Perifere Zenuwletsels

Beginselen van het Neurofysiologisch onderzoek in de revalidatie

Dr. K. De Cock
Dr. S. Rimbaut
Dr. K. Coussement
Fysische Geneeskunde & Revalidatie UZGent

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 1

ANATOMIE EN HISTOLOGIE

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 2

 ANATOMIE EN HISTOLOGIE

ZENUWCEL OF NEURON

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 3

3
 ANATOMIE EN HISTOLOGIE

MYELINE
Meeste perifere zenuwcellen bezitten een myelineschede
(Schwancellen)
Myelineschede : belangrijke rol mbt voortgeleiding
actiepotentiaal
Zorgt voor een saltatoire geleiding versus lokale geleiding in
niet-gemyeliniseerde zenuwcellen (snelle vs trage geleiding)
Verandering en verplaatsing van lading gebeurt enkel in de knopen
van Ranvier, de actiepotentiaal en daaruit volgende depolarisaties
springt van de ene knoop naar de andere
Fungeert als isolator en verhindert transmembranaire
ladingsstromen in de internodale ruimten

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 4

4
 ANATOMIE EN HISTOLOGIE

PERIFERE ZENUW
Perifere zenuw
zenuwbundels of fasciculi
groot aantal zenuwvezels of axonen

Steunweefsel
Axon  omringd door endoneurium
Fasciculus omringd door perineurium
Zenuw  omringd door epineurium
© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 5
5
VERANDERINGEN NA ZENUWLETSEL

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 6

 VERANDERINGEN BIJ ZENUWLETSEL

ISCHEMIE
DEMYELINISATIE
WALLERIAANSE DEGENERATIE & AXONALE REACTIE
REGENERATIE

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 7

7
 VERANDERINGEN BIJ ZENUWLETSEL
ISCHEMIE

Reversibel conductieblok ~ minuten

AP wordt niet voortgeleid
AP wordt vertraagd voorgeleid bij incomplete blok (preferentieel
blok van de snelgeleidende vezels)

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 8

8
 VERANDERINGEN BIJ ZENUWLETSEL
DEMYELINISATIE

Focale demyelinisatie
Falen of vertragen van AP voortgeleiding
Geen axonale beschadiging
Conductieblock van langere duur ~ weken/maanden
Daling van de geleidingssnelheid in de aangetaste
zenuw

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 9

9
 VERANDERINGEN BIJ ZENUWLETSEL
AXONALE SCHADE
Letsel geeft veranderingen op 3 niveau’s :
distaal van het letsel = Walleriaanse degeneratie
proximaal van het letsel over variabele afstand
thv perikaryon (cellichaam)
Laatste 2 reacties = retrograde axonale degeneratie
= axonale reactie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 10

10
 VERANDERINGEN BIJ ZENUWLETSEL
REGENERATIE
Voorhoorncel moet intact zijn
“Sprouting”
Mineure letsels  snelle vorming van 1 dominant axon
Majeure letsels  vorming intra-endoneurale plexus
Obstakel
Bifurcatie, omdaaien, rond het obstakel…
Schwanncellen
Vormen in het litteken een “vrije route” +/- dag 5

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 11

11
CLASSIFICATIE VAN PERIFERE
ZENUWLETSELS

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 12

 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE

TYPE 1 tot TYPE 5

Stijgend naargelang ernst van het letsel
Gebaseerd op het resultaat van het trauma op het axon
en zijn omgevend bindweefsel

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 13

13
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
CLASSIFICATIE VAN SEDDON

NEUROPRAXIE
AXONOTMESE
NEUROTMESE

Gebaseerd op combinatie van functionele status van de

zenuw en het histologisch beeld

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 14

14
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND vs SEDDON

TYPE 1 = NEUROPRAXIE
TYPE 2,3,4 = AXONOTMESE ~ steunweefsels
TYPE 5 = NEUROTMESE

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 15

15
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND vs SEDDON
Seddon Sunderland
Neuropraxie I
Axonotmesis
Schade axonen II
Tevens schade III
endoneurium
Schade perineurium IV
Schade epineurium

neurotmesis V

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 16

16
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 1 (NEUROPRAXIE)
Schade myelineschede
Geleidingsblok / geleidingsvertraging
Steunweefsels niet aangetast
Axonen zijn niet aangetast (geen atrofie)
Geen Walleriaanse degeneratie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 17

17
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 1 (NEUROPRAXIE)
Herstel
Remyelinisatie ~ weken-maanden
Zeer lichte vormen recupereren na minuten-uren (eerder
ischemie van de myelineschede dan echte schade aan de
myeline)
Reversibel
Excellente prognose

