Тема: Диференційна діагностика лихоманки неясного генезу, неінфекційного

висипу. Системні захворювання сполучної тканини у дітей.

Варіант 1

Тест 1

У дитини 8 років у зв'язку зі шкірними висипаннями і м'язовою слабкістю,

гіперферментемією висловлене припущення про дерматоміозит. З метою підтвердження
діагнозу призначено гістоморфологичне дослідження шкірно-м'язового біоптату. Які
морфологічні зміни підтвердять діагноз ?
*A. Дегенерація і некроз міофібрил, періваскулярна запальна інфільтрація
B. Стоншування епідермісу, атрофія придатків шкіри, посилення колагеноутворення
C. Періваскулярна інфільтрація в судинах шкіри і м'язів
D. Фіброз міофібрил
E. Кальциноз м'яких тканин

Тест 2

Хвора 12 років госпіталізована зі скаргами на високу температуру, болі в м’язах,

утруднене ковтання їжі. Об’єктивно: параорбітальний набряк з рожево-фіолетовим
відтінком, при пальпації біль та зниження тонусу м’язів, капілярити в ділянках
подушечок пальців та долонів, розширення меж та приглушеність тонів серця,
гепатоспленомегалію. Лабораторно: збільшення креатиніну в крові та сечі. Виставте
діагноз?

*A. Дерматоміозит

B. Системний червоний вовчак

C. Вузликовий периартеріїт
D. Склеродермія
E. Ювенільний ревматоїдний артрит

Завдання 1

У хворого 11 років протягом 2-х років спостерігаються зміни на шкірі тулубу і кінцівок у
вигляді ділянок ущільнення, гіперпігментації, а також похолодання пальців кінцівок,
артралгії. С-реактивний білок, серомукоїд в межах норми. Рентгенографія органів
грудної клітки: "комірчастий" малюнок в задньонижніх відділах. Виявлені анти-Scl 70
антитіла.

1. Встановіть діагноз.
Системна склеродермія. Дифузна форма.

2. Призначте необхідні методи дослідження.

-ЗАК

-УЗД суглобів, нирок

-дослідження функціонального стану легенів

-ЕхоКГ

-гістологіче дослідження шкірно-м'язового біоптату.

3. Призначте лікування.
-D-пеніциламін 100 мг/кг/добу

-Ілопрост

-каптоприл

-трентал

-гепарин

-при неефективності лікування артриту — преднізолон 15 мг/добу

-метотрексат 0,4 мг/кг/тиждень (+фолієва к-та)

-мікофенолату мофетил.