МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ-3

Доценко С. Я., Рекалов Д. Г., Чорна І. В., Шеховцева Т. Г.,

Шевченко М. В., Кравченко В. І., Кулинич Р.Л., Риндіна Н.Г.

СИНДРОМНА ДІАГНОСТИКА В
РЕВМАТОЛОГІЇ

Запоріжжя 2022
 УДК: 616-002.77(079.1)
С 36

Затверджено на засіданні Центральної методичної Ради ЗДМУ (протокол № від «

» 202__ р)
і рекомендовано для використання в освітньому процесі

Укладачі:
Доценко С. Я., Рекалов Д. Г., Чорна І. В., Шеховцева Т. Г., Шевченко М. В.,
Кравченко В. І., Кулинич Р.Л., Риндіна Н.Г.

Рецензенти:
Крайдашенко О. В. - професор, доктор медичних наук, завідувач кафедри
клінічної фармакології, фармації і фармакотерапії та косметології ЗДМУ
Свинтозельський О. О. - доцент, кандидат медичних наук, доцент кафедри
клінічної фармакології, фармації і фармакотерапії та косметології ЗДМУ

С 36 Синдромна діагностика в ревматології: навчальний посібник з

дисципліни «Внутрішня медицина» для студентів 6-го курсу
медичного факультету, спеціальність “Медицина 222” та “Педіатрія
228”/ С. Я. Доценко, Д. Г. Рекалов, І. В. Чорна [та ін.]. – Запоріжжя,
2022. – 87 с.

Навчальний посібник "Синдромна діагностика в ревматології" - для

підготовки до практичних занять з дисципліни “Внутрішня медицина” студентам
6-го курсу медичного факультету, які навчаються за спеціальністю “Медицина
222” та “Педіатрія 228”
УДК: 616-002.77(079.1)

2
Зміст

Тема 1
Діагностика синдрому болю у нижній частині спини........................ 4

Тема 2
Діагностика синдрому міалгій .......................................................... 16

Тема 3
Діагностика суглобового синдрому .................................................. 28

Тема 4
Діагностика синдрому пурпури .......................................................... 47

Тема 5
Діагностика синдрому гарячки ....................................................... 57

Тема 6
Діагностика синдрому втрати ваги (схуднення, кахексія) ............ 66

Список літератури ............................................................................... 87

 ВСТУП
Навчальний посібник «Синдромна діагностика в ревматології»
розрахований для підвищення якісної підготовки майбутніх лікарів-терапевтів, в
тому числі лікарів загальної практики/сімейних лікарів, оскільки в останні
десятиліття спостерігається істотне поширення та зростання патології
внутрішніх органів, в тому числі ревматологічних захворювань.
У представленому навчальному посібнику розглядаються питання, які
стануть в нагоді в практичній діяльності терапевтів та нададуть істотну
допомогу студентам, лікарям-інтернам, фахівцям із загальної практики сімейних
лікарів в освоєнні проблем діагностики та диференціальної діагностики
ревматологічних захворювань.
Навчальний посібник побудовано на основі навчальної програми з
дисципліни "Внутрішня медицина", містить розділи, які розкривають загальні
положення та спеціальну частину патологічних станів в ревматології.
Представлений навчальний посібник є досить актуальною формою навчання
студентів у вищих навчальних закладах III-IV рівнів акредитації з позицій
болонського процесу, в тому числі підготовки до ліцензійного іспиту «КРОК-2»
та ОСКІ.
ТЕМА 1. ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ БОЛЮ У НИЖНІЙ ЧАСТИНІ
СПИНИ.

Біль у нижній частині спини (БНС) визначається як будь-які больові відчуття,

що локалізуються між реберними кутами і сідничними складками та можуть
ірадіювати вздовж по нижнім кінцівкам.
Наведена локалізація болю є однією з п’яти найчастіших причин звернення
дорослого населення до сімейного лікаря в США, приблизно чверть таких хворих
страждають від болю кожні 3 міс, втрачаючи працездатність щонайменше на
добу. Як правило, перший епізод трапляється у віці 20–40 років. Біль може бути
різної інтенсивності – від помірного, що не викликає виражених порушень якості
життя, до важкого, який може спричинити тривожні і депресивні розлади. За
міжнародною статистикою, сімейний лікар консультує як мінімум одного хворого
із таким болем на тиждень. Відомо, що приблизно 65% таких хворих
звертаються до сімейного лікаря, 55,9% – до ортопеда-травматолога, 50,5% – до
фізіотерапевта і 46,7% – до мануального терапевта. У США на проведення
діагностики та лікування таких хворих щорічно витрачається близько 90 млрд.
доларів.
Значна кількість пацієнтів відчуває короткотривалі епізоди гострого болю у
спині, який минає самостійно, без звернення за медичною допомогою; 30%
пацієнтів відзначають тривалість симптомів понад 6 міс. Серед хворих із
вираженими симптомами покращення і відновлення працездатності настають у
перший місяць лікування, хоча третина таких хворих відзначає повернення помірно
виражених симптомів хоча б один раз протягом наступного року після гострого
епізоду; кожен п’ятий при цьому скаржиться на обмеження рухів у хребті. Лише
5% хворих із БНС мають важкі інвалідизуючі захворювання, на лікування яких
витрачається 75% усіх коштів, призначених на лікування болю у спині.
За даними багатьох мета-аналізів та результатів оцінки медичних втручань
встановлено, що у більшості випадків результат лікування болю у спині достовірно
не залежіть від виду застосованих втручань, а використання вартісних методів
обстеження та терапії досить часто не є виправданим ні з медичної, ні з
економічної точки зору.
За тривалістю симптомів біль поділяють на:
– гострий – тривалість проявів від 4 до 12 тиж.;
– хронічний – тривалість симптомів 3 міс і довше.
Під час консультації нового пацієнта із БНС лікар повинен провести
первинний огляд та детальний збір анамнезу захворювання і життя хворого з
метою віднесення кожного випадку до наступних категорій: неспецифічний біль
у спині;
– біль, пов’язаний із радикулопатією або стенозом хребтового каналу, ішіас;
– біль у спині, не пов’язаний із захворюваннями хребта;
– біль, пов’язаний із специфічними проблемами хребта.
 Неспецифічний біль визначається як біль у спині за відсутності ознак
серйозних захворювань (травма, інфекція, пухлина, синдром кінського хвоста) та
неврологічних симптомів (радикулопатія, стеноз хребтового каналу) або інших
специфічних проблем та захворювань хребта (анкілозивний спондиліт, перелом
хребця). Дегенеративні зміни у поперековому відділі хребта (остеохондроз), які
часто виявляють при обстеженні, трактуються саме як неспецифічні, тому що
вони слабко корелюють із клінічними проявами.
Радикулопатія – дисфункція нервового корінця, яка супроводжується болем,
сенсорними порушеннями, слабкістю або ослабленням глибоких сухожильних
рефлексів по ходу корінця.
Стеноз хребтового каналу – звуження хребтового каналу, яке може
призвести до ущемлення кінського хвоста і відповідних корінців.
Ішіас – ірадіація болю по нижній кінцівці, нижче коліна, по ходу сідничного
нерва у результаті стискання нерва набряком та запаленням. Ішіас є найчастішим
симптомом радикулопатії поперекового відділу хребта.
Таблиця 1.1
Диференційний діагноз при гострому БНС
Діагноз/стан Анамнестичні та клінічні ознаки
Специфічні проблеми хребта
Травма в анамнезі (пам'ятати: за наявності остеопорозу
Компресійний перелом хребця навіть незначне навантаження (різке згинання, нахил)
може призвести до перелому!); біль при
постукуванні/пальпації остистого відростка; біль
посилюється при переході із положення лежачи у
положення сидячи, із положення сидячи
у положення стояче; внаслідок нахилів і згинань
Грижа пульпозного ядра Біль у нижніх кінцівках сильніша за біль у спині; біль
посилюється під час сидіння; біль від гриж на рівні L1-
L3 поширюється на передню та бокову поверхню
стегна; на рівні L46S– нижче коліна
Розтягнення поперекового Дифузний біль у спині, який може поширюватись на
відділу сідниці; зменшується під час спокою, наростає під час
руху
Стеноз хребтового каналу Біль у ногах перевищує біль у спині; стає сильнішим
під час ходьби і стояння; полегшується при згинанні,
розтягненні хребта;
може бути однобічним і двобічним
Спондилолізис Не доведено, чи є причиною болю у дорослих; біль у
спині погіршується при випрямленні та рухах
Спондилолістез Біль у ногах перевищує біль у спині, погіршується при
ходьбі і стоянні, покращується при згинанні; може
бути одно6 та двобічною
Спондильоз (дегенеративна
артропатія фасеткових
суглобів або диску)
Остеомієліт
Спондилоартрит
Пухлина
Біль, що не пов'язаний із хребтом
Аневризма аорти
Захворювання органів
травлення (панкреатит,
холецистит, виразка)
Нerpes zoster
Захворювання органів таза
(ендометріоз, простатит,
запалення тазових органів;
киста яєчника, позаматкова
вагітність)
Захворювання нирок та
сечовивідних шляхів
(сечокам'яна хвороба,
ниркова колька, гострий
пієлонефрит)
Специфічні проблеми хребта
спондилолістез, спондилоартрит.
Ураження фасеткових суглобів супроводжується
болем при розтягненні, ходьбі і стоянні; диску – при
згинанні, сидінні
Системні причини
Постійний біль, погіршується при
постукуванні/пальпації остистих відростків;
підвищені ШОЕ, СРБ; лихоманка; контакт із хворими
на туберкульоз; імунодефіцит
Діагностовано неспецифічний виразковий артрит,
хворобу Крона (або є відповідні симптоми на момент
огляду чи в анамнезі); діагностовано псоріаз (або
позитивний анамнез, або ознаки при огляді чи в анамнезі
захворювання); діагностовано урогенітальну або
кишкову інфекцію в анамнезі (або наявність
відповідних симптомів в анамнезі); біль посилюється
вночі та вранці; вранішня скутість; ураження очей; стан
покращується при рухах; біль при пальпації
крижово6клубових з'єднань; обмеження рухливості;
відсутність поперекового лордозу; біль у суглобах
кінцівок
Загальні симптоми: лихоманка, втрата маси тіла,
слабкість, анемія; біль у кістках; біль посилюється у
положенні лежачи
Дискомфорт, пульсуюча маса в черевній порожнині
Симптоми часто пов'язані із прийомом їжі;
дискомфорт в черевні порожнині; нудота, блювання,
диспепсія
Різкий «електричний» біль відповідно дерматомам;
пухирцева висипка
Дискомфорт у тазу; дизурія; порушення
менструального циклу; кровотеча
Дизурія, зміни в аналізі сечі, ірадіація болю у пахвину
зону, статеві органи, промежину
– міжхребцеві грижі, спондильоз,
 Гострий БНС найчастіше є неспецифічним і досить часто точну причину
болю встановити не вдається. Завданням лікаря у такому випадку є проведення
всіх необхідних заходів (у першу чергу, виявлення «червоних прапорців») для
виключення серйозних захворювань (метастази, пухлина, перелом, інфекційний
артрит, спондиліт). Враховуючи значну поширеність туберкульозу та ВІЛ-
інфікованості в Україні, слід пам’ятати про можливість розвитку туберкульозного
спондиліту, особливо на тлі імунодефіциту.
Підходи до диференційного діагнозу у разі гострого та хронічного БНС
наведено у табл. 1.1 та 1.2.
Таблиця 1.2
Диференційний діагноз при хронічному БНС
Неспецифічни Іррадіація болю Механічний біль (27%) Немеханічний біль
й у спину (2%) (1%)
(ідіопатичний)
біль (70%)
Аневризма аорти Дегенеративні зміни Пухлина:
Захворювання пульпозного – множинна мієлома
органів таза: ядра і фасеткових – метастази
– простатит суглобів – лімфома, лейкоз
– ендометріоз Міжхребцеві грижі – пухлина спинного

– хронічний тазовий Остеопоротичний мозку

біль перелом –
Захворювання Стеноз хребтового ретроперитонеальна
органів травлення: каналу пухлина
Зміщення – панкреатит Травматичний перелом – первинна пухлина

хребця – холецистит Вроджена патологія хребця

– пенетрація Тяжка форма сколіозу Спондилоартрити
виразки Тяжка форма кіфозу Інфекція:
Захворювання Спондильоз – остеомієліт
нирок: Дискогенний біль, – септичний
– пієлонефрит внутрішній розрив дисцит
– сечокам'яна диска – абсцес
хвороба Нестабільність – остеохондроз
– паранефрит, – хвороба
абсцес Педжета

Анамнез
Надзвичайно важливе значення для подальшого лікування пацієнта з БНС має
детальний збір анамнезу та фізикальний огляд як при першому епізоді болю, так і
при наступних рецидивах. При хронічному больовому синдромі слід звернути увагу
на добовий ритм болю, пам’ятаючи про те, що його запальний характер (біль
посилюється у стані спокою, у ранні передранкові години), особливо у чоловіків
молодого віку, може свідчити про спондилоартрит, лікування якого вимагає
обов’язкового консультування у ревматолога.
Збір анамнезу у хворого з БНС повинен обов’язково включати запитання
щодо травм, остеопорозу, онкологічних захворювань, наявності ревматичних
захворювань у членів родини, симптомів псоріазу (у хворого і рідних), перенесених
інфекцій (кишкових, урогенітальних); важливим є виявлення «червоних прапорців»
(симптомів, що вказують на наявність серйозного захворювання як причини болю) як
при гострому, так і при хронічному больовому синдромі (табл. 1.3 і 1.4).
Таблиця 1.3
«Червоні прапорці» при гострому БНС
Стан/діагноз Дані анамнезу Дані при фізикальному обстеженні
Сильні:
– діагностовано метастази в кістки
Пухлина – діагностовано пухлини Слабкі:
– безпричинне схуднення – болючість хребців
Слабкі: – обмеження рухливості хребта
– нічний біль
– біль у спокої
– відсутність полегшення болю у
спокої
Сильні: Сильні:
– порушення функції тазових – значні рухові та чутливі
Синдром органів порушення
кінського – прогресуючі порушення – анестезія
хвоста чутливості та рухові порушення – зниження тонусу сфінктерів
Слабкі:
– обмеження рухливості
Сильні:
– значна травма (відповідно віку) Слабкі:
Перелом Проміжні: – болючість хребців
– тривале вживання – обмеження рухливості
глюкокортикоїдів
Слабкі:
– вік старше 70 років
– остеопороз
Сильні: Сильні:
– сильний біль – лихоманка
Інфекція – оперативне втручання на хребті – нориця
протягом попередніх 12 міс Слабкі: – ознаки важкої інфекції інших
– контакт із хворим на туберкульоз органів і систем
– імунодефіцит
«Червоні прапорці» допомагають лікарю якнайшвидше визначитись із підгрупою
хворих, прогноз яких залежить від швидкості надання спеціалізованої/
високотехнологічної медичної допомоги (це хворі із важкими захворюваннями
внутрішніх органів, інфекціями, що також проявляються болем у спині). Слід
звернути увагу, що лікар повинен провести всебічне (холістичне) оцінювання стану
пацієнта, оскільки за статистичними даними до 80% хворих, які звертаються за
первинною медичною допомогою у зв’язку із гострим БНС, мають одну-дві ознаки,
що відносяться до «червоних прапорців». Але абсолютна більшість із них не має
серйозного захворювання і не потребує застосування вартісних обстежень,
консультацій та лікування.

Таблиця 1.4
«Червоні прапорці» у хворих із хронічним БНС
Діагностична оцінка Стратегія
Ознака Синдром Перелом Рак Інфекція ЗАК, Рентгеногра МРТ
кінського ШОЕ, СРБ фія
хвоста
Вік >50 років х х 1* 1 2
Лихоманка, озноб, х 1 1 1
нещодавня
інфекція, рана
Значна травма х 1 2
Нічний біль, біль у стані х х 1* 1 2
спокою
Прогресуюче порушення х х 1Е
рухів,
чутливості
Раптова анестезія, х 1Е
слабкість у
ногах, дизурія, нетримання
калу
Схуднення х 1* 1 2
Рак в анамнезі або підозра х 1* 1 2
на рак
Остеопороз в анамнезі х 1 2
Імуносупресія х 1 1 2
Вживання ГК х х 1 1 2
Внутрішньовенне х х 1 1 2
уведення наркотичних
препаратів
Залежності х х 1 1 2
Немає покращення х х 1* 1 2
за 6 тиж лікування
 Примітка: – дослідження «першої лінії», 2 – дослідження у процесі спостереження; ЗАК – загальний
аналіз крові; ГК – глюкокортикоїди;
ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів, СРБ – С-реактивний білок; * – визначення рівня простатоспецифічного антигену
(ПСА) може бути необхідне для чоловіків.
Фізикальне обстеження
Огляд пацієнта із БНС повинен включати проведення тесту із підняттям
рівних ніг (з положення на спині піднімати випрямлену в коліні ногу на 30–70°.
Поява болю свідчить про міжхребцеву грижу); проведення визначення глибоких
сухожильних рефлексів, чутливості та м’язової сили; пальпацію хребців;
пальпацію ілеосакральних з’єднань. Після виключення радикулопатії та
міжхребцевої грижі – провести проби на визначення рухливості хребта; провести
пальпацію живота, перевірити симптом Пастернацького, стан периферійних
лімфовузлів; провести аускультацію серця і легень.
Кожному пацієнту із болем у спині обов’язково слід провести первинний
неврологічний огляд (табл. 1.5).
Інструментальні та лабораторні обстеження
Діагностичні інструментальні дослідження при веденні пацієнтів із гострим
БНС загалом рекомендується проводити лише після 4–6 тиж лікування відповідно до
причини, що викликала біль. Ранні діагностичні обстеження (в основному це МРТ)
рекомендуються лише у випадку наявних сильних ознак, що відносяться до «червоних
прапорців» у даного контингенту хворих.

Таблиця 1.5
Визначення симптомів під час первинного неврологічного огляду
Грижа дисків
Уражений Моторний Сенсорний Рефлекси Централь Пара Латеральна
корінець дефіцит дефіцит на центральна
L3 Згинання Передня/середн Колінний Над L2-L3 L2-L3 L3-L4
стегна я
поверхня стегна
L4 Розгинання Передня Колінний Над L3-L4 L3-L4 L4-L5
коліна поверхня
ноги/медіальна
стопи
L5 Дорсальне Бокова поверхня Над L4- L4-L5 L5-S1
згинання, ноги/дорсальна 6L5
піднімання ступні
стопи
S1 Плантарне Задня поверхня Ахіловий Над L5-S1 L5-S1
згинання ноги/бокова
стопи стопи
 Слід пам’ятати, що призначення МРТ або КТ дослідження хребта при
гострому БНС у більшості випадків не впливає на прогноз, перебіг і тактику
лікування таких хворих і водночас збільшує вартість ведення таких пацієнтів.
Окрім того, у пацієнтів старших вікових груп досить значно збільшується
кількість хибно позитивних результатів таких досліджень. КТ використовують
зазвичай при недоступності або наявних протипоказаннях до застосування МРТ.
Рентгенологічне дослідження є більш дешевим методом, але його специфічність
і чутливість у даної категорії пацієнтів є низькою.
При гострому больовому синдромі визначають лабораторні показники:
гематологічні, ШОЕ, СРБ. Це має значення при підозрі на інфекційне ураження,
однак досить часто ці показники можуть бути нормальними при нейроінфекціях,
тому найбільш інформативним методом обстеження є проведення МРТ, за
необхідності – із контрастуванням.
При хронічному больовому синдромі за відсутності показань до термінової
госпіталізації призначають лабораторні таінструментальні обстеження із
урахуванням результатів фізикального обстеження та даних анамнезу:
• загальний аналіз крові (ЗАК) із визначенням кількості тромбоцитів та ШОЕ;
• рівень СРБ;
• загальний аналіз сечі;
• біохімічні дослідження (визначення лужної фосфатази, кальцію, фосфору
сироватки крові – при підозрі на порушення метаболізму кісток (хвороба Педжета,
метастази);
• тести на виявлення збудників реактивного артриту (урогенітальна
інфекція, ентероколітична інфекція): Chl. tra. chomatis (L2b серотип), Ureaplasma
urealyticum, Neisseria gon. orrhoeae, Shigella flexneri, Salmonella enterica (серовари
Typhimurium, Enteritidis, Hadar), Mycoplasma pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis,
Cyclosporin, Yersinia enterocolitica і Yersinia pseudotuberculosis, Campylobacter
jejunі і Campylobacter coli, Clostridium difficile, Viridans Streptococci;
• рентгенографія (МРТ, КТ) різних відділів хребта;
• рентгенографія (МРТ) ілеосакральних з’єднань;
• рентгенографія суглобів (за наявності одночасно болю в суглобах);
• обстеження внутрішніх органів (наприклад УЗД – за наявності показань).

Лікування
Основними завданнями лікування пацієнтів із гострим БНС є зменшення
болю, відновлення/покращення функції, зменшення термінів непрацездатності;
запобігання рецидивам та загостренням патологічного процесу.
Лікар на рівні первинної медичної допомоги веде самостійно або при
залученні консультативної допомоги вузьких спеціалістів пацієнтів із
неспецифічним болем (як гострим, так і хронічним).
План лікування таких хворих включає:
1. Навчання пацієнта.
 2. Немедикаментозне лікування.
3. Медикаментозні засоби: парацетамол, нестероїдні протизапальні
препарати (НПЗП), ± міорелаксанти, ± глюкокртикоїди, ± антидепресанти.
Навчання хворих із болем у спині є обов’язковим елементом роботи сімейного
лікаря. Надзвичайно важливо донести до пацієнта інформацію про те, що найбільш
вірогідно біль є відображенням доброякісного процесу, не несе загрози для життя
пацієнта і розвитку важких ускладнень, найчастіше не потребує госпіталізації і
проведення додаткових обстежень. Пацієнту рекомендують уникати навантажень,
різких рухів, згинання, скручування спини. Водночас не рекомендується постійно
лежати, абсолютно необхідним є підтримання помірного рухового режиму.
Призначаються медикаментозні і немедикаментозні втручання в залежності від
вираженості больового синдрому, наявності супутніх захворювань, фізичних
можливостей хворого.
Серед немедикаментозних втручань із доведеною ефективністю, які
можна використовувати вдома в перші 3–5 днів появи симптомів, відомі
зігріваючі процедури (розтирання із зігріваючими мазями).
Призначаючи НПЗП, лікар має враховувати наявність супутньої
патології, особливо у пацієнтів старшого віку:
– при підвищеному ризику розвитку НПЗП-індукованих уражень травного
тракту та кровотеч (виразкова хвороПсихосоціальні предиктори тривалого
порушення працездатності у пацієнтів із хронічним БНС («жовті
прапорці»)
ба, ерозивний гастрит, дуоденіт; розвиток кровотечі як побічного явища при
використанні НПЗП в анамнезі) перевагу слід надати селективним інгібіторам ЦОГ-
2: із груп коксибів (наприклад, целекоксиб 200–400 мг на добу); німесулід
(наприклад, німесіл 100–200 мг на добу); мелоксикам (наприклад, моваліс 7,5–
15,0 мг на добу);
– при високому ризику розвитку тромбозів (нещодавно перенесені
тромботичні події, згущення крові, фібриляція передсердь) перевагу слід надавати
неселективним інгібіторам ЦОГ (препарати диклофенаку: диклоберл 50–150 мг на
добу; ібупрофен 400–2400 мг на добу).
Для профілактики виразкових і ерозивних уражень травного тракту можна
одночасно із НПЗП призначати інгібітори протонної помпи.
У пацієнтів із супутніми захворюваннями серцево-судинної системи слід
контролювати артеріальний тиск та стан водного балансу (пам’ятати, що
неселективні інгібітори ЦОГ-2 сприяють затримці натрію і рідини, що може
викликати появу або загострення симптомів серцевої недостатності, підвищення
артеріального тиску).
У будь-якому випадку курс лікування НПЗП має бути помірковано тривалим, з
використанням мінімальних доз препаратів, особливо при застосуванні у пацієнтів
старшого віку. Слід також пояснити пацієнту, що ефективність терапії НПЗП неможливо
прогнозувати, не існує також достатньо доказів щодо переваг того чи іншого
препарату над іншими, тому можливим є заміна першого призначеного препарату
на інший (за необхідності). За результатами досліджень відомо, що застосування
парацетамолу разом із НПЗП покращує ефективність лікування. Існують лише докази
слабкої/помірної сили щодо користі застосування небензодіазепінових
міорелаксантів у даної групи хворих. Однак, враховуючи розвиток можливих
небажаних явищ (нудота, слабкість, запаморочення), слід використовувати їх з
обережністю, максимальний ефект зазвичай досягається за 7–4 днів лікування.
Пацієнтам із гострим БНС слід враховувати, що не існує доказів на підтримку
призначення пероральних ГК, акупунктури (у разі болю тривалістю до 4 тиж),
застосування корсетів (за винятком переломів); доказових рекомендацій щодо
використання фізичних вправ і масажу. Мануальна терапія може бути ефективною
щодо короткотривалого зменшення болю (до 4 тиж.), однак не впливає на втрату
працездатності. При веденні пацієнтів із хронічним БНС, як у будь-якому іншому
випадку хронічного болю, слід пам’ятати про часте формування стійких
психосоціальних порушень у даного контингенту хворих. Так, деякими
дослідженнями показано формування тривожності, зниження рівня самооцінки і
відчуття контролю над власним життям, порушення настрою та інші проблеми у
хворих із болем, який не зникає протягом 6–12 тиж. лікування. У табл. 1.6 наведено
«жовті прапорці» – психосоціальні фактори, які визначають формування тривалого
порушення працездатності у хворих із хронічним болем у спині.
Таблиця 1.6
Психосоціальні предиктори тривалого порушення
працездатності у пацієнтів із хронічним БНС («жовті прапорці»)
Афект Поведінка Емоційні Соціальні Робота
фактори фактори
Неправильна Насильство в Очікування
Тривога стратегія Негативні думки анамнезі погіршення
подолання болю з початком
роботи, активності
Депресія Порушення сну Зневіра у Залежність в Проблеми із
внаслідок можливість анамнезі виплатами
болю контролю і
подолання
Відчуття Пасивне Необхідність Дефіцит Невдоволення
безсилля відношення до подолання болю підтримки роботою
лікування до початку
активності
Дратівливість Відмова від Старший вік Дефіцит
активності підтримки в
робочому оточенні
Занадто
турботлива сім'я
 Пацієнтам із хронічним болем у спині та наявними «жовтими прапорцями»
слід розглянути необхідність призначення антидепресантів.
У разі неефективності лікування хронічного неспецифічного болю у спині в
домашніх умовах сімейний лікар повинен сформувати мультидисциплінарну команду
фахівців або направити пацієнта на реабілітацію для застосування комплексу
реабілітаційних заходів (раціональна психотерапія, масаж, фізичні вправи, йога,
акватерапія, релаксація, мануальна терапія).
У табл. 1.7 наведено основні дані щодо ефективності і доказовості
застосування різноманітних неінвазивних втручань у хворих із хронічним
неспецифічним БНС.
Таблиця 1.7
Ефективність і доказовість застосування неінвазивних втручань
при лікуванні пацієнтів із хронічним БНС
Втручання Рівень доказів Вираженість ефекту Сила рекомендації
Парацетамол задовільний помірна В
НПЗП хороший помірна В
Міорелаксанти хороший помірна В
Поверхневе тепло хороший помірна В
Порада підтримувати хороший незначна (відсутня В
фізичну активність шкода)
Бензодіазепіни задовільний помірний В
Самостійне навчання задовільний незначна (відсутня В
(книжки, буклети) шкода)
Фітотерапія задовільний/слабк помірна/невідома В
ий
Мануальна терапія задовільний незначна/помірна В/С
Відпочинок у ліжку хороший відсутня D
Фізичні вправи спеціальні хороший відсутня D
Системні ГК задовільний відсутня D
Аспірин слабкий невизначений І
Акупунктура слабкий невизначений І
Лазеротерапія слабкий невизначений І
Діатермотерапія слабкий невизначений І
Черезшкірна слабкий невизначений І
електростимуляція нервів
Поверхневий холод слабкий невизначений І
 ТЕМА 2: ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ МІАЛГІЙ

«Міалгія» в буквальному перекладі з грецької означає «м’язовий біль». Згідно з

адаптованою клінічною настановою «Контроль болю» поняття про біль трактують
як «неприємний сенсорний та емоційний стан, пов’язаний з реальним або
потенційним ураженням тканини або який описується як таке ураження».
У клінічній практиці даний синдром зустрічається доволі часто, що вимагає
від лікаря терапевтичного профілю додаткових знань та навичок.
До основних причин виникнення міалгій та м’язової слабкості можна
віднести:
• надмірне фізичне навантаження (особливо нетренованих м’язів);

• травми, розтягнення м’язів;

• неврогенні міопатії (атрофія м’язів перонеального типу (хвороба Шарко–Марі–

Тута), боковий аміотрофічний склероз);

• побічна дія статинів;
• демієлінізуючі полінейропатії (синдром Гієна–Баре, полірадикулопатії);

• ураження на рівні нервово-м’язового синапсу (міастенія, міастенічний

синдром Ламберта–Ітона, рабдоміоліз);
• судинна патологія;
• дія токсичних (в тому числі медикаментозних) речовин (алкогольна міопатія,

ГК-міопатія, пеніциламін, гідроксихлорохін, хлорохін, статини);

• первинні запальні захворювання м’язової тканини (ідіопатичні запальні

міопатії);
• інфекційні міозити (вірусні міозити, токсоплазмоз, трихінельоз, цистицеркоз,

ехінокок);
• вроджені порушення обміну (метаболічні міопатії: порушення обміну м’язового
глікогену, ліпідів);
• мітохондріальні міопатії (LHON, MELAS, MERRF, NARP, MMC, Кріса–
Сейра синдроми);
• ендокринні захворювання (акромегалія, хвороба Аддісона, гіперкортицизм,
гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, тиреотоксикоз, цукровий діабет);
• електролітні порушення (зниження концентрації в крові іонів калію, кальцію,
магнію, натрію, фосфору);
• первинно м’язові захворювання (амілоїдоз, гранулематозний міозит).
За варіантами перебігу міалгії можуть бути гострими або хронічними,
асоційованими або неасоційованими з підвищенням активності креатинінфосфокінази
(КФК).

