› Laboratuvar:

› Serum üre 57 mg/dl,

› Mete K.
› kreatinin 2.1 mg/dl,
› 2,5 aylık erkek hasta ->

› ürik asit 3.5 mg/dL

› Yakınması: Huzursuzluk,
beslenememe › Na 138 mmol/L,
› K 4 mmol/L,
› Özgeçmiş: Prenatal

x̅
oligohidroamnioz ⑪ › Ca 8.9 mg/dL,

› Soygeçmiş: Anne-baba › P 5.3 mg/dL,

akraba,
1 ~m!dos
› Mg 1.7 mg/ dL,, yükse
Tanınız e
› 4 ve 6 aylık 2 kardeşinin nedir? › PTH 274 pg/mL.
böbrek yetmezliği nedeni ile › Kan gazında pH 7.21, HCO3
ex. 13.8 mmol/L, BE -14.2
› Fizik muayenesi: mmol/L.

› Vücut ağırlığı 4,3 kg (%3p), › Renal ultrasonografisinde

bilateral böbrek boyutları
› Boy 55cm (%3-10p), normal, korteks-medulla
› Kan basıncı 65/40 mmHg. ayırımı net olarak
yapılamamakta, parankim
1 NMS ekosu grade-3 artmış.
ÇOCUKLARDA KRONİK
BÖBREK
YETMEZLİĞİ
Dr. Nadide Melike SAV
 KBY

›Böbrek fonksiyonlarının progresif ↓

olarak azalmasına neden olan geri
=

A
dönüşümsüz böbrek hasarı olarak
-

tanımlanır.

3 NMS
 KDIGO 2012

› Pediatrik KBH, şu kriterlerden birinin varlığı olarak

kabul edilir:
› 3 aydan daha uzun süre GFR’nin 60 ml/dk/1.73m²’den
Ia az olması
› Yapısal bir hasar veya proteinüri, albuminüri, renal
2 tübüler bozukluklar, patolojik anormallikler gibi
fonksiyonel böbrek anormallikleri varlığında GFR’nin >
60 ml/dk/1.73 m² olması
› Böbrek hasarı başlangıçta GFR düşüklüğü olmayan,
gelecekte böbrek fonksiyonlarında azalmaya
götürecek kan, idrar, görüntüleme testleri ve böbrek
>me
biyopsisindeki anormalliklerle tanı konulan böbreğin
4 yapısal veya fonksiyonel anormallikleri olarak
tanımlanır.
 2 yaş ve üzeri çocuklar için KBH’nın
sınıflaması
wobunal
got
GFR Kategorisi GFR (ml/dk/1.73m2) Açıklama
*

Evre 1 ≥90 (+böbrek hasarı) Normal veya yüksek

*
Evre 2 60-89 (+böbrek hasarı) Hafif azalmış
Evre 3a 45-59 Hafif orta azalmış
Evre 3b 30-44 Orta şiddetli azalmış
Evre 4 15-29 Şiddetli azalmış
Evre 5 <15 Böbrek yetmezliği

Not: Böbrek hasarı olmadan E1 ve E2, KBH tanı kriterlerini karşılamamaktadır.

5 NMS
 Epidemiyoloji

›Çocuklarda KBH’na götürecek nedenler

özellikle de daha genç yaş gruplarında
konjenital ve ürolojik anormallikleridir.
›Yaş arttıkça etiyolojik nedenler
arasında konjenital anomalilerin sıklığı
azalırken glomerüler hastalık oranları
artmaktadır.
›Etkilenen populasyonun %64 ü erkektir.
-
6 NMS
 Çocuklarda KBY etyolojisi (KBY’nin ilk
saptandığı yaşa göre)

A›5 yaş altı: Konjenital anormallikler;

&
ragen"tal

›Hipoplazi, displazi, obstrüksiyon,

›Malformasyonlar
›5 yaş üstü: Edinilmiş glomeruler
A
hastalıklar
M
›Glomerülonefritler
›HÜS w
~
›Herediter hastalıklar (Alport, ailevi juvenil
7 NMS
nefronofitizis) önde gelir.
 Etiyoloji

