退化性神经疾病

一、格林-巴利综合征
神经退行性疾病--肌萎缩侧索硬化
帕金森
阿尔茨海默症
1.格林-巴利综合征：常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性的脊神经炎
或对称性多神教根炎。临床表现是对称性麻痹、四肢软瘫、感觉障碍、严重时呼吸衰竭致
死。
男性多于女性
2.临床表现：
运动障碍、感觉障碍、反射障碍、植物神经功能障碍、颅神经症状

3.评定：
① 肌力评定
② 日常生活能力评定 采用改良的 Barthel 指数评定量表
③ 感觉评定
④ 神经功能缺损程度：采用中国卒中神经功能缺损量表（CSS）
⑤ 运动功能：采用简化 Fugl–Mayer 运动功能评分法
⑥ 采用国际合作共济失调评定量( ICARS)
⑦ 采用 Berg 平衡量表(BBS)
4.康复治疗：
① 体位改变
② 辅助器具
③ 呼吸训练
④ 关节活动度训练
⑤ 关节活动度训练肌力训练、耐力训练
⑥ 日常生活训练
⑦ 感觉训练
⑧ 协调性训练
神经退行性疾病按表型分为两组：
一类影响运动
一类影响认知
主要疾病有：
*肌萎缩侧索硬化
*帕金森
*阿尔茨海默症
小脑萎缩症
多发性硬化症.......

二、渐冻症—肌萎缩侧索硬化
1.临床表现：
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一
些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。
2.依临床症状大致可分为两型：肢体起病型、延髓起病型
3.典型症状：肌无力与肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹、锥体束症
4.渐冻的过程分期：
① 症状开始期：发病初期手无法握筷子或碗，走路会无缘无故的跌倒，有的从声音嘶哑开
始，其他症状不明显。
② 工作困难期：此时已经有肢体肌肉乏力，甚至发现肌肉开始萎缩，但生活还能自理，可
是在职场有了明显的障碍。
③ 生活困难期：病情进入中期，四肢的运动有明显的障碍，口齿不清。
④ 吞咽困难期：病情进入中末期，四肢肌肉严重萎缩，完全无力运动，言语障碍，吞咽障
碍。
⑤ 呼吸困难期：此时呼吸肌已受到影响，发生呼吸困难，需要用呼吸机维持生命。
5.康复评定
① 肌力评定
② 肌张力评定
③ 疲劳度测定
④ 心理评定（焦虑评定、抑郁评定）
⑤ 日常生活活动能力评定（Barther 指数（BI）；功能独立性评定（FIM））
⑥ 跌倒风险评估
6.康复治疗：节能技术、辅助器具、环境改造、运动训练

