1

Wszelkie
przedruki i kopiowanie
dozwolone są
wyłącznie za zgodą
autorów
 2

Zarys zagadnień chirurgii wieku dziecięcego

Pod redakcją Andrzeja Chilarskiego

Polskie Towarzystwo Chirurgów Dziecięcych

Łódź 2009
 3

1. Chirurgia noworodka

1.1. Diagnostyka i terapia prenatalna.

1.2. Wybrane wady wrodzone.
1.2.1. Niedrożność przełyku.
1.2.2. Niedrożność dwunastnicy.
1.2.3. Niedrożność jelit.
1.2.4. Wady odbytu i odbytnicy.
1.2.5. Niedrożność smółkowa.
1.2.6. Zaburzenia zwrotu jelit.
1.2.7. Przepuklina przeponowa.
1.2.8. Potworniaki okolicy krzyżowo-ogonowej.
1.2.9. Wady powłoki brzusznej.
1.2.10. Choroba Hirschsprunga.
1.2.11. Niedrożność dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych.
1.2.12. Przepuklina oponowo-rdzeniowa, wodogłowie.
1.2.13. Torbielowatość płuc.

2. Wybrane choroby i zespoły wymagające leczenia chirurgicznego.

2.1. Przerostowe zwężenie odźwiernika.

2.2. Patologiczne zmiany w okolicy pępka.
2.3. Wady rozwojowe twarzoczaszki.
2.4. Naczyniaki i malformacje naczyniowe.
2.5. Torbiele szyi.
2.6. Kręcz szyi.
2.7. Odpływ żołądkowo-przełykowy
2.8. Przepukliny brzuszne.
2.9. Wnętrostwo, niezstąpienie jąder.

3. Ostre zespoły chirurgiczne.

3.1. Ostre zespoły brzuszne.

3.1.1. Stany zapalne.
3.1.1.1. Obumierające zapalenie jelit.
3.1.1.2. Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego.
3.1.1.3. Inne stany zapalne jamy brzusznej.
3.1.2. Krwawienia.
3.1.2.1. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej. Żylaki przełyku.
3.1.2.2. Inne przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego.
3.1.3. Niedrożność mechaniczna przewodu pokarmowego.
3.2. Zespół ostrej moszny.

4. Urologia
 4

4.1. Wady rozwojowe układu moczowego.

4.1.1. Wady nerek.
4.1.2. Uropatia zaporowa.
4.1.2.1. Torbielowatość nerek.
4.1.2.2. Wodonercze.
4.1.2.3. Moczowód olbrzymi.
4.1.2.4. Zdwojenie górnych dróg moczowych.
4.1.2.5. Zastawki cewki tylnej.
4.1.3. Zespół wynicowania i wierzchniactwa.
4.1.3.1. Wynicowanie steku.
4.1.3.2. Wynicowanie pęcherza moczowego.
4.1.3.3. Wierzchniactwo.
4.1.4 Spodziectwo.
4.2. Nieprawidłowości dotyczące napletka.
4.2.1 Przyklejenie napletka
4.2.2. Stulejka.
4.2.3. Załupek.
4.3. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy.
4.4. Pęcherz neurogenny.
4.5. Kamica moczowa.
4.6. Młodzieńcze żylaki powrózka nasiennego.

5. Urazy wieku dziecięcego.

5.1. Urazy wielonarządowe.

5.2. Oparzenia.
5.3. Urazy czaszkowo mózgowe.
5.4. Złamania i zwichnięcia.
5.5. Urazy narządów jamy brzusznej.
5.6. Urazy klatki piersiowej.
5.7. Urazy okołoporodowe.

6. Nowotwory wieku dziecięcego.

6.1. Nowotwory nerek.

6.2. Zwojak zarodkowy współczulny.
6.3. Guzy tkanek miękkich.
6.4. Guzy wątroby.
6.5. Guzy germinalne, guzy z komórek rozrodczych.
6.6. Guzy mózgu.
6.7. Pierwotnie złośliwe nowotwory kości.

7. Zakażenia w chirurgii dziecięcej

8. Chirurgia małoinwazyjna.
 5

Autorzy:

1. Dr hab. n. med. Ewa Andrzejewska prof. UM

2. Dr hab. n. med. Hanna Bułhak-Guz

3. Prof dr hab. n. med Andrzej Chilarski

4. Dr n. med. Aleksandra Gawłowska-Marciniak

5. Dr n. med. Janusz Jabłoński

6. Dr n. med. Elżbieta Jaskólska

7. Doc. dr hab. n. med. Wojciech Krajewski

8. Dr n. med. Ewa Krupińska

9. Dr n. med. Wojciech Kuzański

10. Prof. dr hab. n. med. Jerzy Niedzielski

11. Doc. dr hab. n. med. Emila Nowosławska

12. Dr n. med. Dariusz Olejniczak

13. Dr n. med. Izabela Pągowska-Klimek

14. Doc. dr hab. n. med. Anna Piaseczna-Piotrowska

15. Dr n. med. Przemysław Przewratil

16. Dr n. med. Emeryk Samolewicz

17. Dr n. med. Anna Sitkiewicz

18. Dr n. med. Dorota Żukowska

 6

Chirurgia dziecięca należy do grupy specjalności podstawowych, co oznacza, że można

ubiegać się o jej uzyskanie jako pierwszej, bez konieczności zdobycia najpierw innej specjalizacji – np.
z chirurgii ogólnej.

Chirurgia dziecięca wybiła się w Polsce na samodzielność w połowie lat pięćdziesiątych ubiegłego
stulecia i obejmuje cały wachlarz zagadnień chirurgicznych, których wspólnym mianownikiem jest to,
że dotyczą populacji pediatrycznej.
Stanowi to z jednej strony siłę naszej specjalności, bowiem chirurg dziecięcy musi osiągnąć wysoki
stopień kompetencji w różnych, niekiedy dość odległych merytorycznie dziedzinach.
Z drugiej strony, przy obecnym poziomie zaawansowania technologicznego i burzliwym postępie w
tej dziedzinie, nawet bardzo dobrze wykształcony chirurg dziecięcy nie ma realnych możliwości
ogarnąć w teorii, a zwłaszcza w praktyce, wszystkie dziedziny swojej rozległej specjalności.

Dylemat ten rozwiązywany jest w ten sposób, że wysoko wyspecjalizowanych klinikach akademickich
lub instytutowych wyodrębnione zespoły posiadają szczególne kwalifikacje w pewnych obszarach
działalności chirurgicznej, a inne zespoły – w innych.

Klinika jako całość jest zatem merytorycznie przygotowana do załatwienia wszystkich lub prawie
wszystkich problemów medycznych stanowiących domenę chirurgii dziecięcej.

Te problemy – to stany patologiczne, choroby i zespoły chorobowe wymagające działania

chirurgicznego.
Poczesne miejsce wśród nich zajmują wady wrodzone, z których wiele wymaga interwencji
natychmiast lub wkrótce po urodzeniu, a więc w okresie noworodkowym. Wskazania do takich
interwencji – to najczęściej tzw. „wskazania życiowe”, co oznacza, że noworodek znajduje się w
stanie zagrożenia życia i leczenie chirurgiczne jest dla niego jedyną droga ratunku.

Integralną, a jednocześnie unikalną, niemal niespotykaną w innych specjalnościach zabiegowych

dziedziną chirurgii dziecięcej jest właśnie chirurgia noworodka – chirurgia wad wrodzonych, a także
innych stanów chorobowych nie będących wadami wrodzonymi, a właściwych dla tego okresu życia
człowieka.
Typowym przykładem takiej choroby jest obumierające zapalenie jelit występujące szczególnie często
u wcześniaków.

Niektóre inne choroby chirurgiczne wieku niemowlęcego lub nieco późniejszego, choć zdarzają się
niekiedy u dorosłych, to są u nich naprawdę rzadkością. Należy do nich na przykład wgłobienie jelit.

Wśród chorób nowotworowych istnieje cała grupa nowotworów, których nie spotyka się nigdy poza
okresem dzieciństwa. Należą do nich tzw. guzy dysontogenetyczne, wywodzące się embriologicznie
jeszcze z życia płodowego.

Szereg chorób chirurgicznych występujących zarówno u osób dorosłych, jak i dzieci ma u tych
ostatnich odmienny przebieg. Inna bywa także etiopatogeneza i strategia postępowania leczniczego,
a także rokowanie.
 7

Do chorób takich należą np. ostre zespoły brzuszne (stany zapalne, krwawienia z przewodu
pokarmowego, niedrożność), których przyczyny występowania mogą być u dzieci inne niż to ma
miejsce w wieku późniejszym. Inna bywa także symptomologia.

Za przykład może posłużyć ostre zapalenie wyrostka robaczkowego – najczęstsza ostra choroba
chirurgiczna, która np. u niemowląt należy do rzadkości, nie mówiąc już o tym, że jest w tym wieku
trudna do zdiagnozowania.

Szczególną specyfiką cechują się urazy wieku dziecięcego. Ich następstwa mają całkiem inny
charakter niż u dorosłych. Inna jest także strategia postępowania terapeutycznego. Dotyczy to w
największej mierze urazów układu kostnego.
Noworodki mają wyłączność na urazy okołoporodowe, które, co oczywiste, niespotykane są w żadnej
innej grupie wiekowej.

Jednym słowem: dziecko to nie jest człowiek dorosły w miniaturze. Jeżeli choruje, to zwykle na inne
choroby niż te, które czekają go w przyszłości. Jeśli natomiast trafi się dziecku podobna choroba do
tej na którą chorują dorośli to ma ona odmienny przebieg i konsekwencje.

Tę specyfikę chorób chirurgicznych wieku dziecięcego starali się podkreślić autorzy niniejszego
opracowania. Mam nadzieję, że będzie ono pożyteczne dla studentów medycyny, a także dla lekarzy
stażystów lub lekarzy ogólnych, którzy zechcą sobie przypomnieć lub utrwalić coś, z czym zetknęli się
w czasach studenckich. Może nawet znajdzie się ktoś, kogo sięgnie po obszerniejszy podręcznik
chirurgii dziecięcej.

Andrzej Chilarski
 8

Chirurgia noworodka

1.1. Diagnostyka i terapia prenatalna

Andrzej Chilarski

Rozpoznanie wady strukturalnej postawione już w okresie prenatalnym jest zawsze okolicznością
niezwykle stresorodną dla rodziców dziecka lecz z drugiej strony umożliwia staranne zaplanowanie
strategii postępowania. Następujące elementy mają tu zasadnicze znaczenie:

1. Ustalenie rodzaju anomalii, jej anatomicznych i patofizjologicznych szczegółów.

2. Obserwowanie ewolucji wady, monitorowanie tego procesu.

3. Rozpoznanie ewentualnych wad towarzyszących.

4. Postawienie wskazań do badań genetycznych.

5. Ustalenie ewentualnych wskazań i warunków do interwencji prenatalnej.

6. Zaplanowanie sposobu, czasu i miejsca rozwiązania.

7. Poinformowanie i przygotowanie rodziców dziecka.

Podstawowym badaniem obrazowym u płodu jest badanie ultrasonograficzne, które powinny być
wykonane u wszystkich kobiet ciężarnych trzykrotnie: w 12-14, 20 i po 30-tym tygodniu ciąży.

W razie istnienia szczególnych wskazań możliwa jest dokładniejsza ocena anatomii płodu na
podstawie badania rezonansu magnetycznego (w wersji ultra-fast).

Podejrzenie wady genetycznie uwarunkowanej jest wskazaniem do wykonania badań genetycznych.

Materiał do tych badań uzyskuje się drogą nakłucia błony owodniowej (amniopunkcja) lub nakłucia
naczyń pępowinowych (kordocenteza).

1. Wady rozpoznawane prenatalnie nie stanowiące wskazania do interwencji prenatalnej:

• Atrezja przełyku.

• Atrezja dwunastnicy.

• Atrezja jelita cienkiego i grubego.

• Atrezja odbytu/odbytnicy.

• Torbiele dróg żółciowych.

• Umiarkowana uropatia zaporowa.

• Małe i średnie potworniaki krzyżowo-ogonowe.

• Naczyniaki limfatyczne.
 9

• Umiarkowanych rozmiarów torbiele w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej.

• Przepuklina pępowinowa.

Korzyści wynikające z wczesnego prenatalnego rozpoznania w odniesieniu do w/w wad wymienione

są w punkcie 3,6 i 7.

2. Do wad wrodzonych, w których uzasadniona może być umiarkowana, małoinwazyjna

interwencja prenatalna należą m.in.:

• wytrzewienie wrodzone – stanowiące wskazanie do uzupełnienia lub wymiany płynu

owodniowego.
Udowodniono, że płyn owodniowy wywiera, zwłaszcza w późniejszym okresie ciąży,
niekorzystny wpływ na zanurzone w nim wytrzewione pętle jelit. Powtarzana wymiana
płynu owodniowego sprawia, że stan jelit noworodka po urodzeniu jest lepszy i leczenie
chirurgiczne łatwiejsze.

• Dużych rozmiarów przestrzeń płynowa w brzuchu lub klatce piersiowej płodu (torbiel)
może stanowić przeszkodę dla rozwoju płuc. Stąd wskazania do nakłuwania takich
torbieli, zmniejszania ich objętości, zakładania przecieków torbielowo-owodniowych
(shunting).
Podobne zabiegi (shunting) wykonuje się w niektórych ośrodkach w przypadku
upośledzonego odpływu moczu z pęcherza lub w przypadku wodogłowia. Zabiegi te nie
są jednak powszechnie akceptowane.

3. Do trzeciej grupy wad wrodzonych rozpoznanych prenatalnie należą te, w których, w

przypadku niekorzystnego wariantu anatomopatologicznego wady, rokowanie jest
niepomyślne:

• Wrodzona przepuklina przeponowa ze znacznego stopnia hipoplazją płuc. Proponuje się

dokonanie prenatalnej okluzji tchawicy płodu, co ma wpłynąć stymulująco na rozwój
płuc.

• Dużych rozmiarów guz krzyżowo-ogonowy o litej budowie, obficie ukrwiony. Płodowi

zagraża niewydolność krążenia (hydrops universalis). Proponuje się prenatalną,
częściową resekcję guza.

• Przepuklina przeponowo-rdzeniowa z obnażoną płytką nerwową.

Płyn owodniowy wywiera niekorzystny wpływ na płytkę nerwową.
Proponuje się prenatalne pokrycie ubytku opon i powłok nad obnażonym rdzeniem.

• Wybrane postacie torbielowatości płuc (congenital cystic adenomatoid malformation), w

których zmiana jest ograniczona do niektórych segmentów lub płatów, a jednocześnie ze
względu na znaczne rozmiary uniemożliwia rozwój zdrowego fragmentu płuca.

Wszystkie wymienione w p. 3 procedury prenatalne stanowią znaczne ryzyko dla płodu; nie są także
obojętne dla matki.
 10

Stąd wskazania ich zastosowania są ściśle sprecyzowane i odnoszą się tylko do płodów, u których
rokowanie co do życia lub funkcji (w przypadku przepukliny rdzeniowej) jest niepomyślne.

Zabiegi te są wykonywane w nielicznych ośrodkach na świecie, a ich wartość terapeutyczna nie jest
powszechnie akceptowana.

Notuje się jednak stały, burzliwy postęp w tej dziedzinie, zwłaszcza dotyczący technologii medycznej.
Przykładem może być endoskopia płodowa (Fetendo) i inne techniki małoinwazyjne (np. laserowe).

Prenatalne rozpoznanie wady ma fundamentalne znaczenie dla płodu, niezależnie od tego czy
wynikają z tego jakieś implikacje terapeutyczne już w okresie prenatalnym.
 11

1.2. Wybrane wady wrodzone

• Niedrożność przełyku
Andrzej Chilarski

Embriologia

Jelito pierwotne, w następstwie uwypuklania się jego bocznych ścian dzieli się na część brzuszną, z
której powstanie tchawica oraz część grzbietową – zawiązek przełyku. Proces ten zaczyna się około 4
tygodnia życia płodowego. Cewa przełyku, pierwotnie zobliterowana, rekanalizuje się począwszy od 9
tygodnia, a począwszy od 16 tygodnia wyścielona jest nabłonkiem wielowarstwowym płaskim.

W 1941 r. R. Gross zaproponował aktualny do dziś podział wrodzonej niedrożności przełyku na 6

typów, z której najczęstszy (ok. 86-90%) jest typ A, a następnie w kolejności typ D (7-8%) i typ E (3-
4%). Pozostałe odmiany należą do rzadkości:

Niedrożność przełyku często współistnieje z innymi wadami, tworząc całe zespoły wad (VATER): z
wadami kręgów, niedrożnością odbytu, przetoką przełykowo-tchawiczą, wadami nerek, serca i
kończyn górnych.

Objawy kliniczne wrodzonej niedrożności przełyku dotyczą głównie układu oddechowego i zależą od:

a) zachłystywanie się śliną, która nie może zostać połknięta i gromadzi się w górnej, niedrożnej
kieszonce i w jamie ustnej. W przypadku istnienia przetoki przełykowo-tchawiczej górnej lub
postaci E (przetoka bez niedrożności) treść ta dostaje się do tchawicy przez przetokę.

b) zalewania tchawicy i drzewa oskrzelowego treścią żołądkową – w przypadku istnienia

przetoki przełykowo-tchawiczej dolnej.

Niezależnie od postaci niedrożności noworodkowi zagraża zachłystowe zapalenie płuc i narastająca

niewydolność oddechowa.

Diagnostyka postnatalna

1. Należy przeprowadzić próbę wprowadzenia cewnika do żołądka natychmiast po urodzeniu.

Jeśli próba taka kończy się niepowodzeniem – należy podejrzewać niedrożność przełyku.
 12

2. Ostateczna diagnostyka radiologiczna polega na wykonaniu zdjęcia rtg klatki piersiowej z

cieniodajnym cewnikiem w przełyku lub kontrastem podanym do górnej kieszonki:

Obecność dużej ilości powietrza w żołądku i jelitach wskazuje na istnienie dolnej przetoki
przełykowo-tchawiczej. W przypadku braku takiego połączenia – przewód pokarmowy
noworodka jest bezpowietrzny.

Leczenie

Leczenie niedrożności wrodzonej przełyku jest zawsze niezależnie od typu wady operacyjne. Taktyka
postępowania chirurgicznego zależy od szczegółów anatomicznych i topograficznych.

Optymalnym sposobem postępowania jest zespolenie koniec do końca:

 13

Zabieg taki jest zwykle wykonalny wówczas gdy odległość między kikutami nie przekracza 2 cm, co
najczęściej ma miejsce w postaci A (z przetoką dolną). W postaci izolowanej (bez przetoki) odległość
między kikutami jest znaczna (postać długoodcinkowa), a pierwotne zespolenie niewykonalne.

Istniej wówczas możliwość zastosowania innych opcji, dobranych indywidualnie dla każdego
pacjenta, w zależności od typu wady, możliwości technicznych, preferencji i doświadczenia chirurga i
ewentualnie innych, dodatkowych okoliczności.

Do opcji tych należą m.in.:

1. Wykonanie gastrostomii, przez którą dziecko może być odżywiane. Jednocześnie

gastrostomia pozwala na ocenę wielkości dolnej kieszonki przełyku.

2. Próby mechanicznego wydłużania obu kieszonek niedrożnego przełyku. Istnieją rozmaite

techniki mechanicznego wydłużania:

• stosowanie odpowiednio dobranych drenów, hegarów do wydłużania zarówno górnego,

jak i dolnego odcinka,

• stosowanie nici trakcyjnych założonych na oba wydłużane odcinki,

• wprowadzenie elektromagnesów do obu wydłużanych odcinków.

We wszystkich tych modyfikacjach górna kieszonka wymaga stałego odsysania w celu uniknięcia
zachłystowego zapalenia płuc. Po uzyskaniu ostatecznego wydłużenia wykonuje się zespolenie koniec
do końca.

3. Wykonanie zabiegu operacyjnego polegającego na przemieszczeniu żołądka do śródpiersia

(żołądek zostaje tam na stałe) i zespolenie z górną kieszonką przełyku.

4. Zabiegi wykonywane w późniejszym okresie polegające na zastąpieniu brakującego odcinka

przełyku przez fragment jelita cienkiego bądź grubego przeprowadzony do śródpiersia na
odpowiednio długiej szypule naczyniowej.

Najlepszy czynnościowo wynik uzyskuje się wówczas, gdy uda się zespolić pierwotnie lub wtórnie, po
wydłużeniu, oba fragmenty przełyku, bez konieczności zastępowania go innym narządem.

Jednak nawet w tym pomyślnym przypadku należy się liczyć z możliwością wystąpienia odległych
powikłań, do których należą m.in.:

• zwężenie w miejscu zespolenia,

• odpływ wsteczny żołądkowo-przełykowy,

• zaburzenia perystaltyki przełyku.

W znacznej większości przypadków rokowanie u noworodka urodzonego z niedrożnością przełyku

jest pomyślne. Wyjątek stanowią dzieci o bardzo małej urodzeniowej masie ciała lub obarczone
dodatkową ciężką, powodującą zaburzenia hemodynamiczne wadą serca. W obu tych przypadkach
rokowanie nie musi być bezwzględnie złe, ale jest co najmniej niepewne.
 14

• Niedrożność dwunastnicy
Andrzej Chilarski

Embriogeneza

Wada ta nie stanowi jednorodnej etiopatogenetycznie anomalii.

Rozróżnić można: niedrożność wewnątrzpochodną – będącą następstwem zarośnięcia dwunastnicy

lub błony zamykającej całkowicie lub częściowo jej światło:

Embriologiczne tło takiej postaci niedrożności może sprowadzać się do zaburzeń rekanalizacji. Proces
ten (zachodzący między 8-m, a 12-tym tygodniem rozwoju zarodka) sprawia, że zamknięte od 5-go
tygodnia światło dwunastnicy ulega udrożnieniu.

Wg. innej hipotezy zarośnięcie dwunastnicy może być następstwem płodowej katastrofy naczyniowej
powodującej odcinkowe niedokrwienie tej części przewodu pokarmowego.

Natomiast zewnątrzpochodna niedrożność dwunastnicy może być następstwem ucisku wywieranego

na nią przez trzustkę obrączkowatą (a).

Inną strukturą wywierającą na dwunastnicę ucisk zewnątrz mogą być pasma łącznotkankowe (zespół
Ladda) wynik zaburzeń zwrotu jelita (b):

a b
 15

Diagnostyka

Rozpoznanie wrodzonej niedrożności dwunastnicy możliwe jest już w okresie prenatalnym. Stwierdza
się charakterystyczny obraz dwóch zbiorników płynu: w żołądku i w górnej, położonej powyżej
przeszkody części dwunastnicy:

Obraz ten uzupełnia wielowodzie u matki będące następstwem zaburzeń w krążeniu płynu
owodniowego.

Do objawów klinicznych niedrożności dwunastnicy u noworodka należą:

• wymioty,

• zaleganie treści w żołądku,

• wzdęcie nadbrzusza, objaw stawiania się żołądka,

• pozostałe okolice brzucha są zapadnięte.

Obraz niedrożności dwunastnicy w badaniu radiologicznym jest charakterystyczny: na zdjęciu w

pozycji pionowej widoczne są dwa poziomy płynu z położonymi powyżej zbiornikami powietrza:
 16

Wrodzonej niedrożności dwunastnicy mogą towarzyszyć inne zaburzenia rozwojowe. Najczęściej są

to wady serca i zespół Downa.

Leczenie

Wrodzona niedrożność dwunastnicy stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego.

Zabieg operacyjny polega na:

• przecięciu pasm łącznotkankowych w przypadku zespołu Ladda i uwolnieniu w ten sposób

dwunastnicy,

• wycięciu przegrody zamykającej światło dwunastnicy – w przypadku stwierdzenia tego

rodzaju przyczyny niedrożności,

• wykonaniu zespolenia omijającego przeszkodę – w przypadku wszystkich pozostałych

niedrożności (zarośnięcia dwunastnicy, trzustki obrączkowatej).
Zabiegiem z wyboru jest zespolenie dwunastniczo-dwunastnicze typu „karo”:

Wyniki odległe zakończonego powodzeniem leczenia operacyjnego są dobre.

 17

1.2.3 Niedrożność jelit

Anna Piaseczna Piotrowska

1. Niedrożność jelita cienkiego

Częstość występowania tej anomalii waha się od 1 na 400 do 4000 żywo urodzonych dzieci.
Niedrożność najczęściej dotyczy jelita czczego (70% przypadków), rzadziej krętego (30%). Może mieć
postać niedrożności wielomiejscowej, która najczęściej występuje rodzinnie i ma podłoże genetycznie
uwarunkowane.

Istnieje kilka teorii próbujących wyjaśnić etiopatogenezę tej anomalii:

• teoria Tandlera-zaburzeń proliferacji błony śluzowej i rekanalizacji (około 7 tygodnia życia

płodowego w wyniku gwałtownej proliferacji błony śluzowej jelita dochodzi do zamknięcia
jego światła przez rozrastające się wakuole. Następnie około 10-11 tygodnia życia płodowego
następuje ponownie udrożnienie światła cewy pokarmowej w wyniku resorpcji tych wakuoli;

• teoria Louwa-katastrof naczyniowych: niedokrwienie w wyniku zamknięcia światła naczynia

może być przyczyną martwicy, zwłóknienia i zaniku ściany jelita w życiu płodowym, co w
konsekwencji prowadzi do niedrożności jelita;

• teoria wgłobień i skrętów – powstające w okresie płodowym skręty krezki lub wgłobienia
jelita mogą być także przyczyną niedrożności.

Postacie anatomiczne wrodzonej niedrożności jelita cienkiego:

• zwężenie jelita dające najczęściej narastające stopniowo objawy mechanicznej

podniedrożności;

• typ I- światło jelita zamknięte przez przegrodę (membranę);ciągłość ściany jelita jest
zachowana; jelito bliższe ponad przeszkodą znacznie poszerzone, rozdęte ; jelito dalsze
poniżej przeszkody obkurczone wąskie;
 18

• typ II- ślepo zakończone odcinki jelita połączone są pasmem włóknistym; krezka jelita bez
ubytku; jelito bliższe ponad przeszkodą znacznie poszerzone, rozdęte; jelito dalsze poniżej
przeszkody obkurczone wąskie;

• typ IIIa- oddzielone od siebie dwa ślepo zakończone odcinki jelita z widocznym wyraźnym
ubytkiem w krezce jelita; jelito bliższe ponad przeszkodą znacznie poszerzone, rozdęte; jelito
dalsze poniżej przeszkody obkurczone wąskie;

• typ IIIb- „zespół pagody”(choinki, skórki od jabłka) – olbrzymie poszerzenie zwykle krótkiej
pętli bliższej z dużym ubytkiem i deformacją krezki oraz oddzieloną, układającą się wokół
wydzielonego naczynia dystalną, wąska, częścią jelita;

• typ IV- wieloodcinkowa postać niedrożności typu II i IIIa przybierająca postać kiełbasek.

Diagnostyka

Objawy kliniczne wrodzonej niedrożności jelita cienkiego pojawiają się zwykle w pierwszych dniach
życia i nasilają po rozpoczęciu karmieniu noworodka. Należą do nich:

• wzdęcie brzucha,

• wymioty treścią pokarmową (żółć, treść jelitowa),

• opóźnienie w pasażu smółki, zaparcie,

• niepokój noworodka będący wyrazem bólów brzucha,

• zaburzenia perystaltyki.

Badania obrazowe:

• zdjęcie rtg przeglądowe i/lub z kontrastem wykazuje poziomy płynów w poszerzonych pętlach.
Ich liczba i umiejscowienie zależne od wysokości niedrożności jelit. Poniżej przeszkody brzuch jest
jednolicie zacieniony:
 19

• w badaniu USG jamy brzusznej stwierdza się zaleganie treści w poszerzonych pętlach jelitowych,
brak propulsji i falę zwrotną.

Leczenie chirurgiczne

Polega na wycięciu odcinka niedrożnego i zespoleniu odcinka bliższego z dalszym – najlepiej koniec
do końca.

Obraz śródoperacyjny wrodzonej niedrożności jelita cienkiego: widoczna znacznie rozdęta pętla
bliższa niedrożnego jelita i wąskie, zapadnięte dystalne pętle jelita.

2. Niedrożność jelita grubego

Wrodzona niedrożność jelita grubego występuje rzadko i stanowi około 8-11% wszystkich atrezji jelit.
Teorie dotyczące embriogenezy są analogiczne do tych, które dotyczyły jelita cienkiego.

Wyróżnia się trzy typy wrodzonej niedrożności jelita grubego:

• typ I- niedrożność z zachowaną ciągłością ściany (najczęściej wewnętrzna przegroda w

świetle jelita),
 20

• typ II- ślepo zakończone odcinki jelita połączone pasmem włóknistym,

• typ III- ślepo zakończone odcinki jelita bez łączności z ubytkiem w krezce.

Wada ta często współistnieje z innymi anomaliami zwłaszcza dotyczącymi układu kostnego, serca,
powłok brzusznych.

Diagnostyka

Objawy kliniczne:

• wzdęcie brzucha nasilające się po rozpoczęciu karmienia noworodka,

• wymioty początkowo treścią jelitową, z czasem mogą przybrać wymiotów kałowych,

• zaburzenia oddawania smółki,

• w badaniu per rectum objaw pustej bańki odbytnicy.

Badania obrazowe:

• zdjęcie przeglądowe rtg brzucha w pozycji pionowej wykazuje powyżej przeszkody rozdęte pętle
jelit z poziomami płynu,

• w badaniu USG uwidaczniają się rozdęte pętle jelit powyżej przeszkody,

• w wybranych przypadkach wskazany jest doodbytniczy wlew kontrastowy wykazujący obraz

microcolon poniżej przeszkody.

Leczenie chirurgiczne

Zabieg operacyjny polega na resekcji jelita w miejscu zarośnięcia i zespoleniu obu drożnych
odcinków. Wskazane bywa wycięcie nadmiernie poszerzonej, atonicznej pętli bliższej niedrożnego
jelita.
 21

1.2.4.Wady odbytu i odbytnicy

Jerzy Niedzielski

Wrodzoną wadą odbytu i odbytnicy (wwoo) (ang. Anorectal malformation) określamy stan, w którym
odbyt nie znajduje się na swojej anatomicznej pozycji lub jest zwężony. Przyczyna powstawania wady
nie jest znana. Ze względu na dostępność i łatwość badania tej okolicy, pierwszy opis wady odbytu
przedstawił grecki chirurg Paulus Aegineta w VII w.n.e.

Częstość występowania.

Wady wrodzone odbytu i odbytnicy występują z częstością od 1 do 4 na 5.000 żywo urodzonych

noworodków, bez przewagi żadnej z płci i należą do najczęściej spotykanych wad wrodzonych. Wady
typu niskiego stanowią np. 70% wszystkich 21ost i obserwowane są częściej u dziewczynek, zaś wady
typu wysokiego (np. 30%) występują trzykrotnie częściej u chłopców.

Podstawy embriologiczne.

Wwoo powstają w wyniku zaburzeń rozwojowych między 4 tygodniem, a 6 miesiącem ciąży. Około 4-
5 tygodnia ciąży omocznia tworzy z pierwotnym jelitem tylnym wspólną jamę stekową. Przed 7 tyg.
Dzieli się ona na zatokę moczopłciową, z której powstanie pęcherz i cewka moczowa, oraz kanał
jelitowy, przyszłą odbytnicę, a błona stekowa zostaje podzielona na błonę moczowo-płciową i błonę
odbytową. Powstałe w 6 tyg. Guzki odbytowe otaczające błonę odbytową stanowią zawiązek
zwieracza zewnętrznego odbytu. W ostatniej fazie między 10 a 12 tygodniem następuje stopniowe
rozessanie błony odbytowej i moczowo-płciowej i udrożnienie cewki moczowej, odbytu i pochwy (u
dziewczynek).

Odbytnica i odbyt powstają z trzech różnych struktur pierwotnych;

• dolna część kanału odbytu powstaje z ektodermy zagłębienia odbytowego,

• górna część kanału odbytu i odbytnica do poziomu załamka otrzewnej powstaje ze steku,
• górna część odbytnicy z jelita tylnego.
Złożoność tego procesu wpływa na różnorodność powstałych w tej okolicy wad i towarzyszących im
przetok do sąsiednich narządów.

Podstawy anatomiczne i fizjologiczne.

Prawidłowa czynność sensoryczna i motoryczna końcowego odcinka jelita grubego zależy przede
wszystkim od jego unerwienia i stanu mięśni: poprzecznie prążkowanych – dźwigacza i zwieracza
zewnętrznego odbytu oraz gładkich – zwieracza wewnętrznego (103).

Zwieracz wewnętrzny odbytu zamyka światło odbytnicy, tworząc kanał odbytu. W kanale odbytu
znajdują się unikalne zakończenia nerwów rejestrujących ból, dotyk (ciałka Meissnera), zimno (kolbki
Krause’go), ciśnienie lub napięcie (ciałka Pacini’ego i Golgi-Mazzoni’ego) oraz tarcie (ciałka płciowe).
Główne czynności odbytnicy jako narządu to zamykanie i opróżnianie. Opróżnianie odbytnicy odbywa
się przez skurcz mięśniówki ściennej jelita (działanie pobudzające układu przywspółczulnego) i
 22

równoczesne rozluźnienie zwieracza wewnętrznego odbytu (działanie hamujące układu

współczulnego), pod wpływem wzrostu ciśnienia i rozciągnięcia ściany odbytnicy na skutek jej
wypełnienia. Jest to odruch hamowania zwieracza ( ang. Rectoanal inhibitory reflex).

Patofizjologia

U dzieci z wadami odbytu czynność struktur nerwowo-mięśniowych jest w różnym stopniu

upośledzona, w zależności od typu wady. W wadach typu niskiego mięśnie są wykształcone
prawidłowo, w wadach typu wysokiego występuje niedorozwój mięśni i zaburzenia rozwojowe kości
krzyżowej. Dotyczy to zarówno jej kształtu, jak i liczby kręgów krzyżowych; od kręgów połówkowych,
przez skrzywienia boczne, aż po częściowy lub całkowity brak kości krzyżowej Brakowi dwóch lub
trzech ostatnich kręgów krzyżowych towarzyszy niedorozwój mięśni dźwigacza odbytu i zwieracza
zewnętrznego odbytu oraz znacznego stopnia deficyt neurologiczny, a w efekcie pęcherz neurogenny
i neurogenny kanał odbytniczo-odbytowy.

Podział wad odbytu i odbytnicy.

Obowiązuje podział (wwoo) Wingspread (Melbourne, 1984) na wady niskie, wysokie, pośrednie,
stekowe, wady rzadkie i niesklasyfikowane. Linia podziału przebiega przez górny brzeg mięśnia
dźwigacza odbytu. Podział dla potrzeb klinicznych przedstawiono w tabeli (wg. Peña).

Kliniczny podział wad wrodzonych odbytu i odbytnicy (Peña).

Typ wady Chłopcy Dziewczynki

1. niskie • przetoka skórna, kroczowa

• zwężenie odbytu
• niedrożny odbyt bez przetoki (niska)
• błona odbytowa • przetoka przedsionkowa
• wada o typie “uchwyt wiadra” • przetoka pochwowa niska
2. wysokie • niedrożny odbyt bez przetoki (wysoka)
• niedrożność i zwężenie odbytnicy
• przetoka do cewki opuszkowej • przetoka pochwowa wysoka
• przetoka do cewki sterczowej • przetrwały stek (cloaca)
• przetoka do szyi pęcherza
moczowego
3. wady złożone – grupa rzadkich wad heterogennych
 23

Najczęściej występującymi wadami są wady niskie: u chłopców przetoka kroczowa, u dziewczynek

przetoka przedsionkowa.

Wady odbytu i odbytnicy u chłopca: 1. Odbyt prawidłowy, 2. Przetoka kroczowa, 3. Przetoka do cewki
opuszkowej, 4. Przetoka do cewki sterczowej, 5. Przetoka do szyi pęcherza moczowego. (Rysunek
autora)

Wady odbytu i odbytnicy u dziewczynki: 1. Odbyt prawidłowy, 2. Przetoka kroczowa, 3. Przetoka

przedsionkowa, 4. Przetoka pochwowa niska, 5. Przetoka pochwowa wysoka. (Rysunek autora).

Wady towarzyszące wadom odbytu i odbytnicy.

Wady innych narządów i układów występują z częstością od 30 do 70%, a ich częstość jest wyższa u
pacjentów z wysokimi wadami. Najczęstsza lokalizacja wad towarzyszących to układ moczopłciowy
(26-85%) i kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy (7-38%), a ich częstość koreluje z wysokością wady odbytu.
U pacjentów występują również wady układu krążenia, kostnego, przewodu pokarmowego, oun oraz
zaburzenia chromosomalne. Zespół VACTERL łączy wady różnych narządów i układów występujące u
jednego osobnika:

V - vertebral - wady kręgosłupa

A - anal - wady odbytu

C - cardiac - wady serca i dużych naczyń

T-E –tracheo-esophageal – niedrożność przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą

R - renal - wady układu moczowego

- radial - dysplazja promieniowa kończyny górnej

L - limbs - wady kończyn

 24

Diagnostyka.

1. Oglądanie krocza – umiejscowienie, szerokość odbytu; stan krocza – płaskie, dobrze

wykształcone.
2. Badanie ogólne moczu (chłopcy) – smółka w moczu w przypadku obecności przetok do
układu moczowego.
Metody obrazowe:

3. Inwertografia – radiogram boczny miednicy w pozycji odwróconej, po 18-24 godz. od

urodzenia; powietrze (gaz) uwidacznia ślepo zakończoną odbytnicę i jej odległość od krocza.
4. Usg krocza – obecnie stosowane głowice pozwalają precyzyjnie uwidocznić jelito i obecność
przetok do sąsiednich narządów.
5. Kolostografia dystalna z dodatnim ciśnieniem – radiogram boczny miednicy z kontrastem
podanym pod ciśnieniem przez kolostomię dystalną do jelita końcowego; uwidacznia jelito,
przetoki do sąsiednich narządów i odległość niedrożnej odbytnicy do krocza. (najbardziej
dokładna z przedstawionych trzech metod obrazowych).

Leczenie.
Skuteczne leczenie chirurgiczne stało się możliwe dopiero w drugiej połowie XX w.
Stephens w 1953 roku wykonał operację z dojścia krzyżowego. Kiesewetter (1967) połączył ideę
Stephens’a z wykonywaną w Europie operacją brzuszno-kroczową (abdominoperineoplasty) i
zaproponował operację krzyżowo-brzuszno-kroczową (sacroabdominoperineoplasty). Operacja
Kiesewettera przyniosła, w porównaniu z innymi metodami operacyjnymi, znaczną poprawę wyników
pooperacyjnych, chociaż w dalszym ciągu były one dalekie od oczekiwań. Punktem zwrotnym w
historii leczenia wad odbytu i odbytnicy był zaproponowany w 1982 roku przez de Vries i Peňa’ę
dostęp strzałkowy tylny (PSARP –posterior sagittal approach). Operacja polega na dotarciu do
niedrożnego jelita od strony krocza poprzez rozdzielenie wszystkich struktur mięśniowych idealnie w
linii pośrodkowej, opierając się na założeniu, że takie cięcie nie uszkadza symetrycznego,
bilateralnego unerwienia i unaczynienia tej okolicy.
Z wyjątkiem wad typu niskiego, których korekcję chirurgiczną można przeprowadzić u noworodka
(patrz Tabela 1.) wyłania się w pierwszych dobach życia kolostomię osłonową.
Głównym celem leczenia chirurgicznego dzieci jest osiągnięcie pełnego trzymania stolca. Efekt
leczenia operacyjnego wad odbytu i odbytnicy zależy przede wszystkim od typu wady, stopnia
wykształcenia mięśni i unerwienia, one to bowiem decydują o prawidłowej czynności kanału
odbytniczo-odbytowego: trzymaniu stolca i kontroli wypróżnień. Pomimo postępu w leczeniu
operacyjnym wad odbytu i odbytnicy, duża grupa pacjentów cierpi na różnego stopnia nietrzymanie
stolca, nietrzymanie moczu i zaburzenia funkcji płciowych. Najczęstszym zaburzeniem
czynnościowym po korekcji są zaparcia (18-61%).

Obiektywną ocenę kliniczną przeprowadza się w oparciu o skale punktowe (Kelly, Holschneider,
Templeton-Ditesheim, „10”) i jakościowe (Kiesewetter-Chang, Wingspread), oraz manometrię
odbytniczą.
 25

Dobry wynik pooperacyjny u pacjentów z wadami niskimi uzyskuje się w 35-60% przypadków po
operacjach klasycznych i w 80-90% po operacji PSARP. U pacjentów z wadami wysokimi dobry wynik
osiąga się odpowiednio w 10-30% i 40-65% przypadków.
 26

1.2.5. Niedrożność smółkowa

Andrzej Chilarski

Niedrożność smółkowa przewodu pokarmowego jest szczególną postacią upośledzenia drożności,

którą można zaliczyć do niedrożności „z zatkania”. Do niedrożności „z zatkania” należy także zespół
korka spółkowego, w którym, po wydaleniu korka, następuje odblokowanie przewodu pokarmowego
i samowyleczenie.

Zjawisko zatkania w około 80% przypadków współistnieje z zaburzeniem ogólnoustrojowym,

genetycznie uwarunkowanym, znanym pod nazwą mukowiscidozy.

Manifestuje się ona najczęściej zmianami w układzie oddechowym, w którym gęsty, zalegający śluz
stwarza podatny grunt dla nawracających, poważnych infekcji oskrzeli i płuc.

W około 10-20% przypadków mukowiscidozy współistnieją objawy ze strony przewodu

pokarmowego.

W wyniku zewnątrzwydzielniczej niedomogi trzustki nadmiernie lepka, ciągnąca się smółka, o

wysokiej zawartości białka powoduje niedrożność z zatkania – najczęściej w dystalnej części jelita
krętego.

Diagnostyka

Badanie kliniczne noworodka z niedrożnością smółkową może wykazać:

• w wywiadzie – brak pasażu smółki, w badaniu per rectum – pustą bańkę odbytnicy,

• wzdęcie brzucha, zaleganie treści zawierającej żółć w żołądku, wymioty,

• wzmożoną perystaltykę, stawianie się pętli jelitowych powyżej przeszkody,

• wyczuwalny opór w jamie brzusznej odpowiadający plastycznym masom smółki zalegającej w

jelicie.

Badanie radiologiczne polegające na wykonaniu doodbytniczego wlewu kontrastowego wykazuje

jelito grube o wąskim świetle (microcolon) i rozdęte jelito kręte. Użycie do wlewu doodbytniczego
gastrografiny, która powoduje odciągnięcie wody do światła przewodu pokarmowego może mieć
działanie terapeutyczne – wydalenie smółki i ustąpienie objawów niedrożności „z zatkania”.

Powikłaniem niedrożności smółkowej może być smółkowe zapalenie otrzewnej, do którego dochodzi
zazwyczaj już u płodu w wyniku perforacji przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie tego stanu możliwe jest na podstawie prenatalnego badania USG: widoczne są ogniska
zwapnień w jamie otrzewnej, w części przypadków objawy niedrożności przewodu pokarmowego.

Smółkowe zapalenie otrzewnej u noworodka (rozpoznane na podstawie obrazu radiologicznego –

zwapnień w jamie otrzewnej) może, choć nie musi współistnieć z objawami niedrożności przewodu
pokarmowego i stanowi wówczas wskazanie do leczenia chirurgicznego.

Leczenie
 27

Smółkowa niedrożność przewodu pokarmowego, w razie nieskuteczności postępowania

zachowawczego stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego:

• otwarcie światła przewodu pokarmowego (jest to zwykle jelito kręte) i próba usunięcia w nim
lepkiej smółki,

• jeśli postępowanie takie jest nieskuteczne – w grę wchodzi resekcja fragmentu jelita krętego
wraz z zalegającą w nim smółka,

• ileostomia – wszycie jelita cienkiego w powłoki w celu umożliwienia wypłukiwania lepkiej

smółki i podawania leków (np. enzymów trzustkowych),

• zamknięcie ileostomii w terminie późniejszym.

Rokowanie na przyszłość odnoszące się do opanowania objawów smółkowej niedrożności przewodu

pokarmowego jest dobre. Co do całkowitego wyleczenia rokowanie to jest niepomyślne, ponieważ
mucowiscidoza jest zaburzeniem wieloukładowym, wielogruczołowym, w obecnym stanie wiedzy
nieuleczalnym.
 28

1.2.6. Zaburzenia zwrotu jelit

Andrzej Chilarski

Jelito pierwotne zarodka, rozwijając się w 4-10 tygodniu życia, w swojej środkowej części wydłuża się
w fizjologicznej przepuklinie pępowinowej – poza jamą zarodka (I etap).

Po tym okresie (w 10-12 tygodniu) powracając do jamy zarodka dokonuje następujących obrotów (II
etap):

• pętla dwunastniczo-czcza (A) przemieszcza się poza naczynia krezkowe górne (C), które
stanowią oś obrotu,

• pętla 28krętniczo-okrężnicza (B) po wejściu do jamy zarodka (w lewym dolnym kwadracie

brzucha) przesuwa się odwrotnie do ruchu wskazówek zegara o 270 stopni, aż jej wiodąca
część, kątnica, znajdzie się w prawym, dolnym kwadracie.

Krezka jelita cienkiego przyrasta do tylnej ściany brzucha (III etap). Krezka jelita grubego znajduje się
już w prawidłowym położeniu.

Nieprawidłowy przebieg opisanych procesów prowadzi do nieprawidłowego ułożenia pętli w jamie

brzusznej:

• niedokonany zwrot (nonrotatio) – niezrotowana dwunastnica, wraz z całym jelitem cienkim,

znajduje się w prawo od naczyń krezkowych górnych, po prawej stronie brzucha; jelito grube,
wraz z kątnicą – po lewej;

• nieprawidłowy zwrot (malrotatio);

Istnieją liczne odmiany tej anomalii (w zalezności od tego czy nieprawidłowe położenie
dotyczy pętli dwunastniczo-czczej, pętli 28olv ulu-kątniczej, czy też obydwu.
Jedną z odmian nieprawidłowego zwrotu jest zespół Ladda: nieprawidłowe położenie kątnicy
wraz z pasmami łącznotkankowymi, które uciskając na dwunastnicę powodują jej
niedrożność;

• szczególną postacią nieprawidłowego zwrotu jest niedokończony jego III etap – brak
umocowania krezki jelita cienkiego do tylnej ściany brzucha. Może to doprowadzić do
dramatycznych następstw:
 29

o skrętu krezki (volvulus),

o zamknięcia światła naczyń przebiegających w krezce,

o niedokrwienia i martwicy jelita cienkiego; w skrajnych przypadkach martwica ta może

dotyczyć całego jelita cienkiego.

Rozpoznanie i leczenie

1. Niedokonany zwrot (nonrotatio) towarzyszy innym wadom wrodzonym: wytrzewieniu,

przepuklinie pępowinowej, przepuklinie przeponowej. Nie wymaga osobnej procedury
operacyjnej, poza starannym ułożeniem jelit w brzuchu: jelito cienkie po prawej stronie, jelito
grube po lewej stronie oraz odnotowaniu w dokumentacji położenia kątnicy z wyrostkiem
robaczkowym po lewej stronie. Niektórzy chirurdzy polecają wykonanie w tej sytuacji
profilaktycznej appendektomii.

2. Różnego rodzaju nieprawidłowości ułożenia trzewi mogą dawać objawy kliniczne

niedrożności lub podniedrożności przewodu pokarmowego. Szczegółowe rozpoznanie
rodzaju malrotacji może być trudne. Wykonuje się badania radiologiczne z użyciem kontrastu
(wlew doodbytniczy, pasaż górnego odcinka przewodu pokarmowego, tomografia
komputerowa).
Utrzymujące się objawy niedrożności przewodu pokarmowego są wskazaniem do leczenia
operacyjnego, niezależnie od rodzaju nieprawidłowego zwrotu.

