neurologie

redactie
Albert Hijdra
Peter J. Koudstaal
Raymund A.C. Roos
Albert Hijdra
Peter J. Koudstaal
Raymund A.C. Roos

Neurologie
Onder redactie van:
Albert Hijdra
Peter J. Koudstaal
Raymund A.C. Roos

Neurologie

Houten, 2016
Eerste druk, Wetenschappelijke uitgeverij Bunge, Utrecht 1994
Tweede, herziene druk, Elsevier/Bunge, Maarssen 1998
Tweede druk, tweede t/m vierde oplage, Elsevier gezondheidszorg, Maarssen 1999-2002
Derde, herziene druk, eerste t/m vijfde oplage, Elsevier gezondheidszorg, Maarssen 2003-2009
Vierde, herziene druk, Elsevier gezondheidszorg, Amsterdam 2010
De wijziging van de vijfde druk ten opzichte van de vierde druk is de onlinetoevoeging StudieCloud.
Vijfde druk, tweede oplage, Reed Business Education, Amsterdam 2013
Zesde, herziene druk, eerste oplage 2015
Zevende (ongewijzigde) druk, Bohn Stafleu van Loghum, Houten 2016

ISBN 978-90-368-1188-0 ISBN 978-90-368-1189-7 (eBook)

DOI 10.1007/978-90-368-1189-7

© 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media

Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen
in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige
wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere
manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever.

Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b
Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 au-
gustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde
vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp).
Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en
andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden.

Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave
te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en
andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen.

NUR 870
Omslagontwerp: Studio BAR, Amsterdam
Basisontwerp binnenwerk: Martin Majoor, Arnhem
Illustraties 1.1-1.6, 2.1, 3.1, 3.2, 8.1, 15.2, 15.4, 18.5A-C, 18.7, 19.3, 20.1, 20.5, 20.8-20.11, 20.20C, 22.1,
22.10, 23.2, 26.4, 27.2, 28.3, 30.1, 30.3, 32.3, 32.5, 35.6 Maarten Breuker, overige illustraties Marlu
de Leeuw† e.a.

Bohn Stafleu van Loghum

Het Spoor 2
Postbus 246
3990 GA Houten

www.bsl.nl
Medewerkers
prof.dr. Diederik van de Beek
afdeling Neurologie, AMC, Amsterdam
dr. Jacoline E.C. Bromberg
afdeling Neurologie, Erasmus MC, Rotterdam
dr. Albert Hijdra
afdeling Neurologie, AMC, Amsterdam
dr. Karin J.M. Klijn
afdeling Neurologie, UMC Utrecht
dr. Hans H.T.M. Koelman
afdeling Neurologie, AMC, Amsterdam
prof.dr. Peter J. Koudstaal
afdeling Neurologie, Erasmus MC, Rotterdam
dr. Gert Jan Lammers
afdeling Neurologie, LUMC, Leiden
dr. Pepijn van den Munckhof
afdeling Neurochirurgie, AMC, Amsterdam
dr. Joukje van der Naalt
afdeling Neurologie, UMC Groningen
dr. Joost Nicolai
afdeling Neurologie, Maastricht UMC
Vincent J.J. Odekerken
afdeling Neurologie, AMC, Amsterdam
prof.dr. Wilco C. Peul
afdeling Neurochirurgie, LUMC, Leiden
dr. Edo Richard
afdeling Neurologie, Radboudumc, Nijmegen
prof.dr. Raymund A.C. Roos
afdeling Neurologie, LUMC, Leiden
dr. Rob Rouhl
afdeling Neurologie, Maastricht UMC
dr. Gisela M. Terwindt
afdeling Neurologie, LUMC, Leiden
prof.dr. Jan J.G.M. Verschuuren
afdeling Neurologie, LUMC, Leiden
prof.dr. Leo H. Visser
afdeling Neurologie, St. Elisabeth Ziekenhuis,
Tilburg
dr. Bart P.C. van de Warrenburg
afdeling Neurologie, Radboudumc, Nijmegen
dr. Marie-Claire de Wit
afdeling Kinderneurologie, Erasmus MC,
Rotterdam
Voorwoord
Twintig jaar na de eerste druk van dit boek verschijnt
er nu een zesde, geheel herziene druk. Sinds 2012 is
het mogelijk dit boek ook online te lezen en gebruik te
maken van de samenvattingen en oefenvragen inclusief
antwoorden op www.studiecloud.nl, waarmee het ge-
heel – papieren boek plus het materiaal op StudieCloud
– officieel de vijfde druk werd. Het papieren deel (boek)
van deze vijfde druk was echter identiek aan de vierde,
herziene druk van 2010. De druk die u nu voor u heeft
is daarom de zesde, geheel herziene druk (2015).
Alle hoofdstukken zijn aangepast aan onze hui-
dige kennis. De belangrijkste verandering echter
betreft de opzet van het boek. Alle eerdere drukken
bestonden uit drie delen: (1) klachten en symptomen,
waarin de functionele neuroanatomie behandeld
werd; (2) ziektebeelden, waarin de belangrijkste neu-
rologische aandoeningen besproken werden, en
(3) differentiële diagnostiek bij veelvoorkomende pro-
blemen. Deze driedeling is behouden, maar de volgorde
van de delen is veranderd: door het vroegere derde deel
nu vooraan te plaatsen begint het boek bij de patiënt in
de spreekkamer of aan het ziekbed en niet meer in het
neuroanatomisch laboratorium. We leggen in dat deel
de nadruk op de patroonherkenning die in de neurolo-
gie een grote rol speelt, en niet in de eerste plaats op de
neuroanatomische lokalisatieprincipes. De inhoud van
de dertien hoofdstukken van het eerste deel over diffe-
rentiële diagnostiek is natuurlijk aan deze veranderde
opzet aangepast. De nadruk op patroonherkenning
betekent niet dat we de neuroanatomische lokalisatie-
principes niet belangrijk vinden: ze komen aan bod in
het tweede deel, ‘functionele neuroanatomie en neuro-
logisch onderzoek’, dat in deze nieuwe druk bovendien
is aangevuld met videomateriaal over het neurologisch
onderzoek (zie ‘digitaal verder studeren’).
Deze redactionele veranderingen zijn niet de
enige vernieuwingen. De auteurs van de vorige druk-
ken hebben vrijwel allemaal plaatsgemaakt voor een
nieuwe generatie neurologen en neurochirurgen. We
zijn onze oude auteurs van de voorgaande drukken
zeer erkentelijk voor het begrip dat zij getoond heb-
ben voor deze verandering.
Een boek dat lang bestaat en geschreven wordt
door meerdere auteurs gaat op een geologische forma-
tie lijken. Zoals gesteenten die laag na laag in verschil-
lende perioden zijn ontstaan soms op en door elkaar
geschud worden door aardverschuivingen en vulkaan-
erupties, zo worden door auteurswisselingen en re-
dactionele beslissingen teksten en figuren niet alleen
verwijderd en vervangen, maar ook verknipt, veran-
derd en verplaatst. Daardoor blijven ook in deze zesde
druk altijd nog de inspanningen zichtbaar van alle au-
teurs die aan vorige drukken hebben bijgedragen: Bas
Bloem, Reinder Braakman, Hans van Crevel, Gert van
Dijk, Cees van Donselaar, Pieter van Doorn, Jan Druk-
ker, Michel Ferrari, Jan de Gans, Jeroen Geurts, Jan van
Gijn, Joost Haan, Jan Heimans, Joan Holstege, Tjaard
Hoogenraad, Jaap Kappelle, Marc de Krom, Frans van
der Meché, Harry Meinardi, Marten Munneke, George
Padberg, Chris Polman, Willy Renier, Jan Stam, Denes
Tavy, Cees Tijssen, Rien ­Vermeulen, Marianne de Vis-
ser, Theo van Woerkom en John Wokke.
Leeswijzer
Elk hoofdstuk begint met een overzicht in kern-
punten. Ook in de loop van een hoofdstuk worden
kernpunten aangegeven, die soms ook tabellen
en figuren kunnen omvatten. Al deze kernpunten
tezamen zijn herkenbaar door eenzelfde achter-
grondkleur en kunnen beschouwd worden als de
kortst mogelijke samenvatting van een hoofdstuk.
We hebben afgezien van het geven van literatuur-
verwijzingen. Aan het eind van de hoofdstukken
van het derde deel ‘ziektebeelden’ geven we een
aantal Engelstalige zoektermen waarmee zo
nodig gezocht kan worden in literatuurbestanden
als PubMed en UpToDate.
Albert Hijdra, Peter Koudstaal en Raymund Roos
Amsterdam, Rotterdam en Leiden
februari 2015
Inhoud

Digitaal verder studeren 11 17 Autonoom zenuwstelsel en

neuro-endocrien systeem 161
Inleiding 13
18 Hogere cerebrale functies 171
A Klachten en verschijnselen
19 Bewustzijn en slaap 185
1 Krachtsverlies en gevoelsstoornissen 19

2 Gestoorde bewegingen 29 C Ziektebeelden

3 Kortdurende uitvalsverschijnselen 37 20 Cerebrovasculaire aandoeningen 197

4 Slechter zien of dubbelzien 43 21 Traumatologie 223

5 Duizeligheid 49 22 Neuro-oncologie 241

6 Problemen met spreken en slikken 55 23 Bewegingsstoornissen 259

7 Stoornissen van cognitie en gedrag 61 24 Infecties 277

8 Bewusteloosheid 71 25 Epilepsie 293

9 Problemen met slapen 81 26 Dementie 309

10 Wegrakingen 85 27 Hoofdpijn 321

11 Hoofdpijn 91 28 Wervelkolom, wortels en

ruggenmerg 333
12 Pijn in rug en been of in nek en arm 97
29 Multiple sclerose en verwante
13 Gestoorde ontwikkeling bij kinderen 105 aandoeningen 347

B Functionele neuroanatomie en 30 Neuromusculaire ziekten I: motorische

neurologisch onderzoek voorhoorncellen, neuromusculaire
synaps en spieren 355
14 Motoriek 115
31 Neuromusculaire ziekten II: perifere
15 Sensibiliteit 131 zenuwen en plexus 375

16 Hersenzenuwen 139 32 Stoornissen van liquorcirculatie 391

33 Slaapstoornissen 401 37 Functionele neurologische
symptomen 441
34 Neurologische manifestaties van
interne aandoeningen, deficiënties en Appendix A Aanvullend onderzoek 447
intoxicaties 407
Appendix B Begrippenlijst 454
35 Neuro-oftalmologie en
Register 459
neuro-otologie 421

36 Ontwikkelingsstoornissen bij
kinderen 431
Digitaal verder studeren

Bij dit leerboek zijn digitaal beschikbaar gesteld: de Onderzoek bij specifieke problemen
volledige tekst, samenvattingen per hoofdstuk en rr Gedragsneurologisch onderzoek (onderzoek van de
vragen en antwoorden en alle opgenomen url’s zijn hogere cerebrale functies).
doorklikbaar gemaakt. rr Vastleggen van een bewustzijnsdaling met de Glas-
Ook zijn de volgende video’s toegevoegd over het gow Coma Schaal (EMV-score).
neurologisch onderzoek. rr Onderzoek naar radiculaire prikkeling.
rr Onderzoek naar meningeale prikkeling.
Algemeen neurologisch onderzoek rr Kiepproef bij klachten over aanvallen van duize-
rr Hersenzenuwen. ligheid.
rr Motoriek: spiertonus en spierkracht.
rr Motoriek: vaardigheid.
rr Motoriek: coördinatie.
rr Motoriek: staan en lopen.
rr Sensibiliteit.
rr Reflexen: spierrekkingsreflexen en voetzoolreflex.
Inleiding
Je wordt geroepen bij een zesentwintigjarige vrouw
die niet meer kan lopen. Een paar dagen geleden
struikelde ze over een uitstekende tegel op straat,
waarna ze maar met moeite weer kon opstaan. Giste-
ren moest ze bij de trap op- en afgaan beide leuningen
goed vasthouden, omdat ze door haar benen dreigde
te zakken. Vandaag kon ze niet opstaan van bed. Je
denkt: een snel verlopende aandoening van de perifere ze-
nuwen – een Guillain-Barré-syndroom misschien? (para-
graaf 31.1.1) Ze vertelt dat ze een jaar geleden zomaar
een slapende arm heeft gehad; dat is vanzelf overge-
gaan, al duurde het wel een paar weken. Misschien een
beknelde zenuw geweest? Maar daar duurde dat slapende
gevoel eigenlijk veel te lang voor. (paragraaf 3.4) Je on-
derzoekt de patiënte. De spierkracht in haar benen is
verminderd, aan de armen is die normaal. Bij het on-
derzoek van de reflexen met de reflexhamer zijn die
aan de armen normaal, aan de benen zeer levendig.
Zulke levendige reflexen, dat kan niet bij een aandoening
van de perifere zenuwen! (paragraaf 14.1.3) Dus iets in
het centrale zenuwstelsel! Het thoracale ruggenmerg dan,
want de armen zijn normaal. En daarbij ook nog die eer-
dere klacht over haar arm ... Zou ze multiple sclerose heb-
ben? (paragraaf 29.1.1)
Patroonherkenning
Zo verloopt het diagnostisch denkproces. De patiënt
heeft een klacht, plotseling of geleidelijk ontstaan;
blijvend, kortdurend of wisselend. Zonder enige aan-
leiding of onder bepaalde omstandigheden. Soms
in combinatie met andere klachten, die tegelijker-
tijd ontstaan zijn of langer geleden, en die eventueel
weer zijn verdwenen. In dit geheel van de aard van de
klacht, de snelheid van ontstaan en het beloop ervan,
samen met de omstandigheden en de voorgeschie-
denis, herken je misschien al een bepaald patroon,
waardoor een of meer diagnosen bij je opkomen. Als
je de patiënt vervolgens onderzoekt geeft dat belang-
rijke informatie over de lokalisatie van de aandoening
in het zenuwstelsel. Sommige diagnosen worden
daardoor waarschijnlijker, andere onwaarschijnlijk of
zelfs onmogelijk, waardoor het patroon nog duidelij-
ker wordt.
Ziektebeelden, neuroanatomie en neurologisch
onderzoek
Deze patroonherkenning heeft drie bronnen: kennis
van ziektebeelden, kennis van de functionele neuro-
anatomie en vaardigheid in de anamnese en het licha-
melijk onderzoek (figuur 0.1).
Dat is niet alleen zo in de neurologie, maar in
de hele geneeskunde. Een belangrijk verschil met
de andere klinische specialismen is de anatomische
complexiteit van het zenuwstelsel. Daardoor wordt
neurologie door veel studenten en artsen als moeilijk
ervaren. Ze bijten zich bij een patiënt met neurologi-
sche klachten vast in het anatomische probleem: wáár
in het zenuwstelsel speelt de aandoening zich af? Daar-
door kunnen ze gemakkelijk over het hoofd zien dat
het patroon van de klacht net zo goed informatie geeft
over de meest voorkomende en daarom vaak de meest
waarschijnlijke diagnose(n). Zoals hematurie vooraf-
gegaan door koliekpijnen in de flank je meteen doet
denken aan een niersteen en pijn op de borst uitstra-
lend in de linkerarm aan een vernauwing of afsluiting
van een coronairvat, zo denk je bij een plotseling ont-
stane halfzijdige verlamming aan een herseninfarct of
-bloeding, bij geleidelijk ontstane tintelingen in voeten
en vingertoppen aan een polyneuropathie.
Dat patroon wordt voor een deel gevormd door de
aard van de symptomen, zoals een verlamming van ge-
laat, arm en been aan één kant (halfzijdige verlamming
of hemiparese). De anatomie van het piramidebaansys-
teem maakt duidelijk waarom bij een laesie in een ce-
rebrale hemisfeer een halfzijdige verlamming ontstaat
van de contralaterale lichaamshelft (zie figuur 1.3).
En die verklaring helpt bij het onthouden en herken-
nen van dat patroon. Heel ­gedetailleerde kennis van
de neuroanatomie is daar meestal niet voor nodig. Je
moet weten waar de ­verschillende functies – bewegen,
14 neurologie
kennis van ziektebeelden
kennis van de functionele neuroanatomie
neurologisch onderzoek
Figuur 0.1 Bronnen voor patroonherkenning. Met functionele neuroanatomie wordt bedoeld: neuroanatomie (Waar ligt welke struc-
tuur?) met de nadruk op de functionele organisatie van de verschillende onderdelen (Hoe werkt het geheel?). Met het neurologisch
onderzoek wordt systematisch gezocht naar functiestoornissen.
v­ oelen, zien, horen, praten, onthouden – in de herse-
nen gelokaliseerd zijn, hoe de baansystemen lopen
voor de motoriek en het gevoel, welke zenuwen welke
spieren innerveren en hoe de reflexen verlopen.
Maar het is niet alleen de anatomie waardoor
het patroon van de klacht bepaald wordt. Halfzijdige
uitvalsverschijnselen kunnen ontstaan door aandoe-
ningen die sterk van elkaar kunnen verschillen wat
betreft de omstandigheden waaronder de symptomen
ontstaan, de snelheid van ontstaan, het verloop in de
tijd, de combinatie met andere klachten en de voorge-
schiedenis (figuur 0.2).
Kennis van ziektebeelden is dus net zo belangrijk
voor patroonherkenning als kennis van de functionele
neuroanatomie.
Van klacht naar diagnose naar behandeling
Klachten
Omdat in de klinische praktijk die patroonherkenning
zo belangrijk is beginnen we dit boek met een serie
hoofdstukken gericht op klachten waarmee patiënten
met neurologische aandoeningen zich kunnen presen-
teren. Het gaat in die dertien hoofdstukken vooral om
het herkennen van patronen en de daarbij passende dif-
ferentiële diagnose. Alleen essentiële kenmerken van
de functionele neuroanatomie en van de belangrijkste
neurologische aandoeningen worden besproken, met
verwijzingen naar de andere delen van het boek, waarin
beide onderwerpen in meer ­detail behandeld worden.
Door steeds heen en weer te gaan tussen dit eerste deel
patroonherkenning
en de twee andere delen van het boek zal de inhoud van
het eerste deel steeds meer diepte krijgen en de basis-
arts in staat stellen het diagnostische probleem – niet
‘Waar zit het?’ maar ‘Wat is het?’ – van een patiënt met
een neurologische klacht op te lossen.
Functionele neuroanatomie en neurologisch onderzoek
In het tweede deel wordt de functionele neuroana-
tomie behandeld die voor de klinische praktijk van
belang is, in samenhang met het neurologisch onder-
zoek. Uitgaande van deze kennis kan met de gegevens
uit de anamnese en het neurologisch onderzoek een
aandoening in het zenuwstelsel gelokaliseerd wor-
den, waarbij vooral aan een aantal grote categorieën
gedacht moet worden (figuur 0.3).
Dit lokaliseren is niet alleen een belangrijke eerste
stap voor het opstellen van een differentiële diagnose,
maar is ook essentieel voor het gericht toepassen van
eventueel aanvullend onderzoek. Bij de patiënte uit het
begin van deze inleiding had het neurologisch onder-
zoek kunnen passen bij de eerste diagnose die bij de
arts opkwam (een zich snel ontwikkelende aandoening
van de perifere zenuwen), en dan zou beeldvormend
onderzoek niet van belang geweest zijn. Nu alles ech-
ter wijst in de richting van een aandoening van het
­thoracale ruggenmerg (zie figuur 1.4B) is een MRI van
het ruggenmerg juist het eerst aangewezen onderzoek.
Ziektebeelden
Met de anamnese, het neurologisch onderzoek en
zo nodig gericht aanvullend onderzoek kan het
 In leiding 15

functionele kennis van ziektebeelden

neuroanatomie

kortdurend bijv. transient ischemic attack

plotseling

langdurend/
blijvend bijv. herseninfarct of -bloeding
halfzijdige
uitvalsverschijnselen
kortdurend bijv. migraineaura

geleidelijk
langdurend/
blijvend bijv. tumor

Figuur 0.2 Bijdragen van kennis van functionele neuroanatomie en van ziektebeelden aan de patroonherkenning en differentiële
­diagnose.

hersenen

hersenstam
centraal
cerebellum
zenuwstelsel
ruggenmerg

klachten en
verschijnselen wortels, plexus

zenuwen
perifeer
zenuwstelsel
neuromusculaire overgang

spieren

Figuur 0.3 Belangrijkste categorieën voor het lokaliseren van ziekten van het zenuwstelsel.

a­ natomische aspect van het klinische probleem, de
lokalisatie van de aandoening in het zenuwstelsel,
opgelost worden. Dat wil niet zeggen dat er dan ook
een ­ziektediagnose is. De patiënte uit het begin van
deze inleiding bijvoorbeeld zou heel goed multiple
sclerose kunnen hebben, en voor het stellen van deze
diagnose is vooral een MRI van de hersenen belang-
rijk: niet voor het ­lokaliseren van de aandoening (die
zich op dit moment in het thoracale ruggenmerg lijkt
af te spelen), maar voor het zoeken van afwijkingen
die typisch zijn voor deze aandoening, en die vooral
in de hersenen voorkomen, ook asymptomatisch
(zie paragraaf 29.1.2). Dat soort diagnostiek wordt
besproken in het derde deel, waarin een overzicht
wordt gegeven van de ­belangrijkste neurologische
aandoeningen: oorzaken, pathogenese, klinische
verschijnselen en prognose; neuroradiologische,
klinisch-­eurofysiologische, neuro-­immunologische
en neurogenetische diagnostische methoden; en na-
tuurlijk de behandeling en zo mogelijk preventie van
deze aandoeningen en de begeleiding van patiënten
die erdoor getroffen worden.
A Klachten en verschijnselen
1 Krachtsverlies en gevoelsstoornissen

klachten
•• krachtsverlies: spierzwakte (parese) tot complete verlamming (paralyse)
•• gevoelsstoornissen: huidgebieden met verminderd gevoel of tintelingen
patronen
•• verdeling van de uitvalsverschijnselen: één lichaamsheft; twee benen; beide armen en benen; één arm
of been, of deel daarvan
•• parese: perifeer (spieratrofie, hypotonie, lage of afwezige spierrekkingsreflexen) of centraal (geen atrofie,
hypertonie, levendige spierrekkingsreflexen)
lokalisatie
•• één lichaamshelft: cerebrale hemisfeer, hersenstam halfzijdig
•• twee benen: thoracaal ruggenmerg, cauda equina, zenuwen
•• beide armen en benen: cervicaal ruggenmerg, zenuwen diffuus (polyneuropathie)
•• één arm of been, of deel daarvan: wortel, plexus, zenuw
enkele belangrijke aandoeningen
•• hersenen en hersenstam: infarcten en bloedingen, tumoren
•• ruggenmerg: compressie door spondylartrose, wervelmetastasen; trauma
•• wortels: compressie door hernia nuclei pulposi
•• plexus: diabetes, doorgroei tumoren, idiopathisch
•• zenuwen, mononeuropathie: compressie; polyneuropathie: zeer veel oorzaken, onder andere diabetes,
vitaminedeficiënties, medicijnen, inflammatoir
•• neuromusculaire synaps: myasthenia gravis
•• spieren: zeer veel oorzaken, meestal genetisch

Het motorische systeem dat vanuit de hersenen de De differentiële diagnose bij een patiënt met
spieren innerveert en het sensibele systeem dat ge­ krachtsverlies en gevoelsstoornissen is dus zeer uit­
voelsprikkels vanuit de extremiteiten en de romp gebreid. Gelukkig kan deze altijd worden ingeperkt
naar de hersenen leidt, lopen in de hersenen, het door uit te gaan van twee kenmerken van de uitvals­
ruggenmerg en de perifere zenuwen dicht bijeen verschijnselen. In de eerste plaats de verdeling ervan:
(figuur 1.1). Bij veel aandoeningen van het zenuwstel­ in één lichaamshelft (gelaat, arm en been), in beide
sel zijn ze dan ook gezamenlijk aangedaan. Laesies armen en benen, in beide benen, of in (een deel van)
in verschillende delen van het centrale en perifere één arm of been. In figuur 1.2 is te zien hoe uitgaande
zenuwstelsel leiden daardoor meestal tot een com­ van deze verdeling de verantwoordelijke laesie al grof­
binatie van spierzwakte (krachtsverlies, verlamming; weg in het zenuwstelsel gelokaliseerd kan worden.
hiervoor wordt de term parese gebruikt) en gevoels­ Een tweede kenmerk betreft de aard van de
stoornissen (verminderd gevoel, ‘doof’ gevoel, tin­ spierzwakte. Er zijn twee soorten spierzwakte, sa­
telingen). Krachtsverlies zonder gevoelsstoornissen menhangend met het type motorische neuronen
komt voor bij aandoeningen van de neuromuscu­ dat beschadigd is: perifere motorische neuronen of
laire overgang en de spieren. centrale motorische neuronen. Perifere motorische

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
20 ne u r ol o gie

onderscheid te zien: spierzwakte en gevoelsstoornis­

sen in twee benen kunnen veroorzaakt worden door
een diffuse aandoening van de zenuwen (perifeer
motorisch neuron) of door een aandoening van het
ruggenmerg (centraal motorisch neuron). Voor het
hersenen en
onderscheid tussen die twee mogelijkheden zijn de
hersenstam
kenmerken van de parese dus van groot belang.
Veelvoorkomende aandoeningen van de her­
senen met halfzijdige uitvalsverschijnselen zijn
herseninfarcten en -bloedingen, tumoren en trau­
matisch hersenletsel. Belangrijke aandoeningen van
het ruggenmerg zijn traumatisch ruggenmergletsel,
compressie van het ruggenmerg door wervelmetasta­
ruggenmerg
sen en inflammatoire aandoeningen, waarvan multi­
ple sclerose het meest voorkomt. De meest frequente
aandoening van een wortel is compressie door een uit­
puilende tussenwervelschijf (hernia nuclei pulposi).
wortels,
plexus en Het aantal aandoeningen van perifere zenuwen en
zenuw

Figuur 1.2 De verdeling van de spierzwakte en gevoelsstoor-

Figuur 1.1 Schematische weergave van motorische (zwart) en nissen wordt vooral bepaald door de plaats van de verantwoorde-
sensibele banen (rood) in perifere zenuwen, plexus, wortels, lijke laesie in het zenuwstelsel.
ruggenmerg, hersenstam en hersenen. Voor de sensibiliteit zijn er
twee onderscheiden systemen die in het ruggenmerg verschillend één lichaams-
verlopen (zie voor details paragraaf 15.1). helft: hersenen
één arm:
plexus
neuronen zijn de motorneuronen waarvan de cel­
lichamen in de voorhoorn van het ruggenmerg liggen één arm:
en waarvan de axonen via wortels, plexus en zenuwen zenuw
de spieren innerveren. Alle spiercontracties komen twee benen:
ruggenmerg
tot stand door impulsen vanuit deze motorneuronen.
Ze worden daartoe vanuit de hersenen aangestuurd
door de centrale motorische neuronen, waarvan
de cellichamen in de primaire motorische cortex (de
gyrus precentralis) liggen en waarvan de axonen de
piramidebaan vormen (figuur 1.3). Er zijn belang­
rijke verschillen tussen de ­pierzwakte door uitval van
centrale motorische ­neuronen en die door uitval van
perifere motorische neuronen. Bij uitval van centrale
één been: één been:
motorische neuronen is er geen spieratrofie en zijn zenuw, lokaal
wortel
de spiertonus en de spierrekkingsreflexen verhoogd
(dit zijn de reflexen die je opwekt door met de reflex­
hamer op een pees te slaan). Bij uitval van perifere
motorische neuronen is er spieratrofie, is de spier­
tonus laag en zijn de spierrekkingsreflexen verlaagd beide benen
(en armen): zenuwen,
of zelfs afwezig. Deze verschillen tussen perifere en diffuus
centrale paresen en de achtergronden ervan bespre­
ken we uitvoeriger in hoofdstuk 14 en zijn samen­
gevat in tabel 14.2. In figuur 1.2 is het belang van dit

centraal
motorisch
neuron
perifeer
motorisch
neuron
centrale parese
van een
lichaamshelft
perifere
centrale
parese van
parese van
deel van
twee benen
een arm
Figuur 1.3 De perifere motorische neuronen in de voorhoorn
van het ruggenmerg worden vanuit de contralaterale cerebrale
hemisfeer aangestuurd door de centrale motorische neuronen die
het piramidebaansysteem vormen.
spieren (samengevat onder de term neuromusculaire
ziekten) is zeer groot. Er kan één enkele zenuw aan­
gedaan zijn (mononeuropathie), meestal door com­
pressie, soms door doorsnijding bij een trauma. Ook
kunnen meerdere grote ­zenuwen tegelijk zijn aan­
gedaan (multipele mononeuropathie), meestal door
een vasculitis. Zenuwen kunnen ook diffuus zijn
aangetast (polyneuropathie), bij diabetes, door een
vitaminedeficiëntie, door een auto-immuunziekte
of genetisch bepaald. Geïsoleerde aandoeningen van
de perifere motorische neuronen (spinale spieratro­
fieën) en aandoeningen van de spieren (bijvoorbeeld
spierdystrofieën of inflammatoire spierziekten) gaan
uiteraard alleen met krachtsvermindering gepaard
en niet met gevoelsstoornissen. Ook bij aandoenin­
gen van de neuromusculaire synaps (de belangrijk­
ste is myasthenia gravis) zijn de symptomen alleen
motorisch.
1 krachtsverl ies en gevoel sstoornissen 21
1.1 anamnese
Voor de twee belangrijkste kenmerken – de verdeling
van de uitvalsverschijnselen en de kenmerken van de
spierzwakte – ben je meer op het neurologisch onder­
zoek aangewezen dan op de anamnese. De anamnese
is vooral gericht op de wijze waarop en de omstandig­
heden waaronder de klachten ontstaan zijn, op andere
symptomen dan de spierzwakte en gevoelsstoornis­
sen en op de algemene gezondheidstoestand van de
patiënt. Het aantal aandoeningen dat spierzwakte en
gevoelsstoornissen kan geven is zeer groot en divers,
zodat we hier alleen heel algemene richtlijnen kun­
nen geven.
r Snelheid van ontstaan en beloop. Dit geeft vaak
de meeste informatie over de aard van de on­
derliggende aandoening. Acute halfzijdige uit­
valsverschijnselen berusten vrijwel altijd op een
herseninfarct of -bloeding, als ze in dagen tot
weken zijn ontstaan is een tumor waarschijnlijker.
Een polyneuropathie die binnen een paar dagen tot
ernstige paresen van benen en armen leidt, zal niet
door vitaminedeficiëntie ontstaan zijn, maar door
een auto-immuunproces (syndroom van Guillain-
Barré). Spierzwakte die in de loop van de dag fluctu­
eert, ’s avonds het ergst is en ’s ochtends weer over,
berust waarschijnlijk op myasthenia gravis.
rr Andere klachten. Bij laesies in een cerebrale hemi­
sfeer kunnen krachtsverlies en gevoelsstoornissen
gepaard gaan met halfzijdige uitval van het ge­
zichtsveld, problemen met spreken en het begrij­
pen van taal (afasie) of met het zich niet bewust zijn
van de halfzijdige verlamming (anosognosie). Bij
laesies in de hersenstam zijn er vaak ook dubbel­
zien, articulatiestoornissen, coördinatiestoornissen
en draaiduizeligheid. Pijn is een op de voorgrond
staand symptoom bij wervelmetastasen (lokaal in
de rug), bij wortelcompressie (uitstralend in een
been of arm) en bij plexusaandoeningen (idem).
Mictiestoornissen (zowel retentie als incontinentie)
komen voor bij ruggenmergaandoeningen en bij
aandoeningen van meerdere sacrale wortels (cau­
dasyndroom), maar niet bij polyneuropathieën.
­Orthostatische hypotensie kan wel een symptoom
zijn bij een polyneuropathie.
rr Voorgeschiedenis. Hierbij zijn vooral vasculaire risico­
factoren, kanker en aandoeningen die het immuun­
systeem kunnen verzwakken van belang. Diabetes
is niet alleen van belang als vasculaire risicofactor,
maar ook als mogelijke oorzaak voor aandoeningen
van de perifere zenuwen en van de plexus.
22 n e u r o l o gie

rr Voeding, alcohol en drugs, medicijnen. Vitaminedefi­
ciënties zijn een belangrijke oorzaak van polyneu­
ropathieën en komen relatief vaak bij alcoholisten
voor (alcohol zelf kan ook een polyneuropathie ver­
oorzaken).
rr Familie. Veel spierziekten en sommige polyneuro­
pathieën zijn genetisch bepaald.
1.2 neurologisch onderzoek
Dit is in de eerste plaats gericht op de verdeling van
de paresen en de gevoelsstoornissen, waarvan de
mogelijkheden in tabel 1.1 en de figuren 1.4 tot en
met 1.6 zijn weergegeven. Bij paresen en gevoels­
stoornissen in één arm of been moet je nagaan of
deze door een laesie van één wortel of zenuw ver­
klaard kunnen worden, of dat er meerdere wor­
tels of de plexus of ­meerdere zenuwen moeten zijn
aangedaan. Daarvoor kun je gebruikmaken van tabel
14.1 en de figuren 15.2 en 15.5. Voor de beoordeling of
de spierzwakte een perifere of een centrale parese be­
treft moet je kijken of de betrokken spieren atrofisch
zijn of niet, de spiertonus beoordelen en de spierrek­
kingsreflexen onderzoeken. Het onderzoek van de
motoriek en de sensibiliteit wordt in detail beschreven
in de hoofdstukken 14 en 15. Bij aandoeningen van de
­hersenen en van de hersenstam zijn er meestal meer
uitvalsverschijnselen dan paresen en gevoelsstoornis­
sen en daar moet je dan ook gericht naar zoeken.
1.3 lokalisatie
De belangrijkste aanwijzing voor de lokalisatie van
het ziekteproces in het zenuwstelsel wordt gegeven
door de verdeling van de spierzwakte en de gevoels­
stoornissen (zie figuur 1.2). Daarnaast is het onder­
scheid tussen centrale en perifere paresen van belang
(tabel 1.1).

Tabel 1.1 Lokalisatie van pathologie bij spierzwakte, gevoelsstoornissen en combinaties daarvan

verdeling spierzwakte lokalisatie kenmerken

­symptomen
arm, been en centraal cerebrale hemisfeer vaak in combinatie met een stoornis in een hogere
gelaat aan één cerebrale functie en hemianopsie
kant
hersenstam vaak in combinatie met dubbelzien en stoornissen van
spraak en coördinatie
perifeer bij deze verdeling –
­ itgesloten
u
beide benen en centraal cervicaal ruggenmerg spierzwakte en gevoelsstoornissen vanaf een bepaald
armen cervicaal ruggenmergniveau
perifeer zenuwen distale spierzwakte en distale gevoelsstoornissen

spieren proximale spierzwakte zonder gevoelsstoornissen

beide benen centraal thoracaal ruggenmerg spierzwakte en gevoelsstoornissen vanaf een bepaald
thoracaal ruggenmergniveau
perifeer cauda equina distale spierzwakte, gevoelsstoornissen in meerdere
sacrale dermatomen, mictiestoornissen

zenuwen distale spierzwakte, distale gevoelsstoornissen

spieren proximale spierzwakte zonder gevoelsstoornissen

één arm of been centraal zeldzaam, cerebrale cortex distale spierzwakte, distale gevoelsstoornissen
perifeer wortel spierzwakte en gevoelsstoornissen in distributie van
een wortel, vaak pijn
plexus spierzwakte en gevoelsstoornissen in distributie van
meerdere wortels, vaak pijn
een of meer zenuwen spierzwakte en gevoelsstoornissen in distributie van
een of meer zenuwen

1.3.1 Hersenen en hersenstam
Krachtsverlies en gevoelsstoornissen door een aan­
doening in een cerebrale hemisfeer zijn altijd half­
zijdig, contralateraal van de laesie (zie figuren 1.1
en 1.4A). Halfzijdig wil zeggen: een verlamming en
gevoelsstoornissen aan één kant van gelaat, arm en
been; van gelaat en arm; of van arm en been. Voor
elk van deze drie variaties wordt de term halfzijdige
uitvalsverschijnselen gebruikt (voor de verlamming:
hemiparese). In de hersenen liggen de motorische
en sensibele cortex en banen in de nabijheid van
­structuren voor heel andere functies: visuele banen
en cortexgebieden voor hogere cerebrale functies
(zie figuur 3.2). Het krachtsverlies en de gevoels­
stoornissen gaan dan ook vaak gepaard met andere
klinische verschijnselen, zoals hemianopsie, afasie
of verwaarlozing.
Uitval in één arm of been door een laesie in de
hersenen is zeldzaam. Het kan voorkomen bij een
kleine laesie in de contralaterale hemisfeer die slechts
een klein deel van de motorische of sensibele cortex
treft. In de piramidebaan en de sensibele banen in de
capsula interna en hersenstam liggen de vezels voor
Figuur 1.4 A Verdeling van uitval bij een cerebrale hemisfeerlaesie links. B Verdeling van uitval bij een ruggenmerglaesie, in dit geval
een thoracale dwarslaesie.
A B
1 krachtsverl ies en gevoel sstoornissen 23
gelaat arm en been zo dicht bij elkaar dat zelfs bij een
kleine laesie daarin de halfzijdige ­uitvalsverschijnselen
niet tot een arm of een been beperkt blijven (vergelijk
de figuren 14.4 en 14.5).
In de hersenstam lopen de motorische en
sensibele banen in de nabijheid van hersenze­
nuwkernen en cerebellaire banen. Naast halfzij­
dige uitvalsverschijnselen zijn er dan ook klachten
over dubbelzien, spraak- en slikstoornissen en
­coördinatiestoornissen. Een halfzijdige laesie in
mesencephalon of pons geeft ipsilateraal hersenze­
nuwuitval (bijvoorbeeld n. III of n. VII) en contrala­
teraal halfzijdige spierzwakte en gevoelsstoornissen,
omdat de motorische en sensibele banen pas onder
dat niveau kruisen.
1.3.2 Ruggenmerg
Bij een laesie die de hele dwarsdoorsnede van het
ruggenmerg op een bepaald niveau omvat (dit wordt
een dwarslaesie genoemd) vind je centrale paresen
en gevoelsstoornissen vanaf het niveau van de laesie:
in armen, romp en benen bij een cervicale laesie, in
romp en benen bij een thoracale laesie (figuur 1.4B).
24 ne u r o l o gie

Een dwarslaesie is niet altijd compleet, waardoor de
verschijnselen in ernst kunnen variëren. De uitvals­
verschijnselen bij partiële laesies van het ruggenmerg
(een helft, centrale deel van het myelum) bespreken
we in paragraaf 21.2.2.
1.3.3 Wortel en plexus
Een laesie van één wortel leidt tot symptomen in
het innervatiegebied van die wortel: zwakte van de
spieren die via die wortel geïnnerveerd worden (zie
tabel 14.1) en gevoelsstoornissen in het huidgebied
vanwaar de sensibele vezels via die wortel naar het
ruggenmerg lopen (figuur 1.5A); een door één wortel
verzorgd huidgebied wordt een dermatoom genoemd
(zie figuur 15.2). ­Typisch voor een aandoening van
een wortel is pijn die uitstraalt in het betreffende
dermatoom, zoals bij compressie door een hernia
nuclei pulposi.
Bij zwakte van meerdere spieren en gevoelsstoor­
nissen in meerdere dermatomen in één arm of been
kunnen er meerdere wortels aangedaan zijn, maar vaker
is de pathologie in de plexus brachialis (arm) of lumbo­
sacralis (been) gelokaliseerd (figuur 1.5B). Ook plexus­
aandoeningen gaan meestal gepaard met veel pijn.
Een bijzondere en alarmerende manifestatie van
een dubbelzijdige aandoening van meerdere wortels
is het caudasyndroom, dat ontstaat door compressie
van de cauda equina in het lumbale of sacrale wer­
velkanaal, bijvoorbeeld door een grote hernia nuclei
pulposi. Dat laatste leidt tot een gevoelsstoornis in het
rijbroekgebied, distale paresen aan de benen en een
gestoorde mictie (figuur 1.5C). Bij verdenking hierop
moet altijd direct actie worden ondernomen om blij­
vende schade te voorkomen.
1.3.4 Zenuwen
Een mononeuropathie is een aandoening van één
zenuw en wordt gekenmerkt door uitval in het inner­
vatiegebied van die zenuw (figuur 1.6A). (NB De inner­
vatiegebieden van wortels en zenuwen verschillen van

Figuur 1.5 A Gevoelsstoornissen en zwakte van de kuitspieren bij een radiculair syndroom S1, waarbij de achillespeesreflex afwezig is.
B Zwakte van de m. quadriceps, uitgebreide gevoelsstoornissen van het bovenbeen en uitval van de kniepeesreflex bij een lumbosacrale
plexopathie. C Gevoelsstoornissen in het zogenaamde rijbroekgebied bij een caudasyndroom door een grote hernia nuclei pulposi; er is
ook zwakte van distale spieren en incontinentie voor urine.

A B C

elkaar, zie figuur 15.4.) Soms overheerst de spierzwakte,
soms juist gevoelsstoornissen zoals een verminderd ge­
voel (hypesthesie), spontane tintelingen (paresthesie) of
een veranderd gevoel bij aanraken (dysesthesie).
Er kunnen ook meerdere zenuwen hier en daar
in armen of benen aangedaan zijn, een zogenaamde
multipele ­mononeuropathie. Bij een polyneuropa­
thie is er sprake van een gegeneraliseerde symmetri­
sche aandoening van meerdere zenuwen. Omdat de
meeste zenuwen zowel motorische als sensorische ze­
nuwvezels bevatten is er meestal een combinatie van
spierzwakte en gevoelsstoornissen. Soms er alleen
zwakte of alleen een gestoorde sensibiliteit. De
zwakte begint distaal aan de benen en kan zich gelei­
delijk uitbreiden. De gevoelsstoornissen hebben een
sok- en handschoenvormige verdeling (figuur 1.6B).
1.3.5 Neuromusculaire synaps
Een algemeen kenmerk van een stoornis van de
neuromusculaire transmissie is abnormale vermoei­
baarheid en zwakte van spieren die sterk afhanke­
lijk zijn van inspanning. De klachten en klinische
Figuur 1.6 A Gevoelsstoornissen in de handpalm rechts door compressie van de n. medianus in de pols. B Distale spierzwakte en
gevoelsstoornissen bij een polyneuropathie. C Zwakte van de schouder- en bekkengordelspieren bij de spierdystrofie van Duchenne.
A B
1 k rachtsverl ies en gevoel sstoornissen 25
verschijnselen zijn aan het eind van de dag of na
inspanning het meest uitgesproken. Soms staan
­oogverschijnselen zoals dubbelzien of ptosis op de
voorgrond. Er zijn geen gevoelsstoornissen.
1.3.6 Spieren
Kenmerkend voor een spieraandoening is symmetri­
sche spierzwakte in armen, benen en nek, en soms
ook gelaat en oogspieren, zonder sensibele stoor­
nissen. De spierzwakte is vaak proximaal gelokalis-
eerd (heup- en schoudergordel), in tegenstelling tot de
distale verdeling bij een polyneuropathie (figuur 1.6C).
Spierziekten kunnen ook leiden tot klachten als pijn,
kramp, stijfheid en vermoeidheid.
1.4 differentiële diagnose
1.4.1 Hersenen
Herseninfarcten en -bloedingen zijn de meest voorko­
mende oorzaak van hemisfeerlaesies. Hierbij ontstaan
de uitvalsverschijnselen acuut (seconden, minuten) en
ze zijn ­meteen maximaal. Beide komen ook voor in de
C
26 ne u r ol o gie
hersenstam. Bij een hersentumor (primair of een me­
tastase) ontstaan de uitvalsverschijnselen in dagen tot
maanden, afhankelijk van de aard van de tumor. Soms
treedt er een versnelling op in het beloop door oedeem­
vorming rond de tumor. Focale ontstekingen komen
veel minder vaak voor: een bacterieel hersenabces,
focale encefalitis door het herpessimplexvirus of een
ontstekingshaard bij multiple sclerose. Bij een trauma
kan het hersenweefsel onder de plaats van impact op
de schedel beschadigen; deze focale schade wordt een
contusiehaard genoemd. Focale hersenschade kan ook
ontstaan door hematomen tussen de schedel en de
hersenen (subduraal en epiduraal hematoom).
1.4.2 Ruggenmerg
Artrose van de cervicale wervels kan door botnieuw­
vorming het wervelkanaal vernauwen met een lang­
zaam progressieve ­ruggenmergcompressie als gevolg
(­cervicale spondylotische myelopathie). Snelle com­
pressie van het ruggenmerg komt voor bij wervelme­
tastasen, als het wervelkanaal versmalt door inzakken
van een aangetaste wervel of door epidurale uitbrei­
ding van de tumor in het wervelkanaal. In beide geval­
len is lokale rugpijn een belangrijke klacht. Multiple
sclerose is de belangrijkste inflammatoire aandoe­
ning van het ruggenmerg. Zeldzamere oorzaken van
ruggenmerglaesies zijn infarcten, bloedingen door
vaatmalformaties, ontstekingshaarden bij systeem­
ziekten (SLE, Sjögren, sarcoïdose) en syringomyelie.
Bij een trauma kan schade aan het ruggenmerg ont­
staan door wervelfracturen met dislocatie van botfrag­
menten, maar ook door kortdurende hyperextensie of
-flexie zonder schade aan de wervelkolom.
1.4.3 Wortels
De meest voorkomende oorzaak van een lumbosa­
craal of cervicaal radiculair syndroom is compressie
van een wortel door een uitpuilende tussenwervel­
schijf (hernia nuclei pulposi). Veel minder vaak
voorkomende oorzaken zijn compressie door epi­
durale metastasen, ontsteking bij neuroborreliose
en infiltratie van de wortel bij diffuse uitzaaiing van
kankercellen in de meningen (meningeale metasta­
sering).
1.4.4 Plexus
Aandoeningen van de plexus beginnen vrijwel altijd
met heftige pijn, in uren tot dagen gevolgd door spier­
zwakte en gevoelsstoornissen. Oorzaken zijn diabetes
(vooral plexus lumbosacralis), doorgroei van tumoren
vanuit een longtop of supraclaviculaire lymfeklieren
(plexus brachialis) of van een tumor in het kleine
bekken (plexus lumbosacralis), en bestraling (zonder
pijn). Er is lang niet altijd een oorzaak aantoonbaar
(idiopathische plexopathie). Traumatisch letsel van de
plexus brachialis wordt vooral gezien bij motorrijders
(door de sterke lateroflexie van de nek bij een val op
schouder en hoofd).
1.4.5 Zenuw: mononeuropathie
Uitval van één enkele zenuw wordt meestal ver­
oorzaakt door compressie, bijvoorbeeld van de n.
medianus in de carpale tunnel in de pols (carpaletun­
nelsyndroom) of de n. peroneus bij het fibulakopje
door langdurig met de knieën over elkaar zitten of
hurken. Na een trauma kan een zenuw uitgevallen
zijn door een crush-letsel of door een doorsnijding.
1.4.6 Zenuw: multipele mononeuropathie
Uitval van meerdere grote zenuwen binnen korte tijd
is typerend voor een vasculitis in het kader van bij­
voorbeeld polyarteriitis nodosa, reumatoïde artritis en
SLE. Meestal treden verschijnselen van andere orga­
nen slechts enkele weken voor de eerste verschijnse­
len van de neuropathie op. Een enkele keer ontbreken
verschijnselen van gegeneraliseerde vasculitis.
1.4.7 Zenuw: polyneuropathie
De differentiële diagnose van een polyneuropathie
is heel lang. De meeste polyneuropathieën ontstaan
geleidelijk in weken tot maanden. Veelvoorkomende
­oorzaken zijn diabetes, vitaminedeficiënties (B1, B6
en B12) en medicatie (met name sommige ­cytostatica),
maar ook bij bijvoorbeeld nierinsufficiëntie en hypo­
thyreoïdie kan een polyneuropathie voorkomen. Bij
een polyneuropathie die binnen dagen tot enkele
weken tot ernstige paresen leidt (uiteindelijk vaak ook
met ademhalingsinsufficiëntie), moet je vooral denken
aan het syndroom van Guillain-Barré. Deze acute poly­
neuropathie wordt veroorzaakt door een ontregelde
immuunrespons na een bacteriële of virale infectie.
1.4.8 Neuromusculaire overgang
De bekendste aandoening is myasthenia gravis. Dit
is een auto-immuunziekte met antilichamen gericht
tegen bestanddelen van de neuromusculaire synaps
waarbij de klachten sterk wisselend zijn: ontstaan
of toename van een verlamming bij gebruik van de
spieren en herstel in rust. Er komen uiteraard geen
gevoelsstoornissen bij voor.

1.4.9 Spier
Ook bij spierziekten is er alleen spierzwakte, er zijn
geen gevoelsstoornissen. Er zijn tientallen spierziek­
ten, waarvan het merendeel zeldzaam is. De meeste
zijn genetisch bepaald en vaak manifesteren ze zich al
op de kinderleeftijd, soms zelfs al bij de geboorte. Bij
spierziekten is de spierzwakte doorgaans proximaal
(in de bekken- en schoudergordel) het meest uitge­
sproken.
1.5 aanvullend onderzoek
Bij de meeste patiënten kan de verantwoordelijke aan­
doening op grond van anamnese en neurologisch on­
derzoek worden gelokaliseerd en kan vaak ook al een
waarschijnlijkheidsdiagnose worden gesteld.
1.5.1 Beeldvorming
Bij aandoeningen van de hersenen is beeldvorming
met CT of MRI natuurlijk het belangrijkste onder­
zoek. Soms is CT voldoende, zoals voor het onder­
scheid tussen een infarct en een bloeding bij een
patiënt met plotselinge halfzijdige uitvalsverschijnse­
len. MRI geeft veel meer informatie bij verdenking
op tumoren, infecties of multiple sclerose. Bij aandoe­
ningen van het ruggenmerg en van de cauda equina is
MRI het belangrijkste onderzoek. MRI heeft ook een
rol bij de diagnostiek van aandoeningen van plexus
en wortels.
1.5.2 Onderzoek van de liquor cerebrospinalis
Lumbaalpunctie met onderzoek van de liquor cere­
brospinalis (kortweg liquor) is vooral geïndiceerd
bij verdenking op een infectie (bijvoorbeeld neuro­
borreliose) of meningeale metastasering. Liquoron­
derzoek kan ook belangrijk zijn voor de diagnostiek
1 kra chtsverl ies en gevoel sstoornissen 27
van het syndroom van Guillain-Barré (zie paragraaf
31.1.1). Lumbaalpunctie en liquoronderzoek worden
besproken in appendix A.
1.5.3 Elektromyografie (EMG) en
zenuwgeleidingsonderzoek
Bij elektromyografie worden spierpotentialen ge­
meten via een naaldelektrode in de spier. Hiermee
kan bijvoorbeeld bij een patiënt met motorische af­
wijkingen in één arm of been gezocht worden naar
subklinische afwijkingen in spieren van andere lede­
maten, waardoor de waarschijnlijkheidsdiagnose spi­
nale spieratrofie bevestigd kan worden (zie paragraaf
30.1). Met het meten van zenuwgeleidingssnelheden
kan bij een patiënt met een polyneuropathie worden
nagegaan of vooral de axonen of de myelinescheden
zijn aangedaan, waardoor de differentiële diagnose
sterk kan worden toegespitst (zie paragraaf 31.1). Bij
klinische verdenking op een stoornis van de neuro­
musculaire overgang kan het verminderen van de
spieractiepotentiaal tijdens repetitieve stimulatie van
een zenuw de diagnose bevestigen. Dit zijn maar en­
kele voorbeelden van de klinische toepassing van deze
technieken. Ze worden in meer detail besproken in
appendix A.
1.5.4 Laboratoriumonderzoek
Uit de lange lijst van differentiële diagnosen hier­
boven blijkt wel dat laboratoriumonderzoek een be­
langrijke rol kan spelen in de diagnostiek van de hier
besproken aandoeningen. Dat onderzoek varieert van
bloedonderzoek naar metabole stoornissen en defi­
ciënties, serologisch onderzoek naar antibacteriële
antistoffen of autoantistoffen tot genetisch onderzoek
en spierbiopsieën.
2 Gestoorde bewegingen

klachten
•• gestoorde bewegingen zonder duidelijk krachtsverlies of gevoelsstoornissen
patronen
•• loopstoornissen
•• traagheid van bewegen
•• spontane ongewilde bewegingen
lokalisatie
•• centrale en perifere motorische neuronen
•• cerebellum
•• basale kernen
•• veel bewegingsstoornissen berusten op microscopische pathologie of op functiestoornissen (intoxicatie,
medicatie)
belangrijkste aandoeningen
•• ataxie: cerebellair infarct, bloeding, tumor; intoxicaties
•• hypokinetisch-rigide syndroom: ziekte van Parkinson; parkinsonismen
•• tremor: ziekte van Parkinson; essentiële tremor
•• chorea: ziekte van Huntington
•• tics: geïsoleerde tics; ziekte van Gilles de la Tourette
•• myoklonieën: bij metabole encefalopathieën; bij juveniele myoclonusepilepsie
•• dystonie: focale dystonieën (torticollis, blefarospasme, schrijfkramp); genetisch bepaalde gegeneraliseerde
dystonie

Een patiënt met een plotselinge ernstige halfzijdige ver-
lamming door een beroerte kan uiteraard niet lopen en
zijn aangedane hand gebruiken. Hetzelfde geldt voor
een patiënt die binnen een paar dagen ernstige proxi-
male spierzwakte heeft ontwikkeld door een syndroom
van Guillain-Barré. Er is echter ook een grote groep
patiënten bij wie problemen met bewegen op de voor-
grond staan, zonder duidelijk krachtsverlies en zonder
gevoelsstoornissen, zodat je niet als eerste denkt aan
uitvalsverschijnselen door een laesie van de hersenen
of het ruggenmerg of van het perifere zenuwstelsel.
De patiënt kan klagen over moeite met lopen of
met andere dagelijkse handelingen. Het kan gaan om
traagheid van de bewegingen: traag op gang komen met
lopen, langzaam en met kleine pasjes lopen, niet vlot
kunnen omdraaien. Een dergelijke traagheid en bewe-
gingsarmoede kan ook tot uiting komen in het spreken
en het schrijven en in de mimiek. Een andere klacht is
het optreden van ongewilde bewegingen, bewegingen
die spontaan ontstaan, zonder enige intentie van de
patiënt: beven of trillen, spontane grove bewegingen in
ledematen, halsgebied of gelaat, hetzij langzaam, hetzij
in de vorm van plotselinge schokken. Een derde mo-
gelijkheid is een gebrek aan controle over bewegingen,
waarbij de patiënt bij het lopen uitschiet met zijn benen
en stuurloos zwalkt alsof hij dronken is, en dingen die
hij wil pakken omgooit omdat hij geen precieze doelge-
richte beweging kan maken. De klachten kunnen ook
gecombineerd ­voorkomen, zoals traagheid van bewegen
en beven van de handen bij de ziekte van Parkinson.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_2, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
30 ne u r o l o g ie

Deze verschillende soorten gestoorde bewegingen
(vaak gegroepeerd onder de naam bewegingsstoornis-
sen) berusten meestal op pathologie van de basale ker-
nen of van het cerebellum. Loopstoornissen kunnen
echter ook berusten op aandoeningen van de pirami-
debanen in de hersenen (bijvoorbeeld multipele kleine
herseninfarcten) of het ruggenmerg (bijvoorbeeld
compressie van het cervicale ruggenmerg door spon-
dylartrose), of op een neuromusculaire aandoening
(bijvoorbeeld een polyneuropathie of een spierziekte).
2.1Een eerste observatie gaat aan de
anamnese vooraf
Bij een patiënt met een bewegingsstoornis heb je
door de observatie die met een eerste kennismaking
gepaard gaat vrijwel altijd al een idee om wat voor
stoornis het gaat. De observatie en classificatie ervan
zijn belangrijk, omdat de anamnese op die stoornis
toegespitst zal moeten zijn. Daarom bespreken we
eerst hoe de verschillende bewegingsstoornissen zich
manifesteren.
de n. peroneus; het dubbelzijdige bij een polyneu-
ropathie.
rr Looppatroon bij proximale spierzwakte. Dit patroon is
meestal symmetrisch. De patiënt neigt zijn romp
afwisselend naar links en rechts om het zwaaibeen
voldoende van de grond te krijgen, resulterend in
een ‘waggelgang’. Het bekken aan de kant van het
zwaaibeen zakt naar beneden in plaats van dat het
opgetrokken wordt (teken van Trendelenburg; fi-
guur 2.2).
rr Atactisch looppatroon. Dit meestal symmetrische
looppatroon wordt gekenmerkt door het wijd uit
elkaar zetten van de voeten (verbreed gangspoor),
een onregelmatige staplengte en variaties in de
kracht waarmee de voet op de grond terechtkomt
Figuur 2.1 Halfzijdig spastisch looppatroon.

2.1.1 Loopstoornissen: zes patronen

rr Halfzijdig spastisch looppatroon. Dit looppatroon is
asymmetrisch. De patiënt brengt het betreffende
been niet in een rechte lijn naar voren, maar via
een zwaai naar buiten (circumductie). Hij tilt de
voet daarbij onvoldoende op, zodat de voorvoet
over de grond sloft. Het lopen gaat gepaard met
abductie en flexie van de arm aan dezelfde kant
(‘vleugelen’; figuur 2.1). Dit patroon wordt ge-
zien bij een enkelzijdige piramidebaanstoornis,
meestal door een ­laesie in een cerebrale hemi­
sfeer (zie voor ‘spastisch’ ­paragraaf 14.1.3).
rr Dubbelzijdig spastisch looppatroon. Hierbij sloft de
patiënt met beide voorvoeten over de grond. Hij
loopt met stramme benen, waarbij de voeten en
knieën vaak langs elkaar schuren en het ene onder-
been soms zelfs voor het andere terechtkomt (‘scha-
ren’). Dit patroon komt voor bij een dubbelzijdige
piramidebaanstoornis, meestal door een ruggen-
merglaesie.
rr Looppatroon bij distale spierzwakte. Dit patroon komt
zowel symmetrisch als asymmetrisch voor. De voet
kan door zwakte van de voetheffers niet goed afge-
wikkeld worden en komt met een klap neer op de
ondergrond (‘klapvoet’). Bij ernstige zwakte tilt de
patiënt om struikelen te voorkomen het hele been
hoog op, waarbij hij de slappe voet als het ware
naar voren werpt (‘hanentred’). Het asymmetrische
­patroon komt voor bij een enkelzijdige laesie van

A B
Figuur 2.2 A Bij het staan op één been worden normaal de
heup en de bil aan de andere kant opgetrokken. B Bij proximale
spierzwakte (met name van de m. gluteus medius) zakken heup
en bil naar beneden: het teken van Trendelenburg. De patiënt
loopt met een waggelgang.
(­dronkenmansgang). Bij asymmetrie is er een val-
neiging naar de symptomatische kant. Een atac-
tisch looppatroon komt voor bij aandoeningen van
het cerebellum of van de cerebellaire banen in de
hersenstam.
rr Hypokinetisch-rigide looppatroon. Dit is een sym-
metrisch looppatroon, waarbij met de voeten, die
nauwelijks van de grond komen, dicht bij en voor
elkaar kleine stapjes worden genomen (‘dribbelen’).
De patiënt loopt meestal voorovergebogen en zijn
armen bewegen niet mee. De ziekte van Parkinson
is de meest voorkomende aandoening waarbij dit
patroon voorkomt (figuur 2.3).
2.1.2 Gestoorde coördinatie
De term ataxie omvat een aantal verschillende stoor-
nissen in het uitvoeren van doelgerichte bewegingen.
Ze schieten hun doel voorbij of worden voortijdig be-
ëindigd en verlopen daardoor in stapjes (respectievelijk
hypermetrie en hypometrie, gezamenlijk dysmetrie).
Er ontstaat een steeds grovere uitslag naarmate het
doel dichter benaderd wordt en die na contact met het
aangewezen of vastgepakte object vaak nog niet tot rust
komt: intentietremor. Snel alternerende bewegingen
worden traag en schokkerig uitgevoerd. Het atactisch
looppatroon bespraken we hierboven al.
Ataxie komt voor bij aandoeningen van de cere-
bellaire hemisferen, bij eenzijdige laesies alleen in de
ipsilaterale lichaamshelft. Dit wordt cerebellaire ataxie
2 Gestoord e bewegingen 31
Figuur 2.3 Houding van een patiënt met de ziekte van Par­­
kinson.
Bron: Richard William Gowers. Manual of diseases of the
nervous system, 1886.
genoemd. Ataxie komt namelijk ook voor bij stoornis-
sen in de positie- en bewegingszin: sensorische ataxie
(zie paragraaf 14.1.6).
2.1.3 Traagheid van de bewegingen
Klachten hierover bevatten meerdere elementen. Het
starten van bewegingen, zoals het opstaan van een
stoel, een hand geven en een jas uittrekken, is ver-
traagd: akinesie. Ook het uitvoeren van bewegingen is
vertraagd: bradykinesie. De patiënt beweegt als geheel
spontaan weinig, heeft een starre mimiek en knippert
weinig met de ogen: hypokinesie. De vertraging is
het sterkst bij complexe of repetitieve bewegingen,
waardoor alle beweging kan blokkeren. Het gelijktij-
dig uitvoeren van twee taken wordt onmogelijk. Deze
stoornissen kunnen bij een groot aantal aandoenin-
gen voorkomen, waarvan de ziekte van Parkinson de
belangrijkste is (zie tabel 23.1).
2.1.4 Ongewilde bewegingen
Ongewilde bewegingen zijn bewegingen die spontaan
ontstaan, zonder enige intentie van de patiënt.
32 ne u r o l og ie

rr Tremoren. Een tremor is een ongewilde ritmische
contractie van spieren of spiergroepen die elkaar
antagoneren. Daardoor ontstaat een ritmische be-
weging van arm, been, hoofd of tong. Er bestaan
verschillende soorten tremoren (tabel 2.1). Voor al
deze tremoren geldt dat de amplitude ervan toe-
neemt bij spanning, emoties en vermoeidheid, en
dat ze afwezig zijn in de slaap.
rr Chorea. Chorea wordt gekenmerkt door onregelma-
tig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen
van armen, benen, romp of gelaat, waardoor het nor-
male bewegingspatroon voortdurend wordt door-
kruist. Choreatische bewegingen aan de handen en
voeten maken een sierlijke indruk. Proximaal aan
de armen en benen optredende chorea veroorzaakt
een veel grovere motorische onrust. Vaak wordt ge-
probeerd de ongewilde beweging af te maken als
een zogenaamde gewilde beweging (over het haar
strijken of een pluisje wegvegen), waardoor het be-
wegingspatroon er theatraal kan uitzien. De bewe-
gingsonrust in het gelaat uit zich met tuiten van de
lippen, de tong uitsteken en grimasseren. Meedoen
van de ademhalings- en keelspieren resulteert in
snuiven, zuchten, grommen en kuchen. Een pa-
tiënt met chorea loopt vaak met een verbreed gang-
spoor, zwaaiend en zwalkend, zodat hij dronken
kan lijken, nauwelijks van ataxie te onderscheiden.
Choreatische bewegingen nemen toe bij spanning
en emoties. Los daarvan maken patiënten vaak de
indruk nerveus te zijn en niet stil te kunnen zitten
op hun stoel. Vaak is het onmogelijk spiercontrac-
ties lang vol te houden; patiënten kunnen bijvoor-
beeld niet langer dan een paar seconden hun tong
uitgestoken houden of de ogen dichtgeknepen hou-
den. De patiënten klagen zelf over een verminderde
besturing. Zij botsen tegen mensen en voorwerpen
op, struikelen en vallen vaker dan voorheen en laten
dingen uit hun handen vallen.
rr Hemiballisme. Het zeldzame hemiballisme bestaat
uit onregelmatig optredende plotselinge grove on-
gewilde bewegingen van de proximale schouder- en
bekkengordelspieren, waarbij de arm en in min-
dere mate het been aan één kant tegelijkertijd als
het ware weggeslingerd worden (waarbij de patiënt
zich behoorlijk kan bezeren). Hemiballisme doet
zich altijd in één lichaamshelft voor.
rr Tics. Tics zijn snelle stereotiepe contracties in een
spier of spiergroep met een wisselende frequen-
tie. Ze zijn meestal kortdurend te onderdrukken
en nemen in frequentie toe bij emotie en span-
ning, maar ook bij ontspanning. Ze komen het
vaakst in het gelaat voor: knipperen met de ogen,

Tabel 2.1 Verschillende soorten tremoren

type tremor kenmerken komt voor bij

fysiologische tremor
essentiële tremor
rusttremor
cerebellaire tremor
• aanwezig in rust • hyperthyreoïdie
• toename bij uitstrekken armen • alcoholonttrekking
(houdingstremor) • hypoglykemie
• toename bij vermoeidheid, angst, spanning
• altijd dubbelzijdig
• versterkte fysiologische tremor • als autosomaal dominante aandoe-
• rust- en houdingstremor aan handen, hoofd en ning met wisselende penetrantie
stem
• kan sterk asymmetrisch zijn
• laagfrequente tremor in rust • ziekte van Parkinson
• beweging als ‘centen tellen’ of ‘pillen draaien’
• vooral armen, soms benen, kin of tong; niet aan
hoofd
• kan enkelzijdig voorkomen
• aanwezig bij beweging (intentietremor), afwezig • cerebellaire aandoeningen
in rust • intoxicaties (alcohol, anti-epileptica)
• gecombineerd met andere cerebellaire
verschijnselen
• kan enkelzijdig voorkomen

neusvleugels optrekken, lippen tuiten, grimasse-
ren, onderkaak naar voren bewegen, m. platysma
aanspannen, knikken of schudden met het hoofd.
Er komen ook meer complexe tics voor, zoals ste-
reotiepe bewegingen van hand, arm, been of romp.
Vocale tics bestaan uit snuiven, grommen, boeren,
of het uiten van stereotiepe woorden of zinnetjes,
waaronder obsceniteiten. De observatie van tics
wordt soms bemoeilijkt doordat de patiënt op het
moment dat hij het gevoel heeft bekeken te worden,
de tics bewust of onbewust kan onderdrukken.
rr Myoclonus. Myoclonus (of een myoklonie) is een
kortdurende ongewilde spiercontractie, meestal
met een bewegingseffect. Myoklonieën kun-
nen zich in een enkele spiergroep voordoen
(focaal), in een aantal bijeen liggende spiergroe-
pen (segmentaal) of in verspreid liggende spier-
groepen (multifocaal of gegeneraliseerd). Zij
kunnen spontaan optreden of geïnduceerd wor-
den door een uitwendige stimulus, zoals een
aanraking of een geluid, de reflexmyoclonus.
Er bestaat ook een negatieve myoclonus, waarbij de
spanning in de spier plotseling kortdurend wegvalt.
Als de patiënt bijvoorbeeld zijn armen en vingers
uitgestrekt houdt met de handpalmen naar bene-
den vallen vingers, handen of onderarmen steeds
kortdurend naar beneden (asterixis).
2.1.5 Dystonie
Bij dystonie is er een verhoogde spiertonus in zowel
agonisten als antagonisten. Door deze abnormaal
verdeelde verhoogde spiertonus ontstaan afwijkende
houdingen van extremiteiten, romp, hals of gelaat.
De verhoogde spiertonus kan in de verschillende
spiergroepen rond een gewricht geleidelijk verande-
ren, waardoor trage, abnormale bewegingen (dystone
bewegingen) ontstaan. Door de geforceerde houding
en de poging de abnormale stand tegen te gaan of te
compenseren, ontstaat pijn in de spieren, spieraan-
hechtingen en gewrichten. Dystonie kan focaal (bij-
voorbeeld hand of hals), segmentaal (bijvoorbeeld een
arm of been) of gegeneraliseerd voorkomen.
2.2 Anamnese
De anamnese en heteroanamnese kunnen aanvul-
lende informatie geven over de aard van de bewe-
gingsstoornis. De heteroanamnese is belangrijk
omdat traagheid van bewegen en veel van de onge-
wilde bewegingen eerder worden opgemerkt door fa-
milieleden en vrienden dan door de patiënt zelf.
2 Gestoord e beweging en 33
Loopstoornissen uiten zich in onzekerheid bij
het staan en lopen en in struikelen, bijna vallen en
vallen. Vaak klaagt de patiënt over ‘duizeligheid’ of
onzekerheid bij lopen, waarbij het dan belangrijk is
onderscheid te maken met draaiduizeligheid, die in
het hoofd en niet in de benen ervaren wordt. Traag-
heid in bewegen wordt vaak vooral door de partner
opgemerkt. De patiënt heeft meer tijd nodig om op te
staan en is langzamer gaan lopen. De armen bewegen
bij het lopen niet meer mee (vaak aan één kant) en de
patiënt is steeds krommer gaan lopen. De mimiek­
armoede in het gelaat wordt vaak geïnterpreteerd als
somberheid. Niet alleen het bewegen, ook het denken
is trager geworden.
Een tremor wordt altijd wel opgemerkt door de
patiënt, maar het is zinvol naar de omstandigheden te
vragen wanneer die optreedt en wanneer die juist min-
der wordt (zoals door alcohol bij de essentiële tremor).
Andere ongewilde bewegingen worden veelal niet door
de patiënt zelf opgemerkt, tenzij het gaat leiden tot on-
zeker lopen, tegen voorwerpen oplopen en voorwerpen
uit de handen laten vallen. Wanneer de spierspanning
hoger geworden is, zoals bij dystonie, zal de afwijkende
stand opgemerkt worden door de patiënt en soms lei-
den tot pijn in spieren en gewrichten. Onevenwichtig-
heid, onzeker lopen en sneller vallen zijn ook uitingen
van stoornissen in de coördinatie. Daarom moet je
vragen naar struikelen en vallen en naar verminderd
stuur in de handen. Problemen met het lopen als on-
zekerheid, schuifelen, slepen over de grond, struikelen
en vallen worden verteld bij de loopstoornissen, maar
meestal is dat onafhankelijk van de oorzaak. Vraag ook
naar verandering van de stem (zachter en monotoner
bij de ziekte van Parkinson, trillend bij essentiële tre-
mor) en verminderde articulatie.
De snelheid van ontstaan van de symptomen is
een belangrijk gegeven. De meeste bewegingstoornis-
sen ontstaan heel geleidelijk (ziekte van Parkinson en
ziekte van Huntington bijvoorbeeld), maar andere bin-
nen uren (acute dystonie door neuroleptica) of dagen
(paraneoplastisch cerebellair syndroom). Een over-
zicht van de medicatie die de patiënt gebruikt is es-
sentieel; bijna alle bewegingsstoornissen kunnen door
medicatie ontstaan. Verder is belangrijk na te gaan of
er familieleden zijn met soortgelijke klachten.
2.3 Neurologisch onderzoek
Een belangrijk onderdeel van het onderzoek is hier-
boven al beschreven: het luisteren naar de stem en de
spraak en het observeren van het lopen en spontaan
34 ne u r o l o g ie
bewegen van de patiënt. Het tweede onderdeel is het
standaardonderzoek van de motoriek en de sensibili-
teit dat wordt beschreven in paragrafen 14.2 en 15.2.
Hier noemen we nog een aantal specifieke aandachts-
punten.
rr Coördinatiestoornissen. Bij sensorische ataxie verlo-
pen de coördinatieproeven met de ogen open veel
beter dan met de ogen dicht, en bij het onderzoek
van de sensibiliteit worden stoornissen in positie-
en bewegingszin gevonden. Bij cerebellaire ataxie is
de sensibiliteit normaal en is er geen verschil in de
coördinatieproeven met open en gesloten ogen.
rr Tremor. Onderzoek bij een patiënt met een tremor
het effect van houding. Laat hem de onderarmen
gestrekt voor zich uitsteken; als de tremor juist dan
ontstaat of sterk toeneemt is er een houdingstre-
mor. Kijk ook naar toe- of afname van de tremor
bij een doelgerichte beweging, zoals het aanwijzen
van een vinger die je hem voorhoudt (verdwijnen
bij rusttremor, toename bij intentietremor).
rr Myoclonus. Let bij de uitgestrekte armen ook op as-
terixis, zoals hierboven beschreven.
rr Dystonie. De abnormale houding moet met enig ge-
duld en enige voorzichtigheid geredresseerd kun-
nen worden. Een abnormale houding in de hals bij
zuigelingen bijvoorbeeld kan ook structureel ver-
oorzaakt worden, door een hematoom in of fibrose-
ring van de m. sternocleidomastoideus.
rr Spraak. Coördinatiestoornissen, hypokinetisch-
rigide syndromen en chorea en dystonie kunnen
alle gepaard gaan met stoornissen van de spraak
(stemgeving en articulatie). Deze bespreken we in
paragraaf 4.2.1.
rr Oogmotoriek. Bij sommige bewegingsstoornissen
zijn er ook afwijkingen in de oogmotoriek. Bij ce-
rebellaire laesies kan een eerstegraadsnystagmus
voorkomen, naar de kant van de laesie bij een en-
kelzijdige laesie, naar beide kanten bij dubbelzij-
dige aandoeningen. Sommige patiënten met een
hypokinetisch-rigide syndroom kunnen niet naar
boven of beneden kijken. Vraag de patiënt daarom
zo ver mogelijk naar boven/beneden te kijken. Een
zogenoemde verticale blikparese is belangrijk voor
de differentiële diagnose van een hypokinetisch-
rigide syndroom (zie paragraaf 22.1). Blikparese
en nystagmus bespreken we in paragrafen 16.1.3
en 16.1.6.
rr Hogere cerebrale functies. Hogere cerebrale functie-
stoornissen kunnen voorkomen bij patiënten met
een cerebrale hemisfeerlaesie (bijvoorbeeld afasie)
en bij sommige bewegingsstoornissen (bijvoor-
beeld concentratiestoornissen en mentale traag-
heid bij de ziekte van Parkinson of de ziekte van
Huntington). Als de anamnese of het contact met
de patiënt bij onderzoek dergelijke stoornissen
suggereert dan moet je daar nader onderzoek naar
doen (zie daarvoor hoofdstuk 17).
2.4 Lokalisatie
In hoofdstuk 1 hebben we gezien dat laesies die verant-
woordelijk zijn voor motorische en sensibele stoornis-
sen gelokaliseerd kunnen worden in het zenuwstelsel
aan de hand van de verdeling van de uitvalsverschijn-
selen en met behulp van het neurologisch onderzoek.
In de hersenen en het ruggenmerg kunnen die lae-
sies meestal ook zichtbaar gemaakt worden met CT
of MRI. Dat geldt ook voor het merendeel van de pa-
tiënten met een halfzijdig of dubbelzijdig spastisch
looppatroon. De meeste bewegingsstoornissen wor-
den echter zelden veroorzaakt door macroscopische
structurele laesies. Vaak liggen er neurodegenera-
tieve aandoeningen aan ten grondslag. Dit zijn aan-
doeningen waarbij min of meer selectief een groep
van zenuwcellen die een functionele eenheid vormen,
degenereert, waarmee bedoeld wordt dat die cellen
als het ware ‘van binnenuit’ afsterven, en niet door
bijvoorbeeld stoornissen in de bloedvoorziening of
door een ontstekingsproces. De symptomen van deze
aandoeningen worden verklaard door disfunctie van
het betreffende systeem. Bij de ziekte van Parkinson,
een van de meest voorkomende neurodegeneratieve
aandoeningen, is degeneratie van de substantia nigra
in het mesencephalon het belangrijkste pathologi-
sche kenmerk. Er zijn echter ook neurodegeneratieve
aandoeningen van andere delen van het zenuwstelsel
dan de basale kernen, bijvoorbeeld motorische neu-
ronen (amyotrofische lateraalsclerose, zie paragraaf
30.1.2), cerebellaire systemen (cerebellaire ataxieën,
zie paragraaf 23.8.1) en de cerebrale cortex (ziekte
van Alzheimer, zie paragraaf 26.1). Bij sommige van
deze aandoeningen is de neurodegeneratie erfelijk
bepaald (ziekte van Huntington, veel cerebellaire
ataxieën). Sommige komen vooral sporadisch voor,
terwijl er ook zeldzame erfelijke vormen van bestaan
(ziekte van Parkinson, amyotrofische lateraalsclerose,
ziekte van Alzheimer). De microscopische pathologie
die aan deze aandoeningen ten grondslag ligt, is zel-
den op CT en MRI zichtbaar; laat in het beloop van
de ziekte verraadt deze zich soms door focale atro-
fie (zie bijvoorbeeld figuur 23.4), maar vaak zijn de

a­ fwijkingen alleen maar zichtbaar bij postmortaal
onderzoek. Bij sommige aandoeningen is met func-
tionele beeldvorming de neurotransmitterdeficiëntie
zichtbaar te maken die in het degenererende systeem
kan ontstaan (zie bijvoorbeeld figuur 23.1).
Naast macroscopische laesies en microscopische
neurodegeneratie kunnen ook functiestoornissen van
een bepaald systeem bewegingsstoornissen veroorza-
ken. Je kunt daarbij denken aan receptorblokkerende
stoffen, stoornissen in de aanmaak van bepaalde neu-
rotransmitters of stoornissen in bepaalde ionkanalen
in de celmembraan. Voor veel bewegingsstoornissen
is de precieze aard van de functiestoornis overigens
nog niet opgehelderd.
2.5 Differentiële diagnose
De belangrijkste aandoeningen die tot piramidebaan-
laesies kunnen leiden en aandoeningen van perifere
motorische neuronen en spieren werden al bespro-
ken in paragraaf 1.4.
rr Cerebellaire ataxie. Een halfzijdige ataxie wordt vrij-
wel altijd veroorzaakt door een ipsilaterale macrosco-
pische laesie in het cerebellum of in de cerebellaire
banen in de hersenstam: infarct, bloeding, tumor of
ontstekingshaard bij bijvoorbeeld multiple sclerose.
Bij een symmetrisch cerebellair syndroom hangt de
differentiële diagnose sterk af van de snelheid van
ontstaan. Een alcoholintoxicatie ontstaat in uren of
sneller. Intoxicatie door te hoog gedoseerde medi-
cijnen (anti-epileptica, lithium) ontstaan meestal in
dagen, net als een paraneoplastisch cerebellair syn-
droom dat onder andere bij een ovarium- of mam-
macarcinoom kan voorkomen en het (voorbijgaand)
para-infectieus cerebellair syndroom bij kinderen
na een banale virale bovensteluchtweginfectie. Bij
een geleidelijk ontstaan, langzaam progressief ce-
rebellair syndroom moet je denken aan de cerebel-
laire vorm van multipele systeematrofie, erfelijke
cerebellaire syndromen en aan cerebellaire atrofie
die bij chronisch alcoholisme kan voorkomen.
rr Hypokinetisch-rigide syndroom. De ziekte van Parkin-
son is de meest voorkomende ziekte gekenmerkt
door een hypokinetisch-rigide syndroom (al dan
niet in combinatie met een rusttremor). Andere
aandoeningen met een hypokinetisch-rigide syn-
droom worden daarom parkinsonismen genoemd.
De belangrijkste zijn progressieve supranucleaire
paralyse (PSP), multisysteematrofie (MSA) en vas-
culair parkinsonisme (dat zich veelal tot de benen
en houding beperkt en daarom ook ‘lower body
2 Gestoord e beweging en 35
parkinsonism’ wordt genoemd). In de beginstadia
kunnen deze ziekten moeilijk van elkaar onder-
scheiden worden. Een belangrijke oorzaak van een
hypokinetisch-rigide syndroom is medicatie: vooral
neuroleptica, maar ook sommige anti-epileptica
(bijvoorbeeld valproïnezuur). Multipele kleine her-
seninfarcten kunnen leiden tot een parkinsonisme
rr Tremor. De meest voorkomende tremor is de essen-
tiële tremor. Een ‘fysiologische tremor’ kan onder
bepaalde normale omstandigheden zichtbaar zijn
(emoties, nervositeit), maar kan ook manifest wor-
den bij alcoholonttrekking of door hyperthyreoïdie
en sommige medicijnen (onder andere bètamime-
tica). Een rusttremor is karakteristiek voor de ziekte
van Parkinson, maar kan ook voorkomen bij mul-
tisysteematrofie en progressieve supranucleaire
paralyse.
rr Chorea. Chorea komt voor bij een aantal hereditaire
neurodegeneratieve ziekten, waarvan de ziekte van
Huntington de belangrijkste is (de andere worden
in dit boek niet besproken). Chorea kan ook geïn-
duceerd worden door medicijnen, onder andere
door levodopa bij de ziekte van Parkinson en anti-
epileptica. Bij kinderen kan een (passagère) chorea
voorkomen na een keelontsteking met streptokok-
ken (chorea van Sydenham). Bij volwassenen komt
chorea soms bij systemische lupus erythematodes.
rr Tics. Motorische tics in het gelaat komen vaak ge-
ïsoleerd voor, voornamelijk bij jongens en man-
nen. Combinaties van verschillende tics vormen
het kernsymptoom bij de ziekte van Gilles de la
Tourette.
rr Myoclonus. Verspreid in het lichaam voorkomende
myoklonieën komen vooral voor bij metabole
­encefalopathieën (elektrolytstoornissen, lever- of
nierinsufficiëntie) en bij neurodegeneratieve aan-
doeningen van de cerebrale cortex (meestal met
een dementiesyndroom). Bij postanoxische hersen-
schade na een circulatiestilstand kunnen gegenera-
liseerde myoklonieën voorkomen. Myoklonieën in
schouders en nek komen in combinatie met absen-
ces (een bepaald soort epileptische aanvallen) voor
bij juveniele myoclonusepilepsie.
rr Dystonie. Focale dystonieën komen het meest voor,
met name cervicale dystonie, blefarospasme en
schrijfkramp. De oorzaak ervan is onbekend. Bij het
gebruik van stoffen die dopaminereceptoren blok-
keren (neuroleptica, anti-emetica) kan een acute (en
goed behandelbare!) dystonie ontstaan, meestal in
het hoofd-halsgebied. Gegeneraliseerde dystonie is
36 ne u r o l o g ie
meestal genetisch bepaald en begint vaak al op de
kinderleeftijd.
2.6 Aanvullend onderzoek
Bij de diagnostiek van spastische en cerebellaire loop-
stoornissen kan beeldvorming van hersenen of rug-
genmerg natuurlijk een belangrijke rol spelen en bij
loopstoornissen door perifere paresen het EMG en ze-
nuwgeleidingsonderzoek (zie paragrafen 1.5.1 en 1.5.3).
Bij alle andere bewegingsstoornissen zijn we vooral
aangewezen op de anamnese, het klinische beeld en
het beloop in de tijd. Een vroeg stadium van de ziekte
van Parkinson bijvoorbeeld is heel moeilijk van andere
vormen van parkinsonisme te onderscheiden. Meestal
wordt eenmalig een MRI van de hersenen verricht om
symptomatisch oorzaken uit te sluiten. Daarna zal uit
het beloop (inclusief de reactie op medicijnen) dui-
delijk moeten worden wat de meest waarschijnlijke
diagnose is (zie paragrafen 23.1 en 23.2). Het op video
vastleggen van de afwijkende bewegingspatronen is
van belang om het beloop goed te kunnen volgen.
Bij bewegingsstoornissen met een positieve fa-
milieanamnese kan soms direct genetisch onderzoek
gedaan worden ter bevestiging van de klinische di-
agnose, bijvoorbeeld bij de ziekte van Huntington.
Ander aanvullend laboratoriumonderzoek is alleen
gericht zinvol, afhankelijk van de differentiële diag-
nose.
3 Kortdurende uitvalsverschijnselen

klachten
•• kortdurende stoornissen van motoriek, gevoel, spreken, zien en evenwicht
patronen en lokalisatie: cerebrale hemisfeer
•• halfzijdige spierzwakte of gevoelsstoornissen (gelaat, arm, been)
•• uitval van het gezichtsveld aan één kant
•• taalstoornissen (afasie) of stoornissen in het ruimtelijk inzicht
•• combinaties van deze verschijnselen
patronen en lokalisatie: cerebellum en hersenstam
•• dubbelzien, draaisensaties, slikstoornis
•• gestoorde coördinatie van bewegingen
•• gestoorde articulatie
•• soms in combinatie met halfzijdige spierzwakte of gevoelsstoornis
patronen en lokalisatie: perifere zenuw
•• spierzwakte in één arm of been of een deel daarvan
•• gevoelsstoornissen of tintelingen in één arm of been of een deel daarvan
belangrijkste aandoeningen
•• transient ischemic attacks (TIA’s): cerebrale hemisfeer, hersenstam, cerebellum
•• migraine (cerebrale hemisfeer)
•• focale epilepsie (cerebrale hemisfeer)
•• compressie van perifere zenuw(en)
•• myasthenia gravis: spierzwakte in spiergroepen die actief waren (uitputting)
•• hyperventilatie bij een angststoornis: tintelingen in ledematen en rond de mond

In hoofdstukken 1 en 2 bespraken we de uitvalsver- De aandoeningen waarbij kortdurende uitvals-

schijnselen door laesies in verschillende delen van het verschijnselen kunnen voorkomen worden vermeld
zenuwstelsel. Soms herstellen uitvalsverschijnselen in tabel 3.1. Focale verschijnselen door afsluiting van
weer gedeeltelijk (bijvoorbeeld bij een herseninfarct), een cerebrale arterie door een embolus kunnen kort-
in andere gevallen zijn ze blijvend (na een trauma- durend zijn als de embolus snel afgebroken wordt
tische dwarslaesie) of progressief (maligne hersen- of als er snel een collaterale circulatie op gang komt.
tumor, ziekte van Parkinson). Uitvalsverschijnselen Dit wordt een ‘transient ischemic attack’ (TIA) ge-
kunnen echter ook kortdurend zijn, variërend van noemd. Bij migraine kunnen voorafgaand aan (of
minuten tot uren. Het bijzondere bij dit veelvoorko- soms tijdens) de hoofdpijnaanval voorbijgaande fo-
mende klinische probleem is dat je voor de diagnose cale verschijnselen optreden. Daar wordt de term
van de aandoening die de uitvalsverschijnselen ver- aura voor gebruikt; de combinatie van typische
oorzaakte geheel bent aangewezen op de anamnese. hoofdpijnaanvallen en auraverschijnselen wordt
Op het moment dat je de patiënt ziet, zijn de sympto- migraine met aura genoemd. Met partiële epilepsie
men bijna altijd al over en zijn er bij het neurologisch wordt een vorm van epilepsie bedoeld waarbij de
onderzoek geen afwijkingen meer te vinden. abnormale ontladingen die de aanval veroorzaken

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_3, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
38 ne u r ol o gie
Tabel 3.1 Aandoeningen met kortdurende uitvalsverschijnselen
• kortdurende focale cerebrale ischemie (transient
ischemic attack, TIA) (paragraaf 20.1.2)
• migraine met aura (paragraaf 27.1.1)
• partiële epilepsie (paragraaf 25.2.2)
• kortdurende compressie van een perifere zenuw
(paragraaf 31.3)
• myasthenia gravis (paragraaf 30.2.1)
• angststoornis met hyperventilatie
zich slechts in een deel van de cerebrale cortex af-
spelen, waardoor focale verschijnselen ontstaan in
plaats van het bewustzijnsverlies bij andere epilep-
tische aanvallen. Kortdurende uitvalsverschijnselen
door compressie van een zenuw kennen veel men-
sen wel: een slapend onderbeen en een klapvoet
als ze een poos met de benen over elkaar gezeten
hebben of een dove pinkmuis na steunen met de
elleboog op een bureau. Myasthenia gravis (of kort-
weg myasthenie) is een aandoening van de overgang
tussen zenuw- en spiervezels, waarbij door gebruik
van de betreffende spieren in korte tijd uitputting
ontstaat met een tijdelijke verlamming als gevolg.
Bij kortdurende uitvalsverschijnselen gaat het
om syndroomdiagnosen, het herkennen van een
constellatie van symptomen, inclusief de omstandig-
heden waaronder ze zich voordeden, de snelheid van
ontstaan en het verloop in de tijd.
3.1 Anamnese
Het gaat er in de anamnese vooral om iets te weten
te komen over de omstandigheden waaronder de
symptomen ontstonden, de wijze van ontstaan,
het verloop in de tijd, de aard van de verschijnse-
len en de aanwezigheid van andere symptomen en
verschijnselen. Vaak is aanvullende informatie van
een omstander van groot belang om goed inzicht
te krijgen in wat er precies gebeurd is, de hetero­
anamnese.
Omstandigheden
TIA’s, migraineaanvallen en epileptische insulten
zijn niet aan bepaalde omstandigheden gebonden.
Beknelling van een zenuw komt voor bij ongewone
houdingen, vaak met sterk gedaald bewustzijn, zoals
bij een roes uitslapen in een stoel of een ongewone
houding op een operatietafel. Uitval bij myasthenie ont-
staat door inspanning van de betrokken spiergroepen.
Stressvolle omstandigheden kunnen tot een paniek-
aanval leiden met hyperventilatie.
Wijze van ontstaan en verloop in de tijd
Bij TIA’s ontstaan alle symptomen binnen enkele
seconden en deze zijn meteen maximaal. Ook bij par-
tiële epilepsie ontstaan de symptomen acuut, maar
ze kunnen zich in seconden daarna uitbreiden, bij-
voorbeeld van hand naar arm, dan naar gelaat en dan
naar been. Een aura bij migraine ontstaat in de loop
van minuten, waarna er meestal, ook weer in minu-
ten, een geleidelijke uitbreiding optreedt. De verbe-
tering is bij een TIA snel, bij migraine en epilepsie
geleidelijker.
Aard van de verschijnselen
rr Negatieve en positieve verschijnselen. Met negatief
wordt bedoeld een verlamming of een verminderd
gevoel bij aanraking of niets zien in een deel van
het gezichtsveld: echte uitvalsverschijnselen. Deze
passen het meest bij een TIA. Positieve verschijn-
selen (of prikkelingsverschijnselen) zijn ritmische
spiertrekkingen of tintelingen in bijvoorbeeld een
hand en arm (bij partiële epilepsie; tintelingen ook
bij het herstel van een ‘slapend’ been), of sterre-
tjes of lichtende streepjes zien in een deel van het
gezichtsveld (een veelvoorkomend visueel aura bij
migraine).
rr ‘Niet goed zien aan één kant’. Dit kan betekenen:
(1) niet goed zien met één oog, of (2) niet goed zien
in één gezichtshelft, dat wil zeggen de linker- of
rechterhelft van het gezichtsveld van elk van de
ogen afzonderlijk (figuur 3.1). De eerste stoornis
moet in het oog gelokaliseerd worden, de tweede
in de hersenen (zie verder paragraaf 3.3). Vraag de
patiënt of hij met afwisselend afdekken of dicht-
doen van de ogen nagegaan heeft of hij met één
oog slecht zag of met beide ogen.
rr Problemen met spreken. Daarbij moet onderscheid
gemaakt worden tussen een gestoorde articulatie
(dysartrie; denk aan de lallende spraak van iemand
die dronken is), of problemen met de taal: zich niet
goed kunnen uitdrukken, met versprekingen of
onbegrijpelijke taal, en niet goed kunnen begrijpen
wat anderen zeggen (afasie) (zie hiervoor hoofdstuk
6 en paragraaf 18.1.4).
Begeleidende symptomen of verschijnselen
Een migraineaura wordt vaak (maar niet altijd!)
gevolgd door bonkende hoofdpijn, eventueel met

R L
A
B hersenstam kunnen voorkomen en op die andere uit-
Figuur 3.1 A Als de patiënt het linkeroog sluit ziet hij met het rech-
teroog normaal; als hij het rechteroog sluit is hij blind. Dit wijst op
een aandoening van het linkeroog (retina, n. opticus). B Als de
patiënt het linkeroog sluit ziet hij met het rechteroog niets in het
linkergezichtsveld; als hij het rechteroog sluit ziet hij met het linkeroog
niets in het linkergezichtsveld. Dit is een hemianopsie links die wijst
op een aandoening van de rechter occipitale cortex of de rechter
radiatio optica (zie ook paragraaf 16.1.2).
misselijkheid en braken. Bij een paniekaanval met
hyperventilatie heeft de patiënt een droge mond en
een snelle hartslag.
3.2 Neurologisch onderzoek
Als de patiënt geen klachten meer heeft, kunnen er
soms toch nog geringe afwijkingen gevonden wor-
den. Van een hemianopsie bijvoorbeeld is een pa-
tiënt zich lang niet altijd bewust en daar moet je dan
ook gericht naar zoeken (zie figuren 3.1B en 16.6).
Bij een herstelde halfzijdige verlamming kan er aan
de aangedane kant nog een gestoorde vingervaar-
digheid zijn en kan bij de proef met de uitgestrekte
armen pronatie en uitzakken optreden. Ook zou je
nog een pathologische voetzoolreflex kunnen vinden
(zie figuur 14.8).
Een oriënterend neurologisch onderzoek bij
deze patiënten houdt in: taal en spraak (waarover
je bij de anamnese al een indruk hebt gekregen);
onderzoek van de gezichtsvelden; oogbewegingen;
mimiek en gevoel in het gelaat; kracht, coördina-
tie en vaardigheid van armen en benen; gevoel in
3 Kortd u rend e uitval sverschijnsel en 39
armen en benen; spierrekkingsreflexen en voet-
zoolreflexen.
Bij patiënten met voorbijgaande tintelingen of
gevoelsstoornissen is een hyperventilatietest belangrijk:
ontstaan de klachten opnieuw als je de patiënt zittend
op de onderzoekbank gedurende 3 minuten langzaam
en diep in en uit laat ademen?
3.3 Lokalisatie
Bij kortdurende uitvalsverschijnselen gaat het vooral
om aandoeningen van de hersenen, de hersenstam,
perifere zenuwen en neuromusculaire synaps (zie
tabel 3.1). De paresen en gevoelsstoornissen bij lae-
sies in deze structuren hebben we besproken in de
paragrafen 1.3.1, 1.3.4 en 1.3.5. In deze paragraaf leggen
we de nadruk op de combinaties van hemiparesen
en halfzijdige gevoelsstoornissen met andere uitvals-
verschijnselen die bij laesies van de hersenen en de
valsverschijnselen zelf.
3.3.1 Halfzijdige uitvalsverschijnselen
In figuur 3.2 is te zien dat de motorische en de sensi-
bele cortex en de bijbehorende vezelsystemen dicht
bij elkaar liggen en vaak door één laesie gezamenlijk
getroffen zullen worden, met een combinatie van
hemiparese en gevoelsstoornissen aan dezelfde
kant als gevolg. Door een grote laesie kunnen ech-
ter ook andere nabijgelegen gebieden getroffen
worden, waardoor er ook andere uitvalsverschijn-
selen ontstaan:
rr een halfzijdige uitval van het gezichtsveld (he-
mianopsie) door onderbreking van de radiatio
optica, een wijd uiteenlopende bundel vezels die
in het corpus geniculatum laterale ontspringt en
eindigt in de visuele cortex in de occipitaalkwab
(zie ook figuur 16.3A);
rr taalstoornissen door laesies van sensorische
(temporaal) en motorische (frontaal) taalgebie-
den in de linkerhemisfeer; en stoornissen in het
ruimtelijk inzicht door een laesie van de rechter-
pariëtaalkwab.
Taalstoornissen zijn: zich sprekend niet goed in
taal kunnen uitdrukken en gesproken taal niet
goed kunnen begrijpen (afasie), niet kunnen lezen
(alexie) en schrijven (agrafie). Stoornissen in ruim-
telijk inzicht zijn: de weg niet kunnen vinden, han-
delingen waarvoor ruimtelijk inzicht vereist is niet
kunnen uitvoeren.
40 ne u r o l o g ie
ACA
ACM
M S ACP
R
B W
V V
ACP
RO
Figuur 3.2 Zijaanzicht van de hersenen met een aantal belangrijke structuren. De cortexgebieden B, R en W zijn niet zo scherp
omgrensd als hier gesuggereerd wordt.
ACA: a. cerebri anterior; ACM: a. cerebri media; ACP: a. cerebri posterior; B: gebied van Broca; M: motorische cortex;
R: gebied voor ruimtelijk inzicht; RO: radiatio optica; S: sensibele cortex; V: visuele cortex; W: gebied van Wernicke.
Zo ontstaan bij afsluiting van de a. cerebri media
links, die een groot deel van de frontale, pariëtale en
temporale cortex en de onderliggende witte stof van
bloed voorziet, een hemiparese, halfzijdige gevoels-
stoornissen, een hemianopsie (alle rechts) en een afa-
sie (figuur 3.2).
Bij de verschillende taalfuncties zijn in de
(meestal linker) hemisfeer relatief grote cortexgebie-
den ­betrokken. Een laesie in deze gebieden treft dan
ook niet altijd de nabijgelegen motorische en sensi-
bele cortex. Een afasie komt daardoor soms geïsoleerd
voor, zonder motorische of sensibele verschijnselen.
Dit is echter vrijwel nooit het geval bij stoornissen in
het ruimtelijk inzicht, waarvoor grote laesies in de
(mweestal rechter) hemisfeer verantwoordelijk zijn.
Daarbij staat de hemiparese het meest op de voor-
grond en worden andere symptomen, zeker als de
uitval kort duurt, niet opgemerkt. (In tegenstelling
tot een afasie bij een hemiparese, die wordt altijd wel
opgemerkt.)
Bij een hemianopsie door een laesie van de ­radiatio
optica moet het om een grote laesie gaan, die altijd
gepaard gaat met andere halfzijdige uitvalsverschijn-
selen. Een hemianopsie zonder andere halfzijdige
­uitvalsverschijnselen moet berusten op een laesie van
de occipitale visuele cortex (figuur 3.2).
3.3.2 Hersenstamverschijnselen met of zonder
halfzijdige verschijnselen
In de hersenstam verlopen de piramidebanen en de
sensibele banen in de nabijheid van een aantal her-
senzenuwkernen (n. III tot en met n. XII) en van
S M
banen die het cerebellum verbinden met de ­cerebrale
hemisferen en met het ruggenmerg (zie figuur 16.2).
Laesies van de hersenstam kunnen daardoor tot ver-
schillende combinaties leiden van:
rr dubbelzien, draaisensaties, spierzwakte in het
gelaat (hersenzenuwen);
rr gestoorde coördinatie van bewegingen (cerebellaire
verbindingen);
rr gestoorde articulatie (hersenzenuwen, cerebellaire
verbindingen);
rr contralaterale halfzijdige spierzwakte of gevoels-
stoornissen (piramidebaan, sensibele banen).
3.3.3 Arteriële stroomgebieden
Als we bij een patiënt met voorbijgaande uitvalsver-
schijnselen aan een tijdelijke focale doorbloedings-
stoornis denken (TIA), dan is het voor het verdere
beleid van belang te bedenken in welk arterieel
stroomgebied het probleem zich heeft voorgedaan:
het carotisstroomgebied of het vertebrobasilaire
stroomgebied (figuur 3.2 en tabel 3.2); waarom dat
belangrijk is bespreken we in paragraaf 20.1.6).
3.4 Differentiële diagnose
De aandoeningen waaraan je moet denken bij kortdurende
uitvalsverschijnselen werden al genoemd in tabel 3.1.
Tijdelijke verlamming van één gelaatshelft
rr Focale cerebrale ischemie. Een geïsoleerde halfzijdige
verlamming van het gelaat is hierbij zeldzaam;
meestal is ook de arm aan dezelfde kant aangedaan
en soms ook het been. Bij lachen of huilen kan de

Tabel 3.2 Symptomen en verschijnselen gerelateerd aan stroomgebieden
symptomen en verschijnselen
• halfzijdige zwakte
• halfzijdige gevoelsstoornis
• afasie
• combinaties van deze verschijnselen
• dubbelzien
• spraakstoornis (dysartrie)
• coördinatiestoornissen
• draaisensaties
• halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis in combinatie met een of meer van de andere symptomen
• geïsoleerde hemianopsie
mond soms normaal bewegen omdat daarvoor an-
dere circuits in het centrale zenuwstelsel bestaan.
Tijdelijke verlamming van één arm of been, of een
deel van één arm of been
rr Compressie van een perifere zenuw. Een alledaags
voorbeeld is de ‘slaapvoet’ of een ‘klapvoet’ na
het lang met de benen over elkaar zitten of de
‘­slaaphand’ door beknelling van de n. medianus
in de onderarm tussen de romp en de leuning
van een stoel of van de n. radialis als de boven-
arm klem zit tussen de humerus en de leuning.
Een veelvoorkomende beknelling is die van de n.
medianus in de carpale tunnel, waarbij de klach-
ten met name ’s nachts optreden.
Tijdelijke verlamming van meerdere lichaamsdelen
aan één kant
rr Focale cerebrale ischemie. De klachten treden hierbij
acuut op, binnen enkele seconden. De distale spie-
ren, zoals de fijne handmotoriek, zijn over het alge-
meen meer aangedaan dan de proximale.
rr Migraineaura. Bij migraine met aura ontstaan de
uitvalsverschijnselen vaak in minuten en met ge-
leidelijke uitbreiding (van vingers naar de arm, van
de arm naar het been; van visueel naar spierzwakte
naar afasie). Hierna treedt bonzende hoofdpijn op.
Soms ontbreekt de hoofdpijn, en dan kunnen de
uitvalsverschijnselen alleen door het tijdsbeloop
van TIA’s onderscheiden worden.
rr Postictale parese. Na een partiële motorische epilepti-
sche aanval met schokken van de ledematen aan één
kant kan er na de aanval een tijdelijke ­verlamming
optreden, een zogenaamde postictale parese. Deze
3 Kor td u rend e uit val sverschijnsel en 41
stroomgebied
carotis
vertebrobasilaris
duurt niet langer dan enkele uren. Blijft de uitval
langer bestaan dan moet gedacht worden aan an-
dere oorzaken.
Tijdelijke gevoelsstoornissen van één arm of been, of
een deel van één arm of been
rr Compressie van een perifere zenuw. Zie hiervoor bij
tijdelijke verlamming van één arm of been, of een
deel van één arm of been.
Tijdelijke gevoelsstoornissen van meerdere
­lichaamsdelen aan één kant
De overwegingen zijn grotendeels hetzelfde als bij tij-
delijke verlamming van meerdere lichaamsdelen aan
één kant, zie hiervoor.
rr Focale cerebrale ischemie.
rr Migraineaura. Hierbij staan positieve verschijn-
selen (tintelingen) op de voorgrond in plaats van
negatieve (gevoelloosheid).
rr Partiële epilepsie. Ook hierbij staan positieve verschijn-
selen op de voorgrond in plaats van negatieve.
rr Angststoornis met hyperventilatie.
Tijdelijke stoornissen van het zien met één oog
rr Retinale ischemie. Ischemie van de retina leidt
meestal tot negatieve visuele verschijnselen zoals
een grijs of zwart beeld. De afwijking kan ook be-
perkt zijn tot de bovenste of onderste helft van het
gezichtsveld van één oog. De kortdurende visusda-
ling door tijdelijke ischemie van de retina wordt
amaurosis fugax genoemd. Vaak vertelt de patiënt
dat het was alsof er een gordijntje voor het oog
zakte. De klachten duren meestal enkele minuten.
Deze aanval moet behandeld worden als een TIA.
42 ne u r o l o g ie
rr Migraineaura. Het veelvoorkomende visuele aura
bij migraine doet zich vrijwel altijd voor in beide
ogen (zie hierna). In zeldzame gevallen bestaat het
aura uit een tijdelijke visusstoornis van één oog
die moeilijk te onderscheiden is van de amaurosis
fugax bij retinale ischemie.
Tijdelijke stoornissen van het zien aan één kant
(homonieme hemianopsie)
rr Focale cerebrale ischemie. Bij ischemie van de
occipitale cortex kan een homonieme hemianopsie
geïsoleerd optreden. Bij ischemie van de radiatio
optica zullen er vrijwel altijd ook andere halfzijdige
uitvalsverschijnselen zijn geweest.
rr Migraineaura. Daarbij gaat het vrijwel altijd om
positieve symptomen in de gelijknamige ge-
zichtsvelden van beide ogen: een gedurende
minuten groter wordend gebied van lichtflitsen
of twinkelende puntjes of streepjes, vaak met een
gekartelde rand (een zogenaamd flikkerscotoom;
zie figuur 27.1).
rr Het onderscheid tussen TIA en migraine is vaak
niet eenvoudig. De geleidelijke uitbreiding van de
symptomen en de positieve visuele symptomen
zijn klinisch de belangrijkste argumenten vóór
migraine. Ook is het belangrijk om de patiënt te
vragen of die de klachten herkent van eerdere,
mogelijke meer typisch verlopende migraineaan-
vallen.
Tijdelijke stoornissen van de spraak of de taal
rr Focale cerebrale ischemie. Eerst moet onderscheid
gemaakt worden tussen een stoornis van de taal
(afasie) en van de articulatie (dysartrie). Beide
kunnen het gevolg zijn van cerebrale ischemie
(zie hoofdstuk 6). In het geval van de afasie be-
treft het dan de dominante ­hemisfeer. Vaak zijn
er ook verschijnselen van de ledematen, maar
dit hoeft niet.
rr Myasthenia gravis. Hierbij kan dysartrie optreden,
die gekenmerkt wordt door toename bij langdurig
spreken, en dubbelzien. Vaak zijn er dan ook de
andere voor myasthenie kenmerkende sympto-
men zoals afhangende oogleden (zie hoofdstuk 6
en paragraaf 30.2.1).
3.5 Aanvullend onderzoek
De beslissing over wat de meest waarschijnlijke
oorzaak is geweest van de uitvalsverschijnselen
moet vrijwel altijd op klinische gronden genomen
worden, aanvullend onderzoek kan hierover zelden
uitsluitsel geven. Dat wil niet zeggen dat aanvul-
lend onderzoek nooit behulpzaam kan zijn. Bij twij-
fel tussen focale epilepsie en een andere oorzaak is
een elektro-­encefalogram (EEG) zinvol. Epileptische
­afwijkingen op het EEG maken een epileptische aan-
val als oorzaak waarschijnlijker, al is met het ontbre-
ken van zulke afwijkingen epilepsie niet uitgesloten
(zie paragraaf 25.4.2). Bij een TIA kan binnen enkele
uren na de aanval nog een perfusiedefect zichtbaar
zijn op een perfusie-CT, waardoor het onderzoek
zinvol kan zijn als je een migraineaura net zo waar-
schijnlijk vindt.
Heb je besloten dat het gaat om een TIA of een
focale epileptische aanval of iets anders, dan kan voor
het beleid bij die specifieke aandoening verder aan-
vullend nodig zijn (zie bijvoorbeeld voor een TIA pa-
ragraaf 20.1.3 en voor epilepsie paragraaf 25.5).
4 Slechter zien of dubbelzien

klachten
•• slecht zien: afname van de gezichtsscherpte (visus), zoals je die meet met een Snellenkaart
•• gezichtsvelduitval: uitval van een deel van het gezichtsveld, waarbij de visus meestal normaal is
•• dubbelzien
patronen
•• één oog of twee
•• aanvallen of langdurend
•• plotseling of langzaam progressief
lokalisatie
•• slecht zien: retina of n. opticus
•• gezichtsvelduitval: retina, n. opticus (één oog); chiasma, retrochiasmale visuele banen (twee ogen)
•• dubbelzien: oogspierzenuwen, neuromusculaire overgang, oogspieren
belangrijkste aandoeningen
•• slecht zien: ischemie van de retina of n. opticus; ontsteking van de n. opticus; intoxicaties, deficiënties
•• gezichtsvelduitval: migraine; focale ischemie hersenen
•• dubbelzien: uitval van een of meer oogspierzenuwen, myasthenie

Een verslechtering van het gezichtsvermogen is altijd hoofdstuk is gericht op aandoeningen die vanuit
verontrustend, ook als het om één oog gaat, als het een neurologisch perspectief van belang zijn: door-
maar een paar minuten heeft geduurd of als het om bloedingsstoornissen van de retina, aandoeningen
minder ging dan volledige blindheid. Zo’n verslech- van de n. opticus en van de centrale gezichtsbanen,
tering kan variëren van wazig zien, alles grijs zien, een aandachtsgebied dat neuro-oftalmologie wordt
niets zien in een deel van het gezichtsveld, sterretjes genoemd. Een minuten durende blindheid aan één
of lichtflitsen zien tot helemaal niets meer zien. Voor oog bijvoorbeeld kan veroorzaakt worden door tij-
al deze vormen tezamen gebruiken we de term ‘slecht delijke ischemie van de retina. Het is niet altijd ge-
zien’. Het kan daarbij gaan om een afname van de ge- makkelijk om zo’n aanval, die amaurosis fugax wordt
zichtsscherpte (visus), zoals je die kan meten met een genoemd, te onderscheiden van een kortdurend
letterkaart; daarvoor is de term visusdaling gebruike- slecht zien in het kader van andere aandoeningen,
lijk. Of het gaat om defecten in het gezichtsveld (waar- met name migraine. Het herkennen ervan is echter
bij de visus meestal normaal is); daar wordt de term van groot belang, omdat amaurosis fugax beschouwd
gezichtsvelddefect voor gebruikt. kan worden als een TIA en er dus onderzoek gedaan
Slecht zien kan tal van oorzaken hebben, waar- moet worden naar een mogelijke oorzaak en maat-
onder natuurlijk veel oogheelkundige aandoenin- regelen genomen moeten worden om toekomstige
gen. Voorbeelden zijn een plotselinge visusdaling schade te beperken. Een ander voorbeeld is de in
van één oog bij een glasvochtbloeding of een re- uren tot dagen ontstane en in weken weer verbete-
tinaloslating, of heel geleidelijk van twee ogen bij rende visusdaling door een ontsteking van de nervus
een cataract, glaucoom of maculadegeneratie. Dit opticus, die als geïsoleerde aandoening voorkomt,

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_4, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
44 ne u r o lo gie
maar die we ook vaak zien bij (of als eerste teken
van) multiple sclerose (neuritis optica).
Minstens zo verontrustend voor de patiënt is
als hij plotseling gaat dubbelzien. Met dubbelzien
wordt bedoeld dat de patiënt de dingen waarnaar
hij kijkt dubbel ziet. Je kunt deze sensatie naboot­
sen door – met beide ogen open – met een vinger via
het bovenooglid een van je ogen wat te verplaatsen.
Ook dubbelzien kan in aanvallen verlopen, zoals bij
de neuromusculaire aandoening myasthenia gravis.
Vaker echter is het dubbelzien langdurend, en berust
het op een aandoening van een of meer oogspierzenu-
wen (nn. oculomotorius, trochlearis en abducens).
4.1 Anamnese
Meestal is het onderscheid tussen slecht zien en dub-
belzien niet zo moeilijk, zowel voor de patiënt als
voor de arts. Bij gering dubbelzien echter, waarbij de
beelden nauwelijks uit elkaar staan, lijkt alles een wa-
zige rand te hebben en kan de patiënt over slecht zien
of wazig zien klagen in plaats van over dubbelzien.
Vraag bij wazig zien met twee ogen dan ook altijd
naar het effect van het dichtknijpen of het afdekken
van één oog: bij dubbelzien zal de patiënt met elk oog
afzonderlijk normaal zien. De anamnese bij slecht
zien verschilt van die bij dubbelzien, en deze worden
dan ook apart besproken.
4.1.1 Slecht zien
rr Gaat het om kortdurend of nog voortdurend slecht
zien? Patiënten met een idiopathische intracra­
niële hypertensie kunnen gedurende seconden
blind zijn als ze uit gebukte houding overeind
komen (zie paragraaf 32.4). Bij een doorbloedings-
stoornis van een oog of van de visuele cortex gaat
het slechte zien vaak na een paar minuten weer
voorbij. Slecht zien door een aura bij een migrai-
neaanval duurt langer, 15 tot 30 minuten. Bij zowel
kort- als langdurend slecht zien is de snelheid van
ontstaan en het beloop van belang: maximale
uitval in seconden bij doorbloedingsstoornissen,
uitbreiding gedurende minuten bij een migraine-
aura, gedurende uren bij een neuritis optica.
rr Betreft het slecht zien één oog of beide ogen? Bij aan-
valsgewijs slecht zien ben je voor het antwoord op
de anamnese aangewezen. De patiënt kan vaak
moeilijk onderscheid maken tussen slecht zien
met één oog of slecht zien aan één kant bij een
homonieme hemianopsie (zie figuur 3.1). Vraag
daarom altijd of hij tijdens de aanval de ogen
afwisselend heeft dichtgedaan of afgedekt: bij een
hemianopsie is er een gezichtsvelddefect met elk
van de ogen.
rr Gaat het om niets zien (of zwart of grijs of wazig) of
om fenomenen zoals sterretjes, flitsen of kartelstructuren
zien? Deze laatste (positieve) fenomenen komen
vooral bij migraine voor (zie voor negatieve en posi-
tieve verschijnselen paragraaf 3.1).
rr Is het slecht zien beperkt tot een deel van het gezichts-
veld? Bij een retina-infarct kan het hele gezichts-
veld van een oog zijn aangedaan, maar ook alleen
een boven- of onderhelft. Bij een infarct of bloe-
ding in het beloop van de radiatio optica of in de
occipitale cortex is een deel van het gezichtsveld
van beide ogen uitgevallen. Bij aandoeningen van
de nervus opticus (een neuritis optica bijvoor-
beeld) is er vooral uitval van het centrale deel van
het gezichtsveld (centraal scotoom).
rr Zijn er begeleidende klachten, met name hoofdpijn
of pijn rond, achter of in het oog? Bij migraine wor-
den de visusklachten vaak gevolgd door (of gaan
gepaard met) halfzijdige hoofdpijn, die soms
vooral rond het oog gelokaliseerd kan zijn. Neu-
ritis optica gaat vaak gepaard met pijn achter het
oog bij oogbewegingen.
rr Is de patiënt bekend met hart- en vaatziekten, diabetes,
een systeemaandoening zoals sarcoïdose of collageen-
ziekte; gebruikt hij medicijnen; komen visusklachten in
de familie voor? Amaurosis fugax en retina-infarcten
zijn uitingen van vaatziekten. Aandoeningen van
de n. opticus komen voor bij systeemziekten en bij
het gebruik van bepaalde medicijnen. En er bestaan
ook erfelijke aandoeningen van de n. opticus.
4.1.2 Dubbelzien
rr Gaat het werkelijk om dubbelzien? Vraag naar het ef-
fect van het dichtknijpen of het afdekken van één
oog: bij dubbelzien ziet de patiënt met elk oog af-
zonderlijk normaal.
rr Verloopt het dubbelzien wisselend of is het langdurend?
Bij myasthenia gravis is dubbelzien wisselend aan-
wezig. Het ontstaat in de loop van de dag, is ver-
dwenen na enige tijd de ogen gesloten te hebben en
ontstaat dan enige tijd later weer opnieuw.
rr In welke blikrichting is het dubbelzien het meest
aanwezig (dat wil zeggen: staan de beelden het ver-
ste uit elkaar)? De mate waarin de twee beelden
uit elkaar staan hangt af van de richting waarin
de patiënt kijkt, volgens de regel ‘de verlamde
spier trekt aan het beeld in plaats van aan het oog’.

Bij een abducensparese rechts bijvoorbeeld ziet
de patiënt maximaal dubbel bij naar rechts kijken
en helemaal niet bij naar links kijken. Ook ziet
hij dubbel bij veraf kijken (aankomende auto’s in
de verte bijvoorbeeld) en niet als hij convergeert,
als bij lezen. Patiënten met een trochlearisparese
zien vooral dubbel bij convergeren en naar bene-
den kijken, zoals bij lezen of de trap aflopen (zie
verder hoofdstuk 16).
rr Zijn er ook andere klachten? Bij migraine is er
meestal de kenmerkende bonzende hoofdpijn. Bij
een oculomotoriusuitval kunnen er ook een afhan-
gend ooglid zijn en een wijde pupil.
4.2 Neurologisch onderzoek
Bij een patiënt met visusstoornissen gaat het natuurlijk
in de eerste plaats om het onderzoek van de ogen.
rr Visus, gezichtsvelden en fundoscopie. Vanzelfspre-
kend moet je bij slecht zien als hoofdklacht in de
eerste plaats de visus meten met de Snellenkaart,
bij patiënten die een bril dragen met de bril op.
De gezichtsvelden onderzoek je met de confron-
tatiemethode. Bij fundoscopie gaat het speciaal
om afwijkingen van de papil. Zie paragraaf 16.2.2
voor de uitvoering van dit onderzoek.
rr Oogleden en pupillen. Let op afhangende oogleden
(ptosis). Het onderzoek van de pupilreacties is bij
een patiënt met visusstoornissen vooral gericht op
een mogelijk afferent pupildefect; gebruik daar-
voor zo nodig ook de ‘swinging flashlight test’.
Bij patiënten met dubbelzien kan er een efferent
pupildefect zijn (n. oculomotorius). Zie paragraaf
16.2.4 voor de uitvoering van dit onderzoek.
rr Oogmotoriek. Met name bij de klacht dubbelzien
moet je nagaan of er sprake is van een strabisme,
dat wil zeggen een gedisconjugeerde stand van
de ogen in bepaalde posities. Aan de hand van
de afwijkende stand en de dubbelbeelden die de
patiënt daarbij aangeeft probeer je het probleem
anatomisch te lokaliseren (paragraaf 4.3). Bij in
de tijd wisselende dubbelbeelden, die aan myas-
thenie doen denken, moet je de patiënt ongeveer
een halve minuut een excentrische positie laten
aanhouden, waarbij een strabisme kan ontstaan
(en soms ook een ptosis).
4.3 Lokalisatie
Voor het lokaliseren van het ziekteproces is het on-
derscheid tussen visusdaling, gezichtsvelddefect en
dubbelzien van groot belang.
4 Sl echter zien of d u bbel zien 45
rr Visusdaling. Een afname van de visus (zoals geme-
ten met een Snellenkaart) wijst – als cornea, lens en
glasvocht normaal zijn – altijd op een aandoening
van de retina of van de n. opticus.
rr Gezichtsvelddefect. Defecten in het gezichtsveld
van één oog komen bij veel oogheelkundige aan-
doeningen voor, met een retinaloslating, een
glasvochtbloeding en glaucoom als enkele voor-
beelden. Als het defect het maculagebied omvat
is ook de visus gestoord. Een stoornis van de
bovenste of onderste helft van het gezichtsveld
of van een kleiner segment kan berusten op een
partieel infarct van de retina of van de papil van de
n. opticus. In dat geval is slechts de helft van het
maculagebied getroffen en is de visus normaal.
Gezichtsvelddefecten in twee ogen, bitemporale
hemianopsie en homonieme hemianopsie, berus-
ten respectievelijk op pathologie van het chiasma
opticum of van de achter het chiasma verlopende
visuele banen en de occipitale cortex (zie figuur
16.3). Ook bij deze defecten is de visus normaal.
rr Dubbelzien. Dit berust op een aandoening van
een of meer oogspierzenuwen (nn. oculomo-
torius, trochlearis en abducens) of van een of
meer oogspieren. Bij een aandoening van de n.
oculomotorius zijn er behalve een oogmotoriek-
stoornis ook een ptosis en een wijde niet op licht
reagerende pupil (zie paragraaf 16.1.3).
4.4 Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van slecht zien wordt in eer-
ste instantie geleid door twee vragen:
rr Ging of gaat het om slecht zien met één oog of met
beide ogen?
rr Duurde het slechte zien kort of lang?
Zie figuur 4.1 voor de mogelijkheden.
4.4.1 Kortdurende visusstoornis met één oog
rr Amaurosis fugax. Dit zijn aanvallen van plotselinge
blindheid van één oog, veroorzaakt door een tijde-
lijke afsluiting van de a. centralis retinae. De blind-
heid ontstaat in seconden en duurt enkele minuten.
De afwijking kan het hele gezichtsveld van een oog
betreffen maar ook de bovenste of onderste helft. Er
zijn geen positieve verschijnselen als lichtflitsen of
sterretjes zien. Het herstel is geleidelijker dan het
ontstaan, in minuten. Het belang van het onderken-
nen van amaurosis fugax is dat het als een vorm van
TIA beschouwd kan worden (zie paragraaf 35.1.1).
46 ne u r o l o g ie
aanvallen
één oog
langdurend
slecht zien
aanvallen
twee ogen
langdurend
Figuur 4.1 Neurologische differentiële diagnose van slecht zien.
rr Migraine. Visusstoornissen als aura bij migraine
betreffen vrijwel altijd beide ogen, maar soms één
oog. Het gaat niet zozeer om blindheid, maar om
een ‘wazig beeld’. De visusstoornis ontstaat niet
abrupt en breidt zich geleidelijk uit. De klachten
kunnen gevolgd worden door halfzijdige hoofd-
pijn, fotofobie, misselijkheid en braken.
4.4.2 Langdurend slecht zien met één oog
rr Neuritis optica. Dit is een ontsteking van de oog-
zenuw met onbekende oorzaak. De visusstoornis
ontstaat in de loop van uren en kan in uren tot
dagen nog toenemen. De stoornis varieert van
verminderde helderheid (‘fletsheid’) van kleuren
tot ernstige blindheid. De patiënt klaagt vaak over
een ‘vlek’ in het centrale deel van het gezichts-
veld (een centraal scotoom). Er kan ook pijn zijn
achter het oog, met name bij oogbewegingen. Bij
onderzoek is er een afferent pupildefect. De papil
ziet er meestal normaal uit, soms is er papiloe-
deem (zie verder paragraaf 35.1.2).
amaurosis fugax
migraine
neuritis optica
papillitis
ischemische opticusneuropathie
retina-infarct
erfelijke opticusatrofie
tumor van of rond n. opticus
migraine
TIA
syncope
obscuraties
intoxicaties
deficiënties
systeemaandoeningen
pathologie chiasma of visuele banen
erfelijke opticusatrofie
MS
rr Papillitis. Papillitis is een ontsteking van de papil
van de oogzenuw, meestal door een virus, en
veroorzaakt een ernstige visusdaling die in uren
ontstaat. De papil is onscherp, soms met bloedin-
gen en exsudaten (zie verder paragraaf 35.1.2).
rr Anterieure ischemische opticusneuropathie. Dit
komt vooral voor bij ouderen. Het gaat om een
infarcering van de papil van de oogzenuw of
een deel daarvan door afsluiting van de aa. cili-
ares posteriores. Acute blindheid van een oog is
de meest voorkomende manifestatie, soms is er
maar een deel van het gezichtsveld uitgevallen.
Bij fundoscopie is de papil onscherp met bloedink­
jes langs de rand (zie verder paragraaf 35.1.1).
rr Retina-infarct. De symptomen zijn hetzelfde als die
van amaurosis fugax, met dat verschil dat ze bij een
retina-infarct blijvend zijn (zie paragraaf 35.1.1).
rr Tumor van de n. opticus of opticusschede. Gliomen
van de n. opticus komen vooral voor bij kinderen,
vaak in het kader van neurofibromatose type 1
(door de ruimte-innemende werking van de tumor

in de orbita kan ook dubbelzien ontstaan). Van
de opticusschede kan een meningeoom uitgaan.
De visusdaling ontstaat heel geleidelijk. Een snel-
lere visusdaling kan optreden bij infiltratie van de
subarachnoïdale ruimte in de opticusschede bij
leukemie of lymfoom.
4.4.3 Kortdurend slecht zien met twee ogen
rr Migraine. De patiënt klaagt over lichtflitsen, ster-
retjes of kartelstructuren in een deel van het ge-
zichtsveld, die zich geleidelijk uitbreiden in één
helft van het gezichtsveld. Er ontstaat een sco-
toom waarbij de positieve verschijnselen vaak
alleen aan de rand zichtbaar blijven. De visuele
verschijnselen worden vaak gevolgd door halfzij-
dige hoofdpijn, fotofobie, misselijkheid en bra-
ken (zie paragraaf 27.1.1).
rr Transient ischemic attack (TIA). Halfzijdige ge-
zichtsvelduitval (homonieme hemianopsie) zonder
andere halfzijdige uitvalsverschijnselen kan voor-
komen bij voorbijgaande ischemie van de occipitale
cortex (a. cerebri posterior) of het achterste deel van
de radiatio optica (achterste takken van de a. cerebri
media). Bij tijdelijk afsluiting van het distale deel
van de a. basilaris, waar deze zich splitst in de aa.
posteriores, kan volledige blindheid ontstaan.
rr Vasovagale syncope. Een vasovagale syncope
(flauwvallen) wordt meestal voorafgegaan door
transpireren, misselijkheid en een licht gevoel
in het hoofd, en vaak ook visusstoornissen.
Deze worden meestal omschreven als ‘zwart
worden voor de ogen’ of ‘grijze vlekken voor
de ogen’. De klachten ontstaan door bloeddruk-
daling en bradycardie. Als het flauwvallen niet
heeft doorgezet kan dit een op de voorgrond
staande klacht zijn. De visusstoornis duurt
meestal maar enkele seconden en nooit langer
dan een minuut.
rr Obscuraties. Dit zijn seconden durende aanval-
len van wazig zien, spontaan optredend of ge-
provoceerd door houdingsveranderingen, die
voorkomen bij patiënten met stuwingspapillen
(zie paragraaf 31.4).
4.4.4 Langdurende visusstoornis met twee ogen
rr Intoxicatie of deficiëntie. Een dubbelzijdige opti-
cusneuropathie met geleidelijke visusdaling kan
veroorzaakt worden door verschillende medica-
menten: amiodaron, streptomycine, ethambutol,
INH, digitalis, chloroquine en disulfiram; en
komt voor bij deficiënties van vitamine B1 en B12.
4 Sl echter zien of d u bbel zien 47
rr Systeemaandoeningen. Een dubbelzijdige opti-
cusneuropathie met geleidelijke visusdaling kan
voorkomen bij schildklieraandoeningen, het syn-
droom van Sjögren, granulomatose van Wegener
en sarcoïdose.
rr Tumoren van het chiasma of retrochiasmaal gelo-
kaliseerde tumoren. Een hypofysetumor of een
craniofaryngeoom kan het centrale deel van het
chiasma comprimeren, waardoor de kruisende
­vezels afkomstig van de nasale helften van de retina
worden onderbroken, met een bitemporale hemi-
anopsie als gevolg. Focale laesies in de banen na
het chiasma of in de occipitale cortex veroorzaken
een homonieme hemianopsie (zie figuur 16.3B).
rr Erfelijke, degeneratieve opticusatrofie. Sommige er-
felijke neurologische aandoeningen kunnen ge-
paard gaan met een geleidelijke visusdaling door
atrofie van de n. opticus. Voorbeelden zijn: here-
ditaire cerebellaire atrofie, hereditaire motorische
sensorische neuropathie (HMSN), leukodystrofie
en cerebellaire ataxie.
4.4.5 Dubbelzien
Zie figuur 4.2 voor de differentiële diagnose van dub-
belzien.
rr Transient ischemic attack (TIA). Tijdelijk dubbelzien
(vrijwel altijd minuten tot een uur) kan voorkomen
bij voorbijgaande ischemie van de hersenstam.
Het dubbelzien gaat dan echter per definitie altijd
gepaard met een of meer andere symptomen:
­dysartrie, slikstoornissen, coördinatiestoornissen
draaisensaties of halfzijdige uitvalsverschijnselen.
rr Myasthenie. Hierbij ontstaat het dubbelzien enige
tijd na het ontwaken of in de loop van de dag, met
afname als de ogen enige tijd gesloten worden.
Er is ook vaak een wisselende ptosis (zie para-
graaf 30.2.1).
rr Oogspierverlamming door hersenzenuwlaesie. Lang-
durend of blijvend dubbelzien komt door uitval
van een of meer oogspierzenuwen: nn. oculomo-
torius, trochlearis en abducens. Zie voor de diffe-
rentiële diagnose daarvan paragraaf 35.2.1.
rr Andere oorzaken. Dubbelzien door uitval van oog-
spierzenuwen of oogspieren komt voor bij veel
aandoeningen waarbij vrijwel ook andere klach-
ten en verschijnselen aanwezig zijn of sterk op
de voorgrond staan, zoals schildklierziekten (zie
paragraaf 35.2.2), Wernicke-encefalopathie (zie pa-
ragraaf 34.5.1), syndroom van Guillain-Barré (zie
paragraaf 31.1.5) en het syndroom van Miller Fisher
(zie paragraaf 35.2.2).
48 n e u r ol o g ie
oogspierzenuw
meerdere
alléén dubbelzien
oogspierzenuwen
dubbelzien
oogspieren
gecombineerd
met andere
verschijnselen
Figuur 4.2 Differentiële diagnose van dubbelzien.
4.5 Aanvullend onderzoek
De keuze van aanvullend onderzoek is afhankelijk
van de klinische diagnose.
Bij de vasculaire aandoeningen (amaurosis fugax,
retina-infarct) wordt het vasculaire onderzoeksproto-
col gevolgd (CT, duplexonderzoek van de a. carotis,
bloedonderzoek).
Bij een vermoeden op een ruimte-innemend
proces in de orbita, de n. opticus, het chiasma, sinus
cavernosus of hersenstam is een MRI het onderzoek
van keuze. Soms is hierbij ook liquoronderzoek nodig,
met name als gedacht wordt aan een infectieuze of in-
flammatoire oorzaak of leptomeningeale metastasen.
Bij een neuritis optica moet MRI-onderzoek ge-
daan worden om de kans op het ontwikkelen van MS
vasculair/diabetes
trauma
compressie
pathologie van de sinus
cavernosus of rond de
fissura orbitalis superior
schildklierziekten
myasthenia gravis
TIA/staminfarct
Wernicke-encefalopathie
syndroom Miller Fisher
in te schatten. Op een MRI zijn de inflammatoire ver-
anderingen in de n. opticus goed te zien en daarmee
kan de diagnose in geval van twijfel bevestigd worden.
Soms is het onderscheid met een papillitis moeilijk
en moet daarna laboratoriumonderzoek gedaan wor-
den (zie paragraaf 35.1.2).
Bij patiënten met obscuraties en papiloedeem
moet de oorzaak van verhoogde liquordruk worden
onderzocht (zie paragrafen 32.1.2 en 32.4). Als met
beeldvormend onderzoek geen afwijking is gevon-
den (inclusief veneuze sinustrombose, zie paragraaf
20.5) en bij sterke verdenking op een papillitis volgt
een lumbale punctie met drukmeting en onderzoek
naar infecties of ontsteking in het kader van een auto-
immuunziekte.
5 Duizeligheid

klachten
•• met ‘duizeligheid’ kan de patiënt heel verschillende sensaties bedoelen:
•• bewegingssensaties: de omgeving beweegt ten opzichte van de patiënt (draaien, golven)
•• licht gevoel in het hoofd, wazig zien, zwarte vlekken zien
•• onzekerheid bij het lopen
patronen
•• in aanvallen (A)
•• langdurend (L)
lokalisatie
•• bewegingssensaties: labyrint, n. vestibularis, vestibulaire kernen in hersenstam, mediaan cerebellum
•• licht gevoel in het hoofd: hypotensie, hypocapnie, angst
•• onzeker lopen: gestoorde coördinatie, gestoorde positie- en bewegingszin
belangrijkste aandoeningen
•• benigne paroxismale positieduizeligheid (A), neuritis vestibularis (L), ziekte van Ménière (A)
•• orthostatische hypotensie (A), bijna-syncope (A), paniekaanvallen (A)
•• ‘multiple sensory deficit’ (L)

Met de klacht ‘duizeligheid’ kan een patiënt veel ver-
schillende sensaties bedoelen. Gemeenschappelijk
daarin is het gevoel het evenwicht te verliezen, maar
dat betekent lang niet altijd dat het om een probleem
gaat met het evenwichtsorgaan (labyrint). Het kan bij-
voorbeeld ook gaan om een licht gevoel in het hoofd
met de sensatie te zullen omvallen bij een plotselinge
bloeddrukdaling, spontaan (bijna-flauwvallen, hart-
ritmestoornis) of bij het opkomen uit liggende of zit-
tende houding (orthostatische hypotensie), of zonder
bloeddrukdaling bij angst met hyperventilatie, chro-
nisch of kortdurend bij een paniekaanval. De onze-
kerheid kan ook in de benen zitten, door stoornissen
van het gevoel of de coördinatie. Natuurlijk kan dui-
zeligheid ook door aandoeningen van het labyrint ver-
oorzaakt worden. Daarbij staan bewegingssensaties
op de voorgrond, zoals de kortdurende hevige draai-
duizelingen bij positieveranderingen die veroorzaakt
worden door de vorming van kalkgruis in het labyrint
(benigne paroxismale positieduizeligheid, BPPD). Of
de langer durende draaisensaties bij de ziekte van Mé-
nière. Ook aandoeningen van de n. vestibularis of van
de vestibulariskernen in de hersenstam veroorzaken
draaiduizeligheid, zoals bij een neuritis vestibularis of
bij voorbijgaande ischemie van de hersenstam. Ook
intoxicaties kunnen het evenwicht beïnvloeden, al dan
niet met bewegingssensaties, met alcohol, sedativa en
anti-epileptica als belangrijkste oorzaken.
5.1 anamnese
Met de voorbeelden uit de inleiding wordt duidelijk
dat je de klacht ‘duizeligheid’ altijd moet zien te ver-
helderen, wat bedoelt de patiënt precies? Het al of niet
ervaren van bewegingssensaties is daarbij een belang-
rijk gegeven. Verder is van belang of de sensaties zich
in aanvallen voordoen of meer continu aanwezig zijn.
rr Wat bedoelt de patiënt met duizeligheid? Soms ge-
bruikt de patiënt niet de term ‘duizeligheid’ maar
‘evenwichtsstoornis’, maar ook voor die term is
­verheldering noodzakelijk. In tabel 5.1 worden de

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_5, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
50 n e u r o logi e
mogelijkheden genoemd. Het kan helpen de pa-
tiënt te vragen naar waar hij zijn klacht ervaart,
in zijn hoofd of ergens anders, in zijn benen
bijvoorbeeld. Licht worden in het hoofd bij een
bloeddrukdaling zal hij samen met het daar vaak
mee gepaard gaande grijs of wazig worden voor
de ogen in het hoofd lokaliseren (een visusdaling
door andere oorzaken zal hij eerder in de ogen
lokaliseren, zie hoofdstuk 4). Ook de sensatie dat
de omgeving beweegt, zoals bij aandoeningen
van het labyrint, wordt in het hoofd gelokaliseerd.
Stoornissen van de coördinatie of het gevoel in de
benen worden meestal in de benen gelokaliseerd
(‘slappe benen’, ‘zwabberende benen’).
rr Verloopt de ‘duizeligheid’ in aanvallen of gaat het
om een langdurende sensatie? Kortdurende aanval-
len bij BPPD, orthostatische hypotensie; langer
durende bij de ziekte van Ménière; of nog voort-
durende duizeligheid bij neuritis vestibularis of
chronische hyperventilatie. Bij aanvallen is van
belang of ze spontaan ontstaan of uitgelokt wor-
den door positieveranderingen (BPPD, orthosta-
tische hypotensie) of door bepaalde situaties (bij
syncope of angstaanvallen).
rr Gaat de ‘duizeligheid’ gepaard met bewegingssensa-
ties, met name een draaisensatie, of betreft het meer
een licht gevoel in het hoofd of controleverlies over de
benen? De bewegingssensaties bij aandoeningen
van labyrint, n. vestibularis of vestibulaire kernen
in de hersenstam houden meestal in dat de om-
geving om de patiënt heen draait, en dat hij zelf
het gevoel heeft naar één kant om te vallen of
Tabel 5.1 Wat er met ‘duizeligheid’ of ‘evenwichtsstoornis’ bedoeld
kan worden
klacht kan wijzen op
licht gevoel in het • angststoornis
hoofd • orthostatische hypotensie
• hartritmestoornis
wazig zien, zwart • orthostatische hypotensie
worden voor de • bijna-flauwvallen
ogen
• hartritmestoornis
bewegen of draaien • aandoening van labyrint, n. vestibu-
van de omgeving laris of vestibulaire kernen
onzekerheid bij • gevoelsstoornis in de benen
het lopen • coördinatiestoornis
• tekortschieten van meerdere zintuigen
dubbelzien • oogspierstoornis
• aandoening van de hersenstam
daadwerkelijk ook valt. Soms ervaart hij een gol-
vende beweging van de omgeving.
Aan de hand van deze drie hoofdvragen zul je met het
analyseren van de klacht ‘duizeligheid’ al een eind op
weg zijn (zie figuur 5.2).
rr Zijn er begeleidende klachten? Hierbij moet je den-
ken aan hoofdpijn (migraine), tintelingen rond
de mond (hyperventilatie), wazig zien of zwarte
vlekken voor de ogen (bloeddrukdaling), doof-
heid en oorsuizen aan één kant tijdens een aan-
val (ziekte van Ménière).
rr Welke medicatie gebruikt de patiënt of heeft hij recent
gebruikt?
5.2 neurologisch onderzoek
Na de anamnese zul je in het algemeen maar een
beperkt aantal diagnostische mogelijkheden hebben.
Afhankelijk daarvan kun je gebruikmaken van de vol-
gende onderdelen van het neurologisch onderzoek.
rr Bloeddruk en pols. Voor het vaststellen van or-
thostatische hypotensie moet je de bloeddruk
liggend en staand meten (zie voor de uitvoering
paragraaf 17.2).
rr Evenwicht. Bij een acute aandoening van labyrint,
n. vestibularis, vestibulaire kernen of het mediane
deel van een cerebellaire hemisfeer kan de patiënt
niet stabiel staan en vaak ook niet zitten; hij valt
om naar de aangedane kant. Deze valneiging kan
(afhankelijk van de aandoening) snel minder wor-
den, waarbij de evenwichtsstoornis nog wel zicht-
baar kan zijn bij de koorddansersgang. Ook kan de
patiënt nog enige tijd niet met de voeten aaneen-
gesloten rechtop blijven staan, hij moet de voeten
wat uiteen zetten om in evenwicht te blijven
rr Oogmotoriek. Bij een acute aandoening van laby-
rint, n. vestibularis, vestibulaire kernen of het
mediane deel van een cerebellaire hemisfeer is
er niet alleen een valneiging, maar ook een nys-
tagmus: een spontane ritmische beweging van
de ogen, die vaak al bij recht vooruitkijken zicht-
baar is. Net als de valneiging kan ook de nystag-
mus snel weer afnemen, bij goed ­onderzoek van
de oogmotoriek kan deze echter vaak nog lang
gevonden worden als de klachten al over zijn (zie
voor nystagmus paragraaf 16.1.6, en voor het on-
derzoek van de oogmotoriek paragraaf 16.2.3).
rr Coördinatie. Voor het beoordelen hiervan gebruik
je behalve de al genoemde koorddansersgang de
top-neusproef en de knie-hakproef (zie paragraaf
14.2.4).
 5 D u izeligheid 51

rr De kiepproef (figuur 5.1). Deze moet worden uit-
gevoerd bij alle patiënten die aangeven dat de
duizeligheid uitgelokt wordt door houdingsver-
andering. De diagnose BPPD kan met deze test
worden vastgesteld. De draaisensaties ontstaan
bij afhangend hoofd na een kort interval van se-
conden, gaan gepaard met een nystagmus, en
doven binnen een minuut weer uit. Bij het over-
eind zetten van de patiënt kan zich dit weer her-
halen (zie verder paragraaf 35.5).
rr Hyperventilatieprovocatieproef. Vraag de zittende
patiënt 2 minuten snel en diep in en uit te ademen
met open mond en klachten zodra ze ontstaan
te melden. Het is vooral van belang te vragen of
de patiënt de eventuele klachten herkent en of ze
identiek zijn aan die waarvan hij last heeft.
rr Sensibiliteit. Bij onzeker lopen is het testen van de
positie- en bewegingszin met name aan de benen
belangrijk (zie paragraaf 15.2.3).
5.3 lokalisatie
Als de duizeligheid gepaard gaat met een bewe-
gingssensatie, met name een draaigevoel, dan geeft
dit ­belangrijke informatie over de lokalisatie. Er
moet dan een aandoening zijn van het labyrint, de
n. vestibularis, de vestibulaire kernen in de hersen-
stam of (veel zeldzamer) het mediane deel van het
cerebellum.
Alle andere vormen van duizeligheid berusten
niet op een focale aandoening, maar op een globale
stoornis als hypotensie of hypocapnie, of op gnosti-
sche gevoelsstoornissen in de benen of uitval van
meerdere zintuigen door welke oorzaak dan ook.
5.4 differentiële diagnose
Voor het toespitsen van de differentiële diagnose bij
duizeligheid zijn twee vragen van belang (figuur 5.2):
rr Gaat het om een of meer aanvallen van duizelig-
heid? Waarbij de duur van een aanval kan variëren
van enkele seconden tot enkele uren.
rr Gaat de duizeligheid gepaard met een bewegings-
sensatie?
5.4.1 Aanvallen met bewegingssensatie uitgelokt
door positieverandering
De duizeligheid treedt aanvalsgewijs op bij houdings-
veranderingen, duurt seconden tot minuten en gaat
gepaard met een bewegingssensatie.

Figuur 5.1 De kiepproef met positieverandering van de patiënt om een benigne paroxismale positieduizeligheid en -nystagmus op
te wekken. 1 Het hoofd van de patiënt vasthouden en 45 graden naar één kant draaien. 2 De patiënt snel neerleggen en het hoofd
iets van de bank laten afhangen. 3 Halve minuut naar de geopende ogen van de patiënt kijken, waarbij deze de onderzoeker aankijkt.
4 Deze manoeuvre herhalen met het hoofd de andere kant op gedraaid. Zie StudieCloud voor een video-opname van deze
manoeuvre.

snel!
52 n e u r o logie

bij positieverandering BPPD

met
bewegingssensaties
ziekte van Ménière
aanvallen migraine
spontaan TIA

zonder hartritmestoornissen
bewegingssensaties angstaanvallen
bijna-flauwvallen

‘duizeligheid’

neuritis vestibularis
met aandoeningen van
bewegingssensaties hersenstam of
cerebellum

langdurend

intoxicaties
chronische
met of zonder
hyperventilatie
bewegingssensaties
multiple sensory deficit
brughoektumor

Figuur 5.2 Differentiële diagnose van duizeligheid.

Benigne paroxismale positieduizeligheid (BPPD).
Deze meest voorkomende vorm van draaiduizeligheid
wordt veroorzaakt door de vorming van kalkgruis in
het labyrint. Bij snelle houdingsveranderingen, met
name vanuit liggende positie naar zitten of staan,
ontstaan aanvallen van hevige draaiduizeligheid. De
bewegingssensatie ontstaat na een interval van een
paar seconden, en verdwijnt binnen een minuut
weer geheel. De aanvallen zijn te provoceren met de
kiepproef (zie figuur 5.1). Daarbij zie je meestal een
horizontale-rotatoire nystagmus, die tegelijk met de
klachten ontstaat en weer verdwijnt, met de snelle
fase gericht naar de aangedane kant (zie verder para-
graaf 35.4).
5.4.2 Spontane aanvallen met bewegingssensatie
De duizeligheid treedt aanvalsgewijs op, duurt minu-
ten tot uren en gaat gepaard met een draaisensatie.
rr Ziekte van Ménière. Bij deze aandoening van
het labyrint treden aanvallen op van heftige
draaiduizeligheid, die gepaard gaan met misse-
lijkheid, braken, en doofheid en oorsuizen aan
één kant. Soms hebben patiënten het gevoel
dat het aangedane oor verstopt is. De meeste
aanvallen duren 20 minuten tot twee uur, maar
langer durende aanvallen komen ook voor. Ken-
merkend is dat de patiënt in de loop van jaren
dover wordt aan de aangedane kant, terwijl de
aanvallen van duizeligheid verminderen (zie
verder paragraaf 35.5).
rr Migraine. Draaiduizeligheid kan als aura bij mi-
graine voorkomen. De duur varieert van minuten
tot een half uur. De aanvallen worden meestal
gevolgd door hoofdpijn, misselijkheid, braken
en overgevoeligheid voor licht en geluid, maar
kunnen ook geïsoleerd voorkomen. Meestal zijn
er wel aanwijzingen voor migraine in de voorge-
schiedenis.
rr Transient ischemic attack (TIA). Bij kortdu-
rende focale ischemie van de hersenstam kan

draaiduizeligheid voorkomen, maar per definitie
altijd in combinatie met een of meer andere ver-
schijnselen zoals dysartrie, coördinatiestoornis-
sen of dubbelzien. Draaiduizeligheid alléén is
voor de diagnose TIA niet voldoende.
5.4.3 Aanvallen zonder bewegingssensatie
De duizeligheid treedt aanvalsgewijs op, duurt secon-
den tot minuten en gaat gepaard met een licht gevoel
in het hoofd zonder bewegingssensatie.
rr Hartritmestoornissen. Paroxismale hartritme-
stoornissen (supraventriculaire tachycardie, boe-
zemfibrilleren) kunnen gepaard gaan met een
kortdurende afname van het hartminuutvolume
waardoor de patiënt een licht gevoel in het hoofd
ervaart, soms met zwarte vlekken voor de ogen.
Ook de verandering in het hartritme wordt vaak
gevoeld als hartkloppingen. Bij duizeligheid die
suggestief is voor hartritmestoornissen moet ver-
wezen worden naar de cardioloog.
rr Angstaanvallen (paniekaanvallen). Het gaat hier-
bij om aanvallen van het gevoel het evenwicht
te verliezen of te zullen omvallen of in elkaar te
zakken, vaak gepaard gaand met een warmtege-
voel, gebrek aan lucht en hartkloppingen, en er
kan ook hyperventilatie bij optreden, met tinte-
lingen rond de mond of in de handen of voeten,
een droge mond en een snelle pols. De aanvallen
treden alleen op bij staan of lopen, vaak in drukke
ruimten (winkels, recepties).
rr Bijna-flauwvallen Een vasovagale syncope kan
voorgegaan worden door hartkloppingen, grijs
of zwart voor de ogen worden, misselijkheid en
transpiratie en het gevoel buiten kennis te raken.
De klachten ontstaan meestal in bepaalde situa-
ties, zoals een warme, drukke omgeving en bij
bloedprikken. Als de aanval niet doorzet en er
geen bewustzijnsverlies optreedt, kan de klacht
‘duizeligheid’ op de voorgrond staan.
5.4.4 Langdurig met bewegingssensatie
De duizeligheid duurt dagen.
rr Neuritis vestibularis. Hierbij ontstaat vrij plotse-
ling een heftige draaiduizeligheid, die gepaard
gaat met misselijkheid en braken. Bij neurolo-
gisch onderzoek vind je een horizontale-rotatoire
nystagmus met snelle fase naar de niet-aange-
dane kant. De patiënt ligt het liefst in bed en
durft het hoofd nauwelijks te bewegen omdat dit
5 D u izeligheid 53
de draaiduizeligheid doet toenemen (zie verder
paragraaf 35.4).
rr Aandoeningen van de hersenstam of het cerebel-
lum. Bij een infarct of bloeding in het onderste
deel van de hersenstam of mediaan in het cere-
bellum staat plotselinge heftige draaiduizelig-
heid vaak sterk op de voorgrond. Een zeldzame
vasculaire oorzaak van geïsoleerde duizeligheid
en eenzijdige doofheid is een afsluiting van de
a. auditiva interna. Ook bij tumoren van het ce-
rebellum of in de brughoek kunnen draaisen-
saties uitgelokt door bewegen een belangrijk
symptoom zijn.
5.4.5 Langdurend met of zonder bewegingssensatie
rr Intoxicaties. Een acute alcoholintoxicatie kan een
licht gevoel in het hoofd veroorzaken, maar ook
bewegingssensaties (golven, draaien), vaak ver-
sterkt door bewegen of het sluiten van de ogen.
Een nystagmus is bij een promillage boven de 0,5
vrijwel altijd zichtbaar, ook zonder klachten over
duizeligheid. Bij chronisch overmatig alcoholge-
bruik kan een min of meer permanent gevoel van
bewegingssensatie ontstaan dat deels verklaard
wordt door blijvende schade aan het cerebellum
(zie paragraaf 34.6.2). De belangrijkste groepen
medicijnen die chronische duizeligheid kunnen
veroorzaken zijn anti-epileptica (onder andere fe-
nytoïne, carbamazepine), sedativa (onder andere
benzodiazepinen) en aminoglycosiden (onder
andere streptomycine, gentamicine). Bij intoxi-
caties met anti-epileptica en sedativa kun je een
nystagmus vinden. Bij de beschadiging van het
labyrint door aminoglycosiden beweegt de omge-
ving als de patiënt zijn hoofd beweegt (oscillop-
sie), door vermindering van de vestibulo-oculaire
reflexen (zie paragraaf 16.1.6). Naast duizeligheid
is er vaak ook gehoorsvermindering.
rr Hyperventilatie. Bij chronische hyperventilatie
ervaart de patiënt een continu zweverig of ijl ge-
voel in het hoofd. Er is geen relatie met bewegin-
gen van het hoofd of met houdingsverandering.
Andere klachten van hyperventilatie, zoals tin-
telingen en een droge mond, kunnen geheel
ontbreken. De klachten kunnen versterkt worden
met de hyperventilatieprovocatieproef.
rr ‘Multiple sensory deficit’. Hierbij ontstaat de duize-
ligheid door verminderde functie van meerdere
zintuigen: het zien, het gehoor en het diepe
54 n e u r ol ogie
­ evoel. Het gaat vrijwel altijd om mensen van
g 5.5
oudere leeftijd. De patiënt omschrijft de duizelig-
heid als onzeker ter been zijn met de angst om te
vallen. De klachten treden met name op als er op
meerdere zintuigen tegelijk een beroep wordt ge-
daan, zoals bij het oversteken van een drukke weg
of het betreden van een vol warenhuis. De patiënt
beweegt zich omzichtig en zoekt als het even kan
tijdens het lopen steun aan stoelen, de arm van een
familielid of de muur. Het gebruik van een wan-
delstok leidt vaak tot verbetering van de klachten.
rr Brughoektumor (vestibulair schwannoom). De be-
langrijkste vroege klacht is eenzijdige doofheid en
oorsuizen. In het beloop van de aandoening kan
ook plotselinge doofheid voorkomen. Duizeligheid
is een veelvoorkomende klacht en bestaat meestal
uit een min of meer continu deinend gevoel. Be-
trokkenheid van de n. trigeminus kan als eerste
tot uiting komen door een verlaagde corneareflex
aan de aangedane kant. Er kan ook uitval van de n.
facialis ontstaan. In verreweg de meeste gevallen
betreft het een vestibulair schwannoom. In 95%
komt de tumor geïsoleerd voor, in de overige ge-
vallen in het kader van neurofibromatose type 2.
aanvullend onderzoek
Bij de meeste vormen van duizeligheid kan op basis
van de anamnese en gericht neurologisch onderzoek
al een diagnose worden gesteld en is aanvullend on-
derzoek niet nodig. Mogelijke schade aan labyrint
en cochlea (bij de ziekte van Ménière of bij gebruik
van een aminoglycoside) kan vastgesteld worden met
elektronystagmografie, waarmee de prikkelbaarheid
van het labyrint gemeten kan worden, en een audio-
gram (beide door de KNO-arts).
rr CT. Dit onderzoek kan nuttig zijn bij een patiënt
bij wie men de waarschijnlijkheidsdiagnose TIA
in het vertebrobasilaire stroomgebied heeft ge-
steld. Meestal zijn de ischemische afwijkingen,
vooral in het gebied van de hersenstam, met dit
onderzoek niet zichtbaar. Een MRI is wat dat be-
treft gevoeliger, maar als die geen afwijkingen
toont is voorbijgaande ischemie zeker nog niet
uitgesloten en is de diagnostische meerwaarde
van dit relatief kostbare onderzoek in dit geval
toch beperkt.
rr MRI. Bij verdenking op structurele laesies in de
brughoek, hersenstam of cerebellum is altijd een
MRI geïndiceerd.
6 Problemen met spreken en slikken

klachten
•• problemen met stemgeving en articulatie
•• slikstoornissen
•• problemen zich in taal uit te drukken en taal te begrijpen
patronen en lokalisatie
•• dysartrie: een spraakstoornis door een aandoening van een van de motorische systemen die mond- en
keelmotoriek aansturen; vaak met slikstoornissen
•• afasie: een taalstoornis door een aandoening van de taalgebieden in de taaldominante hemisfeer; behalve
spreken zijn ook begrijpen van gesproken taal en lezen en schrijven gestoord; geen slikstoornissen
vormen van dysartrie
•• bulbair (perifere motorische stoornis)
•• pseudobulbair (dubbelzijdige piramidebaanstoornis)
•• cerebellair
•• dysartrie bij aandoeningen van de basale kernen
vormen van afasie
•• Broca-afasie
•• Wernicke-afasie
•• globale afasie
•• amnestische afasie

Problemen met spreken komen bij veel verschillende een dysartrie kan daardoor soms moeilijk te verstaan
aandoeningen voor, soms gecombineerd met slikpro- zijn, maar wát hij zegt is inhoudelijk ongestoord. En
blemen. Bijna altijd gaat het om aandoeningen die dat is het essentiële verschil met afasie, waarbij juist
ook andere klachten veroorzaken, zoals spierzwakte het vermogen zich in taal uit te drukken gestoord is.
of bewegingsstoornissen. Een geïsoleerde spraak- Afasie ontstaat door een laesie of functiestoornis in
stoornis komt dan ook niet zo vaak voor. Toch is het de taalgebieden in de taaldominante hemisfeer (zie
van belang om een spraakstoornis te kunnen analy- paragraaf 18.1.4). Er komen soms wel articulatie-
seren, omdat de aard ervan een belangrijke bijdrage stoornissen bij voor, maar die zijn verwaarloosbaar
kan leveren aan het lokaliseren van de onderliggende in vergelijking met de taalstoornis. Deze taalstoornis
aandoening. uit zich niet alleen in het spreken, maar ook in het
Bij een spraakstoornis is het eerste essentiële begrijpen van wat anderen zeggen en in het lezen
onderscheid dat tussen een dysartrie en een afasie. en schrijven, functies die bij een dysartrie alle onge-
Een dysartrie is een stoornis in de articulatie en de stoord zijn. Van zowel afasie als dysartrie komen ver-
stemgeving door een aandoening van een of meer schillende vormen voor. Maar los van de verschillen
van de motorische systemen die de ademhalings-, die er binnen elk van deze twee groepen stoornissen
mond- en keelmotoriek regelen. Een patiënt met voorkomen blijft het essentiële verschil tussen deze

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_6, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
56 ne u r o l o g i e
twee groepen dat afasie een taalstoornis en dysartrie
een spraakstoornis is.
Aandoeningen van de motorische systemen die
de mond- en keelmotoriek regelen leiden niet alleen
tot dysartrie, maar vaak ook tot problemen met slik-
ken: dysfagie. Slikstoornissen kunnen ook voorko-
men bij afasie, maar die worden dan veroorzaakt door
de motorische stoornis waarmee een afasie gepaard
kan gaan.
6.1 anamnese
Bij ‘problemen met spreken’ als klacht is het afnemen
van de anamnese natuurlijk al een belangrijk onder-
deel van het neurologisch onderzoek. Het analyseren
van de spraak en taal van de patiënt, waarvoor een
gewoon gesprek de belangrijkste basis vormt, be-
schrijven we bij het neurologisch onderzoek. Als het
spraakprobleem ernstig is ben je natuurlijk aangewe-
zen op een heteroanamnese.
rr Snelheid van ontstaan en beloop. Herseninfarcten
en -bloedingen zijn belangrijke oorzaken van
een acute spraakstoornis, meestal afasie. Het
subacuut ontstaan van een dysartrie (uren tot
dagen) komt voor bij multiple sclerose en het
syndroom van Guillain-Barré. Spraakstoornis-
sen kunnen heel sluipend ontstaan bij extrapi-
ramidale ziekten, amyotrofische lateraalsclerose
(dysartrie) en sommige dementiesyndromen
(afasie). Kenmerkend voor de dysartrie bij myas-
thenia gravis is een wisselend beloop, waarbij de
klacht ontstaat na praten of eten, en weer over-
gaat in rust.
rr Andere klachten. Dysartrie gaat vaak gepaard met
slikstoornissen, die kunnen variëren van vaak ver-
slikken (eerder van dranken dan van vast voedsel)
tot totaal onvermogen te slikken. Bij drinken kan
de vloeistof door de neus weer naar buiten komen,
omdat het zachte gehemelte niet functioneert
(nasale regurgitatie). De aandoeningen die een
dysartrie veroorzaken gaan vrijwel altijd gepaard
met andere motorische stoornissen: loopstoor-
nissen, coördinatieproblemen of verminderd en
traag bewegen. Een afasie gaat meestal gepaard
met rechtszijdige uitvalsverschijnselen: halfzij-
dige spierzwakte of gevoelsstoornissen, niet goed
zien aan één kant of combinaties daarvan (zie pa-
ragraaf 1.3).
rr Voorgeschiedenis. Omdat beroertes een belang-
rijke oorzaak zijn van dysartrie en afasie moet
je vragen naar (risicofactoren voor) hart- en
vaatziekten. Bij multiple sclerose kunnen zich
al eerder episoden met uitvalsverschijnselen
hebben voorgedaan. Er kunnen al langere tijd
motorische problemen zijn of cognitieve stoor-
nissen die passen bij een sluipende ziekte, zoals
de ziekte van Parkinson of een dementiesyn-
droom.
6.2 neurologisch onderzoek
Bij het onderzoek gaat het in de eerste plaats om het
onderscheid tussen dysartrie en afasie; en daarna om
een mogelijke nadere karakterisering van de stoornis
(figuur 6.1).
6.2.1 Dysartrie
Dysartrie is een stoornis in de articulatie en de stem-
geving door een aandoening van een of meer van de
motorische systemen die de ademhalings-, mond- en
keelmotoriek regelen (tabel 6.1). Een dysartrie gaat
vaak gepaard met stoornissen in slikken en kauwen.
Net als bij de motoriek van armen en benen kan on-
derscheid gemaakt worden tussen stoornissen van de
perifere motorische neuronen of spieren, het pirami-
debaansysteem, het cerebellum en de basale kernen
(zie paragraaf 14.1).
rr Perifere motorische neuronen of spieren. De perifere
motorische neuronen die bij de mond-, keel- of
kauwmotoriek betrokken zijn, verlopen via de
hersenzenuwen V, VII, IX, X en XII (zie hoofd-
stuk 16). De verschijnselen bij uitval van deze
structuren worden bulbaire verschijnselen ge-
noemd. De slikstoornissen variëren van vaak ver-
slikken (eerder van dranken dan van vast voedsel)
tot totaal onvermogen te slikken. De kauwkracht
kan afgenomen zijn. De spraakstoornis – bul-
baire dysartrie – bestaat uit een gestoorde articu-
latie, vooral van klanken waarbij de lippen of de
tong betrokken zijn (bijvoorbeeld ‘p’, ‘b’, ‘t’, ‘l’),
en de spraak is vaak nasaal. Hersenstaminfarc-
ten en myasthenie zijn de meest voorkomende
oorzaken.
rr Piramidebaansysteem. De centrale aansturing
van de motorische hersenzenuwkernen wordt
(met uitzondering van de n. hypoglossus en het
monddeel van de n. facialis) vanuit beide hemi-
sferen verzorgd, zodat bij enkelzijdige laesies geen
ernstige problemen ontstaan. Bij dubbelzijdige
laesies van deze corticobulbaire banen ontstaan
 6 Probl emen met spreken en sl ikken 57

bulbair

pseudobulbair

dysartrie
cerebellair

extrapiramidaal

spraakstoornis

Broca-afasie

Wernicke-afasie

afasie
globale afasie

amnestische afasie

Figuur 6.1 Met onderzoek van spraak en taal probeer je idealiter de stoornis in een van deze acht categorieën onder te brengen. Het
onderscheid tussen dysartrie en afasie is het belangrijkst.

Tabel 6.1 Verschijnselen bij verschillende vormen van dysartrie

type dysartrie verschijnselen aandoeningen

bulbair • nasale spraak • myasthenie
• gestoorde articulatie • syndroom van Guillain-Barré
• slikstoornissen • sommige spierziekten
• verminderde kauwkracht • hersenstaminfarct
pseudobulbair • klein aantal lettergrepen per ademteug • multipele herseninfarcten en
• gestoorde articulatie -bloedingen in twee hemisferen
• snelle tongbewegingen gestoord • multiple sclerose
• slikstoornissen
• dwanglachen en -huilen
cerebellair • variaties in toonhoogte en stemvolume • intoxicaties (alcohol)
• vaak explosieve articulatie • cerebellaire infarcten en bloedingen
• multiple sclerose
• cerebellaire degeneraties
extrapiramidaal • hypokinetisch: zacht, monotoon, slechte articulatie • ziekte van Parkinson
• hyperkinetisch: uitschieters • parkinsonisme
• ziekte van Huntington
58 ne u r o l o g ie
echter wel klinische verschijnselen, die pseudo-
bulbaire verschijnselen worden genoemd. Ook
hierbij komen slikstoornissen voor. De tong kan
wel krachtig zijn, maar kan niet snel heen en weer
bewogen worden. De pseudobulbaire dysartrie
wordt gekenmerkt door het kleine aantal letter-
grepen dat met één ademteug uitgesproken kan
worden en door articulatiestoornissen. Vaak is er
dwanglachen en -huilen: hierbij begint de patiënt
regelmatig abrupt, ongewild en vaak zonder dui-
delijke aanleiding luid te lachen of te huilen, om
daar even abrupt weer mee op te houden. Multi-
pele herseninfarcten zijn de meest voorkomende
oorzaak.
rr Cerebellum. Bij cerebellaire aandoeningen is de
spraak irregulair, met variaties in toonhoogte en
stemvolume, en een vaak explosieve articulatie,
vergelijkbaar met de hypo- en hypermetrie van de
motoriek van de extremiteiten.
rr Basale kernen. Bij hypokinetisch-rigide syndromen
is de spraak zacht en monotoon, met slechte articu-
latie; bij chorea vertoont de stem uitschieters in vo-
lume en snelheid, is ontremd zoals de bewegingen
in de extremiteiten.
De spraak is in het algemeen goed te beoordelen bij
een gewoon gesprek met de patiënt. Bij geringe afwij-
kingen kun je de patiënt vragen lastige zinnetjes na te
zeggen, zoals ‘derde rijdende artilleriebrigade’, ‘de kat
krabt krullen van de trap’ of ‘Liesje leerde Lotje lopen
langs de lange Lindenlaan’.
6.2.2 Afasie
Een afasie ontstaat door een laesie of een functiestoor-
nis in de taalgebieden in de taaldominante cerebrale
hemisfeer (meestal de linker; zie paragrafen 18.1.1 en
18.1.4). De problemen met het spreken vallen daarbij
het meest op, en daarom wordt de term afasie ge-
bruikt (‘niet kunnen spreken’). Bij alle patiënten met
afasie zijn er echter ook stoornissen in het begrijpen
van gesproken taal, het benoemen van objecten en be-
grippen, het nazeggen van gesproken taal, het lezen
(alexie) en het schrijven (agrafie; figuur 6.2). Al deze
verschillende taalmodaliteiten kun je afzonderlijk on-
derzoeken, waarbij het accent van de stoornissen per
patiënt kan wisselen, samenhangend met de lokalisa-
tie van de laesie in de taalgebieden (tabel 6.2).
Zoals gezegd zijn bij afasie alle taalmodalitei-
ten in meer of mindere mate gestoord: de spontane
spraak, het taalbegrip, benoemen, nazeggen, lezen
en schrijven. Afhankelijk van de plaats van een laesie
in het wijdverspreide gebied dat bij de taal betrokken
is, kan het accent vooral op bepaalde subfuncties lig-
gen, waardoor verschillende soorten afasie ontstaan
(tabel 6.3, en zie figuur 18.6). In de praktijk wordt de
term gemengde afasie vaak gebruikt om aan te geven
dat een patiënt zowel een expressieve stoornis heeft
als een begripsstoornis. Deze term heeft in feite een
weinig specifieke betekenis, omdat elk type afasie in-
derdaad gemengd is. Het is echter niet altijd gemak-
kelijk afasie in een van de typen uit tabel 6.3 onder te
brengen
6.2.3 Overig neurologisch onderzoek
Bij een dysartrie vraagt het onderzoek van de mond-
en keelmotoriek extra aandacht (zie paragraaf 16.2.8).
Er zijn vrijwel altijd ook motorische stoornissen van
de extremiteiten. Een afasie komt soms geïsoleerd
voor, zonder in het oog springende halfzijdige uitvals-
verschijnselen. Zoek dan naar eventuele latente pare-
sen (zie tabel 14.7). Patiënten met een Wernicke-afasie
(temporale laesie) kunnen een halfzijdig gezichtsveld-
defect hebben.
6.3 lokalisatie
6.3.1 Dysartrie en slikstoornissen
Het onderscheid tussen de verschillende vormen van
dysartrie is ook voor ­deskundigen met veel ervaring
niet altijd makkelijk. Voor het lokaliseren zijn de bij-
komende motorische verschijnselen, die vaak juist op
de voorgrond staan, minstens zo belangrijk. Zo kun je
te maken hebben met:
rr een bulbair syndroom: bulbaire dysartrie met
zwakte van de gelaatsspieren, zonder piramide-
baanverschijnselen;
rr een dubbelzijdig piramidebaansyndroom: pseu-
dobulbaire dysartrie met dwanghuilen, dub-
belzijdig levendige spierrekkingsreflexen en
pathologische voetzoolreflexen;
rr een cerebellair syndroom: cerebellaire dysar-
trie met een atactisch looppatroon en een ge-
stoorde coördinatie met intentietremor van de
handen;
 6 Pro bl emen met sp reken en sl ikken 59

Figuur 6.2 Bij patiënten met een afasie is ook het schrijven gestoord. Dit is op verzoek geschreven door een 67-jarige man met een
afasie door een pariëtotemporaal herseninfarct, gekenmerkt door een redelijk vloeiende spraak met veel versprekingen en een matig
begrip voor gesproken en geschreven taal. De opdrachten waren: maal, krijt, schicht, werkster, montage, dapperheid, luchtpostbrief,
zij wordt zijn vrouw, hij lijkt dapper te zijn, waarheen zal zij mij sturen.

Tabel 6.2 Onderzoek van verschillende taalfuncties

spontane spraak letten op woordproductie (‘fluency’), woordvindproblemen, versprekingen

benoemen voorwerpen of plaatjes laten benoemen
nazeggen woorden, zinnen
taalbegrip eenvoudige opdrachten geven, zoals ‘kunt u het raam aanwijzen’ of ‘pak uw rechteroor vast met uw
linkerhand’
lezen hardop lezen, op schrift gestelde opdracht laten uitvoeren (bijvoorbeeld ‘sluit uw ogen’)
schrijven letten op inhoudelijke verschrijvingen (het schrift kan ook motorisch gestoord zijn)

rr een hypokinetisch-rigide syndroom: zachte mono-
tone spraak met mimiekarm gelaat en weinig en
traag bewegen.
6.3.2 Afasie
De lokaliserende waarde van het vaststellen van een
afasie is groot: bij rechtshandigen bevindt de laesie
of functiestoornis zich altijd in de linkerhemisfeer
(taaldominant), bij linkshandigen meestal. Het on-
derscheid tussen de verschillende afasiesyndromen
(tabel 6.3) is niet altijd makkelijk. Het kenmerk met
de grootste lokaliserende waarde is de woordproduc-
tie (‘fluency’): bij patiënten die weinig tot niets zeg-
gen zal de laesie in elk geval frontaal gelokaliseerd
zijn, bij patiënten met een grote woordproductie
temporaal of pariëtaal. Vaak zullen er andere ver-
schijnselen zijn die in dezelfde richting wijzen, zoals
een hemiparese of homonieme hemianopsie rechts.
Voor de ziektediagnose zal bij deze patiënten altijd
een CT of MRI gemaakt worden, waardoor de loka-
liserende waarde van de afasiesyndromen niet meer
zo belangrijk is.
6.4 Differentiële diagnose
De differentiële diagnose is in dit hoofdstuk vooral
gericht op het onderscheid tussen de verschillende
spraakstoornissen: zie figuur 6.1, en tabellen 6.1
en 6.3. De differentiële diagnose van de onderliggende
ziektebeelden wordt vooral bepaald door de lokalisatie
van de aandoening.
60 ne u r o l o g ie

Tabel 6.3 Verschillende typen afasie

type afasie kenmerken plaats van de laesie

Broca-afasie • spreekt weinig frontaal
(‘expressieve • weinig grammaticale structuur
afasie’) (telegramstijl)
• fonematische parafasieën*
• taalbegrip relatief goed
• is zich bewust van stoornis
Wernicke-afasie • spreekt veel temporaal of pariëtaal
(‘sensorische • normale zinsmelodie semantische parafasieën* en
afasie’) neologismen**
• zinnen vaak niet goed te begrijpen
• taalbegrip sterk gestoord
• is zich vaak niet bewust van stoornis
globale afasie • spreekt vrijwel niet frontotemporopariëtaal
• herhaalt vaak een stereotiep woord of zinnetje
• begrijpt vrijwel niets
amnestische afasie • vooral woordvindstoornissen (veel ‘dinges’ of ‘u weet weinig lokaliserende waarde; komt bij
wel’ of vage omschrijvingen en uitvluchten naar zowel focale als diffuse laesies en ook
woorden in andere talen) bij metabole encefalopathieën voor
• expressie en taalbegrip relatief goed
* Parafasieën zijn versprekingen. Fonematisch: klankverwisselingen (mofel in plaats van tafel); semantisch: verwisseling met
(meestal) verwante woorden (stoel in plaats van tafel).
** Neologismen zijn niet-bestaande woorden.

6.5 aanvullend onderzoek
Voor het onderscheid tussen de verschillende vormen
van dysartrie en afasie ben je volledig aangewezen
op klinische observatie en (bij afasie) op eenvoudige
spreekkamertests; aanvullend onderzoek heeft daarin
geen plaats. Een logopedist kan de aard van de spraak-
en slikstoornis beter vaststellen om de therapie daarop
te kunnen afstemmen.
7 Stoornissen van cognitie en gedrag

klachten
•• vergeetachtigheid, verwardheid
•• gedragsstoornissen, persoonlijkheidsveranderingen
patronen
•• focale stoornis: stoornissen door een focale laesie
•• delier: sterk gestoorde aandacht, cognitieve stoornissen, motorische onrust, gestoord slaap-waakritme
•• dementiesyndroom: meerdere cognitieve stoornissen bij normaal bewustzijn (geen ernstige
aandachtsstoornis)
•• psychose: gestoord realiteitsbesef, zonder cognitieve stoornissen en bij normaal bewustzijn
lokalisatie
•• focale of diffuse cerebrale pathologie (met uitzondering van psychose)
belangrijkste aandoeningen
•• focale stoornis: infarcten, bloedingen, traumatisch hersenletsel; ‘transient global amnesia’; epileptische
amnesie
•• delier: hersenziekten; algemene ziekten; intoxicaties; onttrekking
•• dementiesyndroom: neurodegeneratieve ziekten; cerebrovasculaire ziekten; metabole en toxische
encefalopathieën

Dit hoofdstuk gaat over patiënten die in de war zijn, psychiatrisch onderzoek moet je dan ook eerst pro-
vergeetachtig zijn geworden of ongewoon gedrag beren het klinische toestandsbeeld onder te bren-
vertonen. De patiënten zelf hebben vaak weinig of gen in een van de vier categorieën: focale stoornis,
geen ziektebesef, en je ziet ze meestal op aandrin- delier, dementiesyndroom of psychose (tabel 7.1).
gen van ongeruste familieleden of vrienden. ‘In Pas daarna stel je een gerichte differentiële diag-
de war zijn’, ‘vergeetachtigheid’ en ‘ongewoon ge- nose op.
drag’ zijn betrekkelijk vage omschrijvingen. Met de Met een focale stoornis wordt een geïsoleerde
combinatie van heteroanamnese, neurologisch en stoornis bedoeld van een van de hogere cerebrale

Tabel 7.1 Vier grote diagnostische categorieën bij ‘verwardheid’, geheugenproblemen of gedragsveranderingen

bewustzijn cognitieve stoornissen gedragsveranderingen

focale stoornis normaal één mogelijk
delier gedaald* meerdere ja
dementiesyndroom normaal meerdere ja
psychose normaal geen** ja
* Ernstige stoornis in het richten en vasthouden van de aandacht of toegenomen slaperigheid.
** Soms wel bij geavanceerd neuropsychologisch onderzoek.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_7, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
62 ne u r o l o g ie

Tabel 7.2 Focale stoornissen die als ‘verwardheid’ geïnterpreteerd kunnen worden

afasie • weinig of geen spraak: Broca-afasie

• onsamenhangende woordenvloed of gestoord taalbegrip: Wernicke-afasie
• geen spraak bij alerte patiënt: mutisme, geen afasie
apraxie • vaak samen met afasie
• eventueel gezichtsvelddefect (onderkwadrants-hemianopsie)
stoornissen in ruimte- • verdwalen bij verder goede oriëntatie
lijk inzicht of verwaar- • problemen met aankleden (kledingapraxie)
lozing
• tekenen van verwaarlozing
• onverschilligheid voor de stoornissen
• vaak hemianopsie of visuele extinctie links
frontaal syndroom • gedragsstoornissen staan op de voorgrond
• meestal ontbreken cognitieve stoornissen
• bij frontale laesies in de taaldominante hemisfeer kan er ook een afasie zijn
amnestisch syndroom • inprentingsstoornissen
• andere cognitieve functies intact of veel minder gestoord
delier • meestal bij diffuse encefalopathieën
• soms bij acute focale laesie (infarct of bloeding), rechts pariëtaal of in genu van de capsula
interna

functies (tabel 7.2). Een patiënt met een Wernicke-
afasie door een klein temporaal infarct kan door
zijn moeilijk te begrijpen spraak en zijn onbegrip
voor wat anderen tegen hem zeggen een verwarde
indruk maken. Hetzelfde geldt voor iemand die
alsmaar tegen dingen oploopt en van alles kwijt
is door een geïsoleerde hemianopsie waarvan hij
zich niet bewust is. De hogere cerebrale functie-
stoornissen worden uitvoerig besproken in hoofd-
stuk 18.
Een delier (of delirium) is misschien het be-
kendst als complicatie van overmatig alcoholge-
bruik, maar het komt veel vaker voor bij allerlei
interne en neurologische aandoeningen (paragraaf
7.4.2). Het kernsymptoom van een delier is een ge-
stoorde aandacht. De patiënt kan zich niet concen-
treren en is snel afgeleid, of hij kan zijn aandacht
juist niet snel wisselen. Door de aandachtsstoornis
ontstaan verschillende andere cognitieve stoornis-
sen en gedragsveranderingen. De patiënt neemt
nieuwe informatie niet goed op, waardoor hij wat
er om hem heen gebeurt meteen weer vergeet. Hij
verliest zijn greep op de situatie waarin hij verkeert
en kan geen gedachtelijn meer vasthouden. Hij raakt
gedesoriënteerd in tijd en plaats. Er kunnen woord-
vindstoornissen, waarnemingsvervalsingen en hal-
lucinaties (meestal visueel) voorkomen. Vaak is
de patiënt motorisch onrustig, soms ontremd en
agressief, maar hij kan ook erg rustig zijn en veel
slapen (‘stil delier’). Het slaap-waakritme is vaak ern-
stig verstoord, met onrust ’s nachts en slaperigheid
overdag.
De gevoeligheid voor het ontwikkelen van een
delier wordt bepaald door een aantal persoonsge-
bonden kenmerken en door omgevingsfactoren
(figuur 7.1). Een delier ontstaat sneller bij oude
mensen, mensen met een hersenbeschadiging of
een actieve hersenziekte, met een verslaving of met
chronisch slaapgebrek. Een weinig vertrouwde om-
geving (bijvoorbeeld een ziekenhuis), sensorische
deprivatie en immobilisatie zijn uitlokkende omge-
vingsfactoren.
Dementie (of een dementiesyndroom) is gede-
finieerd als de combinatie van verschillende cogni-
tieve stoornissen of gedragsveranderingen, bij een
ongestoord bewustzijn, en in die mate dat de stoor-
nissen tot beperkingen leiden in het dagelijkse leven.
Het ongestoorde bewustzijn is in de definitie opge-
nomen voor het onderscheid met een delier. Een
dementiesyndroom is niet per definitie irreversibel:
hoewel het meestal wordt veroorzaakt door sluipende
onbehandelbare hersenziekten, zoals de ziekte van
Alzheimer, kan het ook veroorzaakt worden door
behandelbare aandoeningen (zie tabel 26.3). Een

predisponerende factoren
– hoge leeftijd
– hersenbeschadiging
– slaapgebrek
– sensorische deprivatie
– immobilisatie
verschijnselen
– aandachts- en concentratie-
stoornissen
– wisselend bewustzijn
– verstoord slaap-waakritme
– desoriëntatie en geheugen-
stoornissen
– motorische onrust
– waarnemingsvervalsingen en
hallucinaties
Figuur 7.1 De multifactoriële genese van het delier.
dementiesyndroom kan soms gepaard gaan met
wanen, hallucinaties en stemmingsveranderingen.
Een psychose wordt gekenmerkt door een ge-
stoord realiteitsbesef, zich uitend in wanen en
hallucinaties (meestal auditief, ‘stemmen horen’).
Het bewustzijn is ongestoord en er zijn geen opval-
lende cognitieve stoornissen. Het denken kan sterk
associatief zijn, met concretismen (concrete bete-
kenis toekennen aan abstracte begrippen) en soms
neologismen (zelfbedachte nieuwe woorden). In
extreme gevallen kan de spraak aan een Wernicke-
afasie doen denken. De activiteit kan variëren van
apathisch en zwijgend teruggetrokken zijn tot druk
en chaotisch gedrag met veel spreken, schreeuwen
en (oninvoelbaar) lachen. Door een sterke preoccu-
patie met hun eigen gedachten kunnen patiënten
soms weinig aandacht hebben voor hun omgeving,
waardoor het onderscheid met een delier lastig kan
zijn. Daar staat tegenover dat een (eerste) psychose
meestal op jonge leeftijd ontstaat en dat het delier
vooral bij ouderen voorkomt.
7.1 Anamnese
Door stoornissen in aandacht en geheugen, taalpro-
blemen of achterdocht, samen met het ontbreken
van ziekte-inzicht, is een anamnese meestal onmo-
gelijk. Je bent dus vrijwel altijd aangewezen op een
heteroanamnese. Neem die bij voorkeur af in afwe-
zigheid van de patiënt. Dit geeft aanzienlijk meer
7 Stoorniss en van cognitie en ged rag 63
oorzaken
– intracraniële aandoeningen
– interne ziekten
– intoxicaties/medicamenten
– onttrekking van ‘drugs’ of
medicamenten
informatie over de symptomen en het functioneren
van de patiënt. Partners en andere bekenden van de
patiënt voelen zich bezwaard om in diens bijzijn uit-
gebreid te vertellen over de gedragsproblemen, zeker
als deze zelf het probleem ontkent.
rr Begin en beloop. Hoe zijn de symptomen begon-
nen, acuut, in korte tijd of heel geleidelijk? Een
acuut begin (seconden tot minuten) komt voor
bij infarcten en bloedingen, een migraineaura
en focale epilepsie. Meestal gaat het dan om een
focale stoornis, soms om een delier (tabel 7.2).
Een subacuut begin, waarbij de symptomen zich
ontwikkelen in de loop van uren tot dagen, komt
voor bij zowel een delier als een psychose. Van
een dementiesyndroom is het begin meestal niet
goed aan te geven. De symptomen ontstaan ge-
leidelijk en worden pas in de loop van maanden
opvallend.
rr Aard van de symptomen. Wat gaat er mis in het
dagelijkse leven, bij het onthouden van afspraken
of boodschappen, de weg vinden, aankleden, in-
termenselijk contact? Gaat het vooral om cogni-
tieve symptomen of om gedragsveranderingen?
Bij een focale laesie in de taalgebieden in de
linkerhemisfeer, de ziekte van Alzheimer of een
delier bij een infectie ligt de nadruk op de cog-
nitieve stoornissen; bij een frontale focale laesie,
frontotemporale dementie of een psychose op de
gedragsveranderingen.
64 ne u r o l o g ie
rr Voorgeschiedenis. Zijn de symptomen ‘uit volle
gezondheid’ ontstaan of was de patiënt al licha-
melijk ziek (vooral van belang voor delier)? Is er
eerder al een hersenziekte vastgesteld, zoals een
herseninfarct, blijvende schade na een trauma-
tisch hersenletsel, de ziekte van Parkinson (die
een patiënt gevoeliger maakt voor het ontwik-
kelen van een delier)? Heeft hij dergelijke epi-
soden eerder doorgemaakt (delier, psychose)?
Gebruikt hij medicijnen en is hij recentelijk
met een medicijn gestart? Hoe is zijn alcohol-
consumptie; is hij daar recentelijk mee gestopt?
Gebruikt hij drugs?
rr Familie. Sommige aandoeningen die dementie ver-
oorzaken zijn genetisch bepaald.
7.2 Neurologisch onderzoek
Het onderzoek is natuurlijk in de eerste plaats gericht
op de hogere cerebrale functies. Dit onderzoek be-
spreken we in hoofdstuk 18. Maar ook het algemene
neurologisch onderzoek kan belangrijke aanwijzingen
voor de differentiële diagnose opleveren. Focale tem-
porale en pariëtale laesies kunnen door onderbreking
van de onderliggende radiatio optica gezichtsveldde-
fecten geven. Een delier kan gepaard gaan met myo-
klonieën (waaronder asterixis; zie paragraaf 2.1.4). Bij
een dementiesyndroom door de chorea van Hunting-
ton, ziekte van Parkinson of de ziekte van Creutzfeldt-
Jakob komen ook motorische verschijnselen voor (zie
paragrafen 23.1, 23.3 en 26.5).
7.3 Lokalisatie
rr Focale stoornissen. Deze komen voor bij focale
laesies, zoals infarcten en bloedingen, of func-
tiestoornissen, zoals epilepsie en migraine. Zie
voor de lokalisatie van hogere cerebrale functies
tabel 18.1.
rr Delier Dit is bijna altijd de uiting van een diffuse
encefalopathie. Zelden wordt delier veroorzaakt
door een acute focale laesie: rechts pariëtaal of in
Tabel 7.3 Verschillen tussen corticale en subcorticale dementiesyndromen
corticaal
geheugen vooral inprenting gestoord
andere cognitieve functies taalstoornissen, apraxie, enzovoort
spraak normaal
motoriek normaal
affect normaal of wisselend
het genu van de capsula interna (waarin projec-
ties van de thalamus naar de prefrontale cortex
verlopen).
rr Dementie. Binnen de algemene definitie van een
dementiesyndroom (zie hiervoor) zijn er ver-
schillende klinische beelden mogelijk, samen-
hangend met de lokalisatie van de onderliggende
pathologie.
Een belangrijk onderscheid is dat tussen corticale
en subcorticale dementiesyndromen (tabel 7.3). Bij
patiënten met vooral of alleen maar corticale aandoe-
ningen bestaat de geheugenstoornis uit een slechte
inprenting van nieuwe informatie en het verloren
gaan van oude (stoornis van het anterograde en re-
trograde episodische geheugen). Er zijn typische
corticale functiestoornissen, zoals taalstoornissen,
apraxie en stoornissen in het ruimtelijk inzicht. Bij
patiënten met subcorticale aandoeningen zijn vooral
de uitvoerende functies gestoord (zie paragraaf 18.1.1).
Ze hebben moeite met het ophalen van recente in-
formatie die vaak wel ingeprent blijkt te zijn (zie
paragraaf 18.3.1). Andere cognitieve functies zijn ge-
kenmerkt door traagheid en gebrek aan flexibiliteit,
maar zijn inhoudelijk minder gestoord dan bij een
corticale dementie (geen taalstoornissen, apraxie en
dergelijke). Bij patiënten met een corticaal demen-
tiesyndroom komen motorische stoornissen pas in
de laatste stadia van de ziekte voor, maar bij patiën-
ten met een subcorticaal type dementie zijn deze al
vroeg ook aanwezig. Verder is bij patiënten met een
subcorticale dementie de spraak vaak zacht en dysar-
trisch, en vertonen ze een hypokinesie met stramme
houding en gestoord looppatroon. Vaak zijn ze apa-
thisch en initiatiefloos en kunnen ze daardoor een
depressieve indruk maken, terwijl patiënten met een
corticale dementie vaak eufoor zijn met snel wisse-
lend affect.
Ook binnen elk van deze twee dementietypen zijn
er verschillen. Bij patiënten met een frontotemporale
subcorticaal
vooral ophalen gestoord
traagheid, afgenomen flexibiliteit
zacht, dysartrisch
loopstoornissen, bewegingsstoornissen
apathisch

dementie zijn de gedragsveranderingen opvallender
dan de cognitieve stoornissen, terwijl bij de ziekte van
Alzheimer juist de cognitieve stoornissen op de voor-
grond staan. onderscheid tussen de verschillende
subcorticale dementieën is van minder praktisch be-
lang.
7.4 diFFerentiËle diAgnose
De twee belangrijkste uitgangspunten voor een diffe-
rentiële diagnose zijn de snelheid van ontstaan van
het klinische beeld en de aard ervan (figuur 7.2).
7.4.1 Focale stoornissen
De differentiële diagnose voor deze stoornissen is
natuurlijk hetzelfde als die voor cerebrale focale uit-
valsverschijnselen in het algemeen: vooral infarcten,
bloedingen, tumoren en focale infecties. Hier bespre-
ken we enkele functiestoornissen zonder structurele
oorzaak.
r Transient global amnesia. Dit is een acute voorbij-
gaande geheugenstoornis. De meeste patiënten
zijn ouder dan 50 jaar. De aanval ontstaat vaak tij-
dens of vlak na lichamelijke inspanning en duurt
meestal niet langer dan acht uur. Het gaat om
Figuur 7.2 Algoritme voor de differentiële diagnose bij stoornissen van cognitie en gedrag.
acuut: seconden-minuten; subacuut: uren-dagen; geleidelijk: weken-maanden.
snelheid klinisch beeld
van
ontstaan
acuut
gedragsverandering subacuut
geleidelijk
7 StoorniSSen van cognitie en ged rag 65
een acute stoornis in het anterograde episodische
geheugen (inprentingsvermogen), vaak gecom-
bineerd met een stoornis in het retrograde epi-
sodische geheugen (zie paragraaf 18.3.1). Tijdens
de aanval kan de patiënt nieuwe informatie niet
opslaan, wat tot uiting komt in het steeds opnieuw
vragen naar wat er gebeurd is, waar hij is en wie de
onderzoeker is, ook na herhaalde uitleg. Meestal
beschikt hij wel over informatie van voor het begin
van de aanval, maar er kan ook een retrograde am-
nesie bestaan van uren tot jaren. Als de aanval
voorbij is weet de patiënt zich niets te herinneren
uit de periode waarin de aanval voortduurde. Het
komt maar zelden voor dat iemand meer dan een
van deze aanvallen heeft. De stoornis doet een
voorbijgaande disfunctie van de hippocampus ver-
moeden, maar de oorzaak daarvan is onbekend.
eenzelfde soort tijdelijke geheugenstoornis als
bij transient global amnesia kan optreden na een
traumatisch hersenletsel: de zogenoemde post-
traumatische amnesie (zie paragraaf 21.1.2).
r Epilepsie. geheugenproblemen kunnen veroor-
zaakt worden door partiële (temporale) aanvallen,
waarbij tijdens de aanvallen een stoornis van het
infarct, bloeding
migraineaura
focale stoornis temporale epilepsie
delier transient global amnesia
tumor (oedeemvorming)
hersenziekten
focale stoornis
algemene aandoeningen
delier
intoxicaties
psychose
onttrekking
zie psychiatrieboeken
tumor (bijv. meningeoom)
focale stoornis
ziekte van Alzheimer
dementie
vasculair
frontotemporaal
met lewylichaampjes
andere dementie
66 ne u r o l o g ie
anterograde episodische geheugen optreedt. Tus-
sen de aanvallen door functioneren deze patiën-
ten normaal. In de loop van de tijd ontstaan er
steeds meer lacunes in het retrograde episodische
geheugen. Aangezien de epileptische focus vaak
diep in de temporaalkwab ligt, kan het soms lastig
zijn om dit met interictale EEG’s aan te tonen.
rr Functionele amnesie (zie voor functionele stoor-
nis hoofdstuk 37). Een functionele geheugen-
stoornis wordt gekenmerkt door een stoornis in
het retrograde episodische geheugen, soms tot
heel ver toe, zonder stoornissen in het antero-
grade episodische geheugen en het semantische
geheugen. Vaak weet de patiënt ook niet meer
wie hij zelf is, wat bij andere geheugenstoornis-
sen nooit voorkomt. Nieuwe gebeurtenissen
worden dus vrijwel altijd normaal onthouden.
Wanneer de arts het vertrek enkele minuten heeft
verlaten, zullen patiënten met een functionele
geheugenstoornis deze naderhand meestal vlot
herkennen, in tegenstelling tot patiënten met een
anterograde amnesie. Vaak is er een discrepan-
tie tussen het functioneren in het dagelijks leven
(zelfstandig) en de cognitieve functies bij testen in
de spreekkamer (fors gestoord). Het einde van een
dergelijke functionele amnesie is meestal abrupt.
7.4.2 Delier
Het delier heeft een multifactoriële genese, waardoor
patiënten met een al bekend dementiesyndroom of
een oud herseninfarct bij bijvoorbeeld een infectie
eerder delirant zullen worden dan anderen (zie figuur
7.1). Het onderkennen daarvan is belangrijk. Aan de
dementie door de ziekte van Alzheimer bijvoorbeeld
is niet veel te doen, maar aan het delier dat daarbij
makkelijk kan ontstaan, wel (bijvoorbeeld behandelen
van een urineweginfectie, maatregelen nemen ter ac-
tivering van de patiënt).
Hersenziekten
rr Infecties. Hierbij gaat het vooral om meningitis.
Koorts en nekstijfheid zijn belangrijke verschijn-
selen, maar kunnen beide bij oude mensen
ontbreken. Bij herpessimplexencefalitis zijn er
meestal ook focale verschijnselen (afasie, hemi-
parese).
rr Trauma capitis. Als er geen getuigen waren en de
patiënt een amnesie heeft, kan de diagnose moei-
lijk zijn. Bij contusiehaarden (meestal frontotem-
poraal) ontbreken vaak focale afwijkingen bij het
neurologische onderzoek. Het is ­belangrijk te
zoeken naar uitwendige tekenen van een trauma:
blauwe plekken op het behaarde hoofd en ach-
ter het oor, of een hematotympanum (zie figuur
8.3B). Ook bij het subduraal hematoom (waarbij
het trauma niet ernstig geweest hoeft te zijn)
ontbreken vaak focale verschijnselen. Er kunnen
stuwingspapillen zijn. Als de patiënt antistol-
lingsmedicatie gebruikt, moet je extra op deze
complicatie bedacht zijn.
rr Cerebrovasculaire aandoeningen. Vooral bij multi-
pele infarcten of bloedingen kan een delier ont-
staan, soms plotseling, door het tweede, derde of
volgende infarct dat op zichzelf niet groot hoeft te
zijn en geen aanleiding hoeft te geven tot nieuwe
uitvalsverschijnselen. Soms ontstaat een delier
door één enkel herseninfarct of één enkele hersen-
bloeding, meestal rechts pariëtaal gelokaliseerd.
Bij een subarachnoïdale bloeding klaagt de patiënt
over hoofdpijn en wordt hij na enkele uren nek-
stijf. Een hypertensieve encefalopathie of cerebrale
veneuze trombose zijn veel zeldzamere oorzaken.
rr Tumoren. Meestal gaat het hierbij om multipele
metastasen; de patiënt is niet altijd bekend met een
primaire tumor. Ook een limbische encefalitis als
paraneoplastisch syndroom kan zich met een delier
uiten (zie paragraaf 22.7.6)
rr Epilepsie. Je moet hierbij vooral denken aan
voortdurende partiële complexe aanvallen (non-
convulsieve status epilepticus) of absences (kinde-
ren). Na een gegeneraliseerde tonisch-klonische
aanval (waarbij niet altijd getuigen zijn) kan een
patiënt ook enige tijd (soms uren) delirant zijn.
Tongbeet en incontinentie kunnen aanwijzingen
in deze richting zijn.
Algemene aandoeningen
rr Infecties. Bij sommige infecties moet je bedacht
zijn op het tegelijk voorkomen van een menin-
gitis (pneumokokkenpneumonie, otitis media).
Delier als aspecifieke reactie op een extracrani-
ële infectie (ijlen) komt vooral voor bij kinderen
en oude mensen. Het gaat meestal om urine-
weg- en luchtweginfecties. Bij sepsis kan de
bloeddrukdaling bijdragen aan de diffuse ence-
falopathie.
rr Metabole stoornissen. Hypoxie, hypercapnie, hy-
poglykemie, lever- en nierinsufficiëntie kunnen
alle tot een delier leiden, vooral als de metabole
verstoring acuut of in korte tijd (uren) ontstaat.

