BU D OWA I F U N K C J E

MITOCHOND R I Ó W

Klaudia Skolmowska
Chemia medyczna
 Spis treści
1. Wstęp. Czym są mitochondria, gdzie występują i
jakie pełnią funkcje
2. Budowa wewnętrzna
3. Autonomiczność
4. Pochodzenie ewolucyjne- teoria endosynbiozy
5. Dowody na słuszność teorii endosynbiozy
6. Obecność w różnych typach komórek
7. Choroby mitochondrialne
Czym są mitochondria i jakie funkcje pełnią one w komórce?

Mitochondria to podstawowe organella

występujące w praktycznie wszystkich komórkach
eukariotycznych. Główną funkcją mitochondriów
jest produkcja energii w postaci ATP z glukozy.
Przeprowadzają także syntezę kwasów
tłuszczowych. Mitochondria przeprowadzają też
szereg ważnych procesów metabolicznych np.
w mitochondriach komórek wątroby
(hepatocytach) amoniak zamieniany jest w mniej
szkodliwy mocznik.
 Budowa mitochondrium
Każde mitochondrium otoczone jest dwoma błonami
gładką zewnętrzną i wewnętrzną, która tworzy tzw.
Grzebienie mitochondrialne. Błona wewnętrzna dzieli
mitochondrium na macierz mitochondrialną (matrix),
oraz przestrzeń międzybłonową. Na powierzchni błony
wewnętrznej obecna jest syntaza ATP- białko konieczne
od przeprowadzeniu procesu oddychania
komórkowego. Dzięki charakterystycznym
grzebieniom zwiększa się pole powierzchni błony
wewnętrznej, co przekłada się na wzrost wydajności
organellum, Mitochondrium posiada także własny
materiał genetyczny w formie kulistego DNA, oraz
rybosomy. Kształt mitochondriów nie jest statyczny,
może się zmieniać w czasie. Mitochondia mogą się
dzielić i łączyć. Zlokalizowane są w obszarach komórki o
największej aktywności. W miejscach, w których
energia jest najbardziej potrzebna tj. wokłół jądra
komórkowego
 AU T O N O M I C Z N O Ś Ć M I T O C H O N D R I Ó W

Cechy świadczące o autonomiczności

mitochondriów:
-Dynamiczność - mitochondria mają
zdolność do poruszania się, dzielenia oraz
łączenia, zaobserwowano to podczas
filmowania poklatkowego żywej komórki
-Obecność własnego genomu- mtDNA,
mającego formę kulistą, zawieszonego w
macierzy mitochondrialnej
-Obecność rybosomów- odpowiedzialne są
one za proces translacji
 P O C H O D Z E N I E E W O LU C YJ N E -
T EO R I A E N D O S Y N B I OZ Y
Teorię, która miała wyjaśnić pochodzenie
mitochondriów w komórkach, która dziś jest
powszechnie uważana za słuszną zaprezentowana
została w 1905. Teoria ta zakłada, że mitochondria w
komórkach eukariotycznych wzięły się na skutek
fagocytozy- wczesna eukariotyczna komórka
beztlenowa najprawdopodobniej przypadkowo
wchłonęła bakterię tlenową. Bakteria nie została
jednak strawiona, ze względu na fakt, iż sytuacja ta
była korzystna zarówno dla niego (endosynbiont
zyskał środowisko bogate w surowce potrzebne do
procesu oddychania oraz schronienie), jak i dla
komórki. Zyskiwała ona możliwość pozyskania
energii z procesu oddychania tlenowego, do czego
wcześniej nie była zdolna
Co świadczy o słuszności teorii
endosynbiozy?
Mitochondria posiadają:
-Własny genom
-rybosomy umożliwiające translację białek. Rybosomy obecne
w mitochondriach przypominają występujące w bakteriach rybosomy
70S
-dwie otaczające je błony- wewnętrzna najpewniej pochodząca od
endosynbionta i zewnętrzną pochodzącą z wpuklenia błony gospodarza
-umiejętność niezależnego od komórki dzielenia, łączenia, oraz
poruszania się
 O B E C N O Ś Ć W R ÓŻ N YC H T Y PA C H KO M Ó R E K