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 18

18
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 2 (AXONOTMESE)
Axonen zijn aangetast
Walleriaanse degeneratie
Endo-, peri-, en epineurium intact
Oorzaak :
langdurige compressie
tractie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 19

19
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 2 (AXONOTMESE)
Herstel
Endoneurium = weg voor reïnnervatie  goede prognose
occasioneel onvolledige recuperatie tgv retrograde axonale degeneratie
Bij reïnnervatie : motorische recuperatie van prox  dist

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 20

20
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 3 (AXONOTMESE)
Axonen zijn aangetast
Walleriaanse degeneratie
Endoneurium onderbroken / Peri- en epineurium intact
Verlies van organisatie thv stompuiteinde

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 21

21
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 3 (AXONOTMESE)
Suboptimaal herstel wegens :
Retrograde neuronale degeneratie
Organisatieverlies, oedeem en fibrose thv stomp
Maldirectie van endoneuronale buizen : axonen bereiken
oorspronkelijk eindorgaan niet

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 22

22
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 4 (AXONOTMESE)
Axonen zijn aangetast
Walleriaanse degeneratie
Endo- en perineurium onderbroken / Epineurium intact
Onderbreking perineurium resulteert in massieve interne
desorganisatie met hemorragie, oedeem en reactieve
bindweefselproliferatie  littekenvorming

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 23

23
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 4 (AXONOTMESE)
Herstel
De axonen “die herstellen” moeten doorheen littekenweefsel thv
stomp raken en vervolgens hun weg vinden naar het eindorgaan
regenererende axonen groeien in de verkeerde endoneurale buizen
of in de omringende bindweefsels  ontstaan van neurinomen

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 24

24
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 5 (NEUROTMESE)
Axonen zijn aangetast
Walleriaanse degeneratie
Volledige transsectie : endo/peri/epineurium
Axonen vinden hun weg niet doorheen littekenweefsel en via
onderbroken endoneurale buizen

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 25

25
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SUNDERLAND CLASSIFICATIE
TYPE 5 (NEUROTMESE)
Herstel:
quasi nihil
sterk gereserveerde prognose wat betreft functioneel herstel, zelfs
na heelkunde

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 26

26
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS
SEDDON CLASSIFICATIE

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 27

27
 CLASSIFICATIE VAN PERIFERE ZENUWLETSELS

ANATOMISCH SUBSTRAAT-KLINIEK

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 28

28
EMG BEVINDINGEN BIJ PERIFERE
ZENUWLETSELS

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 29

 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD
3 grote periodes :
onmiddellijk na letsel : degeneratie vd zenuw : 0-5d
denervatieperiode : na degeneratie vd zenuw : 5-21d
reïnnervatiepriode : regeneratie vd zenuw : > 21d
Wat gebeurt er bij een volledige transsectie?

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 30

30
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD
Onmiddellijk na letsel :
Geleidingsonderzoek
distaal deel van de zenuw blijft elektrisch stimuleerbaar gedurende
3-5 dagen
geen CMAP (compound muscle action potential) bij stimulatie
proximaal van letsel
geen SNAP (sensory nerve action potential) bij stimulatie proximaal
van het letsel
Naaldonderzoek
geen motor unit potentiaal bij willekeurige contractie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 31

31
 SENSIBEL vs MOTORISCH
Sensibele antwoorden bij stimulatie “distaal van het letsel”
blijven langer aanwezig dan motorisch antwoorden 
wegvallen van motorisch antwoord bij stimulatie distaal van
letsel is het eerste teken van degeneratie van de zenuw
Falen thv neuromusculaire junctie gaat falen van conductie
vooraf tijdens Walleriaanse degeneratie : eerst uitvallen CMAP
voor SNAP

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 32

32
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD
Gedurende eerste 5 dagen :
progressieve daling in exciteerbaarheid van de zenuw : hogere
intensiteit en langere stimulusduur noodzakelijk
progressieve daling van CMAP en SNAP
geleidingssnelheid daalt zeer weinig
motorische eindplaat zelf blijft nog 5-10 dagen stimuleerbaar, daarna
enkel nog de spiervezels (ontstaan denervatie op (I,t) curve)

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 33

33
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD
Denervatieperiode :
Eerste objectieve denervatietekens : transiënte positive sharp waves
(PSW’s)
PSW’s na 8-14 dagen
fibrillaties na 2-4 weken
beide eerst te zien in de meest proximaal geïnnerveerde musculatuur
Spontane activiteit (PSW en fib) kunnen jaren persisteren in partieel
gedenerveerde spieren
Bij volledig gedenerveerde spieren verdwijnt spontane activiteit na 1 jaar