Bij deze patiënten komen vaak onregelmatig en
verspreid over het lichaam myoklonieën voor en
asterixis. Respiratoire insufficiëntie bij patiënten
met chronische luchtwegaandoeningen of hypo-
ventilatie door neuromusculaire aandoeningen
kan met name ’s nachts verergeren, als de patiënt
gaat liggen, waardoor het diafragma hoger staat.
rr Stoornissen in water- en elektrolytenhuishouding.
Dehydratie, waterintoxicatie, acidose, alkalose,
stoornissen in Na en Ca. Ook hier geldt dat ver-
anderingen die in korte tijd ontstaan eerder tot
delier leiden dan geleidelijke verstoringen.
Intoxicaties
rr Medicijnen. Delier is bij vele medicijnen beschre-
ven, meestal bij oude patiënten met pre-existente
hersenziekten. De belangrijkste zijn anticholi-
nergica, dopa en dopamineagonisten (alle toege-
past bij de ziekte van Parkinson), antidepressiva
met anticholinergisch effect, sedativa (met name
benzodiazepinen) en digitalis.
rr Drugs. Hieraan denk je eerder bij jonge patiën-
ten.
Onttrekking
rr Alcohol. Een alcoholonthoudingsdelier komt voor
bij chronische alcoholisten (langer dan vijf jaar).
De eerste verschijnselen ontstaan binnen 24 uur,
en bestaan uit een tremor van handen en tong, ta-
chycardie, transpireren en hoge bloeddruk, waar-
bij de patiënt vaak angstig is en prikkelbaar. Er
kunnen tonisch-klonische insulten voorkomen.
Uiteindelijk wordt de patiënt motorisch onrustig
en ontstaan visuele, akoestische en tactiele illu-
sies en hallucinaties. Veel patiënten zijn hierbij
angstig, maar euforie komt ook voor. Het delier
duurt gemiddeld drie dagen, zelden langer dan
een week.
rr Sedativa en slaapmiddelen. Dit komt vooral voor
bij abrupt staken van barbituraten; na staken van
benzodiazepinen is een delier veel zeldzamer.
7.4.3 Dementie
De differentiële diagnose bij patiënten met een
dementiesyndroom omvat het corticaal dementie-
syndroom, het subcorticaal dementiesyndroom en
syndromen die zowel corticale als subcorticale ken-
merken hebben.
De syndroomdiagnose bij dementie is vooral in
de beginstadia van de eraan ten grondslag liggende
7 Stoorniss en van cognitie en ged rag 67
ziekten van belang, bijvoorbeeld om te bepalen welk
aanvullend onderzoek zinvol kan zijn om tot een
diagnose te komen; in latere stadia worden de ver-
schillen tussen de diverse syndromen minder duide-
lijk, maar maken de bijkomende verschijnselen de
diagnose vaak makkelijker.
Corticaal dementiesyndroom
rr Ziekte van Alzheimer. Geheugenstoornissen zijn
vanaf het begin aanwezig. Aanvankelijk is vooral het
anterograde episodische geheugen gestoord, later
ook het retrograde episodische geheugen. Er zijn
woordvindstoornissen en stoornissen in het taal-
begrip. Ook visueel-ruimtelijke stoornissen komen
veel voor. Tot in de laatste stadia van de aandoening
zijn er geen andere neurologische afwijkingen.
rr Frontotemporale dementie. De ziekte begint met
persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoor-
nissen: apathie, ontremming en onaangepast
gedrag. Andere symptomen zijn dwanghande-
lingen, utilisatiegedrag en echolalie. Andere
cognitieve stoornissen en geheugenstoornissen
ontstaan pas laat in het beloop.
rr Dementie met lewylichaampjes. Delirante episoden
met visuele hallucinaties en gedragsstoornissen
zijn meestal de eerste uitingen van deze aandoe-
ning. Daarna ontstaan geheugenstoornissen, taal-
stoornissen en apraxie, met een sterk fluctuerend
beloop. In een vroeg stadium ontstaat een hypo­
kinetisch-rigide syndroom.
rr Ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Vergeetachtigheid
wordt al snel (weken, maanden) gevolgd door
afasie, apraxie, hogere visuele stoornissen, en
ook door myoklonieën, piramidebaanverschijn-
selen, cerebellaire verschijnselen, nystagmus, of
een hypokinetisch-rigide syndroom. Het beloop
is veel sneller dan bij de andere aandoeningen
die een corticale dementie geven: de meeste pa-
tiënten zijn binnen een half jaar overleden.
Subcorticaal dementiesyndroom
rr Multipele infarcten (vasculaire dementie). Bij lacu-
naire infarcten en leucoaraiosis staan focale uit-
valsverschijnselen vaak niet op de voorgrond. Het
geleidelijk ontstaan en soms stapsgewijs vererge-
rend dementiesyndroom gaat gepaard met een
mimiekarm gelaat, zachte en dysartrische spraak
en schuifelende gang, soms ook met rigiditeit
aan de benen (‘lower body parkinsonism’) of tre-
mor. Er ontstaan ook pseudobulbaire en andere
68 ne u r o l o g ie

piramidebaanverschijnselen en imperatieve mic- Syndromen met zowel corticale als subcorticale

tiedrang met incontinentie. De patiënten zijn
meestal bekend met chronische hypertensie.
rr Hydrocefalus. De klassieke trias van verschijnse-
len is dementie, loopstoornissen en incontinen-
tie voor urine. Het klinische beeld is niet altijd
makkelijk te onderscheiden van de hierboven be-
schreven vasculaire dementie.
rr Toxische en metabole encefalopathie (tabel 7.4).
Bij de meeste van deze aandoeningen is de
dementie zeldzaam en vrijwel nooit het enige
verschijnsel.
rr Depressie. Bij een depressie kunnen naast neer-
slachtigheid, anhedonie, inactiviteit, slechte eet-
lust en slaapstoornissen ook geheugenstoornissen
voorkomen. Deze berusten vooral op stoornissen
in aandacht en concentratie.
rr Aandoeningen van de basale kernen (ziekten van
Parkinson en Huntington, progressieve supra-
nucleaire paralyse, multisysteematrofie). Bij deze
aandoeningen is dementie meestal niet het eer-
ste en nooit het enige verschijnsel, en stel je de
diagnose vooral op de motorische verschijnselen
(zie hoofdstuk 23). Bij de ziekte van Huntington
kan de karakteristieke chorea wel later ontstaan
dan de mentale verschijnselen.
kenmerken
rr Multipele infarcten of bloedingen (vasculaire demen-
tie). Het klinische beeld zoals hiervoor beschre-
ven bij het subcorticaal dementiesyndroom door
multipele infarcten kan gecombineerd zijn met
een of meer typisch corticale stoornissen als de
patiënt ook grotere corticale laesies heeft.
rr Postanoxische encefalopathie. Dit komt voor na
reanimatie, bijna-verdrinking of koolmonoxide-
intoxicatie. Meestal is er een combinatie van
stoornissen in het anterograde episodische ge-
heugen en stoornissen in de uitvoerende func-
ties, met apathie en traagheid van de cognitie.
Soms zijn er focale laesies in de basale kernen
met een hypokinetisch-rigide syndroom.
7.4.4 Psychose
Voor de differentiële diagnose van psychosen verwij-
zen we naar de psychiatrische leerboeken.
7.5 Aanvullend onderzoek
Bij een focale stoornis is natuurlijk in de eerste plaats
beeldvormend onderzoek van belang. Aan de hand
van de bevindingen – infarct, bloeding, tumor, infec-
tiehaard – zul je eventueel verder onderzoek moeten

Tabel 7.4 Oorzaken van toxische of metabole encefalopathie met subcorticaal dementiesyndroom

medicijnen • anticholinergica
• antidepressiva met anticholinergische werking
• benzodiazepinen, dopaminereceptorblokkerende middelen (inclusief de middelen die bij
­misselijkheid of duizeligheid gebruikt worden)
• difantoïne
• valproaat
• barbituraten
• methotrexaat
• disulfiram
metabole • chronische leverinsufficiëntie
­stoornissen • hypo- en hypercalciëmie
endocriene • hypo- en hyperthyreoïdie
­stoornissen • ziekte van Addison
• ziekte van Cushing
• panhypopituïtarisme

doen. Zie je hierbij geen afwijkingen of denk je aan
een focale epileptische stoornis, dan is een EEG be-
langrijk.
Bij een delier moet bij verdenking op een her-
senziekte CT of MRI, liquoronderzoek of een EEG
overwogen worden, afhankelijk van de meest waar-
schijnlijke mogelijkheden. Bij algemene aandoenin-
gen moet je een oriënterend laboratoriumonderzoek
doen (bezinking, bloedbeeld, elektrolyten, nier- en
leverfuncties, bloedgassen, pH en bicarbonaat, glu-
cose). Om intoxicaties of onttrekkingsverschijnselen
7 Stoorniss en van cognitie en ged rag 69
meer aannemelijk te maken, zijn vooral heteroanam-
nestische gegevens van belang. Ook kun je de urine
laten onderzoeken op de belangrijkste in aanmerking
komende medicamenten of drugs.
Het aanvullend onderzoek bij dementie wordt
besproken in hoofdstuk 26.
Bij patiënten met een psychose zonder cognitieve
stoornissen is allereerst psychiatrische evaluatie nood-
zakelijk. Is er ook sprake van (mogelijke) dementie,
dan geldt voor het aanvullend onderzoek het beleid
zoals beschreven in hoofdstuk 26.
8 Bewusteloosheid

bij bewusteloosheid
•• altijd eerst goede ademhaling en circulatie waarborgen
•• daarna pas onderzoek naar oorzaak
patronen: coma met
•• normale hersenstamreflexen (pupilreacties, oogbewegingen, corneareflexen)
•• gestoorde hersenstamreflexen
lokalisatie
•• normale hersenstamreflexen: geen betrokkenheid hersenstam
•• gestoorde hersenstamreflexen: betrokkenheid hersenstam, direct of door inklemming
belangrijkste aandoeningen
•• geen betrokkenheid hersenstam: metabole of diffuus aangrijpende aandoening zoals hypoglykemie,
intoxicatie, trauma of epilepsie
•• betrokkenheid hersenstam: focale laesie zoals bloedingen in een cerebrale hemisfeer, in het cerebellum
of in de hersenstam

Bewustzijnsverlies is een van de meest dramatische rr metabole stoornissen, zoals een ernstige hypog-
manieren waarop een aandoening van de hersenen lykemie bij een patiënt met suikerziekte;
zich kan manifesteren. Meestal ontstaat het door aan- rr intoxicaties, bijvoorbeeld met slaapmiddelen;
doeningen die de hersenen diffuus treffen, maar ook rr epilepsie, als tijdens een aanval de hele cere-
focale laesies kunnen bewustzijnsverlies veroorzaken. brale cortex bij de epileptische activiteit betrok-
Dit is te begrijpen vanuit de functionele neuroanato- ken is.
mie van het bewustzijn. ­Bewustzijn ontstaat door de
gecoördineerde activiteit van de hele cerebrale cortex. Focale laesies kunnen op twee manieren tot bewust-
De cortex moet daartoe gefaciliteerd worden door een zijnsverlies leiden.
aantal kernen in de rostrale hersenstam, het ‘ascen- rr Tumoren, infarcten en bloedingen in een her-
ding arousal system’ (AAS) (figuur 8.1; zie voor details senhemisfeer of in het cerebellum kunnen door
paragraaf 19.1.2). zwelling de inhoud van de starre schedel com-
Bij diffuus aangrijpende aandoeningen wordt het primeren en zodanig verplaatsen dat de rostrale
hele systeem of in elk geval de gehele cerebrale cortex hersenstam bekneld raakt, met bewustzijnsda-
getroffen. De belangrijkste aandoeningen zijn: ling als gevolg. Dit proces wordt inklemming ge-
rr traumatisch hersenletsel (zware ‘hersenschudding’); noemd (zie paragraaf 19.1.4).
rr globale cerebrale ischemie door een circulatiestil- rr Directe schade van het rostrale deel van de hersen-
stand die weer is opgeheven, door een reanimatie stam door een bloeding of infarct kan tot acute be-
of spontaan; wusteloosheid leiden.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_8, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
72 ne u r o l o g i e

Tabel 8.1 Schema voor het onderzoek van bewusteloze patiënten

• eerste hulp (ABCDE-schema), waaronder vastleggen van

1 1 de mate van bewustzijnsdaling (Glasgow Coma Schaal)
• heteroanamnese
• algemeen lichamelijk onderzoek
2 2
• onderzoek van de hersenstamreflexen

3 3 • overig neurologisch onderzoek

allereerst maatregelen moeten nemen die verdere ver-

4
Figuur 8.1 Functionele neuroanatomie van het bewustzijn.
Voorbeelden van aandoeningen die tot bewustzijnsdaling leiden.
(1) Cerebrale cortex: metabole stoornissen, intoxicaties. (2) Verbin-
dingen tussen thalamus/rostrale hersenstam en cerebrale cortex in
de witte stof van de cerebrale hemisferen: traumatisch hersenletsel.
(3) Thalamus: dubbelzijdige infarcten. (4) Kernen in de rostrale
reticulaire formatie: infarct of bloeding.
Definitie van coma
bij aanspreken, flink schudden en uiteindelijk het
toedienen van pijnprikkels
• opent de patiënt zijn ogen niet
• voert hij geen opdrachten uit
• uit hij geen woorden
nog wel mogelijk
• kreunen
• lokaliseren van pijnprikkels, terugtrekken ar-
men bij pijnprikkels
• zie ook Glasgow Coma Schaal (zie paragraaf
19.2.1)
8.1 eerste hulp – ABCDE
Volg bij patiënten die bewusteloos gevonden worden
een vaste routine (tabel 8.1).
Die routine wijkt af van het gebruikelijke ‘anam-
nese, lichamelijk onderzoek, enzovoort’, omdat we
slechtering kunnen voorkomen. Ga daarbij uit van de
geheugensteun A-B-C-D-E van het Advanced Trauma
Life Support (ATLS).
A Airway. Controleer of de ademweg vrij is. Verwijder
een kunstgebit.
B Breathing. Kijk naar de ademhalingsbewegingen
en de kleur van de patiënt. Bij een insufficiënte
ademhaling moet hij zo snel mogelijk geïntubeerd
worden voor uitzuigen en kunstmatige beademing.
Leg de patiënt, zodra het onderzoek dat toelaat, in
stabiele zijligging.
C Circulation. Beoordeel de pols en de kleur van de
patiënt, en meet de bloeddruk. Zoek naar uitwen-
dig bloedverlies en probeer dit tot staan te brengen.
Breng bij hypotensie zo snel mogelijk een infuus in
om de patiënt ‘op te vullen’.
D Disability. Bepaal de mate van bewustzijnsdaling,
zodat latere veranderingen daarin vastgesteld kun-
nen worden. Gebruik hiervoor de Glasgow Coma
Schaal; zie paragraaf 19.2.1).
E Environment. Let op omstandigheden die de toe-
stand van de patiënt zouden kunnen verslechteren
en verander daar zo mogelijk iets aan. Denk aan
het steriel afdekken van brandwonden of open frac-
turen, voorkomen van sterke afkoeling, enzovoort.
Neem in situaties waarin dat mogelijk is bloed af al-
vorens verder te gaan. Belangrijke bepalingen zijn:
glucose, hemoglobine, elektrolyten, pH, pCO2, bicar-
bonaat, pO2, leukocyten, nierfuncties, ammoniak, os-
molaliteit, leukocyten en BSE.
8.2 heteroanamnese
Niet alleen familieleden, maar ook omstanders, buren,
ambulancepersoneel, politie en de apotheek kunnen
belangrijke informatie leveren. Zoek ook naar stille
getuigen, zoals medicijndoosjes op het nachtkastje
of in de zak van de patiënt, een medicijnkaart of een
SOS-armband.
De belangrijkste vragen zijn: Onder welke om-
standigheden is de patiënt aangetroffen? Is het coma
 8 Bewu stel oosheid 73

normaal (15/min)

tachypneu (30/min)

Kussmaul-ademhaling (10/min)

Cheyne-Stokes-ademhaling (15/min)

atactische ademhaling (15/min)

Figuur 8.2 Ademhalingstypen die je bij comateuze patiënten kan aantreffen. Tachypneu: zeer snelle regelmatige ademhaling; berust
veel vaker op sepsis of beginnend longoedeem dan op intracraniële pathologie. Kussmaul-ademhaling rustige maar diepe ademhaling
die bij metabole acidose voorkomt. Cheyne-Stokes-ademhaling: een ritmisch dieper en weer oppervlakkiger worden van de ademhaling
met korte apneus in perioden van ongeveer een minuut; is een weinig specifiek verschijnsel dat voorkomt bij diffuse hemisfeeraandoe-
ningen, maar ook bij ouderen met decompensatio cordis. Atactische ademhaling: totaal irregulair met betrekking tot frequentie en
diepte; komt voor bij lage hersenstamletsels.

­ eleidelijk ontstaan of acuut? Uit volle gezondheid of

g oor kijken), bloed achter het trommelvlies hemato­
waren er eerst andere ziekteverschijnselen? Is er sprake
van een recent trauma? Is de patiënt bekend met diabe-
tes, epilepsie, hypertensie, nier- of leveraandoeningen?
Gebruikt hij antistollingsmedicijnen? Andere medicij-
nen? Is er een psychiatrische voorgeschiedenis? Is hij
alcoholist of verslaafd aan andere middelen?
8.3 neurologisch onderzoek
Ademhaling, circulatie en de mate van bewustzijns-
daling zijn al beoordeeld. Let nu op het ademhalings-
type dat belangrijke diagnostische informatie kan
geven (figuur 8.2).
Richt het algemeen lichamelijk onderzoek daarna
vooral op:
rr de lichaamstemperatuur (gemeten);
rr de huid: let met name op kleur, hydratietoestand,
verwondingen, injectielittekens, petechiën of spider
naevi;
rr hart en longen: zijn er aanwijzingen voor pneu-
monie, pneumothorax, decompensatio cordis of
klepafwijkingen?
rr hoofd: zijn er verwondingen (goed zoeken op het
behaarde hoofd)?
Bloeduitstortingen rond het oog (brilhematoom) of
ter plaatse van het mastoïd (‘battle sign’, achter het
tympanum) en uitvloed van helder vocht uit neus
of oor (liquor bij een schedelbasisfractuur) kunnen
alle voorkomen bij traumatisch schedelhersenletsel
(figuur 8.3 en zie paragraaf 21.1.1). Bij sommige epi-
leptische aanvallen kunnen patiënten door een kort-
durende kaakklem op de zijkant van de tong of wang
bijten: zoek naar zo’n zogenaamde tongbeet.
Het neurologisch onderzoek van een bewuste-
loze patiënt verloopt in vijf stappen.
1 Inspectie. Kijk of er spiertrekkingen zijn. Bij meta-
bole ontregelingen komen vaak onregelmatig en
verspreid optredende myoklonieën voor in gelaat en
extremiteiten (zie paragraaf 2.1.4). Gelokaliseerde
ritmische spiertrekkingen (in één arm of been,
mondhoek of rond één oog) kunnen op focale epilep-
sie wijzen. Als een patiënt bij het uitademen steeds
één wang opblaast, kan dat wijzen op een halfzij-
dige verlamming van het gelaat. Incontinentie kan
bij alle oorzaken van coma optreden en heeft geen
diagnostische betekenis.
2 Onderzoek naar meningeale prikkeling. Alleen als
mogelijk nekletsel praktisch gezien uitgesloten is.
De tekenen van meningeale prikkeling zijn nek-
stijfheid en de tekenen van Brudzinski en Kernig.
Nekstijfheid test je door een hand onder het hoofd
van de op zijn rug liggende patiënt te leggen en
74 ne u r o l o g i e

een hand op zijn borstbeen, en het hoofd daarna
naar voren te flecteren. Spierverzet waardoor het
niet lukt het hoofd naar de borst te brengen noe-
men we nekstijfheid (het hoofd kan wel geroteerd
worden). Bij pogingen het hoofd van de patiënt
op de borst te brengen buigt deze soms reflectoir
zijn benen: teken van Brudzinski. Probeer daarna
het in de heup en knie gebogen been van de
­patiënt in de knie te strekken; ontstaan van actief
spierverzet daarbij is het teken van Kernig (figuur
8.4). Meningeale prikkeling duidt op een ontste-
king van de meningen, door een infectie of door
bloed in de ­subarachnoïdale ruimte. Meningeale
prikkeling kan bij diep ­comateuze patiënten ont-
breken.
3 Hersenstamreflexen. Hiermee wordt een aantal re-
flexen of reflexmatige functies bedoeld waarbij
centrale verwerking in de hersenstam een rol speelt.
(1) Pupillen: beoordeel de grootte en een eventueel
verschil in grootte (anisocorie), daarna de direc­te
en indirecte lichtreacties (zie paragraaf 16.1.3).
(2) Oogbewegingen: bij patiënten met een gedaald
bewustzijn staan de oogassen in het horizontale vlak
vaak enigszins uit elkaar (divergente oogstand), wat
op zichzelf niet pathologisch is. Er kunnen spon-
tane horizontale dwalende oogbewegingen zijn, en

Figuur 8.3 Uitwendig zichtbare hematomen bij traumatisch schedelhersenletsel. A Brilhematoom. B Mastoïdhematoom (‘battle sign’).

A B

Figuur 8.4 Onderzoek naar meningeale prikkeling. A De nek kan niet passief worden geflecteerd (nekstijfheid). B Bij pogingen het in
de heup en knie gebogen been te strekken ontstaat soms hevige pijn (teken van Kernig).

A B

dan hoeven die niet verder onderzocht te worden.
Zijn er géén spontane oogbewegingen, probeer
deze dan op te wekken door het hoofd van de
patiënt heen en weer te draaien (poppenkopfeno-
meen, zie paragraaf 16.1.6; doe dit niet bij mogelijk
nekletsel!). (3) Corneareflexen: zie paragraaf 16.1.4.
4 Focale uitvalsverschijnselen. Die zijn natuurlijk niet
zo makkelijk vast te stellen als bij patiënten die
wakker zijn en meewerken. Hoe de patiënt erbij
ligt geeft soms al een aanwijzing. Zoek naar een
verschil in spiertonus tussen rechter- en linkerarm
en rechter- en linkerbeen. Verlamde ledematen
vallen ‘slapper’ neer bij optillen en weer losla-
ten dan die aan de andere kant. Kijk daarna of er
verschillen zijn in motorische reacties bij pijnprik-
kels (zie paragraaf 18.2.1). Met hard drukken op
de kaakkopjes kunnen eventueel asymmetrische
grimassen opgewekt worden. Onderzoek de
bicepspeesreflex, de kniepeesreflex en de voet-
zoolreflex: een duidelijke asymmetrie kan een
aanwijzing zijn voor de kant van een hemisfeer-
letsel (de voetzoolreflex is bij comateuze patiënten
vaak beiderzijds pathologisch, ook zonder structu-
reel letsel).
5 Fundoscopie. Het gaat hierbij vooral om papiloe-
deem dat kan voorkomen bij een langer bestaand
ruimte-innemend proces, of, veel sneller, bij sinus-
trombose en subarachnoïdale bloedingen, en om
preretinale bloedingen die vrijwel alleen maar voor-
komen bij subarachnoïdale bloedingen (figuur 8.5).
Neurologisch onderzoek bij coma
algemeen
• temperatuur, ademhalingspatroon, verwon-
dingen of hematomen aan het hoofd
inspectie
• myoklonieën, focale spiertrekkingen
meningeale prikkeling
hersenstamreflexen
• pupilreacties, oogbewegingen (oculocefale re-
flexen), corneareflexen
focale uitvalsverschijnselen
• links-rechtsverschillen in spiertonus of spier-
rekkingsreflexen
fundoscopie
• papiloedeem, preretinale bloedingen
8 Bewu s tel oosheid 75
8.4 lokalisatie
Zoals in de inleiding van dit hoofdstuk al werd opge-
merkt wordt bewustzijnsverlies in de meeste geval-
len veroorzaakt door aandoeningen die de cerebrale
cortex diffuus treffen, zoals een hypoglykemie of
een intoxicatie. Omdat subcorticale structuren veel
minder gevoelig zijn voor dit soort ontregelingen,
zullen bij onderzoek alle hersenstamreflexen aanwe-
zig zijn. Dat betekent dat we andersom, bij geheel of
deels afwezige hersenstamreflexen, moeten denken
aan structurele schade van de hersenstam door een
focale laesie:
rr hetzij door inklemming, dat wil zeggen: compres-
sie van de hersenstam door een ruimte-innemend
proces in een cerebrale hemisfeer of in het cerebel-
lum; het mechanisme wordt uitgebreid besproken
in paragraaf 19.1.4;
rr hetzij door directe schade van de rostrale hersen-
stam, vrijwel altijd door een infarct of bloeding
(figuur 8.6).
Welke van deze twee mechanismen het meest waar-
schijnlijk is hangt af van hoe het beloop was tot
dan toe. Bij inklemming kan het bewustzijn aan-
vankelijk normaal of slechts licht gedaald geweest
zijn, met (verdere) daling in de loop van uren, uit-
eindelijk ook met uitval van hersenstamreflexen.
Bij directe schade van de hersenstam treden het
bewustzijnsverlies en de uitval van hersenstamre-
flexen meteen op.
8.5 differentiële diagnose
Aan de hand van de voorgeschiedenis van de patiënt,
de omstandigheden waaronder het bewustzijnsverlies
is ontstaan en de bevindingen bij het neurologisch on-
derzoek kunnen twee groepen oorzaken onderschei-
den ­worden:
rr metabole stoornissen en andere diffuse aandoe-
ningen;
rr focale laesies, met ofwel inklemming ofwel
directe structurele schade van de rostrale her-
senstam (tabel 8.2).
8.5.1 Metabole stoornissen en andere diffuse
aandoeningen
rr Metabole stoornissen. Bij hypoglykemie wordt het
bewustzijnsverlies vaak kortdurend voorafgegaan
door verschijnselen als transpireren, beven, licht
gevoel in het hoofd en concentratiestoornissen,
maar het kan ook zonder enige voorbode acuut
76 ne u r o l o g i e

Figuur 8.5 Papiloedeem bij een patiënt met een sinustrombose (A) en preretinale bloedingen bij een patiënt met een subarachnoïdale
bloeding (B).

ontstaan. Bij de meeste andere metabole ontrege-
lingen ontstaat het coma meer geleidelijk en is de
patiënt tevoren al ziek: hyperketotische of hyperos-
molaire ontregeling van diabetes, respiratoire in-
sufficiëntie met hypoxie en hypercapnie, lever- of
nierinsufficiëntie (patiënten met levercirrose
kunnen door een bloeding uit slokdarmvarices
wel snel comateus raken), ernstige hypo- of hy-
pernatriëmie en hypo- of hypercalciëmie.
rr Globale cerebrale ischemie. Dit komt voor bij een
circulatiestilstand, waarbij de patiënt na reanima-
tie bewusteloos blijft, en bij bijnaverdrinking.

normaal
hersenstamreflexen*
abnormaal
* pupilreacties, oogbewegingen en corneareflexen
Figuur 8.6 Coma: welk mechanisme is het meest waarschijnlijk?
Tabel 8.2 Differentiële diagnose bij bewusteloosheid
metabole stoor- • metabole stoornissen
nissen en andere • globale cerebrale ischemie
diffuse aandoe-
ningen • intoxicaties
• traumatisch schedelhersenletsel
• epilepsie
• Wernicke-encefalopathie
• meningitis en encefalitis
• subarachnoïdale bloeding
• intraventriculaire bloeding
• hypertensieve encefalopathie
focale laesies • traumatisch schedelhersenletsel
• bloedingen en infarcten
• andere ruimte-innemende
processen (tumor, abces, herpes-
simplexencefalitis, subduraal
hematoom)
rr Intoxicaties. In de meeste gevallen gaat het hierbij om
suïcidepogingen met behulp van benzodiazepinen,
barbituraten, antidepressiva of neuroleptica, vaak in
combinatie met alcohol. Koolmonoxide-intoxicatie is
een andere belangrijke oorzaak.
8 Bewu stel oosheid 77
metabole of diffuus
aangrijpende aandoening
hemisfeerlaesie en inklemming
focale laesie
primaire hersenstamlaesie
rr Traumatisch schedelhersenletsel (hersenschudding).
Hoewel hierbij ook structurele focale laesies kunnen
ontstaan (hematomen, contusiehaarden, zie para-
graaf 21.1.1) wordt het acute bewustzijnsverlies ver-
oorzaakt door diffuus aangrijpende mechanische
krachten, waarbij de hersenstam gespaard blijft.
Dit bewustzijnsverlies gaat dan ook niet gepaard
met hersenstamverschijnselen.
rr Epilepsie (zie paragraaf 25.2). Na een gegenerali-
seerde tonisch-klonische aanval (niet altijd door
anderen gezien) kan een patiënt nog uren een
gedaald bewustzijn houden. Een tongbeet kan
een belangrijke aanwijzing in deze richting zijn.
Je kunt ook denken aan een niet-convulsieve sta-
tus epilepticus, vooral als de patiënt myoklonieën
heeft en met de ogen knippert. De status epilepti-
cus met klonische aanvallen is geen diagnostisch
probleem. Alle epileptische verschijnselen bij een
comateuze patiënt kunnen symptomatisch zijn
voor een intracraniële aandoening (die eventueel
ook op zichzelf al tot coma kan leiden).
rr Wernicke-encefalopathie (zie paragraaf 34.5.1).
De ernstige vitamine-B1-deficiëntie waarop dit
ziektebeeld berust kan ontstaan zijn door chro-
nisch alcoholisme, hevig en langdurig braken­­­
78 ne u r o l o g i e
(bijvoorbeeld hyperemesis gravidarum) en
door parenterale voeding zonder supple-
tie van vitaminen. De patiënt wordt deli-
rant, klaagt over dubbelzien of wazig zien,
gaat lallend spreken en beweegt ongecoördi-
neerd (ataxie). Er kan een bewustzijnsdaling
optreden tot diep coma toe. Vrijwel alle soorten
oogbewegingsstoornissen komen voor: nystag-
mus, blikparesen (die aan een stamletsel doen
denken) en oogspierzenuwuitval (meestal n. ab-
ducens; zie paragraaf 16.1.3). De nystagmus ver-
dwijnt bij coma. Bij alcoholisten is er vaak ook
een polyneuropathie met lage of afwezige spier-
rekkingsreflexen. Bij de geringste verdenking op
dit ziektebeeld is het van groot belang de patiënt
zo snel mogelijk 500 mg vitamine B1 intraveneus
of intramusculair toe te dienen (bij voorkeur na
afname van bloed voor vitamine-B1-bepaling).
rr Meningitis en encefalitis (zie paragraaf 24.1). Hier-
bij gaan aan het coma altijd andere verschijnse-
len vooraf: malaise, hoofdpijn, rillingen, koorts,
spierpijn en soms insulten. Bij de herpessim-
plexencefalitis kunnen er ook focale verschijnse-
len (hemiparese, afasie) zijn. Bij onderzoek zijn
er meestal koorts en meningeale prikkeling. Bij
meningokokkensepsis kunnen er petechiën zijn.
Bij diep coma kunnen meningeale prikkelingsver-
schijnselen ontbreken.
rr Subarachnoïdale bloeding (zie paragraaf 20.3). De
patiënt klaagt over peracuut ontstane, zeer hevige
hoofdpijn en kan daarna snel het bewustzijn ver-
liezen. Nekstijfheid ontstaat pas na enkele uren,
maar kan bij diep coma ontbreken. Bij veel pa-
tiënten komen preretinale bloedingen voor, die
vrijwel pathognomonisch zijn voor deze aandoe-
ning (zie figuur 8.5). Er kunnen hartritmestoor-
nissen en longoedeem ontstaan, die kunnen
bijdragen aan de encefalopathie.
rr Intraventriculaire bloeding. Deze ontstaat soms van-
uit een zeer klein intracerebraal hematoom, zodat
er geen focale uitval is. Heteroanamnese en bevin-
dingen bij onderzoek zijn hetzelfde als bij een sub-
arachnoïdale bloeding.
rr Hypertensieve encefalopathie (zie paragraaf 20.4.2).
De patiënt is meestal bekend met hypertensie of
een nieraandoening, of het gaat om een vrouw in
het laatste trimester van de zwangerschap (eclamp-
sie). De aandoening begint meestal met klachten
over zien (wazig, lichtflitsen, blindheid) en hoofd-
pijn, gevolgd door insulten en bewustzijnsdaling.
Bij patiënten die tevoren niet met hypertensie
­bekend waren, hoeft de bloeddruk niet extreem
verhoogd te zijn.
8.5.2 Focale laesies
rr Traumatisch schedelhersenletsel (zie paragraaf 21.1.1).
Soms wordt iemand comateus ­aangetroffen op
straat of onder aan de trap, zonder dat een toe-
dracht bekend is. Hoofdverwondingen en blauwe
plekken (zie figuur 8.3) maken aannemelijk dat
een schedelhersenletsel op zijn minst aan het
coma heeft bijgedragen. Maar er kan ook nog
sprake zijn van een andere aandoening (epilep-
tisch insult, subarachnoïdale bloeding) die tot een
val heeft geleid. Houd bij kinderen altijd rekening
met mishandeling. Bij traumatisch schedelhersen-
letsel kunnen contusiehaarden, intracerebrale he-
matomen en sub- en epidurale hematomen door
hun ruimte-innemende werking inklemming ver-
oorzaken, en dus behalve hemisfeerverschijnselen
ook afwijkende hersenstamreflexen geven.
rr Bloedingen en infarcten. Bij bloedingen kan snel
(minuten) bewustzijnsverlies optreden als de bloe-
ding heel groot is en snel tot inklemming leidt,
door een primaire lokalisatie van de bloeding in
de hersenstam of door massale doorbraak van de
bloeding in het ventrikelsysteem. Bij infarcten in
een cerebrale of cerebellaire hemisfeer ontstaat
inklemming door zwelling van het infarct pas na
uren tot enkele dagen. Bij een staminfarct kan al
meteen coma ontstaan. Een uitgebreid ventraal
ponsinfarct, zoals bij basilaristrombose voorkomt,
veroorzaakt een ‘locked-in’-syndroom en geen
coma (zie paragraaf 19.1.5).
rr Ruimte-innemende processen (tumor, abces, herpes
simplex encefalitis, subduraal hematoom). Meestal
gaan focale uitvalsverschijnselen of focale insulten
vooraf aan de bewustzijnsdaling. Bij een abces of
herpessimplexencefalitis is er meestal koorts en
nekstijfheid. Papiloedeem kan erop wijzen dat er
al langer een liquorcirculatiestoornis bestaat, maar
het ontbreken ervan sluit een ruimte-innemend
proces niet uit (zie paragraaf 31.1.2).
8.6 aanvullend onderzoek
Bij veel patiënten zal na de heteroanamnese en het
­lichamelijk onderzoek nog niet voldoende zeker zijn wat
er aan de hand is, en is aanvullend onderzoek nodig.
rr Oriënterend bloedonderzoek. In paragraaf 8.1 werden
al genoemd: glucose, hemoglobine, ­elektrolyten,

pH, pCO2, bicarbonaat, pO2, leukocyten, nier- en
leverfuncties, osmolaliteit, leukocyten en BSE.
Hypoglykemie is een relatief veelvoorkomende
oorzaak van coma, is potentieel schadelijk en ge-
makkelijk te behandelen; daarom moet het gluco-
segehalte met spoed bepaald worden.
rr Beeldvormend onderzoek. Alleen in de duide-
lijkste gevallen (bewustzijnsdaling na een in-
sult bij iemand die bekend is met epilepsie of
een hypoglykemie bij een bekende diabeet) zal
beeldvormend onderzoek niet nodig zijn. Een
CT van de hersenen is de eerste keus: snel
uitvoerbaar, ook mogelijk bij onrustige patiën-
­
ten, geeft voor het acute beleid voldoende in-
formatie.
8 Bewu stel oosheid 79
rr Ander onderzoek. (1) Laboratoriumonderzoek van
bloed en urine: bloedspiegels van medicamenten
of toxische stoffen, en (in de urine) de metabolie-
ten daarvan; vitamine B1 bij ­verdenking op een
Wernicke-encefalopathie. (2) ECG: ritmestoornis-
sen, aanwijzingen voor ischemie. (3) Lumbaal-
punctie en liquoronderzoek: bij verdenking op een
intracraniële infectie (zie paragraaf 24.1). Bij coma-
teuze patiënten met een gedaald bewustzijn moet
een lumbale punctie altijd door beeldvormend on-
derzoek voorafgegaan worden wegens het gevaar
van het induceren of versnellen van inklemming
(zie paragraaf 18.1.4). (4) Elektro-encefalografie
(EEG) bij verdenking op een niet-convulsieve
­status ­epilepticus (zie paragraaf 24.2.3).
9 Problemen met slapen

klachten
•• gestoorde nachtslaap
•• overmatige slaperigheid overdag
•• ongewild in slaap vallen overdag
patronen
•• vooral klachten over gestoorde nachtslaap
•• vooral klachten over overmatige slaperigheid overdag
belangrijkste aandoeningen
•• insomnie
•• obstructief slaapapneusyndroom
•• parasomnieën
•• ‘restless legs syndrome’
•• narcolepsie
•• idiopathische hypersomnie

Problemen met slapen komen veel voor. Afhankelijk v­ eroorzaakt, door te weinig te slapen, maar veel vaker
van de gebruikte definitie heeft 7 tot 30% van de be- door aandoeningen, zoals stoornissen in de ademha-
volking in de westerse wereld klachten van slapeloos- ling tijdens slaap, zoals bij het slaapapneusyndroom,
heid. Als de klachten ’s nachts zodanig zijn dat ze ook of door hersenziekten die het slaappatroon beïnvloe-
tot klachten of problemen overdag leiden (we spreken den, zoals narcolepsie. Sommige slaapproblemen
dan van insomnie) is het iets onder de 10%. Klachten zoals de ‘REM-sleep behavior disorder’ leiden niet tot
van overmatige slaperigheid overdag komen bij 12 tot klachten bij de patiënt maar bij de ‘bedpartner’. Dit is
15% van de bevolking voor. een organisch bepaalde aandoening die een voorbode
Slapeloosheidsproblemen worden vrijwel ­altijd kan zijn van een degeneratieve hersenaandoening. De
veroorzaakt door externe omstandigheden zoals verschillende aandoeningen met slaapstoornissen als
drukte of stress in het gezin of op het werk of emo- op de voorgrond staand of belangrijkste symptoom
tionele problemen, en gaan vanzelf weer over als de worden in detail besproken in hoofdstuk 33.
omstandigheden veranderen. Ze kunnen een voor- Bij de diagnostiek van slaapstoornissen is het be-
bode zijn van een depressieve stoornis. Personen langrijk rekening te houden met de grote interindivi-
die aan slapeloosheid lijden, hebben in vergelijking duele variatie in slaapbehoefte. Hoewel het overgrote
met gezonde personen een tweemaal zo grote kans deel van de bevolking aan 7,5 uur slaap voldoende
in de daaropvolgende jaren depressieve klachten te heeft kan niet eenvoudigweg gesteld worden dat
krijgen. Omgekeerd gaat depressie zo goed als altijd een nachtslaap van minder dan 7,5 uur te weinig is,
met slaapstoornissen gepaard. Klachten van overma- of een nachtslaap van 7,5 uur of meer voldoende. Zo
tige slaperigheid overdag worden met name verklaard kan iemand met een groter dan gemiddelde slaapbe-
door gedragsmatig bepaald slaaptekort. Aanpassing hoefte door omstandigheden (werk, gezin, enzovoort)
van het gedrag zal de klacht verhelpen. Overma- gemiddeld 7,5 uur per nacht slapen en toch een ver-
tige slaperigheid overdag kan gedragsmatig worden hoogde slaapneiging overdag ontwikkelen, omdat

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_9, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
82 ne u rol o g i e
7,5 uur voor hem te weinig is. Omgekeerd kan iemand
denken aan slapeloosheid te leiden, omdat hij probeert
de ‘normale’ 7,5 uur te slapen, terwijl hij in feite toe
kan met minder slaap (dit betreft slechts een klein deel
van de mensen met de klacht slapeloosheid). Bij slaap-
stoornissen gaat het overigens niet alleen om de abso-
lute duur van de nachtslaap, ook kwalitatieve aspecten
spelen een rol. Een slaap van een voldoende duur maar
met veelvuldige onderbrekingen kan ook tot proble-
men overdag leiden, evenals een verkeerde timing van
de slaap ten opzichte van de fase van de eigen biologi-
sche klok zoals bij het verrichten van ploegendiensten.
9.1 Anamnese
Drie vragen zijn van groot belang voor het analyseren
van slaapstoornissen, zoals we in paragraaf 9.4 zullen
zien: Is er een gestoorde nachtslaap? Is er een over-
matige slaperigheid overdag? Valt de patiënt overdag
ongewild in slaap?
rr Gestoorde nachtslaap. Hierbij kan het gaan om
moeilijk in slaap komen, veelvuldig ’s nachts wak-
ker worden, of vroeger dan normaal wakker worden
en niet meer inslapen. Sommige patiënten hebben
wel een ‘normale’ slaapduur, maar worden deson-
danks ’s ochtends niet uitgerust of verkwikt wakker.
Het is belangrijk te vragen naar eventuele externe
factoren die de nachtrust verstoren: kinderen die
om aandacht vragen, omgevingslawaai of stress-
volle situaties in het persoonlijk leven of op het
werk. ‘Restless legs’ kunnen een probleem vormen
bij het inslapen.
rr Overmatige slaperigheid overdag. Met overmatige
slaperigheid overdag wordt bedoeld: overdag het
gevoel hebben te moeten vechten tegen de slaap of
daadwerkelijk ongewild in slaap vallen. Het is be-
langrijk overmatige slaperigheid te onderscheiden
van ‘vermoeidheid’. Onder ‘vermoeidheid’ wordt
een gebrek aan energie verstaan, een klacht die
meestal niet op een slaapstoornis wijst. Patiënten
met een verhoogde slaapneiging overdag gebruiken
daar vaak de term ‘vermoeidheid’ voor, maar geven
bij doorvragen aan dat ze daar niet een gebrek aan
energie mee bedoelen maar overmatige slaperig-
heid. Pas als duidelijk is wat met ‘vermoeidheid’ be-
doeld wordt is een zinvol vervolg van de anamnese
mogelijk.
rr Ongewild in slaap vallen overdag. Een overmatige sla-
perigheid overdag leidt tot een subjectief gevoel van
slaperigheid, maar kan daarnaast ook leiden tot een
daadwerkelijk ongewild in slaap vallen. ­Monotone,
passieve bezigheden zoals tv-kijken, als bijrijder in
een auto zitten en lezen werken luxerend op het in
slaap vallen, zoals dat ook bij slaapdeprivatie het
geval is. In extreme gevallen kunnen mensen tij-
dens het eten of zelfs bij staan of fietsen in slaap
vallen. Vaak zijn er bijkomende concentratieproble-
men, maar ook geheugenklachten en automatisch
gedrag (het verrichten van inadequate handelingen)
kunnen voorkomen.
rr Slaappatroon. Los van het analyseren van de hoofd-
klacht is het belangrijk zo veel mogelijk te weten te
komen over het slaappatroon van de patiënt. Hoe
laat gaat hij naar bed, hoe laat staat hij op? Is daar
iets aan veranderd voor het ontstaan van de slaap-
klachten? Is dit patroon tijdens een werkweek heel
anders dan in het weekeinde of tijdens vakanties?
Slapen mensen in het weekend of in vakanties
veel langer dan kan dit wijzen op slaaptekort als
verklaring voor de slaperigheidsklachten overdag.
Gebruikt hij middelen die invloed kunnen hebben
op het slaappatroon: cafeïnehoudende dranken,
alcohol, drugs, medicijnen? Is er veel blootstelling
aan licht, of grote lichamelijke inspanning vlak voor
het slapen gaan?
rr Observaties van een bedpartner. Als de patiënt een
(regelmatige) bedpartner heeft kan deze vaak be-
langrijke informatie geven. Snurkt de patiënt veel?
Stopt hij vaak kortdurend met ademen tijdens de
slaap? Zijn er perioden met sterke motorische on-
rust of ongewoon gedrag tijdens de slaap?
9.2 Lichamelijk onderzoek
Aan patiënten met slaapstoornissen is in de spreekka-
mer meestal niets bijzonders te zien of te merken. De
bijzondere situatie zorgt voor zoveel aandacht en ‘arou-
sal’ dat ongewild in slaap vallen niet zal voorkomen.
rr Algemeen lichamelijk onderzoek. Lengte en gewicht
zijn nodig voor het bepalen van de BMI (‘body mass
index’); een hoge BMI is een belangrijke risicofac-
tor voor een obstructief slaapapneusyndroom. On-
derzoek van mond, keel en hals zijn belangrijk om
eventuele anatomische afwijkingen op te sporen
die nachtelijke obstructie van de ademwegen kun-
nen veroorzaken.
rr Neurologisch onderzoek. Dit zal bij de meeste patiën-
ten geen afwijkingen laten zien. Omdat slaapgere-
lateerde gedragsstoornissen kunnen voorkomen bij
verschillende neurodegeneratieve aandoeningen
moet je op andere symptomen daarvan bedacht zijn:
een hypokinetisch-rigide syndroom, cerebellaire
 9 Probl emen met sl apen 83

hoofdklacht tweede klacht

zonder in slaap vallen overdag insomnie

gestoorde slaap ’s nachts

met in slaap vallen overdag ademhalingsstoornissen in de slaap

met gestoorde slaap ’s nachts
(OSAS en verwante stoornissen)
ernstige parasomnieën/ernstige RLS
primaire slaapstoornis (narcolepsie,
idiopathische hypersomnie zonder
lange slaap)

overmatige slaperigheid overdag

met gestoorde slaap ’s nachts bij PSG

zonder gestoorde slaap ’s nachts bij PSG:

zonder gestoorde slaap ’s nachts idiopathische hypersomnie (dan vaak
wel een abnormaal lange duur van de
nachtslaap), zelden bij narcolepsie (soms
bij aanvang aandoening)

Figuur 9.1 Diagnostische overwegingen bij een patiënt met klachten over het slapen of met een verhoogde slaapneiging overdag.
OSAS: obstructief slaapapneusyndroom; PSG: polysomnografie (paragraaf 9.5); RLS: restless legs syndrome.

ataxie (ziekte van Parkinson, multisysteematrofie)
en cognitieve stoornissen (lewylichaampjesdemen-
tie). Bij patiënten met restless legs moet je nagaan
of er tekenen zijn van een polyneuropathie.
9.3 Lokalisatie
Slaapstoornissen zijn syndroomdiagnosen, het gaat
niet om stoornissen die op grond van het neurolo-
gisch onderzoek ergens in het zenuwstelsel gelokali-
seerd kunnen worden.
9.4 Differentiële diagnose
De differentiële diagnose wordt geleid door de ant-
woorden op de drie eerder genoemde vragen:
rr Is er een gestoorde nachtslaap?
rr Is er een overmatige slaperigheid overdag?
rr Valt de patiënt overdag ongewild in slaap (figuur
9.1)?
9.4.1 Gestoorde slaap zonder in slaap vallen
overdag
Insomnie (slapeloosheid). Vrijwel altijd uitgelokt
door drukte, stress of emotionele problemen; kan
c­ hronisch worden bij wegvallen van de oorspronke-
lijke uitlokkende factor. Er zijn bijkomende klachten
overdag van vermoeidheid, slaperigheid en concentra-
tieproblemen maar typisch is dat het, net als ’s nachts,
ook overdag niet lukt om te slapen.
9.4.2 Gestoorde slaap met overmatige slaperigheid
of in slaap vallen overdag
Ademhalingsstoornissen in de slaap. De belangrijkste
aandoening in deze categorie is het obstructief slaap-
apneusyndroom, waarbij door het samenvallen van de
bovenste luchtwegen tijdens de slaap steeds kortdurende
apneus ontstaan met arousal en een gefragmenteerde
en minder diepe slaap als gevolg (de patiënt hoeft daar-
bij niet echt wakker te worden). Het snurken waarmee
het samenvallen van de luchtwegen gepaard gaat en de
apneus worden vooral opgemerkt door de bedpartner.
Parasomnieën of ‘restless legs syndrome’. Parasomnie
is een verzamelterm voor verschillende gedragsstoor-
nissen tijdens de slaap, zoals slaapwandelen, praten,
nachtmerries, hevige angstaanvallen, tandenknarsen
en bewegingsonrust. Bij het ‘restless legs syndrome’
ervaart de patiënt onaangename sensaties in de benen
84 n e u rol o g ie
met de aandrang deze steeds te moeten bewegen. In
beide gevallen kan de slaap door deze verschijnselen
meerdere keren per nacht verstoord worden. Zelfs bij
een verstoorde nacht is er relatief zelden sprake van
overmatige slaperigheid overdag.
Primaire stoornis van de slaap. Hierbij zijn er geen
ademhalingsproblemen, parasomnieën, beenbewe-
gingen of externe verstoorders van de slaap, maar is er
sprake van een intrinsieke verstoring van (de regulatie
van) het slapen. Narcolepsie en idiopathische hypersom-
nie zijn de twee bekendste vormen van een primaire
slaapstoornis, ook wel centrale hypersomnie genoemd.
Narcolepsie gaat bijna altijd gepaard met andere symp-
tomen, waarvan kataplexie specifiek is voor narcolepsie.
Kataplexie is een plotseling optredend, kortdurend bila-
teraal verlies van spiertonus met een behouden bewust-
zijn, uitgelokt door emoties, met name door lachen.
9.4.3 Overmatige slaperigheid zonder gestoorde
slaap ’s nachts
De hierboven genoemde narcolepsie en idiopa-
thische hypersomnie komen ook voor met een als
normaal ervaren nachtslaap. Daarbij kan een slaap-
registratie met een PSG een normaal of een gestoord
patroon tonen (paragraaf 9.5). Als het slaappatroon
bij PSG ondanks de als normaal ervaren nachtslaap
toch gestoord is, is de differentiële diagnose breder
(paragraaf 9.4.2).
9.5 Aanvullend onderzoek
Het belangrijkste aanvullend onderzoek voor het ana-
lyseren van een slaapstoornis is de polysomnografie.
Polysomnografie is het registeren van het elektro-en-
cefalogram samen met het registreren van oogbewe-
gingen, spieractiviteit, ademhaling, zuurstofsaturatie
en ECG, eventueel ook met videoregistratie (zie pa-
ragraaf 19.1.1 en appendix A). Hiermee kan een ver-
storing van het normale patroon van de slaapstadia
vastgelegd worden (zie figuur 19.1), evenals eventuele
apneus en zuurstofsaturatiedalingen, abnormale be-
wegingen en gedragsstoornissen.
Bij de diagnostiek van narcolepsie kan de bepa-
ling van hypocretine in de liquor een rol spelen (zie
paragraaf 33.2.2).
10 Wegrakingen

klachten
•• plotseling, kortdurend bewustzijnsverlies dat vanzelf weer overgaat
patronen
•• onder bepaald omstandigheden of op willekeurige momenten
•• met of zonder prodromale verschijnselen
mechanismen
•• stoornis in bloeddrukregulatie
•• neurologisch (met name epilepsie)
•• andere oorzaken (bijvoorbeeld hypoglykemie)
belangrijkste aandoeningen
•• reflexsyncope en orthostatische syncope
•• cardiale syncope
•• epilepsie

Met een wegraking bedoelen we een plotseling en Ook voor wegrakingen zelf is er een vrij uit-
kortdurend bewustzijnsverlies dat vanzelf weer over- gebreide differentiële diagnose; daarover gaat dit
gaat. Als iemand zittend, staand of lopend een weg- hoofdstuk. De kenmerken van de wegrakingen spe-
raking krijgt zakt hij in elkaar of valt hij neer. Andere len de belangrijkste rol bij de differentiële diagnose,
verschijnselen waarmee een wegraking gepaard kan maar daarnaast is achtergrondkennis van de ver-
gaan zijn onder andere bleekheid, spiertrekkingen en schillende onderliggende mechanismen belangrijk
incontinentie. De bekendste vorm van een wegraking (tabel 10.1).
is flauwvallen.
Er zijn ook andere soorten aanvallen die door 10.1 Anamnese
patiënten wegrakingen genoemd worden, maar die Een goede beschrijving van de aanval is voor de juiste
niet aan deze omschrijving voldoen. Bij absences en interpretatie van het grootste belang. De patiënt zelf
bij sommige partiële epileptische aanvallen is het kan zich van de aanval meestal maar weinig herinne-
bewustzijn gedaald en maakt de patiënt een afwe- ren, zodat een goed ooggetuigenverslag onontbeerlijk
zige indruk maar hij zakt niet in elkaar. Kataplexie is. Een telefoontje met bijvoorbeeld een leerkracht of
is een plotseling tonusverlies van de spieren waarbij iemand op het werk die de aanval heeft gezien, kan
de patiënt in elkaar zakt zonder het bewustzijn te belangrijke informatie opleveren.
verliezen (zie paragraaf 33.3.1). Aanvallen van slecht rr Onder welke omstandigheden trad de aanval op? Een
zien of van draaiduizeligheid lijken nog minder op syncope (wegraking door tijdelijk tekortschietende
wegrakingen. Het is voor de differentiële diagnose bloedsomloop) ontstaat vaak in drukke warme
van groot belang al dit soort aanvallen te onderschei- ruimten, na lang staan of bij kleine ingrepen in het
den van wegrakingen. ziekenhuis (flauwvallen) of na opstaan uit zittende

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_10, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
86 n e u r o l o g ie

Tabel 10.1 Differentiële diagnose bij wegrakingen (indeling naar mechanisme)

stoornis in de
bloeddrukregulatie (syncope)
neurologische oorzaak
overige oorzaken
• hartritmestoornissen
• verminderd hartminuutvolume door andere oorzaken
• reflexsyncope: vasovagale syncope (flauwvallen), ‘breath holding spells’, mictiesyncope,
prikkeling van de sinus caroticus, verhoogde intrathoracale druk (hoestsyncope, persen)
• orthostatische hypotensie
• epilepsie: tonisch-klonisch insult
• overige: TIA, migraine, narcolepsie
• hypoglykemie
• hyperventilatie
• functionele aanvallen van bewustzijnsverlies

of liggende houding. Een wegraking bij lichame-
lijke inspanning is vaak cardiaal bepaald.
rr Voelde de patiënt de aanval aankomen? Licht worden
in het hoofd, vlekken voor de ogen zien en misselijk
worden kondigen vaak een syncope aan. Gegene-
raliseerde epileptische aanvallen kunnen door een
aura voorafgegaan worden, zoals een reuksensatie
of een veranderde beleving van de omgeving (zie pa-
ragraaf 25.2.2). Een wegraking bij ritmestoornissen
kan door hartkloppingen voorafgegaan worden.
rr Wat gebeurde er precies en in welke volgorde traden
de verschijnselen op? Bij een syncope valt de patiënt
slap neer, bij een gegeneraliseerd epileptisch insult
meestal verstijfd. Bij beide, en ook bij andere wegra-
kingen, kunnen daarna spiertrekkingen optreden.
Hoe zagen die spiertrekkingen eruit? Waren dat
schokken in armen en benen of waren het meer
gerichte of ongerichte maaiende, slaande of schop-
pende bewegingen? (Soms is het zinvol aan de in-
formant te vragen de bewegingen zelf voor te doen.)
Zag hij asgrauw, bleek, blauw of liep hij rood aan?
Waren er verschijnselen van een tongbeet (vaak aan
de zijkant van de tong), had de patiënt op zijn wang
gebeten of was hij incontinent geweest voor urine?
rr Hoe kwam de patiënt weer bij? Was hij direct weer
helder of was hij na de aanval nog een tijd verward,
gedesoriënteerd en tegendraads? Waren er neuro-
logische uitvalsverschijnselen? Klaagde hij na de
aanval over spier- of hoofdpijn? Was hij niet helder
na de aanval?
rr Zijn er meerdere aanvallen geweest en verliepen die dan
steeds op dezelfde wijze? Is er een patroon herken-
baar?
rr Zijn er aanknopingspunten voor een mogelijk onderlig-
gende neurologische, interne of cardiale ziekte?
rr Gebruikt de patiënt medicijnen, alcohol of drugs?
rr Komen deze of soortgelijke aanvallen in de familie
voor?
10.2 Lichamelijk onderzoek
Naast het gewone neurologisch onderzoek zijn bij
het lichamelijk onderzoek van belang: palpatie van de
pols, auscultatie van het hart, meten van de bloeddruk
en de pols in liggende en staande houding (zie pa-
ragraaf 17.2) en eventueel een hyperventilatietest (zie
paragraaf 3.2).
10.3 Lokalisatie
Het gaat bij wegrakingen om syndroomdiagnosen,
niet om stoornissen die op grond van het neurolo-
gisch onderzoek ergens in het zenuwstelsel geloka-
liseerd kunnen worden. Probeer wel te bedenken in
welke pathofysiologische categorie de wegrakingen
het beste passen (zie tabel 10.1).
10.4 Differentiële diagnose
De specifieke kenmerken van de aanval vormen het
uitgangspunt voor de differentiële diagnose, waarbij
twee gegevens leidinggevend zijn: de omstandighe-
den waaronder de aanvallen zich voordeden, en het al
dan niet voorkomen van prodromen (figuur 10.1).
10.4.1 Wegrakingen onder bijzondere
omstandigheden
rr Reflexsyncope. Bij een reflexsyncope daalt plotse-
ling de bloeddruk of vertraagt het hartritme als
pathologische reactie op een externe prikkel. Een
vasovagale syncope (flauwvallen) wordt uitgelokt
door heftige emoties, bloed zien en dergelijke. De
patiënt voelt zich misselijk en klam worden, waarna

bijzondere omstandigheid
wegraking
prodromen
willekeurig moment
geen prodromen
Figuur 10.1 Algoritme voor de differentiële diagnose van wegrakingen.
het hem zwart wordt voor de ogen. Hij zakt lang-
zaam ineen, is slap en ziet bleek. Hij komt snel
weer bij wanneer hij op de grond wordt gelegd.
Vaak gaat de aanval gepaard met enkele schokken,
soms met urine-incontinentie. Wanneer de patiënt
niet wordt neergelegd maar rechtop wordt gehou-
den, kan de aanval door de voortdurende cerebrale
hypoxie veel langer duren en uitmonden in een epi-
leptische aanval. Bij mannen komt de nachtelijke
postmictiesyncope voor. De patiënt gaat ’s nachts
naar de wc om te plassen, verliest direct na het le-
digen van de blaas het bewustzijn en zakt in elkaar
zonder voorafgaande verschijnselen. Vaak heeft de
patiënt die avond veel alcohol gebruikt. Contractie
van de blaas leidt tot een verhoogde sympathische
activiteit. Wanneer de blaas leeg is, vermindert deze
sympathische activiteit plotseling, waardoor een tij-
delijke hypotensie kan ontstaan. Een goed advies is
om voortaan ’s nachts zittend in plaats van staand
te plassen.
rr Hoestsyncope. Verhoogde intrathoracale druk door
hoesten, niezen of bijvoorbeeld trompet spe-
len kan leiden tot een afname van het veneuze
10 Wegrakingen 87
• reflexsyncope
• postmictiesyncope
• hoestsyncope
• orthostatische hypotensie
• achterblijven
• sinuscaroticussyndroom
• cardiale oorzaken
• epilepsie
• TIA
• hypoglycemie
• cardiale oorzaken
• epilepsie
• cardiale oorzaken
a­ anbod aan het hart, waardoor het hartminuutvo-
lume daalt.
rr Orthostatische hypotensie. Bij orthostatische hypoten-
sie treedt de aanval direct aansluitend op of korte tijd
na het overeind komen. De patiënt klaagt meestal
over een licht gevoel in het hoofd of draaiduizelig-
heid. Echt bewustzijnsverlies treedt zelden op of
duurt maar kort. Bij navraag blijken de klachten vaak
al eerder bij snel overeind komen te zijn opgetreden.
Het liggend en staand meten van de bloeddruk en
de pols kan de diagnose bevestigen. De systolische
bloeddruk blijkt bij overeind komen meer dan 20
mmHg te dalen of de diastolische druk meer dan
10 mmHg, terwijl de pols niet versnelt en de patiënt
bovendien klachten krijgt. Hypovolemie door bloed-
verlies, ernstige anemie of dehydratie kan de oorzaak
zijn, evenals autonome disregulatie door een poly-
neuropathie of door een degeneratieve neurologi-
sche ziekte. Vaak blijkt medicatiegebruik de oorzaak,
zoals diuretica, antihypertensiva, antidepressiva,
neuroleptica, calciumblokkers en vaatverwijders.
rr ‘Breath holding spells’. Breath holding spells komen
frequent voor bij kinderen van 6 maanden tot
88 ne u r ol o g ie
­ ngeveer 4 jaar oud. Bij schrikken, emoties of
o met een epileptisch aura moeilijk beschrijven wat
woede stopt de ademhaling in de uitademings-
stand. Het kind loopt blauw aan of wordt lijkbleek,
reageert nergens op en is helemaal slap. De aanval
kan gepaard gaan met wegdraaien van de ogen en
een verkramping of schokken in armen en benen.
Voor het gevoel van de ouders, die vaak denken dat
het kind overlijdt, kan de aanval lang duren. De aan-
vallen treden meestal meerdere malen op en gaan
vanzelf weer over.
rr Sinuscaroticussyndroom. Bij sommige patiënten kan
prikkeling van de sinus caroticus door massage,
scheren, nektractie of draaien van het hoofd (zeld-
zaam) een bradycardie veroorzaken. Ook oogbol-
druk kan leiden tot een ernstige bradycardie.
rr Primair cardiale oorzaken. Wanneer het optreden van
de wegraking is gekoppeld aan lichamelijke inspan-
ning, kan er sprake zijn geweest van cardiale ische-
mie of zelfs een hartinfarct, of van een aortastenose,
waardoor hypotensie of aritmieën kunnen ontstaan.
Ook bij een hypertrofische obstructieve cardiomy-
opathie kunnen zich bij lichamelijke inspanning
wegrakingen voordoen door de mechanische ob-
structie of door ventriculaire aritmieën. Het lange
QT-intervalsyndroom is een dominant erfelijke aan-
doening waardoor ook op jongere leeftijd levensbe-
dreigende hartritmestoornissen kunnen ontstaan.
Vaak worden deze aanvallen uitgelokt door lichame-
lijke inspanning of plotselinge emoties, bijvoorbeeld
door het afgaan van een wekker of door plotseling
schrikken. Tijdige onderkenning en behandeling
kunnen niet alleen voor de patiënt maar ook voor
een deel van zijn familie levensreddend zijn. Een
elektrocardiogram bevestigt de diagnose.
10.4.2 Wegrakingen met prodromale
verschijnselen
rr Epilepsie. Epileptische aanvallen, zoals gegenerali-
seerde tonisch-klonische insulten, kunnen leiden
tot een plotselinge bewustzijnsdaling. Als het om
een secundair gegeneraliseerd insult ging kan de
patiënt een aura ervaren (zie paragraaf 25.2.2). Hij
krijgt bijvoorbeeld een kortdurend vreemd gevoel
in de maag dat opstijgt naar de keel (‘rising epigas-
tric sensation’), ruikt een vreemde geur of wordt
overvallen door een onwerkelijke gewaarwording
(alsof de vreemde omgeving vertrouwd is, of de ver-
trouwde vreemd, of dat de omgeving er vervormd
uitziet). Daarna verliest hij het bewustzijn, al dan
niet met spiertrekkingen. Vaak kan de patiënt
hij voorafgaand aan de wegraking precies voelde,
hoorde of zag. Een epileptisch aura verloopt meestal
op exact dezelfde wijze. Het optreden van een spe-
cifiek aura of het herhaaldelijk optreden van een
moeilijk te beschrijven voorgevoel dat iedere keer
hetzelfde verloopt, kan een aanknopingspunt zijn
om toch aan epilepsie te denken. Dat kan zeker bij
het ontbreken van een ooggetuigenverslag uiterst
nuttig zijn.
rr Transient ischaemic attack en migraine. Wanneer de
wegraking wordt voorafgegaan door neurologische
uitvalsverschijnselen zoals dubbelzien, ataxie of dys-
artrie kan er sprake zijn van een TIA in het stroom-
gebied van de a. basilaris. Een wegraking zonder
andere verschijnselen berust nooit op een TIA. Ook
een aanval van migraine met hersenstamaura kan
beginnen met klachten over dubbelzien, slingerend
lopen en dergelijke, gevolgd door een delirant toe-
standsbeeld of een geleidelijk bewustzijnsverlies.
Meestal wordt dit gevolgd door hoofdpijn. Migraine
met hersenstamaura komt vooral voor bij kinderen
en jongvolwassenen. Migraine in de voorgeschiede-
nis of een positieve familieanamnese kan een be-
langrijke aanwijzing zijn.
rr Hypoglykemie. Bij een hypoglykemie voelt de pa-
tiënt zich vaak klam en zweterig en heeft hij soms
een hongergevoel. Deze aanvallen treden op bij
patiënten met diabetes mellitus, die deze klachten
meestal wel herkennen. Een hypoglykemie kan een
epileptische aanval of focale neurologische uitvals-
verschijnselen veroorzaken. Zeer zelden wordt de
hypoglykemie veroorzaakt door een insulinoom.
De verschijnselen kunnen variëren van aanvallen
van bewustzijnsverlies tot periodiek optredende
verwardheid.
rr Hartritmestoornissen. Diverse hartritmestoornissen
zoals bradyaritmieën bij een ‘sick-sinus’-syndroom
of (supra)ventriculaire tachyaritmieën kunnen lei-
den tot een tekortschieten van het hartminuutvo-
lume. Dergelijke aanvallen duren meestal korter
dan 5 minuten en worden vaak voorafgegaan door
hartkloppingen en een licht gevoel in het hoofd.
De klachten beginnen en eindigen vaak peracuut
en worden bij een supraventriculaire tachycardie
nogal eens gevolgd door een polyurie. Bij navraag
blijkt de patiënt vaak eerder soortgelijke klachten te
hebben gehad zonder dat het ‘doorzette’ in een be-
wustzijnsverlies. Instructie om de pols te tellen als
de klachten optreden kan van nut zijn.

10.4.3 Wegrakingen zonder voorafgaande of
begeleidende symptomen
rr Epileptische aanvallen. Bij primair generaliseerde
tonisch-klonische insulten treedt plotseling bewust-
zijnsverlies op zonder voorafgaande verschijnselen.
Tijdens de wegraking zijn er dan ook motorische
verschijnselen (paragraaf 10.4.4).
rr Cardiale geleidingsstoornis. Vooral op oudere leeftijd
kan een atrioventriculair blok een kortdurende ven-
triculaire asystolie geven (Adams-Stokes-aanvallen).
Plotseling ontstaat er een bewustzijnsverlies, soms
gepaard gaand met enkele schokken in armen of
benen en incontinentie voor urine. De patiënt ziet
eerst bleek, later rood en de pols valt even weg.
10.4.4 Motorische verschijnselen bij een
wegraking
Een bewustzijnsdaling zonder duidelijk uitlokkend
moment, gepaard gaand met een verkramping of
schokken van armen en benen, kan op een gegenera-
liseerd tonisch-klonisch insult berusten. De patiënten
komen meestal geleidelijk bij en zijn vaak nog een
periode verward. Het komt echter nogal eens voor
dat niemand de spierschokken aan het begin van de
aanval heeft gezien, en de patiënt bewusteloos of net
weer bij bewustzijn komend wordt aangetroffen. In
dat geval pleiten voorbijgaande verwardheid en tegen-
draadsheid na de aanval en de aanwezigheid van een
tongbeet sterk voor epilepsie.
Andersom komen spierschokken niet alleen maar
bij epileptische aanvallen voor. Bij alle vormen van syn-
cope kunnen zich enkele schokken in armen en benen
of incontinentie voor urine voordoen. Die schokken
zijn minder sterk en minder symmetrisch, ze duren
korter en verlopen niet volgens een vast patroon, zoals
bij een gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult waarbij
de tonische fase wordt gevolgd door een klonische fase,
die dan langzaam uitdooft. Bovendien kan een langdu-
rige anoxische aanval uitmonden in een epileptische
aanval. Een zorgvuldige aanvalsbeschrijving en de be-
vindingen bij het lichamelijk onderzoek geven meestal
voldoende aanknopingspunten voor de diagnose.
10.4.5 Functionele wegrakingen
Functionele op epilepsie lijkende aanvallen verlopen
niet volgens een stereotiep patroon (zie voor functio-
nele symptomen hoofdstuk 37). De diagnose is daarom
vaak moeilijk en meestal alleen bij uitsluiting te stellen.
Vooral het onderscheid met partiële aanvallen met be-
wustzijnsdaling kan lastig zijn. Het kan gaan om een
10 Wegrakingen 89
­ ewustzijnsdaling zonder andere verschijnselen. An-
b
ders dan bij epileptische aanvallen houdt een patiënt met
functionele aanvallen de ogen tijdens de aanval meestal
gesloten. De bewustzijnsdaling kan ook gepaard gaan
met slaande, schoppende, maaiende of draaiende bewe-
gingen, maar ook komen schokken voor. Een tongbeet
is zeldzaam, incontinentie niet. Vaak duren deze aanval-
len veel langer dan een gegeneraliseerd tonisch-klonisch
insult en volgt het beloop ook niet het stereotiepe beloop
van een insult. De patiënt is na een aanval meestal vrij
snel weer helder. De omstandigheden waaronder de
aanvallen voorkomen kunnen een aanwijzing vormen.
Ze kunnen bijvoorbeeld uitsluitend optreden als er an-
dere mensen in de buurt zijn of bij omstandigheden die
voor de patiënt bedreigend zijn.
10.5 Aanvullend onderzoek
In de meeste gevallen zullen de anamnese en het
neurologisch onderzoek voldoende zijn voor een di-
agnose.
Kanteltafelonderzoek. Bij dit onderzoek wordt de pa-
tiënt op een onderzoektafel onderzocht, eerst liggend,
daarna in bijna rechtopstaande positie (bijna, om het
spierpompeffect van de benen op de bloeddruk te
voorkomen). Hierbij worden continu de bloeddruk en
de hartfrequentie gemeten en het ECG en eventueel
EEG geregistreerd (zie voor voorbeelden van registra-
ties figuren 17.2 en 17.3). Het onderzoek kan onder
andere van belang zijn als het onderscheid tussen
reflexsyncope en orthostatische hypotensie of tussen
syncope en epilepsie klinisch onduidelijk is.
Elektro-encefalografie. Bij verdenking op epilepsie kan
een EEG steun geven aan de diagnose. Een normaal
EEG sluit epilepsie echter niet uit, terwijl ook bij
mensen zonder aanvallen soms specifieke afwijkin-
gen passend bij epilepsie worden gezien. De diagnose
dient primair op grond van de beschrijving van de
aanvallen te worden gesteld. Bij twijfel aan de diag-
nose verdient afwachten de voorkeur boven het voor-
schrijven van anti-epileptica.
Ook bij twijfel tussen epileptische aanvallen en op
epilepsie lijkende functionele aanvallen (die vaak ook
gecombineerd voorkomen) kan het EEG belangrijk
zijn. Vaak zijn er langdurende ambulante registraties
voor nodig samen met videoregistratie.
Cardiologisch onderzoek. Bij verdenking op een on-
derliggende cardiale oorzaak moet de patiënt cardio-
logisch onderzocht worden. Soms is een langdurige
ECG-registratie nodig om ritmestoornissen vast te
stellen.
11 Hoofdpijn

klachten
•• hoofdpijn als enig of sterk op de voorgrond staand symptoom
•• hoofdpijn in combinatie met andere symptomen
patronen
•• verschillende idiopathische hoofdpijnsyndromen, meestal in aanvallen verlopend
•• hoofdpijn als symptoom van andere aandoeningen, meestal in korte tijd ontstaan en langdurend
belangrijkste aandoeningen
•• hoofdpijnsyndromen: migraine, spanningshoofdpijn en verschillende trigeminale autonome cefalal-
gieën
•• chronische hoofdpijn bij overgebruik analgetica
•• alarmerende hoofdpijn: acuut ontstaan (onder andere subarachnoïdale bloeding), met koorts (meningitis),
met algehele malaise bij oude mensen (arteriitis temporalis), bij kanker en immuundeficiëntie (metastasen
en infecties)

Hoofdpijn is een veelvoorkomende klacht. In verre- een chronisch subduraal hematoom (vaak ook met ver-
weg de meeste gevallen is hoofdpijn niet een symp- minderde alertheid), hersenvliesontsteking (koorts),
toom van een onderliggende aandoening, maar een arteriitis temporalis (algehele malaise), hypertensieve
aandoening op zichzelf. Voorbeelden van dergelijke encefalopathie (visusstoornissen) en idiopathische in-
hoofdpijnsyndromen zijn migraine, spanningshoofd- tracraniële hypertensie (visusstoornissen).
pijn en medicatieafhankelijke hoofdpijn. De verschil- De anamnese zal dus vooral gericht zijn op het
lende hoofdpijnsyndromen onderscheiden zich van verloop in de tijd, de aard van de hoofdpijn, en op het
elkaar door het verloop in de tijd (aanvalsgewijs of con- vóórkomen van focale uitvals- of prikkelingsverschijn-
tinu), de lokalisatie van de pijn (halfzijdig, in het hele selen en andere, algemeen lichamelijke symptomen.
hoofd of rond één oog), de aard van de pijn (bonzend,
stekend, knellend) en het optreden van bijkomende 11.1 Anamnese
symptomen als misselijkheid en braken en focale Verreweg de meeste patiënten met de klacht hoofd-
uitvals- of prikkelingsverschijnselen (figuur 11.1). pijn hebben een hoofdpijnsyndroom, zoals migraine,
Sommige hoofdpijnsyndromen kunnen met ernstige spanningshoofdpijn of clusterhoofdpijn. Hierbij zijn
klachten en flinke beperkingen gepaard gaan. er geen afwijkingen bij lichamelijk onderzoek, en
Hoofdpijn komt ook voor als symptoom van intra- draagt ook aanvullend onderzoek niet bij aan de diag-
craniële of algemene aandoeningen, zoals hersenbloe- nose. Dat betekent dat we voor de diagnose, en daar-
dingen, herseninfarcten of hersentumoren. Hierbij mee ook voor het behandelingsbeleid, volledig zijn
wordt het klinische beeld vrijwel altijd bepaald door aangewezen op de anamnese.
andere symptomen en verschijnselen, zoals focale uit-
valsverschijnselen, bewustzijnsdaling of insulten. Die 11.1.1 Patiënten met langer bestaande
aandoeningen worden in dit hoofdstuk niet besproken. hoofdpijnklachten
Bij sommige intracraniële aandoeningen kan hoofd- Hoofdpijn is een veelvoorkomende klacht waarvoor
pijn echter sterk op de voorgrond staan, met name bij mensen in het algemeen niet meteen naar de dokter

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_11, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
92 ne u r o l o g ie

Figuur 11.1 De hoofdpijn bij migraineaanvallen wordt vaak voorafgegaan of begeleid door een zogenaamd aura: voorbijgaande focale
uitvals- of prikkelingsverschijnselen. Het meest voorkomende aura is het flikkerscotoom. De patiënt ziet met beide ogen voortdurende
flikkeringen in een klein deel van één helft van het gezichtsveld. Het gebied waarin deze flikkeringen zich voordoen breidt zich in de loop
van 10 tot 20 minuten uit, met een patroon van streepjes of puntjes. In dit gebied kan niets anders waargenomen worden (gezichtsveld-
uitval, scotoom). Na 20 tot 45 minuten nemen de verschijnselen langzaam af en verdwijnen restloos (zie verder paragraaf 27.1.1).

gaan. Dit betekent dat de patiënt meestal al ervaring
heeft met een bepaald patroon van de klachten en met
het verloop in de tijd – kenmerken die erg belangrijk
zijn voor het stellen van een diagnose (tabel 11.1).
Als het om aanvallen gaat, laat de patiënt dan een
aanval beschrijven (zo concreet mogelijk, bijvoorbeeld
de laatste aanval). Waar zit de pijn vooral, in een helft
van het hoofd (migraine), het hele hoofd (migraine)
of rond een oog (trigeminale autonome cefalalgieën)?
Gaat de patiënt het liefst liggen (migraine) of loopt
hij juist rond (clusterhoofdpijn)? Hoe lang duurt de
aanval? Gaat het om een bonzende pijn bij inspan-
ning (migraine) of een meer continue, borende pijn
(clusterhoofdpijn)? Gaat de aanval gepaard met mis-
selijkheid en braken? Waren er voorafgaand of tijdens
de aanval andere verschijnselen, zoals bewegende
sterretjes of streepjes, vlekken in het gezichtsveld,
een doof gevoel rond een mondhoek en in een hand
(aura bij migraine)? Had hij last van een tranend oog
en zag zijn oog er anders uit (spiegel, door anderen
opgemerkt; bij trigeminale autonome cefalalgieën)?
Een patiënt met lang bestaande hoofdpijnklachten
kan ook een arts consulteren vanwege een verandering
in het vertrouwde patroon van de hoofdpijn. Het oude en
het nieuwe patroon moeten dan goed uit elkaar gehou-
den worden. Een aanvankelijk aanvalsgewijze hoofdpijn
kan bijvoorbeeld geleidelijk chronisch geworden zijn
door het veelvuldig gebruik van hoofdpijnmedicatie; of
een patiënt met jarenlange migraine krijgt een aanval
van acute zeer hevige hoofdpijn, veel acuter en heel

Tabel 11.1 Aanvalspatroon bij de belangrijkste hoofdpijnsyndromen

duur aanval/episode aanvalspatroon past bij

uren tot dagen
uren tot een paar dagen
kwartier tot een paar uur
seconden tot minuten
meer dan vijftien dagen per maand gedu- chronische spanningshoofdpijn
rende maanden
paar keer per jaar tot zes keer per maand migraine
meerdere aanvallen per dag clusterhoofdpijn
meerdere aanvallen per dag trigeminale autonome cefalalgieën anders dan
clusterhoofdpijn

anders van karakter dan zijn gebruikelijke aanvallen,
mogelijk door een subarachnoïdale bloeding.
11.1.2 Patiënten met een acute of kort bestaande
hoofdpijn
Als een patiënt bij de eerste keer dat hij hoofdpijn heeft
een arts consulteert gaat het om een klacht die voor
hem of haar ongewoon is. Het zal dan in het algemeen
om hevige hoofdpijn gaan die in korte tijd is ontstaan.
Zeker bij mensen boven de 50 jaar is de kans groot dat
het om een symptomatische hoofdpijn gaat en niet om
een van de hoofdpijnsyndromen. Een ernstige hoofd-
pijn die van de ene seconde op de andere of binnen een
paar minuten ontstaat, kan op potentieel levensbedrei-
gende intracraniële aandoeningen wijzen (tabel 11.2).
Bij geleidelijker ontstane ongewone hoofdpijn die voor
de patiënt ongewoon is, zijn het vooral de bijkomende
symptomen of omstandigheden die een aanwijzing
kunnen geven voor de oorzaak (tabel 11.2).
Toch gaat het niet altijd om bijzondere vormen
van hoofdpijn; ook een eerste migraineaanval kan zeer
verontrustend zijn en tot een spoedconsult leiden.
11.2 Neurologisch onderzoek
Bij de meest voorkomende vormen van hoofdpijn
(spanningshoofdpijn, migraine) en ook bij andere
hoofdpijnsyndromen zoals clusterhoofdpijn en chro-
nische paroxismale hemicrania levert het neurolo-
gisch onderzoek buiten de aanval geen afwijkingen
op. Dat wil niet zeggen dat het neurologisch onder-
zoek bij deze patiënten geen enkel doel kan dienen:
het onderzoek kan de patiënt geruststellen en het ver-
trouwen in de diagnose versterken.
Tijdens een aanval kunnen bij sommige hoofd-
pijnsyndromen wel afwijkingen gevonden worden. Bij
migraine met aura: gezichtsvelddefecten of (veel zeld-
zamer) een hemiparese en afasie. Bij migraine met een
Tabel 11.2 Mogelijke diagnosen bij alarmerende vormen van hoofdpijn
vorm van hoofdpijn
acuut ontstane hevige hoofdpijn
hoofdpijn met koorts
continue hoofdpijn bij oude mensen
recent ontstane hoofdpijn bij patiënten met kanker of
hiv-infectie
11 Hoofd pijn 93
hersenstamaura: dysartrie, ataxie en oogspierparesen.
En bij trigeminale autonome cefalalgieën: roodheid en
tranen van een oog en het syndroom van Horner.
11.3 Lokalisatie
De lokalisatie van de hoofdpijn is van belang voor de
syndroomdiagnose: vaak in één helft van het hoofd bij
migraine, rond één oog bij clusterhoofdpijn of als een
band rond het hoofd bij spanningshoofdpijn. Maar
dat is wat anders dan wat we gewoonlijk met lokali-
seren bedoelen, het lokaliseren van het ziekteproces
in het zenuwstelsel. Bij patiënten met hoofdpijn als
symptoom van een gelokaliseerde aandoening, zoals
een bloeding, tumor of hersenabces, zijn het de focale
uitvalsverschijnselen waarmee de aandoening geloka-
liseerd kan worden, niet de lokalisatie van de hoofd-
pijn (die bij deze aandoeningen trouwens meestal in
het hele hoofd gevoeld wordt).
11.4 Differentiële diagnose
De diagnostische overwegingen worden vooral geleid
door de snelheid van ontstaan, nevenverschijnselen
en de duur van de hoofdpijn en, bij langer bestaande
klachten, door het patroon van de hoofdpijn: in aan-
vallen verlopende of gedurende langere episoden of
continu aanwezige hoofdpijn (figuur 11.2).
Lang bestaand, in aanvallen
Hierbij gaat het om een van de in tabel 11.1 genoemde
hoofdpijnsyndromen (zie voor meer details hoofd-
stuk 27).
Lang bestaand, in episoden of continu
Van de hoofdpijnsyndromen komen spannings-
hoofdpijn of chronische dagelijkse hoofdpijn in aan-
merking. De laatste categorie is een verzamelnaam
voor verschillende chronische vormen van hoofdpijn,
mogelijke diagnose
• subarachnoïdale bloeding
• cerebellair hematoom
• hypertensieve encefalopathie
• cerebrale sinustrombose
meningitis
arteriitis temporalis
• metastasen (intracerebraal of meningeaal)
• intracraniële infecties
94 ne u r o l o g ie
aanvallen
lang bestaand
chronisch of periodiek
hoofdpijn
acuut, zonder andere
klachten
kort bestaand
met koorts, malaise; of
met kanker of hiv-
infectie in de
voorgeschiedenis
Figuur 11.2 Algoritme voor de differentiële diagnose bij hoofdpijn als enige of vooraanstaande klacht. De met een * gemarkeerde
aandoeningen kunnen wel gepaard gaan met andere symptomen, bijvoorbeeld dubbelzien of hemiparese bij een subarachnoïdale
bloeding, ataxie bij een cerebellair hematoom en epileptische insulten en een gedaald bewustzijn bij sinustrombose; maar bij elk van
deze aandoeningen kan hoofdpijn als geïsoleerd symptoom voorkomen.
waarvan die door langdurig gebruik van medicijnen
de belangrijkste is (aspirine, paracetamol, NSAID’s
en antimigrainemiddelen; zie paragraaf 27.3).
Het slaapapneusyndroom kan behalve met over-
matige slaperigheid overdag ook gepaard gaan met da-
gelijkse hoofdpijn (zie paragraaf 33.2.1). De zeldzame
idiopathische intracraniële hypertensie komt meestal
voor bij jonge vrouwen met overgewicht. Vaak zijn daar-
bij ook obscuraties: seconden durende blindheid bij
overeind komen uit voorovergebogen houding. Bij fun-
doscopie zijn er stuwingspapillen (zie paragraaf 32.3).
Kort bestaand: acuut zonder andere klachten
Subarachnoïdale bloeding (zie paragraaf 20.3), cere-
bellair hematoom en sinustrombose (zie paragraaf
20.5) kunnen elk met andere symptomen gepaard
gaan, maar soms is de hoofdpijn het enige symptoom.
migraine
clusterhoofdpijn
spanningshoofdpijn
chronische paroxismale hemicrania
spanningshoofdpijn
medicijngebruik
idiopathische intracraniële hypertensie
slaapapneu
subarachnoïdale bloeding*
cerebellair hematoom*
sinustrombose*
benigne seksuele/inspanningsgebonden
hoofdpijn
hoesthoofdpijn
donderslaghoofdpijn
meningitis
cerebrale infecties
arteriitis temporalis
metastasen (meningeaal, intracerebraal)
Voor het aantonen of uitsluiten van deze aandoenin-
gen is altijd aanvullend onderzoek noodzakelijk, pas
als dit geen afwijkingen toont kunnen de andere diag-
nosen overwogen worden.
Benigne seksuele/inspanningsgebonden hoofd-
pijn (zie paragraaf 27.4) en hoesthoofdpijn worden
uitgelokt door specifieke acties. Acute, kortdurende
hoofdpijn bij hoesten (of andere manoeuvres die de
intrathoracale druk verhogen) kan voorkomen bij een
Arnold-Chiari-malformatie, omdat na hoesten of per-
sen de liquordruk in het wervelkanaal sneller daalt dan
intracraniaal, waardoor kortdurende herniatie van de
cerebellaire tonsillen in het foramen magnum optreedt.
Als geen van de genoemde mogelijkheden in overwe-
ging komt spreken we van donderslaghoofdpijn. Deze
idiopathische vorm van acute hevige hoofdpijn is niet
aan specifieke acties of omstandigheden gebonden.

Kort bestaand: met koorts of malaise of een
voorgeschiedenis met kanker of hiv-infectie
Bij deze patiënten moet je altijd denken aan in-
fecties, metastasen of arteriitis temporalis. Ook
als het neurologisch en algemeen lichamelijk on-
derzoek geen afwijkingen toont moet de drempel
voor aanvullend onderzoek laag zijn (beeldvor-
mend onderzoek, liquoronderzoek, laboratorium-
onderzoek).
11 Hoofd pijn 95
11.5 Aanvullend onderzoek
Bij de meeste vormen van langer bestaande vormen
van hoofdpijn die voldoen aan de kenmerken van
een van de hoofdpijnsyndromen is beeldvormend
onderzoek niet nodig. Bij alarmerende vormen van
hoofdpijn (zie tabel 11.2) moet aanvullend onderzoek
gedaan worden gericht op de meest waarschijnlijke
diagnose (CT, MRI, liquoronderzoek, laboratorium-
onderzoek, biopsie van de a. temporalis).
12 Pijn in rug en been of in nek en arm

klachten
•• pijn in lage rug of nek, zonder of met uitstraling in been of arm
•• pijn in been of arm zonder pijn in rug of nek
patronen en lokalisatie
•• alleen pijn in rug of nek: aandoeningen van de wervelkolom
•• pijn in rug of nek met uitstraling in been of arm: aandoeningen van de wervelkolom met wortelcompressie
(radiculair syndroom)
•• alleen pijn in been of arm: aandoeningen van wortels, plexus of perifere zenuw
belangrijkste aandoeningen
•• lokale wervelpathologie: degeneratieve veranderingen, wervelmetastasen, bacteriële spondylodiscitis,
osteoporotische wervelinzakking, acuut en chronisch whiplashsyndroom
•• radiculair syndroom bij aandoeningen van de wervelkolom: hernia nuclei pulposi
•• wortelaandoeningen: neuroborreliose, meningeale metastasering
•• plexusaandoeningen: compressie door tumoren, plexopathie bij diabetes of idiopathisch
•• aandoeningen van perifere zenuwen: gordelroos, compressie van een zenuw

Pijn laag in de rug en pijn in de nek komen veel afwezige spierrekkingsreflex die over de betreffende
voor. Meestal is er geen duidelijke oorzaak voor aan- wortel (radix) loopt. Deze combinatie van sympto-
toonbaar. De klachten worden vaak toegeschreven men en verschijnselen wordt een radiculair syn-
aan degeneratieve veranderingen in de wervelkolom, droom genoemd (bijvoorbeeld ‘radiculair syndroom
zoals hoogteverlies van de tussenwervelschijven en ar- S1’). De meest voorkomende oorzaak van een radi-
trose van de facetgewrichten, maar die veranderingen culair syndroom is compressie van de wortel door
komen ook voor bij mensen zonder klachten (zie para- een uitpuilende tussenwervelschijf, een hernia nu-
graaf 28.3.1; zie voor de anatomie van de wervelkolom clei pulposi (HNP; zie paragraaf 28.3.2). Maar er zijn
figuur 28.1). De kunst is om deze veelvoorkomende, andere, minder vaak voorkomende oorzaken van een
weliswaar lastige maar goedaardige rug- of nekpijn radiculair syndroom. Ook hier is het de kunst om de
te onderscheiden van de pijn door een aantal minder gewone van de minder gewone oorzaken te kunnen
vaak voorkomende aandoeningen, waarbij snelle diag- onderscheiden.
nostiek en behandeling van groot belang zijn. En dan zijn er nog patiënten die alleen maar pijn
Soms straalt de rugpijn of nekpijn uit in een hebben in een been of arm, zonder klachten van rug
arm of been in het innervatiegebied van een wortel of nek. Hierbij moet je in de eerste plaats denken aan
(dermatoom; zie figuur 15.2). Manoeuvres waarbij aandoeningen buiten de wervelkolom: aandoeningen
de betreffende wortel gerekt wordt, verergeren de van een wortel anders dan compressie, of aandoenin-
pijn. Soms zijn er ook gevoelsstoornissen in het be- gen van de plexus of van perifere zenuwen. In zeld-
treffende dermatoom, zwakte van spieren die door zame gevallen echter kan een HNP een geïsoleerde
de wortel geïnnerveerd worden en een verlaagde of pijn in het been of de arm geven (tabel 12.1).

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_12, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
98 ne u r o l o gie

Tabel 12.1 Denkkader voor het analyseren van de klacht pijn in rug/been of nek/arm

klacht denk aan

pijn beperkt tot rug of nek
lagerugpijn met uitstraling in een been of
nekpijn met uitstraling in een arm (radiculair
syndroom)
alleen pijn in been of arm
• degeneratieve veranderingen in de wervelkolom
• zeldzamere aandoeningen
• hernia nuclei pulposi (HNP)
• andere degeneratieve veranderingen van de wervelkolom
• zeldzamere aandoeningen
• aandoeningen van wortels anders dan compressie; aandoeningen van
plexus of perifere zenuw
• veranderingen in de wervelkolom of HNP als oorzaak ongewoon, maar
niet onmogelijk

12.1 Anamnese rr Is er spierzwakte of een gevoelsstoornis? Kan de

Er zijn niet alleen veel overeenkomsten tussen de diffe-
rentiële diagnose bij pijn in de rug of nek, al dan niet met
uitstraling in been of arm, maar ook verschillen. Daarom
bespreken we rug en been en nek en arm apart.
12.1.1 Pijn in rug en been
rr Wanneer en hoe is de pijn ontstaan? Pijn in de rug,
al dan niet met uitstraling, kan plotseling ontstaan,
vaak bij een bepaalde beweging, maar ook geleide-
lijk in de loop van uren of dagen. Bij acuut ontstaan
is een ‘mechanische’ oorzaak als spierletsel (‘spit’),
een HNP of een wervelinzakking door osteoporose
of metastasen het meest waarschijnlijk. Maar deze
diagnosen zijn, afgezien van de eerste, ook bij gelei-
delijke ontstane klachten niet uitgesloten.
rr Waar zit de pijn? Alleen in de rug, in rug en been of
benen, of alleen in één been of in beide benen? Het
belang van dit onderscheid is in tabel 12.1 duidelijk
gemaakt.
rr Wijzen de klachten op een radiculair syndroom? Ver-
loopt de pijn in het been in een bepaald traject (zie
tabel 12.2)? Bij wortelcompressie verergert de pijn
vaak bij hoesten, niezen of persen.
rr Zijn de klachten continu, ontstaan ze bij lopen en
zijn ze te verminderen? Bij een vernauwing van
het lumbale wervelkanaal (neurogene claudica-
tio) kunnen pijn in het been of in beide benen,
spierzwakte en gevoelsstoornissen ontstaan bij
het lopen die weer overgaan bij vooroverbuigen
(fietsen en lopen achter een wagentje van bij-
voorbeeld de supermarkt zijn erg geschikt ter
verlichting). Bij vasculaire claudicatie is stilstaan
alleen voldoende voor verlichting van de pijn.
patiënt niet op de tenen staan (S1), loopt hij
met een klapvoet (L5) of heeft hij moeite met
traplopen (L4)? Is er verminderd of raar (‘doof’,
‘slapend’) gevoel op de voetrug of de grote teen
(L5) of de laterale voetrand (S1)? Een veranderd
gevoel bij de mictie en een verminderd gevoel
aan de achterkant van de bovenbenen en rond
de anus (het ‘rijbroekgebied’, zie figuur 1.5C)
past bij een caudasyndroom dat onder andere
veroorzaakt kan worden door een grote of ge-
ruptureerde HNP.
rr Algemene klachten en voorgeschiedenis. Voelt de
patiënt zich ziek, zijn er infecties elders (borreli-
ose, spondylodiscitis)? Heeft hij een carcinoom
in de voorgeschiedenis of is er een verslechte-
ring van de algehele toestand (botmetastasen,
plexuspathologie)?
12.1.2 Pijn in de nek en arm
rr Wanneer en hoe is de pijn ontstaan? Dit is vooral bij
pijn na een trauma van belang. Pijn die pas in de
loop van uren ontstaat, wijst op wekedelenletsel; bij
direct aanwezige pijn moet je aan een wervelfrac-
tuur denken, zeker als er ook een abnormale stand
van het hoofd is.
rr Waar zit de pijn? Alleen in de nek, alleen in een arm
of zowel in de nek als in een arm?
rr Wijzen de klachten op een radiculair syndroom?
Verloopt de pijn in de arm in een bepaald tra-
ject (zie tabel 12.2)? De pijn verergert soms bij
hoesten, ­niezen of persen en wordt soms ver-
licht door de hand van de aangedane arm op het
achterhoofd te houden.

rr Is er spierzwakte of een gevoelsstoornis? Bij radicu-
laire syndromen komen tintelingen en een ‘doof’
of ‘slapend’ gevoel vaker voor dan spierzwakte: in
de duim (C6), de wijs- en middelvinger (C7) of de
pink en ringvinger (C8).
rr Voorgeschiedenis. Heeft de patiënt een carcinoom in
de voorgeschiedenis of is er een verslechtering van
de algehele toestand (botmetastasen, plexuspatho-
logie)?
12.2 Neurologisch onderzoek
rr Stand van de wervelkolom, beweeglijkheid en
kloppijn. Let op standsafwijkingen, zoals een
scoliose of verminderde lumbale lordose. De
beweeglijkheid, die bij een HNP vaak vermin-
derd is, kan bij benadering worden bepaald
door twee vingers elk op een lumbale proces-
sus spinosus te plaatsen en de patiënt te laten
bukken. De afstand tussen de vingers moet dan
ongeveer 5 cm toenemen. Bij metastasen of
Figuur 12.1 Proef van Lasègue (zie ook video ‘Onderzoek naar radiculaire prikkeling’).
AA B B
C
C
12 p i j n i n r u g e n b e e n o f i n n e k e n a r m 99
spondylodiscitis kan er lokale kloppijn zijn (test
dit met de reflexhamer).
rr Wortelprikkelingsproeven. Als een wortel ge-
fixeerd wordt (door een hernia of een andere
anatomische afwijking) of ontstoken is (zoals
bij het syndroom van Guillain-Barré of een Bor-
relia-radiculitis) veroorzaakt rek van die wortel
uitstralende pijn in het beloop van de wortel.
Bij de proef van Lasègue rek je lumbosacrale
wortels door bij een patiënt in rugligging het
been gestrekt op te tillen (figuur 12.1). De proef
is positief als de patiënt uitstralende pijn in het
been aangeeft met een reactieve fixatie in de
bekkenspieren. Bij alleen pijn is de proef niet
positief. Het teken wordt grofweg gekwantifi-
ceerd door de hoek waarbij deze fixatie optreedt
(bijvoorbeeld ‘Lasègue positief bij 30 graden’).
De sensitiviteit van de proef van Lasègue bij
patiënten met pijn in een been en met MRI-
geverifieerde lumbale wortelcompressie varieert
100 ne u r ol o g ie

Tabel 12.2 Klachten en symptomen bij de meest voorkomende radiculaire syndromen

wortel uitstraling pijn gevoelsstoornis spierzwakte reflexverlaging

C6 voorkant bovenarm, duim duim m. biceps brachii, BPR
extensoren pols
C7 achterkant bovenarm, wijs- en middelvinger m. triceps brachii, TPR
wijs- en middelvinger extensoren vingers
C8 achterkant bovenarm, pink pink en ringvinger m. triceps brachii, TPR
en ringvinger flexoren vingers
L4 voorkant bovenbeen, vooral voorkant m. vastus medialis KPR
binnenkant onderbeen en bovenbeen
soms tot voet
L5 achterkant bovenbeen, voetrug en grote teen m. tibialis anterior en geen
buitenkant onderbeen en m. extensor hallucis
voetrug, grote teen longus
S1 achterkant boven- en onder- laterale voetrand en kleine flexoren van voet en APR
been, laterale voetrand teen tenen
APR: achillespeesreflex; BPR: bicepspeesreflex; KPR: kniepeesreflex; TPR: tricepspeesreflex.

van 78 tot 98%. De specificiteit is ­aanmerkelijk
lager. Het onderzoek van de vinger-vloerafstand
zou sensitiever zijn. Men laat de patiënt staande
met gestrekte knieën met de armen naar voren
hangend vooroverbuigen om te proberen de
vloer aan te raken. Als door de pijn de vinger-
vloerafstand meer dan 25 cm bedraagt, wijst dat
op radiculaire prikkeling. Bij de omgekeerde
proef van Lasègue laat je de patiënt op de buik
liggen en til je het bovenbeen naar achteren op.
Uitstralende pijn en fixatie bij de proef van La-
sègue en een grote vinger-vloerafstand passen
bij een aandoening van een wortel die via de n.
ischiadicus gerekt wordt (vooral L5 en S1). Uit-
stralende pijn en fixatie bij de omgekeerde proef
van Lasègue past bij een radiculair syndroom L3
of L4, of bij een aandoening van de n. femora-
lis.
rr Spierzwakte, atrofie, reflexverschillen. Let bij het
onderzoek vooral op reflexverschillen en zwakte
van spiergroepen (tabel 12.2). Bij sommige aan-
doeningen, zoals amyotrofische schouderneural-
gie, kan sterke spieratrofie ontstaan. Onderzoek
bij een cervicaal radiculair syndroom ook de
benen (ruggenmergcompressie).
rr Sensibiliteit. De patiënt kan meestal goed aangeven
waar het gevoel ‘anders’ is, uitgebreid sensibiliteits-
onderzoek is dan niet nodig.
rr Herhaling van het onderzoek na lopen. Bij patiënten
met pijn in het been na een eind lopen moet je het
onderzoek herhalen nadat de patiënt met lopen
de pijn heeft opgewekt; er kan dan spierzwakte
zijn of een reflexverschil dat je tevoren niet vond.
12.3 Lokalisatie
Het gaat hierbij vooral om de vraag of het probleem
zich beperkt tot de wervelkolom of dat er andere struc-
turen bij betrokken zijn: wortel(s), plexus of zenuwen
(tabel 12.3).
12.4 Differentiële diagnose
Zoals in de inleiding van dit hoofdstuk al werd gezegd
wordt voor pijn laag in de rug en pijn in de nek vaak geen
specifieke oorzaak gevonden. Dergelijke aspecifieke
rugpijn of nekpijn komt in een acute en een chronische
vorm voor. Beide worden besproken in paragraaf 28.3.1.
12.4.1 Rug en been
Wervelkolom
rr Metastasen. De pijn is hierbij vooral ’s nachts
hevig en overdag minder. Je moet hieraan zeker
denken bij een patiënt die bekend is met een car-
cinoom, maar ook bij patiënten ouder dan 50 jaar
die voorheen weinig rugklachten hadden, of in
een slechte algemene toestand zijn of onverklaard
zijn vermagerd. En bij patiënten bij wie de pijn
in de loop van weken verergert in plaats van ver-
betert, zoals bij meer onschuldige oorzaken het
geval is.
 12 p i j n i n r u g e n b e e n o f i n n e k e n a r m 101

Tabel 12.3 Klachten en afwijkingen waarmee de aandoening gelokaliseerd kan worden

klacht mogelijke bevindingen bij onderzoek lokalisatie

• pijn beperkt tot rug/nek
• pijn in rug/nek
• uitstralend in been/arm
• spierzwakte en gevoelsstoor-
nissen
• pijn in been/arm
• spierzwakte en gevoelsstoor-
nissen
• pijn in been/arm
• spierzwakte en gevoelsstoor-
nissen
• pijn in been/arm
• spierzwakte en gevoelsstoor-
nissen
• standsafwijkingen, beperkte beweeglijkheid, kloppijn wervelkolom
• geen andere afwijkingen
• spierzwakte en gevoelsstoornissen in het verzorgingsgebied wervelkolom en
van een wortel wortel (zie tabel 12.2)
• (omgekeerde) Lasègue positief
• spierzwakte en gevoelsstoornissen in het verzorgingsgebied wortel (zie tabel 12.2)
van een wortel
• (omgekeerde) Lasègue positief
• spierzwakte en gevoelsstoornissen in het verzorgingsgebied plexus
van meerdere wortels
• spieratrofie in het verzorgingsgebied van meerdere wortels
• (omgekeerde) Lasègue positief
• spierzwakte en gevoelsstoornissen in het verzorgingsgebied zenuw
van een zenuw
• spieratrofie in het verzorgingsgebied van een zenuw
• bij n. femoralis of n. ischiadicus (omgekeerde) Lasègue positief

rr Spondylodiscitis. Dit is een bacteriële infectie van Wortel

een tussenwervelschijf en de aanliggende wervels.
Je moet erop bedacht zijn bij koorts en malaise,
vooral bij patiënten met diabetes, drugsgebruikers
en patiënten die immuunsuppressiva gebruiken
(zie paragraaf 28.3.4).
rr Ziekte van Bechterew (spondylitis ankylopoetica).
Dit is een niet-bacteriële inflammatoire aandoe-
ning van de wervelkolom (zie paragraaf 28.3.4).
rr Osteoporose. Osteoporose komt vooral voor bij
vrouwen na de menopauze. Door een wervelin-
zakking kan plotselinge hevige rugpijn ontstaan,
meestal laag thoracaal.
rr Hernia nuclei pulposi. Rugpijn zonder uitstraling
wordt zelden door een HNP veroorzaakt (zie pa-
ragraaf 28.3.2).
Wervelkolom en wortel
rr Hernia nuclei pulposi. Dit is de meest voorko-
mende oorzaak van rugpijn met uitstraling in het
been (zie paragraaf 28.3.2).
rr Neurogene claudicatio intermittens. Pijn in twee
benen (soms één been) na een bepaalde afstand
lopen kan berusten op een vernauwing van het
lumbale wervelkanaal. Deze aandoening en het
onderscheid met vasculaire claudicatieklachten
worden besproken in paragraaf 28.2.2.
rr Ziekte van Lyme (neuroborreliose). Hierbij kan één
wortel betrokken zijn, maar ook meerdere aan een of
twee kanten (ook thoracaal), en vaak gecombineerd
met een perifere facialisuitval (zie paragraaf 24.3.2).
rr Leptomeningeale metastasen. Ook hierbij zijn de
prikkeling en uitval meestal niet beperkt tot één
wortel; vaak is er ook uitval van een of meer her-
senzenuwen of een encefalopathie, met een wis-
selend bewustzijn.
Plexus
rr Compressie van de plexus lumbosacralis. Dit kan
voorkomen bij een psoashematoom en tumoren
in het kleine bekken (gynaecologische tumoren,
darmtumoren).
rr Diabetische plexopathie. De patiënt is vaak tevoren
ongewild afgevallen en is vermoeid, waardoor je
ook aan een maligniteit zou kunnen denken. De
aandoening kan voorkomen bij een nog niet ont-
dekte diabetes mellitus, maar ook bij patiënten
met lang bestaande en goed gereguleerde diabe-
tes (zie paragraaf 31.4.5).
Zenuw
rr Herpes zoster (gordelroos). De diagnose is niet
moeilijk als er eenmaal huidafwijkingen zijn
102 ne u r o lo g ie
v­ erschenen zijn. Voorafgaand daaraan kan er een
tot drie weken hevige pijn zijn, terwijl de huid er
nog normaal uitziet (zie paragraaf 24.3.3).
rr Tarsaletunnelsyndroom. Dit wordt gekenmerkt
door een brandende pijn in de voet, voorname-
lijk de voetzool en de tenen. Soms straalt de pijn
uit tot in de kuit. Lang staan of lopen doet de
klachten verergeren. Er is vaak toename van de
klachten in de loop van de dag en ’s nachts kun-
nen de klachten het slapen onmogelijk maken.
De klachten ontstaan door compressie van de
n. tibialis of de twee takken daarvan, de nn.
plantaris medialis en lateralis onder het retina-
culum musculorum flexorum (een fibreuze
structuur tussen de onderkant van de mediale
malleolus en de calcaneus) als de ruimte onder
dit ligament te nauw is geworden. Het is veel
zeldzamer dan het soortgelijke carpaletunnel-
syndroom in de hand.
rr Meralgia paraesthetica. Dit is een drukneuropa-
thie van de n. cutaneus femoris lateralis met een
brandend of tintelend gevoel aan de buitenzijde
van het bovenbeen, vooral na staan en lopen (zie
paragraaf 31.3.7).
rr Polyneuropathie. Polyneuropathieën kunnen ge-
paard gaan met pijnlijke, brandende sensaties
in voeten en onderbenen met een sokvormige
verdeling (zie paragraaf 31.2).
rr ‘Restless legs syndrome’ (RLS). Hierbij ervaart de
patiënt nare sensaties in de onderbenen, vooral
in rust en met de onweerstaanbare drang de
benen te bewegen (zie paragraaf 33.4).
12.4.2 Nek en arm
Wervelkolom
rr Botmetastasen. Deze komen in de cervicale wervels
minder vaak voor dan in de lumbale en thoracale
wervels.
rr Spondylitis. Ook een bacteriële spondylitis is cervi-
caal zeldzaam.
rr Dissectie van de a. vertebralis. Een enkele maal heeft
een patiënt met nekpijn uren tot weken later focale
hersenstamverschijnselen. Het gaat dan om een
dissectie van de a. vertebralis, die zowel spontaan
kan ontstaan als door een (niet noodzakelijk ern-
stig) trauma.
rr Whiplashsyndroom, acuut en chronisch. Met
de los gebruikte term ‘whiplash’ kunnen drie
v­ erschillende dingen bedoeld worden: een type
ongeval, een acuut syndroom of een chronisch
syndroom. (1) Het type ongeval bestaat uit een
plotselinge onverwachte versnelling van het
lichaam naar voren, waardoor het hoofd (niet
door verwachtingsvol gespannen nekspieren
gesteund) eerst achteroverslaat en daarna naar
voren terugveert. De meest voorkomende situ-
atie waarin zich dit voordoet, is een aanrijding
van een automobilist van achter, bijvoorbeeld
als deze voor een stoplicht staat te wachten.
(2) Bij mensen die hier klachten door krijgen
(lang niet allemaal), ontstaan deze in de loop
van enkele uren na een klachtenvrij interval.
De belangrijkste klacht is pijn in de nek. De
helft van de patiënten heeft ook hoofdpijn en
bij ongeveer een derde is de beweeglijkheid van
de nek beperkt. De hevige pijn duurt meestal
niet langer dan een paar dagen tot een paar
weken. Behalve een wat dikke nek in de dagen
na het trauma worden bij onderzoek geen af-
wijkingen gevonden. Waarschijnlijk worden de
klachten veroorzaakt door rekking van de spie-
ren en de ligamenten die de cervicale benige
wervelkolom ondersteunen, vergelijkbaar met
de pijn en zwelling bij een verstuikte enkel.
Dit is het acute whiplashsyndroom. (3) Van al
deze patiënten is er een kleine groep die na zes
maanden nog steeds klachten heeft. Dit wordt
het chronische whiplashsyndroom genoemd.
Behalve over nekpijn klagen patiënten vooral
ook over concentratiestoornissen en vermoeid-
heid. De klachten die tot het syndroom wor-
den gerekend zijn talrijk en lijken sterk op de
klachten die ook voorkomen bij syndromen als
het fibromyalgiesyndroom en het chronische
vermoeidheidssyndroom. Bij het chronische
whiplashsyndroom kunnen zwakte en gevoels-
stoornissen worden gevonden die zich niet ge-
makkelijk laten lokaliseren. Röntgenologisch
onderzoek en MRI-onderzoek zijn zonder af-
wijkingen. Meestal ontstaan irritaties tussen
patiënten met deze klachten en hun artsen. De
arts raakt geïrriteerd omdat geen verklaring
voor de klachten te vinden is en de patiënt voelt
zich niet serieus behandeld.
rr Contusio cervicalis posterior. Hierbij ontstaan na
een nektrauma pijn en tintelingen in de armen
en op de romp. Bij onderzoek wordt hyperpathie

in meerdere cervicale segmenten gevonden. De
klachten verdwijnen binnen uren tot dagen. Dit
beeld zou veroorzaakt worden door een contusie
van het cervicale ruggenmerg door hyperexten-
sie tijdens het trauma.
Wervelkolom en wortel
rr Cervicale hernia nuclei pulposi. Dit is de meest
voorkomende oorzaak van pijn in de nek met
uitstraling in een arm, zelfs al komen cervicale
HNP’s minder vaak voor dan lumbosacrale (zie
verder paragrafen 28.2.1 en 28.3.2).
rr Foramenvernauwing. Door osteofytvorming kan
het foramen intervertebrale, waardoor de wor-
tel naar buiten treedt, vernauwen, met com-
pressie van de wortel als gevolg. De radiculaire
klachten die hierdoor kunnen ontstaan herstel-
len doorgaans na een aantal weken weer, zon-
der verandering van het foramen.
Wortel
rr Neuroborreliose en leptomeningeale metastasen.
Hiervoor geldt hetzelfde als wat bij ‘rug en
been’ is beschreven (zie paragraaf 12.4.1).
Plexus
rr Plexusbrachialisletsels. Een niet-traumatische
plexuslaesie kan ontstaan door druk op de
plexus door een tumor, zoals een metastase
in een supraclaviculaire lymfeklier of tumor
van de longtop (pancoast-tumor; zie paragraaf
31.4).
rr Amyotrofische schouderneuralgie. Dit is een ziek-
tebeeld dat relatief vaak gezien wordt na een
infectieziekte of een vaccinatie. Het wordt be-
schreven in paragraaf 31.4.4.
rr ‘Thoracic-outlet syndrome’. Dit is een zeldzaam
syndroom, veroorzaakt door een halsrib of door
een fibreuze band die van de processus trans-
versus van de zevende halswervel naar de eerste
rib loopt. De wortel T1 of de fasciculus medialis
van de plexus loopt met een scherpe knik over
deze band. Hierdoor kunnen aan de buigzijde
van de onderarm pijn en soms ook tintelingen
ontstaan die bij bepaalde houdingen kunnen
verergeren. De belangrijkste klacht is krachts-
verlies van de hand, met atrofie en zwakte van
de laterale duimmuis en meestal ook van de
kleine handspieren en de pinkmuis. Soms zijn
12 p i j n i n r u g e n b e e n o f i n n e k e n a r m 103
er sensibiliteitsstoornissen aan de buigzijde
van de onderarm.
rr Polymyalgia rheumatica. Deze aandoening is
verwant aan arteriitis temporalis en komt in
dezelfde leeftijdsgroep voor, dus boven een
leeftijd van 65 jaar. De belangrijkste klacht is
pijn in de spieren van de schoudergordel en de
bovenarm. Deze spieren kunnen ook bij palpa-
tie pijnlijk zijn. De patiënt voelt zich ziek. Er
lijkt zwakte van de spieren te zijn, maar vaak is
onduidelijk of de pijn de bewegingen beperkt
of dat er echte spierzwakte is. De verdeling van
de zwakte doet niet aan een neurologische oor-
zaak denken, maar meer aan een spierziekte.
De patiënten kunnen ook zo stijf zijn dat ten
onrechte aan de ziekte van Parkinson wordt
gedacht. De BSE is bijna zonder uitzondering
zeer hoog.
rr Syringomyelie. Pijn in de arm kan een van de
eerste verschijnselen van deze zeldzame aan-
doening zijn (zie paragraaf 28.4.2).
Zenuw
rr Carpaletunnelsyndroom. Hierbij ontstaan pijn
en tintelingen in de vingers door compressie
van de n. medianus onder het ligamentum
carpi transversum. Het is een van de meest
voorkomende oorzaken van pijn in de hand en
arm (zie paragraaf 31.3.3).
12.5 Aanvullend onderzoek
Beeldvorming
Rugpijn en nekpijn, zonder of met uitstraling, zijn
klachten waarbij vaak onnodige diagnostiek ver-
richt wordt. Bij aspecifieke pijn in rug of nek draagt
beeldvorming niet bij aan de diagnose en het be-
handelingsbeleid. Hetzelfde geldt voor patiënten
jonger dan 50 jaar met een lumbosacraal of cervi-
caal radiculair syndroom die verder gezond zijn,
waarbij een andere aandoening dan een HNP op
klinische gronden vrijwel is uitgesloten. Bij deze pa-
tiënten is beeldvorming (MRI) pas geïndiceerd als
er alarmsymptomen zijn (zie tabel 28.2) of als een
operatieve behandeling wordt overwogen. Bij klini-
sche verdenking op wervelmetastasen, een spondy-
lodiscitis of een osteoporotische wervelinzakking
is natuurlijk wel een MRI (met spoed) geïndiceerd.
Leptomeningeale metastasering kan meestal met
104 ne u r ol o gie
een MRI met contrast zichtbaar gemaakt worden
(zie paragraaf 21.5.2).
EMG en zenuwgeleidingsonderzoek
Bij klinische twijfel tussen uitval van één wortel of
van meerdere wortels (wat bij een plexuslaesie kan
passen) kan het EMG behulpzaam zijn door het aan-
tonen van degeneratieverschijnselen in spieren die
door een of door meerdere wortels geïnnerveerd wor-
den. Bij verdenking op een drukneuropathie kan met
zenuwgeleidingsonderzoek een blokkade ter plaatse
van de compressie worden geobjectiveerd.
Liquoronderzoek
Dit kan belangrijke informatie leveren bij de verdenking
op neuroborreliose of leptomeningeale metastasering.
13 Gestoorde ontwikkeling bij kinderen

klachten
•• niet of te laat behalen van motorische mijlpalen (zitten, pakken, staan, lopen) en mentale mijlpalen
(aankijken, lachen, praten)
patronen en lokalisatie
•• vaak is zowel de motorische als de mentale ontwikkeling gestoord
•• zowel door cerebrale als door neuromusculaire aandoeningen
belangrijkste aandoeningen
• intra-uteriene aandoeningen
•• perinatale aandoeningen
•• neuralebuisdefecten
•• cerebrale aanlegstoornissen
•• genetische aandoeningen
•• metabole stoornissen
•• neuromusculaire ziekten

Een van de belangrijkste manifestaties van neurologi- ontstane hersenschade, voor een langzaam duidelij-
sche aandoeningen bij pasgeborenen, zuigelingen en ker wordende ontwikkelingsachterstand of voor een
kleuters is een gestoorde ontwikkeling. Bij de geboorte knik in de ontwikkeling door een acute, een subacute
is het zenuwstelsel immers nog niet volledig ontwikkeld of een chronische aandoening.
en stoornissen van allerlei aard (ook intra-uterien al) Het aantal aandoeningen dat tot een gestoorde
kunnen die ontwikkeling vertragen, stopzetten of psychomotorische ontwikkeling kan leiden is zeer
zelfs leiden tot het verlies van functies die al verwor- groot (tabel 13.1). Veel van deze aandoeningen gaan
ven waren. Dit geldt niet alleen voor de motorische, gepaard met andere symptomen en verschijnselen
maar ook voor de cognitieve en emotionele ontwik- dan de ontwikkelingsstoornis, zoals de zichtbare
keling, al vallen de motorische afwijkingen vaak het afwijkingen aan de lumbosacrale wervelkolom
eerste op. Deze zogenoemde psychomotorische ont- bij spina bifida, een kleine schedelomtrek bij een
wikkeling verloopt in een min of meer vast patroon aanlegstoornis of bij vroeg verworven hersenletsel,
(paragraaf 13.2) en kan in kaart gebracht worden door toename van de schedelomtrek bij hydrocefalus en
het vaststellen van de tijdstippen waarop een kind bij sommige metabole ziekten, typische gelaatsken-
bepaalde vaardigheden of functies verworven heeft, merken bij het syndroom van Down of vergroting
de zogenoemde ontwikkelingsmijlpalen. Ook het op van lever bij bepaalde stapelingsziekten. Epilepti-
tijd ontstaan of het weer verdwijnen van specifieke sche aanvallen komen bij veel van deze aandoenin-
reflexmatige motorische patronen maakt deel uit van gen voor.
die ontwikkeling (paragraaf 13.3). Een gedetailleerde In dit hoofdstuk geven we een heel algemeen over-
anamnese gericht op deze mijlpalen en onderzoek zicht van de benadering van dit klinische probleem
naar deze motorische patronen kunnen belangrijke bij kinderen tot 5-6 jaar, omdat vanaf die leeftijd het
aanwijzingen geven voor pre-, peri- of postnataal neurologisch onderzoek niet veel meer verschilt van

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_13, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
106 ne u r o l o gie

dat bij volwassenen. Ook de differentiële diagnose van de verloskundige of gynaecoloog zinvol kan zijn.
behandelen we slechts in grote lijnen. Een volledige Ook bij een ontwikkelingsstoornis die later in de
differentiële diagnose omvat zeer veel aandoeningen, kindertijd zichtbaar wordt, kan de oorzaak al voor de
waarvan bovendien de meeste niet in dit boek bespro- geboorte liggen. Vraag de ontwikkelingsstappen na
ken worden. voor motoriek, spraak en taal en emotionele en so-
ciale mijlpalen (tabel 13.2). Probeer vast te stellen of
13.1 Anamnese de ontwikkeling vanaf het begin vertraagd is of dat er
De anamnese is gericht op het in kaart brengen van een knik in de ontwikkeling is met verlies van eerder
de ontwikkeling en het achterhalen van mogelijke behaalde vaardigheden. Vergeet ook de familieanam-
aanknopingspunten voor een oorzaak. Begin altijd nese niet.
bij de zwangerschap, waarbij aanvullende informatie­ rr Zwangerschap. Heeft de moeder kindsbewegin-
gen gevoeld? Zijn deze verminderd nadat ze
Tabel 13.1 Groepen van aandoeningen waarbij de ontwikkeling aanvankelijk aanwezig waren? Is ze tijdens de
gestoord kan zijn zwangerschap ziek geweest? Rookte ze, gebruikte
ze alcohol of drugs?
• intra-uteriene aandoeningen
rr Bevalling. Is de bevalling ongecompliceerd verlo-
• perinatale aandoeningen
pen? Hoe waren de apgarscores?
• neuralebuisdefecten rr Mijlpalen. Vraag daarna naar de verschillende
• cerebrale aanlegstoornissen mijlpalen (tabel 13.2).
• genetische aandoeningen rr Aanvallen. Veel aandoeningen die een gestoorde
ontwikkeling veroorzaken gaan gepaard met epi-
• metabole stoornissen
leptische aanvallen, maar niet alle epileptische
• neuromusculaire ziekten
aanvallen wijzen op een ontwikkelingsstoornis

Tabel 13.2 Belangrijke mijlpalen in de ontwikkeling van een kind en de leeftijd wanneer een kind deze bereikt zou moeten hebben. Veel kinderen
bereiken de mijlpalen (deels) al eerder. Wanneer een kind later is of de mijlpaal niet bereikt, is dat reden om te beoordelen of er aanwijzingen zijn
voor een stoornis

motorisch communicatie sociaal

1 maand heft in buikligging hoofd even van de reageert op toespreken ogen fixeren
onderlaag, beweegt ledematen rechts
en links evenveel
2 maanden heft in buikligging hoofd van onderlaag lacht terug volgt met ogen
3 maanden heft in buikligging hoofd tot 45° maakt geluiden terug kijkt naar eigen handen
6 maanden heft in buikligging hoofd tot 90° en kijkt maakt gevarieerde geluiden pakt in rugligging voorwerp
rond binnen bereik
9 maanden kan omrollen en hoofd goed ophouden zegt da-da of ga-ga pakt blokje over
in zit
12 maanden zit stabiel los, kan tijgeren en optrekken brabbelt tijdens spel zwaait gedag
tot staan, kan pakken met pincetgreep
15 maanden kan goed kruipen en kan langslopen zegt twee ‘geluidswoorden’ speelt geven en nemen
met begrip
18 maanden loopt los en gooit bal zonder te vallen zegt ten minste drie woorden begrijpt spelopdrachtjes
2 jaar kan iets oprapen vanuit hurkzit zegt twee-woordzinnen kan lichaamsdelen aanwijzen,
toont imitatie
3 jaar fietst op driewieler drie-woordzinnen kan lijn natekenen en ten minste
drie vormen in een mal doen
4 jaar houdt pen met vingers vast is goed verstaanbaar voor stelt vragen over hoeveel, wanneer
vreemden en waarom; kan cirkel tekenen
 13 Gestoord e ontwikkel ing bij kind eren 107

(bijvoorbeeld benigne neonatale convulsies en Inspectie

koortsconvulsies; zie paragraaf 25.4.2). Epileptische
aanvallen bij zuigelingen zien er anders uit dan
bij oudere kinderen. Zij krijgen bijvoorbeeld bijna
nooit symmetrische trekkingen of een tongbeet.
Daarnaast komen bij pasgeborenen allerlei normale
schokkerige en onrustige bewegingen voor. Vraag
na of de geobserveerde aanvallen gerelateerd zijn
aan voeding (reflux?) of slaap (slaapmyoklonieën?)
en of ze stereotiep zijn, dat wil zeggen dat ze telkens
hetzelfde verlopen. Het meest verduidelijkend is
een filmpje, dat ouders vaak al bij het eerste consult
op hun telefoon kunnen tonen. Aanvallen die echt
niet gemist mogen worden zijn salaamkrampen,
series van korte flexie-extensiespasmen, omdat
deze vorm van epilepsie zo snel mogelijk behan-
deld moet worden (zie paragraaf 25.2.1).
rr Is het kind ziek geweest of heeft het een ongeval gehad?
Denk bij huiselijke ongevallen aan mishandeling.
rr Zijn er aanwijzingen voor erfelijke ziekten in de
­familie?
Het gaat hier vooral om het zoeken naar dysmorfe
kenmerken die bij ontwikkelingsstoornissen kunnen
passen (tabel 13.3). De huidafwijkingen bij neurocu-
tane syndromen kunnen bij zuigelingen nog onopval-
lend zijn (zie paragraaf 36.5).
Lengte, gewicht en schedelomtrek
Deze moeten vergeleken worden met de normaal-
waarden voor de leeftijd (groeicurven). De schedelom-
trek meet je met een meetlint ter plaatse van glabella
en occipitale protuberantia (figuur 13.1).
Bewustzijn
Een gezonde wakkere zuigeling heeft een alerte blik,
volgt met de ogen en heeft een expressieve mimiek. Een
Figuur 13.1 Het meten van de occipitofrontale schedelomtrek.

13.2 Neurologisch onderzoek

Het onderzoek bij pasgeborenen en zuigelingen kan
het best twee uur na een voeding plaatsvinden, omdat
het reactievermogen kort na een voeding verminderd
kan zijn. Kleine kinderen kunnen eerst onderzocht
worden op schoot bij een van de ouders, maar staan
en lopen moeten wel in de loop van het onderzoek ge-
probeerd worden. We beschrijven het onderzoek van
jonge kinderen vrij uitvoerig, omdat het tot de leeftijd
van 5 jaar verschilt van dat bij oudere kinderen en vol-
wassenen.

Tabel 13.3 Kenmerken van eventuele ontwikkelingsstoornissen

haar kleur, dikte, vorm, kale plekken, type kruin

huid café-au-laitvlekken, hypomelanotische vlekken, wijnvlekken, pigmentatiestoornissen, eczeem
hoofd en gezicht craniostenose, hypertelorisme, macrocefalie, microcefalie, kort filtrum, afwijkende stand en vorm
van de tanden
tong en palatum fasciculaties, spitsboogvorm, schisis
ogen kleur van de irissen, coloboma, teleangiëctasieën, oogbewegingsstoornissen (nystagmus,
strabismus)
oren laagstaande oren en/of afwijkende vorm
handen doorlopende handlijnen, syndactylie, arachnodactylie, clinodactylie
voeten klauwstand, platvoeten, syndactylie, brede eerste straal, hamertenen
spieren atrofie, pseudohypertrofie, fasciculaties
gewrichten en botten kyfose, scoliose, ‘webbed neck’, torticollis, beenverkorting, spina bifida, ‘dimples’, hyperlaxiteit,
contracturen
108 n eu r o l o g ie

gedaald bewustzijn hoeft niet noodzakelijk te ­wijzen op
een neurologische aandoening; het kan ook de reactie
zijn van het zenuwstelsel op algemeen ziek-zijn.
Meningeale prikkeling
Deze kan zich bij pasgeborenen en zuigelingen uiten
als een opisthotonus en pijn bij verluieren (verge-
lijkbaar met het teken van Kernig; zie paragraaf 8.3).
Ernstig zieke pasgeborenen zijn echter vaak slap. Bij
vermoeden van meningitis moet daarom ook bij het
ontbreken van meningeale prikkelingsverschijnselen
een lumbale punctie worden uitgevoerd.
Hoofd
De fontanel moet gepalpeerd worden. De achterste
fontanel sluit tussen 2 en 6 maanden, de voorste
tussen 18 en 30 maanden. Te vroege of te late slui-
ting hangt meestal samen met te geringe, respectie-
velijk te expansieve groei van de schedelinhoud. Een
gespannen fontanel bij een niet-huilend of persend
kind wijst op verhoogde liquordruk. Een te sterk
ingezonken fontanel kan gezien worden bij dehy-
dratie.
De groei en de vorm van de schedel worden
vrijwel volledig bepaald door de groei van de sche-
delinhoud. Afwijkende schedelomtrekken gaan vaak
samen met onderliggende defecten van de hersenen.
De vorm van de schedel wordt bepaald door druk
van buitenaf en de groei van de schedelbeenderen
loodrecht op de schedelnaden. Door een voorkeurs-
houding kan het hoofd scheef worden. Bij craniosy-
nostose is er een voortijdige sluiting van een of meer
140 N E U R Osche-
van de schedelnaden waardoor een afwijkende LOGIE
op aan de kant waar men het hoofd naartoe draait, en
flexie contralateraal.
De oprichtreflexen zijn van groot belang voor
de normale stand van hoofd, romp en ledematen
ten opzichte van elkaar, maken het mogelijk dat
het kind draait van rug- tot buikligging en om-
gekeerd, en helpen het kind de zittende houding
te bereiken. Passief optrekken aan de handen bij
rugligging roept een grijpreflex (zie hierna) en
een flexiehouding op, waarbij het zware hoofd
aanvankelijk niet meegetild kan worden (‘head lag’,
figuur 13.2). De daaropvolgende maanden lukt het
steeds beter om het hoofd in één lijn met de rug te
krijgen. Op de buik gelegen houdt het kind het hoofd
opzij gedraaid en probeert het om de hand in de rich-
ting van het hoofd te krijgen. Aanvankelijk wordt het
hoofd zonder succes, maar in de volgende maanden
steeds beter opgetild en de benen in de heupen ge-
strekt. Vanaf 3 maanden kan het steunen op de elle-
bogen. Dan ontstaat ook de reflex van Landau: als het
kind wordt opgetild in horizontale houding, slechts
ondersteund onder borst en buik, ontstaat extensie
van hoofd, rug en extremiteiten. Wordt het hoofd ge-
bogen, dan ontstaat ­flexiehouding.
De grijpreflex van handen en voeten verdwijnt na 5
tot 6 maanden naarmate de motoriek meer gevarieerd
raakt. De stapreflex kan bij pasgeborenen aangetoond
worden door het kind in verticale stand te houden
met één voetje op de onderzoektafel ­(figuur 13.3).
Figuur 13.2 ‘Head lag’. Tot de leeftijd van ongeveer 4 maanden
is het achterblijven van het hoofd normaal.

delvorm ontstaat.

Spontane en reactieve bewegingspatronen

Een gezonde baby ligt bij voorkeur in lichte flexie-
houding, heeft een matige rusttonus en is actief. Bij
passief bewegen van hoofd, romp en ledematen voelt
men enige weerstand, vooral in de flexoren. In de eer-
ste levensdagen kunnen in spontane motoriek nog af
en toe restanten van premature langzame dystone be-
wegingen en hoogfrequente tremoren in de handen
voorkomen, vooral bij honger of huilen.
Verandering van de stand van het hoofd roept re-
flexmatige houdingsveranderingen van de extremitei-
ten op (tonische halsreflexen). Vooroverbuigen van het
hoofd geeft flexie van armen en extensie van benen,
het omgekeerde bij extensie van het hoofd. Draaien
van het hoofd roept extensie van arm en soms been
Figuur 8.1 ‘Headlag’. Tot de leeftijd van 3-4 maanden is het achterblijven van het hoofd norma

slechts ondersteund onder borst en buik,

ontstaat extensie van hoofd, rug en extre-
miteiten. Wordt het hoofd gebogen, dan
ontstaat flexiehouding.
De grijpreflex van handen en voeten
 3-4 maanden is het achterblijven van het hoofd normaal. 13 Gestoord e ontwikkel in g bij kind eren 109

n buik, grond te schuiven (‘bottom shuffling’), dat samengaat

extre- met een vertraging in los zitten en los lopen. Het is
n, dan een familiair voorkomend fenomeen. Bij optillen van
het kind tilt het de beentjes meestal in de knieën ge-
eten strekt en met flexie van de heupjes op. Sommige van
de moto- deze kinderen slaan de kruipfase over.
flex kan De rijping en ontwikkeling van het jonge zenuw-
n door stelsel kenmerken zich aldus door een toenemende
met één functionaliteit en controle in cefalo-caudale richting.
8.2). Na Globaal ziet men het volgende schema van controle
wordt ontstaan: oogbewegingen 0-3 maanden, hoofdbalans
eker op en armen 4-6 maanden, romp en handen 7-9 maan-
nie den, benen en voeten 10-12 maanden.
mping’-
). De Spierrekkings- en huidreflexen
engen in Naast de in tabel 13.4 genoemde reflexen zijn ook
n van de
spierrekkingsreflexen opwekbaar, zoals de kniepees-
reflex en de achillespeesreflex (zie tabel 14.9). De
ek
voetzoolreflex verloopt tot de leeftijd van ongeveer
ontstaat
1 jaar volgens Babinski. Constante asymmetrieën in
erzoek-
het reflexpatroon moeten serieus genomen worden.
ng het
kussen
de armen Hersenzenuwen
n en licht Figuur 13.3
Figuur 8.2 Neonaat
Neonaatmet
metstapreflex.
stapreflex. Normale wakkere baby’s draaien het hoofd naar een
oor flexie lichtbron. Fixatie is mogelijk vanaf 32 weken en vol-
, sluiten Na
ding2 volgt
tot 4vaak
maanden
huilen.verdwijnt diemaakt
Deze reflex weer en wordt op- gen met de ogen vanaf 40 weken postconceptioneel
iehou- gevolgd doorasymmetrieën
het mogelijk een periode van onzeker op de beentjes
te beoordelen. (p.c.). Gelaatsherkenning treedt op vanaf 2,5 tot 4
ngshou- staan met axiale
Afwezigheid wijst hypertonie (4-6
op een diffuse maanden). Daarop
stoornis maanden na de geboorte.
volgt de ‘jumping’-fase (wisselend staan en doorzak- Vanaf 25 weken p.c. is het poppenkopfenomeen
ken). De parachutereactie bij het uit balans brengen in opwekbaar. Vanaf 30 weken p.c. zijn de pupilreacties
zittende houding bestaat uit uitsteken van de armen aanwezig. Dichtknijpen van de ogen bij plotselinge
in de richting van de val. felle prikkels (licht, geluid, pijn) kan vanaf 28 weken
Aan het einde van het onderzoek probeer je de p.c. gezien worden. Wisselend scheelzien is in het
moro-reflex. Deze ontstaat als schrikreactie op slaan begin mogelijk en kan nog normaal zijn. Strabisme
op de onderzoektafel, blazen op het gelaat of plotse- komt echter vaker voor bij retardatie of cerebrale aan-
ling het symmetrisch opgetilde hoofd in het kussen doeningen dan bij gezonde kinderen met een nor-
laten vallen. Het kind reageert met de armen in exten- male ontwikkeling.
sie en abductie met spreiden en licht krommen van Afhankelijk van het bewustzijnsniveau draaien
de vingers, gevolgd door flexie en adductie, het hoofd normale baby’s bij geluidsprikkels het hoofd in de
in retroflexie, sluiten van de ogen en opisthotonus- richting van de prikkel. Vanaf 28 weken p.c. knippert
­extensiehouding. Bij het herstellen van de uitgangs- het kind met de ogen bij een hard geluid. Auditieve
houding volgt vaak huilen. Deze reflex maakt het discriminatie ontwikkelt zich een à twee maanden na
mogelijk asymmetrieën te beoordelen. Afwezigheid de à terme datum.
wijst op een diffuse stoornis van het CZS. Na drie Een levendige mimiek en de kracht waarmee het
maanden verzwakt en verdwijnt de reflex. De schrik- kind drinkt en huilt (vanaf 37 weken p.c. kan een neo­
reactie gaat in tegenstelling tot de moro-reflex gepaard naat krachtig huilen) zijn gunstige elementen in de
met flexie in de ellebogen. Zie voor een overzicht van beoordeling van een zuigeling. De periorale zone is
de houdingsreflexen tabel 13.4. erg gevoelig voor stimuli en later ook voor exploratie.
Een belangrijke normale variant voor het kruipen Bij aanraking rond de mond wordt de mond geopend
is het zich voortbewegen door met de billen over de en draait het hoofd in de richting van de aanraking,
110 n e u r o l o g ie

Tabel 13.4 Overzicht van enkele reflexen bij kinderen onder 1 jaar

reflex optreden verdwijnen

orale reflexen
• zuig-, (tepel)zoekreflex geboorte rond 1 jaar
• slikken geboorte blijft
oculaire reflexen
• opzij kijken naar licht geboorte blijft
• naar boven kijken 3 maanden blijft
• knipperreflex op geluid, fel licht of pijn geboorte blijft
• poppenkopfenomeen (paragraaf 16.1.6) geboorte 10 dagen
• dreigreflex 7-8 weken blijft
posturale reflexen en bewegingsreflexen
• flexiehouding geboorte 4 maanden
• grijpreflex handen, voeten geboorte 2-3 maanden
• stapreflex (figuur 13.3) geboorte 4 maanden
• voetplaatsingsreflex geboorte 4-5 maanden
• moro-reflex geboorte 4-5 maanden
• tonische halsreflexen 2-3 weken 5-6 maanden
• kniepeesreflex roept scharen op 2-3 maanden 7-8 maanden
• achillespeesreflex roept uitdovende clonus op geboorte 2 maanden
• voetzoolreflex verloopt volgens Babinski geboorte 1 jaar
• reflex van Landau 3 maanden blijft
• omrol- en meedraaireflex 4 maanden blijft
• gericht grijpen 4-5 maanden blijft
• pincetgreep 6-7 maanden blijft
• optillen van het hoofd tot boven de horizontale lijn bij horizontale suspensie (figuur 13.4) 5 maanden blijft
• verticale suspensie roept flexiehouding op geboorte blijft
• parachutereflex 6-7 maanden blijft
• buikhuidreflexen, anusreflexen geboorte blijft

de zoekreflex (of rootingreflex). In normale omstan-
digheden wordt hierdoor de tepel gevonden en het
zuigen bevorderd. De zoek- en later de zuigreflex ver-
dwijnen in de loop van het eerste levensjaar.
De functie van de n. facialis komt tot uiting in
mimiek, in wenkbrauwen fronsen en snoetjes maken,
en is te testen met de glabellareflex (met de vinger
tikken op de neuswortel). Tikken op de wang roept
contracties van de gelaatsspieren op; op boven- of on-
derlip kortdurend tuiten van de lippen (snoutreflex).
Felle licht-, geluids- of pijnprikkels roepen knipperen
met de ogen op (knipperreflex).
Zuigen en slikken moeten krachtig en gecoördi-
neerd met de ademhaling verlopen. Het stemgeluid
bij huilen hoort krachtig te zijn. Zwak kreunen of
hoge, schrille tonen zijn pathologisch.
13.3 Lokalisatie
Het lokaliseren van de aandoening in het zich nog
ontwikkelende zenuwstelsel van kleine kinderen is in
het algemeen moeilijker dan bij oudere kinderen en
volwassenen.
rr Centraal of perifeer? Gegeneraliseerde hypotonie
(‘floppy infant’) kan zowel op een encefalopa-
thie berusten als op een neuromusculaire ziekte
­(figuur 13.4). Bij centrale aandoeningen vind je
levendige spierrekkingsreflexen en soms ook een
normale spierkracht. Hypertonie wijst altijd op
 13 Gestoord e ontwikkel ing bij kind eren 111
8 P S Y C H O M O T O R I S C H E O N T W I K K E L I N G 143

Intra-uteriene aandoeningen, Intra-uteriene in-

fecties met het cytomegalievirus of Toxoplasma gon-
dii kunnen tot diffuse of focale hersenschade leiden.
Doorbloedingsstoornissen van de placenta leiden tot
vertraagde intra-uteriene groei. Bij overmatig alcohol-
gebruik van de moeder tijdens de zwangerschap is het
kind klein en licht, met een microcefalie. Naast een
vertraagde groei en ontwikkeling kan epilepsie voor-
komen (foetaal alcoholsyndroom).
Perinatale aandoeningen. Perinatale asfyxie is
hiervan de belangrijkste. Schade aan de periventri-
culaire witte stof en de basale kernen kan tot ver-
schillende motorische stoornissen leiden die niet
altijd gepaard gaan met mentale ontwikkelingsstoor-
nissen. Perinatale asfyxie is een belangrijke oorzaak
Figuur 8.3
Figuur 13.4Hypotonie
Hypotoniebij horizontale suspensie.
bij horizontale suspensie. Bij een gezond van ‘cerebrale parese’, een term die gebruikt wordt
kind ouder dan 3-4 maanden zou extensie ontstaan van nek,
romp en benen. voor een gestoorde motoriek die voor of tijdens het
benen elkaar hinderen. Dit kan vastgesteld rend gebalde vuistjes eerste met de duim indoor hersenletsel ontstaan is. De
levensjaar
worden door beperking van abductie in de het vuistje. In tegenstelling
stoornissen totomvatten
de distale niet alleen spastische paresen
heupen, de popliteale hoek in de knieën, hypertonie van de ledematen is er lang-
een centrale aandoening. Paresen met atrofie en (hemiparese, tetraparese, paraparese), maar ook hy-
en de aanwezigheid van bijna voortdu- durig een axiale hypotonie.
fasciculaties wijzen op een motorneuronziekte. perkinetische stoornissen als dystonie en chorea, en
Bij perifere aandoeningen kan er een discrepantie ataxie.
ontstaan tussen de
Box 8.3 Primitieve reflexen motorische ontwikkeling (ge- Neuralebuisdefecten. Deze kunnen zowel aan het
stoord)
Veel en die
reflexen de bij
cognitief-emotionele (normaalnog
pasgeborenen en zuigelingen con- caudale
makkelijk zijn opals het craniële deel van de neurale buis ont-
te wekken,
tact zoeken,
verdwijnen in lachen). Bij sommige
de loop van neuromusculaire
de ontwikkeling staan.
van het zenuwstelsel Spina
(tabel 8.3).bifida
Het is de meest voorkomende vorm
zijn vooralkan
ziekten de echter
cerebraleookhemisferen die zich navoorko-
mentale retardatie de geboorte(zie
nogparagraaf
verder ontwik-
36.1).
kelen,
men,en doorbij
zoals toegenomen ‘hogere’ van
de spierdystrofie controle op de meer
Duchenne en primitieveCerebrale
delen vanaanlegstoornissen.
het Deze zijn meestal ge-
zenuwstelsel worden deze reflexen kennelijk geremd. Ze keren terug bij aandoe-
de dystrophia myotonica (zie paragrafen 30.3.1 en netisch bepaald, maar sommige vormen kunnen ook
ningen die diffuus op de hemisferen aangrijpen. Voor een aantal van die reflexen
30.3.5). Epileptische aanvallen wijzen altijd op een door verworven aandoeningen veroorzaakt worden
is dat inderdaad aangetoond (tabel box 8.3.1; er zijn er meer, zie ook box 3.5).
aandoening van het centrale zenuwstelsel.
Het vóórkomen van deze zogenoemde primitieve reflexen is (zie verder
vooral paragraaf 36.2).
gerelateerd
rr aanFocaal éénHoe
of diffuus?
de leeftijd: jonger
of meer vanhet
dezekind des tewordt
reflexen vakergevondenGenetische
bij bijna 60% aandoeningen. De twee meest voorko-
kunnen
van focalemensen
de gezonde aandoeningen
ouder danzich (maar ook al bijmende
aanvankelijk
65 jaar genetische
20% tussen 45 en oorzaken van mentale retardatie
65voordoen als10%
jaar, en bij eenvoor
diffuse
het encefalopathie (zwak hui-
45e jaar). De snoutreflex zijn het syndroom
en de palmomentale reflex van Down en het fragiele-X-syn-
komen het meest
len, slecht voor; weinig
drinken, de grijpreflex en de tepelzoekreflex
bewegen). Constante worden bij
droom. Het gezonde
syndroom van Down berust op een triso-
mensen nooit gevonden.
asymmetrieën Bij patiënten
in de motoriek met de
(spontaan en ziekte
reflex-van Alzheimer en vascu-
mie van chromosoom 21. De diagnose is meestal door
laire dementie komen de reflexen vaker voor, en zijn het er per patiënt vaak méér
matig), spiertonus en de spierrekkingsreflexen wij- de kenmerkende gelaatstrekken niet moeilijk. Het
dan bij gezonde mensen, inclusief een grijpreflex bij ongeveer 10%. Patiënten
zen op een focale laesie.
met de ziekte van Parkinson hebben vooral glabella- en snoutreflexen.
fragiele-X-syndroom ontstaat door een trinucleotide-
rr Alleen De grijpreflex is overigens niet zeldzaam bij patiëntenrepeat
het zenuwstelsel of meer? Bij stofwisselingsziek- in eenlaesies
met focale gen op het X-chromosoom. De kinderen
intendezijn vaak behalve
frontaalkwab. het zenuwstelsel
Ze hebben ook andere
soms voorwerpen in hun zijn hypotoonhand
contralaterale met een hyperlaxiteit van de gewrich-
organen(bestek,
geklemd betrokken. Bevindingen
beddengoed) die als
daareen
met moeite uit te ten
hepatome- en hebben
krijgen een langgerekt gezicht met een hoog
zijn, en het
galie,
kan cardiomegalie,
de onderzoeker soms cataract, retina-afwijkingen,
flinke kracht vergen om zijn eigen voorhoofd
hand weerenuitvooruitstekende
die kin. (NB Ook cerebrale
van de patiënt te verlossen.
groeistoornissen De voetzoolreflex
en voedingsproblemen volgens Babinski
kunnen wordt nooit metabole stoornissen en neuro-
aanlegstoornissen,
gezien
tezamen bij gezonde ouderen.
met de neurologische bevindingen in de musculaire ziekten zijn >> vaak genetisch bepaald.)
richting van een van deze ziekten wijzen. Metabole stoornissen. Bijvoorbeeld congenitale
hypothyreoïdie, mitochondriële ziekten, glycogeen-
13.4 Differentiële diagnose stapelingsziekten, GLUT1-deficiëntiesyndroom (zie
Het aantal aandoeningen dat een ontwikkelingsstoor- paragraaf 25.4.1).
nis kan veroorzaken is zeer groot en veel daarvan zijn Neuromusculaire ziekten. Het gaat vooral om spi-
zeldzaam. We noemen hier maar enkele voorbeelden nale spieratrofieën (zie paragraaf 30.1.1) en spierziek-
uit de diagnosegroepen uit tabel 13.1. ten (zie paragraaf 30.3).
112 ne u ro l o g ie
13.5 Aanvullend onderzoek
Bij sommige aandoeningen is op grond van de anam-
nese en het neurologisch onderzoek alleen een bepaalde
diagnose al zo waarschijnlijk dat gericht aanvullend on-
derzoek ingezet kan worden (bijvoorbeeld bij het syn-
droom van Down, perinatale asfyxie, erfelijke spinale
spieratrofie type 1). In de andere gevallen bestaat het
aanvullend onderzoek uit een MRI van de hersenen,
onderzoek door de oogarts (onder andere naar cataract
en retina-afwijkingen), screenend metabool onderzoek
op bloed en urine en chromosoomonderzoek met een
array-CGH-onderzoek (‘comparative genomic hybridi-
zation’). Op indicatie wordt het onderzoek uitgebreid
met liquoronderzoek, stofwisselingsonderzoek op fi-
broblasten, spierbiopt, uitgebreider genetisch onder-
zoek en consulten van andere specialisten.
B F
 unctionele neuroanatomie en
neurologisch onderzoek
14 Motoriek

perifere motorische neuronen

•• motorneuronen in de voorhoorn van het ruggenmerg met axonen die eindigen op spiercellen
•• spierzwakte met atrofie, verlaagde spiertonus en verlaagde tot afwezige spierrekkingsreflexen
neuromusculaire overgang en spieren
•• spierzwakte met of zonder atrofie, verlaagde spiertonus
centrale motorische neuronen
•• motorneuronen in de primaire motorische cortex met axonen die eindigen op de motorneuronen in de
voorhoorn van het ruggenmerg
•• spierzwakte (parese) gekenmerkt door behouden spiermassa, verhoogde spiertonus (spasticiteit) en
verhoogde spierrekkingsreflexen
cerebellum
•• gestoorde coördinatie van gerichte bewegingen (ataxie)
basale kernen
•• hypokinetische stoornissen: afname en traagheid van gewilde bewegingen (hypokinesie en bradykinesie)
met verhoogde spiertonus (rigiditeit)
•• hyperkinetische stoornissen: ongewilde bewegingen: tremor, chorea, dystonie of tics
sensibele systemen
•• gestoorde coördinatie van gerichte bewegingen (sensorische ataxie)

Er zijn maar weinig neurologische aandoeningen die tot stand door impulsen vanuit de motorische cellen
niet gepaard kunnen gaan met motorische stoornis- gelegen in de voorhoorn van het ruggenmerg en in
sen. Het gaat daarbij niet alleen om verlammingen, een aantal motorische hersenzenuwkernen (figuur
maar ook om problemen met starten en stoppen of 14.1). Deze zogenoemde perifere motorische neuronen
het coördineren van bewegingen, en om het optre- worden aangestuurd door het piramidebaansysteem,
den van allerlei ongewilde bewegingen, zoals beven. een groep axonen afkomstig van motorische cellen
Het analyseren van al deze verschillende motorische in de primaire motorische cortex, de zogenoemde
stoornissen door observatie en neurologisch onder- centrale motorische neuronen. Bij primaten, en het
zoek speelt dan ook een belangrijke rol bij het diag- meest bij de mens, is de piramidebaan uitgegroeid
nosticeren van neurologische ziekten. tot een systeem dat een zeer sterke, directe invloed
heeft op de motorneuronen. Volledige uitval van de
14.1 Functionele neuroanatomie piramidebaan leidt daarom tot verlamming: er kun-
nen geen doelbewuste bewegingen meer gemaakt
14.1.1 Globaal overzicht van de motorische systemen worden.
Al onze bewegingen bestaan uit gecoördineerde ac- Voor de uitvoering van gecompliceerde doelbe-
ties van spiergroepen in ledematen, romp en gelaat. wuste bewegingen is de primaire motorische schors
De spiercontracties die hiervoor nodig zijn, komen afhankelijk van gebieden die dergelijke bewegingen

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_14, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
116 nE u R O l O g I E
centrale motorische neuronen
t
NPUPSJTDIF
DPSUFY
t
IFSTFOTUBNDFOUSB
lokale interneuronen perifere motorische neuronen
ruggenmerg en hersenstam
sensibele input
Figuur 14.1 De samenhang van de verschillende motorische systemen.
voorbereiden: de premotorische en de motorische as-
sociatieschors, beide vlak voor de primaire motorische
schors gelegen. Hier wordt bepaald in welke volgorde
verschillende spieren aangespannen moeten worden
om een bepaalde beweging te kunnen maken. nog
verder naar rostraal in de prefrontale schors (onder-
deel van het limbische systeem) liggen de gebieden
die betrokken zijn bij de motivatie (de ‘wil’) om een
beweging te maken.
Voor de juiste uitvoering van bewegingen maakt
de motorische (en ook de premotorische) schors
gebruik van twee andere hersengebieden: het cere-
bellum en de basale kernen. Het cerebellum is voorna-
melijk betrokken bij de aanpassing van bewegingen
gedurende de uitvoering ervan, op grond van infor-
matie over een uitgaande bewegingsopdracht vanuit
de piramidebaan (via een schakeling in de pons) die
‘vergeleken’ wordt met sensibele informatie die het
cerebellum ontvangt uit het ruggenmerg. Eventu-
eel noodzakelijke aanpassingen van de beweging in
uitvoering worden doorgegeven aan de motorische
schors, die daarop het vervolg van de bewegingsop-
dracht aanpast.
De basale kernen zijn vooral betrokken bij het in
gang zetten van de juiste (gewilde) beweging (en het
onderdrukken van niet-gewilde bewegingen). Ook in
dit systeem wordt informatie uit de motorische schors
verwerkt en teruggeprojecteerd op de motorische
schors.
naast doelgerichte bewegingen is er ook een
groot aantal bewegingen die automatisch gaan, zoals
basale kernen
cerebellum
skeletspieren
lopen, evenwicht handhaven, ademen, mictie, hoesten
enzovoort. Deze bewegingen worden vaak gecoördi-
neerd vanuit de hersenstam en de controle hierop
vanuit de motorische schors is dikwijls beperkt,
maar de motorische schors kan dergelijke bewegin-
gen vaak wel initiëren of blokkeren als dit gewenst
is. Bij deze automatische bewegingen spelen inter-
neuronen een belangrijke rol. Deze neuronen liggen
bij de motorneuronen in de voorhoorn. Ze ontvan-
gen veel proprioceptieve input van primaire afferen-
ten en spelen een belangrijke rol bij reflexmatige
bewegingen. Ook verlopen sommige projecties op
het perifere motorische neuron niet direct, maar via
deze interneuronen (vanuit de hersenstam en het
vestibulaire systeem). Propriospinale interneuro-
nen zorgen voor de onderlinge afstemming van mo-
torneuronen die in verschillende segmenten van het
ruggenmerg liggen, zoals die voor de armen en de
benen. netwerken van interneuronen vormen pa-
troongeneratoren voor automatische bewegingen,
zoals lopen.
14.1.2 Perifere motorische neuronen
Met deze algemene term worden de motorneuronen
bedoeld waarvan de cellichamen in de voorhoorn van
het ruggenmerg liggen en in de motorische hersenze-
nuwkernen in de hersenstam. De axonen verlopen via
de ventrale wortels, ventrale rami, plexus en perifere
zenuwen tot aan individuele spiervezels, waarmee ze
via de motorische eindplaat (neuromusculaire over-
gang) contact maken. De cellichamen van de perifere

motorische neuronen liggen dus in het centrale ze-
nuwstelsel (ruggenmerg of hersenstam).
De motor unit
Het axon van één enkel motorneuron in de voorhoorn
loopt door tot in de spier, waar het splitst in een aan-
tal uitlopers. De eindiging van een uitloper vormt
een uitgebreide neuromusculaire synaps op één en-
kele spiervezel, ook wel de zogenaamde motorische
eindplaat genoemd. De functionele eenheid die wordt
gevormd door één enkel motorneuron, met bijbeho-
rende motorische eindplaten en spiervezels, wordt
een motor unit genoemd (figuur 14.2).
Alle spiervezels van een motor unit worden vrij-
wel gelijktijdig geactiveerd. De actiepotentiaal opent
calciumkanalen in de zenuwuiteinden, en de daarop-
volgende verandering in calciumconcentratie resul-
teert via verschillende mechanismen in uitstorting
van acetylcholine in de synapsspleet. Hierdoor wordt
de acetylcholinereceptor op de spiercelmembraan ge-
activeerd, waarna een actiepotentiaal in de spiervezel
optreedt die de spiercontractie in gang zet. De duur
van de receptoractivering is afhankelijk van de concen-
tratie acetylcholine in de synapsspleet, en deze wordt
mede bepaald door de afbraak van de neurotransmit-
ter door acetylcholinesterase (zie figuur 30.3).
Bundels van axonen van motorische voorhoorn-
cellen vormen de ventrale wortels. Deze worden met
de dorsale sensibele wortels samengevoegd tot spi-
nale zenuwen, die als gemengde zenuwen het wer-
velkanaal verlaten. Deze splitsen vervolgens in een
dorsale ramus voor de rug en de nek, en een ventrale
ramus voor borst, buik, armen en benen. Op cervicaal
en lumbosacraal niveau vormen meerdere ventrale
rami de plexus brachialis en lumbosacralis, waaruit
Figuur 14.2 De motor unit.
motorische voorhoorncel
(cellichaam)
axon
myelineschede
knoop van Ranvier
ventrale wortel
14 Motoriek 117
uiteindelijk de perifere zenuwen voor arm en been
ontspringen.
De perifere motorische zenuwvezel bestaat uit
twee belangrijke onderdelen: het axon en de myeli-
neschede. Deze myelineschede wordt gevormd door
schwanncellen. De myelineschede wordt onderbro-
ken door de knopen van Ranvier; dat is de plaats waar
twee schwanncellen tegen elkaar aanliggen. Doordat
de actiepotentiaal van knoop naar knoop springt, kan
deze in gemyeliniseerde zenuwvezels veel grotere
snelheden bereiken dan in ongemyeliniseerde, waar-
bij geldt hoe dikker de myelineschede, des te sneller
de actiepotentiaal zich verplaatst (tot wel 120 m/s).
Sensorische terugkoppeling op de motor unit
In figuur 14.3 is te zien dat de motor unit sensibele
informatie ontvangt uit de spier die hij innerveert. Zo
ontstaat een reflexboog: van spierspoeltjes via afferente
Ia-zenuwvezels, motorische voorhoorncel met efferente
motorische axonen en motorische eindplaatjes naar
spiervezels. Rek van de spier activeert de spierspoeltjes
en veroorzaakt een impuls die via dikke, gemyeliniseerde
snel geleidende Ia-afferenten naar het ruggenmerg
wordt geleid. Daar worden in het betreffende ruggen-
mergsegment (onder andere) de motorneuronen van de
betreffende spier geactiveerd, waardoor als respons een
contractie ontstaat van die spier. Deze monosynaptische
reflex wordt de spierrekkingsreflex genoemd.
Bij het neurologisch onderzoek is deze reflex op te
wekken door met een reflexhamer een korte krachtige
tik op de pees van een spier te geven, waardoor de spier
gerekt wordt. Onderbreking van de reflexboog, hetzij in
het afferente sensibele deel, hetzij in het motorische ef-
ferente deel in een zenuw, plexus of wortel, leidt tot het
zwakker worden of geheel verdwijnen van de reflex.
spier
motorische
eindplaat
118 ne u rol o gie
dorsale wortel
la-vezel van
spierspoel
motorische eindplaat
op spiervezel
ventrale wortel
motorisch neuron
Figuur 14.3 Schema van de monosynaptische spierrekkingsreflex.
Voorhoorncellen
Uitval van voorhoorncellen (motorneuronen)
leidt tot denervatie van spiervezels, met als gevolg
krachtsverlies en spieratrofie. In de gedenerveerde
spieren ontstaan fasciculaties: verspreid in een
spier voorkomende kortdurende trekkinkjes die
door een kortdurende rimpeling van de huid zicht-
baar worden. Ze worden veroorzaakt door spontaan
optredende activiteit van nog functionerende geïso-
leerde motor units. De spierrekkingsreflexen van
de betreffende spieren zijn pas bij ernstige paresen
verlaagd.
Wortels en plexus
Bij wortellaesies treedt krachtsverlies op in het verzor-
gingsgebied van de aangedane wortel(s) (tabel 14.1) en
bij lang bestaan ook atrofie. Vaak is bij wortellaesies
niet alleen de motorische ventrale wortel, maar ook
de sensibele dorsale wortel aangedaan, met als gevolg
pijn en sensibele stoornissen in de betreffende der-
matomen (zie figuur 15.2). Als een aangedane wortel
deel uitmaakt van een reflexboog kan de betreffende
reflex verlaagd zijn of afwezig.
In de cervicale en lumbosacrale plexus herverde-
len de vezels van meerdere wortels zich tot perifere
arm- en beenzenuwen. Als de klinische verschijnse-
len niet zijn terug te brengen tot uitval van één wortel,
kan er een aandoening zijn van meerdere wortels of
van de plexus.
Perifere zenuwen
Perifere zenuwen kunnen geïsoleerd of diffuus zijn
aangedaan. Bij een enkele geïsoleerd aangedane
zenuw spreekt men van een mononeuropathie. Wan-
neer meerdere perifere zenuwen verspreid zijn aan-
gedaan wordt de term multipele mononeuropathie
gebruikt. Bij diffuse afwijkingen spreekt men van
polyneuropathie. Aangezien de meeste perifere ze-
nuwen gemengd motorisch-sensibel zijn is er bij
neuropathieën meestal een combinatie van moto-
rische en sensibele uitval, in de distributie van de
aangedane zenuwen, of meer diffuus bij een poly-
neuropathie. In het laatste geval zijn de stoornissen
vooral distaal gelokaliseerd, en meer in de voeten
dan in de handen. Bij een axonale polyneuropathie
overheersen de sensibele, bij een demyeliniserende
polyneuropathie de motorische stoornissen (zie
hoofdstuk 31). Vooral bij demyeliniserende polyneu-
ropathieën zijn de spierrekkingsreflexen verlaagd of
afwezig of door onderbreking van de afferente en/of
efferente reflexbogen. Met een gedetailleerde analyse
van paresen, eventuele sensibele stoornissen en re-
flexen kan de verantwoordelijke aandoening gelokali-
seerd worden (tabel 14.1).
Neuromusculaire synaps
Bij myasthenia gravis, de meest voorkomende aan-
doening van de neuromusculaire synaps, zijn de
postsynaptische acetylcholinereceptoren bezet door
autoantistoffen. De stoornis in de prikkeloverdracht
leidt tot progressieve afname van de spierkracht tij-
dens inspanning en in de loop van de dag, die weer
herstelt in rust. Er treedt meestal geen atrofie op en de
spierrekkingsreflexen blijven opwekbaar.
Spieren
Bij spierziekten staat het krachtsverlies van (meestal
proximale) spieren op de voorgrond. Door krachts-
verlies in de schoudergordelspieren kunnen pa-
tiënten moeilijk tillen boven hun hoofd, en door
zwakke bekkengordelspieren hebben ze proble-
men met traplopen en uit een stoel opstaan. Er kan
 14 Motoriek 119

Tabel 14.1 Innervatie van de belangrijkste spieren en onderzoek van de kracht

ruggenmergseg- zenuw spier methode van testen

ment/wortel(s)
C3-C5 phrenicus diafragma observeren ademhaling
C5-C6 axillaris deltoideus abductie bovenarm
C5-C6 musculocutaneus biceps flexie onderarm bij gesupineerde hand
C6-C8 radialis triceps extensie onderarm
C6-C7 radialis extensor carpi radialis extensie en abductie van de hand in de pols
C7-C8 radialis extensor digitorum communis extensie vingers in MCP-gewricht
C7-C8 radialis extensor carpi ulnaris extensie en adductie van de hand in de pols
C6-C7 medianus flexor carpi radialis flexie en adductie van de hand in de pols
C8-T1 medianus abductor pollicis brevis abductie duim loodrecht op het vlak van de
hand
C8-T1 medianus opponens pollicis duim op pink plaatsen
C7-T1 ulnaris flexor carpi ulnaris flexie en adductie van de hand in de pols
C8-T1 ulnaris abductor digiti V abductie pink
C8-T1 ulnaris opponens digiti V pink op duim plaatsen
C8-T1 ulnaris interossei spreiden vingers bij vlakke hand
C8-T1 ulnaris adductor pollicis brevis adductie duim in het vlak van de hand
T1-T12 intercostales intercostale spieren diepe inspiratie
T6-T12 buikspierzenuwen buikspieren uit rugligging tot zit komen zonder hulp
handen, krachtige expiratie
L1-L3 femoralis iliopsoas buigen bovenbeen in heup, knie naar kin
optrekken
L2-L4 femoralis quadriceps femoris strekken onderbeen in knie
L5-S2 ischiadicus knieflexoren (‘hamstrings’) buigen onderbeen in knie
L4-L5 gluteus superior gluteus medius en minimus naar binnen draaien van het bovenbeen bij
gebogen heup en knie
L5-S1 gluteus inferior gluteus maximus extensie van het bovenbeen in de heup
S1-S2 tibialis gastrocnemius plantaire flexie voet
L4-L5 tibialis tibialis posterior inversie van de voet
L4-L5 peroneus profundus tibialis anterior optrekken voet
L5 peroneus profundus extensor hallucis longus optrekken grote teen
L5-S1 peroneus superficialis peroneus longus en brevis eversie van de voet

een hyperlordose ontstaan door paretische rug- en
buikspieren en zwakte van het hoesten en ademen
door paresen van de intercostale spieren en het dia­
fragma.
Bij sommige spierziekten komt myotonie voor:
een vertraagde relaxatie na het aanspannen van de
spier, bijvoorbeeld na iemand stevig een hand gege-
ven te hebben (wat deze patiënten zullen vermijden).
Bij patiënten met myotonie is soms een korte tijd
aanhoudende contractie op te wekken door met de re-
flexhamer een tik op de spier te geven (bijvoorbeeld
de duimmuis).
Pijnlijke spontane contracties van een spier of
een deel van een spier (spierkramp) hebben zelden
pathologische betekenis en komen bij gezonde men-
sen veel voor. Soms worden ze gezien als symptoom
van een aandoening van het perifere motorische
neuron.
120 ne u rolo g ie

Bij sommige spierziekten ontstaat atrofie, maar meest lateraal gelegen voorhoorncellen die de distale
vaak lijkt de spiermassa (door vervetting) normaal of extremiteitsspieren verzorgen (figuur 14.7). Het veel
zelfs toegenomen. De spierrekkingsreflexen blijven kleinere deel van de vezels dat ongekruist het rug-
lang normaal opwekbaar. genmerg inloopt eindigt voor het merendeel bilate-
raal op de voorhoorncellen voor spieren van de romp
14.1.3 Centrale motorische neuronen: het en proximale extremiteitsspieren.
piramidebaansysteem
De verschillende cellen in de primaire motorische Figuur 14.5 Het verloop van de piramidebaan van de precen-
cortex (gyrus precentralis) met hun axonen naar de trale cortex tot in het ruggenmerg. Een klein deel van de vezels
motorische kernen in de hersenstam en de voor- verloopt ongekruist, ventraal in het ruggenmerg.
hoornen van het ruggenmerg worden met de alge-
mene term centraal motorisch neuron aangeduid.
De primaire motorische cortex heeft een sterke gyrus precentralis
somatotopische organisatie (figuur 14.4). Door het
grote aantal neuronen dat nodig is voor de fijne en
nauwkeurige motoriek van de mond en de handen
zijn de cortexgebieden voor deze lichaamsdelen re-
latief groot.
De axonen van deze cellen vormen de pirami-
debaan (figuur 14.5). Deze doorloopt achtereenvol-
gens de corona radiata in de hemisfeer, de capsula mesencephalon
capsula interna
interna langs de thalamus (figuur 14.6), de pedun- tractus corticospinalis
culus cerebri, de basis pontis en de pyramis medul- (pyramidalis)
lae oblongatae (hieraan ontleent de piramidebaan pedunculus cerebri
zijn naam).
In de hersenstam kruisen de vezels die eindigen
in de contralaterale motorische hersenzenuwkernen: pons
de tractus corticobulbaris. De overige vezels kruisen
op de overgang van de medulla oblongata en ruggen-
merg (decussatio pyramidum) en lopen verder in de decussatio pyramidum
zijstreng van het ruggenmerg: de tractus corticospi- tractus tractus corticospinalis
corticospinalis anterior (ongekruist)
nalis. Ze eindigen zowel op interneuronen als op de lateralis
motorneuronen in de voorhoorn, met name op de (gekruist)

Figuur 14.4 Mate van representatie van dwarsgestreepte spieren

in de primaire motorische cortex (gyrus precentralis). Deze Figuur 14.6 CT van een patiënt met het klinische beeld van een
virtuele afbeelding van het lichaam op de motorische cortex ‘pure motor stroke’ door een lacunair infarct in de piramidebaan
wordt de homunculus genoemd. in de capsula interna.

borst, buik schouder

arm
hand
bovenbeen V
IV vingers
III
onderbeen II
duim
tenen

blaas, rectum gezicht

tong
kaak

keel
 14 Motoriek 121

piramidebaan

dorsale wortel

la-vezel van
spierspoel

motorische eindplaat
op spiervezel
ventrale wortel
motorisch neuron

Figuur 14.7 Projectie van de piramidebaan op de motorische voorhoorncel.

Spierkracht en vaardigheid Tabel 14.2 Verschillen tussen centrale en perifere paresen

Het belangrijkste symptoom van aandoeningen van
kenmerk centraal perifeer
het centrale motorische neuron is krachtsverlies (pa-
rese). Dat is ook zo bij aandoeningen van het peri- atrofie afwezig aanwezig
fere motorische neuron. Er zijn echter belangrijke fasciculaties afwezig aanwezig
verschillen tussen deze zogenoemde centrale en pe- (bij voorhoornlaesie)
rifere paresen die in de loop van deze paragraaf wor- tonus verhoogd verlaagd
den besproken en zijn samengevat in tabel 14.2. spierrekkings- verhoogd verlaagd
Bij een aandoening van het centrale motorische reflexen
neuron is de aansturing van de motorneuronen in voetzoolreflex abnormaal normaal (flexie)
de voorhoorn verminderd of opgeheven, met verlam- (extensie)
ming als belangrijkste symptoom. Gewilde bewegin-
gen zijn verzwakt of onmogelijk. Omdat onder het
niveau van de laesie de segmentale reflexbogen van i­ nfarcten in de capsula interna, waar alle vezels dicht
sensibele receptoren (waaronder spierspoeltjes) naar bijeen lopen, zullen arm en been vaak in dezelfde
de spier nog intact zijn, zijn reflexmatige bewegin- mate zijn aangedaan.
gen, zoals spierrekkingsreflexen of terugtrekreacties Als de kracht nog relatief goed is, is de vaardig-
door pijnprikkels, nog mogelijk (de voetzoolreflex is heid sterk verminderd. Dit is het duidelijkst in de
daarvan een voorbeeld). handen: snelle en individuele vingerbewegingen zijn
Bij hemisfeerlaesies is er een contralaterale niet meer mogelijk, terwijl de knijpkracht nog heel
parese van mondhoek, arm en been (hemiparese). goed kan zijn.
Laesies van hersenstam of ruggenmerg geven pare- De motorneuronen in de hersenstam voor de
sen onder het niveau van de laesie, enkelzijdig (he- spieren rond het oog (ogen dichtknijpen) en de spie-
miparese), of bij uitgebreide laesies dubbelzijdig: ren van farynx en larynx worden vanuit beide he-
beide armen en benen (tetraparese) bij stamlaesies misferen geïnnerveerd. De motorneuronen in het
of hoogcervicale laesies, beide benen (paraparese) ruggenmerg voor de rompspieren (bijvoorbeeld de
bij thoracale laesies. Bij hemisfeerlaesies is de he- schouder- en ademhalingsmusculatuur) worden ook
miparese distaal meestal erger dan proximaal, door door kerngroepen in de hersenstam geïnnerveerd. Al
de bilaterale innervatie van de motorneuronen voor deze spiergroepen zullen bij een enkelzijdig hemi­
rompspieren en proximale extremiteitsspieren. In sfeerletsel dan ook relatief gespaard blijven.
de armen zijn vooral de extensoren, in de benen de
flexoren aangedaan. Bij herseninfarcten, die vooral Spiertonus
voorkomen in het gebied van de a. cerebri media, Met spiertonus wordt de mate van weerstand bedoeld
zijn mond en arm meestal meer aangedaan dan het die de onderzoeker ondervindt bij het passief langzaam
been, wat te begrijpen is uit de relatief sterke corti- heen en weer bewegen van een arm of been van een pa-
cale representatie van deze lichaamsdelen. Bij kleine tiënt. Door de langzame rekking van de spier – anders
122 ne u rolo g ie
dan de snelle en kortdurende bij het onderzoek van
de spierrekkingsreflexen – worden daardoor tonische
(polysynaptische) spierrekkingsreflexen opgewekt.
Bij gezonde personen is dit niet waarneembaar en
is de spiertonus normaal; de weerstand die je soms
voelt bij passief bewegen berust op het willekeurig
aanspannen.
De prikkelbaarheid van de reflexbogen voor
zowel langzame als snelle passieve bewegingen
wordt beïnvloed door het piramidebaansysteem
(centraal motorisch neuron), dat op de motorische
voorhoorncel projecteert (figuur 14.7). Bij het weg-
vallen van deze projectie door een laesie neemt de
prikkelbaarheid van de motorische voorhoorncel-
len toe. De daardoor ontstane versterking van de
tonische spierrekkingsreflexen leidt tot spasticiteit,
waarvan een verhoogde spiertonus het belangrijkste
kenmerk is. Andere kenmerken worden genoemd in
tabel 14.3, samen met de verschillen met de later te
bespreken rigiditeit.
Spasticiteit resulteert in een typische houding
bij bewegen (zie figuur 2.1). Als een patiënt met
een hemisfeerlaesie gaat lopen wordt de arm on-
willekeurig in de schouder geabduceerd en neemt
de onderarm een flexiestand aan (‘vleugelen’). Het
been blijft in de knie gestrekt en wordt bij het lopen
in een halve cirkel van achter naar voren gebracht
(circumductie). Bij een lichte stoornis sleept de pa-
tiënt de aangedane voorvoet over de vloer (sloffen).
Bij een dubbelzijdig piramidebaansyndroom van de
benen loopt de patiënt met stijve benen waarbij hij
Tabel 14.3 Verschillen tussen spasticiteit en rigiditeit
spasticiteit
kenmerken van de verhoogde spiertonus
verdeling in de arm vooral flexoren, in het been vooral
­extensoren
bewegingsafhankelijkheid weerstand neemt toe bij snel passief bewegen
weerstand hele traject knipmesfenomeen: bij toenemende rek van de
onderzochte spier verdwijnt de weerstand ineens
bijkomende verschijnselen
spierrekkingsreflexen verhoogd
pathologische voetzoolreflex aanwezig
verlamming aanwezig
anatomische laesie
piramidebaan
zijn tenen niet of nauwelijks van de grond kan krij-
gen. Ook is er vaak een sterke neiging tot adductie
van de benen (‘scharen’). Opvallend is dat spastici-
teit soms duidelijker naar voren komt bij het lopen
dan bij het onderzoek van de spiertonus bij de lig-
gende patiënt.
Spierrekkingsreflexen
De al genoemde verhoogde prikkelbaarheid van de
motorische voorhoorncellen leidt ook tot verhoogde
spierrekkingsreflexen. Er kan zelfs een clonus optre-
den, dat wil zeggen dat de spiercontractie die door
de eenmalige spierrekking wordt opgeroepen repe-
terend optreedt en zichzelf als het ware onderhoudt.
Bij acute laesies van het piramidebaansysteem zijn
de voorhoorncellen meestal enige tijd minder prik-
kelbaar (lage of afwezige spierrekkingsreflexen) en
ontstaat de verhoogde prikkelbaarheid pas na uren tot
dagen (hoge reflexen).
Er bestaat geen exacte maat voor wat een normale
reflex is; de variatiebreedte bij gezonde personen is
groot. Links-rechtsverschillen, een niet-uitdovende
clonus en het ontbreken van reflexen zijn vrijwel al-
tijd pathologisch.
Voetzoolreflex
De voetzoolreflex is een polysynaptische huidreflex
waarbij stimulatie van een specifiek huidgebied een
typische motorische respons oproept. Men strijkt met
een halfscherp voorwerp over de laterale voetzool waar-
bij een terugtrekreactie van het been ontstaat, met
rigiditeit
flexoren en extensoren in arm en
been in gelijke mate
weerstand blijft gelijk bij passief
bewegen
geen knipmesfenomeen
normaal of verhoogd
afwezig
afwezig of zeer gering
basale kernen

flexie in de heup, de knie en de enkel, en met plan-
taire flexie van de tenen, met name van de grote teen.
Dit is de normale voetzoolreflex (flexierespons). Bij
een piramidebaanlaesie is de terugtrekrespons sterker
dan normaal en treedt er extensie op van de grote teen
(men ziet de pees van de m. extensor hallucis longus
aanspannen). Dit is de pathologische voetzoolreflex of
de voetzoolreflex volgens Babinski (figuur 14.8).
Verschillen tussen centrale en perifere paresen
Zijn er bij centrale paresen nog reflexmatige bewegin-
gen mogelijk, bij aandoeningen van het perifere mo-
torische neuron is de innervatie van de spieren zelf
verminderd of zelfs totaal opgeheven en is er onder
alle omstandigheden een verminderde of afwezige
spierkracht. Verschillen in spiertonus en reflexen wer-
den hierboven besproken. Bij een langer bestaande
perifere parese ontstaat spieratrofie, bij centrale pa-
resen niet (behalve de minder sterk uitgesproken in-
activiteitsatrofie). Coördinatie en vaardigheid zijn bij
een perifere parese niet gestoord, anders dan door de
parese zelf. De verschillen tussen centrale en perifere
paresen zijn samengevat in tabel 14.2.
Het is belangrijk te beseffen dat de verantwoor-
delijke pathologie voor een perifere parese soms in
Figuur 14.8 Voetzoolreflex. Goede positie om de reflex te onderzoeken. Flexie van de teen is de normale respons (‘normale voetzool-
reflex’; bovenste inzet); extensie van de grote teen is abnormaal (‘voetzoolreflex volgens Babinski’; onderste inzet).
14 Motoriek 123
het centrale zenuwstelsel gelegen kan zijn. Een laesie
in de hersenstam die de kern van de n. facialis be-
schadigt, is gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel,
maar geeft een verlamming van de betreffende ge-
laatshelft met perifere kenmerken, omdat het perifere
motorische neuron is aangedaan.
14.1.4 Cerebellum
Het cerebellum oefent (net als de basale kernen)
geen directe invloed uit op de motorische neuro-
nen in de hersenstamkernen en het ruggenmerg.
De effecten op de motoriek vinden plaats door mo-
dificatie van de activiteit van het centrale motori-
sche neuron, en dus van het piramidebaansysteem.
De belangrijkste functie van het cerebellum is het
vergelijken van het motorische programma zoals
dat door het piramidebaansysteem wordt geëffec-
tueerd (‘efferent copy’) met de uitvoering van dat
programma, en het corrigeren van de verschillen
tussen die twee (‘motor error’) door terugkoppe-
ling naar de motorische schors gedurende het
uitvoeren van de beweging. Hiertoe ontvangt het
cerebellum zowel informatie uit de contralaterale
frontale en pariëtale cortex als uit het ipsilaterale
ruggenmerg (met name de zuil van Clark) en de
124 ne u rol o g ie
cerebellaire input cerebellaire output
R L R L
frontale
en (pre)motorische
pariëtale cortex
cortex
ponskernen cerebellum thalamus
ruggenmerg
en
vestibulaire
kernen
Figuur 14.9 Functionele organisatie van het cerebellum. Uit deze organisatie wordt duidelijk dat het cerebellum de motoriek van de
ipsilaterale lichaamshelft coördineert.
vestibulaire kernen. De output van het cerebel-
lum gaat terug naar de contralaterale (pre)motori-
sche cortex en de ipsilaterale vestibulaire kernen
(figuur 14.9).
Bij cerebellaire aandoeningen zijn de verschil-
lende elementen van een beweging niet goed op
elkaar afgestemd, waardoor de motoriek schokke-
rig en ongecoördineerd verloopt: ataxie. Bij gelei-
delijk ontstane mediane cerebellaire laesies zijn
de stoornissen beperkt tot de benen, waardoor
een loopstoornis ontstaat met breed gangspoor en
stuurloosheid (dronkenmansgang), terwijl bij het
onderzoek van de liggende patiënt nauwelijks coör-
dinatiestoornissen gevonden worden. Dit klinische
beeld wordt bijvoorbeeld gezien bij cerebellaire
atrofie door chronisch alcoholmisbruik. Bij acute
mediane cerebellaire laesies (infarcten of bloedin-
gen) kan er een ernstige stoornis van de rompba-
lans zijn, waardoor de patiënt zich niet staande kan
houden en soms niet los kan zitten; ook kunnen
hierbij draaiduizeligheid en nystagmus optreden
(de mediaan gelegen cerebellaire kernen hebben
sterke verbindingen met het vestibulaire systeem).
Aandoeningen van de cerebellaire hemisferen lei-
den tot ataxie (zie paragraaf 2.1.2).
cerebellum
vestibulaire
kernen
14.1.5 Basale kernen
Tot de basale kernen worden gerekend de nucleus
caudatus en het putamen (samen het corpus stria-
tum genoemd), de globus pallidus externa (lateraal)
en interna (mediaal), de substantia nigra en de nu-
cleus subthalamicus. (Voor deze structuren tezamen
wordt ook nog wel de term ‘extrapiramidaal systeem’
gebruikt.) Het corpus striatum ontvangt informa-
tie vanuit de gehele hersenschors en de substantia
nigra, en projecteert op het mediale en laterale deel
van de globus pallidus. Het mediale deel van de glo-
bus pallidus projecteert via de thalamus op de fron-
tale cortex en het laterale deel vooral op de nucleus
subthalamicus (figuur 14.10). Net als het cerebel-
lum oefenen de basale kernen geen directe invloed
uit op de motorneuronen in de hersenstamkernen
en het ruggenmerg. De massale input uit vrijwel
de gehele cerebrale cortex en de output die beperkt
is tot de frontale cerebrale cortex (het uitvoerende
deel van het centrale zenuwstelsel) illustreren de
belangrijkste rol van de basale kernen: het initiëren
en beëindigen van complexe bewegingen en het vlot
omschakelen van de ene naar de andere handeling
als de externe omstandigheden of de intenties van de
persoon dat vereisen.
 14 Motoriek 125

cerebrale frontale
cortex cortex

SN caudatus/putamen thalamus

GPe GPi

NST

Figuur 14.10 Functionele organisatie van de basale kernen.

GPe en GPi: globus pallidus externa en interna; NST: nucleus subthalamicus; SN: substantia nigra.

