Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу — тяжка вада розвитку, при якій верхній відрізок стравоходу закінчується
сліпо. Нижній відрізок органа найчастіше сполучається із трахеєю. Часто атрезія стравоходу
поєднується з іншими вадами розвитку — вродженими вадами серця, шлунково-кишкового
тракту, сечостатевої системи й ін. У 5 % випадків атрезія стравоходу трапляється при хромосомних
хворобах. Популяційна частота — 0,3 : 1000. Комбінація чоловічої та жіночої статі — 1 : 1.

Розвиток вади пов’язаний із порушеннями на ранніх стадіях ембріогенезу. Відомо, що трахея та

стравохід утворюються з одного зачатка — головного кінця передньої кишки. На найраніших
стадіях трахея широко сполучається зі стравоходом. Розділення відбувається на 4–5-му тижні
ембріогенезу. За невідповідності напрямку та швидкості росту трахеї й стравоходу, а також
процесів вакуо¬лізації у солідній стадії, яку стравохід проходить разом з іншими утвореннями
кишкової трубки у термін від 20-го до 40-го дня, можливий розвиток атрезії стравоходу. В анамнезі
вагітності типовими є багатоводдя та загроза викидня у першому триместрі.

Анатомічні форми атрезії стравоходу бувають як без сполучення із трахеєю (повна відсутність
просвіту, аплазія стравоходу), так і з трахеостравохідною норицею.

Класифікація. На підставі анатомічних варіантів розрізняють шість типів атрезії стравоходу (рис.
3.2.2):

1) повна відсутність стравоходу; замість нього існує сполучнотканинний тяж;

2) стравохід утворює два ізольовані сліпі мішки;

3) верхній відрізок стравоходу кінчається сліпо, нижній з’єднаний норицевим ходом із трахеєю
вище її біфуркації;

4) верхній відрізок стравоходу кінчається сліпо, нижній з’єднаний норицевим ходом із трахеєю в
місці її біфуркації;

5) верхній відрізок стравоходу з’єднаний норицевим ходом із трахеєю, а нижній відрізок

закінчується сліпо;

6) верхній і нижній відрізки стравоходу з’єднані з трахеєю норицевим ходом.

Стінки відрізка стравоходу, що сліпо закінчується, гіпертрофовані, а в дистальному його відрізку

стоншені.

Клініка та діагностика. Клінічні симптоми з’являються незабаром після народження дитини. Вони
досить типові, що створює передумови для ранньої діагностики та своєчасного хірургічного
лікування. Найбільш раннім і водночас постійним симптомом є рясне та безперервне виділення з
рота й носа новонародженого пінистого в’язкого слизу. При цьому частина слизу аспірується,
з’являються напади ціанозу. Після відсмоктування вмісту настає тимчасове поліпшення, а потім
знову трапляються пінисті виділення та напади ціанозу. Це дозволяє запідо-зрити непрохідність
стравоходу ще до першого годування.

Другий основний симптом виявляється при першому ж годуванні дитини або вживанні рідини. Їжа
або рідина відразу повертається назад при повній атрезії, а при трахеостравохідній нориці,
потрапляючи в дихальні шляхи, викликає тяжкий напад кашлю з порушенням дихання та появою
ціанозу. Регургітація при прийомі їжі та рідини відрізняється від блювання тим, що вона виникає
після одного-двох ковтків.
Поява цих симптомів потребує негайної перевірки прохідності стравоходу. Для цього
використовують зондування (катетеризацію) стравоходу катетером № 8–10, який уводиться через
ніс. При атрезії катетер не вдається провести глибше 10–12 см від краю ясен, тому що він
упирається в сліпий відрізок атрезованого стравоходу. Досить інформативною є проба за
Елефантом. Сутність проби полягає в тому, що в катетер, що перебуває в стравоході та проведений
до упору, за допомогою шприца вводять повітря в кількості 10–15 см3. При атрезії повітря, що
вдувається, відразу із шумом виходить назад через рот і ніс хворого.

