Professional Documents
Culture Documents
Congenital Heart Disease
Congenital Heart Disease
Congenital Heart Disease
AS: aortic stenosis; ASD: atrial septal defect; AVSD: atrioventricular septal defect; BAV; bicuspid aortic valve; CoA: coarctation of the
aorta; DORV: double outlet right ventricle; HCM: hypertrophic cardiomyopathy; LVOTO: left ventricular outflow tract obstruction;
PAPVR: partial anomalous pulmonary venous return; PDA: patent ductus arteriosus; PPS: peripheral pulmonary stenosis; PS:
pulmonary stenosis; SVAS: supravalvular aortic stenosis; SVPS: supravalvular pulmonary stenosis; TAPVR: total anomalous pulmonary
venous return; TOF: tetralogy of Fallot; VSD: ventricular septal defect
ASD: atrial septal defect; AVSD: atrioventricular septal defect; CoA: coarctation of the aorta; PDA: patent ductus arteriosus; PS:
pulmonary stenosis; TOF: tetralogy of Fallot; VSD: ventricular septal defect
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ( Electrocardiography)
ควรส่งตรวจทุกราย การอ่านแปลผลต้องคำนึงถึงอายุของผู้ป่วย เนื่องจากคลื่นไฟฟ้า หัวใจ เปลี่ยนแปลงตามอายุ ตารางที่ 3
และ 4 แสดงเกณฑ์ ก ารวิ นิ จ ฉั ย ภาวะห้ อ งหั ว ใจล่ า งขวาโต (right ventricular hypertrophy) และห้ อ งหั ว ใจล่ า งซ้ า ยโต (left
ventricular hypertrophy) การดู QRS axis ถ้ า มี left superior QRS axis จะช่ ว ยการวิ นิ จ ฉั ย โรคหั ว ใจได้ ซึ่ ง พบได้ ใ นโรค
atrioventricular septal defect, primum atrial septal defect, inlet ventricular septal defect, tricuspid atresia เป็นต้น
แผนภูมิที่ 1 แสดงแนวทางการวินิจฉัยโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว
VSD ASD AS PS
PDA CoA MS
AVSD HCM
AP window ALCAPA
ALCAPA: anomalous left coronary artery from pulmonary artery; AP: aortopulmonary; AS: aorta stenosis; ASD: atrial septal defect;
AVSD: atrioventricular septal defect; CoA: coarctation of the aorta; ECG: electrocardiogram; HCM: hypertrophic cardiomyopathy; LVH:
left ventricular hypertrophy; MS: mitral stenosis; PS: pulmonary stenosis; RVH: right ventricular hypertrophy
แผนภูมิที่ 2 แสดงแนวทางการวินิจฉัยโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดเขียว
DORV: double-outlet right ventricular; ECG: electrocardiogram; HLHS: hypoplastic left heart syndrome; IVS: intact ventricular septum;
PA: pulmonary atresia; PS: pulmonary stenosis; TAPVR: total anomalous pulmonary venues return; TGA: transposition of the great
arteries; TOF: tetralogy of Fallot; VSD: ventricular septal defect
รู ป ที่ 1 แสดงชนิ ด ต่ า ง ๆ และตำแหน่ ง ของ VSD ทางด้ า น right ventricle และ left ventricle (A: subpulmonic VSD; B:
perimembranous VSD; C: inlet VSD; D: muscular VSD)
พยาธิสรีรวิทยา (Pathophysiology)
ในทารกแรกเกิดภายหลังคลอดจะมีความต้านทานในหลอดเลือดปอดสูง (pulmonary vascular resistance) ทำให้ความ
ดันระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและขวาพอ ๆ กัน จึงมีการไหลของเลือดผ่าน VSD ได้น้อย ผู้ป่วยจึงไม่มีอาการหัวใจวายภายหลังคลอด
เมื่ออายุประมาณ 1–2 เดือน ความต้านทานในหลอดเลือดปอดลดลง เกิดความแตกต่างของความดันระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและขวา
ทำให้มีเลือดไหลผ่าน VSD มากขึ้นจาก left ventricle ไปยัง right ventricle (left–to–right shunt) ผู้ป่วยจึงเริ่มมีอาการหัวใจวาย
ปริมาณของ left–to–right shunt ขึ้นอยู่กับขนาดของ VSD และความต้านทานของหลอดเลือดปอด แบ่งได้เป็น 3 กลุ่มคือ
1. Small shunt
ในกลุ่มนี้ VSD มีขนาดเล็ก ทำให้เลือดไหลผ่านจาก left ventricle มายัง right ventricle น้อย อัตราส่วนของปริมาณเลือด
ที่ไปปอดต่อปริมาณเลือดไปเลี้ยงร่างกายน้อยกว่า 1.5 เท่า (Qp/Qs < 1.5:1) ความดันใน right ventricle และ pulmonary artery
มีค่าปกติ
2. Moderate shunt