Aandoeningen van de basale kernen (ook wel Tabel 14.4 Bewegingsstoornissen

extrapiramidale ziekten; zie hoofdstuk 23) kunnen
leiden tot een afname van de spontane motoriek en
verhoging van de spiertonus (hypokinetisch-rigide
syndroom), tot het optreden van ongewilde bewegin-
gen (hyperkinesie, dyskinesieën) of tot een combina-
tie van deze twee. Deze stoornissen worden tezamen
vaak bewegingsstoornissen genoemd (tabel 14.4). Ze
worden uitvoerig beschreven in hoofdstuk 2.
Rigiditeit
Rigiditeit is een door de onderzoeker gevoelde ver-
hoogde weerstand bij passief bewegen van een arm
of been door een verhoogde spiertonus in zowel ago-
nist als antagonist gedurende het gehele traject van de
beweging en niet toenemend naarmate de beweging
sneller wordt uitgevoerd. Bij spasticiteit daarentegen
neemt de tonusverhoging toe bij snellere bewegingen
en is niet gedurende het gehele traject gelijkmatig
voelbaar (zie tabel 14.3). De tonus is verder te verhogen
door tijdens de passieve beweging de patiënt te vragen
een andere opdracht uit te voeren, bijvoorbeeld op één
been staan of de andere arm optillen. Soms valt bij het
onderzoek van de spiertonus aan de armen het zoge-
noemde tandradfenomeen op: bij passief bewegen van
de hand in de pols of de onderarm in de elleboog voelt
(of ziet) men de beweging ritmisch schokkerig verlo-
pen. Het fenomeen ontstaat waarschijnlijk door over-
activiteit van tonische rekreflexen in het ruggenmerg
hypokinetisch-­ • hypokinesie, akinesie, bradykinesie
rigide ­ • rigiditeit
syndromen
• houdingsstoornissen
hyperkinesieën • chorea
• (hemi)ballisme
• dystonie
• tics
• tremor
als gevolg van de verminderde controle van de basale
kernen op de motorische schors. Patiënten met een
tandradfenomeen hebben vaak ook een tremor. Het
onderzoek van de spiertonus aan de benen kan het
beste gedaan worden door een duw te geven tegen de
afhangende benen van de op de onderzoekbank zit-
tende patiënt, waarbij gekeken wordt naar het heen
en weer pendelen van de benen. Bij een verhoogde
spiertonus zal het pendelen sneller uitgedoofd zijn.
Let daarbij vooral op de asymmetrie.
Houdingsstoornissen
De houdingsverandering bij aandoeningen van de
basale kernen wordt veroorzaakt door de verhoogde
tonus in de nek- en rompmusculatuur. Bij een hypo­
kinetisch-rigide syndroom zijn de romp en het hoofd
voorovergebogen en staat de patiënt met licht gebogen
126 ne u rolo gie
knieën en heupen en hangen de licht gebogen armen
tegen het lichaam.
Ook de houdingsreflexen kunnen gestoord zijn.
Bij het staan en lopen moet het zwaartepunt van het
lichaam, dat ter hoogte van het kleine bekken ligt,
boven het steunpunt van de benen gehouden wor-
den. Onder normale omstandigheden zorgen anti-
ciperende en snel compenserende houdingsreflexen
voor de juiste stand en houding van het lichaam,
zowel bij geplande bewegingen als bij onverwachte
verstoringen van de balans. Bij patiënten met een
hypo­kinetisch-rigide syndroom zijn deze houdingsre-
flexen vertraagd, met als gevolg balansstoornissen en
valpartijen, vaak zonder duidelijke aanleiding. Door-
dat bovendien beschermende reflexen als het uitste-
ken van de armen vertraagd zijn of uitblijven, kunnen
patiënten zich flink aan gelaat en hoofd verwonden.
14.1.6 Sensibiliteit en motoriek
Voor de motoriek is een goede terugkoppeling over de
positie en de beweging van de extremiteiten essenti-
eel. De daarvoor benodigde informatie, afkomstig uit
spierspoelen, peeslichaampjes en druk- en tastrecep-
toren, wordt proprioceptie genoemd. Proprioceptieve
informatie wordt verwerkt via interneuronale netwer-
ken in het ruggenmerg (zie ‘interneuronen’ hiervoor).
Een gebrek aan proprioceptieve informatie leidt tot co-
ördinatiestoornissen: sensorische ataxie. Propriocep-
tieve informatie wordt niet alleen in het ruggenmerg
verwerkt, maar ook in hersenstam en cerebellum, en
een sensorische ataxie kan dan ook sterk lijken op een
cerebellaire ataxie. Ruggenmergletsels die voor deze
sensorische ataxie verantwoordelijk zijn, kunnen zich
in de achterstrengen bevinden of in de spinocerebel-
laire banen. Ook een polyneuropathie kan tot sensori-
sche ataxie leiden.
Een belangrijk verschil met cerebellaire ataxie
is dat de bewegingsstoornis voor een belangrijk deel
gecompenseerd kan worden door visuele terugkop-
peling. De intentietremor en dysmetrie zijn veel
sterker als de patiënt de beweging met gesloten ogen
uitvoert dan wanneer hij er ook naar kijkt. Voor een
verbetering van het lopen is dit helaas niet erg effec-
tief, omdat men nu eenmaal niet voortdurend naar de
benen kan kijken.
14.2 Neurologisch onderzoek van de motoriek
Het onderzoek van de motoriek bestaat achtereen-
volgens uit inspectie, onderzoek van de spiertonus,
spierkracht en vaardigheid, coördinatie en reflexen.
14.2.1 Inspectie
Evidente verlammingen, zoals een hemiplegie, een
afhangende mondhoek of een slap afhangende arm
zullen direct zichtbaar zijn. Een lopende patiënt
kan een waggelgang vertonen door proximale spier-
zwakte of een klapvoet bij voethefferszwakte. Let
op de houding en op ongewilde bewegingen (tabel
14.5). Voor het beoordelen van atrofie moet je de
patiënt vanuit alle richtingen goed kunnen zien.
Voor het onderzoek van de schoudergordel betekent
dit dat de patiënt het best op een kruk kan zitten,
zodat je om hem heen kunt lopen met goed zicht
van bovenaf. Bij oudere mensen kunnen met name
de kleine handspieren graciel zijn; bestempel dat
niet te snel als pathologische atrofie. Atrofie aan de
benen kun je vastleggen door met een meetlint de
omtrek van boven- en onderbenen te meten op een
vast punt boven en onder de laterale gewrichtsspleet
van de knie.
14.2.2 Spiertonus
De spiertonus wordt onderzocht door bij de zittende
patiënt de armen in de elleboog en de handen in de
pols langzaam heen en weer te bewegen; en door bij
de liggende patiënt de benen in de knie en in de heup
te bewegen. Bij patiënten die kunnen zitten kun je de
spiertonus beoordelen door de van de onderzoekbank
afhangende benen met een duwtje te laten pendelen.
Bij het beoordelen van de spiertonus gaat het vooral
om het vaststellen van spasticiteit of rigiditeit, zie de
beschrijving hierboven en tabel 14.3. Bij patiënten met
rigiditeit voel je over het hele bewegingstraject een
ritmische variatie in de spiertonus, het zogenoemde
tandradfenomeen. Bij perifere aandoeningen is de
spiertonus juist laag.
14.2.3 Spierkracht en vaardigheid
De spierkracht wordt onderzocht door de patiënt de
betreffende spier maximaal te laten aanspannen,
Tabel 14.5 Inspectie van de motoriek
houding
evidente
verlammingen
ongewilde • fasciculaties (paragraaf 14.1.2)
bewegingen • myoklonieën (paragraaf 2.1.4)
• hyperkinesieën (paragraaf 2.1.4)
spieratrofie

waarna de onderzoeker deze probeert te rekken.
Vanzelfsprekend is de prestatie afhankelijk van de
lichaamsbouw van de patiënt. Bij het routinematig
neurologisch onderzoek kun je volstaan met de be-
langrijkste spiergroepen. Aan de armen zijn dit de
abductie in de schouder, flexie en extensie van de el-
leboog en pols, extensie en spreiden van de vingers,
knijpkracht en oppositie van duim en pink (zie tabel
14.1 en figuur 14.11). Belangrijk is dat je bij elke spier-
groep steeds links en rechts vergelijkt. Je corrigeert
hiermee als het ware voor de lichaamsbouw, zodat
de patiënt als zijn eigen controle fungeert. De spier-
kracht wordt aangegeven met behulp van de MRC-
schaal (tabel 14.6).
Voor het opsporen van latente spierzwakte, dat
wil zeggen een spierzwakte die bij het bovenstaande
onderzoek niet aan het licht is gekomen, zijn een paar
proeven bruikbaar (tabel 14.7).
Bij piramidebaanlaesies kan de vaardigheid ge-
stoord zijn, terwijl de patiënt geen duidelijke verlam-
mingsverschijnselen heeft. Aan de armen onderzoek
je dit door de patiënt de duim zo snel mogelijk op de
toppen van elk van de andere vingers te laten plaat-
sen. Of de hand snel afwisselend met de palmaire en
dorsale kant op de andere hand te laten plaatsen. Let
op de souplesse en de snelheid waarmee deze proe-
ven worden uitgevoerd en houd daarbij rekening met
rechts- of linkshandigheid.
14.2.4 Coördinatie en houdingsreflexen
Ataxie aan de armen kun je opsporen met een
drietal proeven (tabel 14.8). Je laat de patiënt met
gesloten ogen de arm strekken en vervolgens de
punt van de wijsvinger met een grote boog op de
punt van de neus plaatsen, de top-neusproef. Er is
sprake van ataxie als de boog niet één vloeiende
Tabel 14.6 Medical Research Council (MRC)-schaal voor de spierkracht
5 normale kracht
4 beweging tegen zwaartekracht en weerstand in
4+ tegen sterke weerstand
4 tegen matige weerstand
4– tegen geringe weerstand
3 beweging die de zwaartekracht overwint
2 beweging alleen loodrecht op de zwaartekracht
1 minimale contractie, maar geen beweging
0 geen contractie
14 Motoriek 127
beweging is maar uitschieters en slingers vertoont,
zogenaamde dysmetrie. Minder belangrijk is dus
of de vinger uiteindelijk wel precies op de neus
komt. Vervolgens laat je de patiënt met open ogen
de punt van de wijsvinger op de punt van de wijs-
vinger van de onderzoeker houden, die deze vin-
ger na iedere aanraking op een andere plaats in de
ruimte aanbiedt, de top-topproef. De onderarm van
de patiënt maakt hierbij dus steeds een draaiende
beweging (de punt van de wijsvinger is afwisse-
lend van de patiënt af en dan weer naar hem toe
gericht). Let opnieuw op dysmetrie. Bij de derde
proef laat je de patiënt met beide handen met de
vingers omhoog gericht een draaiende beweging
maken, zoals bij het indraaien van een lamp. Dit
moet vlot en soepel gebeuren. Onvermogen om dit
goed uit te voeren noemen we dysdiadochokinese.
Je moet je realiseren dat er zich tussen de proeven
van de vaardigheid en de coördinatie duidelijke
overlap bevindt. In sommige gevallen kan het dus
moeilijk zijn om te bepalen of het gaat om een ce-
rebellaire stoornis (ataxie) of een piramidale stoor-
nis (vaardigheid).
Aan de benen onderzoek je de coördinatie door
de hiel van het ene been met een grote boog op de knie
van het andere te laten plaatsen en vervolgens over
Tabel 14.7 Onderzoek naar latente paresen
armen de zittende patiënt houdt met de ogen dicht
de armen gestrekt voor zich uit; pronatie en
uitzakken wijst op latente centrale parese
benen, de liggende patiënt houdt met gesloten ogen
liggend zijn in heup- en kniegewricht gebogen benen
in de lucht; bij een latente parese zakt het
been uit en raakt het de onderlaag
benen, • op tenen lopen (kuitspieren)
lopend • op hakken lopen (voetheffers)
bekken • op één been staan; bekken kantelt naar
andere been bij zwakte adductoren
• uit hurkzit opkomen (bekkengordelspieren)
Tabel 14.8 Onderzoek naar ataxie
armen • top-neusproef
• top-topproef
• diadochokinese
benen • knie-hakproef
• koorddansersgang
128 ne u rol o g ie

m. sternocleidomastoideus m. trapezius m. deltoideus

m. biceps m. triceps

polsextensoren vingerstrekkers polsflectoren

vingerbuigers oppositie van de duim m. iliopsoas

 14 Motoriek 129

hamstrings m. quadriceps

voetheffers kuitspieren m. extensor hallucis longus

Figuur 14.11 Uitgangshouding van patiënt en onderzoeker bij het testen van de spierkracht (zie Digitaal verder studeren voor video-
opnamen van deze tests).

het scheenbeen omlaag te laten glijden, de knie-hak- Tabel 14.9 De belangrijkste spierrekkingsreflexen
proef. Bij ataxie zal de hiel een slingerend patroon
reflex zenuw wortel(s)
volgen.
Ten slotte laat je de patiënt over een denkbeel- bicepsreflex n. musculocutaneus C5, C6
dige lijn lopen, de koorddansersgang. De hiel van de tricepsreflex n. radialis (C6) C7 (C8)
ene voet moet daarbij aansluiten op de tenen van de kniepeesreflex n. femoralis (L2) L3, L4
andere. Bij een gestoorde coördinatie zal de patiënt achillespeesreflex n. tibialis S1 (S2)
hiertoe niet zonder plotselinge zijstappen of steun
aan de muur in staat zijn.
De houdingsreflexen onderzoek je door achter de de spier. De reflexen die in het routinematig neuro-
staande patiënt te gaan staan en deze abrupt aan beide logisch onderzoek worden onderzocht, staan in tabel
schouders te trekken of te duwen. Bij een stoornis in 14.9, de beste houding om de reflexen op te wekken
de houdingsreflexen maakt de patiënt geen (of te laat) in figuur 14.12.
corrigerende stappen achter- of vooruit om in balans Noteer de reflexen als: afwezig, laag, ‘normaal’,
te blijven en omvallen als je hem niet zou opvangen. levendig, subklonisch (nadat de prikkel is toegediend
blijft de reflex spontaan ritmisch aanwezig maar deze
14.2.5 Reflexen dooft reeds na enkele slagen vanzelf uit) of klonisch (de
reflex dooft niet snel uit, een zogenaamde clonus).
Spierrekkingsreflexen Als je geen reflex kan opwekken moet je probe-
Deze worden opgewekt door kortdurende rek door ren die op te wekken met een ‘versterkende’ ingreep,
middel van een slag met de reflexhamer op de pees. voordat je besluit dat hij werkelijk afwezig is. De pa-
De respons bestaat uit een kortdurende verkorting van tiënt moet hiervoor losjes een vuist maken met één
130 ne u rolo gie

A B

C1 C2

D1 D2

Figuur 14.12 Beste houding om de verschillende spierrekkingsreflexen op te wekken. A Bicepspeesreflex. B Tricepspeesreflex.

C Kniepeesreflex. D Achillespeesreflex (zie Digitaal verder studeren voor video-opnamen van deze tests).

hand, en hij moet knijpen met die vuist als je ‘ja’ of
‘nu’ zegt, vlak vóór de tik van de hamer.
Voetzoolreflex
Vooral bij deze reflex, die vaak als onaangenaam
ervaren wordt, is het belangrijk tevoren goed uit te
leggen wat je gaat doen. Je strijkt met een halfscherp
voorwerp (bijvoorbeeld de achterkant van een wat-
tenstokje) van de hiel naar de tenen over de laterale
zijde van de voetzool en maakt een boog naar mediaal
(zie figuur 14.8). Je kunt het best beginnen met
een zachte prikkel. De respons bestaat uit flexie in
de heup, knie en enkel, tezamen met flexie van de
grote teen. We noemen de voetzoolreflex normaal
als er flexie van de teen optreedt, indifferent als de
grote teen niet beweegt (met te zacht strijken als
belangrijkste oorzaak) en pathologisch (of volgens
Babinski) bij extensie van de grote teen. Een indif-
ferente voetzoolreflex is alleen pathologisch als er
een links-rechtsverschil is.
15 Sensibiliteit

groepen receptoren voor somatosensibiliteit

•• mechanoreceptoren: liggen in de huid, geactiveerd door aanraking en vibratie, en in gewrichtskapsels,
pezen en spieren, geactiveerd door beweging en positieverandering van de ledematen (gnostische
sensibiliteit)
•• nociceptoren: liggen in de huid, geactiveerd door (dreigende) weefselbeschadiging en door (veranderingen
in) de huidtemperatuur (vitale sensibiliteit)
centrale verwerking in ruggenmerg, hersenstam en hersenen
•• dorsaal systeem voor gnostische sensibiliteit: aanraking van de huid, vibratie en proprioceptie
•• anterolateraal systeem voor vitale sensibiliteit: grove tast, pijn en temperatuur
patronen van sensibiliteitsstoornissen
•• perifere zenuw: innervatiegebied van de zenuw
•• dorsale wortel: dermatoom
•• ruggenmerg: alle kwaliteiten onder het niveau van de laesie (dwarslaesie), of gnostisch aan de ene,
vitaal aan de andere kant (halfzijdige ruggenmerglaesie)
•• hersenstam: meestal halfzijdige uitval contralaterale lichaamshelft
•• cerebrale hemisfeer: halfzijdige uitval contralaterale lichaamshelft

15.1 Functionele neuroanatomie ze binnenkomen via vezels die eindigen in een aantal
Somatosensibiliteit is de algemene term voor de ge­ specifieke cellagen van de achterhoorn. Neuronen in
voelssensaties die worden opgewekt door aanraking, deze cellagen geven de informatie door aan hogere
beschadiging of temperatuursverandering van de niveaus. Al hun axonen kruisen op het intredende
huid en door bewegingen van de ledematen en van niveau en ascenderen in het contralaterale anterola­
de romp. Er worden twee groepen gevoelssensaties terale kwadrant van de witte stof. De meeste axonen
onderscheiden, samenhangend met twee gescheiden eindigen in enkele specifieke thalamuskernen, die op
anatomische systemen voor deze groepen: vitale en hun beurt projecteren op de neocortex, voornamelijk
gnostische sensibiliteit. de gyrus postcentralis (figuur 15.1). Andere axonen
eindigen in de reticulaire formatie van de hersenstam,
15.1.1 Vitale sensibiliteit en het anterolaterale de periaqueductale grijze stof van het mesencepha­
systeem lon, en via de thalamus op de gyrus cinguli anterior
Met vitale sensibiliteit (pijnzin en temperatuurszin) en de insulaire cortex. Tezamen noemt men deze pro­
worden de gevoelssensaties bedoeld die worden opge­ jecties het anterolaterale systeem. De projectie naar
wekt in nociceptoren door weefselbeschadiging en in de neocortex staat in het teken van de waarneming
speciale receptoren voor het waarnemen van grove tast van gelokaliseerde scherpe pijn. De projecties naar
en (veranderingen in) de huidtemperatuur. De impul­ de subcorticale structuren en het ­limbische systeem
sen die door deze prikkels worden opgewekt, bereiken hebben een functie bij de affectieve en motivationele
via zenuwen en achterwortels het ­ruggenmerg, waar componenten van pijn.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_15, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
132 ne u r o l o g i e

herenschors

achterstrengen
(fasciculus gracilis en
fasciculus cuneatus)
achterwortel
achterhoorn
thalamus piramidebaan

voorhoorn

voorwortel

mesencephalon tractus spinothalamicus

B

pons

dorsaal
systeem

medulla oblongata

piramidebaan
anterolateraal
systeem
medulla oblongata
(t.h.v. de achter-
strengkernen)

C
ruggenmerg

Figuur 15.1 Twee anatomische systemen voor de somatosensibiliteit.

15.1.2 Gnostische sensibiliteit en het dorsale
systeem
Met gnostische sensibiliteit (aanrakingszin, vibratie­
zin, bewegingszin en positiezin) worden de gevoels­
sensaties bedoeld die opgewekt worden door aanraking
van de huid, vibratie en bewegingen van romp of le­
dematen. De impulsen die door deze prikkels worden
opgewekt in mechanoreceptoren, bereiken via zenu­
wen en achterwortels het ruggenmerg, waar ze bin­
nenkomen via vezels die direct na binnenkomst in het
ruggenmerg opstijgen in de ipsilaterale achterstreng.
Hierin is een somatotopische ordening. Mediaal lig­
gen de vezels afkomstig van been, bekken en romp
(fasciculus gracilis), op cervicaal niveau voegen zich
daarbij de vezels uit de armen, de lateraal liggende
fasciculus cuneatus. Deze axonen dragen hun impul­
sen over aan de neuronen van de achterstrengkernen
(nucleus gracilis en nucleus cuneatus) dorsaal in het
verlengde merg. De axonen uit deze kernen kruisen
alle in de medulla oblongata op hetzelfde niveau. Het
gekruiste baansysteem dat zo ontstaat is de mediaal
gelegen lemniscus ­medialis, die eindigt in specifieke

kernen van de thalamus die de impulsen weer verder
doorgeven naar de gyrus postcentralis (figuur 15.1). De
verschillen tussen het dorsale en het anterolaterale sys­
teem zijn samengevat in tabel 15.1.
Met aanrakingszin of tastzin bedoelen we het
vermogen om lichte aanraking van de huid te voe­
len en te lokaliseren. Meerdere aanrakingen tegelijk
kunnen ruimtelijk van elkaar worden onderschei­
den, bijvoorbeeld als men met twee stokjes tegelijk
de huid aanraakt (tweepuntsdiscriminatie). De spa­
tiële resolutie voor een dergelijke ruimtelijke prik­
keldiscriminatie verschilt sterk per huidgebied en is
in de vingertoppen en lippen veel beter dan op de
onderarm of rug. Met grove aanraking of grove tast
wordt een stevige aanraking bedoeld, bijvoorbeeld
stevig duwen op de huid, zonder pijn te veroorzaken.
Een dergelijke aanraking wordt ook waargenomen
als het dorsale systeem defect is, dus via het antero­
laterale systeem, zij het met een sterk afgenomen
spatiële resolutie.
15.1.3 Gedissocieerde sensibiliteitsstoornis
Door de hier beschreven anatomische organisatie
kunnen met name bij laesies in het ruggenmerg
stoornissen van vitale en gnostische sensibiliteits­
stoornissen los van elkaar voorkomen, een zogenoem­
­de gedissocieerde sensibiliteitsstoornis (paragraaf
15.1.5). Een dergelijke dissociatie komt ook wel voor
bij aandoeningen van de perifere zenuwen, zoals
polyneuropathieën. Impulsen samenhangend met
vitale sensibiliteit worden vooral voortgeleid door
dunne gemyeliniseerde (Aδ) en ­ongemyeliniseerde
vezels (C), impulsen samenhangend met gnostische
sensibiliteit door dikke gemyeliniseerde vezels (Aβ).
Tabel 15.1 Twee soorten somatosensibiliteit
kwaliteiten perifere zenuw
vitale • pijn dunne gemyeliniseerde en
sensibiliteit • temperatuur ongemyeliniseerde vezels
• grove tast
gnostische • aanraking dikke gemyeliniseerde
sensibiliteit • beweging vezels
• positie
• vibratie
* Zie voor de details figuur 15.1.
15 Sen sibil iteit 133
Deze vezels kunnen bij verschillende polyneuropa­
thieën selectief zijn aangedaan.
15.1.4 Huidinnervatiegebieden
Het huidinnervatiegebied van één enkele achter­
wortel wordt een dermatoom genoemd (figuur 15.2).
Door de ascensus medullae (de uitgroei van de wer­
velkolom ten opzichte van het ruggenmerg) is de
relatie tussen ruggenmergsegmenten en wervels ver­
anderd (figuur 15.3).
De vezels van verschillende wortels worden in de
plexus brachialis of lumbosacralis herverdeeld, waar­
door de sensibele vezels die in één enkele cervicale of
lumbosacrale achterwortel verlopen, in verschillende
perifere zenuwen terechtkomen (figuur 15.4). Daar­
door zien de huidinnervatiegebieden van de perifere
zenuwen er heel anders uit (figuur 15.5). Het verge­
lijken van bevindingen bij het sensibiliteitsonderzoek
met figuren van dermatomen en huidinnervatiege­
bieden is van groot belang voor het lokaliseren van
zenuw-, wortel- en ruggenmerglaesies.
15.1.5 Patronen van sensibele uitval
De distributie van gevoelsstoornissen op het li­
chaam is natuurlijk afhankelijk van de plaats van
een laesie in het zenuwstelsel. Het herkennen van
de verschillende patronen van sensibele uitval kan
dan ook behulpzaam zijn bij het lokaliseren van
laesies (tabel 15.2).
15.1.6 Klachten bij sensibele uitval
De klachten bij sensibele uitval kunnen van negatieve
en positieve aard zijn. Negatief is een verminderd ge­
voel in het betreffende huidgebied: hypesthesie. Als
centraal zenuwstelsel*
anterolateraal systeem:
• perifere vezels eindigen in de achterhoorn
• projecties van de achterhoorn kruisen op het niveau van
binnenkomst van de perifere vezels in het ruggenmerg
• deze projecties verlopen via de fasciculus anterolateralis
(voorzijstreng) naar de thalamus
dorsaal systeem:
• perifere vezels verlopen na binnenkomst in het ruggen-
merg via de ipsilaterale achterstrengen naar de achter-
strengkernen in de medulla oblongata
• projecties van de achterstrengkernen kruisen in de
medulla oblongata, en verlopen via de mediale lemniscus
naar de thalamus
134 ne u r o l o g i e

A B
Figuur 15.2 Dermatomenkaart. De zones geven de huidgebieden aan waar de betreffende dorsale wortel maximaal ten opzichte van
de belendende wortels is gerepresenteerd. In de praktijk is er vrijwel steeds een grote overlap tussen de innervatiegebieden van de opeen-
volgende wortels.

dit een groot deel van een arm of been betreft heeft de
patiënt vaak het gevoel dat er krachtsverlies is, de arm
of het been ‘voelt zwaar aan’. Positieve verschijnselen
zijn het ontstaan van onaangename gevoelens bij aan­
raking, zoals prikkelingen, tintelingen of een bran­
dend gevoel (hyperpathie of dysesthesie) of spontaan
(paresthesieën). Spontane positieve verschijnselen
zonder sensibele uitval kunnen voorkomen bij focale
­epilepsie en migraine. Bij laesies in de thalamus ont­
staan soms na weken tot maanden heftige spontane pij­
nen, ongewoon pijnlijke reacties op eenvoudige, onder
normale omstandigheden niet-pijnlijke stimuli, zoals
 15 Sens ibil iteit 135

C1 ruggenmergsegment huidinnervatie-
I 2 gebied
II 3 spinale perifere
III zenuw plexus zenuw
4
IV 5
V 6
VI A
7
VII 8
TI
T1
II 2
3 B
III
4
IV
5
V 6
7 C
VI
8
VII
9
VIII
Figuur 15.4 Bij de uitgroei van de extremiteiten tijdens de foetale ontwikkeling komen
IX 10 sensibele vezels uit verschillende ruggenmergsegmenten en achterwortels door herverdeling
in de plexus brachialis en lumbosacralis in meerdere zenuwen terecht. Hierdoor ontstaan
X 11 verschillen tussen de huidinnervatiegebieden van ruggenmergsegmenten en achterwortels
XI (dermatomen) en die van perifere zenuwen.
12
XII
L1 aanraking of het strijken van de wind over de huid,
LI
en een verhoogde pijndrempel, dit alles halfzijdig en
2
II contralateraal van de beschadigde thalamuskern. Dit
staat bekend als het thalamussyndroom. Symptomen
3
III van het thalamussyndroom worden soms ook gezien
bij laesies in de hersenstam of in de thalamocorticale
IV 4
projectie in de witte stof van de pariëtale kwab.
V
Sensibele stoornissen gaan vaak gepaard met
5 motorische stoornissen. In de eerste plaats omdat
de sensibele en motorische systemen van perifere
S1 zenuwen tot aan de cerebrale cortex vaak dicht bij
2 elkaar lopen. De meeste perifere zenuwen bevatten
3
zowel sensibele als motorische vezels, en bij een
4
5
zenuwletsel komen daarom meestal zowel sensibi­
liteitsstoornissen als paresen voor in de distribu­
Coc.1
tie van de betreffende zenuw. Aandoeningen van
wortels kunnen naast de sensibele achterwortels
Figuur 15.3 De relatie tussen ruggenmergsegmenten en wervels ook de motorische voorwortels betreffen. Laesies
wordt bepaald door de ascensus medullae. De weergave is sche- van ascenderende systemen kunnen gepaard gaan
matisch, de wortels treden in werkelijkheid immers lateraal uit. met laesies in descenderende systemen, al of niet
De afwisseling van doorgetrokken en gestippelde lijnen geeft de gecombineerd met aantasting van nabije grijze
onderverdeling in cervicale (C), thoracale (T), lumbale (L) en
stof in ruggenmerg, hersenstam en hersenen. In
sacrale (S) wortels weer.
de tweede plaats is somatosensibele terugkoppe­
ling onontbeerlijk voor een adequate motoriek. Dit
houdt in dat stoornissen die beperkt zijn tot het
sensibele domein kunnen leiden tot stoornissen in
de motoriek, ook al is het motorische systeem niet
136 ne u r o l o g i e

1 n. axillaris
2 n. cutaneus brachii medialis
1 1
3 n. ulnaris
4 n. medianus
5 n. cutaneus antebrachii medialis
6 n. musculocutaneus
7 n. radialis
2 2 5 6 6 5 7 7 8 n. femoralis
9 n. obturatorius
10 n. peroneus superficialis
11 n. cutaneus femoris lateralis
12 n. cutaneus femoris posterior
3 4 3 13 n. tibialis
14 n. peroneus profundus
15 n. genitofemoralis

15
8 8 11 12

9 9 9

10
13

10
13
14

Figuur 15.5 Voor- en achteraanzicht van arm en been met de huidinnervatiegebieden van de sensibele vezels van de grote zenuwen in
arm en been. De getoonde zones zijn maximale gebieden. Er is een aanzienlijke overlap tussen de huidgebieden van de verschillende
zenuwen, waardoor het gebied met verminderde sensibiliteit bij uitval van één enkele zenuw kleiner is dan hier aangegeven.

primair aangedaan (zoals sensorische ataxie, zie pa­
ragraaf 14.1.6).
Bij pariëtale laesies buiten de gyrus postcentra­
lis komen stoornissen voor die wijzen op een defecte
hogere integratie van tactiele prikkels. Bij deze stoor­
nissen zijn de primaire gevoelskwaliteiten intact, en
aanraking of pijnprikkels worden overal normaal
gevoeld. Een van deze stoornissen is astereognosie.
Daarbij kunnen met de hand contralateraal aan de
laesie voorwerpen niet op de tast herkend worden; de
patiënt kan bijvoorbeeld niet op de tast sleutels vin­
den in zijn broekzak.
Een andere stoornis is het extinctiefenomeen. Ook
hierbij worden aanraking of pijnprikkels aan beide
 15 Sensibil iteit 137

Tabel 15.2 Patronen van sensibele uitval

aangedane structuur kenmerken

perifere zenuw • stoornis in het huidinnervatiegebied van de zenuw (figuur 15.5)
• vaak hyperpathie langs de rand van het huidinnervatiegebied
• selectief dunne vezels (bijv. diabetes): vitale stoornissen
• selectief dikke vezels (bijv. compressie): gnostische stoornissen
polyneuropathie • symmetrische stoornis distaal aan de extremiteiten, sok- of handschoenvormig, met geleidelijke
overgang van normaal naar gestoord
• bij aandoening van dunne vezels vaak ook pijn en autonome stoornissen
plexus • stoornis in het huidinnervatiegebied van meerdere wortels (figuur 15.2)
• gaat vaak gepaard met hevige pijn
wortel • stoornis in het huidinnervatiegebied van één wortel (figuur 15.2)
• vooral pijn-, temperatuurs- en aanrakingszin
• caudasyndroom: stoornissen in de dermatomen S3 t/m S5, mictiestoornissen (zie figuur 1.4C)
ruggenmerg • grens van de stoornis lager dan het aangedane wervelniveau, door ascensus medullae (figuur 15.3)
• complete dwarslaesie: stoornis van alle gevoelskwaliteiten caudaal van de laesie, met een scherpe
grens tussen normaal en gestoord; in combinatie met paraparese en mictiestoornissen (zie
figuur 21.10A)
• halfzijdige laesie van het ruggenmerg, syndroom van Brown-Séquard: (1) ipsilateraal een zone
met hyperpathie overeenkomend met het niveau van de laesie; (2) caudaal daarvan uitval van de
gnostische sensibiliteit en een piramidebaansyndroom; (3) contralateraal van de laesie uitval van
de vitale sensibiliteit (zie figuur 21.10B)
• centraal myelum, centraal myelumsyndroom: stoornis van de vitale sensibiliteit in een zone die
een tot twee segmenten onder het niveau van de laesie begint en enige dermatomen kan beslaan
(zie figuur 21.10C)
• syndroom van de a. spinalis anterior: stoornis van pijn- en temperatuurszin onder het niveau van
het infarct; met dubbelzijdige piramidebaanverschijnselen
hersenstam • laterale medulla oblongata (zie tabel 20.1): stoornis van pijn- en temperatuurszin ipsilateraal in
het gelaat en in de contralaterale lichaamshelft
• laesie hoger dan de sensibele trigeminuskernen: contralaterale uitval van alle gevoelskwaliteiten
thalamus • contralaterale stoornis van alle sensibele kwaliteiten
• soms na weken tot maanden een thalamussyndroom (paragraaf 15.1.6)
capsula interna • contralaterale stoornissen van alle gevoelskwaliteiten
pariëtale cortex • gyrus postcentralis: contralaterale uitval van alle gevoelskwaliteiten
• pariëtale laesies buiten de gyrus postcentralis: astereognosie, extinctiefenomeen
• positieve verschijnselen: bij focale epileptische aanvallen en migraineaura; halfzijdige tintelingen
die zich over het lichaam verspreiden

kanten van het lichaam afzonderlijk normaal ­gevoeld,
maar bij gelijktijdig bilateraal toegediende prikkels op
overeenkomstige plaatsen van lichaamsdelen worden
deze alleen aan de niet-aangedane kant van het lichaam
waargenomen. Het extinctiefenomeen wordt vooral ge­
zien na laesies van de niet-dominante pariëtale kwab,
meestal in combinatie met verschijnselen van verwaar­
lozing (zie paragraaf 17.1.2; een soortgelijk probleem is
het visueel extinctiefenomeen, zie paragraaf 16.1.2).
15.2 Neurologisch onderzoek
Het routinematig onderzoeken van de sensibiliteit
bij een patiënt die daar geen klachten over heeft, is in
het algemeen weinig zinvol. Het in kaart brengen van
s­ ensibele stoornissen bij patiënten met klachten over de
sensibiliteit levert in het algemeen de meeste informa­
tie op als dit gebaseerd is op een hypothese die je hebt
gevormd aan de hand van de anamnese of de andere as­
pecten van het onderzoek; bijvoorbeeld het vermoeden
van een dwarslaesie of een ulnarisuitval, waarbij je een
specifiek uitvalspatroon verwacht (zie tabel 15.2).
Begin met de patiënt te vragen de klacht zo goed
mogelijk te benoemen. Je kunt refereren aan sensa­
ties die iedereen uit ervaring kent: een slapend gevoel
in een arm of been na lang zitten in een bepaalde
houding, het prikkelende gevoel in de pink na sto­
ten van de elleboog (‘telefoonbotje’) of een verdoving
bij de tandarts. Laat de patiënt op de huid de grens
138 ne u r o l o g ie
a­ anwijzen tussen normaal en abnormaal gevoel. In­
formeer naar het tijdstip van ontstaan van de klacht,
naar het beloop in de tijd, naar eventuele provoce­
rende factoren, naar het ongemerkt oplopen van ver­
wondingen en naar onvast lopen in het donker (wijst
op een gestoorde positiezin aan de benen).
Bij het onderzoek gebruik je een watje, een scherp
stokje, een stemvork en eventueel reageerbuisjes met
warm en koud water. Laat de patiënt eerst zien en voe­
len hoe je het onderzoek doet op een deel van de huid
zonder klachten. Bij het werkelijke onderzoek moet
de patiënt altijd de ogen gesloten houden.
15.2.1 Vitale sensibiliteit
Pijnzin
Gebruik daarvoor het scherpe deel van een schuin afge­
broken wattenstokje (gebruik nooit hetzelfde stokje bij
meerdere patiënten, om besmetting met bijvoorbeeld
hepatitis of hiv te voorkomen). Ga met zachtjes prikken
(niet krassen) op een onaangedaan deel van de huid na
of de patiënt het verschil voelt tussen het scherpe en
stompe deel van het stokje (niet het uiteinde met het
watje). Onderzoek daarna de symptomatische lichaams­
delen, waarbij je vraagt of een aanraking scherp of stomp
is. Als je lokale afwijkingen verwacht, bijvoorbeeld in het
areaal van één perifere zenuw of één dermatoom, kun
je met repetitief prikken de grenzen van dat areaal bepa­
len. Begin in het gebied waar de pijnzin nog intact is en
beweeg geleidelijk naar de aangedane plaats. De patiënt
moet ‘ja’ zeggen als het pijngevoel afneemt.
Temperatuurszin
Gebruik zodanig grote reageerbuizen dat steeds een
voldoende groot huidoppervlak in het onderzoek
wordt betrokken. Twee buizen worden gevuld met
water van circa 10 respectievelijk 50 °C. Elke aanra­
king moet minstens enkele seconden duren.
15.2.2 Gnostische sensibiliteit
Aanrakingszin of tastzin
Raak de huid aan met een plukje watten zonder te
wrijven. Laat de patiënt ‘ja’ zeggen als hij de aanra­
king voelt. Je moet steeds de plaats van de aanraking
wisselen en aritmisch aanraken om een automatisch
respons te voorkomen.
Bewegingszin
Fixeer het proximale vingerkootje van de middelvin­
ger van de patiënt met de ene hand, pak het distale
vingerkootje tussen duim en wijsvinger van de andere
hand en beweeg dit schoksgewijs een paar millime­
ter naar boven of beneden. Houd de vinger loodrecht
vast op de bewegingsrichting, anders beïnvloedt de
druk die nodig is voor het bewegen de resultaten van
het onderzoek. Vraag de patiënt of de vinger omhoog
of omlaag beweegt. Is dit zonder afwijkingen, dan
volstaat hiermee het onderzoek aan de armen, anders
herhaalt men het onderzoek in het polsgewricht of
zelfs het ellebooggewricht. Aan de benen onderzoek
je eerste de grote teen (fixeer de hele voet). De uit­
slagen mogen hier wat grover zijn. Eventueel breidt
men het onderzoek uit aan de enkel of de knie.
Positiezin
Positiezin wordt aan de armen onderzocht door de
patiënt gedurende 30 tot 60 seconden met gesloten
ogen de armen voor het lichaam gestrekt te laten
houden met gesupineerde onderarmen. Bij een ge­
stoorde positiezin beweegt de arm zonder dat de pa­
tiënt dit merkt rond de oorspronkelijk ingenomen
positie in alle mogelijke richtingen (anders dan het
uitzakken en proneren bij een latente parese, zie tabel
14.7). De top-neusproef en de knie-hakproef worden
bij stoornissen van de positiezin met gesloten ogen
atactisch uitgevoerd, met open ogen niet (zie para­
graaf 14.2.4).
Vibratiezin
Plaats een 128 Hz-stemvork op een benige structuur
en vraag de patiënt of hij de stemvork al dan niet voelt
trillen. Benen: malleolus lateralis, en zo nodig protu­
berantia tibiae, bekkenkam; armen: distale radius of
ulna. Bij oude mensen is een gestoorde vibratiezin
aan de benen niet abnormaal.
Stereognosis
Een voorwaarde voor het onderzoek van de discri­
minatiezin is dat de primaire sensibele kwaliteiten
intact zijn. De patiënt wordt een voorwerp (bij­
voorbeeld een muntstuk, paperclip of sleutel) in de
hand gegeven, dat hij dan, met de ogen gesloten,
met alleen díé hand moet betasten en daarna moet
benoemen.
16 Hersenzenuwen

hersenzenuw betrokken bij

I olfactorius reuk
II opticus zien (visus)
II opticus (afferent) lichtreacties van de pupillen
III oculomotorius (efferent)
III oculomotorius optrekken van het bovenooglid
III oculomotorius oogbewegingen
IV trochlearis
VI abducens
V trigeminus gevoel in het gelaat
V trigeminus kauwen
V trigeminus (afferent) corneareflex
VII facialis (efferent)
VII facialis ogen dichtknijpen, mimiek, spraak
VIII vestibulocochlearis gehoor en evenwicht
IX glossopharyngeus slikken, spreken, stemgeving
X vagus
XI accessorius draaien van het hoofd, ophalen van de schouders
XII hypoglossus bewegen van de tong, spreken, slikken

De hersenzenuwen zijn van craniaal naar caudaal ge-
nummerd van I tot en met XII, op volgorde waarin zij
de hersenen, en met name de hersenstam, in- of uit-
treden (figuur 16.1). Behalve de functies van elk van
deze hersenzenuwen zijn ook enkele topografisch
anatomische gegevens klinisch van belang, met name
de lokalisaties van de hersenzenuwkernen in de her-
senstam en de plaats waar de verschillende hersenze-
nuwen de schedel verlaten of binnenkomen (figuur
16.2 en tabel 16.1).
16.1 Functionele neuroanatomie
16.1.1 Nervus olfactorius (I)
De reukgewaarwording komt tot stand door chemische
stoffen die reukreceptoren in het dak van de neusholte
stimuleren. De axonen van deze receptoren vormen de
fila olfactoria, die door de lamina cribrosa in de voorste
schedelbasis lopen en eindigen op neuronale cellen in
de bulbus olfactorius. De fila olfactoria vormen teza-
men de nervus olfactorius. De neuronen in de bulbus

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_16, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
140 ne u r o l o g ie

bulbus olfactorius

n. opticus

tr. opticus
n. oculomotorius
n. trochlearis

n. trigeminus

n. abducens

n. facialis
n. vestibulocochlearis

n. glossopharyngeus
n. hypoglossus
n. vagus

n. accessorius

Figuur 16.1 Vooraanzicht van de hersenstam waarin de uittredeplaatsen van de hersenzenuwen zijn aangegeven.

olfactorius sturen hun axonen naar de reukschors.
Deze axonen vormen de tractus olfactorius. Reukver-
lies (anosmie) wordt het meest gezien bij verkoudheid
(tijdelijk) en na een schedeltrauma (waarschijnlijk door
verscheuring van de fila olfactoria; vaak blijvend). An-
dere oorzaken worden genoemd in tabel 16.2. Bij par-
tiële epileptische insulten die ontstaan in het mediale
deel van de temporaalkwab kunnen vreemde reukge-
waarwordingen (parosmie) optreden.
16.1.2 Nervus opticus (II) en de visuele banen
In het netvlies bevinden zich fotoreceptoren (staaf-
jes en kegeltjes) die via bipolaire ganglioncellen de
visuele signalen overbrengen naar retinale ganglion-
cellen. De axonen hiervan verlaten de oogbol via de
papil. Vanaf de papil zijn de axonen gemyeliniseerd
en vormen de n. opticus. In de orbita is de n. opti-
cus omgeven door de opticusschede, een voortzetting
van de hersenvliezen, die tot aan de achterkant van
de oogbol doorloopt. Via het foramen opticum komt
de zenuw vanuit de orbita de schedel binnen. Het in-
tracraniële deel ligt in de directe omgeving van de a.
carotis.
In het chiasma opticum kruisen de mediaal
gelegen vezels, terwijl de lateraal gelegen ­vezels
­ipsilateraal blijven. Daardoor worden na het ­chiasma
 16 Hersenzenu wen 141

sensorisch/afferent motorisch/efferent

nucleus van Edinger-Westphal

nucleus van de n. oculomotorius
nucleus van de n. trochlearis

nucleus motorius n. trigemini

nucleus sensorius
principalis n. trigemini nucleus van de n. abducens
nucleus van de n. facialis
nuclei salivatorii
nucleus ambiguus
nucleus solitarius
nucleus dorsalis van de n. vagus
nucleus spinalis
n. trigemini nucleus van de n. hypoglossus

Figuur 16.2 Achteraanzicht van de hersenstam (het cerebellum is verwijderd) waarin de lokalisatie van de hersenzenuwkernen is
aangegeven.

Tabel 16.1 Enkele anatomische gegevens over de hersenzenuwen

niveau hersenzenuw uit- of intreeplaats schedelbasis

hemisfeer • I (olfactorius) • lamina cribrosa
• II (opticus) • canalis opticus
mesencephalon • III (oculomotorius) • fissura orbitalis superior
• IV (trochlearis) • fissura orbitalis superior
pons • V-1 (trigeminus, ramus ophthalmicus) • fissura orbitalis superior
• V-2 (trigeminus, ramus maxillaris) • foramen rotundum
• V-3 (trigeminus, ramus mandibularis) • foramen ovale
• VI (abducens) • fissura orbitalis superior
• VII (facialis) • porus acusticus internus
• VIII (vestibulocochlearis) • porus acusticus internus
medulla oblongata • IX (glossopharyngeus) • foramen jugulare
• X (vagus) • foramen jugulare
• XI (accessorius) • foramen jugulare
• XII (hypoglossus) • canalis hypoglossi

alle vezels uit de nasale netvlieshelft van het ene oog
en die uit de temporale netvlieshelft van het andere
oog verenigd in de tractus opticus. Het uiteinde-
lijke resultaat hiervan is dat het linkergezichtsveld
in de rechterhemisfeer en het rechtergezichtsveld
in de linkerhemisfeer gerepresenteerd wordt. Via
de tractus opticus worden de prikkels naar het
corpus geniculatum laterale gevoerd. Hier ligt het
derde neuron van de visuele baan, waarvan de axo-
nen via de breed uitwaaierende radiatio optica naar
de ­occipitale kwab lopen. Vezels uit het onderste
deel van de retina (die informatie over het bovenste
deel van het gezichtsveld doorgeven) buigen om de
temporale hoorn van de zijventrikel heen; vezels uit
het bovenste deel hebben een pariëtaal verloop. De
­visuele baan eindigt in het mediale gedeelte van de
occipitale cortex, de primaire visuele cortex (figuur
16.3A). Van hieruit zijn er vele verbindingen met
de pariëtaal en temporaal gelegen visuele associa-
tiecortex.
142 ne u r o l o g ie
Tabel 16.2 Oorzaken van uitval van de reuk
• bovensteluchtweginfectie
• schedeltrauma
• bestraling van het hoofd
• olfactoriusmeningeoom
• meningitis
• subarachnoïdale bloeding
• ziekte van Parkinson (centrale mechanismen)
• ziekte van Alzheimer (centrale mechanismen)
Behalve de occipitale visuele cortex hebben de
retinale ganglioncellen nog enkele andere doelge-
bieden. Dit niet-geniculaire deel van de gezichtsbaan
projecteert op de nucleus suprachiasmaticus van de
hypothalamus voor de regulatie van circadiaanse rit-
men, de colliculus superior voor reflexmatige visueel
uitgelokte blikbewegingen en de nucleus pretectalis
voor de pupilreflexen (zie figuur 16.8).
Visus
Aandoeningen van de n. opticus leiden tot daling van
de gezichtsscherpte (de visus, zoals die met een let-
terkaart gemeten kan worden). Bij een lichte of begin-
nende opticusneuropathie kan alleen het kleurenzien
gestoord zijn (met name voor rood, dat er grauw of
minder helder uitziet). Gezichtsvelddefecten die het
centrale zien geheel of gedeeltelijk sparen, gaan niet
gepaard met een visusdaling. Zie voor aandoeningen
van de n. opticus hoofdstuk 34.
Gezichtsvelden
Met de term gezichtsvelddefect wordt blindheid voor
een déél van het gezichtsveld bedoeld. De vorm van
een gezichtsvelddefect geeft belangrijke informatie
over de plaats van de verantwoordelijke laesie in het
visuele systeem (figuur 16.3B).
rr Monoculaire defecten Bij aandoeningen van de n.
opticus zijn de uit de macula afkomstige vezels
meestal het sterkst aangedaan, waardoor een defect
ontstaat in het centrale gezichtsveld (centraal sco-
toom). De patiënt kijkt naast het te fixeren object
om er iets van te kunnen zien. Bij een centraal sco-
toom is de visus uiteraard slecht. Een complete lae-
sie van een n. opticus leidt tot totale blindheid van
het bijbehorende oog.
rr Bitemporale hemianopsie. Hemianopsie is een ge-
zichtsvelddefect van de laterale (= temporale) of
­ ediale (= nasale) helft van het gezichtsveld van
m
één oog. Het defect kan een complete helft betref-
fen of een deel ervan. Bij mediane laesies van het
chiasma opticum ontstaat een hemianopsie voor
de temporale gezichtsvelden van beide ogen: bi-
temporale hemianopsie. De verantwoordelijke
aandoeningen zijn vrijwel altijd hypofysetumo-
ren of (veel zeldzamer) craniofaryngeomen (zie
figuur 22.6). Een aandoening van het nasale deel
van het gezichtsveld van één of beide ogen is zeer
zeldzaam.
rr Homonieme hemianopsie. Een hemianopsie voor
het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van
beide ogen wordt een homonieme hemianopsie
genoemd. Een dergelijk defect (compleet of incom-
pleet) wijst altijd op pathologie achter het chiasma,
contralateraal aan het defect. Het defect van het ene
oog is niet altijd even groot als dat van het andere.
Omdat de radiatio optica als een brede waaier van
vezels door de temporale en pariëtale kwab loopt,
wordt deze door laesies (bijvoorbeeld infarcten)
vaak niet in zijn geheel getroffen. Bij pariëtale lae-
sies ontstaat een homonieme hemianopsie van het
onderkwadrant, bij temporale laesies voor het bo-
venkwadrant.
rr De representatie van het maculagebied in de oc-
cipitale cortex wordt zowel door de a. cerebri pos-
terior als door takjes van de a. cerebri media van
bloed voorzien. Daardoor blijft bij occipitale infarc-
ten door afsluiting van de a. cerebri posterior het
centrale deel van het gezichtsveld vaak gespaard.
Bij dubbelzijdige posteriorinfarcten ontstaat ‘sleu-
telgatzien’ en bij complete dubbelzijdige occipitale
laesies volledige (corticale) blindheid.
rr Visuele extinctie. Soms lijkt een patiënt minder
aandacht te hebben voor één helft van het ge-
zichtsveld (meestal de linkerhelft), terwijl er bij
het klinische onderzoek van de gezichtsvelden
geen afwijkingen lijken te bestaan. Beweeg je
echter in beide temporale gezichtsvelden ­tegelijk
een vinger, dan merkt de patiënt er één niet op
(meestal die in zijn linkergezichtsveld). Deze
­zogenoemde visuele extinctie is een van de
­uitingen van verwaarlozing (‘neglect’), meestal
bij rechter pariëtale laesies (zie paragraaf 17.1.2).
Gewoonlijk verdwijnt het fenomeen dagen tot
maanden na het ontstaan.
Belangrijke aandoeningen van de n. opticus worden
besproken in hoofdstuk 35.
 16 Hersenzenu wen 143

retina

n.opticus

chiasma opticum
tractus opticus

corpus geniculatum
laterale

radiatio optica

occipitale kwab

Figuur 16.3 A Schema van de gezichtsbaan. B Schematische weergave van zeven verschillende typen gezichtsvelduitval, passend bij
laesies ter plaatse van: n. opticus (a); chiasma opticum (b); tractus opticus (c); pariëtale radiatio optica (d); occipitale cortex (e);
dubbelzijdige laesie van de occipitale cortex, met uitzondering van de occipitale pool (f ); idem, inclusief occipitale pool (g).
144 ne u r o l o g ie

16.1.3 Nervus oculomotorius (III), nervus Voor horizontale saccaden en volgbewegingen

trochlearis (IV) en nervus abducens (VI)
Normale oogbewegingen zijn geconjugeerde bewe-
gingen, dat wil zeggen dat beide ogen altijd gezamen-
lijk bewegen met de oogassen ongeveer evenwijdig
aan elkaar. Ongeveer, omdat de ogen ook nog kun-
nen convergeren, waarbij de oogassen in meer of
mindere mate naar elkaar toe gebracht worden om
elkaar te kruisen ter plaatse van het gefixeerde object.
Er zijn blikbewegingen en volgbewegingen. Blikbe-
wegingen maak je sprongsgewijs, als je je ogen wil-
lekeurig op iets richt of als je blik reflexmatig naar
iets toe wordt getrokken. Deze snelle sprongbewe-
gingen worden saccaden genoemd. Als je een lang-
zaam bewegend object met de ogen volgt, verloopt de
geconjugeerde ­oogbeweging met de snelheid van het
gevolgde ­object; dit zijn volgbewegingen.
worden de oogspierkernen aangestuurd vanuit de
paramediane pontiene reticulaire formatie (PPRF;
het pontiene blikcentrum). De corticale controle over
de PPRF vindt voor de saccaden voornamelijk plaats
vanuit enkele gebieden in de contralaterale prefron-
tale en pariëtale cortex (corticale blikcentra), voor de
volgbewegingen vanuit de ipsilaterale pariëto-tempo-
ro-occipitale cortex (figuur 16.4). De PPRF ontvangt
bovendien projecties vanuit de colliculi superiores en
de vestibulaire kernen.
Bij geconjugeerde horizontale oogbewegingen
moeten de m. rectus medialis aan één kant en de
m. rectus lateralis aan de andere kant tegelijk wor-
den ­aangespannen. Het pontiene blikcentrum geeft
daartoe impulsen aan de nabijgelegen abducens-
kern. In de abducenskern bevinden zich perifere

Figuur 16.4 Schematische weergave van banen en centra betrokken bij geconjugeerde horizontale oogbewegingen naar rechts.
De supranucleaire baan voor de saccaden ontspringt in de linkerhemisfeer, kruist de mediaanlijn en eindigt in het rechter pontiene
blikcentrum. Vandaar lopen vezels naar de kern van de rechter n. abducens en, via de fasciculus longitudinalis medialis, naar de
linkeroculomotoriuskern. Vanuit de rechterhemisfeer lopen banen naar het rechter pontiene blikcentrum die betrokken zijn bij de
langzame volgbewegingen naar rechts. Bij een laesie in de linkerhemisfeer of in het rechter pontiene blikcentrum ontstaat
een blikparese naar rechts. Bij een laesie in de fasciculus longitudinalis medialis links (blokje) ontstaat een internucleaire oftalmo-
plegie links.

frontopariëtaal blikveld L pariëto-occipitaal

(saccaden) blikveld R (langzame
volgbeweging)

m. rectus lat. R
m. rectus med. L

n. oculomotorius L n. abducens R

kern n. IIIL kern n. VIR

III
laesie

fasciculus VI paramediane
longitudinalis pontiene reticulaire
medialis L formatie R

motorische ­neuronen die de ipsilaterale m. rectus
lateralis innerveren en interneuronen die via de fas-
ciculus longitudinalis medialis (FLM) projecteren
naar de perifere motorische neuronen in de contra-
laterale oculomotoriuskern. Van hieruit wordt de
m. rectus medialis van het andere oog aangestuurd.
In het dorsale mesencephalon ter hoogte van de colli-
culi superiores en dicht bij de commissura posterior
ligt een soortgelijk kerngebied voor het genereren
van verticale oogbewegingen.
De complexe kern van de n. oculomotorius (III)
ligt in het mesencephalon vlak onder het aquaduct
van Sylvius nabij de mediaanlijn. De parasympathi-
sche kern van Edinger-Westphal maakt er deel van
uit. De n. oculomotorius komt naar buiten in de
bodem van de fossa interpeduncularis, loopt tussen
de a. cerebri posterior en de a. cerebelli superior door
en ligt lateraal van de a. communicans posterior. De
kern van de n. trochlearis (IV) ligt caudaal van de
oculomotoriuskern. De zenuw treedt dorsaal uit de
hersenstam, kruist de mediaanlijn (de n. trochlearis
is de enige hersenzenuw die gekruist werkzaam is),
loopt om de hersenstam heen naar basaal en loopt
naast de n. oculomotorius naar voren. De kern van
de n. abducens (VI) ligt in de pons naast de PPRF.
De n. abducens treedt ventraal uit van het distale
gedeelte van de pons. Alle drie de oogspierzenuwen
lopen langs de sella turcica in de sinus cavernosus
en gaan via de fissura orbitalis superior de orbita bin-
nen (figuur 16.5).
Figuur 16.5 Verloop van de drie oogspierzenuwen, van uittredeplaats in de hersenstam tot in de orbita (half schematisch). De
drie oogspierzenuwen lopen samen met de ramus ophthalmicus van de n. trigeminus langs de sella turcica via de sinus cavernosus
(de sinus is schematisch in kleur aangegeven), en de vier zenuwen gaan gezamenlijk via de fissura orbitalis superior de orbita
binnen.
mesencephalon
pons
16 Hersenzenu wen 145
Van de zes uitwendige oogspieren worden er vier
door de n. oculomotorius geïnnerveerd: de m. rectus
superior, de m. rectus inferior, de m. rectus medialis
en de m. obliquus inferior. De n. trochlearis inner-
veert de m. obliquus superior, de n. abducens en de
m. rectus lateralis. De werking van de oogspieren is
in sterke mate afhankelijk van de stand van het oog
in de oogkas (figuur 16.6). De m. obliquus superior
werkt vooral bij kijken naar beneden in de binnen-
ooghoek, de m. obliquus inferior werkt dan vooral
als elevator. Staat het oog in abductiestand, dan zijn
de mm. recti superior en inferior voornamelijk ver-
antwoordelijk voor kijken naar boven respectievelijk
beneden.
Stoornissen in de oogbewegingen zijn ofwel oog-
spierparesen, veroorzaakt door aandoeningen van een
of meer oogspierzenuwen of oogspieren (perifeer),
ofwel stoornissen in de centrale aansturing van de
oogspierkernen (centraal).
Oogspierparesen
Oogspierparesen ontstaan bij aandoeningen van een
van de drie oogspierzenuwen of van de bijbehorende
oogspieren of de neuromusculaire overgang. Bij uitval
van de oogspierzenuwen is er een abnormale stand
van de ogen in rust (strabisme) die toeneemt bij kijken
in de werkingsrichting van de aangedane oogspier, bij
aangeboren scheelzien blijft de afwijkende oogstand
in alle blikrichtingen hetzelfde. De patiënt heeft hier-
bij last van dubbelbeelden (diplopie), ook weer het
146 ne u r o l o g i e
A B
Figuur 16.6 Schematische weergave van de werking van de
m. rectus superior, de m. rectus inferior, de m. obliquus inferior
en de m. obliquus superior van het rechteroog (in bovenaan-
zicht). Bij abductie (A) werken de mm. recti als levator en
depressor en de mm. obliqui als endo- en exorotator. Bij adductie
(B) werken de mm. recti als endo- en exorotator en de mm.
obliqui als levator en depressor.
sterkst in de werkingsrichting van de aangedane spier
(ezelsbrug: ‘de verlamde spier trekt aan het beeld in
plaats van aan het oog’). Ongewild houdt hij zijn hoofd
in een positie waarin hij het minst of helemaal niet
dubbelziet. Soms is de disconjugatie subtiel en moei-
lijk te zien. Dan ben je voor de diagnose aangewezen
op het analyseren van de dubbelbeelden (paragraaf
16.2.3). Een simulatie van verschillende oogspierpare-
sen is te zien op ‘Eye movement simulator’ (http://cim.
ucdavis.edu/eyerelease/Interface/TopFrame.htm).
rr Nervus oculomotorius. Bij een volledige uitval van de
n. oculomotorius vind je (1) een ptosis (afhangen)
van het bovenooglid door een verlamming van de
m. levator palpebrae; (2) een wijde, lichtstijve pupil
door uitval van de preganglionaire parasympathi-
sche vezels; deze axonen zijn afkomstig van pre-
ganglionaire neuronen gelegen in de nucleus van
Edinger-Westphal en lopen met de n. oculomoto-
rius mee om de gladde spiervezels van de m. con-
strictor pupillae te innerveren; en (3) een parese van
de oogspieren die door de zenuw worden geïnner-
veerd (alle spieren behalve de mm. rectus lateralis
en obliquus superior); bij recht vooruit kijken staat
het aangedane oog naar buiten en enigszins naar
beneden.
rr Nervus trochlearis. Een trochlearisuitval veroor-
zaakt dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal
(lezen, traplopen; figuur 16.6). Omdat het aange-
dane oog enigszins getordeerd is, neigt patiënt zijn
hoofd naar de schouder van de niet-aangedane kant
om de dubbelbeelden te verminderen.
rr Nervus abducens. Bij een n. abducensuitval kan het
oog niet naar buiten bewegen. De patiënt heeft
vooral last van dubbelbeelden bij in de verte kijken.
Hij houdt zijn hoofd gedraaid naar de aangedane
kant. Dit is de meest voorkomende oogspierzenuw-
uitval, mogelijk omdat de zenuw relatief kwetsbaar
is door de grote lengte van zijn verloop tussen her-
senstam en schedel.
rr Meerdere zenuwen, of spieren. Vind je uitval van
méér oogspieren dan verklaard kan worden door
uitval van één zenuw, dan moet je denken aan een
aandoening van meerdere zenuwen, bijvoorbeeld
door aandoeningen in de sinus cavernosus of bij
de fissura orbitalis superior, waar de motorische
nn. III, IV en VI dicht bij elkaar lopen, samen
met de sensibele ramus ophthalmicus van de n.
V (figuur 16.5). Er kan dan echter ook sprake zijn
van myasthenie of een spieraandoening, waarbij
natuurlijk geen sensibele stoornissen voorko-
men. Belangrijke aandoeningen van de oogspier-
zenuwen worden besproken in hoofdstuk 35.
Bij myasthenie komen zowel oogspierparesen als
ptosis voor die wisselen in de tijd: veel patiënten
gaan pas in de loop van de dag klagen over dub-
belzien of zakken van het ooglid en de dubbel-
beelden wisselen qua blikrichting (nu eens bij
kijken naar links, dan weer bij kijken naar boven)
en intensiteit (zie hoofdstuk 30). Oculaire myo-
pathie bij schildklierlijden is een andere veelvoor-
komende oorzaak van dubbelzien. Bij een aantal
spierziekten ontstaat een langzaam progressieve
symmetrische parese van de uitwendige oogspie-
ren (waardoor meestal geen dubbelzien ontstaat)
en een dubbelzijdige ptosis.
Stoornissen in de centrale aansturing van de
oogspier­kernen
Blikparesen. Een patiënt die de ogen niet geconju-
geerd in een bepaalde richting kan bewegen, heeft
een blikparese. Een blikparese wordt vaak gezien bij
acute hemisfeerlaesies (meestal een beroerte), waar-
bij de patiënt door een laesie in corticale blikcentra
niet naar contralateraal kan kijken (bij een laesie
links kan hij niet naar rechts kijken en andersom).
Meestal gaat dit gepaard met een voorkeursstand
van het hoofd en de ogen in de richting van de lae-
sie (ezelsbrug: ‘de patiënt kijkt zijn haard verwijtend
aan’). Deze verschijnselen verdwijnen vaak weer
binnen dagen tot weken. Bij een laesie in het pon-
tiene blikcentrum (de paramediane pontiene reticu-
laire formatie) of de kern van de n. abducens ontstaat
een blikparese naar ipsilateraal van de laesie (dus bij
een laesie links kan de patiënt niet naar links kijken).
Een blikparese naar boven wordt gezien bij laesies in

het dorsale mesencephalon (pinealoom, hydrocefa-
lus). Vaak zijn ook het convergeren en de pupilreac-
ties hierbij gestoord (deze combinatie is bekend als
het syndroom van Parinaud).
Internucleaire oftalmoplegie. Bij een laesie van de
fasciculus longitudinalis medialis (FLM), waarin vele
internucleaire verbindingen lopen, is er een adductie-
beperking van het oog aan de kant van de laesie bij ho-
rizontale blikbewegingen, maar niet bij convergeren
(convergentie wordt in het mesencephalon geregeld);
aan het andere (abducerende) oog wordt vaak een
nystagmus gezien (figuur 16.4). Deze zogenoemde
internucleaire oftalmoplegie komt bij meerdere aan-
doeningen voor, maar vooral bij multiple sclerose.
Oogleden en pupillen
Het afhangen van het bovenooglid (ptosis) werd hierbo-
ven al genoemd bij een laesie van de n. ­oculomotorius.
Figuur 16.7 A Verloop van de sympathische innervatie van de m. tarsalis, de m. dilatator pupillae en de zweetklieren van het gelaat.
Bij een laesie in deze baan ontstaan bij het syndroom van Horner (B) ptosis en miosis, bij deze patiënt aan de linkerkant.
hypothalamus
n. trigeminus
mesencephalon
pons
a. carotis interna
ganglion cervicale
medulla superius
a. subclavia
centrum
ciliospinale
(C8,T1,T2)
A long
B
16 Hersenzenu wen 147
Ook bij myasthenie en sommige spierziekten komen
paresen voor van de m. levator palpebrae.
rr Syndroom van Horner. De m. tarsalis is een on-
willekeurige, gladde spier die betrokken is bij het
optrekken van het bovenooglid, en die samen met
de pupil (m. dilatator pupillae) en de zweetklieren
in het gelaat sympathisch wordt geïnnerveerd (fi-
guur 16.7). De combinatie van geringe ptosis en
miosis, al dan niet in combinatie met een opgehe-
ven zweetsecretie in het gelaat aan dezelfde kant,
heet het syndroom van Horner. De ptosis is hier-
bij veel geringer dan bij een uitval van de m. le-
vator palpebrae. Door uitval van de sympathische
innervatie overheerst de parasympathische inner-
vatie van de pupil, waardoor de pupilvernauwing
verklaard wordt. De lichtreacties van de miotische
pupil zijn normaal. Het syndroom kan bij een
groot aantal aandoeningen voorkomen, waarvan
a. ophthalmica
nn. nasociliares
vasomotore oogzenuwen
traanklieren
nn. ciliares longi
m. dilatator pupillae
spieren van Müller
sudomotorische
en vasoconstrictoire
vezels naar het gezicht
a. carotis externa
148 ne u r o l o g ie
de belangrijkste zijn: infarcering van de ­laterale
medulla oblongata, dissectie van de a. carotis, on-
derste plexusbrachialislaesies door compressie
of ingroei van longtopprocessen en trauma. Het
komt soms in episoden voor bij clusterhoofdpijn.
rr Pupilreacties. Als je een lamp richt op één oog
worden normaliter beide pupillen kleiner. De
verklaring hiervoor is dat de afferente impulsen
die in de retina worden opgewekt via het chiasma
en via de nuclei pretectales, zowel naar de linker-
als naar de rechterkern van Edinger-Westphal
verlopen. Vanuit elk van deze parasympathische
kernen wordt via de n. oculomotorius en het
ganglion ciliare de m. sphincter pupillae van het
ipsilaterale oog geïnnerveerd (figuur 16.8). De
reactie van het beschenen oog noemt men de
directe, die van het andere oog de indirecte of
consensuele lichtreactie.
Bij een ernstige aandoening van de n. opticus
of de retina kunnen via het aangedane oog
geen directe en consensuele reacties opgewekt
Figuur 16.8 De pupilreflexbaan. Het afferente deel loopt via de
n. opticus, het chiasma opticum en de tractus opticus naar de
linker en de rechter nucleus pretectalis. Van hieruit gaat de prikkel
naar beide kernen van Edinger-Westphal. Het efferente deel
verloopt beiderzijds door de parasympathische vezels van de
n. oculomotorius naar het ganglion ciliare en vandaar via post-
ganglionaire vezels naar de m. sphincter pupillae van de iris.
lichtbron
m. sphincter pupillae
n. ciliaris brevis
ganglion ciliare
n. opticus
n. III
corpus geniculatum
laterale
kern van
Edinger-Westphal
nucleus pretectalis
mesencephalon
worden (afferent pupildefect). Bij beschijning
van het normale oog zijn beide reacties normaal.
Onder normale omstandigheden veranderen de
pupillen niet van grootte. Bij een laesie van de
n. oculomotorius ontstaat een wijde, lichtstijve
pupil, met opgeheven directe en behouden
consensuele pupilreactie (figuur 16.9).
16.1.4 Nervus trigeminus (V)
De n. trigeminus bestaat uit een groot sensibel ge-
deelte (de portio major) en een klein motorisch
gedeelte (de portio minor). Van de primair sensibele
vezels liggen de cellichamen in het ganglion trige-
minale van de n. trigeminus, ook wel het ganglion
semilunare of ganglion van Gasser genoemd. Het
ganglion ligt tegen de pons en heeft naar perifeer
drie hoofdtakken:
rr de ramus ophthalmicus (eerste tak), die via de fis-
sura orbitalis superior de schedel uittreedt;
rr de ramus maxillaris (tweede tak), die via het fora-
men rotundum loopt;
rr de ramus mandibularis (derde tak), die de schedel
verlaat via het foramen ovale.
De eerste tak zorgt voor de sensibiliteit van het voor-
hoofd, het oog, het bovenste deel van de neus, de bij-
holten en de hersenvliezen. De tweede tak verzorgt
het gevoel van de bovenkaak, de boventanden en -lip,
het palatum, het onderste deel van de neus en de
sinus maxillaris. De derde tak verzorgt de onderkaak,
de ondertanden en -lip, de tong, de meatus acusticus
externus en de hersenvliezen (figuur 16.10).
De motorische vezels verlaten de schedel via het
foramen ovale en innerveren de kauwspieren. Omdat
de kern van de motorische vezels van de n. trigemi-
nus vanuit beide hersenhelften wordt geïnnerveerd,
zal er bij een grote laesie in één hemisfeer geen uitval
van de kauwspieren optreden.
De corneareflex is het reflexmatig dichtknijpen
van de ogen bij aanraking van de cornea. Het is een
exteroceptieve reflex met als afferente baan de eerste
tak van de n. trigeminus, centrale voortgeleiding van
de impulsen naar beide facialiskernen en als effe-
rente banen vezels via de n. facialis beiderzijds naar
de m. orbicularis oculi. Een verlaagde of afwezige
­corneareflex gaat vaak vooraf aan een door de patiënt
aangegeven gevoelsverlies in het gebied van de eerste
tak van de n. trigeminus.
Naast uitvalsverschijnselen (gevoelsstoornis-
sen) kunnen aandoeningen van de n. trigeminus ook

A B
Figuur 16.9 Pupilreacties bij laesies van de n. opticus rechts (A) en de n. oculomotorius rechts (B).
Figuur 16.10 Sensibel verzorgingsgebied van de drie takken van de
n. trigeminus.
I: ramus ophthalmicus; II: ramus maxillaris; III: ramus mandi-
bularis.
a­ anleiding geven tot prikkelingsverschijnselen, zoals
pijn (trigeminusneuralgie; zie paragraaf 27.5). Zie
voor aandoeningen van de n. trigeminus tabel 16.3.
16.1.5 Nervus facialis (VII)
De kern van de n. facialis ligt in het caudale deel van
de pons. De zenuw loopt na uittreden uit de hersen-
stam via de porus acusticus internus door het os pe-
trosum en komt via het foramen stylomastoideum
naar buiten. De n. facialis innerveert de complete
aangezichtsmusculatuur en daarnaast nog enkele an-
dere spieren, zoals de m. stapedius en het platysma.
De centrale besturing vanuit de primaire motorische
cortex geschiedt via de corticospinale baan naar de
16 Hersenzenu wen 149
contralaterale facialiskern. Alleen spieren van het bo-
venste derde deel van het aangezicht (voornamelijk
m. frontalis, deels m. orbicularis oculi) worden óók
vanuit de ipsilaterale hersenhelft geïnnerveerd.
Vanuit de nucleus salivatorius superior lopen
preganglionaire parasympathische vezels met de n.
facialis mee. Ze zorgen voor de traansecretie en de
slijm- en speekselvoorziening van de mond- en neus-
holte. De smaakvezels van het voorste twee derde deel
van de tong lopen via de chorda tympani met de n.
facialis mee en eindigen in de kern van de tractus
solitarius. Zie figuur 16.11 voor een overzicht van de
functies van de n. facialis.
De n. facialis is een voornamelijk motorische
zenuw. Er zijn belangrijke klinische verschillen
tussen aandoeningen van de centrale en van de pe-
rifere motorische neuronen. Omdat de spieren van
het voorhoofd en rond het oog vanuit beide hemi-
sferen worden aangestuurd, blijven deze spieren bij
een centrale laesie (cerebrale hemisfeer, hersenstam
boven de facialiskern) gespaard en ontstaat er alleen
een parese van de contralaterale spieren van de on-
derste helft van het gelaat, zich uitend in een verstre-
ken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek
die achterblijft bij aanspannen (figuur 16.12). Opval-
lend is dat deze centrale parese bij emotioneel uitge-
lokte mimiek (huilen, lachen) veel minder duidelijk
of zelfs opgeheven is. Voor deze emotionele mimiek
worden de facialiskernen aangestuurd via andere
banen dan de corticospinale. Bij alle centrale aandoe-
ningen van de mimiek blijven de smaak en de speek-
selsecretie gespaard.
150 ne u r o l o g ie
Tabel 16.3 Aandoeningen waarbij de n. trigeminus (V) betrokken is
trigeminusneuralgie (paragraaf 27.5) • neurovasculaire compressie
• bij multiple sclerose
neuropathie • herpeszosterinfectie
• bindweefselziekte (‘mixed connective tissue disease’, ziekte van Sjögren, lupus
erythematodes)
Bij een aandoening van de kern of de zenuw
zullen alle aangezichtsspieren in gelijke mate uitge-
vallen zijn, eventueel inclusief de met de n. facialis
meelopende takken voor smaak en speekselsecretie.
Het voorhoofd is zonder rimpels en het oog staat wijd
open. Het niet kunnen sluiten van het oog (door uit-
val van de m. orbicularis oculi) vormt een bedreiging
voor het oog door uitdroging van de cornea (keratitis).
Het onderooglid staat af van de oogbol en de nasola-
biale plooi is verstreken. De mondhoek hangt lager
dan de gezonde kant en blijft achter bij aanspannen.
De patiënt kan geluiden aan de aangedane kant har-
der horen dan aan de gezonde kant (hyperacusis, door
uitval van de m. stapedius). De smaak kan (eenzijdig)
gestoord zijn, afhankelijk van het meedoen van de
chorda tympani. Oorzaken voor uitval van de n. facia-
lis staan in tabel 16.4. Behalve uitval kan er ook sprake
zijn van prikkeling van de n. facialis, leidend tot spier-
contracties in de aangezichtsmusculatuur. Dit wor-
den hemifaciale spasmen genoemd. De oorzaak is
een microvasculaire compressie van de n. facialis bij
de uittredeplaats uit de hersenstam. Ze kunnen be-
handeld worden met botulinetoxine.
16.1.6 Nervus vestibulocochlearis (VIII)
De perifere sensibele vezels van de n. vestibularis lig-
gen in de halfcirkelvormige kanalen van het labyrint,
en in de utriculus en sacculus; die van de n. acusticus
in de cochlea. De cellichamen van deze vezels zijn de
ganglioncellen die liggen in respectievelijk het gan-
glion spirale en het ganglion vestibulare. De centrale
uitlopers vormen twee zenuwen: de n. cochlearis en
de n. vestibularis. Samen vormen deze twee zenuwen
de n. vestibulocochlearis (ook wel n. statoacusticus
genaamd). Deze zenuw loopt in het rotsbeen, komt
de schedelholte binnen via de meatus acusticus inter-
nus en treedt dorsolateraal de hersenstam in op de
overgang van pons en medulla oblongata.
Nervus vestibularis
De n. vestibularis eindigt in de vestibulaire kernen,
die dorsolateraal in de medulla oblongata liggen. Het
l­inker- en het rechterkerncomplex hebben op dit niveau
onderlinge verbindingen. Verder zijn er verbindingen
met de nodulus en de flocculus van het cerebellum, met
de γ- en α-motorneuronen in het ruggenmerg (via de
tractus vestibulospinalis), en met de oogspierkernen in
de pons en het mesencephalon. Deze anatomische ge-
gevens illustreren de rol van het vestibulaire systeem bij
de integratie van positie en beweging van het lichaam
in houding en motoriek, resulterend in evenwicht. Voor
het handhaven van het evenwicht in allerlei houdingen
en tijdens bewegingen maakt het zenuwstelsel ook ge-
bruik van visuele en proprioceptieve informatie.
rr Vestibulo-oculaire reflexen. Bij bewegingen van het
hoofd zorgen vestibulo-oculaire reflexen (VOR)
ervoor dat de ogen een min of meer stabiele stand
in de ruimte houden (dus compensatoir bewe-
gen ten opzichte van het hoofd). Hierdoor kun je
met bewegend hoofd (lopen, in bus rijden) toch
goed fixeren. De VOR verloopt over drie groepen
neuronen: de eerste van de halfcirkelvormige ka-
nalen naar de vestibulaire kernen, de tweede van
de vestibulaire kernen naar de oogspierkernen en
de derde van de oogspierkernen naar de oogspie-
ren. Een stoornis in deze reflexboog kan leiden tot
bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis.
Bij ernstige dubbelzijdige uitval van de VOR (bij-
voorbeeld door een dubbelzijdige laesie van de n.
vestibularis) ervaart de patiënt bewegingen van de
omgeving als hij het hoofd beweegt (oscillopsie).
Bij comateuze patiënten kan men van de VOR ge-
bruikmaken om de oogmotoriek, en daarmee de
mate van functiestoornis van een deel van de her-
senstam, te beoordelen door het hoofd te draaien en
te kijken of er compensatoire oogbewegingen zijn
(poppenkopfenomeen).
rr Nystagmus. Nystagmus is een ongewilde snelle
ritmische beweging van de ogen. Je kunt een
nystagmus zien bij een uit het raam kijkende
medepassagier in de trein. Deze optokinetische
nystagmus (OKN) is van belang voor stabilisering
van het retinabeeld bij een bewegende omgeving
en is niet pathologisch. Alle andere vormen van
 16 Hersenzenu wen 151

n. trigeminus

m. frontalis nucleus salivatorius superior

m. orbicularis oculi nucleus nervi facialis
nucleus tractus solitarii
n. intermedius
ganglion ganglion geniculi
sphenopalatinum
m. orbicularis oris n. petrosus major
smaakvezels in het chorda tympani
voorste 2/3 gedeelte
van de tong foramen stylomastoideum
ganglion glandula submandibularis
submandibulare
m.mentalis glandula sublingualis
platysma

Figuur 16.11 Overzicht van de functies en vertakkingen van de n. facialis.

A B

I-NEU6-16_11

C D
Figuur 16.12 Facialisparese in rust (A en C) en bij tegelijkertijd dichtknijpen van de ogen en laten zien van de tanden (B en D). A en
B Perifere parese links. C en D Centrale parese links.
152 ne u r o l o g ie
Tabel 16.4 Aandoeningen waarbij de n. facialis (VII) min of meer
geïsoleerd kan zijn aangedaan
• idiopathisch (paralyse van Bell; paragraaf 31.3.2)
• infecties (herpes zoster, Borrelia)
• schedeltrauma
• operatietrauma
• tumoren (vestibulair schwannoom of andere tumor in
de brughoek, parotistumor, metastase)
• ontstekingen (otitis media, mastoïditis, sarcoïdose)
• leptomeningeale metastasen
• hemifaciale spasmen
nystagmus zijn pathologisch. Ze treden spontaan
op of worden uitgelokt door bewegingen van het
hoofd. Ze zien er meestal uit als de OKN: een
langzame beweging, als bij een volgbeweging,
gevolgd door een tegenovergestelde snelle oogbe-
weging, als bij een saccade. Grafisch weergegeven
ziet dit er uit als een serie zaagtanden (zaagtand-
nystagmus). Soms heeft een nystagmus een si-
nusoïde vorm (pendelnystagmus; figuur 16.13).
De nystagmus kan horizontaal of verticaal zijn,
maar ook rotatoir (een ritmische draaiing van de
ogen rond de lengteas) of een combinatie (hori-
zontaal-rotatoir). Bij een horizontale of verticale
zaagtandnystagmus wordt de richting (naar links,
rechts, boven of beneden) bij afspraak benoemd
naar de snelle fase. De nystagmus is vaak alleen
zichtbaar bij kijken in de richting van de snelle fase
(eerstegraads), maar soms ook bij recht vooruitkij-
ken (tweedegraads) of zelfs bij kijken in tegenge-
stelde richting (derdegraads; zie figuur 16.13 voor
een derdegraadsnystagmus naar rechts). Er zijn
meer dan veertig verschillende typen nystagmus
bekend, die elk een min of meer lokaliserende of
diagnostische betekenis hebben. Hier worden al-
leen de meest voorkomende typen besproken.
Een nystagmus kan congenitaal of vroegverworven
zijn, meestal samenhangend met oogaandoenin-
gen en een slechte visus of blindheid. Er zijn ook
erfelijke vormen die niet gepaard gaan met visus-
stoornissen. Een na de vroege kindertijd ­verworven
nystagmus berust ofwel op pathologie van de her-
senstam of het cerebellum (centraal), ofwel op pa-
thologie van het labyrint, de nervus vestibularis of de
vestibulaire kernen (perifeer). Uitgaande van deze
drie groepen oorzaken zijn bij het beoordelen van
een nystagmus twee vragen van belang. (1) Is de nys-
tagmus congenitaal of verworden? De belangrijkste
kenmerken van een congenitale nystagmus zijn:
dat deze binnen enkele maanden na de geboorte
aanwezig is, dat de patiënt geen klachten heeft over
het ervaren van bewegende beelden (oscillopsie)
en dat er vaak een begeleidende oscillatie van het
hoofd bij optreedt. Meestal is een congenitale nys-
tagmus van het pendeltype. Vaak heeft de patiënt
een slechte visus. (2) Gaat het om een centrale of
een perifere nystagmus? De verschillen hiertussen
zijn samengevat in tabel 16.5. Een van de belang-
rijkste is de invloed van fixatie: onderdrukking van
de nystagmus door fixatie bij een perifeer bepaalde
nystagmus, geen afname of zelfs toename door
fixatie bij een centrale nystagmus. Verder is een
perifere nystagmus altijd gericht naar één kant
(tweede- of derdegraads naar bijvoorbeeld rechts;
figuur 16.13), terwijl een centrale nystagmus kan
omkeren met de blikrichting (bijvoorbeeld eer-
stegraads naar rechts en eerstegraads naar links).
Een eerstegraads horizontale nystagmus naar beide
kanten wordt vaak gezien bij intoxicaties (alcohol,
anti-epileptica, sedativa), maar kan ook berusten
op structurele pathologie van hersenstam of cere-
bellum. Een eerstegraads horizontale nystagmus
in één richting kan zowel voorkomen bij centrale
laesies aan de kant van de snelle fase als bij peri-
fere laesies aan de kant contralateraal van de snelle
fase; meestal treedt bij perifere laesies een rotatoire
component op. Een derdegraads horizontale nys-
tagmus wijst op een perifere oorzaak; een zuiver
rotatoire of verticale nystagmus op een centrale
genese. Soms zie je een eerstegraadsnystagmus al-
leen in het abducerende oog; dit komt voor bij een
internucleaire oftalmoplegie (paragraaf 16.1.3).
rr Draaiduizeligheid. De belangrijkste klinische
verschijnselen bij acute aandoeningen van het
vestibulaire systeem (labyrint, n. vestibularis en
vestibulaire kernen) zijn evenwichtsstoornissen,
draaisensaties en nystagmus, vaak gepaard gaand
met misselijkheid en braken, bleekheid en transpi-
reren. De patiënt spreekt meestal van duizeligheid,
maar dat is een term waarmee ook andere sen-
saties bedoeld kunnen worden (zie hoofdstuk 5).
Bij vestibulaire aandoeningen gaat het om het
gevoel dat de omgeving ten opzichte van de pa-
tiënt beweegt, meestal roteert (draaiduizeligheid
of vertigo). Dit gaat gepaard met een valneiging
naar de aangedane kant (vaak kan de patiënt niet
eens staan of lopen). De richting van de nys-
tagmus (genoemd naar de snelle fase) is in dat
geval tegenovergesteld aan de valrichting van de

A
R
Figuur 16.13 Registratie van nystagmus. Omdat het oog een elektrische dipool is, kun je de oogbewegingen registreren via aan beide
kanten geplakte elektroden. Hier zijn de registraties weergegeven van een derdegraads horizontale nystagmus naar rechts in drie blik-
richtingen, bij een patiënt met uitval van de n. vestibularis links (A), en van een congenitale pendelnystagmus (B).
patiënt. Soms kan het onderscheid met centrale
aandoeningen moeilijk zijn, bijvoorbeeld bij een
cerebellair infarct. Het gelijktijdig optreden van
gehoorverlies en oorsuizen wijst op perifere ge-
nese van de klachten.
In de loop van enkele dagen tot weken verminderen
de vestibulaire verschijnselen tot vrijwel compleet
herstel, ook als de betrokken structuren onherstelbaar
beschadigd zijn, kennelijk door adaptatie van het in-
tacte deel van het systeem. Bij geleidelijk ontstane pa-
thologie (bijvoorbeeld een vestibulair schwannoom)
treedt deze adaptatie tegelijkertijd op en heeft de pa-
tiënt meestal weinig tot geen vestibulaire klachten.
Je kunt bij onderzoek dan soms wel een nystagmus
vinden.
Nervus acusticus
De n. acusticus komt uit in de cochleakern in de me-
dulla oblongata. De ascenderende projecties van deze
kern verlopen zowel ipsi- als contralateraal via een
aantal hersenstamkernen en de thalamus naar de pri-
maire auditieve cortex in de temporaalkwabben. Door
deze organisatie berust zowel enkelzijdige doofheid
als dubbelzijdige doofheid zonder andere neurologi-
sche uitvalsverschijnselen nooit op een aandoening
van het CZS.
16 Hersenzenu wen 153
Bij doofheid is het van belang onderscheid te
maken tussen geleidings- en perceptiedoofheid. Een ge-
leidingsdoofheid ontstaat door een stoornis in de keten
gehoorgang-trommelvlies-gehoorbeentjes (cerumen,
middenoorontsteking, enzovoort). Enkel- en dubbel-
zijdige perceptiedoofheid komt voor bij aandoeningen
van de cochlea of de n. acusticus. Perceptiedoofheid
kan optreden als complicatie van bacteriële meningitis
en bij rotsbeenfracturen (tabel 16.6). Oorsuizen (tinni-
tus) berust in de meeste gevallen op een aandoening
van het midden- of binnenoor, of de n. acusticus. Een
uitzondering hierop vormt pulsatiel oorsuizen (gelijk
op met de hartslag), dat kan berusten op een vasculaire
malformatie in de hersenen (arterioveneuze malfor-
matie, durale arterioveneuze fistel). Bij aandoeningen
van de n. vestibulocochlearis is er altijd een combinatie
met vestibulaire verschijnselen. Een voorbeeld hiervan
is het vestibulair schwannoom ter plaatse van de brug-
hoek, waarbij behalve het gehoorverlies ook een nys-
tagmus gevonden kan worden.
16.1.7 Nervus glossopharyngeus (IX) en nervus
vagus (X)
Beide hersenzenuwen zijn verbonden met veelal de-
zelfde hersenstamkernen in de medulla oblongata.
Parasympathische preganglionaire vezels verlopen
via de nn. vagus en glossopharyngeus naar enkele
154 ne u r o l o g ie

Tabel 16.5 Verschillen tussen de centrale en de perifere vorm van vestibulaire nystagmus

perifeer (labyrint, n. vestibu- centraal (hersenstam of cerebellum)

laris, vestibulaire kernen)
ernst draaiduizeligheid matig tot ernstig licht tot matig
oorsuizen, doofheid aanwezig afwezig
nystagmus • horizontaal-rotatoir • vaak zuiver horizontaal, rotatoir of verticaal
• in één richting • in één richting of omkerend met blikrichting
• afname bij fixatie • geen afname of zelfs toename bij fixatie
duur dagen tot weken afhankelijk van pathologie; kan chronisch zijn

Tabel 16.6 Aandoeningen waarbij de cochlea, het labyrint en de n. vestibulocochlearis (VIII) betrokken zijn

cochlea/labyrint • benigne paroxismale positieduizeligheid (paragraaf 35.5)

• rotsbeenfractuur
• aminoglycosidegebruik
• infecties (labyrintitis)
• infarct labyrint
• ziekte van Ménière (paragraaf 35.5)
n. vestibulocochlearis • rotsbeenfractuur
• vestibulair schwannoom
• bacteriële meningitis
• leptomeningeale metastasen
• infecties (neuronitis vestibularis)
• vestibulaire paroxismen (microvasculaire zenuwcompressie)

parasympathische ganglia, die de verschillende gladde
spieren innerveren en ook de speekselklieren (vanuit
de nuclei salivatorii). Vanuit de n. dorsalis van de n.
vagus wordt de farynx geïnnerveerd en wordt het in-
trinsieke zenuwstelsel van de tractus digestivus en de
hartspier beïnvloed (zie figuur 17.1). Dwarsgestreepte
spieren in de farynx en de larynx, waaronder de stem-
banden, worden vanuit de n. ambiguus geïnnerveerd,
voornamelijk door de n. vagus. Wat betreft de sen-
sibele informatie staat viscerosensibele informatie
op de voorgrond: smaakinformatie van het achterste
derde deel van de tong via de n. glossopharyngeus.
Allerlei informatie uit de viscera via beide zenuwen
komt terecht in de nucleus van de tractus solitarius.
Ten slotte bevatten de n. vagus en de n. glossopharyn-
geus ook nog vezels voor somatosensibele informatie:
aanraking, pijn en temperatuur van het achterste deel
van de tong, het zachte verhemelte en de nasofarynx.
Deze informatie wordt vervoerd naar de desbetref-
fende kern: de nucleus van de tractus spinalis van de
n. trigeminus. De n. vagus en de n. glossopharyngeus
v­ erlaten samen met de n. accessorius de schedel via
het foramen jugulare.
De belangrijkste klinische verschijnselen bij uitval
van deze hersenzenuwen zijn spraak- en slikstoornis-
sen. De spraak kan nasaal worden door een verlam-
ming van het palatum molle, waardoor de neusholte
tijdens de spraak niet meer afgesloten wordt. Een hese
stem kan wijzen op een laesie van de n. recurrens (die
deel uitmaakt van de n. X en met name de stemban-
den innerveert). Naast uitval kan ook een neuralgie van
de n. glossopharyngeus optreden, waarbij zich heftige
pijnaanvallen voordoen in het verzorgingsgebied van
deze zenuw (vergelijkbaar met de trigeminusneural-
gie; zie paragraaf 27.5). Aandoeningen van de nn. IX
en X worden genoemd in tabel 16.7.
16.1.8 Nervus accessorius (XI)
De n. accessorius bestaat vooral uit motorische vezels
van de cervicale niveaus C1 tot en met C5. Deze vezels
lopen via het foramen magnum de schedel in om teza-
men met de n. glossopharyngeus en de n. vagus via het

foramen jugulare de schedel te verlaten. De n. acces-
sorius innerveert de m. sternocleidomastoideus en de
m. trapezius, voor respectievelijk het draaien van het
hoofd en het optrekken van de schouders. Solitaire uit-
val van de n. accessorius is zeldzaam (tabel 16.8).
16.1.9 Nervus hypoglossus (XII)
De kern van de n. hypoglossus ligt dorsaal in de me-
dulla in de bodem van de vierde ventrikel. De vezels
Tabel 16.7 Aandoeningen waarbij de n. glossopharyngeus (IX) en de
n. vagus (X) betrokken zijn
• pathologie van het foramen jugulare (tumor, metastase)
• aneurysma a. vertebralis
• intrathoracale pathologie: aneurysma aortae,
mediastinumtumoren, bronchustumor (alleen
n. laryngeus recurrens)
• glossopharyngeusneuralgie
Tabel 16.8 Aandoeningen waarbij de n. accessorius (XI) betrokken is
• operaties halsgebied
• trauma
• tumoren
• leptomeningeale metastasen
• aandoeningen van de motorische voorhoorncellen
Figuur 16.14 Nog maar kort bestaande halfzijdige parese van de tong bij een laesie van de n. hypoglossus links.
16 Hersenzenu wen 155
komen ventrolateraal tussen de onderste olijf en pira-
midebaan de hersenstam uit en verlaten de schedel
via de canalis hypoglossus. Buiten de schedel loopt de
n. hypoglossus met de n. glossopharyngeus, n. vagus
en n. accessorius tussen de v. jugularis interna en a.
carotis interna door om de tong vanaf de onderzijde
te innerveren.
De n. hypoglossus is zuiver motorisch en bestuurt
de tongspieren. Bij uitval ervaart de patiënt problemen
met spreken en slikken, en bijt hij vaak op zijn tong. Bij
een eenzijdige perifere laesie (van de zenuw of de kern)
is de ipsilaterale tonghelft paretisch en devieert de tong
bij uitsteken naar de paretische kant. De atrofie van de
tong bij een perifere hypoglossuslaesie kan zeer uitge-
sproken zijn (figuur 16.14). Dubbelzijdige perifere uit-
val komt veel voor bij amyotrofische laterale sclerose,
waarbij ook fasciculaties in de tong zichtbaar zijn. In
tabel 16.9 staan de belangrijkste aandoeningen waarbij
de n. hypoglossus (XII) betrokken is.
Tabel 16.9 Aandoeningen waarbij de n. hypoglossus (XII) betrokken is
• amyotrofische laterale sclerose (dubbelzijdig)
• dissectie van de a. carotis
• carotischirurgie
• schedelbasispathologie
• leptomeningeale metastasen
156 ne u r o l o g ie

16.1.10 Aandoeningen van multipele hersenzenuwen
In de paragrafen hiervoor werden aandoeningen ge-
noemd die uitval kunnen geven van een enkele hersen-
zenuw. Bij sommige van die aandoeningen zijn vaak
meerdere hersenzenuwen aangedaan, met name bij
leptomeningeale metastasen, chronische ontstekingen
aan de schedelbasis en metastasen in de schedelbasis.
Sommige combinaties van hersenzenuwuitval komen
relatief vaak voor, elk met hun eigen differentiële di-
agnose (tabel 16.10). Ten slotte komt uitval van een of
meer hersenzenuwen ook voor bij hersenstampatholo-
gie (meestal infarcten), maar dan altijd in combinatie
met verschijnselen passend bij uitval van een of meer
baansystemen die in de hersenstam verlopen: pirami-
debaan, sensibele banen en cerebellaire banen.
16.2 Neurologisch onderzoek
16.2.1 De reuk (I)
Deze hersenzenuw wordt alleen op indicatie onder-
zocht. Men kan in dat geval de patiënt met behulp van
speciale flesjes verschillende geuren aanbieden, waar-
bij ieder neusgat afzonderlijk wordt onderzocht.
16.2.2 Het zien (II)
Het onderzoek van de nervus opticus bestaat uit drie
onderdelen: het meten van de visus, het onderzoek
van de gezichtsvelden en de beoordeling van de oog-
fundus met de oogspiegel (fundoscopie).
Visus
Meet de visus van elk oog afzonderlijk, gecorrigeerd
voor refractieafwijkingen, met een Snellenkaart. De
visus wordt uitgedrukt in een breuk: de afstand van
de patiënt tot de kaart gedeeld door de afstand waarop
gemiddeld de betreffende regel gelezen kan worden
(op de kaart vermeld; figuur 16.15).
Gezichtsvelden
Gezichtsvelden worden onderzocht met de confron-
tatiemethode, elk oog afzonderlijk. Ga tegenover de
patiënt staan of zitten, waarbij zijn en jouw ogen zich
op hetzelfde niveau moeten bevinden. Vraag hem
het rechter- (of linker)oog af te dekken, sluit zelf het
linker- (of rechter)oog en vraag de patiënt dit oog te
fixeren. Beweeg een vinger afwisselend in alle vier
kwadranten en vraag de patiënt steeds aan te geven
wanneer hij de beweging ziet. Zo vergelijk je het ge-
zichtsveld van de patiënt met dat van jezelf (figuur
16.16). Als er een gezichtsvelddefect is kun je de grens
daarvan bepalen door je vinger vanuit het gestoorde
naar het normale gebied te bewegen, waarbij de pa-
tiënt moet aangeven wanneer hij de vinger ziet.
Fundoscopie
Het beoordelen van de oogfundus in het kader van
een neurologisch onderzoek is met name gericht op
de papil, met papiloedeem en papilatrofie als belang-
rijke afwijkingen (figuur 16.17).
16.2.3 Oogmotoriek (III, IV en VI)
Kijk eerst of er een afwijkende stand is van de ogen
of van het hoofd. Laat de patiënt daarna naar je vin-
ger kijken op ongeveer een armlengte voor hem.
Beweeg de vinger langzaam naar links en rechts (in
ongeveer 2 seconden) en naar boven en ­beneden

Tabel 16.10 Aandoeningen waarbij vaak meerdere hersenzenuwen zijn aangedaan

altijd overwegen (ook bij uitval van één • leptomeningeale metastasen

hersenzenuw)
III, IV, VI en V-ramus ophthalmicus: sinus
cavernosus/fissura orbitalis superior
V, VII en VIII: brughoek
IX, X, XI: foramen jugulare
• chronische meningitis (tuberculose, borreliose, sarcoïdose)
• schedelbasismetastasen
• aneurysma in de sinus cavernosus
• caroticocaverneuze fistel
• trombose van de sinus cavernosus
• meningeoom of granulomateuze ontsteking bij de fissura orbitalis superior
• tumoren in KNO-gebied, bijvoorbeeld sinus sfenoïdalis of maxillaris
• tumor, meestal vestibulair schwannoom
• glomustumor (gaat uit van glomus caroticum)
• meningeoom, schwannoom
 16 Hersenzenu wen 157

Figuur 16.15 Enkele regels uit een letterkaart. Met D onder de regel wordt de afstand bedoeld (distantia) waarop gemiddeld de regel
gelezen kan worden. V staat voor visus, als je de kaart gebruikt op de afstand waarvoor de kaart gemaakt is. Meestal is dat 5 meter, en
onder de betreffende regel staat dan D = 5 en V = 1.

(idem). Deze volgbeweging is meestal vloeiend,

A van de dubbelbeelden. Daarvoor moet je bij de blik-
B ducensuitval rechts) of de m. rectus medialis links
Figuur 16.16 Onderzoek van de gezichtsvelden. A Positie van
de onderzoeker ten opzichte van de patiënt. B Schets waarin de
bevindingen worden weergegeven, in dit geval een homonieme
hemianopsie rechts (dus gezien vanuit het gezichtspunt van de
patiënt).
maar kan bij gezonde oudere personen in enkele
stapjes (saccaden) verlopen. Laat de patiënt je vin-
ger volgen tot een hoek van 45° en houd deze positie
een paar seconden aan om te zien of er een nys-
tagmus is. Soms zijn er heel kortdurend een paar
nystagmusslagen zichtbaar; dat is niet abnormaal
(dit wordt een instelnystagmus genoemd). Kijk of
er in een van de excentrische posities een discon-
jugatie (strabisme) ontstaat en probeer in dat geval
door de ogen verschillende posities te laten inne-
men na te gaan door welke oogspierparese(n) het
strabisme ontstaat. Soms is het strabisme moeilijk
te zien, terwijl de patiënt in bepaalde posities wel
over dubbelbeelden klaagt. Dan ben je voor een lo-
kaliserende diagnose aangewezen op het analyseren
richting waarin het dubbelzien maximaal is de ogen
afwisselend afdekken en aan de patiënt vragen welk
van de twee beelden verdwijnt. Op die manier is na
te gaan welk beeld bij welk oog hoort. Zo kan dub-
belzien bij kijken naar rechts veroorzaakt worden
door zwakte van de m. rectus lateralis rechts (ab-
(partiële oculomotoriusuitval links). In het eerste
geval verdwijnt het rechterbeeld bij afdekken van
het rechteroog en het linkerbeeld bij afdekken van
het linkeroog (ongekruiste dubbelbeelden); in het
tweede geval het linkerbeeld bij afdekken van het
rechteroog en het rechter bij afdekken van het lin-
keroog (gekruist dubbelzien).
158 ne u r o l o g i e

B C

Figuur 16.17 Fundoscopische inspectie van de papil. A Normale papil. De papil heeft een lichtroze kleur en een normale excavatie (de
diameter is zelden groter dan ongeveer een derde van de papildiameter). De rand is scherp en promineert niet, en de bloedvaten zijn
over de rand ervan overal goed te volgen. Aan het aspect van de papil is niet te zien of het gaat om lokale pathologie (ontsteking,
ischemie) of dat het oedeem het gevolg is van verhoogde liquordruk (stuwingspapil). B Papiloedeem. Een groot deel van de papilrand
is onscherp begrensd. De bloedvaten verdwijnen hier en daar in het oedeem, en lopen met een bochtje over de verhoogde papilrand. In
een later stadium kunnen bloedingen en exsudaten ontstaan (zie daarvoor figuur 32.3). C Papilatrofie. De papil is egaal bleek, met een
sterk contrast ten opzichte van de omliggende retina.

16.2.4 Oogleden en pupillen (II en III)
Ptosis
Een ptosis door een oculomotoriuslaesie is meestal
vrijwel volledig en kun je daardoor niet missen.
De ptosis bij een syndroom van Horner is geringer
en valt vaak niet meteen op, mede doordat weinig
mensen volstrekt symmetrische bovenoogleden
hebben. Kijk of er een verschil is tussen de ogen
in de mate waarin de iris door het bovenooglid be-
dekt is. Vergelijk eventueel met oude foto’s van de
patiënt.
Grootte
Druk de pupildiameter uit in millimeters. Een
gering verschil tussen links en rechts komt voor
bij ongeveer een kwart van de bevolking. Geringe
spontane contracties en dilataties bij constante
lichtinval zijn normaal (hippus pupillae). De
diameter neemt af met de leeftijd (ouderdoms-
miosis).
Lichtreacties
Onderzoek de lichtreacties met een sterke lamp;
soms is enige verduistering van de kamer nodig.
Belicht één oog en kijk naar de reactie van de betref-
fende pupil: de directe lichtreactie. Belicht hetzelfde
oog opnieuw en kijk nu naar de reactie van het an-
dere oog: de indirecte lichtreactie. Bij subtotale lae-
sies (bijvoorbeeld bij neuritis optica) is de directe
reactie van het aangedane oog minder dan die van
het gezonde oog, maar dat zie je meestal pas als je

beide ogen snel na elkaar beschijnt (‘swinging flash-
light test’). Bij beschijning van het gezonde oog ver-
nauwen beide pupillen. Als je de lamp daarna met
een snelle beweging naar het oog met de defecte n.
opticus brengt, zie je (afgezien van een aanvankelijke
kortdurende contractie doordat de nieuw beschenen
retina aan het licht adapteert) een paradoxale verwij-
ding van beide pupillen optreden: een relatief affe-
rent pupildefect.
16.2.5 Sensibiliteit van het gelaat (V) en de
corneareflex (V en VII)
De aanrakingszin en de pijnzin in het gelaat onder-
zoek je in de innervatiegebieden van de drie takken
van de n. trigeminus afzonderlijk (zie figuur 16.10; zie
voor de techniek paragraaf 15.2).
Voor de corneareflex leg je de punt van een watje
op het oogwit en strijk je deze vandaar naar de cor-
nea. De gevoeligheid varieert sterk tussen personen,
en ook hier moeten links en rechts worden vergele-
ken om de reflex te kunnen interpreteren. Patiënten
met contactlenzen (eerst laten uitdoen!) hebben lage
corneareflexen.
16.2.6 Mimiek (VII)
Laat de patiënt beide ogen krachtig sluiten. Vraag
hem daarna de tanden te laten zien, met zo breed mo-
gelijk opzij trekken van de mondhoeken. Bij perifere
laesies (zenuw of kern) is de uitval voor beide spier-
groepen even ernstig. Bij een centrale laesie zijn de
oogsluitspieren veel minder ernstig aangedaan dan
de mondspieren.
16.2.7 Gehoor en evenwicht (VIII)
Fluisterspraak
Onderzoek elk oor afzonderlijk. Laat de patiënt de
ogen sluiten. Sluit één oor van de patiënt af door
op de tragus te duwen. Fluister daarna op enige
afstand enkele getallen of woorden die de patiënt
moet nazeggen.
Stemvorkproeven
Plaats de voet van de trillende stemvork op het
mastoïd en vraag de patiënt of hij dit hoort. Houd
de stemvork meteen daarna voor het oor, en vraag
of het geluid luider wordt. Deze proef van Rinne
is gestoord als het volume van het geluid voor het
oor niet toeneemt. Dit wijst op een geleidings-
stoornis. Bij de proef van Weber plaats je de tril-
lende stemvork midden op het hoofd en vraag
16 Hersenzenu wen 159
je de patiënt of hij het geluid in het midden, of
links of rechts hoort. Als hij het aan één kant beter
hoort wijst dit op een geleidingsstoornis aan de kant
van het geluid of een perceptiestoornis aan de andere
kant. Met de combinatie van deze twee proeven kun
je uitmaken of een hardhorendheid aan een kant op
een geleidings- of een perceptiestoornis berust.
Evenwicht
Bij een acute vestibulaire stoornis kan de patiënt niet
staan of zelfs niet zitten door een valneiging naar de
aangedane kant; er is dan ook een nystagmus (zie pa-
ragraaf 35.5).
16.2.8 Spreken en slikken (VII, IX en X)
Beoordeel de spraak van de patiënt op articulatie en
helderheid. De verschillende dysartrieën zijn beschre-
ven in paragraaf 4.2.1. Bij een aandoening van de n.
recurrens (een tak van de n. vagus) is er een stem-
bandverlamming en is de patiënt hees.
Laat de patiënt de mond wijd open doen en be-
schijn de farynx met een lamp. Vraag de patiënt lang-
gerekt ‘èè’ te zeggen en kijk of de gehemeltebogen en
de farynxachterwand symmetrisch optrekken. Soms
gaat hierbij de tongbasis zover omhoog dat je niets
meer kunt zien; dan moet je deze met een spatel voor-
zichtig omlaag drukken. Bij eenzijdige uitval van de n.
glossopharyngeus worden de uvula en de paretische
farynxachterwand naar de gezonde kant getrokken.
Dit laatste gebeurt ook als je met een wattenstokje de
achterwand van de farynx voorzichtig aanraakt, de fa-
rynxreflex.
16.2.9 Hals, schouders en tong (XI en XII)
Hals en schouders
Test de kracht van de m. sternocleidomastoideus door
de patiënt het hoofd naar een kant te laten draaien en
daarna tegendruk uit te oefenen op het os zygomati-
cum; en van de m. trapezius door de patiënt de schou-
ders te laten ophalen en daarna te proberen deze naar
beneden te drukken.
Tong
Laat de patiënt de mond wijd open doen en kijk of
er atrofie is van de tong en of deze fasciculaties ver-
toont (niet te verwarren met de normale schokkerige
onrust die de tong in rust vertoont). Vraag de patiënt
daarna de tong uit te steken. Ten slotte vraag je de
patiënt de tong enige malen snel heen en weer te
bewegen.
17 A
 utonoom zenuwstelsel en neuro-endocrien
systeem

autonoom zenuwstelsel
•• sensorisch deel
•• motorisch deel: sympathisch en parasympathisch
autonoom falen
•• bij sommige polyneuropathieën en bij multisysteematrofie
•• belangrijkste symptoom: orthostatische hypotensie
circulatiestoornissen
•• reflexsyncope (vasovagale syncope, flauwvallen): door angst, pijn, lang staan
•• syncope door orthostatische hypotensie: bij jonge leptosome mensen; door onder andere medicijnen,
bij polyneuropathieën, bij ziekte van Parkinson
•• cardiale syncope (geen autonome stoornis): door hartritmestoornissen of tekortschietende pomp­
functie
zweetsecretie
•• anhidrose door mono- of polyneuropathie; onder het niveau van een ruggenmergletsel
mictiestoornissen
•• urine-incontinentie door slappe blaas: bij dubbelzijdig letsel van sacrale wortels
•• urine-incontinentie door spastische blaas: bij ruggenmergletsel
•• normaal urineren in ongepaste situaties: bij prefrontaal letsel
erectiestoornissen
•• bij letsels van sacrale wortels of ruggenmerg
neuro-endocrien systeem
•• hypothalamus en hypofyseachterkwab: ADH en oxytocine
•• diabetes insipidus: waterverlies door lage ADH-afgifte, vaak na hersentrauma
•• ‘syndrome of inappropriate ADH secretion’: waterretentie door te hoge ADH-afgifte, meestal bij
(bronchus)carcinoom of door medicamenten
•• ‘cerebral salt wasting’: renaal zoutverlies, soms bij subarachnoïdale bloedingen en meningitis (oorzaak
onbekend)

Het autonome zenuwstelsel en het neuro-endocriene orthostatische hypotensie), incontinentie en erectie-

systeem (hypothalamus en neurohypofyse) spelen een stoornissen. Voor neuro-endocriene stoornissen zijn
rol in de regulatie van een groot aantal lichaamsfunc- dat diabetes insipidus en ‘cerebral salt wasting’.
ties, zoals de bloedsomloop, zweetsecretie, mictie, Het autonome zenuwstelsel reguleert de homeo­
spijsvertering, seksuele functies en volumeregulatie. stase van het interne milieu door veranderingen
De meest voorkomende autonome stoornissen zijn daarin, als gevolg van interne of externe oorzaken,
syncope (in de vorm van vasovagaal flauwvallen en tegen te gaan door beïnvloeding van een groot aantal

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_17, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
162 ne u r o l o g i e
lichaamsfuncties, waaronder ademhaling, circulatie
en spijsvertering. Ook het neuro-endocriene systeem
speelt een belangrijke rol bij de handhaving van de
homeostase. Beide systemen staan onder controle van
de hypothalamus.
Belangrijke overeenkomsten tussen deze twee
systemen zijn dat ze niet of slechts in geringe mate
onder willekeurige controle staan, en dat ze via te-
rugkoppeling gecontroleerd worden. Een belangrijk
verschil is dat het autonome zenuwstelsel de eindor-
ganen bestuurt via zenuwcellen (neuronale regulatie),
terwijl het endocriene systeem hiervoor circulerende
stoffen gebruikt (humorale regulatie).
De hypothalamus heeft directe reciproque ver-
bindingen met het limbische systeem, dat betrok-
ken is bij drijfveren en emoties. Daardoor leidt
bijvoorbeeld een verhoging van osmolariteit niet
alleen tot endocriene en autonome reacties, maar
ook tot een bijpassende sensatie (dorst) en aange-
past gedrag (drinken), waarbij het al dan niet ge-
volg geven aan dergelijke drijfveren gepaard gaat
met bijpassende emoties. Andersom kunnen emo-
ties vergezeld gaan van autonome, endocriene en
gedragsveranderingen; bij woede komt dit bijvoor-
beeld tot uiting in bloeddruk-, hartslag- en adrenali-
nestijgingen, en in een andere lichaamshouding en
gezichtsuitdrukking.
17.1 Functionele neuroanatomie
17.1.1 Anatomie van het autonome zenuwstelsel
Het autonome zenuwstelsel kan om te beginnen wor-
den onderverdeeld in een sensorisch en een moto-
risch deel.
rr Sensorisch deel. Somatotopische informatie uit de
viscera (met name voor pijnsensaties) wordt naar
het ruggenmerg gestuurd. De cellichamen van
de betreffende sensibele vezels liggen in de sen-
sibele ganglia, net als die van het niet-autonome
somatosensibele systeem. Viscerosensibele in-
formatie uit caudale delen van het lichaam, met
name de blaas en de geslachtsorganen, gaat naar
het lumbosacrale ruggenmerg en vandaar naar
de hersenstam. Meer algemene informatie, bij-
voorbeeld over bloeddruk, hartfrequentie, osmo-
lariteit van het bloed, zuurgraad in de maag en
zuurstofspanning in de longen, wordt via de n.
vagus en de n. glossopharyngeus naar de nucleus
van de tractus solitarius in de hersenstam ver-
voerd.
rr Motorisch deel. Het motorische deel van het
a­ utonome zenuwstelsel wordt onderverdeeld in
een sympathisch en een parasympathisch stelsel
(figuur 17.1). De organisatie ervan verschilt sterk van
die van het somatomotorische zenuwstelsel.
Sympathisch zenuwstelsel
Sympathische vezels zijn de axonen van autonome
ganglioncellen waarvan het cellichaam is gelegen
in sympathische ganglia, die deels langs de wervel-
kolom (paravertebraal) en deels ervoor (preverte-
braal) zijn gelegen. De paravertebrale ganglia zijn
rostrocaudaal met elkaar verbonden en vormen
met elkaar de grensstreng (truncus sympathicus).
De sympathische ganglioncellen in de grensstreng
worden vanuit het centrale zenuwstelsel geïnner-
veerd door preganglionaire neuronen, waarvan de
cellichamen zijn gelegen in de zijhoorn van het
thoracale en bovenste lumbale gedeelte van het rug-
genmerg (T1-L2). De preganglionaire sympathische
axonen lopen met de voorwortels mee en bereiken
via de ramus communicans albus de grensstreng,
waar zij synapteren met meerdere sympathische
ganglioncellen. De vezels afkomstig van de sym-
pathische ganglioncellen worden postganglionaire
vezels genoemd. Ze bereiken hun doelorgaan via
perifere zenuwen en langs bloedvaten. De sympa-
thische innervatie van hoofd en hals loopt via de
cervicale ganglia. De postganglionaire vezels vor-
men een plexus rond de grote arteriën van hals en
hoofd en bereiken zo de eindorganen in hoofd en
hals. Preganglionaire sympathische vezels voor de
thorax-, buik- en bekkenorganen (nn. splanchnici)
bereiken de prevertebrale autonome ganglia in het
abdomen (ganglion coeliacus en mesentericus su-
perior en inferior), waar zij synapteren. Via een
plexus rond de aorta bereiken de postganglionaire
vezels de abdominale organen.
Parasympathisch zenuwstelsel
De preganglionaire neuronen van het parasympa-
thische zenuwstelsel liggen juist craniaal in de ver-
schillende parasympathische hersenstamkernen, en
sacraal in de zijhoorn van het ruggenmerg (S2-4). De
preganglionaire vezels die uitgaan van hersenstam-
kernen bereiken via de verschillende hersenzenuwen
de parasympathische ganglioncellen, die vlak bij het
te innerveren orgaan zijn gelegen. De postganglio-
naire vezels van het parasympathische systeem zijn
dus relatief kort. In de n. vagus loopt een groot aantal
 1 7 A ut onoom zenu wstel sel en neu ro-en docrien systeem 163

hersenstam

oog
traanklier
speekselklier

arteriën
cervicaal hart n.vagus

longen

maag

thoracaal lever
pancreas
nier
darm

rectum

blaas
lumbaal genitalia

sacraal

grensstreng

Figuur 17.1 Schematische weergave van de sympathische (links) en de parasympathische innervatie (rechts) van de belangrijkste
autonoom geïnnerveerde organen. Let op de thoracolumbale positie van de sympathicus en van de craniosacrale positie van de para-
sympathicus in het centrale zenuwstelsel.

preganglionaire parasympathische vezels die voor de De verdeling in de antagonistische sympathische

innervatie van alle borst- en buikorganen zorgen. Uit
het sacrale deel van het ruggenmerg ontspringen de
­preganglionaire ­parasympathische vezels die, via de
plexus hypogastricus, rectum, blaas en genitalia in-
nerveren.
Autonome regulatie
In het algemeen hebben sympathische en parasympa-
thische systemen tegengestelde invloeden op de eind-
organen. Deze wederzijdse tegenwerking geldt echter
niet voor alle doelorganen, want sommige worden
slechts door een van beide systemen geïnnerveerd.
De bijnier, baarmoeder en perifere huidvaten worden
waarschijnlijk alleen sympathisch geïnnerveerd.
en parasympathische systemen is basaal voor het
begrip van autonome regulatie; een ander even be-
langrijk principe is het reflexmatige karakter van de
regulatie. Sympathicus en parasympathicus ­kennen
beide een tonus, waarmee wordt bedoeld dat er een
continue stroom van impulsen naar het doelorgaan
toe gaat. Verandering van functie wordt teweegge-
bracht door de hoeveelheid impulsen te variëren. De
hartfrequentie bijvoorbeeld daalt als de parasympa-
thische activiteit toeneemt, en stijgt als deze minder
actief wordt. Meer sympathicusactie versnelt de hart-
slag, en minder activiteit geeft een daling. Beide syste-
men kunnen dus veranderingen in beide richtingen
bewerkstelligen.
164 ne u r o l o g i e
Parasympathische invloeden op de hartslag,
dalingen zowel als stijgingen, werken sneller dan
sympathische invloeden. Snelle veranderingen van
hartslag worden dan ook parasympathisch geregeld.
Langzamere veranderingen worden sympathisch
gestuurd (circulerende adrenaline werkt nog langza-
mer en langduriger). Overigens gaan vele autonoom
geïnnerveerde functies zoals de hartfrequentie en de
darmperistaltiek gewoon door, ook als de innervatie
volledig wegvalt. Een gedenerveerd hart (bij een trans-
plantatie of bij een ernstige autonome neuropathie)
klopt door. Zowel het hart als de tractus digestivus
beschikt namelijk over een ‘eigen’, onafhankelijk ze-
nuwstelsel. Deze intrinsieke innervatiesystemen wor-
den sterk beïnvloed door het autonome zenuwstelsel,
maar zijn er niet geheel afhankelijk van. Na denerva-
tie zullen ze actief blijven, waarbij ze wel veel trager of
helemaal niet meer reageren op veranderingen in de
homeostase en (snelle) aanpassingen nog nauwelijks
meer mogelijk zijn.
17.1.2 Insufficiëntie van het autonome
zenuwstelsel (autonoom falen)
We spreken van autonoom falen als het autonome ze-
nuwstelsel in zijn geheel minder goed functioneert.
De belangrijkste uiting hiervan is orthostatische hy-
potensie: het autonome zenuwstelsel slaagt er niet
in de bloeddruk tijdens staan op peil te houden, met
mogelijk bewustzijnsverlies (syncope) tot gevolg.
Bij primair autonoom falen wordt het autonome ze-
nuwstelsel direct aangetast; dit zijn zeer zeldzame
ziektebeelden, zoals ‘primary autonomic failure’ en
multisysteematrofie (zie paragraaf 23.2.1). Bij secun-
dair autonoom falen is de aantasting het gevolg van
andere ziekten, waarbij diabetes, nier- en leverziekten
en alcoholmisbruik belangrijke oorzaken zijn. Ook bij
het syndroom van Guillain-Barré en aids komt auto-
noom falen voor. Bij deze en andere ziekten geldt vaak
dat een autonome neuropathie niet op zichzelf staat:
er is ook een motorische en sensibele polyneuropa-
thie. Uit oogpunt van frequentie van voorkomen zijn
geneesmiddelen misschien nog belangrijker (onder
andere bloeddrukverlagers, antidepressiva). De be-
langrijkste autonome en neuro-endocriene sympto-
men worden in de volgende paragrafen besproken (zie
voor stoornissen in de pupilreflex paragraaf 16.1.3).
17.1.3 Stoornissen in de circulatie
Er zijn drie belangrijke bloeddrukreflexen, die al-
lemaal via de hersenstam verlopen, waarbij de kern
van de tractus solitarius een belangrijke rol speelt. De
baroreceptorreflex start met baroreceptoren in de aa.
carotides en aorta, waarvan de activiteit toeneemt bij
stijging van de arteriële bloeddruk. Als reactie wordt
de n. vagus geactiveerd en neemt de hartfrequentie
af; tegelijkertijd wordt door remming van sympa-
thicusactiviteit de vaatweerstand in ingewanden en
­ledematen verlaagd, zodat het bloed zich verspreidt
over de betreffende weefsels. De reflex leidt dus tot
afname van zowel bloeddruk als hartfrequentie.
Een tweede reflex verloopt via mechanorecepto-
ren die zich in hart en longen bevinden, en die de vul-
lingsgraad van hart en longvaten meten. Wanneer de
vulling afneemt, zoals na opstaan, neemt hun activiteit
af. Hierdoor treedt een stijging van de hartfrequentie
op, een afname van het slagvolume, vasoconstrictie
van vaten in spieren en ingewanden, en een stijging
van noradrenaline in het bloed.
Een derde bloeddrukreflex is de ergoreflex, door
activering van receptoren in skeletspieren. Als deze
aanspannen komt een sympathische reflex in wer-
king die tot een perifere vasoconstrictie leidt met een
bloeddruktoename tot gevolg. In de eerste 20 secon-
den na opstaan leiden ergo- en baroreceptorreflex tot
een keten van parasympathische hartfrequentie- en
sympathische bloeddrukveranderingen, die op elkaar
inwerken. Na 1 minuut treden nauwelijks nog veran-
deringen op; de diastolische bloeddruk is dan 10% ge-
stegen, en de hartslag is met circa 10 slagen/minuut
toegenomen.
Autonome denervatie van het hart blijkt uit een
lage of zelfs afwezige reactiviteit van de hartfrequen-
tie, vooral veroorzaakt door verminderde parasym-
pathicusfunctie. Als er meer parasympathische dan
sympathische schade is, zoals bij diabetes, is de rust-
frequentie verhoogd (bijvoorbeeld 90 slagen/minuut
tijdens bedrust), op grond van nog intacte sympathi-
sche en humorale invloeden.
Syncope
Syncope is de meest voorkomende vorm van weg-
raking. Een wegraking is een kortdurende, hooguit
minuten durende bewusteloosheid die vanzelf weer
overgaat (in de Engelstalige literatuur spreekt men
van ‘transient loss of consciousness’). Een syncope is
een wegraking die veroorzaakt wordt doordat de sys­
temische bloedsomloop tijdelijk te gering is om de
hersenen van voldoende bloed te voorzien. Syncope
moet onderscheiden worden van andere wegrakin-
gen, zoals kortdurend bewustzijnsverlies na een
 1 7 A ut o noom zenu wstel sel en neu ro-en docrien systeem 165

trauma en epileptische insulten. Het woord ‘collaps’
kan beter niet gebruikt worden, omdat niet duidelijk
is wat er precies mee bedoeld wordt.
Net als bij andere wegrakingen gaat het bewust-
zijnsverlies bij een syncope gepaard met vallen of in
elkaar zakken, en een amnesie na bijkomen. Bij een
syncope valt de patiënt meestal slap op de grond,
maar soms verstijft hij. De ogen zijn meestal open.
Schokken van de ledematen komen veel voor, maar
ze duren veel korter (10 seconden) dan bij een epi-
leptisch insult (1 minuut), zijn meestal veel minder
grof dan bij epilepsie en altijd dubbelzijdig. Incon-
tinentie onderscheidt niet tussen een epileptisch
insult of een syncope, maar een tongbeet wel: een
tongbeet pleit voor epilepsie en sterk tegen syncope
(als er bij een syncope al een is, betreft die de punt
van de tong, terwijl het bij epilepsie om de zijkant
gaat). Bij het bijkomen is een patiënt met syncope
vrijwel direct alert en georiënteerd, terwijl hij na een
epileptisch insult enige tijd suf, gedesoriënteerd en
onrustig kan zijn. Er zijn verschillende groepen
oorzaken voor een syncope; ter differentiatie zijn
de omstandigheden voorafgaand aan de aanval van
groot belang.
Reflexsyncope
Deze vorm komt bij 35% van de bevolking één keer
of vaker in het leven voor, en is daarmee de meest
voorkomende wegraking. De reflex kan door verschil-
lende factoren worden opgewekt. Het klassieke flauw-
vallen (vasovagale syncope) wordt uitgelokt door angst
en pijn (bloed zien, venapunctie), maar ook door lang
stilstaan (bijvoorbeeld soldaten in een erewacht). De
reflex resulteert in een sterke afname van de bloeds-
omloop door zowel vertraging (of zelfs stoppen) van
de hartslag als daling van de bloeddruk. Soms treden
beide op, soms overheerst de bloeddrukdaling, dan
weer de bradycardie. Voorafgaand aan vasovagale syn-
cope treedt ‘autonome activatie’ op: bleekheid, zweten
en misselijkheid. Vasovagale syncope kan uitgelokt
worden met een ‘kantelproef’, waarbij de patiënt
­geruime tijd bewegingloos in een halfverticale positie
gehouden wordt (niet geheel rechtop, om het effect
van de spierpomp bij staan te voorkomen). Deze proef
kan van belang zijn om de diagnose te stellen (figuren
17.2 en 17.3). Nachtelijke mictie is een andere bekende
activiteit die een reflexsyncope kan uitlokken.
Syncope door orthostatische hypotensie
Orthostatische hypotensie ontstaat als de bloeddruk-
regulatie (vooral sympathisch bewerkstelligd) na op-
staan faalt. Hierbij daalt zowel de diastolische als
de systolische bloeddruk. Een systolische daling van
meer dan 20 mmHg of een diastolische van meer
dan 10 mmHg geldt als abnormaal. Indien de sym-
pathicus niet meer werkt maar de vagus nog intact

Figuur 17.2 Verschillen tussen vasovagale syncope bij staan en syncope door orthostatische hypotensie. Een vasovagale syncope bij
staan treedt lang niet alle keren op dat iemand staat. De duur tussen opstaan en het ontstaan van de syncope wisselt sterk. De bloed-
druk en/of hartslag dalen steeds sneller, waarbij de laatste snelle daling slechts enkele seconden duurt. Na de val zorgt de horizontale
houding ervoor dat de hersenen snel weer doorbloed worden. Bij orthostatische hypotensie daalt de bloeddruk vrijwel altijd direct na
overeind komen, maar lang niet altijd voldoende om er last van te hebben. Als er al syncope ontstaat, is dat soms pas na enkele
minuten. Ook hier leidt een horizontale houding tot een snelle verbetering.
HF: hartfrequentie; BD: bloeddruk.

alleen vasodepressief vagus intact

HF HF

cardioinhibitoir vagusschade

BD BD

syncope syncope
staan met val staan met val

vasovagale syncope orthostatische hypotensie

166 ne u r o l o g i e

EEG

vlak EEG

ECG

bloeddruk

asystolie

10 s

Figuur 17.3 Vasovagale syncope. Hier zijn enkele EEG-kanalen, de hartslag en een continu bloeddruksignaal weergegeven van een
22-jarige vrouw met wegrakingen. Na 20 minuten ‘staan’ op de schuinstaande kanteltafel daalt eerst de bloeddruk (niet afgebeeld). De
hartslag daalt eerst beperkt, waarna een asystolie ontstaat van ruim 20 seconden, wat vrij lang is. Enige tijd na de asystolie vertraagt
het EEG, gevolgd door een vervlakking (met enkele storingen). Er traden vrij forse spierschokken op. De aanval verliep volgens patiënte
hetzelfde als haar spontane aanvallen, wat de diagnose zeker maakt.

is, is bloeddrukregulatie onmogelijk, maar kan het Cardiale syncope

hartminuutvolume enigszins gereguleerd worden
door de hartfrequentie te versnellen. Deze zeldzame
situatie kan bij hoge ruggenmergletsels optreden.
Als de sympathicus en de n. vagus beide niet wer-
ken, daalt de bloeddruk zonder hartfrequentieveran-
dering. Als er nog wel enige sympathicusactiviteit
is, kan de ­hartslag langzaam licht stijgen. Orthosta-
tische hypotensie is niet altijd pathologisch; het
komt relatief vaak voor bij jonge leptosome mensen.
Veelvoorkomende oorzaken zijn medicijnen (onder
andere antihypertensiva, antidepressiva), polyneu-
ropathieën, de ziekte van Parkinson en multisys­
teematrofie.
Vaak wordt gedacht dat de bloeddruk dan direct
na opstaan daalt, maar zeker zo vaak duurt het vele
minuten voordat een wezenlijke daling optreedt. Er
treedt géén autonome activering bij op. In figuur 17.2
zijn de verschillen aangegeven tussen staan als uitlok-
kende prikkel bij vasovagale syncope en bij orthosta-
tische hypotensie. Een verwant fenomeen is syncope
direct na staken van lichamelijk inspanning, zoals
pauzeren boven aan een trap, bij patiënten met auto-
noom falen (paragraaf 17.1.2).
Deze wordt veroorzaakt door ofwel een ritmestoor-
nis ofwel een tekortschietende pompfunctie. In
beide vormen is er meestal al sprake van een vrij
ernstige hartziekte. Syncope door een ritmestoor-
nis treedt op willekeurige momenten op, vooral bij
zogenoemde bradyaritmieën, en kan gepaard gaan
met hartkloppingen. Bij een tekortschietende pomp-
functie treedt syncope veelal op tijdens lichamelijke
inspanning. Cardiale syncope is belangrijk door de
mortaliteit van de onderliggende hartziekten. Een
cardiale voorgeschiedenis, syncope in liggende hou-
ding, syncope tijdens inspanning en een afwijkend
ECG zijn belangrijke aanwijzingen voor een cardiale
oorzaak. Een ECG moet bij syncope dan ook bijna
altijd verricht worden, en kan achterwege blijven als
de anamnese en bloeddrukmetingen een andere oor-
zaak al zeker maakten.
17.1.4 Stoornissen in de zweetsecretie
De sympathisch geïnnerveerde zweetklieren dienen
vooral de thermoregulatie. De commando’s hiertoe
ontspringen aan de hypothalamus. De voornaamste
prikkel voor zweetsecretie is een hoge ­huidtemperatuur
 1 7 A ut o noom zenu wstel sel en neu ro­enD ocrien systeem 167

die zowel tot een lokale (ter plaatse van de prikkel) als
tot een gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. gegene-
raliseerde hyperhidrose kan voorkomen bij hypothala-
musletsels, maar ook hypo- of anhidrose kunnen hierbij
optreden. ruggenmergletsels leiden tot een anhidrose
onder het niveau van de laesie. overigens kunnen in
dit gebied dan nog wel lokale spinale zweetreflexen
optreden. Het lichaamsgebied boven dit niveau kan
hyperhidrotisch zijn als uiting van een normale tem-
peratuurregulatie: er is een kleiner voor zweten be-
schikbaar gebied over, dat meer moet zweten. lokale
hypohidrose treedt op bij lokale letsels: letsels van het
cervicale deel van de grensstreng kunnen gepaard gaan
met hypohidrose van een gezichtshelft en een arm (en
het syndroom van Horner; zie paragraaf 16.1.3). Peri-
fere anhidrose komt voor bij polyneuropathieën; ook
hier kunnen andere huidgebieden ter compensatie een
hyperhidrose vertonen.
17.1.5 mictiestoornissen
Bij de controle over de blaas zijn niet alleen het para-
sympathische en het sympathische, maar ook het wil-
lekeurige zenuwstelsel betrokken (figuur 17.4). Via de
nn. pelvici en de lokale parasympathische ganglioncel-
len verzorgen preganglionaire parasympathische ve-
zels uit het sacrale ruggenmerg de m. detrusor die tot
contractie van de blaas leidt: mictie. De sympathicus
(vanuit het thoracolumbale ruggenmerg, via het gan-
glion mesenterica inferior) bewerkstelligt contractie
van de blaasbodem en de urethra: continentie. Daar-
naast is er nog een groep motorneuronen op sacraal
niveau (de nucleus van onuf) die de dwarsgestreepte

Figuur 17.4 Schematische weergave van de structuren en regelkringen die betrokken zijn bij mictie en continentie.

orbitofrontale beoordelen omstandigheden

cortex

cortex voor mictie

–

periaquaductale
+

grijs integratie signalen voor context

met signalen over blaasvulling
hersenstam

terugkoppeling

pontien
mictiecentrum
–
+

coördinatie van mictie of

continentie
inhiberende
ruggenmerg

interneuronen
sensibele

sympathische – parasympathische
preganglionaire preganglionaire
neuronen L2 neuronen S2
motorneuronen
in viscero- en somatomotorische
controle van de blaas
+

kern van Onuf

+
zenuwstelsel
perifeer

sympathische
+

parasympatische
ganglioncellen ganglioncellen

anatomie blaasinnervatie
+
+

interne externe musculus

blaas

urethrasfincter urethrasfincter detrusor

168 ne u r o l o g i e
spiervezels van de externe urethrasfincter innerveren
en verantwoordelijk zijn voor het bewust kunnen ver-
hinderen van de mictie.
De afferente informatie over de blaasvulling is
afkomstig van rekkingsreceptoren in de blaaswand.
Deze informatie, die op sacraal niveau het ruggen-
merg binnenkomt, is belangrijk voor lokale reflexen,
maar wordt ook voortgeleid naar een mictiecentrum
in de pons. Dit centrum coördineert de juiste uitvoe-
ring van de mictie, via afdalende banen naar de ver-
schillende betrokken neuronen in het ruggenmerg.
Dit pontiene mictiecentrum staat weer onder (rem-
mende) controle van hogere hersendelen, waaronder
de prefrontale schors. Deze gebieden zijn belangrijk
om te bepalen of in gegeven omstandigheden mictie
kan plaatsvinden of juist onderdrukt moet worden.
Er kunnen drie soorten neurologische mictie-
stoornissen onderscheiden worden.
rr Op grond van een ‘slappe baas’ door perifere let-
sels bij dubbelzijdige aandoeningen van wortels,
plexus of perifere zenuwen zoals een caudasyn-
droom door een discusprolaps. De blaas is hypo-
toon en er is een areflexie; dit resulteert in uitzetten
van de blaas tot deze spontaan overloopt.
rr Op grond van een ‘spastische blaas’ door centrale
letsels, meestal door ruggenmergaandoeningen
zoals traumatische dwarslaesies of multiple scle-
rose. Hierbij blijven de mictiereflexen actief met
wegvallen van de gewilde controle. De reflexen
raken ontremd, zodat bij een geringe vulling van de
blaas al spontane ontlediging plaatsvindt. Bij acuut
ontstane ruggenmergletsels zijn de ontledigingsre-
flexen aanvankelijk niet overactief, resulterend in
een overvolle blaas die zich niet spontaan ledigt; de
spastische blaas ontstaat pas weken later (vergelijk
spinale shock; zie paragraaf 21.2.2).
rr Een normaal verlopende mictie in ongepaste si-
tuaties. Dit komt voor bij aandoeningen van de
prefrontale cortex, vaak bij patiënten met een de-
mentiesyndroom. Het is meer een gedragsstoornis
dan een mictiestoornis in strikte zin.
17.1.6 Stoornissen in de seksuele functies
Voor een erectie van de penis is activiteit nodig van sa-
crale preganglionaire parasympathische neuronen in de
ruggenmergsegmenten S3 en S4. Een neurogene erec-
tiestoornis komt voor bij ziekten van het sacrale ruggen-
merg en van afferente en efferente verbindingen, maar
kan ook psychisch bepaald zijn. Het vóórkomen van
nachtelijke erecties wijst op een intacte innervatie, en
helpt bij het onderscheid tussen psychische en soma-
tische oorzaken. Verlies aan supraspinale controle over
nog werkzame spinale reflexen bij ruggenmergletsels
kan leiden tot een continue pijnlijke erectie (priapisme).
Ejaculatie wordt sympathisch gestuurd, maar hierbij
mag niet vergeten worden dat een samenspel tussen
sensibele, parasympathische en somatische acties de
voorwaarde vormt voor deze sympathische actie. Retro-
grade ejaculatie kan ontstaan door een lumbale sym-
patectomie. Libidoverlies komt bij veel hersenziekten
voor, maar kan ook psychisch bepaald zijn.
17.1.7 Het neuro-endocriene systeem
De nuclei supraopticus en suprachiasmaticus in de hy-
pothalamus produceren vasopressine (antidiuretisch
hormoon, ADH) en oxytocine. De axonen van deze
neuronen reiken tot in de hypofyseachterkwab (neuro-
hypofyse), waar deze hormonen aan het bloed worden
afgegeven. In de hypothalamus worden verder diverse
‘releasing factors’ geproduceerd die via bloedvaten de
hypofysevoorkwab bereiken (adenohypofyse). Vanuit
de hypofysevoorkwab bereiken de hierdoor vrijge-
maakte hormonen de lichaamscirculatie.
Diabetes insipidus
Een stijging van de osmolariteit van het bloed wordt
gedetecteerd door osmoreceptoren in de hypothala-
mus. Als reactie hierop wordt ADH afgescheiden, wat
ertoe leidt dat water wordt vastgehouden, waardoor de
osmolariteit wordt gecorrigeerd. Een dalende osmola-
riteit leidt weer tot remming van ADH-afgifte en tot
toename van de urineproductie.
Laesies van de hypothalamus kunnen leiden tot
een te lage ADH-afgifte. Water wordt niet vastgehou-
den, zodat grote hoeveelheden sterk verdunde urine
worden geproduceerd, wat bekendstaat als diabetes
insipidus. Hierbij ontstaan dorst en polydipsie, voor-
opgesteld dat de hypothalame dorstregulatie intact is.
Als deze eveneens gestoord is, wordt onvoldoende
gedronken en treedt een snelle, ernstige dehydratie
op. In de praktijk wordt diabetes insipidus het vaakst
gezien bij traumatisch hersenletsel.
Syndrome of inappropriate ADH secretion (SIADH)
Een overmaat aan ADH-afgifte leidt tot het vasthouden
van water en verminderde urineproductie, met hypo-
osmolariteit en hyponatriëmie als gevolg. Afhankelijk
van de ernst kan dit leiden tot een metabole encefalo-
pathie. Ook dit syndroom kan voorkomen bij laesies
van de hypothalamus, maar het komt het meest voor
 1 7 A ut onoom zenu wstel sel en neu ro-en docrien systeem
bij bepaalde niet-cerebrale maligniteiten (bijvoorbeeld
kleincellig bronchuscarcinoom) en als bijwerking van
medicamenten (bijvoorbeeld carbamazepine). De hy-
ponatriëmie die vaak voorkomt bij subarachnoïdale
bloedingen en meningitis, berust niet op een SIADH
maar op renaal zoutverlies, waarvan het mechanisme
nog niet is opgehelderd (‘cerebral salt wasting’).
17.2 Neurologisch onderzoek
De meeste autonome functies zijn met gewoon licha-
melijk onderzoek niet te onderzoeken. Uitzonderin-
gen zijn de pupildiameter en de lichtreacties van de
pupillen, die bij een oculomotoriuslaesie of een laesie
van de sympathische innervatie van het oog gestoord
zijn (zie daarvoor paragraaf 16.2.4), en de bloeddruk
in liggende en staande houding bij ­orthostatische
169
hypotensie. Voor het vaststellen daarvan laat je de
patiënt 5 minuten plat liggen en meet je daarna de
bloeddruk bij de nog liggende patiënt. Daarna laat
je de patiënt staan en meet je 3 minuten later de
­bloeddruk opnieuw. Bij een daling van de systolische
bloeddruk van 20 mmHg of meer, of een daling van
de diastolische bloeddruk van 10 mmHg of meer is er
sprake van orthostatische hypotensie. Een dergelijke
bloeddrukdaling gaat niet altijd gepaard met klachten.
Voordat je besluit dat de klachten van de patiënt aan
orthostatische hypotensie toegeschreven kunnen wor-
den moet je wel vragen of hij klachten ervaart tijdens
de gemeten bloeddrukdaling (licht in het hoofd wor-
den, zwart worden voor de ogen, gevoel het evenwicht
te verliezen) en deze herkent als de klachten waarvoor
hij je consulteert.
18 Hogere cerebrale functies

algemeen
•• complexe functies zijn opgebouwd uit deelfuncties waarbij verspreid liggende hersengebieden betrokken
kunnen zijn
•• onderscheid tussen uitvoerende en instrumentele functies
aandacht en concentratie
•• verminderd bij stoornissen in ‘ascending arousal system’
•• verminderde aandacht voor één helft van wereld of lichaam (‘verwaarlozing’) bij laesies rech­ter­
hemisfeer
geheugen
•• werkgeheugen: prefrontaal
•• anterograad episodisch geheugen (inprenten): hippocampus
•• retrograad episodisch en semantisch geheugen: cerebrale cortex
taal
•• stoornissen in zich uitdrukken in en begrijpen van gesproken taal (afasie), lezen (alexie) en schrijven
(agrafie)
•• taalgebieden (frontaal en temporaal) vrijwel altijd in linkerhemisfeer
handelen
•• gestoorde initiatie en controle: prefrontale cortex, basale kernen
•• gestoorde uitvoering van complexe handelingen (apraxie): links pariëtaal
ruimtelijk inzicht
•• de weg niet kunnen vinden, niet kunnen klokkijken of tafel dekken
•• bij laesies rechts pariëtaal
waarnemen
•• niet kunnen herkennen van voorwerpen, gezichten; pseudohallucinaties
•• bij temporo- en pariëto-occipitale laesies
•• denken
•• verminderd abstractievermogen bij globale cognitieve achteruitgang
emoties
•• dwanghuilen en dwanglachen bij pseudobulbair syndroom
•• aprosodie bij laesie rechterhemisfeer
onderzoek van hogere cerebrale functies
•• gedragsneurologisch: in onderzoekkamer of aan ziekbed met eenvoudige tests
•• neuropsychologisch: gespecialiseerd onderzoek met gevalideerde en genormeerde tests

Met ‘hogere cerebrale functies’ worden functies affectieve functies. Met cognitieve functies (‘kennen’)
bedoeld als zien, zich iets herinneren, redeneren, worden kennende of intellectuele functies bedoeld,
een plan uitvoeren of kwaad worden. Er wordt on- zoals waarnemen, geheugen en redeneren; met cona-
derscheid gemaakt tussen cognitieve, conatieve en tieve functies (‘willen’) functies als motivatie, aandrift,

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_18, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
172 n e u r o l o g ie
initiatief, en wilsbesluiten; onder affectieve functies
(‘voelen’) vallen stemmingen en emoties.
Deze functies worden ook wel mentale of psy-
chische functies genoemd. Met de in de neurolo-
gie gebruikelijke term ‘hogere cerebrale functies’
wordt de sterke samenhang benadrukt met het
functioneren van de hersenen. Hersenbeschadigin-
gen gaan immers vaak gepaard met stoornissen in
een of meer van deze functies. Cognitieve functies
hangen vooral samen met de temporale, de parië-
tale en de occipitale cortex; conatieve functies met
de frontale cortex; emoties en stemming vooral met
het limbische systeem. Bij het reguleren van al deze
functies (starten en stoppen, omschakelen, in de
juiste volgorde afwerken) spelen de basale kernen
en de thalamus een belangrijke rol. Bij de hogere
cerebrale functies is dus niet alleen de cerebrale
cortex betrokken, maar ook een aantal subcorticale
structuren.
18.1 Functionele neuroanatomie
18.1.1 Functies, deelfuncties en distributie van
deelfuncties
Functies en deelfuncties
Functies als ‘zien’, ‘lezen’, ‘geheugen’ of ‘spraak’
lijken betrekkelijk basaal, maar vallen bij nadere be-
schouwing (ondersteund of geïnspireerd door empi-
risch onderzoek) uiteen in verschillende deelfuncties.
Bij ‘zien’ bijvoorbeeld is onderscheid mogelijk tus-
sen het zien van vorm, kleur, en eventueel beweging,
op een bepaalde plaats in de ruimte. Elk van deze
deelfuncties kan afzonderlijk gestoord zijn omdat
die deelfuncties samenhangen met gespecialiseerde
onderdelen van de occipitale, temporele en pariëtale
cortexgebieden waarmee een visuele perceptie tot
stand gebracht wordt. Een patiënt kan bijvoorbeeld
wel een banaan herkennen, maar ziet hem in een
grijstint. Of hij ziet ‘iets geels’ liggen, maar herkent
niet de vorm van een banaan. Of hij ziet een normale
banaan liggen, maar kan hem niet goed lokaliseren,
dat wil zeggen dat hij zijn ogen er niet goed op kan
richten en hem niet met een gerichte beweging kan
pakken. Zelfs zo’n ogenschijnlijk basale functie als
het zien blijkt een zeer complexe functie, waarvan
onderdelen afzonderlijk gestoord kunnen zijn. In de
paragrafen over het geheugen (paragraaf 18.1.3) en
taal (paragraaf 18.1.4) bespreken we meer voorbeel-
den hiervan.
Distributie van deelfuncties
De cortexgebieden die bij een complexe functie be-
trokken zijn, zijn vaak over grote delen van een he-
misfeer of beide hemisferen verspreid. Uitval van
deelfuncties kan verklaard worden door beschadi-
ging van slechts een onderdeel van het hele systeem
dat voor die functie verantwoordelijk is of door een
disconnectie van die verschillende deelgebieden.
Een voorbeeld van het laatste is het symptoom alexie
zonder agrafie: een patiënt kan niet lezen, maar wel
schrijven. Dit zeldzame verschijnsel komt voor bij
patiënten met een afsluiting van de linker a. cerebri
posterior, waardoor niet alleen de linker occipitale
cortex infarceert, maar ook het achterste deel van het
corpus callosum (figuur 18.1). Door deze beschadi-
ging is er geen visuele informatie meer beschikbaar
voor de taalgebieden in de linkerhemisfeer: de visu-
ele cortex links is beschadigd, en de informatie uit de
intacte rechter visuele cortex heeft geen verbinding
meer met de taalgebieden. Lezen is daardoor onmo-
gelijk. Omdat de verbindingen tussen de taalgebieden
en de motorische gebieden en tussen de motorische
gebieden en de rechter visuele cortex (nodig voor vi-
suomotorische coördinatie) intact zijn, kan de patiënt
nog wel schrijven.
Sommige gespecialiseerde cortexgebieden maken
deel uit van neuronale netwerken voor verschillende
complexe functies. Delen van de rechter pariëtale
­cortex bijvoorbeeld zijn gespecialiseerd in ‘ruim-
telijke lokalisatie’ en maken deel uit van meerdere
­sensorische en motorische netwerken. De sensorische
Figuur 18.1 Links occipitale laesie waardoor alexie zonder
agrafie wordt veroorzaakt.
v: visuele cortex; ga: gyrus angularis; b: centrum van Broca.
 18 Hogere cerebral e fu ncties 173

netwerken (somatosensibel, visueel, auditief) hebben
vooral temporale, pariëtale en occipitale lokalisaties;
de motorische (oogmotoriek, geïntendeerde handbe-
wegingen) vooral frontale. De rechter pariëtale cortex
houdt binnen elk van deze netwerken de coördinaten
bij voor de ruimtelijke lokalisatie van prikkels en de
ruimtelijke oriëntatie voor gerichte bewegingen. Het
is dan ook begrijpelijk dat bij rechts pariëtale laesies
stoornissen gezien kunnen worden in meerdere cog-
nitieve (en motorische) domeinen. De patiënt heeft
moeite met klokkijken (wijzerplaat; visuoperceptie),
met een tafel dekken of een sleutel in het slot steken
(visuomotoriek), met aankleden (kledingapraxie) en
met het beschrijven hoe hij van de huiskamer naar
het toilet loopt.
Instrumentele en uitvoerende functies
Cognitieve functies zoals visuele perceptie, geheugen en
gebruik van taal worden wel instrumentele functies ge-
noemd. Voor een goede uitvoering van deze instrumen-
tele functies is een aantal algemene functies van belang:
beginnen en stoppen, aandacht en volgehouden aan-
dacht (concentratie), aanpassingen als veranderingen
in de situatie of doelen dat vereisen. Dit worden uitvoe-
rende functies genoemd. Instrumentele functies kun-
nen bij kleine laesies min of meer geïsoleerd gestoord
zijn, bijvoorbeeld een Broca-afasie bij een klein infarct in
de linker frontale cortex. Een stoornis in de uitvoerende
functies zal zich uiten in alle cognitieve domeinen, met
verschijnselen als apathie, initiatiefloosheid, afname van
mentale flexibiliteit (persevereren bijvoorbeeld), niet af-
maken van een taak of eindeloos doorgaan. Uitvoerende
functies kunnen gestoord zijn bij prefrontale laesies of
pathologie van de basale kernen.
Specialisatie van hemisferen (lateralisatie)
De cortexgebieden die verantwoordelijk zijn voor hogere
cerebrale functies zijn niet altijd symmetrisch verdeeld
over de linker- en rechterhemisfeer. Bij meer dan 90%
van de mensen liggen de taalgebieden in de linkerhe-
misfeer. De hemisfeer waarin de taalfuncties worden
gerepresenteerd, wordt de dominante hemisfeer ge-
noemd. Voor de melodie en intonatie van de spraak is
juist de rechterhemisfeer verantwoordelijk. Bij patiën-
ten met een laesie van de linkerhemisfeer ontstaat een
taalstoornis (afasie; paragraaf 18.1.4). Bij patiënten met
een laesie van de rechterhemisfeer is de spraak inhou-
delijk intact, maar vaak vlak en monotoon (aprosodie).
De specialisatie van de rechterhemisfeer voor ruimte-
lijke oriëntatie werd hierboven al genoemd.
In de volgende paragrafen bespreken we de verschil-
lende hogere cerebrale functies en hun klinisch-anato-
mische correlaties, die zijn samengevat in tabel 18.1.

Tabel 18.1 Functionele neuroanatomie van de hogere cerebrale functies

aandacht en concentratie • ‘ascending arousal system’; intralaminaire thalamuskernen; lobulus parietalis inferior
(vooral rechts); voorste deel van de gyrus cinguli
geheugen • werkgeheugen: auditieve of visuele cortex, prefrontale cortex
• a nterograad episodisch geheugen: hippocampus; fornix; corpora mammillaria; tractus
mammillothalamicus; nucleus anterior van de thalamus; gyrus cinguli
• retrograad episodisch geheugen: cerebrale cortex
• semantisch geheugen: temporopariëtale cortex
• ophalen: prefrontale cortex; corpus striatum; thalamus
taal • corticale gebieden rondom de fissura Sylvii van de dominante hemisfeer (centra van Broca
en Wernicke, temporale en pariëtale cortex) en onderlinge verbindingen
handelen • initiatief en regulering: prefrontale cortex, basale kernen
• ideatorische apraxie: pariëtale cortex van de dominante hemisfeer
• constructieve apraxie: rechts pariëtaal
• kledingapraxie: rechts pariëtaal
ruimtelijke oriëntatie • pariëtale cortex van de niet-dominante hemisfeer
waarnemen • visueel: primaire visuele (occipitale) cortex en pariëtale en temporale associatiecortex
• auditief: temporale cortex, dubbelzijdig
• somatosensibel: pariëtale cortex
174 ne u r o l o g ie

18.1.2 Aandacht, concentratie, oriëntatie en
verwaarlozing
Aandacht is het vermogen je gericht bezig te houden
met een waarneming of een mentale of motorische
taak, waarbij irrelevante prikkels uit de omgeving min
of meer genegeerd worden. Met concentratie bedoe-
len we het vermogen de aandacht voor een taak lang
vol te houden. Concentratie is cruciaal voor het besef
van tijd en plaats.
Voor een goede aandacht is in de eerste plaats de
gecoördineerde activiteit van de hele cerebrale cortex
nodig, net als voor het bewustzijn (zie voor details pa-
ragraaf 19.1). Naast deze algemene alertheid moet de
aandacht ook gericht kunnen worden. Hierbij speelt
een deel van de pariëtale cortex een rol (de lobulus
parietalis inferior, vooral rechts) en het voorste deel
van de gyrus cinculi beiderzijds.
Bij stoornissen in de aandacht kan een patiënt
zich niet concentreren en is hij snel afgeleid, of hij
kan zijn aandacht juist niet snel wisselen als dat nodig
is. Opdrachten die enig volhouden vereisen maakt hij
niet af, en hij heeft de neiging om in herhalingen te
vervallen (perseveratie). Een gestoorde aandacht leidt
al snel tot desoriëntatie in tijd en plaats.
Aandachtsstoornissen komen het meest voor bij
(sub)acute diffuse aandoeningen, niet alleen bij sla-
perige patiënten, maar ook bij patiënten die een wak-
kere indruk maken (zie paragraaf 7.4.2). Ze worden
minder vaak veroorzaakt door focale laesies in de ge-
noemde structuren.
Een bijzonder soort aandachtsstoornis is die voor
enkel één helft van de omgeving en van het eigen
l­ichaam, meestal links. Dit wordt verwaarlozing (En-
gels neglect) genoemd. De aandachtsstoornis uit zich
zowel bij het waarnemen als bij de motoriek. De pa-
tiënt merkt voorwerpen of mensen niet op die zich
in de linkerhelft van zijn gezichtsveld bevinden, laat
bijvoorbeeld eten liggen op de linkerhelft van het
bord. Bij tests vindt hij steden op de linkerkant van
de landkaart niet of wijst deze ten onrechte aan op de
rechterhelft, en bij schrijven en tekenen wordt de lin-
kerhelft van het papier niet gebruikt en worden de lin-
kerdelen van een figuur niet afgemaakt (figuur 18.2).
De stoornis berust niet op een hemianopsie, hoewel
die er vaak mee samengaat. Verwaarlozing ten aan-
zien van het eigen lichaam uit zich in stoornissen in
het lichaamsschema (meestal de linkerkant van het
lichaam betreffend):
rr het verwaarlozen van een lichaamshelft bij bijvoor-
beeld scheren en aankleden (figuur 18.3);
rr het niet of minder gebruiken van een hand en arm,
ook als er geen parese is;
rr het ontkennen van een halfzijdige verlamming
(anosognosie).
Verwaarlozing wordt gezien bij grote laesies in de
rechterhemisfeer (zelden links), waarbij het insulage-
bied betrokken is, en gaat altijd gepaard met andere
halfzijdige uitvalsverschijnselen.
18.1.3 Geheugen
Geheugen is het vermogen om informatie op te slaan
en om die opgeslagen informatie zo nodig later weer
op te roepen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen

Figuur 18.2 Kloktekeningen van een 58-jarige vrouw met een hemiparese links en een kledingapraxie door een infarct rechts pariëtaal.
A De onderzoeker heeft een cirkel getekend met het verzoek er de cijfers van een klok in te zetten. Patiënte laat de linkerkant van de
cirkel onbenut en maakt de opdracht niet af. B Bij deze patiënte lukt de opdracht wel nadat de onderzoeker structuur in de cirkel heeft
aangebracht door er de getallen 12 en 6 in te schrijven en streepjes te zetten op de plaats van de 3 en de 9.

A B

Figuur 18.3 Man met een infarct rechts pariëtaal. De linkszij-
dige verwaarlozing uit zich hier in het ongemerkt niet goed
plaatsen van de linkerbrillenpoot.
het impliciete geheugen en het expliciete geheugen.
Het impliciete (ook wel procedurele) geheugen ver-
wijst naar aangeleerde automatische reflexmatige en
complexe handelingen die niet beschikbaar zijn voor
bewuste reflectie, zoals fietsen, zwemmen en een
groot aantal andere handvaardigheden. Het wordt
hier niet verder besproken. Het expliciete (ook wel
declaratieve) geheugen verwijst naar geheugeninhou-
den die wel beschikbaar zijn voor bewuste reflectie.
De term ‘geheugen’ in het dagelijkse taalgebruik ver-
wijst naar deze laatste betekenis. Hoe alledaags het
begrip ook is, het gaat om een complexe functie die
in verschillende onderdelen uiteenvalt: werkgeheu-
gen, episodisch geheugen en semantisch geheugen
(figuur 18.4).
Werkgeheugen (‘geheugenspanne’)
Dit is het vermogen om gedurende korte tijd (se-
conden) een beperkte hoeveelheid informatie in het
geheugen vast te houden zonder dat het onthouden
actief wordt nagestreefd, bijvoorbeeld door herhaling.
Zo kan iemand normaal vijf tot zeven cijfers (een
telefoonnummer bijvoorbeeld) of woorden of waar-
genomen voorwerpen na een aantal seconden repro-
duceren.
Episodisch geheugen
Dit heeft betrekking op persoonlijk ervaren gebeur-
tenissen die aan een bepaalde tijd en context gebon-
den zijn. Met het anterograde episodische geheugen
bedoelen we het vermogen om nieuwe informatie
op te slaan voor langere tijd dan de seconden van het
werkgeheugen (minuten tot weken). Hiervoor wordt
18 Hogere cereb ral e fu ncties 175
ook vaak de term inprentingsvermogen gebruikt of
kortetermijngeheugen. De mate van bestendigheid
waarmee de informatie beschikbaar blijft hangt af van
een groot aantal factoren bij het inprenten, zoals aan-
dacht, context van de informatie, emotionele waarde.
Met het retrograde episodische geheugen bedoelen we
het vermogen om eenmaal opgeslagen (episodische)
informatie ook na geruime tijd (dagen tot jaren) weer
op te halen. Hiervoor wordt vaak de term langeter-
mijngeheugen gebruikt. Een anterograde amnesie
(amnesie is geheugenstoornis) kun je vaststellen met
tests; voor het vaststellen van een retrograde amnesie
ben je aangewezen op het vragen naar informatie over
het verleden, met controle daarvan door iemand die
de patiënt goed kent (paragraaf 18.2.3).
Semantisch geheugen
Algemene begrippen, zoals ‘appel’, ‘schaamte’ of
‘rente’, zijn natuurlijk ooit in een specifieke context
geleerd. Maar kennis van dit soort algemene begrip-
pen is onafhankelijk geworden van deze context, waar-
van men zich meestal niets meer weet te herinneren.
De beschikbaarheid van dit soort contextonafhanke-
lijke, algemene begrippen wordt het semantische ge-
heugen genoemd.
Functionele neuroanatomie
Voor het werkgeheugen zijn de cortexgebieden
waarin de informatie in eerste instantie verwerkt
wordt, van belang (visuele en auditieve cortex bij-
voorbeeld) en de prefrontale cortex. Alle informatie-
verwerkende corticale gebieden zijn verbonden met
de hippocampus, die een belangrijke rol speelt bij
het vasthouden van de informatie voor een langere
periode (dagen, weken; anterograad episodisch ge-
heugen of inprenting) en voor de uiteindelijke con-
solidatie ervan (figuur 18.5). Die consolidatie vindt
plaats in neuronale netwerken in de cortex, waarna
de beschikbaarheid ervan weer onafhankelijk is ge-
worden van de hippocampus (retrograad episodisch
geheugen). Zo is ook de betekenis van woorden en
begrippen vastgelegd in de cortex (semantisch ge-
heugen). Het vermogen om informatie op te halen
is in de consolidatiefase van dagen tot weken nog
van de hippocampus afhankelijk, maar deze func-
tie wordt geleidelijk overgenomen door prefrontale
cortex, thalamus en striatum en hun onderlinge ver-
bindingen.
De verschillende soorten klinische geheugenstoor-
nissen zijn vanuit deze functionele neuroanatomie te
176 nE u r o l o g i E
indeling van het geheugen
impliciet
geheugen
werkgeheugen
anterograad
expliciet episodisch
retrograad
semantisch
Figuur 18.4 De verschillende onderdelen van het geheugen.
begrijpen. De inprentingsstoornis bij een delier berust
vooral op de stoornissen in aandacht en concentratie,
waardoor het werkgeheugen tekortschiet; bij een con-
tusio cerebri (acuut), het syndroom van Korsakov (sub-
acuut) of de ziekte van Alzheimer (sluipend) ontstaat
de inprentingsstoornis door dubbelzijdige laesies van
de hippocampus. in elk van deze vier gevallen zijn het
langere tijd vasthouden en de consolidatie van infor-
matie gestoord. Deze patiënten leren nieuwe mensen
en een nieuwe omgeving niet kennen en onthouden
niet wat ze recentelijk hebben meegemaakt. na ver-
loop van tijd ontstaat er natuurlijk ook een stoornis van
het retrograde episodische geheugen voor de periode
waarin de inprentingsstoornis voortduurde (en niet
voor de periode die aan het begin van de inprentings-
stoornis voorafging). Als de anterograde geheugen-
stoornis – het inprentingsvermogen – weer herstelt,
zoals bij een delier en een contusio cerebri meestal het
geval is, blijft er een ‘gat’ over in het geheugen voor
de periode waarin er een anterograde stoornis was. Bij
de ziekte van Alzheimer duurt de anterograde stoor-
nis voort, waardoor het ‘gat’ steeds groter wordt. En
omdat bij deze aandoening het ziekteproces zich uit-
breidt van de hippocampus naar de temporopariëtale
cortex ontstaan in het verdere beloop bovendien ook
retrograde geheugenstoornissen voor de periode vóór
het begin van de ziekte. De patiënt weet bijvoorbeeld
niet meer op welke adressen hij gewoond heeft voordat
zijn ziekte begon, wie zijn collega’s op het werk waren
of wie het staatshoofd of de minister-president waren
in de afgelopen decennia. in dit geval is de ooit op-
geslagen en geconsolideerde informatie door de corti-
cale schade verloren gegaan. Bij corticale dementieën
zoals de ziekte van Alzheimer kunnen daarnaast ook
stoornissen van het semantische geheugen ontstaan.
Bij frontale of subcorticale pathologie, zoals de ziekte
van Parkinson of vasculaire dementie, is de geheu-
genstoornis gekenmerkt door traagheid of het onver-
mogen in het ophalen van informatie. Dat het bij deze
patiënten om een ophaalstoornis gaat en niet om een
inprentingsstoornis blijkt bijvoorbeeld uit tests waar-
bij de patiënt woorden of plaatjes die hij heeft moeten
inprenten enige tijd later niet meer kan reproduceren,
terwijl hij ze wel kan herkennen tussen andere woor-
den en plaatjes.
18.1.4 taal
Bij een stoornis in het gebruik van de taal vallen de
problemen met het spreken (afasie) het meest op. Bij
alle patiënten met afasie zijn er echter ook stoornis-
sen in het begrijpen van gesproken taal, lezen (alexie)
en schrijven (agrafie; zie figuur 4.2). Afasie is dus
geen spraakstoornis, maar een taalstoornis. Bij een
abnormale spraak op grond van stoornissen van de
motoriek van mond, tong en keel spreekt men van
dysartrie (zie hiervoor paragraaf 4.2.1). Mutisme, het
zwijgen van een wakkere en alerte patiënt, zoals dat
soms voorkomt na een trauma capitis (vooral bij kin-
deren) of bij psychosen, berust op een stoornis in de
initiatie van de spraakmotoriek.
Twee van de langst bekende ‘centra’ in de ce-
rebrale cortex zijn die van Broca en Wernicke. Het
centrum van Broca ligt in de frontale kwab, net voor
het deel van de gyrus precentralis waar de mond-,
tong- en keelmotoriek verzorgd worden. Het is ver-
antwoordelijk voor de motorische expressie van taal
in de vorm van spraak en schrift. Het centrum van
Wernicke ligt in de gyrus temporalis superior, naast
 18 Hogere cerebral e fu ncties 177

gyrus cinguli

thalamus met
nucleus anterior
fornix

hippocampus

corpus mamillare

B C
Figuur 18.5 De structuren die betrokken zijn bij het geheugen (A). Gedurende een periode van dagen tot weken blijft de opgeslagen
informatie afhankelijk van de hippocampus, hier weergegeven door de verbindingen tussen de hippocampus en de cortexgebieden waar
de visuele, auditieve en ruimtelijke kenmerken van een bepaalde gebeurtenis verwerkt zijn (B). In de loop van de tijd worden deze
verbindingen vervangen door cortico-corticale verbindingen tussen de cortexgebieden, waardoor het oproepen van de gebeurtenis,
intentioneel of spontaan door bijvoorbeeld een bepaalde auditieve stimulus, niet meer afhankelijk is van de hippocampus (C).
: auditieve informatie; : spatiële informatie; : visuele informatie.

de primaire auditieve cortex, en is verantwoordelijk
voor de analyse van gesproken taal. Deze gebieden
worden met elkaar verbonden door de fasciculus ar-
cuatus (figuur 18.6A). Bij alle rechtshandigen (90%
van de mensen) en bij meer dan de helft van de
linkshandigen liggen deze taalgebieden in de linker-
hemisfeer. De centra van Broca en Wernicke vormen
een functionele eenheid, waarbij ook nabijgelegen
cortexgebieden betrokken zijn, met name de tempo-
rale en de pariëtale cortex. Daarin zijn in de loop van
de ontwikkeling van een individu woordbetekenissen
vastgelegd door associaties van visuele, auditieve en
tactiele stimuli. Bij een laesie van het centrum van
Broca kan men zich een ernstige stoornis van spraak
en schrift voorstellen, terwijl het begrip voor gespro-
ken en geschreven taal intact is. In de praktijk blij-
ken deze patiënten toch ook begripsstoornissen te
hebben, zij het in mindere mate dan de expressieve
stoornis. Andersom is bij patiënten met een tempo-
rale laesie niet alleen het taalbegrip gestoord, maar
ook de spraak, zij het op een andere manier dan bij
een frontale laesie.
178 ne u r o l o g ie
A B
Figuur 18.6 A Lokalisatie van taalfuncties in verspreid liggende cortexgebieden in de linkerhemisfeer. Met de pijl is de fasciculus arcuatus
weergegeven. B Het stroomgebied van de a. cerebri media. C Distributie van pathologische afwijkingen bij de ziekte van Alzheimer.
b: centrum van Broca; m: motorische cortex voor mond- en keelgebied; w: centrum van Wernicke; a: primaire auditieve cortex.
Bij herseninfarcten, die het meest voorkomen
in het stroomgebied van de a. cerebri media, kunnen
verschillende typen afasie ontstaan (figuur 18.6B).
Bij laesies aan de periferie van dit stroomgebied
kunnen patiënten vaak nog opvallend goed iets na-
zeggen, wat te begrijpen is uit het feit dat het circuit
Wernicke–fasciculus arcuatus–Broca daarbij intact
gebleven is. Patiënten met de ziekte van Alzheimer
hebben door de temporale en pariëtale lokalisatie
van de pathologie vooral woordvindstoornissen (am-
nestische afasie; figuur 18.6C). Voor een beschrij-
ving van de verschillende afasietypen verwijzen we
naar paragraaf 6.2.2.
18.1.5 Handelen
Voor handelingen of acties moeten we onderscheid
maken tussen de initiatie en regulatie van de acties en
de uitvoering ervan.
Initiatie en regulatie
Stoornissen hierin komen vooral voor bij patiënten
met frontale laesies. De patiënt kan apathisch en
initiatiefloos zijn, met mentale en motorische traag-
heid. Maar hij kan ook seksueel of agressief ontremd
zijn, vaak met bot en egoïstisch gedrag. Soms worden
handelingen door bepaalde situaties uitgelokt, zoals
het automatisch opzetten van een toevallig ergens
aangetroffen bril, soms zelfs over de eigen bril heen
(utilisatiegedrag). Een gebrekkige planning van
het gedrag komt tot uiting in de desorganisatie van
series handelingen die volgens een bepaald plan
moeten worden uitgevoerd, zoals het bereiden van
een maaltijd. De verschillen in presentatie van een
dergelijk frontaalsyndroom hangen samen met
de plaats van het hersenletsel in de frontaalkwab
(figuur 18.7).
Apathie en initiatiefverlies komen ook voor bij
patiënten met subcorticale pathologie, zoals multi-
pele lacunaire herseninfarcten of de ziekte van Par-
kinson.
Uitvoering van handelingen
Het niet goed uitvoeren van een handeling kan op
verschillende stoornissen berusten. Soms lukt het
een patiënt niet zich aan of uit te kleden (jasje ach-
terstevoren, arm in de verkeerde kant van de mouw,
enzovoort) of lukt het hem niet zijn bril op te zetten.
Deze kledingapraxie berust op een combinatie van
stoornissen in het lichaamsschema en in ruimtelijk
inzicht. Ook problemen met bijvoorbeeld een lamp
verwisselen, een legpuzzel oplossen of de tafel dek-
ken kunnen berusten op een stoornis in het ruim-
telijk inzicht. Een patiënt met verwaarlozing vergeet
zijn linkerhand te gebruiken (ook als deze niet ver-
lamd is) bij taken waar dat handig zou zijn, zoals een
vel papier fixeren waarop hij schrijft.

laterale
frontale cortex
(prefrontale
cortex)
mediofron-
tale cortex
orbitofrontale cortex
Figuur 18.7 Drie syndromen gerelateerd aan pathologie van de
frontale cortex. De pathologie beperkt zich niet altijd tot één
regio en de symptomen kunnen dus in combinaties voorkomen
(‘frontaalsyndroom’): (1) laterale (prefrontale) cortex: gebrek-
kige planning (chaotisch gedrag); (2) mediofrontale cortex:
apathie, gebrek aan initiatief, bradyfrenie, perseveraties; (3) orbi-
tofrontale cortex: ontremming (agressief, seksueel), gebrek aan
inzicht in sociale situaties, bot en egoïstisch gedrag.
Er zijn ook stoornissen in het handelen die niet
berusten op een stoornis in motoriek, perceptie,
ruimtelijke oriëntatie, aandacht of (bij het uitvoeren
van opdrachten) taalbegrip. Een dergelijke ‘zuivere’
handelingsstoornis wordt een apraxie genoemd (de
hierboven genoemde kledingapraxie voldoet niet aan
deze definitie, maar de term is nu eenmaal ingebur-
gerd). Apraxie wordt gekenmerkt door een stoornis
in het overzicht van samengestelde handelingen. De
patiënt kan bijvoorbeeld geen koffie meer zetten: hij
doet de koffie op het schoteltje, het water in het kopje
en weet niet wat te doen met het filterzakje. Hij lijkt
als het ware verstrooid. Bewegingen nadoen kan hij
wel. Apraxie heeft ernstige consequenties voor het da-
gelijks leven en wordt gezien bij pariëtale laesies in de
18 Hogere cerebral e fu ncties 179
linkerhemisfeer (maar de stoornis manifesteert zich
in beide armen en handen).
18.1.6 Ruimtelijk inzicht
Patiënten met een gestoord ruimtelijk inzicht hebben
problemen met het vinden van de weg in vertrouwde
omgevingen en verdwalen daardoor. Ze kunnen ook
niet uitleggen hoe ze bijvoorbeeld van hun slaapka-
mer naar het toilet moeten lopen. Het aflezen van de
tijd van een wijzerplaat lukt niet (van een digitale klok
wel). In paragraaf 18.1.5 werden nog andere voorbeel-
den genoemd. De stoornis komt voor bij laesies in de
pariëtale cortex rechts (zie ook paragraaf 18.1.1, distri-
butie van deelfuncties).
18.1.7 Waarnemen
Bij corticale laesies kunnen stoornissen ontstaan
in vrijwel alle zintuiglijke gewaarwordingen. Het
ruiken van onaangename geuren tijdens een tem-
porale focale epileptische aanval, corticale doofheid
bij dubbelzijdige temporale laesies en het niet op
de tast kunnen herkennen van voorwerpen bij pa-
riëtale laesies (zie paragraaf 15.1.6) zijn voorbeelden
van zeer zeldzame stoornissen. Bij patiënten met
hersenletsel komen wel vaak visuele waarnemings-
stoornissen voor.
Van een hemianopsie door een occipitale lae-
sie is een patiënt zich lang niet altijd bewust, waar-
door hij dingen niet kan vinden en tegen meubilair
of mensen aanloopt. (Dat gebrek aan inzicht geldt
zelfs voor de zeldzame corticale blindheid door een
dubbelzijdige hemianopsie, waarbij de patiënt ont-
kent blind te zijn.) Een hemianopsie geldt niet altijd
voor alle visuele stimuli: soms richten patiënten hun
ogen op bewegende objecten in het blinde gezichts-
veld terwijl ze stilstaande objecten niet zien. In het
blinde gezichtsveld worden soms dingen gezien die
er niet zijn: kleurpatronen, bewegende patronen van
streepjes en vlekken of soms gevormde waarnemin-
gen zoals bomen, dieren of complexe scènes. Meestal
is de patiënt zich bewust van het onechte karakter
van deze waarnemingen (pseudohallucinaties). Bij
temporo-occipitale laesies komt soms een visuele ag-
nosie voor: het niet kunnen herkennen van voorwer-
pen terwijl deze wel gezien kunnen worden (de patiënt
kan zo’n voorwerp wel tekenen bijvoorbeeld). Een bij-
zondere vorm van visuele agnosie is de prosopagnosie:
het niet kunnen herkennen of uit elkaar houden van
vertrouwde gezichten, waarbij familieleden aan hun
stem of kleding herkend kunnen worden.
180 n eu r o l o g i e
Visuele hallucinaties en illusies zonder gezichts-
velddefecten en visusstoornissen komen vooral voor
bij een delier.
18.1.8 Denken
Hiermee wordt in de klinische praktijk vooral het ab-
stractievermogen bedoeld. Het gaat niet om een spe-
cifieke functie verbonden met een bepaalde cerebrale
lokalisatie. Vooral bij patiënten met een globale cogni-
tieve achteruitgang zal het abstracte denken gestoord
zijn. Men kan dit testen door te vragen spreekwoorden te
verklaren, overeenkomsten en verschillen aan te geven
tussen begrippen, of logische reeksen te laten afmaken.
Wanen komen vooral voor bij delier en dementie;
deze zijn dan meestal van paranoïde of erotische aard.
18.1.9 Emoties
Emotionele labiliteit uit zich meestal als snel in tra-
nen zijn en is bij zieke mensen in het algemeen een
weinig specifiek verschijnsel (hyperesthetisch-emo-
tioneel syndroom). De aard van de emoties kan bij
patiënten met dementie snel wisselen, waarbij huilen
en lachen elkaar kunnen afwisselen en de emoties
een oppervlakkige indruk kunnen maken. Vooral bij
patiënten met vasculaire dementie kan een pseudo-
bulbaire ontremming hiertoe bijdragen (dwanghui-
len en dwanglachen; zie paragraaf 6.2.1).
Patiënten die door hersenletsel apathisch zijn en
mentaal en motorisch traag, kunnen de indruk wek-
ken depressief te zijn. Deze patiënten vertonen ech-
ter meestal niet de andere kenmerken daarvan, zoals
sombere stemming, anhedonie, schuldgevoelens of
suïcidale gedachten. Ook bij patiënten met een laesie
in de rechterhemisfeer zou men ten onrechte aan een
depressie kunnen denken, door de aprosodie die zij
vaak vertonen. Aprosodie is het ontbreken van melo-
die en intonatie in de spraak; dit gaat vaak gepaard
met het onvermogen te herkennen wat anderen met
de melodie en intonatie van hun spraak overbrengen.
Hierdoor kunnen deze patiënten een emotioneel
vlakke indruk maken.
18.2 Neurologisch onderzoek
Net als met het onderzoek van de hersenzenuwen,
de motoriek en de sensibiliteit kunnen we met het
onderzoek van de hogere cerebrale functies het ziek-
teproces dat verantwoordelijk is voor een functiestoor-
nis in het zenuwstelsel lokaliseren. Daarnaast kunnen
we bij combinaties van verschillende stoornissen
vaak een syndroomdiagnose stellen. Dit is vooral van
belang bij de verschillende aandoeningen die tot een
dementiesyndroom leiden, waarbij in de vroege stadia
met beeldvormend onderzoek immers vaak weinig of
geen afwijkingen zichtbaar zijn (zie hoofdstuk 25).
Over de hogere cerebrale functies krijg je uit de
ziektegeschiedenis en uit de observatie tijdens het
afnemen van de anamnese en het uitvoeren van het
lichamelijk onderzoek vaak al een goede indruk.
Met behulp van een aantal eenvoudige tests die aan
het bed of in de spreekkamer zijn uit te voeren, kun
je hierover op een gerichte manier meer te weten
komen.
Zeker bij een patiënt die in het contact niet de in-
druk wekt ernstige stoornissen te hebben, moet je enige
schroom overwinnen om zulke eenvoudige vragen te
stellen als ‘Wat voor dag is het vandaag?’ of ‘Weet u wie
onze vorige minister-president was?’ Leg daarom uit
dat het om een eenvoudig routineonderzoek gaat.
18.2.1 Stemming en gedrag
Stemmingsstoornissen zoals depressie, angst of ver-
hoogde prikkelbaarheid worden meestal bij het eerste
contact al snel duidelijk. Bij sommige neurologische
ziekten, met name bij frontale laesies en subcorticale
pathologie (hydrocefalus, ziekte van Parkinson en
multipele lacunaire infarcten in de basale kernen),
kan zowel motoriek als het denken sterk vertraagd
zijn. Deze bradykinesie en bradyfrenie wijzen niet
noodzakelijk op een depressie. Naar een sombere
stemming moet je dan ook altijd expliciet vragen.
Let ook op het spontane gedrag: de mate van
initiatief, persevereren (het steeds herhalen van ant-
woorden of eerder gegeven opdrachten), echolalie
(het voortdurend herhalen van woorden van de on-
derzoeker) en ongevraagde imitatie van de onderzoe-
ker. Deze symptomen kunnen vooral voorkomen bij
frontale laesies.
18.2.2 Aandacht, concentratie en oriëntatie
Aandacht en concentratie.
rr Kunt u van het getal honderd zeven aftrekken, van
het resultaat weer zeven aftrekken enzovoort? Stop
bij 65 als het goed gaat of eerder als het niet lukt.
rr Of: Kunt u de dagen van de week in omgekeerde
volgorde opzeggen, te beginnen bij maandag?
Oriëntatie in tijd, plaats en persoon.
rr Welke dag is het?
rr Welke datum is het vandaag (ook naar het jaar vra-
gen)?

rr Kunt u zeggen waar u nu bent?
rr Wat voor iemand ben ik (je naam vergeten is niet
ongewoon)?
18.2.3 Geheugen
Onderdelen en vragen.
rr Werkgeheugen. Vraag de patiënt een reeks cijfers
na te zeggen nadat je die langzaam hebt opge-
noemd; met drie beginnen, minstens tot zeven
cijfers proberen.
rr Anterograad episodisch geheugen. Vraag de patiënt
drie woorden of getallen na te zeggen nadat je die
hebt opgenoemd (om na te gaan of ze geregistreerd
zijn); vraag 5 of 10 minuten later naar de woorden
die je opgenoemd hebt.
rr Retrograad episodisch geheugen. Vraag naar bekende
feiten uit de voorbije dagen, bijvoorbeeld: Waar was
u gisteren? Wie kwam er op bezoek? Wat heeft u
gisteren gegeten? Wat voor natuurramp/oorlog/
sportevenement is er steeds in het nieuws? Vraag
naar feiten uit het verder verwijderd verleden, bij-
voorbeeld: Op welke adressen heeft u gewoond?
Wie was onze vorige minister-president? Welke
Amerikaanse president werd in de jaren zestig
­vermoord?
rr Semantisch geheugen. Vraag de patiënt bijvoorbeeld
uit te leggen wat een appel is, een puntenslijper,
een schilderij, een schuldbekentenis.
18.2.4 Taal
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
rr Spontane spraak. Let op de woordproductie (mate
van ‘fluency’). Moet de patiënt erg zoeken naar
woorden; zijn er versprekingen (parafasieën)?
rr Nazeggen. Vraag de patiënt je na te zeggen, eerst en-
kele woorden, daarna eventueel zinnen.
rr Benoemen. Vraag de patiënt voorwerpen te benoe-
men (in de kamer aanwezig of op plaatjes).
rr Taalbegrip. Dit kun je testen met eenvoudige vragen
zoals: Wat is het grootst, een appel of een kers?, of
Wie is het oudst, het meisje of de vrouw? Of met
eenvoudige opdrachten zoals: Kunt u het raam
­aanwijzen? of ‘Pak uw rechteroor vast met uw
linkerhand.
rr Lezen. Laat de patiënt een tekst hardop voorlezen;
vraag hem een op schrift gestelde opdracht uit te
voeren (bijvoorbeeld ‘sluit uw ogen’).
rr Schrijven. Dicteer eerst enkele woorden, daarna
eventueel zinnen; let op inhoudelijke verschrijvin-
gen (het schrift kan ook motorisch gestoord zijn).
18 Hogere cereb ral e fu ncties 181
18.2.5 Handelen
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
rr Apraxie. Een complexe handeling laten verrichten,
bijvoorbeeld een brief opvouwen, in een envelop
doen en deze dichtplakken.
rr Constructieve apraxie. Kubus of huis laten na-
tekenen (hieruit blijkt ook verwaarlozing van
links).
rr Kledingapraxie. Aankleden observeren.
18.2.6 Ruimtelijk inzicht
Vragen bij onderzoek:
rr Waar is het raam, de deur?
rr Hoe loopt u van hier naar het toilet?
rr Wilt u deze figuur (zie voorbeeld in MMSE) nateke-
nen? (Als dat niet lukt wordt dit constructieve apraxie
genoemd.)
18.2.7 Waarnemen
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
rr Visueel. Voorwerpen, kleuren laten benoemen; com-
plexe scènes (foto, tekening) laten beschrijven (ver-
waarlozing van links?), vragen naar hallucinaties.
rr Somatosensibel. Kleine voorwerpen op de tast laten
herkennen.
18.2.8 Denken
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
rr Spreekwoorden laten verklaren.
rr Overeenkomsten of verschillen laten aangeven
(broek-jurk, standbeeld-gedicht).
18.2.9 Mini Mental State Examination (MMSE)
Een in de praktijk veel gebruikte korte standaardtest
is de Mini Mental State Examination (MMSE) met
elf items die een aantal van de hierboven genoemde
­testvragen bevat. De resultaten kunnen in een totaal-
score worden uitgedrukt van 0 tot 30, maar in die
score wordt natuurlijk aan het oog onttrokken wat er
goed ging en wat niet (figuur 18.8).
18.2.10 Gedragsneurologie en neuropsychologie
Het hierboven beschreven eenvoudige onderzoek,
inclusief dat met de MMSE, wordt wel gedragsneu-
rologisch onderzoek genoemd, om het te onder-
scheiden van neuropsychologisch onderzoek, dat
veel uitgebreider is en vooral veel systematischer.
Neuropsychologisch onderzoek wordt uitgevoerd
door een neuropsycholoog, die gebruikmaakt van
specifieke tests, vragenlijsten en schalen waarvan
182 ne u r o l o g i e

de validiteit en de betrouwbaarheid in verschil-
lende populaties zijn onderzocht. De tests geven
voor elk van de onderzochte functies kwantitatieve
informatie die genormeerd is voor de leeftijd en het
opleidingsniveau van de patiënt. Er zijn tests voor
het onderzoeken van onder meer aandacht, concen-
tratie, visueel en verbaal geheugen, verschillende
taalfuncties, ruimtelijk inzicht, visuele perceptie
en praxis (zie figuur 18.9 voor een voorbeeld). Be-
halve over inhoudelijke stoornissen in elk van deze

Figuur 18.8 Mini Mental State Examination (MMSE).

Figuur 18.9 Voorbeeld van een neuropsychologische test. De figuur toont onderdelen van drie kaarten die bij de Kleur-Woord Test van
Stroop gebruikt worden. De algemene instructie is om zo vlug en zo nauwkeurig mogelijk te werken, binnen een bepaalde tijdslimiet.
A Op de eerste kaart moet de patiënt de namen van de kleuren oplezen. B Op de tweede kaart moet hij de kleur van de blokjes
benoemen. C Op de derde moet hij de kleur noemen waarin de namen van de verschillende kleuren gedrukt zijn, en niet lezen wat er
staat. De tijd voor het oplezen van elke kaart wordt gemeten en vergeleken met normaalwaarden. Alle drie de kaarten doen een beroep
op de selectieve aandacht en het mentale tempo. Bij cognitieve traagheid zal de patiënt alle kaarten traag afwerken. Daarnaast doet
C een beroep op het vermogen om automatische responsen te onderdrukken. Een stoornis daarin – een verhoogde interferentiegevoelig-
heid – komt tot uiting in een lage score (meer tijd nodig, meer fouten) bij C, gegeven de score bij B. Een dergelijke stoornis wordt vooral
gezien bij patiënten met laesies in de frontaalkwab of de basale kernen.

blauw blauw blauw groen rood blauw blauw blauw groen geel
A rood rood groen rood groen rood blauw geel groen rood

rood blauw geel groen geel rood blauw rood rood rood
C geel blauw geel rood geel groen groen blauw rood blauw

functies wordt ook informatie verkregen over de
uitvoering daarvan, zoals het initiëren, het plan-
matig verloop, het tempo en de flexibiliteit. Ook
de emoties en het gedrag van de patiënt worden
­beoordeeld, met de eventuele stoornissen daarin,
zoals depressie en veranderingen in karakter of
persoonlijkheid. Een volledig neuropsychologisch
onderzoek duurt gemiddeld drie tot vier uur. Bij
18 Hogere cerebral e fu ncties 183
snel vermoeide patiënten zal het dan ook in meer
dan één sessie uitgevoerd kunnen worden.
Neuropsychologisch onderzoek kan bij een aantal
klinische vraagstellingen een belangrijke rol spelen,
bijvoorbeeld bij de vroege diagnostiek bij patiënten
met een (mogelijk) dementiesyndroom en bij revali-
datieadviezen voor patiënten met cognitieve stoornis-
sen na een verworven hersenletsel (trauma, infarct).
19 Bewustzijn en slaap

bewustzijn
•• onderscheid tussen inhoud en niveau van bewustzijn
waken en slapen
•• waken: gecoördineerde activiteit van gehele cerebrale cortex, geactiveerd door ‘ascending arousal
system’ (AAS) in hersenstam en thalamus
•• slapen: verminderde activiteit van de cerebrale cortex door verminderde activering door het AAS
•• slapen: actief proces dat in verschillende stadia verloopt
bewustzijnsdaling
•• door functiestoornis of structureel letsel van gehele cerebrale cortex of AAS
•• varieert van delier tot diepe bewusteloosheid (coma)
op bewusteloosheid lijkende toestanden
•• vegetatieve toestand: bewusteloosheid met slaap-waakritme (opent ogen, maakt ongerichte bewe­
gingen)
•• locked-in-toestand: normaal bewustzijn met onvermogen dit kenbaar te maken door paralyse van
extremiteiten, gelaat en mond- en keelspieren
•• hersendood: afwezigheid van elke cerebrale activiteit
Glasgow Coma Schaal
•• voor het vastleggen van de mate van bewustzijnsdaling
•• opent ogen, motorische reactie en verbale reactie op aanspreken of pijnprikkel

Het algemene begrip bewustzijn heeft een heel brede we dat hij wakker is en alert, los van wat er in hem
betekenis. Die term doelt op de subjectieve beleving omgaat, de inhoud van zijn bewustzijn. En als een pa-
van ons lichaam en van onze omgeving, van onze sen- tiënt niet wakker is en alert, dan heeft hij een gedaald
saties, gedachten, intenties en emoties, en van onze bewustzijn, wat kan variëren van ‘ongeconcentreerd’,
acties. En op ons vermogen om gedachten en oorde- via ‘slaperig’ en ‘moeilijk wekbaar’ tot ‘onwekbaar’ of
len te vormen over onze subjectieve belevingen, zelf- ‘bewusteloos’. Over deze smalle betekenis van het be-
bewustzijn. Door de combinatie van al deze functies wustzijn gaat dit hoofdstuk.
hebben we een voorstelling van ons lichaam en van
de buitenwereld, kunnen we gedachten formuleren 19.1 Functionele anatomie
en beoordelen, en kunnen we doelgericht handelen. Een gedaald bewustzijn is niet altijd abnormaal. Een
Al deze aspecten tezamen worden wel de inhoud van kwart tot een derde van een etmaal brengen we im-
het bewustzijn genoemd. De term bewustzijn kan mers door met een gedaald bewustzijn, slaap geheten.
ook een veel smallere betekenis hebben: de mate van Pathologische bewustzijnstoestanden worden veroor-
alertheid of wakker zijn van een persoon. Dit wordt zaakt door stoornissen in de structuren die onder nor-
wel het niveau van het bewustzijn genoemd. Als we male omstandigheden verantwoordelijk zijn voor het
zeggen dat iemand bij bewustzijn is, dan bedoelen natuurlijk slaap-waakritme.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_19, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
186 ne u r o lo g ie
19.1.1 Natuurlijke variaties in het bewustzijn:
waken en slapen
Slapen is niet een toestand van continue volledige
inactiviteit van de hersenen. De hersenactiviteit wis-
selt gedurende een slaapperiode volgens een bepaald
patroon. Met polysomnografie (PSG) kan waken van
slapen onderscheiden worden en kunnen verschil-
lende slaapstadia herkend worden. Polysomnografie
is het registeren van het elektro-encefalogram (EEG;
zie appendix A) samen met de registratie van oogbe-
wegingen, spieractiviteit, ademhaling en ECG. Op
grond van het EEG-patroon, het type oogbewegingen
en de hoogte van de spiertonus worden vier slaap-
stadia onderscheiden: stadium 1 en 2, ook wel lichte
slaap genoemd; stadium 3, ook diepe slaap genoemd,
en de remslaap, naar de ‘rapid eye movements’ die in
die fase optreden. Omdat dromen met name in deze
laatste periode ontstaan, wordt de remslaap ook wel
droomslaap genoemd. Tijdens een normale nacht-
slaap wisselen deze vier stadia elkaar in een kenmer-
kende volgorde af: eerst lichte slaap, dan diepe slaap
en na ongeveer anderhalf uur een periode van rem-
slaap. Dit patroon herhaalt zich een aantal keren tij-
dens de nacht, waarbij diepe slaap vooral in het eerste
deel van de nacht voorkomt en remslaap vooral in de
tweede helft (figuur 19.1). Naarmate de slaap dieper
wordt, neemt de spiertonus af en bij remslaap is er
een totale atonie, met uitzondering van de ademha-
lingsspieren en de extrinsieke oogspieren. Deze ato-
nie berust op een actieve remming van motorische
voorhoorncellen.
Lange tijd werd verondersteld dat de diepe slaap
verantwoordelijk zou zijn voor het herstelvermogen.
Inmiddels is duidelijk dat dit een te simpele voorstel-
ling van zaken is. Gezonde ouderen (> 60 jaar) bij-
voorbeeld hebben amper diepe slaap, maar hun slaap
is daardoor niet minder verkwikkend (figuur 19.2).
Wat vooral van belang lijkt, is een geconsolideerde slaap,
dat wil zeggen een slaap zonder veel overgangen van
slaapstadia en zonder frequent wakker worden.
19.1.2 Neuroanatomie van het slaap-waakritme en
het bewustzijn
Zoals in een mozaïek de afbeelding tot stand komt
door het samenspel van de gekleurde steentjes
waaruit het is opgebouwd, zo wordt het bewustzijn
gevormd door het samenspel van verschillende cog-
nitieve, emotionele en conatieve functies, waarbij
het geheel meer is dan de som van de afzonderlijke
delen. Voor elk van die afzonderlijke functies zijn
gespecialiseerde gebieden verantwoordelijk die ver-
spreid in de cerebrale cortex liggen. Deze gebieden
zijn met elkaar verbonden door een uitgebreid net-
werk van cortico-corticale verbindingen. Pas door de
gecoördineerde activiteit van al deze gebieden teza-
men, mogelijk gemaakt door het netwerk van corti-
co-corticale verbindingen, ontstaat bewustzijn. Dit
netwerk wordt wel het globale corticale netwerk voor het
bewustzijn genoemd.
De gecoördineerde activiteit van dit globale cor-
ticale netwerk is pas mogelijk als het gefaciliteerd
wordt door activiteit van het ‘ascending arousal sys­
tem’ (AAS; figuur 19.3A). Het AAS bestaat uit een
groep kernen in de reticulaire formatie van het mes­
encephalon en de pons. De reticulaire formatie is
de voornamelijk centraal in de hersenstam gelegen
grijze stof waar veel vezelbundels doorheen lopen
(vandaar de term reticulaire formatie). Voor waak
zijn de belangrijkste de raphekernen, de locus coe-
ruleus, het ventrale periaqueductale grijs en de late-
rodorsale en pedunculopontiene tegmentale kernen.
Deze kernen hebben directe cholinerge en mono-
aminerge projecties op vrijwel de gehele cerebrale
cortex, naast indirecte projecties die via de intrala-
minaire kernen van de thalamus en via de hypotha-
lamus verlopen.
Het AAS speelt een cruciale rol in de natuur-
lijke dagelijkse variatie in ons bewustzijn, het
slaap-waakritme. Het AAS wordt door veel andere
systemen beïnvloed, waaronder de ventrolaterale
preoptische nucleus (VLPO, met GABA en galanine
als neurotransmitters) in de hypothalamus (figuur
19.3B). Activiteit van deze kern faciliteert het ont-
staan van slaap. De activiteit van de VLPO (en daar-
mee het fysiologisch optreden van slaap in de nacht)
wordt gestuurd door een diurnaal ritme van de bio­
logische klok in combinatie met een overdag op­
gebouwde ‘slaapschuld’. Externe invloeden kunnen
dit systeem moduleren. Tijdens non-remslaap remt
de VLPO de waakbevorderende cholinerge en mo-
noaminerge kernen van het AAS. Tijdens remslaap
is er een volledige remming van de monoaminerge
kernen, terwijl er een toegenomen activiteit van de
cholinerge centra is, die dan zelfs actiever zijn dan
tijdens waak.
Van de waakfaciliterende monoaminerge kernen
is omgekeerd aangetoond dat er inhiberende banen
naar de VLPO lopen; zodoende is er sprake van we-
derzijdse remming. Het netwerk van slaap- en waak-
centra in de hersenen heeft daardoor eigenschappen
 19 Bewu stzijn en s laa p 187

wakker

remslaap

stadium 1

stadium 2

stadium 3

1 2 3 4 5 6 7 8
uren

Figuur 19.1 Verloop van de slaap in verschillende stadia gedurende een nacht.

