1 / 45

Akut Romatizmal Ateş

ARA
Prof. Dr. Mete Alpaslan
Kardiyoloji
 2 / 45

ARA - Tanım

• Farinksdeki Grup A beta-hemolitik Streptokok (GABHS)

enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkan akut, inflamatuvar bir
hastalıktır.

• Vücudun diğer bölgelerindeki Streptokok

enfeksiyonlarından sonra ARA görülmez:
Streptokok deri enfeksiyonlarından sonra ARA gelişmez.

• Tekrarlamaya meyilli.
 3 / 45

ARA - Tanım

• Romatizmal ( eklemleri tutması)

ancak kalp tutulumu daha önemlidir.

• Eklemler iyileşir, kalp tutulumu ?

• Tedavi edilmeyen GABHS kaynaklı farenjitlerin

%3’ünde.

• Sosyoekonomik düzeyi düşük, kalabalık

topluluklarda daha sık.
 4 / 45

ARA - Patogenez

• Farinksde GABHS enf. → immün sistem aktivasyonu.

• GABHS antijenik belirleyicilerine (epitoplarına) karşı

gelişen immün reaksiyon → kalp, beyin, eklemler ve ciltteki
benzer epitoplar ile de reaksiyon : moleküler benzerlik →
otoimmün reaksiyon

• GABHS’daki group A carbohydrate, N-acetyl-beta-D-

glucosamine (GlcNAc) ile kalp kapak endotelindeki
laminin ve laminar basement membran arasında çapraz
reaksiyon.
• GABHS’daki M protein ile kardiyak miyosin arasında
çapraz reaksiyon.
 5 / 45

ARA – Klinik (*)

• En sık 5-15 yaş.

• GABHS farenjitini takiben 2-3 hafta içinde

• Her hastada geçirilmiş farenjit öyküsü yok

(asemptomatik GABHS farenjiti)
 6 / 45

ARA – Tanı Kriterleri (*)

• ARA insidansı ve RKH prevalansı bölgesel

çeşitlilik gösterir
• Tüm dünya için tek tip tanı kriterleri uygun değil
• Düşük insidanslı toplumlarda gereksiz ARA tanısı
(overdiagnosis) ve yüksek insidanslı toplumlarda
tanı atlama (underdiagnosis) olasılıkların
olmaması için düşük riskli - yüksek riskli şeklinde
sınıflandırma yapılması önerilmiş.
 7/ 45
ARA – Tanı Kriterleri (*)
Amerikan Kalp Derneği - Revize Jones kriterleri – 2015

Düşük riskli top. - Majör k. Orta ve Yüksek riskli top. - Majör k.

Artrit (sadece poliartrit) Artrit (monoartrit, poliartrit veya

Kardit (klinik veya sessiz kardit) poliartralji)
Kore Kardit (klinik veya sessiz kardit)
Eritema marginatum Kore
Subkutan noduller Eritema marginatum
Subkutan noduller
Düşük riskli top. - Minör k. Orta ve Yüksek riskli top. – Minör k.

Ateş ( ≥ 38.5º C) Ateş ( ≥ 38º C)

Poliartralji Monoartralji
ESH >60 mm/saat (en yüksek ESH >30 mm/saat (en yüksek ölçümü
ölçümü dikkate al) dikkate al)
CRP ≥ 3.0 mg/dL CRP ≥ 3.0 mg/dL
EKG’de PR uzaması (kardit major EKG’ de PR uzaması (kardit major kriter
kriter değil ise) değil ise)
 8 / 45

ARA – Tanı Kriterleri (*)

Amerikan Kalp Birliği’nin ARA için 2015 tanı krit.

– 2 majör veya 1 majör + 2 minör
– Geçirilmiş GABHS enfeksiyonu delili (pozitif boğaz
kültürü, ASO veya AntiDNase B yüksekliği, pozitif Rapid
Strep Test)

Amerikan Kalp Birliği’nin tekrarlayan ARA için 2015 tanı krit.

– 2 majör veya 1 majör + 2 minör veya 3 minör
– Geçirilmiş GABHS enfeksiyonu delili (pozitif boğaz
kültürü, ASO veya AntiDNase B yüksekliği, pozitif Rapid
Strep Test)
 9 / 45

ARA – Tanı Kriterleri (*)

• Sessiz kardit: EKO’da valvülit (Mitral yetmezliği, Aort

yetmezliği gibi)
• Eklem tutulumu ya major ya da minor grupta yer alabilir,
ikisinde birden yer alamaz.

