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編號

課程日期 MT36
補充 1 X 臨床血液學
國考題補充共筆編號-1,4
感謝 MT 前輩們的努力

臨床血液組

大家期中考加油!


補充共筆-1
Hemopoiesis
屆 100 100 101 101 102 102 103 103 104 104 105 105 106 106
次 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2
題 2 1 2 0 2 1 1 2 0 1 2 1 1 3

1. 下列有關造血之敘述,何者正確? (100-1-1)
A. 在懷孕最初的幾個星期內,肝臟是造血最主要的部位
B. 胎兒期6週至6-7個月間骨髓是新血球唯一的來源地
C. 嬰兒期造血骨髓局限在中軸骨骼(包括頭骨、脊柱、肋骨與胸骨)以及股
骨(femurs)與肱骨(humeri)之近端
D. 成人之脂肪性骨髓有能力可逆性再造血,在許多疾病造血範圍可擴大至長

答案:D 造血部位時期配對
詳解:(A)胚胎最初幾星期:卵黃囊為最初造血部位(B)6-7個月:肝臟脾臟(C)嬰
兒時期:全部骨髓

(參考資料:血液學精要 P.2)

2. 下列何者是骨髓外造血的主要器官? (100-1-40)
A. 胸腺
B. 腎臟
C. 胰臟
D. 脾臟
答案:D 造血部位
詳解: (參考資料:血液學精要 P.2, P.144)
原因 部位
髓外造血 1.原發骨髓纖維化 1.脾臟
2.慢性重度溶血性
2.肝臟
3.巨紅芽球性貧血
3. 最早期的且確定會分化為紅血球之前驅細胞稱為: (100-2-13)
A. CFU-S
B. CFU-GEMM
C. BFU-E
D. CFU-E
答案:C 造血幹細胞與組細胞
詳解:小心題目的最早期

(參考資料:血液學精要 P.3)

4. 造血生長因子SCF以及Flt-L作用於下列何階段之細胞? (101-1-9)
A. stromal cells
B. pluripotential stem cells
C. multipotential progenitor cells
D. committed progenitor cell
答案:B 造血生長因子
詳解:

(參考資料:MT31共筆、血液學精要 P.6)
5. 正常生理情況下老化的紅血球主要的代謝方式為: (101-1-10)
A. 在周邊血液循環中自然破裂分解
B. 在肝臟中被辨識並吞噬
C. 在脾臟中被辨識並吞噬
D. 在骨髓中被辨識並吞噬
答案:C
詳解:脾臟是破壞衰老紅血球的地方。衰老和不正常紅血球留在靜脈竇被巨
噬細胞吞食。(參考資料:血液學精要 P.143-144)

6. 正常成人的造血器官為: (102-1-1)
A. 肝臟
B. 脾臟
C. 脊髓
D. 骨髓
答案:D 造血部位時期配對
詳解:出生後主要造血器官是骨髓尤其是紅髓(黃髓造血能力比較差),胚胎時
期的造血器官是脾臟和肝臟。(參考資料:血液學精要 P.2)

7. 一氧化碳中毒患者之血紅素液混以NaOH(0.05N)會呈現何種顏色?(102-1-3)
A. black
B. brown
C. cherry red
D. purple
答案:C
詳解:
血液與鹼性試液混合後
一氧化碳中毒病人 呈淡紅色
正常人(無HbCO) 稻草黃色
8. 關於正常造血幹細胞的特性,以下敘述何者最為正確? (102-2-16)
+ -
A. 多潛能、CD34 CD38 、具有小或中型淋巴球之外貌、具有自我更新的能力
- -
B. 多潛能、CD34 CD38 、具有小或中型淋巴球之外貌、具有自我更新的能力
- +
C. 多潛能、CD34 CD38 、具有小或中型淋巴球之外貌、具有自我更新的能力
+ +
D. 多潛能、CD34 CD38 、具有小或中型淋巴球之外貌、不具自我更新的能力
答案:A
詳解:

(參考資料:血液學精要 P.2)

9. 骨髓造血在開始時分佈在全身骨骼,以後逐漸局限於顱骨、肋骨、胸骨、脊
柱、髂骨以及肱骨和股骨的一部份,其他部位逐漸由黃髓取代。
黃髓即為: (103-1-16)
A. Macrophage
B. fibroblast
C. fat cells
D. stem cells
答案:C
詳解:直接回答(參考資料:血液學精要 P.2)

10. 當表面標記為CD34% /CD38' ,應為下列何種類型的血球細胞?(103-2-19)


A. hematopoietic stem cells
B. mature lymphocytes
C. mature monocytes
D. mature NK cells
答案:A
詳解:hematopoietic stem cells→CD34+/CD38-,self renewal。 (參考資料:血液
學精要 P.2)
11. 在正常骨髓內,作用於 stromal cells 的造血生長因子為: (103-2-20)
A. TNF
B. GM-CSF
C. IL-3
D. IL-5
答案:A
詳解:

(參考資料:MT31共筆、血液學精要 P.6)

12. 刺激 pluripotent stem cells 分化的造血生長因子為: (104-2-19)


A. TNF
B. GM-CSF
C. IL-3
D. SCF
答案:D
詳解:

(參考資料:MT31 共筆、血液學精要 P.6)


13. 18 歲至 60 歲之成人中,red marrow 約佔所有 marrow 中的多少%?(105-1-18)
A. 90
B. 50
C. 30
D. 12
答案:B
詳解:成年時期還有造血作用的骨髓約 50% 紅髓、50% 黃髓。(參考資料:血液
學精要 P.2)

14. 關於生長因子(growth factor)的敘述,下列何者錯誤? (105-1-30)


A. G-CSF 可以給在化療或放射線治療的病人使用
B. IL-5 是嗜鹼性顆粒球成熟過程中必要的
C. G-CSF 可以驅使造血幹細胞離開骨髓進入週邊血液中
D. myelodysplasia 可以用 G-CSF 單獨或與 EPO 合併治療
答案:B
詳解: IL-5 會刺激嗜酸性球增生。(參考資料:血液學精要 P.8)

15. 下列何者是胎兒時期(懷孕 3~7 個月)的主要造血器官?(105-2-34)


A. spleen
B. yolk sac
C. lymph node
D. bone marrow
答案:A
詳解:

(參考資料:血液學精要 P.2)
16. Erythropoietin 主要作用於下列那些細胞?(106-1-18)
①CFUS ②CFUE ③CFUGEMM ④late BFUE ⑤pronormoblast
A. ①②③
B. ②③④
C. ②④⑤
D. ①④⑤
答案:C
詳解: EPO 作用於 late BFUE,CFUE 及其後期之紅血球系細胞
生長因子 來源 功能
EPO(Erythropoietin) Kidney 作用於 RBC 之增殖分化

17. 在骨髓血液抹片中,能辨識之最早期紅血球系列細胞為何?(106-2-15)
A. BFU-E
B. CFU-E
C. pronormoblast
D. reticulocyte
答案:C
詳解: 造血幹細胞(Hematopoietic stem cells, HSC)存在於骨髓、嬰兒臍帶血、
以及成人周邊血液中,是一群未分化的血液細胞,所以還無法辨識,最早能
辨識的紅血球系列細胞為 pronormoblast

18. 紅血球生成素(erythropoietin; EPO)不會作用於下列何細胞?(106-2-18)


A. late BFU-E
B. CFU-E
C. pronormoblast
D. erythrocyte
答案:D
詳解: late BFU-E、CFU-E、pronormoblast 都有 EPO receptor 所以可以接受 EPO
的刺激,而成熟的紅血球並沒有 receptor
19. 下列各造血系列細胞中,何者為其他三者的前驅細胞?(106-2-20)
A. BFUE
B. CFUE
C. CFUGEMM
D. CFUGM
答案:C
詳解:
Anaemia