600

500

slaaplatentie
l p
400 wakker na in slaap vallen
tijd (minuten)

remslaap
300
stadium 3

200

stadium 2
100

stadium 1
0
5 10 15 25 35 45 55 65 75 85
leeftijd

Figuur 19.2 Veranderingen in de samenstelling van de slaap met toename van de leeftijd.
Bron: Ohayon et al. 2004.

van een ‘flipflop’-schakeling, een term afkomstig uit
de elektronica. Zodra bij een dergelijke schakeling
een van beide toestanden sterker wordt, ‘flipt’ die
door het zelfversterkende mechanisme van de we-
derzijdse remming naar die toestand. Hierdoor zijn
de overgangen tussen slaap en waak relatief abrupt
en worden overgangstoestanden vermeden. In de
waakstand wordt de activiteit van de VLPO maximaal
onderdrukt en in slaapstand worden de waakbevor-
derende monoaminerge kernen maximaal geremd.
Aangezien de fysiologische regulatie van slaap zoals
hier beschreven alle kenmerken van een aan-uit-
schakelaar heeft, wordt wel gesproken van de ‘sleep-
switch’ (figuur 19.3C). Overigens leidt de wederzijdse
remming tot een tweede fenomeen: instabiliteit. Als
een dergelijke schakeling niet in ten minste een van
de standen gestabiliseerd wordt, kunnen heel kleine
verstoringen door het zichzelf versterkende me-
chanisme de schakelaar reeds in een andere stand
brengen. Voor waak wordt deze stabilisatie teweeg-
gebracht door de exciterende projecties van het hy-
pocretinesysteem (hypocretine wordt ook wel orexine
genoemd) in de laterale hypothalamus (figuur 19.3D
en F). Narcolepsie is een aandoening waarbij de stabi-
liserende invloed van hypocretine wegvalt, waardoor
de schakelaar instabiel wordt. Een kleine verstoring
overdag kan dan leiden tot een ongewilde overgang
naar de slaaptoestand en vice versa (figuur 19.3E).
188 n e u r ol o g ie

thalamus
vPAG
(DA)

TMN LDT
(His) (ACh)

PPT
raphe (ACh)
(5-HT) cerebellum

LC
(NE)
hypofyse
pons
medulla

thalamus
vPAG
(DA)
VLPO
TMN LDT
(His) (ACh)

PPT
raphe (ACh) cerebellum
(5-HT)
LC
(NE)
hypofyse
pons
medulla

Figuur 19.3 A Het ‘ascending arousal system’ (AAS). B Invloed van de ventrolaterale preoptische nucleus (VLPO) op het AAS.
C-E Hypothese van de ‘flipflop’-schakeling. F Het hypocretinesysteem.
5-HT: 5-hydroxytryptamine (serotonine); Ach: acetylcholine; DA: dopamine; His: histamine; LC: locus coeruleus; LDT: laterodor-
sale tegmentale nucleus; NE: norepinefrine; PPT: pedunculopontiene tegmentale nucleus; Raphe: raphekernen; TMN: tubero-
mammillaire nucleus; VLPO: ventrolaterale preoptische nucleus; vPAG: ventraal periaquaductaal grijs.
 19 Bewustzijn en sl aap 189

- -
monoaminerge ventrolaterale
centra - preoptische -
-
- nucleus
hypocretine-
producerend
neuron

waak slaap waak slaap verstoring slaap

C D E

hypocretine vPAG
cortex (DA)
TMN LDT
(His) (ACh)
PPT
raphe (ACh)
(5-HT) cerebellum

LC
(NE)
hypofyse
pons
medulla

Figuur 19.3 Vervolg.

Bovendien kunnen als bijproduct tijdens waak par-
tiële uitingen van slaap ontstaan, bijvoorbeeld moto-
rische fenomenen, zoals atonie, die ontkoppeld zijn
geraakt van de remslaap (kataplexie en slaapparalyse;
zie paragraaf 33.2.2).
19.1.3 Pathologische bewustzijnsdaling
Pathologische veranderingen van het bewustzijn va-
riëren van ernstige aandachtsstoornissen (delier) tot
een ogenschijnlijke slaaptoestand waaruit iemand niet
wekbaar is (coma). De veranderingen ontstaan door
verminderde activiteit van het corticale netwerk voor
het bewustzijn, hetzij door stoornissen in dat netwerk
zelf, zoals bij metabole ontregelingen of intoxicaties;
hetzij door verminderde activering ervan door het
AAS, zoals bij een infarct of bloeding in de rostrale
hersenstam.
Een delier wordt gekenmerkt door ernstige
aandachtsstoornissen. De patiënt kan zich moei-
lijk concentreren en is snel afgeleid, of kan zijn
aandacht juist niet snel wisselen als de situatie dat
vereist. Hierdoor neemt hij nieuwe informatie niet
goed op en vergeet hij die weer snel. Hij is gedes-
oriënteerd in tijd en plaats en kan geen gedachtelijn
meer vasthouden. Hij heeft moeite met het vinden
van woorden. Er kunnen waarnemingsvervalsingen
voorkomen en hallucinaties, meestal visueel. Het
slaap-waakritme is verstoord. Vaak is de patiënt
190 ne u r o l o g ie
onrustig, soms ontremd en agressief (zie hoofd-
stuk 7). Een delier kan zowel door metabole stoor-
nissen en intoxicaties als door structurele laesies
veroorzaakt worden. Het mechanisme waardoor
deze heel diverse verstoringen een zo stereotiep kli-
nisch beeld kunnen geven is niet opgehelderd. Op
neurotransmitterniveau is er een verstoorde balans
tussen de monoaminerge en cholinerge projecties
op de cerebrale cortex, waarbij er met name dopa-
minerge overactiviteit is.
Bij een iets sterker gedaald bewustzijn is de patiënt
in een ogenschijnlijke slaaptoestand. Met aanspreken
of schudden opent hij de ogen wel, maakt hij oogcon-
tact en spreekt hij meestal verward. Bij verdere bewust-
zijnsdaling verlies je het contact met de patiënt geheel.
We spreken van coma als de patiënt bij aanspreken en
het toedienen van pijnprikkels de ogen niet opent, geen
opdrachten uitvoert en niet verbaal reageert. De diepte
van de bewustzijnsdaling is dan alleen nog maar uit be-
paalde motorische reacties op pijnprikkels af te leiden.
Hiervoor wordt de Glasgow Coma Schaal gebruikt (zie
paragraaf 18.2.1). Deze schaal is ingevoerd omdat de
kwalitatieve termen zoals we die hierboven gebruikten
(‘slaperig’, ‘moeilijk wekbaar’) niet erg precies zijn en
verschillend geïnterpreteerd kunnen worden.
Net als een delier kan een diepere bewustzijnsdaling
door metabole ontregelingen, intoxicaties en structurele
laesies veroorzaakt worden. Middelen die voor algemene
anesthesie gebruikt worden beïnvloeden de neurotrans-
missie op verschillende niveaus, zowel de cerebrale
cortex, de thalamus als een aantal hersenstamkernen.
Structurele letsels leiden alleen tot bewustzijnsdaling als
ze dubbelzijdig zijn: de gehele cerebrale cortex, de ge-
hele witte stof in de cerebrale hemisferen, de thalamus
of de rostrale hersenstam (zie ook figuur 8.1).
19.1.4 Inklemming
Een bloeding, tumor of infarct in een cerebrale hemi­
sfeer of in het cerebellum leidt in eerste instantie niet
tot bewustzijnsdaling, omdat het corticale netwerk voor
het bewustzijn maar voor een deel of helemaal niet is
aangedaan en ook het AAS niet in de laesie is betrok-
ken. Als het volume van zo’n focale laesie toeneemt,
door oedeemvorming rond de tumor of bloeding of door
zwelling van het infarct, kan uiteindelijk wel een bewust-
zijnsdaling ontstaan. Dit proces verloopt als volgt.
De inhoud van de schedel is in compartimenten ver-
deeld door stugge bindweefselplaten: de falx cerebri tus-
sen de cerebrale hemisferen, en het tentorium cerebelli
tussen de grote hersenen enerzijds en het cerebellum en
de hersenstam anderzijds. Bij volumetoename van een
focale laesie wordt het hersenweefsel binnen een com-
partiment samengedrukt en verplaatst het zich uitein-
delijk naar een ander compartiment. Door compressie
van hersenweefsel tegen de randen van de falx en het
tentorium ontstaat secundaire hersenschade die de vo-
lumetoename nog verder in de hand werkt. De verplaat-
sing van hersenweefsel leidt uiteindelijk tot compressie
van de rostrale hersenstam, waardoor bewustzijnsdaling
optreedt. Dit hele proces wordt inklemming genoemd.
De verplaatsing van hersenweefsel is goed zichtbaar op
CT of MRI (figuur 19.4A). Inklemming kan zich in een
paar variaties voordoen (figuur 19.4B-D).
Bij een lateraal gelegen laesie worden mediane
structuren onder de falx cerebri door geperst. Het me-
diane deel van de temporaalkwab wordt over de rand
van het tentorium cerebelli gedrukt, waardoor eerst de
n. oculomotorius (die over de rand van het tentorium
cerebelli loopt) en daarna de hersenstam worden gecom-
primeerd. Door de compressie van de n. oculomotorius
ontstaat een wijde en lichtstijve pupil aan de kant van het
letsel (zie paragraaf 16.1.3). Compressie van de rostrale
hersenstam leidt tot daling van het bewustzijn.
Bij diffuse volumetoename van de hersenen, bij-
voorbeeld door diffuus hersenoedeem of bij een acute
hydrocefalus, worden mediane cerebrale structuren
door de opening in het tentorium cerebelli naar be-
neden gedrukt. Door compressie van de rostrale her-
senstam daalt het bewustzijn en worden de pupillen
middelwijd en lichtstijf.
Bij deze twee typen inklemming vallen in de loop
van de tijd (minuten tot enkele uren) achtereenvol-
gens van boven (mesencephalon) naar beneden (me-
dulla oblongata) verschillende hersenstamfuncties en
-reflexen uit: corneareflexen, oogbewegingen, hoest-
reflex en ademhaling.
Bij een ruimte-innemende laesie in een cerebellaire
hemisfeer wordt de hersenstam gecomprimeerd. De cere-
bellaire tonsillen worden in het achterhoofdsgat geperst,
met compressie van de medulla oblongata als gevolg.
19.1.5 Vegetatieve toestand, locked-in-toestand en
hersendood
Elk van deze drie toestandsbeelden lijken oppervlak-
kig gezien op coma, maar ze verschillen daarvan, elk
op een andere manier.
Vegetatieve toestand
Bij aandoeningen waarbij de hersenstam relatief in-
tact gebleven is en waarbij het pathologisch proces
niet meer progressief is (zoals na een hartstilstand of
trauma), openen patiënten na een paar dagen of weken

A B
Figuur 19.4 A CT met groot media-infarct rechts. B Inklemming bij asymmetrische volume-
toename van de supratentoriële schedelinhoud. C Centrale inklemming bij diffuse toename
van de supratentoriële schedelinhoud. D Inklemming door volumetoename van de infratento-
D riële schedelinhoud.
spontaan de ogen weer, ook als de cerebrale cortex on-
herstelbaar beschadigd is. Hierin ontstaat een zeker
dag-nachtritme, zodat het lijkt of de patiënt nu eens
slaapt en dan weer wakker is. Hij knippert ook met
de oogleden en heeft spontane dwalende oogbewegin-
gen, zodat het kan lijken alsof hij om zich heen ligt
te kijken. De patiënt fixeert maar volgt echter niet. Er
is ook geen enkele andere vorm van communicatie.
Hij smakt en geeuwt, en buigt of strekt de ledematen
soms zonder doelgericht bewegingen te maken. Voor
deze situatie wordt de term vegetatieve toestand ge-
bruikt – het enige verschil met de definitie van coma
is dat de ogen (in perioden) geopend zijn. Herstel uit
een vegetatieve toestand komt voor, maar naarmate
deze langer duurt zullen de resterende motorische en
cognitieve invaliditeit groter zijn. Soms ontstaat een
beperkte vorm van contact, waarbij de patiënt bijvoor-
beeld familieleden aankijkt, en op eenvoudige vragen
ja of nee kan antwoorden door het afspreken van een
code als ogen sluiten, in de hand knijpen en derge-
lijke. Men spreekt dan van een laagbewuste toestand.
Locked-in-toestand
Bij een laesie in het voorste deel van de pons (bijna
altijd een infarct bij een basilaristrombose) ont-
staat een toestand waarin voor de patiënt bijna alle
19 Bewus tzijn en sl aa p 191
C
c­ ommunicatiemogelijkheden zijn weggevallen, waar-
door het lijkt alsof hij comateus is (figuur 19.5). De
ventraal in de pons verlopende piramidebanen zijn on-
derbroken, evenals de vezels van de n. abducens en n.
facialis. De patiënt kan zich niet bewegen en kan niet
spreken. De verschillende kerngebieden in de reticu-
laire formatie (die dorsaal in de hersenstam ligt) zijn
echter niet beschadigd, en aangezien ook de hersen-
schors intact is, is het bewustzijn ongestoord. Dat blijkt
omdat er via de oogbewegingen vaak communicatie
mogelijk is. Meestal zijn de willekeurige verticale oog-
bewegingen intact gebleven, en kan men met de pa-
tiënt afspreken dat hij op vragen met ‘ja’ of ‘nee’ kan
antwoorden door de ogen naar boven of naar beneden
te bewegen.
Een locked-in-toestand komt soms voor bij een
perifere aandoening, met name bij het syndroom van
Guillain-Barré (zie paragraaf 31.1.1), waarbij de pare-
sen zo ernstig en uitgebreid kunnen zijn dat de pa-
tiënt niets meer kan bewegen, ook de ogen niet. Ook
bij deze patiënten is het centrale zenuwstelsel geheel
intact en is het bewustzijn dus ongestoord.
Hersendood
Omdat het hart een intrinsiek zenuwstelsel bezit dat on-
afhankelijk van de hersenstam kan functioneren kunnen
192 ne u r o lo g ie
reticulaire formatie
a. cerebri posterior
infarct
a. basilaris
VI
trombus VII
piramidebaan
a. vertebralis
Figuur 19.5 Een locked-in-toestand ontstaat door een infarct
(of een ander soort letsel) ventraal in de pons. De patiënt is bij
bewustzijn, want de dorsaal gelegen kerngebieden van het AAS
zijn gespaard. Door onderbreking van de piramidebanen kan hij
dat echter niet kenbaar maken.
de hartactie en de circulatie bij volledige uitval van de
hersenen en hersenstam enige tijd blijven bestaan. De
patiënt moet wel kunstmatig beademd worden, want
voor de ademhaling is een deel van de hersenstam
nodig (onderste deel van de pons en medulla oblongata).
Als deze volledige uitval van hersenen en hersenstam
onherstelbaar is, maar hartactie en circulatie doorgaan
omdat de patiënt wordt beademd, spreekt men van her-
sendood. Bij vrijwel alle patiënten houdt na enkele uren
tot een paar dagen ook de hartactie en de circulatie op. In
de meeste landen wordt een dergelijke toestand van her-
sendood (ook in de wet) gelijkgesteld aan ‘overleden’.
Het niet functioneren van hersenen en hersenstam
kan meestal op klinische gronden alleen worden beoor-
deeld. Op de GCS zijn alle reacties afwezig. De pupillen
zijn middelwijd en lichtstijf. Er zijn geen oogbewegingen
opwekbaar, ook niet door inspuiten van ijswater in de
oren (zie paragraaf 16.1.6). De corneareflexen zijn afwe-
zig. Bij afkoppelen van het beademingsapparaat ontstaat
er geen spontane ademhaling. Er kunnen soms nog wel
(spinale) spierrekkingsreflexen worden opgewekt, en
zelfs medullaire automatismen kunnen voorkomen.
Het begrip hersendood, en het vaststellen ervan,
is in de klinische praktijk alleen maar van belang als
orgaandonatie overwogen wordt, want daarvoor moet
de donor overleden zijn (tabel 19.1). Voor het vast-
stellen van een infauste prognose bij patiënten met
ernstig hersenletsel is het vaststellen van hersendood
niet nodig.
19.2 Neurologisch onderzoek
Het systematisch onderzoek van een bewusteloze
patiënt hebben we beschreven in paragraaf 8.3. Hier
bespreken we alleen het onderzoek naar de mate van
bewustzijnsdaling aan de hand van de Glasgow Coma
Schaal.
19.2.1 Glasgow Coma Schaal
Met de Glasgow Coma Schaal (GCS) leggen we de
mate van bewustzijnsdaling zo objectief mogelijk
vast, waardoor een zo klein mogelijke variatie tussen
verschillende artsen en verpleegkundigen ontstaat.
De verschillende items van de schaal zijn genum-
merd, waaruit we zo nodig een Glasgow Coma Score
kunnen afleiden (tabel 19.2).
Voer het onderzoek in de volgende stappen uit:
1 Ga na of de patiënt reageert op aanspreken, zo nodig
met luide stem: ‘Doe uw ogen eens open’, ‘Knijp
eens in mijn hand’, ‘Steek uw tong eens uit’. Probeer
hem daarna te laten spreken: ‘Wat is er gebeurd’,
‘Waar bent u hier?’ Als hij niet reageert, probeer
hem dan met enig schudden aan te sporen.
2 Als de patiënt de ogen niet opent en geen opdrach-
ten uitvoert, dien dan een pijnprikkel toe. Eerst door
bij een wenkbrauw hard op de rand van de orbita te
drukken (figuur 19.6A). Als hierdoor geen of onvol-
doende reacties uitgelokt worden, druk dan met een
hard voorwerp op het nagelbed van een van de vin-
gers (figuur 19.6B). De reacties van de armen zijn
links en rechts niet altijd gelijk, en daarom moet de
nagelbedprikkel eerst aan de ene, daarna aan de an-
dere hand worden toegediend. Laat de pijnprikkel
ongeveer vijf seconden duren, de reacties op pijn-
prikkels verlopen vaak traag.
3 Scoor de beste reacties volgens tabel 19.2 in woor-
den, bijvoorbeeld: opent de ogen niet, lokaliseert
pijnprikkels en vloekt.
Nadere toelichting op de M-score.
rr Bij de M-score gaat het alléén om de reacties van
de armen.
rr Gebruik voor de comascore de reactie van de beste
kant.
 19 Bewustzijn en sl aa p 193

Tabel 19.1 Driestapscriteria voor de diagnose hersendood bij orgaandonatieprocedures

algemene voorwaarden
– er is een onbehandelbaar, irreversibel hersenletsel
waarvan de oorzaak bekend is en dat gepaard gaat met
bewusteloosheid
– als oorzaak van de bewusteloosheid kunnen uitgesloten • hypothermie (lichaamstemperatuur < 32 °C)
worden geacht: • hypotensie (systolische bloeddruk < 80 mmHg)
• intoxicatie/medicatie
• blokkade van de neuromusculaire overgang
• metabole of endocriene stoornis
klinisch onderzoek
– geen enkele reactie op pijnprikkels
– ontbreken van hersenstamactiviteit: • geen spontane ademhaling
• lichtstijve pupillen
• afwezige corneareflexen
• geen oogmotoriek opwekbaar
• afwezige hoestreflex
aanvullend onderzoek
– iso-elektrisch EEG of angiografisch aangetoonde
­intracraniële circulatiestilstand
– bevestiging van apneu met apneutest

Tabel 19.2 EMV-scores van de Glasgow Coma Schaal (GCS)

openen van de ogen (E) motorische reactie (M) verbale reactie (V)
1 niet 1 geen reactie 1 geen geluid
2 op pijnprikkel 2 strekt 2 geluiden, geen woorden
3 op aanspreken 3 buigt pathologisch 3 enkele woorden
4 spontaan 4 buigt 4 verward
5 lokaliseert 5 georiënteerd
6 voert opdrachten uit

rr Scoor lokaliseren als (1) de patiënt bij een pijn-
prikkel zijn hand naar die van de onderzoeker
brengt; of als (2) bij supraorbitale druk zijn hand
boven het niveau van de schouders komt; of als
(3) bij nagelbeddruk zijn contralaterale hand over
de mediaanlijn komt.
rr Scoor buigen als bij een pijnprikkel een buigre-
actie (flexie) van de arm ontstaat waarbij de hand
niet boven het niveau van de schouders of niet
over de mediaanlijn komt.
rr Scoor pathologisch buigen als de flexierespons
twee of meer van de volgende kenmerken heeft:
(1) gelijktijdige extensie of endorotatie van de
benen; (2) flexie van de vingers over de duim;
(3) af en toe kortdurende extensie of endorota-
tie van de armen, en (4) maximale flexie in de
pols.
rr Scoor strekken als bij een pijnprikkel extensie van
de arm met pronatie ontstaat.
194 ne u r ol o g i e

A B

Figuur 19.6 A Pijnprikkel op de orbitarand. B Pijnprikkel op het nagelbed.

Beschrijf het bewustzijn altijd in woorden en niet in onderzoek wordt soms de score in cijfers ge-
cijfers, dat leidt tot de minste misverstanden. Bijvoor- bruikt (in dit geval E1-M4-V2, GCS-totaalscore 7),
beeld: de patiënt opent de ogen niet, buigt en kreunt op maar dit moet in de klinische praktijk vermeden
pijn. In richtlijnen en bij klinisch-­wetenschappelijk worden.
C Ziektebeelden
20 Cerebrovasculaire aandoeningen

algemeen
•• belangrijke oorzaak van sterfte en invaliditeit
•• snelle diagnostiek en behandeling en opname op een stroke-unit verminderen sterfte en invaliditeit
focale cerebrale ischemie
•• herseninfarcten en TIA’s (transient ischemic attacks) door atherosclerose, cardiale embolieën en veel
andere, zeldzame oorzaken
intracraniële bloedingen
•• intracerebrale bloedingen bij hypertensie, amyloïdangiopathie en vaatmalformaties
•• subarachnoïdale bloedingen, meestal door sacculaire aneurysma’s aan de cirkel van Willis
minder vaak voorkomende vasculaire aandoeningen
•• globale cerebrale ischemie door een circulatiestilstand
•• hypertensieve encefalopathie door snelle, aanhoudende bloeddrukstijgingen
•• cerebrale sinustrombose bij lokale infecties of trombotische stollingsstoornissen
•• vasculaire aandoeningen van het ruggenmerg door aortapathologie of door spinale vaatmalformaties

Ieder jaar krijgen ongeveer 40.000 Nederlanders een 20.1 Focale cerebrale ischemie: herseninfarct
beroerte (cerebrovasculair accident, CVA). De gevol- en transient ischemic attack (TIA)
gen zijn ernstig: beroertes zijn tweede op de lijst van Tijdelijke of blijvende afsluiting van een van de ar-
doodsoorzaken en derde op die van oorzaken van in- teriën die de hersenen van bloed voorzien of van
validiteit. Ze zijn verantwoordelijk voor 23% van de een vertakking daarvan veroorzaakt focale cerebrale
sterfte door hart- en vaatziekten in Nederland, in ver- ischemie met als gevolg focale uitvalsverschijnse-
gelijking met 27% door ischemische hartziekten, die len. Uitvalsverschijnselen kunnen kortdurend zijn
een twee keer hogere incidentie hebben. De kans op (‘transient ischemic attack’, TIA), maar ook blijvend
overlijden door een beroerte neemt wel af, maar het (herseninfarct). Bij afspraak spreken we van een TIA
absolute aantal patiënten dat een beroerte krijgt neemt als de uitvalsverschijnselen niet langer duren dan 24
tegelijkertijd toe, net als het aantal patiënten dat moet uur. Een absoluut onderscheid tussen een hersen-
leven met de gevolgen van een beroerte. Bij 75 tot 80% infarct en een TIA is echter artificieel. In de eerste
van de patiënten met een beroerte betreft het een her- plaats is de tijdslimiet van 24 uur zeer arbitrair. De
seninfarct door afsluiting van een bloedvat. Bij de an- meeste TIA’s duren veel korter: de helft minder dan
dere patiënten betreft het een intracerebrale (ongeveer een half uur, en driekwart minder dan een uur. In
18%) of een subarachnoïdale bloeding (7%). de tweede plaats is de gedachte dat een TIA geen
Minder vaak voorkomende cerebrovasculaire blijvende schade aanricht onjuist. Patiënten die naar
ziekten zijn trombose van een cerebrale sinus of cor- eigen zeggen geheel hersteld zijn, kunnen volgens
ticale vene, globale ischemie door bijvoorbeeld een familieleden toch nog duidelijke (meestal cognitieve)
hartstilstand, hypertensieve encefalopathie en vascu- restverschijnselen hebben en ook kan op een scan
laire aandoeningen van het ruggenmerg. een infarct gezien worden dat overeenkomt met de

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_20, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
198 neu r o l o g ie

klachten. Ten slotte is er in het beleid dat ­gericht is
op preventie van recidieven geen verschil tussen een
TIA en een herseninfarct; daarom worden ze geza-
menlijk in deze paragraaf besproken.
20.1.1 Bloedvoorziening van de hersenen
De hersenen en de hersenstam worden vanuit de
aortaboog via twee routes van bloed voorzien. De
a. carotis die aan beide zijden aan de voorzijkant in
de hals loopt, en de a. vertebralis die dubbelzijdig
via een ­kanaal in de cervicale wervelkolom loopt. Ter
hoogte van de schedelbasis zijn deze twee systemen
met elkaar verbonden door de cirkel van Willis (fi-
guur 20.1).
Carotissysteem
De a. carotis communis splitst zich in de hals ter
hoogte van de kaakhoek in de a. carotis interna en
de a. carotis externa. De a. carotis externa voorziet de
schildklier, de farynx, de tong, het aangezicht en de
hoofdhuid van bloed. Ook ontspringt hieruit de a. me-
ningea media, die een groot deel van de ­hersenvliezen
van bloed voorziet. De a. carotis interna passeert door
de canalis caroticus de schedelbasis en loopt via de

Figuur 20.1 De aortaboog met de belangrijkste vertakkingen.

a. cerebri
anterior
a. communicans
anterior
a. cerebri
media

a. ophthalmica
a. communicans
posterior
a. cerebri
posterior
a. basilaris
a. carotis
interna

a. vertebralis

a. carotis
communis

a. subclavia a. subclavia

a. brachio-
cephalica

aortaboog
 2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 199

sinus cavernosus vervolgens met een scherpe bocht, Vertebrobasilaire systeem

de carotissifon, de schedel in. Hier geeft de arterie Hiermee worden de hersenstam, het cerebellum en
eerst de a. ophthalmica en de a. communicans poste- de occipitale kwabben van bloed voorzien. Beide aa.
rior af alvorens te splitsen in de a. cerebri media en de vertebrales takken af van de a. subclavia. Door een
a. cerebri anterior (figuren 20.2, 20.3 en 20.4). uitsparing in de processus transversi van de cervicale

Figuur 20.2 De a. carotis interna met de belangrijkste vertakkingen.

a. cerebri
anterior
a. cerebri
media

a. ophthalmica
a. carotis
interna

Figuur 20.3 Mediaal aanzicht van de hersenen met de verzorgingsgebieden van de a. cerebri anterior en de a. cerebri posterior.

motoriek van sensibiliteit

been en voet van been en voet

a. cerebri
anterior visuele cortex

a. cerebri
posterior

Figuur 20.4 Lateraal aanzicht van de hersenen met de verzorgingsgebieden van de a. cerebri media.

motoriek sensibiliteit

centrum voor geconju-

geerde oogbewegingen
naar contralateraal schrijven,
lezen
motorisch spraak- sensorisch spraak-
centrum (Broca) centrum (Wernicke)
a. cerebri media visuele cortex

gehoorcentrum
200 neu r o l o g ie
wervellichamen lopen ze omhoog, waarna ze door het
foramen magnum de schedel binnentreden. De beide
aa. vertebrales komen samen en vormen zo de a. ba-
silaris (figuur 20.1).
Zowel de a. cerebri media als de a. cerebri pos-
terior geeft in het proximale beloop kleine eindarte-
riën af die de hersensubstantie diep perforeren en
die grote delen van de basale kernen en de capsula
interna (a. cerebri media) en de thalamus (a. cerebri
posterior) van bloed voorzien (figuur 20.5). De per-
forerende takjes van de a. cerebri media worden de
lenticulostriatale vaten genoemd.
20.1.2 Klinische verschijnselen
De focale functiestoornissen bij een TIA of hersen-
infarct treden vrijwel altijd plotseling en onverwacht
op, of de patiënt bemerkt deze bij het ontwaken.
Naast het acute ontstaan is het kenmerkend dat de
uitvalsverschijnselen meestal meteen na het ontstaan
maximaal zijn, dat wil zeggen dat er niet een gelei-
delijke verdere uitbreiding optreedt (dus niet eerst
een taalstoornis, dan een verlamming van de arm en
vervolgens van het been); en dat het om ‘negatieve’
verschijnselen gaat (verlamming en gevoelloosheid)
en niet om ‘positieve’ (trekkingen en tintelingen).
Meestal kan op grond van de uitvalsverschijnselen het
infarct gelokaliseerd worden in een stroomgebied van
een van de cerebrale arteriën (tabel 20.1).
Bij ongeveer 20% van de patiënten gaan de uit-
valsverschijnselen gepaard met hoofdpijn. Dit geldt
Figuur 20.5 Coronale doorsnede van de hersenen met de diepe
perforerende arterietakjes afkomstig uit de a. cerebri media (A),
en de a. cerebri posterior (B), die de basale kernen, capsula interna
en thalamus van bloed voorzien.
a. cerebri
anterior
A het bloedbeeld, glucose, cholesterol en nierfunc-
B tie, een elektrocardiogram en onderzoek naar een
a. cerebri
posterior
a. cerebri
media
vooral voor ischemie in het vertebrobasilaire stroom-
gebied en voor corticale infarcten. Misselijkheid en
braken komen bij infarcten zelden voor. Bewusteloos-
heid treedt zelden op ten tijde van het ontstaan van
de uitvalsverschijnselen, maar kan voorkomen bij
staminfarcten waarbij de rostrale reticulaire formatie
getroffen is en bij patiënten met infarcten in beide
hemisferen. Bij grote infarcten kan dagen later een
bewustzijnsdaling ontstaan door verplaatsing van in-
tracraniële structuren door zwelling van het infarct
(inklemming, zie paragraaf 19.1.4).
20.1.3 Aanvullend onderzoek
Patiënten bij wie een herseninfarct wordt vermoed,
moeten direct naar een ziekenhuis worden verwe-
zen. Patiënten met een TIA kunnen meestal poli-
klinisch worden geanalyseerd, bij voorkeur binnen
24 uur.
Op grond van de klinische verschijnselen is niet
met zekerheid vast te stellen of er sprake is van een
herseninfarct of een hersenbloeding; hiervoor is een
CT of MRI nodig. Een bloeding is altijd direct zicht-
baar op de CT, maar een infarct pas na verloop van
uren (figuur 20.6). Met MRI kan de ischemie wel di-
rect zichtbaar worden gemaakt, met een zogenoemde
diffusiegewogen opname (figuur 20.7). Voor de ge-
wone praktijk en behandeling is het in de acute fase
vooral van belang met zekerheid een bloeding uit te
sluiten; dit kan uitstekend met een CT.
Er kunnen verschillende vormen van hersen-
infarcten worden onderscheiden (tabel 20.2). Het
herkennen hiervan is belangrijk omdat het infor-
matie geeft over de meest waarschijnlijke ont-
staanswijze van het infarct, richting geeft aan het
te volgen beleid en informatie geeft over het te ver-
wachten beloop. Bij een patiënt met een lacunair
infarct (figuur 20.9) hoef je in het algemeen niet
uitgebreid te zoeken naar een emboliebron in het
hart, terwijl dit wel zinvol is bij patiënten met een
corticaal infarct of een groot diep infarct. Naast een
CT of MRI moet het aanvullende onderzoek in ieder
geval bestaan uit bloedonderzoek met bepalen van
vernauwing in de halsslagader bij patiënten met
een herseninfarct in het stroomgebied van de a.
carotis door middel van een duplexonderzoek, CT-
­angiografie of MR-angiografie. Bij verdenking op
minder vaak voorkomende oorzaken van een her-
seninfarct kan het aanvullende onderzoek worden
 2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 201

Tabel 20.1 Uitvalsverschijnselen bij focale cerebrale ischemie

a. ophthalmica • blindheid of gedeeltelijke gezichtsvelduitval van één oog

a. cerebri media • halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral arm en gelaat
• afasie als de dominante hemisfeer aangedaan is; een andere, hogere corticale functiestoornis, zoals
een stoornis in het ruimtelijk inzicht of verwaarlozing
• dysartrie (door mondhoekparese door centrale facialisuitval)
• hemianopsie, als het achterste deel van het verzorgingsgebied waar de radiatio optica is gelegen, is
aangedaan
• voorkeursstand van hoofd en ogen naar kant van infarct (bij groot media-infarct waarbij het frontale
blikcentrum is aangedaan; ‘patiënt kijkt de haard verwijtend aan’)
a. cerebri anterior • halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral het been
• soms een gedragsstoornis (door schade in de frontaalkwab)
• zelden zwakte van het gelaat of de arm; dysartrie
• desoriëntatie of apathie als diepe perforerende takken naar het voorste been van de capsula interna
of de nucleus caudatus zijn aangedaan
a. cerebri posterior • homonieme uitval van het gezichtsveld, halfzijdig of een kwadrant
• zelden halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis als het achterste deel van de capsula interna of de
thalamus, of de pedunculus cerebri bij het letsel betrokken is
a. vertebralis en • bij ischemie van het cerebellum ontstaat een halfzijdige coördinatiestoornis aan de kant van de
a. basilaris laesie, dysartrie, draaiduizeligheid, nystagmus
• bij ischemie van de hersenstam zijn mogelijk: dubbelzien, slikstoornis, dysartrie, draaiduizeligheid,
en bilaterale of alternerende zwakte of gevoelsstoornis
• infarcten in de hersenstam worden vaak gekenmerkt door uitval van een of meer hersenzenuwen
aan één kant in combinatie met een hemiparese aan de andere kant (bijv. bij infarct mesencephalon:
n. III-uitval en contralaterale hemiparese; pons: n. VII-uitval en contralaterale hemiparese)
• infarct lateraal in de medulla oblongata: pijnzinstoornis van de homolaterale gelaatshelft en de
contralaterale lichaamshelft; homolateraal syndroom van Horner en N IX- en X-uitval (ook bekend
als syndroom van Wallenberg)

uitgebreid (bijvoorbeeld liquoronderzoek bij ver-
denking vasculitis; zie ook tabel 20.3). Zeldzamere
oorzaken van een herseninfarct worden vaker ge-
vonden bij jongere patiënten. Bij jonge patiënten,
bij patiënten zonder duidelijke vasculaire risicofac-
toren en bij ouderen met een hartziekte of ECG-af-
wijkingen moet de cardioloog worden gevraagd om
uitgebreider onderzoek te doen naar een cardiale
oorzaak van het herseninfarct.
20.1.4 Pathofysiologie en etiologie
Pathofysiologie van cerebrale ischemie
De hersenen zijn metabool veeleisend: hoewel ze maar
een vijftigste van het lichaamsgewicht vertegenwoor-
digen, gebruiken ze een vijfde van het totale hartmi-
nuutvolume. Na enkele seconden circulatiestilstand
wordt de stofwisseling van hersencellen al beïnvloed,
na 2 minuten is er geen hersenactiviteit meer en na
5 minuten ontstaat irreversibele schade. Bij een min-
der rigoureuze afname van de ­bloeddoorstroming
treedt bij 20 ml/190 g/min verminderde hersenfunc­
tie op en bij een daling onder 19 ml/190 g/min
ontstaat ­irreversibele schade. Calcium stroomt massaal
de cel in, waarna de hersencellen zwellen (cytotoxisch
oedeem) en verzuren. Ook de bloedvaten raken be-
schadigd, waardoor de vaatwand doorlaatbaar wordt
en de oedeemvorming verder toeneemt (vasogeen
­oedeem).
De hersendoorbloeding blijft constant over
een groot bereik van de gemiddelde bloeddruk ­(60
tot 160 mmHg), dankzij de zogenoemde cerebrale
­autoregulatie. De baroreceptoren in de a. carotis en
het zuurstof- en koolzuurgehalte van het cerebrale
interne milieu leveren hiervoor de afferente infor-
matie, maar de neurogene mechanismen waardoor
­aanpassing van de circulatie bewerkstelligd wordt
zijn grotendeels onbekend.
202 neu r o l o g ie

A B

Figuur 20.6 Herseninfarcten worden op een CT pas zichtbaar als door de ischemie het watergehalte van het ischemische gebied is
toegenomen door cytotoxisch en vasogeen oedeem. De duur hiervan varieert van een uur tot vele uren. A CT zonder contrast van een
70-jarige man één uur na het ontstaan van een acute hemiparese en gevoelsstoornissen links. Er is nog geen infarct zichtbaar. B Scan
dertien uur later. Rechts frontotemporaal is een hypodens gebied ontstaan waarin de cerebrale cortex betrokken is: een corticaal hersen-
infarct in het voorste deel van het stroomgebied van de a. cerebri media.

A B C

Figuur 20.7 CT van de hersenen (A) en diffusiegewogen MRI van een 41-jarige vrouw met een herseninfarct in de pons links. Op de
CT is geen infarct zichtbaar. Op de diffusiegewogen MRI (B) links in de pons een hoog signaal, met op de ‘apparent’ diffusiecoëfficiënt
(ADC)-opname (C) een laag signaal, passend bij een recentelijk ontstaan herseninfarct.

Behalve door de autoregulatie wordt de cerebrale
circulatie beschermd door collateralen. Een belangrijke
extracraniële anastomose is die tussen de a. carotis
interna en de a. externa in de orbita. De belangrijkste
intracraniële anastomosen zijn de cirkel van Willis aan
de schedelbasis, en die tussen de talrijke oppervlakkige
corticale takken onderling, zogenoemde leptomenin-
geale anastomosen. Diepgelegen hersenstructuren, die
door perforerende arteriën van bloed worden voorzien,
zijn minder goed door collateralen beschermd.
 2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 203

Tabel 20.2 Vier typen herseninfarcten

corticale infarcten • meestal wigvormige infarcten in het stroomgebied van een of meer takken van de cerebrale of
(figuur 20.8) ­cerebellaire bloedvaten
• meestal veroorzaakt door trombo-embolieën uit de a. carotis of de a. vertebralis, proximale
aorta en het hart of door lokale intracerebrale atherosclerotische plaques
lacunaire infarcten • kleine diepe infarcten (diameter 1,5 cm) in het stroomgebied van kleine perforerende bloed-
(figuur 20.9) vaatjes in de basale kernen, capsula interna, thalamus of hersenstam
• meestal veroorzaakt door lokale lipohyalinose, zelden door trombo-embolieën
subcorticale infarcten • grote infarcten in de basale kernen en in de regio van de capsula interna
(figuur 20.10) • veroorzaakt door afsluiting van de hoofdstam van het voedende vat, met sparen cortex door
collateralen
waterscheidingsinfarcten • oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens
(figuur 20.11) van diepe en oppervlakkige takken van de a. cerebri media
• vaak het gevolg van sterke bloeddrukdalingen
• kunnen optreden bij patiënten met occlusie van de a. carotis

a. cerebri anterior

a. cerebri media B
a. carotis interna
A B

Figuur 20.8 Schematische weergave (A) en CT (B) van een corticaal infarct door een embolische afsluiting van een van de takken van
de a. cerebri media.

Rondom het infarct bevindt zich enige tijd een
zone waarin de verminderde bloeddoorstroming wel
tot functieverlies leidt, maar nog niet tot irreversi-
bele structurele schade. Men noemt deze zone de
­ischemische penumbra (‘halfschaduw’). Verlaging
van de bloeddruk bij een patiënt die zojuist door een
herseninfarct is getroffen, kan in dit marginaal geper-
fundeerde gebied tot irreversibele schade leiden. In
de acute fase na een herseninfarct behandelt de neu-
roloog een hoge bloeddruk daarom niet. Door snel
herstel van de bloeddoorstroming kan dit gebied ge-
spaard blijven.
Oorzaken van herseninfarcten en TIA’s
De belangrijkste oorzaak van arteriële afsluitingen is
een trombo-embolie afkomstig van atherosclerotische­
204 neu r o l o g ie

a. cerebri anterior

a. cerebri media B
a. carotis interna
A

Figuur 20.9 Schematische weergave (A) en CT (B) van een lacunair infarct ten gevolge van een afsluiting van een van de diepe
lenticulostriaire perforerende arterietakjes.

a. cerebri anterior

transcorticale
anastomosen

transdurale
anastomosen

a. carotis interna
a. carotis externa

Figuur 20.10 Schematische weergave (A) en CT (B) van een groot subcorticaal infarct ten gevolge van een afsluiting van de a. cerebri
media, waarbij de cortex gespaard blijft door anastomosen vanuit de a. cerebri anterior en de a. carotis externa.
 2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 205

a. cerebri anterior

a. cerebri media
a. carotis interna B

AA

Figuur 20.11 Schematische weergave (A) en CT (B) van een waterscheidingsinfarct op de grens tussen de stroomgebieden van
de a. cerebri anterior en de a. cerebri media.

plaques in de a. carotis interna, de a. vertebralis of de
proximale aorta (zogenoemde ‘large vessel disease’),
of uit het hart. De intracerebrale bloedvaten kunnen
ook door lokale trombose afgesloten raken. Afslui-
tingen van de kleine perforerende arterietakjes ont-
staan meestal door lipohyalinose van de vaatwand,
en slechts zelden door een embolie (ook wel ‘small
vessel disease’ genoemd). Grote diepgelegen sub-
corticale infarcten kunnen wel door een embolie of
­lokale trombose in de hoofdstam van het voedende vat
veroorzaakt worden, waarbij de cortex via collateralen
gespaard blijft.
De belangrijkste oorzaken van een herseninfarct
zijn samengevat in tabel 20.3. Het vaststellen van de
meest waarschijnlijke oorzaak zal bij de meeste pa-
tiënten slechts op grond van aanvullend onderzoek
mogelijk zijn, omdat klinische criteria onvoldoende
betrouwbaar zijn gebleken.
20.1.5 Beloop en prognose
Ongeveer een kwart van de patiënten met een hersen-
infarct overlijdt in de eerste maand na het begin van
de klachten. In de eerste week, en met name tussen
de tweede en de vierde dag, kan zwelling optreden van
het infarct en patiënten met grote infarcten kunnen
door inklemming overlijden. Na de eerste week vor-
men infecties, met name pneumonie, de belangrijkste
bedreiging voor de patiënt. Hierna zijn vooral cardiale
complicaties, zoals een hartinfarct, decompensatio
cordis of ernstige ritmestoornissen, de belangrijkste
doodsoorzaak.
Bij een klein percentage van de patiënten met een
herseninfarct wordt na het acute begin van de klach-
ten een stapsgewijze toename van de uitval ­gezien, in
de uren of soms dagen na de eerste uitvalsverschijn-
selen, vaker bij ischemie in het vertebrobasilaire
stroomgebied. Men spreekt dan van een ‘progressive
stroke’ of ‘stuttering stroke’. Dit kan berusten op ver-
dere uitbreiding van het ischemische gebied, bijvoor-
beeld door aangroei van de trombus die het betrokken
bloedvat afsluit, of door een nieuwe trombo-embolie.
Het is echter belangrijk om ook aan complicaties te
denken die de uitval kunnen doen toenemen, zoals
een hartinfarct, een pneumonie of longembolie, of
een metabole stoornis zoals hyper- of hypoglykemie,
hypoxie of een nierfunctiestoornis.
Ongeacht de ernst van de klachten en verschijn-
selen herstelt de uitval in de meeste gevallen in ieder
206 neu r o l o g ie

Tabel 20.3 Oorzaken van focale cerebrale ischemie

atherosclerose • intracranieel
(70% van alle infarcten) – afsluiting van een groot bloedvat: corticaal infarct (15%)
– afsluiting van een klein perforerend bloedvat: lacunair infarct (25%)
• extracranieel
– embolie vanuit de a. carotis of de a. vertebralis: corticaal (30%)
hartziekten (15%) • atriumfibrilleren
• klepaandoening (klepprothese, mitralisstenose, mitralisklepprolaps)
• recent myocardinfarct
• aneurysma cordis
• open foramen ovale
overige (15%) • arteriële dissectie
• hematologische aandoening
– trombocytose
– stollingsafwijking (lupus anticoagulans, diffuse intravasale stolling)
• vasculitis
• hemodynamische stoornissen (bijv. hartritmestoornis bij ernstig vaatlijden)

geval ten dele. Het herstel is het meest uitgesproken
in de eerste maand, maar gaat na de derde maand veel
minder snel. Drie maanden na het herseninfarct is
25% van de patiënten overleden, 20% matig tot ern-
stig gehandicapt, 35% heeft geringe restverschijnse-
len en slechts 20% is geheel hersteld.
20.1.6 Behandeling
De acute fase
Van vier behandelingen is aangetoond dat ze de uit-
komst van het herseninfarct gunstig beïnvloeden
(tabel 20.4). Allereerst trombolyse met ‘recombinant
tissue plasminogen activator’ (rt-PA). Deze therapie
moet binnen vierenhalf uur worden toegepast en is
vanzelfsprekend gecontra-indiceerd bij patiënten met
een hersenbloeding, zodat altijd eerst een CT moet
zijn gemaakt. Als er tien patiënten met rt-PA behan-
deld worden, zal er één patiënt minder zijn met een
slechte uitkomst (‘number needed to treat’ (NNT)
van 10). Hoe eerder na het ontstaan van de klachten
de patiënt behandeld wordt, hoe effectiever de thera-
pie (NNT van trombolyse binnen 1,5 uur na ontstaan
van de ­klachten 4,5, tussen 1,5 en 3 uur 9, tussen 3
en 4,5 uur 14). Daarom is het van groot belang dat
iedere patiënt die verdacht wordt van een beroerte zo
snel mogelijk ingestuurd wordt naar een ziekenhuis
(‘time is brain’). Ongeveer 25% van alle patiënten
met een herseninfarct wordt met trombolyse behan-
deld. Door meer bekendheid over de verschijnse-
len van een herseninfarct bij de bevolking en door
verdere verkorting van de procedures op de spoed-
eisende hulp van het ziekenhuis zou dit percentage
nog kunnen stijgen. Wat blijft is dat patiënten bij wie
het tijdstip van ontstaan van de uitvalsverschijnselen
niet duidelijk is (de patiënt is wakker geworden met
de symptomen of was alleen en kan niet vertellen
wanneer de klachten begonnen zijn) en patiënten die
behandeld worden met antistollingsmedicijnen, niet
in aanmerking komen.
De tweede therapie is die met acetylsalicylzuur
(eenmalige oplaaddosis van 300 mg, daarna onder-
houdsdosering, meestal 80 mg). Deze therapie kan
aan vrijwel iedere patiënt met een herseninfarct ge-
geven worden, ook na vierenhalf uur na het ontstaan
van de klachten. Het effect is veel minder groot dan
dat van rt-PA. Een directe beperking van een slechte
uitkomst wordt bereikt bij 13 op de 1000 behandelde
patiënten (NNT 77). De geringe kosten en de ruime
toepasbaarheid maken het echter een waardevolle be-
handeling.
De derde behandeling is chirurgische decom-
pressie bij patiënten met zwelling van een groot in-
farct van de a. cerebri media. Dit probleem treedt
op bij een kleine groep vaak relatief jonge patiënten.
Om overlijden door inklemming te voorkomen is het
 2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 207

Tabel 20.4 Acute behandeling bij een herseninfarct

intraveneuze trombolyse met rt-PA • zo spoedig mogelijk, niet later dan 4,5 uur na ontstaan van de uitvalsverschijn-
selen: 0,9 mg/kg lichaamsgewicht, waarvan 10% als bolus en 90% als continue
infusie in 1 uur
• diverse exclusiecriteria (o.a. trauma capitis of beroerte in voorafgaande 2 maanden,
hartinfarct in voorafgaande 3 maanden, bloeding maag-darmkanaal of grote chirurgi-
sche ingreep voorafgaande 2 weken, systolische bloeddruk > 185 mmHg, INR > 1,7,
directe trombine- of factor-Xa-remmers, trombocyten < 100 × 1012/l)
acetylsalicylzuur • eenmalige oplaaddosis van 300 mg, daarna onderhoudsdosering, meestal 80 mg
• vrijwel geen exclusiecriteria
chirurgische decompressie • kleine groep patiënten met dreigende inklemming door zwelling van een groot
a. cerebri media-infarct
behandeling op een stroke-unit • alle patiënten

­ ogelijk een operatie te verrichten waarbij de schedel

m a­ fdeling binnen een verpleeghuis of naar een revali-
wordt geopend en een duraplastiek wordt gedaan om
ruimte te geven aan de zwelling. Met deze operatie
overleven meer patiënten, maar vaak met een blij-
vende, ernstige handicap. Slechts een kleine groep
vaak relatief jonge patiënten komt in aanmerking
voor deze behandeling.
De vierde is behandeling op een stroke-unit.
Daaronder verstaan we een binnen een ziekenhuis
gelegen verpleegafdeling die gespecialiseerd is in
de opvang en behandeling van patiënten met een
beroerte. De kans op sterfte of blijvende invaliditeit
vermindert daardoor met ongeveer een vijfde (NNT
18). Belangrijkste voordelen van de stroke-unit zijn
de snellere diagnostiek en preventie van veelvoor-
komende complicaties zoals een hartritmestoornis
of verslikkingspneumonie en de multidisciplinaire
aanpak van revalidatie door neuroloog en revalida-
tiearts. De duur van de behandeling op de stroke-
unit is ongeveer vijf tot zeven dagen. In Nederland
is in bijna alle ziekenhuizen een stroke-unit aan-
wezig.
De herstelfase
Zo snel mogelijk na de opname op een stroke-unit
moet de revalidatie worden gestart. Daartoe wordt
door neuroloog en revalidatiearts een steeds op de
patiënt afgestemd plan gemaakt, waarbij afhan-
kelijk van de aard van de uitvalsverschijnselen en
beperkingen de fysiotherapeut, ergotherapeut en
logopedist betrokken worden. Wanneer een pa-
tiënt niet naar huis kan, volgt na de opname op de
stroke-unit, afhankelijk van de belastbaarheid van
de patiënt, overplaatsing naar een gespecialiseerde
datiecentrum. Onderzoek heeft uitgewezen dat een
goede samenwerking tussen de genoemde instel-
lingen met goede afspraken en snelle doorstroming
de uitkomst van de beroerte gunstig beïnvloedt en
kosteneffectief is.
Secundaire preventie
De kans op een (nieuw) herseninfarct na een TIA
of doorgemaakt eerste herseninfarct is 2% in de
eerste twaalf uur, 5% in de eerste vijf dagen en 10%
in de eerste veertien dagen. Het risico is mede af-
hankelijk van de oorzaak. De therapeutische mo-
gelijkheden voor het voorkómen van een nieuw
herseninfarct (en andere vasculaire complicaties)
na een TIA of een herseninfarct zijn samengevat
in tabel 20.5.
De combinatie van acetylsalicylzuur en dipyrida-
mol of monotherapie clopidogrel verlagen het risico
op een herseninfarct of andere vasculaire complica-
ties met ongeveer 25% (NNT voor aspirine vs. geen
aspirine > 100, kans op een van de vasculaire compli-
caties van 7,0% naar 6,1%). De behandeling moet in
principe levenslang worden voortgezet.
In grote studies bij patiënten met een TIA of
een niet-invaliderend herseninfarct is vastgesteld
dat antihypertensiva in de vorm van ACE-remmers
in combinatie met een diureticum effectief zijn
bij het voorkómen van een herseninfarct (NNT
75, kans op herseninfarct in 5 jaar van 9,9% naar
8,6%). Het ­gunstige effect is onafhankelijk van de
oorspronkelijke bloeddruk van de patiënt. Ook cho-
lesterolverlaging met een statine heeft bij patiënten
met een TIA of een herseninfarct een gunstig effect
208 neu r o l o g ie

Tabel 20.5 Secundaire preventie bij patiënten met een TIA of een herseninfarct

antitrombotica • combinatie van acetylsalicylzuur en dipyridamol óf monotherapie met clopidogrel

– acetylsalicylzuur, 1× daags 80 mg (bijv. 100 mg carbasalaatcalcium, Ascal®)
– dipyridamol, een week lang 1× daags 200 mg dipyridamol retard, gevolgd door 2× daags 200 mg;
hoofdpijn is een frequente bijwerking, maar die verdwijnt vaak na enkele dagen tot weken
– clopidogrel 1× daags 75 mg
• orale antistolling
– alleen bij cardiale emboliebron (atriumfibrilleren, hartklepprothese, recent myocardinfarct)
bloeddrukverlaging • onafhankelijk van uitgangswaarde
• bijvoorbeeld met de combinatie van een ACE-remmer en een diureticum
cholesterolverlaging • onafhankelijk van uitgangswaarde
• met een statine
carotisdesobstructie • als aan alle volgende voorwaarden voldaan wordt:
– uitval in stroomgebied van de a. carotis
– stenose van de a. carotis aan de kant van de uitval van ten minste 50%
– geen contra-indicatie voor de ingreep, zoals instabiele angina pectoris
– redelijke levensverwachting (geen maligniteit of andere ernstige aandoening)
– ingreep zo snel mogelijk na de uitval, liefst binnen 2 weken, uit te voeren door ervaren vaatchirurg

als secundaire profylaxe (NNT 74, kans op hersen-
infarct in 5 jaar van 11,9% naar 10,5%). Ook hiervoor
geldt dat het ­effect onafhankelijk is van het choles-
terol van de ­patiënt voordat de behandeling wordt
gestart.
Voor patiënten met uitval in het stroomgebied
van de a. carotis interna en een stenose van 70% of
meer is desobstructie van de arterie (carotisendarte-
riëctomie) een waardevolle ingreep gebleken (NNT
6, kans op herseninfarct in 5 jaar van 33% naar 17%).
Er moet dan echter wel aan een aantal voorwaarden
worden voldaan (tabel 20.5). Bij een stenose van
minder dan 50% is operatie zeker niet zinvol en bij
mannen kan operatie worden overwogen bij een ste-
nose tussen de 50 en 70% (NNT 12). De waarde van
intravasculaire plaatsing van een stent als alternatief
voor carotisdesobstructie is in grote klinische trials
beperkt gebleken.
Bij patiënten met een TIA of een kleine beroerte
en een hartklepprothese of atriumfibrilleren geldt
dat een indicatie bestaat voor levenslange behande-
ling met antistolling, met een streefwaarde van de
INR tussen 2,0 en 3,0 (voor patiënten met atrium-
fibrilleren: NNT 12, kans op herseninfarct na 1 jaar
van 8% naar 4%). Bij patiënten met atriumfibril-
leren lijken directe orale anticoagulantia (DOAC’s)
een goed of zelfs beter alternatief voor antistolling
met minder kans op een ­hersenbloeding en het
voordeel dat geen INR-controle nodig is. Bij jonge
patiënten met een open foramen ovale is acetylsa-
licylzuur een afdoende therapie. Indien er echter
tevens sprake is van een aneurysma van het atri-
umseptum, is de recidiefkans aanzienlijk hoger en
is intravasculaire sluiting van het defect in gespeci-
aliseerde cardiologische centra een alternatief voor
levenslange antistolling.
Herseninfarct en TIA
oorzaken
• voorbijgaande of blijvende afsluiting van cere-
brale arterie
• meestal atherosclerose: vaat-vaatembolieën
uit grote arteriën of lokale vaatwandpatho-
logie; cardiale embolieën
• veel (zeldzamer) andere oorzaken
verschijnselen
• plotselinge focale uitvalsverschijnselen, met­­
­een maximaal in ernst
• kortdurend: transient ischemic attack (TIA);
langer dan 24 uur: herseninfarct
diagnose
• met spoed: snelle behandeling beperkt schade
(‘time is brain’)

• CT of MRI en onderzoek naar oorzaken en
risicofactoren
behandeling
• nog bestaande uitvalsverschijnselen binnen
4,5 uur na ontstaan klachten: trombolyse
• opname op stroke-unit, behandeling met
acetylsalicylzuur
• TIA’s: snelle diagnostiek en start van secun-
daire preventie
secundaire preventie
• gericht op vermindering kans (recidief) op
herseninfarct en andere vasculaire complica-
ties (bijvoorbeeld hartinfarct)
• niet verschillend voor TIA’s en herseninfarcten
• met antitrombotica en behandeling van vascu-
laire risicofactoren
20.2 Hersenbloeding
20.2.1 Klinische verschijnselen
Acute focale uitvalsverschijnselen zijn de belangrijkste
uitingen van intracerebrale bloedingen, en deze zijn
niet te onderscheiden van die bij ­herseninfarcten (zie
tabel 20.1). Soms echter staan focale uitvalsverschijnse-
len juist niet op de voorgrond. Een kleine bloeding met
Figuur 20.12 CT zonder contrast. De hyperdense laesie is een
intracerebraal hematoom, uitgaande van het putamen links.
2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 209
doorbraak in het ventrikelsysteem geeft acute ­hoofdpijn
en bewustzijnsdaling. Dit doet ­eerder denken aan een
subarachnoïdale bloeding dan aan een intracerebraal
hematoom. Bij grote ­bloedingen kan verplaatsing op-
treden van hersenweefsel, waardoor het bewustzijn
kan dalen. Ook cerebellaire bloedingen kunnen door
druk op de hersenstam of hydrocefalus tot bewust-
zijnsverlies leiden. Patiënten met een bloeding hebben
vaker dan patiënten met een herseninfarct in de eerste
uren bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, nekstijfheid
en last van misselijkheid en braken. Het is echter niet
mogelijk bij individuele patiënten op grond van alléén
de klinische verschijnselen onderscheid te maken tus-
sen een infarct of een bloeding.
20.2.2 Aanvullend onderzoek
Bij het vermoeden op een intracerebrale bloeding moet
allereerst een CT gemaakt worden (figuren 20.12 en
20.13) en worden vastgesteld of de patiënt anticoagu-
lantia gebruikt. Met de CT is onderscheid mogelijk
tussen een bloeding en een infarct. De CT wordt vaak
direct gecombineerd met een CT-angiografie (CTA)
om een macrovasculaire oorzaak, zoals een aneurysma
of een arterioveneuze malformatie (tabel 20.6), uit te
sluiten. Bepaalde kenmerken op de CT kunnen aanwij-
zingen geven over de mogelijke oorzaak en een extra
indicatie zijn voor een CTA in de acute fase, zoals de
locatie van de bloeding (bijvoorbeeld passend bij een
Figuur 20.13 CT zonder contrast. Er is bloed zichtbaar (hyper-
dens) in de voorhoornen van de zijventrikels en in de achterhoorn
van de linkerzijventrikel.
210 neu r o l o g ie
gebarsten aneurysma of een cerebrale sinustrombose)
of verwijde venen of kalk (arterioveneuze malformatie,
durale arterioveneuze fistel, caverneuze malformatie).
In de acute situatie met vaak ernstig zieke patiënten is
CT te verkiezen boven MRI (sneller, betere bewaking
van de patiënt mogelijk).
20.2.3 Pathogenese en etiologie
De verschillende oorzaken van hersenbloedingen
zijn samengevat in tabel 20.6.
Chronische hypertensie leidt tot veranderingen
van de kleine arteriën die de hersenen penetreren.
Hierdoor kunnen niet alleen lacunaire infarcten ont-
staan door vaatafsluitingen, maar ook intracerebrale
bloedingen door barsten van de verzwakte vaatwand.
De distributie van lacunaire infarcten en hyperten-
sieve intracerebrale bloedingen is dan ook hetzelfde:
de basale kernen, de thalamus, het cerebellum en de
pons. Op dezelfde plaatsen ontstaan soms bloedingen
door plotselinge sterke bloeddrukstijgingen, zoals
bij het gebruik van amfetaminen en cocaïne, of na
hartoperaties waarbij de bloeddruk door verbeterde
pompfunctie stijgt (bijvoorbeeld harttransplantatie).
Overigens komen bloedingen op dezelfde plaatsen
ook voor bij patiënten zonder hypertensie en ook
kunnen op deze plaatsen arterioveneuze malforma-
ties voorkomen.
Vaatmalformaties die tot bloedingen kunnen
leiden, zijn arterioveneuze malformaties, durale
Tabel 20.6 Belangrijkste oorzaken van niet-traumatische hersenbloedingen
small vessel disease (> 80%) • op basis van chronische hypertensie (basale ganglia en thalamus)
• amyloïdangiopathie (lobair)
macrovasculaire oorzaak (15%) • aneurysma
• arterioveneuze malformatie
• durale arterioveneuze fistel
• caverneuze malformatie
• cerebrale veneuze sinustrombose (hemorragische transformatie veneus infarct)
hemorragische transformatie arterieel
infarct
acute hypertensie
antistolling en stollingsstoornissen
tumor of metastasen (bijv. melanoom)
middelenmisbruik (cocaïne)
vasculitis
moyamoyaziekte
a­ rterioveneuze fistels en caverneuze malformaties. Bij
arterioveneuze malformaties is er abnormale verbin-
ding tussen ­hersenarteriën en vaak sterk gedilateerde
venen, ­bestaande uit een kluwen (de nidus) van ab-
normale vaten zonder tussenliggend hersenweefsel
(figuur 20.14). Bij een durale arterioveneuze fistel is
er een directe verbinding tussen meestal takken van
de a. carotis externa en een vene of veneuze sinus,
zonder nidus. Arterioveneuze ­malformaties en fistels
komen meestal solitair voor, oppervlakkig of diep in
de hersenen, in het cerebellum of in het ruggenmerg.
Caverneuze malformaties bestaan uit opeenhopingen
van ­sinusoïdale vaten, ook zonder tussenliggend her-
senweefsel. Ze komen vaak multipel voor en zijn soms
familiair. Bloedingen uit een ­caverneuze ­malformatie
zijn zelden groot; kennelijk is de bloeddruk in deze
vaten niet erg hoog (figuur 20.15).
Aneurysma’s aan de cirkel van Willis leiden meestal
tot subarachnoïdale bloedingen (paragraaf 20.4), maar
soms spuit het bloed uit een ­geruptureerd aneurysma
direct het hersenweefsel in, waardoor een intracere-
braal hematoom ontstaat. Omdat de aneurysma’s aan
de onderkant van de hersenen liggen, zijn deze hema-
tomen basaal in de hersenen gelokaliseerd.
Amyloïdangiopathie wordt gekenmerkt door amylo-
ïdneerslagen in de wand van kleine arteriën en arteriolen
in de cortex en juist daaronder, waardoor deze vaten fra-
giel worden. Deze angiopathie komt vooral voor bij ou-
deren (> 70 jaar). De hematomen die hierdoor ontstaan,

Figuur 20.14 Angiogram van de a. carotis interna rechts (dichte
pijl). De grote arteriële vaatkluwen is een arterioveneuze malfor-
matie. Er is vroege vulling zichtbaar van een grote afvoerende
vene (open pijl).
zijn oppervlakkig in de hersenen gelegen (lobair hema-
toom), in tegenstelling tot bloedingen bij vaatafwijkingen
door chronische hypertensie, die diepgelegen zijn.
Antistollingstherapie met cumarinederivaten
geeft een verhoogd risico voor intracerebrale bloe-
dingen. Ongeveer 15% van alle patiënten met een
intracerebraal hematoom gebruikt ten tijde van de
bloeding anticoagulantia en dit percentage neemt
toe tot 30% bij ouderen. Geschat wordt dat er bij een
derde van deze patiënten géén indicatie (meer) was
voor deze therapie(!). ­Patiënten met stollingsstoor-
nissen, zoals hemofilie, hebben ook een verhoogd
risico voor intracerebrale bloedingen.
Traumatische intracerebrale bloedingen kunnen
soms niet goed onderscheiden worden van spontane
intracerebrale hematomen als de toedracht van het
ongeval onduidelijk is. (Eerst de bloeding en daar-
door het ongeluk, of andersom?)
Een bloeding in een tumor (primair of meta­
stase) kan acute toename veroorzaken van al bestaande
­focale uitvalsverschijnselen. Soms is een bloeding de
eerste manifestatie van een tumor.
20.2.4 Beloop en prognose
Aangezien intracerebrale hematomen uiteenlopende
oorzaken hebben, is het moeilijk een prognose voor
2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 211
Figuur 20.15 MRI (T2) van de achterste schedelgroeve. Het
signaalarme gebied rechts naast de vierde ventrikel is een caverneuze
malformatie. Het gebrek aan signaal wordt veroorzaakt door de
aanwezigheid van ijzer door oude bloedingen in dat gebied.
de gehele groep te geven. Wel kan worden gezegd
dat in het algemeen de prognose sterk wordt bepaald
door de grootte en de plaats van het hematoom en
door de onderliggende oorzaak.
Voor patiënten met een bloeding op basis van
‘small vessel disease’ (tabel 20.6) geldt dat ongeveer
40% binnen een maand is overleden, waarvan het
merendeel in de eerste paar dagen na de bloeding.
20.2.5 Behandeling
Patiënten met een intracerebraal hematoom moe-
ten op een stroke-unit worden opgenomen. De NTT
is vergelijkbaar met de NNT voor patiënten met een
herseninfarct. Bij de behandeling kan onderscheid
gemaakt worden tussen behandelingen gericht op
het hematoom zelf (chirurgisch en medicamen-
teus) en maatregelen om recidiefbloedingen tegen
te gaan.
Acute maatregelen
Wanneer de patiënt anticoagulantia gebruikt of
een stollingsstoornis heeft, wordt onmiddellijk tot
­correctie van de stolling overgegaan om uitbreiding
van het hematoom te voorkomen.
Bij dreigende inklemming door een cerebellair
hematoom moet operatieve ontlasting overwogen
212 neu r o l o g ie

worden (figuur 20.16). Bij patiënten met supraten- Verder beleid

toriële hematomen is operatie in het algemeen niet
zinvol, maar operatie kan bij individuele patiënten
overwogen worden, vooral als het een oppervlakkig
gelegen bloeding betreft.
Behandelen van hoge bloeddruk direct na het
ontstaan van het hematoom is veilig (in tegenstelling
tot bij het herseninfarct en de subarachnoïdale bloe-
ding) en lijkt de uitkomst te verbeteren (NNT 28).
Figuur 20.16 CT zonder contrast van een hematoom in de
linker cerebellaire hemisfeer. De hypodense rand rond het hema-
toom is oedeem. (De hypodensiteit in de rechter pedunculus cere-
belli is een artefact.)
Bij oudere patiënten met een voorgeschiedenis van
hypertensie en een diepgelegen bloeding is de oorzaak
zeer waarschijnlijk het barsten van een perforerende
arterie en levert verder aanvullend onderzoek zelden
een andere verklaring. Bij oudere patiënten zonder
voorgeschiedenis van hypertensie en een oppervlak-
kige bloeding is bij zo’n 30% amyloïdangiopathie de
oorzaak. Deze diagnose kan alleen met pathologisch
onderzoek met zekerheid worden gesteld, maar tij-
dens het leven kunnen bij MRI-onderzoek hiervoor
wel aanwijzingen worden gevonden (figuur 20.17). Er
is (nog) geen behandeling voor amyloïdangiopathie.
Het stellen van de diagnose kan wel belangrijk zijn
voor het inschatten van de kans op een recidiefbloe-
ding bij gebruik van antitrombotische medicatie. Bij
jongere patiënten wordt vaker een vaatmalformatie
als oorzaak gevonden dan bij ouderen, maar de ge-
noemde vaatmalformaties kunnen op alle leeftijden
voorkomen.
Als een arterioveneuze malformatie of fistel
een bloeding heeft veroorzaakt, is de kans op een
tweede bloeding aanzienlijk en wordt de vaatafwij-
king zo mogelijk behandeld door middel van ope-
ratie, endovasculaire behandeling (embolisatie via
een intra-arteriële katheter), door stereotactische
radiotherapie, of een combinatie van deze. Caver-
neuze malformaties kunnen operatief verwijderd
worden als ze bereikbaar zijn en terugkerende bloe-
dingen of klachten veroorzaken. De behandeling
van patiënten met aneurysma’s wordt in paragraaf
20.4.6 besproken.

Figuur 20.17 MRI van een 66-jarige man met op de T2-gewogen opname (A) een bloeding rechts occipitaal en multipele wittestofafwij-
kingen. Op de voor bloedafbraakproducten gevoelige gradiënt-echo-opname (B) multipele corticale microbloedingen passend bij de diag-
nose cerebrale amyloïdangiopathie. C De MRI met een voor bloedafbraakproducten gevoelige opname van een 76-jarige man met een
bloeding rechts frontaal en de typische tramrailsneerslag van bloedafbraakproducten die past bij cerebrale amyloïdangiopathie.

AA BB CC
 2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 213

Hersenbloeding 20.3 Subarachnoïdale bloeding

Een subarachnoïdale bloeding (SAB) is een intracra-
oorzaken niële (soms spinale) bloeding waarbij het bloed zich
• vaatwandpathologie in arteriolen: lipohyali- in de subarachnoïdale ruimte bevindt (figuur 20.18).
nose en amyloïdafzettingen De belangrijkste oorzaak is het barsten van een
• vaatmalformaties sacculair aneurysma van de cirkel van Willis. Der-
• stollingsstoornissen (waaronder antistollings- gelijke bloedingen kunnen echter ook ontstaan door
behandeling) oppervlakkig gelegen vaatmalformaties, door intra-
verschijnselen cerebrale hematomen die doorbreken naar de sub-
• plotselinge focale uitvalsverschijnselen, met­­ arachnoïdale ruimte, of door schedeltraumata. Deze
­een maximaal in ernst paragraaf betreft de SAB door een sacculair aneu-
• vaker dan bij herseninfarcten: hoofdpijn, misse- rysma.
lijkheid en braken, nekstijfheid en bewustzijnsda- Het is van groot belang een SAB door een ge-
ling (maar klinisch onderscheid onbetrouwbaar) barsten aneurysma niet te missen, omdat met snelle
diagnostiek en behandeling voorkomen kan worden
diagnose dat de patiënt door een recidiefbloeding overlijdt of
• met spoed: snelle behandeling kan schade ernstige schade oploopt. De meeste patiënten met een
beperken (‘time is brain’) subarachnoïdale bloeding door een gebarsten aneu-
• CT en INR rysma zijn tussen 40 en 60 jaar oud.
behandeling
• bij antistollingsmedicatie: couperen 20.3.1 Klinische verschijnselen
• opname op stroke-unit Het belangrijkste symptoom is zeer hevige hoofdpijn
• soms chirurgische evacuatie van het hematoom die van de ene seconde op de andere ontstaat. De helft
van de patiënten verliest daarbij kortere of langere tijd

Figuur 20.18 CT’s zonder contrast. A De hyperdensiteit van de cisternen rond het mesencephalon en in de frontale fissura interhemi­
sferica berust op een subarachnoïdale bloeding. De zwarte ‘maantjes’ (pijl) zijn de temporale zijventrikels die verwijd zijn door een acute
hydrocefalus. B Ter vergelijking een normale CT-coupe met ongeveer dezelfde oriëntatie, waarbij de cisternen rond het mesencephalon
de densiteit van normale liquor hebben.

A B
214 neu r o l o g ie
het bewustzijn, waarschijnlijk door de kortdurend
zeer hoge intracraniële druk.
De hoofdpijn van patiënten met een SAB kan
niet worden onderscheiden van die van patiënten
met andere oorzaken voor acute zeer hevige hoofd-
pijn (tabel 20.7). Bij een SAB wordt de pijn meestal
in het gehele hoofd gevoeld, maar eenzijdige hoofd-
pijn komt voor.
Nekstijfheid ontstaat niet altijd en als die ont-
staat, is dat vaak pas na enige uren.
Bij ongeveer 20% van de patiënten zijn een of
meer preretinale bloedingen in de oogfundus te zien
(zie figuur 8.5B). Deze ontstaan door plotselinge stij-
ging van de intracraniële druk, waardoor de v. centra-
lis retinae wordt dichtgedrukt, met veneuze stuwing
en extravasatie van bloed als gevolg. Aangezien derge-
lijke plotselinge drukverhogingen vrijwel uitsluitend
voorkomen bij SAB’s is een preretinale bloeding daar
bijna bewijzend voor (de specificiteit van deze bevin-
ding is dus zeer hoog, de sensitiviteit is laag).
Bij de meeste patiënten worden geen neurolo-
gische uitvalsverschijnselen gevonden anders dan
oogspierparesen. Oogspierparesen kunnen ontstaan
door druk van het aneurysma (soms al voor de rup-
tuur ervan) op de zenuw; de meest voorkomende is die
door oculomotoriusuitval bij een aneurysma van de a.
communicans posterior. Uitvalsverschijnselen die ook
bij een intracerebrale bloeding zouden kunnen pas-
sen (bijvoorbeeld hemiparese, afasie, verwaarlozing
en gezichtsvelddefecten), worden gezien bij ongeveer
een vijfde van de patiënten. De uitval ontstaat door
doorbraak van de bloeding in het hersenparenchym,
of door de ruimte-innemende werking van een sub-
arachnoïdaal gelegen hematoom in de fissura Sylvii.
Een patiënt die comateus is door een SAB, is over
het algemeen niet te onderscheiden van patiënten die
comateus zijn door andere diffuse cerebrale aandoe-
ningen of door metabole stoornissen, ­bijvoorbeeld een
hypoglykemie. Daarom moet bij iedere comateuze pa-
tiënt, zeker als het ontstaan van het coma ­onduidelijk
Tabel 20.7 Oorzaken van acute zeer hevige hoofdpijn
ernstige • subarachnoïdale bloeding
­aandoeningen • intraventriculaire bloeding
• cerebellair hematoom
• cerebrale veneuze trombose
goedaardige • goedaardige inspanningshoofdpijn
­aandoeningen
• hoesthoofdpijn
• donderslaghoofdpijn
is, een SAB worden overwogen. De bij een SAB vaak
voorkomende ECG-veranderingen kunnen de ge-
dachte doen ontstaan dat de oorzaak van het coma ge-
zocht moet worden in stoornissen van het hart, zoals
ritmestoornissen of een gestoorde pompfunctie die
hypoxie en ischemie van de hersenen tot gevolg had-
den. Ook kan de verhoogde bloeddruk die in de acute
fase vaak wordt gezien, leiden tot de verkeerde diag-
nose hypertensieve encefalopathie (paragraaf 20.4.2).
20.3.2 Aanvullend onderzoek
Als de diagnose SAB is gesteld, moet de patiënt met
spoed verwezen worden naar een kliniek waar onder-
zoek gedaan kan worden naar de oorzaak en behande-
ling van een aneurysma. Met CT-onderzoek binnen zes
uur na de bloeding is het bijna onmogelijk de bloeding
te missen. Als er geen subarachnoïdaal bloed gezien
wordt en geen andere afwijkingen die het klinische
beeld kunnen verklaren (intraventriculaire bloeding,
cerebellair hematoom, sinustrombose), wordt liquor-
onderzoek gedaan (tenzij de CT binnen zes uur na het
ontstaan van de hoofdpijn is gemaakt en door een er-
varen neuroradioloog beoordeeld is). Als met een van
deze technieken een subarachnoïdale bloeding aange-
toond is, wordt angiografisch onderzoek (meestal CT-
angiografie) verricht om het aneurysma aan te tonen.
Alle patiënten met hoofdpijn die van de ene
­seconde op de andere ontstaat en die direct hevig is,
moeten op deze manier onderzocht worden. Van alle
patiënten met een dergelijke hoofdpijn die de huisarts
raadplegen, blijkt een van de zes een SAB te hebben.
20.3.3 Pathogenese en etiologie
De aneurysma’s die de SAB veroorzaken zijn lokale
uitstulpingen van de vaatwand bij splitsingen van de
intracraniële arteriën (sacculaire aneurysma’s; figuur
20.19). Het zijn verworven afwijkingen, met als be-
langrijkste risicofactoren roken, hypertensie en het
hebben van familieleden met een intracranieel aneu-
rysma. Bij ongeveer 2% van de obducties worden een
of meer aneurysma’s gevonden, dus ze barsten niet
altijd tijdens het leven.
20.3.4 Beloop en prognose
Ongeveer een derde van de patiënten die worden opge-
nomen overlijdt of raakt ernstig geïnvalideerd door de
bloeding. 10 tot 15% van de patiënten overlijdt al voor-
dat zij het ziekenhuis hebben bereikt. De kans op een
recidiefbloeding bij onbehandelde patiënten is onge-
veer 30% in de eerste drie weken. Andere complicaties
zijn het ontstaan van focale of multifocale cerebrale

a. cerebri anterior 30%
33%
a. carotis interna
12%
25%
Figuur 20.19 De cirkel van Willis. De meest voorkomende plaatsen waar aneurysmata ontstaan, zijn aangegeven met het percentage
van voorkomen.
ischemie en hydrocefalus. De precieze oorzaak van
het optreden van de ischemie is nog niet opgehelderd,
maar door het subarachnoïdale bloed uitgelokte ver-
anderingen van het endotheel van hersenvaten spelen
waarschijnlijk een rol; de hydrocefalus ontstaat door
een blokkade in de liquorcirculatie door het bloed in
de basale cisternen (zie hoofdstuk 32).
20.3.5 Behandeling
Er wordt naar gestreefd het aneurysma zo spoedig
mogelijk, bij voorkeur binnen 24 uur, af te sluiten
om recidiefbloedingen te voorkomen. De endovascu-
laire behandeling heeft, indien technisch mogelijk, de
voorkeur boven operatie, omdat de uitkomst na endo-
vasculaire behandeling over het algemeen beter is dan
na operatie. De endovasculaire behandeling bestaat
uit het opvoeren van een katheter vanuit een liesar-
terie tot bij het aneurysma. Via de katheter wordt een
platina spiraaltje (‘coil’) in het aneurysma gebracht en
daar achtergelaten (figuur 20.20). Hierdoor trombo-
seert het aneurysma en worden recidiefbloedingen
voorkomen. Soms is deze behandeling door de vorm
van het aneurysma niet mogelijk. Dan wordt een cra-
niotomie verricht, het aneurysma wordt opgezocht
en er wordt een klemmetje (‘clip’) op de hals van het
aneurysma geplaatst (figuur 20.20). Bij beide technie-
ken blijft het lumen van de arterie zelf intact.
Subarachnoïdale bloeding
oorzaken
• meestal sacculair aneurysma van de cirkel van
Willis of a. cerebri media
2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 215
a. communicans anterior
a. cerebri media
a. communicans posterior
a. cerebri posterior
a. basilaris
a. vertebralis
verschijnselen
• acute zeer hevige hoofdpijn
• soms met bewusteloosheid, oogspierparesen,
focale uitvalsverschijnselen
diagnose
• met spoed: hoge mortaliteit recidiefbloeding,
die te voorkomen is
• CT of MRI, soms liquoronderzoek
behandeling
• sacculaire aneurysma’s: endovasculaire ‘coiling’;
soms chirurgisch ‘clippen’
20.4 Diffuse encefalopathieën door
vaataandoeningen
20.4.1 Postanoxische encefalopathie
Bij een globale cerebrale ischemie of anoxie is bewust-
zijnsverlies het belangrijkste initiële verschijnsel. De
duur daarvan varieert van seconden tot minuten (bij-
voorbeeld bij een syncope) tot weken (bijvoorbeeld na
een langdurige hartstilstand). ­Globale ­anoxie-­ischemie
ontstaat als het zuurstofaanbod of het bloedaanbod
aan de hersenen achterblijft bij de behoefte of zelfs
geheel stopt. De belangrijkste oorzaken zijn een
­circulatiestilstand door ventrikelfibrilleren,­asystolie of
elektromechanische dissociatie, meestal bij een acuut
hartinfarct, peroperatieve bloeddrukdaling en hypoxie,
bijna-verdrinking en koolmonoxidevergiftiging. Bij
een daling van de cerebrale bloeddoorstroming onder
de kritische grens van 19 ml/190 g/min ontstaan klach-
ten die, wanneer de doorstroming ­vermindert maar
216 neu r o l o gie

A B

Figuur 20.20 A CT-angiografie van een patiënt die een SAB

doormaakte uit een aneurysma van de a. communicans anterior.
B Het aneurysma afgebeeld met een katheterangiogram, waarbij
een katheter is opgevoerd vanuit de a. femoralis tot in de hals-
vaten. C Bij ‘coiling’ van een aneurysma wordt via een katheter
een platinadraad in het aneurysma gebracht, waardoor het
tromboseert; katheterangiogram na plaatsing van de coils.
D Katheterangiogram na plaatsing van de coils. E Bij de operatie
van een sacculair aneurysma wordt een clip op de hals geplaatst,
zodat het aneurysma van de circulatie is afgesloten. E

niet geheel gestopt is, bestaan uit duizeligheid, zwart
worden voor de ogen, zweten en het gevoel flauw te
vallen. Daalt de bloedtoevoer nog verder, dan treedt
bewusteloosheid op. Daarnaast kunnen er bij patiën-
ten die vroeg of laat weer bijkomen, verschillende
soorten restverschijnselen bestaan. De duur van het
bewustzijnsverlies en de ernst van eventuele restver-
schijnselen wordt vooral bepaald door de aard van de
verantwoordelijke stoornis (hypoxie of anoxie, incom-
plete of complete circulatiestilstand) en de duur ervan.
Hoewel er een sterk verband is tussen de duur van een
reanimatie en de ernst van de uiteindelijke uitvalsver-
schijnselen, is de ernst bij een individuele patiënt aan
de hand van de reanimatieduur niet goed te voorspel-
len. Hoe langer de patiënt bewusteloos blijft, des te
groter de kans op blijvende restverschijnselen, maar
ook hier bestaat een grote interindividuele variatie.
Het bewustzijnsverlies na globale cerebrale
ischemie gaat meestal niet gepaard met uitval van
hersenstamreflexen. Vaak zijn er spontane, ver-
spreid voorkomende myoklonieën. Ook epileptische
insulten komen regelmatig voor. Patiënten die na
een initieel bewustzijnsverlies weer bijkomen, kun-
nen gedesoriënteerd zijn en geheugenstoornissen
hebben, zowel antero- als retrograad. Er kan volle-
dig herstel optreden binnen dagen tot weken, maar
de geheugenstoornissen kunnen ook maanden blij-
ven bestaan. Bij sommige patiënten die uiteindelijk
goed hersteld lijken, kunnen met neuropsycholo-
gisch onderzoek toch geringe veranderingen gevon-
den worden in het cognitief functioneren. Patiënten
die na een lange comaduur toch bijkomen, hebben
behalve blijvende ernstige cognitieve stoornissen
ook motorische afwijkingen. Soms worden focale
uitvalsverschijnselen gezien door waterscheidings-
infarcten (zie tabel 20.2). Zeldzamere restverschijn-
selen zijn een hypokinetisch-rigide syndroom,
­actiemyoklonieën (myoklonieën die toenemen bij
gewilde bewegingen) en epilepsie.
Bij zeer ernstig aangedane patiënten treedt
geen herstel van het bewustzijn meer op, en gaat
het coma over in een permanente vegetatieve toe-
stand (zie paragraaf 18.1.4).
Bij een patiënt met diffuse cerebrale anoxie
toont de CT in het acute stadium meestal geen
­afwijkingen. Bij ernstige vormen worden na enige
tijd soms verlies van het contrast tussen witte en
grijze stof gezien en diffuse zwelling. Enkele weken
later treft men vooral diffuse atrofie aan.
Van alle patiënten die worden opgenomen na
een succesvolle reanimatie overlijdt alsnog 50% in de
2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 217
e­ erste twee weken door de gevolgen van hersenschade
of door cardiale complicaties. Om de hersenschade te
beperken worden patiënten behandeld met een strikt
gecontroleerde temperatuur van maximaal 36 °C. Voor
deze behandeling is sedatie noodzakelijk. Is de patiënt
na het staken en uitwerken van de sedatie nog coma-
teus dan is de prognose over het algemeen slecht.
Dit is zeker zo als er geen somatosensibele evoked
potentials (zie appendix A) zijn op te wekken of als
drie dagen na de circulatiestilstand de pupilreacties
en corneareflexen afwezig zijn; in dat geval wordt de
ondersteunende behandeling gestaakt.
Postanoxische encefalopathie
oorzaken
• circulatiestilstand of ernstige respiratoire insuf­
ficiëntie
verschijnselen
• coma met behouden hersenstamreflexen
diagnose
• bijna altijd duidelijk uit context
• soms CT om subarachnoïdale bloeding of
traumatisch hersenletsel uit te sluiten
• behandeling
• handhaven van normale lichaamstemperatuur
• behandelen van eventuele epileptische insulten
vaststellen slechte prognose
• met somatosensibele evoked potentials na
24 uur of neurologisch onderzoek na 72 uur
20.4.2 Hypertensieve encefalopathie
De cerebrale bloeddoorstroming wordt voortdurend
aangepast aan de plaatselijke metabole behoefte en
is binnen bepaalde grenzen onafhankelijk van wis-
selingen in de bloeddruk. Men noemt dit autore-
gulatie. Wat de grenzen bij een individuele patiënt
zijn, hangt van een aantal factoren af. Gemiddeld
is de ondergrens van de arteriële bloeddruk waarbij
de autoregulatie nog functioneert 60 mmHg en de
bovengrens 160 mmHg. Bij een patiënt met chroni-
sche hypertensie liggen beide waarden aanmerkelijk
hoger. Daalt de bloeddruk onder de kritische grens,
dan ontstaat globale cerebrale ischemie. Bij stijging
boven de bovengrens kan een diffuse cerebrale func-
tiestoornis ontstaan: hypertensieve encefalopathie.
Herkenning van dit laatstgenoemde ziektebeeld is be-
langrijk omdat bij snelle herkenning en behandeling
geen blijvende schade hoeft op te treden. De typische
218 neu r o l o g ie

patiënt is iemand die al enige tijd met hypertensie Vaatverwijdende middelen worden afgeraden
bekend is, vaak al nierfunctiestoornissen heeft en die omdat deze de oedeemvorming kunnen doen toene-
in uren tot dagen snel toenemende hoofdpijn krijgt, men. Bij voorkeur wordt behandeld met intraveneus
klaagt over wazig zien en toenemend verward wordt. labetalol. Ook preventie van een hypertensieve ence-
Hierna volgt binnen uren een geleidelijke daling van falopathie is belangrijk. Bij vrouwen met eclampsie is
het bewustzijn en krijgt de patiënt epileptische insul- magnesiumsulfaat het meest effectieve medicament
ten en soms aanvalsgewijze focale uitval, met name ter behandeling van insulten.
corticale blindheid en afasie. Bij neurologisch onder-
zoek treft men een patiënt met verminderde aandacht Hypertensieve encefalopathie
aan, met bijna altijd papiloedeem, soms focale uit-
valsverschijnselen en een sterk verhoogde bloeddruk, oorzaken
waarbij waarden van 250/150 mmHg niet ongewoon • sterke langdurige bloeddrukstijging in korte
zijn. Bij patiënten die de hypertensie in korte tijd tijd (bij al langer bestaande hypertensie, acute
ontwikkeld hebben en daarom nog normale grenzen nierziekten, pre-eclampsie)
voor hun autoregulatiecurve ­hebben (bijvoorbeeld bij verschijnselen
glomerulonefritis of zwangerschapstoxicose), zijn de • delier, visusstoornissen, epileptische insulten
bloeddrukwaarden soms maar matig verhoogd. en bewustzijnsdaling
Er moet direct een CT gemaakt worden om an- • hoge bloeddruk
dere aandoeningen uit te sluiten, met name een sub-
arachnoïdale bloeding, een intracerebrale bloeding of diagnose
een herseninfarct. Bij al deze aandoeningen kan in • CT of MRI voor uitsluiten van andere ooraken
de acute fase een hoge bloeddruk gevonden worden. • soms focaal oedeem (pariëto-occipitaal)
Bij een herseninfarct en een subarachnoïdale bloe- behandeling
ding moet de bloeddruk juist niet behandeld worden. • snelle behandeling van de hypertensie
De CT toont bij de hypertensieve encefalopathie vaak • behandeling van epileptische insulten met
geen afwijkingen en soms oedeem, met name pariëto- anti-epileptica
occipitaal. • eclampsie wordt behandeld met magnesium-
De pathologisch-anatomische afwijkingen bij de sulfaat
hypertensieve encefalopathie bestaan vooral uit dif-
fuus oedeem, en verder puntbloedingen en micro-
infarcten. Deze afwijkingen ontstaan doordat de 20.5 Veneuze vaataandoeningen
bloedvatwand onder invloed van de sterk toegenomen Het veneuze systeem wordt onderverdeeld in een op-
cerebrale bloeddoorstroming segmentaal bezwijkt en pervlakkig en een diep deel (figuur 20.21). Het opper-
doorlaatbaar wordt. vlakkige systeem draineert de cortex en de hieronder
De hypertensieve encefalopathie is een zeld- gelegen witte stof. Het diepe systeem draineert de
zaam ziektebeeld. Een categorie patiënten bij wie ­paraventriculaire witte stof, de basale kernen en de
de ­aandoening relatief vaker voorkomt zijn vrouwen oogkassen. Een onderdeel van het diepe systeem is de
met een zwangerschapstoxicose en patiënten met
een nierinsufficiëntie.
Figuur 20.21 Het veneuze deel van de circulatie van de hersenen.
Mits tijdig onderkend, heeft de aandoening
meestal een gunstig beloop. De insulten en de ver- sinus sagittalis
anderingen in het mentale functioneren kunnen superior
ondanks snel ingrijpen toch nog enige dagen blijven falx cerebri
bestaan. In de meeste gevallen leidt een adequate be- sinus sagittalis
inferior
handeling uiteindelijk tot volledige genezing.
Een hypertensieve encefalopathie is altijd een sinus cavernosus
indicatie voor opname op een intensivecareafde- sinus rectus
ling. De therapie bestaat uit een geforceerde daling sinus transversus
sinus sigmoideus
van de bloeddruk. Een snelle daling van 25% van de
­uitgangswaarde van de gemiddelde arteriële bloed-
druk is zonder risico. Verdere daling moet geleide-
lijk (in 24-48 uur) plaatsvinden.
 2 0 C e r e b r o va s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 219

sinus cavernosus, die zich aan weerszijden van de sella

turcica bevindt. Deze sinus is vooral van belang omdat
deze doorkruist wordt door de a. carotis interna, de eer-
ste tak van de n. trigeminus en de n. oculomotorius,
n. trochlearis en n. abducens (zie ­figuur 16.3). In het
oppervlakkige systeem wordt het bloed afgevoerd door
de brede, aan de convexiteit gelegen sinus sagittalis su-
perior, die weer overgaat in de sinus transversus. Deze
ontvangt ook bloed uit het diepe systeem, en wel via
de sinus rectus. Vervolgens wordt het bloed afgevoerd
door de v. jugularis, die in verbinding staat met de
v. cava superior.
De belangrijkste cerebrale veneuze aandoening
is de veneuze trombose. We onderscheiden trombose
van de sinus sagittalis superior, van de centrale cere-
brale sinussen en van de corticale venen. De belang-
rijkste aandoening is trombose van de sinus sagittalis
superior. Deze treedt vaak op in combinatie met trom-
bose van corticale venen. Al deze aandoeningen zijn
Figuur 20.22 MRI (T1) van een sinustrombose. In de sinus
zeldzaam en kunnen als complicatie van andere ziek- sagittalis superior is een hyperintense trombus zichtbaar.
ten (tabel 20.8), maar ook spontaan voorkomen.
De klinische verschijnselen van trombose van
de sinus sagittalis superior zijn hoofdpijn (75%), Tabel 20.8 Oorzaken van cerebrale veneuze trombose
papiloedeem, hemiparese, insulten en een verlaagd • infectieus (otitis media of mastoïditis)
­bewustzijn. De stuwingspapillen worden veroorzaakt
• hematologisch (verhoogde stollingsneiging of
door belemmering van de afvloed van liquor uit de ­maligniteit)
sinussen, hetgeen leidt tot verhoging van de liquor-
• tumoren (parasagittaal meningeoom)
druk. De hoofdpijn wordt waarschijnlijk veroorzaakt
door verwijding van de veneuze structuren. Andere • zwangerschap, puerperium (‘kraamhoofd’)
focale verschijnselen kunnen voorkomen, maar zijn • systemische lupus erythematodes
zeldzaam. Bij de corticale veneuze trombose treden • idiopathisch
focale verschijnselen op, met name een hemiparese,
vaak gecombineerd met epileptische insulten.
Bij trombose van de sinus sagittalis superior laat ­ itbreiding van de trombose tegen te gaan lijkt een
u
de CT ofwel geen afwijkingen ofwel aspecifieke af- effectieve therapie en is in elk geval veilig, zelfs bij
wijkingen, zoals nauwe ventrikels, zien. Er ­kunnen patiënten met een hemorragisch infarct. Patiënten
ook infarcten en bloedingen worden gezien. Deze die door een groot veneus infarct dreigen in te klem-
zijn het gevolg van een sterk verhoogde druk in de men, kunnen met een tijdelijke verwijdering van één
cerebrale venen of uitbreiding van de trombose tot schedelhelft (hemicraniëctomie) behandeld worden.
in diezelfde venen. De infarcten zijn vaak hemor-
ragisch en gaan dikwijls gepaard met insulten. Met
behulp van CT- of MR-venografie ­(figuur 20.22) kan Cerebrale sinustrombose
de diagnose met zekerheid gesteld ­worden.
De oorzaken van cerebrale veneuze trombose oorzaken
zijn samengevat in tabel 20.8. • bij lokale infecties, trombotische stollings-
Trombose van de sinus sagittalis superior heeft stoornissen, zwangerschap
een hoge mortaliteit, tussen de 20 en 40%. De patiën- • oorzaak niet altijd duidelijk
ten die de ziekte overleven, hebben meestal geen of in verschijnselen
vergelijking met patiënten met een arterieel hersenin- • varieert van enkel hoofdpijn en stuwingspa-
farct geringe restverschijnselen. pillen tot epileptische insulten, focale uitvals-
Intraveneuze toediening van heparine of sub- verschijnselen en soms diep coma >>
cutane laagmoleculaire heparine om eventuele
 220 neu r o l o g ie

20.6 Ruggenmergsyndromen door

>> diagnose vaataandoeningen
• MRI- of CT-venografie Het cervicale en het bovenste thoracale deel van het
behandeling ruggenmerg wordt van bloed voorzien door takken
• antistollingsmedicatie, ook als er hemorragi- van de a. vertebralis en de a. subclavia, de rest door
sche infarcten zijn drie arteriën vanuit de aorta en de aa. iliacae, waarvan
• behandeling van eventuele oorzaak de a. medullaris anterior (of de arterie van Adamkie-
wicz) de grootste is (figuur 20.23). Het voorste twee

Figuur 20.23 De bloedvoorziening van het ruggenmerg in een lengtedoorsnede (A) en in een dwarsdoorsnede (B).

a. vertebralis

a. spinalis medialis a. subclavia

anterior

segmentale arterie
vanuit de thoracale aorta
ruggenmerg

a. medullaris
anterior magna
(Adamkiewicz)

a. sacralis
ascendens

a. hypogastrica
a. iliaca externa

A

a. spinalis medialis anterior
(gearceerde gebied
wordt hierdoor verzorgd)
Figuur 20.23 Vervolg.
derde deel van het ruggenmerg wordt van bloed voor-
zien door de a. spinalis anterior, het achterste deel
door de a. spinalis posterior.
20.6.1 Ruggenmerginfarct
Infarcten in het vaatgebied van de a. spinalis ante-
rior ter hoogte van T4-6 kunnen ontstaan door een
aneurysma dissecans van de abdominale aorta of
bij het aanbrengen van een aortabroekprothese. De
verschijnselen zijn acute pijn in de rug, uitstralend
naar de taille of het been, gevolgd door zwakte van
beide benen en mictiestoornissen. Door het sparen
van de achterstrengen blijft de gnostische sensibiliteit
gespaard. Het infarct kan met een MRI zichtbaar ge-
maakt worden. Er is geen behandeling. De prognose
is in het algemeen slecht.
20.6.2 Bloeding rond en in het ruggenmerg
Spinale arterioveneuze malformaties kunnen een
spinale subarachnoïdale bloeding veroorzaken.
Acute rugpijn of nekpijn (afhankelijk van de loka-
lisatie) wordt gevolgd door uitstralende pijn in één
been of beide benen, of door hoofdpijn, met bij
onderzoek tekenen van meningeale prikkeling en
radiculaire prikkeling, en soms ook verschijnselen
ten gevolge van myelopathie. Het klinische beeld
kan op dat van een intracraniële subarachnoïdale
2 0 C e r e b r o v a s c u l ai r e aa n d o e n i n g e n 221
wervellichaam
a. segmentalis
a. radicularis
anterior
zenuwwortel
sensibel
ganglion
a. radicularis
posterior
bloeding lijken, vooral bij een lokalisatie hoog in
de nek
Intramedullaire bloedingen zijn bijna altijd het
gevolg van een trauma (zie hoofdstuk 21).
Spinale epidurale en subarachnoïdale bloedin-
gen kunnen spontaan ontstaan bij stollingsstoornis-
sen (meestal antistollingsmedicatie) of in aansluiting
aan een trauma of punctie (lumbaalpunctie, epidurale
anesthesie). De verschijnselen zijn lokale rugpijn in
combinatie met radiculaire pijn en soms een ruggen-
merg- of caudasyndroom.
Al deze bloedingen kunnen met MRI aange-
toond worden. Bij extramedullaire bloedingen kan
met snelle chirurgische evacuatie blijvende schade
aan het ruggenmerg voorkomen worden.
20.6.3 Spinale durale arterioveneuze fistel
Spinale durale arterioveneuze fistels zijn meestal tho-
racaal gelokaliseerd. Ze veroorzaken focale ischemie
van het ruggenmerg door veneuze stuwing. Het rug-
genmergsyndroom dat hierdoor ontstaat kan gelei-
delijk progressief zijn, maar kan zich ook uiten door
uitvalsverschijnselen bij lopen, die weer herstellen
bij rust. De spinale durale fistel kan door selectieve
katheterisatie en embolisatie met lichaamsvreemd
materiaal afgesloten worden, of operatief worden op-
geheven.
222 neu r o l o g ie

Ruggenmergsyndromen door vaataandoeningen Zoekwoorden

cerebral venous thrombosis
oorzaken hypertensive encephalopathy
• ruggenmerginfarct door dissectie aorta of aorta- intracerebral hemorrhage
operatie ischemic stroke
• spinale subarachnoïdale bloedingen door vaat- postanoxic encephalopathy
malformaties spinal dural arteriovenous fistula
• veneuze stuwing door spinale durale arteriove- spinal infarct
neuze fistels stroke
subarachnoid hemorrhage
verschijnselen
transient ischemic attack
• infarct, veneuze stuwing: uitvalsverschijnselen
• spinale subarachnoïdale bloeding: lokale pijn
en radiculaire pijn
diagnose
• MRI, MR-angiografie
behandeling
• vaatmalformaties en spinale durale arteriove-
neuze fistels: endovasculaire embolisatie
21 Traumatologie

hoofdletsel
•• mechanische impact op het hoofd zonder bewustzijnsverlies of posttraumatische amnesie
hersenletsel
•• mechanische impact op het hoofd met kort- of langdurend bewustzijnsverlies of posttraumatische
amnesie; varieert van licht tot ernstig
•• onderscheid tussen primaire schade (door het trauma zelf) en secundaire schade (door algemene
complicaties als hypotensie of intracraniële complicaties als epi- of subduraal hematoom)
letsel van de wervelkolom en het ruggenmerg
•• partiële of complete dwarslaesie
letsels van plexus en perifere zenuwen
•• worden besproken in hoofdstuk 31

Ongevallen zijn de belangrijkste doodsoorzaak van 21.1 Traumatisch hoofdletsel en

mensen onder de 45 jaar. Traumatisch letsel van de hersenletsel
hersenen en van het ruggenmerg is bovendien een Verreweg de meeste mensen (80-85%) die een
belangrijke oorzaak van invaliditeit bij mensen die hoofdtrauma doormaken bij een verkeersongeluk of
bij ongevallen betrokken waren. een val, zijn niet of slechts enkele minuten buiten
In Nederland worden jaarlijks 200 per 100.000 bewustzijn. De overige 15 tot 20% is langer bewuste-
inwoners met een hersenletsel gezien in een zie- loos, van uren tot dagen of weken. Voor een goed be-
kenhuis. Van alle opgenomen patiënten heeft 80 grip van het behandelingsbeleid bij beide groepen is
tot 85% een licht hersenletsel, het letsel is matig kennis van de pathofysiologische achtergronden van
ernstig of ernstig bij respectievelijk 10 en 5-10%. traumatisch hersenletsel van belang. Die worden dan
De incidentie van traumatisch ruggenmergletsel ook eerst besproken, gevolgd door de patiëntencate-
varieert van twee tot vijf patiënten per 100.000 per gorie met langdurend bewustzijnsverlies. Maar met
jaar. de groep met kortdurend bewustzijnsverlies zullen
Bijna de helft van de ongevallen vindt plaats in de meeste artsen dus het vaakst te maken krijgen.
het verkeer, vooral in de leeftijdsgroep van 20 tot 29
jaar. Andere oorzaken zijn ongevallen thuis of op 21.1.1 Pathofysiologie en pathologie van
het werk, door sporten of door geweld. Mannen zijn traumatisch hersenletsel
drie keer vaker betrokken bij een ongeval dan vrou- Bij traumatisch hersenletsel onderscheiden we pri-
wen. Bij kinderen jonger dan 4 jaar zijn valpartijen maire schade door de mechanische impact, en se-
de meest voorkomende oorzaak, bij oudere kinderen cundaire schade door verschillende complicaties in
verkeersongevallen. Bij kinderen jonger dan 1 jaar is en buiten de schedel. Beide soorten schade kunnen
mishandeling de belangrijkste oorzaak. zowel diffuus als lokaal ontstaan (tabel 21.1).

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_21, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
224 n e u r o l o g ie
Primair hersenletsel
Primaire diffuse hersenschade wordt veroorzaakt
door snelle torsiebewegingen van het hoofd. Bij ge-
ringe krachten is er alleen een voorbijgaande diffuse
cerebrale disfunctie. Bij sterkere krachten ontstaat
structurele schade, met verscheuring van axonen in de
witte stof van de cerebrale hemisferen (diffuse axonale
schade). Pas bij ernstig diffuus letsel komen ook be-
schadigingen voor in de hersenstam. Axonale schade
kan gepaard gaan met puntbloedinkjes verspreid in
de witte stof van de hemisferen, op de overgang van
grijze naar witte stof, en in het corpus callosum, de
thalamus en de hersenstam ­(figuur 21.1).
Primaire lokale hersenschade ontstaat door snelle
acceleraties en deceleraties van het hoofd. De cortex en
de onderliggende witte stof worden lokaal beschadigd,
met oedeemvorming en kleine of grote bloedingen.
Dergelijke lokale beschadigingen worden contusiehaar-
den genoemd (figuur 21.2). De meeste contusiehaar-
den komen voor in de basale frontale en temporale
­kwabben, waar deze over de oneffen schedelbasis be-
wogen worden. Ze kunnen ook ontstaan direct onder
het contactoppervlak van het intacte schedeldak (‘coup­
letsel’). Soms ontstaat daarbij ook letsel in diagonaal
daartegenover gelegen structuren (‘contrecoupletsel’).
Tabel 21.1 Primair en secundair traumatisch hersenletsel
primair
diffuus diffuse axonale schade
lokaal contusiehaarden
Figuur 21.1 CT’s met indirecte tekenen van diffuus traumatisch hersenletsel. A Puntbloeding in de thalamus rechts. B Bloed in het
voorste gedeelte van het corpus callosum. C Kleine puntbloedingen links frontaal op de overgang van grijze naar witte stof. Diffuse
axonale schade is met MRI beter zichtbaar.
A B
Een contusiehaard kan ook ontstaan door een impres-
siefractuur, een schedelfractuur waarbij een of meer
botstukken naar binnen gedrukt worden (figuur 21.3).
Bij veel ongevallen is er natuurlijk een combina-
tie van torsiekrachten en lineaire krachten en ontstaat
een combinatie van lokale en diffuse schade.
Secundair hersenletsel
De primaire hersenschade neemt in de eerste uren
na het trauma nog toe door biochemische reacties die
van invloed zijn op de uiteindelijke celschade. Gene-
tische factoren lijken een rol te spelen bij de modifi-
catie van de uiteindelijke schade. Secundaire diffuse
schade kan ook ontstaan door extracerebrale compli-
caties: hypotensie, hypoxie of anemie door bijvoor-
beeld bloedverlies of een pneumothorax.
Secundaire lokale schade ontstaat vooral door
de ontwikkeling van intracraniële hematomen. Een
epiduraal hematoom bevindt zich tussen het schedel-
dak en de dura mater en ontstaat door verscheuring
van meningeale arteriën, met een arteriële bloeding
als gevolg (figuur 21.4). Vaak is er een lineaire pa-
riëtotemporale schedelfractuur (een fractuur zonder
verplaatsing van botstukken; figuur 21.5). Een sub-
duraal hematoom bevindt zich tussen de dura en de
secundair
hypotensie, hypoxie, anemie
intracraniële hematomen, oedeem
C

arachnoidea. Het gaat bijna altijd om een veneuze
bloeding door verscheuring van venen die aan het
oppervlak van het hersenparenchym lopen. Hierbij
wordt bloed gezien tussen de schedel en de hersenen
Figuur 21.2 CT met contusiehaarden beiderzijds frontaal. Wit =
bloed; omringend donkergrijs = oedeem.
Figuur 21.3 CT van een impressiefractuur, met als contrecouplaesie een subduraal hematoom.
A B
21 Trau matol ogie 225
of langs de falx of het tentorium cerebelli (figuur
21.6). Meestal is er geen schedelfractuur. Anders dan
bij het epidurale hematoom is er vaak (bij ongeveer
80%) een bijkomende contusie van het hersenpa-
renchym. Bij zuigelingen kunnen subdurale hema-
tomen ontstaan door relatief licht schudden van het
nog slecht motorisch gecontroleerde en relatief grote
hoofd, waarbij verscheuring van ankervenen kan op-
treden (‘shaken baby’). Bij oogspiegelen vind je dan
soms retinabloedingen, wat de diagnose kindermis-
handeling vrijwel zeker maakt.
Bloedingen in contusiehaarden kunnen in de
loop van de tijd conflueren tot grotere intracerebrale
hematomen, die verder in volume kunnen toenemen.
Elk van deze drie typen hematomen kan tot verplaat-
sing van intracraniële structuren en inklemming lei-
den (zie paragraaf 18.1.3).
Hierboven werden al de impressiefractuur en de
lineaire fractuur genoemd. Er zijn ook verschillende
schedelbasisfracturen mogelijk (figuur 21.7). Een
fractuur van de voorste schedelbasis kan leiden tot
liquorlekkage via de neus en een brilhematoom (zie
figuur 7.3). Een fractuur van de middelste schedelbasis
tot liquorlekkage via het oor, een ­hematotympanum
(bloed achter het trommelvlies), en een aange-
zichtsparese door een laesie van de n. facialis in het
226 n e u r o l o g ie

a. meningea media

fractuur
hematoom

fractuur

dura

schedel

B C

Figuur 21.4 A Epiduraal hematoom door verscheuring van de a. meningea media. B CT van een epiduraal hematoom. C Op de
botinstelling van de CT is de schedelfractuur zichtbaar.

rotsbeen. Ook kan hierbij een hematoom bij het mas-

toïd ontstaan, zichtbaar achter het oor (‘battle sign’; secundaire schade: door ontwikkelingen kort na het
zie figuur 7.3). Deze hematomen worden vaak pas en- trauma
kele uren na het trauma zichtbaar. • epiduraal hematoom: tussen schedel en dura,
meestal arterieel
Traumatisch hoofd- en hersenletsel • subduraal hematoom: tussen dura en arach-
noidea, veneus
primaire schade: door de impact van het trauma • volumetoename contusiehaard door bloeding
• schedel: lineaire fractuur, impressiefractuur en of oedeem
schedelbasisfractuur • systemische complicaties: hypotensie (bloed-
• hersenen: diffuse axonale schade, contusiehaarden verlies), hypoxie

Figuur 21.5 A Zijdelingse röntgenfoto van de schedel van een patiënt die na een val van de trap enkele minuten bewusteloos geweest is. Bij de
pijl is een lineaire fractuur zichtbaar. Schedelfoto’s spelen tegenwoordig bij de evaluatie van traumapatiënten geen rol meer. B Reconstructie van
de schedel uit een groot aantal axiale CT-coupes. Met de gele pijlen worden fracturen aangegeven in het os frontale en in de arcus zygomaticus.
Figuur 21.6 CT van een acuut subduraal hematoom.
21.1.2 Klinische verschijnselen
De belangrijkste manifestaties van diffuus her-
senletsel zijn bewustzijnsverlies en amnesie. Een
trauma waarbij het hoofd betrokken is dat niet
leidt tot bewustzijnsverlies of amnesie noemen we
een traumatisch hoofdletsel. Is er wel een van beide,
21 Trau mat ol ogie 227
B
hoe kort ook, dan spreken we van traumatisch her-
senletsel (‘hersenschudding’). Dit letsel wordt naar
ernst verder ­ingedeeld in licht, matig of ernstig,
aan de hand van de totaalscore van de Glasgow
Coma Schaal (tabel 21.2; zie voor de Glasgow
Coma Schaal paragraaf 19.2.1). Deze beoordeling
wordt pas gemaakt als de algehele toestand van de
patiënt gestabiliseerd is. Bij een ernstig hersenlet-
sel is de patiënt per definitie in coma: hij opent de
ogen niet, volgt geen opdrachten op en uit geen
woorden (GCS van 1-5-2 of lager).
De duur van het bewustzijnsverlies is afhankelijk
van de energie van de impact en kan variëren van se-
conden tot uren, dagen of weken of nog langer. Als de
patiënt weer bijkomt is hij meestal gedurende een pe-
riode verward en onrustig. Deze verwardheid berust
op een posttraumatische amnesie, soms in combina-
tie met een frontotemporale contusie.
Posttraumatische amnesie
Nadat de patiënt is bijgekomen, kan hij vaak enige
tijd geen nieuwe informatie in het geheugen opslaan.
Deze stoornis in het anterograde episodische geheu-
gen bij patiënten met traumatisch hersenletsel wordt
posttraumatische amnesie genoemd (PTA). Naast
de geheugenstoornis is de patiënt aanvankelijk ge-
durende deze periode gedesoriënteerd, verward en
228 n e u r ol o g ie

bulbus olfactorius

1 orbitadak

os sphenoidale
2

3
os petrosum

foramen magnum

Figuur 21.7 Schedelbasisfracturen. 1 Voorste schedelgroeve: reukverlies (komt bij schedelhersenletsel ook zonder fractuur voor). 2 Os
sphenoidale: nasale liquorroe. 3 Os petrosum: liquorroe uit oor, uitval van de n. facialis, uitval van de n. octavus.

Tabel 21.2 Indeling van traumatisch hersenletsel naar ernst

Glasgow Coma Score bewustzijnsverlies PTA

hoofdletsel 15 afwezig afwezig
hersenletsel aanwezig aanwezig
•• licht 13-15
•• matig 9-12
•• ernstig ≤8
PTA: posttraumatische amnesie.

motorisch onrustig. De PTA kan snel herstellen en
kort duren (minuten) maar kan ook weken aanhou-
den en dan geleidelijk herstellen. Meestal is er ook
een stoornis van het retrograde episodische geheu-
gen, de zogenoemde retrograde amnesie. De tijds-
duur waarvoor een retrograde amnesie bestaat is zeer
wisselend en kan variëren van minuten tot dagen.
Deze tijdsduur krimpt geleidelijk weer in, waarbij
­herinneringen van gebeurtenissen voor het ongeval
weer terugkomen. In alle gevallen blijft informatie
over de directe toedracht van het ongeval verloren.
Zowel de PTA als de retrograde amnesie wordt waar-
schijnlijk verklaard door een functiestoornis van de
mediaal in de temporale kwab gelegen hippocampi,
die door het mechanisch geweld tegen het rotsbeen
geslagen zijn (zie paragraaf 17.1.3).
De uiteindelijke tijdsduur van de PTA blijkt
goed te correleren met andere maten voor de ernst
van het hersenletsel, zoals de duur van het coma en
de mate van herstel. Dit geldt niet voor de retrograde
amnesie. Wil je bij een patiënt die in het verleden
een ‘hersenschudding’ heeft doorgemaakt een idee
krijgen over de ernst daarvan, vraag dan naar de
tijdsduur van het geheugenverlies na het ongeval.
Als dit een paar minuten is, dan heeft de patiënt
kennelijk een licht hersenletsel doorgemaakt, bij

enkele weken moet het een ernstig hersenletsel ge-
weest zijn.
Focale uitvalsverschijnselen
Focale uitvalsverschijnselen zijn de belangrijkste
manifestatie van lokaal hersenletsel. Hemiparese
en afasie komen het meest voor. Bij patiënten met
een ernstige bewustzijnsdaling zijn deze niet vast te
stellen; een asymmetrische motorische reactie kan
op een hemiparese wijzen. De sterke motorische
onrust, afwerend gedrag en verbale ontremming die
kan voorkomen na kortdurende bewusteloosheid,
zijn een focaal verschijnsel dat berust op een fron-
totemporale contusie, en treden vaak op in de fase
waarin de patiënt nog ernstige inprentingsstoornis-
sen heeft (PTA).
Andere verschijnselen
Fracturen van de schedelbasis en orbita kunnen uit-
val veroorzaken van hersenzenuwen, met name van
de n. olfactorius, n. opticus, oogspierzenuwen (vooral
de n. abducens) en de n. facialis. Lichtstijfheid en pu-
pilverwijding komen ook voor bij inklemming (zie
paragraaf 18.1.3). Dubbelzien bij orbitafracturen kan
ook ontstaan door beklemming van een oogspier in
de fractuur. Bij patiënten met een ernstig hersenlet-
sel met diffuse axonale schade kunnen in de eerste
dagen tot weken zogenoemde ‘vegetatieve stormen’
optreden, aanvallen met autonome disregulatie, met
profuus transpireren, tachycardie, tachypneu en hy-
pertensie, soms gepaard met strekkrampen. Deze
aanvallen treden vooral op bij aanraking of interne
ontregelingen (koorts, pijn).
21.1.3 Secundaire verslechtering
Hersenoedeem en inklemming
Gegeneraliseerd hersenoedeem of oedeem rond een
contusiehaard kan in de eerste dagen na een onge-
val toenemen. Bewustzijnsdaling is de belangrijkste
manifestatie hiervan, bij inklemming ontstaan pupil-
stoornissen; ook kan de ernst van focale verschijnselen
toenemen. De oedeemvorming bereikt een maximum
op de 3e à 4e dag.
Intracraniële hematomen
Een contusiehaard kan niet alleen door oedeem in
grootte toenemen, maar ook door nieuwe intracerebrale
bloedingen (figuur 21.8). Patiënten met een ­epiduraal
21 Tra u matol ogie 229
hematoom zijn bij het ontstaan daarvan meestal nog
bewusteloos door het initiële letsel, maar bij 30% ont-
staat klinische achteruitgang (bewustzijnsdaling, insul-
ten) na een lucide interval, dat wil zeggen: een interval
met helder bewustzijn. Bij een subduraal hematoom
komt een lucide interval veel minder vaak voor.
Posttraumatische insulten
Per definitie spreken we van vroege posttrauma-
tische insulten als deze zich binnen een week na
het ongeval voordoen (zie paragraaf 21.1.4 voor
late posttraumatische epilepsie). De meeste vroege
posttraumatische insulten komen echter al voor
in de eerste uren na het ongeval. Het zijn meestal
­gegeneraliseerde aanvallen. Deze kunnen echter
net als focale aanvallen een aanwijzing zijn voor
een contusiehaard of een intracerebraal, epiduraal
of subduraal hematoom.
Kindercontusie
Hiermee wordt een specifiek klinisch beeld bedoeld
(dus niet enkel ‘een contusie bij kinderen’). Na een
relatief licht hersenletsel, waarbij het kind aanvan-
kelijk wakker is en alert, treedt binnen enkele uren
na het trauma een secundaire verslechtering op, met
braken en daling van het bewustzijn. Het kind ver-
betert meestal weer binnen enkele uren. Soms ont-
staat progressief gegeneraliseerd hersenoedeem met
inklemming. De CT laat geen afwijkingen zien of een
diffuse zwelling zonder lokale afwijkingen. Dit klini-
sche beeld kan tot één dag na het ongeval optreden.
De oorzaak is niet bekend.
21.1.4 Aanvullend onderzoek
De noodzaak voor beeldvormend onderzoek is vooral
afhankelijk van de ernst van het trauma. Bij het ont-
breken van bewustzijnsverlies en amnesie (schedel-
trauma) wordt geen beeldvorming verricht, tenzij er
risicofactoren zijn voor het ontstaan van intracraniële
complicaties (tabel 21.3). Bij patiënten met bewust-
zijnsverlies of amnesie (hersenletsel) wordt wel beeld-
vorming van de hersenen verricht. Röntgenfoto’s van
de schedel spelen geen rol meer bij de diagnostiek
van hersenletsel.
Computertomografie
Een CT heeft in de acute fase de voorkeur boven een
MRI: het onderzoek geeft voldoende informatie voor
het acute beleid, is snel uitvoerbaar, ook bij onrustige
230 n e u r o l o gie

A B

Figuur 21.8 CT’s van een patiënt met hersenletsel met secundaire verslechtering. A Recht frontopariëtaal is een dun subduraal hema-
toom zichtbaar. B Bij klinische verslechtering twaalf uur na het ongeval toont een nieuwe CT intracerebrale hematomen omringd door
oedeem.

Tabel 21.3 Risicofactoren voor het ontstaan van intracraniële complicaties

•• hoogenergetisch trauma*
•• persisterende posttraumatische amnesie
•• focale uitvalsverschijnselen
•• schedelletsel (behaarde hoofdhuid)
•• schedel(basis)fractuur
•• vroeg posttraumatisch insult
•• persisterend braken
•• progressieve hoofdpijn
•• leeftijd > 60 jaar
•• onduidelijke toedracht van het ongeval
•• stollingsstoornissen (meestal anticoagulantiagebruik)
•• intoxicaties (alcohol, drugs)
* Hoogenergetisch trauma = ongeval met hoge snelheid of val van grote hoogte.

patiënten. De frequentie van CT-afwijkingen varieert
van 10 tot 40% bij licht en matig hersenletsel en stijgt
naarmate de GCS lager is. Mogelijke ­afwijkingen heb-
ben we hierboven besproken (figuren 21.1 tot en met
21.7). Schedelbasisfracturen worden meestal niet op
een CT gezien en worden klinisch gediagnosticeerd.
Bij impressiefracturen kan de eventuele daaronder
liggende pathologie zichtbaar zijn.
Magnetic resonance imaging
MRI speelt geen rol in de acute fase van hersenletsel,
maar kan soms wel in een latere fase van betekenis zijn
 21 TrAu mATol ogie 231

voor het beoordelen van restverschijnselen. Kleine contu-
siehaarden, vooral ter plaatse van de schedelbasis, en atro-
fie kunnen zichtbaar gemaakt worden, en met behulp van
specifieke technieken kunnen aanwijzingen verkregen
worden voor diffuse axonale schade (figuur 21.9).
Ander onderzoek
Patiënten met een matig tot ernstig trauma wor-
den uiteraard ook onderzocht op extracraniële
pathologie. er wordt röntgendiagnostiek verricht van
thorax, wervelkolom en extremiteiten, en echografie
van de buik voor eventueel inwendig buikletsel.
Nekpijn is altijd een reden voor beeldvorming om
eventuele fracturen of dislocaties aan het licht te bren-
gen (paragraaf 21.2.3). Vaak wordt bij aanspreekbare
patiënten een nekfoto gemaakt of een CT bij verlaagd
bewustzijn wanneer de patiënt geen pijn kan aangeven.
21.1.5 Beloop en prognose
Het meeste herstel na hersenletsel treedt op in de eerste
zes maanden, hoewel verdere verbetering tot een jaar
na het trauma nog mogelijk is. Verbetering na een jaar
betreft vaak aanpassing aan beperkingen en niet zozeer
herstel van uitgevallen functies. De patiënt kan zowel fy-
sieke als mentale restverschijnselen overhouden, vaak in
combinatie. Factoren die ongunstig zijn voor een goede
uitkomst zijn afwezige pupilreacties en een lage gCS bij
opname, afwijkingen op de CT, hogere leeftijd en een
lange duur van de posttraumatische amnesie.
De mortaliteit is bij licht hersenletsel minder dan 1%.
Het merendeel van de patiënten herstelt zonder
problemen. een kleine groep houdt echter klachten
die interfereren met hervatting van werk of sociale
activiteiten. Bij matig hersenletsel is de mortaliteit
4%; 75 tot 90% herstelt goed. Van de patiënten met
een ernstig hersenletsel overlijdt een derde in de
acute fase. Van de resterende patiënten ontwikkelt 3
tot 5% een vegetatieve toestand en 10% blijft ernstig
cognitief en motorisch gehandicapt. goed herstel of
herstel met een geringe handicap treedt bij ongeveer
de helft van de patiënten op (tabel 21.4).
Fysieke restverschijnselen
De meest voorkomende lichamelijke restverschijnse-
len zijn coördinatiestoornissen en spastische paresen
door diffuse beschadiging van de cerebrale witte stof.
Bij contusiehaarden kunnen focale verschijnselen
blijven bestaan, zoals hemiparese en afasie. Na licht
hersenletsel kunnen lichte woordvindstoornissen of
hersenzenuwuitval blijven bestaan.

Figuur 21.9 MRI bij traumatisch hersenletsel A Coronale MRI (T2) van een 67-jarige man met klachten over concentratie en geheugen
vijf maanden na een val. Bij opname indertijd was de GCS 9; CT toonde alleen subarachnoïdaal bloed. De MRI toont weefselverlies
links frontaal en rechts temporobasaal. B Axiale MRI (T2*-gewogen gradiënt-echo-opnamen) van een 23-jarige vrouw met cognitieve
klachten zeven weken na een val van de fiets. Bij opname indertijd was de GCS 12, CT toonde één puntbloedinkje rechts frontaal. De
MRI toont multipele kleine hypo-intense laesies beiderzijds frontaal en in het corpus callosum, passend bij puntbloedinkjes bij difuus
axonaal letsel. C MRI (diffusion tensor imaging) van een patiënt die bij opname na een auto-ongeval een GCS had van 5, en cognitieve
stoornissen drie maanden na het ongeval. Op deze afbeelding zijn de vezelverbindingen van links naar rechts rood gekleurd, van craniaal
naar caudaal blauw, en van frontaal naar occipitaal groen. In het genu van het corpus callosum (rode pijl) is het aantal vezels sterk
verminderd (vergelijk met het splenium van het corpus callosum, witte pijl).

A B C
232 n e u r o l o gie
Tabel 21.4 Globale uitkomst na traumatisch hersenletsel
ernst (initiële GCS) uitkomst na 3 maanden
(overleden/zelfstandig)
licht (13-15) 0,4%/98%
matig (9-12) 4%/87%
ernstig (≤ 8) 33%/41%
Van hersenzenuwuitval komt reukverlies door
uitval van de n. olfactorius het meest voor. Het ont-
staat waarschijnlijk door verscheuring van de fila
olfactoria die door de voorste schedelbasis naar de
bulbus olfactorius lopen. De reuk herstelt meestal
niet. Uitval van de n. facialis door een rotsbeenfrac-
tuur veroorzaakt een aangezichtsparese. Dubbelzien
door oogspierzenuwuitval kan binnen een halfjaar
spontaan ­herstellen en vormt pas een jaar na het
trauma een indicatie voor eventuele operatieve oog-
spiercorrectie.
Mentale restverschijnselen
Er kunnen zowel cognitieve restverschijnselen zijn
als persoonlijkheidsveranderingen. Bekend is de
typische trias vergeetachtigheid, concentratiestoor-
nissen en snelle vermoeibaarheid. Deze verschijn-
selen gaan vaak gepaard met snel geïrriteerd zijn
en overgevoeligheid voor drukte en lawaai, waar-
door problemen ontstaan met de werkhervatting
en met sociale ­activiteiten. Ze kunnen zowel na een
diffuus als na een lokaal letsel optreden en komen
meer voor naarmate het hersenletsel ernstiger was
(figuur 21.9). Bij neuropsychologisch onderzoek
zijn vooral de uitvoerende functies gestoord, waar-
bij traagheid van informatieverwerking op de voor-
grond staat.
Soms is er een persoonlijkheidsverandering met
een frontaal karakter (zie paragraaf 17.1.5). Als dit uitge-
sproken is, treedt ontremd gedrag op of is juist sprake
van initiatiefloosheid. Bij een meer subtiele presentatie
staat egocentrisch gedrag op de voorgrond, waardoor
problemen kunnen ontstaan in persoonlijke relaties
en andere sociale contacten. Ziekte-inzicht ontbreekt
meestal. In de eerste maanden na het ongeval nemen
de gedragsveranderingen meestal geleidelijk af. Met
toenemend ziekte-inzicht worden ook meer klachten
door patiënten zelf aangegeven, zoals vergeetachtig-
heid, concentratiestoornissen, snelle vermoeibaarheid
en hoofdpijn. Deze klachten kunnen weken tot maan-
den na een ongeval nog aanwezig zijn. Bij hervatting
uitkomst na 1 jaar
(overleden/zelfstandig)
0,4%/100%
4%/95%
38%/50%
van werk of sociale activiteiten moet met deze klachten
rekening worden gehouden.
Late posttraumatische epilepsie
Bij 5 tot 10% van patiënten met middelzwaar en
ernstig traumatisch hersenletsel ontstaat late post-
traumatische epilepsie (eerste insult later dan één
week na het trauma), vooral bij patiënten met een
­impressiefractuur of een intracerebraal hematoom,
vroege posttraumatische insulten of langdurige
PTA. De meeste aanvallen zijn focaal motorische of
complex partiële aanvallen. De eerste insulten tre-
den vaak op binnen een jaar na het ongeval, maar
posttraumatische epilepsie kan tot 15 jaar later nog
manifest worden.
Vegetatieve toestand
Bij een kleine groep patiënten met ernstig her-
senletsel herstelt het bewustzijn niet en gaat het
coma over in een vegetatieve toestand of een laag-
bewuste toestand (zie paragraaf 18.1.4). Ongeveer
de helft van de patiënten die één maand na het
trauma in een vegetatieve toestand zijn, komt weer
tot bewustzijn, meestal ­binnen zes maanden. Na
drie maanden in een vegetatieve toestand is de
kans op herstel van het bewustzijn nog maar 10%,
altijd in combinatie met een ernstige mentale en
fysieke handicap. Na een jaar spreekt men van
een permanente vegetatieve toestand. Bij deze pa-
tiënten worden meestal behandelingsbeperkingen
afgesproken, en vaak wordt de kunstmatige toe-
diening van vocht en voeding gestaakt, waarna de
patiënt overlijdt.
Klinische verschijnselen van traumatisch
hersenletsel
kort na het trauma
• bewustzijnsverlies: duur afhankelijk van ernst
trauma

• secundaire bewustzijnsdaling: na aanvankelijk
normaal of licht gedaald bewustzijn, door
intracraniële hematomen, met dreigende
inklemming
• posttraumatische amnesie: periode van
inprentingsstoornissen, duur afhankelijk van
ernst trauma
• focale uitvalsverschijnselen: hemiparese,
afasie; motorische onrust en ontremming
(frontotemporale contusie)
• epileptische insulten (vroeg symptomatisch)
mogelijke restverschijnselen
• coördinatiestoornissen en paresen
• reukverlies
• cognitieve stoornissen en persoonlijkheids-
veranderingen
• insulten (laat symptomatisch)
• bij ernstig letsel vegetatieve of laagbewuste
toestand
21.1.6 Behandeling
Zeker in de eerste uren na het trauma gaan diagnos-
tiek en behandeling hand in hand, soms loopt de be-
handeling al vooruit op de diagnostiek. Het is vooral
de secundaire diffuse en lokale schade die tot op ze-
kere hoogte kan worden voorkomen en behandeld, en
daarmee moet je dan ook al beginnen op de plaats van
het ongeval. Als de patiënt gestabiliseerd is moet hij zo
snel mogelijk naar een ziekenhuis vervoerd worden.
Acute opvang
Bij de acute opvang wordt uitgegaan van het A-B-C-D-
E-schema van het Advanced Trauma Life Support (zie
paragraaf 8.1). Patiënten met een verlaagd bewustzijn
moeten geïntubeerd en beademd worden. Bloeddruk-
daling in de acute fase wordt nooit veroorzaakt door de
Tabel 21.5 Oorzaken secundaire verslechtering na hersenletsel
extracraniaal
hypotensie
hypoxie
anemie
hyper- en hypocapnie
koorts
metabole stoornis (bijvoorbeeld hyper-, hyponatriëmie; hyperglykemie)
21 Tra u matol ogie 233
cerebrale schade en er moet dus goed gezocht worden
een bloedingsbron (vaak intra-abdominaal). Zolang
eventueel nekletsel niet is uitgesloten moet de nek met
een kraag gestabiliseerd worden. Bij klinische aanwij-
zingen voor een voorste schedelbasisfractuur (helder
vocht uit de neus, brilhematoom) mag vanwege infec-
tiegevaar geen sonde via de neus worden ingebracht.
Als er pupilverschil ontstaat door mogelijke begin-
nende inklemming, kan met intraveneuze toediening
van mannitol (dat water aan de hersenen onttrekt
waardoor het hersenvolume tijdelijk kan afnemen)
tijd gewonnen worden voor een CT en eventueel chi-
rurgisch ingrijpen. Insulten worden in eerste instantie
behandeld met midazolam of diazepam, bij herhaling
wordt de patiënt met anti-epileptica behandeld.
Behandeling in het ziekenhuis
Patiënten met ernstig of matig hersenletsel worden
opgenomen op een intensivecareafdeling, waar ge-
protocolleerde bewaking kan plaatsvinden. Het doel
van de opname is het voorkomen van secundaire
schade door complicaties en het optimaliseren van
de omstandigheden voor herstel (tabel 21.5). Het
voorkomen van ischemische schade en verhoogde
intracraniële druk staat op de voorgrond. Normovole-
mie, goede oxygenatie en normocapnie zijn hiervoor
de voorwaarden, evenals de snelle behandeling van
koorts en insulten.
Bij een ernstig hersenletsel wordt de CT herhaald
binnen 24 uur na het trauma, omdat bij een kwart van
deze patiënten met een normale CT bij opname als-
nog intracraniële afwijkingen ontstaan, zoals massa-
werking of bloedingen, die soms operatief behandeld
moeten worden (zie figuur 21.8).
Patiënten met een licht hersenletsel worden ge-
durende minstens twaalf uur na het ongeval regel-
matig gecontroleerd (GCS en pupilreacties) op het
ontstaan van een bewustzijnsdaling of het ontwik-
kelen van neurologische uitvalsverschijnselen. Bij
intracraniaal
oedeem
hematoom
insulten
meningitis
234 n e u r o l o g ie
verslechtering van de neurologische toestand wordt
opnieuw een CT gemaakt.
Neurochirurgische behandeling
Bij 2 tot 8% van patiënten met een licht hersenletsel
en bij 20% met ernstig en middelzwaar hersenletsel is
neurochirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Bij een epidu-
raal hematoom met klinische verslechtering moet met
grote spoed een craniotomie verricht worden. Hierbij
wordt een deel van de schedel uitgezaagd, waarna het
hematoom kan worden verwijderd en de gescheurde
arterie kan worden onderbonden. Deze patiënten
herstellen vaak snel, omdat er meestal geen onderlig-
gende contusie is van het hersenparenchym. Als een
patiënt met een epiduraal hematoom bij binnenkomst
comateus is, kan een onderliggende contusie aanwezig
zijn waardoor de prognose slechter is. De mortaliteit
neemt toe van 15% bij een lucide interval tot 50-60%
bij comateuze patiënten. Ook bij een acuut subduraal
hematoom bestaat een indicatie voor een spoedcranio-
tomie. Het herstel is afhankelijk van de toestand bij
binnenkomst (GCS, duur van het pupilverschil) en het
tijdsinterval tussen trauma en operatie. Een gunstige
uitkomst wordt gezien bij slechts 15 tot 20%, omdat
vaak een bijkomende contusie van het hersenparen-
chym aanwezig is. Ook secundaire verslechtering door
een in grootte toenemende intracerebrale bloeding of
contusiehaard is een indicatie voor een craniotomie,
waarbij het hematoom of de contusiehaard wordt ver-
wijderd. De indicatie voor operatie is afhankelijk van
de lokalisatie. Bij een impressiefractuur vormen een
impressie van meer dan één botdikte en een onderlig-
gend hematoom een operatie-indicatie.
Beleid bij hoofdletsel of licht hersenletsel
De voorgaande drie paragrafen hadden vooral betrekking
op patiënten met waarschijnlijk ernstig hersenletsel die
in elk geval in het ziekenhuis worden opgenomen. Ver-
laging van bewustzijn, neurologische uitvalsverschijn-
selen en een nog steeds voortdurende posttraumatische
amnesie zijn reden voor ziekenhuisopname. Bij patiën-
ten die snel na het trauma weer bij kennis zijn, nieuwe
informatie weer kunnen inprenten en die geen andere
ernstige letsels hebben, zal men zich moeten afvragen
of ziekenhuisopname nodig is. Dit is vooral afhankelijk
van de kans op secundaire verslechtering door compli-
caties. De risicofactoren voor complicaties staan in tabel
21.3. Bij aanwezige risicofactoren wordt een CT verricht.
Wanneer deze geen afwijkingen laat zien kan de patiënt
naar huis worden ontslagen. Een wekadvies is niet zinvol
en hoeft bij volwassenen niet te worden voorgeschreven.
Bij kinderen moet het gebruik van een CT zo veel moge-
lijk worden beperkt vanwege de schade op de hersenen
en bij hen is daarom een korte opname met wekadvies
nog wel gebruikelijk.
Patiënten wordt geadviseerd zich in de loop van
enkele dagen te mobiliseren. Kinderen mobiliseren in
het algemeen zichzelf. Langdurige bedrust is obsoleet
en vertoont geen relatie met eventuele restverschijn-
selen. Het is aangetoond dat goede voorlichting,
bij voorkeur ook schriftelijk, over de te verwachten
­problemen in de eerste weken na de hersenschudding
(zoals hoofdpijn, duizeligheid, vermoeidheid, concen-
tratieproblemen, vergeetachtigheid, prikkelbaarheid)
heel belangrijk is voor de preventie van chronische
posttraumatische klachten.
Behandeling van traumatisch hersenletsel
eerste hulp bij ernstig hersentrauma
• ABC (airway, breathing, circulation)
• bij bewustzijnsverlies intubatie en beademing
• bij beginnende inklemming (verdere daling
bewustzijn, pupilverwijding aan één kant):
mannitol i.v. en snelle CT; bij intracranieel
hematoom: chirurgische evacuatie
beleid bij ernstig hersentrauma
• opname op ICU, intubatie en beademing
• behandelen van koorts en eventuele insulten
• bij achteruitgang en na 24 uur: CT; bij intracra-
nieel hematoom: chirurgische evacuatie
beleid bij hoofdtrauma of licht hersentrauma
• bij geen of kort bewustzijnsverlies of posttrau-
matische amnesie en normale CT bij risicofac-
toren (zie tabel 21.3) is geen ziekenhuisopname
nodig
• bij licht gedaald bewustzijn of nog voortdu-
rende posttraumatische amnesie opname in
ziekenhuis voor controle bewustzijn gedu-
rende 24 uur
• goede voorlichting geven over te verwachten
klachten en beloop
• activiteiten hervatten op geleide van klachten
21.2 Traumatisch letsel van wervelkolom
en ruggenmerg
Verkeersongevallen vormen de belangrijkste oorzaak
voor ruggenmergletsel, gevolgd door vallen, geweld
en sport. Een beschadiging van de wervelkolom komt
 21 Trau matol ogie 235

vaak voor in combinatie met een letsel van hersenen
en aangezicht. Traumatisch ruggenmergletsel komt
vooral bij mannen voor in de leeftijd van 15 tot 30 jaar.
De incidentie varieert van twee tot vijf patiënten per
100.000 per jaar.
21.2.1 Letsels van wervelkolom en ruggenmerg
De meeste ruggenmergletsels bij ongevallen ontstaan
op cervicaal niveau (C4-7) of ter plaatse van de thora-
columbale overgang. Dit zijn niet alleen de gebieden
waar het spinale kanaal in verhouding tot het myelum
smal is, maar ook waar de meeste mobiliteit aanwezig
is. Op thoracaal niveau is de beweeglijkheid beperkt
door de ribben en is bovendien relatief veel ruimte
rondom het myelum aanwezig. Bij het ontstaan van
ruggenmergletsel speelt een sterke flexie of extensie
een rol, eventueel in combinatie met een roterende
beweging. Hierdoor kunnen ligamenten worden be-
schadigd en door luxatie van wervels compressie en
zelfs een dwarslaesie van het ruggenmerg ontstaan.
Wanneer de tussenwervelschijven bij het letsel betrok-
ken zijn kan een traumatische hernia ontstaan. Door
een flexie-extensiebeweging van de nek kunnen ook
centrale myelumafwijkingen ontstaan zonder disloca-
tie van de wervelkolom omdat het centrale gedeelte
van het ruggenmerg met de meer gevasculariseerde
grijze stof gevoeliger is voor beschadiging.
Letsels van de cervicale wervelkolom ontstaan
bijvoorbeeld bij duiken in ondiep water of door
sterke extensie bij een verkeersongeval. Hoogcervi-
cale letsels (C1-2) gaan vaak gepaard met bandletsel,
laagcervicale (C3-7) met fracturen en letsels van dis-
cus en banden.
Letsels van de thoracolumbale wervelkolom ont-
staan meestal door direct op de wervelkolom inwer-
kend mechanisch geweld met wervelfracturen of een
rechtstandige val van grote hoogte met inzakking van
een of meer wervels, met compressie van het ruggen-
merg door dislocatie van losse botfragmenten. Door
het relatief nauwe thoracale kanaal ontstaat vaak een
complete dwarslaesie.
21.2.2 Klinische verschijnselen
De meest bedreigende stoornis in de acute fase bij
een cervicale dwarslaesie is respiratoire insufficiëntie
door uitval van de diafragmaspieren (niveau C3-5). Bij
laagcervicale of thoracale uitval is de innervatie van de
intercostale spieren verstoord met behouden functie
van de n. phrenicus. Daardoor ontstaat diafragma-
ademhaling, met inzakken van de borstkas bij inade-
ming (paradoxale ademhaling).
Als een indeling wordt gemaakt naar ernst van
de traumatische aandoeningen van het ruggenmerg
­kunnen een contusio medullae, een partiële en een
complete dwarslaesie worden onderscheiden (tabel
21.6). Belangrijke verschijnselen en bevindingen
bij het lichamelijk onderzoek zijn samengevat in
tabel 21.7.

Tabel 21.6 Indeling van traumatische ruggenmergletsels

contusio medullae
partiële dwarslaesie •• ‘anterior cervical cord’-syndroom
•• centraal myelumsyndroom
•• syndroom van Brown-Séquard
complete dwarslaesie

Tabel 21.7 Symptomen bij ruggenmergletsel

bij inspectie •• afwijkende stand van hoofd of nek

bij lichamelijk onderzoek
•• paradoxale ademhaling
•• priapisme (aanhoudende pijnlijke erectie, zeldzaam)
•• grimasseren op pijnprikkel boven clavicula (bij bewustzijnsdaling)
•• tetraplegie of paraplegie
•• hypotensie en bradycardie
•• een lage M-score op de GCS met relatief hoge E- en V-scores
•• areflexie (inclusief anussfincter)
•• pijn bij palpatie processus spinosi
•• toename van de ruimte tussen processus spinosi
236 n e u r ol o g ie

Nekpijn c­ ompressie, bijvoorbeeld door een traumatische her-

Nekpijn kan voorkomen na plotselinge hyperexten-
sie van de nek, bijvoorbeeld bij inzittenden van een
stilstaande auto die van achteren aangereden wordt.
Meestal gaat het hierbij om wekedelenletsel. Bij hoog-
cervicale fracturen kunnen lokale pijn of een dwang-
stand van het hoofd het enige symptoom zijn; soms
zijn er ook paresthesieën in het achterhoofd. Een
laagcervicale fractuur geeft pijn in de nek of tussen de
schouderbladen.
Contusio medullae
Na een relatief licht indirect trauma met een snelle
flexie-extensiebeweging van de nek kan een kortdu-
rende compressie van het ruggenmerg ontstaan zon-
der afwijkingen aan de wervelkolom. Dit komt vooral
voor bij een pre-existent nauw spinaal kanaal. Meestal
staan paresthesieën in de armen en romp zonder
duidelijke sensibele grens op de voorgrond, soms is
er een brandende pijn in de handen en schouders.
Ook wordt wel eens een geringe voorbijgaande pa-
rese gezien. Herstel treedt in het algemeen op binnen
enkele minuten tot uren. Bij onvolledig herstel van
een parese binnen enkele uren moet een bijkomende
nia, worden uitgesloten.
Partiële dwarslaesie
Bij gedeeltelijke uitval van functies van het ruggen-
merg onder het niveau van de laesie is sprake van
een incomplete of partiële dwarslaesie (figuur 21.10).
Hierbij kan een aantal kenmerkende klinische beel-
den onderscheiden worden. Door compressie van
de a. spinalis anterior kan infarcering ontstaan van
het voorste deel van het ruggenmerg, met een hy-
potone paralyse onder het niveau van de laesie en
een gedissocieerde sensibiliteitsstoornis (tempera-
tuur- en pijnzin gestoord, achterstrengkwaliteiten
intact, ‘anterior cord syndrome’; zie figuur 20.23).
Na hyperextensie van de nek, bijvoorbeeld door een
val op de kin, kan door een selectieve contusie van
het centrale myelum een centraal myelumsyndroom
ontstaan, met een hypotone parese, vitale sensibele
uitval en areflexie van de armen, eventueel met pi-
ramidebaanverschijnselen in de benen. Bij pene-
trerende letsels door bijvoorbeeld steekwonden of
schotverwondinhgen wordt wel eens het syndroom
van Brown-Séquard gezien, met een ipsilaterale

Figuur 21.10 Ruggenmergsyndromen. A Complete dwarslaesie: piramidebaanverschijnselen en sensibiliteitsuitval onder het niveau van
de laesie. B Syndroom van Brown-Séquard: piramidebaanverschijnselen en gnostische sensibiliteitsstoornissen ipsilateraal en caudaal van
de laesie; vitale sensibiliteitsstoornissen contralateraal van de laesie, die een of meer segmenten onder het niveau van de laesie begint;
segmentale sensibele stoornis op het niveau van de laesie. C Centrale ruggenmerglaesie: segmentale vitale sensibiliteitsstoornissen.

A B C
 21 Trau matol ogie 237

­ aralyse onder het niveau van de laesie, stoornis-

p factor zijn. Een spinaal epiduraal hematoom kan
sen van de ipsilaterale gnostische sensibiliteit en de
contralaterale vitale sensibiliteit.
Complete dwarslaesie
Bij een totale beschadiging van het ruggenmerg treedt
volledig functieverlies op onder het niveau van de
laesie, aanvankelijk gekenmerkt door een ­hypotone
­paralyse, uitval van alle sensibele kwaliteiten, areflexie,
en uitval van blaas- en rectumfunctie. In de acute fase
met hypotone paralyse en areflexie spreekt men van
een spinale shock. Een stoornis van de autonome re-
flexen betrokken bij het handhaven van de bloeddruk
kan in de acute fase tot ernstige hypotensie leiden of
bij rechtopzetten van de patiënt tot ernstige orthosta-
tische hypotensie. Door vasodilatatie kan de lichaams-
temperatuur dalen tot ongeveer 36 °C. De eerste dagen
is er ook een atonie van de darmmusculatuur, waar-
door een paralytische ileus ontstaat.
Als de uitvalsverschijnselen langer dan 24 uur
duren, is er geen herstel meer te verwachten. De spi-
nale-shockfase kan een tot zes weken duren waarna
geleidelijk hyperreflexie en spasticiteit ontstaan. De
symptomen en de mate van handicap van een trau-
matische dwarslaesie zijn niet alleen afhankelijk van
de ernst van het trauma maar ook van het niveau van
het letsel (tabel 21.8).
ook spontaan ontstaan bij stollingsstoornissen,
anticoagulantiagebruik of (zeer zeldzaam) na een
lumbale punctie of epidurale anesthesie. Kenmer-
kend is spontane lokale nek- of rugpijn, na uren tot
dagen gevolgd door het optreden van een progres-
sieve para- of tetraplegie. De meest voorkomende
locatie is thoracaal.
Ook een traumatische discushernia kan het rug-
genmerg comprimeren en daarmee een bijdrage
geven aan de schade of zelfs de belangrijkste factor
zijn. Radiculaire prikkeling hoeft niet op de voor-
grond te staan.
Traumatisch ruggenmergletsel
• cervicale contusio medullae: voorbijgaande
paresthesieën in armen en romp
• partiële dwarslaesie: partiële uitvalsverschijn-
selen onder het niveau van de laesie (‘anterior
cord syndrome’, centraal myelumsyndroom,
syndroom van Brown-Séquard)
• complete dwarslaesie: complete uitvalsver-
schijnselen onder het niveau van de laesie met
mictie- en defecatiestoornissen
• complicaties: spinaal epiduraal hematoom,
traumatische discushernia

Complicaties
Een epiduraal hematoom of een traumatische 21.2.3 Aanvullend onderzoek
discushernia kan bijdragen aan de mechanische Beeldvormend onderzoek is niet nodig als de pa-
schade aan het ruggenmerg of zelfs de belangrijkste tiënt voldoet aan bepaalde criteria (tabel 21.9). De

Tabel 21.8 Uitvalsverschijnselen bij een complete dwarslaesie in relatie tot het niveau van het ruggenmergletsel

niveau motoriek reflexen afwezig ademhaling blaasfunctie revalidatieniveau

(acuut stadium)
C1-C4 tetraplegie volledig volledige uitval geen beademing, volledig
­ DL-afhankelijk
A
C5-C8 uitval schouder- en volledig – geen rolstoel, ADL-zelfstandig
armspieren met hulpmiddelen
T1-T6 paraplegie KPR, APR paradoxale geen handrolstoel, ADL-zelf-
ademhaling standig
T6-T12 paraplegie KPR, APR – geen handrolstoel met sporten
(betere balans)
L1-L4 uitval been- en heupfunctie KPR, APR ongestoord geen lopen met hulpmiddelen
L4-S5 wisselende voetparese APR ongestoord intact bij sacrale –
uitval (S2-5)
APR: achillespeesreflex; KPR: kniepeesreflex.
238 ne u r o lo g i e

Tabel 21.9 Criteria voor het achterwege laten van een nekfoto (Nexus-criteria)

•• geen pijn in de middenlijn cervicaal

•• geen focale uitvalsverschijnselen
•• normaal bewustzijn
•• geen intoxicatie
•• geen pijnlijk letsel elders (waardoor de nekpijn niet opgemerkt wordt)

patiënt kan dan veilig onderzocht worden, waar-

bij actief draaien tot 45° in beide richtingen mo-
gelijk is. Bij patiënten die na een trauma over
nekpijn of rugpijn klagen, worden röntgenfoto’s
van de wervelkolom gemaakt, ook als er geen neu-
rologische afwijkingen zijn. (Van patiënten met
cervicale fracturen bijvoorbeeld heeft 50-60% geen
uitvalsverschijnselen.) De wervelkolom wordt afge-
beeld in voor-achterwaartse en zijdelingse richting
(figuur 21.11). De dens wordt afgebeeld door een voor-
achterwaartse opname via de open mond. Opnamen
met voor- en achterovergebogen hoofd zijn alleen
nodig bij verdenking op een bandletsel en bij patiën-
ten met een normaal neurologisch en radiologisch
onderzoek met klachten van nekpijn. Kenmerkend
voor een bandletsel is een ­prevertebrale verbreding
van de weke delen door een bloeding ter hoogte van
C3-4. Bij een dislocatie van een wervellichaam meer
dan een derde van de diameter van het spinale ka-
naal bestaat het risico van myelumcompressie. Als
er twijfel is over eventuele ­wervelpathologie wordt
een CT gemaakt (figuur 21.12). Bij patiënten met een
verlaagd bewustzijn die niet in staat zijn om pijn aan
te geven, wordt de voorkeur gegeven aan een CT.
Bij patiënten met een contusio medullae of
een centraal myelumsyndroom worden meestal
geen afwijkingen aan de wervelkolom gevonden. Figuur 21.11 Zijdelingse röntgenfoto van de cervicale wervel-
Bij patiënten met neurologische uitvalsverschijn- kolom van een patiënt met een tetraparese na een verkeerson-
selen (met name bij een incomplete dwarslaesie geval. De wervel C5 is ten opzichte van C4 naar achteren
of bijkomende pijnklachten) waarvoor een CT verplaatst, waardoor een sterke afname van de voor-achter-
geen voldoende v­erklaring geeft, moet een MRI waartse diameter van het wervelkanaal ontstaan is.
gemaakt worden voor het aantonen of uitslui-
ten van behandelbare complicaties (spinaal he- compleet herstel binnen uren tot dagen. Van de pa-
matoom, traumatische discushernia). Voor het tiënten met een centraal myelumsyndroom herstelt
beoordelen van het niveau van de laesie moet meer dan de helft tot een ambulant niveau, hoewel
rekening worden gehouden met de ascensus me- de handfunctie vaak slecht blijft. Bij ongeveer 90%
dullae (zie figuur 15.3). van de patiënten met een syndroom van Brown-
Séquard door een gesloten letsel is sprake van func-
21.2.4 Beloop en prognose tioneel herstel.
De prognose is afhankelijk van de aard van het rug- Bij patiënten met ernstige uitval volgt een pe-
genmergsyndroom. Bij de contusio medullae is er riode van intensieve revalidatie, soms een tot twee
 21 Tra u mat ol ogie 239

A B C

Figuur 21.12 Verschillende opnamen bij een patiënt met een partiële traumatische dwarslaesie C5. A De zijdelingse röntgenfoto
van de cervicale wervelkolom toont hoogteverlies van de wervellichamen C5 en C6, wijzend op een burst fracture. B De fractuur in
het corpus van C6 en in de boog is beter zichtbaar op een CT; het wervelkanaal is door verplaatsing van botfragmenten vernauwd.
C Op de MRI is de vernauwing van het wervelkanaal zichtbaar, met compressie van en afwijkingen in het myelum (hyperintense
gebieden; pijl).

jaar. In het algemeen kan een jonge patiënt met een
dwarslaesie tot niveau C6-7 (met voldoende triceps-
functie om te steunen op de armen) in een aange-
paste omgeving in een rolstoel, na ADL-trainingen,
zelfstandig functioneren (zie tabel 21.8). Bij hogere
laesies is continue hulp in een aangepaste woning
of verzorgingshuis noodzakelijk. Langdurige beade-
ming maakt zelfstandig wonen onmogelijk.
21.2.5 Behandeling
Acute opvang
De belangrijkste regels zijn:
rr dat bij elke patiënt die bij een trauma betrokken
is en bewusteloos is, wordt aangenomen dat een
wervelkolomletsel aanwezig is tot het tegendeel
bewezen is;
rr dat elk wervelletsel als instabiel beschouwd wordt
tot het tegendeel bewezen is.
Bij een door een trauma comateuze patiënt is er een
kans van 5 tot 10% op een spinaal letsel. Er wordt
een nekkraag omgedaan. Er mag geen retroflexie
van het hoofd worden verricht om de luchtweg vrij te
maken of de patiënt te intuberen, wel moet mondin-
spectie plaatsvinden. De patiënt wordt zonder de rug
te ­buigen of te torderen met een schepbrancard ver-
voerd. De eerste diagnostiek in het ziekenhuis vindt
plaats met de patiënt in rugligging tot duidelijkheid
bestaat over de aanwezigheid van wervelkolomlet-
sel.
Veel patiënten hebben ook andere letsels van
buik of borstkas die aanleiding kunnen geven tot
verslechtering van de neurologische toestand. Elke
verslechtering van de circulatie en ventilatie kan een
ruggenmergletsel verergeren, maar toch heeft stabili-
satie van de vitale functies altijd prioriteit.
Een patiënt die niet buiten bewustzijn is kan
eventuele nek- of rugpijn of uitvalsverschijnselen
goed aangeven. Bij een cervicale dislocatie kan het
hoofd een dwangstand vertonen. Bij letsels van de
thoracolumbale overgang is bewegen van de rug
vaak niet mogelijk.
Verder beleid
Een spinaal hematoom en een traumatische dis-
cushernia met ruggenmergcompressie vormen al-
tijd een indicatie voor spoedoperatie. Bij fracturen of
luxaties met compressie van wortels of myelum moet
chirurgische decompressie en fixatie overwogen wor-
den. Een verslechterende myelumfunctie en een al
dan niet stabiel caudasyndroom vormen altijd een
240 n e u r o l o g ie
operatie-indicatie, een complete dwarslaesie niet. Bij
instabiele wervelafwijkingen waarbij de wervels niet
ten opzichte van elkaar verschoven zijn en er geen
compressie van wortels of myelum is, wordt de wer-
velkolom tijdelijk gefixeerd met bijvorbeeld een gips-
korset of een harde nekkraag.
Patiënten met pijn in nek of rug zonder neurolo-
gische afwijkingen en zonder traumatische wervelafwij-
kingen kunnen met pijnstilling en het advies mobiel te
blijven naar huis. Het is van groot belang met de patiënt
te bespreken dat deze klachten na een dergelijk trauma
gebruikelijk zijn, niet samenhangen met een bescha-
digd zenuwstelsel, en vrijwel altijd spontaan herstellen.
Een nekkraag in deze fase dient alleen ter ondersteuning
en mag alleen intermitterend worden gedragen. Bij een
klein aantal van deze patiënten worden de pijnklachten
desondanks chronisch (zie paragraaf 6.4.2).
Preventie en behandeling van complicaties
De belangrijkste zorg is gericht op het voorkomen en
behandelen van secundaire complicaties. De patiënt
wordt aanvankelijk (dagen en soms een aantal weken)
intraveneus gevoed vanwege de paralytische ileus.
Om een atone overloopblaas te voorkomen wordt in
het acute stadium een (suprapubische) urinekatheter
ingebracht. Na een paar weken ontstaat een autonome
reflexblaas (zie paragraaf 17.1.5).
Er kunnen snel urineweginfecties ontstaan en,
vooral bij hoge dwarslaesies met uitval van intercos-
tale spieren en buikspieren, luchtweginfecties. De
immobilisatie en de paresen predisponeren tot het
ontstaan van trombose en longembolieën. De pa-
tiënt moet dan ook gedurende drie maanden met een
­cumarinederivaat behandeld worden. Decubitus moet
met wisselligging voorkomen worden.
Er kunnen zich een aantal autonome stoor-
nissen voordoen zoals orthostatische hypotensie
door het onvermogen tot vasoconstrictie onder het
­ iveau van de dwarslaesie en een gestoorde tempe-
n
ratuurregulatie door een gestoorde innervatie van
de zweetklieren bij dwarslaesies op Th6-8 of hoger.
In een later stadium kan bij patiënten met een lae-
sie boven Th6 een autonome dysreflexie ontstaan.
Hierbij kunnen door externe prikkels (aanraking)
en interne prikkels (zoals een overvulde blaas of een
blaasinfectie) aanvallen optreden van hypertensie
met profuus transpireren, hoofdpijn, ‘flushing’ en
bradycardie.
Enkele weken na de fase met een hypotone pa-
ralyse ontstaat geleidelijk een verhoogde spiertonus
met spiercontracties. Deze contracties kunnen voor
patiënten zeer pijnlijk zijn en door aanraking of pas-
sief bewegen worden uitgelokt. De optredende ad-
ductorenspasmen kunnen de reeds gestoorde mictie
ernstig hinderen.
Behandeling van traumatisch wervelkolomletsel
• bij trauma de wervelkolom niet manipuleren
tot wervelkolomletsel is uitgesloten
• diagnostiek met CT en eventueel MRI
• operatie overwegen bij: spinaal epiduraal hema-
toom, traumatische discushernia, verslechterende
myelumfunctie, caudasyndroom, fracturen of
luxaties met compressie van wortels of myelum
Zoektermen
diffuse axonal injury
epidural hematoma
mild head trauma
subdural hematoma
traumatic brain injury
traumatic spinal cord injury
22 Neuro-oncologie

dit gebied omvat

•• primaire tumoren van het zenuwstelsel
•• uitzaaiingen in het zenuwstelsel van tumoren elders
•• andere neurologische complicaties bij patiënten met kanker
belangrijkste primaire hersentumoren
•• goedaardig: meningeoom, uitgaande van de dura mater
•• kwaadaardig: laag- en hooggradige tumoren uitgaande van glia (gliomen)
•• beide met focale uitvalsverschijnselen en epilepsie
tumoren van zenuwen en wortels
•• schwannomen en neurofibromen
metastasen van tumoren elders
•• naar de hersenen: focale uitvalsverschijnselen en epilepsie
•• naar de wervels of spinale epidurale ruimte: rugpijn en (dreigende) dwarslaesie
•• naar de liquorruimten: encefalopathie, uitval van hersenzenuwen en spinale wortels
andere belangrijke neurologische complicaties bij kanker
•• ingroei van tumoren in de plexus brachialis of lumbosacralis
•• polyneuropathie door cytostatica
•• paraneoplastische syndromen

De neuro-oncologie omvat alles wat met kanker en het (meningeomen), wervels (epidurale metastasen) of
zenuwstelsel te maken heeft. Dit betreft zowel tumo- bijvoorbeeld de longtop kunnen neurologische ver-
ren die ontstaan in het zenuwstelsel of aangrenzende schijnselen geven door compressie op of ingroei in
structuren (primaire tumoren), uitzaaiingen in of bij zenuwweefsel. Behandeling van kanker met che-
het zenuwstelsel van kanker elders in het lichaam (se- motherapie kan bijwerkingen van het zenuwstelsel
cundaire tumoren) als complicaties van kanker en de geven zoals polyneuropathie of encefalopathie, maar
behandeling van kanker in het algemeen (tabel 22.1). kan ook leiden tot verhoogde bloedingsneiging, ge-
Het gaat meestal om hersentumoren of uitzaaiingen in voeligheid voor infecties of metabole stoornissen met
de hersenen, maar ook tumoren van het ruggenmerg, neurologische verschijnselen als gevolg. Behandeling
de zenuwwortels of perifere zenuwen komen voor met radiotherapie kan eveneens leiden tot encefalopa-
en uitzaaiingen in het hersenvocht (leptomeningeale thie of uitval van myelum, plexus of perifere zenuw.
metastasen). Tumoren uitgaand van nabij het zenuw- Daarnaast komen zeldzame paraneoplastische neuro-
weefsel gelegen structuren zoals de hersenvliezen logische syndromen voor.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_22, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
242 ne u r o l o g i e
Tabel 22.1 Oorzaken van neurologische verschijnselen bij een patiënt
met kanker
• metastasen in hersenen, ruggenmerg of
­leptomeningen
• ingroei in of uitwendige compressie van
hersenweefsel, ruggenmerg of zenuwen
• metabole of medicatiegeïnduceerde stoornissen
• infecties
• vasculaire complicaties (bloeding, infarct)
• bijwerkingen van chemotherapie
• bijwerkingen van radiotherapie
• paraneoplastische syndromen
• niet aan kanker gerelateerde aandoeningen
22.1 Intracraniële tumoren – algemene
aspecten
22.1.1 Klinische verschijnselen
Intracraniële tumoren kunnen intracerebraal gele-
gen zijn maar kunnen ook uitgaan van de hersen-
vliezen zoals meningeomen, of van het schedelbot
en druk uitoefenen op het onderliggende hersen-
weefsel (figuur 22.1). De klinische verschijnselen
hangen meer af van de plaats en de groeisnelheid
dan van de aard van de tumor. Ongeveer de helft
van de patiënten heeft last van hoofdpijn, maar deze
klacht is slechts zelden het enige symptoom. De
symptomen zijn in drie soorten te verdelen; elk van
de verschijnselen kan geïsoleerd voorkomen of in
combinatie met de andere.
Figuur 22.1 Lokalisatie van intracraniële tumoren.
schedelmetastase
schedeldak
dura mater
intracerebrale
tumor
foramen magnum
Focale uitvalsverschijnselen
Deze ontstaan geleidelijk en zijn doorgaans langzaam
progressief. Soms is er een sterke toename in enkele
dagen door oedeemvorming rond de tumor. Na een
focaal epileptisch insult kunnen er urenlang postictale
focale uitvalsverschijnselen bestaan, zoals een hemipa-
rese, waardoor aan een herseninfarct of -bloeding ge-
dacht wordt. Ook bij een bloeding in de tumor ontstaan
de uitvalsverschijnselen acuut. Bij sommige lokalisaties
verraadt de tumor zich pas laat, bijvoorbeeld in de fron-
taalkwab. Daarbij ontstaan gedragsveranderingen die
aanvankelijk niet als focale verschijnselen geïnterpre-
teerd worden. Tumoren van de hypofyse of in de hy-
pothalamus kunnen gezichtsvelddefecten veroorzaken
door compressie van het chiasma opticum. Tumoren in
de achterste schedelgroeve geven ataxie en nystagmus.
Epileptische insulten
Insulten kunnen de eerste manifestatie zijn van een
hersentumor of zich voordoen bij een patiënt die ook
al focale verschijnselen heeft. De aanvallen zijn parti-
eel met simpele of complexe symptomatologie, vaak
met secundaire generalisatie (zie hoofdstuk 24).
Verschijnselen van de ruimte-innemende werking
van de tumor (zie paragraaf 31.1.2)
Door snelle groei en het ontstaan van vasogeen oe-
deem kunnen intracraniële structuren verplaatst wor-
den, vaak ook met obstructie van de liquorafvloed. Bij
tumoren in de achterste schedelgroeve kan snel een
hydrocefalus ontstaan door obstructie van de vierde
ventrikel. Door al deze mechanismen kan diffuse
hoofdpijn ontstaan met misselijkheid en braken, soms
vooral in de vroege ochtend. Bij toenemende ruimte-
innemende werking is bewustzijnsdaling het belang-
rijkste symptoom (inklemming; zie paragraaf 18.1.3).
22.1.2 Aanvullend onderzoek
meningeoom Beeldvorming
Het onderzoek van keuze wanneer gedacht wordt aan
een intracraniële tumor is een MRI zonder en met
contrast (gadolinium); een CT is beduidend minder
gevoelig. Hoewel de sensitiviteit van de MRI hoog is,
is de specificiteit lager: differentiatie tussen een hoog-
tentorium gradig glioom, een solitaire hersenmetastase, een
cerebelli hersenabces of zelfs een intracerebraal hematoom of
contusiehaard is dikwijls niet met zekerheid mogelijk,
hoewel aanvullende MRI-technieken de specificiteit

kunnen verhogen. Met Mri of CT kan niet alleen de
tumor, maar ook eventueel omringend oedeem, ver-
plaatsing van intracraniële structuren en hydrocefalus
zichtbaar gemaakt worden.
Biopsie
Voor het behandelingsbeleid is meestal een histologi-
sche diagnose nodig. gezien de geringe specificiteit van
Mri moet daarvoor een biopsie verricht worden. Deze
ingreep kan soms beperkt blijven tot een stereotactische
punctie. in andere gevallen wordt weefsel verkregen via
een grotere opening in de schedel (craniotomie).
22.1.3 Behandeling
Operatie
Sommige, doorgaans goedaardige tumoren kunnen
door middel van een operatie in hun geheel worden
verwijderd. Bij andere is slechts gedeeltelijke verwij-
dering mogelijk en zijn aanvullende behandelingen
nodig. nieuwe technieken zoals neuronavigatie, waar-
bij een koppeling gemaakt wordt tussen preoperatief
Figuur 22.2 MRI (3D-reconstructies) van een patiënt met een glioom. Met speciale technieken kan de tumor (oranje) in verhouding
tot belangrijke baansystemen (paars, groen) worden weergegeven.
A B
c D
22 Neu Ro-oNcol ogIe 243
gemaakte Mri en operatieapparatuur, functionele
Mri, waarbij actieve delen van de hersenen kunnen
worden onderscheiden van inactieve delen door ver-
schillen in zuurstofgehalte en bloeddoorstroming,
kunnen helpen om veiliger te opereren (figuur 22.2).
ook kan een fluorescerende stof toegediend worden
waardoor de tumor onder bepaalde belichting een an-
dere kleur krijgt dan het omgevende gezonde weef-
sel. Soms wordt een patiënt met een tumor in een
functioneel belangrijk gebied wakker geopereerd om
tijdens de operatie bijvoorbeeld spraak en motoriek te
kunnen controleren.
Radiotherapie
Voor het bestralen van tumoren worden verschillende
technieken gebruikt. Bestraling van de gehele schedel-
inhoud is de eenvoudigste techniek. Bij focale bestra-
ling wordt de bestraling gericht op de tumor waarvoor
gebruikgemaakt wordt van een bestralingsmasker,
waardoor het omliggende hersenweefsel beschermd
wordt. Deze bescherming is nog beter bij stereotacti-
sche bestraling, waarbij de stralenbundel voortdurend
244 ne u r o l o g i e

rond de tumor roteert; deze techniek kan echter al- bijwerkingen wordt meestal getracht de dosering ge-
leen gebruikt worden bij kleine laesies (< 3-4 cm). leidelijk te verlagen, maar soms is een onderhouds-
dosering noodzakelijk. Bij insulten is behandeling
Chemotherapie met anti-epileptica aangewezen (zie hoofdstuk 24).
De bloed-hersenbarrière beschermt de hersenen tegen
schadelijke stoffen in de bloedbaan, zoals ook verschil-
lende soorten chemotherapie (zie paragraaf 31.1.1). Ter Intracraniële tumoren – algemeen
plaatse van een hersentumor is de bloed-hersenbarrière klinische verschijnselen
vaak verstoord waardoor intraveneuze chemotherapie • focale uitvalsverschijnselen
toch effectief kan zijn. Er zijn ook lipofiele chemothera- • epileptische insulten
peutica die de intacte bloed-hersenbarrière kunnen pas- • bij sterke ruimte-inname: hoofdpijn, misselijk-
seren. Chemotherapie kan ook direct in de liquorruimte heid, braken
(intrathecaal) worden toegediend. Dit kan via een lum-
baalpunctie of via een ommayareservoir (figuur 22.3). diagnostiek
Dit is een reservoirtje dat geplaatst wordt onder de huid • beeldvorming met MRI
van de schedel en dat met een slangetje verbonden is met • MRI onvoldoende specifiek: voor differentiële
de zijventrikel. Het reservoir is aan de huidzijde afgeslo- diagnose en behandelingsbeleid is meestal
ten met een zelfsluitende membraan waar met een dun weefseldiagnose nodig (operatie, biopsie)
naaldje eenvoudig doorheen kan worden gestoken om behandeling
toegang te krijgen tot de liquorruimte. Dit leidt tot een be- • operatie
tere verdeling van het medicament over het totale liquor- • bestraling
compartiment en is minder belastend voor de patiënt. • chemotherapie
Nadelen zijn complicaties van de neurochirurgische in-
greep, draindisfunctie, infecties en bloedingen. Intrathe-
cale chemotherapie is alleen zinvol voor de behandeling 22.2 Goedaardige intracraniële tumoren
van leptomeningeale metastasen (paragraaf 22.5). De belangrijkste onderverdeling van primaire intra-
craniële tumoren is die in goedaardige en kwaad-
Symptomatische behandeling aardige (tabel 22.2). In figuur 22.4 is de frequentie
Zowel goedaardige als kwaadaardige tumoren kun-
nen gepaard gaan met vasogeen oedeem rond de
Figuur 22.4 Frequentie van voorkomen van primaire intracra-
tumor. Dit oedeem, dat sterk kan bijdragen aan de niële tumoren in Nederland.
klinische verschijnselen, kan vaak effectief bestreden Bron: Integraal Kankercentrum Nederland.
worden met dexamethason (een corticosteroïd) tot
maximaal 16 mg per dag. Vanwege de vele mogelijke lymfoom
3% onbekend
Figuur 22.3 Ommayareservoir. 9% goedaardige
tumor
12%
glioom
(zonder
glioblastoom)
12%

meningeoom
29%
glioblastoom
21%

tumoren in de
sellaregio
andere 12%
intracraniële
tumoren 2%
 22 Neuro-on col ogie 245

Tabel 22.2 Overzicht van de in dit hoofdstuk besproken primaire jaren aanwezig geweest moet zijn. De behandeling is
­intracraniële tumoren primair chirurgisch. Dikwijls is totale resectie moge-
lijk, hoewel dat aan de schedelbasis moeilijk kan zijn.
goedaardige tumoren kwaadaardige tumoren
Als radicale resectie niet mogelijk is kan de tumor
meningeomen gliomen (astrocytomen,
opnieuw uitgroeien, meestal in de loop van jaren.
oligodendrogliomen,
­ependymomen) Postoperatieve bestraling na incomplete resectie lijkt
het risico op nieuwe tumorgroei te reduceren.
hypofysetumoren medulloblastomen
vestibulaire schwannomen lymfomen
craniofaryngeomen kiemceltumoren Meningeoom
hemangioblastomen
klinische verschijnselen
weergegeven van de primaire intracraniële tumoren • epilepsie en focale uitvalsverschijnselen
in Nederland. In deze paragraaf bespreken we de • soms snel ontstaan van verschijnselen door
goedaardige tumoren, in de daaropvolgende de oedeemvorming rond tumor
kwaadaardige. behandeling
• resectie
22.2.1 Meningeoom
Meningeomen vormen 15% van alle intracraniële tu-
moren en zijn ook de meest voorkomende goedaar- 22.2.2 Hypofysetumor
dige intracraniële tumoren van het zenuwstelsel. Ze Hypofysetumoren gaan uit van de hypofysevoorkwab.
komen vooral op middelbare en oudere leeftijd voor. Ze kunnen zich manifesteren met endocriene ver-
Zij gaan uit van meningotheliale cellen in de arach- schijnselen, met bitemporale gezichtsvelddefecten of
noidea. Op de MRI of CT zijn ze doorgaans zichtbaar met een combinatie van beide (figuur 22.6). Zowel
als goed omschreven, van de hersenvliezen uitgaande hypersecretie van hormonen als totale functie-uitval
afwijkingen, die na intraveneuze contrasttoediening (panhypopituïtarisme) kan voorkomen. Prolactino-
sterk aankleuren (figuur 22.5). Ze gaan soms gepaard men zijn de meest voorkomende hormoonsecerne-
met oedeemvorming, waardoor een subacute klini- rende tumoren, die bij premenopauzale vrouwen
sche presentatie kan ontstaan bij een tumor die al amenorroe en galactorroe veroorzaken en bij mannen

Figuur 22.5 T1-gewogen opname zonder (A) en met (B) contrastmiddel van een patiënt met een meningeoom.

A B
246 ne u r o l o g i e
libidoverlies. Groeihormoonproducerende adenomen
veroorzaken reuzengroei bij kinderen en acromega-
lie bij volwassenen. Bij tumoren die corticotropine
produceren kan het syndroom van Cushing ont-
staan. Ongeveer 20% van alle hypofysetumoren is
niet endocrien actief. Prolactinomen worden primair
behandeld met dopamineagonisten (bijvoorbeeld bro-
mocriptine), die niet alleen de prolactinesecretie rem-
men maar ook tumorschrompeling induceren. Voor
alle andere hypofysetumoren is chirurgische behan-
deling aangewezen.
n. opticus
processus clinoideus s
anterior
A B
C dubbelzijdige visusdaling.
22.2.3 Vestibulair schwannoom
Deze tumor (ook bekend als acusticusneurinoom of
brughoektumor) gaat uit van de schwanncellen van
de achtste hersenzenuw. Soms, vooral indien dubbel-
zijdig, zijn schwannomen uiting van een (autosomaal
dominant erfelijke) neurofibromatose type 2, maar
doorgaans zijn ze niet erfelijk. Behalve gehoorverlies
en oorsuizen kan de tumor door uitbreiding in de
brughoek een perifere facialisverlamming, sensibili-
teitsstoornissen in het gelaat en slikstoornissen ver-
oorzaken.
derde ventrikel
chiasma opticum
suprasellair uitbreidende
tumor
dorsum sellae
hypofyseachterkwab
Figuur 22.6 A Bitemporale hemianopsie bij compressie van het
chiasma opticum. B Relatie tussen hypofyse(adenoom) en
chiasma opticum. C Coronale T1-gewogen opname met contrast
van een groot hypofyseadenoom. Deze patiënte had een

Met behulp van MRI kan de tumor goed zicht-
baar worden gemaakt, ook als deze zich alleen nog
maar in de meatus acusticus internus bevindt. De
behandeling bestaat uit resectie of stereotactische ra-
diotherapie.
22.2.4 Craniofaryngeoom
Deze tumoren gaan uit van faryngeaal epitheel dat na
de embryonale ontwikkeling in een of meer suprasel-
lair gelegen structuren (chiasma opticum, hypothala-
mus, rond de derde ventrikel) is achtergebleven. Bij
kinderen ontstaan groeistoornissen en bij volwas-
senen seksuele functiestoornissen. Met MRI kan de
diagnose waarschijnlijk worden gemaakt op grond
van de typische lokalisatie en het feit dat veelal ver-
kalkingen in de tumor zichtbaar zijn. De behandeling
is chirurgisch, bij incomplete resectie gevolgd door
radiotherapie.
22.2.5 Hemangioblastoom
Deze tumor gaat uit van bloedvaten en wordt meestal
in het cerebellum gezien. De klinische verschijnse-
len zijn ataxie en nystagmus. Door obstructie van de
vierde ventrikel kan een hydrocefalus ontstaan. Radi-
ologisch wordt met contrast een sterk aankleurende
vaatrijke tumor gezien, vaak in combinatie met een
cyste. Een hemangioblastoom kan geïsoleerd voorko-
men of als onderdeel van de autosomaal dominant
erfelijke ziekte van Von Hippel-Lindau, waarbij ook
retinale angiomen, feochromocytomen, pancreascys-
ten en niercelcarcinomen zijn beschreven. De thera-
pie is chirurgisch.
22.3 Kwaadaardige intracraniële tumoren
22.3.1 Gliomen
Gliomen zijn de meest voorkomende primaire her-
sentumoren. De meeste gliomen gaan uit van de
astroglia (leidend tot astrocytomen) en de oligoden-
droglia (oligodendrogliomen); ook mengtumoren,
de oligoastrocytomen, komen voor. Daarnaast zijn
er de zeer zeldzame ependymomen, uitgaande van
het ventrikelependym. Hoewel alle gliomen wor-
den beschouwd als kwaadaardige tumoren omdat ze
niet te genezen zijn en patiënten eraan overlijden,
metastaseren ze vrijwel nooit buiten het zenuwstelsel
en varieert de mate van kwaadaardigheid. Op grond
van histologische kenmerken worden de gliomen
verder ingedeeld als laag- of hooggradig, waarbij het
22 Neuro-on col ogie 247
meest maligne type, met snelle ­inva­sieve groei, sterke
oedeemvorming, necrose en vaatnieuwvorming, het
glioblastoom ofwel glioblastoma multiforme is.
Klinische verschijnselen
Laaggradige gliomen presenteren zich doorgaans met
epileptische aanvallen, hoewel er bij navraag soms
ook subtiele, geleidelijk ontstane cognitieve verschijn-
selen zijn. Hoofdpijn is zelden een symptoom van
een laaggradig glioom. Hooggradige gliomen presen-
teren zich doorgaans met focale uitvalsverschijnselen,
soms gepaard gaand met hoofdpijn, misselijkheid en
braken, en insulten.
Aanvullend onderzoek
Op een MRI is een laaggradig glioom herkenbaar door
een doorgaans niet scherp omschreven gebied met
verhoogde waterhoudendheid (hoog signaal op T2-ge-
wogen opnamen, laag op T1) in de witte, soms ook in
de grijze stof, met enige ruimte-innemende werking,
doorgaans zonder aankleuring met contrast (figuur
22.7). Een hooggradig glioom kleurt in het algemeen
grillig aan en heeft een meer uitgesproken ruimte-
innemende werking (figuur 22.8). In beide gevallen
zijn de radiologische bevindingen weinig specifiek en
is histologisch onderzoek van resectiemateriaal of een
biopsie nodig voor een definitieve diagnose (paragraaf
22.1.2).
Behandeling
Het enige glioom dat door een radicale resectie kan
worden genezen is het zeldzame pilocytaire astrocy-
toom bij kinderen, dat meestal in het cerebellum is
gelokaliseerd. Ook voor andere gliomen zijn er echter
aanwijzingen dat de overlevingsduur toeneemt naar-
mate chirurgische resectie van de tumor vollediger
is, zowel bij laag- als hooggradige gliomen. De mate
waarin dat lukt is afhankelijk van de uitgebreidheid
en van de lokalisatie van de tumor (zie voor de ge-
bruikte technieken paragraaf 22.1.3). Bepaalde gene-
tische veranderingen in de tumor blijken belangrijke
prognostische en soms ook voorspellende waarde te
hebben voor de kans op effect van behandelingen. Na
resectie (of, als dit niet mogelijk was, biopsie) is door-
gaans aanvullende behandeling nodig met radiothe-
rapie, al dan niet in combinatie met chemotherapie.
Alleen bij een jonge patiënt met een (vermoedelijk)
laaggradig glioom kan behandeling uitgesteld wor-
den totdat tumorgroei optreedt. De patiënt moet
248 ne u r o l o g i e

A B C

Figuur 22.7 T2-gewogen (A), T1-gewogen (B) en T1-gewogen opnamen met contrast (C) van een patiënt met een laaggradig glioom
rechts occipitaal. De tumor is onscherp begrensd en kleurt niet aan met contrast.

A B C

Figuur 22.8 T2-gewogen (A), T1-gewogen (B) en T1-gewogen opnamen met contrast (C) van een patiënt met een hooggradig glioom
links temporaal. De tumor toont perifocaal oedeem en kleurt onregelmatig aan met contrast.

hiervoor nauwlettend klinisch en radiologische ge-
controleerd worden.
Radiotherapie kan doorgaans de overlevings-
duur verlengen en is in het algemeen de eerste
keus wanneer aanvullende behandeling geïndi-
ceerd is. Bij patiënten met een glioblastoom of een
hooggradig oligodendroglioom wordt door behan-
deling met chemotherapie tijdens of na de bestra-
ling de overleving verlengd. Voor andere gliomen
is het effect van deze combinatiebehandeling nog
onbekend.
Prognose
Een patiënt met een laaggradig glioom kan na re-
sectie maar ook zonder operatie soms jarenlang
­ linisch en radiologisch stabiel blijven en een vrijwel
k
normaal leven leiden. Daarom wordt meestal pas
met radiotherapie begonnen als met regelmatige
MRI-controles tumorprogressie is waargenomen.
Ondanks het soms zeer geprotraheerde beloop is
het laaggradige glioom een kwaadaardige hersentu-
mor die niet curatief kan worden behandeld. Vroeg
of laat gaat de tumor na behandeling opnieuw groei
vertonen. In veel gevallen zal er dan dedifferenti-
atie zijn opgetreden naar een hogere maligniteits-
graad. De mediane overleving varieert van 5 tot 15
jaar. Een patiënt met een glioblastoom heeft met
optimale behandeling (combinatie van resectie, be-
straling en chemotherapie) een kans op een twee-
jaarsoverleving van 25%. De overige ­hooggradige

gliomen hebben een overleving tussen deze twee
uitersten in.
Glioom
onderverdeling
• naar celtype: astrocytoom, oligodendroglioom,
ependymoom
• naar maligniteitsgraad: van laaggradig naar
hooggradig
klinische verschijnselen
• laaggradig: epileptische aanvallen zonder uit­­
valsverschijnselen
• hooggradig: focale uitvalsverschijnselen, insul-
­ten, tekenen van ruimte-inname
diagnostiek
• MRI en histologie (operatie, biopsie)
behandeling
• laaggradig: nauwlettende controle, bij pro-
gressie resectie, gevolgd door bestraling
• hooggradig: resectie, gevolgd door bestraling
en chemotherapie
22.3.2 Primair intracerebrale lymfomen
Het primair intracerebrale lymfoom is een non-
hodgkinlymfoom dat per definitie uitsluitend in het
centrale zenuwstelsel gelokaliseerd is, doorgaans de
hersenen. Verspreiding in de liquor cerebrospinalis
komt voor bij een kwart van de patiënten. De klachten
en verschijnselen zijn doorgaans progressief in dagen
tot weken. Cognitieve verschijnselen komen veel voor,
maar ook focale uitvalsverschijnselen of epileptische
aanvallen kunnen optreden. Radiologisch wordt het
lymfoom gekenmerkt door homogene aankleuring
met contrast. Een biopsie is nodig voor het stellen van
de diagnose. De behandeling bestaat uit intraveneuze
chemotherapie, eventueel in combinatie met bestra-
ling. De mediane overleving na behandeling is 30 tot
40 maanden.
22.3.3 Medulloblastomen
Het medulloblastoom is de meest voorkomende ma-
ligne hersentumor op de kinderleeftijd en is bij vol-
wassenen zeldzaam. Het is primair gelokaliseerd in
het cerebellum maar kan zich via de liquor cerebro-
spinalis uitzaaien naar supratentorieel en naar het
wervelkanaal en een enkele keer naar het beenmerg.
22 Neu ro-o n col ogie 249
Zo compleet mogelijke resectie is een belangrijk on-
derdeel van de behandeling en wordt gevolgd door
bestraling van zowel het tumorgebied als de rest van
de hersenen en het gehele spinale kanaal, behalve
bij jonge kinderen (tot 4 jaar) die de bestraling niet
verdragen. Soms wordt chemotherapie gegeven in
plaats van of naast bestraling. Met deze intensieve
behandeling is genezing mogelijk bij een deel van
de patiënten en is de mediane overleving ongeveer
tien jaar.
22.3.4 Primair intracerebrale kiemceltumoren
Deze zeldzame tumoren met een piekincidentie in
de adolescentie gaan uit van aberrant gemigreerde
kiemcellen of ontaarde neurale stamcellen. Ze zijn
veelal suprasellair of bij de glandula pinealis gelo-
kaliseerd. Bij een suprasellaire lokalisatie kunnen
insufficiëntie van de hypothalamus of hypofyse
ontstaan met bijvoorbeeld diabetes insipidus of pri-
maire of secundaire amenorroe, en gezichtsvelduit-
val door compressie van het chiasma opticum. Bij
lokalisatie in de pinealisstreek kan een hydrocefalus
ontstaan door obstructie van het aquaduct en een
syndroom van Parinaud (zie paragraaf 16.1.3). De
meeste kiemceltumoren zijn gevoelig voor bestra-
ling en chemotherapie; operatie speelt slechts een
bescheiden rol.
22.3.5 Hersenmetastasen
Van alle patiënten die aan een maligniteit overlijden,
heeft 25% hersenmetastasen. Bij ongeveer de helft
van deze patiënten hebben de hersenmetastasen geen
neurologische verschijnselen gegeven. De meest
voorkomende primaire tumoren die tot hersenme-
tastasering leiden, zijn het bronchuscarcinoom, het
mammacarcinoom en het melanoom. In principe kan
echter nagenoeg iedere maligniteit naar de hersenen
uitzaaien (tabel 22.3). Van alle hersenmetastasen is
circa 80% in de grote hersenen gelokaliseerd. In on-
geveer de helft van de gevallen betreft het één enkele
laesie. Hersenmetastasering vindt plaats via de bloed-
baan en wordt in veel gevallen voorafgegaan door me-
tastasering naar de longen.
Klinische verschijnselen
Doordat hersenmetastasen in de helft van het
aantal gevallen multipel zijn, kunnen de neuro-
logische verschijnselen diffuus of multifocaal van
aard zijn. Hoofdpijn, stoornissen van cognitie en
250 ne u r o l o g i e

Tabel 22.3 Overzicht van de meest voorkomende tumoren die metastaseren naar de hersenen, de hersenvliezen of de wervelkolom

hersenen wervelkolom/epidurale ruimte hersenvliezen

longcarcinoom prostaatcarcinoom mammacarcinoom
mammacarcinoom mammacarcinoom longcarcinoom
niercelcarcinoom longcarcinoom lymfoom
melanoom lymfoom leukemie
tractus-digestivuscarcinoom multipel myeloom melanoom
maagcarcinoom

gedrag, ­epileptische insulten en focale uitvalsver-
schijnselen ontstaan meestal in de loop van dagen
tot weken.
Aanvullend onderzoek
Metastasen zijn doorgaans zichtbaar op MRI of even-
tueel CT als scherp omschreven, ronde, met contrast
aankleurende laesies, omgeven door oedeem (figuur
22.9). Bij een solitaire laesie is de differentiële diag-
nose uitgebreid en omvat onder meer glioom, lym-
foom en hersenabces. Bij patiënten die niet met een
maligniteit bekend zijn, zal een stereotactische biop-
sie of resectie bijna altijd nodig zijn om een optimale
behandeling te kunnen instellen. Bij patiënten die be-
kend zijn met een primaire tumor is een biopsie voor
het beleid niet nodig.
Behandeling en prognose
Bij een solitaire hersenmetastase en beperkte of
behandelbare extracraniële ziekteactiviteit kan
een resectie of stereotactische bestraling de lokale
ziektecontrole en ook de overleving verbeteren.

Figuur 22.9 MRI van een 31-jarige man met hersenmetastasen van een melanoom. A T2-gewogen opname, waarop oedeem goed
zichtbaar is. B T1-gewogen opname met contrast waarop ringvormig aankleurende metastasen zichtbaar zijn.

