Портальна гіпертензія (ПГ) – це стан, для якого характерне стійке підвищення

тиску у басейні ворітної вени на 25-30 мм рт. ст. (норма – 7-10 мм рт. ст.),
зумовлене анатомічною або функціональною обструкцією кровотоку у системах
ворітної вени, печінкових вен, нижньої порожнистої вени
ПГ супроводжує низку захворювань різної етіології, об’єднаних єдиним
патофізіологічним фактором – порушенням портосистемного дренажу крові. На
ранньому етапі розвитку патологічного процесу її клінічні прояви незначно
виражені. При прогресуванні основного захворювання виникають тяжкі
ускладнення ПГ (кровотеча із варикозно розширених вен стравоходу, печінкова
енцефалопатія), які часто стають причиною смерті, що визначає необхідність їх
своєчасної діагностики та лікування. Розвиток ПГ є несприятливою
прогностичною ознакою для хворих, середня тривалість їх життя становить
близько 19 місяців
Згідно з МКХ-10, рубриці «Портальна гіпертензія» відповідає шифр К76.6
Класифікація ПГ
Відповідно до локалізації перешкоди току крові виділяють наступні форми ПГ:
1. Надпечінкова – перешкода локалізується в стовбурі ворітної вени або її
великих гілках.
2. Внутрішньопечінкова – перешкода на рівні внутрішньопечінкових
розгалужень ворітної вени, тобто у самій печінці. Ця форма ПГ поділяється на
пресинусоїдальну, синусоїдальну та постсинусоїдальну.
3. Постпечінкова – порушення відтоку крові на рівні позаорганних стовбурів
печінкових вен або у нижній порожнистій вені проксимальніше місця впадання
у неї
Захворювання, що супроводжуються ПГ, поділяють на такі групи
1. Пресинусоїдальна портальна гіпертензія:
• позапечінкова ПГ, зумовлена:
– порушенням прохідності ворітної вени або її гілок (тромбоз або компресія);
– збільшенням кровотоку через селезінку;
• внутрішньопечінкова ПГ:
– запальна інфільтрація портальної зони;
– токсичні впливи (миш’яку, вінілхлориду, міді);
– печінково-портальний склероз;
2. Синусоїдальна ПГ (печінкова): хронічний гепатит
(3-я стадія фіброзу) та цироз печінки (ЦП) будь-якої етіології.
3. Постсинусоїдальна портальна гіпертензія: порушення прохідності печінкових
вен, проксимальної частини нижньої порожнистої вени (тромбоз або компресія,
синдром Бадда-Кіарі), інші захворювання, які супроводжуються утворенням
вузлів у печінці тощо.
За клінічними проявами та станом печінкового кровообігу в системі ворітної
вени розрізняють три стадії портальної гіпертензії:
1. Компенсовану (початкову) – помірна ПГ клінічно не проявляється або
виникають диспептичні розлади (метеоризм, схильність до діареї, нудота та біль
в епігастральній та правій підреберній ділянках). При ендоскопічному
дослідженні виявляють голубі вени діаметром до 2-3 мм, що розміщені на рівні
слизової оболонки.
2. Субкомпенсовану – портальний тиск високий, спленомегалія з явищами
гіперспленізму, помірне ВРВС із діаметром вен 3-5 мм, транзиторний асцит.
3. Декомпенсовану – гіперспленізм зі значною цитопенією, геморагічний
синдром, значне ВРВС із діаметром вен більше 5 мм, ускладнене кровотечами,
печінкова енцефалопатія, набряково-асцитичний синдром .
Класифікація ПГ за ступенем тяжкості:
• 1-й ступінь – збільшення діаметру ворітної (≥ 13 мм) та селезінкової вен (≥ 9
мм); початкове ВРВС, варикозно розширені гемороїдальні вени;
• 2-й ступінь – помірне ВРВС, гепатомегалія, спленомегалія, помірний асцит;
• 3-й ступінь – асцит, набряки, печінкова енцефалопатія, кровотеча з ВРВС,
неефективність консервативної терапії (резистентний набряково-асцитичний
синдром упродовж трьох тижнів діуретичної терапії)
Клінічна картина
Синдромокомплекс ПГ визначається наступними показниками, клінічними
симптомами та синдромами:
• рівень тиску у ворітній вені, що визначається під час операції, перевищує 30
см вод. ст.;
• рівень внутрішньоселезінкового тиску вище 17 мм рт. ст.;
• збільшення діаметру ворітної (≥ 13 мм) та селезінкової вен (≥ 9 мм) за даними
ультрасонографії;
• метеоризм, відчуття переповнення кишечнику, біль у животі без чіткої
локалізації, зниження апетиту, чергування запорів з проносами, збільшення
живота, ознаки дефіциту харчування;
• варикозне розширення портокавальних анастомозів (вен нижньої третини
стравоходу, гемороїдальних вен, підшкірних вен передньої черевної стінки і вен
пупка; кровотечі з ВРВС);
• спленомегалія;
• гіперспленізм (панцитопенія);
• портальна (циротична) гастропатія;
• асцит (набряково-асцитичний синдром);
• портосистемне шунтування з розвитком печінкової енцефалопатії (залежно від
стадії – головний біль, запаморочення), порушення сну (безсоння вночі,
сонливість удень), зниження пам’яті, психомоторне збудження, позитивні проби
на увагу (тест сполучення чисел тощо), у подальшому ступор, дезорієнтація у
просторі, часі, галюцинації, марення, астериксис («хлопаючий» тремор
кінцівок), зниження реакції на подразники, розвиток печінкової коми;
• артеріовенозне шунтування (телеангіектазії, пальмарна еритема).
