Міністерство охорони здоров’я України

Національний медичний університет імені О.О.Богомольця

РОБОЧИЙ ЗОШИТ

для самостійної роботи студентів 5 курсу

Навчальна дисципліна Внутрішня медицина (гастроентерологія,

гематологія, пульмонологія, кардіологія, ревматологія, нефрологія), в тому
числі ендокринологія, фтизіатрія, невідкладні стани в неврології, виробнича
лікарська практика (професійне навчання) внутрішні хвороби

Модуль 2. Внутрішня медицина (кардіологія, ревматологія, нефрологія)

Освітній рівень другий (магістерський)

Галузь знань 22 Охорона здоров’я

Спеціальність 222 Медицина

Кафедра внутрішньої медицини №2

Тема: Системні захворювання сполучної тканини (системна склеродермія,

полі-/дерматоміозит)

Автор: к.м.н., асистент Іорданова Н.Х.

Зaтверджено на зaсiдaннi внутрiшньої медицини №2

протокол №__ вiд «___»______2022 р.

Зaвiдувaч кафедри доцент, к.мед.н.___________ Мостбaуер Г.В.

Розглянуто та зaтверджено на засіданні ЦМК з терапевтичних дисциплiн

протокол № ___ вiд «___»__________2022 р.

Головa ЦМК з терапевтичних дисциплiн

професор, д.мед.н._________Яременко О.Б.

 ВСТУП
Одним із ефективних засобів організації самостійної роботи студентів з
тем дисципліни, які відведені на самостійне опрацювання, є робота студента
над робочим зошитом. Роботу над робочим зошитом слід починати з
ознайомлення ключових питань з теми. На наступному етапі необхідно
ознайомитися з переліком джерел, в яких студент може знайти відповіді на
поставлені питання. Для більш поглибленого вивчення проблеми студент
може звернутися на професійні сайти.
Ознайомившись з теорією, студенту необхідно оцінити ступінь
засвоєння матеріалу. З цією метою він вирішує запропоновані завдання,
тестові запитання з теми. Особливу увагу при підготовці до заняття студент
повинен звернути на необхідний мінімум тих практичних навичок, якими
йому необхідно оволодіти. У відповідних розділах підручників, посібників,
він повинен почерпнути ті відомості, які йому потрібні для оволодіння
практичними навичками.
Організація самостійної роботи з допомогою робочого зошита
здійснюється наступним чином: викладач представляє робочий зошит
студенту або на електронних носіях (на кафедральному сайті), або в
друкованому вигляді, далі студенти виконують завдання в позааудиторний
час, згодом викладач їх перевіряє та оцінює на початковому етапі
практичного заняття.
Критерії оцінки завдань робочого зошита
Кожне завдання вимагає окремого підходу при оцінці якості його
виконання зі своїми критеріями. І тим не менш, при 5-бальній оцінці кожного
виду завдань слід дотримуватися загальнодидактичних критеріїв, а саме:
Оцінка «5» ставиться, якщо студент:
1. Виконав роботу без помилок і недоліків.
2. Допустив не більше одного недоліку.
Оцінка «4» ставиться, якщо студент виконав роботу повністю, але
допустив в ній:
1. Не більше однієї негрубої помилки і одного недоліку.
2. Не більше двох недоліків.
Оцінка «3» ставиться, якщо студент правильно виконав не менше
половини роботи або допустив:
1. Не більше двох грубих помилок або не більше однієї грубої і однієї
негрубої помилки і одного недоліку;
2. Не більше двох-трьох негрубих помилок або однієї негрубої помилки
і трьох недоліків;
3. За відсутності помилок, але за наявності чотирьох-п'яти недоліків.
Оцінка «2» ставиться, якщо студент:
1. Допустив число помилок (недоліків), що перевищує норму, при якій
може бути виставлена оцінка «3».
2. Правильно виконав менше половини роботи.
3. Не приступив до виконання роботи.
4. Правильно виконав не більше 10% всіх завдань.
 Змістовий модуль 2. «Основи діагностики, лікування та
профілактики основних хвороб кістково-м’язової системи та сполучної
тканини»
Тема. «Системні захворювання сполучної тканини (системна
склеродермія, полі-/дерматоміозит)»

Мета (навчальні цілі): навчити студентів розпізнавати основні

симптоми системної склеродермії (ССД) і поліміозиту (ПМ)/дерматоміозиту
(ДМ); ознайомити студентів з методами дослідження, що застосовуються для
діагностики ССД і ПМ/ДМ, показаннями до їх застосування, методикою
виконання, діагностичною цінністю кожного з них; навчити студентів
самостійно трактувати результати проведених досліджень; ознайомити
студентів з основними принципами лікування пацієнтів з ССД і ПМ/ДМ.

