Professional Documents
Culture Documents
FasiyalSinir Hastalıkları
FasiyalSinir Hastalıkları
54
NKÜ KBB NOTLARI - 1
Fasiyal sinirin fizyopatolojisi
A. Mikst Motor-Sensoryal Sinir
1- Efferent lifler, fasiyal sinirin motor nukleusundan çıkarak yüzün mimik kaslarını, posterior,
superior ve anterior aurikular kasları, stilohyoid, posterior digastrik ve stapedius kaslarını innerve
eder.
2- Ponsdaki superior salivar nukleusdan çıkan efferent parasempatik sekretuar lifler nervus
petrozus superfisialis major ile sfenopalatin ganglionda sinaps yaptıktan sonra lakrimal glandları,
nazal ve palatal musinöz glandları innerve eder. Diğer bir grup lifler korda timpani ve nervus
lingualis ile submandibular ganglionda sinaps yaptıktan sonra sublingual ve submandibular
glandların parasempatik innervasyonunu sağlar.
3- Afferent lifler dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu lingual sinir, korda timpani ve nervus
intermedius yolu ile beyin sapındaki nukleus traktus solitariusa ulaştırır.
4- Afferent lifler posterior dış kulak yolu ve konkanın hissini alır.
2- Dejenerasyon
55
NKÜ KBB NOTLARI - 2
Aksonun devamlılığında bir kesinti neticesinde distal kısmın metabolik kaynağı olan sinir
hücresinden ayrılması ile ilk 24 saat içinde distal akson ve myelin kılıfta başlayan bozulma
Wallerian dejenerasyon adını alır. Makrofajlar yıkıma uğrayan myelin ve aksonları fagosite
eder.
3- Rejenerasyon
a) Nöron metabolizması mRNAda , enzimlerde ve yapısal proteinlerde artışa neden olur.
b) Aksonal uçlar, aksoplazm ve nörofilamentlerin proliferasyonu ile şişerler.
c) Hasar bölgesindeki şartlar gelişen sinir tomurcuklarının organizasyonunu ve geleceğini
belirler.
d) Basit yanlış yönlenme: Bir aksonun, daha önce innerve ettiği kasa giden tübül yerine
farklı kasa giden tübül içine doğru yönlenmesidir. Bu durum klinikte sinkinezi olarak gözlenir.
e) Karmaşık yanlış yönlenme: Tek bir aksonun farklı kaslara giden tübüller içine
dallanarak innerve etmesidir. Bu durum klinikte kitle hareketi olarak gözlenir.
f) Hatalı rejenerasyonun diğer sekelleri: tikler, spazmlar, kontraktürler, zayıflıklar ve
gustatuar lakrimasyon.
Gustatuar lakrimasyon (Bogorad sendromu, Timsah gözyaşı sendromu): Salivar glandlara
gitmesi gereken liflerin hatalı olarak lakrimal glandlara yönlenmesi sonucunda yemek yerken
gözyaşının akmasıdır.
Periferik Fasiyal Paraliziler
A. Ekstrakraniyal
1. Travmatik
a) Fasiyal laserasyonlar
b) Künt travmalar
c) Penetran yaralar
d) Mandibula fraktürleri
e) İyatrojenik hasarlar
f) Yenidoğan paralizisi
2. Neoplastik
a) Parotis tümörleri
b) Dış ve orta kulak tümörleri
c) Fasiyal sinir nöromaları
d) Metastatik lezyonlar
3. Fasiyal kasların konjenital olarak yokluğu
B. İntratemporal
1. Travmatik
a) Transvers temporal kemik fraktürleri
b) Penetran injuriler
c) İyatrojenik injuriler
2. Neoplastik
56
NKÜ KBB NOTLARI - 3
a) Glomus tümörleri
b) Kolesteatom
c) Fasiyal nörinom
d) Hemanjom
e) Meninjiom
f) Akustik nörinom
g) Skuamoz hücreli karsinom
h) Rabdomyosarkom
i) Araknoid kistleri
j) Metastatik lezyonlar
3. İnfeksiyöz
a) Herpes zoster otikus (Ramsay-Hunt sendromu)
b) Akut otitis media
c) Kronik otitis media
d) Malign otitis eksterna
4. İdyopatik
a) Bell paralizisi
b) Melkersson-Rosenthal sendromu
5. Konjenital: Osteopetrozis
C. İntrakraniyal
1. İyatrojenik hasar
2. Neoplastik
a) Glomus tümörleri
b) Kolesteatom
c) Fasiyal nörinom
d) Hemanjom
e) Meninjiom
f) Akustik nörinom
g) Skuamoz hücreli karsinom
h) Rabdomyosarkom
i) Araknoid kistleri
j) Metastatik lezyonlar
3. Konjenital
a) Mobius sendromu
b) Motor ünitelerin yokluğu
57
NKÜ KBB NOTLARI - 4
Hasta önceki fasiyal paralizi epizodları, soygeçmişi, eşlik eden semptomlar (işitme kaybı, otore,
otalji, vertigo, başağrısı, görme kaybı, parestezi), eşlik eden hastalıklar (diabet, hamilelik,
otoimmun hastalıklar, kanser), travma öyküsü (geçmişte veya bu olayda) ve önceki ameliyatları
(otolojik, ritidektomi, parotidektomi) yönünden sorgulanmalıdır.