屆 100 100 101 101 102 102 103 103 104 104 105 105 106 106
次 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2
題 8 10 6 8 7 9 5 7 7 8 7 7 4 7

1. 正常情況下人類的pronormoblast分化為reticulocyte的過程為何? (100-1-3)
(A)pronormoblast經過36小時,歷經3次分裂,成為8個reticulocytes
(B)pronormoblast經過48小時,歷經3次分裂,成為8個reticulocytes
(C)pronormoblast經過60小時,歷經4次分裂,成為16個reticulocytes
(D)pronormoblast經過72小時,歷經4次分裂,成為16個reticulocytes
解答:D
解析:

如圖,一個pronormoblast最多分裂四次,產生24=16個reticulocyte,reticulocyte
會存於骨髓1~2天在釋放到血液中的生存期為1~2天。平均為三天,故選(D)
較為合適。

2. 鏡檢骨髓抹片,可鑑別為紅血球系最早期的細胞是: 100-1-4
(A)BFU-E (B)CFU-E (C)pronormoblast (D)reticulocyte
解答:C
解析:沒什麼好說的啦就一定要記

3. 正常成人每日約製造多少個RBC? (100-1-5)
8 10 12 14
(A)10 (B) 10 (C) 10 (D) 10
解答:C
解析:每天大概可以做個1012紅血球。
4. 正常人類的HbO 2dissociation curve呈何種圖形? (100-1-6)

解答:D
解析:HbO2dissociation curve是一個S型曲線。

5. 新生兒的血紅素最低正常值約為: 100-1-7
(A)10.0 g/dL (B)11.5 g/dL (C)13.5 g/dL (D)14.0 g/dL
解答:#
解析:血紅素正常→(男)13.5~17.5 g/dL (女)11.5~15.5 g/Dl,出生之時Hb 14
g/dL是正常下限(課本p.24)100年C,D均給分

6. 有關紅血球製造速度增加,下列敘述何者錯誤? 100-1-13
(A)因EPO刺激使Hb製造速度增加
(B)因減少NRBC分裂次數,使maturation time縮短
(C)reticulocyte製造量增加
(D)reticulocyte提前自骨髓釋出至周邊血液
解答:B
解析:
(A)促進 RBC 增生、分化去製造 Hb
(C)(D)網狀紅血球的比例 (數目) 增加時,代表二種意義:一是體內可能有
缺血的情形發生,包括溶血、失血等,骨髓正積極製造紅血球。二是證實骨
髓確有加速製造紅血球的能力。例如在溶血性貧血、急慢性出血時,骨髓會
發揮補償作用,加速製造紅血球
7. 無效造血(ineffective erythropoiesis)可由下列何種數據得知? 100-1-16
(A)RBC count (B)Hb concentration (C)Reticulocyte count (D)TIBC
解答:C
解析:在骨髓中10~15%的normoblast沒有形成成熟紅血球就死亡,稱為無效
造血(ineffective erythropoiesis)。Reticulocyte count可以用來估計有效紅血
球的指標,在慢性貧血中,Reticulocyte count會相對偏低。

8. 肝病病患的RBC通常呈target cell狀,係因紅血球膜上何種成分不正常增加所
致? 100-1-21
(A)complement (B)transferrin receptor (C)cholesterol (D)bilirubin
解答:C
解析:病變原因有二:(1)細胞膜與 Hb 比例異常;(2)Cholesterol及
phospholipids的量過高

9. 關於正常人類血紅素之分子結構,下列敘述何者正確? 100-2-1
(A)homodimer (B)heterodimer (C)tetramer (D)透過heme與氧分子結合
解答:#
解析:C、D

10. Hb與CO分子之親和力是Hb與O2分子親和力的多少倍?100-2-3
(A)20 (B)1/20 (C)200 (D)1/200
解答:C
解析:CO對Hb的親和力約是O2分子的200~250倍。

11. 血紅素濃度之正常值不受下列何種狀況影響? 100-2-4


(A)性別 (B)飲食 (C)年齡 (D)居住海拔
解答:B
解析:
(A)血紅素濃度通常男性會大於女性,(男)13.5~17.5g/dL(女)11.5~15.5g/dL。
(C)幼兒血紅素會隨著年齡而升高
(D)居住海拔與EPO有關,居住高海拔,身體長期處於氧氣低飽和狀態,會
生成更多的血紅素去抓住氧氣
12. 胚胎發育的最早三個月表現之血紅素球蛋白不含何種球蛋白?100-2-5
(A) α (B) β (C) ε (D) δ
解答:B
解析:
胚胎 Hb
globin 結構
Hb Gower 1 (ζ2ε2)
Hb Portland (ζ2γ2)
Hb Gower 2 (α2ε2)
HbF
HbF α2γ2

13. 紅血球主要的能量來源 ATP 是由下列何種途徑產生? 100-2-17


(A)the Embden-Meyerhof glycolytic pathway
(B) the Luebering-Rapoport shunt
(C) the hexose monophosphate shunt
(D)methemoglobin reductase pathway
解答:A
解析:the Embden-Meyerhof glycolytic pathway:淨反應Glucose→2 pyruvate
+2ATP,主要產生紅血球所需能量約佔(90%),主要產物為ATP與NADH。

14. 紅血球醣解作用(glycolysis)產生之 NADH 對紅血球有何重要性? 100-2-18


(A)維持膜上 sodium pump 功能
(B)將氧化血紅素(oxidized hemoglobin)還原為有功能之血紅素
(C)調節血紅素氧親和力
(D)維持紅血球雙凹圓盤狀
解答:B
解析:Anaerobic glycolysis:主要產物為ATP與NADH,NADH可將氧化態高
鐵血紅素(Fe3+)轉換成還原態(Fe2+)。
15. 紅血球代謝葡萄糖過程中產生 NADPH 是經由下列何種途徑? 100-2-19
(A)the Embden-Meyerhof glycolytic pathway
(B)the Luebering-Rapoport shunt
(C)the hexose monophosphate shunt
(D) methemoglobin reductase pathway
解答:C
解析:hexose monophosphate shunt (Pentose phosphate shunt)→大約10%的
glocolysis會走這條路徑,此作用會產生NADPH,可以被氧化血紅素還原酶
利用,使血紅素上面的鐵維持還原態(Fe2+)。

16. 下列紅血球之前期細胞,何者為最早有能力合成血紅素的細胞?100-2-20
(A)pronormoblast (B) basophilic normoblast
(C) polychromatic normoblast (D)orthochromatic normoblast
解答:B
解析:紅血球成熟過程:pronormoblast→Basophilic normoblast→Polychromatic
normoblast→Orthochromatic normoblast→reticulocyte→mature RBC
Basophilic normoblast最早有能力合成血紅素。

17. 紅血球細胞膜上含量最多的骨架蛋白(cytoskeleton)為: 100-2-21


(A)band 3 (B) band 4.1 (C) ankyrin (D) spectrin
解答:D
解析:
細胞骨架 spectrin 收縮蛋白:含量最多,有 α&βchain 纏繞形成
heterodimers,在各自頭尾相接形成 tetramers
ankyrin 錨蛋白:與 band3 相連,在與 spectrin 連接
actin 肌動蛋白
protein4.1:與 actin&spectrin 形成複合體
18. 下列何者不以 hypochromic RBCs 為血液學特徵? 100-2-23
(A)severe iron deficiency (B)海洋性貧血
(C)血紅素症(hemoglobinopathies) (D) uremia
解答:D
解析:(D)尿毒症
低色素性小紅血球 Hypochromic ,Microcytic
數值 MCV<80Fl
MCH<27pg
病因 1. 缺鐵
2. 地中海型貧血
3. 鉛中毒
4. 含鐵紅血球母細胞貧血
特徵 因血紅素含量減少,紅血球體積小

