SUY GAN CẤP TRẺ EM

BS : Lê Đăng Phát

BS hướng dẫn : Nguyễn Cẩm Tú

I. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
▪ Suy gan cấp là tình trạng suy giảm chức năng cơ bản của gan do mất hay tổn
thương một tỷ lệ lớn tế bào gan,tiến triển bệnh trong vòng 8 tuần từ lúc phát
hiện triệu chứng bệnh đầu tiên ở bệnh nhân không có bệnh gan trước đó.
▪ Suy gan cấp trẻ em : dựa trên 4 tiêu chuẩn

✔ Không có bằng chứng bệnh gan mạn trước đó

✔ Xét nghiệm sinh hóa có bằng chứng tổn thương gan cấp tính

✔ Rối loạn đông máu không thể ổn định được bằng vitamin K tĩnh mạch

✔ PT trong khoảng 15 – 19.9 s hay INR 1,5 – 1,9 ở trẻ có hội chứng não
gan. PT > 20 s hay INR > 2 ở trẻ không có hội chứng não gan

2. Nguyên nhân
▪ Trẻ sơ sinh và nhũ nhi

● Nhiễm : nhiễm trùng huyết, viêm gan B, Herpes simplex virus

adenovirus, echovirus, Coxsackie B, CMV, giang mai
● Chuyển hóa : Galactosemia, thiếu alpha 1 – antitrypsin, tyrosinemia
type I, bất dung nạp fructose di truyền, rối loạn chu trình chuyển hóa
ure, bệnh ứ sắt sơ sinh, Niemann–Pick type C, rối loạn tổng hợp acid
mật
● Mạch máu : suy tim sung huyết

● Huyết học : hội chứng thực bào máu bẩm sinh

▪ Trẻ lớn

● Nhiễm : viêm gan A,B,C , EBV, nhiễm trùng huyết,

sốt xuất huyết Dengue, sốt rét, thương hàn, HIV ..
● Ngộ độc : Nấm Amanita phalloides, kim loại nặng Arsenic…

● Thuốc : Acetaminophen, kháng sinh, sodium valproate,...

 ● Chuyển hóa : bệnh Wilson

● Miễn dịch : viêm gan tự miễn

● Mạch máu : huyết khối tĩnh mạch gan,tĩnh mạch cửa

● Bệnh ác tính : u nguyên bào gan, bạch cầu cấp, lymphoma non
hodgkin..

II. CÔNG VIỆC CHẨN ĐOÁN

1. Bệnh sử
▪ Vàng da, kết mạc mắt

▪ Đau bụng, nôn ói, chán ăn, lừ đừ,sụt cân, rối loạn giấc ngủ

▪ Dấu hiệu nhiễm trùng : sốt, tiêu chảy, ho, tiểu gắt buốt....

▪ Thời điểm rối loạn tri giác

▪ Thuốc đã sử dụng, tiếp xúc độc chất, thức ăn....

▪ Bị đánh hay té ngã vùng bụng

▪ Bệnh lý gan trước đây

▪ Tiền căn gia đình bệnh lý gan

▪ Yếu tố dịch tễ : vùng sốt rét, thương hàn

2. Khám lâm sàng
▪ Tổng trạng : dấu hiệu sinh tồn

▪ Đánh giá mức độ rối loạn tri giác, phân độ hôn mê gan

● Độ I : giảm nhẹ tri giác, rối loạn chu kì giấc ngủ,có thể có run chi nhẹ

● Độ II : lừ đừ, vật vã, kích thích,ít nói, hành vi bất thường, mất định
hướng
● Độ III : ngủ gà, không đáp ứng lời nói, tăng phản xạ, Babinski (+)

● Độ IV : hôn mê, không đáp ứng với kích thích đau,gồng cứng mất vỏ.

▪ Triệu chứng thần kinh kín đáo : khó nói, cứng lưỡi, viết chữ xấu..( Wilson)

▪ Vàng da, niêm, bầm da, xuất huyết da niêm, xuất huyết tiêu hóa
 ▪ Gan lách to, báng bụng, phù...

3. Cận lâm sàng

▪ Bước 1 : tổng quát

● Huyết đồ

● AST,ALT,bili TP/TT,PAL,GGT

● NH3, Albumin, ĐMTB,lactate, triglycerid

● Ion đồ, Glucose, ure, creatinin, amylase, lipase, đường huyết

● Cấy máu, CRP, TPTNT, XQ phổi

● Siêu âm bụng

▪ Bước 2 : tìm nguyên nhân

● Viêm gan virus : HbsAg, anti HBc, anti HCV,anti HEV, anti-HAV IgM, EBV,
CMV IgM
● Tự miễn : ANA, anti-smooth muscle antibody, anti-LKM, anti-
mitochondrial antibody, IgG, IgA, điện di đạm, anti ds DNA
● Định lượng alpha 1 – antitrypsin, AFB, acid uric