三、帕金森
1.临床表现：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常
2.病因及发病机制：①年龄老化 ②环境因素 ③遗传因素
3.主要临床表现（主要症状）：
静止性震颤
肌强直
运动迟缓
姿势步态异常
初发症状：震颤最多（60%~70%),步行障碍（12%)，肌强直（10%)，运动迟缓（10%)
1）静止性震颤
① 拇指与食指“搓丸样”动作，节律 4~6Hz,安静时出现，随意运动减轻或停止紧张时加剧，
入睡后消失
② 常为首发症状（60%~70%),一侧上肢远端（手指）开始逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，
下颌、舌、及头部最后受累
③ 少数患者尤其 70 岁以上发病者，可不出现震颤
④ 部分患者可合并姿势性震颤
2）肌强直
① 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管（铅管样
强直）
② 若伴震颤，检查感觉为均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮（齿轮样强直）
3）运动迟缓
① 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓
② 表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸，留涎
③ 手指精细动作（扣纽扣、系鞋带等）困难，僵住
④ 做序列性动作困难，不能同时做多个动作
⑤ 随意运动减少，始动困难
⑥ 小写症
4）姿势步态异常
① 站-屈曲体姿
② 行-步态异常
③ 转弯-平衡障碍
④ 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失
⑤ 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动
⑥ 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲（慌张步态）
4.康复治疗近期目标：
① 保持主被动关节活动度，以满足患者功能性活
动的需要。
② 改善患者运动幅度、速度和灵活性。
③ 维持或改善患者耐力。
④ 改善或维持患者的独立生活能力和生活质量。
⑤ 教会患者节省能量和工作简化技术。
5.康复治疗远期目标：
① 预防和减少继发性损伤的障碍发生。
② 教会患者代偿策略。
③ 维持患者日常生活活动能力，延长寿命，提高
生命质量。
④ 帮助患者和家属调整心理状态。
6.康复评定
① 身体功能评定
② 日常生活活动能力评定
③ 认知功能评定
④ 心理功能评定
⑤ 身体功能评定（关节活动度；肌力评定，徒手肌力评定；肌张力评定：改良 Ashworth
痉挛量表；平衡能力评定）
⑥ 日常生活活动能力评定（Barther 指数（BI）；功能独立性评定（FIM））
⑦ 认知功能评定
简明精神状态检查法（MMSE）；韦氏智力量表
⑧ 心理功能评定
抑郁评定量表：汉密顿抑郁量表（HRSD）自评抑郁量表（SDS）
焦虑评定量表：焦虑自评量表（SAS）汉密顿焦虑量表（HAMA）
7.作业治疗
① 手的训练
② 日常生活活动能力训练
*早期训练：重点选择穿脱衣服，坐、站转换，进出厕所、淋浴间或浴池，携物行走，上下
车等活动作为训练内容
*中晚期训练：维持其原有的功能和活动能力，加强安全性防护，提供简单、容易操作、省
力的方法完成活动
*家务照料和安全：按照原有的习惯安全地从事家务活动及自我照料。
③ 认知训练
1）提高记忆力的训练
视觉记忆的训练、地图作业训练法、彩色积木排列训练法
2）智力障碍康复训练
训练获取信息的能力、排列数字、处理问题的顺序、从一般到特殊的推理、分类
④ 心理治疗
*大约有 40%-50%的帕金森病患者会产生抑郁情绪和依赖倾向
*采取认知疗法，向患者讲解疾病的相关知识，了解自己的病情，正确对待疾病，促进患者
对现实情况的适应
*可采取团体治疗方法，定期举行病友交流会，家庭和社会的支持
8.康复治疗注意事项：
*康复治疗要与药物治疗密切配合，只有在药物治疗的前提下，康复治疗才能取得显著的疗
效
*康复治疗对患者功能障碍的改善是渐进性的，需要患者与家属的主动参与，长期、规律的
训练
*训练要循序渐进，避免疲劳
*避免抗阻运动
*训练中要加强心理疏导
*康复治疗中要注意对患者的保护，仔细观察患者的反应，及时调整治疗方案

四、阿尔茨海默病
一、定义：发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经
系统退行性疾病。临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有
各种神经精神症状和行为障碍。是病因不明的神经系统疾变性病，是痴呆中最常见的类型
（约占老年期痴呆的 50-70%）
临床表现：
二、痴呆阶段--轻 中 重
1、轻度 记忆障碍
*近事记忆减退
*远期记忆减退
*部分患者出现视空间障碍
2、中度
*除记忆障碍继续加重外，工作、学习新知识和社会接触能力减退
*常有较明显的行为和精神异常
3、重度
*除上述各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失。终日无语而卧床，
与外界逐渐丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍
*并发症：肺炎、尿路感染、压疮、全身衰竭
三、康复评估：
1、日常生活能力评定：采用巴塞尔（Barther）指
数
2、躯体功能评定：采用功能独立性评价量表（FIM）
3、生活质量评定标准：采用生活质量评价量表
（SF-36）
4、神经心理学检查
神经心理学检查
*对 AD 的认知评估领域应包括记忆功能、言语功能、定向力、应用能力、注意力、知觉和
执行功能七个领域
*大体评定量表、分级量表、精神行为评定量表
1）大体评定量表
简易精神状态检查量表（MMSE）；蒙特利尔认知测验（MoCA）；阿尔茨海默病认知功能
评价量表(ADAS-cog)；长谷川痴呆量表（HDS）；认知能力筛查量表(CASI)
2）分级量表
临床痴呆评定量表（CDR）；总体衰退量表（GDS）
3）精神行为评定量表
痴呆行为障碍量表（DBD）；汉密尔顿抑郁量表（HAMD）；神经精神问卷(NPI)
四、AD 的筛查
1.画钟实验 CDT
评分(4-5 分正常):
钟的轮廓 1 分
所有的数字依次排列 1 分
所有数字的位置正确 1 分
钟面上有两个指针臂 1 分
时间正确 1 分
2.迷你认知评估 Mini-Cog
① 给三个单词供记忆（如“皮球、树木、国旗”） ②画钟实验 ③复述三个单词
3.简易精神状态检查表 MMSE
定向力（10 分） 记忆力(3 分) 注意力/计算力(5 分) 回忆能力(3 分) 语言/结构能力(9 分)
五、康复治疗：
1、健康教育
2、适宜的运动
3、音乐治疗
4、认知训练
5、生活能力训练