CASE REPORT/ OLGU SUNUMU

Complex Regional Pain Syndrome Involved In Upper Limp: Hand, Shoulder and Elbow

ABSTRACT

Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) is a poorly understood chronic pain condition of
multifactorial origin. Complex regional pain syndrome (CRPS) is characterized by pain in a
limb in association with sensory, vasomotor, sudomotor, motor and dystrophic changes. Pain
is typically leading symptom. The diagnosis is clinical and one of exclusion. CRPS type 1 is a
disabling problem after stroke which effects the rehabilition goals: we should do early
mobilization to prevent CRPS but if CRPS is exist, we must relieve the pain. CRPS
frequently reported in plegic upper limb, also known as shoulder-hand syndrome. However,
only a small number of patients have CRPS-1 in the lower limb. In this article a 63 year-old
right hemiplegic woman who had ischemic stroke a year ago, complained of pain in
extremities, diagnosed as CRPS-1 in hemiplegic upper extremities: right hand, elbow and
shoulder. After medical and physical therapy her pain was relieved and it affected
rehabilitation process positively.

Keywords: Complex regional pain syndrome, stroke, upper limb involvement, elbow
involvement in CRPS

ÖZET

Kompleks Bölgesel Ağrı Sendromu (KBAS ), multifaktöriyel sebebi olabilen , sebebi tam
olarak açıklanamayan kronik bir ağrı durumudur. Kompleks bölgesel ağrı sendromu (KBAS),
duyusal, vazomotor, sudomotor, motor ve distrofik değişikliklerle birlikte bir uzuvda ağrı ile
karakterizedir. Ağrı tipik olarak önde gelen semptomdur. CRPS tip 1 inme sonrası sakat
bırakan bir sorundur ve rehabilitasyon hedeflerini etkiler: CRPS'yi önlemek için erken
mobilizasyon yapmalıyız, ancak CRPS gelişmişse ağrıyı hafifletmeliyiz. El omuz sendromu
olarak da bilinen CRPS sıklıkla plejik üst ekstremitede rapor edilmiştir. Bununla birlikte,
sadece az sayıda hasta alt ekstremitede CRPS-1'e sahiptir. Bu yazıda, bir yıl önce iskemik
inme geçiren 63 yaşında sağ hemiplejik bir kadın hastada , sağ üste ekstremide el, dirsek ve
omuzda ağrı şikayeti ile CRPS-1 tanısı alması incelenmiştir.. Medikal ve fizik tedavi
sonrasında ağrıları hafifledi ve rehabilitasyon sürecini olumlu etkiledi.

Anahtar Kelimeler: Kompleks bölgesel ağrı sendromu, inme, üst ekstremite tutulumu,

CRPS'de dirsek tutulumu

INTRODUCTION

‘International Association for Study of Pain defines CRPS as a syndrome

characterized by a continuing (spontaneous and/or evoked) regional pain
that is seemingly disproportionate in time or degree to the usual course of
pain after trauma or other lesion. The pain is regional (not in a specific
nerve territory or dermatome) and usually has a distal predominance of
abnormal sensory, motor, sudomotor, vasomotor edema, and/or trophic
findings. (1)

CRPS is a chronic pain condition that usually arises after a traumatic event
of the soft tissues. The “definitive” cause still remains unknown, although
different pathogenetic concepts have been proposed; three of the most
studied are: autonomic dysfunction, neurogenic inflammation, and changes
in CNS neuroplasticity, all of which are still in dispute. However, current
evidence shows that this problem could have a multifactorial origin.(2)

CRPS can be further divided into two subtypes, based on the absence
(CRPS I, previously known as reflex sympathetic dystrophy) or
presence (CRPS II, previously known as causalgia) of a major nerve
injury. It is distinct from other pain syndromes by the presence of
autonomic dysfunction, persistent regional inflammatory changes, and
a lack of dermatomal distribution. (3)

Vitamin C supplementation may be useful in prevention of the CRPS-type 2

syndrome following fracture of the forearm, foot, or ankle. (4)

In this case report a 63 year-old right hemiplegic woman who developed CRPS-1 in right
upper limb is presented and discussed with the review of literature.

CASE REPORT

A 63 year-old female patient with right hemiplegia referred to our inpatient clinic for rehabilitation after
ischemic stroke. The
patient had a history of ischemic stroke a year ago and that
was the second time for her rehabilitation program. Her medical history included
hypertension and diabetes mellitus. Motor aphasic patient had a complaint of severe pain of right upper
extremities during her physical examination. The motor recovery stage of the right upper was 1 and right
lower limbs was 3 according to Brunnstrom motor recovery scale.
She did not have spasticity. On locomotor system examination; her right shoulder, elbow, dorsum of right
hand, right ankle was edematous and pale in colour, passive range of motion (PROM) of right shoulder
was restricted and passive movements of right shoulder, wrist, elbow and fingers were painful. PROM of
right ankle was painful.