›Obstrüktif üropati: Reflü nefropatisi,

obstrüksiyon sonucu gelişen renal
displazi
›Renal hipoplazi/displazi
›Glomerulopati/GN (tüm formlar)
›Herediter hastalıklar: herediter nefrit
veya renal kistik hastalık

8 NMS
 Tüm çocukluk çağında KBY
nedeni olabilen hastalıklar

›Sistinozis ve hiperokzalüri gibi

metabolik bozukluklar
›Polikistik böbrek gibi belirli kalıtsal
hastalıklar

9 NMS
 Prognozunda şu kriterler göz önüne
alınır

›KBH’nın sebebi
›GFR kategorisi
›Albuminüri kategorisi
›Diğer risk faktörleri
›Komorbid durumlar

10 NMS
 Böbrek hasar belirteçleri

›Kan:
›Serum kreatinin seviyesinin artması
›BUN artması
›Hipoalbuminemi r
›Hiperürisemi
›Hipo veya hipernatremi
›Hipo veya hiperkalemi
›Hipo veya hiperfosfatemi
11
›Metabolik asidoz·
-
 Metabolik anormallikler
M
› Yüksek kan üre nitrojeni(BUN) ve protein
intoleransı ↑
› ↓Fosfat atılımı ↓
› ↓Na atılımı y
› ↓Na’u koruma yeteneği
› ↓Hidrojen iyon atılımı
M~As!dot
·

› ↓K atılımı f ~ Kapatar
› ↓1,25(OH)2 vit D3 yapımı f
› ↓Eritropoetin yapımı ↓
12 NMS
 ›İdrar:
›Mikroalbuminüri v
›Proteinüri V

›Hematüri g
›Eritrosit silendirleri
›Piyüri
›Lökosit silendirleri
›Tübüler hücreler
›Granüler silendirler
›Lipid damlacıkları
13 NMS
 İdrar bulguları

›GN’e bağlı ise hematüri ve proteinüri ~

›Bilateral taş: Lökositüri, hematüri
D
›Konjenital anormallik (displazi): düşük
idrar dansitesi -

14 NMS
 › Görüntüleme:
› Ekojenitede artış V
› Küçük, hiperekoik böbrek
› Bir böbreğin yokluğu
› Akut piyelonefrit
r
Neged!t
› Böbrekte skar
-s
he › Büyük böbrekler f
› Böbrek hacim orantısızlıkları

L
› Hidronefroz
› İdrar yollarında tıkanma

re
› Renal arter stenozu
-› Nefrokalsinozisv
› Taş hastalığı w

15 › Kistik böbrek hastalıkları

› Medüller sünger böbrek
 KBH’yı değerlendirirken

› İlk değerlendirmenin serum kreatinin değeri ve

tahmini GFR hesaplaması ile yapılmasını, ek test
olarak Sistatin C’nin kullanılmasını
önermektedir.
› İdrarda albumin/kreatinin oranı ve
protein/kreatinin oranı bakılmalıdır.
› Albumin/kreatinin oranı ≥30 mg/g ise sabah ilk
idrarda tekrar tetkik edilmelidir
› Albumin dışı proteinüriden şüpheleniliyor ise
protein elektroforezi yapılmalıdır.
16 › α-1 mikroglobulin, monoklonal ağır ve hafif
zincirler gibi
 Kronik böbrek hastalığının sınıflanması
(NKF-K/DOQI)* *GFR’de şiddetli düşme olan
- (<15ml/dak/1.73m2) ancak
diyaliz tedavisi almayan
hastaları evre V ve diyaliz
tedavisine başlayanları ise
evre VI olarak
sınıflandırma önerilir

KBH evresi GFR (ml/dk/1.73m2) Tanım Eylem planı

Normal böbrek ≥90 KBH için risk faktörleri D Araştıma, KBH riskini
fonksiyonu varsa eylem planını uygula
S
azaltma
1 ≥90 Normal veya azalmış GFR Primer ve eşlik eden
birlikte bilinen böbrek
hasarı
durumların tanısını koy ve
tedavi et, KBH ilerleyişini No
yavaşlat ve kardiyovasküler
risk faktörlerinin azalt
-

2 60-89 GFR’de hafif azalma ile GFR’deki azalma hızını

beraber böbrek hasarı değerlendir. r
3 30-59 GFR’de orta dereceli KBH komplikasyonlarını
düşme tanımla ve tedavi et N
-