19. 網狀紅血球離開骨髓進入周邊血液循環中後,需花多久時間分化為成熟紅血
球?101-1-1
(A)1-3 天 (B)8-10 天 (C)12-14 天 (D)15-18 天
解答:A
解析:於骨髓1~2天,在釋放到周邊血液中1~2天,當網狀紅血球的RNA消耗
完之後就成為成熟的紅血球,成熟紅血球可在周邊血液存活120天。

20. 利用 cellulose acetate 進行血紅素電泳時的 pH 酸鹼值為何?101-1-2


(A)4.2 (B)6.0 (C)7.0 (D)8.4
解答:D
解析:可以利用電泳技術,將各種不同淨電荷之血紅素蛋白分離。目前使用
之電泳膠片為鹼性之 agarose gel,pH 8.4~8.6,主要可分離 normal
hemoglobin(Hb A 與 Hb A2)和一些較為常見的hemoglobin variants(如 S
or D, C or E)。

21. 下列何種包涵體會出現於鉛中毒之紅血球?101-1-17
(A)Basophilic stippling (B)Howell-Jolly bodies
(C) Pappenheimer bodies (D) Heinz bodies
解答:A
解析:紅血球中出現分散性細微的淡藍色顆粒,出現於鉛中毒之紅血球。
22. 靶細胞(Target cells)不出現於下列何狀況? 101-1-18
(A)缺鐵性貧血(Iron deficiency anaemia)
(B)肝疾病(Liver disease)
(C)血色素病變(Haemoglobinopathies)
(D)自體免疫溶血性貧血(Autoimmune haemolytic anaemia)
解答:D
解析:常見於地中海貧血症、缺鐵性貧血、異常血色素疾病、膽管阻塞。

23. 下列有關紅血球生成無效(Ineffective erythropoiesis)之敘述,何者錯誤?


101-1-20
(A)約 10-15%發育中之 pronormoblast 無法發育為成熟紅血球
(B)慢性貧血時 Ineffective erythropoiesis 會趨嚴重
(C)常伴隨 reticulocyte count 升高
(D)骨髓內紅血球系統細胞數目可能增加
解答:C
解析:紅血球生成無效(Ineffective erythropoiesis):骨髓中10~15%的紅芽球沒
有形成成熟的紅血球就死亡了,在慢性貧血增加,網狀紅血球跟紅芽球相比,
相對偏低。

24. 下列何者不是RBC中抗氧化系統成員? 101-2-1


(A)NADH/NAD+ (B)NADPH/NADP+ (C)G6PD (D)2,3-DPG
解答:D
解析:具有還原力之酵素有NADH/NAD+、NADPH/NADP+、G6PD。
2,3-DPG是去氧血紅素與攜帶氧氣有關,與題中抗氧化無關。

25. Erythropoietin 主要作用標的細胞為: 101-2-5


(A)CFU-GEMM (B)Early stage BFU-E
(C)Only CFU-E (D)CFU-E 及其後期之紅血球系細胞
解答:D
解析:紅血球系母紅細胞(late BFUE、CFUE)表面分佈有EPO受體

26. 正常成人血液中血紅素種類含量百分比的大小順序為何? 101-2-8


(A)HbA>HbA2>HbF (B)HbA>HbF>HbA2
(C)HbA2>HbF>HbA (D)HbA2>HbA>HbF
解答:A
解析:HbA:96.5-98.5% 、HbA2:1.5-3.5% 、HbF:<1%
27. 紅血球中Vit.B6是參與下列何反應之cofactor? 101-2-9
(A)dUMP→dTMP (B)Homocysteine→Methionine
(C)Methylmalonyl CoA→Succinyl CoA (D)Succinyl CoA+ glycine→δ-ALA
解答:D
解析:

28. 下列何種疾病不以 microcytic anemia 表現? 101-2-11


(A)Iron deficiency anemia (B)Thalassemia
(C)Renal failure (D)Congenital sideroblastic anemia
解答:C
解析:
低色素性小紅血球 Hypochromic ,Microcytic
數值 MCV<80Fl
MCH<27pg
病因 1. 缺鐵
2. 地中海型貧血
3. 鉛中毒
4. 含鐵紅血球母細胞貧血
特徵 因血紅素含量減少,紅血球體積小

29. 在 blood smear 上要檢查 Heinz body 時,下列敘述何者最為正確? 101-2-14


(A)用 Romanowsky stain 之抹片即可 (B)需透過 supravital stain 後才可見
(C)需透過 iron stain 後才可見 (D)需透過 PAS stain 後才可見
解答:B
解析:可以超活染體染色,染出紫色顆粒。
30. 正常人類之成熟紅血球壽命為何? 101 -2 -17
(A)8~10 天 (B)8~10 個月 (C)120 小時 (D)120 天
解答:D
解析:120天

31. 一顆 pronormoblast 通常會生成幾顆成熟紅血球?101-2-21


(A)4 (B)16 (C)32 (D)64
解答:B
解析:

32. 下列何種狀況血漿中的erythropoietin會上升? 102-1-5


(A)組織缺氧時 (B)renal failure
(C)polycythemia rubra vera (D)高壓氧治療
解答:A
解析:當組織缺氧時,會刺激紅血球生長激素erythropoietin上升,使紅血球增
生、分化、製造血紅素,以運送更多的氧氣,解決組織缺氧狀態。

33. 下列有關Pappenheimer body的敘述,何者正確? 102-1-8


(A)是RBC內的ferritin granules (B)通常均勻分布於整個RBC
(C)Wright stain(-), BCB stain(+) (D)BCB stain(+), iron stain(-)
解答:A
解析:RBC中鐵顆粒,以普魯士藍染色Prussianblue,為藍黑色不明顯顆粒。

34. 下列何種因素可使血紅素對氧之親和力降低? 102-1-10


+
(A)2,3-DPG濃度下降 (B)H 濃度下降 (C)CO2濃度下降 (D)HbS之存在
解答:D
解析:鐮型紅血球血紅素(Hb S)存在會讓氧分子更容易解離
35. MCV的單位fL中,f代表: 102-1-13
-9 -12 -15 -6
(A)10 (B)10 (C)10 (D)10
解答:C
-15
解析:fL=10 L

36. 血紅質(Haem)之合成始於δ-aminolaevulinic acid(ALA)synthase將glycine


和琥珀醯基CoA(succinyl CoA)凝縮,此反應需何cofactor參與? 102-1-14
(A)Vit. B 12 (B)Vit. B6 (C)Vit. E (D)Vit. C
解答:B
解析:

37. 下列何細胞不具紅血球生成素接受器(Erythropoietin receptor)? 102-1-15


(A)Early BFU-E (B)Late BFU-E (C)CFU-E (D)Basophilic Normoblast
解答:A
解析:紅血球系母紅細胞(late BFUE、CFUE)表面分佈有EPO受體

38. HbF之分子結構中,球蛋白組成為:
(A)α2β2 (B)α2γ2 (C)α2δ2 (D)β4
解答:B
解析:
血紅素種類 球蛋白種類
Hb A α2β2
Hb A2 α2δ2
Hb F α2γ2
Hb H ß4
39. 血紅素生成過程中,一個protoporphyrin與下列何者結合成一個heme?102-2-2
A.1個Fe2+ B.1個Fe3+ C.4個Fe2+ D. 4個Fe3+
解答:A
解析:Heme之結構:只有中間接了一個Fe2+

41. 一般染色觀察到Pappenheimer bodies,可以進一步用下列何種檢測證實?