Патогенез
Сприйняття болю відбувається за допомогою активації специфічних
рецепторів – ноцицепторів та має певну стадійність.
1. Трансдукція – процес передачі електричної активності по вільних
неінкапсульованих нервових волокнах, що виникає внаслідок дії механічних,
термічних стимулів чи біологічно активних речовин організму (гістамін, серотонін,
брадикінін, простагландини, простацикліни, цитокіни, іони калію та водню).
2. Трансмісія – процес висхідної передачі імпульсу по нервовій системі.
Сприймаючи подразнення альфа-, дельта-мієліновими та С-безмієліновими волокнами,
16
сигнал надходить до спинномозкових гангліїв та задніх рогів спинного мозку, після
чого по висхідних шляхах (спіно-ретикулярному, спіно-таламічному, спіно-
мезенцефальному) поступає до таламусу та лімбіко-ретикулярного комплексу, звідки
через таламокортикальні шляхи потрапляє в сомато-сенсорну та фронтальну кору
головного мозку.
3. Модуляція – процес зміни низхідними антиноцицептивними шляхами
ноцицептивної інформації, що надходить до нейронів задніх рогів спинного мозку.
4. Перцепція – емоційне суб’єктивне відчуття, що формується під впливом
генетично детермінованої схильності та сприймається як біль.

Діагностика
Анамнез
Важливим аспектом при обстеженні пацієнта з болем є врахування певних
особливостей, що здатні зменшувати чи збільшувати переносимість болю. Так, при
дискомфорті, втомі, безсонні, тривожності, страху, агресії, смутку, депресії,
ментальній ізоляції, інтроверсії, соціальній ізоляції пацієнт здатен гірше переносити
біль.
Деякі пацієнти краще переносять біль після сну, відпочинку, релаксаційної
терапії, поясненні розумінні свого захворювання, при спілкуванні, підвищеному
настрої, розумінні сенсу і значення болю, соціальному включенні, при вираженні своїх
емоцій.
При зборі анамнезу слід з’ясувати:
• місце та кількість випадків болю;
• інтенсивність та тяжкість;

• іррадіація;

• тривалість;
• характер;

• фактори, що його посилюють чи зменшують;

• причини, що його провокують;

• відповідь на лікування/знеболення;
• наявність тривоги чи депресії.

Оцінку болю на сьогоднішній день проводять за допомогою таких шкал:

візуальна аналогова шкала болю (ВАШ), МакГіловський опитувальник, числові
оціночні та вербальні оціночні шкали (рис. 2.1).
Огляд
Слід звернути увагу на:
• вираз обличчя;

• поставу, ходу, оскільки виражений больовий синдром провокує пацієнта

прийняти вимушене положення тіла / кульгавість;

• колір шкіри (ціаноз – можлива ознака судинних порушень, гіперемія –

запальний процес);
• цілісність шкірного покриву;
• асиметрію, що може вказувати на атрофічний процес;

• наявність деформацій;

• діапазон рухів у суглобах, хребті.

17
 Рис. 2.1. Шкали з оцінки болю

Пальпація
Пальпація повинна проводитися для ідентифікації тригерних точок (рис. 2.2),
ділянок спазму та визначення асиметрії, підвищеної температури, набряку, ознак
флуктуації над ураженою ділянкою. При підозрі на залучення до патологічного
процесу суглобів слід перевірити їх на наявність ознак випоту. Наявність збільшених
запалених лімфовузлів може вказувати на запальний процес.
Лабораторні та інструментальні обстеження проводяться залежно від
припущень лікаря щодо основного захворювання.
До основних із них належать: загальний аналіз крові (для виключення
інфекційної етіології та запалення), сечі (залучення в процес сечовивідної системи та
нирок), біохімічний аналіз крові (С-реактивний білок, ревматоїдний фактор, сечова
кислота, креатинін, сечовина, креатинінфосфокіназа – КФК), електронейроміографія,
ультразвукове дослідження судин нижніх кінцівок, м’яких тканин, органів черевної
порожнини, проведення електрокардіографії, біопсії м’язів.
КФК є ферментом, що каталізує зворотний перенос фосфорильного залишку з
АТФ на креатин і з креатинфосфату на АДФ. Вона міститься переважно в скелетних
м’язах, міокарді, а також в гладеньких м’язах і головному мозку. При пошкодженні
клітин відбувається вивільнення КФК і надходження її в кров, чим зумовлена її
важлива роль у диференційній діагностиці міалгій.
До причин підвищення КФК відносять:
• захворювання м’язів, в тому числі м’язові дистрофії, міопатії, поліміозити;

• електроімпульсна терапія (кардіоверсія);

• катетеризація серця;

• гіпотиреоїдизм;
• інсульт мозку;

• хірургічні втручання;
• внутрішньом’язові ін’єкції;

• пошкодження скелетних м’язів при травмах, конвульсіях, тривалій

18
іммобілізації.

Рис. 2.2. Тригерні точки

Диференційна діагностика
При проведенні диференційної діагностики слід враховувати, що найчастіше
пацієнти звертаються зі скаргами на гострий біль. Зазвичай такі стани
супроводжуються підвищенням активності КФК плазми крові.
Найбільш частими причинами болю в м’язах (міалгії) у пацієнта є дія лікарських
або токсичних речовин, ураження судинного русла, інфекційні міозити, травма
м’язів або міалгії, викликані вираженим фізичним навантаженням.
До хронічних міалгій, що асоційовані з підвищенням активності КФК плазми
крові, відносять хронічні запальні захворювання м’язів (дерматоміозит,
поліміозит), інфекційні та паразитарні пошкодженням м’язів, хвороби обміну, деякі
захворювання ендокринної системи.
Слід враховувати основні моменти, що характеризують запальні міозити:
• біль та відчуття дискомфорту не є вирішальним моментом при міозиті;
• показник КФК вище норми;
• неадекватна інтерпретація перших двох пунктів призводить до помилкової

діагностики та лікування поліміозиту;

• «чистий» поліміозит – досить рідкісне захворювання;

• запальні інфільтрати, виявлені при біопсії, можуть бути вторинним

феноменом;
• відсутність запальних інфільтратів при біопсії не виключає діагнозу міозиту;

• міозит з клітинними включеннями досить часто плутають з поліміозитом;

• дерматоміозит може бути проявом паранеопластичного синдрому у людей

похилого віку.
Також виділяють групу міалгій, що асоціюються з нормальним рівнем КФК:
• деякі ураження внаслідок дії лікарських засобів;

• інфекційні міозити;

• ревматичні захворювання (ревматична поліміалгія, хвороба Стілла дорослих,

гранулематоз Вегенера, вузликовий періартеріїт, системний червоний вовчак);
19
 • нейрогенні міопатії;
• міотонії;
• міофасціальний синдром;

• метаболічні міопатії;
• фіброміалгії;

• синдром хронічної втоми.

Міофасціальний синдром
Найбільш поширеною патологією м’язово-зв’язкового апарату є міофасціальний
синдром (МФС), що характеризується м’язовою дисфункцією і формуванням
локальних м’язових потовщень в уражених м’язах. Виділяють первинний та вторинний
МФС, що розвивається на фоні захворювання хребта або інших соматичних станів.
Simons в 1986 році було запропоновано критерії МФС.
Великі критерії (необхідна наявність всіх 5 критеріїв):
• скарги на локальний або регіональний біль;

• обмеження об’єму рухів;

• пальпаторне визначення в м’язі «тугого» тяжа;

• ділянка підвищеної чутливості в межах «тугого» тяжа (тригерна точка – ТТ);

• характерна для даного ураженого м’яза зона відображеного болю.

Малі критерії (необхідна наявність одного із трьох):

• відновлення болю при стимуляції ТТ;
• тремтіння при пальпації ТТ ураженого м’яза (симптом «стрибка»);
• зменшення болю при розтягненні ураженого м’яза.

Ревматична поліміалгія
Діагностичні критерії (для діагностики потрібні всі діагностичні критерії):
• вік пацієнта на початку захворювання не менше 50 років;
• біль принаймні у 2 із наступних 3 ділянок: плечовий, тазовий пояс і шия;
• двостороння локалізація больових відчуттів у плечовому і тазовому поясі;

• переважання зазначеної локалізації болю під час піку захворювання;

• підвищення щвидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) >35 мм/год;

• швидкий та виражений ефект при лікуванні преднізолоном у добовій дозі не

більше 15 мг;
• відсутність ознак ревматоїдного артриту.

Етіологію ревматичної поліміалгії поки що не встановлено. Захворювання часто

поєднується з гігантоклітинним (темпоральним) артеріїтом (хвороба Хортона).
Особливістю даного захворювання є також те, що клінічні прояви розвиваються
гостро, повна картина захворювання формується на 2–4-му тижні. Спочатку виникає
сильний стереотипний за локалізацією біль, потім характер болю стає ниючим, хворі
описують його як хворобливу втому, яку раніше відчували при надмірному фізичному
навантаженні. Характерною є також скутість, що найбільше виражена після сну та
тривалого періоду нерухомості. Постійною ознакою є обмеження рухів у
зазначених ділянках. У пацієнтів часто порушується можливість до
самообслуговування, пересування. При огляді та пальпації змін не виявляють. У 10–
15% хворих розвивається слабко виражений синдром карпального каналу з
типовими проявами у вигляді оніміння в кінчиках І–ІV пальців кистей, даний
синдром часто поєднується з синовітом променево-зап’ясткових суглобів і в

20
більшості випадків минає після призначення глюкокортикостероїдів внутрішньо.
Нерідко відмічають підвищення температури тіла, зазвичай до субфібрильних
цифр, а іноді вище 38°С, проте температура ніколи не передує больовим відчуттям,
а приєднується у розпал захворювання, обтяжуючи загальний його перебіг. Досить
часто відбувається швидка втрата маси тіла, що супроводжується втратою апетиту,
також характерними ознаками є загальна слабкість, знижений настрій. Із лабораторних
показників у хворих підвищуються показники запалення – СРБ, фібриноген, але вони
не мають досить чіткого зв’язку з вираженістю клінічних проявів та ефектом терапії
глюкокортикоїдами (ГК), як ШОЕ. У 25% хворих виявляють підвищення рівня
трансаміназ і лужної фосфатази крові.
У перші 1–2 тижні захворювання біль може локалізуватися лише в одній
анатомічній ділянці, але в термін до 1 місяця перебігу захворювання розгортається
повна клінічна картина та настає пік больових відчуттів, що супроводжується
значним зниженням рухової активності Виражений терапевтичний ефект відмічається
при застосуванні 15 мг на добу преднізолону.

Фіброміалгія
Фіброміалгія – це синдром, що проявляється дифузним болем, підвищеною
стомлюваністю скелетних м’язів, наявністю характерних больових точок.
Фіброміалгія тривалий час була синонімом міофасціального болю, хоча при
фіброміалгії, на відміну від МФС, натискання на «чутливі» точки не викликає
м’язового напруження та поширення болю на інші ділянки. Больові точки
найчастіше локалізуються в потиличній ділянці, шиї, міжлопатковій зоні, попереку,
сідницях.
Етіологію даного захворювання достовірно не встановлено, хоча
передбачається роль вірусної інфекції (вірусів Епштейна– Барр, Коксакі, герпесу),
захворювання може виникнути після фізичної травми, психологічного стресу.
Патогенез виникнення болю в тригерних точках. За допомогою кількох
механізмів у зону тригерних точок виділяються речовини, які сенсибілізують
нервові закінчення: гістамін, серотонін, кініни, простагландини. Джерелом
серотоніну є тромбоцити, що виділяються при крововиливі в ділянці тригерних точок.
Окрім сенсибілізації, серотонін викликає локальну ішемію. У пошкодженій тканині
з’являються дегранульовані гладенькі клітини, що виділяють гістамін. Зниження
кровотоку, ішемія супроводжуються підвищенням концентрації молочної та
піровиноградної кислот, що сприяє виділенню простагландинів. Таким чином,
сенсорне і моторне гіперподразнення ділянки тригерних точок призводить до
локальної болючості.
«Спонтанний відбитий біль». Біль від скелетного м’яза, де є тригерні точки,
поширюється певною зоною, що іннервується одним із сегментів спинного мозку.
Кожен м’яз має специфічну для нього зону розподілу відбитого болю або патерн.
Знаючи зону віддзеркалення болю, можна визначити, де знаходиться (у якому
м’язі) сама тригерна точка, і потім проводити лікування. Всі тригерні точки
розподіляються на активні, латентні, сателітні, вторинні.
Активні тригерні точки – це фокус підвищеного подразнення у м’язі або його
фасції, що проявляється болем (рис. 2.3). Біль відбивається в характерні для цього
м’яза ділянки у спокої або при рухах. Активна тригерна точка перешкоджає
повному розтягненню м’яза, послаблює м’язову силу, дає відбитий біль у

21
відповідь на стиснення.

Рис. 2.3. Тригерні точки при фіброміалгії.

Активні тригерні точки можуть супроводжуватися вегетативними проявами

(локальний спазм судин, підвищене потовиділення, сльозотеча, нежить, слинотеча);
пропріоцептивними розладами (порушення рівноваги, запаморочення, дзвін у вухах,
порушення сприйняття ваги предметів, що знаходяться в руках); порушення
моторної координації.
Латентні тригерні точки не викликають біль (болючість визначається лише
при пальпації), але можуть бути причиною обмеження рухів і слабкості ураженого
м’яза. Така тригерна точка може зберігатися протягом багатьох років після травми,
періодично викликаючи гострий біль при незначному перерозтягненні,
перевантаженні або переохолоджені м’яза. Таким чином, як активна, так і латентна
тригерна точка викликає дисфункцію.
Сателітна міофасціальна тригерна точка – це фокус гіперподразнення у м’язі або його
фасції, який стає активним внаслідок розташування його в зоні феномену, відбитого від
іншої тригерної точки.
Вторинна міофасціальна тригерна точка – гіперподразнена ділянка, що виникає
у м’язі або його фасції при перенавантаженні, коли він виконує функцію м’яза, що
має первинну тригерну точку.
Чинники, що сприяють виникненню тригерних точок:
• структурні невідповідності (зокрема асиметрія при різній довжині ніг);

• напруження м’язів при незручних меблях, неправильній позі, неправильному

навантаженні м’язів, їх стискання ремнями, тісним одягом, білизною;
• порушення обміну речовин: недостатність вітамінів В 1, В6, В12, фолієвої й

аскорбінової кислоти, мікроелементів кальцію, калію, заліза, магнію;

• гіпотиреоз, подагра, гіпоглікемія різного походження;

• психологічні чинники: депресія, тривожність і м’язове напруження;

• інфекція: вірусні захворювання, особливо простий герпес, синусити,

парадентальний абсцес, інвазія паразитами (лямбліоз, амебіаз);

22
 • алергічний риніт;
• ушкодження нервів.
Нижче наведено діагностичні критерії фіброміалгії, запропоновані АСR.
1. Поширений біль в анамнезі (біль у лівій половині тіла, біль у правій половині
тіла, біль вище і нижче талії). Додатково мають відмічати біль в осьовому скелеті
(потилиці, або передній частині грудної клітки, або грудному відділі хребта, або
нижній частині спини). Біль у плечах і сідницях вважають як біль на тому чи іншому
боці. Біль у нижній частині спини вважається болем у нижньому сегменті. Тривалість
болю перевищує 3 останні місяці. Наявність іншої клінічної патології не виключає
діагнозу фіброміалгії.
2. Вказівка на біль при пальпації в 11 із 18 точок такої локалізації:
• потилиця: двостороння, місця прикріплення субокципітальних м’язів;

• передньо-нижня ділянка шиї: двостороння, в передніх частинах між

поперечних зв’язок (поперечних відростків) від С5 до С7;
• трапецієподібна: двостороння, середина верхнього краю трапецієподібного

м’яза;
• надостна: двостороння, на початку м’яза вище ості лопатки ближче до
медіального краю;
• друге ребро: двостороння, латеральніше реберно-груднинного зчленування,

верхня поверхня;
• зовнішній виросток: двостороння, на 2 см дистальніше виростка плечової
кістки;
• ділянка сідниць: двостороння, у верхньо-зовнішньому квадранті сідниці, в
першій м’язовій складці;
• великий вертлюг: двостороння, задня поверхня вертлюга;

• коліно: двостороння, медіальний жировий валик медіальної щілини колінного

суглоба, проксимальніше лінії колінного суглоба.

Дерматоміозит/поліміозит
Ураження м’язів при дерматоміозиті/поліміозиті є провідним симптомом,
особливо виражена слабкість поперечно-смугастих м’язів. М’язові ураження частіше
бувають симетричними. Характерна припухлість, тістоподібна консистенція і
болючість при пальпації уражених м’язів, а також набряклість шкіри над ними.
Першими уражуються м’язи тазового поясу та стегон, потім плечового поясу. В
результаті м’язової слабкості у хворих виникають труднощі при підйомі по сходах,
розчісуванні. Прогресування м’язової слабкості призводить до порушення ходи
хворого, що нагадує качину, йому важко підняти голову, повернутися в ліжку. При
ураженні глотки та гортані можуть виникати ослаблення голосу та гугнявість, а також
дисфагія з поперхуванням і потраплянням їжі в носоглотку аж до картини бульбарного
паралічу, явищ аспірації.
При тяжкому перебігу захворювання можливе залучення до патологічного
процесу дихальних м’язів, що може призвести до розвитку дихальної
недостатності, загибелі хворого внаслідок аспірації слини та їжі.
Стан хворого найчастіше стабілізується через декілька тижнів, місяців.
Відбувається поступове відновлення сили м’язів. Репаративні процеси
супроводжуються кальцинозом, атрофією, контрактурами, вкороченням уражених
м’язів.

23
 Діагностичні критерії дерматоміозиту
1. Ураження шкіри:
а) геліотропний висип (пурпурно-червоний еритематозний висип на повіках);
б) ознака Готтрона (пурпурно-червона, що лущиться, атрофічна еритема або
плями на розгинальній поверхні кистей над суглобами);
в) еритема на розгинальній поверхні кінцівок над ліктьовими та колінними
суглобами.
2. Проксимальна м’язова слабкість (верхні та нижні кінцівки, тулуб).
3. Підвищення рівня КФК та/або альдолази сироватки крові. 4. Біль у м’язах при
пальпації або міалгії.
5. Міогенні зміни при електроміографії – ЕМГ (короткі, поліфазні потенціали
моторних одиниць зі спонтанними потенціалами фібриляції).
6. Виявлення антитіл Jо-1 (антитіла до гістидил-тРНК-синтетази). 7.
Недеструктивний артрит або артралгії.
8. Ознаки системного запалення (температура тіла вище 37°С, підвищення
концентрації СРБ або збільшення ШОЕ >20 мм/год).
9. Морфологічні зміни, які відповідають запальному міозиту (запальні інфільтрати
в скелетних м’язах з дегенерацією або некрозом м’язових волокон; активний фагоцитоз
або ознаки активної регенерації).
Діагноз дерматоміозит встановлюють за наявності принаймні одного типу
ураження шкіри і не менше 4 інших ознак (пункти 2–9).
Дерматоміозит може бути ідіопатичним (описаний вище) та вторинним, або
паранеопластичним. Найбільш частою формою пухлини, що викликає дерматоміозит,
є рак, рідше – лімфома, лейкоз, мієлома, апластична анемія, тимома. Локалізація
пухлини може бути різною: яєчники, молочна залоза, матка нирки, жовчний міхур,
товстий кишечник, шлунок, гортань, носоглотка тощо. Шкірна симптоматика
паранеопластичного дерматоміозиту не відрізняється від класичного ураження.
Паранеопластичний дерматоміозит
Особливу увагу слід приділити пацієнтам у віці старше 45–50 років зі значним
підвищенням ШОЕ (45 мм/год, при первинному дерматоміозиті – 25 мм/год),
вираженою анемією, ознаками некрозу шкіри та швидко прогресуючої атрофії
м’язів (протягом кількох тижнів–місяців), відсутність феномену Рейно та значне
зростання рівня КФК (до 2840 Од/л). Досить часто паранеопластичний
дерматоміозит асоціюється з пухлинами легень, передміхурової залози, яєчників,
молочної залози, колоректальним раком, неходжкінськими лімфомами,
назофаренгіальною карциномою.

Хвороба Шульмана
Дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням
глибоких фасцій, м’язів, підшкірно-жирової клітковини, шкіри, перебіг якої
відбувається на фоні еозинофілії та гіпергамаглобулінемії.
Діагностичні критерії дифузного еозинофільного фасциїту (хвороби Шульмана):
• початок захворювання співпадає зі значним фізичним навантаженням;
• болючість та потовщення шкіри в дистальних ділянках кінцівок, що досягає
дерев’янистої консистенції та має зовнішній вигляд «апельсинової кірки»;
• згибаючі контрактури, що призводять до неврологічної симптоматики

внаслідок стиснення нервових волокон;

24
 • відсутній феномен Рейно, рідко виникає вісцеральна патологія;
• еозинофілія крові (до 50–60%), підвищення рівня сироваткових імуноглобулінів,
гіпергаммаглобулінемія (до 30%);
• потовщення фасцій (фіброз та периваскулярна інфільтрація за рахунок
еозинофілів, лімфоцитів, плазматичних клітин);
• ефективність глюкокортикоїдної терапії.

Нейрогенні міопатії
При тяжкій патології центральної нервової системи або пошкодженні
периферичних мотонейронів діагностика не викликає утруднення і базується на
виявленні грубої асиметричної вогнищевої симптоматики. Якщо у хворого з м’язовою
слабкістю наявні симетричні неврологічні розлади, слід виключити синдром Гієна–
Барре, синдром Оттона–Ламберта, боковий амніотрофічний склероз, міастенію. В
сумнівних випадках необхідно враховувати, що на користь неврологічного
походження міопатії свідчить значна перевага слабкості над болем, локалізація
слабкості переважно в дистальних відділах кінцівок, наявність фасцикулярних
посмикувань, порушення шкірної чутливості. Значно полегшує діагностику
проведення електроміографії. В біоптатах м’язів не виявляють патологічних змін,
рівень м’язових ферментів у крові не виходить за межі нормальних величин (за
винятком хворих з прогресуючими м’язовими дистрофіями).

Амілоїдоз
Перебіг хронічний, початок захворювання у віці 30–50 років. Уражуються
поперечно-смугасті та гладенькі м’язи (параліч очних м’язів, макроглосія, аміотрофії,
відсутність сухожилкових рефлексів, імпотенція) судини, шкіра, слизова оболонка,
периферичні нерви, помутніння скловидного тіла.
За лабораторно-інструментальними ознаками: макроскопічно м’язи бліді, тверді.
Активність КФК в нормі. Морфологічні дослідження виявляють дифузне чи
вогнищеве відкладення амілоїду в перимізії та атрофію м’язових волокон.

Гранульоматозний міозит
Відмічають при саркоїдозі, хворобі Крона, вірусних інфекціях та паразитарних
інвазіях. Виділяють гостру та хронічну форму. У деяких випадках пальпаторно
виявляють вузлики у м’язах верхніх та нижніх кінцівок. Клінічно значущу слабкість
відмічають зрідка. Перебіг повільно прогресуючий, зміни в проксимальних м’язах
(аміотрофії або псевдогіпертрофії), характерні ураження довгих м’язів спини
(гіперлордоз), інколи приєднується ураження шкіри, що нагадує дерматоміозит.
Активність КФК у нормі. В сечі визначається гіперкальційурія. В біоптатах м’язів –
епітеліоїдно-клітинні саркоїдні гранульоми.

Токсоплазмоз
Характерно: в анамнезі – контакт з котами, вживання в їжу свіжого м’яса
свинини, оленини; лихоманка, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, м’язова
слабкість може імітувати поліміозит; лабораторно – виявлення ІgМ до Тохорlasma
Gondii, еозинофілія.

Трихінельоз

25
 Зараження відбувається після вживання в їжу інфікованого м’яса (свинини,
конини). Інкубаційний період становить 10–25 днів, хоча в окремих випадках може
скорочуватися до однієї доби. Захворювання починається з вираженого
інтоксикаційного синдрому, набряку повік, обличчя, болю у м’язах (поперекової
ділянки, плечового поясу, жувальних та литкових), пальпаторно виявляються
ділянки ущільнення в м’язах (реакція тканини та судин на проникнення личинок),
біль у животі, нудота та блювання, шкірні прояви схожі на дерматоміозит.
Еозинофілія до 60%.

Цистицеркоз
Псевдогіпертрофія, м’язова слабкість найчастіше уражується тазовий пояс. При
пальпації відмічають значну болючість, підшкірні ущільнення. Виявляються
підшкірні завапнені овальні цисти. Характерні лихоманка, ураження нервової системи,
лейкоцитоз (30–40 Г/л), еозинофілія, позитивні серологічні реакції на 3–4-му тижні
захворювання. На 9–11-й день в окремих випадках беруть біоптати з дельтоподібного,
трапецієподібного та литкового м’язів (3 на 1,5 см).

