‫ﺟﻠﺴﮥ اول‬

‫ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت ﻓﺴﻔﺎت دار ﭘﺮ اﻧﺮژي )داراي ∆ ﮐﻤﺘﺮ از ‪ : ( ATP‬ﻓﺴﻔﻮ اﻧﻮل ﭘﯿﺮووات‪،‬ﮐﺮاﺗﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎت‪،‬ﮐﺮﺑﺎﻣﻮﯾﻞ ﻓﺴﻔﺎت‪1،‬و‪3‬ﺑﯿﺲ‬
‫ﻓﺴﻔﻮ ﮔﻠﯿﺴﺮات) ‪( BPG‬‬

‫ﺑﯿﺸﺘﺮﯾﻦ ﻣﻘﺪار ∆ از ﻟﺤﺎظ ﻋﺪدي ‪ ‬ﮔﻠﯿﺴﺮول ‪-٣‬ﻓﺴﻔﺎت‬ ‫‪‬‬

‫اﺟﺰاي زﻧﺠﯿﺮة اﻧﺘﻘﺎل اﻟﮑﺘﺮون‪:‬‬
‫‪ ‬ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ I‬ﯾﺎ ‪ NADH‬دﻫﯿﺪروژﻧﺎز )‪ NADH-Q‬ردوﮐﺘﺎز( ‪:‬ﺑﺰرﮔﺘﺮﯾﻦ ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ و ﺣﺎوي ‪ ، FMN‬آﻫﻦ و ﮔﻮﮔﺮد‬
‫‪ ‬ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ II‬ﯾﺎ ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز )ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت‪ Q-‬ردوﮐﺘﺎز( ‪:‬ﺣﺎوي ‪،FAD‬آﻫﻦ و ﮔﻮﮔﺮد‬
‫‪ ‬ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ III‬ﯾﺎ ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم ردوﮐﺘﺎز ) ﺳﺎﯾﺘﻮﮐﺮوم ‪ Q-c‬ردوﮐﺘﺎز( ‪ :‬ﺣﺎوي ﻫﻢ ‪ ،‬آﻫﻦ و ﮔﻮﮔﺮد‬
‫‪ ‬ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ IV‬ﯾﺎ ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم اﮐﺴﯿﺪاز‪:‬ﺣﺎوي ﻫﻢ و ﻣﺲ‬
‫‪ ‬ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ATP synthase: V‬‬
‫ﺑﺮاي ﺗﻮﻟﯿﺪ ﯾﮏ ‪ ATP‬ﺑﻪ ‪ 4‬ﭘﺮوﺗﻮن ﻧﯿﺎز دارﯾﻢ‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ : I‬ﭘﯿﺮﯾﺴﯿﺪﯾﻦ ‪ ، A‬روﺗﻨﻮن‪،‬آﻣﯿﺘﺎل‪،‬ﺑﺎرﺑﯿﺘﻮرات)ﻣﺜﻞ آﻣﻮﺑﺎرﺑﯿﺘﺎل(‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ : II‬ﮐﺎرﺑﻮﮐﺴﯿﻦ‪TTFA،‬‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ : III‬دي ﻣﺮﮐﺎﭘﺮول‪،‬آﻧﺘﯽ ﻣﺎﯾﺴﯿﻦ ‪BAL ، A‬‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪، CO، H2S : IV‬ﺳﯿﺎﻧﯿﺪ‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪ : V‬ﻫﻮرﻣﻮن‪ ، T4‬دي ﻧﯿﺘﺮوﻓﻨﻮل‪،‬ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ‪،‬ﺗﺮﻣﻮژﻧﯿﻦ و ‪CaCl2‬‬

‫اﻟﯿﮕﻮﻣﺎﯾﺴﯿﻦ‪:‬ﻣﻬﺎر ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﺑﺪون اﺛﺮ ﺑﺮ اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن‬

‫واﻟﯿﻨﻮﻣﺎﯾﺴﯿﻦ و ﻧﯿﮕﺮﯾﺴﯿﻦ‪:‬اﻓﺰاﯾﺶ ﻧﻔﻮذ ﭘﺬﯾﺮي ﻏﺸﺎي داﺧﻠﯽ ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري‬

‫ﺳﻨﺪرم ﺑﺎرﺗﺰ‪:‬ﻧﻘﺺ ژن ﺗﺎﻓﺎزﯾﻦ ﻣﻮﺟﻮد در ﮐﺮوﻣﻮزوم ‪ X‬اﺧﺘﻼل در ﺳﺎﺧﺖ ﮐﺎردﯾﻮﻟﯿﭙﯿﻦ و در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﻋﻤﻠﮑﺮد ﻏﺸﺎي دوﻻﯾﻪ‪‬‬
‫ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري ﻏﯿﺮ ﻃﺒﯿﻌﯽ‬

‫آﺗﺮاﮐﺘﯿﻠﻮزﯾﺪ‪:‬ﻣﻬﺎر ‪ATP-ADP translocase‬‬

‫ﺟﻠﺴﮥ دوم‬
‫ﮔﻠﻮﮐﺰ‪‬دي ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ اﺳﺘﻮن ﻓﺴﻔﺎت‪‬ﮔﻠﯿﺴﺮول‪‬آﺳﯿﻞ ﮔﻠﯿﺴﺮول‬ ‫‪‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻟﻔﺎ آﻣﯿﻼز‪‬در دھﺎن‪‬اﺗﺼﺎل ‪ α1‬ﺑﻪ ‪α4‬‬ ‫ﮔﻠﻮﮐﺰ‪‬دﮐﺴﺘﺮﯾﻦ‪+‬ﻣﺎﻟﺘﻮز‬ ‫‪‬‬
‫ﮔﻠﻮﮐﺰ و ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪SGLT ‬‬
‫ورود ﺑﻪ روده‪ ‬ﺧﺮوج از ‪GLUT2‬‬
‫ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪GLUT5 ‬‬

‫‪ GLUT1 ‬و ‪ GLUT3‬ﺗﻘﺮﯾﺒﺎً در ﺗﻤﺎﻣﯽ ﺳﻠﻮل ﻫﺎ و ﺑﺎﻓﺖ ﻫﺎي ﭘﺴﺘﺎﻧﺪاران وﺟﻮد دارد‬
‫‪  GLUT2 ‬ﮐﺒﺪ ‪ ،‬ﮐﻠﯿﻪ‪،‬ﺳﻠﻮل ﻫﺎي ﺑﺘﺎي ﭘﺎﻧﮑﺮاس‪‬ﺗﻨﻈﯿﻢ ﺗﺮﺷﺢ اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‬
‫‪  GLUT4 ‬ﺳﻠﻮل ﻫﺎي ﭼﺮﺑﯽ و ﻋﻀﻼت‪‬ﺗﺤﺖ اﺛﺮ ﻣﺴﺘﻘﯿﻢ اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‬
‫‪  GLUT5 ‬روده ‪ ،‬ﮐﻠﯿﻪ ‪ ،‬اﺳﭙﺮﻣﺎﺗﻮزوﺋﯿﺪ‬
 ‫‪ GLUT7 ‬ﺷﺒﮑﮥ آﻧﺪوﭘﻼﺳﻤﯽ ﮐﺒﺪ‬
‫‪ GLUT3‬ﺑﺮداﺷﺖ ﮔﻠﻮﮐﺰ ﺑﻪ وﺳﯿﻠﮥ ﻣﻐﺰ‬ ‫‪‬‬

‫ﮔﻠﯿﮑﻮﻟﯿﺰ‪:‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﮕﺰوﮐﯿﻨﺎز‬ ‫‪ .١‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮ ﻫﮕﺰو اﯾﺰوﻣﺮاز‬ ‫‪ .٢‬ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-١‬ﻓﺴﻔﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز‪1‬‬ ‫‪ .٣‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪1‬و‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻟﺪوﻻز‬ ‫‪ .۴‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪1‬و‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬دي ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ اﺳﺘﻮن ﻓﺴﻔﺎت‪+‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺗﺮﯾﻮز ﻓﺴﻔﺎت اﯾﺰوﻣﺮاز‬ ‫‪ .۵‬دي ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ اﺳﺘﻮن ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﮔﻠﯿﺴﺮ آﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت‬
‫‪ .۶‬ﮔﻠﯿﺴﺮ آﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت ‪1 ‬و‪ 3‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات )ﺗﻨﻬﺎ واﮐﻨﺶ اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ ﮔﻠﯿﮑﻮﻟﯿﺰ(‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬
‫‪1 .٧‬و‪ 3‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﻮ ﮔﻠﯿﺴﺮات‪-3 ‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮ ﮔﻠﯿﺴﺮات ﮐﯿﻨﺎز‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات ﻣﻮﺗﺎز‬ ‫‪-3 .٨‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات ‪-2 ‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات‬
‫‪-2 .٩‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات‪ ‬ﻓﺴﻔﻮ اﻧﻮل ﭘﯿﺮووات آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اﻧﻮﻻز)ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ﻣﻨﯿﺰﯾﻢ(‬
‫‪ .١٠‬ﻓﺴﻔﻮ اﻧﻮل ﭘﯿﺮووات‪ ‬ﭘﯿﺮووات آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز)ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ﻣﻨﯿﺰﯾﻢ و ﭘﺘﺎﺳﯿﻢ(‬

‫ﻣﺴﯿﺮ راﭘﺎﭘﻮرت‪:‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات ﻣﻮﺗﺎز‬ ‫‪ 1‬و ‪ 3‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات ‪ 2 ‬و‪ 3‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﻮ ﮔﻠﯿﺴﺮات‬

‫ﮐﺎﻫﺶ ﻣﯿﻞ ﺗﺮﮐﯿﺒﯽ ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﻪ اﮐﺴﯿﮋن ‪ ‬آزادﺳﺎزي ‪O2‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎزي ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات ﻣﻮﺗﺎز‬ ‫‪ 2‬و ‪ 3‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات‪ 3 ‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات‬

‫‪-‬ﺷﺎﺗﻞ ﻣﺎﻻت آﺳﭙﺎرﺗﺎت‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪ 7‬ﻋﺪد ‪ATP‬‬ ‫ﺷﺎﺗﻞ ﻫﺎي وارد ﮐﻨﻨﺪة ﭘﯿﺮووات ﺑﻪ ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري‬ ‫‪‬‬
‫‪-‬ﺷﺎﺗﻞ ﮔﻠﯿﺴﺮوﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪ 5‬ﻋﺪد ‪ATP‬‬
‫اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ‪ IV‬ﻫﮕﺰوﮐﯿﻨﺎز ‪ ‬ﮔﻠﯿﮑﻮﮐﯿﻨﺎز‪ ‬ﻋﺪم ﻣﻬﺎر ﺗﻮﺳﻂ ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‬ ‫‪‬‬

‫ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﻓﺴﻔﻮ ﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز‪، NADH، ATP ،H+:‬ﺳﯿﺘﺮات‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﻌﺎل ﮐﻨﻨﺪه ﻫﺎي ﻓﺴﻔﻮﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز‪ADP، AMP:‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ﻓﺴﻔﻮ ﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز ‪1‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﺴﻔﻮﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز‪2‬اﻓﺰاﯾﺶ ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ 2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت)ﻓﺮم دﻓﺴﻔﺮﯾﻠﮥ آﻧﺰﯾﻢ ﻓﻌﺎل اﺳﺖ(‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ 2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز ‪ ‬دﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ 2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت ‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮔﻠﯿﮑﻮﻟﯿﺰ )ﻓﺮم ﻓﺴﻔﺮﯾﻠﻪ‬ ‫‪‬‬
‫ﻓﻌﺎل اﺳﺖ(‬
 ‫اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ﻓﺴﻔﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ 2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‬ ‫‪‬‬

‫ﮔﻠﻮﮐﺎﮔﻮن‪‬ﮐﺎﻫﺶ ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ 2‬و ‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮔﻠﯿﮑﻮﻟﯿﺰ‬ ‫‪‬‬

‫ﯾﺪواﺳﺘﺎت و ﻣﺘﯿﻞ ﻣﺮﮐﻮرﯾﮏ ﮐﻠﺮاﯾﺪ‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫‪‬‬

‫آرﺳﻨﺎت ‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز و ﮐﺎﻫﺶ ‪ATP‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﻠﻮراﯾﺪ‪ ‬ﻣﻬﺎر اﻧﻮﻻز‬ ‫‪‬‬

‫ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪1‬و‪ 6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‪‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز‬ ‫‪‬‬

‫آﻻﻧﯿﻦ‪ ،‬اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ‪ ، ATP ،‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ‪‬ﻣﻬﺎر ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز‬ ‫‪‬‬

‫ﻧﻘﺺ ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز در ﮔﻠﺒﻮل ﻗﺮﻣﺰ ‪ ‬ﮐﺎﻫﺶ اﻧﺮژي ‪‬ﻧﻘﺺ ﭘﻤﭗ ﺳﺪﯾﻢ ﭘﺘﺎﺳﯿﻢ ‪‬آﻧﻤﯽ ﻫﻤﻮﻟﯿﺘﯿﮏ‬ ‫‪‬‬

‫اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‪‬ﻗﻌﺎﻟﺴﺎزي اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ﮐﺒﺪي ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز‬ ‫‪‬‬

‫دﻓﺴﺮﯾﻼﺳﯿﻮن‪‬ﻓﻌﺎل‬
‫اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ﮐﺒﺪي ﭘﯿﺮووات ﮐﯿﻨﺎز‬ ‫‪‬‬
‫ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن‪‬ﻏﯿﺮ ﻓﻌﺎل‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﺳﻮم‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﭘﯿﺮووات ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬ ‫ﭘﯿﺮووات ‪ ‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻻﻧﯿﻦ ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎز‬ ‫ﭘﯿﺮووات ‪ ‬آﻻﻧﯿﻦ‬

‫اﺗﺎﻧﻮل‬ ‫اﺳﺘﺎﻟﺪﻫﯿﺪ‬ ‫ﭘﯿﺮووات‬

‫اﺣﯿﺎ‬ ‫دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼﺳﯿﻮن‬
‫ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ﭘﯿﺮووات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‪:1:‬ﭘﯿﺮووات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز ‪:2‬دي ﻫﯿﺪروﻟﯿﭙﻮآﻣﯿﺪ اﺳﺘﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪:3‬دي ﻫﯿﺪروﻟﯿﭙﻮآﻣﯿﺪ دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬

‫‪:4‬اﺳﯿﺪ ﻟﯿﭙﻮﺋﯿﮏ ‪:5‬ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ آ‬ ‫‪TPP:3‬‬ ‫‪FAD:2‬‬ ‫ﻋﻨﺎﺻﺮ ﻻزم ﺑﺮاي ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ﭘﯿﺮووات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‪NAD+:1:‬‬

‫‪ ‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز و آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ﺳﯿﺘﻮﭘﻼﺳﻤﯽ ﻧﺪارﻧﺪ‬

‫واﮐﻨﺶ ﻫﺎي ﭼﺮﺧﮥ ﮐﺮﺑﺲ‪:‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﯿﺘﺮات ﺳﻨﺘﺎز‬ ‫‪:1‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‪‬ﺳﯿﺘﺮات‬

‫ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪:‬ﻓﻠﻮرواﺳﺘﺎت‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﮐﻮﻧﯿﺘﺎز)ﺣﺎوي آﻫﻦ و ﮔﻮﮔﺮد(‬ ‫‪:2‬ﺳﯿﺘﺮات‪ ‬اﯾﺰوﺳﯿﺘﺮات‬

