MỤC LỤC:

Câu 1. Phân loại thiếu máu theo nguyên nhân

Câu 2. Phân loại thiếu máu theo kích thước hồng cầu.
Câu 3. Phân loại thiếu máu tan máu theo nguyên nhân.
Câu 4. Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của TMTM tự miễn.
Câu 5. Điều trị TMTM tự miễn.
Câu 6. Các nguyên nhân gây thiếu sắt.
Câu 7. Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của thiếu máu thiếu sắt
Câu 8. Alpha Thalassemia: KN, PL dựa trên số gen bị mất và Tr/ ch LS theo
thể.
Câu 9. Beta Thlassemia: KN, phân loại dựa trên gen bị mất, LS theo thể
Câu 10. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên
phát.
Câu 11. Điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát.
Câu 12. Hemophilia: chẩn đoán xác định, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng.
Câu 13. DIC : Chẩn đoán và điều trị
Câu 14. Suy tủy xương: Lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, chẩn đoán phân
biệt, phương pháp điều trị.
Câu 15. Phân loại hội chứng tăng sinh tủy mạn theo WHO 2008.
Câu 16. Đa hồng cầu nguyên phát: Lâm sàng, cận lâm sàng.
Câu 17. Tăng tiểu cầu tiên phát: Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng, chẩn
đoán.
Câu 18. Lơ xê mi kinh dòng hạt: lâm sàng, cận lâm sàng, phương pháp điều
trị giai đoạn mạn tính.
Câu 19. Rối loạn sinh tủy: phân loại theo WHO 2008 và chẩn đoán.
Câu 20. Lơ xê mi cấp: Lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đoán, chẩn đoán phân
biệt, nguyên tắc điều trị.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 21. Lơ xê mi cấp dòng tủy: Phân loại FAB, WHO 2008
Câu 22. Lơ xê mi cấp dòng Lympho : Phân loại theo FAB, WHO 2008.
Câu 23. Đa u tủy xương: Lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán
Câu 24. Đa u tủy xương: Các thể bệnh và yếu tố tiên lượng .
Câu 25. U lympho Hodgkin: giai đoạn lâm sàng, tổ chức học.
Câu 26. U lympho : Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán
Câu 27. Phân loại u lympho non hodgkin theo WF

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 1. Phân loại thiếu máu theo nguyên nhân
1. KN:
- Thiếu máu là tình trạng giảm lượng huyết sắc tố trung bình lưu hành ở máu ngoại
vi dưới mức bình thường so với người cùng tuổi, cùng giới và cùng môi trường
sống..(Huyết sắc tố là hemoglobin – 1 chất vận chuyển oxy chủ yếu của cơ thể.)
2. Phân loại theo nguyên nhân (cơ chế bệnh sinh):
a. Thiếu máu do giảm sản xuất tại tủy xương:
- Thiếu tế bào nguồn sinh máu:
 Nội tại: suy tủy
 Ngoại lai: thuốc, hóa chất, virus, tia xạ,...dẫn đến sinh hồng cầu không hiệu
lực (MDS)
- Do môi trường sinh tủy
 Yếu tố ức chế bên ngoài: Cytokin, virus, tự miễn, bệnh mạn tính
 Thiếu chất kích thích tạo máu: Bệnh nội tiết
- Bệnh máu ác tính, K di căn
- Thiếu dinh dưỡng: Sắt, acid folic,protein.
b. Do mất máu ngoại vi
b1. Tan máu:
Thứ 1: Nguyên nhân ngoại lai: Thứ 2: Bản thân

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

- Bệnh lý vi mạch( DIC, HUS) HC
- Cường lách - Men HC, Màng
- Miễn dịch: HC
‫٭‬Tự miễn ( thuốc, bệnh lý ác tính CLL, VR, không rõ NN..) - Bệnh lý HST:
‫٭‬Miễn dịch đồng loài: PƯ truyền máu cấp , PƯ truyền máu bệnh chuỗi anpha,
muộn, bất đồng nhóm máu mẹ con. beta, bệnh về cấu
- Nhiễm trùng trúc...

b2. Do chảy máu:

 Chấn thương. Bỏng
 Chảy máu dạ dày
 Trĩ, giun móc
 RL kinh nguyệt, UXTC

Câu 2. Phân loại thiếu máu theo kích thước hồng cầu.
1. KN:
- Thiếu máu là tình trạng giảm lượng huyết sắc tố trung bình lưu hành ở máu ngoại
vi dưới mức bình thường so với người cùng tuổi, cùng giới và cùng môi trường
sống..(Huyết sắc tố là hemoglobin – 1 chất vận chuyển oxy chủ yếu của cơ thể.)
2. Phân loại thiếu máu theo kích thước hồng cầu bao gồm:
a. Thiếu máu nhược sắc hồng câu nhỏ: MCHC < 300 g/l, MCV < 80 fl, ta cần
làm thêm xét nghiệm sắt huyết thanh
- Nếu sắt huyết thanh giảm có hồi phục gặp trong các bệnh sau:
 Thiếu máu thiếu sắt: do cung cấp thiếu, do hấp thu sắt kém, do tăng nhu
cầu sử dụng, do mất máu mạn

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan do thiếu
siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.
 Do ứ sắt trong đại thực bào
- Nếu sắt huyết thanh tăng: thiếu máu tăng sắt khó hồi phục gặp trong:
 Thalassemia
 Rối loạn kinh diễn
 Bệnh huyết sắc tố
 Thiếu máu tăng nguyên hồng cầu sắt do di truyền, do độc.
b. Thiếu máu bình sắc thể tích hồng cầu bình thường:
- Nếu HC lưới tăng + Bilirubin gián tiếp tăng : tan máu
 Tan máu tại hồng cầu gặp trong: bệnh huyết sắc tố hồng cầu hình liềm, hình
bia. Thiếu men G6PD. Tổn thương màng hồng cầu.
 Tan máu ngoài hồng cầu: KSTSR, nhiễm trùng, ngộ độc, do miễn dịch, do
bỏng, do tiêm truyền quá nhiều dung dịch nhược trương.
- Nếu HCL tăng + bilirubin gián tiếp bình thường, gặp trong mất máu cấp mà
tủy hồi phục tốt: xuất huyết tiêu hóa, chấn thương mất máu...
- Nếu HCL giảm + tủy giảm tế bào: cần làm sinh thiết tủy xương, gặp trong xơ
tủy hay suy tủy, tủy bị xâm lấn do lơ xê mi cấp hoặc K di căn tủy xương, rối loạn
sinh tủy.
- Nếu HCL giảm + tủy giàu tế bào: Rối loạn sinh hồng cầu đơn thuần, lơ xê mi
kinh...
c. Thiếu máu bình sắc thể tích hồng cầu to (MCV > 100fl), ta cần làm xét
nghiệm HCL
1. Nếu HCL tăng: Chảy máu nguyên phát, tan máu nguyên phát, thiếu máu
B12 , acid folic.
2. Nếu HCL giảm + không có HC khổng lồ trong tủy:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Suy tuyến giáp + xơ gan
 Suy thận + tủy giảm sinh
3. Nếu HCL giảm + có HC khổng lồ trong tủy:
+ Thiếu vitamin B12 do viêm dạ dày xơ teo, cắt 2/3 DD
+ Thiếu acid folic
+ Rối loạn tổng hợp ADN do độc, bị ức chế.
Câu 3. Phân loại thiếu máu tan máu theo nguyên nhân.
KN: TMTM là hiện tượng giảm ngắn đời sống hồng cầu do tăng phá hủy hồng
cầu→ gây thiếu máu nhanh chóng, tủy xương tăng sinh mạnh để bù lại tình trạng
thiếu máu.
Phân loại:
 Nguyên nhân tại hồng cầu
4. Bất thường về men hồng cầu
Thiếu men G6PD ( bệnh di truyền giới tính trên nhiễm sắc thể X )
Thiếu men PK (bệnh di truyền lặn)
5. Bất thường do cấu trúc màng hồng cầu
+ Bệnh Minkowski chauffard
+ Bệnh hồng cầu hình gai
+ Bệnh hồng cầu hình thoi
+ Bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm
6. Bất thường về huyết sắc tố
+ Rối loạn số lượng HST do hư hại gen kiểm soát: Beta thalassemia,
alpha thalassemia...
+ Rối loạn huyết sắc tố về chất lượng do hư hại gen cấu trúc: bệnh huyết
sắc tố S, bệnh huyết sắc tố M, bệnh huyết sắc tố E, bệnh huyết sắc tố
Lepore

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Nguyên nhân ngoại lai (nguyên nhân ngoài hồng cầu)
- Tan máu miễn dịch:
+ Tai biến truyền máu do bất đồng nhóm máu ABO
+ Tan máu sơ sinh: thường huyết tán mắc phải, hồng cầu của thai nhi bị
vỡ bởi kháng thể đồng lòai của mẹ qua nhau thai vào thai nhi (mẹ Rh âm,
con Rd dương)
+ TMTM do tự kháng thể
Bệnh nhân tự tạo ra kháng thể để phá hủy hồng cầu của chính bản thân
+ TMTM do tự kháng thể lạnh
Thường sau cúm, nhiễm khuẩn bạch cầu đơn nhân, viêm phổi không điển
hình do virus
+ TMTM do thuốc
- Tan máu ngoài hồng cầu không do cơ chế miễn dịch
+ Đái huyết sắc tố kịch phát do lạnh: chỉ gặp ở người lớn, do giang mai
+ TMTM mắc phải không do kháng thể tự sinh: Vỡ hồng cầu trong
huyết quản do nhiễm độc, nhiễm KSTSR, bỏng, van tim nhân tạo, tan
máu vi mạch ( DIC, TTP HUS...)

Câu 4. Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của TMTM tự miễn.
 KN: Là bệnh thiếu máu do thời gian sống của HC bị rút ngắn bởi sự XH của
tự KT chống HC. KT chống HC có thể hoạt động ở 37( KT nóng) hoặc dưới
37 0 ( KT lạnh) hoặc cả 2 mức nhiệt. Còn sự phá hủy HC có thể là do quá
trình thực bào xảy ra ở hệ liên võng nội mô hoặc do hoạt hóa bổ thể làm ly
giải HC
 Đặc điểm lâm sàng
7. Hội chứng thiếu máu: xuất hiện nhanh, có thể kèm theo sốt

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 8. Hội chứng hoàng đảm: xuất hiện đồng thời với hội chứng thiếu máu
9. Gan lách có thể to

 Cận lâm sàng

- Máu ngoại vi:
 RBC giảm, Hb giảm, Hct giảm, HC kích thước bình thường hoặc to, nếu
thiếu máu càng nặng HC xu hướng càng to.
 Hồng cầu lưới tăng.
- Sinh hóa máu
 Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp
 LDH tăng, Haptoglobulin giảm.
 Sắt huyết thanh và Ferritin tăng.
- Urobilinogen niệu và stercobilinogen phân tăng.
- Tủy đồ
 Giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh chủ yếu đa sắc và ưa
acid
 Hồng cầu lưới tăng
 Bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu bình thường.
- Huyết thanh học
 Nghiêm pháp Coombs trực tiếp dương tính
 Nghiệm pháp Coombs gián tiếp dương tính → định danh KTBT
 Phenotype HC ( định nhóm KN ngoài hệ ABO) để tìm đơn vị máu
phù.
hợp.
- Sức bền HC giảm, XN H tự tan dương tính
Câu 5. Điều trị TMTM tự miễn.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 (1) Methylprednisolone
- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí
giảm liều
dần (30% liều/ tuần).
- Trường hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng
liều cao: + 1g/ngày trong 3 ngày sau đó.
+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày.
+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy
trì.
10.Liều duy trì mang tính cá thể nhằm đạt sự cân bằng giữa hiệu quả và TD
phụ của thuốc.
11. Có thể ngừng thuốc khi HSTcủa người bệnh trở về bình thường với liều
duy trì ở mức thấp (0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong1 năm mà không
có tái phát.
12.Chú ý: Khi sử dụng Corticoid cần lưu ý TD phụ của thuốc. Và sau 3 tuần
điều trị có thể không đáp ứng thì cần phối hợp với thuốc UCMD
 (2) Các thuốc ức chế miễn dịch:
Có thể sử dụng các thuốc sau:
- Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.
- Cyclophosphamid ( Endoxan) : Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng.
- CyclosporinA ( Neoral) : Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
- Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
- Mycophenolate mofetil (Cellcept): Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong
1-3 tháng.
Lưu ý: Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương.
 (3) Gamma globulin
- Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 truyền
máu và corticoid.
- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg ( 0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2
ngày).
 (4) Cắt lách: Chỉ định trong trường hợp:
- Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại
hoặc phụ
thuộc liều cao corticoid.
- Không có các bệnh lý nội khoa khác.
- Người bệnh tự nguyện.
Lưu ý : sau cắt lách không có đáp ứng thì tiếp tục sử dụng corticoid và các
thuốc UCMD ban đầu.
 (5) Rituximab
- Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.
- Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.
 (6) Điều trị hỗ trợ
- Truyền máu:
+ Nên truyền máu có lựa chọn đơn vị máu phù hợp nhất.
+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO
(truyền
hồng cầu phenotype).
+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.
- Trao đổi huyết tương: Nhằm loại bỏ tối đa lượng KT lưu hành trong
máu→giảm mức độ tan máu trên LS.
- Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh.
+ Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 dày…
+ Lọc máu ngoài thận trong trường hợp có suy thận cấp.

