İŞİTME KAYIPLARINA YAKLAŞIM

Prof. Dr. Kemal GÖRÜR

İşitme
Koklea
Normal İşitme
 Koklea Fizyolojisi
• Bekesy (travelling wave): ilerleyen dalga bir frekansta pik
yapar.
• Helmholtz: Her frekansa özgü titreşen bölge var (piyano)
• Rutherford: (Telefon) frekansların algılanması işitme
sinirinde uyarıların meydana geliş sıklığına göre
olmaktadır
• Wever’ın Volley (Yaylım) teorisi: 5000Hz’ e kadar olan
sesler yaylım ateşi, üzerindekileri algılama yer teorisi ile
açıklamaktadır
Ses Şiddetine Örnekler

• Fısıltı sesi 20-25dB

• Konuşma sesi 50-70dB
• Yüksek sesle bağırma 70-85dB
• Trafik gürültüsü 90-100dB
• Jet motoru sesi 120-150dB
• Normal insan kulağı 0-120dB duyabilir.
• En rahat dinlenen sesler 50-70dB
• DKY oval pencere = Hava iletimi
• İç kulak uyarılması=Kemik iletimi
• Orta kulak hava-sıvı ortam arası ses aktarımı
• Malleus-inkus eklemi ve uzun kol oranı=1.3
• Kulak zarı (55mm2/stapes tabanı 3.2mm=1/15-1/20)
• Yaklaşık 24-30dB artış yapar
• Orta kulak iletici sistem yokluğunda 40-60dB İK
Hava ve Kemik İletimi

• Kemik yolu eşikleri arasında 5dB fark varsa karşı kulaktan da duyulur
• Orta kulağın yokluğunda hava-kemik iletimi maksimum 60dB olur
 Kulak Sorunu

Kokleada, işitme siniri, beyin

Dış ve / veya orta kulak sorunlu
sapında nöronal bozukluk
(İletim Tipi İşitme Kaybı)
(Sensörinöral işitme kaybı)

İTİK +SNİK
(Mikst işitme kaybı)

İşitme kaybı
İŞİTME KAYBI
• 70 yaş civarında yaygındır
• Yenidoğanların %45’i tarama testinden kalır
• İşitme rehabilitasyonu harcamaları yüksek
Amaç- İK tipinin saptanması
• İletim tipi işitme kaybı
• Kulak kepçesi
• Dış kulak yolu
• Kulak zarı ve ortakulak
• Sensörinöral işitme kaybı
• Koklear
• Koklear sinir
• Santral işitme yolları
• Mikst tipte işitme kaybı
AYIRICI TANI - Öykü ve Fizik muayene
• Kulak kepçesi (biçimi, boyutu, yerleşimi)
• DKY
• Kulak zarı ve kemik zincir
• İşitme testleri
• Odyogram
• İmpedansmetri
• BERA
• OAE
• VEMP
• Radyolojik inceleme
• BT
• MR
İletim tipi işitme kaybı nedenleri

• Konjenital
• Enfeksiyöz
• Travma
• Tümörler
• SSK dehisansı
İletim tipi işitme kaybı - Konjenital
• Kemikçik fiksasyonu ve malformasyonları
• DKY atrezisi veya stenozu
• Otoskleroz (herediter, geç başlangıçlı)
• Osteogenezis imperfekta tarda
• Osteopetrozit
• Marfan sendromu
• Paget hastalığı
• Cruzon sendromu
• Konjenital kolesteatom
İTİK – Enfeksiyöz nedenler

• Efüzyonlu otitis media (İTİK’in en sık nedeni)

• Kronik otitis media (kolesteatomlu, granülasyonlu)
• Pencereleri kapatarak
• Kemik zincir erozyonu
• Timpanoskleroz
• Ortakulak atelektazisi
• Şiddetli eksternal otit (DKY ödem ve darlığa bağlı)
İTİK - Travma

• Kulak zarı perforasyonu

• Hemotimpanum
• Kemik zincir kopukluğu
• Serümen
• DKY yabancı cismi
• Ekzostoz
• Osteom
İTİK - Tümörler

• Benign
• Malign
• Metastatik
 İTİK – SSK dehisansı
1998 yılında Minor ve ark tarafından tanımlandı
• İTİK
• Ortakulak fonksiyonu normal
• Stapedial refleks var
 SNİK- Konjenital Nedenler