● Wilson : ceruloplasmin,Cu nước tiểu 24h ,khám mắt tìm vòng KF

● Kí sinh trùng sốt rét, Widal, Elisa SXH dengue : nếu sốt ,yếu tố dịch tễ

● Nồng độ Acetaminophen/máu : khi nghi ngờ ngộ độc

● Test HIV

● Siêu âm tim, MRI bụng

● CT scan não khi có dấu hiện thần kinh khu trú hoặc cần chẩn đoán phân
biệt bệnh lý ngoại thần kinh
▪ Bước 3 : sinh thiết gan. Chỉ làm khi lâm sàng ổn định và không rối loạn đông
máu
4. Chẩn đoán xác định
▪ Rối loạn chức năng gan cấp xảy ra trong vòng 8 tuần ở trẻ không có tiền căn bệnh lý
gan kèm theo 2 tiêu chuẩn sau :
 ● Tăng men gan AST , ALT, NH3, bilirubin

● INR > 2 ở trẻ không có hội chứng não gan hoặc INR 1,5 – 1,9 ở trẻ có hội
chứng não gan
5. Chẩn đoán phân biệt
▪ Tắc nghẽn đường mật : u nang, sỏi…

▪ Teo đường mật bẩm sinh

▪ Viêm xơ đường mật , PFIC

▪ Hội chứng allagile

▪ Phân biệt với các bệnh lý não gan :

● Hạ đường huyết.

● Hạ hoặc tăng Natri máu

● Nhiễm Ketoacidosis tiểu đường.

● Xuất huyết não.

● Viêm não màng não

III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc
▪ Hỗ trợ hô hấp, tuần hoàn.

▪ Tìm và điều trị nguyên nhân suy gan cấp

▪ Hạn chế dịch

▪ Điều trị phù não.

▪ Giảm sản xuất và tăng thải trừ amoniac.

▪ Tránh thuốc độc gan.

▪ Dinh dưỡng.

▪ Điều trị biến chứng.

2. Điều trị cụ thể

▪ Hỗ trợ hô hấp tuần hoàn
 ● Thông đường thở

● Thở oxy nếu suy hô hấp, duy trì spo2 > 95%

● Đặt nội khí quản ,thở máy khi hôn mê gan độ IV

● Chống sốc (nếu có) bằng normal salin 0,9%,tránh dùng lactate ringer

▪ Điều trị nguyên nhân

● Ngộ độc acetaminophen : N-acetyl Cysteine

● Nhiễm trùng huyết : theo kết quả kháng sinh đồ,nếu chưa có hoặc cấy
máu âm tính thì sử dụng kháng sinh phổ rộng ( cefotaxim ,vancomycin,
fluconazol)
● Thuốc kháng siêu vi: Acyclovir (Herpes), Gancyclovir (nhiễm CMV), cân
nhắc dùng Lamivudin (viêm gan siêu vi B)
● Viêm gan tự miễn : prednisone ( 1- 2 mg/kg/d) tối đa 60mg kết hợp với
azathioprine (1- 2 mg/kg/d)
● Bệnh Wilson : D Penicilamine, Trientin, kẽm

● Thuốc kháng siêu vi: Acyclovir (Herpes), Gancyclovir (nhiễm CMV), cân
nhắc dùng Lamivudin (viêm gan siêu vi B).
▪ Hạn chế dịch còn 90% lượng dịch nhu cầu để tránh tăng phù não

▪ Điều trị phù não

● Đầu cao 20 – 30 độ

● Tăng thông khí duy trì spo2 > 95%

● Hạn chế dịch 85 – 90% nhu cầu cơ bản giữ CVP < 8 cmH2O

● Duy trì huyết áp tâm trương > 40 mmg ( trừ trẻ sơ sinh )

● Tránh kích động

● Manitol 20% 0,5 – 1 mg/kg/lần, có thể lặp lại khi cần

● Xem xét kháng sinh phổ rộng

▪ Điều trị rối loạn đông máu

 ● Vitamin K1 ( 1mg/kg) tiêm bắp tối đa 10mg, 3 ngày liên tiếp

● Truyền hồng cầu lắng 10 ml/kg khi Hct <30%.

● Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi rối loạn đông máu kèm xuất
huyết hoặc chuẩn bị làm thủ thuật,hoặc khi đông máu quá xấu ( INR > 7 )
● Truyền kết tủa lạnh khi Fibrinogen < 1 g/l

● Truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 50.000/mm3 kèm đang xuất huyết hay khi
tiểu cầu dưới 10.000 – 20.000
▪ Phòng ngừa xuất huyết tiêu hóa

● Omeprazole 1 mg/kg/ngày hoặc Ranitidine 3–5 mg/kg/ngày

▪ Điều trị hạ đường huyết

● Đường ưu trương Glucose 30% 1-2 ml/kg tĩnh mạch khi hạ đường huyết

● Cần duy trì đường máu ổn định trong khoảng 90 – 110 mg/dl

● Theo dõi dextrotic mỗi 4-6 giờ

▪ Giảm sản xuất và tăng thải trừ amoniac

● Lactulose 0,4 – 0,5 g/kg/lần, 3 -4 lần ngày, điều chỉnh để bệnh nhân tiêu
lỏng 2-3 lần/ngày
● Thụt tháo 2-3 lần ngày đối với hôn mê gan độ 4

● Kháng sinh đường uống : neomycin 50 – 100 mg/kg/ngày chia 3 lần

● Hạn chế protein không quá 1g/kg/ngày

▪ Dịch cổ trướng

● Hạn chế dịch nhập

● Thuốc lợi tiểu : spirolactone, hạn chế dùng furosemide

● Truyền albumin

● Chọc hút ổ bụng khi tăng áp lực ổ bụng nhiều ảnh hưởng đến hô hấp
hay tưới máu thận
▪ Dinh dưỡng
 ● Nuôi ăn qua đường miệng hoặc qua sonde dạ dày.

● Dinh dưỡng tĩnh mạch khi có chống chỉ định qua ống thông dạ dày
(XHTH) hoặc cung cấp không đủ năng lượng. Nên sử dụng acid amin
chuỗi nhánh.
● Tổng số dịch nhập hạn chế 85 – 90% nhu cầu cơ bản

● Hạn chế protein < 1 g/kg/ngày. Giảm protein xuống còn 0,5g/kg/ngày
khi nồng độ NH3 máu tăng cao
▪ Lọc máu liên tục khi có suy thận, quá tải hoặc tổn thương đa cơ quan.

▪ Thay huyết tương:

● Hiệu quả giảm Amoniac, bilirubine, cytokine.

● Xem xét chỉ định khi suy gan cấp kèm bệnh lý não mức độ 3 hoặc 4 và
thất bại với điều trị nội khoa
3. Theo dõi ở bệnh nhân có dấu hiệu hôn mê gan
▪ Theo dõi liên tục spO2

▪ Dấu hiệu sinh tồn mỗi 4 giờ

▪ Đánh giá dấu hiệu thần kinh, Glassgow mỗi 12 giờ

▪ Ion đồ, đường huyết, khí máu động mạch mỗi 12 giờ

▪ Công thức máu, ĐMTB mỗi ngày

▪ Chức năng gan, thận, calci, photpho 2 lần/ tuần

▪ Theo dõi tổng dịch xuất nhập, cân nặng, vòng bụng mỗi ngày

TÀI LIỆU THAM KHẢO :

▪ Suy gan cấp – BS Bạch Văn Cam. Phác đồ nội trú bệnh viện Nhi Đông I 2013

▪ Suy gan cấp trẻ em, giải pháp hỗ trợ gan ngoài cơ thể và chỉ định ghép gan cấp cứu - Trần
Minh Điển, Nguyễn Gia Khánh. Bệnh viện Nhi Trung ương
▪ Liver Failure and Portal Hypertension . Elizabeth Mileti and Philip Rosenthal - PEDIATRIC
PRACTICE Gastroenterology
▪ Management of Acute Liver Failure in Infants and Children: Consensus Statement of the
Pediatric Gastroenterology Chapter, Indian Academy of Pediatrics - VIDYUT BHATIA, *ASHISH
BAVDEKAR AND #SURENDER KUMAR YACHHA FOR THE PEDIATRIC GASTROENTEROLOGY CHAPTER OF INDIAN ACADEMY
OF PEDIATRICS

▪ Acute Liver Failure in Childre –Denis Devitor,Pierre Tesieres,Mickeal Affanetti, Dominique

Debray-clinic and research in hepatology and gastroenterology (2011) 35 ,430 -437
▪ Acute Liver Failure in Children- Robert H. Squires, Jr., M.D- Article in Seminars in Liver
Disease·June 2008
▪ Intensive Care Management of Children with Acute Liver Failure - Vidyut Bhatia & Rakesh
Lodha. Indian J Pediatr (2010) 77:1288–1295
▪ A practical approach to the child with abnormal liver tests - Lamireau T1, McLin V2, Nobili V3, Vajro
P4 Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2014 Jun;38(3):259-62. doi: 10.1016/j.clinre.2014.02.010. Epub 2014 Apr 13.

▪ Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis - Michael P. Manns,1 Albert J. Czaja,2

James D. Gorham,3 Edward L. Krawitt,4 Giorgina Mieli-Vergani,5 Diego Vergani,6 and John
M. Vierling
▪ Acute liver failure in children: Management Author: Robert H Squires, Jr, MD, FAAP.Section
Editors: Elizabeth B Rand, MD Adrienne G Randolph, MD, MSc. Deputy Editor: Alison G Hoppin,
MD . Up to date : Oct 12 2016