Professional Documents
Culture Documents
Bệnh án Suy Tủy
Bệnh án Suy Tủy
2
- Chấm, nốt, mảng xuất huyết dưới da rải rác toàn thân
- Ăn uống được, không nôn ra máu
- Tiểu vàng trong, phân vàng đóng khuôn.
4. Khám Lâm Sàng: 18h00 ngày 06/09/2022
4.1. Toàn trạng:
- Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt
- Da niêm nhạt, lòng bàn tay, đầu ngón tay nhạt, kết mạc mi dưới nhạt
- Chấm, nốt xuất huyết nhiều lứa tuổi rải rác toàn thân
- Mảng xuất huyết khuỷu tay trái kích thước #2x3cm, mặt trong đùi phải kích
thước # 4x5 cm
- Chảy máu rỉ rả tự nhiên chân răng cối nhỏ 2 bên cả hàm trên, hàm dưới
- Nướu răng không sưng, có nốt xuất huyết ở thành sau họng
- Tuyến giáp không to hạch ngoại vi sờ không chạm
- Dấu hiệu sinh tồn:
Mạch: 85 lần/phút Nhiệt độ: 37oC
Huyết áp: 100/70 mmHg Nhịp thở: 22 lần/phút
- Thể trạng béo phì: BMI= 27,13kg/m² (CC: 133 cm, CN:48 kg)
4.2. Khám bụng:
- Bụng to bè, di động đều theo nhịp thở, không tuần hoàn bàng hệ, không sẹo mổ
cũ, không dấu hiệu rắn bò, có nhiều vết rạn da.
- Nhu động ruột 6 lần/p.
- Bụng không gõ đục vùng thấp
- Gan, lách sờ không chạm
4.3. Khám hô hấp:
- Lồng ngực cân đối di động đều theo nhịp thở, không co kéo cơ hô hấp phụ.
- Rung thanh đều 2 bên
3
- Gõ trong
- Rì rào phế nang êm dịu 2 phế trường.
4.4. Khám tim :
- Lồng ngực cân đối, không ổ đập bất thường
- T1, T2 đều rõ, tần số 85 lần/phút, không âm thổi bất thường.
4.5. Các cơ quan khác: Chưa ghi nhận bất thường
5. Tóm tắt bệnh án:
Bệnh nhân nam 9 tuổi, vào viện vì lý do chảy máu chân răng không cầm. Qua hỏi
bệnh sử, tiền sử và thăm khám lâm sàng ghi nhận:
- Hội chứng thiếu máu mạn : Da niêm nhạt, lòng bàn tay, đầu ngón tay nhạt,
kết mạc mi dưới nhạt.
- Xuất huyết giảm tiểu cầu: chấm, nốt, xuất huyết nhiều lứa tuổi rải rác toàn
thân, có mảng xuất huyết tự nhiên ở khuỷu, đùi. Chảy máu chân răng tự
nhiên rỉ rả, nốt xuất huyết ở thành sau họng
- Tiền sử:
+ Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch cách đây 4 năm
+ Suy tủy vô căn cách đây 2 năm, kết quả sinh thiết tủy là tế bào tủy 45% (
người nhà khai), điều trị Cyclosporin liều tấn công 10 tháng sau đó ngưng thuốc 3
tháng thì xuất huyết lại (xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng cầm được)nên
tiếp tục thuốc liều tấn công (400mg/ngày) sau đó giảm liều còn 200mg được
khoảng 2 tháng nay thì thường xuyên xuất huyết trở lại.
+ Tiểu máu, phân có máu cách đây 1 năm
+ Siêu âm bụng thấy gan to kích thước gan phải # 14cm, bên trái d #11,5 cm
cách đây 3 tháng.
+ Thường xuyên sốt
6. Chẩn đoán sơ bộ:
Suy tủy xương vô căn mức độ trung bình+ Béo phì
7. Chẩn đoán phân biệt:
Bạch cầu cấp
4
8. Biện luận chẩn đoán
- Nghĩ bệnh nhân suy tủy do bệnh nhân có thiếu máu, và thiếu máu là triệu chứng
thường gặp nhất của suy tủy, biểu hiện ở bệnh nhân là hội chứng thiếu máu mạn
với da niêm nhạt, lòng bàn tay, đầu ngón tay nhạt, kết mạc mi mắt dưới nhạt, kèm
theo bệnh có xuất huyết do giảm tiếu cầu về số lượng (xuất huyết tự nhiên: hình
thái đa dạng với chấm, nốt dưới da toàn thân nhiều lứa tuổi, mảng xuất huyết
khuỷu và đùi). Không nghĩ đến giảm về chất lượng tiểu cầu vì gia đình chưa ghi
nhận ai mắc giảm CLTC (di truyền) và BN không sử dụng những loại thuốc có thể
gây giảm tiểu cầu mắc phải (Aspirin, NSAIDS) gần đây. Kèm theo BN đã được
chẩn đoán suy tủy cách đây 2 năm ở BV Truyền máu - Huyết học Tp HCM, BN
vào viện đợt này vì chảy máu chân răng rỉ rả không cầm hướng đến chẩn đoán nghĩ
do suy tủy xương là hàng đầu.
- Nghĩ suy tủy xương vô căn vì ở bệnh nhân hiện chưa ghi nhận sử dụng các thuốc
là những chất có thể gây suy tủy trước đây như Chloramphenicol, các Sulfamid,
các thuốc điều trị ung thư. Chưa ghi nhận nhiễm virus viêm gan A,B,C hay Hiv,.