3. Skręt krezki jelita (volvulus) dotyczy zwykle noworodków lub, rzadziej, niemowląt.
objawy są dramatyczne: ciężki stan ogólny, wstrząs, rozstrzeń żołądka, zaleganie w nim treści
krwistej, krew w badaniu per rectum.
Badanie radiologiczne brzucha (przeglądowe zdjęcie rtg) wykazuje bezpowietrzne jelita.
Podejrzenie skrętu krezki stanowi życiowe wskazanie do natychmiastowego zabiegu
operacyjnego.
Redukcja skrętu i udrożnienie naczyń krezki może pozwolić na zachowanie żywotności jelit.
W przypadku ich rozległej martwicy rokowanie jest złe, nawet jeśli doraźnie uda się zachować
dziecko przy życiu.
Po długoodcinkowej resekcji rozwija się tzw. „zespół krótkiego jelita”, który na dłuższą metę
przesądza o co najmniej niepewnym rokowaniu.
 30

1.2.7. Przepuklina przeponowa

Andrzej Chilarski

Istotą wrodzonej przepukliny przeponowej jest przemieszczenie narządów z jamy brzusznej do klatki
piersiowej poprzez przetrwały ubytek w przeponie.

U prawidłowo rozwijającego się płodu w 7 tygodniu tworzące się fałdy opłucnowo-otrzewnowe łączą
się z powstała wcześniej przegrodą poprzeczną (septum transversum) dzieląc ostatecznie pierwotną
jamę ciała zarodka na jamę klatki piersiową i jamę brzuszną.

W wyniku zaburzonego procesu podziału może pozostać w przeponie ubytek, zwykle w części tylno-
bocznej, stanowiący wrota wrodzonej przepukliny przeponowej:

Wrodzona przepuklina przeponowa częściej powstaje po stronie lewej.

Wczesne (przed 7 tygodniem życia płodowego) przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki
piersiowej uniemożliwia prawidłowy rozwój płuc. Następstwem tego stanu rzeczy jest hipoplazja płuc
i nadciśnienie płucne.

Czynniki te sprawiają, że wrodzona przepuklina przeponowa nadal obarczona jest wysoką

śmiertelnością, która może dochodzić do 60%.

Śmiertelność pooperacyjna jest znacznie niższa, nie przekracza 20% lecz znaczna część dzieci rodzi się
martwo lub umiera wkrótce po urodzeniu i nie dociera do chirurga.

Diagnostyka

Wada może być rozpozna prenatalnie. Ze względu na bardzo niepewne rokowanie wykonuje się w
niektórych ośrodkach amerykańskich i europejskich zabiegi na płodzie, które to zabiegi mają
rokowanie poprawić (p. rozdz. „Diagnostyka i terapia prenatalna”).

Rozpoznanie u noworodka opiera się na badaniu radiologicznym. Zdjęcie przeglądowe klatki

piersiowej wykazuje obecność pętli jelitowych, niekiedy żołądka i części wątroby w klatce piersiowej,
a także przesunięcie śródpiersia w stronę przeciwną i uciśnięcie płuca po tej stronie:
 31

Leczenie

Zabieg operacyjny wykonywany jest u dzieci, u których uda się osiągnąć stabilizację stanu ogólnego i
obniżenie nadciśnienia płucnego.

Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na ustabilizowaniu stanu ogólnego noworodka,

czemu pomaga zastosowanie następujących procedur:

• wentylacji wysokiej częstotliwości (600-800/min) co ma zapobiegać jatrogennemu

uszkodzeniu płuc i odmie opłucnowej (barotrauma),

• wentylacji z użyciem tlenku azotu, który powoduje rozszerzenie łożyska naczyniowego płuc,

• pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO) – jeśli dysponuje się odpowiednimi

możliwościami technicznymi.

Osiągnięcie pożądanej stabilizacji/obniżenia ciśnienia płucnego (ocenianego na podstawie badania

echokardiograficznego) stanowi sygnał umożliwiający przystąpienie do operacji:

1. Zabieg wykonuje się częściej z dostępu brzusznego, choć możliwy jest dostęp przez klatkę
piersiową, a także zastosowanie techniki torakoskopowej.

2. Po uwidocznieniu ubytku w przeponie wszystkie narządy należące do jamy brzusznej, a

znajdujące się w klatce piersiowej wydobywa się z niej i zamyka ubytek w przeponie:
 32

3. Jeśli prosta plastyka ubytku jest niemożliwa do wykonania ze względu na jego znaczne
rozmiary, nieodzowne może być zastosowanie łaty z tworzywa sztucznego (Gore-Tex).

4. Ostatnim etapem zabiegu jest zamknięcie powłok brzusznych co może nastręczać trudności
techniczne z powodu zwiększenia się objętości narządów jamy brzusznej (przed zabiegiem
część z nich była poza brzuchem).

Pomyślny wynik zabiegu operacyjnego stwarza płucom dobre warunki dalszego rozwoju.

Pierwotnie niedorozwinięte (hipoplastyczne) płuco może w znacznym stopniu wyrównać opóźnienie

rozwojowe, co wykazują wykonane po 2-3 latach badania scyntygraficzne płuc:
 33

1.2.8. Potworniaki okolicy krzyżowo-ogonowej

Andrzej Chilarski

Potworniaki należą do guzów germinalnych wywodzących się z komórek rozrodczych. Mogą składać
się tkanek reprezentujących wszystkie listki zarodkowe.

Lokalizują się zwykle wzdłuż linii pośrodkowej ciała – od głowy i szyi, poprzez śródpiersie tylne,
okolicę pozaotrzewnową, aż do miednicy mniejszej. Inna ich lokalizacja – to gonady, zarówno męskie,
jak i żeńskie.

Najczęstsze umiejscowienie (ok. 40% stanowi okolica krzyżowo-ogonowa).

W większości przypadków potworniaki są dojrzałe histologicznie lecz w około 10-15% wśród tkanek
wysoko zróżnicowanych znajdują się ogniska niedojrzałych komórek płodowych, rzadziej ogniska
nowotworu złośliwego (carcinoma embryonale, yolk sac tumor).

Diagnostyka

Potworniaki okolicy krzyżowo-ogonowej rozpoznaje się prenatalnie, co umożliwia śledzenie dynamiki

ich wzrostu u płodu.

Potworniaki o dużych rozmiarach i bogatym unaczynieniu, szybko rosnące, są szczególnie

niebezpieczne ponieważ mogą prowadzić do zaburzeń hemodynamicznych:

Guz taki przechwytuje znaczną część krwi krążącej docierającej do płodu przez łożysko (nawet do
40%), co prowadzi do niewydolności krążenia manifestujące się uogólnionym obrzękiem (hydrops
universalis) i zagraża obumarciem płodu, a także groźnymi powikłaniami matczynymi (zespół
przedrzucawkowy, nadciśnienie, obrzęki). W skrajnych przypadkach stawiane są wskazania do
zabiegu prenatalnego – zmniejszenie objętości guza (p. rozdz. „Prenatalna diagnostyka i terapia”).

Diagnostyka u noworodka opiera się na badaniu klinicznym. U większości noworodków guz znajduje
się na zewnątrz miednicy mniejszej:
 34

W części przypadków większy lub mniejszy fragment potworniaka, niekiedy nawet cały guz może być
zlokalizowany w miednicy mniejszej.

Niezbędne jest wówczas uzupełnienie diagnostyki klinicznej o badania obrazowe (USG, ewentualnie
rezonans magnetyczny).

Leczenie

Leczenie potworniaków okolicy krzyżowo-ogonowej jest zawsze operacyjne. Powinno być oparte na
następujących założeniach:

• operować wcześnie (okres noworodkowy)

• hemostaza zwłaszcza w guzach litych (podwiązanie nn. przedkrzyżowych, zaklemowanie

aorty brzusznej),

• wybór odpowiedniego cięcia,

• usunięcie kości ogonowej,

• odejście od odbytnicy,

• odtworzenie mm. krocza (dźwigacz, kompleks mięśniowy).

Wyniki leczenia chirurgicznego są na ogół dobre, co odnosi się także do przyszłej czynności zwieraczy
odbytu i układu moczowego.
 35

Rokowanie może być niepewne w przypadku gdy guz zawiera elementy nowotworu złośliwego (np.
carcinoma embryonale). Z tego względu ważna jest dokładna ocena histopatologiczna całego
usuniętego potworniaka.
 36

1.2.9. Wady powłoki brzusznej

Hanna Bułhak-Guz

Nieprawidłowy rozwój powłok jamy brzusznej może prowadzić do powstanie wad wrodzonych takich
jak:

1. przepuklina pępowinowa;
2. przepuklina sznura pępowinowego;
3. wytrzewienie wrodzone.
Przepuklina pępowinowa

Jest to wada polegająca na przemieszczeniu trzewi (żołądka, jelit, wątroby) poza jamę brzuszną przez
niewykształcony pierścień pępkowy stanowiący wrota przepukliny o średnicy od kilku do kilkunastu
centymetrów. Przepuklina pępowinowa pokryta jest przez worek przepuklinowy składający się od
zewnątrz z błony owodniowej, od wewnątrz z otrzewnej. Jama brzuszna jest mała, a mięśnie proste
brzucha rozsunięte na boki:

Etiologia wady jest nieznana, występuje z częstością 1: 30 000 żywych urodzeń, powstaje w 4-6
tygodniu życia płodowego

Przednia ściana ciała zarodka rozwija się z somatopleury w wyniku fałdowania tarczki
zarodkowej. Jednoczesne zamykanie fałdów głowowego, ogonowego i bocznych zarodka prowadzi do
powstania pierścienia pępkowego do 28 dnia po zapłodnieniu:
 37

Fałdowanie zarodka – zamykanie jamy ciała (schemat)

W miejscu połączenia się fałdów brzusznych powstaje pierścień pępkowy, który po porodzie
obkurcza się, a kikut pępowiny odpada. Prawidłowo przez pępowinę przechodzą: żyła pępkowa
(przekształcająca się w więzadło sierpowate), dwie tętnice pępkowe (przekształcające się w fałdy
pępkowe przyśrodkowe), moczownik (przekształcający się w fałd pępkowy środkowy).

Zaburzenia fałdowania zarodka prowadzą do powstania wrodzonych wad powłok określanych

jako celosomie. W zależności od tego, który fałd został uszkodzony celosomie dzielimy na:

- górne – dotyczą fałdu głowowego (przepuklina pępowinowa, wady przepony, klatki piersiowej i
serca);

- środkowe – dotyczą fałdów bocznych (przepuklina pępowinowa);

- dolne – dotyczą fałdu ogonowego (przepuklina pępowinowa i/lub wynicowanie pęcherza).

Rozpoznanie prenatalne wad powłok jest możliwe po 12 tygodniu życia płodowego, kiedy jelito
środkowe wraca do jamy brzusznej z fizjologicznej przepukliny. W USG prenatalnym w przypadku
przepukliny pępowinowej widoczny jest ubytek powłok i przemieszczone poza jamę brzuszną narządy
pokryte workiem przepuklinowym. Poza tym można wykryć inne ciężkie wady rozwojowe, które
często współistnieją z przepukliną pępowinową. Rozpoznanie tych wad oraz obecność wątroby poza
jamą brzuszną pogarszają znacznie rokowanie dla noworodka.

Leczenie zależy od:

• średnicy ubytku w powłokach,

• stanu worka przepuklinowego (czy jest uszkodzony czy nie),
• zawartości worka przepuklinowego (obecności wątroby i innych narządów),
• obecności dodatkowych wad,
 38

• masy ciała noworodka.

W przypadku małych przepuklin pępowinowych (średnica ubytku w powłokach mniejsza od 5
cm), gdy w worku przepuklinowym znajdują się jelita bez wątroby lub z niewielką jej częścią, możliwe
jest leczenie operacyjne jednoetapowe z pierwotną pełną plastyką powłok.

U noworodków z dużymi przepuklinami pępowinowymi (średnica ubytku powyżej 5 cm), z

wątrobą i jelitami poza jamą brzuszną, z dodatkowymi wadami rozwojowymi, bądź z cechami
wcześniactwa istnieją następujące metody leczenia:

• leczenie operacyjne etapowe z czasowym użyciem tworzyw sztucznych i stopniowym

odprowadzeniem trzewi do jamy brzusznej;
• leczenie operacyjne etapowe z odprowadzeniem trzewi do jamy brzusznej i zamknięciem
powłok tylko skórą, z planowo odroczoną plastyką powłok,
• leczenie zachowawcze z planowo odroczoną, późną plastyką mięśni prostych.

Forsowne odprowadzania trzewi do małej jamy brzusznej i zamknięcie powłok pod napięciem
doprowadza do zbyt wysokiego ciśnienia w jamie brzusznej, co z kolei powoduje ucisk na żyłę główną
dolną, zmniejszenie powrotu żylnego do serca, ucisk na naczynia nerkowe i narządy miąższowe
prowadzące do rozwoju niewydolności wielonarządowej. Pomiar ciśnienia w pęcherzu pozwala na
obiektywną, pośrednią ocenę ciśnienia w jamie brzusznej.

Przepuklina sznura pępowinowego

Wrota przepukliny są małe (do 5 cm), a w worku przepuklinowym znajdują się tylko pętle jelit.
Pępowina jest umiejscowiona na szczycie worka przepuklinowego:
 39

Leczenie przepukliny sznura pępowinowego nie nastręcza trudności, polega na

jednoetapowym, operacyjnym odprowadzeniu jelit do jamy brzusznej i wykonaniu pełnej plastyki
powłok.

Wrodzone wytrzewienie

Jest to wada powłok polegająca na przemieszczeniu poza jamę brzuszną noworodka

niepokrytych workiem przepuklinowym jelit przez ubytek w powłokach, znajdujący się zwykle na
prawo od prawidłowo wykształconej pępowiny:

Przemieszczone poza jamę brzuszną pętle jelit pływają w płynie owodniowym narażone na jego
drażniące działanie.

Wytrzewienie można wykryć prenatalnie po 12 tygodniu ciąży, a jego obraz jest charakterystyczny –
pętle jelit poza jamą brzuszną przypominają plaster miodu. W badaniach prenatalnych istotna jest
obserwacja dynamiki zmian, szerokości ubytku w powłokach i obecności poszerzonych pętli jelit.
Istnieje ponadto możliwość leczenia prenatalnego: uzupełnienie płynu owodniowego w przypadku
małowodzia oraz wymiana płynu owodniowego.

Z wytrzewieniem może współistnieć niedrożność jelita:

 40

Rzadko wytrzewieniu towarzyszą wady innych układów jak np. układu moczowego i
rozrodczego.

Wada występuje z taką samą częstością u obu płci, od 1 do 4 na 10 tys. żywych urodzeń i
obserwuje się jej stałą tendencję wzrostową, nie dziedziczy się genetycznie, istnieją pojedyncze
doniesienia o występowaniu aberracji chromosomalnych. Jako czynniki sprzyjające wytrzewieniu
opisywane są: młody wiek matek (w 74% pierworódki), przyjmowanie przez matkę używek
(narkotyki, papierosy, alkohol) i leków naczynioruchowych. Etiopatogeneza wady jest jednak
nieznana.

Leczenie

Zasadniczym celem leczenia wrodzonego wytrzewienia jest jak najszybsze odprowadzenie jelit
do jamy brzusznej noworodka i pełna rekonstrukcja powłok.

Optymalnym sposobem postępowania jest możliwość jednoetapowego wykonania tego zabiegu

bezpośrednio po urodzeniu.

W przypadkach, gdy nie ma warunków umożliwiających pierwotne odprowadzenie trzewi poleca się
postępowanie wieloetapowe z zastosowaniem tworzyw sztucznych (np. silastic, tegmentum) do
czasowego pokrycia nimi jelit („silo”);

Do powikłań wrodzonego wytrzewienia należą:

• zespół cieśni brzusznej, gdy jelita odprowadzane są pod zbyt dużym ciśnieniem do jamy
brzusznej;
• zespół krótkiego jelita;
• wtórna niedrożność mechaniczna zrostowa przewodu pokarmowego;
• obumierające zapalenie jelit (entrocolitis necroticans, NEC);
• zaburzenia perystaltyki i wchłaniania, ściśle wiążące się z wyjściowym stanem miejscowym
jelit.
Pomimo ryzyka wystąpienia powikłań rokowanie w wytrzewieniu wrodzonym uległo w ciągu
ostatnich 20 lat zdecydowanej poprawie i obecnie śmiertelność nie przekracza 10%.
 41

1.2.10. Choroba Hirschsprunga ( Hirschsprung Disease-HD)

Anna Piaseczna-Piotrowska

Istotą choroby jest brak zwojów nerwowych w miejscu śródściennego i podśluzówkowego

splotu nerwowego jelita począwszy od odbytu i obejmujący proksymalnie różnej długości odcinek
jelita. W miejscach tych dochodzi do rozrostu hypertroficznych włókien nerwowych (pni nerwowych).
Odcinek bezzwojowy jest obkurczony i stanowi przeszkodę mechaniczną dla propulsji treści jelitowej.
Powyżej przeszkody jelito ulega przerostowi i poszerzeniu:

Jelitowy układ nerwowy jest największą i najbardziej złożona częścią obwodowego autonomicznego
układu nerwowego. Neurony tego układu mają charakter cholinergiczny, adrenergiczny,
peptyergiczny lub nieadrenergiczny, niecholinergiczny (NANC). Rozwija się on z neuroblastów
pochodzących głównie z górnych somitów grzebienia nerwowego. U płodu ludzkiego, neuroblasty
pojawiają się początkowo w dogłowowym odcinku cewy pokarmowej (5tydzień życia płodowego) a
następnie migrują one w kierunku doogonowym (12 tygodzień życia płodowego- odbytnica). Między
5 a 9 miesiącem życia płodowego z neuroblastów różnicują się właściwe zwoje nerwowe. U
noworodków komórki zwojowe nie są w pełni dojrzałe. Jeszcze do 2 roku życia zwoje nerwowe tego
układu zawierają komórki w różnych fazach dojrzewania.

Częstość występowania choroby Hirschsprunga wynosi 1 na 5000 żywych urodzeń. Częściej dotyczy
chłopców niż dziewczynek (4:1). W zależności od długości odcinka bezzwojowego wyróżnia się
następujące postacie choroby:

• bezzwojowość odcinka esiczo-odbytniczego (75% przypadków),

• bezzwojowość sięgająca do zagięcia śledzionowego poprzecznicy i dalej, tzw. postać
długoodcinkowa (15% przypadków),
• całkowita bezzwojowość jelita grubego (total colonic aganglionosis-TCA) (7%),
 42

• bezzwojowość od dwunastnicy do odbytu.

Etiopatogeneza HD ma podłoże wieloczynnikowe. Bezpośrednią jej przyczyną jest zahamowanie

migracji neuroblastów wzdłuż pierwotnej cewy pokarmowej w kierunku doogonowym w pierwszych
tygodniach życia płodowego (5-12 hbd). Moment działania czynnika hamującego migrację decyduje o
zakresie braku unerwienia. Z innych czynników wyróżnia się defekt w różnicowaniu się komórek
struny grzbietowej w wyniku zmian mikrośrodowiska, co prowadzi do zmian ekspresji niektórych
białek komórkowych, takich jak: białka pozakomórkowej macierzy (fibronektyna, laminina, kolagen,
typu IV, kwas hialuronowy, itp.), czynniki wzrostu (czynnik wzrostu nerwów, czynnik neurotroficzny,
itp), neuronalne cząsteczki przylegania komórkowego, cząsteczki adhezji międzykomórkowej, oraz do
nieprawidłowej dystrybucji komórek Cajala.

Za podłożem genetycznym HD przemawiają następujące argumenty:

• ryzyko wystąpienia choroby u rodzeństwa dzieci z HD jest 200 razy większe niż w zdrowej
populacji,

• HD często towarzyszy chorobom/zespołom chorobowym o podłożu genetycznym np.: zespół

Downa, zespół Waardenburg, zespól Smith Lemi-Spitza, itp.),

• częstość występowanie większa u chłopców (4:1),

• udokumentowane mutacje w wielu genach (wieloczynnikowe dziedziczenie) np.: gen RET,

gen receptorowy endoteliny-B, gen endothelin–3, itp.

Objawy kliniczne HD u noworodków:

Około 80-90% dzieci z HD prezentuje objawy w już okresie noworodkowym, Są nimi: opóźnione
wydalanie smółki (90% noworodków z HD) > 24h, zaparcia, wzdęcie brzucha, wymioty oraz objawy
zapalenia jelit (enterocolitis) występujące naprzemiennie z zaparciami. U niemowląt i dzieci starszych
objawy kliniczne mogą być mniej burzliwe i najczęściej występują pod postacią przewlekłych zaparć
(często opornych na leczenie zachowawcze), wzdęcia brzucha, opóźnienia w rozwoju fizycznym. W
badaniu per rectum pomocnym może być objaw pustej bańki odbytniczej. Niewyjaśnione perforacje
ściany kątnicy lub wyrostka robaczkowego mogą również nasuwać podejrzenie tej choroby.

Postępowanie diagnostyczne oparte jest o:

• Badania radiologiczne (zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej, kontrastowy wlew doodbytniczy:

uwidocznienie charakterystycznej strefy przejściowej –„objaw stożka” na pograniczy jelita
 43

zwojowego i bezzwojowego, zaleganie kontrastu w dystalnym jelicie na zdjęciu późnym- po

24 godzinach:

• manometrię odbytnicy (wykazanie braku odruchu hamowania zwieracza wewnętrznego

odbytu u dzieci z HD),

• badanie histologiczne bioptatów ściany jelita (biopsja ssąca odbytnicy, wycinki

mięśniówkowe jelita grubego); A –obecność zwojów nerwowych śródmięśniowego splotu
jelitowego; B- pnie nerwowe widoczne w miejscu śródmięśniowego splotu jelitowego
(pomiędzy okrężną a podłużną warstwą mięśniową ściany jelita):
A B

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę wrodzone niedrożności jelit (niedrożność
smółkową, atrezję jelita cienkiego lub grubego, zaburzenia zwrotu jelita), oraz czynnościowe
zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego związane z wcześniactwem, sepsą i zaburzeniami
elektrolitowymi w krwi, nadczynnością tarczycy, zaparciami czynnościowymi i jelitową dysplazją
neuronalną.

Leczenie chirurgiczne HD, jedno- lub wieloetapowe, ma na celu usunięcie (resekcję) odcinka
bezzwojowego i odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego (zespolenie pozostawionego
dystalnego nadzwieraczowego odcinka odbytnicy z uzwojonym bliższym odcinkiem jelita). W
całkowitej bezzwojowości jelit jedyną szansą na przeżycie jest przeszczep jelit.
 44

1.2.11. Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Anna Piaseczna-Piotrowska

Wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest dość rzadkim zaburzeniem

występującym z częstością ok. 5-10 przypadków na 100000 żywo urodzonych noworodków.

Etiopatogeneza

Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych ma wieloczynnikowe podłoże: płodowy proces

zapalny wywołany czynnikiem wirusowym –reowirusy typu 3 oraz TORCHES (wirus: toxopasmosis,
rubeola, cytomegalia, herpes, ECHO, syphilis), wrodzone zaburzenie rozwojowe dróg żółciowych i
przewodu trzustkowego, zaburzenia metaboliczne, czynniki genetyczne, itp. Najnowsze badania
embriologiczne wskazują, że ndż może być następstwem nieprawidłowego rozwoju pierwotnych
przewodów żółciowych, które pozbawione osłonek mezenchymalnych, pękają , co powoduje
przedostawanie się żółci i długotrwały proces zapalny w okolicy wnęki wątroby, co z kolei prowadzi
do włóknienia i obliteracji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, oraz kompensacyjnej proliferacji
wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych.

Najczęstsze typy nzdż:

A – całkowita niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych; B- niedrożność bliższych dróg

żółciowych; C- niedrożność przewodu żółciowego wspólnego (dróg dystalnych) przy zachowanej
drożności przewodów wątrobowych.

Objawy kliniczne

U noworodków z ndż objawy kliniczne pod postacią przedłużającej się żółtaczki, są obserwowane po
okresie żółtaczki fizjologicznej, zwykle ok. 2-6 tygodnia życia. Stolce są odbarwione, szare, a mocz
 45

intensywnie zabarwiony. Powiększeniu ulega wątroba. Z czasem dołączają się objawy niedożywienia i
niewydolności wątroby.

Badania diagnostyczne

Szybkie ustalenie typu cholestazy i potwierdzenie ndż przed 10 tygodniem życia dziecka decyduje o
skuteczności leczenia chirurgicznego tej anomalii. Proces diagnostyczny powinien uwzględniać
badania w kierunku przyczyn cholestazy (wewnątrz- i zewnątrzwątrobowej) okresu noworodkowo-
niemowlęcego (zakażenia wirusami: hepatotropowymi-wzw typu A,B,C, TORCHES), chorób
metabolicznych (mukowiscydoza, niedobór alfa-1-antytrypsyny, itp.) i badania mające na celu
ewentualne wykluczenie ndż. Za niedrożnością dróg żółciowych przemawia:

• obecność odbarwionych stolców i ciemnego moczu,

• brak obniżenia lub wzrost poziomu bilirubiny pomimo podawania kwasu

dezoxyursocholowego, cholestyraminy , phenobarbitalu,

• brak pęcherzyka lub obecność hypoplastycznego pęcherzyka żółciowego i w badaniu usg,

• obecność mas włóknistych we wnęce wątroby w rozwidleniu żyły wrotnej w badaniu usg,

• brak kwasów żółciowych w treści dwunastniczej,

• brak przejścia znacznika (HEPIDA) do jelit w badaniu scyntygraficznym dróg żółciowych,

• zastój żółci, proliferacja przewodów żółciowych oraz cechy włóknienia w bioptatach wątroby.

W razie utrzymujących się wątpliwości wskazane jest wykonanie laparotomii i cholangiografii

śródoperacyjnej przed 10 tygodniem życia dziecka. W przypadku potwierdzenia ndż w czasie tej
samej operacji należy wykonać hepatoportoenterostomię.

Zasadnicze elementy zabiegu (wg Kasai ) to:

• wypreparowanie i wycięcie włóknistych pozostałości zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

we wnęce wątroby powyżej rozgałęzienia żyły wrotnej,

• wszycie we wnękę wątroby wolnego końca pętli jelitowej wytworzonej sposobem Roux-Y:
 46

Najczęstszym pooperacyjnym powikłaniem są wstępujące zapalenia dróg żółciowych, które

prowadzić mogą do całkowitego zarośnięcia drobnych wewnątrzwątrobowych przewodów
żółciowych i wtórnej blokady odpływu żółci. Dlatego dzieci te wymagają długotrwałej pooperacyjnej
antybiotykoterapii, podawania środków żółciopędnych, a czasami sterydoterapii celem zapobiegania
bliznowaceniu okolicy wnęki wątroby. Pomimo uzyskania w początkowym okresie pooperacyjnym
odpływu żółci, trwały efekt operacji utrzymuje się jedynie u 20-30% pacjentów. Postępująca żółciowa
marskość wątroby i nadciśnienie wrotne są wskazaniem do wykonania transplantacji wątroby u tych
dzieci.

Torbiel dróg żółciowych- torbiel przewodu żółciowego wspólnego (TPŻW)

Torbiel dróg żółciowych jest zwykle utożsamiana z torbielowatym poszerzeniem przewodu

żółciowego wspólnego. Jest to rzadka wada wrodzona o niejasnej etiologii. Najpowszechniej
akceptowana jest teoria Babitta, mówiąca, że patologiczne poszerzenie przewodu żółciowego
wspólnego jest wynikiem uszkodzenia ściany przewodu w następstwie przewlekłego procesu
zapalnego spowodowanego przez zarzucanie treści trzustkowej do dróg żółciowych. U prawie 90%
pacjentów z TPŻW stwierdza się nieprawidłowe połączenie przewodu żółciowe wspólnego i
trzustkowego najczęściej w postaci znacznie dłuższego niż w warunkach prawidłowych (powyżej 1
cm) wspólnego kanału.

Torbiele dróg żółciowych mogą występować po różną postacią:

 47

A-torbielowate poszerzenie pżw; B- cylindryczne poszerzenie pżw; C-uchyłek pżw; D- torbiel ujścia
pżw (choledochocoele); E- torbielowate poszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Najczęściej dotyczą przewodu żółciowego wspólnego (pżw) i mają postać owalną lub cylindryczną
(95%przypadków), rzadziej występują w formie uchyłka, torbieli ujścia przewodu żółciowego
wspólnego czy torbielowatych poszerzeń wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (zespół Caroliego).

Objawy kliniczne

Żółtaczka, bóle brzucha, gorączka i wymioty są pierwszymi objawami TPŻW , które mogą pojawic się
już w wieku niemowlęcym (rzadko u noworodków). Badaniem fizykalnym podczas obmacywania
nadbrzusza stwierdzić można obecność guza. Objawy te mają charakter nawrotowy i są zwykle
skutkiem występowania nawracających epizodów zapalenia dróg żółciowych oraz u wielu dzieci
zapalenia trzustki.

Badania diagnostyczne

W okresie nasilenia objawów klinicznych w badaniach laboratoryjnych w surowicy krwi stwierdza się
podwyższenie poziomu bilirubiny zwłaszcza bezpośredniej, transaminaz (szczególnie GGTP), oraz
amylazy ( również w moczu). Podwyższona jest również leukocytoza we krwi i wykładniki stanu
zapalnego np.: białko c-reaktywne.

Decydujące znaczenie mają badania obrazowe: cholangiografia dożylna, scyntygrafia dynamiczna

dróg żółciowych, wsteczna cholangio-pankreatografia endoskopowa (ERCP) oraz rezonans
magnetyczny, w których uwidocznione zostaje patologiczne poszerzenie przewodu żółciowego
wspólnego i zaleganie znacznika, kontrastu w zmienionych torbielowato przewodach:
 48

Badanie cholangiograficzne – TPŻW z widocznym pęcherzykiem, wąskimi drogami wątrobowymi

wspólnymi. Brak przejścia kontrastu do dwunastnicy (strzałki uwidoczniają zarys powierza w świetle
dwunastnicy).

Do najpoważniejszych powikłań TPŻW zaliczamy: nawracające zapalenia trzustki, marskość żółciową

wątroby, pęknięcie torbieli, oraz gruczolako-raka ściany torbieli żółciowej.

Leczenie torbieli dróg żółciowych polega na całkowitym wycięciu torbieli wraz z pęcherzykiem
żółciowym, wytworzeniu pętli Roux-Y i zespoleniu przewodu wątrobowego wspólnego z wolnym
ramieniem pętli Y jelita czczego celem odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego:
 49

1.2.12. Przepuklina oponowo-rdzeniowa. Wodogłowie.

Emilia Nowosławska

Etiopatogeneza

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wadą dysraficzną ośrodkowego układu nerwowego związaną z

zaburzeniami formowania się w okresie prenatalnym pierwotnej cewy nerwowej. Występuje z
częstością 1-2/1000 żywych urodzeń. Przepuklina oponowo-rdzeniowa zwana również
myelomeningocelem lub myeloschisis ( w przypadku skrajnego nasilenia wady) powstaje pomiędzy
24 a 32 dniem życia płodowego jako wyraz zaburzeń zamykania się tylnego neuroporu.
Obserwowane jest występowanie rodzinne wady ale dziedziczenie ma charakter wieloczynnikowy. W
przypadku gdy ktokolwiek z rodziców obciążony jest wadą lub posiadają już dziecko z wadą ryzyko
ponownego wystąpienia przepukliny oponowo-rdzeniowej u kolejnego potomstwa wzrasta z każdą
ciążą o 2-3%. Inne czynniki ryzyka to czynniki środowiskowe ( niedobór kwasu foliowego w diecie,
zażywanie kwasu valproinowego i carbamazepiny, podwyższona temperatura ciała –stany
gorączkowe jak i korzystanie z sauny oraz solarium, otyłość-BMI> 29 kg/m2, która zwiększa ryzyko
występowania wady).

Otwartym przepuklinom oponowo-rdzeniowym może towarzyszyć wodogłowie (w około

80%).Wodogłowie stanowi zaburzenie hydrodynamiki przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego
polegające na braku równowagi pomiędzy produkcją , krążeniem i jego wchłanianiem. Najczęstszym
mechanizmem tworzenia się współistniejącego z otwartą przepukliną wodogłowia jest rozwój
zespołu Chiari II. . Niskie ciśnienie płynu mózgowo rdzeniowego w płodowym układzie komorowym
zaburza rozwój kości pokrywy czaszki prowadząc do obniżenia objętości tylnego dołu .
Przemieszczenie się struktur nerwowych tylnego dołu czaszki następuje w dwóch kierunkach .Górna
część mostu i blaszki czworaczej przemieszcza się ku górze przez wcięcie namiotu jednocześnie
obracając w dół blaszkę czworaczą i zamykając wodociąg, natomiast migdałki móżdżku , robak i rdzeń
przedłużony przemieszczają się w kierunku kanału kręgowego przez otwór potyliczny wielki, tym
samym blokując odpływ z komory IV.

Charakterystyka kliniczna

Właściwe rozpoznawanie wady cewy nerwowej można już postawić w okresie prenatalnym na
podstawie badania usg.) .Do charakterystycznych i wczesnych objawów należy, poza brakiem
ciągłości cewy nerwowej, również typowa deformacja głowy jak i struktur wewnątrzczaszkowych,
będąca wynikiem tworzącego się zespołu Chiarii II .

Inne badania obrazowe wykonywane u płodu to badanie rezonansu magnetycznego metodą

ultrafast. Spośród badań dodatkowych określa się poziom α-fetoproteiny (jest podwyższony w
przypadku przepukliny rdzeniowej) oraz acetylocholinesterazy w płynie owodniowym. Istnieją próby
wykonywania, także w Polsce, zabiegów prenatalnych u płodów z rozpoznaną otwartą przepukliną
rdzeniową.

Wady dysraficzne kanału kręgowego można podzielić na wady otwarte (brak zachowania ciągłości
powłok skórnych) jak i zamknięte.

Przepuklina otwarta może mieć postać:

 50

• przepukliny oponowej (postać najłagodniejsza – może nie dawać deficytów neurologicznych),

• przepukliny oponowo-rdzeniowej,

• przepukliny rdzeniowej (postać najcięższa).

Wada może dotyczyć każdego poziomu kanału kręgowego ale najczęściej lokalizuje się w odcinku
lędźwiowym i lędźwiowo- krzyżowym. Obraz kliniczny zależy od stopnia uszkodzenia rdzenia
kręgowego i dotyczy głównie zaburzeń funkcjonowania aparatu ruchu, układu moczowego, układu
pokarmowego: spotykamy się z różnie nasilonymi deficytami zwieraczy pęcherza moczowego i
odbytu. Z pełnym poprzecznym porażeniem rdzenia kręgowego mamy do czynienia w przypadku
uszkodzenia obejmującego odcinek rdzenia kręgowego powyżej poziomu Th 12.Przy zachowanej
funkcji rdzenia na poziomie L1-L3 –możliwy jest ruch zgięcia ud w stawach biodrowych, L2-L4
wyprostowanie nóg w stawach kolanowych, L5-S2-zgięcie kończyn dolnych w stawach kolanowych i
wyprostowanie ud w stawach biodrowych. Obraz otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej jest
bardzo charakterystyczny. Część centralną rozszczepu zajmuje struktura zwana plakodą stanowiąca
rozszczepiony rdzeń kręgowy pokryty jednowarstwowym nabłonkiem epidermalnym:

Przekrój poprzeczny otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej. 1 – skóra, 2 – rozszczepiony łuk

kręgu, 3 – plakoda, 4 – tkanka tłuszczowa, 5 – mięśnie przykręgosłupowe, 6 – płyn mózgowo-
rdzeniowy, 7 – trzon kręgu, 8 – korzeń grzbietowy, 9 – korzeń brzuszny, 10 – opona twarda.
 51

1 – wejście do kanału kręgowego, 2 – rozszczepione łuki wyrostków kolczystych widoczne przez

cienką warstwę naskórka, 3 – plakoda, 4 – granica między prawidłową skórą a miejscem zrostu
rozszczepionych powłok ciała.

Wodogłowie towarzyszące otwartej przepuklinie oponowo-rdzeniowej, które ujawnia się w chwili

urodzenia dziecka jest wynikiem niedrożności wodociągu towarzyszącej zespołowi Chiari II ,
natomiast objawy wodogłowia które występują dopiero po operacji plastycznej otwartej przepukliny
oponowo-rdzeniowej mają zazwyczaj związek z zaburzeniami odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego
z komory IV. Objawy wodogłowia u dziecka przed zarośnięciem się szwów kości pokrywy czaszki to:
nadmierny przyrost obwodu głowy, rozejście się szwów kości pokrywy czaszki, wysklepienie powyżej
kości pokrywy czaszki ciemiączka przedniego, nadmiernie zaznaczony rysunek żylny powłok skórnych,
wydatne wysklepienie guzów czołowych, objaw „zachodzącego słońca” –rąbek białkówki powyżej
tęczówki widoczny przy ustawieniu gałek ocznych dziecka na wprost, sztywność karku , zaburzenia
oddechu.

Leczenie

Leczenie operacyjne otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej sprowadza się do zabiegu

zmierzającego do odtworzenia powłok ciała poprzez zespalanie ich rozszczepionych brzegów w linii
pośrodkowej, co w założeniu nie przywraca utraconych funkcji neurologicznych ale zapobiega
powikłaniom infekcyjnym, bądź wystąpieniu zespołu zakotwiczonego rdzenia. Zabieg operacyjny
powinien być przeprowadzony w ciągu pierwszych 24-48 godzin po urodzeniu dziecka. Polega na 6-
 52

warstwowej plastyce powłok ciała w linii pośrodkowej (skóra , tkanka podskórna, powięź, mięśnie
przykręgosłupowe, opona twarda , opona pajęcza z odtworzeniem cewy nerwowej). W przypadku
rozległych wysokich przepuklin może dojść do deformacji osi kręgosłupa pod postacią kifozy odcinka
lędźwiowo krzyżowego. U chorych tych mamy do czynienia z pełnym poprzecznym porażeniem
rdzenia kręgowego dlatego też bez obawy zwiększonego ryzyka pogorszenia stanu neurologicznego
możemy równocześnie wraz operacją plastyczną przepukliny oponowo-rdzeniowej przeprowadzić
kifektomię zdeformowanego odcinka kręgosłupa, aby umożliwić zamknięcie powłok skórnych z jak
najmniejszym ich napięciem w linii pośrodkowej. Zabieg ten zmniejsza prawdopodobieństwo
zaburzeń troficznych skóry w miejscu rany pooperacyjnej.

Leczenie aktywnego wodogłowia polega na wszczepieniu drenu komorowo-otrzewnowego z

zastawką. Rzadziej implantowane są zastawki komorowo-przedsionkowe. Zabiegi
neuroendoskopowe w przypadkach wrodzonego wodogłowia wykonuje się wyjątkowo.
 53

1.2.13. Torbielowatość płuc

Hanna Bułhak-Guz

Wrodzona torbielowatość płuc, malformacja gruczołowo-torbielowata (congenital cystic

adenomatous malformation, CCAM) jest to rzadka wada wrodzona płuc polegająca na zatrzymaniu
rozwoju oskrzeli i oskrzelików, co w efekcie powoduje brak wytwarzania się płuca
przedpęcherzykowego. Klinicznie choroba objawia się zaburzeniami oddechowymi u noworodków, a
ich nasilenie zależy od wielkości nieprawidłowego miąższu płuca.

Choroba występuje z częstością 1 na 25 000-35000 żywych urodzeń, powstaje między 7 a 15

tygodniem życia płodowego, a jej etiologia jest nieznana.

Anatomia patologiczna

Wada dotyczy zwykle jednego, dolnego płata, rzadko całego płuca. Zmieniony chorobowo płat jest
większy w wyniku drobnych torbieli o grubej ścianie, wypełnionych treścią śluzową. W ścianie torbieli
stwierdza się nadmierną proliferację i fałdowanie nabłonka wydzielniczego, brak jest gruczołów i
chrząstki. Po porodzie torbielowate przestrzenie jeszcze się powiększają, uciskają sąsiednią tkankę
płucną powodując jej niedodmę.

Wyróżnia się trzy typy torbielowatości płuc:

Typ I – pojedyncze lub mnogie torbiele większe niż 2 cm średnicy wysłane urzęsionym nabłonkiem
oskrzelowym (najlepiej rokuje);

Typ 2 - mnogie torbiele o średnicy poniżej 1 cm wysłane od wewnątrz urzęsionym nabłonkiem

sześciennym lub cylindrycznym;

Typ 3 – małe torbiele utworzone z ciasno poskręcanych kanałów oskrzelowych.

Przypadki z uogólnionymi, rozsianymi zmianami torbielowatymi rokują gorzej z powodu

współistniejącej hipoplazji tkanki płucnej, gdy zmiany obejmują oba płuca - wada jest letalna. Z
drugiej strony opisywane są samoistne regresje zmian torbielowatych.

Diagnostyka prenatalna

Stwierdzenie w czasie badania USG lub MRI u płodu hyperechogenicznego obszaru lub torbieli różnej
wielkości w tkance płucnej płodu jest możliwe już w 12-14 tygodniu życia płodowego. W przypadku
objawów uciskowych na sąsiedni miąższ płucny, znacznego przemieszczenia śródpiersia, wielowodzia
 54

czy zagrażającego nieimmunologicznego, uogólnionego obrzęku płodu można rozważyć

terapeutyczną interwencję prenatalną. Prenatalne nakłucie lub drenaż torbieli do jamy owodniowej
są możliwe w przypadku dużych, pojedynczych torbieli dotyczących płata czy segmentu płuca.
Otwarta chirurgia płodu celem usunięcia zmiany jest obarczona wysokim ryzykiem dla płodu.

Objawy kliniczne:

zaburzenia oddechowe po urodzeniu lub w pierwszych dniach życia noworodka,

nadciśnienie płucne z przeciekiem prawo-lewym z powodu hipoplazji płuc,

w skrajnych przypadkach - niewydolność krążeniowo-oddechowa,

nawrotowe zapalenia płuc, zakażenia - objaw dominujący u niemowląt i dzieci starszych,

w 10 % przypadków - przebieg jest bezobjawowy.

Diagnostyka obrazowa obejmuje:

Zdjęcie radiologiczne, przeglądowe klatki piersiowej. Może ono wykazywać zacienie pola
płucnego, torbiele powietrze, ewentualnie z poziomami płynu.

Tomografię komputerową, która wykazuje obecność powietrznych torbieli, czasami z poziomem
płynu, najczęściej w obrębie jednego płata.

Rezonans magnetyczny. W wersji ultrafast może byż wykonany w okresie prenatalnym.

Leczenie:

W przypadkach objawowych konieczne jest leczenie operacyjne: usunięcie zajętego płata metodą
otwartej torakotomii lub torakoskopii.

W przypadkach bezobjawowych możliwa jest postawa wyczekująca, obserwacja. Istnieje
możliwość samoistnej regresji zmian.

Za leczeniem operacyjnym przemawia: ryzyko zakażenia torbieli, wystąpienia prężnej odmy
opłucnowej lub gwałtownego powiększania się torbieli.
W późniejszym okresie istnieje zagrożenie przemianą nowotworową.
Resekcja zajętego płata pozwala na kompensacyjny rozrost prawidłowej tkanki płucnej.
 55

2.Wybrane choroby i zespoły wymagające leczenia chirurgicznego

2.1. Przerostowe zwężenie odźwiernika

Janusz Jabłoński

Jest to jedna z najczęstszych chorób okresu noworodkowo-niemowlęcego. Występuje z częstością 1 -

4 na 1000 żywych urodzeń. Zwężenie odźwiernika powstaje wskutek przerostu mięśni, które w
postaci szerokiego i grubego pierścienia zaciskają w tym odcinku błonę śluzową. Upośledza to
drożność odźwiernika, którego światło jeszcze bardziej zwęża się wskutek dołączającego się stanu
kurczowego mięśni oraz obrzęku błony śluzowej przyodźwiernikowej części żołądka. Wada
czterokrotnie częściej występuje u chłopców, ujawnia się przeważnie w 3 - 6 tygodniu życia dziecka.
Jej patogeneza nie jest dotąd ostatecznie wyjaśniona.

Hipotezy powstawania przerostowego zwężenia odźwiernika:

1. Belding i Kernohan- zaburzenie rozwoju komórek zwojowych w ścianie odźwiernika -

zmniejszenie ich liczby.
2. Friesen- niedojrzałość strukturalna komórek zwojowych wpływająca na zaburzenia ich
czynności.
3. Lynn- ścięte w żołądku mleko drażni odźwiernik powodując jego obrzęk, następnie przerost
mięśniówki.
4. Spitz i Zail – czynnikiem sprawczym powstawania jest hypergastrinemia.
5. Rogers – nadkwaśność.
6. Rola miejscowych czynników wzrostu (zwiększona lokalna synteza PDGF,IGF,EGF- wzrost
produkcji tkanki łącznej).
7. Zaburzenia w miejscowej syntezie tlenku azotu (NO), zmniejszona relaksacja mięśni,
hamowanie uwalniania PDGF.
8. Podkreśla się predyspozycje rodzinne.

Diagnostyka
 56

Choroba ma postępujący charakter; do objawów klinicznych należą:

• ulewania po karmieniu,
• wymioty – początkowo umiarkowane, następnie nasilone, chlustające, treścią pokarmową, bez
domieszki żółci,
• utrzymujące się dobre łaknienie,
• słaby przyrost masy ciała,
• stolce w postaci grudek o zbitej konsystencji(rzekome zaparcia),
• postępujące odwodnienie.
W badaniu fizykalnym można stwierdzić:

• stawianie się żołądka, widoczną przez cienkie powłoki jamy brzusznej falę perystaltyczną,

• objaw oliwki: wyczuwalny obły, ruchomy twór guzowaty w nadbrzuszu.

Wiodącą rolę w diagnostyce przerostowego zwężenia odźwiernika odgrywa ultrasonografia. Określa się
wskaźnik: pyloric ratio = grubość ściany odźwiernika / średnica odźwiernika

W grupie dzieci zdrowych wynosi około 0,205, a w grupie dzieci ze zwężeniem odźwiernika jest znacznie
wyższy. Uważa się, że jest on czuły i swoisty, niezależny od masy ciała.

Badanie usg odźwiernika uwzględniające grubość mięśniówki i długość jego kanału:

Przed wprowadzeniem technik ultrasonograficznych do powszechnej diagnostyki chorób jamy brzusznej

stosowano badania radiologiczne (obecnie sporadycznie stosowane w razie trudności rozpoznawczych).

Przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej w pozycji pionowej wykazuje:

• dużą ilość powietrza w nadmiernie rozdętym żołądku,

• niewielkie ilości gazu w jelitach.

W badaniu kontrastowym można stwierdzić:

• opóźnione przechodzenie kontrastu przez kanał odźwiernika,

• włosowaty kanał odźwiernika.

 57

W niektórych, wybranych przypadkach badaniem uzupełniającym może być endoskopia górnego

odcinka przewodu pokarmowego.

Leczenie
Przerostowe zwężenie odźwiernika jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego.

Zabieg operacyjny polega na podłużnym nacięciu warstwy mięśniowej odźwiernika bez uszkodzenia
leżącej tuż poniżej błony śluzowej (operacja Ramstedta):

Zabieg można wykonać:

• z dostępu okołopępkowego,
• z dostępu z cięcia poprzecznego w górnym prawym kwadrancie brzucha.
Nie ma różnic w czasie trwania operacji, natomiast średni czas hospitalizacji jest krótszy, a efekt
kosmetyczny lepszy w przypadku operacji z dostępu około pępkowego,

• techniką laparoskopową, do której zalet należą:

o skrócenie czasu powrotu do pełnego karmienia,
o zmniejszenie liczby powikłań pooperacyjnych,
o skrócenie czasu hospitalizacji,
o lepszy efekt kosmetyczny:
 58

Karmienie doustne roztworem glukozy we wzrastających objętościach rozpoczyna się już po 6

godzinach po zabiegu przechodząc na mleko aż do pokrycia pełnego dobowego zapotrzebowania.

Wyniki leczenia operacyjnego przerostowego zwężenia odźwiernika są dobre. Zdarzają się niekiedy
powikłania:

• śródoperacyjne (np. perforacja dwunastnicy).

• pooperacyjne (pooperacyjne wymioty, zakażenie rany pooperacyjnej, niedrożność
odźwiernika wymagająca reoperacji, niedrożność mechaniczna jelita cienkiego)
• późne: zaburzenia motoryki odźwiernika, opóźnione opróżnianie żołądka.
 59

2.2. Zmiany patologiczne w okolicy pępka

Hanna Bułhak-Guz

Zmiany patologiczne występujące w okolicy pępka mają ścisły związek z rozwojem embrionalnym
powłok (patrz wady wrodzone powłok).