4 15-29 GFR’de şiddetli düşüş Renal replasman tedavisine

hazırla 8
517
NMS
<15 (veya diyaliz) Böbrek yetmezliği
-
Renal replasman tedavisi
Böbrek disfonksiyonu
derecesi
›Hafif Kronik Böbrek yetersizliği:
f
GFR 50-75ml/dk/1.73 m2
›Orta Kronik Böbrek yetersizliği:
d
GFR 25-50ml/dk/1.73 m2
›Kronik Böbrek yetmezliği:
M
GFR 10-25ml/dk/1.73 m2
›Son dönem böbrek yetmezliği:
↳
GFR<10ml/dk/1.73 m2
 Patogenez

›Böbrekte hasar yapan neden ne

olursa olsun bir kere kritik renal
fonksiyon bozukluğu eşiği aşıldıktan
sonra son dönem böbrek yetmezliğine
gidiş kaçınılmazdır ⑩

19 NMS
 Böbrek fonksiyonlarında progresif
bozulma nedenleri
glauzulouge!t
2-
,
fa send
› Devamlı proteinüri ~Apot!k
I
,

- d!yabetde
3 :

>
,

*
!-
› Sistemik ve Glomeruler HipertansiyonKontras!t
↳

tüb!lopat!
AT,
UT dan hastada
X -

› Glomeruler skleroz 5
.

S dur *
b! böbrete
-

› Hiperperfüzyon / Hiperfiltrasyon hasarı ↳ b!

200
-(başlangıçta böbrek fonksiyonlarını korur)
2-m!lgeu
S
› Glomeruler hipertrofi ve hiperplazi (Doğumdan wegre
sonra yeni nefron oluşmaz) sonra Vo
dogrundsen
W

↳matüncellente yen!lenmes
› Artmış intraglomeruler basınç
EFR ve

genenan! ama
20 NMS
ardendben
e
de
P
as !
 Klinik bulgular

›Değişken ve altta
send.
yatan hastalığa bağlı
we
>
&
.

›GN ve NS’li + KBY geliştiren çocuklar:

Ödemli, hipertansif, hematürik ve
proteinürik
›Renal displazi ve obstrüktif üropati gibi
konjenital bozukluklar yenidoğan
döneminde gelişme geriliği,
dehidratasyon, İYE veya belirgin KBY
21 NMS
 › KBY sinsi gelişebilir veya baş ağrısı,
yorgunluk, letarji, iştahsızlık, E
kusma,
A I

polidipsi, poliüri, büyüme geriliği, konjestif

I * *

kalp yetmezliği Agörülür.

› Kemik ağrısı, anemi veya üremik gastritin
bir sonucu olarak gelişen kusma gibi KBY
komplikasyonları ile acile başvurduklarında
konur.
› FM’de fazla bulgu olmayabilir ancak
hastaların çoğu soluk, halsiz ve A
hipertansiftirler. et we!t .

22 >
› Büyüme geriliği, rikets saptanabilir.
-
 ݆remik sendrom: Letarji, uykuya
eğilim,E kaşıntı, bulantı, kusma ve
parestezilerle karşımıza çıkar.
-

›Bu belirtiler çıkmadan tanı konmalı ve

tedaviye başlanmalı
›Büyümenin bozulması-kısa boy KBY’nin
ilk belirtisi olabilir

23 NMS
 ›Yüksek idrar çıkışı, konjenital üriner
anormallikleri ve tubuler interstisyel
bozukluğu olan hastalarda sıktır.
A -
›Yeni başlayan idrar kaçırma KBH da
ortaya çıkan konsantrasyon
bozukluğunun erken bulgusu olabilir
ve daima araştırılması gerekir.
~gloreg!t
›Altta yatan hastalık GN yada
nefrotik sendrom ise genellikle oligüri
vardır.
-

24 NMS
KBY’de erişkin ve çocuklarda görülen
ortak semptomlar
› Hipertansiyon ~
› Ödem W
~
› Noktüri, poliüri
› Letarji..
› Kaşıntı W
› Bulantı, Kusma g
› Periferik nöröpati,
↓
› Ensefalopati ~
› Gastrit f
› Perikardit W
 KBY’li çocuklara özgü semptomlar
-