A B

Stereotactische bestraling wordt ook toegepast bij
maximaal drie metastasen met een maximale dia­
meter van 3-4 cm en behandelbare of beperkte
extracraniële tumoractiviteit. Wanneer sprake is
van meer metastasen of uitgebreide extracrani-
ële ziekteactiviteit wordt bestraling van de gehele
schedelinhoud geadviseerd. Zonder behandeling is
de mediane overlevingsduur bij hersenmetastasen
niet veel langer dan een maand. Met behandeling
bedraagt de mediane overlevingsduur drie tot vier
maanden, na een halfjaar is nog ongeveer 25% van
de patiënten in leven maar een kleine minderheid
overleeft jaren. Het merendeel van de patiënten
met hersenmetastasen overlijdt niet door de her-
senmetastasen maar aan de gevolgen van syste-
mische metastasering. Om deze reden bepaalt de
aan- of afwezigheid van (behandelbare) metastasen
elders in het lichaam de aard en intensiteit van de
behandeling van de hersenmetastasen. Sommige
tumoren, bijvoorbeeld mammacarcinoom, klein-
cellig longcarcinoom, niercelcarcinoom, kunnen
ondanks metastasering goed behandeld worden
met diverse vormen van chemotherapie of medica-
menten gericht op specifieke moleculaire verande-
ringen in de tumor, waardoor de overleving jaren
kan bedragen. Bij deze groep is het dus zinvol op-
timale lokale behandeling zoals operatie of stereo-
tactische bestraling toe te passen in geval van een
enkele hersenmetastase.
Hersenmetastasen
veelvoorkomende primaire tumoren
• longcarcinoom, mammacarcinoom, mela-
noom, niercelcarcinoom
behandeling
• solitaire metastase: resectie of stereotactische
bestraling
• multipele metastasen: bestraling van de sche-
delinhoud
22.4 Spinale tumoren
Spinale tumoren kunnen voorkomen in de wervels,
in de epidurale ruimte, leptomeningeaal of in het rug-
genmerg zelf (figuur 22.10). Spinale metastasen zijn
de meest voorkomende spinale tumoren (zie tabel
22.3 voor de primaire tumoren).
22 Neuro-on col ogie 251
A
subarachnoïdale
ruimte B
dura
D
wervellichaam lamina
C
E
wortel
foramen
intervertebrale
Figuur 22.10 Lokalisatie van tumoren rond en in het ruggen-
merg. A Intramedullair. B Leptomeningeaal. C Intravertebraal.
D Epiduraal. E Paravertebraal (via foramen).
22.4.1 Wervelmetastasen en spinale epidurale
metastasen
Spinale metastasen komen voor bij 25 tot 75% van
de patiënten met kanker. Het gaat om wervelmeta­
stasen als de metastasering beperkt blijft tot het wer-
vellichaam, en om spinale epidurale metastasen bij
uitbreiding naar de epidurale ruimte, met compres-
sie van ruggenmerg, zenuwwortels of van de cauda
equina. De metastasen zijn in 50 tot 75% van de geval-
len in de thoracale wervelkolom gelegen.
Klinische verschijnselen
Spinale metastasen presenteren zich vrijwel altijd
met lokale rugpijn als eerste verschijnsel. De pijn is
meestal thoracaal gelokaliseerd (onschuldige rugpijn
doorgaans lumbaal) en neemt meestal in de loop
van weken in intensiteit toe. Vaak is er radiculaire
uitstraling of een bandgevoel om de romp. Andere
verschijnselen kunnen zijn: verminderd gevoel in
de voeten, opstijgend in de benen, verminderd ge-
voel in een dermatoom op de romp, loopstoornissen
door zwakte of sensorische ataxie van de benen en
sfincterstoornissen (obstipatie, urine-incontinentie
of urineretentie). Bij het neurologisch onderzoek
moet speciaal worden gelet op paresen en sensibi-
liteitsstoornissen, waarbij dikwijls een bovengrens,
ongeveer corresponderend met het niveau van de
laesie, kan worden aangetoond: een gedeeltelijke
252 ne u r o l o g i e
of gehele dwarslaesie. Uitvalsverschijnselen door
spinale metastasen hebben een grote invloed op de
kwaliteit van leven. De meeste patiënten die bij het
stellen van de diagnose nog kunnen lopen, blijven na
snelle behandeling ambulant. Als de patiënt ten tijde
van de ­diagnose al niet meer kan lopen, blijft herstel
doorgaans uit. Elke verdenking op spinale metasta-
sen is dan ook een reden voor spoeddiagnostiek en
behandeling.
Aanvullend onderzoek
Bij verdenking op een spinale metastase moet met
spoed (binnen 12 uur) een MRI gemaakt worden ­(figuur
22.11). Hierop kan zowel de wervel als de ­epidurale
ruimte en het myelum goed worden beoordeeld. Als
de patiënt niet bekend is met een maligniteit en de
MRI past bij wervel- of epidurale metastasering, moet
voor de keuze van het behandelingsbeleid een biopt
plaatsvinden, tenzij ook elders in het lichaam een
tumor aantoonbaar is die eenvoudiger gebiopteerd
kan worden.
Behandeling en beloop
De mediane overleving voor patiënten met epidurale
metastasen bedraagt drie tot twaalf maanden, afhan-
kelijk van de aard en uitgebreidheid van de primaire
tumor. Primair doel van de behandeling is behoud
van mobiliteit en kwaliteit van leven.
Zowel de epidurale tumor als ook eventuele be-
straling kan gepaard gaan met oedeemvorming. De
eerste stap in geval van myelumcompressie is dan ook
behandeling met hooggedoseerde corticosteroïden,
doorgaans dexamethason.
Als er sprake is van een enkele metastase en een
langverwachte overleving (gezien de ziekteactiviteit)
wordt indien mogelijk een uitgebreide resectie van de
tumor met stabilisatie van de wervelkolom verricht,
gevolgd door bestraling. Hiermee wordt een betere en
langere overleving nagestreefd. Bij een meerderheid
van de patiënten is dit echter niet het geval, en dan is
bestraling de therapie van keuze.
Bestraling moet met spoed plaatsvinden; in het
geval van een (dreigende) dwarslaesie ten minste
binnen 24 uur. Het doel is behoud van mobiliteit: de
kans dat de patiënt kan blijven lopen is vele malen
groter als de patiënt nog kan lopen bij aanvang van de
behandeling. Afhankelijk van de aard en uitgebreid-
heid van de maligniteit elders in het lichaam en de
daarmee samenhangende prognose wordt eenmalig
of gefractioneerd tot tienmaal bestraald op de tumor
en aangrenzende wervels.
Spinale metastasen
veelvoorkomende primaire tumoren
• prostaatcarcinoom, mammacarcinoom, long-
carcinoom, multipel myeloom
klinische verschijnselen
• lokale rugpijn: eerste symptoom in > 95% van
de patiënten
• progressieve dwarslaesie door compressie van
het ruggenmerg
diagnostiek
• bij geringste klinische verdenking: MRI met
spoed
behandeling
• bestraling (met spoed, om dwarslaesie te
voorkomen)
• soms is voorafgaand tumorresectie mogelijk,
gevolgd door bestraling
22.4.2 Andere spinale tumoren
Spinale meningeomen, uitgaande van de dura, zijn
de meest voorkomende primaire spinale tumoren. Ze
worden met name op oudere leeftijd gezien. Schwan-
nomen gaan uit van de schwanncellen van de ze-
nuwwortels. Beide tumoren veroorzaken langzaam
progressieve uitvalsverschijnselen door compressie
van het ruggenmerg of van wortels, soms met radicu-
laire pijn. Chirurgische verwijdering is vaak mogelijk
en kan curatief zijn.
Primaire ruggenmergtumoren zijn zeldzaam en
kunnen zowel astrocytomen als ependymomen zijn.
Net als de gliomen in de hersenen zijn ze niet te ge-
nezen. Wel kan chirurgische (partiële) verwijdering
zowel kwaliteit als de duur van de overleving verbete-
ren. Radiotherapie kan verdere groei vertragen. Me-
tastasen in het ruggenmerg zijn uiterst zeldzaam.
22.5 Leptomeningeale metastasen
Leptomeningeale metastasering (ook wel meningitis
carcinomatosa genoemd) is de invasie van tumorcel-
len in de leptomeningen en de liquor cerebrospinalis.
Hierbij kunnen ook hersenzenuwen en spinale wortels
worden geïnfiltreerd. Het ontstaat door hematogene
verspreiding van tumorcellen of door perivasculaire

A B
Figuur 22.11 T1-gewogen opname van een 56-jarige vrouw met longcarcinoom en een spinale epidurale metastase met myelumcom-
pressie. A Sagittale opname. B Transversale opname.
verspreiding vanuit wervelmetastasen. Het is een
betrekkelijk zeldzame en doorgaans late complicatie
van solide tumoren (2-8%), met name van long- en
mammacarcinomen en melanomen (zie tabel 22.3).
Bij hematologische maligniteiten zoals acute lymfa-
tische leukemie en non-hodgkinlymfoom komt het
vaker voor, evenals bij sommige primaire hersentu-
moren zoals medulloblastoom en kiemceltumoren.
22.5.1 Klinische verschijnselen
Het klinische beeld is erg variabel. Intracraniële lo-
kalisatie kan tot hoofdpijn, cognitieve stoornissen,
bewustzijnsdaling en insulten leiden. Uitval van her-
senzenuwen komt frequent voor, met name van de
nn. abducens, acusticus en trigeminus. Bij spinale lo-
kalisaties kunnen rug- en nekpijn optreden, met radi-
culaire pijn, radiculaire uitvalsverschijnselen, tot zelfs
een compleet caudasyndroom. Je moet met name be-
dacht zijn op leptomeningeale metastasering als een
patiënt met een maligniteit klachten of verschijnselen
heeft passend bij verschillende perifere en centrale lo-
kalisaties in het zenuwstelsel.
22.5.2 Aanvullend onderzoek
MRI kan aankleuring laten zien van de meningen,
hersenzenuwen, spinale wortels of de oppervlakte
22 Neuro-on col ogie 253
van hersenen of ruggenmerg (figuur 22.12). In de
­liquor kunnen vaak tumorcellen worden aangetoond.
Geen van deze twee technieken is 100% sensitief of
­specifiek.
22.5.3 Behandeling
Bestraling van het aangedane gebied (bijvoorbeeld
de schedelinhoud of de cauda equina) kan klinische
verschijnselen stabiliseren en soms doen afnemen.
De behandeling is palliatief, er treedt altijd een reci-
dief op. Als er voor de betreffende tumor en de be-
treffende patiënt een effectief cytostaticum is, kan de
bestraling aangevuld worden met intraveneuze che-
motherapie.
Intrathecale chemotherapie via lumbaalpuncties
of een ommayareservoir wordt bij solide tumoren zel-
den toegepast omdat de toegevoegde waarde daarvan
niet vaststaat. Bij hematologische tumoren kan deze
behandeling wel effectief zijn.
22.5.4 Prognose
De mediane overleving na behandeling varieert af-
hankelijk van de primaire tumor bij solide tumoren
van twee tot zes maanden. Patiënten met een hema-
tologische maligniteit kunnen soms genezen als er
systemische behandelingsopties zijn.
254 ne u r o l o g i e

A B

Figuur 22.12 T1-gewogen opname met contrast van een 58-jarig patiënte met leptomeningeale metastasen van een melanoom.
A Aankleuring van de cerebellaire folia. B Aankleuring van de meningen beiderzijds temporaal (alleen rechts aangewezen).

Leptomeningeale metastasering
veelvoorkomende primaire tumoren
• mammacarcinoom, longcarcinoom, mela-
noom, hematologische maligniteiten
klinische verschijnselen
• symptomen passend bij verschillende perifere
en centrale lokalisaties
diagnostiek
• MRI
• cytologisch onderzoek liquor
behandeling
• radiotherapie en soms chemotherapie, door-
gaans palliatief
22.6 Tumoren van of bij plexus en perifere
zenuw
Ingroei van tumor in de plexus brachialis of de plexus
lumbosacralis manifesteert zich meestal door hevige pijn
in arm of been. Daarnaast kunnen sensibiliteitsverlies
en dysesthesieën voorkomen, gevolgd door spierzwakte.
Ingroei in de plexus brachialis komt vooral voor bij tu-
moren in de longtop (pancoast-tumor) of axillaire lym-
fekliermetastasen van het mammacarcinoom; in de
plexus lumbosacralis bij colon- en rectumcarcinoom,
gynaecologische maligniteiten en retroperitoneale sar-
comen en lymfomen. De diagnose wordt bevestigd
door MRI. Behandeling bestaat doorgaans uit lokale
radiotherapie aangevuld met pijnbestrijding.
Bij patiënten die eerder in het gebied van de plexus
bestraald zijn, kunnen plexusverschijnselen ook bij een
door de bestraling geïnduceerde plexopathie passen.
Deze onderscheidt zich van plexopathie door tumorin­
groei doordat pijn doorgaans niet op de voorgrond staat.
Tumoren van de perifere zenuw zijn schwan-
nomen en neurofibromen, uitgaand van respectieve-
lijk schwanncellen en endoneurale fibroblasten. De
meeste van deze tumoren zijn binnen de schedel of
het wervelkanaal gelokaliseerd (paragrafen 22.2.3 en
22.4.2), maar sommige ontwikkelen zich in wortels of
perifere zenuwen. Bij neurofibromatose type 1 komen
deze tumoren multipel voor. Ze kunnen asympto-
matisch zijn maar ook pijn en functieverlies veroor-
zaken in door de aangedane zenuw geïnnerveerde

structuren. Soms zijn ze dermate groot dat ze uit-
wendig zichtbaar zijn. De overgrote meerderheid van
deze tumoren is goedaardig maar maligne ontaarding
komt sporadisch voor.
22.7 Indirecte complicaties van kanker en
kankerbehandelingen
22.7.1 Toxische en metabole encefalopathie
Dit komt veel voor bij kankerpatiënten, zeker in de
terminale fase van de ziekte of als complicatie van che-
motherapie. De eerste verschijnselen zijn doorgaans
verminderde aandacht en concentratie, uitlopend in
een delier, vaak met tremoren en myoklonieën. Moge-
lijke oorzaken zijn ernstige lever- of nierfunctiestoor-
nissen, elektrolytstoornissen, ontregelde diabetes of
medicatie. Ook moet je natuurlijk altijd denken aan
metastasering naar hersenen of leptomeningen.
22.7.2 Infecties
Infecties van het centrale zenuwstelsel komen vaker
voor bij patiënten met een maligniteit dan bij de alge-
hele populatie. Ze komen met name voor bij patiën-
ten met hematologische maligniteiten omdat bij hen
de afweer het sterkst gestoord is.
22.7.3 Vasculaire complicaties
Vasculaire complicaties komen relatief veel voor bij
patiënten met kanker. Een intracerebrale bloeding
kan het eerste teken zijn van een hersentumor of her-
senmetastase. Daarnaast kan een bloeding optreden
als gevolg van een trombocytopenie veroorzaakt door
chemotherapie of een hematologische maligniteit.
Bij patiënten met kanker is frequent sprake van
tromboseneiging die kan leiden tot veneuze trombose
of diffuse intravasale stolling waardoor ook arteriële
infarcten kunnen optreden. Ook kunnen sommige
chemotherapeutica trombose veroorzaken.
22.7.4 Complicaties van chemotherapie
Sommige chemotherapeutica kunnen schade toe-
brengen aan de hersenen (centrale neurotoxiciteit)
of aan de perifere zenuwen (perifere neurotoxiciteit).
Centrale neurotoxiciteit betreft doorgaans een diffuse
encefalopathie die wordt gekenmerkt door traagheid,
verminderde concentratie en soms delier, bewust-
zijnsdaling en epileptische insulten. Perifere neuro-
toxiciteit betreft doorgaans een polyneuropathie met
klassieke sok- en handschoenvormige verdeling die
zowel sensibel als gemengd motorisch en sensibel kan
22 Neu ro-on col ogie 255
zijn en soms met pijn gepaard kan gaan. De meeste
door chemotherapie geïnduceerde polyneuropathieën
zijn gedeeltelijk of zelfs geheel reversibel met dosis-
reductie of staken van het middel. Vinca-alkaloïden,
cisplatina en taxanen zijn berucht voor hun perifere
neurotoxiciteit.
22.7.5 Complicaties van radiotherapie
Er wordt onderscheid gemaakt tussen acute, subacute
en late bestralingsreacties.
Acuut
Door cerebrale bestraling treedt haarverlies en rood-
heid van de bestraalde huid op. Gedurende de eerste
twee weken van de bestraling kan tevens hoofdpijn,
misselijkheid en sufheid optreden, soms gepaard
gaand met tijdelijke toename van neurologische uit-
valsverschijnselen. Waarschijnlijk is toename van
vasogeen hersenoedeem de oorzaak. Met corticoste-
roïden kan deze acute, reversibele bestralingsreactie
goed worden bestreden.
Subacuut
Eén tot drie maanden na de voltooiing van hersen-
bestraling kan een periode volgen met ernstige ver-
moeidheid en lethargie, soms gepaard gaand met
verergering van eerder bestaande focale verschijn-
selen en epileptische aanvallen. De MRI toont dan
toename van oedeem en tekenen van demyelinisatie.
Corticosteroïden kunnen vaak de verschijnselen doen
afnemen.
Bij ongeveer 30% van de patiënten die worden
behandeld met gecombineerd radiotherapie en che-
motherapie voor een glioblastoom, kan schijnbare
tumorgroei optreden in de eerste drie maanden na de
bestraling die echter spontaan in de daaropvolgende
maanden weer afneemt. Radiologisch noch klinisch
is dit met zekerheid te onderscheiden van werkelijke
tumorgroei; het lijkt te berusten op een overmatige
ontstekingsreactie met necrose. Een vergelijkbaar fe-
nomeen kan zich voordoen na stereotactische bestra-
ling maar doorgaans met een langer interval van zes
tot twaalf maanden of meer.
Laat
Een laat optredende encefalopathie door bestraling kan
zich nog vele jaren na de behandeling manifesteren.
Er kan focale necrose optreden met neurologische uit-
valsverschijnselen of een diffuse beschadiging van de
witte stof met achteruitgang van cognitieve functies,
256 ne u r o l o g i e

geheugenstoornissen, persoonlijkheidsveranderingen in de tumor die eveneens in aangedane delen van

en uiteindelijk in sommige gevallen ernstige demen-
tie. Vooral bij patiënten die een bestraling van de totale
schedelinhoud hebben ondergaan, wordt dit syndroom
waargenomen. Wanneer alleen focale bestraling heeft
plaatsgevonden, zoals bij patiënten die wegens een gli-
oom zijn bestraald, is het schadelijke langetermijnef-
fect beperkter maar traagheid en enige toename van
cognitieve functiestoornissen komen ook hierbij voor,
met name na vele jaren.
Wanneer de plexus brachialis of lumbosacralis of
het myelum in het bestralingsveld heeft gelegen kan
na jaren doorgaans geleidelijk progressieve uitval op-
treden van de plexus of het myelum. Dit is doorgaans
pijnloos maar er is geen behandeling voor. Gelukkig
is het zeldzaam.
22.7.6 Paraneoplastische neurologische
syndromen
Hieronder worden neurologische syndromen verstaan
die optreden bij kankerpatiënten en die niet het ge-
volg zijn van metastasen, infecties, bijwerkingen van
chemotherapie en radiotherapie of deficiënties. Deze
zeldzame syndromen ontstaan door een immuunreac-
tie veroorzaakt door aberrante expressie van antigenen
het zenuwstelsel tot expressie komen. Antilichamen
tegen de tumorantigenen richten zich dan ook tegen
dezelfde antigenen in het zenuwstelsel. In serum
en liquor kunnen specifieke antilichamen worden
aangetoond, waarmee de diagnose wordt bevestigd.
Vaak manifesteert een paraneoplastisch syndroom
zich voordat de primaire tumor is gediagnosticeerd.
Het betreft meestal ernstige, goed gekarakteriseerde
neurologische syndromen waarvoor met uitgebreid
aanvullend onderzoek geen andere oorzaak kan wor-
den vastgesteld. In tabel 22.4 worden de belangrijkste
syndromen genoemd.
Ondanks de immunologische etiologie zijn de
resultaten van immuuntherapie doorgaans teleurstel-
lend, met uitzondering van enkele syndromen waar-
bij de antistoffen gericht zijn tegen antigenen op het
celoppervlak (in tegenstelling tot het cytoplasma of de
celkern) van neuronen, zoals de limbische encefalitis
bij anti-NMDAR-antistoffen. Soms kunnen de neuro-
logische afwijkingen afnemen als de primaire tumor
wordt behandeld. Daarom is het zinvol wanneer ge-
dacht wordt aan een paraneoplastisch syndroom op
zoek te gaan naar een onderliggende tumor. Meestal
is de neurologische schade echter irreversibel.

Tabel 22.4 Voorbeelden van klassieke paraneoplastische syndromen

syndroom klinisch beeld geassocieerde tumor (antistoffen)

centraal zenuwstelsel
• subacute cerebellaire degeneratie • subacuut cerebellair syndroom • ovariumcarcinoom, mammacarci-
• limbische encefalitis/encefalomye- • delier of dementiesyndroom, met of noom
litis zonder epilepsie • kleincellig longcarcinoom
(anti-Hu*), ovariumteratoom (anti-
NMDAR**)
perifeer zenuwstelsel
• subacute sensibele neuronopathie • sensibele polyneuropathie met • kleincellig longcarcinoom (anti-Hu)
• dermatomyositis ataxie • diverse kleincellige longcarcinomen
• myastheen syndroom van Lambert- • myositis, huidafwijkingen (anti-VGKC***)
Eaton • myastheen syndroom
* Hu, initialen van de eerste patiënt bij wie deze antilichamen beschreven zijn.
** Anti-N-methyl-D-aspartaat-receptorantistoffen.
*** Anti-voltage-gated-kalium-channel-antistoffen.
 22 Neuro-on col ogie 257

Neurologische manifestaties en complicaties

Zoektermen
bij kanker
brain metastases
metabole ontregelingen epidural metastases
• delier en bewustzijnsdaling glioma
leptomeningeal metastases
cytostatica meningeoma
• delier en bewustzijnsdaling neurotoxicity and chemotherapy
• polyneuropathie neurotoxicity and radiotherapy
radiotherapie primary CNS lymphoma
• traagheid, bewustzijnsdaling, hoofdpijn spinal metastases
• toename focale uitval
• dementie (laat verschijnsel)
paraneoplastische syndromen
• delier en bewustzijnsdaling
• cerebellair syndroom
• polyneuropathie
• myopathie
• myastheen syndroom
23 Bewegingsstoornissen

motorische stoornissen door aandoeningen van de basale kernen

•• hypokinetisch: hypokinesie, bradykinesie en rigiditeit staan op de voorgrond
•• hyperkinetisch: ongewilde overtollige bewegingen staan op de voorgrond – chorea, myoclonus, tics,
tremor of dystonie
hypokinetische stoornissen: ziekte van Parkinson en parkinsonisme
•• hypokinetisch-rigide syndroom met of zonder tremor
•• ziekte van Parkinson komt het meest voor; daarnaast multisysteematrofie, progressieve supranucleaire
paralyse, corticobasaal syndroom en vasculair parkinsonisme
hyperkinetische stoornissen
•• elk van deze stoornissen heeft een lange differentiële diagnose, waaronder goed behandelbare aandoe-
ningen
•• chorea: ziekte van Huntington komt het meest voor
•• myoclonus: vaak bij metabole encefalopathieën
•• tics: ziekte van Gilles de la Tourette
•• tremor: bij veel aandoeningen, essentiële tremor komt het meest voor
•• dystonie: meestal als focale dystonie (torticollis, blefarospasme, taakgebonden dystonie van de hand)
andere bewegingsstoornissen
•• cerebellaire ataxie en spastische paraparese
•• vaak door structurele, inflammatoire, metabole of toxische aandoeningen van respectievelijk het
cerebellum of het ruggenmerg
•• maar ook door (vaak genetisch bepaalde) neurodegeneratieve aandoeningen

De term ‘bewegingsstoornissen’ in de neurologie bewegen (hypokinesie, bradykinesie en akinesie;

verwijst naar de motorische stoornissen die ont- zie paragraaf 2.1.3), vaak in combinatie met rigi-
staan bij aandoeningen van de basale kernen (zie diteit (zie paragraaf 14.1.5): een hypokinetisch-
hoofdstukken 2 en 14). Omdat de basale kernen rigide syndroom. De belangrijkste aandoening
gezamenlijk ook wel het extrapiramidale systeem is de ziekte van Parkinson; andere aandoeningen
genoemd worden zijn de betreffende aandoenin- met een hypokinetisch-rigide syndroom worden
gen bekend als extrapiramidale ziekten. Inmiddels parkinsonismen genoemd. Bij hyperkinetische be-
weten we dat er bij veel van deze bewegingsstoornis- wegingsstoornissen is er sprake van een teveel aan
sen ook neuronale netwerken buiten de basale ker- (ongewilde) bewegingen: chorea, myoclonus, tics,
nen betrokken zijn, maar dat heeft de terminologie tremor of dystonie. Het klinische onderscheid tus-
nog niet veranderd. sen deze stoornissen is van groot praktisch belang.
De extrapiramidale bewegingsstoornissen wor- De differentiële diagnose (en daarmee de keuze
den onderverdeeld in hypokinetische en hyper- van het aanvullend onderzoek) en de behandeling
kinetische bewegingsstoornissen (tabel 23.1). De verschillen sterk voor de verschillende stoornissen.
hypokinetische worden gekenmerkt door te weinig Van elk van de genoemde bewegingsstoornissen

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_23, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
260 ne u r o l o g ie

bespreken we alleen de belangrijkste of meest
exemplarische aandoeningen. Bovendien bespre-
ken we nog een paar bewegingsstoornissen die niet
samenhangen met pathologie van de basale kernen
(tabel 23.1).
Bewegingsstoornissen worden vaak (maar niet
altijd!) veroorzaakt door neurodegeneratieve aandoe-
ningen. Dit zijn aandoeningen waarbij min of meer
selectief een groep van zenuwcellen die een functi-
onele eenheid vormen, degenereert. De symptomen
van deze aandoeningen worden verklaard door dis-
functie van het betreffende systeem. Bij de ziekte van
Parkinson, een van de meest voorkomende neurode-
generatieve aandoeningen, is degeneratie van de sub-
stantia nigra in het mesencephalon het belangrijkste
kenmerk. Er zijn echter ook neurodegeneratieve aan-
doeningen van andere delen van het zenuwstelsel dan
de basale kernen, bijvoorbeeld motorische neuronen
(amyotrofische lateraalsclerose, zie paragraaf 30.1.2),
cerebellaire systemen (cerebellaire aandoeningen;
paragraaf 23.8.1), en de cerebrale cortex (ziekte van
Alzheimer, zie paragraaf 26.1). Bij sommige van deze
aandoeningen is de neurodegeneratie erfelijk bepaald
(ziekte van Huntington, veel cerebellaire ataxieën).
Sommige komen vooral sporadisch voor, terwijl er
Tabel 23.1 Bewegingsstoornissen die in dit hoofdstuk besproken
worden
hypokinetische ziekte van Parkinson
stoornissen parkinsonismen
• multisysteematrofie
• progressieve supranucleaire paralyse
• corticobasaal syndroom
• vasculair parkinsonisme
hyperkinetische chorea
stoornissen • ziekte van Huntington
myoclonus
tics
• ziekte van Gilles de la Tourette
tremor
• essentiële tremor
dystonie
• primaire dystonie
• dystonie-plus-syndromen
• secundaire dystonie
enkele andere • cerebellaire ataxie
stoornissen
• spastische paraparese
ook zeldzame erfelijke vormen van bestaan (ziekte
van Parkinson, amyotrofische lateraalsclerose, ziekte
van Alzheimer).
23.1 De ziekte van Parkinson
De belangrijkste aandoening binnen de groep van
hypokinetische bewegingsstoornissen is de ziekte
van Parkinson (tabel 23.2). De ziekte is vaak op kli-
nische gronden goed te onderscheiden van de ver-
schillende parkinsonismen, maar toch kan dat in de
eerste ziektejaren lastig zijn. Aanvullend onderzoek
kan soms helpen bij het onderscheid. Er zijn ook
ziektebeelden die oppervlakkig kunnen lijken op
parkinsonisme, bijvoorbeeld de bewegingsarmoede
bij een depressie of een extreme traagheid als functi-
onele stoornis (zie hoofdstuk 37).
Ziekte van Parkinson en parkinsonisme
ziekte van Parkinson
• degeneratie van neuronen in substantia nigra
in mesencephalon (oorzaak onbekend) waar-
door deficiënte dopaminerge neurotrans-
missie in het corpus striatum
• begint vaak asymmetrisch
• langzaam progressief hypokinetisch-rigide
syndroom met of zonder rustremor
parkinsonismen
• hypokinetisch-rigide syndroom met of zonder
tremor en met kenmerken die niet of pas veel
later bij de ziekte van Parkinson voorkomen
• verticale blikparese, piramidebaanverschijn-
selen, vallen vroeg in het beloop: progressieve
supranucleaire paralyse
• cerebellaire verschijnselen of vroege auto-
nome stoornissen: multisysteematrofie
• corticale verschijnselen: corticobasaal syn­­
droom
• ‘lower body parkinsonism’: vasculair parkin-
sonisme
23.1.1 Klinische verschijnselen
Het begin en het beloop bij de ziekte van Parkin-
son variëren sterk. Bij sommige patiënten begint de
ziekte met een rusttremor, die lange tijd het meest
op de voorgrond staande symptoom blijft, terwijl de
hypokinetische klachten slechts zeer langzaam pro-
gressief zijn. Bij andere patiënten begint de ziekte
met hypokinetische klachten, manifesteert de tremor

Tabel 23.2 Differentiële diagnose hypokinetisch-rigide syndroom
ziekte van Parkinson
parkinsonismen
toxisch/iatrogeen
normal pressure hydrocephalus (paragraaf 31.3)
ziekte van Creutzfeldt-Jakob (paragraaf 26.5)
genetische aandoeningen
aandoeningen die lijken op parkinson(isme)
zich nooit en ligt het tempo van achteruitgang
hoger. De aandoening begint asymmetrisch en
de zijde met de eerste verschijnselen blijft ook de
meest aangedane in het verdere beloop van de aan-
doening.
De tremor is een rusttremor met een frequentie
van 4-6 Hz in handen, voeten, kin en soms het hoofd.
Hij verdwijnt bij activiteit of het veranderen van hou-
ding, maar kan in deze andere houding wel weer te-
rugkeren. De tremor van de hand ziet er vaak uit als
‘geld tellen’, door het meedoen van de duim. De tre-
mor neemt toe in amplitude bij spanning of emotie,
en valt tijdens het lichamelijk onderzoek vaak vooral
bij het lopen op.
De hypokinesie wordt vaak eerder door de omge-
ving dan door de patiënt zelf opgemerkt. Het begint
met verminderde meebewegingen van een of twee
armen bij het lopen en een verminderde mimiek.
De stem wordt wat zachter en monotoner. De vaar-
digheid vermindert en het handschrift wordt kleiner.
De patiënt gaat gebogen lopen met kleinere passen.
Soms kan het lopen niet afgeremd worden (propul-
sie, bij stappen achteruit retropulsie). De houding
verandert geleidelijk, met een meer gebogen rug en
later ook een flexieneiging van de armen en benen.
Omdraaien in bed gaat vaak al in een vroeg stadium
moeilijk. Door de gestoorde houdingsreflexen kun-
nen kleine balansverstoringen al leiden tot valpartijen
23 Bewegingss toornissen 261
• progressieve supranucleaire paralyse
• multisysteematrofie
• corticobasaal syndroom
• lewy body-dementie (paragraaf 26.3)
• vasculair parkinsonisme
• medicatie (o.a. neuroleptica, valproaat, diltiazem)
• koolstofmonoxide-intoxicatie
• juveniele variant van de ziekte van Huntington
• cerebellaire ataxieën
• dopamineresponsieve dystonie
• ziekte van Wilson (koperstapelingsziekte)
• essentiële tremor, dystone tremor
• depressie
• functionele stoornis (hoofdstuk 37)
met verwondingen. Later in het beloop kan ‘freezing’
optreden (freezing is het plotseling blokkeren van de
voeten tijdens lopen of draaien, met dribbelen op de
plaats), het plots vastplakken van de voeten aan de
grond of dribbelen op de plaats, vaak uitgelokt door
draaien.
Naast de motorische verschijnselen die zich ge-
leidelijk openbaren zijn er ook veel niet-motorische
problemen. Depressie en angststoornissen komen
beide voor bij meer dan de helft van de patiënten.
Veel patiënten zijn initiatiefloos en emotioneel vlak.
Het reukvermogen vermindert. Er kunnen slaap-
stoornissen zijn, zoals een ‘REM sleep behavior dis-
order’ (RBD; zie paragraaf 33.5). Het kan moeilijker
zijn om de urine op te houden (urgeklachten) en
ook obstipatie komt veel voor. Er kunnen wat moei-
lijk te omschrijven pijnklachten zijn, vaak wel vol-
gens de verdeling van de motorische klachten. Deze
niet-motorische problemen dragen in grote mate bij
aan de impact van de aandoening. Enkele van deze
niet-motorische klachten kunnen aan de motorische
voorafgaan. Ten slotte komt in de loop van de ziekte
vaak een subcorticaal dementiesyndroom voor.
Voor de diagnose ziekte van Parkinson moeten
ten minste drie van de vier hoofdsymptomen aanwe-
zig zijn (tabel 23.3). Daarnaast zijn er bevindingen
die de diagnose ondersteunen, en mogen bepaalde
andere symptomen juist niet aanwezig zijn; deze
262 ne u r o l o g ie
laatste ‘alarmsymptomen’ wijzen zeer waarschijnlijk
op een van de parkinsonismen.
23.1.2 Aanvullend onderzoek
De ziekte van Parkinson is een klinische diagnose.
Bij een typische presentatie is er geen verder on-
derzoek nodig. Richtlijnen stellen wel voor om een-
maal een MRI van de hersenen te maken; deze is
bij de ziekte van Parkinson normaal, maar kan bij
een aantal andere aandoeningen uit de differentiële
diagnose wel afwijkingen laten zien (zie tabel 23.2).
Afhankelijk van de differentiële diagnose bij een
specifieke patiënt is nucleair beeldvormend onder-
zoek soms nuttig. Met specifieke radiofarmaca kan
met SPECT of PET de integriteit van het presynap-
tische deel van de dopaminerge nigrostriatale ver-
bindingen worden onderzocht (figuur 23.1). Met dit
onderzoek kan geen onderscheid gemaakt worden
tussen de verschillende vormen van degeneratief
parkinsonisme (multisysteematrofie, progressieve
supranucleaire paralyse en corticobasale degene-
ratie), want bij al die aandoeningen is sprake van
een presynaptisch nigrostriataal defect. Voor het
onderscheid met bijvoorbeeld essentiële tremor of
parkinsonisme door medicatie, waarbij SPECT en
PET normaal zijn, is dit onderzoek wel geschikt.
23.1.3 Pathogenese en etiologie
De klinische verschijnselen van ziekte van Parkin-
son ontstaan door het verlies van neuronen in de
Tabel 23.3 Symptomen uit de diagnostische criteria voor de ziekte van Parkinson
hoofdsymptomen
ondersteunende kenmerken
symptomen die de diagnose juist
onwaarschijnlijker maken
substantia nigra in het mesencephalon met afname
van de dopaminerge nigrostriatale verbindingen als
gevolg (zie figuur 14.10 en figuur 23.2). Een karak-
teristiek pathologisch kenmerk is de aanwezigheid
van cytoplasmatische inclusies in de degenererende
neuronen die bestaan uit het eiwit α-synucleïne (le-
wylichaampjes, zie paragraaf 26.3.3). De neuronale
degeneratie vindt lange tijd subklinisch plaats, pas bij
een verlies van 70 tot 80% van de neuronen ontstaan
de eerste symptomen. De dopaminerge neurotrans-
missie in het striatum verslechtert door de steeds in
aantal afnemende nigrostriatale vezels, maar kan nog
lange tijd enigszins in stand gehouden worden door
toediening van levodopa, een precursor voor dopa-
mine (paragraaf 23.1.5).
Voor het optreden van de niet-motorische ver-
schijnselen van de ziekte zijn er twee verklaringen.
Allereerst zijn de basale ganglia niet alleen belangrijk
voor de regulatie van de motoriek, maar maken ze ook
deel uit van netwerken die betrokken zijn bij cognitie
en emotie (figuur 23.2). Daarnaast zijn er naast de sub-
stantia nigra ook andere structuren aangedaan, zoals
de locus caeruleus, de substantia innominata en de
raphekernen in de hersenstam, en later ook de cere-
brale cortex.
De oorzaak van de neuronale degeneratie in de
substantia nigra en andere structuren is niet bekend.
Er zijn enkele monogenetische vormen van de ziekte
van Parkinson beschreven, maar die zijn zeer zeld-
zaam. Bij het merendeel van de patiënten gaat het
• rusttremor
• rigiditeit
• akinesie, hypokinesie, bradykinesie
• gestoorde houding en houdingsreflexen
• asymmetrie
• typische geldteltremor
• goede reactie op dopaminerge medicatie
• langzaam-progressief beloop
• verticale blikparese
• autonome functiestoornissen vroeg in het beloop
• piramidale verschijnselen
• vroeg optreden van ernstige spraak- en slikstoornissen
• stoornissen van het perifere motorische neuron
• cerebellaire ataxie
• vallen vroeg in het beloop
 23 Bewegingss toornissen 263

A B

Figuur 23.1 Single photon emission computed tomography (SPECT) met de radioligand [123I]FP-CIT, die zich hecht aan de presynap-
tische dopaminetransporter. A Normale activiteit in het putamen bij een persoon zonder klachten en verschijnselen. B Afname van
activiteit bij een patiënt met de ziekte van Parkinson.

A motoriek B cognitie C emoties

N caudatus N caudatus
thalamus thalamus thalamus
GPe GPe GPe

GPi GPi GPi

STN putamen STN putamen STN putamen

Figuur 23.2 Functionele verbindingen tussen hersenstam, basale kernen, thalamus en cerebrale cortex die betrokken zijn bij de regu-
lering van de motoriek, cognitie en emoties (naar Rodriguez-Oroz e.a.).
GPe: globus pallidus, pars externa; GPi: globus pallidus, pars interna; STN: subthalamische nucleus.

waarschijnlijk om een interactie tussen een bepaalde 23.1.4 Epidemiologie

genetische gevoeligheid in combinatie met ‘schade- De ziekte van Parkinson komt over de gehele wereld
lijke’ (maar grotendeels nog onbekende) omgevings- voor met een incidentie van 8 tot 18 gevallen per
factoren. 100.000 persoonsjaren. Voor de gehele bevolking is
264 ne u r o l o g ie

de prevalentie 0,3%, maar er is duidelijk een leeftijds-
afhankelijkheid. Bij de meeste patiënten beginnen
de eerste verschijnselen tussen de 50 en de 70 jaar.
De ziekte is tamelijk zeldzaam vóór de leeftijd van 50
jaar, maar komt wel voor. Boven de 80 jaar is de pre-
valentie meer dan 4%.
23.1.5 Behandeling en beloop
Het beloop van de ziekte is langzaam progressief, ook
met behandeling. Wel kunnen met medicamenteuze
behandeling de motorische en ook enkele niet-moto-
rische verschijnselen voor langere tijd in belangrijke
mate verbeterd worden. Het moment van starten van
deze behandeling is vooral afhankelijk van de beper-
kingen die de patiënt door de verschillende symp-
tomen ondervindt. Uiteindelijk leidt de ziekte tot
ernstige invaliditeit. De levensverwachting is sinds
de introductie van levodopa (1967) gestegen, maar
nog steeds minder dan in de algemene bevolking.
Medicamenten
Voor de behandeling van de ziekte van Parkinson
zijn verschillende medicamenten beschikbaar (tabel
23.4). Van geen enkel medicament is een neuropro-
tectief effect onomstotelijk aangetoond. De medica-
menteuze behandeling is altijd symptomatisch. Met
behandeling wordt begonnen als de patiënt hinder
ondervindt van zijn symptomen.
Bij nog relatief lichte symptomen beginnen we
meestal met amantadine of een MAO-B-remmer;
als de tremor op de voorgrond staat met een anti-
cholinergicum of propranolol. Bij een duidelijke
functionele hinder is dopaminerge therapie met een
dopamineagonist of levodopa het meest effectief. De
dopamineagonisten kunnen specifieke bijwerkingen
geven (zoals impulscontrolestoornissen, halluci-
naties, slaperigheid), de kans hierop is bij ouderen
groter; daarom beginnen we bij patiënten ouder dan
65 jaar in principe altijd met levodopa. Levodopa
heeft ook een beter effect op de motorische klachten
dan de agonisten, maar geeft op termijn bijwerkin-
gen in de vorm van dyskinesieën (zie hierna). In het
verdere beloop van de ziekte zijn we in toenemende
mate aangewezen op de combinatie van levodopa en
een dopamineagonist, eventueel aangevuld met een
catechol-O-methyltransferase-remmer, een MAO-B-
remmer of amantadine.
Naarmate de ziekte voortschrijdt neemt de wer-
kingsduur af, waardoor de medicatie vaker ingeno-
men moet worden. Bovendien gaat de motorische
respons op het middel het patroon volgen van de se-
rumconcentraties; tijdens de pieken ontstaan overtol-
lige bewegingen (dyskinesieën) en aan het einde van
een medicatieperiode treedt weer hypokinesie op.
Deze responsfluctuaties (‘on-off’-perioden), waarbij
goede (on; eventueel met daarbij dyskinesie) en de
slechtere perioden (off) elkaar in de loop van de dag
afwisselen, zijn aanvankelijk nog min of meer voor-
spelbaar. Met aanpassing van de medicatie zijn deze
fluctuaties te beïnvloeden. In een volgende fase zijn
deze fluctuaties minder goed voorspelbaar of zijn bij-
werkingen een sterk belemmerende factor geworden
in de orale dopaminerge therapie en kan er gekozen
worden voor een hersenoperatie (zie hierna) of voor
meer continue dopaminerge stimulatie. Dat kan in
de vorm van apomorfine subcutaan (injecties of in-
fusies per pomp) of met levodopa via een intestinale
pompinfusie.

Tabel 23.4 Medicijnen bij de ziekte van Parkinson

voor de motorische hoofdsymp-
tomen
tremor
motorische reponsfluctuaties
psychose, hallucinaties
cognitieve stoornissen
depressie
mictiestoornissen
• levodopa (dopamineprecursor) met perifere decarboxylaseremmer; er zijn ook vertraagde-
afgiftepreparaten en er is een preparaat voor intestinale infusiedopamineagonisten
• dopamineagonisten: pramipexol, ropinirol, rotigotine-pleister, apomorfine subcutaan
• trihexyfenidyl, propranolol
• COMT-remmer: entacapon
• MAO-B-remmer: selegiline, rasagiline (soms ook gebruikt als starttherapie)
• amantadine (soms ook gebruikt als starttherapie)
• clozapine
• rivastigmine (tabletten of pleister)
• citalopram, amitriptyline
• oxybutynine

Ook voor een aantal andere problemen die in de
loop van de ziekte kunnen ontstaan zijn er medica-
menteuze behandelmogelijkheden (tabel 23.4). Bij
een psychose moet allereerst een verlaging of veran-
deringen van de dopaminerge medicatie worden over-
wogen; daarnaast kan een choline-esteraseremmer of
een atypisch neurolepticum zoals clozapine gebruikt
worden.
Operaties
Stereotactische hersenoperaties worden gedaan bij
patiënten die goed op de behandeling reageren maar
veel last hebben van responsfluctuaties. Patiënten
moeten in de regel jonger dan 70 jaar zijn, een goede
reactie op levodopa tonen en geen ernstige cogni-
tieve stoornissen of psychiatrische verschijnselen
hebben. De indicatie voor dergelijke behandelingen
wordt in Nederland in een aantal gespecialiseerde
centra in multidisciplinaire teams gesteld. De meest
uitgevoerde operatie is een bilaterale plaatsing van
stimulatie-elektroden in de nucleus subthalamicus
die worden verbonden met subcutane stimulatoren
onder de huid van de borstkas (‘deep brain stimula-
tion’). Alternatieve doelgebieden voor bepaalde indi-
caties zijn de globus pallidus en de thalamus, en in
plaats van elektrische stimulatie kan er ook een laesie
worden aangebracht. Voor deze interventie is goed
wetenschappelijk bewijs en er is een goed langeter-
mijneffect. De ingreep heeft geen invloed op de pro-
gressie van de ziekte.
Andere behandelingen
Naast deze behandelingen is paramedische bege-
leiding van belang. Fysiotherapie is onder andere
nuttig voor adviezen aangaande lichaamsbeweging
en conditie, valpreventie en specifieke behandel-
strategieën bij freezing. Logopedie is zinvol voor
de hypofone dysartrie, slikstoornissen en kwijlen.
Een ergotherapeut kan adviezen geven voor in de
thuissituatie bij bijvoorbeeld vallen en bevriezen,
zoals aanpassingen in huis en hulpmiddelen bij
het lopen. Het doel is een zo lang mogelijke zelf-
standigheid. Bepaalde revalidatiecentra zijn in deze
ziekte gespecialiseerd en kunnen ook naar zaken als
arbeidsparticipatie kijken. Soms is er voor patiënt
en partner psychosociale ondersteuning nodig. Er is
een actieve patiëntenvereniging en voor veel patiën-
ten is contact met andere patiënten zeer waardevol.
In de latere stadia is hulp nodig bij de dagelijkse
lichaamsverzorging en bij het in en uit bed komen
23 Beweg ingsstoornissen 265
(thuiszorg). Voor veel patiënten zal opname in een
verpleeghuis uiteindelijk niet vermeden kunnen
worden. Inmiddels is er in Nederland een netwerk
van hulpverleners in de eerste en tweede lijn met
specifieke expertise op het gebied van Parkinson
(ParkinsonNet).
Behandeling van de ziekte van Parkinson
medicamenteus
• dopaminerge medicatie: levodopa en dopami-
neagonisten
• verschillende andere symptomatische medi-
cijnen (tabel 23.4)
chirurgisch
• bij sterke responsfluctuaties die in de loop van
succesvolle medicamenteuze behandeling ont-
staan zijn
• ‘deep brain stimulation’, meestal stimulatie
van de n. subthalamicus
begeleiding
• door gespecialiseerde verpleegkundige, revali-
datiearts, fysiotherapeut, ergotherapeut
23.2 Parkinsonismen
In vergelijking met de ziekte van Parkinson is bij
de parkinsonismen het tempo van achteruitgang
hoger, de levensverwachting korter, de reactie op do-
paminerge medicatie minder of afwezig, en zijn er
vaak neurologische verschijnselen die bij de ziekte
van Parkinson niet voorkomen. Toch kan het in de
eerste ziektejaren lastig zijn om deze klinische beel-
den te onderscheiden van de ziekte van Parkinson;
ook is soms in het begin onduidelijk om welk type
parkinsonisme het gaat. Vanwege deze diagnosti-
sche onzekerheid worden de patiënten aanvankelijk
vaak met dopaminerge medicatie behandeld (waar-
bij het uitblijven van een respons het vermoeden op
een andere ziekte dan die van Parkinson nog kan
versterken).
23.2.1 Multisysteematrofie
De oorzaak van multisysteematrofie (MSA), waarbij
meerdere systemen in het centrale zenuwstelsel de-
genereren, is onbekend. Vroeg of laat is er sprake
van een combinatie van parkinsonisme, cerebellaire
ataxie en autonome stoornissen. We onderscheiden
266 ne u r o l o g ie
twee vormen, gekenmerkt door een debuut met
vooral hypokinetisch-rigide syndroom, soms met
een tremor (MSA-P), en een debuut met cerebel-
laire ataxie (MSA-C). Bij nauwkeurig navragen zul-
len klachten van het autonome zenuwstelsel vaak
de eerste uitingen zijn geweest van de aandoening:
mictiestoornissen (urgeklachten, incontinentie, in-
complete blaaslediging), orthostatische hypotensie
en erectiestoornissen. Er komen ook andere neu-
rologische verschijnselen voor, met name pirami-
debaanverschijnselen (hyperreflexie, pathologische
voetzoolreflexen). Een MRI van de hersenen kan ce-
rebellaire atrofie tonen en signaalveranderingen in
het gebied van het putamen. Levodopa kan enig ef-
fect hebben op het hypokinetisch-rigide syndroom,
maar nooit zo goed als bij de ziekte van Parkinson en
nooit voor lange tijd. De ziekte is vaak relatief snel
progressief en leidt uiteindelijk tot ernstige immobi-
liteit en spraak- en slikproblemen. Vaak is medicatie
nodig voor de mictiestoornissen of de orthostatische
hypotensie, maar ook meer invasieve maatregelen
zoals een blaaskatheter, percutane maagsonde en
tracheostoma moeten soms worden getroffen. De
gemiddelde overleving is ongeveer acht jaar.
23.2.2 Progressieve supranucleaire paralyse
Ook de progressieve supranucleaire paralyse (PSP)
is een degeneratieve aandoening waarvan de oor-
zaak onbekend is. De karakteristieke bevindingen bij
deze aandoening maken in de latere stadia verwar-
ring met de ziekte van Parkinson haast onmogelijk,
maar in het begin kan het onderscheid moeilijk zijn.
De ziekte begint meestal na het 60e levensjaar. De
eerste symptomen zijn vaak onzeker lopen en fre-
quent vallen, vaak achterover. Kenmerkend zijn de
gestoorde verticale oogbewegingen, zich eerst uitend
in vertraagde saccades, later als blikparese. Er is een
hypokinetisch-rigide syndroom van vooral de axiale
musculatuur met een opvallend rechte houding. Vaak
ontstaat er een subcorticale dementie, met een forse
apathie. Op de MRI kan atrofie van het mesencepha-
lon en van de bovenste cerebellaire pedunkels gezien
worden. Het beloop is progressief, met een mediane
overleving van zes jaar. Over het algemeen reageren
de symptomen niet op dopaminerge therapie.
23.2.3 Corticobasaal syndroom
Zoals de naam al aangeeft, ontstaat er bij deze aandoe-
ning een combinatie van meerdere corticale verschijn-
selen (apraxie, astereognosie, dementie, myoklonieën)
en symptomen van de basale ganglia (parkinso-
nisme, dystonie). De presentatie varieert sterk, maar
een debuut met op de voorgrond staande hypokine-
tisch-rigide verschijnselen komt voor, waarbij het dan
opvalt dat deze strikt eenzijdig zijn en lange tijd kun-
nen blijven. Aan dit syndroom kunnen verschillende
pathologische veranderingen ten grondslag liggen,
waaronder corticobasale degeneratie (waarbij de cere-
brale cortex en de substantia nigra zijn aangedaan) en
de pathologie die ook bij PSP of bij de ziekte van Alz-
heimer wordt gevonden. De MRI-bevindingen hangen
af van de onderliggende pathologie; bij corticobasale
degeneratie wordt vaak asymmetrische frontoparië-
tale atrofie gezien. De behandeling is symptomatisch
en kan bestaan uit levodopa (voor het parkinsonisme),
botulinetoxine-injecties (voor dystonie) en medicatie
voor myoklonieën (paragraaf 23.4).
23.2.4 Vasculair parkinsonisme
Dit klinische beeld wordt veroorzaakt door verande-
ringen in de supratentoriële witte stof en lacunaire in-
farcten in de basale ganglia als gevolg van ‘small vessel
disease’ (zie paragraaf 20.1.4). Een loop- en balansstoor-
nis staat op de voorgrond, vaak met freezing en vallen.
De bradykinesie en rigiditeit aan de armen kunnen
bijzonder meevallen. Dit beeld wordt ook wel ‘lower
body parkinsonism’ genoemd. Vaak zijn er ook cogni-
tieve stoornissen van het subcorticale type. Het beloop
is meestal sluipend. Op een MRI zijn wittestofafwij-
kingen te zien en lacunaire infarcten in de basale gan-
glia (figuur 23.3). De klinische verschijnselen ontstaan
waarschijnlijk door onderbreking van thalamocorticale
verbindingen in de periventriculaire en frontale witte
stof. Ongeveer een derde van de patiënten met vascu-
lair parkinsonisme reageert in meer of mindere mate
op dopaminerge medicatie.
23.3 Chorea
De term chorea (‘dansen’) gebruiken we voor vloei-
ende bewegingen die met name in de handen of in
het gelaat heel subtiel en sierlijk zijn met een kleine
bewegingsuitslag, maar soms in de schouders of
romp ook veel grover kunnen zijn met een grote am-
plitude (zie paragraaf 2.1.4). Chorea heeft een lange
differentiële diagnose (tabel 23.5). De ziekte van
Huntington is de meest voorkomende genetische
ziekte met chorea. Een hemichorea wijst meestal
op een structurele laesie in de contralaterale basale
ganglia. Chorea als bijwerking van neuroleptica ma-
nifesteert zich vaak vooral in de orolinguale regio.
 23 Bewegingss toornissen 267

stoornissen, gedragstoornissen en dementie. De

Figuur 23.3 FLAIR-MRI. Diffuse verhoogde signaalintensiteit van
de periventriculaire witte stof, vooral rond de achter- en voor-
hoornen (leukoaraiose). Er zijn ook focale laesies zichtbaar. Deze
afwijkingen, die vooral gezien worden bij ouderen met chronische
hypertensie, kunnen een ‘lower body parkinsonism’ veroorzaken.
23.3.1 De ziekte van Huntington
De ziekte van Huntington is een autosomaal domi-
nante erfelijke aandoening die gepaard gaat met cho-
rea, persoonlijkheidsveranderingen, psychiatrische
prevalentie ligt tussen de 3 en 7 per 100.000. De
ziekte wordt veroorzaakt door een verlengde tri-
nucleotide-repeat (CAG) in het Htt-gen op chro-
mosoom 4. Hoe het gendefect tot de ziekte leidt is
niet precies bekend. Pathologisch is atrofie van de
nucleus caudatus en het putamen het meest ken-
merkend, maar ook andere hersengebieden zijn
aangedaan.
De verschijnselen ontstaan meestal na het 30e
jaar, maar er is een grote spreiding. Naast de cho-
rea, die progressief is, ontstaan er andere motori-
sche stoornissen. De gang wordt onzeker met een
verbreed gangspoor en stoornissen in houding en
balans leiden tot frequent stoten en vallen. Vanaf het
begin zijn er spraak- en slikstoornissen en uiteinde-
lijk wordt de patiënt onverstaanbaar. De cognitieve
achteruitgang is soms door de spraakproblemen
moeilijk te beoordelen. Later ontstaat er een demen-
tie van het subcorticale type. Bij sommige patiënten
staan vanaf het begin van de aandoening verhoogde
prikkelbaarheid en woede-uitbarstingen op de voor-
grond. Ook stemmingsstoornissen en psychosen
komen voor. In de loop van de ziekte neemt de
chorea in ernst af en komt er een mengbeeld van
dystonie en parkinsonisme voor in de plaats. Later in
het beloop vermagert de patiënt. Uiteindelijk treedt
ook incontinentie op voor urine en feces. De ziekte-
duur is gemiddeld 17 jaar, met een spreiding van 2
tot 45 jaar; een kwart van de patiënten leeft langer
dan 25 jaar. De doodsoorzaak is meestal een aspira-
tiepneumonie. Suïcide komt vier keer vaker voor in

Tabel 23.5 Differentiële diagnose van chorea

genetisch • ziekte van Huntington

• veel andere zeldzame ziekten
niet genetisch • medicamenteus (neuroleptica, orale anticonceptiva, levodopa, anti-epileptica)
• SLE, antifosfolipidesyndroom
• zwangerschap (chorea gravidarum)
• coeliakie
• postinfectieus (bij kinderen, voorbijgaand; chorea van Sydenham)
• paraneoplastische limbische encefalitis
• endocriene aandoeningen (schildklier, bijschildklier)
• elektrolytstoornissen (natrium, glucose, calcium, magnesium)
• structurele laesies, met name in nucleus caudatus of nucleus subthalamicus
• cerebrale parese, kernicterus (bij kinderen)
• polycythaemia vera
268 ne u r ol o gi e

vergelijking met de algemene bevolking en is de Ziekte van Huntington

tweede belangrijke doodsoorzaak bij de ziekte.
Bij een begin voor het 20e levensjaar (juveniele
chorea van Huntington) staan gedragsstoornissen, de-
mentie, parkinsonisme en dystonie meer op de voor-
grond dan de chorea.
De diagnose wordt vermoed op het klinische
beeld in combinatie met een familieanamnese die een
autosomaal dominant patroon ondersteunt, en wordt
bevestigd met DNA-diagnostiek. CT of MRI toont in
de verder gevorderde stadia algehele atrofie en met
name een sterke atrofie van de kop van de nucleus
caudatus, maar dit draagt niet bij aan de diagnose (fi-
guur 23.4).
Er is alleen symptomatische behandeling mo-
gelijk. De chorea kan verminderd worden door
dopaminereceptorblokkerende (antipsychotica)of -deple-
derende middelen (tetrabenazine). Verder kunnen
antidepressiva (SSRI en tricyclische antidepressiva)
en anxiolytica (zoals oxazepam) geïndiceerd zijn.
Presymptomatische diagnostiek is mogelijk bij fa-
milieleden, echter altijd alleen op verzoek van de
persoon zelf en met voldoende informatie en bege-
leiding.
oorzaak
• autosomaal dominante erfelijke aandoening,
verlengde CAG-repeat in het Htt-gen
• degeneratie van vooral de nucleus caudatus
verschijnselen
• debuteert meestal na 30e jaar
• chorea, vallen en slikstoornissen (vroeg), dys-
tonie of parkinsonisme, gedragsveranderingen,
depressie, dementie en vermagering (laat)
behandeling en beloop
• medicamenteuze behandeling chorea: tetra-
benazine, antipsychotica
• gemiddelde ziekteduur ongeveer 17 jaar
• presymptomatische DNA-diagnostiek mogelijk
23.4 Myoklonieën
Myoklonieën zijn korte, abrupte schokken in een
enkele spiergroep of in meerdere spiergroepen
(zie paragraaf 2.1.4). Voor iedereen herkenbare
normale myoklonieën zijn de hik (diafragma) en de

Figuur 23.4 T1-gewogen opname van een patiënt met de ziekte van Huntington kort na het ontstaan van de eerste symptomen (A) en
enkele jaren later (B). Er is een afname te zien van het volume van het caput van de nucleus caudatus, met verwijding van de voorhoornen
van de zijventrikels.

A B

A B
 23 Beweg ingss toornissen 269

inslaapmyoklonieën (voornamelijk ledematen). Myoklo­
nieën kunnen gegenereerd worden in de cerebrale
cortex, de basale ganglia, de hersenstam of het mye-
lum. De aandoeningen waarbij myoklonieën kunnen
voorkomen zijn dan ook zeer divers. In de dagelijkse
praktijk zien we ze het meest bij metabole encefa-
lopathieën (postanoxisch, hepatisch, renaal). Ze
komen ook voor bij corticale ziekteprocessen (ziekte
van Alzheimer, lewy body-dementie, ziekte van
Creutzfeldt-Jakob; zie hoofdstuk 26), bij intoxicaties
(bijvoorbeeld lithium, carbamazepine) en bij struc-
turele laesies van de hersenstam of het myelum. Er
zijn ook genetisch bepaalde aandoeningen die met
myoklonieën gepaard gaan. Als behandeling van de
onderliggende oorzaak niet mogelijk is, kunnen de
myoklonieën symptomatisch behandeld worden met
bijvoorbeeld clonazepam, levetiracetam of natrium-
valproaat.
23.5 Tics
Verschillende motorische tics zijn beschreven in pa-
ragraaf 2.1.4. De term sensorische tics wordt wel ge-
bruikt voor de gevoelssensaties die voorafgaan aan
motorische tics. Er zijn ook cognitieve tics, waarbij de
patiënt de drang heeft zich bezig te houden met inge-
wikkelde gedachten en gedachtespelletjes, het herha-
len van woorden van anderen of van zichzelf, of het
herhalen van handelingen.
Ticsyndromen kunnen een aandoening op
zichzelf zijn (primaire ticsyndromen): de ziekte
van Gilles de la Tourette en het voorbijgaand of
chronischeticsyndroom (tabel 23.6). Maar tics kun-
nen bij sommige aandoeningen ook symptoma-
tisch zijn. Zo kunnen tics bij kinderen voorkomen
bij tubereuze sclerose (zie paragraaf 36.5.2) en het
syndroom van Down; bij volwassen bij de ziekte
van Huntington, laesies in de basale kernen en bij
het gebruik van cocaïne, amfetaminen en neuro-
leptica.
23.5.1 Ziekte van Gilles de la Tourette
De beginleeftijd van de ziekte van Gilles de la
Tourette ligt onder de 18 jaar (gemiddeld 6 jaar).
Er ontstaan variabele combinaties van motori-
sche, vocale, sensorische en cognitieve tics, die
niet allemaal tegelijkertijd en in dezelfde mate
aanwezig hoeven te zijn. Het meest voorkomende
en vaak eerste symptoom is een motorische tic;
vocale tics zijn bij ongeveer 20% van de patiën-
ten het eerste symptoom. Coprolalie en andere
complexe vocale tics worden uiteindelijk bij een
derde van de patiënten gevonden. De symptomen
wisselen in de tijd, zowel wat ernst als wat betrok-
ken lichaamsdelen betreft. Bij ongeveer 10% zijn
de meeste symptomen op de leeftijd van 18 jaar ver-
dwenen, bij een kwart daarvan komen ze in perio-
den weer terug, soms pas vele decennia later.
Psychiatrische comorbiditeit komt veel voor
en bestaat vooral uit ADHD, obsessief-compulsieve
stoornis, depressie en autisme. De prevalentie van de
ziekte van Gilles de la Tourette is ongeveer 50 tot 100
per 100.000, waarbij jongens drie- tot viermaal vaker
zijn aangedaan dan meisjes. De oorzaak is niet precies
bekend, maar een belangrijke genetische factor wordt
vermoed. De diagnose wordt gesteld op het klinische
beeld en kan niet met enig aanvullend onderzoek be-
vestigd worden.
De frequentie van de tics kan vaak verminderd
worden met medicatie (onder andere neuroleptica) en
gedragstherapeutische programma’s.

Tabel 23.6 Diagnostische criteria voor primaire ticsyndromen (DSM-5)

ziekte van Gilles de la Tourette • beginleeftijd onder de 18 jaar

• combinaties van multipele motorische en een of meer vocale tics
• duur van meer dan een jaar
• de tics worden niet veroorzaakt door drugs of een andere neurologische
aandoening
voorbijgaand ticsyndroom en • beginleeftijd onder de 18 jaar
chronischeticsyndroom • een of meer motorische of vocale tics (niet beide)
• duur van minder dan een jaar (voorbijgaand) of van ten minste een jaar
(chronisch)
• de tics worden niet veroorzaakt door drugs of een andere neurologische
aandoening
• er wordt niet voldaan aan de criteria voor Gilles de la Tourette
270 ne u r o lo gi e
Ziekte van Gilles de la Tourette
oorzaak
• onbekend
verschijnselen
• begint meestal op kinderleeftijd, jongens meer
dan meisjes
• variabele combinaties van motorische, vocale,
sensorische en cognitieve tics
• vaak psychiatrische comorbiditeit
behandeling en beloop
• met neuroleptica en gedragstherapie
• bij de meeste patiënten verminderen of ver-
dwijnen de tics bij ouder worden
23.6 Tremor
Een tremor is een trillende beweging (beven) met een
vast ritme, die zich overal in het lichaam kan voordoen
(zie paragraaf 2.1.4). Een tremor manifesteert zich het
vaakst in de handen. Een veelvoorkomende vorm is de
essentiële tremor (paragraaf 23.6.1), maar een tremor
kan een symptoom zijn van tal van andere aandoenin-
gen (tabel 23.7). Belangrijke aspecten om op te letten
zijn moment van optreden (rust, of juist bij actie zoals
een nieuw aangenomen houding of tijdens bewegen),
de frequentie (langzaam [< 3 Hz], gemiddeld [5-8 Hz],
snel [> 10 Hz]), waar in het lichaam de tremor zich
voordoet en of er wel of geen andere verschijnselen zijn
(met name bradykinesie, dystonie, ataxie).
23.6.1 Essentiële tremor
Dit is een autosomaal dominante erfelijke aandoening
met een sterk wisselende penetrantie. De aandoening
Tabel 23.7 Enkele oorzaken van tremor
tremor met name of alleen in rust • ziekte van Parkinson
• medicatiegeïnduceerd parkinsonisme
• progressieve supranucleaire paralyse
• multisysteematrofie
• dystone tremor
tremor met name of alleen bij houding en • medicatie (bijvoorbeeld sympathicomimetische inhalantia, natriumvalproaat)
actie • dystone tremor
• essentiële tremor
• hyperthyreoïdie
• multisysteematrofie
• cerebellaire aandoeningen
komt veel vaker voor dan de ziekte van Parkinson en
is eigenlijk de meest voorkomende bewegingsstoor-
nis. Er is een bimodale verdeling in beginleeftijd. De
tremor kan weliswaar op alle leeftijden beginnen,
maar begint meestal tussen het 10e en 20e jaar, of tus-
sen het 60e en 70e jaar. De tremor, met een frequen-
tie tussen 6 en 9 Hz, treedt vooral op bij houdingen
en bewegingen en is niet of nauwelijks aanwezig in
rust. De tremor treft met name de handen, maar het
hoofd en de stem kunnen meedoen. De tremor aan de
handen is altijd dubbelzijdig maar kan in ernst asym-
metrisch zijn. Er ontstaan problemen met schrijven,
scheren, een kopje vasthouden en gereedschap han-
teren (figuur 23.5). Bij het drinken zal de tremor hef-
tiger zijn wanneer de beker bijna bij de mond is; dit
heet een intentietremor. Veel patiënten merken dat
alcohol de tremor doet afnemen en dat er een toe-
name is bij emoties, spanning en vermoeidheid. De
tremor is over de jaren heen stabiel met soms enige
progressie. De diagnose wordt gesteld op grond van
het klinische beeld.
Met uitzondering van een polymorfisme in het
LINGO1-gen is de genetische achtergrond van essen-
tiële tremor niet opgehelderd. Het cerebellum lijkt
een belangrijke generator te zijn voor deze tremor,
maar de pathogenese is verder niet bekend.
Veel mensen met deze tremor hebben weinig
last en bezoeken nooit een arts. Bij hinder van de
tremor kan deze behandeld worden met proprano-
lol, primidon of topiramaat. Er is enig bewijs voor
effectiviteit van injecties met botulinetoxine in on-
derarmflexoren en -extensoren. In zeldzame inva-
liderende medicatieresistente gevallen wordt ‘deep
brain stimulation’ toegepast (van een van de thala-
muskernen).

Tremor
oorzaken
• komt bij veel aandoeningen voor
• neurologische tremor: onder andere essentiële
tremor (autosomaal dominant erfelijk), ziekte
van Parkinson, zeldzamere aandoeningen
• niet-neurologische tremor: onder andere
hyperthyreoïdie, gebruik van sympathicomi-
metica
klinische verschijnselen
• houdings- en actietremor bij essentiële tremor;
rusttremor bij de ziekte van Parkinson
behandeling essentiële tremor
• propranolol, primidon of topiramaat
• botulinetoxine in onderarmflexoren en -exten-
soren
• in zeldzame invaliderende medicatieresistente
gevallen ‘deep brain stimulation’ (van een van
de thalamuskernen)
Figuur 23.5 Essentiële tremor. A Handschrift van een patiënt. B Het tekenen van een spiraal, een nuttige test bij het onderzoek van
het patiënt met tremor. Links normaal, rechts de spiraal zoals getekend door een patiënt met essentiële tremor.
Met dank aan A.W.G. Buijnk en A.F. van Rootselaar, AMC, Amsterdam.
B
23 Beweg ingss toornissen 271
23.7 Dystonie
Bij dystonie zijn er continue of intermitterende spier-
contracties die leiden tot stereotype, vaak wringende
bewegingen en tot afwijkende houdingen. Dystonie
kan focaal, segmentaal en gegeneraliseerd voorko-
men en treedt vooral op of wordt erger tijdens bewe-
gingen. Een bijkomende tremor is niet ongewoon (zie
paragraaf 2.1.5).
Dystonie kan als symptoom voorkomen bij een
aantal sporadische en genetische neurodegeneratieve
aandoeningen (bijvoorbeeld bij de ziekte van Parkin-
son en de ziekte van Huntington) en bij een aantal ge-
netische en metabole aandoeningen. Ook verworven
aandoeningen kunnen tot dystonie leiden (secundaire
dystonie), bijvoorbeeld in arm en been aan één kant bij
een structurele laesie in de contralaterale hemisfeer en
dystonieën in het mond-, keel- en halsgebied bij het
gebruik van neuroleptica (zie paragraaf 34.7.3).
Hier bespreken we alleen dystonie als primair
syndroom en twee zogenaamde dystonie-plus-syndro-
men. Naar schatting zijn er in Nederland ongeveer
10.000 patiënten met dystonie, van wie het merendeel
272 ne u r o lo g i e
een primaire focale dystonie heeft; de cervicale dysto-
nie komt het meest voor (paragraaf 23.7.1).
23.7.1 Primaire dystonie
Bij de primaire dystonie zijn er geen aanwijzingen
voor een onderliggende neurodegeneratieve aan-
doening of van andere structurele laesies en zijn er,
naast een eventuele tremor, geen andere neurologi-
sche verschijnselen. Er is een functiestoornis van de
basale ganglia en andere delen van de hersenen die
betrokken zijn bij het inbouwen van sensorische in-
formatie in een plan voor de motorische output, maar
het exacte pathofysiologische mechanisme is niet be-
kend. Primaire focale dystonieën komen het meeste
voor: cervicale dystonie, blefarospasme en dystonie
van de hand. Deze dystonieën beginnen meestal op
volwassen leeftijd, de oorzaak ervan is niet bekend.
De primaire gegeneraliseerde dystonie is veel zeld-
zamer, begint vaak al op de kinderleeftijd en heeft
meestal een genetisch oorzaak.
Cervicale dystonie
Deze dystonie van de nekspieren wordt ook wel torti-
collis spasmodica genoemd. Onwillekeurige contrac-
ties van nek-, hals- en schouderspieren leiden tot een
intermitterende of continue verdraaiing of kanteling
van het hoofd (figuur 23.6A). Dikwijls is de abnor-
male stand kortdurend te corrigeren, vaak met behulp
van alleen maar het aanraken van de wang (‘sensory
trick’). In tegenstelling tot de meeste andere vormen
van dystonie klagen veel patiënten met cervicale dysto-
nie over pijn. Het is belangrijk na te gaan of de scheef-
stand van het hoofd niet door een andere aandoening
wordt veroorzaakt, zoals uitval van de n. trochlearis,
congenitale fibrose van de m. sternocleidomastoideus
of afwijkingen van de cervicale wervelkolom.
Blefarospasme
Dit is een dystonie van de m. orbicularis oculi die leidt
tot intermitterend geforceerd dichtknijpen van de ogen.
Aanvankelijk hebben patiënten last van een geïrriteerd
gevoel in de ogen en frequent knipperen, maar later
ontstaat de onwillekeurige sluiting van de oogleden, wat
kan leiden tot functionele blindheid (figuur 23.6B).
Dystonie van de hand
Dystonie van de hand is vaak taakspecifiek, dat wil zeg-
gen dat de dystonie, die in rust afwezig is, alleen ont-
staat bij één bepaalde activiteit, en niet of nauwelijks
bij andere taken. Voorbeelden daarvan zijn dystonie
tijdens het schrijven (bekend als schrijfkramp) en
dystonie van de hand bij professionele pianisten of
gitaristen (figuur 23.6C).
Primaire gegeneraliseerde dystonie
Het debuut is gemiddeld op de leeftijd van 12 jaar,
zelden later dan het 25e jaar. De dystonie begint vaak
in een been en breidt zich dan geleidelijk over het li-
chaam uit. De nek en het gelaat blijven vaak gespaard.
Deze aandoening is meestal genetisch bepaald; er zijn
meerdere mutaties beschreven, soms wisselende pe-
netrantie.
Focale dystonieën kunnen het beste behandeld
worden met injecties van botulinetoxine in de aange-
dane spieren. Die behandeling kan voor een beperkt
aantal lichaamsdelen ook worden toegepast bij gege-
neraliseerde dystonie. Medicamenteuze behandeling
(met onder andere trihexyfenidyl, clonazepam en ba-
clofen) heeft in het algemeen een beperkt effect op de
dystonie.
Behandeling van primaire dystonie
focale dystonie
• eerste keus: injecties met botulinetoxine
• medicatie: onder andere trihexyfenidyl, clona-
zepam en baclofen
• fysiotherapie (bij cervicale dystonie)
• deep brain stimulation (globus pallidus)
gegeneraliseerde dystonie
• medicatie: onder andere trihexyfenidyl, clona-
zepam en baclofen
• injecties met botulinetoxine (voor een beperkt
aantal lichaamsdelen)
• deep brain stimulation (globus pallidus)
23.7.2 Dystonie-plus-syndromen
Hierbij is er naast de dystonie één ander, karakte-
ristiek symptoom aanwezig. Ook bij deze aandoe-
ningen is er geen sprake van neurodegeneratie; het
gaat om functiestoornissen die genetisch bepaald
zijn.
Dystonie en myoclonus
Patiënten met myoclonusdystonie krijgen meestal
voor hun 20e jaar de eerste klachten, die bestaan
uit een combinatie van dystonie en myoklonieën in
met name de nek en armen, waarbij de verhouding

A hypokinetisch-rigide verschijnselen. De symptomen
B Een cerebellair syndroom heeft een lange differen-
C ataxie. Een belangrijke groep zijn de autosomaal
Figuur 23.6 Focale dystonieën. A Patiënte met een torticollis spas-
modica. Het hoofd staat enigszins naar achteren en naar rechts,
maar de rotatie is het meest uitgesproken. B Patiënte met een blefa-
rospasme. C Patiënt met schrijfkramp. Tijdens het schrijven ontstaat
er extensie in de pols en abductie in de schouder.
in ernst tussen deze twee symptomen kan varië-
ren. De myoklonieën zijn heel kort en abrupt, met
een kleine amplitude. Ze verminderen met alco-
holgebruik. Er kunnen ook obsessief-compulsieve
23 Beweg ingss toornissen 273
s­ toornissen en angststoornissen bij voorkomen.
Dit syndroom is genetisch heterogeen, maar de au-
tosomaal dominante SGCE-mutatie (DYT11) komt
het meest voor.
Dystonie en parkinsonisme
Een zeldzame maar belangrijke (want goed be-
handelbare) aandoening is de dopa-responsieve
dystonie, die zich vanaf de kinderleeftijd of jong-
volwassen leeftijd kan manifesteren met een seg-
mentale dystonie, meestal in het been, en geringe
verdwijnen met een relatief lage dosis levodopa. Er
komen autosomaal dominante en recessief over-
ervende varianten voor, met verschillende gende-
fecten die leiden tot een gestoorde aanmaak van
dopamine.
23.8 Enkele andere bewegingsstoornissen
23.8.1 Cerebellaire ataxie
Aandoeningen van het cerebellum leiden tot gang-,
romp- en extremiteitsataxie, oogmotoriekstoornis-
sen en dysartrie (zie paragrafen 2.1.2 en 14.1.4).
tiële diagnose. In het algemeen wordt onderscheid
gemaakt tussen de genetische en niet-genetische
cerebellaire syndromen, en die laatste groep wordt
weer onderverdeeld in degeneratieve en verworven
oorzaken (tabel 23.8). Hier worden alleen kort en-
kele genetisch bepaalde cerebellaire syndromen be-
sproken.
Een positieve familieanamnese suggereert on-
middellijk een genetische ataxie. Maar ook bij een
negatieve familieanamnese kan de oorzaak gene-
tisch zijn, zeker wanneer er sprake is van een lang-
zaam beloop, afwezigheid van andere verklaringen
en debuut onder de 40 jaar. Inmiddels zijn er al
zo’n tachtig verschillende genetische oorzaken van
dominante cerebellaire ataxieën (ADCA). De ziekte
begint meestal na het 30e jaar, maar er is een grote
spreiding. Er is sprake van een langzaam progres-
sieve ataxie. Daarnaast kunnen er ook andere neuro-
logische verschijnselen ontstaan (polyneuropathie,
extrapiramidale bewegingsstoornissen, opticusneu-
ropathie, dementie), de aanwezigheid daarvan wis-
selt per genetisch type (inmiddels bijna veertig). De
belangrijkste recessieve ataxie is de ziekte van Frie-
dreich, die vaak ook ­gepaard gaat met een ernstige
274 ne u r ol o gi e
Tabel 23.8 Belangrijkste oorzaken van een cerebellair syndroom
genetisch
niet-genetisch, neurodegeneratief
niet-genetisch, verworven structurele laesies
intoxicaties, deficiënties
inflammatoire aandoeningen
polyneuropathie en ­piramidebaanverschijnselen. De
aandoening begint meestal voor het 20e levensjaar
en leidt vaak tot een rolstoelafhankelijkheid binnen
tien tot vijftien jaar. Belangrijke niet-neurologische
complicaties zijn cardiomyopathie en diabetes mel-
litus.
23.8.2 Spastische paraparese
Spastische paraparese is een andere term voor een bi-
lateraal piramidebaansyndroom aan de benen. Bij het
geleidelijk ontstaan van de piramidale uitvalsverschijn-
selen staat de spasticiteit vaak meer op de voorgrond dan
de spierzwakte, en manifesteert de stoornis zich vooral
in een spastisch looppatroon (zie paragraaf 2.1.1). In de
meeste gevallen gaat het om een langzaam progressief
ruggenmergsyndroom door een verworven aandoening,
zoals multiple sclerose, compressie door spondylose of
een spinaal meningeoom, of een vitamine-B12-deficiën-
tie. Er zijn echter ook twee neurodegeneratieve ziekten
die leiden tot een spastische paraparese.
Hereditaire spastische paraparese (HSP)
Dit is eigenlijk een groep van klinisch en genetisch
heterogene aandoeningen die zowel autosomaal
dominant, autosomaal recessief, maternaal als X-ge-
bonden kunnen overerven. Er ontstaat, met een grote
spreiding in beginleeftijd, spasticiteit in de benen
met een stijf gevoel, krampen en loopstoornissen.
Er zijn vaak ook achterstrengstoornissen en blaas-
functiestoornissen. Over het algemeen nemen de
verschijnselen langzaam toe, maar het tempo hier-
van wisselt sterk, net als de uiteindelijk ernst. Er zijn
inmiddels meer dan zeventig genetische typen. Bij
sommige daarvan kunnen ook andere verschijnselen
• autosomaal dominant
• autosomaal recessief
• multisysteematrofie (paragraaf 23.2.1)
• ziekte van Creutzfeldt-Jakob (paragraaf 25.5)
• infarct, bloeding
• tumor
• alcohol (paragraaf 32.6.2)
• medicijnen (o.a. lithium, fenytoïne)
• vitamine-E-deficiëntie
• paraneoplastisch (paragraaf 21.7.6)
• para-infectieus (vooral bij kinderen)
• bij coeliakie
voorkomen zoals mentale retardatie, polyneuropa-
thie en ataxie.
Primaire lateraalsclerose (PLS)
Dit is een niet-genetische neurodegeneratieve aan-
doening. Het klinische verschil met HSP is met
name dat PLS progressiever is. Het bilaterale pira-
midebaansyndroom aan de benen stijgt op en gaat
binnen enkele jaren ook de armen, het spreken en
het slikken treffen. Niet zelden komen er in de eer-
ste ziektejaren ook verschijnselen bij die wijzen op
betrokkenheid van het perifeer motorisch neuron en
dan verandert de diagnose in amyotrofische lateraal-
sclerose (zie paragraaf 30.1.2).
Enkele andere bewegingsstoornissen
cerebellaire ataxie
• door structurele, inflammatoire, metabole of
toxische aandoeningen van het cerebellum
• in zeldzame gevallen door een genetische of
sporadische neurodegeneratieve aandoening:
multisysteematrofie, autosomaal dominante
cerebellaire ataxie (ADCA), ataxie van Friedreich
spastische paraparese
• door structurele, inflammatoire, metabole
aandoeningen of aandoeningen van het rug-
genmerg
• in zeldzame gevallen door een neurodegene-
ratieve aandoening, genetisch (hereditaire
spastische paraparese) of sporadisch (primaire
lateraalsclerose)
 23 Beweg ingsstoornissen 275

Zoektermen
cerebellar ataxia
cervical dystonia OR torticollis
corticobasal syndrome
dopamine-responsive dystonia
essential tremor
hereditary spastic paraplegia OR paraparesis
multiple system atrophy
myoclonus
parkinson’s disease
primary dystonia
progressive supranuclear palsy
tic
tourette syndrome
vascular parkinsonism
writer’s cramp OR focal hand dystonia
24 Infecties

algemeen
•• bijna altijd goed behandelbaar, hoe sneller hoe beter
•• bij elke verdenking infectie: met spoed diagnostiek en starten van behandeling
hoofdpijn en koorts: meningitis
•• virale meningitis: komt het meest voor
•• bacteriële meningitis: meestal pneumokok
•• tuberculeuze meningitis: zeldzaam
hoofdpijn, koorts en focale verschijnselen: meningitis of focale infectie
•• meningitis met complicaties (herseninfarct)
•• hersenabces of empyeem: bij sinusitis, mastoïditis, bacteriële endocarditis
•• encefalitis door herpessimplexvirus
andere presentaties
•• neuroborreliose: meestal radiculair syndroom of hersenzenuwuitval
•• varicellazosterinfecties: meestal gordelroos (herpes zoster)
•• neurosyfilis: veel presentatievormen mogelijk
•• tetanus: ongewilde ernstige focale of gegeneraliseerde spierkrampen
infecties bij immuundeficiëntie
•• aan denken bij hiv-infecties, gebruik van immuunsuppressiva of lymfoproliferatieve aandoeningen
•• vooral schimmels, gisten, parasieten of virussen, bijvoorbeeld toxoplasmose, cryptokokken

Neurologische infectieziekten kunnen worden ver- met meningeale prikkeling. Bij een parenchyma-
oorzaakt door bacteriën, virussen en in mindere teuze ontsteking staan focale uitvalsverschijnselen
mate schimmels, gisten en parasieten. Ze kunnen op de voorgrond. Maar bij meningitis komen soms
een acuut (bijvoorbeeld pneumokokkenmeningitis), ook focale verschijnselen voor, bijvoorbeeld door een
subacuut (bijvoorbeeld tuberculeuze meningitis) of herseninfarct als complicatie; en een hersenabces
chronisch beloop hebben (bijvoorbeeld meningitis bij presenteert zich soms alleen met hoofdpijn en koorts,
syfilis). Infecties van het CZS kunnen zich beperken zonder focale verschijnselen.
tot een ontsteking van de meningen (meningitis), of Al deze infectieziekten kunnen bijna altijd goed
tot het hersenparenchym (encefalitis); vaak is er een behandeld worden. Snelle herkenning, diagnostiek
combinatie van beide (meningo-encefalitis). Een af- en start van een behandeling kunnen van levensbe-
gekapselde purulente ontsteking in het hersenparen- lang zijn.
chym is een hersenabces. Een purulente ontsteking
in een bestaand compartiment een empyeem (zoals 24.1 Hoofdpijn en koorts
subduraal empyeem). Hoofdpijn is een veelvoorkomend symptoom bij
Het klinische beeld bij een meningitis wordt koorts door wat voor oorzaak dan ook. Bij een patiënt
vooral gekenmerkt door hoofdpijn en koorts, vaak met koorts en hoofdpijn en een goede verklaring voor

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_24, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
278 ne u r o l o g ie
de koorts, bijvoorbeeld een gewone ‘griep’, is diag-
nostiek om een neurologische infectieziekte uit te
sluiten meestal niet nodig. Als er geen voor de hand
liggende verklaring is voor de koorts moet je zoeken
naar meningeale prikkeling (zie paragraaf 8.3 voor dit
onderzoek). De sensitiviteit hiervan bij meningitis is
echter laag, maar wel zeer specifiek: de sensitiviteit
voor nekstijfheid en de tekenen van Brudzinski en
Kernig zijn 5%, de specificiteit 95%. Bij een patiënt
met koorts en een gedaald bewustzijn, met of zonder
meningeale prikkeling, moet altijd gedacht worden
aan een meningitis of een andere infectie van het cen-
trale zenuwstelsel. Als na anamnese en lichamelijk
onderzoek de verdenking op meningitis blijft bestaan
moet met spoed diagnostiek worden verricht, onder
andere een lumbaalpunctie, en vaak een behandeling
gestart worden.
In de meeste gevallen wordt een meningitis
veroorzaakt door een virus, bacteriële meningitis is
zeldzamer. In Nederland worden per jaar 450 men-
sen opgenomen met een bacteriële meningitis, met
Streptococcus pneumoniae en Neisseria meningitidis als
veelvoorkomende verwekkers. In Nederland wordt
meningitis zelden veroorzaakt door een Mycobacte-
rium, maar tuberculeuze meningitis komt wereldwijd
veel voor.
24.1.1 Bacteriële meningitis
De laatste 25 jaar zijn vaccins tegen een aantal be-
langrijke verwekkers van meningitis in het vaccinatie-
programma opgenomen (subtypen van Haemophilus
influenzae, meningokokken, pneumokokken). Als
gevolg hiervan is bacteriële meningitis nu vooral een
ziekte van volwassenen met als belangrijkste verwek-
ker de pneumokok, die tegenwoordig 70% van alle
gevallen veroorzaakt.
Een bacteriële meningitis ontstaat meestal door
hematogene verspreiding vanuit de neus-keelholte.
Het micro-organisme kan de liquorruimte ook berei-
ken via een open verbinding (bijvoorbeeld myelome-
ningokèle, schedelbasisfractuur, neurochirurgische
ingreep) of vanuit een bij de liquorruimte gelegen
infectiehaard, zoals een otitis media of sinusitis fron-
talis.
Klinische verschijnselen
De presentatie van bacteriële meningitis verschilt
per leeftijdsgroep, en kan vooral bij kinderen en
ouderen aspecifiek zijn. Bij neonaten kan een me-
ningitis zich presenteren met diarree, sufheid of
respiratoire insufficiëntie. Bij zuigelingen vaak met
huilerigheid, koorts, een gespannen fontanel, opis­
thotonus en epileptische insulten. Bij kinderen met
meningokokkenziekte (zowel sepsis als meningitis)
treden petechiën en de typische kenmerken van me-
ningitis, zoals nekstijfheid en gedaald bewustzijn,
pas laat in het beloop op. Bij presentatie op de spoed-
eisende hulp hebben vrijwel alle volwassen patiënten
met bacteriële meningitis minstens twee van de vier
kenmerken koorts, hoofdpijn, nekstijfheid en een
gedaald bewustzijn. De klassieke trias koorts, nek-
stijfheid en een gedaald bewustzijn is slechts aan-
wezig bij een minderheid van de patiënten. De helft
van de volwassen patiënten presenteert zich met een
acuut ziektebeeld waarbij de symptomen korter dan
24 uur aanwezig zijn. Een derde van deze patiënten
heeft neurologische uitvalsverschijnselen en een op
de zes patiënten is in coma.
Aanvullend onderzoek
Bij een acute presentatie moet met de grootste spoed
materiaal afgenomen worden voor het aantonen van
een verwekker: bloed voor bloedkweken en liquor
voor liquoronderzoek. Bij bewustzijnsdaling, focale
uitvalsverschijnselen of papiloedeem moet eerst
een CT gemaakt worden om verplaatsing van intra-
craniële structuren uit te sluiten. Bij een dergelijke
verplaatsing, door bijvoorbeeld een abces, subduraal
empyeem of diffuus hersenoedeem, zou lumbaal-
punctie tot inklemming kunnen leiden. Het maken
van een CT mag echter niet leiden tot uitstel van
behandeling. Dat betekent dat na het afnemen van
bloedkweken, waarbij in 80% van de gevallen een
verwekker wordt gevonden, direct wordt gestart met
antibiotica in hoge dosering in combinatie met dexa-
methason (zie hierna). Daarna wordt de CT gemaakt,
zo mogelijk alsnog gevolgd door een lumbaalpunctie.
Naast intracraniële ruimte-innemende processen zijn
stollingsstoornissen, huidinfecties ter plaatse van de
punctie en verdenking op myelumcompressie andere
contra-indicaties voor het verrichten van een lumbaal-
punctie. Patiënten met septische shock moeten eerst
gestabiliseerd worden voordat een lumbaalpunctie
verricht kan worden.
De liquordruk is meestal verhoogd. In de troebele
liquor worden leukocyten gevonden in combinatie
met een verhoogd eiwit- en een verlaagd glucosege-
halte (tabel 24.1). Een vrijwel normale liquor sluit
de diagnose echter niet uit. De verwekker wordt in
 24 Infect ies 279

80% van de gevallen aangetoond in het grampre-
paraat en kan daarnaast worden gekweekt uit de
liquor, het bloed of uit petechiën. Ten slotte moet
bij iedere patiënt met pneumokokkenmeningitis
aanvullend röntgenonderzoek worden verricht van
thorax, sinussen en mastoïden om lokale infectie-
haarden op te sporen.
Behandeling
De ziekteduur voor het starten van behandeling is
in sterke mate bepalend voor de prognose. Daarom
moet het stellen van de diagnose en het starten van
behandeling zo snel mogelijk plaatsvinden. Dat be-
tekent dat de behandeling meestal al gestart wordt
als de verwekker nog niet bekend is. De behandeling
wordt gebaseerd op de leeftijd van de patiënt en de
klinische omstandigheden (waardoor bepaald wordt
welke bacteriën de meest waarschijnlijke verwekkers
zijn), en op het lokale patroon van antibioticaresis­
tentie (tabel 24.2). Wereldwijd is toenemende resis­
tentie van de pneumokok een groot probleem bij de
behandeling van meningitis, maar in Nederland is
de resistentie tegen penicilline nog altijd zeer laag.
Zodra de verwekker is gekweekt kan op basis van
het resistentiepatroon de therapie worden versmald.
De optimale duur van de antibiotische ­behandeling
van bacteriële meningitis is niet goed uitgezocht. De
meeste richtlijnen adviseren een duur van tien tot
veertien dagen voor pneumokokkenmeningitis, zeven
dagen voor meningokokkenmeningitis en minimaal
21 dagen voor meningitis door Listeria.
De ernst van de ziekte en de kans op een slechte
uitkomst hangen in grote mate samen met de ernst
van de ontstekingsreactie in de hersenen. Gelijktij-
dige toediening van corticosteroïden gedurende de
eerste vier dagen van de antibiotische behandeling
vermindert met name bij pneumokokkenmeningitis
de sterfte en morbiditeit.
Meningokokkenmeningitis moet zo snel moge-
lijk worden gemeld als besmettelijke ziekte en pa-
tiënten worden gedurende de eerste 24 uur van de
behandeling geïsoleerd verpleegd. Nauwe contacten
(gezinsleden) van patiënten met een meningokok-
kenmeningitis moeten profylactisch behandeld wor-
den met rifampicine, ciprofloxacine of ceftriaxon.
De indexpatiënt moet soms ook nog profylactisch

Tabel 24.1 Samenstelling van de liquor cerebrospinalis bij meningitis

druk cellen eiwit glucose bijzonderheden

normaal 7-20 cm tot 4/mm3 tot 0,60 g/l 50-80% van bloed helder kleurloos
purulente meningitis N/++ ++ ++ –– troebel
tuberculeuze meningitis N/+ + ++ –– opalescent
virale meningitis N + N/+ N helder
+/++: licht/sterk verhoogd; –/– –: licht/sterk verlaagd; N: normaal.

Tabel 24.2 Initiële behandeling van bacteriële meningitis

groep meest voorkomende verwekkers antibiotische behandeling

neonaten (eerste 28 dagen)
kinderen (tot 18 jaar)
• Streptococcus agalactiae
• Listeria monocytogenes
• Escherichia coli
• Streptococcus pneumoniae
• Neisseria meningitidis
amoxicilline gecombineerd met cefotaxim
derde-generatie cefalosporine (cefotaxim of
ceftriaxon)

volwassenen • Streptococcus pneumoniae amoxicilline en een derde-generatie cefalosporine

na een neurochirurgische
ingreep of open schedelletsel
• Neisseria meningitidis (cefotaxim of ceftriaxon)
• Listeria monocytogenes (vooral bij
immuundeficiëntie)
• Staphylococcus aureus flucloxacilline gecombineerd met ceftazidim
• Staphylococcus epidermidis
280 ne u r o l o g ie
behandeld worden aangezien monotherapie met pe-
nicilline of amoxicilline de meningokok in de neus-
keelholte niet eradiceert.
Complicaties en uitkomst
Van de patiënten ontwikkelt 50 tot 60% een neu-
rologische complicatie, waarvan cerebrovasculaire
aandoeningen (door ontsteking van bloedvaten, met
name herseninfarcten; figuur 24.1) en epilepsie de
grootste groep vormen. Andere neurologische com-
plicaties zijn hydrocefalus (door verklevingen in de
basale liquorruimten), subdurale empyemen en her-
senabcessen. Systemische complicatie komen in 30
tot 40% van de patiënten voor en bestaan met name
uit respiratoire insufficiëntie en hemodynamische in-
stabiliteit (sepsis). Hyponatriëmie en herpessimplex-
en zosterinfecties worden ook regelmatig gezien.
De prognose van bacteriële meningitis is sterk
afhankelijk van de verwekker. Pneumokokkenme-
ningitis, de meest voorkomende vorm, heeft ook de
hoogste mortaliteit en morbiditeit. Twintig procent
van de patiënten overlijdt en van de overlevenden
heeft 22% gehoorverlies en 10% neurologische uit-
val (met name hemiparese en/of afasie). Van de pa-
tiënten die ogenschijnlijk volledig herstellen, heeft
25% cognitieve restverschijnselen, waarbij vooral
concentratiestoornissen en cognitieve traagheid op
Figuur 24.1 Herseninfarcten bij een pneumokokkenmeningitis. Een T2-gewogen axiale opname toont hyperintensiteiten in de occipi-
tale gebieden passend bij hersenoedeem (A). Een coronale sectie bij postmortem onderzoek van dezelfde patiënt laat confluerende
gebieden zien van necrose (B). Microscopie van dit gebied laat een klein, bijna geheel geoblitereerd bloedvat zien met een perivasculair
lymfocytair infiltraat (endarteritis obliterans) (C).
Bron: Van de Beek et al. N Engl J Med. 2006;354:44-53, met permissie.
A B
de voorgrond staan. Deze klachten blijken in de loop
van jaren wel te verbeteren. Bij meningokokkenme-
ningitis is de prognose beduidend beter met een
mortaliteit van 7% en restverschijnselen bij 5% van
de patiënten.
Diagnostiek en behandeling van bacteriële
meningitis gaan hand in hand
eerste stap bij verdenking bacteriële meningitis
•• bloedafname voor bloedkweek
•• normaal bewustzijn en geen focale uit­
valsverschijnselen: lumbaalpunctie voor­
liquoronderzoek en -kweek en starten
behandeling
•• gedaald bewustzijn of focale uitvalsver­
schijnselen: spoed CT regelen en tegelijk
starten behandeling; als CT geen verplaatsing
toont, alsnog lumbaalpunctie
behandeling
•• afhankelijk van leeftijd en eventuele bijzon­
der omstandigheden (tabel 24.2)
•• bij patiënten ouder dan vier weken met een
‘community-acquired’ infectie in combinatie
met dexamethason i.v. 40 mg per dag
gedurende eerste vier dagen
C

24.1.2 Virale meningitis
Virale infecties van het CZS veroorzaken een meningi-
tis, een encefalitis of een combinatie van beide, afhanke-
lijk van de verwekker (tabel 24.3). Als bij een patiënt met
meningeale prikkeling een liquorpleiocytose gevonden
wordt maar geen bacteriële verwekker, spreekt men wel
van een aseptische meningitis. In 80% van alle gevallen
is een enterovirus de oorzaak (vooral echovirus en cox-
sackievirus en zelden het poliovirus). Soms is er bij een
griep ook een virale hersenvliesontsteking. Virale me-
ningitiden worden vooral gezien gedurende de zomer-
maanden en vaker op jonge leeftijd en bij patiënten met
een immuundeficiëntie. Ze ontstaan in aansluiting op
een viremie na fecaal-orale of respiratoire besmetting.
Een virale meningitis wordt gekenmerkt door
koorts, hoofdpijn, nekstijfheid en overgevoeligheid
voor licht bij een licht gedaald of normaal bewustzijn.
Soms zijn er begeleidende verschijnselen in de vorm
van huiduitslag (echovirus), spierpijn, diarree of faryn-
gitis. De ziekteduur is meestal minder dan een week.
Bij virale meningitis kan de openingsdruk van
de liquor cerebrospinalis bij lumbaalpunctie ver-
hoogd zijn en toont de liquor geringe afwijkingen
(zie tabel 24.1). Voor het aantonen van het virus
wordt vrijwel uitsluitend nog gebruikgemaakt van de
­polymerasekettingreactie (PCR), waarbij er binnen een
tot twee dagen een uitslag is, maar dit is in ­principe
Tabel 24.3 Virale verwekkers van meningitis en encefalitis
enterovirussen • echovirus
• coxsackievirus
• poliovirus
bofvirus
lymfocytaire
choriomeningitisvirus
influenzavirus
mazelenvirus
humane immuundeficiëntie-
virus
herpesvirussen • herpessimplexvirus
type 1/type 2
• epstein-barrvirus
• cytomegalovirus
• varicellazostervirus
arbovirus
rabiësvirus
24 Infecties 281
alleen geïndiceerd bij ernstig zieke of immuungecom-
promitteerde patiënten en bij de verdenking op een in-
fectie met het herpessimplexvirus. De behandeling van
een virale meningitis is symptomatisch (analgetica,
eventueel anti-emetica). Sommige herpesvirusinfecties
zijn goed behandelbaar met aciclovir.
24.1.3 Tuberculeuze meningitis
Tuberculeuze meningitis is in Nederland zeldzaam.
We zien de ziekte vooral bij Afrikaanse immigranten
en patiënten met een ernstige immuunstoornis. My-
cobacteriën bereiken het centrale zenuwstelsel door
hematogene verspreiding vanuit het primaire complex
in de longen of vanuit een extrapulmonale haard. Een
meningitis gaat gepaard met een exsudatieve ontste-
kingsreactie, vooral aan de basis van de hersenen, in
combinatie met een basale vasculitis. Door deze basale
meningitis kunnen herseninfarcten ontstaan, hydroce-
falus (zie paragraaf 32.2) en uitval van hersenzenuwen.
Klinische verschijnselen
De ziekte heeft gedurende enige weken een sluipend
beloop. Aanvankelijk staan klachten over algehele
malaise, anorexie, hoofdpijn en subfebriele tempera-
tuur op de voorgrond. Daarna ontstaan gedragsveran-
deringen, met misselijkheid, braken en tekenen van
meningeale prikkeling, en uiteindelijk bewustzijns-
stoornissen, insulten, hersenzenuwuitval (met name
VI, III, IV en VII) en focale hemisfeerverschijnselen.
Gezien het aspecifieke karakter van de klachten in de
beginfase en het meestal ontbreken van een evidente
eerdere infectie met deze verwekker is de differentiële
diagnose uitgebreid.
Aanvullend onderzoek
De diagnose is vaak moeilijk te stellen. Bloedonderzoek
kan een leukocytose en een sterk verhoogde bezinking
te zien geven. Bij liquoronderzoek is de openingsdruk
in de helft van de gevallen verhoogd. De samenstelling
van de liquor is meestal afwijkend, maar kan normaal
zijn in de beginfase van de ziekte. Zuurvaste staafjes
zijn soms aantoonbaar in het Ziehl-Neelsen-preparaat.
PCR-onderzoek op de liquor voor het aantonen van
mycobacterieel DNA heeft een hoge sensitiviteit (75%)
en specificiteit (94%), en kan binnen een tot twee
dagen een uitslag geven. De liquorkweek wordt pas
na twee tot drie weken positief. Een thoraxfoto is van
belang om een pulmonale tuberculose aan te tonen.
Tuberculeuze hersenabcessen zijn zeldzaam.
282 ne u r o l o g ie
Behandeling en prognose
Iedere subacuut verlopende meningitis met een sub-
febriele temperatuur en een laag glucosegehalte in
de liquor moet als een tuberculeuze meningitis be-
schouwd worden tot het tegendeel bewezen is; bij een
dergelijke bevinding moet dus een behandeling wor-
den gestart met tuberculostatica.
Om resistentie tijdens de langdurige behande-
ling te voorkomen, wordt een combinatie van vier
tuberculostatica gebruikt: isoniazide (INH), rifampi-
cine, pyrazinamide en ethambutol. De neurotoxiciteit
van INH kan voorkomen worden door toevoeging van
pyridoxinechloride (zie paragraaf 32.5.2). De patiënt
wordt gecontroleerd op leverenzymstoornissen en zo
nodig wordt de medicatie aangepast. Patiënten met
een bewustzijnsstoornis of neurologische uitvalsver-
schijnselen worden tevens behandeld met corticoste-
roïden. De behandeling met tuberculostatica wordt
na twee maanden gecontinueerd met twee middelen
gedurende nog zeven maanden.
De prognose van de ziekte is over de jaren ver-
beterd, maar de sterfte blijft hoog als de behandeling
in een laat stadium wordt gestart: ongeveer 50%. De
morbiditeit is eveneens aanzienlijk, waarbij de rest-
verschijnselen kunnen bestaan uit epilepsie, mentale
stoornissen, hersenzenuwuitval of focale neurologi-
sche uitvalsverschijnselen.
24.2 Hoofdpijn, koorts en focale
verschijnselen
Bij patiënten met hoofdpijn, koorts en focale neuro-
logische verschijnselen moet je altijd denken aan (in
volgorde van waarschijnlijkheid) bacteriële meningi-
tis, hersenabces, subduraal empyeem en herpessim-
plexvirusencefalitis. Beeldvorming van de hersenen
moet het eerste aanvullend onderzoek zijn. Met een
CT, eventueel ook met contrast, kan snel een her-
senabces of empyeem gediagnosticeerd worden. MRI
kan beter differentiëren tussen een abces en een
hersentumor, en is gevoeliger dan CT voor het detec-
teren van focale ontstekingshaarden in het hersenpa-
renchym. Als er op een CT of MRI geen hersenabces
of empyeem te zien is en er geen verplaatsing is van
Hoofdpijn, koorts en focale uitvalsverschijnselen
denk aan
•• meningitis met complicatie (herseninfarct,
post­ictale parese)
•• hersenabces of subduraal empyeem
•• herpessimplexvirusencefalitis
hersenstructuren, moet een lumbaalpunctie gedaan
worden voor liquoronderzoek.
24.2.1 Hersenabces en subduraal empyeem
Een hersenabces kan worden veroorzaakt door bac-
teriën (waaronder mycobacteriën), schimmels of
parasieten. Immuundeficiëntie door bijvoorbeeld
een hiv-infectie of gebruik van immuunsuppressiva
is een predisponerende factor. Defecten in de dura
mater, bijvoorbeeld door een operatie of een sinusitis,
verhogen het risico op het ontstaan van intracraniële
infecties. Micro-organismen kunnen de hersenen
bereiken vanuit een parameningeale infectiehaard,
bijvoorbeeld een sinusitis of mastoïditis, of langs he-
matogene weg, bijvoorbeeld bij een bacteriële endo-
carditis of vanuit een dentogeen abces. Een subduraal
empyeem wordt vooral veroorzaakt door bacteriën,
vaak bij een parameningeale infectiehaard of als com-
plicatie van bacteriële meningitis.
Klinische verschijnselen
Het meest voorkomende symptoom van zowel
een hersenabces als een intracranieel empyeem is
hoofdpijn; koorts en een gedaald bewustzijn zijn
vaak afwezig. Neurologische verschijnselen treden
op afhankelijk van de lokalisatie van het abces en
klachten kunnen geleidelijk ontstaan over dagen
tot weken. Epileptische insulten komen voor bij
25% van de patiënten. Patiënten met een abces door
hematogene verspreiding kunnen klachten en ver-
schijnselen hebben van de onderliggende infectie.
De differentiële diagnose omvat andere cerebrale
infecties (meningitis, herpessimplexvirusencefali-
tis), cerebrovasculaire aandoeningen (intracerebrale
bloeding of infarct, subarachnoïdale bloeding, cere-
brale sinustrombose), en primaire hersentumoren
en hersenmetastasen.
Aanvullend onderzoek
Beeldvormend onderzoek (MRI of CT) is essentieel
voor de diagnose en geeft bovendien informatie over
de lokalisatie, de hoeveelheid omgevend oedeem,
eventuele hersenverplaatsing of hydrocefalus, en mo-
gelijke infectiehaarden in kaaksinussen en midden-
oor (figuren 24.2 en 24.3). Met gebruikmaking van
verschillende MRI-instellingen kan onderscheid wor-
den gemaakt tussen een abces en bijvoorbeeld een
metastase of primaire tumor met een sensitiviteit en
specificiteit van 96%. Liquoronderzoek heeft alleen
waarde bij verdenking op een bijkomende meningi-
tis, en moet als aan een abces gedacht wordt zeker
 24 Infecties 283

A B

C D

Figuur 24.2 Hersenabces. Een axiale CT van de hersenen toont een hypodense afwijking links pariëtaal; een isodense ring wordt
omgeven door een hypodense zone passend bij hersenoedeem (A). Een T1-gewogen axiale opname van dezelfde patiënt toont een hypo-
intens necrotisch centrum met pus, ringvormige aankleuring van de abceswand na contrasttoediening, en omgevend hersenoedeem
(B). Diffusiegewogen opnamen tonen een hyperintens signaal in het abces (C), ‘apparent-diffusion-coefficient’ gewogen opnamen een
hypo-intens signaal, passend bij een hersenabces (D).
Bron: Brouwer et al. N Engl J Med. 2014;371:447-56, met permissie.

niet verricht worden vóór beeldvorming, vanwege het
gevaar op inklemming. Bloedonderzoek kan een leu-
kocytose en een verhoogde bezinking en CRP laten
zien, maar kan ook zonder afwijkingen zijn.
Behandeling en prognose
Het verkrijgen van pus is essentieel voor het detec-
teren van het veroorzakend micro-organisme. Bij
abcessen met een diameter van minstens 1 cm, onaf-
hankelijk van de locatie van het abces, is dit mogelijk
via een enkel boorgat in de schedel. Hierdoor wordt
met een stereotactische techniek een naald in het
abces gebracht waardoor de pus wordt geaspireerd.
Hieruit kan meestal een verwekker geïsoleerd worden,
waarna gerichte antibiotische behandeling kan wor-
den gestart. Soms wordt van deze ingreep afgezien.
Bij een hiv-geïnfecteerde patiënt met een hersenabces
bijvoorbeeld is vrijwel zeker dat het om toxoplasmose
gaat en wordt behandeling meteen gestart. Een heel
enkele keer is een grotere neurochirurgische ingreep
nodig om het abces te draineren.
Patiënten bij wie geen verwekker wordt gevonden
(25%) worden gedurende zes tot acht weken behan-
deld met een combinatietherapie van ceftriaxon en
284 NE u r o l o g I E
A B
Figuur 24.3 Subduraal empyeem. Een coronale CT toont een pansinusitis rechts met benige onderbreking van de lamina cribosa (A).
De axiale T1-gewogen opname (B) toont een subdurale collectie rechts naast de falx met uitbreiding naar frontaal, met randaankleuring
na contrast. De grootte ervan is goed zichtbaar op de coronale T1-gewogen opname met contrast (C).
metronidazol. Bij een abces na een recente operatie
of na een schedeltrauma moet hieraan vancomycine
of flucloxacilline worden toegevoegd door een hogere
kans op stafylokokkeninfectie. ook de primaire infec-
tiebron moet worden gesaneerd. Patiënten bij wie wel
een verwekker gevonden wordt, kunnen meer gericht
met antibiotica behandeld worden, ook gedurende
zes tot acht weken.
De sterfte door een hersenabces is de afgelopen
vijftig jaar gedaald van 50% tot 15%. ongeveer 70%
van de patiënten heeft een goede uitkomst, zonder of
met minimale neurologische restverschijnselen.
Behandeling van hersenabces
• pus voor grampreparaat en kweek via stereo-
tactische punctie
• langdurige behandeling met antibiotica
24.2.2 Herpessimplexvirus (HsV)-encefalitis
De meest voorkomende virale encefalitis met een in-
cidentie van een tot drie gevallen per 1.000.000 per
jaar is HSV-encefalitis. Tot vier weken na geboorte
is het HSV-type 2 vrijwel altijd de verwekker; daarna
HSV-type 1. De primaire besmetting is een aerogene
druppelinfectie, waarna vermenigvuldiging plaats-
vindt in de mucosa van de orofarynx. Vervolgens ver-
plaatst het virus zich via sensibele zenuwen naar de
neuronen van sensibele ganglia, waar het aanwezig
blijft. De primaire infectie verloopt vaak symptoom-
c
loos, maar kan ook verschijnselen geven van een
faryngitis of een mononucleosisachtig ziektebeeld.
Bij 50% van de volwassenen worden in het bloed
antistoffen gevonden tegen HSV. HSV-encefalitis
kan het gevolg zijn van reactivering van het virus
in de latente fase, maar kan ook in aansluiting op
de primaire infectie ontstaan. De wijze waarop het
virus de hersenen bereikt is onduidelijk. Aangeno-
men wordt dat het zich centripetaal verplaatst via de
tractus olfactorius of de n. trigeminus. Kenmerkend
voor de HSV-encefalitis is het focale karakter van de
hemorragisch-necrotiserende ontsteking die vooral
in de mediotemporale gebieden gezien wordt.
Klinische verschijnselen
Na een prodromale fase met hoofdpijn, koorts en
gedragsveranderingen volgt een snel progressieve
verslechtering met meningeale prikkeling, daling
van het bewustzijn en focale neurologische ver-
schijnselen. Focale of gegeneraliseerde epileptische
insulten komen vaak al vroeg voor. Desoriëntatie,
geheugenstoornissen en bizar gedrag kunnen het
beeld aanvankelijk doen lijken op een psychiatrische
stoornis. Zonder behandeling verloopt de ziekte in
veel gevallen progressief, waarbij de patiënt na en-
kele dagen comateus wordt en vervolgens overlijdt.
Bij de differentiële diagnose moet gedacht worden
aan andere virale encefalitiden, hersenabces, tuber-
culeuze meningitis, cerebrovasculaire aandoeningen
en hersentumoren.

Aanvullend onderzoek
Liquoronderzoek toont, naast een verhoogde ope-
ningsdruk, in de meeste gevallen een lymfocytaire
pleiocytose, een verhoogd eiwit en een normaal gluco-
segehalte. Een CT kan temporaal ruimte-innemende
hypodense gebieden tonen, vaak met grillige aankleu-
ring (figuur 24.4). Daarmee kan de diagnose wel ver-
moed maar niet met zekerheid gesteld worden. Om de
diagnose met zekerheid te kunnen stellen moet met
behulp van PCR viraal antigeen worden aangetoond in
liquor cerebrospinalis. Deze laatste test heeft een sen-
sitiviteit van 98% en een specificiteit van 94%. In een
vroege fase van de ziekte kan de test negatief zijn.
Behandeling en prognose
HSV-encefalitis wordt behandeld met intraveneus
aciclovir, 30 mg/kg per dag in drie doses gedurende
21 dagen. Deze behandeling heeft de sterfte terugge-
bracht van 60 tot 80% naar 20%. Een belangrijk rest-
verschijnsel na een doorgemaakte HSV-encefalitis is
een amnestisch syndroom.
24.3 Andere presentaties van
infectieziekten
24.3.1 Neurosyfilis
De spirocheet Treponema pallidum wordt overgebracht
door middel van seksueel contact. In 2006 werd in
de verschillende soa-screeningscentra in Nederland
639 keer de diagnose syfilis gesteld (8% vrouw, 92%
man). De incidentie van neurosyfilis in Nederland is
onbekend.
Figuur 24.4 Herpessimplexencefalitis. Een axiale ‘fluid attenuated inversion recovery’-gewogen MRI toont een hyperintens signaal van
de rechtertemporaalkwab (A), met een hypo-intens signaal op de diffusiegewogen MRI (B). Een initiële CT toont al een (subtiele)
hypodensiteit rechts temporaal (C).
Bron: Mook-Kanamori et al. J Am Geriatr Soc. 2009;57:1514-5, met permissie.
A B
24 Infect ies 285
Klinische verschijnselen
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een primair,
een secundair (gedissemineerd) en een tertiair of
laat stadium (tabel 24.4). Het primaire stadium
bestaat uit een lokale ontsteking op de plaats van
de inoculatie (penis, vagina, mond). Na een tot zes
maanden vindt hematogene verspreiding plaats
naar onder andere de huid en in 40% van de geval-
len naar het CZS (secundair stadium). Dit gaat vaak
gepaard met koorts, exantheem, lymfadenopathie
met (soms) hoofdpijn en meningeale prikkeling.
Zonder behandeling verdwijnen de verschijnselen,
waarna er een asymptomatische periode volgt. Een
derde van de onbehandelde patiënten met een der-
gelijke latente syfilis ontwikkelt vervolgens in een
tertiair stadium neurosyfilis, waarbij twee klinische
beelden worden onderscheiden: meningovasculaire
en parenchymateuze neurosyfilis.
Meningitis door syfilis geeft dezelfde sympto-
men als bacteriële meningitis, maar dan met een sub-
acuut beloop: hoofdpijn, verwardheid en meningeale
prikkeling. Hersenzenuwuitval komt hierbij ook
vaak voor, vooral van de nn. III, V en VIII. Meningo-
vasculaire syfilis begint vaak met hoofdpijn, psychi-
atrische symptomen (manie, depressie, psychose
of dementie) of duizeligheid, waarna focale neuro-
logische uitval ­optreedt (bijvoorbeeld een parese of
afasie). Andere presentaties van neurosyfilis zijn
bijvoorbeeld oculaire syfilis (uveïtis, visusstoornis-
sen door een opticusneuropathie), insulten (partieel,
gegeneraliseerd of myoclonus) en syfilis die beperkt
blijft tot de hersenstam of hersenzenuwen. Bijna alle
C
286 ne u r o l o gie
Tabel 24.4 De verschillende vormen van neurosyfilis
secundair stadium • asymptomatische neurosyfilis
• meningitis
tertiair stadium • meningovasculaire syfilis
• parenchymateuze neurosyfilis
• dementia paralytica
• tabes dorsalis
neurologische ­symptomen waarmee patiënten zich
op de spoedeisende hulp of polikliniek presenteren
kunnen dus passen bij neurosyfilis. Dementia para-
lytica (een langzaam progressief dementiesyndroom
met frontale kenmerken) en tabes dorsalis (gnosti-
sche gevoelsstoornissen in de benen door ontsteking
van de achterstrengen van het ruggenmerg) worden
vrijwel niet meer gezien.
Aanvullend onderzoek
De diagnose neurosyfilis wordt gebaseerd op even-
tuele neurologische verschijnselen in combinatie
met liquor­afwijkingen en afwijkingen gevonden bij
serologisch onderzoek. Bij zowel symptomatische
als asymptomatische neurosyfilis laat liquoronder-
zoek vrijwel altijd een lymfocytaire pleiocytose zien
met een verhoogd eiwit- en gammaglobulinegehalte;
daarnaast zijn de serologische tests in bloed en liquor
positief.
Om syfilis te diagnosticeren in bloed of liquor zijn
altijd twee soorten tests nodig: een ‘non-treponemale’
test, zoals de VDRL-test of de ‘rapid plasma reagin’
(RPR)-test, en een ‘treponemale’ test die specifiek test
op antilichamen tegen T. pallidum. Voorbeelden van
de laatste test zijn de TPHA-test en de fluorescerende
treponemale-antilichaam-met-absorptietest (FTA-
ABS). De diagnose ‘neurosyfilis’ kan gesteld worden
als de TPHA- of FTA-ABS-test in liquor positief is,
met daarbij een positieve RPR- of VDRL-test in liquor
(figuur 24.5).
Serologische tests in liquor zijn vaker negatief bij
hiv-positieve patiënten, terwijl er klinisch sprake is
van neurosyfilis. Mogelijk wordt dit veroorzaakt door-
dat er meer treponemale antistoffen aanwezig zijn in
de liquor en de RPR-test door een overschot aan anti-
stoffen een fout-negatieve uitslag geeft.
Behandeling en prognose
De behandeling van neurosyfilis bestaat uit intrave-
neus penicilline G, 12-24 miljoen eenheden per dag
gedurende veertien dagen. Het doel van de behande-
ling is het voorkomen van verdere progressie c.q. late
complicaties. De prognose is goed als de behandeling
vroegtijdig wordt gestart.
24.3.2 Neuroborreliose
Borreliose (ziekte van Lyme) is een via een teken-
beet overgebrachte infectie met de spirocheet Bor-
relia ­burgdorferi. De in Europa verantwoordelijke
teek Ixodes ricinus komt in Nederland niet alleen in
bossen voor, maar ook in stadsparken en -tuinen.
Het aantal teken per locatie wisselt sterk, evenals
het percentage teken dat besmet is met B. burg-
dorferi (zie www.tekenradar.nl). Uit een inventari-
satie onder alle Nederlandse huisartsen bleek dat
erythema migrans als manifestatie van lymeziekte
in Nederland in 2009 bij 22.000 patiënten werd
geconstateerd. Na besmetting kan ter plaatse van
de beet een lokale ontsteking van de huid ontstaan
(vroege gelokaliseerde ziekte). Pathognomonisch
voor deze infectie is het erythema migrans: een
rode plek die geleidelijk groter wordt en centraal
verbleekt (figuur 24.6). Dagen tot weken na de be-
smetting kan de bacterie zich hematogeen versprei-
den (vroege gedissemineerde ziekte), waarna vooral
verschijnselen ontstaan van het centrale en perifere
zenuwstelsel, de gewrichten en het hart. Opmerke-
lijk is dat minder dan de helft van de patiënten met
acute gedissemineerde borreliose een lokale huid-
aandoening heeft gehad. Bij sommige patiënten
ontstaat een chronische aandoening van de huid,
de gewrichten of het zenuwstelsel (late gedissemi-
neerde ziekte).
Klinische verschijnselen
De meest typische presentatie van neuroborreli-
ose in Europa is het syndroom van Bannwarth, be-
staande uit pijnlijke polyradiculitis en lymfocytaire
meningitis, vaak met hersenzenuwuitval, maar
tal van andere neurologische klachten kunnen
voorkomen­­(tabel 24.5).
Dubbelzijdige uitval van de n. facialis is vrijwel
nooit idiopathisch, en behalve aan sarcoïdose en het
syndroom van Guillain-Barré moet je daarbij ook al-
tijd aan neuroborreliose denken.
Aanvullend onderzoek
Een goed gedocumenteerd erythema migrans is be-
wijzend voor de diagnose ziekte van Lyme. Neuro-
borreliose kan vermoed worden bij patiënten met
 24 Infecties 287

• verdenking syfilis
• positieve syfilisserologie in bloed

liquoronderzoek met
TPHA en RPR

TPHA negatief TPHA positief

RPR negatief RPR positief

geen neurosyfilis penicilline 6 dd

geen actieve
neurosyfilis 3-4 ME
(uitzondering bij
hiv-infectie)

Figuur 24.5 Diagnostiek en behandeling van neurosyfilis.

Figuur 24.6 Erythema migrans op de linkerschouder van een 26-jarige man die daar enkele weken tevoren door een teek gebeten is.
In het bloed werden antistoffen gevonden tegen Borrelia burgdorferi.
288 ne u r o l o g ie
Tabel 24.5 Frequentie van klachten en verschijnselen bij 176 patiënten met een serologische bevestigde neuroborreliose
voorgeschiedenis • tekenbeet opgemerkt
• erythema chronicum migrans
symptomen • radiculaire pijn
• facialisparese
• oogspierzenuwuitval
• combinatie van loop-, mictie-, geheugen- en concentratiestoornissen
een chronische lymfocytaire meningitis, zeker als er
tevens sprake is van hersenzenuwuitval of een peri-
fere radiculopathie. De diagnose wordt in principe
gesteld op basis van het klinische beeld in combi-
natie met laboratoriumonderzoek, het aantonen van
IgM- en IgG-antilichamen tegen B. burgdorferi in
serum en liquor met behulp van ELISA-techniek. In
de eerste zes weken na de tekenbeet zijn deze tests
onbetrouwbaar en kan een PCR op B. burgdorferi in
de liquor van toegevoegde waarde zijn. Na deze pe-
riode van zes weken is het aantonen van IgM- en
IgG-antilichamen tegen B. burgdorferi in de liquor,
intrathecale antistofsynthese, zeer sensitief en spe-
cifiek.
Bij patiënten met neuroborreliose kunnen met
MRI van de hersenen of ruggenmerg focale afwijkin-
gen zichtbaar zijn: aankleurende hersenvliezen, mul-
tifocale wittestofafwijkingen, infarcten in de cortex
en de basale ganglia, en hydrocefalus. Geen van deze
afwijkingen is specifiek voor de diagnose neurobor-
reliose.
Behandeling en prognose
De behandeling bestaat uit parenterale toediening
van ceftriaxon, 2 g per dag, gedurende twee weken.
Bij chronische neuroborreliose wordt vier weken in-
traveneuze therapie geadviseerd. Alternatieven zijn
penicilline en cefotaxim. De neurologische uitvals-
verschijnselen zoals die voorkomen in stadium 2
reageren meestal gunstig op behandeling. Sommige
patiënten houden in meer of mindere mate klachten,
mogelijk door blijvende beschadiging van het ze-
nuwstelsel. Uit onderzoek is gebleken dat langdurige
behandeling met antibiotica bij patiënten met een
dergelijk post-lyme-syndroom (zonder aangetoond
persisteren van de infectie) geen gunstig effect heeft
op de klachten of het functioneren.
26%
16%
86%
51%
7%
5%
Diagnostiek en behandeling van neuroborreliose
diagnostiek
•• de ziekte van Lyme komt veel voor, neurobor-
reliose is zeldzaam
•• de klinische diagnose neuroborreliose wordt
gesteund door een pleiocytose in de liquor en
bevestigd met ELISA-tests (onbetrouwbaar
binnen zes weken na de tekenbeet, daarna
zeer sensitief en specifiek)
behandeling
•• ceftriaxon i.v., 2 g per dag, gedurende twee weken
24.3.3 Varicellazostervirus (VZV)-infectie
Een VZV-infectie kan verschillende neurologi-
sche complicaties geven, waaronder herpes zoster
­(gordelroos). Deze aandoening wordt vooral gezien
bij mensen ouder dan 50 jaar en bij patiënten met
een immuniteitsstoornis (incidentie 3-4 per 1000
per jaar). De ziekte is het gevolg van reactivering
van een latente infectie met VZV. Daarbij begeeft
het virus zich vanuit het dorsale ganglion via de sen-
sibele zenuw naar het overeenkomstige dermatoom,
­waarbij verschijnselen kunnen ontstaan van de huid
en de desbetreffende zenuw, naast algemene symp-
tomen (hoofdpijn, koorts, lymfadenopathie). Eerst
ontstaan pijn en tintelingen in een of enkele aan-
grenzende dermatomen, gevolgd door een erytheem
en het ontstaan van blaasjes (figuur 24.7). Deze
drogen in over een periode van een tot vier weken,
waarna er een dys­esthetisch huidgebied overblijft.
De afwijkingen zijn vooral thoracaal gelokaliseerd
(50%) en in het n. trigeminusgebied (15%).
Bij een herpes zoster ophthalmicus bevinden de
verschijnselen zich in het verzorgingsgebied van de
oogtak van de nervus trigeminus. Door ­aantasting

Figuur 24.7 Herpes zoster: blaasjes en roodheid in een bandvormig gebied op de buik (T9) van een 68-jarige vrouw. Enkele dagen voor
de huidafwijkingen ontstonden, had zij pijn in hetzelfde gebied.
van de cornea kan de visus bedreigd worden. Een
herpes zoster oticus ontstaat vanuit het ganglion
geniculatum­ ­en geeft oorpijn met blaasjes in de
uitwendige gehoorgang en een perifere n. facialis-
verlamming. Het herstel van de n. facialisuitval is
vaak onvolledig. Lokalisatie van de herpes zoster op
een ander niveau (bijvoorbeeld ­lumbaal) kan ook
motorische verschijnselen geven, waarbij de parese
twee weken na de huidverschijnselen ontstaat. Er is
daarbij een goede kans op herstel. Een gedissemi-
neerde VZV-infectie, zoals die vooral wordt gezien
bij patiënten met een immuniteitsstoornis, kan ern-
stige neurologische complicaties geven in de vorm
van een encefalitis of myelitis transversa. Posther-
petische neuralgie is de meest frequente complicatie
van een VZV-infectie; het is een constante, heftige,
brandende pijn, die vooral wordt gezien bij oudere
patiënten.
De behandeling van een herpes zoster is gewoon-
lijk symptomatisch met analgetica. Patiënten ouder
dan 60 jaar en patiënten met een immuunstoornis
of herpes zoster ophthalmicus komen in aanmerking
voor behandeling met aciclovir of valaciclovir, al dan
niet in combinatie met corticosteroïden als hiervoor
geen contra-indicatie bestaat. Beide middelen hebben
geen gunstig effect op het voorkómen van postherpe-
tische neuralgie.
24 Infecties 289
24.3.4 Tetanus
Tetanus wordt veroorzaakt door het neurotoxine
van de anaerobe bacterie Clostridium tetani, door deze­
­afgescheiden in een geïnfecteerde wond. Het toxine
kan zowel via retrograad axonaal transport als hemato-
geen het CZS bereiken. In het eerste geval ontstaat er
een gelokaliseerde tetanus die bestaat uit spierkram-
pen in de omgeving van de wond. In het tweede geval
ontstaat een gegeneraliseerde tetanus met ­pijnlijke
spierspasmen in de aangezichtsspieren (risus sardo-
nicus) en kaakmusculatuur (trismus). Prikkels van al-
lerlei aard kunnen de pijnlijke spasmen opwekken in
extremiteiten en rompspieren, vaak met respiratoire
insufficiëntie als gevolg. De diagnose wordt gesteld
op het klinisch beeld. De behandeling bestaat uit be-
ademing en intraveneuze toediening van benzodiaze-
pinen. De uiteindelijke prognose is gunstig. De ziekte
is te voorkomen door adequate immunisatie.
24.4 Infecties bij immuundeficiëntie
Patiënten met een immuundeficiëntie hebben een ver-
hoogde kans op een neurologische infectieziekte verge-
leken met de normale bevolking. Immuundeficiëntie
is een niet of niet goed functionerend immuunsys­
teem veroorzaakt door een ziekte of door medicijnen
die een patiënt gebruikt. Het bekendste voorbeeld
van een ziekte die het immuunsysteem ­verzwakt is
290 ne u r o l o g ie

hiv-infectie. Na de introductie van de ‘highly active

antiretroviral therapy’ (HAART) in 1996 is zowel de
prevalentie als de incidentie van de neurologische
complicaties aanzienlijk afgenomen. Een groei-
ende populatie patiënten met een immuundeficiën-
tie is die van patiënten die behandeld worden met
­immuunsuppressiva na orgaantransplantatie. Ten
slotte worden steeds meer patiënten behandeld met
monoklonale antilichamen, zoals natalizumab bij
multiple sclerose, die het risico op specifieke neurolo-
gische infecties vergroten.
Patiënten met immuundeficiëntie en een neuro-
logische infectie kunnen zich presenteren met hoofd-
pijn en koorts (paragraaf 24.1) en hoofdpijn, koorts en
focale neurologische verschijnselen (paragraaf 24.2).
De presentatie van deze patiënten is echter vaker aty-
pisch, dus minder vaak met hoofdpijn, koorts en focale
uitval, vergeleken met patiënten zonder immuundefi-
ciëntie. Het kan gaan om infecties die ook voorkomen
Figuur 24.8 Cerebrale toxoplasmose bij een 25-jarige hiv-posi-
bij patiënten met een normaal immuunsysteem, zoals
tieve man met een bewustzijnsdaling. De T1-gewogen opname
een meningitis door pneumokokken, Listeria of my- met contrast toont links frontaal een ringvormige aankleurende
cobacteriën, maar er is ook een aantal infectieziekten afwijking met omringend oedeem. Behandeling leidde tot een
die bijna alleen maar voorkomen bij patiënten met klinische en radiologische verbetering.
immuundeficiëntie. Deze ziekten worden hieronder
besproken. s­ ymptoomloos verlopende pulmonale infectie met de
gist Cryptococcus neoformans. De belangrijkste verschijn-
24.4.1 Cerebrale toxoplasmose selen ­zijn hoofdpijn en koorts, later gevolgd door mis-
Infectie met de intracellulaire parasiet Toxoplasma selijkheid, braken, fotofobie en mentale veranderingen,
gondii komt wereldwijd voor en verloopt bij gezonde vaak zonder meningeale prikkeling. Liquoronderzoek
personen gewoonlijk zonder klinische verschijnse- toont een verhoogde druk en een lymfocytaire pleio-
len. Dit resulteert in een chronisch latente infectie cytose. De cryptokokken zijn meestal zichtbaar in het
waarbij parasitaire cysten aanwezig blijven in onder celpreparaat van de liquor en kunnen daaruit ook ge-
andere de hersenen. De seroprevalentie in de Ne- kweekt worden. De behandeling bestaat uit amfoteri-
derlandse bevolking bedraagt ongeveer 50%. Re- cine B in combinatie met flucytosine.
activering van de latente infectie op basis van een
immuniteitsstoornis geeft een necrotiserende ence- 24.4.3 Progressieve multifocale
falitis en deze wordt vooral gezien bij hiv-positieve leuko-encefalopathie
patiënten. De klinische verschijnselen bestaan uit Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is
hoofdpijn en koorts in combinatie met focale uit- sporadisch beschreven bij patiënten met een lymfopro-
valsverschijnselen. Bij beeldvormend onderzoek liferatieve ziekte of patiënten die immuunsuppressiva
worden ringvormige aankleurende laesies gezien gebruiken, maar wordt vooral gezien bij hiv-positieve
(figuur 24.8). Als behandeling met pyrimethamine patiënten. Het is een progressief verlopende aandoe-
in combinatie met sulfadiazine of clindamycine tot ning van de witte stof van de hersenen met multifocale
een klinische en radiologische verbetering leidt, is de demyelinisatie door verlies van oligodendrogliacellen
diagnose definitief. door infectie met het JC-virus, een papovavirus. Ook
bij PML lijkt er sprake te zijn van reactivering van
24.4.2 Cryptokokkenmeningitis een latente infectie. Het is een subacuut verlopend
Cryptokokkenmeningitis komt sporadisch voor bij in- ziektebeeld waarbij mentale veranderingen en focale
dividuen zonder immuunstoornis, maar wordt vooral uitvalsverschijnselen op de voorgrond staan. MRI
gezien bij hiv-positieve patiënten. De infectie ont- toont multipele wittestoflaesies zonder ruimte-inne-
staat na hematogene verspreiding van een meestal mende werking en zonder aankleuring (figuur 24.9).
 24 InfectIes 291

A B

Figuur 24.9 Progressieve multifocale leukencefalopathie (PML). Een axiale ‘fluid attenuated inversion recovery’-gewogen opname
toont uitgebreide gebieden met hyperintens signaal in beide frontale hersenkwabben (A); er is weinig hersenverplaatsing. De axiale
T1-gewogen opname toont minimale aankleuring na contrast (B). De PCR op JC-virus was in de liquor positief. Patiënte bleek hiv-ge-
infecteerd te zijn.

Er is geen specifieke behandeling voor PMl. De prog-

nose is slecht, al is de mediane overleving van PMl zoektermen
bij hiv-geïnfecteerden beter sinds de introductie van antimicrobial therapy
HAArT. bacterial meningitis
cerebrospinal fluid
24.4.4 Hiv-immuunreconstitutiesyndroom cns infections
Als een hiv-positieve patiënt enkele weken na het star- cns tuberculosis
ten van HAArT klinisch achteruitgaat, kan er sprake herpes encephalitis
zijn van het immuunreconstitutiesyndroom. Het gaat human immunodeficiency virus
daarbij om een overreactie van het herstellende im- meningitis
muunsysteem, waarbij nieuwe opportunistische in- pneumococcal meningitis
fecties klinisch manifest kunnen worden of bestaande
infecties in ernst kunnen toenemen. Het syndroom
wordt behandeld met corticosteroïden.
25 Epilepsie

algemeen
•• onderscheid tussen epileptische aanvallen, epilepsie en epilepsiesyndromen
•• epilepsie is een predispositie voor het krijgen van epileptische aanvallen
aanvallen en epilepsiesyndromen
•• aanvallen vanuit één focus (focale aanvallen): lokalisatiegebonden epilepsie
•• aanvallen vanuit beide hemisferen tegelijk (primair gegeneraliseerde aanvallen): gegeneraliseerde
epilepsie
oorzaken
•• symptomatisch: bij aangeboren of verworven hersenletsel
•• idiopathisch: vaak herkenbare syndromen, meestal genetisch bepaald
behandeling
•• van aanvallen (status epilepticus): benzodiazepinen
•• voorkomen of reduceren van aanvallen: anti-epileptica (vele soorten)
•• niet-medicamenteus: ketogeen dieet, chirurgisch verwijderen epileptische focus, nervus-vagusstimulatie

Epilepsie is een van de meest voorkomende neurolo-
gische aandoeningen. De prevalentie in de westerse
landen wordt geschat op drie tot dertig per 1000 in-
woners. In ontwikkelingslanden is deze aanzienlijk
hoger. De incidentie van epilepsie in Nederland wordt
geschat op vier per 10.000 inwoners per jaar. Daar-
naast krijgt ongeveer 3 tot 5% van de kinderen tussen
6 maanden en 6 jaar een of meer koortsstuipen en
gaan veel acute hersenziekten gepaard met epilepti-
sche aanvallen (dat het doormaken van een epilepti-
sche aanval niet noodzakelijk de diagnose epilepsie
inhoudt bespreken we in dit hoofdstuk).
Epilepsie als aandoening begint vaak op de kin-
derleeftijd, maar een groot aantal kinderen wordt later
ook weer aanvalsvrij nadat medicatie is afgebouwd of
zelfs zonder dat medicatie nodig is geweest. De inci-
dentie van epilepsie neemt weer toe op oudere leef-
tijd. Epileptische aanvallen en epilepsie vormen dus
een belangrijk klinisch probleem in verschillende
leeftijdsgroepen.
25.1 Epileptische aanvallen, epilepsie en
epilepsiesyndromen
Een epileptische aanval is de klinische manifestatie
van een plotselinge, kortdurende functiestoornis van
de hersenen, ten gevolge van excessieve of synchroon
optredende activiteit van cerebrale neuronen. Deze
aanvallen, waarvoor ook wel de termen epileptisch in-
sult en convulsie gebruikt worden, kunnen heel ver-
schillend van aard zijn. Afhankelijk van welke delen
van de hersenen bij de aanval betrokken zijn, kunnen
epileptische aanvallen zich manifesteren met lokale
of gegeneraliseerde spiercontracties, stoornissen van
hogere cerebrale functies of bewustzijnsverlies.
Een epileptische aanval moet beschouwd worden
als een symptoom van een functionele of structurele
aandoening van de hersenen. Zo kunnen jonge kin-
deren een epileptische aanval krijgen bij koorts, en
kunnen op alle leeftijden aanvallen ontstaan door bij-
voorbeeld een ernstige hyponatriëmie, een hersenin-
farct of een hersenvliesontsteking. Dit soort aanvallen

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_25, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
294 ne u r o l o g ie
worden acuut-symptomatische aanvallen genoemd.
Er is in dat geval geen predispositie tot het krijgen van
epileptische aanvallen als het onderliggend probleem
met of eventueel zonder behandeling weer zonder
restverschijnselen herstelt. Er is wel een epileptische
aanval, maar geen epilepsie. Wanneer is er dan wel
sprake van epilepsie?
De diagnose epilepsie vereist een predisposi-
tie voor het krijgen van epileptische aanvallen. Een
dergelijke predispositie is vast te stellen op grond
van klinische criteria, waarvoor (internationale) af-
spraken bestaan. We spreken van epilepsie als een
patiënt meer dan één niet-acuut-symptomatische
aanval heeft gehad, waarbij geldt dat alleen een
tweede aanval die na meer dan 24 uur na de eerste
optreedt als tweede aanval wordt gerekend. De grote
diversiteit aan oorzaken van epileptische aanvallen
en de even grote diversiteit aan klinische manifes-
taties van aanvallen hebben ertoe geleid dat de cri-
teria voor de diagnose epilepsie regelmatig worden
aangepast.
De aandoeningen die aan epilepsie ten grond-
slag liggen, leiden kennelijk tot een langdurende of
blijvende dispositie voor het ontwikkelen van insul-
ten. Het kan daarbij om macroscopische structurele
laesies gaan, zoals na traumatisch hersenletsel of een
herseninfarct, maar ook om stoornissen waardoor de
neuronale prikkeldrempel wordt verlaagd, bijvoor-
beeld door veranderingen in natrium- en kaliumka-
nalen in de neuronale membraan. In beide gevallen is
het regelmatig optreden van epileptische aanvallen op
zichzelf, dus los van de onderliggende aandoening,
een belangrijk klinisch probleem.
Epilepsie is daarmee niet een uniform ziekte-
beeld, maar een verzamelnaam voor een groot aan-
tal verschillende ziektebeelden. Bij veel vormen van
epilepsie is het werkingsmechanisme ontdekt nadat
een bepaald genetisch defect bekend was geworden.
Bij andere vormen is de onderliggende oorzaak nog
niet opgehelderd. Meestal zal er sprake zijn van een
interactie tussen genetische factoren, aanleg- en
­ontwikkelingsstoornissen en omgevingsfactoren. Bij
veel kinderen en volwassenen volstaat een diagnose
epilepsie dus niet en moet naar de onderliggende
etiologie gezocht worden. Sommige ziektebeelden
waarbij epilepsie op de voorgrond staat, worden ge-
kenmerkt door een karakteristieke combinatie van
verschijnselen (klinisch, elektro-encefalografie [EEG],
beeldvorming), zodat van een syndroom gesproken
kan worden zonder dat de onderliggende etiologische
mechanismen bekend zijn. Voor deze ziektebeelden
wordt de term epilepsiesyndroom gebruikt. De juve-
niele myoclonusepilepsie is hiervan een voorbeeld
(paragraaf 25.4.4).
Epileptische aanvallen, epilepsie en
­epilepsiesyndromen
epileptische aanval
• de klinische manifestatie van plotselinge, kort-
durende, excessieve of synchroon optredende
activiteit van cerebrale neuronen
epilepsie
• aandoening van de hersenen gekenmerkt door
een verhoogde gevoeligheid voor het krijgen
van epileptische aanvallen
• diagnostisch criterium: twee of meer niet-
acuut-symptomatische epileptische aanvallen
met een interval van meer dan 24 uur
epilepsiesyndroom
• typische combinatie van klinische kenmerken
en EEG-kenmerken die als klinische entiteit
herkend wordt
25.2 Epileptische aanvallen
In de vorige paragraaf omschreven we een epilep-
tische aanval als de klinische manifestatie van een
plotselinge, kortdurende functiestoornis van de her-
senen, ten gevolge van excessieve of synchroon optre-
dende activiteit van cerebrale neuronen. Bij sommige
vormen van epilepsie ontstaat deze abnormale activi-
teit tegelijkertijd in de twee cerebrale hemisferen; bij
andere vormen speelt deze zich af in een omschre-
ven deel van de cerebrale cortex (focus, in dit geval
een epileptische focus) in een van de hemisferen. De
klinische manifestaties van deze twee vormen zijn
uiteraard verschillend. De aanvallen die in het eerste
geval ontstaan noemen we primair gegeneraliseerde
aanvallen; de aanvallen bij de tweede vorm noemen
we partiële aanvallen (tabel 25.1).
Beide soorten aanvallen kunnen gepaard gaan
met verschillende soorten motorische verschijnselen,
samengevat onder de term convulsies. Daarom wordt
ook wel onderscheid gemaakt tussen convulsieve en
non-convulsieve aanvallen. Non-convulsieve aanval-
len manifesteren zich bijvoorbeeld met voorbijgaand
‘verward’ gedrag, aandachtsstoornissen of automa-
tismen zoals smakken, kauwen en slikken. Ze zijn

Tabel 25.1 Classificatie van epileptische aanvallen
primair gegenerali- • tonisch-klonische aanval
seerde aanvallen • absences
• myoklonieën
• klonische aanval
• tonische aanval
• atone aanval
• partiële aanval
partiële aanvallen
• partiële aanval met secundaire
generalisatie
niet-classificeerbare • salaamkrampen
aanvallen
daardoor minder snel dan convulsieve aanvallen her-
kenbaar als epileptische aanvallen.
Het herkennen van de verschillende soorten aan-
vallen is van belang voor het onderscheid met andere
soorten aanvallen, zoals flauwvallen, TIA’s en narcolep-
sie (zie hoofdstuk 10). Het onderscheid tussen primair
gegeneraliseerde aanvallen en partiële aanvallen is es-
sentieel om vast te stellen om welk epilepsiesyndroom
het gaat. Zoals we zullen zien zijn er gegeneraliseerde
epilepsiesyndromen (die gepaard gaan met primair
gegeneraliseerde aanvallen) en lokalisatiegebonden
epilepsiesyndromen (die gepaard gaan met partiële
aanvallen), elk met hun eigen differentiële diagnose.
25.2.1 Primair gegeneraliseerde aanvallen
Een gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult begint zon-
der voorbode (ook voor de patiënt) met een plotselinge
verstijving van armen en benen, soms met een kreet
door verkramping van thoraxspieren en diafragma.
De armen zijn vaak geabduceerd en halfgebogen voor
de borst, en de benen zijn gebogen. De ogen blijven
open. Hierna volgt extensie van armen en benen met
vaak gebalde vuisten. Deze tonische fase wordt na
seconden gevolgd door een klonische fase: een serie
heftige, meestal symmetrische, regelmatige schokken
van armen en benen, die geleidelijk uitdoven. De pa-
tiënt kan hierbij op zijn tong bijten en de urine laten
lopen. Tijdens de aanval is de patiënt buiten bewust-
zijn. De aanval zelf duurt meestal niet langer dan 2 à 3
minuten. Na verslapping van de ledematen begint de
patiënt weer te ademen en komt hij geleidelijk weer
bij. Vaak is hij aansluitend gedesoriënteerd, onrustig
en tegendraads. De meeste patiënten klagen na de
aanval over vermoeidheid, spierpijn en hoofdpijn.
Het kan wel een dag duren voor de betrokkene weer
de oude is. Bij een gegeneraliseerd tonisch insult is er
25 Epil epsie 295
wel sprake van een plotselinge verstijving van het hele
lichaam, armen en benen, maar volgt er geen kloni-
sche fase.
Absences zijn seconden durende aanvallen die
vooral op de kinderleeftijd voorkomen. Ze beginnen
en eindigen abrupt. De patiënt staart even voor zich
uit, reageert niet en gaat daarna gewoon weer verder
met wat hij aan het doen was. Tijdens de aanval kun-
nen automatismen voorkomen als kauw- en smakbe-
wegingen en knipperen met de ogen. De patiënt zelf
kan zich de aanvallen niet herinneren. Aanvankelijk
wordt nog wel eens gedacht dat het kind zit te dromen
of niet goed oplet. Het onderscheid met partiële aan-
vallen waarbij het bewustzijn gedaald is kan klinisch
moeilijk zijn, maar op het EEG zijn de verschillen
duidelijk (paragraaf 25.5.2).
Myoklonieën zijn kortdurende spierschokken die
overal in het lichaam kunnen voorkomen (zie para-
graaf 23.4). Epileptische myoklonieën, die ontstaan
vanuit de cerebrale cortex en gepaard gaan met epi-
leptiforme ontladingen op het EEG, treden meestal op
in de armen en schouders. Bij myoklonieën in romp
of benen kan een patiënt vallen. Het bewustzijn is bij
deze aanvallen normaal.
Atone aanvallen zijn aanvallen van plotseling to-
nusverlies van de houdingsspieren, waardoor de pa-
tiënt door de benen zakt en valt. De patiënt verliest
hierbij het bewustzijn.
Salaamkrampen zijn aanvallen die zowel bij dif-
fuse als focale hersenziekten kunnen voorkomen en
ook elektrofysiologisch primair gegeneraliseerd of
partieel kunnen zijn. Het is een motorisch aanvals-
type dat alleen bij zuigelingen gezien wordt. Salaam-
krampen zijn kortdurende tonische contracties van de
ledematen die zowel tot een symmetrische flexiebe-
weging als een symmetrische extensiebeweging kun-
nen leiden. Soms is er flexie in de armen en extensie
in de benen of andersom. Ze komen kort na het ont-
waken in series voor. Salaamkrampen zijn vaak sym-
metrisch maar asymmetrie komt voor als er sprake is
van een focale hersenbeschadiging.
25.2.2 Partiële aanvallen
Partiële aanvallen (ook wel focale aanvallen genoemd)
zijn aanvallen die ontstaan door epileptische activiteit
in één locatie (focus) in de hersenen. Die activiteit kan
beperkt blijven tot dat gebied, maar kan zich ook naar
naastgelegen gebieden uitbreiden, waardoor ook de
symptomatologie zich uitbreidt. Zo kunnen spiertrek-
kingen die in één hand beginnen zich in de loop van
296 ne u r o l o g ie
seconden uitbreiden naar de arm, schouder, gelaat
en been aan dezelfde kant. Dit wordt een ‘Jacksonian
march of symptoms’ genoemd. De aanval kan hierna
uitdoven, maar kan zich ook uitbreiden naar de an-
dere hemisfeer, waarna een gegeneraliseerde tonische,
klonische of tonisch-klonische aanval ontstaat. We
spreken dan van een partiële aanval met secundaire ge-
neralisatie. Partiële epileptische aanvallen kunnen veel
verschillende verschijnselen geven, afhankelijk van
welk gedeelte van de cortex betrokken is bij de epilep-
tische activiteit. Bij uitbreiding over de cortex kunnen
meerdere verschijnselen tegelijk voorkomen.
Motorische verschijnselen
Deze beperken zich vaak tot tonische, klonische, to-
nisch-klonische, atone of myoklonische verschijnselen
in een ledemaat, soms met uitbreiding in één lichaams-
helft. Ze worden gegenereerd in de motorische cortex.
Moeilijker als epileptisch te herkennen zijn trappende,
fietsende of (ongericht) slaande bewegingen, die bij
een frontale focus kunnen voorkomen, en die vaak als
functioneel worden geduid (zie paragraaf 37.2).
Autonome verschijnselen
Deze kunnen op de voorgrond staan bij aanvallen van-
uit de temporaalkwab. Misselijkheid, kokhalzen, braken
komen voor, maar ook kippenvel, bradycardie en zelfs
een asystolie, die al dan niet spontaan voorbijgaat.
Sensorische verschijnselen
Hierbij kan het gaan om paresthesieën (gyrus post-
centralis), elementaire of complexe visuele gewaar-
wordingen, micropsie of macropsie (waarbij alles als
klein respectievelijk groot gezien wordt; occipitaal,
pariëtaal), auditieve gewaarwordingen (temporaal),
geur- of smaakgewaarwordingen (temporaal), ge-
waarwording van een warm gevoel in de maagstreek
dat naar de hals opstijgt (‘rising epigastric sensation’,
mesiotemporaal).
Stoornissen van hogere cerebrale functies
Bij temporale aanvallen kan de patiënt een sterk ge-
stoorde aandacht hebben, waardoor hij gedesoriën-
teerd raakt, zijn bezigheden niet kan voortzetten, niet
goed een gesprek kan voeren en soms doelloos wat
rondloopt. Hij maakt een ‘verwarde’ indruk. Na afloop
van de aanval blijkt hij wat zich tijdens de aanval heeft
voorgedaan niet te hebben ingeprent. Deze verschijn-
selen worden vaak samengevat als ‘verlaagd bewust-
zijn’. Ook kortdurende afasie, stoornissen in ruimtelijk
inzicht en ideatorische apraxie kunnen voorkomen.
Psychische verschijnselen
Een patiënt kan zonder aanleiding overvallen worden
door stereotiepe kortdurende affectieve verschijnse-
len. Angst of paniek komen het meest voor, maar ook
somberheid en euforie zijn mogelijk. De patiënt kan
ook plotseling de gewaarwording krijgen een situatie
al eerder te hebben gezien of meegemaakt (déjà-vu-
en déjà-vécu-fenomeen), of overvallen worden door
een gevoel van vervreemding van de omgeving of
zijn eigen persoon (derealisatie, depersonalisatie).
Automatismen
Hiermee bedoelen we doelloze bewegingen en han-
delingen tijdens een aanval die voorkomen bij een
gedaald bewustzijn. Ze bestaan vaak uit kauw-, smak-
of slikbewegingen. Ook doelloze wriemelbewegingen
met de handen komen voor. Soms loopt een patiënt
doelloos wat heen en weer.
Aura
Voor een aantal van de hier genoemde verschijnselen,
zoals een geurgewaarwording of een déjà-vu-feno-
meen, wordt vaak de term aura gebruikt, in de beteke-
nis van een gewaarwording die een aanval inluidt (de
term wordt ook bij migraine gebruikt, zie paragraaf
15.1.1). In feite gaat het om een partiële aanval. Een
patiënt die een gegeneraliseerde aanval heeft doorge-
maakt, weet zich van die aanval niets te herinneren,
maar soms wel van een sensatie die eraan voorafging,
het ruiken van verbrand rubber bijvoorbeeld. Dat wijst
op een temporaal begin van de aanval, waarmee de
aanval die hij doormaakte als een secundair gegene-
raliseerde partiële aanval geclassificeerd moet worden
(van belang voor het behandelingsbeleid).
Het herkennen van partiële insulten kan lastig
zijn als deze niet met motorische verschijnselen
gepaard gaan, wat vaak het geval is. Het is daarom
belangrijk getuigen van een of meer aanvallen te vra-
gen naar verschijnselen als ‘verwardheid’ tijdens de
aanval, het optreden van oromandibulaire of manu-
ele automatismen, en lacunes in het geheugen van
de patiënt.
25.2.3 Status epilepticus
Een status epilepticus wordt gedefinieerd als een lan-
ger dan 30 minuten durende epileptische aanval; of
het optreden van meerdere aanvallen zonder herstel
van bewustzijn tussendoor. Het kan om alle soorten
aanvallen gaan. Daarnaast wordt vaak de term drei-
gende status epilepticus gebruikt bij aanvallen die
langer duren dan 5 minuten.

Een gegeneraliseerde convulsieve status epilepti-
cus is een potentieel levensgevaarlijke aandoening, met
een mortaliteit van gemiddeld 4%. Oorzaken van over-
lijden zijn respiratoire insufficiëntie, cardiogene shock,
hartritmestoornissen, metabole acidose, en nierinsuffi-
ciëntie ten gevolge van rabdomyolyse. De kans op over-
lijden hangt af van het onderliggende mechanisme of
ziektebeeld. Een status epilepticus uitgelokt door on-
voldoende inname van medicatie heeft een relatief lage
sterftekans, een acuut-symptomatische status epilepti-
cus bij een herseninfarct of encefalitis een zeer hoge.
Een non-convulsieve status epilepticus met behalve
bewustzijnsdaling weinig andere opvallende verschijn-
selen kan in verschillende situaties voorkomen. Het kan
om partiële temporale aanvallen gaan of (bij kinderen)
om voortdurende absences, die zich in beide gevallen
uiten in een gedaald bewustzijn, automatismen en een
‘verdwaasd’ gedrag. Een non-convulsieve status komt
ook voor na een convulsieve status waarbij de convulsies
gestopt zijn maar de patiënt niet bijkomt. In alle geval-
len is een EEG-registratie belangrijk voor de diagnose.
Een partiële status epilepticus kan ook bestaan
uit voordurende trekkingen in een arm of been zon-
der bewustzijnsdaling.
Epileptische aanvallen
primair gegeneraliseerde aanvallen
• beide hemisferen zijn bij de epileptische activi-
teit betrokken
• bijna altijd bewustzijnsverlies (niet bij myoklo-
nieën)
• vaak met convulsies (tonisch, klonisch, tonisch-
klonisch) of tonusverlies
partiële aanvallen
• epileptische activiteit in een deel van de cortex
in één hemisfeer
• grote variatie in focale prikkelingsverschijnselen
• vaak bewustzijnsdaling
partiële aanvallen met secundaire generalisatie
• partieel beginnende aanval die overgaat in
gegeneraliseerde tonisch-klonische aanval
• het ‘aura’ dat vooraf kan gaan aan een gegene-
raliseerde aanval is een partiële aanval
status epilepticus
• aanval van meer dan 30 minuten of serie aanvallen
zonder herstel van bewustzijn tussendoor
• een gegeneraliseerde convulsieve status epilep-
ticus is potentiaal levensgevaarlijk
25 Epil epsi e 297
25.3 Epileptische aanvallen: wel of geen
epilepsie?
Bij patiënten met epileptische aanvallen die niet vol-
doen aan de criteria voor epilepsie gaat het om drie
groepen: de acuut-symptomatische epileptische aanval-
len, kinderen met koortsconvulsies en mensen die in
hun leven maar één epileptische aanval doormaken.
25.3.1 Acuut-symptomatische aanvallen
Als een epileptische aanval optreedt bij een acute
metabole ontregeling, zoals een hypoglykemie of een
elektrolytstoornis, of binnen één week na een acute
hersenziekte, zoals traumatisch hersenletsel, encefa-
litis of een herseninfarct, noemen we dit een acuut-
symptomatische aanval; een aanval meer dan een
week na het ontstaan van een letsel noemen we laat-
symptomatisch. Een acuut-symptomatische aanval na
een trauma heeft een relatief lage kans (geschat op
13%) op het ontwikkelen van recidiefaanvallen (dus
epilepsie) in de jaren daarna. Een laat-symptomati-
sche aanval daarentegen heeft een hoge recidiefkans
(geschat op 47%). Bij een doorgemaakt herseninfarct
liggen deze getallen respectievelijk op 33 en 72%. Deze
verschillen tussen acute en late aanvallen hebben con-
sequenties voor de behandeling (paragraaf 25.6.3).
25.3.2 Koortsconvulsies
Koortsconvulsies, ook wel koortsstuipen genoemd,
zijn epileptische aanvallen bij kinderen tussen 6
maanden en 6 jaar gerelateerd aan koorts. Een typi-
sche koortsconvulsie duurt korter dan 15 minuten,
treedt eenmalig op in een koortsperiode en vertoont
geen halfzijdige verschijnselen als halfzijdige schok-
ken of een postictale parese. Als niet aan al deze cri-
teria wordt voldaan, spreekt men van een atypische
koortsconvulsie. Ongeveer 40% van de koortsconvul-
sies is atypisch. Afhankelijk van atypische kenmerken
van de aanval en het voorkomen van epilepsie in de
familie hebben kinderen met koortsconvulsies een
verhoogde kans op het in de toekomst ontwikkelen
van epilepsie. Atypische koortsconvulsies zijn soms
het eerste teken van een ernstig epilepsiesyndroom.
Belangrijk is te beseffen dat een koortsconvulsie met
name bij kinderen onder de leeftijd van anderhalf jaar
de eerste uiting kan zijn van een meningitis.
25.3.3 Gelegenheidsinsult
Van een groot aantal omstandigheden is bekend dat
deze een gegeneraliseerde epileptische aanval kun-
nen provoceren bij mensen die daarvoor gevoelig zijn.
Slaapgebrek, alcoholgebruik en lichtflitsprikkeling
298 ne u r o l o gie
zijn hiervan de bekendste. Als iemand eenmalig een
epileptische aanval krijgt, uitgelokt door een van deze
factoren, wordt dit een gelegenheidsinsult genoemd.
Maar of een aanval een gelegenheidsinsult is en in de
toekomst nooit meer op zal treden, of de eerste is van
meerdere aanvallen, is op voorhand niet met zeker-
heid vast te stellen. Wel helpt een EEG om deze kans
enigszins in te schatten. De diagnose ‘gelegenheids-
insult’ is dus een weinig zekere diagnose.
Epileptische aanvallen maar geen epilepsie
acuut-symptomatische aanvallen
• binnen een week na een acute hersenziekte
koortsconvulsies
• bij kinderen van 6 maanden tot 6 jaar met koorts
gelegenheidsinsult
• een eerste insult uitgelokt door specifieke
omstandigheden
25.4 Pathofysiologie, etiologie en
epilepsiesyndromen
De predispositie voor het krijgen van epileptische
aanvallen kan door verschillende mechanismen tot
stand komen. De oorzaken van epilepsie zijn dan ook
zeer divers. Epilepsie die op de kinderleeftijd al be-
gint, is vaak genetisch bepaald. Bij volwassenen zijn
hersentumoren en hersenschade door vasculaire aan-
doeningen of trauma belangrijke oorzaken. Dit geldt
althans voor westerse landen, in grote delen van de
wereld zijn cerebrale parasitaire infecties (met name
cysticercosis) de meest voorkomende oorzaak van epi-
lepsie.
25.4.1 Pathofysiologie
We hebben epilepsie heel algemeen gedefinieerd als
een predispositie voor het krijgen van epileptische
aanvallen. Die predispositie wordt gerealiseerd door
een verlaagde prikkeldrempel van groepen neuro-
nen, waardoor deze makkelijk tot spontane ontlading
kunnen overgaan. Van veel gegeneraliseerde epilepsie-
syndromen op de zuigelingenleeftijd is de afgelopen
jaren het genetisch mechanisme ontdekt. Vaak gaat het
om mutaties in genen die coderen voor een natrium-
of kaliumkanaal in neuronale membranen of voor een
ander essentieel membraaneiwit. Door veranderingen
in ionkanalen kan de rustpotentiaal van een neuron
veranderen waardoor dit sneller depolariseert. En als
een groot aantal van deze ‘instabiele’ neuronen te snel
depolariseert, ontstaat een epileptische aanval.
Kennelijk zijn bij dit soort membraanverande-
ringen niet alle soorten neuronen in gelijke mate
aangedaan. Bij lokalisatiegebonden epilepsiesyndro-
men vinden spontane ontladingen primair plaats in
bepaalde gebieden van de cerebrale cortex. Bij ge-
generaliseerde epilepsiesyndromen wordt de syn-
chrone ontlading van corticale neuronen in beide
hemisferen tegelijk waarschijnlijk in gang gezet
vanuit de thalamus. Ook bij de meeste van deze
gegeneraliseerde epilepsiesyndromen wordt een ge-
netische oorzaak verondersteld, al is die tot nu toe
alleen aangetoond voor de absences die voorkomen
bij het GLUT1-deficiëntiesyndroom (een metabole
stoornis door een defect in een glucosetransportei-
wit die ook andere neurologische symptomen ver-
oorzaakt).
De mechanismen die ten grondslag liggen aan
de aanvallen bij structurele laesies als herseninfarc-
ten en hersentumoren zijn onbekend. Bij acute lae-
sies zouden lokale verstoringen van het extracellulaire
milieu de prikkelbaarheid van neuronen kunnen ver-
anderen. Ook bij gliomen, die uitgaan van gliacellen,
zou dat het geval kunnen zijn.
25.4.2 Etiologie en epilepsiesyndromen
Epilepsie kan naar etiologie in een aantal grote ca-
tegorieën worden ingedeeld. De indeling in symp-
tomatische, idiopathische en cryptogene epilepsie is
in Nederland nog het meest gebruikelijk (tabel 25.2).
Gezien de voortgaande ontrafeling van de genetisch
achtergrond van veel epilepsiesyndromen zal deze
indeling in de nabije toekomst aan aanpassingen
onderhevig zijn.
Met de combinatie van aanvalsclassificatie, be-
vindingen bij het EEG en beeldvormend onderzoek,
en de (veronderstelde) etiologie van de aanvallen
is vaak de diagnose van een specifiek epilepsiesyn-
droom mogelijk (tabel 25.3). Een epilepsiesyndroom
kan bij een ­patiënt soms in de loop van jaren over-
gaan in een ander epilepsiesyndroom. Zo is bekend
dat van de kinderen met een ‘absence-epilepsie van
de kinderleeftijd’, ongeveer 10% later een ander epi-
lepsiesyndroom krijgt. Daarnaast zijn de criteria voor
epilepsiesyndromen (en de naamgeving) aan veran-
deringen onderhevig. De laatste jaren is van een aan-
tal syndromen (met name op de zuigelingenleeftijd)
het genetisch mechanisme bekend geworden, en dat
zal de komende jaren ook voor andere syndromen het
 25 Epilepsie 299

Tabel 25.2 Etiologische classificatie van epilepsie

symptomatisch twee of meer laat-symptomatische insulten* veroorzaakt door aantoonbaar aangeboren of verworven
hersenletsel (bijv. corticale aanlegstoornissen, tubereuze sclerose, vaatmalformaties, traumatisch
hersenletsel, herseninfarct, postinfectieuze hersenschade)
idiopathisch welomschreven epilepsiesyndroom (aanvalstype, beloop, EEG-afwijkingen, familiair voorkomen) waar-
voor bij aanvullend onderzoek geen oorzaak aantoonbaar is (een genetische predispositie speelt een
belangrijke rol bij veel van deze syndromen)
cryptogeen twee of meer insulten die niet passen bij een welomschreven epilepsiesyndroom (zoals bij idiopathi-
sche epilepsie), en waarvoor met aanvullend onderzoek geen oorzaak kan worden gevonden (waar-
schijnlijk is er sprake van aangeboren of verworven hersenletsel dat met de huidige technieken niet
aantoonbaar is)
* Zie paragraaf 25.3.1 voor het onderscheid tussen vroeg- en laat-symptomatische insulten.

Tabel 25.3 Classificatie van epilepsiesyndromen; alleen de meest voorkomende epilepsiesyndromen zijn genoemd

lokalisatiegebonden epilepsiesyndromen
symptomatisch • bij focale structurele laesies
idiopathisch • benigne kinderepilepsie met centrotemporale pieken
• syndroom van Panayiopoulos
cryptogeen
gegeneraliseerde epilepsiesyndromen
symptomatisch • syndroom van West
• progressieve myoclonusepilepsie
idiopathisch • benigne familiaire neonatale convulsies
• benigne niet-familiaire neonatale convulsies
• absence-epilepsie van de kinderleeftijd
• juveniele myoclonusepilepsie
• reflexepilepsie
cryptogeen • syndroom van West

geval zijn. Hier bespreken we alleen de meest voorko-
mende epilepsiesyndromen.
25.4.3 Lokalisatiegebonden epilepsiesyndromen
Benigne kinderepilepsie met centrotemporale pieken komt
voor bij kinderen in de leeftijd van 1 tot 14 jaar met een
piek van 7 tot 10 jaar. De partiële aanvallen zijn vaak
in het gelaat gelokaliseerd, zoals kortdurende schokjes
in het gelaat, niet kunnen praten, tintelingen rond de
tong en kwijlen. De aanvallen treden vaak’s nachts op,
waarbij het kind angstig de slaapkamer van de ouders
binnenkomt. Het interictale EEG toont frequent pie-
ken boven de centraal-temporale gebieden (figuur 25.1).
Deze vorm van epilepsie gaat bij vrijwel alle kinderen
vanzelf weer over zonder behandeling.
Het syndroom van Panayiotopoulos komt voor
bij kinderen van 1 tot 14 jaar. De aanvallen bestaan
uit plotseling optredende autonome verschijnselen,
vooral braken met daarbij bleek zien en een deviatie
van de ogen. De aanvallen kunnen gepaard gaan met
een bewustzijnsdaling. Het interictale EEG toont
frequent pieken boven de occipitale gebieden, maar
de aanvallen komen vanuit temporaal.
Symptomatische lokalisatiegebonden epilepsiesyn-
dromen ontstaan door aangeboren of verworven her-
senletsel, zoals een gebied met corticale dysplasie,
structurele afwijkingen bij tubereuze sclerose of lit-
tekenweefsel na een doorgemaakt herseninfarct of
trauma. De aard van de partiële aanvallen hangt uiter-
aard af van de locatie van de pathologie (figuur 25.2).
De voorgeschiedenis of het aanvullende onderzoek
toont een onderliggende hersenafwijking of aandoe-
ning als oorzaak van de epilepsie. De ­recidiefkans
bij structurele laesies is hoog, en daarom moeten
300 ne u r o l o g ie

Figuur 25.1 Rechts centraal zijn twee epileptiforme afwijkingen zichtbaar. Dergelijke afwijkingen kunnen wijzen op benigne epilepsie
met centrotemporale pieken, maar kunnen ook bij kinderen zonder epilepsie gezien worden. Op het bovenaanzicht van het hoofd (inzet
rechtsboven) zijn de afleidingen weergegeven. Even getallen staan voor rechts, oneven voor links.
F: frontaal; FP: frontopolair; P: pariëtaal; C: centraal; O: occipitaal; Fz, Pz, Cz: midline.

Figuur 25.2 Nachtelijke registratie waarop het begin van een aanval is vastgelegd. Binnen de cirkel artefacten, veroorzaakt door de
sterke spieractiviteit van de aangezichts- en kaakmusculatuur bij het begin van de aanval. Binnen de rechthoek is de ritmische trage
activiteit te zien, zoals kan worden gezien bij een frontale aanval. Zie bijschrift van figuur 25.1 voor de afleidingen.

deze patiënten al na een eerste aanval worden inge-
steld op medicijnen. Een relatief veelvoorkomende
oorzaak van temporale epilepsie is mesiale tempo-
rale sclerose, met gliose en volumeverlies van de
­ ippocampus ­(figuur 25.3). De temporale aanvallen
h
ontstaan meestal op de puberleeftijd of op jongvol-
wassen leeftijd. Veel van deze patiënten hebben als
kind langdurige koortsstuipen gehad.
 25 Epil epsi e 301

25.4.4 Gegeneraliseerde epilepsiesyndromen Deze vorm van epilepsie is met ethosuximide, la-
Benigne familiaire neonatale convulsies ontstaan op de motrigine of valproaat vaak goed behandelbaar,
tweede of derde levensdag in de vorm van kortdurende andere anti-epileptica hebben geen effect of leiden
tonisch-klonische aanvallen die na enkele maanden zelfs tot een toename van aanvallen.
vanzelf overgaan. Deze vorm van epilepsie wordt ver-
oorzaakt door een autosomaal dominant overervende Figuur 25.3 Sagitale T1-gewogen opname. Links de rechter-,
afwijking van de ‘voltage-gated’ kaliumkanalen van de rechts de linkerhemisfeer. Hyperintensiteit van de rechterhippo-
neuronen. campus zonder volumeverlies passend bij beginnende mesiale
Benigne (niet-familiaire) neonatale convulsies tre- hippocampale sclerose.
den op tijdens de eerste zeven dagen na de geboorte.
Gedurende een aantal uren treedt een serie klonische
unilaterale convulsies op die van kant kunnen wisse-
len. De etiologie is niet duidelijk en de prognose is
uitstekend.
Van alle kinderen met epilepsie heeft 2 tot 10%
absence-epilepsie van de kinderleeftijd. Absences zijn de
enige aanvalsvorm. De debuutleeftijd is tussen de 4
en 8 jaar, de aandoening gaat meestal voor het 12e jaar
weer over. De absences komen frequent voor, leiden
vaak tot verminderde schoolprestaties en kunnen (in
de spreekkamer) worden uitgelokt door hyperventi-
latie. Ongeveer 10% ontwikkelt in de adolescentie of
op volwassen leeftijd juveniele myoclonusepilepsie
of gegeneraliseerde epilepsie met alleen tonisch-
klonische insulten. Het EEG toont specifieke afwij-
kingen in de vorm van drie piekgolfcomplexen per
seconde, óók bij interictale registraties (figuur 25.4).