U zdrowego noworodka kikut podwiązanej pępowiny odpada zwykle trzeciego dnia po porodzie
pozostawiając charakterystyczną bliznę. Przedłużające się oddzielanie pępowiny może się związać z
wieloma nieprawidłowościami, takimi jak:

• zapalenie pępka,
• ziarniniak pępka,
• polip pępka,
• przetrwały przewód pępkowo-jelitowy,
• uchyłek jelita krętego (uchyłek Meckela),
• przetrwały moczownik (przetoka moczowa).

Zapalenie pępka

• Jest rozpoznawane gdy w pępku jest obecna treść ropna z rozszerzającym się
zaczerwienieniem i stanem zapalnym wokół niego;
• Zapaleniu pępka może sprzyjać cewnikowanie naczyń pępowinowych, mała waga
urodzeniowa, ogólne obniżenie odporności;
• Nieleczone zapalenie pępka może prowadzić do zapalenia powięzi i ropowicy powłok
(omphalitis), a także do odpępkowego zapalenia otrzewnej.
• Objawy: miejscowo - wzmożone napięcie i tkliwość powłok, zaczerwienienie skóry wokół
pępka, treść ropna w pępku; ogólnie - brak łaknienia, wzdęcie brzucha, gorączka.
• Leczenie: ogólne - antybiotykoterapia, miejscowo - okłady ze środków antyseptycznych, w
cięższych postaciach promieniście wokół pępka nacięcia obarczające.

Ziarniniak pępka

• Jest to przerost tkanki ziarninowej w miejscu po oddzieleniu pępowiny; zmiana może osiągnąć
wielkości 1-10 mm. Tkanka ta jest bogata w fibroblasty, bardzo dobrze unaczyniona i łatwo może
krwawić;
 60

• Leczenie polega na przyżeganiu ziarniny (np. stężonym roztworem AgNO3).

Polip pępka

• ma postać małej, półsferycznej, różowej zwykle uszypułowanej zmiany pokrytej błoną śluzową,
• leczenie polega na wycięciu polipa.
Przetoka jelitowa (przetrwały przewód pępkowo-jelitowy).

• Stanowi komunikację pomiędzy jelitem a pępkiem, drogę przez którą wydobywa się smółka lub
treść kałowa.
• Przewód pępkowo-jelitowy ma skłonność do wypadania przez ujście zewnętrzne.
• Leczenie jest zawsze chirurgiczne i polega na wycięciu przetoki wraz z przewodem.

Różne formy przetrwałego przewodu pępkowo-jelitowego

Uchyłek Meckela

Uchyłek Meckela stanowi przetrwałą pozostałość przewodu pępkowo jelitowego z życia płodowego.

Jego najbardziej typowa lokalizacja typowo brzeg antykrezkowy jelita krętego około 40-70 cm
proksymalnie od zastawki krętnico-kątniczej.

Przyjmuje się, że jest obecny u około 2% wszystkich ludzi. W ogromnej większości przypadków nie
daje żadnych objawów.

Uchyłek Meckela może być jednak punktem wyjścia rozmaitych procesów chorobowych, które mogą
się ujawniać w różnym wieku, także w dzieciństwie.
 61

1. Stan zapalny.
Nie różni się w symptomatologii, przebiegu i następstwach od ostrego zapalenia
wyrostka robaczkowego.

Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu uchyłku Meckela drogą laparotomii lub
laparoskopowo. Ewentualne różnice w technice operacyjnej między appendektomią, a
usunięciem uchyłku zależą od szerokości podstawy tego ostatniego.

a) w przypadku wąskiej podstawy możliwe jest zaopatrzenie jelita krętego przy pomocy szwu
kapciuchowego – podobnie jak to ma miejsce przy zaopatrywaniu kątnicy po appendektomii,

b) w przypadku uchyłku o szerokiej podstawie jego resekcja dotyczy także przyległych

fragmentów jelita krętego. Operację zamyka zespolenie krętnico-krętnicze koniec do końca.
Przy sprzyjających warunkach anatomicznych możliwa jest resekcja klinowa podstawy.

2. Krwawienie.
Może być dość obfite. Powtarzające się krwawienia prowadzą do anemizacji.
Punktem wyjścia krwawienia jest owrzodzenie w miejscu heterotopowej lokalizacji
śluzówki żołądka.
Ustalenie miejsca krwawienia może nastręczać trudności diagnostyczne. Pomocne bywa
badanie scyntygraficzne.
Krwiawiący uchyłek Meckela stanowi wskazanie do jego usunięcia.

3. Uchyłek Meckela jako punkt wyjścia niedrożności mechanicznej przewodu

pokarmowego.

a) do wystąpienia objawów niedrożności mechanicznej może dojść w wyniku wgłobienia,

którego głowę stanowi polip wychodzący z uchyłku lub, w rzadkich przypadkach, sam
uchyłek.
 62

b) uchyłek Meckela jako pozostałość przewodu pępkowo-jelitowego, może być połączony

pasmem łącznotkankowym z wewnętrzną powierzchnią powłok brzusznych w okolicy pępka.
Wokół takiego pasma może dojść do zadzieżgnięcia się pętli jelita cienkiego.

Oba typy niedrożności stanowią wskazanie do interwencji chirurgicznej.

Przetoka moczowa (przetrwały moczownik)

• Jest to rzadka wada okolicy pępka; stanowi pozostałość z życia płodowego, kiedy to istnieje
połączenie między omocznią, a kloaką.
• Może występować jako przetoka w pępku, przez którą wypływa mocz lub też jako torbiel
środkowej części moczownika;
• Diagnostyka, poza badaniem klinicznym polega na wykonaniu badań obrazowych: USG,
badaniu rtg z podaniem kontrastu do przetoki, cystografii;
• Leczenie jest zawsze operacyjne. Polega na wycięciu całego przetrwałego moczownika.
 63

2.3.Wady rozwojowe twarzoczaszki

Dorota Żukowska

Wady 63ozszczepowi wargi i podniebienia są najczęstszą nieprawidłowością twarzoczaszki i w tej

grupie wad stanowią ponad 65%. Występują średnio z częstością 1,6-2/1000 żywych urodzeń.

Oznacza to, że w Polsce rodzi się rocznie około 1000 dzieci z tą wadą.

Wada powstaje we wczesnym okresie życia płodowego jako wynik braku połączenia
pomiędzy parzystymi wyrostkami twarzowymi i podniebiennymi w linii pośrodkowej. W klasyfikacji
opartej na embriologii a utworzonej przez Kernahana i Starka (1958) otwór przysieczny stanowi
granicę pomiędzy rozszczepami określanymi jako pierwotne i wtórne. Warga, wyrostek zębodołowy
oraz część przednia podniebienia twardego wchodzą w zakres rozszczepów podniebienia
pierwotnego, a tylna część podniebienia twardego i podniebienie miękkie w zakres rozszczepów
podniebienia wtórnego.

Podział rozszczepów wg Kernahana i Starka, 1958

A – niecałkowity rozszczep podniebienia wtórnego
B – całkowity rozszczep podniebienia wtórnego
C – niecałkowity rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
D – jednostronny całkowity rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
E – obustronny całkowity rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
 64

Rozszczepy wargi mogą być jedno- lub obustronne, całkowite lub niecałkowite. W około
20% można stwierdzić genetyczne zaburzenia chromosomalne lub zespoły uwarunkowane
genetycznie, np. Treachera-Collinsa, Pierre-Robina, Klippel-Feila.
Na powstanie wady mogą mieć wpływ czynniki środowiskowe (np. nadużywanie alkoholu i
leków, choroby matki, promieniowanie jonizujące, stres).
Leczenie dzieci z rozszczepami wargi i/lub podniebienia rozpoczyna się w pierwszym roku
życia i może się rozciągać do zakończenia wzrostu. Pomimo tego, że poglądy różnych autorów na
taktykę postępowania w wadach rozszczepowych nie są jednolite, istnieje tendencja do skracania
terminów leczenia operacyjnego. Rozbieżności dotyczą czasu operacji rozszczepu podniebienia
miękkiego i twardego oraz czasu naprawy chrząstek nosa. Część autorów stoi na stanowisku, że
podniebienie powinno być zamykane równoczasowo z naprawą wargi najpóźniej do pierwszego roku
życia z uwagi na rozwój mowy. Wraz z naprawą rozszczepu wargi i podniebienia należałoby wykonać
plastykę w obrębie chrząstek nosa.
Inni autorzy stoją na stanowisku, że naprawa podniebienia powinna być zakończona do
drugiego-trzeciego roku życia, a naprawa chrząstek nosa nawet do okresu dojrzewania. Wskazują oni
na możliwość występowania zaburzeń wzrostu w obrębie szczęki w przypadku wcześniejszej
ingerencji.
Chirurgiczne leczenie wady rozszczepowej ma na celu odtworzenie prawidłowych
stosunków anatomicznych między jamą ustną a nosową warunkujących poprawną funkcję połykania,
oddychania i mówienia oraz przywrócenie normalnego wyglądu estetycznego twarzy.
Zabiegi chirurgiczne można podzielić na:
1) pierwotne,
2) rekonstrukcyjne.

Pierwotną plastykę wargi górnej dokonuje się stosując jedną z wielu technik operacyjnych.
Najbardziej popularna to operacja Millarda lub Randalla.
 65

Schemat operacji wargi metodą Millarda

Schemat operacji wargi metodą Randalla

W technikach tych istotną rolę odgrywa przywrócenie ciągłości mięśnia okrężnego ust,
wyrównujące długość wargi i połączenie czerwieni wargowej. Często łączy się je z równoczesną
naprawą położenia skrzydła nosa po stronie rozszczepowej.
Pierwotna plastyka rozszczepów podniebienia polega na zastosowaniu jednej z technik
operacyjnych, np. Landenbecka, Veau czy Kilner-Wardilla, w których wytwarza się i przemieszcza
płaty śluzówkowo-okostnowe, często z wykorzystaniem płata z lemiesza.
 66

Operacja rozszczepu podniebienia metodą Kilner-Wardilla

Operacja rozszczepu podniebienia metodą Veau

 67

Operacja rozszczepu podniebienia z zastosowaniem płata z lemiesza

Wtórne zabiegi rekonstrukcyjne mają na celu:

• odtworzenie ciągłości wyrostka zębodołowego przy użyciu przeszczepów
kostnych, najczęściej wykonywanych między 8-11 rokiem życia;
• poprawę anatomii nosa poprzez wydłużenie kolumienki, symetryczne ustawienie
skrzydeł nosa wykonywane pomiędzy 2-5 rokiem życia lub pełną kostną korekcję
nosa wykonywaną po 16 roku życia u dziewcząt lub 18 u chłopców;
• zamknięcie szczelin podniebienia twardego;
• wydłużenie podniebienia miękkiego, warunkujące uzyskanie zwarcia
podniebienno-gardłowego.

Obok leczenia chirurgicznego istotną rolę w leczeniu wady rozszczepowej odgrywa leczenie
ortodontyczne oraz leczenie foniatryczno-logopedyczne.
Leczenie ortodontyczne ma na celu zapewnienie prawidłowego zgryzu poprzez
systematyczną korekcję aparatami ruchomymi i stałymi ustawienia zębów i trwa do zakończenia
wzrostu uzębienia stałego.
Leczenie foniatryczno-logopedyczne usprawnia aparat mowy przywracając szczelność i
sprawność ruchową związanych z mową elementów anatomicznych, tj. podniebienia, przewodów
nosowych, wyrostka zębodołowego i warg. Dla poprawnej mowy istotne jest zwarcie podniebienno-
wargowe (długie ruchome podniebienie miękkie) oraz szczelność podniebienia (brak przetok), a także
prawidłowy słuch.
 68

2.4. Naczyniaki i malformacje naczyniowe

Przemysław Przewratil

Klasyfikacja anomalii naczyniowych

Podstawy klinicznej klasyfikacji naczyniaków podali w 1982 r. Mulliken i Głowacki.

Modyfikacja tej klasyfikacji z 1996 r. włącza naczyniaki do szerszej grupy guzów naczyniowych.
Aktualna międzynarodowa klasyfikacja anomalii naczyniowych wg ISSVA (International Society for
the Study of Vascular Anomalies):

Anomalie naczyniowe

Guzy naczyniowe (VT) Malformacje naczyniowe (VM)

VM o wolnym przepływie:
Naczyniak dziecięcy/niemowlęcy
• Włośniczkowe
Naczyniak wrodzony • Żylne
• Limfatyczne
Naczyniakośródbłoniaki

Skórne nabyte guzy naczyniowe (np.ziarniniak

VM o szybkim przepływie:
krwionośny)
• Tętnicze
• Tętniczo-żylne
• Przetoki tętniczo-żylne

Złożone zespoły malformacji naczyniowych*

* Zespół Klippela-Trenaunaya, Sturge’a-Webera, Parkesa-Webera, Rendu-Oslera-Webera,

Maffuciego, Hippla-Lindaua, blue rubber bleb nevus syndrome, ataksja teleangiektazja

Diagnostyka i rozpoznanie anomalii naczyniowych

 69

Podstawą właściwego rozpoznania ponad 80% anomalii naczyniowych jest wywiad chorobowy,
badanie kliniczne i badanie USG dopplerowskie, na podstawie którego można ocenić charakter
przepływu naczyniowego.

W wywiadzie należy uwzględnić:

• wiek i płeć dziecka,

• czas pojawienia się zmiany naczyniowej,
• charakter wzrostu zmiany,
• zaburzenia czynności fizjologicznych.
W badaniu klinicznym należy zwrócić uwagę na:

• lokalizację, rozmiar, kolor i charakter powierzchni zmiany,

• konsystencję zmiany (opróżnianie pod wpływem ucisku),
• nadmierne ucieplenie i zmiany osłuchowe w zmianie.
Ponadto w diagnostyce anomalii naczyniowych wykorzystuje się: RTG, CT, Angio-CT, MR, Angio-MR,
selektywną angiografię, flebografię. Niektórzy pacjenci wymagają również badania zaburzeń w
układzie krzepnięcia. W przypadku wątpliwości onkologicznych konieczne jest wykonanie biopsji
otwartej w celu weryfikacji histologicznej. Markerem histochemicznym dla naczyniaków jest
glikoproteina błonowa GLUT-1.

Naczyniaki
1. Epidemiologia i przebieg kliniczny

Naczyniaki stanowią najczęstsze guzy okresu niemowlęcego o unikalnym przebiegu klinicznym,

dotyczą od 5 do 10% wszystkich niemowląt, z przewagą dziewczynek w stosunku 3-5:1. Lokalizują się
głównie w powłokach ciała, z najczęstszym umiejscowieniem na głowie oraz tułowiu. Mogą
obejmować również narządy wewnętrzne (np. wątrobę). Przy urodzeniu może być widoczne
żywoczerwone znamię lub teleangiektazja, które ulegają gwałtownemu wzrostowi w ciągu kilku
tygodni. Od 10-12 miesiąca życia rozpoczyna się spontaniczne zanikanie guza trwające od 3 do 10 lat.
W przebiegu naczyniaków wyróżnia się zatem fazę proliferacji, inwolucji i fazę poinwolucyjną.
Histologicznie wywodzą się one z komórek śródbłonka, który ulega gwałtownej proliferacji z
następującą potem apoptozą .

2. Przyczyny powstawania

Przyczyny tworzenia się i zanikania naczyniaków nie są do końca poznane i stanowią przedmiot
intensywnych badań. Obecne teorie na ten temat skupiają się na roli komórek progenitorowych
 70

śródbłonka, zaburzeniach w regulacji angiogenezy, embolizacji łożyskowej, mutacjach genów

regulatorowych wybranych cytokin, a ostatnio nawet mechanizmach obrony immunologicznej.

3. Powikłania

W przebiegu klinicznym naczyniaków może dochodzić do pewnych powikłań jak owrzodzenia,

krwawienie, upośledzenie funkcji fizjologicznych (wzrok, słuch, defekacja), jak i zaburzeń
hemodynamicznych (naczyniaki wątroby). W 40-50% przypadków naczyniak pozostawia bliznę lub
zniekształcenie po zaniku.

4. Leczenie

Znaczna część dzieci z naczyniakami nie wymaga żądnego leczenia z uwagi na samoistną inwolucję
zmian. U niektórych pacjentów konieczne jest jednak leczenie miejscowe lub ogólne. Dotyczy ono
okresu niemowlęcego, kiedy naczyniak proliferuje i prowadzi do powikłań, jak również okresu
późnodziecięcego, kiedy usuwa się defekty kosmetyczne pozostałe po zaniku naczyniaka. Wśród
metod eksperymentalnych należy wymienić stosowanie β blokerów (propranolol) czy terapie anty
angiogenne (np.anty VEGF).

Malformacje naczyniowe
1. Epidemiologia i przebieg kliniczny

Malformacje naczyniowe stanowią odrębną grupę wad wrodzonych naczyń, chociaż pierwotnie
swoim wyglądem mogą przypominać naczyniaki. Występują znacznie rzadziej niż naczyniaki (1-1,5%
populacji). Podstawą ich podziału jest typ tworzących je naczyń (włosowate, tętnicze, żylne,
limfatyczne, mieszane) oraz charakter przepływu naczyniowego). Są one obecne przy urodzeniu,
rosną proporcjonalnie do masy ciała i nigdy nie zanikają. Mogą również ujawniać się później, po
urazie lub w okresie pokwitania. Dotyczą one przeważnie naczyń obwodowych w powłokach ciała,
chociaż lokalizują się również w mózgu, płucach i innych narządach wewnętrznych (malformacje
tętniczo-żylne). Niektóre z nich mogą zagrażać życiu lub powodować kalectwo.

2. Przyczyny powstawania

W większości przypadków przyczyny tworzenia się malformacji są nieznane. W niektórych zespołach

złożonych wad naczyniowych znaleziono mutacje genów dla wybranych cytokin angiogennych.

3. Leczenie

Malformacje naczyniowe wymagają zupełnie innego postępowania niż naczyniaki, w zależności od

lokalizacji i charakteru tworzących je nieprawidłowych naczyń. Często błędnie nazywane są
 71

„naczyniakami płaskimi” lub „jamistymi” i przez to nieleczone lub leczone niewłaściwie. Leczenie
malformacji naczyniowych jest wielospecjalistyczne, a każdy pacjent wymaga ustalenia indywidualnej
strategii postępowania.

Metody leczenia naczyniaków i malformacji naczyniowych z uwzględnieniem charakteru zmiany.

Rodzaj anomalii naczyniowej Metody leczenia

sterydoterapia miejscowa lub ogólna,

laseroterapia, krioterapia, interferon α,
Naczyniak chemioterapia, chirurgiczne wycięcie zmiany,
embolizacja naczyniaków wątroby, przeszczep
wątroby

Ziarniniak krwionośny krioterapia, wycięcie chirurgiczne

Malformacja włośniczkowa laseroterapia, przeszczep skóry,

(znamię naczyniowe płaskie) makijaż maskujący

Malformacja żylna sklerotyzacja, wycięcie chirurgiczne

Malformacja limfatyczna sklerotyzacja, ucisk, wycięcie chirurgiczne

embolizacja, podwiązanie przetok t-ż,

Malformacja tętniczo-żylna
wycięcie chirurgiczne, rekonstrukcje tkanek
 72

2.5.Torbiele szyi
Anna Piaseczna-Piotrowska

Zmiany torbielowate szyi, z uwagi na ich lokalizację, dzielimy na torbiele pośrodkowe i

boczne. W większości przypadków rozpoznanie tych zmian i właściwe leczenie można ustalić na
podstawie dokładnie zebranego wywiadu i badania fizykalnego, bez potrzeby wykonywania
skomplikowanych badań diagnostycznych. Są to zmiany o charakterze wrodzonym i wymagają
postępowania chirurgicznego. Najczęściej mamy do czynienia z torbielami będącymi pozostałościami
struktur z życia płodowego (torbiel przewodu tarczowo-językowego, torbiele boczne)lub znacznie
rzadziej z zmianami torbielowato-guzowatymi tarczycy lub ektopią jej tkanki, torbielami grasicy,
naczyniakami, zwłaszcza limfatycznymi. Ponadto zapalenie węzłów chłonnych szyi jako odczyn
miejscowy lub w przebiegu chorób uogólnionych może również stanowić problem diagnostyczny i
wymagać interwencji chirurgicznej.

Torbiele pośrodkowe szyi

W tej lokalizacji najczęściej mamy do czynienia z dwoma zmianami: torbielą tarczowo-językową lub
torbielą skórzastą.

Torbiel tarczowo- językowa

Zwykle jest to jednokomorowa torbiel związana z kością gnykową położona dość

powierzchownie (podpowięziowo) w linii pośrodkowej szyi. Stanowi ona pozostałość po przewodzie
tarczowo-językowym. U większości dzieci ta wrodzone zmiana ma przebieg bezobjawowy, zazwyczaj
jest niewidoczna w pierwszych miesiącach. Najczęściej rozpoznawana jest w 2-4 roku życia dziecka.
Badaniem klinicznym stwierdza się obecność torbieli w linii pośrodkowej szyi przemieszczającej się ku
górze podczas odruchu połykania (torbiele zlokalizowane poniżej kości gnykowej). Torbiele
zlokalizowane powyżej kości gnykowej przemieszczają się ku górze podczas wysuwania języka. Z
powodu zachowanego połączenia z otworem ślepym języka torbiel ta może ulec zakażeniu
drobnoustrojami jamy ustnej. Może towarzyszyć jej również obecność przetoki tarczowo-językowej z
ujściem zlokalizowanym najczęściej w linii pośrodkowej pomiędzy trójkątem podbródkowym a
wcięciem mostka. Torbiel pośrodkowa szyi może ulec zakażeniu.

Torbiele te należy różnicować z torbielą skórzastą i powiększonymi węzłami chłonnymi tej

okolicy. Torbiele położone poniżej kości gnykowej powinny być również różnicowane ze zmianami
guzowato-torbielowymi tarczycy.
 73

Leczenie polega na chirurgicznym wycięciu zarówno torbieli, jak i przetoki wraz z centralną
częścią kości gnykowej oraz wszystkich pozostałości przewodu tarczowo-językowego. W przypadku
zropienia torbieli wskazane jest nacięcie i sączkowanie zmiany i wykonanie zabiegu- radykalnego
wycięcia, po ustąpieniu zmian zapalnych.

Torbiel skórzasta

Zlokalizowana jest zwykle poniżej żuchwy lub ponad mostkiem w tkance podskórnej, rzadziej
podpowięziowo. Torbiel ta zbudowana jest z elementów skóry i jej przydatków często wypełniona
jest treścią kaszowatą.

Leczenie polega na radykalnym wycięciu zmiany.

Torbiele i przetoki boczne szyi

Torbiele boczne szyi (skrzelopochodne) stanowią pozostałość najczęściej drugiego łuku

skrzelowego i umiejscowione są zwykle wzdłuż przedniego brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-
sutkowego od okolicy poniżej przewodu słuchowego zewnętrznego aż do przyczepu mostkowego
tego mięśnia. Często torbieli bocznej towarzyszy przetoka z widocznym na skórze niewielkim
szczelinowatym ujściem (pozostałość szczeliny i kieszonek skrzelowych), zlokalizowana zwykle w ½
lub 1/3 dolnej tego mięśnia. W rzadkich przypadkach torbiel może występować obustronnie.

Topografia przetoki w stosunku do naczyń szyi i nerwów (np. n. językowo-gardłowego) może być
bardzo różnorodna. Przetoka w odcinku bliższym może być ślepo zakończona, może mieć ujście
wewnętrzne w okolicy migdałka lub na ścianie bocznej gadła.

Torbiele i przetoki boczne szyi rozpoznawane są zwykle w późniejszym okresie życia dziecka
pod postacią podłużnej struktury widocznej/wyczuwalnej na powierzchni szyi, często rosnącej w
wyniku gromadzenia się w niej wydzieliny. Niekiedy z ujścia zewnętrznego przetoki wydobywa się
śluzowa wydzielina. Zarówno izolowana torbiel, jak i przetoka ulegają często wtórnemu zakażeniu
drobnoustrojami jamy ustnej i gardła.

Torbiel boczną szyi należy różnicować z: powiększonymi węzłami szyi, niewielkim

naczyniakiem limfatycznym szyi, rozszerzeniem żył szyjnych, ekotopową tkanką gruczołów ślinowych.

Leczenie torbieli polega na doszczętnym jej usunięciu często wraz z przetoką. W przypadku
ropienia zmianę należy naciąć i zdrenować, a po ustąpieniu procesu zapalnego usunąć radykalnie.
 74

2.6.Kręcz szyi
Anna Piaseczna-Piotrowska

Kręcz szyi (torticollis) jest zniekształceniem powodującym przymusowe ustawienie głowy w

pochyleniu na bok ku barkowi z jednoczesnym zwróceniem twarzy w stronę przeciwną. Rozróżniamy
dwa zasadnicze postacie kręczu: kręcz wrodzony (mięśniowy lub kostny) i kręcz nabyty.

Wrodzony kręcz szyi pochodzenia mięśniowego

Jest on zniekształceniem spowodowanym jednostronnym skróceniem mięśnia mostkowo-

obojczykowo-sutkowego na skutek zmian bliznowato-włóknistych dotyczących włókien mięśniowych.

Etiologia choroby jest niejasna. Przypuszcza się, że jest on następstwem ucisku tkanek miękkich szyi
dziecka w okresie płodowym lub okołoporodowym w wyniku, którego dochodzi do zaburzeń odpływu
żylnego w obrębie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i rozwoju zespołu cieśni
wewnątrzprzedziałowej. Według innych autorów zaburzenie to powstaje we wczesnym okresie
płodowym, a zwłóknienie jest spowodowane niedokrwieniem w wyniku niedorozwoju naczyń
krwionośnych. Choroba ta może występować rodzinnie. W części przypadków kręcz szyi może być
następstwem pourazowego, okołoporodowego uszkodzenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-
sutkowego.

Objawy kliniczne

Zależne są one od wieku dziecka w chwili postawienia rozpoznania. U noworodków i młodszych

niemowląt stwierdza się niebolesne zgrubienie w kształcie oliwki w obrębie brzuśca mięśnia
mostkowo-obojczykowo-sutkowgo. Około 4-6 miesiąca życia objawem dominującym jest już wyraźny
przykurcz mięśnia oraz kręcz szyi. W kolejnych miesiącach trwania choroby dochodzi do dalszej
deformacji nie tylko w obrębie mięśnia i szyi, ale także twarzy. Twarz po stronie kręczu szyjnego
rozwija się wolniej i słabiej, jest mniejsza, nieco spłaszczona, co manifestuje się postępującą
asymetrią. W skrajnych przypadkach może dojść do wtórnych zmian kostnych twarzy oraz odcinka
szyjnego kręgosłupa.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:

• wrodzony kręcz szyi pochodzenia kostnego; deformacja szyi jest spowodowana

nieprawidłową budową kręgów szyjnych. O rozpoznaniu decyduje zdjęcie radiologiczne
odcinka szyjnego kręgosłupa. Leczenie jest zachowawcze (ćwiczenia i aparaty korekcyjne),
 75

• kręcz szyi nabyty może być wynikiem urazu odcinka szyjnego kręgosłupa (np.: podwichnięcia
górnych kręgów szyjnych), powstania blizn przykurczających w następstwie głębokiego
oparzenia, zmian zapalnych ( np. gruźliczych), wady wzroku lub chorób układowych (np.:
choroba Recklinghausena, spastyczne napięcie mięśni szyi).
Leczenie

Powinno być podjęte jak najwcześniej, w pierwszych dniach życia dziecka. Polega na wykonywaniu
ćwiczeń biernych celem, których jest rozciągnięcie skróconego mięśnia mostkowo-obojczykowo-
sutkowgo. Wskazane jest również układanie dziecka tak, aby zwracając głowę ku światłu lub osobie
podchodzącej do łóżeczka samodzielnie ćwiczyło (rozciągało) zmieniony mięsień.

Leczenie operacyjne jest wskazane u dzieci po pierwszym roku życia, u których pomimo leczenia
zachowawczego nie uzyskano pełnej korekcji wady. Polega ono na wycięciu fragmentu zwłókniałego
mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego w okolicy jego przyczepów: mostkowego,
obojczykowego i sutkowego.
 76

2.7.Odpływ żołądkowo –przełykowy

Anna Piaseczna-Piotrowska

Odpływ żołądkowo-przełykowy (ożp) (GER-gastroesophageal reflux) nie jest odrębną jednostką

chorobową, lecz zespołem, którego istotę stanowi wsteczne zarzucanie treści żołądkowej do
przełyku. Sporadyczny odpływ jest zjawiskiem fizjologicznym, zwłaszcza u niemowląt, w okresie
poposiłkowym, w trakcie uruchomienia tłoczni brzusznej (kaszel, zaparcia), oraz w pozycji leżącej.
Jest on wynikiem niedojrzałości mechanizmów antyrefuksowych i zwykle samoistnie ustępuje wraz z
wiekiem niemowlęcia. Znaczne wydłużenie czasu trwania i wzrost częstości ożp ma charakter
patologiczny i prowadzi do występowania choroby refleksowej (GERD-gastroesophageal reflux
disease).

Patologiczny ożp jest najczęściej wynikiem niedojrzałości (wcześniaki, noworodki i

niemowlęta w pierwszych miesiącach życia) lub uszkodzenia (niewydolności) bariery antyrefuksowej
u dzieci.

Na barierę antyrefluksową składa się wiele czynników, które wzajemnie współdziałając

zapobiegają cofaniu się treści żołądkowej do przełyku. Do najważniejszych z nich zaliczamy:

• Mechanizmy anatomiczne:
- obecność i odpowiednie napięcie dolnego zwieracza przełyku,

- prawidłowa budowa rozworu przełykowego,

- odpowiedni (ostry) kąt przełykowo-żołądkowy Hisa,

- właściwe napięcie więzadła przełykowo-przeponowego,

- obecność śródbrzusznego odcinka przełyku,

- obecność zastawki Guberoffa (fałdu błony śluzowej na granicy przełyku i żołądka).

• Mechanizmy czynnościowe:
- właściwa motoryka przełyku,

- właściwe oczyszczanie żołądkowe z treści pokarmowej.

Objawy kliniczne ożp można podzielić na 3 grupy:

 77

1. Objawy ze strony przewodu pokarmowego: ulewania i wymioty, dysfagia, niedobór masy

ciała i opóźnienie rozwoju fizycznego dziecka, niepokój dziecka jako reakcja na ból związany z
zapaleniem błony śluzowej przełyku.
2. Objawy ze strony układu oddechowego (jako następstwo aspiracji zarzucanej do przełyku
treści żołądkowej: przewlekły kaszel, nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, duszność, epizody
bezdechu (zespól nagłej śmierci noworodka- ożp jako czynnik współuczestniczacy w
etiopatogenezie tego zespołu).
3. Objawy neurobehawioralne: drażliwość i płaczliwość niemowlęcia, zaburzenia snu, epizody
drgawek.
U noworodków i niemowląt patologiczny ożp może być również następstwem wady wrodzonej
lub konsekwencją jej leczenia. Do wad tych zaliczamy: wady powłok, przepuklinę przeponową,
niedrożność przełyku oraz niedrożność dwunastnicy.

Diagnostyka ożp

W diagnostyce ożp u niemowląt i dzieci pomocne są następujące badania:

• 24-godzinne monitorowanie pH przełyku: określa między innymi liczbę epizodów kwaśnego

ożp, czas ich trwania ogólny i cząsteczkowy, ogólny odsetek wartości pH poniżej 4 w
przełyku,
• badanie rtg uwidocznia masywne cofanie się kontrastu z żołądka do przełyku. Na podstawie
badania rtg można także określić szybkość opróżniania się żołądka:

Badanie rtg może także uwidocznić obecność przepukliny rozworu przełykowego wślizgowej
lub około przełykowej:
 78

Schemat przepukliny rozworu przełykowego: A- prawidłowe położenie żołądka w stosunku do

rozworu przełykowego; B-przepuklina wślizgowa (przemieszczenie okolicy wpustowej żołądka
przez niewydolny rozwór przełykowy do śródpiersia); C- przepuklina okołoprzełykowa
(przemieszczenie fragmentu dna żołądka poprzez rozwór przełykowy do sródpiersia).

• badanie endoskopowe przełyku i żołądka celem oceny i monitorowania stanu miejscowego

błony śluzowej przełyku, oraz zachowania się mechanizmów bariery antyrefluksowej wpustu
(zastawka Guberoffa),
• badanie manometryczne przełyku - ocena motoryki i profilu ciśnienia przełyku,
• badanie scyntygraficzne płuc pozwala na rejestrowanie epizodów refleksu w przypadku
zarzucania treści żołądkowej do dróg oskrzelowych i płuc.
Leczenie ożp

Rozpoznanie ożp jest podstawą do rozpoczęcia leczenia zachowawczego. Składa się na nie:

• terapia ułożeniowa: ułożenie niemowlęcia w pozycji półsiedzącej zwłaszcza w okresie

poposiłkowym,
• stosowanie odpowiednich mieszanek , częste karmienie dziecka ale małymi porcjami,
• leczenie farmakologiczne: leki prokinetyczne, osłaniające błonę śluzową przełyku, leki
hamujące wydzielania kwasu solnego przez komórki okładzinowe żołądka.
Cofanie się objawów ożp w badaniu klinicznym i badaniach diagnostycznych (kontrolne pH-metrie,
badania endoskopowe) upoważnia do kontynuacji leczenia ułożeniowo-dietetycznego z lub bez
farmakoterapii przez 6-12 miesięcy. W przypadku braku poprawy koniecznym może być wykonanie
zabiegu operacyjnego mającego na celu poprawienie – wzmocnienie bariery antyrefluksowej
(fundoplikacja m/o Nissen, Thal, Dorr lub Toupet). Wskazaniem do zabiegu jest ponadto:
 79

współistnienie przepukliny rozworu przełykowego, nasilone niepoddające się leczeniu zmiany

zapalne przełyku (zagrożenie wystąpieniem metaplazji).
 80

2.8.Przepukliny brzuszne
Hanna Bułhak-Guz

Przepuklina (hernia) oznacza przemieszczenie poza granice jamy brzusznej uwypuklenia otrzewnej
ściennej wraz z częścią narządów jamy brzusznej poprzez wrodzone i nabyte otwory i szczeliny w
powłokach.

Każda przepuklina składa się z:

1. Wrót przepukliny – otworu w ścianie jamy brzusznej, przez który przemieszcza się otrzewna wraz
z zawartością przepukliny;
2. Worka przepuklinowego – przemieszczonej na zewnątrz jamy brzusznej otrzewnej ściennej;
worek przepuklinowy składa się z: szyi, trzonu i dna;
3. Zawartości przepukliny – przemieszczonych poza jamę brzuszną narządów (jelita, sieć).
Ze względu na sposób powstania przepukliny dzielimy na:

Przepukliny wrodzone:

ujawniają się zaraz po urodzeniu lub nieco później, w 1-2 roku życia,

powstają wskutek niedokonanego w życiu płodowym zamknięcia otworów w ścianie jamy
brzusznej.
Przepukliny nabyte:

powstają pod wpływem częstych i znacznych zwyżek ciśnienia śródbrzusznego związanych z

działaniem wzmożonej tłoczni brzusznej wskutek wysiłku fizycznego, uporczywego kaszlu lub
utrudnionej defekacji;

przepuklina przemieszcza się w obrębie naturalnych lub nabytych otworów, szczelin i przestrzeni
stanowiących miejsca o osłabionej zwartości tkanek.
Przepuklina zewnętrzna:

powstaje gdy część zawartości jamy brzusznej; przemieszcza się wraz z uchyłkiem otrzewnej na
zewnątrz jamy brzusznej.
Przepuklina wewnętrzna:

powstaje gdy narządy przemieszczają się do sąsiednich jam ciała (np. przepuklina przeponowa).
Przepuklina ześlizgowa

powstaje gdy kątnica lub pęcherz zsuwają się przez wrota przepukliny na zewnątrz, pociągając za
sobą otrzewną ścienną;
 81

jedną ze ścian worka przepuklinowego może być ściana jelita grubego lub pęcherza.

Przepuklina, której zawartość cofa się samoistnie lub pod wpływem delikatnego ucisku do jamy
brzusznej jest przepukliną wolną, odprowadzalną.
Przepuklina, której zawartość nie daje się odprowadzić do jamy brzusznej jest przepukliną
nieodprowadzalną.
Do uwięznięcia przepukliny dochodzi wówczas, gdy pod wpływem nagłego zwiększenia ciśnienia
śródbrzusznego (kaszlu, utrudnionej defekacji, płaczu dziecka) zostaje ona wciśnięta do worka
przepuklinowego w większej objętości niż zwykle, a wąskie wrota uniemożliwiają cofnięcie się jelit do
jamy brzusznej. Światło jelit jest wówczas zaciśnięte i dochodzi do niedrożności mechanicznej.

W wyniku ucisku na naczynia krezki w miejscu uwięznięcia może dojść do niedokrwienia ściany jelita,
martwicy i perforacji.

Dlatego też uwięznięcie przepukliny należy do ostrych zespołów chirurgicznych wymagających pilnej
interwencji.

Objawy przepukliny to:

• obecność miękkiego guza w powłokach, uwypuklenia w miejscu wrót przepukliny,

• ewentualna bolesność palpacyjna w miejscu przepukliny,
• może występować uczucie pociągania w jamie brzusznej, niekiedy nudności,
• objawy mogą się nasilać podczas zwiększonej tłoczni brzusznej,
• w większości przypadków przepukliny przebiegają bezobjawowo.

Rodzaje przepuklin w zależności od lokalizacji wrót przepuklinowych:

1. pachwinowa,
2. udowa,
3. pępkowa,
4. nadpępkowa ( w kresie białej),
5. w bliźnie pooperacyjnej,
6. zasłonowa, lędźwiowa, pośladkowa, boczna brzucha – występują rzadko.
 82

Przepukliny pachwinowa i udowa stanowią ponad 75% wszystkich przepuklin. U dzieci najczęściej
występuje przepuklina pachwinowa skośna i pępkowa.

więzadło pachwinowe

naczynia nabrzuszne dolne

tętnica udowa

żyła udowa
przepuklina pachwinowa prosta

przepuklina udowa
przepuklina pachwinowa skośna

Różnicowanie przepuklin pachwinowych prostej i skośnej oraz przepukliny udowej.

Przepuklina pachwinowa skośna

Stanowi 70 do 80% przepuklin wieku dziecięcego. W ogromnej większości przypadków jest u dzieci
przepukliną wrodzoną, a drogę dla niej stanowi przetrwały, pochodzący z życia płodowego, wyrostek
pochwowy otrzewnej.

• Wchodzi do kanału pachwinowego przez pierścień pachwinowy wewnętrzny, przebiega przez

kanał i wychodzi pod skórę przez pierścień pachwinowy zewnętrzny;
• Worek przepuklinowy znajduje się w topograficznej łączności z powrózkiem nasiennym (u
dziewczynek z więzadłem obłym macicy).
• Duże przepukliny, wchodzące do moszny nazywamy przepuklinami mosznowymi.
 83

A – Przepuklina pachwinowa skośna wrodzona. Pętle jelit w drożnym wyrostku pochwowym

otrzewnej. U dziewczynek zawartość worka przepuklinowego może stanowić jajnik.

B – Niezamknięty wyrostek pochwowy otrzewnej o włosowatym świetle. Nie stanowi wystarczająco

szerokich wrót dla przepukliny lecz stanowi drogę dla płynu z jamy otrzewnej, który gromadzi się
wokół jądra: komunikujący wodniak jądra.

C – Wodniak powrózka nasiennego. Obwodowa część wyrostka pochwowego zamknięta. Płyn z jamy
otrzewnej gromadzi się powyżej jądra. Odpowiednikiem wodniaka powrózka i wodniaka jądra jest u
dziewczynek wodniak kanału Nucka (przebiega wzdłuż więzadła obłego).

Przepuklina pachwinowa prosta:

W przeciwieństwie do przepukliny pachwinowej skośnej nie przebiega przez kanał pachwinowy

równolegle z powrózkiem nasiennym. Jej zawartość wchodzi do kanału pachwinowego przez otwór w
tylnej ścianie brzucha. Należy u dzieci u rzadkości.

Przepuklina udowa:

• Uwypukla się na udzie poniżej więzadła pachwinowego na wysokości otworu owalnego;

• Znacznie łatwiej niż przepuklina ulega uwięznięciu;
• W większości wypadków występuje u kobiet;
• U dzieci należy do rzadkości.
Przepuklina pępkowa:

• Powstaje w pierścieniu pępkowym;

• Najczęściej jest wrodzona,
 84

• U wcześniaków występuje częściej.

Przepuklina nadpępkowa:

• Powstaje w kresie białej, najczęściej w nadbrzuszu;

• Może być wrodzona.

Leczenie operacyjne przepuklin polega na wypreparowaniu worka przepuklinowego, skontrolowaniu

jego zawartości, odprowadzeniu jej do jamy brzusznej, podwiązaniu szyi worka przepuklinowego i
wykonaniu plastyki powłok.

U dzieci nie stosuje się tworzyw sztucznych do plastyki powłok celem ich wzmocnienia.
Istnieje możliwość leczenia operacyjnego techniką małoinwazyjną.

W przypadku przepukliny pępkowej u niemowląt leczeniem z wyboru jest leczenie zachowawcze

(plastrowanie).
 85

2.8.Wnętrostwo. Niezstąpienie jąder.

Jerzy Niedzielski

Wnętrostwo (ang. cryptorchidism) to stan, w którym u osobników płci męskiej jądro po jednej lub po
obu stronach pozostaje poza moszną (Szymkiewicz), w wyniku zatrzymania gonady na drodze jej
fizjologicznego zstępowania z jamy brzusznej do moszny w życiu płodowym.

Występowanie

Niezstąpione jądra występują u około 21% wcześniaków, u 1,8-4% noworodków donoszonych i u

0,8% chłopców powyżej 1 roku życia. Wada występuje obustronnie w 20-25% przypadków.

Podstawy anatomiczne

Jądro jest parzystym męskim narządem rozrodczym, pełniącym ważną, złożoną funkcję hormonalną i
spermatogenetyczną. Czynność jądra jest różna w poszczególnych okresach życia, zależy jednak
przede wszystkim od prawidłowego rozwoju gonady. Dwa najważniejsze zadania, jakie jądro ma do
wypełnienia, to stymulacja dojrzewania płciowego osobnika i jego funkcja rozrodcza. Wnętrostwo w
istotny sposób wpływa na rozwój gonady, a co za tym idzie upośledza jej przyszłą funkcję.

Podstawy embriologiczne

Proces zstępowania jąder u chłopców po raz pierwszy opisano w literaturze medycznej w XVII wieku.
Około 4-7 tygodnia życia płodowego niezróżnicowane komórki płciowe rozwijające się w okolicy
pęcherzyka żołtkowego dzięki chemotaksji przemieszczają się do listewki płciowej w przyśrodkowej
części nabłonka śródnercza. Listewka płciowa (pierwotna gonada) prowadzona przez rozwijające się
więzadło doogonowe (jądrowód) rozpoczyna proces zstępowania (faza brzuszna). Ok. 22 tygodnia
ciąży jądro przemieszcza się w okolice pierścienia pachwinowego głębokiego tworzącego się wówczas
kanału pachwinowego. Pomiędzy 24 a 32 tygodniem ciąży jądro, pociągane przez kurczący się
jądrowód, przemieszcza się przez pierścień pachwinowy głęboki, kanał pachwinowy i pierścień
powierzchowny do worka mosznowego. Po zakończonym procesie zstępowania jądrowód zanika.

Przyczyny wnętrostwa

1. Pierwotna choroba jądra:

a. zaburzenia genetyczne (obojnactwo prawdziwe i rzekome, dysgenezja gonad i inne),
b. zaburzenia rozwojowe (urazy, stany zapalne, przyczyny naczyniowe i inne),
2. Niedobory hormonalne (hCG, LH i inne),
3. Przyczyny anatomiczne:
 86

a. nieprawidłowa budowa jądra,

b. nieprawidłowa budowa kanału pachwinowego,
c. nieprawidłowy rozwój jądrowodu,
d. przepuklina pachwinowa i inne,
4. Zespoły chorobowe i genetyczne (Klinefeltera, Kallmanna, Patau, delecje chromosomów i
inne),
5. Rozwiązanie ciąży cięciem cesarskim,
6. Palenie papierosów i picie alkoholu w czasie ciąży.

Klasyfikacja

Wyróżnia się następujące postacie niezstąpienia jąder:

1. wrodzony brak jąder,

2. jądro brzuszne (prawdziwe wnętrostwo) – to gonada, która zatrzymała się na drodze
zstępowania w jamie brzusznej, nad pierścieniem pachwinowym wewnętrzym; jest
niewyczuwalne palpacyjnie,
3. jądro kanałowe – to gonada, która zatrzymała się na drodze zstępowania między
pierścieniem wewnętrznym i zewnętrznym kanału pachwinowego; jest wyczuwalne
palpacyjnie, lecz nie daje się przemieścić do moszny,
4. jądro wędrujące – to gonada, która podczas badania daje się sprowadzić do moszny, ale ma
stałą tendencję do cofania się do kanału pachwinowego,
5. jądro przemieszczone (zbłądzone, ektopowe) – to gonada, która zboczyła z prawidłowej drogi
zstępowania; może dojść do przemieszczenia kroczowego, udowego, okolicy nadłonowej,
drugiej połowy moszny lub powierzchownego zachyłka kanału pachwinowego.

Schemat położenia jądra; gonada niezstąpiona: 1. jądro brzuszne, 2. jądro kanałowe, 3. jądro
wędrujące; gonada przemieszczona (ektopowa): 4. nadłonowe, 5. powierzchowny zachyłek kanału
pachwinowego, 6. druga strona moszny, 7. udowe, 8. kroczowe (rysunek autora).
 87

Patofizjologia

Wnętrostwu towarzyszą postępujące zmiany morfologiczne w chorej gonadzie. W niezstąpionym

jądrze obserwuje się:

• zmniejszenie jego objętości (wielkości),

• mniejszą średnicę kanalików nasiennych i mniejszą liczbę spermatogonii,
• wady anatomiczne, przede wszystkim brak połączeń na linii jądro-najądrze-nasieniowód,
• rozwój nowotworów (nasieniaki – 60%, potworniaki, raki zarodkowe)
Nasilenie zmian koreluje z wysokością położenia jądra; największe jest w jądrach brzusznych i
wnętrostwie obustronnym.

Wada anatomiczna niezstąpionego jądra – całkowite odszczepienie najądrza: 1. jądro, 2. najądrze, 3.

nasieniowód.

Diagnostyka

1. Badanie kliniczne, palpacja – stwierdzenie obecności lub braku jądra w kanale pachwinowym
i mosznie,
2. testy hormonalne z hCG (przydatne w obustronnym wnętrostwie),
3. badanie usg – pozwala zmierzyć trzy wymiary jądra niezstąpionego i porównać z jądrem
zdrowym (objętość), mało przydatne w przypadku jąder brzusznych (duży odsetek wyników
fałszywie ujemnych i dodatnich),
4. badanie rezonansu magnetycznego (MRI) – ocena przestrzeni zaotrzewnowej w przypadku
jąder brzusznych (7-13% wyników fałszywie ujemnych),
 88

5. laparoskopia – potwierdza obecność jądra brzusznego lub całkowity brak jądra; umożliwia
operację jądra brzusznego.

Leczenie

Leczenie wnętrostwa obejmuje leczenie hormonalne i operacyjne.

1. Leczenie hormonalne:
a. GnRH - preparat donosowy, niedostępny w Polsce,
b. hCG (Biogonadyl, Pregnyl) – wstrzyknięcia domięśniowe.
Leczenie hormonalne jest skuteczne w przypadkach hipogonadyzmu hipogonadotropowego
towarzyszącego wnętrostwu. Najlepsze efekty uzyskuje się u dzieci do 2 roku życia z jądrami
kanałowymi.

2. Leczenie operacyjne.
Pierwszy zabieg orchidopeksji tj. chirurgicznego sprowadzenia jądra do moszny, przeprowadzony
został w 1820 roku przez Rosenmerkela. Operacja polega na otwarciu kanału pachwinowego,
„wydłużeniu” elementów powrózka nasiennego, sprowadzeniu i umocowaniu jądra w mosznie
(orchidopeksja). Operację wykonuje się między 1 a 3 rokiem, ze względu na samoistne zstępowanie
jąder w pierwszym roku życia. Zabieg można przeprowadzić wcześniej w przypadku jąder ektopowych
i towarzyszącej przepukliny pachwinowej.