Chưa tiếp xúc với các tia xạ hay mắc các bệnh tự miễn như VKDT, Lupus. Và có
đến 70% không tìm được nguyên nhân gây suy tủy nên ở BN này chẩn đoán suy
tủy vô căn.
- Nghĩ mức độ trung bình vì kết quả xét nghiệm sinh thiết tủy cách đây 2 năm tại
BV Truyền máu – Huyết học Tp HCM có tế bào tủy 45% (tế bào tủy <50%) theo
phác đồ Nhi đồng 1 2020.
- Nghĩ đến BCC vì ở BN có thiếu máu và xuất huyết do giảm tiểu cầu, tiền sử
trước đây thường xuyên sốt có thể nghĩ đến nhiễm trùng do giảm bạch cầu hạt
nhưng khám lâm sàng hiện tại bệnh vào viện lần này không sốt, chưa ghi nhận các
triệu chứng thâm nhiễm (khám gan, lách, hạch không to, không phì đại nướu răng,
không đau xương khớp), nên ít nghĩ hơn. Cần làm thêm huyết đồ và tủy đồ hỗ trợ
chẩn đoán.
9. Đề nghị cận lâm sàng
- CLS hỗ trợ chẩn đoán:
+ Huyết đồ
+ Tủy đồ
+ Xét nghiệm đông cầm máu: PT, aPTT, fibrinogen.
5
CLS thường quy:
+ Hóa sinh máu: Glucose, AST, ALT, Ure, Creatinin.
+ Điện giải đồ: Na, K, Cl
* Kết quả đã có
Công thức máu: (6/9/2022)
6
10. Chẩn đoán sau cùng:
Suy tủy thật sự vô căn mức độ trung bình + Béo phì
11. Điều trị:
Hướng điều trị:
- Truyền tiểu cầu: duy trì SLTC >20 x 109/L
Khối tiểu cầu 4 đơn vị từ 1000ml máu toàn phần cùng nhóm
1 đơn vị (TTM) LXXX g/ph
- Điều trị đặc hiệu với thuốc ức chế miễn dịch (vì gia đình chưa đủ điều kiện để
ghép tủy xương cho bé)
+ ATG 40mg/kg/lần/ngày trong 4 ngày (sử dụng theo cân nặng lý tưởng)
CNLT theo tuổi (9 tuổi): 28kg (bảng chiều cao-cân nặng chuẩn ở trẻ trai theo
WHO)
+ Cyclosporin 10mg/kg/ngày chia 2 lần/ngày trong 6-8 tháng, sau đó giảm liều
dần và ngưng sau 18-24 tháng, tùy vào đáp ứng của bệnh nhân
+Methylprednisolon 1mg/kg/ngày trong 14 ngày, sau đó giảm liều dần và
ngưng ở ngày thứ 28, mục đích giảm phản ứng huyết thanh, dị ứng khi dùng ATG
12. Tiên lượng:
Gần: hiện tại ngày đầu tiên của bệnh, bệnh nhân vẫn còn chảy máu chân răng và có
nhiều nốt, mảng xuất huyết dưới da, SLTC 2x 109/L (rất thấp), với SLTC thấp như
này, bệnh nhân có nguy cơ xuất huyết đe dọa tính mạng, cần theo dõi sát bệnh
nhân. Bệnh nhân được cho truyền khối tiểu tiểu, theo dõi đáp ứng của bệnh nhân
với điều trị (dựa vào Hb, BC hạt và SLTC sau điều trị) để có hướng xử trí tiếp theo
phù hợp.
Xa: bệnh nhân nhỏ tuổi, đáp ứng tốt với ghép tủy xương, nên khuyến khích bệnh
nhân ghép tủy khi có đủ điều kiện. Mức độ bệnh trung bình. Bệnh nhân được điều
trị với cycloporin muộn (khoảng 2 năm sau khi xuất hiện triệu chứng) và bệnh
nhân có dấu hiệu chảy máu tái phát khi giảm liều cyclosprin nên tiên lượng nặng.
Khoảng 1 năm gần đây, bệnh nhân thường xuyên nhập viện vì sốt và xuất huyết,
khoảng cách giữa các lần nhập viện càng gần -> Tiên lượng tái phát cao. Sau
7
khoảng 10 năm thì bệnh nhân có 40% nguy cơ tiến triển thành tiểu huyết sắc tố
kịch phát ban đêm, loạn sinh tủy hoặc bạch cầu cấp.
13. Dự phòng:
- Khi có chỉ định tiêm thuốc thì phải tiêm tĩnh mạch, không tiêm bắp vì nguy cơ
abcess hóa, máu tụ.
- Tuân thủ điều trị, tái khám định kỳ.
- Làm sạch răng nhẹ nhàng (sử dụng nước súc miệng)
- Tránh va chạm, té ngã.
- Khuyến khích bệnh nhân ghép tủy khi đủ điều kiện.
- Giảm cân bằng cách ăn đúng bữa, ăn chủ yếu đạm và chất xơ, hạn chế các thức
ăn chứa nhiều tinh bột và dầu mỡ, hạn chế ăn khuya và các bữa ăn phụ, tập thể dục
(bơi lội) 30ph mỗi ngày, ít nhất 5 ngày/ tuần. Mục tiêu giảm 2kg trong 1 tháng đầu
tiên. 5% sau 3-6 tháng và 7-10% trong năm đầu điều trị.