Fasiyal paralizinin santral-periferik ayırımı önemlidir.
Muayenede tam KBB bakısı, kulakların mikroskopik bakısı, boyun ve parotis bezi
palpasyonu, oftalmolojik bakı (papilödem?), boyun oskültasyonu (karotiste üfürüm?), tam
nörolojik muayene yapılmalıdır. Fasiyal paralizinin ciddiyetinin belirlenmesi için yüzdeki
istemli hareketler değerlendirilmelidir. Burada da House sınıflaması yapılır:
Grade Derece Tanımlama
I Normal Normal fasiyal hareketler
II Hafif Yüzde hafif asimetri
Alında hareketleri normal
Göz minimal eforla kapanır
Ağızda hafif asimetri
III Orta Yüzde asimetri
İstirahatte normal görünümlü yüz
Alın hareketleri normale yakın
Göz eforla kapanır
Ağızda maksimal eforla asimetri
IV Biraz Yüzde belirgin asimetri
ciddi İstirahatte normal görünümlü yüz
Alın hareketleri yok
Gözde kapanma kusuru
V Ciddi Yüzde bazı kaslarda tonüs var İstirahatte asimetrik
yüz
Ağızda çok hafif hareket
VI Total Tam fasiyal paralizi
paralizi
58
Topografik testler
Fasiyal sinirin mikst bir sinir olması ve temporal kemik içinde dallanma paterni
sayesinde periferal paraliziye neden olan lezyonun anatomik seviyesini belirlemek amacıyla
yapılan testlerdir.
1- Schirmer testi: Her iki taraftaki göz yaşı sekresyonunun miktarını değerlendiren bir testtir.
Nervus petrozus superfisialis major ile ilgili olan bu testte, iki adet 0.5 cm genişliğinde 5 cm
uzunluğunda kurutma kağıtlarının bir uçları bükülerek her iki gözün alt göz kapağına asılır. Beş
dakikada %30u aşan unilateral ıslaklıktaki azalma veya 5 dakikada 25 mmden az bilateral
ıslaklık klinik olarak anlamlıdır ve lezyonun genikulat ganglionda veya onun proksimalinde
olduğunu gösterir. Schirmer testi yalancı negatif sonuçlar verebilir.
2- Akustik refleks testi: İmpedans odyometri ile işitme eşiğinin 70-80 dB üzerindeki ses
şiddetlerinin muskulus stapediusda kontraksiyona neden olup olmadığı tespit edilebilir.
Refleksin olmaması fasiyal sinirin nervus stapediusun dallandığı 2.dirseğin proksimalinde
etkilendiğini gösterir.
3- Submandibular gland sekresyon miktarının ölçümü: Her iki taraftaki submandibular
glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir
gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Paralitik tarafta sekresyonun normal tarafa göre
%25den fazla azalmış olması, lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın
proksimalinde olduğunu gösterir.
4- Submandibular salivar sekresyonda pH ölçümü: Paralitik taraftaki submandibular
glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir
gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Salivanın pHı normalde 6.4 veya daha yüksektir.