Уже через кілька годин життя в дитини з атрезією стравоходу у тих випадках, коли є страво¬хідно¬-
трахеальні нориці, розвивається синдром дихальної недостатності, яка збільшується після
потрапляння у дихальні шляхи шлункового вмісту.

При огляді дитини відзначається зміна конфігурації верхньої половини живота: западання або
сплощення, характерне для повної атрезії, або вибухання у разі атрезії зі стравохідно-трахеальною
норицею. Дуже швидко розвиваються дихальні розлади у вигляді задишки, порушення ритму
дихання, переміжного ціанозу, а потім і постійного, у легенях з’являються вологі хрипи.
Характерне посилення цих розладів після кожного приймання їжі та рідини. Після народження в
дитини з атрезією стравоходу перші 24–28 год відходить меконієве випорожнення, а потім
з’являються запори.

Протягом 2–3-ї доби після народження стан дитини різко погіршується, розвиваються тяжкі
ускладнення, найважливішим серед яких є аспіраційна пневмонія, зумовлена потраплянням їжі та
слизу в дихальний тракт через норицеві ходи. При повній атрезії спостерігаються не менш серйозні
ускладнення — зневоднення та виснаження. Дихальні розлади призводять до респіраторного
ацидозу, поліцитемії, підвищення гематокриту.

Діагностика. Остаточну діагностику атрезії стравоходу й уточнення її форми проводять за

допомогою рентгенологічного дослідження. Рентгенологічне дослідження починають із
оглядового знімка грудної клітки, а потім переходять до рент¬геноскопії органів черевної
порожнини. За наявності дистальної трахеостравохідної нориці виявляється повітря в шлунку та
кишечнику. Надалі виконують контрастне дослідження стравоходу, обов’язково у вертикальному
положенні досліджуваного з метою запобігання аспірації контрастної речовини. Доцільно
використовувати водорозчинні препарати йоду або рентгеноконтрастний зонд у стравоході.
Рентгенівські знімки роблять у прямій і бічній проекціях (рис. 3.2.3).

Після закінчення рентгенологічного дослідження контрастну речовину ретельно відсмоктують. На

рентгенівському знімку виявляється заповнення контрастною речовиною сліпого відрізка
стравоходу або проникнення її безпосередньо в легені (за наявності стравохідно-трахеальної
нориці). Однак і при повній атрезії стравоходу контрастна речовина може виявитися в легеневій
тканині вна-слідок регургітації, але в набагато меншій кіль¬кості. Для запобігання подібному
явищу використовувана для контрастування стравоходу кіль¬кість контрасту не повинна
перевищувати 2 мл.

Лікування. Уже в пологовому будинку слід розпочати передопераційну підготовку, що включає

аспірацію вмісту ротоносоглотки кожні 15–20 хв, подачу кисню, цілковите виключення годування
через рот. Транспортування хворого потрібно виконати спеціалізованою бригадою в максимально
короткий термін. Загальна тривалість передопераційної підготовки визначається тяжкістю
порушень гомеостазу та гемодинаміки, дихальною недостатністю, ступенем дегідратації. За явних
ознак аспірації, при порушенні дихання, а тим більше при пневмонії або ателектазі необхідно
якомога раніше вдатися до прямої ларингоскопії з катетеризацією трахеї й аспірації. За
неефективності останньої під наркозом проводять бронхоскопію або інтубацію трахеї з ретельною
аспірацією вмісту. Хворого поміщають у кувез, де забезпечуються безперервна подача кисню,
аспірація вмісту рото-глотки, зігрівання. Призначають інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну
терапію.

Вибір методу оперативного втручання визначається формою атрезії й станом хворого. При
найбільш частій формі атрезії — з дистальною трахеостравохідною норицею — у хворих з малим
операційним ризиком (доношених, без поєднаних вад життєво важливих органів і симптомів внут-

рі¬ш¬¬ньочерепної пологової травми) доцільно починати з торакотомії, розділення

трахеостравохідної нориці. Якщо діастаз між кінцями стравоходу не перевищує 1,5–2 см,
накладають прямий анастомоз. При великому діастазі відрізків стравоходу накладають шийну
езофагостому та гастростому за Кадером. При безнорицевих формах через значний діастаз
виконують операцію гастростомії й езофагостомії. У хворих з високим операційним ризиком
оперативне втручання частіше починають із гастростомії. Другий етап операції виконують після
поліпшення стану, через 2–4 дні.

