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Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica

Article · January 2009

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5 authors, including:

Verónica Puertas-Martín Luis Agüera

Universidad Internacional de La Rioja Complutense University of Madrid
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Alberto Villarejo-Galende Felix Bermejo-Pareja

Hospital 12 de Octubre Complutensy University. Madrid. Spain
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Una mujer de pocas palabras:
afasia progresiva primaria, variante logopénica
V. Puertas-Martín a, L.F. Agüera-Ortiz a,b, A. Villarejo-Galende a,
C. Rodríguez-Rodríguez a, F. Bermejo-Pareja a,b
Introducción. La afasia progresiva primaria (APP), descrita
por Mesulam en 1982, se caracteriza por pérdida de capa-
cidades lingüísticas de una forma aislada durante al me-
nos dos años. Se han encontrado tres perfiles diferentes de
APP: la afasia progresiva no fluente, la demencia semántica
y la afasia progresiva logopénica (APL). Caso clínico. Mujer
de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos,
que acude a consulta por problemas de lenguaje desde
hace tres años, con un lenguaje poco fluido y presencia
de bloqueos para encontrar la palabra. Se observa que
cumple criterios de APP y se aplica un protocolo neuro­
psicológico para determinar el tipo de APP que presenta.
Conclusiones. Tras los resultados se observa que presenta
un perfil de APL, una variante descrita por Gorno-Tempini
en 2004 y que se caracteriza por lenguaje poco fluente,
gramatical y alteración en la comprensión, la repetición de
frases y la denominación. La APL se asocia neuropatológi-
camente con la enfermedad de Alzheimer y con una dege-
neración parietotemporal posterior izquierda. El objetivo
del presente artículo es ayudar a difundir el conocimiento
de una nueva entidad como es la APL.
Palabras clave. Afasia. Afasia progresiva logopénica. Afasia progre-
siva primaria. Bucle fonológico. Demencia. Demencia semántica.
Lenguaje. Neuropsicología.
A woman of few words: primary progressive
aphasia, the logopenic variant
Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) was de-
scribed by Mesulam in 1982; it’s characterized by an isolated
lost of linguistic skills for at least two years. Three different APP
profiles have been found: progressive nonfluent aphasia, se-
mantic dementia and logopenic progressive aphasia (LPA).
© Viguera Editores SL 2009.  PSICOGERIATRÍA 2009; 1 (4): 243-247
Nota Clínica
Case report. An 82 year-old woman, right-handed and with a
Hospital Universitario
an incomplete primary study, referring language problems for 12 de Octubre.
b
Universidad Complutense
three years. Her language is characterized by slow speaking de Madrid. Madrid,
with frequent word-finding pauses. It’s observed that PPA cri- España.
teria is fulfilled, then we apply a neuropsychological protocol
Correspondencia
to determine the PPA type. Conclusions. The results show a Dra. Verónica Puertas Martín.
LPA profile, this variant described by Gorno-Tempini in 2004, Hospital Universitario 12 de
it’s characterized by slow speaking, impaired comprehension, Octubre. Avda. Córdoba, s/n.
E-28041 Madrid.
phrase repetition, and naming. The LPA is associated in a neu-
ropathological level with Alzheimer’s disease and posterior E-mail
parieto-temporal degeneration of the left hemisphere. The verónica.hurdes@gmail.com
aim of this article is to contribute to the knowledge of this new
entity: the LPA.
Key words. Aphasia. Dementia. Language. Logopenic progressive
aphasia. Neuropsychology. Phonological loop. Primary progressive
aphasia. Semantic dementia.
Introducción
El término ‘afasia progresiva primaria’ (APP) fue
acuñado en 1982 por Mesulam [1] para descri-
bir un proceso neurodegenerativo caracterizado
por la pérdida gradual de la función lingüísti-
ca, mientras el resto de las funciones cognitivas
se mantienen relativamente conservadas. Esta
especificidad en la pérdida de capacidades lin-
güísticas ha de producirse como mínimo duran-
te dos años de forma aislada, y las capacidades
en las actividades de la vida diaria han de verse
afectadas básicamente por estos problemas de
lenguaje.
En los años ochenta, la APP se clasificó en dos
grandes grupos [2]: la afasia progresiva no fluen-
243
V. Puertas-Martín, et al
te y la demencia semántica. Como su nombre
indica, la afasia progresiva no fluente se caracte-