VSD มีขนาดปานกลาง ปริมาณของเลือดไหลจาก left ventricle ไปยัง right ventricle มากขึ้น ปริมาณเลือดไปปอดมาก
ขึ้น (Qp/Qs > 1.5–2:1) ทำให้ความดันใน right ventricle และ pulmonary artery สูงกว่าปกติ แต่ยังต่ำกว่า left ventricle
3. Large shunt
VSD มีขนาดมากกว่าร้อยละ 50 ของ aortic orifice ทำให้ เลือดไหลจาก left ventricle มายัง right ventricle มากขึ้น
ปริมาณเลือดไปปอดมากขึ้น (Qp/Qs > 2:1) ทำให้ความดันใน right ventricle และ left ventricle สูงพอ ๆ กัน ดังนั้นปริมาณของ
left–to–right shunt จึงขึ้นอยู่กับ pulmonary vascular resistance
ในภาวะที่มีการเปลี่ยนแปลงทางหลอดเลือดในปอดแบบถาวร (irreversible pulmonary vascular change) เกิดภาวะ
pulmonary vascular obstructive disease มีความดันใน pulmonary artery สูงเป็นระยะเวลานาน ทำให้กล้ามเนื้อในหลอดเลือด
pulmonary artery หนาตัวขึ้น เกิดเลือดไหลย้อนกลับจาก right ventricle ไปยัง left ventricle (right–to–left shunt) ผู้ป่วยจะมี
อาการเขียว เรียกภาวะนี้ว่า “Eisenmenger’s complex”
การที่มีภาวะ left–to–right shunt ในโรคหัวใจกลุ่มนี้ทำให้เกิดผลตาม คือ
1. Left ventricular volume overload
มีปริมาณเลือดไปปอดมากขึ้น เลือดไหลย้อนกลับมายัง left atrium และ left ventricle มากขึ้น ทำให้มีความดันใน left
ventricular end-diastolic pressure สูงขึ้น มีผลทำให้ความดันใน left atrium และ pulmonary vein สูงขึ้น
อาการและอาการแสดง
อาการของผู้ป่วยโรคหัวใจ VSD ขึ้นอยู่กับขนาดของ VSD และ pulmonary vascular resistance
1. Small defect
ส่วนใหญ่ผู้ป่วยไม่มีอาการ อาจมาด้ว ยเรื่องได้ยินเสียงหัวใจผิดปกติโดยบังเอิญ สามารถฟัง murmur ได้ตั้งแต่ อายุ 1–2
สัปดาห์หลังคลอด เนื่องจากความต้านทานในหลอดเลือดปอดลดลงเร็ว ภายใน 1–2 สัปดาห์ การตรวจร่างกายจะพบว่า precordial
impulse ปกติ อาจคลำได้ systolic thrill ที่ บ ริเวณ left lower sternal border ฟั งได้ pansystolic murmur เสี ย ง pulmonic
second heart sound ปกติ เนื่องจากความดันใน pulmonary artery ปกติ
2. Moderate defect และ large defect
ผู้ป่วยมักมีอาการหัวใจวายตั้งแต่อายุ 1–2 เดือน โดยมีอาการหายใจเร็ ว หอบเหนื่อย เหงื่อออกในขณะดูดนม ใช้เวลาดูด
นมนานกว่าปกติ น้ำหนักตัวน้อย และอาจจะมีอาการติดเชื้อที่ปอดบ่อยๆ การตรวจร่างกายพบว่า หน้าอกอาจจะโป่งนูนได้ (pectus
carinatum) คลำได้ precordial hyperactivity หรืออาจคลำได้ systolic thrill ฟังได้ pansystolic murmur ที่บริเวณ left lower
sternal border ในกลุ่ ม ที่ มี shunt ขนาดใหญ่ อาจฟั ง ได้ pulmonic second heart sound ดั ง ขึ้ น เนื่ อ งจากความดั น ใน
pulmonary artery สูงขึ้น และอาจฟั งได้ mid–diastolic rumbling murmur ที่ บริเวณ apex เนื่ องจากมีเลือดไหลผ่ าน mitral
valve ปริมาณมาก ทำให้เกิด relative mitral stenosis ได้
3. Eisenmenger’s complex
ผู้ป่วยจะมีอาการเขียว อาการหัวใจวายที่เคยมีจะดีขึ้น แต่ถ้าผู้ป่วยอายุมากขึ้นอาจจะมีอาการหัวใจวายด้านขวา (right heart
failure) โดยจะมีอาการบวม ตับโต การตรวจร่างกายจะคลำได้ right ventricular impulse แรงขึ้น เสียง pansystolic murmur
เบาลงหรือไม่ได้ยิน เนื่องจากความดันใน right ventricle และ left ventricle พอๆ กัน เสียง pulmonic second heart sound จะ
ดั งมาก และอาจได้ ยิ น diastolic murmur ที่ บ ริ เวณ left upper sternal border จาก pulmonary regurgitation ได้ ภาวะนี้
เรียกว่า “Graham Steel’s murmur”
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography)
ใน VSD ขนาดเล็กจะมีคลื่นไฟฟ้าปกติ ใน VSD ขนาดปานกลางจะมี left ventricular hypertrophy โดยมี R wave ใน
lead V6 สู ง อาจพบมี deep Q wave ได้ จากมี left ventricular volume overload ใน VSD ขนาดใหญ่ อ าจพบมี combined
ventricular hypertrophy เนื่องจากความดันใน right ventricle สูงจากภาวะ pulmonary hypertension
3. คลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง (Echocardiography)
การตรวจ echocardiogram จะช่วยให้ได้การวินิจฉัยที่แน่นอน สามารถบอกขนาดและตำแหน่งของ VSD ได้ การตรวจ
