Professional Documents
Culture Documents
Spina Bifida
Spina Bifida
Spina Bifida
IFIDA
SPINA B
DESCRIPTION
Defenitie
● Ontwikkelingsafwijking veroorzaakt door een onvolledige sluiting van de embryonale neurale buis
tijdens de eerste weken na de conceptie. Sommige wervels die over het ruggenmerg liggen zijn niet
volledig gevormd en blijven open
● ‘Split cord’ (spina bifida = latijn gespleten rug)
● Brede variatie aan aandoeningen
De verschillende vormen
● Spina bifida is een veel gebruikte term om te verwijzen naar verschillende
vormen van myelodysplasia
o Myelo: spinal cord; dys: slecht; plasia: formative (ruggenmerg die
niet goed zijn aagelegt)
1
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Lumbosacrale lipomyelomeningocele
Verweving van zenuwweefsel in dit sort weefsel, meestal lumbosacraal maar kan ook over een groter deel.
2
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Myelomeningocele (deze is het meest frequent voorkomend, zenuwweefsel staat in contact met de
buitenwereld, geeft verlammingsverschijnselen)
● Myelocele
● Hemimyelomenigocele
● Hemimyelocele
Fetal chirurgie
(dit is dan chirurgie voor geboorte, best voor 26ste week)
● vóór 26 weken zwangerschap met levering door C-sectie op ongeveer 37 weken dracht
● verminderde behoefte aan shunting
● verbetering van de motorische uitkomst ??? (Een niveau) (het neurologische uitval niveau kan dan 1
niveau zakken wat toch wel veel verschil kan maken)
● geassocieerd met moederlijke en foetale risico's (voor beide een risico, een verdere kinderwens wordt
hierdoor gehypoticeerd, en ook vroeggeboorte en verlies van vruchtwater)
Incidentie
● Wereldwijde afname van de incidentie van OSD bij geboorte
o Betere primaire preventie: foliumzuursuppletie
3
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
▪ 0,4 mg minimaal 1 maand voor de conceptie tot 3 maanden erna conceptie (er is
wereldwijd een belangrijke afname door inname van folium zuur (best vanaf er een
kinderwens is) (vooral belangrijk 1 maand voor en 3 maanden na bevruchting)
▪ 4 mg kan het risico op herhaling met 70% verminderen (bij familiale belastbaarheid
gaat men de hoeveelheid verhogen)
o Betere prenatale screening (enkel de open vorme worden herkent)
▪ alfa fetoproteïne
▪ meer verfijnde resolutie van diagnostische echografie (verbetering in grafische info,
en dit geeft ook meer aan wat de uitkomst gaat zijn. Dan kan het eventueel ook
geaborteerd worden)
▪ Zwangerschapsafbrekingen
Cognitieve probleme
Gemiddeld lager IQ en specifieke leer problemen (mentale
handicap kan maar hoeft niet, maar de intelligentie niveau
ligt gemiddeld lager, en hebben vaak specifieke sterktes en
zwakten)
ambulatie
is op jonge leeeftijd moeilijk te voorspellen
4
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Het niveau van spinale betrokkenheid en spierkracht zijn het belangrijkste determinanten voor het
vermogen om te lopen (hoe hoger het niveau hoe meer spieren aangedaan en dat geeft dan minder
kans)
● Quadriceps-sterkte van graad 4 tot 5: beste voorspeller
o Studie van Mazur en Menelaos: 98% was op zijn minst huishoudelijk ambulators; waarvan 82%
ambulanten in de gemeenschap. In tegenstelling tot: quadriceps kracht van graad 3 of minder:
88% was exclusief rolstoel gebruikers.
● Heupabductoren en enkeldorsiflexoren: de beste voorspellers voor handhaving van ambulatie
● Naast het motorische niveau kunnen andere factoren het functioneren beïnvloeden
o Cognitie, spasticiteit, orthopedische aandoeningen, training, gezinsondersteuning (dit bepaald
allemaal mee of het kind zal stappen)
5
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Functionele uitkomst in SD
● Voor ouders: lopen = paspoort naar normaal leven
● Sterke quadriceps = paspoort om te wandelen
● Mobiliteit is meer dan wandelen!
● Voor zelfstandig wonen: andere vaardigheden zijn meer belangrijker dan lopen!