Дитина в післяопераційному періоді протягом першого року життя потребує постійного

диспансерного спостереження. Можливі явища дисфагії, що ускладнюються непрохідністю
ділянки анастомозу, що потребує термінової езофагоскопії. У зв’язку з цим дітей першого року
життя потрібно годувати гомогенізованою харчовою масою. Недостатність кардії та шлунково-
стравохідний рефлюкс, що нерідко ускладнює післяопераційний період, клінічно проявляються
нічними регургітаціями, повторними пневмоніями, зригуваннями та потребують своєчасної
діагностики. У зв’язку з операційною травмою поворотного нерва в дітей у найближчі 6–12 міс.
можлива сиплість голосу.

У дітей з езофаго- і гастростомою у віці від 2–

3 міс. до 3 років виконують другий етап операції —¬ пластику стравоходу товстокишковим

трансплантатом.

Висока кишкова непрохідність

Висока вроджена кишкова непрохідність — це поєднання ураження кишечнику, що зумовлюють

непрохідність шлунково-кишкового тракту на рівні шлунка, дванадцятипалої кишки, початкових
відділів порожньої кишки.

Одна з найважливіших відмінностей дуоденальної атрезії від вродженої кишкової непрохідності

більш дистальної локалізації — складна її природа та висока частота трисомії 21 і множинних
сис¬темних аномалій. Вади серця — найчастіші із су-провідних аномалій при дуоденальній атрезії,
вони виявляються у 20 % випадків.

Антенатальна діагностика в половині випадків виявляє многоводдя, а ультразвукове дослідження

— один або два міхури з рідиною, відповідних перерозтягнутим шлунку та дванадцятипалій кишці.

Клінічно ця вада характеризується наявністю блювання у першу добу життя, асиметрією живота за
рахунок здуття епігастрію та западання нижніх відділів. Провідним симптомом високої
непрохідності є блювання. Воно виникає або відразу після народження, або через невеликий
проміжок часу (залежно від рівня непрохідності). Другою важливою ознакою є швидке зростання
дефіциту маси тіла. Якщо непрохідність розташована на рівні дванадцятипалої кишки, можна
пальпувати розтягнутий сегмент кишки або спостерігати випинання черевної стінки в ділянці
епігастрію.

У першу добу може бути самостійне випорожнення або після клізми. Характер блювання та
випорожнення залежить від рівня непрохідності. Якщо перешкода розташована вище Фатерового
сосочка, блювотні маси будуть без домішки жовчі, при цьому може забарвлюватися
випорожнення. При непрохідності нижче Фатерового сосочка у блювотних масах виявлятиметься
домішка жовчі, випорожнення не забарвлене, мізерне.

Залежно від рівня непрохідності — секретуючих відділів кишечнику — новонароджена дитина

страждає від втрат води й електролітів, у зв’язку з чим розвивається ексикоз. Крім того, рясне
блювання, характерне для високої непрохідності, призводить до виникнення аспіраційної пневмо-
нії.

Слід запідозрити високу кишкову непро¬хід¬ність у разі, якщо:

— вміст шлунка при зондуванні більше 30 мл, особливо за наявності жовчі у вмісті;

— об’єм вмісту в прямій кишці менше 40 мл, особливо за відсутності забарвлення випорожнення;

— є асиметрія живота за рахунок здуття епі-

гастрію.

Алгоритм обстеження при підозрі на кишкову непрохідність:

1. Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини та грудної клітки у вертикальному

положенні дитини.

2. Рентгеноконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту із застосуванням водорозчинного

контрасту (при частковій непрохідності).

3. Іригографія.

При повній непрохідності шлунка на оглядовій рентгенограмі виявляються одиничний рівень на

рівні шлунка й відсутність пневматизації нижніх відділів черевної порожнини.

