584 A NYELVI ZAVAROK KO GN ITÍV IDEGTUDOMÁNYI ELEMZÉSE

Tallal, P. - M ille r, S. L. (1996). Language comprehension in language-learning impaired children improved w ith
acoustically m odified speech. Science 271: 81-84.
Tanimura R. - Sonoda H. - Ogawa T. (1996). Developmental characteristics o f topographic EEG in school-age
children using an autoregressive model. Brain Topography 8,3: 261-263.
Taylor, M. T. - Keenan, N. K. (1990). Event-related potentials to visual and language stim uli in normal and dyslexic
children. Psychophysiol 27, 318-327.
Temple, C. (1997). Developmental Cognitive Neuropsychology. Hove, UK, Psychology Press.
Ter Keurs, M. - Brown, C. M. - Hagoort, P. - Stegeman, D. F. (1999). Electrophysiological manifestation of open-
and closed-class words in patients w ith Broca’s aphasia w ith agrammatic comprehension. Brain 122,
5: 839-854.
Thai, D. - M archm an, V. et al. (1991). Early lexical development in children w ith focal brain injury. Brain and
Language 40: 491-527.
Tremblay, K. - Kraus, N. - McGee, T. J. (1998). The tome course of auditory perceptual learning:
Neurophysiological changes du rin g speech-sound training. Neuroreport 9: 3557-3560.
Vargha-Khadem, F. - Isaacs, E. - M uter, V. (1994). A review of cognitive outcome after unilateral lesions sustained
during childhood. J o f Child Neurology 9: 2867-2873.
Vinkler, Zs. - Pléh, Cs. (1995). A case o f a specific language impaired child in Hungarian. In Kovacevic M. (ed.):
Language a n d Language Com m unication Barriers. Zagreb, Hrvatska Sveucilisna Naklada, 131-158.
Warrington, E. K. (1975). The selective im pairm ent o f semantic memory. Q uar J Exp Psychol 27: 635-657.
Wernicke, C. (1874). Der Aphasische Symptomenkomplex. Breslau, Cohn and Weigert.
27. AZ AFÁZIA RENDSZERTANA
Kertész András

• Fordította: Jolsvai Hajnal

BEVEZETÉS: A NYELV ÉS A FUNKCIONÁLIS LOKALIZÁCIÓ 586

BROCA-AFÁZIA, EXPRESSZÍV AFÁZIA, MOTOROS AFÁZIA 586

Az artikulált beszéd 586
Broca-afázia 587
Globális afázia 588
Tiszta motoros afázia 589
Transcorticalis motoros afázia 589

WERNICKE-AFÁZIA, SZENZOROS AFÁZIA 589

A nyelvi megértés 589
Wernicke-afázia 589
„Tiszta szósüketség" és egyéb nyelvi szenzoros zavarok 590
Vezetéses afázia 590
Transcorticalis szenzoros afázia 590
Izolációs szindróma vagy kevert transcorticalis szindróma 590
Amnesztikus afázia (anómia vagy nominális afázia) 591

SUBCORTICALIS AFÁZIÁK 591

ALEXIA ÉS AGRÁFIA 592

FELÉPÜLÉS AFÁZIÁS STROKE-SZINDRÓMÁKBÓL 593

A NYELV ÉS A FUNKCIONÁLIS KÉPALKOTÁS 594

ÖSSZEFOGLALÁS 594

IRODALOM 595

585
586
BEVEZETÉS: A NYELV ÉS
A FUNKCIONÁLIS LOKALIZÁCIÓ
Az afáziás szindróm ák rendszeres előfordulása ké­
pezi a kérgi lokalizációs modellek alapját, és nyújt
szilárd alapot a klinikusok számára a diagnózis­
hoz és a prognózishoz. A stroke-betegek körülbelül
25 százalékának jelentős afáziája van (Leske 1981),
így ez gyakori neurológiai és rehabilitációs kérdést
jelent. Broca (1861) állapította meg a bal félteke
nyelvi jelentőségét. Meynert (1867/1868) érdeme
a kérgi funkciók motoros-szenzoros dichotómiájá-
nak felismerése, a vele járó elülső-hátsó anatómiai
megkülönböztetéssel együtt. Wernicke (1874) ezt
követően, a szenzoros-motoros dichotómiából k i­
indulva terjesztette k i az afáziás szindrómák le­
írását, belefoglalva a megértési deficitet is. Ezekre
az alapokra építve a következő évszázadban szá­
mos afáziás szindróm át írtak le. Ezeknek a szind­
rómáknak az osztályozása még vita tárgyát képe­
zi, de az általában elfogadott osztályozás és term i­
nológia összegezhető az 1. ábrában.
A funkcionálisan különálló és anatómiailag lo­
kalizálható, specializálódott nyelvi kéreg, hason­
lóan az elsődleges motoros és vizuális kéreghez, a
kutatások fontos kérdésévé vált. Az ilyen nyelvi ké­
reg megléte nagyszámú tartósan afáziás beteg, va­
lam int a nyelvi kim enet és megértés hálózatainak
anatómiai és fiziológiai bizonyítékai által nyert iga­
zolást.
