I. 1. 10.

Az organikus idegrendszeri károsodás etiológiai tényezői és korai jelei a

csecsemőkorban.
Forrás: Katona F., Klinikai fejlődésneurológia, Medicina, 1999 ( 97-123.o.) + munkahelyi
sajátélmény

I. Az organikus idegrendszeri károsodás etiológiai tényezői a csecsemőkorban

Az organikus idegrendszeri károsodás bekövetkeztének időpontja szerint történhet magzati
korban (intrauterin/prenatálisan), szülés körül (perinatálisan), és közvetlenül szülés után
(posztnatálisan). A különböző kockázati tényezők (részletezve alább) e három időszak
valamelyikében okozhatnak problémát. Az idegrendszeri károsodás jelei egyes esetekben akár
a magzati, máskor az újszülött- ill. csecsemőkorban mutatkoznak meg. A károsodás az
újszülött/csecsemő kóros idegrendszeri fejlődésében manifesztálódhat (pl. mozgás és/vagy
értelmi fejlődésbeli eltérés), okozhat átmeneti tüneteket, vagy akár életre szóló
fogyatékosságokat is.

I.1. hypoxiás ischaemiás károsodások (ez a legnagyobb csoport)

-- a magzat, az újszülött ill. a csecsemő agyi oxigénellátásának csökkenése következtében
létrejövő károsodásokat soroljuk ide
-- az agyi oxigenizáltság vizsgálata: UH (a placenta felépítése/helyzete, magzatmozgások);
flowmetria (a magzati vérkeringés vizsgálata); tokográfia (a magzati szívműködés
monitorizálása)
-- az oxigénhiány bizonyos beavatkozásokkal elkerülhető: gyógyszerek, műszerek (pl.
magzatkímélő fogó, vacuum), császármetszés
-- az oxigénhiányos károsodás lehetséges okai:
prenatálisan/intrauterin: a méhlepény rendellenességei (pl. fekvése, anyagcseréje); a méh és
a magzat nagysága közötti téraránytalanság; anyai magas, vagy extrém alacsony vérnyomás;
terhesség alatti vérzések
perinatálisan: a szülés rizikófaktorai: elhúzódó vagy rohamos szülés; elakadás; túl hosszú /
túl rövid köldökzsinór, előesett köldökzsinór, a köldökzsinór nyak köré tekeredése;
ikerszülés; koraszülés (a tüdő éretlensége); túlhordás (a placenta tartalékanyagai elfogynak, és
a magzati agyban krónikus hypoxia alakulhat ki); fogóműtét vagy vacuumextractio
(veszélyei: pl. koponyasérülés, vérzés); a magzat expressziója (következményei:
koponyasérülés, koponyaűri vérzés)
posztnatálisan: az újszülöttnél/csecsemőnél jelentkező apnoe, epilepsziás roham, agyvérzés
következtében fellépő oxigénhiány nyomán kialakuló károsodás

I.2. az anyát érő kémiai ártalmak (hatásuk a transzplacentáris keringésen keresztül érvényesül)
-- gyógyszerek (pl. szedatívumok, egyes antibiotikumok)
-- hormonok (pl. androgén, cortison)
-- vegyi anyagok (pl. nitrovegyületek)
-- sugárzás (pl. röntgen)
-- anyai drogfüggőség  újszülöttkori kábítószeres ártalom  függőség kialakulása,
idegrendszeri tünetek
-- anyai alkoholfogyasztás  foetális alkoholszindróma  az újszülöttön/csecsemőn
diszmorfia, növekedésbeli elmaradás, idegrendszeri tünetek (motoros dinamika csökkenése,
figyelmi zavar) jelentkezhetnek

A kémiai ártalmak következtében genetikai károsodások is létrejöhetnek. A károsodás jellege

attól függ, hogy melyik időszakban következett be. Ennek megfelelően károsodhat az
ivarsejt, a csírasejt, az embrió és a magzat is  különféle kromoszóma-, ill. fejlődési
rendellenességek alakulhatnak ki.

 Mindazon szempontok, amelyek a terhesség alatti gyógyszerelésben érvényesülnek, a szülés

után is érvényesek, hiszen a szoptatás során számos gyógyszer hatóanyaga a csecsemő
anyagcseréjébe kerülhet.

I.3. anyai anyagcserezavarok

-- anyai diabétesz, melynek következtében pl. a magzat súlya jelentősen megnőhet, ezzel
pedig nő a kitolásnál pl. a felkarsérülés kockázata
-- pajzsmirigy betegség, amelyre az anyának hormonkészítményt kell szednie, ami szintén
károsíthatja a magzatot

I.4. anyai fertőzések (rubeola, herpes, varicella, morbilli, influenza, cytomegalia, toxoplasma)
-- prenatálisan/intrauterin: toxoplazma, rubeola, CMV, herpesz: ún. TORCH-vizsgálattal
szűrhetők; lues, hepatitis-B: anya kötelező szűrése
-- perinatálisan: a szülés folyamán, vagy közvetlenül utána a gyermekágyi szakban; az anyai
hüvelyben lévő kórokozó az újszülöttbe kerülhet a szülés során (pl. streptococcus-B, herpesz,
gomba); ezek a fertőzések sepsist, meningitist, meningoencephalitist okozhatnak
-- posztnatálisan: pl. középfülgyulladás szövődményeként kialakulhat meningitis,
meningoencephalitis, ventriculitis; ha az anya fertőzött, az anyatejjel is be lehet juttatni
kórokozót; ill. műtéti úton is (pl. shunt-műtét túlnyomásos hydrocephalus esetén)

I.5. kromoszóma-rendellenességek
-- triszómia: pl. Down-szindróma: értelmi fogyatékosság, mozgáskorlátozottság; szűrhető:
amniocentézis, AFP: ha értéke alacsony
-- szexkromoszóma-rendellenesség: pl. Klinefelter-szindróma: XXY, késői értelmi
fogyatékosság; Turner-szindróma: X0, 45 kromoszóma, késői értelmi fogyatékosság
-- kromoszóma deléció / aberráció/ transzlokáció: pl. Cri du chat-szindróma: mikrokefália,
izomhipotónia, súlyos értelmi fogyatékosság
-- szexkromoszómához kötötten öröklődő betegségek: pl. Lesch-Nyhan kór: atetózis, súlyos
magatartászavar, értelmi fogyatékosság