Paralitik tarafta sekresyonun pHı 6.1 veya daha düşük olması anormaldir ve lezyonun korda
timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir.
59
NKÜ KBB NOTLARI - 6
5- Elektrogustometri: Dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu objektif olarak ölçen bir yöntemdir.
Dilin her iki tarafı elektrogustometrenin elektrodları ile gittikçe arttırılan akım şiddetleri ile uyarılır.
Metalik bir tadın hissedildiği akım şiddeti eşik değerdir. Her iki tarafta tespit edilen akım
şiddetleri arasındaki anormal fark patolojiktir ve lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden
dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir.
Elektrofizyolojik testler
Akut fasiyal sinir paralizisinde gelişen nöral hasarı değerlendirmek için birçok
elektrodiagnostik çalışmalar geliştirilmiştir. Bu testler hasarın oluştuğu yerin distalinde elektriksel
stimulasyonla gelişen adale cevabını oluşturan nöral dejenerasyonu ölçmeye çalışırlar. Eğer
hasar sadece sinir içerisinde ileti bloğu şeklindeyse (nöropraksi) aksoplazmik devamlılığı
aksatmaz ve bu yüzden eğer bir elektriksel uyarı stimulusu ileti bloğunun distalinden verilirse
nöronal akım sürebilir. Daha ciddi travmalarda aksoplazmik hasar (aksonotmezis) yada nöral
tübül hasarı (nörotmezis) varsa hasarın distalinde wallerian dejenerasyonu gelişir. Wallerian
dejenerasyonuna maruz kalan sinir fibrilleri elektriksel potansiyelleri hasarın distaline
ilerletemezler. Aksonotmezis, nörotmezis ile karşılaştırıldığında daha iyi bir prognoza sahiptir.
Eğer nöral travma sinir kılıfının içerisinde meydana gelirse, akson intakt nöral kanalda rejenere
olacak ve sinir fibrillerinin innerve ettiği adale kısımlarında fonksiyonun tamamen geri dönmesine
izin verecektir. Daha şiddetli travmalarda meydana gelecek olan nörotmezis (nöral tübül hasarı)
de rejenerasyon başarılı gerçekleşemez ve fibrillerin yanlış yönlenmesi olabilir ve neticede
tamamen geri dönmemiş motor fonksiyonlar ve sinkinezis ile sonuçlanabilir.
Elektrodiagnostik testler minör ileti bloğu olan sinir liflerini (nöropraksi), wallerian
dejenerasyonuna gidenlerden ayırdetmede kullanılabilir. Fakat bu testler Wallerian
dejenerasyonunun tipini tespit edemez, aksonotmezisi nörotmezisten ayırdetedemezler.
Hasardan sonra gelişen wallerian dejenerasyonunun ilerleme hızı ölçülebilir ve dejenerasyonun
şiddeti hakkında bilgi elde edilir. Daha yavaş dejenerasyon gösteren sinirler daha sıklıkla
aksonotmezisi gösterirken daha hızlı gelişen wallerian dejenerasyon nörotmezis ile birliktedir.
A) SİNİR EKSİTABİLİTE TESTİ (NET)
Fasiyal sinir dejenerasyonunu göstermede kullanılan en basit testtir. Stimüle edici
elektrot stilomastoid foramen üzerindeki cildin üzerine, diğer elektrot ön kola konulur. Stimulus
şiddeti, yüzde farkedilir minimal bir kasılma olana kadar arttırılır. Mimik kaslarda hareketin
gözlendiği en düşük akım şiddeti kaydedilir. Aynı işlem paralizili taraf için de yapılır. Her iki
tarafta minimal kasılma oluşturan eşik değer karşılaştırılır. Her iki tarafın eşik değeri arasında
3.5 mAmp’ den fazla fark olması kötü prognoza işaret eder. Ancak sinirin tam kesisinde bile
distal kısım 3-4 gün boyunca iletiye devam edeceği için Sinir eksitabilite testi (NET) bu süre
içinde faydalı değildir. Bu testin dezavantajı, subjektif olması ve bilateral paralizilerde
kullanılamamasıdır. NET ayrıca 2-3 haftadan sonra tam dejenerasyon yerleştiğinde faydalı
değildir. Rejenerasyon sırasında NET testinin bir yararı olmaz. Çünkü, rejenere olan aksonların
60
NKÜ KBB NOTLARI - 7
daha ince, az sayıda ve düzensiz olmaları ve senkronize uyarılamamaları nedeniyle iyileşmenin
klinik belirtileri elektriksel uyarı ile oluşabilecek kasılmalardan önce görülecektir.