A nyelvben érintett hálózatok jellem zői:
A Z AFÁZIA RENDSZERTANA
1. egy funkció több helyen van reprezentálva, ezért
a különböző helyekről származó léziók hason­
ló deficitet produkálhatnak,
2. az egyes területek különböző átfedő hálózatok­
hoz tartozhatnak, ezért ugyanazon a területen
lévő sérülés gyakran hoz létre különböző defi­
citeket,
3. súlyos és tartós funkcionális deficit akkor fordul
elő, amikor a hálózat összes vagy legtöbb struk­
turális összetevője érintett.
BROCA-AFÁZIA, EXPRESSZÍV AFÁZIA,
MOTOROS AFÁZIA
A z a r t ik u lá lt b e s z é d
A z a rtiku lá lt beszéd példa a komplex neurális há­
lózat által támogatott kognitív funkcióra. A beszéd-
kimenet könnyedén hozzáférhető és klinikailag és
tudományosan sokat elemzett funkció (lásd Lukács
és Pléh fejezetét). Bonyolultság tekintetében kü­
lönbözhet, attól függően, hogy egy kérdésre adott
felelet (válaszoló beszéd), vagy spontán megnyil­
vánulás (belsőleg generált), gondolatok kifejezé­
se, leíró beszéd vagy utánamondás. A beszélt nyelv
számos részfunkciót foglal magában, melyeket a
nyelvészek úgy kategorizáltak, m int artikuláció,
prozódia, fonológiai feldolgozás, lexikai keresés,
szintaxis és pragmatika stb. (lásd Lukács és Pléh,
1 . ÁBRA
A sérülések átfedése akut afáziás
szindrómákban
(Kertész és munkatársai 1979)
 BROCA-AFÁZIA, EXPRESSZÍV AFÁZIA, M OTO RO S AFÁZIA
kötetünkben). Bizonyos mértékig az összes vagy a
legtöbb funkcionális összetevő érintett a Broca-afá-
zia k lin ik a i tünetcsoportban, amely standardizált
tesztpontokkal vagy körültekintő klinikai meghatá­
rozás segítségével megbízhatóan leírható (Kertész
1979). A szindrómához társul sok azonosítható,
egyenesen disszociálható központi folyamat, m int
az agrammatizmus és diszprozódia, bár ezeknek
nincs közel se olyan megbízható lokalizációjuk,
m int egészében a szindrómának. Az artikuláció és
a nyelvi kimenet más szindróm áknál is érintett
(ezek tárgyalását lásd később).
B r o c a -a fá z ia
Meghatározható m int: nehézkes beszédkimenet,
akadozásokkal, szünetekkel és szókeresési nehéz­
ségekkel, fonémikus hibákkal; verbális apraxia, mely
helyettesítésből, törlésből, felcserélésből és antici-
pációkból, alkalmi szemantikai hibákból és agram-
matizmusokból áll, de a megértés viszonylagosan
megtartott (Goodglass és Kaplan 1972).
Az agrammatizmus jellemezhető m in t: rövid
megnyilatkozások, a rövid grammatikai szavak el­
hagyásával, a névelők, prepozíciók, segédigék és a
ragozás elhagyása. A főnevek vagy különálló sza­
vak, tartalmas megnyilatkozások vannak túlsúlyban,
és az ige gyakran törlődik. A beszéd távirativá válik,
ahol az elnevezés az „erőfeszítés gazdaságosságát”
sugallja (Pick 1913). Az agrammatizmusnak a kü­
2 . ÁBRA
A tartós afáziák sérüléseinek
átfedése
(Kertész és munkatársai 1979)
58 7
lönféle nyelvekben különféle m egnyilvánulásai
vannak (Goodglass 1997).
Azok a sérülések, melyek Broca-afáziát idéznek
elő, a Broca-terület alapján leírhatóak, amely az alsó
frontális tekervénynek (az F3-nak) a „talpazata” ,
bár a sérülések gyakran ezen túl is kiterjednek, érint­
ve a rolandicum operculumot, az anterior insulát,
a subcorticalis (capsulostriatalis) területet, beleért­
ve a periventicularis vagy centrális semiovalis sérü­
lést (Moutier 1808, Henschen 1922, Kertész, Har-
lock és Coates 1979, Levine és Sweet 1983). Ha csak
a Broca-terület érintett, akkor gyakori a jó felépü­
lés (Mohr 1976). A sérülés méretében és elhelyez­
kedésében lévő eltérések arányosak az elülső kö­
zépső agyi arteriális elzáródások nagyságával. A 2.
ábra a krónikus afáziás léziók közti átfedéseket mu­
tatja saját kutatásaink alapján (Kertész és m unka­
társai 1979).
A tartós Broca-afázia kiterjedt kapcsolatban van
olyan sérülésekkel, amely nem csak a Broca-terü-
letet (az F3 hátsó harmada és a frontális operculum)
é rintik, de ezenfelül az inferior parietális és gyak­
ran a subcorticalis régiókat is (Kertész 1988, Ker­
tész és munkatársai, M oh r 1976). Korábbi kutatá­
sokban a tartós fluenciahiányt összekapcsolták a
Rolando-kérgi területeket és az alattuk fekvő fehér
állományt érintő kiterjedt sérülésekkel (Mayendorf
1930, Lecours és Lherm itte 1976, Levine és Sweet
1983). A központi fehér állomány szerepe szintén
jelentős volt a Russel és Espir (1961), valamint Lud­
low és munkatársai (1986) által bem utatott fluen-
588
ciadeficittel küzdő fejsérült populációban, valamint
stroke-ban (Naeser és munkatársai 1989). A cent­
rum semiovale vagy a periventicularis fehér állo­
mány, amely a tartós globális vagy Broca-afáziás
esetekben érintett, gyakran tartalmazza a piramis
pályát, a thalamocorticalis szomatoszenzoros ki-
vetülést, striatocorticalis kapcsolatokat, a kérges­
test projekcióit, a subcallosalis köteget (Muratoff
1893), thalamocorticalis projekciókat, a dorsome­
dialis és ventrolateralis magokat (Yakovlev és Locke
1961) és az occipitofrontalis köteget (Dejerine és
Dejerne-Klumpke 1895). A 2. ábra foglalja össze a
maradandó afáziás szindrómák átfedéseit a kérgi
sérülés lokalizációjával.