I.6. fejlődési rendellenességek (a teljesség igénye nélkül)

-- különböző szindrómák, melyek pl. microcephaliával, epilepsziával, értelmi
fogyatékossággal járhatnak (pl. Huntington-kór)
-- miopátiák (pl. különböző izomhipotóniák)

Az idegrendszer intrauterin fejlődése közben bármelyik időszakban bekövetkezhet valamilyen

károsodás. Az idegrendszer fejlődése meghatározott sorrendben zajlik, így a bekövetkezés
időpontjától függ, hogy milyen elváltozás jön létre (pl. spina bifida, encephalocele: a velőcső
záródási rendellenessége, a terhesség 3-4. hetében már megjelenik, a 16. gesztációs héten az
AFP-szűréssel + genetikai UH-val rendszerint kimutatható).

 AFP-szűrés = mennyi az alfa-foetoprotein mennyisége a vérben; a velőcső záródási

rendellenességei esetén magas a szintje, Down-szindrómában alacsony

I.7. Magzati korban kialakuló anyagcsere-betegségek

pl. a szénhidrát-, az aminósav-, a lipid-anyagcsere zavarai, melyek mozgászavarral,
izomhipotóniával, epilepsziával, értelmi fogyatékossággal járhatnak. Az anyagcsere-
betegségek tünetei korán jelentkeznek (pl. hányás, hasmenés, bágyadtság, aluszékonyság,
jellegzetes szagok, súlygyarapodás hiánya).
 A megszületés után kötelező szűrés: PKU-szűrés a fenilketonúria kimutatására
(fenilketonúria = az aminósav-anyagcsere zavara, amely diétával kivédhető, kezelés nélkül
azonban értelmi és mozgásfogyatékosságot okozhat).

I.8. fizikai traumák

-- prenatálisan/intrauterin: pl. anya bántalmazása vagy baleset következtében
-- perinatálisan: pl. elhúzódó kitolásnál alkalmazott vacuumos szülés, vállkifejtés,
fundusmegtámasztás következtében
-- posztnatálisan: pl. leesik valahonnan a csecsemő, ‘megrázott csecsemő’ szindróma vagy
baleset következtében

II. Az organikus idegrendszeri károsodás korai jelei a csecsemőkorban

Az idegrendszeri károsodásnak lehetnek látható, nyilvánvaló jelei és/vagy igazolhatják
különböző vizsgálatok (pl. mozgás, értelmi, műszeres, labor, genetikai, és szövettani
vizsgálatok). Nagyon lényeges, hogy mit tartalmaz a születési anamnézis, azaz van-e benne az
idegrendszeri károsodás gyanúját felvető tényező.

II.1. gyanújelek az anamnesztikus adatokban

-- alacsony Apgar-érték
-- éretlen, kis súlyú újszülött
-- elhúzódó kitolási szak
-- lélegeztetés szükségessége
-- fertőzés stb. stb. /gyakorlatilag bármi megjelenhet az anamnézisben az etiológiai tényezők
között felsoroltakból/

 Apgar-érték = milyen az újszülött szívműködése, légzése, izomtónusa,

reflexingerlékenysége és bőrszíne 5 és 10 perces korban; az újszülött aktuális állapotának
pillanatnyi keresztmetszetét adja, ua. nem alkalmas annak prognosztizálására, hogy milyen
lesz az agy fejlődése; nem helyettesíti a neurológiai vizsgálatot

II.2. látható jelek

-- érettség/éretlenség (gesztációs hét, testsúly)
-- tudatállapot: éberség, figyelem
-- jellegzetes fenotípus (pl. Down-szindróma)
-- bizonyos azonnal látható fejlődési rendellenességek (pl. spina bifida, encephalocele)
-- trauma (pl. koponysérülés) következtében pl. liquorcsorgás

II.3. az újszülött/csecsemő mozgása

-- milyenek a spontán mozgásai
-- milyenek a primitív reflexei:
(1) aszimmetrikus tónusos nyaki reflex (a háton fekvő csecsemő fejének fokozatos oldalra
fordítása  az arc felőli felső végtagban nyújtás, a tarkó felőliben hajlítás, az alsó
végtagokban ue. de ellentétesen)
(2) szimmetrikus tónusos nyaki reflex (a háton fekvő csecsemő fejének lassú
hátrasüllyesztése  a felső végtagokban hajlítás, az alsókban nyújtás)
(3) Moro-reflex (a levegőben tartott tenyéren háton fekvő csecsemő fejének hirtelen
süllyesztése  átkaroló mozdulat)
(4) Landau-reflex (a hason fekvő csecsemő levegőbe emelése a mellkasnál fogva  az
érett csecsemő fejét vízszintesten tartja, lábai a törzs fekvésének folytatásaként nyúlnak ki)
(5) Gallant-reflex (a csecsemő gerince mellett az ujjunkat lefelé húzva csípője
magasságába érve csípőjét és alsó végtagját hirtelen ellenoldalra fordítja)
(6) fogóreflex (a csecsemő belekapaszkodik 4 hajlított ujjával a tenyerébe tett pálcikába)
(7) Bauer-reakció (a hason fekvő csecsemő talpát tenyerünkkel megtámasztva előre
rugaszkodik)
-- milyenek az elemi mozgásmintái:
(1) vertikalizációs elemi mozgásminták (lebegő ültetés, ülésbe húzódzkodás, ülésbe
rugaszkodás)
(2) lokomóciós elemi mozgásminták (lejtőn lefelé kúszás, lejtőn kúszás fejjel felfelé, felfelé
kúszatás lejtőn, asszisztált mászatás és támaszkodás, oldalra fordulás lejtőn, elemi járás )
-- milyenek a myotatikus (az izmok saját) reflexei: (1) patella (2) achilles (3) bicepsz; ezek
lehetnek csökkentek, fokozottak, és lehet oldalkülönbség bennük
-- az agyidegek vizsgálata (pl. faciális paresis gyanúja esetén megnézni, hogyan sír a
csecsemő, van-e a két arcfél között aszimmetria; be tudja-e csukni a szemét, ui. a
szemhéjemelő izom beidegzésének (III. agyideg) károsodása esetén kialakulhat lógó
szemhéj/ptózis; van-e a csecsemőnek garatreflexe, ui. nyelésbénulás esetén nincs garatreflex
(IX. agyideg))
-- milyen a mozgás dinamikája: csökkent, rendezetlen, szaggatott (pl. spaszticitásnál)
-- milyen az izomereje: paretikus (csökkent), plégiás (nincs izomkontrakció)
-- milyen az izomtónusa: fokozott (pl. spaszticitás, rigiditás, amely hipoxiás károsodás jele
lehet); csökkent/hipotóniás: lehet lokális (pl. nervus radiális paresis) és lehet generalizált (pl.
egyes anyagcsere-betegségekben vagy agyvérzés után)
-- vannak-e kóros mozgásai (pl. atetózis, chorea, clonusok, tremor, ataxia)
-- van-e elmaradás a mozgásfejlődésében az életkori átlaghoz képest