6
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
PHYSICAL T HERAPY
ASSESSMENT
Bestaat op de levels
● Level van body functie en structuren
● Level van activiteit
● Level van participatie
Assessment spierkracht
(dit is heel belangrijk onderdeel van de evaluatie, want je wil weten wat de resterende spierfunctie is, en op
welk neurologisch niveau de laesie zit)
● Om het neurologische (motorische) laesieniveau te bepalen
● Om (in het vroege leven) verwachte functionele uitkomst en de behoefte aan bracing
● Om spieronbalans rond de gewrichten en risico's te identificeren en factoren voor het ontwikkelen van
musculoskeletale aandoeningen (vermindering van risico)
● Basis voor het bieden van realistische doelen voor behandelplanning en orthopedische interventies
(om zo realistisch doelen op te stellen)
● Om een nauwkeurige basislijn te hebben voor het identificeren van neurologisch verslechtering
7
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
(als het analytisch nog niet kan gemeten worden, dan observeren en een geoefend oog kan hier al veel uithalen
dan)
● Palpatie/ observatie spontane bewegingen in rugligging, buikligging en zijdelings liggende posities
● Het best te observeren wanneer de baby alert, hongerig of huilt (dit is de beste situatie, meeste
beweging)
● Stimuleer de baby door de ROM van de ledematen te beoordelen, verticaal te schommelen, te
verstrekken tactiele en auditieve stimulatie, visuele tracking, reiken naar speelgoed, ledematen in
antizwaartekracht posities plaatsen om vasthoudreacties uit te lokken, bewegende ledematen naar
eindposities om te zien of ze uit hun positie zullen komen. (bij tactiele stimulaties rekening houden dat
ze sensorische problemen hebben en ze kunnen reflexen uitlokken. Soms bij jonge kinderen moeilijk
het verschil).
● cave !!!: reflexen versus vrijwillige beweging
● Scoren: afwezig + / zwak + volledige sterkte: Gebrek aan gevoeligheid en voorspellende validiteit (MRC
score is niet echt mogelijk, daarvoor is er dit)
In toddlers
Observatie van spierfunctie bij motorische activiteiten:
● Floor mobiliteit, overbruggen, sit-ups, trekken om te zitten, zitten en staan, push-ups, kruipen, laag
knielen tot hoog knielen, staand, gehurkt
Functioneel geeft ook indicatie van de spierfunctie
● Wandelen, klimmen op en af de trap, side
steps, 1 been staan, springen, tenen
wandelen, hielen wandelen.
8
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
9
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
10
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
11
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
IMSG classificatie
(toch is het belangrijk om op jonge leeftijd een goed niveau te bepalen)
De criteria van de International Myelodysplasia Study Group voor het toewijzen van motorische niveaus op
basis van handmatige spiertests weerspiegelen het beste de innervatiepatronen van individuen met SB
● In deze criteria wordt elk motorisch niveau voor T10 en lagere laesies in detail gedefinieerd
● Het motorische niveau wordt gedefinieerd als het laagste intacte, functionele neuromusculaire
segment
● De motorische functie moet worden geclassificeerd voor de rechter- en linkerkant, zoals spinale
laesies kunnen zijn asymmetrisch
12
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
13
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Bepaald door de uitlijning van de voet, de rotatie van de tibia in relatie tot de transcondylaire as van
het dijbeen (Tibiale torsie) en de rotatie van de hals van het dijbeen in relatie tot de transcondylaire as
van het dijbeen (Femoraal versie)
● Elk segment moet worden geëvalueerd om de oorzaak van een slechte uitlijning
Tibiale torsie
● Dijvoethoek: Normaal: 10 ° (0 20 uitwendig)
o Buiklig met knieën gebogen tot 90 °
o Meet de hoek van de lengteas van de voet tegen de as van de dij
▪ Als de lijn van de voet naar de middellijn wijst ten opzichte van de interne
torsie van de dij
▪ Als de lijn van de voet weg wijst van de externe torsie in het midden
● Trans malleolaire hoek: (Normaal: 20º (0º tot 35º ext.)
o Buiklig met knieën gebogen tot 90 °
o Meet de hoek van de lijn die de malleoli
doorsnijdt tegen de as van de dij
Spier tonus
(dit hoeft niet altijd een groot probleem te zijn, maar er is wel veel variabiliteit)
Spiertonus onderzoeken
● De spiertonus in de bovenste ledematen, romp en onderste ledematen kan compleet anders zijn
● Onderste ledematen kunnen slap verlamd zijn, maar ook spastisch (dit is dan eerder spinaal)
● Spasticiteit van de bovenste ledematen, voornamelijk als gevolg van geassocieerde CNS-afwijkingen.
