აუტოიმუნური დაავადებები
დეტერმინანტების საწინააღმდეგოდწარმოიქმნება  როგორც ბაქტერიის, ისე ორგანიზმის
აუტოიმუნური დაავადების კრიტერიუმებია :
1. აუტოიმუნური რეაქცია, რომლის შედეგადაც აუტოაგრესია ვითარდება და საკუთარი
ქსოვილები ზიანდება
2. განვითარებული აუტოიმუნური რეაქცია არუნდა იყოს მეორადი, ქსოვილის დაზიანების
საპასუხოდგანვითარებული
3. სხვა პათოგენური ფაქტორები არუნდა არსებობდნენ
სრულყოფილი მაგალითი - სისტემური წითელი მგლურა და აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.
აუტოტოლერანტობის დარღვევა  აუტოიმუნური დაავადება
აუტოტოლერანტობის დარღვევის მიზეზები:
1. CD4+ T უჯრედების ტოლერაონტობის დარღვევა
ჰაპტენისადმი სპეციფიკური B უჯრედების არსებობისას აუტოანტიგენებისადმი ტოლერანტობა
განპირობებულია საკუთარი, ანუჰაპტენის დაკავშირებელი ცილისადმი სპეციფიკური CD4+ T
უჯრედების კლონური დელეციითან ანერგიით.
ტოლერანტობა შეიძლება დაირღვეს რამდნეიმე მექანიზმით
1.1 მოლეკულების მოდიფიკაცია
ჰაპტენის დაკავშირება აუტოანტიგენთან  აუტოანტიგენის მოდიფიკაცია  CD4+ T უჯრედების
მიერაღიქმება, როგორც უცხო  ანტისხეულების წარმოქმნა
მოლეკულის მოდიფიკაცია შეიძლება მოხდეს ორი გზით- აუტოანტიგენი ან მიკროორგანიზმთან
ქმნის კომპლექსს ან სამკურნალწამლოსაშუალებასთან. ამ დროს თუერითროციტების ზედაპირული
აუტოანტიგენებისადმი წარმოიქმნა ანტისხეულები  ჰემოლიზური ანემია. ასევე მოლეკულის
მოდიფიკაცია შეიძლება მოხდეს ანტიგენის დაშლის შედეგადახალი ანტიგენური დეტერმინანტების
წარმოქმნით. ზოგიერთი ინფექციის დროს აუტოანტისხეულები წარმოიქმენა IgG-ის
საწინააღმდეგოდ, რაც მიკროორგანიზმების ან ლიზოსომური ჰიდროლაზების მიერ
იმუნოგლობულინების დაზიანების შედეგია.
1.2 მოლეკულური მიმიკრია
ევოლუციის პროცესში ზოგიერთმოლეკულას ერთნაირი ანტიგენური დეტერმინანტები შემორჩათ, რის
გამოც ჯვარედინადრეაგირებე.
ჯვარედინი ანტისხეულები ძირითადადB-უჯრედებისადმი სპეციფიკური ანტიგენური
ანტიგენების დაზიანება. ასე ხდება მაგალითადრევმატოიდული ცხელების დროს, რომელიც როდესაც
ანტისხეულები წარმოიქმნება სტრეპტოკოკის M ცილის საწინააღმდეგოდდა ეს ანტისხეულები
ჯვარედინადრეაგირებს მიოკარდიუმის სარკოლემის M ცილასთან.
2. ლიმფოციტების პოლიკლონური აქტივაცია
ფენოტიპირადაუტორეაქტიული, მაგრამ ფუნქციურადანერგიული ლიმფოციტებია ცირკულაციაში.
შესაძლოა მოხდეს მათი პოლიკლონური, ანუანტიგენისადმი არასპეციფიკური აქტივაცია 
ტოლერანტობის დარღვევა. მაგალითად, ებშტეინ-ბარის სინდრომი იწვევს B ლიმფოციტების
პოლიკლონურ აქტივაციას.
3. CD4+/CD8+ T უჯრედების თანაფარდობის დარღვევა
CD8+ უჯრედები  აუტოანტისხეულების სინთეზის სუპრესია
ამ უჯრედების თანაფარდობის დარღვევისას B ლიმფოციტების მიერგამოიყოფა დიდი რაოდენობით
აუტოანტისხეულები  აუტოიმუნური რეაქციები
4. ანტიგენის სეკვესტრაცია
ჰისტოჰემატურ ბარიერში განთავსებული აუტოანტიგენების სეკვესტრაციის დროს, პათიგენური
ფაქტორების მიერამ ბარიერების დარღვევისას, ვითარდება აუტოიმუნური რეაქცია, რადგან ეს
ანტიგენები იმუნური სისტემისთვის უცხოა.
ასეთი აუტოანტიგენები განლაგებულია : ფარისებრჯირკვალში, თავის ტვინში, სათესლე
ჯირკვალში, თიმუსში.
აუტოიმუნური დაავადებების პათოგენეზში მნშა
 გენეტიკური ფაქტორი
ამის დასტურია SLE-ს, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიასა და აუტოიმუნური თირეოდიტს შესაძლოა
ოჯახური გამოვლინებები ჰქონდეს
ასევე, ზოგიერთდაავადებას კავშირი აქვს MHCII ანტიგენებთან, რადგან ამ კლასის მოლეკულებს
შეუძლიათგანაპირობონ სპეციფიკური აუტოანტიგენის მიმართაუტოიმუნური რეაქცია.