102-2-6
A.supravital stain B.hematoxylin and eosin
C.hemoglobin electrophoresis D.Perls' stain
解答:D
解析:RBC中鐵顆粒,以普魯士藍染色(Perls' Prussian blue),為藍黑色不明顯
顆粒

42. Heme是由iron和下列何者結合形成?102-2-7
A.porphobilinogen B.uroporphyrinogen
C.coproporphyrinogen D.protoporphyrin
解答:D
解析:
43. 下列何種參數最能反映出紅血球大小不一的程度? 102-2-11
A.MCV B.MCH C. MCHC D.RDW
解答:D
解析:
MCV:平均紅血球體積
MCH:平均紅血球血紅素量
MCHC:平均紅血球血紅素濃度
RDW:紅血球體積分佈寬度(red blood cell volume distribution width),利用紅
血球通過儀器內的計數小孔時,得到相應大小的脈衝訊號,這些訊號經計算
機處理後而得到RDW值

44. Mean cell volume(MCV, fL)為:102-2-12


A.[Hb(g/dL)/RBC(106/µL)]× 10 B.[Hct(%)/RBC(106/µL)]× 10
C.[Hct(%)/Hb(g/dL)]× 100 D.[Hb(g/dL)/RBC(106/µL)]× 100
解答:B
解析:MCV( fl )=10 × HCT (%) / RBC (106/µl)

45. 利用Wright's染色法,下列有關orthochromatic normoblast(metarubricyte)的


敘述,何者正確?102-2-13
A.細胞核之染色質呈細網狀結構,核仁1~2個,細胞質深藍色
B.細胞核之染色質粗,核仁消失,細胞質深藍色
C.細胞核之染色質粗大塊狀,細胞質藍紅色
D.細胞核小,染色質緊密深色,細胞質橙紅色
解答:D
解析:Wright's stain之染劑為eosin、methylene blue,Orthochromatic normoblast,
核皺縮(pyknotic),細胞核變小會染成深藍色,細胞質變橙紅色。

46. 一個血球幹細胞經過20次分裂後,一般可以產生約多少顆成熟血球?
102-2-14
A.102 B.104 C.106 D.108
解答:C
解析:2 20 =1024x1024=1048576≒106
47. 下列紅血球膜蛋白中,何者分子量最大?102-2-16
A.actin B.ankyrin C.spectrin D.protein4.1
解答:C
解析:
actin分子量大約在42 kDa
ankyrin分子量分別有82kDa與55kDa
spectrin約在260 kDa
protein4.1約在78~80kDa

48. 貧血時,紅血球會有何代償反應?102-2-18
A.製造更多紅血球生成素(EPO)
B.快速釋放鐵
C.延長生命周期
D.製造出更多2,3-DPG
解答:D
解析:在緩慢發生的貧血,紅血球內的2,3-DPG合成增加,2,3-DPG有和脫氧血
紅蛋白結合的能力,使血紅蛋白與氧的親和力減低,促進HbO2解離曲線右移,
使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧

49. 血色素生成過程中,heme與α2β2 tetramer於下列何處結合成hemoglobin?


103-1-2
A.細胞質(cytoplasm)
B.內質網(endoplasmic reticulum)
C.細胞核(nucleus)
D.粒線體(mitochondria)
解答:A
解析:
50. 下列Hb的分子結構,何者錯誤?103-1-3
A.Hb A:α2β2 B.Hb Portland:ζ2γ2 C.Hb F:α2γ2 D.Hb Gower I:ζ2β2
解答:D
解析:
正常參考值 globin 結構
HbA 97% 成人主要 α2β2
HbA2 3% 成人次要 α2δ2
HbF 0.5% 胎兒 Hb α2γ2

globin 結構
Hb Gower 1 (ζ2ε2)
Hb Portland (ζ2γ2)
Hb Gower 2 (α2ε2)

51. hemoglobin oxygen dissociation curve向右偏移(shift to right),表示紅血球與


氧氣結合的能力有何變化?103-1-4
A.增加 B.降低 C.不變 D.先增加後降低
解答:B
解析:曲線向右移,pCO2↑,對氧的親和力下降。(Bohr effect)

52. 下列何者可顯示出紅血球大小不一?103-1-12
A.RDW B.MCV C.PCV D.Hct
解答:A
解析:RDW:紅血球體積分佈寬度(red blood cell volume distribution width),利
用紅血球通過儀器內的計數小孔時,得到相應大小的脈衝訊號,這些訊號經
計算機處理後而得到RDW值
53. EPO(erythropoietin)由身體何處分泌?103-1-14
A.90%由肝臟分泌;10%由腎臟及其他處分泌
B.90%由骨髓分泌;10%由腎臟及其他處分泌
C.90%由腎臟分泌;10%由肝臟及其他處分泌
D.90%由脾臟分泌;10%由肝臟及其他處分泌
解答:C
解析:90%由腎臟;10%肝臟、其他處分泌

54. 成人血液的正常血紅素為Hb A、Hb F和Hb A2,其組成結構各為何?103-2-3


A.α2δ2,α2γ2,α2β2 B.α2β2,α2γ2,α2δ2
C.α2γ2,α2β2,α2δ2 D.α2δ2,α2β2,α2γ2
解答:B
解析:
正常參考值 globin 結構
HbA 97% 成人主要 α2β2
HbA2 3% 成人次要 α2δ2
HbF 0.5% 胎兒 Hb α2γ2

55. 下列何種情況會造成hemoglobin oxygen dissociation curve的P50下降?


103-2-4
A.2,3-DPG濃度增加,H+濃度下降
B.2,3-DPG濃度增加,H+濃度增加
C.2,3-DPG濃度下降,H+濃度下降
D.2,3-DPG濃度下降,H+濃度增加
解答:C
解析:P50下降,曲線向左移,Hb對氧親和力增加,使2,3-DPG濃度下降,H+
濃度下降。

56. 下列何種phospholipid在紅血球細胞外膜含量最低?103-2-13
A.sphingomyelin B.phosphatidylcholine
C.phosphatidylethanolamine D.phosphatidylserine
解答:D
解析:phosphatidylethanolamine含量最高,phosphatidylserine含量最低。

57. 海恩氏小體(Heinz bodies)是一種:103-2-16


A.RNA B.鐵顆粒沉積 C.氧化變性的血色素 D.DNA的殘留物
解答:C
解析:變性血色素,堆積在細胞膜所致,可以超活染體染色,染出紫色顆粒。
58. 紅血球細胞膜上α或β spectrin突變而無法有效形成spectrin dimer,觀察其血
液抹片會有下列何種血球增多?103-2-17
A.acanthocytes B.target cells C.spherocytes D.elliptocytes
解答:D
解析:Spectrin是一種紅血球模上的細胞骨架,當α或β spectrin發生突變,
spectrin無法互相纏繞形成dimer,紅血球無法維持雙凹圓盤狀,造成紅血球
形狀異常

59. 某患者Hb=10.5 g/dL,Hct=42%,RBC= 5.25 × 106/µL,則mean corpuscular


hemoglobin concentration(MCHC)為多少g/dL?103-2-77
A.20 B.25 C.30 D.35
解答:B
解析:MCHC ( g/dL)=100 × HGB (g/dL) / HCT (%)=100*10.5/42=25
60. 承上題,則此血液抹片的紅血球在顯微鏡下會呈現:103-2-78
A.normochromic B.hypochromic C.normocytic D.microcytic
解答:B
解析:
MCH ( pg )=10 × HGB (g/dL) / RBC (106/µl)=10*10.5/ 5.25=20
MCV( fl )=10 × HCT (%) / RBC (106/µl)=10*42/5.25=80
Hypochromic ,Microcytic:MCV<80Fl,MCH<27pg
Normocytic ,normochromic:MCV 80-95 Fl;MCH≧27pg
Macrocytic:MCV >95 Fl
故選 B