‫ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪ :‬اﻓﺰاﯾﺶ ﻧﺴﺒﺖ ‪ NADH‬ﺑﻪ ‪ NAD+‬و‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اﯾﺰوﺳﯿﺘﺮات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫‪:3‬اﯾﺰوﺳﯿﺘﺮات‪ ‬آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‬
‫‪ ATP‬ﺑﻪ ‪ADP‬‬

‫ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ‪ ، FAD ، NAD+ ،B1:‬ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ آ‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫‪:4‬آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‪ ‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﯿﻞ ﮐﻮآ‬

‫ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه‪:‬آرﺳﻨﯿﺖ‬

‫‪:5‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﯿﻞ ﮐﻮآ‪ ‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ﺗﯿﻮﮐﯿﻨﺎز‬

‫ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪ :‬ﻣﺎﻟﻮﻧﺎت‬ ‫‪:6‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت‪ ‬ﻓﻮﻣﺎرات آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬

‫‪:7‬ﻓﻮﻣﺎرات‪‬ﻣﺎﻻت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﻮﻣﺎراز‬

‫ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪ NAD+‬ﺑﻪ ‪NADH‬‬ ‫‪:8‬ﻣﺎﻻت‪ ‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻣﺎﻻت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز)در ﻋﻀﻠﻪ وﺟﻮد ﻧﺪارد(‬ ‫‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪1‬و‪-6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز‬ ‫‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪1‬و‪-6‬ﺑﯿﺲ ﻓﺴﻔﺎت‪‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﭘﯿﺮووات ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز)ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ‪ B7‬و ‪ ATP‬ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ(‬ ‫‪ ‬ﭘﯿﺮووات‪‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮاﻧﻮل ﭘﯿﺮووات ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬ ‫‪ ‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‪‬ﻓﺴﻔﻮاﻧﻮل ﭘﯿﺮووات‬

‫ﻣﺮاﺣﻞ ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪:UDP-Glu‬‬

‫‪:1‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﮕﺰوﮐﯿﻨﺎز‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﻮﮐﻮﻣﻮﺗﺎز‬ ‫‪:2‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت‬

‫‪:3‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت‪ UDP-Glu ‬آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت ﯾﻮرﯾﺪﯾﻞ ﻧﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﺳﻨﺘﺎز‪:‬ﺑﺮﻗﺮاري اﺗﺼﺎﻻت‪ α1‬ﺑﻪ ‪ α4‬و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﺟﺪا ﮐﺮدن ﮔﻠﻮﮐﺰ از ‪UDP-Glu‬‬
‫‪ ‬اﺗﺼﺎل ﻫﺮ ﮔﻠﻮﮐﺰ ﺑﻪ ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ‪ ATP 2‬ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ‪.‬‬
‫‪ ‬ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﯿﻦ‪ ‬ﺟﺪا ﮐﺮدن ‪ 8‬ﮔﻠﻮﮐﺰ از ‪ UDP-Glu‬و اﺗﺼﺎل ﺑﻪ ﺗﯿﺮوزﯾﻦ ‪ 194‬ﺧﻮد)ﻧﻮﻋﯽ ﻫﺴﺘﮥ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﯽ ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ ﮐﻪ‬
‫آﻏﺎزﮔﺮ ﯾﺎ ‪ primer‬ﺳﺎﺧﺖ ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ‪.‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﺳﻨﺘﺎز ﻓﺴﻔﺮﯾﻠﻪ‪:‬ﻏﯿﺮ ﻓﻌﺎل‬ ‫‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ﺷﺎﺧﻪ ﺳﺎز‪ :‬اﯾﺠﺎد اﺗﺼﺎﻻت ‪ α1‬ﺑﻪ ‪α6‬‬

‫ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﻮﻟﯿﺰ‪:‬‬

‫ﻣﺮﺣﻠﮥ اول ‪ ‬آزادﺳﺎزي ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز)در ﺣﺎﻟﺖ ﻓﺴﻔﺮﯾﻠﻪ ﻓﻌﺎل اﺳﺖ(‬

‫ﻣﺮﺣﻠﮥ دوم‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ﺷﺎﺧﻪ ﺷﮑﻦ ‪ ‬ﺷﮑﺴﺘﻦ اﺗﺼﺎل ‪ α1‬ﺑﻪ ‪ α4‬در زﻧﺠﯿﺮة ﺟﺎﻧﺒﯽ و ﺗﺸﮑﯿﻞ اﺗﺼﺎل ﻣﺸﺎﺑﻪ در زﻧﺠﯿﺮ اﺻﻠﯽ)ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ‬
‫ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮازي( و ﺷﮑﺴﺘﻦ اﺗﺼﺎل ‪ α1‬ﺑﻪ ‪) α6‬ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ﻫﯿﺪروﻻزي(‬

‫‪ ‬ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﻮﻟﯿﺰ در ﻋﻀﻠﻪ ﺑﺮﺧﻼف ﮐﺒﺪ ‪ ،‬در ﺗﻨﻈﯿﻢ ﮔﻠﻮﮐﺰ ﺧﻮن ﻧﻘﺶ ﻧﺪارد)ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﻧﺒﻮد آﻧﺰﯾﻢ ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز‬
‫‪ ‬ﻫﻮرﻣﻮن ﮔﻠﻮﮐﺎﮔﻮن و اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ ‪ ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي آدﻧﯿﻠﯿﻞ ﺳﯿﮑﻼز ‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ ‪  cAMP‬ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ‪ PkA‬‬
‫ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﺳﻨﺘﺎز و ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ﮐﯿﻨﺎز ‪ ‬ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﺳﻨﺘﺎز ‪ ‬ﻏﯿﺮ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن آن و ﺗﻮﻗﻒ‬
‫ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﺰ ‪ ‬ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ﮐﯿﻨﺎز ‪ ‬ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﻮﻟﯿﺰ‬
 ‫‪ ‬ﻫﻮرﻣﻮن اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ ‪ ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي ﻓﺴﻔﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز‪  1‬دﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﺳﻨﺘﺎز ‪ ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي‬
‫ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﺰ ‪ ‬دﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﮔﻠﯿﮑﻮژن ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ‪ ‬ﻣﻬﺎر ﮔﻠﯿﮑﻮژﻧﻮﻟﯿﺰ‬
‫‪ ‬اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‪ ‬ﺗﺨﺮﯾﺐ ‪ cAMP‬ﺑﻪ وﺳﯿﻠﮥ ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي ﻓﺴﻔﻮ دي اﺳﺘﺮاز‬
‫‪  PkA ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي و دﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ‪  1-inhibitor‬ﻣﻬﺎر ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز ‪1‬‬
‫‪ ‬ﯾﻮن ﮐﻠﺴﯿﻢ‪ ‬ﺗﻐﯿﯿﺮ در زﯾﺮ واﺣﺪ دﻟﺘﺎ ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ﮐﯿﻨﺎز ‪ ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز ﮐﯿﻨﺎز‬
‫‪ ‬ﺑﯿﻤﺎري ﻓﻮن ژﯾﺮﮐﻪ ‪ ‬ﮐﻤﺒﻮد ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز ‪‬ﮐﺎﻫﺶ ﮔﻠﻮﮐﺰ ﺧﻮن‪،‬اﺳﯿﺪوز ﻻﮐﺘﺎت‪،‬ﻫﺎﯾﭙﺮ ﻟﯿﭙﯿﺪﻣﯽ و‬
‫ﻫﺎﯾﭙﺮاورﯾﺴﻤﯽ‬

‫ﻓﺎز اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ ﻣﺴﯿﺮ ﭘﻨﺘﻮز ﻓﺴﻔﺎت‪:‬‬

‫رﯾﺒﻮﻟﻮز‪-5‬ﻓﺴﻔﺎت‬ ‫‪-6‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﻮﮐﻮﻧﺎت‬ ‫‪-6‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﻮﮐﻮﻧﻮﻻﮐﺘﻮن‬ ‫ﮔﻠﻮﮐﺰ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت‬

‫دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫ﻻﮐﺘﻮﻧﺎز‬ ‫دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬
‫ﻓﺎز ﻏﯿﺮ اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ ﻣﺴﯿﺮ ﭘﻨﺘﻮز ﻓﺴﻔﺎت‪:‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ ﺗﺮاﻧﺲ ﮐﺘﻮﻻز)ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ﻣﻨﯿﺰﯾﻢ و ‪ (B1‬ﻧﻘﺺ آن ﺑﺎﻋﺚ ﺳﻨﺪرم ورﻧﯿﮑﻪ ﮐﻮرﺳﺎﮐﻒ ﻣﯽ ﺷﻮد‬

‫اﺣﯿﺎي ﮔﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن اﮐﺴﯿﺪ ﺷﺪه ﺗﻮﺳﻂ ﮔﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن ردوﮐﺘﺎز ‪ ‬ﻣﻮﺛﺮ در دﻓﺎع آﻧﺘﯽ اﮐﺴﯿﺪاﻧﯽ‬

‫‪  NADPH‬ﻣﻮﺛﺮ در دﻓﺎع آﻧﺘﯽ اﮐﺴﯿﺪاﻧﯽ‬

‫ﻓﺎوﯾﺴﻢ‪ ‬ﮐﻤﺒﻮد ﮔﻠﻮﮐﺰ ‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت دﻫﯿﺪروژﻧﺎز ‪ ‬ﻣﻮﺛﺮ در ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪NADPH‬‬

‫ﺑﺎﻓﺖ ﭼﺮﺑﯽ ‪ :‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز ‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪-6‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﮕﺰوﮐﯿﻨﺎز‬

‫ﺑﺎﻓﺖ ﮐﺒﺪ و ﻋﻀﻠﻪ‪ :‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز‬

‫ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪-1-‬ﻓﺴﻔﺎت‪ ‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ)‪+(1‬دي ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ اﺳﺘﻮن ﻓﺴﻔﺎت)‪ (2‬آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻟﺪوﻻز ‪B‬‬

‫)‪(1‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ‪ ‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺗﺮﯾﻮﮐﯿﻨﺎز ) در ﮐﺒﺪ(‬

‫)‪(2‬دي ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ اﺳﺘﻮن ﻓﺴﻔﺎت ‪ ‬ﮔﻠﯿﺴﺮآﻟﺪﻫﯿﺪ ‪-3‬ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺴﻔﻮ ﺗﺮﯾﻮز اﯾﺰوﻣﺮاز‬

‫ﮔﻠﻮﮐﺰ‪ ‬ﺳﻮرﺑﯿﺘﻮل ‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز‬ ‫ﻣﺴﯿﺮ ﭘﻠﯽ ال‪:‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﻮرﺑﯿﺘﻮل دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫ﺳﻮرﺑﯿﺘﻮل‪ ‬ﻓﺮوﮐﺘﻮز‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻟﺪوﻻز ردوﮐﺘﺎز‬ ‫ﮔﻠﻮﮐﺰ‪ ‬ﺳﻮرﺑﯿﺘﻮل‬

‫ﺑﯿﻤﺎري ﻓﺮوﮐﺘﻮزوري اﺻﻠﯽ ‪ ‬ﮐﻤﺒﻮد ﻓﺮوﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز و در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﻋﺪم ﺗﺒﺪﯾﻞ ﻓﺮوﻣﺘﻮز ﺑﻪ ﻓﺮوﮐﺘﻮز‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت‬

‫ﻋﺪم ﺗﺤﻤﻞ ارﺛﯽ ﮔﻠﻮﮐﺰ‪ ‬ﮐﻤﺒﻮد آﻟﺪوﻻز ﮐﺒﺪي‬

‫آﻧﺰﯾﻢ ‪ :‬ﮔﺎﻻﮐﺘﻮﮐﯿﻨﺎز) ﮐﻤﺒﻮد آن ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ آب ﻣﺮوارﯾﺪ زودرس ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ(‬ ‫ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪ ‬ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪ -1‬ﻓﺴﻔﺎت‬

‫ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪-1‬ﻓﺴﻔﺎت ‪ ‬ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪ UDP-‬آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﯾﻮرﯾﺪﯾﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﯾﻮرﯾﺪﯾﻞ دي ﻓﺴﻔﻮﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪ 4-‬اﭘﯽ ﻣﺮاز‬ ‫ﮔﺎﻻﮐﺘﻮز‪  UDP-‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‪UDP-‬‬

‫ﻓﻘﺪان آﻧﺰﯾﻢ ‪- L‬ﮔﻠﻮﮐﻮﻧﻮﻻﮐﺘﻮن اﮐﺴﯿﺪاز ‪ ‬ﻋﺪم ﺳﺎﺧﺖ اﺳﯿﺪ آﺳﮑﻮرﺑﯿﮏ از اﺳﯿﺪ ﮔﻠﻮﮐﻮروﻧﯿﮏ‬
 ‫ﺟﻠﺴﮥ ﭼﻬﺎرم‬

‫‪ ‬ﺳﯿﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﺟﺎﯾﮕﺎه ﺳﻨﺘﺰ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ‪.‬‬

‫‪ ‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﻣﯽ ﺗﻮاﻧﺪ از ﻏﺸﺎي ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري وارد ﺳﯿﺘﻮزول ﺷﻮد ﮐﻪ در ﻃﯽ اﯾﻦ ﻣﺴﯿﺮ واﮐﻨﺶ ﻫﺎي زﯾﺮ اﺗﻔﺎق ﻣﯽ اﻓﺘﻨﺪ‪:‬‬
‫ﺳﯿﺘﺮات ‪ ‬ﻋﺒﻮر ﺳﯿﺘﺮات از ﻏﺸﺎي ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري و ورود آن ﺑﻪ‬ ‫اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬
‫ﺳﯿﺘﺮات ﺳﻨﺘﺎز‬

‫اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬ ‫ﺳﯿﺘﺮات ﻟﯿﺎز‬ ‫ﺳﯿﺘﻮزول‪ ‬ﺳﯿﺘﺮات‬

‫ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ‬ ‫‪ ‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬ﺑﯿﮑﺮﺑﻨﺎت)دﻫﻨﺪة ‪ CO2‬ﺑﻪ اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‬

