Chương 17: Rối loạn cấu tạo máu

Tế bào tiền thân dòng tủy là gì?

tế bào đa năng => biệt hóa thành các tế bào đơn năng
1. Lượng sắt trong cơ thể là (1)
2. (2) chứa trong hemoglobin
3. Dự trử ở dạng (3) ở (4)
4. Vận chuyển trong máu nhờ (5)
5. Nhu cầu (6) vì được (6')
1. 3-4 g
2. 75%
3. ferritin
4. tế bào gan và đại thực bào
5. transferin
6. thấp 6'. tái sử dụng
Nhu cầu sắt hàng ngày là bn?
+ phụ nữ
+ bào thai
1mg
2- 3mg/ ngày
3-4mg/ngày.
Thiếu máu hồng cầu nhỏ: nguyên nhân
do rối loạn chuyển hóa sắt
1. Thiếu sắt
2. Thiếu máu trong các bệnh mạn tính
3. Hội chứng thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)
4. Thiếu máu nguyên bào sắt
Thiếu máu hồng cầu to với MCV, MCH tăng: pp xác định
Thực hiện phết máu và đếm reticulocyte
Thiếu máu hồng cầu to với MCV, MCH tăng: nguyên nhân khi Reticulocyte tăng
huyết tán hoặc mất máu.
Retyculocyte bình thường hoặc giảm, phải làm gì?
+Nếu không có nguyên hồng cầu khổng lồ
+Nếu có nguyên hồng cầu khổng lồ
Chuẩn đoán trong từng t.h
tủy đồ
1. không: bệnh gan do rượu hoặc suy giáp hoặc do loạn sinh tủy
2. có: thiếu vitamine B12 hoặc acid folic
Phân loại thiếu máu theo cơ chế bệnh sinh
1. Thiếu máu do mất máu.
2. Thiếu máu do hồng cầu bị hủy hoại.
3. Thiếu máu do giảm sản xuất vì thiếu nguyên liệu hoặc bởi rối loạn ở tủy
xương
Mất máu cấp: đặc điểm
1. Dưới 10%: bù trừ
2. 30-40%: shock (mất HC+ thể tích)
3. Đẳng sắc, đẳng bào
4. Cần máu toàn phần
Mất máu mạn: đặc điểm
1. Thiếu HC, thể tích bình thường
2. Nhược sắc, HC nhỏ
3. Sắt / huyết thanh giảm
4. Chỉ cần HC
Huyết tán: đặc điểm
1. Fe++ / huyết thanh tăng
2. Bilirubin tự do tăng
3. Tăng chuyển hóa bilirubin--> Stercobilinogen, Urobilinogen tăng
4. HC lưới tăng cao
5. Thiếu máu rõ hơn vàng da
Nguyên nhân gây huyết tán
1. Thuốc
2. VK, virus
3. KST, độc tố
4. Kháng thể
5. Chấn thương
=> Màng HC + Thiếu enzyme
Bệnh huyết sắc tố: nguyên nhân
khi có sai lệch về cấu trúc của Hb
1. Sai trình tự amino acid
2. Không tổng hợp hoặc thiếu một chuỗi
αThalassemie đặc điểm?
Thiếu chuỗi α
Đặc điểm: thiếu máu nhược sắc, có HC bia.
Thiếu enzyme G6PD: đặc điểm
1. Liên quan NST X
2. Bị tổn thương bởi chất có tính oxy hóa
3. Gốc tự do từ phagocyte
3. Hb niệu
Bệnh tiểu huyết sắc tố về đêm: đặc điểm
1. Thiếu PIG-A gene => thiếu GPI (glycosyl phosphatityl inositol ở màng HC)
2. Thiếu một số protein bám lên GPI ở màng
3. Hồng cầu nhạy cảm với bổ thể khi pH giảm
Huyết tán do nguyên nhân ngoài HC
1. KT chống HC
2. thuốc
3. vi khuẩn
v.v
Huyết tán do nguyên nhân ngoài HC: kể tên KT chống HC
1. KT tự nhiên (IgM): ABO => ngưng kết, ly giải
2. KT do đáp ứng MD (IgG) => thực bào ở gan, lách
3. Rh
Huyết tán do nguyên nhân ngoài HC: THUỐC
Do tính (1) của thuốc
Thuốc là (2) bám trên bề mặt HC
KN-KH gắn trên (3)
Phá vỡ sự (4)