Broca-afáziásoknál a sérülések helyét kiértékel­
tü k úgy, hogy a betegeket a rossz és a jó felépülés
mediánjánál osztottuk fel. M indkét csoportban a
szignifikánsan érintett (több m int 50 százalékban)
struktúrák, az inferio r frontalis gyrus, különösen
a pars opercularis és triangularis és az insula vol­
tak. A különbségeket keresve a tartós Broca-afázia
és a jó felépülést mutató esetek között leginkább az
volt szembetűnő, hogy a gyenge felépülés eseteiben
a precentralis, postcentralis és a szupramarginalis
gyrus volt érintett. A subcorticalis régiók jelentős
eltéréseket mutattak a putamen és a n. caudatus rész­
vételét illetően, ami a tartós esetekben kétszer olyan
gyakori volt (Kertész 1988). A kimenetel mérőszá­
mai erős negatív korrelációt m utattak a sérülés
nagyságával. Érdekes kivétel volt a megnevezés,
mely lehet, hogy plafonhatást jelez: még a mérsé­
kelt megnevezési d eficit is viszonylagos tartós. Az
említett betegeket számos változó időtartam ú nyel­
vi terápiával kezelték, sokakat kö zülük a kutatás
ideje alatt. Néhányan közülük szabályos kutatás­
ban vettek részt a nyelvi terápiáról (Shewan és Ker­
tész 1984).
A vascularis laesio különböző mintázatai okoz­
hatnak Broca-afáziát. A leggyakoribb m inta a fron­
tális operculumot és a centrális kérget érinti, vala­
m int az anterior insulát, kéreg alatti érintettség pe­
dig vagy van, vagy nincsen. Ezek a betegek gyakran
meglehetősen jó l felépülnek, kivéve azokat, akik­
nél kérgi centrális, insularis és subcorticalis érin­
tettség is van. A hálózat összetevői azonban kü­
lönbözőképpen érintettek, így eltérő felépülés fi­
gyelhető meg.
AZ AFÁZIA RENDSZERTANA
G lo b á lis a f á z ia
A globális afázia beszédkimenet elvesztését jelen­
ti a megértéssel együtt, gyakran m ind az anterior,
m ind a posterior nyelvi területek sérülésével (Ker­
tész és Phipps 1977). Kiterjedt középagyi artériás
stroke, alkalm anként vérzés m utatja a szokásos
etiológiát. A zoknál a betegeknél azonban, akik
kezdetben globális afáziások voltak, megkímélt
lehet a Wernicke-terület. Az ilyen betegek a Broca-
afázia felé tendálva épülnek fel, még ha a kérgi
„Broca-terület” nem roncsolódott is, de a többi nyel­
vi kéregről a fehér állomány érintettsége miatt gyak­
ran leszakadt (Naeser és munkatársai 1989). Ritkán,
főként a fehér állom ány sérülései előidézhetnek
tartós globális afáziát. Olyan esetekről is beszámol­
tak, ahol hemiplegia nélküli, kezdeti globális afá­
ziás beteg drámai módon felépül, ha posterior-fron-
talis és posterior-temporalis sérülése van, és a köz­
ponti struktúrák megkíméltek (Van H orn és Hawes
1982; Ferro 1983).
A súlyos nem fluens afáziák osztályozása befo­
lyásolja a lokalizációs és felépüléses vizsgálatokat.
A Boston diagnosztikai afáziavizsgálatban (BDAE)
(Goodglass és Kaplan 1972) egy nagy csoportot,
am it mások súlyos Broca-afáziának sorolnának be,
időnként m int „m ixed anterior afáziát” jelölik. Az
Aachen-afáziateszt (AAT) (Huber, Poeck, Weniger
és W illmes 1983) osztályozási rendszerében sok
globális afáziát Broca-afáziának sorolnak be más
klinikáko n. Az osztályozás néhány problém áját
szisztematikusan tanulmányozták az afáziás cso­
p ortok összehasonlításában, és azt is vizsgálták,
hogy a pontozási módszerek hogy befolyásolják az
osztályozást (Ferro és Kertész 1987). A globális és
Broca-afáziáknak a m i osztályozástanunk és mérési
módszereink meghatározása szerint hasonló spon-
tánbeszéd-jellemzőik vannak. A mi korábbi osztá­
lyozásiam vizsgálatainkban (Kertész és Phipps 1977)
ez volt a két legközelebbi csoport, a „legközelebbi
szomszéd” (minimális távolság) módszert haszná­
ló klaszterelemzésben. A fő különbség a két csoport
között a megértési deficit nagyságában van. Mivel
a megértés gyakran jó l felépül, nagyszámú beteg
van, akik a felépülés alatt globális afáziából Broca-
afáziára váltanak (Syndromemvandeln, tünetváltás)
(Leischner 1976).