Студент повинен знати:

1. Поширеність ССД та ПМ/ДМ.
2. Етіологічні фактори ССД та ПМ/ДМ.
3. Патогенез ССД та ПМ/ДМ.
4. Класифікацію ССД та ПМ/ДМ.
5. Клінічні прояви ССД та ПМ/ДМ.
6. Діагностичні критерії ССД, ДМ/ПМ.
7. Основні відмінності дифузної та лімітованої склеродермії.
8. Ускладнення ССД та ПМ/ДМ.
9. Методи діагностики ССД та ПМ/ДМ.
10. Підходи до лікування ССД і ПМ/ДМ (класифікацію базисних препаратів,
тривалість курсу лікування залежно від форми та перебігу захворювання,
терміни та методи контролю ефективності лікування).

Студент повинен вміти:

1. Проводити опитування пацієнта, правильно виділяти та деталізувати
основні скарги, проводити диференційну діагностику болю в суглобах,
уражень шкіри та внутрішніх органів при ССД і ПМ/ДМ, складати план
інструментального, лабораторного, імунологічного та морфологічного
обстеження, формулювати клінічний діагноз.
2. Інтерпретувати результати інструментальних методів дослідження у
хворих на ССД і ПМ/ДМ (ЕКГ, ЕХОКГ, УЗД суглобів та органів черевної
порожнини, рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини та
суглобів, ЕФГДС, капіляроскопія, спірометрія).
3. Інтерпретувати результати лабораторних методів дослідження у хворих
на ССД і ПМ/ДМ (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний
аналіз крові, аналіз крові на антинуклеарні антитіла, анти-Scl-70 та
антицентромерні антитіла, анти-Jo-1).
4. Вміти проводити диференційну діагностику між ДМ/ПМ та іншими
захворюваннями (СЧВ, прогресуючою м’язовою дистрофією,
неврологічними захворюваннями тощо).
 5. Призначати схему адекватної терапії при ССД і ПМ/ДМ.

Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен

засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін Визначення
Прогресуюче системне захворювання, основою якого
є ураження сполучної тканини з переважанням
Системна фіброзу, поширена судинна патологія за типом
склеродермія (CCД) облітеруючого ендартеріїту та синдрому Рейно, з
характерними змінами шкіри, опорно-рухового
апарату та внутрішніх органів (легень, серця, ШКТ,
нирок).
Поєднання кальцинозу (С), синдрому Рейно (R),
Лімітована ССД
езофагіту (Е), склеродактилії (S) і телеангіектазій (Т)
(СRЕSТ-синдром)
при ССД.
Прогресуюче системне захворювання сполучної
тканини із переважним ураженням поперечно-
смугастих та гладеньких м’язів із порушенням
Дерматоміозит (ДМ)
рухової функції, шкіри – у вигляді еритеми та
набряку, з частим ураженням внутрішніх органів.
При відсутності шкірних уражень застосовується
термін поліміозит (ПМ).
Червоно-пурпурова, атрофічна чи макульозна
Симптом Готтрона еритема на розгинальній поверхні проксимальних
міжфалангових суглобів пальців рук.
Яскрава червона чи лілово-пурпурова едематозна
еритема на верхніх повіках чи навколо очей (симптом
«окулярів»), вилицях, крилах носа, носогубній
Геліотропний висип складці, у зоні декольте та на інших відкритих
ділянках шкіри (симптом «шалі» на спині), над
розгинальними поверхнями ліктьових, колінних
суглобів, на кистях.

Література:
1. Свінціцький А.С., Яременко О.Б., Пузанова О.Г., Хомченкова Н.І.
Ревматичні хвороби та синдроми // Київ – Книга плюс 2006: 72-86.
2. Внутрішня медицина: порадник лікарю загальної практики. /За ред.
проф. А.С. Свінціцького. – К.: Медицина, 2014. – С.663-682.
3. Національний підручник з ревматології / За ред. В.М. Коваленка, Н.М.
Шуби. – К.: МОРІОН, 2013. – 672 с.
4. Johnson S. New ACR EULAR guidelines for systemic sclerosis
classification. Curr Rheumatol Rep. 2015 May;17(5): 32.
 5. Kowal-Bielecka O., Fransen J., Avouac J. EUSTAR Coauthors, et al Update
of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis Annals
of the Rheumatic Diseases 2017;76:1327-1339.
6. Aggarwal R., Rider L.G., Ruperto N. International Myositis Assessment and
Clinical Studies Group and the Paediatric Rheumatology International Trials
Organisation et al. 2016 American College of Rheumatology/ European
League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major
Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis// Annals of
the Rheumatic Diseases 2017; Vol. 76: 1327-1339.
7. Tanimoto K., Nakono K., Kano S., et al. Classification criteria for
polymyositis and dermatomyositis / J Rheumatol 1995; Vol. 22(4): 668-674.

