Astrocytoma Oligodendroglioma Ependymoma Pineal cell tumor Meningioma 聽神經瘤 Hemangioblastoma Epidermoid tumor

流行 最常見的原發性腦瘤 原發性顱內腫瘤 20% Subtentorial 最常見腫瘤 成人最常見原發性小腦 顱內腫瘤 2-3%

病學 (成人、兒童都是) 小腦橋腦角區 80% 腫瘤
男女 2:1 女性多 女性常見 男性多
比
年齡 40-60 歲 40 歲 兒童 40-60 歲 40-50 歲 40 歲 30-40 歲
Ependymal cell Arachnoid meter cap cell CN8 上支 Schwann cell 外胚層細胞移行→表皮細胞易位生
起源
(有條供應的動脈) CN5(非常少見) 長
I:下視丘,視神經,小腦 額葉 第四腦室 按照頻率排序: Parasagittal、大腦 小腦橋腦角 脊髓、retina、腎臟、胰 小腦橋腦角(最常)、鞍旁、其他
位置
大腦最常見 (隨 CSF 散佈) 表面 convexity、蝶鞍、蝶骨翼 臟 CNS 區域
I: pilocytic astrocytoma 惡性低(20 歲) Cytoma:分化好
兒童:顱內
II: diffused astrocytoma 細胞良臨床惡(兒) 低惡性 長的慢
分類 成人:顱外(脊 良性、生長慢 固體、囊狀 良性、生長慢
III: anaplastic astrocytoma 惡 (46 歲) 惡性 Blastoma:分化
髓)
IV:GBM 惡,最常見(56y) 差，高度惡性
II: nuclear pleomorphism fired egg、chicken wire
病理 III: mitotic 5C:HoneyComb、Cyst、Calcification、
IV: necrosis or microvascular proliferation Clear halos、Delicate capillaries
1.X-ray:腫瘤鈣化、顱骨
hyperostosis 或被破壞 1.聽力檢查:PE、PTA、ABR
II: CT↓、T1↓、T2↑
2.CT↑:周圍低密度水腫 2.MRI:首選，T1↑ CT↓:均質
檢查 III: CT 無，cyst 或鈣化(10-20%)
3.MRI: T1T2 訊號相同 3.CT: IV contrast 才知(密度同 MRI:T1↓、T2↑
IV: CT (ring enhancement)
4. MRI + gadolinium: 訊號 正常組織)
↑、dural tail
1.頭痛、癲癇、嘔吐、視乳突水
1.CN8:神經性聽力損失、耳
腫
Parinaud’s 鳴、poor balance 1.小腦橋腦角:三叉神經痛
初期:顱神經病變(cranial neuropathy)表現 1.水腦症 2.Parasagittal、大腦表面:下肢無
1.Seizure syndrome: 影響 2.Tumor> 2cm 時 2.後顱窩:小腦症狀
II: seizure 2.CN6,7 palsy 力+感覺異常
症狀 2.頭痛 四疊體，有 ․CN5(早):臉感覺異常 3.鞍區、中顱窩:視力視野問題
III: anaplastic astrocytoma 惡 (46 歲) 3.小腦症狀 3.蝶鞍、蝶骨翼:CN2 壓迫，視力
3.症狀似中風 sunset eye、light ․CN7(晚):顏面肌無力 4.脊柱內側: 腰痛、神經學症狀
IV:GBM 惡,最常見(56y) 4.腦幹:嘔吐 缺損(Foster Kennedy syndrome: 一
reflex 障礙 3.小腦:同側協調困難、眼顫 5.如果 cyst 破:無菌性腦膜炎
眼視神經退化、一眼
4.橋腦:對側半身無力
papilloedema)
I: 全切，R/T、C/T 無用
1.RT:
II: margin 難定，保守
1.追蹤觀察:MRI 6-12 個月一次 ․external brain radiation
III&IV:
低惡性:手術+CCRT 2.手術:完全切除復發機率 10%(腫 therapy
治療 1.手術: 顱骨切開術或立體定位法做 RT 效果讚 手術
惡性:RT 瘤殘留決定復發率) ․stereotactic radiation
frozen，但 margin 難定
3.R/T 或立體定位放射手術 2.手術:著手位置
2.RT:惡有效，難根除，劑量集中
․中顱窩、迷路、枕骨下
3.C/T: Temozolomide+手術或 RT
Convexity:由 middle meningeal von Hippel-Lindau disease
其他 1p/19q codeletion: 70%，預後好
artery 供應 最常見的症狀之一