Komplet paralizili Bell’s paralizili vakaların çoğunda 1-2 hafta içinde çeşitli derecelerde
dejenerasyon gelişir. Bunun için yapılacak olan günlük NET takibi dejenerasyondaki gidişatın
mümkün olduğunca çabuk tespit edilebilmesini sağlayacaktır. Böylece 2 taraf arasında gözlenen
3.5 mA den fazla fark kötü prognozu gösterir, tespit edilerek cerrahi dekompresyona karar
verilmesi sağlanır.
B) MAKSİMAL STİMULASYON TESTİ (MST)
Maksimal stimülasyon testi (MST) , NET e benzer. Elektriksel uyarının oluşturduğu
cevap gözle değerlendirilir. Subjektif bir testtir. Elektrodların yerleştirilmesi aynıdır. Ancak burada
kasılma yapan eşik değer yerine maksimal kasılmaya neden olan akım ölçülür. Bunda amaç,
intakt olan tüm aksonların stimüle edilmesidir. Her iki taraf karşılaştırılarak dejenere aksonların
oranı hesaplanır. Paralizili tarafdaki hareketlilik subjektif olarak %0, %25, %50, %75 ve %100
şeklinde ifade edilir. Ancak gene de subjektif bir testtir. İlk 3-4 gün ve 2-3 haftadan sonra faydalı
değildir. Testin dayandığı ilke, bütün intakt aksonları uyararak dejenerasyon oranını tahmin
edebilmektir. Uyarının hastayı rahatsız edici olması ve masseter kasınıda uyarabilmesi
nedeniyle yeterli kooperasyon kurulamayan hastalarda test düşük oranlarda da olsa yalancı
negatif ve yalancı pozitif sonuç verebilir. Bilateral fasiyal paralizilerde, tekrarlayan paralizilerde,
akut paralizinin ilk 4 gününde, rejenerasyonun başladığı geç vakalarda uygun değildir.
C) ELEKTRONÖROGRAFİ (ENoG)
Kasın bileşik aksiyon potansiyelini kaydederek periferik motor sinirin entegrasyonu hakkında
bilgi sahibi olmamızı sağlayan objektif elektrofizyolojik bir testtir. Fasiyal sinir, tıpkı NET’de
olduğu gibi stilomastoid foramen üzerinden transkutanöz olarak uyarılır. Bipolar elektrod
kullanılır. Nazolabial sulkustan bipolar elektrodlarla kayıt yapılır. Toprak olarak alına yerleştirilen
elektrod kullanılır. Elektronöronografi (ENoG), uyarılmış elektromyografi veya nöromyografi
olarakta adlandırılabilir. ENoG, fasiyal sinirin fizyolojik durumunu tespit için kullanılır. Sinirin
elektrik akımı ile uyarılmasıyla senkronize kasılan motor ünitlerin oluşturduğu bileşik aksiyon
potansiyelini ölçer. Sağlıklı insanda iki taraf arasında %3 oranında amplitüd farklılığı olabilir.
Sinirdeki dejenerasyon oranını ölçmede kullanılan objektif bir testtir. Fasiyal sinire normal ve
paralitik taraflarda ayrı ayrı perkütan supramaksimal sitümülasyon uygulayarak oluşan aksiyon
potansiyellerinin peak to peak amplitüdleri karşılaştırılır. ENoG, anestezi gerektirmeden ve
kolayca muayenehane şartlerında yapılabilmektedir. Noninvaziv, hızlı, etkili ve büyük oranda
güvenilirdir, hekimin fasiyal siniri değerlendirmesinde ve mümkün olduğunca çabuk olarak
seçilecek tedavi stratejisine karar vermesinde yardımcıdır. Fasiyal sinirin wallerian
degenerasyonu nedeniyle travmadan 3-21. günler arasında anlamlıdır.
