აციანოზური გულის მანკები

პარკუჭთაშორისი ძგიდის დეფექტი (VSD)

პარკუჭთაშორისი ძგიდე ორი ძირითდი ნაწილისგან შედგება : კუნთოვანი(დიდი) და

მემბრანული. დეფექტი უფრ ხშირად გვხვდება მემბრანულ ნაწილში, კერძოდ კი
პერიმემბრანული.

დიდი ზომის VSD დაბადებისას არის უსიმპტომო, რადგან პულმონურ-ვასკულური

რეზისტენტობა ამ დროს არის გაზრდილი. 6-8 კვირისთვის, როდესაც რეზისტენტობა
შემცირდება შუნტის მიმართულება იცვლება მარჯვნიდან მარცხნივ და სიმპტომები იჩენს
თავს, ჩნდება ციანოზი.

ეტიოლოგია

დაუნის სინდრომი

შეძენილი ფორმა-ვითარდება MI დან რამდენიმე დღის შემდეგ.

კლინიკა

პატარა ზომის VSDარის ხშირ შემთხვევაში უსიმპტომო, თუმცა მაინც ისმინება მაღალი
სიხშირის შუილი.

დიდი და საშუალო ზომის დროს ისმინება პანსისტოლური-ჰოლოსისტოლური ტიპის

შუილი მკერდის ძვლის მარცხენა კიდესთან.

თანდათან იზრდება მიტრალურ სარქველში შუნტის ნაკადი და ჩნდება მიდ-დიასტოლური

ტიპის შუილი გულის მწვერვალზე.

ბავშვებს აქვთ კვების პრობლემები, ოფლიანობა, ტაქიპნეა.

დიდი ზომის დეფექტი დაკავშირებული არის პულმონურ ჰიპერტენზიასთან გაზრდილი

სისხლის ნაკადის გამო-ეიზელმენგერი

დიდი ზომის VSD დროს იმატებს შუნტის ნაკადი, რაც წინ უძღვის მარცხენა წინაგულის და
პარკუჭის ჰიპერტროფიას. მოგვიანებით მარჯვენაშიც.

მკურნალობა

VSD ის 1/3 თავისით იხურება

დიდი და საშუალო ზომის დროს გამოიყენება დიურეტიკები:დიგოქსინი + ქირურგიული

ჩარევა

წინაგულთაშორისი ძგიდის დეფექტი (ASD)

ამ დროს სისხლი მიედინება წინაგულებს შორის. თანდაყოლილი გულის დაავადებების 10%

მოიცავს. არის 3 ძირითადი ტიპი:
 1. ოვალური ფორმის (ყველაზე ხშირია)
2. Premium ASD ძგიდის ქვედა ნაწილში
3. Sinus venosus ASD ძგიდის ზედა ნაწილში

ეტიოლოგია

დაუნის სინდრომი

ებშტეინის ანომალია- მდგომარეობა როცა სამკარიანი სარქველი ღრმადაა მარჯვენა

პარკუჭში და აფრეიც არის პატოლოგიური.

ფეტალური ალკოჰოლური სინდრომი

ჰოლტ-ორამის სინდრომი-გულთან ერთად ზიანდება ჩონჩხის კუნთები

კლინიკა

გაზრდილი პულსური წნევა

მუდმივი machine like შუილი, რომელიც ირადირებს და კარგად ისმინება ზურგის მაცხენა
ნაწილში

ჰიპერრეაქტიული პრეკორდიუმი

ფიქსირებულად გახლეჩილი S2

სისტოლური ტიპის შუილი-იზრდება სისხლის ნაკადი ფილტვის არტერიაში

დიასტოლური შუილი-სამკარიან სარქველში სისხლის ნაკადის გაზრდის გამო

ეკგ და X-ray ნორმაა, შესაძლოა იყოს ფილტვის არტეერიის ჰიერტენზია და გაზრდილი

ნაკადი, გართულდეს მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიით.

მკურნალობა

პატარა შეიძლება თვისით დაიხუროს.