 primitív reflexek = kiváltásukhoz speciális inger szükséges; sztereotip mozdulatok, amelyek

azonnal lecsengenek, és csak a kiváltó inger ismétlésével aktiválhatók újra
 elemi mozgásminták = olyan sztereotip mozgássorok, amelyek kiváltására speciális
ingerhelyzetek szükségesek; minden inger általában csak egy mozgásmintát vált ki és tart
fenn addig, amíg a kiváltó inger fennáll; a kiváltó ingerhelyzetben szünetek közbeiktatásával
automatikusan ismétlődnek, folyamatot alkotnak

II.4. az újszülött/csecsemő figyelmi, értelmi fejlődése

- tudatállapot, éberség: a tudatállapot befolyásolja a csecsemő mozgási élénkségét,
táplálkozási magatartását, figyelmét; vizsgálata: pl. van-e elemi reakció fényre (védekezés),
hangra (összerezzenés); az agyműködés érintettségére figyelmeztethet, ha a csecsemő: pl.
nehezen ébreszthető, aluszékony, szopás alatt is aluszékony vagy éppen gyakori fokozott
nyugtalanság jellemzi
- kontaktuskészség (kialakítható-e szemkontaktus)
- látásfigyelem (pl. kontrasztos tárgyak követése: milyen terjedelemben, folyamatosan vagy
fluktuációval, azonnal vagy hosszabb latencia után)
- hallásfigyelem (pl.megjelenik-e különböző intenzitású hangokra magatartásváltozás:
összerezzenés, pillacsapás, szopásgátlás)
- a látás- és hallásfigyelem elégtelensége esetén okozhatja a problémát magának a halló- ill.
látószervnek a károsodása, vagy a figyelmi működés károsodása is
- 3 hónapos kortól tárgykontaktus, tárgyexploráció (vizuális, taktilis, orális) minősége
- 4-5 hónapos kortól tárgy után nyúlás elindulása
- fejlődési tesztek alkalmazása a csecsemő pszichomotoros teljesítményének megállapítására
(pl. hazai gyakorlatban elterjedt a Brunet-Lézine teszt) /lásd. az 59. tétel vonatkozó részeit/

néhány csecsemőkori jel, mely felveti az organikus idegrendszeri károsodás gyanúját:

0-3 hó: összerendezetlen szemmozgások, rövid szemkontaktus, rövid idejű ill. hosszú idő után
felkelthető figyelem tárgyakra, bizonytalan reakció különböző intenzitású hangokra...
3-6 hó: tárgy után nyúlás nem jelent meg, nincs tárgyexploráció, tükörképe nem érdekli, csak
a látóterébe vitt játék/személy, nem néz utánuk...
6-9 hó: sztereotip mozdulatok a tárgyakkal való manipuláció során, hangadását nem használja
kapcsolatteremtésre, figyelme hullámzó (megtapad v. könnyen elterelődik)....
9-12 hó: kétkezes manipuláció hiánya, as utánzás nem indult el....

II.5. műszeres vizsgálatok

(1) elektrofiziológiai vizsgálatok:
-- EEG-vizsgálat: az agyi elektromos tevékenységet tükrözi, az éber és az alvási állapot
különböző fázisait mutatja; az EEG-leletnek komoly szerepe van a perinatális károsodásra
utaló gyanú megerősítésében; kóros lehet az EEG-görbe: pl. újszülött-/csecsemőkori
epilepszia esetén (pl. West-szindróma, piridoxin dependens epilepszia); epilepsziát
megelőző állapotban; az epilepszia jelentkezhet önálló betegségként, vagy a fent felsorolt
egyes etiológiai tényezők következményeként (pl. agyvérzés)
-- Kiváltott potenciál vizsgálat: külső inger hatására (pl. fény, hang) az agyban keletkezett
válasz mérése; eredménye függ a vizsgált korától, idegrendszeri érettségétől, perinatális
károsodásától; a kapott görbe alakja, időbeli lefutása jelzi az agytörzsi hypoxia jelenlétét,
fokát és hatását; az agytörzsnek fontos szerepe van a tudatcsökkenés/vesztés különböző
fokozatainak szabályozásában; kóros kiváltott potenciál válaszok: kóros VEP (pl.
tudatcsökkenés esetén; retinakárosodás esetén); kóros AEP (pl. tudatcsökkenés
esetén; a hallóideg sérülése esetén)
-- kóros EMG-lelet (pl. myopátia esetén)
-- kóros ENG-lelet (pl. perifériás idegsérülés /pl. karidegfonat sérülés/ esetén) (ENG =
neurográfia; az idegvezetést vizsgálja)