3. Połączone leczenie hormonalne i operacyjne.

Podanie hCG przed operacją sprowadzenia niezstąpionego jądra poprawia warunki anatomiczne i
ułatwia wykonanie operacji, tj. „wydłużenie” elementów powrózka nasiennego.

Wyniki leczenia wnętrostwa należy oceniać w aspekcie sprowadzenia jądra do moszny oraz
jego przyszłej czynności hormonalnej i spermatogenetycznej. Większość niezstąpionych jąder udaje
się sprowadzić do moszny jedno- lub dwuetapowo. Zanik sprowadzonej gonady obserwuje się w ok.
2% przypadków. Obecność sprowadzonego jądra w mosznie nie jest jednoznaczna z jego prawidłową
funkcją. W przypadku jednostronnego wnętrostwa na czynność chorej gonady nakłada się czynność
zdrowego jądra, zatem jednoznaczna ocena nie jest możliwa. Nieprawidłowy spermogram i obniżoną
płodność obserwuje się u ok. 30% mężczyzn po leczeniu jednostronnego wnętrostwa kanałowego, u
ok. 50-60% po leczeniu jąder brzusznych i u 90% pacjentów po leczeniu wnętrostwa obustronnego.
 89

3.Ostre zespoły chirurgiczne

3.1. Ostre zespoły brzuszne

Andrzej Chilarski

3.1.1. Stany zapalne

3.1.1.1. Obumierające zapalenie jelit (enterocolitis necroticans, NEC))

Obumierające zapalenie jelit jest ciężką chorobą przewodu pokarmowego o poważnym rokowaniu i
nadal wysokiej śmiertelności (dochodzącej w niektórych grupach pacjentów do 20-30%). Dotyczy
noworodków, zwłaszcza wcześniaków o małej masie urodzeniowej ciała.

Przyczyny powstania tej choroby nie są w pełni poznane lecz dwa elementy mają podstawowe
znaczenie w patogenezie:

1. Niedokrwienie ściany jelita, do którego może dojść m.in. w wyniku niedotlenienia

okołoporodowego, zaburzeń oddychania, wad serca, oziębienia, hypovolemii korzystania z
dostępu naczyniowego przez naczynia pępkowe. Okoliczności te stanowią czynniki ryzyka ze
strony noworodka. Do czynników ryzyka ze strony matki należą m.in. zakażenie podczas ciąży
i porodu, krwawienie z dróg rodnych, choroby metaboliczne (np. cukrzyca), choroba
nowotworowa.

2. Penetracja ściany jelita przez bakterie (najczęściej Escherichia coli, drobnoustroje z rodzaju
Klebsiella, Pneudomonas, Clostridium). Proces ten możliwy jest w wyniku:

a) uszkodzenia jelita na skutek niedokrwienia jego ściany,

b) uszkodzenia ochronnej bariery śluzu jelitowego na skutek niewłaściwego karmienia dziecka, a

zwłaszcza stosowania mieszanek hyperosmolarnych. Karmienie naturalne ma działanie
dobroczynne m.in. poprzez zawarte w mleku kobiecym immunoglobulinę IgA.
Stąd dzieci karmione piersią znacznie rzadziej zapadają na enterocolitis necroticans.

Diagnostyka

Zmiany w ścianie jelita w przebiegu obumierającego zapalenia jelit mają często pierwotnie
wieloogniskową lokalizację. Chorobę tę cechuje postępujący charakter. W zależności od stopnia
zaawansowania rozróżnia się 3 fazy (wg Bella): od zmian o niewielkim nasileniu i nikłych objawów
klinicznych aż po zmiany martwicze zagrażające perforacją i zapaleniem otrzewnej.
Dynamice procesu chorobowego odpowiadają narastające objawy kliniczne:

• zaleganie treści w żołądku, umiarkowane wzdęcie brzucha,

• narastające wzdęcia brzucha, brak perystaltyki – niedrożność porażenna, krew w badaniu per
rectum,

• guz zapalny wyczuwalny w brzuchu, brzuch wzdęty, bolesny,

 90

• rozwinięty obraz kliniczny zapalenia otrzewnej , brzuch w całości wzdęty, napięty, lśniący
żywo bolesny. Niedrożność porażenna.
Ciężki stan ogólny dziecka, posocznica – znajdująca swoje potwierdzenie takie w badaniach
dodatkowych.

Objawom klinicznym towarzyszą objawy stwierdzane w badaniu radiologicznym:

• umiarkowane rozdęcie pętli jelitowych, nierównomierne rozmieszczenie gazów w jelitach,

• obraz pętli stójki – nieruchoma, niezmieniająca położenia w kolejnych badaniach rozdęta

pętla jelita. Radiologiczny obraz niedrożności porażennej,

• rozdęte pętle bez perystaltyki, gaz w ścianie jelita (odma śródścienna), gaz w dorzeczu żyły
wrotnej,

• radiologiczne objawy zapalenia otrzewnej, perforacja przewodu pokarmowego - gaz w jamie

otrzewnej.

Leczenie

1. Obumierające zapalenie jelit powinno być od początku energicznie leczone zachowawczo:

odstawienie karmienia doustnego, antybiotykoterapia, możliwie celowana, uzupełnienie
wszelkich niedoborów, leczenie wspomagające.
Nieskuteczność leczenia zachowawczego, postęp choroby – stanowi wskazanie do leczenia
chirurgicznego.

2. Bezwzględnym wskazaniem do operacji jest perforacja przewodu pokarmowego i zapalenie

otrzewnej. Wskazania do zabiegu należy postawić wcześniej – nim dojdzie do perforacji. Stąd
konieczne jest bardzo staranne monitorowanie stanu dziecka i dynamiki choroby.

3. W pierwszym etapie zabiegu operacyjnego należy dokładnie rozpoznać stopień

zaawansowania zmian zapalnych oraz ich lokalizację. Zmiany martwicze obejmujące cała
grubość ściany jelita stanowią wskazanie do resekcji zmienionych fragmentów (lub
fragmentu – o ile martwica ma charakter jednoogniskowy).
 91

Po usunięciu martwicy pozostają do rozważenia następujące możliwości dalszego rozwiązania

chirurgicznego:

a) zespolenie (lub zespolenia o ile resekcje dotyczyły więcej niż jednego fragmentu jelita) –
jeśli wykona się je w granicach względnie niezmienionych tkanek. Oznacza to, że proces
zapalny poza ogniskami martwicy jest ograniczony, podobnie jak stan zapalny w jamie
otrzewnej,

b) wyłonienie jelita (ileostomia, kolostomia) możliwe są wyłonienia mnogie, a także

wyłonienie w odcinku proksymalnym (wysokie wyłonienie jelita czczego) i wyłączenie w
ten sposób dalszych fragmentów przewodu pokarmowego z pasażu treści.
Zastosowanie tej opcji zakłada konieczność wykonania zespolenia w terminie
późniejszym, po ustąpieniu procesu zapalnego,

c) u wcześniaków o bardzo małej masie ciała, u których zabieg operacyjny stanowiłby zbyt
wielkie ryzyko stosuje się drenaż przepływowy jamy otrzewnej z możliwością
odroczonego zabiegu operacyjnego.

Dobry, doraźny wynik leczenia obumierającego zapalenia jelit nie oznacza ostatecznego wyleczenia,
ponieważ możliwe są powikłania odległe:

1. Niedrożność (podniedrożność) przewodu pokarmowego w wyniku pozapalnych zwężeń i

zmian bliznowatych.

2. Zespół krótkiego jelita – jeśli w wyniku zmian martwiczych dziecko utraci długi fragment
jelita, zwłaszcza cienkiego.
Konsekwencją zespołu krótkiego jelita są zaburzenia wchłaniania i upośledzenie odżywiania,
a w skrajnych przypadkach konieczność ciągłego stosowania odżywiania pozajelitowego
(total parenteral nutrition).
 92

3.1.1.2. Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego należy do najczęstszych chorób chirurgicznych w obrębie
jamy brzusznej.

Kolejne fazy procesu zapalnego przedstawiają się, tak u dzieci, jak i u pacjentów dorosłych, w sposób
następujący:

A. Zapalenie kataralne, surowicze – zmieniona zapalnie błona surowicza wyrostka

robaczkowego.

B. Zapalenie ropowicze – ropny stan zapalny obejmuje wszystkie warstwy wyrostka.

C. Zapalenie zgorzelinowe – ściana wyrostka robaczkowego uległa martwicy. Jest to faza

poprzedzająca bezpośrednio perforację i wystąpienie rozlanego zapalenia otrzewnej:

D. U części pacjentów dochodzi do powstania nacieku okołowyrostkowego, złożonego z

sąsiednich pętli jelitowych i sieci, lokalizującego proces zapalny do prawego dołu
biodrowego. Jeśli nawet nastąpi perforacja, to dojdzie do lokalnego, a nie rozlanego
zapalenia otrzewnej. Powstanie ropień okołowyrostkowy.

U dzieci kilkuletnich, a tym bardziej starszych, obraz kliniczny ostrego zapalenia wyrostka
robaczkowego jest analogiczny, jak u dorosłych.

U dzieci szybciej na ogół dochodzi do zmian zgorzelinowych i perforacji; rzadziej natomiast tworzy się
naciek około wyrostkowy będący wyrazem lokalnego odczynu obronnego zmierzającego do lokalizacji
procesu zapalnego.

W odniesieniu do dzieci w wieku 1-3 lat, a jeszcze w większym stopniu w odniesieniu do noworodków
i niemowląt ostre zapalenie wyrostka robaczkowego posiada pewną specyfikę właściwą dla tej grupy
pacjentów:
 93

1. Należy w tym wieku do chorób nieczęstych, a w wieku niemowlęcym jest wręcz rzadkością.

2. Nastręcza poważne trudności diagnostyczne – z następujących powodów:

a) małe, niewspółpracujące z lekarzem, płaczące i napinajże brzuch dziecko jest niełatwe do

zbadania,

b) miejscowe objawy fizykalne są nieprzydatne lub niemożliwe do ustalenia, a niektórych –

np. objawu otrzewnowego Blumberga, nie powinno się u dzieci badać.

3. Na pierwszy plan wysuwają się objawy ogólne: niepokój, płaczliwość dziecka, brak łaknienia,
wymioty, podwyższona temperatura ciała, przyspieszenie tętna, które jednak mają charakter
objawów niespecyficznych.

4. Objawy miejscowe u małego dziecka to ogólna tkliwość brzucha, który jest w całości napięty,
lśniący, niekiedy zaczerwieniony. Są to już objawy otrzewnowe.

• równoległe do wymienionych objawów klinicznych zmieniają się wyniki badań

pracownianych: narastająca leukocytoza z przesunięciem w lewo, podwyższony poziom
białka C reaktywnego. Znaczenie diagnostyczne ma zwłaszcza śledzenie dynamiki tych
wyników badań. Są one jednak także niespecyficzne,

• wśród badań obrazowych najważniejsze jest badanie ultrasonograficzne. Znaczenie

diagnostyczne ma dodatni wynik tego badania: uwidocznienie zapalnie zmienionego
wyrostka robaczkowego.
Ujemny wynik badania USG nie wyklucza ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego.
Badanie TK nie powinno być wykonywane dla potwierdzenia lub wykluczenia ostrego
zapalenia wyrostka robaczkowego ponieważ jest badaniem inwazyjnym.

• duże znaczenie, zwłaszcza u małych dzieci, ma monitorowanie dynamiki procesu

chorobowego, co zakłada konieczność przyjęcia pacjenta do obserwacji klinicznej.
Wątpliwości diagnostyczne przemawiają za postawieniem wskazań do leczenia
operacyjnego.

Technika zabiegu operacyjnego u dzieci nie odbiega od standardowej techniki stosowanej u

dorosłych.

Coraz szersze zastosowanie maja procedury małoinwazyjne, laparoskopowe.

W przypadku leczenia operacyjnego ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego u dzieci przestrzega

się na ogół następujących zasad:

1. Preferowane są niewielkie cięcia poprzeczne z możliwością ich przedłużenia. Pominąwszy

przypadki szczególne, należy unikać cięć pionowych.

2. Celowe jest profilaktyczne podanie na 30-45 min przed zabiegiem antybiotyku, nawet w
postaci pojedynczej dawki.

3. W przypadku zapalenia otrzewnej należy unikać płukania jamy otrzewnej. Celowe jest
natomiast dokładne odessanie treści ropnej.
 94

4. Pominąwszy przypadki szczególne – pooperacyjne drenowanie jamy otrzewnej nie jest

celowe.

5. W przypadku stabilnego nacieku okołowyrostkowego przy dobrym i ulegającym poprawie

stanie ogólnym dziecka uzasadnione jest leczenie zachowawcze.

6. Ze względu na możliwości wystąpienia, nawet w późniejszym okresie, wtórnej niedrożności

pooperacyjnej przewodu pokarmowego wskazana jest długotrwała kontrola ambulatoryjna.
 95

3.1.1.3.Inne stany zapalne narządów jamy brzusznej

1. Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego.
Jest w dzieciństwie rzadką chorobą. Może współistnieć z kamicą żółciową.
Do specyficznych dla okresu dziecięcego przyczyn odkładania się złogów w pęcherzyku
żółciowym należą m.in.:

a) cholestaza i zagęszczenie żółci u dzieci będących na całkowitym żywieniu pozajelitowym

(TPN),

b) zaburzenia metaboliczne powodujące tworzenie się kamieni żółciowych,

c) wrodzona anemia hemolityczna.

Objawy, diagnostyka oraz wskazania do leczenia operacyjnego są analogiczne do tych, jakie

mające u osób dorosłych.
Zabieg może być wykonany drogą otwartej laparotomii lub laparoskopowo, a jego zakres może
być ograniczony do cholecystektomii lub tez obejmować także, w przypadku kamicy
przewodowej, rewizję dróg żółciowych.

2. Ostre zapalenie trzustki.

Powstaje w wyniku wydostania się poza przewody trzustkowe enzymów proteolitycznych, a
następnie ich aktywacji.
Do najczęstszych przyczyn ostrego zapalenia trzustki należą:

a) uraz trzustki,

b) zakażenia (najczęściej wirusowe),

c) wady wrodzone trzustki: anomalie przewodów trzustkowych i dróg żółciowych, ich

nieprawidłowe niepołączenie, torbiele żółciowe.

Rozpoznanie opiera się na:

• objawach klinicznych (ból brzucha o znacznym nasileniu, wymioty, niedrożność

porażenna przewodu pokarmowego; w ciężkiej postaci zapalenia – wstrząs
oligowolemiczny,

• wzroście stężenia enzymów trzustkowych (lipazy, amylazy) w surowicy krwi i w moczu,

• ocenie badań obrazowych, wśród których badaniem pierwszoplanowym jest

ultrasonografia. Inne pomocne w rozpoznaniu badania obrazowe to zdjęcie rtg
przeglądowe klatki piersiowej, jamy brzusznej, ewentualnie tomografia komputerowa.

W szczególnych przypadkach wskazana może być wsteczna endoskopowa

cholangiopankreatografia, która ma nie tylko znaczenie diagnostyczne, lecz także terapeutyczne,
gdyż może być skojarzona ze sfinkterotomią zwieracza Oddiego.

Leczenie ostrego zapalenia trzustki

 96

Opiera się na energicznym i jak najwcześniej rozpoczętym leczeniu zachowawczym. Dotyczy to

wszystkich postaci zapalenia trzustki.

Martwicze zapalenie trzustki, rzadko występujące u dzieci, może prowadzić do ropnia trzustki.
Ta postać zapalenia trzustki jest wskazaniem do interwencji chirurgicznej.

3. Nieswoiste zapalenia jelit.

Do tej grupy należą dwie podstawowe jednostki, które są w istocie chorobami przewlekłymi,
jednak w okresach zaostrzeń spełniają kryteria ostrej choroby brzusznej. Są to:

a) choroba Leśniowskiego-Crohna,

b) wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Cechą wspólną obu tych chorób jest to, że w ich etiopatogenezie kluczową rolę odgrywa
patologiczna reakcja immunologiczna na niespecyficzny czynnik infekcyjny, którym może być
każdy drobnoustrój.
Reakcja ta bywa genetycznie uwarunkowana – skłonność do zapadania na nieswoiste zapalenia
jelit może mieć charakter rodzinny.
W wyniku uszkodzenia ochronnej bariery śluzu jelitowego dochodzi do penetracji ściany jelita
przez bakterie i zmian destrukcyjnych: nacieków zapalnych, rozległych owrzodzeń, przetok
wewnętrznych, krwawień, perforacji, zapalenia otrzewnej.
Najbardziej istotna różnica między chorobą Leśniowskiego-Crohna, a wrzodziejącym zapaleniem
jelita grubego dotyczy lokalizacji:
W pierwszym przypadku zmiany mogą obejmować cały przewód pokarmowy, a nawet inne
narządy poza przewodem pokarmowym.
W przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego zmiany patologiczne lokalizują się tylko w
jelicie grubym.
Z różnicy tej wynika odmienna strategia postępowania terapeutycznego:

• w chorobie Leśniowskiego-Crohna energiczne leczenie zachowawcze pozwala na

osiągnięcie często długotrwałej remisji. Leczenie operacyjne ma racjonalne uzasadnienie
w przypadku powikłań: perforacji, przetok wewnętrznych, masywnego krwawienia,
zagrażającego lub już rozwiniętego zapalenia otrzewnej.
Nieznane są przypadki trwałego wyleczenia pacjenta z chorobą Leśniowskiego-Crohna;

• we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego leczenie zachowawcze także może

spowodować krótszą lub dłuższą remisję.
W jednostce tej, w przeciwieństwie do choroby Leśniowskiego-Crohna, w grę wchodzi
usunięcie całego jelita grubego (pankolektomia).
W wyniku takiej operacji można osiągnąć wyleczenie, a pacjent z biegiem lat
przystosowuje się do braku jelita grubego.

Obie przedstawione jednostki występują u ludzi młodych. U dzieci zdarzają się sporadycznie, choć
liczba zachorowań w coraz młodszym wieku rośnie.
 97

3.1.2. Krwawienia
3.1.2.1. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej. Żylaki przełyku.

Krew żylna z obszaru jamy brzusznej zbiera się w żyle wrotnej (jej dopływy to żyła śledzionowa, żyła
krezkowa górna, krezkowa dolna i żyła wieńcowa żołądka), przechodzi następnie przez wątrobę i jej
zatoki, a poza wątrobą poprzez żyły wątrobowe dociera do żyły głównej dolnej. Zaburzenia w
krążeniu wrotnym mogą być następstwem:

• upośledzenia drożności żyły wrotnej bądź jej głównych dopływów (blok przedwątrobowy) w
wyniku stanu zapalnego, zmian zakrzepowych żyły wrotnej, a także niedrożności o
charakterze wrodzonym. U dzieci najczęściej spotyka się blok przedwątrobowy;

• upośledzenia przepływu krwi przez wątrobę w konsekwencji zmian marskich (blok

wątrobowy) w wyniku infekcji wirusowej, wrodzonej niedrożności dróg żółciowych lub
wrodzonych chorób metabolicznych;

• przeszkody położonej poza wątrobą (blok pozawątrobowy) utrudniającej spływ krwi do

prawego przedsionka serca przez żyłę główną dolną.

Konsekwencją upośledzonego odpływu krwi żylnej z układu żyły wrotnej jest nadciśnienie w tym
układzie i rozwój krążenia obocznego – omijającego przeszkodę.

Największe znaczenie kliniczne ma krążenie oboczne poprzez żyły przełykowe i jego następstwo –
żylaki przełyku.

Rozpoznanie żylaków przełyku opiera się przede wszystkim na badaniu endoskopowym:

 98

Przepływ wrotny oraz szczegóły anatomiczne dotyczące żył układu wrotnego można zobrazować przy
pomocy ultrasonografii dopplerowskiej.

Pęknięte żylaki przełyku mogą być źródłem obfitych, niekiedy zagrażających życiu, krwawień.

Leczenie żylaków przełyku

• Ze wskazań nagłych.
Ostry krwotok z żylaków przełyku wymaga pilnej interwencji, której celem jest zatamowanie
krwawienia.
Efekt leczniczy uzyskuje się poprzez nacisk wywierany przez odpowiednio skonstruowane,
nadmuchiwane powietrzem balony: jeden z nich w okolicy dna żołądka, drugi w świetle
przełyku (sonda Sengstakena-Blakemore’a).
Poza działaniem miejscowym podstawowe znaczenie ma leczenie ogólne – zwalczanie
objawów wstrząsu hipowolemicznego.
Stosować można leki zmniejszające przepływ trzewny: wazopresynę, somatostatynę.

• Po ustąpieniu krwawienia.
Zamknięcie światła dużych, grożących pęknięciem żylaków przełyku można osiągnąć stosując
rozmaite techniki:

a) zakładanie podwiązek na podstawę żylaka,

b) sklerotyzację i obliterację żylaków przełyku z użyciem środków obliterujących. Obie te

techniki należą do zabiegów endoskopowych,

c) chirurgiczne, (otwarte) podkłucie żylaków przełyku i dna żołądka, transsekcja żołądka z

podkłuciem żylaków (zabieg Tannera) i inne podobne zabiegi wykonywane są obecnie rzadko,

d) zespolenie żył należących do układu wrotnego z żyłami należącymi do dorzecza żyły głównej
dolnej. Do zabiegów tych należą m.in.:

o zespolenie żyły wrotnej z żyłą główną dolną bok do boku,

o zespolenie żyły krezkowej górnej z żyłą główną dolną z użyciem wstawki naczyniowej,

o zespolenie żyły śledzionowej z żyłą nerkową z usunięciem śledziony, lub z zachowaniem

śledziony,

o zespolenie żyły wrotnej z żyła główną dolną z użyciem wstawki.

Zespolenia żylne trwale obniżają ciśnienie wrotne. Nie zapobiegają jednak postępującej
niewydolności wątroby, a także narastającym objawom encefalopatii.

Najbardziej radykalnym i skutecznym, w przypadku bloku wątrobowego, sposobem leczenia jest

przeszczep wątroby .
 99

3.1.2.2. Inne przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego

Należą do nich m.in.:

1. Owrzodzenie w obrębie uchyłku Meckela – zostało omówione w rozdziale pt. „Uchyłek

Meckela”.

2. Krwotoczne zapalenie błony śluzowej żołądka. Może prowadzić do obfitego, a nawet

zagrażającego życiu krwotoku. Jest to jednak jednostka chorobowa nie stanowiąca wskazania
do interwencji chirurgicznej, a jedynie do energicznego leczenia zachowawczego. Należy ją
wziąć pod uwagę w rozpoznaniu różnicowym krwawienia z przewodu pokarmowego.
Najpewniejszym narzędziem diagnostycznym jest gastrofiberoskopia.

3. Owrzodzenia żołądka. Owrzodzenia dwunastnicy.

Zdarzają się nierzadko w wieku dziecięcym zarówno w przebiegu choroby wrzodowej, jak i w
przebiegu innych jednostek chorobowych (wrzód stresowy, wrzód w przebiegu choroby
oparzeniowej, owrzodzenie polekowe).

Diagnostyka

Działaniem pierwszoplanowym jest badanie endoskopowe żołądka i dwunastnicy.

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest postępowanie zachowawcze, z ewentualnym zastosowaniem techniki

endoskopowej. W wyjątkowych wypadkach, przy trwającym, masywnym krwawieniu niepoddającym
się leczeniu zachowawczemu istnieją wskazania do ograniczonej interwencji chirurgicznej polegającej
na podkłuciu krwawiącego naczynia.

4. Zdwojenie przewodu pokarmowego.

Jest to rzadka wada przewodu pokarmowego, która może wystąpić w każdym jego odcinku –
od gardła począwszy, na odbytnicy kończąc. Rozróżnia się dwie podstawowe postacie
patomorfologiczne: torbielowatą i cylindryczną.
Cechą charakterystyczną jest wspólna ściana w miejscu zdwojenia, wspólne unaczynienie, a
także identyczna budowa histologiczna – typowa dla danego odcinka przewodu
pokarmowego.

Diagnostyka

Objawy.
Są bardzo różnorodne – zależnie od umiejscowienia zmiany. W przypadku dużych rozmiarów
zdwojenia o charakterze torbielowatym dominować mogą objawy guza uciskającego na otoczenie
(duszność, niewydolność oddechowa przy lokalizacji w klatce piersiowej, niedrożność lub
podniedrożność przewodu pokarmowego przy lokalizacji w jamie brzusznej). W 30-40% przypadków
zdwojeń, zwłaszcza w długoodcinkowej postaci cylindrycznej obserwuje się krwawienie z przewodu
pokarmowego. Część zdwojeń przebiega bezobjawowo.
W niektórych przypadkach diagnostyka może być trudna i opiera się na badaniach obrazowych:
 100

ultrasonografii, badaniach radiologicznych z użyciem kontrastu, tomografii komputerowej i

rezonansie magnetycznym.

Leczenie

Leczenie zdwojenia przewodu pokarmowego jest chirurgiczne.

Zabieg operacyjny może polegać na:

a) wyłuszczeniu zdwojenia torbielowatego, gdy jest to możliwe bez upośledzenia ukrwienia

przyległego odcinka przewodu pokarmowego (np. przełyku);

b) usunięciu zdwojonego odcinka w całości, gdy jego rozmiary i topografia na to pozwalają.

Operację kończy zespolenie pozostałych fragmentów w granicach zdrowych tkanek;

c) w przypadkach długoodcinkowych zdwojeń o charakterze cylindrycznym (zdwojenie może np.

obejmować jelito grube na całej długości) dobrym rozwiązaniem chirurgicznym może być
rozległe połączenie światła obu odcinków, bez konieczności ich usuwania;

d) przy zdwojeniach niemych klinicznych możliwa jest rezygnacja z leczenia chirurgicznego.

5. Polipowatość jelita grubego.

Obecność mnogich polipów w jelicie grubym może być uwarunkowane genetycznie
(polipowatość rodzinna). Dziedziczy się jako cecha autosomalna, dominująca.
Bardzo liczne polipy tapetują zwykle całą śluzówkę jelita grubego, a ich liczba może sięgać
setek.

Polipy takie ujawniają się zwykle u dzieci kilkunastoletnich, rzadziej wcześniej.

Mogą powodować obfite krwotoki, częściej jednak są źródłem umiarkowanych lecz uporczywych
krwawień będących powodem stałej anemizacji.
Znacznie poważniejszą konsekwencją rodzinnej polipowatości jelita grubego jest fakt, że polipy te
ulegają zezłośliwieniu i stają się punktem wyjścia gruczolakoraka. Zagrożenie taką przemianą
nowotworowa przekracza 90%.
Z tego powodu rozpoznanie polipowatości rodzinnej stanowi wskazanie do wykonania zabiegu
 101

usunięcia całego jelita grubego (pankolektomii) w drugim, a najpóźniej w trzecim dziesięcioleciu

życia.
Inne postacie mnogich polipów jelita grubego wymagają systematycznej kontroli
kolonoskopowej.

6. Pojedyncze polipy jelita grubego.

Pojawiają się zwykle u dzieci poniżej 10-go roku życia (tzw. polipy młodzieńcze). Mają
charakter łagodny gruczolaków występujących najczęściej w odbytnicy i esicy.

Polipy tego rodzaju mają często bezobjawowy przebieg; mogą powodować niewielkie krwawienia
per rectum.
Postępowaniem z wyboru w polipach młodzieńczych jest ich indywidualne usuwanie drogą
kolonoskopii lub rektoskopii.

3.1.3. Niedrożność mechaniczna przewodu pokarmowego

1. Uwięźnięta przepuklina pachwinowa.
Jest to zdecydowanie najczęstsza przyczyna mechanicznej niedrożności przewodu
pokarmowego u dzieci.
Uwięźnięcie dotyczy zwykle pojedynczej pętli jelita cienkiego i ma miejsce w najwęższym
miejscu kanału pachwinowego – w pierścieniu wewnętrznym.
 102

Objawy uwięźnięcia – to ból brzucha, wymioty.

Badaniem fizykalnym stwierdza się bolesny, twardy guzek w pachwinie, który odpowiada
uwięźniętej pętli jelita.
Uwięźnięcie stanowi epizod zagrażający zdrowiu, a nawet życiu i wymaga pilnej interwencji
chirurgicznej.

Leczenie

Leczenie uwięźniętej przepukliny sprowadza się w pierwszym etapie do próby jej odprowadzenia.
Manewr ten powinien być przeprowadzony bardzo delikatnie, ewentualnie w ciepłej kąpieli i tylko u
dziecka będącego w dobrym stanie, u którego czas trwania uwięźnięcia nie przekracza kilku godzin.
W przeciwnym razie, a także w przypadku niepowodzenia odprowadzenia uwięźniętej przepukliny
należy w trybie pilnym przystąpić do zabiegu operacyjnego.
Wszystkie te środki ostrożności, wynikają z faktu, że uwięźnięta pętla jest niedokrwiona w
następstwie uciśnięcia naczyń w jej krezce i z tego powodu zagrożona martwicą. Odprowadzona z
powodzeniem uwięźnięta przepuklina powinna być zoperowana w trybie planowym, w nieodległym
terminie (ze względu na możliwość ponownego uwięźnięcia).
Przepuklina udowa, która ma większą niż pachwinowa predyspozycję do uwięźnięcia, u dzieci
występuje sporadycznie.
Nagminnie występujące przepukliny pępkowe nie mają tendencji do uwięźnięcia.

2. Wgłobienie jelitowe.
Zmiana ta polega na wnicowaniu się fragmentu jelita w odcinek sąsiedni.
 103

Wgłobienie najczęściej ma charakter izoperystaltyczny (zgody z kierunkiem fizjologicznej

perystaltyki) dotyczy okolicy krętniczo-kątniczej. Występuje zwykle u eutroficznych dobrze
odżywionych niemowląt w II półroczu życia.
Możliwe są jednak wgłobienia innych fragmentów jelita (nie krętniczo-kątnicze), a także
wgłobienia antyperystaltyczne.
Najbardziej istotnym zagrożeniem wynikającym z wgłobienia jest niedokrwienie i martwica pętli
jelitowej w następstwie ucisku naczyń krezki wgłobiającego się jelita. Mechanizm ucisku jest
podobny do tego, jaki ma miejsce w uwięźniętej przepuklinie.

Diagnostyka

Typowe objawy kliniczne to:

• napadowe bóle brzucha, pojawiające się z ta samą częstotliwością z jaką występują fale
perystaltyczne,

• wymioty; początkowo odruchowe, następnie będące wynikiem niedrożności mechanicznej,

• wyczuwalny, bolesny guz brzucha (zwykle w okolicy krętniczo-kątniczej),

• obecność krwi w badaniu per rectum (objaw malinowej galaretki).

Badania obrazowe uzupełniają badanie kliniczne. Pierwszoplanowe znaczenie ma badanie USG.

Obraz ultrasonograficzny jest charakterystyczny, przypomina tarczę strzelniczą.

Leczenie

Postępowaniem z wyboru jest próba zachowawczego odprowadzenia wgłobienia.

Próbę taką podejmuje się wówczas gdy wgłobienie nie trwa zbyt długo (nie dłużej niż kilka-
klikanaście godzin), a stan ogólny dziecka jest dobry.
Można w tym przypadku założyć z dużym prawdopodobieństwem, że wgłobiona pętla jelita nie uległa
martwicy. Są to warunki analogiczne do tych, które muszą być spełnione, by możliwe było podjęcie
próby zachowawczego odprowadzenia uwięźniętej przepukliny.
Zachowawcze odprowadzenie wgłobienia jelita polega na:
 104

a) doodbytniczym podaniu powietrza pod ciśnieniem, co ma spowodować cofnięcie się głowy

wgłobienia, odprowadzenie jelita. Proces ten monitorowany jest ultrasonograficznie;

b) doodbytniczym podaniu, pod ciśnieniem, płynu zawierającego kontrast. Proces odgłobiania

obserwuje się następnie na ekranie rentgenowskim.

Jeśli próba odgłobienia zachowawczego jest nieskuteczna pojawiają się wskazania do leczenia
chirurgicznego, które istnieją pierwotnie u tych dzieci, u których zastarzałe wgłobienie stanowi
przeciwwskazanie do leczenia zachowawczego.

• Leczenie chirurgiczne polega na manualnym odprowadzeniu wgłobienia;

• Jeśli wgłobienie jest nieodprowadzalne – całą głowę wgłobienia należy resekować i wykonać
zespolenie koniec do końca w granicach zdrowych tkanek;

• Podobna droga postępowania (resekcja + zespolenie) jest też wskazane w sytuacji gdy ściana
jelita, po odprowadzeniu wgłobienia, okazuje się martwiczo zmieniona;

• U niektórych dzieci możliwe jest samoistne cofnięcie się wgłobienia.

3. Niedrożność mechaniczna będąca następstwem skrętu krezki jelita została przedstawiona w

rozdziale zatytułowanym : „Zaburzenia zwrotu jelit”.

4. Niedrożność mechaniczna spowodowana obecnością pozostałości przewodu pępkowo-

jelitowego z życia płodowego została przedstawiona w rozdziale pt. „Uchyłek Meckela”.

5. Wtórne, pooperacyjne niedrożności przewodu pokarmowego.

Każdy zabieg chirurgiczny dotyczący jamy brzusznej powoduje powstanie zrostów
pooperacyjnych, które mogą być powodem późniejszej niedrożności mechanicznej przewodu
pokarmowego;

a) im większy zakres zabiegu operacyjnego, rozleglejsza interwencja chirurgiczna, a także im

bardziej nasilone były zmiany, które stanowiły wskazanie do operacji (np. rozlane zapalenie
otrzewnej) – tym większa potencjalna możliwość powstania rozległych zrostów
pooperacyjnych,

b) zabiegi małoinwazyjne, zabiegi wykonywane techniką endoskopową lub laparoskopową

stanowią mniejsze zagrożenie powstaniem zrostów,

c) u noworodków i niemowląt, szczególnie operowanych z powodu wad wrodzonych przewodu

pokarmowego, istnieje większa tendencja do powstawania zrostów pooperacyjnych niż to
ma miejsce w wieku późniejszym,

d) istnieje osobnicza skłonność do powstawania zrostów; może być ona genetycznie

uwarunkowana,

e) wskazania do operacyjnej interwencji chirurgicznej w przypadku wtórnej niedrożności należy

stawiać rozważnie i ostrożnie, gdyż każda kolejna interwencja powoduje powstanie kolejnych
zrostów.
 105

Dotyczy to zwłaszcza wczesnych okresów pooperacyjnych, gdy istnieje jeszcze komponenta

niedrożności porażennej;

f) w przypadku ostrych, burzliwie narastających objawów niedrożności pooperacyjnej należy

wziąć pod uwagę możliwość zadzieżgnięcia pętli jelita wokół postronkowatego zrostu, co
grozi martwicą. W takim przypadku zabieg operacyjnej powinien być wykonany
bezzwłocznie.
 106

3.2. Zespół ostrej moszny

Jerzy Niedzielski

Zespół ostrej moszny (ZOM, ang. acute scrotum syndrome) to zespół występujących nagle i silnie
wyrażonych objawów: bólu jądra, zaczerwienienia i obrzęku skóry moszny.

Częstość

Z obserwacji autora wynika, że chłopcy z ZOM stanowią ok. 1,8% wszystkich hospitalizowanych i ok.
4% wszystkich operowanych pacjentów płci męskiej. ZOM występuje w każdym wieku (0-18 lat),
jednak ponad połowa przypadków to chłopcy między 4 a 10 r.ż. Najczęstszą przyczyną ZOM jest skręt
przyczepków jądra i najądrza, chociaż w grupie noworodków najczęstszą przyczyną ZOM jest skręt
jądra (60-80% przypadków).

Przyczyny i objawy.

Do najczęstszych przyczyn ZOM należą:

• skręt przyczepków jądra i najądrza (50-70%),

• stany zapalne (20-30%),
• skręt jądra (10-15%),
• urazy (5-10%).
Objawy miejscowe:

• ból całego jądra (45-85%),

• zaczerwienienie i obrzęk moszny (30-65%),
• ból górnego bieguna jądra (20-30% wszystkich pacjentów i 50% pacjentów ze skrętem
przyczepka).
Towarzyszące objawy ogólne:

• ból brzucha (15-20%),

• leukocytoza krwi obwodowej (10-20%)
• złe samopoczucie, nudności, wymioty (5-10%),
• podwyższenie temperatury ciała (5-10%),
• odmłodzenie obrazu białych krwinek (5-8%).
Obraz kliniczny w ZOM nie jest charakterystyczny i niezależnie od przyczyny ZOM objawy mogą być
podobne. Nie ma objawów klinicznych, które pozwoliłyby odróżnić skręt jądra od skrętu przyczepka
czy stanu zapalnego.

Patofizjologia
 107

Najpoważniejszą, z punktu widzenia możliwych powikłań, postacią ZOM jest skręt jądra. Skręt jądra
może być wewnątrz- lub zewnątrz-otoczkowy, oś skrętu stanowi powrózek nasienny. Skręt o 360st. i
więcej prowadzi do ucisku tętnicy jądrowej, niedokrwienia i martwicy gonady:

Skręt jądra u 12-letniego chłopca, widok śródoperacyjny; powrózek skręcony o 450st. przeciwnie do
ruchu wskazówek zegara, martwica jądra i najądrza (koloru czarnego) (archiwum autora).

Najważniejszym czynnikiem rokowniczym w przypadku skrętu jądra jest czas jaki upłynął od
momentu wystąpienia objawów do zgłoszenia się do szpitala i interwencji operacyjnej. Można przyjąć
z pewnym marginesem błędu, obejmującym przypadki niepełnego skrętu (180st.) i skrętu
przerywanego, że granica, poza którą zmiany niedokrwienne w skręconym jądrze są już
nieodwracalne znajduje się między 4-tą, a 5-tą godziną od wystąpienia pierwszych objawów. Dlatego
skręconej gonady nie udaje się uratować w ponad połowie przypadków.
 108

Skręt przyczepka jądra, obraz usg; skręcony przyczepek widoczny w odczynowym wodniaku jądra
(archiwum autora).

Skręt przyczepka jądra, zapalenie najądrza oraz uraz moszny są znacznie częściej przyczyną ZOM niż
skręt jądra. Towarzyszące im powikłania, nawet w przypadku braku lub opóźnienia leczenia nie
powodują tak poważnych następstw jak skręt jądra, tzn. zawału i martwicy gonady.

Diagnostyka

Nie jest możliwe jednoznaczne wykluczenie skrętu jądra jedynie w oparciu o badanie kliniczne.
Podstawowym narzędziem diagnostycznym w ZOM jest badanie ultrasonograficzne z pomiarem
przepływów przez naczynia jądrowe (colour-Doppler) (Rycina 2.). Jednak w części przypadków nawet
badanie usg-Doppler nie rozstrzyga wątpliwości. Dotyczy to na przykład pacjentów ze skrętem
niezstąpionego jądra lub jądra przemieszczonego w wyniku skrętu do kanału pachwinowego.

W diagnostyce różnicowej ZOM należy brać pod uwagę uwięźniętą przepuklinę pachwinową, ostry
wodniak jądra, żylaki powrózka nasiennego i plamicę SchÖnlein-Henocha.

Leczenie

Powszechnie przyjętym i akceptowanym od początku lat 80-tych do chwili obecnej postępowaniem w

leczeniu wszystkich postaci ZOM jest zabieg operacyjny ze wskazań nagłych. W ośrodkach
dysponujących najnowszymi aparatami usg z kolorowym Dopplerem część pacjentów z ZOM, po
wykluczeniu skrętu jądra, jest leczonych zachowawczo. Argumentem za takim postępowaniem jest
twierdzenie, że niepotrzebne narażenie pacjenta na zabieg operacyjny, może powodować w części
przypadków pogorszenie stanu miejscowego. Z drugiej strony, pozostawienie w mosznie, bez
 109

interwencji chirurgicznej czynnego procesu zapalnego, niejednokrotnie powikłanego martwicą

przyczepka jądra na pewno również nie wpływa korzystnie na jądro.

Poza dyskusją pozostaje kwestia leczenia pacjentów z podejrzeniem skrętu jądra. We wszystkich
przypadkach skrętu jądra leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne – operacyjna rewizja moszny,
przeprowadzone w ciągu 4-6 godzin od wystąpienia objawów. Dlatego, niezwykle ważne jest jak
najszybsze zgłoszenie się chłopca z bólem jądra do oddziału chirurgii dziecięcej.

Decyzja o rodzaju postępowania leczniczego u pacjentów z ZOM w dużej mierze zależy od możliwości
diagnostycznych danego ośrodka i od doświadczenia chirurga. Jeżeli w warunkach ostrego dyżuru nie
ma możliwości wykonania badania usg z kolorowym Dopplerem przez doświadczonego diagnostę,
operacyjna rewizja moszny w trybie nagłym wydaje się być postępowaniem z wyboru. Pozwala to
uniknąć błędu, jakim niewątpliwie byłoby przeoczenie skrętu jadra i w konsekwencji utrata gonady.
 110

4. Urologia
4.1. Wady rozwojowe układu moczowego

Wady wrodzone układu moczowego należą do najczęściej spotykanych. Na podłożu wad

wrodzonych rozwija się 40% chorób nerek. Najcięższe z nich to: wrodzony brak nerek,
torbielowatość nerek typu noworodkowego, niewykształcenie cewki moczowej. Są przyczyną
śmierci płodów lub zgonów noworodków.

Największe znaczenie kliniczne mają te wady, które powodują zastój moczu (na różnym
poziomie) i usposabiają do zakażeń układu moczowego i wzrostu ciśnienia w obrębie dróg
moczowych.

Wadom układu moczowego towarzyszą często wrodzone anomalie towarzyszące w: układzie

rozrodczym, pokarmowym, kostnym i krwionośnym.

4.1.1 Wady nerek

Elżbieta Jaskólska

Embriologia

W życiu płodowym nerka przechodzi trzy fazy rozwoju: przednercze,

pranercze (śródnercze) i nerka właściwa (zanercze).

Przednercze rozwija się pomiędzy 1 a 4 tygodniem życia płodowego z mezodermalnych nefrotomów,

których kanaliki łączą się w jeden wspólny kanał uchodzący do steku - w końcu 4 tygodnia kanaliki te
ulegają zanikowi i pozostaje tylko wspólny przewód, z którego w następnej fazie powstaje przewód
śródnercza (Wolffa).

Śródnercze powstaje z tych samych elementów co przednercze (z nefrotomów oraz przewodu

śródnercza - kanału Wolffa) i stanowi pierwotne kłębki nerkowe i pierwotne moczowody.

Śródnercze zaczyna zanikać pod koniec 2 go miesiąca życia płodowego. Część kanalików śródnercza
pozostaje i wrasta do zawiązków gruczołów rozrodczych łącząc się z jądrem lub jajnikiem. U płodów
płci męskiej z kanalików tych powstają najądrza i nasieniowody.

Nerka właściwa (zanercze) powstaje z dwóch źródeł: drogi wyprowadzające mocz powstają

z przewodu śródnercza, część wydzielnicza powstaje z doogonowo położonych nefrotomów

(blastemy nerkowej).
 111

Z przewodu sródnercza w pobliżu jego ujścia do zatoki moczowo-płciowej wyrasta nowy pączek z
którego tworzy się moczowód, rośnie on w kierunku dogłowowym wnikając do mezenchymalnych
nefrotomów z którymi się łączy, dając początek nerce właściwej.

Jednocześnie w obręb tworzących się zawiązków nerki wnikają naczynia krwionośne z których
powstają kłębuszki nerkowe. Z chwilą ich ukształtowania nerka rozpoczyna wytwarzanie moczu co
ma miejsce w trzecim miesiącu życia płodowego.

Zawiązki pęcherza, śródnercza oraz nerki ostatecznej ok. 5 tyg. życia (H. Bartel „Embriologia”).

Początkowo nerka znajduje się w przyogonowej części ciała. W miarę wzrostu moczowodu ulega
przemieszczeniu w kierunku dogłowowym.

W czasie tej wędrówki, nerki dokonują obrotu o 90 stopni wokół swej długiej osi. Miedniczki, które
znajdowały się pierwotnie na przedniej powierzchni nerek zostają zwrócone ku kręgosłupowi. W
miarę wstępowania nerka zaopatrywana jest w krew z coraz to wyższych poziomów pnia
naczyniowego a jej naczynia pierwotne ulegają zanikowi.

Anatomia patologiczna

• Wrodzony brak obu nerek występuje bardzo rzadko. Wynikiem jest śmierć noworodka w kilka
dni po urodzeniu.
 112

• Wrodzony brak nerki - brak pierwotnego utkania nerki. Aplazja nerki - jest wynikiem
nieprzekształcenia się tkanki nerkotwórczej w nerkę ostateczną (mały twór łącznotkankowy
zawierający embrionalne elementy blastemy nerkowej). Wrodzony brak jednej nerki
stwierdzano 1 na 600 wykonanych z różnych przyczyn sekcji zwłok. Towarzyszy temu zwykle
brak moczowodu i jego ujścia w pęcherzu. Trójkąt pęcherzowy po tej stronie jest
niewykształcony lub brak go zupełnie. Druga nerka ulega kompensacyjnemu przerostowi.

• Niedorozwój nerki; występuje w 1 przypadku na 800 urodzeń (częściej u dziewczynek). Nerka

jest mała ale ma wygląd nerki dojrzałej. Mikroskopowo obok prawidłowo rozwiniętych
nefronów stwierdza się kłębuszki o mniejszych rozmiarach, torbielowate rozszerzenia światła
kanalików, oraz rozrost tkanki łącznej, naczynia krwionośne są węższe. Niedorozwojowi nerki
może towarzyszyć wada jej położenia lub niedokonany zwrot.

• Segmentarny niedorozwój nerki jest zmianą ogniskową przeważnie dotyczącą jednego

segmentu (ścieńczenie miąższu nerki). Wada występuję częściej u dziewczynek ( 2:1).

• Oligomeganefronia – jest wadą wrodzoną nerek występującą przeważnie u noworodków płci

męskiej, doprowadzającą do niewydolności nerek w wieku około 15 lat. Dotyczy zawsze
obu nerek, które mają znacznie mniejszą liczbę powiększonych nefronów.

• Nerka dodatkowa może być położona w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej, bardzo rzadko
może znajdować się w klatce piersiowej.

• Zrośnięcie nerek w kształcie litery S, litery L, w postaci nerki tarczowej, nerki podkowiastej
występuje z częstością 1 na 400-700 żywo urodzonych noworodków.
 113

4.1.2. Uropatia zaporowa

Emeryk Samolewicz

Uropatie zaporowe to grupa anomalii układu moczowego, w której istnieje przeszkoda anatomiczna
i/lub czynnościowa utrudniająca odpływ moczu. W wyniku zaburzonego odpływu moczu dochodzi do
uszkodzenia czynności nerek i dróg moczowych. U dzieci większość uropatii to wady wrodzone układu
moczowego.

Wczesne, postawione u noworodka, a jeszcze lepiej u płodu, rozpoznanie wady układu moczowego
jest niezwykle istotne gdyż wiele z tych wad wykazuje dynamikę progresywna i może prowadzić do
destrukcji nerek.

Z drugie strony, w pewnej grupie noworodków i niemowląt drogi moczowe mogą dojrzewać zarówno
pod względem anatomicznym, jak i czynnościowym w pierwszych latach życia.

Stąd też wskazania do interwencji chirurgicznej powinny być stawiane nadzwyczaj ostrożnie.

Wiele przypadków uropatii zaporowej przebiega u małych dzieci bez objawów klinicznych. Mimo to, a
może właśnie dlatego wymagają szczegółowej diagnostyki, monitorowania przebiegu i ustalenia
dokładnej strategii postępowania.

Ze względu na poziom lokalizacji przeszkody powodującej zaburzenie pasażu moczu uropatie

wrodzone dzielą się na:

 Torbielowatość nerek spotykana z częstotliwością 1:3000-5000 żywo urodzonych

noworodków.
 Wodonercze wrodzone występujące z częstością 1:1000-2000 żywo urodzonych noworodków.
 Moczowód olbrzymi przeszkodowy rozpoznawany u 1:6500-10000 żywo urodzonych
noworodków.
 Zdwojenie górnych dróg moczowych występujące z częstością 1:1000-3000 żywo urodzonych
noworodków.
 Zastawki cewki tylnej spotykane u 1:5000-10000 żywo urodzonych noworodków płci męskiej.
 114

4.1.2.1.Torbielowatość nerek

Jest to grupa wad o różnej etiologii i różnym obrazie klinicznym. Cechą wspólną jest obecność w
nerkach mniej lub bardziej licznych torbieli o różnej średnicy wypełnionych rozcieńczonym moczem.
Potter wyodrębnia cztery rodzaje zmian torbielowatych nerek, które różnią się między sobą etiologią
i obrazem histopatologicznym.

