Помагало по БИОХИМИЯ

Анелия Биволарска
по Биохимия
за студенти по медицина, дентална
медицина и фармация
~
:::s:;
1--
ф
:t
tO
~.
~
~ дихателни вериги e:::.J tS~T~T~~я ~

с; тр ,__,,,_~ иниране ензимопатии
:s: - - ·--· OOOl(CIJ(l(ll)(JOO(I •
•
С 11редлагп1101110 ръководство се це111J. ди бъде 11од110.11ог11а111а 11одго111овт.;а111а каюно 110

студе1111111 110 ;11едuц1111а, де11111ш111а ,11ед11ц1111t1 11 rpap,11t11111я. 11зу 11ава11111 б11ох1~1111я 11 Г1а111об11охп,1111я в
,11ед11111111ск1.т1е у1111верс11111е11111 11 факултети в България. така 11 11а с11ец11ал11за1111111 и ,11лад11 1
11ре11одава111ел11 110 ,11ед11ц111,,·ка 6110:0:11,,nm.
Този труд е 11родук111 0111 дълzоzод111u111.1я 11реподава111елски опит 11а доц. д-р А11ел11я
Биволарска. водеtца лекц110111111 т.;урсове II y11pll.Jl(.'lll!l111я 110 студе1111111 0111 вс11чт.;и с11ец11lи111ос111.11 в
МУ-n,1овд11в.
8 11редлага1101110 y•1eG110 110,11агси11, под rрорд1а1110 110 r)емо111:тра11111в1111 цве111111.1 схе.,111,
фор,,~1,;111, 111абл11чи II кратък 111екс111ов11 ,11е111ер11с111, ~,,,11 111ях, са 1пла:J1се1111 11ай-ва.ж1111111е въ11рос11
0111 ylfe611ama 11рогро.ма по б11ох1.~1111я 11 11а111обиох11,1nи1. Пµедста11е1111 cn грод11111111111е ко,,111011ш1m11,
х11,1111•1111.1111е връзки II с111уктура111а 110 разл11ч1111 гру1111 съед1111е1111я. 1ппъ;111ява11111 ваJн:11а rjJу11кц11я в
оргап11з;11а ка1110 хе111ероб11011ол11,11ер11, fi11ma_11111111, въглехидрати. л1111ид11 11 r)p. Де,11n11с111р11ра1111 cn
ос110111111111е с111рук111ур1111 11 r/1у11,,:1111011ол1111 хара1<111ер11с11111к11, локст11зац11я II регулац1111 па е11з11,1111111е
11 д1Liа111ел11пта верига.
Hoii-r1б11111p11a 0111 р1,ковод1:111во1110 е 111оз11 част. 011и)еле11а за 11ро11ес11111е 0111 пбмл11а1110 па
,;е1цес111ва111а, за х1~1111ч11а111а сп,руктура 11а ,11е111абод1111111111е, за е11з1L111.1111е, ка111ализ11ро1ц1J 111ез11
11µоцес11, ком11ор111,11еп111ал11за1111я1110 110 11роцес11те. 111ранс11орто на .11е111абол1111111111е, ,,1e.IaN11з,1111111e
110 регула1111я 11 11атолог11 111111 сьс111оя1111я при 11ируи1ава11е 110 тези процеси. Предс111аве1111 са сыцо
с111руктура111а, с1111п1езаmа, ,11е111обол11з11ра11е1110. ре11е11тор11111е II въ111рекле111ъ ч11,1111е с11гпал1111
1/Ъ/1111/.Ц(I //(/ ltЯKOll l/1111108(! харЛIО/11111 други CLIZIIUЛll/1 .11оле1,,ул11.
У'lеб1101110 110,11агало е 11згопu1епn ко,,111е111е11111110, 11рофес11011алNо 11 11ре1111з110, 11 11ъ11рек11
с_10.ж11ос111111а ж1 .11а111ер11а.ла. 1111фор,11ац11я111а е 11редс111аве11а дос111ь11110 11 яс110, 11 е .,11аксц11ал110
ода1111111µ011а за nyJl(;д11111e 110 студе1111111111е 110 _11ед11111111r1, дептал11а ;11ед11111111а II r/н1p,11a111m.
Учеб1101110 110,11ога110 е в абе,11 105 стро,1111111 11 ,·ьд1,рJ1(·а 9 гла1J11 11 ед110 допъл1111111ел110
11р1шо:ж·е1111е със с1,дьр:ж:ание, сьответсп1ва1цо 110 розде;1111пе 0111 учеб11а111а 11pozp(l;11a 110 611ох11..111111
11 11а111обиох11,1111я.
,, УЧЕБНО ПОМАГАЛО 110 Бuо.,·11..111111" е ед11овре,11е11110 111ворческ11 и академ11че11 111руд.
И.11с11iк11 11редr.п1д вс11<1ко 11З110.J1сено, 011е1ш11ам високо ка•1ес111вnта 11а у•1еб1101110 110;11агало 11
см11111а,11, •1е 1110 з11ач11111щ1110 1це 11од110,11ог11е у•1еб1111я процес 110 11ред,11е111а „ Б11ох11..1111я" н !vfУ
П11овд111111 другите ,11ед111111111:к11 у1111вер1:11111е11111 11 факултет,, в Бълzар1111.
Рсцеr1зент: Про ф. Татяна Влайкова , дб

Проф. по Биохимия , М У-llловд~ш и
МФ, Тракпйскн уни.верс 11тет
УЧЕБНО ПОМАГАЛО ПО БИОХИМИЯ
Автор: доц. д-р А11 ел 11я Б1mоларска, дб

К.орnца, схе~111 •• фор~1ул11: Мuхаела Попова
Издател ство Лакс бук, Пловдr1в, 2021

ISBN 978-619-189-157-3
Вс11•1ю1 права запазен11. Ннто една част от това издан11е не може да бъде реr1родуц11рана
(по електронен II ыexa.rrn'leн път) 11 разпространяuа1 1 а под каквато II да е форма без изр11чното
ПJ1смсно разрешение на издателство ,,Лакс бук« - гр. Гiловд1ш, 202 1 r.
1
Съдъ ржание
I.. Б11onomtA,tcpn 11 e11зnl\rn ............................................................................................................. З

1. Струк,-ура на беJ11Ъц.11те ................................................................................................... 3
2. Н уклеотидtl и нуклеиловt1 киселинл
'
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . _J
3. Водоразтвор1;r~1и ·виTЭJ\,[fffflif- ................................................. ,...................... ,..................... 6

4. Ти11ове е1~з111·~·1нJ11 рез.кц11(-~-1 .........•.•.............................................................•..•..................... 8
5. Спецнфичнос,· на ензи~fното действие ......................................................................... l О
6. Еr1з111\.1r1з к1-1иетr,1·ка ........................................................................................................... 11

7. Регулация из ензи.1,шата активност ................................................................. ,............. 14
1].. Б11 оеперrеп1 ка .................................................................................................................... 19
1. Макроерrичи.и съединения и спряrане иа процесите .................................................. 19
2. Ме-габол~1зъ~1 ................................................................................................................... 22
З. Редокс-систем и ........................................................................................................... ,........ 22
4. Оюtслнтел 110 фосфориJ1иране на субстратно киво ...................................................... 24
5. Ди_хате.J11:1а верига ............................................................................................................... 26
6. Свобод1:1 0 окислеFmе ........................................................................................................... 27
7. Цш<ъл на трикарбоновите киселини ........................................................ ..................... 30

11.1. Въглсх 1·1дратпа обJ\tЯТl а ····••-•-•··························· . ······--·--·--············................................... 35
1. Обмяна на глюкоза ......................................................................................................... 3S
2. Обмяна на фруктоза и галактоза ............................................. ' .................. ' ................. . 42
3. Об~tЯ.На ва rm1коге1-1 ......................................................................................................... 44
4. Особености .в различните тькани 11 органи .................................................................. 46

IV. Л.un1tДua обl\t Я 11 а ............... .... ... . ............ ............. ...... . ........... ........................................... SJ
1. Лиr1опротеинови комплекси .......................................................................................... 51

2. Холестерол и r1роизвод1111 иа холестерола ................................................................... 53
3. Обмя:ва на триа10 1лтл и церо11 и (ТАГ) ............................................................................ 58
4. М.аст1-r11 к11сел.ин 11 ............................................................................................................. 60
5. Кето 1-10111,1··re.11a .................................................................................................................. 64

6. Фосфол,иnиДJ,1 ................................................................................................................... 66
7. Н аруruен ия в ли 11идната обмяна .................................................................................... 68

V. А.1\1и.uок11се..11 1,1.111.1 а об1\1 я1-1а ............................................................. ...... ... ......................... 7 1
1. Общи реакцин на разгра,кдане на амf11,1оюiселиии ........................ .............................. 7 1
2. Обезвреждане на амоняка .............................................................................................. 73

3. Обмяна на едиовъглеродно-а.тоМiн1 отломки ............................................................... 76
1
4. КатабоJ 111з·ьм 11 а ~1.и.нокисе.ru,1 ни ....................................................................... ............ 76
5. Си.итеза на ами1 rок1 1селинн ... ......................................................................................... 78
6. Образуване на биолоп , чно-актнв и.и цродуrmт от амит.1окиссл 1нu 1 ............................ 79
v-1. Обi\1яt1з 11 а 1-1укJ1еот11д 1t .......... . ... ... ........ ...................................... ...... .............. .... ....... ........ 84
1. Пур.w:~о·в и 1,1 у·Ю1еоп1ди .................................................................................................... 84
•
2. П1,1 римидинови R)'Юlеотиди ........................................................................................... 87
VU. Резорбu11.я 11 а желязо .................................................................................................... 89
Vlll. Oбl\tя11n 11а 11opфJrp11 r11·1 ••••••.•••....•. .•. ••. •••••••••••••••••••••••••••••••• . ••. •..•••••••••••••••.••••••••••••••• ..• 90
1. Бl'IOC1·rн-reзa ua порфнриfl и .............................................................................................. 90
2. Разrрюкдане на хем оглобин ........................................................................................... 9 1
3. Обмя11а на бил 11рубв.н ..................................................................................................... 92
4. Жълтен и ци ....................................................................................................................... 93
rx. CttПt:l.Jlf·IЗ траосду1(Ц11Я ···················································································· ·······•·•••·••· 95

Пр1:1ложе1r1-,е ·1........................................................................................................................ 98
2
1. Биополимер 11 и ензими
1. Структу р а па белтъц1пе
Алифатни АК
соо· соо· соо· соо· соо·

+ 1 + 1 + 1 1 + + 1
Н зN - СН НзN -СН Нэ N - СН НзN -СН H3N - CH
1 1 1 1 1
н СН3 сн СН 2 НС - СН3
,,,
Ьн
1
НэС СНэ ,,, СН2
1
НзС СН 3 СНз
mицин аланин вали-н nевцин изоnевцин
Гли, G Ала, А Вал, V Лев, L Иnе, 1
Циклична
Хидрокси-АК S-съдържащи АК
иминокиселина
соо· соо·
+ 1 + 1
H3N - CH H3N- CH
1
'
нс-он СН2 '
1
СНз CH 2- S - CH3
серин треонин цистеин метионин пролин
Cep, S Тре , Т Цис, С Мет, М Про, Р
Ароматни АК АК с допълнителна базична група

соо· соо· соо·
+ 1 + 1 + 1
Нз N - СН H3N - CH H3N- CH
~,
1 1 1
СН 2 СН 2 СН 2
о
,?" .......]__.,
::::,.. ::::,._ N
н
он
фенилаланин тироэин триптофан
Фал, F Т11р, у Три , W
лизин аргинин хистидин

Лиз, К Apr, R ХИс, Н
АК с допълнителна карбоксилна група и техните амиди

соо· соо· соо· соо·
+1 + 1 + 1 + 1
НзN -СН НзN - СН H3N - CH Нз N -СН
1
СН2
1
1
СН 2
1
'
СН 2
1
1
СН2
1
соо· СН 2 С=О СН 2
1 1 1
соо· NH2 С=О
1
NH2
аспартат mутамат аспарагин mутамин
Acn, D Глу, Е Асн , N Гnн, Q
Фпr.1- J Видове амииокисеJttllШ според структурата на радикаи,rге
3
T1111onc вр1,зк11 в рцзл11 ч1111тс стр,·~-,ур п по бс:п,,п1ттс
11ъро11ч11а с111рук111ура - ковалентни 11 em,1дJil1 .връзки ;
в11111р11 ч11а с111рукп1ура - водородни връз1п1 между близко разполо,кен.и пептид1н1

гр упи.;
111ре11111•111а с111рук111ура - нековалент1-1и (;<идрофобн:и взаимодействия, поляр1н1

взаимодеtiствия, водородн:и връзки ме;1щу рад1•LКзщrrе) н 1,овалентни връз1п1
(вътре1IГRовер1,t)l<н11 11 ме)кдувернжни дисулфидю1 връз.ки);
це111вьр11111•111а ,·111pyк111JIJJO - нековале1rr.11J1 взаимодействия (водородни връзки,
хндрофоfuш и еле.ктростатични взаимодействия) между субединидите.
R1 R2
+ 1 ?'о + 1 ?о
НзN - С -С + НзN - С - С
1 а 'о· 1а 'о·
н н
R1 о\ R2
+ 1 1 L..-, 1 ~о
Н зN - С - C- N- C -С +
1а Iа 'о·
н н н
1
N -край
Пеnтидн а
връз ка
1
С-край
с1>1JТ. 1-2 Образуване на пе11тидна връзка чрез реакция на конден.зания
Псптпдпа връзка
образува се яа н1л30 11 ьро111111а с111рую11ура между карбоксилиите и амино грутп·rте иа
съседно раз1·1 оложеш,~ АК 'Lрез реакция на ковдевза:ция;
първ11'!Ната отру1пура се о пределя от 011да, броя 11 11t1следоои111ел11ос111111а иа АК,
както и броя 1и1л1111е1111111д1111 oep11z111 свързаии с д11сулф11де11 ,11ос111 ;
тя е ге11е11111 11110 1)е111ер111111111ра11п и определя по-висш.ите ~u1ва на организация.
z
+
J1:зосJ1е~-,р11чна то чка
pl - pl (11зоелекп1р11•111а 111очка) • рН,
при което сумарният зар.яд е нула:
О 1-+--- ---.,_--.:::....,_____-11--
1 7
! 14 рН
- в изоелектричиата
белтьците губят хидратацио111-1ата

011 обвивка и се утаяват.
,·очка
-
Фиг.1-3 Изоелектричиа то•1ка
4
2. Нуклеот11д11 11 пуклеrп1ов11 кисел 11п11
о о NH2 о
,,,,,.........._ ~СН з ...._ --- N
N ?" HN ,.-'-_,. N)
HN 1 HN 1
O~ N
1 )
O~ N O~ N N H2N ~ N N
1
н
1
н
1
н ~ н
урацил (У} тимин (Т) ЦИТОЗИН (Ц) аденин {А) rуанин (Г)
пурин nиримидин
Фиг. 1-4 ОсновЮ1 бази в иу1<Леин овитс к11сеJп111и
Основ1111 баз11 в 11YJ..!1e1111oвu1e 1-11се.1111111

Делят се на:
11ури11и (деве111а1110.ме1111р1,с111е11) - адеп1н1, гуании ;
1111р11,1111д111111 (111ec111a1110,,ie11 11р1,с111еи) - урацпл (в РН К), т11.м.1.1 F1 (в ДА](), цитозин;
при комru1ементарните вза:11:модействия на двойноверижната ДНК молекула
аде,111111,111 се свърза с ти,111111 с 2 водородии връзки, гуа111111ъ111 се свързва с l(llllloз1111
с 3 11одород1111 връзкu .
Сообод1111 11y1,.r1eoт11n11 с na:.i.:uo б110.1оп1•1110 з11ачс1111е - BFIЖ Фиr.I-7, Фиr.I-8 u Фиr.1[-1
о·
5'. край
Първ11ч11u стр,· 1m pu 11n 11) 1.:.1с1111ов111 е
t-llCCЛIIIIII
- определя се от вида 11 11оследова111 елнос11,111а

иа ба111111е в 110111111уклео111ид11а11u1 вер11га ;
- 1iуклеотидите са св·ьрзан.и помежду си с
ковалентн11 3'-5' фосфодиестерни връзки;

- 11ол1111уклеоп111д1111111е вериги са отворе1,111
(едnнствево в митохондрии ДНК с кръгова);
- всн<LЮ1 .вериr1t им ат еднакъв скелет (11e1111101fl11
ll фосфа1111111 OC/ll(ll/1 11 /(II):
- вериr11·ге са полярни - и,11а111 5 1u З' край .
1
"0 - Р =О
1
Н С
95' Г
2 ---- о
н
З' - край н 3 он н Фи r. f-5 Първична стру~--тура на ДНК
5
3. Boдopaзтвop 1t l\l ll BIITЗl\1 11 Пlf
тиамин
тиаминпирофосфат
Ф11r. 1-6 В11тами-н В 1(тиам11н)
Biпu,11111 8 1 (тиам1111}
Ак111ив11а фор,11а - т1,tт.111н пирофосфат;
Е11з11д111, (11<0111110 учас111ва - п11руватдехид.рогеназе1•1 ком11лекс, алфа-кетоглуrарат
дехt1дроrеназе11 комrшекс, тра11скетолаза;
Ав11111а.11111101а - ,.бери-бери" (11ол1111еврит);
НзСУу ~ ~NН
Н 3C~ N~
1
~ ,,.l_O
СН2
•
1
снон
tнон
1
снон
J
СН2
61
·о - Р = О
~--- 1
флавин о
мононуклеотид .0 _ ~ = 0
(Ф МН ) 1
О - СН2
рибофлавин о
н
н~-~ 1
флавин аденин
динуl(Леотид {ФАД)
Фнr. 1-7 Вита1,нл-1 В2 (рибофлавив)

В11та,111н 8 2 (р11боф.1ав1111)
Ак11111в11а ,рор,110 - флавии мононуклеотид (Ф!VIH) и флавиJ1 аден·ин ди 1iуклеот11д (ФАЩ:
Е11111,1111, в коu1110 у 11ас111ва - флавопроте1,ши, участващи в ок11сл11111ел110-редук1(110111111
реак/(1111 , наnр. сукцинат дехидрогеназв или различвн оксидази;
Ав11111а.,11111101а - много рядко (вторtr•пiа пелаrра);
6
о
11
·о - Р - О - СН2
о
QNА
CONH2
O CONH2 н н
он
никотмнамид о
осоон
никотинова
киселина
никотинамидадениндинуклеотмд (НАД~
Х :
никотинамидадениндинуклеотидфосфат
(НАДФ+)
Фи.1·. 1-8 Витn.м.ин В 3 (ниацин , РР) Х = РОзН2
Вптомпп Вз (mп,111111, РР)
Ак11111в11а (/1ор,на - и11котиам11д ад11и 1н1 дииуклеотид (Ндд+) и 11и 1<оn11iамид адеиин
ди нуклеот1,1д фосфат (НАдФ+):
Еизи.1111, в ко,11110 учас111ва :
НАД+ - предимно кофактор на дехидроген~1зи, наnр. малат дех.идрогеназа, лактат
дех~1дрогеиаза и др. ;
НАДФ+ - преднмно кофактор 1ia редуктази (под форма на 1{АДФН), иапр. глута-rиои
редуктаза, ХМ Г-КоА редуктаза.
А в11111(Lн1111оза - пела.rра (3 -те Д: диария, дерматит, деменция);
сно
BIITD\IIIH 81. (1111р11докса.1,
но НО СН2ОН
п11р11 1окс11"1111 11 п11р11докс1111)
Н зС НзС • ;,; Ак11111в1111 rj1op,,u1 - r1и ридоксал
фосфат;
пиридоксин пиридоксал
Е11111,н11, в ко11t11 0 уч11с11111а -
КОСli З ИМ 1·13 тр31i Сам ин ази 11
сно декарбоксилази на ам.11110-
кисеmг.юrrе ;
но - э ~
121N ;.:,
но
Aвll/1/(LHIIIIOЗO гьрч ове.
Н зС не
з коивулсm'I, хипох::ромиа анемия,
nиридоксамин окса.патнн камъви в бъбреците ;

пиридоксалфосфат
фосфат
Фит. 1-9 Вита~нп:r 86
о
В11та\11111 Н (б11от1111)
~ Е11з11,1111, в ко11,110 ylfac111вa - простетичЕ1 а група ва ензими
HN NH карбоксилаз11 , напр. ацетил-КоА карбоJСсилаза, 11ируввт
карбоксилаза и др. ; заrrъ.пжително участие и на А ТФ;
Ав11111а,н11ноза - дерматит, алопеция. ане~rия. гадеве.
s депресия . съы;п1вост, мyci..ym-rи болки;
биотин Фиr. 1-10 Витамин 1-1
7
•
1
•
-2 Н
о
•
о о .. о о
L-аскорбинова дехидроаскорбинова
киселина киселина
Фиг. 1-11 Витамин С (аскорб1~нова к11сели·1iа) •
Вптам1ш С (ас..:орб1111овn 1-11ceлr111n)

Осиовиа роля - доиор на в:l в ок11сл:ително-редvкuиопr-п1 процесп:
синтеза на колаген в eлac-r11t1 като кофа~-,·ор на е1-1зи.мите 11рол11.,1 хидроксилаза и
л11з11л хидроксилаза:
а11111иоксида11111 - обезвреждапе ыа реакnmни кислородн и форм.и (ROS);
синтеза на адре1-1ал:и.и и иорадренали1-1;
прн разгрюкдаие на иякон АК;
улеснява абсорб1411я1110 1и1 Fe1+ в •1срвата.
Ав11111а.,111111озt1 - скорбуr;
4. Ти11 ове ен з1rмнп реакц11u

1
0t,ПCЛПТC.'1HO-J)Cд\"h:ЦIIOUIIII
ФАД pc111,n1111
Н 2 С -СООН \__, •
нс - соон Е11з11;1111 - оксидоредуктази, 4
1 11
Н 2 С -СООН сукцинат дехидроrеназа ноос -сн под1::рупи:
сукцинат фумарат - апаеробтm дехпдрогевази;

- оксядази;
- лероксидази;
соо·
1:fАДН +н+ НАД+
соо· - оксuгеназп.
С=О \_,_ ./ • нЬ-он Пр11.11,ер - сукнииат деХ11дро-
1 лактат дехидроrеназа I геиаза (част от цикъла на
СНз (ЛДХ) СН 3 Кребс), ла.ктат дехидрогеназа
пируват лактат (<Jаст от анаеробна rmtколиза);
Фит. 1-1 2 Примери за окисли:rелно-редукuионнв реакци.и 1

СН2ОН АТФ АДФ СН 2 ОФ 1
.,1,-- 0 Н \_., Mg 2 :..,t Н ~О Н
ОН Н хексокиназа ► он ОН Н
он н он он (глюкокиназа) н он он
mюкозо-6-
mюкоза
фосфат
соо- соо·
+ 1
H3N- CH
1
соо·
1
гпт
(АЛАТ)
'
С =О
1 + 1
соо·
СН2 + С =О СН 2 + НзN- СН
1 1 ПФ 1 1
СН 2
1
соо·
mутамат
СНз
пируват
СН 2
1
соо-
а-кетоmутарат
mт (АЛАТ) • [луг.1м.~т-Qируват Jрансаммна~а (Аnаннн Амнно Jр.~нсфераоа)
СНз
аланин
l
ПФ • n нpHДOKCi!JI фосфат
ФLLГ. 1-13 Примери за тра1-1 сфераз1Ш реакции

)
8
Т{)U 11сфераз1111 реа1..:ц1111
Е11з11,1111 - трансфсрази:
катализират реакц~п1 на пренос на разл1 rчни груnи:
Лри,11ер - хексокиназа (първа реакция на rликол:иза), АЛАТ (р-я на траисаминираие);

о
11
H2C - O - C - R1
1
R2 - C - O - C - H О + :; н - он - - - - --
хормон-
+ 3 RCOOH
п I ц
О Н2С - О - С - Rз чувствителна
липаза мастни
триацилглицерол mицерол
киселини
соо· соо·
+ 1 + 1
H3N - CH H3N - CH
1 1
СН2 СН2
1 1
СН2 mутаминаза СН2
1 1
CO-NH2 соо·
глутамин глутамат
Фиг. [- 14 Пример11 за реа1<д1Lи на хидролиза
PcaiщtJU на liЩpO.lilЗЗ
Еизи,1111 - хидролази:
катализират реакции на разгрюкдане на разли•lШ'I тunове връзки с участ11е на вода;
Пр11,11ер - хормО1i-•1увс-гвите1111а лиnаза, глуrами и аза ;
2 J ?Н
нс - соон ~ нс- соон
НООС - СН
11 :;::::=~~====
фумараза
· 1
Н2С-СООН
фумарат малат
R - СОО Н - - - - -- R - Н + СО2
декарбоксилаза
Фит. 1-15 П римери за лиазии реакции
Л11аз1111 p cai-111111
Е11з11А1и - JН1аз11:
катализират реакции, при които ещ1а молекула се разгражда до две молекули, при
което често се образува дnойиа връзка;

често са обра,1111,1111 - от две .молекули се попучаnа едва.
Пр11.,11ер - фумараза (час-г от цакъпа иа Кребс), декарбоксилаза;
9
1
СН2О Ф
..h---0
он н хексозофосфат
он он
н он изомераза он н
mюкозо-6- фруктоэо-6-
фосфат фосфат
СН2ОФ
k-Q
он н н н
фосфоглюко
Н ОФ он
н он мутаза
н он
rлюкозо-1- глюкозо-6-
фосфат фосфат
Фиг. 1-16 Пример11 за изомеразm1 реакцни
Jlзo .\lcpaз1111 peuкu1111

Еиз11,1111 - изомеразн;
реакциите могат да протичат по разJ1иче1,1 нач-m:r (като ц~1 с-траt1 с превръщане,
вътреruномолекулна оксидореду1<ция тт др.);
Пр11.41ер - хексозофосфат изомераза (част от rJГИколиза), фосфогл1окомуrаза;
соон со [АТФ j АДФ +Ф

t=
1
0 Z, '>-,биотин _J' .. О = С - СОО Н
1
Н 2С - СООН
пируват
СН3 карбоксилаза
пируват оксалацетат
АМФ+ФФ
R- COOH + HS- KoA J „ R- CO- SKoA

ацил-КоА синтетаза
мастна к-на Код ацил-Код
Фиr. 1-1 7 Лримери за ЛИТ11ЗНJ1 реакции
.
.'111rаз11и (сп1пстаз1111) рсак,11111 1
Еизи,1111 - ли·rази (с~tнтетази);

реакциите, 11ри които от две молекули се синтезира една 1iова;
ети}ерго1111•11111 ll llЗIICKOUIII задъдJIСl/11/Шl/10 е11ерг11н (А ТФ), 3(/ разлики 0111 дllUЗ/lllllle.

При.мер - пируват карбоксилаза. ац11л-КоА с1,штетаза;
5. С пецпфИЧFI ОСТ 11 а еНЗП l\fНОТО действ11е
Реакц1101111n спец11ф11ч11ос 1
Роля - енз1н,rитс r<ата.11изират определен вид реа1,tп 1я; опредеяя се от белтъ•1R'ата
комnоt1е1:1та на енз има (апоензима):
Лр11,11ер -три разт1чни ензн ма превръщат ед,rн субстрат (една АК) в раз11 и чн и nродуk"ТН ;
СУбс 1р:1тна с11е1111ф11чност

обяснява се с високите стерJ1'1Н11 изисква~шя на активния цевтър k"ЪМ субстрата;
модел на Фmnep - llбco1110111110 съо111ве111с11,вие между активния це1,1тър п субстрата;
10
модел на Коu,1ланд (1,1одел Зtt 1111дуt(11ра1101110 с111рук111ур110 11ри111 ъЮ11ява11е) -
а,,...тизннят ценrьр и субстраn,т не съвпадат напъm10, а взаимодействието между тях
водн до конформацио1111и промени в свързващото място, които увели•1ават афи 1-н1тета
към субстрата.
соо· соо·
+ 1
'
С =О
1 аминоок с идаза
Нз N - СН
1 де карбоксила за
R R биогенни
а-кетокиселина аминокиселина амини
соо·
1
С=О
транс аминаэа
ПФ
'
R1
соо·
+ 1
НзN - сн
1
R1
соо·
1
С =О
1
R
а-кетокиселина
Ф1,1 г. 1- 18 Пример за реакционна специфffчност
6. Е нзи.1\1.nа к11н етика

Vo ЗЗBIJClf\lOCT 113 с~-орос·п 3 113 реа~-1111н 1:l (V) ОТ
~-011цеu1рац11нта 11а с11зп,1а IEI
- нарастването на начал.н.ата скоросr е ли11ей110
сnря.мо [Е) (тази завис1-1мост се разглежда при
мt1oro високи концснтрацин на субстрата [S],
които са лостатьчии за н3сиuхане нз nсич1<r1
активни центрове на ензим.н:ите молекули);

- nри ,\lного високи [Е] -л1111ей11а111а завис11;11ос111
се губи пор~щп прециrrитнране иа бел·n,•иште
молекvли на е1,1зима .
[EJ
Фиг. 1- l 9 Зависимост на скоростта на
реакц~1ята o·r концентрацията на ензима
V
Завuсu,1ос1· ua ct-opocтrn na реакп11ята от pll
- в силно кисела 11ЛJ•1 ал.кал.на cpena е.нзимите
денt1111ур11ра111 ;
- 01111111.налио pl:l - pl·I, nри което V е
максимална;
- определя се от оптимал ното разпреnеление иа
зарядите върху зr1оенз~tма, коензима и субстра,а.
о
рН
р1
Фнг. 1-20 Зависиr.rост на скоростта на
А ◄--------- с
оотимален рН обхват реакцията от рН
11
V ]uв11с11мост 1111 скоростrn 1111 реа~-пт,ята
о гте"псра гvрага
- (JIIIIIIIAf Шl/fU llf е.~,11 CJ)(f 111J'Plf

темлературата, при която V с
мaкcm,1amra ;
D
- първоначално с увеm,чаване на
теыnературата лорад~, увел 11 11ава1, е иа
критична к11ие1111,чиа111а е11ерг11я на реагиращите
температура моле1...-у11н V 11ар11с111в11;

- след досnrгапе па оптималната
о
тем11ература, поради топшuша де
натурация 1:1а еuзима. V започва да

и амаляt\а.
А -------~ с
оптимален температурен
обхват
•
c1>11r. 1-2 1 За.в11с11мост на скоростта на реакцията от температурата
V
( µmol/min)
·······················.::··:,:..:.;
···- --
.......
[S] (mM)
Фиr. 1-22 Завис1,1мост на скоростта на реакцията от концентрацията на субстрата
З11в11с11мос-г 1111 c,,opocrra на реа1.:ц11я га от ко11центрац11я ra 11а с, бстрат11

кривата описваща завис1тмосrrа е 11равоъгълиа х1111ерболt1;
- при ниски (S] - V на раства л11ueiiuo;
.о ри 110-високи [S] - V нараства забавен11, а прu r-moro високи - ие зав11 с11 от [S]
(cкopocri·a е константна вели<1ина).
Тази зависимост се ,1IЪ11)1<И на 1'tежд~,tиното образуване па е11з1111t-t.')1бс111ра111е11 ко,111и1екс!
k+1 k+2
Е+ S ES Е + р
k.1
Фиг. 1-23 Едносубстратна едноrrосо<ша реакция, протичаща иа два етапа
Ypan11e1111e на 1\111хас.'111с-Мснтен
Vmax[S] - математически израз ti a nравоъгьян ата хиnерболз,
V= изразяваща зависимосттз из V от [S];
Km+ [S] - К111 - субстратна коtщсвтрация, при която скоростта
достига ½ от ма.ксималната.
с1>и1·. 1-24 УрависЕ1J1е ва Ми,'(аелис-Меtгrен
12
1. Когато [S] << Km, уравн ен ието се редуцира до :
Vmax[S] :~~~-(S] ~ Vе npaвo-
V = Km + [S] = · . Km,: =const[S] '----V' пропорционална на (S]
·• ... ,. _ const
2. Когато [S) >> Km, уравнението се редуцира до:
Vmax[S] Vmaxts1 ....-----1'--..