 West-szindróma = jellegzetes, súlyos csecsemőkori epilepszia fajta, értelmi

fogyatékossággal jár
 piridoxin dependens epilepszia = B6 vitamin hiánya következtében jelentkező görcsök
 VEP = látási kiváltott potenciál vizsgálat  beérkezik-e a fény kiváltotta ingerület a
nagyagykéregbe; az afferens pálya épségének a vizsgálata; arra nem ad választ, hogy milyen
válaszreakcióra képes az agy
 AEP = hallási kiváltott potenciál vizsgálat  beérkezik-e a hang kiváltotta ingerület a
nagyagykéregbe; az afferens pálya épségét tudja meghatározni

(2) agyi képalkotó eljárások:

-- kóros UH (pl. terhesség alatt: intrauterin magzatsorvadás, magzatmozgások, koponya
épsége/mérete, oldalkamrák nagysága, gerinc szerkezete; megszületés után: tág
agykamrák, állománykiesések esetén)
-- kóros CT (pl. koponyatrauma, gyors állapotromlás, agyvérzés, fejlődési rendellenesség
kimutatására), kóros MR (részletesebb képet ad, rétegfelvétel ez is, a fejlődési
rendellenességeket is meg tudja nézni)
-- koponyaröntgen (pl. trauma esetén)

II.6. laborvizsgálatok
- anyagcsere-betegség gyanúja esetén (pl. aminósavkromatográfia, vércukor-vizsgálat, laktát
és piruvát szint vizsgálata a vérből)
- gyulladás esetén (pl. meningitis, encephalitis gyanúja esetén vérvizsgálat + liquor
diagnosztika)

II.7. genetikai vizsgálatok

- intrauterin: amniocentezis (pl. Down-kór, Werdnig-Hoffman betegség = spinális
izomatrófia kizárására)
- megszületés után: jellegzetes fenotípus, minor/major anomáliák, diszmorfiás küllem esetén
(pl. Down-kór, különböző genetikai rendellenességek kimutatására)

II.8. szövettani vizsgálat

pl. spinális izomatrófiában, veleszületett izombetegségek gyanúja esetén bőr, ideg, izom
biopsziával nyert szövetből

9.
Az organikus idegrendszeri károsodás etiológiai tényezői és korai jelei a csecsemőkorban

Pálfi Sándor: Gyermekkori organikus és szimptómás mentális zavarok, in: Vetró Á., W.
LI. Parry-Jones: Gyermek- és Ifjúságpszichiátria

Az organikus és szimptómás mentális zavarok olyan mentális zavarok, amelyek

hátterében központi idegrendszeri betegség, trauma, vagy egyéb károsító hatás következtében
kialakult kimutatható organikus elváltozás áll. Az összes gyermek- és serdülőpszichiátriai
betegség kb. 10-15%-át teszik ki.
Etiológiájukat (kóroktanukat) tekintve két csoportra oszthatók:
1. elsődleges zavarok, amelyek esetében közvetlenül a központi idegrendszer károsodása
miatt keletkezik a pszichiátriai működészavar
2. másodlagos zavarok, amelyek szisztémás betegségek következtében alakulnak ki, és az
agyi károsodás pszichés tünetei egy általános betegség részjelenségeként lépnek fel
Az elsődleges vagy másodlagos agyi működészavar következtében előálló
pszichopatológiai tünetek spektruma széles, érintheti a psziché minden területét, és végső
soron a tudati funkciók működésének valamilyen fokú zavarában nyilvánul meg.
A tudat két fő sajátossága az energetikai (vigilitás) és az integratív (tartalmi)
komponens. A tudatzavarok tehát lehetnek vigilitásbeli, tartalmi és kevert jellegűek.
A vigilitás zavarai okozzák a somnolentiát, a soport, a kómát – ezek többnyire akut
mérgezés következményei, és a gyermekgyógyászat, gyermekneurológia foglalkozik velük.
A tartalom, az integráció zavarai megjelenhetnek
- téveseszmék, hallucinációk esetén
- szűk tudati állapot (pl. exlozív reakciók) esetén
- fellazult tudati állapot (pl. szétszórtság, pszichomotoros nyugtalansággal, inkoherenciával
járó amentia) esetén.
A vigilitás és a tartalom együttes zavara az ún. tudatborult állapot, amely az organikus
pszichoszindrómák jelentős részét magában foglalja. Ez lehet
- oneiroid, álomszerű állapot, pl. temporális epilepsziában
- delírium, ködös állapot hallucinációk, illúziók jelentkezésével, pl. akut intoxikációkban,
metabolikus zavarokban, gyulladásokban
- tenebrositás, homályállapot, mely járhat teljes dezorientációval (rendezetlen homály) vagy
részben orientált állapottal (rendezett homály), leggyakrabban epilepsziákban.
 A pszichoorganikus kórképekben legjellegzetesebben előforduló két pszichopatológiai
tünetcsoport:
- a kognitív funkcióromlásban (memória, intellektus, tanulás) vagy figyelemzavarban
megnyilvánuló tünetek együttállása
- a percepciós zavarokban (hallucinációkban), téveszmés gondolkodásban, emocionális
zavarokban (depresszió, szorongás, egzaltált állapot), magatartászavarban vagy
személyiségzavarban keletkező pszichopatológiai tünetcsoport, ahol a kognitív zavar csak
másodlagos vagy elhanyagolható.
 Gyermekkori demenciát okozó betegségek:
1. Gyulladásos kórképek következtében kialakuló gyermekkori demenciák
- akut bakteriális agyhártyagyulladás, az agyvelőre is ráterjedő lágyhártyagyulladás
következményeként
- egyes vírusos agyvelőgyulladások következtében (herpesz, kanyaró, mumpsz
következtében)
- az agyvelő fehérállományának kevésbé heveny lefolyású gyulladása kapcsán
- gyermekkori veleszületett vagy szerzett HIV-fertőzés kapcsán (AIDS-demencia komplex).
2. Traumák következtében kialakuló gyermekkori demenciák
- súlyosabb rázkódást, zúzódást követően, vagy poszttraumás agykamratágulat következtében
3. Daganatos betegség következtében kialakuló demencia tünetegyüttes
- a daganat közvetlen roncsolása által
- távolhatási tünetek által
4. Epilepsziabetegség következtében kialakuló gyermekkori demencia tünetegyüttes
- temporális epilepsziák következtében
- epilepsziás agyvelőbántalmak következtében
5. Progresszív neurometaboliás betegségek következtében kialakuló gyermekkori
demencia tünetegyüttes
- degeneratív betegség inkább a szürkeállomány bevonódásával
- túlnyomóan a fehérállományt érintő degenerációk
- diszmorfiás arc- és váztünetek demenciával, máj- és lépmegnagyobbodással, vagy ezek
nélkül
- egyéb metabolikus zavarokon alapuló demencia tünetegyüttes
6. Neurocutan (bőrbeidegzési) betegségek következtében kialakuló demenciák
- Bourneville-betegség (dementálódás, epilepszia, jóindulatú mirigyhám-daganat, tejeskávé-
foltok)
- Recklinghausen-betegség (dementálódás, epilepszia, bőr alatti csomók, tejeskávé-foltok és
más neurológiai góctünetek)
7. Extrapiramidális zavarok következtében kialakuló demenciák
- Huntington chorea (extrapiramidális mozgászavar, chorea, dementálódás, domináns
öröklődés)
- Wilson kór (a réz-anyagcsere zavara, amely rigort /merevséget/, choreiform mozgászavart
/vitustáncot/, pszichotikus tüneteket és dementálódást okozhat)