‫اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬

‫اﺳﺘﻔﺎده از ‪ATP‬‬ ‫ﻧﯿﺎز ﺑﻪ ﺑﯿﻮﺗﯿﻦ‬

‫‪ ‬اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز ‪  A2‬دﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز و ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي آن‪ ‬ﺗﺤﺮﯾﮏ‬
‫ﺳﻨﺘﺰ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب‬
‫‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺎﮔﻮن و اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي آدﻧﯿﻠﯿﻞ ﺳﯿﮑﻼز‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪  cAMP‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﮐﯿﻨﺎز ‪‬‬
‫ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز و ﻏﯿﺮﻓﻌﺎل ﺳﺎزي آن‪ ‬ﻣﻬﺎر ﺳﻨﺘﺰ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب‬
‫ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ ‪fatty acid synthase‬‬
‫ﻫﻮﻣﻮدﯾﻤﺮ اﺳﺖ و ﻫﺮ ﻣﻮﻧﻮﻣﺮ ‪ 3‬دﻣﯿﻦ ) ﯾﮑﯽ از آن ﻫﺎ ‪ ACP‬اﺳﺖ(‪،‬دو ﺑﺎزوي ﻓﻌﺎل و ‪ 7‬ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ آﻧﺰﯾﻤﯽ دارد‪.‬‬
‫دو ﺑﺎزوي ﻓﻌﺎل آن ﺷﺎﻣﻞ‪:‬‬
‫‪  ACP:1‬ﺑﻪ آن ﻓﺴﻔﻮﭘﻨﺘﯿﻦ)ﺗﺮﮐﯿﺐ ﻓﺴﻔﺎت و ﭘﺎﻧﺘﻮﺋﯿﮏ اﺳﯿﺪ( ‪ ‬ﻣﺘﺼﻞ ﺑﻪ رزﯾﺪوي ﺳﺮﯾﻦ در ‪ACP‬‬
‫‪:2‬ﺑﺎزو ﻣﺘﻌﻠﻖ ﺑﻪ رزﯾﺪوي ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ آﻧﺰﯾﻢ ﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﺳﻨﺘﺎز‬
‫‪ ‬ﭘﺎﻧﺘﻮﺗﻨﯿﮏ اﺳﯿﺪ ‪ ‬ﭘﺎﻧﺘﻮﺋﯿﮏ اﺳﯿﺪ‪+‬ﺑﺘﺎ آﻻﻧﯿﻦ‬
‫ﻣﺮاﺣﻞ ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ‪fatty acid synthase‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اﺳﺘﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺲ آﺳﯿﻼز)ﻏﯿﺮ اﺧﺘﺼﺎﺻﯽ(‬ ‫‪:1‬اﻧﺘﻘﺎل اﺳﺘﯿﻞ در اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﺑﻪ ﺑﺎزوي ‪ SH‬آﻧﺰﯾﻢ ﺑﺘﺎﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﺳﻨﺘﺎز‬
‫‪:2‬ﻗﺮار ﮔﯿﺮي ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ روي ﺑﺎزوي ﺗﯿﻮل ‪ ACP) ACP‬ﺗﻨﻬﺎ ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ را ﻣﯽ ﭘﺬﯾﺮد(‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺲ آﺳﯿﻼز)آﻧﺰﯾﻤﯽ اﺧﺘﺼﺎﺻﯽ ﮐﻪ ﻓﻘﻂ ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ را ﻣﻨﺘﻘﻞ ﻣﯽ ﮐﻨﺪ(‬
‫‪:3‬اﻧﺘﻘﺎل اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ ﺑﻪ ﮐﺮﺑﻦ ﺷﻤﺎرة ‪ 2‬ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ‪  ACP‬ﺧﺮوج ﮔﺮوه ﮐﺮﺑﻮﻧﯿﻞ ﺑﻪ ﺻﻮرت ‪  CO2‬ﺧﺎﻟﯽ ﺷﺪن ﮔﺮوه‬
‫‪ SH‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ )‪ ACP‬ﺷﺎﻣﻞ زﻧﺠﯿﺮ ‪ 4‬ﮐﺮﺑﻨﯽ اﺳﺖ(‬
‫‪:4‬اﯾﺠﺎد ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ‪) ACP‬اوﻟﯿﻦ واﮐﻨﺶ اﺣﯿﺎ (‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺑﺘﺎ ﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ردوﮐﺘﺎز ) اﺳﺘﻔﺎده از ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ ‪( NADPH‬‬
‫‪:5‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ‪  ACP‬ﺗﺮاﻧﺲ ‪-2‬اﻧﻮﺋﯿﻞ ) ﮐﺮوﺗﻮﻧﯿﻞ(‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ‪ ACP‬دﻫﯿﺪراﺗﺎز ‪ ‬ﺗﺸﮑﯿﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ و آب‬
‫‪:6‬ﺗﺮاﻧﺲ ‪ -2‬اﻧﻮﺋﯿﻞ ﺑﻮﺗﯿﺮﯾﻞ ‪ ‬ﺑﻮﺗﯿﺮﯾﻞ ‪ ACP‬آﻧﺰﯾﻢ‪:‬دو ﻣﺮﺗﺒﻪ اﻧﻮﺋﯿﻞ ‪ ACP‬ردوﮐﺘﺎز)اﺳﺘﻔﺎده از ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ ‪(NADPH‬‬
‫‪ ‬ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺑﻮﺗﯿﺮﯾﻞ ‪  ACP‬اﻧﺘﻘﺎل آن از ﺗﯿﻮل ﻣﺮﮐﺰي ﺑﻪ ﺗﯿﻮل ﺳﻄﺤﯽ ﺑﺘﺎ ﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﺳﻨﺘﺎز‬
 ‫ﭘﺲ از اﻧﺠﺎم اﯾﻦ ﻣﺮاﺣﻞ ‪ ،‬اﯾﻦ ‪ 6‬واﮐﻨﺶ ﺑﺎ ﯾﮏ ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ ﺟﺪﯾﺪ اﻧﺠﺎم ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ و ﺑﺮاي ‪ 16‬ﺗﺎﯾﯽ ﺷﺪن زﻧﺠﯿﺮة‬
‫ﮐﺮﺑﻨﯽ اﯾﻦ واﮐﻨﺶ ‪ 7‬ﺑﺎر اﺗﻔﺎق ﻣﯽ اﻓﺘﺪ ) ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﺗﺸﮑﯿﻞ اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ﺑﻪ ﺻﻮرت ‪ spiral‬ﻣﯽ ﺑﺎﺷﺪ(‬
‫اﺗﻔﺎﻗﺎت ﭘﺲ از ﻣﺮﺣﻠﮥ ‪:6‬‬
‫اﺗﺼﺎل ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﺑﻪ ‪  ACP‬اﻧﺘﻘﺎل ﺑﻮﺗﯿﺮﯾﻞ ﺑﻪ ﮐﺮﺑﻦ ﺷﻤﺎرة ‪ 2‬ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﺗﻮﺳﻂ آﻧﺰﯾﻢ ﺑﺘﺎ‪-‬ﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﺳﻨﺘﺎز‪ ‬ﺧﺮوج‬
‫ﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻞ ﺑﻪ ﺻﻮرت ‪  CO2‬ﻗﺮار ﮔﺮﻓﺘﻦ ﮔﺮوه ﮐﺘﻮن روي ﮐﺮﺑﻦ ﺑﺘﺎي ﺗﺮﮐﯿﺐ ‪ 6‬ﮐﺮﺑﻨﻪ و اﺣﯿﺎي آن ‪ ‬ﺗﮑﺮار ﻓﺮاﯾﻨﺪ‬
‫ﻣﺮﺣﻠﮥ ‪:7‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺗﯿﻮاﺳﺘﺮاز‬ ‫ﺟﺪا ﮐﺮدن ﭘﺎﻟﻤﯿﺘﺎت از ‪ACP‬‬
‫‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ﺑﺎ ﺗﻌﺪاد ﮐﺮﺑﻦ ﮐﻤﺘﺮ از ‪  16‬ﻣﻌﻤﻮﻻ در ﻏﺪد ﭘﺴﺘﺎن ‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ‪ :‬ﺗﯿﻮاﺳﺘﺮاز‬
‫‪ ‬ﻃﻮﯾﻞ ﺳﺎزي در ﺷﺒﮑﮥ آﻧﺪوﭘﻼﺳﻤﯽ ‪ ‬اﺳﺘﻔﺎده از ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اﺳﯿﺪ ﭼﺮب اﻻﻧﮕﺎز )ﺳﻮﺑﺴﺘﺮا ﻫﻤﺎن ﭘﺎﻟﻤﯿﺘﺎت اﺳﺖ(‬
‫‪ ‬ﻃﻮﯾﻞ ﺳﺎزي در ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري ‪ ‬اﺳﺘﻔﺎده از اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ)ﺳﻮﺑﺴﺘﺮا ﻣﻌﻤﻮﻻ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﮐﻮﺗﺎه زﻧﺠﯿﺮ اﺳﺖ(‬
‫‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﺑﺎ ﺗﻌﺪاد ﮐﺮﺑﻦ ﻓﺮد ‪ ‬اﺳﺘﻔﺎده از ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ در ﻣﺮﺣﻠﮥ اول ) واﺣﺪ ﻫﺎي دﻫﻨﺪة دو ﮐﺮﺑﻨﻪ‬
‫ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ ﻣﯽ ﺑﺎﺷﻨﺪ(‬
‫‪ ‬ﻏﯿﺮ اﺷﺒﺎع ﺷﺪن آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ ﻫﺎي ﭼﺮب ‪ ‬ﺑﯿﺸﺘﺮ در ﺷﺒﮑﮥ آﻧﺪوﭘﻼﺳﻤﯽ ﺻﺎف ﮐﺒﺪ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ ﻫﺎي دﯾﺴﭽﻮراز)‪  (desaturase‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯿﺪ ﮐﺮدن ﺳﻮﺑﺴﺘﺮا و ﺣﺬف آب از آن ‪ ‬ﺗﺸﮑﯿﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ‬
‫‪ ‬اوﻟﯿﻦ ﭘﯿﻮﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ در ﻣﻮﻗﻌﯿﺖ ∆ اﯾﺠﺎد ﻣﯽ ﺷﻮد)ﺗﻮﺳﻂ آﻧﺰﯾﻢ ∆ دﺳﭽﻮراز‬
‫‪ ‬ﻟﻮازم اﺳﯿﺪ ﭼﺮب دﺳﭽﻮراز ﻣﯿﮑﺮوزوﻣﯽ ‪، O2 :‬ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم ‪ ، b5‬ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم ‪ b5‬ردوﮐﺘﺎز ‪NADH، NADPH ،‬‬
‫‪ ‬اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﺻﻔﺮاوي ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ‪ :‬ورود اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب اوﻟﯿﻪ ﺑﻪ دوازدﻫﻪ‪ ‬از دﺳﺖ رﻓﺘﻦ ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ و ﺗﻮرﯾﻦ ‪ ‬از دﺳﺖ‬
‫دادن ‪ OH‬ﺗﻮﺳﻂ آﻧﺰﯾﻢ ‪-7‬آﻟﻔﺎ دﻫﯿﺪروﮐﺴﯿﻼز ‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اﺳﯿﺪﻫﺎي ﺻﻔﺮاوي ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﭘﻨﺠﻢ‬
‫‪ ‬اﺳﯿﺪ ﭼﺮب‪  CoA+‬اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ﻓﻌﺎل )آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ(‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ ﺳﻨﺘﺘﺎز) درون ﻏﺸﺎي ﺧﺎرﺟﯽ ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري وﺟﻮد دارد و ‪ ATP‬را ﺑﻪ ‪ AMP‬ﺗﺒﺪﯾﻞ ﻣﯽ ﮐﻨﺪ(‬

‫‪ ‬ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‪ ‬ﻻﯾﺰﯾﻦ‪+‬ﻣﺘﯿﻮﻧﯿﻦ‬

‫اﻧﺘﻘﺎل اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ﺑﻠﻨﺪزﻧﺠﯿﺮ ﺑﻪ ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري‪:‬‬

‫‪:1‬ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‪-‬آﺳﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪  I‬ﺟﺎﯾﮕﺰﯾﻨﯽ ﮐﻮآ ﺑﺎ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‪ ‬ﺗﺒﺪﯾﻞ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ ﺑﻪ آﺳﯿﻞ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‬

‫‪:2‬آﻧﺰﯾﻢ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‪-‬آﺳﯿﻞ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ ﺗﺮاﻧﺲ ﻟﻮﮐﺎز‪ ‬وارد ﮐﺮدن آﺳﯿﻞ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ ﺑﻪ ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري‬

‫‪:3‬ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ‪-‬آﺳﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪  II‬ﺟﺎﯾﮕﺰﯾﻨﯽ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ ﺑﺎ ﮐﻮآ ‪ ‬ﺗﺒﺪﯾﻞ آﺳﯿﻞ ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ ﺑﻪ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‬

‫‪ ‬ﺑﺘﺎ اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ دﻫﯿﺪروژﻧﺎز )اﯾﺠﺎد ﭘﯿﻮﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ ﺑﯿﻦ ﮐﺮﺑﻦ آﻟﻔﺎ و ﺑﺘﺎ‬ ‫آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ ‪ ‬اﻧﻮﺋﯿﻞ ﮐﻮآ‬ ‫واﮐﻨﺶ اول‪:‬‬
‫و ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪ FAD‬ﺑﻪ ‪( FADH2‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪-∆ :‬اﻧﻮﺋﯿﻞ ﮐﻮآﻫﯿﺪراﺗﺎز) اﺿﺎﻓﻪ ﮐﺮدن آب ﺑﻪ اﻧﻮﺋﯿﻞ و‬ ‫اﻧﻮﺋﯿﻞ ﮐﻮآ ‪ ‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‬ ‫واﮐﻨﺶ دوم‪:‬‬
‫از ﺑﯿﻦ ﺑﺮدن ﺑﺎﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ(‬
 ‫ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‪ ‬ﺑﺘﺎ ﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﮐﻮآ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ دﻫﯿﺪروژﻧﺎز)ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪NAD+‬‬ ‫واﮐﻨﺶ ﺳﻮم‪:‬‬
‫ﺑﻪ‬
‫‪(NADH‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺗﯿﻮﻻز‪ ‬اﺿﺎﻓﻪ ﮐﺮدن ‪ CoA‬ﺑﻪ ﮐﺮﺑﻦ ﺑﺘﺎ‬ ‫ﺑﺘﺎﮐﺘﻮآﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‪ ‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‬ ‫واﮐﻨﺶ ﭼﻬﺎرم‪:‬‬