The IASP proposed dividing the classification into types I and II, with type II being characterized also by
injury to a peripheral nerve., CRPS definition based on four criteria.(5)

The patient met the following criterias for right shoulder, elbow, hand: She had contiuninig pain with
hiperestethesia and allodynia in edematous and pale right upper extremity.

In radiologic examination; patchy osteopenia of right shoulder, elbow, hand and ankle with CRPS were
present. In three-phased bone scintigraphy revealed CRPS involvement of both right upper and lower
limbs (Figure 1). With the clinical and scintigraphic f indings the patient was diagnosed as CRPS-1 in the
right shoulder, elbow and hand; there is a increased activity involvement in 3,11,12 th ribs ,
trauma/fracture was considered primarily. Then she had a right ankle CT for differential diagnose trauma
or CRPS. CT showed that a fracture line on the right wrist.

Her diagnosis of CRPS is based on clinical findings. Imaging techniques can support diagnose and exclude
other possible reasons of symptoms. Osteopenia, soft tissue swelling or cortical resorption can be
determined in radiographic images. In a meta-analysis related to subject, reported that three-phase bone
scintigraphy is a sensitive procedure for the early diagnose.(6) Our patient had patchy osteoporosis in
both upper and lower extremities and three-phase bone scintigraphy supported the diagnosis of CRPS in
upper extremity.

After daily administration of hotpack,therapeutic ultrasound ,transcutaneous electrical nerve stimulation

(TENS) to affected limbs which are right upper and lower extremities and administration of pregabalin
which was increased gradually to 300 mg/day dose, the symptoms and signs were diminished gradually
within 2 weeks.
DISCUSSION

CRPS-1 is a painful problem in stroke patients which effects patients to participation in rehabilitation
program. Early diagnose and treatment affect patient’s life quality, psychology and exercise participation.

In treating CRPS, one follows the classic order of rehabilitation beginning with pain and edema control,
followed by range of motion, then strengthening, and then function. It is important to convey to the
patient that immobilization is not an effective treatment for the pain and swelling; in fact, it may be
instrumental in the pathogenesis and chronicity of the process.(5)

Patient’s motor recovery stages were 1 in upper extremity and 3 in lower extremity. according to
brunnstrom motor recovery scale. She who was previously taken into a rehabilitaion program for
mobilization 2 months after ischemic stroke attack remained immobile after discharge. She had a shoulder
strap to prevent subluxation and she was able to walk with assisted. We believed that immobilization
played role in the development of CRPS-1 in our patient.

Her diagnosis of CRPS is based on clinical findings and supported by imaging techniques.

In CRPS-1 multiple treatment modalities have been described. In our patient, we used transcutaneous
electrical nerve stimulation (TENS), hotpack, therapeutic ultrasound and pregabalin to relieve pain. The
addition of TENS to the physical therapy program was seen to make a significant contribution to clinical
recovery in CRPS Type 1.(7)

Pregabalin is used for CRPS because of the relatively good results in

neuropathic pain conditions . Pregabalin is thought to reduce neuronal
hyperexcitability and have a complex synergy between increased GABA
synthesis and binding to the α2-δ subunit of voltage-dependent calcium
channels. The latter action decreases the release of several
neurotransmitters such as glutamate, norepinephrine and substance P .(8)We
preferred pregabalin as the first choice and it was tolerated well. The patient’s pain diminished by
increasing the dosage and her participation in rehabilitation process is increased.

In conclusion, in stroke patients with pain in paretic extremities CRPS-1 involvement of limb should be
kept in mind; there may be an unusual involvement such as elbow.

CRPS TE DİRSEK TUTULUMU OLAN MAKALE!!!!!

KAYNAKÇA:

1.Schwarzer A, Maier C: Complex regional pain syndrome. Guide to pain management in low
resource setting. Edited by: Kopf A, Patel BN. 2010, Seattle: IASP press, 249-254

2: DOI: 10.1016/j.rmu.2015.03.003

3. Shim H, Rose J, Halle S, Shekane P. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the
practising clinician. Br J Anaesth. 2019 Aug;123(2):e424-e433. doi: 10.1016/j.bja.2019.03.030. Epub
2019 May 2. PMID: 31056241; PMCID: PMC6676230.

4.  Meena S, Sharma P, Gangary SK, Chowdhury B (May 2015). "Role of vitamin C in prevention of
complex regional pain syndrome after distal radius fractures: a meta-analysis". European Journal of
Orthopaedic Surgery & Traumatology. 25 (4): 637–641. doi:10.1007/s00590-014-1573-
2.  PMID  25488053. S2CID  22016034.