61
NKÜ KBB NOTLARI - 8
ENoG yapılan sol fasiyal paralizili bir hasta ele alındığında normal taraf 3500 mikrovolt
ve paralizili tarafın ise 700 mikrovolt luk amplitüd gösterdiğini düşünelim. Bu durumda bu “ sol =
20% sağ “ olarak rapor edilir. Sol tarafın ENoG amplitüdünün sağ tarafın %20’si olduğu
saptanmıştır. Bu, sol tarafın %80 denerve olduğu şeklinde de ifade edilebilir. Testin 4-5 gün
sonra yenilendiğini düşünürsek ikinci testte paralizili tarafın fonksiyonunun sağlam tarafın %10
undan daha az olacak şekilde azaldığını gösterirse bu tehlike işaretidir ve hemen fasiyal sinir
dekompresyonu planlama gereğini gösterir. Eğer ENoG, stimüle edilebilen fibrillerin sayısının
arttığını gösterirse (mesela 1750 mikrovolt veya %50) iyi prognozu gösterir ve hasta takibe
alınır. ENoG, bir plato görülene kadar her 4-5 günde bir tekrarlanabilir. Bu hastaları peryodik
olarak takip etmek gerekir. ENoG en çok Bell paralizi ve travmatik fasiyal paralizilerde cerrahi
müdahaleye karar vermek için kullanılır. Travmatik vakalarda paralizinin başlangıcından sonra 6
gün içinde %90 veya daha fazla dejenerasyon görülmesi, Bell paralizilerde 14 gün içinde %90
veya daha fazla dejenerasyon saptanması cerrahi endikasyon olarak kabul edilebilir.
D) ELEKTROMYOGRAFİ (EMG)
Kas kasılması sırasında oluşan aksiyon potansiyellerinin elektrodlar aracılığı ile
kaydedilmesi esasına dayanır. Elektrodlar kaydedilecek kasa batırılır. Denerve kas lifleri 2-3
hafta içerisinde fibrilasyon potansiyelleri oluşturur. EMG ile bu fibrilasyon potansiyellerinin
görülmesi denervasyonu gösterir. Hastada 4-6 hafta içerisinde polifazik reinervasyon
potansiyelleri oluşur. Bu klinik düzelmeden önce tespit edilir. Eğer EMG sinirde totale yakın
eksitabilite kaybına rağmen, aktif fasiyal motor üniti gösterirse sonuç iyi olup spontan iyileşme
mükemmeldir. NET, MST ve ENoG dejenerasyon tamamlandıktan sonra kullanılamazken, EMG
bu evrede faydalıdır. Travmatik paralizilerde motor ünit potansiyellerinin saptanması (motor üniti
ön boynuz hücreleri, periferik sinir ve kas lifleri oluşturur) kesiyi ekarte ettirir. EMG kayıtları iğne
batırıldığında, istirahat halinde ve volanter kasılma sırasında yapılır.
E) TRİGEMİNOFASİYAL REFLEKS (Gözkırpma-Blink refleksi)
Perkütan olarak supraorbital sinirin stimulasyonu ile orbikularis okuli kası üzerine
yerleştirilen elektrodlar ile kaydedilir. 5. ve 7. kraniyal sinirlerin oluşturduğu refleks arkı fasiyal
62
63
NKÜ KBB NOTLARI - 10
travmalar transvers fraktürlere neden olur. Longitudinal fraktürlerde otoraji, dış kulak yolunun
kemik parçasında basamak deformitesi, iletim veya mikst tip işitme kaybı, BOS otoresi ve %20
olguda fasiyal sinirin sıklıkla geç safhada etkilenmesi görülür. Bu vakalarda fasiyal sinir
çoğunlukla perigenikulat bölgede etkilenir. Transvers fraktürlerde hemotimpanum, mikst tip
veya sensorinöral işitme kaybı, vertigo, nistagmus ve %40-50 olguda fasiyal sinirde sıklıkla
travma ile ortaya çıkan fasiyal paralizi vardır.