Düşük riskli toplum kriterleri:

• 100.000 okul-çağı (5-14 yaş) çocuğunda yıllık ARA
görülme insidansı < 2
• Tüm yaşlarda romatizmal kalp hastalığı prevalansı
< 1 / 1000
• Türkiye orta-yüksek riskli grupta
 10 / 45

ARA – Tanıda Güçlük Nedenleri (*)

• Öykü yetersiz.
• Tedavi dozunda Aspirin veya NSAİİ alınması

• Geçirilmiş streptokok enfeksiyonunu destekleyen veriler

yoksa tanı şüpheli
• Kültür ve antijen testleri GABHS taşıyıcılığı nedeniyle
yanıltabilir.
• Antikor titrelerindeki artış daha anlamlı: Antikor
düzeyleri GABHS farenjitinden 1 hafta sonra yükselir, 3-
4 hafta sonra zirve yapar.
 11 / 45

ARA – Klinik – Artrit (*)

• en sık görülen, en erken görülen.

• eklem ağrılı, sıcak ve kızarık.
• poliartrit şeklinde görülür.
• asimetrik, gezici artrit: farklı zamanlarda farklı eklemler
tutulur.
• diz, dirsek, el ve ayak bilekleri daha çok tutulur.
• el ve ayaklardaki küçük eklemler ile omurga eklemleri
çok nadir tutulur.
 12 / 45

ARA – Klinik – Artrit (*)

• Eklemin iyileşmesi 1 hafta sürebilir.

Tedavi almasa bile yaklaşık 4 hafta içinde artrit kaybolur.
Ağrı ve şişlik 1 aydan uzun sürerse başka sebep araştır.
• NSAİİ’a çabuk cevap verir (2-3 gün içinde).
• NSAİİ: İbuprofen, Naproksen, Diklofenak, Yüksek-doz
Aspirin, Selekoksib, Mefenamik asit, İndometazin.
• Sinoviyal sıvı incelemesi steril.
 13 / 45

ARA – Klinik – Artrit Ayırıcı Tanısında

• Juvenil idiyopatik artrit

• Reaktif artritler (Brucella, Salmonella ,Yersinia, Shigella, Chlamidia,
Mycoplasma, PSRA)
• Diğer kollagen vasküler hastalıklar (Ailevi Akdeniz Ateşi, Sistemik
lupus eritematosus (SLE), Henoch-Schönlein purpurası )
• Lösemi, Kemik tümörleri, Lenfoma, Hemofili,
• Orak hücreli anemi
• Viral artritler (Hepatit B ve diğer hepatitler, infeksiyoz mononükleoz,
rubella)
• Septik artritler
• Lyme hastalığı
• İnfektif endokardit
• Gut
 14 / 45

ARA – Klinik – Poststreptokoksik Reaktif Artrit (PSRA)

• Geçirilmiş streptokok enfeksiyonunu izleyen, bir veya daha

fazla eklemi tutan, Jones kriterlerinin sağlanmadığı artrit

• ARA’dan farklı olarak burada artrit 1-2 ay sürer, tekrarlar

görülür, salisilata iyi yanıt vermez, atipik eklem tutulumu daha
sık olur (simetrik küçük eklem tutulumu, monoartrit)

• Bu hastalara sekonder profilaksi verilip verilmemesi tartışmalı.

 15 / 45
ARA – Klinik – Jaccoud artriti / artropatisi
( kronik romatizmal ateş sonrası artropati ):

• Nadir görülür
• Tekrarlayan ARA ataklarına bağlı
• Ağrı veya inflamasyon bulguları yok
• El ve ayak parmaklarını tutar
• özellikle 4. ve 5. parmaklarda ulnar deviasyon
• metakarpofalangeal eklemlerde fleksiyon
• proksimal interphalangeal eklemlerde hiperekstensiyon (kupu
boynu deformitesi)
 16 / 45
ARA – Klinik – Artrit
Jaccoud artriti / artropatisi
( kronik romatizmal ateş sonrası artropati ):
 17 / 45
ARA – Klinik – Artrit
Jaccoud artriti / artropatisi
( kronik romatizmal ateş sonrası artropati ):
 18 / 45

ARA – Klinik – Kardit (*)

• İkinci sıklıkta
• Kalıcı organ hasarı yapan tek bulgusu
• Pankardit: perikardit, miyokardit, endokardit
izole perikardit veya izole miyokardit çok nadir.
• Kardit asemptomatik de seyredebilir.
• Perikardit varsa
göğüs ağrısı, perikardiyal frotman,
efüzyon ve tamponad nadir
• Miyokardit varsa
kalp yetmezliği, kardiyomegali, aritmiler
 19 / 45

ARA – Klinik – Kardit (*)

• ARA tanısında klasik olarak kastedilen “klinik kardit”

Klinik kardit: Mitral Yetmezliği (MY) ve/veya Aort
Yetmezliği (AY) üfürümünün duyulması.