 იმუნოლოგიური ფაქტორი
 ვირუსული ფაქტორი

არსებობს ორგანოსპეციფიკური და ორგანოარასპეციფიკური აუტოიმუნური დაავადებები.
ორგანოსპეციფიკურის დროს ანტისხეულები კონკრეტული ქსოვილის, ორგანოსადმია მიმართული და
ამ კონკრეტულორგანოს აზიანებს, ხოლოორგანოსარასპეციფიკურებს სისტემური გამოვლინებები
ახასიათებს.
ორგანოსპეციფიკური აუტოიმუნური დაავადებები
მორფოლოგიურადთითქმის იდენტური გამოვლინებები ახასიათებთ
 აუტოიმუნური ატროფიული გასტრიტი - სამიზნეა კუჭის პარიეტული უჯრედები და შინაფანი
ფაქტორი
 ადისონის ავადმყოფობა - თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი შრის მიტოქონდრიები და
მიკროსომების ფრაქციები
 ნაადრევი მენოპაუზა და უნაყოფობა - ყვითელი სხეული
 მამაკაცთა უნაყოფობა - სპერმატოზოიდები
 ვულგარული პემფიგუსი - ეპიდერმისის უჯრედთაშორისი მატრიქსი
 ბულოზური პემფიგოიდი - ეპიდერმისის ბაზალური მემბრანა
 არასპეციფიკური წყლულოვანი კოლიტი - მსხვილი ნაწლავის ლორწოვანის ანტიგენები
 ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი - ჰეპატოციტები, გლუვი კუნთები
 პირველადი ბილიარული ციროზი - ღვიძლის მიტოქონდრიების M2 ანტიგენი
 იდიოპათიური ლეიკოპენია - ლეიკოციტები
 იდიოპათიური თრომპოციტოპენიური პურპურა - თრომბოციტები
 აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია - ერითროციტები
ორგანოარასპეციფიკური აუტოიმუნური დაავადებები
სისტემური წითელი მგლურა (SLE – systematic lupus erythromatosus)
სახელწოდება განპირობებულია კანის შეხედულებით- მგლის მიერ დაღრღნილი. გამოვლენილია
უჯრედის ბირთვის კომპონენტების საწინააღმდეგო აუტოანტისხეულები ANA (antinuclear antibody).
ANA იყოფა 4 ჯგუფად:
1. ანტისხეულები დნმ-ის საწინააღმდეგოდ
2. ანტისხეულები ჰისტონების საწინააღმდეგოდ
3. ანტისხეულები რნმ-თან დაკავშირებული არაჰისტონური ცილების საწინააღმდეგოდ
4. ანტისხეულები ბირთვაგის ანტიგენების საწინააღმდეგოდ
ფლუორესცენციის საშუალებითავლენენ ანტისხეულების ტიპს:
1. ბირთვის ჰომოგენური ან დიფუზური ნათება - ქრომატინის, ჰისტონების და დნმ-ის
საწინააღმდეგო ანტისხეულები
2. არშიისებრი ან პერიფერიული ნათება - დნმ-ის საწინააღმდეგოანტისხეულები
3. მარცვლოვანი ნათება - არა-დნმ-ური კომპნენტების საწინააღდეგო ანტისხეულები -
ბირთვის ექსტრაგირებადი ანტიგენების საწინააღმდეგოანტისხეულები
4. ბირთვაკული ნათება - ბირთვაკის რნმ-ის საწინააღმდეგოანტისხეულები
იმუნოფლუორესცენციული ნათება სხვა დაავადებითდაავადებულებსა და ჯანმრთელადამიანებშიც
გვხვდება, ამიტომ სპეციფიკური სადიაგნოსტიკო მეთოდი არ არის SLE-სთვის.
სისტემური წითელი მგლურათი დაავადებულებში ასევე გამოვლენილია ანტისხეულები სისხლის
უჯრედების, ასევე ფოსფოლიპიდების საწინააღმდეგოდ. SLE პაციენტებში ხშირია ცრუდადებითი
პასუხები სიფილისზე, რადგან სიფილისის დროსაც გვაქვს ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები.
ანტიფოსფოლიპიდურანტისხეულებს „მგლურას ანტიკოაგულანტებს“ უწოდებენ, რადგან ამ
ანტისხუელების მქონე პაციენტების უმეტესობას თრომბოზი აღენიშნება. სავარაუდოდ
ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები აზიანებენ ენდოთელურ უჯრედებს, იწვევენ თრომბოციტების
აქტივაციასა და ენდოგენური ანტიკოაგულანტების ინჰიბიციას.
SLE-ის დროს აუტოანტისხეულების წარმოქმნა განპირობებულია რამდენიმე მექანიზმით:
1. გენეტიკური წინასწარგანწყობა
სისტემური წითელი მგლურას განვითარების უფრო მაღალი რისკი აქვთერთი ოჯახის
წარმომადგენლებს.
სპეციფიკური აუტოანტისხეულების წარმოქმნაში მონაწილეობს MHC-ის HLA-DR ლოკუსი, ასევე
TCR-ბეტა გენები და კომპლემენტის კომპონენტების, C2 ან C4-ის მემკვიდრეობითი დეფიციტი 
იმუნური კომპლექსების ელიმინაციის დარღვევა
2. არაგენეტიკური ფაქტორები
მედიკამენტები და ულტრაისფერი ნათება
3. იმუნოლოგიური ფაქტორები
მნიშვნელოვანია B უჯრედების ანომალური ან ჭარბი რეაქტიულობა და უჩვეულო ფენოტიპის CD4-
CD8- T უჯრედების არსებობა. სხვადასხვა ორგანოს დაზიანება ხშრიადდაკავშირებულია
ზემგრძნობელობის რეაქციებთან.