 W ERNICKE-AFÁZIA, SZENZOROS AFÁZIA
T is z ta m o t o r o s a fá z ia
Kérgi motoros afáziának vagy verbális apraxiának
is nevezik, és kapcsolatba hozzák a Broca-terület
elülső kéreg alatti, az alulsó Rolando-terület és kérgi
insularis terület sérüléseivel. A verbális apraxia k i­
fejezést a beszédpatológusok gyakran az akadozás,
dadogás, diszprozódia, rituális mássalhangzóbehe­
lyettesítés, törlés, ismétlés, felcserélés, elővételezés
értelemben használják (Darley, Aronson és Brown
1975), amik a nem fluens vagy Broca-afázia részei
is lehetnek, vagy önmagukban is előfordulhatnak.
A beszédkimenet minden formájában megjelenik,
beleértve az ismétlést, ellentétben a transcorticalis
motoros afáziával.
T ra n s c o rtic a lis m o to r o s a f á z ia
Jellemzője a szegényes spontán beszéd, de jó az
ismétlés és megértés. Változó megnevezési deficit
és az íráskimenet szegényessége is jellemzik. A sé­
rülések elhelyezkedése jellemzően a középső fron­
tális régióban vagy a domináns félteke kiegészítő
beszédterületén van (Goldstein 1948; Környey 1975;
Rubens 1975; Chusid, de Gutierrez-Mahoney és Mar-
gules-Lavergne 1954, Arseni és Botez 1961). E tü ­
netek okozója gyakran egy elülső agyi artériális
stroke. A bal oldali kiegészítő motoros területek je­
lentőségét Penfield és Roberts (1959) fedezte fel,
akik átkeresztelték „kiegészítő beszédterületnek”
az e területek ingerléskor talált gyakori beszédle­
állás miatt. Sejtszerkezetileg a kiegészítő motoros
kéreg a lim bicus kéreg paralimbicus kiterjedésé­
nek tű n ik (Sanides 1970). Ez a limbicus rendszer
és a beszéd motoros mechanizmusának beindítá­
sa közötti kapcsolatot sejteti. A beszédindítás hiá­
nyát gyakran egy általános hipokinetikus szindró­
ma részének tekintik, ami a frontálislebeny-sérü-
lésekkel kapcsolatos. Az „adinamikus afázia” k i­
fejezés szintén használatos e viselkedés leírására
Arnold Pick és Kleist óta. A felépülés általában k i­
váló, és a betegek rendszerint csak akut osztályo­
kon vizsgálhatóak. A hasonló, de progresszív nem
fluens afáziát is egyre inkább a k lin ik a i Pick-
589
dementia részeként ism erik fel (Kertész, Hudson,
Mackenzie és M unoz 1994), de ennek a szindró­
mának az időbeli jellem zői a stroke által kiváltott
afázia ellentétjei. A kezdet rosszindulatú, és idő ­
vel a javulás helyett rosszabbodás következik be.
WERNICKE-AFÁZIA, SZENZOROS
AFÁZIA
A n y e lv i m e g é r t é s
A megértés kom plex folyamat, m ely magában fog­
lalja az inp ut akusztikus és fonológiai tu lajdo n ­
ságainak elemzését, továbbá a szintaktikai és le­
xikai alkotóelemek felismerését (Liebermann, Coo­
per, Shankweiler és Studdert-Kennedy 1967). Az
inputnak ez a gyors párhuzamos feldolgozása és
nyelvi szabályokkal való összeillesztése analitikus
bal féltekei funkció. A legvalószínűbb kérgi terü­
let, ami végrehajtja ezt, a hallási asszociációs ké­
reg, mely a felső halántéki gyrus környékén lo ka li­
zálható, valamint a Henschl-tekervény m ögött el­
helyezkedő planum temporale. A teljes megértési
folyamatnak többféle idegrendszeri alapú sérülé­
se is lehet.
W e r n ic k e - a f á z ia
Fluens, parafáziákkal teli beszéd jellem zi, ahol a
megértés, az ismétlés és a megnevezés károsodott.
A szintaxis és m orfológia aránylag megőrzött, de a
megfelelő tartalm akat gyakran szemantikai vagy
fonológiai parafáziák váltják fel. Néha a nagyszá­
mú parafázia a főneveknél olyan mértékben eltor­
zítja a beszédkimenetet, hogy az zsargonnak hang­
zik. Nyomás alatt néha ez nagyon felerősödik, és a
beteg nincsen tudatában akadályozottságának (be­
szédzavarra vonatkozó anosognosia). Az olvasás
és az írás hasonlóan károsodott. A Wernicke-afá­
zia taxonómiai határai meghatározhatóak nyelvi
pontokkal, habár ezek meghatározása önkényes
(Kertész 1982).
590
„Tiszta szósüketség" és egyéb
nyelvi szenzoros zavarok
A kifejezés akkor használatos, amikor a beteg pa­
naszkodik, hogy nem érti a beszédet, de a hallás,
olvasás és a beszédkimenet érintetlen marad. En­
nek egyik fajtáját szóalaksüketségnek nevezik (Kohn
és Friedman 1986). Ezek a betegek gyakran „félre­
hallják” a fonológiailag hasonló szavakat, és nem
képesek szavakat m egkülönböztetni a nemszavak­
tól (lexikai döntés). A másik fajta a „szójelentés-
süketség” , ahol a betegek képesek lexikai döntési
feladatot végrehajtani, de nem képesek hozzáfér­
ni a szemantikához (Franklin, Howard és Petterson
1994). H allási agnózia a nem verbális hangokra és
az amusia gyakran együtt je le n ik meg, bár ezek a
szimptómák jobb oldali sérüléskor verbális kom ­
ponens n é lk ü l is megfigyelhetőek. Kérgi süketség­
nél, ami kétoldali halántéklebenyi sérülés eredmé­
nye, a betegnél klinikai süketség mutatkozik, ahol
a primer hallás megtartott, de károsodottak a köz­
ponti hallási folyamatok (Kertész 1983).