‫‪ ‬ﺳﻠﻮل ﻫﺎي ﻣﻐﺰي ﺗﻮاﻧﺎﯾﯽ ﺑﺘﺎ اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب را ﻧﺪارﻧﺪ‪.‬‬
‫‪n/‬‬
‫ﺗﻌﺪاد ﭼﺮﺧﻪ‪،‬ﺗﻌﺪاد ‪ NADH‬و ‪ FADH2‬ﺗﻮﻟﯿﺪي = ‪2 -1‬‬ ‫‪ ‬ﺗﻌﺪاد ﮐﺮﺑﻦ اﺳﯿﺪ ﭼﺮب=‪n‬‬
‫‪ ‬اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﻏﯿﺮ اﺷﺒﺎع ‪ ‬واﮐﻨﺶ اول را ﻧﺪارﯾﻢ)ﭼﻮن ﺑﺎﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ از ﻗﺒﻞ وﺟﻮد دارد(‬
‫‪ ‬ﺑﻪ دﻟﯿﻞ اﯾﻨﮑﻪ واﮐﻨﺶ اول در اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﻏﯿﺮ اﺷﺒﺎع اﻧﺠﺎم ﻧﻤﯽ ﺷﻮد‪،‬از آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫دﻫﯿﺪروژﻧﺎز اﺳﺘﻔﺎده ﻧﻤﯽ ﺷﻮد در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﺑﻪ ازاي ﻫﺮ ﺑﺎﻧﺪ دوﮔﺎﻧﻪ ﯾﮏ ‪ FADH2‬ﮐﻤﺘﺮ ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ﺣﺎﻟﺖ اﺷﺒﺎع‬
‫اﯾﺠﺎد ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬
‫‪ ‬ﺗﺒﺪﯾﻞ ﻓﺮم ﺗﺮاﻧﺲ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﭼﺮب ﺑﻪ ﻓﺮم ﺳﯿﺲ ﺑﻪ آﻧﺰﯾﻢ دﻟﺘﺎ‪-3‬دﻟﺘﺎ‪-2‬اﻧﻮﺋﯿﻞ ﮐﻮآ اﯾﺰوﻣﺮاز ﻧﯿﺎز دارﯾﻢ‪.‬‬
‫‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺎﮔﻮن و اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ ‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي آدﻧﯿﻠﯿﻞ ﺳﯿﮑﻼز‪ ‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ‪  cAMP‬ﻓﻌﺎل ﺳﺎزي ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ‬
‫ﮐﯿﻨﺎز‪ ‬ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﻟﯿﭙﺎز ﺣﺴﺎس ﺑﻪ ﻫﻮرﻣﻮن‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ اﺳﯿﺪ ﭼﺮب ﮔﺮدش ﺧﻮن‬
‫‪ ‬ﻣﺎﻟﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ ‪ ‬اﺛﺮ ﻣﻬﺎر ﮐﻨﻨﺪﮔﯽ روي ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ آﺳﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪I‬‬
‫‪ ‬ﮐﺎرﻧﯿﺘﯿﻦ آﺳﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪ : I‬ﺗﻨﻈﯿﻢ ﮐﻨﻨﺪة ﻣﺴﯿﺮ ﺑﺘﺎ اﮐﺴﯿﺪاﺳﯿﻮن‬
‫‪ ‬ﻣﻬﺎر ‪-3‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ آﺳﯿﻞ ﮐﻮآ‪NADH ‬‬
‫‪ ‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪‬ﻣﻬﺎر ﺗﯿﻮﻻز‬
‫‪ ‬ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت ﻣﺤﻠﻮل در آب ﭘﺮ اﻧﺮژي ‪‬اﺟﺴﺎم ﮐﺘﻮﻧﯽ ‪‬ﺳﺎﺧﺖ در ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري ﺳﻠﻮل ﻫﺎي ﮐﺒﺪي‬
‫‪ ‬اﺟﺴﺎم ﮐﺘﻮﻧﯽ‪:‬اﺳﺘﻮاﺳﺘﺎت‪،‬اﺳﺘﻮن‪،‬ﺑﺘﺎﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺑﻮﺗﯿﺮات‬
‫ﮐﺘﻮژﻧﺰ‪:‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺗﯿﻮﻻز‬ ‫اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪‬اﺳﺘﻮاﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪HMG-CoA synthase:‬‬ ‫اﺳﺘﻮاﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ ﻟﯿﺎز‬ ‫‪ HMG-CoA‬اﺳﺘﻮاﺳﺘﺎت‬

‫اﺳﺘﻮاﺳﺘﺎت ‪‬دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼﺳﯿﻮن ﺑﺪون آﻧﺰﯾﻢ ‪‬از دﺳﺖ دادن ﮐﺮﺑﻦ ‪‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اﺳﺘﻮن‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﺑﺘﺎ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺑﻮﺗﯿﺮات دﻫﯿﺪروژﻧﺎز‬ ‫اﺳﺘﻮاﺳﺘﺎت‪‬ﺑﺘﺎ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺑﻮﺗﯿﺮات‬
‫ﺳﻨﺘﺰ ﮐﻠﺴﺘﺮول‪:‬‬
‫ﺗﺎ ﻣﺮﺣﻠﮥ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ ﻫﻤﺎﻧﻨﺪ ﮐﺘﻮژﻧﺰ اﺳﺖ‪.‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ ردوﮐﺘﺎز‬ ‫ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ‪ ‬ﮐﻠﺴﺘﺮول‬
‫‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ﻣﺬﮐﻮر در ﺣﺎﻟﺖ دﻓﺴﻔﺮﯾﻠﻪ ﻓﻌﺎل اﺳﺖ ‪.‬ﺗﻮﺳﻂ اﻧﺴﻮﻟﯿﻦ دﻓﺴﻔﺮﯾﻠﻪ و ﻓﻌﺎل ﺷﺪه و ﺗﻮﺳﻂ ﻟﻮاﺳﺘﺎﺗﯿﻦ و‬
‫ﮐﻠﺴﺘﺮول ﻣﻬﺎر ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬
‫اﺳﯿﺪ ﺻﻔﺮاوي ‪:‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ ‪-7‬آﻟﻔﺎ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯿﻼز)ﺣﺎوي ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم ‪ p450‬ﺑﻮده و‬ ‫ﮐﻠﺴﺘﺮول‪ ‬اﺳﯿﺪ ﺻﻔﺮاوي اوﻟﯿﻪ‬
‫ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ وﯾﺘﺎﻣﯿﻦ ‪C‬و ‪NADPH‬اﺳﺖ‪.‬ﺑﺎ ﻓﺴﻔﺮﯾﻼﺳﯿﻮن ﻓﻌﺎل ﻣﯽ ﺷﻮد و اﺳﯿﺪ ﺻﻔﺮاوي اوﻟﯿﻪ ﺑﺎ ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ و‬
‫ﺗﻮرﯾﻦ ﮐﻮﻧﮋوﮔﻪ ﻣﯽ ﺷﻮد‪(.‬‬
‫‪ ‬ورود ﻏﺬا ﺑﻪ ﻟﻮﻟﮥ ﮔﻮارش‪‬ﮐﻮﻟﻪ ﺳﯿﺴﺘﻮ ﮐﯿﻨﯿﻦ ﺗﺮﺷﺢ ﻣﯽ ﺷﻮد‪ ‬اﻧﻘﺒﺎض ﮐﯿﺴﮥ ﺻﻔﺮا‬
‫‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ ﮐﻠﺴﺘﺮول‪ ‬ﻓﻌﺎﻟﺴﺎزي ‪-7‬آﻟﻔﺎ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯿﻼز‪‬اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﺻﻔﺮاوي‪‬ﻣﻬﺎر آن‬
‫‪ ‬ﻣﻬﻢ ﺗﺮﯾﻦ اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﺻﻔﺮاوي اوﻟﯿﻪ‪:‬ﮐﻮﻟﯿﮏ اﺳﯿﺪ و ﮐﻨﻮداﮐﺴﯽ ﮐﻮﻟﯿﮏ اﺳﯿﺪ‬
‫‪ ‬اﺳﯿﺪ ﻫﺎي ﺻﻔﺮاوي ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ‪ :‬داﮐﺴﯽ ﮐﻮﻟﯿﮏ اﺳﯿﺪ و ﻟﯿﺘﻮﮐﻮﻟﯿﮏ اﺳﯿﺪ‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﺷﺸﻢ‬
‫آرژﻧﯿﻦ و ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ‪:‬‬

‫درﺣﺎﻟﺖ ﻋﺎدي ‪ ‬ﻏﯿﺮ ﺿﺮوري‬

‫در ﮐﻮدﮐﺎن و زﻧﺎن ﺑﺎردار ‪ ‬ﺿﺮوري‬

‫اﮔﺰوﭘﭙﺘﯿﺪازﻫﺎ‪ :‬ﻟﯿﺰ ﮐﺮدن ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ از دو ﺳﺮاﻧﺘﻬﺎﯾﯽ‬

‫اﻧﺪوﭘﭙﺘﯿﺪازﻫﺎ‪ :‬ﻟﯿﺰ ﮐﺮدن ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ از ﻗﺴﻤﺖ ﻣﯿﺎﻧﯽ‬

‫ﺑﺎﻻﻧﺲ ﮐﺎﻣﻞ ‪ : N2‬ﺑﺮاﺑﺮ ﺑﻮدن ﻣﯿﺰان ﺟﺬب و دﻓﻊ ﻧﯿﺘﺮوژن‬

‫ﺑﺎﻻﻧﺲ ﻣﺜﺒﺖ ‪ : N2‬ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺑﻮدن ﻣﯿﺰان ﺟﺬب از ﻣﯿﺰان دﻓﻊ‬

‫ﺑﺎﻻﻧﺲ ﻣﻨﻔﯽ ‪ : N2‬ﮐﻤﺘﺮ ﺑﻮدن ﻣﯿﺰان ﺟﺬب از ﻣﯿﺰان دﻓﻊ‬

‫ﻣﺮاﺣﻞ ﮐﺎﺗﺎﺑﻮﻟﯿﺴﻢ اﺳﯿﺪﻫﺎي آﻣﯿﻨﻪ‪:‬‬

‫‪ -١‬ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن‬
‫‪ -٢‬د آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ‬
‫‪ -٣‬اﻧﺘﻘﺎل آﻣﻮﻧﯿﺎك‬
‫‪ -۴‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اوره‬
‫‪ -۵‬ﮐﺎﺗﺎﺑﻮﻟﯿﺴﻢ اﺳﮑﻠﺖ ﮐﺮﺑﻨﯽ‬
‫‪-1‬ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن‪:‬‬

‫‪ (1‬ﺗﺒﺪﯾﻞ آﻟﻔﺎ‪-‬آﻣﯿﻨﻮاﺳﯿﺪ ﺑﻪ آﻟﻔﺎ‪-‬ﮐﺘﻮاﺳﯿﺪ‬

‫‪ (2‬ﺗﺒﺪﯾﻞ آﻟﻔﺎ‪-‬ﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات ﺑﻪ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‬
‫‪ ‬ﺑﺮاي ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن‪ B6 ،‬ﺿﺮوري اﺳﺖ‪.‬‬

‫‪ ‬ﻟﯿﺰﯾﻦ_ﺗﺮﺋﻮﻧﯿﻦ_ﭘﺮوﻟﯿﻦ در ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن ﺷﺮﮐﺖ ﻧﻤﯽﮐﻨﻨﺪ‪.‬‬

 ‫‪-2‬د آﻣﯿﻨﺎﺳﯿﻮن اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ‪:‬‬

‫ﮔﺮوه آﻣﯿﻦ اﺳﯿﺪﻫﺎيآﻣﯿﻨﻪ دﯾﮕﺮ ‪ +‬آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‬ ‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‬

‫‪3‬و‪ -4‬اﻧﺘﻘﺎل آﻣﻮﻧﯿﺎك و ﺳﺎﺧﺖ اوره‪:‬‬

‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ ﺳﻨﺘﺎز‬
‫ﮔﺮوه آﻣﯿﻦ ‪ +‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‬ ‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ‬ ‫‪‬‬ ‫اﺳﯿﺪ آﻣﯿﻨﻪ ﺑﺎ دو ﮔﺮوه آﻣﯿﻦ‬
‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻨﺎز‬
‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ‬ ‫آﻣﻮﻧﯿﻮم ‪ +‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‬

‫‪ 2 ‬واﮐﻨﺶ اول ﺳﯿﮑﻞ اوره در ﻣﯿﺘﻮﮐﻨﺪري و ‪ 3‬واﮐﻨﺶ ﺑﻌﺪي در ﺳﯿﺘﻮزول رخ ﻣﯽدﻫﺪ‪.‬‬

‫‪CO2 + NH4+ + 2ATP + H2O‬‬ ‫ﮐﺮﺑﺎﻣﻮﺋﯿﻞ ﻓﺴﻔﺎت‬ ‫واﮐﻨﺶ اول‪:‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ اﯾﻦ واﮐﻨﺶ‪ :‬ﮐﺮﺑﺎﻣﻮﺋﯿﻞ ﻓﺴﻔﺎت ﺳﻨﺘﺘﺎز ‪ I‬اﺳﺖ ﮐﻪ ‪-N‬اﺳﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت )اﺳﺘﯿﻞﮐﻮآ و ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت( ﺗﻨﻈﯿﻢ ﮐﻨﻨﺪه ﻣﺜﺒﺖ آن اﺳﺖ‪.‬‬

‫اورﻧﺘﯿﻦ ﺗﺮاﻧﺲ ﮐﺮﺑﺎﻣﻮﺋﯿﻼز‬

‫ﮐﺮﺑﺎﻣﻮﺋﯿﻞ ﻓﺴﻔﺎت ‪ +‬اورﻧﺘﯿﻦ‬ ‫ﺳﯿﺘﺮوﻟﯿﻦ‬ ‫واﮐﻨﺶ دوم‪:‬‬

‫آژﯾﻨﯿﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ﺳﻨﺘﺎز‬
‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت ‪ +‬ﺳﯿﺘﺮوﻟﯿﻦ‬ ‫آرژﯾﻨﯿﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت‬ ‫واﮐﻨﺶ ﺳﻮم‪:‬‬
‫آژﯾﻨﯿﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ﻟﯿﺎز‬
‫آرژﯾﻨﯿﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت‬ ‫ﻓﻮﻣﺎرات ‪ +‬آرژﻧﯿﻦ‬ ‫واﮐﻨﺶ ﭼﻬﺎرم‪:‬‬

‫‪ ‬ﻓﻮﻣﺎرات ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ وارد ﭼﺮﺧﻪ ﮐﺮﺑﺲ ﺷﻮد‪.‬‬

‫آرژﯾﻨﺎز‬
‫آرژﻧﯿﻦ‬ ‫اوره ‪ +‬اورﻧﺘﯿﻦ‬ ‫واﮐﻨﺶ ﭘﻨﺠﻢ‪:‬‬

‫‪ ‬ﻋﺎﻣﻞ آﻣﯿﻦ اول‪ ،‬ﺗﻮﺳﻂ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت و ﻋﺎﻣﻞ آﻣﯿﻦ دوم‪ ،‬ﺗﻮﺳﻂ آﺳﭙﺎرﺗﺎت ﺗﺎﻣﯿﻦ ﻣﯽﺷﻮد‪.‬‬

‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت‬ ‫اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬ ‫ﻣﺎﻻت‬ ‫ﻓﻮﻣﺎرات‬ ‫‪ ‬آﺳﭙﺎرﺗﺎت‬

‫دھﯿﺪروژﻧﺎﺳﯿﻮن‬ ‫ھﯿﺪراﺗﺎﺳﯿﻮن‬
 ‫‪ ‬ﺑﺮاي ﺳﻨﺘﺰ ﻫﺮ ﻣﻮﻟﮑﻮل اوره‪ 4 ،‬ﻣﻮﻟﮑﻮل ‪ ATP‬ﻣﺼﺮف ﻣﯽﺷﻮد‪.‬‬

‫‪ ‬ﺑﻪ ﻃﻮر ﮐﻠﯽ‪ ،‬ﺑﻌﺪ از ﺳﺎﺧﺖ ﺳﯿﺘﺮوﻟﯿﻦ‪ ،‬ﺷﺪت و ﻋﻮارض ﻧﻮاﻗﺺ ﮐﻤﺘﺮ ﻣﯽﺷﻮد‪.‬‬

‫‪ ‬ﺑﻨﺰوات و ﻓﻨﯿﻞ اﺳﺘﺎت ‪ ‬در رژﯾﻢ ﻏﺬاﯾﯽ اﻓﺮادي ﮐﻪ دﭼﺎر اﺧﺘﻼل در ﺳﯿﮑﻞ اوره اﻧﺪ‪.‬‬

‫ﺑﻨﺰوات ‪ ‬دﻓﻊ ﮔﺮوه ﻋﺎﻣﻠﯽ آﻣﯿﻦ ﯾﺎ آﻣﻮﻧﯿﻮم ﺑﻪ ﺷﮑﻞ ﺑﻨﺰوﺋﯿﻞ ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‬

‫ﻓﻨﯿﻞ اﺳﺘﺎت ‪ ‬ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻓﻨﯿﻞ اﺳﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ و دﻓﻊ آن‬