ANA-ს ზემოქმედება იწვევს ბირთვის დაზიანებას  ქრომატინის სტრუქტურის დარღვევა და
ჰომოგენიზაცია  LE სხეულების განვითარება (იგივე ჰემატოქსილინის სხეულები). ისინი
შთაინთქმება LE უჯრედების - ნეიტროფილების ან მაკროფაგების მიერ. LE უჯრედები ვლინდება SLE
პაციენტების 70%-ში.
მორფოლოგია - დამახასიათებელი, პათოგნომური ცვლილებები არ ახასიათებს. ნებისმიერორგანოში
შეიძლება განვითარდეს წვრილი არტერიებისა და არტერიოლების მწვავე მანეკროზებელი
ვასკულიტი. ყველაზე ხშირადზიანდება კანი, კუნთები, თირკმელები. არტერიტს ახასიათებს
სისხლმილთა კედლებში ფიბრინოიდული მასების დაგროვება. ქრონიკულსტადიებში სისხლმილები
ჰიალინოზს განიცდის  სანათურის შევიწროება.
თირმელი
I ტიპი თირკმელი სინათლური, ფლუორესცენტული და ელექტრონული მიკროსკოპიითნორმალურო
II ტიპი მეზანგიური გლომერულონეფრიტი - აღინიშნება ისეთპაციენტებში რომლებსაც კლინიკური
ნიშნების ნაწილი აქვთგამოხატული - მცირე ჰემატურია, ან გარდამავალი პროტეინურია. ამ დროს
იზრდება კაპილართაშორისი მეზანგიური უჯრედების რაოდენობა, ვლინდება იმუნოგლობულინისა და
კომპლემენტის მარცვლოვანი დეპოზიტები.
III ტიპი კეროვანი პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი - გორგლების დაახლოებით50%-ს
აზიანებს და დაზიანებული გორგლების მხოლოდნაწილს მოიცავს, ანუერთი კონკრეტული გორგალი
მთლიანადარზიანდება. აღინიშნება მეზანგიური და ენდოთელური უჯრედების შესიება და
პროლიფერაცია. გორგლებში ნეიტროფილებია ინფილტრირებული. ვითარდება პროტეინურიაც და
ჰემატურიაც.
 ქრონიკული დისკოიდური წითელი მგლურა
 კანის ქვემწვავე წითელი მგლურა
აღინიშნება ერითემა - „მგლურას პეპელა“, ურტიკარია, ბულები, მაკულო-პაპილოზური დაზიანება
და წყლულები. ჰისტოლოგიურადაღინიშნება ბაზალური შრის კოლიკვაციური ნეკროზი და დერმის
შეშუპება. დერმაში ვლინდება პერივასკულური მონონუკლეურუჯრედოვანი ინფილტრაცია.
სახსრები
არასეროზული სინოვიტი უმნიშვნელოვანი დეფორმაციით - არასპეციფიკური დაზიანება.
ცნს
ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მიერ ენდოთელური უჯრედების დაზიანება  ენდოთელური
უჯრედების პროლიფერაცია  წვრილი სისხლძარღვების ვასკულიტი და სისხლმილების ოკლუზია.
გულ-სისხლძარღვთა სისტემა
სიმპტომური/ასიმპტომური პერიკარდიტი
მიოკარდიტი არასპეციფიკური მონონუკლეურუჯრედოვანი ინფილტრაციით
ელენთა
სპლენომეგალია, კაფსულის გასქელებითა და ფოლიკულური ჰიპერპლაზიით. პულპაში იზრდება
პლაზმური უჯრედების რაოდენობა. აღინიშნება ე.წ. „ხახვის კანი“ - ცენტრალური არტერიების
კედლების გასქელება და პერივასკულური ფიბროზი.

IV ტიპი დიფუზური პროლიფერაციული გრომერულონეფრიტი - თირკმლის ყველაზე მძიმე

დაზიანებაა. აღინიშნება ენდოთელური, მეზანგიური და ეპითელური უჯრედების პროლიფერაცია.
პროლიფერირებული ეპითელური უჯრედების ნახევარმთვარეები შესაძლოა ავსებდეს ბოუმენის
სივრცეს. ადამყოფობის სიმწვავეზე მიუთითებს ფიბრინოიდული ნეკროზისა და ჰიალინური
თრომბების არსებობა. ორივე თირკმლის გორგლების უმეტესობა დაზიანებულია. ვითარდება
პროტეინურია , ჰემატურია , ნეფროზული სინდრომი, ჰიპერტენზია და თირკმლის უკმარისობა.
იმუნოდეფიციტური სინდრომები
დეპოზიტები გროვდება ენდოთელიუმის ქვეშ  კაპილარების კედლის გასქელება - „მავთულის
მარყუჟისებრი“ დაზიანება. პირველადი იმუნოდეფიციტური სინდრომები
V ტიპი მემბრანული გლომერულონეფრიტი - ჰისტოლოგიურად- კაპილარების კედლების გასქელება.
ბრუტონის X-ქრომოსომასთან შეჭიდული აგამაგლობულინემია (X-linked agammaglobulinemia – X-
კლინიკურად- ძლიერი პროტეინურია და ნეფროზული სინდრომი. დეპოზიტები გროვნება ეპითელიუმის
LA)
ქვეშ.