Gyermekkori amnesztikus szindrómák

A betegségeket többnyire a hipotalamo-diencephalon (hipotalamusz-köztiagy) rendszer,
ritkábban a hipocampalis régió sérülése okozza, leggyakrabban gyulladásos, vírusos eredettel,
hipoxiás, toxikus ártalmakat követő állapotokban, ritkábban tumorok következtében.

Nem alkohol és drog okozta delíriumok gyermekkorban

Delíriumos tüneteket okozó betegségek gyermekkorban:
- akut bakteriális virális lágyhártyagyulladás
- metabolikus zavarok (húgyvérűség, hepatikus zavar, hiperammoniémia, cukorbetegség,
mérgezés pl. növényi magvakkal)
- hipoxiás állapotok szívbetegség, tüdőbetegség miatt
- újraélesztés utáni állapot
- endokrin betegségek akut dekompenzációja (pl. pajzsmirigy-túlműködés)
- autoimmun betegségek (cerebrális vasculitis)

Gyermekkori katatóniás zavar

 Agyvelőgyulladásban, szénmonoxid mérgezésben, Wilson-kór kezdetekor fordul elő.
Önálló kórkép a Studerer által halálos katatóniaként leírt kórkép, amely nagyon ritka, fatális
kimenetelű. A katatón tünetek mellett az immunológiai paraméterek pozitivitása, fokozott
vérsejt-süllyedés, magas immunglobulin-szintézis jellemzi. Szteroid kezelés megkísérelhető.
Gyermekkori organikus skizofrénia-szerű állapot
Temporális epilepsziákban, térszűkítő folyamatokban, neurotop vírusinfekciókban,
Wilson-kórban, metabolikus zavarokban, hematológiai betegségekben fordul elő.
Gyermekkori organikus affektív betegség
Előfordulhat infekciókat követően (pl. posztinfluenzás depresszió), de követheti a frontális
lebeny sérüléseit, illetve diencephalis működészavarokat is. Jatrogén ártalom kapcsán,
gyógyszerek mellékhatásaként is gyakori.
Gyermekkori organikus anxietás betegség
Előfordul temporális epilepsziában, thyreotoxicosisban, Cushing-kórban.
Gyermekkori organikus disszociatív betegség
Magas láz, epilepsziás, agyvelőgyulladásos megbetegedések kísérője lehet.
Gyermekkori organikus kognitív zavar
Nagyon sok organikus pszichoszindróma jellemzője lehet, leggyakoribb az epilepsziák
idiopátiás (absance) vagy temporális formájában, szerzett anyagcserezavarokban, gyulladásos
kórképekben.
Gyermekkori organikus személyiség- és magatartásváltozás agyi működészavar vagy
sérülés következtében
Agysérülések, funkciózavarok következményei vagy kísérőjelenségei lehet.
Gyermekkori organikus személyiségzavar
Előfordul:
- endokrin működészavarokban (adrenogenitális szindróma, hyperthyreosis, hypothyreosis)
- agydaganatokban (frontális, temporális, mediobazális lokalizációban)
- epilepsziákban (temporális-limbikus epilepsziában)
- agyvelőgyulladást követő állapotokban.

9. Az organikus idegrendszeri károsodás etiológiai tényezői és korai jelei a

csecsemőkorban

Katona Ferenc: Fejlődésneurológia és neurohabilitáció, Cole: Fejl.lélektan, Rodé Magdolna:

Magzati drogszindróma (OH. 2003.144.évf.32.sz.)

