TUTOR HEMATOLOGI

Hemoglobin Capillary Electrophoresis dan High Performance

Liquid Chromatography (HPLC)

Oleh :
Riana Rahmadhany, dr. 57321006

Pembimbing :
Dr. Paulus B. Notopuro, dr., Sp.PK, Subsp. H.K (K)

FAKULTAS KEDOKTERAN
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS PATOLOGI KLINIK
RSUD DR. SOETOMO – UNIVERSITAS AIRLANGGA
SURABAYA
2024
DAFTAR ISI
DAFTAR GAMBAR
DAFTAR TABEL
 BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tugas utama dalam sel darah merah berperan dalam pengangkutan oksigen secara normal
ke jaringan dilaksanakan oleh hemoglobin (Gambar 1). Hemoglobin (Hb) adalah pigmen yang
terdapat dalam eritrosit, dengan BM 64.000 Dalton terdiri dari persenyawaan heme dan globin.
Heme adalah senyawa porifin-besi, terdiri dari sebuah atom Fe yang terletak di tengah-tengah
struktur porfirin (Fe-porifin). Globin adalah suatu protein yang terdiri dari dua pasang rantai
polipeptida dengan jumlah, jenis dan urutan asam amino tertentu. Masing-masing rantai
polipeptida mengikat satu gugus heme.1,2,3,4

2
3 Gambar 1. Molekul Hemoglobin
4 (Sumber: Wirawan R., Analisa Hemoglobin Dengan Cara Konvensional dan Mikrokapiler Elektroforesis) 4

Jenis hemoglobin ditentukan oleh rantai polipeptida yang terdapat pada globin. Rantai
polipeptida ada bermacam-macam yaitu rantai α, β, γ, δ, ε, dan ζ. Hemoglobin terdiri dari tiga
jenis, yaitu: 1,5,6
a. Embrionik:
1. Gower 1 (ζ2ε2)
2. Gower 2 (α2ε2)
3. Portland I (ζ2γ2)

b. Fetus (α2γ2)
 c. Dewasa: ,
1. Hemoglobin A (α2β2), dengan nilai normal 95-100 %
2. Hemoglobin A2 (α2δ2), dengan nilai normal 0-3.5%
3. Hemoglobin F (α2γ2), dengan nilai normal 0-2%
Rantai α terletak pada kromosom 16 dan rantai β terletak pada kromosom 11. Rantai
globin α terdiri dari gen functional embryonic (ζ) dan dua gen functional adult (α1 dan α2). Rantai
globin β terdiri dari lima gen fungsional (ε, Gγ, Aγ, δ dan β). Selama minggu ke 6 – 11 kehamilan,
gen ζ dan ε diekspresikan, menghasilkan Hb Gower 1 (ζ 2 dan ε2). Ekspresi gen α dimulai minggu
ke 11 kehamilan dan gen ζ menghilang sehingga terbentuk Hb Gower 2 (α 2 ε2). Sekitar minggu
ke 11, rgen ε menghilang dan rantai γ terbentuk. Rantai γ bergabunga dengan rantai ζ
membentuk Hb Portland (ζ2γ2) atau dengan rantai α membentuk Hb F (α2γ2). Mendekati sebelum
kelahiran, sintesis rantai γ mulai menurun, sedangkan sintesis rantai β dan δ meningkat, sehingga
usia diatas 6 bulan dan selama kehidupan dewasa Hb A (α 2β2) predominan dan sedikit HbA2
(α2δ2).
(rodak)
Kelainan pada hemoglobin dapat terjadi disebabkan oleh berbagai faktor antara lain: 1,3,7
a. Kelainan hemoglobin kualitatif (hemoglobinopati): kelainan yang disebabkan karena
subtitusi asam amino pada rantai polipeptida diganti asam amino lain. Varian hemoglobin
yang sering ditemui adalah Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, Hb varian unstable dan Hb varian
dengan perubahan afinitas O2.
b. Kelainan hemoglobin kuantitatif (talasemia): kelainan yang disebabkan karena gangguan
produksi 1 (satu) atau lebih rantai polipeptida.