Duktusa Bağımlı Olmayan

Siyanotik Kalp Hastalıkları

Non-Ductal-Dependent Cardiac Anomalies

Ayhan PEKTAŞa ÖZET Doğumsal kalp hastalıkları, her 1.000 doğumun 8 veya 9’unda karşılaşılan yapısal anoma-
lilerdir. Doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %25’i siyanoza neden olur. Fetal hayatta siyanotik
kalp hastalıkları sessiz seyreder. Doğumdan sonra foramen ovale ve duktus arteriozus kapanır ve si-
a
Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi
yanoz ortaya çıkar. Siyanoza neden olan temel etken, fetal dolaşımın devam etmesidir. Bir başka ifa-
Tıp Fakültesi,
deyle akciğerlerden gelen kan akımını azaltan bir lezyon veya yenidoğanın kalıcı pulmoner
Çocuk Kardiyolojisi BD,
hipertansiyonu mevcutken, foramen ovale veya duktus arteriozus yoluyla sağdan sola şantın devam
Afyonkarahisar, Türkiye etmesi sonucu siyanoz meydana gelir. Duktus bağımlı olmayan kalp anomalileri, yeterli sistemik do-
laşımın sağlanması için duktus arteriozusun açık kalmasına gereksinim duymaz. Dolayısıyla, duk-
Yazışma Adresi/Correspondence: tus bağımlı olmayan kalp hastalıklarıyla dünyaya gelen bebeklerde prostaglandin E1 infüzyonuna
Ayhan PEKTAŞ gerek yoktur. Fallot tetralojisi, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, triküspit atrezisi ve trunkus
Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi arteriozus; sistemik dolaşım için duktus arteriozusun açık kalmasını gerektirmeyen siyanotik kalp
Tıp Fakültesi, hastalıklarıdır.
Çocuk Kardiyolojisi BD,
Afyonkarahisar, Türkiye Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi; total pulmoner venöz dönüş anomalisi;
drayhanpektas@hotmail.com triküspid atrezisi; truncus arteriosus

ABSTRACT Congenital cardiac diseases are structural anomalies which affect 8 to 9 per 1,000
live births. About 25% of congenital cardiac diseases cause cyanosis. Cyanotic congential cardiac
diseases remain silent during fetal life. After birth, foramen ovale and ductus arteriosus close up so
that cyanosis occurs. Persistence of fetal circulation is the major underlying factor for cyanosis. In
other words, cyanosis is caused by right-to-left shunting across foramen ovale and ductus arterio-
sus in the presence of pulmonary outflow obstruction or persistent pulmonary hypertension of the
newborn. Non-ductal-dependent cardiac anomalies do not require the patency of ductus arteriosus
for maintaining adequate circulation. Therefore, there is no need for the infusion of prostaglandin
E1 for the neonates born with non-ductal cardiac lesions. Tetralogy of Fallot, total anomalous pul-
monary venous return, tricuspid atresia and truncus arteriosus are the cyanotic cardiac diseases that
do not necessitate the patency of ductus arteriosus for maintaining systemic circulation.

Keywords: Tetralogy of fallot; total anomalous pulmonary venous return;

tricuspid atresia; truncus arteriosus

FALLOT TETRALOJİSİ

TARİhÇE

KAYNAK GÖSTERMEK İÇİN:
Pektaş A. Duktusa bağımlı olmayan siyanotik kalp
hastalıkları. Oğuz AD, editör. Yenidoğan Kardiyolo-
jik Sorunlarına Yaklaşım. 1. Baskı. Ankara: Türkiye
Klinikleri; 2022. p.54-64.
F
allot tetralojisi ya da daha doğru bir isimlendirmeyle Steno-Fallot tetralojisi,
ilk kez 1671 yılında, Danimarkalı anatomi uzmanı Nicoulas Steno tarafın-
dan tanımlanmıştır. Bu hastalığı ilk kez kendine özgü bir doğumsal anomali
olarak belirleyen Fransız hekim Etienne-Louis Arthur Fallot, 1888 yılında yayım-
lanan makalesinde, bu anomalinin ventriküller arasındaki septumun tam kapanma-
masına, aorta kökünün 2 ventrikülden çıkmasına, pulmoner stenoza ve sağ ventrikül
hipertrofisine sebep olduğunu göstermiştir (Şekil 1). Kendisinin “mavi hastalık”
veya “kardiyak siyanoz” olarak bahsettiği bu hastalık, 1924 yılında Kanadalı çocuk