Etiológiai tényezők
hipoxiás iszkémiás enkefalopátia : Statisztikailag ez a leggyakoribb, az agyfejlődést
károsító hatása is rendkívül súlyos. A vörösvérsejtekben lévő oxigén csökkenése (hipoxémia)
és az erekben keringő vér mennyiségének csökkenése (iszkémia) súlyos károkat okozhat a
fejlődő idegrendszerben. A hipoxiás iszkémiás agyi kórfolyamatok hatása az idegrendszerre
meglehetősen életkor-specifikus. Vannak adatok arra, hogy az éretlen, kissúlyú koraszülött
agyi anyagcseréje valamivel jobban ellenáll az o hiányos állapotnak és kompenzáló
mechanizmusai is hatékonyabbak mint az érett újszülötté. Az o hiány következtében az agy
különböző pontjain vérzések jöhetnek létre, ezért is nagyon fontos a lélegeztetés korszerű
megoldása. A koraszülötteknél az aszfixia leküzdése, a keringés fenntartása, a légzés
helyreállítása során ki kell védeni pl. a retrorentális fibroplázia (sokan közülük így vakulnak
meg) kialakulását, így az ő szemészeti ellenőrzésük igen fontos, ha oxigén lélegeztetésre
szorultak. Ez az állapot szorosan összefonódik az intrakraniális vérzések kórképeinek
többségével, mert ezek is perinatális korban keletkeznek és a vérzések lokalizációja
nagymértékben függ az idegrendszer érettségétől.
Ante- és perinatális fertőzések:
Általában az anyai fertőzés terjed át a magzatra a méhlepényen át. Okozhat gyulladásos
elváltozást és fejlődési rendellenességet.
bakteriális fertőzések: coli és enterococcus fertőzések, később 2. születési héttől strepto- és
taphylococcus fertőzések (meningoenkefalitiszt okoz) Újszülöttben és csecsemőben az
agyvelő vagy agyhártyagyulladás elváltozást okoz a likvorban.
Tünetei: letargikus állapot, inaktivitás, lehetnek ingerlékeny periódusok, akár az
opisztotónusig fokozódó tartási rendellenesség, fej hátrafeszítése, de tekintettel a tarkóizmok
csökkent tónusára ez csekélyebb lehet mint gyermek vagy felnőttkorban.
Az idegr.t veszélyeztető fertőzés felléphet méhen belül, születés alatt, és születés után.
nem bakteriális fertőzések:
-cytomegalovírus ( köv.: meszesedés, nekrózis, hallászavar a Corti-szervben lezajló
sejtpusztulás miatt, konvulzió is előfordulhat, mikrokefália, értelmi fogy. ) ,
-herpes symplex ( újszülöttben a következmények súlyosak pl.: meningoenkefalitisz,
érelzáródások, ciszták alakulhatnak ki)
-rubeola ( ált. növekedésbeli elmaradás, szívfejlődési, idegr-i, halló- és látószerv sérülhet, ha a
terhesség első harmadában fellép),
-toxoplazma fertőzés ( legnagyobb a kockázata a 6-9. fogamzási hónapban. agyvelő- és
agyhártyagyulladás alakulhat ki, ami ráterjedhet a kamrarendszerre, hydrokefalusz, trombózis,
agyszövetpusztulások, értelmi fogy, spasztikus izomtónuszavar)
Hatásuk részben attól függ, hogy mikor éri a fertőzés az érésben lévő
idegrendszert. A fertőzés is időspecifikus folyamat. Pl. a gyulladás okozhat közvetlen vagy
következményes szövetpusztulást. A terhesség alatt kimutatott növekedésbeli elmaradásnál
intrauterin fertőzésre is gondolni kell, mert a károsító hatás sejtosztódás-csökkenést okozhat.
Kialakulhat általános fejlődésbeli elmaradás vagy mikrokefália is.

perinatális koponyaűri vérzések: (extrakraniális, szubdurális, szubarachnoidális,

periventrikuláris, kisagyi) fellépése, helye, következménye sok esetben időspecifikus, az
újszülött agyának érettségétől, ill. az agy érszerkezetének fejlettségi fokától függ. Különösen
kissúlyú, 1500 g alatti koraszülötteknél ez szoros összefüggésben van az aszfixiás állapottal, s
attól igen nehéz különválasztani. A klinikai tünetek enyhék és súlyosak is lehetnek. A tünetek
között szerepelnek görcsrohamok, hidrokefalusz alakulhat ki belőlük később,
izomtónuseloszlásbeli, figyelmi- érzékelési rendellenességeket okozhat, amelyekre később a
fogyatékosságok ráépülnek. A kisagyi vérzések a szül.utáni 2. napon vagy még később
jelentkeznek apnoek, bradikardia, szemizombénulás kíséretében sőt koponyagödri
beékelődéshez is vezethet. Hidrokefalusz veszélyes tünetei az általános koponyaűri
nyomásfokozódásból származnak, akut életveszélyhez vezethetnek. De később az ezt előidéző
agysérülés többi tünete kiütközhet: figyelemcsökkenés, mozgásszabályozásbeli, érzékszerv-
működésbeli kóros tünetek.

Fejlődési rendellenességek, genetikai aberrációk és anyagcserebetegségek idegrendszeri

tünetei újszülött és csecsemőkorban:
E betegségek előfordulási aránya csekély, ismeretük fontos, mert néha
differenciáldiagnosztikai problémát okozhatnak. A legtöbb ilyen esetben megfelelő kezelés,
idegrendszeri habilitáció alig vagy egyáltalán nem lehetséges. Ahol lehet, ott a megfelelő
táplálkozást, gyógyszerelést kell biztosítani.
kromoszómarendellenességek:
-Down-szindróma:- megelőzés: amniocentezis, magzati kromoszómavizsgálat
(lassú lehet a mozgásszabályozás, gyakori a beszédzavar, súlyos értelmi- és magatartásbeli
fogyatékosság alakul ki, sok közülük hypotón izomzatú)
Williams-szindróma (7.kromoszóma sérülése, vérvizsgálattal kimutatható) Itt bővebb leszek,
mert ez ma olyan divatos téma nálunk is, pláne amíg Pléh Csaba is kutatta őket nyelvi
szempontból. 40 éve fedezték fel, Mo-on kb. 500 ember érintett. Az első hónapokban
megtörténő, korai dg. meghatározó lehet. (próbálkoznak génterápiával, mesterséges
kromoszómákkal, állatkísérletekel, de ez a távoli jövő.)
Tünetek: a gyerekek beszédesek, fogékonyak a zenére, idegen nyelvekre, de
pszichomotorikus és tanulási nehézségeik vannak, amik nagy visszahúzó erőt jelentenek (azt
hiszem ez azt jelentheti, hogy ért.fogyok pszichometriailag )
Külső jegyek: kis fej, magas homlok, bemélyedő orr, nagy száj, csillag mintázatú irisz,
alacsony termet, görbe vállak, gyakori keringési és veseproblémák.
Jelenlegi terápia: pszichomotoros és gyógypedagógiai fejlesztés
-Edwards-szindróma (ért.fogy, mozgásfogy, hidrokefalusz, spasztikus tónus, kisaagyi
aplázia),
-Patau-szindróma( gyakori perinatális apnoe, kis súly, mikrokefália, diszkránia, epilepszia,
spasztikus izomtónus, ért.fogy.),
-Klinefelter-szindróma(nemi kromoszóma eltérés, XXY) késői ért.fogy.),
-Turner-szindróma (késői ért.fogy.)
-Cri du chat-szindróma: éretlenség, kis súly, mikrokefália, hipotónia, ért.fogy.)