При повній непрохідності на рівні дванадцятипалої кишки визначаються два рівні рідини та два
газові міхури, відповідні до шлунка й дванадцяти¬палої кишки, розміри їх і розташування
варіабельні, нижні відділи черевної порожнини позбавлені пневматизації при повній
непрохідності

(рис. 3.2.10).

Складною для діагностики є часткова дуоденальна непрохідність. При цьому новонароджені

погано засвою¬ють їжу, не набувають маси. Періо-дично в них виникають блювання й аспірація.
На оглядовій рент-генограмі визначається газ у кишечнику нижче зони перешкоди (рис. 3.2.11). У
таких випадках з діагностичною метою показано проведення контрастного дослідження
шлунково-кишкового тракту й іригографія (рис. 3.2.12).

Лікування усіх форм вродженої високої непрохідності тільки хірургічне. Йому повинна передувати
тривала передопераційна підготовка, спрямована на відновлення порушених електролітного та
кислотно-основного балансів, купірування респіраторних порушень. Передопераційна підготовка
проводиться в умовах відділення реанімації й полягає у повному парентеральному харчуванні,
введенні зонда у шлунок і постійній аспірації його вмісту, інтубації трахеї та допоміжній вентиляції
легень, антибіотикотерапії.

Оперативне лікування полягає: у вирізуванні мембран шлунка й дванадцятипалої кишки, в

розрізанні ембріональних спайок при синдромі Ледда, в накладанні гастроеюноанастомозу або
дуоденоеюноанастомозу при атрезіях шлунка й дванадцятипалої кишки, кільцеподібній
під¬шлун¬ковій залозі або патології відходження верхньої брижової артерії.
Низька кишкова непрохідність

Непрохідність кишечнику, що виникає на будь-якому рівні, починаючи від порожньої кишки,

включаючи всю тонку й товсту кишку, є низькою кишковою непрохідністю.

Низька кишкова непрохідність розвивається на рівні усмоктувальних відділів кишечнику, у зв’язку

із чим характеризується розвитком інтоксикації, транслокаційного перитоніту і за рахунок здуття
кишечнику та високого стояння купола діафрагми — дихальними розладами.

Клінічна картина характеризується:

1. Відсутністю випорожнення й газів з першої доби життя.

2. Рівномірним здуттям живота, що зростає у динаміці.

3. Блюванням зеленого кольору або з каловими масами наприкінці другої — на початку третьої
доби життя.

Здуття живота відзначається у 80 % дітей з непрохідністю, що локалізується нижче порожньої

кишки. При цьому може бути помітна активна перистальтика розтягнутих кишкових петель (рис.
3.2.13).

Для діагностики вад проводиться оглядова рент¬генографія органів черевної порожнини у

вертикальному положенні, під час якої виявляються рівні рідини різного діаметра, затемнення
нижніх відділів черевної порожнини. Кількість рівнів рідини залежить від рівня непрохідності —
що дистальніше непрохідність, то більше рівнів рідини (рис. 3.2.14).

На відміну від високої кишкової непрохідності, що дозволяє проводити досить тривалу

передопераційну підготовку для дообстеження, адаптації дитини й корекції виниклих порушень
гомеостазу, низька кишкова непрохідність не дає такої можливості. Небезпека перфорації кишки,
що призводить до розвитку транслокаційного та перфоративного перитоніту, інтоксикація й
наростаюча дихальна недостатність потребують проведення екстреного оперативного лікування
після короткочасної підготовки, спрямованої на стабілізацію життєво важливих функцій.

Оперативне лікування залежить від виявленої патології й включає накладання анастомозів

кишечнику, виведення розвантажувальних стом, висічення мембрани, розсічення зони стенозу з
ушиванням кишки в поперечному напрямку.

Алгоритм ведення хворого з вродженою непрохідністю кишечнику:

1. Установити назогастральний зонд (для декомпресії й контролю закидання).

2. Відмінити ентеральне харчування (повне парентеральне харчування).

3. Катетеризація центральної вени для парентерального харчування й інфузійної терапії.

4. Підготовка та проведення оперативного лікування.