7.1.

Golgi készülék és lizoszóma

Tankönyv: 83. - 87.
 Mi a fehérjék
további sorsa
miután a A maghártya
riboszómák poruskomplexein
keresztül bejutnak
„legyártották” a sejtmagba
őket?

Vezikuláris transzporthoz gondoljunk Membrán

bele! Fehérjék a transzporttal
citoplaz- jutnak be a cél
- A rosszul feltekeredett fehérjék mában
organellumba
az ER-ben maradnak – ER
stressztválaszt okozva

- Mennek a lipidek is az ER-ből,

hiszen legalábbis a vezikulumok
membránjai belőlük származnak

ER ER
- Van retrográd transzport is:
„visszatoloncolás” azoknak az Anterográd trp Retrográd trp
Vezikulumokba
„elszökdösőeknek”, melyek csomagoltan
helye az ER lett volna... Golgi Golgi
bekerülnek a
Golgi
készülékbe

Figure 15-5 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

ER stress and diseases
Hiderou Yoshida 1
Affiliations expand
PMID: 17288551
DOI: 10.1111/j.1742-4658.2007.05639.x
Free article
Abstract
Proteins synthesized in the endoplasmic reticulum (ER) are properly folded with
the assistance of ER chaperones. Malfolded proteins are disposed of by ER-
associated protein degradation (ERAD). When the amount of unfolded protein
exceeds the folding capacity of the ER, human cells activate a defense
mechanism called the ER stress response, which induces expression of ER
chaperones and ERAD components and transiently attenuates protein synthesis
to decrease the burden on the ER. It has been revealed that three independent
response pathways separately regulate induction of the expression of
chaperones, ERAD components, and translational attenuation. A malfunction of
the ER stress response caused by aging, genetic mutations, or environmental
factors can result in various diseases such as diabetes, inflammation, and
neurodegenerative disorders including Alzheimer's disease, Parkinson's disease,
and bipolar disorder, which are collectively known as 'conformational diseases'. In
this review, I will summarize recent progress in this field. Molecules that regulate
the ER stress response would be potential candidates for drug targets in various
conformational diseases.
Anterográd transzport
3D
 A Golgi készülék elhelyezkedése a sejtben

Figure 15-26c Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

 EXTRACELLULÁRIS
TÉR

CITOSZÓL Plazma-
exocitózis membrán
Folyamatos szekréció
Regulált szekréció
szekréciós
granulum transzportvezikulum
lizoszóma

transz-Golgi retikulum

transz-Golgi
A makromolekuláris
anyagtranszport
középső -Golgi
irányítóközpontja
cisz-Golgi

cisz-Golgi retikulum

Durva felszínű
Endoplazmatikus
Retikulum
 Golgi készülék legalább 8-10 lapos membránzsákból
és két oldalról hozzá kapcsolódó hálózatos részből és
vezikulumokból áll

Figure 15-26b Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

 A Golgi készülék felépítése és működése ER
Más-más processzálási folyamat köthető az egyes
területekhez: foszforiláció, hasítások, glikoziláció, stb.
Végül csomagolás és „küldés”
cisz- Golgi
Golgi vezikulumok
retikulum

cisz-Golgi
középső -
Golgi
transz-Golgi

transz-
Golgi
retikulum

Figure 15-26a Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

plazmamembrán
 SZIGNÁLFOLTOK
Honnan tudja a sejt, hogy melyik fehérjének hol van a
„rendeltetési helye”?

Table 15-3 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

 Az exportra gyártott fehérjék 2 módon hagyják el a sejtet
Épp elkészült, Épp elkészült
exportra szánt, sejtmembrán lipidek
fehérjék

Folyamatos
szekréció
Nem
regulált
fúzió
Épp elkészült
sejtmembrán
proteinek

jelátvitel
Regulált
szekréció
Regulált fúzió a
plazmamembrán-
Szekréciós nal
vezikulum
fehérjékkel

Figure 15-27 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Figure 15-28 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)
A lizoszóma
(tankönyv: 86.-87.)
 A lizoszóma a makromolekulák sejten belüli lebontását
végzi. Kb. 50 féle savas hidrolázzal dolgozik

pH 7.2

Figure 15-35 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

 A lizoszómák is a Golgi készülékről fűződnek le

SAVAS HIDROLÁZOK FÚZIÓ HIDROLÍZIS

SZEKUNDER
LIZOSZÓMA

Fagoszóma
vagy HETEROFÁGIA
endoszóma

PRIMER
LIZOSZÓMA
FÚZIÓ HIDROLÍZIS

Golgi-apparátus
SZEKUNDER
LIZOSZÓMA

autofagoszóma AUTOFÁGIA
 Endoszómális-lizoszómális kompartment
A beérkező anyagok válogató rendszere

Figure 15-36 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

 Reziduális testek (tercier lizoszómák)

- Károsodásra keletkeznek
- Hosszú idő alatt halmozódnak
- Lipofuscin v. öregedési pigment

https://www.dartmouth.edu/~anatomy/Histo/lab_1/cell/DMS093/popup.html
Intermedier anyagcsere: a
sejten belül lejátszódó felépítő és
lebontó folyamatok összessége

7.
Lebontó folyamatok és részt
vevő organellumok

Tankönyv: 65-86