61. Acid elution stain是為了檢查下列何種Hb?104-1-1


A.Hb A B.Hb A2 C.Hb H D.Hb F
解答:D
解析:利用胎兒血色素耐酸之特性,而成人血色素不耐酸之特性,來鑑別胎
兒紅血球與成人紅血球,並以胎兒血球的百分率來計算母親胎兒間出血的
量。
62. 在體內調控血色素與氧氣親和力的物質為:104-1-3
A.Fe2+ B.heme C.protoporphyrin D.2,3-DPG
解答:D
解析: 左邊是充氧血紅素,當氧卸載時(右圖),β鏈會彼此推開,讓2,3-DPG
進入,導致血紅素對氧的親和力下降。

63. 下列何者會造成氧氣-血紅素分離曲線(hemoglobin oxygen dissociation


curve)向左偏移(shift to left)?104-1-4
A.二氧化碳分壓升高 B.溫度升高
C.pH降低 D.2,3-DPG(2,3-diphosphoglycerate)減少
解答:D
解析: 曲線向左偏移,P50下降,對氧親和力增加,pH上升,2,3-DPG下降,
CO2分壓下降,溫度下降。

64. 維持紅血球雙凹盤結構的主要能量來源,是經由下列何種代謝途徑?
104-1-15
A.Luebering-Rapaport shunt B.hexose monophosphate pathway
C.Embden-Meyerhof pathway D.2,3-diphosphoglycerate shunt
解答:C
解析:Embden-Meyerhof pathway:主要產物為 ATP 與NADH,ATP:可提供
能量維持紅血球之內外濃度及細胞膜完整性。
65. 正常成人女性的血色素(hemoglobin)應為多少g/dL?104-1-16
A.10.0~11.5 B.11.6~15.5 C.15.6~17.5 D.17.6~19.5
解答:B
解析:血紅素正常: (男)13.5~17.5 g/dL (女)11.5~15.5 g/dL

66. 下列何種紅血球內涵體的主要成分是RNA?104-1-19
A.basophilic stippling B.Heinz bodies
C.Howell-Jolly body D.Pappenheimer bodies
解答:A
解析:basophilic stippling:RBC 中出現分散性細微的淡藍色顆粒,成分為RNA、
核醣體。

67. 圖中箭頭所指為下列何種細胞?104-1-20

A.small lymphocyte B.plasma cell


C.basophilic normoblast D.orthochromatic normoblast
解答:D
解析: Orthochromatic normoblast,核皺縮(pyknotic),細胞質變白。
68. 下列何種情況會使血色素-氧的解離曲線(hemoglobin oxygen dissociation
curve)向右偏移(shift to right)?104-2-3
A.溫度升高 B.鹼毒症(alkalosis) C.密集多次輸血 D.Hb F量增加
解答:A
解析:
(B)鹼毒症:pH上升,左移。
(D) Hb F量增加:左移。

69. 下列何種phospholipid在紅血球細胞內膜含量最高?104-2-11
A.sphingomyelin B.phosphatidylcholine
C.phosphatidylethanolamine D.phosphatidylserine
解答:C
解析:phosphatidylethanolamine含量最高,phosphatidylserine含量最低。

70. 下列何種疾病與紅血球細胞膜骨架之垂直作用(vertical interaction)的先天


缺陷有關?104-2-12
A.遺傳性球型血球增多症(hereditary spherocytosis)
B.遺傳性橢圓型血球增多症(hereditary elliptocytosis)
C.陣發性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
D.鐮刀型血球貧血(sickle cell anaemia)
解答:A
解析:HS是一種紅血球細胞骨架與脂質雙層之間的蛋白質缺失所造成的。

71. 紅血球中的Howell-Jolly body為下列何種成分?104-2-15


A.RNA B.DNA殘留物 C.氧化變性的血色素 D.鐵顆粒
解答:B
解析:Howell-jolly body:RBC內細胞核的殘留染色呈藍黑色,為細胞核DNA
殘留物。
72. 血液抹片中若出現帶核紅血球,最常見的是下列何者?104-2-16
A.pronormoblast B.polychromatic normoblast
C.orthochromatic normoblast D.basophilic normoblast
解答:C
解析:紅血球成熟過程:pronormoblast→Basophilic normoblast→Polychromatic
normoblast→Orthochromatic normoblast→reticulocyte(開始到周邊血液,無
核)→mature RBC
血液抹片中若出現帶核紅血球可能是reticulocyte的上一個前驅細胞
Orthochromatic normoblast。

73. Erythropoietin主要作用於下列那些細胞上?104-2-17
A.CFUE 和early BFUE B.CFUE和 late BFUE
C.early BFUE和 late BFUE D.CFUM和CFUGEMM
解答:B
解析:紅血球系母紅細胞(late BFUE、CFUE)表面分佈有EPO受體

74. 一個血色素分子最多可以攜帶多少數量的O2?104-2-21
A.1 個 B.2 個 C.3 個 D.4 個
解答:D
解析: 血色素是tetramer,有四條蛋白鏈,每條蛋白鏈各含一個血鐵素(heme)。
共可以抓四個氧分子

76. 紅血球生長激素(erythropoietin),是紅血球生成末期的調節激素,其主要由下
列何種器官合成分泌? 102-1-37
(A)Kidney (B)Liver (C)Bone (D)Heart
解答:A
解析:紅血球生長激素(erythropoietin;EPO)主要由腎臟分泌(佔90%)。
77. 下列何者未參與heme的合成?105-1-2
A.succinyl CoA B.Fe C.α globin D.protoporphyrin
解答:C
解析:heme合成大部分程序在粒線體中進行,由glycine + succinyl CoA產生
δALA,送到細胞質中產生porphobilinogen膽色素原→uroporphyrinogen尿紫
質原→corporphyrinogen糞尿紫質原,再回到粒線體與Fe2+合成鐵色素。

78. 有關紅血球內的2,3-DPG之敘述,下列何者錯誤?105-1-6
A.2,3-DPG與血紅素形成1:1的複合體
B.2,3-DPG與血紅素的β鏈相連
C.當2,3-DPG濃度增高,氧分子由血紅素中釋出的量會下降
D.2,3-DPG 是Luebering-Rapoport shunt 的反應產物
解答:C
解析:2,3-DPG濃度上升代表去氧血紅素越多,由血紅素釋放出來的氧含量上
升。Luebering-Rapoport shunt是用來調控紅血球內2,3-DPG濃度的路徑。

79. 下列何種情況會造成 hemoglobin oxygen dissociation curve之P50上升?


105-1-7
A.H+濃度下降 B.2,3-DPG濃度下降 C.CO2濃度下降 D.出現Hb S
解答:D
解析:P50上升,曲線向右,H+濃度上升,2,3-DPG濃度上升,CO2濃度上升,
可能有Hb S出現。
80. 下列何種狀況會形成 Pappenheimer bodies?105-1-13
A.過多α-chain B.過多β-chain C.過多鐵 D.氧氣壓力
解答:C
解析:RBC 中鐵顆粒,以普魯士藍染色,為藍黑色不明顯顆粒

81. 紅血球缺乏下列何種酵素時無法獲得NADPH?105-1-16
A.glucose-6-phosphate dehydrogenase B.pyruvate kinase
C.adenosine deaminase D.δ-aminolevulinic acid synthase
解答:A
解析:G6PD

82. 促使 EPO(erythropoietin)分泌增加的主要調控因素為何?105-1-19
A.骨髓中的氧分壓過高
B.骨髓中的氧分壓過低
C.腎臟中的氧分壓過高
D.腎臟中的氧分壓過低
解答:D
解析:EPO是由腎臟製造,當腎臟內的氧分壓過低,會刺激EPO生成,例如在
高山上氧氣稀薄,會促進EPO生成。

