Professional Documents
Culture Documents
SARCOIDOSIS
SARCOIDOSIS
SARCOIDOSIS
1
-Treatment: Corticoid had a good effect for treating
Sarcoidosis. This patient was administered prednison 40
mg/24h. The results showed that clinical symptoms and
imaging diagnostic tests improved significantly. During 6
months, the patient has been treated continually and there
has not been a recurrence without side effect from corticoid.
I, Môû
*Bs Khoa:ñaàu.
Noäi Caùn Boä - Beänh Vieän 175
Sarcoidosis laø moät beänh heä thoáng, khoâng roõ caên
nguyeân, bieåu hieän tình traïng u haït vieâm khoâng coù hoaïi
töû ôû nhieàu cô quan, thöôøng gaëp nhaát ôû phoåi vaø haïch
lympho vuøng trung thaát, ngoaøi ra coøn coù ôû maét, da,
gan, thaän, tim, vaø heä thaàn kinh trung öông, caùc cô quan
naøy coù theå bò toån thöông kín ñaùo hoaëc bieåu hieän
thaønh beänh sau vaøi ñôït caáp tính cuûa beänh [1], [2].
Chuùng toâi xin trình baøy moät tröôøng hôïp Sarcoidosis
ñöôïc chaån ñoaùn vaø ñieàu trò taïi beänh vieän 175.
2
-Tieâu hoùa: Buïng meàm, khoâng u cuïc, gan laùch khoâng
sôø thaáy, ñieåm thöôïng vò, moân vò taù traøng vaø ñieåm
tuùi maät aán töùc nheï, phaûn öùng thaønh buïng aâm tính.
-Tieát nieäu: Chaïm thaän (-), rung thaän (-), caùc ñieåm nieäu
quaûn treân, giöõa hai beân aán khoâng ñau.
-Khaùm haïch: Haïch vuøng coå vaø hoá thöôïng ñoøn hai beân
kích thöôùc to nhoû khoaûng 3 × 4cm, dính, maät ñoä chaéc,
aán ñau. Haïch vuøng naùch, vaø beïn khoâng sôø thaáy.
-Taâm thaàn kinh vaø caùc chuyeân khoa khaùc: Sô boä khaùm
khoâng phaùt hieän beänh lyù gì ñaëc bieät.
3. Caùc xeùt nghieäm:
a, Xeùt nghieäm maùu.
Huyeát ñoà: HC: Töø 4200000 ñeán 4500000 Hct: 35
ñeán 40 %
BC: Töø 11.000 ñeán 15.000 N: khoaûng 70%, L:
khoaûng 30%
TC: Töø 150.000 ñeán 200.000
Vss giôø ñaàu laøm nhieàu laàn keát quûa töø 39 -
65 mm.
Sinh hoùa:
Ñieän giaûi laøm nhieàu laàn thaáy canxi maùu
taêng nheï.
Glucose, Ure, Creatinine, SGOT, SGPT vaø caùc xeùt
nghieäm khaùc laøm nhieàu laàn trong giôùi haïn
bình thöôøng.
HBsAg: Aâm tính
CEA, CA 19-9, PSA: Bình thöôøng
Caáy maùu tìm vi khuaån: Aâm tính
Widal (2 laàn): Aâm tính
ANA: Aâm tính
SLE: Aâm tính
Caùc xeùt nghieäm veà lao:
Phaûn öùng Mantoux: Aâm tính
Hexagon TB: Aâm tính
PCR Lao: Aâm tính
Soi ñôøm tìm BK (3laàn): Aâm tính
b, Chuïp XQ loàng ngöïc.
-Hình quai ñoäng maïch chuû voàng cao, trung thaát beø,
taêng ñaäm caùc nhaùnh pheá quaûn hai phoåi. Keát luaän:
Theo doõi U trung thaát.
c, CT Scan loàng ngöïc coù ñoä phaân giaûi cao .