დიდი და საშუალო- ტავიდან დიურეტიკები+ქირურგიულად კათეტერიზაციით დახურვა

★ეიზელმენგერის სინდრომი-მდგომარეობა, როდესაც ხანგძლივი დროის მანძილზე L➔ R

შუნტი პულმონური ჰიპერტენზიის გამო შეიცვლის მიმართულებას და გახდება R➔L

პულმონური სტენოზი

არის 3 ძირითადი ფორმის valvular, subvalvular, or supravalvular

შეიძლება შერწყმული იყოს პარკუშტაშორისი ძგიდის დეფექტთან.

კლინიკა

★დისპნეა და დაღლილობა

სისტოლური ტიპის შუილი მეორე მარცხენა ნეკნთაშუა სივრცეში და გადაეცემა ზურგში.

S2 გახლეჩილი

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია+მთავარი პულმონური არტერიის დილატაცია

მკურნალობა

ძირითად შემთხვევაში არ პროგრესირდება. ვიყენებთ: Balloon ვალვულოპლასტიკა ან

ქირურგიული ჩარევა

აორტის სტენოზი

1.სარქვლოვანი-ყველაზე ხშირი

2.სარქვლის ზედა -

3.სსარქვლის ქვედა-აღმავალი აორტა

აორტის სტენოზი წარმოადგენს ყველა თანდაყოლილი გულის დაავადების დაახლოებით

5%-ს. დაზიანება გამოწვეულია სამი შრის განვითარების უკმარისობით ან სარქვლის
ირგვლივ ქსოვილის რეზორბციის დარღვევით.

კლინიკა

საშუალო ან მცირე ზომის ობსტრუქცია არ იწვევს სიმპტომებს.

დიდი ზომის სტენოზი იწვევს:

● დაღლილობა

● გულმკერდის არეშეი ტკივილს, დისპნეას და სინკოპეს.

● მძიმე სტენოზის მქონე ჩვილებს ექნებათ გულის უკმარისობის ნიშნები.

● სისტოლური განდევნის ხმიანობის მქონე შუილი-რადიაცია ახასიათებს მეორე მარჯვენა

ნეკნთაშუა სივრცეში და კისრის არეში (კაროტიდებზე)

რადიოლოგიური კვლევები აჩვენებს:

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას მძიმე შემთხვევაში და აღმავალი აორტის დილატაცია

მკურნლობა

აორტის სტენოზის ხარისხი მატულობს ბავშვის ზრდასთან ერთად.

ბალონით ვალვულოპლასტიკა არის პირველი რიგის ჩარევა თუ არ იქნება ეს წარმატებული

მაშინ ქირურგიული ჩარევა.

აკრძალულია სპორტული აქტივობა

აორტის კოარქტაცია

კოარქტაცია არის აორტის შევიწროვება ნებისმიერ ადგილას, განივი რკალიდან

ბიფურკაციამდე.

დაკავშირებული არის: ტერნერის სინდრომთან

კლინიკა

● აორტის კოარქტაციის მქონე ბავშვებს ხშირად ასევე აქვთ: VSD, სარქვლების დაზიანება და
ჰიპოპლასტიური აორტის რკალი, ბოტალოს ღია სადინარი, აორტის სტენოზი.

● ამ დროს წნევა არის კარგი ზედა კიდურებში, ხოლო ქვედა კიდურებში არის დაბალი.
ფემორალური პულსი არის სუსტი, მარჯვენა რადიალურ პულსთან შედარებით.!!

● შეიძლება იყოს წნევათა სხვაობა მარჯვენა და მარცხენა ზედა კიდურებს შორის.

სიმპტომების მაშინ იჩენს თავს როდესაც ოვალური ხვრელი იკეტება, დაახლოებით

დაბადებიდან 2 კვირაში.

● კვების შეუძლებლობა,ცუდი მადა

● გაძნელებული სუნთქვა, ქოშინი

● რესპირატორული დისტრესი და შოკი

შესაძლოა გამომჟღავდეს 2 კვირამდე.

● ხშირად აღინიშნება S3!!