83. 可作為長期監控血糖的醣化血色素為:105-1-21
A.Hb A1a1 B.Hb A1a2 C.Hb A1b D.Hb A1c
解答:D
解析:「糖化血色素」(HbA1c)是指人體血液中的紅血球含有血色素,當血液
中的葡萄糖進入紅血球,和血紅素結合後,就形成糖化血色素。一般紅血球
平均壽命為120天,葡萄糖附在血色素上不容易脫落,因此檢查血中糖化血
色素的濃度,可以反映體內最近2-3個月的血糖控制情況。一般人糖化血色
素的正常值約為4-6%,糖尿病人宜控制在7%以下。
84. 血色素中的β球蛋白基因,位於第幾對染色體上?(105-2-2)
A.11 B.14 C.16 D.22
答案:A
解析:
染色體 基因
第16號染色體 Alpha globin 基因座有4個
第11號染色體 Beta globin 基因座有2個

85. 某急性痛風病人到急診求醫,血液檢驗顯示:RBC、Hb 及 Hct 均下降,MCV


70 fL,RDW 15%,血清 ferritin 正常,血清鐵下降,TIBC 上升,應做下列
何種骨髓抹片染色,對於鑑別診斷最有幫助?(105-2-11)
A.染 PAS stain B.染 Perls' stain C.染 supravital stain D.染 H&E stain
答案:B
解析:病人為小球性貧血,可作骨髓抹片診斷是否有鐵沉積現象, 染 storage
Ferritin 的染色只有 Perls' stain

86. 正常紅血球的細胞膜成分中,下列何者所佔的重量百分比最少?(105-2-13)
A.protein B.phospholipids C.cholesterol D.carbohydrate
答案:D
解析:蛋白質50% 脂質40% 碳水化合物10%

87. 下列何者為研究紅血球生命週期(life span)最常用的放射線標定?


(105-2-14)
A.51Cr B.125I C.57Co D.35S
答案:A
解析:125I (放射線碘)標定anti-human Ig E,57Co主要用於檢查身體對Vit B12
吸收之異常,35S 標定蛋白質外殼,察看細菌體有無放射性。
88. 下列何者暗示紅血球為spherocyte?(105-2-16)
A.MCV=76 fL, MCH=19.9 pg, MCHC=28.5 g/dL
B.MCV=90 fL, MCH=30.5 pg, MCHC=32.5 g/dL
C.MCV=80 fL, MCH=36.5 pg, MCHC=39.0 g/dL
D.MCV=81 fL, MCH=29.0 pg, MCHC=34.8 g/dL
答案:C
解析: Spheroctes特徵: MCV→Normal , MCHC →Increase。
*Hereditary spherocytosis 用 osmotic fragility test 檢測。
正常值
MCV 80-95fL
MCH 27-34pg
MCHC 30-35g/dL

89. 下列何者不是發育中紅血球前期細胞的特徵?(105-2-20)
A.細胞核正圓 B.愈不成熟的細胞,其細胞愈大
C.細胞成熟N/C下降 D.細胞愈成熟,細胞質內顆粒愈明顯
答案:D
解析: (D)細胞質內越沒有顆粒

90. 當乳酸堆積時,會讓血色素-氧氣解離曲線圖(hemoglobin oxygen


dissociation curve)偏移,這種狀況也會發生於下列何種情形?
①2,3-DPG 濃度下降 ②Hb S ③CO2 濃度增加 ④Hb F (106-1-3)
A.①④ B.②③ C.①③ D.②④
解答: (B)
解析:乳酸堆積使 pH 下降曲線往右移,Hb S 和[CO2]↑皆會使曲線右移。
91. 正常成人之 MCV(mean cell volume)應為多少 fL?(106-1-13)
A.30~35 B.40~55 C.60~80 D.80~95
解答: (D)
解析:常識題,一定要記所有的正常值!!!

92. 下列何種紅血球的異常型態需要以超活染色(supravital stain)才能見到?


(106-1-16)
A. Heinz bodies B. Pappenheimer bodies
C. basophilic stippling D. Howell-Jolly body
解答: (A)
解析:RBC 的包涵體 Heinz bodies 和 HbH 在一般的 Liu’s stain 或 Wright stain
觀察 不到,須以超活染色才能觀察到。

93. 血紅質(heme)的合成,需要下列何種維生素的參與?(106-1-20)
A.維生素 B12 B.維生素 C C.維生素 B6 D.維生素 E
解答: (C)
解析:
94. 下列何者是embryonic hemoglobin的分子結構?(106-2-4)
①α2δ2 ②ζ2ε2 ③α2γ2 ④ζ2γ2 ⑤α2β2 ⑥α2ε2
A.①②③ B.②④⑥ C.①③⑤ D.③④⑤
答案:B
解析:用成人的血紅素去刪除,成人血紅素①α2δ2③α2γ2⑤α2β2 ,所以答案為②ζ2ε2
④ζ2γ2 ⑥α2ε2
血紅素種類 球蛋白種類 正常值 其他特性
Hb A α2β2 成人 95% Hb A1c 可為DM指標
Hb A2 α2δ2 成人 2~3% 輕型B-Thalassemia 增加
Hb F α2γ2 成人 0.5% 胎兒 Hb
Hb H ß4 Hb H disease 大量出現
Hb barts Gamma4 胎兒水種出現大量
Gower1 (ζ2ε2) 胚胎時期
Gower2 (α2ε2) 胚胎時期
Portland (ζ2γ2) 胚胎時期

95. Reticulocytosis出現於下列何種情況?(106-2-7)
A.refractory anemia B.iron deficiency anemia
C.aplastic anemia D.autoimmune hemolytic anemia
答案:D
解析:當Reticulocyte數目升高時,代表目前有紅血球缺乏的情形,以及骨髓正在
加速形成RBC,例如溶血性貧血,及為紅血球大量被破壞所以骨髓會有補償作用

96. Heinz bodies是由下列何者所構成?(106-2-12)


A.氧化變質的血紅素 B.DNA的殘留體 C.變性的RNA D.鐵質
答案:A
解析: 變性血色素,堆積在細胞膜所致,可以超活染體染色,染出紫色顆粒。

97. 某病人之reticulocyte count = 7 % 和 Hct= 20 %,其corrected reticulocyte


count為何?(106-2-13)
A.1.4 % B.3.1 % C.3.5 % D.14 %
答案:B
解析: 網狀細胞計數(Reticular count)% x [病人血比容(Hct)測定值/血比容正
常值45]=7x(20/45)=3.1%

98. 下列何種異常紅血球與細胞膜結構缺失無關?(106-2-14)
A.spherocyte B.target cell C.siderocyte D.acanthocyte
答案:C
解析: siderocyte主要為含有鐵質顆粒的RBC,因為血紅素合成障礙導致
ferritin堆積

99. 有關紅血球的生成,下列敘述何者錯誤?(106-2-16)
A.人體每天約製造1012顆新的紅血球
B.肝臟是調控紅血球生成的主要器官
C.高海拔居民紅血球生成數目比低海拔的高
D.出生後紅血球主要由骨髓製造
答案:B
解析:調控RBC生成的激素為EPO,EPO主要為腎臟製造

100. 下列那些染色方法常用來觀察Hb H disease的紅血球內涵體?(106-2-19)


①new methylene blue ②Prussian blue ③brilliant cresyl blue ④trypan blue
A.①③ B.②④ C.③④ D.①②
答案:A
解析:主要用Supravital staining來染Hb H,常用的Supravital dye有New
methylene blue、Brilliant cresyl blue、Crystal violet、Methyl violet、Nile blue、
Hoechst stain
補充共筆-4
歷屆考題整理

屆 100 100 101 101 102 102 103 103 104 104 105 105 106 106
次 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2
題 1 1 2 1 2 0 1 2 0 0 3 5 3 5

1. 容易在缺氧狀態下引起異常polymerization之Hb為: (100-1-9)
(A) HbS
(B) HbC
(C) HbH
(D) HbE

解答:A
血液氧氣分壓(oxygen tension)低下(<40mmHg)
Ø HbS在RBC內發生凝集,形成細長的擬結晶(Tactoid)
Ø 紅血球變形鐮狀,失去柔軟性,閉塞住細小血管

