Układ krwiotwórczy

Mapa numer 64 - system skojarzeniowo-wyobrażeniowy https://clyp.it/vwl22arj

Hematologia

Niedokrwistość
Definicja
Obniżenie w morfologii krwi:
- hemoglobiny ( 2 odchylenia standardowe (SD) poniżej średniego stężenia Hb w prawidłowej
populacji o tej samej płci i w tym samym wieku.

U dzieci w wieku 12–35 miesięcy niedokrwistość rozpoznaje się na podstawie stężenia Hb <11 g/dl. ) ,
- erytrocytów,
- hematokrytu.

Fizjologiczna wcześniaków

Początek 5.-7. dzień życia, trwa do 5.-8. tygodnia życia. Największe nasilenie: 7. tydzień życia.

Przyczyny:
-niedobór erytropoetyny,
-skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych,
-szybki przyrost masy ciała,
-niedobór witaminy E.

Fizjologiczna pierwszego kwartału

Od 2. tygodnia życia systematyczny spadek stężenia hemoglobiny. Najniższe wartości: 2.-3. miesiąc życia. (9,4 g/dl u
donoszonych, 8 g/dl u wcześniaków)

Przyczyny:
-niedobór erytropoetyny,
-skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych,
-wzmożona hemoliza.

Od 3. m.ż. wzrost wytwarzania krwinek czerwonych bez zwiększenia stężenia hemoglobiny - wyczerpanie rezerw żelaza
(5.-6. m.ż - 2. r.ż.)

Epidemiologia
Najczęstsza z niedoboru Fe (< 17 μmol/l) 40% przypadków (2 szczyty występowania: 6.-20. miesiąc życia i
okres pokwitania) Niedobór wit. B12 u dzieci występuje rzadko.

Niedobór Fe - objawy
- bladość skóry i błon śluzowych,
- osłabienie, bóle i zawroty głowy,
- senność, szybkie męczenie się, brak apetytu (w ciężkiej niedokrwistości),
- przyspieszenie czynności serca (przy stężeniu Hb <9,5 g/dl),
- zwiększone pragnienie.

1
Niedobór Fe - rozpoznanie
- ↓ hemoglobiny (<11g/dl),
- ↓ ferrytyny (<12 ng/ml: czułość 59% i swoistość 99%) – najlepszy wskaźnik zapasów żelaza, pod warunkiem że nie ma
reakcji ostrej fazy, dlatego ferrytynę oznaczamy razem z CRP,
- ↓ CHr (zawartość hemoglobiny w retikulocytach),
- ↑ TfR1 (stężenie receptora dla transferyny w surowicy),
- ↓ MCHC, ↓ MCV,
- ↑ TIBC (całkowita zdolność wiązania żelaza),
- ↓ wysycenia transferyny.

Niedobór Fe - leczenie
Preparaty Fe podawane doustnie: 4-6 mg Fe/kg mc./dobę (suplementacja żelaza nie powinna przekraczać 100 mg u
niemowląt i 200 mg u dzieci starszych).

Zwiększenie ilości retikulocytów i hemoglobiny po 1 tygodniu terapii to kryterium skuteczności leczenia.

Przez 2-4 miesiące, a następnie do uzupełnienia niedoborów pierwiastka, czyli minimum 6-8 tygodni (do 3
miesięcy u wcześniaków) po osiągnięciu prawidłowych wartości Fe (stężenie ferrytyny w osoczu jest
najlepszym pojedynczym wskaźnikiem do oceny ustrojowych zasobów żelaza u dzieci)

Profilaktyka: 1-2 mg/kg/dobę

Niedobór Fe - różnicowanie
- talasemia (rozmaz krwi obwodowej - lakrymocyty, komórki tarczowe, schistocyty, jądrzaste erytrocyty, drobne
nakrapiane bazofile; elektroforeza hemoglobiny),
- zatrucie ołowiem (gruboziarniste nakrapiane bazofile),
- niedokrwistość chorób przewlekłych (zwiększenie stężenia sTfR i odpowiedź na dożylne leczenie żelazem).

Niedobór Fe - zalecenia WHO

2
Niedobór Fe - zalecenia AAP, 2010

Megaloblastyczna
Niedobór wit. B12 i/lub kwasu foliowego jest spowodowany głównie niedoborami pokarmowymi, w tym dietą
wegetariańską / wegańską oraz dietą bez surowych owoców i warzyw (kwas foliowy)

Występuje również w zespołach upośledzonego wchłaniania, niedoczynności tarczycy i chorobach wątroby.

zaburzenia wchłaniania
- wrodzony izolowany brak IF (dziecięca postać choroby Addisona i Biermera, dziedziczenie AR),
- młodzieńcza postać choroby Addisona i Biermera (izolowany brak IF, zanik błony śluzowej żołądka, achlorhydria,
obecne przeciwciała przeciw IF i komórkom okładzinowym żołądka, często towarzyszące zaburzenia
endokrynologiczne)
- rodzinne selektywne zaburzenie wchłaniania witaminy B12 (zespół Imerslund–Gräsbecka)
- niedobory tkankowe witaminy B12 (wrodzony brak transkobalaminy II),
- stany zapalne przewodu pokarmowego.

objawy
- zanik brodawek języka i błony śluzowej żołądka (stan zapalny)
- brak wydzielania kwasu solnego w żołądku,
- zaburzenia neurologiczne (opóźnienie rozwoju ruchowego, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja, paraplegia
spastyczna),
- osłabienie, męczliwość, duszność.

leczenie
Suplementacja witaminy B12 (w dawce 250 μg 2x/tyg. pozajelitowo przez 2-4 tygodni, a następnie raz w miesiącu).
Suplementacja kwasu foliowego.

3
Blackfana-Diamonda (hipoplastyczna) - definicja
Wybiórcze uszkodzenie jednej linii komórkowej w szpiku. Niedokrwistość jako objaw pierwszoplanowy ujawnia się w
wieku niemowlęcym lub noworodkowym:
- niedokrwistość makrocytarna,
- retikulocytopenia,
- liczba płytek krwi i leukocytów w normie.

Szpik normocelularny, z wybiórczym brakiem prekursorów krwinek czerwonych.

