‫الجمهورية الجزائرية الديمقراطية الشعبية‬

‫األربعاء ‪ 22‬نوفمبر ‪2023‬‬

‫وزارة التربية الوطنية‬
‫المدة‪ 1 :‬سا‬ ‫ثانوية‪ :‬بعمر بوجمعة – تيارت‬
‫السنة الدراسية‪2024-2023 :‬‬ ‫المستوى‪ :‬السنة الثانية علوم تجريبية‬

‫مرض ماهفاش ‪ Mahvash‬مرض وراثي اندر اكتشفه الطبيب األمريكي رن يو ‪ Run Yu‬وزمالؤه يف عام ‪ .8002‬يُطلق عليه ً‬
‫أيضا اسم «تضخم خالاي اجللوكاجون» أو‬
‫«ورم خالاي اجللوكاجون»‪.‬ميكن تشخيصه بظهور االم على مستوى البطن‪ ،‬التهاب البنكرايس ونوابت حادة تتمثل يف اخنفاض نسبة السكر يف الدم خالل فرتات الصيام و ارتفاع‬
‫نسبة الغلوكاغون ‪.‬للتعرف على اسباب هذا املرض نقرتح عليك الدراسة التالية‪:‬‬
‫اجلزء األول‪:‬‬
‫متثل الوثيقة ‪ 1‬رسم ختطيطي لبنكرايس شخص سليم و شخص مصاب مبرض ماهفاش وصورتني ابجملهر الضوئي ملقطعني طوليني يف جزر الجنرهانس لكالمها‬
‫متثل الوثيقة ‪ 8‬رسم ختطيطي ملقطع عرضي للبنكرايس يوضح موقع و دور اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس‬

‫خالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬

‫الشكل أ‬
‫سم ختطيطي لبنكهايس شخص سليم‬

‫بنكرياس كبير‬
‫الحجم به أورام‬

‫متضخمة‬ ‫خالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬

‫سم ختطيطي لبنكهايس شخص مصاب مبهض‬

‫ماهفاش‬ ‫الشكل ب‬

‫الوثيقة ‪1‬‬

‫‪1‬‬
‫‪www.dzexams.com‬‬
‫خالاي ‪ α‬جلزر‬
‫الجنرهانس مفرزة‬
‫هلرمون الغلوكاغون‬ ‫‪ .1‬ابستغاللك للوثيقتني ‪ 1‬و ‪ 8‬بني أسباب املرض‬
‫خلية عنقودية‬
‫‪ .8‬اقرتح فرضيتني تفسر هبما أسباب املرض‬
‫‪3‬‬
‫خالاي ‪ β‬جلزر‬
‫الجنرهانس‬

‫الوثيقة ‪2‬‬

‫اجلزء الثاين ‪:‬‬

‫من أجل التاكد من صحة الفرضيات املقرتحة نقرتح عليك الوثيقة ‪ 3‬حيث‬
‫ميثل الشكل أ العالقة الوظيفية بني اخلالاي جلزر الجنرهانس و خالاي الكبد‬
‫اليت حتتوي على مستقبل غشائي للغلوكاغون هو ‪ GCGR‬عند الشخص‬
‫السليم كما أن الشخص املصاب مبرض ماهفاش حترر خالايه الكبدية كميات‬
‫كبرية من األمحاض األمينية يف الدم‬
‫يوضح الشكل ب الية أتثري الغلوكاغون على اخلالاي الكبدية عند شخص سليم‬
‫و شخص مصاب هبذه املتالزمة‬

‫الوثيقة ‪3‬‬
‫الشكل أ‬

‫‪ .1‬ابستغاللك ألشكال الوثيقة ‪ 3‬حتقق من صحة الفرضيات املقرتحة‬

‫‪ .8‬اقرتح طرق عالجية ملرض هافاش‬

‫ابلتوفيق‬

‫‪2‬‬
‫‪www.dzexams.com‬‬
‫النقطة‬ ‫النقطة‬
‫اناجابة‬
‫الكلية‬ ‫اجلزئية‬
‫اجلزء األول‪:‬‬
‫‪ .1‬تبيان سبب املهض‪:‬‬
‫استغالل الوثيقة ‪:1‬‬
‫متثل الوثيقة ‪ 1‬رسم ختطيطي لبنكرايس شخص سليم و شخص مصاب مبرض ماهفاش مرفق بصورتني ابجملهر الضوئي‬
‫ملقطعني طوليني يف جزر الجنرهانس حيث نالحظ‪:‬‬
‫عند الشخص السليم يكون البنكرايس حبجم عادي و ال حيتوي على أورام وتكون اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس عادية غري‬
‫متضخمة و متجانسة‬
‫عند الشخص املصاب يكون البنكرايس حبجم كبري واحيتوي على أورام وتكون اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس متضخمة و‬
‫غري متجانسة‬
‫مما يؤدي اىل زايدة حجم البنكهايس و ظهو‬ ‫سستنتج أن سبب مهض ماهفاش هو تضخم اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫أو ام به‬
‫استغالل الوثيقة ‪:2‬‬
‫متثل الوثيقة ‪ 8‬رسم ختطيطي ملقطع عرضي للبنكرايس يوضح موقع و دور اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس حيث نالحظ‪:‬‬
‫ان البنكرايس يتكون من خالاي عنقودية و خالاي جزر الجنرهانس اليت حتتوي بدورها على اخلالاي ‪ β‬جلزر الجنرهانس و‬
‫اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس اليت تقع يف حميط جزر الجنرهانس و تفرز هرمون الغلوكاغون‬
‫حميطية و مسؤولة ن افهاز ههمون الغلوااوون‬ ‫سستنتج ان اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫الرتايب‪:‬‬
‫و تتعمل نلى افهاز‬ ‫اليت تقع يف حميط جز نارجههاس‬ ‫سبب مهض ماهفاش هو تضخم اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫ههمون الغلوااوون مما يؤدي اىل زايدة حجم البنكهايس و ظهو أو ام به‬
‫الفهضيات‪:‬‬
‫‪ )1‬سبب هذا املرض هو تضخم اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس نظرا لعدم افراز هرمون الغلوكاغون وتراكمه هبا وهذا‬
‫مايؤدي اىل عدم تعديل نسبة السكر يف الدم عند تزايدها‬
‫‪ )8‬سبب هذا املرض هو تضخم اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس هو عدم حترير الغلوكوز من طرف اخلالاي املستهدفة‬
‫لوجود خلل على مستوى مستقبالت الغلوكاغون‬
‫اجلزء الثاين‪:‬‬
‫‪ .1‬التحقق م صحة الفهضيات املقرتحة‪:‬‬
‫استغالل الوثيقة ‪:3‬‬
‫ميثل الشكل أم الوثيقة ‪ 3‬خمططا يوضح العالقة الوظيفية بني اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس و خالاي الكبد حيث‬
‫نالحظ‪:‬‬
‫نند الشخص السليم ‪ :‬تفرز اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس هرمون الغلوكاغون الذي يستهدف اخلالاي الكبدية فيتوضع على‬
‫مستقبالته ‪ GCGR‬على غشاءها‬
‫وهذا مايؤدي اىل حتفيز اخلالاي الكبدية على التقليل من نسبة األمحاض األمينية اليت تطرحها يف الدم من جهة و من‬