Câu 6. Các nguyên nhân gây thiếu sắt.

Thiếu máu thiếu sắt là tình trạng thiếu máu xảy ra do cơ thể không đủ sắt đáp ứng
nhu cầu tạo hồng cầu vì những nguyên nhân khác nhau.
 Không cung cấp đủ nhu cầu sắt
- Do tăng nhu cầu sắt: Trẻ em tuổi dậy thì, phụ nữ thời kỳ kinh nguyệt, phụ
nữ có
thai, cho con bú…;
- Do cung cấp thiếu: Ăn không đủ, ăn kiêng, chế độ ăn không cân đối, chế
độ ăn
uống của người nghiện rượu, người già…;
- Do cơ thể giảm hấp thu sắt: Viêm dạ dày, viêm ruột; cắt đoạn dạ dày,
ruột; Do ăn một số thức ăn làm giảm hấp thu sắt như tanin, phytat trong trà,
cà phê.
 Mất sắt do mất máu mạn tính
- Loét dạ dày tá tràng biến chứng chảy máu, ung thư đường tiêu hóa , nhiễm
giun
móc, polyp đường ruột… ; viêm chảy máu đường tiết niệu; mất máu nhiều
qua kinh nguyệt; U xơ tử cung , trĩ …;
- Tan máu trong lòng mạch: Bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm.
 Rối loạn chuyển hóa sắt bẩm sinh (Hypotransferrinemia):
Cơ thể không tổng hợp được transferrin vậ n chuyển sắt. Bệnh rất hiếm gặp.
Câu 7. Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của thiếu máu thiếu sắt
 Đặc điểm lâm sàng

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 Triệu chứng lâm sàng của thiếu máu thiếu sắt diễn biến từ từ qua 3 giai
đoạn:
- Giai đoạn 1: Chỉ giảm sắt dự trữ nên người bệnh chưa bị thiếu máu,
thường có
một số triệu chứng của nguyên nhân gây thiếu sắt.
- Giai đoạn 2: Đã cạn sắt dự trữ và giảm sắt vận chuyển, người bệnh chưa
có biểu
hiện rõ tình trạng thiếu máu, bắt đầu có triệu chứng của thiếu sắt như: mất
tập trung, mệt mỏi…
- Giai đoạn 3: Thiếu máu và thể hiện là có cả triệu chứng của thiếu máu và
thiếu
sắt. Tuy nhiên, ranh giới giữa các giai đoạn không rõ ràng.
+ Triệu chứng cơ năng: Mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt khi thay đổi tư thế, tức
ngực, giảm khả năng hoạt động thể lực và trí lực.
+ Triệu chứng thực thể: Da xanh xao, niêm mạc nhợt nhạt, lưỡi nhợt, nhẵn
do
mất hoặc mòn gai lưỡi, lông, tóc, móng khô dễ gãy
 Xét nghiệm
13. Xét nghiệm xác định mức độ và tính chất thiếu máu: Số lượng hồng cầu,
lượng huyết sắc tố và tỷ lệ hematocrit giảm, hồng cầu nhỏ, nhược sắc.
14. Xét nghiệm đánh giá mức độ thiếu sắt: Sắt huyết thanh giảm, ferritin
giảm,
transferrin tăng; khả năng gắn sắt toàn thể tăng; độ bão hòa transferrin
giảm.
15. Một số xét nghiệm tì m nguyên nhân: Soi dạ dày, soi đại tràng, siêu âm ổ
bụng, tím ký sinh trùng đường ruột (trứng giun móc trong phân); CD55,
CD59 (chẩn đoán bệnh đái huyết sắc tô ́ kịch phát ban đêm).

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 8. Alpha Thalassemia: KN, PL dựa trên số gen bị mất và Tr/ ch LS theo
thể.
1. HST là thành phần cơ bản của HC. Được cấu tạo bởi 2 loại chuỗi Globin là
chuỗi anpha globin và chuỗi không anpha globin. Ở người trưởng thành bình
thường, Hb là sự kết hợp của 2 chuỗi anpha globin và 2 chuỗi bêta globin,
2. Khái niệm: Alpha Thalassemia là bệnh do đột biến gen tổng hợp chuỗi anpha
globindẫn đến giảm hoặc mất hẳn sự tổng hợp của chuỗi alpha.
3. Phân loại: bình thường gen alpha nằm trên cánh ngắn NST16, mỗi NST có 2
gen alpha, người bình thường có 4 gen alpha.
- Alpha Thalassemia do mất đoạn NST:
 Nếu vùng gen đó tổn thương không tổng hợp được chuỗi α : gọi là α0 Thalas
 Nếu tổn thương nhưng vẫn còn ∑ được chuỗi α với SL ít gọi là α(+) Thalas
→Do đó có các kiểu tổ hợp ở người như sau:
Bình thường: α α/ α α
Cách 1 Cách 2
Đồng hợp tử α0/ α0 Thal Mất 1 gen: dị hợp tử α(+) Thalas → - α/ α α
Đồng hợp tử α(+)/α(+) Thal Mất 2 gen: Dị hợp tử α0 Thalas → - -/ α α
Dị hợp tử α0/α Thal hoặc đồng hợp tử α(+) Thalas → -
Dị hợp tử α+/α Thal α/-α
Dị hợp tử α0, α+: α0/ α+ Thal Mất 3 gen: Dị hợp tử α0/ α(+) Thalas → - - / -
α
Mất 4 gen: Đồng hợp tử α0 /α0 Thalas → - - / -
-

- Alpha thal không do mất đoạn NST

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Có nhiều đột biến điểm: thêm hoặc thay thế, mất 1 vài bazo nito sẽ làm giảm hoặc
mất hẳn tổng hợp chuỗi alpha.
4. Lâm sàng theo thể bệnh:
- Thể nặng: Mất cả 4 gen alpha tạo phân tử gama4 trong bệnh phù thai (HST
Bart`s)
 L/ S: Đây là thể alpha Thal nặng nhất, 100% chết trước hoặc ngay sau sinh.
Biểu hiện: phù thai, vàng da, thiếu máu, gan to, rau thai to và mủn, mẹ
thường bị nhiễm độc thai nghén khi mang thai
 XN: Điện di HST: HST Bart`s chủ yếu
DNA có đột biến mất 4 gen alpha như đồng hợp tử : SEA, THAL,
FIL...
- Thể trung bình: Mất 3 gen alpha ( Bệnh huyết sắc tố H)
 LS: Thiếu máu nhẹ hoặc vừa, biểu hiện tan máu nhẹ, .Thiếu máu nặng hơn
khi có điều kiện thuận lợi như sốt, nhiễm trùng, có thai.
 XN: Hb giảm nhẹ, hồng cầu nhỏ nhược sắc, có thể Heinz (thể vùi)
Điện di HST: HbA, HbH (khi mới sinh có hst Bart`s)
XN DNA: có các đột biến làm mất 3 gen như: _ _SEA/α3.7, _ _SEA/α4.2..
- Thể nhẹ : Mất 2 gen alpha.
 Thường không có biểu hiện lâm sàng
 XN: Hb bình thường, hồng cầu nhỏ, nhược sắc
Lúc mới sinh nếu điện di HST: Hb Bart`s (2-5%)
Trưởng thành: HbA thấp
- Thể ẩn: Mất 1 gen alpha
 Không có triệu chứng lâm sàng
 XN:
 Tổng phân tích máu ngoại vi trong giới hạn bình thường,

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Điện di hst lúc mới sinh có Hb Bart`s 1-2%
 Trưởng thành: thành phần hst không có gì đặc biệt.
 DNA: có đột biến mất 1 gen α như: α3.7/ α α hoặc α4.2/ α α

Câu 9. Beta Thalassemia: KN, phân loại dựa trên gen bị mất, LS theo thể:
1. HST là thành phần cơ bản của HC. Được cấu tạo bởi 2 loại chuỗi Globin là
chuỗi anpha globin và chuỗi không anpha globin. Ở người trưởng thành bình
thường, Hb là sự kết hợp của 2 chuỗi anpha globin và 2 chuỗi bêta globin,
- Bình thường: HbA (α2/β2) chiếm 96-98%
HbA2: α2/δ2 chiếm 0.5-3.5%
HbF: α2/γ2 chiếm dưới 1%
2. Khái niệm: Beta Thalassemia là bệnh do đột biến gen tổng hợp chuỗi Beta dẫn
đến giảm hoặc mất hẳn sự tổng hợp của chuỗi Beta
- Điện di có tăng HbA2 và hoặc HbF.
3. Phân loại:
- Gen chỉ đạo chuỗi β nằm trên cánh ngắn NST số 11 cùng các gen γ, δ, ε.
- Nếu gen tổn thương mất hoàn toàn khả năng chỉ đạo tổng hợp chuỗi β thì gọi là
β0
- Nếu gen tổn thương làm giảm tốc độ tổng hợp chuỗi β thì gọi là β+
- Có các kiểu tổ hợp sau:
 Đồng hợp tử β0 Thal: β0/ β0 Thal
 Đồng hợp tử β+Thal: β+/ β+ Thal
 Dị hợp tử β0 Thal: β0/ β Thal
 Dị hợp tử β+ Thal: β+/ β Thal
 Dị hợp tử β0,β+ Thal: β0/ β+ Thal
4. Lâm sàng các thể:
- Mức độ nặng (thiếu máu cooley):

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  N2: đột biến cả 2 gen Globin
 LS: biểu hiện lâm sàng rất nặng: thiếu máu nặng, vàng da, lách to từ nhỏ ( 6
tháng đến 2 tuổi) thường độ III- IV. Thường xuyên phải truyền máu. Trẻ
thường có biến dạng xương mặt, bướu trán, sống mũi tẹt, chậm phát triển,
chậm dậy thì.
 XN:
 Huyết đồ có SLHC giảm, Hb thường dưới 70g/l, hồng cầu nhỏ nhược sắc, đa
dạng về KT và hình thái, có nhiều mảnh vỡ HC, hồng cầu lưới tăng
 Tủy xương tăng sinh rất mạnh lành tính dòng hồng cầu
 Điện di Hb: HbA giảm hoặc không có, HbA2 tăng (8-9%), HbF tăng (20-
90%).
 DNA: Có kiểu hình đột biến: , β0/ β0 , β0/ β+ , β+/ β+
- Mức độ trung bình:
 Biểu hiện lâm sàng : ở tuổi lớn và thiếu máu mức độ nhẹ hơn.BN cũng có
thiếu máu, vàng da, lách to nhưng nhiều trường hợp không phải truyền máu
 XN:
 Huyết đồ Hb giảm vừa tầm 80-100 g/l, HC nhỏ nhược sắc, hình thái biển
đổi, HC lưới tăng
 Điện di Hb: HbA giảm, HbA2 tăng (>4%), HbF tăng 10-50%
 DNA: β0/ β+ , β+/ β+ , β0/ β
- Mức độ nhẹ:
 Biểu hiện LS thiếu máu nhẹ hoặc không có triệu chứng
 XN : hồng cầu tăng, hc nhỏ nhược sắc, HCL có thể tăng
 Điện di Hb: tăng HbF <30%, có thể tăng Hb A2
 DNA: β+/ β, β+/ β+