შედარებით დიდი ასაკის ბავშვები ხშირად ასიმპტომური არიან, შესაძლოა ჰქონდეთ

● ფეხის არეში დისკოფორტი ვარჯიში დროს, ცივი კიდურები

● ეპისტაქსისი და თავის ტკივილი

● შემცირებული ან საერთოდ არ აქვთ ქვედა კიდურზე პულსაცია +ჰიპერტენზია

50% ში დაზიანებული არის აორტის სარქველი და ისმის სისტოლური განდევნის ხმიანობა

ინსტრუმენტული კვლევები აჩვენებს :

● კარდიომეგალია

● პულმონური ედემა

● ნაკნების ნაჭდევები რენდგენზე

მკურნალობა:

● პროსტაგლანდინ E1 IV

● ინოტროპები და დიურეტიკები

● ბალონით ანგიოპლასტიკა

● ქირურგია

ბოტალოს ღია არტერიული სადინარი

ნორმაში ეს სადინარი, რომელიც ფილტვის არტერიის და აორტის დამაკავშირებელია

ახალშობილებში იხურება 1 კვირის მანძილზე.

დაბადების შემდეგ პულმონურ-ვასკულური რეზისტენტობა ეცემაშუნტი არის მაცხნიდან

მარჯვნივ და ფილტვებში სისხლის დინება იზრდება.

უფრო ხშრია გოგოებში

კლინიკა

გაზრდილი პულსური წნევა

continuous, machine-like murmur-მატარებლის ბორბლის ხმიანობის შუილი

კატის კრუტუნის ხმიანობა

ზრდაში ჩამორჩენა

ჰიპერდიანმიური პრეკორდიუმმი

ტაქიკარდია,დისპნეა

გახლეჩილი S2

ინსტრუმენტული კვლევები აჩვენებს:

პულმონური არტერიის სილუეტი( full pulmonary artery silhouette)

increased pulmonary vascularity

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია,კარდიომეგალია

მკურნალობა

დიურეტიკები

ქირურგიულად მაშინვე დახურვა დროულ ახალშობილებში არ ხდება.

Most PDAs can be closed in the catheterization laboratory by either coil embolization or a PDA
closure device.

ციანოზური გულის მანკები

ფალოსტეტრადა

1)პარკუჭთაშორის ძგისი დეფექტი

2)ფილტვის არტერიის სტენოზი

3)აორტის გადანაცვლება

4)მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტოფია

ფალოსტეტრადა ვითარდება Truncus Arteriosus არასწორი გაყოფის შედეგად აორტად და

ფილტვის არტერიად, რაც ხდება ადრეულ გესტაციაზე 3-4კვირაზე.

კლინიკა

ჩვილები თავიდანვე არიან ციანოზურები აქვთ კანის გალურჯების ეპიზოდები ტირილის ან

კუჭ-ნაწლავის პრობლემის დროს.

პულმონური სტენოზის შუილი აღინიშნება თავიდანვე. მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტი VSD

გამო განაპირობებს პულმონური სტენოზის ხარისხის გაზრდას. ამ გაზრდის ფონზე შუილი
თანდათან ხდება უფრო მოკლე დაა რბილი.

Single S2

Finger clubbing

ჰიპოქსიურ-ციანოზური შეტევები ქირურგიული ჩარევის შემდეგ ნაკლებად არის. ამ დროს

ბავშვი ხდება მოუსვენარი და აღგზნებული და შეიძლება უმიზეზოდ ტიროდეს. ძლიერი
შეტევის დროს შესაძლოა განვითარდეს გახანგრძლივებული გაუცნობიერებლობა
კრუნჩხვები, ჰემიპარეზი ან სიკვდილი.

ძუძუთი კვებისას მარტივად იღლებიან

ამ დროს იზრდება ცერებრალური თრომბოემბოლიის და ამბცესები რისკი შუნტის
მიმართულების ცვლილების გამო.