Keát quûa 3 laàn chuïp CT Scan loàng ngöïc thaáy: Coù khoái u
khoâng roõ baûn chaát ôû trung thaát giöõa phaûi vuøng
phaân chia pheá quaûn goác kích thöôùc khoaûng (2,2×2,9×
3.0cm), ñaëc bieät kích thöôùc khoái u laàn chuïp thöù 3 ngaøy
04/08/2005 coù lôùn hôn (3,4×2,4×4.0 cm) ngoaøi ra coøn
3
phaùt hieän theâm moät soá haïch xung quanh khoái u vaø
roán phoåi (kích thöôùc 0,5 – 7 mm).
d, Soi pheá quaûn.
Beänh nhaân ñöôïc soi pheá quaûn thaáy: Maët sau phía döôùi
khí quaûn coù cheøn eùp töø ngoaøi vaøo, caây pheá quaûn
bình thöôøng.
e, Choïc, sinh thieát.
-Ngaøy 14/07/2005 beänh nhaân ñöôïc ñöa sang beänh
vieän Vieät – Phaùp ñeå sinh thieát khoái u trung thaát qua da,
nhöng khoâng laøm ñöôïc vì soi pheá quaûn kieåm tra tröôùc
khi tieán haønh thaáy vò trí toån thöông trung thaát naèm sau
caùc maïch maùu vaø tröôùc pheá quaûn goác neân khoâng
coù ñöôøng vaøo.
-Ngay sau ñoù beänh nhaân ñöôïc choïc haïch thöôïng
ñoøn phaûi baèng kim lôùn laøm tieâu baûn. Keát quûa: Haïch
vieâm daïng haït nghó ñeán vieâm lao.
-Sinh thieát 2 laàn haïch thöïôïng ñoøn hai beân ñeàu cho
keát quûa. Haïch vieâm daïng haït goàm nhieàu teá baøo daïng
bieåu moâ, ñaïi baøo ña nhaân, moät soá ñaïi baøo Langhans.
Khoâng coù moâ hoaïi töû baû ñaäu. Vaø ñöôïc keát luaän laø
Sarcoidosis. Sau keát quûa ñoù, Chuùng toâi ñaõ hoäi chaån
lam vôùi beänh vieän Lao vaø Beänh phoåi cuøng beänh vieän
Ung Böôùu ôû TP HCM, thoáng nhaát chöa loaïi tröø hoaøn
toaøn ñöôïc vôùi beänh lao nhöng höôùng nghó nhieàu tôùi
Sarcoidosis.
4, Ñieàu trò:
-Sau hoäi chaån, töø ngaøy 18/08/2005 beänh nhaân
ñöôïc ñieàu trò khaùng sinh choáng lao vôùi phaùc ñoà 04
thuoác keát hôïp corticoid lieàu trung bình. Sau 05 ngaøy ñieàu
trò, ñaùp öùng vôùi thuoác khoâng roõ, laâm saøng khoâng
coù caûi thieän, traùi laïi beänh nhaân coù bieåu hieän dung
naïp thuoác keùm, raát meät, theå traïng suy suïp, aên uoáng
khoâng ñöôïc, ngöùa toaøn thaân theo kieåu dò öùng. Chuùng
toâi quyeát ñònh caét khaùng sinh choáng lao vaø chuyeån
sang ñieàu trò theo höôùng Sarcoidosis baèng corticoid ñôn
thuaàn. Vôùi lieàu Pednisolone 40mg / 24 giôø uoáng vaøo sau
hai böõa aên chính. Sau moät tuaàn theo doõi thaáy tình
traïng laâm saøng caûi thieän raát toát. Cuï theå beänh nhaân
ñôõ meät daàn, heát soát, aên nguû sinh hoaït khaù leân daàn,
heát ngöùa, giaûm ho, giaûm ñau vuøng ngöïc. Tieáp tuïc theo
doõi sau ñoù thaáy haïch thöôïng ñoøn coù xu höôùng nhoû
laïi, toác ñoä maùu laéng giôø ñaàu giaûm so vôùi tröôùc. CT
Scan loàng ngöïc kieåm tra thaáy khoái u nhoû laïi so vôùi caùc
keát quûa tröôùc, kích thöôùc coøn 3,2×2,1×3.5cm.