2. Hemoglobin H之血紅素分子中的globin組成為: (100-1-10)


(A) α2β2
(B) β4
(C) γ4
(D) β2γ2

解答:B
Hb 的種類:
Ø α2β2 →Hb A
Ø γ4 →Hb Barts
Ø β4→Hb H
Ø α2δ2→Hb A2
Ø α 2γ2→Hb F
3. 容易在RBC中形成結晶使RBC呈偏菱形(rhomboidal)或六角形(hexagonal)
的是: (100-2-7)
(A) HbS
(B) HbC
(C) HbH
(D) HbE

解答:B
在 HbC 疾病的血液抹片中可以看到菱形紅血球

4. 海洋性貧血所造成的 hydrops fetalis 最常缺乏下列何者? (100-2-14)


(A) α globin
(B) β globin
(C) γ globin
(D) δ globin

解答:A
合成 α-chain 的 4 個基因都缺,在胎兒期形成 Hb Barts(γ4),引起胎兒水腫(--/--)

5. 區別乙型海洋性貧血之基因缺陷,使用何種分子檢驗技術較不恰當?
(100-2-16)
(A) 序列特異性聚合酶鏈反應(allele-specific PCR)或amplification refractory
multi-system(ARMS)
(B) 寡核苷探針雜交(oligonucleotide probe hybridization)
(C) 聚合酶鏈反應/限制酶片段長度變異分析(PCR/RFLP)
(D) 南方墨點雜交試驗(Southern blot hybridization)
解答:D
乙型海洋性貧血是Point mutation,不適合南方墨點雜交試驗
6. 下列何包涵體(inclusion bodies)不出現於海洋性貧血? (100-2-25)
(A) basophilic stippling
(B) Howell-Jolly’s bodies
(C) Cabot ring
(D) Heinz bodies
解答:C
Cabot ring見於惡性貧血、鉛中毒及其它病症

7. Hb Barts之血紅素分子中globin組成為: (101-1-8)
(A) α2β2
(B) β4
(C) γ4
(D) β2γ2.
解答:C
Hb 的種類:
Ø α2β2 → Hb A
Ø γ4 → Hb Barts
Ø β4 → Hb H
Ø α2δ2 → Hb A2
Ø α 2γ2 → Hb F

8. 人類β-globin基因群位在幾號染色體,基因排列自5'至3'依次為? (101-2-3)
(A) 11, Gγ-Aγ-ε-δ-β
(B) 11, ε-Gγ-Aγ-δ-β
(C) 16, ε-Gγ-Aγ-δ-β
(D) 16, Gγ-Aγ-ε-δ-β
解答:B
Ø α-globin (Chromosome 16) → 5’ζ,α3’
Ø β-globin (Chromosome 11) → 5’ε,γ,δ,β3’

9. 下列有關Hb Constant Spring的敘述,何者最為正確? (101-2-10)


(A) α-globin gene發生deletion
(B) α-globin gene發生point mutation造成translation termination錯誤
(C) 有較短的α-globin
(D) α-globin不能正常turn over,造成異常堆積
解答:B
α-globin chain 終止密碼 (ending code, UGA)變異,由 142 胺基酸延長至 172a.a
的 α-chain,共延長 31 個胺基酸,形成不安定的 Constant Spring Globin
10. 在blood smear上要檢查 Heinz body時,下列敘述何者最為正確? (101-2-14)
(A) 用Romanowsky stain之抹片即可
(B) 需透過supravital stain後才可見
(C) 需透過iron stain後才可見
(D) 需透過PAS stain後才可見
解答:B

11. 甲型海洋性貧血大多數肇因於: (101-2-15)


(A) α-globin基因發生deletion
(B) α-globin基因發生point mutation
(C) β-globin基因發生deletion
(D) β-globin基因發生point mutation
解答:A
甲型海洋性貧血àα- globin 基因發生 deletion
乙型海洋性貧血à β-globin基因發生point mutation

12. 下列何者是東南亞地區最常見的變異血紅素? (101-2-19)


(A) HbS
(B) HbC
(C) HbD
(D) HbE
解答:D
13. 人類共有幾個globin之α-肽鏈基因? (101-2-20)
(A) 1
(B) 2
(C) 3
(D) 4
解答:D

14. 下列有關Methemoglobinemia的敘述,何者最為正確? (101-2-80)


(A) 血紅素中的Fe3+變成Fe2+
(B) Met Hb與O2分子有極強的親和力
(C) 可以因abnormal hemoglobin(如:HbM)引起
(D) 病人膚色紅潤
解答:C
高變性血紅蛋白血症(methemoglobinemia)是由於氧化過度或還原酶 HbM
reductase缺乏,使Fe2+被氧化成Fe3+後一直保持氧化狀態而不可逆, HbM累
積過多而產生此病。HbM會影響攜氧能力,臨床表現以紫紺及缺氧症狀為主

15. 人類α globin基因座落於第幾號染色體? (102-1-21)


(A) 5
(B) 11
(C) 14
(D) 16
解答:D
Ø α-globin (Chromosome 16)
Ø β-globin (Chromosome 11)

16. Hb H disease為幾個α-globin基因缺失?(102-2-1)
(A) 1
(B) 2
(C) 3
(D) 4
解答:C
Ø 正常 α-chain 基因型 : αα /αα
Ø Hb H α-chain 基因型:--/-α (缺失3個α-globin)
17. 超活體染色(supravital stain)和血紅素電泳分析之綜合應用,最適合協助診
斷下列何種疾病?(102-2-3)
(A) β-thalassemia trait
(B) Hb H disease
(C) Hb E disease
(D) Sickle cell disease
解答:B
請參考第10題詳解。

18. 重度海洋性貧血(thalassemia major)病患之紅血球,主要有下列何缺陷?


(103-1-1)
(A) DNA合成
(B) heme合成
(C) globin chain合成
(D) 血色素氧化
解答:C
Ø 重度海洋性貧血à胎兒水腫(hydrops fetalis)
Ø α-chain 基因型à --/-- (正常為αα/ αα)

19. Thalassemia major病人之osmotic fragility test結果為:(103-1-10)


(A) 增高
(B) 降低
(C) 正常
(D) 37℃作用後增高
解答:B
地中海型貧血會使紅血球小血球性,而造成紅血球的脆性降低

20. 下列何者為β-thalassemia major病患的主要血色素?(103-2-1)


(A) Hb A
(B) Hb A2
(C) Hb F
(D) Hb H
解答:C
Ø β-thalassemia major病患的主要血色素為Hb F
21. 血色素Hb Barts的globin組成為:(103-2-2)
(A) β4
(B) α2γ2
(C) γ4
(D) α2ε2
解答:C
Hb 的種類:
Ø α2β2 → Hb A
Ø γ4 →Hb Barts
Ø β4→Hb H
Ø α2δ2→Hb A2
Ø α 2γ2→Hb F

22. 一病人之週邊血液抹片呈現小球性及低色性貧血,紅血球畸形,網狀紅血球
數據增高。利用 brilliant cresyl blue 染色之 inclusion bodies 使紅血球狀似高
爾夫球,此病人之診斷為何?(103-2-18)
(A) Hb H disease
(B) β-thalassemia major
(C) hereditary hemochromatosis
(D) β-thalassemia trait
解答:A
請參考第10題詳解。
23. Hb Barts可以出現在下列何種患者?(104-1-2)
(A) α-thalassemia trait 的成年人
(B) Hb H disease 的嬰兒
(C) β-thalassemia trait 的成年人
(D) Hb E disease 的嬰兒
解答:B