Typ I – torbielowatość typu noworodkowego.

Dziedziczona autosomalnie, recesywnie, gen zlokalizowany jest na chromosomie 6p. Manifestuje się
już u noworodków, u których stwierdza się znacznie powiększone, zwykle nieczynne nerki. W obrazie
histopatologicznym widoczne jest torbielowate poszerzenie kanalików zbiorczych. Zmianą
towarzyszącą jest poszerzenie dróg żółciowych i włóknienie wątroby. Około 75% noworodków umiera
z powodu niewydolności oddechowej i niewydolności nerek. Mniej zaawansowane postacie wikłają
nawrotowe infekcje układu moczowego, nadciśnienie tętnicze lub wrotne. Rokowanie jest złe.

Typ II – dysplazja wielotorbielowata nerek.

Stanowi najczęstszą postać wśród zmian torbielowatych nerek u dzieci. Występuje zwykle
jednostronnie, nieco częściej u chłopców. Ten rodzaj uropatii zaporowej jest wynikiem zaburzonego
łączenia się zawiązka nerki z drogami odprowadzającymi mocz. Wynikiem tych zaburzeń jest brak lub
bardzo ograniczone połączenie cewek zbiorczych z nefronami. Tworzące się różnej wielkości torbiele
niemające ze sobą połączenia, uniemożliwiają rozwój miąższu. Nerka wielotorbielowata dysplastyczna
to nerka niefunkcjonująca, od której odchodzi zwykle niedrożny moczowód. Zaopatrywana jest przez
szczątkowe naczynia nerkowe. Pomiędzy torbielami widoczne są pierwotne kanaliki zbiorcze, tkanka
włóknista i wysepki chrząstki, brak jest czynnego miąższu nerki.

Diagnostyka w tej wadzie opiera się na badaniu USG, które ocenia morfologię nerki, a brak funkcji
potwierdza badanie renoscyntygraficzne.

Ze względu na samoistny zanik zmienionej nerki u większości pacjentów zalecane jest postępowanie
wyczekujące. Leczenie operacyjne powinno być stosowane w przypadku rzadko występujących
powikłań, do których należą: infekcje układu moczowego, nadciśnienie tętnicze krwi, zmiany w
strukturze nerki w badaniu USG.

Typ III – torbielowatość typu dorosłych.

 115

Dziedziczona jest autosomalnie, dominująco. U powyżej 90% pacjentów gen odpowiedzialny za

chorobę zlokalizowany jest na krótkim ramieniu chromosomu 16. Rzadko rozpoznawana prenatalnie i
w okresie wczesnego dzieciństwa. Daje znać
o sobie w 3-5 dekadzie życia. Torbiele powstające z nefronów, powiększają się powoli. Pomiędzy
torbielami obecny jest prawidłowy miąższ. Dotyczy obu nerek, a progresja choroby nie jest zwykle
symetryczna lecz postępuje systematycznie. Pacjenci z tym typem torbielowatości stanowią 10-15%
chorych z przewlekłą niewydolnością nerek. U dorosłych pacjentów występują torbiele w innych
narządach miąższowych.

Typ IV – dysplazja nerek.

Ten typ torbielowatości nerek jest wynikiem obecności przeszkody w odpływie moczu pod koniec
pierwszego lub na początku drugiego trymestru ciąży, a więc po okresie połączenia między cewkami
nerkowymi i kanalikami zbiorczymi. W wyniku wzrostu ciśnienia w kanalikach nerkowych ulegają one
poszerzeniu a ściana ścieńczeniu. Powstają małe torbiele, które makroskopowo zlokalizowane są w
warstwie korowej, podtorebkowo. Widoczny jest rozplem tkanki włóknistej, mogą być ogniska
metaplazji tkanki chrzęstnej. Stopień uszkodzenia nerki zależny jest od nasilenia przeszkody.
Ocenia się stan czynnościowy chorej nerki wykonując u tych pacjentów badanie renoscyntygraficzne.
Nerki niefunkcjonujące wymagają usunięcia. W pozostałych przypadkach stosuje się leczenie
zachowawcze.
 116

4.1.2.2.Wodonercze
Jest to poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego nerki spowodowane przeszkodą
zlokalizowaną na wysokości połączenia miedniczki nerkowej z moczowodem. Jest to najczęstsza
uropatia zaporowa u dzieci. Występuje 2 razy częściej u chłopców, nieco częściej po stronie lewej, a
w 10% obustronnie.

Najczęstszą przyczyną wodonercza u dzieci jest wrodzone zwężenie połączenia miedniczkowo-

moczowodowego. Dużo rzadszą (drugie miejsce pod względem częstości) przyczyną wodonercza u
dzieci jest ucisk naczynia dolnobiegunowego (dodatkowego) nerki na okolice połączenia
miedniczkowo-moczowodowego.

Dzieci z wodonerczem to bardzo niejednolita grupa pacjentów różniąca się stopniem poszerzenia
UKM, który najczęściej skorelowany jest z nasileniem uropatii. Obecność przeszkody w obrębie
połączenia miedniczkowo-moczowodowego zagraża prawidłowemu funkcjonowaniu nerki i dlatego
istnieją w tych przypadkach wskazania do leczenia operacyjnego. Obecnie większość pacjentów z tą
patologią to noworodki i niemowlęta, u których poszerzenie UKM-ów stwierdzono w badaniu
prenatalnym.

Podstawowym badaniem w diagnostyce wodonercza jest USG, w którym ocenia się morfologię nerki
tj. stopień poszerzenia UKM, grubość miąższu nerkowego.

Renoscyntygrafia jest badaniem decydującym o losach chorej nerki. Gdy wynik tego badania
wskazuje na obecność przeszkody w odpływie moczu a funkcja chorej nerki spada poniżej 40% są
wskazania do leczenia operacyjnego. Postępowanie operacyjne stosuje się także w przypadku
wodonercza powikłanego.

Zabieg polega na usunięciu przyczyny, czyli zwężonego połączenia miedniczkowo-moczowodowego i

wykonaniu nowego, szerokiego zespolenia miedniczki nerkowej z moczowodem. W przypadku, gdy
przyczyną wodonercza jest naczynie dolnobiegunowe procedura operacyjna jest podobna z tym, że
zespolenie wykonuje się jak najdalej od w/w naczynia.
 117

Wodonercze- leczenie operacyjne

 118

4.1.2.3.Moczowód olbrzymi

Moczowody olbrzymie to grupa zmian patologicznych, której wspólną cechą jest poszerzenie
moczowodu. Prawidłowy moczowód u dzieci nie przekracza zwykle średnicy 5 mm. Poszerzenie
powyżej 7 mm. upoważnia do nazwania go moczowodu olbrzymim. Wielu autorów jako wartość
graniczną uznaje średnicę moczowodu równą lub większą od 10 mm.

Międzynarodowa klasyfikacja moczowodów olbrzymich dzieli je na 3 grupy:

 moczowody olbrzymie z przeszkodą,

 moczowody olbrzymie z odpływem,
 moczowody olbrzymie bez odpływu i bez przeszkody.

Moczowody olbrzymie: A – odpływowy, B – przeszkodowy

Każdą z grup podzielono na podgrupy pierwotne i wtórne. W moczowodach olbrzymich

pierwotnych punktem wyjścia choroby jest nieprawidłowa budowa i/lub funkcja moczowodu.
Wtórne poszerzenie moczowodów jest następstwem chorób dotyczących pęcherza lub cewki
moczowej albo jest ono wynikiem leczenia operacyjnego.

Wykrycie w badaniu USG moczowodu olbrzymiego, najczęściej w połączeniu z poszerzeniem układu

 119

kielichowo-miedniczkowego nerki po tej samej stronie, jest wskazaniem do przeprowadzenia dalszej

urologicznej diagnostyki obrazowej. Badania wykonywane u tych pacjentów to cystouretrografia
mikcyjna oraz renoscyntygrafia.

Moczowody olbrzymie odpływowe omówione są w rozdziale o odpływach pęcherzowo-

moczowodowo-nerkowych.

Moczowody olbrzymie przeszkodowe stanowią najliczniejszą grupę. Pierwotną przyczyną poszerzenia

jest końcowy odcinek moczowodu, długości 0,5-4cm., powyżej połączenia z pęcherzem moczowym.
Nieprawidłowa budowa ściany moczowodu w tym miejscu, przy nie zwężonym jego świetle, jest
przyczyną czynnościowych zaburzeń pasażu moczu. Ujście pęcherzowe moczowodu i jego odcinek
podśluzowy są prawidłowe. Ten nieprawidłowy, aperystaltyczny odcinek moczowodu powoduje
początkowo poszerzenie moczowodu nad przeszkodą, lecz gdy proces trwa długo lub przeszkoda jest
znacznego stopnia, poszerza się cały moczowód, a następnie układ zbiorczy nerki.

Leczenia zabiegowego wymagają przypadki, które manifestują się klinicznie. Najczęstszymi objawami
są infekcje układu moczowego, rzadziej dochodzi do uformowanie się złogów.

Leczenie operacyjne polega na wycięciu nieprawidłowego odcinka moczowodu

i przeszczepieniu (wykonaniu nowego zespolenia moczowodowo-pęcherzowego) antyrefluksowym
pozostałego moczowodu do pęcherza. Czasem konieczne jest zwężenie przeszczepianego odcinka
moczowodu i wykonuje się tę procedurę według metody Hendrena (tailoring), Kalicińskiego (folding)
lub Starra (plikacja).
 120

4.1.2.4.Zdwojenie górnych dróg moczowych (z przeszkodą w odpływie moczu)

Zdwojenie górnych dróg moczowych jest wadą wrodzoną układu moczowego. Rozpoznane w badaniu
USG, gdy nie towarzyszy mu poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodów nie
wymaga leczenia.

Do wystąpienia objawów dochodzi gdy moczowody łączą się z pęcherzem moczowym w

nieprawidłowym miejscu, co powoduje utrudnienie odpływu moczu z górnych dróg moczowych.

Moczowód układu górnego uchodząc blisko szyi pęcherza posiada długi odcinek podśluzowy, co
utrudnia odpływ z górnych dróg moczowych. Często ten końcowy, śródpęcherzowy odcinek
moczowodu ulega balonowatemu rozdęciu tworząc tzw. ureterocele - jego obecność zwiastuje
znaczne upośledzenie lub brak funkcji układu górnego. Inną częstą lokalizacją ujść moczowodu nerki
górnej jest jego ujście ekotopowe w obrębie szyi pęcherza, w cewce lub narządach płciowych
wewnętrznych. Zwykle funkcja tej nerki jest szczątkowa. W niewielkiej liczbie przypadków u
dziewczynek występuje tzw. moczenie moczowodowe. Dochodzi do niego w przypadku, gdy
moczowód górnej nerki zdwojonej uchodzi poniżej zwieraczy w cewce lub obok jej ujścia na kroczu
powodując ciągły wypływ moczu.

Zdwojenie górnych dróg moczowych – najczęściej spotykane rodzaje tej wady wymagające leczenia
operacyjnego (odpływ do dolnego segmentu, ujście ekotopowe moczowodu segmentu górnego,
 121

ureterocele – końcowa, śródpęcherzowa część moczowodu segmentu górnego).

Stopień uszkodzenia obydwu części nerki podwójnej jest proporcjonalny do stopnia przemieszczenia
ujść moczowodów od miejsca ich prawidłowej lokalizacji.

Badaniami, które obrazują rodzaj zaburzeń odpływu w przypadku układu zdwojonego są

cystouretrografia mikcyjna i urografia.

Możliwość kombinacji zaburzeń odpływu w przypadku tej jednostki chorobowej jest bardzo duża i
dlatego sposób leczenia zależny jest konkretnego przypadku. Najczęstsze zabiegi operacyjne w ZGDM
z zaburzeniem odpływu moczu to:

• przeszczepienie antyrefluksowe obydwu moczowodów do pęcherza,

• heminefrektomia górna lub dolna (brak funkcji segmentu nerki podwójnej),
• heminefrektomia górna lub dolna z wycięciem moczowodu i przeszczepieniem
antyrefluksowym moczowodu pozostającej nerki,
• nefrektomia nerki podwójnej wraz z usunięciem moczowodów (brak funkcji nerki
podwójnej),
• zespolenie moczowodu układu górnego z moczowodem lub miedniczką układu
dolnego,
• endoskopowe nacięcie torbieli śrópęcherzowego odcinka moczowodu (ureterocele),
• endoskopowe leczenie odpływu pęcherzowo-moczowodowo-nerkowego.
 122

4.1.2.5.Zastawki cewki tylnej (ZCT)

Najczęstszą przeszkodą podpęcherzową spotykaną u dzieci są ZCT. Wada ta dotyczy chłopców i

obciążona jest w dużej części przypadków złym rokowaniem co do funkcji nerek jak i czynności dróg
moczowych. W przeciwieństwie do większości innych uropatii zaporowych objawy kliniczne w
przypadku istnienia ZCT występują już w okresie noworodkowym. Przed wdrożeniem na szeroką
skalę diagnostyki prenatalnej wada ta obarczona była dużą śmiertelnością. Jest ona najczęstszą
wrodzoną uropatią zaporową doprowadzającą do skrajnej niedomogi nerek.

ZCT to fałd(y) błony śluzowej zlokalizowane w odcinku między częścią sterczową cewki a zwieraczem
zewnętrznym.

Typy zastawek cewki tylnej wg Younga.

Obecnie większość przypadków ZCT rozpoznawanych jest prenatalnie. Rozpoznanie lub nawet
podejrzenie obecności tej wady u płodu wymaga dalszego prowadzenia ciąży i porodu w ośrodkach
wysokospecjalistycznych. Po urodzeniu noworodki wymagają opieki zarówno nefrologa jak i urologa
dziecięcego.

Podejrzenie obecności ZCT u dziecka wysnuwane jest na podstawie badania USG. Konieczne jest
założenie tym pacjentom cewnika do pęcherza i przeprowadzenie dalszej diagnostyki, z której na
pierwsze miejsce wysuwa się cystouretrografia mikcyjna wykonywana w trybie pilnym. Dalsza
diagnostyka ma na celu ocenę stanu górnych dróg moczowych i składa się na nią badanie
urograficzne i/lub renoscyntygrafia.

Leczenie podstawowe to usunięcie przyczyny choroby, czyli endoskopowe przecięcie zastawek.

Dalsze leczenie uzależnione jest od rodzaju zaburzeń odpływu moczu z górnych dróg moczowych i
czynności pęcherza moczowego.
 123

Ten drugi element ma decydujące znaczenie dla późniejszych losów dziecka, zwłaszcza gdy rozwinie
się schyłkowa niewydolność nerek wymagająca przeszczepu.
 124

4.1.3.Zespół wynicowania i wierzchniactwa

Emeryk Samolewicz

W skład zespołu wchodzą trzy jednostki chorobowe, które łączy podobny mechanizm powstawania
wady w okresie życia płodowego. Przyczyną ich powstania jest perforacja błony stekowej. Wady
wchodzące w skład zespołu uszeregowano według stopnia ciężkości, od najcięższej do najlżejszej.

Są to: wynicowanie steku, wynicowanie pęcherza moczowego oraz wierzchniactwo. Im cięższa postać
wady tym wcześniej miał miejsce proces uszkadzający błonę stekową płodu.

4.1.3.1.Wynicowanie steku

Najcięższa i najrzadsza postać wady (1/300tys. żywych urodzeń). U dziecka

w podbrzuszu widoczna jest wynicowana śluzówka kątnicy a bocznie od niej połówki wynicowanego
pęcherza moczowego. Spojenie łonowe jest mocno rozsunięte na boki wraz z hypoplastycznymi,
rozszczepionymi narządami płciowymi zewnętrznymi. Zwykle obecne są wady dodatkowe jelit oraz
układu moczowo-płciowego. Często współistnieją wady dotyczące innych układów, najczęściej, bo w
aż 90% przypadków przepuklina pępowinowa.

Starannej diagnostyki wymagają wszystkie układy, aby można zaplanować dalsze postępowanie
lecznicze. U każdego dziecka należy oznaczyć kariotyp.

Leczenie jest trudne i wieloetapowe. W pierwszym etapie należy zamknąć kątnicę i wyłonić przetokę
końcową jelita. Pozostaje nadal wynicowany pęcherz moczowy. Drugi etap ma na celu zamknięcie
pęcherza moczowego i odtworzenie powłok. W ostatnim etapie korekcie ulegają narządy płciowe
zewnętrzne, zwykle słabo rozwinięte.

4.1.3.2.Wynicowanie pęcherza moczowego

Jest to najczęstsza postać wady (1: 10 000-50 000 żywych urodzeń). Poza widocznym wynicowanym
pęcherzem istotne jest współtowarzyszenie rozstępu spojenia łonowego i przemieszczenie
elementów kostnych miednicy do tyłu. Narządy płciowe zewnętrzne są bardzo słabo rozwinięte.
Często współistnieje przepuklina pępowinowa oraz nieprawidłowo zlokalizowany jest odbyt.
Przepona moczowo-płciowa nie funkcjonuje prawidłowo.

Leczenie jest trudne i wieloetapowe. W pierwszym etapie należy zamknąć pęcherz moczowy wraz z
 125

odtworzeniem miednicy. Konieczne jest wykonanien zabiegu w pierwszych dobach życia dziecka. W
drugim etapie, w drugim roku życia należy odtworzyć narządy płciowe zewnętrzne i zrekonstruować
cewkę moczową. W następnym etapie (4-5 r. ż) wykonuje się plastykę szyi pęcherza i przeszczepia
moczowody do pęcherza.

4.1.3.3.Wierzchniactwo

Najlżejsza postać wady (1:150 000 żywo urodzonych dzieci) ograniczona do nieprawidłowej budowy
narządów płciowych zewnętrznych, które są niedorozwinięte i mniej lub bardziej rozszczepione.

Cewka moczowa kończy się poniżej miejsca prawidłowego ujścia po stronie grzbietowej w stosunku
do miejsca prawidłowego jej ujścia. W 85% przypadków dziecko nie trzyma moczu. Zabiegi
korygujące wadę przeprowadzane są w wieku kilku lat i mają na celu rekonstrukcję narządów
płciowych wraz z cewką moczową, a w przypadkach nietrzymania moczu dodatkowo wykonywana
jest plastyka szyi pęcherza.

4.1.4.Spodziectwo

Emeryk Samolewicz

Jest to jedna z najczęstszych wad wrodzonych męskich narządów płciowych. Spodziectwo

rozpoznawane jest u 3 do 4 spośród 1000 noworodków płci męskiej.

Najistotniejsze elementy wady to:

• ujście cewki moczowej położone jest proksymalnie od miejsca prawidłowego jej

ujścia, po stronie brzusznej prącia,
• prącie jest zwykle zagięte brzusznie (ku dołowi), co najlepiej widoczne jest w trakcie
wzwodu,
• napletek jest rozszczepiony, jego duży nadmiar widoczny jest po stronie grzbietowej,
podczas gdy strona brzuszna jest go pozbawiona.
 126

Przyczyną powstania wady jest brak zamknięcia różnej długości dystalnej części płytki cewkowej i
brak rekanalizacji elementów ektodermalnych żołędzi.

Spodziectwo dzieli się na różne typy w zależności od miejsca ujścia cewki moczowej na prąciu.
Najczęstsze jest spodziectwo przednie (65% przypadków), rzadziej spotykany jest typ środkowy (20%
przypadków) i tylny (15% przypadków).

Rozpoznanie wady nie jest trudne, wada jest widoczna od urodzenia.

 127

Spodziectwo wymaga korekcji chirurgicznej. Założenia zabiegu są następujące:

• wyprostowanie prącia,
• wytworzenie brakującego odcinka cewki moczowej, której ujście zlokalizowane
będzie na szczycie żołędzi,
• plastyka napletka.
Większość dzieci operowana jest obecnie w wieku 1-2 lata.
 128

4.2.Nieprawidłowści dotyczące napletka

Emeryk Samolewicz

4.2.1.Przyklejenie napletka

U dzieci małych w znamienitej większości przypadków obserwuje się płaszczyznowe zrośnięcie się
napletka z żołędzią. Pod napletkiem widoczne są grudki fizjologicznej wydzieliny - mastki.

Napletek w różnym wieku ulega samoistnemu odklejeniu, najpóźniej w okresie pokwitania. Nie ma
wskazań do leczenia takiego przyklejenia, poza przypadkami powikłań związanych z kolonizacją
bakterii pod napletkiem, która jest przyczyną ropnych zapaleń napletka lub nawrotowych infekcji
układu moczowego. Odklejenia dokonuje się w znieczuleniu miejscowym. Często po takim zabiegu
dochodzi do ponownego zrośnięcia się obydwu struktur.

4.2.2.Stulejka

Jest to pierwotne lub wtórne zwężenie napletka uniemożliwiające jego odprowadzenie. Może być
przyczyną utrudnionego oddawania moczu, ropnych zmian napletka oraz wstępujących infekcji
układu moczowego.
 129

Pierwotne zwężenie napletka nie wymaga leczenia, gdy dotyczy grupy dzieci najmłodszych do 2-3
roku życia. Pozostałe przypadki wymagają leczenia. U większości dzieci zastosowanie miejscowe
sterydów przynosi dobre rezultaty. W przypadku zwężeń nie podatnych na leczenie zachowawcze
należy wykonać zabieg polegający na wycięciu wąskiej części napletka.

4.2.3.Załupek

Jest to powikłanie obserwowane u części pacjentów ze zwężeniem napletka. Odprowadzenie miejsca

zwężonego poza żołądź doprowadza do zadzierzgnięcia się wąskiej części napletka w rowku
zażołędnym. Doprowadza to do obrzęku żołędzi co nasila cechy ucisku i uniemożliwia odprowadzenie
napletka. Poza dolegliwościami bólowymi odczuwanymi przez pacjenta dochodzi do zaburzeń
ukrwienia żołędzi.

Jest to sytuacja nagła wymagająca pilnej interwencji chirurgicznej. Należy odprowadzić napletek w
znieczuleniu miejscowym lub ogólnym.
 130

4.3. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Dariusz Olejniczak

Wytwarzany w nerkach i przemieszczany zgodnie z falą perystaltyczną moczowodów mocz

przekazywany jest porcjami do pęcherza moczowego, w którym panuje ciśnienie odpowiednio niskie,
umożliwiające jego przyjęcie. Dzięki podatności ściany pęcherza nie wzrasta ono gwałtownie aż do
momentu mikcji, gdy rozluźnia się szyja pęcherza i mocz przez cewkę wypierany jest na zewnątrz.
Jednak ten krótkotrwały, znaczny wzrost ciśnienia nie powoduje cofania się moczu do moczowodów.
Zapobiega mu odpowiednia budowa połączenia pęcherza z moczowodem, który w swoim końcowym
odcinku przebiega śródściennie, ułożony jak w kanapce pomiędzy błoną śluzową a warstwą
mięśniową pęcherza. Jeżeli odcinek ten jest wystarczająco długi, a warstwa mięśniowa stanowi
wystarczające dla niego podparcie, delikatne w tym miejscu ściany moczowodu zapadają się, tworząc
skuteczny bierny mechanizm zastawkowy. Czynną składową tego mechanizmu jest praca podłużnych
włókien mięśniowych ściany moczowodu, które przechodzą na ścianę pęcherza i współtworzą
strukturę trójkąta pęcherza. Rozszerzają one ujście i skracają śródścienny odcinek moczowodu gdy
porcja moczu dociera z nerek do wiotkiego pęcherza, a podczas jego skurczu zamykają ujście i
wydłużają odcinek podśluzówkowy.
Odcinek podśluzówkowy moczowodu ułożony jest między błoną śluzową a warstwą mięśniową
pęcherza. Jeżeli jest on krótki (a) to prawdopodobieństwo odpływu jest duże, jeżeli długi (c) małe.

Zjawisko przemieszczania się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych nazywane jest
odpływem pęcherzowo – moczowodowym. Objaw ten może towarzyszyć różnym wadom
 131

anatomicznym i zaburzeniom czynnościowym układu moczowego. Zgodnie z tradycyjnym podziałem

wyróżniamy odpływ pierwotny, wynikający wyłącznie z nieprawidłowej budowy lub funkcji
połączenia pęcherzowo-moczowodowego (ppm) oraz odpływ wtórny, spowodowany nadmiernie
wysokim, długo utrzymującym się ciśnieniem w pęcherzu, które pokonuje pierwotnie wydolny
mechanizm zastawkowy. Nadciśnienie to jest efektem przeszkody w odpływie moczu z pęcherza,
anatomicznej (zastawki cewki tylnej, torbiel ujścia moczowodu, zwężenie cewki moczowej) lub
częściej czynnościowej (pęcherz neurogenny, zaburzona koordynacja wypieracza i zwieracza czy
nadreaktywność (niestabilność) pęcherza. W przypadkach różnie nasilonej dyssynergii zwieraczowo-
wypierczowej podczas każdej mikcji dochodzi do znacznego wzrostu ciśnienia, ponieważ skurcz
wypieracza nie jest skoordynowany z wystarczającym rozluźnieniem zwieracza. Po mikcji pozostaje
pewna ilość moczu w pęcherzu, jego ściana przerasta i staje się mniej podatna, a stałe nadciśnienie
śródpęcherzowe niszczy pmp. W pewnych przypadkach rozróżnienie odpływu pierwotnego od
wtórnego jest trudne, ponieważ odpływowi pierwotnemu mogą towarzyszyć inne zaburzenia
dodatkowo go nasilające, prawidłowe ujście pm może tracić czasowo swoją wydolność (zakażenia,
mikcja wysokociśnieniowa, pęcherz nadreaktywny) lub wybitnie wydolny mechanizm zastawkowy
przez długi czas zapobiega odpływowi mimo wyraźnego nadciśnienia.
Odpływ pęcherzowo – moczowodowy może zachodzić do każdego z moczowodów
uchodzących do pęcherza. Jeżeli pojawia się on w fazie wypełniania pęcherza określany jest jako
bierny, jeżeli tylko podczas mikcji - jako czynny.

Nefropatia refluksowa

Obserwowane podczas badań radiologicznych tzw. blizny nerkowe mogą być zarówno
wynikiem zmian dysplastycznych powstałych we wczesnym okresie rozwoju embrionalnego
(związanych np. z wadami zaporowymi), jak i efektem tzw. nefropatii odpływowej, spowodowanej
odpływem donerkowym. Zjawisko to jest związane z obecnością w większości nerek nie tylko
typowych, brodawek prostych, wpuklających się stożkowato w kielichy (kanaliki uchodzą skośnie do
ich powierzchni), ale również brodawek złożonych. Utworzone są one z kilku leżących bardzo blisko
siebie brodawek prostych. Mają powierzchnię płaską lub wklęsłą z prostopadle uchodzącymi
kanalikami, które jako pierwsze narażone są na cofanie się do nich moczu. U noworodków i
niemowląt kanaliki maja relatywnie większą średnicę, a ¼ brodawek to brodawki złożone. Znacznie
niższe ciśnienie wystarcza do wystąpienia w nich odpływu donerkowego.
Schemat budowy brodawki nerkowej prostej i złożonej:
 132

Kluczowe znaczenie dla rozwoju blizn mają zakażenia układu moczowego, a w pierwszym
roku życia prawdopodobnie również działanie wysokiego ciśnienia jałowego moczu („młot wodny”).
W tym wieku kontrola nad czynnością pęcherza i koordynacja zwieraczy dopiero się rozwija i
charakterystyczne są wysokie ciśnienia mikcyjne. W okresie niemowlęcym istnieje naturalna
tendencja do zmniejszania się, a często ustępowania nawet wysokiego stopnia odpływu. Stosowanie
leków może przyspieszyć ten proces. Nefropatia może być przyczyną przewlekłego białkomoczu i
nadciśnienia u starszych dzieci oraz późniejszych powikłań w czasie ciąży.

Objawy kliniczne.

Objawem wstecznego odpływu może być stwierdzane podczas badania usg płodu
wodonercze. U noworodków i niemowląt najczęściej pojawiają się niewyjaśnione stany gorączkowe,
zaburzenie łaknienia, apatia, osłabienie przyrostu masy ciała, wymioty, nieprzyjemny zapach moczu
lub wykonane badania labolatoryjne ujawniają cechy zakażenia układu moczowego. Starsze dzieci
zgłaszają się z powodu nawracających zakażeń lub nieprawidłowych wyników badań usg zlecanych w
trakcie diagnozowania bólu brzucha. Mogą występować zaburzenia oddawania moczu o typie parć
naglących, częstomoczu, popuszczania moczu w dzień i moczenia się w nocy oraz zaparcia i brudzenie
się, a także ból w okolicy lędźwiowej. Rzadko pierwszym objawem jest nadciśnienie, niewydolność
nerek i zaburzenie wzrostu dziecka.

Badanie fizykalne

Cennych informacji dostarcza ocena zewnętrznych narządów płciowych i zwieraczy odbytu

oraz poszukiwanie oznak zamkniętych wad rozszczepowych kręgosłupa (zatoka skórna, nadmierne
owłosienie i guzy podskórne (tłuszczaki) okolicy lędźwiowej.

Badania dodatkowe
 133

Podstawowymi badaniami laboratoryjnymi są badanie ogólne i posiew moczu. Zakażenie

manifestuje się zmianą przejrzystości i odczynu pH moczu, dużą liczbą leukocytów (często także
erytrocytów) w osadzie oraz liczbą bakterii większą niż 100 000/ml w badaniu posiewu. Pomocny jest
prowadzony przez rodziców dziennik mikcji opisujący częstość i objętość oddawanych porcji moczu.
Ultrasonografia. Podczas badania płodu należy myśleć o możliwości występowania odpływu z
chwilą stwierdzenia poszerzenia górnych dróg moczowych. Klasyczna ultrasonografia może ujawnić
zwężenie kory nerkowej, poszerzenie moczowodu, zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji i
pogrubienie jego ściany, a także torbiel ujścia moczowodu i uchyłki pęcherza. Ograniczoną wartość
ma mierzenie wskaźnika oporu nerkowego (RI). Badanie może uwidocznić poszerzanie się miedniczki
nerkowej podczas mikcji i jej późniejszy powrót do stanu wyjściowego lub badaniem dopplerowskim
ujawnić przepływ moczu z pęcherza do moczowodu. Cystografia ultrasonograficzna polega na
obserwacji przemieszczania się podanego do pęcherza echogenicznego płynu. Usg służy
wyselekcjonowaniu pacjentów ze wskazaniami do cystouretrografii mikcyjnej.

Cystouretrografia mikcyjna jest najdokładniejszą, chociaż inwazyjną (wymagającą

cewnikowania lub nakłucia pęcherza) metodą potwierdzającą wsteczny odpływ p-m. Badanie może
także ujawnić uchyłki pęcherza, torbiel moczowodu i wady cewki moczowej. W przypadku odpływu III
– V stopnia może być widoczny odpływ donerkowy. Stosowana obecnie klasyfikacja odpływów oparta
jest na badaniu cystograficznym.

Klasyfikacja odpływów. Io Widoczny tylko moczowód, odpływ nie sięga miedniczki nerkowej. IIo
Zakontrastowane są nieposzerzone moczowód, miedniczka i kielichy, sklepienia kielichów są
prawidłowe. IIIo Miernie poszerzone moczowody, miedniczka i kielichy bez spłaszczenia ich sklepień
IVo Poszerzony i pozaginany moczowód, umiarkowanie poszerzona miedniczka i kielichy, zniesienie
ostrych kątów ich sklepień. Vo Znacznie poszerzony i pozaginany moczowód, szeroka miedniczka i
maczugowate kielichy.
 134

Scyntygrafia nerek jest najlepszym badaniem obrazującym obecność blizn w korze nerkowej.
Podany dożylnie izotop (DMSA) gromadzi się w miąższu nerek, a emitowane promieniowanie
rejestrowane jest przez gamma-kamerę umieszczoną nad nimi.

Badanie urodynamiczne. Pozwala na pomiar ciśnienia wewnątrz pęcherza oraz ocenę jego
czynności w fazie wypełniania i wydalania moczu.

Cystouretrografia izotopowa polega na podaniu rozcieńczonego radioizotopu do pęcherza i

rejestrowaniu jego przemieszczania się do górnych dróg moczowych. Otrzymana dawka
promieniowania jest mniejsza, ale badanie jest mniej dokładne niż klasyczna cystografia.
Cystouretroskopia. Wskazaniem do jej wykonania jest nieuwidocznienie cewki w trakcie
cystografii. Umożliwia ocenę ściany i szyi pęcherza, ujść moczowodów oraz stwierdzenie przeszkody
w odpływie moczu.
Do rzadziej stosowanych metod należy emisyjna tomografia komputerowa pojedynczych
fotonów (SPECT) umożliwiająca przestrzenne zobrazowanie rozmieszczenia izotopu w nerce. W
wybranych przypadkach pomocne mogą być urografia dożylna, tomografia komputerowa i badanie
rezonansu magnetycznego.

Leczenie zachowawcze

Prawdopodobieństwo samoistnego ustąpienia odpływu jest odwrotnie proporcjonalne do

wieku dziecka i nasilenia wady w chwili ustalenia rozpoznania. Istnieje mała szansa na cofnięcie się
wady stwierdzonej po 7 roku życia, natomiast nawet IV i V stopnia odpływ rozpoznany w okresie
noworodkowym może samoistnie zaniknąć. U noworodków i niemowląt sprzyja temu powiększanie
się pojemności pęcherza, obniżanie się panującego w nim ciśnienia oraz wydłużanie się
podśluzówkowego odcinka moczowodu. W przypadku odpływu wtórnego, samoistne ustąpienie jest
możliwe po rozpoznaniu i wyleczeniu przyczyny. Standardem jest początkowe leczenie zachowawcze.
 135

Jego zadaniem jest zapobieganie rozwojowi zakażenia i poprawa funkcji dolnych dróg moczowych. U
starszych dzieci z wysokiego stopnia odpływem i związanym z tym zaleganiem dużej ilości moczu w
pęcherzu zaleca się regularne oddawanie moczu z dwuczasową mikcją. Niekiedy u pacjentów z
dysfunkcją pęcherza konieczne jest powtarzane cewnikowanie połączone z leczeniem
farmakologicznym. Jeżeli przy pomocy leków nie udaje się obniżyć ciśnienia w pęcherzu i skorygować
jego nieprawidłowej czynności należy rozważyć wytworzenie przetoki pęcherzowo – skórnej lub
zastosowanie innych form odprowadzenia moczu.

Leczenie endoskopowe
Jest alternatywą dla długotrwałej profilaktycznej antybiotykoterapii i klasycznych
chirurgicznych metod reinplantacji moczowodów. Polega na podaniu pod błonę śluzową ujścia
moczowodu tkankowego preparatu wypełniającego (zwykle Deflux).
Igłą wprowadzoną do pęcherza przez umieszczony w nim cystoskop podaje się preparat
uszczelniający. Uzyskuje się podparcie końcowego odcinka moczowodu i domknięcie jego ujścia.

Klasyczne metody chirurgiczne

Opisanych jest wiele metod których zadaniem jest odtworzenie zaburzonego mechanizmu
zastawkowego ujścia pęcherzowego moczowodu poprzez wytworzenie odpowiednio długiego
odcinka podsluzówkowego i odpowiedniego podparcia mięśniowego. Ogólnie dzielą się one w
zależności od dostępu do moczowodu na wewnątrzpęcherzowe z otwarciem światła pęcherza
(Politano-Leadbetter 1958, Cohen 1975, Glenn-Anderson 1967, Gil-Vernet 1984) i
zewnątrzpęcherzowe (Lich-Gregoir 1961).
 136

Leczenie laparoskopowe
Obecnie możliwe jest już stosowanie 3 mm średnicy narzędzi wprowadzanych do jamy brzusznej lub
pęcherza. Początkowo wykorzystywano metody zewnątrzpęcherzowe, obecnie również możliwe jest
operowanie wewnątrz pęcherza.

Zastosowanie robotów medycznych

Urologia dziecięca wykorzystująca roboty jest nową i szybko rozwijającą się dziedziną.
Najpopularniejsze systemy to da Vinci i Zeus. Umożliwiają precyzyjniejsze i delikatniejsze ruchy niż
klasyczna laparoskopia. Technika zabiegów jest analogiczna do klasycznej laparoskopii
 137

4.4.Pęcherz neurogenny.
Elżbieta Jaskólska

Embriologia pęcherza

Dolny odcinek dróg moczowych i dystalna część przewodu pokarmowego pochodzą ze wspólnej
struktury zwanej stekiem (bańkowatego rozszerzenia końcowego odcinka jelita pierwotnego
zarośniętego od strony owodni błoną stekową).

Pod koniec 4 tygodnia w grzbietowej części steku pojawia się fałd wgłabiąjący do jamy steku:
przegroda moczowo – odbytnicza która z początkiem 7 tygodnia dochodzi do błony stekowej.

Z części grzbietowej powstaje odbytnica, z brzusznej pęcherz moczowy.

W obrębie części brzusznej leży ujście przewodu śródnercza z pączkami moczowodów i ujściem
omoczni. Część brzuszna dzieli się ponownie na dwa odcinki a granicę stanowią ujścia przewodu
śródnercza.

Z części górnej tworzy się: pęcherz moczowy, u płodów męskich część sterczowa cewki,
a u płodów żeńskich cała cewka.

Dalsze odcinki przewodu śródnercza znajdujące się poniżej ujść moczowodowych ulegają
rozszerzeniu wnikają w pęcherz tworząc jego trójkąt.

Przewód śródnercza jest pochodzenia mezodermalnego, moczowody i trójkąt pęcherza pochodzą z

mezodermy a pozostałe części pęcherza z entodermy.

Ze zwężającego się przewodu omoczni powstaje najpierw moczownik, który następnie zanika i
przekształca się w więzadło pępkowe pośrodkowe.

Patofizjologia pęcherza moczowego

Terminem pęcherz neurogenny określony jest zespół zaburzeń czynności pęcherza moczowego i jego
zwieracza, spowodowanych uszkodzeniem układu nerwowego dotyczącym jąder, szlaków
nerwowych lub nerwów obwodowych unerwiających dolne drogi moczowe.

Charakterystyczne dla pęcherza neurogennego jest występowanie zaburzeń gromadzenia moczu i

opróżniania pęcherza moczowego. Towarzyszy im upośledzenie czucia wypełnienia pęcherza.
 138

Główną funkcją dolnych dróg moczowych jest gromadzenie moczu (w odpowiedniej ilości i pod
odpowiednim ciśnieniem) oraz jego opróżnianie (praktycznie do końca i pod odpowiednim
ciśnieniem panującym w pęcherzu podczas mikcji).

Zaburzenia gromadzenia moczu można rozpoznać badając fazę wypełnienia pęcherza podczas
trwania której oceniamy prawidłowość czucia wypełnienia pęcherza moczowego, ciśnienia panujące
w pęcherzu oraz adaptację jego ściany do zwiększającej się objętości gromadzonego moczu
(podatność ściany pęcherza; adaptacja wypieracza utrzymująca prawidłowe ciśnienie podczas
zwiększającej się ilości moczu).

Zaburzoną czynność opróżniania się pęcherza moczowego można wyjaśnić podczas badania ciśnienia
w pęcherzu i przepływu przez cewkę moczową w czasie mikcji.

Oceniamy również korelację wypieraczowo-zwieraczową tzn. rozluźnienie mechanizmu

zwieraczowego w czasie skurczu wypieracza (z równoczesnym zapisem czynności
elektromiograficznej czynności mięśni dna miednicy czyli napięcia zwieracza zewnętrznego).

Nie bez znaczenia dla prawidłowej klasyfikacji rodzaju zaburzeń w pęcherzu jest ocena czucia
wypełnienie pęcherza.

Przez wiele lat próbowano stworzyć klasyfikację zaburzeń występujących w pęcherzu neurogennym.

Najbardziej czytelna wydaje się klasyfikacja ICS (International Continence Society) która dzieli
motorykę pęcherza i zwieracza na: prawidłową, nadczynną i niedoczynną.

Z kombinacji wyżej wymienionych zaburzeń uzyskujemy jasny obraz zjawisk patofizjologicznych

występujących w pęcherzu neurogennym.

Upośledzenie czynności opróżniania się pęcherza objawia się: opóźnieniem rozpoczęcia oddawania
moczu, osłabieniem strumienia moczu, przedłużonym czasem mikcji, mikcją przerywaną,
koniecznością używania tłoczni brzusznej, wykapywaniem moczu po mikcji, zaleganiem moczu po
mikcji.

Zaburzenia opróżniania pęcherza moczowego są główną przyczyną uporczywych infekcji dróg

moczowych.

Najczęstszą przyczyną pęcherza neurogennego są wady wrodzone kręgosłupa, najczęściej w odcinku

lędźwiowo-krzyżowym, i odpowiadającego im odcinka rdzenia kręgowego (występują z
częstotliwością 1 na 1000 żywo urodzonych noworodków).
 139

Najczęstszą z tych wad są różne postacie przepuklin oponowo-rdzeniowych. Pęcherz neurogenny

należy do obrazu klinicznego większości z nich.

Uszkodzenie pęcherza moczowego doprowadzające do wystąpienia zespołu pęcherza neurogennego

może być następstwem przeszkody podpęcherzowej w odpływie moczu, która to przeszkoda
ukształtowała się wcześniej w życiu płodowym (np.: zastawki cewki tylnej u płodów męskich).

Upośledzona czynność pęcherza moczowego (pęcherz neurogenny może prowadzić do:

- zalegania moczu w pęcherzu po mikcji i wynikających stąd uporczywych infekcji układu moczowego,

- odpływu wstecznego pęcherzowo-moczowodowo-nerkowego prowadzącego w efekcie końcowym

do uszkodzenia czynności nerek i ich niewydolności.

Diagnostyka

Podstawowym badaniem służącym do ustalenia rodzaju zaburzeń w gromadzeniu moczu, a następnie

w opróżnianiu pęcherza moczowego jest badanie urodynamiczne.

Można je podzielić na następujące fazy:

- badanie wypełniania pęcherza moczowego: czucie wypełnienia pęcherza moczowego, ciśnienie

panujące w pęcherzu moczowym, adaptacja ściany pęcherza w miarę zwiększania się objętości
gromadzącego się moczu,

- badanie opróżniania się pęcherza moczowego: zapis krzywej ciśnienia w pęcherzu moczowym,
przepływ przez cewkę moczową podczas mikcji, korelacja wypieraczowo-zwieraczowa, zaleganie
moczu po mikcji.

International Continence Society zaproponowało następującą klasyfikację zaburzeń spotykanych w

pęcherzu neurogennym:

Wypieracz Zwieracz Czucie w

Rodzaj zaburzenia
pęcherzu

Stan prawidłowy Prawidłowy Prawidłowy Prwidłowe

Pęcherz neurogenny Z przeszkodą Nadczynny Nadczynny Podwyższone

nadczynny
Bez przeszkody Nadczynny Niedoczynny Podwyższone
 140

Pęcherz neurogenny Z przeszkodą Niedoczynny Nadczynny Obniżone

niedoczynny
Bez przeszkody Niedoczynny Niedoczynny Obniżone

Leczenie pęcherza neurogennego stanowi wielkie wyzwanie dla urologa dziecięcego. Wymaga
skoordynowanego wielokierunkowego działania zachowawczego i dokładnie zaplanowanej strategii
postępowania chirurgicznego.
 141

4.5. Kamica moczowa

Ewa Krupińska

Jest chorobą przewlekłą, którą cechuje tworzenie się złogów w obrębie układu kielichowo-

miedniczkowego. Wśród czynników wpływających na powstawanie złogów wymienia się: dietę, stopień

twardości wody, rasę, położenie geograficzne, czynniki dziedziczne (np. w kamicy cystynowej),

przeszkody anatomiczne powodujące zastój i utrudnienie odpływu moczu .

U dzieci główną przyczyną tworzenia się złogów są zaburzenia metaboliczne i wady wrodzone

powodujące zastój w drogach moczowych.

Etiologia. Złogi mogą tworzyć się ze składników prawidłowego lub patologicznie zmienionego moczu.

Najczęściej występujące składniki w kamieniach nerkowych:

Częstość występowania

Szczawiany wapnia >40%

Fosforany wapnia 35%

Kamienie mieszane 10%

(fosforany wapnia i szczawiany wapnia)

Fosforany magnezowo-amonowe (struwit) 8%

Kwas moczowy 5%

Ksantyna ok. 2%

Cystyna ok. 2%

Objawy kliniczne:

• dolegliwości bólowe o różnym charakterze, nasileniu i umiejscowieniu,

• parcie na mocz, zaburzenia mikcji ,
• nudności ,wymioty,
• bóle brzucha niezależne od pozycji ciała
• podwyższona ciepłota ciała,
• podwyższona leukocytoza,
• w badaniu fizykalnym: bolesność przy palpacji brzucha, dodatni objaw Goldflama
 142

• czasami kamica przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana przypadkowo w czasie diagnostyki z

innych przyczyn.

Diagnostyka obrazowa

Badanie ultrasonograficzne jest badaniem pierwszego rzutu. Umożliwia:

• wykrycie złogów w układzie moczowym (także niecieniodajnych):

Złóg w miedniczce nerkowej z charakterystycznym cieniem akustycznym.

• wykrycie ewentualnych zaburzeń w odpływie moczu.

Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej: obrazuje liczbę, wielkość i umiejscowienie kamieni oraz stopień
ich wysycenia na podstawie intensywności cieni.

Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej. Kamienie w miedniczce nerki lewej.

Urografia: pozwala na lokalizację miejsca przeszkody, określenie czynności nerki, stopnia zastoju i
trudności w opróżnianiu się układu moczowego,
 143

Widoczna przeszkoda anatomiczna w odcinku podmiedniczkowym moczowodu lewego.

Leczenie zachowawcze: kamienie o średnicy mniejszej niż 5 mm są zazwyczaj wydalane spontanicznie.

Proces ten jest wspomagany przez leczenie zachowawcze: leki przeciwbólowe, rozkurczowe, kroplówki

płuczące ewentualnie opanowanie infekcji.

Leczenie zabiegowe:

ESWL (litotrypsja falami uderzeniowymi generowanymi pozaustrojowo).

Litotrypsję stosuje się w przypadku kamieni które nie uległy spontanicznemu wydaleniu, są

umiejscowione w miedniczce nerkowej i mają wielkość od 1,-2 cm lub złogi są umiejscowione

w odcinku podmiedniczkowym bądź przypęcherzowym moczowodu , można je zlokalizować

za pomocą usg lub rtg i są dostępne dla fali uderzeniowej.

Fragmenty powstałe w wyniku kruszenia są wydalane przez pacjenta. W przypadku

dużych złogów można zabieg powtórzyć lub fragmenty usunąć z moczowodu przy użyciu

ureterorenoskopu (URS ).

Złogi można również rozkruszyć ultradźwiękami wewnątrz moczowodu za pomocą długiej

sondy lub lasera (litotrypsja generowana wewnątrzustrojowo).

Ureterorenoskopia. (URS). Wskazania do ureteroskopowego usuwania kamieni z

moczowodu u dzieci występują rzadko, ponieważ nawet duże złogi z łatwością przemieszczają

się wzdłuż moczowodu i są z niego wydalane. Można tę metodę zastosować do usuwania

licznych drobnych złogów ,które powodują zastój w górnych drogach moczowych i przez
 144

dłuższy czas nie uległy przemieszczeniu przez moczowód np liczne złogi po zabiegu ESWL.

Złogi z dolnej części moczowodu można również usunąć za pomocą koszyczka Dormii wprowadzonego
przez kanał pracujący cystoskopu do moczowodu.

PCNL ( przezskórna nefrolitotrypsja )

W ostatnich latach zaczęto tę metodę stosować u dzieci w niektórych ośrodkach urologii

dziecięcej. Do zabiegu PCNL kwalifikuje się dzieci z kamicą odlewową nerki.

Przez przetokę nerkową biegnącą zazwyczaj przez dolny biegun nerki wprowadza się nefoskop.