Ехінокок
Найчастіша локалізація – м’язи спини, тазового та плечового поясу. Зазвичай
уражена одна ділянка (пухлиноподібне ущільнення, пов’язане з навколишніми
тканинами, помірний біль при рухах). Ризик розриву ехінококової кісти. Еозинофілія.

Ідіопатичні запальні міопатії

В даній групі міопатій виділяють ідіопатичні запальні, що викликані лікарськими
речовинами/токсинами та викликані інфекціями.

Артеріальна недостатність нижніх кінцівок

Клінічно проявляється у вигляді періодичного болю в гомілкових м’язах, що
виникає під час ходьби і зникає після зупинки, підтверджується ультразвуковим
обстеженням магістральних артерій нижніх кінцівок.
Міальгії при хронічній венозній недостатності
Зазвичай визначаються на нижніх кінцівках і супроводжуються іншими
симптомами флебопатії (варикоз, трофічні порушення).
Мітохондріальні захворювання
Група патологічних станів, що характеризуються енергетичною
недостатністю клітин внаслідок порушення біохімічних процесів у мітохондріях
клітин. У зв’язку зі встановленням молекулярногенетичних та біохімічних поломок на
сьогодні виділяють 40 клінічних форм мітохондріальних захворювань.
Клінічна картина:
• початок захворювання в ранньому дитинстві;

• ураження нервової системи (респіраторний та нейродистрес-синдром,

порушення психічного та статико-моторного розвитку з регресом навичок,
міоклонічні судоми, атаксія, атонія, птоз, головний біль, запаморочення голови,
геміанопсія, інсультоподібні епізоди, периферична нейропатія);
• ураження серця (гіпертрофічна/дилатаційна кардіоміопатія, блокади провідної

системи);
• міопатоподібний синдром (непереносимість фізичного навантаження,

26
посилення м’язової слабкості, гіпотензія, атрофія, міалгія);
• зниження слуху;
• порушення зору (пігментна дегенерація сітківки, катаракта, помутніння рогівки,

атрофія зорових нервів);

• ураження печінки;

• ендокринні порушення (затримка розвитку, гіпоглікемії, цукровий та

нецукровий діабет, гіпотиреоз, гіпопаратиреоз, дефіцит гормону росту,
гіперальдостеронізм, гіпоталамогіпофізарна недостатність);
• шлунково-кишкові розлади (повторна блювота особливо після фізичного

навантаження, ацетонемічні стани, періодична діарея);

• ураження нирок за типом синдрому Тоні–Дебре–Фанконі (фосфатурія,

глюкозурія, аміноацидурія).
Лабораторно виявляють: основна ознака – лактатацидоз, досить часто
поєднується з гіперпіруватацидемією.
Лікування
До встановлення точного діагнозу за наявності у пацієнта міалгії
першочергово рекомендується спокій та застосування міорелаксантів, нестероїдних
протизапальних препаратів (НПЗП).
До вибору нестероїдних протизапальних препаратів потрібно підходити дуже
виважено, враховувати ефективність і безпечність лікарського засобу із значною
оглядкою на супутні захворювання у пацієнта. Згідно рекомендацій, найбільш
доцільним є застосування селективних інгібіторів ЦОГ-2.
Після встановлення остаточного діагнозу застосовують терапію згідно з чинними
протоколами та рекомендаціями лікування.

27
 Тема 3: ДІАГНОСТИКА СУГЛОБОВОГО СИНДРОМУ

Суглобовий синдром являє собою характерний симптомокомплекс, що

проявляється болями в суглобах різного характеру, патологічними змінами
суглобових структур і оточуючих тканин. Серед симптомів, що складають
суглобовий синдром, необхідно виділити деформацію та дефігурацію суглобів,
обмеження суглобових рухів, зміни оточуючих м'язів, сухожильно-зв'язкового
апарату тощо. В основі патогенезу суглобового синдрому у першу чергу лежать
запальні процеси або дистрофічні зміни в суглобах і оточуючому зв'язковому
апараті. У легких випадках синдром може проявлятися тільки артралгіями, однак у
більшості випадків біль передує іншим патологічним змінам у суглобах.
Суглобовий синдром може бути ознакою ураження переважно самих
суглобів, віддзеркаленням системних уражень при дифузних захворюваннях
сполучної тканини або системних васкулітах. Суглобовий синдром вважається
найбільш яскравим проявом великої групи захворювань – ревматичних хвороб.
Диференційна діагностика часто проводиться у межах групи патологій сполучної
тканини – у МКХ-10 включено більше, ніж 150 різних нозологічних форм
ревматичних захворювань.
Однак ураження суглобів зустрічається також при неревматичних хворобах:
патологіях респіраторного тракту, системи кровотворення, ендокринних,
інфекційних, онкологічних захворюваннях.
Ознаки ураження суглобів
– біль у суглобах;
– зміна форми суглоба (дефігурація – тимчасова за рахунок набряку,
деформація – постійна за рахунок незворотних змін кісткової та сполучної
тканин);
– обмеженні активних та/або пасивних рухів у суглобах;
– гіпертермія шкіри над ураженим суглобом;
– зміни в сухожильно-зв'язковому апараті суглобів;
– зміни у м'язах.
Ознаки полісистемного ураження
– ураження шкіри та слизових оболонок – еритема «метелик», кільцеподібна,
вузлувата еритема, пурпура васкулітного типу, ксантоми, подагричні тофуси,
вузлики (ревматичні, ревматоїдні, Гебердена);
– ураження очей – кон'юнктивіт, ірит, іридоцикліт, увеїт, склерит, епісклерит;
– ураження серця і судин – перикардит, міокардит, ендокардит, васкуліти;
– ураження легень – пневмонія, плеврит;
– ураження сечовидільної системи – гломерулонефрит, амілоїдоз нирок,
ниркова недостатність, уретрит, простатит;
– ураження шлунково-кишкового тракту – дисфагія, диспепсія,
гепатолієнальний синдром.
Клініка суглобового синдрому
У клінічній картині суглобового синдрому виділяють суб'єктивні та об'єктивні
ознаки.
Постійним суб’єктивним симптомом при ревматичних захворюваннях є біль.
У механізмі розвитку виникненні болю та його ініціації велику роль
відіграють механічні фактори:
28
 – перевантаження суглоба;
– розтягнення сухожильно-зв'язкового апарату;
– подразнення синовіальної оболонки;
– розлади мікроциркуляції;
– порушення кісткового обміну;
– запальні та дегенеративні зміни у суглобі.
Це призводить до накопичення у тканинах суглобів тканинних біологічно
активних речовин-медіаторів (протеаз, простагландинів, кінінів, гістаміну,
серотоніну), які подразнюють больові рецептори та розпочинають дугу больового
рефлексу. Ноцицептивні рецептори розташовані в адвентиції мікросудин,
фіброзній капсулі суглобів, кістковому періості, сухожильно-зв'язковому апараті.
Однак їх немає у хрящах, менісках та синовіальній оболонці.
З діагностичною метою у пацієнтів обов’язково уточнюють параметри болю у
суглобах:
– точну локалізацію;
– інтенсивність;
– тривалість;
– залежність від навантаження;
– залежність від часу доби.
Другий важливий суб'єктивний симптом суглобового синдрому – обмеження
рухів у суглобах. Ступінь проявів цієї ознаки зазвичай прямо корелює з тяжкістю
функціональних і органічних змін у суглобах.
До об'єктивних ознак порушення функцій суглобів відносять такі:
– дефігурацію і деформацію суглобів;
– набряклість суглобів;
– гіперемію шкіри над суглобами;
– порушення функції суглобів.
Дефігурація суглоба – це тимчасова та короткотривала зміна форми суглоба,
яка відбувається переважно за рахунок запального набряку синовіальної оболонки
і періартикулярних тканин, випоту в суглобову порожнину, гіпертрофії
синовіальної оболонки суглоба та фіброзно-склеротичних змін оточуючих тканин.
Деформація суглобів – це стійка зміна їх форми, яка відбувається за рахунок змін
кісткових структур, розвитку анкілозу, підвивихів.
Припухлість, набряклість у зоні суглоба може бути при обох зазначених
станах. Почервоніння шкіри (гіперемія) над ураженими суглобами зумовлена
локальним підвищенням температури шкіри, вона свідчить про розвиток
активного запального процесу в суглобі. При огляді та пальпації уражених
суглобів орієнтовно встановлюються межі обмеження обсягу активних (таких, що
пацієнт виконує самостійно) та пасивних (таких, що виконує лікар) рухів у даному
суглобі.
Види артритів
Виділяють такі види артритів, залежно від кількості уражень суглобів:
– моноартрит – запалення одного суглоба;
– олігоартрит – запалення декількох (2–3) суглобів;
– поліартрит – запалення більше, ніж 4 суглобів або декількох суглобових
груп.
Особливості суглобового синдрому при різних нозологіях

29
 Ревматоїдний артрит. Пацієнти скаржаться на ранкову скутість у суглобах
тривалістю понад 30 хв. Характерний розвиток поліартриту, рідше – оліго- і
моноартриту. Переважно уражаються дрібні суглоби кистей і стоп: п'ястково-
фалангові, проксимальні міжфалангові. У період загострення, а також з
прогресуванням захворювання з'являється виражена деформація суглобів,
порушення їх функції. Як правило, відсутній зв'язок розвитку захворювання з
інфекцією.
Ревматичний поліартрит. Патогномонічна ознака – суглобові прояви
з'являються через 2,5–3 тиж після перенесення ангіни, фарингіту. Уражаються
переважно великі суглоби. Для болю характерні летючість, симетричність, швидка
дія аспірину та інших НПЗП. Немає суглобової інвалідизації.
Деформуючий остеоартроз. Уражаються в основному великі суглоби, може
бути виражена деформація суглобів. Нерідкі ознаки синовіту. Біль посилюється
при фізичному навантаженні.
Реактивний артрит. У розвитку цього захворювання простежується чіткий
зв'язок з перенесеною інфекцією – гострим респіраторним захворюванням,
тонзилогенною, ентерогенною, урогенною інфекційною патологією. Ураження
суглобів відбувається за типом моно- та олігоартриту, часто виникають ознаки
сакроілеїту. Немає вираженої деформації суглобів. Відзначається сприятлива дія
антибіотиків і НПЗП.
Синдром Рейтера. Характерна тріада ознак: оліго- та поліартрит, уретрит,
кон'юнктивіт.
Подагра. Для захворювання типові рецидивуючі артрити, особливо ураження
1-го плесно-фалангового суглоба.
Інфекційні специфічні артрити. Відстежується зв'язок розвитку
суглобового синдрому з інфекційними хворобами – в анамнезі є туберкульоз,
гонорея, інші інфекції. Переважно розвиваються асиметричні моно- та
олігоартрити.
Псоріаз. Характерне ураження міжфалангових суглобів кистей, в основному
дистальних. Пальці – у вигляді "сардельки" або "редиски". Нерідко є ознаки
сакроілеїту.
Після виявлення ознак суглобового синдрому в якості первинних
діагностичних гіпотез можуть бути висунуті припущення про такі групи
захворювань:
1) власне захворювання суглобів – якщо в клінічній картині переважають
ознаки суглобового синдрому, немає зв'язку з іншими захворюваннями;
2) дифузні захворювання сполучної тканини – якщо водночас із
суглобовими ознаками є прояви полісистемного ураження;
3) системні васкуліти.
Додаткові методи дослідження
Методи дослідження для встановлення діагнозу при суглобовому синдромі:
– функціональні методи (гоніометрія);
– індикаторні методи;
– візуалізуючі методи;
– гістоморфологічні методи.
Гоніометрія – це об'єктивна оцінка рухової функції суглобів, що проводиться
за допомогою вимірювання кутів різних напрямків рухів в обстежуваному суглобі.

30
Проводиться спеціальним приладом – гоніометром, який представляє собою
півколо з градаційною шкалою, до основи якого прикріплені бранши – одна
рухлива та інша нерухома. Під час обстеження бранши встановлюють за
напрямком проекцій осей кінцівок, і під час руху суглобів вони рухаються
синхронно, утворюючи кути, величина яких вимірюється в градусах за допомогою
позначок на гоніометрі.
До індикаторних методів дослідження відносяться:
– об'єктивна оцінка больового синдрому;
– методи визначення активності запального процесу;
– способи аналізу порушень імунної реакції;
– дослідження синовіальної рідини.
Запальний процес має місце у більшості випадків ревматичних захворювань.
Це спричинює широке застосування методів оцінки його активності в
ревматології.
Найчастіше застосовується комплекс досліджень активності запального
процесу за допомогою:
– визначення кількості лейкоцитів, лейкоцитарної формули і швидкості
осідання еритроцитів (ШОЕ) в клінічному аналізі крові; при активному запаленні
відзначається помірний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво,
нейтрофільоз, прискорення ШОЕ;
– оцінки «гострофазових показників» – С-реактивного білка (СРБ),
фібриногену, сіалових кислот, аналізу протеїнограми; у хворих із вираженим
запальним процесом у крові виявляється СРБ (в нормі його вміст мінімальний),
підвищується вміст фібриногену понад 0,4 г/л, вміст сіалових кислот – понад 200
ум. од., відзначаються диспротеїнемії, гіпер α1- і α2-глобулінемія. З метою
визначення активності запального процесу інформативним вважається визначення
в крові серомукоїдів.
Для клінічної оцінки функцій імунітету при ревматичних захворюваннях
необхідно організувати дослідження головних компонентів імунної системи, що
беруть участь у імунному захисті організму, а також у патогенезі аутоімунних
патологій:
– гуморальний імунітет (В-клітини);
– клітинно-опосередкований імунітет (Т-клітини, моноцити);
– фагоцитарні клітини ретикуло-ендотеліальної системи (нейтрофіли,
макрофаги);
– систему комплементу.
З метою клінічної оцінки імунітету при ревматичних захворюваннях
застосовують ряд специфічних методів дослідження: визначення
антистрептолізину-О (циркулюючих антитіл до екзоферментів стрептокока),
антистрептокіназ, антистрептогіалуронідази, анти-ДНКази, антитіл до хламідій
при підозрі на реактивний артрит або хворобу Рейтера.
Болі домінують серед інших проявів суглобового синдрому та супроводжують
більшість захворювань опорно-рухового апарату. Об'єктивна кількісна оцінка
вираженості болю, а також ефективність протибольової терапії найчастіше
проводиться клінічно, а також за допомогою загальноприйнятих шкал (візуально-
аналогових або вербально-аналогових). Ці шкали мають суттєвий недолік – вони
вимірюють біль тільки за параметром інтенсивності. Однак біль відноситься до

31
категорії складних видів сприйняття, який охоплює різноманітні якості. Тому для
його оцінки доцільно використовувати клініко-психологічні методики, зокрема,
вітчизняний варіант опитувальника Мак-Гілла. Опитувальник складено у вигляді
анкети, і результати тесту складаються з трьох шкал: сенсорної, афективної і
оціночної. За результатами тесту складається графічний больовий профіль
пацієнта. Опитувальник може бути використаний для оцінки протибольового
ефекту проведеної терапії та градації протибольового ефекту.
Для диференціювання дистрофічних і запальних патологій суглобів
проводиться дослідження синовіальної рідини – в ряді випадків метод дозволяє
виділяти певні нозологічні форми. Синовіальну рідину виділяють за допомогою
пункції суглоба і оцінюють за такими параметрами, як колір, прозорість, в'язкість,
цитологічний склад, характер муцинового згустка.
Рентгенологічне дослідження суглобів – один з найінформативніших методів
візуалізації та інструмент диференційної діагностики у хворих із суглобовим
синдромом (табл. 3.1).
Таблиця 3.1
Основні рентгенологічні ознаки захворювань з суглобовим синдромом
Рентгенологічні ознаки Захворювання
Крайові кісткові ерозії епіфізів Ревматоїдний артрит
Ознаки підхрящового остеосклерозу, остеофіти Деформуючий остеоартроз
Деструктивний артроз, симптом "пробійників" Подагра
Остеоліз дистальних фаланг пальців Псоріатична артропатія

Термографія (тепловізор, теплобачення) – метод, який дозволяє

досліджувати інтенсивність інфрачервоного випромінювання різними тканинами.
Під час обстеження проводиться дистанційне вимірювання температури шкіри в
зоні уражених суглобів, і результати фіксуються на фотопапері у вигляді
схематичного зображення – контурної тіні суглоба. Метод водночас відноситься як
до візуалізуючих, так і до індикаторних, оскільки дозволяє оцінювати активність
запальних процесів у суглобах.
Радіоізотопна сцинтиграфія суглобів – метод, який дозволяє виявити навіть
субклінічні фази запальних процесів у суглобах, тому вважається ефективним
інструментом для ранньої діагностики артритів. Проводиться за допомогою
остеотропних радіофармпрепаратів (пірофосфат, фосфон), які мічені 99mTc.
Субстанції накопичуються в місцях з активним кістковим і геновим метаболізмом,
а з особливою інтенсивністю препарати накопичуються в місцях запалень у
суглобах. Результати оцінюють за допомогою графічного зображення –
сцинтиграми. Також метод використовується для диференціальної діагностики
запалень та дистрофічних уражень суглобів.
Артроскопія – прямий інвазивний метод візуалізації суглобової порожнини.
Дозволяє встановити ураження синовіальної оболонки, менісків, зв'язок, хрящових
структур. Під час артроскопії вдається встановити запальні процеси, травматичні
ураження, дегенеративні зміни. Також під час проведення маніпуляції є
можливість взяти біоптат для подальшого морфологічного та гістологічного
дослідження.
Біопсія також може бути проведена за допомогою пункції суглоба, і у деяких

32
випадках тільки гістологічне дослідження дозволяє встановити заключний діагноз.
При підозрі на системні захворювання сполучної тканини також може бути
проведена біопсія шкіри та внутрішніх органів.

Диференційна діагностика деяких захворювань суглобів

Ревматоїдний артрит (РА)
Ревматоїдний артрит – аутоімунне системне хронічне захворювання
сполучної тканини, яке характеризується розвитком хронічного ерозивного
артриту (синовіту) та системним запальним ураженням внутрішніх органів.
Особливістю ревматоїдного артриту є постійне прогресування суглобових змін з
розвитком стійкої деформації суглобів і значним порушенням їх функції. Перебіг
захворювання відрізняється варіабельністю – у деяких пацієнтів патологічні зміни
розвиваються повільно, у той час як у інших прогресування відбувається
катастрофічно стрімко, що призводить до стійкої суглобової інвалідизації.
Етіологія РА достовірно невідома – загальноприйняті теорії передбачають
вірусну природу захворювання, однак жодного специфічного збудника у пацієнтів
з РА виявлено не було. Велику увагу приділяють вірусу Епштейна–Барра,
ретровірусам, вірусам краснухи, герпесу, парвовірусу В19, цитомегаловірусу та ін.
Відомі фактори ризику, які збільшують ймовірність розвитку РА:
– генетична схильність (маркери – антигени системи HLA – B12, B35 і DR4);
– вік і стать (частіше хворіють жінки віком старше 40 років);
– куріння (збільшує ризик у 2–3 рази);
– хронічні вогнища інфекції (носоглотка, запальні захворювання ясен і зубів);
– стреси;
– професійні шкідливості.
Однак жоден із факторів ризику не може бути ізольованою причиною
ревматоїдного артриту. РА – мультифакторне захворювання, оскільки воно
виникає тільки при поєднанні множинних етіологічних факторів.
У патогенезі РА беруть участь як клітинні, так і гуморальні форми імунної
відповіді. Також важливу роль у розвитку захворювання відіграють цитокіни.
Структурні зміни суглобів при РА зумовлені продуктивним запаленням. У
суглобовій порожнині локалізується випіт з високим вмістом фібрину. Водночас у
внутрішньому синовіальному шарі відбуваються гіперпластичні процеси, а в
стромі формуються периваскулярні клітинні інфільтрати і утворюється велика
кількість судин.
Патогномонічною ознакою РА є паннус – грануляційна тканина, збагачена
судинами і волокнистими елементами. Грануляції поступово наростають від
кісткової тканини на хрящову, заповнюючи порожнину суглоба. Результат
патологічного процесу – неухильне руйнування хряща і суглобових поверхонь
кісток. Створюються сприятливі умови для анкілозування і деформації суглобів –
розвиваються узури, ерозії, заміщення грануляцій фіброзною тканиною.
Класифікація
1. РА, суглобова форма (моноартрит, олігоартрит, поліартрит).
2. РА, суглобово-вісцеральна форма (з ураженням серцево-судинної системи,
легенів, нирок, очей, нервових структур).
3. РА у поєднанні з деформуючим остеоартрозом або іншими системними
захворюваннями сполучної тканини.

33
 Також виділяють серопозитивний та серонегативний варіанти РА залежно від
наявності ревматичного фактора (РФ) у сироватці крові.
Клінічна картина РА
Початкові симптоми захворювання з'являються гостро або поступово, болі
локалізуються в 1–2 суглобах, переважно верхньої кінцівки. Для РА характерне
ураження дрібних суглобів кистей, променезап'ясткових та п'ястково-фалангових
суглобів.
Спостерігається обмеження активних рухів у суглобах, вони набряклі, шкіра
над ними змінена, гіперемована.
У пацієнтів може бути помірне підвищення температури, поступово
з'являється синдром ранкової скутості – нормальний об'єм рухів повертається
тільки після 20–30 хв фізичної активності після пробудження.
Самостійний прийом ПНЗП не має бажаного ефекту.
Яскрава симптоматика може затихати, але через нетривалий час виникає
загострення захворювання. Аналогічні симптоми з'являються у симетрично
розташованих суглобах, патологічний процес прогресує. Пацієнти відмічають
м'язову слабкість, поступову втрату можливості вільно рухатись.
Біля суглобів можуть з'являтись ревматоїдні вузлики діаметром 2–3 см,
змінюється шкіра навколо суглобів – стає уразливою, схильною до пошкоджень
(табл. 3.2).
Якщо розвивається суглобово-вісцеральна форма РА, до суглобового
синдрому приєднується:
– амілоїдоз нирок, гломерулонефрит, хронічна ниркова недостатність;
– анемія;
– артеріальна гіпертензія;
– перикардит, міокардит, ендокардит;
– фіброзуючий альвеоліт;
– склерит, епісклерит, увеїт.
Діагностика РА
У клінічному аналізі крові пацієнтів спостерігається прискорення ШОЕ,
можливі ознаки помірної нормохромної анемії. Характерна позитивна реакція на
СРБ, підвищення вмісту інших гострофазових білків.
Більш, ніж у 2/3 пацієнтів виявляється ревматоїдний фактор (РФ). Аналіз
синовіальної рідини виявляє високий цитоз рідини з переважанням нейтрофілів, з
яких близько 30 % складають рагоцити – нейтрофіли, що фагоцитують імунні
комплекси. При дослідженні синовіальної рідини може визначатися РФ, навіть
якщо цей фактор відсутній в сироватці крові.
На рентгенограмі суглобів при РА відзначається стадійність ураження:
–1-а стадія – навколосуглобовий остеопороз;
– 2-а стадія – звуження суглобової щілини, поодинокі кісткові узури;
– 3-я стадія – виражене звуження суглобової щілини, велика кількість
кісткових узур, підвивихи;
– 4-а стадія – анкілоз, суглобова щілина не визначається.
Табл. 3.2
Класифікаційні критерії РА, 2010 р.
Критерії Бали

34
 А. Клінічні ознаки ураження суглобів (припухлість та/або болючість при
об'єктивному дослідженні), 0–5 балів
1 великий суглоб 0
2–10 великих суглобів 1
1–3 дрібних суглобів (великі суглоби не враховуються) 2
4–10 дрібних суглобів (великі суглоби не враховуються) 3
> 10 суглобів (як мінімум 1 невеликий суглоб) 5
Б. Тести на РФ і АЦЦП, 0-3 бали (потрібно як мінімум 1 тест)
Слабопозитивні для РФ або АЦЦП (перевищують верхню межу норми, але не 2
більше, ніж в 3 рази)
Високопозитивні для РФ або АЦЦП (перевищують верхню межу норми 3
більш ніж у 3 рази)
В. Гострофазові показники, 0–1 бал (потрібно як мінімум 1 тест)
Нормальні значення ШОЕ і СРБ 0
Підвищення ШОЕ або рівня СРБ 1
Г. Тривалість синовіту
< 6 тиж 0
≥ 6 тиж 1
*Примітка: сума балів 6 або більше з 10 кваліфікується як встановлений діагноз РА.

Артроскопія з допомогою сучасних гнучких фіброскопів з біопсією

синовіальної оболонки дозволяє підтвердити діагноз (табл. 3.3).
Серед порушень імунологічного статусу характерними ознаками РА є
зниження загального вмісту Т-лімфоцитів, Т-супресорів, підвищена кількість IgM і
IgG, підвищення вмісту ЦІК, зниження рівня комплементу.
Табл. 3.3
Діагностичні критерії РА
запропоновані Американською ревматологічною асоціацією
1. Вранішня скутість рухів
2. Біль при русі або чутливість щонайменше в одному суглобі
3. Набряклість щонайменше в одному суглобі
4. Набряклість хоча б ще в одному суглобі
5. Симетрична набряклість суглобів
6. Наявність підшкірних ревматоїдних вузликів
7. Рентгенологічні зміни в суглобах, характерні для РА
8. Виявлення в крові ревматоїдного фактора
9. Збіднений муциновий преципітат в синовіальній рідині
10. Характерні гістологічні зміни синовіальної оболонки
11. Характерні гістологічні зміни в ревматоїдних вузликах
*Примітка: – критерії 1–5 повинні тривати не менше 6 тиж;
– критерії 2–6 повинні бути констатовані лікарем;
- наявність ≥ 7 критеріїв свідчить про наявність РА;
– наявність 5–6 критеріїв роблять діагноз РА достовірним, 3–4 – цілком
імовірним.