‫‪ ‬اوره و ﮐﺮاﺗﯿﻦ ﻧﺸﺎن دﻫﻨﺪه ﻋﻤﻠﮑﺮد ﮐﻠﯿﻪ ﻫﺴﺘﻨﺪ‪.‬‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﻫﻔﺘﻢ‬
‫‪-2‬ﻟﻮﺳﯿﻦ‬ ‫اﺳﯿﺪ آﻣﯿﻨﮥ ﮐﺘﻮژﻧﯿﮏ‪-1:‬ﻟﯿﺰﯾﻦ‬

‫‪-5‬ﺗﯿﺮوزﯾﻦ‬ ‫اﺳﯿﺪ آﻣﯿﻨﮥ ﮐﺘﻮژﻧﯿﮏ و ﮔﻠﻮﮐﻮژﻧﯿﮏ‪-1:‬اﯾﺰوﻟﻮﺳﯿﻦ ‪-2‬ﺗﺮه اوﻧﯿﻦ ‪-3‬ﺗﺮﯾﭙﺘﻮﻓﺎن ‪-4‬ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ‬

‫ﺳﺮﯾﻦ‪-3 :‬ﻓﺴﻔﻮﮔﻠﯿﺴﺮات‪-3 ‬ﻓﺴﻔﻮﭘﯿﺮووات‪-3 ‬ﻓﺴﻔﻮﺳﺮﯾﻦ‪ ‬ﺳﺮﯾﻦ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ﮐﻮﻓﺎﮐﺘﻮر‪:‬ﻣﺘﯿﻞ ﺗﺘﺮاﻫﯿﺪروﻓﻮﻻت‪ ‬ﺗﺘﺮا ﻫﯿﺪروﻓﻮﻻت‬ ‫ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‬ ‫‪ ‬ﺳﺮﯾﻦ‬

‫ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪:‬ﮐﻮﻟﯿﻦ‪ ‬ﺑﺘﺎﺋﯿﻦ آﻟﺪﻫﯿﺪ ‪ ‬ﺑﺘﺎﺋﯿﻦ ‪ ‬دي ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ ‪ ‬ﺳﺎرﮐﻮزﯾﻦ‪ ‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‬

‫ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪ ‬ﺳﺮﯾﻦ‪ ‬ﭘﯿﺮووات‪ ‬ﮔﻠﻮﮐﺰ‬

‫ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪ ‬آﻣﻮﻧﯿﺎك‪ ‬ﺳﯿﮑﻞ اوره‪ ‬اوره‬

‫ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ ‪ :‬ﮐﻮﻟﯿﻦ‪،‬ﻧﻤﮏ ﺻﻔﺮاوي ‪،‬ﮔﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن‪،‬آﻣﯿﻨﻮﻟﻮوﻟﯿﻨﯿﮏ اﺳﯿﺪ‪،‬ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ‪،‬ﻫﯿﭙﻮرﯾﮏ اﺳﯿﺪ‪،‬ﮐﺮﺑﻦ ﺷﻤﺎرة ‪ 4‬و‪ 5‬و ﻧﯿﺘﺮوژن ‪7‬‬
‫ﺑﺎزﻫﺎي ﭘﻮرﯾﻨﯽ‬

‫ﺗﺮه اوﻧﯿﻦ‪ ‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‬

‫‪ ‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ از ﺳﺮﯾﻦ ‪ ،‬ﮐﻮﻟﯿﻦ و ﺗﺮه اوﻧﯿﻦ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬
‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت و آﺳﭙﺎراژﯾﻦ‪:‬‬
 ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﺳﭙﺎراژﯾﻨﺎز‬ ‫آﺳﭙﺎراژﯾﻦ‪ ‬آﺳﭙﺎرﺗﺎت‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﺳﭙﺎرﺗﺎت آﻣﯿﻨﻮﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬ ‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت‪ ‬اﮔﺰاﻟﻮاﺳﺘﺎت‬
‫آﻻﻧﯿﻦ‪:‬‬
‫آﻻﻧﯿﻦ‪ ‬ﭘﯿﺮووات آﻧﺰﯾﻢ ‪ :‬آﻻﻧﯿﻦ آﻣﯿﻨﻮﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬
‫ﭘﺮوﻟﯿﻦ‪:‬‬
‫ﭘﺮوﻟﯿﻦ‪-L ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت ﮔﺎﻣﺎ ﺳﻤﯽ آﻟﺪﻫﯿﺪ‪ ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‪ ‬آﻟﻔﺎﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‬
‫ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﭘﺮوﻟﯿﻦ‪:‬‬
‫‪:2‬ﮔﻠﯽ اﮔﺰاﻻت‪ ‬ﺗﻮﻟﯿﺪ اﮔﺰﯾﻼت‪،‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ و ﮔﻠﯿﮑﻮﻻت‬ ‫‪:1‬ﭘﯿﺮووات‪ ‬ﭼﺮﺧﮥ ﮐﺮﺑﺲ‬
‫آرژﯾﻨﯿﻦ‪:‬آرژﯾﻨﯿﻦ ‪ ‬اورﻧﯿﺘﯿﻦ ‪ – L ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت ﮔﺎﻣﺎ ﺳﻤﯽ آﻟﺪﻫﯿﺪ‪ ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت و آﻟﻔﺎ ﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‬
‫ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ‪:‬‬
‫‪:1‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ‪ ‬ﻫﯿﺴﺘﺎﻣﯿﻦ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪاز‬ ‫‪:2‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ‪ ‬اوروﮐﺎﻧﺎت‬
‫اوروﮐﺎﻧﺎت‪-4 ‬اﯾﻤﯿﺪازول ‪-5‬ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اوروﮐﺎﻧﺎز‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪-4:‬اﯾﻤﯿﺪازول ‪-5‬ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﺎت ﻫﯿﺪروﻻز‬ ‫‪-4‬اﯾﻤﯿﺪازول ‪-5‬ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﺎت‪figlu ‬‬
‫‪- n‬ﻓﯿﺮﻣﯿﻤﯿﻨﻮ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت) ‪ ( figlu‬آﻟﻔﺎ ﮐﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ دي اﮐﺴﯿﮋﻧﺎز‬ ‫ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ← ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ ﺳﻮﻟﻔﯿﻨﺎت‬ ‫‪ ‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ‪:‬‬
‫در اﻧﺘﻬﺎ←ﭘﯿﺮوات‬ ‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ ﺳﻮﻟﻔﯿﻨﺎت ﺗﺮاﻧﺲ آﻣﯿﻨﺎز‬ ‫ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ ﺳﻮﻟﻔﯿﻨﺎت←ﺳﻮﻟﻔﯿﻨﯿﻞ ﭘﯿﺮوات‬
‫ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ←‪_3‬ﻣﺮﮐﺎﭘﺘﻮ ﭘﯿﺮوات ﯾﺎ ﺗﯿﻮل ﭘﯿﺮوات←ﭘﯿﺮوات‪_٣+‬ﻣﺮﮐﺎﭘﺘﻮ ﻻﮐﺘﺎت‬ ‫‪ ‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ‪:‬‬
‫ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ ←ﺗﯿﺮوزﯾﻦ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯿﻼز←ﻧﻘﺺ اﯾﻦ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﻨﯿﻞ ﮐﺘﻮﻧﻮري‬ ‫‪ ‬ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ‪:‬‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬دي ﻫﯿﺪرو ﺑﺎﯾﻮﭘﺘﻦ ردوﮐﺘﺎز‬ ‫ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ‪ :‬دي ﻫﯿﺪرو ﺑﺎﯾﻮﭘﺘﻦ←ﺗﺘﺮا ﻫﯿﺪرو ﺑﺎﯾﻮﭘﺘﻦ‬
‫‪ ‬ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ‪ :‬ﻓﻨﯿﻞ آﻻﻧﯿﻦ← ﻓﻨﯿﻞ ﭘﯿﺮوات←ﻓﻨﯿﻞ اﺳﺘﺎت و ﻓﻨﯿﻞ ﻻﮐﺘﺎت‬
‫‪ ‬ﺗﯿﺮوزﯾﻦ‪ :‬ﻣﺴﺌﻮل آﻟﮑﺎﭘﺘﻮﻧﻮري←ﺗﻘﺺ آﻧﺰﯾﻢ ﻫﻤﻮژﻧﺘﯿﺰات اﮐﺴﯿﮋﻧﺎز‬
‫‪ ‬ﺗﯿﺮوزﯾﻦ‪:‬ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻓﻨﯿﻞ ﭘﯿﺮوات←ﻫﻤﻮژﻧﺘﯿﺰات←ﻣﺎﻟﻮﺋﯿﻞ اﺳﺘﺎت←ﻓﻮﻣﺎرﯾﻞ اﺳﺘﺎت←اﺳﺘﻮ‬
‫اﺳﺘﺎت‪+‬ﻓﻮﻣﺎرات←اﺳﺘﺎت و اﺳﺘﯿﻞ ﻛﻮآ‬
‫‪ ‬ﻣﺘﯿﻮﻧﯿﻦ‪:‬ﻣﺘﻨﯿﻮﻧﯿﻦ←‪←S_Adenosil_L_Homo cystenine←S_Adenosil_L_Methionine‬‬
‫ھﻮﻣﻮﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ و ﺳﺮﯾﻦ←ھﻮﻣﻮ ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ←ﺳﯿﺴﺘﺎﺗﯿﻮﻧﯿﻦ←ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ‪+‬آﻟﻔﺎ ﻛﺘﻮﮔﻠﻮﺗﺎرات←ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫‪ ‬اﺳﯿﺪ آﻣﯿﻨﻪ ﺷﺎﺧﻪ دار‪:‬‬
‫‪ ‬واﻟﯿﻦ←ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﯿﻞ ﮐﻮآ←ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫‪ ‬اﯾﺰوﻟﻮﺳﯿﻦ←ﭘﺮوﭘﯿﻮﻧﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫‪ ‬ﻟﻮﺳﯿﻦ←ﺑﺘﺎ ﻫﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺑﺘﺎ ﻣﺘﯿﻞ ﮔﻠﻮﺗﺎرﯾﻞ ﮐﻮآ←اﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‪+‬اﺳﺘﻮ اﺳﺘﺎت‬
‫‪ ‬ﺗﺮﯾﭙﺘﻮﻓﺎن←ﺗﺮﯾﭙﺘﻮﻓﺎن←‪_N‬ﻓﻮرﻣﯿﻞ ﮐﯿﻨﻮرﻧﯿﻦ←ﮐﯿﻨﻮرﻧﯿﻦ ﻓﺮﻣﺎت←‪_٣‬ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﮐﯿﻨﻮرﻧﯿﻦ←آﻟﻔﺎ ﮐﺘﻮ‬
‫آدﯾﭙﺎت‪ +‬اﺳﺘﻮاﺳﺘﯿﻞ ﮐﻮآ‬
‫‪ ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن‪:‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت‪+‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪+‬ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ‬
‫‪ ‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ‪+‬ﺑﺘﺎ آﻻﻧﯿﻦ←ﮐﺎرﻧﻮزﯾﻦ‬
‫‪ ‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت←دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼﺳﯿﻮن←‪+GABA‬ﻫﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ←ﻫﻮﻣﻮ ﮐﺎرﻧﻮزﯾﻦ‬
‫دوﭘﺎﻣﯿﻦ←ﻫﻮﻣﻮ واﻧﯿﻠﯿﮏ اﺳﯿﺪ‬ ‫‪ ‬ﺗﯿﺮوزﯾﻦ←ﮐﺎﺗﮑﻮل آﻣﯿﻦ)دوﭘﺎﻣﯿﻦ‪+‬اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ‪+‬ﻧﻮر اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ(‬
‫ﻧﻮراﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ و اﭘﯽ ﻧﻔﺮﯾﻦ←واﻧﯿﻞ ﻣﻨﺪﻟﯿﮏ اﺳﯿﺪ‬
‫‪ ‬ﺳﺮوﺗﻮﻧﯿﻦ‪۵ :‬ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺗﺮﯾﭙﺘﻮﻓﺎن←‪۵‬ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﺗﺮﯾﭙﺘﺎﻣﯿﻦ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬
‫‪ ‬ﭘﻠﯽ آﻣﯿﻦ ﻫﺎي ﺣﯿﺎﺗﯽ‪:‬ﭘﻮﺗﺮﺳﯿﻦ_اﺳﭙﺮﻣﯿﻦ_اﺳﭙﺮﻣﯿﺪﯾﻦ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪-S:‬آدﻧﻮزﯾﻦ اورﻧﯿﺘﯿﻦ دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬ ‫‪ ‬ﻣﺘﯿﻮﻧﯿﻦ‪+‬اورﻧﯿﺘﯿﻦ← ﭘﻮﺗﺮﺳﯿﻦ‬
‫‪ ‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪ :‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ←ﮔﻮاﻧﯿﺪو اﺳﺘﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آرژﻧﯿﻦ ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ آﻣﯿﺪو ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬
‫ﮔﻮاﻧﯿﺪو اﺳﺘﺎت← ﮐﺮاﺗﯿﻦ آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮔﻮاﻧﯿﺪو اﺳﺘﺎت ﻣﺘﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬
‫ﮐﺮاﺗﯿﻦ←ﮐﺮاﺗﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎت آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮐﺮاﺗﯿﻦ ﮐﯿﻨﺎز‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﻫﺸﺘﻢ‬
‫ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ‪ HGPRTase‬در ﺳﻨﺪرم ﻟﺶ ﭘﻨﮭﺎن ﮐﻢ ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬

‫ﻧﻘﺺ در ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ آﻧﺰﯾﻢ آدﻧﻮزﯾﻦ دآﻣﯿﻨﺎز و ﺑﻮرﯾﻦ ﻧﻮﮐﻠﺌﻮزﯾﺪ ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز← ﻧﻘﺺ اﯾﻤﻨﯽ‬
‫ﺳﺎﺧﺖ ﻣﺸﺘﻘﺎت آدﻧﯿﻦ و ﮔﻮاﻧﯿﻦ← آﻧﺰﯾﻢ اﮐﺴﯿﺪو ردوﮐﺘﺎز‬
‫‪ ← D NTP‬ﻣﻮﺛﺮ در ﮐﯿﺖ ﺗﺸﺨﯿﺺ ﮐﺮوﻧﺎ‬

‫زاﻧﺘﯿﻦ‪+‬رﯾﺒﻮز←زاﻧﺘﻮزﯾﻦ‬ ‫ھﯿﭙﻮزاﻧﺘﯿﻦ‪+‬رﯾﺒﻮز ← اﯾﻨﻮزﯾﻦ‬

‫‪ ← PRPP‬رﯾﺒﻮز ﺑﺮای ‪ denovo‬و ‪ salvage‬ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪھﺎ ﻓﺮاھﻢ ﻣﻲ ﻛﻨﺪ‪.‬‬

‫ﻣﻘﺪار زﯾﺎد ‪← PRPP‬ﻧﻘﺮس‬

‫ﻣﺴﯿﺮ ‪ denovo‬ﭘﻮرﯾﻦ← ‪ PRPP‬آﻣﯿﺪوﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫ﻣﺴﯿﺮ ‪ denovo‬ﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻦ← ﮐﺎرﺑﺎﻣﻮﯾﻞ ﻓﺴﻔﺎت ﺳﻨﺘﺘﺎز ‪٢‬‬

‫ﻣﻨﺎﺑﻊ ‪ N‬در ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪ ﭘﻮرﯾﻦ‪ -١ :‬آﺳﭙﺎرﺗﺎت ‪-٢‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ ‪ -٣‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ‬