color flow imaging สามารถบอกทิศทางการไหลเวียนของเลือด นอกจากนี้ยังสามารถวัดความดันใน right ventricle ได้จากการวัด
continuous wave Doppler จาก tricuspid regurgitation และ VSD jet
4. การสวนหัวใจ (Cardiac catheterization)
จะทำในรายที่มี VSD ขนาดใหญ่ มีค่า SpO2 น้อยกว่าร้อยละ 96 และมีความดันใน pulmonary artery สูงมาก มีปัญหาใน
การตั ด สิ น ใจในการผ่ าตั ด จะทำการสวนหั วใจโดยการตรวจหาค่ า oxygen saturation และ pressure ในห้ อ งหั ว ใจต่ างๆ เพื่ อ
คำนวณหาค่ า pulmonary vascular resistance และตรวจสอบการตอบสนองต่ อ oxygen และ nitric oxide ถ้ า pulmonary
vascular resistance มีค่าลดลงมากกว่า 20% ของค่าปกติ และมีค่าน้อยกว่า 6 Wood unit.m2 น่าจะผ่าตัดได้
การดำเนินของโรค
VSD ที่ มี ข นาดเล็ ก สามารถปิ ด เอง (spontaneous closure) ได้ ป ระมาณร้ อ ยละ 35–40 โดยมั ก ปิ ด ภายใน 2 ปี ใน
muscular VSD มีโอกาสปิดได้เองมากที่สุดถึงร้อยละ 80 ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะไม่มีอาการ มี pulmonary vascular resistance ปกติ จึง
ไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด
VSD ที่ มีขนาดปานกลางและขนาดใหญ่ มีโอกาสปิ ดเองได้ร้อยละ 8 แต่ ถ้ามีขนาดใหญ่ มากๆ และมี ภาวะ pulmonary
hypertension แล้วมักจะไม่ปิดเอง และมีโอกาสเกิด pulmonary vascular obstructive disease และกลายเป็น Eisenmenger’s
complex ได้ ภายในอายุ 1–2 ปี จึงควรรับการผ่าตัดก่อนอายุ 2 ปี
การรักษา
ในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดเล็ก ไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดหรือให้ยารักษา เพียงแต่ติดตามดูอาการเป็นระยะๆ และดูแลช่อง
ปากสม่ำเสมอ
ในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดปานกลาง และขนาดใหญ่ มักมีอาการหัวใจวายตั้งแต่ อายุ 1–2 เดือน ควรให้การรักษาทางยาเพื่อ
ควบคุมอาการหัวใจวาย และให้มีการเจริญเติบโตปกติ จะส่งผ่าตัดหัวใจ (VSD closure) เมื่อมีข้อบ่งชี้
รูปที่3 แสดงภาพรังสีทรวงอกของผู้ป่วยที่มี PDA ขนาดใหญ่ พบมีเงาหัวใจของ left atrium และ left ventricle โต มีการโป่งของ aortic knob และมี
pulmonary vascular marking เพิ่มขึ้น
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
ในรายที่มี PDA ขนาดเล็ก คลื่นไฟฟ้าหัวใจจะปกติ ถ้ามี PDA ขนาดกลางหรือใหญ่ จะพบมี left atrial enlargement โดยมี
P wave กว้ างกว่ า 2.5 มม. และ left ventricular hypertrophy โดยมี R wave ใน lead V6 สู งมากกว่ า 98th percentile ถ้ า
PDA ขนาดใหญ่ม ากอาจพบมี combined ventricular hypertrophy หรือมี ST-T change ได้จากภาวะ myocardial ischemia
เนื่องจากมีปริมาณเลือดไปเลี้ยงหัวใจน้อยในช่วง diastole
A B
รูปที่ 4 แสดงภาพ angiogram ของผู้ป่วยที่มี PDA ขนาดเล็ก (A) และได้รับการรักษาด้วยวิธีการทำ coil embolization (B). AO:
aorta; PA: pulmonary artery; PDA: patent ductus arteriosus
รูปที่ 5 แสดงชนิดต่างๆ และตำแหน่งของ ASD. A: sinus venosus type; B: secundum type; C: primum type; D: coronary sinus type
สรีรวิทยา
ปริมาณ left-to-right shunt ของ ASD ขึน้ อยู่กับ compliance ของทั้ง right ventricle และ left ventricle ในระยะหลัง
คลอด right ventricle ยังหนาตัวอยู่ จึงมีปริมาณของ left–to–right shunt น้อย ต่อมาเมื่ออายุมากขึ้น right ventricle ค่อยๆ บาง
ตัวลง มี compliance มากขึ้น ทำให้ปริมาณเลือดผ่าน ASD มากขึ้น มี volume overload ของ right ventricle และมีปริมาณเลือด
ไปปอดมากขึ้น แต่ส่วนใหญ่ จะมี pulmonary vascular resistance สูงขึ้นเล็กน้อย จากการศึกษาของ Steele และคณะ พบว่าใน
ผู้ ป่ ว ย secundum หรื อ sinus venosus ASD จะมี ภ าวะ pulmonary vascular obstructive disease ร้ อ ยละ 6 นอกจากนี้ ยั ง
พบว่าไม่พบภาวะ pulmonary vascular obstructive disease ในผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 19 ปี แต่อย่างไรก็ตามถ้าไม่ได้รับการรักษา
จะทำให้ความดันใน pulmonary artery สูงขึน้ อาจจะมีอาการหัวใจวายได้ในเด็กโต หรือผู้ใหญ่