54
Ayhan Pektaş
ŞEKİL 1: Fallot tetrolojsi.
kardiyolojisi uzmanı Maude Elizabeth Seymour Abbott ta-
rafından “Fallot tetralojisi” olarak tescillenmiştir.1-3
EPİDEmİYOLOJİ
Tedavi görmedikleri hâlde yenidoğan dönemini geçen ço-
cuklarda en sık görülen ve yaşamın ilk 1 yılı içinde cerrahi
müdahale gerektiren siyanotik kalp hastalığı, Fallot tetra-
lojisidir. Tüm doğumsal anomalilerin %7 ila %10 kadarın-
dan sorumlu olan Fallot tetralojisi, her 10.000 canlı
doğumdan 3 ila 5 kadarını etkiler. Bu doğumsal anomali,
erkek ve kız çocuklarında benzer sıklıkta görülür.1-3
EmBRİYOLOJİ
Gebeliğin 20. gününden itibaren insan kalbi gelişmeye
başlar. Bu gelişme süreci sırasında endokardiyal tüpler bir-
biriyle birleşir ve tek bir kardiyak tüp meydana gelir. Bu
kardiyak tüp kıvrılır ve kendi etrafında döner. Böylece
ilkel tek ventrikül aşağıya, öne ve sağa doğru itilir ve za-
manla sağ ventrikül hâlini alır. Fallot tetralojisine neden
olan embriyolojik değişiklikler tam olarak bilinmemekle
beraber, ventriküller arasında bulunan septumun tam ola-
rak kapanmadığı ve infundibular septumun yukarıya ve
öne doğru yer değiştirmesi sonucu ventriküler septal de-
fektin (VSD) yanlış konumlandırıldığı düşünülmektedir.
Buna bağlı olarak, aort kökü VSD üzerine biner ve sağ
ventrikül çıkımı tıkanır.4-6
55
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
PATOgEnEz
Fallot tetralojisi, multifaktöriyel bir hastalıktır. Annedeki
kontrolsüz diyabet, annenin retinoik asit kullanımı, fenil-
ketonüri, kromozom bozuklukları (trizomi 21, 18, 13), kro-
mozom 22q11.2 mikrodelesyonları ve JAG1/NOTCH2
mutasyonlarıyla seyreden Alagille sendromu bu hastalığa
neden olabilir. Transkripsiyon faktörü NKX2.5 mutasyon-
ları, metilentetrahidrofolat redüktaz polimorfizmi, TBX1
ve ZFPM2 mutasyonları olan bireylerde de Fallot tetralo-
jisi görülme sıklığı artmıştır.1-3
AnATOmİ
Venöz kanın %65’ini alan sağ ventrikül, fetustaki alt eks-
tremitelerin, plasentanın ve akciğerlerin beslenmesini sağ-
lar. Sağ ventrikül 3 bileşenden meydana gelir. İç tabaka,
triküspit kapağı, korda tendinea ve papiller kasları içerirken
apekste trabeküllü miyokard tabakası ve yukarıda infundi-
bulum veya konus bulunur. Fallot tetralojisi olan bireyle-
rin çoğunda, ventriküller arası septumun membranöz
kısmının etrafında bulunan (perimembranöz) ve hatta sep-
tumun musküler kısmına uzanan bir defekt yer alır. Fallot
tetralojisi olgularının %25’inde sağ arkus aorta tespit edi-
lirken diğer olgularda koroner arter anormallikleri, aorta
ve pulmoner arter arasında güçlü kollateral damarlanma,
patent duktus arteriozus (PDA), atriyal septal defekt (ASD)
ve nadiren aorta kapağında yetmezlik görülebilir.4-6
FİzYOLOJİ
Fallot tetralojisinde, pulmoner kapağın biküspit ve steno-
tik yapıda olması ve pulmoner kapağı çevreleyen annulu-
sun yeterince gelişememesi, sağ ventrikülde çıkım yolu
darlığına sebep olabilir. İnfundibular septumun yer değiş-
tirmiş olması ve pulmoner kapağın altındaki kas bantları-
nın hipertrofiye uğraması da bu duruma katkıda
bulunabilir. Sistemik vasküler direnç azaldığı ve/veya pul-
moner direnç arttığı zaman VSD aracılığıyla sağdan sola
kan akımı artar ve böylece oksijen satürasyonu belirgin
olarak düşer. Buna bağlı olarak, siyanozun derinleştiği “Tet
nöbetleri” ortaya çıkar.7,8
KLİnİK BuLguLAR
Siyanoz, sağ ventriküldeki çıkım yolu tıkanıklığının şid-
detiyle ilişkilidir ve bazı olgularda, yenidoğan dönemini
takiben ortaya çıkabilir. İkinci kalp sesi tek ve güçlü olarak
duyulur. Bundan başka, sternumun sol kenarının orta-üst
kısmında, arkaya doğru yayılan ve sert sistolik ejeksiyon
sesi ile bölünen kreşendo-dekreşendo üfürüm duyulur. Sağ
ventriküldeki çıkım yolu tıkanıklığı ne kadar şiddetliyse
üfürüm o kadar güçlüdür. Nabızlar güçlü alınıyorsa PDA
Ayhan Pektaş
veya aorta ile pulmoner arter arasında kollateral damar-
lanma söz konusu olabilir. “Tet nöbetleri”, bebeklik döne-
minde ortaya çıkar ve 4-5 yaşından sonra seyrekleşir.
Ağlama, huzursuzluk gibi duygusal tepkiler veya dehidra-
tasyon tarafından tetiklenen “Tet nöbetleri”, hızlı ve etkili
biçimde tedavi edilmezse derin siyanoz, hipoksi, senkop
ve hatta ölüm ile sonuçlanabilir. Uzun süre tedavi edilme-
yen ve şiddetli seyreden olguların parmak uçlarında ço-
maklaşma (clubbing) ortaya çıkabilir.7,8
PREnATAL TAnı
Fallot tetralojisi olgularının %30 ila %50 kadarı, fetal eko-
kardiyografi yardımıyla, gebelik sırasında tanı alır. “Üç
damar-trakea” görünümünün izlenmesi prenatal tanı ko-
nulma şansını arttırır. Prenatal tanı, sağ ventrikül çıkım yo-
lunda şiddetli tıkanıklık bulunan ve doğum sonrası
dönemde prostaglandin tedavisine gereksinim duyan ol-
gularda hazırlıklı olmayı sağlar.6-8
TAnı
Göğüs röntgeninde büyüklüğü normal olan, apeksi yuka-
rıya doğru dönmüş ve pulmoner konusu çökmüş bir kalp
(sabo şekilli kalp) gözlemlenir. Elektrokardiyografide,
sağ atriyumun genişlemesinden ve sağ ventrikül hipert-
rofisinden kaynaklanan, sağ aks kaymasına bağlı olarak
anterior R dalgaları ve posterior S dalgaları belirginleşir,
V1 kanalında T dalgası dikleşir ve sağ prekordiyal ka-
nallarda qR örüntüsü meydana gelir. Ekokardiyografi,
altın standart tanı yöntemidir. Ancak transözofageal eko-
kardiyografi, distal pulmoner arterlerin görüntülenme-
sinde yetersiz kalır. Cerrahi onarım geçirmiş olgularda,
kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) yararlı
olabilir. Kalp kateterizasyonu, sağ ventriküldeki tıkanık-
lığın, pulmoner stenoz/hipoplazi varlığının, koroner arter
anatomisinin ve eşlik eden anomalilerin değerlendirilme-
sinde yardımcı olabilir. Fallot tetralojisi; pulmoner ste-
nozun eşlik ettiği büyük arter transpozisyonu, çift çıkımlı
sağ ventrikül, Taussig-Bing anomalisi, triküspit atrezisi,
Ebstein anomalisi, VSD’siz pulmoner atrezi, total anor-
mal pulmoner venöz dönüş anomalisi, hipoplastik sol
kalp sendromu, tek ventrikül ve trunkus arteriozus ile ka-
rışabilir.6-8
YönETİm
Ciddi siyanozu olan olgularda, duktus arteriozusun ka-
panmasını önlemek ve pulmoner akımı devam ettirmek
için prostaglandin tedavisi gerekebilir. Tet nöbeti geçiren
olgularda, sistemik vasküler direnci azaltmak için diz-
göğüs pozisyonu verilir. Ardından sistemik vazokonstrik-
56
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
siyon sağlamak için oksijen desteği ve fenilefrin tedavisi
uygulanır, sağ ventrikülü doldurmak ve pulmoner akımı
devam ettirmek için sıvı replasmanı yapılır, morfin ve beta
bloker tedavisiyle sağ ventrikül çıkımı genişletilir. Kalp
yetersizliği geliştiğinde digoksin ve diüretik tedavisi uy-
gulanır.9-11
CERRAhİ OnARım
İlk kez 1944 yılında, Dr. Helen Taussig, Dr. Alfred Bla-
lock ve teknisyeni Vivien Thomas, sol anterolateral tora-
kotomi yaparak sol subklavyen arterin proksimal ucuyla
sol pulmoner arter arasında yapay bir geçit meydana getir-
miş ve Fallot tetralojisi için cerrahi onarımı gerçekleştir-
mişlerdir. Günümüzde posterolateral torakotomi veya
medyan sternotomi ile kalbe ulaşılır, politetrafloroetilen-
den imal edilen yapay bir tüp aracılığıyla sistemik arter ve
pulmoner arter arasında bir geçit oluşturulur. Böylece
tromboz riski azalır ve cerrahi onarım sonrası hayatta
kalma oranı %85-%90 arasında değişir. Klinik belirtisi ol-
mayan olgularda, yaşamın 6-12. ayları arasında cerrahi
onarım uygulanır. Klinik belirti gösteren olgularda ise doğ-
rudan cerrahi onarım yapılabileceği gibi şant uygulaması
sonrası cerrahi onarımı kapsayan 2 basamaklı yaklaşım da
tercih edilebilir. Cerrahi onarım; büyüme-gelişme sürecinin
normal seyretmesine, ventriküler işlevlerin iyileşmesine,
ritim bozukluklarının ve Tet nöbetlerinin önlenmesine
katkı sağlar. Öte yandan, cerrahi onarım geçiren olgularda,
transannüler yama gereksinimi ve pulmoner yetmezlik gibi
uzun dönem komplikasyonlar daha sık görülür. Pulmoner
arterlerde ciddi hipoplazisi olan olgular, sağ koroner arter-
den çıkan anormal dalın sağ ventriküldeki çıkımı tıkadığı
olgular ve başka doğumsal anomalilerin bulunduğu olgu-
larda yapılacak şant uygulaması, hem pulmoner kapağın
hem pulmoner arter dallarının büyümesini sağlar ve tran-
sannüler yama riskini azaltır. Doğrudan cerrahi onarım ve
2 basamaklı yaklaşım; ekstübasyon süresi, yoğun bakım
biriminde ve hastanede kalış süreleri bakımından benzer-
dir. Pulmoner yetmezlik veya sağ ventrikül işlev bozuklu-
ğuyla başvuran olgularda, transannüler yamalama ve
ventrikülotomi uygulanabilir. Transatrial transpulmoner
onarım ise tüm yaş gruplarında en az %99 başarıyla yapı-
labilir. Sağ ventrikül çıkımını genişletmek amacıyla oto-
log perikardiyumdan, allograft pulmoner kapaktan veya
politetrafloroetilen zardan yapılan tek yapraklı kapaklar-
dan yararlanılabilir. Pulmoner atrezinin eşlik ettiği olgu-
larda, ciddi pulmoner yetmezlik veya tekrarlayan stenoz
nedeniyle tekrar cerrahi gereken olgularda, sağ ventrikülle
pulmoner arter arasına kapaklı yapay kanallar yerleştirile-
bilir.12-14
Ayhan Pektaş Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları

CERRAhİ SOnRASı TAKİP pulmoner ven sol atriyuma bağlanır. Ortak pulmoner ven at-
reziye uğradığı hâlde sistemik ve pulmoner pleksuslar arasın-
Fallot tetralojisi için cerrahi onarım yapılan olgularda VSD
daki bağlantılar sebat ettiği zaman bu anomali ortaya çıkar.16
tam kapatılamayabilir ve sağ ventrikül çıkımındaki tıka-
nıklık sebat edebilir. Bundan başka; ventriküler taşikardi,
AnATOmİ
atriyal fibrilasyon/flutter, inter-atrial reentran taşikardi ve
bu bozukluklarla ilişkili olarak sağ veya sol dal bloğu gö- Normal kalpte, akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kan, en
rülebilir. Pulmoner yetmezlik, sağ ventrikül anevrizması, az 4 pulmoner ven yardımıyla sol atriyuma dökülür. Öte
pulmoner arter distalinde tıkanıklık, aort kökünde geniş- yandan, sistemik dolaşımdan gelen deoksijenize kan, su-
leme, aort yetmezliği, ventrikül hipertrofisi ve disfonksi- perior ve inferior vena kava aracılığıyla sağ atriyuma geçer.
yonu ise uzun dönem komplikasyonlar arasında yer alır. Bu doğumsal anomalide ise pulmoner venlerin hepsi, doğ-
Bilgisayarlı tomografi veya MRG’de ciddi pulmoner yet- rudan (tek tek) veya dolaylı olarak (ortak dikey bir ven ara-
mezlik belirlenirse pulmoner kapak değişimi yapılır. Ka- cılığıyla) sağ atriyuma açılır.17 Polispleni veya aspleninin
teterizasyon yoluyla gerçekleştirilebilen pulmoner kapak eşlik ettiği heterotaksi olgularında total anormal pulmoner
değişimi, Fallot tetralojisi olgularında tekrarlanan cerrahi gi- venöz dönüş anomalisi daha sık görülür.18
rişimlerin en önemli sebebidir. Cerrahi onarım yapılmamış
olgularda, cerrahi onarım yapıldığı hâlde endokardit geçiren SınıFLAnDıRmA
olgularda, cerrahi onarım sırasında yapay kalp kapağı takılan 1. Suprakardiyak tip: Pulmoner venler, genellikle sol
olgularda, cerrahi olarak yapay malzeme veya cihaz uygula- innominat vene, daha az sıklıkla azigos vene ve superior
nan olgularda cerrahi sonrası ilk 6 ayda bakteriyel endokardit vena kavaya açılır. En sık görülen tiptir ve obstrüktif de-
profilaksisi önerilir.12-14 ğildir (Şekil 2).19
2. Kardiyak tip: Pulmoner venler, doğrudan koroner
PROgnOz
sinüse veya sağ atriyuma açılır. Obstrüktif değildir.19
Cerrahi onarım yapılmayan olguların %25’i yaşamın ilk 1
3. İnfrakardiyak tip: Pulmoner venler birleşerek tek
yılı içinde, %40’ı3 yaşına dek, %70’i 10 yaşına kadar ve
bir dikey ven oluşturur ve bu ven, portal vene açılır. En sık
%95’i 40 yaşına dek yaşamını kaybeder. Cerrahi onarım ge-
görülen obstrüktif tiptir.19
çirmeyen olguların %68’i Tet nöbetleri, %17’si serebrovas-
küler olaylar ve %13’ü beyin apsesi nedeniyle ölür. Cerrahi
onarım uygulanan olgularda ise aritmi, kalp yetersizliği ve
tekrarlayan ameliyatlar mortaliteye neden olur. Cerrahi ona-
rımdan 30 yıl sonra, ani ölüm riski %6’dan %9’a yükselir.
Bu artışın sebepleri olarak; erkek cinsiyet, cerrahi onarımın
3 yaşından sonra yapılmış olması, QRS uzunluğunun >180
msn olması, senkop öyküsü, şiddetli triküspid veya pulmo-
ner yetmezlik, çok odaklı prematür ventriküler kontraksi-
yonlar ve ventriküler taşikardi sayılabilir.9-11

TOTAL PuLmOnER VEnöz DönÜŞ AnOmALİSİ

EPİDEmİYOLOJİ
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi t üm doğumsal kalp
hastalıklarının %1’inden azını oluşturur.15

EmBRİYOLOJİ
Embriyolojik gelişimin erken evrelerinde, ön bağırsağı bes-
leyen splaknik pleksus, ilkel akciğer tomurcuklarını çevreler.
Ortak pulmoner ven, kalbin doğal bir uzantısı olarak çıkar ve
kalp ile pulmoner pleksusu birleştirir. Ardından pulmoner
venöz pleksus ve splanknik pleksus arasındaki bağlantılar kıv-
rılıp bükülür ve ortak pulmoner ven ile ondan köken alan 4 ŞEKİL 2: Supra-kardiyak tip total pulmoner dönüş anomalisi.