‫ﭘﯿﺮوﻓﺴﻔﺎت ‪ +‬ﻓﺴﻔﻮرﯾﺒﻮزﯾﻞ ﺑﺘﺎآﻣﯿﻦ ‪ +‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت→ ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ ‪PRPP +‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ PRPP :‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ آﻣﯿﺪو ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫ﺳﺮﯾﻦ‪ -‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ – ھﯿﺴﺘﯿﺪﯾﻦ – ﺗﺮﯾﭙﺘﻮﻓﺎن←ﻓﺮاھﻢ ﮐﺮدن واﺣﺪ ‪ C‬ﺑﺮای ﺗﺘﺮا ھﯿﺪرو ﻓﻮﻻت←ﮐﺮﺑﻦ‪٢‬و‪ ٨‬ﺣﻠﻘﮫ ﭘﻮرﯾﻨﯽ‬

‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت ‪← IMP + GTP +‬آدﻧﯿﻠﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ‪GDP + P +‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬آدﻧﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ﺳﻨﺘﺘﺎز←آﻧﺰﯾﻢ ﮐﻨﺘﺮﻟﯽ ﺗﻮﺳﻂ ‪AMP‬‬

‫آدﻧﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت←ﻓﻮﻣﺎرات ‪AMP +‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬آدﻧﯿﻠﻮﺳﻮﮐﺴﯿﻨﺎت ﻟﯿﺎز‬

‫‪H+ +NADH +XMP← H2O + NAD+ + IMP‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ IMP :‬دھﯿﺪروژﻧﺎز← آﻧﺰﯾﻢ ﮐﻨﺘﺮﻟﯽ ﺗﻮﺳﻂ ‪GMP‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ GMP:‬ﺳﻨﺘﺘﺎز‬ ‫‪AMP+P_P+glutamate +GMP← H2O +GLUTAMIN +ATP +XMP‬‬

‫ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ ‪ -PRPP‬آﻣﯿﺪوﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز← آﻧﺰﯾﻢ ﺗﻨﻈﯿﻤﯽ ﻣﮭﻢ‬

‫‪ ←PRPP‬اﻓﮑﺘﻮر ﻣﺜﺒﺖ‬ ‫‪← GMP +AMP +IMP‬اﻓﮑﺘﻮر ﻣﻨﻔﯽ‬

 ‫اﻓﺰاﯾﺶ ﺳﻨﺘﺰ ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪ ھﺎی ﭘﻮرﯾﻦ← اﻓﺰاﯾﺶ اورﯾﮏ اﺳﯿﺪ←ﻧﻘﺮس‬
‫‪← HGPRTase‬ﺗﺤﻮﯾﻞ ‪ PRPP‬ﺑﮫ ﻋﻨﻮان دھﻨﺪه رﯾﺒﻮز ﻓﺴﻔﺎت ﺑﮫ ﮔﻮاﻧﯿﻦ و ھﯿﭙﻮزاﻧﺘﯿﻦ←ﺗﻮﻟﯿﺪ ‪ GMP‬و ‪IMP‬‬

‫‪ ←APRTase‬ﺗﺤﻮﯾﻞ ‪ PRPP‬ﺑﮫ آدﻧﯿﻦ← ﺗﺸﮑﯿﻞ ‪AMP‬‬

‫‪ GMP‬و ‪← IMP‬ﻣﮭﺎرﮐﻨﻨﺪه رﻗﺎﺑﺘﯽ ‪HGPRTase‬‬

‫‪←AMP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه رﻗﺎﺑﺘﯽ ‪APRTase‬‬

‫ارﯾﺘﺮوﺳﯿﺖ ھﺎ←‪ PRPP.‬آﻣﯿﺪوﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ﻧﺪارﻧﺪ← ﺗﻤﺎﯾﻞ ﺑﮫ ‪salvage‬‬

‫واﺑﺴﺘﮕﯽ ارﯾﺘﺮوﺳﯿﺖ ھﺎی دﺧﯿﺮه ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪی ﺑﮫ ‪ -١‬ﭘﻮرﯾﻦ ﻓﺴﻔﻮرﯾﺒﻮزﯾﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز ‪ -٢‬ﻓﺴﻔﻮ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز)آدﻧﻮزﯾﻦ ﮐﯿﻨﺎز(‬
‫ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪ GMP‬ﺑﮫ ‪ GMP ← IMP‬ردوﮐﺘﺎز‬

‫ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪AMP‬ﺑﮫ ‪ AMP ← IMP‬د آﻣﯿﻨﺎز‬

‫ﻓﻌﺎل ﮐﻨﻨﺪه ‪ GMP‬ردوﮐﺘﺎز‪GTP :‬‬

‫ﻣﮭﺎرﮐﻨﻨﺪه ‪ GMP‬ردوﮐﺘﺎز‪XMP :‬‬

‫ﻓﻌﺎل ﮐﻨﻨﺪه ‪ AMP‬د اﻣﯿﻨﺎز‪ATP :‬‬

‫ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪ AMP‬د اﻣﯿﻨﺎز‪ GDP :‬ﯾﺎ ‪GTP‬‬

‫ﭘﻮرﯾﻦ ﻧﻮﮐﻠﺌﻮزﯾﺪ ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز←ﺟﺪا ﮐﺮدن ﻗﻨﺪ ﻓﺴﻔﺎﺗﮫ‬

‫ﮔﻮاﻧﯿﻦ←زاﻧﺘﯿﻦ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﮔﻮاﻧﯿﻦ د آﻣﯿﻨﺎز‬
‫ھﯿﭙﻮزاﻧﺘﯿﻦ← زاﻧﺘﯿﻦ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬زاﻧﺘﯿﻦ اﮐﺴﯿﺪاز‬
‫زاﻧﺘﯿﻦ← اورﯾﮏ اﺳﯿﺪ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬زاﻧﺘﯿﻦ اﮐﺴﯿﺪاز‬
‫ھﺴﺘﮫ دی ھﯿﺪرواوروﺗﺎت← اوﻟﯿﻦ ﺷﮑﻞ ﺣﻠﻘﻮی در ﺑﯿﻮ ﺳﻨﺘﺰﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻨﯽ ھﺎ‬
‫‪ ← UMP‬اوﻟﯿﻦ ﻣﺤﺼﻮل ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪ ﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻨﯽ‬

‫آﺳﭙﺎرﺗﺎت ‪ +‬ﮐﺎرﺑﺎﻣﻮﯾﻞ ﻓﺴﻔﺎت← ﮐﺎرﺑﺎﻣﻮﯾﻞ آﺳﭙﺎرﺗﺎت←آﻧﺰﯾﻢ← آﺳﭙﺎرﺗﺎت ﮐﺎرﺑﺎﻣﻮﯾﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫ﮐﺎرﺑﺎﻣﻮﯾﻞ آﺳﭙﺎرﺗﺎت← ‪DHO‬‬

‫اﻧﺰﯾﻢ‪ :‬دھﯿﺪرواروﺗﺎز‬
‫اوروﻧﺎت←‪OM.‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬اوروﻧﺎت ﻓﺴﻔﻮ رﯾﺒﻮزﯾﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫‪UMP ← OMP‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ ‪ OMP‬دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬

‫ﻟﻘﻠﻮﺗﻮﻣﺎﯾﺪ در ﻣﺮﺣﻠﮫ ‪ DHO‬دھﯿﺪروژﻧﺎز ﻋﻤﻞ ﻣﯽ ﮐﻨﺪ ←ﻣﻮﺛﺮ در درﻣﺎن آرﺗﺮﯾﺖ روﻣﺎﺗﻮﺋﯿﺪ‬

‫ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪ UMP‬ﺑﮫ ‪← UTP‬ﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪﮐﯿﻨﺎزھﺎ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ CTP :‬ﺳﻨﺘﺘﺎز← اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﻘﺪار ‪ CTP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه آن‬ ‫‪ +ADP +PI‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﺎت ‪ +UTP +ATP→ .+ CTP‬ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ‬
‫اﺳﺖ‪.‬‬
‫‪ ← UTP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪CSP II‬‬

‫‪ PRPP‬و ‪ ←. ATP‬ﻓﻌﺎل ﮐﻨﻨﺪه ‪CPS II‬‬

‫‪ ← UMP‬رﻗﺎﺑﺖ ﺑﺎ ‪ OMP‬ﺑﺮای ﻣﮭﺎر ‪ OMP‬دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز‬

‫‪ Salvage‬ﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻦ ‪ :‬از ﻃﺮﯾﻖ ﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻦ ﻓﺴﻔﻮرﯾﺒﻮزﯾﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‬

‫ﺳﻠﻮل ھﺎی ﺗﻮﻣﻮری←اوراﺳﯿﻞ←‪ ← UMP‬ﺑﮫ دﻟﯿﻞ ﺳﻄﺢ ﺑﯿﺎن ﻣﺘﻔﺎوت آﻧﺰﯾﻢ ھﺎ‬ ‫اوراﺳﯿﻞ در ﮐﺒﺪ ﺳﺎﻟﻢ← ﺑﺘﺎ آﻻﻧﯿﻦ‬

‫‪ ←NADPH‬ﺿﺮوری ﺑﺮای ﮔﻠﻮﺗﺎردوﮐﺴﯽ ﯾﺎ ﺗﯿﻮردوﮐﺴﯿﻦ←ﺑﺎزﯾﺎﺑﯽ ﮔﺮوه ھﺎی ﺳﻮﻟﻔﯿﺪرﯾﻞ آزاد‬

‫‪← d ATP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه اﺣﯿﺎء ‪CDP,UDP,ADP,GDP‬‬

‫‪ d TTP‬و ‪ ←d GTP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه ‪CDP , UDP‬‬

‫‪ ← d TTP‬اﻓﮑﺘﻮر ﻣﺜﺒﺖ ‪GDP‬‬

‫ﻏﻠﻈﺖ ﺑﺎﻻی ‪ d ATP‬و ‪ d TTP‬و ‪ d GTP‬ﺳﻤﯽ اﺳﺖ←ﻣﮭﺎر ﻣﻮﺛﺮ رﯾﺒﻮﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪ ردوﮐﺘﺎز‬

‫‪d UMP ←d TMP‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﺗﯿﻤﯿﺪﯾﻠﺖ ﺳﻨﺘﺘﺎز‬

‫اﻧﺘﻘﺎل واﺣﺪ ﯾﮏ ﮐﺮﺑﻨﮫ از ‪ N5‬و ‪ - N10‬ﻣﺘﯿﻠﻦ ‪ H4‬ﻓﻮﻻت ﺑﮫ ‪d UMP‬‬

‫ﻣﺴﯿﺮ اﺻﻠﯽ ﺗﺸﮑﯿﻞ ‪d CMP→ . d UMP →. d UMP‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ d CMP :‬د آﻣﯿﻨﺎز‬

‫‪d CTP‬و ‪←d TTP‬ﻓﮑﺘﻮرھﺎی ﻣﮭﻢ ﺑﺮای ﺗﺒﺪﯾﻼت ﻣﺘﻘﺎﺑﻞ دﺋﻮﮐﺴﯽ رﯾﺒﻮﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪھﺎ‬

‫ﺳﯿﺘﯿﺪﯾﻦ و ‪ 2‬دﺋﻮﮐﺴﯽ ﺳﯿﺘﯿﺪﯾﻦ←اورﯾﺪن و ‪ -2‬دﺋﻮﮐﺴﯽ اورﯾﺪﯾﻦ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﭘﯿﺮﯾﻤﯿﺪﯾﻦ ﻧﻮﮐﻠﺌﻮزﯾﺪ د آﻣﯿﻨﺎز‬

‫اورﯾﺪﯾﻦ‪ ،‬دﺋﻮﮐﺴﯽ اورﯾﺪﯾﻦ و دﺋﻮﮐﺴﯽ ﺗﯿﻤﯿﺪﯾﻦ←اوراﺳﯿﻞ و ﺗﯿﻤﯿﻦ‬
‫آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬اورﯾﺪﯾﻦ ﻓﺴﻔﺮﯾﻼز‬
‫اوراﺳﯿﻞ←ﺑﺘﺎ آﻻﻧﯿﻦ‪CO2 - NH4+ -‬‬

‫ﺗﯿﻤﯿﻦ← ﺑﺘﺎ‪ -‬آﻣﯿﻨﻮاﯾﺰوﺑﻮﺗﺮﯾﮏ اﺳﯿﺪ‪CO2 - NH4+ -‬‬

‫ﻣﯿﺰان ﺑﺘﺎآﻣﯿﻨﻮاﯾﺰوﺑﻮﺗﺮﯾﮏ اﺳﯿﺪدر ادرا←ﻣﻨﺎﺳﺐ ﺑﺮای ﺳﻨﺠﺶ ﺗﻮﻟﯿﺪ و ﺗﺠﺰﯾﮫ ‪DNA‬‬

‫‪ ۶‬ﻣﺮﮐﺎﺑﺘﻮﺑﻮرﯾﻦ←اﺳﺘﻔﺎده از ‪ PRPP‬و آﻧﺰﯾﻢ ‪ HGPRTase‬ﺑﺮای ﺳﺎﺧﺘﮫ ﺷﺪن‬

‫‪ :6- MP‬اﻓﮑﺘﻮر ﻣﻨﻔﯽ ←‪PRPP‬آﻣﯿﺪو ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز و ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﺗﺒﺪﯾﻞ ‪ IMP‬ﺑﮫ ‪ GMP‬و ‪ IMP‬ﺑﮫ ‪AMP‬‬

‫آﻟﻮﭘﻮرﯾﻨﻮل← ﺗﻘﻮﯾﺖ ﺧﺎﺻﯿﺖ ﺿﺪ ﺗﻮﻣﻮری ‪6 – MP‬‬

‫‪ -5‬ﻓﻠﻮرو اوراﺳﯿﻞ← ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﮫ ‪ FUTP‬و ‪ FDUMP‬در ﺳﻠﻮل ھﺎ‬

‫اﺧﺘﻼل در ﺑﻠﻮغ ‪ rRNA‬و ﭘﯿﺮاﯾﺶ ‪m RNA‬‬

‫‪ ← FDUMP‬ﻣﮭﺎر ﮐﻨﻨﺪه ﻗﻮی ﺗﯿﻤﯿﺪﯾﻼت ﺳﻨﺘﺘﺎز‬

‫ﺳﯿﺘﻮزﯾﻦ آراﺑﯿﻨﻮزﯾﺪ← ﻣﻮﺛﺮ در درﻣﺎن ﺳﺮﻃﺎن‬

 ‫ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﮫ ‪ ORACTP‬رﻗﺎﺑﺖ ﺑﺎ ‪ DCTP‬و ورود ﺑﮫ رﺷﺘﮫ ‪ ← DNA‬ﻣﮭﺎر ﺳﻨﺘﺰ رﺷﺘﮫ در ﺣﺎل ﺳﺎﺧﺖ‬

‫آﻧﺘﯽ ﻓﻮﻻت ھﺎ← ﻣﮭﺎر واﮐﻨﺶ ھﺎی ﻣﺮﺑﻮط ﺑﺎ ﺗﺘﺮاھﯿﺪروﻓﻮﻻت‬

‫‪ ←MTX‬ﻣﮭﺎر ‪ H2‬ﻓﻮﻻت ردوﮐﺘﺎز‪ -‬ﻋﺎﻣﻞ ﺿﺪ ﺗﻮﻣﻮر‪ -‬ﮐﺎھﺶ دﺧﺎﯾﺮ ﺳﻠﻮﻟﯽ‬

‫‪ d NTP‬و ‪ - NTP‬ﻣﻮﺛﺮ ﺑﺮای درﻣﺎن آرﺗﺮﯾﺖ روﻣﺎﺗﻮﺋﯿﺪ)‪(RA‬‬

‫آﻧﺘﺎﮔﻮﻧﯿﺴﺖ ھﺎی ﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ← آزاﺳﺮﯾﻦ – ‪DON‬‬