Bovenste extremiteiten tonus veranderingen zijn meestal flexor in SB, waarbij de onderarm
pronatoren en polsflexoren, met incidentele weerstand tot volledige schouderhoogte. (Cochrane et al,
2008) (de spasticitiet geeft dan een typische beweging in het bovenste lidmaat anders als bij CP
● Spinale spasticiteit
o Aanwezig in intact ruggenmerg onder laesie (verlies van centrale remming van de spinale
reflexbogen)
o Gekenmerkt door hyperreflexie, clonus, onvrijwillige bewegingen in totaal flexie- en
extensiepatroon (spasmen), overdreven intrek reacties
o Niet beïnvloed door houdingsreacties, bijbehorende reacties en vrijwillige bewegingen
● Uitgebreide spasticiteit, in strijd met het niveau van de spina bifida, disfunctie van de bovenste
extremiteit en cognitief stoornissen zijn suggestief voor andere cerebrale misvormingen of gelijktijdige
cp.
Onderzoek van de spiertonus hoe doet men dit
● Weerstand gedurende passieve ROM
● Spasticiteit: een snelheidsafhankelijke toename van het tonische rekreflex treedt op bij passieve
beweging van een gewricht
● Beoordeling van diepe peesreflexen (door arts)
● tools: modified Ashworth-schaal
14
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● CAVE! : Spiertonus kan veranderen over tijd als gevolg van neurologisch verslechtering (veranderingen
in tonus vroegtijdig opmerken want dan kunnen dingen zoals tethered cord vroegtijdig opgemerkt
worden)
Geassocieerde problemen
● Signalen va hydrocephalie/ pompdysfunctie:
o Hoofd circumferentie omhoog
o Sun setting ogen
o (overgeven)
o Somnolentia (slaperigheid en moeheid)
o Irriteerbaar
o Bulging fontanel
o Preferentieerbaar postuur van hoofd
o Variabiliteit in beweging zakt
● Signalen van chronische hydrocepfalie/ pompdysfunctie
o In oudere kinderen
▪ Hoofdpijn (door chronische cephali)
▪ Misselijk
▪ Te kort aan interesse
▪ Subtiele veraderingen in persoonlijkheid
▪ Oog-hand coordinatie zakt
▪ School performance zakt
● Acuut
o Hoofdpijn
o Misselijk/ braken
● Signalen van een thetered cord
o Spierzwakte verhoogd/ verlies aan sensatie in onderste ledematen
o Spasmes verhoogd (toename van spasticiteit)
o Orthopedische deformiteiten van OL verhoogt (bv. equinovarus voeten, snelle progressie van
knie flexor contracturen)
o Scoliosis verhoogd
o Veranderingen in wandel patroon (dit zien ouders vaak als eerste)
o Veranderingen in blaas en darm controle (dit valt ook op, dit kan maar bij jonge kinderen is
dit vaak geen probleem maar bij ouderen wel)
o Pijn in lage rug en benen
o Pijn flexie nek en romp
Onderzoek sensibiliteit
(uitval dan kun je daar niet veel meer aan doen)
● Lichte touch en/ of pinprick evaluatie op een deramtoom kaart
● Sensorische levels vaak niet gecorrileerd met motorische levels
Bestaat uit
● Grove en fijne motoriek ontwikkeling
● Habituele posturen (gewoonte houdingen in kaart brengen)
● Mobiliteit (de mogelijkheden zijn hier belangrijk)
● Ambulatie (stappatroon)
15
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
16
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Frog-leg position
● Windswept position
● W-sitting, ring sitting, heel sitting
● Execieve lordose met anterior pelvic tilt
● Crouch standing
● Pronated voeten
● Toeing-in en toeing-out
Onderzoek van mobiliteit
● Mogelijkheden in mobiliteit
● Evaluatie van de noden en gebruik van ondersteunende devices? Bv. aangepaste zitting, staan en
wandel ondersteuning, caster cart, rolstoel…
● Onderzoek van rolstoel positie
F P ARTICIPATION
LEVEL O
17
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
TREATMENT
18
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Heup
o Abductie: gluteus medius
o Extensors: gluteus maximus
● knie
o extensors: quadricpes
● enkel
o plantar flexor: gastro-soleus (als deze aanwezig is zorgen dat die zo goed mogelijk is
(belangrijk voor de stapfunctie)
● quadriceps en gluteal spieren: kracht is niet alleen belangrijk voor ambulatie, ze gaan ook de
flexiecontracturen tegen! Deze de spieren moeten tijdens het behandelprogramma intensief worden
getraind.