რადიოლოგიური კვლევები აჩვენებს:

ბათინკის ფორმის გული- Boot shape heart

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია

Right axis deaviation

კორონარების ანომალია

მკურნალობა

ოქსიგენაცია

knee-chest position (to increase venous return)

მორფინის სუნლაფატი-სედაციისთვის

კეტამინი-სედაციისთვის, სისტემურ-ვასკულურ რეზისტენტობას ზრდის

ქირურგიული ჩარევა-VSD დახურვა

პალიატიურ შუნტის გაკეთება ლავიწქვეშა არტერიას და ფილტვის არტერიას შორის

ამ დროს მნიშვნელოვანია ბაქტერიული ენდოკარდიტის პროფილაქტიკა.

დიდი არტერიების ტრანსპოზიცია

ამ დროს აორტა ამოდის მარჯვენა პარკუჭიდან, ხოლო ფილტვის არტერია ამოდის მარცხენა
პარკუჭიდან. შედეგად, დაბალი ჯანგბადის მქონე შემცველობის სისხლი უკან ბრუნდება
გულის მარჯვენა მხარეს და გადაიტყორცნება უკან ორგანიზმში. კარგად ოქსიგენირებული
სისხლი კი ბრუნდება ფილტვებიდა გულის მარცხენა მხარეს და კვლავ გადაიტყორცნება
ფილტვებში. თუ არ მოხდა ამ ორი ნაკადის შერევა სიკვდილი დგება მალე.! შერევა
შეიზლება მოხდეს წინაგულის დონეზე (patent foramen ovale/atrial septal defect [ASD]) ან
პარკუჭების დონეზე (VSD) , ასევე ბოტალოს სადინრის არსებობა უზრუნველყფს შერევას.

კლინიკა

ციანოზი

ჩუმი ტაქიპნეა

Single S2

ბავშვებს ძგიდის დეფექტის ან ტრანსპოზიციის დროს სიმპტომები ნაკლებად ექნებათ თუ

არტერიული და ვენური სისხლის შერევა მოხდება.
რენდგენზე ჩანს კვერცხის სილუეტი!!!

მკურნლობა

prostaglandin E1 რაც ანელებს ბოტალოს დახურვას

თუ პროსტაგლანდინის ფონზე ჰიპოქსია პერსისტირებს, მაშინ balloon atrial septostomy,

განაპირობებს არტერიული და ვენური ცირკულაციის ერთმანეთში შერევას.

ქირურგიულად სისხლძარღვების გადანცვლება, სიცოცხლის პირველ ორ კვირაში კეთდება,

როცა მარცხენა პარკუჭს ჯერ კიდევ შეუძლია სისტემური წნევის შენარჩუნება.

TRUNCUS ARTERIOSUS
ამ დროს ფილტვის ღერო არ იყოფა გესტაციის 3-4 კვირის ვადაზე და ერთი რტერიული
ღერო ამოდის გულიდან + დიდი ზომის VSD.

კლინიკა

ციანოზი

პულმონურ0ვასკულური რეზისტენტობის დაქვეითება

ტაქიპნეა, კვების გაძნელება,ზრდის შეფერხება

S2+სისტოლური ტიპის შუილი გულიმკერდის მარცხენა საზღვართან.

ინსტრუმენტული კვლევები აჩვენებს:

პარკუჭები ჰიპერტროფია

კარდიომეგალია

ფილტვებში სისხლის ნაკადის გაზრდა

მკურნალობა

Anticongestive medications

ქირურგია
TRICUSPID ATRESIA
ტრიკუფსიდური სარქვლის არ არსებობა განაპირობებს hypoplastic right ventricle
განვითარებას.ორგანიზმში დაბრუნებულმა სისტემურმა ვენურმა სისხლმა უნდა
გადაკვეთოს წინაგულთაშორისი ძგიდედა ცაიდეს მარცხენა წინაგულში.

კლინიკა

ძლიერ ზიანოზურია

single S2

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია

QRS axis (between 0 and −90 degrees)

ფილტვებში სისხლის დინება შენელებულია

მკურნალობა

prostaglandin E1 ქირურგიულ ჩარევამდე

Surgery is staged with an initial subclavian artery-to-pulmonary shunt (Blalock-Taussig procedure)

typically followed by a two-stage procedure: bidirectional cavopulmonary shunt (bidirectional
Glenn) and Fontan procedure. These surgeries direct systemic venous return directly to the
pulmonary arteries.