V = ----
Km+ [S]
=----
tsj = Vmax ~ V е равна на Vmax
3. Когато [S] = Km, уравнението се редуцира до :

_ V max[S] _ Vmax[S] _ V maxts1 _ Vmax ....-----1'--.. V е равна на
V - Km + (S] - [S] + [S] - 2.[S] - 2 ~ половината от Vmax
Фиr. 1-25 Закл1очения от ураввеt1ието t1a Мнхаел:ис-Ментеи
k+1 k+2 CpnRHCHIIC на Кm u Кs {KOUCl анта

Е + S ES Е + р un д11соц11nu1111 11а ES ко,1пле~-с)
k_1 К», > Ks . тъй като ES може да
дисоцfн1р а н 1,,--ъм получаване на
[E][S] k_1
Ks = [ES]
- k+1
продукт;
ако Кn, = Кs, пе би се flолу 1111л

11родукfl1 ;
k_1 + k+2 висока стойност на Кm изразява
Km = 110111111,сеио сро1)с111110 иа е11з11,11а 1,.-ъ,11
k+1
субс,11ра111а.
Фнг. 1-26 Соавневле EJa Кm ~J Кs
1
V
Урав11с1н1е 11а .llaii11vcв1.p-Б1,pк

- известно като уравнение на
ре1{иТ1ро•1111и11е c111oti11oc111u;
1
,,,,,... - чрез него лесно се оnрсделят
Vn1ax 11 Kn1 като графиката се

построява при провеждане ва
реакцията с две известни
1 концентраци_1,1 на субстрата.
[SJ
•
<l>нг.1-27 Уравнеtrие на Лайнуевър
V -
1 - Km __1_ + _ 1,__
ч [S]
Бърк
13
7. Регула ция 113 e11ЗИl\lflЗTa ЗКТJIВ II ОСТ
И.u ибиран е
1
Е + s ◄ ► ES Е + р V
с инхибитор
Е + • ► EI
наклон=
Km
без инхибитор
S Е ,
~
Е 1 1
~ Е
-[S]1
•
1
к· m
1. Повишава се Km
с:;> 2. , , не се про меня
Фи·г. [-28 Конкурентно инхибиране
I<онкvреuтно nuxuбupnнe
И11х11б11r,1ор1,111 е с111рук111уре11 аиалог 110 субс,11раи1а !
обратимо ,110:Jtce д11 се ел11,11111111ра •tpt:J внасяие иа високи ко111(е11111рn1(1111 субсr,1ро,11 ;
инхибиторът взаимодейства само със свободе1i ензим, образуват се ES и El комлекси.
Е + S -==± ES _ _.. Е + Р ..1.
+ + V
с инхибитор
1 1
Km
li li наклон=
EI + S ==± ESI
S 1
Е .. ► Е
1
!i----
f
li .
s ,.....
1
1
-[S]1
Е Е
1. На малява '·
с:;>
2. Km не се променя
Фиг. 1-29 Неконкуреt1тпо инхибиране
Не1,011к\ре11 п10 ннxitбupauc

И11х11б11111оръ111 не е с.111рукr,1уре11 0111111oz 110 с.убс,11ра111а!
ие л10Ju·e да се ел11;111111иро чрез виосние 110 в11сок11 ко111(е11111ро1(1111 субс111ра111 ;
14
l
- JiiDWбитop·ы взаимодейства и със свободен ензим, и с ES ком1ше1<с, образуват се ES,

EI и ESJ комnексн .
Тип инхи б итор С въ рз ващо мя сто в енз има Кинетичен ефект
И нхи б ито рът е QIRY.!!.! У. R8 н

~налог на субстрата . Инхиб и-
Dането може да елиминира
Кон курентен 1. ~ не се п ро меня
обратимо ч рез внасяне на ви с оки
и нх ибитор 2. Km се п ови ша в а
концентрации субстрат. И нхи би-
у
то рът вза и модеи ства само със
с вободе н субстрат.
Инх и б иторът не в CTRY.blY.ReH

~налог на субстрата. Инхи б и-
Dа нето не може да се ели м инира 1. , се понижава
чрез внасяне на ви соки п ропо рци о налн о н а

Н еконкурентен
концентрации субстрат. Инхиби - концентрацията на
ин х иб итор •
-орът вза имодеи ства и със и нх и б и тора
свободен е~зим, и с ES комплекс, 2. Km не се п ро меня
образуват се ES, EI и ESI
компл е кси .
Табл . 1- 1 Сравнитепна хара1n·ернсп1ка на кон1<урентното н •1еко1-1куре1-1тното

иRXи61,rpar,1e
П родуктни инхибирания
Е1 i······; Е2 ~········i Е з ~·······1 Е4 ~·······1 Е5 ; ·······1
А 1 1 ► А1 1 ► А2 1 • Аз 1 ► А4 1 ► А5
Ретроинхибиране
(п оти ска не на начале н ензим от краен продукт)
Фи1·. \.JQ Ретрои:нхибаране
Ретро11 нх11б11ра нс
• крайuuя111 ll/JOдyк111 повлиява 1·1ървня сnсцифнчеtt за вер~rгата енз11_м илн скорост
определяtция ензим:
- важи о би ологич.1:1 0 зна ч ен ие, тъй като ед1111 продук111 11овл11ява 1(Яла111 а
~
,11 е111а оол и11111а верига .
Коl\11Jартl\1 ента1n1зад11я
Соьuл~-11
О,·11ов11а роля - 11ре11ася111 субсJ11ра11111 от еди н комnартаме1-1т в друг според
потребностите на метабол изма;
• участват изое11зи,1rи;
15
1
въкwна вътреwн~
цитозол МIПОХОНдркално мктохондрнолна матр икс
ывr,броно r,е мбро но
глице~ '----+[ mице~осфат
ФАД
ндд·
mицероn-3-ф гnицерол-3-ф •
дехидРогеназа деХJ,tдроге наза
! ФАДН 2 J
~ихидроксиацетонфосфат
!
дихателна
ДХАФ верига (2 - )
(дХАФ)
<'1> ~1 г. J.J 1 Гли:церолфосфатт1а совалка
1ТЪ ••
цитозол
-- - wк, ,,....
8'8tye'WtUI
матрикс
малат малат
Ндд•
малат мала т 1
дехидроrенаsа дехидрогеназа
НАДН +Н• НАДН +н•
оксалацетат оксалацетат •
дихателна
верига (3 - )
mутамат mутамат
АСАТ АСАТ
а-кr а-КГ
аспартат ◄r----
• nреноситм за маnат и а-кr
....__.., - nреноситеn 33 асnартат и mутамат
Фи r. 1-32 М ал ат-аспартатна совал.ка
16
г
Обрат111\tа ковалентна 1\tод1:1ф11каu11s1
протеин кинази
АДФ
гликоген гликоген
синтаза синтаза
он ' ф
ф L
фосфопротеин
активна форма неактивна форма
фосфатаза
о/ ...__,,,
цАМФ инсулин
протеин ки нази • протеин киназа А, протеин киназа С , калмодулин

зависима протеин киназа, казеин киназа I и 11, киназа на
фосфорилазата
Фш-. 1-33 Регулация яа ензи..,1а г1шкоген сш1таза
г.,11i-orr11 CIIIIT:\JI\
Роля - основен регvла·rореи енз11м в синтеза 1,1а rликоrеи;
Ак11111в11а фор,11а - дсфосфорили рана форr.1а;
И11сул1111ъ111 акт1Ш~rра фосфатазите! Следователио 1111сул1111ъ111 активира евзима
глu1>оrеи сюпаза и с1,u,1теза на rли:ко1·ен!
он
!
киназа на
~ инсулин
фосфорилазата ф
о/
протеин киназа А
фосфатаза
цАМФ
0/ АДФ киназа на
ф
1
1 \,,
0' цАМФ
0/ '\0 ~~---Ф::,::..::о~с=-=о=:.:и~л~а~за~т~а:__JАДФ
адреналин глюкагон
mикоrен гликоrен
фосфорилаза фосфорилаза
он ф
ф
неактивна форма активна форма
фосфатаза
о/
цАМФ инсулин
Фттr. 1-34 Регулация на сн.зима rликоген фосфорила.за
17
•
ГJlllh:OГCH фосфор11 ,1аза

Р()ЛЯ - основен _регулаторен ензим в разгра;кдането на гли.коген;
А кп111в11а фор,110 - фосфорt1лнрана форма~ •
А.дре11ал111п,111 11 гл1окаго111,111 акти.вирзт киназите! Следователно те активират еизима
rл11коrен фосфор11лаза и разгра)кдането на ГJJИ](оrен!
Разграждането 11а rлt11<oreн в мус1,улите се ~ш.ициира от адре11а111111, а в чер1111я дроб се
стимулира от гл1(11<аzо11 .
Регvлац11Я -rр ез каскада от реакц1п1
1ДреНМ""' ........
/
-адренергичен
рецептор
протеин _ _
,
протеин -- .1ктивн.~ форм.~
Hl!.11CТKBHII форМ.1
кинаэа А
он
1
киназа на
i
кинаэа А
кинаэа на
ф1
фосфорилаэата фосфориnаэата
ф он он ~ ф
1
mикоrен ◄'41--- rnикоrен
1 1
гликоген
dU ~
__..;)!,.., гnикоген
1
синтаза синтаэа фосфорилаэа фосфориnаза
◊ ◊
+lrnикore.нoreнe:sa l +1mикогеноnи:sа 1
Фиr. 1-35 Акти:вира1~е на rликоген фосфорилазата 11 ннхнбвране на rл11коген
синтазата qрез каскада от реакц~.rи
А1,.-тпв11рапс па 1.1111..:orc11 фосфор1111азата 11 плхuб11ра11с 1111 r .111i,:or e11 с111гrазата

каскадата се задвижва от хормона адреиш,11и;
състои се от реакцин на фосфорнmtране;
дефосфорилнрането тrнл"11бнра гликоген фосфорилазата и активира rJ1И.Коrен
с11.нтазата.
18
:
П. Биоенергетика
1. Макроерrично съед•1н е1.111я II спрягане н а процесите

-
Макроергични Макроергичн а GO Роля в обмяната
съе инения вnъзка 1, 1/n,nl
фосфоенолnируват
сн 2 = с - соо· метаболит от гликолиза и
енолфосфатна -61 ,9
1 глюконеогенеза
0-Ф
1,З -бифосфоmицерат
Фосн 2 - сн - соо· -Ф метаболит от гликолиза и
ацилфосфатна -49,3
1 rлюконеогенеза
он
креатинфосфат
сн 2 - соо·
1 гуанидин- резервно макроерrично
Ф-NН - С - N - СНз
-43
фосфатна съединение в мускулите
+NH2
"
различни ацил-КоА
наnр . ацетил-КоА метаболити от
тиоестерна -31 ,4
р-окислелие и др.
СН з- СО-S - КоА
нуклеозидди- и
нуклеозидтрифосфаrn активиране на субстрати
наnр. АТФ--+ АМФ + ФФ п ирофосфатна -32,2 чрез фосфорилиране
АДФ --+ АМФ+Ф -30,5
Табл.11- J. Видове м.акроергични връзки
Вндове "акроср111 ч1111 връз к11

- ,,~акр оерz11ч11а вр1,зка - връзка, при •111ето разграждане промяната на стандартната
свободна енергия дG ' е най-маm<о -30 кJ/2110/ ((111111 7 k c(l// 11101) до - 70 l(J/ 1110/;
0
- отбелязват се със с1,1~1вола ~;
о о о
11 у 11 р 11 а
·о - Р-О - Р-О - Р - О - СН2
1
о·
1
о·
1
о· ·· ---н О
н ~-.,,, н
он он
аденоэин
а.де нозинмонофосфат (АМ Ф)
аденозиндифосфат (АДФ)
аденозинтрифосфат (А ТФ)
Фиг. □-1 Структура на А ТФ
19
АТФ
111р11 фосфа1111111 връзки: а., ри у;
първата с обикновена сстер1iа, а оста налите две са ,11акроерz11ч1111 (1111рофосфа111,r11);
най-често се използва енсргпята на у- вр1,зка11и1.
Освобождаване на
-
- - Използване на енергията
=~:~~:~~~еск~:~~~и, п~::~=евна за работа в редукционни,
нични процеси ~ използваема форма ~ анаболитни, ендерго-
/гликолиза, Jl-окисление, - макроергични н, ични процеси
окисление в дихателна съединения биосинтези, механична,
верига и др. / - - работа и др.1
-
<!)ит. Гl -2 СлряJ'а не н11 проuесите, достав1~щи н консуNu1ращ11 енергия чрез
макроергични с:ьединсния
С11рн1 а11е ua 11роцесн I е

Пр11л1ер:
Реакцията
rл ,окоза + Ф <-> rJ1юкозо - 6-фосфат + Н2О дG1 °'= + 13.8 kJ/ mol
е е11дерго1111 1111а и не може да протече. 81(0 едновременно с нея не се извърши
е1..'зерго11111111а111п p eaкrrmпr
АТ<!') + Н2О <-> АДФ + Ф д G1•· = - 30.5 kJ/mol

Цялостната сnрсп1ата реакция ще бъде сюерrо1п1 ч11n :
гruокоза + АТФ <-> rmокозо-6-фосфат + АДФ
Л G = + 13.8- 30.5 =- 16.7 kJ/ mol
0
'
рости молекул и (mю-

отделяне на оза, аминокиселини,
топлина ......,,. л ицер ол , мастни к исе
ини и др .)
1
атаболитни процеси, наболитни процеси,

ренасящи енергията от ренасящи енергията от
оммексните молекули ТФ към комплексните
1
ъмАТФ АДФ+Ф
Комплексни молекули 1
протеини, лиnиди и
р.) топлина
Фиr. 11-3 Адени11оnа система (А ТФ/АДФ)
Адс11u.,ова с11стс~1n
АТФ ие е 11ай-бога11101110 иа е11ерг11я съедн,1енпе!

t(e1t111pш111a роля в бноенергети ката и менно поради ме>1щн.1u1ата стойJ1 ос1' за Л G0 '
спря мо друтнте макроер1·ичliи съедt1неliИя и 1:1ор~ 1 оер1· ~1чинте с·ьед щrен·ия ;
позволява АДФ да поема енергия от по-богатите ~1 aкpoeprr1чi,i и съединения, а А ТФ

да я предава ва нормосрrичните.
20
С ВЪГЛЕХИДРА§:) С SЕЛТЪЦИ :=::> с липиди ~
• •
ll ll
I
1фаза монозахариди (mюкоза) а-АК ма стни киселини + mицее_ол
гликолиза НАДН + н•
цитозол \. '\. глюконеогенеза
ФАДН 2
2АТФ на . НАДФН + н•
субстратно '
~~
НИВО • ,/
. •• о+,р..9~._,.е
-111
~и,
НАДН + н
чрез совалки
в ДВ ЛДХ
пируват
1. o1r11 О)(он
4еkарб Сг,11rе:Р1111
,...___ 01rс11г, Но
,J<", oi' Gf-0
~ (1.,о...,.,. ,г.'lJ.
~'f..
лактат
1 НАД Н + н• r---11 Ран0~
ацетил-КоА
'( 0~7).
,,..~"' of'
о..,.oG '1).._,..,_о'!>
11 фаза
111фаза
матрикс /
оксалацетат
2СО2
З НАДН + н•
r1 _ А~_на _CY0CТP8THQ_t-1"1!~_0_
ФАДН2
АДФ+Ф ~J:~..
.х
сукцинат фумарат
11 1/2 0 2 IV F1 АТФ
1 _ __ ,;,,,с
-- • • • • - • ":,_/ • • • ,._ • • - • 1 в- ФАД J - - -~ -

~
- . ---------------------
- - ---. --. -. , ,_:__• . .. ~
синтаза
.-
ФМН е· \- е е· 1н•
1.- - - -
Fe-s ааз
вътреwн;~
~итохондр~1.~nн1
1 н• ~ , ~
1 KoQ
е· Ьс1
Fe..S ~-
--.1С Г\~
е· _....-'J
cu Fo
~•амбран.:~
-++++++++
междумембра.нно
Fe..S
1~----------------_, 1
+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + +\ +++++++++++++
1
J
++++++~ ++++
Електрохимичен градиент +
nространст■о н• н н•
Фит. IJ-4 М етабол изъм
2. Метабол~1зъl\1
Аеробm'1Я1' метаболизъм прот11ча в 111р11 фаз11:
1'. Рt1згра.11сда11е иа б11011ол11,11ер11111е в храносмилателния тракт до моиомери
в тазн фаза аяма окислителни реакции и не се с111111,ез11ра,11 ,1111кроерг11ч1111
с1,ед1111е1111я ;
11 . Превръ11са11е 1111 вс11•1к11 ,110110,11ер11 в а1се11111л-КоА
само лри разграждане на въглехидратнте се получава ..-!I Т(Ь на субсл,ра111110 111,в();
субс111ра111110 фосфор11лира11е (ок11сле1111е 11а субс111ра111110 1111во) - с1н1теза иа АТФ за
сметка на енергия от субстратно окисление.
т . РазгрflJ1сда11е па п1се11111л-КоА в 1(11111р111111111я 1с11К1,л до СО2 и Н 2О
водородъ,11 , отделен в цикъл а , попада в дихателната верига;
nрн окислението му се отделя голя1-10 количество енерп,rя , което се аку.11ул11ри 11од
rj;opдlllll/{I IIU А T(J).
3. Редокс-сr1стеl\111
~ - -- 2 е· + 2 н• - .....,-- - - - - - -.. . .
Н дехидрогеназа Н Н
Q coNH2 ♦ 2 [Н] === ==~ o -CONH2

•-'==.....ni
7R (от раз.лични
субстрати) R
1
Ндд+ (НАДФ1 НАДН (НАДФН)

~ г~ (
Фi.u·. ll-5 Никотнна:м_ид111.1 редокс-с11стем11
Н 11 ~-от 111111~111.11111 рr11окс-сп стс~t11

редокс-11оте1щиа;1ът на НАд+/Н.АД!-1 е по-висок от този на НАдФ+IНАДФJ-1;
- Нz,W/НАДН участва в 1троцеси, където е ок11с1111111ел (в кt1111абол111111111 11ро1(ес11) и
доставя събраните протони и електр0Fп1 110 диха111ел11а111а вер11ги ;
НАД(J>+IНАДФН участва като редук111ор при много б11ос1111111ез11 (в tl1u1бo11111111111
про1(ес11) ;
при нужда ензимът 111ра11сх11r)роге11ази катализира обратимата оксидоредVIО.\liЯ'
между двете систе11,t1-1 н така пренасочва водорода 0111 ка111ибал11111110 в а11tlбол11111110
11а11равлен11е II обри111110 .
о н о
НзСуу ~ ~NН НзСуу~~NН
н3c~ N
1
,1,,.N.,,t_o HC~
З
N~
1
~~
1
O
R R Н
ФАД(ФМН) ФАДН2 (ФМНН2)

r .,.
Фит. П-6 Флавинови редокс-сис,·еми
IJ>.1ав1111ов11 р~до~.:с-с11с, е\111

r1роизвод~пr на витам.ин В1 (р11бофлав1111);
пренасят 11оследовt1111ш1110 два .Н атома (електрони) като се минава през ,11еJк·дt11111а
сед11L,·1111011ова фордu1, която е стабилен свободен радика;1;
11 0-висок редокс-110111е111с11ал от 1111котннамидн01 е редокс-систем11;
22
коенз и_м_н ua аиаероб1111 дехидроzе11аз11 от д11хатеm-1ата верига (<j)лавопротеrmл) и ua
аероб1111 де.>rидроzе11t1З11 (оксидази).
Редо1,с-с11сте~u1 с хnuопова стрv-,,,·,..ра

- убих,111011 (KoQ) има три фор,¼и - редуц11рана , сем1rхв-нонова и окислена;
не са свързани с белтьчнн компоненти на дихателната верига, а сем ихиr101iовата
форма е rrр11Крепена към Q-бш1111ък;
приема ел.ект.рони от 1 и 11 комттлекс н r1;1·r1редава на Ш;
участва в 1,1зпомлването на протоп:и от матрикса към междумембранното
простравство посредством Q-t(ll l-.'1,л;
основен пзточнm< за лронзводство ua супероксиден радикал.
J\Jста:1-съд1,ржа11н1 рсдокс-<11стем_11
.11tелез1111 111111 л1ед1111 йо1111 , здраво свързани с белтьчен комлоRеит;
пренасят електрони, при което се променя валентността ю.1;
примери - Fe-S белтъци, цитохроl\,LИ и др.
1. Липоева киселина (липоат)
соо н соон
•
+ А
SH SH
сжя:uпенеформ.1 peдyЦIЦISp!IPВlia форма
2. Глутатион
о
11
H2N- CH С ОН
1
СН 2
1
СН2
-2 Н
1 2GSH = =~ GSSG
С=О О О +2 Н
1 11 11
редуциран охm:лена
HN - CH - C- NH - CH2 - C- OH
1 форма форма
СН2
1
SH
• дуцкрана
1
Ф11.r. U-7 Тиолови редокс-систеl\lrи
1·110.,овп рсдокс--спстс11111
Л1111 оева кисел1111а (л1111оа111)
ак11111t1иа фор,1111 - л илоам.ид;
в реду1(11ра110 със111оя1111е и-~ 1 а две сvлфхидрилнн rру□.и , а в окислеио възниква
дисvлфнден мост;
23
холое11з11,11ъ111 (д11хидро11 1-1по}m трансацетилаза) е вторият ензи:м в троi'п-mя ко~rm,екс
за окнснJ1телво декарбокс1н1ира1iе на а-кеrокисели.ни.
Г11у111а111.11011
111р1111е1111111д
- у-rлутамил-цнсте1п-mл-rлп:ци11;
ок11сле11{1 t/Jop,11(1 (GSSG) - две молекули rлутатио1-1 са свързаt{И <rрез днсулфидеF1
мост ;
у•1аства в обезвреждането на пероксиди като кофактор на ензн1<1а глуп1а11111а11

11ерокс11даз{1.
,\скорб1111овn ~-,,сс.,ппа (вптами11 С) - Вl!Ж Фнr. 1- 11 •
добър редук111ор 11 {11111111окс11да11111 ; \