Thoracic level
Heel groot risico voor kyphoscoliosis
● Geen vrijwillige spieractiviteit in het heupgewricht en lagere ledematen
o 90% risico voor het ontwikkelen van kypho scoliose
o gewrichtscontracturen: secundair aan spasticiteit of gebruikelijke houding:
● positie kikkerpoot
▪ HEUPFlexie, Abductie en extern rotatiecontracturen
▪ KNIE Flexiecontracturen
▪ ENKEL: equinus
● Behandelingsdoelen:
o behoud een rechte ruggengraat, vlak bekken, flexibele
symmetrische onderste ledematen, en plantigrade voeten
o Vroeg in een staand frame moeten staan om contracturen te
voorkomen (belangrijkste therapie doelen is de positie
vermijden en dan bv. in een statafel).
19
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Hoog-sacraal level
● Ten minste twee van de volgende spieracties zijn aanwezig:
o Enkel plantairflexie graad 2 of beter
o Heupabductie graad 3 of beter
o Heupextensie graad 2 of beter (deze kunnen ook nog verzwakt zijn maar grotere problemen
worden niet verwacht)
● Bij de geboorte is er geen misvorming, maar deze kan ontstaan door gewicht dragen
o Kan milde contracturen van heup- en knieflexie ontwikkelen en een verhoogde lumbale
lordose als gevolg van een milde hurkende gang
o Voetafwijkingen: valgus of varus van de enkel; cavus misvorming vaak geassocieerd met
klauwen van de tenen; hallux valgus vaak ontwikkelt zich tijdens de late kindertijd of vroege
adolescentie
● Behandeling: zorg voor geschikte enkel-voetorthesen om hurken te voorkomen gang en voor een
betere uitlijning van de enkel en voet tijdens het lopen
20
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Klauwen van de tenen tijdens zwakte van de intrinsieke spieren van de voet
● Behandeling: voet ortheses (insoles) als nodig voor betere alignement van de voet
behandeling postionering
● Hanteringstechnieken: ouders instrueren in de
juiste positionering en het hanteren van de
baby met de onderste ledematen in neutrale
uitlijning
o vermijd gebruikelijke posities die
kunnen leiden tot secundaire
beperkingen
● Houdingen, b.v. : buikligging gedurende 30
minuten / dagelijks
21
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● De impact van beperkte ROM op functionele prestaties moet worden overwogen alvorens te beslissen
of chirurgisch is interventie is aangewezen. (Contracturen dan kan je gebruiken van orhtesen, indien ze
rigide zijn is een orthopedische verwijzing nodig zeker als het voor functionele problemen geeft)
ROMP: scoliosis
(net zoals bij ideopatisch in eerste instantie behandeld met brace)
● Als curve (hoek van Cobb)> 25 is bij opgroeiend kind: spinal bracing
o De groei van de wervelkolom wijzigen door externe kracht uit te oefenen
o Krachtsysteem: drie punten principe
o Aan te brengen 23 uur / 24 uur
● Als curve> 45 50 ° °: chirurgie
Torsional deformiteiten
● Femurhals anteversie, interne tibiale torsie, externe tibiale torsie
o Bij negatief effect op brace en lopen: verwijzing naar orthopedisch chirurg!