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยเด็กที่มี ASD ส่วนใหญ่มักจะไม่มีอาการ น้อยกว่าร้อยละ 10 จะมีอาการหัวใจวาย ภายในอายุ 1 ปี ผู้ป่วยมักมาด้วย
เรื่องฟังได้ยินเสียงหัวใจผิดปกติ ในเด็กโตที่ มี ASD ขนาดใหญ่ อาจจะมีอาการหัวใจวายได้ ตรวจร่างกายคลำได้ right ventricular
impulse ที่แรงขึ้น ฟังได้ systolic ejection murmur ที่บริเวณ left upper sternal border ซึ่งเกิดจากเสียงของเลือดที่มีปริมาณ
มากไหลผ่ า น pulmonic valve (relative pulmonary stenosis) มี widely fixed split ของ second heart sound เกิ ด จากมี
ปริมาณเลือดใน right ventricle มากขึ้น และมี ejection time ที่ยาวขึ้น อาจฟังได้ pulmonic second heart sound ยาวขึ้นถ้ามี
ภาวะ pulmonary hypertension ใน ASD ขนาดใหญ่ ที่มี Qp/Qs มากกว่า 2:1 อาจฟังได้ mid-diastolic rumbling murmur ที่
บริเวณ left lower sternal border เกิดจากมีปริมาณเลือดจำนวนมากไหลผ่าน tricuspid valve (relative tricuspid stenosis)
รูปที่ 6 แสดงภาพรังสีทรวงอกของผู้ป่วยที่มี ASD ขนาดใหญ่ มีเงาหัวใจของ right atrium และ right ventricle โตขึ้น และมีการ
เพิ่มขึ้นของ pulmonary vascular marking
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
มี right axis deviation, right atrial enlargement และ right ventricular hypertrophy พบมี QRS pattern เช่ น rsR’ ใน
lead V1 ได้ ถึ งร้อยละ 80–90 บ่ งบอกว่ามี right ventricular volume overload ส่ วนใหญ่ ของ primum ASD จะพบมี left superior
QRS axis
3. Echocardiogram
สามารถบอกชนิดและขนาดของ ASD ได้ ท่าที่สามารถเห็น atrial septum ได้ชัดที่สุดคือ subcostal view ใน ASD ขนาด
ปานกลางหรือใหญ่ จะพบมีการโตขึ้นของ right atrium และ right ventricle จากการที่มี volume overload นอกจากนั้นสามารถ
วัด tricuspid regurgitation jet velocity คำนวณหาค่า right ventricular pressure ได้
4. Cardiac catheterization
จะทำในรายที่มี ASD ขนาดใหญ่ มี severe pulmonary hypertension และมีปัญหาในการตัดสินใจในการผ่าตัด โดยทำ
การสวนหัวใจคำนวณหาค่า pulmonary vascular resistance และดูการตอบสนองต่อ oxygen และ nitric oxide
การดำเนินของโรค
ใน secundum ASD สามารถปิดเองได้ ประมาณร้อยละ 15 อาจจะปิดได้เองใน 4 ปี จากการศึกษาแบบ prospective
พบว่าร้อยละ 24 ของทารกแรกเกิดอายุน้อยกว่า 1 สัปดาห์พบ ASD ขนาด 3–8 มม. และร้อยละ 92 ของทารกเหล่านี้ ASD สามารถ
ปิดเองได้ภายในอายุ 1 ปี จึงแนะนำว่าไม่ควรผ่าตัด ASD closure ในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปีที่ไม่มีอาการ จากการศึกษาของ Murphy
และคณะ ติดตามผลการผ่าตัดนาน 25–30 ปี พบว่าผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 24 ปี และมีความดันใน pulmonary artery มากกว่า 40
mmHg จะมี prognosis แย่ที่สุด
การรักษา
ใน ASD ขนาดเล็กไม่ต้องให้ยาหรือผ่าตัด ควรติดตามดูแลเป็นระยะๆ ใน ASD ขนาดปานกลาง หรือใหญ่ ที่มีอาการหัวใจ
วาย อาจให้ยาควบคุมอาการในช่วงที่รอการผ่าตัดและควรส่งผ่าตัด ส่วนใน ASD ขนาดปานกลางหรือใหญ่ที่ไม่มีอาการ อาจพิจารณา
ผ่าตัดเมื่ออายุ 2–4 ปี ปัจจุบันมีการปิด ASD ด้วย Amplatzer device ซึ่งได้ผลดีเช่นเดียวกัน
รูป ที่ 8 แสดงคลื่น ไฟฟ้ าหัวใจในผู้ ป่ ว ย complete AVSD พบมี left superior QRS axis มี rsR’ ใน lead V1 มี prolonged PR
interval และ combined ventricular hypertrophy
3. Echocardiogram
สามารถบอกชนิ ด ของ AVSD ขนาดของ left–to–right shunt การมี cleft ของ mitral valve และความรุ น แรงของ
atrioventricular valve regurgitation สามารถคำนวณหาค่าของ right ventricular systolic pressure และ pulmonary arterial
pressure จากการวัด pressure gradient ทีบ่ ริเวณ VSD jet หรือ tricuspid regurgitation jet
4. Cardiac catheterization
จะทำในรายที่มีภาวะ severe pulmonary hypertension และมีปัญหาในการตัดสินใจในการผ่าตัด โดยการคำนวณหาค่า
pulmonary vascular resistance และดูการตอบสนองต่อ vasodilator เช่น oxygen และ nitric oxide
รูปที่ 9 แสดงเสียงหัวใจ murmur, click และ heart sound ใน mild, moderate และ severe PS