Neologisztikus zsargon-kimenet jellegzetes és
súlyos Wernicke-afáziában fordul elő, és a fölső ha-
lántéki és alsó parietális régiók sérülésével egyaránt
kapcsolatban van (Kertész és Benson 1970). Gyak­
ran érintett a középső agyi artériának a fölső hátul-
só halántéki ága. A szemantikai zsargonos Wernicke-
afáziát, a némileg kisebb, alsóbb és inkább halánté­
ki sérülésekkel hozzák összefüggésbe, mint amelyek
a neologizmusokkal vagy fonémikus parafáziával
kapcsolatosak (Kertész 1983). Más CT-vizsgálatok
rámutattak, hogy azoknak a betegeknek, akiknél
jellemző a szemantikus behelyettesítés, inkább pos­
terior sérülésük van, mint azoknak, akiknél a foné­
mikus parafázia a jellemző (Cappa, Cavallotti és
Vignolo 1981). Már Wernicke is feltételezte, hogy
a hallási asszociációs terület m onitorozó szerepet
játszik a nyelvkimenetben (megsejtve a visszacsa­
tolás és párhuzamos feldolgozás modern elveit),
és hogy ennek a területnek a károsodása eredmé­
nyezi a parafáziás hibás beszédet.
Vezetéses afázia
Megkülönböztető jellemzői a szegényes megismét­
lés, viszonylag folyékony, de parafáziákkal teli be­
széd és jó megértés. A term inust Wernicke vezette
AZ AFÁZIA RENDSZERTANA
be (1874), abból kiindulva, hogy károsodott a szen­
zoros im pulzusok ingervezetése a motoros m inták­
ban, Lichtheim (1885) azonban a zavart utánamon-
dást határozta meg, m in t a vezetéses afázia jellem ­
zőjét. Mások felismerték, hogy a vezetéses afázia
egy spektrum része. Goldstein (1948) „centrális afá-
ziának” tekinti, és ezt később sokan el is fogadták
m int elkülönülő formát. Néhány vezetéses afázi-
ásnak nagy küzdelmet jelent, hogy megközelítse a
célfonémákat, és néhány kutató szerint a vezeté­
ses afázia az expresszív afázia egyik fajtája. így véli
például Lurija (1975), aki az ilyen betegeket „afferens
motoros afáziás” -oknak nevezte.
A betegek tudatában vannak a hibáiknak, és fá­
radozásaik javító jellegűek. A vezetéses afáziások-
nál a megismétlési deficitet úgy tekintik, m int rövid
idejű verbális memóriában lévő zavart (Warrington
és Shallice 1969) mások szerint viszont a sorrendet
éri zavar (Tortis és Albert 1974). A fluensebb válto­
zatokat m egkülönböztetik a taxonómiai tanulm á­
nyokban (Kertész és Phipps 1977), és ezek is in ­
kább posterior sérülésekkel járnak. Újabban né­
hány beteget átkereszteltek „m ély diszfáziássá” ,
mivel nekik nehézséget okozott, hogy hozzáférje­
nek a fonológián keresztül a jelentéshez, és lexi-
kalizált nem-szavakat és szemantikus parafáziákat
produkáltak (Katz és Goodglass 1990).
Transcorticalis szenzoros afázia
Jellemzői a fluens szemantikai zsargon, a szegényes
megértés és a jó ismétlés. Ezeknek a betegeknek
többnyire inkább hátsóbb sérüléseik vannak, álta­
lában azon a határterületen, amely a középagyi és a
posterior cerebrális keringés között van (Kertész,
Sheppard és MacKenzie 1982), bár a thalamicus lae-
siókat néha „transcorticalis szenzoros” jellemzők­
kel írják le. A felépülés általában gyors, kivéve ha a
szindróma egy kritikusabb sérülésből bontakozik ki,
amely kezdetben Wernicke-afáziát okoz.
Izolációs szindróma vagy kevert
transcorticalis szindróma
M ind motoros, m ind szenzoros transcorticalis afá­
zia jellem zik, és elég rossz prognózisa van tartós
fluenciahiánnyal és a megértés részleges visszatéré­
 SUBCORTICALIS AFÁZIÁK
sével, az etológiától függően. Izolációs szindrómá­
nak nevezik, mert a sérülés agyvérzés esetén rend­
szerint körülveszi a középső artéria cerebralis terü­
letet, gyakran a határvonal területen elszigetelve a
nyelvi területeket (Goldstein 1948). Ez viszonylag
ritkán történik, és a felépülési mintázatot részlete­
sen még nem írták le. A m i tapasztalataink szerint
a maradandó esetek stroke-nál és poszttraumatikus
sérülésekkor fordulnak elő.