5. DELİSA- 947
6. Cappello ZJ, Kasdan ML, Louis DS. Meta-analysis of imaging techniques for the diagnosis of
complex regional pain syndrome type I. J Hand Surg Am. 2012 Feb;37(2):288-96. doi:
10.1016/j.jhsa.2011.10.035. Epub 2011 Dec 15. PMID: 22177715.

7. Bilgili
A, Çakır T, Doğan ŞK, Erçalık T, Filiz MB, Toraman F. The
effectiveness of transcutaneous electrical nerve stimulation in the
management of patients with complex regional pain syndrome: a
randomized, double-blinded, placebo-controlled prospective study. J Back
Musculoskelet Rehabil 2016; 21: 661-71.

8. Mangnus, T.J.P., Bharwani, K.D., Dirckx, M. et al. From a Symptom-Based to a Mechanism-

Based Pharmacotherapeutic Treatment in Complex Regional Pain Syndrome. Drugs 82, 511–531
(2022). https://doi.org/10.1007/s40265-022-01685-4

GİRİŞ

'Uluslararası Ağrı Çalışmaları Derneği, CRPS'yi, travma veya başka bir lezyondan sonraki

olağan ağrı seyriyle zaman veya derece olarak görünüşte orantısız görünen, devam eden

(spontan ve/veya uyarılmış) bölgesel ağrı ile karakterize bir sendrom olarak tanımlar. Ağrı

bölgeseldir (spesifik bir sinir bölgesi veya dermatomda değil) ve genellikle anormal duyusal,

motor, sudomotor, vazomotor ödem ve/veya trofik bulguların distal baskınlığına sahiptir. (1)

CRPS, genellikle yumuşak dokuların travmatik bir olayından sonra ortaya çıkan kronik bir ağrı

durumudur. Farklı patogenetik kavramlar önerilmiş olsa da, "kesin" neden hala bilinmemektedir; en

çok çalışılanlardan üçü şunlardır: otonomik işlev bozukluğu, nörojenik inflamasyon ve CNS

nöroplastisitesindeki değişiklikler, bunların tümü hala tartışmalıdır. Ancak mevcut kanıtlar, bu

sorunun çok faktörlü bir kökene sahip olabileceğini göstermektedir.(2)

CRPS ayrıca büyük bir sinir hasarının yokluğuna (CRPS I, daha önce refleks sempatik distrofi olarak

bilinir) veya varlığına (CRPS II, daha önce causalgia olarak bilinir) dayalı olarak iki alt tipe ayrılabilir.
Otonomik disfonksiyonun varlığı, kalıcı bölgesel inflamatuar değişiklikler ve dermatomal dağılımın

olmaması ile diğer ağrı sendromlarından farklıdır. (3)

C vitamini takviyesi, ön kol, ayak veya ayak bileği kırılmasını takiben CRPS-tip 2 sendromunun

önlenmesinde yararlı olabilir. (4)

Bu olgu sunumunda sağ üst ekstremitede CRPS-1 gelişen 63 yaşındaki sağ hemiplejik kadın hasta

sunulmakta ve literatür eşliğinde tartışılmaktadır.

VAKA SUNUMU

63 yaşında sağ hemiplejili kadın hasta iskemik inme sonrası rehabilitasyon için kliniğimize başvurdu.

Hastanın bir yıl önce iskemik inme öyküsü vardı ve bu, 2. rehabilitasyon programı idi. Özgeçmişinde

hipertansiyon ve diabetes mellitus vardı. Motor afazik hasta fizik muayenesi sırasında sağ üst

ekstremitede şiddetli ağrı yakınması vardı. Brunnstrom motor iyileşme ölçeğine göre sağ üst

ekstremitenin motor iyileşme aşaması 1 ve sağ alt ekstremitenin motor iyileşme aşaması 3 idi.

Spastisitesi yoktu. Lokomotor sistem muayenesinde; sağ omzu, dirseği, sağ el sırtı, sağ ayak bileği

ödemli ve soluk renkli, sağ omuz pasif hareket açıklığı kısıtlı ve sağ omuz, bilek, dirsek ve

parmaklarda pasif hareketler ağrılıydı. Sağ ayak bileği romları ağrılıydı.

IASP, sınıflandırmayı tip I ve II olarak ayırmayı önerdi; tip II, aynı zamanda bir periferik sinir

yaralanması ile karakterize edildi. CRPS tanımı dört kritere dayalıydı.(5)

Hasta sağ omuz, dirsek, el için aşağıdaki kriterleri karşıladı: Sağ üst ekstremitede ödemli ve soluk

renkte hiperestezi ve allodini ile birlikte devam eden ağrısı vardı.