‫‪3‬‬
‫‪www.dzexams.com‬‬
 ‫جهة أخرى حيفزها على حترير الغلوكوز املخزن ‪ .‬تقوم هذه النواتج بتثبيط افراز اخلالاي ‪ α‬جلزر الجنرهانس هلرمون‬
‫الغلوكاغون عند تعديل نسبة السكر يف الدم‬
‫نند الشخص املصاب مبهض ماهفاش ‪:‬تقوم اخلالاي الكبدية بتحرير كميات كبرية من األمحاض األمينية فتواصل اخلالاي‬
‫‪ α‬جلزر الجنرهانس افرازها هلرمون الغلوكاغون‬
‫سستنتج أن تثبت الغلوااوون نلى مستقبالته نند الشخص السليم يؤدي اىل حدوث مهاقبة جعية سالبة نلى‬
‫م أجل ايقاف افهازها هلهمون الغلوااوون‬ ‫اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫ميثل الشكل ب من الوثيقة ‪ 3‬الية أتثري الغلوكاغون على اخلالاي الكبدية عند شخص سليم و شخص مصاب مبتالزمة‬
‫ماهفاش حيث نالحظ‪:‬‬
‫عند الشخص السليم يتثبت الغلوكاغون على مستقبالته يف سطح اخلالاي املستهدفة وهذا يؤدي اىل اماهة الغليكوجني‬
‫الكبدي وحترير الغلوكوز يف الدم لتعديل التحلون يف حالة القصور السكري‬
‫عند الشخص املصاب ال يتثبت الغلوكاغون على مستقبالته يف سطح اخلالاي املستهدفة فال حتدث اماهة الغليكوجني‬
‫الكبدي وحترير الغلوكوز يف الدم فاليتم تعديل التحلون يف حالة القصور السكري‬
‫سستنتج أن سبب مهض ماهفاش هو تثبيط تثبت الغلوااوون نلى مستقبالته وابلتايل ندم تعديل سسبة السكه يف‬
‫الدم‬
‫الرتايب‪:‬‬
‫سبب مهض ماهفاش هو ندم تثبت ههمون الغلوااوون نلى مستقبالته يف اخلالاي املستهدفة وينتج ن ذلك ندم‬
‫حتفيزها نلى اماهة الغلواوج ن م أجل حتهيه الغلواوز املخزن هبا لتعديل سسبة السكه يف الدم فتبقى منخفضة‬
‫م أجل ايقاف افهازها هلهمون‬ ‫وهذا بسبب ندم حدوث مهاقبة جعية سالبة نلى اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫الغلوااوون سظها لتحهيه الكبد لكميات ابرية م األمحاض األمينية فيؤدي الرتايز العايل لألمحاض انامينية يف الدم‬
‫نلى اناستمها يف افهازها هلهمون الغلوااوون فتتزايد وترية تكاثهها وهذا‬ ‫اىل حتفيز اخلالاي ‪ α‬جلز نارجههاس‬
‫يسبب سشاطا وري نادي للخالاي ‪ α‬فتتضخم وتتشكل هبا أو ام فيزداد حجم البنكهايس وابلتايل اناصابة مبهض‬
‫ماهفاش وهذا مايؤاد صحة الفهضية ‪2‬‬
‫‪ .2‬الطهق العالجية ملهض هافاش‪:‬‬
‫يرتكز عالج مرض ماهفاش حاليًا على التحكم يف أورام خالاي جزر الجنرهانس حيث ميكن مراقبة األورام الصغرية ولكن‬
‫هناك حاجة إىل استئصال األورام الكبرية‪ .‬مبا أن املرضى الذين يعانون من مرض ماهفاش لديهم خطر مدى احلياة‬
‫لإلصابة أبورام على مستوى هذه اخلالاي فإهنم حباجة إىل اخلضوع الختبارات وتصوير كيميائي حيوي دوري‪.‬‬

‫‪4‬‬
‫‪www.dzexams.com‬‬