‫ھﯿﺪروﮐﺴﯽ اوره← ﻣﮭﺎر رﯾﺒﻮﻧﻮﮐﻠﺌﻮﺗﯿﺪردوﮐﺘﺎ←ﻣﮭﺎر ﺳﻨﺘﺰ ‪ DNA‬و ﻣﮭﺎر ﮐﻤﺘﺮ ﯾﺎ ﻋﺪم ﻣﮭﺎر ﺳﺎﺧﺖ ‪RNA‬‬

‫ﺗﯿﺎزوﻓﻮرﯾﻦ←ﻣﮭﺎر آﻧﺰﯾﻢ ‪ IMP‬دھﯿﺪروژﻧﺎز← ﮐﺎھﺶ ﻏﻠﻈﺖ ‪ GTP‬و ‪DGTP‬‬

‫آﻧﺎﻟﻮگ ‪TAD.← NAD+‬‬

‫آﺳﯿﮑﻠﻮوﯾﺮ)آﺳﯿﮑﻠﻮﮔﻮاﻧﻮزﯾﻦ(← ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﮫ ﻓﺮم ﻣﻮﻧﻮ ﻓﺴﻔﺎﺗﮫ ﺗﻮﺳﻂ ﺗﯿﻤﯿﺴﻦ ﮐﯿﻨﺎز‬

‫اﺧﺘﺼﺎص ﻣﻮﺟﻮد در ﺳﻠﻮل ھﺎی آﻟﻮده ﺑﮫ وﯾﺮوس←ﺗﻮﻟﯿﺪ آﺳﯿﮑﻠﻮﮔﻮاﺗﻮزﯾﻦ ﺗﺮی ﻓﺴﻔﺎﺗﮫ← ﻣﮭﺎر ھﻤﺎﻧﻨﺪ ﺳﺎزی وﯾﺮوس‬
‫‪ AZT ← AZT‬ﺗﺮی ﻓﺴﻔﺎت ﻓﺴﻔﺮﯾﻠﮫ←آﻧﺰﯾﻢ‪ :‬ﮐﯿﻨﺎزھﺎی ﺳﻠﻮﻟﯽ←ﻣﮭﺎر ھﻤﺎﻧﻨﺪ ﺳﺎزی‪HIV‬‬

‫ﺟﻠﺴﮥ ﻧﻬﻢ‬

‫ﮐﺒﺎﻟﺖ در وﯾﺘﺎﻣﯿﻦ ‪ B12‬و ﮐﺮوﻓﯿﻞ ﻗﺮار دارد‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫آھﻦ در ھﻢ ﺑﮫ ﺻﻮرت‪ Fe 2+‬ﻗﺮار دارد‪،‬اﮔﺮ ﺑﮫ ﺻﻮرت ‪Fe‬ﺑﺎﺷﺪ←ھﻤﯿﻦ) ‪(Fe +Cl‬وھﻤﺎﺗﯿﻦ) ‪(Fe +OH‬‬
‫‪3+‬‬ ‫‪-‬‬ ‫‪3+‬‬ ‫–‬ ‫‪3+‬‬
‫‪‬‬
‫ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺧﻮاھﺪ ﺷﺪ‪.‬‬
‫ﺳﯿﺘﻮﮐﺮوم←ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ھﺎی ﻣﻮﺛﺮ در اﻧﺘﻘﺎل اﻟﮑﺘﺮون‬ ‫‪‬‬
‫ﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن ھﺎ←ﻧﺎﭘﺎﯾﺪار←ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﮫ ﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻦ اﮐﺴﯿﺪ در ﺣﻀﻮر ﻧﻮر)ﺑﺪون آﻧﺰﯾﻢ(‬ ‫‪‬‬

‫ﻣﺮاﺣﻞ ﺑﯿﻮﺳﻨﺘﺰ ھﻢ‪:‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬دﻟﺘﺎ_ﻟﻮوﻟﯿﻨﯿﮏ اﺳﯿﺪ‬ ‫دوﺗﺎ ﻟﻮوﻟﯿﻨﯿﮏ اﺳﯿﺪ‪+‬ﮔﻼﯾﺴﯿﻦ‪+‬ﺳﻮﮐﺴﯿﻨﯿﻞ ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ‪ALA← A‬‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ اول‪:‬‬

‫ﺳﻨﺘﺎز‬
‫از‪ATP‬اﺳﺘﻔﺎده ﻧﻤﯽ ﺷﻮد‪.‬‬ ‫ﮐﻮآﻧﺰﯾﻢ‪:‬وﯾﺘﺎﻣﯿﻦ‪B6‬‬

‫ﻣﺮﺣﻠﮫ اول ﺑﯿﻮﺳﻨﺘﺰ ھﻢ ﻣﺮﺣﻠﮫ‪ RATE_LIMITING‬و ﮐﻨﺘﺮﻟﯽ اﺳﺖ‪.‬‬

‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ دوم‪:‬ﺗﺮﮐﯿﺐ ﻧﺎﻣﺘﻘﺎرن دوﺗﺎ ﻣﻮﻟﮑﻮل‪PBG ← ALA‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬آﻣﯿﻨﻮﻟﻮﻟﯿﻨﯿﮏ اﺳﯿﺪ دھﯿﺪراﺗﺎز)ﭘﻮرﻓﻮﺑﯿﻠﯿﻨﻮژن ﺳﻨﺘﺎز(←ﺣﺎوی روی_ﺣﺴﺎس ﺑﮫ ﺳﺮب_ﻣﻮﺛﺮ درﺗﺸﺨﯿﺺ‬

‫ﻣﺴﻤﻮﻣﯿﺖ ﺑﺎ ﺳﺮب‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪ PBG:‬دآﻣﯿﻨﺎز ﯾﺎ ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺑﯿﻼن ﺳﻨﺘﺎز‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ﺳﻮم‪← PBG:‬ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺑﯿﻼن‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اوروﭘﻮرﻓﯿﺮﻧﻮژن‪III‬ﺳﻨﺘﺎز←ﺣﻠﻘﻮی‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ﭼﮭﺎرم‪:‬ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺑﯿﻼن←اوروﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‪III‬‬

‫ﻧﻤﻮدن ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺑﯿﻼن‬

‫‪ ‬ﺣﻠﻘﻮی ﺷﺪن ﺧﻮد ﺑﮫ ﺧﻮدی ھﯿﺪروﮐﺴﯽ ﻣﺘﯿﻞ ﺑﯿﻼن←اوروﭘﻮرﻓﯿﺮﻧﻮژن‪I‬‬

 ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ﭘﻨﺠﻢ‪:‬اوروﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‪← III‬ﮐﻮﭘﺮو ﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‬

‫‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ‪:‬اوروﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن دﮐﺮﺑﻮﮐﺴﯿﻼز←ﻣﮭﺎر ﺑﻮﺳﯿﻠﮫ ﻧﻤﮏ ھﺎی آھﻦ←ﺳﺮوز ﻧﺎﺷﯽ از اﻟﮑﻞ←ﻣﮭﺎر اﯾﻦ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ←ﺧﻮﻧﮕﯿﺮی راه درﻣﺎن آن‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﮐﻮﭘﺮوﭘﻮر ﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن اﮐﺴﯿﺪاز‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ﺷﺸﻢ‪:‬ﮐﻮﭘﺮو ﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‪← III‬ﭘﺮوﺗﻮﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‪IX‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﭘﺮوﺗﻮﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ھﻔﺘﻢ‪:‬ﭘﺮوﺗﻮﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻨﻮژن‪←IX‬ﭘﺮوﺗﻮﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻦ‪) IX‬ﺣﻼﻟﯿﺖ ﮐﻢ در آب(‬

‫اﮐﺴﯿﺪاز‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﻓﺮوﺷﻼﺗﺎز←ﺿﺮوری‬ ‫‪ ‬ﻣﺮﺣﻠﮫ ھﺸﺘﻢ‪:‬ورود ﯾﻮن‪ Fe 2+‬ﺑﮫ داﺧﻞ ﺳﺎﺧﺘﺎر ﭘﺮوﺗﻮﭘﻮرﻓﯿﺮﯾﻦ‪IX‬‬

‫ﺑﻮدن اﺳﯿﺪ اﺳﮑﻮرﺑﯿﮏ و ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ_ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ ﺑﮫ ﮐﻤﺒﻮد آھﻦ_ﺣﻀﻮر روی ﺑﮫ ﺟﺎی آھﻦ در ﺻﻮرت ﮐﻤﺒﻮد‬
‫آھﻦ_ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ ﺑﮫ ﺳﺮب‬

‫‪ ‬ھﻤﯿﻦ و ھﻤﺎﺗﯿﻦ←ﻣﺎﻧﻊ ﺳﺎﺧﺖ‪ ALA‬ﺳﻨﺘﺎز_ﻣﮭﺎر ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ‪ ALA‬ﺳﻨﺘﺎز‬

‫‪ ‬آﻧﺰﯾﻢ ھﻢ اﮐﺴﯿﮋﻧﺎز←ﺷﮑﺴﺖ ﭘﻞ آﻟﻔﺎ _ﻣﺘﻦ←ﺗﻮﻟﯿﺪ‪Co‬از ﻃﺮﯾﻖ ﮐﺮﺑﻦ آﻟﻔﺎ ﻣﺘﻦ←ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺑﯿﻠﯽ‬

‫وردﯾﻦ‪←IX‬ﻣﺤﺼﻮﻻت اﯾﻦ آﻧﺰﯾﻢ ﺑﺮای ﺳﻠﻮل ﻧﻘﺶ ﻣﺤﺎﻓﻈﺘﯽ دارﻧﺪ‪.‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪:‬ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ ردوﮐﺘﺎز‬ ‫‪ ‬ﺑﯿﻠﯽ وردﯾﻦ‪←IX‬ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ‪IX‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ‪_UDP:‬ﮔﻠﻮﮐﻮروﻧﯿﻞ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز←اﺳﺘﻔﺎده از اورﯾﺪﯾﻦ‬ ‫‪ ‬ﺗﺸﮑﯿﻞ دی ﮔﻠﻮﮐﻮروﻧﯿﺪ از ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ در ﮐﺒﺪ‬

‫دی ﻓﺴﻔﻮ ﮔﻠﻮﮐﻮروﻧﺎت←آزاد ﺳﺎزی رﯾﺸﮫ ھﺎی ﮔﻠﻮﮐﻮروﻧﯿﺪ ﺗﻮﺳﻂ ھﯿﺪروﻻز ھﺎی ﺑﺎﮐﺘﺮﯾﺎﯾﯽ←اﺣﯿﺎی ﺑﯿﻠﯽ‬
‫روﺑﯿﻦ ھﺎی آزاد ﺷﺪه ﺑﮫ اوروﺑﯿﻠﯿﻨﻮژن ھﺎ←اﮐﺴﯿﺪ ﺷﺪن ﺑﮫ اوروﺑﯿﻠﯿﻦ‬

‫‪ ‬ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ ﻏﯿﺮ ﮐﺎﻧﮋوﮔﮫ‪ :‬اﺗﺼﺎل ﺑﮫ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ و ﻟﯿﭙﯿﺪ ﺳﺮﻣﯽ_ﺗﻤﺎﯾﻞ ﺑﮫ ﻏﺸﺎ←اﺧﺘﻼل در ﻋﻤﻠﮑﺮد ﻏﺸﺎ‬

‫‪ ‬ﺑﯿﻠﯽ روﺑﯿﻦ ﮐﺎﻧﮋوﮔﮫ‪:‬ﻧﺴﺒﺒﺘﺎ در آب ﻣﺤﻠﻮل اﺳﺖ_اﻓﺰاﯾﺶ آن ﺑﺎﻋﺚ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯿﺰان ﻏﻠﻈﺖ ادرار ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬

‫ﺟﻠﺴﮥ دﻫﻢ‬
‫‪ : Specificity‬ﺗﻮان ﯾﮏ ﺗﺴﺖ ﺑﺮاي اﯾﻨﮑﻪ ﻓﺮد ﺳﺎﻟﻢ را ﺳﺎﻟﻢ ﺗﺸﺨﯿﺺ دﻫﺪ‪).‬وﯾﮋﮔﯽ ﯾﺎ‬
‫اﺧﺘﺼﺎﺻﯿﺖ(‬

‫‪ : Sensitivity‬ﺗﻮان ﯾﮏ ﺗﺴﺖ ﺑﺮاي اﯾﻨﮑﻪ ﻓﺮد ﺑﯿﻤﺎر را ﺑﯿﻤﺎر ﺗﺸﺨﯿﺺ دﻫﺪ‪.‬‬

‫ﭘﻨﻞ ﯾﺎ ﭘﺮوﻓﺎﯾﻞ ‪ :‬ﻣﺠﻤﻮﻋﻪ اي از ﭼﻨﺪ آزﻣﺎﯾﺶ ﮐﻪ ﻧﺘﺎﯾﺞ آن ﻫﺎ ﺑﺎ ﻫﻢ ﺗﻔﺴﯿﺮ ﻣﯿﺸﻮد‪.‬‬

‫آﻧﺰﯾﻢ ﺷﻨﺎﺳﯽ ﮐﻼﺳﯿﮏ‪ :‬ﺑﺮرﺳﯽ ﺳﺎﺧﺘﻤﺎن و وﯾﮋﮔﯽ ﻫﺎي ﯾﮏ آﻧﺰﯾﻢ‬

‫آﻧﺰﯾﻢ ﺷﻨﺎﺳﯽ ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ ‪ :‬ﺳﻨﺠﺶ آﻧﺰﯾﻢ ﻫﺎي ﻣﻮﺟﻮد در ﺧﻮن و ﻣﺎﯾﻌﺎت ﮐﻪ در ﻣﺤﻞ ﺧﻮد ﻗﺮار‬
‫ﻧﺪارﻧﺪ‪.‬‬
‫اﯾﺰوزﯾﻢ ﯾﺎ اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ‪ :‬آﻧﺰﯾﻢ ﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در ﺑﺎﻓﺖ ﻫﺎي ﻣﺨﺘﻠﻒ‪ ،‬واﮐﻨﺶ ﻫﺎي ﯾﮑﺴﺎﻧﯽ را ﮐﺎﺗﺎﻟﯿﺰ ﻣﯽ‬
‫ﮐﻨﻨﺪ ‪ ‬ﺳﻨﺠﺶ آن ﻫﺎ ﻣﯽ ﺗﻮاﻧﺪ ‪ specificity‬را اﻓﺰاﯾﺶ دﻫﺪ‪.‬‬

‫‪ :IU‬ﻣﻘﺪاري از آﻧﺰﯾﻢ ﮐﻪ در ﻣﺪت ﯾﮏ ﺛﺎﻧﯿﻪ‪ ،‬ﯾﮏ ﻣﯿﮑﺮوﻣﻮل ﺳﻮﺑﺴﺘﺮا را ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺑﻪ ﻣﺤﺼﻮل ﻣﯽ‬
‫ﮐﻨﺪ‪.‬‬

‫روش ﻫﺎي ﺳﻨﺠﺶ اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ﻫﺎ‪:‬‬

‫‪ .١‬ﻣﻘﺎوﻣﺖ ﮔﺮﻣﺎﯾﯽ‬
‫‪ .٢‬ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت ﻣﻬﺎرﮐﻨﻨﺪه‬
‫‪ .٣‬اﻟﮑﺘﺮوﻓﻮرز‬