A M
b ›Büyüme geriliği
,

f
2
I
›Kemik deformitesi
e

↓ ~
3 ›Anormal diş gelişimi
ya
L

›Açıklanamayan dehidratasyon
C
↓
-

5 ›Tuz
*
açlığı ~
:
-

26 NMS
KBY’nin patofizyolojisi (1)
Nitrojen yıkım ürünleri GFR’de azalma
Asidoz (GFR<30ml/dk/1.73m2
d
Azalmış bikarbonat geri emilimi
den düşük olan hastalarda sıktır) Azalmış amonyak sentezi
Azalmış net asit atılımı
Distal nefronların tubüler sıvıyı asidifiye etme
yeteneklerinde düşme
Aldosteron reseptörlerinin kaybı veya duyarsızlığı
sonucu oluşan tip IV RTA(KBY’nin ileri
evrelerinde)
Sodyum kaybı Solüt diürez
Tübüler hasar
Sodyum birikimi Aşırı renin üretimi
Anüri-Oligüri

Hiperkalemi
d Aşırı tuz alımı
Azalmış GFR
Metabolik asidoz
Aşırı K+ alımı
↑
İdrar konsantrasyon defekti Solüt diürezi
Tübüler hasar
27 NMS
Adrenal hormonlar ~ Hipotalamik- hipofizer- adrenal aksın bozulması
görülebilir. Adrenal yetmezlik nadir.
-
KBY’nin patofizyolojisi (2)
Renal Azalmış intestinal Ca++ emilimi
osteodistrofi Böbrekte 1-25 dihidroksi vit D eksik yapımı
y Hipokalsemi ve Hiperfosfatemi
Sekonder hiperparatiroidizm
-
Büyüme Protein-kalori eksikliği
geriliği e Renal osteodistrofi
Metabolik asidoz
Anemi
GH direnci (GH seviyeleri artmıştır)
M

O
Anemi Azalmış eritropoetin üretimi b
Hafif hemoliz,

tebretu
Kanama ,
Kısa eritrosit ömrü
Demir, folik asit ve B12 eksikliği
Eritropoez inhibitörleri
d
↓
Gastro- Gastrik asit hipersekresyonu
intestinal GÖR
semptomlar Azalmış mide motilitesi
Tiroid Serbest T3 ve T4 düşüktür. TSH normaldir. (bu kombinasyon enerji
28 NMS tüketimini en aza indirmek için gerçekleşmiş fizyolojik bir olaydır).
fonksiyonları

· Klinik olarak ötiroiddirler.

A
met -
A Na A
Tedavi edilirse protein katabolizmasında artışla sonuçlanır.
KBY’nin patofizyolojisi (3)
Hipertansiyon Sodyum ve su aşırı tutulumu
Aşırı renin üretimi
Hiperlipidemi Azalmış plazma lipoprotein lipaz aktivitesi w
Perikardit ve Üremik faktörler !
kardiyomiyopati Sıvı aşırı yüklenmesi ↑
Hipertansiyon
M
M
d
Glukoz intoleransı Doku insulin direnci (özellikle iskelet kasları)
Diyalizden sonra insülin direncinde düzelme
(dolaşımdaki toksinlerin etkisi?)
Kanamaya eğilim Trombositopeni
Defektif trombosit fonksiyonu
Enfeksiyon Defektif granülosit fonksiyonu
Bozuk hücresel immunite
Kateterler
Nörolojik (yorgunluk, Üremik faktörler
dikkatini toplayamama, baş Alüminyum toksisitesi
ağrısı, uykuya eğilim, Hipertansiyon
hafıza29kaybı, kas zayıflığı,
NMS
konvülziyon, koma, periferik
nöropati)
 Laboratuvar
!~
Krank
hast
.
anem!