57
Ayhan Pektaş
4. Mikst tip: Farklı düzeylerde değişik bağlantılar
mevcuttur.19
PATOgEnEz
Akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kanın sağ atriyuma dö-
küldüğü bu olgularda, sağ ve sol atriyumlar arasındaki ge-
çişin devam etmesi yaşamsal öneme sahiptir.
Oksijenlenmiş kan, sağ atriyuma döküldüğünde burada de-
oksijenize kanla karışır ve bu karışık kan önce sol atri-
yuma, daha sonra aortaya geçer. Dolayısıyla siyanoz
meydana gelir. Obstrüktif olmayan olgularda, doğumla be-
raber pulmoner vasküler direnç düşer ve ardından akciğer-
lerdeki kan dolaşımı artar. Buna bağlı olarak sağ kalp
genişler ve sağ kalp yetersizliği gelişir. Dolayısıyla, pul-
moner damar yatağı etkilenir ve pulmoner hipertansiyon
ortaya çıkar. Obstrüktif olgularda ise pulmoner venlerin in-
ferior vena kavaya veya hepatik sinüzoidlere girdiği dü-
zeyde tıkanıklık meydana gelir. Tıkanıklığa bağlı olarak
pulmoner venlerdeki basınç artar ve bu basınç artışı akci-
ğerlere yansır. Dolayısıyla akciğer ödemi, pulmoner hi-
pertansiyon, sağ ventrikül hipertrofisi ve sağ kalp
yetersizliği meydana gelir.19,20
KLİnİK BuLguLAR
Obstrüktif olmayan olgular doğumda herhangi bir klinik
belirti vermez. Zaman içinde pulmoner kan dolaşımın-
daki artışa bağlı olarak siyanoz, solunum ve beslenme
güçlükleri görülür. Fizik muayenede 2. kalp sesi çift du-
yulur ve sistolik ejeksiyon üfürümü işitilir. Sağ ventrikül
yetmezliği geliştiğinde ise 2. kalp sesi güçlenir, hatta 3.
kalp sesi duyulabilir ve hepatomegali tespit edilebilir.
Obstrüktif olgularda ise daha doğum sırasında siyanoz,
şiddetli solunum güçlüğü, hipotansiyon ve taşikardi mev-
cuttur.19-21
TAnı
Obstrüktif olmayan suprakardiyak ve kardiyak tip olgula-
rın elektrokardiyografisinde, sağ aks kaymasına işaret eden
uzun ve sivri p dalgaları görülebilir. Obstrüktif olmayan
olguların göğüs röntgeninde kardiyomegali ve suprakardi-
yak tip olgularda 8 veya kardan adam şeklinde kalp tespit
edilebilir. Ekokardiyografi, tanı için altın standarttır. Kesin
tanı için tüm pulmoner venlerin seyri belirlenmeli ve bu
venlerin sol atriyuma açılmadığı gösterilmelidir. Ekokar-
diyografinin yetersiz kaldığı olgularda bilgisayarlı tomo-
grafi (BT) veya MRG yapılabilir. Obstrüktif olmayan
olguların ayırıcı tanısında büyük ASD, büyük VSD, trun-
kus arteriozus, atriyoventriküler kanal defektleri ve tek
ventrikül yer alır. Obstrüktif olgular ise yenidoğanın res-
58
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
piratuar distres sendromu ve persistan pulmoner hipertan-
siyonu ile karışabilir.19-21
YönETİm VE CERRAhİ OnARım
Olguları cerrahi tedaviye hazırlamak amacıyla oksijen des-
teği, inotropik ajan tedavisi ve mekanik ventilasyon uygu-
lanır. Foramen ovale küçükse balon atriyal septostomi
yapılabilir ya da obstrüktif olgularda kalp kateterizasyonu
ile stent yerleştirilebilir. Prostaglandin tedavisi için endi-
kasyon yoktur. Koroner sinüsle sol atriyum arasındaki
ortak duvar kesilir ve pulmoner venlerdeki kanın sol atri-
yuma dökülmesi sağlanır. Daha sonra koroner sinüs ve
varsa ASD onarımı yapılır. Suprakardiyak ve infrakardi-
yak tip olgularda, sol atriyum ve pulmoner venlerin birleş-
tiği nokta arasında anastomoz yapılır.22
PROgnOz
Cerrahi onarım geçirmeyen olgular, yaşamın ilk birkaç haf-
tası içinde ölür. Cerrahi tedavinin küçük yaşta yapılması,
eşlik eden kalp anomalilerinin bulunması, pulmoner ven-
lerin hipoplastik olması, cerrahi sonrası dönemde pulmoner
hipertansiyon veya pulmoner venöz tıkanıklık gelişmesi,
ameliyat edilen olgularda mortaliteyi arttırabilir. Pulmoner
ven hipoplazisi olanlarda daha sık görülen pulmoner venöz
tıkanıklık, cerrahi sonrası geç mortalitenin ve tekrarlayan
cerrahinin en önemli nedenidir.23,24
TRİKÜSPİD ATREzİSİ
EPİDEmİYOLOJİ
En sık görülen siyanotik doğumsal kalp hastalıkları liste-
sinde 3. sırada yer alan triküspid atrezisinin prevalansı, her
10.000 canlı doğumda 1,2’dir. Erkek ve kız çocukları eşit
sıklıkta etkileyen bu doğumsal anomali; trizomiler, DiGe-
orge sendromu (22q11) ve VACTERL birlikteliği ile iliş-
kili olabilir.25
EmBRİYOLOJİ
Endokardiyal yastıklardan atriyoventriküler kapaklar olu-
şurken, sürecin sekteye uğraması sonucu triküspid atrezisi
meydana gelir. Musküler tip olgularda triküspid girimi, sağ
atriyumda bir gamze olarak görünür. Ebstein tipi olgularda
ise kısmen tabakalarına ayrılmış yaprakçıklar birbirine ya-
pışır ve zar benzeri yapılar meydana gelir.26
AnATOmİ
Etkilenmiş olgularda, sağ atriyumdan sağ ventriküle kan
akışı olmadığı için sağ ventrikül hipoplastiktir; sol atri-
Ayhan Pektaş
yumda sistemik ve pulmoner venöz kan akımları karışır.
Sağ ve sol atriyumlar arasında her zaman şant bulunmaya-
bilir. Bu nedenle sol ventriküle ve aortaya ulaşan oksijen-
lenmiş kan miktarı, sistemik ve pulmoner venöz kan
karışımıyla doğrudan ilişkilidir. Pulmoner tıkanıklığın şid-
deti, VSD varlığı ve büyük damarların birbiriyle ilişkisi,
pulmoner kan akımının miktarını belirler.27
SınıFLAnDıRmA
Tip I olgularda büyük damarların anatomisi normaldir. Bu
olgular, triküspid atrezisi hastalarının %70-80’ini oluştu-
rur. Tip Ia olgularda VSD yoktur, ancak pulmoner atrezi
mevcuttur. Dolayısıyla bu olgularda pulmoner kan akımı-
nın sürmesi için PDA devam etmelidir. Tip Ib olgularda,
küçük VSD ile birlikte pulmoner stenoz veya hipoplazi bu-
lunur. Tip Ic olgularda, pulmoner stenozun eşlik etmediği
büyük VSD yer alır. Tip Ib ve Ic olgulardaki pulmoner kan
akımı, VSD büyüklüğü ve pulmoner stenoz şiddetiyle doğ-
rudan ilişkilidir (Şekil 3). Tip II olgularda büyük damarla-
rın D-transpozisyonu bulunur. Triküspid atrezisi
hastalarının %12-25’i, Tip II olgulardır. Tip IIa olgularda
pulmoner atrezinin eşlik ettiği VSD bulunur. Tip IIb olgu-
larda VSD ile birlikte pulmoner stenoz veya hipoplazi yer
alır. Tip IIa ve IIb olgularda pulmoner tıkanıklık oldu-
ğunda, pulmoner kan akımının sürdürülmesi için PDA
devam etmelidir. Tip IIc olgularda ise pulmoner stenozun
eşlik etmediği VSD bulunur. Bu olgularda, PDA bağımlı
ŞEKİL 3: Tip1b/1c triküspid atrezisi.
59
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
olmaksızın pulmoner kan akımı devam ettirilir. Tip III ol-
gularda büyük damarların D-transpozisyonu haricindeki
pozisyon bozuklukları ile karşılaşılır. Bu olgularda, trunkus
arteriozus, atriyoventriküler septal defekt ve çift çıkımlı
sağ ventrikül gibi anomaliler bulunur.26,27
PREnATAL TAnı
Etkilenmiş olguların çoğuna gebelik sırasında tanı konu-
lur. Prenatal tanı konulan triküspid atrezisi prevalansı,
10.000 gebelikte 0,2-0,9 arasında değişir. Bu anomali için
ortalama tanı yaşı, gebeliğin 22. haftasıdır.25,28
KLİnİK BuLguLAR
Stenoz veya atrezi nedeniyle pulmoner tıkanıklığı olan has-
talarda pulmoner venöz dönüş ve dolayısıyla sistemik ar-
teriyel oksijen satürasyonu azalır. Böylece, yenidoğan
döneminden itibaren siyanoz ortaya çıkar. Şiddetli pulmo-
ner stenoz varlığında sternumun sol üst kenarında sistolik
ejeksiyon üfürümü duyulurken; VSD varlığında, sternu-
mun sol alt kenarında güçlü bir holosistolik üfürüm duyu-
lur. Pulmoner stenozu olmayıp VSD bulunan olgularda,
pulmoner kan akımı normaldir. Bu nedenle, siyanoz yok-
tur. Ancak pulmoner damar direnci azalıp pulmoner kan
akımı fazlalaştıkça kalp yetersizliği tablosu (takipne, taşi-
kardi, hepatomegali) ortaya çıkar.27
TAnı
Göğüs röntgeninde pulmoner damarlanma azalmıştır ve
sağ atriyum dilate olmuştur. Elektrokardiyografide, QRS
ekseni -30 ile -90 arasında değişir. Ekokardiyografi ile tri-
küspid kapağın bulunmadığı ve triküspid kapaktan kan ge-
çişi olmadığı gösterilir. Tanısal amaçla kateterizasyon
yapılmasına gerek yoktur. Ancak sağ ve sol atriyumlar ara-
sındaki şantın yetersiz olduğu olgularda balon atriyal sep-
tostomi uygulanabilir. Bu doğumsal kalp hastalığının
ayırıcı tanısında; ASD, pulmoner stenoz/atrezi, triküspid
stenozu ve Fallot tetralojisi düşünülmelidir.27
YönETİm VE CERRAhİ OnARım
Şiddetli pulmoner stenoz veya küçük VSD bulunan siya-
notik olgularda prostaglandin tedavisi başlanır.29 Pulmo-
ner tıkanıklığı olan olguların yönetiminde ilk basamak,
modifiye Blalock-Taussig şantı açılarak sistemik-pulmo-
ner arteriyel şant kurulmasıdır.30 Tip Ic olguların yöneti-
minde ilk basamak, pulmoner bant uygulanarak pulmoner
kan akımının azaltılmasıdır. Tip III olguların yönetiminde
ise VSD’nin genişletilmesi veya Damus-Kaye-Stansel gi-
rişimidir. Bu girişimde, modifiye Blalock-Taussig şantı
açılarak ana pulmoner arterle çıkan aorta arasında anasto-
Ayhan Pektaş Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları

moz sağlanır.31 Tip I ve Tip II olguların yönetiminde 2. ba-
samak, yaşamın 6. ayında, 2 yönlü Glenn veya hemi-Fon-
tan ameliyatı yapılarak superior vena kava ile sağ pulmoner
arter arasında bağlantı kurulmasıdır. Triküspid atrezisi ol-
gularının yönetiminde son basamak, 2-3 yaşlarında yapı-
lan Fontan ameliyatıdır.32 Bu ameliyatta, inferior vena kava
ile pulmoner arterler arasında yapay anastomoz sağlanır.
Şant tıkanıklığı, aritmi, tromboemboli, protein kaybettirici
enteropati, cerrahi onarımın komplikasyonlarıdır. Ayrıca
pulmoner bant yer değiştirebilir veya Fontan ameliyatıyla
ilişkili karaciğer hastalığı ortaya çıkabilir.33
PROgnOz
Cerrahi onarım yapılmayan olguların çoğu, yaşamın ilk yı-
lında hayatını kaybeder. Fontan ameliyatı ile ilişkili mor-
talite oranı %2’den düşüktür.34 Fontan ameliyatı yapılmış
olguların 1, 5 ve 20 yıllık sağ-kalım oranları sırasıyla %82,
%72 ve %61’dir. Olguların %13’ünde ventrikül disfonksi-
yonu nedeniyle kalp nakli gerekir.35
TRunKuS ARTERİOzuS
EPİDEmİYOLOJİ
Trunkus arteriozus, her 100.000 canlı doğumun 6 ila 10 ka-
darında ortaya çıkar. Bu anomali, tüm doğumsal kalp has-
talıklarının %0,7’sini ve kritik öneme sahip doğumsal kalp
hastalıklarının %4’ünü oluşturur.36
yaprakçıktan, %22’sinde dört yaprakçıktan ve %9’unda 2
yaprakçıktan meydana gelir. Bu yaprakçıklar, normale göre
daha küçüktür, daha kalındır ve daha az hareketlidir. Bu ne-
denle trunkus kapakçığında yetmezlik veya daha az sıklıkla
stenoz görülür. Trunkus arteriozus olgularının %21-
36’sında sağ arkus aorta, %11-19’unda kesintili arkus aorta
ve %3’ünde hipoplastik arkus aorta bulunur. Olguların ço-
ğunda geniş VSD ve %50’sinde PDA yer alırken; %9-
20’sinde sekundum ASD, %4-10’unda anormal subklayen
arter, %4-9’unda koroner sinüse açılan superior vena kava
ve %6’sında hafif triküspid stenoz mevcuttur. Trunkus ar-
teriozus olgularında, atriyoventriküler ileti sisteminin ve ko-
roner arterlerin seyri değişkenlik gösterebilir.38
SınıFLAnDıRmA
Collet-Edwards sınıflandırması, ilk önerilen ve en basit
olan sınıflandırma sistemidir (Şekil 4).39 Pulmoner anato-
miyi temel alan bu sisteme göre trunkus arteriozus olgu-
ları 4 grupta incelenebilir:
1. Tip I olgularda, ortak arter gövdesinin sol tarafın-
dan ana pulmoner arter çıkar.
2. Tip II olgularda, ortak arter gövdesinin posterio-
rundan sağ ve sol pulmoner arterler çıkar. Sağ ve sol pul-

EmBRİYOLOJİ
Kalbin embriyolojik gelişimi sırasında, büyük damarlar
ortak bir arter gövdesinden köken alır. Gebeliğin 5. hafta-
sında bu ortak arter gövdesinin kökünde bir duvar mey-
dana gelir. Trunkokonal septum olarak adlandırılan bu
duvar, arter gövdesinin kökünü ortadan 2’ye bölerek ana
pulmoner arter ve çıkan aorta şeklinde özelleşir. Gebeliğin
6 ve 7. haftalarında trunkokonal septum, endokardiyal yas-
tıklarla ve interventriküler septumla birleşir ve böylece
konal (infundibular) septum kapanır. Trunkokonal septum
gelişimi olağan sürecinde ilerlemediği zaman başta trun-
kus arteriozus olmak üzere pek çok konotrunkal bozukluk
görülür.37

AnATOmİ
Trunkus arteriozus olgularında, interventriküler septumun
hemen üzerinde ortak bir arter gövdesi bulunur. Cerrahi ola-
rak tedavi edilse de herhangi bir yaştaki trunkus arteriozus
olgusunda ortak arter gövdesi, normal aortadan daha geniş-
tir. Ortak arter gövdesinde, yarım ay biçiminde tek bir ka-
pakçık yer alır. Trunkus kapakçığı, olguların %69’unda 3 ŞEKİL 4: Trunkus arteriozus sınıflandırması (Collett-Edwards).