Лікування РА

35
 Лікування хворих РА має бути комплексним, головні цілі терапії:
– пригнічення активності і зупинка прогресування процесу;
– профілактика загострень;
– попередження ранньої інвалідизації;
– відновлення функції суглобів.
Патогенетичне медикаментозне лікування РА включає два види
препаратів:
1. Протизапальні:
– НПЗП, які діють за рахунок пригнічення циклоогсигенази (ЦОГ) –
основного компоненту перетворення арахідонової кислоти на простагландини;
перевага надається селективним інгібіторам ЦОГ-2 (коксибам), оскільки їх
ульцерогенна дія виражена значно менше, ніж у неселективних препаратів;
– глюкокортикоїди (ГКС), застосування яких (преднізолон у дозі 10 мг)
виправдано тільки за необхідності швидкого досягнення клінічного ефекту.
2. Базисні препарати (модифікують перебіг хвороби):
– слаботоксичні – похідні хінолону, сульфасалазин;
– помірної токсичності – метотрексат, пеніциламін;
– з вираженою токсичністю – циклофосфан (циклофосфамід), хлорбутин.
З точки зору доказової медицини, ефективні засоби базисної терапії РА:
– метотрексат (імунодепресант з групи антагоністів фолієвої кислоти) –
максимальна доза –25–30 мг/тиждень, підтримуюча – 10–15 мг/тиж (при
пероральному прийомі по 2,5–5 мг через кожні 12 год 3–5 разів на тиждень);
– лефлуномід (імунодепресант);
– сульфасалазин (сульфаніламід);
– солі золота (імунодепресанти) для парентерального застосування.
Справжньою "революцією" в лікуванні РА та інших запальних ревматичних
захворювань стала розробка і впровадження в клінічну практику препаратів
біологічної дії – генно-інженерних біологічних препаратів (ГІБП) (табл. 3.4).
Біологічна терапія відноситься до високих технологій в лікуванні аутоімунних
захворювань. Лікування ГІБП здатне індукувати стійку клініко-лабораторну
ремісію, і навіть діяти на патогенетичну ланку розвитку структурних змін у
суглобах, перериваючи їх подальше прогресування.
Локальна терапія РА займає важливе місце в комплексному лікуванні
захворювання. З цією метою використовують внутрішньосуглобове введення
глюкокортикостероїдів, які депонуються в уражених тканинах суглоба. Для
внутрішньосуглобового введення застосовують тріамцинолон, бетаметазон. Ефект
процедури дуже швидкий, але нестійкий.
Табл. 3.4
Механізми дії та способи введення
різних генно-інженерних біологічних препаратів
Препарат Механізм дії Спосіб введення
Інфліксимаб Химерні IgG1 моноклональні антитіла до Внутрішньовенно краплинно, первинна
ФНП-α, утворює стабільні комплекси з ФНП-разова доза становить 3 мг/кг, потім
α, пригнічує біоло- препарат вводять у такій
гічну активність вільного і мембран- самій дозі через 2 і 6 тиж після першого
асоційованого ФНП-альфа введення, далі – кожні 8 тиж

36
 Етанерсепт Конкурентний інгібітор зв'язування ФНП, Підшкірно, рекомендована доза
має рецептори ФНО на поверхні клітини. становить 25 мг 2 рази на тиждень з
Попереджає клітинну відповідь, опосередко- інтервалом у 3–4 дні, альтернативна доза
вану ФНП, інактивує ФНП –50 мг 1 раз
на тиждень
Адалімумаб Специфічно зв'язує ФНП-α і блокує його Підшкірно, 40 мг 1 раз на 2 тиж
взаємодію з поверхневими клітинними
рецепторами ФНП, p55 і p75. Модулює
біологічну
відповідь, що індукована ФНП
Голімумаб Пригнічує ФНО-α Підшкірно, 50 мг/0,5 мл 1 раз на місяць
Цертолізумаб Пригнічує ФНО-α Початкова рекомендована доза становить
400 мг у вигляді двох підшкірних ін'єкцій
по 200 мг на 1-му, 2-му і 4-му тижні
лікування, в подальшому 200 мг 1 раз на 2
тиж. Після досягнення низької активності
захворювання рекомендується
вводити 400 мг 1 раз на 4 тиж для
підтримуючого лікування
Анакінра Рекомбінантний антагоніст Підшкірно, 100 мг 1 раз на добу
рецептора інтерлейкіну-1
Ритуксимаб Генно-інженерні химерні (миша- людина) Внутрішньовенно краплинно, 1000 мг,
анти-СD20 моноклональні антитіла. Послаблюєчерез 30 хв після внутрішньовенного
антиген-презентуючі функції В-клітин щодо введення метилпреднізолону 100 мг, 1 раз
індукції проліферації і синтезу цитокінів CD4 на
+ Т клітинами, індукує деструкцію 2 тиж, курс лікування – 2 інфузії
аберантних росткових центрів: зниження
утворення аутоантиген-специфічних В-
клітин пам'яті, плазматичних клітин і
синтезу антитіл, виснажує попередників
плазматичних клітин. Пригнічує синтез
антитіл
і утворення імунних комплексів
Тоцилізумаб Моноклональне антитіло до рецептора Внутрішньовенно краплинно, 8 мг/кг 1
інтерлейкіна-6 (ІЛ-6) раз на 4 тиж

Мета лікування РА – досягнення клінічної ремісії або низької активності

хвороби за умови, якщо досягнення ремісії малоймовірне. На досягнення мети
виділяється якнайбільше 6 міс, однак через 3 міс необхідно оцінити результати
терапії. Якщо покращення від прийому препарату через 3 міс немає, необхідно
змодифікувати або повністю змінити схему терапії.
Велике значення приділяється ранній активній терапії РА, оскільки базисна
терапія зупиняє прогресування захворювання. Тільки при ранньому призначенні
базисної терапії не тільки поліпшується якість, але і збільшується тривалість життя
пацієнтів з РА.

Ревматичний поліартрит
37
 Гостра ревматична лихоманка – це гостре аутоімунне захворювання, пізнє
ускладнення інфікування β-гемолітичним стрептококом групи А. Ускладнює
близько 3 % стрептококового тонзилофарингіту за умови відсутності адекватної
антибіотикотерапії.
Симптоми ревматичної лихоманки з'являються через 2–3 тиж після
перенесеного фарингіту і включають наступне:
1) артрит великих суглобів;
2) кардит – характерне ураження серця у вигляді ревмокардиту
(ураження міокарда і ендокарда) з великим ризиком розвитку набутих вад серця;
3) мітральна недостатність, міокардит, ендокардит, перикардит;
4) мала хорея – мимовільні рухи м'язів обличчя, кінцівок;
5) кільцеподібна еритема – локалізується на тулубі та проксимальних
зонах кінцівок;
6) підшкірні вузлики – безболісні, локалізуються на розгинальних
поверхнях ліктьових та колінних суглобів.
Ревматичний поліартрит супроводжує захворювання у 75 % випадків.
Зазвичай симетричний, з типовим набряком, вираженою болючістю при пальпації,
гіперемією шкіри над суглобом. Характерна "летючість" симптомів – спочатку
вражається один великий суглоб, потім – інші суглоби, обов'язково з протилежної
сторони.
Діагностика ревматичного поліартриту
Велике діагностичне значення має факт інфікування β-гемолітичним
стрептококом групи А, швидкий позитивний ефект від лікування НПЗП,
відсутність інвалідизації після купірування симптомів суглобового синдрому. У
лабораторних тестах виділяють ознаки запального процесу (лейкоцитоз,
прискорення ШОЕ, виявлення СРБ та інших показників "гострої фази"). Найбільш
важливе діагностичне значення має виявлення підвищеного титру
антистрептолізину-О (АСЛ-О) більше 200 у гострій фазі захворювання, високий
титр зберігається до 6 міс і повільно знижується впродовж 6 міс.
Діагностичні критерії Кіселя–Джонса–Нестерова:
1) великі симптоми – ревмокардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна
еритема, підшкірні вузлики;
2) малі симптоми – артралгії, лихоманка (≥ 38,5 °C), прискорення ШОЕ >
60 мм/год або підвищення СРБ ≥ 3 мг/дл, подовження інтервалу PQ, якщо немає
інших ознак ревмокардиту.
Перший епізод ревматичної лихоманки діагностують, якщо у хворого з
високим титром АСЛ-О, позитивним результатом антигенного тесту або
позитивним результатом посіву з глотки на β-гемолітичний стрептокок групи А
наявні ≥ 2 великі симптоми або 1 великий + 2 малі.
Хворого з підозрою на ревматичну лихоманку та патенти необхідно
госпіталізувати.
Лікування ревматичного поліартриту
Пацієнтам з ревматичним поліартритом з метою санації ротоглотки
призначають антибактеріальні препарати так само, як під час гострої
стрептококової ангіни. Застосування антибіотикотерапії протягом 10 днів від
початку симптомів фарингіту мінімізує ризики ураження серця.
Для купірування суглобового синдрому необхідно призначити

38
ацетилсаліцилову кислоту 4–8 г / добу за 4–5 прийомів, у разі тяжких проявів
кардиту додатково призначають ГКС, преднізолон у дозі 1– 2 мг/кг/добу протягом
2–8 тиж.
РЕАКТИВНИЙ АРТРИТ
Реактивні артрити – це група запальних захворювань суглобів, які виникають
внаслідок імунних порушень після перенесених інфекційних захворювань.
Реактивні артрити пов'язані з інфекцією, але при цьому вважаються "стерильними"
запальними процесами.
У випадку, якщо патогенний мікроорганізм викликає зміни у суглобі
внаслідок гематогенного заносу з первинного вогнища запалення, захворювання
називається інфекційним артритом. До цієї групи належать септичний,
гонорейний, туберкульозний та інші специфічні інфекційні артрити.
При реактивному артриті інфекція тільки відіграє роль пускового фактора.
Причини розвитку реактивних артритів достовірно невідомі, велике значення
приділяють генетичним передумовам, пов'язаним з антигеном гістосумісності
HLA B27.
Для цієї групи артритів характерна відносна доброякісність перебігу, однак
схильність до рецидивів. Ініціювати реактивний артрит можуть різні
мікроорганізми, залежно від локалізації вхідних воріт інфекції:
– респіраторний тракт (стрептокок, стафілокок, аденовіруси);
– урогенітальна система (хламідії, гонококи);
– ШКТ (сальмонели, ієрсинії, шигели, клебсієли).
Патогенез захворювання пов'язаний з надмірною імунною відповіддю на
антигени мікроорганізмів поза суглобовою порожниною. В результаті формуються
циркулюючі імунні комплекси (ЦІК), які відкладаються у синовіальній оболонці.
У патогенезі реактивних артритів має значення надмірна імунна відповідь
макроорганізму на мікробні антигени, що знаходяться поза порожниною суглоба.
Формуються імунні комплекси, вони відкладаються в синовіальній оболонці і
викликають розвиток імунокомплексного синовіту.
Особливості розвитку захворювання не залежать від виду патогенного
мікроорганізму.
За клінічними проявами реактивний артрит може суттєво відрізнятися:
симптоми можуть бути від ізольованого моноартриту до важкого системного
поліартриту.
Діагностика реактивних артритів
Зазвичай під час збору скарг та даних анамнезу пацієнта можна з'ясувати, що
за 1–3 тиж до проявів суглобового синдрому він переніс ГРЗ, кишкову інфекцію
або симптоми дизурії.
Реактивний артрит розпочинається гостро – у пацієнта підвищується
температура тіла, з'являється виражена слабкість, погіршується загальний стан.
При реактивному артриті уражаються великі суглоби ніг – колінні,
гомілковостопні, плесно-фалангові, міжфалангові. Частіше артрит односторонній,
асиметричний – розвиток патології починається з одного суглоба, і за 1–2 тиж
процес поширюється на інші. Суглоби збільшуються у розмірах за рахунок
запального набряку та випоту, часто уражується зв'язувальний апарат.
Загальноприйнятої класифікації реактивних артритів не існує.
У клінічній практиці частіше за все користуються класифікацією

39
захворювання відповідно до джерела тригерного інфекційного агенту
(Асоціація ревматологів України, 2004).
1. Реактивний артрит, асоційований з інфекцією урогенітального походження.

2. Реактивний артрит, асоційований з кишковою інфекцією.

3. Реактивний артрит, асоційований з вірусною інфекцією.
4. Реактивний артрит, асоційований з тонзилітом, фарингітом.
Також виділяють три типи захворювання, залежно від тривалості:
– гострий (до 6 міс);
– затяжний (від 6 до 12 міс);
– хронічний (більше 12 міс).
Діагноз підтверджується за допомогою клінічних критеріїв (табл. 3.5)
та лабораторно-інструментальних методів дослідження.

Критерії реактивних артритів (В. А. Насонова і В. В. Забродський)

Розвиток у осіб молодого віку – до 40 років
Хронологічний зв'язок з інфекцією, виникнення артриту на тлі або через 4–6
тиж після перенесеної інфекції
Гострий початок артриту з вираженими загальними і місцевими ознаками
запалення
Асиметрія суглобового ураження, нерідко з ураженням зв'язково-суглобового
апарату і синовіальних сумок
Часте і асиметричне залучення до процесу ілеосакральних з’єднань
Нерідка системність ураження, особливо часто виявляються патології очей,
шкіри і слизових оболонок
Відсутність в сироватці крові ревматоїдного фактора
Часте виявлення антигену гістосумісності HLA B27
Переважно доброякісний перебіг
Комплексне лікування ревматоїдного артриту включає наступне:
– антибактеріальну терапію, санація вогнищ запалення;
– застосування НПЗП для купірування суглобового синдрому;
– прийом базисних препаратів;
– препарати біологічної терапії.
Табл. 3.5
Діагностичні критерії реактивного артриту
Лабораторні критерії Інструментальні критерії
Аналіз крові Виявляють збільшення в ЕКГ, Дозволяють виявити (виключити) наявність
крові кількості лейкоцитів, ЕхоКГ міокардиту, перикардиту, аортальної
тромбоцитів, підвищення недоста- тності, порушення AV-провідності
показників ШОЕ, СРБ,
розвиток анемії
У 60‒80 % хворих виявлять Рентген Затяжний Виявляють наступні ознаки:
HLA-B27. Спостерігається о графія і хронічний  навколо суглобовий
асоціація HLA-B27p з роз- перебіг РеА остеопороз;
витком спондиліту,  ерозії в ділянці уражених

сакроїлеїту, аортиту, ен- тазисів, субхондральний

увеїту склероз і кісткову

40
 Імунологічні Відзначають підвищення в проліферацію;
дослідження крові концент- рації IgA,  періостит (за наявності
але антинуклеарний фактор дактиліту);
не визначається. При  однобічний
тяжкому перебігу PeA сакроїлеїліт;
можливе виявлення маркерів  сподиліт (рідко);

ВІЛ-інфекції  паравертебральні

Загальний При уретритах виявляють осифікації (невелику

аналіз сечі піурію, при кількість)
гломерулонефриті ‒ Хронічний Звуження суглобової
протеїнурію, мікро- перебіг щілини. Розвиток ерозивних
гематурію. Дослідження змін у дрібних суглобах стоп
здійснюють з метою
виключення септичного та
мікро- кристалічного
артриту
Дослідження Виявляють значну
синовіальної кількість лейкоцитів (1
рідини 000‒10 000 в 1 мкл,
переважно нейтрофілів),
низьку в'язкість, пухкий
згусток муцинів, збільшення
вмісту білка, комплементу.
Концентрація глюкози не
знижується

Хвороба Рейтера
Захворювання представляє собою окремий випадок реактивного артриту,
який супроводжується розвитком "тріади Рейтера" – поєднанням артриту,
уретриту, кон'юнктивіту. Ураження статевих органів при хворобі Рейтера протікає
у формі негонококового (здебільшого хламідійного) уретриту або простатиту у
чоловіків, цервіциту і сальпінгіту – у жінок. Запалення суглобів відбувається за
типом асиметричного реактивного артриту.
Причиною розвитку хвороби частіше за все стає статеве інфікування у осіб з
генетично детермінованою схильністю, переважно – у носіїв антигену НLА-В27.
Дані лабораторних методів дозволяють виявити прискорення ШОЕ у
клінічному аналізі крові, змінені гострофазові реакції, лейкоцитурію в клінічному
аналізі сечі.
При дослідженні синовіальної рідини визначається цитоз до 50 000 за рахунок
нейтрофілів, патологічний муциновий згусток. Серед порушень імунного статусу
частіше за все у пацієнтів з хворобою Рейтера відзначають збільшення кількості
ЦІК, зменшення числа Т-лімфоцитів, підвищення рівнів IgM, IgG.
Дані рентгенологічних методів дослідження неспецифичні: на рентгенограмі
суглобів відзначається періостит, навколосуглобовий остеопороз, ураження
ілеосакрального з’єднання, кісткові ерозії, при хронічному перебігу – звуження
або навіть зникнення суглобової щілини.
Лікувальні заходи при хворобі Рейтера можна розподілити на дві частини:

41
 1. Антибіотикотерапія інфекції (АБТ). При лікуванні уретрогенних форм
хвороби Рейтера АБТ проводиться максимально допустимими добовими дозами
протягом 4–6 тиж. На початку лікування перевагу надають інфузійним методам
введення препаратів. До антибіотиків, що застосовуються в лікуванні хламідійної і
мікоплазменної інфекцій при хворобі Рейтера, відносяться тетрацикліни,
фторхінолони та макроліди.
2. Протизапальна терапія суглобового запалення.
Деформуючий остеоартроз
Деформуючий остеоартроз (ДОА) – це системна дегенеративна патологія
суглобів і навколосуглобових структур, в основі якого лежать дегенеративні і
деструктивні процеси у суглобових хрящах з проліферацією кісткової тканини.

В основному захворювання характеризується суглобовим синдромом різного

ступеня вираженості без загальносистемних проявів. Відрізняють первинну форму
захворювання (причина невідома) та вторинну форму (зумовлену місцевими
ураженнями суглобів, аномаліями розвитку або загальносистемними
захворюваннями).
Дві основні клінічні форми ДОА:
– моноартроз або олігоартроз – ураження тазостегнових і колінних суглобів
внаслідок їх перенавантаження;
– поліостеоартроз – ураження дистальних міжфалангових суглобів кистей.
За перебігом виділяють:
– ДОА без ознак прогресування;
– повільно прогресуючий ДОА;
– швидко прогресуючий ДОА. Фактори ризику ДОА:
– вік більше 40 років (останнім часом спостерігається "помолодшання"
хвороби);
– жіноча стать;
– надлишкова маса тіла та ожиріння;
– генетичні фактори;
– механічні впливи (професійні захворювання, заняття спортом, малорухливий
спосіб життя, перенесені травми);
– порушення чутливості, дистрофічні процеси.
При ДОА відбувається рання дегенерація та загибель хондроцитів,
знижується кількість глюкозаміногліканів, що призводить до зменшення міцності
та дегенерації хряща.
Суглобовий синдром при ДОА супроводжується вираженими болями – вони
виникають при надмірному навантаженні на хворий суглоб та зменшуються у
стані спокою. Характерні вечірні та нічні болі як наслідок денної активності.
Поступово деформація суглоба прогресує, однак анкілози розвиваються рідко. При
розвитку поліостеоартрозу в зоні суглобів з'являються вузлики Гебердена – щільні
симетричні потовщення в ділянці дистальних міжфалангових суглобів, або
вузлики Бушара – при їх локалізації в зоні проксимальних міжфалангових
суглобів. Поступово суглоби деформуються і фаланги пальців змінюють форму.
Лабораторні та інструментальні аналізи не виявляють ознак, специфічних
до ДОА. У загальних методах дослідження виявляється велика швидкість осідання
еритроцитів та гострофазові маркери запалення, а у синовіальній рідині –

42
невеликий цитоз.
Характерні рентгенологічні зміни:
– І стадія – незначне звуження суглобової щілини, кісткові розростання по
краях суглобової западини;
– ІІ стадія – значне звуження суглобової щілини, виражені кісткові
розростання, субхондральний склероз (табл. 7);
– ІІІ стадія – суглобова щілина майже не візуалізується, епіфізи деформовані і
ущільнені, "суглобові миші".
Таблиця 7
Діагностичні критерії ДОА

Діагностичні критерії ДОА, розроблені Американською ревматологічною

асоціацією (Нью-Йорк).
1. Нічний біль у суглобах
2. Біль при рухах у суглобах
3. Вранішня скутість
4. Обмеження руху і хрускіт у суглобах
5. Кісткові розростання в порожнині суглоба
6. Звуження суглобової щілини
7. Крайові остеофіти і вузлики
8. Субхондральний склероз
9. Кісткові просвітління в епіфізах
10. Болі після стану спокою
*Примітка: наявність 6 критеріїв дозволяють встановити діагноз ДОА, ≥ 3
– ймовірного ДОА, ≤ 3 – дозволяють відхилити діагноз ДОА.

Головна мета лікування ДОА – купірування больового синдрому та

підтримка функції суглобів.
Для цього призначаються:
– рекомендації щодо зменшення маси тіла, раціональної фізичної активності;
– анальгетичні препарати (парацетамол перорально, максимальна доза – 4
г/добу, НПЗП у мінімальній ефективній дозі);
– наркотичні анальгетики – за наявності стійкого больового синдрому;
– лікарські засоби для зовнішнього застосування (НПЗП);
– внутрішньосуглобове введення ГКС, гіалуронової кислоти.
Подагричний артрит
Подагра – це системне метаболічне захворювання, яке обумовлене
порушенням пуринового обміну, розвитком гіперурикемії, гіперурикозурії.
В основі патології лежить генетичний дефект ферментних систем синтезу
пуринових нуклеотидів. Відбувається підвищений синтез пуринів, збільшення
рівня сечової кислоти та недостатня екскреція сечової кислоти в нирках. Це
призводить до відкладення кристалів сечової кислоти в нирках, суглобах і шкірі.
Відповідно, основні клінічні прояви подагри:
– нефропатія;
– тофуси;
– артрит.
Фактори ризику розвитку подагри:

43
 – спадкові чинники;
– ожиріння;
– зловживання алкоголем;
– дієта, насичена пуринами.
Також може розвиватись вторинна подагра – гіперурикемія внаслідок
онкологічних процесів, лікування цитостатичними та іншими препаратами.

Клінічна картина типового подагричного артриту:

– ураження I плесно-фалангового суглоба однієї з ніг;
– виражений набряк та порушення функції суглоба;
– гострий, раптовий початок;
– сильний больовий синдром, стихання болю через 5–6 днів;
– лихоманка.
Атипові форми подагричного артриту:
1) ревматоїдоподібна;
2) моноартрит великого суглоба;
3) стерті форми;
4) легкий поліартрит;
5) переважне ураження сухожильного апарату.
Найбільше значення серед методів діагностики має визначення рівня сечової
кислоти в крові та сечі:
– норми рівня сечової кислоти в сироватці крові: 0,18–0,42 ммоль/л;
– верхня межа добового виділення сечової кислоти з сечею: 5,4 ммоль.
Для оцінки функції нирок використовують рутинні методи дослідження сечі –
може виявлятися уратурія, протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, зниження ШКФ,
азотемія.
У синовіальній рідині визначаються кристали сечової кислоти, і гістологічне
дослідження синовіальної оболонки також виявляє урати.
Для встановлення діагнозу «подагра» велике значення має гістологічне
дослідження тофуса – в центрі утворення визначається велика кількість кристалів
сечової кислоти.

Діагностичні критерії подагри, запропоновані міжнародним симпозіумом з

діагностики ревматичних захворювань в Римі в 1963 році
1. Підвищення вмісту сечової кислоти в сироватці крові більш 0,40 ммоль/л.
у чоловіків і 0,36 ммоль/л у жінок.
2. Подагричні тофуси.
3. Кристали сечової кислоти в синовіальній рідині або в тканинах, що
виявлені хімічно або морфологічно.
4. Гострі раптові напади артриту з повною клінічної ремісією протягом 1–2
тиж.
*Примітка: діагноз подагри встановлюється при наявності двох критеріїв

Характерних рентгенологічних ознак ранніх стадій патології немає, тільки на

пізніх етапах виявляються симптоми "пробійників" – чітко окреслені дефекти
кісткової тканини.
Підходи до лікування гострого нападу подагричного артриту та гіперурикемії

44
поза загостренням принципово відрізняються.
Хворий на подагру не повинен приймати ацетилсаліцилову кислоту, петльові
і тіазидні діуретики.
Знижують ризик нападу подагри лозартан та блокатори кальцієвих каналів,
призначені для лікування артеріальної гіпертензії; статини або фенофібрат,
призначені для лікування дисліпідемії.
Псоріатичний артрит
Псоріатичний артрит являє собою особливу форму захворювання, яка
розвивається у пацієнтів з псоріазом. Псоріатичний артрит відноситься до уражень
суглобів, що проявляється спондилоартритом, серонегативністю та спадковою
сімейною схильністю.
Етіологічний фактор суглобового синдрому в даному випадку – шкірна
хвороба псоріаз, причини якої досі неуточнені. Псоріаз прийнято розглядати як
системне сполучнотканинне захворювання, важливу роль у розвитку якого
відіграють аутоімунні механізми. Доведений зв'язок псоріатичного артриту з
антигенами гістосумісності HLA B13, HLA B17, HLA B38, HLA B39, а у випадку
вираженого спондилоартриту – з HLA B27.
Ураження суглобів відбувається водночас зі змінами шкіри. Труднощі в
діагностиці виникають у випадках, коли розвиток псоріазу маніфестує з
суглобового синдрому, а типові ураження шкіри з’являються згодом.
Для псоріатичного артриту характерні зміни в поверхневих шарах
синовіальної оболонки переважно міжфалангових суглобів кистей і стоп.
Патологічні процеси поширюються на суглобові хрящі, епіфізари кісток.
Ускладненням артриту можуть бути підвивихи суглобів, контрактури і анкілози.
Псоріатичний артрит призводить до змін форми кінцевих фаланг пальців –
вони набувають «редисоподібної» форми. При розвитку "осьового" ураження
псоріатичний артрит поширюється на дистальні, проксимальні та п'ястково-
фалангові суглоби одного пальця, який набуває "сарделеподібного" вигляду.
Також можуть бути ураження у вигляді псоріатичного моноартриту або
олігоартриту великих суглобів з одного боку. Приблизно у 50 % хворих
розвивається сакроілеїт, який мало турбує пацієнтів – діагноз в більшості випадків
випадково встановлюють після рентген-дослідження.
Можливі позасуглобові зміни: ураження статевих органів, слизової оболонки
рота, очей.
Діагностика та диференційна діагностика псоріатичного артриту ускладнена,
особливо у випадку малосимптомного перебігу захворювання.
Зміни результатів лабораторних аналізів також неспецифічні – відзначаються
ознаки запалення, але не виділяється ревматоїдний фактор.
Під час дослідження синовіальної рідини може спостерігатись високий цитоз,
пухкий муциновий згусток.
Рентгенологічно виявляються ерозії та проліферативні зміни у дистальних
міжфалангових суглобах, одностороннє або двостороннє ураження
ілеосакрального з’єднання.
Діагностичні критерії псоріатичного артриту ПА – діагностичні критерії
(за H. Mathies)
1. Ураження дистальних міжфалангових суглобів пальців
2. Включення в патологічних процес п’ястково-фалангових, проксимального

45
 і дистального міжфалангових суглобів одного і того ж пальця
3. Виразність псоріатичних елементів на шкірі і нігтях
4. Талалгія
5. Випадки псоріазу у близьких родичів
6. Негативні реакції на РФ
7. Характерні рентгенологічні ознаки ураження суглобів кистей і стоп –
остеолізис
в поєднанні з кістковими розростаннями
8. Ураження ілеосакральних з’єднань, доведене рентгенологічно
9. Рентгенологічні ознаки ураження хребта
*Примітка: для діагностики псоріатичного артриту необхідно виявити ≥ 3
зазначених критеріїв, одним з яких обов’язково повинен бути 3, 5 або 7.
У лікуванні артриту застосовуються базисні протизапальні препарати
(метотрексат) і біологічні агенти (антагоністи ФНП-альфа та інші ГІБП).

46
 ТЕМА 4: ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ ПУРПУРИ.

Пурпура - це дрібноточкові капілярні крововиливи в шкіру, під шкіру або в

слизові оболонки, яке виникає у результаті просочування еритроцитів у
шкіру. Термін «ретиформна пурпура» описує ураження, які демонструють шкірні
висипи округлої або розлитої форми. Ретиформна пурпура може виникати при
різних захворюваннях; тому, виявлення основної причини є важливим
компонентом лікування пацієнта.
Етіологія — Ретиформна пурпура розвивається як наслідок повної оклюзії
судин і пошкодження судин із залученням кровоносних судин шкіри. Як і при
livedo reticularis і livedo racemosa (додаткові розлади, пов’язані з васкулопатією або
васкулітом), округла або розлита форма сітчастої пурпури відображає судинну
архітектуру шкіри Геморагічний вигляд пурпури є результатом локальної
екстравазації еритроцитів. Часто спостерігається некроз шкіри внаслідок інфаркту.
Супутні розлади — множинні незапальні та запальні васкулопатичні
розлади можуть проявлятися ретиформною пурпурою. Ураження можуть виникати
на фоні внутрішньосудинних аномалій, при яких тромби, білки або емболи
блокують шкірні судини або можуть включати пряме пошкодження стінок судин,
як це відбувається при васкуліті, кальцифілаксії та деяких важких
опортуністичних інфекціях.
Внутрішньосудинні аномалії — тромбоз, внутрішньосудинне відкладення
аномальних білків та емболічні явища можуть призвести до розвитку ретиформної
пурпури.