B ლიმფოციტების წინამორბედი უჯრედების B ლიმფოციტებადდიფერენცირების დეფექტი გვაქვს.
კანი
B უჯრედების თიროზინ-კინაზას (B-cell thyrosine kinase – Btk) გენის მუტაცია  B უჯრედული შესაძლოა გამოწვეული იყოს ებშტეინ-ბარის სინდრომით
რეცეპტორიდან ლიმფოციტის მომწიფებისთვის აუცილებელი სიგნალის გადაცემა ვეღარხდება
ავადმყოფს აღენიშნება ჰიპოგამაგლობულინემია (ყველა კლასის ან მხოლოდIgG-ის მხრივ)
ნორმალურად იმუნოგლობულინების მძიმე ჯაჭვის გენების რეორგანიზაციის შემდგომ წყდება B
ლიმფოციტთა დიფერენცირება  მსუბუქი ჯაჭვები არ წამოიქმნება  იმუნოგლობულინის ზემოშემთხვევისგან განსხვავებითB ლიმფოციტები ნორმ რაოდენობითაა, მაგრამ მათი პლაზმურ
არასრულყოფილი მოლეკულა. უჯრედებადგარდაქმნა არ ხდება  იმუნოგლობულინების ნორმ რაოდენობითწარმოქმნა ირღვევა
შრატის იმუნოგლობულინები არ გვაქვს! შესაძლოა მცირე რაოდენობითგვქონდეს IgG. B უჯრედების დიფერენციაში არსებული დეფექტის მიზეზი შესაძლოა იყოს:
ვლინდება მხოლოდმამაკაცებში, 6-თვიდან, რადგან ამ დროს დედის იმუნოგლობულინები აღარ  იმუნოგლობულინის გენების ექსპრესიის მარეგულირებელგენთა მუტაცია
შეინიშნება ბავშვში.  დეფექტური B / CD4+ ან CD8+ ლიმფოციტები
ავადმყოფს აღენიშნება:  C4a გენის დელეცია
 C2 გენის იშვიათი ალელები
 კლასიკური ნიშანი - პირველადი B-უჯრედული დეფიციტი.
 პრე-Bუჯრედები, რომლებიც დიდი ზომის უჯრედებია ინტრაციტოპლაზმური IgM-ით, თუმცა კლინიკური მახასიათებლები:
ზედაპირული იმუნოგლობულინების გარეშე, ძვლის ტვინში ნორმალური რაოდენობითაა.  მორეციდივე ბაქტერიული ინფექციები
 T უჯრედები ნორმ. რაოდენობითაა  ენტეროვირუსული ინფექციები
 მორეციდივე კონიუქტივიტი  მორეციდივე ჰერპეს ზოსტერი
 ფარინგიტი  Giardia lamblia  მუდმივი დიარეა
 შუა ყურის ანთება  აუტოიმუნური დაავადებები - რევმატოიდული ართრიტი, პერციოზული ანემია , ჰემოლიზური
 ელენთა და ლიმფ კვანძები ჩანასახოვანი ცენტრების გარეშე ანემია)
 ლიმფკვანძებში, ძვლის ტვინში, ელენთასა და შემაერთებელქსოვილში პლაზმური  ლიმფომები
უჯრედების არარსებობა  კუჭის კარცინომა
 რუდიმენტული ნუშურები
ჰისტოლოგიურადაღინიშნება - ლიმფოიდური ქსოვილის ჰიპერპლაზია - ელენთაში, ლიმფურ
სოკოვან და ვირუსულინფექციებზე, როგორც წესი, ნორმალურადრეაგირებს, მაგრამ, არსებობს კვანძებსა და ნაწლავებში ლიმფოიდური ფოლიკულებია გადიდებული.
ვაქცინასთან ასოცირებული პარალიზური პოლიომიელიტის, ექოვირუსული ენცეფალიტის,
პნევმოცისტური პნევმონიის განვითარების მაღალი რისკი. IgA დეფიციტი

ბრუტონის აგამაგლობულინემიითდაავადებულებში შესაძლოა გავითარდეს: შეიძლება იყოს როგორც შეძენილი, ისე ოჯახური

 ნაწლავის Giardia lamblia ხასიათდება როგორც პლაზმის, ისე სეკრეტორული IgA-ის დეფიციტით. შესაძლოა ასევე გვქონდეს
 რევმატოიდული ართრიტი IgG2-ისა და IgG4-ის დეფიციტი.
 წითელი მგლურა IgA-ის მასინთეზებელი ლიმფოციტების დიფერენციაციის დეფექტი  IgA-ის დეფიციტი
 დერმატომიოზი
IgA-ის შემცველი B-უჯრედები ნორმ რაოდენობითაა, ხოლოზოგიერთB-უჯრედზე ერთროულად
დიფერენცირდება IgM და IgD.
ზოგადი ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი (common variable immunodeficiency – CVID) ხშირადვითარდება ტოქსოპლაზმოზთან, წითელასთან და CVID-სთან ერთად(ამ უკანასკნელსა და IgA
დეფიციტის გენეტიკურ წინასწარგანწყობას ერთი და იგივე მექანიზმი განაპირობებს)
შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან შეძენილი, სპორადული ან ოჯახური - ჰეტეროგენულია.