Figuur 25.4 EEG-registratie van een absence. In alle afleidingen tegelijk ontstaan piekgolfcomplexen met een frequentie van drie per
seconde (3 Hz). De laborant die het EEG registreert, vermeldt op dat moment dat er geen reactie is op aanspreken. Zie bijschrift van
figuur 25.1 voor de afleidingen.
302 ne u r o l o gie
Juveniele myoclonusepilepsie (JME) komt relatief
veel voor; 5 tot 10% van alle patiënten met epilep-
sie heeft een JME. De debuutleeftijd is tussen 12 en
18 jaar. De myoklonieën treden vooral ’s morgens
vroeg op, voornamelijk in de armen, schouders en
nek. De meeste patiënten hebben ook tonisch-kloni-
sche aanvallen die soms ontstaan na een reeks van
myoklonieën. Ongeveer een derde heeft tevens ab-
sences. De JME is goed behandelbaar met valproaat,
levetiracetam of lamotrigine; andere anti-epileptica
kunnen juist tot een toename van aanvallen leiden.
Langdurige en vaak levenslange behandeling is
nodig. Na staken van medicatie is de kans op reci-
diefaanvallen groot.
Bij reflexepilepsie worden de aanvallen uitgelokt
door bepaalde stimuli, vooral door lichtflitsprikkeling
(televisie, videospelletjes, disco’s, rijden langs een rij
bomen waar de laagstaande zon doorheen schijnt).
Reflexepilepsie komt vooral voor op de kinderleef-
tijd en in de adolescentie. De diagnose kan bevestigd
worden door EEG-onderzoek met lichtflitsprikkeling,
waardoor epileptiforme afwijkingen kunnen worden
uitgelokt. De behandeling bestaat uit adviezen om de
stimuli te vermijden, zoals televisiekijken op flinke
afstand van het toestel in een goed verlichte ruimte.
Behandeling met anti-epileptica (valproaat, levetirace-
tam of lamotrigine) is alleen geïndiceerd wanneer de
patiënt met leefregels niet aanvalsvrij wordt of wan-
neer zich ook spontane aanvallen voordoen.
Het syndroom van West komt zowel symptomatisch
als cryptogeen voor. Het ontstaat rond de leeftijd van
3 en 12 maanden met aanvallen met salaamkrampen.
Deze tonische aanvallen duren seconden en treden in
series op. Tijdens een dergelijke serie huilt het kind.
De ontwikkeling van het kind stagneert. Het EEG laat
een chaotisch patroon zien met hooggevolteerde epi-
leptiforme activiteit dat specifiek is voor dit syndroom
(hypsaritmie). Bij een groot deel van de kinderen wordt
een onderliggende oorzaak aangetoond (perinatale
­asfyxie, cerebrale ontwikkelingsstoornissen, tubereuze
sclerose). De prognose is vaak slecht. De aanvallen zijn
niet altijd goed te onderdrukken en een deel van de
kinderen vertoont een blijvende ontwikkelingsachter-
stand. De behandeling wordt meestal gestart met pred-
nison, ACTH of vigabatrine.
Progressieve myoklonische epilepsie is een epilep-
siesyndroom dat bij veel verschillende aandoeningen
kan voorkomen; meestal gaat het om genetisch be-
paalde metabole stoornissen. De aanvallen beginnen
op de kinderleeftijd of in de adolescentie en bestaan
uit myoklonieën en tonisch-klonische insulten. Vaak
ontstaat er ook een progressief dementiesyndroom.
Pathofysiologie, etiologie en epilepsiesyndromen
pathofysiologie
• algemeen: verlaagde prikkeldrempel van groe­
­pen cerebrale neuronen
• mechanismen: genetisch bepaalde defecten in
ionkanalen; veranderingen in het extracellu-
laire milieu; vaak onbekend
etiologie
• symptomatisch: door aantoonbaar aangeboren
of verworven structureel hersenletsel
• idiopathisch: herkenbare epilepsiesyndromen,
soms genetisch bepaald, vaak met onbekende
pathogenese
• cryptogeen: geen oorzaak te vinden en niet
passend bij een idiopathisch epilepsiesyndroom
epilepsiesyndromen
• lokalisatiegebonden epilepsie: kinderepilepsie
met centrotemporale pieken, syndroom van
Panayiotopoulos, symptomatische lokalisatie-
gebonden epilepsiesyndromen
• primair gegeneraliseerde epilepsie: benigne
familiaire neonatale convulsies, benigne (niet-
familiaire) neonatale convulsies, absence-­
epilepsie van de kinderleeftijd, juveniele
myoclonusepilepsie, reflexepilepsie, syndroom
van West, progressieve myoklonische epilepsie
25.5 Anamnese, lichamelijk onderzoek en
aanvullend onderzoek
De diagnostiek van epilepsie is gericht op een drietal
vragen.
rr Is de aanval (zijn de aanvallen) epileptisch?
rr Zo ja, wat is de oorzaak van de epileptische aanval
of aanvallen?
rr Als het om epilepsie gaat, om welk epilepsiesyn-
droom gaat het dan?
De eerste vraag betreft vooral de differentiële diag-
nose van wegrakingen. Deze is behandeld in hoofd-
stuk 10. Behalve het klinische oordeel kan ook het
EEG een belangrijke rol spelen bij het beantwoorden
van deze vraag. Als het om epileptische aanvallen gaat
is een classificatie van de aanvallen essentieel; daarbij
zijn de anamnese, het lichamelijk onderzoek en het

EEG van belang. Bij de tweede vraag is meestal het
MRI-onderzoek leidend, vaak aangevuld met labora-
toriumonderzoek en genetisch onderzoek. De derde
vraag wordt beantwoord door de combinatie van alle
gegevens.
25.5.1 Anamnese en lichamelijk onderzoek
Anamnese
Bij veel soorten aanvallen weet de patiënt zelf zich
weinig of niets van de aanval te herinneren. Je bent
dan, evenals bij zuigelingen en kleine kinderen,
vooral op de heteroanamnese aangewezen. Als je de
patiënt ziet zonder ooggetuige is deze vaak wel te-
lefonisch bereikbaar. Soms hebben familieleden een
video-opname gemaakt van de aanval.
De aard van een epileptische aanval wordt vooral
bepaald door de aan- of afwezigheid van een verlaagd
bewustzijn of bewustzijnsverlies, en het al dan niet
optreden van spiertrekkingen. Bewustzijnsdaling kan
inhouden dat de patiënt bewusteloos neerviel (vaak
met spiertrekkingen), maar ook dat hij enkel maar
verdwaasd en niet reagerend zat, stond of rondliep.
Spiertrekkingen kunnen variëren van focale ritmi-
sche trekkingen in één arm of been tot symmetrische
ritmische trekkingen in alle ledematen, symmetri-
sche verstijving van alle ledematen of kortdurende
aritmische spierschokken verspreid in het lichaam.
Naast bewustzijnsdaling en spiertrekkingen zijn
van belang: het optreden van automatismen, het ge-
drag van de patiënt, en de aanwezigheid van focale
verschijnselen bij een helder bewustzijn (gelokali-
seerde spiertrekkingen, gevoelssensaties, zintuiglijke
gewaarwordingen). Als het om een gegeneraliseerde
aanval lijkt te gaan met bewustzijnsverlies en spier-
trekkingen vraag dan of de patiënt vlak voor hij weg-
raakte iets bijzonders heeft opgemerkt (aura). Ook de
omstandigheden zijn van belang: was de patiënt al
ziek, heeft hij recent een hoofdtrauma doorgemaakt,
gebruikt hij veel alcohol of drugs of is hij daar recent
juist mee gestopt, gebruikt hij medicijnen, zijn er fa-
milieleden met epilepsie? Als een patiënt al meerdere
aanvallen heeft doorgemaakt moet je een indruk zien
te krijgen van de frequentie en het patroon (’s nachts,
na het ontwaken, op willekeurige tijdstippen).
Lichamelijk onderzoek
Als je een patiënt kort na een aanval kan onderzoeken
zijn belangrijk: bloeddruk en pols, de lichaamstem-
peratuur, inspectie van de tong (tongbeet), testen van
25 Epil epsi e 303
bewustzijn en oriëntatie (‘verwardheid’ in de vorm van
desoriëntatie en tegendraads gedrag na een wegraking
passen veel meer bij een epileptische aanval dan bij an-
dere oorzaken van wegrakingen), nagaan of er focale
uitvalsverschijnselen zijn, en, vooral bij kinderen, zoe-
ken naar huidafwijkingen (wijnvlek, hypopigmentaties
en adenoma sebaceum, naevus sebaceus).
Laboratoriumonderzoek bij een aanval
Bij een eerste aanval waarvan de oorzaak niet uit de
omstandigheden duidelijk is (bijvoorbeeld kort na een
hoofdtrauma), zijn belangrijk: Na, Ca, Mg en glucose
in het bloed en eventueel toxicologische screening
van bloed en urine. Bij patiënten die al bekend zijn
met epilepsie en die anti-epileptica gebruiken, kan
soms een bepaling van de serumconcentraties van
anti-epileptica zinvol zijn, bijvoorbeeld om therapie-
ontrouw te objectiveren.
25.5.2 Elektro-encefalografie
De abnormale activiteit van groepen cerebrale neuronen
die een epileptische aanval veroorzaakt, is zichtbaar in
het elektro-encefalogram (EEG) als pieken, piekgolfcom-
plexen of scherpe golven die afhankelijk van het aanvals-
type focaal optreden of over het hele hersenoppervlak
(zie appendix A). De afwijkingen worden onder de term
epileptiforme activiteit samengevat. Elektro-encefalogra-
fische aanvalsactiviteit is in elk geval tijdens een aanval
zichtbaar, maar in geringere mate komt epileptiforme
activiteit ook voor tussen de aanvallen door (‘interic-
taal’). Het EEG kan daardoor op verschillende manieren
­behulpzaam zijn bij de diagnostiek van epilepsie.
Wel of geen epilepsie?
Bij twijfel over de aard van de aanvallen (syncope,
epilepsie, functionele aanvallen) kan het EEG een
vermoeden op epilepsie bevestigen door een aanval
te registreren, of versterken door het aantonen van
interictale epileptiforme activiteit. De kans om bij ou-
dere kinderen en volwassenen een aanval te registre-
ren is klein, omdat bij de meeste epilepsiesyndromen
de aanvalsfrequentie laag is (absence-epilepsie is een
uitzondering). De sensitiviteit van één standaard-
EEG met hyperventilatie en lichtflitsprikkeling, waar-
door epileptiforme activiteit kan worden uitgelokt, is
ongeveer 50%. Deze kan worden verhoogd door het
EEG te verrichten na een nacht slaapdeprivatie. Tij-
dens het doezelen bij EEG-registratie in de ochtend
is de kans om epileptiforme afwijkingen aan te tonen
toegenomen. De sensitiviteit van een standaard-EEG
304 ne u r o l o g ie
dat bij normale bevindingen gevolgd wordt door een
EEG na slaapdeprivatie is ongeveer 80%. Met een
langdurige registratie van 24 uur of langer (mogelijk
in epilepsiecentra) kan de sensitiviteit nog verder toe-
nemen. Het definitief uitsluiten van epilepsie door
middel van het EEG is echter niet mogelijk.
Aan de andere kant zijn epileptiforme afwijkin-
gen in het EEG niet bewijzend voor epilepsie. Van
kinderen op de basisschoolleeftijd heeft 3 tot 6% zulke
afwijkingen zonder tot op dat moment epileptische
aanvallen te hebben gehad. Met het toenemen van de
leeftijd neemt dit percentage overigens sterk af.
Wel of niet behandelen?
Het aantonen van epileptiforme afwijkingen in het
EEG na een eerste epileptische aanval is een risicofac-
tor voor het optreden van volgende aanvallen, en kan
daardoor bijdragen aan de beslissing een behandeling
te starten. In het algemeen is de kans op een recidief-
aanval na een eerste aanval bij een normaal EEG rond
de 30%, bij een afwijkend EEG rond de 70%.
Diagnostiek van het epilepsiesyndroom
Het EEG kan een belangrijke rol spelen bij de diag-
nose van het epilepsiesyndroom. Partiële temporale
aanvallen en absences zijn bijvoorbeeld vaak klinisch
niet goed te onderscheiden, maar de EEG-bevindin-
gen verschillen sterk: focale temporale epileptiforme
afwijkingen in het eerste geval, gegeneraliseerde epi-
leptische activiteit in het tweede.
Lokalisatie van een epileptische focus
Als een chirurgische behandeling overwogen wordt
(paragraaf 25.6.5) is een zo precies mogelijke lokali-
satie van de epileptische focus noodzakelijk. Hiervoor
worden speciale technieken gebruikt, waaronder re-
gistratie via elektroden die tijdens de operatie op het
hersenoppervlak zijn aangebracht.
25.5.3 Beeldvorming
Veel cerebrale afwijkingen die gepaard gaan met epi-
lepsie zijn zichtbaar op een MRI. Dat geldt niet alleen
voor verworven pathologie, zoals infarcten, bloedin-
gen, tumoren en traumatisch letsel, dat vooral bij
volwassenen voorkomt, maar ook voor veel genetisch
bepaalde aanlegstoornissen of vroeg verworven aan-
doeningen bij kinderen. Voorbeelden van genetische
aanlegstoornissen zijn lissencefalie, holoprosencefa-
lie en corticale tubers (zie paragraaf 36.2). Aangezien
het daarbij dikwijls om spontane mutaties gaat, hoeft
epilepsie niet vaker in de familie voor te komen. Juist
de morfologische afwijkingen op de MRI kunnen dan
het genetisch onderzoek toespitsen om tot een defini-
tieve diagnose te komen. Verworven cerebrale aanleg-
stoornissen komen bijvoorbeeld voor bij het foetaal
alcoholsyndroom en een intra-uteriene CMV-infectie.
Een relatief veelvoorkomende oorzaak van temporaal-
kwabepilepsie bij pubers en volwassenen is mesiale
temporale sclerose (paragraaf 25.4.3).
25.5.4 Overig aanvullend onderzoek
De aanvullende diagnostiek naar een eventueel onder-
liggend ziektebeeld hangt sterk af van de leeftijd van
de patiënt, de familieanamnese en de vorm van epi-
lepsie. Bij epilepsie op de kinderleeftijd zal vaak ge-
richt genetisch onderzoek of stofwisselingsonderzoek
geïndiceerd zijn; gericht wil zeggen: toegespitst op de
differentiële diagnose aan de hand van het klinische
beeld (niet alleen de epilepsie, maar ook andere be-
vindingen) en de bevindingen bij het MRI-onderzoek
van de hersenen. Voor de diagnostiek van sommige
stofwisselingsziekten is ook liquoronderzoek nodig.
Bij op volwassenen leeftijd ontstane epilepsie door
vasculaire laesies, tumoren of infecties is het aanvul-
lend onderzoek op deze aandoeningen gericht. Epilep-
sie kan voorkomen bij een limbische encefalitis en bij
een steroïdresponsieve encefalopathie met auto-im-
muunthyreoïditis (SREAT), waarbij immunologisch
onderzoek van bloed en soms liquor nodig is (zie para-
grafen 21.7.6 en 32.2.3).
Diagnostiek bij epilepsie
elektro-encefalografie
• draagt bij aan het onderscheid tussen epilepti-
sche en niet-epileptische aanvallen
• draagt bij aan de diagnostiek van het epilep-
siesyndroom
• precieze bepaling van een epileptische focus
voor epilepsiechirurgie
beeldvormend onderzoek (MRI)
• aantonen van structureel hersenletsel
• bij kinderen: genetisch bepaalde ontwikke-
lingsstoornissen, verworven hersenletsel
• bij volwassenen: vooral verworven hersenletsel
laboratoriumonderzoek
• gestuurd door klinisch beeld en afwijkingen
op MRI
• genetisch onderzoek, stofwisselingsonder-
zoek voor diagnostiek epilepsiesyndroom

25.6 Behandeling
25.6.1 Behandeling van een insult
Een epileptische aanval gaat meestal vanzelf weer
over. De eerste hulp richt zich op het voorkómen van
letsel als de patiënt op een ongelukkige plaats ligt. Het
heeft geen zin bij een kaakklem in de tonische fase
te proberen iets tussen de tanden te stoppen. Leg de
patiënt in de uitputtingsfase in stabiele zijligging en
probeer aspiratie te voorkomen en de luchtweg vrij te
houden. Als een aanval na 5 minuten nog niet over
is, kan deze worden gecoupeerd met midazolam of
diazepam. Midazolam kan gebruikt worden als neus-
spray of als oplossing voor buccale toediening (10 mg
bij volwassenen). Diazepam (10-20 mg bij volwas-
senen) kan per rectiole worden toegediend. Diaze-
pam per rectiole is minder effectief dan midazolam
buccaal. Bij patiënten met epilepsie van wie bekend
is dat iedere aanval lang duurt of leidt tot een status
epilepticus is vroeg handelen geboden. Naarmate een
epileptische aanval langer duurt, neemt de kans af dat
deze onder controle gebracht kan worden met benzo-
diazepinen.
Bij partiële aanvallen met een bewustzijnsdaling
waarbij de patiënt rondloopt, heeft het geen zin hem
met geweld tegen te houden, tenzij zich gevaarlijke
situaties dreigen voor te doen.
25.6.2 Behandeling van een status epilepticus
Een gegeneraliseerde convulsieve status epilepticus
is levensbedreigend en moet zo snel mogelijk be-
handeld worden. De eerste stap is het toedienen van
benzodiazepinen, bij voorkeur intraveneus: midazo-
lam (5 mg i.v.), of midazolam intranasaal (10 mg),
buccaal (10 mg) of intramusculair (10 mg), of loraze-
pam (4 mg bij volwassenen). Uit angst hierdoor een
respiratoire insufficiëntie te induceren, wordt vaak
te laag gedoseerd, maar de kans op een respiratoire
insufficiëntie door het voortduren van de status is
groter dan door het adequaat gebruik van benzodi-
azepinen.
Hierna moet de patiënt met spoed naar een zie-
kenhuis vervoerd worden. Daar wordt de behandeling
voortgezet met intraveneuze toediening van fenyto-
ïne, natriumvalproaat of levetiracetam, eventueel in
combinatie met benzodiazepinen, en als dat geen ef-
fect heeft met barbituraten of propofol. Soms is alge-
hele anesthesie (met pentothal) nodig om de status
te kunnen couperen. Tegelijk wordt met spoed on-
derzoek gedaan naar de belangrijkste onderliggende
oorzaken.
25 Epilepsie 305
25.6.3 Beleid bij vroeg-symptomatische insulten,
koortsconvulsies en gelegenheidsinsulten
Acuut-symptomatisch insult
Hierbij gaat het vooral om de vraag of profylactisch
anti-epileptica gegeven moeten worden. Bij een enkel
insult wordt dit niet zinvol geacht. Bij meerdere
acuut-symptomatische aanvallen wordt geadviseerd
om profylaxe te starten en die na zes weken tot drie
maanden weer af te bouwen.
Koortsconvulsies
Het zo snel mogelijk verlagen van de lichaamstempe-
ratuur met paracetamol of NSAID’s is bewezen inef-
fectief in het voorkómen van koortsconvulsies. Er zijn
veel studies over het geven van benzodiazepinen ten
tijde van een koortsperiode. Dit is effectief, maar er is
veel discussie of dit zinvol is.
Gelegenheidsinsult
Hierbij wordt geadviseerd situaties waarin het insult
zich heeft voorgedaan te vermijden (slaapgebrek, over-
matig alcoholgebruik) en geen medicatie te geven.
25.6.4 Medicamenteuze behandeling van epilepsie
In het algemeen is het wenselijk epileptische aanval-
len zo goed als mogelijk te voorkomen. Medicijnen die
daarvoor gebruikt worden noemen we anti-epileptica.
Niet alle patiënten met epilepsie hoeven met anti-epi-
leptica behandeld te worden. Op de kinderleeftijd zijn
er meerdere epilepsiesyndromen (kinderepilepsie met
centrotemporale pieken, syndroom van Panayiotopou-
los) waarbij de aanvallen na enige tijd vanzelf weer
ophouden. Aanvallen die door lichtflitsen geïnduceerd
worden (reflexepilepsie), kunnen voorkomen worden
door het dragen van een zonnebril buiten, afstand
houden tot televisieschermen (> 4 m) en het gebruik
van 100 Hz beeldschermen. Bij elk van deze syndro-
men wordt er vaak voor gekozen om geen behande-
ling te starten. Volwassenen met alleen myoklonieën
of alleen nachtelijke aanvallen stoppen soms zelf hun
medicatie omdat zij meer hinder ondervinden van de
bijwerkingen dan van hun epileptische aanvallen.
Doel van behandeling met anti-epileptica is het
bereiken van aanvalsvrijheid bij aanvaardbare bijwer-
kingen. Men start de behandeling met één medicijn.
Bij onvoldoende effect wordt de dosering verhoogd tot
de patiënt aanvalsvrij is of ongewenste bijwerkingen
krijgt. Pas daarna wordt de patiënt zo nodig overge-
zet op een ander anti-epilepticum van eerste keus
(tabel 25.4). Als dit ook niet werkt, wordt een tweede
306 ne u r o l o g ie

Tabel 25.4 Medicamenteuze behandeling van epilepsie

voorwaarden • de diagnose epilepsie is zeker

• behandeling met anti-epileptica is geïndiceerd
algemeen • streven naar monotherapie; zo nodig eerst een ander middel proberen alvorens een tweede
middel toe te voegen
lokalisatiegebonden • eerste keus: carbamazepine, oxcarbazepine, lamotrigine, levetiracetam, valproaat
vormen van epilepsie • tweede keus: topiramaat, clobazam, fenytoïne
gegeneraliseerde • eerste keus: valproaat, lamotrigine, levetiracetam
epilepsiesyndromen • bij tonisch-klonische aanvallen ook carbamazepine
• tweede keus: clobazam, topiramaat
• absences: valproaat, lamotrigine, ethosuximide
• myoklonieën: valproaat, levetiracetam, topiramaat, clobazam, clonazepam
specifieke syndromen • juveniele myoclonusepilepsie: valproaat, levetiracetam
• reflexepilepsie: valproaat
• syndroom van West: prednison, ACTH, vigabatrine
status epilepticus • couperen: midazolam i.v., lorazepam i.v.
(paragraaf 25.6.2) • opladen: fenytoïne, valproaat of levetiracetam i.v.
paradoxale effecten • myoklonieën nemen toe met lamotrigine
• absences nemen toe met carbamazepine en oxcarbazepine

a­ nti-epilepticum toegevoegd. Ongeveer twee derde en stemmingsveranderingen komen regelmatig

van de patiënten is aanvalsvrij met het eerste anti-epi-
lepticum; na verandering van medicatie bij de overige
patiënten, met zo nodig een combinatiebehandeling,
is uiteindelijk ongeveer 80% van alle patiënten aan-
valsvrij, maar dit is sterk afhankelijk van het onderlig-
gende epilepsiesyndroom.
De keuze van het anti-epilepticum wordt bepaald
door de syndroomclassificatie (tabel 25.4). Middelen
van eerste keus zijn natriumvalproaat, lamotrigine
en levetiracetam. Deze middelen zijn bij de meeste
soorten aanvallen effectief. Ook carbamazepine of
oxcarbazepine zijn middelen van eerste keus. Ze
worden traditioneel gebruikt bij lokalisatiegebon-
den vormen van epilepsie, maar zijn waarschijnlijk
net zo effectief bij gegeneraliseerde aanvallen. Bij
­absences wordt valproaat, ethosuximide of lamotri-
gine gebruikt.
Het aantal anti-epileptica is veel groter dan die
in tabel 25.4 genoemd worden. De meeste ervan
worden gebruikt als toevoeging bij de al langer be-
staande medicijnen, maar de effectiviteit van de
verschillende combinaties is meestal niet goed on-
derzocht.
Vrijwel alle anti-epileptica hebben bijwerkin-
gen. Concentratiestoornissen, verminderde ­alertheid
voor. Vooral bij kinderen moet men bedacht zijn op
­cognitieve functiestoornissen. Een intoxicatie kan
zich uiten als een cerebellair syndroom of als een ge-
stoorde cognitie door sufheid en traagheid. Valproïne-
zuur kan bij bepaalde mitochondriële ziektebeelden
een ernstige en potentieel letale leverinsufficiëntie
veroorzaken. Carbamazepine geeft relatief vaak huid-
reacties; deze kunnen ernstig zijn bij patiënten met
bepaalde HLA-typen die veel voorkomen bij mensen
van Zuidoost-Aziatische afkomst.
Bij combinaties van anti-epileptica kunnen ver-
schillende interacties voorkomen, niet alleen tussen
de anti-epileptica onderling, maar ook met andere
medicijnen, waaronder orale anticonceptiva.
Van vrijwel alle anti-epileptica kunnen serum-
concentraties worden bepaald, maar de rol daarvan
bij het behandelingsbeleid is beperkt. Meestal stelt
men een patiënt aan de hand van de klinische ver-
schijnselen in: verhogen tot de aanvallen wegblijven
of tot er bijwerkingen ontstaan. Bij twijfel aan the-
rapietrouw kan het bepalen van serumconcentraties
nuttig zijn.
Als de patiënt geruime tijd aanvalsvrij is, komt de
vraag aan de orde wanneer de medicatie kan worden
gestaakt. Als besloten wordt de medicatie te staken

moet deze in elk geval geleidelijk worden afgebouwd,
met plotseling staken kunnen aanvallen (of zelfs een
status epilepticus) uitgelokt worden. Na twee jaar
zonder aanvallen blijkt dat na staken van de medica-
tie ongeveer 40% van de patiënten opnieuw aanval-
len krijgt, meestal binnen zes maanden. Ook hierbij
geldt dat steeds een afweging moet worden gemaakt
tussen de mogelijke voor- en nadelen. Het epilepsie-
syndroom en een mogelijke onderliggende oorzaak
spelen hierbij een doorslaggevende rol. Zo zal de me-
dicatie bij patiënten met een juveniele myoklonische
epilepsie niet snel worden gestaakt, omdat de kans
dat de patiënt nieuwe aanvallen krijgt erg hoog is. Bij
late symptomatische vormen van epilepsie is men te-
rughoudender met staken van medicatie dan bij cryp-
togene of idiopathische vormen.
25.6.5 Niet-medicamenteuze behandelingen
Bij ongeveer 20% van de patiënten lukt het niet ze met
anti-epileptica aanvalsvrij te krijgen. Er is nog een aan-
tal niet-medicamenteuze behandelingen mogelijk.
Ketogeen dieet
Het ketogeen dieet bestaat voor een groot percentage
uit vetten. Waarom het dieet effect heeft bij epilepsie
is niet bekend. Het dieet kan een zeer gunstig effect
hebben. Veelal wordt dit na twee jaar behandeling
weer afgebouwd.
Epilepsiechirurgie
Bij patiënten met lokalisatiegebonden epilepsie bij
wie één focus de oorzaak is van de aanvallen en de
patiënt met anti-epileptica niet aanvalsvrij wordt, kan
een operatie soms uitkomst brengen. De patiënt on-
dergaat een uitgebreide screeningsprocedure om na
te gaan of er inderdaad sprake is van één epileptische
focus en of die verwijderd kan worden zonder schade
aan te richten. De resultaten van dergelijke opera-
ties zijn bij deze streng geselecteerde patiënten uit-
stekend. Afhankelijk van de onderliggende oorzaak
wordt 67 tot 91% aanvalsvrij of heeft nog maar maxi-
maal drie aanvallen per jaar. Deze operaties kunnen
in enkele gespecialiseerde centra in Nederland en
België worden uitgevoerd.
Nervus-vagusstimulatie
Bij patiënten met lokalisatiegebonden epilepsie die niet
voor een operatie in aanmerking komen, kan een ner-
vus-vagusstimulator worden geïmplanteerd. Dit is een
soort pacemaker die wordt verbonden met de n. vagus.
25 Epilepsie 307
Bij ongeveer een derde van de patiënten leidt het ge-
bruik tot een aanvalsreductie van > 50%, bij een derde
tot een reductie van < 50% en bij een derde heeft het
geen effect. Deze behandeling is voortgekomen uit de
observatie dat elektrische stimulatie van de n. vagus
via thalamocorticale projecties de cerebrale cortex be-
ïnvloedde. Het precieze werkingsmechanisme van de
aanvalsreductie is niet bekend.
Behandeling van epilepsie
algemeen
• bij sommige epilepsiesyndromen is geen behan-
deling nodig
insult
• hoeft meestal niet behandeld te worden
• bij aanval langer dan 5 minuten: midazolam
neusspray (10 mg), midazolam buccaal (10
mg) of diazepam per rectiole (10-20 mg)
status epilepticus
• een convulsieve status moet met spoed behan-
deld worden
• intraveneus midazolam (5 mg) of lorazepam (4 mg)
• als dat niet kan: midazolam intranasaal (10 mg),
buccaal (10 mg) of intramusculair (10 mg)
• daarna met spoed naar ziekenhuis voor verdere
behandeling
medicamenteuze behandeling
• keuze afhankelijk van het epilepsiesyndroom
• meest gebruikte anti-epileptica: carbamaze-
pine, lamotrigine, levetiracetam, valproaat
niet-medicamenteuze behandeling
• als epilepsie niet medicamenteus onder controle
te brengen is
• ketogeen dieet
• epilepsiechirurgie (bij lokalisatiegebonden epi-
lepsie)
• nervus-vagusstimulatie (bij lokalisatiegebon­
­den epilepsie)
25.7 Mortaliteit en beperkingen
Mensen met epilepsie hebben een verhoogde kans
op overlijden. De getallen zijn indrukwekkend en
bepalen mede de leefregels en beperkingen die men-
sen met epilepsie ondervinden. In de groep van 0 tot
24 jaar is de kans te overlijden achtmaal groter dan
bij mensen zonder epilepsie. Vrouwen met epilepsie
308 ne u r o l o g ie
hebben een tienmaal grotere kans te overlijden tij-
dens de zwangerschap dan zwangere vrouwen zon-
der epilepsie. De belangrijkste vier doodsoorzaken
zijn verdrinking, andersoortige ongelukken, status
epilepticus en ‘sudden unexpected death in epilepsy
patients’ (SUDEP). Deze laatste categorie heeft be-
trekking op het plotseling overlijden van een patiënt
met epilepsie zonder aantoonbare oorzaak, meestal
tijdens de slaap. Dit kan op alle leeftijden voorkomen,
maar wordt het meest gezien bij patiënten tussen 18
en 30 jaar. Tonisch-klonische aanvallen en slechte
controle van de epilepsie (soms door medicatieon-
trouw) zijn risicofactoren.
Beperkingen
De beperkingen zijn vooral afhankelijk van de aard en
de frequentie van de aanvallen, soms in combinatie
met andere functiestoornissen die door de onderlig-
gende aandoening worden veroorzaakt of door bijwer-
kingen van anti-epileptica. Voor de meeste patiënten
is een aantal leefregels van groot belang, zoals niet
op ladders en steigers klimmen en niet zonder toe-
zicht zwemmen of een ligbad nemen. Ook bepaalde
beroepen zullen voor patiënten met epilepsie risico’s
opleveren of zelfs uitgesloten zijn.
Wat de juridische consequenties van de diag-
nose epilepsie betreft zijn die ten aanzien van de rij-
geschiktheid het belangrijkst. De regels hiervoor zijn
vastgelegd in wetgeving, en zijn voor personenauto’s
en motoren anders dan voor vrachtwagens en bussen.
Voor bromfietsen gelden op dit moment geen regels.
Voor mensen die professioneel gebruikmaken van de
auto zijn er aanvullende regels. Als iemand een epi-
leptische aanval heeft gehad, wordt de duur van de
rijongeschiktheid bepaald door het aantal aanvallen
(een of meer) en de bevindingen op het EEG (wel of
geen epileptiforme afwijkingen). Los daarvan kan ook
de onderliggende etiologie reden zijn voor rijonge-
schiktheid, bijvoorbeeld de aanwezigheid van struc-
turele afwijkingen in de hersenen. Ook tijdens het
afbouwen van anti-epileptica kan iemand tijdelijk
rijongeschikt zijn. Omdat de regels soms worden aan-
gepast is het aan te bevelen deze te controleren op de
website van het Centraal Bureau van Rijvaardigheids-
bewijzen alvorens deze met de patiënt te bespreken
(www.cbr.nl). Het is aan de patiënt om zijn medische
situatie door te geven aan het CBR door middel van
een ‘eigen verklaring’. Beslissingen ten aanzien van de
rijgeschiktheid worden genomen door het CBR.
Begeleiding
Voor praktische adviezen en begeleiding zijn naast de
behandelend arts gespecialiseerde verpleegkundigen
en consulenten van de Nederlandse epilepsiecentra
beschikbaar. Er is ook een patiëntenvereniging, de
Epilepsie Vereniging Nederland (EVN). Het Epilep-
siefonds (Nederland) en de Epilepsie Liga (België)
geven voorlichting over epilepsie en ondersteunen
wetenschappelijk onderzoek.
Zoektermen
antiepileptic drug
benzodiazepines
epileptic status
generalized epilepsy
localization-related epilepsy
monotherapy vs polytherapy
seizure
26 Dementie

dementiesyndroom
•• dementie is een syndroom dat veroorzaakt kan worden door verschillende ziekten
belangrijkste oorzaken
•• neurodegeneratieve ziekten: ziekte van Alzheimer, dementie met lewylichaampjes, frontotemporale
dementie
•• belangrijkste niet-neurodegeneratieve ziekte: cerebrale schade door vaatziekten (vasculaire dementie)
•• de combinatie van de ziekte van Alzheimer en cerebrale vaatschade komt veel voor
•• groot aantal aandoeningen kan tot een potentieel reversibel dementiesyndroom leiden: onder andere
infecties, subduraal hematoom, tumor
zeldzaam
•• ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Dementie is een klinisch syndroom dat door verschil-
lende aandoeningen veroorzaakt kan worden. Het syn-
droom wordt gekenmerkt door cognitieve stoornissen
in meerdere domeinen (zoals geheugen, uitvoerende
functies en praxis), al dan niet in combinatie met stoor-
nissen in gedrag of persoonlijkheid, bij een ongestoord
bewustzijn. Pas als deze stoornissen tot beperkingen in
het dagelijks leven leiden, wordt van dementie gespro-
ken. De meest voorkomende oorzaak is de ziekte van
Alzheimer, gevolgd door vasculaire dementie, demen-
tie met lewylichaampjes en frontotemporale dementie.
De prevalentie van dementie neemt vanaf een jaar of 70
sterk toe met de leeftijd. Zeldzame, soms erfelijke aan-
doeningen die tot dementie leiden, kunnen ook al voor
het 65e jaar optreden. De meeste aandoeningen die tot
dementie leiden, hebben een geleidelijk begin, voorafge-
gaan door een periode van lichte cognitieve stoornissen
die niet duidelijk interfereren met het dagelijks leven.
De aandoeningen die tot dementie kunnen lei-
den, worden vaak onderverdeeld in ­neurodegeneratieve
aandoeningen (zoals de ziekte van Alzheimer en fron-
totemporale dementie) en niet-neurodegeneratieve
aandoeningen (zoals vasculaire dementie) (zie voor
‘neurodegeneratieve aandoeningen’ de inleiding van
hoofdstuk 23). Hoewel sommige patiënten duidelijk
in een van deze twee categorieën vallen, is de oorzaak
bij de meesten multifactorieel. Deze patiënten hebben
een klinisch beeld dat het meest past bij de ziekte van
Alzheimer, maar blijken bij postmortaal onderzoek veel
verschillende typen neuropathologische veranderingen
te hebben, waaronder ook cerebrovasculaire schade en
lewylichaampjes (paragraaf 26.3). Een ander, klinisch
onderscheid dat vaak wordt gemaakt is dat tussen corti-
cale en subcorticale dementie. Corticale dementie wordt
gekenmerkt door stoornissen van het geheugen, de taal,
de praxis en visuoconstructie. Subcorticale dementie
wordt gekenmerkt door mentale traagheid en apathie,
vaak in combinatie met loopstoornissen en soms par-
kinsonisme (zie voor meer details ­paragraaf 7.3).
Dementiesyndroom
• cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
• vaak gecombineerd met stoornissen in gedrag
en persoonlijkheid
• de symptomen leiden tot beperkingen in het
dagelijks leven
• het bewustzijn is normaal (voor het onder-
scheid met delier)

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_26, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
310 ne u r o l o g i e

26.1 Ziekte van Alzheimer
De ziekte van Alzheimer (ZvA) is de meest voorko-
mende vorm van dementie. Het is een neurodegene-
ratieve ziekte waarvan het voorkomen sterk toeneemt
met de leeftijd. Op 65-jarige leeftijd is ongeveer 1%
van de mensen aangedaan, op 85-jarige leeftijd meer
dan 20%.
26.1.1 Klinische verschijnselen
De verschijnselen beginnen heel geleidelijk. Een
­betrouwbare heteroanamnese is essentieel, gezien
het vaak beperkte ziekte-inzicht van de patiënt.
De aandoening begint met geheugenstoornissen.
Aanvankelijk is vooral het anterograde episodische
geheugen gestoord, later ontstaan er ook stoornis-
sen in het retrograde episodische en het semantische
­geheugen. Alle andere hogere cerebrale functies,
zoals taal, praxis en ruimtelijk inzicht, kunnen in het
beloop van de ziekte aangedaan zijn. Woordvindstoor-
nissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgeno-
men woordproductie ontwikkelen zich tot een steeds
duidelijkere afasie. Ook stoornissen in het ruimtelijk
inzicht komen veel voor, zich bijvoorbeeld uitend in
verdwalen of niet meer een tafel kunnen dekken.
Soms kunnen patiënten vertrouwde gezichten niet
meer herkennen (prosopagnosie). Apraxie ontstaat
veelal later in het beloop, waardoor de patiënt aller-
lei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten.
Bijkomende symptomen zijn onzekerheid, somber-
heid en apathie. De diagnostische criteria zijn samen-
gevat in tabel 26.1.
Bij het vorderen van de ziekte ontstaan vaak
gedragsproblemen. Paranoïde wanen komen vaak
voor. Een veelvoorkomende waan is dat bekenden
of familie iets van de patiënt gestolen zouden heb-
ben. Door toenemende afasie wordt communicatie
steeds moeilijker. Bij 10 tot 20% van de patiënten
komen in het latere beloop myoklonieën en epilepsie
voor. In de late stadia van de ziekte ontstaan vaak
hypokinetisch-rigide verschijnselen en vind je een
positieve grijp- en zuigreflex. Het langzaam progres-
sieve beloop leidt tot ernstige regressie met volledige
afhankelijkheid voor de dagelijkse verzorging. In
het eindstadium ligt de patiënt bewegingloos, mu-
tistisch en incontinent in bed met de benen reflex-
matig opgetrokken. Uiteindelijk overlijdt de patiënt
door de complicaties van immobiliteit en bedlegerig-
heid. Overigens zijn de meeste patiënten al in een
eerder stadium overleden aan intercurrente ziekten.
De gemiddelde ziekteduur is acht jaar, mede af-
hankelijk van leeftijd bij het debuut van de ziekte.
Naarmate de ziekte op jongere leeftijd ­begint is de

Tabel 26.1 Kernsymptomen en verschijnselen van de ziekte van Alzheimer, dementie met lewylichaampjes en frontotemporale dementie

ziekte van Alzheimer dementie met lewylichaampjes frontotemporale dementie

kernsymptomen • langzaam progressief
• geheugenstoornis
• minimaal één ander
domein gestoord
• initieel geen andere
afwijkingen bij neurolo-
gisch onderzoek
ondersteunende • bijkomende afasie,
symptomen apraxie en agnosie
• stoornis in uitvoeren
dagelijkse activiteiten
symptomen die niet • acuut begin
passen bij de ­diagnose • focale afwijkingen
• insulten of loop-
stoornis vroeg in de
ziekte
• langzaam progressief
• fluctuaties
• visuele hallucinaties
• parkinsonisme
• remslaapstoornis
• neurolepticaovergevoeligheid
• herhaaldelijk vallen
• autonome disfunctie
• acuut begin
• focale afwijkingen
• langzaam progressief
• gedragsstoornissen
• vroege achteruitgang sociaal
functioneren
• vroeg verlies ziekte-inzicht
• emotionele vervlakking
• specifieke ­gedragsstoornissen:
– hyperoraliteit
– mentale rigiditeit
– stereoptiep
– utilisatie
• taalstoornissen
• primitieve reflexen
• acuut begin
• vroeg op de voorgrond staande
geheugenstoornis

ziekteduur korter. Tijdens het gehele ziektebeloop
kunnen acute verslechteringen optreden door een
delier bij infecties, intoxicaties (medicijnen) en zie-
kenhuisopnamen.
26.1.2 Aanvullend onderzoek
De ziekte van Alzheimer is een klinische diagnose.
De diagnose kan betrouwbaar gesteld worden op
basis van anamnese, heteroanamnese, kort cogni-
tief onderzoek in de spreekkamer en neurologisch
onderzoek, waarbij focale afwijkingen niet bij de
ziekte van Alzheimer passen. Voor het kort cogni-
tief onderzoek kan bijvoorbeeld de MMSE gebruikt
worden. Een kloktekening kost weinig tijd, is vaak
in een vroeg stadium van de ziekte van Alzheimer
al gestoord en heeft een hoge specificiteit (zie figu-
ren 18.2 en 26.1). Bij alle patiënten is er een indicatie
voor beperkt ­laboratoriumonderzoek (zie hierna). In
het beginstadium van de ziekte is het vaak moeilijk
om de ernst van de cognitieve stoornissen goed te
beoordelen. Bij twijfel over de aard en ernst ervan
kan een neuropsychologisch onderzoek worden ver-
richt, waarbij stoornissen in het geheugen en mini-
maal één andere hogere cerebrale functie aanwezig
moeten zijn voordat de diagnose gesteld kan wor-
den. Een CT of MRI van de hersenen is niet nood-
zakelijk bij een duidelijk klinisch beeld. Omdat de
differentiële diagnose bij patiënten onder de 65 jaar
anders is, wordt geadviseerd om bij die mensen al-
tijd beeldvorming te verrichten. Het belangrijkste
doel van een CT of MRI is om ­andere ­aandoeningen
Figuur 26.1 Gestoorde kloktekening bij verschillende patiënten
met de ziekte van Alzheimer. Gevraagd is om de wijzerplaat van
een klok te tekenen, de cijfers erin te zetten en de wijzers op vijf
voor twee te zetten. Links uitgevoerd door een patiënt in een vroeg
stadium van de ziekte van Alzheimer. De cijfers gaan nog goed,
maar het lukt niet om de wijzers op de gevraagde tijd te plaatsen.
Rechts uitgevoerd door een patiënt in een wat meer gevorderd
stadium van de ziekte van Alzheimer. Het lukt niet meer om de
cijfers op de juiste plaats op de wijzerplaat te zetten. Ook bij
patiënten met dementie met lewylichaampjes is dit in een vroeg
stadium gestoord.
26 D ementie 311
met therapeutische consequenties uit te sluiten (pa-
ragraaf 26.6). Daarnaast kunnen met name op MRI
afwijkingen worden gevonden die de diagnose on-
dersteunen, zoals uitgesproken atrofie van de hip-
pocampus (figuur 26.2A en B). Het onderscheidend
vermogen van MRI is, met name bij patiënten boven
de 75 jaar, echter beperkt. Mensen zonder cognitieve
stoornissen kunnen forse cerebrale atrofie hebben,
en andersom kunnen mensen met de ziekte van
Alzheimer betrekkelijk weinig atrofie hebben. Voor
EEG, nucleaire scans en liquoronderzoek is geen
plaats bij de routinediagnostiek.
Aanvullend onderzoek bij een dementiesyndroom
Het aanvullend onderzoek bij dementie hangt sterk af
van de differentiële diagnose en zekerheid van de kli-
nische diagnose. Over het algemeen wordt meer aan-
vullend onderzoek gedaan bij patiënten onder de 65
jaar, omdat de differentiële diagnose bij deze patiënten
anders is. Bij patiënten op hogere leeftijd is het onder-
scheid tussen normale en abnormale bevindingen vaak
moeilijker, zeker bij beeldvorming. Dit onderzoek dient
dan ook vaak meer ter uitsluiting van een behandelbare
oorzaak dan ter bevestiging van de diagnose.
rr Neuropsychologisch onderzoek (zie paragraaf 18.2.9):
Neuropsychologisch onderzoek kan ondersteuning
bieden bij het vaststellen van cognitieve stoornis-
sen en kan soms door het vinden van een bepaald
profiel van stoornissen een bijdrage leveren aan het
versmallen van de differentiële diagnose.
rr MRI of CT: De belangrijkste reden om struc-
turele beeldvorming van de hersenen te doen
is het uitsluiten van behandelbare oorzaken,
zoals een tumor of een hydrocefalus. Met MRI
kan ook de ernst van de corticale atrofie en van
­eventuele vasculaire afwijkingen worden beoor-
deeld. De klinisch-radiologische correlatie is ech-
ter ­beperkt: er zijn cognitief goed functionerende
mensen met forse atrofie of wittestofafwijkingen,
en er zijn mensen met de ziekte van Alzheimer
of dementie met lewylichaampjes en een betrek-
kelijk normale MRI.
rr Nucleair onderzoek: Met SPECT en PET kunnen
gebieden met focaal hypometabolisme worden
gezien, bijvoorbeeld frontotemporaal hypometabo-
lisme bij FTD. De diagnostische waarde van deze
onderzoeken om de differentiële diagnose te ver-
smallen is onzeker.
rr Bloedonderzoek: Bij alle patiënten met cognitieve
klachten wordt Hb, Ht, MCV, BSE, glucose, TSH
312 nE u r o l o g i E

Figuur 26.2 A en B T1-gewogen opname van een patiënt met

de ziekte van Alzheimer met gegeneraliseerde corticale atrofie en
hippocampusatrofie. C en D T1-gewogen opname van een patiënt
met frontotemporale dementie met uitgesproken frontale en
C temporale atrofie, rechts meer dan links.

en creatinine bepaald, om behandelbare oorzaken
uit te sluiten. Alleen bij patiënten uit een risico-
groep is er een indicatie voor syfilisserologie.
r Liquor: Bij klinische verdenking op een infectie,
een paraneoplastisch syndroom of steroïdrespon-
sieve encefalopathie met auto-immuunthyreoïditis
worden in eerste instantie cellen, eiwit en glucose
bepaald. Afhankelijk van de differentiële diagnose
kunnen specifieke bepalingen worden gedaan,
zoals het 14-3-3-eiwit bij verdenking op de ziekte
van Creutzfeldt-Jakob (CJD). Bepaling van de ei-
witten amyloïd en tau in de liquor is ook mogelijk.

­ iervoor is echter geen plaats in de routinediagnos-
H teïne-gen (APP, chromosoom 21) en enkele andere
tiek, omdat onvoldoende bekend is wat de diagnos-
tische waarde hiervan is.
rr EEG: Hoewel er in het beloop van de verschillende
neurodegeneratieve vormen van dementie verande-
ring op kan treden in het EEG, is de diagnostische
waarde om onderscheid te maken tussen de ver-
schillende vormen van dementie gering. Bij klini-
sche verdenking op CJD, metabole encefalopathie
en epilepsie kan het EEG wel behulpzaam zijn.
26.1.3 Pathogenese en etiologie
De ziekte van Alzheimer wordt neuropathologisch
gekenmerkt door corticale atrofie en het optreden
van extracellulaire deposities van het eiwit amyloïd-β
(‘plaques’) en intracellulaire ophopingen van kluwen
afwijkend tau-eiwit (‘tangles’; figuur 26.3). Alleen met
deze afwijkingen bij postmortaal onderzoek kan een ze-
kere diagnose worden gesteld. De afwijkingen hebben
een typische distributie, waarbij in de vroegste stadia al-
leen afwijkingen in de mediotemporale kwab worden
gezien, die zich langzaamaan uitbreiden over de gehele
cortex (figuur 26.4). De laatste jaren is echter steeds dui-
delijker geworden dat de meeste mensen met de ziekte
van Alzheimer op hogere leeftijd naast de plaques en
tangles ook veel andere neuropathologische veranderin-
gen hebben, waaronder prominente cerebrovasculaire
afwijkingen en corticale lewylichaampjes.
Er zijn enkele zeldzame familiaire vormen, waar-
bij de ziekte op relatief jonge leeftijd begint en het
amyloïd-β een sleutelrol lijkt te spelen. Een voorbeeld
daarvan zijn mutaties in het amyloïd-precursor-pro-
Figuur 26.3 Originele tekeningen van Aloys Alzheimer van
neurofibrillaire tangles bestaande uit intracellulaire deposities
van het abnormale tau-eiwit.
26 D ementie 313
genen, die rechtstreeks leiden tot een afwijkende ver-
werking van APP en uiteindelijk het amyloïd-β.
26.1.4 Behandeling van de ziekte van Alzheimer en
andere dementiesyndromen
Voor enkele zeldzame vormen van dementie is een
specifieke behandeling van de onderliggende ziekte
mogelijk (paragraaf 26.6). De overgrote meerderheid
van de patiënten heeft echter een neurodegeneratieve
ziekte waarvoor geen behandeling is die het ziekte-
proces beïnvloedt.
rr Medicamenteuze behandeling: Voor de symptoma-
tische behandeling van lichte tot matig ernstige
ziekte van Alzheimer zijn verschillende midde-
len beschikbaar. Acetylcholinesteraseremmers
(waaronder rivastigmine en galantamine; vaak
cholinesteraseremmers genoemd) hebben een
beperkt symptomatisch effect. Patiënten die met
deze middelen worden behandeld hebben als
groep iets betere gemiddelde scores op neuropsy-
chologische tests dan patiënten die een placebo
hebben gekregen. De effecten zijn gering en de
klinische relevantie hiervan is beperkt. Bijwerkin-
gen komen relatief vaak voor, en bestaan meestal
uit gastro-intestinale klachten zoals misselijkheid
en diarree, vaak van voorbijgaande aard. Sommige
patiënten met dementie met lewylichaampjes en
met parkinsondementie kunnen wel aanzienlijk
verbeteren. Met name stoornissen in de aandacht,
apathie en hallucinaties kunnen goed reageren op
behandeling met een acetylcholinesteraseremmer.
De NMDA-receptorantagonist memantine wordt
ook gebruikt bij patiënten met een matig ernstige
ziekte van Alzheimer, met een zelfde geringe effec-
tiviteit als die van de acetylcholinesteraseremmers.
Figuur 26.4 Distributie van pathologische afwijkingen bij de ziekte
van Alzheimer (gestippeld) en bij frontotemporale dementie (grijs).
314 ne u r o l o g i e
Bij gedragsproblemen of bij hallucinaties, ­ongeacht
de onderliggende neurodegeneratieve ziekte, kun-
nen antipsychotica worden voorgeschreven. Bij
­patiënten met dementie met lewylichaampjes moet
een atypisch antipsychoticum (zoals clozapine) in
een zeer lage dosering gebruikt worden, omdat 30
tot 50% van deze patiënten door klassieke antipsy-
chotica (zoals haloperidol) sterk kunnen verslechte-
ren, met toename van parkinsonisme, een ernstig
delier en bewustzijnsdaling.
rr Niet-medicamenteuze behandeling: Niet-medica-
menteuze behandelingen zijn effectief als ze in
combinatie worden toegepast. Hierbij kan wor-
den gedacht aan het zorgen voor goede regelmaat
en dagstructuur en speciale benaderingswijze
van de patiënt. Daarnaast verdient de mantelzor-
ger aandacht. Het geven van uitleg over de ziekte
(psycho-educatie), lotgenotencontact en speciale
dagopvang voor de patiënt kunnen de belasting
voor de mantelzorger verminderen. Het actief
betrekken van de mantelzorger bij besluiten om-
trent de zorg voor de patiënt kan voor uitstel van
opname in een verpleeghuis zorgen. Sommige
paramedische behandelingen, zoals ergothe-
rapie, kunnen positieve invloed hebben op het
functioneren van de patiënt en de belasting voor
de mantelzorger.
rr Preventie: Patiënten en familieleden willen weten
wat ze kunnen doen om cognitieve achteruitgang
en dementie te voorkomen. Er zijn op dit moment
geen bewezen interventies die dementie voorko-
men. Wel blijkt uit observationeel onderzoek dat
cardiovasculaire risicofactoren en een beperkt actief
sociaal leven de kans op dementie vergroten. Maar
of dat ook betekent dat het aanpakken van deze fac-
toren het risico op dementie daadwerkelijk verlaagt
is nog niet goed bekend.
26.2 Vasculaire dementie
Vasculaire hersenschade is de belangrijkste niet-neu-
rodegeneratieve oorzaak van een dementiesyndroom.
26.2.1 Indeling
De term vasculaire dementie is een overkoepelende
term voor cognitieve stoornissen die ten gevolge van
cerebrovasculaire schade ontstaan. De laatste jaren
is de terminologie onderwerp van debat geweest. De
lichtste vorm is ‘vasculaire cognitieve beperkingen’.
Deze categorie verwijst naar patiënten met lichte
cognitieve stoornissen, waarvan wordt aangenomen
dat ze het gevolg zijn van vaak uitgebreide witte-
stofschade of multipele kleine of grotere hersenin-
farcten. De symptomen leiden niet tot hinder in het
dagelijks leven. Bij patiënten die na het optreden
van meerdere herseninfarcten of bloedingen lang-
zaamaan steeds meer cognitieve stoornissen krijgen
die tot hinder in het dagelijks leven leiden, wordt
gesproken van vasculaire dementie. Er zijn ook pa-
tiënten die na één beroerte dusdanig uitgebreide
cognitieve stoornissen hebben dat er direct sprake
is van dementie.
26.2.2 Klinische verschijnselen
In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer kun-
nen de symptomen bij vasculaire dementie acuut en
stapsgewijs ontstaan. De symptomen zijn dan in de
tijd gerelateerd aan het optreden van een beroerte. In
de praktijk is deze stapsgewijze achteruitgang vaak
echter niet zo duidelijk en lijkt het beeld eerder lang-
zaam progressief, met soms een min of meer acute
verslechtering. Over het algemeen staan geheugen-
stoornissen minder op de voorgrond. De aandoening
wordt gekenmerkt door subcorticale verschijnselen,
zoals traagheid, uitvoerende functiestoornissen en
apathie. Afhankelijk van de locatie van de doorge-
maakte beroertes kunnen natuurlijk ook corticale
stoornissen optreden.
Bij neurologisch onderzoek worden meestal fo-
cale afwijkingen gevonden passend bij doorgemaakte
beroertes. Daarnaast kan er sprake zijn van een hy-
pokinetisch-rigide syndroom, ook wel vasculair par-
kinsonisme genoemd (zie paragraaf 22.2.4).
26.2.3 Aanvullend onderzoek
Naast het neurologisch onderzoek, inclusief beknopt
cognitief onderzoek, is beeldvormend onderzoek ver-
eist om de diagnose vasculaire dementie te kunnen
stellen. MRI heeft de voorkeur vanwege de hogere
resolutie, met name voor het beoordelen van witte-
stofafwijkingen (figuur 26.5). Bij twijfel over de aard
en ernst van de cognitieve stoornissen kan een neuro-
psychologisch ­onderzoek zinvol zijn. Er is geen plaats
voor EEG, nucleair onderzoek of liquoronderzoek bij
de diagnostiek.
26.2.4 Pathogenese
Hypertensie, diabetes mellitus, hypercholesterolemie
en roken verhogen de kans op het krijgen van een
­beroerte, en dus ook op het ontwikkelen van vascu-
laire dementie. Een jaar na een beroerte kan bij 10 tot

Figuur 26.5 FLAIR-MRI met uitgebreide wittestofafwijkingen,
die sterk geassocieerd zijn met chronische hypertensie.
20% van de mensen de diagnose dementie worden
gesteld. Bij deze patiënten wordt de dementie recht-
streeks toegeschreven aan de beroerte. Bij een deel
van patiënten met vasculaire cognitieve stoornissen is
er niet zo’n duidelijke relatie met een doorgemaakte
beroerte. Bij deze patiënten zijn de stoornissen gelei-
delijker ontstaan en is er vaak sprake van multipele
lacunaire infarcten of uitgebreide wittestofafwijkin-
gen. Hierbij zijn niet zozeer trombo-embolische be-
roertes de oorzaak, maar is er sprake van zogenoemde
‘small vessel disease’ (zie paragraaf 20.1.4). Deze mi-
crovasculaire schade is sterk geassocieerd met lang
bestaande hypertensie.
26.2.5 Behandeling
Er is geen directe behandeling voor vasculaire de-
mentie. Optimaliseren van risicofactoren voor een
beroerte lijkt aangewezen, hoewel er weinig weten-
schappelijk bewijs bestaat dat dit ook effect heeft
op de cognitieve achteruitgang. Er zijn enige aan-
wijzingen dat acetylcholinesteraseremmers ook bij
vasculaire dementie een gering symptomatisch ef-
fect hebben. De niet-medicamenteuze en meer on-
dersteunende behandelingen zijn hetzelfde als bij de
ziekte van Alzheimer.
26 D ementie 315
Vasculaire dementie
klinische kenmerken
• subcorticaal dementiesyndroom
• stapsgewijze of langzaam progressieve achter-
uitgang
• bij onderzoek focale verschijnselen of hypo­
kinetisch-rigide syndroom
aanvullend onderzoek
• MRI: een of meer infarcten, vaak met witte-
stofafwijkingen
26.3 Dementie met lewylichaampjes
Een minder vaak voorkomende oorzaak van corticale
dementie is dementie met lewylichaampjes (DLB is
de gebruikelijke Engelstalige afkorting), ook wel ‘lewy
body-dementie’ genoemd. Deze ziekte vertoont veel
overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, zowel
klinisch als neuropathologisch.
26.3.1 Klinische verschijnselen
Net als bij de ziekte van Alzheimer beginnen de
symptomen geleidelijk. Stoornissen in uitvoerende
functies en stoornissen in het ruimtelijk inzicht staan
op de voorgrond. Kenmerkend zijn de fluctuaties in
de ­cognitieve stoornissen die binnen een dag, maar
ook per dag of dagen kunnen optreden. Familieleden
spreken vaak van ‘heel goede dagen afgewisseld met
dagen dat hij in de war is’. Vroeg in het ziektebeloop
treden met name visuele hallucinaties en delirante
episoden op. Onrustig slapen ten gevolge van een
remslaapstoornis komt veel voor (zie paragraaf 33.5).
Parkinsonisme is een kernsymptoom van de ziekte.
De diagnostische criteria staan in tabel 26.1. Per defi-
nitie treden de cognitieve stoornissen minimaal een
jaar voor het parkinsonisme op. Andersom komen bij
de ziekte van Parkinson ook vaak cognitieve stoornis-
sen voor in het beloop van de ziekte. Deze sympto-
men lijken erg op de symptomen bij dementie met
lewylichaampjes. Waarschijnlijk zijn de twee aandoe-
ningen onderdeel van één ziektespectrum.
26.3.2 Aanvullend onderzoek
Dementie met lewylichaampjes is een klinische diag-
nose. Er is geen aanvullend onderzoek waarmee de
diagnose bevestigd kan worden, maar er kunnen wel
ondersteunende bevindingen zijn. Bij neuropsycholo-
gisch onderzoek worden vaak vroeg in het beloop stoor-
nissen in het ruimtelijk inzicht en stoornissen in de
316 ne u r o l o g i e
uitvoerende functies gevonden. Dit kan helpen bij het
onderscheid met de ziekte van Alzheimer, wat op klini-
sche gronden in een vroeg stadium van de ziekte soms
moeilijk is. Met behulp van ‘single positron emission
computed tomography’ (SPECT) kan de integriteit van
het dopaminerge systeem worden vastgesteld. Hiertoe
wordt een radioactief gelabelde stof geïnjecteerd die
aan de ‘dopaminetransporter’ bindt. De binding aan
deze transporter is sterk afgenomen bij patiënten met
dementie met lewylichaampjes. Dit onderzoek wordt
niet als routine gedaan, maar bij twijfel over de diag-
nose kan het soms behulpzaam zijn. Er is geen plaats
voor routinematig EEG- of liquoronderzoek bij deze
patiënten.
26.3.3 Pathogenese
Bij postmortaal pathologisch onderzoek vindt men
eosinofiele neuronale insluitlichaampjes die het eiwit
α-synucleïne bevatten (lewylichaampjes). Deze in-
sluitlichaampjes worden zowel in de substantia nigra
(zoals bij de ziekte van Parkinson) als diffuus in de ce-
rebrale cortex gevonden. Het bijbehorende klinische
beeld hangt sterk af van de distributie van de lewyli-
chaampjes: bij een corticaal begin staan de cognitieve
stoornissen op de voorgrond en ontstaat het klinische
beeld van dementie met lewylichaampjes, en bij een
begin in de hersenstam met latere spreiding naar de
cortex ontstaat het klinische beeld van de ziekte van
Parkinson. De afwijkingen zijn, zeker bij debuut op
hogere leeftijd, vaak gecombineerd met neurofibril-
laire degeneratie en seniele plaques zoals die bij de
ziekte van Alzheimer worden gezien.
26.3.4 Behandeling
De behandeling is vaak lastig, omdat de cognitieve
stoornissen en het hypokinetisch-rigide syndroom
een verschillende aanpak kennen. Voor de cognitieve
stoornissen, en met name de hallucinaties en de deli-
rante episoden, kan een acetylcholinesteraseremmer
effectief zijn. In tegenstelling tot bij de ziekte van Par-
kinson reageert het hypokinetisch-rigide syndroom
matig op behandeling met levodopa en kunnen som-
mige symptomen, zoals de hallucinaties, beduidend
toenemen. Het betreft bij deze patiënten vaak een
wankel evenwicht tussen effectiviteit en bijwerkin-
gen. ‘Klassieke’ antipsychotica als haloperidol kunnen
leiden tot ernstige extrapiramidale verschijnselen en
een ernstig delier. Na staken ervan treedt langzaam
en meestal slechts gedeeltelijk herstel op. Het is dus
van groot belang deze middelen te vermijden en zo
nodig een zogenaamd atypisch antipsychoticum in
een lage dosering voor te schrijven, zoals clozapine.
26.4 Frontotemporale dementie
Frontotemporale dementie (FTD) is een relatief zeld-
zame vorm van dementie die meestal debuteert op wat
jongere leeftijd, met een piek tussen de 50 en 70 jaar.
Er worden drie subtypen onderscheiden: de gedragsvari-
ant, primair progressieve afasie en semantische demen-
tie (tabel 26.2). De gedragsvariant komt het meest voor.
26.4.1 Klinische verschijnselen
De gedragsvariant kenmerkt zich door vroege en
prominente gedrags- en persoonlijkheidsverande-
ringen. Er is weinig tot geen ziekte-inzicht en in een
vroeg stadium is er vaak al sprake van zelfverwaarlo-
zing. Er wordt vaak een onderscheid gemaakt tussen
­patiënten die vooral ontremd zijn en sociaal onge-
past gedrag vertonen, en patiënten die meer terug-
getrokken apathisch gedrag vertonen. In het beloop
ontstaat vaak antisociaal gedrag en emotionele labili-
teit, waarbij het affect op onvoorspelbare momenten
kan veranderen van opgewekt naar agressief. Er is
vaak sprake van utilisatiegedrag. Tafelmanieren ver-
slechteren en patiënten krijgen vaak een voorkeur
voor één type voedsel dat ze ongeremd eten. Dwang-
matigheid en het herhalen van anderen (echolalie)
komen veel voor. Incontinentie en loopstoornissen
komen relatief veel voor, met onvermogen te staan
Tabel 26.2 Varianten van frontotemporale dementie
variant belangrijkste symptomen
gedragsvariant • gedrags- en persoonlijkheidsverande-
ringen (apathie of juist ontremd)
• emotionele labiliteit
• utilisatiegedrag
• dwangmatigheid
• weinig ziekte-inzicht
primair progres- • niet-vloeiende afasie
sieve afasie • begrip blijft lang intact
• goed ziekte-inzicht
semantische • vloeiend, grammaticaal correct
dementie taalgebruik
• taalgebruik inhoudelijk leeg
• betekenis van woorden verdwijnt,
met name conceptuele categorieën
(bijv. dieren)
• in het begin goed ziekte-inzicht

en te lopen (astasie en abasie). Uiteindelijk ontstaat
er ernstige apathie met soms zelfs totaal ontbreken
van spontane spraak en beweging (abulie). Het be-
loop is relatief snel progressief, waarbij een aanzien-
lijk deel van de patiënten binnen vijf jaar overlijdt.
Een klein deel van de patiënten heeft naast demen-
tie ook amyotrofische lateraalsclerose (zie paragraaf
29.1). De prognose van deze groep is nog slechter.
De andere twee varianten, primair progressieve
afasie en semantische dementie, worden gekenmerkt
door taalstoornissen. Bij primair progressieve afasie
is er sprake van een niet-vloeiende afasie met in eer-
ste instantie intact begrip. Patiënten zijn zich goed
bewust van de taalstoornis en ervaren die als uiterst
frustrerend, juist doordat het ziekte-inzicht goed is.
Ze doen erg hun best, maar moeten continu naar
woorden zoeken. In een later stadium kunnen er
ook begripsstoornissen en gedragsproblemen optre-
den. Semantische dementie wordt vaak pas laat her-
kend. Subtiele woordvindstoornissen zijn vaak het
eerste symptoom. Het taalgebruik is vloeiend, gram-
maticaal correct, maar inhoudelijk leeg. Er is sprake
van circumlocutie (om het woord heen praten). Het
­begrijpen van de betekenis van woorden verdwijnt,
met name voor bepaalde conceptuele categorieën,
zoals dieren. De patiënt is zich, zeker in het begin,
goed bewust van zijn stoornis. Het ziektebeloop bij
primair progressieve afasie en semantische dementie
is trager dan bij de gedragsvariant.
26.4.2 Aanvullend onderzoek
Met neuropsychologisch onderzoek kunnen duide-
lijke frontale functiestoornissen worden aangetoond,
waarbij andere corticale functies zoals geheugen re-
latief intact zijn. CT of MRI kan uitgesproken fronto-
temporale atrofie laten zien (zie figuur 26.2C en D).
Met behulp van SPECT of PET kan soms frontotem-
poraal hypometabolisme worden gezien, maar er is
geen indicatie voor routinematige toepassing hiervan.
Zoals bij de meeste dementiesyndromen is de hetero-
anamnese het belangrijkste instrument. Bij een aan-
zienlijk percentage (ongeveer 40%) is de aandoening
familiair. DNA-onderzoek kan worden gedaan als
hiertoe bij patiënt en familie de wens bestaat.
26.4.3 Pathogenese
FTD is neuropathologisch heterogeen. Er zijn twee
hoofdvormen, gekarakteriseerd door respectievelijk
abnormale deposities van het eiwit tau en inclusie-
lichaampjes die het eiwit ubiquitine bevatten. Er
26 D ementie 317
zijn diverse genetische mutaties bekend die FTD
veroorzaken. Ongeveer de helft van de erfelijk be-
paalde gevallen wordt veroorzaakt door een muta-
tie in het microtubulusgeassocieerde-proteïne-tau
­(MAPT)-gen en het progranuline-gen. Van slechts
5% van de overige 50% is een mutatie bekend in een
van de andere bekende genen. Van de resterende
familiaire gevallen is het veroorzakende gendefect
nog niet bekend.
26.4.4 Behandeling
Er is geen medicamenteuze behandeling voor fronto-
temporale dementie. Gedragsproblemen zijn meestal
moeilijk te behandelen. Niet-medicamenteuze be-
handelingen hebben de voorkeur (paragraaf 26.1.4).
Symptomatische behandeling met antipsychotica en
benzodiazepinen is soms noodzakelijk.
26.5 Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een uiterst zeld-
zame aandoening (0,1 per 100.000 per jaar) die tot
snel progressieve dementie leidt. Naast de sporadische
vorm is er de variant-CJD (vCJD), ook wel bekend als
‘gekkekoeienziekte’ of BSE (boviene spongiforme en-
cefalopathie). Daarnaast is er nog een iatrogene vorm
die kan ontstaan na een neurochirurgische ingreep
met besmet instrumentarium, transplantatie van be-
smette dura mater of cornea, of toediening van uit
menselijke hypofyse verkregen groeihormoon. Er zijn
enkele erfelijke prionziekten, waaronder familiaire
CJD. Hoewel CJD uitermate zeldzaam is, bespreken
we de ziekte hier toch vanwege het bijzondere ziekte-
mechanisme.
26.5.1 Klinische verschijnselen
Het klinische beeld van de sporadische vorm wordt
gekenmerkt door een snel progressieve corticale de-
mentie die vaak een focaal begin lijkt te hebben (bij-
voorbeeld met visuele stoornissen of afasie). Vroeg
in het beloop ontstaan myoklonieën. Er ontstaan al
snel ook motorische stoornissen (piramidebaansyn-
droom, cerebellair syndroom, soms hypokinetisch-
rigide syndroom). Bij 10% van de patiënten begint
de ziekte met ataxie. Uiteindelijk resteert vrijwel
altijd akinetisch mutisme. De meeste patiënten
zijn binnen zes maanden overleden. Ongeveer 10%
heeft een trager beloop tot twee jaar en uitzonderin-
gen tot twaalf jaar zijn beschreven. De ziekte begint
meestal tussen de 45 en 75 jaar, met een piek in de
zevende decade.
318 ne u r o l o g ie
Variant-CJD (‘gekkekoeienziekte’) is voor het eerst
beschreven in 1996 en is geassocieerd met het eten
van besmet vlees. De klinische presentatie van deze
patiënten is anders. De debuutleeftijd ligt aanzienlijk
lager met een gemiddelde van rond de 30, maar ook
bij tieners en mensen boven de 70 is de ziekte beschre-
ven. De ziekte debuteert meestal met psychiatrische
symptomen, waaronder depressie, angst, sociale terug-
trekking, emotionele labiliteit, wanen en hallucinaties.
Pas na maanden ontstaan neurologische symptomen,
waaronder ataxie, myoklonieën, chorea, cognitieve
stoornissen en uiteindelijk akinetisch mutisme. Het
beloop is minder snel progressief dan bij CJD, met een
mediane overleving van veertien maanden. In Neder-
land is vCJD slechts bij enkele patiënten beschreven.
De iatrogene variant ontstaat na inoculatie met
besmet weefsel via een neurochirurgische ingreep of
corneatransplantatie. De incubatietijd bedraagt en-
kele jaren tot wel vijftien jaar. Het klinische beeld is
vergelijkbaar met de sporadische vorm.
26.5.2 Aanvullend onderzoek
Op een MRI kan een afwijkend signaal gezien worden
in met name de basale kernen, de thalamus en de cor-
tex (figuur 26.6). In het beginstadium van de ziekte
kunnen de afwijkingen heel subtiel of nog niet zicht-
baar zijn, maar naarmate de ziekte vordert nemen ook
de MRI-afwijkingen toe.
Het EEG vertoont een patroon met zogenoemde
trifasische golven, zoals die ook gezien kunnen wor-
den bij een metabole encefalopathie (zie appendix A).
­Liquoronderzoek laat een normaal celgetal, eiwit en
­glucose zien. Een neuronaal afbraakeiwit (14-3-3-eiwit)
in de liquor is verhoogd. Dit is niet specifiek voor CJD,
het kan ook verhoogd zijn bij andere hersenziekten die
tot snel neuronenverlies leiden. Bij een grote klinische
verdenking zijn de sensitiviteit en de specificiteit van
deze bepaling echter hoog.
26.5.3 Pathogenese
De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal eiwit
(prionproteïne, PrP). Bij de erfelijke variant ontstaat
het door een genetisch defect, bij de iatrogene variant
is de patiënt besmet met dit eiwit, bij vCJD wordt aan-
genomen dat inname van vlees van koeien die lijden
aan BSE de oorzaak is, en bij de sporadische vorm is
de herkomst onbekend.
De verklaring van de overdraagbaarheid van de
ziekte betekende een belangrijke breuk met de tot dan
toe heersende opvattingen over de ­overdraagbaarheid van
Figuur 26.6 Diffusiegewogen MRI van een patiënt met de
sporadische vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Er zijn
opvallende afwijkingen in de basale kernen (met name in de
nucleus caudatus en het putamen links) en er is een verhoogd
signaal in de cerebrale cortex links temporopariëtaal.
ziekten. De micro-organismen die voor overdraagbare
ziekten verantwoordelijk zijn, beschikken over DNA of
RNA, met behulp waarvan ze zich in de gastheer kunnen
vermenigvuldigen. Het agens dat CJD overdraagt bleek
echter geen nucleïnezuur te zijn maar een eiwit.
PrP is een variant van een normaal in het lichaam
voorkomend eiwit waarvan de functie onbekend is. In
de normale conformatie (de wijze waarop het eiwit ge-
vouwen is) is het niet pathogeen. CJD ontstaat als het
prioneiwit een conformatieverandering ­ondergaat,
een vouwfout. Het verkeerd gevouwen eiwit werkt
als een mal en ‘dwingt’ andere prioneiwitten om ook
van conformatie te veranderen (figuur 26.7). Ten
slotte klonteren deze eiwitten samen, wat leidt tot
celafbraak en vorming van vacuolen in de grijze stof
­(spongiforme encefalopathie). Omdat prionziekten
deels overdraagbaar zijn, worden ze soms ingedeeld
bij de infectieziekten.
26.5.4 Behandeling
Er is geen specifieke behandeling voor CJD.
26.5.5 Erfelijke prionziekten
Er zijn enkele families beschreven met een autoso-
maal dominant overervende variant van CJD. Het
­ziekte­beloop bij deze patiënten is veel geprotraheer-
der en kan vele jaren bestrijken. De ziekte van Gerst-
mann-Sträussler-Scheinker wordt gekenmerkt door
een langzaam progressieve cerebellaire ataxie met of
zonder dementie, maar kan zich ook als langzaam
progressieve dementie presenteren. ‘Fatal familial
insomnia’ wordt, zoals de naam al doet vermoeden,
 26 D ementie 319

sc
PrP

PrP

neerslag van
samengeklonterd
prioneiwit

Figuur 26.7 Ziektemechanisme bij prionziekten.

­ ekenmerkt door moeilijk behandelbare slapeloos-

g Zoektermen
heid en autonome stoornissen. Al deze aandoeningen alzheimer
worden veroorzaakt door mutaties in het prioneiwit- cognitive disorders
gen (PRNP-gen). creutzfeldt-jakob
dementia
26.6 Reversibele dementie
frontotemporal dementia
De overgrote meerderheid van de ziekten die demen- lewy body dementia
tie veroorzaken, is progressief en vrijwel onbehan- reversible dementia
delbaar. Een aantal aandoeningen die kunnen leiden vascular dementia
tot cognitieve stoornissen en dementie, is wel behan-
delbaar. Alle zijn zeldzaam, maar herkenning is van
groot belang vanwege de behandelmogelijkheden.
De belangrijkste van deze aandoeningen worden op
andere plaatsen in dit boek besproken, zie tabel 26.3
voor een overzicht en verwijzingen.

Tabel 26.3 Behandelbare oorzaken van een dementiesyndroom en

cognitieve stoornissen

verwijzing
reversibele oorzaken van dementie
• neuroborreliose paragraaf 24.3.2
• schildklieraandoeningen paragraaf 32.2
• ruimte-innemend proces paragraaf 21.4.1
• paraneoplastische syndromen paragraaf 21.7.6
• normal pressure hydrocephalus paragraaf 31.3
• chronisch subduraal hematoom paragraaf 21.1.1
• vitamine-B1-deficiëntie paragraaf 31.2.2
• metabole encefalopathie paragrafen 32.3, 32.4
• syfilis (dementia paralytica) paragraaf 23.3.1
aandoeningen die op dementie kunnen lijken
• epileptische amnesie paragraaf 12.4.1
• stemmingsstoornis paragraaf 12.4.3
• functionele stoornis paragraaf 12.4.1
• obstructief slaapapneusyndroom paragraaf 33.2.1
27 Hoofdpijn

algemeen
•• als symptoom of syndroom op zichzelf: primaire hoofdpijn (dit hoofdstuk)
•• als symptoom van algemene en intracraniële aandoeningen: secundaire hoofdpijn (niet in dit hoofdstuk
besproken)
•• hoge prevalentie, grote ziektelast
meest voorkomende vormen
•• migraine
•• spanningshoofdpijn
•• medicatieafhankelijke hoofdpijn
•• clusterhoofdpijn
pijn in het gelaat
•• trigeminusneuralgie

Hoofdpijn is een veelvoorkomende klacht. Een op de hoofdpijndagboek behulpzaam zijn. Bij een patiënt
drie mensen heeft ooit in zijn leven wel eens heftige kunnen verscheidene vormen van hoofdpijn tegelijk
hoofdpijn. Van alle patiënten in de neurologische prak- voorkomen. Dit is van belang voor de behandeling,
tijk heeft 20% hoofdpijn als klacht. Op het spreekuur omdat elk type hoofdpijn een andere benadering
van de huisarts is hoofdpijn een van de meest voor- vraagt. In combinatie met een zorgvuldig lichamelijk
komende klachten, zowel bij volwassenen als kinde- onderzoek kan aanvullend onderzoek beperkt worden
ren. Hiervan is bij ongeveer de helft ongerustheid en tot die groep van patiënten waarbij alarmsymptomen
angst voor een ernstige aandoening de belangrijkste hiertoe aanleiding geven.
reden voor een consult. Daar staat tegenover dat de
meeste patiënten met hoofdpijn niet naar een arts 27.1 Migraine
gaan. Hoofdpijn is een van de belangrijkste redenen Migraine is een vaak levenslange aandoening, waarbij
voor zelfmedicatie, niet zelden leidend tot misbruik aanvalsgewijs verschillende neurologische en alge-
van analgetica. Hoofdpijn is de meest frequente oor- mene symptomen in wisselende combinaties kunnen
zaak van werkverzuim. De klacht is derhalve niet voorkomen. Hoofdpijn is hier vrijwel altijd een be-
­alleen medisch, maar ook sociaal-maatschappelijk langrijk onderdeel van. De diagnostische criteria voor
van groot belang. migraine zijn samengevat in tabellen 27.2 en 27.3.
Er zijn vele vormen van hoofdpijn. Het is
­belangrijk onderscheid te maken tussen primaire en 27.1.1 Klinische verschijnselen
secundaire hoofdpijn (tabel 27.1). In dit hoofdstuk Een patiënt met migraine zonder aura heeft aanvallen
zullen alleen de belangrijkste primaire hoofdpijn- van ernstige tot matig ernstige hoofdpijn die gepaard
vormen behandeld worden. Een zorgvuldige anam- gaan met anorexie, misselijkheid en/of braken, en/
nese is van groot belang voor het stellen van de juiste of overgevoeligheid voor licht en geluid. De hoofdpijn
hoofdpijndiagnose. Soms kan het bijhouden van een is vaak eenzijdig en kloppend van aard. Niet zelden

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_27, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
322 ne u r o l o gie

Tabel 27.1 Indeling van hoofdpijn (ICHD-3-criteria van de International Headache Society)

A primaire hoofdpijn 1 migraine

B secundaire hoofdpijn ten gevolge van:
C pijnlijke craniële neuropathieën en andere
aangezichtspijnen en andere hoofdpijnen
ICHD: International Criteria of Headache Disorders.
2 spanningshoofdpijn
3 trigeminale autonome cefalalgie (clusterhoofdpijn, paroxismale
hemicrania, SUNCT/SUNA, hemicrania continua)
4 andere primaire hoofdpijnen
1 trauma of letsel van hoofd en/of nek
2 craniële of cervicale vasculaire aandoening
3 niet-vasculaire intracraniële aandoening
4 middel of onttrekking van middel
5 infectie
6 metabole stoornis
7 aandoening van schedel, nek, ogen, oren, neus, sinussen, tanden, mond
of andere structuren van gelaat of nek
8 psychiatrische stoornis

Tabel 27.2 Migraine zonder aura (ICHD-3-criteria)

A ten minste vijf aanvallen die voldoen aan de criteria B-D

B hoofdpijnaanvallen met een duur van 4-72 uur (onbehandeld of onsuccesvol behandeld)
C de hoofdpijn heeft ten minste twee van de volgende kenmerken:
1 unilaterale lokalisatie
2 bonzend karakter
3 matige of ernstige pijn
4 verergering door of vermijding van eenvoudige lichaamsbeweging zoals wandelen of traplopen
D tijdens de hoofdpijn minstens een van de volgende kenmerken:
1 misselijkheid en/of braken
2 overgevoeligheid voor licht geluid
E niet beter verklaard door een andere ICHD-3-diagnose

Tabel 27.3 Migraine met aura (ICHD-3-criteria)

A ten minste twee aanvallen die voldoen aan de criteria B-C

B een of meer van de volgende volledig reversibele aurasymptomen: visuele, sensibele, spraak-/taal-, motorische,
hersenstam of retinale symptomen
C ten minste twee van de volgende vier kenmerken:
1 ten minste één aurasymptoom breidt geleidelijk uit over 5 minuten of meer, en/of twee of meer symptomen
treden achtereenvolgens op
2 ieder afzonderlijk niet-motorisch aurasymptoom duurt 5-60 minuten
3 ten minste één aurasymptoom is eenzijdig
4 het aura wordt begeleid of gevolgd door hoofdpijn, de fase tussen de aurasymptomen en de hoofdpijn duurt
maximaal 60 minuten
D niet beter verklaard door een andere ICHD-3-diagnose

­ isselt de hoofdpijn van kant tijdens de aanval of
w minuten nemen de verschijnselen langzaam af en
wordt in de loop van de aanval dubbelzijdig. De ernst
neemt toe bij lichamelijke activiteit zoals traplopen.
Een aanval duurt tussen de 4 en 72 uur, maar meestal
een tot twee dagen. Dikwijls wordt de patiënt tijdens
een aanval ernstig belemmerd in de dagelijkse activi-
teiten en moet op bed gaan liggen.
Bij een op de drie migrainepatiënten kunnen
aanvallen gepaard gaan met een aura. Hierbij wor-
den de aanvallen voorafgegaan door, of gaan gepaard
met, voorbijgaande focale uitvals- of prikkelings-
verschijnselen. Deze verschijnselen breiden zich
geleidelijk uit gedurende minuten, of er ontstaan
verschillende focale neurologische symptomen na
elkaar. Dit is een belangrijk verschil met de plot-
selinge en meteen maximale uitvalsverschijnselen
bij een TIA en de snelle zich in seconden uitbrei-
dende verschijnselen bij een epileptische aanval.
Auraverschijnselen betreffen meestal homonieme
visuele stoornissen. De meest typische vorm is het
flikkerscotoom, waarbij de patiënt eerst bewegende
flikkerende sterretjes ziet aan één kant van het ge-
zichtsveld van beide ogen. Dit schitterfenomeen
wordt in de loop van minuten steeds groter, meestal
met een zich langzaam uitbreidend gebied van
­gezichtsvelduitval (scotoom; figuren 11.1 en 27.1). Na
Figuur 27.1 Effect van een flikkerscotoom bij lezen.
27 Hoofd pijn 323
verdwijnen restloos. Soms worden visuele verschijn-
selen beschreven als bliksemschichten, kartels, uit-
breidende vlekken of kringen zoals bij opstijgende
warmte. ­Andere ­auraverschijnselen kunnen zijn:
uitbreidende paresthesieën of een doof gevoel in
de hand en rond de mond, halfzijdige paresen en
spraakstoornissen. Als er sprake is van bitemporale
gezichtsveldstoornissen of hersenstamverschijnse-
len zoals dubbelzien, draaiduizeligheid, dysartrie en
ataxie wordt er gesproken van ‘migraine met hersen-
stamaura’. Als iemand regelmatig aura’s heeft dan
zullen deze in het algemeen niet alleen altijd ­links- of
rechtszijdig optreden maar ook wel eens aan de
andere kant of uitbreiden van de ene zijde naar de
andere zijde (bijvoorbeeld het visuele aura dat zich
uitbreidt over het hele gezichtsveld).
Een typisch migraineaura duurt tussen de 4 en
60 minuten en treedt meestal op vlak voordat de
hoofdpijn begint. Het aura kan soms ook tijdens
de hoofdpijn optreden of in zeldzame gevallen niet
­gevolgd worden door hoofdpijn (‘migraineaura zon-
der hoofdpijn’, komt bij < 1% van de migrainepatiën-
ten voor). Hierbij dienen eerst andere aandoeningen
zoals epilepsie, een TIA of een cerebrale arteriove-
neuze malformatie uitgesloten te worden alvorens
324 ne u r o l o g ie

men de diagnose migraineaura zonder hoofdpijn

mag stellen. Dit geldt ook als de auraverschijnselen
acuut ontstaan en direct maximaal zijn, zonder dui-
delijk uitbreidend beloop. Ook een alarmsymptoom
is als het aura (niet de hoofdpijn) altijd links- of
rechtszijdig gelokaliseerd is, met name een arterio-
veneuze malformatie moet dan uitgesloten te wor-
den.
Circa 20% van de migrainepatiënten ervaart 2
tot 48 uur voor de aanval een voorgevoel of waarschu-
wingstekenen (prodromen). Voorbeelden hiervan zijn
min of meer stereotiepe stemmings- en gevoelsveran-
deringen zoals gevoelens van stress, prikkelbaarheid,
depressiviteit, geeuwen, overgevoeligheid voor geu-
ren, hyper- of hypoactiviteit, trek in bepaald voedsel
(meestal zoet), een stijve nek en gezwollen borsten,
vingers en voeten door vochtretentie.
27.1.2 Pathofysiologie
De gevoeligheid voor het krijgen van een migraine-
aanval is deels genetisch bepaald. Familiaire hemi-
plegische migraine (FHM) is een zeldzame variant
met een autosomaal dominant erfelijkheidspatroon,
waarbij het aura gepaard gaat met een voorbijgaande
hemiparese. Daarnaast kan er ook een bewustzijnsda-
ling tot zelfs coma optreden, epilepsie en koorts met
een pleiocytose in de liquor. Bij DNA-onderzoek bij
families met FHM zijn mutaties gevonden in genen
die coderen voor ionkanalen. Bij de ‘gewone’ vormen
van migraine speelt een combinatie van meerdere
genetische en omgevingsfactoren een rol; er zijn in-
middels al meer dan dertig gebieden in het genoom
gevonden die een rol spelen bij migraine.
Daarnaast lijken triggerfactoren een aanval uit
te kunnen lokken. Het bekendst zijn de hormo-
nale veranderingen, zoals die bij de menstruatie.
Stress, bepaald voedsel en het drinken van alcohol,
met name wijn, spelen waarschijnlijk een onderge-
schikte rol.
Het aura wordt veroorzaakt door een ‘cortical
spreading depression’. Dit is een zich langzaam uit-
breidende kortdurende neuronale hyperactiviteit in
de cortex die zich uitbreidt vanuit de occipitale cortex
met een snelheid van 3 tot 5 mm/min, gevolgd door
een langer aanhoudende reversibele uitdoving van de
spontane neuronale activiteit. De rol van de cerebrale
bloedvaten hierbij is onduidelijk.
De hoofdpijn ontstaat door activatie van het tri-
geminovasculaire systeem (figuur 27.2). Er gebeurt
cortex
TG
PAG
LC
thalamus
TNC
Figuur 27.2 Structuren die betrokken zijn bij het ontstaan van
een migraineaanval.
LC: locus caeruleus; PAG: periaqueductale grijs; TG: ganglion
van de n. trigeminus; TNC: nucleus caudalis van de n. trige-
minus.
het volgende: vanuit de meningen met de meninge-
ale bloedvaten worden signalen afgegeven naar de
sensibele trigeminuskern in de hersenstam (activa-
tie van de hersenstam). De trigeminuskern projec-
teert op zijn beurt naar de thalamus. Daarnaast volgt
er een koppeling terug vanuit deze kern naar de
n. trigeminus en de perivasculaire uiteinden van de
n. trigeminus in de meningen. Hierdoor ontstaat
een soort ontstekingsreactie bij de meningen met
het vrijkomen van vasoactieve peptiden. Mogelijk
verwijden de meningeale bloedvaten hierbij, maar de
rol van deze vasodilatatie is onduidelijk. Serotonine
(5-hydroxytryptamine, 5-HT) speelt bij dit alles een
belangrijke rol. Aanvalsbehandeling met een triptaan
(5-HT1-receptoragonist) remt zowel de activatie in de
hersenstam als de perivasculaire ‘ontsteking’ in de
meningen en de vasoconstrictie.
27.1.3 Epidemiologie
Iedereen zal in zijn leven wel een keer een migrai-
neaanval krijgen, maar daarmee ben je nog geen
migrainepatiënt, daar is alleen sprake van als er
 27 Hoofd pijn 325

t­ erugkerende aanvallen optreden. Als we de ICHD-3-
criteria gebruiken (tabellen 27.2 en 27.3) heeft onge-
veer 15% van de bevolking migraine (gehad), vrouwen
vaker (3:1) dan mannen. De aanvalsfrequentie varieert
van eenmaal in de paar jaar tot zes per maand, de
gemiddelde aanvalsfrequentie is ongeveer één keer
per maand. De eerste aanval begint meestal rond de
puberteit, soms echter al op zeer jeugdige leeftijd. Bij
kinderen staan gastro-intestinale klachten meestal
op de voorgrond en duren de aanvallen vaak korter
(enkele uren).
27.1.4 Beloop en prognose
Het beloop is uiterst variabel. Sommige patiënten
hebben hun hele leven lang migraineaanvallen, an-
dere alleen gedurende een bepaalde periode. Ook
het aanvalstype kan gedurende het leven verande-
ren, waarbij een patiënt bijvoorbeeld als kind voor-
namelijk aanvallen van buikpijn heeft, vervolgens in
de tweede tot vijfde decade migraine zonder aura-
­aanvallen, dan migraine met aura-aanvallen en ten
slotte op oudere leeftijd aanvallen van migraineaura
zonder hoofdpijn. Bij vrouwen zijn migraineaanval-
len meestal afwezig tijdens de zwangerschap en kun-
nen ze vaak verergeren tijdens de menopauze, om
daarna geheel te verdwijnen.
27.1.5 Behandeling
Migraine wordt meestal alleen met aanvalsmedi-
catie behandeld. Bij twee of meer aanvallen per
maand wordt ook profylactische behandeling over-
wogen. De behandeling van een aanval bestaat
in eerste instantie uit pijnstillende middelen en
NSAID’s (tabel 27.4). Een aanval gaat vaak gepaard
met gastro-intestinale resorptiestoornissen. De re-
sorptie van orale medicatie kan bevorderd worden
door inname van een anti-emeticum een half uur
voor de pijnstiller.
Triptanen zijn selectieve 5-HT1-receptoragonis-
ten. Ongeveer 5% van de patiënten die triptanen ge-
bruiken, krijgt last van een drukkend, zwaar, gejaagd
gevoel op de borst. Deze klachten berusten niet op
cardiale ischemie, maar op een constrictie van huid-
vaten of een reactie in de slokdarm. Omdat triptanen
in diermodellen en in vitro vernauwing van de cere-
brale en coronaire bloedvaten geven zijn patiënten
met een verhoogd cardiovasculair profiel formeel
uitgesloten van het gebruik van triptanen. Op basis
van postmarketingstudies wordt het risico op ische-
mische complicaties van triptanen echter geschat op
minder dan een op de miljoen. Gebruik van triptanen
bij patiënten met pre-existent ischemisch hartlijden
en overgebruik van triptanen liet ook geen verhoogd
risico op hart- en vaatziekten zien.
Bij twee of meer migraineaanvallen per maand
kan profylactische medicatie overwogen worden (tabel
27.5). Globaal kun je zeggen dat ze bij 50% van de
patiënten minstens 50% aanvalsvermindering geven.
Een profylactisch middel kan ook de duur en de ernst
van de aanvallen verminderen.

Tabel 27.4 Aanvalsbehandeling van migraine*

stap 1: analgetica en NSAID’s • paracetamol 500-1000 mg tab./supp. (4000 max.)

• acetylsalicylzuur 500-1000 mg tab./supp. (4000 max.)
• naproxen 500 mg 1-2 tab./supp. (1000 max.)
• ibuprofen 400-600 mg tab./supp. (2400 max.)
• diclofenac 50-100 mg tab./supp. (200 max.)
stap 2: analgetica en NSAID’s in combinatie • domperidon (niet in zwangerschap/wel lactatie) 10-20 mg tab./60 mg
met anti-emetica (parenterale voorkeur) supp. (max. 80-120 resp.)
• metoclopramide (wel tijdens zwangerschap/niet lactatie) 10-20 mg tab./
supp. (30 max.)
stap 3: specifieke antimigrainemiddelen • triptaantabletten**
(triptanen) • sumatriptan 20 mg neusspray
• sumatriptan 6 mg ampul per subcutane auto-injector
• sumatriptan 25 mg zetpil
* Bij terugkomen van de hoofdpijn herhalen tot twee doseringen per 24 uur.
** Sumatriptan, rizatriptan, naratriptan, zolmitriptan, eletriptan, almotriptan, frovatriptan.
326 ne u r ol o g ie

Tabel 27.5 Profylactische therapie bij migraine

• propranolol 20 mg, elke 2 weken ophogen tot 80-120 mg (1 dd 80 mg)

• metoprolol 50-100 mg, elke 2 weken ophogen tot 200 mg (1 dd 200 mg)
• natriumvalproaat CR 300 mg, elke 2 weken ophogen tot 900 mg (1 dd 300+1 dd 600 mg)
• topiramaat 25 mg, elke 2 weken ophogen tot 100 mg (2 dd 50 mg)
• candesartan 4 mg, elke maand ophogen tot 16 mg (2 dd 8 mg)
• pizotifeen 0,5 mg, elke week ophogen tot 1,5 mg (1 dd 1,5 mg)
• flunarizine 5 mg, na 2 weken ophogen tot 10 mg (1 dd 10 mg)
• methysergide* 2 mg, ophogen tot 6 mg (3 dd 2 mg)
* Niet langer dan vier maanden achtereen in verband met risico op retroperitoneale fibrose, pauze nemen van een maand.

Migraine Klinische verschijnselen

Patiënten hebben aanvallen van strikt unilaterale,
symptomen heftige, borende pijn, rondom of achter het oog, met
• hoofdpijn in uren of dagen durende aanvallen verschijnselen van autonome ontregeling en vaak
• met minstens twee van deze vier kenmerken: met forse bewegingsdrang. De aanvallen duren 15 tot
halfzijdig, bonzend, (matig) ernstig, toename 180 minuten. In de meest typische vorm komen de
bij inspanning aanvallen in perioden (‘clusters’) van enige weken
• met misselijkheid of braken, of overgevoelig- tot maanden, met een frequentie van een per twee
heid voor licht en geluid dagen tot acht per dag. De aanvallen komen meestal
• soms voorafgegaan of begeleid door voorbij- ’s nachts, en ontstaan dan tijdens de remslaapfasen.
gaande focale verschijnselen, meestal van Bij vrouwen verlopen de aanvallen vaak atypisch (met
visuele aard (aura) soms misselijkheid en/of braken, of met een langere
aanvalsduur) waardoor ze niet altijd goed herkend
oorzaak
worden. Na een periode met aanvallen kan de pa-
• onbekend; belangrijke rol voor genetische
tiënt gedurende een tot meer jaren aanvalsvrij zijn,
factoren
alvorens er weer een nieuwe periode optreedt. Bij
vormen ongeveer 15% is of wordt clusterhoofdpijn chronisch,
• migraine zonder aura waarbij de patiënt jaren achtereen vaak dagelijks aan-
• migraine met aura vallen heeft. De diagnostische criteria zijn samenge-
vat in tabel 27.6.

27.2 Trigeminale autonome cefalalgieën Pathofysiologie

De trigeminale autonome cefalalgieën (TAC’s) zijn
primaire hoofdpijnvormen met eenzijdige heftige
hoofdpijn die gepaard gaan met autonome verschijn-
selen zoals een rood oog, tranend oog, een loopneus
of verstopte neus, miosis of ptosis (syndroom van
Horner) en vaak bewegingsdrang. De meeste vor-
men verlopen in aanvallen. Hemicrania continua is
een chronische vorm die besproken wordt in para-
graaf 27.3.5.
27.2.1 Clusterhoofdpijn
Clusterhoofdpijn is een aanvalsgewijze hoofdpijnaan-
doening die drie keer vaker bij mannen dan bij vrou-
wen voorkomt. Met een prevalentie van 0,07% is de
aandoening betrekkelijk zeldzaam.
Mogelijk ontstaan de aanvallen door vasodilatatie van
de a. carotis interna in het benige canalis caroticum
met compressie van de plexus pericaroticus, waarin
zowel vezels van de n. trigeminus als de sympathi-
cus en de parasympathicus lopen. Vanwege het cir-
cadiaanse ritme van de aanvallen en bevindingen bij
fMRI-onderzoek wordt gesuggereerd dat de hypotha-
lamus een belangrijke rol speelt.
Behandeling
De aanvallen kunnen behandeld worden met het
­inademen van 100% zuurstof of een subcutane injec-
tie van 6 mg sumatriptan (tabel 27.7). Bij circa 80 tot
90% van de patiënten verdwijnen de ­aanvalsklachten
hiermee binnen enkele minuten. Patiënten ­gebruiken
 27 Hoofd pijn 327

Tabel 27.6 Clusterhoofdpijn (ICHD-3-criteria)

A ten minste vijf aanvallen die voldoen aan de criteria B-D

B ernstige of zeer ernstige, unilaterale orbitaal, supraorbitaal en/of temporaal gelokaliseerde pijn, met een duur van
15-180 minuten (onbehandeld)
C hoofdpijn gaat gepaard met ten minste een van de volgende symptomen aan de kant van de pijn:
1 conjunctivale roodheid of en/of tranend oog
2 nasale congestie en/of rinorroe
3 ooglidoedeem
4 transpiratie van voorhoofd en aangezicht
5 rood aanlopen van voorhoofd en aangezicht
6 vol gevoel in het oor
7 miosis en/of ptosis
of
1 de hoofdpijn is geassocieerd met een gevoel van rusteloosheid of agitatie
D frequentie van de aanvallen: van een keer per 2 dagen tot acht keer per dag gedurende meer dan de helft van de
periode/tijd
E niet beter verklaard door een andere ICHD-3-diagnose
episodische clusterhoofdpijn: ten minste twee perioden van hoofdpijnaanvallen van zeven dagen tot een jaar, gescheiden
door pijnvrije perioden van ten minste een maand
chronische clusterhoofdpijn: aanvallen gedurende langer dan een jaar zonder aanvalsvrije perioden, of met aanvalsvrije
perioden korter dan een maand

Tabel 27.7 Behandeling van clusterhoofdpijn

aanvalsbehandeling • inhalatie van 100% zuurstof (7-12 l/min) via een kapje, gedurende 15 minuten
• sumatriptan 6 mg ampul per subcutane auto-injector
• sumatriptan 20 mg per neusspray
profylactische • methysergide 1-2 mg 3 dd (niet langer dan 4-6 maanden in verband met retroperitoneale fibrose)
behandeling • verapamil CR 120 mg 3 dd (per 3 dagen opbouwen), evt. ophogen tot 3 dd 240 mg (onder
ECG-controle in verband met AV-geleiding, voor start, na opbouwen tot 3 dd 120 mg, na evt.
verder ophogen), (3 dd 120 tot 3 dd 240 mg)
• lithium 400-1200 mg 1 dd op geleide van plasmaspiegel (0,8-1,2 mmol/l)
• pizotifeen 1,5 mg 1 dd a.n. (opbouwen)
• prednisonstootkuur start 60 mg, per 5 dagen met 5 mg afbouwen
• topiramaat 50 mg 2 dd (opbouwen), (2 dd 50 mg), geen consensus

soms jarenlang dagelijks meerdere (tot wel acht-
à tienmaal per dag) injecties zonder belangrijke
complicaties. Bij een hoge aanvalsfrequentie is een
­combinatie met profylactische therapie aan te raden
(tabel 27.7). Het effect van verapamil kan soms af-
nemen, zodat een ‘drug holiday’ met tijdelijk staken
van de verapamil nodig is. Prednisonstootkuren
kunnen soms ingezet worden bij falen van andere
therapie of omdat andere profylactica tijdelijk
­gestaakt moeten worden.
27.2.2 Paroxismale hemicrania
Paroxismale hemicrania is een zeer zeldzame TAC-
variant die vooral bij vrouwen optreedt. De aanvallen
lijken op clusterhoofdpijnaanvallen, maar hebben een
hogere frequentie (vijf tot dertig keer per dag) en kor-
tere duur (2 tot 15 minuten, maximaal 30 minuten). Het
grote belang van het herkennen van deze vorm is dat
een onderhoudsbehandeling met indomethacine (2 dd
50 mg, eventueel tot 150 mg/dag) de aanvallen vrijwel
altijd doet stoppen. Een goede reactie op ­indomethacine
328 ne u r o lo g ie
is volgens de IHS-criteria zelfs een voorwaarde voor de
diagnose.
27.2.3 SUNCT/SUNA
‘Short-lasting unilateral neuralgiform headache at-
tacks with conjunctival injection and tearing’ (SUNCT)
en ‘short-lasting unilateral neuralgiform headache
with cranial autonomic symptoms’ (SUNA) worden
gekenmerkt door korte aanvallen van unilaterale pijn
die veel korter zijn (10 seconden tot 2 minuten) dan
de andere TAC’s en meestal gepaard gaan met promi-
nent tranen en roodheid van het ipsilaterale oog. Pro-
fylaxe met carbamazepine, lamotrigine, gabapentine,
topiramaat en prednison kan effectief zijn.
Trigeminale autonome cefalalgieën
algemeen
• vaak kortdurende aanvallen van unilaterale
hoofdpijn
• met autonome verschijnselen (tranend oog,
rood oog, syndroom van Horner, nasale
congestie of loopneus) en/of bewegingsdrang
vormen
• clusterhoofdpijn, paroxismale hemicrania,
‘short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with conjunctival injection and tearing’
(SUNCT), ‘short-lasting unilateral neuralgiform
headache with cranial autonomic symptoms’
(SUNA) en de meer continue hemicrania
continua
Tabel 27.8 Waarom behandeling van chronische dagelijkse hoofdpijn faalt
de diagnose is onvol- • er is een niet-gediagnosticeerde secundaire hoofdpijnvorm
ledig of onjuist • de primaire hoofdpijnaandoening is onjuist gediagnosticeerd
• er zijn twee of meer hoofdpijnvormen, waarvan er slechts één wordt behandeld
belangrijke vererge- • overgebruik van acute hoofdpijnmedicatie
rende factoren die • overmatig gebruik van cafeïne
mogelijk zijn gemist
• andere medicatie die hoofdpijn uitlokt
• comorbiditeit, bijvoorbeeld depressie
farmacotherapie niet • niet-effectief geneesmiddel
adequaat • te hoge aanvangsdoses
• inadequate uiteindelijke dosering
• inadequate duur dosering
overige factoren • onrealistische verwachtingen van de behandeling
27.3Chronische dagelijkse of frequente
hoofdpijn
Chronische dagelijkse of frequente hoofdpijn is geen
diagnose, maar een beschrijving van een klacht waar-
mee een patiënt naar de dokter komt. De term wordt
gebruikt voor alle hoofdpijnvormen die vaker dan vijf-
tien dagen per maand optreden. Er kan sprake zijn
van een primaire of een secundaire hoofdpijnvorm.
Als de hoofdpijn geen verband houdt met een struc-
turele of ­systemische ziekte moet systematisch wor-
den nagegaan welke hoofdpijndiagnose kan worden
gesteld, zodat een gericht behandeladvies kan worden
gegeven.
De behandeling van chronische dagelijkse of
frequente hoofdpijn kan om verschillende reden
falen (tabel 27.8). De belangrijkste reden is overge-
bruik van acute hoofdpijnmedicatie. Patiënten zullen
eerst van deze medicatie moeten ontwennen om de
hoofdpijn die hierna persisteert adequaat te kunnen
te ­behandelen.
27.3.1 Epidemiologie
De prevalentie van primaire chronische dagelijkse
hoofdpijn is 2 tot 5%. Vrouwen hebben er twee keer
vaker last van dan mannen. Bij ongeveer de helft van
de patiënten is er sprake van medicatieovergebruik.
27.3.2 Medicatieafhankelijke hoofdpijn
We spreken van medicatieafhankelijke hoofdpijn als
een patiënt per maand tien of meer dagen een trip-
taan gebruikt, vijftien of meer dagen een pijnstiller,
of tien of meer dagen een combinatie daarvan. Ook
overgebruik van cafeïne kan tot hoofdpijn leiden.

Hiervoor wordt de grens van vijf of meer eenheden
cafeïnehoudende dranken per dag aangehouden. Cola
en ‘energiedranken’ zijn veelvoorkomende bronnen
van cafeïne bij jongeren.
Medicatieafhankelijke hoofdpijn komt niet voor
zonder een onderliggende primaire hoofdpijn. Het
is onduidelijk of de patiënt steeds meer medicatie is
gaan gebruiken omdat de frequentie van de hoofdpijn
toenam, of dat de frequentie juist is toegenomen door
te veel acute hoofdpijnmedicatie.
De behandeling bestaat uit het acuut en volledig
onttrekken van de medicatie voor een lange periode.
Voor triptanen is deze periode twee maanden en voor
gewone pijnstillers, al dan niet gecombineerd met
triptanen, drie maanden. Het gebruik van cafeïne-
houdende dranken moet volledig worden gestaakt.
Als ook profylactica gebruikt worden moeten die in
deze ­periode afgebouwd. De hoofdpijn verergert in
de eerste weken. De termijn waarin weer verbetering
optreedt hangt af van welk overgebruik tot de hoofd-
pijn geleid heeft (type medicijn, cafeïne) en van de
­onderliggende primaire hoofdpijn. Voorlichting over
dit beloop en begeleiding gedurende deze periode is
van groot belang om de patiënt te motiveren het lang-
durig staken vol te houden. Na ontwenning kan bij
persisteren van hoofdpijn profylactische behandeling
gestart worden, afhankelijk van de primaire hoofd-
pijndiagnose die op dat moment gesteld wordt. Acute
aanvalsbehandeling moet beperkt worden om terug-
val van overgebruik te voorkomen. Bij migrainepa-
tiënten wordt bijvoorbeeld de 2×2-regel aangehouden
voor aanvalsbehandeling: maximaal twee aanvallen
per maand behandelen gedurende maximaal twee
dagen. Bij frequente aanvallen wordt profylactische
behandeling gestart.
27.3.3 Chronische migraine
Chronische migraine is een ernstig invaliderende
vorm van migraine. Het criterium daarvoor is meer
dan vijftien dagen per maand hoofdpijn, waarvan
minstens acht met migraine of minstens acht waarop
migrainemedicatie gebruikt wordt. Jaarlijks gaat bij
3% van de migrainepatiënten de episodische vorm
over in een chronische. Naast overgebruik van pijn-
stillers is depressie een belangrijke risicofactor voor
het chronisch worden van de hoofdpijn.
Acute onttrekking van medicatie leidt bij meer
dan de helft van de patiënten met medicatieoverge-
bruik tot een aanmerkelijke vermindering van de
klachten. Voorlichting en begeleiding zijn belangrijk
27 Hoofd pijn 329
voor het succes van deze onttrekkingstherapie (para-
graaf 27.3.2). Na drie maanden worden de klachten
herbeoordeeld en kan zo nodig gestart worden met
migraineprofylactica om terugval te voorkomen.
Goede studies over deze aanpak ontbreken echter.
27.3.4 Spanningshoofdpijn
Spanningshoofdpijn (‘tension-type headache’) is
klinisch heterogeen en wordt meer als tegenhanger
van migraine dan als goed afgrensbare entiteit ge-
definieerd (tabel 27.9). Daarmee is de term nogal
eens een vergaarbak voor niet goed classificeerbare
hoofdpijnsyndromen. Er is sprake van chronische
spanningshoofdpijn als een patiënt vijftien of meer
dagen per maand last heeft van deze hoofdpijn. Het
is belangrijk om patiënten duidelijk te maken dat de
term spanningshoofdpijn niet gebruikt wordt omdat
stress de hoofdpijn veroorzaakt; ook is er geen bewijs
dat ­gespannen (nek)spieren de oorzaak zijn van de
hoofdpijn. De term spierspanningshoofdpijn is dan
ook onjuist en moet vermeden worden.
Behandeling
Er is weinig wetenschappelijk bewijs voor de verschil-
lende behandelopties. Op grond van klinische erva-
ring worden tricyclische antidepressiva aanbevolen:
amitriptyline (starten met 10 mg a.n., zo nodig ver-
hogen met 10 mg/maand, maximaal 40 mg/dag) of
mirtazapine 15-30 mg daags.
Niet-medicamenteuze behandelingen hebben
­altijd een vrij prominente plaats ingenomen, hoe-
wel ook daarvoor het wetenschappelijk bewijs van
effectiviteit zeer gering is. Het betreft cognitieve
gedragstherapie, relaxatietherapie en verschillende
fysiotherapeutische technieken.
27.3.5 Hemicrania continua
De zeldzame hemicrania continua behoort tot de
TAC’s (paragraaf 27.2) maar wordt hier bespro-
ken omdat het een chronische dagelijkse hoofd-
pijn betreft. Het is een unilaterale, continue, op
indometacine ­reagerende hoofdpijn met periodieke
exacerbaties. Hoeveel patiënten met chronische
­dagelijkse hoofdpijn (anders dan hemicrania conti-
nua) ook op indometacine reageren is onbekend. De
begeleidende autonome verschijnselen (conjuncti-
vale injectie, tranenvloed, ­rinorroe, neusverstopping,
ooglidoedeem, transpiratie van het voorhoofd) zijn
vaak niet zo opvallend als bij clusterhoofdpijn of kun-
nen afwezig zijn.
330 ne u r ol o g ie

Tabel 27.9 Spanningshoofdpijn (infrequent episodisch, frequent episodisch, chronisch) (ICHD-3)

infrequente episodische spanningshoofdpijn

A ten minste tien episoden op gemiddeld < 1 dag per maand (< 12 dagen per jaar) die voldoen aan de criteria B-D
B hoofdpijn die 30 minuten tot 7 dagen aanhoudt
C de hoofdpijn heeft ten minste twee van de volgende kenmerken:
1 bilaterale lokalisatie
2 drukkend van aard (niet-pulserend)
3 mild tot matig van ernst
4 niet verergerend door eenvoudige lichaamsbeweging zoals wandelen of traplopen
D beide van de volgende kenmerken:
1 geen misselijkheid of braken
2 niet meer dan een van de kenmerken overgevoeligheid voor licht of voor geluid
E niet beter verklaard door een andere ICHD-3-diagnose
frequente episodische spanningshoofdpijn: ten minste tien episoden optredend op ≥ 1 maar < 15 dagen per maand gedurende
ten minste 3 maanden (≥ 12 en < 180 dagen per jaar) die voldoen aan de criteria B-E
chronische spanningshoofdpijn: hoofdpijn op gemiddeld > 15 dagen per maand gedurende ten minste 3 maanden (> 180 dagen
per jaar) die voldoet aan de criteria B-E

daarvan vaak noodzakelijk. Meestal verdwijnt de

Chronische dagelijkse hoofdpijn
algemeen
• verzamelnaam voor chronische en frequente
hoofdpijn waarachter verschillende vormen
van hoofdpijn kunnen schuilgaan
• medicatieafhankelijke hoofdpijn is een van de
meest frequente vormen
medicatieafhankelijke hoofdpijn
• overgebruik van analgetica, antimigrainemid-
delen en cafeïne speelt hier een grote rol bij
• moet behandeld worden met acuut stoppen
van alle hoofdpijnmedicatie en cafeïne
• hierdoor verergert de hoofdpijn tijdelijk
• voorlichting over het beloop en begeleiding
cruciaal voor succes behandeling
hoofdpijn spontaan binnen enkele minuten tot uren.
Bij recidiverende episoden moet pathologie van het
cerebellum of rond het achterhoofdsgat uitgeslo-
ten worden. Meestal worden er geen afwijkingen
­gevonden. De pathogenese is ­onduidelijk. Bij recidi-
verende klachten is het gebruik van indomethacine
of p­ropranolol voor de (seksuele) activiteit te probe-
ren. Vaak verdwijnen de klachten na een periode van
weken (of soms maanden) vanzelf.
Goedaardige inspanningsgebonden hoofdpijn
• vacute, hevige, kortdurende hoofdpijn tijdens
seks of andere inspanning
• bij eerste keer subarachnoïdale bloeding
uitsluiten
• vrijwel altijd self-limiting

27.4 Goedaardige hoofdpijn, gebonden aan

seksuele of andere inspanning
Dit zijn zeldzame vormen van hoofdpijn, waarbij
acute, heftige, vaak occipitaal of in de nek gelokali-
seerde hoofdpijn optreedt tijdens of in aansluiting
aan seksuele (coïtus, masturbatie) en sportieve acti-
viteit. Zeker de eerste keer is dit een uiterst alarme-
rende klacht, waarbij men bedacht moet zijn op een
subarachnoïdale ­bloeding. Een CT en eventueel een
lumbaalpunctie (LP) zijn ter bevestiging of ­uitsluiting
27.5 Trigeminusneuralgie
Hierbij heeft de patiënt seconden durende, zeer heftige
pijnscheuten in het traject van een tak van de nervus
trigeminus. De pijnparoxismen kunnen enige minu-
ten aanhouden en een paar keer tot vele malen per dag
optreden. Ze komen aan één kant van het gelaat voor,
meestal uitstralend naar de neusvleugel (n. maxilla-
ris) of naar de kin (n. mandibularis), zelden naar het
oog (n. ophthalmicus). Soms wordt de pijn uitgelokt
 27 Hoofd pijn 331

door aanraking van een bepaald gebied in het gelaat Trigeminusneuralgie

(‘triggerpoint’), of door kaakbewegingen bij eten of het
strijken van de wind langs het gelaat. Dit leidt vaak tot
vermijdingsgedrag (niet scheren of eten).
Een trigeminusneuralgie kan symptomatisch zijn
(brughoektumor, multiple sclerose), maar is meestal
idiopathisch. Soms is compressie van de n. trigeminus
door een vaatlus bij de hersenstam ­verantwoordelijk.
De behandeling is in eerste instantie een onderhouds-
behandeling met carbamazepine. Als medicamen-
teuze therapie faalt, is chirurgische therapie mogelijk
in de vorm van een Sweet-­procedure (coaguleren van
het ganglion van Gasser) of een Janetta-operatie (de-
compressie van de n. trigeminus in de achterste sche-
delgroeve).
Atypische aangezichtspijn komt veel voor. Hierbij
verloopt de pijn niet volgens de distributie van een sen-
sibele hersenzenuw en heeft een meer continu karakter
dan de trigeminusneuralgie. Antidepressiva (zoals ami-
triptyline) kunnen daarbij effectief zijn, soms ook car-
bamazepine.
• seconden durende pijnscheuten in één gelaats-
helft (meestal in gebied n. maxillaris, n. mandi-
bularis)
• meestal idiopathisch, soms symptomatisch
• behandelen met carbamazepine; eventueel
operatief
Zoekwoorden
International Criteria of Headache Disorders
medication overuse headache
migraine
tension-type headache
trigeminal autonomic cephalalgias
28 Wervelkolom, wortels en ruggenmerg

algemeen
•• veel aandoeningen van ruggenmerg en wortels worden veroorzaakt door aandoeningen van de wervelkolom
•• daarnaast zijn er primaire aandoeningen van ruggenmerg en wortels
symptomatologie
•• radiculaire syndromen
•• neurogene claudicatio intermittens
•• ruggenmergsyndromen
aandoeningen van de wervelkolom
•• degeneratieve veranderingen: hernia nuclei pulposi, wervelkanaalstenosen door spondylartrose
•• trauma: traumatische wervelkolomletsel (zie hoofdstuk 21)
•• tumoren: vooral wervelmetastasen (zie hoofdstuk 22)
•• ontstekingen: reumatoïde artritis, ziekte van Bechterew, bacteriële spondylodiscitis
primaire aandoeningen van ruggenmerg en wortels
•• tumoren: extra- en intramedullaire tumoren (zie hoofdstuk 22)
•• zeldzamer: Arnold-Chiari-malformaties, syringomyelie

De meeste aandoeningen van spinale wortels en veel Al deze aandoeningen kunnen leiden tot com-
aandoeningen van het ruggenmerg zijn het gevolg pressie van wortels, ruggenmerg of beide, elk met
van aandoeningen van de wervelkolom. Voorbeelden kenmerkende klachtenpatronen die afhankelijk zijn
zijn een radiculair syndroom door een hernia nuclei van de locatie van de compressie. De behandeling en
pulposi en ruggenmergcompressie door een spondy- prognose van de neurologische ziektebeelden zijn op
lotische vernauwing van het cervicale wervelkanaal. hun beurt weer afhankelijk van de wervelkolomaan­
Aandoeningen van de wervelkolom kunnen natuur- doening en de mogelijkheid van herstel van de ge-
lijk ook lokale klachten en verschijnselen geven als comprimeerde wortel of ruggenmergstructuur.
rug- en nekpijn en uitwendig zichtbare vervormingen,
maar in dit hoofdstuk ligt de nadruk op de neurologi- 28.1 Anatomie van de wervelkolom
sche ziektebeelden die erdoor worden veroorzaakt. De gehele wervelkolom bestaat uit 24 wervels met
De aandoeningen van de wervelkolom die neu- craniaal een articulatie tussen C1 en de occipitale
rologische symptomen kunnen veroorzaken zijn in condylen naast het foramen magnum en caudaal een
tabel 28.1 weergegeven. Neurologische symptomen ­articulatie met het sacrum. Elke wervel bestaat uit een
door geleidelijke veranderingen in de wervelkolom op ventraal gelegen wervellichaam en een dorsaal gele-
volwassen, vaak oudere leeftijd (‘degeneratieve’ veran- gen wervelboog (lamina; figuur 28.1). De laminae zijn
deringen) komen het meest voor. Belangrijke groepen via de boogvoeten (pediculi) verbonden met het wer-
zijn ook de wervelkolomletsels door trauma of door vellichaam, en zijn posteromediaal gefuseerd tot de
kanker; deze worden niet in dit hoofdstuk ­besproken, processus spinosus. De wervellichamen, wervelbogen
maar in de hoofdstukken traumatologie (zie hoofd- en pediculi vormen het spinale kanaal. Onder de late-
stuk 21) en oncologie (zie hoofdstuk 22). rale recessus verstaan we de ruimte die lateraal door

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_28, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
334 ne u ro l o g ie

Tabel 28.1 Aandoeningen van de wervelkolom die radiculaire syndromen of ruggenmergsyndromen kunnen veroorzaken (in afnemende incidentie)

groep belangrijkste aandoeningen

degeneratieve veranderingen • hernia nuclei pulposi
• lumbale kanaalstenose
• cervicale kanaalstenose
trauma (paragraaf 21.2) • wervelfracturen
• traumatische hernia nuclei pulposi
• spinaal epiduraal hematoom
tumoren (paragraaf 22.4) • wervelmetastase
• epidurale metastase
• primaire bottumor (zeldzaam)
ontsteking • inflammatoire ziekten (reuma, ziekte van Bechterew)
• bacteriële/tuberculeuze spondylodiscitis
congenitale afwijkingen • Arnold-Chiari-malformatie
• zeldzame malformaties (bijv. bij syndroom van Down)

lig. longitudinale posterius

discus intervertebralis
(annulus fibrosus)
lig. longitudinale
facetgewricht anterius

discus intervertebralis
(nucleus pulposis) lig. flavum
recessus lateralis

A B foramen intervertebrale

Figuur 28.1 A Bovenaanzicht van een lumbale wervel. B Mediale doorsnede van een deel van de lumbale wervelkolom.

de pediculus, dorsaal door de processus articularis
­superior en ventraal voornamelijk door de achterzijde
van het wervellichaam begrensd wordt. De ruimte
tussen de pediculi van opeenvolgende wervels is het
foramen intervertebrale, waardoor de wortels het wer-
velkanaal verlaten.
Aan weerskanten van de wervelboog bevinden
zich de processus transversus, processus articularis
superior en processus articularis inferior. De pro-
cessus articulares superiores en inferiores van twee
tegen elkaar gelegen wervels vormen samen het
­facetgewricht. Opeenvolgende wervellichamen vor-
men een gewricht met elkaar door de tussenliggende
discus. Per wervel zijn er dus zes gewrichtsvlakken.
De tussenwervelschijf (discus) bestaat uit een uit
meerdere lagen opgebouwde ring (anulus fibrosus)
met daarbinnen een excentrisch gelegen kern (nucleus
pulposus). Collagene vezels vormen de voornaamste
component van de anulus fibrosus. Zure mucopo-
lysachariden vormen het hoofdbestanddeel van de
­nucleus pulposus. Bij de geboorte bestaan de anulus en
nucleus voor 75% respectievelijk 85% uit water. Met
het ouder worden neemt het gehalte aan zure muco-
polysachariden af en vermindert het watergehalte. Op
volwassen leeftijd zijn de disci geheel van bloed ver-
stoken. Via de nuclei pulposi oefenen de in verticale
richting werkzame krachten op de wervellichamen
een aanzienlijke druk uit op de elastische anulus.
De disci functioneren als bewegingssegmenten met
eigenschappen van een dynamisch hydraulisch veer-
systeem. De intradiscale druk is sterk houdingsafhan-
kelijk. Liggend is de druk zo’n 75% lager dan staand.

Zittend of tillend, met name wanneer dit enigszins
voorovergebogen gebeurt, is de druk ruim tweemaal
zo hoog als bij staan.
Aan de steunfunctie van het voorste deel van de
wervelkolom dragen ook de ligamenta longitudinales
anterior en posterior bij. Beide ligamenten zijn ste-
vig verbonden met de anulus fibrosus en voorkomen
dat de wervels ten opzichte van elkaar verschuiven.
Ter hoogte van de disci L4-5 en L5-S1, waarop de sta-
tische en kinetische krachten van de wervelkolom het
grootst zijn, is het posterieure ligament het smalst.
Tussen de laminae bevindt zich paarsgewijs het liga-
mentum flavum. Dit elastische ligament dat bijdraagt
aan de stabiliteit van de wervelkolom, vormt mede de
achterzijde van het spinale kanaal.
De facetgewrichten van de wervelkolom bepalen,
naar gelang de stand van de facetvlakken, zowel de
bewegingen als de stabiliteit van de wervelkolom.
In retroflexie zijn behalve de dura ook het liga-
mentum longitudinale posterior en het ligamentum
flavum slap en geplooid. Het eerste stulpt daarbij
naar voren, het laatste naar achteren uit in het spinale
­kanaal. Daardoor neemt bij flexie van de lumbale wer-
velkolom naar voren de epidurale ruimte toe en bij
retroflexie af.
Bij de volwassene eindigt het ruggenmerg (de
conus) aan de onderzijde van de eerste lumbale wer-
vel (zie figuur 15.3). De dura die het ruggenmerg om-
geeft eindigt als duraalzak ter hoogte van de tweede
sacrale wervel. In het epineurium en perineurium van
de wortel bevinden zich vrije zenuwuiteinden (noci-
ceptoren), die als nn. nervorum hun vezels uit de bij-
behorende zenuw ontvangen. Naast somatosensibele
nociceptoren ontvangen de longitudinale ligamenten,
de anulus fibrosus, het periost en de wervellichamen
ook sympathische afferenten.
28.2 Neurologische syndromen van
wortels en ruggenmerg
Alle aandoeningen van de wervelkolom kunnen
­gepaard gaan met lokale pijn in de rug of nek en
met standsafwijkingen, maar in het algemeen staan
klachten over een arm of been of over het lopen op
de voorgrond. Behalve uitstralende pijn kunnen er
perifere (wortel) of centrale (ruggenmerg) motorische
stoornissen zijn, gevoelsstoornissen, en mictie- en
defecatiestoornissen. Mogelijke neurologische syn-
dromen zijn een radiculair syndroom, neurogene
claudicatio intermittens, en ruggenmergsyndromen,
variërend van een myelopathie met loopstoornissen
28 Wervel kol om, wortel s en ru ggenmerg 335
en ­mictiestoornissen tot een complete dwarslaesie
met uitval van alle functies onder het niveau van de
laesie.
28.2.1 Radiculair syndroom
Een radiculair syndroom wordt gekenmerkt door
uitstralende pijn in het verzorgingsgebied van een
wortel die gepaard kan gaan met sensorische en mo-
torische uitval in het betreffende verzorgingsgebied
en, afhankelijk van het niveau, een afwezige spier-
rekkingsreflex (zie tabel 12.2 voor de meest voorko-
mende radiculaire syndromen). De pijn kan variëren
van gering, met nauwelijks invloed op de dagelijkse
activiteiten, tot zeer intens en invaliderend. De pijn
kan verergeren door verhoging van de liquordruk,
zoals bij hoesten, niezen en persen, en door rek van
de wortel zoals bij de proef van Lasègue (zie figuur
12.1). Radiculaire syndromen kunnen op alle wervel-
niveaus voorkomen, maar worden het vaakst gezien
op lumbosacraal en cervicaal niveau.
De meest voorkomende oorzaak van een lum-
bosacraal radiculair syndroom is een hernia nuclei
pulposi (HNP; paragraaf 28.3.2), met een geschatte
jaarlijkse incidentie van vijf gevallen per 1000 volwas-
senen. De meesten van deze patiënten zijn tussen 20
en 50 jaar. Minder frequent voorkomende oorzaken
zijn een wervelkanaalstenose, een vernauwing van
de laterale recessus, degeneratieve scoliose en ver-
schuiving van wervels, traumatische wervelfractuur,
een epidurale tumor en een bacteriële spondylodis-
citis. Het lumbosacrale spinale kanaal bevat vanaf
L1/L2 geen myelum meer, maar alleen wortels, de
cauda equina (zie figuur 15.3). Bij grote afwijkingen
in het kanaal (HNP, tumor) kunnen meerdere wor-
tels dubbelzijdig uitvallen, met motorische en sensi-
bele stoornissen in beide benen in combinatie met
mictie- en defecatiestoornissen (caudasyndroom, zie
figuur 12.1).
Uitstralende pijn via de zijkant van de heup
naar de zijkant van het been en de buitenkant van
de enkel voldoet niet aan een dermatomaal patroon.
Dergelijke zogenaamde atypische rug- en beenpijn
berust niet op wortelcompressie. Deze pijn, die ge-
provoceerd kan worden door beweging in artroti-
sche facetgewrichten, wordt vaak beschouwd als een
­‘referred pain’ door prikkeling van sympathische
zenuwvezels.
Een cervicaal radiculair syndroom, met uitstra-
ling van de pijn in een arm, komt minder vaak cer-
vicaal voor (zie tabel 12.2). Ook hierbij is de meest
336 ne u ro l o g i e
voorkomende oorzaak een HNP. Thoracale radicu-
laire syndromen zijn zeldzaam en berusten meestal
op andere oorzaken dan een HNP. Omdat het thora-
cale spinale kanaal vrijwel geheel gevuld wordt door
het myelum kan door comprimerende laesies behalve
een radiculair syndroom ook snel een myelumsyn-
droom ontstaan.
28.2.2 Neurogene claudicatio intermittens
Neurogene claudicatio intermittens is een klinisch
syndroom dat wordt veroorzaakt door vernauwing
(stenose) van de lumbale wervelkolom. De klach-
ten bestaan uit pijn, tintelingen of vermoeidheid in
beide benen die ontstaan bij het lopen. De klach-
ten verminderen door zitten of vooroverbuigen,
bijvoorbeeld door over een hek te leunen, in voor-
overgebogen houding door te lopen leunend op een
winkelwagentje of rollator, of door te fietsen. De pijn
wordt vaak aangegeven in het dermatomale uitstra-
lingspatroon van een wortel (meestal L5 of S1), maar
minder duidelijk dan bij een radiculair syndroom.
Een enkele keer zijn de klachten in één been geloka-
liseerd. In de loop van maanden tot jaren wordt de
loopafstand waarop de klachten ontstaan geleidelijk
korter. Het neurologisch onderzoek, inclusief wor-
telprikkelingsproeven, levert vaak geen afwijkingen
op. Bij herhaling van het onderzoek na een afstand
lopen waarbij klachten ontstaan kan men soms een
parese van voetheffers (L5) of -strekkers (S1) vinden
of uitval van kniepees- of achillespeesreflexen.
Door de aard van de onderliggende pathologie
(degeneratieve afwijkingen van de wervelkolom) zijn
patiënten met neurogene claudicatie van oudere leef-
tijd (> 55 jaar). De differentiële diagnose wordt dan
ook vooral bepaald door andere aandoeningen van de
oudere leeftijd. Vasculaire claudicatio intermittens
(‘etalagebenen’) is daarvan de belangrijkste. Hierbij
heeft de pijn geen radiculair uitstralingspatroon, maar
is deze meer krampend van karakter en verdwijnt
hij bij simpelweg stilstaan. Andere aandoeningen
zijn artrose van heupgewrichten en knieën. Bij het
­lichamelijk onderzoek is het belangrijk te kijken naar
arteriële pulsaties in de benen, trofische stoornissen
aan de onderbenen en naar bewegingsbeperking van
heupen en knieën.
28.2.3 Myelopathie
Myelopathie is een algemene term voor de incom-
plete uitval van motorische en sensibele functies
onder het niveau van een lokale ruggenmergcom-
pressie. (Bij volledige uitval spreken we van een
dwarslaesie.) Een myelopathie door pathologie van
de thoracale ­wervelkolom is zeldzaam. De meest
voorkomende vorm is de cervicale spondylotische
myelopathie door een stenose van het cervicale spi-
nale kanaal die het gevolg is van artrose van de in-
tervertebrale gewrichten gevormd door de disci met
aanliggende dekplaten. De belangrijkste klachten
zijn paresthesieën in de armen en loopstoornissen.
De vaardigheid van de handen is vaak verminderd,
zich uitend in problemen met het hanteren van
­bestek, schrijven en vast- en losmaken van knoopjes
of veters. Het lopen gaat met kleine pasjes, stijve
benen en een breed gangspoor. Er is vaak een impe-
ratieve mictiedrang.
Bij onderzoek is er hyperreflexie aan armen en
benen, met pathologische voetzoolreflexen. Aan de
armen komen soms ook perifere motorische uit-
valsverschijnselen voor en uitval van een of meer
spierrekkingsreflexen. Vaak zijn er gnostische sensi-
biliteitsstoornissen aan armen en benen.
Pijnklachten in nek en armen treden zelden
op bij een cervicale spondylotische myelopathie en
doen een andere oorzaak vermoeden, zoals een grote
­mediane HNP met myelumcompressie, tumor, infec-
tie of trauma.
28.2.4 Dwarslaesie
Bij volledige uitval van alle functies onder het ­niveau
van een ruggenmerglaesie spreken we van een
dwarslaesie; een complete dwarslaesie als de hele
dwarsdoorsnee van het ruggenmerg getroffen is, een
partiële dwarslaesie bij een deel daarvan. De klinische
verschijnselen zijn besproken in paragraaf 21.2.2.
Een dwarslaesie kan het uiteindelijke gevolg
zijn van een langzaam progressieve myelumcom-
pressie door bijvoorbeeld spondylartrose of een
spinaal ­meningeoom, maar dat is door vroege
­diagnostiek en behandeling ongewoon. Vaak gaat
het om (sub)acute pathologie, zoals traumatische
wervelkolomletsels, wervelinzakking door een me-
tastase of infectie, of als complicatie van operaties
waarbij door manipulatie letsel aan het ruggenmerg
kan ontstaan. Bij een cervicale spondylartrotische
stenose kan soms acuut een cervicale dwarslaesie
ontstaan door een relatief licht trauma, bijvoor-
beeld door de retroflexie van de nek bij een val op
het aangezicht.

Neurologische syndromen van wortels en
ruggenmerg
radiculopathie
• uitstralende pijn in het bijbehorende dermatoom
• uitvalsverschijnselen in de distributie van de
wortel
• meestal lumbosacraal, minder vaak cervicaal
• hernia nuclei pulposi is de meest voorkomende
oorzaak
neurogene claudicatio intermittens
• pijn en zwakte na een bepaalde afstand lopen,
verlicht door vooroverbuigen
• soms spierzwakte en reflexafwijkingen bij on­der­
zoek na provocatie klachten
• oorzaak is lumbale kanaalstenose door artroti-
sche afwijkingen
myelopathie
• cervicale spondylotische myelopathie: paresthe-
sieën in de armen, verminderde vingervaar-
digheid, piramidale loopstoornissen en im­­pe­­­-
ratieve mictiedrang
• oorzaak cervicale kanaalstenose door artroti-
sche afwijkingen
dwarslaesie
• partiële of volledige uitval van motoriek en
gevoel onder het niveau van de laesie
• vaak met mictie- en defecatiestoornissen
• traumatisch wervelkolomletsel en wervelinzak-
king door metastasen zijn meest voorkomende
oorzaken
28.3 Afwijkingen aan de wervelkolom
De meest voorkomende ‘afwijkingen’ van de wervelko-
lom zijn de zogenoemde degeneratieve veranderingen
die in de loop van het leven optreden. Neurologische
complicaties komen slechts bij een minderheid van de
mensen met degeneratieve veranderingen voor, maar
zijn door de hoge prevalentie van die veranderingen
toch niet zeldzaam. Na degeneratieve veranderingen
van de wervelkolom komen traumatische afwijkin-
gen en tumormetastasen het meest voor. Deze zijn
besproken in respectievelijk paragrafen 21.2 en 22.4.
In deze paragraaf wordt verder aandacht besteed aan
enkele ontstekingsziekten en congenitale afwijkingen
van de wervelkolom.
28 Wervel kol om, wortel s en ru ggenmerg 337
28.3.1 Degeneratieve veranderingen in de
wervelkolom en aspecifieke pijn in rug of nek
Bij iedereen doen zich in de loop van het volwassen
leven bepaalde veranderingen voor in de wervelkolom.
Hoewel de meeste daarvan beschouwd moeten wor-
den als normale verouderingsverschijnselen, worden
ze vaak aangeduid met de term degeneratieve verande-
ringen. Die veranderingen beginnen vaak in de discus,
met verzwakking van de anulus fibrosus, waardoor de
tussenwervelschijven gaan uitpuilen en hoogte verlie-
zen. Andere veranderingen zijn artrose van de facet-
gewrichten, met botappositie (osteofytvorming) en van
de articulatievlakken tussen de wervellichamen, met
osteo­fytvorming aan de wervelranden. Minder vaak
ontstaat een spondylolisthesis, het naar voren schui-
ven van een wervel ten opzichte van de wervel eronder
door verzwakking van ligamenten, vrijwel altijd op de
niveaus L4-5 en L3-4 (figuur 28.2). Bij de meeste men-
sen leiden deze veranderingen niet tot neurologische
ziektebeelden. Soms is dat echter, door compressie
van wortels of ruggenmerg, wel het geval (paragrafen
28.3.2 en 28.3.3).
De rol van deze veranderingen bij het ontstaan van
pijn in de rug of nek is niet eenduidig. Degeneratieve
veranderingen komen tussen het 40e en 50e jaar bij
meer dan de helft van de bevolking voor en op de leef-
tijd van 60 jaar bij vrijwel iedereen, terwijl de meeste
van deze mensen geen klachten hebben. Bovendien
zijn de pijnklachten vaak in perioden aanwezig, terwijl
de ‘­afwijkingen’ van de wervelkolom niet veranderen
of, in de loop van jaren, juist toenemen. Zowel bij
acute als chronische pijn in de rug en nek spelen waar-
schijnlijk letsels van ligamenten en spieren, die niet
met beeldvorming zichtbaar zijn, een belangrijke rol.
Mogelijk zijn ook niet-­mechanische factoren van be-
lang. Patiënten met vaak recidiverende of langdurige
rugpijn beoordelen hun werk vaker ­negatief, scoren
hoger op schalen voor angst, depressie en hypochon-
drie, roken en drinken meer, hebben vaker hoofdpijn
en zijn vaker gescheiden dan een vergelijkbare groep
mensen zonder rugklachten. Hoewel het mogelijk is
dat deze verschillen door de rugpijn veroorzaakt wor-
den, is het aannemelijker dat psychosociale factoren
mede bepalen hoe mensen omgaan met de rugpijn die
iedereen wel eens heeft.
Voor dergelijke pijn waarvoor geen oorzaak
aanwijsbaar is, worden de termen aspecifieke lage-
rugpijn en aspecifieke nekpijn gebruikt. Het gaat
om een belangrijk probleem: de prevalentie van
338 ne u r ol o g ie

A D

B C

Figuur 28.2 Zogenoemde degeneratieve veranderingen in de lumbosacrale wervelkolom. Hoogteverlies en uitpuilen van de discus
L4-L5 (A). Vernauwing van de laterale recessus, vooral rechts (pijl), door artrose van de facetgewrichtjes (B); vergelijk met de laterale
recessus een wervelniveau hoger bij dezelfde patiënt (C). Spondylolisthesis met lokale vernauwing van het wervelkanaal. De wervel L4
(met bovenliggende wervels) is ten opzichte van L5 naar voren afgeschoven (D).

lagerugpijn is 10% en meer dan 80% van de wes-
terse bevolking maakt minimaal één periode mee
met hevige rugklachten. Chronische rugpijn is een
belangrijke oorzaak van ziektelast en arbeidsonge-
schiktheid.
Aspecifieke lagerugpijn ontstaat soms acuut,
bij opkomen uit bukkende houding of iets optil-
len. De pijn is hevig en de patiënt kan de rug niet
draaien of buigen. Behalve deze verminderde be-
weeglijkheid is er een verstreken lumbale lordose
en soms ook een scoliose. Er zijn per definitie geen
andere afwijkingen bij onderzoek, met name geen
tekenen van radiculaire prikkeling en geen radicu-
laire uitvalsverschijnselen. Binnen een paar dagen
treedt duidelijke verbetering op en binnen een of
twee weken is de pijn weer verdwenen. Soortgelijke
klachten komen ook voor in de nek. Meestal ont-
staat de nekpijn minder acuut ­(patiënten worden er
vaak ’s ochtends mee wakker), het beloop is als bij de
rugpijn. Voor deze vormen van rugpijn en ­nekpijn
worden respectievelijk de termen spit (in Vlaande-
ren verschot) en stijve nek gebruikt.
Episoden van aspecifieke lagerugpijn of nekpijn
hebben vaak een minder acuut begin en een langere
duur dan bij spit of een stijve nek, en bij veel ­patiënten
zijn de klachten chronisch, met wisselingen in ernst
in de loop van maanden of jaren. Bij elke episode van
lagerugpijn of nekpijn moet je bedacht zijn op spe-
cifieke pathologie van de wervelkolom bij bepaalde
omstandigheden of symptomen, ook als er (nog)
geen radiculair syndroom of ruggenmergsyndroom is
(tabel 28.2). Als dergelijke omstandigheden en symp-
tomen ontbreken is aanvullend onderzoek niet nodig.
De vaak bij beeldvorming gevonden degeneratieve
veranderingen in de wervelkolom zijn immers niet
van diagnostisch belang en zijn ook niet bepalend
voor het verdere beleid.
De behandeling van aspecifieke rug- of nekpijn
bestaat uit uitleg over de onschuldige aard van de aan-
doening en de aanmoediging zo veel als mogelijk te

Tabel 28.2 Alarmsymptomen bij rugpijn
algemeen • klachten in aansluiting op trauma
• kanker in de voorgeschiedenis
• langdurig gebruik van corticosteroïden
• osteoporose
• leeftijd > 70 jaar
• operatie aan de wervelkolom in afge-
lopen jaar
• urineweginfectie of sepsis
• immuundeficiëntie
• i.v. drugsgebruik
• onverklaarde koorts
• gewichtsverlies
neurologisch* • ernstige (MRC-graad ≤3) of progres-
sieve motorische uitval
• gevoelsstoornissen in billen of progres-
sieve gevoelsstoornissen
• mictie- en defecatiestoornissen
• kort bestaande tekenen van myelum-
compressie
* Radiculaire prikkeling met geringe uitvalsverschijnselen is
op zichzelf geen alarmsymptoom.
bewegen (patiënten zijn vaak bang hierdoor schade te
veroorzaken) en de dagelijkse bezigheden zo snel moge-
lijk te hervatten. Vaak is voor een korte periode pijnstil-
ling nodig, met paracetamol, eventueel in combinatie
met een NSAID en soms ook een opioïde. Fysiothera-
pie kan soms zinvol zijn bij het mobiliseren, waarbij het
vooral gaat om houdingsadviezen en oefentherapie.
Aspecifieke nek- en rugpijn
algemeen
• komt veel voor
• beperkte relatie met degeneratieve verande-
ringen van de wervelkolom
• bij chronische klachten kunnen psychosociale
omstandigheden een rol spelen
symptomen
• acute niet-uitstralende pijn lumbaal of cervicaal
• verminderde beweeglijkheid wervelkolom, soms
met verstreken lordose of scoliose
aanvullend onderzoek
• is alleen nodig bij alarmsymptomen (tabel 28.2)
behandeling
• geruststelling, pijnstilling, mobilisatie
28 Wervel kol om, wortel s en ru ggenmerg 339
28.3.2 Hernia nuclei pulposi (HNP)
Een hernia nuclei pulposi is het uitpuilen van discus-
materiaal buiten de anulus fibrosus. Discusdegenera-
tie leidt tot scheurtjes in de anulus fibrosus waardoor
een deel van de nucleus pulposus naar buiten kan
treden (protrusie) en zelfs van de discus los in de
epidurale ruimte kan komen te liggen (sekwester).
Deze herniatie kan gepaard gaan met voorbijgaande
rugpijn en als het discusmateriaal neurale structuren
comprimeert met een radiculair syndroom of (zeldza-
mer) een myelumsyndroom.
Lumbaal en cervicaal is de binnenbekleding van
het spinale kanaal net lateraal van het ligamentum
longitudinale posterius relatief zwak. Daardoor ont-
staan de meeste HNP’s mediolateraal in het ­kanaal,
juist daar waar de wortel die iets daarboven de
­duraalzak verlaten heeft naar lateraal afwijkt om cau-
daal van het aangedane discusniveau naar buiten te
treden via het foramen intervertebrale (figuur 28.3).
Zo veroorzaakt een HNP van de discus L4-5 rechts
bij de meeste patiënten een radiculair syndroom L5
rechts, en een HNP van de discus C5-6 links een
­radiculair syndroom C6 links. In zeldzame gevallen
bevindt een lumbosacrale HNP zich nog meer late-
raal, in of zelfs buiten het foramen intervertebrale.
In dat geval ontstaat bij een HNP L4-5 een radiculair
syndroom L4.
Een mediane HNP komt minder vaak voor van-
wege het sterke ligamentum longitudinale posterius.
Bij een lumbosacrale mediane HNP staat rugpijn
Figuur 28.3 Achteraanzicht van de lumbosacrale wervelkolom
(de wervelbogen zijn weggenomen), waarin de relatie tussen de
wortels en twee mediolaterale HNP’s en een laterale HNP wordt
aangegeven.
wervel L4
wortel L4
hernia’s
wervel L5
wortel L5
wortel S1
wortel S2
340 ne u r o l o g ie
zonder radiculaire klachten op de voorgrond. Omdat
het lumbosacrale spinale kanaal relatief ruim is
(onder niveau L1/L2 bevat het immers geen ruggen-
merg meer, alleen wortels; zie figuur 15.3) ontstaat er
niet snel compressie van wortels, tenzij de protrusie
of de sekwester erg groot is. Dan kan een dubbelzij-
dig ­radiculair syndroom S1 ontstaan, of zelfs uitval
van alle sacrale wortels, inclusief mictie- en defecatie-
stoornissen: het caudasyndroom. In het cervicale spi-
nale kanaal is relatief minder ruimte, en daar kan een
grote mediane HNP al snel tot myelumcompressie
leiden met een progressieve cervicale myelopathie en
radiculaire verschijnselen op het niveau van de HNP
(paragraaf 28.3.3).
Thoracale HNP’s zijn zeer zeldzaam, omdat dit
deel van de wervelkolom veel minder mobiel is dan de
lumbale en cervicale wervelkolom en daardoor min-
der degeneratie van tussenwervelschijven laat zien; ze
kunnen leiden tot myelumcompressie.
Bijna alle HNP’s worden in de loop van weken tot
maanden door ontstekingsreacties weer opgeruimd;
de sekwesters, die geen voeding meer krijgen vanuit
de dekplaten van de aanliggende wervels, nog eerder
dan de protrusies.
Bij het ontstaan van de radiculaire pijn moe-
ten meerdere mechanismen een rol spelen. Er is
wel een relatie tussen de mate van compressie en
de intensiteit van pijn, maar die relatie is niet abso-
luut. Veel mensen bij wie wortelcompressie op een
MRI zichtbaar is hebben geen pijnklachten. Aan de
andere kant zijn er veel patiënten die ondanks met
MRI aangetoonde chirurgische decompressie van de
wortel chronische radiculaire pijn blijven houden. Er
wordt daarom aangenomen dat ook ontstekingsreac-
ties een rol spelen bij het ontstaan en onderhouden
van de pijn.
In Nederland ontwikkelen vijf per 1000 personen
per jaar klachten van uitstralende pijn in een been
met of zonder uitvalsverschijnselen ten gevolge van
een lumbosacrale HNP, vaak van de discus L4-5 of
L5-S1, soms van de discus L3-4 en zelden van disci op
hooglumbaal en thoracaal niveau. De incidentie van
cervicale HNP’s is lager dan die van lumbosacrale
HNP’s.
Aanvullend onderzoek
Bij patiënten jonger dan 50 jaar die verder gezond zijn
berust pijn in de rug of nek met een radiculair syn-
droom vrijwel nooit op een andere aandoening dan
een HNP. Aanvullend onderzoek is dan ook ­alleen
nodig als er alarmsymptomen zijn (tabel 28.2) en bij
patiënten bij wie vanwege het uitblijven van herstel
met conservatieve behandeling een operatie wordt
overwogen.
Met MRI kunnen een eventuele HNP en de ana-
tomische relatie daarvan met de wortels zichtbaar
­gemaakt worden (figuur 28.4). Bovendien zijn op een
MRI ook eventuele andere oorzaken voor een radi-
culopathie zichtbaar, zoals metastasen of een disci-
tis. Er kunnen echter ook afwijkingen gezien worden
die niet aan de klachten kunnen worden gerelateerd,
zoals een HNP op een asymptomatisch niveau en
spondylotische veranderingen. Een operatie kan
­alleen overwogen worden als de op een MRI aange-
toonde wortelcompressie de klinische verschijnselen
kan verklaren.
Als MRI-onderzoek niet mogelijk is wordt een CT
gemaakt. Als MRI of CT geen verklaring geeft voor het
radiculair syndroom moet ander aanvullend ­onderzoek
overwogen worden, zoals MRI van de plexus, liquor-
onderzoek of elektromyografie en zenuwgeleidingson-
derzoek (zie paragraaf 12.5).
Behandeling
Bij 90% van de patiënten met een radiculair syn-
droom door een HNP herstellen de klachten spon-
taan binnen zes tot twaalf weken. Dat wil niet zeggen
dat de klachten niet zeer hinderlijk en invaliderend
kunnen zijn. De behandeling bestaat uit voorlichting
over de aard van de aandoening en het te verwachten
beloop, en pijnstilling. Zeker in het begin is daarvoor
meestal een combinatie nodig van paracetamol en een
NSAID, soms aangevuld met een opioïde. Pijnstil-
ling met injecties rond de wortel kan een kortdurend
­effect hebben maar heeft geen invloed op het herstel.
Hetzelfde geldt voor injecties van corticosteroïden
rond de wortel.
De patiënt wordt geadviseerd zo veel als mo-
gelijk is te bewegen. Het kan comfortabel zijn om
in de acute fase zo nu en dan een paar uur rust te
nemen. Een ­dagenlange tot weken durende bedrust-
kuur heeft echter geen effect op het herstel. De rol
van fysiotherapie is beperkt. Patiënten met ernstige
klachten en angst om te bewegen kunnen met hulp
van de fysiotherapeut gemobiliseerd worden, waarbij
het met name gaat om houdingsadviezen en oefen-
therapie, niet om manipulaties van of tractie aan de
wervelkolom. Er is geen ­bezwaar tegen het hervatten
van werkzaamheden zodra de patiënt zich daartoe in
staat acht.

A B
Figuur 28.4 MRI van de lumbosacrale wervelkolom. A Transversale T2-gewogen scan: sterke uitpuiling van de tussenwervelschijf L5-S1.
B Axiale T1-gewogen scan: de hernia comprimeert de wortel S1 links (S1 rechts wordt door een pijl aangegeven).
Zoals gezegd herstellen de meeste patiënten in de
eerste zes tot twaalf weken. Maar ook na die periode
kunnen patiënten die nog steeds klachten hebben
met conservatieve maatregelen verder herstellen. Met
een operatie (zie hierna) bij deze patiënten met een
lumbosacraal radiculair syndroom is er wel snellere
afname van de pijn in het been en sneller herstel van
paresen en gevoelsstoornissen, maar zijn er na een
jaar geen verschillen meer tussen geopereerde en
niet-geopereerde patiënten. Dus ook na twaalf weken
kan het de moeite waard zijn een operatie uit te stel-
len, tenzij de klachten ‘onhoudbaar’ zijn en leiden tot
langdurige (> 6 maanden) invaliditeit. De keuze voor
een operatie is dus vooral aan de goed geïnformeerde
patiënt.
De operatieve behandeling van een radiculair
syndroom door een HNP is gericht op afname van de
uitstralende pijn in been of arm en op herstel van even-
tuele uitvalsverschijnselen. De operatie is niet effectief
voor het verlichten van rug- of nekpijn; een HNP met
alleen rug- of nekpijn is dan ook geen operatie-indicatie.
28 Wervel kol om, Wortel s en ru ggenmerg 341
De standaardoperatie bij een lumbosacrale HNP is
de posterieure unilaterale microdiscectomie. Hierbij
wordt aan de kant van de klachten de lange rugspier
naar lateraal verplaatst, waarna het ligamentum flavum
wordt geopend, soms met het gedeeltelijk wegnemen
van de overliggende wervelboog; vervolgens wordt de
gecomprimeerde wortel aangetroffen en kan de HNP
worden verwijderd, zonder de gehele tussenwervel-
schijf te verwijderen.
Omdat het cervicale spinale kanaal goeddeels op-
gevuld wordt door het ruggenmerg wordt bij cervicale
HNP’s meestal een anterieure discectomie toegepast.
Via de voorste halsdriehoek wordt mediaal van de a.
carotis het spatium prevertebrale opgezocht en de
gehele tussenwervelschijf verwijderd tot op de dura
en de wortel. Omdat de gehele tussenwervelschijf
wordt verwijderd wordt vaak een kooitje van kunststof
(‘cage’) geplaatst, waarna de wervels aan elkaar vast
groeien.
Nagenoeg 95% van de patiënten die geope-
reerd worden aan een mediolaterale HNP (de meest
342 ne u r o l o g ie
v­ oorkomende), is op korte termijn tevreden over het
­resultaat; de pijn in been of arm is verdwenen en in
de loop van de eerste maanden treedt ook functie-
herstel op. Een deel van de patiënten met een lum-
bosacrale HNP krijgt of houdt rugpijn en bij 5 tot
15% ontstaan recidiefklachten binnen twee jaar na
operatie, passend bij een nieuwe HNP op dezelfde
plaats. Uiteindelijk is na twee jaar 80 tot 85% van de
patiënten tevreden. De resterende patiënten hebben
persisterende klachten en zijn vaak blijvend arbeids-
ongeschikt.
Uit het voorgaande is duidelijk dat er in de vroege
fase van een lumbosacraal of cervicaal radiculair syn-
droom door een HNP vrijwel nooit een indicatie is
voor neurochirurgisch ingrijpen. In een paar situaties
is er echter een spoedindicatie voor operatie: bij een
caudasyndroom, bij een progressieve parese in het
verzorgingsgebied van de betreffende wortel en bij
verschijnselen van cervicale of thoracale ruggenmerg-
compressie.
Hernia nuclei pulposi
algemeen
• een HNP is een uitpuiling van discusmateriaal
buiten de anulus fibrosus
• mediaal: meestal alleen lokale pijn; lateraal:
wortelcompressie met radiculair syndroom;
HNP is niet altijd symptomatisch
aanvullend onderzoek
• alleen nodig bij alarmsymptomen (tabel 28.2)
of bij overwegen operatieve behandeling
• MRI is onderzoek van keuze
behandeling
• meestal spontaan herstel binnen zes tot twaalf
weken
• bewegen naar vermogen, pijnstilling
• operatie overwegen bij langdurige klachten
• spoedindicaties voor operatie: caudasyndroom,
myelumcompressie (cervicaal), progressieve
parese
28.3.3 Wervelkanaalstenose
Door degeneratieve veranderingen van de wervelko-
lom kunnen stenosen ontstaan van het wervelkanaal
met compressie van wortels of ruggenmerg. Deze ste-
nosen komen met name cervicaal en ­lumbaal voor.
Hoewel in sommige gevallen een congenitaal nauw
wervelkanaal predisponeert voor een symptomati-
sche stenose (bijvoorbeeld bij dwerggroei), ontstaan
de meeste wervelkanaalstenosen enkel op grond van
spondylartrose. De meeste patiënten presenteren zich
dan ook op oudere leeftijd (> 55 jaar).
Bij een lumbale kanaalstenose leidt artrose van
de facetgewrichten en dekplaten met osteofytvor-
ming eerst tot vernauwing van de laterale recessus,
later ­gevolgd door vernauwing van de rest van het
spinale kanaal met compressie van wortels die uit-
treden onder het niveau van compressie. Bij retro-
flexie neemt de compressie toe en wordt bovendien
de epidurale veneuze plexus gestuwd, waardoor de
klachten verergeren. Bij flexie neemt de compressie
af en wordt de veneuze stuwing opgeheven, met ver-
lichting van de klachten. De automatisch aangeno-
men voorovergebogen houding leidt tot een grotere
loopafstand, maar kan op den duur ook leiden tot een
lumbale spinale deformiteit zoals een ­kyfose of een
scoliose of zelfs een spondylolisthesis, met verdere
toename van de stenose.
Een cervicale kanaalstenose wordt vooral bepaald
door osteofytvorming aan de rand van wervellicha-
men ter plaatse van dekplaten en facetgewrichten,
maar ook door hypertrofie van het ligamentum fla-
vum. De stenose leidt compressie van het cervicale
myelum met uiteindelijk een myelopathie. Ook
cervicaal leidt een voorovergebogen houding tot
verlichting van de klachten. Hierdoor verdwijnt de
lordose en kan uiteindelijk zelfs een cervicale kyfose
ontstaan, die weer leidt tot verdere toename van de
artrose.
Aanvullend onderzoek
Wervelkanaalstenosen zijn goed zichtbaar te maken
met MRI (figuur 28.5). Vooral op sagittale en axiale
T2-opnamen, waar de liquor een hoge signaalinten-
siteit heeft en de obliteratie van de liquorruimten
goed zichtbaar is. Voor het beoordelen van eventuele
chirurgische behandeling zijn soms aanvullende con-
ventionele röntgenopnamen nodig.
Behandeling
Beide stenosen kunnen vaak neurochirurgisch
­behandeld worden met een posterieure decompres-
sie, waarbij een of meer wervelbogen en het gehyper-
trofieerde ligamentum flavum verwijderd worden. Bij
de lumbale kanaalstenose is de operatie gericht op
 28 Wervel kol om, Wortel s en ru ggenmerg 343

A C

Figuur 28.5 MRI van de lumbosacrale wervelkolom van een patiënt met neurogene claudicatio. A Sagittale doorsnede. Er is een
afname van de voor-achterwaartse wijdte van het wervelkanaal bij L4-5 (en in mindere mate bij L3-4), niet alleen van voren uit (discus-
prolaps), maar ook van achteren (facetartrose en ligamentverdikking). B en C Axiale doorsneden. Het wervelkanaal is bij L4-5 (B)
duidelijk nauwer dan bij L2-3 (C); het gaat om het centrale grijs-witte driehoekje (pijlen).

verlichting van de claudicatieklachten, wat bij slechts
65% resulteert in een klinisch relevante langere loop-
afstand, terwijl 85% tevreden is over de pijnvermin-
dering in de benen. Hoewel met een conservatief
beleid de klachten zeker niet verbeteren (in tegen-
stelling tot die bij vasculaire claudicatie), is afwach-
ten gerechtvaardigd als de klachten gering zijn en de
patiënt met hulpmiddelen op hoge leeftijd (rollator,
stok) een goede kwaliteit van leven behoudt.
Natuurlijk is bij een cervicale myelopathie, met
risico op ernstige neurologische functiestoornissen
op korte termijn, de noodzaak tot chirurgische inter-
ventie groter dan bij een lumbale kanaalstenose met
alleen een loopbeperking na 500 meter. Bij een cer-
vicale myelopathie is de operatie gericht op het voor-
komen van verdere achteruitgang; verbetering van
klachten komt soms wel voor, maar mag niet ver-
wacht worden.
Voor beide stenosen geldt dat wanneer er eenmaal
een spinale deformiteit ontstaan is een operatieve
ingreep complexer wordt en met meer complicaties
gepaard kan gaan.
344 ne u r o l o g ie
Wervelkanaalstenosen
algemeen
• ontstaan door artrose van facetgewrichten en
wervels
lumbaal
• manifesteert zich met langzaam progressieve
neurogene claudicatio intermittens
• operatie kan loopafstand doen toenemen en
pijn verminderen
cervicaal
• manifesteert zich met langzaam progressieve
cervicale myelopathie
• soms acute klinische verergering door sterke
retroflexie bij trauma
• met operatie kan verdere verslechtering voor-
komen worden
28.3.4 Ontsteking
Reumatoïde artritis
Hierbij zijn na de kleine handgewrichten de inter-
vertebrale gewrichten van de halswervelkolom het
vaakst aangedaan. Door gewrichtsdestructie en laxi-
teit van ligamenten wordt het C1-2-gewricht onstabiel,
met intermitterende myelumcompressie als gevolg.
­Myelumcompressie kan ook ontstaan door granulatie-
weefsel (pannus) hoogcervicaal. Behandeling ­bestaat
uit fixatie van de aangedane wervels, soms aan het
achterhoofd, waarna de pannus na verloop van maan-
den verdwijnt; bij ernstige neurologische uitval moet
de pannus chirurgisch worden verwijderd.
Spondylitis ankylopoetica (ziekte van Bechterew)
De eerste verschijnselen beginnen rond het 20e, zelden
na het 45e jaar. Het begin is sluipend en de belangrijk-
ste klacht is aanvankelijk vooral ochtendstijfheid. Ook
uitstralende pijn in beide bovenbenen komt voor. De
diagnose moet vooral overwogen worden als in de voor-
geschiedenis uveïtis, de ziekte van Reiter, de ziekte van
Crohn, psoriasis of een zogenoemde reactieve artritis
voorkomt. De BSE is vaak verhoogd en 90% van de
patiënten heeft HLA-type B27. De aandoening veroor-
zaakt een geleidelijke verstijving van de wervelkolom
door botvorming over tussenwervelschijven heen (an-
kylose). De voorkeursplaatsen zijn het sacro-iliacale (SI)
gewricht en de thoracolumbale wervelkolom. Kleine
trauma’s kunnen fracturen veroorzaken van waaruit
een epidurale bloeding met myelumcompressie kan
ontstaan. Bij rug- of nekpijn na een klein trauma moet
een wervelfractuur worden uitgesloten.
Bacteriële spondylodiscitis
Spinale infecties kunnen ontstaan door hematogene
verspreiding van een infectie elders in het lichaam en
door operaties in het kleine bekken of spinale operaties.
Inflammatoire darmziekten, diabetes, immuundefi-
ciëntie en drugsgebruik zijn risicofactoren. De meest
voorkomende verwekkers zijn Staphylococcus aureus en
E. coli. Vooral bij Afrikaanse immigranten moet ook
altijd aan M. tuberculosis gedacht worden. De bacteriële
ontsteking begint vaak in de discus en de aanliggende
dekplaten (spondylodiscitis), met hevige rug- of nekpijn,
koorts en soms verschijnselen van sepsis. Bij destructie
van de dekplaten kan een osteomyelitis van het wervel-
lichaam ontstaan met inzakking, eventueel met wortel-
of myelumcompressie. Wortel- en myelumcompressie
kunnen ook ontstaan door epidurale uitbreiding van
de infectie (epiduraal abces). Een tuberculeuze spon-
dylitis is primair een osteomyelitis, vaak met inzakking
en kyfose (ziekte van Pott). Met MRI worden specifieke
­afwijkingen gezien. Na afname van bloed en punctie van
het geïnfecteerde gebied voor kweken wordt antibiotisch
behandeld. Bij compressie van myelum of wortels wordt
decompressie verricht en zo nodig stabilisatie van de
wervelkolom. De prognose is goed mits er geen volle-
dige uitval van de wortel of ruggenmerg bestaat voor de
ingreep. Bij de meeste patiënten is een neurochirurgi-
sche interventie niet nodig en ontstaat er spontane fusie
en ankylose van de geïnfecteerde benige elementen.
Ontstekingen van de wervelkolom
reumatoïde artritis
• subluxaties door laxiteit C1-2, granulatieweefsel
hoogcervicaal met (intermitterende) myelum-
compressie
• soms operatie nodig
ziekte van Bechterew
• verstijving wervelkolom
• fracturen kunnen door gering trauma ontstaan
bacteriële spondylodiscitis
• lokale rugpijn en koorts
• meestal Staphylococcus aureus
• diagnostiek met MRI en gerichte punctie voor
kweek
• antibiotische behandeling; soms chirurgische
decompressie en stabilisatie

28.3.5 congenitale deformaties
Congenitale deformiteiten zijn zeldzaam. Ze kunnen
gepaard gaan met ernstige neurologische functiestoor-
nissen. De bekendste zijn spina bifida (zie paragraaf
36.1), de cervicothoracale kyfoscoliose die bij neuro-
fibromatose kan voorkomen (zie paragraaf 36.5.1) en
craniocervicale instabiliteit door ligamentaire aandoe-
ningen die kunnen voorkomen bij een aantal conge-
nitale syndromen (zoals het syndroom van Down). De
craniocervicale deformiteit van Arnold-Chiari wordt
hieronder besproken. De klinische manifestaties vari-
eren van een geringe standsafwijkingen tot ernstige
neurologische functiestoornissen, afhankelijk van de
locatie van maximale compressie of beschadiging.
28.4 PrimAire ruggenmergPAthologie
Na bovenstaande frequent voorkomende externe
factoren vanuit de wervelkolom, zijn er ook aandoe-
ningen van wortels en ruggenmerg met omringende
vliezen die neurologische ziektebeelden kunnen ver-
oorzaken. Het gaat hierbij vooral om extramedullaire
tumoren (meningeoom), intramedullaire tumoren
(ependymoom, astrocytoom, intramedullaire meta-
stasen) en tumoren uitgaande van wortels (schwan-
noom, neurofibroom). Deze spinale tumoren zijn
besproken in hoofdstuk 22. Daarnaast is er nog een
groot aantal zeldzamere aandoeningen, waarvan er
hier twee besproken worden.
28.4.1 Arnold-chiari-malformaties
De Arnold-Chiari-malformaties vormen een groep
van congenitale malformaties van de achterste sche-
delgroeve met als gemeenschappelijk kenmerk het
Figuur 28.6 Arnold-Chiari-malformatie. Midsagittale T2-gewogen opname van de craniocervicale overgang. De cerebellaire tonsillen
staan te laag en reiken tot halverwege de dens.
28 Wervel kol om, Wortel s en ru ggenmerg 345
uitzakken (descensus) van de cerebellaire tonsillen in
het achterhoofdsgat. Er worden verschillende typen
onderscheiden, op grond van de mate van indaling
van de tonsillen en de mate waarin ook de hersen-
stam, het cerebellum en de vierde ventrikel naar
beneden verplaatst zijn (figuur 28.6). De incidentie
wordt geschat op een à twee op de 1000 geboorten.
Bij spina bifida is de incidentie ongeveer drie keer zo
hoog (zie paragraaf 36.1). De indaling van de cerebel-
laire tonsillen in het achterhoofdsgat is vaak asympto-
matisch en wordt weleens als toevalsbevinding op een
Mri gezien. Bij verdere indaling wordt de symptoma-
tologie bepaald door een combinatie van afwijkingen
in cerebellum, hersenstam en ruggenmerg.
Ongeveer een derde van de patiënten krijgt in de
loop van het leven pijn in het achterhoofd of de nek.
De pijn kan verergeren door nekbewegingen. Hoes-
ten of persen kan kortdurende hevige hoofdpijnaan-
vallen veroorzaken. Ongeveer 20% van de patiënten
klaagt over evenwichtsstoornissen, doofheid, hees-
heid of problemen ten gevolge van hersenzenuwuit-
val. Het beeld van een myelopathie staat bij ongeveer
40% van de patiënten op de voorgrond. in de meeste
gevallen ontstaan de myelumverschijnselen door een
begeleidende syringomyelie (paragraaf 28.4.2). Ern-
stige malformaties zijn vaak gecombineerd met een
hydrocefalus, spina bifida en afwijkingen aan de sche-
delbasis. De beste methode om de malformaties aan
te tonen is Mri.
Behandeling is zelden geïndiceerd, ook niet bij
nekpijn. Bij toename van de neurologische uitvals-
verschijnselen door compressie van de hersenstam
of het hoogcervicale ruggenmerg, eventueel met
346 NE u r O l O g i E

bijkomende syringomyelie (paragraaf 28.4.2) en bij

het ontstaan van een hydrocefalus, kan het operatief
verruimen van het achterhoofdsgat met een verwij-
dingsplastiek van de dura, soms met resectie van een
deel van de laag hangende tonsillen, de klachten ver-
minderen of stabiliseren.

28.4.2 intramedullaire holtevorming

(syringomyelie)
Syringomyelie is een cysteuze holtevorming (syrinx)
in het ruggenmerg. De zeldzame aandoening is
meestal idiopathisch, vaak in combinatie met een
Arnold-Chiari-malformatie (paragraaf 28.4.1). Een
syrinx kan ook ontstaan bij ruggenmergtumoren en
na traumatische ruggenmergletsels. De afwijkingen
ontstaan waarschijnlijk door een lokale stoornis in
Figuur 28.7 Syringomyelie. Midsagittale T2-gewogen opname
de liquorcirculatie, maar de precieze pathogenese is van de cervicale wervelkolom. Centraal in het ruggenmerg is een
onduidelijk. Een idiopathische syrinx is vrijwel altijd langgerekte syrinx zichtbaar; de inhoud van de syrinx heeft
cervicaal of in de medulla oblongata gelokaliseerd dezelfde signaalintensiteit als de liquor rond het ruggenmerg.
(syringobulbie).
Door de centrale lokalisatie in het ruggen- waarbij intensieve begeleiding van de patiënt vaak
merg ontstaat een centraal-ruggenmergsyndroom belangrijker is dan neurochirurgisch ingrijpen.
met stoornissen in pijn- en temperatuurszin in de
betrokken dermatomen, meestal in de nek, schouders Arnold-chiari-malformaties en syringomyelie
en bovenarmen, vaak gepaard gaand met een bran-
dende met pijn (zie figuur 21.10). Perifere motorische Arnold-Chiari-malformaties
verschijnselen ontstaan door aantasting van de voor- • cerebellaire tonsillen uitgezakt in achterhoofdsgat
hoorn en van de afferente vezels van de reflexboog. • vaak bij spina bifida
Door volumetoename van de syrinx in de loop van de • nekpijn, hoesthoofdpijn; vaak asymptomatisch
tijd kan ook druk ontstaan op meer in de periferie van • operatieve correctie zelden nodig
het myelum gelegen structuren, met gevoelsstoornis-
syringomyelie
sen en piramidebaanverschijnselen onder het niveau
• cystevorming rond centrale kanaal in ruggen-
van de syrinx.
merg, idiopathisch, bij ruggenmergtumor of
Een syrinx en de eventueel daarmee samengaande
na trauma
pathologie (Arnold-Chiari-malformatie, tumor) kan mak-
• centraal-ruggenmergsyndroom
kelijk aangetoond worden met Mri (figuur 28.7).
• kan soms chirurgisch behandeld worden
De aandoening is meestal geleidelijk progressief,
met langdurig stationaire perioden. De behandeling
is overwegend symptomatisch. Bij een enkele patiënt
moet de mogelijkheid van een operatieve behandeling Zoektermen
worden overwogen. Doel van een operatie is de plaats arnold chiari malformation
van liquorobstructie op te heffen zodat de druk in de infectious spondylodiscitis
syrinx afneemt en deze kan samenvallen. Hiermee lumbar/cervical disc hernation
hoopt men de progressie te stoppen, de aanwezige my- lumbar/cervical spinal stenosis
elumfunctie te behouden en eventueel de symptomen neurogenic claudication
te verlichten. Dat lukt helaas niet altijd. Syringomy- syringomyelia
elie is een chronische en invaliderende aandoening,
29 Multiple sclerose en verwante aandoeningen

een inflammatoire ziekte van het centrale zenuwstelsel

•• tast voornamelijk de witte stof van hersenen, oogzenuw en ruggenmerg aan
•• verloopt in exacerbaties en remissies of is langzaam progressief
•• oorzaak onbekend
belangrijkste symptomen
•• motorische en sensibele uitvalsverschijnselen
•• oogsymptomen
beloop
•• in loop van jaren invaliderend: een derde ernstig, een derde matig, een derde weinig
behandeling
•• immuunmodulerende of immuunsuppressieve medicatie vertraagt het beloop
varianten
•• zeldzaam: neuromyelitis optica en acute gedissemineerde encefalomyelopathie

Multiple sclerose (MS) is een inflammatoire aandoe- verschijnselen berusten op laesies in meerdere loca-
ning van de witte stof van de hersenen, oogzenuwen ties in het centrale zenuwstelsel. Met multipel in tijd
en het ruggenmerg die meestal op jongvolwassen leef- wordt bedoeld dat de verschijnselen niet allemaal in
tijd ontstaat. Het beloop is erg variabel, maar bij twee een keer ontstaan, maar in de loop van de tijd, het-
derde van de patiënten leidt de aandoening in korte of zij in een patroon van plotselinge verslechteringen
langere tijd tot matig ernstige of ernstige lichamelijke (exacerbaties) gevolgd door spontane verbeteringen
en cognitieve beperkingen. De jonge beginleeftijd en (remissies), hetzij in een patroon van geleidelijke
de veelal in de loop van jaren toenemende invaliditeit progressie van de verschijnselen (figuur 29.1).
maken het tot een ziekte met grote medische, psycho- Ongeveer 80% van de patiënten heeft initieel
sociale en economische consequenties. een beloop met exacerbaties en spontaan optre-
dende remissies (‘relapsing-remitting’ MS). Waar-
29.1 Multiple sclerose door deze exacerbaties ontstaan is onduidelijk;
De ziekte komt bij één op de 1000 inwoners voor. slechts bij ongeveer 5% is er een mogelijke uit-
Nederland telt dus ongeveer 17.000 mensen met MS, lokkende factor in de vorm van een voorafgaande
tweeënhalf keer zoveel vrouwen als mannen. In 90% infectie of hevige stress. Ongeveer een derde van
van de gevallen ontstaan de eerste verschijnselen tus- deze patiënten blijft dit ziektebeloop houden; bij
sen het 15e en 50e levensjaar. In Nederland komt de twee derde gaat de fase van exacerbaties en remis-
ziekte vooral voor bij autochtone blanken; bij mensen sies over in een beloop met continue progressie:
die na hun kinderleeftijd uit Zuid-Europa, Afrika, Azië secundair progressieve MS. Vaak is deze overgang
of Zuid-Amerika naar Nederland zijn geëmigreerd, is heel geleidelijk: in eerste instantie blijven er na exa-
de frequentie van voorkomen duidelijk lager. cerbaties duidelijke restverschijnselen over, vervol-
Hoofdkenmerk van de ziekte is het optreden van gens is er ook tussen de exacerbaties geleidelijke
verschijnselen zowel multipel in plaats als multipel progressie en uiteindelijk is er een min of meer
in tijd. Met multipel in plaats wordt bedoeld dat de continu progressief beloop.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_29, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
348 ne u r ol o g ie
A B
Figuur 29.1 Drie beloopsvormen bij multiple sclerose: ‘relapsing-remitting’ (A), secundair progressief (B) en primair progressief (C).
Bij ongeveer 20% van de patiënten is er van het begin
af aan een progressief beloop zonder exacerbaties of re-
missies: primair progressieve MS. Het is niet duidelijk of
er bij deze groep sprake is van een aparte ziekte-entiteit.
29.1.1 Klinische verschijnselen
Er is niet alleen variatie in beloopsvormen, ook de
klinische verschijnselen zijn variabel, zowel bij één
patiënt als tussen de patiënten onderling.
Vroege symptomen
Bij de meerderheid van de patiënten begint de ziekte
met uitvalsverschijnselen passend bij één enkele laesie,
een zogenoemd ‘klinisch geïsoleerd syndroom’. Dit is
een neuritis optica bij 35% (zie hierna), een ruggen-
mergsyndroom bij 25%, een hersenstamsyndroom of
een cerebellair syndroom bij 25%. Bij een minderheid
van de patiënten is er bij de eerste presentatie een com-
binatie van bovengenoemde klinische verschijnselen.
Sensibele symptomen
Deze treden vaak al in het begin van de ziekte op. De
patiënt klaagt over een doof, vreemd, tintelend of bran-
derig gevoel in een of meer ledematen of op de romp.
Een ander sensibel symptoom is het optreden van een
kortdurend stroomgevoel langs de wervelkolom naar de
extremiteiten bij vooroverbuigen van het hoofd. Dit zoge-
noemde verschijnsel van Lhermitte ontstaat door een lae-
sie in de achterstrengen van het cervicale ruggenmerg.
Oogsymptomen
Neuritis optica wordt gekenmerkt door een subacute,
vaak ernstige visusdaling aan één oog of soms beide
ogen. Dit ziektebeeld, dat niet altijd met MS samen-
hangt, wordt besproken in paragraaf 34.1.2. Nystagmus,
internucleaire oftalmoplegie (zie paragrafen 16.1.3 en
16.1.6) en oogspierparesen komen vaak voor, met klach-
ten over ‘wazig zien’ of dubbelzien. Een of meer van deze
oogsymptomen komen bij MS zo vaak voor dat het ont-
breken ervan bij een patiënt bij wie je de diagnose MS
overweegt die diagnose minder waarschijnlijk maakt.
C
Motorische verschijnselen
Deze bestaan uit piramidebaanverschijnselen, ataxie
en oogmotoriekstoornissen. De verschijnselen komen
meestal dubbelzijdig voor, zij het vaak asymmetrisch;
strikt halfzijdige uitvalsverschijnselen, zoals bij een
beroerte, zijn ongewoon. Extrapiramidale verschijn-
selen komen bij MS niet voor. Naarmate de ziekte
voortschrijdt, zijn het meestal de motorische ver-
schijnselen die verantwoordelijk zijn voor de toene-
mende invaliditeit, door spastische paresen (vooral
aan de benen), ataxie (vooral aan de armen), hoofd- en
romptremor, dysartrie en slikstoornissen.
Cognitieve stoornissen
Vermindering van de cognitieve functies komt bij 40 tot
60% van de patiënten voor. Soms treedt dit al vroeg in
de ziekte op. De patiënten merken vooral dat ze afspra-
ken vergeten, moeite hebben met onthouden en concen-
treren en dat ze situaties minder goed kunnen overzien.
Met name uitvoerende functies en de snelheid van in-
formatieverwerking zijn aangedaan. De intelligentie en
verbale vaardigheden blijven meestal intact. Bij concen-
tratie- en geheugenstoornissen moet eerst een onderlig-
gende depressie of angststoornis uitgesloten worden.
Overige stoornissen
Mictiestoornissen komen vaak voor, met imperatieve
mictiedrang (direct naar het toilet moeten bij aan-
drang) door spasticiteit van de blaas en het gevoel
onvoldoende te hebben uitgeplast door blaasretentie.
Blaasfunctiestoornissen zijn verantwoordelijk voor
recidiverende urineweginfecties. Ook erectiestoornis-
sen treden frequent op. Pijn in het gelaat (symptoma-
tische trigeminusneuralgie; zie paragraaf 27.5) of in
de ledematen zijn zeldzamere uitingen van de ziekte.
Uitvalsverschijnselen kunnen tijdelijk toenemen bij
hitte (sauna, warm bad, warm weer), koorts of licha-
melijke inspanning (verschijnsel van Uhthoff). Dit is
waarschijnlijk het gevolg van toename van de axonale
geleidingsstoornis door stijging van de lichaamstem-
peratuur.
 29 Mu ltipl e scl erose en verwante aand oeningen
Vermoeidheid
De meeste MS-patiënten (75-90%) ervaren vermoeid-
heid als een van de meest hinderlijke symptomen.
Vermoeidheid kan gedurende het hele ziekteproces
voorkomen en kan niet worden verklaard vanuit de
ernst van de neurologische beperkingen. Vermoeid-
heid is vaak in het begin van de ziekte al aanwezig en
kan verergeren tijdens een exacerbatie. De etiologie
ervan bij MS is onbekend. Wel kunnen andere (vaak
behandelbare) factoren aan de vermoeidheid bijdra-
gen: infectie, pijn, ­spasmen, inactiviteit, conditiever-
lies, slaapstoornissen, depressie en medicatie (onder
andere psychofarmaca).
Psychische stoornissen
Een derde van de patiënten ontwikkelt in de eer-
ste vijf jaar na de diagnose een depressie, meestal
in het eerste jaar, kennelijk samenhangend met
acceptatie van de ziekte, een veranderd toekomst-
perspectief en andere psychosociale factoren. De
prevalentie van depressie is ongeveer 50%. Moge-
lijk is depressie een gedeeltelijke verklaring voor
de hoge suïcidaliteit bij patiënten met MS. Binnen
tien jaar na het stellen van de diagnose overlijdt 1%
van de mannen en 0,5% van de vrouwen hierdoor.
De diagnose depressie bij MS is lastig, omdat vi-
tale symptomen zoals vermoeidheid, slapeloosheid,
futloosheid, verminderde eetlust, verminderde con-
centratie, vergeetachtigheid zowel bij MS als bij de-
pressie kunnen voorkomen.
Andere regelmatig voorkomende psychische stoor-
nissen zijn angst, aanpassings- of relatieproblemen.
Klinische verschijnselen bij MS
sensibele symptomen
• tintelingen, doof gevoel in de armen of benen
oogsymptomen
• neuritis optica, nystagmus, oogspierparesen
motorische verschijnselen
• spastische paresen, ataxie
vermoeidheid
• vaak op de voorgrond, niet door andere symp-
tomen verklaard
cognitieve symptomen
• geheugen- en concentratiestoornissen, vermin-
derde snelheid van informatieverwerking
psychische stoornissen
• depressie, angst
349
29.1.2 Aanvullend onderzoek
Het belangrijkste aanvullend onderzoek bij
een klinische verdenking op MS is de MRI van
hersenen en ruggenmerg. In mindere mate speelt
ook liquoronderzoek nog een rol bij de differentiële
diagnose.
Magnetic resonance imaging
MRI is een zeer gevoelige en weinig belastende
methode om laesies in de witte stof zichtbaar te
maken (figuren 29.2 en 29.3). Bij ongeveer 95%
van de MS-patiënten kunnen meerdere laesies wor-
den aangetoond, meestal rond de ventrikels (peri-
ventriculair) en in het corpus callosum. Ook laesies
in hersenstam, cerebellum en ruggenmerg kunnen
goed worden aangetoond. De sensitiviteit voor het
aantonen van laesies in de n. opticus is veel lager.
Recent ontstane, actieve laesies kleuren aan met
contrastmiddel; oude, inactieve laesies niet.
De rol van de MRI bij een klinische verdenking op
MS is tweeledig. In de eerste plaats kunnen MS-laesies
meestal morfologisch onderscheiden worden van an-
dere laesies die verantwoordelijk kunnen zijn voor de
uitvalsverschijnselen, zoals een tumor of een lacunair
infarct. In de tweede plaats kunnen behalve de laesie
die verantwoordelijk is voor de huidige uitvalsverschijn-
selen nog andere, subklinische laesies worden aange-
toond, waarmee de verdenking op MS wordt versterkt.
Liquoronderzoek
Onderzoek van de liquor cerebrospinalis toont bij on-
geveer 90% van de MS-patiënten afwijkingen. Het
celaantal is licht verhoogd, met name met lymfocyten
en plasmacellen. Ook is de IgG-index verhoogd, een
maat voor het binnen het centrale zenuwstelsel aan-
gemaakte immuunglobuline G. In de IgG-index is een
correctiefactor toegepast voor eventuele lekkage van
eiwit van serum naar liquor, door de verhouding tus-
sen liquor- en serum-IgG-gehalte te vermenigvuldigen
met de verhouding tussen het serum- en liquoralbu-
minegehalte. Immuunglobulinen kunnen ook met
immuunelektroforese worden aangetoond, waarbij
de spectra in liquor en serum worden vergeleken. Zo
kunnen bij MS oligoklonale banden worden aange-
toond. Een verhoogde IgG-index komt niet alleen voor
bij multiple sclerose, maar ook bij onder meer sarcoï-
dose, neurosyfilis en neuroborreliose. Onderzoek van
de liquor cerebrospinalis is soms nog nodig als MRI
onvoldoende ondersteuning geeft voor de diagnose
MS en als er aan alternatieve diagnosen gedacht wordt
(paragraaf 29.1.4).
350 ne u r o lo g ie
A B
Figuur 29.2 A Multipele signaalintense laesies op een axiale T2-gewogen opname van de hersenen. B Signaalintense laesie (pijl) op
een sagittale T2-gewogen opname van het cervicothoracale ruggenmerg.
Aanvullend onderzoek
MRI van hersenen en ruggenmerg
• vaststellen van subklinische laesies (dissemi-
natie in plaats)
• vaststellen van inactieve en actieve laesies; of
van toename laesies in de tijd (disseminatie in
tijd)
• uitsluiten van andere oorzaken
liquoronderzoek
• als na MRI twijfel blijft bestaan
• als andere ontstekingsziekten moeten worden
uitgesloten
29.1.3 Pathogenese en etiologie
MS is een inflammatoire aandoening gekenmerkt
door in de loop van jaren komende en gaande
ontstekingshaarden op verschillende plaatsen in de
witte stof van hersenen, ruggenmerg of oogzenuw.
Deze zogenoemde MS-plaques ontstaan meestal
rond kleine bloedvaten (perivasculair) en worden ge-
kenmerkt door een ontstekingsinfiltraat en lokale
aantasting van myeline (demyelinisatie). De ­axonale
geleidingsstoornis die daardoor ontstaat is verantwoor-
delijk voor de klinische verschijnselen. De axonen
zelf blijven in eerste instantie relatief onaangetast. In
de ‘relapsing-remitting’ fase van de ziekte kan na af-
name van de ontstekingsactiviteit weer remyelinisatie
optreden, met geheel of gedeeltelijk herstel van functie.
Met herhaald MRI-onderzoek is aangetoond dat ook
bij patiënten zonder klinische ziekteactiviteit frequent
nieuwe MS-plaques ontstaan. Waarschijnlijk treedt
deze met MRI aangetoonde ziekteactiviteit vijf tot tien
keer zo vaak op als de klinische ziekteactiviteit, wat sug-
gereert dat MS een meer continu actief ziekteproces is
dan uit het beloop met exacerbaties en remissies het
geval lijkt. Het al dan niet optreden van klinische ver-
schijnselen wordt voornamelijk bepaald door de plaats
en het volume van de laesies. Naarmate de ziekte een
meer progressief karakter krijgt, treedt er meer irrever-
sibele axonale beschadiging op, niet alleen in de MS-
plaques maar ook ertussen. De klinische verschijnselen
zijn dan niet meer reversibel. In deze fase treedt er ook
een duidelijke atrofie van de hersenen op.
De oorzaak van de ontstekingshaarden bij MS
is onbekend. De ziekte wordt daarom vaak als een
auto-immuunziekte beschouwd. Bij de ontsporing
van het immuunsysteem spelen zowel omgevings-
factoren als erfelijke factoren een rol. De bijdrage
van omgevingsfactoren blijkt uit het voorkomen van
clusters van MS in kleine woon- en werkomgevingen
en uit waarnemingen bij emigranten: groepen die
geëmigreerd zijn van werelddelen met een hoge pre-
valentie naar gebieden met een lage prevalentie (of
andersom) behouden de prevalentie van het gebied
waar ze hun kinderjaren hebben doorgebracht. Vaak
wordt aangenomen dat het hierbij om een infectie
gaat (met bijvoorbeeld het epstein-barrvirus), maar
een definitief bewijs hiervoor is nooit geleverd.
 29 Mu ltipl e scl erose en verwante aand oeningen 351

A B C

D E F

Figuur 29.3 A en C T2-gewogen opname van patiënt met MS. Er is een groot aantal signaalintense wittestoflaesies zichtbaar, deels
ovoïd van vorm, rond de ventrikels en in de hersenstam en het cerebellum. B T1-gewogen opname na intraveneuze toediening van
het contrastmiddel gadolinium, waardoor een van de laesies aankleurt als teken van actieve ontsteking. D Perivasculair ontstekings-
infiltraat in een actieve laesie. E Zilverkleuring van axonen. Er is duidelijk verlies van axonen in de laesies van de patiënt met verge-
vorderde MS. F T1-gewogen opname van een patiënt met MS in een vergevorderd stadium met hypo-intense laesies en gegeneraliseerde
atrofie, waardoor verwijding is ontstaan van het ventrikelsysteem en van de perifere liquorruimten.

De bijdrage van erfelijke factoren blijkt uit de
relatie tussen het vóórkomen van MS en bepaalde
HLA-typeringen (bijvoorbeeld HLA-DR2), de hogere
concordantie voor MS binnen eeneiige in vergelijking
met twee-eiige tweelingen, en uit het soms familiair
voorkomen van MS. De prevalentie bij eerstegraads
familieleden van een MS-patiënt is met een factor 5
tot 10 verhoogd.
29.1.4 Stellen van de diagnose MS
Het stellen van de diagnose MS is, ook voor een erva-
ren neuroloog, niet eenvoudig. De pijlers waarop de
diagnose rust zijn:
rr disseminatie van wittestoflaesies in plaats (min-
stens twee lokalisaties in het centrale zenuwstelsel;
rr disseminatie van wittestoflaesies in tijd (min-
stens twee exacerbaties, of progressie over lan-
gere tijd);
rr andere oorzaken voor deze laesies moeten zijn
uitgesloten.
Met name vasculaire laesies, tumoren in of rond
de hersenstam, het cerebellum of het ruggenmerg,
infectieziekten als neuroborreliose en neurologische
complicaties van bepaalde systeemziekten zoals sar-
coïdose en lupus erythematodes kunnen wat betreft
352 ne u r o l o g ie
aard en beloop van de klinische verschijnselen sterk
op MS lijken.
De diagnose MS is een klinische (waarschijn-
lijkheids)diagnose. Er is geen diagnostische test die
volledige zekerheid geeft. Voor het bepalen van de dis-
seminatie in plaats is niet alleen het neurologisch on-
derzoek van belang, maar ook de MRI, waarmee laesies
kunnen worden opgespoord die niet met klinische ver-
schijnselen gepaard gaan. Voor het bepalen van disse-
minatie in tijd is in de eerste plaats het klinisch beloop
van belang, zo nodig aangevuld met MRI-onderzoek.
Soms kan disseminatie in tijd al met een eerste MRI-
onderzoek worden aangetoond, door de gelijktijdige
aanwezigheid van zowel met contrastmiddel niet-aan-
kleurende als aankleurende laesies. Een ander crite-
rium is toename van het aantal laesies op T2-gewogen
opnamen bij herhaald MRI-onderzoek. Daarnaast kan
in sommige situaties onderzoek van de liquor cerebro-
spinalis bijdragen aan het stellen van de diagnose MS
en het uitsluiten van alternatieve diagnosen.
Diagnostische criteria voor MS
klachten en klinische verschijnselen
• moeten verklaard kunnen worden met afwij-
kingen in de witte stof van oogzenuw, hersenen
of ruggenmerg
• moeten wijzen op meerdere laesies (dissemi-
natie in plaats)
• moeten zich in minstens twee episoden
hebben voorgedaan of gedurende minstens
een halfjaar progressief zijn geweest (dissemi-
natie in tijd)
• mogen niet door een andere oorzaak kunnen
worden verklaard
verschijnselen die de diagnose MS minder waar-
schijnlijk maken
• begin voor het 10e of na het 50e jaar
• ontbreken van oogsymptomen (stoornissen
van visus, pupillen en oogmotoriek)
• optreden van symptomen die voor MS onge-
woon zijn: acute hemiparese, afasie, hemian-
opsie, prominente vroege dementie, epilepsie
29.1.5 Beloop, prognose en behandeling
Er is een grote variatie in het beloop van de ziekte,
van een fulminant beloop waarbij in korte tijd zeer
veel schade ontstaat tot een zeer mild beloop, waarbij
zelfs decennia na de diagnose nog maar weinig pro-
blemen zijn in het functioneren. Globaal genomen
zal uiteindelijk ongeveer een derde van de patiënten
slechts in geringe mate gehandicapt raken; een derde
zal matig gehandicapt raken, waarbij hulpmiddelen
nodig zijn bij bijvoorbeeld het lopen; en een derde
zal ernstig gehandicapt zijn, dat wil zeggen: rolstoel-
gebonden en in sterke mate aangewezen op hulp
van anderen voor activiteiten van het dagelijks leven.
Een minder gunstig beloop zien we bij patiënten
die al vroeg in hun ziektebeloop snel achter elkaar
meerdere exacerbaties hebben, die al na een van de
eerste exacerbaties restverschijnselen houden of die
een primair progressieve vorm van de ziekte heb-
ben. Wat de aard van de ziekteverschijnselen betreft
is een begin met sensibele of visuele verschijnselen
in het algemeen prognostisch gunstig, terwijl het
vroeg in het ziektebeloop optreden van piramidale
of cerebellaire verschijnselen ongunstig is. Ook de
MRI kan iets over het beloop voorspellen: hoe meer
laesies er zijn op de MRI bij het stellen van diagnose,
des te groter de kans op een meer actieve ziekte.
Toch blijft het ondanks de vele studies naar het
beloop van de ziekte waaraan deze gegevens ont-
leend zijn, onmogelijk een betrouwbare voorspelling
te doen over het te verwachten beloop bij een indivi-
duele patiënt. Deze onzekerheid over het beloop van
de ziekte is een van de grootste problemen voor MS-
patiënten.
Deze sterke variabiliteit in het ziektebeloop heeft
ook consequenties voor de behandelstrategie. De on-
zekerheid over het beloop kan voor de patiënt en de
neuroloog de keus lastig maken of er een behandeling
moet worden ingesteld, waarbij de effectiviteit van de
beschikbare middelen moet worden afgewogen tegen
de bijwerkingen en belasting ervan.
Bij de behandeling van MS gaat het in de eer-
ste plaats om het verminderen van de frequentie
en ernst van de exacerbaties en het stilzetten of
verminderen van de progressie van de ziekte. Daar-
naast zijn er behandelingen voor exacerbaties en
voor verschillende klachten en verschijnselen van
de ziekte. Een multidisciplinaire begeleiding van
patiënten met deze chronische aandoening is daar-
bij essentieel.
Beïnvloeding van het ziektebeloop
De behandelingen die hiervoor gebruikt worden
werken immuunmodulerend of immuunsuppres-
sief. Eerstelijnsmiddelen zijn interferon bèta-1a
 29 Mu ltipl e scl erose en verwante aand oeningen
(subcutaan driemaal per week, of intramusculair,
eenmaal per week), interferon bèta-1b (s.c., om de
dag) en glatirameeracetaat (s.c., eenmaal per dag).
Qua effectiviteit ontlopen deze middelen elkaar niet
veel: ze geven in de eerste twee jaar een afname
van ongeveer 30% van de exacerbatiefrequentie in
vergelijking met placebo. Bij een derde van de pa-
tiënten blijven exacerbaties zelfs volledig uit en is
er geen progressie van de klinische verschijnselen.
De interferonen geven bij ongeveer de helft van de
patiënten griepachtige verschijnselen op de dag
van de injectie. Glatirameeracetaat geeft pijn op de
borst, dyspneu, palpitaties of tachycardie bij onge-
veer 15%.
Bij patiënten die ondanks behandeling met een
eerstelijnsmiddel exacerbaties houden of progres-
sie vertonen (twee derde) wordt eerst een ander
eerstelijnsmiddel geprobeerd; bij uitblijven van
resultaat wordt omgeschakeld naar een tweedelijns­
immuunsuppressivum, natalizumab of fingoli-
mod. Natalizumab moet een keer per vier weken
intraveneus worden toegediend. Fingolimod kan
oraal worden ingenomen. Beide middelen verhin-
deren op verschillende wijzen de infiltratie van pa-
thogene lymfocyten in het centrale zenuwstelsel.
Deze hebben weliswaar een sterker effect dan de
eerstelijnsmiddelen (60-70% minder exacerbaties),
maar ook potentieel ernstige bijwerkingen (waar-
onder progressieve multifocale leukencefalopathie
bij gebruik van natalizumab, zie paragraaf 24.4.3).
Ze moeten daarom onder strikte controle worden
toepast. Alles bij elkaar kunnen we met de huidige
eerste- en tweedelijnsmiddelen tezamen 50% van
de patiënten effectief behandelen; dat wil zeggen
dat zij geen exacerbaties meer hebben, geen pro-
gressie van bestaande uitvalsverschijnselen en geen
MRI-veranderingen.
Het aantal middelen dat in ontwikkeling is voor
de behandeling van MS is groot. Op geen ander ­gebied
van de neurologie vindt zoveel onderzoek plaats naar
nieuwe therapieën. De focus ligt daarbij nog vooral
op relapsing-remitting MS en nauwelijks op de se-
cundair progressieve vorm.
Behandeling van exacerbaties
Exacerbaties worden behandeld met intraveneus me-
thylprednisolon (1000 mg per dag gedurende drie
dagen). De uitvalsverschijnselen herstellen hierdoor
sneller, terwijl de bijwerkingen van deze slechts
enkele dagen durende behandeling gering zijn. De
353
behandeling heeft geen invloed op de eindtoestand
na de exacerbatie en op het verdere beloop van de
ziekte. Overigens is niet elke verslechtering bij een
patiënt met MS een exacerbatie, dat wil zeggen:
veroorzaakt door een actief ziekteproces. Tijdelijke
verslechtering van bestaande symptomen komt ook
voor bij infecties, zoals een blaasontsteking of een
‘griepje’. Bij een exacerbatie kan ook enkele dagen
worden afgewacht of er niet al snel een spontane ver-
betering optreedt.
Symptomatische behandelingen en begeleiding
Voor een groot aantal klachten en verschijnselen bij
MS zijn symptomatische behandelingen mogelijk
(tabel 29.1). Alleen al uit deze opsomming en uit wat
hierboven over behandelingsmogelijkheden gezegd
is, is duidelijk dat patiënten met deze chronische
ziekte gebaat zijn bij begeleiding door een multidis-
ciplinair team, waarin naast de neuroloog een gespe-
cialiseerde verpleegkundige, een revalidatiearts, een
psycholoog en de huisarts een belangrijke rol heb-
ben.
Behandeling van MS
beïnvloeding van het ziektebeloop met immuun-
modulatie/-suppressie
• eerstelijnsmedicatie: interferonen, glatirameer-
acetaat
• tweedelijnsmedicatie: natalizumab, fingolimod
behandeling van exacerbaties
• indien nodig: intraveneus methylprednisolon
symptomatische behandelingen
• er zijn behandelingen voor spasticiteit, mictie-
stoornissen, erectiestoornissen en tremor
(tabel 29.1)
multidisciplinaire begeleiding
• door neuroloog, MS-verpleegkundige, revali-
datiearts, psycholoog en huisarts
29.2 Varianten
29.2.1 Neuromyelitis optica
Neuromyelitis optica (NMO, syndroom van Devic) is
een zeldzaam ziektebeeld. Binnen dagen tot weken
ontstaan een neuritis optica (vaak ernstig en dubbel-
zijdig), een cervicaal-ruggenmergsyndroom of beide.
Met MRI worden ontstekingshaarden gezien in de n.
354 ne u r o lo gie

Tabel 29.1 Symptomatische behandeling bij MS

spasticiteit • oefentherapie
• medicijnen (baclofen of tizanidine)
• injecties met botulinetoxine
• intrathecaal toegediende baclofen
• oppassen voor overbehandeling; bij staan en lopen kan een lichte mate van spasticiteit steun en
stevigheid bieden
mictieproblemen • voortijdige aandrang (urgeklachten): spasmolytica/anticholinergica (o.a. oxybutynine,
­solifenacine, fesoterodine, tolterodine)
• onvermogen tot uitplassen (obstructieve component): parasympathicomimeticum (silodosine,
alfusozine) of alfablokker
• chronische retentie (residu na uitplassen): (1) intermitterende (zelf)katheterisatie,
(2) transurethrale blaaskatheter, (3) suprapubische blaaskatheter
• injecties van de blaaswand met botulinetoxine
• algemeen: urineweginfecties behandelen, ‘timed voiding’, voldoende drinken
erectieproblemen • PDE5-inhibitor (o.a. sildenafil, vardenafil, tadalafil)
• lokale papaverine-injecties (o.a. androskat)
moeheid • amantadine, modafinil
tremor • bètablokkers, carbamazepine of primidon

opticus of in meerdere segmenten van het cervicale soms ook ruggenmerg. ADEM is een monofasische
myelum, maar niet in de hersenen. Het kan bij een aandoening. De aandoening wordt behandeld met
enkele ziekte-episode blijven, maar vaak is er een be- corticosteroïden i.v. Goed herstel is mogelijk, hoe-
loop met exacerbaties en remissies. Bij 70% van de wel vaak restverschijnselen blijven bestaan.
patiënten zijn in het serum antistoffen aantoonbaar
tegen aquaporine-4, een eiwit dat waterkanaaltjes Twee verwante inflammatoire wittestofziekten
vormt in onder andere astrocyten. Daardoor moet
NMO van MS worden onderscheiden. De eerstelijns- neuromyelitis optica
medicatie die bij MS gebruikt wordt helpt niet bij • in oogzenuw en cervicale ruggenmerg
deze aandoening. In het acute stadium worden cor- • beloop vaak met exacerbaties en remissies
ticosteroïden gebruikt, bij een relapsing-remitting • behandeling: immuunsuppressie
beloop immuunsuppressiva, waaronder azathioprine
acute gedissemineerde encefalomyelopathie
en rituximab.
• in hersenen en ruggenmerg
• beloop monofasisch
29.2.2 Acute gedissemineerde encefalomyelitis
• behandeling: corticosteroïden
Ook acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)
is zeldzaam. De cerebrale symptomen staan op de
voorgrond. Binnen enkele dagen ontstaan focale uit-
valsverschijnselen of het beeld van een diffuse en- Zoektermen
cefalopathie, tot coma toe. Vaak heeft de patiënt in acute disseminated encephalomyelitis
de week voorafgaand aan de eerste symptomen een multiple sclerosis
banale infectie doorgemaakt. Met MRI worden fo- neuromyelitis optica
cale of multifocale, confluerende ontstekingsachtige optic neuritis
laesies gezien in de witte stof van de hersenen en
30 Neuromusculaire ziekten I:
motorische voorhoorncellen, neuromusculaire
synaps en spieren

algemeen
•• neuromusculaire aandoeningen zijn aandoeningen van het perifere zenuwstelsel
•• motorische voorhoorncellen, de neuromusculaire synaps en spieren: alleen motorische stoornissen
(dit hoofdstuk)
•• perifere zenuwen en plexus: combinatie van motorische, sensibele en autonome stoornissen (zie
hoofdstuk 31)
aandoeningen van motorische voorhoorncellen
•• progressieve spierzwakte met atrofie en fasciculaties
•• spinale spieratrofie: vaak genetisch; meerdere typen met verschil in beginleeftijd
•• amyotrofische lateraalsclerose: gecombineerd met aandoening van de centrale motorische neuronen
(motorneuronziekte)
aandoeningen van de neuromusculaire synaps
•• wisselende inspanningsafhankelijke spierzwakte
•• myasthenia gravis: auto-immuunziekte
•• myastheen syndroom van Lambert-Eaton: auto-immuunziekte, vaak paraneoplastisch
aandoeningen van de spieren
•• progressieve spierzwakte, spieratrofie, soms myotonie
•• genetisch: verschillende spierdystrofieën, congenitale myopathieën, spierziekten met myotonie
•• verworven: inflammatoire spierziekten, spierziekten door intoxicaties of bij algemene ziekten

Neuromusculaire ziekten is een term die alle aandoe- de neuromusculaire overgang en de spieren; het
ningen van het perifere zenuwstelsel omvat, dat wil volgende hoofdstuk over aandoeningen van de zenu-
zeggen: aandoeningen van de motorische voorhoorn- wen en plexus. Daarmee is al een belangrijke twee-
cellen, de perifere sensibele neuronen, de plexus, peri- deling aangegeven. Aandoeningen van de perifere
fere zenuwen, neuromusculaire overgang en spieren. motorische neuronen, de neuromusculaire over-
Het gaat dus om ziekten waarbij ­krachtsverlies, ge- gang of de spieren veroorzaken zuiver motorische
voelsstoornissen of een combinatie van deze twee op stoornissen: spierzwakte, spieratrofie en eventueel
de voorgrond staan en waarbij soms ook autonome fasciculaties en spierkrampen. In zeldzame gevallen
stoornissen voorkomen (tabel 30.1). De hele groep van kan ook schade aan de perifere zenuw zich als een
aandoeningen wordt vaak aangeduid als ‘spierziek- zuiver motorische stoornis presenteren, maar omdat
ten’, hoewel het strikt genomen dus ook om zenuw- hierin motorische en sensibele vezels dicht naast el-
ziekten gaat. kaar lopen blijft dit een uitzondering. Aandoeningen
Er zijn ongeveer zeshonderd verschillende neu- van de zenuwen of de plexus leiden vrijwel altijd tot
romusculaire aandoeningen, waarvan we alleen de combinaties van motorische en sensibele stoornis-
belangrijkste bespreken. Dit hoofdstuk gaat over sen, waarbij de laatste zelfs vaak op de voorgrond
aandoeningen van de motorische voorhoorncellen, staan (figuur 30.1).

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_30, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
356 ne u r o l o g ie

Tabel 30.1 Symptomen van neuromusculaire ziekten

motorische uitvalsverschijnselen motorische prikkelingsverschijnselen

• krachtsverlies • fasciculaties
• spieratrofie • spierkrampen
sensibele uitvalsverschijnselen sensibele prikkelingsverschijnselen
• doof gevoel (hypesthesie) • pijn (hyperalgesie of allodynie)
• tintelingen (paresthesieën)
autonome uitvalsverschijnselen autonome prikkelingsverschijnselen
• minder transpireren • toegenomen transpiratie
• bleke huid • roodheid
• obstipatie
• erectiestoornissen

Figuur 30.1 In de perifere zenuwen en in de plexus verlopen en verlies van motorneuronen in de voorhoorn van het
motorische en sensibele vezels tezamen. ruggenmerg en soms ook in de motorische kernen in de
krachtsverlies gevoelsstoornissen
hersenstam. De erfelijke spinale spieratrofieën tezamen
hebben een geboorteprevalentie van 4 tot 10 per 100.000
en kent een autosomaal recessief overervingspatroon.
Er worden vier typen onderscheiden. Bij de dra-
motorische sensibel neuron matisch verlopende infantiele vorm (SMA type 1, of de
voorhoorncel
ziekte van Werdnig-Hoffmann) zijn hypotonie en stil-
axon axon stand van de motorische ontwikkeling al voor de leef-
tijd van 6 maanden aanwezig, meestal al op de leeftijd
van 1 à 2 maanden. Soms is het kind al slap bij de ge-
boorte en zijn er ook al contracturen (arthrogryposis).
perifere De kinderen leren nooit zitten. In een paar maanden
zenuw tijd gaat de functie van de skeletspieren snel achteruit.
Typisch zijn de kikkerstand van de benen, de klokvor-
mige borstkas met de paradoxe ademhaling en in schril
contrast hiermee de levendige mimiek (figuur 30.2A).
In het eindstadium zijn er slikstoornissen en is er een
tachypneu als voorbode van ademhalingsinsufficiëntie.
De mediane leeftijd van overlijden is 7 maanden.
spier SMA type 2 begint meestal tussen de 6 en 18
huid maanden. De kinderen komen wel tot zitten maar niet
neuromusculaire
tot lopen (figuur 30.2B). Ook hier is sprake van stilstand
synaps
in de motorische ontwikkeling. Naast spierzwakte en
-atrofie die aan de proximale spieren van de benen
30.1 Aandoeningen van motorische meer uitgesproken zijn dan aan de armen, is er ook in
voorhoorncellen de helft van de gevallen een tremor van de vingers (ui-
Patiënten met aandoeningen van de motorische voor- ting van spierzwakte en fasciculaties) en ontwikkelen de
hoorncellen presenteren zich met spierzwakte, spier- kinderen vaak een ernstige scoliose die het ademhalen
atrofie, fasciculaties en verlaagde tot afwezige reflexen, bemoeilijkt. De meeste kinderen hebben een sterk ver-
waarbij het gevoel intact is. De ziekten uit deze groep ‘mo- korte levensverwachting als gevolg van ademhalingsin-
torneuronziekten’ verschillen in leeftijd van voorkomen, sufficiëntie, maar bereiken wel de volwassen leeftijd.
verdeling van de spierzwakte en oorzaken (tabel 30.2). Spinale spieratrofie type 3, ook de ziekte van
Kugelberg-Welander genoemd, begint meestal na de
30.1.1 Erfelijke proximale spinale spieratrofie leeftijd van 18 maanden en soms pas in het 20e of 30e
Spinale spieratrofie (meestal afgekort als SMA, ‘spinal levensjaar. De patiënten leren wel lopen (figuur 30.2C),
muscular atrophy’) wordt gekenmerkt door degeneratie maar raken deze motorische vaardigheid ­vroeger of
 30 N eu romu sculaire ziekten I 357

Tabel 30.2 Aandoeningen van motorische voorhoorncellen

aandoening leeftijd verdeling paresen

erfelijk
• SMA type 1 0-6 maanden proximaal > distaal, benen > armen
• SMA type 2 7-18 maanden proximaal > distaal, benen > armen
• SMA type 3 > 18 maanden proximaal > distaal, benen > armen
• SMA type 4 volwassen proximaal > distaal, benen > armen
verworven, idiopathisch
• progressieve spinale spieratrofie volwassen distaal > proximaal, armen > benen
• amyotrofische lateraalsclerose volwassen distaal > proximaal, armen > benen
verworven, infectieus
• poliomyelitis kind proximaal > distaal, benen > armen
• postpoliosyndroom volwassen proximaal > distaal, benen > armen
SMA: ‘spinal muscular atrophy’, spinale spieratrofie.

Figuur 30.2 A Meisje in een eindstadium van spinale spieratrofie type 1 (ziekte van Werdnig-Hoffmann) dat via een neussonde moet
worden gevoed. B Een 8-jarige jongen met SMA type 2 die nooit heeft kunnen lopen. C Een meisje met SMA type 3 dat hier (6 jaar
oud) nog kan staan en lopen, maar inmiddels sinds haar 18e rolstoelafhankelijk is.
30.2A Met dank aan drs. I. Snoeck-Streef; met toestemming overgenomen uit De Visser e.a. 1999.