актнвира резорбцията нз ;келязо;
участва във важuн ка111{1бо111111111и (разграждане 1н1 тирозин) 11 {111або111111111и 111,1111111((1
(с~штеза на норадренаm,111 , зреене на кола1·е1-t, стероидоrеиеза).
4. Ок~Jслuтел н о (росфор1;1л11ране на субстратно н~1во
~
С =О
Hcl - он
ф
\.,
Ндд+ НАдН..;tК.
t
:--,..,,_ L
„ ►
~
со -Ф
'
АДФ ~~ТФ I
Mg + соо·
1
нс -он нс - он
l
, глицералдехид-З- 1 фосфоmицерат
СН2ОФ фосфат дехидрогеназа СН2ОФ киназа ~Н2ОФ
mмцералдехид-3· 1,3-бифосфо- 3-Фосфо
фосфат глицерат mицерат
Фнг. П-8 Окнсm~теJТНо фосфор11л11ране на rл,,щерандехид-3-фосфат
н
1
С =О
1
нс - он
1
СН2ОФ
mицералдехмд-3·
фосфат --..._-?' ф
о mицералдехид-3·
n
со -Ф фосфат о
1 11 НАдН +н•
дехидрогеназа
нс -он ,. - s
с ---,цис
1
СН2ОФ нс-он
1
1 ,3-бифосфо- СН2ОФ
rлицерзт @)
~~~~rфосфо~ицерат
[АТФ 1..-1 кина за
._.....__ ф
соо·
1
нс - он
1
СН2ОФ
3-Фосфоmицерат
Фнг. U-9 Молекулен механизъм на окислнтел ното фосфорилиране

на гл~tцералдехнд-3-фосфат
24
l\'loлeкv.r11.'tJ ме,n1111зъм 11а ot.:11CJ11ne;1uoro фосфорu;111раuе 11111 ·дJ1цера. 11е,111t-3-
фосфn"J
Про·ги ча в няколко етапа:
1. Суб,·п1ра111ъ111 (гл111(ерtтдех11д-З-фосфа111) се свързва към - SH група от uпстеинов
остатьк в ак11111в1111я l(е11111ър 110 е11з11.11а (гл111(ералдех11д-З-фосq10111 де:~:11дроzе11t,за) .
Коепзим е НАД'.
2. Алцех нднатn група на субстрата се окислява н отделената енерrн.я се акумул нра в
макроеgrична тиоеСl'еgиа вg·1,зка . Рсдокс-снстемата се редуц,1gа.
3. Външен ок11спен нлд+ измества редуц11рания 1-LАДН.
4. Тиоестерпата връзка се превръща в «1(11лфосфа11111а. Ензямът каталюпра
прехвърлянето F1a ацилов1,1я радикал върху фосфат - получава се /,З
б11фос(/1огл111(ера111 .
5. Под деuствне на фосфогл11цера111 киuаза макроергичнJIЯТ фосфат от 1,3-б11фосфо
rли11ерат се пренася върху АДФ - образува се АТФ и 3-фосфоrлtmерат.
АДФ J ATФ j
соо·
1
НС -О Ф
соо-
1
СО -Ф
~ 2. соо·
~-он
соо·
1
С =О
1 енолаза 11 пируват 11 1
СН 2ОН СН2 киназа СН 2 СНз
2-Фосфо- фосфоенол-
енолпируват пируват
rлицерат пируват (ФЕП)
Фиг. 1J- I О Енолазна реакция
Еuолазuа pcat.:n11я
nоду •1ава се e11oлr/)ocr/Ja11111a ,11акроерz11ч11а връзка;
преносъ1· иа макроерrнчната фосфатна гру11а от ФЕ □ (фосфоенол11 ируват) върху
АДФ е 11еобра11111,11а реа1,·1(11я ;
не уч_аства редокс-с11с111е.,11(11 а се 0111деля вода ;
отделsrпето 1н1 вода - вътрешномолекулиа окс11дореду1Iцпя, съпроводена с отделя.1е
на еиерrи.я.
®
дихидролиnои
ТФФ дехидроrеназа
н~-он
1
С Н3
-
липоева киселина
@
"'"-_ ФАД дих. верига
(D пируват ® дихидролиnоил ~ --··· •·.•. ,.•·· ·•... (3 А ТФ)

ех и дроrеназа трансацетилаза
1 1 . .
соо·
SH SH лиnоева киселина
1 F" ,
С =О
1 ТФФ
СНз ь--. сн 3 - са - Код
пируват
ацетмл-КоА
s sн
6=io
1
Код
СНз
Ф.иr. П-11 Молекулен мсха 111-1зъм н а ок11сJ1итеJ111ото декарбоксил иранс иа □ ируват
25
-
J\lo.1CKYЛCII ,, e,aJIIIЗЪ\J IJ 3 OKII CJПITC,11)01'0 дек:tрбоксu.111 р ан е 11:t 11111) \ BU1'

Гlрот1.1 ча в uя:коJП<О етала:
1. Свързване 11 декарбоксилнра1-1е на п11рувt1111 до х.идроксиетил - ТФФ.
2. Хидроксиетил-ТФФ се дех.идрогенира до аце11111Лов oc111lln11,к, който се пренася
върху окислената .n.ипосва киселина.
3. Ацетиловпя остатък се прехвър.n.я от липоевата ю·1 сеJ1вна върху КоА.

4. Липоевата 1<исел.ш:1а се дехндроген.нра.
5. ФAДI-lz се окислява от НАД"".
протеин киназа
АДФ
пдх к-с пдх к-с
он
ф Н 2О Ф
акти в на форма протеин фосфатаза неактивна форма
~
"t", г ч
Фиr. П-12 Ре1-у11ация на пируват дехпдрогеназния комплекс
Pcn.ria1111 я 11:1 ПДХ

Алос111ер11•111а регула1(11я:
алостерични инх11битори - високи стойн0сти на отношенията (АТ(!>)/[АДФ].
[НАДН]/[tlАД'] и [ацетилКоА]/[КоА];
Обрал111,11а ковале1111111t1 л1tJд11,j111кa1(11J1 - активен в дефосфорилираиа фор,на;
И11су111111ъ111 аю1111в11ра ПДХ!
5. Дих ателна вер1п·а
ацнл-КоА 1
mицерол-3,,
!
,щил-КоА
о.~•н.ароrе:нл,.n
пируват а-кото- фасlфат ( ФАД,

цен1ове)
r ...s
1 1р•т ГФАХ ЕnФ

Fe-s
1
~ОНJ„цнn-КоА nAX а-КГАХ (ФАД, Fe-S ( ФАД ,
~OHJ-IIV,,,P,T UOH1"pOB8) Ц8Н1"рОВ@)

myn ....
~аn•т с:уwu~марат 1/2 Oz JV
юоцктрп
. . . . . . . . . . . . . ,~
~
111
.. ~
ФМН 8
.r-- • •· е· ФА,СI
1 н• Fe-s ----- ~
матрикс
оа
НАдН • н•'-+ !н•

Ьс1
KCIQ
• -- ... cu
г.:о.,.
=см=им="'-
•= н
lilQOТМUDПe
~ .....н...
lo+ !
_F• ·S
++ .. .. • • •· • •+++++t+++ ♦♦♦ +
,_ _,__,__
++ + + ♦ + ♦ + ++ + ♦+
,\
мажду ме мбронно
н• пространство
nдх • nиp)l uт д.t,.11 идроnнам1t 1eOto1nм rc

а-кrдх . а ..-..тоmут~р,;1т де.а,1Дроn-на.1 ем «oмn.ne 11c:
ГФДХ • mицt роn-3--фос ф~, дei,uapo,9н.a.u
ЕЛФ • tntltТ ьм
CJ)rrr. П-13 Събиране на редуциращп еквпваленти от различ1-п1 субстрат1-1 за

дихателната вep1rra
26
г
Съб11 ране 11а редvцн ра1ц11 скв11 в1U1с11n1 за 1 1н:1.атс.111ата nep11rn

НАДН се получава в три вида nроцесн:
субстратни дехидроrеннрзния в матрикса на митохоидриите;
окислително декарбоксшшраuе на а-кетокиселии1t;
чрез мал атната совалка, внасяща водород от цитозола в митохондриите.
Су~щ11.пзтьт е субстрат на комплекс 11.

KCN
антимицин А со
НАДН I Ндд+ сукцинат фумарат

~
~ 111
:.../Ф МН , . • • • ·.··· ( е· ФАД i..:. • - .... ь
- - • • • • • .. - • - • 1 •
н1~- е· e·i н• Fe-S .i/ a~ a, -

е· ► с /
• Fe-S • коQ 1
+++++++++++++++++++++++
F
ls Cu
+++++++++ ++++ -1 +++
!
н+ н• н•
Фнг. II-14 Ин:хuби.тори на електронния транспорт
Иuх11б11 rop11 11 а слс":щоппuя трз 11 с~1 орт

u11х11б11111ор11 110 еле,а11ро1111ия 111pt111c1101J111 - вещества, които crnroaт преноса на
еле1сrрони в енерrети•1ио спрягащите места tia ДВ (помш1те) и втори•tно спират и
фосфор~ширането;
Зt1111,рво ,1,яс1110 - ротевон. барбнтурати 11 др.;
3(1 8111 0р0 ,IIЯCl/10 - aHTAMF11IИA А;
за 111ре1110 л1яс1110 • СО. KCN и др.:
- разделя 11, д1L1:t1111ел11а111а верига па ок11сле11 11 реду1(11ра11 сег,~1е11111 .
6. С вобод110 ок11слен11е
F1
112 о, 1V ,,,.,,_ АТФ•
-..,.:e.,r
.. . .. . . . . . ... ........ •
111
.. синтаэ~
••
•
Cu Fo
с •
J-~... .
t ·····-·····-.. l . . . /~ -· --
.;,_ ____________ н··-------- Н- - - --'- -- ~
терм огенин
Фиr. 11-15 Действие ка раз прягащия бел-п,к термоrе 11"и·в (UCPI) в м.итохондрии
на кафява мастна тька1-1
Деiiсто пс па TCPMOГCU U II
1перл1оге111J11 - разпрягащ белrьк, вграден във вътрешната митохондрпадыа мембрана
в кафя.ва мастна тъкан ;
осигурява път за протоmпе, без да минават през АТФ сннтазата ;
енергията на ок.ислен.ието 11е се акул,улира в А ТФ, а се pt,зcetiвa ка1110 111 011ли11а.
To11,1on p o11ylillllя в Ю1фява мастн а 1ъкап

аJ..-.:и.вира се от адре11ал1111/21орадре11ш1и11 чрез каскада;
акuшираният G-rrpoтeи1-1 акти-впра ензима аде111Jла111 1111клаза, който катализира
синтезата 1-1а в111орич1111я 11осред1111к t(AI\Jft/J от АТФ;
27
t{,4k1Ф активира rrpoтeи1i к111iаза А, която фосфорилира и активира хормон
э:увствителната д11лаза;
в резултат се засилва липолизата, а получените мастни ю1селини актrm крат
действието 11а 111ер,ноге111111а.

,.
G -nротеин
/
-адренерrичен ТФ цАМФ
рецептор
триацилглицероли
ф он
1 п ротеи н 1
(термогенин) хормон- киназа А хормон-
UСР1 чувствителна • Т ""\ чувствителна
„~ ..,.
н
липа"Зз
активна
АДФ [А"ТФ]
_.....,
липаза
неактивн3
~н:-:.~(fl~ мастни форм3 форма

киселини
митохондрии
Ф1 1г. 11- 16 То1тлопродукция в кафява мастиа rькан
НАДФН + н• НАДФ+
uит. ь5 цит. bs
редуктаза редукrаэа
(с~>АД) (ФАДН2)
ред. цит. ь6 ок. цит. ь5
Fe 2• Fe3•
CH3-(CH2Jп-CH2-CH2-(CH2)m-CO-SK0A):: ~ СН3-(СН2)п-СН CH- (CH2Jm- CO - SKoA

ацил-КоА
о2 + 2 н• десатураэа 2 „
<l>иr. ll-1 7 Скъсена еле.ктрон-пренасяща верига за десатураuия на ВМК (въвеждан.е на
двойна връзка)
С1,.-ъсс11а e.1c1,.:rpo11-rrpc11acя1Jtll вср111n за JJCCЗt'\pnJJllЯ 113 13\JCШII \f3L'ТIIII )(JICl'Лlllllf

до1tор на водород с н_,1Д(DН;
участва '("'"· hs.
Ос11ов11а qJy111<1(11н - rrревръщане на насuтею,~те МК в нсt1 аситеин:
Скъсена e.1e1,.-rpo11-npe11acяu1u верига за :t11дpoi-c11.r111pu11e

довор на водород е TIAДfPH:
участва 1{11111. р450 (СУР) .
Ос11 ов11а qJJ1111<1(11н - хвдроксmтпраие на субстрати;
Неt·пе1(11q111ч110 .\·11дрокс111111раие - за обезвреждане на ч ужди за клетката вещества
(ксе11об11оп1111(11 ); в черен дроб;
28
НАДФН + Н+ Сие1(иф11 111tо х11дроксилира11е:
1. В nдреналеfl кортекс, TCCTIIC И , ЯЙЧ НИЦ~I,
11лацента - х.11др оксшш_ра1tе като e·ran от
ок. цит. Р450 ред. цит. Р4110 с1-rнтезата на с111еро11ди11 хорА1 01111.
редуl<'Таэа редуl<'Таэа
2. При си11111еза111а иа .11е11ъ 111111 кисел,11111 в
•1 ерu:ия дроб.
3. В бъбреци 11 •1ерен дроб 11ри си11т11еза 11а
1111111ш11111 Dз.
ред. цит. Р 4110
R- H >-
02
Ф1-1r. 11- 18 Скъсена електрон-прен асяща вер11 1·а за х идрокснлираЕ1е на субстрати
• Увреждане на ДНК
• Увреждане на белтъци
• липидна перокс идация
+ Fe2• з+ + • • не се редуцират от
2Н 02 Fe ОН антиоксидантни ензими;
►2 о 2•супероксид
\. L • Н 2о 2 \... ../: • ОН '-+ • бързо реагират с белтъци,
НК или PUFAS (nолинена -
ди смутаэа ситени мастни к-ниl:
rлутатион
каталаэа
перокс идаз а
н~о +112 0 2 _ _ ___, 1..-......:~-..,...-- 2 1~)
2 G -SH G-S-S-G
лутатион
НАДФ+ редуктаза НАДФН + н•
Фи г. П-1 9 Образуване п обезврежда11е на реа1,r11.В11и кислородни видове (ROS)

Oiipaз,·naн c II обсзнсрсжаанс 11а рса~-ГlШIШ ЮtcлopoJJLIJJ в1щовс (ROS}
Постеr1еЕ1 и ата рсдукuия на кислород с едишrчен електрон води до последователно
образуване на су11ероксиде11 а1111011, Н2О1 11 ,\·1и)рокс11ле11 свободе11 рад11кш1.
Свободните ради кали увре;кдат белтьците, водят до m1 □иди а □ероксндац:ия 1J
мод11фикаци и в нуклеинавите кнсели "'и ! Затова в голе~•rи количества са 111окс11•11111 за
клетк~1те!
Су11ерокс11д (0 1·) - обезврежда се чрез ен.зима супероксид д11с.л1у111аза, който превръu~а
два оупероксидяи аниона заедно с 2 протона в кислород и 1'1 20 2:
Водородеи 11ерокс11д (№01) - обезврежда се чрез ензтттс кt1111tшазl1 илт1 глу,11011111011
11ерокс11даза (кофак111ор Z11J1111a11111011 - доиор иа водород) 11 zлy111n111110.u редук111аза
(кофак111 ор НАДФН), 1.ато се превръща във вода и кислород;
Хидро11ерокс11ди (R-OOH) - обез.в режда се •rрез еизим111е v 1y111t1111uo11 11ерокс11даза или
пр и реакци.н с в11111QJ111111 С, Р-каро111е11 11 в11111а,111111 Е;
29
7. Ц11 къл на трикарбонов nте кr1 сел1r1п1 (ЦТК)
дмх.. верига
{ЗАТФ)
СН3.СО~КоА
ацетил-Код
НАДН+Н+
Ндд+ О=С-СООН
1 --;;,,,..::,.._=-_. код-SН
ОН малат Н2С-СООН
1 дехидроrенаэз оксалацетат о
Hr·COOH @ с ин таза
Н2С-СООН
Н2С-СООН <D но.
1
7
.соон
малат 1
~ H;iC-COOH
цитрат
фумараза (J)
zU ®
а кон.,,-т а за
дих. НС-СООН Fe 2+
верига 11
(2 АТФ ) НООС-СН
◊ фумарат Н2С-СООН
..
ФАДН нt-еоон
сукцинат ® 1
НО-С-СООН
ех идроrена3а.
н
изоцитрат
Н2С-СООН
1
Н2С-СООН
сукцинат @ 0
и зоцитрат
сукцинат
® о -кетоmутарат
дехидроrеназен
дехидроrеназа
Код-sн~-..
тиокиназа комплекс
со
АТФ ~.... Н2С-СООН
1 2 KoA-SH Н2С-СООН
1
Mg 2+ • Н С Н2С СО2
дих. верига
21 1
АДФ+Ф О=С~КоА О=С .СООН (3 АТФ)
сукцинил-КоА о -кетоглутарат
дих. верига
(3АТФ)
Фи:r. ll-20 Цв къл на трикарбонов итс кисели·ff1,r (ЦТI<)
ЦТК
ЛoK(l/1/IЗQl{llЯ - ма·rрикс на 1\tИ1"ОХОНДрии·1·е;
Ос11ов11а функt(IIЯ - получаване на еиерп,1я ттри разrра,кдането я а ааетил-J<оА ;
1·лавен 11зточ н ик на АТ~Р;
главен 1сатаболнтен краен път за разграждане на въглехидрати , illlлиди 11 белтъци ;
пряко свързаи с а набо11 11т1-111те проuес11.
B11111fl;l1111111, у11ас111(1а11(11 в t{U/\'ЪЛО - В 1 (nод формата на Т<J>Ф), В2 (под формата на tJ>AД),
Вз (РР - nод форма н а НАД), Bs (пантоте11ова кисеm1 на • час111 0 111 КоА );
Регула1,11я - цu.трат с1штаза, нзоцuтрат дехидрогеназа. r1-кето1·лутарат дехидроrеназеfl
комллекс:
a1uJc111epu•1uu unx11бu111opu: А ТФ , ВАДН~

илос111ер11•111u ак11111ва111ор11: АДФ, НАД+, Са-~; '.
30
Е11ерzе11111ч11а рав11ос,11е1пка:
отделя се водород под форма но 3 мола редуцира.и НАД (НАдl:f) и I мол редуuиран
ФАД (ФАДН2);
в ДВ. заr.1о•rваши с I-IAЛI-r - 3х3 = 9111ола АТФ;
в ЛВ. зало ч·ваши със субстрат сукш1нат (ФАдl-1 2) - 2 ,нола А ТФ;
на сvбс-mатво Frиво- / .11ол А T(l>.
Обu(о: 12 .11ола А тq, (11 0111 ДВ + 1 на субс111ра111110 111100)
иnтофен
аланин
глицин
глюкоза цистеин
серин
1mюконеогенеза 1 m онин левцин
пи
!
еат ]---оfа~ц~е~т~и~л~-К~о~А~ .r:= =~ аuетоацетил-КоА
асnерагин
аспартат
•
jЦикъл на Kpe~cJ
11ргинин
Гm'!IMIT
гпутамин
метионин с кuиниг-КоА хистидин
треонин ПР,(!ЛИН
валин
„ mикоrенни :.минокисмнни
i;.., - ••~огенни ~минокиселини

\ 1118111 • смесени ~м инокисеnини
Ф1~т. 11-21 Връзка на :цтк с ам.инокисели.liflа обмяна
Г.1111ко1-е11 1111. i-eтore1111n II c\lecc1111 АК

Гл 11коге111111 АК - АК, кo~rro могат да се превърнат в 11ируо11111, а-ке111оглу111ара111,
сук1(11111111-КоА, фул1ар11111 11 оксала1(еt11«111 : от тях се си.нтезира rл1окоза;
Ke111oze111111 АК - АК, които могат да се l]ревърват в at(et1111л-Ko1I II tи(е111оn1(е11111л-КоА ;
от тях се образуват кетотела;
С.111есе1111 АК - АК. които са ка 1<то rллкоrе11ни, така и кетогении; това са 11золев1(1111,
•
111р1111111офа11, rj1е1111лала111111 11 11111роз1111;
•
Ц1ГТрnт11а совалка
А 1(е11111л-КоА се получава в МJ.Jтохондриите при:
l. окислително декарбоксилиране на пируват (от вът11ехидратиата обмяна);
2. nрт1 разгрrокдаие на амннок11сет•11а11•1;
3. при l3-ою1слеиие (този ацетнл-КоА не служп за синтеза иа МК и холестерол) .
Ос11 ов11а rj1у11к1(11я - пренасяне на получс1-1ия адетил -КоА от матрикса към ц~1тозола,
к~,дето служв ка·rо изходеt1 субстрат за с~11-1.теза на маспп1 киселини н холестерол;
...
31
матрикс ..юzощv,и■11wа цитозол
ц_и тр ат ~--+ цитрат

KoA-SH •
KoA-SH АТФ • цитрат АТФ

АДФ+Ф
л и аза
ци тра т
синта3а ацетил-КоА
ацетил-КоА •
оксала цетат
м алат
де х идроrеназа
АДФ+Ф малат
пируsат НАДФ„
карбоксилаза м алат
АТФ е нз и м HAДФtit H+
Биоnн-С 2
_ _ _
(.().
l
~-
пи руват -----=--.....:,
- -- - пируват
'
• преносител 3З цитр::~т
• п реноситеn 33 n ир у еп
1
Фиг. ll-22 Връзка на ЦТК с липидна обмяна - ци·rратна совалка
пируват
цитозол
соон митохондрий
1
С= О
1
СНз
пируват
СО 2 Ф
G) пируват биотин
карбоксилаза АДФ +Ф
О = С - СООН
~ малат ~ФЕП
1
Н2С - СООН
карбоксикиназа t
он
1 НДДН + н+ r глу
ГДФ
соон
t-О-Ф
нс - соон
1 Н д+ @) АСАТ f+ О•КГ СО2 "
Н2С - СООН СН2
аспартат
малат фосфоенолпируват
(ФЕП)
1
аспартат"
малат
дехидрогеназ-а
АСАТ ~ а-КГ
~ my карбоксикиназа
Ф ЕП i
малат ('" "'\ • оксалацетат '=: "\, \, , ФЕП -+ • • глюкоза ••
Ндд+ НДДН + н+ [а~ ГДФ СО2
Cl>r-rr. П-23 Връзка на ЦТ:К с въглехидратна обмяна - совалка на гяr
32
Conaлi.a 11аr .r11or-011eo1 е11езата ([НО
Осиовна фу111<t(11я - заобикаляие на необрати_мото стъ пало пируват - ФЕП:
пируватьт навJ1 иза в мнтохондриите ;
карбоксилира се до оксалt11(ел1ап1 под действие яа пируват карбоксилаза, с 1Софа1Стор

биоnш ·
===•
оксалацетатьт поема rto разл11чии пътиu~а в зависнмост от епзима, който действа
(л,ала,11 дех11дроге11аза (Л1ДХ), А СА Т (ас11ар111а111 а.11111110111ра11фераза) 111111 ФЕП
карбокс11к11иаза (ФЕПК)).
Врьз~,:а на ЦТК с vpeeu 11нh.ъ:1 - омоснпед на J(ребс - виж Ф111·. V-9

соон
1
СН2
J
СН2 соон соон
1 1
1 АЛА АЛ А
_с-о
L _____ __ СН2 СН2
си нтаза 1 синтаза 1
• s - код • ПФ СН2 ПФ СН2
'··-----·
сукцинил-КоА \ ► с1 -о
1
СаО
+ KoA-SH 1
соон HC-NH2 СН2

-----
1 1
нс...,"
1 ••
1-f: :«;:Я.91-i NH2
б-амино- ~- б-аминолевулинат
NH2 кетоадиnинат (АЛА}
ГЛИЦИН
Фит. П-24 Вр·ьзка на ЦТК със c111-rreзa на rrорфнрю1и
Вр1.зка па ЦТК със cJinтeзa па порфпр11пп

сукц-иннн-КоА - междинен метаболит ,,, а ЦТК;
от не,·о l•L амш-1окиселината r;н1н1,1 1-1 залоч-ва синтезата на nорфирини.
НАДН , ацетил-КоА, АТФ,

пи ват мастни киселини
, t'IAA , са2 •
пируват·--:о<
НАДН, сукцинил-КоА,
дехидроrенаэен
комплекс
етип- о
0 ,--- цитрат, АТФ
• •' ДФ
---__:::,,- -...::._
цитрат
оксала синтаэа
<D
®
малат
ф ♦ • .•• - - АТФ, НАДН

изоцитрат
дехидроrенаэа
ат а-кетоr та ат
а-кето~тара'Т' • _.Q .. НАДН,

дехидрогеназен сукциннл-КоА
комплекс
--·.;- - - са?+
С К lilHШ-KoA
Ф1[Г. 11-25 Регулация ua ЦТК
зз
Реп•:rанпя на ЦТК
Pezyлa111fJp111t е11з11.1111 - цитрат синтаза. изоцитрат дехидрогеназа. а-кетоглутарат
дехидрогеназен комплекс;
значе11ие за регулацията има и rtируват дехидро1·еназн.ият комплекс (ТТДХ):

Иuтензuтеrьт на цикъла се 11а,11алява 111и1 11едос11111г 11а субс111ра11111111е (оксалаuетат и
адетил-КоА) или 1-iАд+. ка1сто и при високо сьотт1оuJеr1ие АТ(!>/ALLФ н l-lАДН/НАд+.
Оксrи,а1(е111а1111,111 е огр1111 11 чаваt1( .111е111абол11111 за 1(11къла!
оксалацетат - в излишък инх11бнра сукц1гнат дехндроrеназата;
аuетнл-КоА-ак-rиватор на пируват карбоксилазата;
цитра·r - 11FТХ1~uи,ор на фосфофруктокиваза- 1 и активатор на ацетил-КоА
карбоксuлаза.
ацетил-КоА
пируват дехидро геназен
комплекс
митохондрии
пируват
карбоксилаза
НАДФН + н• малат биотин
ензим АДФ + Ф митохондрии
цитозол
1
малат
Фнг. П-26 Анаплеротич1т~1 (попъл ващи) реакции
,\111111лсротu•шп (nonъ.лвnu111) peai-111111

осъществяват се за t)a се и1бег11е с.11 ири11е 11а l(11къ1и1 , което би довело до ред1tца
неблагоприятни ефекти; 1
представляват връзки между ЦТК и rликот,1за;
n1 1 руватьт се превръща в .11tала111 (11од деiiс111в11е uu .111ала111 е11зи,11 в ц11111озол), в
окса1и11(е111а111 (под деiiс111в11е 110 1111рувап1 карбокс1111аза в ,1111111охо11др1111) или в
at(e11111л-Ko1i (под деiiс.111вие 1/(l пдх 8 ,\/I/IIIOXO/J{)p1111) .
34
J H2 0H [АТФ] АДФ СНzОФ сн ОФ сн он \АТФ] АДФ СНzОФ сн ОФ
о Н \_,Mg2/ н О Н . 2 0 2 \._Mg2;t ~ -- . 2
он№он хексокиназа он он н он хексозофосфат
•
н он фосфофрукто- н н ► 01
н
н он · (mюкокиназа) н он изомераза он н киназа 1 он н
mюкоза G) глюкозо•б· ® фруктозо-6• ® фруктозо-1 ,б·
фосфат фосфат би фосфат
0
=
~
алдолаза
•
®
фосфоm ицерат
соо-
,
0
фосфоmицерат
киназа
о
~о - Ф
,
®
rлицералдехид•З·
фосфат дехидрогеназа
н
t=
,
o / ®
триозофосфат сн он
изомераза 2
-
•
о
t;i,:j
rr""J
:;;i
мута1/1/ 1
::;====;;=;;::;.;::== НС -ОН ::.===:::::;;=~==.== ~
•
НС -ОН
i'"м 2+'\
СН2ОФ fATФ I 9 АДФ
1
сн2оФ
•
_ +Ф
r ) '\ НС - ОН
1
сн2оФ
::.== = = =~
1
С =О
1
сн2оФ
С\
3:
а
n>
~
UJ
111 3-фосфо- ~...... 1 ,3-бифосфо- НА~Н~+н+ Нfд rлицералдехид-З· дихидроксиацетон ~ ~
соо-
mи церат mицерат : :
.••
фосфат фосфат (ДХАФ) = ..,
с.
~
1 :с
НС -ОФ
1
•
••
••'
~
Q
~
CHzOH ,: Q
Q ~
2-Фосфо- w
с. ~
mицерат ::а
:с
~
® енолаза
Mg2+
i
~~у~-
J:tАдн..±1:С. Ндд•
900- АДФ ~ соо- \ t соо-
со - Ф \.. , ::::,.,,. L ·нt-он
" пируват • С=О
СН 2 1 лактат дехидроrеназа tн
фосфоенол- кина за СНз (ЛДХ) з
пируват (ФЕП) @) пируват ® лактат
Фиr. Ш- 1 ГllИКомза
,
ГJ11t8'(1ЛIIЗЗ
Локал11за1с 11я - цитозол ;
при анаеробни условия - редукция на пируват до даk-тат в цптозоя:
при аеробни условия - подученият п.ируват навлиза в митохондрните и се превръща
в ацетил-КоА, коf'гrо се разграJ1ща в ЦТК.
Ос11t1в11а rf1yuк1c11я - nолу•1аване на енергия чре-J разграждане н а гл1окоза:
Регула1с11я - регулаторни ензими: хексокиназа, фосфофруктокппаза-1 (Ф(!>К- 1 ) (осно вен
ре1-улаторен евзим), пируват киназа ;
Е11ерге11111 1111а рив11ос.~rе111ка - при разграждавето на I молекула гл 1окоза се получават:
rтри анаеробю1 условия (до 2 молекули лактат) - 2 /\'.1ола АТФ ; -
при аеробни условия (до СО1 11 вода) - 36 или 38 мола А ТФ в зави симост от совалката
(глицеролфосфатна или малатна, с,-ьотвстно).
Сова.r11,.,1 - виж Фнr. f-31 и <J:>иг. 1-32

Осиовиа rруик1с11н - пренасяне на водород през непроnусю1ивата за него вътрешF1а
митохондриална мембрана;
АДФ fATФJ
mюкоза -+-+ -• 1 ,3-бифосфо- \__ "J""-X"'.... ► 3-фосфо- -.---.-------+ 2-Фосфо-
глицерат фосфоглицерат mицерат фосфоmицерат mицерат
кинаэа мутаза с кофактор
2, 3-б иФГ
2,3-бифосфо 2,З-бифосфо
глицерат мутаза глицерат фосфатаза
•
2,3-бифосфо- -~
mицерат
Фи:r. Ш-2 Отклонение от rл11кол11т11•1ната вер1 rга в еритроспrrите за сп-.rrеза

на 2,3-бифосфоrлицерат
.l
2.3-б11фосфо1 1111церат в epп:mon1m1
Ос11ов11а фу11к1(UН - 11амалява аф1-m 11тета 1,1а хемогпоб11.на k-ЪМ кислорода н улеснява
отдаването ~ty към тъканите;
i
J,!
,
-' АМФ, фрукто~о-2,1- 1
глюкоза - -- - --
mюкозо-6- =~ фруктозо-6- + ,' бисt е,
хексокиназа фосфат фосфат ,
0.- АТФ,
фосфофрукто • -• цитрат, н•
киназа 1
фруктозо-1 ,б
бифосфат
...-:•
,.
,,
, • , 1-' ~
пируват ..;:-·
лактат .
-===::t пируват -_к_и_н_аз_а_ фосфоенол- . :::•·
~
◄ пируват
(-,,' •+
,, •
АТФ, '
~оэо-1 ,О-
аланин амфос:Ф-т
Фи-г. IJl-3 Регулация 1-1а r;н1ко;1.иэа
36
Регула1,11s1 11:1 1 HIIKIIЛ1131\
Регула111ор11и е11з11.лt11 - хексокиваза, фосфофрvктоки1iаза-l (<DФК-1) (основен
регулаторен ензим), m1руват к11наза ;
l. Алостерична регулация