Dziedziczenie AD (w >50% przypadków mutacja w locus genu kodującego białko rybosomalne S19 na chromosomie19)

Fanconiego (aplastyczna) - definicja

Najczęstszy wrodzony zespół niewydolności szpiku. Rozpoznawana najczęściej między 5.-10. (głównie 6.-8.) rokiem
życia. Częściej chorują chłopcy niż dziewczynki ( 1,3♂:♀1 ) (Dziedziczenie AR z genem o niepełnej penetracji, pełne
objawy kliniczne występują u homozygot)

Częste wady rozwojowe mogące naprowadzić na wcześniejsze rozpoznanie:

- niski wzrost,
- zmiany skórne - plamy i przebarwienia ,
- całkowity lub częściowy brak kości promieniowej, krótkie palce, hipoplazja kciuka,
- charakterystyczna twarz - szeroka nasada nosa i mała żuchwa,
- niedorozwój narządów płciowych
- niedorozwój umysłowy,
- wady wzroku, słuchu, nerek.

Hemolityczna - przyczyny
Skrócony czas przeżycia / przyspieszone rozpadanie się krwinek:
- sferocytoza wrodzona (najczęściej) - choroba Minkowskiego-Chauffarda (genetycznie uwarunkowana
nieprawidłowa budowa błony erytrocytu),
- nabyta niedokrwistość autoimmunologiczna (autoprzeciwciała przeciwko erytrocytom, powstające po infekcji
wirusowej lub mykoplazmatycznej),
- defekty enzymatyczne -niedobór G6PD,
- najrzadziej: nieprawidłowości w budowie hemoglobiny (jakościowe: hemoglobinopatie HbS, ilościowe:
talasemia α i β).

objawy
- ostra lub przewlekła niedokrwistość,
- żółtaczka,
- zwiększona retikulocytoza.

Ciężkość zależy od czasu przeżycia krwinki w krwiobiegu oraz zdolności szpiku do wytwarzania krwinek. (u
dzieci możliwości kompensacyjne szpiku są mniejsze niż u dorosłych).

Hemolityczna - diagnostyka
Badania krwi:
- retikulocytoza, obecność sferocytów, podwyższone MCV, podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej
i LDH.

Pomocniczo:
- odczyn Coombsa (bezpośredni i pośredni test antygobulinowyBTA/PTA), test EMA, badanie oporności
osmotycznej krwinek czerwonych.

Nocna napadowa hemoglobinuria

Upośledzenie ochronnej funkcji błony komórkowej erytrocytów na nadmierne działanie dopełniacza. Dopełniacz działa
silniej przy niskim pH, więc do epizodów najczęściej dochodzi w nocy.
A rano...
Dziecko oddaje ciemno zabarwiony mocz z dużą ilością hemoglobiny i hemosyderyny.

Nie ma konieczności podejmowania leczenia, chyba że do chodzi do niedokrwistości.

Niedokrwistość → terapia substytucyjna KKCz.

4
 Skazy krwotoczne
Osoczowe (hemofilia, choroba von Willebranda)

Płytkowe (pierwotna małopłytkowość immunologiczna, trombastenia Glanzmanna)

Naczyniowe (choroba Schönleina-Henocha)

Osoczowe - Hemofilia

 A - niedobór czynnika VIII

 B - niedobór czynnika IX
o - dziedziczenie recesywne sprzężone z chromosomem X,
o - 20% przypadków de novo,
o - chorują chłopcy, kobiety są nosicielkami.

objawy
- krwawienia do dużych stawów,
- przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów,
- wzmożone powstawanie siniaków,
- NIE występują wybroczyny na skórze i błonach śluzowych (nie są zaburzone mechanizmy hemostazy zależne od
płytek krwi).

Czas krwawienia prawidłowy!!! Ważne jest oznaczenie czynników krzepnięcia:

rozpoznanie
Badania przesiewowe:
 przedłużenie APTT,
 prawidłowe:
o PT,
o TT,
o czas okluzji w aparacie PFA-100 lub PFA-200,
o liczba płytek krwi.

(APTT może być prawidłowy w łagodnej hemofilii przy aktywności cz. VIII/cz. IX > 30% normy.)

Badania potwierdzające:
 zmniejszenie aktywności prokoagulacyjnej cz. VIII/cz. IX w osoczu,
 badania genetyczne.

5
leczenie
- substytucja brakującego czynnika krzepnięcia,
- kwas traneksamowy (stabilizacja skrzepu u chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych),
-hemofilia A – desmopresyna (nie stosować w hemofilii B).

Osoczowe - Choroba von Willebranda

Najczęstsza skaza krwotoczna. Niedobór czynnika von Willebranda (vWF), tworzącego kompleks z czynnikiem VIII. Ułatwia
on adhezję płytek do uszkodzonego śródbłonka (formowanie czopa płytkowego). Dziedziczenie AD.

objawy
- krwawienia z błon śluzowych,
- przedłużające się krwawienie miesięczne,
- nadmierne krwawienie po zabiegach,
- wylewy podskórne, siniaki. (rzadko - wylewy do stawów, mięśni)

diagnostyka
- wydłużony czas krwawienia (PT i czas trombinowy TT prawidłowe, APTT może być przedłużony, czas
krwawienia i okluzji przedłużony zawsze w typie 3, może być prawidłowy w typach 1 i 2, liczba płytek
krwi prawidłowa)
- niedobór czynnika VIII z prawidłową liczbą płytek,

Ponadto:
- zmniejszone stężenie vWF w osoczu,
- zmniejszona aktywność vWF,
- aktywność prokoagulacyjna czynnika VIII zmniejszona lub w normie.

leczenie
- desmopresyna (preferowana w typie 1; nieskuteczna w typie 3 - ciężkiej postaci),
- koncentrat vWF,
- koncentrat cz. VIII.

Osoczowe - Izolowany niedobór czynnika VII

Wrodzony niedobór czynnika VII jest skazą krwotoczną występującą w Polsce częściej niż w innych krajach Europy. Chorzy z
aktywnością tego czynnika poniżej 1% są zwykle narażeni na ciężkie krwawienia dostawowe, które mogą prowadzić do
artropatii, na wylewy domięśniowe, a także na tworzenie się krwiaków zaotrzewnowych i śródczaszkowych.

Występuje izolowane zwiększenie INR.

Leczenie z wyboru:
- stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa w dawce 15–30 µg/kg mc.:
w łagodnych i umiarkowanych krwawieniach — jednorazowo,
w ciężkich krwotokach — co 4–6 godzin do czasu opanowania krwawienia.