B C
358 ne u r o l o gie
later kwijt door progressief functieverlies en toene-
mende spierzwakte die proximaal in de benen begint.
Eenmaal in de rolstoel ontwikkelen zij gemakkelijk
contracturen en een scoliose. De levensverwachting is
hoogstwaarschijnlijk niet verkort.
Type 4 is de zogenaamde adulte vorm, waarvoor
als leeftijdsgrens 35 jaar geldt. Dit type is uiterst zeld-
zaam, manifesteert zich vooral door loopstoornissen
en geleidelijk ook door zwakte in de schoudergordel-
spieren en heeft een zeer langzaam progressief ver-
loop met een normale levensverwachting.
Aanvullend onderzoek
De diagnose SMA type 1, 2 of 3 kan in de meeste ge-
vallen bevestigd worden met DNA-onderzoek naar
mutaties in het survival-motorneuron-gen op chro-
mosoom 5. De adulte vorm is vermoedelijk genetisch
heterogeen, omdat hierbij deze mutaties maar zelden
worden gevonden.
Behandeling
Therapie is momenteel ondersteunend door middel van
revalidatiezorg, ademhalingsondersteuning, aandacht
voor voedingsproblemen met eventueel plaatsing van
een PEG-katheter, maag- en darmstoornissen, contrac-
turen, scoliose en afspraken over palliatieve zorg. We-
tenschappelijk onderzoek richt zich op de ontwikkeling
van genetische therapie of het gebruik van stamcellen.
Spinale spieratrofie
algemeen
• progressieve vooral proximale spierzwakte
met atrofie en fasciculaties
• alleen ondersteunende behandeling mogelijk
genetisch
• vier genetische typen met verschil in begin-
leeftijd
sporadisch
• progressieve spinale spieratrofie: op vol­wassen
leeftijd, spierzwakte aanvankelijk vooral distaal
30.1.2 Amyotrofische lateraalsclerose en
progressieve spinale spieratrofie
Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) en progressieve
spinale spieratrofie (meestal afgekort als PSMA, ‘pro-
gressive spinal muscular atrophy’) zijn aandoenin-
gen van de motorneuronen. Bij ALS zijn zowel de
motorneuronen in de motorische kernen in de her-
­
senstam en in de voorhoorn van het ruggenmerg als
de centrale motorische neuronen in de motorische
cortex aangedaan; bij PMSA alleen de motorische
voorhoorncellen in het ruggenmerg. In slechts 10%
van de gevallen is de aandoening genetisch bepaald;
in alle andere gevallen is de oorzaak onbekend.
Klinische verschijnselen
ALS komt het meest voor op de leeftijd van 50 tot 60
jaar, maar kan ook op jongere of oudere leeftijd optre-
den. Meestal begint de ziekte met een zich geleidelijk
ontwikkelende zwakte en atrofie van de handspieren,
vaak asymmetrisch, gepaard gaand met spierkramp
en fasciculaties. Fasciculaties worden vaak niet spon-
taan gemeld, maar bij navragen heeft de patiënt vaak
zelf al ‘onrustige’ spieren bemerkt. De spierzwakte
kan ook beginnen in de benen of in de bulbaire spie-
ren, met spraak- en slikstoornissen (‘bulbaire’ ALS).
Gevoelsstoornissen komen soms voor, maar staan
nooit op de voorgrond.
Bij lichamelijk onderzoek staan de perifere moto-
rische stoornissen op de voorgrond. Betrokkenheid van
de centrale motorische neuronen uit zich in verhoogde
spierrekkingsreflexen en pathologische voetzoolreflexen.
Bij ernstige perifere paresen kun je deze verschijnselen
echter niet altijd goed beoordelen. Een kwart van de pa-
tiënten heeft een bulbaire of pseudobulbaire dysartrie of
slikstoornissen. Dwanghuilen en dwanglachen komen
vaak in een later stadium voor. Stoornissen in de oog-
bewegingen en autonome stoornissen horen niet bij
de aandoening, zeker niet in het beginstadium van de
ziekte. Bij PSMA beperken de verschijnselen zich dus
tot de perifere motorische stoornissen. Het onderscheid
met een beginnende vorm van ALS kan lastig zijn.
ALS is een progressief verlopende ziekte met uit-
eindelijk gegeneraliseerde paresen. Ongeveer de helft
van de patiënten is na drie jaar overleden, meestal door
respiratoire insufficiëntie veroorzaakt door de zwakte
van de ademhalingsspieren of bij een pneumonie door
aspiratie. De spreiding van de ziekteduur is echter zeer
groot en kan uiteenlopen van een half tot vijftien jaar.
Aanvullend onderzoek
Er is geen aanvullend onderzoek waarmee de diag-
nose met zekerheid gesteld kan worden. Aanvullend
onderzoek is dan ook vooral gericht op het uitsluiten
van andere aandoeningen, als die niet al op klinische
gronden alleen uitgesloten zijn. De differentiële di-
agnose omvat verschillende andere ­neuromusculaire

ziekten (multifocale motorische neuropathie, ‘in-
clusion body myositis’, myasthenia gravis en oculo-
faryngeale spierdystrofie), maar ook een cervicale
myelopathie, een spinale arterioveneuze malformatie
en hyperthyreoïdie.
De diagnose wordt uiteindelijk gesteld op de
kenmerkende klinische verschijnselen en het uitslui-
ten van aandoeningen die soortgelijke klinische ver-
schijnselen kunnen laten zien.
Behandeling en beloop
Er is geen curatieve therapie. Met de glutamaatanta-
gonist riluzol kan de overleving met gemiddeld drie
maanden verlengd worden. De patiënt wordt idealiter
behandeld en begeleid door een multidisciplinair team
van neuroloog, revalidatiearts, ergotherapeut, logope-
dist en diëtist, waarbij het behoud van zelfstandigheid
en van kwaliteit van leven het belangrijkste doel is. De
huisarts speelt een belangrijke rol in de (terminale)
zorg. Relatief veel mensen kiezen in het eindstadium
van de ziekte voor euthanasie. Vroeg of laat ontstaan
bij vrijwel alle patiënten ernstige communicatieproble-
men door de (pseudo)bulbaire dysartrie. Slikstoornis-
sen kunnen met behulp van dieetaanpassingen tijdelijk
verholpen worden, maar op den duur zal een voedings-
sonde via een percutane gastrostomie onontkoombaar
zijn. Respiratoire insufficiëntie ontstaat vroeg of laat
bij elke patiënt. Of deze behandeld moet worden is een
moeilijke beslissing die al snel besproken moet worden,
met uitvoerige informatie over de voor- en nadelen. Met
niet-invasieve nachtelijke beademing (met een kapje)
kan uitstel verkregen worden en voelen veel patiënten
zich fitter, wat de kwaliteit van leven ten goede komt. In
de praktijk zien vrijwel alle patiënten af van invasieve
beademing (met intubatie via een tracheostoma).
Amyotrofische lateraalsclerose
algemeen
• sporadische aandoening (zelden genetisch)
• degeneratie van zowel motorische voorhoorn-
cellen als centrale motorische neuronen
symptomen
• progressieve spierzwakte, combinatie van
perifere en centrale paresen
• begint vaak asymmetrisch, in arm, been of
mond- en keelgebied (bulbair), uiteindelijk
gegeneraliseerd
30 Neu romu sculaire ziekten I 359
aanvullend onderzoek
• alleen voor uitsluiten van andere aandoe-
ningen
behandeling en beloop
• geen curatieve behandeling
• ademhalingsondersteuning, PEG-sonde bij
slikstoornissen
• mediane overleving drie jaar
30.1.3 Poliomyelitis en het postpoliosyndroom
Poliomyelitis is een virale infectieziekte die in Ne-
derland nog maar sporadisch voorkomt in gebieden
met een lage vaccinatiegraad (ongeveer vijfhonderd
gevallen sinds 1960). Infectie met het poliovirus (een
enterovirus) leidt in 95% van de gevallen alleen tot
griepachtige verschijnselen. Bij een minderheid wor-
den motorneuronen in het myelum aangetast met
spierpijn en ernstige spierkrampen als symptomen,
binnen een paar dagen gevolgd door een meestal
asymmetrische, slappe verlamming. De benen zijn
meestal ernstiger aangedaan dan de armen en proxi-
male spieren meer dan distale spieren. Er is geen spe-
cifieke behandeling.
Postpoliosyndroom
Hiermee wordt spierzwakte aangeduid die minstens
vijftien jaar na het doormaken van een acute polio-
myelitisinfectie optreedt. Meer dan de helft van de
oud-poliopatiënten heeft een postpoliosyndroom. Pa-
tiënten klagen over toenemende of nieuwe spierzwakte
in ledematen die in het verleden door de polio waren
aangedaan, maar zich geheel of gedeeltelijk hebben
hersteld. De achteruitgang is zeer geleidelijk en kan
bij mensen met ernstige restverschijnselen tot aan-
zienlijke beperkingen leiden. De achteruitgang berust
vermoedelijk op verlies van motorneuronen die tijdens
de herstelfase van de polio voor re-innervatie hebben
gezorgd. De motor units zijn daarbij sterk vergroot, dat
wil zeggen dat één motorneuron contact maakt met
een veel groter aantal spiervezels dan gebruikelijk. Bij
verlies van deze motorneuronen zal dus ook een groter
dan gebruikelijk aantal spiervezels atrofiëren, waar-
door spierzwakte kan ontstaan. Een elektromyogram
kan het bestaan van vergrote motor units en eventueel
actieve denervatie aantonen. Behandeling is sympto-
matisch en erop gericht een nieuwe balans te vinden
tussen draagkracht en draaglast. De revalidatiearts ver-
vult hierbij een ­belangrijke rol.
360 ne u r o l o g ie
Polio en postpoliosyndroom
• poliomyelitis is een in Nederland zeldzame
virusziekte die de motorische voorhoorncellen
aantast
• postpoliosyndroom: nieuwe spierzwakte meer
dan vijftien jaar na doorgemaakte poliomye-
litis
30.2 Aandoeningen van de neuromusculaire
synaps
De neuromusculaire synaps (ook wel motorische eind-
plaat genoemd) is een gespecialiseerde structuur tus-
sen het axon van een motorische voorhoorncel en de
spiercel. Op deze plaats wordt het actiepotentiaal van
de zenuw overgedragen op de spiercel (figuur 30.3).
‘Myasthenie’ is een verzamelnaam voor alle
ziekten met abnormale vermoeibaarheid van spie-
ren door een stoornis van de neuromusculaire
transmissie (tabel 30.3). Bij de meeste patiënten
wordt deze stoornis veroorzaakt door autoantili-
chamen tegen een van de membraaneiwitten in de
presynaptische zenuwmembraan of de postsynap-
tische spiermembraan. Voor deze groep ziekten
wordt de term ‘myasthenia gravis’ (MG) gebruikt.
In verreweg de meeste gevallen gaat het om anti-
stoffen tegen de postsynaptische acetylcholine-
receptor (AChR), in zeldzame gevallen tegen het
‘muscle-specific kinase’ (MuSK; er zijn ook nog
een paar nog zeldzamere antistoffen tegen postsy-
naptische membraaneiwitten). Antistoffen tegen
de presynaptische ‘voltage-gated calcium channels’
(VGCC) komen voor bij het myastheen syndroom
van Lambert-Eaton (LEMS).
De antistoffen kunnen tijdens de zwangerschap
van moeder op kind worden overgedragen en dan spreekt
Tabel 30.3 Aandoeningen van de neuromusculaire synaps
auto-immuun
• myastheen syndroom van Lambert-Eaton (LEMS) kind/volwassen
• MG met AChR-antistoffen
• MG met MuSK-antistoffen
• neonatale myasthenia gravis
intoxicatie
• botulisme
men van neonatale myasthenia gravis. ­Stoornissen van
de neuromusculaire synaps kunnen ook berusten op hier
verder niet besproken erfelijke aandoeningen of (iatro-
gene) intoxicaties (botulinetoxine bijvoorbeeld blokkeert
de fusie van ACh-bevattende synapsblaasjes met de pre-
synaptische membraan).
30.2.1 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij
de thymus een belangrijke rol speelt. Tumoren van
de thymus (thymomen) komen voor bij 15% van de
patiënten en omgekeerd heeft bijna de helft van de pa-
tiënten met een thymoom myasthenia gravis. Komen
thymomen vaak op wat oudere leeftijd voor, bij de
jongere patiënten is er vaak hyperplasie van de thy-
mus als teken van lokale abnormale immunologische
activiteit. De thymus bevat myoïde cellen die AChR
tot expressie brengen, waardoor gesuggereerd wordt
dat de auto-immuunrespons in the thymus begint. De
oorzaak hiervan is onbekend.
Myasthenia gravis is een zeldzame ziekte met
een incidentie van 0,7 tot 1,5 per 100.000 per jaar
en een prevalentie van 100 tot 200 per 1.000.000.
In Nederland zijn er dus zo’n 2500 patiënten. De
ziekte komt zowel bij kinderen als volwassenen
voor. Onder de 50 jaar zijn vrouwen twee tot drie
keer vaker aangedaan. Op latere leeftijd hebben
mannen licht de overhand.
Klinische verschijnselen
Het meest kenmerkend is de wisseling van de klachten
en verschijnselen. Zeker in de beginfase zijn de klachten
meer uitgesproken aan het einde van de dag of na grote
inspanning. Meestal treden eerst ­oogverschijnselen op:
dubbelzien of ptosis. Dubbelzien door zwakte van uit-
wendige oogspieren kan zowel optreden bij ingespan-
nen kijken, autorijden of ­televisiekijken als spontaan.
leeftijd verdeling
proximaal > distaal, benen > armen,
autonome disfunctie
kind/volwassen proximaal > distaal, armen > benen
kind/volwassen ogen, bulbair en ademhaling
neonaat gegeneraliseerd
kind/volwassen gegeneraliseerd, autonome disfunctie
 30 Neu romu sculair e ziekten I 361

zenuwuiteinde

Ca2+ Ca2+

postsynaptische membraam

AChR MuSK- agrine rapsyne ACh- AChR voltage-gated voltage-gated

Lrp4-complex esterase Na+-kanaal Ca2+-kanaal

Figuur 30.3 De neuromusculaire synaps. Van links naar rechts verschillende stappen in de communicatie tussen het zenuwuit-
einden en de spiervezel. Links: De zenuwvezel geeft agrine af dat zich bindt aan het MuSK-Lrp4-complex in de postsynaptische membraan.
Het hierdoor geactiveerde complex stimuleert de spiervezel tot de productie van AChR en clustert deze op de toppen van de plooien.
Rapsyne is een intracellulair ankereiwit, dat helpt bij deze clustering. Midden: Als een depolarisatie het zenuwuiteinde bereikt openen zich
de spanningsgevoelige calciumkanalen (VGCC). Ca2+ stroomt naar binnen en activeert ter plaatse eiwitten die een fusie bewerkstelligen
van de presynaptische acetylcholineblaasjes met de celmembraan. Rechts: ACh komt vrij in de synapsspleet en bindt zich aan de postsy-
naptische AChRn. AChRn zijn ligandgestuurde ionkanalen die door deze binding opengaan. Het naar binnen stromende Na+ depolariseert
de spiermembraan lokaal. Hierdoor worden spanningsgevoelige natriumkanalen die diep in de plooien liggen geactiveerd. De daaropvol-
gende depolarisatie is sterk genoeg om de hele spiermembraan te depolariseren en de spiervezel tot samentrekking aan te zetten. Het
ACh-esterase breekt de ACh weer af, waarna de hele cyclus opnieuw kan beginnen. Bij krachtige contracties speelt het beschreven proces
zich twintig tot vijftig keer per seconde af.

Sommige patiënten klagen over wazig zien dat ver-
dwijnt bij afdekken van één oog. ­Afhangen van een of
beide oogleden kan het zien belemmeren. Dubbelzien
en ptosis nemen toe bij fel licht en daarom dragen pa-
tiënten graag een zonnebril.
Een andere vroege klacht is moeite met spreken
door een bulbaire dysartrie. Zwakte van het zachte
­gehemelte leidt tot nasale spraak en tot regurgitatie
van vloeistoffen door de neus. Door slikstoornissen
is er risico op aspiratiepneumonie. Bij het kauwen
steunen sommige patiënten de kaak met de hand.
Het gelaat kan vlakker worden en daardoor minder
uitdrukking vertonen. Patiënten hebben moeite de
ogen volledig te sluiten. Zwakte van de nekspieren
kan ertoe leiden dat het hoofd gaat hangen. Zwakte
van ademhalingsspieren uit zich in het slecht volhou-
den van zingen of voorlezen.
Meestal is er in het begin van de ziekte in de
loop van weken tot maanden een geleidelijke ach-
teruitgang met uitbreiding naar spieren van romp
en extremiteiten. Bij ongeveer 15% van de patiënten
blijven de verschijnselen tot de oogspieren beperkt.
­Generalisatie van zwakte treedt vrijwel altijd op
binnen de eerste drie jaar van de ziekte. Toename
van zwakte kan optreden door externe factoren,
zoals bovensteluchtweginfecties. Een myasthene
crisis is een acute verslechtering van de klinische
toestand door verlammingen van ademhalingsspie-
ren of slikspieren. Algemene anesthesie waarbij
gebruikgemaakt wordt van spierverslappers kan tot
problemen leiden bij het ontwennen van de beade-
mingsapparatuur.
Bij patiënten met MuSK-antistoffen (3% van alle
patiënten met myasthenia gravis) debuteert de ziekte
vaak al op jonge leeftijd. De bulbaire zwakte kan zeer
uitgesproken zijn, zelfs met opvallende atrofie van
bijvoorbeeld de tong. Er is ook zwakte van de schou-
der- en nekspieren (met bijvoorbeeld een afhangend
hoofd) en axiale spieren, maar armen en benen blij-
ven relatief gespaard.
362 ne u r o l o g ie
Bij neurologisch onderzoek kan spierzwakte wor-
den opgewekt door provocatieproeven (tabel 30.4).
Bij zeer ernstige zwakte van lange duur kun je spier-
atrofie vinden. Er zijn geen fasciculaties en de spier-
rekkingsreflexen blijven aanwezig. De sensibiliteit is
volledig normaal.
Aanvullend onderzoek
De klinische diagnose kan bevestigd worden door het
aantonen van antilichamen in het serum tegen AChR,
MuSK of een van de veel zeldzamere antilichamen.
AChR-antilichamen zijn aanwezig bij 85% van de pa-
tiënten met gegeneraliseerde myasthenia gravis en bij
50% van de patiënten met oculaire myasthenia gravis.
MuSK-antilichamen worden bij ongeveer 3% van de
patiënten gevonden. Als antilichamen niet aantoon-
baar zijn, spreken we van seronegatieve myasthenia
gravis.
Als er twijfel is over de diagnose myasthenie, kan
de neuromusculaire transmissie onderzocht worden
met neurofysiologisch onderzoek. Hierbij wordt een
symptomatische spier via de betreffende motorische
zenuw repetitief gestimuleerd in een frequentie van
3 Hz, waarbij de spieractiepotentiaal geleidelijk in
amplitude afneemt als er sprake is van een transmis-
siestoornis.
Bij elke patiënt met myasthenia gravis met AChR-
antilichamen moet met een CT van het mediastinum on-
derzoek worden gedaan naar een eventueel thymoom.
Behandeling
Myasthenie kan symptomatisch behandeld wor-
den met cholinesteraseremmers. Deze remmen
het enzym dat het acetylcholine in de synaps-
spleet afbreekt, waardoor een relatief overschot
aan acetylcholine ontstaat voor de nog functionele
acetylcholinereceptoren. Pyridostigminebromide
(Mestinon®) heeft een werkingsduur van drie tot
zes uur en wordt per os gedoseerd in doseringen van
meestal zesmaal 60 mg. Parasympathicomimetische­
Tabel 30.4 Enkele provocatieproeven bij verdenking op myasthenia gravis (tussen haakjes staat het eindpunt van de test)
• gedurende 60 seconden opzij kijken (dubbelzien)
• gedurende 60 seconden omhoog kijken (ptosis)
• testen van kracht van de oogsluitspieren (ogen te openen)
• tot 50 tellen (dysartrie)
• de armen ten minste 4 minuten zijwaarts gestrekt houden (uitzakken)
• hoofd 2 minuten optillen in rugligging (uitzakken)
• benen 100 seconden gestrekt optillen (uitzakken)
bijwerkingen zoals buikkrampen en diarree worden
zo nodig bestreden met lage doseringen atropine-
sulfaat. Bij een lichte vorm van myasthenie zonder
thymoom volstaat deze symptomatische behande-
ling.
De immuunsuppressieve behandeling van
myasthenia gravis bestaat uit prednison in combi-
natie met azathioprine, twee- tot driemaal 50 mg.
Prednison wordt eerst dagelijks in hoge doserin-
gen gegeven (1,5 mg/kg) en later geleidelijk ver-
minderd tot een onderhoudsdosering van 40-50
mg om de dag. Het effect van prednison treedt
meestal pas na een maand op, dat van azathi-
oprine na drie tot zes maanden. Als verbetering
optreedt, wordt de prednison geleidelijk verder
afgebouwd. Sommige patiënten reageren onvol-
doende op deze behandeling.
Bij een acute ernstige verslechtering van myas-
thenia gravis (myasthene crisis; vaak bij infecties) en
bij ernstige therapieresistente myasthenia gravis zijn
intraveneuze behandeling met humane immuunglo-
bulinen en plasmaferese effectief.
Thymectomie (het verwijderen van de thymus
zonder thymoom) kan verbetering bewerkstelligen
bij patiënten jonger dan 50 jaar met gegeneraliseerde
myasthenie en anti-AChR-antilichamen. Thymecto-
mie alleen is niet voldoende en na de operatie blijft
medicamenteuze behandeling nodig. Een thymoom
moet altijd worden verwijderd om lokale invasieve
groei van de tumor te voorkomen.
Het is van groot belang dat patiënten alert zijn
op acute verslechteringen die kunnen optreden bij in-
tercurrente infecties of door het gebruik van bepaalde
medicijnen (antibiotica uit de groepen van aminogly-
cosiden en tetracyclinen, benzodiazepinen en bèta-
blokkers).
Met deze behandelingsmogelijkheden is uit-
eindelijk slechts een klein deel van de patiënten
­geïnvalideerd. De symptomatische en immuunsup-
pressieve behandeling van myasthenie moet bij de

meeste ­patiënten levenslang worden volgehouden.
Spontane remissies komen voor, maar zijn zeldzaam.
Myasthenia gravis
algemeen
• auto-immuunziekte met antistoffen tegen
postsynaptische acetylcholinereceptoren (in
zeldzame gevallen tegen andere bestanddelen
van de postsynaptische membraan)
• 15% van de patiënten heeft een thymoom
symptomen
• spierzwakte die ontstaat na inspanning en die
verbetert door rust
• begint vaak met dubbelzien, ptosis, dysartrie,
slikstoornissen
• later ook spierzwakte in extremiteiten
aanvullend onderzoek
• aantonen van antilichamen in bloed
• bij twijfel aan myasthenie neurofysiologisch
onderzoek
• CT-mediastinum om thymoom aan te tonen
of uit te sluiten
behandeling
• symptomatisch: cholinesteraseremmer (pyri-
dostigminebromide)
• immuunsuppressie: prednison en azathioprine
• bij acute verslechteringen: immuunglobulinen
of plasmaferese
• een thymoom moet altijd operatief verwijderd
worden vanwege invasieve groei
• thymectomie (zonder thymoom): kan bij gese-
lecteerde patiënten een verbetering van de
myasthenie geven
30.2.2 Myastheen syndroom van Lambert-Eaton
In tegenstelling tot myasthenia gravis is er bij
deze aandoening sprake van een presynaptisch de-
fect. De antistoffen tegen presynaptische VGCC’s
verstoren het vrijkomen van acetylcholine. Onge-
veer de helft van de patiënten heeft een kleincel-
lig bronchuscarcinoom, waarvan de tumorcellen
ook VGCC’s hebben. Er wordt verondersteld dat
deze tumor de vorming van kruisreagerende anti-
stoffen uitlokt. De patiënt presenteert zich vrijwel
altijd met het klinische beeld van de typische spier-
zwakte. De longtumor is in deze fase van de ziekte
vaak nog klein en asymptomatisch. Het myastheen
syndroom van Lambert-Eaton is dus een voorbeeld
30 Neu romu sculaire ziekten I 363
van een paraneoplastisch syndroom (zie paragraaf
22.7.6).
Klinische verschijnselen
De ziekte begint vrijwel altijd met zwakte van de bo-
venbenen. Traplopen, opstaan uit een stoel en lopen
gaan moeizaam. De zwakte breidt zich uit in caudo-
craniale richting (bij myasthenia gravis met AChR-
antilichamen juist andersom), met paresen in de
bovenarmen en bulbaire klachten. Ptosis en dub-
belzien komen minder vaak voor en bijna alleen als
de zwakte al gegeneraliseerd is. In tegenstelling tot
myasthenia gravis kunnen ook autonome stoornissen
zoals droge mond, droge ogen, impotentie en consti-
patie optreden. Verslechtering treedt meestal op in de
loop van enkele weken tot maanden. Atrofie van spie-
ren ontbreekt. De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd
of afwezig, maar worden levendiger of aanwezig na
krachtige inspanning van de betreffende spier (post-
tetanische potentiatie).
Aanvullend onderzoek
De diagnose wordt meestal gesteld op klinische gron-
den en door gericht neurofysiologisch onderzoek.
Repetitieve stimulatie van een spier via zijn motori-
sche zenuw laat hierbij een ander patroon zien dan
bij myasthenia gravis. VGCC-antilichamen worden
gevonden bij 90% van de patiënten zonder tumor, en
bij alle patiënten met een tumor.
Met name bij patiënten die roken en een snel pro-
gressieve vorm van LEMS hebben, moet onderzoek
gedaan worden naar een onderliggende longtumor,
meestal een kleincellig longcarcinoom (CT-thorax,
bronchoscopie). Bij gerichte screening is bij vrijwel
elke patiënt de onderliggende tumor binnen een jaar
na de diagnose LEMS ontdekt.
Behandeling
Als een carcinoom wordt aangetoond, kan behan-
deling hiervan (operatie, bestraling of chemothera-
pie) tot complete remissie van het LEMS leiden. De
tumor bepaalt uiteindelijk de prognose. Patiënten
zonder carcinoom worden langdurig behandeld
met symptomatische medicatie (3,4-diaminopy-
ridine, dat de afgifte van acetylcholine bevordert)
of immuunsuppressieve therapie (prednison en
azathioprine).
30.2.3 Neonatale myasthenia gravis
Dit wordt veroorzaakt door overdracht van antistof-
fen tijdens de zwangerschap van moeder op kind.
364 ne u r o l o g ie
Antilichamen passeren de placenta en kunnen bij
pasgeborenen tot ziekte leiden. Deze vorm is be-
schreven voor antilichamen tegen de AChR, MuSK
en tegen VGCC. Opvallend is dat bij slechts 10% van
de zwangeren met myasthenia een kind geboren
wordt met neonatale myasthenie.
Klinische verschijnselen
De verschijnselen treden binnen enkele uren na de
geboorte op en bestaan uit zwakte van het huilen,
zuigen en slikken, en uit hypotonie en ademhalings-
moeilijkheden.
Aanvullend onderzoek
De diagnose is zeer aannemelijk als een neonaat ge-
boren uit een moeder met myasthenie beschreven
klinische zwakte vertoont. Aantonen van serumanti-
stoffen kan de diagnose bevestigen.
Behandeling
Symptomatische therapie met cholinesteraserem-
mers, tijdelijke sondevoeding en – in zeldzame geval-
len – kortdurende beademing volstaat. De ziekte gaat
vanzelf over aangezien het kind zelf geen antistoffen
produceert. De duur van de verschijnselen bedraagt
dagen tot hoogstens enkele weken.
Andere myasthene syndromen
Myastheen syndroom van Lambert-Eaton
• auto-immuunziekte met antistoffen tegen
presynaptische calciumkanalen
• bij de helft van de patiënten als paraneoplas-
tisch syndroom (bronchuscarcinoom)
• inspanningsafhankelijke spierzwakte begint
meestal in de extremiteiten
• diagnose op grond van neurofysiologisch
onderzoek en het aantonen van antistoffen
• gericht onderzoek naar bronchuscarcinoom
• behandeling met aminopyridine (symptoma-
tisch) en prednison en azathioprine (immuun-
suppressie)
neonatale myasthenia gravis
• voorbijgaande myasthenie bij neonaat van
moeder met de ziekte
• tijdelijke symptomatische behandeling met
cholinesteraseremmer en eventueel sonde-
voeding
30.3 Aandoeningen van de spieren
Spierziekten (myopathieën) zijn ziekten waarbij de
oorzaak in het spierweefsel zelf gezocht moet wor-
den. Veranderingen in de spier door aandoeningen
van andere delen van het zenuwstelsel, zoals de
spieratrofie bij aandoeningen van de motorische
voorhoorncellen, worden daar niet onder gerekend.
Er zijn tientallen verschillende spierziekten met
prevalenties die variëren van 1 tot 50 per 1.000.000;
ze zijn dus zeer zeldzaam. De meest voorkomende
zijn de spierdystrofie van Duchenne (ongeveer 600
patiënten in Nederland), myotone dystrofie (ziekte
van Steinert, ongeveer 2000 patiënten) en faciosca-
pulohumerale spierdystrofie (FSHD, ongeveer 2000
patiënten).
Myopathie is een algemene term voor de spier-
ziekten. Er zijn veel verschillende ziektemechanismen
die tot een myopathie kunnen leiden. Een belangrijke
groep myopathieën wordt aangeduid als spierdystrofie.
Hierbij leiden genetisch bepaalde defecten in verschil-
lende spiereiwitten tot necrose van spiervezels met ver-
vetting en fibrosering (spierdystrofie van Duchenne).
Andere genetische ziekten leiden tot defecte ionkana-
len in de spiermembraan (myotonia congenita) of tot
stapeling van een eiwit (ziekte van Pompe). Verder zijn
er verworven myopathieën gekenmerkt door ontste-
kingsinfiltraten in het spierweefsel, de inflammatoire
myopathieën. Soms wordt het ziektemechanisme in
de naam van de ziekte tot uiting gebracht (myotone
spierdystrofie, polymyositis), maar vaak ook niet. De
naamgeving van spierziekten is vrij willekeurig.
Spierziekten kunnen in grofweg vijf groepen in-
gedeeld worden (tabel 30.5). Ze worden gekenmerkt
door spierzwakte die in de regel geleidelijk progressief
is (spierdystrofie van Duchenne), maar ook over lange
perioden stabiel kan zijn (congenitale myopathieën).
Als vuistregel geldt dat bij ­myopathieën de ­spierzwakte
proximaal overheerst en bij ­neuropathieën juist distaal.
Er zijn echter zeker uitzonderingen op deze regel.
30.3.1 Spierdystrofieën van Duchenne en Becker
Beide vormen van spierdystrofie worden veroorzaakt
door mutaties in het dystrofine-gen op de korte arm
van het X-chromosoom. Dystrofine maakt onderdeel
uit van een eiwitcomplex dat een belangrijke rol speelt
bij de functie van spiervezels. Bij de spierdystrofie van
Duchenne is het niet tot nauwelijks aanwezig en bij
de spierdystrofie van Becker sterk verminderd (figuur
30.4). Beide aandoeningen worden gekenmerkt door
progressieve zwakte van de ledematen. Het dystrofine

Tabel 30.5 Indeling van de belangrijkste spierziekten
aandoening
erfelijk
• spierdystrofie (van Duchenne, van Becker;
limb-girdle-spierdystrofie; facioscapulohumerale
­spierdystrofie)
• stapelingsziekte (ziekte van Pompe)
• congenitale spierziekten
erfelijk, met myotonie
• dystrophia myotonica
• myotonia congenita
inflammatoir
• polymyositis
• dermatomyositis
• inclusion-body-myositis
intoxicatie
• cholesterolverlagende medicatie
bij algemene ziekten
• hypothyreoïdie
kent diverse weefselspecifieke isovormen. Afhanke-
lijk van de plaats van de mutatie in het gen kan ook de
productie van de hersenspecifieke isovorm verstoord
zijn, waardoor bij beide aandoeningen mentale retar-
datie kan voorkomen.
In Nederland bedraagt de geboorteprevalentie
van de spierdystrofie van Duchenne 1 op 4200 pas-
geboren jongens. De spierdystrofie van Becker komt
twee tot drie keer minder vaak voor. Beide ziekte-
beelden erven X-gebonden recessief over, zodat
in de regel alleen jongens c.q. mannen de ziekte
krijgen. Sommige draagsters van de genafwijking
hebben lichte spierzwakte of een cardiomyopathie
(manifeste draagsters). In meer dan een derde van
de gevallen is er geen duidelijke overerving en be-
rust de aandoening op een spontane mutatie. Aan-
gezien een vader zijn X-chromosoom aan dochters
doorgeeft, zullen dochters van patiënten met de
spierdystrofie van Duchenne en Becker altijd draag-
ster zijn.
Klinische verschijnselen van de spierdystrofie van
Duchenne
De jongens gaan pas rond de leeftijd van 18 maan-
den of soms nog later lopen. Ze lopen met een
30 Neu romu sculaire ziekten I 365
leeftijd van
voorkomen
kind/volwassen proximaal > distaal, benen > armen
kind/volwassen proximaal > distaal, benen > armen
kind proximaal > distaal, benen > armen
kind proximaal > distaal, benen > armen
kind proximaal > distaal, benen > armen
kind/volwassen proximaal > distaal, benen > armen
kind/volwassen proximaal > distaal, benen > armen
volwassen proximaal in benen, distaal in armen
volwassen proximaal > distaal, benen > armen
volwassen proximaal > distaal, benen > armen
waggelgang en holle rug door de proximale spier-
zwakte. De zwakte breidt zich in enkele jaren uit
naar de schouders en bovenarmen, nek en dia-
fragma. Uiteindelijk zijn alle skeletspieren van
romp en ledematen aangedaan. Verschillende spie-
ren kunnen op jonge ­leeftijd een compensatoire
hypertrofie vertonen, meest opvallend van de kui-
ten, die vaak fors in omvang zijn toegenomen. De
oog-, mond- en slikspieren blijven tot zeer laat in
de ziekte gespaard. Wel is de hartspier vaak bij het
ziekteproces betrokken, hetgeen leidt tot een gedi-
lateerde ­cardiomyopathie. Bij ruim een derde van
de kinderen is er sprake van mentale retardatie.
Rond het 12e levensjaar is de spierzwakte zo ern-
stig dat de jongens zich alleen nog in een rolstoel kun-
nen verplaatsen. De mediane leeftijd van overlijden
– meestal door ademhalings- of hartproblemen – is
27 jaar. De diverse mogelijkheden van niet-invasieve
en invasieve beademing hebben bijgedragen aan een
levensverlenging van jaren.
Klinische verschijnselen bij de spierdystrofie van Becker
Anders dan bij de spierdystrofie van Duchenne zijn de
verschijnselen bij de spierdystrofie van Becker en ook de
leeftijd waarop deze tot uiting komen zeer uiteenlopend.
366 ne u r o l o g ie
Meestal ontstaat er proximale spierzwakte en -atrofie.
De ziekte kan zich ook manifesteren door spierkrampen
die vooral onder invloed van inspanning optreden en ge-
paard gaan met een verhoogd serumcreatinekinase. Een
andere manifestatie is een gedilateerde cardiomyopathie
zonder evidente spierzwakte. Evenals bij de ziekte van
Duchenne zijn de kuiten vaak hypertrofisch. Mentale re-
tardatie komt vaak voor, zij het minder frequent dan bij
de ziekte van Duchenne.
Aanvullend onderzoek
De activiteit van het creatinekinase (CK) in het
bloed is bij de spierdystrofie van Duchenne meer
dan tien- tot wel honderdmaal verhoogd. Als je bij
een jongetje met een vertraagde motorische ont-
wikkeling of duidelijke spierzwakte zulke hoge CK-
waarden vindt, moet de verdenking sterk uitgaan
naar Duchenne-dystrofie of een andere limb-girdle-
spierdystrofie (zie hierna). Bij de ziekte van Becker
is de CK-verhoging minder uitgesproken (vijf- tot
tienmaal). In een spierbiopt worden dystrofische
B Met dank aan dr. E. Aronica.
afwijkingen gevonden en is bij immunohistoche-
misch onderzoek het dystrofine sterk verminderd
of afwezig (figuur 30.4). Met DNA-onderzoek van
leukocyten kunnen mutaties aangetoond worden
in het dystrofine-gen. Een spierbiopsie is ingrij-
pender en kan niet altijd een definitieve diagnose
geven, maar is wel snel, met een uitslag in dagen
tot weken. Voor het DNA-onderzoek is alleen een
buisje bloed nodig, maar het onderzoek kan soms
vele maanden duren.
Behandeling
De multidisciplinaire symptomatische behandeling
wordt gecoördineerd door de revalidatiearts of (kin-
der)neuroloog en omvat oefentherapie om verkorting
van spieren tegen te gaan, operatieve correctie van
een ernstige scoliose om de zitbalans in de rolstoel
te verbeteren, beademing (’s nachts toedienen van
zuurstof via een kapje bij benauwdheid en uiteinde-
lijk continue beademing via een tracheostoma) en
medicamenteuze behandeling van de symptomen
Figuur 30.4 Dystrofinekleuring. A Normaal spierweefsel.
B Spierweefsel van een patiënt met de ziekte van Becker (reductie
van dystrofine). C Spierweefsel van een patiënt met de ziekte van
Duchenne (dystrofine afwezig).

van een gedilateerde cardiomyopathie. Bij de ziekte
van Duchenne kan behandeling met prednison de
ambulante fase met een à twee jaar verlengen. Patiën-
ten met de spierdystrofie van Becker met een ernstige
cardiomyopathie maar zonder ernstige spierzwakte
komen in aanmerking voor harttransplantatie.
Spierdystrofieën van Duchenne en Becker
algemeen
• spierdystrofie: necrose van spiervezels met
vervetting en fibrose van spierweefsel
• deze twee vormen ontstaan door mutatie in
dystofine-gen op X-chromosoom
symptomen
• Duchenne: vooral proximale spierzwakte,
trage en onvolledige motorische ontwikkeling,
later achteruitgang; cardiomyopathie; bij een
derde mentale retardatie
• Becker: veel variabeler; soms cardiomyopathie
zonder spierzwakte; minder vaak mentale
retardatie
aanvullend onderzoek
• spierbiopsie met dystrofinekleuring of DNA-
onderzoek
behandeling en beloop
• prednison bij Duchenne verlengt ambulante
fase
• bij Becker soms harttransplantatie
• mediane levensduur bij Duchenne 27 jaar, bij
Becker zeer variabel
30.3.2 Limb-girdle-spierdystrofieën
De spierdystrofie van Duchenne wordt gekenmerkt
door zwakte van de spieren rond de schouder- en
bekkengordel. Er zijn echter ook veel andere, zeld-
zamere spierdystrofieën met een dergelijke ‘limb-
girdle’-zwakte. Gezamenlijk vormen deze de groep
­limb-girdle-spierdystrofieën (meestal wordt de Engelse
afkorting LGMD gebruikt). Er zijn meer dan vijfentwin-
tig autosomaal recessieve en autosomaal dominante
typen LGMD bekend, met mutaties in genen voor ver-
schillende spiereiwitten of ionkanalen in de spiermem-
braan. Sommige gaan gepaard met cardiomyopathie of
met cardiale geleidingstoornissen, of met hersenafwij-
kingen zoals mentale retardatie of gedragsstoornissen.
De diagnose kan meestal gesteld worden met speciale
kleuringen van het spierbiopt of met DNA-onderzoek.
30 N eu romu sculaire zie kten I 367
30.3.3 Facioscapulohumerale spierdystrofie
De spierzwakte bij FSHD betreft het gelaat, de schouders
en de bovenarmen, vaak asymmetrisch (figuur 30.5). De
ziekte begint in de regel tussen het 7e en 15e jaar. Er is
een zeer grote variabiliteit in expressie. In 5% debuteert
de ziekte al voor het 5e levensjaar en ontstaat er gedu-
rende het leven ernstige spierzwakte, terwijl anderzijds
sommige patiënten van middelbare leeftijd slechts ge-
ringe zwakte van de gelaatsspieren vertonen.
De spierzwakte is langzaam progressief en breidt
zich geleidelijk uit naar de benen en de onderarmen.
Ongeveer 20% van de patiënten wordt uiteindelijk af-
hankelijk van een rolstoel. Bij ongeveer de helft van
de patiënten komen een vasculaire retinopathie en
doofheid voor.
Als de ziekte al in de familie voorkomt, is de di-
agnose bij een nieuw aangedaan familielid gemak-
kelijk. Bij ten minste 40% komt de ziekte echter
niet in de familie voor. Dan is men voor de diag-
nose afhankelijk van het karakteristieke klinische
beeld, aangevuld met DNA-onderzoek. De genmu-
taties verantwoordelijk voor FSHD 1 en FSHD 2
zijn recent ontdekt. Behandeling is symptomatisch.
Hierbij kan de revalidatiearts een belangrijke rol
spelen.
Andere spierdystrofieën
limb-girdle-spierdystrofieën
• grote groep van elk zeldzame genetisch
bepaalde spierziekten met zwakte van schou-
der- en bekkengordelspieren
facioscapulohumerale spierdystrofie
• genetisch bepaalde spierzwakte (maar vaak
niet familiair)
• spierzwakte bij gelaat, schouders en boven-
armen, later meer gegeneraliseerd
30.3.4 Congenitale spierziekten
Dit is een groep van verschillende, meestal genetisch be-
paalde spierziekten, waarvan de verschijnselen al bij de
geboorte (en soms al ervoor) manifest zijn. De verschil-
lende typen worden voornamelijk onderscheiden op
grond van hun morfologische afwijkingen in het spier-
biopt. De meest voorkomende zijn central-core-myopa-
thie, nemalinemyopathie en congenitale spierdystrofie.
Congenitale spierziekten manifesteren zich vlak
na de geboorte door hypotonie en spierzwakte, een
368 ne u r o l o g ie
A
B
Figuur 30.5 Facioscapulohumerale dystrofie. A De spier-
zwakte in het gelaat kan discreet zijn; bij fluiten doet de linker-
bovenlip niet mee. B Bij het heffen van de armen ontstaat een
vleugelstand van de schouderbladen ten gevolge van spier-
zwakte.
‘floppy infant’ (zie paragraaf 13.3 en figuur 13.4). (NB
Aan het ‘floppy infant’ liggen meestal hersenziekten
ten grondslag, want die komen veel vaker voor dan
congenitale spierziekten.) De spieren zijn onderont-
wikkeld (hypotrofisch) en er is een proximale of dif-
fuse spierzwakte. De spierzwakte uit zich soms voor
de geboorte al door verminderde kindsbewegingen
of een hydramnion. De motorische ontwikkeling is
vaak vertraagd. De meeste kinderen gaan pas lopen
na de leeftijd van 18 maanden, kunnen niet hardlo-
pen en hebben op school moeite met gymnastiek.
Bij sommige congenitale myopathieën zijn de oog-,
kauw-, gelaats- en slikspieren bij het ziekteproces be-
trokken. Soms zijn de verschijnselen zo gering dat
de ziekte aanvankelijk ongemerkt verloopt en zich
pas later in het leven openbaart. Het beloop varieert
van nauwelijks tot sterk progressief, met dreigende
ademhalingsinsufficiëntie door betrokkenheid van
het diafragma. Bij congenitale spierdystrofieën
komen contracturen voor, mentale retardatie en
soms ook oogafwijkingen. De combinatie van het
klinisch beeld met de bevindingen in een spierbiopt
leidt in de regel tot een diagnose. Steeds vaker kan
deze bevestigd worden met DNA-analyse.
30.3.5 Myotone dystrofie
Myotonie is een vertraagde relaxatie van de spieren.
De handen bijvoorbeeld kunnen na krachtig knijpen
slechts traag geopend worden en de ogen kunnen maar
moeizaam geopend worden na krachtig dichtknijpen.
Na herhaald aanspannen gaat het ontspannen van de
spier steeds beter. Bij sommige aandoeningen met
myotonie is het net andersom, en wordt na herhaald
aanspannen het ontspannen juist steeds moeilijker.
De patiënt ervaart de myotonie als spierstijfheid die
de bewegingen beperkt.
De meest voorkomende spierziekte met dysto-
nie is myotone dystrofie type 1 (er bestaat ook een
veel zeldzamer type 2). Deze autosomaal dominant
erfelijke ziekte is een multisysteemziekte, waarbij
naast de spierdystrofie ook diverse andere organen
afwijkingen kunnen vertonen, met mentale retar-
datie, cataract, testisatrofie, geleidingsstoornissen
van het hart en maag-darmstoornissen als belang-
rijkste verschijnselen. Het ziektegen is gelokali-
seerd op de lange arm van chromosoom 19. Er is
een verlenging van een trinucleotide-repeat (CTG)
in het gen, waarbij meer dan 45 repeats tot sympto-
men leiden. Per generatie neemt het aantal repeats
toe, en dit uit zich in een vroegtijdiger optreden en
een toenemende ernst van de ziekte. Dit genetisch
fenomeen wordt anticipatie genoemd. Vrouwen
met meer dan driehonderd CTG-repeats hebben

een sterk verhoogde kans op het krijgen van een
kind met congenitale myotone dystrofie. Dit me-
chanisme verklaart de verschillende verschijnings-
vormen van de ziekte.
De congenitale vorm wordt gekenmerkt door
ernstige hypotonie en spierzwakte, vooral van de
mond- en slikspieren en het diafragma. Als de pa-
tiënten deze periode overleven, herstellen de pare-
sen gedeeltelijk. Mentale retardatie is een belangrijk
symptoom. Begint de ziekte op kinderleeftijd, dan
wordt het klinische beeld vooral bepaald door
mentale retardatie. Bij de juveniele of volwassen
(‘klassieke’) vorm wordt de ziekte manifest op de
leeftijd van 12 tot 50 jaar, met zwakte en atrofie van
de gelaats-, farynx- en halsspieren, en van de dis-
tale spieren van de ledematen (vingerstrekkers en
voetheffers), gepaard gaand met myotonie (figuur
30.6). De spierzwakte is geleidelijk progressief en
kan uiteindelijk tot rolstoelafhankelijkheid leiden.
De levensverwachting is gemiddeld met tien à twin-
tig jaar verkort door acute hartdood (als gevolg van
geleidingsstoornissen) of respiratoire insufficiëntie.
Ten slotte kan de ziekte ook pas na het 50e jaar be-
ginnen, vaak uitsluitend met cataract, myotonie en
lichte spierzwakte.
Het klassieke klinische beeld maakt verdere
diagnostiek overbodig, zeker als de ziekte al in de
familie voorkomt. Bij twijfel kan elektromyogra-
fisch en oogheelkundig onderzoek worden ver-
richt om respectievelijk myotonie en cataract aan
te tonen. Zekerheid wordt verkregen door DNA-
onderzoek, wat van belang is bij erfelijkheidsadvie-
zen. Bij duidelijke spierzwakte is verwijzing naar
een revalidatiearts aangewezen, die de multidisci-
plinaire behandeling (cardiologisch, gastro-intesti-
naal) bij deze multisysteemziekte coördineert. Bij
­voethefferszwakte kan een enkel-voetorthese wor-
den aangemeten.
Patiënten met myotone dystrofie kunnen over-
gevoelig zijn voor opioïden en barbituraten en in de
pre- of postoperatieve situaties kunnen daardoor hart-
ritmestoornissen en ademhalingsdepressie optreden.
In verband met het hoge risico op aritmieën en plot-
selinge hartdood moeten patiënten regelmatig car-
diologisch gecontroleerd worden om vroegtijdig een
geleidingsstoornis op het spoor te komen. Bij synco-
pes kan een defibrillator worden geïmplanteerd. Bij
kinderwens is verwijzing naar de klinisch geneticus
van belang. Prenatale of pre-implantatie genetische
diagnostiek is mogelijk.
30 Neu romu sculair e ziekten I 369
30.3.6 Andere spierziekten met myotonie
De meest voorkomende andere aandoening met
myotonie is myotonia congenita, met een auto-
somaal dominant erfelijke (ziekte van Thomsen)
en een autosomaal recessief erfelijke vorm (ziekte
van Becker; een andere ziekte dan de spierdystro-
fie met dezelfde naam). Dit zijn beide aandoenin-
gen van ionkanalen in de spiermembraan, met
gegeneraliseerde myotonie en weinig of geen
spierzwakte. De diagnostiek berust op DNA-
analyse. Sommige patiënten hebben baat bij het
mexiletine, een geneesmiddel dat gebruikt wordt
bij hartritmestoornissen.
Spierziekten met myotonie
symptoom myotonie
• vertraagde relaxatie van spieren
myotone dystrofie
• berust op CTG-repeat in chromosoom 19 die
in opeenvolgende generaties in lengte toe-
neemt
• anticipatie: symptomen in opeenvolgende
generaties ontstaan eerder en zijn ernstiger
• bij volwassenen zwakte en atrofie van gelaats-,
farynx- en halsspieren, en distale spieren lede-
maten gepaard gaand met myotonie
• andere verschijnselen: mentale retardatie,
cataract, testisatrofie, cardiale geleidings-
stoornissen
andere spierziekten met myotonie
• ziekte van Thomsen en ziekte van Becker: erfe-
lijke aandoeningen van ionkanalen zonder
ernstige spierzwakte
30.3.7 Inflammatoire myopathieën: polymyositis
en dermatomyositis
Inflammatoire myopathieën zijn verworven spier-
ziekten die klinisch gekenmerkt worden door
spierzwakte en histologisch door ontstekingsver-
schijnselen in de spier. Er zijn drie vormen: polymy-
ositis, dermatomyositis en inclusion-body-myositis.
Oorzaken en pathogenese zijn niet goed bekend. Ze
komen vaker voor dan door het toeval verklaard kan
worden bij patiënten met een bindweefselaandoe-
ning, zoals systemische lupus erythematodes, scle-
rodermie, reumatoïde artritis, ziekte van Sjögren en
370 ne u r o l o g ie

A B

C D

Figuur 30.6 Patiënt met myotone dystrofie met de typische kenmerken van deze spierziekte. A Beiderzijds hangende oogleden (ptosis),
een mimiekarm gelaat, atrofie van de m. temporalis. B Opvallende atrofie van de onderbenen en van het onderste gedeelte van de
m. quadriceps femoris. C en D Onvermogen tot snel strekken van vingers na maken van een vuist.
30.6A Met toestemming overgenomen uit De Visser e.a. 1999.

‘mixed connective tissue disease’. Dermatomyositis
bij volwassenen komt ook voor als paraneoplastische
aandoening (zie paragraaf 22.7.6). Ze zijn met een
gezamenlijke incidentie van 0,5 tot 1 per 100.000
betrekkelijk zeldzaam, maar belangrijk om te her-
kennen gezien de behandelingsmogelijkheden voor
polymyositis en dermatomyositis.
Dermatomyositis en polymyositis lijken erg
op elkaar, maar verschillen door de aanwezig-
heid van ­huidafwijkingen bij de eerstgenoemde.
Dermatomyositis komt zowel bij kinderen als bij
volwassenen voor, vaker bij vrouwen dan bij man-
nen. Bij beide ziekten ontstaat in de loop van dagen
tot weken spierzwakte, met symmetrische zwakte
van bekken- en schoudergordel en bovenarmen en
-benen. Ook de nekbuigers en de farynxmuscula-
tuur zijn vaak aangedaan. Slikstoornissen kunnen
tot een aspiratiepneumonie leiden. Ook andere li-
chaamsdelen, zoals de gewrichten, en de longen
kunnen zijn aangedaan. De huidafwijkingen van

dermatomyositis zijn kenmerkend. De oogleden
zijn vaak livide verkleurd en oedemateus en er is
een erytheem in het gelaat, de hals, de nek, aan
de strekzijde van de bovenarmen en -benen en ter
plaatse van de metacarpo- en interfalangeale ge-
wrichten (figuur 30.7). Tevens zijn er vaak splinter-
bloedinkjes rond de nagels.
Omdat het om verworven aandoeningen gaat
is er in tegenstelling tot de erfelijke spierdystro-
fieën een duidelijke omslag en begin van de aan-
doening aan te wijzen. Het subacute begin van de
spierzwakte (en eventuele huidafwijkingen) maken
de diagnose waarschijnlijk. De serumcreatinekina-
seactiviteit is meestal verhoogd, de bezinking maar
in een kwart van de gevallen. De diagnose moet
altijd bevestigd worden met een spierbiopt waarin
mononucleaire celinfiltraten gezien worden, ge-
paard gaand met de- en regeneratie van spiervezels
(figuur 30.8).
Prednison in hoge dosering (1-2 mg/kg lichaams-
gewicht) en gedurende langere tijd is het middel van
­eerste keus bij de behandeling. In de regel duurt de totale
behandeling, inclusief de afbouwfase van de ­prednison,
een à twee jaar. Bij onvoldoende effect na circa drie
maanden kunnen andere immuunsuppressiva zoals
Figuur 30.7 Typisch erytheem in het gelaat bij dermatomyositis.
30 N eu romu sculaire zie kten I 371
azathioprine of methotrexaat worden gegeven. Bij
kinderen en volwassenen met dermatomyositis zijn
succesvolle resultaten beschreven na behandeling
met hoge doses intraveneus toegediende immuun-
globulinen (1 g/kg lichaamsgewicht/dag gedurende
twee dagen), maar dit is vanwege de hoge kosten
geen eerste keus. Vooral bij dermatomyositis kun-
nen contracturen ­ontstaan, waarvoor oefentherapie
belangrijk is (figuur 30.9). Bij volwassenen met der-
matomyositis moet onderzoek gedaan worden naar
een eventuele maligniteit (diverse tumoren moge-
lijk).
De mortaliteit is ongeveer 10% door een bij-
komende maligniteit of verslikpneumonie. Bij de
meeste patiënten lukt het niet om de prednisonme-
dicatie geheel af te bouwen en zal levenslang een
onderhoudsdosis moeten worden gebruikt.
Figuur 30.8 Bij dermatomyositis zijn de ontstekingscellen
vooral gelegen rond de bloedvaten tussen de spierfascikels (A),
terwijl de ontstekingscellen bij inclusion-body-myositis tussen de
spiervezels liggen en niet-necrotische spiervezels (V) binnen-
dringen en er ook sprake is van gerande vacuolen (‘rimmed vacu-
oles’, RV) (B).
RV
B
372 ne u r o l o g ie
Figuur 30.9 Patiënt met inclusion-body-myositis probeert de vingers te buigen, wat vrijwel niet mogelijk is.
30.3.8 Inflammatoire myopathie:
inclusion-body-myositis
Inclusion-body-myositis komt vooral na het 50e le-
vensjaar voor, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Het
is de meest voorkomende spierziekte op middelbare
leeftijd. De spierzwakte ontwikkelt zich over vele
jaren. Naast de proximale spieren zijn vaak ook de on-
derbeenspieren en vingerbuigers aangedaan, dikwijls
asymmetrisch. De patiënten kunnen rolstoelafhanke-
lijk worden en op oudere leeftijd ernstig beperkt.
Bij inclusion-body-myositis is het CK normaal tot
matig verhoogd. Het spierweefsel vertoont naast cel-
infiltraten ook specifieke degeneratieve afwijkingen
(‘gerande vacuolen’) die kenmerkend zijn voor deze
diagnose (figuur 30.8). De insluitlichaampjes waar-
aan de ziekte haar naam dankt worden vrij zelden in
de spierbiopten aangetoond.
Behandelingen met prednison, methotrexaat
of immuunglobuline zijn niet effectief gebleken.
Daarom is de behandeling symptomatisch.
Inflammatoire myopathieën
polymyositis en dermatomyositis
• komen bij kinderen en volwassenen voor
• in dagen tot weken ontstane zwakte van spieren
van bekken- en schoudergordel en bovenarmen
en -benen; vaak ook van farynxmusculatuur
• bij dermatomyositis erytheem in gelaat, hals
en extremiteiten
• bij volwassenen kan dermatomyositis para-
neoplastisch zijn
• diagnose met spierbiopt (oontstekingsinfiltra-
ten)
• behandeling met immuunsuppressie
inclusion-body-myositis
• meest voorkomende spierziekte op middel-
bare leeftijd
• langzaam progressieve proximale spierzwakte,
ook onderbeenspieren en vingerbuigers
• geen effectieve behandeling bekend
30.3.9 Spierziekten bij algemene ziekten en
medicijnen
Schildklieraandoeningen
Bij een derde van de patiënten met hypothyreoïdie
komt een myopathie voor die zich manifesteert door
spierpijn en krampen, stijfheid, langzaam progres-
sieve, proximale spierzwakte en een verhoogd CK
(soms meer dan tien keer boven de norm). Ook bij
hyperthyreoïdie kunnen spierklachten voorkomen,
zij het minder vaak (spierzwakte en atrofie, soms
 30 N eu romu sculaire zie kten I 373

slikklachten). Thyreotoxicose kan geassocieerd zijn spierkramp en myoglobinurie. Meestal geeft deze
met auto-immuunziekten, zoals myasthenia gravis, acute spierafbraak geen aanleiding tot complicaties,
poly- en dermatomyositis en met aanvallen die sterk maar men moet bedacht zijn op acute tubulusnecrose.
lijken op die van hypokaliëmische periodieke para-
lyse, een ionkanaalziekte.
Behandeling leidt bij hyperthyreoïdie tot snel ver- Zoektermen
dwijnen van de klachten (binnen vier maanden). Bij inflammatory myopathy
hypothyreoïdie duurt herstel langer (gemiddeld een motor neuron disease
half jaar) en bij een derde zelfs langer dan een jaar. muscular dystrophy
myasthenia gravis
Medicijnen
myasthenic syndrome
Vele medicijnen kunnen spierpijn of -krampen ver-
myotonia
oorzaken. Spierzwakte is beschreven bij onder meer
poliomyelitis
amiodaron, chloroquine, clofibraat, colchicine, corti-
post polio syndrome
costeroïden en zidovudine. Sommige medicamenten,
spinal muscular atrophy
zoals statinen, kunnen een CK-verhoging geven en
toxic myopathy
zelfs leiden tot rabdomyolyse, zich uitend in heftige
31 N
 euromusculaire ziekten II:
perifere zenuwen en plexus

algemeen
•• combinatie van motorische, sensibele en autonome uitvalsverschijnselen
aandoeningen van meerdere zenuwen
•• multipele mononeuropathie: meerdere grote zenuwen, meestal door vasculitis
•• polyneuropathie: zenuwen diffuus aangetast, zeer veel oorzaken, onder andere diabetes, deficiënties,
medicatie, inflammatoire ziekten en genetisch
aandoeningen van geïsoleerde zenuwen
•• mononeuropathie: uitval van een enkele zenuw, meestal door trauma of compressie
aandoeningen van de plexus brachialis of lumbosacralis
•• vaak met veel pijn
•• onder andere door trauma, tumoringroei, idiopathische ontsteking

Dit tweede hoofdstuk over neuromusculaire ziekten 31.1 Polyneuropathieën die acuut ontstaan
gaat over aandoeningen van de perifere zenuwen en Polyneuropathieën vormen de grootste groep van aan-
van de plexus. Omdat de meeste perifere zenuwen doeningen van de perifere zenuwen. Een belangrijk
en de plexus niet alleen motorische, maar ook sensi- gegeven om een eerste onderscheid te maken in de
bele en autonome zenuwvezels bevatten leiden aan- differentiële diagnose is de snelheid van ontstaan.
doeningen van zenuwen en plexus vrijwel altijd tot Met een acuut ontstane polyneuropathie bedoelen
combinaties van motorische, sensibele en autonome we een polyneuropathie waarbij de maximale uitval
stoornissen (zie tabel 30.1). Er zijn echter ook polyneu- ontstaat in dagen tot maximaal ongeveer vier weken.
ropathieën met alleen maar sensibele stoornissen. Die Bij een geleidelijk ontstane polyneuropathie neemt de
worden veroorzaakt door aandoeningen die selectief uitval ook na vier weken nog verder toe. Deze laatste
de sensibele vezels in de zenuwen aantasten of de sen- groep wordt besproken in paragraaf 31.2.
sibele neuronen in de dorsale sensibele ganglia. Een onderscheid dat vooral met behulp van neu-
Perifere zenuwen kunnen geïsoleerd aangedaan rofysiologische onderzoek gemaakt kan worden, is
zijn (mononeuropathie) of meer gegeneraliseerd dat tussen demyeliniserende en axonale polyneuropa-
(multipele mononeuropathie en polyneuropathie). thieën (figuur 31.1C en D). Bij een demyeliniserende
Een mononeuropathie ontstaat meestal door trauma polyneuropathie is primair de myelineschede aange-
of compressie, een multipele mononeuropathie door daan, waardoor de zenuwgeleidingssnelheid sterk ver-
een vasculitis. Voor polyneuropathieën is het aantal traagd is. Bij een axonale polyneuropathie is primair
oorzaken zeer groot, variërend van diabetes mellitus het axon aangedaan, zijn de zenuwgeleidingssnel-
en vitaminedeficiënties tot auto-immuunstoornissen, heden normaal en worden denervatieverschijnselen
infecties en genetische defecten. Pathologisch-anato- gevonden in de spieren (zie appendix A). Het onder-
misch zijn er belangrijke verschillen in de aard van de scheid is vooral van belang in de vroege stadia van de
zenuwschade (figuur 31.1). ziekte, bij lang bestaande polyneuropathieën raken

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_31, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
376 ne u r o lo g ie

zenuw
zenuw

cellichaam
cellichaam

celkern
celkern
schwanncel
schwanncel

myelineschede
myelineschede

trauma
trauma sprout
sprout

knoop van
knoop van
Ranvier
Ranvier

eindplaat
eindplaat

spier
spier

normale situatie
normale situatie
AA
Wallerse degeneratie
Wallerse degeneratie axonale degeneratie
axonale degeneratie segmentale
segmentale
BB CC D Ddemyelinisatie
demyelinisatie

Figuur 31.1 Verschillende soorten zenuwschade. A Normale situatie. Het axon van de motorneuronen in het ruggenmerg en de
hersenstam loopt naar de spiervezel. In werkelijkheid vertakt een axon zich in de spier naar tientallen tot honderden spiervezels.
Cellen van Schwann maken de myelineschede, die is opgebouwd uit veel segmenten. De segmenten worden van elkaar gescheiden
door een knoop van Ranvier. B Wallerse degeneratie. Door een trauma of een infarct is de zenuw ernstig beschadigd. Het distale
deel van het axon en de myelineschede degenereren. De zenuw verliest zijn functie, de eindplaat wordt gedenerveerd en de spier
wordt atrofisch. Het proximale deel van het axon groeit uit en vormt sprouts. Regeneratie verloopt heel traag (1 mm/dag). Omdat
de zenuw kapot is, raken de sprouts vaak de weg kwijt, waardoor er geen functioneel herstel optreedt. C Axonale degeneratie. De
functie van het cellichaam of het axon is gestoord door metabole stoornissen zoals suikerziekte, medicijngebruik of een erfelijke
oorzaak. De langste axonen hebben het eerst te lijden en sterven af (‘dying back’-verschijnsel). Ook de myelineschede wordt afge-
broken. De spiervezel wordt atrofisch. Er is wel enige sproutvorming, maar die leidt zonder behandeling niet tot herstel. D Segmen-
tale demyelinisatie. De myelineschede is beschadigd, bijvoorbeeld door een ontsteking zoals bij het syndroom van Guillain-Barré.
Het axon blijft intact. Als remyelinisatie optreedt, is het herstel snel.

uiteindelijk beide elementen betrokken. Bij ongeveer
80% van de polyneuropathieën staat axonale schade
op de voorgrond. Herkennen van demyeliniserende
polyneuropathieën is belangrijk omdat deze vaak een
immunologische oorzaak hebben die vrij goed te be-
handelen is, in tegenstelling tot de axonale polyneu-
ropathieën waarbij vaak alleen een symptomatische
behandeling gegeven kan worden.
31.1.1 Syndroom van Guillain-Barré
Het syndroom van Guillain-Barré (GBS) is een acute
inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie die
wordt veroorzaakt door een ontregelde immuunres-
pons na een bacteriële of virale infectie. Twee derde
van de patiënten had in de weken voor het begin van de
ziekte verschijnselen van een banale infectie, meestal
een bovensteluchtweginfectie of een gastro-enteritis.
Men veronderstelt dat de infectie een kruisreagerende
immuunreactie opwekt tegen bestanddelen van peri-
fere zenuwen. Meer dan de helft van de patiënten heeft
serumantilichamen tegen verschillende gangliosiden,
bestanddelen van de zenuwcelmembraan. Deze anti-
stoffen kunnen onder andere worden uitgelokt door
Campylobacter jejuni, een bacterie die een gastro-en-
teritis veroorzaakt. Bij patiënten die voorafgaand aan
het GBS diarree hadden, kan de bacterie soms nog
uit de feces gekweekt worden. Een associatie met
het GBS is ook aangetoond voor het epstein-barrvi-
rus, het cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae
en Haemophilus influenzae. De ­immuunreactie leidt

tot ­segmentale ontstekingen in de perifere zenuwen
waardoor demyelinisatie optreedt.
De jaarlijkse incidentie is ongeveer 2 per 100.000
inwoners, met een man-vrouwratio van 1,5. De ziekte
kan op elke leeftijd en over het gehele jaar optreden.
Recidieven zijn zeer zeldzaam.
Klinische verschijnselen
De klinische kenmerken zijn snel progressieve, ern-
stige verlammingen van de spieren van armen en
benen, gevoelsstoornissen en verlaagde tot afwezige
spierrekkingsreflexen. De ziekte begint meestal met
tintelingen of dove plekken in de tenen of de vin-
gertoppen. Deze breiden zich geleidelijk uit in de
onderbenen en -armen. Binnen enkele dagen ont-
staat spierzwakte, die uiteindelijk het ziektebeeld
overheerst. De zwakte ontstaat meestal het eerst in
de bovenbenen en breidt zich snel uit naar de spie-
ren van de bovenarmen en schoudergordel. Distale
zwakte volgt later en is aanvankelijk minder ernstig.
Bij 70% van de patiënten ontstaat ook zwakte van de
gelaatsspieren. De helft krijgt slikklachten en dysar-
trie. Oogspierverlammingen komen veel minder vaak
voor. De ademhalingsspieren worden vaak zo ernstig
aangedaan dat de patiënt kunstmatig beademd moet
worden, soms al na enkele dagen. Hoewel de ziekte
asymmetrisch kan beginnen, zijn de verschijnselen
uiteindelijk vrijwel altijd symmetrisch. Ze bereiken
bij de meeste patiënten binnen een tot twee weken
een maximum (maar per definitie altijd binnen vier
weken). Atrofie van verlamde spieren treedt pas
weken na het begin van de zwakte op.
De gevoelsstoornissen waarmee de aandoe-
ning vaak begint, komen later op de achtergrond te
staan. Behalve om tintelingen en dove plekken gaat
het om elektrische sensaties. Bij onderzoek worden
distaal stoornissen gevonden van zowel de vitale als
de gnostische sensibiliteit. Als de zwakte of de ge-
voelsstoornissen toenemen, verdwijnen de spierrek-
kingsreflexen. Ook het autonome zenuwstelsel kan
betrokken raken in het ziekteproces, met als gevolg
bloeddrukschommelingen en hartritmestoornissen.
Deze kunnen spontaan optreden, maar ook uitgelokt
worden door ingrepen als intubatie of uitzuigen.
Binnen vier weken na het begin wordt een pla-
teaufase bereikt die weken tot maanden kan duren.
Hierna volgt een geleidelijk spontaan herstel, in weken
tot maanden. Een hoge leeftijd, voorafgaande diarree
en ernstig krachtsverlies bij de eerste presentatie in het
ziekenhuis zijn geassocieerd met een slechter herstel.
31 Neu romu scu l aire ziekten II 377
Bij de meeste patiënten treedt de hierboven be-
schreven (‘ascenderende’) vorm op. Er is een zeld-
zame variant van de ziekte (het syndroom van Miller
Fisher) die wordt gekenmerkt door oogspierparesen,
ataxie en areflexie bij slechts geringe zwakte in de
armen en benen.
Aanvullend onderzoek
De diagnose wordt vooral gesteld op grond van de
klinische criteria, ondersteund met zenuwgeleidings-
onderzoek en liquoronderzoek. Bij zenuwgeleidings-
onderzoek komen behalve sterke vertraging van de
geleiding van motorische en sensibele zenuwen ook
geleidingsblokkades voor, dat wil zeggen dat de gelei-
ding (in een deel) van de axonen binnen een zenuw
volledig geblokkeerd is. Deze afwijkingen kunnen bij
50% van de patiënten tussen de eerste en de vierde
week van de ziekte worden aangetoond. Na enkele
weken worden bij elektromyografie denervatiever-
schijnselen gevonden door de axonale degeneratie
die weer het gevolg is van de ontsteking van de mo-
torische zenuw. De prognose is slechter naarmate er
meer axonale degeneratie is.
Het eiwitgehalte van de liquor is meestal ver-
hoogd, terwijl er geen of slechts een geringe stijging
is van het celgehalte. De eiwitverhoging ontstaat ech-
ter pas in het verloop van de ziekte, en een normaal
eiwitgehalte van de liquor in de eerste week sluit de
diagnose GBS niet uit. Aan het einde van de tweede
week heeft 90% van de patiënten een verhoogd eiwit-
gehalte.
Behandeling
Een patiënt met een GBS moet met spoed in het zie-
kenhuis worden opgenomen. Ademhaling (ademfre-
quentie en vitale capaciteit), bloeddruk en hartritme
(monitor) moeten zorgvuldig bewaakt worden. Bij
dreigende respiratoire insufficiëntie of bij ernstige
slikstoornissen moet de patiënt geïntubeerd en be-
ademd worden. Vanwege de hoge kans op diepe
veneuze trombose in de verlamde benen moet trom-
boseprofylaxe worden gegeven.
De standaardbehandeling bestaat uit intrave-
neus toegediende humane immuunglobulinen (0,4
g/kg per dag gedurende vijf opeenvolgende dagen).
Het effect hiervan is in klinische trials bewezen. Het
werkingsmechanisme is nog steeds niet helemaal
bekend, maar berust waarschijnlijk op verdringing
en versnelde afbraak van de schadelijke antistoffen.
Door behandeling met immuunglobulinen is er voor
378 ne u r o l o g i e
minder patiënten kunstmatige beademing nodig, is
voor patiënten die wel beademd moeten worden de
beademingsduur korter en duurt de plateaufase van
de ziekte korter dan zonder behandeling. De behan-
deling moet zo snel mogelijk plaatsvinden, uiterlijk
binnen vier weken na het begin van de ziekte. Hoe
later er wordt begonnen, des te kleiner de kans op een
gunstig effect. Als de patiënt eenmaal enkele weken
volledig verlamd aan de beademing ligt, zijn de pe-
rifere zenuwvezels al te veel beschadigd en heeft de
behandeling geen effect meer op het beloop. Over het
algemeen wordt geadviseerd patiënten te behandelen
als ze duidelijk beperkt worden door de aandoening.
Ondersteunende maatregelen zijn gericht op be-
handelen van pijn, voorkomen van luchtweginfecties,
urineweginfecties, slikstoornissen, voorkomen van
contracturen, en tromboseprofylaxe bij ernstige pare-
sen en immobilisatie. Ernstige bradycardieën of asys-
tolie worden met atropine intraveneus behandeld; in
zeldzame gevallen is voor hartritmestoornissen een
pacemaker vereist. De pijn die in de beginfase kan
optreden, kan soms goed behandeld worden met car-
bamazepine of amitriptyline.
Het GBS is een ernstige ziekte. De mortaliteit
is tegenwoordig minder dan 1%, maar 15% heeft zes
maanden na het begin van de ziekte nog steeds ern-
stige restverschijnselen. Ongeveer een kwart van de
patiënten die in het ziekenhuis worden opgenomen,
moet beademd worden. De Erasmus GBS Outcome
Score (EGOS) kan redelijk voorspellen welke personen
in de categorie met de slechtere prognose vallen. Een
hoge leeftijd, voorafgaande diarree en forse zwakte bij
opname zijn risicofactoren die geassocieerd zijn met
slechter lopen in de eerste zes maanden. Van de pa-
tiënten die bij het starten van de behandeling met im-
muunglobulinen niet meer konden lopen, kon 20%
na zes maanden nog niet zelfstandig lopen; enkele
patiënten verbeterden nog wat in het verdere beloop.
Veel patiënten die wel weer kunnen lopen, houden
klachten van pijn of van chronische vermoeidheid.
31.1.2 Acuut ontstane polyneuropathie door vasculitis
In tegenstelling tot GBS veroorzaakt een vasculitis
een axonale polyneuropathie. Een vasculitis van de
vasa nervorum komt meestal voor in het kader van
gegeneraliseerde vasculitis zoals polyarteriitis nodosa,
de ziekte van Wegener en het syndroom van Churg-
Strauss. Ontsteking van de vaatwand van epineuriale
arteriolen leidt tot vaatafsluitingen en infarcering van
de gehele zenuw, zowel van het axon als van de mye-
lineschede, zodat dit zich presenteert als een axonale
polyneuropathie. De acute axonale degeneratie leidt
in uren tot dagen tot zwakte, gevoelsstoornissen, pijn
en paresthesieën. Er kan een enkele zenuw getroffen
worden (mononeuropathie) of meerdere zenuwen
in verschillende ledematen (multipele mononeuro-
pathie). Als de aandoening voortschrijdt, ontstaat
het beeld van een symmetrische sensomotorische
­polyneuropathie.
Aanvullend onderzoek
Zoek bij verdenking op een neuropathie op basis
van vasculitis naar verschijnselen van betrokkenheid
van andere organen, zoals de nieren bij polyarteriitis
­nodosa. De bloedbezinking is verhoogd. Het klinisch-
neurofysiologisch onderzoek past bij een neuropathie
met axonale degeneratie. Het eiwitgehalte van de
­liquor kan in geringe mate verhoogd zijn, het celgetal
is normaal.
Een enkele keer ontbreken verschijnselen van
gegeneraliseerde vasculitis. Dan kan het vermoeden
van een vasculitis alleen maar bevestigd worden door
een zenuwbiopsie. Hiervoor wordt de n. suralis ge-
bruikt, die makkelijk toegankelijk is en relatief mis-
baar. Zenuwgeleidingsonderzoek moet wel laten zien
dat deze zenuw in het ziekteproces is betrokken, want
het is een puur sensibele zenuw en die geeft dus geen
informatie over de motorische zenuwvezels.
Behandeling
Neuropathie door een gegeneraliseerde vasculitis is
een ernstige aandoening. Het succes van behandeling
wordt vooral bepaald door de aard van de onderlig-
gende auto-immuunziekte. De behandeling bestaat
uit prednison, zo nodig gecombineerd met cyclofos-
famide, of methotrexaat.
31.1.3 Andere oorzaken van acuut ontstane
polyneuropathie
Naast het syndroom van Guillain-Barré en de vrij
zeldzame neuropathie bij vasculitis zijn er nog andere
oorzaken voor een acute (poly)neuropathie, waarvan
we er hier twee noemen.
Critical-illness-myopathie en -polyneuropathie
Op de intensive care komt vrij veel spierzwakte voor,
met name bij ernstig zieke patiënten die langer dan een
week beademd worden. Het kan om een myopathie
gaan, een polyneuropathie of een combinatie van
beide. De myopathie presenteert zich met een hypo-
tone parese van armen en benen, en problemen met
ontwennen van de beademing. Behandeling met cor-
ticosteroïden is een risicofactor. Het CK is bij de helft
van de patiënten matig verhoogd.

Een critical-illness-polyneuropathie presenteert
zich ook met forse zwakte met daarbij lage of afwezige
reflexen en gevoelsstoornissen. Deze polyneuropathie
is geassocieerd met ernstige sepsis. Verondersteld
wordt dat de neuropathie wordt veroorzaakt door de
heftige systemische inflammatoire respons. Het CK
is normaal; een elektromyogram kan helpen de diag-
nose te bevestigen
De behandeling van beide aandoeningen is on-
dersteunend. Uiteraard moet de onderliggende oor-
zaak zo goed mogelijk worden behandeld en moet
neurotoxische medicatie en corticosteroïdengebruik
zo veel mogelijk worden beperkt. Herstel treedt op
een weken tot maanden.
Sensorische neuronopathie
Dit is een aandoening van de cellichamen van de sensi-
bele neuronen in de dorsale ganglia. De aandoening is
snel progressief in weken, maar kan ook sluipend ver-
lopen. De sensibele klachten beginnen vaak distaal en
treden bij ongeveer de helft van de patiënten op, eerst in
de armen of in benen en armen tegelijk. Het gevoelsver-
lies leidt vaak tot een sensorische ataxie. De sensorische
neuronopathie kan paraneoplastisch zijn, meestal is de
verantwoordelijke tumor een kleincellig longcarcinoom
(zie paragraaf 22.7.6). Andere oorzaken zijn overmatig
gebruik van vitamine B6 of het syndroom van Sjögren.
Neuropathieën die acuut ontstaan
syndroom van Guillain-Barré
• inflammatoire demyeliniserende polyneuro-
pathie door ontregelde immuunrespons
• snel progressieve paresen met eventueel
ademhalingsverlamming
• ziekteduur wordt bekort met immuunglobu-
linen i.v.
vasculitis
• (multipele) mononeuropathie door ontsteking
vasa nervorum
• bij onder andere polyarteriitis nodosa, granuloma-
tose van Wegener, syndroom van Churg-Strauss
• snelle behandeling met corticosteroïden of
andere immuunsuppressiva beperkt de blij-
vende axonale schade
andere oorzaken
• critical-illness-polyneuropathie en -myopathie:
bij patiënten op de intensive care
• sensibele neuronopathie: als paraneoplastisch
syndroom
31 Neu romu scu l aire ziekten II 379
31.2 Polyneuropathieën die geleidelijk
ontstaan
Van de polyneuropathieën die geleidelijk ontstaan (pro-
gressie in een periode van meer dan vier weken), is het
aantal oorzaken zeer groot. Het is belangrijk om een
oorzakelijke diagnose te stellen om de oorzakelijke fac-
tor te kunnen wegnemen en zo mogelijk een behande-
ling in te stellen. Een diagnose is ook belangrijk om
een uitspraak te kunnen doen over de prognose.
31.2.1 Polyneuropathie door metabole of
endocriene ontregelingen
Perifere zenuwen zijn kwetsbaar voor metabole stoor-
nissen, zoals vitaminedeficiënties, diabetes of nier-
functiestoornissen en voor exogene stoffen, waaronder
medicijnen. Dit hangt samen met de grote lengte van
de axonen van perifere sensibele en motorische neu-
ronen. Vanuit de cellichamen van de motorneuronen
en de spinale ganglioncellen worden eiwitten, lipiden
en neuropeptiden via axoplasmatransport vervoerd
naar de periferie van de axonen en vice versa. Bij een
stoornis hierin hebben de distale delen van het axon
het eerst te lijden (‘dying back’-fenomeen). Nog eer-
der dan in de motorische axonen treedt dit op in de
dikke sensibele vezels van de voeten. Veel neuronen
in de spinale ganglia hebben immers niet alleen uitlo-
pers naar de voet, maar ook naar de nucleus gracilis in
het verlengde merg, in totaal een lengte van ongeveer
anderhalve meter. Een polyneuropathie met primair
axonale schade kenmerkt zich dan ook door een sym-
metrisch sensibel begin in de voeten, gevolgd door de
handen, met later ook motorische verschijnselen.
Diabetes mellitus
Diabetes mellitus is een van de belangrijkste oorzaken
van een polyneuropathie. Waarschijnlijk wordt deze
veroorzaakt door de intracellulaire omzetting van de
overmaat glucose in sorbitol, maar mogelijk speelt
ook chronische ischemie een rol door pathologie van
de vasa nervorum. Bij het ontstaan van de klachten
van een polyneuropathie is de patiënt meestal al be-
kend met diabetes, maar soms is de polyneuropathie
de eerste manifestatie van de ziekte. Het is een vooral
sensibele polyneuropathie, meestal is er weinig spier-
zwakte. De symmetrische, distale gevoelsstoornis-
sen gaan vaak gepaard met pijn door aantasting van
dunne gemyeliniseerde zenuwvezels. Aanraken van
de huid kan onaangenaam zijn (dysesthesie). Ook
autonome klachten komen veel voor: orthostatische
hypotensie, verminderde transpiratie, obstipatie of di-
arree, incontinentie voor urine en erectiestoornissen.
De spierrekkingsreflexen zijn afwezig of verlaagd. Bij
380 ne u r ol o g ie
dit typische klinische beeld bij een patiënt met diabe-
tes is aanvullend onderzoek overbodig.
Het ligt voor de hand dat de diabetes zo goed mo-
gelijk behandeld moet worden. Veel verbetering van
een eenmaal ontstane polyneuropathie is hiervan ech-
ter niet te verwachten, het doel van de behandeling is
stabilisatie. De pijn kan behandeld worden met ami-
triptyline of carbamazepine in langzaam oplopende
doseringen. Extra aandacht moet er zijn voor de voe-
ten, die als gevolg van het gevoelsverlies kwetsbaar
zijn voor ulceratie en infectie zonder dat de patiënt
dat merkt.
Nierinsufficiëntie
Deze polyneuropathie wordt gezien bij patiënten die
bekend zijn met nierinsufficiëntie en is daar vrijwel
nooit de eerste klinische manifestatie van. De klach-
ten ontstaan geleidelijk en zijn vooral sensibel. Pijn-
lijke tintelingen, brandende sensaties, bandvormige
gevoelens rond de voeten, ‘restless legs’ en krampen
bepalen het beeld. Bij onderzoek zijn er ook lichte
motorische afwijkingen. De ernst van de polyneuro-
pathie is evenredig met de duur en de ernst van de
nierinsufficiëntie. Behandeling van de nierinsuf-
ficiëntie met dialyse leidt meestal tot stabilisatie of
enige verbetering.
Schildklierstoornissen
Sensorische polyneuropathie kan het eerste teken zijn
van hypothyreoïdie. Pijn en tintelingen bepalen het
beeld. De diagnose polyneuropathie wordt bevestigd
door neurofysiologisch onderzoek, en bepaling van
het TSH-gehalte leidt tot de oorzakelijke diagnose. Op
behandeling volgt herstel van de polyneuropathie.
Tabel 31.1 De belangrijkste vitaminedeficiënties
vitamine context
vitamine B1 • deficiënt dieet waarbij de vitamineopname achterblijft bij die van
(thiamine) koolhydraten (chronisch alcoholisme)
• chronisch braken (hyperemesis gravidarum)
• malabsorptie
vitamine B12 • malabsorptie (atrofische gastritis, ziekte van Crohn)
(cyanocoba- • soms bij veganistisch dieet
lamine)
• vaak ook macrocytaire anemie
vitamine B6 • bij gebruik van het tuberculostaticum isonicotinezuurhydrazide (INH)
(pyridoxine) • vitamine-B6-intoxicatie leidt tot dezelfde polyneuropathie
vitamine E • malabsorptie van vetten
(tocoferol)
31.2.2 Polyneuropathie door deficiënties of
intoxicaties
Vitaminedeficiënties komen in ons land alleen nog
maar onder uitzonderlijke omstandigheden voor. Als
bij een patiënt met een polyneuropathie een lichte
vitaminedeficiëntie wordt vastgesteld, betekent dat
meestal niet dat daarmee de verklaring voor de poly-
neuropathie is gevonden. De belangrijkste deficiënties
en de omstandigheden waaronder deze voorkomen
worden genoemd in tabel 31.1. Bij gebruik van hoge
doseringen vitamine B6 kan een sensorische axonale
polyneuropathie ontstaan. Bij deficiënties moet uiter-
aard suppletie plaatsvinden. Behandeling van patiën-
ten met een ­polyneuropathie van onbekende origine
met vitaminepreparaten is in het algemeen zinloos;
bij een normaal voedingspatroon bevat ons dieet vol-
doende vitaminen.
Toxiciteit door geneesmiddelen komt relatief
vaak voor, het meest frequent bij de behandeling van
kanker. Een polyneuropathie kan voorkomen bij be-
handeling met de cytostatica vincristine en cisplatine,
het antiaritmicum amiodaron en het antibioticum
nitrofurantoïne. Toxische stoffen veroorzaken zelden
een polyneuropathie, tenzij men beroepsmatig in
aanraking komt met sterke concentraties. Vaak zijn
er dan ook andere verschijnselen. Zo leidt intoxicatie
met organofosfaten (insecticiden met anticholinester-
asewerking) tot een sensomotorische polyneuropa-
thie en spasticiteit.
31.2.3 Polyneuropathie door een immunologische
stoornis
Verschillende immunologische stoornissen kunnen
gepaard gaan met een polyneuropathie. Vaak zijn
aard polyneuropathie (PNP)
sensomotorische PNP, vaak met
pijn
vooral sensorische PNP met gevoels-
stoornissen in de onderbenen; soms
in combinatie met piramidebaanver-
schijnselen (paragraaf 34.5.3)
sensorische PNP met ataxie
sensorische PNP met ataxie

ook andere organen aangedaan, en de verschijnselen
daarvan kunnen het klinische beeld mede bepalen of
overheersen.
Vasculitis
In paragraaf 31.1.2 werd de acute (poly)neuropathie bij
vasculitis besproken. Er komen echter bij een aantal
reumatologische aandoeningen ook meer geleidelijk
door een vasculitis ontstane polyneuropathieën voor,
zoals het syndroom van Sjögren, systemische lupus
erythematodes (SLE) en reumatoïde artritis (RA). De
belangrijkste diagnostische aanwijzing is het klini-
sche beloop en de aanwezigheid van andere orgaan-
schade die wijst op vasculitis. De aanwezigheid van
serumantistoffen, zoals antineutrofiele cytoplasmati-
sche antistoffen (ANCA) bij de ziekte van Wegener of
tegen kernbestanddelen (SS-A of SS-B) zoals bij het
syndroom van Sjögren, steunt de diagnose. Een ze-
nuwbiopt kan de ontsteking van de vaten tonen. Im-
muunsuppressieve behandeling met prednison kan
de progressie van de ziekte tot staan brengen, maar er
blijven vaak restverschijnselen door de axonale schade
die al is ontstaan.
Paraproteïnemie
Een paraproteïne is een monoklonaal immuunglo-
buline uit de IgM-, IgG- of IgA-klasse. Met het ouder
worden neemt de kans op paraproteïnemie toe.
Vanaf de leeftijd van 65 jaar heeft 3% van de bevol-
king een paraproteïne uit de IgG-klasse. Dit percen-
tage loopt verder op. Meestal is het een onschuldig
monoklonaal eiwit waarvan de betekenis onduidelijk
is. Een IgM-paraproteïne is zeldzamer. Een klein
deel van deze patiënten krijgt een polyneuropathie.
De gemiddelde beginleeftijd is 55 jaar. Aanvankelijk
zijn er alleen paresthesieën. Na een langzaam pro-
gressief verloop ontstaan invaliderende paresen van
de onderbenen of sensorische ataxie. De helft van de
patiënten met een IgM-paraproteïnemie heeft antili-
chamen tegen het ‘myelin-associated glycoprotein’.
Ernstige klachten en snelle achteruitgang bij patiën-
ten met een polyneuropathie bij IgM-paraproteïne
zijn een indicatie voor behandeling met corticostero-
ïden en cyclofosfamide.
Chronische inflammatoire demyeliniserende
polyneuropathie (CIDP)
Deze aandoening wordt beschouwd als een chronische
vorm van het syndroom van Guillain-Barré, waarbij
de klinische verschijnselen zich in de loop van weken
tot maanden ontwikkelen. Bij sommige patiënten
31 Neu romu scu l aire ziekten II 381
met een CIDP zijn antistoffen beschreven tegen con-
tactine en neurofascine, eiwitten die belangrijk zijn
voor de celadhesie rondom de knopen van Ranvier.
Men veronderstelt dat deze antistoffen de binding van
de myeline aan het axon verhinderen. Dit verstoort de
sprongsgewijze zenuwgeleiding die vervolgens heel
traag wordt. In de loop van weken tot maanden ont-
wikkelt de patiënt symmetrische proximale en distale
zwakte en gevoelsstoornissen in benen en armen. De
spierrekkingsreflexen zijn vaak laag of afwezig. Pro-
gressie kan stapsgewijs gaan en zich over maanden
uitstrekken. De klinische diagnose wordt gesteund
door sterke geleidingsvertraging en lokale geleidings-
blokkades bij het zenuwgeleidingsonderzoek. Net als
bij het GBS is bij CIDP het liquoreiwit verhoogd zon-
der celverhoging. CIDP kan behandeld worden met
corticosteroïden, intraveneuze gammaglobulinen of
plasmaferese. De meeste patiënten blijven met deze
(vaak jaren durende) behandeling mobiel.
31.2.4 Erfelijke polyneuropathieën
Er zijn veel verschillende, voor het merendeel zeer
zeldzame, erfelijke polyneuropathieën bekend. De
grootste groep wordt gevormd door de zogenoemde
neuropathieën van Charcot-Marie-Tooth (CMT), met
verschillende subtypen. De prevalentie van CMT is 17
tot 40 per 100.000. Bij sommige typen van CMT zijn
behalve perifere zenuwen ook andere delen van het
zenuwstelsel betrokken, zoals de piramidebaan. We
bespreken de twee meest voorkomende CMT-neuro-
pathieën en één andere erfelijke neuropathie: de he-
reditaire drukneuropathie.
Neuropathie van Charco-Marie-Tooth type 1 en 2
Deze twee typen verschillen genetisch, neurofysiolo-
gisch en pathologisch, maar zijn klinisch niet van el-
kaar te onderscheiden. Bij type 1 staat demyelinisatie
op de voorgrond, bij type 2 axonale schade, met res-
pectievelijk sterk vertraagde en normale zenuwgelei-
dingstijden. De eerste verschijnselen ontstaan meestal
voor het 20e levensjaar. Bij CMT2 is een debuut na
het 40e levensjaar nog mogelijk. Zwakte en atrofie
van de (onder)benen staan op de voorgrond. Als de
verschijnselen voor het 10e levensjaar optreden, zijn
er duidelijke loopstoornissen. Holvoeten of scoliose
zijn soms de eerste reden om een arts te raadplegen
(figuur 31.2). Zwakte van de onderarmen treedt later
op. Patiënten klagen meestal niet over tintelingen,
maar bij onderzoek is er verlies van alle kwaliteiten
van sensibiliteit, vooral van de vibratiezin. Sensori-
sche ataxie en tremor komen in latere stadia bij een
382 ne u r o lo g i e

Figuur 31.2 Spitsholvoet (pes equinovarus) met klauwtenen bij

een patiënt met een polyneuropathie.

kwart van de patiënten voor. De spierrekkingsreflexen

zijn verlaagd of afwezig. DNA-onderzoek levert bij
meer dan 90% van de patiënten met CMT1 een diag-
nose en maar bij minder dan 20% van de patiënten
met CMT2. Bij de meest frequente vorm van CMT1
wordt er een duplicatie gevonden van het pmp22-
myeline-gen op de korte arm van chromosoom 17. Er
zijn inmiddels meer dan vijftig verschillende vormen
bekend die autosomaal dominant, autosomaal reces-
sief of X-gebonden kunnen overerven. Het beloop
is meestal zeer langzaam progressief, soms met sta-
tionaire fasen. De behandeling is symptomatisch.
Hulpmiddelen zoals een enkel-voetorthese en ortho-
pedisch schoeisel bieden vaak uitkomst, al geven veel
patiënten de voorkeur aan licht en stevig sportschoei-
sel (figuur 31.3). Oefening om contractuurvorming
tegen te gaan (spitsvoet), de houding te verbeteren of
de algehele mobiliteit te bevorderen wordt meestal als
zinvol ervaren. De levensverwachting is normaal.
Hereditaire drukneuropathie
Dit is een autosomaal dominant erfelijke aandoening
waarvan de expressie binnen aangedane families sterk
wisselt. De meeste patiënten hebben een deletie of
puntmutatie in het pmp22-myeline-gen op chromo-
soom 17, hetzelfde gen dat bij een duplicatie CMT type
1 veroorzaakt. Kenmerkend voor deze neuropathie is
een verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor
druk en rek, waardoor makkelijk drukneuropathieën
ontstaan. Zenuwen die kwetsbaar zijn bij de bekende
drukpunten, zoals de n. ulnaris bij de elleboog en de
n. peroneus bij het fibulakopje, zijn frequent aange-
daan. Uitlokkende momenten zijn op de hurken zit-
ten, met de knieën over elkaar zitten of steunen met
Figuur 31.3 Lichtgewicht plastic enkel-voetorthese die past in de
schoen. Handig bij zwakte van de voetheffers < MRC graad 4.
de ellebogen op tafel. De uitval herstelt spontaan in
dagen tot weken. Meestal worden lichte tekenen van
een uitgebreidere polyneuropathie gevonden, zoals
vibratiestoornissen, afwezige achillespeesreflexen of
holvoeten. De afwijkingen bij neurofysiologisch on-
derzoek passen bij een axonale polyneuropathie. De
behandeling bestaat uit adviezen om druk en tractie te
vermijden. Bij een langdurende of blijvende klapvoet
kan het lopen met een enkel-voetorthese verbeterd
worden.
31.2.5 Dunnevezelpolyneuropathie
Bij een dunnevezelneuropathie zijn de ongemyeli-
niseerde C-vezels en minimaal gemyeliniseerde Aδ-
vezels betrokken (zie paragraaf 15.1.3). De patiënten
klagen over brandende en stekende pijn en tintelin-
gen, kunnen temperatuurverschillen niet goed voelen,
en hebben vaak last van autonome disfunctie. Bij on-
derzoek zijn de pijn- en temperatuurszin gestoord. De
vibratie- en bewegingszin en de spierrekkingsreflexen

zijn normaal (deze hangen immers samen met de dik-
kere, gemyeliniseerde vezels). Oorzaken zijn onder
andere: diabetes mellitus, hiv-infectie en sarcoïdose.
Er zijn ook hereditaire vormen die berusten op muta-
ties in een gen voor natriumkanalen.
Bij het zenuwgeleidingsonderzoek worden nor-
male snelheden gevonden (de gemyeliniseerde vezels
zijn immers intact). De diagnose kan zo nodig onder-
steund worden door kwantitatieve tests van de tempe-
ratuurszin of door huidbiopten, waarin de dichtheid
van intra-epidermale zenuwuiteinden is afgenomen.
De behandeling is gericht op de onderliggende aan-
doening.
31.2.6 Chronische idiopathische axonale
polyneuropathie
Bij ongeveer 20 tot 30% van de patiënten met een
polyneuropathie wordt daarvoor na uitgebreide di-
agnostiek geen oorzaak gevonden. Omdat met die
diagnostiek de immunologische en hereditaire vor-
men zijn uitgesloten, gaat het altijd om een axonale
polyneuropathie, die uit gebrek aan een verklaring
een chronische idiopathische axonale polyneuropa-
thie (CIAP) genoemd wordt. Uit langdurige follow-up
van dergelijke patiënten blijkt dit een vrij goedaardige
aandoening te zijn die meestal begint na het 40e le-
vensjaar en die geleidelijk progressief is, of, na een
periode van progressie, stationair blijft. Er ontstaat
nooit ernstige invaliditeit. De verschijnselen zijn of
alleen sensorisch of gemengd sensomotorisch.
Geleidelijk ontstane polyneuropathieën
behandelbare oorzaken
• nierinsufficiëntie
• hypothyreoïdie
• deficiënties
• intoxicaties (medicatie die gestaakt of vervangen
kan worden)
• vasculitis
• chronische inflammatoire demyeliniserende
polyneuropathie
enigszins beïnvloedbare oorzaken
• diabetes
• paraproteïnemie
onbehandelbare oorzaken
• genetisch
• chronische idiopathische axonale polyneuro-
pathie
31 Neu romu scu l aire ziekten II 383
31.3 Aandoeningen van de perifere
zenuwen: mononeuropathieën
Een mononeuropathie is een aandoening van één
perifere zenuw of hersenzenuw, met uitvalsverschijn-
selen in het innervatiegebied van die zenuw. Vaak
is er een combinatie van motorische (spierzwakte,
spieratrofie) en sensibele symptomen (verminderd
gevoel). Het gevoel kan in het betreffende huidgebied
onaangenaam zijn bij aanraken (dysesthesie, hyper-
pathie) of er kunnen spontaan tintelingen in optreden
(paresthesieën) of pijn. De meeste mononeuropa-
thieën worden veroorzaakt door compressie, trauma
of ischemie; het laatste door afsluiting van een vas
nervorum bij diabetes of vasculitis (figuur 31.4). Zeld-
zamere oorzaken zijn infecties (lepra, varicellazoster-
virus, Borrelia burgdorferi) en tumoren (neurofibroom,
schwannoom).
Diabetes mellitus kan zich ook presenteren met
een zeldzamere vorm van neuropathie. Zo kan er in
het kader van de diabetes een mononeuropathie op-
treden van de n. abducens of n. femoralis. Een klein
deel van de oudere diabetespatiënten ontwikkelt een
uitval van de lumbosacrale plexus. Dit is een monofa-
sische ziekte die ontstaat in dagen tot weken, en is in
het begin zeer pijnlijk en asymmetrisch. Het leidt tot
spieratrofie en gewichtsverlies gevolgd door stabilisa-
tie en (gedeeltelijk) herstel.
31.3.1 Traumatische letsels van perifere zenuwen
Beschadigingen van perifere zenuwen kunnen een ge-
volg zijn van stompe en van penetrerende verwondingen.
Voorbeelden van penetrerende verwondingen zijn
zenuwletsels door schotwonden (alle zenuwen), frac-
tuurstukken (n. radialis bij humerusfractuur), bescha-
digingen bij glasverwondingen in de arm of de hand
(nn. medianus en ulnaris) of door verkeerd gegeven
injecties (n. ischiadicus in de bil). Zenuwbeschadigin-
gen komen in drie gradaties van ernst voor.
rr Axonopraxie en neuropraxie: De axonen en de om-
hulling van de zenuw zijn intact, maar de gelei-
ding is onderbroken. Dit doet zich bijvoorbeeld
voor bij drukneuropathieën. De geleidingsstoornis
is ­reversibel en kan in uren tot weken herstellen.
rr Axonotmesis: De axonen zijn dusdanig beschadigd
dat distaal vanaf de beschadiging degeneratie op-
treedt, terwijl de bindweefselomhulling van de
zenuw intact gebleven is. De proximaal van de be-
schadiging gelegen axonuiteinden kunnen in prin-
cipe weer in hun vroegere omhulling naar distaal
uitgroeien. Het herstel van de zenuw kan maanden
tot jaren vergen, maar het kan volledig zijn.
384 n e u r ol o g ie

n. radialis
n. radialis

n.
n. ulnaris
ulnaris

n. peroneus
n. peroneus
communis
communis

n. medianus
n. medianus

Figuur 31.4 Belangrijkste plaatsen waar drukneuropathieën ontstaan: n. radialis tegen de humerus (over stoelleuning hangende
bovenarm, bedpartner wiens of wier hoofd op de bovenarm ligt), n. ulnaris in de groeve in de epicondylus lateralis van de humerus,
n. medianus in de carpale tunnel, n. peroneus ter hoogte van het fibulakopje.

rr Neurotmesis: Zowel de axonen als hun omhulling
zijn onderbroken, zoals bij een doorsnijding van de
zenuw. De uitgroeiende proximale axonuiteinden
kunnen door littekenvorming op de plaats van be-
schadiging niet naar distaal uitgroeien. Ze vormen
ter plaatse een kluwen, het neuroom. Aanraken van
dit neuroom kan zo pijnlijk zijn dat het operatief
moet worden verwijderd. Neuroomvorming komt
bijvoorbeeld voor na glasverwondingen nabij de
pols. De herstelkans is onzeker, ook met chirur-
gisch ingrijpen.
Zenuwletsels kunnen bij triage van een traumapatiënt
over het hoofd worden gezien omdat andere letsels en
vitale functies meer aandacht vragen. Bij elke diepere
verwonding van met name een arm of been moet je
het gevoel en de kracht perifeer van de verwonding
onderzoeken.
Behandeling
Bij neurotmesis wordt vaak herstel nagestreefd door
de omhullingen van beide zenuweinden aan elkaar te
hechten of door het defect te overbruggen door stukken
transplantaat, meestal afkomstig van de n. suralis in de
voet. De axonen in dit transplantaat sterven af, maar
de omhulling blijft intact en leidt de uitgroeiende axo-
nen in de goede richting tot deze hun eigen omhulling
voorbij het transplantaat bereiken. Zo’n uitgroei gaat
maximaal 1 mm per dag. Naarmate de afstand tussen
het zenuwletsel en de spieren die door de zenuw geïn-
nerveerd worden groter is, is de kans op herstel kleiner.
Bij een zenuwletsel van de n. ulnaris in de bovenarm
bijvoorbeeld kan het meer dan een jaar duren voordat
een door de n. ulnaris verzorgde spier in de hand weer
wordt bereikt. Het eindorgaan, de gedenerveerde spier,
is dan inmiddels zo lang buiten werking dat door de
forse atrofie functioneel herstel helaas vaak beperkt is.
Nieuwe uitlopers van regenererende axonen maken
nogal eens onderlinge verbindingen. Deze transaxonale
‘kortsluiting’ veroorzaakt een gestoorde geleiding van
distale prikkels naar proximaal (ephaptische transmis-
sie) en leidt tot onaangename dysesthesieën. Deze kun-
nen onder andere met amitriptyline en carbamazepine
behandeld worden, vaak met matig resultaat.

31.3.2 Nervus facialis
Voor een spontaan ontstane eenzijdige perifere aan-
gezichtsverlamming door uitval van de n. facialis is
meestal geen oorzaak aantoonbaar (zie figuur 16.10B).
Voor deze idiopathische aangezichtsverlamming
wordt de term paralyse van Bell gebruikt. Mogelijk
speelt het herpessimplexvirus type 1 of het varicella-
zostervirus een rol in het ontstaan hiervan. De uitval
ontstaat in de loop van uren en kan in enkele dagen
nog toenemen. Pijn ter hoogte van de processus mas-
toideus kan voorafgaan aan de uitval. Soms is er ver-
minderde traanfunctie.
De incidentie wordt geschat op 23 per 100.000.
De paralyse van Bell komt in elke tijd van het jaar en
op elke leeftijd voor. De aandoening komt vaker voor
in combinatie met diabetes mellitus en tijdens de
zwangerschap. Bij de meeste patiënten treedt spon-
taan herstel op in weken tot maanden; bij 10 tot 15%
blijven restverschijnselen bestaan in de vorm van
paresen, een contractuur of synkinesieën. Met dit
laatste worden meebewegingen bedoeld als het oog
dichtknijpen bij lachen of bewegingen in de mond-
hoek bij oogknipperen. Ook kan het oog gaan tranen
bij eten (‘krokodillentranen’). Beide verschijnselen
berusten op aberrante innervatie na regeneratie van
respectievelijk motorische vezels en traan- en speek-
selkliervezels.
Andere oorzaken van uitval van de n. facialis zijn
een rotsbeenfractuur, mastoïditis en (zelden) een
tumor. De perifere aangezichtsverlamming die kan
voorkomen bij de ziekte van Lyme is vaak dubbelzijdig
(dit is bij de paralyse van Bell zeer ongewoon), maar
meestal wijzen dan ook andere tekenen op die diag-
nose. De zeldzame perifere aangezichtsverlamming
door infectie met het varicellazostervirus gaat gepaard
met blaasjes op en achter de oorschelp, of in de uit-
wendige gehoorgang (syndroom van Ramsay-Hunt).
Behandeling
Zolang de oogsluiting onvoldoende is, moet het oog ’s
nachts afgedekt worden om de cornea voor uitdroging
te behoeden. Als de traanfunctie is verminderd, wor-
den oogdruppels met methylcellulose voorgeschre-
ven. Bij patiënten met een volledige uitval leidt een
kortdurende behandeling met corticosteroïden tot
een reductie van restverschijnselen (prednisolon 25
mg tweemaal daags gedurende tien dagen).
31.3.3 Nervus medianus
De meest voorkomende drukneuropathie is die
van de nervus medianus in de carpale tunnel: het
31 Neu romu scu l aire ziekten II 385
c­ arpaletunnelsyndroom (CTS). De carpale tunnel
wordt gevormd door de kleine handwortelbeentjes en
het ligamentum carpi transversum. Vernauwing ervan
kan ontstaan bij reumatische aandoeningen van het
polsgewricht, hypothyreoïdie, tumoren (lipoom, gan-
glion) en acromegalie, maar in verreweg de meeste
gevallen is er geen oorzaak aantoonbaar. De preva-
lentie van dit idiopathische CTS is 0,5 tot 1 per 1000
inwoners. De prevalentie bij zwangeren is ongeveer
10%. CTS komt het meest voor bij vrouwen van mid-
delbare leeftijd. De vrouw-manratio is geschat op 3:1.
Klinische verschijnselen
De klachten bestaan uit een doof gevoel, tintelingen
en pijn in de handpalm en de volaire zijde van de
eerste vier vingers. Deze dysesthesieën zijn vaak ’s
nachts het ergst, waardoor patiënten er wakker van
worden. Veel patiënten vertellen spontaan dat de
klachten verminderen door met de hand te wapperen.
Vaak straalt de pijn uit tot in de onderarm en soms tot
voorbij de elleboog. Door de klachten worden hande-
lingen als schrijven en wringen als vervelend ervaren.
Bij onderzoek worden zelden afwijkingen gevonden.
De aanrakingszin kan in het gebied van de n. media-
nus verminderd zijn.
Als de compressie blijft bestaan, kan ook zwakte
ontstaan van de m. abductor pollicis brevis en de m.
opponens pollicis, met klachten over verminderde
kracht en het uit de handen laten vallen van voorwer-
pen. Het krachtsverlies is soms alleen aantoonbaar bij
onderzoek. Uiteindelijk kan atrofie van de duimmuis-
spieren ontstaan (figuur 31.5).
Provocatietests, het opwekken van tintelingen
door hyperflexie van de hand in de pols of kloppen
met de vinger op het ligamentum carpi transver-
sum (proef van Tinel) hebben geen diagnostische
waarde.
Aanvullend onderzoek
CTS is een klinische diagnose. Bij diagnostische
twijfel of als een ingreep wordt overwogen, kan de
diagnose bevestigd worden met neurofysiologisch on-
derzoek. Elektromyografisch kunnen er tekenen zijn
van denervatie in de spieren van de duimmuis. De
motorische en sensibele geleiding van de n. medianus
over de carpale tunnel is vertraagd. Beeldvormend on-
derzoek kan een verdikking van de n. medianus laten
zien. Bloedonderzoek is niet nodig, behalve als er om
andere redenen dan het CTS verdenking is op een
reumatische aandoening, diabetes mellitus of hypo-
thyreoïdie.
386 ne u r ol o g ie
Figuur 31.5 Duimmuisatrofie bij een carpaletunnelsyndroom rechts.
Behandeling
Bij geringe klachten zijn conservatieve maatregelen
vaak afdoende. Met uitleg, het advies de handelingen
die de klachten opwekken zo veel mogelijk te vermij-
den en een (gips)spalkje waarmee de hand ’s nachts
in lichte extensiestand wordt gehouden, wordt vaak
blijvend effect gezien. Lokale injecties met steroïden
hebben bij een aantal patiënten blijvend effect. Als de
klachten desondanks aanhouden, is er een indicatie
voor chirurgische behandeling: het klieven van het li-
gamentum transversum onder plaatselijke verdoving
door een neurochirurg of plastisch chirurg.
31.3.4 Nervus ulnaris
Naast CTS komt een compressie van de n. ulnaris bij
de elleboog dikwijls voor. De oorzaak is vaak iatro-
geen door druk op de zenuw tijdens operatie onder
algehele anesthesie. Comateuze en bedlegerige pa-
tiënten bij wie in rugligging de mediale kant van de
elleboog op de onderlaag rust, hebben eveneens een
verhoogd risico. Ten slotte kan een ulnarisneuropa-
thie ontstaan door steunen met de ellebogen op een
harde onderlaag. Soms is een botafwijking ter hoogte
van de elleboog de oorzaak. De klachten bestaan uit
gevoelsstoornissen aan de ulnaire zijde van de hand.
Patiënten worden ’s nachts vaak wakker van pijn in
de onderarm en tintelingen in de pink. Later ontstaan
zwakte en atrofie van intrinsieke handspieren met
verminderde spreidkracht. Ook kan er zwakte van de
m. flexor digitorum profundus dig. IV en V en van de
m. flexor carpi ulnaris ontstaan. Uiteindelijk kan een
klauwhand ontstaan (figuur 31.6).
Aanvullend onderzoek
De klinische diagnose wordt bevestigd met neurofy-
siologisch onderzoek, waarbij er sterke geleidings-
vertraging over het elleboogtraject van de n. ulnaris
aanwezig moet zijn.
Behandeling
De behandeling bestaat uit uitleg van het mecha-
nisme, waardoor verdere drukmomenten vermeden
kunnen worden. Wanneer hinderlijke klachten blij-
ven bestaan, kan operatieve behandeling overwogen
worden. Hierbij wordt gekozen voor neurolyse of om-
leggen van de zenuw. Meestal wordt niet geopereerd
voordat de klachten drie maanden bestaan. Uitzonde-
ring hierop is een ernstige motorische uitval.
31.3.5 Nervus radialis
De n. radialis, een voornamelijk motorische zenuw
die de strekkers van hand en vingers innerveert, ligt
goed beschermd in de arm. Uitval (radialisneuropa-
thie) komt weinig voor en wordt gekenmerkt door het
onvermogen van extensie van de hand of de vingers
(‘dropping hand’ of ‘dropping fingers’). Uitval van de
m. triceps brachii treedt alleen op bij een hoog let-
sel. In slaap vallen met de arm over de rugleuning
van een stoel onder invloed van alcohol is de klassieke
Angelsaksische verklaring (‘Saturday night palsy’). De
Fransen denken eerder aan een bedpartner die met
het hoofd op de bovenarm van een geliefde in slaap
is gevallen (‘paralysie des amoureux’). De zenuw kan
beschadigd worden bij fracturen van de humerus-
schacht. In dat geval moet bij operatieve behandeling

Figuur 31.6 Klauwhand bij een patiënt met een ernstige poly-
neuropathie. Bij een klauwhand door een letsel van de n. ulnaris
zou er behalve atrofie van de mm. interossei en hyperextensie van
de proximale falanx ook flexie bestaan van de eindkootjes.
van de fractuur ook de n. radialis geïnspecteerd wor-
den en zo nodig gehecht. In de overige gevallen is de
behandeling ­conservatief.
31.3.6 Nervus peroneus
De n. peroneus loopt achter het fibulakopje langs en
is daar ter plaatse gevoelig voor druk. Net als de n.
ulnarisneuropathie ter hoogte van de elleboog heb-
ben patiënten die geopereerd, comateus of bedlegerig
zijn, een verhoogd risico op een peroneusneuropa-
thie. Langdurig met de knieën over elkaar zitten of
hurken kan ook een oorzaak zijn.
De n. peroneus communis verdeelt zich net
onder het fibulakopje in twee hoofdtakken. Uitval van
de n. peroneus superficialis leidt tot zwakte van de
mm. peronei met verminderde eversie en ­uitgebreide
stoornissen van het gevoel. Uitval van de n. peroneus
profundus veroorzaakt verminderde flexie van voet
(m. tibialis anterior) en tenen (m. extensor digitorum
en m. extensor hallucis longus) en een klein gebied
van gevoelsverlies tussen de eerste en de tweede teen.
Zwakte van voetheffers (eventueel een klapvoet) is de
belangrijkste klacht. De mate van de uitval wisselt af-
hankelijk van de plaats, de ernst en de duur van de
compressie. Pijn treedt er niet bij op.
Aanvullend onderzoek
De klinische diagnose kan bevestigd worden met
neurofysiologisch onderzoek, waarbij een geleidings-
vertraging over het fibulakopje wordt aangetoond.
31 Neu romu scu l aire ziekten II 387
Behandeling
Uitleg en houdingsadviezen zijn van groot belang. Als
er ernstige zwakte is, hebben veel patiënten baat bij
een enkel-voetorthese (zie figuur 31.3).
31.3.7 Nervus cutaneus femoris lateralis
De n. cutaneus femoris lateralis is een puur senso-
rische huidzenuw die de buitenzijde van het boven-
been verzorgt (figuur 31.7). De zenuw loopt lateraal
onder het ligamentum inguinale door en kan daar
gecomprimeerd worden bij obesitas, graviditeit,
snelle vermagering of te strakke kleding. De aandoe-
ning, die meralgia paraesthetica wordt genoemd, is
meer hinderlijk dan ernstig. Patiënten klagen over
een wisselend aanwezig vervelend gevoel bij aanra-
ken van het betreffende huidgebied. De behandeling
bestaat uit uitleg en maatregelen die lokale druk ver-
minderen.
Mononeuropathieën
algemeen
• veel oorzaken mogelijk (waaronder diabetes
en vasculitis)
• meestal door lokale compressie
n. facialis
• meestal idiopathisch (paralyse van Bell); dub-
belzijdig: denk aan borreliose
• bij paralyse van Bell kortdurend prednison
n. medianus
• meestal compressie in carpale tunnel (carpale-
tunnelsyndroom, CTS)
• CTS: tijdelijke polsspalk, corticosteroïden in
carpale tunnel of chirurgische decompressie
n. ulnaris
• meestal compressie in groeve bij elleboog
• houdingsadviezen; zelden operatieve omleg-
ging nodig
n. radialis
• meestal compressie ter plaatse van de hume-
russchacht
n. peroneus
• meestal compressie bij fibulakopje
• houdingsadviezen
n. cutaneus femoris lateralis
• compressie bij ligamentum inguinale
388 ne u r o lo g ie
Figuur 31.7 Het verzorgingsgebied van de n. cutaneus femoris
lateralis.
31.4 Aandoeningen van de plexus
De plexus brachialis en lumbosacralis zijn vlecht-
werken van zenuwvezels, met aan de proximale kant
zenuwwortels en aan de distale kant enkele grotere
zenuwen die de plexus verlaten. Plexusneuropathieën
(of plexopathieën) worden dan ook gekenmerkt
door de combinatie van motorische uitval, sensibele
­stoornissen en eventueel areflexie die niet past bij de
distributie van één enkele wortel en ook niet bij die
van één perifere zenuw (tabel 31.2). Bovendien gaan
plexusneuropathieën vaak gepaard met veel pijn.
Soms is elektromyografisch onderzoek van klinisch
niet aangedane spieren nodig om aan te tonen dat de
aandoening zich niet beperkt tot één zenuw of één
wortel en dus in de plexus gezocht moet worden.
31.4.1 Traumatische plexusbrachialisneuropathie
Traumatische letsels van de plexus brachialis ont-
staan meestal door verkeersongevallen, vooral bij
Tabel 31.2 Motorische en sensibele stoornissen bij laesies van de plexus brachialis
motoriek
bovenste deel plexus • abductoren en exorotatoren schoudergewricht
• m. biceps en brachioradialis
• extensoren onderarm
onderste deel plexus • lange flexoren van de hand
• kleine handspieren
• syndroom van Horner
motorrijders. Het letsel kan zich in de plexus zelf
bevinden, maar ook komen wortelavulsies voor,
waarbij zenuwwortels afscheuren en uit het spinale
kanaal worden getrokken. Meestal wordt het beeld
in de eerste weken na het ongeval bepaald door an-
dere letsels, bijvoorbeeld van het schoudergewricht.
De klachten bestaan uit pijn, zwakte en gevoelsstoor-
nissen. Na verloop van enkele weken ontstaat atrofie
van gedenerveerde spieren. Met neurofysiologisch
onderzoek kan bepaald worden of de continuïteit
van de zenuwen intact is. Als dat het geval is, kan
na verloop van maanden herstel optreden door re-
innervatie door uitgroeiende axonen. In de tussen-
tijd moet met oefeningen van het schoudergewricht
contractuurvorming voorkomen worden. Traumati-
sche plexusletsels kunnen ook ontstaan tijdens de
geboorte, met name bij een stuitligging, waarbij
door een ongunstige positie van de armen een over-
rekking van de plexus brachialis op kan treden.
Als de continuïteit van de zenuwen verbroken is
ter hoogte van de plexus of door wortelavulsie, is geen
spontaan herstel te verwachten. Soms kan de neurochi-
rurg de plaats van het zenuwdefect overbruggen door
interpositie van autologe zenuwtransplantaten om zo
de uitgroei van de axonen in de goede richting te leiden
en het functioneel herstel te bevorderen.
31.4.2 Plexusneuropathie bij een tumor
Een tumor in de longtop kan doorgroeien in het on-
derste deel van de plexus brachialis. Dit gaat meestal
gepaard met uitstralende pijn in de arm. Naast motori-
sche en sensibele uitval kan er ook een syndroom van
Horner ontstaan (zie paragraaf 3.3.2). Tumoringroei in
de plexus lumbosacralis betreft meestal een colon- of
cervixcarcinoom.
31.4.3 Plexusneuropathie bij radiotherapie
Maanden tot wel tien jaar na radiotherapie voor bij-
voorbeeld bronchus- of mammacarcinoom kan er een
pijnlijke, langzaam progressieve uitval van de plexus
sensibiliteit
buitenkant van de bovenarm radiale kant
van de onderarm
ulnaire kant van onderarm en hand

optreden. Het gaat waarschijnlijk om ischemische
schade, secundair aan radiatieschade aan de bloedva-
ten van de plexus. Beeldvorming is vaak nodig voor
het onderscheid met een lokaal recidief van de oor-
spronkelijke tumor.
31.4.4 Plexusbrachialisneuritis
De pathogenese van deze aandoening, die ook be-
kendstaat als neuralgische amyotrofie of amyotrofi-
sche schouderneuralgie, is onbekend. Mogelijk speelt
een stoornis van het immuunsysteem een rol, omdat
de aandoening vaker wordt gezien na vaccinaties en
na infectieziekten. Een recidiverende plexusbrachia-
lisneuritis komt voor als autosomaal dominant over-
ervende ziekte. De klinische verschijnselen bij een
eerste episode of recidief zijn niet anders dan bij de
veel gebruikelijker sporadische vorm.
Klinische verschijnselen
Deze aandoening wordt gekenmerkt door een in uren
tot enkele dagen opkomende, zeer hevige pijn. Deze
pijn is stekend van karakter en gelokaliseerd in de
schouder, met uitstraling naar de nek, rug en arm. De
pijn neemt toe bij abductie en exorotatie in het schou-
dergewricht en vaak ook bij strekken van de elleboog.
De patiënt houdt de arm daarom tegen het lichaam ge-
klemd. De pijn vermindert na verloop van dagen tot
weken, waarna zwakte opgemerkt wordt van spieren
van de schoudergordel en bovenarm. Hierna wordt
atrofie van spieren zichtbaar. Sensibele stoornissen
komen bij een kwart van de patiënten voor. Bij een
kwart van de patiënten is de aandoening dubbelzijdig,
al kan dit alleen subklinisch het geval zijn (dubbelzij-
dige aanwijzingen voor denervatie bij elektromyogra-
fie). Zenuwen die vaak bij de plexusbrachialisneuritis
zijn betrokken, zijn de n. axillaris (m. deltoideus), n.
suprascapularis (mm. infraspinatus en supraspinatus)
en de n. thoracicus longus (m. serratus anterior, met
als gevolg een afstaand schouderblad, scapula alata).
Behandeling
De behandeling bestaat uit pijnstilling en oefening
van het schoudergewricht om te voorkomen dat een
‘frozen shoulder’ ontstaat. De prognose is over het
algemeen goed. Ongeveer 80% van de patiënten her-
stelt volledig binnen twee jaar.
31.4.5 Diabetische amyotrofie
Bij deze aandoening overheerst meestal het beeld
van een lumbosacrale plexopathie, hoewel ook
31 Neu romu scu l aire ziekten II 389
zenuwwortels en perifere zenuwen aangedaan kun-
nen zijn. Diabetische amyotrofie treedt vooral op bij
patiënten met diabetes mellitus type 2. Het begint
met een acute, asymmetrische pijn, gevolgd door
proximale zwakte in een of beide benen. Er is pro-
gressie over weken tot maanden met daarna herstel,
waarbij de meeste patiënten wel enige restzwakte
overhouden. De diagnose berust vooral op het vrij
typische klinische beeld bij een patiënt met diabetes
mellitus. Een elektromyogram kan helpen om aan te
tonen dat meerdere zenuwen betrokken zijn. Beeld-
vorming kan gebruikt worden om een tumor bij de
plexus of een HNP uit te sluiten, afhankelijk van
de uitgebreidheid van het klinische beeld. Er wordt
verondersteld dat het wordt veroorzaakt door een
microvasculopathie die ischemie van de zenuwen
veroorzaakt. De behandeling is ondersteunend met
pijnstilling en optimale behandeling van de diabetes
mellitus.
Plexopathieën
traumatisch
• meestal plexus brachialis; soms ook wortelavul-
sies
oncologisch
• tumoringroei (longtop; colon, cervix)
• lokale bestraling (na maanden of jaren)
inflammatoir
• idiopathische plexusneuritis
• komt ook als genetisch bepaalde recidiverende
vorm voor
Zoektermen
chronic idiopathic axonal polyneuropathy
chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
critical illness neuropathy
diabetic neuropathy
facial nerve palsy
guillain barré syndrome
(multiple) mononeuropathy
plexopathy
small fiber neuropathy
vasculitic neuropathy
vitamin deficiency neuropathy
32 Stoornissen van liquorcirculatie

hydrocefalus: verwijding van zijventrikels en derde ventrikel of van alle vier ventrikels door een obstructie in de
liquorstroom
•• het aantal oorzaken is groot (onder andere aquaductstenose, cerebellaire tumor of bloeding, sub-
arachnoïdale bloeding, meningitis)
•• bij pasgeborenen en zuigelingen neemt de schedelomvang toe
•• bij alle patiënten ontstaan stoornissen van cognitie en van de motoriek van de benen; soms ook van
pupillen en oogmotoriek
•• behandeling: liquordrainage of endoscopische fenestratie van de derde ventrikel
verhoogde liquordruk zonder hydrocefalus
•• symptomatisch bij obstructie van of drukverhoging in de sinus sagittalis superior (onder andere trom-
bose, tumor, vaatmalformatie)
•• idiopathisch bij (meestal) jonge obese vrouwen: idiopathische intracraniële hypertensie (IIH)
•• geeft hoofdpijn en stuwingspapillen, waardoor visus bedreigd kan worden
•• behandeling: afvallen, acetazolamide (bij IIH), liquordrainage of opticusfenestratie bij bedreigde visus
verlaagde liquordruk
•• ontstaat door lek in spinale dura, meestal door lumbaalpunctie of operatie
•• hoofdpijn bij staan en zitten die verdwijnt bij liggen is het kernsymptoom
•• behandeling: herstelt meestal spontaan; zo nodig injectie van autoloog bloed rond duragaatje (blood
patch)

32.1 Liquor, bloed-hersenbarrière en de interstitiële vloeistof rondom de cellen van de her-

‘verhoogde intracraniële druk’
De hersenen en het ruggenmerg worden in de sche-
del en het spinale kanaal omgeven door een heldere,
kleurloze vloeistof, de liquor cerebrospinalis (kortweg
liquor). Ook de ventrikels in de hersenen zijn met
deze vloeistof gevuld. Hersenen en ruggenmerg drij-
ven als het ware in de liquor en ondervinden daardoor
een zekere bescherming tegen mechanische schok-
ken (figuur 32.1). Daarnaast functioneert de liquor als
een afvoermedium voor stoffen uit de extracellulaire
ruimte van het centrale zenuwstelsel (CZS), vergelijk-
baar met de lymfecirculatie in andere weefsels. De li-
quor wordt geproduceerd door middel van filtratie en
resorptie door de capillaire bloedvaten in het gehele
CZS. Hierbij pendelen water, ionen en moleculen per-
manent heen en weer tussen de capillaire bloedvaten,
senen en het ruggenmerg, en de liquorruimten. Een
relatief groot deel van de liquor wordt aangemaakt in
de plexus choroideus in de zijventrikels, waardoor een
liquorstroom ontstaat via de foramina van Monro naar
de derde ventrikel, via het aquaduct van Sylvius naar
de vierde ventrikel en via de foramina van Luschka en
Magendie naar de extracerebrale en subarachnoïdale
ruimten. Van daar stroomt de liquor langs de convexi-
teit van de hersenen naar boven, waar resorptie in het
veneuze bloed plaatsvindt via arachnoïdale villi die in
de sinus sagittalis superior uitmonden. Het totale li-
quorvolume is ongeveer 150 ml, waarvan 25 ml zich
in de ventrikels bevindt en 125 ml in de subarachno-
ïdale ruimten. Er wordt per 24 uur ongeveer 500 ml
liquor geproduceerd/gefiltreerd en geresorbeerd, bij
een liquordruk die normaal 7 tot 20 cmH2O bedraagt.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_32, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
392 n e u r olog ie
Figuur 32.1 De anatomie van het liquorsysteem.
Bron: Fishman, 1992.
De liquor pulseert in twee ritmen: door uitzetting/
krimping van intracraniële bloedvaten op het ritme
van de hartslag en door verhoging/verlaging van de
intrathoracale (en daarmee de centraalveneuze) druk
op het ritme van de in- en uitademing.
32.1.1 Bloed-hersenbarrière
Als je bij proefdieren intraveneus een kleurstof in-
spuit, verkleuren de hersenen niet terwijl dat wel ge-
beurt als de kleurstof in de liquor gespoten wordt. Dit
wordt verklaard door de beperkte doorlaatbaarheid van
de capillairen in de hersenen en ruggenmerg. Deze
zogenoemde bloed-hersenbarrière (BHB) komt tot
stand doordat de endotheelcellen van de capillairen
door ‘tight junctions’ met elkaar verbonden zijn, waar-
door uitwisseling van stoffen tussen bloed enerzijds
en hersenen, ruggenmerg en liquor anderzijds via de
endotheelcellen moet plaatsvinden. Water, zuurstof
en kooldioxide passeren deze BHB gemakkelijk, ionen
slechts in beperkte mate. Voor eiwitten is de passage
moeilijker naarmate hun molecuulgewicht toeneemt,
en in het algemeen is de passage moeilijker naarmate
de vetoplosbaarheid van stoffen afneemt. Voor som-
mige stoffen, waarvan glucose een van de belangrijkste
is, bestaan endotheliale transportmechanismen.
Bij verschillende aandoeningen kan door ver-
lies van de tight junctions de BHB ‘lek’ zijn. Hiervan
wordt bij beeldvormende technieken gebruikgemaakt
door het intraveneus toedienen van contrastmid-
delen, waardoor sommige pathologische processen
‘aankleuren’. Medicijnen voor intracraniële infecties
of tumoren kunnen alleen effectief zijn als ze de BHB
kunnen passeren.
32.1.2 Verhoogde intracraniële druk
De term ‘verhoogde intracraniële druk’ wordt in de
praktijk veel gebruikt zonder dat altijd duidelijk is wat
daar precies mee bedoeld wordt. Er moeten twee me-
chanismen worden onderscheiden:
rr verplaatsing van intracraniële structuren;
rr verhoging van de liquordruk.
Ruimte-innemende processen zoals tumoren, bloe-
dingen, door oedeem gezwollen herseninfarcten of
vergrote ventrikels bij obstructieve hydrocefalus leiden
tot verplaatsing van hersenweefsel. Hierdoor kan door
tractie aan vaatstructuren en de dura mater hoofdpijn
ontstaan met misselijkheid en braken. Ook kan door
compressie van de hersenstam het bewustzijn dalen,
en uiteindelijk kan de patiënt door inklemming over-
lijden (zie paragraaf 18.1.3). Een ander effect van deze
verplaatsing van hersenweefsel is het dichtdrukken
van de wegen waarlangs de liquor de sinus sagittalis
superior bereikt (figuur 32.2). Omdat bij een gestoorde
afvloed van liquor de productie/filtratie gehandhaafd
blijft, stijgt de liquordruk. Ook hierdoor kan hoofd-
pijn ontstaan; bewustzijnsdaling door verhoogde li-
quordruk is zeldzamer. De verhoogde liquordruk leidt
tot stuwingspapillen (paragraaf 32.1.3). Bij patiënten
met ruimte-innemende processen komen deze twee
mechanismen soms gecombineerd voor.
Verhoging van de liquordruk kan ook ontstaan
zonder ruimte-innemend proces, bijvoorbeeld door ver-
klevingen in de subarachnoïdale ruimte (meningitis,
meningeale metastasering, subarachnoïdale bloeding),
of door een resorptiestoornis als de druk in de sinus
sagittalis superior verhoogd is door ­trombose, door de
uitmonding van een arterioveneuze ­malformatie in die

A B
Figuur 32.2 Schematische weergave van de intracraniële liquorstroom in een vooraanzicht van het hoofd. A Normale situatie met de
liquorstroom langs de convexiteit van de hersenen richting de sinus sagittalis superior. B Totale obstructie van de liquorstroom.
C Partiële obstructie van de liquorstroom.
sinus, door trombose van de v. jugularis interna in de
hals of bij een v. cava superiorsyndroom.
32.1.3 Stuwingspapillen
Rond de n. opticus bevindt zich een opticusschede die
beschouwd kan worden als voorzetting van de intra-
craniële dura mater (net zoals de n. opticus een uit-
stulping is van het hersenweefsel, en niet een ‘echte’
zenuw). Tussen de n. opticus en de opticusschede
bevindt zich een ruimte die in verbinding staat met
de intracraniële subarachnoïdale ruimte en die gevuld
is met liquor. Bij liquordrukverhoging is dus ook de
druk rond de n. opticus verhoogd. Hierdoor wordt de
axoplasmastroom in de opticusvezels belemmerd (fi-
guur 32.3). Bij fundoscopie is deze ophoping van axo-
plasma in de n. opticus zichtbaar als zwelling van de
papil, kortweg stuwingspapil geheten. Bij sterke zwel-
ling ontstaan exsudaten en bloedingen in de papil en
de belendende retina (figuur 32.3C). De visus van het
oog kan hierdoor verslechteren. Bij patiënten met een
slechte visus door stuwingspapillen is snelle diagnos-
tiek naar de oorzaak en behandeling aangewezen.
32.2 Hydrocefalus
Een verwijding van het ventrikelsysteem wordt hydro-
cefalus genoemd (‘waterhoofd’). De term hydrocephalus
ex vacuo wordt gebruikt voor toename van de ventrikel-
grootte op basis van hersenatrofie, zoals in latere stadia
van de ziekte van Alzheimer. De hydrocefalus die hier
verder besproken wordt berust op een aangeboren of
verworven blokkade in de liquorcirculatie.
32.2.1 Klinische verschijnselen
Hydrocefalus kan zich op veel manieren manifeste-
ren, afhankelijk van de snelheid van het ontstaan en
32 Stoorn issen van l iqu orcircu l atie 393
C
van de leeftijd van de patiënt. Er kunnen cognitieve
en motorische afwijkingen ontstaan en stoornissen
van de oogbewegingen en pupillen (tabel 32.1). Ook
kan er sprake zijn van verhoogde intracraniële druk
(paragraaf 32.1.2).
Bij pasgeborenen en zuigelingen is toename
van de schedelomtrek het meest opvallend; soms
is het hoofd voor de geboorte al te groot. Bij ver-
hoogde intracraniële druk kan bij pasgeborenen en
zuigelingen de fontanel bomberen, dat wil zeggen:
bol staan en gespannen aanvoelen; oudere patiën-
ten kunnen klagen over hoofdpijn en braken, met
papiloedeem en abducensparese. De cognitieve
stoornissen uiten zich bij geleidelijk ontstaan van
de hydrocefalus als psychomotorische retardatie
of mentale achteruitgang. Bij het laatste staan ge-
heugenstoornissen aanvankelijk op de voorgrond,
maar uiteindelijk kan een dementiesyndroom ont-
staan. Bij acute hydrocefalus daalt het bewustzijn,
tot eventueel diep coma. Als in dat geval niet met
spoed een liquordrainage wordt uitgevoerd (pa-
ragraaf 32.2.5) kan de patiënt door inklemming
overlijden. Er kan een blikparese naar boven ont-
staan in combinatie met zwak of niet op licht re-
agerende pupillen (syndroom van Parinaud; zie
paragraaf 16.1.3). Bij pasgeborenen en zuigelin-
gen is er vaak een dwangstand van de ogen naar
beneden, het ‘fenomeen van de ondergaande zon’
(‘sunset’-fenomeen). Hydrocefalus treft vooral de
motoriek van de benen. Bij zuigelingen kan spas-
ticiteit van de benen ontstaan, bij oudere kinderen
en volwassenen loopstoornissen en stoornissen
van het evenwicht, vaak zonder duidelijke neurolo-
gische afwijkingen aan de benen bij neurologisch
onderzoek.
394 ne u rolo g i e

retinale ganglioncel
sclera met lamina cribrosa
ophoping axoplasma
opticusschede

nervus opticus

liquorruimte

A B

Figuur 32.3 Ontstaan van stuwingspapillen. A Gestoorde axoplasmastroom door verhoogde druk in de opticusschede. B AxialeT1-ge-
wogen opname van een patiënt met een idiopathische intracraniële hypertensie. De liquor in de opticusschede is zichtbaar als een
hyperintens (wit) lijntje langs de n. opticus beiderzijds (pijl). Ook de uitpuiling van de papil is beiderzijds te zien. C Stuwingspapil bij
een patiënt met verhoogde liquordruk ten gevolge van trombose van een v. jugularis externa.

32.2.2 Aanvullend onderzoek vierde ventrikel geeft informatie over de waarschijnlijke

Hydrocefalus is meestal gemakkelijk vast te stellen met plaats van de blokkade in de liquorcirculatie. Als deze niet
CT of MRI, of, zolang de fontanel nog niet gesloten is, is verwijd, is er een blokkade van het aquaduct van Syl-
met echo-encefalografie (figuur 32.4). De grootte van de vius of van de vierde ventrikel zelf; is de vierde ventrikel
 32 Stoornissen van l iqu orcircu l atie 395

Tabel 32.1 Neurologische symptomen bij hydrocefalus

cognitieve symptomen oogsymptomen motorische symptomen

pasgeborenen en • sufheid, prikkelbaarheid • fenomeen van de onder- • vertraagde psychomotori-
zuigelingen • vertraagde psychomotorische gaande zon (‘sunset’) sche ontwikkeling
ontwikkeling • spasticiteit benen
oudere kinderen • mentale retardatie of • trage pupilreacties, blik- • loop- en evenwichtsstoor-
achteruitgang parese naar boven nissen
• bewustzijnsdaling • abducensparese
• stuwingspapillen
volwassenen • mentale achteruitgang • trage pupilreacties, blik- • loopstoornissen
• bewustzijnsdaling parese naar boven • mictiestoornissen
• abducensparese
• stuwingspapillen

z z
z z

z
3
3

4
4

A B

Figuur 32.4 Sagittale en axiale (inzet) T2-gewogen opnamen. A Hydrocefalus van de zijventrikels en derde ventrikel bij een 68-jarige
vrouw met een stenose van het aquaduct van Sylvius. De zijventrikels en de derde ventrikel zijn verwijd, maar de vierde ventrikel is
normaal van kaliber. B Hydrocefalus van alle vier de ventrikels bij een 12-jarige jongen die een paar maanden tevoren een meningitis
doormaakte. De zijventrikels, de derde ventrikel en de vierde ventrikel zijn verwijd.
z: zijventrikel; 3: derde ventrikel; 4: vierde ventrikel.

wel verwijd, dan bevindt de blokkade zich bij de fora-
mina van Luschka en ­Magendie of de basale cisternen.
Soms kan met MRI ook de oorzaak van de hydrocefalus
vastgesteld worden, bijvoorbeeld een cerebellaire tumor
met compressie van de vierde ventrikel of aankleurende
meningen in de basale cisternen bij een basale menin-
gitis. Verder kan liquoronderzoek van belang zijn voor
het vaststellen van een chronische meningitis; bij een
obstructieve hydrocefalus kan een lumbale punctie ech-
ter riskant zijn wegens het gevaar van inklemming.
32.2.3 Pathogenese en etiologie
Als de liquor door een blokkade de sinus sagittalis
superior niet meer kan bereiken, gaat de productie/
filtratie gewoon door en als gevolg daarvan stijgt de
liquordruk. Als de blokkade in de liquorcirculatie zich
bevindt in het aquaduct of in de vierde ventrikel ont-
staat verwijding van beide zijventrikels en de derde
ventrikel. Een blokkade van de foramina van Luschka
en Magendie of in de basale cisternen leidt tot verwij-
ding van alle vier de ventrikels.
396 n e u r olo g ie

Tabel 32.2 Oorzaken van hydrocefalus

zijventrikels en derde ventrikel • ventrikelbloeding

alle vier ventrikels
• suprasellaire tumoren met impressie van de derde ventrikel
• colloïdcyste van de derde ventrikel
• aquaductstenose (aangeboren, tumor, toxoplasmose, gliose)
• pinealoom (verschillende gradaties)
• vaatmalformatie (vena Galeni)
• cerebellaire tumoren
• cerebellair hematoom
• subarachnoïdale bloeding
• brughoektumor
• meningitis (E. coli, H. influenza, tuberculose)

De witte stof van de hemisferen heeft vooral te

lijden onder de compressie van binnenuit. Cogni- boorgat
tieve stoornissen zijn dan ook van het subcorticale
type (zie paragraaf 12.3). Dat de motorische stoor- voorhoorn van
nissen meestal tot de benen beperkt blijven wordt zijventrikel
verklaard door het feit dat de beenvezels in de pi-
ramidebaan dichter langs de ventrikels lopen dan
die van armen en handen. De pupilstoornissen, de
blikparese naar boven en het ‘sunset’-fenomeen klepmechanisme
ontstaan door compressie van het dorsale mesen-
cephalon door een sterk verwijde derde ventrikel of
aquaduct. Het aantal oorzaken van liquorblokkade is
groot (tabel 32.2).

32.2.4 Beloop en prognose Figuur 32.5 Ventrikeldrain.

De ventrikelverwijding kan steeds voortschrijden en,
als de schedelnaden nog niet zijn gesloten, tot sterke
toename van de schedelomtrek leiden of tot inklem-
ming als niet snel wordt ingegrepen. Ook kan er een
nieuw evenwicht ontstaan waarbij de ventrikels niet
verder meer in grootte toenemen, een zogenoemde
gecompenseerde hydrocefalus. De hydrocefalus kan
door ventrikeldrainage (paragraaf 32.2.5) goed behan-
deld worden. De prognose wordt vooral bepaald door
de onderliggende aandoening.
32.2.5 Behandeling
De hydrocefalus kan behandeld worden met liquor-
drainage. Hierbij wordt door de neurochirurg via
een boorgat in de schedel een drain ingebracht in
een van de zijventrikels. In acute situaties wordt de
drain verbonden met een extern opvangsysteem (ex-
terne drain). Als langer durende drainage nodig is
wordt de drain subcutaan afgeleid naar de peritone-
ale holte, de pleura of het hart (ventriculoperitoneale
drain, ventriculopleurale drain en ventriculocardiale
drain; figuur 32.5). In het systeem bevindt zich een
klepmechanisme waarmee een doorlaatdruk kan
worden ingesteld (en voorkomen wordt dat buik-
vocht, longvocht of bloed in het ventrikelsysteem
terechtkomt).
Implantatie van ventriculoperitoneale, -pleurale
en -cardiale drains gaat vaak gepaard met complica-
ties: bij 50% van de patiënten jonger dan 2 jaar en
bij 30% van de patiënten ouder dan 2 jaar treden
chirurgische complicaties op. Verstopping, breuk of
verplaatsing van de drain is de meest voorkomende,
gevolgd door infectie. In al deze gevallen is heropera-
tie noodzakelijk.
Een hydrocefalus van de zijventrikels en de derde
ventrikel door een aquaductstenose of blokkade van
de vierde ventrikel kan sinds de jaren negentig van de
vorige eeuw ook behandeld worden met endoscopi-
sche fenestratie van de bodem van de derde ventrikel
(figuur 32.6). Hiertoe wordt door de neurochirurg via
 32 Stoorn issen van l iqu orcircu l atie 397

pc f
i

fvM

vts cm

cm cm
A B cm
C

Figuur 32.6 Endoscopische opnamen tijdens ventriculostomie van de bodem van de derde ventrikel bij patiënte met obstructieve
hydrocefalus door blokkade van het aquaduct van Sylvius. A Na introductie van de endoscoop in de rechterzijventrikel wordt als eerste
het foramen van Monro gelokaliseerd. B Nadat de endoscoop via het foramen van Monro is ingebracht, zijn via de doorschijnende
bodem van de derde ventrikel de corpora mammillaria en het infundibulum van de hypofysesteel zichtbaar. C Tussen het infundibulum
en corpora mammillaria wordt vervolgens met een perforator (of laser) een fenestratie gemaakt in de boden van de derde ventrikel.
fvM: foramen van Monro; pc: plexus choroideus; vts: vena thalamostriata; cm: corpus mammillare; i: infundibulum van de
hypofysesteel; f: fenestratie van de bodem van de derde ventrikel.

een rechts frontaal boorgat in de schedel een endo-
scoop ingebracht in de zijventrikel. Via het foramen
van Monro wordt de endoscoop vervolgens ingebracht
in de derde ventrikel, waarna met een perforator (of
laser) een opening wordt gemaakt in de bodem van
de derde ventrikel. De liquor van de zijventrikels en
de derde ventrikel kan via deze fenestratie de voor de
hersenstam gelegen basale cisterne bereiken (prepon-
tiene cisterne) en vanuit hier via de convexiteit van de
hersenen de sinus sagittalis superior. Ongeveer drie-
kwart van de patiënten met een obstructieve hydroce-
falus is succesvol te behandelen met endoscopische
fenestratie. Bij een kwart is uiteindelijk toch implan-
tatie van een drain noodzakelijk, waarschijnlijk omdat
er bij hen naast blokkade van de liquorstroom ook
sprake is van een minder goed ontwikkeld resorptie-
systeem van de liquor ter plaatse van de sinus sagit-
talis superior.
Behandeling van hydrocefalus
acute situaties
• drain via boorgat in een van de zijventrikels
naar extern opvangsysteem
langdurige drainage
• alle vier ventrikels: ventriculoperitoneale of
-pleurale drain
• zijventrikels en derde ventrikel: endoscopi-
sche fenestratie van de derde ventrikel
32.2.6 Normal pressure hydrocephalus (NPH)
Dit ziektebeeld komt vooral bij ouderen voor. Met
een incidentie van één per 100.000 per jaar is het
zeldzaam. De klinische verschijnselen bestaan uit
de trias loopstoornissen, mentale achteruitgang en
incontinentie voor urine. De loopstoornis wordt ge-
kenmerkt door een trage, onzekere gang met een
breed gangspoor en vaak een valneiging naar achter,
met meebewegen van de armen, als bij waden door
water. De mentale achteruitgang bestaat uit vergeet-
achtigheid, traagheid en apathie, zonder corticale
kenmerken (zie hoofdstuk 12). De urinecontinentie
is aanvankelijk vooral een imperatieve mictiedrang.
De patiënt klaagt niet over hoofdpijn en er zijn geen
stuwingspapillen.
De pathogenese lijkt niet anders dan bij de eer-
der besproken andere vormen van hydrocefalus; in
elk geval zijn de oorzaken vaak hetzelfde, zoals een
meningitis of een subarachnoïdale bloeding in het
recente of soms verre verleden, of een aquaductste-
nose. Vaak wordt echter geen oorzaak gevonden. Men
neemt aan dat de ventrikelverwijding vooral tot stand
komt door de versterkte intraventriculaire liquor-
pulsaties, die door de partiële liquorblokkade bij het
aquaduct of in de basale cisternen niet meer worden
gedempt.
De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld
in combinatie met de MRI. In de praktijk is het vaak
moeilijk patiënten met een NPH te onderscheiden van
patiënten met cerebrale schade als gevolg van ­langer be-
staande vasculaire aandoeningen (wittestofafwijkingen,
398 ne u r olo g ie
lacunaire infarcten; zie hoofdstuk 19). Aan de andere
kant kunnen patiënten met een NPH door liquordrai-
nage sterk verbeteren, vooral als de loopstoornissen op
de voorgrond staan. De indicatie voor liquordrainage
moet zorgvuldig worden afgewogen, want het plaatsen
van een ventriculoperitoneale drain is niet zonder ri-
sico’s: bij 5 tot 10% komen ernstige complicaties voor
zoals subdurale vochtcollecties (hygromen), infectie van
de drain en epilepsie.
32.3Verhoogde liquordruk zonder
hydrocefalus
Bij een blokkade in de liquorcirculatie ter hoogte van
de sinus sagittalis superior loopt de liquordruk op
in zowel het ventrikelsysteem als in de subarachnoï-
dale ruimte, zodat er geen hydrocefalus ontstaat. De
verhoogde liquordruk leidt vaak tot hoofdpijn, soms
met misselijkheid en braken. Sommige patiënten
hebben aanvallen van seconden durende blindheid
met beide ogen, vaak uitgelokt door opkomen uit
bukkende houding (obscuraties), als gevolg van het
papiloedeem. Ook kan dubbelzien ontstaan door ab-
ducensparesen. Bij langere duur kunnen gezichts-
velddefecten en visusdaling optreden; soms zijn dit
de eerste klachten. Bij onderzoek zijn er stuwings-
papillen en soms een abducensparese, gezichtsveld-
defecten of visusdaling (paragraaf 32.1.3). Andere
neurologische afwijkingen hangen af van de onder-
liggende aandoening.
Liquordrukverhoging kan ontstaan door afslui-
ting van de sinus sagittalis superior (meestal door
sinustrombose, soms door ingroei van een tumor)
of door verhoogde veneuze druk daarin (arteriove-
neuze malformatie, trombose van de vena jugula-
ris, vena cava superiorsyndroom). Het komt ook
voor bij gebruik van hoge doses vitamine A en bij
sommige medicijnen (bijvoorbeeld nalidixinezuur).
Bij een aantal patiënten wordt geen onderliggende
aandoening gevonden en is de oorzaak onbekend;
men spreekt dan van idiopathische intracraniële
hypertensie (IIH). Patiënten met IHH zijn meestal
jonge obese vrouwen. Ook als er geen hoofdpijn is,
is behandeling belangrijk om visusdaling door chro-
nisch papiloedeem te voorkomen. Er zijn aanwij-
zingen dat gewichtsvermindering tot verlaging van
de liquordruk leidt. Ook acetazolamide lijkt in on-
gecontroleerde series effect te hebben. Bij progres-
sieve gezichtsvelddefecten of visusdaling kan door
een incisie in de opticusschede de visus gespaard
worden (opticusfenestratie), maar deze ingreep is
niet ongevaarlijk en verlaagt niet altijd de liquordruk
waardoor dan de hoofdpijnklachten niet verbeteren.
Patiënten bij wie deze maatregelen geen effect heb-
ben kunnen met een lumboperitoneale drain behan-
deld worden.
Behandeling van idiopathische intracraniële
hypertensie
algemeen
• bij obesitas: afvallen
• acetazolamide, furosemide
bij dreigend visusverlies (ontstaan van gezichtsveld-
defecten, visusdaling)
• fenestratie van de opticusschede
• lumboperitoneale drain
32.4 Liquorhypotensie en postpunctionele
hoofdpijn
Liquorhypotensie (liquordruk van minder dan 7 cmH2O)
komt vrijwel alleen voor na lumbale puncties (LP) of spi-
nale operaties, en heel zelden door een scheurtje in de
spinale dura mater, spontaan of door een trauma. De
lage liquordruk na een LP ontstaat door continue lek-
kage van liquor naar de paraspinale weefsels.
De belangrijkste klacht is hoofdpijn bij zitten,
staan en lopen die snel verdwijnt bij liggen, soms met
misselijkheid en braken. Er kan ook een abducenspa-
rese bij voorkomen.
Postpunctionele hoofdpijn komt voor bij 30 tot 40%
van de patiënten die een LP hebben ondergaan, in duur
variërend van enkele uren tot dagen. De pijn ontstaat
doordat in de rechtopstaande houding de hersenen niet
meer in de liquor drijven, waardoor tractie ontstaat aan
de meningen en pijngevoelige intracraniële venen (die
door de lage liquordruk bovendien gedilateerd zijn). In
zeldzame gevallen ontstaat een subduraal hematoom.
Liquorhypotensie na een LP kan niet voorkomen
worden door bedrust na de ingreep, veel drinken of
op de buik liggen, maatregelen die echter nog vaak
worden toegepast. Wel neemt de incidentie af met
het gebruik van speciale atraumatische naalden. Als
postpunctionele hoofdpijn ontstaat is bedrust de
eerste behandeling, met mobilisatie op geleide van
de klachten. Hiermee sluit het duragaatje meestal
spontaan. Bij persisterende klachten kan het gaatje
gedicht ­worden door ter plaatse epiduraal een kleine
hoeveelheid bloed van de patiënt zelf in de spuiten
(‘bloodpatch’).
 32 Stoorn issen van l iqu orcircu l atie 399

Behandeling van postpunctionele hoofdpijn

Zoektermen
preventie CSF hypotension
• punctie met atraumatische naald CSF shunt
• bedrust of veel drinken na punctie werkt niet hydrocephalus
idiopathic intracranial hypertension
behandeling normal pressure hydrocephalus
• bedrust, zes tot twaalf uur, daarna meestal
hersteld
• ‘bloodpatch’: injectie van 10-15 ml autoloog
bloed epiduraal rond punctieplaats
33 Slaapstoornissen

insomnie
•• slapeloosheid: in- en/of doorslaapproblemen in combinatie met klachten overdag, vrijwel altijd uitgelokt
door externe omstandigheden, waaronder stress
slaapgerelateerde ademhalingsproblemen
•• slaapapneusyndroom: nachtelijke apneus door obstructie ademwegen tijdens de slaap
•• slaapverstorende ademhalingsproblemen bij neurologische aandoeningen: hypoventilatie bij neuro-
musculaire aandoeningen, stoornissen van de ademregulatie bij hersenstampathologie
•• hoofdklacht: overmatige slaperigheid overdag
hypersomnieën
•• narcolepsie: slaapregulatiestoornis door uitval hypocretinesysteem
•• idiopathische hypersomnie: slaapregulatiestoornis met onbekende oorzaak
•• hoofdklacht: overmatige slaperigheid en ongewild in slaap vallen overdag
slaapgerelateerde bewegingsstoornissen
•• ‘restless legs syndrome’: verstoring van met name het inslapen door aandrang de benen te bewegen
parasomnieën
•• ‘REM sleep behavior disorder’: verstoorde slaap door gedragsstoornissen tijdens remslaap; komt bij
verschillende neurodegeneratieve ziekten voor

Slaap is kennelijk zo’n essentiële activiteit van de her- concentratiestoornissen, snel geïrriteerd zijn en ver-
senen dat een derde van het leven in deze toestand moeidheid komt bij bijna 10% van de bevolking voor.
doorgebracht wordt. Hoewel de kennis over slaap de Het wordt als een aandoening op zichzelf beschouwd:
afgelopen decennia enorm is toegenomen, is nog insomnie. Overmatige slaperigheid overdag komt veel
steeds niet duidelijk wat er precies de functie van is minder vaak voor dan slapeloosheid. Toch heeft tot 15%
en evenmin waarom de slaapbehoefte zulke grote in- van de bevolking op enig moment klachten van een
terindividuele verschillen toont. Dit neemt niet weg verhoogde slaapneiging overdag. Slechts een (klein)
dat er duidelijk te onderscheiden en vaak behandel- deel van de personen die klagen over overmatige sla-
bare aandoeningen van de slaap zijn. Slaapstoornis- perigheid overdag, lijdt echter daadwerkelijk aan een
sen kunnen op zichzelf staan, maar komen ook voor slaapstoornis. Er zal veel vaker sprake zijn van een al
in het kader van andere neurologische (met name dan niet zelf opgelegd tekort aan nachtslaap. De klach-
neurodegeneratieve) aandoeningen. Voor een goede ten die hierdoor veroorzaakt worden, zijn vaak niet te
slaap en een daarmee verbonden kwalitatief goede onderscheiden van de klachten die in het kader van een
waaktoestand is een intacte structuur en functie van primaire slaapstoornis voorkomen. Niettemin komen
slaapregulerende delen van de hersenen noodzake- ook ‘echte’ slaapstoornissen als oorzaak vaak voor,
lijk (zie hoofdstuk 19). vermoedelijk bij zo’n 2% van de volwassen bevolking.
De twee bekendste typen slaapklachten zijn slape- Het gaat om slaapgerelateerde ademhalingsstoornis-
loosheid en een verhoogde slaapneiging overdag. Sla- sen en hypersomnieën, beide gekenmerkt door over-
peloosheid die gepaard gaat met klachten overdag als matige slaperigheid overdag. Naast de hypersomnieën

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_33, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
402 ne u ro l o g ie
Tabel 33.1 Indeling van de belangrijkste slaapstoornissen
insomnie
slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen
hypersomnieën
slaapgerelateerde bewegingsstoornissen
parasomnieën
en slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen zijn er
nog andere slaapstoornissen die gepaard kunnen gaan
met overmatige slaperigheid overdag: slaapgerela-
teerde bewegingsstoornissen en verschillende para-
somnieën (tabel 33.1). Ten slotte zijn er slaapklachten
door stoornissen in het circadiaanse ritme, maar die
zullen verder niet besproken worden.
Slaapstoornissen kunnen een forse impact heb-
ben op het dagelijks functioneren. Zowel de behan-
delingsmogelijkheden als de invloed op de kwaliteit
van leven en de bijdrage aan gevaarlijke situaties thuis
en in het verkeer maken een tijdige opsporing, goede
diagnostiek en behandeling belangrijk.
33.1 Insomnie
Insomnie (slapeloosheid) wordt gedefinieerd als: een
ervaren probleem met inslapen of doorslapen, of een
als niet-verkwikkend ervaren nachtslaap die gepaard
gaat met klachten over het functioneren overdag,
zoals vermoeidheid, slaperigheid, prikkelbaarheid,
verminderde concentratie en afgenomen prestatie.
Zoals uit de definitie blijkt is insomnie een diagnose
die op grond van subjectieve ervaringen wordt ge-
steld. De prevalentie neemt toe met de leeftijd en
vrouwen zijn veel vaker aangedaan dan mannen. Af-
hankelijk van de gebruikte criteria lijdt op enig mo-
ment 7 tot 30% van de bevolking aan insomnie.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een acute
(korter dan drie weken) en een chronische vorm
(langer dan een maand). Bij de acute vorm wordt
verondersteld dat de klachten tijdelijk zullen zijn en
worden uitgelokt door een stressvolle situatie of emo-
tionele problematiek leidend tot stress. Gaat dit over
in een chronische vorm terwijl de stressor verdwenen
is, dan spreken we van psychofysiologische insomnie.
Waarschijnlijk is dit de meest voorkomende oorzaak
van chronische insomnie. Gezien de veronderstelde
• slaapapneusyndroom
• slaapverstorende ademhalingsproblemen bij neurologische aandoeningen
• narcolepsie
• idiopathische hypersomnie
• o.a. restless legs syndrome
• o.a. slaapwandelen
• nachtmerries
• REM sleep behavior disorder (RBD)
pathofysiologie is het niet verwonderlijk dat de behan-
deling vooral gedragsmatig is.
Patiënten met insomnie vallen vrijwel nooit on-
gewild overdag in slaap, zelfs al klagen ze over sla-
perigheid overdag. Dit is een belangrijk verschil met
patiënten met hypersomnie. Patiënten met hyper-
somnie klagen niet alleen over slaperigheid, maar val-
len ook daadwerkelijk in slaap. Los daarvan kunnen
ze wel of geen gestoorde nachtslaap ervaren.
Insomnie
• ervaren problemen met in- en of doorslapen ’s
nachts, gepaard gaand met klachten overdag,
in de regel zonder ongewild in slaap vallen
overdag
• door stressvolle omstandigheden uitgelokt,
maar kan blijven bestaan na wegvallen van
de stressor
• behandeling gedragsmatig
33.2 Slaapgerelateerde
ademhalingsstoornissen
33.2.1 Slaapapneusyndroom
Het slaapapneusyndroom is de meest voorkomende
oorzaak van hypersomnie. Bij het slaapapneusyndroom
wordt de nachtrust verstoord door een gestoorde adem-
haling gedurende de nacht(slaap), waardoor slaperigheid
overdag ontstaat. Patiënten zijn zich meestal niet bewust
van de verstoorde nachtslaap. Het zijn vooral ‘bedgeno-
ten’ die waarnemen dat de slaap en ademhaling afwij-
kend zijn. Er kan door de belemmerde ademhaling zowel
sprake zijn van apneus, hypopneus als ‘arousals’. Verder
wordt er een onderscheid gemaakt tussen obstructieve
apneus, door een collaps van de bovenste luchtwegen

door de verslapping die tijdens de slaap ontstaat, en cen-
trale apneus, door een verstoorde cerebrale regulatie van
de ademhaling. Meestal is er sprake van een combinatie,
met overwegend obstructieve apneus, die gepaard gaan
met (fors) snurken en klachten van slaperigheid over-
dag. Als dit met polysomnografie (PSG) wordt bevestigd,
wordt dit een obstructief slaapapneusyndroom (OSAS).
Bij deze registraties zullen frequent zuurstofsaturatie-
dalingen tijdens de apneus worden waargenomen. De
ernst wordt meestal uitgedrukt aan de hand van het
aantal apneus en hypopneus per uur slaap: de apneu-
hypopneu-index (AHI), maar kan ook klinisch worden
gedefinieerd aan de hand van de ernst van de slaperigheid
overdag. De diagnose mag overigens niet alleen gesteld
worden op basis van de AHI, maar moet ook berusten op
klachten. Met deze criteria wordt de prevalentie geschat
op 0,5 tot 4% van de bevolking ouder dan 30 jaar.
Het OSAS komt vooral voor bij mannen vanaf de
middelbare leeftijd. De oorzaak is meestal onduide-
lijk; een enkele keer is er een anatomische afwijking
van de bovenste luchtwegen als oorzaak aan te wijzen.
Risicofactoren zijn overgewicht, gebruik van benzo-
diazepinen, alcohol en roken. Ook kinderen kunnen
aangedaan zijn, met name bij anatomische afwijkin-
gen aan de nasofarynx, gezwollen tonsillen die de dia­
meter van de neus-keelholte verkleinen of bij ernstig
overgewicht. Verder is er een verhoogd voorkomen bij
neuromusculaire aandoeningen.
De behandeling van het OSAS bestaat uit conserva-
tieve maatregelen (gewichtsreductie, geen alcohol in de
avond, geen sederende medicatie, stoppen met roken),
aangevuld met nachtelijke behandeling met ‘continuous
positive airway pressure’ (CPAP). Hierbij krijgen patiën-
ten ’s nachts een neuskapje op dat verbonden is met een
klein mobiel apparaat dat elke inademing met net vol-
doende overdruk ondersteunt om de obstructie door de
collaps van de bovenste ademweg op te heffen. Hierdoor
kan de nachtslaap weer normaliseren en verdwijnt de
verhoogde slaapneiging overdag. In lichtere gevallen kan
een ‘bitje’, een zogenaamd mandibulair repositieappa-
raat (MRA) aangemeten worden, waarmee voorkomen
wordt dat de onderkaak tijdens de slaap naar achteren
zakt. In zeldzame gevallen zijn operaties mogelijk aan
anatomische afwijkingen in het mond-keelgebied.
33.2.2 Slaapverstorende ademhalingsproblemen
bij neurologische aandoeningen
Slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen in het kader
van specifieke neurologische ziektebeelden komen
veel minder vaak voor. Het kan daarbij gaan om aan-
doeningen van het perifere zenuwstelsel waardoor de
3 3 S l a a p s t o o r n i sse n 403
adembeweging niet goed kan worden uitgevoerd, of
om aandoeningen van het centrale zenuwstelsel waar-
bij de ademregulatiecentra in de hersenstam verstoord
zijn. De eerste categorie betreft neuromusculaire aan-
doeningen, zoals de spierdystrofie van Duchenne, spi-
nale spieratrofieën, myasthenia gravis, het syndroom
van Guillain-Barré, dystrofia myotonica en andere
zeldzamere aandoeningen. Het primaire probleem bij
deze aandoeningen is CO2-stapeling door hypoventila-
tie. Als gevolg van de neuromusculaire stoornis schiet
de ademarbeid tekort, waardoor de CO2 onvoldoende
wordt afgeblazen. Kenmerkend is dat de ademhalings-
problemen het eerst en het meest prominent optreden
tijdens de remslaap, wanneer de intercostale spieren
minder bijdragen aan de ventilatie en er meer arbeid
van het diafragma gevraagd wordt.
Veel zeldzamer zijn de aandoeningen van de
ademregulatiecentra in de hersenstam die voorko-
men bij bijvoorbeeld syringobulbie, Arnold-Chiari-
malformaties en tumoren. In tegenstelling tot de
ventilatieproblemen in het kader van neuromuscu-
laire stoornissen zullen deze problemen zich mani-
festeren tijdens de non-remslaap. Dit wordt verklaard
doordat tijdens waak hoger gelokaliseerde centra wil-
lekeurig de ademhaling sturen, terwijl tijdens non-
remslaap de ademhaling volledig wordt gereguleerd
via de ‘ademautomaat’ in de hersenstam.
Slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen
obstructief slaapapneusyndroom
• verstoorde nachtrust door apneus door samen-
vallen luchtwegen tijdens slaap
• overmatige slaperigheid overdag
• overgewicht, benzodiazepinen, alcohol en roken
zijn risicofactoren
• behandeling met reductie risicofactoren, nach-
telijke ademhalingsondersteuning
slaapverstorende neurologische ademhalingsproblemen
• hypercapnie door hypoventilatie bij neuromus-
culaire aandoeningen
• ademregulatiestoornissen door pathologie van
de hersenstam
33.3 Hypersomnieën
33.3.1 Narcolepsie
Narcolepsie wordt gekenmerkt door overmatige sla-
perigheid overdag, kataplexie, hypnagoge halluci-
naties, slaapparalyse en een verstoorde nachtslaap.
404 ne u r o l o g ie
De aandoening kan op alle leeftijden ontstaan maar
manifesteert zich meestal tijdens de adolescentie.
De prevalentie wordt geschat op één per 2000 in-
woners.
De slaapneiging is dagelijks aanwezig en uit
zich zowel in een continu gevoel van slaperigheid
als in onweerstaanbare slaapaanvallen. De patiënten
voelen de aanvallen over het algemeen aankomen,
maar zij kunnen ze niet of hoogstens tijdelijk weer-
staan. Ze duren meestal kort, en patiënten voelen
zich daarna tijdelijk verkwikt. De slaapproblemen
beperken zich vaak niet tot de dag. Patiënten slapen
in de avond vlot in, maar ontwaken gedurende de
nacht veelvuldig kort, waardoor de totale hoeveel-
heid slaap per etmaal doorgaans niet is toegenomen.
Feitelijk is er sprake van een onvermogen overdag
langdurig achtereen wakker te zijn en ’s nachts lang-
durig in slaap te blijven, al kan dit laatste minder op
de voorgrond staan.
Kataplexie is pathognomonisch voor narcolepsie.
Het treedt bij de meerderheid van de patiënten op,
maar debuteert soms pas jaren na het ontstaan van
de verhoogde slaapneiging. Kataplexie is een plot-
seling optredend, kortdurend bilateraal verlies van
spiertonus met een behouden bewustzijn, uitgelokt
door emoties, met name lachen. Patiënten kunnen
letterlijk ‘slap van het lachen’ worden, maar ook an-
dere emoties kunnen een aanval uitlokken, zoals
boosheid of een onverwachte ontmoeting met een be-
kende. De duur varieert van seconden tot maximaal
enkele minuten, met een abrupt en volledig herstel.
De frequentie varieert van minder dan één aanval per
maand tot tientallen per dag. In meerderheid betreft
het partiële aanvallen, waarbij bijvoorbeeld alleen de
kaak uitzakt en het hoofd naar voren valt of er een
kortdurend slap gevoel rond de knieën is. Bij veel pa-
tiënten blijft het tot dit type beperkt. In ernstige ge-
vallen treden complete aanvallen op waarbij patiënten
op de grond vallen en niet kunnen reageren. Bij een
debuut voor de adolescentie kan de kataplexie zich
anders manifesteren: langdurige verslapping van de
gelaatsspieren met ptosis, openhangende mond en
tongprotrusie, niet altijd evident uitgelokt door emo-
ties (‘cataplectic facies’). Het kan verward worden met
myasthenia gravis, maar het gaat nooit gepaard met
oogbewegingsstoornissen. Daarbij kan een op ataxie
lijkende loopstoornis aanwezig zijn die ook langdurig
kan aanhouden.
Andere niet-specifieke verschijnselen zijn hyp-
nagoge hallucinaties (levensechte droomervaringen
bij de overgang tussen slapen en waken), slaapver-
lamming (kortdurend volledig controleverlies over de
skeletspieren, eveneens tijdens de overgang tussen
slapen en waken) en overgewicht.
Bij PSG wordt een korte inslaaplatentie gezien,
vroegtijdig optreden van remslaap en vaak ook een
fragmentatie van de slaap (veel overgangen van slaap-
stadia met vaak ook kortdurende waakperioden).
De oorzaak van narcolepsie met kataplexie is
een tekort aan hypocretine in het centrale zenuw-
stelsel. Dit wordt veroorzaakt door een selectief
verdwijnen van de hypocretineproducerende cellen
in de hypothalamus, zeer waarschijnlijk door een
auto-immuunproces. Normaal gesproken stabili-
seert hypocretine de ‘sleep-switch’ in de waakstand
(zie paragraaf 19.1.2). Valt deze stabilisatie weg, dan
lukt het niet om langdurig wakker te zijn, maar
wordt langdurig achtereen slapen ook een probleem.
Daarnaast kunnen er tijdens waak partiële uitingen
van (rem)slaap optreden, zoals de spierverslapping
die normaal gesproken alleen tijdens de remslaap
voorkomt, maar nu opeens, uitgelokt door emo-
ties, overdag ontstaat (de eerder besproken kata-
plexie). Of hypocretinedeficiëntie ook de oorzaak is
voor de minder frequent voorkomende narcolepsie
zonder kataplexie is niet bekend. Er is wel gesug-
gereerd dat in deze gevallen er slechts een partiële
deficiëntie van hypocretine is.
De diagnose wordt gesteld op basis van de anam-
nese in combinatie met PSG en eventueel een hypo-
cretinemeting in de liquor.
De behandeling bestaat uit adviezen over regel-
maat in slapen en waken, en het plannen van een of
meer (korte) dutjes op vaste tijden overdag. Vrijwel
altijd zal aanvullende symptomatische medicamen-
teuze therapie nodig zijn. Aangezien de klachten van
narcolepsie zich over alle 24 uur van het etmaal laten
gelden, kan er zowel medicatie overdag als ’s nachts
worden voorgeschreven. Overdag kunnen middelen
als methylfenidaat en modafinil waak faciliteren en
gammahydroxyboterzuur (natriumoxybaat), voorge-
schreven tijdens de nacht, kan de nachtslaap verbete-
ren met als bijkomend effect een verbetering van de
klachten overdag inclusief de kataplexie. Daarnaast
kunnen antidepressiva een verbetering van de hypna-
goge hallucinaties en kataplexie geven, waarschijnlijk
vanwege de eigenschap remslaap te onderdrukken
en daarmee ook de pathologische partiële uitingen
daarvan. Combinatietherapieën hebben vaak het
beste effect.

Narcolepsie
algemeen
• narcolepsie met kataplexie: door verdwijnen
hypocretineproducerende cellen in hypotha-
lamus (auto-immuunproces)
• narcolepsie zonder kataplexie: oorzaak onbe-
kend
symptomen
• ongewild in slaap vallen overdag, verstoorde
nachtrust
• meestal met kataplexie, hypnagoge hallucina-
ties, slaapverlamming
behandeling
• regulatie slaappatroon
• medicatie: methylfenidaat, modafinil en gamma-
hydroxyboterzuur
33.3.2 Idiopathische hypersomnie
Idiopathische hypersomnie (IH) is een restgroep waar-
bij er sprake is van een hypersomnie die niet verklaard
wordt door een van de andere besproken oorzaken. Er
worden twee typen onderscheiden: een vorm geken-
merkt door een toegenomen slaaphoeveelheid en een
daarbij behorende lange nachtslaap (meer dan tien uur).
en een vorm die net als narcolepsie vooral gekenmerkt
wordt door een onvermogen langdurig wakker te blij-
ven. Deze laatste vorm lijkt op narcolepsie zonder ka-
taplexie. Anamnestisch is het onderscheid tussen beide
niet te maken; bij PSG zullen bij IH echter geen abnor-
male uitingen van remslaap worden gevonden. De vorm
met lange nachtslaap is veel zeldzamer en is vaak geas-
socieerd met slaapinertie (slaapdronkenheid): na ontwa-
ken uit de nachtslaap duurt het vaak nog uren voor een
patiënt echt ‘op gang’ is. De pathofysiologie is niet op-
gehelderd, maar is vermoedelijk verschillend voor beide
vormen. Er zijn geen aanwijzingen dat het hypocretine-
systeem een rol speelt bij deze aandoeningen.
De diagnose wordt gesteld op basis van de anam-
nese en PSG. De behandeling is gelijk aan die van
narcolepsie zonder kataplexie, waarbij met name de
vorm gekenmerkt door de lange nachtslaap moeilij-
ker te behandelen is.
33.4 Slaapgerelateerde
bewegingsstoornissen
Het restless legs syndrome (RLS) is een veelvoorko-
mende en in de regel goed behandelbare aandoening.
3 3 S l a a p s t o o r n i sse n 405
Afhankelijk van de toegepaste criteria wordt een preva-
lentie tot 10% gevonden, waarbij vrouwen vermoedelijk
wat vaker zijn aangedaan. Zowel ernst als prevalentie
neemt toe met de leeftijd. De ernstige en daarmee be-
handelingsbehoeftige patiëntengroep is veel kleiner;
betrouwbare getallen ontbreken echter.
Hoewel RLS in strikte zin geen slaapstoornis is,
wordt het er wel toe gerekend. De klachten zijn on-
aangenaam en kunnen zowel tot inslaapproblemen
leiden als tot een verstoorde nachtslaap door bijko-
mende periodieke beenbewegingen tijdens slaap. In
ernstige gevallen kan dit resulteren in klachten van
overmatige slaperigheid overdag.
De criteria voor de diagnose zijn:
rr een onweerstaanbare drang de benen te bewegen,
vrijwel altijd veroorzaakt door een moeilijk te om-
schrijven onaangename sensatie in de benen;
rr deze sensaties en bewegingsdrang ontstaan of
nemen toe bij rust of inactiviteit, zoals zitten of
liggen;
rr de sensaties en bewegingsdrang worden geheel
of gedeeltelijk onderdrukt door bewegingen zoals
lopen of rekken;
rr de sensaties en bewegingsdrang ontstaan ’s avonds
of ’s nachts, of worden dan erger.
Net als insomnie is het een diagnose die op grond
van de anamnese gesteld moet worden. Er worden
een primaire en een secundaire vorm onderschei-
den. Bij de primaire is er geen bekende oorzaak, al
speelt genetische predispositie meestal een belang-
rijke rol. Secundaire vormen worden met name
gezien bij polyneuropathieën, chronisch nierfalen,
ijzergebrek, diabetes en zwangerschap.
De pathofysiologie is tot op heden niet opgehel-
derd. Naast genetische predispositie lijkt het dopa-
minesysteem een rol te spelen. Deze aanname wordt
ondersteund door het gegeven dat remming van do-
pamine een toename van klachten geeft. Bovendien
zijn er aanwijzingen voor een ijzertekort in het cen-
trale zenuwstelsel. IJzer is betrokken bij de synthese
van dopamine en ijzertekort zou zodoende kunnen
bijdragen aan een dopaminerge deficiëntie.
Voor de secundaire vormen geeft behandeling
van het onderliggend lijden over het algemeen een
verbetering van de klachten. IJzersuppletie is echter
niet altijd effectief bij ijzergebrek. Er zijn indicaties
dat de levensstijl van invloed is op het klachtenpatroon
en dat een verandering hiervan een gunstig effect
heeft. Geadviseerd wordt sigaretten, koffie en alcohol
406 ne u r o l o g i e
te vermijden, een regelmatig slaap-waakpatroon en
regelmatige, niet te zware lichaamsbeweging. Bij de
ernstigere vormen zal, zowel bij de primaire als bij de
secundaire vorm, (avond)medicatie geïndiceerd zijn.
Dopamineagonisten zijn het meest effectief. Een veel
lagere dosis dan bij de ziekte van Parkinson gebruike-
lijk is, volstaat. De langetermijnproblemen die deze
medicatie bij de ziekte van Parkinson kan geven, tre-
den bij RLS niet op, evenmin predisponeert RLS voor
het krijgen van de ziekte van Parkinson. Alternatieven
zijn pregabaline en eventueel opioïden.
Restless legs syndrome
• onaangename sensatie in de benen met drang
de benen te bewegen
• met name bij ontspannen en ’s avonds en ’s
nachts
• soms symptomatisch (met name bij ijzerge-
brek en polyneuropathie), vaak idiopathisch
• kan met dopamineagonist behandeld worden
33.5 Parasomnieën
Parasomnie is een verzamelterm voor verschillende
gedragsstoornissen tijdens de slaap, zoals slaapwan-
delen, praten, nachtmerries, tandenknarsen en be-
wegingsonrust. In het kader van de neurologische
diagnostiek is van de parasomnieën alleen de REM
sleep behavior disorder (RBD) van belang. Andere pa-
rasomnieën worden hier niet besproken.
RBD komt met name voor bij mannen ouder dan
50 jaar. Door het uitblijven van de fysiologische, met
remslaap geassocieerde spieratonie ontstaan er tijdens
remslaap abnormale gedragingen: patiënten oefenen
als het ware hun dromen uit. Dit veroorzaakt slaapver-
storingen en ook nogal eens verwondingen, zowel van
de patiënt zelf als met name van de bedpartner. Het
zijn vaak de verwondingen die leiden tot consultering
van een arts. Er kan sprake zijn van slaan, schreeu-
wen, schoppen, stompen, overeind komen enzovoort.
Patiënten komen daarbij zelden uit bed. De ogen zijn
meestal gesloten en er lijkt ‘aandacht’ te zijn voor de
droomervaring en niet voor de omgeving. Dit is ver-
moedelijk de reden dat er relatief vaak verwondingen
optreden. Bij ontwaken zijn patiënten vrijwel direct
alert en rapporteren dan gewoonlijk droomervaringen
die corresponderen met het daarvoor vertoonde ge-
drag. De gedragingen treden vrijwel nooit tijdens de
eerste anderhalf uur van de nachtslaap op, aangezien
de eerste rem-episode pas na anderhalf uur komt. Er
is geen associatie met slaperigheid overdag en even-
min met agressieve uitingen overdag.
De atonie van de spieren die onder fysiologische
omstandigheden tijdens remslaap optreedt, is een ac-
tief proces dat vanuit de hersenstam wordt gestuurd.
De betrokken kernen zijn in het kader van neurode-
generatieve aandoeningen blijkbaar vaak en relatief
vroeg aangedaan, en dan met name bij aandoeningen
met lewy-insluitlichaampjes. RBD kan zodoende een
voorbode zijn van de ziekte van Parkinson, multisys-
teematrofie (MSA), lewylichaampjesdementie (LBD)
en mogelijk ook andere neurodegeneratieve aandoe-
ningen die tot dementie leiden (zie hoofdstukken
23 en 26). Tot 30% van de parkinsonpatiënten heeft
RBD voor het optreden van de eerste kenmerkende
motorische verschijnselen. Er zijn aanwijzingen dat
MSA en LBD vrijwel altijd worden ingeluid met RBD.
Verder is er een verhoogd voorkomen van RBD in
het kader van narcolepsie, zonder dat dit wijst op een
associatie met (andere) neurodegeneratieve stoornis-
sen. Ten slotte kunnen antidepressiva RBD induce-
ren of verergeren.
De diagnose wordt gesteld door PSG met simul-
tane videoregistratie.
De behandeling is medicamenteus, waarbij clo-
nazepam het middel van eerste keus is. Van mela-
tonine zijn eveneens goede effecten beschreven.
REM sleep behavior disorder
• abnormaal gedrag tijdens remslaap: slaan,
schoppen, schreeuwen
• komt (zeer) vroeg in het beloop van verschil-
lende neurodegeneratieve aandoeningen voor
• behandeling met clonazepam
Zoektermen
idiopathic hypersomnia
insomnia
narcolepsy
(obstructive) sleep apnea
parasomnias
REM sleep behavior disorder
restless legs syndrome
34 N
 eurologische manifestaties van interne
aandoeningen, deficiënties en intoxicaties

de neurologische manifestaties van interne ziekten, deficiënties en intoxicaties hebben meestal een diffuus karakter
•• encefalopathie (delier, bewustzijnsdaling)
•• polyneuropathie
•• myopathie
soms staan focale verschijnselen op de voorgrond
•• acute hemisfeerverschijnselen bij hypoglykemie
•• mononeuropathieën bij diabetes
•• cerebellair syndroom bij chronisch alcoholmisbruik
•• oogverschijnselen bij hyperthyreoïdie
•• focale dystonieën bij neurolepticagebruik

Bij interne aandoeningen, vitaminedeficiënties en in- ze kunnen ontstaan als complicatie van de chronische
toxicaties (onder andere met geneesmiddelen) komen ontregeling in het glucosemetabolisme, in de vorm
regelmatig neurologische manifestaties voor. Het van schade aan perifere zenuwen en bloedvaten. Deze
gaat daarbij meestal om diffuse aandoeningen van complicaties treden onafhankelijk van de instelling
het centrale zenuwstelsel (hersenen) of het perifere van de diabetes op.
zenuwstelsel (zenuwen en spieren), maar ook focale
verschijnselen komen soms voor. 34.1.1 Hypoglykemie
Een neurologische manifestatie kan de eerste en Een hypoglykemie ontstaat bij een te sterke discre-
soms ook meteen de ernstigste uiting zijn van interne pantie tussen voedselinname en het gebruik van
aandoening. Omdat ze vaak goed behandeld kunnen insuline of orale bloedglucoseverlagende middelen.
worden, is het van groot belang deze klinische beel- Meestal zijn de eerste verschijnselen beven, zweten,
den te herkennen. De diagnose is veelal betrekkelijk hartkloppingen en bleek zien. Ervaren diabetespa-
eenvoudig te stellen door een goede anamnese gericht tiënten herkennen die verschijnselen en eten snel
op het ontstaan van de klachten, het beloop en eventu- wat om erger te voorkomen. Soms blijven deze ver-
ele begeleidende verschijnselen en op het gebruik van schijnselen echter uit (de zogenoemde ‘hypoglyce-
medicijnen, alcohol en drugs. Aanvullend onderzoek mia unawareness’) of zet de hypoglykemie te snel
anders dan gericht laboratoriumonderzoek is zelden door om nog maatregelen te kunnen nemen. Er
nodig. ontstaat een diffuse encefalopathie: daling van het
bewustzijn en motorische activiteit, tot diep coma
34.1 Diabetes mellitus toe; maar soms ook geagiteerd en hyperactief ge-
De neurologische manifestaties van diabetes mellitus drag. Daarbij kunnen focale verschijnselen voorko-
kunnen het directe gevolg zijn van snelle veranderin- men zoals partiële epileptische aanvallen, een acute
gen in de serumglucoseconcentratie, met een meta- hemiparese of een afasie. Soms staan focale uitvals-
bole encefalopathie als belangrijkste manifestatie. Of verschijnselen zelfs zozeer op de voorgrond dat het

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_34, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
408 n e u r o l o g ie
klinische beeld aan een ­beroerte doet denken. Als
een patiënt met diabetes acute focale uitvalsver-
schijnselen krijgt moet dan ook altijd met spoed een
glucosemeting gedaan worden. Hoe focale stoornis-
sen bij een diffuse metabole stoornis kunnen ont-
staan is onduidelijk.
De glucosewaarde waarbij klinische ver-
schijnselen ontstaan, wisselt en is afhankelijk van
de uitgangswaarde van het serumglucose en de
snelheid waarmee de glucoseconcentratie daalt.
De kans op herstel na intraveneuze toediening
van glucose is groter naarmate het coma korter
duurt, en bij korte duur is het herstel ook snel.
Na een hypoglykemie van ongeveer een uur kan
irreversibele schade ontstaan. Herstel van het
bewustzijn kan dan meerdere dagen duren en er
kunnen restverschijnselen overblijven. Om hypo-
glykemische hersenschade te voorkomen wordt
bij alle patiënten met een onbegrepen coma als
regel na bloedafname 25 g glucose i.v. gegeven (de
kortdurende hyperglykemie die daardoor ontstaat
is onschadelijk, paragraaf 34.1.2; bij de mogelijk-
heid van Wernicke-encefalopathie moet dit altijd
worden voorafgegaan door toediening van thia-
mine i.v., paragraaf 34.5.1).
Hypoglykemie bij patiënten zonder diabetes is
zeer zeldzaam, en kan veroorzaakt worden door een
insulinoom of door ondervoeding (denk aan alcoho-
lisme).
34.1.2 Hyperglykemie
Een snelle stijging van de serumglucoseconcentra-
tie veroorzaakt geen neurologische verschijnselen.
Als de hyperglykemie lang aanhoudt ontstaan hy-
perosmolariteit, dehydratie, elektrolytstoornissen
en acidose. Van deze stoornissen van het interne
milieu leidt vooral de hyperosmolaliteit tot een me-
tabole encefalopathie, met bewustzijnsdaling als be-
langrijkste verschijnsel. Er is geen duidelijk verband
tussen de serumglucoseconcentratie en de mate van
bewustzijnsdaling, maar wel tussen de serumhy-
perosmolaliteit en de mate van bewustzijnsdaling.
Naast de bewustzijnsdaling kunnen partiële en ge-
generaliseerde epileptische aanvallen voorkomen.
De behandeling bestaat uit een relatief langzame
rehydratie. Het neurologische herstel kan daarbij aan-
zienlijk achterlopen op de normalisatie van de bloed-
waarden.
34.1.3 Polyneuropathie
Bij een nieuwe geleidelijk ontstane polyneuropathie is
diabetes mellitus vaak de oorzaak, ook als de diagnose
diabetes nog niet is gesteld. De diabetische polyneu-
ropathie is een langzaam progressieve, sensomotori-
sche axonale polyneuropathie. Door betrokkenheid
van de dunne zenuwvezels kunnen neuropathische
pijn en autonome functiestoornissen ontstaan (zie
paragraaf 29.1.6). Neuropathische pijn kan met ver-
schillende middelen behandeld worden (amitripty-
line, carbamazepine, gabapentine of pregabaline).
Deze middelen hebben een number needed to treat
(NNT) van 3 à 4, dus vaak moeten er meerdere achter
elkaar geprobeerd worden, waarbij de dosering steeds
voldoende verhoogd moet worden om het effect goed
te kunnen beoordelen. Helaas komen bijwerkingen
als duizeligheid, misselijkheid en verminderde aan-
dacht regelmatig voor.
34.1.4 Mononeuropathieën en hersenzenuwuitval
Naast de polyneuropathie komen mononeuropathieën
frequent voor. Het gaat meestal om proximale zenu-
wen, vaker in het been dan in de arm. Bekend is de n.
femoralisneuropathie met uitval van de m. quadriceps
en de m. iliopsoas, waarbij de motorische uitval acuut
kan ontstaan (zie paragraaf 31.4.5). Aanvankelijk gaat
deze gepaard met heftige pijn in heup- of bovenbeen.
Het optreden van deze complicatie is niet duidelijk
afhankelijk van de ziekteduur van de diabetes. Gezien
het acute ontstaan wordt verondersteld dat afsluiting
van een vas nervorum de oorzaak is. Er is echter geen
relatie met een eventuele microangiopathie in retina
of nieren. Er is geen specifieke behandeling. De prog-
nose is over het algemeen relatief gunstig.
Hersenzenuwuitval komt ook, met name van de
n. oculomotorius en de n. abducens. Ook hier betreft
het acute uitval, gepaard gaand met pijn. Meestal is er
een goed spontaan herstel.
34.1.5 Vaatlijden: herseninfarcten en
hersenbloedingen
Diabetes mellitus is een risicofactor voor zowel ‘large
vessel disease’ als ‘small vessel disease’, met als gevolg
grote corticale herseninfarcten, lacunaire infarcten en
hersenbloedingen. Het risico op deze aandoeningen
is ongeveer tweemaal zo groot bij diabetici dan in een
gezonde populatie. Een goede instelling van de diabe-
tes leidt echter niet duidelijk tot een afname van dit
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n
risico, wellicht omdat er vaak ook sprake is van andere
risicofactoren, zoals hypertensie en hypercholestero-
lemie. Wel leidt een goede instelling tot een afname
van de andere microvasculaire complicaties van de di-
abetes (minder retino- en nefropathie).
Neurologische manifestaties van diabetes
mellitus
bij acute veranderingen van de serumglucoseconcen-
tratie
• hypoglykemie: autonome verschijnselen, agitatie,
motorische onrust, snelle bewustzijnsdaling,
focale verschijnselen staan soms op de voorgrond;
snel behandelen met glucose 25 g i.v.
• hyperglykemie: geleidelijke bewustzijnsdaling;
behandelen met langzame rehydratie
bij langer bestaande diabetes mellitus
• polyneuropathie: symmetrisch sensomotorisch;
soms met pijn en autonome stoornissen
• mononeuropathie: vaak vrij acuut, met name
proximaal
• hersenzenuwuitval: meestal n. oculomotorius
en n. abducens, met pijn
• risicofactor voor herseninfarcten en hersenbloe-
dingen
34.2 Schildklieraandoeningen
Neurologische verschijnselen kunnen bij schild-
klieraandoening sterk op de voorgrond staan. Met
aandacht voor de algemene kenmerken van deze aan-
doeningen kan de diagnose vermoed worden (hypo-
thyreoïdie: traagheid, vermoeidheid, depressiviteit,
koude-intolerantie, zwelling van het gelaat, oogleden
en handen; hyperthyreoïdie: tachycardie, gewichts-
verlies, diarree, overmatig transpireren, warmte-
intolerantie, nervositeit en overbeweeglijkheid). Dit
kan leiden tot een snellere diagnose door middel van
eenvoudig bloedonderzoek, waarbij een bepaling van
het TSH (thyroïdstimulerend hormoon) in eerste in-
stantie volstaat.
34.2.1 Hypothyreoïdie
Bij een hypothyreoïdie kan geleidelijk een encefalo-
pathie ontstaan, gekenmerkt door cognitieve stoornis-
sen (concentratieproblemen, inprentingsstoornissen)
409
en een stemmingsstoornis (depressie). Deze kan zich
verder ontwikkelen tot een psychose of een sub-
corticaal dementiesyndroom. Bij een intercurrente
aandoening, zoals een infectie, myocardinfarct, her-
seninfarct, hyponatriëmie, trauma of operatie, kan
het proces worden versneld waardoor de patiënt zelfs
in coma kan raken. Naast deze encefalopathie kunnen
cerebellaire verschijnselen, een myopathie (proximale
spierzwakte) en een polyneuropathie voorkomen. Ook
compressie van de n. medianus in de carpale tunnel
komt voor, al is andersom bij patiënten met een car-
paletunnelsyndroom hypothyreoïdie een zeldzame
oorzaak. Bij onderzoek van de spierrekkingsreflexen
wordt soms een vertraagde relaxatie van de spier
gezien. Behandeling bestaat uit substitutie van het
schildklierhormoon en de behandeling van de even-
tuele bijkomende precipiterende factor.
34.2.2 Hyperthyreoïdie
Bij een hyperthyreoïdie is een encefalopathie zeld-
zaam, maar patiënten kunnen soms geagiteerd en ge-
desoriënteerd raken. Daarnaast kunnen zowel tremor
als chorea voorkomen. De tremor is een houdings- en
actietremor met een relatief hoge frequentie. Ook
spierzwakte komt voor door een myopathie. Bij on-
derzoek kunnen levendige reflexen gevonden worden
en zelfs pathologische voetzoolreflexen. De combi-
natie van deze bevindingen en spierzwakte kan aan
amyotrofische lateraalsclerose doen denken (zie para-
graaf 29.1.1).
34.2.3 Steroïdresponsieve encefalopathie met
auto-immuunthyreoïditis
Steroïdresponsieve encefalopathie met auto-im-
muunthyreoïditis (SREAT, voorheen Hashimo-
to-encefalopathie genoemd) kan tot cognitieve
stoornissen leiden, waarbij traagheid op de voor-
grond staat. Deze patiënten kunnen euthyreotisch
zijn, maar hebben een verhoogde thyroïdperoxida-
se-antistoffen (TPO). In extreme, onbehandelde ge-
vallen kan dit zelfs leiden tot coma. Zoals de naam
al doet vermoeden kunnen deze patiënten goed
reageren op behandeling met steroïden, waarna ze
weer volledig kunnen herstellen. Het TSH wordt bij
iedere patiënt met cognitieve stoornissen bepaald,
maar als cognitieve stoornissen na de gebruikelijke
diagnostiek onbegrepen blijven moet ook de anti-
TPO bepaald worden.
410 n e u r ol o g ie
Neurologische manifestaties van
schildklieraandoeningen
hypothyreoïdie
• encefalopathie: traagheid, depressie; soms sub-
corticaal dementiesyndroom, psychose
• polyneuropathie, myopathie
hyperthyreoïdie
• tremor, minder vaak chorea
bij auto-immuunthyreoïditis
• cencefalopathie: steroïdresponsieve encefalo-
pathie met auto-immuunthyreoïditis
34.3 Nierfalen
34.3.1 Uremische encefalopathie
Bij een langzaam ontstaan en progressief nierfalen
ontstaat een encefalopathie met apathie, concentra-
tieverlies en geheugenstoornissen, vaak met mis-
selijkheid en hoofdpijn. Vaak zijn er tremoren en
asterixis. Deze verschijnselen zijn typisch voor een
metabole oorzaak van een encefalopathie en komen
vrijwel alleen voor bij nier- of leverfalen. Soms doen
zich partiële en gegeneraliseerde insulten voor. De
encefalopathie kan uitmonden in een delier, met
prikkelbaarheid en perceptieve stoornissen. Uitein-
delijk kunnen patiënten comateus raken.
De ernst van de encefalopathie correleert slecht
met de serumureumconcentratie. Andere veranderin-
gen hebben een groter effect op de hersenfunctie dan
het verhoogde ureum: stijging van de serumosmolali-
teit, onderdrukking van de mitochondriële activiteit en
activatie van glutamaatreceptoren in de hersenen. De
encefalopathie verbetert met dialyse, maar ook hierbij
is afname van de serumureumconcentratie geen af-
doende verklaring; ondanks normalisatie ervan duurt
de klinische verbetering meestal enkele dagen.
Een andere oorzaak van een encefalopathie bij
patiënten die afhankelijk zijn van dialyse is een te
snelle daling van de serumosmolaliteit bij dialyse,
waardoor een verplaatsing van water optreedt naar
het intracerebrale compartiment, met diffuus hersen-
oedeem als gevolg. De daardoor ontstane encefalopa-
thie met hoofdpijn, braken en daling van bewustzijn
is bekend als het dialysedisequilibriumsyndroom.
34.3.2 Polyneuropathie en restless legs
Bij chronisch nierfalen (vaak zijn patiënten ook di-
alysebehoeftig) kan een polyneuropathie ontstaan.
Dit is een symmetrische neuropathie, met overwe-
gend sensibele klachten, maar ook een gemengde
motorische en sensibele uitval komt voor. Hiernaast
kunnen klachten over restless legs voorkomen (zie
paragraaf 33.4). Dialyse (als die nog niet gestart is) kan
een gunstig effect hebben op deze klacht. Anders is
behandeling met dopamineagonisten aangewezen.
34.4 Leverfalen
34.4.1 Hepatische encefalopathie
Bij acuut leverfalen ontstaat snel een delier, dat vaak uit-
mondt in een coma. Bij een dergelijk fulminant lever-
falen is de mortaliteit 80 tot 85%. Bij meer geleidelijk
ontstaan leverfalen of bij een portosystemische shunt
is het beloop doorgaans sluipender, met aanvankelijk
stoornissen van concentratie, aandacht en cognitie. Er
komen myoklonieën en asterixis voor. Het beeld kan
zich ontwikkelen tot een progressief dementiesyndroom
met rigiditeit, ataxie en dysartrie. Men stelt de diagnose
door het aantonen van een verhoogd ammoniakgehalte
in het bloed. Het EEG, dat voor de diagnose meestal niet
nodig is, toont gegeneraliseerde trage activiteit (figuur
34.1). Een EEG is overigens alleen zinvol ter uitsluiting
van een niet-convulsieve status epilepticus, waarbij ook
bewustzijnsdaling en cognitieve stoornissen kunnen
optreden. De relatie tussen het serumammoniakgehalte
en de ernst van de encefalopathie is sterker dan het ver-
band tussen ureum en de ernst van de encefalopathie
bij nierfalen. De behandeling bestaat uit eiwitbeperking
in het dieet, vermindering van de ammoniakproductie
in de darm (door lactulose dat ook de darmflora beïn-
vloedt) en correctie van de alkalose, waardoor de pro-
ductie van ammoniak in de nieren en de opname van
ammoniak in het centrale zenuwstelsel verminderen.
Patiënten met een hepatische encefalopathie zijn zeer
gevoelig voor de effecten van benzodiazepinen, die in
lage dosis en met terughoudendheid voorgeschreven
moeten worden.
Neurologische manifestaties van nierfalen en
leverfalen
nierfalen
• encefalopathie: traagheid, delier, coma; soms
acuut bij dialyse (dialysedisequilibriumsyn-
droom)
• myoklonieën, asterixis
• polyneuropathie en restless legs syndrome
• behandelen met dialyse
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n 411

Figuur 34.1 EEG bij een patiënt met een metabole encefalopathie bij leverfalen (boven). De frequentie van de golven is 1-2 Hz
(vergelijk met het normale EEG, onder). Een dergelijke trage activiteit is kenmerkend voor een metabole of toxische encefalo-
pathie.
Met dank aan drs. D.M.W. Hilkman.

leverfalen
• encefalopathie: traagheid, delier, coma; soms
acuut, bij bloeding uit slokdarmvarices of eiwit-
rijke maaltijd
• myoklonieën, asterixis
• behandelen met lactulose en eiwitbeperking
34.5 Vitaminedeficiënties
34.5.1 Thiamine (vitamine B1)
Thiaminedeficiëntie wordt meestal veroorzaakt door
slechte voeding bij chronisch overmatig alcoholge-
bruik, maar kan ook voorkomen bij bijvoorbeeld
hyperemesis (gravidarum) of bij een inadequate pa-
renterale voeding. De neurologische manifestaties
412 ne u r ol o g ie
zijn een polyneuropathie, een Wernicke-encefalopa-
thie en het syndroom van Korsakov.
Polyneuropathie
De polyneuropathie door thiaminedeficiëntie is de meest
voorkomende neurologische aandoening veroorzaakt
door een deficiëntie. De symmetrische sensomotorische
axonale polyneuropathie is langzaam progressief in
maanden tot jaren. Aanvankelijk staan vaak de sensibele
klachten op de voorgrond, met een pijnlijk gevoel onder
de voetzolen en later distale tintelingen en hypesthesie,
aan de benen meer uitgesproken dan aan de armen.
Zonder behandeling is er geen herstel, na suppletie van
vitamine B1 en staken van eventueel alcoholgebruik is
de prognose van met name de sensibele klachten vrij
goed. Als de polyneuropathie reeds in een vergevorderd
stadium is, is de kans op herstel zeer gering.
Wernicke-encefalopathie
Deze encefalopathie ontstaat in de loop van uren tot
dagen, soms uitgelokt door een koolhydraatrijke maal-
tijd of intraveneuze toediening van glucose (thiamine
is een cofactor in het glucosemetabolisme). De ence-
falopathie is gekenmerkt door de trias oogmotoriek-
stoornissen, ataxie en bewustzijnsstoornissen. Vrijwel
alle oogmotoriekstoornissen zijn mogelijk, maar het
meest komen nystagmus en oogspierparesen voor
(meestal abducensparese). De bewustzijnsstoornis
kan variëren van geringe slaperigheid tot delier en
diep coma. De verantwoordelijke pathologie bestaat
uit necrotische, hemorragische letsels in de corpora
mammillaria, rond de derde ventrikel en in het peri-
aqueductale grijs in de hersenstam (figuren 34.2 en
34.3). Bij de geringste verdenking op een Wernicke-
encefalopathie moet thiamine gesuppleerd worden
(zie hierna). De verschijnselen verdwijnen dan in de
loop van dagen (oogmotoriekstoornissen) tot weken
(delier, bewustzijnsstoornissen). Vaak zijn er restver-
schijnselen, met name ernstige geheugenstoornissen.
Syndroom van Korsakov
Dit is een amnestisch syndroom dat vaak als restver-
schijnsel overblijft na een behandelde Wernicke-ence-
falopathie. Het kan echter ook onafhankelijk daarvan
ontstaan bij een chronische thiaminedeficiëntie. Er
is een ernstige en blijvende stoornis in het antero-
grade episodische geheugen, waardoor geen enkele
nieuwe informatie wordt opgeslagen. Andere cogni-
tieve functies zijn relatief intact. De patiënt heeft geen
ziekte-inzicht en heeft een sterke neiging zijn geheu-
genlacunes op te vullen met verzonnen verhalen
thalamus periaqueductale
grijze stof
corpora
mamillaria
Figuur 34.2 Distributie van laesies bij een Wernicke-­encefalopathie.
(confabulaties). Thiaminesuppletie heeft zelden effect
op het herstel.
34.5.2 Pyridoxine (vitamine B6)
Een vitamine-B6-deficiëntie kan veroorzaakt worden
door het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, onder
andere isoniazide (INH), dat een competitie aangaat met
pyridoxine als cofactor bij neurotransmittersynthese. De
deficiëntie kan een sensibele, soms pijnlijke polyneu-
ropathie veroorzaken. Een zelfde polyneuropathie kan
ook ontstaan door hypervitaminose, het gebruik van
pyridoxine in hoge doseringen (0,5-2 g/dag gedurende
enkele maanden, meestal op eigen initiatief gestart).
34.5.3 Cyanocobalamine (vitamine B12)
Een vitamine-B12-deficiëntie ontstaat meestal door een
resorptiestoornis bij gebrek aan ‘intrinsic factor’ (atro-
fische gastritis, maagresectie) of door pathologie van
het distale ileum (ziekte van Crohn). Deficiëntie door
insufficiënte voeding is zeldzaam, maar wel mogelijk
in geval van een veganistisch dieet zonder adequate
suppletie. Naast de neurologische verschijnselen heb-
ben patiënten een anemie met macrocytaire erytro-
cyten (‘pernicieuze anemie’). Een deficiëntie wordt
aangetoond door de bepaling van het vitamine-B12-ge-
halte in het serum. Vaak is er ook een geassocieerde
foliumzuurdeficiëntie. De belangrijkste neurologische
verschijnselen van een vitamine-B12-deficiëntie zijn ge-
combineerde strengziekte en een polyneuropathie.
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n 413

A B

Figuur 34.3 MRI van een patiënte met een Wernicke-encephalopathie. A transversale FLAIR-opname ter hoogte van het mesence-
phalon met een hoog signaal van de periaqueductale grijze stof (witte pijl). B transversale FLAIR-opname ter hoogte van de thalamus
en basale kernen met een hoog signaal in de paraventriculair gelegen thalamus beiderzijds (witte pijlen).
Met dank aan drs. M. Palm.