Temporal kemik fraktürlerinde fasiyal paralizinin başlangıç zamanı önemlidir, travma ile
başlayan paralizi sinirde kesi ve prognozun kötü olduğunu ve erken müdahaleyi gerektirir, daha
sonra gelişen fasiyal paralizi ise sinirde ödem ve iyileşme prognozunun iyi olduğunu ve medikal
tedavi gereksinimini vurgular.
Bütün paraliziler elektrodiagnostik testler ile takip edilmelidir. Zamanında yapılacak
eksplorasyon ve tamir, fonksiyonun dönüşünde önemlidir. Travma ile sinirde intranöral
hematom, kontüzyon-ödem, kemik parçasının sinire batmış olması veya sinirde kesi olabilir.
Hastanın işitmesinin durumuna göre uygun yaklaşımla tamir yapılır.
2. İyatrojenik hasar: Kulak cerrahisi sırasında fasiyal sinire hasar yapılmasıdır. Primer kulak
ameliyatlarında insidans %0.6-3.7 arasında, sekonder kulak cerrahisinde ise insidans %4-10
arasındadır. Konjenital aural atrezilerde ise bu oran önemli derecede yüksektir. Hasarın en sık
yapıldığı bölgeler: 2. dirsek ve timpanik segmentin oval pencere üzerindeki kısmıdır. İyatrojenik
hasardan sakınmak için öncelikle kulak anatomisini çok iyi bilen dikkatli bir cerrah gereklidir.
Ayrıca fasiyal sinir monitörü gibi cihazlar bu komplikasyonların gelişmesini önlemede
yardımcıdırlar.
3. Neoplazi:
a) Fasiyal nöroma: Fasiyal sinirin primer tümörüdür. Yavaş ilerleyen fasiyal parezi-paralizi en
sık semptomdur. Tedavi, tümörün çıkarılması ve alınan sinir segmentinin yerine bir graft
yerleştirilmesidir.
b) Temporal kemik içinde fasiyal sinir seyri boyunca çeşitli benign ve malign kitleler vardır.
Glomus tümörler, meninjiom, kolesteatom, skuamoz hücreli kanser, rabdomyosarkom vs. Çoğu
vakada cerrahi tedavi gerekir. Radyoterapi ile hücre tipi, boyut ve yerleşimine göre paliatif
tedavi yapılabilir. Rezeksiyon sırasında fasiyal sinir korunamaz ise, interpozisyonal graftlama
yapılabilir.
4. İdyopatik fasiyal paralizi
a) Bell paralizi: Fasiyal paralizinin en sık sebebidir(%60). Fasiyal paralizili hastada sıklıkla
soğuğa maruz kalma hikayesi vardır. Hastalar sıklıkla başlangıçta olan kulak ağrısından yakınır.
Nedenin viral olduğu düşünülmektedir. Viruslar endonöriumda permeabilite artışına,
makromoleküllerin buraya toplanarak ozmolalitede artışa neden olurlar. Artan ozmolalite buraya
doğru su akımına ve ödeme sebep olur. Gelişen ödem sinire gelen damarları daraltarak
iskemiyi arttırarak ödemi daha da arttırır. Bu da ödemi daha da arttıran kısır bir döngüye neden
olur. Sinirin etkilendiği yer fallopian kanalın en dar olduğu meatal foramen bölgesidir.
64
NKÜ KBB NOTLARI - 11
Bell paralizili hastaların %84ünde ilk 3 hafta içinde iyileşme emareleri başlar. Hasta
elektriksel testler ile takip edilir. Ondört gün içinde %90ı aşan dejenerasyon durumunda orta
kraniyal fossa yoluyla fasiyal sinir dekompresyonu yapılır. Medikal tedavi için erken safhada
steroid ve asiklovir tavsiye edilir.
b)Melkersson-Rosenthal sendromu: Rekürren orofasiyal ödem, rekürren fasiyal paralizi, lingua
plicata (fissürlü dil) semptom triadı vardır. En önemli tanı kriteri enfeksiyon, malignite ve
konnektif doku hastalıkları ile açıklanamayan tekrarlayan fasiyal ödemdir. Sıklıkla dudak ve
yanakta olmasına rağmen, ginigiva, damak, dil de tutulabilir. Dudaklar şişer, yarılır, kırmızı-
kahverengi görünüm alır, tekrarlamalarla kalıcı deformiteler olur. Hayatın 2. dekatından itibaren
klinik ortaya çıkar ve triada ait semptomlar ayrı ayrı görülür, nadiren biraradadır. Bu sendromun
etiyolojisi belli değildir. %50-90 vakada fasiyal paralizi ani gelişir. Hikayede bilateral aralıklı
fasiyal paralizi bulunur. Genellikle fasiyal şişlikle aynı tarafta fasiyal paralizi görülür. Fasiyal
paralizi atakları sık ve progresif ise cerrahi dekompresyon endikasyonu vardır.