6
 Płytkowe - Pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Najczęstsza skaza małopłytkowa u dzieci. Etiologia autoimmunologiczna. Przeciwciała opłaszczają płytki, które zostają
zniszczone w śledzionie. Często w wywiadzie stwierdza się zakażenie wirusowe (przede wszystkim różyczkę)
lub bakteryjne.

objawy
- zwykle ostry początek,
- punkcikowe wybroczyny (skóra, błony śluzowe, niekiedy podskórne wylewy),
- krwawienia z nosa (czasami z przewodu pokarmowego, dróg rodnych, sporadycznie do OUN)
- NIE STWIERDZA SIĘ powiększenia narządów i węzłów chłonnych.

leczenie
Obniżona liczba płytek w morfologii krwi (ew. cechy niedokrwistości pokrwotocznej). W 80% samoistne
wyleczenie. W przypadku głębokiej małopłytkowości podać koncentrat krwinek płytkowych.

Przy liczbie płytek < 20 tys. z objawami masywnej skazy lub liczbie płytek < 10 tys. niezależnie od
objawów:
- dożylne preparaty immunoglobulin.

W przypadku braku efektu:

- doustnie prednizon w dawce 3-4 mg/kg mc.

Po 12 miesiącach nieskutecznego leczenia rozważyć splenektomię.

Płytkowe - Trombastenia Glanzmanna

Nieprawidłowa czynność płytek dziedziczona w sposób AR. W badaniach prawidłowa liczba płytek, ale nie spełniają one swojej
funkcji. (wydłużony czas krwawienia, upośledzona kurczliwość skrzepu)
Wczesne objawy:
krwawienia z dziąseł,
nosa,
dróg rodnych.

Leczenie objawowe:
przetaczanie koncentratów krwinek płytkowych.

7
 Naczyniowe - Choroba Schönleina-Henocha
Najczęstsza!!! skaza naczyniowa. Zapalenie naczyń związane z IgA. Ostry początek (w 50% przypadków 1-2 tyg. po wirusowym
zakażeniu dróg oddechowych).

objawy
- osutka plamista lub pokrzywka (przechodząca w plamicę uniesioną),
- zmiany stawowe,
- rozlane bóle brzucha (stan zapalny w naczyniach jelit),
- krwinkomocz (zmiany w nerkach jak w nefropatii IgA).

rozpoznanie
Na podstawie objawów klinicznych i obrazu histologicznego wycinka skóry. Biopsja nerki wyłącznie w
przypadku dużego białkomoczu lub krwinkomoczu.

leczenie
Jeśli łagodny przebieg → wystarczy leczenie objawowe.
GKS (unikać NLPZ u chorych z zajęciem nerek).
W ciężkich przypadkach → leki immunosupresyjne i plazmafereza.

8
 Białaczki
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
Definicja
Najczęstsza postać białaczki u dzieci, 75% przypadków. Przeważnie między 2. a 7. rokiem życia. Częściej
chorują chłopcy.

Etiopatogeneza
Klonalna proliferacja komórek progenitorowych pochodzących z linii limfocytów B lub T. Zasiedlają one głównie szpik
i krew (ostre białaczki limfoblastyczne z linii B lub T [B/T-ALL]) lub (rzadziej) głównie węzły chłonne i tkanki
pozawęzłowe (chłoniaki limfoblastyczne z linii B lub T [B/T-LBL]).

86% z limfocytów B. Znacznie większa predyspozycja do wystąpienia białaczki u dzieci z zespołami chromosomowymi, przede
wszystkim trisomią chromosomu 21, oraz zespołem ataksja-teleangiektazja i niedokrwistością Fanconiego.

Objawy
Na skutek upośledzonej hematopoezy występują objawy związane z niedokrwistością, małopłytkowością i neutropenią:
 ogólne osłabienie,
 bladość,
 apatia,
 brak łaknienia
 wybroczyny,
 łatwe siniaczenie,
 krwawienia z nosa / błon śluzowych
 stany podgorączkowe,
 gorączka,
 zmiany zapalne / ropne w jamie ustnej i nosowej;
 inne objawy zakażeń, które nie ustępują pomimo leczenia (zmniejszona liczba granulocytów
obojętnochłonnych)

Ponadto:
Niekiedy białaczka z komórek T przebiega pod postacią guzowatą, ze znacznym powiększeniem węzłów
chłonnych obwodowych i śródpiersiowych, hepatosplenomegalią i leukocytozą.

U około 5% dzieci rozpoznaje się zajęcie OUN. (obecność >5 komórek/μl płynu mózgowo-rdzeniowego)

Objawy - klasyfikacja splenomegalii wg WHO

9
Przebieg

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci w wyniku:

- braku wytwarzania prawidłowych elementów krwi przez przeładowany szpik,
- nacieczenia narządów miąższowych (śledziona, wątroba, nerki), co prowadzi do ich niewydolności.

Śmierć może nastąpić w ciągu kilku tygodni.

Rozpoznanie
W badaniu morfologicznym:
 niedokrwistość
 małopłytkowość
 granulocytopenia

Ogólna liczba leukocytów może być prawidłowa, obniżona lub podwyższona.

- leukocytoza (w T-ALL często bardzo duża i szybko narastająca),
- w podtypie pro-B u ~25% chorych leukocytoza >100 000/µl, a w niektórych jego postaciach (szczególnie we wczesnej
fazie) naciek szpiku i leukopenia,
- zwykle niedokrwistość, neutropenia, małopłytkowość,
- obecność limfoblastów w rozmazie krwi obwodowej,
- eozynofilia (szczególnie w ALL z linii T)

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej ustala się na podstawie badania mielogramu (rozmazu szpiku kostnego).

Stwierdza się:
 zwiększony odsetek młodych komórek jednojądrzastych z zahamowanym torem dojrzewania
( >25% wszystkich komórek jądrzastych w preparacie )

Badanie immunofenotypu metodą cytometrii przepływowej (krew lub szpik):

ma znaczenie rozstrzygające i stanowi podstawę do określenia podtypu choroby, pomocnego w określeniu
rokowania oraz identyfikacji aberracji służących monitorowaniu choroby resztkowej (MRD) w trakcie leczenia.

Badania obrazowe:
w ~50% przypadków T-ALL/LBL - poszerzenie górnego śródpiersia, spowodowane powiększeniem grasicy i
węzłów chłonnych. USG jest pomocne w określeniu wielkości węzłów chłonnych i śledziony.