ძირითადადუსიმპტომოა. შესაძლოა განვითარდეს სასუნთქი, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და შარდ-
სასქესოსისტემის ინფექციები. იზრდება აუტოიმუნური დაავადებების, განსაკუთრებითწითელი
მგლურასა და რევმატიული ართრიტის განვთარების რისკი.
ასოცირებული HLA გენებთან.
ჰიპერ-IgM-სინდრომი
რეალურადIgM მომატებული კი არაა, ნორმალური რაოდენობითაა, მაგრამ დანარჩენი
იმუნოგლონულინების - IgA, IgE-სა და IgG-ის რაოდენობაა შემცირებული.
მუტაცია აღინიშნება CD40 ან CD40L-ის გენებში  T ლიმფოციტებს არშეუძლიათB ლიმფოციტების
აქტივაცია  იზოტიპის გადართვა ვერხდება
IgM  სისხლის ელემენტების დაშლა  აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია , თრომბოციტოპენია,
ნეიტროპენია.
აღინიშნება პიოგენური ინფექციებისადმი მგრძნობელობის გაზრდა და პნევმოცისტური
პნევმონიის განვითარების მაღალი რისკი.
MHCII კლასის მოლეკულების დეფექტები
აუტოსომურ-რეცესიული დამემკვირევება აღინიშნეა
MHCII-ის დეფექტები  CD4+ T ლიმფოციტების დეფექტები
იზრდება მგრძნობელობა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ინფექციებისადმი.
დიჯორჯის სინდრომი (თიმუსის ჰიპოპლაზია)
ხახის III და IV ჯიბეების განვითარების დეფექტი
22q11 ქრომოსომა ში ლოკალიზებული გენების დელეცია  T ლიმფოციტების შერჩევითი დეფექტი
ოჯახური დაავადება არარის
დაწილობრივი დიჯორჯის სინდრომი - მცირე ზომის მაგრამ ჰისტოლოგიურადნორმ თიმუსი
T უჯრედების ფუნქცია ასაკთან ერთადუმჯობესდება და ხუთი წლის ასაკში სინდრომი აღარ
შეინიშნება
თიმუსის სრული არარსებობისას ხდება მისი გადანერგვა
 თიმუსის ჰიპოპლაზია ან აპლაზია  უჯრედული იმუნური რეაქცია არ აღინიშნება
 ფარისებრახლოჯირკვლების არარსებობა  ტეტანია
 გულისა და მსხვილი სისხლმილების თანდაყოლილი დეფექტები
 პირის, ყურისა და სახის მიდამოების ანომალიები
 მოცირკულაციე T ლიმფოციტების რაოდენობა შემცირებულია
 იზრდება სოკოვანი და ვირუსული ინფექციების სიხშირე
 პლაზმური უჯრედების რაოდენობა ლიმფურ ქსოვილში ნორმ-ია
 თიმუსის პარაკორტექსსა და ელენთის არტერიოლების ირგვლივ ლიმფოიდურ გარსებში
უჯრედთა რაოდენობა შემცირებულია
მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტური დაავადება (severe combined
immunodeficiency disease – SCID)
HLA-B8 და HLA-DR3 გენების დეფექტი  T და B ლიმფოციტების კომბინირებული დეფექტი
უფროხშიტადT უჯრედული ხაზი ზიანდება, რაც შესაძლოა მოხდეს დიფერენციაციის ნებისმიერ
ფაზაზე, ხოლოB უჯრედები მეორადადზიანდება.
T უჯრედების რაოდენობის შემცირება  ლიმფოპენია
 ხშირია მორეციდივე ინფექციების განვითარება
 ძვლის ტვინის გადანერგვის გარეშე პაციენტი 1 წელში იღუპება
დამემკვიდრების მიხედვითშეიძლება იყოს:
1. აუტოსომურ-რეცესიული
1.1 არვლინდება ენზიმი ადენოზინ დეზამინაზა (adenosine deaminase – ADA)  დეზოქსი
ადენოზინისა და მისი ნაერთების დაგროვება  ტოქსიურადმოქმედებს ლიმფოციტებზე,
განსაკუთრებითკი T ლიმფოციტებზე
მკურნალობა - ძვლის ტვინის გადანერვა და გენური თერაპია
1.2 MHC, CD3 მოლეკულების ან IL2-ის გენის ტრანსკრიფციის ფაქტორების დეფიციტი  T
უჯრედები ნორმალური რაოდენობითაა , მაგრამ მათი აქტივაცია არ ხდება
2. X შეჭიდული რეცესიული
ლიმფოციტების დიფერენციაციაში მონაწილე ციტოკინების - IL2, IL4, IL7-ის რეცეპტორების
მუტაციები
ყველაზე ხშირია ADA დეფიციტი და რეცეპტორების გენების მუტაციები.
თიმუსის მოცულობა შემცირებულია და ლიმფოიდურ უჯრედებს არ შეიცავს. ის შეიცავს
არადიფერენცირებულეპითელურ უჯრედებს, რის გამოც ნაყოფის თიმუსს ჰგავს. ზოგჯერ ვლინდება
სხვა ლიმფოიდური ქსოვილების ჰიპოპლაზიაც.
ADA-ს დეფიციტის დროს ვლინდება ჰასალის სხეულები.
ვისკოტ-ალდრიჩის სინდრომი
X-შეჭიდული რეცესიული ავადმყოფობაა
ახასიათებს:
 თრომბოციტოპენია
 ეგზემა
 მორეციდივე ინფექციებისადმი მგრძნობელობა  სიკვდილი ადრეულასაკში
 ხშირია ავთვისებიანი ლიმფომები
 პოლისაქარიდული ანტიგენების საწინააღმდეგო ანტისხეულები არწარმოიქმნება!