- хексокuваза - инхибира се от гл1окозо-6-фосфат;
- ФФК- 1 :
• алостер1r-m11 акти·ваторн - АМФ, фруктозо-2,6-бнфосфат;
• а.постер1 1ч 11 и "lнхибитори - АТФ, uитрат. 1-t•:
- п ~rруват киназа:
• алостерич н и активатори - фруктозо- 1 ,6-бпфосфат;

• aлocтeptPfHli инх11битори - АТ<1'>, алзнин;
2. Обратид1а ковалентна r.rодифнкация - пируват киназа (активен в дефосфорпллрана
форма) 11 Ф<l>К2 (активен в дефосфорилирана форма).
Иi1сул1111ъ111 ак11111в11ра гл11кол1аап1а!
фруктозо~------ фруктозо-1,б-
глюкоза ---- - - ► --- ► пируват
фосфат ФФК- 1 би фосфат
rлюкаго~ (tцдмФ) , ►- ,G
®• , I '
Ф t он L~Ф ,' + ' дтФ,
IФ Ф К-21
1
киназа IФФ К-21
1
/ цитрат, н+
н е .~ктивна фосфатаза .~ктивна '
форма форма ,'
V'
1 ,
фруктозо -2 ,б
б и фосфат
Фиг. 11 1-4 Фосфофрукrокиназа- 1 (ФФК-1) и фосфофру1сrоки.1:1аза-2 (ФФ.К-2)
ФФК-2
Продую11 - фруктозо-2,6-бифосфат (мощен алостеричен 1111х11б111пор на фрvктозо-1.6-
бифосфатазата и ак11111ва111ор на ФФК - 1);
АДФ
пдх к-с пдх к-с
он ф
ф Н 2О
активна форма протеин фосфатаза неактивна форма
с .,,,. ,
Фит. m-5 РегулацtJя на ензима пируват киназа
РеГ\'лаuuя 11а с11111ма 11ир)'ват ки11аза

- активен в дефосфорнлирана форма;
- фрук111озо-J,6-бифосфа1111,111 е мо1ден алостерачен акт11ватор на е1-1знма, а А Т(Р 11
ала,11111 са негови и:ыхибrrrори;
А11а11леротu•1u11 (по11ъ.1nа1ц11) рсак111111 - виж Фи.г. П-26
37
аланин (серин,
цистеин и др. ) +•- -• пируват • • лактат
цитозол
митохондрий 1 mюкоза 1
соон ендоплазм ен
1
С= О ретикулум
1
СНз
глюкозо-6-
пируват
ф \J ЦIUl,Ц,<11 Cl..>ct J
C02- J ~
G) nируват б иотин
глюкозо-6-
карбоксилаза
АДФ+Ф фосфат
t
0 : С - СООН
~ малат 1 @)ФЕП
Н2С - СООН
дехидрогеназа _, оксалацетат~ксикиназа mюкозо-6-
фосфат
HAдl:t + н• tглу
соон
он
. + l~ J.-- J ~ ~ - 0 - Ф хексозофосфат
t.u
00
1
нс - соон
1
Н2С - СООН
НАД @ АСАТ
асnартат
а-КГ
ГДФ
СО2
СН2
11
1
фруктозо-6-
изомераза
малат фосфоенолnируват фосФ.

,~а_
т _ _ _ __
(ФЕП) 'З' f фруктозо-1 ,6-
\V I би ос атаза
фруктоэо-1,б· осн.
асnартат
бифосфат реrулаторен
малат АСА Т \-- а-КГ Ф ЕП енз им
дехидрогеназа ~ my карбоксикиназа
малат r'" ""\ • оксалацетат г. -у • ФЕП дихидроксиацетон j алдолаза
НАд+ ll:tAдl:t.±..1:tj
\
IПФ) ГДФ СО2 1 фосфат (ДХАФ) .:....,, l
mицералдехид-3-
енолаза
фосфат
2-фосфоmицерат
глицералдехид-3-ф
Фит. Пl-6 Гruоконеогенеза (Гl-lГ)

фосфоmицерат I
му;аза
З-фосфоmицерат ..,....
_- ~ - - --+
фосфоmицераi
1 ,3-би l
глицерат
осфо-
киназа
*За вcrrq1<н дстай1п1 по схемата внж Фп1·. 111- 1 (гли1,оллза)
о,
r
Г.'110KOIICOI е11сза
JТ01<ш111 за1(11Я - цитозол, митохондрии и еядоплазмеti ретику11ум;
САМО в •tерен дроб (90 %) и бъбреци (10 %)
Осиовис, rру11к1(t1Я - поддържане на кръвно-захарното ииво през периодите между прием
на храна (3-5 часа след последен прием , fasting), при гладуване повече от 24-30 часа
(starvation) и пслекуван диабет, сrрез образуване 1-1а rmо коза от нсвъrлеJU,щрат~Lи
субстрати (лактат, rл 1,коrе1-пrп АК, rлm~ерол, проmrояат), които се превръ1цат в
оксалацетат;
Първото псобратнмо СТhпало на rmu<олиза (□Jrруваткиназната реакция) сезаобп·каля сrрез

совалката на ГНГ, а оста~tа.11ите две чрез фосфатази.
Е11з1м111 -собстве1н1 ензим11 на ГНГ (пируват карбоксилаза (с простетt1чна гру1·1а биотиFТ),
ФЕП карбоксн:киназа, фрук111 озо-J,6 б11фосфt111u1за (ос1i овен регулаторен ензим) и
гл1окозо-6 фосфатаза) и е1-LЗими от совалката на Гl·IГ (малат дехидроrсназа и АСАТ):
Регула1(1tя - в1,1соки нива -на хормона rmoкaroн и яал1,1чие на субстрати;
Гл1окаго11ъ111 11 кс1р11111з11лъ111 11к11111вuри111 ГНГ!
Е11ерге11111•111а рао11t1с.11е111ка - нужни са 6 макроергич1iи ·връзкt1 (4 АТФ и 2 ГТФ) за
си1пеза на 1 молекула гл1окоза от лактат илн АК, ~1етабо11изирани до пнруват;
► В каква посока ще се 11зместн rл1окозната хомеостаза (rликол11за или ГI-IГ) завис11
от съотношеиието инсуm1н/гл1окаrон !
Совалка 11а ГlfГ - виж Фит. П-23
(J)(,J)K-2 - виж ФtlГ. Ш-4

Гл1окаго11ъ1т, акт11в11ра rл1око1-1еоrенезата като актti13Ира к1mазата на ФФ'К-2.
АМФ, фруllТозо-2,6-
' wпpar
Сlифосфат
• АДФ вцrлмп-КоА
, 1 АДФ
1,- -
фруктозо-1 ,6-
:r.i
,:, 1- ,
1
1
•
1 mюконеоrенеза 1
бифосфатаза ФЕП ;-
оксалацетат пируват
карбоксикиназаr '\'<8рбоксилаза
1
mюiro:111 ,..,:::-. фрупозо:е фруктозо-1,6-..... ~ фосфоенол- пи,. ,.т
•. q, 1>сф n ~фосф · - - 11,~ 11ь, ФЕ'1)
фосфофрукто п и руват
mиколиза
киназа- r к.иназа
,
,
АТФ АТФ
uитр r аланин
Фиг. 111-7 Алостериqна регулад11я на гликолиза н Гl-IГ
Алостср11ч11а рСГ\'Л3U11Я 113 ГЛ\IКО.111]0 11 гнг

Гликолизата и ГАТ 1тматре1(1111роч11а реzулация - are~m,,тe, които активират гликолизата
са инхибитори на Гl-IГ и обратно.
Г;1101,озо-ала11111100 11111,,-ъ.1
Ос11ов11а фу11к1(11я - r1олу,1ения-r в мус1,улите а.11анив се изr1011зва като субстрат за ГI-IГ в
черния дроб, а а~иmогру11.ите се обезвреждат в урейн:ия ци:~-ъл;
39
mюкоза глюкоза
1 гнг 1[ l!mиколиза!
урея
пир ват ~ • лактат
" пир ват кръв
ЛДХ
АЛАТ
аланин +-- - -- - - - --'-- ал.~н-1н
черен
мускули •
дроб
лдх • nаl<Т3Т д"Х 11ДроГ8 Н 33;)

АЛАТ • аnанин аминотрансфер3311
ГНГ • mюконеогене3;,
Фиr. U!-8 Гл1окозо-ала1•1t~-нов ци1съл
mюкоза ---------....,.;:.......-►
i llmиколизаl
mюкоза
1 гнг I
пир ват пи ват

кръв
~ н+ НАДН +Н+ 1
лдх лдх
Ндд+ НАД+ •
лактат _ _ _;,,______......:._ __ л, 1кnп /
черен
мускули
дроб
ЛДХ • nактат дех11Дрогеназа

ГНГ • mюконеогеназа
Ф1,rг. 111-9 Цикъл на Кори
U11h-ъ.тt па J'°op11
Ос11ов11а q1у11к1(ия - r1олучсн11ят чрез анаеробва rликолиза лактат в мускулите и
еритроц1,m1те се изнася 1...-ьм •1ернля дроб н служн като субстрат за ГНГ;
1
бъбречен
урина кръв
тубул
ГНГ в бъбре~
rr fТaMl'tl ...,___ глутамин

Освовнят субстрат за mr в бъбреците е
rлyтa~nrn.
Получения; при разграждането му. а-ке1110-

'• ...i...-
r .. ., т
глу111ара111 се 11з11олзва ка,110 субс111ра111 за
амонмоrенеза]
ГНГ!
r...➔ -1-__.-а. е•,.
myTdГ- Т
1[(:НГ 1
1 '2 rrк: ·0..,,-1--+112 mюкоза
Фиr. Пl-1 О П·ТГ в бъбрек
40
' ' · !'>
~s- ► :::i
~ ::,
==~ ~ ""'
~::,n .t:!. . о·
С11 =О НАДФ+ НАДФН+Н• со Н2СI -ОН
.
n::зn O
:s:! "d ]:::1 О а, 14 =1 ~ОФ НАДФ+ НАДФН+Н+ СН2ОФ "2"
н ~~~ ~о н -9-он \...,, ..,/
::с о tz:: :J: ::: :::i ~
➔ :,: t,:i о ::, i:: "'
(Р с, ::!., \.,. _J \.. 2 2 9=0
сз
~
" ' ("/
п..;
оtс
<'О
ж~ .:::
...
~::,
а ОН~ОН ГЛЮКОЗО•б•фосфат ОН ОН Н >о 6-фосфоmюконо- но -с1 - н 6-фосфоrnюконат • н -с1 -он
"":'1
- .J:! G
· п-....1-..
_ ..__
-. _
~ н он дехидроrеназа н он nактоназа н -с - он дехидроrеназа Н -С-ОН
~=~ 11"· -""
.,,,, ... - '3'
mюкозо-6-Фосфат 6-Фосфоmюконо- ®
......
G) Н -С- ОН СН2ОФ
1 1
~
--
-1::з
► ,. . ,
~ .... -:: 1 ::i
с'
сн оФ
'V
2 рибуnозо-5-фосфат
j;; !;; J:: -! nактон
'"1Xwo •·:S: w
:,:
,-.,
"' "'
::З О
О\
v
➔ о,
8 -О 6-фосфоmюконат елимераза ~ 1изомераза
'"" о :а! о,
"' "'::, t:j '<
о "'
"' ;;_:;:;-,- Н •
-.::;
-:..., '< •::,. -а
. ~~g; t:)
СН2ОН С =О'
= :,: о, :1:
1
с=о
1
н -с- он
~:с" :t:a ФРУ"""°(-Фоофп
(ЬI»~ 5: но - с' -н 1
н -с- он
;:1 -& :с r, 1
н - с -он
1
н -с - он
!!g..,._
.с.
= 1 1
::j ,,..- "'
фруктозо-1 ,6-
СН2ОФ СН2ОФ
ooJ::i
.... -о е
:s: ~ ::r:
~о бифосфат ксиnуnозо•S· рибоэо-5-
;:,; фосфат фосфат
.,."i .:::1;3 ,-..
....
~ ~
-
.....,
"'
--\
,_
n,
8
.,
•
транскетолазаХ
ТФФ СН2ОН
-о ~ о
~ "" ~
:::, ::i
о
ДХАФ
Н
.,. 1
t=O
:s: !2 1',
1 но -с- н
,.с ~
~ ;::j s;
8
.
1r С =О
Н -С -ОН
L
Н - Т- ОН
--
5:
:,,,
,.
,-j
~
,-._ -с,
"'
w
~
,.
mицералдехид-3·
фосфат
транскетоnаза
ТФФ
1
СН2ОФ
Н - С - ОН
Н -С- ОН
"' ., ~.
О\<>
о
ш:
:s::
::, .,. J:I
~ ~
• 1 rлицер-
алдехид-3-
1
СН 2 ОФ
седохеnтулозо-7 •
,.w
□
,.,..
i;: а) ~
;;... .,= :,j
о
"'!"
О\
1
пируват
СН2ОН
фосфат
трансалдолаза
---.....
х фосфат
сн он
1
2
..,Е': '<= о:s: 1 ~ Cs Q
С= О НО -С - Н
.Е
с, 11>
s! <> 1
С=О
но -с - н
'
н -с-он
1
н- с - он
,..,.. о 1 1
.., :;:! .
52 ):;- !З:s: '
н -с - он н -с -он н- с - он
-
;:,;
о -=- :sl
1
СН2ОФ
ксиnуnозо-5-
1
СН 2 ОФ
еритрозо-4-
'
СН2ОФ
фруктозо-6-
::, •• :t:,
,..,
;,,i ;:;
фосфат фосфат фосфат
.
Ф11r. Ш-l I Пентозо-фос<j)flтен nът ( llФll)
Р' ~
-
Регулt11(11н: регулаторн11 енз111-1 и: гл,окозо-6-фосфат дех ндрогеназа, 6-фосфоr111оконат

дехндрогеuаза:
Активира се от 111,icymtл 11 внсоко сьотнош сние НАдФ+Л-lАДФН.

Е11ерге11111ч11а рав11ос,11е111ка - НЕ се п олуч ава 11 конС)'111 JJра АT<I>;
Е11з11;1111и деt/1ек11111 - rл1окозо-6 фосфат дехидрогеназна недостатъчност (фав11зъм);
2 1• J
глутати он
nероксидаза
2 GSH GSSG
глутатион
редуктаза
НАДФН + н•
глюкозо-6- _ _ .::::::::=------==:::::::::_ GSSG - оwисnен rnутпион

фосфат GSH - редуциран mупmон
рибозо-5-
фосфат
Фи.г. LU- t 2 Обезвреждане иа водороден пероксид
З11а•1сн11с 11а ПФП за ерJ1тро11и111те

еди нстве н ият път, който оси.гурява -НАДФН, кофактор на е1:1зима ZЛ)lll/011111011
реt)ук111аэа, коi-iто 11оддър;ка редуцираното състояние на глутат1,1она;
- Hz0 2 в ep1rгpoц1m:rre се отстраняват с ензн·ма глуп1а11111011 11 ероксидаза, който
използва като кофа1стор редуЩJрания rлуrатион;
неспособността да се възстановя:ва редуцпраният rлугатиов води до 11а111ру11ва11е иа
перокс1и)11 н г,оради тази прич:ина ПФП е ссе~ru:иалев за ер11троц11тите.
2. Обt\tЯНа 11 а ~)руктоза и галактоза
Разгражлапс па фрv1,.,оза
Лок,и1uза1(11я -фру1-.--rозата се вкл1очва в глнкот1ти•1ната верига Ra разт-rчни етапи:
в мускули, мастна тька1•1 и други - фрук-1·озата се фосфорилuра и се вкmо•mа на •n-1 во
фруктозо-6-фосфат;
в черен дроб, бъбреци 11 е1:1тероuите - вкл1очва се ва ни:во триози
(дихидро ксиацето1:1фосфат и r1111цералдехuд-З-фосфат) чрез 7 реакц1н1.
Метабол и·ши пътиu~а. запо•1 ващи от фруктоза - rликолиза, ГНГ, си1-rтеза на ТАГ.
Фру..-тоза,·а е основс1:1 снерrетичеп 1nточ-ни:к в сперматозо11дите!
'Разграждането на фруктозата е 1111сул1111011езав11с11лuJ, порадJJ заобикаляне на ос11 овния
регулаторев Сl·IЗ И'М на ГЛВКОЛ}IЗЗ - ФФК-1 .
Еизи,111111 дефек11111: 1. есе1,щиална фруктозурия (дефицит на чернодробна фрукrокиназа);
2. васJ1едствена фруктоз ыа непои.осимост (дефиц1гт на алдолаза В в черен дроб).
42
'
~------------
, ---- ----------
алдозо редУктаза ------- --,, сорбитол
: (липсва в черен дроб) : дехидрогеназа
:о-mюкоза • • сорбитол: • i" ""\, • фруктоза
!----~----~~:~~~;;~~~:;~ _________ j ндд• нддн+н•
• (D фруктокиназа в
глюкозо•!•Фосфат черен дроб, бъбреци
с~н
2он
0
сн,он и ентероцити сн 2он сн2оФ
н о r="-""I ~
1 дд- , k-=н°o!h!
н он н
он <='-""' ...
А~н
он н
фруктоза фруктозо-1-фосфат
хексокиназа ® алдолаза в
в мускуn1, и в черен дроб
• АДФ маст11а тъкан ~
фруктозо-б-фосфат __ с:о
l
фосфофрукто- • н --{-он
~mназа-1 сн 2он
фруктозо-1 ,6·
mицералдехид
бифосфат
• НАДН+l:\4
алдолаза А и В ,1) кохоn дехидрогена:lil
Ндд•
ДХАФ ----- н ,с-он
1
(7)!гриозо- н -с - он
• •
7 ..!осфАт
11зомераза
1
н,с -он
mицерг
о"
'°-""'
rлицерi!ЛДехид-3-фосфат
l:lддl:I +_н•
mицерол-3-фосфат НАд•
1) lrlmицepon кинаэа
® дехидроrеназа
~АДФ
у н , с - он
'
н -с - он
1
у
ТАГ .,..................
' -ОФ
Н2С
mицерол-3-фосфат
пируват
Фнr. 111-1 З Разгра,кдане на фруктоза
АДФ
Cu1rreзn 1111 лn,.-тозn
х~окиdза • глюкоэо-6-фосфат I _Хексок11низс1111а 1uпив~;1ра rл10-
I
mюкоэа
фосфоглюкомутаэа козата до гл 1окозо-6-фосфат.

2. (]Jосфоzл1око,11у111азс1 превръща
глюкозо-1,фос ат гл1окозо-6-фосфата в rл~окозо-1 -
УДФ -глюкоэо- ~1 фосфат.
пирофосфорилаза ~ ФФ З.С у•1астие на УДФ-гл1окозо1111ро
УДФ-mюкоэа фосrj1о_р111и1За фосфата в молекулата
УДФ-галактоэо-4• IНдД+/ НАДН на rл1окозо- l -фосфата се замества с

УДФ . Получава се УДФ-rл1окоза.
епимераза
4. Еизимът УДФ-галак111озо-4-
УДФ-галактоэа
е11ил1ераза г1ревръща УДФ-
rл1окозата в УДФ-rала\\-тоза.
си нтаэа
лактоза
Фит. IП-14 Спнтеза иа лактоза в лаю11раща млеч на жлеза
1\1етабол1nъм 1111 галакrоза

ЛокtLгt11за1111я - черен дроб;
Ос11ов11а фу11ю111я - силтеза на лактоза в ла1-.-rираща млечна жлеза, с и нтеза ва гтокоза;
Еизи.111111 дефек,1111 : 1. rалактозем ия ти п I (де1jн1.цит на галактозо- 1 -фосфат
уридилтрансфераза}; 2. rалактозею1я тиn 1] (дефидРIТ ва rалактоки наза).
43
СН2ОН
А 11! АДФ ОН ..J:-----0
н
\.. 1 ..! • он н
ОН галактокиназа Н ОФ
н он н он
галактоза галактозо-1 -
фосфат
галактозо-1-фосфат
уридилтрансфераза УДФ-mюкоза
Ндд+\УДФ-rалактозо-4-
УДФ-гаnактоза '.,) еnимераза
он н
он ОФ
н он
mюкозо-1-
фосфат
Фит. IЛ-15 Раз1·раждаuе на rалактоза
3. Обl\·1япа па rлпкоген
СН2ОН
.k--0 Н
---...:~:.i-н,,,. а-1 ,б·

1
н он н он
? mи козидна
връзка
СН2О Н 6 СН 2
k-0 н о н
он н он н
о
он
н он н он н он
а-1 ,4-mикозидни връзки редуциращ край
Ф11т. 111- 16 Структура на rл:нкоген
Стр\'ь.:гура 11n rл11t.01·c11

резервен хомополлзахарrщ:
във всич~m клетки, 110 най-значими заттасп има в ч ери11н дроб п в скеле1111111 .мускули ;
изграден от глюкоз,111 ос111а111ъ1(11 , свързан 11 чрез а-1.4-О-гликозr,1дни връзки , ка·rо н а
всеки 8- 14 остаrь1<а нма разклонен~1я. свързани към главната верига ч.рез а-1.6-0-
rл.икозндни връзю1:
нма ед1111 реду1(11раи( крt111 (със свободна ОН-rрупа пр11 С1) и ,11иого иередуt(11р1111(11
краии(а (със свободна ОА-rрупа 11р11 С4) .
Г1111~-:оге110.111зn
Локал11зац1lН - основно в черен дроб (до rл 1окоза) н мускули (до rлю.козо-6 фосфат.
защото mmcвa ензF1м0 rп1о козо-6 фосфатаза);
Ос11ов11а q,у11к1(11н в череп дроб - разrрЗ)f<дане на rликогена до г1покоза (JO %) и гл 1окозо
l -фосфат (90%), който се метаболизнра до mюкоза за r1оддържане 1-Ja кръвно-захарното
ниво.
Регула1(11н - основен реrулаторе1i еиз1,rм: rли.1<оген фосфорилаза;

1. Алостер11чяа регулация - АМФ (а.кти ватор) и 1·люкоза (инхибитор).
44
2. Обратима ковалентн а модп.фm,ацпя - акrивен във фосфор1.1л uрана форма.
Ак11111в11ра се 0111 г.111окаго11 в чер1111я дроб II адре11ал1111 в ,11ускул11п1е!
Е11з11л11111 дефек,1111 - гли коrевози ;
а-1 ,4-гли козидн и

връзки нередуциращ кран
.
J I'I I IiI I\I I ( (( ► - гликоген _ _+_ вдРеt4алмн;
фосфорилаза mюкагон
а-1 ,6-
гл и козидна
/
...... --.
ф
връзка rлюкозо-1- 90 %
~ фосфат
нередуциращ край
mикоген /
-~
tфосфоглюкомутаза
rлюкозо-6-
фосфорилаза фосфат _г_
л_ю_к_
о_з_
о_-6 ___. mюкоза
фосфатаза
10 %
111111 1 11 1 l ~l_,__1!..c l l 1 1
...........•
•
.: ...... : mюкоза
'----
'
j '-,. :
деразклоняващ енз~1м
.'.....~. ,
11активност •
деразклоняващ ензим
амило-1 ,6-глюкозидаза
1активност •
глюкантрансфераза
Фиг. Ш-17 Разграждане на rл и1<оrен ( rликогенолиза)
rлюкозо-1-
фосфат
Iфосфоглюкомутаза
rлюкозо-6-
фосфат
rлюкозо-6 -
фосфатаза н... 1
глюкоза rликолиза или
в черен дроб
в периферните
тъкани
Фиг. lll- 18 Съдба на гл юкозо-1-фосфат
Г,111~,:оrе11огс11еза
Лок1Lf/11за1111я - основно в qepe.FI дроб п мускут1 ;
Ос11ов11а фу11к1{11я - складиране на .изли1u н ата гл1окоза под формата на резервния
хомопоm,tзаха рн.ц rл.ик.оген :
Реzул1и111я - основен регулаторен ензи м : гл:и коген с1mтаза ;

1. Алостерична реrулацня - rn1окозо-6-фосфат (аk,иватор).
2. Обратима ковалентна модифн-кац11я - акт1r13е11 в .цефосфоршrирана форJ\18. Активира се
ОТ IJII CJIЛll/1 .
Е11зи,1111и дефек111 11 - rmtкогенози ;
45
Е11 ер2е111111111а рt1в11ос111е111ка - исобходшш са АТФ за фосфорtuшране на rшокозата и
УТФ за до1·1ълнително активиране на rл 1окозния остатък до УДФ-m,акоза (исr11нс1;ня
субстрат за с1,п1теза иа rли коrеи);
IДTi] АДФ
\-,,_ L mюкоэо-6-
mюкоза хексокинаэа• фосфат
фосфоmюкомутаза I
mюкозо-1-
фосфат
УДФ-mюкозо- ~i~~
пирофосфорилаза ~ ФФ
УдФ· 7 УДФ·
глюкоза УДФ mюкоза 7 УДФ
- он \.... L
тирозин ГЛИКОЭИЛ ·
• \.. ,! • - II I I IJI
автокаталитично
трансфера за глимоrенин с
mикоrенин
rликозилиран
mикоrенов
mикогенин
зародиш
о-1 ,4-mикозидни нередуциращ
краи
връзки гликоген синтаза
./ ...~...\ ....... / • _mикоген
11111 11 1 1111 ·~1 1 1 1 1 1 ·•·..,..- - 11111
····- • - .- . ······---··"' синтаза
разклоняващ
нер„дуциращ
край
-- а-1,б·
mикозидна i
ензим
..
-- връзка
.i- •
•
гликоген синтаза
</)1,rг. Ш-"19 Синтеза на гл:икогеFJ (rликоrеногенеза)
Реr,•ла111н1 на 1 . 111к(11 сн фосq1ор11.11ов - виж Фнr. 1-34
Рсn'ЛОЦJIЯ 113 ГЛIIKOI еп спптаза - виж Фиг. 1-33
4. Особе1tос-ги в разл ич н ите 1ькан 1.t 11 органи
Образ\'nа.ие на 1111суJ111н
в Р-клетките на Лантерха1-1совrгrе острови на па нкреаса като пря к on12t1uop па
х1111 ер2л 11ке11111я ;
г111окозата навлиза в Р-клетките чрез GLUT2, метаболизира се чрез гликолиза и .ЦТК

и се nол)"'lава А ТФ;
АТФ ивхибира ,<fTd1 - зав11си,1111111е к+ - 1-,111ал11 , nрич:ннявайки деполяризация на
клетьчната мембраиа. която пови.шава навлизането иа Са 2+ •трез vo/tage se11siti11e Са2+
c/1a1111els, който с,·11.мулира секреuията на инсулин.
46
GLUT2 . . . , , , , - - - - - - - - - - -
mюкоза
глюкоза АТФ-эависими к+
rлюкокиназаl .,.,-.,. канали
глюкозо-6-
фосфат
j ! r-(r-
л-ик_ол
_и_за""':
пируват деполяризация
j ,f-AТФ/Alj!
OLUT 4 в мастна и
мускулна тъкан
Фи1·. 111-20 Образуване и секреция на 11нсул и н в ~-клет,апе на панкреаса

,
• rnюк
_..------ "" t GLUT2

' rnкжо:111
mюкозо-1- J.-__j' • naкroэo-1 .~-tni
ШJП!JBКТ!!!OOэa
!l!_J
фруnоаа
t m
руnою-1- IIT
mикоr-.н
фосфат !n,икоnиза)
rnицер- n т n•n
аnд8ХИ4
mицероn ацnиn-КоА
НАДФН
!._.~ \
х оnестерол
mицероn-Э- мао:mtи к-ни
фосфат У--
ТАГ
холес:терол
trЪ м кмnскrе
- - IDL - - . LDL/
П Ф П „ n•нто,о-фосфаn н ~т
дхАФ • АИХидро8СС:И.t.U~1ТОН фосфо.f
VLDL ТАГ • rриациnmиuероnи
Фит. Ш-2 1 Въrлсх1щратна об~rяно в черен дроб
Череп .1rроб
участ11а в реrулаttията на кр·ьвно-захарF1ото ниво;
а1-.1ивно nрот11чане н а гm11<01ШЗа (с у•rастие на спзmrа гл,окок1111аза ) и основен орrан
ua rs11оковеоген сзата (11роти•rат 1.1.и1-.ъл на Кори, гruокозо-аланинов цикъл и
r11 ицеролов циr<Ъл);
натрупва запаси от ZJ111когеи, конто се разграждат прu необхош1мос·r до rmокоза;
47
актнвt10 11рот1 1•1анс на ПФП, който достаnя .НАДФН за бнос1rнтсзи:
11звършва обмяната на r/Jрук111оза II га11ак111аза; с особено значен1,1е е разграждането
на фруктозата по инсулип-11езавнс~1м nъ1·;
м.11оrо висока а~-1нвност на ЦТК, порадн високите нужди от сиергия.
неврон 1
mия
rлюкоза----
GLUТ З
l
Г 11'1MJ~i:
ГJi lO оза
Гг!!ИКОJJИ=!,1 ]
mиколиза Л~ Пl"!':!УI'- f
лаl(Та· /nдх к-с
.,ц~• · 1-l{oft
@
1
\.
ЛДХ • n:11СТ.П дехмдроrен:tаа

nдх: k-C „ nиру ап ДIXИЩ)OAKQ.JIK k0'4MU:C
Ц ТК. цн к.n н.а~ три~ар6О"4О■~т• кисе,щ.н"
Фиr. Ш-22 Въrnех~1лратна обмя11а в нервна тькаи (неврони)
1-lервна ·1ъr.а11 (11свро11н) 1..

коисумпра 2/3 от приетата гmокоза; мозъкъ·r използва изкл1очително ZJ11окоза като
1
изто•п-1ик на енергия;
rлJокозата посТhпва в мозъка с GLUTJ и GLUTЗ;

гтокозата се разгражда аеробно чрез гликолиза, ЦТК и дrrхателпи вериr11;
Гl-fГ не 11рот1111а. а ПФП е с много нисък дял ( 1%);
при гладуване мозъкът мо;ке да из ползва за енергия ке1110111ела111а, сн 1•1тезиран11 в
•1ерн:ня дроб. !
t
Бъбреци - В11)!\ Фит. Jll- 1О

гл1окоззта на1n.лно се разгражда в гликолиза и ЦТК:
вторият орган . .в който се ттзвърnmа ГНГ;
протичат едновременно процесите амонлоrеыеза и rmоконеогенеза (отделяне на •
амоняка, доставе1i от l'луrамин и nоддържане иа кръвно-захарното ниво).
\.ly ct.v,111a гъ1{ап

може да разгражда аероб110 1111u а11аероб110 въглехидратите;
11р11 кра1111;·11 11а111оварва1111я мускулите работят анаеробно, а 11р11 11родъ11.11с11111ел1111 -
аеробно; пр11 nродъл,к1:гrелна работа се 11з11алзва111 л1аз11111111111е за е11ерz11я :
~1оrат да използват като източник на енергия и креа1111111фосtj1а111 , богато на енергия
съеднненне с гvаиидии Фосфатuа Ма.J..])оерг1-r11на връзка.
48
лна кл еn< а
GLUT 1
_,,..,rлюкоза_,,,,,.,4:<~:r-
•
-
глюкозо-6- С)
,
.,___. фосфат GLUT 4
гликоген черен дроб
mиколиза
mюкоза
мито~ондрии
- / пируват mюкозо
---
[гнг 1
анинов АЛА ПИ~88Т

мастн и пируват цикъл /
к-ни \ / /
лдх
лдх I _ _ _-j-_ __ .. лактаа,тt:,_...---

ацетил-КоА
• 1
лактат цикъл на
Кори
креатин
..
дТФ„J
АТФ
АДФ
ЛД)( • n•кт•т дt,идрогоно,о
креатин
АЛАТ - a.11ZIHИH 3МИНОтр.1нсфер313
фосфат- гнг „ rntoKOHIOrl'HC!.13
ЦТК - циin.n н.:а триw:tрбоно•ит• киселин_и
КК. - JC'PUTИH КИН3~Q
Фиг. 111-23 Въглех~rдратна обмяна в мускули
глюкоза
rлюко,а
1mиколиза 1
пиr J ва
•
а1 e-riн1 КоА
ихидроксиn,1етон
фосфат IQXAФ) l ◄---- НАДФН

-ни
•H>I
гrн1церол-З- -----... (
фосфат , -----
триацилг„ицерол1
TI<. ~- ~ адренал11н;
1rлюконеоrенеза 1
1'.◄- глюкагон
черен дроб ~
гл11uерол
.,.......
J----...
-чи
· "---- ~ - ~
зс,ни
-=~ МК-албумин
mицерол
------- лропионат
..
<l>иг. JП-24 ВъглехI1д;ратна обмя11а в мастна 1ъкан
\111с111а ThKUII
много висока активност на ПФП, доставяtu НАДФН за биосинтези;
t)e110 ua 111р11а1(11лгл 111(ероли , ко11то се разгражда'!"" след изразходване нз