ТРОМБОТИЧНІ ТА КОАГУЛОПАТИЧНІ ПОРУШЕННЯ

●Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ) – ДВЗ-синдром
може виникати на фоні сепсису, органної недостатності, травми, злоякісних
новоутворень та інших важких захворювань, таких як гомозиготний дефіцит С у
новонароджених. Пацієнти з ДВЗ мають клінічні прояви як крововиливу, так і
тромбозу. Пурпура може займати велуке площу ураження (purpura fulminans), а
розлад може бути летальним . Менінгококцемія є частою причиною ДВЗ-
синдрому.
●Антифосфоліпідний синдром – механізми, через які антифосфоліпідні
антитіла в сироватці крові призводять до тромбозу, не повністю зрозумілі. Загальні
додаткові ознаки цього розладу включають ретикулярну ліву, шкірні інфаркти або
виразки, повторні венозні або артеріальні тромбози та втрату плода].
●Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) – ТТП є рідкісним
ідіопатичним захворюванням, що характеризується мікроангіопатичною
гемолітичною анемією, тромбоцитопенією, неврологічними порушеннями та
захворюванням нирок. Часто спостерігається неретиформна пурпура, пов’язана з
тромбоцитопенією.
●Некроз шкіри, спричинений варфарином. Цей стан є результатом
розвитку транзиторного стану гіперкоагуляції внаслідок індукованого варфарином
зниження білка С (антикоагулянта) на початку лікування варфарином . Пурпура є
обширною і демонструє схильність до ділянок із значною жировою тканиною
(наприклад, стегна, сідниці, живіт, груди). Пацієнти з основним дефіцитом
протеїну С мають підвищений ризик розвитку цього розладу.

47
 ●Гепарин-індукована тромбоцитопенія - гепарин-індукована
тромбоцитопенія є іммунозавісімим розладом , яке зазвичай відбувається від 5 до
10 днів після лікування з допомогою гепарину. Некротичні пурпурові ураження
можуть виникати в місцях підшкірного введення гепарину або в областях,
віддалених від місця введення (гепариновий некроз). У пацієнтів також можуть
спостерігатися тромбози великих судин або артерій. Гепариновий некроз також
може виникнути за відсутності тромбоцитопенії.
●Пароксизмальна нічна гемоглобінурія – це рідкісне захворювання через
дефект гена PIG-A характеризується венозним тромбозом і гемолізом, що
призводить до гемоглобінурії. На додаток до ретиформної пурпури у пацієнтів
можуть з’явитися були, петехії або виразки.
ВНУТРІШНЬОСУДИННЕ ВІДКЛАДЕННЯ БІЛКА
●Кріоглобулінемія (тип I) – при кріоглобулінемії 1 типу розвивається
сітчаста пурпура на тлі гіперв’язкості крові та закупорки кровоносних судин через
осадження імуноглобулінів у відповідь на холод. Ураження часто виявляються на
акральних ділянках; також можуть бути присутніми livedo reticularis, акроціаноз та
інфаркт.
●Кріофібриногенемія – кріофібриногенемія виникає в результаті осадження
фібрину, фібриногену та/або фібронектину в плазмі під час впливу холоду. Як і
кріоглобулінемія, ретиформна пурпура часто має акральний характер. Додаткові
ознаки можуть включати livedo reticularis і хворобливі виразки.
●Парапротеїнемія – рідко парапротеїнемія викликає гіперв’язкість крові та
закупорку судин, що призводить до розвитку ретиформної пурпури.
ЕМБОЛІЧНІ РОЗЛАДИ
●Холестеринові емболії – ретиформна пурпура, пов’язана з емболізацією
холестерину, часто локалізується на дистальних нижніх кінцівках (рис. 6 ). Інші
шкірні ознаки включають ретикулярну ліву, гангрену, шкірний інфаркт, виразку та
ціаноз (синдром синього пальця ноги). Також можуть виникнути порушення
роботи нирок, шлунково-кишкового тракту, очей або центральної нервової
системи. У багатьох пацієнтів спостерігається еозинофілія.
●Септична емболія – пурпура, спричинена септичними емболами,
найчастіше виникає на фоні інфекційного ендокардиту, але може також виникати
при інших формах септицемії. Ураження, як правило, акральні. Можуть бути
присутніми інші шкірні ознаки, такі як петехії або ураження Джейнвея.
●Міксома передсердь - Міксоми передсердь є доброякісними пухлинами
серця. Фрагменти пухлини можуть емболізуватися системно, і пацієнти часто
мають конституційні симптоми (наприклад, лихоманка, втрата ваги). Як і при
інших емболічних явищах, ураження часто мають акральний характер.
●Інше – емболії, що призводять до оклюзії судин і ретиформної пурпури,
можуть також виникати при небактеріальному тромботичному ендокардиті
(марантичний ендокардит, ендокардит Лібмана-Сакса) та гіпереозинофільному
синдромі.
ПАТОЛОГІЇ СУДИННОЇ СТІНКИ
●Васкуліт – васкуліт визначається наявністю запального інфільтрату, що
вражає стінки кровоносних судин, і фібриноїдним некрозом (відкладення фібрину
в стінках судин або просвіті). Сітчаста пурпура класично спостерігається при
васкулітах, які вражають шкірні судини середнього розміру. Навпаки, васкуліт

48
дрібних судин найчастіше проявляється неретиформною пальпаторною
пурпурою.
Приклади васкулітів, які можуть проявлятися ретиформною пурпурою,
включають:
•Септичний васкуліт – васкуліт, що проявляється ретиформною пурпурою,
може виникати при менінгококцемії, гонококцемії, псевдомональної або
стрептококової септицемії, рикетсіозних інфекціях, інфекційному ендокардиті та
інших інфекційних станах. У разі тяжкої інфекції ретиформна пурпура також може
бути результатом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ).
•Васкуліт, пов'язаний з аутоімунним захворюванням або первинним
системним васкулітом (наприклад, ревматоїдний артрит, системний червоний
вовчак, вузликовий шкірний або системний поліартеріїт, гранулематоз з
поліангіїтом [раніше відомий як гранулематоз Вегенера], еозинофільний полюс-
гранулематоз).
•Кріоглобулінемічний васкуліт (кріоглобулінемія типів 2 і 3).

Табл. 4.1
Шкірні синдроми, які спостерігаються у хворих із системним васкулітом
Системний васкуліт Прояви шкірного васкуліту
Артеріїт Такаясу Поліморфний дермальний васкуліт (уртикарний,
папулонодулярний типи) виникає в перші 5 тиж
хвороби, ло- калізується на тулубі, проксимальних
відділах кінцівок, в ділянці промежини. Ущільнення
шкіри локалізується в ділянці підошв і долоней
Вузликовий періартеріїт Поліморфний дермальний васкуліт (уртикарний,
папулонодулярний, некротично-виразковий,
геморагічний
типи); нодозний васкуліт (вузли, глибокі вузли по
ходу судин); ліведо-ангіїт, некроз шкіри
Гранулематоз Вегенера Поліморфний дермальний васкуліт (геморагічний,
уртикарний, папулонодулярний,
папулонекротичний, пусту- льозно-виразковий,
некротично-виразковий типи)
Синдром Черджа — Стросс Поліморфний дермальний васкуліт (геморагічний,
уртикарний, папулонодулярний, папулонекротичний
типи),ліведо-ангіїт
Мікроскопічний поліангіїт Поліморфний дермальний васкуліт (геморагічний,
некротично-виразковий, пустульозно-виразковий,
папуло- некротичний типи)
Облітеруючий тромбангіїт Поліморфний дермальний васкуліт (некротично-
виразковий тип)
Хвороба Кавасакі Поліморфний дермальний васкуліт: уртикарний,
папулонодулярний, поліморфний типи
Есенціальний Поліморфний дермальний васкуліт: пустульозно-
кріоглобулінемічний виразковий тип
васкуліт

49
 Складність диференціації шкірних і системних васкулітів, яка нерідко має
місце, полягає в тому, що судини шкіри залучаються при будь-якій формі
васкуліту. Найчастіше шкірні зміни спостерігаються при геморагічному васкуліті
(у 100% випадків), часто — при вузликовому періартеріїті, гранулематозі
Вегенера, синдромі Черджа — Стросс та ін.
При цьому у хворих на системний васкуліт розвиваються як дермальні
ураження, так і дермо-гіподермальні. Найчастіше трапляються геморагічний і
некротично-виразковий типи поліморфного дермального васкуліту, нодозний
васкуліт, ліведо-ангіїт (табл. 4).
З іншої боку, потрібно враховувати, що при шкірному васкуліті нерідко
відзначають ознаки ураження інших органів судинним запальним процесом. Але
перебіг ураження субклінічний, латентний і виявляється лише при поглибленому
лабораторному дослідженні. До системних проявів відносять; субфебрилітет,
артралгію, міалгію, головний біль, шлунково-кишкові розлади, полінейропатію,
сечовий і легеневий синдроми, ретинопатію тощо. Але загалом переважає судинна
патологія шкіри. відзначає асоціацію абдомінальних симптомів із ге- морагічним
типом дермального васкуліту, полінейропатії — з ліведо-ангіїтом. Таким чином,
шкірний васкуліт нерідко має ознаки системного, а системний васкуліт
проявляється залученням у патологічний процес шкіри. Іншими словами, у хворих
із системним васкулітом часто наявний шкірний синдром, суттю якого є шкірний
васкуліт. Вирішальне значення в діагностиці шкірного васкуліту має
патогістологічне дослідження, результати якого залежать від клінічної форми,
стадії і перебігу васкуліту. Важливим моментом при морфологічному дослідженні
є виявлення ізольованого запалення судинної стінки. При шкірному васкуліті
можливе виявлення в крові нормохромної анемії, лейкоцитозу, лімфоцитозу,
еозинофілії, підвищення ШОЕ, в сечі — білка, еритроцитів, рідко — циліндрів.
Частоту розвитку шкірного синдрому у хворих із системним васкулітом наведено в
табл. 4.2
Табл. 4.2
Частоту розвитку шкірного синдрому у хворих із системним васкулітом
Тип системного васкуліту Частота ураження шкіри, %

Вузликовий періартеріїт 25–58

Гранулематоз Вегенера 40–50
Мікроскопічний поліангіїт 35–60
Синдром Черджа — Стросс 50–68
Артеріїт Такаясу 10
Хвороба Кавасакі 70
Хвороба Бехчета 80
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт 20

Запорукою успішної діагностики шкірних васкулітів є знання клініки,

своєчасне проведення морфологічного дослідження біоптатів, тісна співпраця з
лікарями-дерматологами.

●Опортуністичні інфекції – у пацієнтів з ослабленим імунітетом вторгнення

50
інфекційних організмів у стінки кровоносних судин і просвіт може призвести до
оклюзії судин і розвитку ретиформної пурпури. Це явище можна спостерігати у
зв’язку з псевдомональною інфекцією (гангренозна ектима), інвазивними
грибковими інфекціями (наприклад, мукормікоз, аспергільоз, кандидоз),
дисемінованим стронгілоїдозом та лепроматозною лепрою як ознакою феномену
Lucio.
●Кальцифікуюча хвороба –це небезпечне для життя захворювання,
яке характеризується відкладенням кальцію в кровоносних судинах. Цей стан
майже завжди виникає на фоні запущеної хронічної ниркової недостатності. Може
розвинутися надзвичайно болюча ретиформна пурпура; ураження часто виникають
у місцях, багатих жиром, таких як сідниці, живіт або стегна. Інші шкірні
особливості включають livedo reticularis та шкірний інфаркт.
●Первинна гіпероксалурія – первинна гіпероксалурія є рідкісним
аутосомно-рецесивним порушенням обміну речовин, що призводить до
надлишкової продукції оксалату. У пацієнтів утворюються камені в нирках і
відкладення оксалату кальцію в багатьох тканинах, включаючи кровоносні
судини. Ураження шкіри при первинній гіпероксалурії подібні до кальцифілаксії.

ІНШІ ПАТОЛОГІЧНІ СТАНИ

●Лівідоїдна васкулопатія – лівідоїдна васкулопатія (також відома як
атрофічний бланш) – це шкірне захворювання, що характеризується розвитком
фібринових тромбів у шкірних судинах. Захворювання зазвичай проявляється у
вигляді рецидивуючих невеликих пурпурових виразкових уражень на дистальних
відділах нижніх кінцівок. Після загоєння залишаються бліді рубці з крапчастою
телеангіектазією.
●Гангренозна піодермія - це запальне захворювання шкіри, яке зазвичай
проявляється виразкою. Нечасто він може проявлятися ретиформною пурпурою,
яка переростає у виразки з фіолетовими краями, які класично спостерігаються при
цьому розладі. Гангренозна піодермія може виникнути у зв’язку із запальним
захворюванням кишечника, запальним артритом або гематологічними злоякісними
новоутвореннями].
●Тромботична васкулопатія або васкуліт через кокаїн, забруднений
левамізолом – Вживання кокаїну, забрудненого левамізолом, пов’язували з
розвитком ніжної пурпури у вухах і некротичної сітчастої пурпури на тулубі або
кінцівках.
Клінічне обстеження. Першим кроком в оцінці пацієнтів із ретиформною
пурпурою є виключення гострого стану, що загрожує життю. Після цього
ретельний анамнез і фізикальне обстеження можуть дати цінні підказки для
постановки діагнозу.
Невідкладна ситуація, що загрожує життю (пурпура fulminans) — гостра,
розповсюжена ретиформна пурпура, також відома як пурпура fulminans, може
виникнути на фоні гострого поширеного внутрішньосудинного згортання (ДВЗ)
через сепсис, травму, злоякісне новоутворення, невідкладну акушерську хворобу,
неонатальний дефект C-протеїну та інші причини. Пацієнти з фульмінансною
пурпурою часто хворіють гостро і часто мають ознаки або симптоми шоку. Діагноз
ДВЗ-синдрому можна підтвердити за допомогою серологічних тестів.
Смертність від гострого ДВЗ-синдрому висока, тому раннє лікування та

51
виявлення основної причини є важливими. Сепсис є частою причиною ДВЗ-
синдрому, тому доцільно взяти кров, сечу та біоптати шкіри на наявність
інфекції.
У пацієнтів із ретиформною пурпурою, особливо у пацієнтів з ослабленим
імунітетом, слід також враховувати можливість небезпечних для життя інфекцій за
відсутності ДВЗ.
Анамнез пацієнта — історію хвороби слід отримати з особливим акцентом
на факторах, які можуть допомогти в ідентифікації основного розладу, таких як:
●Симптоми інфекції
●Тромботична хвороба в анамнезі, що може свідчити про антифосфоліпідний
синдром або генетичні порушення, що характеризуються гіперкоагуляцією
•Тромбози глибоких вен або емболія легеневої артерії
•Повторні спонтанні аборти
•Сімейний анамнез тромботичних подій
●Анамнез прийому медикаментів хворим з некроз шкіри, спричинений
варфарином, тромбоцитопенію, спричинену гепарином, або васкулопатію чи
васкуліт через кокаїн, забруднений левамізолом
●Дисфункція органів в анамнезі
•Ниркова недостатність, що може свідчити про кальцифілаксію
•Шум у серці або дисфункція клапана в анамнезі, що може свідчити про
ендокардит або міксому передсердь
●Мієлопроліферативні стани та дискразії крові в анамнезі, які можуть
свідчити про оклюзію, пов’язану з гіперв’язкістю крові
●Гіперліпідемія, ішемічна хвороба серця або захворювання периферичних
судин в анамнезі, що може свідчити про атероемболію
●В анамнезі або симптоми захворювання сполучної тканини або первинного
системного васкуліту, які можуть свідчити про васкуліт, пов’язаний з
ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, вузликовим
поліартеріїтом, гранулематозом з поліангіїтом (раніше відомим як гранулематоз
Вегенера) або еозинофільним гранульоматозом з поліангіїтом (EGPA, Churg-
Strauss).
●Загострення уражень при холодному впливі, що може свідчити про
кріоглобулінемію або кріофібриногенемію
Фізикальний огляд — необхідно провести повне фізикальне
обстеження. Обстеження шкіри повинно включати оцінку зовнішнього вигляду,
пальпації та поширення пурпурових уражень, а також наявність інших шкірних
ознак.
Колір ураження та пальпація — ретиформна пурпура зазвичай має темно-
червоний або темно-фіолетовий колір, і на відміну від еритеми, пов’язаної з
непурпуровими запальними захворюваннями шкіри, колір пурпури не блідне під
тиском. Діаскопія (прикладення тиску на вогнище за допомогою предметного
скла) може бути використана для підтвердження того, що пурпуровий вогнище не
піддається бланшіруванню. З часом і розпадом екстравазованого гемоглобіну
пурпура може набувати зеленуватого або жовто-коричневого забарвлення.
У деяких випадках ранні ураження демонструють значну еритему, що
свідчить про наявність первинного запального процесу. Ці запальні ураження
часто пальпуються і можуть з’являтися при таких станах:

52
 ● Васкуліт
● Лівідоїдна васкулопатія
● Охолодження
● Гангренозна піодермія
Ретиформна пурпура, пов’язана з незапальними внутрішньосудинними
оклюзійними васкулопатіями, може бути пальпаторною або макулярною, але
зазвичай не має вираженої еритеми.
Ділянки некрозу внаслідок інфаркту тканин можуть виникати як при
незапальних, так і при запальних ураженнях.
Розподіл ураження — клінічний розподіл уражень може допомогти в
діагностиці. Як приклади:
●Ретиформна пурпура на ділянках із значною жировою тканиною, таких як
сідниці, стегна та живіт, може виникати при спричиненому варфарином некрозі
або кальцифікації шкіри.
●Ретиформна пурпура, що охоплює переважно нижні кінцівки, може
виникати при васкуліті, ліведоїдній васкулопатії, холестериновій емболії або
кальцифікації.
●Ретиформна пурпура, яка в основному охоплює акральні ділянки, може
виникати при септичному васкуліті, емболічних розладах, кріоглобулінемії або
кріофібриногенемії.
●Широко поширена обширна пурпура (purpura fulminans) може виникати при
дисемінованому внутрішньосудинному згортанні або некрозі шкіри,
спричиненому варфарином.
●Наявність односторонніх уражень може свідчити про емболічні явища.
Диференційна діагностика — сітчасту пурпуру слід відрізняти від livedo
reticularis і livedo racemosa, обидва з яких є непурпуровими розладами, які
проявляються з підкресленими судинними візерунками на шкірі. Livedo reticularis,
який є результатом уповільнення кровотоку через шкірні судини, проявляється у
вигляді блідого, плямистого, сітчастого судинного малюнка з червоно-синім або
фіолетовим відтінком. Livedo racemosa, яка розвивається на фоні нерегулярного
порушення кровотоку, характеризується більш різким і розірваним судинним
малюнком з ділянками некрозу або без них. При деяких станах ретиформна
пурпура може співіснувати з livedo reticularis або livedo racemosa.
Ретиформну пурпуру також слід відрізняти від петехій або пурпури внаслідок
травми або діатезу з кровотечею, які зазвичай не мають кутової форми
ретиформних уражень.
Супутні фізикальні знахідки — слід оцінити наявність додаткових шкірних
або позашкірних ознак. Як приклад, виявлення шуму в серці, осколкових
крововиливів, вузлів Ослера або ураження Джейнвея свідчить про інфекційний
ендокардит, а респіраторні симптоми можуть виникати у пацієнтів з EGPA або
гранулематозом з поліангіїтом (гранулематоз Вегенера).
Виявлення додаткових шкірних ознак також може допомогти в
діагностиці. Як приклад, livedo reticularis є загальною ознакою кількох
захворювань, які можуть проявлятися ретиформною пурпурою, таких як синдром
антифосфоліпідних антитіл, вузликовий поліартеріїт, холестеринові емболії та
кріоглобулінемія.
Біопсія шкіри — дає змогу зрозуміти патогенний механізм ретиформної

53
пурпури, а отже, може бути корисною для діагностики. Ми виступаємо за
використання біопсії шкіри у більшості пацієнтів.
Тип і місце проведення біопсії — Оцінка судин дерми та підшкірного
покриву має важливе значення при сітчастій пурпурі. Таким чином, виконується
клиноподібна біопсія ударом або розрізом, а не більш поверхневе
гоління. Переважні місця для біопсії включають ділянки, які є болючими або
ніжними; біопсія як з центру, так і з краю ураження також може підвищити
результативність діагностики. Слід уникати ділянок виразного некрозу або
виразки , оскільки некротична тканина може не мати діагностичних
гістопатологічних даних. Крім того, біопсія некротичних ділянок може
продемонструвати запальну відповідь, що нагадує первинний васкуліт у пацієнтів
з неваскулітними розладами.
При підозрі на інфекцію слід також відправити зразок тканини на посів. Як
згадувалося вище, васкуліт є частою причиною запальної ретиформної
пурпури. Окремо розглядається підхід до біопсії уражень, які є підозрілими на
васкуліт.
Табл. 4.3
Клініко-патологічна кореляція ретиформної пурпури
Гістопатологічна знахідка Діагностика
Тромби в судинах без запалення або мінімальне АФС, ДВЗ, WISN, TTP,
запалення HIT, кріофібриногенемія
Виражений тромбоз з нейтрофільним Септична емболія,
запаленням бактеріальний ендокардит
Запальні зміни, що демонструють: Васкуліти дрібних і
середніх судин
▪ Запальна інвазія стінок судин
▪ Фібриноїдний некроз
▪ Набряк ендотелію
▪ Лейкоцитоклаз
Еозинофільна закупорка дрібних судин Кріоглобулінемія 1 типу
Холестеринові щілини і фібринові згустки в Холестеринові емболії
судинах
Звапніння стінок судин Кальцифікація
Фібрин в стінках судин і просвіті судин Лівідоїдна васкулопатія
Міксоматозна закупорка судин тканиною Емболізація міксоми
передсердь
Відкладення кальцію та кристалів на стінках Оксалоз
судин
Неспецифічне запалення з різним ураженням Гангренозна піодермія
судин
Примітка: АФС: антифосфоліпідний синдром; ДВЗ-синдром: дисеміноване

54
внутрішньосудинне згортання крові; WISN: некроз шкіри, спричинений
варфарином; TTP: тромботична тромбоцитопенічна пурпура; HIT:
тромбоцитопенія, індукована гепарином.

Оцінка результатів біопсії — Кілька гістопатологічних моделей пов’язані з

ретиформною пурпурою; надається таблиця, яка корелює гістопатологічні дані з
конкретними порушеннями (Табл. 4.3).
Лабораторні тести — відповідні початкові лабораторні дослідження для
стабільного пацієнта із незапальною сітчастою пурпурою включають:
●Повний аналіз крові з тромбоцитами та диференціал
●Мазок крові
●Частковий тромбопластиновий час (PTT)
●Функціональні тести печінки та нирок
●Кріоглобуліни у пацієнтів з ураженнями та симптомами, що свідчать про це
порушення (наприклад, акральні ураження, що посилюються через вплив холоду)
●Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA)
Діагностична корисність цих лабораторних досліджень описана в таблиці
табл. 4.4.
На основі результатів цих досліджень, результатів біопсії шкіри та підозри на
основне захворювання можуть бути призначені додаткові тести. У випадках
підозри на інфекцію слід взяти кров, сечу та/або культуру тканин. Пацієнтів із
запальною ретиформною пурпурою необхідно обстежити на предмет ймовірності
васкуліту.
Табл. 4.4
Лабораторні дослідження в діагностиці пурпури
Загальний аналіз крові з числом тромбоцитів і оцінкою мазка крові
Поліцитемія або анемія, гранулоцитоз, тромбоцитоз, пойкілоцитоз

▪ Може бути ознакою мієлопроліферативних або мієлодиспластичних захворювань

Докази фрагментації еритроцитів (шистоцитів) та мікроангіопатії, враховуйте:

▪ ТТП-гемолітико-уремічний синдром
▪ Пурпура fulminans з ДВС, іноді
▪ Синдром антифосфоліпідних антитіл, іноді
Тромбоцитопенія, враховуйте:

▪ Гепариновий некроз у деяких хворих

▪ Фульмінативна пурпура з ДВЗ
▪ ТТП-гемолітико-уремічний синдром
▪ Синдром антифосфоліпідних антитіл у деяких пацієнтів
Тяжка нейтропенія

▪ Знижений імунітет; дуже ймовірні опортуністичні інфекції

Еозинофілія

▪ Холестеринові емболії

55
 Частковий тромбопластиновий час (PTT)
Мінімально тривалий при ТТП-гемолітико-уремічному синдромі
Тривалий при фульмінантній пурпурі та ДВЗ
Тривалий при наявності вовчакової антикоагулянтної активності та чутливості до
аналізу
Кріоглобуліни (іноді кріофібриноген і холодові аглютиніни), коли локалізація та
анамнез свідчать про синдром холодної оклюзії
Біопсія
Підтверджує оклюзію в порівнянні з іншими механізмами пошкодження судини
Може свідчити про тромбоцитарні пробки замість тромбів фібрину
Може запропонувати кріоглобулінове гелеутворення
Може діагностувати кальцифілаксію
Може вказувати на наявність холестерину, оксалату або кристалоглобулінової оклюзії
Спеціальні фарби для організмів у хазяїв із ослабленим імунітетом, якщо це необхідно
Основні скринінги функції печінки та нирок
Функція печінки може впливати на вітамін К-залежні фактори та метаболізм варфарину
(Кумадин®).
Захворювання нирок висуває шкірну кальцифілаксію вище в диференційній діагностиці
ANCA
Щоб зменшити ймовірність нечастої незапальної ретиформної пурпури, яка
проявляється гранулематозу з поліангіїтом (гранулематоз Вегенера) або мікроскопічним
поліангіїтом
ANCA може бути доступним перед постійними гістологічними зрізами
Лікування - Лікування ретиформних пурпур залежать від корекції основної
етіології.

56
 ТЕМА 5: ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ ГАРЯЧКИ

Гарячка, лихоманка та гіпертермія: термінологія та класифікація

Гарячка — це захисно-пристосувальна реакція організму, яка належить
до системних проявів запалення та розвивається у відповідь на вплив
екзогенних/ендогенних пірогенів. На сьогодні описано більше 200 нозологічних
форм, які можуть супроводжуватися розвитком лихоманки: інфекційні
захворювання, онкологічні патології, психічні розлади тощо.
Поняття «лихоманка» та «гіпертермія» не є ідентичними. Лихоманка — це
підвищення температури тіла внаслідок зміни «установчої точки» гіпоталамуса під
впливом внутрішніх та зовнішніх пірогенів (центральний механізм розвитку
гарячки). Тоді як гіпертермія — це підвищення температури тіла внаслідок
порушення периферичних механізмів теплопродукції/тепловіддачі без зміни
«установчої точки» гіпоталамуса (периферичний механізм розвитку гарячки,
наприклад тепловий удар).
Важливе значення має класифікація лихоманки за тривалістю: гостра (1–
3 дні) та підгостра (4–14 днів). Гостра лихоманка, як правило, не становить
діагностичних труднощів, супроводжує різноманітні гострі респіраторні вірусні
інфекції та завершується спонтанним одужанням. Водночас тривала лихоманка
зазвичай насторожує клініциста, оскільки може свідчити про наявність інших
серйозних причин підвищення температури тіла: автоімунних захворювань,
злоякісних процесів, хронічних інфекцій та ін.
Пацієнти з тривалою лихоманкою потрапляють у поле зору лікарів різних
спеціальностей: інфекціоністів, онкологів, ревматологів, психіатрів. Проте
більшість хворих перш за все звертаються за допомогою до сімейного лікаря.
Термометрія: сучасні методики та стандарти
Ректальна термометрія є золотим стандартом вимірювання температури
тіла, тоді як аксилярний спосіб на сьогодні визнано ненадійним. Нормальна
температура тіла, виміряна per rectum, становить 37,6–38,3 °C. Температура тіла,
виміряна в ротовій порожнині, та тимпанічна температура нижчі за ректальну
на 0,4 та 0,8 °C відповідно.
До сучасних методик вимірювання температури тіла належить застосування
таких приладів, як інфрачервоні інтрауральні термометри та оральні
електронні термометри-соски. Інфрачервоні інтрауральні термометри
на сьогодні є стандартом вимірювання температури тіла. Це професійні та зручні
прилади, ефективність яких доведена Кокрейнівськими оглядами. При цьому
вживання їжі та рідини, а також куріння напередодні термометрії з використанням
інфрачервоних інтрауральних термометрів не впливають на її результат.
Інфрачервоні інтрауральні термометри можуть надійно застосовуватися
з шестимісячного віку. Оральні електронні термометри-соски на сьогодні
використовуються для точного вимірювання температури тіла у немовлят.