 თავდაპირველადთიმუსი ნორმალურია, თუმცა, შემდეგ პერიფერიულსისხლსა და
პარაკორტექსში T ლიმფოციტების რაოდენობა პროგრესულადმცირდება.
 შრატში IgM შემცირებულია , IgG - ნორმაშია , ხოლო IgA და IgE ხშირადმატულობს.
 ლიმფოციტების ზედაპირზე სიალოგლიკოპროტეინი CD43 არ ვლინდება
 ვისკოტ-ალდრიჩის სინდრომის ცილის მაკოდირებელი გენის დეფექტი  ციტოჩონჩხის
მთლიანობა და სიგნალის გადაცემა ირღვევა
ერთადერთი მკურნალობა - ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია
მეორადი (შეძენილი) იმუნოდეფიციტური სინდრომები
შეიძლება გამოიწვიოს
 მედიკამენტებმა
 ადამიანის იმუნოდეფიციტურმა ვირუსმა
მედიკამენტებითგამოწვეული იმუნოდეფიციტური სინდრომები
1. სტეროიდები
ირღვევა იმუნოკომპეტენტური უჯრედების ფუნქცია და მათმიერ ციტოკინების სინთეზი.
ვითარდება:
o ლიმფოპენია - ძირითადადზიანდება CD4+ T ლიმფოციტები
o მონოციტოპენია
o ნეიტროფილია - ძვლის ტვინიდან ნეიტროფილების გამოსვლის გამო
T უჯრედები არ იძლევიან პასუხს IL1-ზე, რის შედეგადაც ვერ სინთეზდება IL-2. საბოლოოდირღვევა B
ლიმფოციტების მომწიფების პროცესიც.
IL1 / IL2 / IL4 / IL6 / IL10/ TNFa / TNFy-ის სინთეზის ინჰიბიციის შესაძლომიზეზებია:
o გენის პრომოტორზე ზემოქმედება
o ინფორმ-რნმ-ის დაშლა
o სტეროიდების მათთან პირდაპირი დაკაშირება
2. ციკლოფოსფამიდი
აფერხებს როგორც B, ისე T ლიმფოციტების (უპირადესადCD8+-ის) მოქმედებას.
3. აზათიოპრინი
აზათიოპრინი  6-მერკაპტოპურინი  თიოინოზიდის მჟავა  ჩაერთვება დნმ-ში და აფერხებს
პურინის მეტაბოლიზმს
აფეხებს როგორც NK, ისე B და T უჯრედების მოქმედებას
4. მეტოტრექსატი
ფოლიუმის მჟავას სტრუქტურული ანალოგია და მასზე დამოკიდებულსინთეზის პროცესებს აფერხებს
 გამოიყოფა ადენოზინი  აფერხებს ნეიტროფილებისა და არაქიდონმჟავას მეტაბოლიზმს
5. ციკლოსპორინები, ტაკროლიმუსი, რაპამიცინი
ციტოპლაზმურ ცილებს - იმუნოფილინებს უკავშირდებიან  ვეღარ ხდება სიგნალის გადაცემა
უჯრედის ზედაპირიდან ბირთვში  ფერხდება T უჯრედების აქტივობა
ციკლოსპორინები უკავშირდებიან ციკლოფილინებს
ტაკროლიმუსი და რაპამიცინი - FK- დამაკავშირებელცილებს
ციკლოსპორინები და ტაკროლიმუსი აფერხებს სიგნალების გადაცემას  იწვევს უჯრედშიდა
კალციუმის რაოდენობის მომატებასა და ციტოკინების გენების ტრანსკრიფციის შეფერხებას.
ისინი აფერხებს T/B ლიმფოციტებისა და ფაგოციტების მოქმედებას.
რაპამიცინი კალციუმის რაოდენობაზე გავლენას არ ახდენს. ის ახდენს IL2-ის სიგნალების
გადაცემის ინჰიბირებას. რიპამიცინი არაჰემოპოეზურ უჯრედებზე მოქმედებს და მოგვიანებითT
უჯრედების მოქმედების შეფერხებასაც იწვევს.
შეძენილი იმუნოდეფიციტის სინდრომი - შიდსი (acquired immunodeficiency sundrome – ხდება ვირუსის ინტერნალიზაცია. უჯრედში მოხვედრის შემდეგ ვირუსის გენომი
AIDS) უკუტრანსკრიპციას განიცდის და წარმოიქმნება პროვირუსული დნმ. პროვირუსული დნმ
თავდაპირველადხაზოვანია , შემდეგ წრიულფორმას იღებს და თუასე დიდხანს დარჩება ქრომოსომაშ
გამოყოფილია 5 რისკ-ჯგუფი:  ლატენტური ინფექცია. მეორე გზაც არსებობს, როდესაც პროვირუსული დნმ-ის ტრანკრიპცია
1. ჰომო/ბისექსუალები ხდება  ვირუსული ნაწილაკები წარმოიქმნება , რომლებიც უჯრედს ტოვებს  პროდუქციული
2. ინტრავენური ნარკომანები ინფექცია  CD4+ უჯრედების ლიზისი.
3. ჰემოფილიითდაავადებულები ასევე, ფიქრობენ რომ CD4+ T ლიმფოციტების რაოდენობის შემცირება შეიძლება გამოიწვიოს
4. სისხლისა და სისხლის კომპონენტების დონორები ლატენტურადინფიცირებული უჯრედების რეაქტივაციამ.