гЛШ<огеuовите резерви .
49
mюкоза
Фиг. Ш-25 Въ1·лехuдратна оt>мяна в еритроцит
Ер11тро1н1т11 •
поради пипсата на всякакви орrанел.и., а11аероб11l1111а гл11ко1п11а (90% 0111
в1,глех11дра111111111111 об,ttяиа) е ед1111с111веиия111 111,111 за получаване на енерг~1я;
с важно значеЮJ.е е nрот11.•Jането на П<l)П ( 10%), който доставя .1-{АДФf!, li еобходим
като кофакrор на глу1t1а11111011 редукr,1аза111а ~• .11е11u:е.111оглоби11 редук111а.11и11ll;
2,3-б11фосфоrmщераrьт е страничен продукr. който се образува в гл·11кол 11тичната
верига и е алостеричев peryJJaтop на свързването на кислорода с хсмоrлобияа
(1•лес11ява 0111деля11е1110 11а к11СJ1ород в пп,ка1111111е) (виж Фrrr. П l -2).
50
IV. Липиднаобмяна
Класификация на липидите
роиз в одни н а Гffiюизводни на

мастните киселини 1 · изоп ена
Прости
~
ли п~
жлъчни ки се ли н..,
триацил фосфо - гликолип д
калц и тр и ол
гл и це рол и (mикосфинголипиди)
сте оидн"I хо мон и
(мазнини) 11:GОМ111!1дИ)
,----,,--С"~---~
mицеро осфолипиди
"'·- - ~
цере розиди
сфингофосфолипиди ганmиоэиди
mобозиди
Фи.г. N- 1 Класнфикация на тmиднте
1. Лu 11 o n poтe lfl(OBlf KOJ\l ll Jle KCtl
ТАГ;
~
Х"IЛОМИ Кро нов
остатък
ano С-11 ~
; l л ипопротеи н
лиnаза
мастни
хиломикр он
киселини
х иломикрон
О ТАГ• три3циnгn ицерми

8 фосфаnиnиди
x--on • хоn•стерол
Фиr. fV-2 Образува1-1е и функции на хиломикроия
Xll.'10 \IIIKpOHII
МЯС/1/() 110 Cllll /1/IOQ - черва;
Осиовеи а11ол1111011ро111е1111 - апо В48;
Произ.Уод 11n 11pe11llcя1111111e л111111д11 - екзогеисн ;
51
в- ~холестерол l към клетките !
э ---~ ..лоw"
холестерал
лиnоnротеин
.. _ _
лиn а
•
;;.;з:.с;;а
- ма стни
LDL киселини
x..on;
насцентен
IDL
ало С-11
ТАГ; enol! 100
x...on:
j 1 ТАГ·
('1
~
лиnопротеин
лиnаза
х„ол ;
'
VLDL ма стн и
кисел и н и
О ТАГ• триоциnrnиц1роnи VLDL

е фосфоnиnиди
x-on - холест• роn
Фиr. IV-3 Образуване н фу11кu11и на VLDL, ШL и LDL
V1~Dl.
•
Mяc111tJ110 с1111111еза - черен дроб;
Ос11ове11 а11ол1111 011ро111еи11 - апо В 100;
Произх(lд иа пре11t1ся1111111е л111111д11 - сндоrснев:
LDL - ,,:1ош холестероJ, ..

С1111111ез(1 - образува се от VLDL в кръвта:
Еf}1111с111ве11 а11ол1111 011ро111 е1111 - апо В 100;
Ос11ов11а фу11к1(11н - пренася холестерол от черния дроб към остана.r111те тькаЮJ;
Дефек111 в геиа за реце11111 ора 110 LDL - фю1птЛТ1а хnnсрхолестеролем ия;
··доб-ър"
холестерол
HDL 1 от клетките 1
черен дроб
.J,
.,_______ холестерол
А-1 пецитин-холестероn А-1
ацилтрансфераэа
(ЛХАТ)
ЛХАТ
насцентен / HDL
други органи
HDL
е протеини
ало С-11 8 фосфолиnиди
хол•ст •рол
Фит. rY-4 Образуване н функц·1 п1 на fIDL
52
'
•
HDL - ,.лобър холсстсро:~"

Мяс1110 110 с1111111ез11 - секреn1ра се от •rерння дроб II друг11 орга1-1н под форма на мшrки.
601·а·111 на бел1·ьк часn1ци;
Ос11ове11 t1110111111011po111e1111 - апо А-1:
Ос11ов11t1 rf1yuк1(1tЯ - nре1 1ася холестерол от пер11фер11нте тьканн ,съм черния дроб като
холестероловн естери;
2. ХолестероJJ II про11з водн11 на холестерола
21 22
20 23 26
18
12
5
11 17 16 24
19 13
с D 27
1 14 5
2 9
10 8
А в
3
5~ 7
но 4 6
Фнг. LV -5 Структура на холестерола
Холес, еро,1
съдържа wrклопснтаноперх11дрофенантрснов пръстен, странична въrлеводородна

всркrа от Cs, хидрокс1vп1а група на трето r.~ясто в пръстена 11 двойна връзка □ ри С5:
cтpvкiypeF1 коl,mонент на мембран11те II вънunп1Я слой на л1 1 11опроте11uов11тс
ко~нtлекси ;
11ред111ес111ве1111к на стерондни хормони, жлъчнн к11селннн и витам1,1 ~,~ Dз.
Синтеза на ~олее, еро.,

Локшu,за1111я - ц1 1тозол и ендоплазмен ретикулум;
Осиовиа фу11ю(11Н - образува,., е на холестерол. който е структурен ко1,1поF1епт на
мембра1iJ,1те и предwествени:к на стероидн11 хормони, в1 1тамин D 11 жлъч.и.и кисели11.11;
Регула1111я - основен регулаторен ензим - ХМГ-КоА редуктаза;
1. Кра·n<отраuн а регулаuия
алостерF1ч11а регулация - и~rхибиторн : холестерол, JiU1ЪLJHJ1 киселини:
обрати"1а ковалентна модвфика.ц:и.я - активен в дсфосфорил.ира1:1а форма;
Иисулиuъп, ак1111и111ра с1111111еза111а ua холес111ерол!
обратимо конкурентно llllXllбupaнe - чрез стат1н111.
2. Дълготрайна регулация
разrражда~,е на ХМГ- КоА рецуктазаха - аr-.,иви-ра се от холестерол. ~,евалонат и
фарнсзил;
образуваие на хм:r-КоА редуктазата - транскрипцията на гена за ензима се акгивира
от трапскиnцио1-rи11я фа~..,ор SREВP-2.
В •1овеи1кuя11, орга111,зъ,11 холес111еролъ,11 НЕ ,110:,1се да бъде разграде11 до СО1 11 Н2О!
53
о
11
СНз-С-S-КоА
2 ацетил-Код
KoA-SH . л тиолаза ~ .
но
о i о холестерол (С 27)
11 ~
CH3-C-CH 2-C-S~KoA t
1-1.. +
ацетоацетил-КоА
CH3-CO-S~KoA
ХМГ- КоА синтаза
t
ланостерол (цикличен) (С 30)
t
Ko A-SH
t
сквален (С 30)
СН з
1
О
11
t
фарнезил п~1рофосфат (С 15)
·ooC-CH2-C-CH2-C-S- KoA
6н t
геранил nирофосфат (С 1О)
..,,
3-хидрокси-З-метил-глутарил-КоА
"" 2 НАДФН + 2 н• изопентенил
ХМГ-Код
0 статини , жлъчни к-ни, СН з ' пирофосфат
СН3•С=СН-СН2·О-ФФ изомераза СНз
редуктаза
0 2 НАДФ+ + KoA-SH
3,3-диметилалил- с н~с-ен2-СН -О-ФФ
2
1
СНз
1
·ооС-СН 2-С-СН2-С Н2-ОН
пирофосфат изопентенил-5-пирофосфат
6н
- - - мевалонат СО2 + Ф
пирофосфомевалонат
~ мевалонат декарбоксилаза
киназа
АДФ+Ф
СНз
1
[~~ д5+Ф 9н 3 ~ дд_j+Ф СНз
1
·оо С-СН 2-С-СН2 -СН 2-ОФФ
·оос -СН2-С-СН 2-СН 2-ОФ фосф
-=о
"""м
-е-в"""а::..л_
о_на_т_.
, ·оос -СН2·7·СН 2 ·СН 2•0 ФФ киназа • 1
ОФ
6н киназа ОН мевалонат-З-фосфо-5-
мевалонат-5-фосфат мевалонат-5-пирофосфат пирофосфат
Фиг. N-6 Си.нтеза на холестерола
- ....,.- ... r
'
глюкагон
l®
АМФ-зависима
протеин киназ а АДФ
~~ _____.---:-~=..;_:_;_:_:_______________ .
ХМГ-КоА ХМ Г-КоА
редуктаза редуктаза
он ф
ф
активна форма фосфатаза на ХМГ неакти вна форма
КоА редуктазата
1+
Ф_иг. rv. 7 Регулация на еизн-ма ХМГ-КоА редукrаза
Рсгулап11я 11а XJ\,J Г-Ko,\ pcдvJ..raзa1 n
Осиовиа роля - основен регулаторен ензи.м на синтезата на холестерол:
Ак11111в11а фор,,,а - дефосфорил1rрана:
1 й11сул1111ъ111 а.11.т~,1·вира ХМГ-Код редуr<Тазата и синтезата на холестерол, а гл1окаzо111,п,

•t rн инхибира!
вктамин С
02 НАДФН + н• НддФ•
.i- . '::,.,, ---!.
7а-хидроксилаза
но
3
""-
0
~
/
l.0 но
3
""-
7а•ХидРакс:ихолестерол
7
он
жлъчни к-ни и
12а-хидроксилаз:А~l,f
, / 02
KoA-SH
дефицит на вит. с пропионил-Код " НАДФН + н•
!
он
12
---
c - s - KoA .,,...~......._ c - s - KoA
,.,,..,J...,J,... _.,)---' ~ ----..J~-'-...,)---' g
3 7 3 7
но н он но н он
хенодезоксихолил-КоА
l l
хопил-КоА (холева к-на)
(хонодезоксихолева к-на)
т11урин конюrиране таурин

или или
rл ицин rлиц ин
П\,,рВИЧНИ ЖЛ.ЧНИ таурохолово киселин11 таурох&нодезоксихолеsа киселина

черен
киселини в ЖЛ\оЧIUIТа m и кохолоsа киселина m и кохенодезоксихолевв кисели на
дроб
." ·1·· .......... .... . . 1·. . .................
деконюrиране
черва
7а-дехидрокоипиране
втор ични жл-..чни

дезоксихолеsа ки селина питохолева киселина
киселини в черва
Фиr. IV-8 Синтеза на )КЛъч,~и кисеmrит-,
55
С11нтсза 11з ж.1ъч1111 "исе. 1111111 {ЖК)
Ло1аu111за1(11Я - черен дроб ( получаване на 11ърви'iЮ! ЖК) и черва (получаваие иа
вторич1ти ЖК);
Ос11ов11а rf1у11к1{ия - получаваи.е на i!,JГЬЧТfИ кисели н·1,1 , конто :
J. Емулгират лJr1111дите в червата.
2. Потискат синтеза на холестерол като и:нхнб(,(рат ХМГ-КоА редуктазата.
3. ГI.одпомаrат за ттзвеящапето F1a холестерол от организма 11од форма на жл. к-1п1.
Реzула1{11н - основен регулатореFr ензим - 7а-хидроксилаза;
1•1нхибитор11
- ЖЛЪЧJIН кисел.1,1Jiи, деф иц~гr 11а витамин С;
аКТJmаторп - хо11сстерол.
i
t
1
•
02
НАДФН десмолаза (Р460 )
3
но .....4. .,,,,.
6""--6
nрегненолон \•
••
1 СНз о
он
о-з---..4~-""s 6 '-------.
✓✓ n роrестерон '-------.
j о
о
тестостерон
/ (андроrен)
кортизол • Н-~ CHiOH
(mюкокортикоид} но о ! ОН
!
о
алдостерон
(минералкортикоид) но
естрадиол
(естроген)
Фит. IV-9 Ci.-i-rтeзa на стеро11днJ1 хормо1-1и - съкратена
С1111теза на стеро111111 11 ,ор~101111

Не се t.·11111пез11ра111 11редвар11111ел110, t1 в ,11tJ.нe11111a 11t1 C/f111J11yлa!
Те са водонеразтворими и затова се пренасят в кръвта чрез riре~1оситсл11.
Локш,11за1(ия - кората на надбъбреЧJiата жлеза (гmо.кокорт~п,оидп, мннералкортикоидlL
и полови хормони), я.йч1:ШЦите 11 11лаце нтата (естроге1-1~1 и rтроrести:и:н) и тестисите
(тестостерон);
'
56
черен дроб
!
!7-дехидрохолестерол 1
25-хидроксилаэа
кожа
25-ОН-холекалциферол;
U\/ m.чи
келuи иол
••
10
(з)
...... _,,,.. "'-- 1
но XlfДPCIICC:liln838
n роформс1
холекелциферол 24,25-(ОН)2·
Основен
регулаторен
ензим
Olt
1,25-(0H)2·D3;
калцитоиоn
Фиг. JV-1 1 Синтеза на витам1,1 н Dз
С1111тез11 11а п11та,11111 D,

1~ к11111в11а tpop,11a - 1 ,25-дихидроксихолекалциферол (калт~нтр11ол); t
Преt)111е,·111ве11ик - 7-дехпдрохолестерол; 1
J/oкtLt111зa1(11н - кожа, черен дроб, б·ьбреци;
Ос1u1в11а фу11кц11я - полу•Jаване на внта~1 ии Dз. който играе основна роля в калциев11я
метаболизъм - увел11ча11а н11 вото на калц11я в кръвта, като активира резорбцията в
,1ервата;
Реzулац11я - инцуц~1ра се от ниски н1,ша на Са2 + и парат11роидния хормон;
3. Oбl\rmra на 1-риац11лгл 11цер0Jrn (ТАГ)
С1111 rеза 11:а rр11ац11.1г.111церu.111 (Т;.\Г)

ЛOKUJ/IIЗU/(llЯ - цнтозол; •
Ос11ов11а tjJy11кt(llЯ - образуване на ТАГ, конто са основни еиергет11ч1:1и запаси в клетките;
v[зходнлте субстраn1 (глиuерол 1.1 масп1и ю1cemnпr) за с1111тсза на ТАГ трябва
предварително да б·ьдат акт.ивирю111!
ТАГ и фосф0Jнн1идите се синтезират в общ път (пътищата се радслят ripи фосфатидата).
В .11,ас11111а 111ъка11 - ТАГ служат за главен сиерrети•1ен резерв;
В череи дроб - ТАГ не се отлагат, а се 11з1,1асят 1<ъм 11ер1tферните тьканн под формата па
VLDL;
Регулаt(IIЯ - активира се от 1111сул1111 ;
'
58
HzC - OH !А1~ АДФ Н2С - ОН Ндд+ l:\AДl:I + 1:1• Н2С -ОН
'
но -с -н
1
\. ) • но-с-н
rnнцepon 1
' \...
глнцерол-З-Ф
---! , С•О
,
-- .Jгnнкоnиза .J
Н2С -ОН кнназа НzС -ОФ дехидроrеназа Н2С -ОФ
mнцероn mнцерол-3- в .,,..,. днхидрокснацетон
фосфат , - s'" фосфат

m нце роn-3-
сj>осфат R1 -KoA
а циmрансфераза
Н 2С -ОН
1
• о R2-с -о - с -н
1 1
H2C- O - ~ - R1 О Н 2 С -ОН
1
но -с -н 2-моноацнnmицерол
1
Н2С -ОФ
моноациnглицерол-3- в • а
R 1 -Код
фос ат 2-м оноацнл
R2-Код rл нцерол
м оноаци n
ацилтра н сфераза Код
mицероn-3-Ф триацилmицерол
ациnтрансфераза
Код Код
о О R3-KoA
11
11 ' --
H2C - O - C- R1 'О Ф H2C- O - C - R1 днацилmицерол
1 1
R2 -с - о - с -н _ _____::,__.....,:_ __ • R - c - O- C- H ацилтрансфераза
2
1 1 фосфатидат • 1
О Н 2 С-ОФ фосq,охидролаза О Н2С -ОН
днацнлглнцерол-3• днаuилmицерол
фосфат (фосфатидат)
Фит. IV-12 Синтеза tta триацилгтщероm1 (ТАГ)
о
11
Н2С - О - С - R1
1
R2- C-O - CH О + J - он ------ + 3 RCOOH
f1 / 11 лиnази
О Н 2 С-0 -С - Rз
мастни
триацилmицерол mицерол
киселини
Фит. 1V - 13 Лкпол1□а
Раз1раждn11с 11а тр11ац11лгл11цсро.111 (ГАГ) В M3CТIIIITO ThKtlll - .lllПOЛIIЗO
Лoкtu1uзat(IIR
- ц~1тозол;
Осиовиа фу11к1(1tя - раз1-раждаяе на ТАГ до мастн.r1 киселини 11 rлиttерол, 1\ОИто слу;кат
за получаване на енерп1я (МК) ил.и r1оддър)кане на кръвно-захарното ии.130 (rлидеро11 в
ГНГ);
Регула1(11я:
л1-wom.1Зaia се извършва от ен з11ми липази;
а1,тивuра се от адре11о.л1111 11 zл1окаго11 , по завис11м от цАМФ път.
Л1,.-тпnrrр11пс па л11по.111за 1·0

чрез каскада от реакции , задвижена от адре11Ш11111 (бе111а адре11ерг11ч1111 p et(e11111op11)
1,r гл 1окаго 11 ;
акт11вира1:1ето на аде1111ла111 l(UI01aзa111a води до превръщане F1a А ТФ в ц1JМФ, който
активира nротеиt1 к1-11-1 аза А ;
11ротеин кt1наза А фосфорилира и активира 11ер11л1111111111111е и хор,но11-
•1увс111ви111еJ111а111а 11111,аза, които у•1астват в разграждането на ТАГ;
И11сул1111ъ111 инхибира m1полизата.!
59
аденилат циклаэа
/
Р-адренерrичен г.-=!!
ТФ~:...._ цАМФ
рецептор .. , , • ::,ктивн::, форм;~
111 H8:IJ<fМ8H'1 фopt,g
протеин _ _ протеин
киназа А киназа А
он ф
перклипин
1 -~~ перилипин
1
ОН Ф
адипоцитнв ! с1дипоцитна хЬрмон- хЬрмон-

триmицерид триmиuерид чувствителна -► 'lувствителна
липвэа липаэа липвэв липаза
jтриациnгпiiц•рмиl _ _ ½
.,___ 1 диацилrпицероnи 1----'-±--,
момоац~rn-
rлi,,ucnon'-1
МАГ липаза ! •
(rл1<u•poлj + ,,~стни
1<Исел1-1н~1
Фиг. LV- l 4 Акт11·вира не н а ли1 1011изата ,,рез каскада от реакции
4. Маст,ш кисеяш1u
АМФ+ФФ
цитозол
ацил-КоА
ацил-КоА
карнитин т външна
синтетаза
палмитилтрансфераза V lf митохондриална
1 мембрана
ацил-КоА ац ил-кар ни т и н
карнитин •
карнити н карнитин/ вътрешна

алмитилтрансфераза 1 а цил-карнити н митохондриална
п тра нсло каза мембрана
карнитин
ацил-карнитин
ацил-карнитин ацил-КоА 13-окисле н ие матрикс
Ф~u-. IV-15 Карн ит1,1t1ова совалка
60
Кзр1111 r1111ова совщ 1ка
Лакализаt{IIН - въmпна r1 вътре111На митохондрнална мембрана;
Ос11ов1u1 фу11к1,11я - активирането на маст11ите ю1селлни и транспорта нм през
вътре1uната ~Lитохопдриална мембраF!а към матр11кса, където се uзвършnа Р
окислението;
Регула1{11я - малонил-КоА 111iхиб11ра кар1rитruшалм.1,1тил трансфсраза I;

о
3 2 11
ацил-КоА R- CH2- CH2- C ~ S - KoA
ФАД
ф ацил-КоА
дехидрогеназа ди х а те лна
вери га (2 АТФ)
о
3 2 11
d-транс-еноил -КоА R - CH = CH - C ~ S - KoA
® еноил -КоА 121.)
хидрата за
он о
З1 2 11
L-З-хидроксиацил-КоА R- CH - CH2- C ~ S - KoA
Ндд+
® L-3 -хидроксиацил-КоА
дихателна
дехидрогеназа НАДН + н+
верига ( З АТФ)
о о
3 11 2 11
3-кетоацил-КоА R- С - сн 2 - с - S -Код
@) тиолаза V KoA-SH
о I о
нов цикъл на
n-окислението
R - ~- S- KoA + CH 3- ~-S - KoA 1 цтк 1
ацил-КоА, скъсена с 2 ацетил-КоА
С атома
Фиr. IV- 16 Р-окнсление на маспп~те кисеm:1пи
В-01,11слс11 11с ua мастuu ю1селuu11

Локал11за1{11я - м.итохо ндриален матрн кс;
Ос11ов11а 1/Jу11к1,ия - получаване на енерп1я qрез разrрrокдане ~1а мастнFгrе киселини до
ацетил-КоА. влизащ в L(TK;
Регула,,11я - акти~з1 1ра се прI1 гладува1:1е от контраJJнсуларните хормоин (rmoкarou,
адренал и н);
Е11ерге11111 1111а рав11ос,,1е1111<а - прu nС ато~f1 1 броят на nолу1 1еи11те макроерrичm1 връзки
е:
N = (n / 2 - 1) . 5 + (n / 2) . 12 - 2---- ._ .
~ 1 макроерrи ч ни връзки се
броя яа
/ l
броя на молекулите
губят при акiТlвпрането
цвклнте аце·гнл-КоА, 12 АТФ се получават

1? конто се отделят отЦТК r1ДВ
5 АТФсе
образуват от
всеки ц1 JJ(ЪЛ
61
о Окнс.1с1n1с 11а мастни 1-.-11сс
11
пропионил-КоА CH3- CH2- C - S - KoA ;11н111 с нече-rен бpoii C-aT0'1Jt •
За разлика от о кислсн11ето на
СО2 + Н2 АТФ
МК с четен брой С-атоми
пропионил-КоА
(получава се само ацетнл-КоА).
карбоксилаза АДФ + Ф np1,1МК с нечетен брой С-атоми
биотин
соо· о се получава auen,1л-KoA и
1 U nроn:нонил-КоА.
0-метилмалонил-КоА сн 3 - сн - c-s - Код Осповп11 фу11к1(1LЯ
метилмалонил-КоА
рацемзза
1 превръщането
К.0А в
F1a nроn1·1он11л
сукцтпrил-КоА,
о межди:нен метабоmrт на ЦТК:
L-метилмалонил-Код СНз-СН - ~ - S -КоА Про1н1он~1л-КоА карбоксила
1
соо· зата ,~зисква б11 от1111 ri А ТФ, а
метилмалоmm-КоА муrаза
метилмалонил -КоА
811T3MJIIJ 8 11.
мутаза (изомераза)
вит. В1 2 Еизи,нuи дефею1111
пропионатацпдурия (JТИТТса на
о
nропионил-КоА карбоксилаза).
сукцинил-КоА ·ooc - CH2- CH2- ~- S - KoA
мет~1лмалон.11лацндемия (липса
i на метилмало11ил-КоА мутаза);
междинен
метаболит от ЦТК
Фи1·. ТV-17 Окислени е на мастни кнсел:инн с нечетен брой С-атоми
.•
.'
•
'
..
..
.
.·. ..,
• w
· е~
3-к,тозцш,
P"l'YIIТ"П j
@)
\
-
n.1лимитиn
':'1' АПБ
• • 00
:s i
i~• \
·. s ~
0
f сх:фоnонтотеии
· ·················· sн ··················· ·р;i.i.цiлк.не· no····::: ············· ········· ················s~ ···················
1 ~- ' 1
-4--фосфо n.un ет~ин е:у\.J"lrдиwицм : цис
l : . 1
•
nwшмнrnn
.• 3-КIТОАU ИЛ
АПБ
т1.,o.crtpJ.i3
ф
•
.
..
•.
;,цети n-КоА
•
. тp:iнc-
.. 3.JJl4/l.:t33
3 -x ~sдpokc,i
.. ,.,,,owкn•KoA ф
;щи.n
..
,ДtJCt1дp~ ::13
(01 ..
..
'
Фиr. IV-18 Ацилсинтазен ком11лекс
62.
•
'
Лп11лс1111тnзе11 комп.1екс
д11,11ер от два идеНТJf'ПIJ,1 мономера;
всеки мономер се състои от 7 еизима и а1п1л-пренасящ белтък (АПБ);
фу1iКЦ11онадuа единица - L1олов1utата на единия мо11омер, взаимодействаща с
ком.nлементариата лоловина на другия;
две ,\f(lt.'1111111 1.u ce;1u1111 се си·нтсзират едновремеFmо.
Ц11, р111 па coua.1кn - ви,~, Фиr. ll-22
о О АДФ + Ф ~ТФ,1 СО2 О

"
R-CH2·C- S-KoA + НООС-ёН2·С-S-КоА ◄ \__ ""~""•.J
Биотин
СНз•ё-S-Код
ацил-Код малонил-Код ацетил -Код ацетил-Код
• карбоксилаза
з-кетоацил-Код
синтаза Код-SН + СО2
о о
r, 11
R·CH2·C•CH2-C - S
3-кетоацил-Код
НАДФН + н•
з-кетоацил-Код
редуктаза нддФ+
он о
1 11
R-CH 2-CH·CH 2·C- S
з-хидроксиацил-Код
1'
З -хидроксиац~1л-КоА
дехидратаза н --
о
11
R•CH2-CH=CH-c- s - e
2•тРанс-еноил-Код
НАДФН + н+
2-транс-еноил-КоА
редуктаза
,, ► НАДФ+
о
11
R-CH2·CH2·CH2·C- S--<") 8 • ацил пренасящ белтък (АП6)
ацил-КоА, удължена с 2 с атома
Фиг. rv-L9 Сш1теза на маствя кисеmmи
С[ШТСЗа ua 111acтuu КIJ CCJllШU

Л()кал11за1( 11н - цитозол ;
Ос11ов11а t/JJIIIKt(UЯ - образуване на масnти к1~се;ппm от аце~л-КоА , ко1;1то могат да
r1оемат 110 различШJ nъ,:ища според нуждите на кле·гката;
Регулаt( /JЯ - основен регулаторен еизнм - аr1етил-КоА карбоксилаза:

1. Краткотрайна регулация
алостерична регулация - ~tнх11611тори: дълговери.ж:ни МК;
- ЗJ<ТИ"ВЗТОрR: uитра·г;
обратима ковалентАа мод1,~фикация - активен в дефосфорилrJра~tа форма.

И11сул1111ъ111 ак111и1111ра с1111111е1а111а 110 ;11ас1111111 к11се111111и!
2. ДъJirотрайна регулация
nовиu1ава11е на общото съдържан ие на ацилсинтазиия комплекс и ацетил-КоА
карбоксилазата - след прием Аа въглехидратва храна ;
63
И11сул1111ъ111 актн.вира rенната е"спресия и и1,1дукция на аuетил-КоА
карбокснлазата !
1Jоннжаване на общото съдър>каt1пс на аuиJтси1-гrазния 1,омллекс и ацеn1л-КоА
карбокс11лазата - в състояm1е иа гладуване н диа бет.
гл юкагон
l®
АМФ-зависима
АДФ
ацетил -КоА ацетил-КоА

карбоксилаза карбоксилаза
он Н2О Ф
ф
активна форма протеин фосфатаза неактивна форма
' t
Ф1rr. IY-20 Реrулааи я 1oJa ацет11л-КоА карбокс1.u1азата •
5. Кетопов11 тела
о о
11 11
СН3-С-Код + СН3-С-КоА
ацетил-Код ацетил-КоА
С1111теза ua кстоuов11 rc.r1a (кето

тиолаза Код
rепеза)
о
11
„ о
11 Ке1110111ела ацетоацетат, ~- 1
СН3-С-СН2-С•Код
ацетоацетнл-Код
хндроксибутират и ацетон;
Ло1аи111эа1(ия черен дроб
l
ацетил-Код + 2')
ХМГ-КоА (митохондрни):
си нтаза Осиовиа фуикция - синтеза па
Код
1,етотела, изnоJ1званн като
он о нзточ1п1к на енерг~1я. □ рн нужда:
1 11
·00С-СН2-С-СН2-С•Код
1
СН3
з-хидроксн-3-метнл-mутарнл-КоА
ХМГ-Код
лназа
l
г- ацетнл-КоА
о „
11
СН3-С-СН2-Соо·
ацетоацетат
соу Н ~/3-хидроксибутират 1
АдН + Н дехидроrеназа
О Ндд+ ОН
11 1
СН 3•С-СН3 СН3-СН 0СН2-соо·
Фt1r. IV-21 I(етогенеза
ацетон р-хидроксибуткрат
64
r
триацилrлицероли
Ограничена синтеза
Засилена лиnолиза '1' ® поради недостиг на
в мастна тъкан ~
глицерол-3-фосфат
глицерол + мастни
кмселини
малонил-КоА ■ ~ карнитин nалмитил---+
~ трансфераза 1 •• Ограничена синтеза
0 ~----~
Оmадане на инхибиращия I р-окисnение 1
fз\на мастни киселини и
\::.,1 холестерол поради
ефект на малонил-КоА - -''--'--- ~ недостиг на НАДФН
върху карнитиновата совалка ltецетиn-КоА А I 1
1> холестероn
~ глюкоза -. r11юконеоrене3а
t АСАТ - ок!алаuетат ® кетотела
1 уре_ен цикъл 1
Фнr. lV-22 Регулация на кетоrснеза
Pei.J1nm1я nn кето1 е11езата

Ке111оге11еза111а се актнвJ1 ра nрн:
1. Зас11лена лиnол11за в мастRа ть кан ;
2. Orpaнrrcreнa СFL1пеза на ТАГ поради 1iедост1•rг на гл}1·цсрол -З -фосфат;
3. О1--ран11че11а с1,u1теза иа МК и холестсрол поради недостит на 1-lАДФН;
4. Отпадане 1н1 ,,пuсибnращня ефеJ<Т на мало1п1л-КоА върху .карнити11овата совалка:
5. Огра 1-1}1чеR каr1 ацитст на ЦТК.
Кеп1 оге11еза11u1 е акf1111в11а 11р11 1111t:ко t·1,a1111u1111e1111e 1111сул1111/гл1о~.аго11l
он
1
СН 3-СН -СН2-соо·
р-хидроксибутират
Ндд+
р-хидроксибутират
дехидрогеназа Paзrp1\Ж!ln1te на 1-сто11ов11 reлn (1,ето.111за)
НАдН + н•
о Локализаt(IIЯ екстрахеnатал.ни Тhк,н1и
11
СН3-С-СН2-соо· (мозък, сърце, мускул.и и др.);
Ос11оа11,1 фyui.1(1111 - полу•1ава1-1е на енер1·ия
ацетоацетат
сукцинил-КоА прп rтродължлтелАо г11адува11 е нrrri дr~абе·г
jJ-кетоацил-КоА 'lрез разгра>кдаие ва 1<етотела ;
трансфера за сукцинат Лри □ъJ11:1oro разграждане 1-1а В СЯJ(З o·r

о о моле1<улнте ацетил-КоА а цтк 11
IJ 11
СН3-С •СН 2•С•Код t)IL\:QllleЛl/1/llle вериги се 11()//j'ЧQ(IUI/I 110 12
ацетоацетил-КоА АТФ !
Код
тиолаза
о о
u u
СНз·С •КоА + СНз•С -КоА
Фнr. rY-23 Кетоm□а
ацетил-КоА ацетил•Код
65
r
6. Фосфолпппдп
Н 2С -ОН ~ТФ] АДФ Н2С -ОН
1 Ндд+ НАДН ": н• Н27 - ОН
но -с -н
1
\. ./ • но-t1 -н •
mицероn
~
гnицероn-3-ф
_,. • СаО
1
• • l mикоnиза •l
.
Н2С -ОН кина за Н2С -ОФ дехидрогеназа Н2С -ОФ