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 10. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên
phát.
- KN: Giảm tiểu cầu MD nguyên phát là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị
phá hủy ở hệ liên võng nội mô ( lách, gan , tủy xương) do sự có mặt của tự KT
kháng TC.
- Bệnh có thể diễn biến cấp tính, mạn tính, tái phát.
- Gặp ở cả người lớn và trẻ em.Ở người lớn thì nữ nhiều hơn, ở trẻ em thì trẻ nam
nhiều hơn.
- KT thường có bản chất IgG
 Đặc điểm lâm sàng
16.Hội chứng xuất huyết: Xuất huyết tự nhiên dưới da, đa hình thái(..), đa
lứa tuổi( màu sắc thay đổi theo thời gian: đỏ tím vàng xanh và mất đi k
để lại dấu vết). Chảy máu chân răng, chảy máu mũi, nôn ra máu, đi ngoài
phân đen, tiểu ra máu, kinh nguyệt kéo dài...
17.Hội chứng thiếu máu; Có thể gặp, mức độ tương xứng với mức độ xuất
huyết
18.Gan, lách, hạch ngoại vi không to
 Đặc điểm cận lâm sàng
19.Máu ngoại vi: số lượng TC < 100 G/L. Hồng cầu, hst, bạch cầu và công
thức bạch cầu bình thường, có thể giảm nếu xuất huyết nhiều.
20.Tủy đồ: mật độ tế bào bình thường hoặc tăng, số lượng mẫu tiểu cầu
bình thường, có thể tăng nhưng giai đoạn cuối giảm. Dòng hồng cầu và
bạch cầu hạt phát triển bình thường. Không có tế bào ác tính.
21.Đmáu:
 Thời giam máu chảy kéo dài
 Co cục máu: không co hoặc co không hoàn toàn

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  PT, APTT, TT, Fibrinogen bình thường
22.Kháng thể kháng GPIIb/IIIa hoặc GPIb trên bề mặt tiểu cầu trong
huyết thanh dương tính.
23.Bilan XN bệnh hệ thống âm tính: KTKN, Coombs...
24.Loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu khác.
Câu 11. Điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát.
- Nguyên tắc điều trị (mục tiêu):
1. Quyết định điều trị dựa trên SL TC, mức độ chảy máu, và các đặc điểm
lâm sàng khác của người bệnh ( vd bệnh kèm theo).
2. Điều trị cá thể hóa dựa trên nguy cơ xuất huyết (cần điều trị khi số lượng
tiểu cầu ≤ 30G/l và/hoặc người bệnh có triệu chứng xuất huyết, có chỉ định
phẫu thuật).
3. Giữ mức tiểu cầu an toàn với độc tính thuốc thấp nhất (mục tiêu điều trị:
duy trì số lượng tiểu cầu ≥ 50 G/L và không có xuất huyết trên lâm sàng).
- Điều trị cụ thể
1. Điều trị đặc hiệu
a. Methylprednisolon:
- Được khuyến nghị là thuốc điều trị “đầu tay”
- Liều dùng: 1-2 mg/kg cân nặng/ngày.
+ Nếu có đáp ứng (số lượng tiểu cầu tăng lên ≥ 50G/L): giảm liều dần (30%
liều/tuần).
+ Nếu sau 3 tuần không có đáp ứng: giảm liều (30% liều/ tuần) và kết hợp các
thuốc khác.
- Liều duy trì mang tính cá thể, để dạt sựu cân bằng giữa hiệu quả điều trị và tác
dụng phụ của Corticoid.
- Khi số lượng tiểu cầu trở về bính thường: điều trị duy trì với mức thấp
(methylprednisolon 4mg/ngày, uống) trong 1 năm rồi dừng và tiếp tục theo dõi.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

- Đặc biệt chú ý TD phụ do corticoid gây ra.
b. Các thuốc ức chế miễn dịch khác: Nếu sau 3 tuần không có đáp ứng thì nên kết
hợp với một trong các thuốc sau:
- Cyclophosphamide ( Endoxan)
+ Liều dùng: 50-200mg/ ngày trong 4 - 8 tuần (uống). Khi số lượng tiểu cầu về
bính thường: giảm liều dần và điều trị duy trì 50mg/ ngày trong 3 tháng, sau đó có
thể dừng thuốc và tiếp tục theo dõi.
- Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin):
+ Liều: Vincristin 1-2 mg truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần;
Vinblastin 0,1mg/kg/ truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần.
- Azathioprin (Imurel): Liều: 50-250mg/ ngày trong vòng ít nhất 4 tháng.
* Lưu ý: Nhóm thuốc này có tác dụng phụ gây giảm bạch cầu.
(- Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.)
(- Cyclophosphamid ( Endoxan) : Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng.)
(- Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.)
c. Globulin miễn dịch (Immunoglobulin):
+ Chỉ định: giảm tiểu cầu rất nặng, cấp tính; người bệnh có chống chỉ định dùng
corticoid hoặc xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát.
+ Thường không được lựa chọn ban đầu trong điều trị XHGTC MD ở người lớn
(trừ khi có chảy máu nặng đe dọa tính mạng) và sau đó thường phải kết hợp với
các thuốc ức chế miễn dịch khác.
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày ×5 ngày hoặc 1g/kg/ngày × 2 ngày (tổng liều: 2g/kg),
tiêm tĩnh mạch. Liều đơn duy trí: 0,5- 1g/ kg.
d. Anti-(Rh) D: Có bản chất là γGlobulin
+ Chỉ định: Không đáp ứng với corticoid và đang trong tính trạng xuất huyết nặng,
đe dọa tính mạng hoặc có chỉ định phẫu thuật cấp cứu.
+ Anti-(Rh) D không được chỉ định cho người bệnh Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

người bệnh đã cắt lách, có thể gây tan máu mức độ nhẹ tuy nhiên không cần truyền
máu.
+ Liều đơn độc: 50-100 μg/ kg, tiêm TM trong 3-5 phút.
e, Rituximab: KT đơn dòng kháng CD20
+ Chỉ định: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát.hoặc BN cắt lách bị thất
bại
+ Liều dùng: 375mg/m2 da/ lần/ tuần × 4 tuần (1 đợt điều trị).
f. Cắt lách:
- Chỉ định:
+ Điều trị 6 tháng bằng methylprednisolone và các thuốc ức chế miễn dịch khác
thất bại hoặc người bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát nhiều lần.
+ Tình trạng sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.
+ Không có bệnh nội khoa kèm theo.
+ Người bệnh tự nguyện.
Lưu ý:
+ Nên tiêm phòng trước khi cắt lách 2 tuần đối với các bệnh: Pneumococcus,
Hemophilus Influenza, Meninngococcus, Haemophilus Influenzae type B…
+ Uống kháng sinh dự phòng sau khi cắt lách (penecillin V, erythromycin…)
+ Người bệnh có số lượng tiểu cầu < 50G/L đặc biệt < 20G/L cần điều trị corticoid
và/ hoặc Globulin miễn dịch trước phẫu thuật để nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm
tối đa nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu thuật.
+ Truyền khối tiểu cầu trước và trong phẫu thuật để giảm nguy cơ chảy máu.
2. Điều trị hỗ trợ:
a. Truyền khối tiểu cầu: chỉ định khi: Có xuất huyết hoặc số lượng tiểu cầu <
20G/L.
b. Truyền khối hồng cầu: Khi có thiếu máu.
c. Trao đổi huyết tương: Thường áp dụng trong các trường hợp xuất huyết nặng,

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

diễn biến cấp tính, có thể kèm theo các bệnh lý khác như viêm gan, tan máu miễn
dịch...
d. Tranexamic acid (Transamin):
- Liều dùng: 250-500 mg/ lần × 3 đến 4 lần/ ngày.
- Nếu số lượng tiểu cầu giảm nhiều và xuất huyết rất nặng: Truyền tĩnh mạch với
liều 0,1g/kg/30 phút đầu sau đó truyền liên tục 0,5-1g/h đến khi ngừng xuất huyết.
- Chống chỉ định: Người bệnh đi tiểu ra máu.

Câu 12. Hemophilia: chẩn đoán xác định, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng.
1. KN: Hemophilia là một bệnh chảy máu di truyền gây ra liên qua đến NST
giới tính, di truyền lặn, chỉ gặp ở nam giới. Bệnh biểu hiện triệu cứng là dễ chảy
máu ( máu khó đông) do thiếu hay bất thường yếu tố ĐM VIII, IX, XI. Và dựa vào
sự thiếu hụt này người ta phân loại ra thành các thể Hemophilia sau:
 Hemophili A: Bệnh thiếu yếu tố 8. Chiếm khoảng 85% các TH
 Hemophili B: Bệnh thiếu yếu tố 9. Chiếm khoảng 14% các TH
 Hemophili C: Bệnh thiếu yếu tố11. Chiếm khoảng 1% các TH
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng:
 Lâm sàng:
1 Người bệnh thường là nam giới
2 Tiền sử bản thân: dễ bầm tím từ khi còn nhỏ, chảy máu lâu cầm, tái
phát nhiều lần ở nhiều vị trí đặc biệt hay bị ở khớp và cơ, lặp lại ở một
cơ khớp.
3 Chảy máu kéo dài bất thường sau chấn thương hoặc phẫu thuật
4 Hậu quả: biến dạng khớp, teo cơ do chảy máu nhiều lần ở khớp.
5 Tiền sử gia đình: có nam giới liên quan đến họ mẹ bị chảy máu lâu cầm

