Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі (синдром Кавасакі) – це системний васкуліт, для якого характерне

ураження великих, середніх та дрібних артерій в поєднанні зі шкірно-слизовим
лімфатичним синдромом.

（
Хвороба Кавасакі ХК) найбільш поширена серед
представників монголоїдної раси, проте для України
цей діагноз також є актуальним. Розвивається у дітей
віком до 5 років, пік хвороби припадає на перші 2 роки
життя.
 Етіологія

Етіологія цього
захворювання
залишається
невідомою, але
початок захворювання
може бути повʼязане з
декількома
факторами.
 Патогенез
Усі питання патогенезу на сьогодні не є
розвʼязаними. Вважають, що внаслідок первинних
імунних реакцій відбувається запалення судин —
васкуліт. Він при синдромі Кавасакі пошкоджує
переважно артерії середнього калібру.
Розщеплення зовнішньої та внутрішньої
еластичних мембран коронарних судин серця
призводить до розвитку аневризм. Інтима
потовщується, просвіт судини звужується і там
можуть утворитися тромби. Незважаючи на те, що
запалення найбільш яскраво виражене в
коронарних судинах, васкуліт може також
виникати у венах, капілярах, дрібних артеріолах та
артеріях великого калібру.
 Патоморфологія
1 3
У перші два тижні
захворювання запальний
процес локалізується в
2 У третій стадії (з 5го 4
до 7го тижня)
мікросудинах , дрібних морфологічні зміни
артеріях та венулах. Друга стадія триває з 2го по
4й тиждень та характеризуються Через 7–8 тижнів
Згодом поширюється на формуванням
інтиму, адвентицію і характеризується (четверта стадія) від
зменшенням інтенсивності гранульом в артеріях моменту початку
периваскулярний простір середнього калібру.
артерій дрібного та запалення в мікросудинах, захворювання ,
великого калібру. дрібних артеріях та венах. запалення в артеріях
Спостерігаються набряки Згодом розвивається середнього калібру
та інфільтрація стінок вогнищевий панваскуліт призводить до
судин нейтрофілами та артерій середнього калібру, формування
лімфоцитами. передусім коронарних, аневризм або стенозу,
формуються аневризми, потовщення інтими
стеноз та пристінкові тромби. судини та тромбування
останньої.
Клінічна картина
Гостра стадія
Гостра фаза починається з різкої лихоманки та дратівливості, яка триває близько 7-14 діб. Лихоманка стійка до прийому
антибіотиків, але при відповідному внутрішньовенному введенні імуноглобулінів зникає протягом 36 годин.
ХК може ускладнюватись асептичним менінгітом, переднім увеїтом, артеріїтом, який супроводжується розвитком
аневризм (у 20% пацієнтів), отитом, міокардитом.
Ураження коронарних артерій, що призводить до розвитку аневризм, інфаркту міокарда, раптової смерті,
спостерігається у 25% пацієнтів. Аневризми упроводжуються розвитком тромбів, що вимагає тривалої антикоагулянтної
терапії.

Підгостра стадія
Підгостра стадія починається, коли лихоманка вщухає, і триває до 4-6 тижня захворювання. Характерними ознаками цієї
стадії є значний тромбоцитоз, артрити або артралгії, ін’єкція кон’юнктиви та серцево-судинні порушення, тому ризик
раптової смерті на цій стадії є найвищим. Стійкість лихоманки понад 2-3 тижні має менш сприятливий прогноз через
високий риик серцевих ускладнень.

Стадія одужання (реконвалесцентна)

Характеризується відсутніми клінічними проявами і триває, як правило, до 3 місяців після початку симптоматики.
 Діагностика ХК базується на шістьох основних
клінічних симптомах:

1. Лихоманка протягом 5 днів і більше . У клінічній картині типова

фебрильна температура (38 — 40 °С) ремітивного характеру.

2. Зміни на периферії кінцівок. Спостерігаються у 90 % хворих. Через 3 — 4 дні

від початку лихоманки розвивається дифузна індурація та набряк кистей і стоп,
еритема на долонях і підошвах. Через 10 — 15 днів спостерігається десквамація
шкіри, яка починається з кінчиків пальців рук та ніг.

3. Поліморфна екзантема. Виникає протягом 5 днів від початку захворювання.

Локалізується на тулубі й кінцівках. Характерний поліморфізм висипань: уртикарна
екзантема з великими еритематозними бляшками, макропапульозний висип,
скарлатиноформна еритродерма.
4. Білатеральна гіперемія кон’юнктиви — симптом зумовлений
васкулітом бульбарних артерій. Розвивається протягом 2 — 3 днів від
початку захворювання. Персистує за 1— 2 тиж у хворих, які не
отримували внутрішньовенні імуноглобуліни.

5. Ураження губ і слизових оболонок ротової порожнини: сухість,

тріщини, малиновий язик, почервоніння губ та орофарингеальної
слизової оболонки з’являються протягом 2 — 3 днів від початку
захворювання. На обличчі хворих виділяються червоні очі та губи.
Симптом отримав назву «обличчя хвороби Кавасакі»

6. Шийна лімфаденопатія. Найтиповіші ураження передніх

шийних лімфовузлів над грудино-ключично-соскоподібним
м’язом.
Діагноз ХК встановлюють за наявності 5 із 6 основних критеріїв,
одним з яких обов’язково має бути лихоманка, або 4 основних
критеріїв у поєднанні з коронарними аневризмами.
 Лікування
Високі дози ацетилсаліцилової
кислоти (80-100 мг/кг/добу) пацієнти
отримують до 14-го дня від початку
захворювання, або через 48-72 години
після нормалізації температури тіла,
надалі дозу препарату зменшують до
3-5 мг/кг/добу, розподілених на 4
прийоми, курс триває до 6-8 тижнів за
відсутності змін з боку коронарних
судин.
Внутрішньовенний імуноглобулін
призначають пацієнтам в дозі 2 г/кг за
одну інфузію, тривалість інфузії
повинна становити 10-12 годин. При резистентності до попередньої
За відсутності відповіді на введення терапії можуть додаватись
імуноглобуліну, що оцінюють у разі глюкокортикостероїди. При
утримання лихоманки понад вираженому суглобовому синдромі
36 годин або повторне її виникнення, можуть додаватись НПЗП.
рекомендують повторне введення
ВВІГ у дозі 2 г/кг/добу.
Дякую за
увагу!