57
 Лихоманка неясного генезу: «еволюція» термінології
Визначення терміну «лихоманка неясного генезу» відбувалося протягом
багатьох десятиріч. Уперше у 1961 р. його описали американські лікарі
Р. Петерсдорф і П. Бісон. За їх визначенням, лихоманка неясного генезу — це
реєстрація температури тіла 38,3 °C або вище декілька разів протягом більше ніж
3 тиж та неможливість з’ясування причини під час тижневого обстеження пацієнта
в умовах лікарні. Таке визначення лихоманки неясного генезу застосовувалося
протягом наступних 30 років.
Розвиток медичних технологій, удосконалення інструментальних та
лабораторних діагностичних методик, а також поява великої кількості хворих
з імунодефіцитами стали підґрунтям того, що у 1991 р. науковці Дьюрак та Стріт
виділили 4 підгрупи лихоманки неясного генезу: класичну, нозокоміальну,
нейтропенічну та ВІЛ-асоційовану. Надалі мова буде іти про класичний варіант
лихоманки неясного генезу.
Сьогодні лихоманкою неясного генезу прийнято називати підвищення
температури >38,3 °C, що зафіксовано декілька разів, якщо причину не вдалося
визначити під час початкового діагностичного процесу.
Причини класичної тривалої лихоманки
Як було сказано вище, існує велика кількість різноманітних патологічних
станів, які можуть супроводжуватися тривалою лихоманкою. До них належать:
1. Інфекційні захворювання: інфекція, спричинена вірусом Епштейна — Барр
(EBV-інфекція), цитомегаловірусна (CMV) інфекція, черевний тиф, паратиф,
туберкульоз, малярія, лептоспіроз та ін.
2. Онкологічні захворювання: гепатоцелюлярна карцинома, лімфома
Ходжкіна чи неходжкінська лімфома та ін.
3. Неінфекційні запальні захворювання: ревматоїдний артрит, хвороба Крона,
неспецифічний виразковий коліт, хвороба Стілла, темпоральний артеріїт тощо.
4. Медикаменти: антибактеріальні препарати, антинеопластичні ліки,
антиконвульсанти, антигістамінні препарати та ін.
5. Психогенні: порушення свідомості продуктивного характеру, астенія та ін.
Окрім вищезазначених причин, тривала лихоманка може розвиватися на фоні
алкогольного цирозу, підгострого тиреоїдиту, міксоми передсердь, дисфункції
гіпоталамуса, надниркової недостатності тощо.
Причини лихоманки неясного генезу різняться у пацієнтів різних популяціях,
зокрема:
• у дітей головною причиною тривалої лихоманки є інфекції, меншою
мірою — неінфекційні запальні та онкологічні захворювання;
• у людей віком >65 років в етіології тривалої лихоманки вагоме місце
займають неспецифічні запальні захворювання та пухлини;
• у людей, які живуть з ВІЛ, основною причиною тривалої лихоманки є
інфекції.

58
 При цьому у більше ніж 50% випадків причина лихоманки неясного генезу
залишається невідомою.
Зважаючи на те що у більше ніж половині випадків так і не вдається з’ясувати
причину лихоманки неясного генезу, а також з метою запобігання розвитку
іпохондричного синдрому у хворого лікар повинен обов’язково попередити
пацієнта про можливу неінформативність діагностичного пошуку. Більшість
патологій з тривалою лихоманкою, які не вдається діагностувати,
характеризуються спонтанним видужанням.
Алгоритм діагностичного пошуку при тривалій лихоманці
Процес діагностичного пошуку при тривалій лихоманці можна умовно
розділити на три основні етапи:
1. Збір анамнезу, фізикальний огляд, пошук потенційно діагностичних
ознак. Важливо провести повне фізикальне обстеження пацієнта, у тому числі
неврологічний огляд та офтальмоскопію. Необхідно акцентувати увагу
на наявності «червоних прапорців», що можуть свідчити про тяжке захворювання
та потребу у госпіталізації.
2. Документування лихоманки, фіксування її амплітуди та характеру
температурної кривої. З цією метою слід запропонувати пацієнту вести
температурний щоденник, де йому необхідно записувати дані щодо температури
тіла та частоти серцевих скорочень кожні 3 год протягом 5 днів. Водночас сьогодні
значення аналізу температурних кривих є сумнівним.
3. Парацетамоловий та напроксеновий тести за необхідності.
Парацетамоловий тест проводиться з метою диференційної діагностики
лихоманки інфекційного та неінфекційного генезу та полягає у призначенні
парацетамолу в дозі 500 мг кожні 4 год 4 рази. Якщо після проведення тесту
відзначається зниження температури тіла, результат розцінюється як позитивний
та свідчить на користь інфекційного генезу лихоманки.
Напроксеновий тест проводиться з метою діагностики неопластичної
лихоманки та полягає у застосуванні напроксену в дозі 375 мг 2 рази на добу
протягом 72 год. Зниження температури тіла пацієнта може свідчити про наявність
у пацієнта онкологічного захворювання.
Слід зазначити, що доцільність проведення парацетамолового та
напроксенового тестів на сьогодні є спірною та визнається не всіма клініцистами.
Фізикальний огляд: диференційна діагностика можливих причин
лихоманки
При проведенні фізикального обстеження пацієнта слід пам’ятати правило
Лібермейстера: при підвищенні температури тіла на 1 °C частота серцевих
скорочень збільшується на 8–10 ударів. Це правило не розповсюджується
на хворих, які приймають блокатори β-адренорецепторів чи мають порушення
серцевої провідності. Відсутність кореляції між зростанням частоти серцевих

59
скорочень та підвищенням температури тіла може свідчити про фіктивну
(самоіндуковану) лихоманку.
Дані фізикального огляду хворих з інфекційною, неопластичною та
запальною (ревматично-імунологічною) лихоманкою дещо різняться. Зокрема:
1. Інфекційна лихоманка: супроводжується тахікардією, гіпотензією,
змінами свідомості, підвищеним потовиділенням, ознобом, міалгією, зменшенням
маси тіла при збереженому апетиті. Така лихоманка «чутлива»
до ацетилсаліцилової кислоти та парацетамолу.
2. Неопластична лихоманка: зазвичай хворі не відзначають інтенсивного
відчуття жару. Тахікардія, гіпотензія, зміни свідомості часто відсутні. Така
лихоманка менш «чутлива» до ацетилсаліцилової кислоти та парацетамолу, але
«чутлива» до напроксену. Можуть відбуватися зменшення маси тіла, зниження
апетиту.
3. Запальна (ревматично-імунологічна) лихоманка: зазвичай
супроводжується артралгіями, міалгіями. Пацієнти відзначають виражену
слабкість. Значне зменшення маси тіла, нічне підвищене потовиділення
трапляються рідко.
Тривала лихоманка: потенційно діагностичні ознаки
До потенційно діагностичних ознак, які можуть мати корисне значення для
діагностичного пошуку лікаря, належать:
1. Дані анамнезу життя: купання в прісноводних водоймах (лептоспіроз),
важкі соціальні умови проживання, історія відбування покарання (туберкульоз),
контакт з дітьми (EBV-, CMV-інфекція), укус кліща (бореліоз), епідеміологічний
анамнез, подорожі (малярія, Q-лихоманка, лихоманка Денге).
2. Дані медичного анамнезу: патології шлунково-кишкового тракту (хвороба
Крона, гепатит, цироз печінки), гемотрансфузії (гепатит В або С, ВІЛ-інфекція),
наявність онкологічного діагнозу (метастатична хвороба), наявність
психіатричного діагнозу (фіктивна лихоманка, психогенна лихоманка), недавня
госпіталізація (нозокоміальна інфекція), наявність протезів, імплантів, водіїв
ритму, штучних клапанів серця (остеомієліт, гранульома, реакція відторгнення,
інфікування імплантованого матеріалу чи пристрою), туберкульоз в анамнезі
(рецидив), лікування злоякісних новоутворень (нейтропенічна лихоманка).
3. Ризикована поведінка: вживання внутрішньовенних наркотиків
(інфекційний ендокардит, ВІЛ-інфекція, остеомієліт), ризикована сексуальна
поведінка.
До потенційно діагностичних ознак фізикального огляду пацієнтів з тривалою
лихоманкою також належать:
• характерні шкірні висипи: петехії, мультиформна еритема та ін.
(аденовірусна інфекція, HSV-інфекція, ВІЛ-інфекція, менінгококцемія,
бореліоз);
• кон’юнктивіт, увеїт (системний червоний вовчак, хвороба Стіла);

60
 • гепато-, спленомегалія, виявлені об’ємні утворення черевної
порожнини (алкогольний цироз печінки, карцинома, СМV- та EBV-інфекції,
лімфома);
• набряк суглобів, артралгії (Лайм-артрит, системний червоний вовчак,
ревматоїдний артрит, позакишкові прояви хвороби Крона та неспецифічного
виразкового коліту);
• периферична лімфаденопатія (СМV- та EBV-інфекції, феліноз, ВІЛ-
інфекція, токсоплазмоз);
• шум у серці при аускультації (інфекційний ендокардит, міксома
передсердя, ревматичний кардит);
• болісні, тверді скроневі артерії, ревматична поліміалгія (темпоральний
артеріїт);
• дискомфорт при пальпації проекції синусів, позитивна транс-
ілюмінація синусів (хронічний синусит);
• біль при перкусії зубів (апікальна гранульома кореня зуба);
• біль при перкусії тіл хребців (абсцес, метастатична хвороба).
За наявності у пацієнта потенційно діагностичних ознак сімейний лікар
повинен направити пацієнта на консультацію до лікарів-спеціалістів відповідного
профілю (інфекціоніста, ревматолога, онколога, фтизіатра, гематолога,
ревматолога).
Червоні прапорці при обстеженні пацієнта з тривалою лихоманкою
До червоних прапорців, які повинні насторожити лікаря щодо наявності
у хворого з тривалою лихоманкою тяжкого захворювання та необхідності
у госпіталізації, належать:
• повторні озноби;
• профузне нічне підвищене потовиділення;
• виражена міалгія (може бути ознакою сепсису);
• сильний біль у горлі, дисфагія (епіглотит, абсцес);
• порушення свідомості;
• постійне блювання;
• висипання, етіологію якого пояснити неможливо;
• жовтяниця;
• тахіпное;
• тахікардія;
• блідість шкіри та слизових оболонок;
• значна втрата маси тіла;
• виражена слабкість та неможливість самообслуговування.
Тривала лихоманка: алгоритм лабораторно-інструментальних обстежень
першого рівня
До лабораторно-інструментальних досліджень, які повинні бути проведені
усім хворим з тривалою лихоманкою (дослідження першого рівня), належать:

61
 1. Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою (бажано
підрахованою «вручну»). Це дослідження необхідне для виявлення лейкоцитозу,
нейтропенії, анемії та тромбоцитопенії, що можуть бути присутніми при малярії,
рикетсіозах, вірусних інфекціях та ін. Якщо в крові виявлено атипові лімфоцити,
необхідно провести серологічні дослідження щодо виявлення СMV- та EBV-
інфекцій.
2. С-реактивний білок (СРБ) та швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ).
Значне підвищення рівня СРБ може свідчити про інфекційний генез лихоманки,
зокрема наявність бактеріальної інфекції (СРБ практично не підвищується
при вірусних інфекціях). У свою чергу, прискорення ШОЕ зумовлене
підвищенням продукції фібриногену у печінці (внаслідок впливу IL-1, IL-6, TNF-α
та інших медіаторів запалення). Значне прискорення ШОЕ (>100 мм/год) може
свідчити про наявність абдомінального або тазового абсцесу, остеомієліту або
ендокардиту. Дискордантність ШОЕ та СРБ (підвищення ШОЕ при нормальному
рівні СРБ) може відмічатися при моноклональних гамапатіях, системному
червоному вовчаку (без серозиту);
3. Загальний аналіз сечі, посів сечі на стерильність, посів крові
на стерильність: діагностика бактеріємії та бактеріурії, з’ясування чутливості
збудника до антибіотиків.
4. Біохімічний аналіз крові (печінкові проби, ниркові проби,
лактатдегідрогеназа, креатинфосфокіназа, K+, Na+) — діагностика гепатиту,
патології гепатобіліарного тракту (наприклад обструктивної жовтяниці
з холангітом). Підвищення рівня лактатдегідрогенази часто відмічається
при лімфомі, лейкемії, гістоплазмозі та пневмоцистній пневмонії.
5. Антинуклеарні антитіла та ревматоїдний фактор: скринінгові тести
на захворювання сполучної тканини.
6. Високочутливий аналіз калу на приховану кров.
7. Електрофорез білків сироватки крові, аналіз сечі на білок Бенс-
Джонса: діагностика множинної мієломи, поліклональних гамапатій, змін
співвідношень α1— та α2-глобулінів (може вказувати на можливі лімфому або
автоімунні процеси).
8. Рентгенографія органів грудної порожнини: діагностика злоякісних
новоутворень, туберкульозу, пневмоній, ідентифікація збільшення хіларних та
медіастинальних лімфатичних вузлів (може свідчити про лімфому, саркоїдоз,
гістоплазмоз).
9. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини: діагностика
гепатомегалії (може свідчити про гепатити, лімфому, рак печінки, метастази
в печінку), спленомегалії (може свідчити про лейкемію), внутрішньочеревні
абсцеси.

62
 10. Посів мокроти на кислотостійкі бактерії, квантифероновий
тест: діагностика туберкульозу, у тому числі позалегеневого. Негативний
результат не виключає можливість туберкульозу.
11. Скринінг на наявність ВІЛ-інфекції, вірусних гепатитів В, С.
12. Реакція VDRL (Venereal Disease Research Laboratory test).
Слід зазначити, що ізольоване підвищення рівня ШОЕ не має діагностичного
значення. Прискорення ШОЕ може відмічатися в осіб жіночої статі, людей
з ожирінням, осіб похилого віку, пацієнтів з хронічною хворобою нирок, анемією,
а також на фоні прийому медикаментів (гепарину).
Важливо, аби під час проведення діагностичного процесу пацієнт припинив
прийом медикаментів (якщо це можливо та не загрожує його життю) протягом
96 год.
Тривала лихоманка: алгоритм лабораторно-інструментальних обстежень
другого рівня
До лабораторно-інструментальних досліджень другого рівня належать:
1. Лабораторні дослідження: антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла,
антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду, феритин, дослідження мазка
крові, кріоглобуліни, рівень комплементу, тиреоїдна панель, посів сечі
на кислотостійкі бактерії, посів калу, дослідження калу на наявність глистів та
паразитів, посів жовчі, спеціалізовані молекулярні та генетичні тести, тест
стимуляції надниркової залози з адренокортикотропним гормоном.
2. Інструментальні дослідження: ехокардіографія (бажано
трансезофагеальна), допплерівське ультразвукове дослідження судин нижніх
кінцівок, комп’ютерна томографія органів черевної порожнини та органів малого
таза, ПЕТ (позитронно-емісійна томографія)-сканування з 18F-фтордезокси-
глюкозою, магнітно-резонансна ангіографія великих судин, магнітно-резонансна
томографія хребта, голови, колоноскопія, сканування кісток.
За наявності відповідних потенційно діагностичних ознак виконуються
інвазивні процедури, такі як: біопсія лімфатичного вузла (переважно ексцизійна),
пункція кісткового мозку, люмбальна пункція (за показаннями може виконуватися
на першому етапі діагностики).
Тривала лихоманка у людей різного віку: особливості діагностичного
пошуку
При веденні пацієнтів старшого віку (>65 років) з тривалою лихоманкою
лікар повинен пам’ятати про частий атиповий перебіг захворювань (туберкульоз
без кашлю та вираженої лихоманки, ендокардит лише із загальною втомою та
невираженою лихоманкою, абсцес черевної порожнини без болю при пальпації
тощо).
Діагнози виключення: медикаментозна, психогенна, центральна,
періодична лихоманка

63
 У випадку неінформативності результатів проведених первинних та
вторинних діагностичних обстежень лікар повинен пам’ятати про можливість
наявності у пацієнта одного з діагнозів виключення — медикаментозної
лихоманки, психогенної лихоманки, центральної лихоманки або періодичних
лихоманок.
На сьогодні вважається, що практично кожен лікарський засіб може
спричинити розвиток медикаментозної лихоманки. Особливістю
медикаментозної лихоманки є добре самопочуття пацієнта, незважаючи на часто
високу температуру тіла. При відміні підозрюваного препарату медикаментозна
лихоманка зникає протягом 72–96 год. Діагноз підтверджується розвитком
рецидиву лихоманки на фоні повторного прийому препарату.
Центральна лихоманка розвивається внаслідок зміни «установчої точки»
гіпоталамуса, що може бути наслідком черепно-мозкової травми, впливу
внутрішньочерепних пухлин або гранульом. При цьому розвивається підвищення
внутрішньочерепного тиску. Така лихоманка «нечутлива» до більшості
жарознижувальних препаратів, проте чутлива до транквілізаторів.
Періодичні лихоманкові стани — це повторні епізоди лихоманки
у поєднанні з іншими симптомами запалення, які не можуть бути пояснені іншими
причинами. До них належать сімейна середземноморська лихоманка,
недостатність мевалонової кінази, кріопірин-асоційовані періодичні синдроми,
періодична лихоманка з афтозним стоматитом, фарингітом та аденітом та ін.
Періодичні лихоманки пов’язані з етнічною приналежністю хворого (частіше
хворіють євреї, турки, араби і вірмени), характеризуються позитивним сімейним
анамнезом.
Нижче наведено рекомендації (рівень доказовості С), спрямовані
на полегшення діагностичного пошуку лікаря у процесі ведення хворого
з тривалою лихоманкою:
1. Якщо немає локальних симптомів, необхідно провести комплексний збір
анамнезу та фізикальний огляд.
2. Для вибору оптимального шляху діагностичного пошуку тривалої
лихоманки необхідно проводити визначення потенційно діагностичних ознак під
час збору анамнезу та фізикального огляду.
3. У пацієнтів з тривалою лихоманкою необхідно провести мінімальне
діагностичне обстеження перед тим, як класифікувати її як лихоманку неясного
генезу.
4. Під час початкового діагностичного дослідження у пацієнта з тривалою
лихоманкою повинні бути визначені ШОЕ та СРБ.
5. Якщо у пацієнта з тривалою лихоманкою підвищені ШОЕ та/або СРБ та не
встановлено діагнозу після початкового діагностичного дослідження,
рекомендується проведення ПЕТ-сканування з комп’ютерною томографією або
без.

64
 6. Якщо неінвазивні діагностичні дослідження не допомогли встановити
діагноз, дослідженням вибору має бути біопсія тканин (залежно від клінічних
ознак це може бути біопсія печінки, лімфатичного вузла, скроневої артерії чи
кісткового мозку).
7. Наприкінці виступу О. Ненашев озвучив поради щодо ведення хворих
з тривалою лихоманкою, корисні для лікарів загальної практики — сімейної
медицини, терапевтів, інфекціоністів та інших спеціалістів:
8. Усім пацієнтам з тривалою лихоманкою повинно бути запропоноване
обстеження на ВІЛ-інфекцію.
9. Слід пам’ятати, що відсутність патологічних змін на рентгенограмі
органів грудної порожнини, негативна реакція Манту та негативний
квантифероновий тест не виключають туберкульоз.
10. Не варто призначати емпіричну терапію глюкокортикоїдами: ці препарати
усувають лихоманку будь-якого походження за рахунок пригнічення імунної
відповіді і зниження продукції інтерлейкінів, що може провокувати генералізацію
первинного вогнища інфекції та ускладнювати діагностичний пошук.
11. Не варто переоцінювати результати бактеріологічного дослідження:
негативних (навіть при сепсисі в 10–20% випадків не вдається ідентифікувати
збудник) і позитивних (при неадекватності методики забору матеріалу можливий
ріст «сторонньої» флори).
12. Важливо обережно інтерпретувати результати деяких серологічних тестів
— вони можуть мати обмежену діагностичну цінність через високу частоту
хибнопозитивних і хибнонегативних результатів.
13. Усіх хворих, які протягом останніх 2 років перебували в ендемічних
регіонах та не приймали профілактичного лікування, слід перевірити на наявність
малярії.
14. Якщо у пацієнта не виявлено жодних локальних симптомів,
рекомендовано провести ПЕТ-сканування під час раннього діагностичного
пошуку.
15. На сьогодні не існує єдиного уніфікованого алгоритму діагностики причин
тривалої лихоманки. Лише правильно зібраний анемнез та проведений
фізикальний огляд хворого у поєднанні з раціональним лабораторно-
інструментальним діагностичним процесом допоможе лікарю в адекватній
інтерпретації даних та визначенні подальшої лікувально-діагностичної тактики.

65
 ТЕМА 6: ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ ВТРАТИ ВАГИ (СХУДНЕННЯ,
КАХЕКСІЯ).

Однією з актуальних проблем сучасної медицини є прогресуюча втрата маси

тіла у хворих з тяжкою соматичною патологією. Відомо, що пацієнти зі зниженою
масою тіла характеризуються вкрай поганим прогнозом: високою смертністю,
частими госпіталізації, серйозними ускладненнями. Навіть незначна втрата маси
тіла при наявності важких захворювань може зробити істотний вплив на перебіг
хвороби. Показано, що при зниженні маси тіла у стаціонарного хворого лише на
5% тривалість госпіталізації збільшується в 2 рази, а частота ускладнень - в 3,3
рази, при індексі маси тіла (ІМТ) менше 19 кг / м 2 смертність різко зростає,
дефіцит маси тіла 45-50% є фатальним.
Найбільшу небезпеку становить крайній ступінь виснаження - кахексія
(грец. Kachexia = kakos «поганий» + hexis «стан») - термінальний стан, ускладнює
ряд захворювань і часто приводить до загибелі хворого. «Плоть зникає, на її місце
виступає волога ... плечі, ключиці, груди, пальці немов тануть. Цей стан - обличчя
смерті »(Гіппократ).
Визначення причин порушень живильного статусу, проведення
диференціальної діагностики, оцінка ступеня білково-енергетичної недостатності
(БЕН) дозволяють провести раціональне лікування основного захворювання,
забезпечити нутритивну підтримку з урахуванням сучасних досягнень медицини.
Схуднення - часта ознака ряду захворювань зі зниженням маси тіла. Втрата
маси тіла більше 3 кг за 6 місяців вважається значною.
Помірне схуднення може бути не тільки симптомом захворювання, а й
варіантом норми, обумовленим конституціональної особливістю організму,
наприклад у осіб з астенічним типом статури, або вродженим ознакою, наприклад
проявом синдрому Марфана (довгі тонкі кінцівки, павукоподібні пальці,
воронкоподібні груди, «пташине» обличчя та ін.).
Виражене схуднення практично завжди є ознакою захворювання, іноді
провідним в клінічному відношенні.
Різке схуднення називається виснаженням, або кахексією (останній термін
частіше застосовують для позначення крайнього виснаження). Кахексія може бути
встановлена при низькій масі тіла (менше 70% від ідеальної) або ІМТ менше 16-17
кг / м 2. Крім зниження ваги, кахексія визначається як крайнє виснаження
організму, яке характеризується загальною слабкістю, різким зниженням
активності фізіологічних процесів, змінами психічного стану хворих. Синонімами
кахексії є гіпотрофія, Бен, поживна або нутритивна недостатність. У грудні 2006
року у Вашингтоні було досягнуто консенсусу в сучасному визначенні кахексії,
згідно з яким кахексія - це комплексний метаболічний синдром, асоційований з
основним захворюванням і характеризується втратою м'язової тканини з втратою
жирової тканини або без неї. Основною клінічною особливістю кахексії у
дорослих є втрата маси тіла (скоригованої щодо затримки рідини) і затримка росту
у дітей (після виключення ендокринологічних захворювань). Діагностичні критерії
кахексії відповідно до критеріїв консенсусу за W.J.Evans (2008) – наявність 3 з 5
наступних симптомів:
1. Зниження маси тіла на 5% за 12 місяців або не менш (чи ІМТ <20 кг/м2)
2. Втомленість

66
 3. Анорексія
4. Зниження ІМТ без урахування жирової тканини
5. Зміни в біохімічних аналізах: збільшення прозапальних маркерів СРП,
ІЛ-6, анемія (гемоглобін < 120 г/л), зниження рівня сироваточного альбуміну <32
г/л.
Схуднення і кахексія можуть бути первинними (в результаті недостатнього
споживання їжі) і вторинними (виникають як синдром на фоні інших
захворювань).

Первинні (екзогенні) схуднення і кахексія виникають в тих випадках, коли

різноманітні фактори унеможливлюють споживання достатньої кількості їжі
хорошої якості.
Екзогенні фактори як причина первинного схуднення і кахексії включають:
- недостатнє харчування в кількісному і якісному відношенні (вимушене або
усвідомлене повне або часткове голодування, авітамінози - бери-бери, пелагра,
спру, рахіт);
- низька калорійність їжі (вегетаріанство, пости);
- тривалі перевантаження (фізичні і емоційні, в тому числі фізичні
навантаження в умовах тривалого перегрівання);
- тривале психоемоційне напруження (втрата апетиту в результаті частих і
тривалих психотравмуючих ситуацій);
- променева кахексія, яка розвивається в хронічних стадіях променевої
хвороби;
- нездоровий спосіб життя, куріння, пияцтво і алкоголізм, наркоманія;
- хронічні отруєння препаратами миш'яку, свинцю, ртуті, фтору, талію та ін.