Radyolojik incelemede; CRPS ile birlikte sağ omuz, dirsek, el ve ayak bileğinde yamalı osteopeni

mevcuttu. Üç fazlı kemik sintigrafisinde hem sağ üst hem de alt ekstremitede KBAS tutulumu görüldü

(Şekil 1). Klinik ve sintigrafik bulgularla hastaya sağ omuz, dirsek ve elde CRPS-1; 3,11,12.

kaburgalarda artmış aktivite tutulumu var, travma/kırık öncelikli olarak düşünüldü. Sonra ayırıcı tanı

travması veya CRPS için sağ ayak bileği BT'si tarafımızca çekildi. Tomografide sağ el bileğinde kırık

hattı görüldü.
CRPS tanısı klinik bulgulara dayanmaktadır. Görüntüleme teknikleri, semptomların diğer olası

nedenlerini teşhis etmeyi ve dışlamayı destekleyebilir. Radyografik görüntülerde osteopeni, yumuşak

doku şişmesi veya kortikal rezorpsiyon saptanabilir. Konuyla ilgili bir meta-analizde, üç fazlı kemik

sintigrafisinin erken tanı için duyarlı bir prosedür olduğu bildirilmiştir.(6) Hastamızın hem üst hem de

alt ekstremitelerinde yamalı osteoporoz mevcuttu ve üç fazlı kemik sintigrafisi KBAS tanısını üst

extremite için destekledi.

Etkilenen uzuvlara yani sağ üst ve alt ekstremitelere günlük hotpack, terapötik ultrason, transkütanöz

elektriksel sinir stimülasyonu (TENS) uygulaması ve pregabalin dozu kademeli olarak 300 mg/gün'e

çıkarıldıktan sonra semptom ve bulgular 2 hafta içinde kademeli olarak azaldı.

TARTIŞMA

CRPS-1 inme hastalarında ağrılı bir sendromdur ve hastaların rehabilitasyon programına katılımını

etkiler. Erken tanı ve tedavi, hastanın yaşam kalitesini, psikolojisini ve egzersiz katılımını etkiler.

CRPS tedavisinde, ağrı ve ödem kontrolü ile başlayan, hareket açıklığı, ardından güçlendirme ve

işlevsellik kazandırma ile başlayan klasik rehabilitasyon sırası izlenir. İmmobilizasyonun ağrı ve şişlik

için etkili bir tedavi olmadığını hastaya iletmek önemlidir; immobolizasyon KBAS sürecinin

patogenezinde ve kronikleşmesinde etkili olabilir.(5)

Hastanın motor iyileşme evreleri brunnstrom motor iyileşme ölçeğine göre üst ekstremitede 1, alt

ekstremitede 3 idi. Daha önce iskemik inme atağından 2 ay sonra mobilizasyon amaçlı rehabilitasyon

programına alınan hasta taburcu olduktan sonra immobil kalmış. Subluksasyonu önlemek için omuz
askısı verilmiş ve yardıma ambule olabiliyordu. Hastamızda CRPS-1 gelişiminde immobilizasyonun

rol oynadığını düşündük.

CRPS tanısı klinik bulgulara dayanmaktadır ve görüntüleme teknikleriyle desteklenmektedir.

CRPS-1'de çoklu tedavi modaliteleri tarif edilmiştir. Hastamızda ağrıyı gidermek için transkutanöz

elektriksel sinir stimülasyonu (TENS), hotpack, terapötik ultrason ve pregabalin kullandık. TENS'in

fizik tedavi programına eklenmesinin CRPS Tip 1'de klinik iyileşmeye önemli katkı sağladığı görüldü.

(7)

Pregabalin, nöropatik ağrı durumlarında nispeten iyi sonuçları nedeniyle CRPS için kullanılır.

Pregabalinin nöronal aşırı uyarılabilirliği azalttığı ve artan GABA sentezi ile voltaja bağlı kalsiyum

kanallarının α2-δ alt birimine bağlanma arasında karmaşık bir sinerjiye sahip olduğu düşünülmektedir.

İkinci etki, glutamat, norepinefrin ve P maddesi gibi birçok nörotransmiterin salınımını azaltır.(8) İlk

seçenek olarak pregabalini tercih ettik ve hasta tarafından iyi tolere edildi. Doz artırımı ile hastanın

ağrıları azaldı ve rehabilitasyon sürecine katılımı arttı.

Sonuç olarak, paretik ekstremite ağrısı olan inme hastalarında CRPS-1'in ekstremite tutulumu akılda

tutulmalıdır; dirsek gibi sıra dışı bir tutulum olabilir.