• 2015 yılında yeni tanım: Subklinik kardit.

Subklinik kardit: üfürüm duyulmasa bile EKO’da MY / AY.

• ARA şüphesi olan her hastaya EKO yapılmalı.

 20 / 45

ARA – Klinik – Kardit (*)

• Endokardit → akut dönemde kapaklarda yetmezlik.

• En sık mitral yetmezliği (MY) yetmezliği,
daha az MY + AY
• Mitral yetmezliği:
• apekste pansistolik üfürüm duyulabilir
• pansistolik üfürüm + mid-diyastolik üfürüm (Carey-Coombs
üfürümü) (*)

• Endokardit → geç dönemde kapaklarda darlık.

 21 / 45

ARA – Klinik – Kore / Sydenham Koresi (*)

• %15
• El, kol, omuz, ayak, bacak, yüz ve gövdede istemdışı ortaya
çıkan, amaçsız, ani, sıçrayıcı hareketler. (*)
• Duygusal değişiklikler (öfke veya ağlama atakları), motor
güçsüzlük, öğrenme güçlüğü
• Sekel bırakmaz.
• Geç dönemde ortaya çıkar (2-6 ay sonra), ortaya çıktığında
bazen romatizmal ateşin tek bulgusu olabilir. Geçirilmiş
streptokok enfeksiyonunu gösteren testler normal olabilir.
 22 / 45

ARA – Klinik – Kore / Sydenham Koresi (*)

• kadınlarda daha sık.

• Koreli hastalarda sessiz kardit de görülebilir.

• Kore’nin ayırıcı tanısında: tikler, PANDAS (pediatric

autoimmune neuropsychiatric disorders associated
with streptococcal infections), Wilson hastalığı, ilaç
entoksikasyonları, ensefalit, ailevi kore, metabolik
ve otoimmün hastalıklar.
 23 / 45

ARA – Klinik – Subkutan Nodüller (*)

• < %10

• Ağrısız, hareketli, palpabl lezyonlar.

• Üzerini örten deri inflame değil ve nodül üzerinde hareket edebilir.

• 0.5 - 2 cm boyutlarında

• Genelde eklemlerin ekstensor yüzlerinde, vertebra üzerinde, skapula ve

kafa derisinde

• Haftalarca sürebilir.

• Genelde karditle beraber görülür, tek görülmez.

• ARA’ya özgü değil.
 24 / 45

ARA – Klinik – Eritema Marginatum (*)

• %5 (5 yaşından önce ARA geçirenlerde daha sık)

• Gövdede / kollarda dirsek üzerinde,
yüzde olmaz
• Ortası soluk, pembe renkli maküler döküntü
• Kaşıntısız
• Sıcak duş sonrası belirginleşir
• Üzerine bastırınca azalır veya kaybolur
• ARA’ya özgü değil.
 25 / 45

ARA – Klinik – Eritema Marginatum

26 / 45
27 / 45
 28 / 45

ARA – Laboratuvar

Boğaz kültürü

• %11 hastada pozitif

• sonuç almak 2-3 gün

 29 / 45

ARA – Laboratuvar

Kan
• Sedim yüksekliği
• CRP yüksekliği

✓Sedim ve CRP normal ise

✓İzole Kore bulgusu da yoksa
ARA tanısı şüpheli
 30 / 45

ARA – Laboratuvar

Kan
• Geçirilmiş GABHS enfeksiyonunun gösteren
testler
• Antistreptolysin O (ASO) >200 ise yüksek
• Anti–deoxyribonuclease B (Anti-DNase B)
• Antihyaluronidase
• Rapid Strep Test (rapid group A streptococcal
carbohydrate antigen test)
• Streptozyme testi: 5 farklı Streptokok antikorlarını test
eder
• Miyokardit varsa CK ve Troponin ↑
 31 / 45

ARA – Laboratuvar

Telekardiyografi
• Perikardit:
masif efüzyon → kalp gölgesinde genişleme
(su şişesi silüeti)
• Miyokardit:
kalp yetmezliği → kardiyomegali, pulmoner venöz
konjesyon, plevral efüzyon
• Endokardit:
kapak yetmezliği → kalp yetmezliği → kardiyomegali,
pulmoner venöz konjesyon, plevral efüzyon
 32 / 45