o Bijv. chirurgische ingreep is geïndiceerd voor uitwendige tibiale torsie van meer dan 20 ° °,
dat kan niet worden gecorrigeerd met een AFO in goede staat lopende kinderen
22
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Bij pasgeborenen:
o Passief rekken van de samengetrokken dorsiflexoren, ondersteund door corrigerende spalken
indien nodig
o Positionering in buikligging met voeten in plantairflexie
o Nachtspalken indien nodig (bij kinderen met spina bifida die ook sensorisch problemen heeft
kan dit ook drukwonden geven. Dus de noodzaak van de orthese moet afgewogen worden
tegen decubitus wonden)
o AFO om te wandelen
● Verwijzing naar orthopedisch chirurg als deze het lopen belemmert
o Tibialis anterior transfer naar posterior (achillespees) (best na de leeftijd van 4 jaren)
Behandeling spiertonus
● Reductie van spinal spasticiteit als nodig:
o Passief, rhythmical en alternerede bewegingen van de lagere ledematen
o Upper limb spasticiteit
▪ Duim abductie brace (maar is dan een soepel braceje, uit ervaring zorgt de
verhoogde tonus die je bij jonge kinderen ziet eruit groeit. En de impact van de
arnold chiari wat eruit groeid
Behandeling sensibiliteit
(thv de voeten is een probleem, want je voelt daar niks, en dat is soms ook de reden waarom ze later tot
stappen komen. Want die hebben daar ook meer hun zicht voor nodig)
23
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
F A CTIVITY
LEVEL O
Ouderlijke training:
● demonstreren, samen doen, kijken hoe het wordt gedaan, herhaling!
● Stimuleer de ouders om hun baby's uit te dagen !!!
24
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Rolstoel
Moet juist zijn geconfigureerd aan het kind
25
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Ambulatie
(afhankellijk van de hoogte van de leasie is er meer steun nodig naar gewricht beweging)
● Vereisten om te wandelen
o Uitlijning van romp en benen
o Wervelkolom gebalanceerd over het bekken, zodat het midden van zwaartekracht de
gewrichten passeert
o Afwezigheid van heup- en kniecontracturen (of slechts licht)
o Plantigrade, soepele, braceabe voeten met zwaartepunt eroverheen
● Bewegingsbereik
o LS-wervelkolom: verschuiving van CoG van links naar recht
o Heup: min 30 voor voorwaartse progressie
o (Knie: flexie voor clearance tijdens zwaai)
● Controle van heup-, knie- en enkelgewrichten
Door spieractiviteit of door orthese
● Kracht om voorwaartse beweging te leveren:
o Normaal gesproken geleverd door de kuit- en heupextensorspier, die duwen je in de
volgende stap, zo niet, excessief gebruik van heupflexoren
Ambulatie volgens lesie level en orthotische noden: Thoracic en hogere lumbale levels
● Uitgebreide versteviging nodig om de romp, heup, knie en enkels te ondersteunen (T)HKAFO) bv.
parapodium, click-clack of swivel walker
● RGO
26
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
27
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
Crouch gait
● gekenmerkt door aanhoudende heup en knie flexie en verhoogde lumbale lordose. Vaak vanwege
zwakte van de kuit- en heupextensoren
● Geleidelijk aan erger (spierzwakte, gewichtstoename, toenemende hoogte). Contracturen van heup-
en knieflexie ontwikkelen zich en nemen toe geleidelijk in de tijd
● Kan inefficiënt worden: hoge energievraag en lagere snelheid (zuurstofverbruik in relatie tot de mate
van misvorming van de knieflexie). Een solide grondreactie enkel-voetorthese (GRAFO) kan crouch gait
voorkomen.
GRF-AFO
● Optimale tuning
● Met in achterhoofd genmen de te zwakke heup extensoren
● Compensatie met hyperlordosis
Voornaamste doel
optimaliseren van onafhankelijk leven (zijn vaak niet gemotiveerd om te bewegen en hebben dus een grote
kans om obees te worden en dit geef ook negatieve gevolgen op hun patho)
● Stimulatie tot onafhankelijkheid in ADL!
● Terbeschikkingstelling van hulpmiddelen en mobiliteitshulpmiddelen
● Ondersteun aanpassingen thuis, op school en in de omgeving
● Sportdeelname !!
o Stimuleren van een actieve gezonde levensstijl!
o Personen met SB hebben de neiging om zwaarlijvig te worden (overgewicht!)
● Deelname aan het sociale leven
28
Physiotherapeutic methods for neurological disorders: college
● Kinderen met SD zijn laat in leren van basic skills voor self-care
o Gedeeltelijk door de dysability
o Over protectie van de ouders en omgeving
● Rolstoel skills in de omgeving
● Provisie van ondersteunende middelen en mobiliteit ondersteuning
● Corecte adaptaties thuis, op school en in de omgeving om zo onafhankelijkheid te krijgen
● Sport participatie
o Stimulatie van een actieve levenstijl
o Individuen met SB hebben de neiging obees te worden
o Aanpassen van fysieke activiteit
29