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Cận lâm sàng:
6 APTT kéo dài
7 Định lượng yếu tố VIII giảm dưới 40% (Hemo A)
8 Định lượng yếu tố IX giảm dưới 40% (Hemo B)
9 Các xét nghiệm khác: số lượng tiểu cầu, PT, TT, Fibrinogen, Von – W
trong giới hạn bình thường.
 Chẩn đoán mức độ: căn cứ vào nồng độ yếu tố VIII, IX
10 Nặng < 1% →chảy máu từ khi trẻ mới tập đi, nếu không điều trị tốt sẽ
biến dạng khớp.
11 Trung bình 1-5 %→Chảy máu tự nhiên hoặc sau chấn thương.
12 Nhẹ 5 – 40 %→ thường chảy máu sau phẫu thuật hoặc chấn thương
nặng
Câu 13. DIC : Chẩn đoán và điều trị
1. KN: Đông máu rác lòng mạch là một hội chứng đặc trưng bởi sự hoạt hóa
đông máu mất tính khu trú bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân, gây lắng đọng fibrin,
hình thành huyết khối, nhất là ở các vi mạch ở nhiều cơ quan trong cơ thể dẫn tới
tắc mạch và xuất huyết.
2. NN: Do rất nhiều nguyên nhân gây nên, vì vậy bệnh thường gặp trong nhiều
bệnh lý- nhiều chuyên khoa.
- Nội khoa: Sốc NT, ung thư, rắn độc cắn
- Sản khoa: NĐ thai nghén, thai lưu, RBN
- Ngoại khoa: Đa chấn thương, ...
3. Chẩn đoán DIC :
- Trên lâm sàng có một bệnh lý có thể gây DIC
- Triệu chứng DIC:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 o XH: XHDD, niêm mạc, chảy máu nội tạng,chảy máu nơi tiêm truyền, chảy
máu bất thường vết mổ.
o Huyết khối: thường gặp hoại tử đầu chi, tắc vi mạch.
o Có thể gặp đồng thời cả HK và XH
o Suy đa phủ tạng: NN thường do HK tắc mạch ở các tạng.
o Ngoài ra BN còn có thể có sốc do bệnh chính hoặc DIC gây nên
4. Xét nghiệm:
- PLT: giảm
- Thời gian máu chảy kéo dài
- Co cục máu đông : không có hoặc co không hoàn toàn hoặc bị tan
- PT , APTT, TT kéo dài, Fibrinogen giảm
- Nồng độ các yếu tố ĐM giảm
- Nghiệm pháp rượu có thể dương tính khi tăng đông nổi trội hoặc âm tính
- Nghiệm pháp Von Kaulla có thể dương tính khi tiêu sợi huyết thứ phát nổi
trội hoặc âm tính
- Ddimer hoặc FDP tăng cao
- Đàn hồi cục máu đồ biểu hiện tình trạng giảm đông., hình con quay trong
tiêu sợi huyết tối cấp
- Nồng độ Plasminogen giảm, Các chất UC ĐM sinh lý giảm
- Có mảnh vỡ HC trên tiêu bản máu ngoại vi
- Ngoài ra có thể gặp giảm Hb nếu BN có chảy máu, thay đổi XN sinh hóa
nếu suy gan, thận.
5. Chẩn đóan xác định: được áp dụng theo tiêu chuẩn do Hiệp hội cầm máu và
tắc mạch quốc tế (ISTH), cụ thể:
 Số lượng tiểu cầu: >100G/L =0 điểm; 50 - 100G/L =1; < 50G/L = 2.
 D-Dimer: Không tăng = 0 điểm; Tăng vừa = 2 điểm; Tăng cao = 3 điểm.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  PT: Kéo dài < 3 giây so với chứng = 0 điểm; kéo dài 3 - 6 giây = 1 điểm;
kéo dài > 6 giây = 2 điểm.
 Fibrinogen: >1G/L = 0 điểm; < 1G/L =1 điểm.
Đánh giá tổng điểm:
 ≥ 5 điểm: Chẩn đoán DIC và kiểm tra các xét nghiệm hàng ngày để theo dõi
tiến triển.
 < 5 điểm: Lặp lại xét nghiệm sau 1- 2 ngày nếu biểu hiện lâm sàng nghi ngờ
DIC.
6. Điều trị:
- Điều trị bệnh chính gây DIC
Điều trị tích cực bệnh chính để loại bỏ nguyên nhân gây DIC đóng vai trò quan
trọng trong điều trị hội chứng này.
- Điều trị DIC
a. Điều trị giảm đông, chống chảy máu.
- Chỉ định: khi có xuất huyết, hoặc KQ XN giảm đông nặng, nguy cơ xuất huyết
cao.
- Loại chế phẩm và liều lượng:
 Truyền KTC khi lâm sàng có chảy máu và số lượng tiểu cầu < 50G/L
hoặc không chảy máu nhưng số lượng tiểu cầu < 20G/L; Liều lượng: Duy trí
số lượng tiểu cầu > 50 G/L.
 Truyền HTTĐL khi có chảy máu và PT % giảm <50% hoặc không chảy
máu nhưng PT% < 30%; liều lượng: 15 - 20ml/kg/24h, ngừng truyền khi PT
≥ 70%. Trường hợp chống chỉ định truyền HTTĐL do quá tải tuần hoàn,
thay thế bằng phức hợp prothrombin cô đặc.
 Truyền tủa lạnh yếu tố VIII (cryo) khi fibrinogen <1G/L; liều lượng: 2-3
đơn vị / 24 giờ, ngừng truyền khi fibrinogen ≥ 1,5 G/L.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Truyền khối hồng cầu khi Hb < 80G/L hoặc người bệnh tiếp tục chảy máu
b. Điều trị thuốc chống đông
- Heparin trọng lượng phân tử thấp
 Chỉ định: Lâm sàng có huyết khối hoặc nguy cơ huyết khối cao, không có
chảy máu đe dọa tình mạng BN; KQXN cho thấy có tính trạng hoạt hóa
đông máu chiếm ưu thế.
 Liều lượng: 50 - 100 UI anti Xa/kg/12giờ, tiêm dưới da.
 Điều chỉnh liều dựa vào: Diễn biến của DIC, cụ thể: Kết quả nghiệm pháp
rượu, nồng độ monomer fibrin hòa tan, nồng độ D-Dimer, kết hợp triệu
chứng xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng;
 Nồng độ anti Xa: Duy trí ở mức 0,35 - 0,7 UI /ml.
- Heparin tiêu chuẩn (heparin standard):
 Chỉ đinh: Những người bệnh DIC cùng tồn tại huyết khối và nguy cơ chảy
máu cao.
 Liều lượng: 300-500 UI/6 giờ, truyền tĩnh mạch;
 Điều chỉnh liều dựa vào:
Kết quả APTT: Duy trì ở mức APTT kéo dài gấp 1,5 đến 2 lần so với
chứng
(tiến hành XN 4-6 giờ /lần).
Diễn biến của DIC, cụ thể: Kết quả nghiệm pháp rượu, nồng độ
monomer fibrin hòa tan, nồng độ D- Dimer, kết hợp triệu chứng xuất
huyết, huyết khối trên lâm sàng.
- Điều trị thuốc chống tiêu sợi huyết: Acide tranexamique
 Chỉ định: khi chảy máu nặng đe dọa tình mạng người bệnh và kết quả xét
nghiệm thể hiện tính trạng tiêu sợi huyết thứ phát nổi trội.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Liều lượng: 10mg/kg x 2 - 4 lần/ 24 giờ, tiêm hoặc truyền tĩnh mạch liên tục.
Ngừng điều trị khi fibrinogen ≥ 2G/L.
- Điều trị hỗ trợ khác: điều trị suy phủ tạng, cân bằng dịch, cân bằng kiềm ....

Câu 14. Suy tủy xương: Lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, chẩn đoán phân
biệt, phương pháp điều trị.
1. KN: Suy tủy xương là 1 tình trạng bệnh lý đặc trưng bởi sự giảm sản hoặc bất
sản TB tủy, dẫn đến giảm 1 , hai, hoặc ba dòng máu ngoại vi.
- Suy tủy gồm 2 loại là suy tủy bẩm sinh và suy tủy mắc phải.
- Suy tủy mắc phải thường do NN sau: Hóa chất, Virus, Tia xạ, Thuốc, thai
nghén...
2.Lâm sàng:
- Giai đoạn khởi phát: BN thường có bh tình trạng mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt,
da xanh nm nhợt → diễn ra từ từ, và BN thích nghi với tình trạng thiếu máu.
- Giai đoạn toàn phát:
 100% Hội chứng thiếu máu: Da xanh, nm nhợt, lòng bàn tay trắng bệch,
móng tay có khía, hồi hộp trống ngực, tim nhịp nhanh, tiếng thổi TT cơ
năng, hoặc ngất xỉu khi gắng sức..)
 34% Hội chứng xuất huyết : đặc điểm giống XHGTC tuy nhiên không rầm
rộ bằng.Tùy mức độ TC mà có bh XH các cơ quan.Tuy nhiên có trường hợp
TC < 10 G/l mà k có XH.
 17% Hội chứng nhiễm trùng: sốt cao, viêm nhiễm các cơ quan, 1 số TH có
NKH.
3.Cận lâm sàng
- Máu ngoại vi: Giảm 3 dòng ngoại vi, cụ thể:
 RBC, Hb, Hct giảm, hồng cầu bình sắc kích thước bình thường.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Số lượng bạch cầu giảm, chủ yếu giảm TT, nhiều trường hợp giảm <0.2G/l ,
tăng tỷ lệ L
 Tiểu cầu giảm
 Hồng cầu lưới giảm
- Tủy đồ:
 Số lượng tế bào tủy giảm<30G/L
 Tế bào dòng hồng cầu, bạch cầu và mẫu tiểu cầu giảm
 Tăng tỷ lệ lympho
 HCL tủy giảm
 Không có tế bào blast
- Sinh thiết tủy xương
 Rất nghèo tế bào sinh máu
 Tổ chức sinh máu chủ yếu bị mỡ hóa / xơ hóa, rải rác một số vùng có tế bào
nhưng chủ yếu lympho
 Không có tế bào lạ hoặc tế bào ác tính
- XN nuôi cấy tạo cụm Tb tủy trong môi trường điều kiện hóa thấy ít tạo cụm TB
so với bình thường.
- Hóa sinh máu: sắt và ferritin tăng do k sử dụng Fe vào tổng hợp HC, truyền
máu nhiều lần
- Xét nghiệm định hướng nguyên nhân
 CMV (IgG,IgM), EBV, HbsAg, anti HCV, HIV để loại trừ nguyên nhân suy
tủy xương do virus.
 Kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng ds DNA: để loại trừ bệnh hệ
thống và tự miễn
4. Chẩn đoán xác định
Kết hợp tiêu chuẩn ở máu ngoại vi và sinh thiết tủy xương:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

- Máu ngoại vi có 2 trong 3 tiêu chuẩn sau:
 Hemoglobin < 100G/L;
 Tiểu cầu < 50G/L;
 Bạch cầu trung tình < 1,5G/L.
- Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết còn dưới 25%.
5. Chẩn đoán mức độ bệnh
a. Suy tủy xương thể nặng
- Mật độ tế bào tủy còn < 25% trên sinh thiết tủy xương và
- Có 2 trong 3 tiêu chuẩn:
+ Bạch cầu trung tình < 0,5 G/L;
+ Tiểu cầu < 20 G/L
+ Hồng cầu lưới < 20 G/L.
b. Suy tủy xương thể rất nặng: Tiêu chuẩn như suy tủy xương thể nặng nhưng
bạch cầu trung tình < 0,2G/L.
c. Thể trung bình: Không có đủ tiêu chuẩn của hai thể trên
6. Chẩn đoán phân biệt
- Rối loạn sinh tủy
+ Xét nghiệm tủy đồ thấy rối loạn hình thái của các dòng tế bào máu, có thể gặp
một tỉ lệ blast;
+ Sinh thiết tủy có thể gặp sự khu trú bất thường của các tế bào đầu dòng ALIPs
- Lơ xê mi cấp
+ Xét nghiệm máu có thể gặp tế bào blast ác tính;
+ Xét nghiệm tủy đồ thấy có tế bào blast ác tính (với tỉ lệ ≥ 20%).
- Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm
+ Người bệnh có biểu hiện đái ra huyết sắc tố ban đêm và tan máu: Nhưng tăng
hồng cầu lưới ở máu, tăng bilirubin gián tiếp;

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

+ Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu và bạch cầu hạt (bằng kỹ thuật
Flowcytometry) bị giảm.
7. Phương pháp điều trị
a. Điều trị đặc hiệu:
- Ghép tế bào gốc tạo máu: Là phương pháp điều trị hiệu quả nhất hiện tại.
- Chỉ định:
+ Người bệnh suy tủy xương mức độ nặng hoặc rất nặng
+ Tuổi ≤ 40 (tuổi trên 40 thì hiệu quả kém hơn)
+ Có người cho tế bào gốc phù hợp HLA.
b. Điều trị ức chế miễn dịch: có thể sử dụng các phác đồ sau:
- Corticoid (Methylprednisolon): Liều 1-2mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng
sau 3-6 tháng.
- Cyclosporin A ( Neoral ) kết hợp corticoid:
+ Cyclosporin A: Liều 6-10mg/kg/ngày chia 2 lần cách 12h; Duy trí nồng độ thuốc
trong máu từ 200-400ng/dl: Ngừng thuốc sau 6-8 tháng (khi có đáp ứng thí giảm
25% liều sau mỗi 3 tháng).
+ Corticoid: 1-2mg/kg/ngày, giảm liều dần và ngừng sau 3-6 tháng.
- ATG kết hợp cyclosporin A và corticoid
+ ATG 15-40mg/kg/ngày trong 4 ngày.
+ Cyclosporin A 10mg/kg/ngày chia 2 cách 12 giờ; Duy trí nồng độ thuốc từ 200-
400ng/dl: Ngừng sau 6-8 tháng.
- Methylprednisolone 1mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng sau 4 tuần.
3. Cắt lách:
- Điều trị nội khoa không có KQ và BN phụ thuộc truyền máu
- Dưới 45T
- Không có bệnh nội khoa khác
- Người bệnh tự nguyện

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

4. Điều trị hỗ trợ
Truyền máu:
+ Truyền KHC khi HST dưới 80G/L, duy trì 90-100 G/L.
+ Truyền KTC khi tiểu cầu < 10G/L hoặc có xuất huyết trên lâm sàng.
Kiểm soát nhiễm trùng
+ Người bệnh nằm phòng sạch, cách ly với những người bệnh nhiễm trùng
khác.
+ Sử dụng kháng sinh phổ rộng sớm đồng thời với việc phân lập vi khuẩn
hoặc nấm.
Sử dụng các chất kích thích sinh máu: G-CSF, Androgen.
Các điều trị hỗ trợ khác
+ Thải sắt khi ferritin > 800 ng/dl. Desferrioxamine với liều 20-60mg/kg/ngày
hoặc Deferipron 75mg/kg/ngày hoặc Deferasirox liều 10-20mg/kg/ngày.
+ Điều trị tác dụng phụ của các thuốc.