24. 東南亞地區最常出現的血色素異常疾病為:(104-1-21)
(A) Hb C
(B) Hb E
(C) Hb D
(D) Hb S
解答:B

25. 血色素電泳中僅見到Hb A2(6.5%)及Hb F(>90%)時,則下列敘述何者


正確?(104-2-1)
(A) 檢體處理不完全,未完全溶血(hemolysate)
(B) 應立即檢查電泳槽的電極是否反置
(C) 懷疑檢體為重度乙型海洋性貧血(β-thalassemia major)
(D) 加做檸檬酸鹽瓊脂電泳(Citrate agar electrophoresis)
解答:C
26. 某十二歲少女的血液檢驗報告:WBC = 9.0 × 109/L ,Hb = 9.0 g/dL, Hct =
27%, MCV =62 fL, MCHC = 30.2 g/dL;週邊血液抹片顯示有不少的target
cells、microcytes、hypochromia和一些RBC fragments;血色素電泳結果顯示:
Hb A=82%,Hb A2=3.2%,HbH=14.8%;serum ferritin: 80µg/L;此病人診斷
為下列何種疾病?(104-2-2)
(A) IDA
(B) α-thalassemia intermedia
(C) β-thalassemia intermedia
(D) sideroblastic anemia
解答:B
MCV過低、HbH=14.8%,可判斷為α-thalassemia intermedia

27. 下列何種貧血之紅血球形態與缺鐵性貧血相似?(104-2-6)
(A) sickle cell anemia
(B) thalassemia syndrome
(C) pernicious anemia
(D) hereditary spherocytosis
解答:A
血液抹片-缺鐵性貧血:低色性、小血球性紅血球,伴隨一些靶細胞
鐮刀型貧血:鐮型紅血球、靶細胞、多染性紅血球
(105-1)
28. 血色素中的 α 球蛋白基因,位於第幾對染色體上?
(A) 11
(B) 14
(C) 16
(D) 22
解答:C
α 球蛋白基因-第 16 對染色體上;β 球蛋白基因-第 11 對染色體上
29. 下列何者不會造成再生不良性貧血(aplastic anemia)?
(A) chloramphenicol
(B) benzene
(C) aspirin
(D) chemotherapeutic agents
解答:C

30. Hb C disease 是由於 β 球蛋白鏈上的麩胺酸(glutamic acid)被下列何種胺基酸


取代?
(A) 甘胺酸(glycine)
(B) 離胺酸(lysine)
(C) 酪胺酸(tyrosine)
(D) 纈胺酸(valine)
解答:B
Hb S [Glu→Valine]
Hb C、Hb E、Hb O arab(“CEO”) [Glu→Lysine]

(105-2)
31. 下列關於重度乙型海洋性貧血(β-thalassemia major)的敘述,何者正確?
(A) Hb A>3.5%
(B) Hb A2>70%
(C) 可藉超活染色(supravital stain)見到 RBC 內有 heinz bodies
(D) 輸血治療後可能會有鐵沉積的後遺症
解答:D
β-thalassemia major : HbA 0%,HbA2 5~12%,HbF 70~95%
32. 血色素中的 β 球蛋白基因,位於第幾對染色體上?
(A) 11
(B) 14
(C) 16
(D) 22
解答:A
α 球蛋白基因-第 16 對染色體上;β 球蛋白基因-第 11 對染色體上

33. 用醋酸纖維電泳片,在 pH=8.4 下進行血紅素電泳分析,各種血紅素在電場中


移動的速度,由快到慢排列順序為何?
(A) Hb H>Hb A>Hb F>Hb S>Hb A2
(B) Hb A>Hb A2>Hb F>Hb S>Hb H
(C) Hb S>Hb A2>Hb F>Hb A>Hb H
(D) Hb F>Hb S>Hb A>Hb H>Hb A2
解答:A

34. 鐮刀型血球貧血是由於基因上的點突變導致血色素 β6 位置的 glutamic acid 轉


變成:
(A) lysine
(B) valine
(C) proline
(D) glutamine
解答:B
Hb S [Glu→Valine]
35. Hb A2 之 globin chains 組成為何?
(A) α2β2
(B) α2γ2
(C) α2δ2
(D) α2ε2
解答:C

(106-1)
36. 關於乙型海洋性貧血(β-thalassemia minor)患者的敘述,下列何者正確?
(A) MCV 約 80~95 fL
(B) Hb F 及 Hb A2 百分比降低
(C) 血液抹片中可見到 target cells
(D) 骨髓可以見到 ring sideroblast
解答:C
(A)輕度 β 型海洋性貧血之 MCV 約 50-70 fL,中度與重度患者之 MCV 更低
(B)輕度及中度 β 型海洋性貧血 Hb A2 約為 4-7%(正常<3%),中度及重度
β 型海洋性貧血 Hb F 百分比上升,重度者>70%(正常為 0%)
(D) ring sideroblast 與白血病 (leukemia)預後判斷相關

37. α-thalassemia 和 β-thalassemia 多肇因於下列何種情況?


(A) α-血球蛋白基因 deletion,β-血球蛋白基因 point mutation
(B) α-血球蛋白基因 deletion,β-血球蛋白基因 deletion
(C) α-血球蛋白基因 insertion,β-血球蛋白基因 deletion
(D) α-血球蛋白基因 point mutation,β-血球蛋白基因 insertion
解答:A
38. 臨床檢驗發現病人嚴重貧血,且 X 光片顯示其頭蓋骨如長出頭髮狀(hair on
end),這些現象顯示病人最可能患有:
(A) sickle cell anemia
(B) IDA
(C) aplastic anemia
(D) β thalassemia major
解答:D
重度海洋性貧血因骨髓增生進入皮質骨而產生如長出頭髮狀(hair on end)的
X光片特徵。

(106-2)
39. 下列關於 Hb F 之敘述,何者錯誤?(106-2-1)
(A) 新生兒主要的 Hb 是 Hb F
(B) β-thalassemia major 主要的 Hb 是 Hb F
(C) 可利用 high-performance liquid chromatography 將 Hb F 與 Hb A 和 A2 分

(D) 相較於 Hb A,Hb F 對酸較敏感而對鹼較不敏感
解答:D
Hb F 的抗酸抗鹼性都較 Hb A 強。

40. 國人最常用的血色素電泳法是以下列何者為介質?(106-2-2)
(A) citrate agar
(B) cellulose acetate
(C) agarose
(D) polyacrylamine
解答:B
檸檬酸瓊脂,用來測試細菌是否使用檸檬酸鹽(citrate)作為碳來源。(C)agarose
gel 用於 DNA 電泳。(D)polyacrylamine gel 用於 DNA 電泳。

41. Hb SS 病人的血色素電泳除可以見到大量的 Hb S 存在外,還可以見到約 10


~15%的:(106-2-3)
(A) Hb A
(B) Hb A2
(C) Hb C
(D) Hb F
解答:D
以高效能液相層析(HPLC)和血紅素電泳分析,Hbss 患者不會偵測到 Hb A,
而 Hb F 通常介於 5-15%(Hb F 越高,臨床症狀越輕)。
42. 下列何者是 embryonic hemoglobin 的分子結構?①α2δ2 ②ζ2ε2 ③α2γ2 ④
ζ2γ2 ⑤α2β2 ⑥α2ε2(106-2-4)
A.①②③
B.②④⑥
C.①③⑤
D.③④⑤
解答:B
① α2δ2:Hb A,成人正常值為 96-98%
② ζ2ε2:Hb Gower1,在胚胎時期(小於 8 週之胎兒)血中含量為 50%
③ α2γ2:Hb F,成人正常值<2%
④ ζ2γ2:Hb Portland ,在胚胎時期血中含量為 25%
⑤ α2β2:HbA2,成人正常值為 2.5%
⑥ α2ε2:Hb Gower2,在胚胎時期血中含量為 25%

43. 下列何因子致使紅血球變成鎌刀形?(106-2-21)
(A) 鐵含量增加
(B) 血紅素下降
(C) 生食蠶豆
(D) 低氧
解答:D

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