-Beänh nhaân ñöôïc cho ra vieän 04/11/2005 vaø caáp
thuoác ñieàu trò tieáp tuïc theo phaùc ñoà vaø ñöôïc heïn taùi
khaùm kieåm tra ñònh kyø.
4
-Beänh nhaân ñöôïc kieåm tra laïi sau 01 thaùng ñieàu trò
ngoaïi truù cho thaáy: Toaøn traïng khoûe, khoâng soát, aên
nguû sinh hoaït toát, taêng caân, heát ho, khoâng ñau ngöïc.
Caùc xeùt nghieäm caän laâm saøng oån ñònh, XQ loàng ngöïc
khoâng thaáy hình aûnh u, toaøn boä haïch thöôïng ñoøn nhoû
laïi roõ. Rieâng Canxi maùu, toác ñoä maùu laéng giôø ñaàu
coøn cao (47mm).
5
thay ñoåi beänh hoïc veà chöùc naêng cô quan do toån thöông
moâ khu truù, thay ñoåi caáu truùc bình thöôøng, taïo ra caùc
cytokine vaø yeáu toá trung gian hoùa hoïc vôùi nhöõng aûnh
höôûng taïi choã vaø toaøn thaân [1],[2], [3], [4], [5].
3, Giaûi phaãu beänh:
-Laø söï taïo laäp nhöõng u haït vieâm khoâng bao giôø hoaïi
töû, chuû yeáu laø ñaïi thöïc baøo, teá baøo bieåu moâ vaø
nhöõng teá baøo ña nhaân khoång loà Langhans, bao xung
quanh laø caùc lympho CD4, ñôn baøo vaø nguyeân baøo sôïi.
Nhöõng u haït naøy hieän dieän nhö laø phaûn öùng mieãn
dòch taïi choã ñoái vôùi moät khaùng nguyeân chöa xaùc ñònh
vaø coù theå xaûy ra ôû baát kyø cô quan naøo. Khi ñaõ hình
thaønh u haït thì chuùng coù theå keát tuï nhieàu nguyeân
baøo sôïi daãn ñeán xô hoùa do hieän töôïng hyalin hoùa.
[1],[2], [3], [4], [5].
4. Taàn suaát:
-Tæ leä maéc beänh treân toaøn theá giôùi khoaûng 10/100000
daân. ÔÛ Baéc Myõ, Nam Chaâu Aâu vaø Nhaät baûn, tæ leä
maéc beänh khoaûng töø 10 ñeán 40/100.000 daân. Thuïy
ñieån, khoaûng 64/100000 daân. Puerto-Rica, khoaûng
36/100000 daân. Ngöôøi Myõ goác chaâu Phi maéc beänh cao
hôn töø 10 ñeán 17 laàn so vôùi ngöôøi Myõ goác Caucasian.
Beänh hieám khi gaëp ôû Ñoâng nam AÙ. Beänh khoâng lieân
quan ñeán giôùi tính nhöng thöôøng gaëp ôû nöõ hôn nam.
Löùa tuoåi thöôøng gaëp töø 20 - 45 tuoåi (chieám treân 50 -
80%), ít khi gaëp ôû treû em vaø ngöôøi giaø. [1],[2].
5, Tieán trieån vaø tieân löôïng:
-Beänh ñaùp öùng toát vôùi corticoid lieàu thaáp vaø trung
bình, khoâng ñeå laïi di chöùng. Ngoaøi moät soá tröôøng hôïp
beänh coù theå töï thuyeân giaûm, coøn laïi khi khoâng ñöôïc
chaån ñoaùn vaø ñieàu trò, beänh seõ coù theå gaây tình
traïng suy suïp toaøn thaân, vaø ñeå laïi haäu quûa thöông
toån vaø roái loaïn vónh vieãn chöùc naêng cuûa cô quan maø
beänh khu truù, nhö toån thöông heä thaàn kinh trung öông,
xô hoùa phoåi, suy tim öù huyeát hoaëc ñoät töû, roái loaïn
thò giaùc thaäm chí gaây muø,… khi khu truù ôû caùc cô quan
naøy. Tæ leä töû vong chung cuûa beänh laø töø 5 -10 %.