Вторинні (ендогенні) схуднення і кахексія виникають на тлі гострих або

хронічних захворювань.
Ендогенні фактори як причина первинного схуднення і кахексії включають:
- гострі та хронічні інфекції та паразитарні захворювання (кишкові
інфекції, туберкульоз - особливо при ураженні брижових лімфовузлів, сифіліс,
хронічна малярія, амебіаз, криптоспоридіоз, кала-азар, гельмінтози, тріпаносомние
захворювання, ВІЛ-інфекція, сепсис, хронічні гнійні процеси - остеомієліт,
абсцеси, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври);
- злоякісні новоутворення (рак стравоходу, шлунку, підшлункової залози,
печінки і інших локалізацій);
- захворювання крові: гострі і хронічні лейкози, парапротеїнемічні лейкемії
(мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба «важких
ланцюгів»), нелейкемічні гемобластози (лімфоцітоми, лімфосаркоми,
лимфогрануломатоз);
- захворювання шлунково-кишкового тракту (ШКТ) (спазм і стриктури
стравоходу, езофагіт, стеноз воротаря різної етіології, синдром мальабсорбції,
гастроентерит, хронічний ентероколіт, хронічний гепатит, цироз печінки,
хронічний панкреатит, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, хвороба
Уїпла, целіакія - спру, стан після резекції шлунку і кишечника);
- амілоїдоз внутрішніх органів;
- захворювання ендокринних залоз (синдром Шихана, або післяпологовий

67
гіпопітуітаризм, гіпофизарна кахексія Симмондса, марантична форма
тіреотоксичного зоба, кахексія при мікседемі - kachexia thireopriva , хронічна
недостатність надниркових залоз - хвороба Аддісона, некомпенсований
інсулінозалежний цукровий діабет (ЦД) середнього та тяжкого ступеня,
нейроендокринні плюрігландулярні ураження);
- психогенні чинники: первинна (генуїная) нервова анорексія і вторинна
(симптоматична) як прояв психозів, шизофренії, ендогенної депресії, істерії,
неврастенії і інших захворювань;
- травматична і опікова хвороба при загальному хронічному
прогресуючому перебігу (травматичне та опікове виснаження);
- термінальні стадії хронічної недостатності кровообігу при формуванні
мускатною печінки і кардіального цирозу печінки;
- термінальні стадії хронічних захворювань нирок;
- хронічна легенево-серцева недостатність;
- системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак,
системна склеродермія, дерматоміозит, вузликовий періартеріїт);
- кахексія після мозкових інсультів;
- ранова кахексія у хворих з тривалими нагноєними ранами м'яких тканин і
кісток (резорбція продуктів тканинного розпаду і втрати білка);
- коматозні стану або важкі операції, після яких складно підтримувати
масу тіла в зв'язку з неможливістю нормально харчуватися;
- виснаження пубертатне (в період статевого дозрівання) і пізньо-
пубертатне - хвороба Килина (у дівчинок 15-16 років): схуднення, атрофія шкіри,
набряки, випадання волосся, аменорея;
- прийом лікарських препаратів (психостимулятори, гормони щитовидної
залози, проносні, препарати для хіміотерапії ракових захворювань).

ПАТОГЕНЕЗ
Механізми, що призводять до втрати маси тіла, можна розділити на кілька
груп:
- недостатнє надходження нутрієнтів (голодування, анорексія, хвороби
ротової порожнини, глотки і стравоходу та ін.);
- порушення перетравлення і / або всмоктування (хвороби шлунку і
кишечника, операції на цих органах, синдроми мальдигестії і мальабсорбції);
- прискорений катаболізм білків, жирів і вуглеводів (у пацієнтів з хронічною
серцевою недостатністю (ХСН), ракової кахексією, хронічними інфекціями,
ендокринними захворюваннями - гіпертиреоз, цукровий діабет та ін.);
- підвищені енерговитрати і втрати нутрієнтів (нефротичний синдром,
хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), кишкові свищі, плазморея при
опікової хвороби);
- підвищена потреба в нутрієнтах (вагітність, лактація, реконвалесценція
після травм, операцій і гострих інфекційних захворювань).
При багатьох захворюваннях в формування схуднення і кахексії включаються
відразу кілька механізмів, що робить їх корекцію особливо складною.

МЕХАНІЗМИ КОМПЕНСАЦІЇ ПРИ ГОЛОДУВАННІ

При незначному дефіциті нутрієнтів включаються механізми компенсації, які

68
спрямовані на захист життєве важливих органів шляхом перерозподілу пластичних
і енергетичних ресурсів.
Поряд з нозологічними особливостями патогенезу зниження маси тіла в
окремих клінічних ситуаціях існують і загальні ключові механізми кахексії, які
включають активацію неспецифічного запалення, нейрогуморальний дисбаланс,
полігландулярний ендокринний дефіцит, гіпополівітаміноз, дегідратацію,
поліорганну недостатність.
Важливу ініціальний роль виконує активація утворення прозапальних
цитокінів (фактора некрозу пухлини альфа (ФНП-α) (кахектіна), інтерлейкіну (ІЛ)
-1, -6), нейрогуморальний дисбаланс - переважання активації і ефектів
катаболічних гормонів (катехоламіни, глюкокортикоїди, глюкагон, соматотропін )
над анаболічними (інсулін, cоматотропний гормон, статеві гормони). Надмірне
утворення прозапальних цитокінів (ІЛ-1, -2, -6, інтерферон-гамма (ІФН-γ) і ФНП-
α) грає важливу роль в імуномодуляції і залучено в етіологію анорексії, втрати
ваги, когнітивної дисфункції, анемії і слабкості. Цитокіни активують ядерний
фактор транскрипції κB (NF-κB), який призводить до зниження синтезу м'язового
білка. Активація цитокінів відповідає за зниження рівня MyoD білка, який
прикріплюється до області промотора важкого ланцюга міозину IIb, забезпечуючи
експресію міозину в швидко скорочуються м'язи. ФНП-α і інтерферон-γ діють
синергічно, пригнічуючи активацію месенджера RNA, стимулюють протеоліз
міозину важких ланцюгів. Цитокіни активують убіквітінопосередковану
протеолитичну систему, яка є основною складовою пов'язаного з хворобою
гіперкатаболізму. Цитокіни стимулюють вивільнення кортизолу і катехоламінів з
надниркових залоз, індукують ліполіз і бета-окислення.
Перебіг хвороби співвідноситься з периферійними і центральними цитокіни-
опосередкованими впливами на нервову систему, викликаючи такі симптоми, як
млявість, анорексія, нездужання, ангедония.
Тестостерон стимулює міобласти і збільшує вміст сателітних клітин, що
сприяє синтезу білка. Тестостерон пригнічує виділення прозапальних цитокінів та
стимулює вироблення протизапальних цитокінів. Низький рівень тестостерону при
зниженні маси тіла пов'язаний з підвищеною концентрацією циркулюючого
лептину, який є анорексичним і ліполитичним гормоном, виробленим
адипоцитами. Зменшення рівня тестостерону бере участь в патогенезі кахексії при
важких захворюваннях, а також при кахексії у деяких чоловіків, пов'язаної з віком
і гіпогонадизмом.
Інсуліноподібний фактор росту (IGF-I) посилює синтез м'язового
білка. Концентрації IGF-I збільшуються при призначенні гормону росту і
тестостерону, таким чином складаючи частину ефекту цих гормонів на м'язову
маси і силу. У виснажених людей визначаються низькі концентрації IGF-I, що
може свідчити про роль IGF-I в патогенезі кахексії.
Глюкокортикоїди пригнічують поглинання м'язами глюкози і амінокислот
шляхом пригнічення клітинних перевізників. Глюкокортикоїди пригнічують
синтез білка і сприяють глюконеогенезу, що призводить до розвитку стероїдної
міопатії і порушення толерантності до глюкози. Підвищення рівня
глюкокортикоїдів у кахектичних пацієнтів може брати участь в триваючому
протеолизе і порушення синтезу білка.
В результаті при кахексії відбувається мобілізація енергоресурсів - жирів з

69
депо і коротко амінокислот (валіну, лейцину, ізолейцину) з м'язової
тканини. Підвищується рівень глюконеогенезу, ліполізу, кетогенезу, активується
вільнорадикальне окислення. Обговорюється особлива роль нейропептидів Y в
розвитку кахексії, особливо гіпаталамо-гіпофізарного генезу: зниження або
припинення утворення нейропептиди Y в гіпоталамусі призводить до зниження
або припинення гіпофізарної активації ендокринних залоз, зниження ефективності
реакцій метаболізму, зменшення накопичення жиру в адипоцитах, прогресуючого
зниження маси тіла, придушення пластичних процесів. Таким чином економиться
білок вісцеральних органів. Створюється метаболічна ситуація перерозподілу
ресурсів на користь інсулінонезалежних тканин (головний і спинний мозок, очні
яблука, мозкової речовини наднирників).
На рис. 6.1 представлені основні ключові ланки патогенезу кахексії по W.J.
Evans.

У людини з нормальним живильним статусом при повному голодуванні

власних запасів вистачає на 9-10 тижнів.
В результаті голодування відбувається посилення розпаду білків
вісцерального пулу, що призводить до порушення функції органів. Зменшення
синтезу білків сироватки крові в печінці призводить до різкого зниження рівня
циркулюючих білків, гіпопротеїнемії, диспротеинемии. Особливо страждають
органи і тканини, що представляють собою депо жирів і вуглеводів. В результаті
розвивається білково-енергетична або нутритивна недостатність - стан харчування,
при якому дисбаланс енергії, білків та інших поживних речовин веде до
вимірюваних небажаних ефектів на тканині, функції та клінічні наслідки (ESPEN
Guidelines on Enteral Nutrition Gastroenterology).
Розрізняють три типи живильної недостатності: маразм, квашиоркор і
змішаний.
Маразм - виснаження периферичних білків і енергетичних запасів,
вісцеральний пул білка збережений. Характерно зниження маси тіла, атрофія
скелетних м'язів, виснаження запасів жиру, можливий імунодефіцит. Функції
печінки та інших внутрішніх органів не змінені.
70
 Квашиоркор - збережений соматичний, але виснажений вісцеральний пул
білка. Характеризується набряками, гіпопротеїнемією, зниженням функції печінки,
можливий імунодефіцит. Маса тіла нормальна, навіть може бути підвищена.
Змішаний тип - маса тіла знижена, виснажені запас жиру, соматичний і
вісцеральний пул білка, імунодефіцит.
В результаті патологічного схуднення вага внутрішніх органів зменшується
(спланхномікрія) внаслідок дистрофічних і атрофічних процесів, відкладень
ліпофусцину. Жир в епікарді, заочеревинної і приниркової клітковині зникає. В
результаті відбувається декальцинація кісток з остеопорозом, остеомаляцією,
розвиваються такі морфофункціональні зміни органів і систем:
- знижуються серцевий викид і скорочувальна здатність міокарда, так як
при важкій білково-енергетичної недостатності розвиваються атрофія
кардіоміоцитів і інтерстиціальний набряк серця;
- слабкість і атрофія дихальних м'язів призводить до порушення функції
дихання, прогресуючої задишки і легеневої недостатності;
- ураження шлунково-кишкового тракту проявляється атрофією слизової
оболонки і втратою ворсинок тонкої кишки, що приводять до синдрому
мальабсорбції;
- розвивається жирова дистрофія печінки;
- знижується число і функціональна здатність Т-лімфоцитів,
відзначаються різні зміни властивостей В-лімфоцитів, гранулоцитів, активності
комплементу, що призводить до порушення активності імунного захисту;
- страждає функція гіпоталамо-гіпофізарної системи, що призводить до
синдрому полигландулярной ендокринної недостатності.

ПАТОГЕНЕЗ ДЕЯКИХ ФОРМ ВТОРИННОЇ КАХЕКСІЇ

Кахексия при ХСН
Кахексія при ХСН розвивається при вроджених вадах серця і великих
судин, придбаних вадах серця, кардіоміопатії, ішемічній хворобі серця,
особливо при постінфарктній хронічній аневризмі серця, злипчивому
перикардиті. Приблизно у 15% пацієнтів з ХСН розвивається серцева
кахексія. Основними причинами зниження маси тіла при ХСН є:
- анорексія, нудота і блювота центрального походження, а також
внаслідок дигіталісної інтоксикації;
- мальабсорбція внаслідок венозного застою і фіброзу в тонкій кишці;
- гіперметаболізм, катаболичний-анаболічний дисбаланс: активація
симпатоадреналової, ренінангіотензинової систем неминуче призводить до
переважання впливу гормонів катаболізму: катехоламінів, кортизолу. Одночасно
зменшується вміст основних анаболічних гормонів - соматотропного гормону,
гормонів щитовидної залози, статевих стероїдів, особливо тестостерону. Це
призводить до дисбалансу обміну речовин на користь катаболізму;
- активація імунозапальних реакцій - збільшення утворення прозапальних
цитокінів (ФНП-α (кахектіна), ІЛ-1, -6), яке асоціюється з ендотеліальної
дисфункцією, накопиченням активних форм кисню, апоптозом і призводить до
деструктивних процесів в міокарді, скелетних м'язах, кишечнику з подальшим
ендотоксикозом, який є одним з джерел гіперпродукції прозапальних цитокінів;
- розвиток кардіального (мускатного) цирозу печінки посилює білково-

71
енергетичну недостатність.
Пацієнти з серцевою кахексією відрізняються атрофією м'язів в руках і
верхньої частини ніг, асцитом, набряком нижніх кінцівок. Діагноз серцевої
кахексії виставляють при втраті ваги більш ніж на 7,5% за 6 місяців в неотечний
період при виключенні таких станів, як рак або СНІД.
Втрата ваги і кахексія у хворих з ХОЗЛ та серцевої-легеневою
недостатністю обумовлюється наступними факторами, що впливають на харчовий
статус:
- м'язова слабкість і дисфункція діафрагми;
- підвищення енерговитрат внаслідок збільшення навантаження на дихальну
мускулатуру, активація прозапальних статусу, особливо гиперпродукция ФНП-α,
ІЛ-6, -1, які індукують розпад білка, блокують центри насичення в довгастому
мозку; на молекулярному рівні порушення регуляції рівня NF-κB і індуцібельної
синтази оксиду азоту (iNOS) в скелетних м'язах у пацієнтів з ХОЗЛ і кахексією
призводять до порушення синтезу білка;
- прийом медикаментів - бета 2 агоністів;
- зниження споживання їжі (утруднення дихання під час прийому їжі,
зниження сатурації кисню під час прийому їжі, анорексія, порушення функції
шлунково-кишкового тракту), складності приготування їжі через астенії.
При хронічній нирковій недостатності (ХНН) виснаження і кахексія
наступають в результаті гіперкатаболізму і анорексії, які розвиваються внаслідок
уремічний інтоксикації, порушення електролітного балансу, резистентності до
інсуліну, ацидозу, а також при взаємодії ряду клінічних факторів:
- нудота, блювота, анорексія;
- уремічні проноси, поліурія, дегідратація;
- мальабсорбция;
- уремічний ураження периферичних нервів (симетрична, сенсорна або
сенсомоторна полінейропатія);
— гиперурикемия, гипокальциемия, фосфатемия, ацидоз.
Для ХНН характерні два типи недостатності харчування: виснаження і
кахексія. Виснаження виникає за рахунок низького споживання енергії і
характеризується нормальним або низьким рівень сироваткового альбуміну,
відсутністю запалення (нормальний С-реактивний білок - СРБ), зниженим
катаболізму білка, зниженим споживанням їжі, нормальним метаболізмом енергії в
спокої, невеликим збільшенням окислювального стресу. Процес виснаження
зворотній при адекватному діалізі та нормальній нутритивній підтримці. Кахексія
пов'язана з системним запаленням, підвищенням протеолізу і надмірною
активацією окисного стресу. У цих пацієнтів відзначаються підвищений рівень С-
реактивного білка в сироватці крові, високі концентрації цитокінів,
гіпоальбумінемія, підвищені енерговитрати, вони резистентні до діалізу і
нутритивної підтримки.
Кахексія при онкопатології
Приблизно половина онкологічних хворих гине від синдрому CACS (caner -
related anorexia - cachexia). При цьому причини кахексії множинні.
- Атиповий обмін речовин в результаті метаболічного обкрадання організму
пухлинними клітинами. Пухлина є «пасткою» амінокислот, ліпідів, глюкози і їх
використання для отримання енергії, синтезу білків. В результаті настає

72
«обкрадання» здорових клітин цими субстратами і розвиток бурої атрофії
міокарда, скелетних м'язів, печінки.
- Мальабсорбція.
- Інтоксикація продуктами метаболізму і розпаду пухлини, їх токсичний
вплив на структуру і функцію здорових органів і тканин.
- Токсична дія пухлини реалізується в результаті гіперпродукції прозапальних
цитокінів (ФНП-α, ІЛ-1, -6 і ІФН-γ), які викликають розпад ліпідів в жирових депо,
індукують розпад білків, що в підсумку призводить до кахексії. Збільшення рівня
цих медіаторів відбувається в результаті їх продукування як самою пухлиною, так
і організмом внаслідок активації захисних механізмів. Продукція цитокінів при
злоякісних захворюваннях збільшує кортикотропин-рилізинг-фактор, потужний
анорексичний агент і, у взаємодії з простагландинами, пригнічує утворення
оріксігенного нейропептіду Y. Протеоліз стимулюється шляхом активації
протеасомної системи і фактора транскрипції NF-κB. Цитокіни затримують
випорожнення шлунку, знижують концентрацію сироваткового альбуміну,
підвищують ліполіз. Ліпідмобілізірующій фактор, цинк бета2 глікопротеїном,
активує циклічний аденозин-5-монофосфат в адипоцитах, що призводить до
вивільнення вільних жирних кислот і гліцерину в кровотік. Надмірне виробництво
лактату з пухлинних клітин посилює виснаження енергії, активуючи цикл Кребса в
печінці і позапечінкових тканинах.
- Приєднання вторинної інфекції в області пухлинного розпаду.
- До схудненню призводить не тільки сама хвороба, а й її лікування: нудота і
блювота, які зазвичай викликаються протипухлинними препаратами. Виникає
порочне коло: на тлі виснаження протипухлинна терапія більш токсична і менш
ефективна.
- Місцевий вплив пухлини: при локалізації пухлини в стравоході, шлунку,
печінки, підшлункової залозі порушення харчування наближаються до
аліментарної кахексії.
Існує залежність між локалізацією пухлини і ступенем білково-енергетичної
недостатності. Так, найбільш часто кахексія виявляється у хворих з
новоутвореннями верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (стравохід,
шлунок), а також підшлункової залози і печінки - до 80%, легкого - до 60% і
молочної залози - 40%.
Прогресуюча втрата маси тіла аж до кахексії при захворюваннях органів
травлення залежить від виду патології, рівня ураження, ступеня захворювання.
Недостатнє надходження поживних речовин в організм, що приводить до
голодування, характерно для захворювань порожнини рота, стриктури стравоходу,
езофагіту, звуження вихідного отвору шлунку (пухлина, загострення виразкової
хвороби, стеноз воротаря, опік слизової оболонки кислотою або лугом).
Злоякісні захворювання будь-якої локалізації можуть викликати зниження
маси тіла в зв'язку з механічною обструкцією, анорексією, цитокін-
опосередкованими ефектами.
Зниження апетиту, пронос, недостатнє засвоєння поживних речовин,
мальабсорбція і мальдігестія характерні для хронічного панкреатиту при наявності
зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози.
Закупорки загальної жовчної протоки або печінкового протоку призводять до
механічної жовтяниці, одним з наслідків якої є недостатня секреція жовчі,

73
порушення або повне припинення всмоктування жиру і жиророзчинних
вітамінів. Такі механізми схуднення можна спостерігати при цирозі печінки,
особливо біліарному холестатичному, аутоімунному ліпоїдному гепатиті, пухлини
жовчного міхура, фатерова соска, головки підшлункової залози, жовчнокам'яної
хвороби.
Хронічні запальні і дегенеративні ураження кишечника (хронічний
ентероколіт, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Уїпла,
амілоїдоз кишечника, склеродермічне ураження кишечника і ін.), Які
супроводжуються анорексією, проносом, призводять до синдромів мальдігестіи,
мальабсорбції, дегідратації, зниження всмоктування поживних речовин , в
результаті - до схуднення.
Кахексія при цукровому діабеті I типу
При декомпенсації СД поряд з типовими клінічними ознаками, зумовленими
гіперглікемією і глюкозурією (полідипсія, поліурія, поліфагія), відбувається
прогресуюче схуднення навіть при підвищеному апетиті. Патогенетична структура
схуднення включає переважання катаболічних процесів, цитокіновий активацію,
нейрогуморальний дисбаланс. Крім метаболічних механізмів схуднення, при СД
мають місце порушення травлення, які пов'язані з гастроінтестинальною формою
автономної вісцеральної нейропатії: порушення моторики, гастропатия зі
зниженням кислотоутворюючої і ферментативної функцій шлунку, атрофічні
зміни слизової шлунку і кишечника зі зниженням вироблення
гастроінтестинальних гормонів, зміни кишкової мікрофлори, порушення
кишкового всмоктування і травлення, уповільнена евакуаційна функція шлунку,
Найбільш важким проявом є діабетична ентеропатія як симптом порушення
автономної нервової системи. Клінічно діабетична ентеропатія проявляється
наполегливої діареєю (частота стільця досягає 30-40 разів на добу), нічними
проносами, іноді нетриманням калу, в результаті - значною втратою маси тіла. У
частини хворих поєднання діабетичної ентеропатії з периферичної
полинейропатией супроводжується синдромом діабетичної нейропатичної
кахексії.
Гіперфункція щитовидної залози, Яка спостерігається при дифузному
токсичному зобі, токсичної аденомі, підгострому і аутоімунному тиреоїдиті,
супроводжується поряд з іншими типовими синдромами втратою маси
тіла. Надмірна секреція гормонів щитовидної залози (тироксину, трийодтироніну)
посилює поглинання кисню і окисні процеси, викликає роз'єднання окисного
фосфорилювання, зменшення накопичення енергії в макроергічних
сполуках. Підвищений розпад білка і глікогену приводить до зменшення їх вмісту
в серці, печінці, м'язах, посилення мобілізації жиру з жирових депо, збільшення
кількості окислених жирів, утворення кетонових тіл. Одночасно порушуються
мінеральний обмін, судинна проникність, розвивається гіпоксія тканин. В
результаті метаболічних порушень розвиваються дистрофічні зміни в органах і
тканинах, відбувається втрата маси тіла.
Хвороба Симмондса (гіпофізарна кахексія) розвивається внаслідок ураження
області гіпофіза і підстави мозку з випаданням функції аденогіпофіза і
недостатністю функції периферичних залоз. Характерно прогресуюче виснаження,
що досягає ступеня кахексії, передчасне старіння, стареча інволюція органів і
тканин, обмінно-трофічні порушення. Патогенетичну основу складає випадання

74
утворення і функції гормонів тропів гіпофіза. Зниження утворення соматотропіну
супроводжується виснаженням, спланхомікрією, випаданням функції гіпофіза -
недостатністю функції яєчників, аменореєю, атрофією матки, піхви, у чоловіків -
зменшенням яєчок, згасанням статевої функції, дефіцит тиреотропного гормону
призводить до розвитку гіпофізарної мікседеми, зниження утворення
адренокортикотропного гормону - хронічної надниркової недостатності.
Хвороба Шихана - післяродовий гіпопітуїтаризм, розвивається у жінок
внаслідок некрозу аденогипофиза при ускладнених пологах. На відміну від
кахексії Симмондса при хворобі Шихана виснаження не досягає ступеня кахексії,
при наявності гіпотиреозу та гипокортицизма в меншій мірі страждають функції
статевих залоз.
Хвороба Аддісона (хронічна недостатність надниркових залоз) виникає при
зниженні вироблення гормонів корою наднирників. Виснаження розвивається не
тільки в зв'язку з втратою апетиту, нудотою, блювотою, діареєю, а й у зв'язку з
глибокими порушеннями білкового і вуглеводного обміну, негативний баланс
азоту, ослабленням процесів гліконеогенезу.
Близько 60% пацієнтів з ревматоїдним артритом (РА) страждають
кахексією. Дослідження показують, що хоча маса тіла і індекс маси тіла у
більшості пацієнтів з РА нормальні, клітинна маса тіла зменшується. Втрата
клітинної маси не залежить від тривалості захворювання, терапії або споживання
енергії. РА також пов'язаний з надлишком цитокінів. Синовіальна рідина і
сироватка постраждалих пацієнтів містять високі концентрації ФНП-α і ІЛ-1β не
тільки в період загострення, але також і в період ремісії.
Кахексія у літніх пацієнтів
У нормі вікові зміни не призводять до розвитку кахексії. Проте механізми, що
лежать в основі прогресивного зниження маси у літніх пацієнтів, також
представляють певний інтерес. Починаючи з 40-50 років відбувається неухильне
зниження м'язової маси з одночасним збільшенням відносної маси жирової
тканини (з 25% в 25 років до 41% у 75). Як фактори, що прискорюють ці зміни,
прийнято вказувати сидячий спосіб життя, а також велика кількість соціальних і
медичних причин, що призводять до недоїдання.

КЛІНІЧНА КАРТИНА
Схуднення може розвиватися як відносно ранній симптом (при ендокринних
захворюваннях), так і формуватися на тлі вираженого, які тривалий час протікає
патологічного процесу (опікове або ранові виснаження, стеноз воротаря, синдром
мальабсорбції). Нерізке схуднення може виникати вже на ранній стадії
раку; виражене зменшення маси тіла (ракова кахексія) частіше вказує на
далекозайшлу стадію неопластичного процесу.
Ступінь схуднення залежить від тяжкості і характеру основного захворювання
і зазвичай поєднується з іншими його симптомами. У ранній стадії схуднення має
переважно діагностичне значення, а при розгорнутій картині хвороби дозволяє
судити про її тяжкості.
Разом з тим втрата ваги і кахексія мають власні характерні клінічні наслідки.

Шлунково-кишкові симптоми, які можуть виникнути внаслідок втрати

ваги:

75
 - втрата апетиту;
- неприємний запах з рота (що нагадує ацетон);
- сухість в роті;
- ослаблені або хворобливі зуби;
- виразки в роті, стоматит;
- пухкі щоки з опухлими слинних залоз;
- нудота і блювота;
- здуття живота і болю в животі;
- жирова дистрофія печінки;
- гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія;
- дисбактеріоз (або синдром підвищеної контамінації тонкої кишки);
- блідий кал або ненормально погано пахне стілець;
- важка або хронічна діарея, можливо з геморагічним компонентом;
- хронічний запор, порушення перистальтики кишечника.

Психологічні симптоми, які можуть виникнути поряд з втратою ваги:

- астенія, адинамія
- депресія, субдепресивний настрій;
- порушення когнітивних функцій - труднощі з пам'яттю, мисленням,
недалекоглядність;
- надмірне використання проносних або таблеток для схуднення;
- навмисна блювота;
- відмова від їжі в присутності інших людей;
- неврологічні симптоми: гипомімія, слинотеча, м'язова гіпотонія, рідше -
ригідність, окорухові порушення, дизартрія, підкіркові гіперкінези, порушення
функції тазових органів.

Інші симптоми, які можуть виникнути поряд з втратою ваги:

- слабкість, втрата працездатності, порушення сну (сонливість вдень, безсоння
вночі);
- запаморочення;
- втрата жиру в організмі, підшкірна жирова клітковина зменшується або
зникає;
- втрата м'язової маси, виснаження м'язів, або м'язова слабкість, зниження
толерантності до фізичного навантаження;
- суха, в'яла, зморшкувата, покрита плямами або пожовкла шкура, потім появу
землисто-сірого відтінку, гіповітаміноз і трофічні зміни волосся і нігтів;
- шкіра може бути натягнута як у мумії;
- висип, прищі, свербіж шкіри або потемніння шкіри;
- екстремальна температурна чутливість;
- зниження температури тіла на 1-2 ° С;
- оніміння або поколювання в руках чи ногах, озноб;
- полігіповітаміноз;
- кісткові і суглобові болі;
- дистрофія міокарда, зниження серцевого викиду;
- болі в серці, лабільність пульсу, брадикардія;
- на електрокардіограмі (ЕКГ) - дифузне зниження процесів реполяризації,

76
зниження вольтажу зубців;
- схильність до гіпотонії;
- зневоднення, зниження об'єму циркулюючої плазми;
- легенева недостатність рестриктивного типу через слабкість і атрофії
дихальних шляхів;
- імунодефіцит і схильність до частих рецидивуючих інфекцій;
- синдром поліорганної ендокринної недостатності;
- гіпоглікемія;
- безпліддя, у чоловіків - зниження лібідо, потенції, у жінок - аменорея;
- анемія (залізодефіцитна анемія, В 12 -дефіцитна анемія, анемія хронічного
захворювання);
- набряки диспротеїнемічного генезу, накопичення транссудату в
порожнинах;
- азотемія, зниження клубочкової фільтрації, поліурія, полакіурія.
У деяких випадках втрата ваги може бути симптомом небезпечного для життя
стану, при якому повинні бути вжиті заходи для надання невідкладної допомоги.