ARA – Laboratuvar

EKG

• perikardit bulguları
PR çökmesi, ST elevasyonu

• miyokardite bağlı
spesifik olmayan EKG anormallikleri ve aritmiler (PR
interval uzaması, vs.)
 33 / 45

ARA – Laboratuvar

EKO(kardiyografi)
• ARA şüphesi olan tüm hastalara EKO yapılmalı (*)
• Perikardit:
efüzyon görülebilir
• Miyokardit:
sol ventrikül dilatasyonu, sistolik disfonksiyonu görülebilir
• Endokardit:
kalp kapaklarında yetmezlik görülebilir
 34 / 45
ARA – Klinik – Jones kriterleri arasında
bulunmayan diğer semptom ve bulgular :

• Karın ağrısı
• Halsizlik
• İstirahatte kalp hızının yüksek olması
• Anemi
• Lökositoz
• Epistaksis
• Göğüs ağrısı
 35 / 45

ARA – Tedavi - Streptokok eradikasyonu

Benzatin Penisilin G
•<27 kg 600.000 IU intramüsküler tek doz
•>27 kg 1.200.000 IU intramüsküler tek doz

Fenoksimetil penisilin (Penisilin V)

<27 kg 3 x 250 mg/gün, oral, 10 gün
>27 kg 3 x 500 mg/gün, oral, 10 gün

Amoksisilin 50 mg/kg/gün (maksimum 1 gr), oral, 10 gün

 36 / 45

ARA – Tedavi - Streptokok eradikasyonu

Penisilin allerjisi varsa

Sefaleksin: 25-50 mg/kg/gün/2 doz oral 10 gün
Klindamisin : 20 mg/kg/gün/3 doz (max: 1.8 gr/gün)
oral 10 gün
Klaritromisin : 15 mg/kg/gün/2 doz (max: 250 mg)
oral 10 gün
Azitromisin : 12 mg/kg/gün /tek doz (max: 500 mg)
oral 5 gün
 37 / 45

ARA – Tedavi - Antienflamatuvar tedavi

Aspirin

diğer NSAİİ (Naproksen)

kortikosteroid
 38 / 45

ARA – Tedavi - Antienflamatuvar tedavi

Aspirin
• toplam tedavi süresi 6 hafta
• 80-100 mg/kg/gün (maksimum 3.5 gr/gün),
• günde 4’e bölünmüş dozda, 2 hafta
• 50-75 mg/kg/gün, 2 hafta
• 2 hafta içinde azaltılarak kes
 39 / 45

ARA – Tedavi - Antienflamatuvar tedavi

Naproksen
• Aspirine alternatif
• 4 hafta
• 15 mg/kg/gün, (maksimum 1.5 gr/gün)
• günde 3’e bölünmüş dozda
 40 / 45

ARA – Tedavi - Antienflamatuvar tedavi

Prednisone
• Aspirin / Naproksen yeterli gelmezse
• Kardit varsa
• 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün),
• günde 3’e bölünmüş dozda, 2 hafta verilir,
• 1 mg/kg/gün, günde 3’e bölünmüş dozda, 3. ve 4. hafta verilir,
• sonra Metilprednisolon kesilir, Aspirin başlanarak 6 hafta devam
edilir.
 41 / 45

ARA – Tedavi

• Tedavi sırasında Sedim, CRP, karaciğer enzimleri

bak.

• Sedim ve CRP normal → tedaviyi kes.

 42 / 45

ARA – Tedavi

• Yatak istirahati

• Kalp yetmezliği geliştiyse

Diüretikler, ACE inhibitörleri, Digoksin, tuzsuz diyet
•
• Kore varsa tedavi: Stresten korunma,
Haloperidol,
Karbamazepine
Sodyum Valproat
 43 / 45

ARA – Sekonder Profilaksi

• Yatak istirahati

• Kalp yetmezliği geliştiyse

Diüretikler, ACE inhibitörleri, Digoksin, tuzsuz diyet
•
• Kore varsa tedavi: Stresten korunma,
Haloperidol,
Karbamazepine
Sodyum Valproat
 44 / 45

ARA – Sekonder Profilaksi

• Karditli hastalarda ömür boyu,

• Kardit yoksa 21 yaşına kadar veya

son ataktan sonra en az 5 yıl.
 45 / 45

ARA – Sekonder Profilaksi

77 / 77