S1: first heart sound; E: systolic ejection click sound; SEM: systolic ejection murmur; A2: aortic second heart sound; P2: pulmonic
second heart sound
การตรวจวินิจฉัย
1. ภาพรังสีทรวงอก
ใน mild หรื อ moderate PS เงาหั ว ใจอาจปกติ ห รื อ โตเล็ ก น้ อ ย ลั ก ษณะเด่ น คื อ มี ก ารโป่ งของ pulmonary trunk
(poststenotic dilation) พบได้ร้อยละ 80-90 และมี pulmonary vascular marking ปกติ (รูปที่ 10) ในราย critical PS ที่มอี าการ
เขียว เงาหัวใจของ right atrium และ right ventricle อาจโตมาก มี pulmonary vascular marking ลดลงจากการมี right–to–
left shunt ผ่าน patent foramen ovale
รู ป ที่ 10 แสดงภาพรั ง สี ท รวงอกของผู้ ป่ ว ย pulmonary valve stenosis และเงาหั ว ใจโตเล็ ก น้ อ ย pulmonary trunk โป่ ง
(poststenotic dilation) และมี pulmonary vascular marking ปกติ
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
พบมี right axis deviation, right atrial enlargement และ right ventricle hypertrophy ความดันใน right ventricle
จะแปรผันตามความรุนแรงของการตีบ ของลิ้นหัวใจ ในผู้ป่วยกลุ่มอายุ 2–20 ปี สามารถคำนวณหาค่า right ventricular systolic
pressure ได้จากความสูงของ R wave ใน lead V1 (มม.) x 5
การรักษา
ในรายที่เป็น mild AS ไม่ต้องให้การรักษาเฉพาะเจาะจง แต่ต้องคอยติดตามอาการ และทำ echocardiogram เป็นระยะทุก
1–2 ปี เนื่องจากอาจจะมีการตีบมากขึ้นได้
ในราย moderate AS คือ มี PPSG 50–75 mmHg ถ้ามีอาการหรือมีการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ควรให้การรักษา
อาจโดยใช้ วิธี balloon valvuloplasty หรือ การผ่าตั ด valvulotomy หรือ Ross operation ถ้าทำ balloon valvuloplasty ไม่
ได้ผลหรือในรายทีม่ ี aortic regurgitation ร่วมด้วย
ในราย severe AS มี PPSG มากกว่า 75 mmHg แนะนำให้ ท ำการรักษาด้ วย balloon valvuloplasty หรือ การผ่ าตั ด
valvulotomy หรื อ Ross operation ถึ งแม้ จ ะไม่ มี อ าการก็ ต าม ถ้ าทำ balloon valvuloplasty ไม่ ได้ ผ ลหรื อ ในรายที่ มี aortic
regurgitation ร่วมด้วย นอกจากนี้ควรจำกัดกิจกรรมและการออกกำลังในผู้ป่วยเหล่านี้ เนื่องจากมีโอกาสเกิด sudden death ได้
ในทารกแรกเกิดที่เป็น critical AS ให้การรักษาโดยดูแลการหายใจ อาจต้องใส่ endotracheal tube ให้ยา prostaglandin
E1 เพื่อเปิด ductus arteriosus อาจพิจารณาให้ inotropic drug ถ้ามีความดันโลหิตต่ำ และแก้ภาวะ electrolyte imbalance และ
metabolic acidosis จนเด็ก stable ดีจึงส่งทำ balloon valvuloplasty หรือทำการผ่าตัด surgical valvuloplasty
การตรวจวินิจฉัย
1. ภาพรังสีทรวงอก
ลักษณะเฉพาะของโรค CoA คือ พบมี rib notching เกิดจากการกดของ intercostal collateral arteries บริเวณใต้ rib
มักพบในผู้ป่วยอายุมากกว่า 6 ปี และอาจพบหลอดเลือด aorta ขนาดใหญ่ ขึ้นบริเวณเหนือ และใต้ต่อจุดตีบ เห็นเป็นรูปเลขสาม
เรียกว่า “3 sign” (รูปที่ 12) และมี pulmonary vascular marking ปกติ
รูปที่ 13 แสดงภาพ CTA ของผู้ป่วย CoA มีการตีบคอดของหลอดเลือด descending aorta และมี hypoplastic aortic arch
การรักษา
ในทารกแรกเกิดที่มี critical CoA ต้องดูแลการหายใจ ให้ยา prostaglandin E1 เพื่อเปิด ductus arteriosus ให้เลือดไหล
ผ่านจาก pulmonary artery ไปยัง descending aorta แก้ภาวะ metabolic acidosis จนเด็กดีขึ้น และส่งผ่าตัดทำ coarctation
repair
เด็กโตที่มีอาการหัวใจวาย หรือความดันโลหิตสูง ความดันโลหิตของขาต่ำกว่าแขน มากกว่า 20 mmHg ควรทำการผ่าตัด
หรือทำ balloon angioplasty ส่วนในรายที่ไม่มีอาการควรทำการผ่าตัด elective surgery เมื่ออายุประมาณ 2–3 ปี
การทำ balloon angioplasty ถือว่าเป็น treatment of choice ในรายที่มี recoarctation ผลการรักษาได้ผลดีมาก ส่วน
ในผู้ป่วยที่เป็น native CoA ควรพิจารณาเลือกทำในรายที่มี discrete CoA และไม่มี hypoplastic transverse aortic arch
0 0 0 0
QRS complex in
lead V1
ดัดแปลงจาก Victorica BE. Cyanotic newborns. In: Gessner IH, Victorica BE, eds. Pediatric cardiology: a problem-oriented approach.
Philadelphia: W.B. Saunders 1993:97-109.