Przez kanał roboczy nefoskopu można wprowadzić sondę do emitowania fali uderzeniowej,

i po zmniejszeniu masy kamienia przez jego pokruszenie na drobniejsze fragmenty usunąć je z

układu kielichowo miedniczkowego za pomocą kleszczyków.

Leczenie operacyjne. Może być wskazane w przypadku:

• kamicy odlewowej niepoddającej się kruszeniu, kamicy powikłanej,

• kamicy współistniejącą z wadą układu moczowego, która to wada wymaga korekcji
chirurgicznej (np. zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego).
Możliwe jest zastosowanie techniki laparoskopowej.

Leczenie uzupełniające

Pamiętając o tym, że kamica układu moczowego jest chorobą przewlekłą należy określić jakiego
rodzaju złogi są produkowane w układzie moczowym -jakiego rodzaju zaburzenia metaboliczne
występują u pacjenta i zastosować, przy współpracy z nefrologiem, celowane leczenie
farmakologiczne wspomagające i profilaktyczne, zabezpieczające przed ponowną krystalizacją
nowych złogów .

Ostatecznym celem leczenia jest całkowita eliminacja złogów, zapobieganie nawrotom, zachowanie
dobrej czynności nerek, zapobieganie zakażeniom w układzie moczowym, naprawienie wad
anatomicznych i wyeliminowanie zaburzeń metabolicznych.
 145

4.6.Młodzieńcze żylaki powrózka nasiennego.

Jerzy Niedzielski

Terminem żylaki powrózka nasiennego (żpn) określamy poszerzone, o krętym przebiegu naczynia
żylne splotu wiciowatego jądra, powstające w wyniku wstecznego odpływu krwi z żyły nerkowej lub
żyły głównej dolnej do żyły jądrowej.

Anatomia i patofizjologia.

Lewa żyła jądrowa jest dłuższa od prawej o ok.10 cm i uchodzi do lewej żyły nerkowej pod kątem
prostym, podczas gdy prawa żyła jądrowa uchodzi do żyły głównej dolnej pod kątem ostrym:

Przyczyny powstawania żpn:

• zwężenie światła lewej żyły nerkowej uciśniętej między żyłą krezkową górną (od przodu) i aortą
(od tyłu),
• ucisk lewej żyły nerkowej przez guz przestrzeni zaotrzewnowej (pierwotny, wtórny),
• brak lub niewydolności zastawek żyły jądrowej,
• współistnienie różnych przyczyn.
Żylaki powrózka nasiennego są najczęstszą, odwracalną przyczyną obniżonej płodności męskiej.
Istnieje ścisła zależność pomiędzy obecnością żpn, zatrzymaniem wzrostu jądra, upośledzeniem
spermatogenezy i niepłodnością. Mechanizmy tłumaczące te zaburzenia to:

• wtórne niedotlenienie w wyniku zastoju żylnego,

• wsteczne zarzucanie metabolitów nadnerczowych i nerkowych,
• podwyższenie temperatury w mosznie,
• zaburzenia hormonalne.
 146

Występowanie.

Żpn pojawiają się u chłopców w okresie pokwitania, zwykle po 10 r.ż., a ich częstość rośnie wraz z
wiekiem i około 15 r.ż. ich rozkład jest już taki jak w populacji dojrzałych mężczyzn. Ich częstość w
męskiej populacji ocenia się na ok.16% ( 8 - 23% ), ale w grupie mężczyzn zgłaszających się do poradni
leczenia niepłodności wynosi ona aż 35% ( 21-41%). Raz powstałe żpn nie ulegają samoistnej
inwolucji, mając u części chłopców tendencje do powiększania się wraz z wiekiem. Z przyczyn
anatomicznych żpn wystepują w ok. 85% przypadków (70 -100%) po stronie lewej, w 11%
obustronnie (0 - 23%), a tylko w ok. 4% po stronie prawej (0 - 9%).

Objawy i badanie kliniczne.

Choroba przebiega najczęściej bezobjawowo i tylko nieliczni pacjenci odczuwają dolegliwości bólowe
jąder, dlatego często pozostaje nierozpoznana, aż do momentu pojawienia się problemów z
prokreacją w wieku starszym. W części przypadków żpn zostają wykryte przypadkowo podczas
badania lekarskiego. Zwykle żpn prezentują się jako niebolesne powiększenie lewej połowy moszny,
często niezauważalne u pacjenta badanego w pozycji leżącej. Dlatego badanie powinno być
wykonywane w pozycji stojącej podczas próby Valsalvy (napięcie mięśni brzucha i wzrost ciśnienia
wewnątrzbrzusznego podczas maksymalnego wdechu). Żylaki widoczne są jako „groniasty” twór
(czapka) znajdujący się nad i z tyłu jądra:

Obraz kliniczny żylaków powrózka nasiennego IIIst (archiwum autora).

Klasyfikacja.

Do klasyfikacji żpn stosowany jest najczęściej trzystopniowy podział Dubina i Amelara (1970):
 147

- stopień I: żylaki są małe i trudno wyczuwalne, niekiedy tylko jako nieznaczne pogrubienie powrózka
w porównaniu z drugą stroną u stojącego chłopca. Prawidłowo wykonana próba Valsalvy pozwala na
postawienie rozpoznania w wątpliwych przypadkach.

- stopień II: widoczne jest niewielkie uwypuklenie nad zajętym jądrem, żylaki są łatwo wyczuwalne, a
podczas próby Valsalvy powiększają się i stają twardsze.

- stopień III: żylaki widoczne są gołym okiem nad jądrem; często kręte, szerokie naczynia żylne
przeświecają przez skórę (grona). Jądro pod ciężarem zalegającej w naczyniach krwi układa się w
pozycji poziomej.

Diagnostyka.

1. Badanie ultrasonograficzne + Doppler CW.

Badanie składa się z trzech części:

a) pomiar trzech wymiarów każdego jądra; obliczoną na tej podstawie objętość jądra po stronie
żpn porównuje się z objętością jądra kontrlateralnego, określając procentowy współczynnik
atrofii jądra (ang. Testicular Atrophy Index – TAI), który w krańcowych przypadkach wynosi
nawet 25%,
pomiar szerokości naczyń splotów wiciowatych obu jąder w pozycji stojącej (bez próby
Valsalvy); pod uwagę bierze się szerokość największego naczynia:

a) Usg jądra z widocznymi poszerzonymi naczyniami splotu wiciowatego (2.8mm),

b) Zapis fali zwrotnej u pacjenta z żpn wykonany przy użyciu usg Doppler-CW (archiwum
autora).
Za patologiczną uznaje się szerokość naczyń powyżej 2mm,

b) ocena obecności fali zwrotnej w naczyniach splotu wiciowatego; pomiar prędkości przepływu
spoczynkowego i prędkości maksymalnej w czasie próby Valsalvy. Obecność fali zwrotnej jest
zjawiskiem patologicznym, charakterystycznym dla żpn.
 148

2. Wenografia żyły jądrowej.

Kontrast podany do żyły jądrowej z nakłucia naczyń splotu wiciowatego w mosznie pozwala
uwidocznić na radiogramie lub we fluoroskopii cały spływ żylny lewego jądra. Metoda stosowana w
przypadku nawrotów żpn i śródoperacyjnie w celu wykrycia nietypowych połączeń naczyniowych, np.
ze stroną przeciwną.

3. Badanie termograficzne.

Poprzez precyzyjny pomiar powierzchniowej temperatury moszny, pozwala na ocenę stopnia

zaawansowania żpn, w oparciu o założenie, że im większy zastój krwi w poszerzonych naczyniach
żylnych tym wyższa temperatura w mosznie. Metoda dostępna w niewielu ośrodkach, obecnie w
trakcie weryfikacji jej przydatności klinicznej.

4. Badanie angioscyntygraficzne jąder.

Podana dożylnie znakowana 99mTc albumina pozwala ocenić przepływ krwi przez naczynia jądrowe
w jednostce czasu oraz procentowy udział odpływu wstecznego w przepływie podczas próby
Valsalvy. Metoda inwazyjna, kosztowna, obecnie rzadko stosowana.

Ocena czynności jąder.

Żpn zaburzają dwie podstawowe fizjologiczne czynności jąder: wytwarzanie hormonów oraz
spermatogenezę. Objawami uszkodzenia jądra są:

• zmniejszenie jego objętości w porównaniu z drugim jądrem (TAI),

• pogorszenie parametrów nasienia; zmniejszenie ogólnej liczby plemników oraz liczby
plemników wykazujących ruch progresywny w ejakulacie, wzrost liczby patologicznych form
plemników,
• nieznaczne obniżenie poziomu testosteronu we krwi.
Badanie nasienia - wykonuje się po 18 r.ż., lub po 17 r.ż. za zgodą prawnego opiekuna i samego
chłopca; wynik ocenia się w oparciu o normy Światowej Organizacji Zdrowia (1992).

Poza badaniem nasienia, nie przydatnym u chłopców poniżej 18 r.ż., nie dysponujemy wiarygodnym
testem diagnostycznym pozwalającym ocenić czynność jądra i będącycm kryterium kwalifikacji
pacjenta z żpn do leczenia operacyjnego.

Leczenie.

Kwalifikacja do leczenia operacyjnego odbywa się:

• po 18 r.ż, w oparciu o zaburzenia płodności i obniżenie parametrów badania nasienia.

• przed 18 r.ż., w oparciu o wynik badania usg (wg protokołu podanego powyżej):
a) utrata objętości jądra ipsilateralnego TAI > 20%,
b) szerokość naczyń splotu wiciowatego jądra ipsilateralnego > 2mm,
c) obecność fali zwrotnej krwi (reflux) z mierzalną prędkością przepływu
spoczynkowego.
 149

Postępowanie lecznicze w przypadku żpn ma na celu odcięcie wstecznego odpływu z żyły nerkowej.
Można to osiągnąć metodami operacyjnymi, poprzez sklerotyzację, oraz drogą wybiórczej embolizacji
żył jądrowych.

Trzy obecnie stosowane otwarte dostępy chirurgiczne, to: dostęp podpachwinowy (Marmar-1994),
dostęp pachwinowy (Ivanissevich-1918) i dostęp zaotrzewnowy (Palomo-1949). Operacja
laparoskopowa stosowana z wyboru u dorosłych jest obecnie wykonywana rutynowo również u
młodocianych z żpn. Częstość powikłań wynosi wg różnych autorów od 10 do 15% i zaliczyć do nich
należy: pooperacyjne wodniaki jąder, przetrwanie żpn (brak poprawy po operacji) lub ich nawrót i
sporadycznie zanik jądra.

Operacja naprawcza żpn nie tylko odwraca efekt zatrzymania wzrostu jądra, ale także poprawia
jakość nasienia u młodocianych i młodych mężczyzn. Wtórne obniżenie płodności i odwracalność
tego procesu jest zatem ważnym argumentem przemawiającym za wczesną varikocelektomią.
Operacja przeprowadzona w wieku młodzieńczym pozwala zapobiec późniejszym zaburzeniom
czynności jąder, podczas gdy leczenie operacyjne dorosłych mężczyzn z żpn jest już w części
przypadków nieskuteczne.
 150

5.Urazy wieku dziecięcego

5.1.Urazy wielonarządowe.

Wojciech Krajewski, Izabela Pągowska-Klimek

Urazy są najczęstszą przyczyną zgonów u dzieci w wieku od 1 roku do 15 lat. Urazem

wielonarządowym jest uraz, w którym dochodzi do uszkodzenia dwóch narządów pełniących różne
funkcje, niezależnie od ich lokalizacji w jamach ciała. W urazach tych dochodzi zwykle do utraty dużej
objętości krwi.

Mechanizm urazu u dzieci często jest charakterystyczny dla danej populacji, pory roku, czy dnia
tygodnia, uzależniony jest także od wieku dziecka. Obrażenia w następstwie upadków i
oparzeń są częstsze u małych dzieci, następstwa wypadków drogowych w grupie dzieci
starszych.

Ciężkie obrażenia wymagające hospitalizacji w oddziale intensywnej terapii stanowią ok. 1,5 %
wszystkich przyjęć do szpitala. Urazy wielonarządowe, wielomiejscowe w Polsce stanowią ok.
6% leczonych urazów.

Obrażenia wielonarządowe dotyczą najczęściej głowy z towarzyszącymi obrażeniami jamy

brzusznej , klatki piersiowej i / lub układu kostno-mięśniowego.

Uraz czaszki wraz z urazem kręgosłupa i rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym jest z reguły
dominujący w urazie wielonarządowym i stanowi pierwszoplanową przyczynę śmiertelności,
odległej umieralności, trwałego kalectwa.

Istotne różnice anatomiczne, fizjologiczne, psychologiczne oraz odmienna odpowiedź na uraz i

leczenie stanowią argumenty przemawiające za potrzebą tworzenia pediatrycznych centrów
urazowych (także środków transportu medycznego) odpowiednio wyposażonych w aparaturę i
wyspecjalizowaną kadrę medyczną.

Ogólne zasady postępowania i opieki nad dziećmi po urazach nie odbiegają od postępowania
wobec dorosłych opisanych w standardach ATLS (Advanced Trauma Life Support).

1. Postępowanie przedszpitalne:
 151

• szybka wstępna ocena drożności dróg oddechowych i wydolności układu oddechowego,

krążenia i stanu neurologicznego ( wg skali GCS);
• podjęcie czynności ratowniczych zmierzających do utrzymania wystarczającego utlenowania
tkanek.
W przedszpitalnym zaopatrzeniu chorych po urazie zadaniem priorytetowym jest zapobieganie
niedotlenieniu i hipotensji. Są to najważniejsze czynniki, które mają istotne znaczenie dla
przeżycia i wyników leczenia.
Zapobieganie niedotlenieniu polega w pierwszym rzędzie na: wstępnej tlenoterapii, a następnie
intubacji pacjentów ocenionych na ≤8 pkt wg GCS. Dopuszczalna jest wentylacja workiem
samorozprężalnym „na maskę”. Nie zaleca się natomiast profilaktycznej hiperwentylacji. Można
ją rozważyć jeśli pojawiają się objawy klinowania, po skorygowaniu hipoksemii i hipotensji.
Korygowanie hipotensji polega na natychmiastowej resuscytacji płynowej.
Pojawiają się doniesienia o korzyściach ze stosowania wlewu stężonego roztworu NaCl w
resuscytacji płynowej bezpośrednio po urazie. W stosunku do klasycznych krystaloidów (np.
płynu Ringera) stężony roztwór NaCl lepiej koryguje hipotensję jednocześnie obniżając ciśnienie
śródczaszkowe / ICP/.
Hipotensja u dzieci definiowana jest jako ciśnienie tętnicze poniżej 5 percentyla dla wieku.
Można ją też ocenić szacunkowo określając ciśnienie prawidłowe wg wzoru : 70 +2x wiek w
latach .
U dzieci hipotensja jest późnym objawem wstrząsu. Dziecko może utrzymać prawidłowe
ciśnienie krwi pomimo hipowolemii i klinicznych objawów wstrząsu. Ważna jest kliniczna ocena
chorego i wczesne wychwycenie objawów hipoperfuzji takich jak : tachykardia, słabo napięte
tętno, oliguria (poniżej 1ml/kg/h) lub wydłużony czas powrotu włośniczkowego (powyżej 2s).
Nie ulega wątpliwości negatywny wpływ hipotensji na przeżycie i ostateczny stan neurologiczny
chorych po urazie. Szczególnie niebezpieczne jest obniżenie ciśnienia krwi w bezpośrednim
okresie po urazie oraz jednoczesne wystąpienie hipotensji i hipoksemii;
• wstępna szybka ocena rozległości obrażeń i ich doraźne zaopatrzenie: opanowanie
krwawienia zewnętrznego, unieruchomienia złamań oraz unieruchomienia kręgosłupa
szyjnego, ewentualnie w razie konieczności odbarczenie odmy opłucnowej lub tamponady
serca.

2. Postępowanie w oddziale ratunkowym

• ocena wtórna z wywiadem , badaniem klinicznym całego dziecka z koniecznymi badaniami

laboratoryjnymi, badaniami obrazowymi (badanie USG, tomografia komputerowa).
 152

Słabo uwapniony szkielet dziecka jest mniej podatny na absorbowanie siły urazu a
jednocześnie, ze względu na jego elastyczność, nie ulega widocznym w badaniu rtg
złamaniom. Nie chroni to jednak leżących pod nim narządów . Obserwuje się np.
stłuczenie płuc bez złamań żeber, czy uszkodzenie rdzenia kręgowego bez uszkodzenia
kręgosłupa;
• kontynuowanie resuscytacji;
• okresowe analizowanie stanu klinicznego i efektywności leczenia . Zlecenie dalszych badań
dodatkowych i konsultacji zwłaszcza wobec braku poprawy stanu dziecka. Decyzja o
ewentualnym transporcie do ośrodka specjalistycznego i leczeniu operacyjnym. Ustalenie
priorytetów i kolejności działań.
Stan dziecka powinien być oceniony w Skali Ciężkości Urazu / ISS/ i Skali Glasgow /GCS/ .
Przyjmuje się, że chory który w skali ISS oceniany jest na 17 lub więcej punktów
zakwalifikowany powinien być do grupy zagrożonej wystąpieniem reakcji łańcuchowych,
ogólnoustrojowych, które mogą prowadzić do zaburzeń funkcji lub niedomogi układów i
narządów pierwotnie nieuszkodzonych.
Uraz czaszkowo-mózgowy jest najczęściej wiodącym elementem urazu wielonarządowego,
stąd też w pierwszej kolejności należy podjąć decyzję dotyczącą postępowania zabiegowego
(np. w przypadku krwiaka przymózgowego) lub niezabiegowego (np. w przypadku masywnego
obrzęku mózgu mogącego być wskazaniem do zastosowania hipotermii).

Problemem kluczowym w terapii urazów wielonarządowych jest opanowanie krwawienia, często

masywnego i trudnego do pierwotnego zaopatrzenia np. w urazach narządów miąższowych jamy
brzusznej czy mnogich złamaniach kości miednicy.
Konieczna jest wczesna, wnikliwa i obiektywna diagnostyka urazu i krwawienia z zastosowaniem
ultrasonografii / FAST/ i innych technik obrazowych, unikanie masywnych przetoczeń prowadzących
często do zaburzeń krzepnięcia, stosowanie permisywnej hipotensji / z wyjątkiem urazów
mózgowych/ oraz podanie czynnika rVIIa / Novoseven/ u chorych z uporczywym krwawieniem
mimo wyczerpania klasycznych dróg postępowania.

W terapii urazów wielonarządowych pojawiło się pojęcie chirurgii ratującej życie (life saving
surgery) czyli postępowania chirurgicznego zmierzającego do uzyskania dostępu ratującego życie -
wenesekcja , tracheostomia a także odbarczenia jam ciała np. w przypadku odmy prężnej,
tamponady pourazowej serca, ostrego krwiaka śródczaszkowego, „packingu” jamy brzusznej przy
urazach wątroby i złamaniach kości miednicy. Zabiegi te nie zawsze mające charakter
 153

postępowania ostatecznego wraz z intensywną terapią pozwalają uzyskać stabilizację stanu

chorego i uchronić go przed rozwojem zespołu niewydolności wielonarządowej.

Celem postępowania resuscytacyjnego, w tym zabiegów chirurgii ratującej życie, jest:

• stabilizacja układu krążenia bez konieczności stosowania leków działających wazoaktywnie i

inotropowo,
• wyrównanie hipoksji i hiperkapnii,
• obniżenie stężenia we krwi mleczanów < 2 mmol/l,
• uzyskanie prawidłowego stężenie czynników krzepnięcia,
• utrzymanie normotermii,
• uzyskanie diurezy > 1 ml/kg/h,
• opanowanie krytycznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego / ICP/.

Opanowanie stanu zagrożenia życia pozwala na wdrożenie dalszego postępowania

diagnostycznego i leczniczego np. zabiegów z zakresu ortopedii, chirurgii rekonstrukcyjnej ,
okulistyki itp.

Osiągnięcie sukcesu w terapii ciężkich urazów wielonarządowych związane jest w dużym stopniu
z odpowiednią organizacją pomocy przedszpitalnej i wczesnoszpitalnej (zespoły wypadkowe ,
lotniczy transport sanitarny, oddziały ratunkowe).

Pozwala to na wykorzystanie tzw. „złotej godziny” czyli czasu decydującego o uratowaniu życia i
ograniczeniu lub zapobieżeniu kalectwu.
 154

5.2.Oparzenia

Ewa Andrzejewska

Epidemiologia

Oparzenia należą do najcięższych urazów w wieku dziecięcym. Zajmują 3 miejsce

w częstości występowania po urazach głowy i układu kostno-stawowego.

Najczęściej ulegają oparzeniu dzieci małe między 1 a 4 rokiem życia.

Zwykle dzieje się to w warunkach domowych w otoczeniu osób dorosłych.

Częściej ulegają oparzeniu chłopcy.

Wśród urazów oparzenia są drugą przyczyną zgonów dzieci do 4 roku życia, a pierwszą
u dzieci starszych.

Oparzenie może być jednym z objawów zespołu dziecka krzywdzonego.

Etiologia

W zależności od czynnika parzącego oparzenia dzielimy na:

1. Termiczne

• przez oblanie lub przez zanurzenie (85%),

• inhalacyjne - parami lub gorącym dymem,

• płomieniem (13%).

2. Elektryczne

• prądem niskiego napięcia ( domowe),

• wysokonapięciowe 10-15 tys. V (podstacje transformatorowe, trakcyjne

przewody elektryczne,

• porażenie piorunem.

3. Chemiczne

• zasadami,

• kwasami.

4. Radiacyjne (popromienne).
 155

Oparzenia chemiczne mogą dotyczyć skóry, częściej dochodzi do oparzeń przewodu pokarmowego
po wypiciu substancji przez dziecko.

Oparzenia elektryczne i chemiczne stanowią ok. 2% przypadków oparzeń u dzieci

Skóra bierze udział w czynnościach fizjologicznych ważnych dla utrzymania homeostazy organizmu:

• w gospodarce wodnej,

• w przemianie materii,

• regulacji cieplnej organizmu,

• ochrona przed czynnikami mechanicznymi, fizycznymi i przed infekcją.

Odrębności fizjologii wieku dziecięcego

• niedostateczne mechanizmy termoregulacji,

• mała objętość krwi krążącej,

• słabe mechanizmy kompensacji płynów ustrojowych,

• łatwość występowania niewydolności nerek,

• zwiększona podatność na wystąpienie wstrząsu,

• mniejsza grubość skóry – głębsze oparzenie,

• niewspółmiernie duża powierzchnia ciała dziecka w stosunku do jego masy daje większą
utratę płynów.

Skutkiem oparzenia jest uruchomienie reakcji organizmu prowadzących do wystąpienia choroby

oparzeniowej z objawami wstrząsu oligowolemicznego, wzmożonego katabolizmu
i zaburzeniami odporności.

Patofizjologia choroby oparzeniowej

Na skutek rozległych zniszczeń skóry dochodzi do :

• gwałtownej utraty płynów i białka przez ranę oparzeniową i uszkodzone śródbłonki

naczyń mikrokrążenia,

• zaburzeń wodno-elekrolitowych, metabolicznych oraz reakcji immunologicznych,

• wstrząsu hipowolemicznego,

• uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS),

• zaburzeń wielonarządowych (MODS) - przy braku równowagi reakcji zapalnej i

przeciwzapalnej.
 156

Ciężkość choroby oparzeniowej zależy od:

• głębokości oparzenia, a ta z kolei zależy od intensywności i czasu działania czynnika

parzącego,

• rozległości,

• lokalizacji,

• wieku dziecka,

• obecności obrażeń towarzyszących.

Wyróżnia się 3 strefy rany oparzeniowej:

• strefę koagulacji – pełnej martwicy,

• strefę zastoju – zaburzenie w przepływach w mikrokrążeniu – część komórek pozostaje

żywych,

• strefę przekrwienia – jako wyraz lokalnego stanu zapalnego i zwiększonego przepływu w

naczyniach tkankowych.

Klasyfikacja Jackhona uwzględniająca głębokość uszkodzenia i sposób gojenia się rany oparzeniowej:

Io – charakteryzuje się typowymi objawami stanu zapalnego skóry : rumień, obrzęk,

podwyższona temperatura, bolesność. Goi się przez delikatne łuszczenie się naskórka
w ciągu 3 dni – przykładem oparzenie słoneczne

IIa o – uszkodzenie warstwy naskórka i częściowo warstwy brodawkowatej skóry właściwej

z pozostawieniem części nieuszkodzonych sopli naskórka oraz splotu
naczyniowego powierzchownego . Dno rany oparzeniowej jest różowe, dobrze
ukrwione. Rana goi się około 14 dni przez naskórkowanie, bez pozostawienia blizn.

IIb o - martwica sięga warstwy siateczkowatej skóry właściwej. W dnie rany pozostaje część
nieuszkodzonych przydatków, które otaczają komórki naskórka. Uszkodzony zostaje
splot naczyniowy powierzchowny. Dno rany jest blade, miejscami z wybroczynami.

Przy samoistnym gojeniu się rany czas wydzielania się tkanki martwiczej wynosi około
3 tygodni, a szybkość gojenia się zależy od liczby zachowanych przydatków. Po wygojeniu
oparzenia pozostaje trwała blizna.

III o – uszkodzona zostaje pełna grubość skóry i różnie głęboko tkanka podskórna.
Powierzchnia oparzenia jest blada, biało-sinawa, miejscami brunatna. Czucie w miejscu
oparzenia jest zniesione. Proces wydzielania się tkanki martwiczej trwa różnie długo,
zaczyna się zwykle po 3 tygodniach od oparzenia. Po jego zakończeniu w dnie narasta
ziarnina ( młoda tkanka łączna), na którą należy położyć przeszczep. Po wygojeniu się
oparzenia III o zawsze pozostaje blizna. Zasadą jest, ze rozległe oparzenie III o leczy się
operacyjnie przez wczesne wycięcie tkanek martwiczych i położenie przeszczepu skóry
niepełnej grubości.
 157

IV o – zwęglenie skóry i martwica głębiej leżących tkanek miękkich i kości

Ocena rozległości oparzenia

Wielkość oparzenia podawana jest w % w stosunku do całej powierzchni ciała pacjenta.

Ze względu na zmieniające się proporcje poszczególnych części ciała wraz z wiekiem dziecka wielkość
oparzenia oblicza się na podstawie tabel Lunda i Browdera .Powyżej 14 roku życia można stosować
regułę „9”

Klasyfikacja Lunda-Browdera

Podział oparzeń ze względu na ciężkość:

lekkie: oparzenia Io,

oparzenia IIo < 10% powierzchni ciała (p.c.),

oparzenia IIIo < 5% p.c.,

średnie oparzenia IIo 10-20% p.c.,

oparzenia IIIo <10% p.c.,

ciężkie oparzenia IIo >20% p.c.,

oparzenia IIIo > 10% p.c.,

 158

oparzenia inhalacyjne, elektryczne, chemiczne, wszystkie oparzenia IIo

obejmujące ręce, stopy, oczy, uszy, krocze.

Pierwsza pomoc w oparzeniach

• przedlekarska:
• odizolowanie dziecka od czynnika parzącego,
• kontrola i zabezpieczenie podstawowych funkcji życiowych, oddechu i krążenia,
• chłodzenie rany oparzeniowej wcześnie po oparzeniu i nie krócej niż ½ godziny,
• zabezpieczenie rany oparzeniowej czystym materiałem, najkorzystniej jałowym
opatrunkiem,
• pomoc lekarska na miejscu wypadku:
• zabezpieczenie oddechu i krążenia,
• założenie drogi dożylnej,
• podanie dożylnie silnych środków przeciwbólowych (przy ciężkich oparzeniach
dolargan, morfina),
• rozpoczęcie przetaczania płynów - 20-40 ml /kg.m.c/ w czasie transportu
0.9 % NaCl, lub płyn Ringera,
• kontrola saturacji,
• wstępna ocena rozległości oparzenia i założenie jałowego opatrunku,
• przy ciężkich oparzeniach założenie cewnika do pęcherza moczowego,
• przy podejrzeniu inhalacji dymu podanie 100% tlenu do oddychania,
• transport oparzonego do szpitala.
Bezwzględne wskazanie do leczenia szpitalnego

• dziecko do 1 roku życia,

• oparzenie ciężkie i średniociężkie,

• oparzenie obejmujące obwód kończyny i okolice stawów niezależnie od głębokości,

• oparzenie okolic wstrząsorodnych ( twarz, szyja, doły pachowe i podkolanowe, krocze,

stopy i dłonie),

• oparzenie elektryczne i chemiczne,

• oparzenie inhalacyjne,

• podejrzenie o umyślne oparzenie dziecka,

• dzieci z bardzo trudnych warunków środowiskowych.

Leczenie w warunkach szpitalnych

1. Resuscytacja płynowa:
a) Wg. reguły Parkland.
1 doba: 4 ml płynu/kg m.c. x % powierzchni oparzonej z dodaniem płynu w objętości pokrywającej
zapotrzebowanie dobowe na płyny i elektrolity. Przetaczane płyny to: płyn Ringera, 0,9 % NaCl.

50% objętości płynów przetacza się w ciągu pierwszych 8 godzin po oparzeniu, 50% w ciągu kolejnych
16 godzin.
 159

2 doba: 2-3 ml płynu/kg m.c. x % powierzchni oparzonej z dodaniem objętości płynu pokrywającej
zapotrzebowanie dobowe na płyny i elektrolity, koloidy i albuminy( 0,5 ml/kg m.c x % powierzchni
oparzonej).

b) Modyfikacja reguły przetoczeń wg Bastera dla dzieci do 4 roku życia.

1 doba : 4-5 ml 0,9 NaCl/kg m.c. x % powierzchni oparzonej o głębokości powyżej I stopnia.

Na każde 100 ml tak obliczonej objętości dodaje się 5 ml 8,4 % roztworu NaHCO3 oraz płyn w
objętości pokrywającej zapotrzebowanie dobowe na płyny i elektrolity.

2 doba : należy podawać połowę ew. 2/3 objętości płynów z doby 1, dodając zapotrzebowanie
dobowe na płyny i elektrolity

2. Kontynuacja leczenia przeciwbólowego wg przyjętych zasad walki z bólem

3. Leczenie żywieniowe:
• dojelitowe wysokokaloryczne,

• dożylne uzupełniające niedobory białka.

4. Profilaktyka p/tężcowa i WZW B.

5. Antybiotykoterapia.
6. Profilaktyka krwawienia z przewodu pokarmowego – H2 blokery.
7. podtrzymywanie funkcji wszystkich narządów – profilaktyka zespołu niewydolności
wielonarządowej.

Leczenie miejscowe

• zachowawcze : oparzenia mogące zagoić się samoistnie I, II a i nierozległe II b:

•
na otwarto bez opatrunków z zachowaniem zasad aseptyki – zwykle twarzy i krocza,
•
pod opatrunkiem – chroni ranę przed infekcją i uszkodzeniem narastającego
naskórka.
Opracowanie rany :

• toaleta przy pomocy 0,5% wodnego roztworu chlorheksydyny,

• usunięcie zanieczyszczeń i resztek uszkodzonych pęcherzy,

• nakłucie i opróżnienie nieuszkodzonych pęcherzy z pozostawieniem ich ściany jako opatrunku

biologicznego,

• stosowanie różnego rodzaju preparatów i opatrunków do miejscowego zaopatrzenia rany

oparzeniowej.

Leczenie operacyjne

Pilne nacięcia martwicy (escharotomia) która okrężnie obejmuje kończynę i tułów;

W oparzeniach IIb i IIIo – wczesne wycięcie tkanek martwiczych ( nekrektomia) w 5-10 dobie po
oparzeniu i położenie przeszczepu pośredniej grubości skóry.
 160

Po samoistnym wydzieleniu się tkanek martwiczych, na powierzchnie ziarninujące należy położyć

przeszczep pośredniej grubości skóry.

Leczenie operacyjne następstw (deformujących blizn) – późne – około pół roku po wygojeniu.

Rehabilitacja blizn:

• stałe natłuszczanie i nawilżanie blizn,

• stosowanie preparatów hamujących przerastanie tkanki łącznej ( cepam., contractubex),

• opatrunki uciskowe indywidualnie dopasowywane, płaty silikonowe,

• fizykoterapia.
 161

5.3.Urazy czaszkowo-mózgowe
Wojciech Kuzański

Urazy czaszkowo mózgowe u dzieci stanowią 30 % wszystkich urazów, a ich liczba stale
wzrasta. W wieku noworodkowym dominują urazy okołoporodowe. U dzieci przed ukończeniem 3
roku życia w 75% urazy czaszkowo-mózgowe są spowodowane upadkiem z wysokości, a w około 11%
przypadków są następstwem wypadków komunikacyjnych. W późniejszym okresie proporcje ulegają
odwróceniu. Co piąty uraz głowy jest na tyle ciężki ,że może zagrozić życiu chorego.

Wysoka częstość urazów czaszkowo-mózgowych u dzieci jest uwarunkowana proporcjonalnie

dużym udziałem masy głowy w stosunku do całej masy ciała.

U małych dzieci, częściej narażonych na urazy czaszkowo-mózgowe szczególna budowa czaszki

dziecięcej i mózgu stanowią naturalna ochronę dziecka przed groźnymi następstwami urazów głowy.
Obecność niezarośniętych szwów czaszkowych, mniejsze niż u dorosłych uwapnienie cienkich kości
pokrywy czaszki zwiększają możliwości amortyzacji urazów głowy. U dzieci rzadziej dochodzi do
złamania kości czaszki, częściej dochodzi do urazu tkanki mózgowej.

Urazy głowy (powłok i czaszki)

Mając na względzie uszkodzenie powłok i kości czaszki urazy głowy można podzielić na:

• otwarte,
• zamknięte.

Urazy otwarte niosą za sobą duże ryzyko powikłań takich jak neuroinfekcje, zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, mogą być przyczyną wycieku płynu mózgowo-
rdzeniowego, ropni śródczaszkowych.

Uszkodzenia skóry głowy:

• otarcia skórka,
• podbiegnięcie krwawe,
• krwiak podokostnowy,
• rana: powierzchowna, głęboka (z uszkodzeniem czepca ścięgnistego i okostnej, mięśni okolicy
twarzy), drążąca ( z uszkodzeniem kości i tkanki mózgowej).

Złamania kości czaszki:

 162

• złamania zamknięte i otwarte,

• złamania sklepienia i podstawy,
• złamania linijne i wieloodłamowe,
• wgłobienia.

Urazy tkanki mózgowej:

1. Zespół wstrząśnienia mózgu.

2. Zespół stłuczenia mózgu:
• stłuczeni półkul mózgu,
• stłuczenie pnia mózgu (pierwotne i wtórne)
• stłuczenie móżdżku.
3. Zespół pourazowej ciasnoty wewnątrzczaszkowej:
• krwiak nadtwardówkowy (nadoponowy),
- ostry,

- przewlekły.

• krwiak podtwardówkowy:
- ostry (zespół pourazowej ciasnoty wewnątrzczaszkowej),

- podostry,

- przewlekły,

• wodniak podtwardówkowy,
• krwiak śródmózgowia,
• pourazowy obrzęk mózgu.

Uszkodzenie mózgu w następstwie urazu może mieć charakter pierwotny i wtórny, powstający w
różnym czasie po urazie zależne od czynników, których występowanie i natężenie zależy od jakości
działań leczniczych.

Przyczyny wtórnego uszkodzenia mózgu.

1. Pozaczaszkowe:
o hipotensja,
o hipoksja,
o hiperkapnia,
o hipokapnia,
o hiperglikemia,
o hipoglikemia,
o hiperpyreksja.

2. Wewnątrzczaszkowe:
 163

o nadciśnienie wewnątrzczaszkowe,
o niskie ciśnienie przepływu mózgowego,
o wklinowanie mózgu,
o pourazowy kurcz naczyń.

Zasady diagnostyki urazów czaszkowo-mózgowych

Podstawowym celem postępowania terapeutycznego z pacjentem po urazie czaszkowo-

mózgowym jest:

• zapewnienie drożności dróg oddechowych i zapewnienie prawidłowego oddechu,

• podtrzymywanie krążenia,

• ocena ciężkości urazu,

• w przypadku urazu wielomiejscowego, wielonarządowego ustalenie innych pozaczaszkowych

obrażeń (w pierwszym rzędzie kręgosłupa szyjnego).

Ciężkość stanu pacjenta po urazie głowy ocenia się biorąc pod uwagę nasilenie zaburzeń
świadomości. Powszechnie stosuje się skalę śpiączki GCS (Glasgow Coma Scale):

Glasgow Coma Scale Punktacja

Otwieranie oczu :
Spontaniczne 4
Na polecenie 3
Na ból 2
Brak reakcji 1
Odpowiedź słowna:
Zorientowany 5
Splątany 4
Odpowiedź niewłaściwa 3
Odpowiedź niezrozumiała 2
Brak odpowiedzi 1
Odpowiedź ruchowa:
Spełnia polecenia 6
Lokalizuje ból 5
Reakcja ucieczki na ból 4
Odruchowa zgięciowa 3
Odruchowa wyprostna 2
Brak reakcji 1

Dla mniejszych dzieci bardziej przydatna jest dziecięca skala śpiączki (Children’s Coma Score 3-11 pkt)
 164

Children`s Coma Scale

Otwieranie oczu: Poniżej 1 roku życia Powyżej 1 roku zycia
4 Spontaniczne Spontaniczne
3 Na polecenie Na polecenie
2 Na ból Na ból
1 Brak Brak
Najlepsza odpowiedź ruchowa:
5 Wykonuje polecenia
4 Lokalizuje ból Lokalizuje ból
3 Zgięciowa na ból Zgięciowa na ból
2 Wyprostna na ból Wyprostna na ból
1 Brak Brak
Najlepsza odpowiedź 0 – 2 lata 2 – 5 lat
dźwiękowa
5 Uśmiech lub stosowny do Właściwe słowa i zdania
okoliczności płacz
4 Płacze Niewłaściwe słowa
3 Płacze bez powodu Płacze
2 Stęka Stęka
1 Brak Brak

W ocenie bierze się pod uwagę sumę trzech najlepszych odpowiedzi: (Glasgow Coma Scale)

• Uraz ciężki - 3-8 pkt.

• Uraz średniociężki – 9-12 pkt
• Uraz lekki – 13-15 pkt

Chorzy po urazach średniociężkich i ciężkich wymagają bezwzględnie leczenia szpitalnego

Dzieci po urazach ciężkich, z oceną GSC 3-8pkt, wymagają leczenia w oddziale intensywnej terapii.

Po tzw. urazach lekkich hospitalizacji wymagają pacjenci, u których wystąpiło wysokie

i średnie ryzyko powikłań neurologicznych urazu:

Czynniki ryzyka urazu głowy u dzieci:

1. Ryzyko wysokie: GCS 13 – 12 pkt. Obniżenie GCS o 2 pkt w czasie obserwacji (wywiad)
Drgawki. Objawy oponowe. Objawy ogniskowe. Krwiak podczepcowy. Wyczuwalne
wgniecenie czaszki. Uraz otwarty głowy.
2. Ryzyko średnie: Utrata przytomności > 1 min. Senność. Bóle głowy. Wymioty > 3 razy.
Niepamięć wsteczna. Drgawki w wywiadzie. Uraz wielomiejscowy. Uraz twarzoczaszki (ryzyko
 165

obrzęku pourazowego naturalnych otworów ciała twarzy) Podejrzenie dziecka pobitego.

Noworodek lub niemowlę.
3. Ryzyko niskie: GSC 15 pkt. Bez utraty przytomności. Wymioty < 3 razy. Bez objawów
oponowych. Bez śladu urazu miejscowego.

Diagnostyka obrazowa w urazach czaszkowo-mózgowych

1. Tomografia komputerowa, która zapewnia: dokładną i szybką diagnostykę zmian

pourazowych kości czaszki i mózgowia.
Do wad badania tomografii komputerowej należą: konieczność sedacji lub znieczulenia
ogólnego do wykonania badania zwłaszcza u dzieci małych, konieczność transportu dziecka,
poddanie dziecka promieniowaniu jonizującemu w dużej dawce, wysokie koszty diagnostyki.
2. USG przezciemiączkowe. Wykonanie tego badania jest możliwe tylko u małych dzieci z
niezarośniętym ciemiączkiem przednim.
Jest to metoda łatwo dostępna, bezinwazyjna, stwarza możliwość wielokrotnego
powtarzania badania
3. Rezonans magnetyczny charakteryzuje się wysoką czułością i specyficznością szczególnie w
ocenie tkanki mózgowej.
Wady są podobne do tych wymienionych przy badaniu tomografii komputerowej, z
wyjątkiem narażenia na promieniowanie jonizujące.
4. Zdjęcia rtg kości czaszki (wykonywane w projekcja a-p, bocznej i Towna). Klasyczne badanie RTG
ma ograniczoną wartość diagnostyczna u dzieci, gdyż o ciężkości urazu nie decyduje obecność lub
rozległość szczeliny złamania kości czaszki a jej lokalizacja i zmiany śródmózgowe towarzyszące
złamaniu.
 166

5.4.Złamania i zwichnięcia.
Janusz Jabłoński

Dzieci po urazach układu kostno-stawowego stanowią około 25% wszystkich pacjentów przyjętych do
oddziałów chirurgiczno-urazowych. Odsetek ten, a także liczba dzieci leczonych ambulatoryjnie z
powodu urazów od lat nie maleje, a nawet okresowo wzrasta.

5.3.1.Złamania kości
Złamanie jest to przerwanie ciągłości kości w wyniku zadziałania urazu przekraczającego granicę
elastyczności tkanki kostnej. Szpara złamania może przebiegać przez cały przekrój kości lub tylko
przez jej część.
Mechanizm urazu doprowadzającego do złamania:

 upadek jednopoziomowy (55%),

 upadek z wysokości (28%),
 wypadki komunikacyjne (8%),
 inne (9%).
Umiejscowienie złamań:

 kości przedramienia 36%,

 obojczyk 21%,
 kość ramienna 19%,
 kości goleni 11%,
 kość udowa 7,4%,
 kości ręki i palców 3,5%,
 kręgosłup 0,48%,
 miednica 0,5%,
 kości stępu, śródstopia i palców 2,5%,
 inne 13%.

Najczęściej (w 75% przypadków) złamania występują u dzieci w przedziale wiekowym

1 – 10 lat, połowa tej liczby dotyczy dzieci pomiędzy 7 a 10 rokiem życia. Złamania u chłopców
dwukrotnie przewyższają liczbę złamań u dziewczynek. Ponad 30% urazów układu kostnego ma
miejsce w miesiącach letnich.
Do objawów złamania należą:
a) bolesność obrzęk w miejscu urazu,
b) ograniczenie ruchomości kończyny,
c) zniekształcenie w okolicy złamania,
d) patologiczna ruchomość.
 167

Możliwe bezpośrednie następstwa złamania kości:

a) wstrząs bólowy,
b) wtórne uszkodzenia spowodowane przemieszczeniem się odłamów kości (najgroźniejsze z
nich to uszkodzenia nerwów i naczyń),
c) przy złamaniu otwartym – niebezpieczeństwo infekcji.

Odrębności złamań u dzieci:

 fizjologicznie mniejsze uwapnienie kości;

 grubsza, lepiej unaczyniona okostna (stąd typowe dla wieku dziecięcego złamanie
podokostnowe);
 obecność chrząstki nasadowej (możliwość złuszczenia nasady – odmiany złamania
niespotykanej po zakończeniu wzrostu. Rzadziej występują zwichnięcia);
 duże zdolności regeneracyjne tkanki kostnej (możliwość autokorekcji nieanatomicznego
ustawienia odłamów);
 znacznie większa szybkość gojenia się złamań (2-3 razy szybciej niż u dorosłych, im młodsze
dziecko tym gojenie szybsze).
Trudności diagnostyczne w przypadku złamań u dzieci:

 trudności w zebraniu wywiadu,

 dyskretne objawy u małych dzieci (np. złamania podokostnowe),
 trudna interpretacja obrazu rentgenowskiego (jądra kostnienia, linie wzrostowe).
Charakterystyka złamań:

a) złamania z przemieszczeniem lub bez przemieszczenia odłamów,

b) złamania zamknięte i otwarte (z uszkodzeniem powłok),
c) ze względu na przebieg szczeliny złamania: złamania poprzeczne, podłużne, skośne, spiralne
wieloodłamowe.

Leczenie złamań:
a) pierwsza pomoc polega na unieruchomieniu kości na czas transportu (w przypadku złamania
trzonu kości długich należy unieruchomić dwa sąsiednie stawy) oraz podaniu leków
przeciwbólowych.

b) leczenie zachowawcze:
• w przypadku złamań bez przemieszczenia leczenie polega na założeniu opatrunku
unieruchamiającego. Czas utrzymywania unieruchomienia jest zależny od wieku dziecka, a
także miejsca złamania.
• w przypadku złamań z przemieszczeniem doraźne nastawienie złamania i unieruchomienie
gipsowe.
Tendencja do leczenia zachowawczego złamań jest typowa dla wieku dziecięcego: doraźne
nastawienie jest łatwiejsze technicznie niż u dorosłych, nie ma bezwzględnej konieczności
ustawienia anatomicznego. Dopuszczalna tolerancja zależy od rodzaju i lokalizacji złamania.
 168

c) leczenie wyciągowe (wyciąg bezpośredni szkieletowy, wyciąg pośredni),

d) leczenie operacyjne:
 ręczne nastawienie złamania, przezskórna stabilizacja odłamów (np. drutami Kirschnera),
 operacyjne nastawienie odłamów ze stabilizacją wewnętrzną i zewnętrzną (śruby, płytki
metalowe, druty Kirschnera, metoda ZESPOL)
Wskazania do leczenia operacyjnego stanowią:

 złamanie otwarte,
 interpozycja tkanek miękkich między odłamy,
 złamania wieloodłamowe,
 uszkodzenia naczyń i nerwów,
 duże przemieszczenia,
 brak efektu leczenia zachowawczego (zwłaszcza u dzieci starszych),
 złamanie szyjki kości udowej,
 złamania patologiczne.

Złamania kości przedramienia.

Stanowią one najczęstsze złamania u dzieci. Jeżeli odłamy są przemieszczone względem siebie, czyli
nie stoją w osi, należy wykonać repozycję w znieczuleniu ogólnym. Złamania w 1/3 bliższej
przedramienia nastawia się i unieruchamia w pozycji odwrócenia, w 1/3 środkowej w pozycji
pośredniej, a w 1/3 dalszej w pozycji nawróconej przedramienia.

W przypadku złamań z niecałkowitym przerwaniem okostnej (złamanie typu „zielonej gałązki”) należy
ją przerwać podczas repozycji odwracając mechanizm urazu.

Złamanie kości przedramienia z przemieszczeniem odłamów projekcja AP i L

Złamanie di Monteggia jest to złamanie kości łokciowej z jednoczesnym zwichnięciem głowy kości
promieniowej. Najczęściej jest złamaniem o mechanizmie wyprostnym. Leczenie może być kłopotliwe
 169

z powodu trudności w anatomicznym ustawieniu odłamów kości łokciowej, w takim wypadku

konieczna jest stabilizacja odłamów drutem Kirschnera.

Złamanie kości łokciowej z przemieszczeniem. Stan po repozycji i stabilizacji drutem Kirschnera.

Złamanie dalszych nasad kości przedramienia może nastąpić wskutek mechanizmu zgięciowego lub
wyprostnego. Z powodu obecności chrząstki nasadowej stosunkowo często dochodzi do złuszczenia
nasady (zwłaszcza kości promieniowej). Leczenie tego typu złamań jest zachowawcze. W przypadku
uszkodzenia chrząstki nasadowej szczególnie istotna jest dokładna repozycja odłamów (zaburzenia
wzrostu kończyny).

Złamanie nadkłykciowe kości ramiennej

Zwykle jest to złamanie o mechanizmie wyprostnym. Przy niewielkich przemieszczeniach można
podjąć próbę leczenia drogą repozycji zamkniętej i unieruchomienia gipsowego. W przypadku
większych przemieszczeń możliwą opcją jest wyciąg szkieletowy sposobem Zeno. Wystąpienie
powikłań nerwowych lub naczyniowych, które nie ustępują po repozycji jest wskazaniem do leczenia
operacyjnego.

Złamanie nadkłykciowe kości ramiennej

 170

W przypadku złamania kłykcia bocznego lub nadkłykcia przyśrodkowego kości ramiennej istnieją
wskazania do stabilizacji odłamów drutem Kirschnera.