veleszületett fejlődési rendellenességek:

-Huntington-kór ( autoszomális, domináns öröklődés) ért.fogy, korea, disztónia, nucleus
caudatus atrophia)
-Riley-Day –szindróma:(velősödési zavar, fájdalomérzés hiánya, kornea reflex hiánya,
gyengült sírás)
És még sok más nevezetű, melyekben hipotónia, ért.fogyatékosság, hidrokefalusz, epilepszia,
agyidegtünetek, nisztagmus, ataxia, spaszticitás a legváltozatosabb formákban fordul elő.
(Megjegyezhetetlenek.)
anyagcserebetegségek:
-szénhidrát (pl.: Galaktozémia: hipotónia, adinámia), (Pompe-kór: hipotónia, izomgyengeség,
nyelészavar)
-aminosav (fenilketonuria PKU, ha nem kezelik akkor ért.fogy, mozgásfogy.) (Jávorfaszörp-
betegség: ha nem kezelik, akkor ért.fogy, izomtónusfokozódás, mozgászavar, epilepszia)
-lipoid anyagcserezavar:mukolipidózis- ért.fogy.
-rézanyagcserezavar:Wilson-kór (tremor, korea, disztónia)
endokrinbetegségek:
-Hipotireózis: a magzat az első 12 hétig tiroidhormon nélkül is jól fejlődik. A kongenitális
hipotireózis azonban súlyos tüneteket okozhat: A dg. nehéz mert a magzat az anyai
szervezetből a születésig kap pajzsmirigyhormont. így néhány hét eltelik míg a hiánytünetek
kialakulnak: figyelmi zavar, inaktivitás, hipotónia. Túlhordás, nagyobb születési súly nem
tartozik a ritkaságok közé ebben a hormonfunkció-zavarban. A kialakuló anomáliák közül a
nagyobb nyelv már újszülöttben is megfigyelhető. Tireogén eredetű májfunkciózavar miatt
elhúzódó sárgaság is kialakulhat.

Teratogének hatásai: a születési sérülések környezeti forrásai

(leggyakoribbak drogok, fertőzések, sugárzás, környezetszennyezés)
-gyógyszerek: pl. Contergan, amit a terhesség korai szakaszában nyugtatóként, hányinger
ellen írtak fel.(1956-61 között) mintegy 8000 nyomorék (kar, láb fejl-i rendellenessége)
gyerek született, mire sikerült beazonosítani az okot. Minden gyógyszer bejut a fejlődő
magzat vérkeringésébe, ezért nagyon körültekintőnek kell lenni. ( sztreptomicin,
klórpromazin a sch. kezelésére használatosak, Seduxen
-dohányzás: fejlődési károsodást nem okoz, de egy brit vizsgálat szerint a halvaszülések és
szülés közbeni halálozások aránya 28%-kal magasabb dohányzó anyák esetén, ill.
alacsonyabb születési súllyal is együtt jár.
-alkohol: az erősen italozó anyák által szült gyerekeknek 30%-os az esélyük arra, hogy
magzati alkoholszindróma tüneteit fogják mutatni. (rendellenesen kis fej, fejletlen agy,
szemrendellenességek, veleszül. szívbetegség, izületi bántalmak, arc deformációja) 4 éves
korban a gyerekek intelligenciája jelentősen elmarad a normálistól, de mások szerint napi 1-2
pohár még nem okoz ilyet.
-kokain: „crack”-gyors hozzászokás az anyánál: magzatban spontán vetélés, szívroham. A
megszületett csecsemők ingerlékenyek, mozgáskoordinációjuk károsodott.
-metadon, heroin: a csecsemők már úgy születnek, hogy e szerektől függnek. Ezért születés
után röviddel adni kell nekik a drogból az életveszélyes elvonási tünetek elkerülése
érdekében. Gyakran koraszülöttek, kissúlyúak, magasabb a csecsemőkori halandóság náluk-
Leszoktatják a függőségről őket, de akkor is ingerlékenyek maradnak, reszketnek, sírásuk
rendellenes, alvásuk zavart, mozgáskontrolljuk csökkent marad. A függőség hatásai még 4
hónapos korban is megnyilvánulnak a mozgásszabályozásban. Figyelmük irányíthatósága
még 1 évvel később is gyenge.
Magzati drogszindróma tünetei: a terhes nő súlygyarapodása elégtelen, passzív addikciót
okoznak a placentán átjutva a szerek, aszfixia, 3. napon tetőződő tünetek – alacsony Apgar
érték, növekedési retardáció, hiperaktivitás, folyamatos éles sírás, magzavart alvási ritmus,
tremor, fokozott izomtónus, reflexek(koraszülöttek tünetei az idegr, fejletlensége miatt
enyhébbek), koordinálatlan szopási készség, fokozott nyálzás, hasmenés, légzészavar,
izzadás, hirtelen fellépő periorális sápadtság, láz. Későbbi növekedésük nem különbözik a
kontrollcsoporttól, de kifejezett viselkedészavaruk megfigyelhető. 3-6 éves korban mérsékelt
súly-, hossz, fejkörfogat elmarads, a percepciós készség, rövid távú memória, aktivitás- és
figyelem gyengébb.
-sugárzás: dózistól függően spontán vetélés, méhen belüli halál, a 8. és 15. hét között zavarja
meg leginkább a kp.-i idegrendszer fejlődését. (értelmi fogy.)
-szennyezés: pl.: Minimata-kór= higanymérgezés: 1953. Japán- Minimata-öbölből származó
higannyal szennyezett halak fogyasztása miatt a maokzat agyi eredetű bénulással, koponya
deformációval, rendellenesen kicsi fejjel születettek.