 Pseudotumor cerebri Pituitary tumor Craniopharyngioma Choroid plexus tumor Neuroblastoma Medulloblastoma Germ cell tumor
流病 肥胖者 少見 (兒)最常見顱外腫瘤 (兒)最常見腦惡性腫瘤
男女 女性多
年齡 年輕 兒童、青年 最常見嬰兒 50%< 2 歲 5-7 歲
起源 機轉不明 Rathke's pouch Choroid plexus Neural crest 神經外胚層母細胞 胚胎生殖細胞移行
兒童:側腦室(infratentorial) 小腦中線 cerebellar vermis 身體中線(Gonadal、Extra-gonadal)
位置 非有腫瘤，但 IICP 主要是腦下垂體前葉 第三腦室、蝶鞍上或附近
成人:第四腦室 近第四腦室屋頂尖端 腦內:松果體(80%)、蝶鞍(15%)、基底核(5-10%)
1.teratoma:最常見、mature 良性、mixed 惡性
1. 依 功 能 : functional(prolactinoma 最 常
2.yolk sac tumor:兒童最常見的生殖細胞瘤
見)、non- functional adenoma
分類 良性(10-20%惡性可能) 3.germinama: 大 腦 最 常 見 的 生 殖 細 胞 瘤 、 pineal
2. 依大小: Micro(<1cm)多、Macro(>1cm) 大多
gland 最常見腫瘤(10-12 歲兒童)
是 non-functional
4.其餘惡性度高、少見
固態
病理 Gold standard
囊腫:綠色膽固醇結晶
Risk factor:
1.X-ray: 85%兒童、成人 CT: CT↑
1.藥物:維生素 A、tetracycline、避 1.X-ray:腺體變大、顱骨變厚
檢查 40%有鈣化 90% 分 泌 兒 茶 分 胺 ， MRI: T1↓/-、T2↑
孕藥、steroid 2.MRI:最佳
影像 2.CT:不均質、囊狀腫瘤、 測尿中 VMA MRI + gadolinium: icing-
2.內分泌異常、貧血、慢性呼吸衰 3.CT:要 contrast
點狀鈣化 like、Zuckerguss (結霜)
竭
1.hormone 過度分泌:佔 65%
․prolactin: 150-200ng/mL
․GH:巨人症(兒)、acromegaly(成人)
․ACTH: secondary hypercortisolism 1.pineal gland 區域:
2.hormone 分 泌 不 足 : 最 先 影 響 ․壓迫大腦導水管→hydrocephalus
1.視交叉:CN2 萎縮、雙聶 1.水腦症 (手術後不 一定
GH→LH&FSH→TSH→ACTH 1.初期不明顯(累、不 1.頭痛、嘔吐、血壓高 ․壓迫四蝶體→Parinaud’s syndrome
1.IICP sign 側半盲 痊癒)
症狀 ․破壞 80%:panhypopituitarism 吃、體重減輕) 2.小腦症狀 : ataxia 、poor 2.蝶鞍:
2.lumbar puncture 壓力>200mmH2O 2.下視丘、腦下垂體受損 2.IICP
3.Mass effect: 2.>50%腹部無痛腫塊 balance、dysmetria ․尿崩症
3.IICP(Moro 被塞住) 3.在側腦室可能半癱
․海綿竇:CN3,4,5-1,5-2,6(3 最易影響)(少見) 3.基底核:
․海綿竇侵襲:眼球突出、結膜水腫(常見) ․手腳緊繃無力、麻木
4.pituitary apoplexy(中風)
․急性:IICP sign、視野缺損、眼球肌肉 palsy
․給予類固醇治療、7 天內切除
1.手術:可以從哪裡
․口腔、鼻腔→蝶骨竇:最安全有效

1.藥物:acetazolamide(CSF 分泌↓)、 ․眼眶壁內側→篩竇、蝶竇 1. 全 腫 瘤 切 除 ( 十 年 復 發

利尿劑 ․前額打開→額葉拉開:特定用法 5%)
手術切除(主要)
治療 2.手術:shunting、lumbar puncture( 小 2.R/T:非常規 2.部分切除(復發 90%) 手術效果讚 手術+化療 Intracranial 的預後好，RT、C/T 效果讚
C/T(輔助):存活率↑
心壓力降太快 uncal herniation 加重) 3.藥物:第一線治療 3.RT(復發 30-50%)
3.減重 ․ 使 用 dopamine agonist 抑 制 prolactin 分 4.囊腫引流
泌 、 75%prolactinoma 6-8 週 內 縮 小 ( 只 限 用
functional prolactinoma)
․Somatostatin:抑制 GH、縮小腫瘤