60
Ayhan Pektaş
moner arterlerin çıkış noktaları birbirine yakın olsa da ta-
mamen ayrıdır.
3. Tip III olgularda, sağ ve sol pulmoner arterlerin
çıkış noktaları ortak arter gövdesinden çok ayrıdır.
4. Tip IV olgularda, pulmoner arterler, inen aortadan
köken alır. Dolayısıyla “ventriküler septumu korunmuş
pulmoner atrezi” olguları olarak da tanımlanır.
Van Praagh sınıflandırması, pulmoner anatomiyle bir-
likte aort anomalilerini ve tek taraflı pulmoner atreziyi dik-
kate alır (Şekil 5).40 Bu sisteme göre trunkus arteriozus
olguları 4 gruba ayrılabilir:
1. Tip A1 olgularda, ortak arter gövdesinin sol tara-
fından ana pulmoner arter çıkar.
2. Tip A2 olgularda, sağ ve sol pulmoner arterlerin
çıkış noktaları, ortak arter gövdesinden farklıdır.
3. Tip A3 olgularda tek taraflı pulmoner atrezi mev-
cuttur.
4. Tip A4 olgularda, kesintili arkus aorta bulunur.
Göğüs Cerrahları Derneği ve Avrupa Kalp-Damar
Cerrahisi Derneği, 2000 yılında, Van Praagh sınıflandır-
ŞEKİL 5: Trunkus arteriozus sınıflandırması (Van Praagh).
61
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
masını değiştirmiştir.41 Bu sisteme göre trunkus arteriozus
olguları 3 grupta incelenebilir:
1. Trunkus arteriozus pulmoner arterlerle tamamen
veya büyük ölçüde birleşmiş (geniş aorta tipi).
2. Trunkus arteriozusa eşlik eden tek taraflı pulmo-
ner arter yokluğu,
3. Trunkus arteriozusa eşlik eden kesintili arkus aorta
veya koarktasyon (geniş pulmoner tipi).
PATOgEnEz
Trunkus arteriozusa yol açan sebepler kesin olarak bilin-
mese de çevresel ve genetik faktörlerin bu doğumsal ano-
malinin oluşumuna katkıda bulunduğu düşünülmektedir.
Bir çalışma, gebeliğin ilk 3 ayındaki sigara alışkanlığının
hastalık riskini neredeyse 2 kat artırdığını bildirmektedir.42
Bir diğer çalışmaya göre ileri anne yaşı, kromozom bo-
zukluklarıyla ilişkili olmaksızın hastalık riskini artırmak-
tadır.43 DiGeorge sendromuna neden olan 22q11.2
delesyonları ise her 4-5 trunkus arteriozus olgusunun
1’inde saptanmıştır.44
FİzYOLOJİ
Yeni doğmuş bir trunkus arteriozus olgusunda pulmoner
vasküler direnç yüksektir; soldan sağa şant azdır, pulmoner
kan akımı neredeyse normaldir ve sistemik kan akımına
eşittir. Sistemik ve pulmoner venöz kan akımları kalbin
içinde ve ortak arter gövdesinde karıştığı için siyanoz mey-
dana gelir. Yaşamın ilk birkaç haftası içinde pulmoner vas-
küler direnç düşer ve pulmoner kan akımı belirgin olarak
artar. Pulmoner kan akımındaki artışa bağlı olarak akci-
ğerlerde konjesyon ve ardından kalp yetersizliği ortaya
çıkar. Büyük damarlarda diyastol basınçlarının yüksek ol-
ması nedeniyle tüm kalp döngüsü boyunca soldan sağa şant
devam eder. Trunkus kapakçığında yetmezlik geliştiğinde
diyastolik kan basıncı düşer ve miyokardın oksijen gerek-
sinimi artar. Dolayısıyla koroner arter iskemisi ve ventri-
küllerde işlev bozukluğu ortaya çıkar. Kesintili veya
hipoplastik arkus aortaya sahip olgularda, duktus arteriozus
kapanmaya başladığında ventriküllerden çıkan kan akımı
azalır ve kalp içi basınç artar. Kalp içi basıncı düşürmek,
inen aortaya kan akımı sağlamak ve kalp yetersizliğinden
kaçınmak için duktus arteriozus açık tutulmalıdır.45
PREnATAL TAnı
Prenatal dönemde fetal ekokardiyografi yardımıyla prena-
tal dönemde trunkus arteriozus tanısı koymak veya trun-
kusu arteriozusu diğer konotrunkal anomalilerden ayırt
etmek oldukça güçtür. Bir çalışmaya göre trunkus arterio-
Ayhan Pektaş
zus olgularının yalnızca %32’sine prenatal tanı konulmakta
ve en az yarısı prenatal dönemde gözden kaçmaktadır.46
Kapakçıklardaki yetmezlikler de prenatal tanıya yardımcı
olabilir.47
KLİnİK BuLguLAR
Siyanoz, trunkus arteriozusun ilk ve tek bulgusu olabilir. Ol-
guların çoğunda, yaşamın ilk günlerinden itibaren hafif veya
orta şiddette siyanoz görülür. Yaşamın ilk birkaç haftası
içinde, akciğerlerde konjesyona ve kalp yetersizliğine bağlı
olarak emmeme, hareketlerde yavaşlama ve homurdanma
gibi belirtiler ortaya çıkar. Fizik muayenede burun kanadı
solunumu, kostalarda ve sternumda çekilmeler, takipne, ta-
şikardi ve hepatomegali kaydedilir. Kalp dinlendiğinde, 2.
kalp sesi tek ve güçlü bir ses olarak işitilir. Çoğu olguda, kal-
bin apeksinde veya sternumun solunda sistolik ejeksiyon
üfürümü duyulur. Diyastol sırasında pulmoner damar yata-
ğına kan kaçışı fazla olduğu için periferik nabızlar güçlü his-
sedilir. Trunkus kapakçığında yetmezlik varsa sternumun sol
kenarında tiz bir diyastolik üfürüm duyulur.38,45
TAnı
Göğüs röntgeninde kalp büyümüştür ve pulmoner damar-
lar belirginleşmiştir. Olguların 1/3’inde sağ arkus aorta
mevcuttur. Di George sendromuyla ilişkili olgularda timus
görülmeyebilir. Bazı olgularda, sağ ve/veya sol ventriküler
hipertrofiye işaret eden elektrokardiyografi bulguları olabi-
lir. Kalp yetersizliği gelişen olgularda p ve QRS dalgaları-
nın voltajı artabilir. Ekokardiyografi yardımıyla kosta
altından yapılan uzun eksen görüntülemede tanı konulur.38,45
YönETİm
Trunkus arteriozus olgularında yönetimin ilk basamağı,
cerrahi onarım öncesi kalp ve akciğer işlevlerinin durağan
hâle getirilmesidir. Diüretik tedavisi, akciğerlerdeki sıvı
yüklenmesini azaltır ve kalp yetersizliği bulgularını hafif-
letir. İnotropik ajanlar, miyokard işlevlerini iyileştirir. An-
jiyotensin blokajı ise kalbin son yükünü azaltarak kalbi
rahatlatır. Solunum zorluğu yaşayan hastalarda pozitif ba-
sınçlı ventilasyon ve hatta mekanik ventilasyon gerekebi-
lir. Metabolik asidoz, hipoglisemi ve anemi gibi kalp
yetersizliğini daha da ağırlaştıran klinik sorunların çözül-
mesine çalışılır. Kesintili arkus aorta veya aorta koarktas-
yonu bulunan olgularda, duktus arteriozusun açık kalması
için prostaglandin E1 (alprostadil) tedavisi başlanır.38,45
CERRAhİ OnARım
Hasta derin hipotermiye sokulduktan ve sürekli düşük
akımlı kardiopulmoner baypas sistemi veya aralıklı dola-
62
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
şım durdurucu sistem kurulduktan sonra cerrahi onarım
gerçekleştirilir. Cerrahi onarım için 2 yaklaşım mevcuttur.
İlk yaklaşımda, pulmoner arterler ortak arter gövdesinden
ayrılır ve ardından sağ ventriküle bağlanır. Daha sonra
ortak arter gövdesi açılır ve homograft malzemeyle veya
perikard dokusuyla kapatılır. Son olarak, sentetik yama ile
VSD tamiri yapılır. İki basamaklı diğer yaklaşımda ise
önce pulmoner artere bant uygulanarak akciğer yüklenme-
sinin önüne geçilir ve yenidoğanın biraz daha büyümesine
olanak sağlanır. Olgu, çocukluk dönemine ulaştığında ise
tam onarım gerçekleştirilir. Bahsedilen cerrahi yaklaşımlar,
uzun vadeli morbidite ve mortalite açısından birbirine ben-
zer bulunmuştur.46
CERRAhİ SOnRASı TAKİP
Cerrahi onarım uygulanan olguların her kontrolünde kalp