รูปที่ 1 แสดงความผิดปกติของหัวใจใน TOF มี ventricular septal defect, overriding aorta, pulmonary stenosis และ right
ventricular hypertrophy
สรีรวิทยา
ความดันใน right ventricle และ left ventricle จะเท่ากัน เนื่องจากมี VSD ขนาดใหญ่ ดังนั้นจึงฟังไม่ได้ VSD murmur
ที่ฟังได้จะเป็น murmur ของ pulmonary stenosis ซึ่งจะมีการตีบมากขึ้นเรื่อยๆ เมื่อโตขึ้น (progressive pulmonary stenosis)
ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวมากขึ้นภายในอายุ 1 ปี ความดันใน pulmonary artery จะต่ำ อาการและอาการแสดงขึ้นอยู่กับความสัมพั นธ์
ระหว่าง pulmonary และ systemic outflow resistances ถ้า pulmonary outflow resistance ต่ำมาก หรือลิ้นหัวใจตีบไม่มาก
จะมี left–to–right shunt ผ่ า น VSD ผู้ ป่ ว ยจะไม่ มี เขี ย ว แต่ อ าจมี อ าการหั ว ใจวายได้ เรี ย กกลุ่ ม นี้ ว่ า “pink TOF” แต่ ถ้ า มี
pulmonary outflow resistance สูงมาก หรือลิ้นหัวใจตีบมาก จะมี right–to–left shunt ผู้ป่วยจะมีอาการเขียว
อาการและอาการแสดง
อาการของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ right ventricular outflow obstruction ถ้ามีการตีบค่อนข้างมากจะมาพบ
แพทย์ เร็ว ทารกแรกเกิ ด อาจมาด้ วยเรื่อ งเขี ย วมาก เนื่ อ งจากมี critical pulmonary stenosis หรื อ pulmonary atresia และ
patent ductus arteriosus เริ่มปิดลง ในทางตรงข้ามถ้ามีการตีบค่อนข้างน้อย ผู้ป่วยไม่มีอาการเขียว แต่อาจมีอาการหัวใจวายได้ใน
บางราย เรียกกลุ่มนี้ว่า “pink TOF” ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมักจะค่อยๆ เขียวภายในอายุ 1 ปีแรก จากการที่มี progressive pulmonary
stenosis บางรายอาจมาด้วยอาการเขียวฉับพลัน หายใจหอบ ตัวอ่อน เกร็ง และหมดสติได้ เรียกภาวะนี้ว่า “hypoxic spells” พบ
บ่อยในเด็กที่มีภาวะซีด เชื่อว่ากลไกที่ทำให้เกิดคือ การมี infundibular spasms และการลดลงของ systemic vascular resistance
ผู้ป่วยมักจะชอบนั่งในท่ายองๆ (squatting) เนื่องจากมีการเพิ่มขึ้นของ systemic vascular resistance จากการกดทับ femoral
artery
ตรวจร่างกายจะพบว่ามีเขียวที่ริมฝีปาก ลิ้น และเล็บ มีนิ้วปุ้ม (clubbing of fingers) ไม่มีอาการหัวใจวาย ฟังได้ systolic
ejection murmur ที่ บ ริเวณของ left upper sternal border จากภาวะ pulmonary stenosis จะฟั งไม่ ได้ murmur ของ VSD
เนื่องจากความดันใน right ventricle จะเท่ากับ left ventricle ความดังของ murmur แปรผกผันกับความรุนแรงของโรค ถ้าฟังได้
murmur เบาๆ แสดงว่าเป็น severe TOF ซึ่งผู้ป่วยจะมีอาการเขียวมาก มีภาวะ polycythemia ฮีโมโกลบินมีค่าสูง เช่นเดียวกับ
ขณะที่ผู้ป่วยมีภาวะ hypoxic spells จะฟังได้ murmur เบาลง เนื่องจากเลือดไหลผ่านไป pulmonary artery ได้น้อย แต่จะผ่านไป
30 File:Ped404-congenital heart disease-หนังสือ-2565
ทาง VSD มากขึ้ น เสี ย ง second heart sound จะเป็ น เสี ย งเดี ย วเนื่ อ งจาก aorta อยู่ ค่ อ นข้ า งทางด้ า นหน้ า ทำให้ ไ ม่ ไ ด้ ยิ น
pulmonic second heart sound ในผู้ ป่ ว ยที่ เป็ น TOF with pulmonary atresia จะฟั งได้ continuous murmur จากการที่ มี
patent ductus arteriosus หรือ collateral arteries ส่วนในผู้ป่วยที่เป็น TOF with absent pulmonic valve จะฟังได้ systolic
ejection murmur และ diastolic murmur “To–and–Fro murmur” ที่บริเวณของ left upper sternal border เกิดจากการที่มี
ทั้ง pulmonary stenosis และ pulmonary regurgitation
Increased
right–to–left shunt
Hyperpnea
การตรวจวินิจฉัย
1. ภาพรังสีทรวงอก
รูปร่างของหัวใจผิดปกติ apex มักจะยกขึ้น และ pulmonary trunk เว้าเข้าไป ทำให้เห็นคล้ายรองเท้าบู๊ท “boot-shaped
heart” มีการลดลงของ pulmonary vascular marking ประมาณร้อยละ 25 มี right aortic arch (รูปที่ 2)
รู ป ที่ 3 แสดงการผ่ า ตั ด right modified Blalock–Taussig shunt ใช้ ท่ อ สั งเคราะห์ ต่ อ ระหว่ า ง right subclavian artery และ
pulmonary artery
อาการและอาการแสดง
ผู้ปว่ ยมักมีอาการเขียวภายในอายุ 1 เดือน ในรายที่มี VSD ขนาดใหญ่และไม่มี pulmonary stenosis อาจจะมีอาการหัวใจ
วายได้ เนื่องจากมีการลดลงของ pulmonary vascular resistance อาการเขียวจะมากขึ้นเรื่อยๆ จากการที่มี restrictive VSD และ
มี progressive pulmonary stenosis และอาจทำให้ เกิ ด ภาวะ hypoxic spells ได้ การตรวจร่ า งกายอาจฟั ง ได้ pansystolic
murmur บ ริ เ วณ left lower sternal border จากการมี restrictive VSD หรื อ systolic ejection murmur ได้ จ ากการมี
