Professional Documents
Culture Documents
ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ 7 2018
ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ 7 2018
ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Αταξινόμητα ΜΥΝ
ΑΛΗΘΗΣ ΠΟΛΥΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ - ΓΕΝΙΚΑ
Ασυμπτωματικοί ασθενείς
Επί συμπτωμάτων αυτά οφείλονται
Σε αυξημένο ιξώδες αίματος
Ίλιγγος,
κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, παροδικά ΑΕΕ
Φλεβική ή αρτηριακή απόφραξη – σπλαγχνικές φλέβες
Ερυθρομελαλγία
Σπληνομεγαλία
Ερυθρότητα δέρματος-επιπεφυκότων
↑αιμοσφαιρίνη/αιματοκρίτης
Συχνά ↑λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια
↓↓ ερυθροποιητίνη
ΑΛΗΘΗΣ ΠΟΛΥΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ – ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ
Κριτήρια
Μείζονα
Αιμοσφαιρίνη>18,5 g/dL / 16,5 g/dL (άνδρες/γυναίκες)
Μετάλλαξη στο JAK2
Ελάσσονα
Οστεομυελική βιοψία: υπερπλασία και των 3 σειρών
Κατεσταλμένη ερυθροποιητίνη ορού
Εξέλιξη σε μυελοΐνωση
ΑΛΗΘΗΣ ΠΟΛΥΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ – ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Αναστολέας JAK2
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ
Συνήθως ασυμπτωματικοί
Κύριες εκδηλώσεις
Αρτηριακές ή φλεβικές θρομβώσεις
Αιμορραγικές επιπλοκές σε μεγάλη αύξηση των
αιμοπεταλίων
Μπορεί να υπάρχει σπληνομεγαλία
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ – ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Θρομβοκυττάρωση (>450.000/μL)
Μπορεί να συνυπάρχει λευκοκυττάρωση
Ψευδής υπερκαλιαιμία
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ - ΔΙΑΓΝΩΣΗ
30% ασυμπτωματικοί
Συμπτώματα που οφείλονται σε:
Αναιμία
Θρομβώσεις/αιμορραγία
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΜΥΕΛΟΪΝΩΣΗ – ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ
Σημεία αναιμίας
Σπληνομεγαλία (σκληρός ανώδυνος σπλήνας)
Οστεομυελική βιοψία
υπερπλασία και ατυπία μεγακαρυοκυττάρων
εναπόθεση ρετικουλίνης/κολλαγόνου
Μη αιματολογικά νοσήματα
Λεϊσμανίαση
κοκκιωματώδεις νόσοι
Κίρρωση ήπατος
Συμπαγή νεοπλάσματα
Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα
Λεμφώματα (αναιμία, σπληνομεγαλία)
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΜΥΕΛΟΪΝΩΣΗ – ΠΟΡΕΙΑ/ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Συστηματικά συμπτώματα