Badania cytogenetyczne i molekularne:

u większości chorych występują zaburzenia kariotypu limfoblastów w postaci zmian liczby chromosomów i
zmian strukturalnych,
Ilościowe badanie molekularne (RQ–PCR) służy również do monitorowania MRD (np. oznaczanie genu fuzji
BCR-ABL1 w ALL Ph+).

Leczenie - Uzależnione jest od czynników rokowniczych!!!

10
Leczenie
3 grupy rokownicze:

 Standardowego ryzyka
o Nie stwierdza się żadnych czynników niekorzystnych rokowniczo

 Pośredniego ryzyka
o Nie stwierdza się żadnych czynników niekorzystnych rokowniczo, ale przy
rozpoznaniu wiek dziecka przekraczał 6 lat i/lub liczba leukocytów wynosiła co najmniej 20 000/μl

 Wysokiego ryzyka
o występuje co najmniej 1 z aktualnych czynników niekorzystnego rokowania

11
Leczenie - 4 fazy
1) Indukcja remisji szybka redukcja komórek białaczkowych (cele: odsetek blastów w szpiku <5%; liczba
granulocytów > 500/μl; liczba płytek krwi > 100 000/μl).

Zła odpowiedź na początkowe 7-dniowe leczenie świadczy o pierwotnej lekooporności.

2) Konsolidacja
redukcja przetrwałej masy komórek białaczkowych (w tym w OUN)

3) Reindukcja (późna intensyfikacja, leki podobne jak w fazie 1.)

4) Leczenie podtrzymujące remisję

Cytostatyki w wielolekowej chemioterapii ALL:

o steroidy,
o winkrystyna,
o cyklofosfamid,
o daunorubicyna,
o doksorubicyna,
o L-asparaginaza,
o cytarabina,
o metotreksat,
o 6-merkaptopuryna.

Cała terapia trwa 24 miesiące, w tym 6 miesięcy intensywnego leczenia.

U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka należy rozważyć przeszczepieniehematopoetycznych komórek macierzystych od

dawcy spokrewnionego.

12
 Ostra białaczka szpikowa (AML)
Definicja

Głównie z komórek szeregu mieloidalnego (granulocytów, mielocytów), rzadziej erytrocytów lub megakariocytów.
15% wszystkich białaczek w populacji. Transformacja nowotworowa może nastąpić na każdym etapie różnicowania
komórek.

Objawy
Podobne do objawów obserwowanych w białaczce limfoblastycznej, ale z większą skłonnością do naciekania
struktur pozaszpikowych i pozalimfatycznych. Odrębności ostrej białaczki:
o promielocytowej:
o poważne objawy krwotoczne i DIC.
o mielomonocytowej i monocytowej:
o przerost dziąseł oraz nacieki na skórze (charakterystyczne bóle dziąseł).

Diagnostyka
Rozpoznanie na podstawie badań szpiku (bad. cytomorfologiczne, cytochemiczne, immunologiczne, cytogenetyczne i
molekularne)
↓
ustalenie podtypu białaczki.

Morfologia krwi:
o niedokrwistość,
o trombocytopenia,
o leukocytoza z obecnością blastów.

Inne badania laboratoryjne:

- zaburzenia układu krzepnięcia (DIC w ostrej białaczce promielocytowej [APL] – podtypie AML),
- zwiększenie aktywności LDH w surowicy,
- hiperurykemia i hiperkaliemia na skutek rozpadu komórek białaczkowych,
- rzekoma: hipoksemia, hipoglikemia i hiperglikemia, (artefakty w próbce krwi pobranej do badania przy dużej
leukocytozie).

Kryteria rozpoznania

AML rozpoznaje się, gdy odsetek blastów w badaniu cytologicznym i immunofenotypowym szpiku lub krwi obwodowej
wynosi ≥ 20%. (przy wartościach 6–19% rozpoznaje się zespół mielodysplastyczny [MDS]).

Obecność zmian cytogenetycznych t(15;17), inv(16) i t(8;21) lub mięsaka mieloidalnego pozwala na rozpoznanie AML
bez względu na odsetek blastów. Rozpoznanie szczegółowe, potrzebne do wyboru leczenia, opiera się na badaniach
cytogenetycznych i molekularnych.

Różnicowanie
Głównie z ALL (badanie cytochemiczne, immunofenotypowe i genetyczne)
oraz (podobnie jak w ALL) z:
- młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów,
- posocznicą,
- mononukleozą, cytomegalią,
- niedokrwistością i chłoniakiem nieziarniczym.

Leczenie
 Faza indukcji, konsolidacji i intensyfikacji ( Jeżeli został znaleziony zgodny dawca → przeszczepienie szpiku )
 Leczenie podtrzymujące ( Rokowanie jest gorsze niż w ALL. Można wyleczyć około 40-50% dzieci. )

13
 Przewlekła białaczka szpikowa (CML)
Definicja
Rearanżacja genowa BCR-ABL [chromosom Philadelphia - t(9;22)(q34;q11)] komórek pnia, powodująca ich klonalny
rozrost. (Jedna z nielicznych chorób onkologicznych spowodowana mutacją tylko jednego genu)
Najrzadsza postać białaczki u dzieci. Występuje głównie u chłopców, w okresie pokwitania.

Objawy
wyróżnia się 2 lub 3 fazy choroby (AP występuje w przebiegu 3-fazowym)

1) Przewlekła (CP)
trwa 4-5 lat
osłabienie,
pełność w jamie brzusznej,
utrata masy ciała,
zwiększona potliwość
Jeśli w tym okresie utrzymuje się stały wysoki wpływ kinazy BRC-ABL, dochodzi do progresji choroby.

2) Zaostrzenie / faza akceleracji (AP)

trwa 9-12 miesięcy
szybkie narastanie leukocytozy
gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego pacjenta (niedokrwistość, małopłytkowość lub nadpłytkowość
niereagująca na leczenie)

3) Transformacja / przełom blastyczny (BC) (u około 20-25% pacjentów dochodzi bezpośrednio do przejścia CP→BC –
przebieg 2-fazowy)
BC przypomina ostrą białaczkę (w 70–80% mieloblastyczną, w 20–30% limfoblastyczną).