pulmonary stenosis เสียง second heart sound มักเป็นเสียงเดียว
รูปที่ 4 แสดงคลื่นไฟฟ้าหัวใจของผู้ป่วยโรค tricuspid atresia พบมี left superior QRS axis มี R wave amplitude ต่ำ ใน lead V1
4. Cardiac catheterization
การสวนหัวใจควรจะทำในรายที่จะพิจารณาทำการผ่าตัด bidirectional Glenn shunt หรือ Fontan operation เพื่อดู
ขนาดและความดันของหลอดเลือด pulmonary artery ว่าเหมาะสมกับการผ่าตัดหรือไม่
การรักษา
ในทารกแรกเกิดที่มีอาการเขียวมากเนื่องจากมี pulmonary atresia ควรพิจารณาให้ PGE1 ขนาด 0.05–0.1 ไมโครกรัม/
กก./นาที เพื่อเปิด ductus arteriosus และรีบส่งทำการผ่าตัด modified Blalock-Taussig shunt ส่วนในรายที่มี restrictive ASD
อาจพิจารณาทำ balloon atrial septostomy ในรายที่มี VSD ขนาดใหญ่และไม่มี pulmonary stenosis และผู้ป่วยมีอาการหัวใจ
วายอาจพิจารณาทำ pulmonary artery banding
ในช่ ว งอายุ 6–12 เดื อ นอาจพิ จ ารณาทำการผ่ า ตั ด bidirectional Glenn shunt ซึ่ งเป็ น การผ่ า ตั ด ต่ อ หลอดเลื อ ดดำ
superior vena cava ไปยั ง pulmonary artery เพื่ อ ให้ เ ลื อ ดไปปอดมากขึ้ น และช่ ว ยลดภาวะ volume overload ต่ อ left
ventricle และในช่วงอายุ 3–4 ปี จะทำการผ่าตัด Fontan operation หรือ total cavopulmonary shunt ซึ่งเป็นการผ่าตัด ต่อ
หลอดเลือดดำ inferior vena cava ไปยัง pulmonary artery ทำให้เลือดดำทั้งหมดของร่างกาย bypass ไปยัง pulmonary artery
หมดและ left ventricle ทำหน้าที่บีบเอาเลือดแดงไปเลี้ยงร่างกาย ผู้ป่วยจะไม่มีอาการเขียวหลังจากการผ่าตัด Fontan operation
รูปที่ 5 แสดงคลื่นไฟฟ้าหัวใจของผู้ป่วย PA/IVS พบว่ามี QRS axis 60° R wave amplitude ต่ำใน lead V1
3. Echocardiogram
สามารถให้การวินิจฉัยได้แน่นอน โดยดูขนาดของ right ventricle และ tricuspid valve ซึ่งมีผลโดยตรงต่อ outcome ของ
ผู้ป่วย นอกจากนี้ความผิดปกติอื่นๆ ที่พบร่วมด้วย เช่น atrial septal defect, patent ductus arteriosus และ coronary artery
เป็นต้น
4. Cardiac catheterization
จำเป็นต้องทำเพื่อดู coronary artery ได้ชัดเจนมากขึ้น เนื่องจากอาจมี coronary artery to right ventricular fistula
หรือมีการตีบได้ นอกจากนี้สามารถดูขนาดของ right ventricle ได้
การรักษา
การรักษาขั้นแรกในทารกแรกเกิดที่มีอาการเขียว ควรให้ PGE1 ขนาด 0.05-0.1 ไมโครกรัม/กก./นาที เพื่อเปิด ductus
arteriosus อาจพิจารณาใส่ท่อช่วยหายใจ และให้ inotropic drug และส่งผ่าตัด ในผู้ป่วยที่มี mild hypoplastic right ventricle
35 File:Ped404-congenital heart disease-หนังสือ-2565
(tricuspid valve Z score > - 2) อาจจะพิ จ ารณาการผ่ า ตั ด pulmonary valvulotomy และทำ modified Blalock–Taussig
shunt ส่ วนในผู้ป่ วยที่มี severe hypoplastic right ventricle (TV Z score < - 4) อาจพิ จารณาทำเฉพาะ modified Blalock–
Taussig shunt จุดประสงค์ของการผ่าตัดคือ ต้องการทำการผ่าตัดเป็นแบบ two-ventricular repair ในผู้ป่วยต่อไปในอนาคต แต่ถ้า
right ventricle มีขนาดเล็กอาจพิจารณาทำ one–and-a-half ventricle หรือ one–ventricle repair
Truncus Arteriosus
เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดเขียว ที่มีเส้นเลือดเส้นเดียวออกจากหัวใจ (truncus arteriosus) แล้วจึงแยกออกเป็น aorta
และ pulmonary artery พบได้น้อยมากประมาณร้อยละ 1 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด
พยาธิสภาพ
มีเส้นเลือดเส้นเดียวออกจากหัวใจ รับเลือดทั้งหมดจากสอง ventricle แล้วแยกออกเป็น aorta และpulmonary artery
แบ่งออกเป็น 4 ชนิด (รูปที่ 6)
Type I มี main pulmonary artery สั้นๆ ออกจาก truncus arteriosus แล้วแยกออกเป็น right และ left pulmonary
artery พบได้ร้อยละ 48–68
Type II right และ left pulmonary artery แยกกันออกจาก truncus arteriosus แต่รูเปิดอยู่ใกล้กัน พบได้ร้อยละ 29–
48
Type III right และ left pulmonary artery แยกกันออกจาก truncus arteriosus แต่รูเปิดอยู่ห่างกัน พบได้ร้อยละ 6–10
Type IV ปัจจุบันจัดอยู่ในกลุ่ม pulmonary atresia with ventricular septal defect
Right aortic arch พบได้หนึ่งในสามของผู้ป่วย truncus arteriosus และ interrupted aortic arch พบได้ประมาณร้อยละ
19 ซึ่งมักพบร่วมกับ DiGeorge’s syndrome
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยมักมีอาการเขียวไม่มาก และมีหัวใจวายได้ภายในอายุ 1 เดือน การตรวจร่างกายพบว่ามี bounding pulse จากการมี