Występowanie mitochondriów możemy

zaobserwować zarówno w komórkach
zwierzęcych (w tym ludzkich wyjątek stanowią
Liczebność mitochondriów w przykładowych
np. Dorosłe erytrocyty u ludzi I tkankach:
większości ssaków), roślinnych, grzybowych I -Komórki naskórka- od 2 do 6
większości jednokomórkowych organizmów -Plemniki- od 20 do 50
eukariotycznych. Ich ilość nie jest stała. W -Komórki wątroby- od 1000 do 2500
komórce może występować jedno -Włókna mięśni szkieletowych- do 1600
mitochondrium, częściej setki, a nawet tysiące -Komórka jajowa- ok. 100 000
mitochondriów. Jest to zależne od aktywności
komórki. Stanowią one zazwyczaj 12-25%
objętości komórki
 C H O R O BY M I TO C H O N D R I A L N E
Choroby mitochondrialne mają charakter genetyczny. Szacuje się, że
około 1:5000 osób jest chora, lub obarczona ryzykiem choroby
mitochondrialnej. W danej chwili opisanych jest około 1500 chorób
mitochondrialnych. Są powodowane mutacjami zarówno w genomie
mitochondrialnym (mtDNA), jak i jądrowym. Mitochondria człowieka są
dziedziczone wyłącznie po matce, ojcowskie są niszczone już około 3
podziału zarodka. .Najczęściej choroby mitochondrialne obejmują
tkanki o najwyższym zapotrzebowaniu energetycznym (tkanka
mięśniowa, nerwowa). W związku z szerokim występowaniem
mitochondriów w komórkach choroby mitochondrialne dotyczą wielu
tkanek. Mogą objawiać się w zaburzeniach jednego narządu, ale także
w postaci zespołów obejmujących wiele narządów.
O B J AW Y C H O R Ó B M I T O C H O N D R I A L N Y C H
Przykładowe choroby mitochon drialn e
-Zespół MELAS- uznawany za najczęstszą chorobę
mitochondrialną. objawia się między innymi epizodami o
udaropodobnym przebiegu, kwasicą mleczanową (We krwi
nagromadzone są substancje, które mają charakter kwasowy,
jak na przykład właśnie kwas mlekowy, który powstaje z glukozy
w wyniku przemian beztlenowych), atakami padaczkowymi,
narastającym otępieniu, zaburzeniami wzroku

-Zespół Leigha- zaburzenia funkcjonowania ośrodkowego

układu nerwowego, napady drgawkowe, może także
powodować zaburzenia wzroku, takie jak oczopląs i zanik mięśni
gałek ocznych i nerwu wzrokowego, utratę słuchu a także
zaburzenia oddychania. Najczęściej osoby dotknięte tym
zespołem żyją od kilku do kilkunastu lat
D Z I Ę KU J Ę Z A U WA G Ę
Źródła
l i teratura:

Biologia Campbella
Jane B. Reece, Neil A. Campbell, Lisa A. Urry, Michael L. Cain, Steven A. Wasserman, Peter V. Minorsky, Robert B. Jackson, X wydanie 2019 rok. Rozdział 6.5.

https ://www.google.com/search?q=mitochondria+wallpaper&tbm=isch&ved=2ahUKEwih75Wmgo2CAxVlJBAIHSHFB8AQ2-
cCegQIABAA&oq=mitochondria+wall&gs_lcp=CgNpbWcQARgAMgcIABATEIAEMgcIABATEIAEMgcIABATEIAEMggIABAFEB4QEzIICAAQCBAeEBMyCAgAEAgQHhATOgQIIxAnOgUIABCABDoECAAQHlDdFFiTGmD-
IWgAcAB4AIABa4gBtQOSAQM0LjGYAQCgAQGqAQtnd3Mtd2l6LWltZ8ABAQ&sclient=img&ei=vtg2ZaGYMeXIwPAPoYqfgAw&bih=635&biw=1348&client=opera&hs=kGl#imgrc=j3B6OpcIXlw9HM&i mgdii=y4gP66Wbe0
cbvM

https ://www.the-scientist.com/magazine-issue/the-two-genomes-in-every-eukaryotic-cell-66623

https ://pl.wikipedia.org/wiki/Mitochondrium#/media/Plik:Animal_mitochondrion_diagram_pl.svg

https ://www.youtube.com/watch?v=jmfZV9dVUu4

https ://www.uj.edu.pl/documents/2387936/bc691f79-5f24-4b4f-b93f-6c4ac813d3c5https://www.uj.edu.pl/documents/2387936/bc691f79-5f24-4b4f-b93f-6c4ac813d3c5

https://postepybiochemii.ptbioch.edu.pl/index.php/PB/article/view/231/336

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/view/FC.2020.0020/51785

https://medium.com/@biologynotes/animal-cell-67442ef5f51b

https://zpe.gov.pl/b/budowa-i-funkcje-mitochondriow/PKRlZshsn

https://genetyka.bio/zespol-melas-slodki-skrot-gorzkie-schorzenie/