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 34

34
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD
Reïnnervatieperiode :
Geleidingsonderzoek
Technisch moeilijk tgv hoge drempelwaarde bij stimulatie, daarom
proximaal van letsel stimuleren
Terminale latentie CMAP is tot 10x verlengd
Naaldonderzoek

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 35

35
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD ~ na sutuur
Observaties ivm motorische geleiding
19 m na sutuur : motorisch antwoord in < 50%
10-20m na sutuur :90% heeft motorisch antwoord
24m na sutuur : NCVmot 75 % van normaalwaarde
na 24m nog zeer trage verbetering NCVmot
verbetering TLT: parallel met verbetering NCV

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 36

36
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van TIJD ~ na sutuur
Observaties ivm sensibele geleiding
minder goede recuperatie sensibele vezels in vergelijking met motore
vezels
10-12m na sutuur : vaak afwezige SNAP
24m na sutuur : 20-45% aanwezige SNAP
indien aanwezig : lagere amplitude en geen neiging tot verbetering nadien
NCVsens 65-80% van normale waarde
klinische evaluatie : best 2-puntsdiscriminatie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 37

37
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
NEUROPRAXIE :
Onmiddellijk na het letsel
Geleidingsonderzoek
Normale NCV distaal en proximaal van letsel
Gedaalde NCV tot volledig conductieblock bij stimulatie over
letsel
CMAP
Proximaal: gedaalde amplitudo & verlengde latentie/geen
antwoord
Distaal: normaal
SNAP
idem
Naaldonderzoek :
Geen PSW of fibrillaties
Geen/minder motor unit potentialen bij contractie
© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 38
38
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
NEUROPRAXIE :
Denervatiefase :
Geleidingsonderzoek
Bewaarde geleiding distaal van letsel !!!
Naaldonderzoek
Geen denervatietekenen
Regeneratiefase :
Geleidingsonderzoek
Progressief verbeteren van geleidingsstoornissen
Naaldonderzoek
Toename van aantal motoreenheid potentialen bij contractie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 39

39
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
AXONOTMESE :
Onmiddellijk na het letsel
Geleidingsonderzoek
Normale NCV distaal en proximaal van letsel
gedaalde NCV tot conductieblock bij stimulatie over letsel
CMAP
Proximaal: gedaalde amplitudo & verlengde latentie/geen
antwoord
Distaal: normaal
SNAP
idem
Naaldonderzoek :
geen PSW of fibrillaties
Geen/ minder motor unit potentialen bij contractie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 40

40
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
AXONOTMESE :
Denervatiefase :
Geleidingsonderzoek
Afwezige geleiding distaal van letsel !!!
Naaldonderzoek
Progressief (proximaal  distaal): denervatietekenen
Regeneratiefase :
Geleidingsonderzoek
Progressief verbeteren van geleidingsstoornissen over letsel én
distaal van letsel, alsook amplitudo
Naaldonderzoek
bij contractie verschijnen satellietpotentialen en toename MUP’s
langzaam afnemende PSW’s en fibrillaties
© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 41
41
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
NEUROTMESE :
Onmiddellijk na het letsel
Geleidingsonderzoek
Normale NCV distaal en proximaal van letsel
Afwezige NCV bij stimulatie over letsel
CMAP
Proximaal: geen antwoord
Distaal: normaal
SNAP
idem
Naaldonderzoek :
Geen PSW of fibrillaties
Geen motor unit potentialen bij contractie

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 42

42
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
NEUROTMESE :
Denervatiefase :
Geleidingsonderzoek
afwezige geleiding distaal van letsel !!
Naaldonderzoek
Progressief (proximaal  distaal): denervatietekenen
Regeneratiefase :
Geleidingsonderzoek
geen geleiding over het letsel én distaal van letsel
Naaldonderzoek
bij contractie géén MUP’s (geen tracé)
aanwezigheid van PSW’s en fibrillaties

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 43

43
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 44

44
 EMG BEVINDINGEN
BEVINDINGEN in functie van LETSEL
TE ONTHOUDEN :
onmiddellijk post-trauma
Geen onderscheid mogelijk neuropraxie + conductieblok >< axonotmese
Geen onderscheid mogelijk axonotmesis (+ volledige uitval) >< neurotmese
(waarden wel belangrijk voor verdere follow-up)
Beperkte geleiding over het letsel  geen neurotmese
Beperkte activiteit op naaldonderzoek  geen neurotmese
Uitzondering: anatomische varianten
in denervatiefase :
bewaarde geleiding distaal van letsel bij neuropraxie (cf. grafiek)

© 2008 Universitair Ziekenhuis Gent 45

45