wide pulse pressure อาจฟั งได้ pansystolic murmur ที่ บ ริเวณ left lower sternal bonder อาจฟั งได้ systolic ejection
click และ single second heart sound
การตรวจวินิจฉัย
1. ภาพรังสีทรวงอก
พบเงาหัวใจโต มีการเพิ่มขึ้นของ pulmonary vascular marking พบ right aorta arch ได้ หนึ่งในสามของผู้ป่วย
รูปที่ 6 แสดงชนิดต่างๆ ของ truncus arteriosus ตาม Collett & Edwards' classification (a: type I; b: type II; c: type III; d: type IV)
4. Cardiac catheterization
สามารถบอกตำแหน่ง ขนาด และความดันของหลอดเลือด pulmonary artery ได้ชัดเจนขึ้น
การรักษา
ในขณะทีร่ อการผ่าตัด พิจารณาให้ยาควบคุมอาการหัวใจวาย และทำการผ่าตัด total repair คือ ปิด VSD และต่อ conduit
ระหว่ า ง right ventricle และ pulmonary artery ควรทำการผ่ า ตั ด ก่ อ นอายุ 6 เดื อ น เนื่ อ งจากภาวะ pulmonary vascular
obstructive disease สามารถเกิดได้ภายในอายุ 6–12 เดือน ถ้ายังไม่สามารถทำการผ่าตัดได้อาจพิจารณาทำ palliative surgery
คือ pulmonary artery banding ไปก่อน
รูปที่ 7 แสดงชนิดต่างๆ ของ total anomalous pulmonary venous return (A: supracardiac type; B: infracardiac type; C:
cardiac type; D: mixed type)
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยโรค TAPVR มักมีอาการภายในอายุ 1 ปี ร้อยละ 56 มาในช่วงอายุ 1 เดือน มีอาการเขียวไม่มาก และมีอาการของ
หั ว ใจวาย การตรวจร่ า งกายอาจฟั ง ได้ systolic ejection murmur บริ เวณ left upper sternal border จากภาวะ relative
pulmonary stenosis และอาจฟังได้ mid-diastolic rumbling murmur บริเวณ left lower sternal border จากภาวะ relative
tricuspid stenosis อาจฟังได้ widely split ของ second heart sound
การตรวจวินิจฉัย
1. ภาพรังสีทรวงอก
เงาหัวใจของ right atrium และ right ventricle โต ถ้าเป็น supracardiac type อาจเห็นเงาหัวใจคล้าย “figure of eight
or snowman” (รู ป ที่ 8) ซึ่ ง เป็ น เงาของ pulmonary vein ทั้ ง 4 เส้ น ต่ อ เข้ า กั บ left innominate vein มี ก ารเพิ่ ม ขึ้ น ของ
pulmonary vascular marking
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
พบมี right axis deviation, right atrium enlargement และ right ventricular hypertrophy
3. Echocardiogram
สามารถให้การวินิจฉัยได้ แน่นอน โดยดูตำแหน่งการต่อ ของ pulmonary vein ทั้ง 4 เส้นเปิดเข้าสู่หัวใจ ควรตรวจดูว่ามี
restrictive ASD หรื อ ไม่ นอกจากนี้ ส ามารถวั ด ความดั น ใน right ventricle จากการวั ด pressure gradient ของ tricuspid
regurgitation jet
4. Cardiac catheterization
อาจจะทำในรายที่มองเห็นการเปิดเข้าของ pulmonary vein แต่ละเส้นเข้าสู่หัวใจไม่ชัดเจนจาก echocardiogram และใน
กรณีที่มีปัญหาการตัดสินใจผ่าตัดในกรณีที่มี severe pulmonary hypertension
รูป ที่ 8 แสดงภาพรังสีท รวงอกของผู้ ป่วย total anomalous pulmonary venous return, supracardiac type เห็นเงาหั วใจมี
รูปร่างคล้าย “figure of eight or snowman” และมีการเพิ่มขึ้นของ pulmonary vascular marking
บรรณานุกรม
1. Moss & Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: Including the fetus and young adult 10th
edition. In: Shaddy RE, Penny DJ, Feltes TF, Cetta F, Mital S, eds. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
2021
2. The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed. In: Garson A Jr, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds.
Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1141–79.
3. Driscoll DJ. Left-to-right shunt lesions. Pediatr Clin North Am 1999;46:355–68.
4. Comprehensive surgical management of congenital heart disease, 2nd edition. In: Jonas RA, editor. Philadelphia:
Wolters Kluwer; 2014. P. 739-56.
5. Waldman JD, Wernly JA. Cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow in children.
Pediatr Clin North Am 1999;46:385-404.
6. Victorica BE. Cyanotic newborns. In: Gessner IH, Victorica BE, eds. Pediatric cardiology: a problem-oriented
approach. Philadelphia, W.B. Saunders 1993:97-109.
7. Pediatric cardiac surgery, 4th editions. In: Mavroudis C, Backer CL, editors. New Jersey: Wiley-Blackwell; 2013.
p. 571-87.
8. Park's pediatric cardiology for practitioners. 7th ed. St Louis, Mosby-Year Book Inc, 2020
9. Nadas' pediatric cardiology. Philadelphia, Hanley & Belfus, INC 2006