Ці синдроми можуть зустрічатися як у поєднанні, так і окремо, ступінь їх
тяжкості може коливатися в широких межах і, як правило, пов’язаний з
основним процесом.
З метою підвищення ефективності діагностичного пошуку клінічні синдроми
ПГ поділяють на групи:
1. Ознаки портосистемного колатерального кровообігу:
• розширення вен передньої черевної стінки;
• розширення венозної сітки на бокових поверхнях живота (портопарієтальне
перитонеальне шунтування);
• «голова медузи» (звивисті розширені навколопупкові вени);
• спленомегалія;
• ВРВС, розширення гемороїдальних вен, кровотечі з них.
2. Ознаки наявності захворювання печінки, включаючи печінковоклітинну
недостатність:
• гепатомегалія (збільшення розмірів печінки, при пальпації печінка щільної
консистенції, болюча, край її гострий, поверхня нерівна, горбкувата);
• жовтяниця;
• на шкірі судинні зірочки (телеангіектазії), пальмарна еритема;
• гінекомастія.
3. Ознаки гіпердинамічного типу кровообігу:
• пульс, що скакає, тахікардія;
• тепла волога шкіра кінцівок;
• артеріальна гіпотензія.
Різні форми ПГ мають свої клінічні особливості перебігу. Надпечінкова ПГ
характеризується раннім розвитком рефрактерного асциту, що не піддається
діуретичній терапії, значною гепатомегалією при незначному збільшенні
селезінки, інтенсивним больовим синдромом. Підпечінкова форма відрізняється
раннім розвитком спленомегалії та гіперспленізму, практично відсутньою
гепатомегалією, повільним розвитком ПГ із переважанням кровотеч із ВРВС.
Внутрішньопечінкова форма ПГ характеризується раннім розвитком диспепсії,
метеоризму, діарейного синдрому, мальдігестії та мальабсорбції, маніфестні
симптоми ПГ (спленомегалія, ВРВС, асцит, гіперспленізм) виникають пізніше і
поступово
Лікування
Лікування ПГ передбачає, перш за все, терапію основного захворювання, яке
викликало її розвиток [13]. При лікуванні кровотечі з ВРВС слід проводити
термінові протишокові
заходи: внутрішньовенне (в/в) введення плазмозамінних засобів (3-5 л/день) для
відновлення об'єму циркулюючої крові (гекодез, сорбілакт, ксилат, поліглюкін,
розчин Рінгера, розчин 5% глюкози, альбумін, інфезол тощо) та гемостатичну
терапію (кріоплазма, кріопреципітат, етамзилат, вікасол) [9]. Згідно з
європейськими стандартами щодо фармакотерапії кровотечі з ВРВС, також
вводять антисекреторні та су-
динозвужувальні препарати: соматостатин (октреотид)
(50 мкг/год) [5, 6], вазопресин (0,2-0,4 од./хв) . Вазо-пресин можна комбінувати
з в/в введенням нітрогліцерину (40 мг/хв, але не більше ніж 400 мкг/хв) .
Терліпресин – синтетичний аналог вазопресину, який характеризується більш
тривалим судинозвужувальним ефектом (2 мг в/в струминно, далі по 1 мг кожні
4 години упродовж 24 годин) . Пропонують наступну програму: в/в введення
вазопресину (0,4 од./хв упродовж 12-24 годин, контролюючи кровотечу
(імовірність успішного лікування становить 50-60%, однак не впливає на
смертність), потім терапію переривають або зменшують дозу (0,1 од./хв кожні
6-12 годин); додають нітрогліцерин до 0,6 мг сублінгвально кожні 30 хв, або
40-400 мкг/хв в/в, або у вигляді шкірного пластиря 10 мг/добу для
попередження коронарної та ренальної вазоконст-рикції. Підтримують рівень
систолічного артеріального тиску вище 90 мм рт. ст. Октреотид у дозі 50-250
мкг болюсно, далі 50-250 мкг/год в/в, також ефективний, як і вазопресин, і не
має серйозних побічних ефектів.