Rozpoznanie
Zazwyczaj przypadkowe podczas fazy przewlekłej (np. diagnostyka po utracie przytomności podczas wysiłku)
Wykrycie w morfologii leukocytozy w przedziale 100–500 tys./μl oraz trombocytozy!!! ≥ 400 tys./μl (niekorzystny
czynnik rokowniczy)

Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku:

- szpik zwykle bogatokomórkowy, ze zwiększonym odsetkiem komórek linii neutrofilopoetycznej (obraz
podobny jak we krwi obwodowej) i megakariopoetycznej,
-linia erytropoetyczna stłumiona,
-ewentualnie zwiększony odsetek blastów.
- cytogenetyka - chromosom Philadelphia,
- aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów - niska lub jej brak,
- badanie szpiku - bogatokomórkowy z dominującą linią granulocytarną,
- badanie kariotypu i badanie molekularne w kierunku rearanżacji BCR-ABL,
- badania biochemiczne funkcji nerek i wątroby.

Kryteria rozpoznania AP wg WHO

Obecność ≥ 1 objawu:
- blasty we krwi obwodowej lub szpiku 10–19%,
- bazofilia ≥ 20%,
- przetrwała małopłytkowość <100 000/µl (niezwiązana z leczeniem),
- klonalna ewolucja cytogenetyczna (dodatkowe aberracje chromosomowe) w trakcie leczenia,
- zwiększający się wymiar śledziony,
- leukocytoza nieodpowiadająca na leczenie.

Leczenie
 Hydroksymocznik (redukcja liczby białych krwinek),
 Imatinib (inhibitor kinaz tyrozynowych),
 Allogeniczna transplantacja szpiku (jedyna metoda pozwalająca na pełne wyleczenie).

14
 Onkologia dziecięca
Mapa myśli numer 65 - system skojarzeniowo-wyobrażeniowy https://clyp.it/a245ed0r

Charakterystyka

15
 Chłoniak Hodgkina
Definicja
Klonalny rozrost tzw. komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B,
otoczonych komórkami odczynowymi. Powiększenie węzłów chłonnych szyi (rzadziej śródpiersia), w miarę rozwoju
choroby - zajęcie kolejnych narządów.

Dawna nazwa - ziarnica złośliwa.

Epidemiologia
30-50 % chłoniaków. Głównie powyżej 15. roku życia.

Etiopatogeneza
Komórki nowotworowe wywodzą się z limfocytów B.

Dużą rolę przypisuje się zakażeniu EBV

i zaburzeniom immunologicznej odpowiedzi komórkowej.

Objawy
Powiększenie:
- jednostronne węzłów chłonnych szyjnych dolnych i nadobojczykowych (80%),
- węzłów chłonnych śródpiersia (60%).
>1 cm; początkowo niezbyt duże, twarde, niebolesne → później większe,mogą tworzyć pakiety

Możliwa duszność, kaszel, dyskomfort w jamie brzusznej, utrudnienie odpływu moczu, wzdęcie, zaparcie, niedrożność
w chorobie zaawansowanej.

Objawy nieswoiste (tzw. objawy B; u ~30%):

- utrata masy ciała (>10% w ciągu 6 mies.),
- nocne poty,
- podwyższona temperatura ciała.

Przy zajęciu śródpiersia:

- zespół żyły głównej górnej (zasinienie i obrzęk twarzy i szyi)
- zespół górnego śródpiersia (ucisk krtani - kaszel i trudności w oddychaniu)

Przerzuty z węzłów chłonnych śródpiersia:

- zajęcie płuc, opłucnej, osierdzia

Przerzuty z węzłów chłonnych okołoaortalnych:

- zajęcie śledziony, wątroby, szpiku

Ponadto zmiany w kościach, nerkach, macicy, jajnikach, pęcherzu moczowym, skórze, OUN, jądrach.

Inaczej niż w przypadku NHL, rzadko dochodzi do zajęcia:

- pierścienia Waldeyera,
- przewodu pokarmowego,
-wątroby i szpiku.

16
Zmodyfikowana klasyfikacja Ann Arbor

Klasyfikacja histopatologiczna (WHO 2008)

- HL klasyczny – stwardnienie guzkowe (NSHL; 70–80% przypadków HL), postać mieszana (MCHL), postać z
zanikiem limfocytów (LDHL), postać bogata w limfocyty (LRCHL);

- HL nieklasyczny (guzkowy z przewagą limfocytów) – kilka procent chorych, zajęte węzły chłonne obwodowe
(najczęściej w jednej okolicy limfatycznej), przebiega zwykle bardzo powoli, przez wiele lat bez klinicznej progresji,
wznowy dobrze poddają się leczeniu.

Rozpoznanie

Morfologia krwi:
nieprawidłowości u 10–15% chorych (możliwa neutrofilia, eozynofilia, limfocytopenia, małopłytkowość,
niedokrwistość normocytowa)

OB - zwykle jest podwyższone u chorych w zaawansowanym stadium choroby, jego wartość ma znaczenie
rokownicze we wczesnych stadiach choroby.

Trepanobiopsja szpiku:
komórki chłoniakowe u ~6% chorych

Badanie histologiczne i immunohistochemiczne węzła chłonnego (zaleca się pobranie całego węzła) lub innej zajętej
tkanki. Pobranie w całości największego węzła chłonnego:
- obecność komórek Reed-Sternberga.

U noworodków i małych niemowląt wskazaniem do diagnostyki jest każde powiększenie węzła chłonnego.

Przeciwwskazana jest biopsja aspiracyjna cienkoigłowa.

17
Rozpoznanie - typy histologiczne
Klasyczny:
- stwardnienie guzkowe,
- bogaty w limfocyty,
- z zanikiem limfocytów,
- mieszanokomórkowy.

Nieklasyczny:
guzkowy z przewagą limfocytów.

Diagnostyka

Tomografia komputerowa: (w celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ew. narządowych)

szyi,
klatki piersiowej,
jamy brzusznej i miednicy.

Gdy występują bóle kości

↓
RTG i scyntygrafia.

Leczenie
Pierwszy wybór:
złożona chemioterapia

Progresja lub wznowa:

w większości przypadków chemioterapia drugiej linii, następnie chemioterapia wysokodawkowana + auto-HCT
+ ew. radioterapia

Rokowanie (szansa na całkowite wyleczenie)

Stadium I i II - 95%
Stadium III i IV - 65%

18
 Chłoniaki nieziarnicze
Definicja

Proliferacja niedojrzałych lub dojrzałych limfocytów B, T lub NK. Rozrost rozpoczyna się poza szpikiem. Najczęściej
węzły chłonne. U dzieci występują wyłącznie chłoniaki o wysokiej złośliwości, bardzo szybkim i ostrym przebiegu.

