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Pénfigos
Pénfigos
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PENFIGOS
Palabras clave: enfermedad ampollosa crónica autoinmune, piel y mucosas, vulgar es más frecuente y más grave, Esteroides
Prednisona, Inmunomoduladores ciclofosfamida, azatioprina.
DEFINICIÓN
El término Pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja y engloba un grupo de
enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas.
Se caracteriza por la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (acantólisis) y que clínicamente se
manifiesta por vesículas y el SIGNO DE NIKOLSKY (separación de la dermis al contacto con la piel)
E
N
A
R
M
Anticuerpos IgG
Se dirigen contra proteínas desmosómicas para producir formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales.
EPIDEMIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGO
• Genéticos
• Fármacos Antiagregantes
• Físicos
• Virus
• Hormonas
• Alimentos
• Estrés
CLASIFICACIÓN
PÉNFIGO VULGAR PÉNFIGO FOLIÁCEO PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
• Forma localizada: pénfigo • Forma localizada: pénfigo • Linfomas y timomas
vegetante (pliegues, cuero eritematoso (áreas
cabelludo) seborreicas)
• Inducido por fármacos: • Forma endémica: fogo
Penicilamina y Captopril selvagem
• Inducido por fármacos:
Penicilamina y Captopril
CLÍNICA
NIKOLSKY POSITIVO
J
PÉNFIGO VULGAR
O
Y • Es la forma más frecuente y la más grave
A • Lesión inicial à ampolla fláccida o erosión sobre la piel en cualquier localización
S (normalmente en flexuras o zonas de presión).
• Por destrucción de las uniones intercelulares por anticuerpos contra las proteínas que
forman dichas uniones, conduce a una ACANTÓLISIS y forma ampollas intraepidérmicas
suprabasales.
• Lesión evoluciona à erosiones dolorosas y costras
E
N
A Las lesiones en la mucosa oral son la presentación inicial en la mayoría à
R
M
PÉNFIGO FOLIÁCEO
DIAGNÓSTICO
BIOPSIA: CONFIRMATORIO
ü PÉNFIGO VULGAR à Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis
IFD: IgG depositada en los espacios intracelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos
tipos de pénfigo por el patrón IFD.
IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75%. Tiene una correlación positiva pero
inexacta con la actividad de la enfermedad.
J
O
Y
A
TRATAMIENTO
S
1ra elección: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS
§ Ciclofosfamida
§ Azatioprina
§ Sales de Oro
§ Ciclosporina
§ Mofetilmecofenolato
ÍNDICE DE GRAVEDAD
Valora los siguientes puntos:
a) Área Afectada
b) Signos de Nikolsky
c) Lesiones nuevas por día
d) Lesiones orales