• Herediter (%50-60)
• Sendromik (Alport ve Usher sendromları)
• Non-sendromik: %80’i otozomal resesif geçişlidir
• (Geniş vestibüler akuadukt)
• Genetik geçişler
• Otozomal resesif
• Otozomal dominant
• X’e bağlı
SNİK-Konjenital Nedenler

• İşitme genleri 13q12 kromozomu üzerinde connexin 26ve 30

tarafından kodlanmıştır
• En sık mutasyon 35delG dir.
• Connexin 26 ve 30 gap junction proteinleridir.
• Kokleada tüylü hücrelerin uyarılmasını takiben potasyum iyonlarının
endolenfe dönüşüne yardım eder.
• Hafiften ağıra kadar bir çok işitme kaybından sorumludurlar.
SNİK-Konjenital nedenler

İç kulak aplazisi veya deformitesine neden

olurlar
• Genetik hastalıklar
• İntrauterin enfeksiyonlar
• Teratojenik ajanlara maruz kalma
• Prematürite
• Perinatal anoksi
• Hiperbilüribinemi
• Konjenital enfeksiyonlar (TORCH)
• Düşük doğum ağırlığı (<1.5kg)
Brankio-Otorenal (BOR) Sendrom

• Otozomal dominant geçişli

• Dış kulakta malformasyon
• Preauriküler pitler (delik)
• İTİK, SNİK veya Mikst tipte işitme kaybı
• Renal anomaliler (hafif hipoplaziden komplet ageneziye kadar)
CHARGE Sendromu

C: Coloboma
H: Heart defect
A: Atresia, choanal
R: Retarded growth and development
G: Genital hipoplasia
E: Ear anomalies, hearing loss
• Midline malformasyonları (ozofagus, bilateral kohana atrezisi) kötü
pronostik faktörler
• CHD7 gene, %78 hastada 8q12 kromozom anomalisi
SNİK – Gecikmiş başlangıçlı

Doğumda iyi, sonradan gelişir

• Genetik
• Enfeksiyon
• Travma
• Ototoksik ilaç kullanımı
SNİK- Enfeksiyöz nedenler
• Bakteri ve virüsler etkendir
• Otitis media – yuvarlak pencere - iç kulağa geçer
• Tbc otit: tanı zor ve hızla SNİK gelişir.
• CMV, HSV ve HIV
• HIV - fırsatçı enfeksiyonlar SNİK yapar
• Ototoksik ilaçlar
• Kokleaya direk etki
• %20-40 HIV’li hastada işitsel ve vestibüler yakınma
• Bakteriyel menenjit %7-36 SNİK neden olur.
SNİK - Enflamatuvar nedenler

• Cogan sendromu
• Relapsing polikondrit
• Wegener granülomatozis
• Lupus eritematozus
• Takayasu hastalığı
• Dev hücreli arteritis
• Otoimmün hastalıklar (sistemik tutulum olmadan)
SNİK - Tümörler

Temporal kemiğin primer tümörleri

Vestibüler schwannoma (SNİK en sık neden olan tm)
Skuamöz cell ca
Paragangliyoma
Metastatik tümörler
Meme Ca
Akciğer Ca
Prostat Ca
Renal Cell Ca
SNİK - Metabolik hastalıklar
• Diabetes mellitus (mikroanjiyopati)
• Hipotiroidi
• Hiperlipoproteinemi
• Hipertansiyon
• Vazküler hastalıklar (ASKH, PAN vb)
• Hematolojik hastalıklar (orak hücre anemisi, platelet
disfonksiyonu)
• MIDD (maternally inherited form of deafness and diabetes)
• Mitokondriyal gen defekti
• Tip 2 Diabet
• 35 yaş civarında başlayan bilateral SNİK
 SNİK - Travma
• Temporal kemik kırığı
• Longütidinal
• Transvers
• Mikst
• Perilenf fistülü
• Künt kafa travması
• Barotravma
• Kafa travması (beyin ve iç kulak kontüzyonu)
• Cerrahi travma
• Akustik travma (dış tüylü hücrelerde hasar)
SNİK - Diğer nedenler

• Meniere hastalığı
• Koklear otoskleroz
• Multipl skleroz
• Ototoksik ilaçlar
• Radyasyon injury
• Presbikuzi
SNİK-Koklear İmplant
Mikst tipte işitme kayıpları
• Otoskleroz
• Temporal kemik kırıkları
• Kafa travması
• KOM
• Kolesteatom
• Orta kulak tümörleri
• Geniş vestibüler akuadukt
• Lateral semisirküler kanal displazisi
• İnternal akustik kanalın bulböz lateral ucu