mицероn rnицероn-3- 11 "' дихидроксиацвтон
фосфат 1 f .н.. .ь фосфат
гnицероn-3-
фосфат
ацилтрансфераз
~ о
H2C- O - ~ - R1
1
но - с -н
1
Н2С-О Ф
моноацилmицероn-3-
фосфат
м о ноацил
R2-KoA
mицероn-3-
фосфат
ациnтрансфераза • Код ~ дАГ
ф
ЦДФ-холин ЦМФ
\,, ./ . фосфатидилхолин
(nецитин)
9 фосфатаза
H2C- O- C- R1
1
R2 - 1 - 0 - 7 - H ЦТФ
О Н 2 С -ОФ ----.1.... fФ инозитоn ЦМФ
диацилmицерол-3-
фосфат (фосфатидат)
--<-. дАГ-ЦДФ 1..... ✓ • фосфатидилинозитоn
Ф 1ir. 1·v-24 Сннтеза de novo на глrщерофосфол11ru,1дв
С1111тсза de по1•0 11n г.т11uсрофосфо.'!11п1щ11

Синтезата на ТАГ п rл11церофосфо1u1пид11 с еднаква до полу•1аване на фосфат.идат.
Осиовиа фу11к1(11я - образуван.е на r11ицерофосфоm111.11щ1, които са основен компонент на
1<11еn.чниге мембрани, в стру1пурата на жлъчката , част от 11и.поnротен1➔ 01н1те комплексн ,
в белодрбв:J,JЯ сърфактант и др.:
фосфолипаза А 1
фосфолипаза А2 1О
\ H2<r- O - ~ - R1
R2- C- O- C-H О
11 1 11
О Н2С - О - Р - О - Х
фосфол и паза С
/ 6· осфолипаза D
Фи1·. ГУ-25 Разграждане иа фосфолилид11
Ра.зrр:.1ж.1в 11 с 11n фосфо!111uшш

Извършва се от е1-1зн~r.и фосфол11паз11 !
Фосфол1111аза А, - разгражда връзката между глицерола и МК на пър.во място;
(J>осфол11пазп Az- разrра)кда връзката между rл1tцеро11аII МК на второ място;
Фосфол1111азп С - разгражда връзката между rлицерола 11 фосфорната киселнна;
{!Jосфол1111азп D - разгражда връзката ме;кду фосфорната юrсеm1на 11 алкох:ола;
66
nалмиntл-КоА + серин
УДФ
rала,ст03а
сфингоми~nини
mобозидн сулфатндм
Ф1·tr. IV-26 Гликосф1-1t1rолипид11 (rnJ1колиnиди)
ГJilll,Ocф1111roл IIПIIДlt
1/зходии съед1111е1111я за 11олуча11а11е1110 11,11 - палми:rил-КоА и серии ;
Пред111ес11,ве1111к 110 с1/)1111гол111111д11111е - церамид;
t(еребр11з11д11 - съд&ржат гruокоза или ГЗ11аh-тоза; най-разпростраt1еяи в миелниовите
обв11.вки;
г.11обоз11д11 - неуrрални олJtгозахар11дни остаrьци; те са кръ1н10-груnови аитнrеF1и;
г1111v1110111дu - разклоне1•11•L оли гозахар1,1д~н1 оста,ъци включващи l или r1овече кисе1u1
монозахариди (сиалова киccmrna); рецеnторr1 за вирус11 и др.;
сулфа111111)11 - цереброзиди, на които оъглехидратt-tнте ос:rатьци са сулфа1:~1раи.11 .
E1111JJ111111 дефек11111 сфинголнm1дозt1 (недос,·атъчност на ензим 1;1те разграждащи
сфил ГОJlИ.1] ид11те);
Jlbl!H + Wi + 0 2 Ндд• + 2 ,,,о
храна - ~ линолова к-на (18:2, д9·12) (w-6) \_, ,/

д десатураза
6
► rвма-линоленова к-на (18:3, д8·9•12) (w-6)
елонгаэа
Ндд+ + 2 о НАдН + ~ + 0 2
1
соон ◄ ~ е1,козатриенова к-на

S 5
' 8
7 /
10
.:.5 десатураза (20:3, .:.8•11•14) (w-6)
13 20
, 2 19
арахидонова к-на (20:4, д5,8,l1,1 4) (w-6)

Ф1,rг. ТV-27 Образуване на арах.идонова кисели на от линолова кисел и1-1а
Oбp:IЗYDIIIIC па npa-,;11лonoвn KII CCЛrtПU

Ос11ов11а фу11х1(1tЯ - полуqававе на ненаситеи ата арах идонова к-на от л1 111олова к-на,
приета с храната:
11звършва се чрез ензНМ1пе десатураза (добавя1,ц допъл11 11телна двойиа връзка) u

ело1л·аза (удължаващ веритата с 2С атома)!
С11 111 еза на ciiкoзa11 0 1ut11

Ос11ов11а фу11к1(11я - образуване на ейкозаноиди (производни на ей:козавов~1те к-1111),
конто имат редица биологични активности (аrреrаити , антиагрегаmи, предизви:кват
гладкомускулна контракция, сънотворни и др.);
Образува111 се r,o:
ц~1:клоокс11rеназен път простаноиди (rrростагланд:11.1:1и , простациклнни ,
тромбоксани);
67
липооксиrеназен път - левкотрнени и л1tпоксmп1;
Рег_vпаt( 11я:
1. Регулация на фосфол 1rпаза А2 - ос11овен регулаторен е~1зим
активатори - адреналин. тромб~п1 :
иF1хиб1rгори - корт11костероид1 1 .
2. Реrул~111и я 11а uиклооксигеназа (СОХ)
и1:1,-хибитори
- нестеро11дн11 противовъзпал.ител.ни средства (аспирин. ибуттрофен.
индометац1rн 11 др.):
кн
~ .
-- - фосфо.nиnаза А2
rp
11ор111костероиди •
--..,.
~ 1 лизофосфоnиn~.tд
в в , s з 1
соон
7 4 2
10
13 --....,,=:;,,-,.,. 18 20
1
11 12 19
....~;:;r;~::~
1 15 17
\
15-лиnооксигеназа 5-лиnооксигеназа
лиnоканнн nеако:mнени
LXA4, LXB4, LXC4, nростагландин G2 LТдз, LТСз, LТО3,
синтаза
LX04, LXE4
ероксидаЗ<I
nростаmандин Н2
t 2G-SH
G-S-$,G
LТА4, LТВ4, LТС4,
LТА5, LТВ5, LТС5
npocтama~
PGE1, PGF1 , тромбоксани
1 ~тацик:nини
PGl2, PGl3
PGE 2, PGF2.« ТХА1 , ТХА2, ТХАз
PGE3, PGFзa
СОХ • цнкnооwоиr11<•""
нсnвс. нктеронднн nротнао
а1,~ nм.ктелнн ер-,цст••
Фиr. N-28 Синтеза на е11козано11ди
7. Наруш е1uш в л иrт1~дната обt\1я11а
OбpaJvнauc ua атсроскJiсротuчuв п.1ака

К111оц1J110 съб1111111е в р11Зв11111uет110 11с1 а111еросклероза е 11ap_v111e1111e1110 в e1u)o111e;u1 ua
t.'1,д11ва111а с111е11а!
Рискови фаю11ор11 - х1rперхолестеролем11я, Х1Jперто1111я , диабет. т1от1онопушене;
Е111а111 - пре~н1нава11е ua L.DL през съдовата стеиа п отла1·аяето му в субендотсла;
Е111а11
2:
LDL се окисля.ват;
към съдовата стена се привm,rчат мо1 1 оцнт11 , които nремtвfават през нея II се
11ревръщат в макрофаги;
макрофаrите поглъщат oxLDL и се превръщат в пенесn-1 клетки.
Образува се първ11чна атеросклероти•u1а ш1ака, коs1то е обра11111,11а!
Е111а11 3:
1·ладкомускул.ш1те клетки мигрират, ттролнфернрат, синтезират колаген н •1аст от тях
се превръщат в пснестн клетки;
68
формира се 11екрот11чна лнплдна сърu.ев~н,а на плаката„
Образува се зряла атеросклеротичла плака, която е 11eoбpa,,,11,11t1 I
Е111ап 4 различ11и к1111ннчни изяви според изхода от образуването на
атеросклеротн•rната плака;
..,.LDL ннтактен (здрае) кръвоносен съд с

• + ламмнарно движение на кръвта
~..:-:=:::;-~~-~-;;~~•;"'"==~~-~~~'~===~~•~='~,--~~-~-~---~="::г==~•~~...,.~- ~~:= мембрана
,,. • .Ji
..
- - •
- - - 1. muscularls mucosae
•
- ---+
• mадкомускулни
клетки
моноцити
• о
.•·.
oxLDL
... ::r;;
пенести клетки
'--· _,.
макрофаги
- - - - - -
първична (ранна) апросклеротична
плака • ~ратима
миграция на ;;,-,, tteltp(Jl'МЧl-la тамдн11

mадкомускулни клетки С1оf)Ц-118111М8
под ендотела
-
пенестм клепи
• -
-
зряла атеросклеротична пла1<;1 • нео!)рпима
разкъсване на ендотела и
о!!разуване на тромб
•
- • -
• - - - •
Изход:
1. пълно эапуwване на кръвоносния съд • инсуnт, инфаркт
2. Откъсване на тромба • тромбоем!!олия
з. Разкъсване на меката . мастна емболия
Фнr. IV-29 Форм11ранс на атсросклероти•tната плака
69
Зuт.lЪCTЯDU\le
прекомерно отлагане на мастни залаем поради поемане 1•1а повече храна отколкото е
нужно за основния метабоЛJ1Зъм;

рисков t/1ак111ор за високо ~сръвно нrо1ятане, инсулнно-независим д11абе·r и др)'l·и
нарушения:
бива х1111ер11лас11111 •1110 ( □ ов1 Lшеното С'Ьдържанне на маз1u1н11 в депата се дънж~1 на

образvване на повече клетю1) и х1111ер111роф11'1110 (повишеното С1,държание на
маз1-1лю1 в депата се дължи на увез111•1ение на обема на клетките) ; •
мастната тькан секретира многообразни биолоrич.но-акт~шни сm·1:1ал1-111 молекул.и
(лептин , цитокнн.и, интерлевкнпи , простаrландини и др.).
черен дроб
СН3СН2ОН
етанал
Ндд+
алкохол
t l:IAДH + н+ дихидроксиацетон •
фосфат (ДХАФ)
С Н зС НО
ацеталдехид
Ндд+
алдехид
t -н-дд_н_н_+ / Ндд+
mицерол-З-ф
i
/4атоза
СН3СОО· глицерол-3•
ацетат фосфат
!
ацетил•КоА - ---• мастни - -- -- -+\.
киселини
ТАГ • три.~циnmицероnи
ЦТК • цикw, на три карбоно■ите
к и сели н и
Фиг. IV-30 Алкохолна стеатоза на черяия дроб
i\1 астен •1ере11 11роб (стеатоза)

причннява се от ди:сбаланс в скоростrа на образуване на триаuилrлнuерол1;r и
скоростта на експорта им от чep1•IJ,LЯ дроб ;
когато натрупването на мазнини стане хронично наС'ГЪ-rrва ф11броза на чер1•шя дроб и
в последствие цrrроза;
стеатозата може да бъде ш,кохолuа или 11еалкохол11а;

nри l{Искв концентрации етанолът се метаболиз11ра от ензимите алкохол- и алдехид
дехидрогеназ~ ковто 11з ползват като кофактор нлд-+, при което се понучава
flАдН + Нт;
при високи коицентраци11 се метаболизира от микрозомална етанол окислителна

система (MEOS, 1-1зоензим на цитохром Р450 - CYP2EI). 1<оято 1<0flCYi\1иpa ААДФН и
така възпрепятства регенерирането на rлуrатиопа;
високите нива 1-IАДН инхибират П-ГГ ~1 oк~1cлeHJfe-ro на мастните киселини н са

сигнал- за натрулване на ТАГ, което води до развитие на алкохолиа •1ер11одроб11а
с111 еа111оза .
70
,
V. Амивокиселиппа обмяна
1. Об1ци pcaкu1J(1 11а разrражда11е ua аl\111покuсел1uш
З АТФ вДВ
l +1
соо·
НАД+
1
глутамат liAдti±I + 1
соо·
НэN -с - н С =О
~хидроген3/
~
1 1
СН2 + • ~ СН2 + NH4+
1
СН2
1
•
. r" ~
1
сн
1 2
соо · НАДФ+ НАДФН+Н+ соо·
глутамат а-кетоmутарат
Фиr. V-1 Ок:ислнтелно дсзаминира нс на глутамат
Oi;i1c.11J reл uo !tCЗЗ\IIIIIIIPЗII C 11 а f . 1\ТВ\IВ 1

ЛtJкал11зf11(11Я - мнтохондр1111 ;
OCJ1oв1u1 rf1у11к1111я - единстве н ата реа1<цня на разrраJкдане на АК, от която може да се
полу,,ш eu epn-1я;
Регула1111я - глутаf<rат дехuдрогеназа:

• алостерич ни акти.ватори - АДФ:
алостер1,rчн и инхибитори - А ТФ, ГТФ.
соо· аминоацидо соо·

+ 1 оксидази + 1 О1,11с.: 1111 е., 1111 ;~еза,1111111ра1н•
НэN - с - н --т
=---\
~-• H2N= 9 на 11с r11пал11rе АК
1
R ФП ФПН2
е11з 11,1111 амmrоацпдо
R
оксидази:
L-а.амино ИI.АИНО·
деi:iстват съвместно с
кисепина киселина
• ФМН (L-ам иноа11ндо оксидаз11)
и ФАД (D-аминоац11до
спонтанно оксидази) ;
•
у отделен-аят водород не
соо· попада в дих ателната верига , а

1
се предава директно на 0 2 без
С =О ~
1 11 е ч l1Л 11а па е11еJJг11н .
R
а-кетокиселина
Фнг. V-2 О1<ислптеm10 деза~н1ллра11е на ое1·анал11те А К
Трапсам1r11nра11е
Al( (донор на амино група) вза11модейства с а-кстокнселина (акцептор на тази група):
изходната АК се лrевръ1ца в 11ови а-1<стокнсел1tна, а изходната а-кетокиселнна се
п ревръща в 11nвl1 АК:
кофаJ<тор на трансаминаз1гrе - плридоксалфосфат (производно на вит. Вб);
- роля - uоJ 1уч аване 1ru заменими AI{.
71
г
соо· 3АТФ в ДВ
1
+ 1
соо·
Н з N - С -Н
С=О
1
СН2
l
t
.J:IA,:&,,_..
H ...,
J СН2
1
R соо·
L-а-амино а-кетоmутарат
киселина
G) трансаминази ® rлутамат
соо·
соо· + 1
1 НзN -С - Н
С=О 1
1
СН2
R 1
а-кето СН2
1
киселина соо·
mутамат
G) •трзнсамин1,1ран•
Q) . окисnитеnно дезоминиран•
Фиг. У-5 Трансдезм1иннране
соо· декарбоксилази
+ 1 ПФ
НзN - С - Н - - --...::- --+ R- CH2 - NH3+
1 оиогенни
R СО2
L-о-амино- а мини Де1.:зрбоксu:111раuе
киселина 11 ойучават се б11оге111111 t1J11t11111 ,
аминоацидо вещества с важно биологи•tно значеm1е;
оксидази бноrенни·rе ами 1iи се
R-CH2-NH2 - -7"'7"""..._._,,--- -• R-CHO
обезвреждат <1рез моно- (МАО) и
биогенни
амини
f
Фuдн2
•
l
алде,u~ди
диаминоаuндо 01,сидази (ДАО}.
Г l°2 R- coo·
Н2О2 карбоксилни
каталаза l j киселини
i~112 02
~.Q
Фи.г. V-6 Декарбокс11л11ране
2. Обезвреждан е 11а ЗJ\tопяха
соо·
1
С =О
1
СН2
1
СН2
1
соо·
а-кетоглутарат глутамат
Ф~тг. У- 7 Редукт,-rвно амrпп1ране на а-кетоглутарат
73
'
•
PcдVh'ТIIBJIO 3\lltllllp311C IH\ lt•KC ror .1vтopn 1

-
ooJJt111111a111t1 реак1111я на ок11слитсm-1ото дезам11ннра 1·1е на rлутамат;
нисоки нива на ,·лутамат дсхндроrеназата в мозъка;
с1н1.жава нивата на а-кстоrлутарат, 11еобходuм за ц11тратнИ'я 11и1<ъл 11 сшrтеза на

гдуrамат.
Гmокозо-n.11111111100 1t111--ъ:1 - ви,к Фиг. lll-8
соо· соо·
+ 1 + 1
Нз N - С - Н NH4+ глутамин - H3N- C - H
1
~нтетаза 1
•
СН 2 С Н2
1
1
СН 2 ( СН 2
1
1
соо· АТФ АДФ+Ф CO-NH2
rлутамат глутамин
Фи.г. V-8 Си11теза на rлутамнн
С1111тезn на r n,'Т:1м1111
изисква АТФ:
високи нива 11а rлутамин синтетаза в мозъка;
СНИJю:1ва ютата на глутамат, яв~rващ се невромедиатор 11 11собходим за синтезата на

GАВА (задър,кащ невромеднатор):
глутампн - V
депо за амоняка, конто може да се пз11олзва за различни синтези; в
б1, бре1111, е11111еро111111111 н •1ере11 дроб се разгражда под действието на глутами11аза;
Aмou11ore11e111 • 1н1ж Фнr. 1Гl- 1 О

Локtm11зац11я - бъбреци;
Ос11ов11а фу11к1111я - обезвреждане на отде11ения при раз.граждането 1ia глутамина амоняк
чрез превръщането l\fY в амониев йон и uзхnърл~r11сто му чрез урrп,ата;
Получе1:1.и~rт при разгра)кдането на rлутам н на, глутамат се използва като субстрат за Г.1-J.Г!
)'рес11 llllk'l,.I
Локал11за1111я - черен дроб (първ~rrе два ензи.ма са м11тохоидриаллп , а оста 11ал 1-1 тс три са
цитозол и.и);
Ос11ов11а фу11к1111я - крайпо обезвреждане на амоняка;
Регула1111л - ос~1овеи регулаторен ензим • 1,арбаl\пrл Фосф~1т с11нтстаза l;
алостеричен акт11ватор • N-ацетилrлутамат;
арrинин - алостерпчеи ак,·иватор па N-ацет11лглутаl\1ат синтазата:
Е11ерге11111 •111а _рав110СJ11е1пка - '!стари макроергuщш връзки са Rеобходпм1-r за
11ревръщането на две lLl1t111oгpy1111 (ед11ата от амоняк, дру1·ата от аспартат) 11 въглероден
атом от 611карбонатния i10ti в урея;
Е11з11,1111и дефе1а1111:
ыабя1одава11и са дефекти във nс11ч1<11 eнзr1l\m;
кл~1нични нзя:ви на аА1он~rчното отравяне - □овръща~,е, раздразни1·елнос-r, сънливост,
L
тс,кка у,,rствена 11зостаналост II дори смърт.
74
CD
СО2 карбамилфосфат
0
> синтетаза 1
:;:-- ---...
11
• ·о - Р - 0 - С
#о
1 \
NH4+ 2 ~АТФ 2 АДФ + Ф ·о NH2
/ NH2 + карбамил
С =О CH2NH3
1 фосфат
' NH2 СН2
1 ф
урея
орнитин
СН 2
1 + -с®~~__,
Н - С - NНз
... 1
орнитин
цитрулин s_
соо· транскарбамилаза NH2
аргиназа
NH2 орнитин
1
' митохондрий 17 "- С =О

C= HN
1
цитозол
CH2NH
1
'
CH2NH
-..J
V, 1 СН 2
СН2 1
J СН 2
СН2 1 +
1 + Н - С - NН з
H - C- NH3 1
1 NH соо· соо·
соо· 11 1
C- HN- C- H ® цитрулин
аргининосукцинат
арrинин
@
аргининосукциназа
сн2NН ' '
СН2 синтетаза
' 1
СН2 соо· j АТФ j
tн 2 АМФ+~Ф / ----7 соо·
1 + + 1
н - с - NНз Нз N - с - н
1 1
нс - соон
11
соо· ""' СН2
ноос - с н 1
арrининосукцинат
соо ·
фумарат малат
фумараза малатдехидрогеназа АСА т _,,,,,. асnартат
окс.алацетат - - - - -
Ф~LГ. V-9 YpCCli Ц111(ЪJJ
3. Обl\tя11а па едвовъглеводород110-атомв11 отломк(I
Ф+ФФ
метионин аденозил
норадреналин
транафераза
а,о.реналин
rуанидоацетат 1
•
креатин
Меn\ОНИН
етаноnамин
метил.
трансферази хоnин
ФКН4 ацети nсеротонин
метионин меn11тонин
вит. В12
синтаза
ну клеотид11
N5,метиn-ФКН4 мет11Лнр11н11
t
1С-rрупи-ФКН4
нукле0r11ди
t
серин, rлицин , соо·
хистидин, триnтофвн НзN -t - н а.ценозин

6н 2 ..._ _ _\_,._.::,.._..,,, - -
tн2 н~
1
SH он он
хомоцистеин S-аденозиnхомоцистеин
<l>и 1·. V-JO Роля на 8-аденозилметионнн (SАМ)
С11нтсза па S-ll.'lc11oз11.aмe1110111111 (SAJ\J}

Ос11пв11а фу11,.,·1(11я - образуваliе на SАМ, който е кофактор на ме-пщrравсфераз~Jте и
пренася меп,лови групи за разли-q-1111 синтези;
SAM е aк11111в11ll111ll фop,,,ll на иезамеяпмата АК ме1·нон1,1и.

Пр11 дефицит 1н1 метиою1я, N5 - метил -ФKrl.1 доставя CI-Jз за синтеза му от хомоцистеи:н.
Като кофакrор е необходим 011111. В11 (.111е1111и1кобала,111111).
4. Катаболизъl\1 на аА11rn окисели 11и
Г:r11ко1 Clllllt.k:CTOI С\11111 11 C\ll!CCIIII АК - виж (l>иr. IJ-? J
Paзrnaжnauc ua фс111u1ала111111 11 т11роз11п

Kpaii1111 11родук11111 - ацетоацетат и фумарат -+ фептглапан1,1 н и тирозJш са с,11есе11и ,,~к;
Е,а,и,1111 деtj1ек11,11:
феиилкетоиурия (недостатъчност на фен.илаланин хидрокс11лаза / дефект в синтеза
или редукцията на дихндроб0011тери 1i );
тирозивемии - тип 1 (дефицит на фумарилацетоацетат хидролаза) и тип 11 (дефи ц:ит
на тирозин тра1•1саминаза);
аmсаатовур11я (дефект в хомогентизннат оксндаза);
алби низъм (дефект в nrрози.наза).
76
- - ..
02 ''А а-КГ глутамат

соо· соо· о
f \.сн2 -tн
1
но _// \.сн 2 -tн
1
\,_, 1/ •НО_// u
Н2 - сн -соо·
фенилаланин тирозин
NH3 NH3
• хидроксилаза ♦
трансаминаза
р-ОН-Фенилпируват
фенилаланин БПН4 G) БПН2 тирозин ®
02
®
р-ОН-фенилпируват вит. с
хидроксилаза cu 2•
СО2
...., но
...., н о соо· 02 вит. с
1 "
·ооС-С =С-С+СН2 -С- СН2- соо· ~==========➔
О
сн 2-соо· ◄
/
1 Г\_СН2-СОО"
Fe 2+
А & малеилацетоацетат хомогентизинат
cis trans изомераза оксидаза но
фумарилацетоацетат ' ® @)
i ... ~
малеилацетоацетат хомогентизинат
®
фумарилацетоацетат
хидролаза
н о о
1 11 11
·оос - с = с - соо· СН 3 - С- СН2- с -о·
н 6П Н4 - тетрзхидробиоптерин
1 фумарат 1 1 ацетоацетат 1 6ПН2 - дихидробиоптерин
Фиr. V- 11 Разграждаве на фенилаланин н тнрозин

1/ но 1/
фенилаланин
хидроксилаза
фенилаланин 6ПН4 тирозин
дихидро
биоптерин
•
НАДФ + редуктаза НАДФ ......,
БПН4 • тетрахидроб иоnтерин

БПН2 • дихидробиоmерин
Фиг. V- 12 Дсiiствие на д11х11дробноптерин редуктаза

Д11х11.1роб11011 rep1111 ре.ГIУ._,азn
възстановява те·mахидробиоптерина, който е кофактор яа фетmлала1пm
хидрокс1u1 азат-d, трm1тофа н 5-хидроксилазата, тнрознн хидрокснлазата fl .цр.;
mвсква I tАДФН + 1-Г :
дефект в епзнма води до фе1111лке111011урия .
'
5. С интеза на al\'11Luoкuceлu 1u1
•
С1111тез11 чрез тр:111с.1'i111111ра11с - виж Фиr. V-3
ттри 111pr111cr1,11111111pu11e на а.-ке·rокисеnин1,rrс - а-кетоrлу~·арат. оксалацетат 11 пируват,
се r1011учават ..:ъответно rлуrамат. аспартат и алан11в:
Синтеза чрез ре1, ._,110110 n,1111111pa11e - виж Ф1,rг. У- 7

пр11 редук11111в110 rL1111u11pa11e на r1-кетоrлуrарат под действие на rлутамат
дехндро1'е1н1за се получава rлут~1ат:
C111rrc1a •1рез n,11L!1tpa11e - внж Фит. \ ' -8

ч:рез rL1111д11pa11e от rлутам:ат се 11олучава r;1уrамин. а от асrrартат - аспараrп:н, под
действие на съответно г.11у111а,111111 с1111111е111аза и r1с11араг1111 с1111111е11иаа II А ТФ като
донор на енерrпя ;
C111iтcJ:i чрс-з '\:11;1poi.cп.11tpa11e - внж Ф~tг.

V-12
чрез :,:11дрокс111111рr111е от иезамеw,1мата Al( феннлалан1-11; се получава т11роз и1 1 ;
С1111тсза •1рсз 11111-..1 1з11ра11с

чрез t(11ю111зир1111е от rлутамат се получава про1н1 11 ;
си нтезата има редукт11в1;и с-1·ы1.u1а и изисква НАД<()(•! н А T(f):
Синтеза чрез uб\lell 1н1 С1-о 1.1омк11

11 111.·111еи11 се получава от метионпв през междинни·rе ~ 1 етаболити S-
азеноз11лмс-rиоu1u1, S-аденоз1и1хомоц1тстеин. хомоц11стени и цнстатиоtrин;
ZJllll(tilt се получава от серии и обратно чрез снзи~1з 1·шJ цнн/сернн х11дрокснмеn1л
трансфераза:
78
,
метионин с,1 нта.3а
•
соо ·
соо·
+ 1 • 1
[АT
,t.1 Ф + ФФ ~ H3N- C- H
НзN - С - Н
1
СН2 .. ( . / • S..ад.ено.зал• ----:► S.n.aoнoiи..n• \.... • фн2
СН2
1 метионин аденозиn• меrионин (SAМJ ""\
метилови
•омоuнстеи>1 \
1ЩtНО3НН
СН2
I
трансфера за
$1 rpyn1< SH
ХО\40Цtt:СТ8ИН с 1р11н
СН3
метмонин
uисrатнонин
синтаза
•
соо·
1
1
С аО
♦
1
соо·
1
НэN -С: - Н
•
N
r ~
н
•
H3N- C- H
соо ·
1
1
СН2
соо·
1
Н -С - NНэ
♦
СН2
1
• СН2
циста,-ионин nиоэа
1 1
C:H2- S - CH2
СНэ !н
uистатионин
а-1е@тобутнр11т циспин
Фаг. V- 13 Получаване на цистеин
6. Образуван е на биологи•нtо-активпп продукти от al\it1noю1ceлпнr1
соо·
• 1
H3N- CH бъбреци
1
9н2
СН2 черен дроб
1 м етил
СН 2 mицин орнитин rуанидоацетат
1 ,,..-.._ трансфераза
NH метионин
t =NH; s-аденозил
!
NH2 хомоцистеин
+ ,.NH2
аргинин H2N= C , N - CH2 соо·
СНз
креатин
АДФ
о ..____,, кре атин
11 фосфокиназа
н ·о -Р - 0"
1 о Ф+ 1 мускули
,-N с + ,,NH
HN с 1 • ~ H2N- C, N - CHz - COO" мозък
н еензи м но,
N СН2 1
спонтанно СН3
НзС
кревтинин
к~матинфосфат
Фиr. V-14 Синтеза на креатияфосфат

С1111 1 еза
11n ~.:реат11 11фnсфа r
Локал11за1(11Я - бъбреци, qерен дроб, ?У1ускули , м озък;
Ос11ов11а фу11к~,11я - образуване на креа·□1.ифосфат, еиергети'lен резерв в мускулите;
Количеството 1-1а креативфосфат е пропорционално на креатин.ина в урината и на
мускуmiата маса.
АК, J''IUCIIIBUtl(/1 8 Cllllllle3U - apr~l li ИН, глици.и И метнов.~1в ;
79
соо·
+ 1
НзN - СН
1
СН2 НА,QФН + н+
1
СН2
\_____
1 NО-синтаза
+ NO
СН 2 (NOS)
'
NH
1 +
хем, ФМН , ФАД
C= NH2
1
1
NH2 ••
аргинин цитрулин
<f)в1·. V- 15 ОбразуБане на цитру1u1н о·г аргин11и l

Обра.1ув1111е нз пнтр}.111111
Няма тPffi( за цитрулиJ1 и тази амииок.исел.ина не е кодирана.
получава се от арплn1н под действие иа еиз1Jма NО-с1111111аза;
из11сква НАдФН + н+ и кислород;
прн реакцията се получава и NO, който е важен вторичен посрсдн11к, който води до
вазодr1латацпя на с·ьдовсте.
соо·
• 1
НзN -СН +
1 CH3CO- OCH2- CH2- N(CH3)3
СН2ОН ацетилхолин
Код
серин
сер~,н холин ацетил

S-а.денозил• S-аденозил-
декарбоксилаза трансфераза
ПФ
метил
етаноламин холин
тран сфераза
Фиr. V- 16 Синтеза на ацет11лхолин
С111гrезn 1111 ацс111!1'\О.11111 •

Локш1и1а1(1tя - ц11тозола на невроните;
Ос11ов11а фу11кt(11Я - образуване ua аuетнлхолиu. невротранс~ппер;
АК, субс111ра111 за с1111111еза - серни; •
С111гrсз11 11а ссротоtrп 11 11 мелn 1·0111111

АК, субс111ра111 за с1111111е1а - тр111·1тофаи:
CepoTOl·П[EI
Jloкlm11Jt11{11я - серотон1111ергичиите неврони на централ11ата нервна система ( 10%),
е1-1терохромафиините клетки иа стомашио-чревния тракт (90%);
1
участва в регулирането 1-1а телесF1ата те~tпература, болката, настроен.ието, съия ,
t
секреция , пер1-1сталтика , 1. .ръвос1,с1-1рването, апетита 11 др.;