Epidemiologia
5-7% wszystkich nowotworów u dzieci.
2-3 x częściej chłopcy między 5. a 15. rokiem życia.

Czynnikiem ryzyka jest zakażenie EBV (podobnie jak w chłoniaku Hodgkina).

Objawy - ogólne
- gorączka bez uchwytnej przyczyny,
- poty nocne,
- utrata masy ciała,

Objawy
- węzły zwykle niebolesne, skóra nad nimi nie jest zmieniona, o średnicy zwykle >2 cm, z tendencją do zrastania się w
pakiety,
- duża masa powiększonych węzłów chłonnych może być przyczyną zespołu żyły głównej górnej i gromadzenia płynu w
jamie opłucnej, wodobrzusza i obrzęku kończyn dolnych,

Objawy - zależne od umiejscowienia

- powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony,
- żółtaczka wskutek nacieczenia wątroby,
- kaszel, zaburzenia oddychania,
- bóle brzucha, niedrożność.

U dzieci > 6. r.ż.

najczęstszą przyczyną wgłobienia jelita cienkiego jest chłoniak rozwijający się z kępki Peyera.
Jednostronne powiększenie migdałka i zajęcie węzłów chłonnych kąta żuchwy (po wykluczeniu ropnia jest to
objaw patognomoniczny dla chłoniaka).

Gwałtownemu wzrostowi towarzyszy masywna martwica.

↓
Ryzyko zespołu rozpadu guza.
Diagnostyka w trybie pilnym.

Diagnostyka
 USG brzucha
o (węzły chłonne wątroby i śledziony).
 RTG klatki piersiowej.

Rozpoznanie na podstawie patomorfologii i immunocytochemii węzła chłonnego lub zajętego narządu.

Diagnostyka - podtypy histologiczne

1) limfoblastyczne z komórek prekursorowych
2) z dojrzałych komórek B - typ Burkitta
3) anaplastyczne olbrzymiokomórkowe
4) rozlane z dużych limfocytów B

19
Diagnostyka
Istotne badanie laboratoryjne:
o LDH
 (wysoki wynik świadczy o dużej masie guza i znacznym ryzyku zespołu ostrego rozpadu guza),
o morfologia krwi,
o badania biochemiczne (w tym wskaźniki czynności nerek i wątroby, stężenie β2-mikroglobuliny),
o elektroforeza białek surowicy i stężenia immunoglobulin,
o bezpośredni test antyglobulinowy,
o badania w kierunku zakażeń HIV, HBV, HCV, EBV i CMV.

Leczenie
Intensywna chemioterapia i przeciwciała monoklonalne w ostatnim stadium leczenia. Wyleczenie w 60-80%.

Histiocytoza z komórek Langerhansa

Definicja
Nadmierny rozrost histiocytów i komórek Langerhansa. Wcześniej opisywana jako histiocytoza X.

Etiopatogeneza
Bardzo rzadko ( 2 : 1 000 000 ) Średnio w 1.-3. roku życia Obecność nadmiernej ilości cytokin i prostaglandin
w niewłaściwym miejscu.

Objawy
Różnorodny przebieg:
- miękkie uwypuklenie na sklepieniu czaszki,
- wysypka grudkowa na skórze tułowia,
- przewlekły wyciek z ucha,
- nacieczenie i bolesność dziąseł,
- wytrzeszcz oczu (jednego lub obu).

Diagnostyka
 RTG
o ogniska kostne!!! (typowe zmiany osteolityczne)
 Patomorfologia (w mikroskopie elektronowym)
o komórki Birbecka
 Morfologia krwi
o pancytopenia

Leczenie
Postać zlokalizowana:
o wycięcie zmiany,
o metyloprednizolon miejscowo

Postać wieloogniskowa i uogólniona:

o winblastyna i prednizon ogólnoustrojowo

W postaci zlokalizowanej u dzieci powyżej 2. r.ż. rokowanie jest jednoznacznie pomyślne. W postaci uogólnionej, u
dzieci młodszych i z dysfunkcją narządów rokowanie może być złe. Śmiertelność wynosi około 20%.

20
 Nowotwory OUN
Klasyfikacja - podział według lokalizacji

podnamiotowe większość guzów OUN u dzieci!!! (tylna jama czaszki, pień mózgu i móżdżek, np. rdzeniak
zarodkowy)
nadnamiotowe (półkule mózgu, guzy linii środkowej, np. wyściółczak, glejak, PNET)

Klasyfikacja - patomorfologiczna

1) Z tkanki nerwowo-nabłonkowej
Glejaki:
- astrocytoma,
- oligodendroglioma,
- ependymoma.
Z pierwotnych komórek nerwowych:
- neuroblastoma,
- medulloblastoma,
- PNET.

2) Guzy nerwów obwodowych,

3) Guzy opon mózgowo-rdzeniowych,

4) Chłoniaki,

5) Guzy z komórek rozrodczych,

6) Guzy okolicy siodła tureckiego,

7) Przerzuty.

Epidemiologia
Drugie !!! co do częstości występowania u dzieci (po białaczkach) 23% wszystkich nowotworów u dzieci
Najczęstsza przyczyna zgonów z powodu nowotworu u dzieci !!!

Etiopatogeneza
Sprzyjające czynniki genetyczne:
- neurofibromatozy,
- zespół Li-Fraumeni,
- zespół von Hippla-Lindaua,
- zespół Gardnera,
- zespół Gorlina.

Pozostałe czynniki ryzyka:

- ekspozycja na promieniowanie jonizujące,
- leczenie immunosupresyjne,
- pierwotne / wtórne niedobory odporności.

Objawy
Są dyskretne i łatwo je pomylić z częstymi chorobami wieku dziecięcego

Najczęściej:
- objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,
- poranny ból głowy (może wybudzać ze snu),
- towarzyszące bólowi wymioty (bez nudności, przynoszące natychmiastową ulgę).
- niedowłady nerwów czaszkowych (zez, podwójne widzenie, oczopląs, mimika),
- niedowłady kończyn (ucisk/uszkodzenie dróg ruchowych),
- kręcz szyi (przymusowe ustawienie głowy wywołane przez ucisk na nerw dodatkowy),
- padaczka,
- zmiany osobowości,
- zaburzenia równowagi.
21
Diagnostyka
Po stwierdzeniu objawów klinicznych lub po ustabilizowaniu pacjenta w przypadku wystąpienia wzmożonego ciśnienia
śródczaszkowego

Niezwłocznie wykonać MR lub TK z kontrastem. Przy podejrzeniu nowotworu zarodkowego (lokalizacja w okolicy
szyszynki i nadsiodłowej) oznaczyć w surowicy krwi:
- alfa-fetoproteinę (AFP),
- gonadotropinę kosmówkową (hCG).