› Hb↓(anemi) (normokrom-normositer)
› Elektrolitler (hiponatremi, hiperpotasemi,
asidoz)
↑
⑪
Mart!**
› BUN ve kreatinin↑ (BFT), ürik asit↑
-

› Ca, P, ALP (hipokalsemi, hiperfosfatemi)

A
› iPTH ⑱ve kemik röntgeni (renal osteodistrofi)
› Serum kolesterol ve trigliserid genellikle
& artmış
-

30 NMS
 Tedavide amaç

›Azalmış veya yok olmuş böbrek

fonksiyonlarını yerine koymak N
›Renal fonksiyon bozulmasının
ilerlemesini yavaşlatmak ⑩

31 NMS
 Kronik metabolik asidoz sonuçları?

› Apatit, sodyum ve potasyumla net düşüşle birlikte

kemiğin iyon kompozisyonunda değişiklikler
oluşmasına neden olur.
A
› Kronik metabolik asidoz hücresel kemik aktivitesini
değiştirerek osteoblastik kemik aktivitesinde 17
Osteoporoz
dene
azalmaya, osteoklastik kemik aktivitesinde artmaya
I neden olur.
› BH ve IGF-1 aksının kemik büyümesi ve yapısı
üzerindeki uyarıcı etkilerinin körelmesine neden olur.
› 1,25(OH)2 D3’ün proksimal tübüllerden sentezini
azaltarak iki değerlikli iyon dengesi, PTH ve kemik
metabolizması üzerindeki negatif etkilere neden
32
olur.
-
 Böbrekten atılması gereken maddelerin
atılamaması

›Hiperürisemiye bağlı nörokognitif

fonksiyon bozuklukları görülebilir. Bu
bozukluklar davranış problemlerinden
nöbete kadar değişiklik gösterebilir.
›Üremik kanama bozukluğu; üremi
trombositlerin agregasyon ve
adezyonunda anormalliğe yol açar.
33 NMS
 Sıvı- elektrolit tedavisi
A
› ESRD gelişinceye kadar sıvı kısıtlanması gerekmez e
(Normal susama merkezi etkisiyle).
› Çocukların çoğunda uygun Na alımı ile sodyum
dengesi ayarlanır.
-

› Anatomik bozukluk nedeniyle idrarda Na kaybeden

çocuklarda diyete sodyum eklenmeli.
› Renal displazi sonucu ise bol hacimli, Na
supplementasyonlu diyet verilir.
› Ancak hipertansiyon, ödem ve konjestif kalp

D
yetmezliği bulunan durumlarda*tuz kısıtlanması
gerekir.
34 › Hipertansif hastalarda sodyum alımı: 25-70
mg/kg/gün (1-3 mmol/kg/gün)
 2
› K dengesi diyalize kadar korunur
› GFR <15 ml/dk/1.73 m² nin altına inince
hiperpotasemi görülmeye başlar.
› Ancak aşırı K+ alındığında orta derecede
hiperpotasemi olabilir.
› KBY de-K+ yüksektir.(ağır asidoz ve
hiporeninemik hipoaldosteronizm)
⑧
Kauenskt
› Tedavi: Diyette düşük K+ alımı, Kayaxelate
-
35 NMS
 KBY’de asidoz

›Hastaların hemen hepsinde gelişir.

›Azalmış protein alımı ile hafifletilebilir
A A
›Serum bikarbonat düzeyi 22 mEq/L’nin
altına düşünce Shohl solüsyonu veya
-

sodyum bikarbonat tabletleri kullanılır.

-

›Sodyum sitrat veya NaHCO3

-
36 NMS
 › NaHCO3 ampul = 1 ml =1 mEq HCO3
› NaHCO3 toz = 1 çay kaşığı = 1 gram = 12
mEq HCO3
~damacana Karbonat
› İngiliz bikarbonatı: 1 çay kaşığı = 65 mEq
HCO3
› Anti-asidoz kapsül: 1 kapsül = 6 mEq HCO3
› Shohl solusyonu: (100 g Na sitrat + 140 g
sitrik asit + 1000 cc distile su) (2-4
ml/kg/gün 3-4 dozda) (10-12 ml/kg/gün’e
kadar çıkılabilir) = 1 cc Shohl = 1 mEq HCO3
› K sitrat solüsyonu KBH’da kullanılmaz
37 NMS
 Beslenme Bozuklukları

›Malnutrisyon; KBH olan hastalarda

iştahsızlık, intestinal absorpsiyon azlığı,
metabolik asidoz nedeniyle sık görülür.