активира тромбоцитяата arperaцt-u1 и контракuията на гладк~rrе мускули .
Мела:гонин •
Локал11за1(11R - епифиза и ретнна, 1\'Ъдето се нам.нра е1-1зима N-l11(е11111л111ра11сфераза;
получава се от серотоплн чрез мет11л.иране;
синтезата и секреци~гrа нарастват през нощта.; влпяе върху ц11:р кад1Ште ритМ11;
пот11сr<а c11.trreзa на друп-1 иевро·грансмитери . '
80
1
+ о
NH3
1 •
СН2 - СН2 - NH -С -СНэ
сх-52- сн - соо· НэСО~
~ N/
н н
триnтофан мелатонин
БПН4•r• НАДФ+ S-аденозил-

триптофан дихидробиоптери н
хомоцистеин метил
хидроксилаэа редуктаэа
БПН2 НАДФН + н• s-аденозил- трансфераза
+ метионин
о
,,
• NНэ
1 CH2- CH2- NH - C- CH3
СН2 - СН - соо·
НОС)
НОС)' ""- 1
""- 1 N
N
t!r н
5-хид_рокси-триnтофан N-ацетил-свротонин
5-хидрокси-триптофан
ПФ
НО~
СНз-СО-S-КоА
CH2- CH2 - NH2 -- N-ацетил
трансфераза
~ N/
~
серотонин 6П Н 4 • т•тр•хИАробиоnт1ри11
(5-хидрокситриптвмин) 6ПН2 • ДНХИАРОбмоnт1рин
ПФ • nиридОКСМI фосф3Т
Фt1r. V-17 Синтеза иа серот0Fн1н и мслато яин
1 1
но
r.· 2~ о ~ СН2 - СН
соон
1
тироксин (Т4)
~· ~· 1
NH2
1
1
• соон
но о ~ СН2 - СН
1
трииодrмронин (Т3)
6 6 1
NH2
Фиr. V-1 8 Структура н а т1,1ро11дии хормони
С111псза на т11ро1шu11 хормо11u

Локал иза1(ия - фол.икул.и на щитовидната жлеза;
АК, субс111ра111 за с1111111еза - тирозин ;
С м ного важн о значение за синтеза на Тliроидни хо рмони е нал ичието на йод II ceлeu l
Недостигът 11м може да доведе ло х1111011111ро11д11з1п11 !
в щитовидната )IШеза - Т, ( 100 %) и Тз ( 1О%);
останалата част от Тз се получава в перфирените ть канн под действие н а 5 '- дейодн
нази ( в а1-.-тн.в~u1я центьр им а селе1:1) .
81-
1
лумен но т~мдния
но-Q.
kp\ol/ тирюuнт
фоn„куп
г -------------~с!!!!!!!
~➔• г монойо.атирозим
н,
натриеао-йоде н
си мn орте р
П lндрИ Н
тироид•
пероксида зо
1
--
но 1/
~ J
• • • , С„НТ821 t4a
о '!!11:lcrrJ
.] 10_~(_::П':_;О::,J~~,..,,,,.,,,,~А~"~"~~ро.,ин ~
•• 1 5. Ао'дljниран• 1
екаоцитои I ф
rр,,нуn ира н ендоn nа ам ен ~г
рет11куnум @.
1е. конюrмране)
1в. nротеоnиза 1
:itiм11at1мa
nolnt,P:tMOCТ
•
'
но-Q-о '
1
тр~нодтнроннн (Та)
- --:= ==::::::;-- -
(7. ендоqитои I h
1 1
•
9. секрец и• на Т3 и HO'\-f"O f
'1', 8 Кр1о8Т8 1 1
ЛИ)030М И rпрано;m1рон1tн
("1pOKCltH. Т,1
_.1
CJ)1,rr. V- 19 Сktвтеза на 1·нроидии хормон-и
он
rnpo:iнн
но O он
CH - CH2- NH- CH3
адреналин
02 snн.}: нддФ+ s-аденозип-

тирозин дихидробиоr,терин
кидрокс ила за реду кта за хо м оци сте и н метил
Н О БПН2 НАДФН + н+ трансфера за

l
S-аденози.л
+ метионин
NНз
О
СН2 - СН - соо·
но
он
3,4-днхидрокснфенилаланин
(дОПА) норадреналин
д о пам и н •
ДОПА декарбоксилаза р-хидроксилаза
ПФ вит. с
cu2•
допамин БПН4 • тотро.хндробиоnторин

БПН2 • ,11ихи,qробиоnтtрин
L
ПФ • n 11 ридоксо,,фосфп
Фп.г. V-20 Синтеза па -катехолам,001
82
Сrппсза по i.:a I C:\O. IUMIIIIII
Ka111ex o.11a.J11111111 - допамин , адреналин , 1-1 орадрена.rн1н:
АК, субс111ра111 111 с1111111еза - п1розия ;
Локш111за111111 :
допамин, 11орадреналии - 11евротраисм111·ер.и в 1:1ервната система;
адренали.н, 1:1орадреналин - синтезират се и в медулата яа 11адбъбрека в отговор на

с111ресов 11 с11111,ну1111 .
Реzула111tя - octroвcFr регулаторен ензИJ1•1 -тирози:н хидроксилаза;

Ниск11те 11.нва на допамни водят до развитие на болес,11 1111 Парк1111сон !
83
VI. Обмя11а 11а нуклеотиди
\
J. П ур1t11ов11 нуклеоТ[(Д U
аден~
ожн „
t•
аденозин
rуано,ин
дезаминаза NH •
4
,, пурин
нукnеозид риliозо•1 •
фосфориnаза фосфат
HN~ N)
~.,J-N о
НОН2~~ HN ~ N>
•
н н
н н H2N J...N J_ ~ t
r. •
он он
••
Fн~
ино,ин rуании
пурин
нукnеозид рибозо-1-
rуаназа
(rуанин дезаминаза)
фосфориnаза • фосфат NНз
о G, н
Н 0 +02 Н2О2 j :N t ,0 + 0 2 Н2О2 j:
HN N~ \_ _,/ HN 1 ~ _ \__ _,/
__,, ,с__-• HN I
N ',,.g
~ / ксантин ' .l,_ N/ ксантии ).__ / ·
N ~ оксидазв О ~ н оксидаза О ~ ~
хипоксантин Мо, 2 ФАД ксантин пикочна киселина
Фиr. Vl- 1 Разграждане на Dур~нrови нуклеотrщи
Разгражпаuе UII 11vp1111on11 11\1 КЛСО1 IIJJU

Ло1-tи111за1(ия - ксантин окс1,1дазата е само в чер1111я дроб 11 ,11_vкоза111а 11а 111ъ111-11111е •1ерва ;
Крае1111род_v1-111 - пикочна киселнна;
РегулаL(UЯ - ксавтпв оксидаза ;
ало11ур111 1ол - стру1,.-турен аналог па хrrпоксантrнr: действа като „самоубийствен
1
субстрат" за ксант~Lн оксидазата; като 11ей 1,1 11Нхиб111·ор, се използва при подагра:
Е11з11,111111 дефе1-11111 :
недостаrь<п,~ост на адеf1оз11н дезам 11н аза - тежък имунен дефицит;
mицин
асnартат
l
N15 , N 10 -метенил
тетрахидрофолат
Фиг. Vl-2 Произход на съставните атоми ва пури новия пръстен
84
1 1 i 1 1 1:2
_ _ mутамин глутамат
9
~~ рl р
t,'-
з= D
n:,s:;i:•
Zt5 ;,,1
ФОСН2 Н [АТФ~ АМФ ФОСН2 Н ~~ Фи NH3+ -g. ~ n .,. zn"' 0
нон ~ ► o;ro:s:~~g _
[ hФП I -➔
~
н
он он
н
он
~9::/
ФРФФ
синтетаза
.
Н
ОН ОН
О-Ф-0-Ф глутамин-ФРФФ
,t,
амидотрансферазата
1
рибозо-5-
фосфат
n;:;J '.~ z 1 1 "' "=
cow
t:.1'>
"' -
_. -,(il~ c.:
11e„- --1
n
С"
рибозо-5-
фосфат ФРФФ [АТФ"} "
M92+1 r
'
mицин
,;:j,;;
~ ....
с.>~
7.~ .
'\,.., -
.,
- .. . --
Ш"'tli
....
?~
... ....
~~
о ·· "
-=
...,
с,
~:::::
J,,,,j
...,:r
- -х ... . п
...
-
"'О
- -
-(
АДФ+Ф ;:; :s: о 1')
;;j О\ 151 ,.,
·оос -сн 2 - сн - соо·
1 ! --1~
0t,J
;,:
о „~
NH2 ;;: --1
~
--1 -
- .--
:::1 -
! §n о :-
N~ N) ◄ аденилосукциназа ~ N н-
,. ::cn
~
?
~
7 l N)LN) аденилосукцинат
!1 t:!
"'О
"'-; .,., .:i
.=
;.;
..,
~ N) L N
1 фумарат 1
синтетаза
аспартат
.,
("') "'О
n Эi
о
n
---
(Х) Р-5-Ф р.5.ф " м 2+' а: ~ (О
= с
ГДФ + Ф · 9
V,
аденозин
монофосфат (АМФ)
аденилосукцинат
ГТФ
() .. С,)
02 ~
,., "'
:s:
~ =-
с::
HN~ N) ::. "1::

~ ~
,.., - .g =
НАД+ ' '1' ~N)LN --1 "\::
-
о
tr
1
.,nос, -
~\
с;
~
.J -
Р-5-Ф
,..
~
~
._ g"' =
◄mут;;:т :{мин
инозин
ИМФ монофосфат (ИМФ)
.,w ..,.' :!:
=
HN~ N) HN~ N) дехидрогеназа ;j -еэ.
. , <:)
.,=
O~ NJ._ N
H2 N ~ N) L ~
Р-5-Ф
АМФ+ФФ ГАТФ' Н 1
р.5.ф
"'О
:,о
:s:
~
"S-
!:: j
rуанозин
ГМФ синтетаза
ксантозин ,.. :::
е
~ ~
):::,
монофосфат (ГМФ) монофосфат (КсМФ)
.,Q :::"' "'О
о
.,,"""о :::
-~ -e-
Фиr. Vl-3 Синтеза de 11ovQ lia пури11ов11 11уклеотиди
с' "'
g
~ § ::j
,.
:,о -
-::.
·-
Сrппсза па пурпловл m'Rлсотп:тл
Изхоt>е11 субс111ра111 - ри,бозо-5-фосфат;
Kptre1111роду1а11 - пурииови нуклеотиди - АМФ и ГМсJ);
ИМФ се силтезира в 11 реакции;
не се натрупва, а се превръща в АМФ и ГМФ чрез 2 реакции за всеки от тях;
Pezyлnl(IIЯ - фосфорибозилпирофосфат (ФР<I>Ф) син:rетаза и глутам1t1-1-ФРФСI)
амид.отрансфераза;
Е11зr1.~11111 1)ефек11111 :
увеличеriа активFJост на ФРФФ синrетаза - подагра;

у.веm1•1ева акт~tвност на ФРФФ амидотраисфераза - подагра;
намалена активност на гуан11н/х,1поксант11н фосфорибозил трансфераза (ензим от
m.тя на сtrлтеза на nур111н1 от готови бази) - подагра;
деф1.щ1п на rуаннн/хипоксанnn1 фосфорнбозил трансфераза - с11 ндром на Lesb-
Nyban.
рибозо-5-
фосфат
+ [АТФ i
ФРФФ синтетаза
ГДФ --- • -1 ~ .. --- АДФ
ФРФФ
,
глутамин-ФРФФ
амидотрансфераза
ГМФ, ГДФ, ГТФ - - - • (-) 9 .. ___ АМФ, АДФ , АТФ
ГТФ ·' - - АТФ

Ф~. VТ-4 Регулаuня на си,1теза на пуранови нуклеотиди
Рсrvлацля па с1rптсза 11n п,:р1111оn11 11,1к..1со·1111111

Ос11ове11 регулп111оре11 е11111;11 - глуrам·1,rп-ФРФФ амидотраисфераза;
алос·геричен а,..-ги:ватор - ФРФФ;
алостери•11ш FU•LХибитори - крайните продукти АМФ, АДФ, АТФ, ГМ Ф, ГДФ 11 ГТФ ;
(ФРФФ) с1-rнтетаза
алостери<tни инхвби,·ори - АДФ 11 ГДФ;
АМФ и ГМФ са ко~1nет1rгивнт1 m:rхибитори СD'рямо 11МФ и всеки 11011111ска собс111веиа111а
С/1 Cllllltl eЗa .
С11нтеза на АМФ се осигурява евергети•tно от ГТФ, а синтеза на ГМФ от АТФ, което

осигурява прибл.изи_телно ед1,1 акво синтезирано количество от двата нуклеотида!
86
' f ~
,
' ' ~~ ~ СО2 + mутамин + [i:,\'f.!]

о ~ 1:1С';)~ ;.,.
.., (:) =
- -
карбамил фосфат
е .:::
~==::: ::]
:t -~ ...t
а -о ~
r, f")
синтетаза 11 о о
() (:) :s: ·0, 11 11
on>~~
nn"'CQ\
n
- = =
. о асnартат транс с, дро ,,.с ,
Н 2N СН 2 дихи СН
:::i;;J - -
0 , 11 • HN
-з - -- оротаза
('")~ ~ r") ~ -
t1) --
..... ::: :::: + с, карбамилаза 1 , 1 2
НзN 1
1 ~ ~ СН 2 ,,.. с сн "'\, ► ,,..с сн
о "'
~~j
1:1
!
"'
:с
1
,,..с + 1
ф
0 ' N,,, 'соо· ~с O ' N,,. 'соо·
J: ~ .... Q) 0 1 + сн Н l Н
=
.., to :s:
::: 1 :::1
= 0-Ф н 3 N ,, 'соо· карбамил дихидрооротат
~
'"'-о):,~
О\ х ~ "'d
t!:
=карбамил
:s: 11> :s:
t,:i O
;;:: а, фосфат асnартат асnартат Ндд•~ дихидрооротат N
•
о~:,:~
. о
~ $::to~'Q~
):, --
:s: = ФМН дехидроrеназа
::i
~ :s:;- ~ :t Е: I.МA.Qtl.:t.tt+ митохондрий =
~-· о-. - t')
tc:S::1::S:ls::!eo
'< О\ о :::
g;:;:::S
:а,
,:
"' o:;.,
о о о
.:::-.
"'С
::j
Jсоо· фосфорибозил
11
n
(>:;,:-е- '='
о~ ~= СО2 ФФ ФРФФ =
• -о о <::) :., HN
~ HN J;
:::1
~
-а
;! °' (") ~
з:,о-& rо
= HN 4
оротат-
.,,,,,1 =
00
..... ,,.:s:~ r-i g -
0,l,__N оротидин
0~ N .,.r' coo·
§
ts: :;~~
1 .. •~
-
\.J 1
Р-5-Ф
монофосфат
o j____N
1
трансфераза н =
=
е- ~ ;;;о :::i
Р-5-Ф
оротат
=
.:s:
:,с
.е ~ ~..,~ уридин монофосфат
(УМФ)
оротидин
монофосфат
'-<
:,;
:,;;
€ "' 1:1
~ а,
)
,?
~ а
е-
:s: -
:::
1:1
~
:s:
УМФ киназа
ТФ
УДФ киназа...?-
АДФ
УТФ
~
'> ЦТФ синтетаза
•
1
O~ N
N
=
-:1
~
,., АДФ ,,...,.;о:,
mутамин 1
:::, Р-5-Ф
..
е- ):,
(1>
,., ЦИТ11ДИН трифосфат (ЦТФ)

о
о УДФ
N5,N10 -метилен н фолат
2 СНз
to
"'@ _,,f HN
НАДФН +Н+ ф н4 фолат
\,., J • дУМФ тимидилат

\..._ •
!3 рибонуклеотид
r
дУДФ Oj____N
.,"'~
редуктаза НАДФ+ 1
синтаза
дР-5-Ф
дезокситимидин
монофосфат (дТМФ)
Фиг. VT-5 Синтеза de поvо на nиримидиновн нуклеотиди
•
Регулаt(IIЯ - основен регулаторен ензпм - асnартат транскарбамилаза;

Е11з11л111и дефек11111 :
комб1 1 ннраии дефекти в орот11дняфосфорибозил траясферазата н оротидuu
моиофосфат декарбокс,mазата - оротатурия тип 1: •
- дефект в оротидин декарбоксилазата - оротатурия тип 2.
СО 2 + глутамин + А ТФ
карбамил фосфат рибозо-5-
синтетазз 11 фосфат
УТФ --- ➔ 0 --- ФРФФ +
ФРФФ •
карбамил фосфат АТФ
синтетаза 1
аспартат L
транскарбамилаза 0 •
ЦТФ • - - ➔ С:) -+ • • • АТФ
....
1
L.
карбамиласпартат
l
ТДФ
!
!
УМФ
!
ЦТФ -- УТФ -- УДФ -"'►
! ► ТМФ -- тдФ
Фиr. VI-6 Регулация на синтеза 1,1а п11римиди1:10011 нуклеотидн •
Реп·.,0 1(1111 11а синтеза на 1111р11м11,1111101и1 11ук.:1сот11;~11

Ос11ове11 реzула111оре11 еиз11,;11 - асnартат траF1скарбамилаза:
\
а11остер11•1еи активатор - А ТФ;
алостери•1ен инхJ1"битор - ЦТФ;
карбамнл фосфат СШiтетаза 11 (в Ш•tтозол )
алостеричен акт11ватор - ФРФФ;
а.постериче1:1 инхибитор - УТФ;
ТДФ действа в по-ранен етап, 11нх.нбирайки ФРФФ с11нтетазата и така снема
!lk,i1 Bi1pa1ция ефект на ФРФФ върху карбамил фосфат сиятетаза U.
1
1
'
88
VП. Резорбция на желязо
свободно желязо
хемово желязо
(нехемово)
Fe 3• Fe 2+
~~МТ1
фери- ентер о ц и-т
редуктаэа ентероцит
lокс:~е:аза
хем
(DСУТВ) fe2+ 1Fe3+ + трансферин ]

r
церулоплазм и н
[Fe 2• + феритин ]
-e..f+ склад
_
хефестин
_, ,}-----,ф.1 феропортин Fe 2•
[ Fe 3• + трансферин ] феропортин
+ феритин ]
склад DMT1 • дауа311ент1н метмен
рзн с n о рт .ор
ЧtptH дроl\ DСУТВ • дуоден:~nен цитохром Ь

НС Р1 • х1м -тр3 н сп ортир;~щ & 111n,к
ТIR •т знс ино■ рецепто
Фнr. VП-1 Резорбция на желязо
Свободно желязо
Пр11е,11а11е 110 J/(eJIRЗQIIIQ 0 111 e11111epOl(/JIII/J/1/e:
върху лумпяаляата nовърхноста на клетките се редуц1,1ра от фери (Fe3~) до феро (Fe2"')
форма от фер11редук111аза (cfcyt - дуоде11Шll!11 l ( llflto xpo,11 Ь):
транспортира се в ентероцитите с с>вувале11111е11 ,11е111ш,е11 111ра11с11ор1111,ор (DMT1).
Из11ася11е 1/Q J/СедНЗ(Jf/10 0 111 e11111ep Ol(llllll/llle:
хефес1111111 01<ислява Fe2 ' във Fe3 " форма;
желязото nрем1п1ава базолатераллата мембрана чрез транспортния белтт,к
fj1 ep o 11op1111111;
в циркулацията 2 Fe3+ се свърз ват с 111pa11c l/1ep1111 n nре~пrнават в черния дроб или в
дрvгн клетки .
Де11()11/Jра11е 1/(/ Jft'eJ/RЗOIII() (J 11ер111,я дроб 1/ Ot'IJOбOJIC()Q(J(/1/(! (ll/111()80 (J l ( IIP"J'Jl(ll( IIH/1/U:

хепатоцитите поглъщат желязото, свързано с трансфернн след св·ьрзване с
111pa11crj,ep1111oв ре1(е11111ор (TJR):
черен дроб - основно ~.tяcro за депониране на желязо. с.вързано с rf1ep111111111;
с фероr1орт11н Fe1... се освобО)l<дава в кр'Ьвта, където се окислява до Fe 3+ чрез
t(еру11011ла1,111111 , свързва се с 111ра11сфер1111 и може да бъде освободено в друrи тька1н1.
Хемово желязо
Лрие,11а11е 11/1 :J1сеJ1язо1110 0111 е11111ерьцu11111111е:
транспортира се в е11rероцнтите с хел1-111ра11с.'11ор11111ра111 бел111ък (НСРJ);
желязото се освобождава под действие Jia x e.,i1 окс11ге11аза;
може да бъде запазено в еtrтероцитите. свързано с фер111111111.
89
.... а, <:) :;,:: :::.i
~ i:i Q 3. <:>
~
.-: :,: - :>: „сн ·
<:, !;, <:> о ::, протопор- 2 в
~
:-: -= ::::,.Х:о
.... СС1 )< ::;;
:::: 0 фириноген м 11
СН
- ~ J::I ::,
<., соон протоп_орфирин IX окс идаза --
-
t")
t;,;
С:,\ о
:s::~ -о
,-! ~
~ ..-
;'-::
...:::""'
...
~
1
СН2 ®
ферохелатаза
„ :к
::: "t:J ~
!;
:i
G 1
1
СН2 G) соон
н
-6 о .:: .. о 1 АЛА
1 м ,_ . N
:::;.
:::: :;
?' :::
:а: п
о n
а=
с„ о
_ 1, _ _ _ __ _ синтаза
СН2
1
м в н
-· м
- .:- ~о NH HN
::: x l ~ t a : s - KoA • ПФ СН2
1 ,- .
1 R ~ Х
сукцйНйл--k~д ~ • 1 п н
о ,:: ::i ~ о \ с-о N
в
<
- +-...... -. KoA-SH СО2 ,,
-= =
'<00...,.,; N
~;J~;:J.g -: соон '
1
СН2
м 11 ''' 1 / 1I
м
. о ~ а,
,------ 1 4 ·N-Fe2!..N 2
~ ...
О\ .. ..,. :,: •
•
~
:,: "' 1
- · 1=
:а~-о
:i: ..
СН2
1
NH2
5-аминолевулинат
п 1, #
'
'
N
~ ,1 в п м
~
о
~,.ro~, o NH2 протоnорфириноген IX Q Q\
,,... ... ., О\
(АЛА)
s
(')
о :: :с о - mицин 3 · копроnор-
-....oo,w=
..... .., ;,; хем
~
@ Фириноген
о
::с
=а!:!.1::.,о п м 2СО2 + н -;
митохондрий
-,0\о
:::i -о
•. о
-1 ., ..... ___________ ··-------------··-········ ... ' .......... _.__________ ___ __ .. ................ .........\"'---~•·••-------
окс ида за ~ :с
t.)
~
._. ...,. "'
- :,: .с. n
IJ)
о
,еа:~
-
~~ !ii
z: -с,
з:
.,.
о-
цитозол м n
-... =
~ ~
• . tsi
•
~
;,;
,....., СООН
соон
1
СН2
=
С)
=Q
!:!
i:I
:,: 1 1 хемоmобин м._.
N
н
) __• -м
"С
.е, "С
СН2 СН2
~ "' он: ----,
-г -е,
J:
1 NH HN
,-! ~ •·:!::9!'i
~ :с
О> с •о н-сн А n п •- н
N
-'-n =
-=... ~
"С
=
:!::
~
-о
сн 2 •,~ ~ Nн п
' .. 1 '
=
п
1 „
-d
§
1:,:
АЛА
NH 2 АЛА
'-.. ~ Н;,О COOH j, CH2

.- ······---·-,
·---~-----!', f ООН i ф + @ А
; уропор-
,
, _, .
N
н -, А "r,,\,
\?,;
м n
коnроnорфириноген 111
=
,: фириноген I
ц ® "'- 1
СН2 ,; СН2
i: 1 NH HN yponop-
= о
g
;,; дехидратаза 11 ·--J·--····~ро~~=~аза \ ~ -t__✓-, ~
',-! n фириноген
~ декарбоксилаза
о
"'
:::::;:, н с,,,.____ N
2 фири ноген 111 4 NНз '
~
w
~н
2н косинтаза
:,:
3:
П А
1,::
-d
х
nорфобилиноrен
уроnорфириноrен 111
t,:
"' "'
Фиr. VШ- 1 Биосинтеза на nорфир11ни
~- ~
1
Pezyлat(IIH - OCliOBeн регулаторен CHЗliM - АЛА синтаза;
хем - репресор и алосл1ер11'1е11 11н.х11б11111ор;
нндукторн - барбитурати. анестеrици. ксенобиот11ш1 11 стероиди, които се
метабоrrизират с цнтхром Р450;
репресори - гл1окоза, хемапrn и хем1п1 .
Епзи.111111 де1рек11111 :
намалена активност на АЛА дехидра:rаза - редки случаи;
11орфирии - мутации в rените за е11зи~ште с но~1ера от 3 до 8:
1111111ер,1111111е1111111а ос111ра 11орqп1р11я - дефект в уроrrорфнриТiоrен Lсинтаза.
2. Разграждане на хе1V1 оглоб1m

м в
макрофаг
.j черен дроб
.
соо· соо·
1 о 0 - 9 -0 О• С-О~н
хем
он он н н 9н, Н2С Н Н О ОН
м
~ Н Н HzC сн, н н
НАДФН + н•,,,,--0 2 хем
в м в
оксигенаэа
Fe 3+ + СО 2 4
1 3 1
м n м м в НО ~ N
N N
н н
2 4 директен билирубин (хидрофилен, жлъчен)
НО ~ N
билирубин УДФ· •
mюкуронил
биливердин
трансфераз
НАДФН + н•~ биливердин -•2УДФ
редуктаза
НАдФ•• 2 УДФ-глюкуронова
в м n n м в
киселина
2 3 4
но
N N N
н н н
ltf4ДJ'1IIII"" ,иi!IWlfl"'.ttnt
( А ll, nфооем, q) '1о 8et4
Ф11:r. Yl]J-2 .Р азграждане на хемоrлоб11н
Разгрзж11n11 с 11n хемоrлоб1111

Локал11за1(11я - макрофаги и хепатоци-rи в черен дРОб;
Ос11ов11а rj1у11ю( 11Н - еритроци.тите жиnея.т о"оло 120 дни, след "оето се разграждат:
глобюrьт се разгражда до АК. които се използват отново;
хе~tът се разгражда до бил:ирубин, при което се отделя желязо, което се използва
отиово.
Макрофаги
под действие на хем оксиrеназа се получава зеле1;1ото багрило бил1Jверд~п1;
от били.вердина под действие на биливерди:н редукrаза се получава 1111д11рек„1е11
б11л11руб1111 (хидрофобев, кр"Е,вев).
Череп дроб
индирс1...-11-1ият бнл~rрубин се коыюгира с УДФ-rmокуронова киселина до дирею11еп
б11л11руб1111 (Х1,1дрофилен, жлъчен);
91
3. Oбl\tЯJJ a ua бuл11рубпп
• +•• •р~роцит
хемоглобин
}. глобин
хем
НАДФН + н•~2 3 хем

Fe •
системно кръвообращение НАдФ• со оксиrена~а
·билиеердин
l>AJь Alb "I ••~'О "'11ьr-·• НАДФН + н--! биливердин
,..__:__::...__ _ ~ :..__ __.:•! .:__::1;-,_ НддФ•~ редуk,а3а
• индиректе11 бнлирубин
{кръвен, водонеразтвори1,1}
•
индиректен 15иnиру6мн•• макрофаг
2 УДФ-mюкуронова к-на
УДФ-rлюкуронил
трансфер,13,1
2УДФ
•
р,.\Ь ДИреlfТен 15иnиру15ин
(80дора,творим,
IСОНIОГИраН, жnъчен)
!"- ~
of'~a уроб илин 8
"-'1.,._а
ее~3
•
стер кобили~ •
следи от • изп ражн ения с
ур обил ин оrен '•...-::::• нормален цвят
в урината
Фиг. Vll l-3 Uбмяна на бил1-rруб11н
в макрофага хемът се превръща в u11дирек111еи бuлuруб1111 ;

по кръвен път се пренася, свързаи с албу,111111, до черния дроб;
в черння дроб се извършват 1пр11 r,po11eca: н1-щиректн.ият б1-1лирубин се поема от
паренхимFmте клетки. кон1ол,rра се до ди ректен би1111руб1111 и се секре11111ра в
J/CIIЪ 'IKUll/0 (скорос111-011реде.JlН/1( llf.lOl(ec);
в тт,1,1ю1те черва бил1-1руб11н1,т се редуцира до )IUIЪ•rни пигменти (уроб11л1111оzе1111) ;
в дебелото ч.ерво уробиmmоrените се ою1сляват до уроб11л1111u, които пр11дават
нормалt:rня цвят на и.зr1ражненията.
Част от уроб11л1111оzе1111111е 110 1<ръвен път попадат в бъбреrrите и се изхвърлят с урината.

1
а друга част се реабсорбират в 11:,вк11те черва, лосrьn.ват в черm,1я дроб 1-1 се 1
1
реекскретврат от него отново (ентеро-хепатален кръговрат)!
92 •
4. Жълте1u1 ц1J
Хе\10.111т11•111а жь.1те111111а
Пр11ч1111а - разгра,кдане на
rо11ем1 1 к0Jн1 •1ества
ер1rrроц1п11 , 1:1адх.върлящ,1
капацнтета t1a здрав ня
черен дроб:
Б11л11руб1111 в КJТl,в11и1
увеличен индиректен;
Б11л11руб1111 в ypu11a111a
••
,..,'О
няма:
.Уроб11лu11оге11 в ур1111а111а -
увели•1ен , тъмна като бира
..
~ь
tиндиректе н
биnирубин в
дуодену м
'.J=---- -
урина:
Цвя111 на ll3IIJJUJICllel/llЯI/IU
rьмNи, хипсрхол1аr-чни;
кpъв~т~•~~.,....,...c...VPo
_6.:.;ttz,:!!!I~
• уробилин 8
~• "---::----
• стеркобилин 8 •
• 8 тъ мни, хиперхопични жълтен11ца

t уробилиноген в урината и зпра жнения
ПарСJ1:1.uм 11а ;~..ъл rе1111ца

сист емно кр~1.006рщ1.ни • Прu 111111а - хепатоцнтите са
разрушени поради
увреждане на чер1:1.и я дроб

(внрусен хе1татит, цироза,
отрова на гьбата
уаредlММ
мn~
• ••• мухоморка, СС \4 11 др.);
\ Бил11руб1111
увеличеw.1
в
индиректен
кръв111а
и
ди ректен ;
~
-~ дуод ену м
Б1и111руби11
п:ма ;
в ур111111111а
Уроб11л1111оге11 в ур1111а111а -
fдИр. И ИНД/,\р.
билирубин
мръ■та
•
q:·~
YPots„ -
неувелfrче н или намалеFJ ;
Цвя111 иа uз11раJ1с11е1111я111а
нормален нл.11 по-светьл;
'lllfнoreн
J
• уробилин 8
~
• стеркобилин •
из пра жнен ия с
Фиг. УПJ-5 Паренхвмн а
билируб инурия
уробилиноген • неу11еличен
• нормале н или
ПО •С 88ТЪЛ ЦВЯТ жълте ница
93
Зac1oii11a (,te"1::11111•111a. 11б
с·rр, к-1 ивна} ;~,.ъ. 1те1111ц11
Лр11ч1111а nъ.,н10
запуu.1ва 11 с на ЖЛЪ'l}[ПТС
nътн1,ца поради тумор вли
ко 1•rкреме1-1т;
е • Б111111руб1111 в кръв111а
• • •ндмрнпн
е \ 5иnиру6ин увелvrчен днректе11:
Б111111руб1111 в ур1111а111а
дире,стен
ю,ш, 1•ы,ша ури на;
5иnиру6ин
Уроб11111111оге11 в yp1111n11u1 -
ня м а·
'
Цвя11t 110 из11ра:11с11е1111я111а - 1
енум (хило) ахол.и<ши.;
t директен
биnирубин е
d~ вена лорте
к р ъвта
Фиr. VПl-6 Застоrп~а

ЖЬЛТСНJ•Ща
билирубинурия (хипо) ахолични
няма уро15илиноrен изпражнения
r
•
94
r
IX. Сигнална тра11сдукция

Мембранни Вътреклетъчнн
рецептори рецептори
мемОранен nипора3творима
рецептор
снrнална молакуnо
/ 1U18Т1,ЧЖ,
~ щмОрана
,,,,--•/
.,.... КЛ11Т1,Ч><8
~ момОрою,
/ '"
ао,аоразтворнма
I
•
"-
nроrеин
.. оиn<ална молекула
nреносител
.,
S'-ТJ)ОМЛ8ТЪЧl!Н
рецептор
------- мро
- Фиг. lХ-1 Видове реце1пори
Вuдовс рс11сптор11
МеА1бра111111 реце11111ор11
реuеJПорп за водво-разтвори~п1 извънклеrьч1iи сип-rал1iJ•1 ~1 олекули, 1,оито не могат

да преминат кле11:,чн11та мембрана;
делят се на:
• рецептори , свърза1п1 с йо11.t1н канали ;

• рецспторн, свързани с G-белтьци ;
• рецептори с ензпмна активност;
• рецептори, асоцн11раяи с фуF(кциитс ua друrи белтьци с сн:н~:мна акпrвност

вкл 1очително тирозиJi ю11~ази ;
• dеаtL1-рецепторн ;
• ннтегритп1;
Въ111рекле111ъ'l111J p et(e11111op11
•
peцcmop~j за липоразтворими извън:клеть•ши сигнали . конто могат свобод110 да