Серйозні симптоми, які можуть вказувати на небезпечне для життя стан:

- сплутаність чи втрата свідомості (амнезія) навіть на коротку мить;
- важкі форми делірію, тривожно-тужливий синдром, апатичний ступор,
псевдопаралітична синдром;
- запаморочення;
- утруднене дихання;
- пароксизмальні порушення серцевого ритму;
- різке зневоднення;
- гіпотензія;
- сильний біль в животі;
- важка діарея;
- сильна блювота, блювота кров'ю.

Діагностика схуднення здійснюється за допомогою наступних етапів:

- аналіз скарг, анамнезу хвороби і життя;
- антропометричні дослідження;
- дані лабораторних та інструментальних методів дослідження.
Можна виділити два істотно різних умови діагностичної оцінки схуднення:
- коли цей симптом чітко пов'язаний або обумовлений певними зовнішніми
умовами або встановленим захворюванням, для якого ця ознака характерний;
- коли такий зв'язок відразу чітко не встановлюється.
У першому випадку труднощів в оцінці діагностичного значення схуднення
зазвичай не виникає і обсяг досліджень визначається характером і тяжкістю
основного захворювання. Однак незвично різке для даної хвороби схуднення
пацієнта повинно бути приводом для додаткового дослідження.
Складніша діагностична ситуація виникає в другому, етіологічно
незрозумілому випадку. Тут перш за все повинні враховуватися три наступних
критерію: тривалість (наявність або відсутність прогресування) схуднення, його
вираженість, наявність інших симптомів захворювання. Ці дані можна отримати
при ретельному опитуванні, тобто при збиранні анамнезу захворювання. При

77
можливості вони повинні доповнюватися відомостями з медичних документів
(хворі вільно чи мимоволі іноді повідомляють неточні відомості). Скарги на
зменшення маси тіла, особливо різке, повинні бути співвіднесені з об'єктивними
показниками схуднення (співвідношення зросту і маси, вираженість підшкірного
жиру, еластичність шкіри, включаючи і непрямі, наприклад враження, як «сидить»
одяг - не велика вона).

Всі неясні випадки схуднення практично важливо ділити:

- на недавно або відносно недавно виникли (кілька тижнів або кілька місяців -
до року);
- існуючі тривалий час (роки - десятиліття).
Особливу настороженість лікаря повинно викликати зовнішнє безпричинне
схуднення, недавно виник і прогресує. Тут потрібно всебічний пошук
новоутворення (рак товстої кишки, тіла і хвоста підшлункової залози може
місяцями проявлятися лише схудненням і невеликий слабкістю), ендокринних і
інших захворювань, що протікають до певного часу зі стертою симптоматикою
(тиреотоксичний зоб I ступеня, легка форма цукрового діабету, початкові стадії
діенцефально-гіпофізарної дистрофії, хронічна недостатність надниркових залоз та
ін.).
Після виключення онкологічних та інших органічних захворювань може бути
встановлена психогенна природа схуднення, якщо виявлені певні психотравмуючі
фактори і / або відповідні психоневротичні симптоми. Якщо їх немає, то
неприпустимо робити висновок про психогенної анорексії (або психогенного
схудненні). Потрібно через деякий час знову шукати бластоматозний процес, або
запальне захворювання, яке протікає латентно, або хронічну
інтоксикацію; наявність і збереження навіть невеликих реактивних змін крові
(особливо збільшення швидкості осідання еритроцитів) додатково свідчить про
таку необхідність.
Помірне багаторічна непрогресуюче схуднення, що не супроводжується
зниженням працездатності або іншими хворобливими симптомами, нерідко
виявляється варіантом індивідуальної норми, конституціональної
особливістю. Помірне, які тривалий час існуюче схуднення, який поєднується з
іншими не різко вираженими загальними симптомами, може бути пов'язано з
інфекцією, що протікає латентно (в тому числі осередкової),
синдромоммальабсорбції, паразитарної інвазією або пов'язане з
астеноневротичний синдромом (внаслідок анорексії).
Поряд з лабораторним і інструментальним дослідженням природи схуднення
потрібно мати точні і конкретні відомості про харчування хворого, його
енерговитрати, характер стільця.
антропометричні методи
В останні роки, згідно з експертами з харчування ФАО (спеціалізована
установа ООН з питань продовольства і сільського господарства) / Всесвітньої
організації охорони здоров'я, в якості високоінформативного і простого показника,
що відображає стан харчування, використовується ІМТ, або індекс Кетле -
відношення маси тіла (кг) до росту (м), зведеному в квадрат (табл. 6.1).
Табл. 6.1.
Вікові характеристики харчового статусу за показником ІМТ, кг/м2.

78
 В оцінці недостатності харчування і схуднення також використовуються такі
антропометричні вимірювання та розрахункові формули:
- окружність плеча. Вимірюється на рівні середньої третини плеча неробочий
зігнутою (ненапряженной) руки (необхідно для подальшого визначення кола м'язів
плеча);
- товщина шкірно-жирової складки трицепса (КЖСТ). Вимірюється за
допомогою калипера, адіпометра, штангенциркуля. Оцінка проводиться на
підставі відсотка відхилення товщини КЖСТ від норми;
- окружність м'язів плеча (ЗМУ).

склад тіла
Співвідношення пластичних і енергетичних ресурсів можна оцінити за
допомогою двох основних складових:
- худа, або знежирене, маса тіла (ТМТ) - показник білкового обміну;
- жирова тканина (ЗТ), яка опосередковано відображає енергетичний обмін.
OMT = TMT + ŽT,
де ОМТ - загальна маса тіла (МТ).
Для оцінки складу тіла досить розрахувати одну з цих величин. У нормі ЗТ
складає 10-23% ОМТ.
ТМТ складається з скелетної мускулатури (30%), маси вісцеральних органів
(20%), кісткової тканини (7%). У міру розвитку кахексії порушується засвоєння
білка в шлунково-кишковому тракті і починається використання тканинних
білків. Витрата білків відбувається в 80% за рахунок м'язів, в 18% - за рахунок
гемоглобіну і 2% - за рахунок сироватковогоальбуміну. ТМТ можна визначити по
екскреції креатиніну, яка залежить від маси м'язів і збільшується в міру
зростання. Ідеальна екскреція креатиніну (ІЕК) - 23 мг / кг у чоловіків і 18 мг / кг у
жінок.
Креатиновой-ростовий індекс (КРІ) - відношення фактичної екскреції
креатиніну (ФЕК) до ІЕК:
КРИ (%) = [ФЭК (мг/сут) / ИЭК (мг/сут)] х х ИЭК (мг/сут)] х 100 %.
Якщо реальна величина екскреції креатиніну становить 80-90% від
нормальної, то цей стан розцінюють як легкий ступінь аліментарної недостатності,
70-80% - як середній ступінь, менше 70% - як важку.

79
 За значенням ФЕК можна розрахувати величину ТМТ:
ТМТ (кг) = 0,029 ФЭК + 7,39.
Відповідно ЖМТ розраховується як різниця між МТ і ТМТ:
ЖМТ = МТ – ТМТ.
Зменшення ТМТ свідчить про переважання катаболічних процесів над
анаболічними, тобто є ознакою синдрому гіперметаболізма або білково-
енергетичної недостатності.

лабораторні методи
Білковий статус організму визначається станом двох основних білкових пулів
- соматичного (м'язовий білок) і вісцерального (білок крові і внутрішніх
органів). Оцінка соматичного пулу білка заснована на антропометричних
показниках. Лабораторні методи характеризують в першу чергу вісцеральний пул
білка, який відображає білково-синтетичну функцію печінки, стан органів
кровотворення і імунітету.
Найбільш часто використовуються наступні показники: загальний
білок; білкові фракції, альбумін, трансферин; абсолютне число лімфоцитів - по їх
змісту можна оцінити стан імунної системи, супресія якої корелює зі ступенем
білкової недостатності; шкірна проба з будь-яким мікробним антигеном
підтверджує імуносупресію; оцінка азотистого балансу - сечовина, креатинін.
Не існує окремих маркерів, які дозволяють виявити наявність і ступінь
живильної недостатності. У повсякденній клінічній практиці, з огляду на простоту
і відносну дешевизну, рекомендується використовувати наступні показники: ІМТ,
КЖСТ, ОМП, КРІ, клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, білкові фракції,
альбумін, трансферин, ретінолзв’язуючий білок, шкірна реакція на введення
антигену, абсолютне число лімфоцитів, гормональний спектр в залежності від
передбачуваної патології; показники функції печінки, нирок; посів крові при
підозрі на сепсис.
Ступінь недостатності харчування оцінюється відповідно до рекомендацій
Європейського товариства парентерального і ентерального харчування (ESPEN)
(табл. 6.2).
Табл. 6.2.
Лабораторні критерії недостатності харчування.

Для визначення нозологічної приналежності синдрому схуднення - кахексії

80
проводяться інструментальні дослідження: ЕКГ, ультразвукове дослідження,
комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, рентгенологічні,
ендоскопічні методи. При наявності показань необхідні консультації
гастроентеролога, ендокринолога, хірурга, онколога, невропатолога, психіатра.

ЛІКУВАННЯ
У зв'язку з різноманітними етіопатогенетичним причинами схуднення
лікування в першу чергу повинна бути спрямована на усунення головної
причини. Другим основним принципом терапії слід визнати адекватне харчування,
що сприяє усуненню метаболічних порушень.
Етіопатогенетична терапія при екзогенному схудненні / кахексії включає
відновлення повноцінного харчування, усунення джерел надходження в організм
токсичних речовин (миш'яку, свинцю, ртуті, фтору, талію і ін.) І виведення їх з
організму, боротьбу з авітамінозом при бери-бери, спру, пелагрі , рахіті, лікування
променевої хвороби, боротьбу з пияцтвом, алкоголізмом, наркоманією.
При ендогенному схудненні / кахексії в залежності від нозологічної
приналежності проводяться етіотропна терапія хронічних інфекційних і
паразитарних захворювань, хірургічне лікування езофагоспазма, органічної
стриктури стравоходу, стенозу воротаря; лікування гепатиту, цирозу печінки,
захворювань шлунку, підшлункової залози, кишечника з симптомами мальдигестії
і мальабсорбції, хірургічні, радіологічні, хіміотерапевтичні методи лікування
онкозахворювань, інтенсивна терапія гнійної рани, лікування ХСН, ХОЗЛ,
хронічної хвороби нирок.
Повноцінне харчування становить основу життєдіяльності організму
дорослих і дітей і є важливим фактором забезпечення резистентності до фізичних і
хімічних агентів навколишнього середовища. Велика частина хворих і
постраждалих, що надходять в стаціонари, мають істотні порушення харчового
статусу: у 20% - виснаження і недоїдання, у 50% - порушення ліпідного обміну, до
90% - ознаки гіпо- та авітамінозу, більше 50% - зміни імунного статусу.
У стратегії лікувальних заходів у хворих терапевтичного і особливо
хірургічного профілю одне з центральних місць повинні займати корекція
порушень обміну і адекватне забезпечення енергетичних і пластичних потреб.
У зв'язку з цим в стандарті лікувальних заходів вітчизняних і зарубіжних
клінік обов'язковим елементом стає так звана нутритивна підтримка. Нутритивна
підтримка - це науково обґрунтована система діагностичних і лікувальних заходів
з підтримки необхідних метаболічних і структурно-функціональних процесів в
організмі, які забезпечують належний гомеостаз і адаптаційні резерви [2, 7-9].
Залежно від конкретної клінічної ситуації виділяють види, варіанти і методи
нутритивної підтримки.

Види нутритивної підтримки:

1. Базисна.
2. Додаткова:
- актуальна;
- допоміжна.

Варіанти нутритивної підтримки:

81
 1. Природна.
2. Штучна:
- часткова;
- повна.

Методи нутритивної підтримки:

1. Оральний.
2. Ентеральний.
3. Парентеральний.
4. Одночасний.
Основне завдання базисної нутритивної підтримки - забезпечити фізіологічні
потреби людини з порушеним харчовим статусом в основних макро- і
мікронутрієнтів природним (пероральним) і штучним (парентеральним або
ентеральним) шляхом.
Мета актуальною нутритивної підтримки - посилити лікувальний ефект
дієтотерапії додатковим призначенням на певний період високобіологічно цінних,
як правило, штучно створених поживних сумішей для досягнення більш швидкого
клінічного ефекту.
Допоміжна нутритивна підтримка повинна бути спрямована на ліквідацію
за допомогою біологічно активних добавок до їжі часто спостерігається у хворих
мікронутритивної недостатності.
Штучна нутритивна підтримка можлива в формі ентерального і
парентерального харчування.

ПОКАЗАННЯ ТА ВИБІР МЕТОДУ НУТРИТИВНОЙ ПІДТРИМКИ

Показання для нутритивної підтримки:
- тривала відсутність можливості природного перорального прийому їжі;
- анорексія, виражена кахексія і слабкість хворого;
- зросла потреба пацієнта на тлі гіперкатаболічних захворювання, поранення
або травми при неможливості отримати необхідний обсяг добового раціону
природним оральним шляхом;
- необхідність забезпечення максимально раннього післяопераційного
відновлення травної функції шлунково-кишкового тракту після операції.

Ентеральне харчування
Ентеральне харчування (ЕП) - система призначення поживних сумішей,
харчових продуктів, підданих попередній обробці для забезпечення високої
засвоюваності. Це найбільш фізіологічний спосіб введення харчових речовин в
організм.
Проведення ЕП можливо per os, а також з використанням назогастрального
або назоеюнального доступу. Вибір доступу визначається наявністю у хворого
можливості самостійно харчуватися і відсутністю у нього ознак дисфагії.

Суміші для ентерального харчування

Сучасні суміші в залежності від складу і призначення можна розділити на
кілька видів.
Полуелементні суміші , що складаються з білкових гідролізатів -

82
олігопептидів, ді-і моносахаров, довго- і среднецепочечних тригліцеридів, а також
мікроелементів і вітамінів. Ці суміші швидко і повністю засвоюються і на відміну
від елементних не призводять до розвитку осмотичної діареї.
Високомолекулярні збалансовані суміші . Це найбільш поширені в даний час
препарати. Містять всі компоненти харчування, збалансовані відповідно до
добовими потребами. Вуглеводи зазвичай представлені мальтодекстрином і
дисахаридами, жири - соєвим і іншими рослинними оліями, які є джерелом
середнеланцюгових тригліцеридів. Білки - цільні або низькомолекулярні -
казеїнати, молочний і яєчний альбумін, соєві ізоляти.
Суміші спрямованої дії розраховані на певний вид патології; призначаються
для корекції метаболічних порушень при нирковій, печінковій, серцевої
недостатності, цукровому діабеті та інших станах.

Вибір суміші
А) При збереженій функції шлунково-кишкового тракту (порушення
поживного статусу не є критичними) перевагу слід віддавати полуелементні
сумішей. Вони прекрасно переносяться і є найбільш фізіологічними.
Б) При патології шлунково-кишкового тракту, коли частково порушені
процеси перетравлення або всмоктування, починати корекцію харчування
необхідно з олігомерних сумішей, що володіють максимальною здатністю до
засвоєння. Така ситуація може скластися при ентеритах, ХСН (венозний застій і
фіброз кишкової стінки), хворобах печінки і підшлункової залози і ін.
В) Питання про парентеральному харчуванні ставиться при вираженій
кахексії, коли застосування лише ентеральних сумішей недостатньо і неефективно.

Ентеральне зондове харчування

В умовах, коли функції шлунково-кишкового тракту збережені,
внутрвішньошлункове зондове харчування збалансованим раціоном дозволяє
повністю забезпечити енергетичні і пластичні потреби організму навіть в умовах
підвищених енерговитрат. Однак в ранній термін постагресивного періоду через
структурні та функціональні порушення внутрвішньошлункове харчування далеко
не завжди виявляється можливим. У цих випадках мова йде про
внутрішньокишкового введенні нутрієнтів.
Відсутність надходження нутрієнтів з просвіту кишки призводить до атрофії
слизової оболонки кишечника, порушення проникності кишкового бар'єру,
транслокації бактерій і ендотоксинів, що істотно підвищує ризик післяопераційних
ускладнень. З цих позицій ентеральне харчування має призначатися якомога
раніше і розцінюватися як лікувальний фактор нормалізації метаболізму структур
самого кишечника, раннього відновлення функції шлунково-кишкового тракту.
Сучасні технології ентерального харчування дозволяють вирішити цю
задачу. В основі - поетапна ентеральна інфузія з використанням електролітних
розчинів, нутрицевтиків, гідролізовані поживних сумішей.
Поживну суміш для зондового харчування вводять в шлунок, дванадцятипалу
кишку або початковий відділ тонкої кишки за допомогою зонда, встановленого
назогастрально, назогастроеюнально, а також проведеного через гастро- або
ентерит, накладену черезшкірно ендоскопічним або хірургічним шляхом.
При збереженій функції шлунково-кишкового тракту і відсутності показань

83
для декомпресії ентеральне зондове харчування здійснюють через одноканальний
зонд малого діаметра з поліуретану, поліхлорвінілу, силікону. Ці матеріали стійкі
до впливу шлунково-кишкового соку і зберігають еластичні властивості протягом
тривалого часу, не викликають синуситу, фарингіту, езофагіту і пролежнів
слизової оболонки як верхніх дихальних шляхів, так і шлунково-кишкового
тракту.
У шлунок одноканальний зонд проводять звичайним способом, а діаметром
до 2,8 мм - через ендоскоп.
У хворих, оперованих на органах черевної порожнини, застосовують
двоканальні зонди спеціальної конструкції (ЗКС-21), що дозволяють проводити
одночасно декомпресію шлунково-кишкового тракту, кишковий лаваж і ранню
трансінтестинальну інфузію поживних сумішей наростаючою калорійності.
Стандартні суміші для ентерального харчування можна використовувати в
якості дієти для перорального харчування, їх можна ввести через зонд в шлунок
або тонку кишку.
Як правило, стандартні дієти містять всі необхідні макро-, мікронутрієнти і
вітаміни в відповідно до добової потреби організму в різних патологічних станах.
Стандартні суміші призначені для корекції або попередження білково-
енергетичної недостатності практично у всіх ситуаціях, коли природне харчування
неможливе або недостатньо.
Використання стандартних полімерних дієт передбачає збереження функцій
шлунково-кишкового тракту або їх відновлення при переході від парентерального
харчування до ентерального і звичайного харчування.
Полуелементні суміші - збалансовані суміші, містять білковий гідролізат,
призначені для ентерального харчування хірургічних і терапевтичних хворих з
порушеною функцією шлунково-кишкового тракту.
Імуномодулюючі гіперметаболичні суміші призначені для корекції порушень
метаболічного та імунного статусу у хворих і постраждалих з тяжкою травмою,
опіком, сепсисом, ризиком розвитку інфекції та інфекційних ускладнень, особливо
в критичних станах.
Спеціальні метаболічні суміші застосовуються при захворюваннях органів і
систем: діабеті, гострих і хронічних захворюваннях печінки, нирок, легенів.
Розрізняють замінні амінокислоти, недолік яких може бути заповнений за
рахунок ендогенного утворення, і незамінні амінокислоти, утворення яких в
організмі не відбувається і які повинні надходити в організм ззовні. Однак існують
так звані умовно незамінні амінокислоти (аргінін і гістидин), які роблять значущий
вплив на синтез білка.
В даний час створені препарати, що містять збалансовану суміш незамінних і
замінних амінокислот, які при внутрішньовенному введенні включаються в
біосинтез білків і усувають білковий дефіцит.

Парентеральне харчування
Парентеральне харчування (ПП) - спосіб забезпечення хворого поживними
речовинами, минаючи шлунково-кишкового тракту. При цьому спеціальні
інфузійні розчини, здатні активно включатися в обмінні процеси організму,
можуть вводитися через периферичну або центральну вену.
Сучасні досягнення в області ПП дозволяють широко використовувати цей

84
метод не тільки для корекції живильної недостатності при порушеннях шлунково-
кишкового тракту, а й для тривалої підтримки поживного статусу у хворих з
соматичними, онкологічними, психічними чи інфекційними захворюваннями, а
також у одержують агресивні методи лікування (хіміопроменева терапія і т.д.).
Парентеральне харчування передбачає введення необхідних організму
нутрієнтів, минаючи шлунково-кишкового тракту, безпосередньо в кров.

Основні інгредієнти парентерального харчування

Вуглеводи є найбільш традиційним джерелом енергії в практиці
парентерального харчування. В даний час найчастіше застосовуються
концентровані розчини глюкози. Найбільш поширений 20-30% розчин глюкози,
так як висока концентрація викликає ризик гіперосмолярного синдрому, а 10% і
5% розчин глюкози не можна використовувати в практиці парентерального
харчування через низьку енергоємності.
Жирові емульсії є найвигіднішим джерелом енергії - енергетична ємність 1 г /
9,3 ккал. Доза для дорослих - до 2 г / кг на добу. Швидкість введення - до 0,15 г / кг
на годину. Застосовуються в основному закордонні жирові емульсії у вигляді 10%
і 20% розчину калорійністю 1 ккал / мл і 2 ккал / мл. Найбільш перспективна і
безпечна на даний момент жирова емульсія, яка містить тригліцериди із середньою
довжиною ланцюга, ліпофундін МСТ / ЛСТ (Браун) (50% - середньоланцюгові
гліцериди, 50% - довголанцюгові). За рахунок цієї структури ця жирова емульсія
значно підвищує швидкість енергоутворення і синтезу білка.

Розчини амінокислот
Сучасним стандартом є застосування розчинів тільки кристалічних
амінокислот. Гідролізати білків в даний час повністю виключені з клінічної
практики парентерального харчування. Амінокислоти не використовуються як
джерело енергії. Найчастіше при периферичному харчуванні (введення розчинів в
периферичні вени) застосовують 4-5% розчини амінокислот ( інфезол 40,
Аміноплазмаль 5%, неонутрін 5% ), для центрального харчування (введення
розчинів в центральні вени) - 10-15% розчини амінокислот ( інфезол 100,
Аміноплазмаль 10%, Аміноплазмаль 15% ).
Профілактика: дотримання всіх правил введення парентеральних розчинів і
моніторування показників гомеостазу.

Змішане харчування
Основним недоліком ПП є розвиток дистрофічних змін слизової оболонки
кишечника внаслідок відсутності надходження поживних речовин. Це збільшує
ризик виникнення інфекційних ускладнень на тлі синдрому транслокації
бактерій. Можливим вирішенням цієї проблеми є використання комбінованої
форми нутритивної терапії, коли на тлі повного парентерального харчування
зберігається незначне надходження поживних речовин через шлунково-кишкового
тракту для запобігання розвитку атрофічних змін слизової оболонки кишечника.
Як приклад можна привести можливості лікування серцевої кахексії, які
припускають фармакологічний і нефармакологічний підходи. Нутритивна
підтримка необхідна для підтримки потреби в калоражі і необхідних
мікроелементів. Мінімальна калорійність становить 2800 ккал на добу і 1,5-2 г

85
білка в добу. Парентеральне харчування слід призначати для поліпшення
поживного статусу в конкретних ситуаціях, таких як операції. Харчові добавки у
вигляді мікроелементів - селену, тіаміну, фолатів, вітамінів С і D, риб'ячого жиру
можуть зменшити запалення і оксидативний процеси. Неінтенсивні фізичні
навантаження можуть зіграти роль в поліпшенні апетиту і затримати розвиток
м'язової атрофії. Фармакологічна терапія кардіальної кахексії полягає в
використанні стимуляторів апетиту і інгібіторів ангіотензинперетворюючого
ферменту, які можуть зменшувати розпад білків, втрату м'язової маси і
ендотеліальну дисфункцію. Агенти, які стимулюють апетит, містять мегестрол,
кортикостероїди, каннабіоіди і мелатонін, розглядається позитивний ефект
антидепресантів. В даний час вивчається ефект препаратів, що пригнічують ФНП-
aльфа, інфузії греліну, підтримання нормального рівня тироксину, використання
омега-3 ненасичених жирних кислот.

86
 РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА
ОСНОВНА
1. Національний підручник з ревматології / В. М. Коваленко, Н. М. Шуба,
В. К. Казимирко, О. П. Борткевич, А. Г. Дубкова та ін. ; за ред. В. М. Коваленка, Н.
М. Шуби. - К. : МОРІОН, 2013. - 671 с.
2. Практичні навички в ревматології: навч. посіб. / В. М. Коваленко, Н. М.
Шуба, В. К. Казимірко, О. П. Борткевич, А. Г. Дубкова [та ін.]; під ред. В. М.
Коваленка, Н. М. Шуби. - К. : Моріон, 2008. - 255 с.
3. Дзяк Г. В. Подагра: "Капкан" метаболічних проблем : навч. посіб. для
студентів-медиків та лікарів-інтернів / Г. В. Дзяк, Т. А. Хомазюк. - Дніпро : Роял
Принт, 2010. - 112 с.
4. Свінціцький А. С. Діагностика та лікування ревматичних захворювань:
навч. посіб. / А. С. Свінціцький. - К.: Медкнига. – 2017. – 372 с.
5. Внутрішня медицина: Підручник, заснований на принципах доказової
медицини / А.С. Свінціцький та ін. –«Практична медицина», 2018. – 1632 с.\
6. Внутрішні хвороби: підручник: у 2 ч. Ч. 1. Розділи 1-8 / Л.В. Глушко,
С.В. Федоров, І.М. Скрипник та ін.; за ред. проф. Л.В. Глушка. – К.:ВСВ
«Медицина», 2019. – 680 с.
7. Диференційна діагностика внутрішніх хвороб: навч. посіб. / В. І. Орлова,
І. Т. Кульбаба. - Одеса, 2002.
8. Внутрішня медицина : порадник лікарю загальної практики : навч. посіб.
/ А. С. Свінціцький [та ін.] ; за ред. А. С. Свінціцького ; рец.: І. П. Катеренчук , М.
Ю. Коломоєць, Г. І. Лисенко. - Київ : Медицина, 2014. - 1272 с.
9. Дзяк Г. В. Основи діагностики внутрішніх хвороб : довідник / Г. В.
Дзяк, Т. А. Хомазюк, В. З. Нетяженко. – Дн-ск: видавництво ДДМА, 2001.
10. Syndrome of fever of unknown origin in clinics of internal diseases =
Синдром лихоманки невизначеного ґенезу в клініці внутрішніх хвороб: навч.-
метод. посіб. / С. Я. Доценко, Т. Г. Шеховцева, Р. О. Сичов [та ін.]. - Запоріжжя,
2018. - 153 с.
ДОПОМІЖНА
1. Організація медичного забезпечення військ : підруч. для студ. вищ. мед.
(фармац.) навч. закл. України / М. І. Бадюк, В. В. Солярик, В. П. Токарчук ; за ред.
М. І. Бадюка. - Київ : Леся, 2014. - 492 с.
2. Анестезіологія та інтенсивна терапія: підручник / Ф. С. Глумчер, Л. П.
Чепкий, Л. В. Усенко [та ін.]; за ред. Ф.С. Глумчера. – К.: ВСВ «Медицина», 2010.
– 336 с.

87