[1],[2].
6, Veà chaån ñoaùn:
-Theo taøi lieäu: Chuû yeáu caên cöù vaøo laâm saøng, XQ hoïc
vaø moâ hoïc.
-Beänh nhaân cuûa chuùng toâi, ñeå chaån ñoaùn chuùng toâi
ñaõ caên cöù vaøo:
+Baûng trieäu chöùng laâm saøng goàm coù: Soát, meät
moûi, suït caân, ho, khoù thôû, ñau ngöïc vaø coù phì ñaïi
haïch lympho ngoaïi bieân.
6
+Caùc xeùt nghieäm caän laâm saøng phuø hôïp nhö:
Toác ñoä maùu laéng giôø ñaàu taêng, Canxi maùu taêng. XQ
loàng ngöïc vaø CT Scan loàng ngöïc coù ñoä phaân giaûi cao
thaáy hình aûnh u.
+Keát quûa sinh thieát: Chuùng toâi xem ñaây laø yeáu
toá quyeát ñònh chaån ñoùan beänh. Tuy nhieân qua hoäi
chaån lam coøn coù moät vaøi yù kieán traùi ngöôïc nhau,
nhöng chuùng toâi vaãn nghieâng veà Sarcoidosis, chính vì
vaäy maø ñaõ coù nhöõng quyeát ñònh ñuùng trong vieäc
ñieàu trò beänh.
+Cuoái cuøng laø caùc khaûo saùt ñeå loïai tröø nhöõng
beänh lieân quan khaùc, ñaëc bieät laø nhöõng beänh coù hình
aûnh u, nhö lao vaø u lympho…
-Nhöõng haïn cheá trong chaån ñoaùn:
+Ñaây laø moät tröôøng hôïp laâm saøng coù toån thöông
u khu truù taïi phoåi. Nhöng caùc xeùt nghieäm caän laâm
saøng nhö: Ño chöùc naêng phoåi, sinh thieát phoåi xuyeân
pheá quaûn, röûa pheá quaûn-pheá nang, choïc huùt baèng
kim xuyeân pheá quaûn, vì ñieàu kieän beänh nhaân khoâng
cho pheùp neân chuùng toâi khoâng thöïc hieän ñöôïc. Rieâng
caùc xeùt nghieäm ít chuyeân bieät nhö: Ñònh löôïng men
chuyeån hoùa, Test Kveim-Siltzbach trong da, Gallium scan,
chuùng toâi chöa coù ñieàu kieän khaûo saùt.
+Ñoái chieáu vôùi caùc taøi lieäu kinh ñieån. Beänh
nhaân cuûa chuùng toâi coù baûng trieäu chöùng laâm saøng,
caän laâm saøng vôùi toác ñoä maùu laéng giôø ñaàu vaø Ion
Ca++ maùu taêng, XQ loàng ngöïc, CT Scan loàng ngöïc vaø keát
quûa sinh thieát ñaëc tröng phuø hôïp. Rieâng veà phaân boá
beänh thì xu höôùng beänh thöôøng laø ôû Chaâu Aâu -Myõ
nhieàu hôn, raát ít gaëp ôû Ñoâng nam aù nhöng beänh nhaân
cuûa chuùng toâi laïi ôû Camphuchia. Veà ñoä tuoåi, thöôøng
gaëp ôû 20-45, coøn beänh nhaân cuûa chuùng toâi laø nam 57
tuoåi. Nhöõng khaùc bieät treân ñaõ laøm khoù khaên t veà
maët chaån ñoaùn xaùc ñònh ôû beänh nhaân naøy.