1. oxy hóa
2. hapten
3. thụ thể CR1
4. tự dung nạp
Thiếu máu do sắt: đặc điểm
1. Thường gặp (90%)
2. Thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ
3. MCV, MCH, MCHC giảm
4. Fe / HT giảm, Ferritin giảm
Đặc điểm chuyển hóa sắt
1. Vận chuyển nhờ (1)
2. Transferrin glycoproteine (gan), bảo hòa (2) => thụ thể của (2').
3. Fe còn dự trử bởi (3) trong (3').
4. Khi viêm nhiễm sắt bị giử bởi macrophage => Fe / HT (4)
1. transferrin
2. 30% 2'. erythroblast
3. ferritin 3'. bào tương của macrophage
4. giảm
Vit B12 và folic cần để (1)
Thiếu => rối lọan (2)
HC bị chết ở thời kì (3)
BC già có (4)
1. tổng hợp ADN
2. tăng sinh và biệt hoá
3. cuối giai đoạn trưởng thành
4. nhiều múi
Nguyên nhân thiếu Vit B12 và folic
+Cung cấp (ăn chay)
+Hấp thu
1. Cắt dạ dày, hồi tràng
2. Sán dẹp Diphyllobotrium latum
3. Thiếu GMP (gastromucoprotein)
Giảm sx hồng cầu do tủy xương
1. Tổn thương tế bào gốc
2. Tổn thương tế bào chất đệm (vi môi trường)
3. Miễn dịch: do đáp ứng MD, tự miễn.
4. Tb lympho đã hoạt tác
+ γIFN và βTNF
+ Ức chế sự tăng trưởng tế bào gốc (CD34+)
+ Chết tế bào gốc
+ Tế bào chất đệm bị ức chế bởi γIFN
Đa HC nguyên phát: đặc điểm
1. Do sự tăng sinh (1)
2. HC tăng => Erythropoietine (2)
3. HC tăng => (3) độ quánh của máu
4. Có tăng (4) kèm theo
1. một clone tế bào gốc
2. giảm
3. tăng
4. BC, TC
Đa HC thứ phát: đặc điểm
Thiếu oxy => Erythropoietine (1) => HC (2)
1+2. tăng
• Cung lượng tim
là lượng máu đẩy vào động mạch chủ trong 1 lần tâm thu. Bình thường là 60ml.
• Lưu lượng tim
là thể tích máu được tâm thất trái đẩy vào động mạch chủ trong 1 phút.
Công của tim gồm
- Công co cơ để mở các van tổ chim
- Công đẩy máu ra khỏi tim trong suốt thì tâm thu
- Công phung phí để thắng ma sát+lực cản của dòng máu
Các yếu tố ảnh hưởng huyết áp
• Lưu lượng tim
• Sức cản ngoại vi
Suy tim là gì?
- Không có khả năng bơm một lượng máu ra khỏi tim
thích hợp với đòi hỏi của cơ thể.
- Đáp ứng được nhu cầu này với sự tăng thể tích tâm trương bất thường.
Cơ chế suy tim
rối loạn tiến triển dần sau biến cố ban đầu làm :
1. Tổn thương tế bào cơ tim => mất dần các tế bào cơ tim có chức năng co bóp
2. Rối loạn khả năng tạo lực co của cơ tim
Hậu quả suy tim
1-Giảm lưu lượng tim
2-Giảm huyết áp
3-Giảm tưới máu thận
Cơ chế suy tim: Đáp ứng bù trừ của cơ thể đối với tình trạng giảm lưu lượng tim
- Kích hoạt (1)
- Giải phóng (2) (co mạch, giữ nước)
- Kích hoạt hệ (3) (co mạch, giữ muối, nước )
1. hệ giao cảm(co mạch)
2. ADH từ tuyến yên
3. renin-angiotensin-aldosterone
Cơ chế suy tim: Đáp ứng bù trừ của cơ thể đối với tình trạng giảm lưu lượng tim
làm tăng gì?