5. ჰეტეროსექსუალები, რომელთაც კონტაქტი აქვთსხვა რისკ-ჯგუფების წარმომადგენლებთან
T ჰელფერების/CD4+ T უჯრედების შემცირების შესაძლომიზეზებია აგრეთვე:
გადაცემის სამი გზა გვაქვს:
1. ჰელფერების უმწიფარი წინამორბედების რაოდენობის შემცირება
1. სქესობრივი კონტაქტით 2. დაინფიცირებული და არადაინფიცირებული უჯრედების მიერსინციტიუმების წარმოქმნა
2. პარენტერული გადაცემა 3. აუტოიმუნური დესტრუქცია
3. ვერტიკალური
თუდაავადებულის ორგანიზმში არ იქნება ანტი-gp120-ანტისხეულები, მაშინ დაინფიცირებული
ადამიანი იმუნოდეფიციტის ვირუსის (HIV) ვირიონი სფერული ფორმისაა და მისი ელექტრონულად უჯრედებიდან გამოყოფილი ხსნადი gp120 დაუკავშირდება არაინფიცირებულჰელფერი უჯრედების
მკვირივ ცენტრი შეიცავს: CD4 მოლეკულას.
1. P24 - დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება CD4+ უჯრედები თვისობრივ ცვლილებებსაც განიცდიან:
2. ნუკლეოკაფსიდის ცილა
3. გენომის რნმ-ის ორი ასლი 1. ანტიგენითგამოწვეული პროლიფერაციის შესუსტება
4. ვირუსული ენზიმები - პროტეაზა, უკუტრანსკრიპტაზა და ინტეგრაზა 2. IL2-სა და IFNy-ს გამოყოფის შემცირება
3. უჯრედშიდა სიგნალების გადაცემის დეფექტები და სხვა.
ცენტრი გარემოცულია მატრიქსული ცილით- P17, რომელიც ვირუსის გარსის ქვეშ მდებარეობს. გარსი
შეიცავს ორ გლიკოპროტეინს - gp120 / gp41 ამ ცვლილებები შესაძლო მიზეზებია:

ვირუსული რნმ შეიცავს მრავალგენს, მათშორის, ტრანსაქტივატორ TAT გენს, რომლის პროდუქციც
Tat ცილა 1000-ჯერზრდის ვირუსული გენების ტრანსკრიპციას. Rev - რეპლიკაციაში მონაწილეობს,
ხოლოVpu - ვირიონის გამოსვლაში.
HIV-1 იყოფა სამ ქვეკატეგორიად- M (major), O (outlier) და N
HIV-ს აქვს ორი სამიზნე - იმუნური სისტემა და ცნს
თავდაპირველადზიანდება CD4+ T უჯრედები, ანუუჯრედული იმუნიტეტი, შემდეგ მაკროფაგები,
რადგან CD4 HIV-სთვის მაღალაფინური რეცეპტორია.
ინფექციის საწყის ეტაპზე gp120 უკავშირდება CD4-ს. ეს მნშ-ა რადგან თერაპიულსამიზედ
შეიძლება გამოვიყენოთამგვარი კავშირი (გენური ინჟინერიითიქმნება ხსნადი CD4 მოლეკულები,
რომელბიც ვირუსის gp120-ს უკავშირდებიან და მის დამაზიანებელეფექტზე ამცირებენ). შემდეგ
 CD4-თან gp120 ანტიგენ-ანტისხეულის კომპლექსის დაკავშირების შედეგად
განვითარებული ანერგია.
 ანტი-gp120-ანტისხეულების საშუალებითანტიგენის წარდგენის პროცესის დარღვევა
 TCR-ის ბეტა ჯაჭვთან HIV-ის სუპერანტიგენების დაკავშირების შედეგადგანვითარებული
ანერგია
HIV-ს დროს ინფიცირებული T უჯრედებიც და მაკროფაგებიც ძირითადადქსოვილებში ვლინდება და
არა ცირკულაციაში. HIV მაკროფაგებში აღწევს CD4-gp120 კავშირისა და ფაგოციტოზის, ან Fc
რეცეპტორითგაშუალებული ენდოციტოზით. მონოციტები და მაკროფაგები არიან ვირუსის
რეზერვუარი, რადგან რეზისტენტულნი არიან HIV-ს ციტოფათიური ეფექტებისადმი. რეზერვუარია
ასევე ფოლიკულური დენდრიტული უჯრედები, რომლებიც ლიმფური კვანძების ჩანასახოვან
ცენტრებში გვხვდება. ამ უკანასკნელს შეუძლია შთანთქოს ანტი-HIV-ანტისხეულებითდაფარული
ვირიონები, რადგან გააჩნია რეცეპტორები იმუნოგლობულინის Fc უბნისთვის.
HIV-ის დროს ორგანიზმის დამცავი მექანიზმების ფუნქციური დეფექტები მოიცავს:
1. ბაქტერიოციდული აქტივობის დაქვეითებას
2. IL2-სა და TNFa-შემცირება
3. T უჯრედებისათვის ანტიგენის წარდგენის დარღვევა
Gp120 და IL6, რომელიც დაინფიცირებული მაკროფაგების მიერგამოიყოფა, იწვევს B ჯრედების
ზრდისა და დიფერენცირების აქტივაციას, თუმცა ახალი ანტიგენისადმი ანტისხეულები მაინც არ
გამოიყოფა, რაც სავარაუდოდჰელფერების არარსებობის შედეგია. ანუ, ჰუმორული იმუნიტეტიც
ზიანდება უჯრედულთან ერთად. ჰუმორული იმუნიტეტის დაქვეითება  ინკაფსულირებული
ბაქტერიებით(streptococcus pneumoniae / haemophiluc influenzae) გამოწვეული ინფექციების
გავრცელება (მიზეზი - ანტისხეულები არ გვაქვს).