5. İnfeksiyon
a) Akut supuratif otitis media: Fallopian kanalda olabilen açıklıklar arasında infeksiyöz
ajanların ve inflamatuar mediatörlerin invazyonu ile sinirde ödem, kompresyon ve iskemi ile
fasiyal sinirde zayıflama meydana gelir. Tedavi: miringotomi, aspirasyon ve uygun
antibiyoterapiye cevap alınamaz ve dejenerasyon ilerlerse transmastoid dekompresyon
ameliyatı yapılır.
b) Kronik otitis mediaya bağlı gelişen fasiyal paralizi durumunda infeksiyon ve kolesteatomun
eradikasyonu için acil timpanomastoidektomi ameliyatı gereklidir.
c) Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt sendromu): Otalji, fasiyal paralizi ve fasiyal sinirin
sensitif dağılımına uyan dış kulak yolunun arka yarısında ve konkada veziküler döküntüler ile
karakterizedir. Patoloji bölgesi fasiyal sinirin labirentin segmentidir. Tedavi için asiklovir ve
steroid kullanılır. Elektrofizyolojik testlerde dejenerasyon ilerlerse dekompresyon yapılır.
Prognoz, Bell paraliziden daha az iyidir.
d) Malign otitis eksterna: Etken Pseudomonas aeruginosadır. Yumuşak doku, kartilaj ve
kemiği invaze ederek fasiyal siniri etkiler. Tedavide aminoglikozid ve antipseudomonal
antibiyotik veya siprofloksasilin kombinasyonunun 6 hafta verilmesi, enfekte dokuların
debridmanı ve fasiyal sinirin dekompresyonu yapılır.
C. Diğer etyolojiler
1. Konjenital
a) Möbius sendromu: 6.ve 7. kraniyal sinir nukleuslarının konjenital hipoplazisidir.
b) Doğum travması: Forseps kompresyonu veya yüzün yan tarafına doğum sırasında
sakrumun bası yapmasına bağlıdır, çoğunlukla spontan olarak düzelir.
c) Osteopetrozis: Herediter bir kemik hastalığıdır. Kemik foramenlerin obliterasyonu ile
kraniyal sinirlerin kompresyonu sonucunda fasiyal paralizi meydana gelir.
2. Sarkoidozun bir varyantı olan Heerfordt Sendromu’nda (uveoparotid ateş) üveit, orta
derecede ateş, nonsüpuratif parotit ve kraniyal sinir paralizileri görülür. Fasiyal sinir en sık
65
NKÜ KBB NOTLARI - 12
tutulanıdır. Paralizi parotitten sonra aniden gelişir. Fasiyal sinirin direkt granulamatöz tutuluşuna
bağlı olduğu düşünülmektedir. Serumda anjiotensin converting enzimin yüksekliği tanı koydurur,
tedavide steroid kullanılır.
3. Lyme hastalığı: Borrelia burgdorferi tarafından yapılan viral bir hastalıktır. Bu hastalığın geç
dönemlerinde %10 vakada işitme azlığı ve uni- veya bilateral fasiyal paralizi gelişebilir. Fasiyal
paralizi tamamen veya tama yakın düzelir.
4. Diabetes mellitüs, toksik-metabolik nöropatiler, Guillan-Barré Sendromu, Enfeksiyöz
Mononükleoz ve Lösemik infiltrasyon da fasiyal paralizi sebepleri arasında sayılabilir.
Bilateral fasiyal paralizi sebepleri:
Guillan-Barré Sendromu (en sık sebep)
Lösemi
Enfeksiyöz Mononükleoz
Kafa tabanı kırıkları
Sarkoidozis
Lyme hastalığı
Mobius Sendromu