7, Veà ñieàu trò:
-Nguyeân taéc chung:
+Vieäc ñieàu trò Sarcoidosis tuøy thuoäc vaøo söï bieåu
hieän trieäu chöùng, giai ñoaïn cuûa beänh vaø cô quan bò
toån thöông. Chuû yeáu duøng corticoid toaøn thaân vaø taïi
choã, khaùng vieâm khoâng steroid, thuoác öùc cheá mieãn
dòch ñöôïc chæ ñònh trong tröôøng hôïp Sarcoidosis ôû maét,
tim, thaàn kinh trung öông[1], [2], [3], [5].
+Ñoái vôùi Sarcoidosis ôû phoåi, beänh ñaùp öùng toát
vôùi corticoid lieàu thaáp vaø trung bình. Khôûi ñaàu thöôøng
duøng Prednison 40mg/24 giôø hoaëc 0.5 –1.0mg/kg/24 giôø
cho tôùi khi beänh thuyeân giaûm (thöôøng 2-3 thaùng), sau
ñoù giaûm lieàu moãi tuaàn 5-10mg cho tôùi lieàu thaáp nhaát
7
hieäu quûa (thöôøng 10-15mg/24h) roài chuyeån sang ñieàu
trò duy trì caùch ngaøy trong thôøi gian hôn 06 thaùng. Toång
thôøi gian ñieàu trò töø 9-12 thaùng. Vieäc theo doõi beänh
taùi phaùt trong voøng 2 naêm [1],[2],[3],[5].
-Tröôøng hôïp cuûa chuùng toâi: Ñaây laø moät tröôøng hôïp
hieám gaëp chaån ñoaùn khoù. Tröôùc khi ñieàu trò chuùng
toâi ñaõ hoäi chaån lam vôùi caùc beänh vieän chuyeân
ngaønh nhöng vaãn chöa coù ñöôïc chaån ñoaùn xaùc ñònh,
chöa loaïi tröø hoaøn toaøn ñöôïc vôùi beänh lao, neân keát
luaän hoäi chaån ñaõ ñeà nghò ñieàu trò keát hôïp caû hai
beänh cuøng luùc, vaø theo doõi ñaùp öùng. Beänh nhaân
ñöôïc ñieàu trò keát hôïp caû hai beänh baèng khaùng sinh
choáng lao phaùc ñoà 4 thuoác vaø corticoid lieàu trung bình.
Qua theo doõi laâm saøng trong 5 ngaøy thaáy, beänh nhaân
coù bieåu hieän khoâng chòu thuoác, do vaäy chuùng toâi
quyeát ñònh caét khaùng sinh choáng lao vaø chuyeån sang
ñieàu trò hoaøn toaøn theo höôùng Sarcoidosis thì coù ñaùp
öùng toát vôùi ñieàu trò.
-Qua dieãn bieán cuûa beänh nhaân treân, chuùng toâi nhaän
thaáy: Ñaây laø moät tröôøng hôïp beänh hieám gaëp, chaån
ñoaùn khoù, nhöng nhôø theo doõi saùt vaø coù nhöõng bieän
phaùp khaùm, xeùt nghieäm, hoäi chaån kòp thôøi, chaët cheõ
neân ñaõ chaån ñoaùn ñuùng töø ñoù coù phöông aùn xöû lyù
thích hôïp neân keát quaû ñieàu trò toát.
8
nhaân cho tôùi thôøi ñieåm hieän taïi chuùng toâi chöa nhaän
thaáy coù taùc duïng phuï naøo ñaùng keå cuûa thuoác.
9
4, CONSENSUS CONFERENCE: Activity of Sarcoidosis.
Third WASOG Meeting. Eur Respir J 7: 624, 1994.
5, DU BOIS RM: Corticosteroid in Sarcoidosis: Friend or
foe? Eur Respir J 7: 1203, 1994.
10