riza por un lenguaje no fluente, agramatical, con
comprensión relativamente conservada y que
asocia trastornos articulatorios como apraxia del
habla o disartria, alteraciones morfológicas, sin-
tácticas, de repetición y lectura. Desde un punto
de vista neuropatológico y de neuroimagen, este
cuadro suele asociarse a atrofia del lóbulo fron-
tal izquierdo. La demencia semántica se caracte-
riza por un lenguaje fluido, buena articulación
y correcta gramática, pero presenta déficit en
denominación, y lo que más la caracteriza es la
pérdida del contenido semántico de la palabra y
dislexia superficial. Suele asociarse a atrofia bila-
teral del lóbulo temporal anterior.
En los últimos años se ha identificado un ter-
cer perfil neuropsicológico, que también cum-
ple los criterios escritos por Mesulam, y que se
caracteriza por una habla poco fluida, con pre-
sencia de pausas para buscar la palabra y para-
fasias fonéticas, pero con muestras de un len-
guaje gramatical y articulado, marcado déficit
de comprensión en órdenes semicomplejas y en
repetición de frases, mientras que la lectura está
conservada. En pacientes que sufren esta entidad
se haencontrado una atrofia del lóbulo parietal y
del temporal posterior del lado izquierdo. Dicha
entidad se conoce como afasia progresiva logo-
pénica (APL) [3].
Estas distinciones neuropsicológicas tienen
la utilidad de ayudar a predecir el sustrato neu-
ropatológico subyacente en cada caso. Así, en la
afasia progresiva no fluente, la mayoría de los
casos se asocian a alteraciones de la proteína tau,
mientras que la demencia semántica se asocia
con mayor frecuencia a depósitos de la proteína
TDP-43. En el caso de la APL, la mayoría de los
casos se trataban de enfermedad de Alzheimer y
no de demencia frontotemporal [2,4,5].
El objetivo de este artículo es describir un
caso de APL con el fin de familiarizarse con esta
nueva entidad y mejorar los diagnósticos dife-
renciales en demencias.
Caso clínico
Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios
incompletos. Cocinera jubilada. Vive sola. Con-
sulta por un cuadro progresivo caracterizado por
244
trastorno del lenguaje desde hace tres años, con
problemas para encontrar las palabras, al cual se
asocian en el último año problemas de memoria
episódica y de orientación espacial.
Entre los antecedentes personales destaca
hipertensión arterial bien controlada y un sín-
drome depresivo de dos años de evolución. Un
hermano ha sido diagnosticado de enfermedad
de Alzheimer. Sigue tratamiento con mitarzapi-
na, omeprazol y losartán.
La paciente muestra un lenguaje poco fluido,
con presencia de abundantes silencios y parafa-
sias de tipo fonético, más algunas semánticas. En
las actividades de la vida diaria no es capaz de
manejar dinero ni cocinar desde hace seis meses,
y realiza actividades fuera de casa, pero peor que
antes.
En consulta se observa que la afasia es el sín-
toma dominante. Se decide realizar un estudio
neuropsicológico, que incluye:
• Test de cribado básico: miniexamen cognitivo
(MEC) [6].
• Memoria visual: subtest de dibujos WMS-III [7].
• Funciones ejecutivas: atención-memoria de tra­
bajo, dígitos WAIS-III [8].
• Fluidez verbal: FAS [9].
• Abstracción: semejanzas WAIS-III [8].
• Programación motora [10].
• Praxias: gráficas, subtest de dibujos WMS-III
[7]; no graficas, subtest de cubos WAIS-III, sin
contabilización de tiempo [8]; ideomotoras [10].
• Lenguaje: subtest de repetición, batería neuro­
psicológica de Barcelona (BNB) [11].
• Denominación: 30 primeros ítems del test de
denominación de Boston (BNT) [12], catego-
rización de animales del BNB [11].
• Lectura y escritura: test de afasias de Boston [13].
• Comprensión de órdenes: BNB [11].
• Percepción: figuras superpuestas del BNC [11].
La paciente se encontraba consciente, desorien-
tada en tiempo pero no en espacio ni persona. El
examen de los pares craneales fue normal y no se
objetivaron déficit sensitivos ni motores de vías
largas. Los reflejos osteotendinosos eran norma-
les, al igual que la marcha y la coordinación.
La evaluación neuropsicológica (Tabla) mues-
tra en el MEC una puntuación en el intervalo lí-
mite de demencia [14]. Como se puede observar,
hay una alteración en la mayoría de las capaci-
dades lingüísticas evaluadas, en contraste con el
© Viguera Editores SL 2009.  PSICOGERIATRÍA 2009; 1 (4): 243-247
 Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica

Tabla. Puntuaciones de la batería neuropsicológica.

Puntuación directa Puntuación total

Miniexamen cognitivo 24 35

Dígitos directos 5 30

Dígitos indirectos 4 30

Test de fluidez verbal (FAS) 22

Semejanzas 4 33

Programa frontal 2 4

Test de denominación de Boston 19 30

Animales 6

Repetición de palabras 10 10

Repetición de logatomos 8 8

Repetición de frases 47 60

Comprensión de órdenes 11 16

Lectura 81 81

Cubos 14 18

Praxias ideomotoras unilaterales 19 20

Praxias ideomotoras bilaterales 7 8

Figuras superpuestas 18 20

No se presentan datos normativos de los test por dos razones: una, que algunos de los test aún no están validados en población española;
y otra, que al acortarlos (por tiempo en consulta) o no tener en cuenta el tiempo (por la edad del sujeto [15]), no se pueden comparar con los
baremos.

resultado de otras funciones medidas. También
hay un déficit en memoria visual tanto a corto
como a largo plazo, que no mejoran con el reco-
nocimiento.
Si se observa el perfil del lenguaje puede cons-
tatarse que hay dificultades en la repetición de
frases, mientras que la repetición de palabras y de
logatomos (palabras sin sentido) está conserva-
da. Existen problemas de fluidez semántica, sólo
nombra seis animales, y también hay una baja
puntuación en el BNT, que mejora de una for-
ma sustancial al darle una ayuda fonológica. La
comprensión de frases relativamente simples y de
material leído está también alterada, al contrario
que la lectura, que resulta normal de manera sor-
prendente en comparación con la escasa fluidez

© Viguera Editores SL 2009.  PSICOGERIATRÍA 2009; 1 (4): 243-247 245

V. Puertas-Martín, et al
del habla de la paciente. No se observa alteración
en funciones visuoconstructivas ni perceptivas.
Discusión
Esta nueva variante logopénica se asocia a un dé-
ficit de la memoria de trabajo verbal [4], término
descrito por Baddeley en 1988 [16] para referirse
a un tipo de memoria de capacidad y duración
muy limitada que interviene y facilita la manipu-
lación de la información en los ámbitos de len-
guaje, memoria, pensamiento, etc. Esta memoria
se dividiría en tres componentes [17]: la agenda
visuoespacial, el bucle fonológico y el ejecutivo
central. La agenda visuoespacial se trata de un
almacén que mantiene por un tiempo limitado,
de segundos, la información visuoperceptiva
para una posterior manipulación de ésta. El se-
gundo gran componente, el bucle fonológico, es
un almacén fonológico de segundos de duración
que actúa a través del repaso subarticulatorio,
con el fin de mantener la información verbal en
la conciencia el tiempo necesario para manipu-
larla. Por último, el ejecutivo central se define
como un sistema de control de los componente
anteriores. Se ha postulado que los fallos en re-
petición, la alteración de comprensión de frases
y la presencia de parafasias fonéticas de los pa-
cientes con APL se deben a un déficit de funcio-
namiento del bucle fonológico y su capacidad de
mantener la información, para trabajar con ella,
estaría limitada. Además, el bucle fonológico se
situaría en el área prefrontal y se interconectaría
con áreas temporales relacionadas con el lengua-
je, las cuales, al comenzar a atrofiarse, se mani-
fiestan con el perfil de la APL [18].
En las series descritas hasta la fecha, alrededor
de un 30% de los casos de APP corresponden a
presentaciones atípicas de la enfermedad de Al-
zheimer. Estudios recientes [4] sugieren que el
perfil neuropsicológico más frecuente en estos ca-
sos es la APL. Esta distinción tiene implicaciones
diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. En este
momento, existen tratamientos aprobados para la
enfermedad de Alzheimer, pero no para otro tipo
de demencias como la demencia frontotemporal.
Nuestro caso muestra un perfil de afasia lo-
gopénica, lenguaje pobre, con bloqueos para
encontrar las palabras, presencia de parafasias
fonéticas y alteración en la repetición de frases,
246
la comprensión de órdenes y la denominación.
En esta última capacidad cabe destacar que la
paciente mejora con ayuda fonológica, dato que
hemos encontrado en nuestros pacientes y que
otros estudios no mencionan [3,4]. Asimismo,
hemos observado que en la lectura los enfermos
no tienen dificultades. En estos pacientes eva-
luados puede observarse que hay alteración de
memoria, pero no de las funciones visuocons-
tructivas ni perceptivas.
Una limitación del estudio psicométrico es la
ausencia de una buena evaluación del estado psi-
coafectivo de la paciente, de su nivel funcional y de
la presencia o no de alteraciones conductuales.
Como ocurre en todas las demencias degene-
rativas, no se puede realizar el diagnóstico defi-
nitivo sin disponer de un estudio neuropatoló-
gico. Sin embargo, el hecho de que el perfil que
presenta la paciente pueda encuadrarse dentro
de la APL, aumenta las probabilidades de que se
trate de una enfermedad de Alzheimer de pre-
sentación focal [4].
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