Złamanie kłykcia bocznego kości ramiennej. Oderwanie nadkłykcia przyśrodkowego k. ramiennej

Stan po repozycji i stabilizacji drutami Kirschnera Oderwanie nadkłykcia przyśrodkowego

k. ramiennej, po przybiciu drutem Kirschnera

Złamania trzonów kości długich

Złamanie trzonu kości ramiennej oraz trzonu kości udowej jest zwykle leczone za pomocą wyciągu
bezpośredniego albo stabilizacji wewnętrznej lub zewnętrznej.
Wybór sposobu postępowania zależy od wieku dziecka, a także przebiegu szczeliny złamania.
 171

Złamanie trzonu kości udowej Stan po stabilizacji wewnątrzszpikowej

z przemieszczeniem odłamów drutami Endera

Złuszczenie jest formą złamania którego szczelina przebiega poprzez chrząstkę wzrostową.

Złamania przebiegające przez chrząstkę wzrostową (podział wg Saltera-Harisa) I-złuszczenie

chrząstki. II-złuszczenie chrząstki z klinem przynasadowym, III-pionowe pęknięcie nasady, IV-złamanie
przynasady, chrząstki wzrostowej i nasady, V-zgniecenie chrząstki wzrostowej:
 172

Złuszczenie typu I Złuszczenie typu II

Złuszczenie typu IV

Podwichnięcie głowy kości promieniowej:

Uraz ten występuje u małych dzieci( od 2 do 4 roku życia). Jest następstwem pociągnięcia za
wyprostowaną rękę dziecka. Dochodzi do przemieszczenia głowy kości promieniowej pod więzadło
pierścieniowate Leczenie zachowawcze polega na repozycji.

Powikłania złamań kości długich:

a) najczęstszym powikłaniem w leczeniu złamań u dzieci jest wtórne pogorszenie uzyskanego
dobrego ustawienia odłamów. Stąd też po repozycji konieczna jest kontrola radiologiczna w
gipsie w 5 i 14 dobie .
b) rzadsze powikłania złamań kości długich:

 opóźniony zrost,
 przykurcz Volkmanna (dotyczy palców ręki, spowodowany jest niedokrwieniem kończyny,
 zespół Sudeca,
 powikłania infekcyjne,
 staw rzekomy (występuje rzadko, zwykle u starszych dzieci),
 173

 zapalenie kości.

Większość z tych powikłań stanowi poważny problem terapeutyczny wymagający długotrwałego,

złożonego leczenia, a niektóre z nich zagrażają trwałym kalectwem.

5.3.2.Uszkodzenia stawów:

a) skręcenie;

Jest to zamknięte uszkodzenie stawu spowodowane przez uraz, którego siła przekracza mechaniczną
wytrzymałość torebki stawowej. Często współistnieje uszkodzenie ścięgien. Przy lekkich obrażeniach
występuje wysięk śródstawowy, przy obrażeniach błony maziowej i naczyń może powstać krwiak
sródstawowy.

Do objawów skręcenia należą: ból, obrzęk, ograniczenie ruchów.

Uszkodzony staw unieruchamia się opatrunkiem elastycznym lub gipsowym zwykle na okres 2
tygodni dając szansę na odtworzenie ciągłości i spójności torebki stawowej.
b)zwichnięcie;

Jest to uszkodzenie stawu w wyniku trwałego przemieszczenia powierzchni stawowych względem

siebie. Tworzące staw powierzchnie kości utraciły ze sobą styczność.
Na skutek urazu aparat więzadłowy torebki stawowej ulega zerwaniu lub znacznemu naciągnięciu.
W stawach powstają rozległe krwiaki.
W odróżnieniu od skręcenia, przy zwichnięciu niemożliwe są wszelkie ruchy w stawie.

Do objawów zwichnięcia należą: nagły ból, blokada ruchów czynnych, zniesienie ruchów biernych w
stawie.
W badaniu fizykalnym stwierdza się znaczą bolesność miejscową i zniekształcenie kończyny. Mogą
współistnieć zaburzenia tętna na obwodzie, wylew krwi.
Odprowadzenie zwichnięcia, repozycję należy wykonać w trybie pilnym ze względu na zagrażające
zaburzenia ukrwienia kończyny.
 174

5.5.Urazy jamy brzusznej

Hanna Bułhak-Guz

Większość urazów brzucha stanowią urazy tępe (bez naruszenia ciągłości powłok): upadki z wysokości
lub jednopoziomowe, wypadki komunikacyjne (potrącenia przez samochód lub obrażenia powstałe u
pasażerów pojazdów biorących udział w kolizji, wypadki rowerowe i motocyklowe), pobicia,
molestowanie fizyczne. Rzadziej dochodzi do urazów drążących z przerwaniem ciągłości skóry, np.
ran kłutych, postrzałowych czy typu „wbicia na pal„. Obrażenia narządów jamy brzusznej występują
w 5-8% przypadków dzieci hospitalizowanych z powodu urazu, ale w 10-15% są one przyczyną
zgonów w tej grupie pacjentów. Izolowane urazy narządów miąższowych występują u 3% dzieci
leczonych z powodu urazów.

Z punktu widzenia uszkodzonej struktury anatomicznej, urazy jamy brzusznej można podzielić na:

• uszkodzenia powłok (rany, krwiaki podskórne, stłuczenia tkanek miękkich),

• uszkodzenia narządów miąższowych (wątroby, śledziony, trzustki, nerki); urazy te związane są z
możliwością wystąpienia obfitego krwawienia,
• uszkodzenia narządów rurowych (żołądka, dwunastnicy, jelita cienkiego i grubego); perforacja
tych narządów może prowadzić do wystąpienia zapalenia otrzewnej.

Objawy kliniczne:

• pourazowe zmiany powłok (ślady po pasach bezpieczeństwa, otarcia naskórka,

wybroczyny, rany, itp.),
• palpacyjna bolesność brzucha, w przypadku porażennej niedrożności przewodu
pokarmowego narastające wzdęcie brzucha, zaburzenia perystaltyki,
• w przypadku uszkodzenia narządów miąższowych i masywnego krwawienia do jamy
otrzewnej narastające objawy wstrząsu oligowolemicznego,
• w przypadku pourazowej perforacji narządów rurowych – narastające objawy otrzewnowe;
objawy otrzewnowe mogą być także następstwem obecności krwi w brzuchu, wycieku żółci
lub soku trzustkowego.
Badania laboratoryjne:

U dzieci po urazie jamy brzusznej należy:

 175

w trybie pilnym oznaczyć grupę krwi oraz skrzyżować i zarezerwować preparaty krwi
(koncentrat krwinek czerwonych i osocze);

wykonać pełną morfologię krwi, określić poziom elektrolitów i RKZ, wykonać badanie
ogólne moczu, oznaczyć poziom transaminaz i amylazy w surowicy, poziom amylazy w
moczu.
Znamienne zwiększenie transaminaz może świadczyć o uszkodzeniu wątroby, wzrost poziomu
amylazy w surowicy i moczu sugeruje uszkodzenie trzustki.

Monitorowanie stężenia Hb i Htk jest konieczne do oceny pacjentów z objawami krwawienia do jamy
brzusznej.

Diagnostyka obrazowa:

• badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, ocena narządów miąższowych, ocena

obecności i objętości wolnego płynu w jamie otrzewnej,
• badania radiologiczne - zdjęcie przeglądowe na stojąco jamy brzusznej z objęciem przepony
(może ujawnić obecność wolnego powietrza w jamie brzusznej), w wybranych przypadkach -
zdjęcie klatki piersiowej i miednicy,
• tomografia komputerowa jamy brzusznej z kontrastem (szczególnie przydatna w ocenie
przestrzeni zaotrzewnowej),
• rezonans magnetyczny (badanie z wyboru w przypadku urazów przepony).
Postępowanie:

1. Dzieci po tępym urazie brzucha będące w dobrym stanie ogólnym, u których rozpoznaje się
jedynie stłuczenie (powłok lub narządów położonych w jamie brzusznej) wymagają
obserwacji i leczenia zachowawczego.
2. Postępowanie u dzieci, u których rozpoznano uszkodzenie któregoś z narządów miąższowych
zależy od tego, o który z tych narządów chodzi, a w jeszcze większym stopniu od rozległości
obrażeń i intensywności krwawienia do jamy otrzewnej.

W przypadku śledziony, która spośród narządów miąższowych najczęściej ulega obrażeniom,

w obrazie klinicznym dominują objawy miejscowe: bolesność pod lewym łukiem żebrowym,
objaw Kehra (promieniowanie bólu do lewego barku). Objawy ogólne – będące wyrazem
narastającej hypovolemii związane są z utratą krwi i występuje tylko w przypadku masywego
krwawienia. W takich sytuacjach pojawiają się wskazania do leczenia operacyjnego. Preferuje
się obecnie zabiegi przynajmniej częściowo oszczędzające miąższ śledziony (np.
 176

hemisplenektomię).
W przeważającej większości przypadków urazy śledziony są domeną leczenia
zachowawczego.

Obrażenia wątroby, choć rzadsze niż urazy śledziony, mają większy ciężar gatunkowy. Są
drugą, pod względem częstości przyczyną zgonów dzieci po urazach.
Symptomatologia kliniczna uszkodzenia wątroby jest analogiczna do tej, jaka miała miejsce w
przypadku urazu śledziony. Krwawienie w przypadku rozległego obrażenia wątroby bywa
jednak groźniejsze, częściej zatem występują objawy wstrząsu krwotocznego.
Narastanie tych objawów stanowi wskazanie do interwencji chirurgicznej. W pozostałych
przypadkach uzasadniona jest postawa wyczekująca i leczenie zachowawcze.
Wybór rozwiązania chirurgicznego (w przypadku postawienia wskazań do interwencji
operacyjnej) zależy od stwierdzonych śródoperacyjnie zmian:
• chirurgiczne zaopatrzenie rany wątroby (szycie, kleje tkankowe),
• resekcja zniszczonego miąższu z odpowiednią hemostazą,
• w przypadku niemożliwego do opanowania krwotoku możliwe jest zastosowanie
doraźnego ucisku poprzez tamponadę serwetami (packing).

Urazy trzustki trudne są do doraźnej oceny klinicznej. Krwawienie z uszkodzonego narządu

zwykle nie jest obfite i rzadko zagraża wystąpieniem wstrząsu krwotocznego. Poważniejszy
problem kliniczny stanowi uszkodzenie przewodu trzustkowego i wyciek soku trzustkowego
do jamy otrzewnej, co wymaga leczenia operacyjnego.
Wybór metody operacyjnej zależy od tego, która część trzustki uległa obrażeniom.
Jeśli jest to część obwodowa – możliwa jest resekcja (np. ogona trzustki).
W innych przypadkach w grę wchodzi również procedura małoinwazyjna – założenie stentu
szynującego przewód trzustkowy.
W większości przypadków obrażenia trzustki są domeną leczenia zachowawczego.

Do bogato unaczynionych narządów miąższowych należą także nerki, położone w przestrzeni

pozaotrzewnowej.
Uszkodzenie pourazowe nerki może prowadzić do miąższowego krwawienia i z tego punktu
widzenia kwalifikacja do leczenia zachowawczego, bądź chirurgicznego jest podobna do tej,
jak ma miejsce w przypadku urazu innych narządów miąższowych: zależy od narastania
objawów wstrząsu krwotocznego.
 177

W przypadku uszkodzenia nerki, dodatkowym elementem oceny wpływającym na decyzję

dotyczącą leczenia chirurgiczne jest możliwość uszkodzenia dróg odprowadzających mocz:
kielichów, miedniczki nerkowej, ewentualnie moczowodu.
Ich uszkodzenie zagrażania wystąpieniem zacieku moczu, stanowi zatem wskazanie do
leczenia operacyjnego.

3. W razie rozpoznania pourazowej perforacji, rozerwania narządu rurowego, konieczna jest

pilna interwencja chirurgiczna, bez względu na poziom uszkodzenia.
Urazy tego rodzaju występują rzadko.

W przypadku rozerwania żołądka (zwykle dotyczy to przedniej ściany) objawy otrzewnowe

występują natychmiast i mają duże natężenie.

W przypadku uszkodzenia dwunastnicy może wystąpić krwiak śródścienny upośledzający jej

drożność.
Perforacja dwunastnicy manifestuje się w sposób podobny do perforacji żołądka.
Szczególną postać uszkodzenia dwunastnicy stanowi jej rozdarcie w pozaotrzewnowym
odcinku. Objawy otrzewnowe są wówczas słabo nasilone lub nie występują wcale, bowiem
wyciek treści ma miejsce do przestrzeni pozaotrzewnowej.
Pomocne w diagnostyce takiego uszkodzenia może być badanie rentgenowskie z
kontrastem., w którym to badaniu uwidocznić się może wyciek kontrastu do przestrzeni
pozaotrzewnowej.

Uraz jelita cienkiego spowodować może powstanie krwiaka śródściennego, krwiaka krezki,
oderwanie krezki, rozerwanie ściany jelita. W tym ostatnim przypadku narastają objawy
otrzewnowe.
Perforacja jelita grubego wywołuje znacznie groźniejsze objawy otrzewnowe i zagraża
wystąpieniem posocznicy – do jamy otrzewnej wydostaje się bowiem treść kałowa.
Szczególnym rodzajem urazu jelita grubego jest uraz odbytnicy w wyniku mechanizmu
„wbicia na pal”.
Leczenie obrażeń wymienionych narządów zawierających światło jest operacyjne (z
wyjątkiem niewielkiego krwiaka śródściennego).
Zabieg powinien być wykonany w trybie pilnym.
W przypadku rozerwania jelita grubego (np. odbytnicy) w grę wchodzi wyłonienie kolostomii
 178

powyżej miejsca uszkodzenia, co ma ułatwić zagojenie się doraźnie zaopatrzonej perforacji

(rozerwania).
4. Ostre, penetrujące urazy brzucha stanowią wskazanie do pilnego leczenia operacyjnego.
Należą do obrażeń rzadkich.
5. Trudne do rozwiązania chirurgicznego zagadnienie stanowią następstwa urazów pęcherza
moczowego i, u chłopców, cewki moczowej. Następstwa te często towarzyszą złamaniom
miednicy. Mogą tyć także wynikiem urazu tępego.
Wymagają pilnego leczenia chirurgicznego.

Do odległych następstw urazów narządów miąższowych należą:

• w przypadku wątroby: późne krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej, do dróg żółciowych

(hemobilia), ropień wątroby, torbiel żółciowa;
• w przypadku śledziony: opóźnione (dwuczasowe) pęknięcie miąższu, pourazowa torbiel
rzekoma, ropień śledziony.
U dzieci, u których uraz śledziony zakończył się splenektomią istnieje realne zagrożenie
wystąpieniem posocznicy o piorunującym przebiegu i wysokiej śmiertelności;
• w przypadku trzustki: ropień miąższu, pourazowa torbiel rzekoma, przetoka;
• w przypadku nerki: marskość pourazowa nerki, nadciśnienie.
 179

5.6.Urazy klatki piersiowej

Anna Piaseczna- Piotrowska

Urazy są główną przyczyną śmierci dzieci powyżej 1 roku życia. Ocenia się, że 28% dzieci
umierających z powodu urazu ginie z powodu obrażeń narządów klatki piersiowej. Urazy narządów
klatki piersiowej mogą powodować zaburzenia wentylacji i krążenia bezpośrednio zagrażające życiu
dziecka. Resuscytacja powinna być podjęta jak najszybciej, jeszcze na miejscu wypadku.

Najczęstsze przyczyny urazów klatki piersiowej:

Tępe Penetrujące Jatrogenne

- Pasażer samochodu biorącego - Rany kłute - Cewnikowanie naczyń

udział w wypadku. krwionośnych
- Rany postrzałowe
- Pieszy w kolizji z pojazdem - Badania endoskopowe
- Rany spowodowane
mechanicznym.
złamanym żebrem, - Nakłucia diagnostyczno -
- Upadek jednopoziomowy lub obojczykiem lecznicze
z wysokości.
- Barotrauma
- Zespól maltretowanego
dziecka.

Specyfika urazów klatki piersiowej wieku dziecięcego związana jest z:

• odmiennymi proporcjami ciała u dzieci,

• dużą elastycznością klatki piersiowej (elastyczne żebra i ich chrząstkowe komponenty),

• niewielką objętością krwi krążącej (8-10% masy ciała dziecka)- utrata 20 ml krwi u małego
dziecka może być już przyczyną znacznych zaburzeń hemodynamicznych.

Podczas badania dziecka po urazie klatki piersiowej należy zwrócić szczególną uwagę na.

• zapewnienie drożności dróg oddechowych,

• zabezpieczenie stabilności kręgosłupa, zwłaszcza szyjnego (unieruchomienie),

• ocenę ewentualnych zaburzeń oddychania,

• ocenę ewentualnych zaburzeń krążenia (akcja serca, tętno na dużych naczyniach).

W wyniku urazu klatki piersiowej może dojść do: urazu powłok klatki, złamania żeber, powstania
odmy opłucnowej (prostej, otwartej, ciśnieniowej), powstania krwiaka jamy opłucnej, stłuczenia
płuca, urazu tchawicy i oskrzeli, urazu serca (tamponada, rany drążące), urazu wielkich naczyń,
przełyku lub przepony.
 180

Złamania żeber:

• występują rzadko, zwłaszcza u małych dzieci,

• do objawów należy zlokalizowana bolesność uciskowa ewentualnie ból przy oddychaniu,

• diagnostyka opiera się na badaniu rtg klatki piersiowej, ewentualnie badaniu CT ,

• leczenie: leki p-bólowe, blokada nerwów międzyżebrowych, rehabilitacja oddechowa.

Mnogie złamania żeber powodują zaburzenia stabilności ściany klatki piersiowej prowadzące do
oddechu paradoksalnego. W tych przypadkach leczeniem z wyboru jest intubacja i ewentualnie
stabilizacja złamanych żeber.

Odma opłucnowa jest następstwem nagromadzenie powietrza w jamie opłucnej w wyniku

uszkodzenia tkanki płucnej (odma zamknięta) lub ściany klatki piersiowej(odma otwarta). Przyczyną
mogą być: rany penetrujące klatki piersiowej, uszkodzenie płuca przez złamane żebro, obojczyk,
uszkodzenie płuca bez złamania, uszkodzenie tchawicy, oskrzela, przełyku np. w wyniku urazu
jatrogennego.

Objawy kliniczne:

• w wywiadzie uraz klatki piersiowej lub zabiegi mogące prowadzić do uszkodzenia

jatrogennego (badania endoskopowe, torakoskopia, intubacja, blokady nerwów
międzyżebrowych, zakładanie dróg centralnych itp.),

• nagły ból w klatce piersiowej,

• krótki, powierzchowny i przyspieszony oddech,

• nadmiernie jawny odgłos opukowy i osłabienie szmeru oddechowego po stronie odmy,

• narastające objawy niewydolności oddechowo-krążeniowej.

Na zdjęciu rtg przeglądowym klatki piersiowej lub w tomografii komputerowej widoczne jest
przejaśnienie w jamie opłucnowej i zapadnięte płuco po stronie odmy, oraz przesunięcie śródpiersia
w stronę przeciwną.

Celem leczenia jest usunięcie wolnego powietrza z jamy opłucnowej pozwalające na

rozprężenie zapadniętego płuca. Postępowanie uzależnione jest od stopnia zapadnięcia płuca. Przy
niewielkiej odmie, gdy dziecko jest wydolne krążeniowo i oddechowo możliwe jest postępowanie
wyczekujące. Jeśli objawy kliniczne nasilają się postępowaniem z wyboru jest nakłucie (druga
przestrzeń międzyżebrowa w linii środkowo-obojczykowej) i drenaż jamy opłucnowej. U pacjentów, u
których nie uzyskujemy rozprężenia płuca lub stwierdzamy bardzo obfity drenaż powietrza należy
podejrzewać rozerwanie tchawicy lub dużego oskrzela. W rozpoznaniu pomocna może okazać się
bronchoskopia. Torakotomia i zeszycie rozerwanych tkanek jest wówczas postępowaniem z wyboru.

Odma opłucnowa otwarta powstaje w wyniku uszkodzenia ściany klatki piersiowej(rany kłute,
postrzałowe) i już na miejscu wypadku wymaga założenia szczelnego opatrunku na ranę celem
ograniczenia zasysania powietrza do jamy opłucnowej.
 181

Odma opłucnowa ciśnieniowa jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, w którym z

każdym oddechem wzrasta objętość powietrza w jamie opłucnowej. To gwałtowne narastanie odmy
powoduje przesunięcie śródpiersia na stronę przeciwną i szybko narastające objawy ostrej
niewydolność oddechowej, utrudniony przepływ krwi w naczyniach szyjnych.

Leczenie polega na nakłuciu jamy opłucnej (thoracocentesis). Zabieg ten powoduje zamianę
odmy prężnej w odmę otwartą.

Radiologiczny obraz odmy opłucnowej prawostronnej (strzałka) – jama opłucna wypełniona

powietrzem, zapadnięcie płuca prawego, niewielkie przesuniecie śródpiersia w stronę lewą:

Krwiak opłucnej jest wynikiem uszkodzenia naczyń znajdujących się w obrębie klatki piersiowej
lub jej ściany, często towarzyszy odmie opłucnowej. Dominującym objawem jest narastająca
duszność, stłumienie odgłosu opukowego, brak szmeru pęcherzykowego po stronie urazu,
przesunięcie śródpiersia, oraz narastające objawy niedokrwistości i hipowolemii.

W badaniu przeglądowym klatki piersiowej w pozycji stojącej widoczne jest zacienienie

odpowiadające zgromadzonemu płynowi w dolnej części jamy opłucnowej:

Leczeniem z wyboru jest nakłucie jamy opłucnej. Torakotomia (torakoskopia) i zapatrzenie

krwawiącego naczynia może być wskazana w przypadku masywnego krwawienia niepoddającego się
standardowemu leczeniu.
 182

Stłuczenie płuca jest zwykle następstwem tępego urazu klatki piersiowej, który często przy
zamkniętej głośni, prowadzi do niedodmy płuca, przekrwienia biernego a następnie do wylewów krwi
do zrębu płuc i pęcherzyków płucnych. Pierwszym objawem jest pogorszenia w utlenowaniu krwi
tętniczej. W kolejnych godzinach rejestruje się zmiany radiologiczne w postaci postępującego
zacienienia miąższu płucnego.

Leczenie stłuczenia płuca należy rozpocząć z chwilą pojawienia się pierwszych objawów. Polega
ono na antybiotykoterapii, podaniu leków uspakajających, włączeniu tlenoterapii, a w przypadku
braku stabilizacji pacjenta intubacji i sztucznej wentylacji. Około 50%-60% dzieci rozwija zespół ostrej
niewydolności oddechowej.

Urazy tchawicy i oskrzeli są wynikiem nagłego ściśnięcia klatki piersiowej w kierunku przednio-
tylnym przy zamkniętej głośni (co powoduje wzrost ciśnienia w drogach oddechowych) lub urazu
jatrogennego (bronchoskopia). Objawy dominujące to: stridor, duszność, kaszel, krwioplucie, oraz
zwykle szybko narastająca odma śródpiersiowa z odmą podskórną i odmą opłucnową.

W diagnostyce pomocne jest zdjęcie rtg klatki piersiowej oraz tracheo-bronchoskopia.

Leczenie polega na próbie odbarczenia jamy opłucnowej z powietrza poprzez nakłucie i drenaż
opłucnowy, a w przypadku braku poprawy pilnej torakotomii i zaopatrzeniu uszkodzenia.

Urazy serca i wielkich naczyń są bardzo rzadkie u dzieci i zwykle powodują zgon na miejscu
wypadku. Stłuczenie mięśnia sercowego w mechanizmie zamkniętego urazu klatki piersiowej
prowadzi do uszkodzenia osierdzia lub tamponady serca. Objawy kliniczne tego urazu to szybko
narastające objawy wstrząsu, poszerzenie żył górnej połowy ciała, głuche tony serca. W diagnostyce
pomocne są: pomiary ośrodkowego ciśnienia żylnego (wzrost ocż), badanie rtg (czasem
powiększenie sylwetki serca), badania echokariologiczne serca (płyn w osierdziu).

Leczenie polega na nakłuciu i odbarczeniu worka osierdziowego z krwi oraz leczeniu

wstrząsu.
 183

5.7.Urazy okołoporodowe
Aleksandra Gawłowska-Marciniak

Urazem okołoporodowym nazywamy każdy uraz do jakiego dochodzi w wyniku akcji porodowej.
Częstość występowania ocenia się na 2 do 7%. Urazy te są odpowiedzialne za ok. 2% zgonów
noworodków w okresie okołoporodowym.

Urazy okołoporodowe mogą być wynikiem:

• nieprawidłowości matczynych (wady budowy miednicy, zaburzenia czynności

porodowej, choroby przewlekłe),
• nieprawidłowości rodzącego się dziecka (wady rozwojowe, położenie miednicowe,
infekcje),
• zabiegów położniczych, przedłużającego się lub zbyt szybkiego porodu.

Następstwa urazu głowy:

• przedgłowie – rozlany obrzęk tkanek miękkich części przodującej płodu przekraczający

szwy czaszkowe. Jest spowodowany długotrwałym uciskiem części przodującej na kości
miednicy w trakcie przedłużającego się porodu. Zwykle nie wymaga leczenia i ustępuje
samoistnie po ok. tygodniu;
• krwiak podczepcowy - wynaczynienie się krwi pod czepiec Galena pokrywający czaszkę.
Mechanizm powstania to przedłużająca się akcja porodowa, trudności z wstawianiem się
główki i jej przechodzenia przez kanał rodny. Może doprowadzić do znacznej
niedokrwistości;
• krwiak podokostnowy – dobrze odgraniczony krwiak pod okostną ograniczony do
obrębu jednej kości czaszki i nie przekraczający szwów czaszkowych. Zwykle występuje
w okolicy ciemieniowej, czasem obustronnie. Powstaje w wyniku wielokrotnego
uderzania główką w kości miednicy matki przy wstawianiu się w kanał rodny lub przy
porodzie kleszczowym. W 10-25% współistnieje ze złamaniem kości czaszki . Niewielkie
krwiaki wchłaniają się samoistnie w ciągu kilku tygodni lub kostnieją od obwodu, większe
wymagają ewakuacji drogą nakłucia zwykle ok. 14 doby życia dziecka. Czasem mogą się
pojawić objawy niedokrwistości związane z wynaczynieniem krwi lub żółtaczka w
przebiegu resorpcji krwiaka.

• złamania kości czaszki:

 184

- linijne - nie wymagają leczenia a jedynie obserwacji noworodka,

- wgłobienie kości czaszki typu "piłeczki ping-pongowej" - wymaga interwencji

neurochirurgicznej w przypadku wgłobienia przekraczającego grubość kości, ucisku
odłamów na tkankę mózgową, występowania deficytów neurologicznych lub objawów
ciasnoty śródczaszkowej.

• krwawienie śródczaszkowe
o krwawienie podpajęczynówkowe – występujące najczęściej. Niewielkie
krwawienia nie dają u noworodków żadnych objawów klinicznych, mają łagodny
przebieg i nie wymagają leczenia. Większe, lub szybko narastające krwiaki, mogą
być przyczyną drgawek. Przebieg choroby jest wtedy ciężki i może skończyć się
zgonem. Badanie USG w diagnostyce krwawienia podpajęczynówkowego jest
nieprzydatne. W przypadku podejrzenia wylewu krwi pod pajęczynówkę zalecane
jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego na obecność krwinek czerwonych oraz
wykonanie tomografii komputerowej głowy;

o krwawienie podtwardówkowe – spowodowane rozdarciem żył w miejscu ich

ujścia do zatoki podłużnej mózgu przy gwałtownym wstawianiu się główki płodu
w kanał porodowy lub podczas użycia kleszczy położniczych. W większości
przypadków jest to podnamiotowe krwawienie obustronne. Objawy kliniczne
towarzyszące krwiakowi podtwardówkowemu zależą od rozmiarów wylewu i od
tego czy rozwój choroby jest ostry (do 5 dni od porodu), podostry ( w ciągu 6
tygodni), czy przewlekły. W ostrym rozwoju krwiaka występują u noworodka
zaburzenia świadomości, drgawki, zaburzenia oddechu, opistotonus, sztywność
źrenic, zwrot gałek ocznych „w stronę wylewu”, rozwija się tarcza zastoinowa na
dnie oczu i często dochodzi do śpiączki. Noworodki, które przeżyją ostry okres
choroby, jako niemowlęta mogą rozwinąć wodogłowie wtórne do zaburzeń
przepływu lub wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. W podostrym
przebiegu krwiaka pojawiają się różne niespecyficzne objawy jak wymioty, zez
lub objaw zachodzącego słońca. We wszystkich wylewach leżących blisko
powierzchni mózgu badaniem z wyboru jest tomografia komputerowa głowy;
o krwawienie śródmózgowe – bardzo rzadkie.

Następstwa urazu rdzenia kręgowego

Najczęstszym typem urazu rdzenia kręgowego podczas akcji porodowej jest jego rozciąganie głównie
spowodowane nadmiernym wyprostem szyi przy porodzie pośladkowym. Kliniczna manifestacja
urazu zależy od stopnia i poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Może on spowodować śmierć
noworodka tuż po urodzeniu, porażenie wiotkie lub niewielkie ubytki neurologiczne. Diagnostyka
obejmuje badanie neurologiczne i NMR a leczenie polega na przewlekłej rehabilitacji pacjenta.

Uszkodzenia nerwów obwodowych

Uszkodzenia nerwów obwodowych dotyczą najczęściej splotu barkowego, znacznie rzadziej nerwu
twarzowego lub przeponowego i są spowodowane nadmiernym rozciąganiem lub bezpośrednim
 185

uciskiem podczas akcji porodowej. Klinicznie u pacjenta występuje różnorodność objawów

neurologicznych od przemijającego niedowładu aż po całkowite i trwałe porażenie.

• Uszkodzenie splotu barkowego

o porażenie Duchenne'a –Erba (tzw. górne) powstaje na skutek uszkodzenia korzeni 5-6
kręgu szyjnego i występuje najczęściej. Kończyna górna noworodka jest
przywiedziona, wyprostowana i skręcona do wewnątrz;
o porażenie Klumpkego (tzw.dolne) powstaje na skutek uszkodzenia korzenia 7 kręgu
szyjnego i pierwszego piersiowego. Kończyna górna noworodka jest odwrócona a
ręka zgięta maksymalnie dłoniowo;
o całkowite uszkodzenie splotu barkowego – wiotkość kończyny, brak pocenia się,
czucia i odruchów ścięgnistych.

Diagnostyka obejmuje badanie neurologiczne, badanie rtg klatki piersiowej i elektromiografię.

Leczeniem z wyboru jest próba wczesnej operacyjnej rekonstrukcji splotu barkowego, a
następnie rehabilitacja.

• Porażenie nerwu twarzowego – zwykle jednostronne, spowodowane bezpośrednim uciskiem

na przykład przy porodzie kleszczowym. Objawia się brakiem zmarszczki czołowej,
niedomykalnoścą powieki, zniesieniem fałdu nosowo-wargowego.
• Porażenie nerwu przeponowego – powoduje zaburzeni oddychania różnego stopnia.

Urazy wewnątrzbrzuszne

Występują stosunkowo rzadko i dotyczą zwykle narządów miąższowych.

• Uraz wątroby – najczęstszy, spowodowany bezpośrednim uciskiem na wątrobę lub uciskiem

pośrednim przez łuk żebrowy przy przechodzeniu przez drogi rodne. Zwykle powoduje to
tylko krwawienie podtorebkowe, rzadko pęknięcie miąższu. Rozpoznanie opiera się na
badaniu USG. Noworodek może być przez pierwsze 3 dni stabilny a potem nagle prezentować
objawy "ostrego brzucha" w postaci jego wzdęcia, rozlanej tkliwości, czasem sinawego
przeświecania przez powłoki brzucha. Towarzyszą temu zwykle zaburzenia hemodynamiczne:
spadek ciśnienia, tachykardia, postępująca anemizacja ( pęknięcie torebki wątroby). W
zależności od stanu klinicznego i stopnia krwawienia dziecko wymaga obserwacji i leczenia
zachowawczego lub laparotomii i zaopatrzenia miejsca krwawienia.
• Uraz śledziony - mechanizm urazu i objawy podobne, występuje zwykle u noworodków z
normalną śledzioną. Diagnostyka i postępowanie j.w. W trakcie laparotomii w miarę
możliwości należy zaopatrzyć miejsce pęknięcia lub wykonać hemisplenektomię.
• Uraz nadnercza – występuje przy przedłużającym się, trudnym porodzie. Zazwyczaj
krwawienie dotyczy narządu po prawej stronie. Klinicznie objawia się jako guz brzucha z
podwyższeniem ciepłoty ciała i przedłużającą się żółtaczką. Do wykonywanych badań
obrazowych należą: badanie USG, urografia dożylna i tomografia komputerowa. Zmiana
wymaga różnicowania z torbielą lub zwojakiem zarodkowym współczulnym. Leczenie jest
zwykle zachowawcze i polega na obserwacji klinicznej oraz monitorowaniu zmiany w
badaniach obrazowych.

Urazy układu kostnego

 186

• Złamanie obojczyka zdarza się podczas 3-6,2% porodów drogami natury. Goi się samoistnie
bez śladu zniekształceń mimo pozostawienia znacznych przemieszczeń kątowych i skróceń
odłamów. Podstawą diagnostyki jest badanie kliniczne wspomagane przez badanie rtg
obojczyka. Leczenie polega na krótkim unieruchomieniu kończyny górnej na 7-14 dni w
miękkim opatrunku.

• Złamania poprzeczne kości długich: kości ramiennej i kości udowej

Dzięki zdolności szybkiego zrostu i korzystnej przebudowie złamania te wymagają

unieruchomienia na ok. 2 tygodnie. Wyniki leczenia są dobre.

• Złuszczenia nasad kości długich: bliższej nasady kości ramiennej i dalszej nasady kości udowej

Urazy te są zwykle spowodowane trudną akcją porodową. Klinicznie objawiają się bólem przy
poruszaniu kończyną, pseudoniedowładem i obrzękiem okolicy stawu. Wczesne badanie rtg jest
często trudne do interpretacji ale badanie USG stawu pomaga różnicować uraz i zapalenie stawu.
Leczenie polega na zastosowaniu wyciągu pośredniego na kończynę przez ok. 2 tygodnie, a następnie
unieruchomieniu kończyny.
 187

6. Nowotwory wieku dziecięcego

Anna Sitkiewicz

Choroba nowotworowa dotyczy dziecka w każdym wieku również noworodka

i niemowlęcia. Na nowotwory chorują głównie dorośli. Zaledwie 1% nowotworów występuje w
grupie wiekowej do 18 roku życia.

Rola chirurga w leczeniu choroby nowotworowej wieku dziecięcego

A) W okresie diagnostyki – biopsja – pobranie materiału do badania mikroskopowego

Rodzaje biopsji:

• biopsja zamknięta - przezskórna

o gruboigłowa - oligobiopsja z użyciem igły Trucht,

o cienkoigłowa - BAC, która jest badaniem cytologicznym; w diagnostyce onkologii
dziecięcej niezalecana;
• biopsja otwarta

o wycięciowa – gdy zostaje usunięta cała zmiana,

o wycinkowa - gdy zostaje pobrany tylko wycinek do badania histopatologicznego;
• biopsja endoskopowa wykonana drogą:

o laparoskopową,
o torakoskopową,
o cystoskopową,
o bronchoskopową;
• badanie cytologiczne płynu pobranego drogą nakłucia z jam ciała.

B) Usunięcie guza zarówno makro- jak i mikroskopowo radykalne:

• zabieg wykonywany jako zabieg pierwotny przy małym guzie,

• operacje wykonywane po wstępnym leczeniu chemicznym.
C) Operacje wykonywane w czasie leczenia przeciwnowotworowego:

• następstwa chemioterapii wywołujące powikłania, które podlegają leczeniu chirurgicznemu,

• rozrost nowotworu doprowadzający do niedrożności przewodu pokarmowego, perforacji,
nasilonego krwawienia.
D) Operacje przerzutów do płuc, wątroby w okresie stabilizacji choroby nowotworowej.

Nowotwory wieku dziecięcego różnią się od nowotworów obserwowanych u dorosłych.

Odrębności te są spowodowane:
 188

A. Częstością i lokalizacją występowania:

• Białaczki 32%
• Guzy CUN 20%
• Chłoniaki 21 %
• Mięsaki tkanek miękkich 8%
• Nerwiak zarodkowy 8%
• Nerczak zarodkowy 7%
• Nowotwory zarodkowe 3%
• Wątrobiak zarodkowy 1%

B. Czynnikami usposabiającymi:
• promieniowanie jonizujące, elektromagnetyczne, ultrafioletowe (ta sama grupa czynników
występuje także u dorosłych),
• czynniki teratogenne (współistnienie wad rozwojowych z nowotworami),
• czynniki genetyczne (rak rdzeniasty tarczycy, zespół Gardnera , trisomia 21 – zespół Downa
współistniejący z białaczką).

C. Biologią nowotworów:
• guzy o budowie drobnookrągłokomórkowej pochodzenia mezenchymalnego,
• bardzo duża złośliwość biologiczna,
• szybki, naciekający wzrost dający przerzuty do narządów odległych i węzłów
chłonnych.

D. Sposobem leczenia; leczenie jest skojarzone wg. obowiązujących protokołów dla

poszczególnych rodzajów guzów:
• chemioterapia przedoperacyjna,
• w okresie stabilizacji choroby radykalny zabieg operacyjny,
• chemioterapia pooperacyjna,
• w wybranych przypadkach radioterapia.

E. Rokowaniem: około 70% nowotworów wieku dziecięcego udaje się wyleczyć.

6.1.Nowotwory nerek

Nerczak płodowy (guz Wilmsa, Nephroblastoma)

Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy nerki u dzieci ( 87% nowotworów tego narządu).

Stanowi około 8% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego.

W Polsce notuje się około 70 nowych zachorowań w roku, w równym stopniu u obojga płci.

W około 5-8% występuje obustronnie.

Szczyt zachorowań: 75% do 4r.ż. i w 98% do 7 r.ż.

 189

Wady i zespoły współistniejące z nerczakiem stwierdza się u około 10% pacjentów:

• wrodzony brak tęczówki,

• wady układu moczowo-płciowego ( wnętrostwo, spodziectwo,dysgenezja gonad, zdwojenia,
hipoplazja nerki, nerka ektopiczna i in.),
• połowiczy przerost ciała.

Rozpoznanie:

• wywiad – bardzo często nieznamienny; stosunkowo dobry stan ogólny dziecka, guz brzucha
stwierdzony przez rodziców lub lekarza, niekiedy bóle brzucha, krwiomocz, nadciśnienie,
rzadko niedokrwistość;
• badanie przedmiotowe – stwierdzany guz brzucha, niebolesny, szybko powiększający swoje
rozmiary, mało ruchomy;
• badanie USG jamy brzusznej – badanie diagnostyczne – możliwość rozpoznania guza litego
rozwijającego się w nerce, ocenę przestrzeni zaotrzewnowej, i węzłów chłonnych oraz
obecność czopa nowotworowego w żyle nerkowej;
• badanie tomografii komputerowej z kontrastem – dokładna ocena zaawansowania rozwoju
guza z naciekaniem narządów sąsiednich oraz potwierdzenie czynności wydzielniczej nerek.
Tomografia komputerowa spiralna daje możliwość oceny budowy nerek i rezygnacji z
urografii;

Obraz nerczaka płodowego w badaniu CT:

• zdjęcie rtg płuc – pozwala potwierdzić bądź wykluczyć obecność odległych przerzutów, które
mogą być obecne już w chwili rozpoznania ogniska pierwotnego;
• badanie różnicujące guz o charakterze nerczaka z nerwiakiem zarodkowym – określenie
poziomu amin katecholowych w surowicy krwi i poziomu ich metabolitów w dobowej zbiórce
moczu.

Nerczak płodowy nie ma żadnych znaczących markerów biologicznych.

Stopnie zawansowania nerczaka według SIOP – klasyfikacja kliniczno-patologiczna:

 190

• Stopień I - guz ograniczony do nerki, usunięty całkowicie, radykalność potwierdzona

mikroskopowo przez patologa,
• Stopień II - guz szerzy się poza nerkę, nacieka na tłuszcz okołonerkowy, może wrastać do
naczyń żylnych ale jest usunięty całkowicie,
• Stopień III - niecałkowicie wycięcie nowotworu, pęknięcie torebki guza w trakcie operacji,
naciekanie otrzewnej z obecnością wszczepów, guz po biopsji,
• Stopień IV - odległe przerzuty krwiopochodne do płuc, wątroby, kości , mózgu oraz przerzuty
do węzłów chłonnych poza obszar brzuszno-miedniczny,
• Stopień V - rozpoznany jednoczasowo obustronny guz nerek.

Mikroskopowo nerczak zawiera:

• elementy blastemy nerkowej,

• komórki nabłonka,
• elementy podścieliska.

W zależności od wzajemnego stosunku i przewagi w utkaniu histopatologicznym guza wyróżnia się

wg Beckwith i Palmera:

• typ z przewagą elementów nabłonkowych,

• typ z przewagą elementów blastemicznych,
• typ z przewagą podścieliska,
• typ mieszany.

Według grupy patologów należących do SIOP wydębiono pod względem złośliwości guzy o tzw.

• ryzyku niskim,
• ryzyku pośrednim,
• ryzyku wysokim.

Czynniki rokownicze nerczaka to:

• typ utkania histologicznego,

• masa guza powyżej 250g,
• objętość powyżej 400cm,
• nacieczenie węzłów chłonnych okołonerkowych i w przestrzeni pozaotrzewnowej.

Leczenie

W Polsce dzieci z rozpoznanym nerczakiem płodowym są leczone wg schematu SIOP- 2001:

• chemioterapia przedoperacyjna 4 tygodniowa u dzieci powyżej 6 miesiąca życia,

• w 28 dniu cyklu zabieg operacyjny – doszczętne usunięcie guza,
• dalsze leczenie uzależnione od stopnia zawansowania i typu histopatologicznego guza,
 191

• leczenie dzieci poniżej 6 miesiąca życia rozpoczyna się od zabiegu operacyjnego, z

pominięciem wstępnej chemioterapii. Po weryfikacji histopatologicznej w zależności od typu
utkania mikroskopowego dalsza chemioterapia w dawce zredukowanej.
• leczenie dzieci z IV stopniem zaawansowania:
o chemioterapia 3-lekowa, 6 tygodniowa,
o zabieg operacyjny usunięcia ogniska pierwotnego,
o pooperacyjna radio i chemioterapia mająca na celu uzyskanie operacyjności
odległych przerzutów.
• leczenie dzieci z V stopniem zaawansowania – schemat leczenia opracowywany
indywidualnie:
o wstępna chemioterapia 3 lekowa trwająca do 9 tygodni,
o zabieg operacyjny usunięcia guza z pozostawieniem zdrowego miąższu nerki
po każdej stronie,
o chemioterapia pooperacyjna dostosowana do wydolności pozostałego
miąższu nerki.

Rokowanie:

• I i II stopień wyleczalność powyżej 90%,

• III stopień wyleczalność 65%-75%,
• IV stopień wyleczalność ok.50%,
• V stopień wyleczalność ok. 75%.

Nerczak mezoblastyczny. Congenital mesoblastic nephroma:

Opisany przez Bolanda w 1967 roku stanowi 1,8 -3% nowotworów nerek u dzieci.

Występuje u noworodków i niemowląt do 3 m.ż.

W 95% ma łagodny przebieg i dobre rokowanie.

Utkanie histopatologiczne:

• klasyczne podobne w budowie do obrazu fibromatosis,

• typ komórkowy podobny w budowie do obrazu fibrosarcoma - w 5% przypadków dochodzi
do wznów miejscowych i odległych przerzutów.

Leczenie jest operacyjne. W przypadku stwierdzenia wznowy miejscowej chemioterapia 3-lekowa wg

protokołu jak dla ner czaka.

Guz rabdoidalny. Malignant rhabdoid tumor of kidney:

Jest to rzadki ale bardzo złośliwy guz nerek u dzieci (2% nowotworów nerek).

Występuje u małych dzieci – 80% do 2 r.ż.

Guz daje przerzuty do mózgu, wątroby i płuc.

 192

Przebieg choroby jest na ogół niekorzystny.

Obraz histopatologiczny podobny do mięsakowego utkania ner czaka.

Guz może występować w lokalizacjach innych niż nerkowe np.: wątroba, mięsień sercowy, grasica,
pęcherz moczowy, ośrodkowy układ nerwowy.

Rokowanie jest niekorzystne , mimo leczenia skojarzonego śmiertelność około 90%.

Mięsak jasnokomórkowy. Clear cell sarcoma of kidney:

Opisany został po raz pierwszy przez Kidda (1970 r.) i Marsdena (1978 r.) jako mięsak
jasnokomórkowy nerki.

Stanowi 4-5% złośliwych guzów nerki.

Najczęściej stwierdzany jest w grupie wiekowej 2-3 lata, z przewagą chłopców.

Bardzo rzadko występuje u niemowląt poniżej 6 m.ż.

Przebieg choroby jest gwałtowny, z wczesnymi przerzutami do kości i CUN oraz wznowami
miejscowymi po leczeniu chirurgicznym.

Leczenie skojarzone ze stosowaniem antracyklin.

Rokowanie jest poważne, ale dzięki leczeniu epirubicyną nastąpiła poprawa wyników.

Rak nerkowo-komórkowy. Ren cell carcinoma:

Stwierdzany jest głównie u dorosłych, u dzieci stanowi 0,3-6,1% wszystkich guzów nerek.

Występuje u dzieci starszych i młodzieży. Średni wiek chorych to 12 lat.

Przebieg choroby jest gwałtowny. Nowotwór ze szczególną skłonnością wrastania do żyły nerkowej i
głównej dolnej, oraz szybkiego dawania przerzutów do wątroby, płuc, kości i węzłów chłonnych.

Objawy kliniczne to stwierdzany guz, ból brzucha, krwiomocz.

Rokowanie jest niepomyślne, mimo stosowania leczenia skojarzonego wyleczalność można ocenić na
50%.

Zwojak zarodkowy współczulny. Neuroblastoma.

Stanowi 8-11% wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego.

Najczęstsza postać to guz lity w lokalizacji pozaczaszkowej.

 193

Jest najczęstszym nowotworem złośliwym noworodków i niemowląt.

Średni wiek zachorowania to 2 lata.

Dwa szczyty zachorowania – pierwszy poniżej 1 m.ż., drugi w okresie 2 a 4 r.ż.

Etiologia choroby jest nieznana .

Lokalizacja:

• przestrzeń pozaotrzewnowa w ok.70% z czego ok.32% w lokalizacji nadnerczowej,

• klatka piersiowa – tylne śródpiersie w ok. 14%,
• inne lokalizacje ok.16%.

Obraz kliniczny zależy od objawów związanych z ogniskiem pierwotnym, z przerzutami oraz

z metabolizmem guza.

Objawy są zależne od lokalizacji ogniska pierwotnego:

• głowa i szyja – macalny guz, zespół Hornera,

• klatka piersiowa – dysfagia, infekcje płucne, duszność, zespół żyły głównej górnej,
• jama brzuszna – macalny guz, ból,
• miednica mała – zaparcia, zaburzenia mikcji, wzdęcia, niedrożność przewodu pokarmowego,
guz macany w badaniu per rectum,
• okolica przykręgosłupowa – porażenie wiotkie kończyn, pęcherz neurogenny, zaparcia, bóle
pleców, skolioza, hypotonia.

Objawy zależne od obecności przerzutów

• przerzuty do kości – bóle kostne, szczególnie nocne, utykanie, złamania patologiczne, krwiaki
okularowe jako wynik naciekania oczodołu ( oczy szopa),
• przerzuty drogą krwionośną (szpik, wątroba, kości , skóra, płuca, mózg),
• przerzuty drogą chłonną (węzły chłonne regionalne oraz odległe),

Zespoły chorobowe obserwowane są u niemowląt:

•z. Hutchisona – przerzuty do kości czaszki, szpiku, nacieki oczodołów,

•z. Poppera - liczne przerzuty do wątroby,
•z. Smitha - przerzuty do skóry, węzłów chłonnych, tkanki podskórnej (guzki
niebieskie).
• objawy nietypowe – senność, utrata masy ciała, brak łaknienia, bóle brzucha, osłabienie,
drażliwość.