‫‪ ‬ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ‪ ،‬ﮐﻢ ﺧﻮﻧﯽ‪ ،‬آﻧﻤﯽ ﻣﮕﺎﻟﻮﺑﻼﺳﺘﯽ ‪ ‬ﻧﺎﺷﯽ از ‪LD1‬‬

‫‪ ‬ﺳﺮﻃﺎن ﻫﺎ و ﭘﻨﻮﻣﻮﻧﯽ ‪ ‬ﻧﺎﺷﯽ از ‪LD3‬‬

‫‪ ‬ﺑﯿﻤﺎري ﻫﺎي ﮐﺒﺪي‪ ،‬ﻧﺎرﺳﺎﯾﯽ اﺣﺘﻘﺎﻧﯽ ﻗﻠﺐ‪ ،‬ﺗﺮوﻣﺎي ﻋﻀﻼت اﺳﮑﻠﺘﯽ ‪ ‬ﻧﺎﺷﯽ از ‪LD5‬‬

‫‪  CPK‬ﺳﺎﺧﺘﻤﺎن ﭼﻬﺎر داﯾﻤﺮي و داراي ﺳﻪ اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ – ﻧﯿﺎز ﺑﻪ ﯾﻮن ﻣﻨﯿﺰﯾﻢ‬

‫‪  CK-MM‬ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ‪ ،‬ﻋﻀﻠﻪ ﻣﺨﻄﻂ‪ ،‬ﻋﻀﻠﻪ ﻗﻠﺐ‬

‫‪  CK-BB‬ﻣﻐﺰ‪ ،‬ﺗﯿﺮوﺋﯿﺪ‪ ،‬ﻣﺠﺎري ﮔﻮارﺷﯽ و ادراري ﺗﻨﺎﺳﻠﯽ‬

‫‪  CK-MB‬ﻣﯿﻮﮐﺎرد ﻗﻠﺐ‪ ،‬ﻣﺎﻫﯿﭽﻪ ﺻﺎف‬

‫ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ ‪CK-MB ‬‬

‫اﻟﺘﻬﺎب ﻫﺎي ﻋﻀﻼﻧﯽ ‪CK-MM ‬‬

‫ﺗﺐ ﺷﺪﯾﺪ ﯾﺎ اﺧﺘﻼﻻت رﯾﻮي ‪CK-MB ‬‬

‫‪ AST‬ﯾﺎ ‪  SGOT‬ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ‪ ،‬ﺑﯿﻤﺎري ﮐﺒﺪي‪ ،‬ﺗﺮوﻣﺎي ﻋﻀﻼﻧﯽ‪ ،‬ﻣﺴﻤﻮﻣﯿﺖ ﻗﺎرﭼﯽ‬

‫‪  SGPT‬ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ و ﻧﺎرﺳﺎﯾﯽ ﻗﻠﺒﯽ‪ ،‬ﺑﯿﻤﺎري ﻫﺎي ﮐﺒﺪي‬

‫آﻟﮑﺎﻟﯿﻦ ﻓﺴﻔﺎﺗﺎز ﭘﻨﺞ اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ دارد‬

 ‫‪  ALP-4‬روده‬ ‫‪ ALP-2‬اﺳﺘﺨﻮان ‪  ALP-3‬ﺟﻔﺖ‬ ‫‪  ALP1‬ﮐﺒﺪي‬
‫‪  ALP-5‬ﮐﻠﯿﻪ‬

‫اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ ‪ Regan‬و ‪ Nagao‬در ﻓﺮد ﺳﺮﻃﺎﻧﯽ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ‪.‬‬

‫ﮔﺎﻣﺎﮔﻠﻮﺗﺎﻣﯿﻦ ﺗﺮاﻧﺴﻔﺮاز‪ :‬ﮐﺒﺪ‪ ،‬ﮐﻠﯿﻪ ‪ ،‬ﭘﺮوﺳﺘﺎت‪ ،‬ﻃﺤﺎل ‪ ‬ﻣﻮﺛﺮ در ﺗﺸﺨﯿﺺ اﻓﺘﺮاﻗﯽ ﺑﯿﻤﺎري‬
‫ﻫﺎي ﮐﺒﺪي ﺻﻔﺮاوي اﻧﺴﺪادي‬

‫‪ ‬ﺑﯿﻤﺎري ﭘﺎراﻧﺸﯿﻢ ﮐﺒﺪي و اﻟﺘﻬﺎب ﮐﯿﺴﻪ ﺻﻔﺮا و اﺧﺘﻼل ﻧﺎﺷﯽ از ﻣﺼﺮف اﻟﮑﻞ ‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ‬
‫‪GTT‬‬
‫‪: 5’ NT‬‬

‫ﯾﻮن ﻧﯿﮑﻞ آن را ﻣﻬﺎر ﻣﯽ ﮐﻨﺪ‪ ،‬ﺗﺸﺨﯿﺺ ﺑﯿﻤﺎري ﻫﺎي ﮐﺒﺪي ﺻﻔﺮاوي اﻧﺴﺪادي‬

‫اﻧﺴﺪاد ﺑﯿﺮون ﮐﺒﺪي ﺑﯿﺸﺘﺮ از درون ﮐﺒﺪي اﯾﻦ آﻧﺰﯾﻢ را زﯾﺎد ﻣﯽ ﮐﻨﺪ‪.‬‬

‫آﻟﻔﺎ آﻣﯿﻼز‬

‫ﭘﺎرﻧﮑﺮاﺳﯿﺖ ﺣﺎد ‪ 3 ‬ﺗﺎ ‪ 6‬ﺳﺎﻋﺖ ﭘﺲ از درد‪ ،‬ﻧﻮع ‪ P‬زﯾﺎد ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬

‫اورﯾﻮن ‪ ‬آﻟﻔﺎ آﻣﯿﻼز ﻧﻮع ‪ S‬زﯾﺎد ﻣﯽ ﺷﻮد‪.‬‬

‫ﺣﺎﻣﻠﮕﯽ ﻧﺎ ﺑﻪ ﺟﺎ ‪ ‬آﻟﻔﺎ آﻣﯿﻼز اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ‬

‫ﻟﯿﭙﺎز‪ :‬در ﭘﺎﻧﮑﺮاس و روده ﮐﻮﭼﮏ ‪ ‬در اﻟﺘﻬﺎﺑﺎت ﮐﯿﺴﻪ ﺻﻔﺮا‪ ،‬ﭘﺎرﮔﯽ روده ﺑﺎرﯾﮏ و اﻧﺴﺪاد روده‬
‫و اﻟﺘﻬﺎب ﺻﻔﺎق اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ‪.‬‬

‫‪ ‬ﻣﯿﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﭘﺲ از ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ ﺑﻪ ﺳﺮﻋﺖ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ) ﺣﺪود ‪ 24‬ﺳﺎﻋﺖ ﺑﻌﺪ ﮐﺎﻫﺶ‬
‫ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ‪  (.‬ﺗﺮوﭘﻮﻧﯿﻦ‪ I‬و ‪ total-CK‬و ‪ CK-MB‬اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ‪.‬‬
‫‪ ‬در اﻧﺴﺪاد ﻫﺎ‪ ،‬اﻓﺰاﯾﺶ ‪ GGT‬و ‪ ALP‬را دارﯾﻢ؛ ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ‪5’NT‬‬

‫‪  GGT‬اﻧﺴﺪاد ﻫﺎي درون ﮐﺒﺪي ﺣﺴﺎس ﺗﺮ از ‪  ALP‬ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ ﺑﻬﺘﺮ و وﯾﮋﮔﯽ ﮐﻤﺘﺮ‬

‫‪  ALP‬اﻧﺴﺪاد ﻫﺎي ﺑﺮون ﮐﺒﺪي ﺣﺴﺎس ﺗﺮ اﺳﺖ‪  .‬ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ و وﯾﮋﮔﯽ ﮐﻤﺘﺮ‬

‫‪ 5’NT‬ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ‪ ALP‬زودﺗﺮ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽ ﯾﺎﺑﺪ و وﯾﮋﮔﯽ ﺑﯿﺸﺘﺮي دارد‪.‬‬

 ‫‪  LDH‬ﻫﺘﺮوﻣﺮ‪ 5 -‬اﯾﺰوآﻧﺰﯾﻢ دارد‬

‫ﺑﯿﺸﺘﺮﯾﻦ ﺳﺮﻋﺖ اﻟﮑﺘﺮوﻓﻮرز‪LD1>LD2>LD3>LD4>LD5 :‬‬

‫ﻣﻘﺎدﯾﺮ آن ﻫﺎ در ﺣﺎﻟﺖ ﻧﺮﻣﺎل در ﭘﻼﺳﻤﺎ ‪LD2> LD1> LD3> LD4> LD5 :‬‬

‫ﻫﭙﺎﺗﯿﺖ ﺣﺎد ﮐﺒﺪي ‪LDH5 ‬‬ ‫ﺳﮑﺘﻪ ﻗﻠﺒﯽ ‪LDH1 ‬‬

 ‫ﺟﻠﺴﻪ ﯾﺎزدﻫﻢ‬
‫‪: Metabolic Pathways‬‬

‫‪  Catabolism‬اﯾﺠﺎد ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت دﻓﻌﯽ‬ ‫‪  Anabolic‬ذﺧﯿﺮه ﺗﺮﮐﯿﺒﺎت ﻣﻔﯿﺪ در ﺑﺪن‬

‫‪  Amphibolic‬ﺑﺮﺣﺴﺐ ﻧﯿﺎز‪ ،‬ﮐﺎﺗﺎﺑﻮﻟﯿﮏ ﯾﺎ آﻧﺎﺑﻮﻟﯿﮏ اﺳﺖ‪.‬‬

‫‪  Linear Pathway‬ﻣﺴﯿﺮ ﺧﻄﯽ‪ ،‬از ﻫﺮ آﻧﺰﯾﻢ ﯾﮏ ﻣﺎده‬

‫‪  Cyclic Pathway‬ورود ﯾﮏ ﺗﺮﮐﯿﺐ از ﺑﯿﺮون ﭼﺮﺧﻪ‪ ،‬ﺗﺮﮐﯿﺐ ﻧﻬﺎﯾﯽ ﺛﺎﺑﺖ اﺳﺖ‪.‬‬

‫‪  Spiral Pathway‬ﯾﮏ ﺗﺮﮐﯿﺐ ﭼﻨﺪ ﺑﺎر ﺑﺎ واﮐﻨﺶ ﯾﮑﺴﺎن ﺗﻐﯿﯿﺮ ﮐﻨﺪ‬

‫‪  Divergent .1  Branched Pathways‬ﯾﮏ ﺗﺮﮐﯿﺐ ﺑﻪ ﭼﻨﺪ ﺗﺮﮐﯿﺐ ‪.2‬‬

‫‪  Convergent‬ﭼﻨﺪ ﺗﺮﮐﯿﺐ ﺑﻪ ﯾﮏ ﺗﺮﮐﯿﺐ‬

‫ﮐﻨﺘﺮل واﮐﻨﺶ ﻫﺎي ﺧﻄﯽ ‪ ‬ﻧﻘﻄﻪ ﮐﻨﺘﺮل ﻧﺰدﯾﮏ ﺑﻪ اﺑﺘﺪاي ﻣﺴﯿﺮ‬

‫ﮐﻨﺘﺮل واﮐﻨﺶ ﻫﺎي ﭼﺮﺧﻪ اي ‪ . 1 ‬ﮐﻨﺘﺮل ﻗﺒﻞ از ورود ﺗﺮﮐﯿﺐ ﺑﻪ ﭼﺮﺧﻪ ‪ .2‬واﮐﻨﺶ ﻫﺎي‬
‫اﺑﺘﺪاﯾﯽ ﭼﺮﺧﻪ‬

‫ﮐﻨﺘﺮل واﮐﻨﺶ ﻫﺎي ﻣﺎرﭘﯿﭽﯽ ‪ ‬ﻧﻘﻄﻪ ﮐﻨﺘﺮل ﻧﺰدﯾﮏ ﺑﻪ واﮐﻨﺶ ﻫﺎي اول‬

‫ﻣﺴﯿﺮ ‪ .1 :Convergent‬ﮐﻨﺘﺮل ﻫﺮ ﺷﺎﺧﻪ ‪.2‬ﮐﻨﺘﺮل ﻧﻘﻄﻪ ﺗﻼﻗﯽ ﺷﺎﺧﻪ ﻫﺎ‬

‫ﻣﺴﯿﺮ ‪ .1 : Divergent‬اوﻟﯿﻦ واﮐﻨﺶ ﭘﺲ از اﻧﺸﻌﺎب ‪.2‬ﻧﻘﻄﻪ ﮐﻨﺘﺮل ﻗﺒﻞ از اﻧﺸﻌﺎب ) ﮐﻨﺘﺮل‬

‫ﮐﻞ ﻣﺤﺼﻮﻻت(‬

‫‪  Key Enzyme‬آﻧﺰﯾﻤﯽ ﮐﻪ در ﻧﻘﻄﻪ ﮐﻠﯿﺪي ﯾﺎ ﮐﻨﺘﺮل ﻗﺮار دارد‬

‫‪  Inborn Error Of Metabolism‬اﺧﺘﻼل در ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﺴﻢ ﻧﺎﺷﯽ اﺧﺘﻼل ژﻧﺘﯿﮑﯽ‬

‫ﭼﺮﺧﻪ ﮐﺮﺑﺲ ‪ ‬ﻣﺴﯿﺮي آﻣﻔﯽ ﺑﻮﻟﯿﮏ‬

‫‪ ‬ﻣﻐﺰ ﺗﻨﻬﺎ ﮔﻠﻮﮐﺰ را ﻣﯽ ﭘﺬﯾﺮد و ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﮐﺘﻮن ﺑﺎدي ﻫﺎ را در ﻫﻨﮕﺎم ﮔﺮﺳﻨﮕﯽ ﺑﭙﺬﯾﺮد‪.‬‬
‫‪ ‬ﭼﺮﺑﯽ ﻫﺎ در ﺧﻮن ﺑﻪ ﺻﻮرت ﺷﯿﻠﻮﻣﯿﮑﺮون ﯾﺎ ‪ VLDL‬ﺟﺎ ﺑﻪ ﺟﺎ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ‪.‬‬
 ‫‪ ‬اﺳﺘﺮس ‪ ‬اﻓﺰاﯾﺶ ﮔﻠﻮﮐﺰ ﺧﻮن و از ﺑﯿﻦ رﻓﺘﻦ ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﺴﻢ‪.‬‬

‫ﻣﮑﺎﻧﯿﺴﻢ اﺳﺘﺮس اﮐﺴﯿﺪاﺗﯿﻮ‪ ‬آﺳﯿﺐ ﺑﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﻫﺎي ﻗﺮﻧﯿﻪ و ﻋﺪﺳﯽ ‪ ‬ﮐﺪر ﺷﺪن آن ﻫﺎ ‪‬‬
‫آب ﻣﺮوارﯾﺪ)ﮐﺎﺗﺎراﮐﺖ( ‪ ‬ﻧﯿﺎز ﺑﻪ ﮔﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن ‪ ‬ﻧﯿﺎز ﺑﻪ ‪  NADPH‬ﻣﺴﯿﺮ ﭘﻨﺘﻮز ﻓﺴﻔﺎت‬