Przy podejrzeniu nowotworu o wysokiej złośliwości (głównie medulloblastoma) i podejrzeniu rozsiewu poza OUN
wykonać:
- badanie szpiku kostnego,
- scyntygrafię kośćca,
- TK jamy brzusznej.

Leczenie
- chirurgiczne - podstawa terapii,
- chemioterapia,
- radioterapia.

22
 Neuroblastoma
Definicja
nerwiak zarodkowy

Rozwija się z pierwotnych komórek grzebieni nerwowych, które różnicują się do okołordzeniowych zwojów układu
współczulnego i rdzenia nadnerczy.

Epidemiologia
Najczęstszy !!! guz lity poza OUN 6-8% wszystkich nowotworów dziecięcych. Najczęstszy !!! nowotwór złośliwy
okresu noworodkowego (50% rozpoznań <2. r.ż.; 79% rozpoznań <4. r.ż.; rzadko u starszych dzieci).

Etiopatogeneza
Może być związany z zaburzeniami rozwoju cewy nerwowej (neurofibromatoza typu I, choroba Hirschsprunga). Wpływ
czynników genetycznych.

Lokalizacja:
o jama brzuszna (65-70%),
o śródpiersie (15%),
o miednica (5%).

Objawy
- niechęć do jedzenia,
- wymioty,
- bóle brzucha (wyczuwalna twarda, nieregularna masa, powiększony obwód brzucha),
- zaburzenia oddawania moczu i stolca,
- zespół Hornera,
- epizody nagłego zaczerwienienia twarzy z poceniem się (wyrzut katecholamin).

Związane są z lokalizacją ogniska pierwotnego i obecnością przerzutów.

Przerzuty szerzą się drogą naczyń limfatycznych i krwionośnych.

U noworodków:
- powiększenie obwodu brzucha spowodowane przerzutami do wątroby.

U starszych dzieci:
- ból spowodowany przerzutami do kości.

Lokalizacja przerzutów kostnych w okolicy oczodołu

↓
charakterystyczny krwiak okularowy.

Przerzuty i zespoły paranowotworowe często ulegają samoistnej regresji po usunięciu ogniska pierwotnego.

Diagnostyka
USG,
TK,
RTG,
scyntygrafia,
biopsja szpiku (z obu kolców biodrowych tylnych górnych u każdego pacjenta z podejrzeniem neuroblastoma).

Stężenie katecholamin i ich metabolitów w 2-dobowej zbiórce moczu (dopamina, kwas homowanilinowy [HVA], kwas
wanilinomigdałowy [VMA])
- podwyższone stężenie jest objawem specyficznym dla neuroblastoma!

23
Klasyfikacja

Leczenie
Stopień I i II - leczenie chirurgiczne
Stopień III i IV - chemioterapia

Po uzyskaniu remisji:
leki pobudzające różnicowanie i dojrzewanie (izotretynoina – kwas 13-cis-retinowy) i hamujące angiogenezę

Rokowanie
I, II, IVS - całkowite wyleczenie niemal we wszystkich przypadkach
III - 5-letnie przeżycie wynosi 89%
IV - 5-letnie przeżycie wynosi 52%

24
 Nephroblastoma
Definicja
guz Wilmsa

Nowotwór złośliwy nerki pochodzenia płodowego. Rozwija się z przetrwałej, niezróżnicowanej komórki nerkowej.

Epidemiologia
Jeden z dwóch najczęstszych guzów litych poza OUN (obok neuroblastoma) Występuje zazwyczaj w
wieku przedszkolnym

Etiopatogeneza
Czynniki genetyczne!! (Ryzykiem wystąpienia nephroblastoma obarczone są wrodzone wady i zespoły):
- połowiczy przerost ciała (hemihipertrofia),
- wrodzony brak tęczówki (aniridia),
- wady układu kostno-stawowego,
- plamy café au lait,
- wady układu krążenia,
- niedorozwój nerek,
- zdwojenie nerek, nerka podkowiasta,
- spodziectwo, wnętrostwo,
- zespół Beckwitha-Wiedemanna,
- zespół Denysa-Drasha,
- zespół Perlmana.
-zespół WAGR
1) guz W ilmsa,
2) A niridia -wrodzony brak tęczówki
3) G enitourinary malformations- wady wrodzone układu moczowo-płciowego
4) mental R etardation - opóźnienie umysłowe.

Objawy
Znaczne rozmiary guza wpływają na powiększenie obwodu brzucha:
- badalny guz o gładkiej powierzchni,
- dobrze ograniczony.
Występują bóle brzucha, nudności, wymioty, podwyższone ciśnienie krwi. Należy wykluczyć obecność guza
przy każdym epizodzie krwawienia z dróg moczowych!!!

Dobry stan ogólny dziecka (nephroblastoma nie daje obrazu ciężkiej choroby).
Rozsiew drogą naczyń limfatycznych i krwionośnych.

Diagnostyka
USG,
TK jamy brzusznej,
RTG klatki piersiowej (przerzuty do płuc w chwili rozpoznania u 10%).
Nie ma konieczności wykonywania biopsji do potwierdzenia rozpoznania.

Leczenie
Najpierw chemioterapia indukcyjna, następnie usunięcie chirurgiczne guza wraz z chorą nerką.
Po zabiegu chemioterapia uzupełniająca i/lub radioterapia loży pooperacyjnej.

25
 Mięsaki
Rhabdomyosarcoma
Definicja
Mięsaki to wszystkie nowotwory złośliwe pochodzenia nienabłonkowego Najczęstszy u dzieci jest
mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)

Epidemiologia
Dwa szczyty zachorowań:
2.-5. rok życia (pęcherz moczowy, pochwa, głowa, szyja)
15.-19. rok życia (układ moczowo-płciowy, tułów i kończyny)

Etiopatogeneza
Czynniki ryzyka:
- nerwiakowłókniakowatość,
- zespół Li-Fraumeni,
- promieniowanie jonizujące.