Amnesztikus afázia (anómia vagy
nominális afázia)
Az afáziás szindróma legenyhébb formája, melyet
fluens kimenet, jó megértés jellemez, és csak meg­
nevezési és szókeresési nehézségek a feltűnő tü­
netek. A szókeresés, a lexikai elemek visszakeresé­
se (gyakran megnevezési feladattal vizsgálják) alap­
vető folyamat a nyelvben, és maga az anóm ia a
legtöbb afáziás szindróma jellemzője. Különféle tí­
pusú anómiákat lehet azonban megkülönböztetni,
és ezekkel a leírt típusokkal meghatározott agysé­
rülési különbségek kapcsolatosak (Benson 1979). Az
anterior és centrális sérülések sokkal valószínűb­
ben okoznak lexikai visszakeresési deficitet a sze­
m antikus reprezentáció elvesztése nélkül. A pos­
terior temporoparietalis sérülések gyakran okoznak
megnevezési nehézséget, amely ugyanennek a le­
xikai elemnek valamilyen megértési deficitjével van
kapcsolatban, vagy a szavak jelentésének elvesz­
tésével, még ha ezek használhatóak is egy mon­
datban. Head (1926) ezeket az eseteket „szemanti­
kus afáziának” nevezte. A lexikai hozzáférés és a
szemantikus feldolgozás tanulmányozása fontos
tudományos és klinikai téma. Újabb előrehaladás
ezen a területen a modalitás specifikus területek
vizsgálata (verbális vs. vizuális), a felismerésnek
és a lexikai elemek visszakeresésének a kategória­
specifikussága. A szókeresésről az az elképzelés,
hogy egy széles kiterjedésű kérgi hálózattól függ
(Berndt és M itchum 1997). A léziós kutatások és
az agyi funkcionális képalkotás szerint szerepet ját­
szik benne a bal temporoparietalis és temporo­
occipitalis kéreg. A funkcionális képalkotás a fron­
tális lebenyt tette ehhez hozzá, m int ami a szeman­
tiku s feldolgozásban játszik szerepet (Peterson,
Fox, Snyder és Raichle 1990). Tekintettel a szeman­
tikus asszociációk komplex természetére, nem va­
591
lószínű, hogy ennek a funkciónak szigorúan kö­
rülírható lokalizációja van (lásd Lukács és Pléh fe­
jezetét). Ez már bebizonyosodott az anóm iát vagy
anómiás afáziát okozó sérülések szórásából is.
Azok a betegek, akiknek csak amnesztikus afáziá-
ju k van, de novo általában jól felépülnek. Enyhe
szókeresési és megnevezési nehézség akut stroke-
ban nagyon gyakori. Ezek átm enetinek tűnnek
subcorticalis anterior corticalis és posterior cor­
ticalis sérüléseknél. Általánosítható, hogy a gyors
felépülés már azelőtt megjelenik, m ielőtt a betege­
ket átszállítanák a rehabilitációra.
SUBCORTICALIS A FÁ ZIÁ K
A subcorticalis struktúrák nyelvi szerepe nem telje­
sen ismert. Marie (1906,1926) igen korán felvetette
a subcorticalis struktúrák nyelvi szerepét, s tézisei
közül néhány az utóbbi időben megerősítést nyert.
Gyakran a motoros károsodások dom inálják a de­
ficitet a bazális ganglionok sérüléseiben. Ez a di-
sartriától és hypophoniától (ami úgy ismeretes,
m int ami általában a thalamotomia után követke­
zik be) a súlyos globális afáziáig terjedhet. Az am­
nesztikus afáziát gyakran megfigyelték, m in t ami
szóvisszakeresési zavart és meglehetősen tétová­
zó beszédet mutat (Mazzocchi és Vignolo 1979;
Alexander és Loverme 1980). A gyakran megőrzött
megismétlési képességet „tanszcorticalis jellemző­
nek” nevezik (Selby 1967; Cappa és Vignolo 1979).
Bell (1968) szerint a deficit hasonlatos a frontális
régiók afáziáihoz.
A putamenben és az anterior internalis capsu-
lában lévő sérülések lassú, anómiás, disartriás be­
szédet eredményeznek, és posterior kiterjedtség­
nél a megértés szintén károsodott, parafáziás be­
széd és zsargon jellem zi (Barat és munkatársai 1981;
Naeser és munkatársai 1982; Damasio és munkatár­
sai 1982).