38 NMS
 KBY’de diyet

*
›KBY’li çocukta GFR normalin %50’sinin
altına düşünce büyüme yavaşlar.
A

›KBY’de kalori alımı tavsiye edilen

miktar veya daha üzerinde olmalı.
-

39 NMS
 A
›Suda eriyen vitaminler (B ve C)
eklenmeli
b
›Zn ve Fe eksikse yerine konmalı
›Yağda eriyen A, E ve K vitaminleri
suplementasyonu gerekmez
-

40 NMS
 ›BUN >80 mg/dl olunca bulantı,
kusma ve iştahsızlık başlar.
›Protein kısıtlanması gerekli mi?
›Büyüme için protein çok A
Na
① -

2
7 ugglgen
⑱
kısıtlanmaz. er
›Protein 2,5 g/kg/gün ve biyolojik
değeri yüksek olmalı
›Biyolojik değeri en yüksek
proteinler:
›Yumurta, süt, et, balık ve tavuk
41 NMS
 Büyüme

› Büyüme bozuklukları
› Sebepleri: Yetersiz beslenme, sıvı, elektrolit ve
asit-baz dengesi bozuklukları, renal osteodistrofi,
GH/IGF-1 aksında bozulma f
› Beslenmesi yetersiz olan çocuklarda beslenme
sağlanamıyorsa gastrostomi/nazogastrik tüp gibi
enteral beslenme v
› Tedavide KBH’nın bu komplikasyonlarının kontrol
altına alınması, RRT’ye zamanında başlanması,
mümkünse renal transplantasyona yönlendirilmesi

42 NMS
 Mineral ve kemik bozuklukları

› Evre 2 KBH’da kemik ve mineral bozuklukları

ile ilgili semptom ve bulgu yoktur.
› Ancak laboratuvarda serum kalsitriol (1.25- O
dihidroksivitamin D) düşer,=r
A
PTH artar.
Kaan
volgus
A A

› Evre 3’de kas ağrıları, halsizlik, varus ve

valgus gibi kemik değişiklikleri ortaya çıkar. X

o
› PTH yüksekliği sık görülür

43 NMS
 Renal osteodistrofi

› Sekonder hiperparatiroidizm
- ⑪
› Hiperfosfatemi, hipokalsemi, PTH ve serum
alkalen fosfataz yüksekliği ile birliktedir.
A

› GFR normalin %30’unun altına düşünce serum

fosforu artar.
› Hiperfosfatemi düşük fosfor diyeti ve
kalsiyum karbonat, kalsiyum asetat ile kontrol
altına alınır (Her yemekte ve yatmadan önce)

44 NMS
 r
› Hipokalsemi=Hiperfosfatemi, diyetle

↳mens
yetersiz alım, aktif vitamin D eksikliği
nedeniyle barsaktan yetersiz emilim.

- aut!g
› Günde 500-2000 mg kalsiyum eklenebilir.
› Vit D:1a hidroksilasyon böbrekte olur.
A
› P<6 mg/dl ve oral kalsiyum aldığı halde
goe

⑪
hipokalsemik ve osteodistrofi varsa (ALP,
iPTH ,kemik röntgeni) aktif vit D(Rocaltrol)
A
veya dihidrotakisterol verilir. A al!
*
*
› PTH üst sınırın 2-3 katında, Ca x P<55’te
tutulmalı
45 NMS
 Renal osteodistrofi kliniği

›Kas güçsüzlüğü ~
›Kemik ağrıları ~
›Minör travmalarla kırık oluşumu w
›Büyümekte olan çocukta raşitik
değişiklikler, varus ve valgus f
deformitesi, kaymış femur başı epifizi
›Röntgen: Metafizde genişleme +
subperiostal rezorpsiyon f
46 NMS
 Renal osteodistrofinin değişik formları
vardır

›Osteitis fibrosa cystica:

-
6
›Sekonder hiperparatiroidizmden
kaynaklanır.
›Kemik yenilenme aktivitesi artar,
mineralizasyon bozulur.

47 NMS
 Adanauert
› Adinamik kemik hastalığı: !
6
›Düşük osteoblastik aktivite ve kemik
formasyon hızı ile karakterizedir.
n e re
›Paratiroid hormonun fazla A
baskılanmasından kaynaklanır.
A
A
›Kırık ve metastatik kalsifikasyon riski
artar.V

48 NMS
 › Mikst osteodistrofi:
›Hem kemik döngüsünü arttıran hem de
azaltan elementleri içerir.
› Osteomalazi:
A
›Düşük kemik döngüsüne bağlı mineralize
olmayan kemik dokusunun artması ile
-

karakterizedir.