Akut agysérülés késői következményei:

A fejlődő idegrendszert ért genetikai anomáliák, metabolizmus zavarok, vírus- és
baktériumfertőzések, nem tisztázott eredetű fejlődési rendellenességek, korán jelentkező
degeneratív kórképek, hipoxiás állapotok és vérzések akut szakaszuk ellátása után is
károsíthatják az agyi érés folyamatait. Első tennivaló az oki kezelés (ahol lehet, genetikai
kórképekben, a valódi fejl.rendellenességek egy részében nem valósítható meg), aztán olyan
kezelés kezdeményezése, amely normális irányba terelheti a már károsodott vagy
fejlődésükben veszélyeztetett funkciókat ill. a rehabilitáció lehetőségeinek a fokozása
történjen meg. Minél korábban kezdhető a kezelés, annál nagyobb a megelőzés, a habilitáció
effektusa.
A kezdeti időszakban a vírus- és bakt. fertőzésekből származó enkefalitiszek, a
vérzések, hidrokefalusz nem volt kezelhető, a betegek meghaltak, a Down-szindrómások
kardiális kezelés híján rövid életűek voltak, a késői tünetek nem alakultak ki.

Az agyfejlődési sérülések:
Perinatálisan keletkezett Posztnatálisan keletkezett
Idődimenzió:
1.év: 0-3, 4-6, 7-9, 10-12
 2.év: 13-15, 16-19, 20-24
3.év, 4,év, 5év, 6 év, 7 év

Tünetek
egyes összetett

Tudati
Értelmi
Magatartási
Szociális adaptációbeli

Agytörzsi
Epilepszia
Motoros: fejtartásbeli,
végtagokat érintő
járásbeli
kézügyességi
Érzékszervi: látási, hallási

Tünetek foka: Tünetek befolyása a beteg állapotára:

súlyos(nem kezelhető) determináns
súlyos (kezelhető) kodetermináns
Kp. súlyos(kezelhető) indetermináns
Kp. súlyos (nem kezelhető)
enyhe

Rehabilitáció:
Bobath módszer alapja: a nagyagy sérülésekor „felszabadulnak” olyan testtartási és
mozgásirányító reflexek, amelyek megakadályozzák a normális mozgás és testtartás
kialakulását. E helyett alacsonyabb rendű mozgáselemek válnak uralkodóvá. A rehab. célja a
kialakult primitív testtartási modellek lebontása különböző gyakorlatokkal. A kóros mozgások
fokozatos gátlásával kell olyan helyzetbe hozni a gyereket, hogy mozgástanulásra képessé
váljon.
Vojta mozgásrehab. módszer: egyes kiváltó (trigger zónák) nyomásos ingerlésével váltja ki a
kívánt mozgást. ( a mellkas oldalára gyakorolt nyomással lehet a forgást serkenteni.
Pethő módszer (Mo-on.) komplexebb kezelés: mozgásvágy, mozgásra irányuló szándék,
akarat fejlesztése, kapcsolat a konduktor és gyerek között alapvető, csoportos foglalkozás
hangsúlya,
Fejlődésneurológiai kezelés, neurohabilitáció: Elsősorban a csecsemő kiváltható,
idegrendszeri funkcióinak aktiválásán és gyakoroltatásán alapszik. Vonatkozik ez a figyelmi
magatartásra, táplálkozási, látási, hallási, mozgásfunkciókra. Felhasználva az idegr. elemi
tanulási készségét, lehetőséget teremt az agy kóros fejlődésének normális irányba terelésére.
Pl.: nyaki hipotónia kezelése: ülésbe húzódzkodás, homorítás, kúszás felfelé a lejtőn, kúszás
fejtartással

Megelőzés:
A megfelelő terhesgondozás elsődleges védelmet biztosíthat a magzat számára.
Fontos rizikófaktorok lehetnek előző terhességek során mutatkozó komplikációk, halvaszülés,
spontán abortusz, művi abortusz, sterilitás ellen lezajlott kezelés, betegségek az anya és az apa
családjában, a magzat élő és elhunyt testvéreiben, gyógyszerszedések a terhesség előtt és
alatt, placentaelégtelenség tünetei, toxémia jelei, vérzések, bakteriális és vírus fertőzések,
esetleges foglalkozási ártalmak (pl.: állatokkal, állatbőrrel kapcs. munka) nem megf.
táplálkozás, alkoholfogyasztás, dohányzás, droghasználat, ismételt stresszhelyzetek
A terhesgondozás első szakaszában még rendelkezésre álló lehetőségek a terhesség
előrehaladtával fokozatosan csökkenhetnek.
Kiemelendő az ártalmak közül: a magas vérnyomás, toxémia tünetei. Idegrendszerre ható
gyógyszerek (az antikonvulzív gyógyszereken kívül ) szedése meggondolandó, dohányzás,
drog- és alkoholfogyasztás.
A szülés során jelentkező rizikófaktorok közül fontos a hidramnion, a mekóniumos
magzatvíz, vérveszteség, vérnyomásesés vagy emelkedés szülés közben, elhúzódó szülés( a
magzati agy vérellátása szempontjából), tartási rendellenesség, a méhlepény és köldökzsinór
rendellenességei, koraszülés esetén a szülőcsatorna nem megf. tágassága, hosszú vajúdási idő
után nem megf. kitolási szak miatt hirtelen elvégzett császármetszés. A szülést levezető
szakember tapasztalata, döntést hozó képessége ( Pl.. a fenyegető koraszülés irányítása,
kezelése) szintén csökkentheti a rizikótényezők számát.
Neonatológus (a megszületett cs. idegrendszerének megóvásáról gondoskodik) jelenléte
elengedhetetlen a komplikációs szüléseknél. (diabeteszes anya, túl fiatal anya, túl idős nő
szülése) Sok múlhat a születés alatti megf. ellátáson. (légutak azonnali megnyitása leszívással,
lélegeztetés)