Завдання для самостійного опрацювання теми

(потрібно відповісти письмово)
Варіант 2.
Завдання 1.
Перерахуйте фактори, що можуть спровокувати виникнення ДМ:
1. Інфекційні бактеріальні й вірусні захворювання (частіше зумовлені
шигелами, ЕСНО -, Коксакі-вірусами).
2. зв’язок захворювання зі злоякісними новоутвореннями
(паранеопластичний дерматоміозит) як імунопатологічна реакція внаслідок
спільності антигенів пухлини і м’язової тканини;

3. сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язової тканини: у біоптаті м’язів

— лімфоплазматичні інфільтрати, як при класичних аутоімунних
захворюваннях (імунопатологічна теорія);

4. генетичні фактори (визначаються людські лейкоцитарні антигени).

Завдання 2.
Заповніть таблицю клінічних ознак при різних формах ССД:
Клінічна форма ССД Клінічні характеристики
Лімітована ССД CREST-синдром (С – кальциноз, R – синдром Рейно,
E – езофагіт, S – склеродактилія, T – телеангіектазії)
Зазвичай має хронічний перебіг, часто непомітний
протягом тривалого періоду часу.
Дифузна ССД тривалий період ізольованого феномена Рейно;
ураження шкіри обмежене зоною обличчя,
п’ястей/стоп; пізній розвиток ЛГ, ураження органів
травлення, телеангіектазії, кальциноз (CREST-
синдром); виявлення антицентромірних антитіл;
розширення капілярів нігтя без виражених
аваскулярних ділянок.
Overlap-синдром характерні поєднання клінічних ознак ССД чи
декількох системних захворювань сполучної
тканини.

ССД без шкірних немає ущільнення шкіри; феномен Рейно; ознаки

змін легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки;
ураження серця, органів травлення; виявлення
антинуклеарних антитіл (Scl-70, АСА,
нуклеолярних).

Синдром високого синдром Рейно, характерні для ССД ознаки при

ризику розвитку капіляроскопії та специфічні для ССД ANA (АЦА,
ССД Scl 70 або нуклеолярні антитіла), однак без склерозу
шкіри та органних змін; у 65–80 % осіб із цим
синдромом впродовж 5 років розвивається ССД
(переважно ОССД)

Завдання 3.
Перерахуйте основні діагностичні критерії ПМ (Tanimoto, 1995):
1. Проксимальна м’язова слабкість (верхніх та нижніх кінцівок і тулуба).
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Завдання 4.
Перерахуйте основні діагностичні критерії ССД (ACR-EULAR, 2015):
1. Потовщення шкіри пальців обох рук, що поширюється проксимально до
п’ястково-фалангових суглобів.
2. Ураження м’язів (переважно проксимальних відділів кінцівок), які
виражаються у м’язовій слабкості, міалгіях, набряку, пізніше — атрофії.

3. Характерна патоморфологія м’язів при біопсії (дегенерація, некроз,

базофілія, запальні інфільтрати, фіброз).

4. Підвищення активності сироваткових ферментів — КФК, альдолази,

трансаміназ — на 50% і більше порівняно з нормою.

5. Характерні дані електроміографічного дослідження

Завдання 5.
Складіть перелік інструментальних методів досліджень, що
використовуються для діагностики ПМ/ДМ:
1. Електроміографія.
2. ЕКГ
3. МРТ м'язів
4. РГ і КТВР грудної клітки
5. РГ кісток і суглобів

Завдання 6.
Назвіть захворювання, з якими потрібно проводити диференційну
діагностику ДМ/ПМ:
1. Ревматична поліміалгія.
2. міозит, асоційований з онкозахворюванням
3. аутоімунна некротична міопатія
4. запалення орбітальних м'язів
5. Легеневі маніфестацїі системних захворювань сполучної тканини
6. Патологічні стани і фактори, які ушкоджують м'язи, або викликають
симптоми ушкодження м'язів

Тестові запитання
Виберіть одну правильну відповідь:

1. Які прояви ССД є найбільш ранніми і зустрічаються у більшості хворих?

А. Езофагіт
В. Синдром Рейно
С. Дифузний пневмосклероз
D. Фібропластичний ендокардит
Е. Атрофічний риніт

2. Для діагностики ССД найбільше значення має виявлення:

А. Диспротеїнемії
В. Ревматоїдного фактору
С. Антинуклеарного фактору
D. Антицентромерних антитіл
Е. Антистрептолізину-О

3. Яка вада серця виникає при ССД:

А. Мітральна недостатність
В. Мітральний стеноз
С. Аортальна недостатність
D. Аортальний стеноз
Е. Трикуспідальна недостатність

4. Які м’язи уражаються першими і найчастіше при ДМ:

А. Міжреберні м’язи
В. Прямі м’язи живота
С. Проксимальні м’язи кінцівок
Д. Дистальні м’язи кінцівок
Е. М’язи спини

5. Препаратом вибору в лікуванні ДМ є:

А. Препарат групи амінохінолінових засобів
В. Препарат групи глюкокортикоїдів
С. Азатіоприн
D. Сандоглобулін
Е. Циклофосфамід