Câu 15. Phân loại hội chứng tăng sinh tủy mạn theo WHO 2008.
1. Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt
2. Đa hồng cầu nguyên phát
3. Tăng tiểu cầu tiên phát
4. Xơ tủy vô căn
5. Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu ưa acid
6. Hội chứng tăng bạch cầu ưa acid
7. Bệnh tế bào mast
8. Tăng sinh tủy mạn khác, không xếp loại.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 16. Đa hồng cầu nguyên phát: Lâm sàng, cận lâm sàng.
1. KN: ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính, đặc trưng bởi
tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng hồng
cầu làm tăng thể tích khối hồng cầu toàn thể.
2. Đặc điểm lâm sàng
9. Thường găp ở người trên 50T, nam > nữ.Bệnh khởi phát âm thầm và được
phát hiện tình cờ khi XN máu hoặc biến chứng tắc mạch
10.Triệu chứng cơ năng liên quan đên tăng độ quánh máu:
Đau đầu, chóng mặt, buồn ngủ, dị cảm, phù gai thị, giảm hoặc mất thị lực 1
bên
Ngứa sau khi tắm nước nóng
Có thể mệt mỏi, gầy sút.
11.Triệu chứng thực thể
+ Đỏ da (vùng mặt và đầu chi) và niêm mạc (kết mạc mắt, môi, lưỡi) đỏ
tím .
+ Lách to vừa phải (75%)
+ Có thể có Gan to (30%)
12.Triệu chứng của biến chứng
+ Tắc mạch
+ Chảy máu
+ Tăng huyết áp
+ Gout, sỏi thận do tăng acid uric máu
+ Loét dạ dày tá tràng do tăng tiết Histamin
2. Cận lâm sàng:
a.Bilan XN
- Máu ngoại vi:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Nồng độ Hb tăng > 180g/l và HCT > 0.55l/l ở nam và ở nữ Hb> 160g/l và
HC>0.47
HC thường bình sắc, khi rút máu nhiều sẽ nhược sắc
WBC và TC có thể tăng nhẹ
- Thể tích khối HC toàn thể sử dụng đồng vị phóng xạ Cr 51 cho KQ: >32ml/kg ở
nữ và >36 ml/kg ở nam với thể tích huyết tương bình thường
- TỦy đồ ít có giá trị chẩn đoán: chủ yếu thấy hình ảnh giàu TB, chủ yếu dòng HC,
BC
- STTX: Tủy giàu TB, tăng sinh 3 dòng TB tủy, có thể kèm theo xơ hóa tủy ở gđ
muộn
- Các XN liên quan đến bất thường TB máu: MC kéo dài, giảm độ NTTC, tăng
phosphatase kiềm, tăng histamin, uric
b.Chẩn đoán xác định theo WHO 2008
Tiêu chuẩn chính
 Hb > 185 G/L (nam), > 165 G/L (nữ) hoặc Hb > 170 G/L ở nam, > 150 G/L
ở nữ nếu kết hợp với Hb tăng bền vững ≥ 20 G/L so với bính thường mà
không phải do điều trị chế phẩm sắt, hoặc tăng thể tích khối hồng cầu toàn
thể > 25% trị số bính thường;
 Có đột biến JAK2V617F.
Tiêu chuẩn phụ
 Tăng sinh 3 dòng tế bào tủy
 Nồng độ erythropoietin huyết thanh giảm;
 Tạo cụm EEC khi nuôi cấy cụm tế bào tủy không dùng chất kích thích sinh
hồng cầu.
→Chẩn đoán xác định khi có cả 2 tiêu chuẩn chính và 1 tiêu chuẩn phụ hoặc tiêu
chuẩn chính số 1 và 2 tiêu chuẩn phụ.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Câu 17. Tăng tiểu cầu tiên phát: Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng, chẩn
đoán.
1. KN: Tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính đặc trưng bởi
tăng sinh quá mức của tế bào gốc vạn năng nghiêng về dòng mẫu tiểu cầu làm tăng
số lượng tiểu cầu ở máu ngoại vi.
13.Bệnh thường gặp ở người trên 50T,
2. Lâm sàng:
14.Tr chứng LS bao gồm tắc mạch và đôi khi có XH.Thậm chí phát hiện tình
cờ qua XN TB máu ngoại vi
15.Tắc mạch:
Tắc động tĩnh mạch: não, võng mạc, cơ tim, tĩnh mạch chi dưới, tĩnh mạch
lách
Tắc vi mạch: đau buốt hoặc dị cảm, hoại tử đầu chi, loét cẳng chân
16.Các biểu hiện của chảy máu: ít gặp hơn, tuy hiên khi SL TC > 1000G/L thì
biến chứng này tăng lên, biểu hiện chảy máu rất giống với bệnh Von
Willerbrand: chảy máu chân răng, chảy máu tiêu hóa và chảy máu sau PT
→Có thể vừa có triệu chứng chảy máu vừa có triệu chứng của tắc mạch trên
cùng bệnh nhân.
17.Phối hợp triệu chứng rối loạn vận mạch: tê bì đầu ngón tay, ngón chân,
đau nửa đầu,, thiếu máu não thoáng qua..
18.Lách to (50%)
3. Cận lâm sàng:
Huyết đồ:
SLHC và Hb bình thường hoặc giảm
Bạch cầu thường tăng (10-20 G/L) chủ yếu tăng N

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 Tiểu cầu tăng, có thể tăng rất cao, thậm chí > 1000 G/L , tiểu cầu tập trung
thành nhiều đám lớn,kích thước to , nhỏ, khổng lồ.
Tủy đồ: Tủy giàu tế bào, tăng sinh MTC với nhiều hình thái.Có thể gặp các MTC
khổng lồ, còi cọc, không đồng bộ.Thường kèm theo tăng sinh dòng BCH
STTX: Tăng sinh toàn bộ
Tăng sinh kèm rối loạn hình thái dòng MTC, MTC thường đứng tập trung
thành đám.
Xơ hóa dạng Reticulin mức độ vừa phải
NST: NST Ph1 âm tính.
PCR: Khoảng 50% có ĐB gen JACK2V617F
ĐMCB: Máu chảy kéo dài (1/3), bình thường (2/3). Giảm dính và NTTC (1/2).
4. Chẩn đoán xác định:
19.Số lượng tiểu cầu ≥ 450 G/L hằng định kéo dài
20.STTX: sự tăng sinh chủ yếu dòng mẫu tiểu cầu với tăng số lượng mẫu tiểu
cầu kìch thước lớn, trưởng thành (> 4 mẫu tiểu cầu/ 1 vi trường 40).
Không có sự tăng đáng kể hay chuyển trái của dòng bạch cầu hạt hoặc dòng
hồng cầu
21.Không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán của WHO đối với CML, đa hồng cầu
nguyên phát, xơ tủy vô căn, hội chứng rối loạn sinh tủy và các bệnh lý ác
tính dòng tủy khác;
22.Có đột biến JAK2V617F hoặc dấu ấn đơn dòng khác, hoặc trong trường hợp
không có dấu ấn đơn dòng thí phải không có bằng chứng của tăng tiểu cầu
thứ phát..
→→Chẩn đoán xác định tăng tiểu cầu tiên phát khi có cả 4 tiêu chuẩn chính.
Câu 18. Lơ xê mi kinh dòng hạt: lâm sàng, cận lâm sàng, phương pháp điều
trị giai đoạn mạn tính.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

1. KN: Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt (Chronic myeloid leukemia - CML) là
bệnh thuộc hội chứng tăng sinh tuỷ mạn ác tình, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế
bào dòng bạch cầu hạt có biệt hóa trưởng thành, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng
cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.
2. Đặc điểm lâm sàng
23. Giai đoạn mạn tính
+ Lách to là triệu chứng điển hình, gặp ở 85-90%. Gan to gặp trên 50%.
+ Triệu chứng của bệnh ác tính như: mệt mỏi, kém ăn, sụt cân, ra mồ hôi
đêm.
+ Thiếu máu mức độ nhẹ hoặc vừa.
+ Hội chứng tăng BC với biểu hiện tắc mạch (tắc mạch lách, tắc mạch chi,
tắc tĩnh mạch dương vật, phù gai thị, giảm hoặc mất thị giác một bên, giảm
thính giác…).
+ Biểu hiện của bệnh Goute do tăng axit uric máu.
24. Giai đoạn tăng tốc
+ Biểu hiện lâm sàng nặng lên (thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng).
+ Lách to không đáp ứng với điều trị.
25.Giai đoạn chuyển lơ xê mi cấp
+ Biểu hiện lâm sàng đặc trưng cho lơ xê mi cấp: thiếu máu, xuất huyết,
nhiễm trùng, hội chứng thâm nhiễm.Tiên lượng rất xấu.
3. Cận lâm sàng.
a. Giai đoạn mạn tính
+ Máu ngoại vi:
Thiếu máu bình sắc mức độ nhẹ và vừa, kích thước hồng cầu bình thường.
Số lượng bạch cầu tăng cao (thường trên 50 G/L).
Gặp đủ các tuổi dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi.
Tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào dưới 15%.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 Tăng tỷ lệ bạch cầu đoạn ưa acid và bạch cầu đoạn ưa base.
Số lượng tiểu cầu tăng trên 450 G/L (gặp trong khoảng 50-70% trường hợp).
+ Tuỷ xương:
Tuỷ giàu tế bào (trên 100 G/L)
Tăng sinh dòng BCH đủ các lứa tuổi, tỷ lệ M:E trên 10:1 (bính thường là 3-
4:1).
Tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào dưới 15%;
+ NST Ph và/hoặc gen bcr-abl: Dương tính 95%.
+ Nồng độ axit uric máu: Tăng trên 40-60%.
b.Giai đoạn tăng tốc
+ Máu ngoại vi:
Tăng tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào nhưng dưới 20%.
Giảm số lượng hồng cầu và nồng độ hemoglobin.
Số lượng tiểu cầu có thể tăng hoặc giảm.
+ Tuỷ xương:
Giảm sinh dòng hồng cầu và dòng mẫu tiểu cầu.
Xu hướng tăng tế bào non ác tính (tế bào blast), trong đó tỷ lệ tế bào blast
hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào nhưng dưới 20%.
c.Giai đoạn chuyển lơ xê mi cấp
+ Máu ngoại vi:
Tăng tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào ≥20%
Giảm số lượng hồng cầu và nồng độ hemoglobin;
Giảm tiểu cầu.
+ Tuỷ xương:
Giảm sinh dòng hồng cầu và dòng mẫu tiểu cầu
Tăng sinh các tế bào non ác tính, trong đó tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ
bào và tiền tuỷ bào ≥ 20%.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