yetersizliği ve/veya ritim bozukluğu ile ilişkili klinik be-
lirtiler sorgulanır ve nörolojik gelişim açısından muayene
edilir. Akut pulmoner belirtiler varsa göğüs röntgeni çeki-
lir; kalbin büyüklüğü ve akciğerlerin vaskülaritesi değer-
lendirilir. Ventriküller, sağ ventrikülle pulmoner arter
arasındaki cerrahi bağlantı, soldan sağa şant durumu ve
trunkus kapakçığı, ekokardiyografi yardımıyla görüntüle-
nir. Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı olgularda MRG
yapılır. Olguların egzersiz kapasitelerini değerlendirmek
amacıyla efor testi uygulanabilir. Siyanotik olgularda, daha
önce endokardit atağı geçirmiş olgularda, sentetik malzeme
kullanılarak cerrahi onarım yapılan olgularda ilk 6 ay
içinde ve cerrahi onarıma rağmen anatomik kusurun devam
ettiği olgularda endokardit profilaksisi uygulanır.47,48
PROgnOz
Cerrahi olarak düzeltilmeyen olgularda ortalama sağkalım
süresi 5 haftadır ve 1 yıllık sağkalım oranı yalnızca
%15’tir. Cerrahi tedavi uygulanan olgularda ise 1 yıllık
sağkalım oranı %80 iken, 10 yıllık sağkalım oranı %85-93
ve 30 yıllık sağkalım oranı %74 olarak bildirilmiştir. Cer-
rahi ile ilişkili mortalite riski ise %7-11 arasında değişir.
Ekstra-korporeal membran oksijenizasyonu uygulanması,
koroner arter anomalisi bulunması, önceden geçirilmiş cer-
rahi öyküsü ve vücut ağırlığının 2500 g’dan az olması, cer-
rahi sonrası erken mortaliteyi artırır. DiGeorge sendromu
ve cerrahi sonrası dönemde trakeostomi gereksinimi ise
geç mortalite riskini yükseltir. Cerrahi sırasında trunkus
kapakçığı ve/veya kesintili arkus aorta onarımı da yapılan
olgular, en yüksek mortalite oranına sahiptir.48,49 Cerrahi
onarım gören hastalarda, sağ ventrikülle pulmoner arter
arasındaki bağlantı zamanla daralıp yetersiz hâle gelebilir
ve trunkus kapakçığındaki yetmezlik kötüleşebilir. Bu ne-
Ayhan Pektaş
denle cerrahi sonrası ilk 3 yıl içinde olguların %50’sine,
10 yıl içinde olguların %77’sine ve 20 yıl içinde olguların
%97’sine tekrar cerrahi uygulanır. Trunkus arteriozus ne-
deniyle cerrahi onarım yapılan olguların hemen hepsinde
fiziksel etkinlik hafif düzeyde kısıtlanır ve kürek çekme ya
KAYnAKLAR
1. Tubbs RS, gianaris n, Shoja mm, Loukas m, Cohen gadol AA. "The
heart is simply a muscle" and first description of the tetralogy of "Fallot".
Early contributions to cardiac anatomy and pathology by bishop and
anatomist niels Stensen (1638-1686). ınt J Cardiol. 2012;154(3):312-5.
doi: 10.1016/j.ijcard.2010.09.055.
2. Khan Sm, Drury nE, Stickley J, Barron DJ, Brawn WJ, Jones TJ, et al.
Tetralogy of fallot: morphological variations and implications for surgical re-
pair. Eur J Cardiothorac Surg. 2019;56(1):101-9. doi: 10.1093/ejcts/ezy474.
3. Apostolopoulou SC, manginas A, Kelekis nL, noutsias m. Cardiovas-
cular imaging approach in pre and postoperative tetralogy of Fallot. BmC
Cardiovasc Disord. 2019;19(1):7. doi: 10.1186/s12872-018-0996-9.
4. Wise-Faberowski L, Asija R, mcElhinney DB. Tetralogy of Fallot: every-
thing you wanted to know but were afraid to ask. Paediatr Anaesth.
2019;29(5):475-82. doi: 10.1111/pan.13569.
5. ho AB, Bharucha T, Jones E, Thuraisingham J, Kaarne m, Viola n. Pri-
mary surgical repair of tetralogy of Fallot at under three months of age.
Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2018;26(7):529-34. doi:
10.1177/0218492318803037.
6. mcleod g, Shum K, gupta T, Chakravorty S, Kachur S, Bienvenu L, et
al. Echocardiography in congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis.
2018;61(5-6):468-75. doi: 10.1016/j.pcad.2018.11.004.
7. Phillips S, Pirics m. Congenital heart disease and reproductive risk: an
overview for obstetricians, cardiologists, and primary care providers.
methodist Debakey Cardiovasc J. 2017;13(4):238-42. doi:
10.14797/mdcj-13-4-238.
8. Townsley mm, Windsor J, Briston D, Alegria J, Ramakrishna h. Tetralogy
of fallot: perioperative management and analysis of outcomes. J Cardio-
thorac Vasc Anesth. 2019;33(2):556-65. doi: 10.1053/j.jvca.2018.03.035.
9. Sun hY, Proudfoot JA, mcCandless RT. Prenatal detection of critical car-
diac outflow tract anomalies remains suboptimal despite revised obstet-
rical imaging guidelines. Congenit heart Dis. 2018;13(5):748-56. doi:
10.1111/chd.12648.
10. mawad W, mertens LL. Recent advances and trends in pediatric cardiac
imaging. Curr Treat Options Cardiovasc med. 2018;20(1):9. doi:
10.1007/s11936-018-0599-x.
11. Refaat mm, Ballout J, mansour m. Ablation of atrial fibrillation in patients
with congenital heart disease. Arrhythm Electrophysiol Rev.
2017;6(4):191-4. doi: 10.15420/2017.2017.15.1.
12. Rajpopat AD, Schmidt mR, Søndergaard L. Time to reconsider when to
re-valve for free pulmonary regurgitation in tetralogy of Fallot? Euroınt-
ervention. 2019;14(13):1344-6. doi: 10.4244/EıJV14ı13A242.
13. Viotto g, Paim L, Souza R, Aprígio J, Lacerda L, Pomerantzeff P, et al.
Early outcomes of transcatheter tricuspid valve-in-valve implantation: a
case series. ınteract Cardiovasc Thorac Surg. 2019;29(1):59-63. doi:
10.1093/icvts/ivy362.
14. de Freitas RA. Residual risk after tetralogy of fallot repair. JAmA Car-
diol. 2019;4(1):41-2. doi: 10.1001/jamacardio.2018.4331.
63
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
da ağırlık kaldırma gibi izometrik sporları yapmaları öne-
rilmez.47-49
Teşekkür
Çizimler nedeniyle Prof. Dr. Mine Kanat Pektaş’a teşekkür ederiz.
15. Egbe A, uppu S, Stroustrup A, Lee S, ho D, Srivastava S. ıncidences
and sociodemographics of specific congenital heart diseases in the
united States of America: an evaluation of hospital discharge diagnoses.
Pediatr Cardiol. 2014;35(6):975-82. doi: 10.1007/s00246-014-0884-8.
16. Słodki m, Respondek-Liberska m, Pruetz JD, Donofrio mT. Fetal cardi-
ology: changing the definition of critical heart disease in the newborn. J
Perinatol. 2016;36(8):575-80. doi: 10.1038/jp.2016.20.
17. Kandathil A, Chamarthy m. Pulmonary vascular anatomy & anatomical vari-
ants. Cardiovasc Diagn Ther. 2018;8(3):201-7. doi: 10.21037/cdt.2018.01.04.
18. Jacobs mL, mavroudis C. Challenges of univentricular physiology in het-
erotaxy. World J Pediatr Congenit heart Surg. 2011;2(2):258-63. doi:
10.1177/2150135110396733.
19. Seale An, uemura h, Webber SA, Partridge J, Roughton m, ho SY, et al;
British Congenital Cardiac Association. Total anomalous pulmonary venous
connection: morphology and outcome from an international population-
based study. Circulation. 2010;122(25):2718-26. doi: 10.1161/CıRCuLA-
TıOnAhA.110.940825.
20. Files mD, morray B. Total anomalous pulmonary venous connection: pre-
operative anatomy, physiology, imaging, and interventional management of