Tăng hậu tải
Tăng huyết áp
Tăng nhịp tim
Cơ chế suy tim: Theo thời gian,sự kích hoạt kéo dài các hệ thống này dẫn đến
điều gì?
các tổn thương thứ phát trong tâm thất
các tổn thương thứ phát trong tâm thất: cho ví dụ
- Phì đại tế bào cơ tim
- Thay đổi đặc tính co của tb cơ tim
- Hoại tử tb cơ tim
- Chuyển hóa năng lương bất thường ở tb cơ tim
- Tái cấu truc mô ngoài tb cơ tim
Cơ chế biểu hiện suy tim trái
1. khó thở (do xung huyết phổi + máu đến cơ hh giảm)
2. Phù phổi cấp
Cơ chế biểu hiện suy tim trái: nguyên nhân phù phổi cấp? biểu hiện?
-Do áp suất thủy tĩnh mao mạch phổi tăng thắng áp suất keo.
-Huyết tương, hồng cầu thoát vào phế nang
*Lâm sàng:)
- Thở nhanh sâu
- Ðàm bọt màu hồng.
Cơ chế biểu hiện suy tim phải
1. Rối loạn chức năng gan (do ứ máu)
2. Giảm bài tiết nước tiểu
3. Phù
Cơ chế biểu hiện suy tim phải: nguyên nhân giảm bài tiết nước tiểu
- Máu đến thận giảm => giảm độ lọc cầu thận.
- Cường aldosterone thứ phát gây giữnước
Cơ chế biểu hiện suy tim phải: nguyên nhân phù
- Tăng áp suất thủy tĩnh là cơ chế chính
-Tăng tính thấm thành mạch do thiếu oxy.
-Giảm áp suất keo.
-Ứ nước và muối do giảm lọc cầu thận.
Sự khác nhau trong bản chất của suy tim trái và suy tim phải
1. trái: triệu chứng do sự ứ máu ở phổi
2. phải: triệu chứng do sự ứ máu ngoại vi
ĐN cao huyết áp
khi huyết áp đạt đến mức mà tại đó bệnh nhân có nguy cơ cao tổn thương các
cơ quan đích
Chỉ số huyết áp bình thường
không vượt quá 140/90 mmHg
Nguyên nhân cao huyết áp: vô căn chiếm bn %?
95%
Sinh bệnh học cao HA nguyên phát
1. Là sự tương tác giữa (1) và (2) gây ra :
2. Tăng (3) mach máu
3. Tăng (4) máu
1. các yếu tố di truyền
2. môi trường
3. trương lực
4. thể tích
Các cơ chế ảnh hưởng cao HA nguyên phát bao gồm
1. Rối loạn chức năng các peptide lợi tiểu natri
2. Tăng hoạt hệ thống thần kinh giao cảm
3. Tăng hoạt hệ thống *renin-angiotensin-
aldosteron*
4. Rối loan chức năng nội mô mạch máu
Hệ quả của ảnh hưởng hệ thần kinh tự chủ tăng hoạt động của cao HA nguyên
phát
Tăng sản xuất catecholamine/thụ thể với catecholamin
=> nhịp tim tăng,co mach
- kích hoạt renin giũ muối
- tái cấu trúc MM
Hậu quả khi angiotesin II tăng
co mạch => sức cản ngoại biên tăng
tái cấu trúc tiểu ĐM
kết tập tiểu cầu
Cao HA thứ phát
1. Bệnh lý nhu mô + mm thận
2. HC Cushing
3. cường aldosterol nguyên phát
Giảm huyết áp - sốc diễn ra trong bao nhiêu giai đoạn?
2 giai đoạn :
• GĐ 1 : ngắn, DHST tăng, kích thích.
• GĐ 2 : kéo dài, DHST giảm, ức chế => hôn mê.
Ngất do giảm huyết áp là gì? cơ chế?
1. mất tri giác đột ngột, sau đó tự hồi phục
2. thiếu oxy não đột ngột.
Nguyên nhân ngất
Do tim :
1. Hưng phấn dây X : tim đập chậm
2. RL dẫn truyển nhĩ-thất : tim đập chậm
3. Loạn nhịp tim : tim đập nhanh => rung tim => không có khả năng co bóp.
4. Hở van ĐMC : khi làm việc nặng
Ngoài tim :
1. Ức chế vận mạch : sợ hãi
2. Ngất ở tư thế đứng: do ức chế phản xạ giao cảm
3. Ngất do MM não: XVĐM.