4. Phương pháp điều trị CML giai đoạn mạn tính và tăng tốc.
a.Điều trị nhắm đích bằng thuốc ức chế hoạt tính tyrosin kinase
- Lựa chọn điều trị thứ nhất là các thuốc ức chế hoạt tính tyrosin kinase thế hệ 1 và
2.Mục đích lui bệnh mức độ phân tử
+ Thế hệ 1: Imatinib.
Liều dùng ban đầu: 400mg/ngày (4 viên100 mg/ngày) ở giai đoạn mạn tính;
600-800mg/ngày ở giai đoạn tăng tốc, 800 mg/ngày ở giai đoạn chuyển lơ
xê mi cấp. Tạm ngừng thuốc khi có biểu hiện TD phụ: giảm BCH độ 3, 4 và
tăng men gan độ 3. TD đánh giá để dùng lại thuốc và chuyển thế hệ mới nếu
kháng thuốc hoặc ghép TBG đồng loài.
+ Thế hệ 2: nilotinib và dasatinib.
Liều khởi đầu nilotinib là 300 mg x 2 lần/ngày, hoặc điều trị trong giai đoạn
tăng tốc hoặc chuyển cấp, liều khởi đầu có thể tăng lên 400 mg x 2 lần/
ngày.
+ Theo dõi đáp ứng điều trị bằng xét nghiệm:
 Tủy đồ và NST Ph (công thức NST và/hoặc FISH), Định lượng gen
bcr-abl (kỹ thuật PCR) từ lúc chẩn đoán và sau mỗi 3 tháng kể từ lúc bắt
đầu điều trị; để lượng hóa mức độ lui bệnh phân tử;
 Phát hiện đột biến gen bcr-abl kháng thuốc khi người bệnh không đáp
ứng với điều trị bằng kỹ thuật giải trình tự gen.
b. Các thuốc điều trị khác:
+ Hydroxyurea:
Liều khởi đầu 30-60 mg/kg/ ngày. Giảm liều tuỳ theo số lượng bạch cầu rồi
chuyển sang điều trị duy trì liều thấp (10-20 mg/ngày) khi số lượng bạch cầu trở về
giá trị bình thường. mục tiêu lui bệnh về huyết học.
+ Interferon-α:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Liều khởi đầu 5 MU/m2/ngày. Điều trị trong vòng 3 năm sau khi đạt lui bệnh về tế
bào di truyền. Sau đó có thể giảm liều Interferon-D rồi dừng thuốc và xét nghiệm
NST Ph mỗi 6 tháng.
c. Ghép tế bào gốc tạo máu
Ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại với người cho phù hợp HLA là phương pháp
cho phép đạt tới tình trạng lui bệnh lâu dài với khả năng tiến tới khỏi bệnh.
d. Điều trị hỗ trợ
+ Truyền máu nếu người bệnh có thiếu máu nhưng cần hạn chế chỉ định truyền
máu khi số lượng bạch cầu còn cao trên 100G/L để tránh làm tăng nguy cơ tắc
mạch.
+ Bổ sung dịch bằng đường uống (2-3 lít nước/m2/ngày), kiềm hóa nước tiểu , lợi
niệu , phòng ngừa hội chứng tiêu khối u.
+ Allopurinol 300 mg/ ngày phòng ngừa và điều trị tăng axit uric máu.
+ Gạn bạch cầu khi số lượng bạch cầu cao trên 100G/L.

Câu 19. Rối loạn sinh tủy: phân loại theo WHO 2008 và chẩn đoán.

KN: Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS) là một nhóm các bệnh lý sinh máu có đặc
điểm: Tủy sinh máu không hiệu lực; tế bào máu sinh ra có sự bất thường về hình
thái và chức năng; bệnh tiến triển âm ỉ, dai dẳng và thường kết thúc bằng một lơ xê
mi cấp nên còn gọi là tiền lơ xê mi (pre-leukemia).
1. Phân loại theo WHO 2008.
Nhó Thể bệnh Các yếu tố về tủy xương
m
1 Giảm tế bào dai dẳng loạn sản ≥ 10% tế bào một dòng bị rối
đơn dòng bao gồm: thiếu máu loạn
dai dẳng, giảm bạch cầu trung

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 tình, giảm tiểu cầu (RCUD) < 5% blast
< 15% nguyên hồng cầu sắt
vòng
(RS)
2 Thiếu máu dai dẳng tăng < 5% blast
nguyên hồng cầu sắt vòng ≥ 15% RS
(RARS)
3 Giảm tế bào dai dẳng có rối ≥ 10% tế bào bất thường ở ≥ 2
loạn nhiều dòng tế bào dòng tế bào.
(RCMD) < 5% blast
Không kèm hoặc kèm tăng RS
4 Hội chứng rối loạn sinh tủy có < 5% blast
kết hợp mất nhánh dài nhiếm del(5q)
sắc thể số 5(del 5q)
5 - Thiếu máu dai dẳng có tăng 5-9% blast, thể Auer(-)
quá mức blast -1 (RAEB - 1)
- Thiếu máu dai dẳng có tăng 10-19% blast, thể Auer (±)

quá mức blast - 2 (RAEB - 2)

6 MDS-U: rối loạn sinh tủy chưa <10% tế bào bất thường
xếp loại < 5% blast + gen bất thường
khác

2. Chẩn đoán RLST

Lâm sàng:
26.Thường gặp > 50T, nam> nữ. Biểu hiện tổn thương các dòng TB máu
27.HC thiếu máu: gặp ở > 90% người bệnh, thường XH đầu tiên, tồn tại lâu dài
dai dẳng, tuy nhiên đáp ứng kém với điều trị.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 28.HC nhiễm trùng: Gặp tỷ lệ ít hơn ở BN có giảm BC N.
29.HC xuất huyết: Chủ yếu gặp ở người bệnh có giảm TC.
30.1 số trường hợp gan lách to.
Cận lâm sàng: các dòng tế bào máu có thể hiện tổn thương về mặt chất lượng với
các mức độ khác nhau.
- Máu ngoại vi:
 HC: thiếu máu bình sắc, có thể gặp hồng cầu non ra máu ngoại vi.
 Bạch cầu hạt: SL có thể bình thường, tăng hoặc giảm, giảm/ mất hạt đặc
hiệu hoặc tăng hạt đặc hiệu/ nhân bị đứt đoạn, hoặc tăng đoạn/ có thể xuất
hiện tế bào non ác tính (blast).
 Tiểu cầu: có thể tăng, giảm hoặc bình thường, bất thường hay gặp nhất là
tiểu cầu có kích thước to (tiểu cầu khổng lồ).
- Tủy đồ: Rất có giá trị trong chẩn đoán, thể hiện rõ 1 tủy sinh máu không
hiệu lực
 SL TB tủy có thể bình thường, tăng không quá cao như LXM, hoặc giảm
nhưng không quá thấp như suy tủy
 Sinh hồng cầu:
o Thường gặp tăng sinh, gặp HC non đủ các lứa tuổi, các HC non có nhân
chấm hoặc ít tạo Hb so với lứa tuổi.
o Có thể tăng tiền nguyên hồng cầu nhưng ít gặp các cụm, các đảo HC non
bình thường.
o Có thể gặp nguyên HC nhiều nhân, nhân có vệ tinh thấy ở giai đoạn đa sắc
và ưa acid, bào tương có hốc.
o Nhuộm hồng cầu sắt (nhuộm Perls) có thể phát hiện được sideroblast vòng
(là một tiêu chuẩn trong xếp thể bệnh của hội chứng rối loạn sinh tủy).
 Sinh bạch cầu hạt:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 o Thường có tăng bạch cầu dòng hạt và dòng mono,
o Bất thường dòng BCH: giảm hoặc mất hạt đặc hiệu, tế bào méo mó, nứt vỡ,
có vệ tinh, xuất hiện tế bào một nhân của bạch cầu đoạn trung tính, bất
thường kiểu Pelger Huët.
o Có thể gặp tăng tế bào tiền tủy bào và tủy bào.
o Tế bào blast (dưới 2%), có thể gặp tăng cao, đến xấp xỉ 20%, ở thể có tăng
quá mức tế bào blast.
 Sinh Tiểu cầu: gặp mẫu tiểu cầu còi cọc, không chia thùy hoặc hai thùy,
nhiều múi hoặc ít múi.
- STTX: rất có giá trị trong việc chẩn đoán sớm khi bệnh chuyển thành lơ xê mi
cấp. Phát hiện thấy khu trú bất thường của các tế bào đầu dòng chưa trưởng thành
(ALIP) . Khi gặp ALIP thì tiên lượng bệnh dễ chuyển thành lơ xê mi cấp.Có thể có
tăng sinh xơ gặp ở thể ít blast.
- Đặc điểm tế bào di truyền:
 Mất NST: 5, 7, 20;
 Thêm NST: 8, 21;
 Mất đoạn nhánh dài NST: 5, 7, 20, (trong đó mất nhánh dài NST số 5 đã
được sử dụng để xếp loại bệnh).
 Chuyển đoạn: t(1; 3);); t(1; 7); (p11; q11); t(2; 11); (p21; q23). (p36; q21)
 Không gặp tổn thương đặc hiệu của lơ xê mi dòng tủy: t(8; 21); t(15; 17),
inv.(16).

Câu 20. Lơ xê mi cấp: Lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đoán, chẩn đoán phân
biệt, nguyên tắc điều trị.
1.KN: Lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tính. Đặc trưng của bệnh là sự tăng
sinh một loại tế bào non - ác tính (tế bào blast), nguồn gốc tại tuỷ xương.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

- Sự tăng sinh và tích lũy các TB ác tính sẽ dẫn đến 2 hậu quả:
 Sinh máu bình thường bị giảm sút gây nên tình trạng suy tủy, và dẫn đến
thiếu máu- nhiễm trùng- chảy máu.
 Các TB ác tính lan tràn ra máu , thâm nhiễm vào các CQ làm tăng V các CQ
như: gan lách hạch to, phì đại lợi, đau xương.
2. Lâm sàng:
- Hội chứng thiếu máu: thường không cân xứng với tình trạng xuất huyết.
- Hội chứng xuất huyết: Thường do giảm tiểu cầu đơn thuần, xuất huyết tự nhiên,
hay gặp ở da - niêm mạc, nặng hơn có thể gặp xuất huyết nội tạng. Đông máu rải
rác trong lòng mạch (DIC), đặc biệt hay gặp trong Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào.
- Hội chứng nhiễm trùng: Sốt, viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng
da...
- Hội chứng thâm nhiễm: Gan, lách, hạch to, phí đại lợi, thâm nhiễm da, thâm
nhiễm thần kinh trung ương( liệt mặt, sụp mi, tăng áp lực nội sọ), sưng đau các
khớp, đau các xương dài....
- Có thể gặp triệu chứng tắc mạch do tăng bạch cầu: tắc mạch não, tắc mạch
phổi, tắc mạch dương vật...
- Biểu hiện toàn thân do bệnh lý ác tính: Mệt mỏi, gầy sút, suy sụp nhanh, ăn
kém, ra mồ hôi trộm..
3. Cận lâm sàng.
- Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi
 Thiếu máu bình sắc, hồng cầu kìch thước bình thường, hồng cầu lưới giảm;
 Số lượng bạch cầu thường tăng, có thể bình thường hoặc giảm; gặp một tỷ lệ
tế bào non (tế bào blast) - ác tính.
 Số lượng tiểu cầu giảm.
- Xét nghiệm tủy xương

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

  Tuỷ đồ là xét nghiệm quyết định chẩn đoán: Blast chiếm tỷ lệ ≥ 20% các tế
bào có nhân trong tủy, Dòng hồng cầu, bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu bị lấn át
bởi tế bào blast.
 Sinh thiết tuỷ xương được chỉ định trong trường hợp chọc hút tuỷ không
chẩn đoán xác định được do tủy nghèo tế bào.
 Hóa học tế bào chẩn đoán thể LXMC theo FAB
 PAS : phân biệt lơ xê mi cấp dòng lympho và không phải lympho. Dương
tính mạnh hạt cục với ALL, âm tính hoặc dương tính lan tỏa với AML.
 Myeloperoxydase, Soudan đen: BCH dương tính. HC, Mono, MTC,
Lympho âm tính.
 Esterase không đặc hiệu: dương tính mạnh với Blast dòng Mono và bị ức
chế bới NaF.Còn Blast dong hạt thì dương tính khi nhuộm ES nhưng k bị
UC bởi NaF
- Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch của tế bào non - ác tính: TB dòng tủy dương tính
với CD33-34, TB dòng Lb dương tính với CD19-20-10, TB dòng Lt dương tính
CD 2-3-4-5-7-8
- Xét nghiệm nhiễm sắc thể và gen: những bất thường về NST và gen đặc trưng có
ý nghĩa trong chẩn đoán thể, lựa chọn điều trị và tiên lượng bệnh: t( 15, 17), gen
PML/RARα trong M3 có ý nghĩa TL tốt
Chú ý trong M3:
- KN: LXM cấp thể tiền tủy bào là 1 bệnh máu ác tính, đặc trưng của bệnh là tăng
sinh 1 loại TB ác tính có hình thái TTB trong tủy xương.
- Triệu chứng XH nổi trội, điểm DIC( PT, APTT kéo dài, Fi giảm, Rượu dương,
Ddimer tăng cao)
- Dấu ấn MD đặc trưng : Dòng BCH: CD13, 15, 33, Cytoplasmic MPO,HLA-
DR(-)
- Bất thường NST và gen trong APL:

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

T( 15, 17) – PML/RARα có ĐU với điều trị ATRA
T( 11,17)( q13, q11) - NuMA/RARα có ĐU với điều trị ATRA
T ( 5, 17) - NPM/RARα có ĐU với điều trị ATRA
T( 11,17) )( q23, q11) - PLZF/RAR α ko ĐU với điều trị ATRA
T(17, 17) - Stat5b/RAR α ko ĐU với điều trị ATRA

4. Chẩn đoán phân biệt:

1. Suy tủy xương: bn cũng có thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng. Phân biệt
nhờ diễn biến thường từ từ, bn thường có tình trạng thích nghi với thiếu máu
nên biểu hiện lâm sàng ko rầm rộ. Gan lách hạch ko to. XN thấy giảm 3
dòng TB máu nhưng không có TB non ác tính trong máu và tủy. Tủy nghèo
TB
2. XHGTC: có tình trạng xuất huyết như LXM cấp, có thể thiếu máu. Nhưng
thiếu máu là do xuất huyết nên mức độ thiếu máu tương ứng với mức độ mất
máu. XN máu ko có TB non ác tính, tủy có thể cũng tăng sinh nhưng không
tích tụ nhiều tb non ác tính
3. Thiếu máu do các nguyên nhân khác: biểu hiện thiếu máu nhưng ko xuất
huyết, ko nhiễm trùng XN ko có TB non ác tính trong máu và tủy xương.
Trong thiếu máu tan máu có thể gặp một số,TB non dòng HC ra máu nhưng
ko ác tính và các TB trưởng thành dòng BC ko bị giảm
4. Bệnh LXM kinh dòng hạt và các bệnh khác thuộc hội chứng tăng sinh
tủy mạn tính. Bn có thể thiếu máu, lách to, tuy nhiên bệnh thường diễn biến
từ từ, ít khi có xuất huyết và nhiễm trùng, có thể có đau cơ, đau vùng lách.
XN thấy SLBC tăng rất cao, có nhiều BC ở các lứa tuổi khác nhau trong
máu, tỷ lệ TB đầu dòng (NTB+TTB<20%)
5. Bệnh u lympho: bn cùng có thể thiếu máu, hạch to,hoặc có u là chủ yếu,
XN máu và tủy ko có TB non ác tính

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 6. Bệnh đa u tủy xương: bn thiếu máu, có thể xuất huyết, nhiễm trùng. Tuy
nhiên, xn sinh hóa cho thấy tăng cao protein, đặc biệt tăng 1 loại gamma
globulin, xn TB máu và tủy ko có TB non ác tính
7. HC RLST: là HC có nhiều thể bệnh, trong đó có thể gần như LXM cấp. Bn
cũng có thể thiếu máu, xuất huyết và nhiễm trùng, xn máu và tủy có thể gặp
tb non. Tuy nhiên, bệnh thường diễn biến từ từ, tỷ lệ tb non trong máu và tủy
dưới 20%
8. LXM kinh dòng hạt chuyển cấp: đây là giai đoạn cuối của LXM kinh. Bn
bị LXM cấp nhưng có tiền sử diễn biến LXM kinh, XN có NST Ph1 đối với
LXM kinh dòng hạt
9. Nhiễm trùng phản ứng giả LXM: trong 1 số tình trạng nhiễm trùng cơ thể
phản ứng tăng BC và có thể gặp 1 số TB chưa trưởng thành ra máu, xuất
huyết, Tb ko ác tính. Sau điều trị hết nhiễm trùng BN hết phản ứng.
5. Phương pháp điều trị lơ xê mi cấp
- Mục đích điều trị
+ Tiêu diệt tối đa tế bào ác tính
+ Đạt lui bệnh toàn thân
+ Tránh tái phát
- Nguyên tắc điều trị
+ Đa hóa trị liệu
+ Liệu trình: tấn công, củng cố, duy trì
+ Hóa trị liệu + ghép tế bào gốc
+ Hóa trị + điều trị đích
+ Điều trị tùy nhóm nguy cơ
- Điều trị hỗ trợ
- Theo dõi điều trị.
Câu 21. Lơ xê mi cấp dòng tủy: Phân loại FAB, WHO 2008

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

1. Phân loại theo FAB 1986.
31.M0: LXMC dòng tủy biệt hóa tối thiểu
 Tế bào non chưa biệt hóa >= 90% tế bào có nhân không thuộc dòng hồng
cầu
 Không có thể Auer
 < 3% MPO (+), CD 34 (+).
32.M1: LXMC không biệt hóa
 Tế bào non chưa biệt hóa >= 90% tế bào có nhân không thuộc dòng hồng
cầu
 Hiếm thể Auer
 3% MPO (+), HLA-DR, CD13, CD15, CD33, CD11(+, -).
33.M2: LXMC không biệt hóa
+ Tế bào non chưa biệt hóa < 90% tế bào có nhân không thuộc dòng hồng
cầu
+ Nhiều thể Auer
+ HLA-DR, CD13, CD15, CD33, CD11(+, -).
34.M3: LXMC tiền tủy bào
+ Hình thái tiền tủy bào, nhiều hạt đặc hiệu
+ Dưới nhóm M3v: hạt nhỏ mịn
+ CD13, CD15, CD33, CD11.
35.M4: LXMC dòng tủy – mono.
+ Dưới nhóm M4eo: Các tế bào bạch cầu ưa acid bất thường, nhân 1 đoạn,
nhiều hạt.
+ HLA – DR, CD34 +/ -, CD33, CD15 +/ -, CD14, CD64, CD11.
36.M5: LXMC dòng mono

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 + Các tế bào thuộc dòng mono > = 80% tế bào có nhân không thuộc dòng
hồng cầu
+ HLA-DR, CD 34 +/ - , CD33, CD 15 +/ - , CD14, CD64, CD11.
+ M5a: > = 80% monoblast
+ M5b: < 80% monoblast, còn lại tiền mono và monocyte
37.M6: LXMC dòng hồng cầu
+ > 50% tế bào có nhân trong tủy thuộc dòng hồng cầu
+ Blast dòng tủy > = 30% các tế bào có nhân không thuộc dòng hồng cầu
+ Glycophorin A
38.M7: LXMC mẫu tiểu cầu
+ > = 30% tế bào tiền thân thuộc dòng MTC
+ HLA-DR, CD 61 , CD42, CD 34 +/ - , CD 33 +/ -

2. Phân loại AML theo WHO 2008

- Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có những bất thường vật chất di truyền tái
diễn:
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t(8;21)(q22;q22): Gen AML1/ETO.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv(16)(p13.1q22): Gen CBFβ/MYH11.
+ Lơ xê mi cấp tiền tủy bào với t(15;17)(q22;q12): Gen PML/RARα.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t(9;11)(p22;q23): Gen MLLT3/MLL.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t(6;9)(p23;q34): Gen DEK/NUP214.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv(3)(q21;q26.2): Gen RPN1/EVI1.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy (dòng mẫu tiểu cầu) với t(1;22)(p13;q13): Gen
RBM15-
MKL1.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen NPM1.
+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen CEBPA.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 - Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan với hội chứng rối loạn sinh tủy
(MDS hoặc
MPD/MDS).
- Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan đến điều trị.
- Lơ xê mi cấp dòng tuỷ không xếp loại được theo các cách khác (tương
tự xếp loại theo FAB).
- Sarcoma tủy.
- Tăng sinh dòng tủy có liên quan đến hội chứng Down.
- Tân sản tế bào tua non dạng tương bào.
Câu 22. Lơ xê mi cấp dòng Lympho : Phân loại theo FAB, WHO 2008.
3. Phân loại theo WHO 2008
39.LXMC dòng Lympho tế bào B
40.LXMC dòng Lympho tế bào B với các biến đổi di truyền tái diễn
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với t (9; 22) (q34;q11.2), BCR/ABL1
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với t (v; 11q23) biến đổi MLL
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với t (11; 21) (p13;q22), TEL – AML1
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với biến đổi thêm bội
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với biến đổi thiểu bội
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với t (5; 14) (q31;q32), IL3/IG
+ LXMC dòng Lympho tế bào B với t (1; 19) (q23;p13.3), TCF3/PBX
+ LXMC dòng Lympho tế bào T.
4. Phân loại theo FAB 1986
41.L1: Các tế bào kích thước nhỏ, đồng đều
42.L2: Các tế bào kích thước lớn, to nhỏ không đều
43.L3: Các tế bào kích thước lớn, nhiều hốc trong nguyên sinh chất.
Câu 23. Đa u tủy xương: Lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 Đa u tủy xương (Kahler) là một bệnh ung thư huyết học, đặc trưng bởi sự tăng
sinh ác tính tế bào dòng plasmo trong tủy xương, xuất hiện protein đơn dòng trong
huyết thanh và nước tiểu, tổn thương cơ quan đích.
1. Lâm sàng (8)
- Thiếu máu: 70%, nhẹ, vừa
- Tổn thương xương: Đau xương dẹt (CSTL, xương sườn, bả vai, sọ...) do tương
bào xâm nhập vào xương tăng một số cytokin gây đau như TNF beta, IL-L beta...,
gãy xương, u xương...
- Suy thận: chiếm 20%, 1 số suy thận nặng cần chạy TNT
- Tăng Canxi máu: 20%, táo bón, buồn nôn, đa niệu, loạn thần, hôn mê, RL nhịp
tim
- Bệnh lý TK: Chèn ép rễ- tủy sống, bệnh lý TK ngọai biên, thâm nhiễm TK TW
- Nhiễm trùng tái diễn: vì không có gamma globulin miễn dịch bình thường
- Tăng độ quánh máu: khó thở, XH võng mạc, chảy máu mũi, cơn thiếu maú cơ
tim
- Toàn thân: gầy sút, mệt mỏi, suy nhược...
2. Cận lâm sàng: (5)
1. Máu: Thiếu máu, giảm 3 dòng ngoại vi. có hồng cầu chuỗi tiền. Độ nhớt
máu tăng, Đông máu cơ bản PT, APTT, TT giảm, khó tạo cục máu đông.
Khó tách huyết tương bằng ly tâm, khó tạo dạng tủa từ huyết tương.
2. Tủy: Tăng tương bào, > 10% nghi ngờ, >30% chắc chắn.
3. Sinh hóa:
- Calci máu tăng (25%),
Ure máu tăng > 18 mmol / l, Creatinin tăng (>25% các trường hợp)
Protein máu tăng, Albumin máu giảm, A/G < 1., tăng Globulin, β2M
- Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu Ben Jone tăng
Định lượng Protein nước tiểu 24h dương tính

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 4. Miễn dịch
Điện di Protein huyết thanh phát hiện Protein đơn dòng, Điện di MD phát
hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng chuỗi nhẹ
Xét nghiệm dấu ấn màng: CD138, CD19, CD20, CD10.
5. XQ:
Chụp XQ xương có tổn thương tiêu xương,
Chụp MRI, CTscan phát hiện các tổn thương mà k thấy ở XQ thường
Chụp PET thấy các tổn thương mới, tổn thương ngoài tùy, chèn ép tủy.
3. Chẩn đoán
Theo Bart Barlogie
Tiêu chuẩn chính
1. Có u tương bào qua sinh thiết tủy xương
2. Tăng tương bào trong tủy (>30%)
3. Tăng protein đơn dòng trong huyết tương (IgG>3.5 g/dl, IgA>2g/dl), nước
tiểu có protein Bence-Jones chuỗi nhẹ lamda hoặc kappa
Tiểu chuẩn phụ
1. Tương bào tăng từ 5 – 30%
2. Tổn thương xương dạng khuyết xương
3. Tăng protein đơn dòng nhưng dưới mức triệu chứng chính
4. Các Ig bình thường giảm (IgM<0.05g/dl, IgA<0.1g/dl, IgG<0.6g/dl)
 Để chẩn đoán xác định cần có:
+ Đủ 2 tiêu chuẩn chính hoặc
+ 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ hoặc
+ > = 3 tiêu chuẩn phụ
Chẩn đoán giai đoạn theo IMWG
5. Giai đoạn I: β2M <3.5mg/l và albumin ≥ 35g/l
6. Giai đoạn II: β2M <3.5mg/l và albumin < 35g/l