Objawy
Różne w zależności od lokalizacji:
- opadanie powieki, wytrzeszcz gałki ocznej, zaburzenia widzenia,
- objawy uszkodzenia nerwu twarzowego/słuchowego,
- przewlekły wyciek z ucha,
- zatkanie nosa, trudności w przełykaniu,
- krwiomocz, zatrzymanie moczu i stolca, krwawienia z pochwy,
- bóle kości, objawowa hiperkalcemia.

Niezależnie od lokalizacji, zawsze pojawia się guzek/guz.

Duża inwazyjność i szybki rozsiew do:

- płuc,
- kości,
- OUN.

Diagnostyka
TK, MR ,RTG, USG

Biopsja - ustalenie typu histologicznego:

- zarodkowy (60%),
- groniasty,
- pęcherzykowy (20%),
- różnokształtnokomórkowy (1%).

Leczenie
Skojarzone:
- zabieg operacyjny,
- chemioterapia,
- radioterapia.

26
 Osteosarcoma
Definicja
kostniakomięsak Pierwotny nowotwór tkanki kostnej. Rozwija się zazwyczaj w okolicy przynasad kości długich.

Epidemiologia
Najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci i najczęstszy nowotwór lity u nastolatków. Rozpoznanie między 10. a
20. rokiem życia. Chłopcy 2x częściej.

Etiopatogeneza
czynniki ryzyka
- wzrost kości na długość (14.-19. r.ż., częściej wysocy chłopcy, lokalizacja w okolicy płytki wzrostowej),
- czynniki genetyczne (występowanie u rodzeństwa; 500x częściej przy wrodzonej postaci retinoblastoma),
- promieniowanie jonizujące,
- szybko rozwija się wewnątrz kości, wytwarza osteoid, szerzy się przez okostną,
- przerzuty drogą naczyń krwionośnych głównie do płuc (drobne, podopłucnowe, okrągłe ogniska ze
zwapnieniami).

Najczęstsze umiejscowienie
50% przypadków w okolicy kolana
1) dalsza część kości udowej,
2) bliższa część kości piszczelowej,
3) bliższa część kości ramiennej,
4) bliższa część kości udowej,
5) strzałka, kości płaskie (łopatka, miednica).

Objawy
- narastający ból (90%),
- obrzęk w miejscu ogniska pierwotnego,
- ograniczenie ruchomości,
- deformacja kończyny.

Rzadko występują objawy ogólne.

Diagnostyka
RTG:
- trójkąt Codmana (zmiany osteolityczno-sklerotyczne z charakterystycznym odwarstwieniem okostnej),
- odczyn okostnowy z igiełkami kostnymi - spikulami.

Leczenie
Chirurgiczne, po chemioterapii indukcyjnej.

27
 Mięsak Ewinga
Definicja
Złośliwy, drobnookrągłokomórkowy nowotwór kości.
Niskozróżnicowany mięsak.

Epidemiologia
Drugi co do częstości nowotwór złośliwy kości u dzieci. Częściej u chłopców (1,5♂:♀1). Najczęściej u nastolatków.

Etiopatogeneza
Wywodzi się z komórek grzebienia nerwowego. Ten sam typ transformacji chromosomowej, co
w PNET (niskozróżnicowanym guzie neuroektodermalnym) - t(11;22). Bardzo szybko dochodzi do zajęcia tkanek
miękkich.

Przerzuty:
Głównie do płuc.
Również do kości, szpiku, mózgu.

Objawy
Najczęściej!!!
- narastający ból,
- miejscowy obrzęk.

Częściej (niż w kostniakomięsaku) objawy ogólne:

- gorączka,
- utrata masy ciała.

Umiejscowienie
Głównie kości kończyny dolnej:
kość udowa,
piszczelowa,
strzałkowa

Kości miednicy

Kości tułowia:
żebra,
kręgosłup,
obojczyk,
łopatka

Diagnostyka
RTG:
- "łupiny cebuli" (zmiany osteolityczne z nawarstwieniami okostnowymi),
- przerwanie okostnej i zajęcie tkanek miękkich.

Badania laboratoryjne:
- leukocytoza,
- przyśpieszone OB (może to sugerować stan zapalny).

Leczenie
Leczenie chirurgiczne po chemioterapii indukcyjnej (ew. radioterapia w przypadku dużego ogniska).
Chemioterapia uzupełniająca.

28
 Retinoblastoma
Definicja
siatkówczak
Złośliwy nowotwór z warstwy jądrowej pierwotnych komórek fotoreceptorowych siatkówki.
jedno- lub wieloogniskowy
jedno- lub obuoczny

Epidemiologia
Najczęstszy!!! nowotwór wewnątrzgałkowy u dzieci. Średnio rozpoznawany w wieku 2 lat. U starszych dzieci
występuje rzadko, u młodzieży i dorosłych praktycznie nie występuje.

Etiopatogeneza
Nowotwór uwarunkowany genetycznie:
mutacja obu alleli genu RB1 na chromosomie 13 (może być sporadyczna lub dziedziczona AD)

W przypadku postaci rodzinnej, a także sporadycznej obuocznej, istnieje 50% ryzyko rozwoju nowotworu u potomstwa.
W przypadku pozostałych postaci ryzyko to jest niższe.

Objawy
 Najczęściej !!! leukokoria biały refleks źreniczny "koci błysk"
 Rzadziej występuje zez.
 Bardzo szybki rozwój.
 Całkowite zniszczenie siatkówki w ciągu kilku tygodni.
 Nacieczenie nerwu wzrokowego prowadzi do rozrostu wewnątrzczaszkowego.

Diagnostyka
Badanie okulistyczne w znieczuleniu ogólnym (wziernikowanie pośrednie)
Tomografia komputerowa
Charakterystyczne:
zwapnienia w gałce ocznej

Leczenie
Chemioterapia w połączeniu z zachowawczym leczeniem miejscowym (krioterapia, laseroterapia)
W postaci jednoocznej - enukleacja po wstępnej chemiotrapii

Stany nagłe w onkologii

Spowodowane obecnością guza lub będące następstwem leczenia przeciwnowotworowego:
- zespół lizy guza,
- hiperkalcemia,
- zespół ucisku rdzenia kręgowego,
- wzmożone ciśnienie śródczaszkowe,
- stan drgawkowy,
- zespół żyły głównej górnej.

29