A caudatum vagy a putamen izolá lt sérülései
ritkák, bár m indkettő átmeneti beszédzavart okoz­
hat (Hier, Davis, Richardson és M ohr 1977). Da­
masio és munkatársai (1982) afáziát okozó infark­
tusokat találtak a capsula interna anterior nyúlvá­
nyán és a striátrumban, miközben a nem afáziá-
soknál inkább laterálisabb és caudalisabb sérülést
találtak. Naeser és munkatársai (1982) kilenc cap-
suloputaminalis sérülésekkel rendelkező beteget
592
válogattak szét három szindrómába a sérülési he­
lyekkel kapcsolatosan. Azokra a betegekre, akik­
nek a sérülései az anterior-superior paraventricu­
laris fehér állományban kiterjedtek voltak, jellem­
ző volt a jó megértés és grammatikailag helyes, de
lassú, disartrikus beszéd. A temporalis isthmuson
keresztüli posterior kiterjedés fluens beszédet és
szegényes megértést eredményezett. M ind anterior-
superior és posterior kiterjedéssel rendelkező be­
tegeknek globális afáziájukvan. Alexander, Naeser
és Palumbo (1987) bemutattak egy részletesebb
modellt. Csak a kisebb nyelvi rendellenességeket
tekintették úgy, hogy a striatumra és a capsula in ­
ternára korlátozódó sérülésekkel kapcsolatosak, s
feltételezésük az volt, hogy a subcorticalis afázia a
megfelelő intra-hem ispheriás fehérállomány-pá-
lyák megszakításának eredménye. A thalamicus
laesiók fluktuáló zsargonafáziát okoznak, viszony­
lag nem-fluens beszéddel váltakozva (Mohr, Wal­
ters és Duncan 1975). Bár a subcorticalis sérülé­
sekről gyakran mondják, hogy atipikus szindrómá­
kat okoznak (Damasio és munkatársai 1982), ami­
kor arra vállalkoztak, hogy olyan betegekek pont­
számait összehasonlítsák, akiknek subcorticalis
sérüléseik vannak, ugyanolyan m éretű kérgi sérü­
lésekkel, nem ta lálta k szignifikáns különbséget
(Kertész 1984; Basso, Della Sala és Farabola 1987;
Kirk és Kertész 1994). A viszonylag távol eső kérgi
hipometabolizmusok vagy diaschisisek ráadásul a
deficitnek lehetséges okai lehetnek, akármilyen
belső koordináció vagy feldolgozás történik is a
bazális ganglionokban (Matter és m unkatársai
1981; Perani és munkatársai 1987; Baron és mun­
katársai 1986).
ALEXIA ÉS A G R Á F IA
Az olvasás és írás zavara előfordulhat elszigetelve,
különböző kérgi lokalizációknál és változatos kom­
binációkban afáziával. Az írott nyelv funkcióinak
szintén hálózatok képezik az alapját és emiatt több
sérülési hely ugyanazt a szindrómát magyarázhat­
ja. Dejerine (1892) tette meg a klasszikus különb­
ségtételt a tiszta alexia - bal occipitalis sérüléssel,
amely gyakran magában foglalja a splenium ot vagy
ennek radiációját - és az az alexia agráfiával szind­
rómája között, am i parietális eredetű, időnként a
AZ AFÁZIA RENDSZERTANA
specifikusan bal oldali angularis gyrus sérülései­
vel kapcsolatos. Dejerine leírása a tiszta alexia
mögött álló lézióról volt a diszkonnexiós teóriák
első modellje, feltételezve a fehérállomány sérülé­
sét, amely szétkapcsolta a különféle kérgi nyelvi
processzorokat (Geschwind 1965). A m ély és a fel­
színi diszlexia közötti újabb keletű nyelvészeti kü­
lönbségtétel (mély és felszíni a nyelvi szintekre vo­
natkozik, és nem anatómiai struktúrákra) nem lé­
tező szavak és írásképükben szabálytalan szavak
olvasásának hibaanalízisén alapszik, részben meg­
feleltetve azt anatóm iai különbségeknek (Ellis
1984). A mély diszlexia nagy kiterjedésű perisyl-
vianus elzáródásokkal kapcsolatos, és megegyezik
azzal, amit más szerzők afáziás alexiának monda­
nak (vagy harmadik alexia) (Benson 1979). A fel­
színi diszlexia vagy megértés n élküli olvasás fő­
ként temporális károsodásnak tű nik (Búb és Ker­
tész 1982). A sérülések másfajta változatait, ame­
lyek szétválasztják az elsődleges vizuális inputot
az angularis gyrustól, Greenblatt (1983) „preangu-
láris” vagy „subanguláris” alexiának nevezte.
Az agráfia a domináns oldali parietális lebeny
sérüléseivel kapcsolatos, de agráfia m inden olyan
sérülésnél előfordulhat, ami afáziát okoz, bár disz-
szociációk is m egfigyelhetőek (Búb és Kertész
1982). Okozhatnak agráfiát a homloklebeny-sérü-
lések, bár az Exner-központ létezését a második
frontális tekervényben, a precentralis gyrus kézi
területe előtt még nem támasztották alá általáno­
san. Újabb kutatások nagyszámú csupán subcorti­
calis sérüléseken alapuló agráfiát ismertettek, ami
némiképp különbözik a megfelelő corticalis sérü­
lések agráfiájától, m ert ennek legnagyobbrészt a
grafomotorikus aspektusa áll előtérben, mintsem
grammatikai és szemantikai aspektusai (Kertész
1984). Ezt a fajta agráfiát valaha apraxikus agráfiá-
nak nevezték.
Az ideografikus (kandzsi) és szótag alapú (kana)
japán írásnál számoltak be arról, hogy különböző
sérülési helyekkel disszociálódtak, és így különbö­
ző neuronális feldolgozás állhat m ögöttük. A
kandzsi feldolgozás szemantikus és kontextus füg­
gő. A kana ezzel szemben felolvasható szemanti­
kus feldolgozás nélkül. Iwata (1984) szerint a sze­
m antikus feldolgozás lefolyása az inferior occipi-
totemoporalis kapcsolatokon keresztül történik,
m ert ennek a területnek a sérülései szelektíven
 FELÉPÜLÉS AFÁZIÁS STROKE-SZINDRÓMÁKBÓL
interferálnak a kandzsival (Kawahata és munka­
társai 1988; Kawamura és munkatársai 1987). A
dorsalis kapcsolatok az angularis gyruson keresz­
tü l részt vesznek a kana (vagy fonológiai) feldol­
gozásban, hasonlóan az indoeurópai nyelvekhez.