Een gecombineerde strengziekte bestaat uit aantas-

ting van de achterstrengen (fasciculus gracilis en fasci-
culus cuneatus) en de zijstrengen (piramidebaan) in het
ruggenmerg. Patiënten hebben hierbij zowel tintelin-
gen en gnostische sensibiliteitsstoornissen in de benen
en voeten als spierzwakte en stijfheid in de benen. Ook
zijn er blaasledigingsstoornissen. Het klinische beeld
(afgezien van de blaasproblemen) doet denken aan een
polyneuropathie, maar bij neurologisch onderzoek zijn
de reflexen aan de benen opvallend hoog en zijn er pa-
thologische voetzoolreflexen. De polyneuropathie is een
sensibele axonale polyneuropathie met vooral stoornis-
sen van de gnostische sensibiliteit, die soms tegelijk op-
treedt met de gecombineerde strengziekte.
Behandeling van vitamine-B-deficiënties
algemeen
• adequate voeding
• stoppen van eventueel alcoholgebruik
• daarna, of bij iedere andere manifestatie van een
thiaminedeficiëntie: thiamine 2 dd 50 mg per os
• bij verdenking op Wernicke-encefalopathie (zie
ook paragraaf 34.6): thiamine 3 dd 500 mg i.m.
of i.v., met vitamine-B-complex forte en 500 mg
vitamine C; indien geen resultaat kan na drie
dagen worden gestopt, na drie dagen met resul-
taat: 3 dd 250 mg thiamine i.m. of i.v. gedurende
drie tot vijf dagen, in combinatie met vitamine-
B-complex forte en 500 mg vitamine C.
• denk aan bijkomende deficiënties en elektrolyt-
stoornissen: bepaal altijd of er tekorten zijn aan
natrium, magnesium en fosfaat en corrigeer
deze
vitamine-B6-deficiëntie
• pyridoxine 50 mg eenmaal per dag, eventueel
op te hogen naar 100 mg eenmaal per dag, per
os, i.m. of i.v.

vitamine-B1-deficiëntie
• bij serieus risico op een Wernicke-encefalopathie
(alcoholisten met zelfverwaarlozing of cognitieve
stoornissen, loopstoornissen of een polyneuro-
pathie: thiamine 3 dd 250 mg i.m. of i.v. gedu-
rende drie tot vijf dagen, in combinatie met
vitamine-B-complex forte en 500 mg vitamine C)
vitamine-B12-deficiëntie
• bij neurologische verschijnselen: tien keer 1000
µg hydroxocobalamine i.m. of s.c. eenmaal per
drie dagen; daarna onderhoudsdosering 1000
µg hydroxocobalamine i.m. of s.c. eenmaal per
twee maanden; orale toediening is mogelijk
even effectief
414 n e u r o l o g ie
34.6 Overmatig alcoholgebruik
Bij neurologische manifestaties door alcohol kan er
onderscheid gemaakt worden tussen de acute intoxi-
catieverschijnselen (dronkenschap), de langetermijn-
effecten van chronisch overmatig alcoholgebruik en
de onttrekkingsverschijnselen bij staken van chro-
nisch alcoholgebruik.
34.6.1 Alcoholintoxicatie
Alcohol stimuleert de GABA-erge signaaltransductie,
onder andere in het cerebellum. Bij een intoxicatie
ontstaan hierdoor stemmingsveranderingen, ataxie,
nystagmus, dysartrie, tachycardie en mydriasis, en
later ook hypotensie, coma en respiratoire insufficiën-
tie. Omdat bij jongeren de GABA-receptoren een an-
dere gevoeligheid hebben treden deze laatste effecten
vaak zonder voorafgaande verschijnselen op (‘coma-
zuipen’). Bij een patiënt met een alcoholintoxicatie en
een verlaagd bewustzijn moet men altijd bedacht zijn
op andere oorzaken van de bewustzijnsdaling, zoals
traumatisch hersenletsel, hypoglykemie, elektrolyt-
stoornissen of een meningitis. Bij een langdurige roes
kunnen er ook drukneuropathieën ontstaan zoals de
‘Saturday night palsy’, een drukneuropathie van de n.
radialis ter hoogte van de oksel, door het zittend in
slaap vallen op een stoel of bank met de arm over de
rugleuning hangend (zie paragraaf 31.3.5).
34.6.2 Manifestaties van chronisch alcoholgebruik
Thiaminegebrek komt frequent voor bij chronisch
alcoholgebruik, en veel neurologische manifestaties
zijn daar geheel of gedeeltelijk op terug te voeren (pa-
ragraaf 34.5). Er zijn daarnaast nog andere complica-
ties mogelijk.
rr Polyneuropathie: Een in maanden tot jaren geleide-
lijk progressieve sensomotorische en vaak pijnlijke
polyneuropathie komt ook voor zonder thiamine-
deficiëntie. Mogelijk gaat het om een direct toxisch
effect van de alcohol.
rr Myopathie: Een alcoholische myopathie uit zich door
proximale spierzwakte in armen en benen. De aan-
doening is een gevolg van de toxische effecten van
de alcohol. Er treedt hooguit een gedeeltelijk herstel
op indien patiënt stopt met drinken van alcohol.
rr Cerebellaire degeneratie: Deze komt voor na meer
dan tien jaar overmatig alcoholgebruik. De klini-
sche verschijnselen ontstaan dan nog relatief snel
in enkele weken tot maanden en bestaan uit een
cerebellair syndroom met cerebellaire ataxie van de
benen, een atactisch gangspoor en een cerebellaire
dysartrie. De diagnose alcoholische cerebellaire
degeneratie kan pas gesteld worden als andere oor-
zaken van een cerebellair syndroom zijn uitgeslo-
ten. MRI of CT laat soms atrofie zien van met name
de vermis cerebelli (figuur 34.4).
rr Dementie/amnestisch syndroom: Als gevolg van een
Wernicke-encefalopathie of bij een syndroom van
Korsakov komen ernstige geheugenstoornissen
voor (paragraaf 34.5.1).
rr Centrale pontiene myelinolyse: Dit beeld berust
op een aantasting van de witte stof centraal
in de hersenstam (pons), waarschijnlijk door
een te snelle correctie van een hyponatriëmie
(< 120 mmol/l), die bij chronisch alcoholge-
bruik (maar ook bij ­andere aandoeningen)
kan voorkomen (figuur 34.5). Klinisch zijn er
hersenstamverschijnselen met oogmotoriek-
stoornissen, verlaagd bewustzijn of een locked-
in-syndroom en een para- of tetraparese. Om
dit ernstige ziektebeeld te voorkomen moet een
langzaam ontstane ernstige hyponatriëmie al-
tijd langzaam gecorrigeerd worden (< 1 mmol
stijging/2 uur).
rr Hepatische encefalopathie: Zie paragraaf 34.4.
Neurologische manifestaties van chronisch
overmatig alcoholgebruik
• polyneuropathie: vaak, maar niet alleen door
vitamine-B1-deficiëntie
• Wernicke-encefalopathie: door vitamine-B1-
deficiëntie
• Korsakov-syndroom: amnestisch syndroom,
meestal als restverschijnsel na Wernicke-ence-
falopathie
• zeldzamer: dementiesyndroom, cerebellaire
degeneratie, myopathie, centrale pontiene
myelinolyse (bij te snelle correctie hyponatri-
ëmie)
34.6.3 Onttrekkingsverschijnselen
Het plotseling staken van overmatig alcoholgebruik
kan verschillende complicaties veroorzaken. Alge-
mene verschijnselen ontstaan meestal na 24 tot 36
uur alcoholonthouding. Er ontstaat dan een gegenera-
liseerde tremor met soms hallucinaties, slaperigheid,
desoriëntatie, misselijkheid en braken, en autonome
hyperactiviteit. Patiënten kunnen in deze periode
bijzonder onhandelbaar zijn (alcoholonttrekkingsde-
lier). Het delirium tremens verschilt overigens van
het alcoholonttrekkingsdelier (zie hierna).
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n
Figuur 34.4 T2-gewogen opname met gegeneraliseerde atrofie
bij chronisch alcoholisme. De vierde ventrikel is verwijd en de folia
zijn duidelijk zichtbaar.
Onttrekkingsinsulten
Ongeveer 10% van de patiënten die stoppen met
overmatig alcoholgebruik, krijgt een onttrekkingsin-
sult. Deze insulten kunnen tot 72 uur na het stop-
pen optreden, maar ontstaan meestal tussen zes
en twaalf uur. Doorgaans betreft het een of meer
gegeneraliseerde insulten, die soms zelfs kunnen
leiden tot een status epilepticus. Bij deze patiënten-
groep moeten echter altijd ook andere oorzaken voor
epileptische insulten overwogen worden, zoals een
subduraal hematoom na trauma, meningitis, hypo-
glykemie, elektrolytstoornissen en diverse intoxicaties;
ook het begin van een (niet aan alcoholgebruik gere­
lateerde) epilepsie is mogelijk. Anderzijds kan het
gebruik van alcohol bij bekende epilepsiepatiënten
ook tot (onttrekkings)insulten leiden. Als alcoholge-
bruik de luxerende factor is van epileptische aanval-
len bij bekende epilepsie moet aanpassing van het
alcoholgebruik voorrang krijgen boven het starten of
aanpassen van behandeling met anti-epileptica.
Delirium tremens
Bij ongeveer een derde van de patiënten die hun lang-
durig overmatig alcoholgebruik plotseling staken,
gaat het alcoholonttrekkingsdelier, met of zonder
insulten, over in een delirium tremens. Buiten de ge-
bruikelijke symptomen van een delier zijn er tremo-
ren, tachycardie, hyperthermie, heftig transpireren,
415
B
Figuur 34.5 T2-gewogen opname bij een patiënt met een
centrale pontiene myelinolyse. A Sagittale doorsnede. B Axiale
doorsnede. De signaalintense gebieden centraal in de pons zijn
abnormaal (pijlen).
elektrolytstoornissen en soms een ernstige bloed-
drukdaling. Het delirium tremens ontstaat meestal
vier dagen na de laatste alcoholinname en duurt een
tot drie dagen.
Therapie bij overmatig alcoholgebruik
preventie van complicaties (behoudens stoppen van
alcoholgebruik)
• thiamine tweemaal daags 50 mg, in combi-
natie met vitamine-B-complex
• bij detoxificatie opvoeren naar 300 mg thia-
mine per dag
• let op: bij toediening van glucose i.v. eerst 100
mg thiamine i.m. (vanwege de mogelijkheid op
het luxeren van een Wernicke-encefalopathie)
bij complicaties
• stoppen van alcoholgebruik >>
 416 ne u r ol o g i e
>> • thiaminedeficiëntie: zie therapie bij vitamine-
B1-deficiëntie; NB iedere alcoholist met (sub)
acute complicaties komt in aanmerking voor
thiaminesuppletie
bij onttrekkingsverschijnselen
• clorazepinezuur 50-150 mg per dag
• eventueel bij aanhoudende onrust een neuro-
lepticum (zoals haloperidol)
bij delier
• lorazepam 1 mg i.m. of i.v. (of per os) eenmaal
per twee uur
• clorazepinezuur 20 mg i.m. eenmaal per twee
uur
• eventueel bij aanhoudende onrust een neuro-
lepticum (zoals haloperidol)
• controle elektrolyten (natrium en magne-
sium), glucose, temperatuur, bloeddruk en
vochtbalans; correctie van ernstige hyponatri-
ëmie heel geleidelijk, in dagen (< 1 mmol
stijging/2 uur), om centrale pontiene myelino-
lyse te voorkomen
bij onttrekkingsinsulten
• afhankelijk van duur, frequentie en ernst,
behandelen met anti-epileptica, bij voorkeur
benzodiazepinen (lorazepam)
34.7 Geneesmiddelen
Veel geneesmiddelen kunnen bijwerkingen van neu-
rologische aard geven (tabel 34.1). Bijwerkingen wor-
den vermeld in de bijsluiter van het medicament en
in het Farmacotherapeutisch Kompas. De meest volle-
dige informatie is te vinden op de website van het Ne-
derlands Bijwerkingen Centrum Lareb (www.lareb.
nl), waarop ook (vermeende) bijwerkingen kunnen
worden gemeld.
In de volgende subparagrafen worden alleen re-
latief vaak voorkomende en gedocumenteerde
bijwerkingen besproken. Bij elke verdenking op
een bijwerking van een medicament moet goed in
de literatuur gezocht worden, bijvoorbeeld via de
website van Lareb. De behandeling van de bijwer-
kingen en complicaties is doorgaans verlaging of
staken van het veroorzakende medicament, soms
kan bij een intoxicatie een antidotum toegepast
worden.
34.7.1 Bewustzijnsstoornissen
Een delier of een bewustzijnsdaling kan door vele mid-
delen veroorzaakt worden. Meestal gaat het om mid-
delen met een sederende werking die al dan niet met
opzet in een te hoge dosering worden gebruikt: ben-
zodiazepinen, morfine(derivaten) en anti-epileptica.
Bij patiënten met pre-existente hersenzieken kunnen
deze klachten al ontstaan bij normale doseringen. Een
antidotum bij overdosering van benzodiazepinen is
flumazenil, bij overdosering van opiaten naloxon.
Anticholinergica, amantadine, levodopa en dopa-
mineagonisten kunnen een delier veroorzaken, vooral
bij patiënten met pre-existente hersenziekten.
34.7.2 Epileptische insulten
Medicijnen die leiden tot verstoring van het milieu
intérieur (bijvoorbeeld elektrolytstoornissen) kunnen
daardoor epileptische insulten veroorzaken, denk bij-
voorbeeld aan diuretica maar ook insuline (zie ook pa-
ragraaf 34.1.1). Medicatie met werking in het centrale
zenuwstelsel is echter ook vaak de boosdoener. Het ri-
sico op insulten neem toe (al is het in geringe mate) bij
gebruik van antipsychotica en antidepressiva. Belang-
rijk is het eveneens te beseffen dat een intoxicatie met
anti-epileptica ook kan leiden tot epileptische insulten.
Uiteraard bestaat behandeling uit verlaging of stoppen
van het veroorzakende medicament, en niet uit het
voorschrijven van (andere) anti-epileptica. Ook het (te)
snel staken van anti-epileptica kan leiden tot epilepti-
sche aanvallen; hetzelfde geldt voor het staken van chro-
nisch, als tranquillizer gebruikte, benzodiazepinen.
34.7.3 Extrapiramidale bijwerkingen
Medicamenten die extrapiramidale bijwerkingen
kunnen geven zijn onder andere metoclopramide,
antipsychotica (dan met name de klassieke: butyrofe-
nonen en fenothiazinen), fenytoïne, natriumvalproaat
en flunarizine. Een hypokinetisch-rigide syndroom
komt het meest voor. Patiënten kunnen daardoor
ernstig geïnvalideerd zijn en rolstoelgebonden; door
staken van het juiste medicament kan volledig herstel
optreden. Als staken niet mogelijk is kan het medica-
ment vaak vervangen worden door een medicament
zonder deze bijwerking.
Acute dystonie
Uren tot dagen na het starten met een neurolepticum
(ook vaak als anti-emeticum gebruikt) kan een dystonie
ontstaan in de vorm een torticollis, blefarospasme, oro-
mandibulaire dystonie of zelfs een gegeneraliseerde
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n 417

Tabel 34.1 Neurologische bijwerkingen van geneesmiddelen

bewustzijnsdaling en coma antidepressiva, barbituraten, benzodiazepinen, cytostatica, insuline en orale antidiabetica,

lidocaïne, morfinederivaten, penicilline, salicylaten
delier amantadine, amiodaron, anticholinergica, barbituraten, benzodiazepinen, bètablokkers,
bromocriptine, ciclosporine, cimetidine, digitalis, diuretica, fenytoïne, isoniazide (INH),
levodopa, ranitidine, rifampicine, streptomycine, sulfonamiden, valproaat
epileptische insulten aminofylline, antidepressiva (tricyclische), antihistaminica, antipsychotica, ciclosporine,
chemotherapeutica (verschillende), fentanyl, insuline of orale antidiabetica (hypogly-
kemie), lidocaïne, orfenadrine, penicilline, theofylline
verhoogde liquordruk amiodaron, ampicilline, chloorpromazine, corticosteroïden (ook bij snelle onttrekking),
lithium, nitrofurantoïne, orale contraceptiva, tetracyclinen, thyroxine, vitamine A
hoofdpijn antihistaminica, bromocriptine, ciclosporine, clonidine, enalapril, ergotamine, fenacetine
(chronisch gebruik), NSAID’s, oestrogenen, paracetamol (chronisch gebruik), propranolol,
ranitidine, theofylline, vasodilatantia
aseptische meningitis cotrimoxazol, ibuprofen, immuunglobuline (intraveneus), sulindac, tolmetine
ataxie, nystagmus anti-epileptica, barbituraten, benzodiazepinen, cimetidine, lithium, salicylaten
extrapiramidale verschijnselen butyrofenonen, fenothiazinen, fenytoïne, flunarizine, metoclopramide, orale contraceptiva
tremor bètasympathicomimetica, cimetidine, lithium, valproaat
herseninfarct/cerebrale veneuze ergotamine, L-asparaginase, orale contraceptiva
trombose
visusklachten antibiotica (verschillende), ciclosporine, cisplatine, corticosteroïden, disulfiram, ibuprofen
dubbelbeelden antidepressiva (tricyclische), carbamazepine, chloroquine, diazepam, indometacine
gehoorklachten aminoglycosiden (en andere antibiotica), cisplatine, furosemide, kinine, salicylaten
polyneuropathie amiodaron, cimetidine, colchicine, cytostatica, dapson, disulfiram, D-penicillamine, etham-
butol, fenytoïne, goud, hydralazine, indometacine, isoniazide (INH), lariam, lithium,
methaqualon, nitrofurantoïne, perhexiline, pyridoxine (vitamine B6), sulfonamiden
paresthesieën acetazolamide, amitriptyline, chloroquine, ergotamine, imipramine, methysergide
neuromusculaire transmissie- aminoglycosiden, ampicilline, bètablokkers, chloroquine, D-penicillamine
stoornissen
myopathie amiodaron, clofibraat, colchicine, corticosteroïden, D-penicillamine, statinen, zidovudine
spierkrampen captopril, ciclosporine, cimetidine, clofibraat, clonidine, corticosteroïden, D-penicillamine,
goud, labetalol, lithium, nifedipine, pindolol, pyridostigmine, statinen, suxamethonium

dystonie met opisthotonus en hyperlordose. De abnor-
male stand en bewegingen kunnen vaak voor korte tijd
gecorrigeerd en onderdrukt worden, maar ze keren
daarna onverbiddelijk weer terug. De dystonie wordt
als zeer onaangenaam ervaren en leidt begrijpelijk tot
grote ongerustheid. Deze dystonie reageert goed op
het parasympathicolyticum biperideen.
Tardieve dyskinesie
Een tardieve dyskinesie (tardief = laattijdig) kan
ontstaan na langdurig gebruik van neuroleptica (of
soms anti-emetica of antidepressiva). De dyskinesie
bestaat uit stereotiepe, ongewilde bewegingen van
mond, tong, aangezicht en kaak en soms ook de axi-
ale spieren. De behandeling bestaat uit het staken van
de neuroleptica als dat mogelijk is, of de vervanging
door middelen met een geringere dopamineantago-
nerende werking (atypische antipsychotica). Door het
staken van de neuroleptica kan de tardieve dyskinesie
in het begin verergeren, daarna verbetert deze meestal
enigszins. Na ten minste zes maanden kan pas van
een stabiele situatie gesproken worden, de dyskinesie
die dan nog bestaat is blijvend. Deze dyskinesie kan
eventueel met verschillende middelen symptomatisch
418 ne u r o lo g ie
behandeld worden, in het algemeen mat matig succes
(in volgorde van voorkeur diazepam, biperideen, te-
trabenazine). Dit is wel afhankelijk van de onderlig-
gende psychose; deze kan door deze medicatie weer
toenemen.
34.7.4 Maligne neurolepticasyndroom
Dit is een ernstige, uiterst zeldzame, bijwerking van
neuroleptica. Deze kan in de eerste dagen na de eerste
dosis optreden, maar ook na enkele jaren probleem-
loos gebruik. De symptomen zijn hyperpyrexie, ern-
stige rigiditeit, tremor en autonome stoornissen. Het
creatinekinase (CK) in het serum is sterk verhoogd
door rabdomyolyse; hierdoor kan een acute (renale)
tubulusnecrose optreden. Er kunnen stollingsstoor-
nissen, respiratoire insufficiëntie, shock, insulten
en coma voorkomen. Het pathofysiologische mecha-
nisme is onbekend. De behandeling bestaat uit het
direct staken van het neurolepticum, koelen van de
patiënt, corrigeren van vocht en elektrolyten en het
bestrijden van de andere complicaties. Bij weinig
symptomen worden dopamineagonisten (bromocrip-
tine) gegeven.
Bij een ernstig beloop of bij hoge temperaturen
(> 39 °C) moet dantroleen worden toegediend, een
direct werkende spierverslapper. Dit vermindert de
spierspanning en daarmee de afbraak van spierweef-
sel. De temperatuur zal dan ook dalen. Bij patiënten
die deze complicatie overleven, is het gebruik van
neuroleptica levenslang gecontra-indiceerd.
34.7.5 Maligne hyperthermie
Dit zeer ernstige ziektebeeld kan ontstaan na gebruik
van depolariserende spierverslappers (zoals succinyl-
choline). Er ontstaat rigiditeit, hyperpyrexie, metabole
acidose en een myoglobulinurie. Patiënten met de
ziekte van Duchenne, myotone dystrofie en een aan-
tal andere (erfelijke) myopathieën zijn gevoeliger voor
deze aandoening. Therapie is dantroleen, de prognose
is echter ongunstig.
34.7.6 Serotoninesyndroom
Dit syndroom wordt veroorzaakt door toename van de
serotonerge activatie. Dit kan een gevolg zijn van een
interactie tussen twee geneesmiddelen waarvan er
een of beide een serotonerg effect hebben of een over-
dosering van een (deels) serotonerg werkend middel.
Serotonerg werkende middelen zijn onder andere
SSRI’s, MAO-remmers, levodopa, tramadol, morfine,
carbamazepine en lithium. De symptomen bestaan
onder meer uit verwardheid, koorts, myoklonieën,
mydriasis, hypertonie, tremor en hyperreflexie. De
behandeling is enkel ondersteunend, naast het staken
van het inducerende medicament.
34.7.7 Polyneuropathie
Verschillende cytostatica kunnen een symmetrische
polyneuropathie geven, waarbij pijn vaak op de voor-
grond staat. Het gaat met name om cisplatine, oxa-
liplatine, taxanen en vinca-alkaloïden, maar ook bij
andere chemotherapeutica komt polyneuropathie
voor. Meestal stopt de progressie van de polyneuro-
pathie na staken van de chemotherapie; bij cisplatine
kan er verdere progressie zijn na staken. Andere me-
dicijnen die een polyneuropathie kunnen veroorzaken
zijn onder andere pyridoxine (vitamine B6), amioda-
ron en disulfiram (zie paragraaf 31.2.2).
34.7.8 Spierkrampen en myopathie
Krampen komen regelmatig voor als bijwerking,
onder andere bij corticosteroïden, statinen, captopril
en nifedipine. De krampen zijn over het algemeen in
de benen gelokaliseerd. Het staken van het medica-
ment leidt tot afname van de klachten.
Een myopathie is een bekende bijwerking bij sta-
tinen. Het risico is enigszins afhankelijk van de dosis
en het type statine. De myopathie treedt meestal na
enige tijd van gebruik op. De ernst kan wisselen van
enkel spierpijn tot zwakte van de proximale been-
spieren en ernstige rabdomyolyse met acuut nierfa-
len. Ook langdurig gebruik van corticosteroïden kan
leiden tot een myopathie, met krachtsverlies in met
name de proximale beenspieren.
34.8 Drugs
De neurologische complicaties van druggebruik kunnen
berusten op intoxicaties of onttrekking. Intoxicaties, in
dit geval gedefinieerd als ongewenste effecten van het
middel, zijn meestal het gevolg van een overdosis, maar
soms van interacties met andere drugs of met genees-
middelen. De symptomen van een overdosering ver-
schillen per drug. Het gebruik van intraveneuze drugs
(zoals heroïne) kan bij besmette naalden leiden tot he-
patitis en hiv-infectie, maar ook tot een bacteriële en-
docarditis, die weer kan leiden tot cerebrale embolieën
met herseninfarcten en hersenabcessen tot gevolg.
 34 n e u r o l o g i s c h e m a n i f e s t a t i e s v a n i n t e r n e a a n d o e n i n g e n
34.8.1 Sympathicomimetisch werkende drugs
Dit zijn cocaïne, amfetaminen (die ook een serotonerg
effect hebben) waaronder ook xtc (ecstasy), maar ook
cafeïne. Bij een intoxicatie ontstaan verhoogde prik-
kelbaarheid, ontremming en hypertensie, tachycar-
die, hyperthermie en wijde pupillen. Ook kunnen er
insulten en cardiale ritmestoornissen optreden. Door
acute sterke bloeddrukstijgingen kunnen intracere-
brale bloedingen voorkomen, door hartritmestoornis-
sen kunnen embolische herseninfarcten ontstaan. Er
is geen specifieke behandeling.
34.8.2 Narcotica
Een overdosering met een middel uit de groep van
de opiaten (onder andere morfine, heroïne) leidt tot
bewustzijnsdaling en coma, pinpoint-pupillen, onder-
drukking van de ademhalingsprikkel, hypothermie en
hypotensie. Hierdoor kan een overdosering ernstige
gevolgen hebben: postanoxische encefalopathie door
ademstilstand en herseninfarcten. De directe bijwer-
kingen (en een overdosering) van opiaten kunnen ge-
antagoneerd worden door naloxon. Dit middel heeft
een kortere halfwaardetijd dan de meeste opiaten,
waardoor het soms na een tot vier uur opnieuw toege-
diend moet worden.
34.8.3 Sedativa
Benzodiazepinen, barbituraten (slaapmiddelen), maar
ook gammahydroxyboterzuur (GHB) leiden bij intoxi-
catie tot daling van het bewustzijn en coma, adem-
depressie, hypotensie, hypothermie. Afhankelijk van
eventueel eerder gebruik treedt een benzodiazepine-
intoxicatie pas bij inname van hogere doses op, maar
een GHB-intoxicatie kan al vrij snel optreden. Met
name de combinatie met alcohol is zeer gevaarlijk,
waarbij bewustzijnsverlies, insulten en coma kunnen
optreden. Deze intoxicaties met de ‘partydrug’ GHB
worden steeds vaker gezien. Denk er met name ook
aan bij een ontremde patiënt bij wie geen overma-
tig alcoholgebruik in het spel lijkt te zijn. Er is geen
specifieke behandeling voor een GHB-intoxicatie.
Flumazenil is een antidotum bij een intoxicatie met
benzodiazepinen.
419
Neurologische complicaties van
geneesmiddelen en drugs
algemeen
• wees bij onbegrepen neurologische verschijn-
selen altijd bedacht op effecten van medicatie en
drugs, met name bij encefalopathieën en poly-
neuropathieën
• raadpleeg www.fk.cvz.nl en www.lareb.nl voor een
overzicht van bijwerkingen per medicament of
medicamenten per bijwerking
• meestal volstaat stoppen van het verantwoorde-
lijke medicament of middel en ondersteunende
behandeling, eventueel met bewaking van adem-
haling, hartritme en bloeddruk
specifieke behandelingen
• intoxicatie met een benzodiazepine: flumazenil,
begindosis 0,3 mg i.v., eventueel te herhalen na
60 seconden bij onvoldoende effect, verder te
herhalen tot een maximum van 2 mg
• intoxicatie met een opiaat: naloxon, begindosis
0,1-0,2 mg i.v., eventueel 0,1 mg iedere 2
minuten bijspuiten; uitblijven van een duidelijke
verbetering na twee tot drie doses wijst erop dat
de toestand geheel of gedeeltelijk het gevolg is
van andere ziekteprocessen of van andere
geneesmiddelen; dosering eventueel na een à
twee uur herhalen (halfwaardetijd van naloxon
is korter dan die van de meeste opiaten)
• acute focale dystonie bij neurolepticum: bipe-
rideen 2,5-5 mg i.v., 5 mg i.m. of 1-4 mg per os
Zoektermen
delirium tremens
diabetic neuropathy
medication side effects
party drugs
steroid responsive encephalopathy
vitamin deficiencies
wernicke korsakoff syndrome
35 Neuro-oftalmologie en neuro-otologie

belangrijke aandoeningen op het grensgebied neurologie-oogheelkunde

•• amaurosis fugax en retina-infarct; behandelen als TIA of herseninfarct
•• neuritis optica; relatie met MS
•• uitval van oogspierzenuwen; vaak vasculair, maar veel andere oorzaken
belangrijke aandoeningen op het grensgebied neurologie-keel-, neus- en oorheelkunde
•• slechthorendheid; vestibulair schwannoom behandelbare oorzaak
•• draaiduizeligheid; drie veelvoorkomende aandoeningen: BPPD, neuritis vestibularis en ziekte van
Ménière

Een patiënt met visusklachten heeft meestal een aan- Amaurosis fugax en retina-infarct
doening van de ogen, een patiënt met slechthorendheid Afsluiting van de a. centralis retinae veroorzaakt
meestal een aandoening van de oren. Visusklachten een acute voorbijgaande of blijvende monoculaire
kunnen echter ook berusten op aandoeningen van de visusdaling. De visusdaling ontstaat acuut en gaat
oogzenuw of de oogspierzenuwen en slechthorendheid niet gepaard met andere verschijnselen als pijn en
op aandoeningen van de gehoorzenuw. In dit hoofd- roodheid van het oog. De patiënt ervaart dit vaak
stuk worden de belangrijkste aandoeningen besproken ‘alsof er een gordijn naar beneden zakt’, waarna het
uit de grensgebieden tussen de neurologie en de oog- beeld zwart of grijs is, of als gezien door matglas.
heelkunde of keel-, neus- en oorheelkunde. Er zijn geen positieve verschijnselen als lichtflitsen
of sterretjes zien. Er is niet altijd sprake van verlies
35.1 Visusdaling van het volledige gezichtsveld, uitval van alleen de
In hoofdstuk 4 bespraken we de differentiële diagnose onderste of bovenste helft van het gezichtsveld komt
voor ‘slecht zien’, veroorzaakt door een visusdaling ook voor. De blindheid kan voorbijgaand zijn en
(afname van de gezichtsscherpte) of door gezichts- duurt dan van een tot vijf minuten, zelden langer,
velduitval. In deze paragraaf bespreken we de belang- met verbetering in de loop van tien tot twintig mi-
rijkste neurologische aandoeningen die gepaard gaan nuten. In dat geval spreken we van amaurosis fugax.
met een visusdaling. Naarmate de blindheid langer bestaat is de kans op
herstel kleiner, er is dan een retina-infarct ontstaan.
35.1.1 Vasculaire aandoeningen van de retina en de Bij fundoscopie tijdens een aanval wordt soms een
nervus opticus micro-embolie in de retinale arterietakken gezien
De retina en de n. opticus worden van bloed voor- (figuur 35.1). Als de ischemie van langere duur is,
zien door verschillende aftakkingen van de a. oph- wordt het aangedane deel van de retina crèmekleu-
thalmica (die zelf weer een intracraniële aftakking is rig of grijs (figuur 35.2). Behalve de visusdaling en
van de a. carotis interna): de retina door de a. centra- een afferent pupildefect zijn er geen afwijkingen bij
lis retinae, de n. opticus (inclusief de papil) door de het neurologisch onderzoek. Amaurosis fugax en
aa. ciliares posteriores. Blijvende of voorbijgaande het retina-infarct hebben dezelfde vasculaire patho-
afsluiting van elk van deze aftakkingen leidt tot ver- fysiologie en risicofactoren als TIA’s en hersenin-
schillende klinische beelden. farcten. Daarom moet meteen secundaire profylaxe

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_35, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
422 ne u r o l o g ie

Figuur 35.1 Micro-embolieën in een retinale arterie. Midden onder de papil is een oplichtende structuur in een arterie zichtbaar.
Distaal daarvan is het kaliber van de arteriën sterk afgenomen.

Figuur 35.2 Afsluiting van een tak van de a. centralis retinae met een retina-infarct. De bovenste helft van de retina is bleek en de
arteriën in dit gebied zijn dun. In een van de arterietakjes is nog een micro-embolus zichtbaar.

gestart worden en aanvullend onderzoek worden Anterieure ischemische opticusneuropathie

gedaan (zie paragraaf 20.1.6). Retinale vaatspasmen Bij anterieure ischemische opticusneuropathie (AION)
zijn een zeldzame oorzaak van amaurosis fugax. Ar- is er sprake van een infarct in (het anterieure deel van)
teriitis temporalis is een zeldzame oorzaak van een de nervus opticus door afsluiting van een of meer aa.
retina-infarct. ciliares posteriores. Dit ziektebeeld is, na glaucoom, de

belangrijkste oorzaak van monoculaire blindheid bij
ouderen. Ook hierbij ontstaat plotselinge visusdaling
zonder andere verschijnselen, met een gezichtsveld-
defect dat varieert van een klein scotoom tot volledige
­monoculaire blindheid. Dit gezichtsvelddefect is bijna
altijd blijvend. Behalve de visusdaling (of een scotoom)
en een relatief afferent pupildefect wordt er in de begin-
fase papiloedeem gezien, later overgaand in papilatrofie.
AION komt vooral voor bij mensen van middelbare of
oudere leeftijd, vaak met diabetes of hypertensie. De
vaatafsluiting berust op arteriolosclerose. Er zijn geen
behandelingen om de visus te verbeteren. Bij 15% van de
patiënten wordt in de volgende vijf jaar ook het andere
oog aangedaan; het is niet bekend of de kans hierop ge-
reduceerd kan worden met antitrombotische medicatie.
Soms is arteriitis temporalis de oorzaak; het
herkennen hiervan is belangrijk, omdat met tijdige
behandeling met corticosteroïden blindheid van het
andere oog kan voorkomen.
Vasculaire aandoeningen van de retina en de
n. opticus
amaurosis fugax en retina-infarct
• kortdurende of blijvende monoculaire blindheid
• bijna altijd door micro-embolieën in a. centralis
retinae
• behandelen als transient ischemic attacks
(TIA’s)
anterieure ischemische opticusneuropathie
• acute blijvende monoculaire blindheid
• door afsluiting aa. ciliares posterior
• soms is arteriitis temporalis de oorzaak; herken-
ning van belang om met tijdige behandeling
blindheid van het andere oog te voorkomen
35.1.2 Neuritis optica
Neuritis optica is een aandoening van de n. opticus
gekenmerkt door inflammatie en demyelinisatie. De
percentage patiënten met MS
aandoening leidt tot een subacute monoculaire visusda-
ling die in de loop van uren tot dagen verergert. Vaak is
er pijn achter het oog, vooral bij oogbewegingen. Het
neurologisch onderzoek toont een centraal scotoom,
een relatief afferent pupildefect en gestoord kleuren-
zien. Bij fundoscopie zijn er meestal geen afwijkingen
zichtbaar (‘de patiënt ziet niets en de arts ziet niets’),
daarom wordt ook wel de term neuritis retrobulbaris ge-
bruikt. Soms is er papiloedeem. Na verloop van weken
verbleekt de papil (papilatrofie). Het functionele herstel
is bij het merendeel van de patiënten vrijwel volledig,
35 Neu ro-of tal mol ogie e n neu ro-otol ogie 423
al is het niet ongewoon dat er lichte stoornissen blijven
bestaan in het kleurenzien en het vermogen geringe
contrastverschillen te kunnen onderscheiden.
Neuritis optica kan een eerste uiting zijn van mul-
tiple sclerose (‘klinisch geïsoleerd syndroom’, zie para-
graaf 29.1.1; neuritis optica komt ook voor bij patiënten
die al bekend zijn met MS). De kans op het later ont-
staan van deze aandoening kan ingeschat worden met
een MRI van de hersenen (figuur 35.3). Kortdurende
behandeling met intraveneus methylprednisolon ver-
kort de tijdsduur tot visusherstel, maar heeft geen in-
vloed op de uiteindelijke uitkomst. Deze behandeling
stelt een eventuele exacerbatie van MS wat uit.
Een inflammatoire opticusneuropathie wordt in
veel zeldzamer gevallen veroorzaakt door infecties (hiv,
mazelen, bof, mononucleosis infectiosa, herpes zoster,
cryptokokkose, borreliose), granulomateuze ontstekin-
gen (sarcoïdose, ziekte van Behçet, granulomatose van
Wegener) en bindweefselziekten (syndroom van Sjö-
gren). Deze aandoeningen kunnen meestal op grond
van klinische gegevens alleen worden uitgesloten.
Behandeling van neuritis optica
• methylprednisolon i.v. 1000 mg per dag gedu-
rende drie dagen versnelt herstel, zonder effect
op eindtoestand
• in principe geen immuunmodulerende of -sup-
pressieve behandeling (zie paragraaf 29.1.5)
Figuur 35.3 Relatie tussen neuritis optica en MS. De curven geven
aan hoe groot de kans is dat bij een patiënt met een neuritis optica
zonder neurologische klachten in het verleden in de loop van de tijd
de diagnose MS gesteld wordt. Het risico op het ontwikkelen van MS
is duidelijk gerelateerd aan de aanwezigheid van afwijkingen op de
MRI die op het moment van de neuritis optica gemaakt is.
Bron: Optic Neuritis Study Group, 2008.
100
90
80
78%
≥ 3 laesies
70
65%
60
50 1-2 laesies
40
30
geen laesies 25%
20
10
0
0 1 2 3 4 5 10 15
jaren
424 ne u r o l o g ie
35.1.3 Hereditaire opticusatrofie
De belangrijkste erfelijke opticusaandoening is de
hereditaire opticusatrofie van Leber. Typisch is een
subacute visusdaling van één oog tussen het 20e en
40e levensjaar, korte tijd later gevolgd door een visus-
daling van het andere oog. Het visusverlies is ernstig,
met een groot centraal scotoom. Fundoscopie toont
aanvankelijk papiloedeem, later atrofie (figuur 35.4).
De aandoening berust op mutaties in het mitochon-
driale DNA (en erft dus maternaal over) en komt
vooral bij mannen voor. Er is geen behandeling.
Opticusatrofie komt ook voor bij een groot aantal
heredodegeneratieve aandoeningen die elk op zich-
zelf zeldzaam zijn, bijvoorbeeld bij sommige cerebel-
laire ataxieën (zie paragraaf 23.8.1).
35.2 Dubbelzien
Bij een verworven disconjugatie van de oogassen,
door welke oorzaak dan ook, ontstaat dubbelzien
(diplopie). De dubbelbeelden verdwijnen bij het af-
dekken van één oog, ongeacht welk oog. Dit wordt
binoculair dubbelzien genoemd. Bij het veel minder
vaak voorkomend monoculair dubbelzien verdwij-
nen de dubbelbeelden alleen bij het afdekken van het
aangedane oog. Monoculair dubbelzien duidt op een
probleem in het oog zelf, zoals cataract, een litteken
op de cornea, ernstig astigmatisme, een lensluxatie
of macula oedeem. Soms is het een uiting van een
Figuur 35.4 Opticusatrofie. De papil is egaal bleek, met een
sterk contrast ten opzichte van de omliggende retina.
functionele stoornis (zie hoofdstuk 37). In deze para-
graaf gaan we verder in op de belangrijkste oorzaken
van binoculair dubbelzien.
35.2.1 Aandoeningen van oogspierzenuwen
Nervus oculomotorius
Volledige uitval leidt tot een ernstige ptosis, een wijde
lichtstijve pupil en uitval van zes van de vier oogspie-
ren (zie paragraaf 16.1.3). Ischemie van de zenuw en
compressie zijn de belangrijkste oorzaken. Ischemie
komt voor in het kader van algemeen vaatlijden en bij
diabetes. Vooral het centrum van de zenuw is daar-
bij aangedaan, en omdat de parasympathische vezels
perifeer in de zenuw liggen is de pupil vaak normaal
(‘pupilsparende oculomotoriusparese’). Er treedt vrij-
wel altijd spontaan herstel op in weken tot maanden.
Bij compressie zijn ook de pupilvezels aange-
daan. Oorzaken zijn een aneurysma van de a. com-
municans posterior en een meningeoom; bij een
oculomoriuscompressie door inklemming staat
de bewustzijnsdaling op de voorgrond. Andere
oorzaken zijn trauma (meestal orbitaletsel), een
caroticocaverneuze fistel, basale meningitis en lep-
tomeningeale metastasen (zie tabel 16.10). Bij een
herpes zoster ophthalmicus kan ook een oculomo-
toriusuitval voorkomen. Oculomotoriusuitval door
een hersenstamlaesie gaat altijd gepaard met andere
klinische verschijnselen.
Nervus trochlearis
Een laesie van de n. trochlearis leidt tot een parese van
de m. obliquus superior (zie paragraaf 16.1.3). Een acute
parese berust meestal op een trauma of op een ischemi-
sche of diabetische neuropathie van de n. trochlearis.
Er bestaat ook een congenitale trochlearispa-
rese. Deze patiënten hebben vanaf hun kindertijd
een afwijkende hoofdstand ter compensatie van deze
uitval, zoals uit jeugdfoto’s of een heteroanamnese
opgemaakt kan worden. Op latere leeftijd ontstaat
soms toch nog dubbelzien (gedecompenseerde con-
genitale parese).
Nervus abducens
Een laesie van de n. abducens leidt tot een parese van
de m. rectus lateralis. Mogelijk door het lange verloop
van de zenuw over de schedelbasis is de zenuw erg
gevoelig voor veranderingen in de liquordruk. Denk
hierbij aan oorzaken als idiopathische intracraniële
hypertensie, liquorhypotensie na een lumbaalpunctie,

een (basale) meningitis en schedeltraumata. Net als bij
de twee andere oogspierzenuwen kan acute uitval het
gevolg zijn van microvasculaire of schade.
Gecombineerde uitval van oogspierzenuwen
Dubbelzien kan ook veroorzaakt worden door uitval
van meerdere oogspierzenuwen, soms in combina-
tie met andere hersenzenuwen (zie tabel 16.10). Het
vaakst komt de combinatie voor van III, IV, VI en
de ramus ophthalmicus van de V bij pathologie in
de sinus cavernosus of rond de fissura orbitalis su-
perior (zie figuur 16.3). Deze zenuwen lopen daar
dicht bij elkaar en kunnen gecomprimeerd worden
door een aneurysma in de sinus cavernosus of een
meningeoom ter plaatse van de fissuur. Ook kun-
nen ze betrokken raken bij een caroticocaverneuze
fistel, trombose van de sinus cavernosus en bij een
granulomateuze ontsteking e.c.i. rond de fissuur, een
diagnose die alleen bij uitsluiting kan worden gesteld
(syndroom van Tolosa-Hunt). Ook processen in de
orbita kunnen tot uitval van meerdere oogspierzenu-
wen leiden.
Een klinisch beeld dat doet denken aan uitval van
meerdere oogspierzenuwen komt ook voor bij aan-
doeningen van de oogspieren zelf.
Belangrijke oorzaken van uitval van
oogspierzenuwen
n. oculomotorius (III)
vasculair (meestal pupilsparend)
• diabetes
• gegeneraliseerd vaatlijden
compressie
• inklemming (bijvoorbeeld na hersentrauma)
• aneurysma (a. cerebri posterior)
• tumor
trauma (orbita)
n. trochlearis (IV)
• trauma
• vasculair (diabetes, gegeneraliseerd vaatlijden)
• (gedecompenseerde) congenitale parese
n. abducens (VI)
• vasculair (diabetes, hypertensie)
• trauma
• verplaatsing van intracraniële structuren
35 Neu ro-of tal mol ogie en neu ro-otol og ie 425
• meningitis
• aneurysma
meerdere oogspierzenuwen
• pathologie bij de fissura orbitalis superior of
sinus cavernosus (ontsteking, tumor, aneu-
rysma, trombose)
• denk ook aan aandoeningen van de oogspieren
(normale pupil)
35.2.2 Aandoeningen van de oogspieren
Orbitopathie van Graves
Bij de schildklierziekte van Graves kan naast hyper-
thyreoïdie ook een orbitopathie ontstaan, een auto-
immuunontsteking van alle orbitaweefsels. Hierdoor
ontstaat een myopathie met verdikking van de oog-
spieren en uiteindelijk fibrose. Er ontstaat een lang-
zaam progressieve parese van de oogspieren met
dubbelzien en pijnlijke oogbewegingen. De m. rec-
tus inferior is vaak als eerste aangedaan. Je verwacht
hierbij een beperkte depressie van het oog, maar fi-
brotische verkorting van de spier leidt juist tot een
elevatiebeperking. In een later stadium zijn vaak
meerdere oogspieren tegelijk aangedaan. Hypertrofie
van de oogspieren leidt tot uitpuilen van de ogen uit
de orbita (proptosis) en retractie (tegenovergestelde
van ptosis) van het bovenooglid. Een derde kenmerk
is chemosis: versterkte vaattekening en zwelling van
de conjunctiva. De verdikte spieren kunnen in de
apex van de orbita de n. opticus comprimeren, met
een opticusneuropathie en visusdaling tot gevolg.
Beeldvorming van de oogkas en onderzoek van
de schildklierfunctie kunnen de diagnose bevestigen
(figuur 35.5). Medicamenteuze behandeling bestaat
uit het corrigeren van de schildklierfunctie. De orbito-
pathie wordt behandeld met prednison en eventueel
ciclosporine. Ook radiotherapie wordt toegepast om
de oogspierverdikking tegen te gaan. Blijvend dub-
belzien kan met operatieve oogspiercorrectie worden
gecorrigeerd zodra de inflammatie is afgenomen.
Myasthenia gravis
Deze aandoening leidt tot wisselend dubbelzien, vaak
in combinatie met ptosis. De klachten nemen in de
loop van de dag toe en verbeteren na enige tijd de
ogen gesloten te hebben. Zie voor achtergronden, di-
agnostiek en behandeling paragraaf 30.2.
426 ne u r o l o g ie

A B

Figuur 35.5 CT zonder contrast van de orbita van een patiënt met een enkelzijdige graves-orbitopathie links. A Coronale coupe. In de orbita
rechts zijn de normale mm. recti lateralis, medialis, superior en inferior zichtbaar; in het centrum ligt de n. opticus. Links zijn de spieren
verdikt, vooral de mm. recti superior en inferior. B Axiale coupe. Geringe verdikking van de linker mm. recti lateralis en medialis; duidelijke
proptosis. De apex van de orbita links is door de zwelling veel voller dan rechts; hierdoor kan compressie van de n. opticus ontstaan.

Chronische progressieve externe oftalmoplegie
Dit is een mitochondriaal overervende spierziekte die
al vanaf de kinderleeftijd kan voorkomen. Er is een
langzaam progressieve symmetrische mobiliteitsver-
mindering van de ogen met een dubbelzijdige ptosis.
Patiënten klagen vooral over de hangende oogleden,
zelden over dubbelzien. Bij onderzoek is er een ver-
minderde mobiliteit van de ogen in alle richtingen.
Een ander kenmerk is zwakte van de m. orbicularis
oculi, waardoor de ogen niet dichtgeknepen kunnen
worden. Pas in een laat stadium worden andere spie-
ren aangetast.
Syndroom van Miller Fisher
Dit is een zeldzaam syndroom dat beschouwd wordt
als een variant van het syndroom van Guillain-Barré.
Binnen enkele dagen ontstaan oogspierzwakte, ataxie
en areflexie. Er treedt spontaan herstel op binnen
weken. Bij ernstige uitval van arm- en beenspieren
wordt behandeling toegepast met immuunglobulinen
i.v. (zie paragraaf 31.1.1).
35.3 Oogleden en pupillen
Ptosis en pupilstoornissen komen voor bij aandoe-
ningen van de n. oculomotorius en bij laesies van
de sympathische innervatie van het oog (syndroom
van Horner; zie paragraaf 16.1.3). Een ptosis kan ook
voorkomen bij spierziekten en bij aandoeningen
van het bovenooglid (tabel 35.1). Pupilstoornissen
kunnen farmacologisch geïnduceerd zijn: een-
zijdig of dubbelzijdig bij lokale toepassing in een
of twee ogen; dubbelzijdig ook bij systemisch ge-
bruik (bijvoorbeeld mydriasis bij alcohol, cocaïne,
cannabis, atropine; miosis bij opiaten, pilocarpine).
Daarnaast is de pupillotonie (syndroom van Adie)
de meest voorkomende pupilstoornis. De afwij-
king komt meestal eenzijdig voor. De aangedane
pupil is wijd. De directe en consensuele reacties op
licht zijn gering of geheel opgeheven. Bij conver-
gentie wordt de pupil nauw om bij recht vooruit-
kijken heel langzaam weer wijder te worden. Dit
kan ertoe leiden dat de aanvankelijk verwijde pupil
dan kortdurend nauwer is dan de niet-aangedane.
De pupilafwijking gaat vaak gepaard met areflexie
aan de benen. Het is een onschuldige aandoening
van het ganglion ciliare in de orbita die vooral bij
jonge vrouwen voorkomt en waarvan de oorzaak
onbekend is. Hoewel de gestoorde accommodatie
kan leiden tot klachten over wazig zien is de een-
zijdig verwijde pupil meestal de reden om een arts
te raadplegen.
35.4 Gehoorverlies
Enkel- of dubbelzijdige perceptiedoofheid komt
voor bij aandoeningen van de cochlea of de n.
acusticus (zie paragraaf 16.1.6). De n. acusticus
kan beschadigd worden bij meningitis (vooral bij
pneumokokkenmeningitis, zie paragraaf 24.1.1),
rotsbeenfracturen, neurosarcoïdose en leptome-
ningeale metastasen; de cochlea bij het gebruik
van aminoglycosiden (bijvoorbeeld streptomycine,
gentamycine) en bij de hierna besproken ziekte van
Ménière. Een belangrijke oorzaak van geleidelijk ge-
hoorverlies, aanvankelijk zonder andere neurologi-
sche verschijnselen, is het vestibulair schwannoom
(zie paragraaf 22.2.3).

Tabel 35.1 Oorzaken van ptosis
zenuwen • n. oculomotorius
• parasympathische innervatie (syndroom van Horner)
spieren • myasthenia gravis
• dystrofische myotonie
• chronische progressieve externe oftalmoplegie
ooglid zelf • dehiscentie van de aponeurose van de m. levator palpebrae
• lokale pathologie van het ooglid
Er zijn verschillende zeldzame genetische syn-
dromen waarbij slechthorendheid voorkomt in
combinatie met andere verschijnselen: cataract, een
cerebellaire ataxie, myoklonieën, myopathie en poly-
neuropathie.
De behandeling van gehoorverlies met hoortoestel-
len, cochleaire implantaten en andere technieken hoort
tot het specialisme van de keel-, neus- en oorarts.
35.5 Draaiduizeligheid
Benigne paroxismale positieduizeligheid (BPPD)
Deze aandoening wordt gekenmerkt door kort-
durende aanvallen van draaiduizeligheid na een
abrupte houdingsverandering, zoals opstaan uit lig-
gende houding of omdraaien in bed. De klachten
ontstaan een paar seconden na de houdingsveran-
dering. Hoewel de draaiduizeligheid slechts tiental-
len seconden duurt, kunnen patiënten zich minuten
daarna nog onwel voelen. Patiënten kunnen misse-
lijk zijn, klam, bleek en angstig tijdens een aanval.
Braken treedt zelden op. Tussen de aanvallen door
zijn er geen klachten. BPPD wordt veroorzaakt door
de gruisvorming in een van de halvecirkelvormige
kanalen van het labyrint (canalithiasis) of op de cu-
pula van de crista ampullaris (cupulolithiasis), waar-
door de endolymfestroom of de uitslag van de cupula
die door bewegingen van het hoofd gegeneerd wordt,
verstoord raakt. Door de mismatch in het registreren
van bewegingen door het aangedane kanaal aan de
ene kant en het normale aan de andere ontstaan de
draaiduizelingen. Een BPPD kan ontstaan zonder
duidelijke aanleiding, maar wordt vaak gezien na
een periode van bedrust of na een hoofdtrauma. In
90% van de gevallen is het achterste halvecirkelvor-
mige kanaal aangedaan. De diagnose wordt beves-
tigd door een positieve kiepproef (zie paragraaf 5.2).
Voor BPPD door aandoening van een ander halve-
cirkelvormig kanaal zijn er soortgelijke provocatie-
proeven. Meestal herstellen de klachten in weken
35 Neu ro-of talmol ogie en neu ro-otol og ie 427
tot maanden spontaan. Bij 20 tot 30% persisteert
het ziektebeeld echter zonder behandeling. Voor het
posterieure kanaal wordt de Epley-manoeuvre toe-
gepast (figuur 35.6). Het succespercentage hiervan
is 50% bij de eerste poging en 70% bij herhaalde
pogingen.
Neuritis vestibularis
Neuritis vestibularis treedt meestal op in de derde
tot zesde decade. De aandoening presenteert zich
met subacute draaiduizelingen in combinatie met
misselijkheid en braken. De hevigste klachten
duren meestal enkele dagen, maar het kan weken
duren voordat patiënten weer helemaal de oude
zijn. De patiënt maakt een zieke indruk en ligt het
liefst stil op bed met gesloten ogen. Er is een nys-
tagmus die meestal al bij recht vooruitkijken te zien
is en vaak een rotatoire component heeft. De balans
bij zitten en lopen kan verstoord zijn. Soms gaat
de aandoening gepaard met eenzijdige doofheid en
tinnitus (labyrintitis). Er zijn geen andere neurolo-
gische verschijnselen.
De oorzaak is onduidelijk. Vaak hadden patiënten
een tot twee weken vóór deze episode een bovenste-
luchtweginfectie of een ‘buikgriep’. Er wordt dan ook
wel gedacht dat het om een postvirale immuunreactie
gaat, gericht tegen de n. vestibularis of het labyrint.
Soms worden aanwijzingen gevonden voor een virale
infectie met varicella zoster, bof- of mazelenvirus.
Aanvullend onderzoek is meestal niet nodig. Hoe-
wel de aandoening meestal slechts eenmaal optreedt,
komen ook recidieven voor.
De aandoening herstelt spontaan in weken. De
patiënt kan daarna nog geruime tijd klagen over een
onzeker gevoel bij plotselinge bewegingen. Behande-
ling bestaat uit hydratie en anti-emetica.
Ziekte van Ménière
De ziekte van Ménière is een aandoening van het
­binnenoor gekenmerkt door aanvallen van draai­
428 ne u r o l o g ie

45º

1 2 3

90º 45º

4 5 6

7 8

Figuur 35.6 De Epley-manoeuvre voor behandeling van paroxismale positieduizeligheid. De manoeuvre begint met de rechtop zittende
en recht vooruitkijkende patiënt (bovenste plaatje). Na elke positieverandering moet men 30 seconden wachten om het gruis goed te
laten uitzakken.

duizeligheid. De aandoening manifesteert zich meestal
tussen het 30e en 60e jaar, maar kan op alle leeftijden
voorkomen. De draaiduizeligheid ontstaat in ­minuten
en duurt meestal van twintig minuten tot een paar
uur, soms duurt aan aanval langer. De aanval gaat
­ epaard met misselijkheid en braken, en met enkel-
g
zijdig ­gehoorverlies en tinnitus. Patiënten hebben
vaak het gevoel dat het aangedane oor verstopt is. De
aanvallen kunnen zich in clusters voordoen met lange
klachtenvrije perioden. De aandoening begint meestal
 35 Neu ro-of tal mol ogie en n eu ro-otol ogie 429

in één oor, maar na tien tot twintig jaar is de ziekte

bij 30 tot 60% van de patiënten dubbelzijdig. Kenmer-
kend is dat de patiënt in de loop van jaren dover wordt
aan de aangedane kant, terwijl de aanvallen van dui-
zeligheid verminderen. Het langzaam progressieve
gehoorverlies kan bevestigd worden door middel van
een audiogram, waarbij verlies van eerst lage en later
vooral de hoge tonen wordt gevonden.
De klachten ontstaan waarschijnlijk door een pe-
riodieke hydrops van de endolymfe in het labyrint ten
gevolge van een gestoorde resorptie. De oorzaak hier-
van is onbekend.
De behandeling van een aanval is symptomatisch
met anti-emetica. Het effect van het veel toegepaste
betahistine is nog altijd onduidelijk. Er bestaat beperkt
bewijs dat transtympane corticosteroïdinjecties het ge-
hoorverlies en het aantal aanvallen doen afnemen.
benigne paroxismale positieduizeligheid
• ’s ochtends zelf een paar aanvallen opwekken
vermindert aanvallen gedurende rest van de dag
• Epley-manoeuvre
neuritis vestibularis
• algemene maatregelen, herstelt spontaan
• aanmoedigen in de herstelfase zo veel moge-
lijk te bewegen, dit bevordert het herstel
ziekte van Ménière
• symptomatische behandeling: anti-emetica
en betahistine
• beperkt bewijs voor transtympane corticoste-
roïdinjecties

Zoektermen
Behandeling van draaiduizeligheid benign paroxysmal positional vertigo
diplopia
algemeen hearing loss
• bij misselijkheid en braken anti-emetica (bij- ménière’s disease
voorbeeld metoclopramide, domperidon) neuro-opthalmology
• goede hydratie optic neuritis
• effect van ‘antiduizeligheidsmiddelen’ zoals sudden deafness
betahistine en cinnarizine is nooit goed vast- transient loss of vision
gesteld vertigo
36 Ontwikkelingsstoornissen bij kinderen

algemeen
•• het niet behalen van ontwikkelingsmijlpalen kan berusten op een verworven of aangeboren afwijking
van het zenuwstelsel
neuralebuisdefecten
•• spina bifida (‘open rug’) komt het meest voor
specifieke aanlegstoornissen
•• afwijkingen bij aanleg cerebrale cortex: lissencefalie, heterotopie, polymicrogyrie, corticale dysplasie
•• afwijkingen in splitsing van het craniale deel van de neurale buis: holoprosencefalie
microcefalie
•• te kleine schedelomtrek, meestal door te klein hersenvolume
•• door genetische en verworven aandoeningen
macrocefalie
•• te snel toenemende schedelomtrek, door te groot hersenvolume of hydrocefalus
•• door stofwisselingsziekten (genetisch) en verworven aandoeningen
neurocutane syndromen
•• genetische aandoeningen van huid en hersenen (gezamenlijke embryonale oorsprong)
•• neurofibromatose type 1 en tubereuze sclerose komen het meest voor

Bij de geboorte zijn vrijwel alle neuronen van het ze- Verreweg het belangrijkste deel van de aanleg
nuwstelsel al aanwezig en hebben hun plaats gevonden. van het zenuwstelsel vindt vóór de geboorte plaats
Toch kan een pasgeborene de meeste functies van het (figuur 36.1). Een afwijkende ontwikkeling van het ze-
centrale zenuwstelsel nog niet goed gebruiken. Hiervoor nuwstelsel kan soms ook al vroeg in het leven opval-
zijn nog jaren van myelinisatie en synaps- en netwerk- len door een aan de buitenkant zichtbare afwijking,
vorming nodig. Elk kind heeft dus tijd nodig om zich zoals vlekjes op de huid of een te groot of een te klein
motorisch, verbaal en sociaal-emotioneel te ontwikkelen hoofd. In dit hoofdstuk word ingegaan op een afwij-
(zie tabel 13.2). Daardoor valt vaak pas in de loop van kende aanleg van het zenuwstelsel en de oorzaken en
jaren op dat een deel van het zenuwstelsel zich niet nor- behandeling daarvan.
maal heeft ontwikkeld, bijvoorbeeld doordat een kind
niet op de normale tijd leert lopen of praten of doordat er 36.1 Neuralebuisdefecten
uitvalsverschijnselen zichtbaar worden zoals spasticiteit. In de derde en vierde week na de conceptie sluit de
De oorzaak daarvan kan dan zowel een afwijkende aan- neurale buis. Een stoornis in de sluiting aan de an-
leg of ontwikkeling als een beschadiging of ziekte van terieure zijde geeft in de ernstigste vorm een anen-
het zenuwstelsel zijn, die zich dan vaak al ruim voor het cefalie waarbij de hersenen ontbreken en het kind
optreden van de klachten heeft voorgedaan. Het is dus niet zal overleven. In een lichtere vorm ontstaat
van belang bij de anamnese altijd al bij de zwangerschap een meningoencephalocele. Encephaloceles zijn
en geboorte te beginnen. uitstulpingen van schedelinhoud door een ­defect

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_36, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
432 n e u r o l o g ie
3-4 weken: sluiten neurale buis
2-3 maanden: vorming prosencephalon
3-4 maanden: proliferatie neuronen
3-5 maanden: migratie neuronen
5 maanden-postnataal: organisatie van lagen
geboorte tot eind puberteit: myelinisatie
prenatale ontwikkeling
Figuur 36.1 Tijdlijn van de ontwikkeling van het zenuwstelsel.
in de schedel en kunnen hersenweefsel, maar
ook alleen vliezen bevatten (dan meningoceles ge-
noemd). Ze zijn meestal occipitaal gelokaliseerd,
maar kunnen ook frontonasaal of zelfs nasofaryn-
geaal ­voorkomen.
Het meest komt een caudaal neuralebuisdefect
voor: spina bifida. Bij een open spina bifida (aperta) is
de huid open, bij een spina bifida occulta is deze ge-
sloten maar kan er wel afwijkend uitzien bijvoorbeeld
met een ‘dimple’ (deukje), lipoom, hemangioom of
plukje haar (figuren 36.2 en 36.3). De meeste dimples
gaan overigens niet gepaard met een onderliggende
afwijking. De ernst van de klinische verschijnselen
zijn afhankelijk van het niveau van de laesie en of
er myelumweefsel buiten het wervelkanaal uitpuilt
(meningomyelocele) of alleen vliezen (meningocele).
De uitval bestaat uit mictie- en defecatiestoornissen,
krachts- en gevoelsverlies van de benen en neurotrofi-
sche stoornissen. Bij een open spina bifida is er daar-
naast nog risico op een infectie.
Bij een spina bifida is er een sterk verhoogd risico
op een hydrocefalus en kinderen moeten hierop in
het eerste jaar regelmatig gecontroleerd worden (sche-
delomtrek meten en echo-onderzoek van de hersenen
of MRI). De hydrocefalus is vaak gecombineerd met
een Arnold-Chiari-II-malformatie, waarbij er herniatie
is van het cerebellum en de medulla oblongata in het
achterhoofdsgat (zie figuur 28.6). Hierdoor kan com-
pressie op de hersenstam en cervicale myelum ontstaan
met slik- en ademhalingsstoornissen en andere uit-
valsverschijnselen. Bij de multidisciplinaire behande-
ling zijn de (kinder)neuroloog, neurochirurg, uroloog,
postnataal
orthopeed, revalidatiearts en ­kinderarts betrokken.
Zij richten zich op het voorkomen en behandelen van
complicaties, zoals hydrocefalus, urineweginfecties en
contracturen. Ook is er aandacht voor aanpassingen,
zoals orthopedisch schoeisel of een rolstoel, en voor de
cognitieve ontwikkeling om het functioneren van het
kind te optimaliseren.
Een specifieke aanlegstoornis van het myelum is
de ‘tethered cord’, waarbij het myelum door het filum
terminale vastzit aan de wervels en tijdens de ontwik-
keling niet normaal kan ‘opstijgen’. Gedurende de
groei kan door tractie een progressieve stoornis in de
myelumfunctie ontstaan, met urine-incontinentie,
krachts- en gevoelsverlies van de benen, pijn en soms
een scoliose. Behandeling bestaat uit het chirurgisch
losmaken van het filum terminale. Hiermee is ver-
dere achteruitgang meestal te voorkomen, opgedane
schade herstelt niet meer.
Preventie
Door gebruik van foliumzuur rondom de conceptie
door vrouwen die zwanger willen worden, wordt het
risico op een neuralebuisdefect meer dan gehalveerd.
Foliumzuur is essentieel voor DNA-synthese en zit
onvoldoende in onze normale voeding. Een relatief
tekort kan celdeling vertragen. Bij de twintigweken-
echo tijdens de zwangerschap worden de meeste
resterende neuralebuisdefecten opgespoord. Er kan
dan nog worden overwogen om de zwangerschap af
te breken. De incidentie van spina bifida bij levend
geboren kinderen is in Nederland de afgelopen tien
jaar sterk gedaald.
 36 Ontwikkel ingsstoo rnissen bij kind eren 433

Figuur 36.3 Spina bifida aperta (niet op foto zichtbaar) met

slappe verlamming van de benen, incontinentie en hydrocefalus.

preventie
• foliumzuur rond conceptie
• bij diagnose op twintigwekenecho eventueel
zwangerschapsafbreking

36.2 Aanlegstoornissen van de hersenen

Een functiestoornis van de hersenen kan het gevolg
zijn van een afwijkende hersenaanleg. In deze para-
graaf wordt een aantal specifieke aanlegstoornissen
van de hersenen besproken.
De normale cerebrale cortex is strikt georgani-
seerd in lagen. Deze organisatie komt tot stand tij-
dens overlappende fasen van proliferatie, migratie en
organisatie. Tijdens de proliferatie in de tweede tot
Figuur 36.2 Spina bifida met meningocele zonder neurologi- de vierde zwangerschapsmaand worden de neuronen
sche uitvalsverschijnselen. gevormd uit voorlopercellen. Deze neurale voorlopers
bevinden zich in de wand van de ventrikels. Hier on-
dergaan ze een aantal malen een deling waarbij er
Spina bifida steeds twee identieke voorlopercellen gevormd wor-
den. Het aantal delingen bepaalt het uiteindelijke aan-
algemeen tal neuronen. Ten slotte deelt elke voorlopercel zich
• meest voorkomend neuralebuisdefect tot één voorlopercel en één neuron, dat zich niet meer
• veel anatomische variaties kan delen. De zo ontstane neuronen migreren lood-
recht vanaf de ventrikelwand naar hun bestemming
verschijnselen
in de cortex, differentiëren zich daar verder en maken
• variëren van geen symptomen tot ernstige
verbindingen met hun omgeving. Vanaf ongeveer de
mictie- en defecatiestoornissen, krachts- en
vijfde maand van de zwangerschap ligt de nadruk op
gevoelsverlies van de benen
verdere organisatie, uitgroei van axonen en synapsen
• ook verschijnselen van hydrocefalus en
en het begin van myelinisatie.
compressie van de medulla oblongata komen
In elk van deze stadia kan een verstoring optreden
voor
in de hersenontwikkeling waardoor een afwijkende
behandeling anatomie kan ontstaan. MRI is het beste onderzoek
• sluiting van een eventueel huiddefect om om dit zichtbaar te maken (figuur 36.4).
infectie te voorkomen
• behandeling van hydrocefalus 36.2.1 Lissencefalie
• revalidatie Bij lissencefalie is de cortex dikker dan normaal en
heeft deze te weinig gyri en sulci. In de ernstigste­
434 ne u r o l o g ie

A B

C D

Figuur 36.4 A Lissencefalie; let op de dikke cortexlaag en het vrijwel ontbreken van gyrering, alleen frontaal zijn nog enkele ondiepe
gyri/sulci. B Periventriculaire nodulaire heterotopieën; let op de knobbelige grijze stof rondom de laterale ventrikels die goed te
onderscheiden is van de witte stof. C Unilaterale linkszijdige polymicrogyrie; let op het irregulaire oppervlak van de cortex en de
afwijkende vorm van de linkerhersenhelft. D Semilobaire holoprosencefalie; let op het ontbreken van de scheiding van de frontale
kwabben en van het septum pellucidum.

vormen is de cortex zelfs geheel glad. Deze afwij-
king is het gevolg van een migratiestoornis. Micro-
scopisch is te zien dat de neuronen geen normale
cortexlagen hebben gevormd en dat de laatst ge-
vormde neuronen aan de binnenzijde van de cor-
tex zijn blijven ‘hangen’. In de normale situatie
migreren de neuronen door de eerder gevormde
lagen heen om aan de buitenzijde aan te sluiten.
Wanneer de hele hersenen zijn aangedaan, meestal
door een afwijking van het LIS1-gen, veroorzaakt dit
een zeer ernstige verstandelijke en motorische be-
perking en epilepsie. Bij andere genetische oorza-
ken van lissencefalie kan het klinisch beeld minder
ernstig zijn.
36.2.2 Heterotopieën
Wanneer groepen neuronen niet in staat zijn om
van de ventrikelwand naar hun bestemming in de
cortex te migreren, kunnen er clusters achterblij-
ven en zichtbaar worden als heterotopieën. Op een
MRI zijn deze goed herkenbaar doordat zij op alle
sequenties de intensiteit van grijze stof hebben en
doordat de ventrikelwand onregelmatig is. De oor-
zaak is vaak genetisch. Heterotopieën geven een
verhoogd risico op epilepsie, maar hoeven verder
niet veel klachten of uitval te geven. Wanneer de
overliggende cortex abnormaal is, of wanneer de
heterotopieën onderdeel zijn van een genetisch
syndroom, zijn er vaak wel problemen van de psy-
chomotore ontwikkeling.
36.2.3 Polymicrogyrie
Polymicrogyrie is de meest voorkomende en meest
heterogene groep van corticale aanlegstoornissen.
Er is sprake van een groot aantal kleine gyri die
vaak deels gefuseerd zijn. Op een MRI heeft de cor-
tex een irregulaire vorm en is er een verminderd
scherp onderscheid tussen grijze en witte stof. Bij
polymicrogyrie is meestal slechts een deel van de
hersenen aangedaan en het kan ook unilateraal
voorkomen. De oorzaak kan genetisch zijn, maar
ook verworven. Polymicrogyrie kan bijvoorbeeld het
gevolg zijn van doorbloedingsstoornissen van de
hersenen of een infectie (met name met cytomega-
lievirus) tijdens de zwangerschap. De ernst van de
verschijnselen hangt af van de uitgebreidheid van
de afwijkingen en of beide hersenhelften betrokken
zijn. Als aan beide kanten het gebied rondom de
36 Ontwikkel ingsstoo rnissen bij kind eren 435
i­ nsula betrokken is, is er een opvallende stoornis
van de mondmotoriek met kwijlen. Er is een ver-
hoogd risico op epilepsie, maar niet alle patiënten
hebben epilepsie.
36.2.4 Corticale dysplasie
Een lokale afwijking in migratie of differentiatie
geeft een lokale corticale dysplasie. Deze plaatse-
lijke afwijkingen zijn een frequente oorzaak voor
lokalisatiegebonden epilepsie. Dit type epilepsie is
vaak moeilijk onder controle te krijgen met behulp
van medicatie en deze patiënten kunnen dan een
goede kandidaat zijn voor epilepsiechirurgie. Een
corticale dysplasie kan op een standaard-MRI moei-
lijk zichtbaar zijn.
36.2.5 Midline-afwijkingen
Tegelijk met het sluiten van de neurale buis vindt de
splitsing plaats tussen de beide hemisferen van de
hersenen. Deze splitsing kan in verschillende vari-
anten onvolledig verlopen, in zijn geheel of slechts
gedeeltelijk. Alle varianten worden met de gemeen-
schappelijke term holoprosencefalie aangeduid.
De ernst van de anatomische afwijking bepaalt de
ernst van de klinische verschijnselen. Kinderen heb-
ben een motorische en verstandelijke beperking en
een hoog risico op epilepsie. Er kunnen hormonale
stoornissen optreden door afwijkingen aan de hypo-
thalamus of hypofyse en er is vaak een stoornis in de
reuk door (deels) ontbreken van de bulbus olfactorius.
De oorzaak van holoprosencefalie kan genetisch zijn,
vooral chromosoomafwijkingen, maar bijvoorbeeld
ook maternale diabetes of een stoornis in de choles-
terolstofwisseling.
Tussen de negende en twintigste week worden
de midline-structuren gevormd: het corpus callo-
sum, het septum pellucidum, het chiasma opticum
en de hypothalamus. Bij een agenesie (afwezig-
heid) van het corpus callosum wordt de vorm van
de ventrikels afwijkend en is ook de gyrus cinguli
abnormaal van vorm. Dit is op MRI goed te zien.
Het ontbreken van het corpus callosum hoeft niet
tot klachten te leiden, dit wordt vooral bepaald door
eventuele bijkomende hersenafwijkingen. Als een
deel van het corpus callosum ontbreekt (partiële
agenesie) dan is dat meestal het splenium omdat de
aanleg van het corpus callosum van anterior naar
posterior plaatsvindt.
436 ne u r o l o g ie
Aanlegstoornissen van de hersenen
verschillende aanlegstoornissen van de cerebrale
cortex door genetische oorzaken en verworven
aandoeningen
• lissencefalie, heterotopie, polymicrogyrie, cor-
ticale dysplasie
• vaak psychomotore retardatie, epilepsie
onvolledige splitsing van de cerebrale hemisferen
door genetische oorzaken en verworven aandoe-
ningen
• holoprosencefalie (variaties in omvang)
• psychomotore retardatie, epilepsie, hormo-
nale stoornissen, maar soms ook geen symp-
tomen en normale ontwikkeling
36.3 Microcefalie
Bij het neurologisch onderzoek bij een kind moet al-
tijd de schedelomtrek worden gemeten. Wanneer deze
kleiner is dan 3 SD onder het gemiddelde is zeker
sprake van een te klein hoofd (microcefalie) en is er
een indicatie voor verder onderzoek. Tussen de –2 en
–3 SD is het hersenvolume mogelijk te klein en moet
er bij klachten of ontwikkelingsproblemen verder on-
derzoek gedaan worden. Wanneer in de loop van de
tijd de groeicurve van het hoofd verder naar beneden
afbuigt is dat een aanwijzing voor een onderliggende
aandoening of beschadiging. Microcefalie is zelden een
gevolg van het voortijdig sluiten van de schedelnaden
(craniosynostose), maar meestal van een groeistoornis
van de hersenen. Dit kan komen door een in aanleg
verminderd aantal hersencellen of een vroege bescha-
diging van een deel van de hersenen (tabel 36.1). Een
MRI is het eerst aangewezen onderzoek, gevolgd door
eventueel metabool en genetisch onderzoek.
36.4 Macrocefalie
Een hoofdomtrek van meer dan 2,5 of 3 SD boven het
gemiddelde is te groot, maar bij een groot hoofd is vooral
de groeisnelheid van belang. Als de schedelomtrek snel-
ler dan normaal groeit en daarbij ten minste een SD
toeneemt, is er reden tot een snelle verwijzing naar de
kinderneuroloog. Een te groot of te snel groeiend hoofd
komt door een te grote schedelinhoud (zeer zelden door
een te dikke schedel). Macrocefalie kan het gevolg zijn
van een teveel aan hersenweefsel (megalencefalie), een
teveel aan liquor of een ruimte-innemend proces, zoals
een bloeding, een tumor of een vasculaire malformatie
(tabel 36.2). In deze situatie is het van groot belang te
kijken naar alarmsignalen van verhoogde intracraniële
druk, zoals een volle fontanel, prikkelbaarheid, braken
en een verlaagd bewustzijn. Een specifiek symptoom
is het ‘sunset’-fenomeen, een dwangstand van de ogen
naar beneden (en een blikparese naar boven) door druk
op het tectum door een verwijde derde ventrikel (zie pa-
ragraaf 32.2.1).
Microcefalie en macrocefalie
microcefalie
• te kleine schedelomtrek, meestal door te klein
hersenvolume
• door genetische en verworven aandoeningen
macrocefalie
• te snel toenemende schedelomtrek, door te
groot hersenvolume of hydrocefalus door stof-
wisselingsziekten (genetisch) en verworven
aandoeningen
• sommige verworven aandoeningen zijn behan-
delbaar; bijvoorbeeld subduraal hematoom,
hydrocefalus
36.5 Neurocutane syndromen
Het zenuwstelsel is embryologisch afkomstig uit
het neuro-ectoderm. Uit deze structuur komen ook
de pigmentcellen van de huid voort. Deze gemeen-
schappelijke embryonale herkomst verklaart waarom
sommige neurologische aandoeningen gepaard gaan
met typische huidafwijkingen. Hier worden alleen de
meest voorkomende besproken.
36.5.1 Neurofibromatose type 1 (NF1)
NF1 heeft een incidentie van een per 2500 en is
daarmee een van de meest voorkomende zeldzame
ziekten in Nederland. Het is een autosomaal domi-
nant overervende aandoening die wordt veroorzaakt
door een mutatie in het NF1-gen. De karakteristieke
klinische kenmerken van NF1 zijn multipele café-au-
laitvlekken, sproeten (‘freckling’) in oksels en liezen,
neurofibromen en Lisch-noduli (irishamartomen)
(figuur 36.5). Patiënten met NF1 hebben een ver-
hoogd risico op goed- en kwaadaardige tumoren. Bij
kinderen onder de 9 jaar is er vooral een risico op

Tabel 36.1 Oorzaken van microcefalie
type oorzaak
hersenbeschadiging prenataal of perinataal
hersenbeschadiging op jonge leeftijd
aanlegstoornis hersenen
genetisch verminderde proliferatie of versterkte
apoptose van neuronen
afbraak van neuronen
A B
Figuur 36.5 Café-au-laitvlek (A) en een cutaan neurofibroom (B) bij een patiënt met neurofibromatose type 1.
gliomen van de nervus of tractus opticus. Deze glio-
men geven in ongeveer de helft van de gevallen een
achteruitgang van de visus en in die gevallen is er een
indicatie voor behandeling, meestal chemotherapie.
Wanneer deze gliomen geen klachten geven hoeven
ze niet behandeld te worden en blijven vaak stabiel.
De visus moet dan regelmatig gecontroleerd worden.
Kinderen met NF1 kunnen op alle leeftijden ook an-
dere typen hersentumoren krijgen. Tumoren van de
perifere zenuwen (neurofibromen) komen veel voor
bij NF1. Neurofibromen van de kleine zenuwen in de
huid, cutane neurofibromen, zijn vooral cosmetisch
36 Ontwikkel ingsstoo rnissen bij kind eren 437
voorbeelden
• perinatale asfyxie
• herseninfarct of -bloeding perinataal
• ziekte, alcoholabusus of bestraling tijdens zwangerschap
• meningitis
• kindermishandeling
• herseninfarct of -bloeding
• migratiestoornis
• holoprosencefalie
• pontocerebellaire hypoplasie
• primaire microcefalie door mitosestoornis
• DNA-repair-stoornissen
• stofwisselingsziekten
• bij bepaalde syndromen (bijvoorbeeld syndromen van Angelman,
van Williams en van Rett)
bezwaarlijk. Neurofibromen van de grote perifere
zenuwen of zenuwwortels (subcutane of plexiforme
neurofibromen) kunnen klachten geven van pijn of
lokale uitval door compressie. Plexiforme neurofi-
bromen van de perifere zenuwen kunnen soms ma-
ligne ontaarden in een ‘malignant peripheral nerve
sheath tumor’. Kinderen met NF1 hebben daarnaast
vaak een vertraagde ontwikkeling met leer- en aan-
dachtsproblemen. Gemiddeld is hun IQ 10 punten
lager dan van niet-aangedane familieleden, maar er
zijn ook vaak specifieke leerproblemen zoals dyslexie
of problemen met ruimtelijk inzicht. Veel kinderen
438 n e u r o l o g ie

Tabel 36.2 Oorzaken van macrocefalie

type oorzaak voorbeelden

hydrocefalus • obstructie, bijv. door een aquaductstenose
• door bloeding of infectie
vergrote perifere liquorruimten (‘externe hydrocefalus’) • onvoldoende liquorresorptie ten opzichte van productie in de
eerste levensmaanden
ruimte-innemende laesie (bij zuigelingen) • cyste
• tumor
• arterioveneuze malformatie
• subduraal hematoom
megalencefalie (vergrote hersenen) • genetische aandoening, bijvoorbeeld Sotos-syndroom,
neurofibromatose type 1, mutaties in AKT3-gen
metabole ziekten • leukencefalopathie (ziekte van Alexander, ziekte van Canavan,
ziekte van Krabbe)
• lipidosen
• mucopolysacharidosen
• glutaaracidurie type 1

A B

Figuur 36.6 Hypomelanotische vlek (A) en adenoma sebaceum in het gelaat (B) bij patiënten met tubereuze sclerose.

voldoen aan de criteria voor ADHD. Ook zijn er vaak
sociaal-emotionele problemen.
36.5.2 Tubereuze sclerose-complex (TSC)
TSC is een autosomaal overervende aandoening
met een incidentie van een per 6000-10.000 le-
vendgeborenen. Er zijn twee oncogenen bij het ont-
staan van deze aandoening betrokken (het TSC1- en
het TSC2-gen) die beide een vergelijkbaar ziekte-
beeld geven. TSC1 geeft iets minder verschijnselen
dan TSC2, hoewel dit voor de individuele patiënt
weinig voorspellende waarde heeft. TSC geeft
­karakteristieke bladvormige hypomelanotische
vlekken op de huid, ‘shagreen patches’ (plekken
met een veranderde, verdikte huidstructuur) en in
de loop van de kinderjaren angiofibromen van het
gelaat (figuur 36.6). Het geeft typische goedaardige
tumoren in verschillende organen (hamartomen).

In het hart gaat het om rabdomyomen die vooral
op zeer jonge leeftijd problemen kunnen geven
en regelmatig de aanleiding zijn voor de diagnose
­indien prenataal op de twintigwekenecho gezien.
In de nieren ontstaan vaak angiomyolipomen in de
loop van de kindertijd/puberteit.
Gedurende de hersenontwikkeling zijn er pro-
blemen met de migratie en differentiatie van neuro-
nen, waardoor kenmerkende tubers, migratielijnen
en subependymale noduli ontstaan. De meerder-
heid van de TSC-patiënten heeft een verstandelijke
beperking, maar de variatie is groot en er zijn ook
patiënten met een normale intelligentie. Een groot
deel van de patiënten heeft gedragsproblemen,
waarbij vaak de diagnose autisme gesteld wordt.
Minstens 80% krijgt epilepsie, in ongeveer de helft
van de gevallen al in het eerste levensjaar. Dit uit
zich dan vaak als het syndroom van West (zie para-
graaf 25.4.4). Vigabatrine is bij deze aandoening het
meest effectieve anti-epilepticum gebleken, waarbij
het voor de prognose van belang is zo snel mogelijk
te starten met behandeling.
Figuur 36.7 Effect van behandeling op reuscelastrocytoom. A Start everolimus. B Na tien maanden.
A B
36 Ontwikkel ingsst oornissen bij kind eren 439
De TSC-genen TSC1 en TSC2 coderen voor ei-
witten die de groei en differentiatie van cellen afrem-
men. De afwezigheid van deze eiwitten leidt in de
hersenen onder andere tot de vorming van typische
subependymale noduli langs de ventrikelwand en
tubers in de cortex, en in andere organen tot tumo-
ren zoals rabdomyomen van het hart en angiomyoli-
pomen van de nieren. Gebleken is dat de remmende
functie van de TSC-eiwitten deels kan worden over-
genomen door rapamycine en analoge stoffen. Af-
name in grootte van renale angiomyolipomen en
cerebrale reuscelastrocytomen is klinisch al aange-
toond (figuur 36.7). Onderzoeken om te zien wat het
effect van deze medicatie is op epilepsie, autisme en
cognitie lopen nog. Hiermee is TSC een voorbeeld
van een genetische aandoening met verstandelijke
beperking waarvoor een behandeling is gevonden
die gericht op het onderliggend mechanisme.
36.5.3 Syndroom van Sturge-Weber
Het syndroom van Sturge-Weber is geen klassieke neu-
rocutane aandoening met afwijkende pigmentatie van
440 ne u r o l o g ie

en verkalkingen van de aangedane hemisfeer. ­Dit

geeft bij 80 tot 90% van de kinderen epilepsie. Ook
kunnen ze ischemie van de hersenen krijgen met als
gevolg TIA’s of herseninfarcten of progressieve uitval.
Als de afwijkende bloedvaten beperkt zijn tot één he-
misfeer, kan een hemisferectomie een optie zijn om
de epilepsie te genezen (zie paragraaf 25.6.5).

Neurocutane syndromen

neurofibromatose type 1
• huidafwijkingen: café-au-laitvlekken, freckling
• neurologisch: neurofibromen van perifere
zenuwen, opticusglioom
tubereuze sclerose
• huidafwijkingen: hypomelanotische vlekken,
angiofibromen in het gelaat
• neurologisch: retardatie en epilepsie
• behandeling van epilepsie met vigabatrine;
rapamycine-analogen remmen tumorontwik-
keling
syndroom van Sturge-Weber
• huidafwijkingen: wijnvlek in het gelaat
• intracranieel: afwijkingen in meningeale bloed-
Figuur 36.8 Wijnvlek in het gelaat bij een patiënt met het vaten
syndroom van Sturge-Weber. • soms chirurgische behandeling van moeilijk
behandelbare epilepsie
de huid, maar is toch herkenbaar aan het gelaat door
de wijnvlek die deze kinderen hebben (figuur 36.8).
Een wijnvlek is een aanlegstoornis van de capillaire
bloedvaten. Wijnvlekken komen veel voor, slechts bij Zoektermen
een klein deel van deze kinderen is er ook een neuro- cortical dysplasia/heterotopia
logische stoornis. Wanneer de wijnvlek in de eerste of holoprosencephaly
tweede tak van de n. trigeminus aanwezig is, is er een lissencephaly
verhoogd risico op een afwijkende aanleg van de bloed- macro-/microcephaly
vaten van het oog en van de leptomeningeale bloed- neural tube defects
vaten van de hersenen. Dit wordt het syndroom van neurocutaneous syndromes
Sturge-Weber genoemd. Bij het oog leidt dit tot glau- polymicrogyria
coom, bij de hersenen tot ­doorbloedingsstoornissen
37 Functionele neurologische symptomen

BMHFNFFO
s breed spectrum van symptomen: motorisch, sensorisch, op epilepsie lijkende aanvallen
s de pathogenese is onduidelijk
s de symptomen kunnen leiden tot ernstige beperkingen
BBOWVMMFOE
POEFS[PFL
s de diagnose wordt gesteld op basis van kenmerkende bevindingen
s soms is beperkt aanvullend onderzoek nodig om aandoeningen uit te sluiten
CFIBOEFMJOH
s cognitieve gedragstherapie
s eventueel fysiotherapeutische begeleiding

Functionele neurologische symptomen zijn sympto- tweede helft van de negentiende eeuw de gynaecolo-
men als spierzwakte, sensorische stoornissen, bewe- gie opkwam, ging men zelfs over tot een hysterecto-
gingsstoornissen of op epilepsie lijkende aanvallen mie bij patiënten met deze symptomen. De verklaring
die duiden op een functiestoornis in het zenuwstelsel, werd uiteindelijk verlaten, niet in het minst omdat
maar waarbij geen structurele afwijkingen (tumor, mannen dezelfde symptomen bleken te kunnen ont-
ontsteking, infarct) worden gevonden. Er zijn ver- wikkelen. Een tijdlang is toen de term ‘functionele
schillende neurologische aandoeningen waarbij de symptomen’ gebruikt, totdat Sigmund Freud met zijn
symptomen niet berusten op een structurele afwijking theorie kwam dat de symptomen veroorzaakt werden
maar op een functiestoornis van de hersenen, zoals door de omzetting (conversie) van een intrapsychisch
migraine, transient global amnesia, of verschillende conflict in lichamelijke symptomen, waarmee de
vormen van epilepsie. Functionele neurologische term ‘conversiestoornis’ geïntroduceerd werd. Door
symptomen worden van de symptomen van deze an- gebrek aan empirisch bewijs voor deze specifieke the-
dere functiestoornissen onderscheiden op grond van orie is de meer algemene term ‘psychogeen’ in zwang
de symptomen en het aanvullend onderzoek. geraakt. Daarmee werd benadrukt dat de symptomen
gezien moeten worden als een reactiepatroon dat ver-
37.1 '6/$5*0/&-&
4:.150.&/
7&3"/%&3&/%&
oorzaakt wordt door een psychisch probleem of een
*/;*$)5&/
psychiatrische aandoening. Patiënten werden daarom
Over de oorzaak van wat wij nu functionele symp- behandeld door psychiaters en psychologen (dat is
tomen noemen is altijd veel gespeculeerd, waardoor nog steeds vaak het geval). Ook deze term en het ach-
ook de naamgeving steeds werd aangepast (tabel terliggende idee zijn weer verlaten: bij minstens de
37.1). Tot laat in de negentiende eeuw werd de term helft van de patiënten met functionele symptomen
‘hysterie’ gebruikt, naar het Oudgriekse HUSTERA voor is geen psychologische factor van betekenis of een
baarmoeder. Volgens Hippocrates werden sommige psychiatrische stoornis te vinden. In de DSM-5 is dan
voorbijgaande en van karakter wisselende symptomen ook de eis dat er een psychische factor aanwezig moet
veroorzaakt doordat de baarmoeder door het lichaam zijn, komen te vervallen. De term psychogeen wordt
zwierf en lokaal giftige stoffen afscheidde. Toen in de ook gebruikt in de betekenis van niet-organisch.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7_37, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
 NE U R O L O G I E

Tabel 37.1 Terminologie voor functionele symptomen

hysterie verouderde term, gebaseerd op de vermeende relatie tussen de baarmoeder en het

ontstaan van de symptomen
conversiestoornis achterliggende theorie niet gesteund door empirisch bewijs
psychogeen te strikte scheiding van lichaam en geest wordt als problematisch ervaren
niet-organisch suggereert (eveneens) een strikte scheiding tussen lichaam en geest
medisch onverklaard te neutrale term
functionele neurologische symptomen brede en neutrale term die een functionele in plaats van een structurele oorzaak
(term van voorkeur) suggereert
NB Dit geldt voor meerdere neurologische aandoeningen, die echter in dit kader niet
bedoeld worden (bijv. migraine of epilepsie)

Dit suggereert een (dualistisch) onderscheid tussen li-
chaam en geest, terwijl er nu van wordt uitgegaan dat
alle mentale processen een fysiek correlaat hebben.
Men gaat er nu dan ook van uit dat er bij patiënten
met functionele symptomen daadwerkelijk iets fout
gaat in de hersenen, al dan niet geluxeerd door een
aanwijsbare externe prikkel. Daarom is een neutrale
term, die niet belast is met een ongesubstantieerde
theoretische achtergrond, voor deze symptomen te
verkiezen. Dit inzicht heeft belangrijke consequen-
ties, zowel voor de bejegening van de patiënt als voor
het klinisch onderzoek.
Bij veel patiënten ontstaan de functionele symp-
tomen tijdens een stressvolle periode of na een
trauma van welke aard dan ook, zoals fysiek te
duiden trauma’s (operatie, verkeersongeval, infec-
tieziekte), psychisch-emotionele gebeurtenissen
(onverwacht door partner verlaten worden, plotse-
ling ontslag) of een combinatie van beide. De duur
van de symptomen varieert van enkele uren tot vele
jaren. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen re-
versibel. Naarmate de symptomen langer bestaan is
de prognose ongunstiger. Het is van groot belang te
onderkennen dat deze stoornissen niet intentioneel
zijn en dat patiënten deze stoornissen niet voorwen-
den. Simulatie van neurologische symptomen lijkt
zeldzaam te zijn. Van veel verschillende soorten be-
handelingen zijn goede effecten beschreven, maar
zelden getest in goed uitgevoerde gerandomiseerde
onderzoeken.
37.2 ,-*/*4$)&
7&34$)*+/4&-&/

Functionele neurologische symptomen kunnen heel
verschillend van aard zijn (tabel 37.2). Ze kunnen
zowel plotseling als geleidelijk ontstaan. Bij opper-
vlakkige beschouwing lijken de symptomen en de
bevindingen bij het neurologisch onderzoek te dui-
den op een ernstige anatomische afwijking in het
zenuwstelsel, maar bij nauwkeurig onderzoek blijken
deze anders van aard dan bij andere neurologische
aandoeningen.
Spierzwakte
Een functionele parese of paralyse van arm of been
gaat gepaard met een normale spiertonus. De verde-
ling van de spierzwakte past niet bij een piramidale
parese of bij uitval van wortels, plexus of zenuwen. De
spierrekkingsreflexen zijn normaal en er is geen atro-
fie (als de parese heel lang bestaat kan er inactiviteits-
atrofie zijn). Bij het onderzoek van de spierkracht kan
de patiënt soms wel kortdurend aanspannen maar
raakt hij snel ‘uitgeput’ (intermitterend aanspan-
nen). Spieren die bij onderzoek ernstig paretisch zijn,
worden soms wel aangespannen bij bepaalde bewe-
gingen, zoals de voetheffers of heupflexoren bij een
poging uit bed te stappen. Ook het teken van Hoover
is hier een voorbeeld van (figuur 37.1).
Loopstoornissen
Functionele loopstoornissen kunnen verschillende
vormen aannemen. Als ze op een functionele parese
van één been berusten wordt het aangedane been over
de grond gesleept met de voet in inversie- of eversie-
stand. Bij zwakte van beide benen kan de patiënt on-
zeker lopen als op glad ijs, wijdbeens en met kleine
schuifelende pasjes. Ook kan hij regelmatig even door
de knieën zakken en weer opkomen.
Gevoelsstoornissen
Het gaat vrijwel altijd om hypesthesie of anesthe-
sie. Patiënten melden de gevoelsstoornissen vaak
niet spontaan, ze vallen hen op bij het neurologisch

onderzoek. Het aangedane gebied houdt zich niet aan
de verdeling die verwacht mag worden op grond van
de neuroanatomie (innervatiegebieden van perifere
zenuwen, dermatomen, corticale representatie). Zo
kan een hele arm tot aan de schouder gevoelloos zijn
met een circulaire scherpe grens tussen gevoelloos-
heid en normaal gevoel.
Visusstoornissen
Functionele visusstoornissen zijn blindheid (met
normale pupilreflexen) of een concentrische beper-
king van het gezichtsveld, waarbij de diameter van
het gezichtsveld dicht bij het oog gemeten hetzelfde
is als verder weg (kokerzien). Dit is optisch niet te
verklaren.
Bewegingsstoornissen
De bewegingsstoornissen hebben hierbij aspec-
ten die niet gezien worden bij de bekende bewe-
gingsstoornissen. Bij patiënten met een functionele
tremor kan de tremor worden onderdrukt bij aflei-
den, of verandert de frequentie van de tremor van
een arm wanneer de andere arm in een bepaald
ritme moet worden meebewogen. Ook wordt de tre-
mor vaak kortdurend onderdrukt op het moment
dat met de niet-aangedane arm een snelle beweging
wordt gemaakt, of wordt de tremor krachtiger wan-
neer de arm met de tremor wordt gefixeerd. Dit zijn
verschijnselen die bij de bekende tremoren, zoals bij
de ziekte van Parkinson of bij essentiële tremor, niet
worden gezien.
'JHVVS

5FLFO
WBO
)PPWFS
CJK
FFO
GVODUJPOFMF
QBSFTF
WBO
IFU
MJOLFSCFFO
"
#JK
IFU
WFS[PFL
IFU
QBSFUJTDIF
MJOLFSCFFO
NFU
LSBDIU
OBBS

CFOFEFO
UF
ESVLLFO
OFFNU
EF
ESVL
PQ
EF
IBOE
POEFS
EF
WPFU
OJFU
UPF
#
"MT
PQ
WFS[PFL
IFU
SFDIUFSCFFO
NFU
LSBDIU
UFHFO
XFFSTUBOE
PNIPPH

XPSEU
CFXPHFO
OFFNU
EF
ESVL
PQ
EF
IBOE
POEFS
EF
MJOLFSWPFU
XFM
UPF
%JU
QBTU
CJK
FFO
GVODUJPOFMF
QBSFTF
WBO
EF
IFVQFYUFOTPSFO
MJOLT

A B
37 F U N C T I O N E L E N E U R O L O G I S C H E S Y M P T O M E N 
Aanvallen die aan epilepsie doen denken
Bij functionele, op epileptische insulten lijkende
aanvallen heeft de patiënt de ogen meestal gesloten
terwijl dat bij epileptische aanvallen vrijwel nooit
het geval is. Bij het openen van de ogen door de
onderzoeker worden de ogen bij functionele aanval-
len vaak actief dichtgeknepen. Ook kan een patiënt
met een schijnbare bewustzijnsdaling en gegenera-
liseerde spierschokken soms wel reageren op een
opdracht of verzoek. Het onderscheid tussen func-
tionele aanvallen en epilepsie is echter moeilijk en
is vaak alleen maar mogelijk na EEG-onderzoek tij-
dens een aanval. Daar komt nog bij dat functionele
aanvallen relatief vaak voorkomen bij patiënten met
epilepsie. Naast al deze specifieke symptomen zijn
er nog enkele algemene kenmerken die de diagnose
functionele stoornis zouden steunen. De waarde
Tabel 37.2 Functionele neurologische symptomen
t parese of paralyse
t loopstoornissen
t anesthesie, hypesthesie
t speciale sensorische symptomen (stoornissen van
visus, reuk, gehoor)
t bewegingsstoornissen (tremor, dystonie, myoclonus)
t op epilepsie gelijkende aanvallen
t slikstoornissen
t spraakstoornissen
t mengvormen
 NE U R O L O G I E
daarvan blijkt echter sterk afhankelijk van de exper-
tise van de arts (inconsistenties bij observatie) of is
in het verleden sterk overschat (‘belle indifférence’,
ziektewinst).
Inconsistenties
Van inconsistenties die bij observatie kunnen opval-
len werden hierboven twee voorbeelden gegeven (bij
spierzwakte en bij aanvallen die aan epilepsie doen
denken). Zulke inconsistenties pleiten soms inder-
daad voor een functionele stoornis, maar lang niet
altijd. Er zijn verschillende andere neurologische
aandoeningen waarbij inconsistenties voorkomen.
Sommige patiënten met de ziekte van Parkinson die
nauwelijks vooruit komen, kunnen ineens veel beter
lopen als zij strepen voor zich zien waar zij overheen
moeten stappen (moeizaam lopen op het trottoir, vlot
lopen op het zebrapad), of ze kunnen wel goed fietsen
of traplopen. Patiënten met een focale dystonie kun-
nen grote moeite hebben met schrijven, terwijl andere
bezigheden waarbij dezelfde spieren worden gebruikt
geen problemen opleveren (taakspecifieke dystonie;
zie paragraaf 23.7.1).
‘Belle indifférence’
Dit is een term die gebruikt wordt als een patiënt on-
aangedaan lijkt door wat hem overkomt. In het verle-
den werd grote waarde toegekend aan dit verschijnsel
voor de diagnose functionele symptomen. Het blijkt
echter zeldzaam te zijn en bij functionele symptomen
niet vaker voor te komen dan bij andere neurologi-
sche ziekten.
Secundaire ziektewinst
Hiermee wordt het voordeel bedoeld dat de patiënt
zou kunnen hebben van zijn ziekte, in materiële of
emotionele zin. De aanwezigheid van een dergelijk
voordeel zou de diagnose functionele neurologische
stoornis steunen. Ziektewinst is echter moeilijk be-
trouwbaar vast te stellen en blijkt bovendien bij aller-
lei aandoeningen voor te komen.
Functionele symptomen kunnen leiden tot ern-
stige beperkingen. Patiënten kunnen bijvoorbeeld
volledig rolstoelafhankelijk zijn.
Omdat de variatie in neurologische verschijn-
selen bij neurologische aandoeningen groot is,
inclusief alle mogelijke ‘inconsistenties’ bij het on-
derzoek, vereist het vaststellen van een functionele
stoornis veel ervaring met neurologische patiënten.
De aanknopingspunten voor die diagnose betreffen
vooral de klinische verschijnselen, en niet het ontbre-
ken van afwijkingen bij aanvullend onderzoek.
37.3 ""/76--&/%
0/%&3;0&,

De diagnose functionele symptomen is primair een
klinische diagnose. Dat wil niet zeggen dat aanvul-
lend onderzoek altijd overbodig is. We noemden al
het vaak moeilijke onderscheid tussen epileptische
aanvallen en functionele aanvallen die daarop lijken.
Het EEG speelt daarbij een belangrijke rol, vooral
ook omdat epileptische en niet-epileptische aanval-
len bij één patiënt gezamenlijk kunnen voorkomen
(zie paragraaf 25.4.2). Soms blijft er bij een patiënt
een oncorrigeerbare angst voor een andere achterlig-
gende oorzaak bestaan. In zo’n geval kan het toch
noodzakelijk zijn aanvullend onderzoek te doen, bij-
voorbeeld een CT van de hersenen om een hersen-
tumor uit te sluiten en de patiënt daarmee gerust te
stellen.
37.4 1"5)0(&/&4&

Uit observaties en follow-up van grote groepen pa-
tiënten is duidelijk geworden dat patiënten met func-
tionele stoornissen de symptomen niet voorwenden,
zoals bij simulatie of malingering wel het geval is.
Bij functionele stoornissen gaat het om een stoornis
waarbij de patiënt zijn ‘controle’ over bepaalde func-
ties kwijt is. Dit controleverlies wordt door hulpver-
leners soms opgevat als een ‘onbewuste wilsuiting’,
maar dit slecht onderbouwde begrip doet geen recht
aan deze patiënten.
De pathofysiologie van functionele symptomen
is nog onduidelijk. Bij neurofysiologisch onder-
zoek blijken de zenuwbanen en zenuwen normaal
te functioneren. Met magnetische stimulatie van de
motorische gebieden van de hersenen bij patiënten
met een functionele paralyse worden normale moto-
rische reacties verkregen. Bij patiënten met gevoels-
stoornissen kunnen vanuit het aangedane huidgebied
normale somatosensibele evoked responses worden
opgewekt (zie appendix A). En bij patiënten met op
epilepsie lijkende aanvallen worden tijdens een aan-
val geen voor epilepsie kenmerkende afwijkingen in
het EEG gezien.
Onderzoeken met behulp van fMRI (functio-
nele MRI), waarmee de activiteit van verschillende
hersengebieden in beeld kan worden gebracht, laten
wel verschillen zien in activatie tussen patiënten met

functionele stoornissen en patiënten die deze stoor-
nissen op verzoek nabootsen. Het limbische systeem
blijkt bij patiënten met functionele bewegingsstoor-
nissen actiever dan bij gezonde controles, bij wie meer
activiteit wordt gezien in het supplementaire motori-
sche gebied. Ook wordt wel gesuggereerd dat de ac-
tiviteit in de circuits tussen de basale kernen en de
thalamus door stressvolle gebeurtenissen worden ge-
inhibeerd, waardoor immobiliteit optreedt. Dit wordt
wel vergeleken met reacties als ‘freezing’, schijndood
en vreemde gefixeerde houdingen die bij dieren kun-
nen optreden onder invloed van acute stress.
37.5 &1*%&.*0-0(*&

De frequentie van functionele neurologische symp-
tomen is zeer afhankelijk van de gebruikte definitie.
Als een brede definitie wordt toegepast, waarbij ook
hoofdpijn en duizeligheid zonder oorzaak worden
meegerekend, heeft een derde van de naar de polikli-
niek neurologie verwezen patiënten een functionele
neurologische stoornis. Passen we een zeer strikte
definitie toe, één waarbij het ten minste gaat om
een functionele parese, dan is de incidentie vijf per
100.000 inwoners per jaar, vaker bij vrouwen dan bij
mannen. Dat is veel minder dan bijvoorbeeld de inci-
dentie van beroertes, die rond de 200 per 100.000 ligt,
maar komt overeen met de incidentie van primaire
hersentumoren en MS. Functionele, op epilepsie ge-
lijkende aanvallen zijn niet zeldzaam: deze diagnose
wordt gesteld bij 20% van de patiënten die na een eer-
ste aanval verdacht voor epilepsie worden verwezen
en bij 50% van de patiënten die naar de SEH worden
gebracht met een vermeende status epilepticus.
37.6 #&)"/%&-*/(

Van allerlei vormen van behandeling zijn positieve
resultaten beschreven. Er zijn echter vrijwel geen ge-
randomiseerde placebogecontroleerde onderzoeken
bij deze patiëntengroep gedaan. De grootste positieve
effecten zijn beschreven van fysiotherapie en psycho-
therapie, vooral in de vorm van cognitieve gedragsthe-
rapie.
Cognitieve gedragstherapie gaat uit van de veron-
derstellingen (cognities) die de patiënt heeft over de
oorzaak van zijn klachten: een bepaalde ziekte of een
beschadiging die misschien niet meer herstelt. Daarom
is het van belang de patiënt te vragen naar wat hij zelf
denkt wat er aan de hand is of waar hij bang voor is.
Daarna kunnen deze ideeën van de patiënt over de
37 F U N C T I O N E L E N E U R O L O G I S C H E S Y M P T O M E N 
oorzaak van de symptomen worden bijgesteld en kan
er uitleg gegeven worden over de aandoening. Het gaat
niet om (bijvoorbeeld) een hersentumor, multiple scle-
rose of de ziekte van Lyme (dit zijn aandoeningen die
door patiënten vaak als oorzaak van hun symptomen
worden genoemd). Functionele symptomen komen
veel voor, en ook al weten we niet precies hoe ze ont-
staan, is er veel over bekend. De klachten zijn reëel
en wijzen op een functiestoornis van de hersenen. Ze
kunnen gerelateerd zijn aan een stressvolle periode
van welke aard dan ook, maar dat is niet bij alle patiën-
ten het geval. Wat er precies fout gaat in de hersenen
is onbekend, maar we weten wel dat de klachten niet
berusten op een beschadiging van het zenuwstelsel. De
symptomen verdwijnen dan ook in veel gevallen weer.
De patiënt kan voor aanvullende informatie verwezen
worden naar de website www.neurosymptomen.org.
Naast deze uitleg (waarvoor een enkel consult meestal
niet voldoet) is een gestructureerd programma onder
leiding van een fysiotherapeut (bij voorkeur een met
ervaring met deze categorie patiënten) bij de meeste
symptomen zinvol. Deze kan laten zien dat vele activi-
teiten nog heel goed mogelijk zijn en geleidelijk uitge-
breid kunnen worden, onafhankelijk van de klachten:
op goede dagen niet meer doen dan afgesproken is, op
slechte dagen niet minder.
Bij een korte duur van de symptomen, een snelle
diagnose en tevredenheid met de behandeling wordt
vaak een gunstig beloop gezien, maar deze factoren
zijn waarschijnlijk sterk met elkaar gecorreleerd. Het
lijkt niet zinvol de nadruk te leggen op psychische fac-
toren, zeker niet als deze al lang voor het ontstaan van
de symptomen aanwezig waren. De symptomen zelf
leiden in het algemeen tot de meeste stress. Het blij-
ven doorzoeken naar psychische factoren leidt vaak
tot een gefrustreerde dokter en een boze patiënt. Bij
psychiatrische comorbiditeit (depressie, angststoor-
nis) die het herstel in de weg staat, kan verwijzing
naar een psychiater of psycholoog zinvol zijn.
#FIBOEFMJOH
WBO
GVODUJPOFMF
TZNQUPNFO
s
geef de patiënt de diagnose: een functioneel
neurologisch symptoom; er is geen schade
aan het zenuwstelsel
s
ga na wat de patiënt zelf denkt over zijn
klachten en bespreek eventuele misverstan-
den >>
  NE U R O L O G I E
>> s
leg uit op basis waarvan u tot de diagnose
komt
s
benadruk dat de symptomen echt zijn en niet
ingebeeld of voorgewend
s
bespreek dat dit soort symptomen veel voor-
komen en meestal weer herstellen
s
bespreek dat de kenmerkende factoren, zoals
de wisselingen in ernst en de invloed van
bepaalde factoren, ook aangrijpingspunten
zijn voor mogelijk herstel
s
verwijs naar een fysiotherapeut die ervaring
heeft met deze patiënten
37.7 *--6453"5*&7&
$"464
Een 58-jarige vrouw kreeg plotseling een verlam-
ming van haar linkerarm en linkerbeen. Haar inwo-
nende zoon belde de huisarts. Deze overwoog een
herseninfarct als oorzaak en liet haar met spoed naar
het ziekenhuis vervoeren. Bij aankomst op de spoed-
eisende hulp werd zij onderzocht door de dienst-
doende arts-assistent, die gewaarschuwd door de
huisarts klaarstond voor een eventuele snelle trom-
bolyse. Hij vond een parese van linkerarm en -been
met uitval van alle gevoelskwaliteiten. Er waren geen
andere afwijkingen, behalve afwezige achillespeesre-
flexen en lichte gevoelsstoornissen van de rechter-
voet. De arts-assistent vond gezien het plotselinge
begin een herseninfarct als oorzaak van de uitval
waarschijnlijk en liet met spoed een CT verrichten.
De neuroloog zag ondertussen in het elektronische
dossier dat patiënte bij een collega bekend was met
een erfelijke polyneuropathie (ziekte van Charcot-
Marie-Tooth type 2). Vijf jaar eerder had zij forse
toename van de jarenlang stabiele geringe zwakte
van de voetheffers gehad nadat haar man haar had
verlaten. Deze snelle verslechtering (die niet past bij
een erfelijke polyneuropathie) was gediagnosticeerd
als een functioneel symptoom, uitgelokt door een
emotionele gebeurtenis. Patiënte herstelde na uitleg
daarover en revalidatie onder begeleiding van een fy-
siotherapeut.
De neuroloog onderzocht haar na de CT (waarop
geen afwijkingen gezien werden) en vond een inter-
mitterend aanspannen van de armspieren; bij onder-
zoek van de benen was er een teken van Hoover. Bij
navragen bleek patiënte een heftige ruzie met haar
broer te hebben gehad, waarna deze haar huis had
verlaten. Haar zoon ging kijken om na te gaan wat
er gaande was en trof zijn moeder met de halfzijdige
verlamming aan.
Patiënte werd uitgelegd dat zij weer functionele
symptomen had, net als vijf jaar eerder, en gelukkig
geen beroerte. Patiënte was gerustgesteld, wilde weer
naar huis en maakte een afspraak bij de haar bekende
neuroloog. Deze zag haar een week later en stelde vast
dat de uitval weer hersteld was.
;PFLUFSNFO

conversion disorder
neurological functional symptoms
Appendix A Aanvullend onderzoek

1 &-&,530&/$&'"-0(3"'*&
en afnemen bij het openen van de ogen, bij alertheid

Met elektro-encefalografie (EEG) kunnen potentiaal- maar ook bij doezelen (figuur 1). Naast het alfaritme
wisselingen in de cerebrale cortex gemeten worden zijn er veel voorkomende bèta- en mu-ritmen, en
via elektroden op de hoofdhuid. Het gaat daarbij niet verschillende typen normale golven met een andere
om veranderingen in de lokale activiteit van de her- dan een sinusoïdale vorm, die maar zo nu en dan
senschors die samenhangen met sensorische prik- gezien worden. De meest voorkomende afwijkende
keling of met specifieke motorische of cognitieve golfvormen zijn pieken, piekgolven en scherpe gol-
hersenfuncties. De activiteit van een enkel neuron ven die bij epilepsie voorkomen, maar een enkele
of van kleine groepen neuronen is namelijk veel te keer ook bij mensen die nog nooit in hun leven een
zwak om door de schedel en de huid heen te meten. epileptische aanval gehad hebben (figuur 2). De be-
(Voor het meten van dergelijke ‘event-related po- langrijkste vraagstellingen voor het registreren van
tentials’ zijn speciale technieken nodig; zie hierna.) een EEG betreffen epilepsie (tabel 1).
Pas als hele grote groepen neuronen tegelijk vuren,
ontstaat een signaal dat sterk genoeg is om aan het Epileptische of niet-epileptische aanvallen?
schedeloppervlak te kunnen meten. De potentiaal- Deze vraag doet zich voor bij patiënten met aanval-
wisselingen die met het EEG geregistreerd wor- len waarvan op grond van alleen de klinische kenmer-
den, weerspiegelen dan ook de gesynchroniseerde ken niet duidelijk is of het om epileptische aanvallen
activiteit van grote neuronale netwerken. Hoe deze gaat of om andere aanvallen, bijvoorbeeld syncopes
synchronisatie over de hele cortex precies tot stand of op epilepsie lijkende functionele aanvallen. Door
komt, is niet goed bekend. Voor een deel hangt deze de onvoorspelbaarheid en vaak lage frequentie van
samen met de effecten van het ‘ascending arousal de aanvallen lukt het zelden een EEG te registreren
system’ (AAS) in de hersenstam op de cortex (zie tijdens een aanval. We zijn dan aangewezen op een
paragraaf 19.1.2). De potentiaalwisselingen in de registratie tussen de aanvallen door, een interictaal
corticale netwerken zijn in het EEG zichtbaar als EEG. Van de hierboven genoemde pieken, piekgolven
sinusoïdale schommelingen met frequenties die va- en scherpe golven is bekend dat ze bij patiënten met
riëren van 4 tot 80 Hz. De frequentie wordt vooral epilepsie ook interictaal vaker voorkomen dan bij pa-
bepaald door de leeftijd en de waaktoestand. Bij tiënten zonder epilepsie. Deze golven kunnen soms
kleine kinderen zijn de golven veel trager dan bij worden uitgelokt door hyperventilatie, lichtflitsstimu-
volwassenen. Tijdens de slaap wisselen perioden latie en slaapdeprivatie. Voor deze vraagstelling levert
met trage golven af met perioden waarin ze een fre- een eerste EEG in 50 tot 60% een afwijkend resultaat
quentie hebben die bij waken gezien wordt. Deze op. Herhaling en slaapdeprivatie doen de kans toe-
frequentiewisselingen tijdens de slaap vormen de nemen, maar telkens minder, zodat men meestal na
basis voor het onderscheid van verschillende slaap- twee of drie EEG’s ophoudt (zie ook paragraaf 25.4.2).
stadia (zie paragraaf 19.1.1). Bij wakkere personen Bij blijvende diagnostische onzekerheid is een ambu-
kunnen in het normale EEG verschillende ‘ritmen’ lante EEG- en videoregistratie gedurende langere tijd
voorkomen, waarvan het alfaritme de bekendste is. (dagen) mogelijk in gespecialiseerde centra. De kans
Dit zijn golven met een frequentie van 8 tot 12 Hz om daarmee een aanval te registreren is dan aanzien-
over het achterhoofd, die toenemen bij oogsluiting lijk groter.

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
 NE U R O L O G I E

72 ogen open

'Q'
<>
'5
<>
55
<>
5
<>
Fp1-F7 [50]
'5
<>
55
<>
5
<>
&$(10-<>
'Q'
<>
'$
<>
$1
<>
1
<>
'Q'
<>
'$
<>
$1
<>
1
<>
02:55 02:56 02:57 02:58 02:59 03:00 03:01 03:02 03:03 03:04 03:05 03:06 03:07

'JHVVS

/PSNBBM
&&(
#PWFOTUF
WJFS
LBOBMFO
SFDIUT
PWFS
UFNQPSBBM
EBBSPOEFS
WJFS
LBOBMFO
MJOLT
&$(
EBBSPOEFS
WJFS
LBOBMFO

SFDIUT
PWFS
DFOUSBBM
EBBSPOEFS
WJFS
LBOBMFO
MJOLT
7FSTUFSLJOH

×7
QFS
DN
-JOLT
JO
CFFME
FFO
BMGBSJUNF

)[
PWFS
EF
BDIUFSTUF

HFCJFEFO
CJK
HFTMPUFO
PHFO
)BMWFSXFHF
EPFU
QBUJ¯OU
EF
PHFO
PQFO
FO
WFSEXJKOU
IFU
BMGBSJUNF

piek + golf=
piekgolf

'JHVVS

"BSE
FO
QMBBUT
WBO
FFO
&&(BGXJKLJOH
%F[F
mHVVS
UPPOU
WJFS
LBOBMFO
WBO
IFU
&&(
BGHFMFJE
PWFS
EF
SFDIUFS[JKEF
WBO
IFU

IPPGE
WBO
IFU
WPPSIPPGE
WJB
EF
TMBBQ
OBBS
IFU
BDIUFSIPPGE
.FU
EF
CMBVXF
DJSLFMT
XPSEFO
QJFLHPMGDPNQMFYFO
BBOHFHFWFO
%F[F
HPMG
WPSN
XJKTU
TUFSL
PQ
FQJMFQTJF
%F
QJFLHPMGDPNQMFYFO
XJK[FO
JO
EJF
UXFF
LBOBMFO
OBBS
FMLBBS
UPF
%JU
WPPSLPNFO
JO
AUFHFOGBTF
NBBLU

[JDIUCBBS
XBBS
EF
QJFLHPMWFO
JO
EF
IFSTFOFO
POUTUBBO
IJFS
JT
EBU
SFDIUTBDIUFS
UFNQPSBBM
 APPEND IX A AANVU L L END OND ERZOEK 

Tabel 1 Belangrijkste indicaties voor elektro-encefalografie

indicatie
bij (verdenking op) epilepsie
analyse van slaapstoornissen
bewaking bij operaties
vaststellen hersendood
toelichting
t twijfel aan de aard van de ‘aanvallen’
t diagnostiek van epilepsiesyndromen
t verdenking niet-convulsieve status epilepticus bij comateuze patiënt
t vaststellen van ‘focus’ bij overweging epilepsiechirurgie
t ambulante registratie bij frequente onduidelijke aanvallen
samen met registratie van ademhaling, spieractiviteit, ECG, gedurende het slapen
(polysomnografie)
bijvoorbeeld bij operaties aan de a. carotis, om dreigende hemisfeerischemie te signaleren
wettelijk verplicht bij het vaststellen van hersendood voorafgaand aan orgaandonatie

Diagnostiek van een epilepsiesyndroom
Het EEG speelt een belangrijke rol bij het diagnostice-
ren van een epilepsiesyndroom, vooral op de kinder-
leeftijd. Voorbeelden van specifieke EEG-bevindingen
bij bepaalde epilepsiesyndromen zijn de geïsoleerde
piekgolven op één plaats bij benigne kinderepilepsie
met centrotemporale pieken (zie figuur 25.1) en de ge-
generaliseerd optredende reeksen piekgolfcomplexen
met een frequentie van 3 Hz bij absence-epilepsie (zie
figuur 25.4).
Niet-convulsieve status epilepticus
Een bewustzijnsdaling die na beeldvormend onder-
zoek en laboratoriumonderzoek onbegrepen blijft,
kan soms berusten op een non-convulsieve status epi-
lepticus (NCSE). Bij een NCSE is het bewustzijn ge-
daald zonder het optreden van grove spierschokken,
zoals bij de tonisch-klonische (convulsieve) status
epilepticus, en zonder andere uitingen van epilepsie,
zoals een dwangstand van de ogen. Door de afwezig-
heid van deze klinische verschijnselen is een NCSE
alleen met een EEG vast te stellen.
Lokalisatie van de epilepsiefocus
Voor de chirurgische behandeling van epilepsie (zie
paragraaf 25.5.5) is een zo precies mogelijke lokalisa-
tie van de epileptische focus noodzakelijk. Hiervoor
worden speciale technieken gebruikt, waaronder re-
gistratie tijdens de operatie via elektroden die op het
hersenoppervlak zijn aangebracht (corticografie).
2 &-&,530.:0(3"'*&
&/

;&/68(&-&*%*/(40/%&3;0&,
Onder elektromyografie (EMG) in strikte zin wordt
het naaldonderzoek van spieren verstaan dat hieron-
der beschreven wordt. De term EMG wordt echter
vaak in ruimere zin gebruikt, waarbij het ook het
motorisch en sensibel zenuwgeleidingsonderzoek
omvat. Het EMG speelt een belangrijke rol bij de
diagnostiek van neuromusculaire ziekten (zie hoofd-
stukken 30 en 31).
Naaldonderzoek
Hiermee wordt via een in de spier gestoken naald
de elektrische activiteit van spiervezels gemeten.
Het meest gebruikte type EMG-naald meet de elek-
trische activiteit als het potentiaalverschil tussen
een dunne kern en de daarvan geïsoleerde schacht.
Alleen bij de punt van de naald komt de kern in
contact met de spier, zodat de gemeten activiteit
vooral van spiervezels rond de punt van de naald
afkomstig is.
Het eerste wat men beoordeelt is of er abnor-
male activiteit in rust is. In een gezonde ontspannen
spier toont een stilliggende naald géén activiteit. De
meest voorkomende afwijkingen in rust zijn positieve
scherpe golven en fibrillatiepotentialen. Beide ont-
staan door elektrische instabiliteit van de spiermem-
braan, waardoor de spiervezels ofwel spontaan vuren
of na prikkeling, zoals door de nabijheid van de naald.
De meest voorkomende oorzaak is schade aan het
axon dat de spiervezel innerveert. Daarom wordt deze
activiteit vaak kortweg denervatieactiviteit genoemd.
Minder vaak ziet men andere afwijkingen, zoals fas-
ciculatiepotentialen. Dit zijn potentialen van motor
units die spontaan vuren zonder opdracht van het
centrale zenuwstelsel, en waarvan het effect vaak aan
het oppervlak van de spier zichtbaar is (fasciculaties;
zie paragraaf 14.1.2). De oorzaak voor deze overprik-
kelbaarheid kan overal in de motor unit liggen, maar
wordt vooral gezien bij aandoeningen van de motori-
sche voorhoorncellen.
 NE U R O L O G I E

Vervolgens vraagt men de patiënt de spier een
beetje aan te spannen, zodat slechts enkele motor
units actief worden. De normale vorm van de spier-
potentialen is vrij simpel met meestal drie fasen. Bij
spierziekten neemt het aantal fasen toe (polyfasie)
en de amplitude af. Bij aandoeningen van de axonen
nemen gezonde axonen de innervatie van spiervezels
van afgestorven axonen over, een proces dat re-inner-
vatie wordt genoemd. Er ontstaat opnieuw polyfasie,
maar nu met een toegenomen duur en amplitude.
Bij sterkere aanspanning worden er meer mo-
torische eenheden gerekruteerd en neemt de vuur-
frequentie van de reeds vurende units toe, totdat het
beeld alleen nog bestaat uit in elkaar overlopende po-
tentialen.
Geleidingsonderzoek
Bij motorisch geleidingsonderzoek stimuleert men
een zenuw met elektrische schokken via elektroden
op de overliggende huid. De reactie van een bijbeho-
rende spier wordt geregistreerd via elektroden die op
de huid boven de spier geplakt zijn of via een in de
spier gestoken EMG-naald. Stimulatie van de zenuw
wekt een actiepotentiaal op in motorische axonen die
vanaf het stimulatiepunt tot het eindpunt, de neuro-
musculaire synaps, wordt voortgeleid. Via die synaps
wordt de spiervezel geactiveerd. Wat men als respons
registreert is de sompotentiaal van alle geactiveerde
spiervezels: de ‘compound muscle action potential’
(CMAP). Als men de stimulatiesterkte in stappen op-
voert, groeit de CMAP in amplitude naarmate er meer
axonen gestimuleerd worden. Boven een bepaalde
sterkte neemt de amplitude niet meer toe, want dan
zijn alle axonen die de betreffende spier innerveren
geactiveerd.
De tijd van de stimulus tot het begin van de
CMAP, de motorische latentie, weerspiegelt niet
alleen de zenuwgeleiding, maar ook de neuromus-
culaire transmissie en spieractivering. Door meer
proximaal de zenuw nogmaals te stimuleren, wordt
een tweede CMAP verkregen, met een langere laten-
tie. Het tijdsverschil tussen de twee latenties komt
wél overeen met de zuivere zenuwgeleiding, en wel
in het stuk zenuw tussen de twee stimulatieplaatsen
(figuur 3). De normale geleidingssnelheid van een
zenuw is 40-65 m/s. Behalve de snelheid levert het
onderzoek veel meer informatie op: de amplitude
van de CMAP zegt iets over het aantal geïnnerveerde
spiervezels, en de verandering van vorm van de
CMAP tussen de stimulatieplaatsen zegt iets over de
aard van de pathologie. Bij een axonaal letsel, zoals bij
de meeste polyneuropathieën, ziet men vooral lage
amplitudes, een matige verlaging van de snelheid en
geen wezenlijke verandering van de CMAP-vorm tus-
sen de stimulatieplaatsen. Bij een zuiver demyelini-
serend letsel ziet men zeer lage snelheden en/of een
uitgesproken verandering van de vorm van de CMAP
tussen de stimulatieplaatsen (figuren 4, 5 en 6).
Bij sensibel geleidingsonderzoek worden de
meetelektroden direct bevestigd boven een zenuw.
Stimulatie van die zenuw verderop levert een ze-
nuwpotentiaal op: de ‘sensory nerve action potential’
(SNAP). Dit stelt technisch hogere eisen doordat de
amplitude van een SNAP laag is: 30 μV is al veel, ter-
wijl een CMAP van 1000 μV klein is. Ook hier zijn de
snelheid en de amplitude belangrijke parameters.

'JHVVS

1SJODJQF
WBO
IFU
NPUPSJTDI
HFMFJEJOHTPOEFS[PFL
&FO
[FOVX
FO
EF
CJKIPSFOEF
TQJFS
[JKO
TDIFNBUJTDI
XFFSHFHFWFO
#JK
EJTUBMF

TUJNVMBUJF
SPPE
CJKWPPSCFFME
JO
EF
QPMT
PG
EF
FOLFM
POUTUBBU
OB
FFO
LPSUF
MBUFOUJF
FFO
TQJFSQPUFOUJBBM
$."1 
/B
QSPYJNBMF
TUJNV
MBUJF
CMBVX
CJKWPPSCFFME
JO
EF
FMMFCPPH
EF
PLTFM
PG
EF
LOJFIPMUF
POUTUBBU
OB
JFUT
MBOHFSF
UJKE
FFO
TQJFSQPUFOUJBBM
)FU
WFSTDIJM
JO
UJKE

FO
EF
BGTUBOE
PWFS
EF
[FOVX
MFWFSFO
TBNFO
EF
HFMFJEJOHTTOFMIFJE
WBO
EF
[FOVX
PQ

proximale distale
stimulatie stimulatie meting

afstand over tijd voor

zenuw zenuwgeleiding

afstand (mm)
snelheid = mm/ms = m/s
tijd (ms)

3,1 mV 4,5 ms
enkel
83% 47 m/s
onder
fibulakop
11% 34 m/s
knieholte
n. peroneus
'JHVVS

7PPSCFFME
WBO
NPUPSJTDI
HFMFJEJOHTPOEFS[PFL
%F

CPWFOTUF
MJKO
UPPOU
FFO
$."1
WFSLSFHFO
OB
TUJNVMBUJF
WBO
EF

O
QFSPOFVT
PQ
EF
FOLFM
FO
BGHFMFJE
WBO
EF
TQJFSFO
PQ
EF
WPFUSVH

%F
MJKO
FSPOEFS
UPPOU
FFO
$."1
WFSLSFHFO
CJK
TUJNVMBUJF
OFU

POEFS
EF
mCVMBLPQ
%F
BNQMJUVEF
JT

WBO
EJF
WBO
EF
FOLFM

XBU
OPSNBBM
JT
FO
EF
TOFMIFJE
UVTTFO
FOLFM
FO
mCVMBLPQ
JT


NT
PPL
OPSNBBM
4UJNVMBUJF
JO
EF
LOJFIPMUF
POEFSTUF
MJKO

UPPOU
FFO
BCOPSNBBM
MBHF
BNQMJUVEF
FO
EF
TOFMIFJE
UVTTFO

mCVMBLPQ
FO
LOJFIPMUF
JT
PPL
BCOPSNBBM
MBBH
4PNNJHF
NPUP
SJTDIF
FFOIFEFO
[JKO
HFCMPLLFFSE
FO
BOEFSF
WFSUSBBHE
%F

CFWJOEJOHFO
QBTTFO
CJK
FFO
DPNQSFTTJFOFVSPQBUIJF
CJK
EF
mCV
MBLPQ
De zogenoemde late responsen richten zich op
proximale zenuwsegmenten waar het gewone gelei-
dingsonderzoek geen informatie over geeft, omdat de
zenuwen daar te diep liggen om door de huid heen
gestimuleerd te kunnen worden. De ‘H-reflex’ betreft
dezelfde reflexbaan als een achillespeesreflex, en de
F-golf betreft geleiding in een motorisch axon, zowel
heen naar de voorhoorncel als weer terug naar de
spier. Deze test maakt daarmee gebruik van een niet-
fysiologische geleidingsweg.
Strategie en belasting
Elke vraagstelling vergt een specifieke combinatie van
deelonderzoeken: bij een carpaletunnelsyndroom is
naaldonderzoek overbodig, terwijl men bij een myo-
sitis juist geleidingsonderzoek achterwege kan laten.
De diagnostische opbrengst wisselt eveneens sterk
APPEND IX A AANVU L L END OND ERZOEK 
met de vraagstelling, van zeer hoog bij een carpale-
tunnelsyndroom tot minder hoog bij een radiculopa-
thie en laag bij een tarsaletunnelsyndroom.
Het EMG wordt door veel patiënten als onaange-
naam ervaren, wat betekent dat bij de uitvoering uit-
leg, begrip, rust en competentie een grote rol spelen
om het diagnostisch nut te laten opwegen tegen de
belasting van de patiënt.
3 A&70,&%
105&/5*"-4
Somatosensibele evoked potentials (SSEP)
Bij een SSEP worden elektrische schokken gegeven
aan een perifere zenuw, meestal de n. medianus in
de pols. De impulsen worden via de zenuw, plexus
brachialis en ventrale wortel naar de achterstrengen
geleid, om uiteindelijk verwerkt te worden in de pri-
maire sensibele schors in de gyrus postcentralis. Na
elke schok ontstaat er, steeds na eenzelfde vaste tijd,
elektrische activiteit in de gyrus postcentralis. Deze
activiteit kan met een EEG-elektrode op de hoofd-
huid geregistreerd worden (figuur 7). De amplitude
is met ongeveer 2 μV echter veel lager dan die van
de overige EEG-potentiaalwisselingen, die al gauw
50-100 μV bedragen. Na een afzonderlijke schok is
het door die schok opgewekte signaal dan ook niet te
onderscheiden van de ruis van het overige EEG. Het
signaal kan zichtbaar gemaakt worden door een groot
aantal schokken te geven en alle stukjes EEG volgend
op die schokken te middelen. Zonder schokken zou
het EEG willekeurig variëren, tussen bijvoorbeeld
+50 en –50 μV, zodat het gemiddelde zal neigen naar
0 μV: de ruis middelt weg. Maar met schokken zal
het gemiddelde naar 2 μV neigen, op het moment dat
de cortex reageert op de schokken: het signaal blijft.
Middeling maakt daarmee de activiteit zichtbaar die
op een vast tijdstip na de stimulus optreedt. De gol-
ven van de SSEP worden benoemd naar de polari-
teit (‘N’ voor negatief en ‘P’ voor positief) en naar de
gemiddelde tijd na de schok. De primaire sensibele
schors genereert gemiddeld 20 ms na een schok aan
de n. medianus in de pols negatieve activiteit, de
‘N20-top’.
Overige evoked potentials
Het visuele systeem kan geprikkeld worden met licht-
flitsen of schaakbordpatronen waarbij de lichte vak-
ken telkens donker worden en andersom. Door aan
beide zijden van het achterhoofd de ‘visual evoked
potential’ (VEP) af te leiden, en bovendien gebruik te
 NE U R O L O G I E

A
B
C

s
EJTUBMF
TUJNVMBUJF
n
HFSJOH
WFSTDIJM
JO
BBOLPNTUUJKE
EJTQFSTJF)

A
B
C

s
QSPYJNBMF
TUJNVMBUJF
n
HSPUFS
WFSTDIJM
JO
BBOLPNTUUJKE

'JHVVS

'ZTJPMPHJF
WBO
[FOVXHFMFJEJOH
)JFS
CFTUBBU
FFO
[FOVX
VJU
TMFDIUT
ESJF
NPUPS
VOJUT
JO
IFU
FDIU
HBBU
IFU
PN
IPOEFSEFO 
%F

WFSTDIJMMFOEF
[FOVXWF[FMT
IFCCFO
JFUT
WFSTDIJMMFOEF
HFMFJEJOHTTOFMIFEFO
#JK
EJTUBMF
TUJNVMBUJF
LPNFO
EF
JNQVMTFO
OPH
CJKOB
UFHFMJKL

BBO
NBBS
CJK
QSPYJNBMF
TUJNVMBUJF
JT
IFU
WFSTDIJM
JO
BBOLPNTUUJKE
HSPUFS
%JU
XPSEU
EJTQFSTJF
HFOPFNE
'JHVVS

UPPOU
EF
HFWPMHFO
WPPS

EF
$."1T

distaal proximaal 1 proximaal 2

(gezond) (demyelinisatie)

'JHVVS
 1BUIP GZTJPMPHJF
WBO
[FOVXHFMFJEJOH
)JFS
XPSEFO
TMFDIUT
BDIU
NPUPS
VOJUT
HFUPPOE
#JK
EJTUBMF
TUJNVMBUJF
WBMMFO
EF
QPUFOUJ

BMFO
WBO
EF
BDIU
NPUPSJTDIF
FFOIFEFO
OPH
WSJKXFM
TBNFO
XBU
FFO
$."1
HFUFLFOE
BMT
HFNJEEFMEF
SPPE
PQMFWFSU
NFU
FFO
CFQBBMEF

BNQMJUVEF
FO
EVVS
1SPYJNBMF
TUJNVMBUJF
WBO
FFO
HF[POEF
[FOVX
QSPYJNBBM

MFWFSU
FOJHF
TQSFJEJOH
JO
BBOLPNTUUJKE
PQ
[PEBU
EF
$."1

FFO
XBU
MBHFSF
BNQMJUVEF
IFFGU
FO
FFO
XBU
MBOHFSF
EVVS
%F
MBBUTUF
LPMPN
QSPYJNBBM

UPPOU
FFO
BBOUBM
NPHFMJKLIFEFO
WBO
FFO
[FOVX

CJK
FFO
EFNZFMJOJTFSFOEF
QPMZOFVSPQBUIJF
WBO
FOLFMF
NPUPSJTDIF
FFOIFEFO
XPSEU
EF
JNQVMT
HFCMPLLFFSE
FO
WBO
EF
SFTUFSFOEF
JT
EF
TOFM
IFJE
FSH
WFSTDIJMMFOE
%F
$."1
UPPOU
FFO
MBBU
CFHJO
FFO
UPFHFOPNFO
EJTQFSTJF
FFO
MBHF
BNQMJUVEF
FO
FFO
WFSCSPLLFMEF
WPSN
 APPEND IX A AANVU L L END OND ERZOEK 

maken van afzonderlijke stimulatie per oog, kan een
geleidingsstoornis in de n. opticus vastgesteld wor-
den. Kortdurende geluiden via een koptelefoon leve-
ren een ‘brainstem auditory evoked potential’ (BAEP)
op, waarvan de vijf toppen geleiding in de n. vestibu-
locochlearis en de hersenstam weergeven. Een van de
toepassingen is gehooronderzoek bij baby’s, bij wie
'JHVVS

5FDIOJFL
WPPS
IFU
NFUFO
WBO
EF
44&1
afleid-elektroden
t.p.v. sensibele cortex
afleid-elektroden
t.p.v. plexus en cervicale
ruggenmerg
stimulatie-elektrode
t.p.v. n. medianus
het gehoor nauwelijks op een andere manier te on-
derzoeken is.
4 -6.#"-&
16/$5*&

Om liquor te kunnen afnemen, moet een naald in de
subarachnoïdale ruimte gebracht worden (tabel 2).
Het ruggenmerg bij volwassenen eindigt normaliter
ter hoogte van de wervel Th12 of L1 (zie figuur 15.3).
Daarom wordt een lumbale punctie (LP) meestal uitge-
voerd tussen de processi spinosi van de wervels L4 en L5
of lager, waar de subarachnoïdale ruimte slechts gevuld
is met liquor en de zenuwwortels van de cauda equina.
De zenuwwortels liggen betrekkelijk los in de liquor en
kunnen niet beschadigd raken door de punctienaald.
De patiënt moet voor de punctie in zijligging liggen of
voorovergebogen op een onderzoekbank zitten.
Vóór het afnemen van liquor is het soms belang-
rijk om de druk te meten. De patiënt moet hiervoor
in zijligging gepuncteerd worden. Men bevestigt een
slangetje aan de naald dat men verticaal houdt en
waarin de liquor opstijgt; de hoogte van de liquor-
kolom in het slangetje is de liquordruk (in cmH2O).
Daarna wordt liquor voor onderzoek afgenomen.
Behalve enkele dagen hoofdpijn (door liquor-
hypotensie; zie paragraaf 32.4) heeft een LP vrijwel
geen risico’s of bijwerkingen. Een LP kan echter wel
gevaarlijk zijn bij verplaatsing van intracraniële struc-
turen en bij een tumor of abces in het hoger gelegen
deel van het wervelkanaal. Door afnemen van liquor
kan dan een drukgradiënt ontstaan die kan leiden tot
verdere verplaatsing van weefsel, met toegenomen
uitval van de hersenen of het ruggenmerg als gevolg
(zie voor inklemming paragraaf 19.1.4).

Tabel 2 Indicaties en contra-indicaties voor een lumbale punctie

belangrijkste indicaties t meningitis

t radiculitis (neuroborreliose)
t meningeale metastasering van maligniteiten
t syndroom van Guillain-Barré
t idiopathische intracraniële hypertensie
t multiple sclerose
t toediening van cytostatica
contra-indicaties t intracraniële ruimte-innemende processen
t compressie van het ruggenmerg
t verhoogde bloedingsneiging
t lokale infectie van de huid op de rug
 Appendix B Begrippenlijst

abasie niet kunnen lopen

abulie sterke vermindering of het ontbreken van spontane spraak en beweging bij
normaal bewustzijn
afasie stoornis in het spreken en in het begrijpen van wat door anderen gezegd
wordt door het onvermogen taal te hanteren, veroorzaakt door hersen-
letsel
agnosie stoornis in het herkennen of interpreteren van visuele, auditieve of tactiele
waarnemingen (respectievelijk visuele, auditieve of tactiele agnosie), ver-
oorzaakt door hersenletsel
agrafie stoornis in het schrijven door het onvermogen taal te hanteren, veroorzaakt
door hersenletsel
akinesie niet kunnen starten en uitvoeren van bewegingen
alexie stoornis in het lezen door het onvermogen taal te hanteren, veroorzaakt
door hersenletsel
amnesie geheugenstoornis
amnestisch syndroom geheugenstoornis die niet gepaard gaat met andere cognitieve stoornissen
anesthesie gevoelloosheid van een deel van de huid
anhedonie niet (kunnen) ervaren van plezier of geluk
anhidrose ontbreken van zweetsecretie
anosmie niet kunnen ruiken
anosognosie niet bij zichzelf herkennen van een stoornis, in het bijzonder van een half-
zijdige verlamming (meestal links)
apraxie onvermogen tot doelmatig handelen dat niet wordt veroorzaakt door
krachtsverlies of ataxie, of door stoornissen in perceptie, aandacht of taalbe-
grip
aprosodie ontbreken van melodie en intonatie in de spraak
astasie niet kunnen staan
astereognosie niet op de tast kunnen herkennen van een voorwerp bij intacte primaire
sensibele kwaliteiten
asterixis negatieve myoclonus, waarbij de spiertonus plotseling kortdurend wegvalt
ataxie ongecoördineerde bewegingen zich uitend in hyper- en hypometrie, een
tremor die toeneemt bij doelgerichte bewegingen, en een breed gangspoor
bij het lopen
basale cisternen de liquorruimten tussen de basis van de hersenen en de schedelbasis waarin
zich de cirkel van Willis bevindt en het eerste deel van de a. cerebri media
en van de a. cerebri anterior
blikparese onvermogen de ogen geconjugeerd in een bepaalde richting te bewegen
bomberen bol staan en gespannen aanvoelen (van de fontanel)
bradyfrenie traag denken
bradykinesie traag uitvoeren van een beweging
chorea continue ongewilde bewegingen over het gehele lichaam, vooral distaal

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media
 APPEND IX B BEGRIPPENL IJST 

circumlocutie breedsprakige en vage manier van spreken die kan voorkomen bij patiënten
met woordvindstoornissen
clonus door een spierrekkingsreflex ontstane langdurig repeterende spiercontractie
cognitie algemene term voor de zogenoemde kennende cerebrale functies, zoals
aandacht, geheugen, gebruik van taal, ruimtelijke oriëntatie
coma sterk gedaald bewustzijn waarbij op aanspreken geen motorische opdrach-
ten worden uitgevoerd en bij pijnprikkels de ogen niet worden geopend en
geen woorden worden geuit
contralateraal aan de andere kant (dan de laesie); ipsilateraal: aan dezelfde kant (als de
laesie)
craniosynostose voortijdige vergroeiing van schedelnaden, waardoor misvorming van de
schedel ontstaat
craniotomie algemene term voor een operatie waarbij een deel van de hersenschedel
wordt uitgezaagd (bijvoorbeeld voor het verwijderen van een tumor of het
clippen van een aneurysma)
dementie verworven combinatie van geheugenstoornissen en andere cognitieve
stoornissen of gedragsveranderingen bij helder bewustzijn, die leidt tot be-
perkingen in het dagelijks leven
dermatoom huidgebied waarin sensoren liggen die informatie via één wortel naar het
centrale zenuwstelsel sturen (vergelijk myotoom)
diplopie dubbelzien
discectomie operatie waarbij (een deel van) de nucleus pulposus van een tussenwervel-
schijf verwijderd wordt
discotomie operatie waarbij (een deel van) de nucleus pulposus van een tussenwervel-
schijf verwijderd wordt
dysartrie stoornis in de spraak (stemgeving en articulatie) door een aandoening van
een van de motorische systemen die de tong en de spieren van keel en
mond besturen
dysdiadochokinese niet goed kunnen uitvoeren van snelle, alternerende bewegingen van de
handen
dysesthesie onaangename sensatie bij aanraking van een huidgebied
dysfagie slikstoornis
dyskinesie verzamelnaam voor ongewilde overtollige bewegingen (chorea en dystonie)
dysmetrie te kort afgemeten of juist doorschietende doelgerichte beweging (respectie-
velijk hypo- en hypermetrie; bij ataxie)
dystonie ongelijkmatig verdeelde verhoogde spiertonus, waardoor een abnormale
beweging of stand ontstaat
echolalie automatisch herhalen van woorden of zinnen van anderen
echopraxie automatisch herhalen van handelingen van anderen
encefalopathie, diffuse algemene term voor een globale verminderde hersenfunctie gekarakteri-
seerd door een gestoorde aandacht en inprenting, desoriëntatie en slaperig-
heid; vooral bij metabole stoornissen en intoxicaties
extinctiefenomeen van gelijktijdig bilateraal toegediende stimuli (aanraking, visuele stimulus)
op overeenkomstige plaatsen van het lichaam of in de twee temporale ge-
zichtvelden wordt slechts de stimulus aan de niet-aangedane kant waarge-
nomen (respectievelijk tactiel en visueel extinctiefenomeen); bij aanbieden
van een stimulus aan één kant wordt deze wel waargenomen; vorm van
verwaarlozing (zie aldaar)
extrapiramidale verschijnselen verzamelnaam voor verschijnselen (o.a. hypokinesie, bradykinesie, rigidi-
teit, hyperkinesie, tremor) die gezien worden bij aandoeningen van de ba-
sale kernen, ofwel – in oudere terminologie – het extrapiramidale systeem
 NE U R O L O G I E

fasciculaties spontane kortdurende contracties van groepjes spiervezels, zichtbaar als

rimpelingen van de huid
fundoscopie met een oogspiegel inspecteren van de oogfundus
hemianopsie halfzijdige gezichtsvelduitval (homoniem: van elk oog de rechter- of linker-
helft; bitemporaal: van elk oog de temporale helft; monoculair: halfzijdige
gezichtsvelduitval van één oog; altitudinaal: bovenste of onderste helft van
één oog of van beide ogen)
hemiballisme halfzijdige, onregelmatig, plotseling optredende grove ongewilde bewegin-
gen van de extremiteiten
hemiparese verlamming van één lichaamshelft; bij volledige uitval worden de termen
hemiPARALYSE of hemiPLEGIE gebruikt
hersendood volledige en onherstelbare uitval van alle functies van hersenen en her-
senstam, waarbij de patiënt kunstmatig beademd wordt, en het hart en de
bloeddrukregulatie autonoom functioneren
houdingsreflexen reflexmatig optredende bewegingen van romp en ledematen om een drei-
gende val te voorkomen en het lichaam daarbij op te vangen
houdingstremor tremor die zich vooral manifesteert als de armen of benen in een bepaalde
stand gehouden worden (in tegenstelling tot rust of het maken van een
beweging)
hyperhidrose versterkte zweetsecretie
hyperkinesie optreden van snelle, ongewilde bewegingen, zoals chorea
hypermetrie doorschieten van een gerichte beweging
hyperpathie versterkt, onaangenaam gevoel bij aanraking van een huidgebied
hypesthesie verminderd gevoel bij aanraking van een huidgebied
hypohidrose verminderde zweetsecretie
hypokinesie verminderd voorkomen en vertraagde start van spontane bewegingen
hypometrie te vroeg ophouden van een gerichte beweging
innervatiegebied van een wortel: (1) het huidgebied vanwaar de sensibele vezels via de be-
treffende wortel naar het ruggenmerg lopen (ook dermatoom genoemd);
(2) de spieren die door de motorische vezels van een wortel geïnnerveerd
worden; van een zenuw: (1) het huidgebied vanwaar de sensibele vezels via
de betreffende zenuw naar het ruggenmerg lopen; (2) de spieren die door
de motorische vezels van een wortel geïnnerveerd worden
intentietremor tremor die ontstaat bij het maken van een doelgerichte beweging
ipsilateraal aan dezelfde kant (als de laesie); contralateraal: aan de andere kant (dan de
laesie)
kataplexie plotseling optredend, kortdurend bilateraal verlies van spiertonus met een
behouden bewustzijn, uitgelokt door emoties, met name lachen
laminectomie operatie waarbij (een deel van) een of meer wervelbogen worden verwijderd
Lhermitte, symptoom van stroomgevoel langs de wervelkolom naar de benen en soms armen bij voor-
overbuigen van het hoofd ten gevolge van pathologie van het cervicale rug-
genmerg
locked-in-toestand toestand waarin, bij behouden bewustzijn, door paralyse van de extremitei-
ten, het gelaat en de spraakmusculatuur geen gebruikelijke communicatie
mogelijk is; vaak is wel communicatie mogelijk via oogbewegingen
meningisme meningeale prikkelingsverschijnselen die niet veroorzaakt worden door
een meningitis
mononeuropathie aandoening van een enkele perifere zenuw
mononeuropathie, multipele aandoening van meerdere perifere zenuwen
monoparese verlamming van één arm of been; bij volledige paresen worden de termen
monoPARALYSE of monoPLEGIE gebruikt
 APPEND IX B BEGRIPPENL IJST 

myotonie vertraagde relaxatie na het aanspannen van een spier

myotoom de spieren die geïnnerveerd worden door één wortel (vergelijk derma-
toom)
nystagmus onwillekeurige ritmische heen-en-weerbeweging of torsiebeweging van de
ogen
obscuraties seconden durende blindheid van beide ogen bij stuwingspapillen, vaak uit-
gelokt door opkomen uit bukkende houding
opisthotonus ongewilde extensiehouding van de nek
oscillopsie ervaring van bewegende beelden bij onwillekeurige spontane oogbewegin-
gen, zoals nystagmus
palilalie steeds herhalen van woorden of lettergrepen
parafasie versprekingen of verbasteringen van woorden bij afasie
paralyse zie parese
paraparese verlamming van beide benen; bij volledige paresen worden de termen para-
PARALYSE of paraPLEGIE gebruikt
parasomnie verzamelterm voor verschillende gedragsstoornissen tijdens de slaap, zoals
slaapwandelen, praten, nachtmerries, tandenknarsen en bewegingsonrust
paratonie toenemende weerstand tegen elke poging een extremiteit te bewegen, die
lijkt op actief verzet van de patiënt
parese verlamming of spierzwakte, variërend van licht tot zeer ernstig; voor vol-
ledige paresen worden de termen PARALYSE en -PLEGIE gebruikt
parosmie vreemde reukgewaarwordingen
perseveratie steeds weer herhalen (van een handeling of een antwoord)
pleiocytose toename van het aantal witte bloedcellen in de liquor cerebrospinalis
polyneuropathie gegeneraliseerde aandoening van perifere zenuwen
positietremor tremor die zich vooral manifesteert als de armen of benen in een bepaalde
stand gehouden worden (in tegenstelling tot rust of het maken van een
beweging)
postictaal na een epileptisch insult (postictale verwardheid, postictale parese)
prosopagnosie niet kunnen herkennen van gezichten bij intacte andere visuele capaciteiten
ptosis afhangen van het bovenooglid
rigiditeit verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been die niet toe-
neemt door sneller bewegen en die gelijkmatig verdeeld is over extensoren
en flexoren
rusttremor tremor die in rust aanwezig is en bij actie verdwijnt of sterk vermindert
saccaden snelle, sprongsgewijze geconjugeerde oogbewegingen (fixatiebewegingen)
scotoom defect in het gezichtsveld
sensibiliteit, gnostische bewegings-, positie-, vibratie- en discriminatiezin
sensibiliteit, vitale pijn-, temperatuurs-, en aanrakings- of tastzin
sensibiliteitsstoornis, alternerende sensibele stoornis aan één kant van het gelaat en aan de ander kant van het
lichaam
sensibiliteitsstoornis, gedissocieerde stoornis van de vitale sensibiliteit maar niet van de gnostische, of andersom
somnolent slaperig
spasticiteit verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been die toeneemt
bij sneller bewegen en die niet gelijkmatig verdeeld is over extensoren; in
de armen is de weerstand in de flexoren het hoogst, in de benen in de ex-
tensoren
spierkramp spontane pijnlijke spiercontractie
syncope kortdurende bewusteloosheid (hooguit minuten), die vanzelf weer overgaat,
en die veroorzaakt wordt doordat de bloedsomloop tijdelijk te gering is om
de hersenen van voldoende bloed te voorzien
 NE U R O L O G I E

tandradfenomeen schokkerige, ritmische, voelbare beweging bij passief bewegen, bijvoor-

beeld van de hand in de pols of van de onderarm in de elleboog
thalamussyndroom spontane pijn of ongewoon pijnlijke reacties op eenvoudige, onder normale
omstandigheden niet pijnlijke stimuli, zoals aanraking of het strijken van
de wind over de huid, contralateraal aan een thalamuslaesie
tic snelle stereotiepe contracties in een spier of spiergroep
titubatie tremor van het hoofd (‘ja’ knikken of ‘nee’ schudden)
tremor contracties van elkaar antagonerende spieren in een regelmatig ritme
utilisatiegedrag het automatisch, zonder bedoeling of plan gebruiken van voorwerpen die
toevallig in de omgeving worden aangetroffen bij patiënten met laesies van
de frontaalkwabben
vegetatieve toestand toestand van bewusteloosheid waarbij de patiënt spontaan de ogen opent en
knippert, maar niet fixeert met de ogen, geen gerichte spontane motoriek
vertoont en geen woorden uit
ventriculostomie operatie waarbij een opening gemaakt wordt van het derde ventrikel naar de
subarachnoïdale ruimte
verwaarlozing (Eng. NEGLECT) verminderde aandacht voor één lichaamshelft of voor één
helft van de visuele wereld (meestal links)
Register

aandacht 174 angstaanvallen 53 axonopraxie 383 Brudzinski, teken van 74,

aangezichtspijn, atypische anhidrose 167 axonotmesis 383 278
331 anosmie 140 brughoektumor 246
absence-epilepsie van de anterieure discectomie 341 barbituraten 419 bulbaire verschijnselen 56
kinderleeftijd 301 anterieure ischemische basale kernen 124
absences 295 opticusneuropathie 46, basilaristrombose 191 café-au-laitvlekken 436
acetylcholinesteraserem- 422 battle sign 73, 226 canalithiasis 427
mers 313 anterior cord syndrome Bechterew, ziekte van 344 cardiale syncope 166
acromegalie 246 236 Becker, ziekte van 369 caroticocaverneuze fistel
acusticusneurinoom 246 anticipatie 368 beenpijn, atypische 335 424
acuut-symptomatische anti-epileptica 305 belle indifférence 444 carotisstroomgebied 40
aanval 297, 305 apraxie 179 benigne (niet-familiaire) carotissysteem 198
Adams-Stokes-aanvallen 89 aprosodie 173, 180 neonatale convulsies 301 carpaletunnelsyndroom
ademhalingstypen bij aquaductstenose 396 benigne familiaire neona- 385
coma 73 aquaporine-4 354 tale convulsies 301 caudasyndroom 24, 335,
ademregulatiecentra, Arnold-Chiari-II- benigne kinderepilepsie 340
aandoeningen 403 malformatie 432 met centrotemporale centraal motorisch neuron
Adie, syndroom van 426 Arnold-Chiari- pieken 299 120
Advanced Trauma Life malformaties 345 benigne paroxismale posi- centraal myelumsyndroom
Support (ATLS) 72 arteriitis temporalis 423 tieduizeligheid 52, 427 236
afasie 40, 58, 176 arterioveneuze malforma- benigne seksuele/inspan- centraal scotoom 142
typen 60 ties, spinale 221 ningsgebonden hoofd- centrale apneu 403
affectieve functies 172 ascending arousal system pijn 94 centrale paresen 20, 121,
afferent pupildefect 148 186 benzodiazepinen 419 123
agrafie 58, 176 ascensus medullae 133 bestralingsreacties 255 centrale pontiene myelino-
akinesie 31 astereognosie 136 bewegingsstoornissen 125 lyse 414
alcoholintoxicatie 53, 414 asterixis 33 hyperkinetische 259 cerebellair syndroom
alcoholische cerebellaire astrocytomen 247 hypokinetische 259 oorzaken 274
degeneratie 414 astrocytoom bewustzijn, inhoud 185 cerebellaire ataxie 31
alcoholische myopathie 414 spinaal 252 bewustzijn, niveau 185 cerebellaire bloedingen 209
alcoholonthoudingsdelier atactische ademhaling 73 blefarospasme 272 cerebellaire tremor 32
67 ataxie 31, 124, 127 blikparesen 146 cerebellum 123
alexie 58, 176 atone aanvallen 295 blikparese, verticale 34 cerebral salt wasting 169
zonder agrafie 172 aura 296 blindheid cerebrale autoregulatie
Alzheimer, ziekte van 310 aura bij migraine 323 corticale 142 201, 217
amaurosis fugax 41, 45, 421 autonome disregulatie 229 bloed-hersenbarrière 392 cerebrale parese 111
amfetaminen 419 autonome dysreflexie 240 bloodpatch 398 cerebrale sinustrombose
amnesie 175 autonoom falen 164 bottom shuffling 109 219
amyloïdangiopathie 210 autoregulatie botulinetoxine 360 cervicale dystonie 272
amyotrofische lateraalscle- cerebrale 201, 217 bradykinesie 31 cervicale spondylotische
rose 358 autosomaal dominante breath holding spells 87 myelopathie 336
amyotrofische schouder- cerebellaire ataxieën 273 brilhematoom 225 chemosis 425
neuralgie 389 axonale degeneratie 376 bromocriptine 246 Cheyne-Stokes-ademhaling
anencefalie 431 axonale polyneuropathieën Brown-Séquard, syndroom 73
angiofibromen 438 375 van 236 cholinesteraseremmers 313

A. Hijdra et al. (red.), Neurologie, DOI 10.1007/978-90-368-1189-7, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media

NE U R O L O G I E

chorea 32, 266 Creutzfeldt-Jakob, ziekte dubbelzijdig spastisch evenwichtsstoornis 50

chronische dagelijkse of van 317 looppatroon 30 extinctie
frequente hoofdpijn critical-illness-myopathie duizeligheid 50 visuele 142
328 378 dunnevezelpolyneuropa- extinctiefenomeen 136
chronische idiopathische critical-illness-polyneuro- thie 382 extrapiramidaal systeem
axonale polyneuropathie pathie 379 dwarslaesie 23, 336 124
383 cryptokokkenmeningitis complete 237 extrapiramidale ziekten
chronische inflammatoire 290 partiële 236 259
demyeliniserende poly- cupulolithiasis 427 dying back-fenomeen
neuropathie 381 Cushing, syndroom van 379 falx cerebri 190
chronische progressieve 246 dysartrie 56, 57, 176 fasciculaties 118, 449
externe oftalmoplegie dysdiadochokinese 127 fatal familial insomnia
426 deep brain stimulation 265 dysesthesie 134 318
Churg-Strauss, syndroom déjà-vécu-fenomeen 296 dysmetrie 31 fenomeen van de onder-
van 378 déjà-vu-fenomeen 296 dystone bewegingen 33 gaande zon 393
circumductie 30, 122 delier 62, 189 dystonie 33, 271 fingolimod 353
clusterhoofdpijn 326 delirium tremens 415 van de hand 272 flikkerscotoom 323
cocaïne 419 dementie 309 acute, bij neurolepetica floppy infant 110
cognitieve functies 171 dementie met lewyli- 416 fluisterspraak 159
cognitieve gedragstherapie chaampjes 315 dystonie-plus-syndromen foetaal alcoholsyndroom
445 dementiesyndroom 62, 272 111, 304
cognitieve tics 269 309 fontanel 108
coma 190 demyeliniserende polyneu- ejaculatie 168 foramenvernauwing 103
comazuipen 414 ropathieën 375 elektromyografie 449 fragiele-X-syndroom 111
compound muscle action depersonalisatie 296 encefalomyelitis, acute freckling 436
potential 450 derealisatie 296 gedissemineerde 354 Friedreich, ziekte van 273
compressie perifere zenuw dermatoom 133 encephaloceles 431 frontaalsyndroom 178
41 Devic, syndroom van 353 endoscopische fenestratie frontotemporale contusie
conatieve functies 171 dexamethason 244 397 229
concentratie 174 diabetes insipidus 168 ependymoom 247 frontotemporale dementie
constructieve apraxie 181 diabetes mellitus 407 spinaal 252 316
continuous positive airway vaatlijden 408 ephaptische transmissie functionele aanvallen
pressure (CPAP) 403 diabetische amyotrofie 389 384 443
contrecoupletsel 224 diabetische plexopathie 101 epiduraal abces 344 functionele amnesie 66
contusiehaarden 224 diabetische polyneuropa- epiduraal hematoom 224 functionele bewegings-
contusio cervicalis thie 408 spinaal 221, 237 stoornissen 443
posterior 102 dialysedisequilibriumsyn- epilepsie 294 functionele gevoelsstoor-
contusio medullae 236 droom 410 temporale 65 nissen 442
conversiestoornis 441 diepe slaap 186 -chirurgie 307 functionele loopstoornis-
convulsie 293 diffuse axonale schade 224 etiologische classificatie sen 442
convulsieve aanvallen 294 diplopie 145 299 functionele parese 442
corneareflex 148, 159 disconnectie 172 medicamenteuze behan- fundoscopie 156
onderzoek van de 159 dissectie van de a. vertebra- deling 306 fysiologische tremor 32
cortical spreading lis 102 epilepsiesyndromen 294,
depression 324 donderslaghoofdpijn 94 449 gammahydroxyboterzuur
corticale dementie 309 dopa-responsieve dystonie classificatie 299 419
corticale dementiesyndro- 273 gegeneraliseerde 301 gecombineerde streng-
men 64 Down, syndroom van 111 lokalisatiegebonden ziekte 413
corticale dysplasie 435 dribbelen 31 299 gedissocieerde sensibili-
corticale venentrombose dronkenmansgang 31, 124 epileptiforme activiteit teitsstoornis 133
219 droomslaap 186 303 gedragsneurologisch
corticobasaal syndroom dropping hand 386 epileptisch insult 293 onderzoek 181
266 drukneuropathie 384 epileptische aanval 293 gegeneraliseerd tonisch
corticografie 449 dubbelbeelden 157 episodisch geheugen 175 insult 295
coup-letsel 224 dubbelzien Epley-manoeuvre 427 gegeneraliseerd tonisch-
craniofaryngeoom 247 binoculair 424 erectie 168 klonisch insult 295
craniosynostose 108, 436 monoculair 424 essentiële tremor 32, 270 geheugen 174

gekkekoeienziekte 317
gelegenheidsinsult 297,
305
geleidingsblokkades 377
geleidingsdoofheid 153
Gerstmann-Sträussler-
Scheinker, ziekte van
318
gezichtsvelddefect 45, 142
gezichtsveldonderzoek 156
Gilles de la Tourette, ziekte
van 269
glabellareflex 110
Glasgow Coma Schaal
190, 192
glatirameeracetaat 353
glioblastoom 247
gliomen 247
globale cerebrale ischemie
215
globale corticale netwerk
voor het bewustzijn 186
glossopharyngeusneural-
gie 154
gnostische sensibiliteit
132
gordelroos 288
Graves, orbitopathie van
425
grijpreflex 108
Guillain-Barré, syndroom
van 191, 376
halfzijdig spastisch loop-
patroon 30
hamartomen 438
hanentred 30
hartritmestoornissen 53,
88
Hashimoto-encefalopathie
409
head lag 108
hemangioblastoom 247
hematotympanum 225
hematotypanum 73
hemianopsie 40
bitemporale 142
homonieme 142
hemiballisme 32
hemicrania continua 329
hemifaciale spasmen 150
hepatische encefalopathie
410
hereditaire drukneuropa-
thie 382
hereditaire spastische
paraparese 274
3&(*45&3
461
hernia nuclei pulposi 339 hyperventilatietest 39 kanteltafelonderzoek 89
herpes zoster 101, 288 hypesthesie 133 kataplexie 84, 404
ophthalmicus 424 hypocretine 84, 404 Kernig, teken van 74, 108,
herpessimplexvirusencefa- hypofysetumor 245 278
litis 284 hypoglycemia unawareness ketogeen dieet 307
hersenabces 282 407 kiepproef 51
hersenbloeding 209 hypoglykemie 407 kindercontusie 229
hersencirculatie hypokinesie 31 klapvoet 30
collateralen 202 hypokinetisch-rigide syn- kledingapraxie 178
hersendood 191 droom 416 klinisch geïsoleerd syn-
hersenen differentiële diagnose droom 348
bloedvoorziening 198 261 knipperreflex 110
veneuze systeem 218 hypomelanotische vlekken kokerzien 443
herseninfarct 197 438 koortsconvulsies 297, 305
chirurgische decom- hypometrie 31 Korsakov, syndroom van
pressie 206 hypothyreoïdie 409 412
typen 203 hypoventilatie bij neuro- kortetermijngeheugen 175
hersenmetastasen 249 musculaire ziekten krokodillentranen 385
hersenoedeem 403 Kugelberg-Welander,
cytotoxisch 201 hysterie 441 ziekte van 356
diffuus 190 Kussmaul-ademhaling 73
vasogeen 201 idiopathische aangezichts-
hersenschudding 227 verlamming 385 laagbewuste toestand 191,
heterotopieën 435 idiopathische hypersomnie 232
hippus pupillae 158 84, 405 laat-symptomatische
hiv-immuunreconstitutie- idiopathische intracraniële aanval 297
syndroom 291 hypertensie 398 lagerugpijn, aspecifieke
hoesthoofdpijn 94 IgG-index 349 337
hoestsyncope 87 illusies 180 Lambert-Eaton, myastheen
holoprosencefalie 435 immuundeficiëntie syndroom 363
hoofdpijn infecties bij 289 Landau, reflex van 108
inspanningsgebonden impressiefractuur 224 langetermijngeheugen 175
94, 330 inconsistenties 444 large vessel disease 205
hoofdpijn bij hoesten 345 inklemming 190 Lasègue, proef van 99
Hoover, teken van 442 inprentingsvermogen 175 late posttraumatische
Horner, syndroom van 147 insomnie 83, 402 epilepsie 232
houdingsreflexen 126 instelnystagmus 157 lateralisatie 173
houdingstremor 34 instrumentele functies leptomeningeale metasta-
Huntington, ziekte van 173 sen 101, 252
267 intentietremor 31, 34 lewy body-dementie 315
hydrocefalus 393 interferon 352 lewylichaampjes 262
acute 190 interictaal EEG 447 Lhermitte, verschijnsel
ex vacuo 393 internucleaire oftalmople- van 348
gecompenseerde 396 gie 147 libidoverlies 168
hyperacusis 150 intoxicaties 380 limbische encefalitis 304
hyperesthetisch-emotio- intracerebrale bloedingen lineaire schedelfractuur
neel syndroom 180 209 224
hyperglykemie 408 intracraniële druk 392 liquor cerebrospinalis 391
hyperhidrose 167 intra-uteriene CMV- liquordrainage 396
hypermetrie 31 infectie 304 liquordruk 392
hyperpathie 134 ischemische penumbra liquorhypotensie 398
hypertensieve encefalopa- 203 liquorlekkage 225
thie 217 liquorstroom 391, 393
hyperthyreoïdie 409 Jacksonian march 296 liquorsysteem, anatomie
hyperventilatie 53 Janetta-operatie 331 392
hyperventilatieprovocatie- juveniele myoclonusepilep- Lisch-noduli 436
proef 51 sie 302 lissencefalie 433

NE U R O L O G I E

locked-in-toestand 191 mononeuropathie 21, 24, nervus-vagusstimulatie ongewilde bewegingen 31

looppatroon 383 307 on-off-perioden 264
atactisch 30 moro-reflex 109 neuralebuisdefecten 431 ontremming 178
bij distale spierzwakte motor unit 117 neuralgie van de n. glos- onttrekkingsinsulten 415
30 motorische eindplaat 117 sopharyngeus 154 ontwikkelingsmijlpalen
bij proximale spier- motorische systemen 115 neuralgische amyotrofie 105
zwakte 30 motorneuronziekten 356 389 oogspierparesen 145
hypokinetisch-rigide 31 multipele mononeuropa- neuritis opiaten 419
lower body parkinsonism thie 21, 25 optica 46, 423 opisthotonus 108
266 multiple sclerose 423 retrobulbaris 423 oprichtreflexen 108
lucide interval 229 klinisch geïsoleerd vestibularis 53, 427 opticusatrofie 424
lumbale punctie 453 syndroom 348 neuroborreliose 101, 286 opticusfenestratie 398
primair progressieve neurocutane syndromen opticusglioom 437
macrocefalie 436 348 436 opticusneuropathie
maligne hyperthermie relapsing-remitting 347 neurodegeneratieve aan- anterieure ischemische
418 secundair progressieve doeningen 34, 260 422
maligne neuroleptica- 347 neuro-endocrien systeem inflammatoire 423
syndroom 418 multiple sensory deficit 168 optokinetische nystagmus
malingering 444 53 neurofibromatose 150
mandibulair repositieap- multisysteematrofie 265 type 1 254, 436 orthostatische hypotensie
paraat 403 mutisme 176 type 2 246 87, 165, 169
mannitol 233 myasthenia gravis 360 neurofibroom 254, 437 oscillopsie 150
mechanoreceptoren 132 myelopathie 336 neurogene claudicatio ouderdomsmiosis 158
medicatieafhankelijke myoclonus 33 intermittens 336
hoofdpijn 328 myoclonusdystonie 272 neurologische bijwerkin- Panayiotopoulos,
medulloblastoom 249 myoklonie 33, 295 gen geneesmiddelen syndroom van 299
megalencefalie 436 myopathie 418 417 pancoast-tumor 254
memantine 313 myotone dystrofie 368 neuromusculaire synaps panhypopituïtarisme 245
Ménière, ziekte van 52, myotonie 119, 368 117, 360 papilatrofie 156
427 neuromyelitis optica 353 papillitis 46
meningeoom 245 narcolepsie 84, 187, 403 neuronavigatie 243 papiloedeem 75, 156
spinaal 252 nasale regurgitatie 56 neuroom 384 parachutereactie 109
meningitis natalizumab 353 neuropathie van Charco- paralyse van Bell 385
bacteriële 278 negatieve myoclonus 33 Marie-Tooth 381 paralysie des amoureux
carcinomatosa 252 nekpijn, aspecifieke 337 neuropraxie 383 386
meningeale prikkeling nekstijfheid 74, 278 neuropsychologisch onder- paraneoplastisch
bij 278 neonatale myasthenia zoek 181, 311 syndroom 256
tuberculeuze 281 gravis 363 neurosyfilis 285 parasomnie 83, 406
virale 281 nervus neurotmesis 384 parasympathisch zenuw-
meningoceles 432 abducens, aandoeningen neurotoxiciteit van chemo- stelsel 162
meralgia paraesthetica van de 424 therapeutica 255 paresthesieën 134
102, 387 accessorius 154 nociceptoren 131 Parinaud, syndroom van
mesiale temporale sclerose facialis 149 non-convulsieve aanvallen 147, 393
300 femoralisneuropathie 294 Parkinson, ziekte van
metastasen 408 non-convulsieve status 260
leptomeningeale 252 glossopharyngeus 153 epilepticus 449 diagnostische criteria
spinale epidurale 251 hypoglossus 155 normal pressure hydro- 262
wervel- 251 oculomotorius, aandoe- cephalus 397 parkinsonismen 265
microcefalie 436 ningen van de nystagmus 150 ParkinsonNet 265
migraine 46, 52, 321 424 parosmie 140
met hersenstamaura 323 olfactorius 139 obscuraties 47, 398 paroxismale hemicrania
migraineaura zonder opticus 140 obstructief slaapapneu- 327
hoofdpijn 323 trigeminus 148 syndroom (OSAS) 83, partiële aanval met
Miller Fisher, syndroom trochlearis, aandoe- 403 secundaire generalisatie
van 377, 426 ningen van de 424 obstructieve apneu 402 296
Mini Mental State Exami- vagus 153 oligodendrogliomen 247 partiële aanvallen 294,
nation (MMSE) 181 vestibulocochlearis 150 ommayareservoir 244 295

pendelnystagmus 152
perceptiedoofheid 153,
426
perifere motorische neuro-
nen 116
perifere paresen 20, 121,
123
perinatale asfyxie 111
peroneusneuropathie 387
pilocytair astrocytoom
247
piramidebaan 120
plexus brachialis 254
tumoringroei 254
plexus lumbosacralis 254
tumoringroei 254
plexusbrachialisneuritis
389
plexusneuropathie 388
poliomyelitis 359
polyarteriitis nodosa 378
polymicrogyrie 435
polymyalgia rheumatica
103
polyneuropathie 21, 25,
418
bij diabetes 379
bij nierinsufficiëntie 380
bij paraproteïnemie 381
bij schildklierstoornissen
380
door deficiënties 380
door een immunologi-
sche stoornis 380
polyneuropathie door
vasculitis 378
polysomnografie 84
poppenkopfenomeen 150
postanoxische encefalopa-
thie 215
posterieure unilaterale
microdiscectomie 341
postmictiesyncope 87
postpoliosyndroom 359
postpunctionele hoofdpijn
398
posttraumatische amnesie
227
preretinale bloedingen 75,
214
priapisme 168
primair gegeneraliseerde
aanvallen 294
primair intracerebraal
lymfoom 249
primair intracerebrale
kiemceltumoren 249
primair progressieve afasie
317
primair progressieve MS
348
primaire dystonie 272
primaire gegeneraliseerde
dystonie 272
primaire lateraalsclerose
274
prionproteïne 318
prionziekten 317
progressieve multifocale
leuko-encefalopathie
290
progressieve myoklonische
epilepsie 302
progressieve spinale spier-
atrofie 358
progressieve supranucle-
aire paralyse 266
progressive stroke 205
prolactinomen 245
proptosis 425
propulsie 261
prosopagnosie 179
pseudobulbaire verschijn-
selen 58
pseudohallucinaties 179
psoashematoom 101
psychogeen 441
psychomotorische ontwik-
keling 105
psychose 63
ptosis 146, 147, 426
pupillotonie 426
pupilreacties 148
radialisneuropathie 386
radiculair syndroom 97,
335
radiotherapie 243
Ramsay-Hunt, syndroom
van 385
reflexepilepsie 302
reflexmyoclonus 33
reflexsyncope 86, 165
relapsing-remitting MS
347
relatief afferent pupildefect
159
REM sleep behavior disor-
der (RBD) 406
remslaap 186
restless legs syndrome
(RLS) 83, 405
retina-infarct 46, 421
retrograde amnesie 228
retropulsie 261
reukverlies 232
reumatoïde artritis 344,
381
rigiditeit 125
Rinne, proef van 159
rising epigastric sensation
296
rootingreflex 110
ruggenmerg
bloedvoorziening 220
ruggenmerginfarct 221
ruimtelijk inzicht 179
rusttremor 32, 34
saccaden 144
sacculaire aneurysmaís
214
salaamkrampen 295
Saturday night palsy 386,
414
scharen 30, 122
schedelbasisfracturen 225
schedelomtrek 107, 436
schrijfkramp 272
schwannoom 252, 254
spinaal 252
vestibulair 246
secundair progressieve
MS 347
secundaire ziektewinst
444
segmentale demyelinisatie
376
semantisch geheugen 175
semantische dementie 317
sensibiliteit
anterolateraal systeem
131
dorsaal systeem 132
sensorische ataxie 31, 126,
136
sensorische neuronopathie
379
sensorische tics 269
serotoninesyndroom 418
shaken baby 225
simulatie 444
sinuscaroticussyndroom
88
Sjögren, syndroom van
379, 381
slaapapneusyndroom 94,
402
obstructief 83
slaapstadia 186
slikstoornissen 56
3&(*45&3
463
small vessel disease 205
Snellenkaart 156
snoutreflex 110
somatosensibiliteit 131
spanningshoofdpijn 329
spasticiteit 122
spierkramp 119, 418
spierrekkingsreflexen 117,
122, 129
spiertonus 121
spina bifida 345, 432
spinale durale arteriove-
neuze fistel 221
spinale shock 237
spinale spieratrofie 356
spondylitis ankylopoetica
344
spondylodiscitis 101, 344
bacteriële 344
spondylolisthesis 337
SREAT (steroïdresponsieve
encefalopathie met auto-
immuunthyreoïditis)
409
stapreflex 108
status epilepticus 296,
305
stembandverlamming
159
steroïdresponsieve
encefalopathie met auto-
immuunthyreoïditis
304
stoornissen in ruimtelijk
inzicht 40
strabisme 145
stroke-unit 207
Sturge-Weber, syndroom
van 439
stuttering stroke 205
stuwingspapillen 393
subarachnoïdale bloeding
213
spinale 221
subcorticale dementie
309
subcorticale dementiesyn-
dromen 64
subduraal empyeem 282
subduraal hematoom 224
sudden unexpected death
in epilepsy patients
308
SUNA 328
SUNCT 328
sunset-fenomeen 393
Sweet-procedure 331

NE U R O L O G I E

swinging flashlight test toxoplasmose uremische encefalopathie vleugelen 30, 122

159 cerebrale 290 410 voetzoolreflex 122, 130
sympathisch zenuwstel- transient global amnesia utilisatiegedrag 178 volgbewegingen 144
sel 162 65 Von Hippel-Lindau, ziekte
syncope 164 transient ischemic attack vaardigheid 121 van 247
syndrome of inappropriate (TIA) 197 vaatlijden 408 voorhoorncellen 118
ADH secretion 168 transient loss of conscious- vaatmalformaties vroege posttraumatische
syndroom ness 164 cerebrale 210 insulten 229
paraneoplastisch 256 traumatisch hersenletsel variatie in slaapbehoefte 81
synkinesieën 385 227 varicellazostervirusinfectie waggelgang 30
syringobulbie 346 traumatisch hoofdletsel 288 Wallerse degeneratie 376
syringomyelie 346 227 vasculair parkinsonisme wanen 180
systemische lupus erythe- traumatische discushernia 266 Weber, proef van 159
matodes 381 237 vasculaire cognitieve Wegener, ziekte van 378
traumatische plexusbrachi- beperkingen 314 wekadvies 234
tachypneu 73 alisneuropathie 388 vasculaire dementie 314 Werdnig-Hoffmann, ziekte
tandradfenomeen 125 tremor vasogeen oedeem 244 van 356
tardieve dyskinesie 417 oorzaken 270 vasovagale syncope 47, 53, werkgeheugen 175
tarsaletunnelsyndroom Trendelenburg, teken 86, 165 Wernicke-encefalopathie
102 van 30 vegetatieve stormen 229 77, 412
tentorium cerebelli 190 trigeminale autonome vegetatieve toestand 190, wervelkolom, anatomie
tetanus 289 cefalalgieën 326 232 333
tethered cord 432 trigeminusneuralgie 330 vertebrobasilaire stroomge- wervelmetastasen 100
thalamussyndroom 135 triptanen 325 bied 40 West, syndroom van 302
thiaminedeficiëntie 411 trombolyse 206 vertebrobasilaire systeem whiplashsyndroom 102
Thomsen, ziekte van 369 tubereuze sclerose- 199 wortelavulsie 388
thoracic-outlet syndrome complex 438 verwardheid door focale
103 tumor van de n. opticus of stoornissen 62 xtc 419
TIA (transient ischemic opticusschede 46 vestibulair schwannoom
attack) 197 tweepuntsdiscriminatie 54, 246 zaagtandnystagmus 152
tics 32 133 vestibulo-oculaire reflexen zenuwgeleidingsonderzoek
ticsyndromen 269 150 449
Tinel, proef van 385 Uhthoff, verschijnsel van visuele agnosie 179 zenuwletsels
tinnitus 153 348 visuele hallucinaties 180 traumatische 383
Tolosa-Hunt, syndroom uitvalsverschijnselen visusdaling 45 zenuwschade 376
van 425 negatieve 38 visusmeting 156 zenuwstelsel
tongbeet 73 positieve 38 vitale sensibiliteit 131 ontwikkeling 432
tonische halsreflexen 108 uitvoerende functies 173 vitamine-B6-deficiëntie 412 zenuwtransplantaat 384
torticollis spasmodica 272 ulnarisneuropathie 386 vitamine-B12-deficiëntie 412 zoekreflex 110