Добър ден !

Името ми е димитър гечев и съм специализант към Клиниката по

гастроентерология в умбал Царица йоанна исул. Днес ще ви представя ежегодния случай за
пациент когото диагностицирахме с АИП. Но първо да кажем няколко думи за
характеристиката на болестта.

- AIP е хронично заболяване на панкреаса, което се разделя на два типа. (AIP e хронично
възпалително заболяаване на панкреаса, характеризиращ се с фокално или дифузно
увеличение и характерен инфилтрат, дефиниращ болестта като тип 1 и тип 2) Тип едно AIP е
Панкреасна проява от групата на IgG4-имуномедиираните заболявания, който се характеризира
с наличието на лимфоплазмоцитарен инфилтрат, игг3 пламоцити , обструктивен флебит и
сториформена фибора . Тип 2 или идопатичен дуктоцентричен ХП е по-рядък ,при който не се
установяват Игг4 кл , за него са характерни гранулоцитна инфилтрация с епителни лезии. При
авансиране може да прогресира бързо до краен стадии на ХП .

-Подобно на повечето имуномедиирани състояния, патогенезата на двата вида АИП остава

слабо разбрана.. Основният провокиращ фактор за имунната дисфункция остава
неидентифициран. В тази схема представяме предполагаемите имунни реакции които биха
мога да са свързани с болестта. А именно модифициран Т хелперен тип 2 отговор ,който води
до активирани на Тклетките , които от своя страна произвеждат Ил-10 4 и 21, чиято основна
функция е насърчаване на В клетките да произвеждат преференциално Игг4. Има
доказателства които предполагат ,че фактори на средата с комбинация на генетичната
чувствителност както и молекулярната мимекрия също участват в патогенезата на АИП .

-Спрямо следните характеристики можем да отдиференцираме тип 1 от тип 2 , а именно ср.

Възраст, пол, клиниката, критерии от образните изследвания, дали са налични инфилтрати от
игг4 , дали има други засегнати органи.

-за диагностични критерии използваме клиничните ,образните и хистологичните данни от

проведените изследвания , както и отговора към КС.

-Основната и най-важна стъпка по пътя на диагнозата, е да отдиференцираме болестта от

дуктален аденокарцином, като при несигурност е уместно да осъществим биопсия , резекция
или опит с КС. Много по-лесно е да отдиференцираме дифузната форма на болестта от
дуктален аденокарцином ,отколкото при фокална форма.

- На този диапозитив представям стъпките в лечението , . Някои проучвания предполагат, че по-

ниска начална доза преднизон (напр. 0,5 mg/kg/ден) може да бъде ефективна за
предизвикване на ремисия, като същевременно намалява риска от неблагоприятни ефекти,
свързани със стероидите. Тъй като честотата от релапс след спиране на КС достига до 50 % при
релапс е необходимо повторно лечение и поддържаща доза 5-10мг ,уместно е да се прецизира
добавянето на азатиоприн или в рефрактерни случаи –ретуксимаб.

- Представяме пациент на 44 годишна възраст, постъпващ за първи път в Клиниката ,април

месец тази година с оплаквания от генерализиран сърбеж без поява на обривни едицини или
еритем, редукция на телесна маса : 10кг за 2 месеца и от месец забелязал пожълтяване на
кожата и склерите. От лабораторните изследвания забелязваме значителна цитолиза с
превалиране на АЛАТ до три пъти над АСАТ и силно завишени холестазни ензими. Без за
хепатотропна вирусна инфекция. Отрича етиличен прием.

- От осъщественото ултразвуково изследване е с данни за увеличени размери на панкреаса , с

грубовата хипоехогенна структура и неравен контур.
-Констатират се и дилатирани жлъчни пътища. Общият жлъчен канал е с диаметър 10 мм и с
частично двойно контурирани стени.

- Осъществи се контрастно изследване на панкреаса , при което се представя дифузно увеличен

панкреас с напречен размер на главата 4см и половина и надлъжен размер почти 3 см и
дифузно хомогенно контрастиращ се в артериална фаза. Във венозната фаза се представя
хомогенно хипоконтрастиране на панкреаса. При късната фаза не се установяват вторични
огнищни лезии в черния дроб

- От проведения магнитен резонанс , се констатира панкреас с горногранични размери по

цялото си протежение и нисък сигнал на Т1 образите. Панкреасния канал е непроследим.
Висок сигнал на дифюжън уеитед имеджинг и нисък сигнал на Аперънт дифюжън коефишън. От
МРСП Интрапанкреатичната част на хепатикохоледоха е „ампутирана“ и не се проследява.

-Проведохме перкутанна биопсия на панкреаса под ехографски контрол за хистологично

изследване. Тук виждаме че няма съдове по биопсичната треактория на доплеров и В-флоу
контрол.

- От хистологията констатираме картина съвместима с тази за АИП 1 тип – Лимбоплазмоцитни

инфилтрати, облитериращ флебит, сториформена фиброза .

- По повод лабораторните ,образните и хистологичните данни , както и общото състояние на

пациента, заключихме, че се касае за автоимунен панкреатит. По повод на което се започна
лечение въз основа на европейския консенсус за заболяването. Започна се терапия с 40мг
дехидрокортизон всекидневно сутрин след закуска като първа линия на лечение. При което
подобрение последва още след първия прием.

- Май месец, пациентът постъпи за контролен преглед. След месец лечение е в значително
подобрено общо състояние, без субективни оплаквания. От лабораторните излседвания, се
констатира значителна редукция на цитолитичните и холестазните ензими. От контролното
ултразвуково изследване се отчете значително благоприятно повлияване на панкреасното
заболяване, намалени размери на панкреаса, хомогенна структура, няма дилатация на
жлъчните канали. Въз основа благоприятното повлияване от лечението, редуцирахме дозата
до 30мг

-На следващия контролен преглед през юни месец ( 2 месеца след начало на терапията)
пациентът е в добро общо състояние, без субективни оплаквания, нормален всекидневен
начин на живот. От параклиниката, ензимите са в референтните си стойности. От
ултразвуковото изследване, панкреасът се изобразява с нормални размери и хомогенна
структура.

Този вид панкреатит е проява на IGG4 имуномедиираните заболявания … извънпанкреасните

прояви се прояввяат при 60 процента от случаите преди след или по време на АИП. Въз основа
на участието на други органи са предложени четири клинични фенотипа на заболяване,
свързано с IgG4 (а) панкреато-хепатобилиарно заболяване; (b) ретроперитонеална фиброза
и/или аортит; в) ограничени от главата и шията заболяване; и (d) класически синдром на
Mikulicz със системно засягане. Възможно е да има значително припокриване при някои от
предложените фенотипове.Свързаните с IgG4 болестни фенотипове се различават по
отношение на демографски и серологични характеристики.Най честата манифестация на ИГГ4-
свързаната хепатобилиарна болест е ИГГ4-холанхиопатията
Дългосрочната прогноза за пациентите с AIP като цяло е благоприятна, като повечето пациенти
постигат и поддържат ремисия с подходящо лечение. Въпреки това, рецидивът на болестта
може да се възникне при до 50% от пациентите и затова се препоръчва дългосрочно
наблюдение и при необходимост да се добавят имуносупресори. Неговата диагноза може да
бъде предизвикателство, тъй като се проявява по подобен начин на други заболявания на
панкреаса, особено аденокарцином на панкреаса. Има отличен отговор на кортикостероидна
терапия. Задълбочената оценка е от решаващо значение за диагностицирането на AIP, особено
при млади пациенти.