49 NMS
 › Tanı: A

›Kemik biyopsisi altın standarttır.

›Ancak klinik uygulamasının zor olması M
nedeniyle PTH, Ca, P, ALP, vitamin D ile
değerlendirme yapılır.

50 NMS
 25-zomgl!g!gen !

5gnag!g
Na
-
1
1
PolId!gt!
Deco
!get!eslas
,

2
A A
›Diyette fosfor kısıtlaması 4

L sevaleme
↑
-
1
-

›KBY’de fonksiyonları korur. V U

Lantage
-

›Mekanizması: Kan damarlarına ve

interstisyuma Ca-fosfat depolanmasının
engellenmesi

51 NMS
 Mineral kemik bozukluklarında tedavi

› Fosfat bağlayıcılar:
›Kalsiyum içeren fosfat bağlayıcılar (daha
güvenli)
*
I
›Kalsiyum karbonat:
›Kalsiyum asetat:

-
*
›Kalsiyum glukonat, Kalsiyum ketoglutarat.

52 NMS
 › Kalsiyum içermeyen fosfat
bağlayıcılar
F
*
›Sevelamer ve lanthanum karbonat:
A
Hiperkalsemi durumunda tercih edilir.

53 NMS
 Ow A
CaxP
mg2/dl2 A

<61.9
& >61.9

part
PTH↓ve N PTH=Nx1-3 PTH↑ E 0
PTH ↓ve N PTH N ve ↑ PTH çok ↑

0bnormal!n
D

1-srat
A
poll çobaum Ham
~durdek* e

⑧ ⑧
Adinamik *

00
Vit D stop W
Vit D A Vit D stop Subtotal

0
Vit D tedavisi kemik hast paratiroide
tedavisini P yüksek ise P
Düşük Ca diyaliz P bağlayıcı düşün ktomi
artır bağlayıcı
kullan düşün

.ate e
Ca içeren P - Ca yüksekse
Ca’suz P
bağlayıcıyı azalt

0
bağlayıcı ver
A

54 NMS
 Anemi

› Yetersiz eritropoetin yapımı

-
alımı
Dor
› Diyetle yetersiz demir ve folik asit ve B12

› Eritrosit ömrü kısalmış.

› Kemik iliği baskılanması
› GİS’ten kayıp
› Hb genellikle 6-9 gr/dl arasında.

-
› Tedaviyle Hb 11-12 g/dL’de tutulmalı
55 NMS
 AA

›Hb<6 gr/dl ise 10 ml/kg eritrosit

süspansiyonu verilebilir.
›rhEritropoetin subkutan ve
intravenöz verilir.
›Amaç Hb’i 11-12 g/dl’de tutmak
›Eritropoetin, transfüzyonları önler,
iştah, aktivite ve uykuyu düzenler. -
A
A
›rhEpo, Fe eksikliği, HT ve konvülziyon
yapabilir.
e

56 NMS
 Anemi değerlendirilirken

M
›Tam kan sayımı
-

›Retikülosit sayımı
y
-
↓
›Serum ferritin seviyesi
↑
-

›Serum transferrin saturasyonu

-

›Serum vitamin B12 ve folat seviyesi

M
bakılmalı
-

57 NMS
 ›Tedavi:
~
›Demir eksikliği: *
›Transferrin saturasyonu ≥%20,
Ferritin ≥100 ng/dL olacak şekilde
demir desteği verilmeli.
›Rutin kontrollerde 3 ayda bir, ESA
başlandıktan ve doz değişiminden 1 ay
sonra demir depoları kontrol
edilmelidir.
58 NMS
 › Darbepoetin (Aranesp)

59 NMS
 ›Eritropoetin alfa-beta-zeta (Eprex-
Neorecormon)

60 NMS
 Protein kısıtlaması:

›Diyette protein kısıtlamasının KBH’lı

yetişkinlerde böbrek fonksiyonundaki
azalmayı yavaşlattığı gösterilmiştir.
›Ancak çocuklarda diyette protein
kısıtlamasının ciddi yararlarını gösteren
veriler bulunmamaktadır.