postoperative pulmonary venous obstruction. Semin Cardiothorac Vasc
Anesth. 2017;21(2):123-31. doi: 10.1177/1089253216672442.
21. Ross FJ, Joffe D, Latham gJ. Perioperative and anesthetic considerations
in total anomalous pulmonary venous connection. Semin Cardiothorac
Vasc Anesth. 2017;21(2):138-44. doi: 10.1177/1089253216672012.
22. Shaw FR, Chen Jm. Surgical considerations in total anomalous pulmonary
venous connection. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2017;21(2):132-7.
doi: 10.1177/1089253216688535.
23. White BR, Faerber JA, Katcoff h, glatz AC, mascio CE, Cohen mS. Ve-
nous flow variation predicts preoperative pulmonary venous obstruction
in children with total anomalous pulmonary venous connection. J Am
Soc Echocardiogr. 2021;34(7):775-85. doi: 10.1016/j.echo.2021.02.007.
24. Domadia S, Kumar SR, Votava-Smith JK, Pruetz JD. neonatal outcomes
in total anomalous pulmonary venous return: the role of prenatal diag-
nosis and pulmonary venous obstruction. Pediatr Cardiol.
2018;39(7):1346-54. doi: 10.1007/s00246-018-1901-0.
25. Bakker mK, Bergman JEh, Krikov S, Amar E, Cocchi g, Cragan J, et al.
Prenatal diagnosis and prevalence of critical congenital heart defects:
an international retrospective cohort study. BmJ Open.
2019;9(7):e028139. doi: 10.1136/bmjopen-2018-028139.
26. Berg C, Lachmann R, Kaiser C, Kozlowski P, Stressig R, Schneider m,
et al. Prenatal diagnosis of tricuspid atresia: intrauterine course and out-
come. ultrasound Obstet gynecol. 2010;35(2):183-90. doi:
10.1002/uog.7499.
27. Sumal AS, Kyriacou h, mostafa AmhAm. Tricuspid atresia: Where are
we now? J Card Surg. 2020;35(7):1609-17. doi: 10.1111/jocs.14673.
28. gardiner hm. Advances in fetal echocardiography. Semin Fetal neona-
tal med. 2018;23(2):112-8. doi: 10.1016/j.siny.2017.11.006.
Ayhan Pektaş
29. Rychik J, Atz Am, Celermajer DS, Deal BJ, gatzoulis mA, gewillig mh,
et al; American heart Association Council on Cardiovascular Disease in
the Young and Council on Cardiovascular and Stroke nursing. Evalua-
tion and management of the child and adult with fontan circulation: a sci-
entific statement from the American heart Association. Circulation.
2019:CıR0000000000000696. doi: 10.1161/CıR.0000000000000696.
30. Sasikumar n, hermuzi A, Fan CS, Lee KJ, Chaturvedi R, hickey E, et al.
Outcomes of Blalock-Taussig shunts in current era: a single center ex-
perience. Congenit heart Dis. 2017;12(6):808-14. doi: 10.1111/chd.12516.
31. Davies RR, Radtke WA, Klenk D, Pizarro C. Bilateral pulmonary arterial
banding results in an increased need for subsequent pulmonary artery
interventions. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;147(2):706-12. doi:
10.1016/j.jtcvs.2013.10.038.
32. LaPar DJ, mery Cm, Peeler BB, Kron ıL, gangemi JJ. Short and long-
term outcomes for bidirectional glenn procedure performed with and with-
out cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg. 2012;94(1):164-70;
discussion 170-1. doi: 10.1016/j.athoracsur.2012.03.005.
33. Edwards Rm, Reddy gP, Kicska g. The functional single ventricle: how
imaging guides treatment. Clin ımaging. 2016;40(6):1146-55. doi:
10.1016/j.clinimag.2016.08.003.
34. mery Cm, De León LE, Trujillo-Diaz D, Ocampo EC, Dickerson hA, zhu
h, et al. Contemporary outcomes of the fontan operation: a large single-
institution cohort. Ann Thorac Surg. 2019;108(5):1439-46. doi:
10.1016/j.athoracsur.2019.05.039.
35. Rungan S, Finucane K, gentles T, gibbs hC, hu R, Ruygrok Pn. heart
transplantation in pediatric and congenital heart disease: a single-cen-
ter experience. World J Pediatr Congenit heart Surg. 2014;5(2):200-5.
doi: 10.1177/2150135113519456.
36. van der Linde D, Konings EE, Slager mA, Witsenburg m, helbing WA,
Takkenberg JJ, et al. Birth prevalence of congenital heart disease world-
wide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol.
2011;58(21):2241-7. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.
37. Tan CmJ, Lewandowski AJ. The transitional heart: from early embryonic
and fetal development to neonatal life. Fetal Diagn Ther. 2020;47(5):373-
86. doi: 10.1159/000501906.
38. Parikh R, Eisses m, Latham gJ, Joffe DC, Ross FJ. Perioperative and
anesthetic considerations in truncus arteriosus. Semin Cardiothorac Vasc
Anesth. 2018;22(3):285-93. doi: 10.1177/1089253218778826.
64
Duktusa Bağımlı Olmayan Siyanotik Kalp Hastalıkları
39. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus; a classification
according to anatomic types. Surg Clin north Am. 1949;29(4):1245-70.
doi: 10.1016/s0039-6109(16)32803-1.
40. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopul-
monary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic impli-
cations. A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol. 1965;16(3):406-25.
doi: 10.1016/0002-9149(65)90732-0.
41. Jacobs mL. Congenital heart surgery nomenclature and database proj-
ect: truncus arteriosus. Ann Thorac Surg. 2000;69(4 Suppl):S50-5. doi:
10.1016/s0003-4975(99)01320-x.
42. Alverson CJ, Strickland mJ, gilboa Sm, Correa A. maternal smoking and
congenital heart defects in the Baltimore-Washington ınfant Study. Pe-
diatrics. 2011;127(3):e647-53. doi: 10.1542/peds.2010-1399.
43. Long J, Ramadhani T, mitchell LE. Epidemiology of nonsyndromic
conotruncal heart defects in Texas, 1999-2004. Birth Defects Res A Clin
mol Teratol. 2010;88(11):971-9. doi: 10.1002/bdra.20724.
44. goldmuntz E. 22q11.2 deletion syndrome and congenital heart disease.
Am J med genet C Semin med genet. 2020;184(1):64-72. doi:
10.1002/ajmg.c.31774.
45. Chikkabyrappa S, mahadevaiah g, Buddhe S, Alsaied T, Tretter J. Com-
mon arterial trunk: physiology, imaging, and management. Semin Car-
diothorac Vasc Anesth. 2019;23(2):225-36. doi:
10.1177/1089253218821382.
46. Traisrisilp K, Tongprasert F, Srisupundit K, Luewan S, Sukpan K, Tong-
song T. Prenatal differentiation between truncus arteriosus (Types ıı and
ııı) and pulmonary atresia with ventricular septal defect. ultrasound Ob-
stet gynecol. 2015;46(5):564-70. doi: 10.1002/uog.14788.
47. naimo PS, Konstantinov ıE. Surgery for truncus arteriosus: contempo-
rary practice. Ann Thorac Surg. 2021;111(5):1442-50. doi:
10.1016/j.athoracsur.2020.06.036.
48. naimo PS, Fricke TA, Lee mgY, d'udekem Y, Weintraub Rg, Brizard
CP, et al. Long-term outcomes following repair of truncus arteriosus and
interrupted aortic arch. Eur J Cardiothorac Surg. 2020;57(2):366-72. doi:
10.1093/ejcts/ezz176.
49. hamzah m, Othman hF, Daphtary K, Komarlu R, Aly h. Outcomes of
truncus arteriosus repair and predictors of mortality. J Card Surg.
2020;35(8):1856-64. doi: 10.1111/jocs.14730.