A kandzsiban megjelenő tiszta agráfiáról szintén
subcorticalis sérüléseknél számoltak be, olyan sé­
rüléseknél, amelyek elvágták a bal inferior tempo­
ralis gyrust (M ochizuki és Ohtomo 1988).
FELÉPÜLÉS AFÁZIÁS
STRO KE-SZINDRÓ M ÁKBÓ L
A klinikusok felismerték, hogy az afáziás stroke-
szindrómák nem tartósak, és a felépülés gyakori.
Wernicke (1886) feltételezte, hogy sok afáziás szimp-
tóma esetében a felépülésre a jobb féltekei kom­
penzáció van hatással. Von Monakow (1914) meg­
állapította, „az afáziának az egyik legfontosabb je l­
lemzője az átmeneti jelleg”. Monakow diaschisis-
elméletének megalapozását afáziások megfigyelé­
se alapján és a spinális sokk analógiájára tette meg,
ami a fiziológusok által jó l ismert. A diaschisis azt
jelenti, hogy akut agykárosodás megfosztja a kö­
rülvevő funkcionálisan kapcsolódó területeket a
tápláló hatástól, kritiku s kezdeti deficitet okozva.
Ahogy a körülvevő területek felépülnek úgy, hogy
valahonnan máshonnan újabb beidegzést kapnak
vagy aktívvá válnak, miután alkalmazkodtak a he­
lyenkénti idegelhalás állapotához, valamilyen mó­
don megtörténik a felépülés.
A felépülésnek van néhány kétségtelen struktu­
rális korlátja. A kompenzációra csak bizonyos te­
rületeken van lehetőség, m int amilyen a szomszé­
dos kéreg, az ellenoldali megegyező kéreg vagy a
hierarchikusan kapcsolódó stuktúrák, m int a sub­
corticalis ganglionok (Lashley 1938; Bucy 1934).
Az ellenoldali megegyező kérgi behelyettesítés
alapelve viszonylag jó felépülést! nagy bal féltekei
sérülések megfigyelésén alapul, ahol az átvállalás­
hoz nagyon kevés terület maradt épen a bal félte­
kéből. A legújabb CT-vizsgálatok ugyanezt mutat­
ták (Cummings és munkatársai 1979, Landis, Cum­
mings és Benson 1979). Továbbá néhány betegnél,
akik egy egyoldali bal féltekei stroke következté­
ben afáziássá váltak, de felépültek, egy második
jobb féltekei stroke ismét nyelvi deficitet eredmé­
593
nyezett (Nielsen 1946; Levine és M ohr 1979; Cam­
bier, Elghozi, Signorét és Henin 1983). Azonban
lehetséges, hogy ezek az esetek kétoldali nyelvi or­
ganizációt reprezentálnak inkább, mintsem az el­
lenoldali féltekéknél egy általában működő funk­
cionális transzfermechanizmust.
A jobb féltekei funkció általi kompenzációs el­
képzelést részleges bal féltekei károsodás utáni fel­
épülések is alátámasztják. Olyan vizsgálatok is
bizonyítják ezt, ahol nátrium-amytált adtak már fel­
épült afáziásoknak (Kinsbourne 1971; Czopf 1972).
Ezek a vizsgálatok azt mutatják, hogy még ha az
afáziás zavar bal féltekei sérülés következménye is,
a jobb féltekében történő befecskendezés növelte
a nyelvi zavart, utalva a jobb féltekei kompenzá­
cióra, ami a megelőző bal oldali sérülés következ­
ménye.
A felépülés változatossága, m ely nem magyaráz­
ható meg kimerítően a sérülés kiterjedésével és el­
helyezkedésével, feltételezhető hogy kapcsolatban
van a a nyelvi lateralitás, a kezesség, a kor és a nem
eltéréseivel. Subirana (1969), Gloning, Gloning,
Haub és Quartember (1969) és Geschwind (1974)
javaslata szerint az, hogy balkezes családi előz­
ménnyel rendelkező jobbkezesek és balkezesek
jobban felépülnek az afáziából, a bilaterálisabb
nyelvi megoszlás m iatt, anekdotikus bizonyítékon
alapszik. Újabb CT-felvételek anatómiai aszimmet­
riára vonatkozó eredményeket közölnek, amelye­
ket Geschwind és Levitsky (1968) azon eredményei
ösztönöztek, hogy a bal oldalon általában nagyobb
planum temporalét figyeltek meg. Az afázia jobb
kimenetele korrelált az atipikus vagy kisebb aszim­
metriákkal a planum temporalében (Pieniadz és
munkatársai 1983). Ez szintén azon az elképzelé­
sen alapszik, hogy ez a mintázat inkább a jobb fél­
tekei nyelvvel lehet kapcsolatban. CT-vel tanulmá­
nyoztuk az anatóm iai aszimmetria faktorait, az
occipitalis szélességet, a frontális szélességet és
kitüremkedést (petalia) mérve. Nem tudtuk alátá­
masztani, hogy az atipikus aszimmetria az afáziás
csoportok bármelyikében szerepet játszana a felépü­
lésben (Kertész 1988). Lehet, hogy az anatómiai
aszimmetria inkább a kezesség variabilitásával függ
össze, m int a nyelvi megoszlással, ahogy az néhány
normál személyekkel végzett vizsgálatunkból sejt­
hető (Kertész, Polk, Black és Howell 1992). Felme­
rült az az elgondolás, hogy a nőknél a nyelv bilate­
rálisabb reprezentációjú (McGlone 1980). A m ikor