61 NMS
 Hipertansiyon
Alter
Mutla
~

›Volüm aşırı yüklenmesi ve/veya E

B
hiperreninemiye bağlı
teke!t
*
~ !hr ungrepat!
*
›Tuz kısıtlaması
"›ACE inhibitörüE
!
d!yabettebetete
(enalapril, lisinopril) ·
ene
2 . ›Anjiyotensin 2 blokeri E
(Losartan) diabetik
-

nefropatide L!lle teRe!n

A
4 ›Ca kanal blokeri (amlodipin, nifedipin),
A

0
.

›Santral etkili (klonidin), 2 noprase

Sa ›Beta-bloker (propranolol, atenolol)
62 NMS -
 L

↑
jür
›ACE/ARB kullanımının KBH
iprogresyonunu yavaşlattığı
bildirilmiştir.

63 NMS
 ›İlk tercih ACE-İ:
L!t
›Enalapril
1 › 0.08 mg/kg (max 5mg/gün) başlanıp 0.6
mg/kg (max 40 mg/gün)’a kadar
çıkılabilir.
›Lisinopril ve ramipril tercih
edilebilir.

64 NMS
 › İlk tercih ARB:
-A
›Losartan
›0.7 mg/kg (max 50 mg/gün) başlanıp 1.4
mg/kg (max 100 mg/gün)’e kadar
çıkılabilir.

65 NMS
 ›İlk tercih diüretik:
*
›Furosemid A
›0.5-2 mg/kg 1-2 dozda kullanılması
önerilmektedir.
›Hidroklorotiyazidler monoterapide
başarılı değildirler.

66 NMS
 KBY’de aşılama
-

B
A A

› Sağlıklı çocuklara yapılan tüm aşılar yapılmalı Spansplantasten

!
A A
› İmmunsupresif alanlarda canlı aşı yapılmamalı
*
monces!
2

!
A *

› Böbrek transplantasyonundan önce MMR (measle-

KKK mumps-rubella), varisella gibi canlı aşılar mutlaka No
-

yapılmalı
=

› Nefrotik sendrom ve KBH ile takip edilen hastalara

-pnömokok aşısı uygulanmalıdır ⑪
DA
› Diyaliz olan her çocuğa hepatit B aşısı yapılmalıdır.!

⑳ A
› Yıllık influenza aşıları
-
der!le
› KBY’li hastalar immunizasyona sub-optimal yanıt verir

67 NMS
 Hastalığın progresyonunu
yavaşlatma
› Hipertansiyonun optimal kontrolü
v
› Proteinürik hastada ACE-İ veya anjiyotensin II
› blokörü
› Serum P’u normal sınırlarda tutulmalı
› CaxP < 55 olmalı M
› Enfeksiyon ve dehidratasyonun acil tedavisi
› Eritropoietin
› Sigaradan kaçınma we
› NSAİD kullanımını minimalize et
› Hiperlipidemiyi kontrol altına al
68 NMS
w!täberetere beraber akaryadan
Renal transplantasyon
dause Balt
↳ atropt
,

youra
ese! böbren Galat
%~rejent!gen
› SDBY’nin uzun süre diyalizle tedavisi sonucu
d
yeterince gelişememe, sosyal uyumsuzluk,w
Det cinsel gelişmenin olmayışıI kronik ensefalopati
ger!b! (çok küçük çocuklarda) gelişir.
famalbetren
› SDBY için optimal tedavi yaşayan akraba
donorden alınan böbrekle yapılan erken renal wo
da d!ğer
e
!cam
transplantasyondur.
böbr!ger sare
alsa
deg!l gaye
~

- ,

rew!n
goguge
69 NMS
 y

70 NMS
Kby de renal osteodistroS lab bulgularından değilidir?demir ve b12 emiliminin azlaması şıkkı

35.KBY’li çocukta Ca 10, P 6, PTH 300 ise ne yaparsın ( şıklarda d vitamini

keserim, kalsiyum bağlayıcı veririm, fosfat bağlayıcı veririm. vs vardı doğru
şıkkı hatırlamıyorum)

Kby de Ca P değerleri vermiş tedavi-D vit veririm

58- kby 1-2-3-4 lü soru- hepsi