Inne objawy związane z metabolizmem:

• wydzielanie katecholamin – napadowe zaczerwienienie twarzy, bóle głowy, tachykardia,

wzrost ciśnienia tętniczego,
 194

• wydzielanie hormonu VIP – Vasoactive intestinal peptide – wodniste, bezbakteryjne biegunki

z hypokaliemią - zespół Kernere-Morrisona,
• markery nowotworu: ferrytyna, NSE –enolaza neurospecyficzna, LDH.
• zespół opsoklonii i mioklonii –zespół Kinsbournea – mimowolne ruchy gałek ocznych,
nieskoordynowane ruchy ciała. Za w/w objawy odpowiedzialne są procesy
autoimmunologiczne,
• hipokaliemia – towarzyszy dojrzałym postacią guza, dobrze rokującym, wycofuje się na skutek
leczenia,
• hiperkalcemia – występuje bardzo rzadko.

Diagnostyka:

• badanie przedmiotowe z oceną neurologiczną,

• badania laboratoryjne:
o morfologia krwi, badanie ogólne moczu,
o poziom amin katecholowych w surowicy krwi i ich metabolitów (kwas
homowanilinowy i kwas wanilino-migdałowy ) w dobowej zbiórce moczu,
o ocena funkcji nerek i wątroby,
o oznaczenie markerów nowotworowych ( NSE, ferrytyna ,LDH),
o punkcja szpiku ( z 4 miejsc ) i trepanobiopsja.
• badania obrazowe:
o zdjęcia rtg klatki piersiowej a-p i boczne,
o USG i zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej,
o TK , NMR, scyntygrafia z użyciem technetu i MIBG.

Obraz neuroblastoma nadnercza lewego z obecnością zwapnień, z przerzutami do wątroby

• badania tkanki guza:

o histologia i immunohistochemia,
o NBL – Neuroblastoma – guz drobnookrągłokomórkowy,
o 3 postacie histopatologiczne o różnej dojrzałości (Neuroblastoma.
Gangioneuroblastoma, Ganglioneuroma). Możliwość spontanicznego dojrzewania
guza do gangliofibroma,
 195

o kariotyp , index DNA, badania molekularne ( szczególnie N-myc ),

o mikroskopia elektronowa.

Stadium zaawansowania choroby nowotworowej:

• Stopień I - guz zlokalizowany, usunięty w całości,

• Stopień IIa - guz zlokalizowany niekompletnie usunięty,
• Stopień IIb - guz zlokalizowany, całkowicie lub niecałkowicie usunięty z mikroskopowo
zajętymi węzłami chłonnymi po stronie guza,
• Stopień III - nieoperacyjny guz jednostronny przekraczający linię pośrodkową ciała z zajęciem
regionalnych węzłów chłonnych,
• Stopień IV - rozsiana choroba nowotworowa z przerzutami do odległych węzłów chłonnych,
kości, szpiku ,wątroby i innych narządów,
• Stopień IVs - guz pierwotny w stadium I lub II z rozsiewem do wątroby, skóry, do szpiku
kostnego, nigdy do kości u dzieci poniżej 1 roku życia.

Leczenie neuroblastoma ma charakter skojarzony: obejmuje leczenie chirurgiczne, chemioterapię i

radioterapię.

Leczenie chirurgiczne:

• w okresie diagnozowania choroby pobieranie wycinków do badania histopatologicznego,

• usunięcie guza w I i II stadium zaawansowania,
• w stadiach zaawansowanych usuwanie ognisko pierwotne po wstępnym leczeniu
chemicznym.

Uważa się ,że w stadium IV zabieg operacyjny nie odgrywa zasadniczej roli w skojarzonym leczeniu
nowotworu.

Chemioterapia:

• kluczowa rola w leczeniu z uwagi na wysoką chemiowrażliwość guza,

• chemioterapia wstępna ma za zadanie ograniczenie rozsiewu nowotworu, zmniejszenie
wielkości ogniska pierwotnego i umożliwienie radykalnego zabiegu operacyjnego,
• chemioterapia pooperacyjne – dalsze niszczenie komórek nowotworowych,
• megachemioterapia – przygotowanie pacjenta do przeszczepu komórek macierzystych.

Radioterapia (Neuroblastoma jest guzem promienioczułym):

• napromienianie loży po usuniętym guzie dawką 21Gy,

• w leczeniu paliatywnym napromienianie ognisk przerzutowych w kościach (ma efekt
p/bólowy).
 196

Leczenie uzupełniające choroby resztkowej:

• immunoterapia przy użyciu przeciwciał anty-GD2 i interleukiny 2,

• radioterapia przy użyciu radioizotopu MIBG w dawce leczniczej,

Do czynników rokowniczych należą: stadium zaawansowania, wiek dziecka, występowanie zmian

genetycznych w guzie a szczególnie amplifikacja genu N-myc.

Przeżycie - 3-letnie wynosi odpowiednio:

• w stadium I , II 75 – 90%,
• w stadium III < 1 roku życia 80-90% ,
• w stadium IV <1 roku życia 60-70%,
• w stadium III > 1 roku życia 50%,
• w stadium IV > 1 roku życia 30%,
• w stadium II III IV z amplifikacją genu N-myc notuje się na 10-15% przeżycia.

6.3. Guzy tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich (MTM) są heterogenną grupą nowotworów złośliwych rozwijających się z
embrionalnej tkanki mezenchymalnej i neuroektodermalnej.

Stanowią 7% nowotworów złośliwych wieku dziecięcego.

Dwa szczyty zachorowań, pierwszy pomiędzy 2 a 6 rokiem życia, drugi po 12 r.ż.

Około 20% rozpoznań ma miejsce w fazie choroby uogólnionej.

Do charakterystycznych cech MTM należą:

• pseudorozprężąjący wzrost guza,

• duża inwazyjność miejscowa,
• szerzenie się guza wzdłuż otworów naturalnych,
• przerzuty drogą krwionośną do płuc, szpiku, kości , OUN,
• przerzuty drogą chłonną do regionalnych i odległych węzłów chłonnych.

Typy histologiczne MTM obserwowane u dzieci:

• mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma ) – RMS - około 70%:

o RME - rhabdomyosarcoma embryonale,

o RMA - rhabdomyosarcoma alveolare,
• mięsak maziówkowy ( sarcoma synoviale ) – SS - około 10%,
• mięsak Ewinga i guz neuroektodermalny (primitive neuroektodermal tumor) PNET – około 8-
10%.
 197

Lokalizacja:

• głowa i szyja – tkanki powierzchowne z oczodołem,

• głowa i szyja - lokalizacja okołooponowa,
• układ moczowo- płciowy,
• lokalizacja na tułowiu,
• lokalizacja kończynowa.
Diagnostyka:

• USG z uwzględnieniem położenia guza w stosunku do powięzi powierzchownej,

• badanie MR o wysokiej rozdzielczości z objęciem regionalnych węzłów chłonnych,
• zdjęcia rtg klatki piersiowej w dwóch projekcjach,
• MR lub TK mózgowia z kontrastem:

Rhabdomyosarcoma oczodołu prawego

• biopsja szpiku z dwóch miejsc lub trepanobiopsja,

• scyntygrafia układu kostnego,
• podstawowe badania laboratoryjne ( morfologia krwi, badania biochemiczne itp.).

Stadium zaawansowania choroby. Klasyfikacja kliniczna wg IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma

Study):

• Stadium I - guz usunięty makro i mikroskopowo doszczętnie bez zajęcia węzłów chłonnych,
• Stadium II – guz usunięty makroskopowo, lecz niedoszczętnie mikroskopowo, zajęte węzły
chłonne regionalne,
• Stadium III – niedoszczętna resekcja z pozostawieniem resztek guza lub tylko biopsja z
rozsiewem nowotworu do okolicznych tkanek,
• Stadium IV – wyjściowo przerzuty odległe.
 198

Leczenie MTM jest leczeniem kompleksowym obejmującym leczenie chirurgiczne, chemioterapię

oraz radioterapię. Przed rozpoczęciem leczenia dokonuje się kwalifikacji pacjenta do odpowiedniej
grupy terapeutycznej uwzględniając:

• typ histologiczny guza,

• wielkość guza,
• lokalizację i stosunek do narządów sąsiednich a szczególnie naczyń i nerwów,
• wiek pacjenta,
• radykalność pierwotnego zabiegu chirurgicznego ( R0, R1, R2 ),
• zajęcie regionalnych węzłów chłonnych,
• obecność przerzutów odległych w momencie postawienia rozpoznania.

Chemioterapia ma za zadanie zmniejszenie ogniska pierwotnego i eliminację makro i

mikroprzerzutów.

Zabieg operacyjny jest z założenia radykalny i dlatego często konieczna jest późniejsza rekonstrukcja
tkanek. Leczenie lokalne jest najważniejszym elementem terapii.

Radioterapia:

• niezbędna jest w przypadku braku radykalności leczenia chirurgicznego,

• rozważane jest stosowanie brachyterapii.

Do czynników rokowniczych należą:

• stadium zaawansowania,
• odpowiedź na leczenie,
• typ histologiczny guza,
• wielkość guza,
• wiek dziecka,
• lokalizacja ogniska pierwotnego i ewentualnych przerzutów.

Przeżycie 5 letnie wynosi:

• w I stadium IRS - 80 – 85%,

• w II stadium IRS 70 - 80%,
• w III stadium IRS 65 – 70%,
• w IV stadium IRS 10 -20% .
 199

6.4.Guzy wątroby

Do zmian łagodnych w wątrobie u dzieci należą:

• naczyniakośródbłoniaki (haemangioendothelioma),
• naczyniaki (haemangioma): krwionośne lub chłonne,
• guzy typu hamartoma,
• gruczolaki łagodne wątroby,
• ogniskowy przerost guzkowy (FNH - focal nodular hyperplasia),
• torbiele – wrodzone i nabyte (pasożytnicze i pourazowe ),
• potworniaki (teratoma).

Do nowotworów złośliwych należą:

• wątrobiak zarodkowy – hepatoblastoma,

• rak wątrobowokomórkowy - carcinoma hepatocellulare,
• mięsaki wątroby (leiomyosarcoma, angiosarcoma),
• pierwotny guz endokrynny z grupy APUD,
• potworniak złośliwy,
• ogniska przerzutowe neuroblastoma, nephroblastoma, chłoniaka złośliwego.

Wątrobiak zarodkowy. Hepatoblastoma

Stanowi 0,5-2% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci.

Występuje głównie w okresie wczesnodziecięcym.

W około 68% przypadków rozpoznawany jest u dzieci do 2 r.ż. , a 90% do 5 r.ż.

Częściej występuje u chłopców i w prawym płacie wątroby.

W Polsce rejestruje się rocznie 10 – 15 przypadków nowych zachorowań.

Typy histopatologiczne:

• typ nabłonkowy (około 56%),

• mieszany nabłonkowo-mezenchymalny (około 44%).
Diagnostyka

Objawy kliniczne:

• powiększenie wątroby,
• macany guz w rzucie wątroby,
• utrata masy ciała, ból, wymioty treścią żółciową,
• świąd skóry, bladość powłok.

Badania laboratoryjne:

• morfologia krwi , koagulogram , próby wątrobowe,

• markery nowotworowe – AFP, CEA, B-HCG.
 200

Badania obrazowe:

• badanie USG i USG dopplerowskie,

• zdjęcie rtg jamy brzusznej (obecność zwapnień),
• tomografia komputerowa jamy brzusznej,
• tomografia komputerowa płuc,
• scyntygrafia układu kostnego.

Hepatoblastoma – obraz TK

Biopsja guza pozwala na pozyskanie materiału do badania histopatologicznego i badań genetycznych.

Schemat stadium zaawansowania (PRETEXT):

 201

Leczenie:

Chemioterapia przedoperacyjna oraz odroczony radykalny zabieg operacyjny lub transplantacja

wątroby. Tylko radykalna resekcja guza daje szanse na długoletnie przeżycie

Do czynników rokowniczych należą:

• wiek dziecka - lepsze rokowanie u dzieci poniżej 5 roku życia,

• wyjściowe stężenie AFP - lepsze rokowanie powyżej 100 ng/ml,
• typ histologiczny – lepiej rokuje typ nabłonkowy – płodowy,
• lepiej rokuje brak pozawątrobowych ognisk choroby, jednoogniskowa zmiana, lokalizacja w
jednym płacie wątroby oraz mikroskopowa radykalność zabiegu.

Przeżycie 3-letnie wynosi:

• w typie PRETEXT I - 100%,

• w typie PRETEXT II - 95%,
• w typie PRETEXT III - 84%,
• w typie PRETEXT IV - 61% bez przerzutów i 44% z przerzutami odległymi.

6.5.Guzy germinalne. Guzy z komórek rozrodczych.

Stanowią 1-3% złośliwych nowotworów u dzieci.

 202

W Polsce stwierdza się ok. 25 przypadków nowych zachorowań rocznie.

Stwierdza się trzy szczyty zachorowań, pierwszy w okresie 0 – 3 lat , drugi powyżej 6 r.ż. w guzach
jajnika i powyżej 14 r.ż w guzach jąder.

Najczęstszy guz to potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej, stwierdzany u noworodków – w 80%

przypadków ma charakter łagodny.

Lokalizacja:

• guz okolicy krzyżowo-guzicznej - 42%,

• guz jajnika - 24%,
• guz jądra - 9%,
• guz śródpiersia przedniego - 7%,
• guz szyszynki - 6%,
• guz innych okolic - 8%.

Linia rozwojowa guzów terminalnych:

Wyróżnia się guzy z komórek rozrodczych dojrzałe, niedojrzałe i złośliwe.

O złośliwości histopatologicznej guza decyduje obecność w jego strukturze elementów yolk sac
tumor, chorioncarcinoma, carcinoma embryonale.

Diagnostyka

Objawy z wywiadu są niecharakterystyczne. Zależą od lokalizacji guza. Mogą wystąpić: bóle brzucha,
zaburzenie w oddawaniu moczu i stolca, nudności, wymioty, cechy przedwczesnego dojrzewania,
dolegliwości bólowe brzucha w przypadku skręcenia szypuły gonady.

Objawy stwierdzane w badaniu fizykalnym zależą od lokalizacji guza.

 203

Badania laboratoryjne:

• podwyższenie biomarkerów: alfa- fetoproteiny (AFP ), gonadotropiny kosmówkowej (beta-

HCG), dehydrogenazy mleczanowej (LDH).

Badania obrazowe:

• USG, tomografia komputerowa okolicy zajętej przez guz,

• zdjęcia rtg klatki piersiowej w dwóch projekcjach,
• rezonans magnetyczny układu nerwowego w przypadku lokalizacji guza w CUN,
• scyntygrafia kośćca.

Stadia kliniczne zaawansowania nowotworu:

• Stadium I - guz poniżej 5 cm, ograniczony do narządu wyjściowego,

• Stadium II - guz powyżej 5 cm bez zajęcia węzłów chłonnych i bez przerzutów odległych,
• Stadium IIIA - guz z zajęciem regionalnych węzłów chłonnych, bez przerzutów odległych,
• Stadium IIIB - guz z progresją miejscową, zajęcie regionalnych węzłów chłonnych lub jego
brak,
• Stadium IV - obecność przerzutów odległych do płuc, wątroby mózgu.

Czynniki stanowiące o gorszym rokowaniu:

• stopień zaawansowania choroby w III i IV stadium,

• poziom AFP powyżej 15 000 ng/ml,
• obecność histologicznych cech złośliwości,
• lokalizacja pozagonadalna,
• chemiooporność.

Leczenie jest skojarzone i obejmuje zabieg operacyjny, chemioterapię przed- i pooperacyjną

ewentualnie w germinoma dodatkowo radioterapię – zgodnie z protokołem TGM 95.

Wybór strategii leczniczej zależy od:

• budowy histopatologicznej usuniętego guza,

• obecności i wyjściowego poziomu biomarkerów,
• stadium klinicznego zaawansowania,
• odpowiedzi na stosowane leczenie,
• lokalizacja nowotworu ( w stosunku do CUN ).

Rokowanie jest stosunkowo korzystne. Przeżycie 5 letnie bez cech choroby nowotworowej bez
względu na niekorzystne czynniki ryzyka wynosi do 90%. Najbardziej istotnym niekorzystnym
czynnikiem rokowniczym jest chemiooporność.
 204

6.6.Guzy mózgu

Stanowią 19 -23 % wszystkich nowotworów dziecięcych do 14 r.ż.

Średnia wieku w chwili ustalenia rozpoznania wynosi około 8 lat.

Są na pierwszym miejscu jako przyczyna zgonów z powodu nowotworów wieku dziecięcego.

Klasyfikacja:

A) w zależności od lokalizacji:

• guzy nadnamiotowe,
• guzy podnamiotowe,
• guzy pnia mózgu.

B) w zależności od budowy histologicznej:

• guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (glejaki, guzy z pierwotnych

komórek nerwowych),
• guzy nerwów obwodowych,
• guzy opon,
• guzy z komórek rozrodczych,
• guzy okolicy siodła tureckiego,
• zmiany przerzutowe.

Najczęstsze guzy w zależności od budowy histologicznej:

• gwiaździak ( astrocytoma) z gleju gwiaździstego, najczęściej łagodny , o umiejscowieniu

pod- lub nadnamiotowym,
• rdzeniak (medulloblastoma ) – złośliwy guz, o umiejscowieniu móżdźkowym, w lokalizacji
nadnamiotowej nosi nazwę PNET,
• wyściółczak ( ependymoma) – wywodzi się z wyściółki komór, różny stopień złośliwości,
gorzej rokuje u dzieci poniżej 3 r.ż., daje wznowy miejscowe, chemio- i radiooporny,
• czaszkogardlak ( craniopharyngeoma) łagodny umiejscawia się w ok. siodła tureckiego, dając
zaburzenia pracy przysadki.

Diagnostyka

Objawy kliniczne zależą od :

• wieku dziecka,
• stopnia dojrzałości układu nerwowego,
• lokalizacji guza,
• budowy histopatologicznej i tempa wzrostu guza.

Podstawowym objawem szybko rosnącego guza jest rozwijający się zespół wzmożonego ciśnienia
śródczaszkowego:
 205

• u niemowląt dominują zmiany zachowania: od apatii i senności do nadpobudliwości i płaczu,

• zwiększenie objętości czaszki z rozejściem się szwów i tętnieniem ciemienia,
• wymioty, obraz tarczy zastoinowej na dnie oka,
• u dzieci starszych bóle głowy z towarzyszącymi wymiotami oraz zmianą zachowania,
• przy szybko rozwijającym się zespole wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego możliwość
wklinowania mózgu,
• w trakcie wklinowania obecne są zaburzenia świadomości, krążenia i oddechu, napady
drgawek.

Panel badań u dziecka z guzem mózgu:

• badanie neurologiczne z oceną płynu mózgowo-rdzeniowego i badanie okulistyczne,

• badanie tomografii komputerowej z kontrastem (CT),
• badanie rezonansu magnetycznego (MR),
• badanie tomografii pozytronowej (PET),
• biopsja szpiku,
• scyntygrafia kości.

Zabieg neurochirurgiczny jest podstawowym elementem leczenia guzów mózgu u dzieci. Obejmuje
on:

• pobranie materiału do oceny histopatologicznej ( biopsja stereotaktyczna),

• radykalne lub prawie radykalne usunięcie guza, możliwie bez poważnych deficytów
neurologicznych,
• odbarczenie rozwijającego się wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.

Radioterapia stosowana jest jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego, w wybranych przypadkach.

Nie jest stosowana u dzieci poniżej 3 roku życia z uwagi na możliwość późnych powikłań.

Chemioterapia ma szerokie zastosowanie jako uzupełnienie po leczeniu operacyjnym, zarówno

guzów o dużej jak i mniejszej złośliwości histopatologicznej.

Rokowanie jest gorsze w przypadkach:

• nieradykalności zabiegu operacyjnego z pozostającą masą guza,

• wieku poniżej 3 r.ż. z uwagi na ograniczenie stosowania radioterapii,
• dużej złośliwości biologicznej guza.
Średnie przeżycie 3 letnie bez progresji choroby ocenia się na około 60%.

6.7.Pierwotnie złośliwe nowotwory kości

Mięsak kościopochodny. Sarcoma osteogenes

 206

Stanowi około 6% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego.

Rzadko stwierdzany jest u dzieci przed 5 rokiem życia.

Około 20% pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania choroby.

Częściej rozwija się na podłożu przewlekłych chorób kości.

W około 50% rozwija się w okolicy kolana.

Diagnostyka

Objawy kliniczne:

• narastający ból w okolicy zmiany, często występujący w nocy,

• objawy trwają od 6 tyg. do 4 miesięcy,
• w 10% przypadków stwierdza się złamania patologiczne.

Badania laboratoryjne: określenie poziomu LDH, i fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi.

Badania obrazowe:

• zdjęcia rtg w dwóch projekcjach,

• tomografia komputerowa,
• scyntygrafia układu kostnego,
• rezonans magnetyczny,
• pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

Zdjęcie rtg kości udowej – sarcoma osteogenes.

Badanie histopatologiczne:

• biopsja zmiany i ocena mikroskopowa kwalifikuje do rozpoznania,

 207

• ocena histopatologiczna całego guza po wstępnej chemioterapii, po wykonaniu tzw. mapy

guza - ocena stopnia martwicy; wysoki procent (powyżej 95%) to korzystny czynnik
rokowniczy.

Leczenie jest skojarzone: obejmuje intensywną chemioterapię, radykalny zabieg operacyjny, z

maksymalnym zachowaniem funkcji kończyny, następową chemio lub radioterapię.

Rokowanie:
• w postaci zlokalizowanej wyleczalność wynosi około 75%,
• w postaciach uogólnionych przeżycie ocenia się na około30%,
• u 3% pacjentów możliwość zachorowania na nowotwór wtórny w ciągu około 10 lat.

Do korzystnych czynników rokowniczych należą:

• zlokalizowana postać choroby,

• dobra reakcja na wstępną chemioterapię,
• radykalne wycięcie ogniska pierwotnego,
• brak złamań patologicznych,
• prawidłowa wartość LDH.

Mięsak Ewinga. Sarcoma Ewingi.

Jest to drugi co do częstości występowania pierwotny złośliwy guz kości.

Pojawia się w drugiej dekadzie życia, rzadko przed 5 r.ż.

W 25% przypadków rozpoznanie stawia się w fazie uogólnienia choroby.

Diagnostyka

Objawy kliniczne:

• objawy nietypowe; w 40% przyjmuje on maskę zapalną,

• pierwszym objawem jest ból (w około 80%) ogniska pierwotnego z obrzękiem tkanek,
• w lokalizacji guza w kręgosłupie możliwe są porażenia,
• w badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone wskaźniki ostrej fazy.

Badania obrazowe

• zdjęcia rtg,
• tomografia komputerowa,
• badanie scyntygraficzne
• badanie rezonansu magnetycznego
 208

• pozytronowa emisyjna tomografia.

Istnieją wskazania do wykonania biopsji szpiku.

Zdjęcia rtg guza kości piszczelowej – sarcoma Ewingi.

• Leczenie jest skojarzone. Pierwszeństwo w postaciach zlokalizowanych ma zabieg

operacyjny.
• Chemioterapia.
• Radioterapia w warunkach terapii megawoltowej ( wyższe dawki promieniowania
celowanego w krótszym czasie),
• W grupie pacjentów z chorobą rozsianą są wskazania do przeszczepu szpiku.
• W chorobie zlokalizowanej wyleczalność wynosi do 65%.

Korzystne czynniki rokownicze:

• zlokalizowane stadium choroby,

• dobra reakcja na leczenie chemiczne,
• mały guz, o objętości do 100cm3,
• obwodowa lokalizacja guza,
• młody wiek pacjenta.

Inne, rzadsze pierwotnie złośliwe guzy kości:

• Chrzęstniakomięsak - Chondrosarcoma,
• Włókniakomięsak - Fibrosarcoma,
• Złośliwy guz fibrohistiocytarny - Malignant fibrous histiocytoma,
 209

• Chłoniak kości - Malignant lymphoma,

• Naczyniakomięsak krwionośny - Angiosarcoma, Haemangiosarcoma,
Haemangioendothelioma.
 210

7.Zakażenia w chirurgii dziecięcej

Ewa Andrzejewska

Zakażenie, w przeciwieństwie do skażenia, oznacza wtargnięcie drobnoustrojów do organizmu, w

którym się namnażają, co prowadzi do miejscowej lub uogólnionej odpowiedzi zapalnej.

Czynniki sprzyjające powstawaniu zakażenia ze strony pacjenta:

• wcześniactwo,
• choroby związane z niedotlenieniem np. NEC,
• choroby metaboliczne np. cukrzyca,
• choroba nowotworowa, chemio- i radioterapia, sterydoterapia,
• miejscowe lub ogólne niedokrwienie i niedotlenienie tkanek i narządów,
• inwazyjne procedury lecznicze i diagnostyczne (np. kaniulacja naczyń),
• żywienie pozajelitowe,
• długotrwałe drenowanie jam ciała, cewnikowanie narządów,
• niezdrenowane krwiaki, nieusunięte tkanki martwicze, ciała obce.

Specyfika zakażeń chirurgicznych:

• są bardzo często zakażeniami mieszanymi,

• mają skłonność do ograniczania się (lokalizacji), co pozwala na zastosowanie typowych
procedur chirurgicznych – punkcji, nacięcia, sączkowania, drenażu,
• można je opanować przez wykonanie zabiegu operacyjnego nie uciekając się do długotrwałej
antybiotykoterapii,
• rozwijają się najczęściej wskutek zadziałania urazu (np. przerwanie ciągłości tkanek),
• po ich przebyciu ustrój nie nabywa odporności swoistej.

Rozwój objawów zakażenia i jego następstwa, oprócz ogólnej i miejscowej odporności organizmu,
zależą w dużej mierze od rodzaju czynnika infekcyjnego.

Do drobnoustrojów o dużej zjadliwości należą:

• bakterie Gram (+),

• gronkowce oporne na metycylinę (MRSA),
• enterokoki o wysokiej oporności na aminoglicerydy (HLAR),
• enterokoki oporne na glikopeptydy (VRE),
• pałeczki Gram(-) produkujące B laktamazy (ESBL),
• pałeczki niefermentujące Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter Baumanie,
Stenotrophomonas maltophilia.

W wyniku zakażenia może dojść do wystąpienia reakcji ogólnej i miejscowej organizmu:

 211

• zespołu miejscowej reakcji zapalnej LIRS ( local inflammatory response syndrome),

• przy dużym nasileniu procesu – zespołu uogólnionego procesu zapalnego SIRS
(systemic inflammatory response syndrome),
• zespołu zaburzeń funkcji wielu narządów - MODS (jest następstwem daleko posuniętych
zmian będących wyrazem ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej).
Stanom tym, choć wywołanym zakażeniem, nie zawsze musi towarzyszyć obecność drobnoustrojów
w krwi obwodowej.

W patomechanizmie uogólnionej reakcji zapalnej bierze udział szereg mediatorów endogennych

wytwarzanych pod wpływem pobudzenia układu odpornościowego, zarówno w jego części
humoralnej, jak i komórkowej. W rozwoju SIRS biorą udział aktywowane makrofagi śródbłonka
naczyniowego, gruczoły wydzielania wewnętrznego, czynniki krzepnięcia, dopełniacz, kininy,
cytokiny, metabolity kwasu arachidonowego, wolne rodniki tlenowe, a także mediatory egzogenne w
postaci endo- i egzotoksyn. Złożona sieć tych mediatorów wywołuje oddziałujące na siebie efekty
immunostymulujące.

Wczesne rozpoznanie zespołu uogólnionej odpowiedzi zapalnej (SIRS) opiera się na zmianach w
badaniach laboratoryjnych, do których należą:

• trombocytopenia,
• wzrost poziomu fibrynogenu,
• kwasica metaboliczna, podwyższone stężenie mleczanów,
• wzrost poziomu białek ostrej fazy (CRP),
• wzrost poziomu molekuł adhezyjnych ( ICAM, VCAM),
• wzrost poziomu czynników dopełniacza ( C3, C4).
Działanie chirurgiczne mające zapobiec powstaniu tego zespołu polega na wczesnym opanowaniu i
zlikwidowaniu źródła infekcji (nacięcie ropowicy, ropnia, drenaż ropniaka opłucnej, opanowanie
zapalenia otrzewnej itp.).

Rozwinięty zespół uogólnionej odpowiedzi zapalnej (SIRS), a tym bardziej zespół zaburzeń
wielonarządowych (MODS) wymaga bardzo energicznego leczenia, gdyż może stanowić (zwłaszcza w
tym drugim przypadku) zagrożenie życia.

Zakażenia chirurgiczne

Ropne zapalenie skóry i tkanki podskórnej może występować jako naciek zapalny tkanek, ropowica
lub ropień.

Naciek zapalny tkanek jest to miejscowa reakcja tkanek na wtargnięcie drobnoustrojów.

 212

Naczynia krwionośne rozszerzają się, a w przestrzeniach tkankowych gromadzi się wysięk surowiczy z
domieszką włóknika zawierający makro- i mikrofagi. Nie ma wyraźnej granicy między zdrowymi a
chorymi tkankami. Naciek zapalny może samoistnie cofnąć się lub ulec zropieniu.

Objawy miejscowe: obrzęk, zaczerwienie skóry, nadmierne ucieplenie tkanek, bolesność,

powiększone okoliczne węzły chłonne.

Objawy ogólne: gorączka, dreszcze, ogólnie złe samopoczucie.

Leczenie jest zachowawcze. Polega na stosowaniu antybiotykoterapii, miejscowo okładów

wysychających, unieruchomieniu kończyny (przy lokalizacji ogniska zapalnego na kończynie).

Ropowica. Do jej powstania dochodzi wówczas, gdy naciek zapalny postępuje, narasta wysięk ropny,
tworzą się nacieki z miejscowych i napływowych komórek ( leukocytów i komórek tkanki łącznej),
część tkanek ulega martwicy, tworzą się liczne zbiorniki ropy. Granica nacieku nie jest wyraźna.
Ropowica szerzy się w przestrzeniach łącznotkankowych, zajmując coraz większe obszary.
Najczęstszymi patogenami odpowiedzialnymi za proces ropny są : paciorkowce i gronkowce.

Objawy miejscowe: zmiana na skórze jest żywoczerwona, połyskująca, bolesna, nieostro

odgraniczona od otoczenia, w centrum nacieku może być wyczuwalne chełbotanie. Zmianie
towarzyszy odczyn zapalny okolicznych węzłów chłonnych.

Objawy ogólne: silnie zaznaczone objawy septyczne (gorączka, dreszcze, ból).

Podwyższone są wskaźniki ostrej fazy (wysoka leukocytoza z odmłodzeniem w obrazie

białokrwinkowym, podwyższone stężenie CRP).

Leczenie jest operacyjne: polega na szerokim, wielomiejscowym otwarciu i drenowaniu ognisk

rozmiękania ropnego tkanek. Zabieg należy wykonać w znieczuleniu ogólnym.

Uzyskaną treść ropną należy poddać badaniu bakteriologicznemu z określeniem antybiogramu.

Antybiotykoterapia: początkowo antybiotyk szerokowidmowy, a następnie celowany na podstawie

antybiogramu.

Unieruchomienie zmniejsza obrzęk, łagodzi ból, ogranicza szerzenie się zakażenia.

Ropień – to zbiornik ropy w ograniczonej przestrzeni, otoczony początkowo naciekiem zapalnym, a

następnie pierścieniem tkanki łącznej.

Objawy: nasilone cechy stanu zapalnego na ograniczonym obszarze skóry z uwypukleniem tkanek i
obrzękiem wokół, sinoczerwona zmiana z towarzyszącym chełbotaniem. Powiększone węzły chłonne
w okolicy.

W przypadku ropnia położonego głęboko zmiany na skórze są słabo wyrażone.

Leczenie jest operacyjne.

 213

Polega na szerokim nacięciu i sączkowaniu ropnia. W przypadkach wątpliwych można wykonać

nakłucie rozpoznawcze. Zabieg może być wykonany w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym.

Wysiękowe zapalenie opłucnej. Ropniak opłucnej.

Wysięk zapalny w jamie opłucnej łączy się zwykle etiopatogenetycznie z zapaleniem płuc.

Zapalenia płuc wywoływane są najczęściej przez bakterie typowe, rzadziej atypowe, prątki gruźlicy,
jeszcze rzadziej przez wirusy, grzyby, pasożyty. Dominującą rolę odgrywają bakterie tlenowe, takie
jak: Streptococcus pneumoniae (pneumokoki) Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae,
Streptococcus pyogenes i nietypowe - Mycoplasma, Chlamydia, Legionella.

Do bakterii beztlenowych, wywołujących zapalenie płuc u dzieci należą min.: bakterie z rodzaju
Peptostreoptococcus i Bacteroides.

Wysiękowe zapalenie opłucnej może prowadzić do powstania ropniaka opłucnej.

Objawy kliniczne: duszność, kaszel, przyspieszony oddech, wysoka gorączka, osłabienie, brak apetytu,
ból w klatce piersiowej. Mogą wystąpić bóle brzucha.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się: stłumienie odgłosu opukowego nad polami płucnymi po
stronie chorej, osłabienie lub brak szmeru pęcherzykowej. Spadek saturacji mierzonej na kończynie .
Poziom saturacji < 92% u dzieci uważany jest za niepokojący.

Badania obrazowe.

• Zdjęcia rtg klatki piersiowej w dwóch projektach wykazują obecność wolnego płynu w
opłucnej, zajmującego kąt przeponowo-żebrowy. Granica płynu może unosić się ku górze
łukowato, w kierunku bocznej ściany klatki piersiowej, tworząc linię Ellisa-Damoiseau.
Widoczne mogą być ograniczone przestrzenie płynowe powstałe przez tworzące się zrosty,
(obraz plastra miodu).
• Badanie USG umożliwia precyzyjne określenie lokalizacji i objętości płynu w jamie
opłucnowej. Pomaga wybrać najlepsze miejsce do nakłucia i założenia drenażu.
• Badanie CT wykonywane jest w przypadkach nastręczających trudności rozpoznawcze, przed
zabiegami chirurgicznymi (np. dekortykacją).
• Obecność płynu w jamie opłucnej jest wskazaniem do nakłucia diagnostycznego. Obecność
płynu ropnego jest wskazaniem do założenia drenażu opłucnej.
Płyn uzyskany z nakłucia opłucnej stanowi materiał do badania ogólnego i
bakteriologicznego, ewentualnie cytologicznego.
• Koniecznym uzupełnieniem leczenia miejscowego jest leczenie ogólne (celowana
antybiotykoterapia)

Zapalenie kości i szpiku kostnego.

 214

Najczęstszym patogenem wywołującym proces zapalny w kościach jest gronkowiec złocisty. Bakterie
docierają do kości zwykle drogą krwi (zakażenie krwiopochodne).

Najczęstsze są zakażenia w okresie noworodkowym, a następnie u dzieci około 10 lat.

W okresie noworodkowym proces rozpoczyna się od ropniaka stawu, a potem następuje przejście
procesu zapalnego na przynasady kości długich. Wiąże się to z charakterem unaczynienia kości.
Zmiany destrukcyjne dotyczą najczęściej:

• przynasad bliższych kości ramiennej,

• przynasad bliższych kości udowej,
• przynasad bliższych i dalszych kości podudzia,
• u dzieci starszych proces zapalny obejmuje trzony kości długich.

Objawy:

• w okresie noworodkowym cechy uogólnionej infekcji (osłabienie, brak apetytu, wolne stolce,
bladość), miejscowo: obrzęk i zwiększone ucieplenie okolicy zajętego stawu.
Charakterystyczne jest ograniczenie ruchów czynnych chorej kończyny.
• u dzieci starszych wysoka gorączka , silne bóle objętej procesem zapalnym kończyny.
Miejscowo naciek zapalny w okolicy trzonu kończyny. Uniesienie okostnej i tworzenia się
ropnia.

Diagnostyka:

• w okresie noworodkowym: badanie USG objętego procesem ropnym stawu. Badanie USG
pozostałych dużych stawów. Badanie radiologiczne.
• u dzieci starszych – badanie rtg kości.

Zmiany widoczne w rentgenogramach pojawiają się po 10-14 dniach od początku choroby. U dzieci w
każdym wieku wykonywana jest scyntygrafia kości celem ujawnienia wszystkich ognisk zapalnych.

Leczenie w ostrej fazie choroby:

• nacięcie i drenaż stawu u noworodka,

• nacięcie ropnia, ropowicy z drenażem - u dzieci starszych,
• antybiotykoterapia, najkorzystniej celowana, po wykonaniu posiewu i uzyskaniu
antybiogramu,
• leczenie objawowe – przeciwbólowe i p/ gorączkowe, uzupełnianie niedoborów , podawanie
immunoglobulin,
• unieruchomienie chorej kończyny.

Ostra faza choroby może przejść w fazę przewlekłą, szczególnie u dzieci starszych. Objawiać się to
może tworzeniem przetok i wydzielaniem martwaków.
 215

Późnymi następstwami zapalenia kości u noworodków i niemowląt mogą być zaburzenia wzrostu
kończyny (uszkodzenie jąder kostnienia, zniszczenia chrząstki nasadowej).
 216

8.Chirurgia małoinwazyjna
Jerzy Niedzielski

Chirurgia małoinwazyjna wykorzystuje zdobycze współczesnej techniki do wykonywania operacji z jak

najmniejszym uszczerbkiem dla tkanek pacjenta. Postępowanie małoinwazyjne rozpoczyna się już od
stosowania małych cięć operacyjnych i lokalizowania ich w naturalnych liniach i bruzdach skóry.
Zastosowanie w medycynie toru wizyjnego umożliwiło przeniesienie obrazu z wnętrza człowieka na
ekran monitora i uwidocznienie bez rozcinania powłok tego, co do tej pory można było zobaczyć
jedynie w czasie klasycznych operacji chirurgicznych.

Pierwszy endoskop zaprezentował w 1806 roku przed Akademią Medyczną w Wiedniu, niemiecki
lekarz Filip Bozzini. „Lichtleiter” miał dwie soczewki, trzy lusterka i jedną świeczkę! Przez następne
180 lat niewiele się zmieniło, poza stopniowym udoskonalaniem urządzenia. Zasada pozostawała ta
sama; obsługujący urządzenie lekarz trzymał je w jednej ręce, drugiej używając do manipulowania
jednym narzędziem (np. kleszczykami). W 1902 roku Georg Kelling przeprowadził w Niemczech
pierwszą operację laparoskopową u psa, a w 1910 roku Hans Christian Jacobaeus wykonał w Szwecji
pierwszą operację laparoskopową u człowieka. Wprowadzenie po raz pierwszy w 1985 toru
wizyjnego spowodowało dalszy postęp i rozkwit technik endoskopowych i laparoskopowych w latach
90-tych XX wieku.

Metody chirurgii małoinwazyjnej:

• Małe i dyskretne cięcia skórne w klasycznych operacjach.

Cięcie chirurgiczne decyduje o wyglądzie blizny pooperacyjnej, o efekcie kosmetycznym
operacji, a co za tym idzie o zadowoleniu pacjenta i jest „wizytówką” chirurga. Chociaż w
pierwszym momencie najważniejsze dla pacjenta i jego rodziny wydaje się być wyleczenie
choroby (np. usunięcie zapalnie zmienionego wyrostka robaczkowego), to kiedy miną już
objawy choroby (złe samopoczucie, ból), na pierwszy plan wysuwa się lokalizacja i wygląd
blizny pooperacyjnej. Dlatego chirurg mając na względzie pełną satysfakcję pacjenta
powinien uwzględnić, w miarę możliwości, również ten aspekt wyników leczenia.

W obrębie skóry istnieją umowne linie, które należy wykorzystywać podczas planowania cięć
operacyjnych co pozwala na uzyskanie bardziej estetycznej i mniej widocznej blizny:

o linie Langera; linie zmniejszonego napięcia, odwzorowujące przebieg włókien elastycznych w

skórze właściwej (układają się niemal identycznie u wszystkich ludzi),
o linie konturowe, czyli linie graniczne, oddzielające od siebie pewne określone obszary
anatomiczne (np. linia oddzielająca czerwień wargową od skóry warg, linia brwi, linia
owłosienia).
Linie Langera i konturowe są najlepiej widoczne w obrębie skóry twarzy i szyi.
 217

Planowanie cięć chirurgicznych ma szczególne znaczenie u małych dzieci (noworodków i niemowląt,

gdyż blizna pooperacyjna rośnie wraz z dzieckiem. Kilkucentymetrowa blizna dziecka może u
dorosłego mieć kilkanaście lub nawet kilkadziesiąt centymetrów długości.

• Laparoskopia.
o minilaparoskopia - zmniejszanie wielkości i średnicy narzędzi (0,2-0,3cm),
o stereoendoskopia – obraz trójwymiarowy,
o operacje z dostępu przez jeden port (single incision laparoscopic surgery – SILS; one port
umbilical surgery - OPUS),

Laparoskopia jest dominującą techniką chirurgii małoinwazyjnej. Polega na wykorzystaniu

mikrokamery i zestawu mikronarzędzi wprowadzonych przez specjalne porty (trokary) do ciała (nie
tylko do jego jam naturalnych) w celu wykonywania zabiegów diagnostycznych i operacyjnych bez
konieczności rozległego nacinania powłok:

Operacja laparoskopowa żylaków powrózka nasiennego; kamera i narzędzie wprowadzone do

brzucha przez dwa porty (archiwum autora).

Przykłady rutynowo obecnie wykonywanych zabiegów laparoskopowych:

1. Cholecystektomia – usunięcie pęcherzyka żółciowego; najczęściej wykonawana na świecie
operacja laparoskopowa. Pierwszą przeprowadzono w Niemczech w 1985 roku.
2. Operacja przepukliny pachwinowej (pierwszą przeprowadzono w 1989 roku); przezbrzuszna
metoda naprawy przepukliny z przedotrzewnowym umiejscowieniem siatki (ang.
transabdominal preperitoneal - TAPP) i całkowicie zewnątrzotrzewnowa naprawa (ang.
totally extraperitoneal approach - TEPA).

Zalety laparoskopii:
 218

1. minimalne nacięcia skóry i powłok (0,3 – 1cm)

2. mniejsza częstość powikłań zapalnych i przepuklin pooperacyjnych,
3. precyzyjne preparowanie, ponieważ obraz z kamery jest powiększony,
4. miejsce operowane jest lepiej oświetlone i widoczne niż przy tradycyjnych operacjach
5. mniejszy uraz, mniejszy ból,
6. krótszy czas hospitalizacji, wiele operacji wykonuje się w trybie ambulatoryjnym,
7. lepszy efekt kosmetyczny.
Wady laparoskopii:

1. płaski obraz, brak widzenia stereoskopowego,

2. brak bezpośredniego kontaktu ręki chirurga z operowanymi tkankami,
3. ograniczona ruchomość narzędzi laparoskopowych w trzech płaszczyznach,
4. trudniejsze technicznie szycie i wiązanie nici chirurgicznych,
5. w związku z w/w, większy dyskomfort i stres dla operatora.

Liczba zakładanych portów, a więc i cięć zależy od rodzaju zabiegu; operacja przepukliny
pachwinowej – 3, usunięcie wyrostka robaczkowego – 3, usunięcie pęcherzyka żółciowego – 5. W
celu ograniczenia liczby cięć zaproponowano nową technikę laparoskopową; zarówno kamera, jak i
specjalne narzędzia laparoskopowe zostają wprowadzone do brzucha przez jeden wspólny port
umieszczony w pępku (SILS, OPUS). Wykonywane są już tą techniką operacje usunięcia wyrostka i
pęcherzyka. Po operacji pozostaje jedna 1,5cm blizna w pępku.

• Chirurgia endoskopowa.
Przykłady:

1. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP).

2. Założenie gastrostomii (przetoki żołądka) typu PEG (ang. percutaneous endoscopic
gastrostomy).
3. Laparoskopowa przezrozworowa resekcja przełyku (Tinoco – 1993) zyskała akceptację
chirurgów jako metoda leczenia chorych na raka przełyku. Dzięki uniknięciu torakotomii
charakteryzuje się mniejszą liczbą powikłań w porównaniu z otwartym dostępem
operacyjnym.
4. Przezprzełykowe endoskopowe sfałdowanie ściany żołądka (fundoplikacja) przy użyciu
systemu NDO Plicator w leczeniu choroby refluksowej żołądka (GERD).

• Dostęp do jamy brzusznej przez naturalne otwory ciała (NOTES – natural orifice transluminal
endoscopic surgery).
NOTES to eksperymentalna technika małoinwazyjna polegająca na wykonaniu operacji w
obrębie jamy otrzewnowej z dostępu przez naturalne otwory ciała (usta, pochwa, odbyt) i
przez otwarcie ściany żołądka, pochwy lub jelita grubego. Idea powstała w Indiach i po
udanych próbach na zwierzętach, przeprowadzono pierwsze zabiegi u ludzi: usunięcie
pęcherzyka, podwiązanie jajowodów, biopsje wątroby. Brak jest jednak odległych obserwacji,
które dadzą odpowiedzi na pytania o konsekwencje endoskopowego otwarcia i zamknięcia
 219

ściany wymienionych narządów, oraz wpływ naturalnej flory bakteryjnej przewodu

pokarmowego i dróg rodnych na otrzewną.

• Stosowanie robotów medycznych.

Najsławniejszy z robotów operacyjnych jest amerykański robot daVinci zaprezentowany po raz
pierwszy w 1999 roku. Oprócz daVinci na rynku komercyjnym dostępne są roboty innych
producentów: Zeus, Aesop 3000, Hermes, Socrates. Polski robot o nazwie RobInHeart został
skonstruowany przez specjalistów z Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu i Politechniki
Łódzkiej:

Demonstracja polskiego robota chirurgicznego RobInHeart (archiwum autora).

Pierwszą operację usunięcia pęcherzyka u człowieka z jego udziałem przeprowadzono w styczniu

2009 roku.
Robot chirurgiczny zbudowany jest z ramion, z których każde jest właściwie osobnym robotem
odpowiedzialnym za ustawienie i manipulowanie jednym narzędziem lub kamerą. Całość składa się z
trzech lub czterech ramion sterowanych za pośrednictwem specjalnego systemu komputerowego
przez chirurga. Operator siedząc przed konsolą obserwuje pole operacyjne na monitorze i operuje
poruszając ramionami robota przy pomocy manipulatorów (joysticks). Operuje i podejmuje decyzje
człowiek, a nie robot, którego ramiona są jedynie „przedłużeniem” rąk chirurga. Stąd nazwa tych
operacji: „robot assisted surgery”, czyli operacje z asystą robota. Główną przeszkodą w
rozpowszechnieniu tych urządzeń są koszty: cena zestawu daVinci to 1 mln dolarów USA.

Chirurgia małoinwazyjna w chirurgii dziecięcej rozwija się wolniej niż w chirurgii ogólnej z kilku
powodów:
 220

• rozmiary pierwszych portów i narzędzi laparoskopowych uniemożliwiały ich stosowanie u

małych dzieci; mikroporty i mikronarzędzia są droższe od standardowych,
• klasyczne operacje wykonuje się u dzieci przez małe cięcia skórne i zabiegi laparoskopowe, w
których wykonuje się przynajmniej 3 cięcia do 3 portów nie stanowią korzystnej alternatywy
(np. 1,5cm cięcie w fałdzie podbrzusznym w operacji przepukliny pachwinowej, czy 1,5 cm
cięcie nadpępkowe w operacji przerostowego zwężenia odźwiernika),
• krótszy czas trwania operacji klasycznych w porównaniu z operacjami laparoskopowymi
(zwłaszcza w okresie uczenia się).
Mimo tych ograniczeń wykonuje się u dzieci coraz więcej zabiegów laparoskopowych. Najczęściej
wykonywane, to u dzieci małych:

1. pyloromiotomia,

2. usunięcie nerki,

3. laparoskopowe wspomaganie operacji radykalnej w chorobie Hirschsprunga,

4. operacja radykalna w wysokich wadach odbytu,

5. sprowadzenie niezstąpionego jądra brzusznego,

U dzieci starszych:

1. usunięcie wyrostka robaczkowego,

2. usunięcie nerki,

3. usunięcie śledziony,

4. usunięcie pęcherzyka żółciowego,

5. operacja żylaków powrózka nasiennego,

6. fundoplikacja Nissena w odpływie żołądkowo-przełykowym.