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 hoặc β2M từ 3.5-5.5 mg/l và nồng albumin bất kỳ
7. Giai đoạn III: β2M >5.5 mg/l (β2M: β2 microglobulin)

Câu 24. Đa u tủy xương: Các thể bệnh và yếu tố tiên lượng .
 Các thể bệnh theo hiệp hội đa u tủy xương Quốc tế 2009, gồm:
- Bệnh lý gamma đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS);
- Đa u tủy xương tiềm tàng (smouldering multiple myeloma: SMM);
- Đa u tủy xương có triệu chứng (multiple myeloma: MM)
Thể
Tiêu chuẩn
bệnh
Tất cả 3 tiêu chuẩn sau:
- Protein đơn dòng trong huyết thanh < 3 g/dl,
MGUS - Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương < 10%, và
- Không thấy tổn thương cơ quan (tăng calci máu, suy thận, thiếu máu
và tổn thương xương).CRAB
Cả hai tiêu chuẩn sau:
- Protein đơn dòng trong huyết thanh (IgG hoặc IgA) ≥ 3 g/dl và/hoặc
SMM các tế
bào dòng plasmo trong tuỷ xương ≥ 10 %, và
- Không thấy tổn thương cơ quan. CRAB
MM Tất cả các tiêu chuẩn sau:
- Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương ≥ 10% hoặc sinh thiết chứng
minh có u tế bào dòng plasmo, và
- Có tổn thương cơ quan có thể là do rối loạn tăng sinh tế bào dòng
plasmo:
+ Tăng calci máu: Canxi huyết thanh > 11,5 mg/dl.
+ Suy thận: Creatinine huyết thanh > 1,73 mmol/l (hoặc > 2 mg/dl)

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 hoặc độ
thanh thải creatinin ước tình < 40 ml/phút.
+Thiếu máu: Bính sắc, hồng cầu bình thường với hemoglobin < 2 g/dl
dưới
mức giới hạn bình thường hoặc hemoglobin < 10 g/dl.
+ Tổn thương xương: Loãng xương, tiêu xương nặng hoặc gãy xương
bệnh lý.
 Yếu tố tiên lượng
8. Các yếu tố tiên lượng bệnh: β2microglobulin, albumin và LDH huyết thanh
9. Di truyền tb được đánh giá bằng kỹ thuật FISH
+ Nguy cơ thấp: đa bội, t(11;14), t(6;14)
+ Nguy cơ trung bình: t(4;14), del(13), thiếu bội
+ Nguy cơ cao: Del 17p, t(14;16), t(14;20)
10.Nếu kết hợp tổn thương di truyền cùng với phân chia giai đoạn ISS có thể
giúp đánh giá tiên lượng sống ko tiến triển bệnh và thời gian sống toàn bộ
ISS gđ III được coi là bệnh có tiên lượng xấu.

Câu 25. Phân chia U lympho Hodgkin: giai đoạn lâm sàng, tổ chức học.
U lympho ác tính là một nhóm bệnh lý ác tính của tổ chức lympho, có thể là tại
hạch hoặc có thể ngoài hạch. Bao gồm 2 nhóm chính là: Bệnh hodgkin và u
lympho ác tính non-hodgkin.
 Phân chia giai đoạn theo Ann Arbor.
11. Giai đoạn I: tổn thương ở 1 vùng hạch đơn độc (I) hoặc ở một cơ quan
ngoài hạch duy nhất (IE)

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

12. Giai đoạn II: tổn thương 2 hay nhiều vùng hạch ở cùng 1 phía của cơ
hoành (II). Có thể bao gồm cả lách (IIS) hoặc tổn thương khu trú ở ngoài
hạch (IIE) hoặc có cả 2(IIES) nhưng vẫn còn 1 phía của cơ hoành
13.Giai đoạn III: tổn thương ở cả 2 phía của cơ hoành (III) có thể tổn thương
cả lách (IIIS) hoặc ở ngoài hạch (IIIE) hoặc cả 2 (IIISE)
14.Giai đoạn IV: tổn thương lan tỏa và rải rác nhiều nơi của các tổ chức ngoài
hạch ( như tủy xương, gan hoặc di căn vào nhiều nơi của phổi…) có thể có
hoặc ko có tổn thương hạch lympho.
Tùy theo tình trạng bệnh mà chia thành mức độ A hoặc B:
+ B: Là khi có các triệu chứng kèm theo như: sốt, ra mồ hôi đêm, hoặc sút
cân ko giải thích được ≥10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng
+ A: Là khi có các triệu chứng trên. Ngoài ra có thể chia u lympho ác tính
thành

Phân loại theo tổ chức học: u lympho Hodgkin được chia thành 4 thể:
15.Thể ưu thế lympho bào: ít gặp (5%). Thường gặp ở người trẻ, diễn biến
lâm sàng âm thầm và có tiên lượng tốt về mặt tổ chức học chủ yếu là sự tăng
sinh lan tỏa của các lympho bào thường là dòng B lympho, rất hiếm gặp tb
Reed-sternberg.
16.Thể xơ cục (cơ hòn): hay gặp nhất chiếm 60% cũng thường gặp ở bn trẻ,
tiên lượng nói chung tốt. Thành phần tb bao gồm chủ yếu là các tb lympho,
gặp 1 số các tb BC hạt trung tính, ưa acid và đại thực bào xen lẫn tổ chức xơ
và các tb Reed-Sternberg.
17.Thể hỗn hợp tb: chiếm khoảng 20% các trường hợp u lympho Hodgkin.
Tiên lượng mức độ trung bình, thường có các triệu chứng lâm sàng toàn thể
như sốt, ra mồ hôi về đêm. Tổ chức học thể hiện một tình trạng xâm lấn của

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 nhiều loại tb: tb lympho, BC hạt trung tính, ưa acid và đại thực bào, tb Reed-
sternberg
18.Thể nghèo lympho bào: ít gặp, chiếm khoảng 5%, thường gặp ở người già,
tiên lượng xấu nhất trong các thể Hodgkin. Tổ chức học thể hiện tình trạng
ko có hoặc rất nghèo các tb lympho cũng như các dạng tb khác, xơ lan tỏa ở
các mức độ khác nhau và chủ yếu là gặp nhiều các Tb Reed-sterberg.
Câu 26. U lympho : Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán
Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng
a. Lâm sàng
- Hạch to chiếm khoảng 70%, thường gặp tại vùng cổ, nách, bẹn, trung thất, ổ
bụng.
- Một số người bệnh có thể có gan hoặc lách to nhưng ít khi to nhiều.
- Khối u trung thất hay gặp nhưng hầu hết không có biểu hiện lâm sàng.
- Một số trường hợp biểu hiện ban đầu ngoài hạch như: Da, đường tiêu hóa, não...
- Ở giai đoạn muộn của bệnh, thường xuất hiện các biểu hiện chèn ép, xâm lấn của
tổ chức lympho. Có thể có thiếu máu, nhiễm khuẩn hoặc xuất huyết.
- Triệu chứng toàn thân: Ngứa, mệt mỏi, triệu chứng B (sốt, ra mồ hôi đêm, sút cân
trên 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng không giải thìch được nguyên nhân).
b. Cận lâm sàng
- Hạch đồ: Hạch tăng sinh, đa hính thái, ngoài dòng lympho còn gặp bạch cầu đoạn
trung tính, bạch cầu đoạn ƣa acid, tế bào plasmo, đại thực bào. Trong trường hợp
điển
hình có gặp tế bào Reed-Sternberg.
- Sinh thiết hạch hoặc tổ chức lympho: Hình ảnh tổn thương đa dạng tế bào, có gặp
tế bào Reed-Sternberg hoặc các biến thể.
- Hóa mô miễn dịch hạch/ tổ chức lympho: Xác định các dấu ấn miễn dịch đặc
trong của tế bào Reed-Sternberg và các biến thể.

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

- Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Có thể có thiếu máu. Một số ngƣời bệnh
tăng bạch cầu trung tính, bạch cầu ưa acid; Số lượng tiểu cầu thường là bình
thường.
- LDH tăng trong khoảng 30% trường hợp, tăng calci, giảm albumin. Beta 2
microglobulin thường tăng. Tốc độ máu lắng và protein C phản ứng thường tăng.
- Các phương pháp chẩn đoán hính ảnh như siêu âm, X-quang, CT, PET, PET-CT
giúp phát hiện hạch sâu và vị trì di căn khác.
- Tủy đồ, sinh thiết tủy xương và nhuộm hóa mô miễn dịch giúp phát hiện u
lympho xâm lấn tủy.
- Flow cytometry mô hạch, dịch tủy xương, dịch não tủy, dịch màng phổi...
- Xét nghiệm di truyền - sinh học phân tử: tùy từng thể bệnh và giai đoạn bệnh mà
có chỉ định xét nghiệm hợp lý.
- Xét nghiệm điện di miễn dịch huyết thanh.
Câu 27. Phân loại u lympho non hodgkin theo WF
Xếp loại u lympho không Hodgkin theo công thức thực hành (WF), 1982
Phân Loại Đặc Điểm
Độ ác tính WF1 U lympho tế bào nhỏ
thấp WF2 Thể nang tế bào nhỏ, nhân khía
WF3 Thể nang hổn hợp tế bào nhỏ, nhân khía và tế bào
lớn
Độ ác tính WF4 Thể nang, ưu thế tế bào lớn
trung bình WF5 Lan tỏa, tế bào nhỏ, nhân khía
WF6 Lan tỏa, hỗn hợp tế bào lớn, nhỏ
WF7 Lan tỏa, tế bào lớn (nhân khía và không khía)
Độ ác tính cao WF8 Tế bào lớn, nguyên bào miễn dịch
WF9 Nguyên bào lympho

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

 WF10 U lympho Burkitt’s, tế bào nhỏ, nhân không khía

Câu 28: Thiếu máu B12, acid Folic:

- KN: Thiếu máu do thiếu B12 và Folat được xếp vào chung nhóm bệnh thiếu
máu nguyên HC to với đặc điểm là HC có chỉ số MCV trên 100 và kèm theo
sự bất thường về sự trưởng thành về nhân TB nguyên HC.Do trong quá trình
phát triển của nhân nguyên HC chậm hơn và không tương xứng với sự phát
triên của NSC.
- LS:
 Thiếu máu thường âm ỉ ( da xanh, niêm mạc nhợt, tim nhịp nhanh, trống
ngực) , nhưng nhiều khi rất nặng.
 Rối loạn TK: yếu mệt hay choáng váng, tổn thương các dây TK ngoại biên
và sừng bên và sừng sau tủy sống thường đối xứng và nặng hơn ở chi dưới,
nên có cảm giác kim châm ở chân , đi lại khó khăn dễ ngã.
 Lưỡi viêm, có rãnh đỏ và đau.
 Gây khiếm khuyết ống TK ở thai nhi.
- XN:
 Máu ngoại vi: Thiếu máu HC to MCV từ 100-150fL. HC bất thường về
hình thái( hình oval). HCL giảm.BC và TC có thể giảm nhẹ
 Tủy xương: Tủy giàu TB ,nhiều các nguyên HC khổng lồ, nhân bị RL, kém
trưởng thành nhưng NSC lại phát triển bình thường. BCH cũng thường RL
hình thái, KT to và nhiều đoạn
 Tăng BIL, LDH
 Định lượng folat hay B12 giảm

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21

Dương Thị Quỳnh Nga CKI 21