преми1-1ават клеТhЧliа·га мембрана;
лиганд-редепторните комплекси се Jiатрупват в ядрото и модулират транскрипцията
на ДНК;
делят се на рецептори тип f (предимно в цитоплазмата) и рецепторн тиIJ П (преди~mо
n ядрото);
свързващо
.,, място
... .. •
uи тозол
тирозин
киназа
" ф ,'i?' ф
и
ф
"
и ф
.и
11 цитозолен ф ф
н 11
1' домен ф ф
1' 11
и ф
" и и ф
<Dиг. [Х-2 Свързване на EGF с рецептора ""IY
95
Св1,рзваuе ,,а е1111 IC()\IUJICII рас1еже11 cj)n1,.,11p (EGF') с peucп1opn '1V
гrътят се IО-1ици 11ра •1 рез д11,11ер11з11рt111е (два идентrfчm,1 рецептора се доближават eдt,m
към друr);
следва ав111оrросфор111111ра11е на тt:rрозниови остатъц 11 в ц11тозопR 11я домен на
рецептора, ко11то 11 ритежават собствена тирозин к11 1-1 азна активност.
клетъчна мембрана
цктоплазма
•
li хндрофобен
хормон
:\lе\а1111зъм иа деiiствне 11а
х11профоб1п1те xop,1ou1J •
ТТ])СМИJ1аваi'rкп клетъчната
комплекс
мембрана
вътреклетъ чния си
се свързва,·
рецептор
с
н
t
хормон
рецептор
ДНК 'ООС(rо~ХХХ:СС
образуват хормон-рецептор1111я
комплекс (вы11реК11е111ъ•1е11 t
l
~ +
C/IZIIM); l...
к
свързва се със
мРНК с11е1111ф11'1е11 регула111оре1t

i
1-
мРНК
рецептор J''l{IC/111,/\ на ДНК
l101·1uo11e 1·esponse elen1e11t) 11
(НRЕ -
i
специфичен белтък
повлиява геииа111а ексиресия
HRE • еnемент >о1 на специфи•1н.и ген и.

! ~fl>p~aaнe с хормон
_ И3ИОЛОГИ Ч8Н ОТГО 00
<l>нr. .IX-3 Действ 11е на х.ндрофобнн хормони
m
~илат 1
адреналинов ГДФ,. !}
.
у) =
tJ ~
i O I циклаза
'.,,,.....,,
____ •
[
рецептор
ГДФ
..; ~!J
••
-•
цАМФ
неактивна
протеин киназа А
активни
КilТilЛИТМЧНИ 1
субодиници
неактивни
реrулаторни
каталитични
су6едмммци
субединици
!., ,., CREB -Ф

днк ~ 9J тренскриnция j
Ф111·. IX-4 Актиране на аден нлат циклазиа система 1
96
•
r
Ai,,, IIBll()UUC 113 a11c1111.1n r IIIIKJHl]ll11111 c11c-re~1a

състои се от мембранен адревергачсн рснептор. О-белтък ~1 а,дснн.п.ат ЦИ.Ю111За;
-
•
в ,1еак,·11вно състо51иие а-субедин1щата 11а О-белтъка съдър)J,а ГДФ, а в актп·вно -
ПФ·
'
свързването ,1а хормонз с рецептора води до конформацнонва промяна в него и
активиране на О-белтъка (за11,1Яна на ГДФ с ГТФ н отден.янсто на а-субединицата от
субед1н1 и uи р 11 у);
а-субеди1uщата се свързва 11 активира ензима аденнлат ц11 клаза, който иревръща
А ТФ във в111ор11•11111я 11осред1111к l(АМФ ;
t(АМФ се свързва към двете регулатор1-1.11 субеди111,11 1 1,1 на 11ро111е1111 к1111аза А II така
акr11вира н освобо)J,дава двете мv катал11т11чн11 субед111i11ци;
ак1н:в~1раната 11prn11e1111 к1111аза А фосфор11лира и активира 111р1111t:кр111111uо111111н
фак111ор CREB, който повлиява траискр111·щията иа спецнф11чн1,1 rc1-1u.
..\кr11в11ра11е на 1·1111..-01 е11 фосфор11лаза1а - в.иж Фи.r. I-35

свързването на идре11ал1111 к:ьм Р-адреиерrичн11я му реце1тrор води до активиране FJa
на Gs-бентъка. който активира аде1111ла111 ц11ю1аза111а:
1 l(Ai\1/Ф, llOJIY'ICH от А1'Ф llOД действието tla 11дell/lJ/(l/l/ l(ll lv/UЗOIIIU, ак-п,вира 11ро111е11н
l{/11/UЗU А:
ПКА фосфорил,Iра f.1JllfJЗt1111a ,,а гл11коге.11 фосфор11лfJЗа111а, която фосфоритrра
е1,зим11те m11коге11 фoct/JopилltзfJ (активира се) и гл11коге11 с1111111аз11 (uлхибира се);
така се 31''Тl1Вира лроцеса гmLКогенолиза, а се Шlхибира 1·лtLКогеногенеза.
н еврон
елаксация на
r--n;
• ,-',-------,
r-
,. секреция на гладкомускулните
ацетилхолин клетки
J
2. Активиране на
t 4. о се свързва с
илат иклаза
зата
аргмнин
NO
с11нтаэа 8 8
• ••
•
3. Дифузия на О
NO
gез мембран е
енцотелна клетка
mадкомускулна
клетк а
<1)иr. IX-5 Биолоr11ч.но значе1-t11е на eNOS

Б110:1оп1чно зuачс1I11 е 11а c~OS
ацетилхоruшът се освобо)lщава от неврон11те и активира еизима eNOS (е11до111е.J111(1
NO С/11111/йЗU) ;
в ендотелннте клетки той катализира rrревръщането на аргияпя в NO;
NO е втори•1ен посредtв 1к, дифунд~1ращ през клетъчн.1,1те мембрани, който се свързва
и активира ци тоnлазмен.ия ензим 2уа1111л а111 11uю,аза;
11од нс1·ово действие ГГФ се r~ревръща в t(ГMtP, който ак,·t1вt1ра 11po111eu11 кuиази G
п водн до рслаксация на rладкомускуm~нте клеткJ 1 (кръвното налягане се nон11жава);
така eNOS регулира кръвн ото налягане 11 и.грае важна роля 1-111реrvлатор 1-1 а сърдеч1-1 0-
съдовата хомеостаза.
97
г
'
'
'
-
Приложен:ие 1
98
.
..... )::: "О х <::)

1w "С () w n,
~- :з3 :::
',о: ":-:' "О 1:.. ,:,
~ о - ~
~ }:::; :!: ::::
н
CD ! ~нз СН3 СН2ОН СН2ОН О• СН2ОН

1
-
.:::
"'
:.,
1
~Х!
i;=;
.... "'
...., -;
~
= :i:Э-
"О --
1 1 ·- ...,
С=О ' С •О СаО Н-С С• О а:
"'
· С=О
g ~ g ~
® ® 0 ® :D
о
~
G Е
~ -
§
"' .е, ""
но· о о· о~ g 1 ~' 1
прегненолон о· прогестерон 11 -дезоксикортикостерон кортикостерон алдостерон 'О
,. ':S о
,- ::, ::.о
~ ~ о~
@! СН3
1
С=О
@1• СН3
с -о
СН2ОН
1
С=О
СН2ОН
1
С =О
СН2ОН
1
С =О
О
"'·2..с
~ :.,,, ~ е,,
::::03
.ОН ® ~он ~он ~н
"О ·=
ёii
:i:=
z
~он
® 0 @ ("11
:с -о -е- (11
(11 "'';$~
НО"' ......,,, ~ о~ о~
о
,,,, о ?
:,:
...,
~
=i..c. _
-;;;z ?;
_.::)
- "С
"'
17-ОН-прегненолон 17-ОН-прогестерон 11 -дезоксикортизон кортмзол кортизон - 011s:e

.,. ~ .......
=
::,
V1
-.J
!® о
l®. о Е нзи ми:
С'>
,:
-С) -о
.ж
о
~
С'> ~ -=
~
~
--
-;
Hif -.,,,----s,-
ДХЕА
®
od5°
андростендион
®
но естрон
1. десмолаза (scc);
2. Зfl-ОН-стероид дехидрогеназа:
д5,4 изомераза ;
З. 21 -хидроксилаза;
?
""
.i,.
V,
о
"'
Q !ic "'
~ :,: ~
,. "'
3 = ,.
... fr
-~ (11
а,
!® он
l@ он
!@ . он
4. 11~хидроксилаза;
5. алдостерон синтаза;
"'
С'>
': ~ ;::J Q
о ,. ,.
, 1:: 'О
"о .,,.
;::i
о
;,,:
6. 17а-хидроксилаза ; С'> 'О ):::
® -®
-; .. :t:
- 7. С-17 ,20-лиаза ; s :;j =
HOL : L J
андростендиол
о
тестостерон
но
естрадиол
8. 17J!-ОН-стероид дехидрогеназа; ~
„
7 0
=)(
"'
"О
9. ароматаза ; ~ ::: ;,:
l@.он 1О. Sа-редуктаза;
11 . 11 J!-ОН-стероид дехидрогенаэа ;
.. ~ о
::, о,
8' §
о ..
i :::i
.,,~ ~:,: 8:,:-f
о
f:i = :-
- ?
о
дихидротестостерон
Фнг. IV- 1О С111пеза на стероидии хормони

Oc11one11
EIIJll\11111
рсrу•латорс11 Еuср1·сп1•1п:1
Процес Субстраr(11) Продукт(и) .101,1\~IIIЗ!LЦIIЯ Ро.111 1111 11роцссu 1\СфСА-ТII tl
CIIJIIM(II), раы1осмс1· ю1
fiO.ICCTH
рсгу . 1аuuя
J .OЮiСЛНТСЛНО глнцер- 3-фосфо- гл.алд. 3-Ф-ДХ, цитош1аз ма 4молаАТФ с ИЗTO'IIHII< на

фосфорmrиране алдсхнд-3-Ф ппщерат фосфоnпщерат гтrцерол-Ф- енерп1я (АТФ)
на субстратно юшаза совалка (2х2) н 6
ниво НАД/НАДН АТФ с малатна
IАТФ/АДФ (2х3)
2-фосфо- п.ируват ш,1руват киназа цитоплазма от ФЕП ДО CJIOJJII.И- източник на

глицерат АТФ/АДФ руват - 1 мол АТФ енерrия (АТФ)
2.Окисшпелпо пвруват, ацепur-КоА , ПДХ. а-КГ-ДХ митохондр1-1н от а-КГ до сук- ТТДХ доставя
декарбоксилн- а-кетоглутарат сукци ню1-Код АТФ/АДФ циш1т се получава ацетил-КоА за
ране на а-кето- - 1 мол АТФ; ОТ други сimтези: М:К,
КИССJПIАИ ПДХ се гrолучава холестерол II т.н.
IНАДН-ЗАТФ
3.ЦТК оксалацетат, 3 НАДl:I , lцитрат сюпаза, м~rrохондрии ЦТК - 1 мол АТФ г11аве11 ИЗТОЧНlП< па ПДХ иедо-
аuетил-КоА 1 ФАДН , 1tзоц11трат дх, па субстратно А ТФ. тлавен ката- ста•n,чност
2СО2 а-КГ-ДХ, ПДХ IШВО, ЦТК+ДВ - болитен краен път

Иt1сvлинът 12 мола АТФ за разrраждане но
акпmира. въrлех1Jдрати,
АТФ/АДФ лfmиди и белтъци 1,1
анабоmrrен за
много вещества
4.ГJ.llti<OJJИЗa глюкоза анаеробна - хексокипаза UIITOIUlaзмa аеробна - 36-38 сюпеза на АТФ в 11акrап1а
лактат, глюкокн.наза), моJiаАТФ(в анасробн:и (в ацидоза,
аеробна - ФФК-1(!), пируват зав исимост от еритроцит11, хемолитн-
пируват киназа (01-1 форма совалката), мускул11, тумори) и •пщ ансrvщя ,
активна)ФФК-2 анаеробна - 2 аеробна условня ШJруват Кlf-
·он форма акn1 - молаАТФ на uазпа 11едо -
вна) И11сушшът субстратно н~1во CTBThЧLIOt'Т

81,,"'ПIBlfJ)a.
АТФ/АдФ
0CtlOUCII
Е11 JIIM/111
рс11л111 оре11 Е11ср1·с I u•нrn
Процес Суб'-,рат(п) Про,1,у1.-т(u) Лока.гшз111нш t>оля 1111 процеса дсфс~-'Т/1 u
CIIJll\1(11) , p38HOC'1Cl t.З
UОЛССТ/1
pCl) J IЗUIIЯ
5.ГНГ 11евъrлехидра- l"'JПОКОЗЗ m1руват ЦНТОЗОJI, --- достав•11-1к из 1,1 едоста-
TAII 11 3Т0'1111Щ11: 1<арбоксилаза ~ппохоп,rrр1п1 11 ,·шокоза 11 ри Т'ЬЧИОСТ EJa

пируват , (бrюпш), ФЕПК, еидоплазмен r11аду11а11с 11 овечс фруктоза-
лактат. фрутозо-1,6- рстпкулум от 18-24 часа rr 1 ,6-бифос-
оксалацетат. бифасфатпза нелекуван диабет фатаза,
rликоrе1m 11 ( !), rлюкозо-6- ХИlЮГJШКС·
АК, пшuеро11. фосфатаза ~ПIЯ
проrшонат Гшокаrонът
активира.
АТФ/ЛДФ
6.ЛФП гтокозо-6-Ф НАДФН и ГЛIОКОЗО-6-Ф ДХ 1-1 ц,поплазма -- IIЗТОЧНИК Ela недоста -
(глюкоза) 1·1е1пози 6-ф-rшоконат ДХ, рибозо-5-Ф, Тl,4:JiOC'Г IIЗ
(рнбозо-5ф), кофактор НАДФ НАДФН rлrокозо-6-Ф

. фру ктозо-6-Ф, И11сvJIJ:ШЪT дх .
1·лицср - ~ак-rивира. НДФН XCMOJTT13!1
алдехид-3-Ф 1шхабира.
7.Синтеза 11а rтокоза (УДФ- 1·л II ко1·ен 1·ликоген с~ппаза главно черен -- главна резервна гликоrе 1ю зи
rтткогеи гmокоза) ОН форма дроб н форма на

·н,тпвпа): мускут1 въглехидратите в
И.1-1сvли1-1ът организма
'IК:ГIIВИра.
АТФ/ЛДФ
8.Разгражда11с глщ,01-ен rsuокозо- 1 -Ф rликогсн фосфо- главно •1ерен - [tоJЩържане на гликогенози

па rл,1коге1-1 -> глюкозо-6- Dилаза (актнвен дроб и кръвно захарно
Ф-.глюкоза във фосфоформа) мускули !iиво и достав•ш.к
lд nnefl :.UI IШ J'I ГJIIO- на енерr~1я

<aГOIJ а!,.'ТИ81tрат.
АТФ/АДФ
·- -----------------;- --- - - -.- . -- - - - - -
.
0CIH)BCII
Епз11м1ш
[1Cf)J IIПOpe11 Е11сргс r11•11111
Процес CyбtTJ)ЗT(JJ) Про:~у1,т(н) JI 01,11л11за 111111 rо,1я па пропеел дсфс~,.,· 11 11
с11з1н1(11), р11n11осмс ri,:11
болес111
рСГ)ЛIIЦIIЯ
9.Синтеза на 2 молекули холсстсрол IХМГ-КоА цито1шазма 11 -- в мембраш1те н за

холес,·ерол ацспш-КоА, 11едуктаза (ОН ендо плазмен получаване ua
НАДФН fРорма активна) реп1ку11ум холестерол за
(основно от 11.всvmпгьт други СliВТСЗИ:
ПФП) tактшшра. с·rеро и д ни
АТФ/АДФ хормони , в1п. Dз,

ЖЛЪЧ1111 КНССЛ\IИИ
1О.С1Штеза на холестерол м1жсралкорти- дезмолаза P4su кора на -- полу•1аваuс ua Ац11со11ова бо-

стсроид1 111 ко11дr1, гmоко - SCC (е11зим надбъбрек. стероюnппе 1Тест, вродена
хормов11 1<0ртико и дп, раз цеm3ащ ЯЙЧJiИЦИ, хо рмони адренална
МЪЖКИ ГJОЛОВИ страничната тсстисл. мозък, xttncpmtaзия -

(,·естостерон) вер11rа) в плацента парушею 1 св
И ЖСJ I СК11 м1nохоrrдрппте- 2 1-х.uдроксв-

. п олови хормо- преп 1ено11он 1аза, синдром
ю, (естрадиол, (продукт) на Кушинг-

11 рогестерон) ~ ипсрсскрсция
ia кор11uол
\ \ .Синтеза иа ~лице рол ТАГ Достать•шо цнтоrrлазма и -- rrолучаване на
ТАГ глнuсрол-3-Ф) и субстрати сндоплазмеп ТАГ, конто са

МК (аuил-КоА) (храна) 11 високо ре'[и.кулум глав пия
пv_л_ср в мастна АТФ а,анвират. енергетичеи резерв
IТЪКЗU Н мускули
1 2.Разграждане ТАГ 1·m.щеро11 и. !Хормон чувствн- шпоПJJазма ff -- 1юлу чаваu е 1-1а
на ТАГ свобод1ш МК trелва ад11по ци_т11а еидоr1лазме 11 енергия
~rrmaзa, armrвпa рСТИh')'лум
във фосфоформа.
А '")СВЗЛ.И.В. глюка-
гоя. РХ. mnoи"JШ

~оnмоuи я акти-
вират. АТФ/АДФ
Oc11onc11
Епз11~rпп
рсrу. 111торс11 Е11сргст11чпа
Проuсс Субс1ра1(11) Пр!Ц} ._,(u) Лоюишз,щш1 Роня 11n 11роцссn дсфс1.:п1 11
сr1з11м(n), равносметка
болсс111
pCIJJ ШЦIIЯ
13. ~-окислен.ле аuил-КоА ацетил-КоА, При н.иско АТФ се М IПОХОНдрИН ~-окислс1ше+ЦТК получаване на ацил-КоА де-
проnионнл- активира. + ДВ: (n/2- 1).5 + енергия хидроrепазна
Код (11рн МК АТФ/АДФ (n/2). 12-2 uедос:га -
с нечетен бpoi'i ТhЧНОСТ
С-атомп)
14. Синтеза на ацети:n-КоА, 11алм1,rгил-КоА 1ацетю1-КоА цитоплазма -- деф ш;сfrг на

мк НАДФН ( 1 6С) карбокс11лаза (ОН есеuц. МК -
(основно от jюрма акт11вна) KOЖIJII нару-
ПФП) Инсvшпrьт ШСШJЯ II де-
актив1,1ра . фекти 11
АТФ/АДФ транспорта
110Лl!П1•1ДИ
.15.C iпrreзa 11а 2 молскут , аuетоацета т, Сукцuшш- череu дроб - гориво за кетоац11доз а ,
кетотела ацет11л-КоА ацетон, КоА/сукuннат, (митохондрн.и) периферните кетовемия,
В-хидрокси- високата тъкани (сърце, кстонурия
бутират 11иnо11иза rтри мускули и ~rозък)

гладуване и при гладуване и
диабет а1mшира. диабет
l 6 .Окис111пелно rлутамат а-КГ, НАД1-l rr rлутам ат ДХ MHTOXOtlДJ)IIИ права реакuия-за
дсзамт,mиране ЗМОНЯI( енсрпrя, обратна-за

н а rлутамат обезвреждан е на
амошrк
1 7.Ql<ИCЛ ll'l'CJШO а-А.К а-КК оксидаза череп дроб 11

дезам ин 11ране бъбреци
••а оста нащпс (цнтоrтлазма)
а-АК
- - . - .,,,...
,, . .- --
,1
Ос11овс11
ЕIIЗП\\1111
рсГ) .Jа, орен Е11<'рrет11•111а
ПрОЦ('С Субс·1 pu 1(11) Проду11.,(11) Ло~.а. 11rзац11я Ро. 1я на 11роцсс:1 1.1.сфс~-1 u u
('JDll)l(lt), равпосмет1,u
более, 11
рсгу.111u11я
18.Трансамин~,. АК (донор F1a а- КК и АК амmзотрасфераз11 черен дроб, получаване на
a~uшorpyoa) и тра11саминази) сърце, заменим ите АК

ране
а-КК (акцептор АСАТ,АЛАТ (МИТОХОFlдрН И
на ами.но- н цитозол)
rрупа1·а - а-КГ,
пируват.
оксалацетат)
1 9.Транс- трансам111п1- а-КГн НАДИ глутамат ДХ мнтохопдрии 3 АТФ отНАДFI rюлучава.не на
ранена АКс енергия

дезамн ш1ране
а-КГ + ок.исл.и-
телло дезамн -
. ниранс 1ia
глутамат
с ~[нтеза на
20 . Сннтеза 11а тлутамат. АТФ глутам1-m , глутамин
АДФ+Ф сmпетаза rлуrамин и

п1утамш1
обезвреждане иа
амовяка
21 .Уреев цикъл амоняк, СО2 и урся и rсарбамил-Ф- •1ерен дроб. 1тревръщанс на ВСl!Чl<И
алфа ам1ню- фумарат си итетаза 1 (2 ( М1ПОХ01·1Др1111 ТОКСИЧНИЯ М!ОБЯ1< В еязпми имат
rpyria на АТФ)- н цитозол) безвреден продукт- дефекnr,

урея натрупва11е
асnартат, А ТФ МIПОХОF!дриалеи
на амоняк -
изоензим.
Активира се от енцсфало-
N-ацетил пати я II кома
глуrамат.
Ос11овс11
Е11з11м1111
регу;rаторс11 Eucp1 с1 н•н~а
Про11сс Субстр:п(н) ПрО:Q'h,(П) • los-a.1\IJll11.11Я f'o.111 111111р1111ссп дсфскп111
сuзш11(11), рав11осмс1 ю1
бо.1сстu
pCl) JtaЦШI
22. Сиитеза па тпрознн ДОШI М l-111, Тl'lj)O ЗIНI хидро- ШIТОЗОЛ, получаване на
1<атехолам1Iни норадренаmrп. ксплаза (кофак- медула па 1штехоламю-1.11
адрена~11н1 тор Бf[Н4-те-гра- надбъбрек н

хндробиоптерин. др.
НАДФН)и 02
23. Стпеза ва рибозо-5-Ф АМФ, rмФ, ФРФФ спнтетаза, ЦИТО3O11 получаване на г1одаrра,
пурини de 110110 (ФРФФ), СО2, АТФ, ГГФ амлдотрансфераза nурнни за сюпеза ХИ11ерурике-
аспартат, глу- , 1) наДНК МJ!Я

там·и11, фолисва Акrнв11ра се от
к-1-1 а, ГЛIП(IIА ФРФФ. Край1-ште
продукти
. н нх11611 рат.
24. Синтеза на аде111-1н, гуаш1н АМФ,ГМФ/ адев1ш ФРФФ ЦИТО ЗО11 получаване на подагра ,
пур 11 1 н1 от ИМФ трансфераза и пурrнrи за ешпеза !синдром на

rотов11 бази l)'аннн/х.ило- наДНК Lescl1-Nyl1an
кеантнн ФРФФ
трансфераза
25 . Ciнrreзa 1ia rлуrамюi+СО2 УТФ. ЦТФ, карбамнл-Ф- ензи.м.ите са в получаване па
111 1р11М I Щl[НИ +АТФ, ФРФФ, ТТФ синтетаза l1 цитоплазмата m1р11мидин11 за
de поvо фолиева к-ва за Акти.внра се от освен дехидро- синтеза на ДНК

дТМФ АТФ 11 ФРФФ. rеттазата (в ии-
Kgaй1пrre тохондрю•rrс)
продукти
1пtхибират.
,
v--- ,---- - - - -...----~- т
0CJ10BeJI
Еuз11м1111
ре, ·у. ш I оре11 Е11ерп:т11ч11а
Процес Су6стра1(и) Продfk-Т(11) .1 Oh:ЗJlll)fi IЩ 11 Ро.'lя 1ш npouecri acфCl\'Тll u
(!11]11\1(11), p11n11oc~1eтi.:a
бо.1есn1
регу:1ацnя
26. Синтеза на рибо н уклеозид дезоксирибози ри бонуклсотид .ЦИТО З ОJI 11 олучаnане на
дезокс11рнбо- дифосфат редуктаза дсзоксирибо-

нуКJiеотиди рибози (тетрамер) с 11уклеотидн за ДН К
кoфarrrop
1·лугаррсду кс f1н
и тиорсдуксии и
НДФН за
в·ьзста навяване-
ТО ИМ
27. Синтеза на 8 мол сукu1rнил - х ем АЛА сш-сrаза (в М.IПОХОFЩр1rи И - 1юлу'lаванс на r1орфирии

порф11р1,ши Код и 8 мол черен дроб). iЦитозол 1юрфир1nп1 за НЪ и
ГJlJЩ,Ш Ферохелатаза- костеFI мозък (за за цитох роr,ш
желязото я НЬ) 11 черен дроб

. а.к-п~вира . за цитохроми)
Хемът инхибира.
28. Разражда не хемоrлоб1ш бlJЛТ1ВСрдrm, Хем оксиrеназа с макрофагн - разграждане 1111 хемол,rги-
на rюрфнр1н1J,1 СО и Fe 3+ НАДФН и 0 2n (ющиректен стар1,1 е ритро цити чна,
-+ индиректен макрофагн. бил11руб1ш), парснхнмна
бил uруби.и-> УДФ-1·люкурон1ш хспатоцfrги 11 зае,-rоi:ша

директе н 1-ран сфераза с УТФ (директе~• ж-r,лте пит..m
били рубн 11-+ в хеттатоцwrи. биm1руб11t1).

жлъчни тытки черв а,
пигменти дебели •1ерва.

(уробuли- бъбрещ,
ноrев , стерко- (уробшнлю-
бшншоrен-+ ген)
уробюшн ,
сп:ркобилин)

Помагало по БИОХИМИЯ

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

You might also like

Помагало по БИОХИМИЯ

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Помагало по БИОХИМИЯ

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Анелия Биволарска

~ дихателни вериги e:::.J tS~T~T~~я ~

С 11редлагп1101110 ръководство се це111J. ди бъде 11од110.11ог11а111а 11одго111овт.;а111а каюно 110

Рсцеr1зент: Про ф. Татяна Влайкова , дб

УЧЕБНО ПОМАГАЛО ПО БИОХИМИЯ

Автор: доц. д-р А11 ел 11я Б1mоларска, дб

Издател ство Лакс бук, Пловдr1в, 2021

I.. Б11onomtA,tcpn 11 e11зnl\rn ............................................................................................................. З

3. Водоразтвор1;r~1и ·виTЭJ\,[fffflif- ................................................. ,...................... ,..................... 6

5. Спецнфичнос,· на ензи~fното действие ......................................................................... l О

6. Еr1з111\.1r1з к1-1иетr,1·ка ........................................................................................................... 11

6. Свобод1:1 0 окислеFmе ........................................................................................................... 27

7. Цш<ъл на трикарбоновите киселини ........................................................ ..................... 30

4. Особености .в различните тькани 11 органи .................................................................. 46

1. Лиr1опротеинови комплекси .......................................................................................... 51

4. М.аст1-r11 к11сел.ин 11 ............................................................................................................. 60

5. Кето 1-10111,1··re.11a .................................................................................................................. 64

7. Н аруruен ия в ли 11идната обмяна .................................................................................... 68

1. Общи реакцин на разгра,кдане на амf11,1оюiселиии ........................ .............................. 7 1

2. Обезвреждане на амоняка .............................................................................................. 73

VU. Резорбu11.я 11 а желязо .................................................................................................... 89

rx. CttПt:l.Jlf·IЗ траосду1(Ц11Я ···················································································· ·······•·•••·••· 95

соо· соо· соо· соо· соо·

Ароматни АК АК с допълнителна базична група

лизин аргинин хистидин

АК с допълнителна карбоксилна група и техните амиди

Фпr.1- J Видове амииокисеJttllШ според структурата на радикаи,rге

в11111р11 ч11а с111рукп1ура - водородни връз1п1 между близко разполо,кен.и пептид1н1

111ре11111•111а с111рук111ура - нековалент1-1и (;<идрофобн:и взаимодействия, поляр1н1

с1>1JТ. 1-2 Образуване на пе11тидна връзка чрез реакция на конден.зания

белтьците губят хидратацио111-1ата

Фиг. 1-4 ОсновЮ1 бази в иу1<Леин овитс к11сеJп111и

Основ1111 баз11 в 11YJ..!1e1111oвu1e 1-11се.1111111

Сообод1111 11y1,.r1eoт11n11 с na:.i.:uo б110.1оп1•1110 з11ачс1111е - BFIЖ Фиr.I-7, Фиr.I-8 u Фиr.1[-1

- определя се от вида 11 11оследова111 елнос11,111а

ковалентн11 3'-5' фосфодиестерни връзки;

З' - край н 3 он н Фи r. f-5 Първична стру~--тура на ДНК

Ф11r. 1-6 В11тами-н В 1(тиам11н)

Ав11111а.11111101а - ,.бери-бери" (11ол1111еврит);

Фнr. 1-7 Вита1,нл-1 В2 (рибофлавив)

Ав11111а.,11111101а - много рядко (вторtr•пiа пелаrра);

nиридоксамин­ окса.патнн камъви в бъбреците ;

s депресия . съы;п1вост, мyci..ym-rи болки;

биотин Фиr. 1-10 Витамин 1-1

Фиг. 1-11 Витамин С (аскорб1~нова к11сели·1iа) •

Вптам1ш С (ас..:орб1111овn 1-11ceлr111n)

4. Ти11 ове ен з1rмнп реакц11u

сукцинат фумарат - апаеробтm дехпдрогевази;

Фит. 1-1 2 Примери за окисли:rелно-редукuионнв реакци.и 1

ФLLГ. 1-13 Примери за тра1-1 сфераз1Ш реакции

Лри,11ер - хексокиназа (първа реакция на rликол:иза), АЛАТ (р-я на траисаминираие);

Фиг. [- 14 Пример11 за реа1<д1Lи на хидролиза

Пр11,11ер - хормО1i-•1увс-гвите1111а лиnаза, глуrами и аза ;

което често се образува дnойиа връзка;

Jlзo .\lcpaз1111 peuкu1111

соон со [АТФ j АДФ +Ф

R- COOH + HS- KoA J „ R- CO- SKoA

Еизи,1111 - ли·rази (с~tнтетази);

nиридоксамин окса.патнн камъви в бъбреците ;

<l>нг.1-27 Уравнеtrие на Лайнуевър

протеин ки нази • протеин киназа А, протеин киназа С , калмодулин