HIV ინფექციები ცნს-ში ხვდება მონოციტებითდა აზიანებს მიკროგლიის უჯრედებს. ცნს-დან
გამოყოფილი HIV ტროპულია როგორც მაკროფაგების, ისე T უჯრედებისადმი, თუმცა ამ
უკანასკნელისადმი ტროპული შტამები ცნს-ს ნაკლებადაზიანებს, რასაც განსაზღრავს gp120-ის
დომენები.
HIV მოიცავს სამ ფაზას:
1. მწვავე ფაზა
პირველადი რეაქციაა რომლისთვისაც დამახასიათებელია:
 ვირუსის პროდუქციის მაღალი დონე
 ვირემია
 ლიმფოიდურ ქსოვილებში დისემინაცია
 არასპეციფიკური სიმპტომები - ანგინა, მიალგია , ცხელება, გამონაყარი და იშვიათად
ასეპტიური მენინგიტი
2. ქრონიკული ფაზა
კლინიკურადლატენტურ პერიოდს შეესაბამება. იმუნური სისტემა ინტაქტიურია მაგრამ HIV
განიცდის რეპლიკაციას, რაც შეიძლება წლობითგაგრძელდეს. ზოგჯერ აღინიშნება გენერალიზებული
ლიმფადენოპათია. ზოგადი სიმპტომების არსებობა მიგვითითებს კრიზისული ფაზის მოახლოებისკენ
3. კრიზისული ფაზა
მძიმე იმუნოდეფიციტი - შიდსი ვითარდება. აღინიშნება თვეობითმიმდინარე ცხელება, სისუსტე,
წონის კლება. დროთა განმავლობაში ოპორტუნისტული ინფექციები, მეორადი სიმსივნეები ან
ნევროლოგიური დარღვევები იჩენს თავს.
შიდსის ფაზის დროს ხშირია
 pmeumocysta carinii-ის მიერგამოწვეული პნევმონია
 პირის ღრუსა და საყლაპავის კანდიდოზები, ციტომეგალოვირუსი, ქორიოენტერიტები,
ეზოფაგიტი, ჰეპატიტი, კოლიტი და სხვა.
 მოგვიანებითვითარდება მიკობაქტერიებითგამოწვეული დისემინირებული ინფექცია.
 toxoplasma gondii  ენცეფალიტს
 B უჯრედების დაზიანებისას ვითარდება მორეციდივე ბაქტერიული პნევმონია.
 კაპოშის სარკომა, რომელიც იმუნოდეფიციტის განვითარებამდეც შეიძლება გამოვლინდეს
და მის შემდეგაც
 შიდსის დაავადებულებში აღინიშნება ჰოჯკინის ავადმყოფობაც და არაჰოჯკინის
ჰიმფომებიც - აქ იმუნიტეტი უკვე მნიშვნელოვან როლს თამაშობს კაპოშის სარკომასგან
განსხვავებით. არაჰოჯკინის ლიმფმები თითქმის ყოველთვის B-უჯრედულია
 შიდსითდაავადებულებში იზრდება ანტი-EBV-ანტისხეულებისა და EBV-ითინფიცირებული B
უჯრედების რაოდენობა. EBV ინფექციაზე მიუთითებს - პირის ღრუს ბეწვისებრი
ლეიკოპლაკია
 ქალების ნაწილში ვითარდება საშვილოსნოს ყელის კარცინომა
 მენინგოენცეფალიტი, ასეპტიური მენინგიტი, ვაკუოლური მიელოპათია , პერიოფერიული
ნეიროპათია. ყველაზე ხშირია - პროგრესული ენცეფალოპათია , ანუშიდსის დემენციის
კომპლექსი
მორფოლოგია - სპეციფიკური პათოჰისტოლოგიური ცვლილებები მხოლოდცნს-ში ვლინდება . შიდსის
დროს იგივე მორფოლოგიური ცვლილებები გვაქვს როგორიც კაპოშის სარკომისა და ლიმფოიდური
სიმსივნეებისას.
ელექტრონილი კომპლექსები - ლიმფ კვანძების ჩანასახოვანი ცენტრების ფოლიკულური დენდრიტული
უჯრედების მორჩებში ვლინდება HIV ვირუსის ნაწილაკები.
ადრეულფაზაზე ვირუსის დნმ შეიძლება გამოვლინდეს CD4+ T უჯრედების ბირთვებში, რომლებიც
უპირატესადფოლიკულების მანტიის ზონებშია განთავსებული.
პროგრესიასთან ერთადფოლიკულები ინვოლუციას განიცდის, B უჯრედების პროლიფერაცია მცირდება.
ფოლიკულური დენდრიტული უჯრედების ბადისებრი ორგანიზაცია ირღვევა, ჩანასახოვანი ცენტრები
ჰიალინიზაციას განიცდის, ხოლოლიმფური კვანძები - ატროფირდება.
CD4+ უჯრდების არარსებობის გამო ოპორტუნისტული მიკობაქტერიული ინფექციის დროს
გრანულომები არ ვითარდება.