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文献综述
文章编号：1005-2208（2012）08-0682-03
直肠类癌诊治现状
汪建平，
蔡永华
中图分类号：
R6 文献标志码：A
【关键词】 直肠类癌
Keywords rectal carcinoids
类癌起源于具有胺前体摄取和脱羧作用（amine pre-
cursor uptake and decarboxylation，APUD）细胞，其组织结构
似癌, 但发展缓慢，生物学行为与癌不同，故称类癌。类癌
在体内分布广泛，大宗的流行病学调查资料显示，超过 50%
的类癌发生在消化道内，最常见的部位是小肠，直肠类癌
占第 2 位 。男性发病率比女性稍高，平均发病年龄为 56
［1-2］
岁，总的 5 年存活率为 88.3%［2］。随着诊断技术的提高以及
肠镜筛查的普遍开展，直肠类癌的发病率在不断提高，本
文拟对直肠类癌的诊治现状做一综述，共同探讨对此肿瘤
的认识。
1 临床表现
直肠类癌占所有直肠肿瘤的 1％～2％。大约 50%的
病人没有症状，在常规检查中被发现［3］。微小的直肠类癌
多无症状，且由于肿瘤生长缓慢, 病人可长期带瘤生存。
有报道在痔吻合器切除术后的标本中发现早期的直肠类
癌［4］。瘤体增大后可出现便秘、排便不尽感、便血、肛门疼
痛、腹痛腹泻、体重减轻及梗阻等症状, 与直肠常见疾病如
内痔、肛窦炎、直肠息肉、直肠癌表现相似，难以鉴别。由
于直肠的胚胎起源于后肠，后肠类癌具有非嗜银性，即使
晚期、伴肝转移或全身转移也极少出现面色潮红、水肿、喘
息、腹泻、右心瓣膜病等类癌综合征表现［5］。
2 诊断
2.1 直肠指检 直肠类癌大多数直径<1cm，90%以上位于
距肛缘 4～8cm 的直肠前壁和侧壁 ，直肠指检是最方便、 ［6］
最直接的检查方法，如发现直肠壁光滑、类圆形的黏膜下
硬结，需考虑本病的可能。如肿瘤浸润肌层后固定不动，
则与腺癌难以鉴别。
2.2 肠镜检查 肠镜下的典型表现为黏膜下单个结节状
广基隆起，质硬，推之可移动，黏膜表面光滑，界限清楚，黄
作者单位：中山大学附属第六医院（广东省胃肠肛门医院）
结直肠外科，广东广州 510655
通讯作者：汪建平，E-mail：wangjpgz@yahoo.com.cn
中国实用外科杂志 2012 年 8 月 第 32 卷 第 8 期
色或苍白色外观，活检钳触之具有黏膜下肿瘤特征。活检
的阳性率与取材技术相关，因表面有正常黏膜覆盖，应深
挖或多次活检以取到黏膜下组织才能确诊。当肿块增大，
黏膜表面形成溃疡时，肠镜表现不易与结、直肠癌鉴别。
黏膜表面凹陷或溃疡形成，提示肿瘤转移风险高。直肠类
癌常同时或异时伴有其他部位的原发恶性肿瘤，需对胃肠
道和其他部位进行必要的检查［7］。
2.3 超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS） EUS 是
确定直肠类癌浸润深度最有效的方法［8］。它能对消化道管
壁准确分层，显示病灶与直肠壁各层次的关系，从而判断
类癌的起源、大小、内部回声、边界、有无肌层和周围血管
浸润，对指导行内镜下黏膜切除（EMR）或手术治疗方案有
重要意义。文献［9］总结直肠类癌的超声内镜声像图特征
是：
（1）病灶呈低回声结节；
（2）病灶内部回声均匀；
（3）病
灶边界清晰；
（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。
2.4 B 超、CT 和 MR 可以提示肿瘤的大小、形状、数量、边
缘、浸润深度及区域淋巴结转移、有无肝脏转移等信息，对
手术治疗和预后有指导作用，应作为术前的常规检查项
目。Chiti 等［10］研究结果显示，B 超对类癌肝转移诊断的敏
感 性 和 特 异 性 分 别 为 82% 和 92% ，CT 则 分 别 为 73% 和
93%。以放射性同位素示踪的生长抑素受体闪烁扫描术
（somotostatin receptor scintgraphy），与传统的影像检查方法
相比能检测出更多的肿瘤病灶，且敏感性达到 87%。
2.5 病理检查 组织学上较难判断类癌的良、恶性，其镜
下特征为分泌良好的内分泌肿瘤，肿瘤细胞较小，形态较
一致，呈腺管样，菊团样，条索状或实心团块状排列，胞浆
较空或嗜伊红性，胞核相对均一。根据形态可分为腺样型
（此型最多见）、条索型、实心团块型和混合型。
2.6 免疫组化 近年来免疫组织化学及原位杂交技术已
成为类癌诊断和鉴别诊断的可靠手段。广谱神经内分泌
标 记 物 嗜 铬 颗 粒 蛋 白 A（CgA）、神 经 特 异 性 烯 醇 化 酶
（NSE）、囊泡突出素（Syn）阳性可证明类癌的神经内分泌分
化 来 源［11］。 利 用 免 疫 组 化 染 色 方 法 联 合 检 测 CDX-2、
PDX-1、NESP-55 和 TTF-1，有助于判断转移性神经内分泌
肿瘤的原发病灶，将胃肠道类癌和胰内分泌肿瘤及肺类癌
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相区别［12］。研究发现，检测直肠类癌术后标本 Ki-67 的阳 切除，手术仍是最有效的治疗方法。手术的适应证包括病

性率具有高度的敏感性（88.9%）和特异性（82.4%），可作为 变为孤立灶、病变局限于某一叶或双叶多发病灶估计手术
预测直肠类癌转移潜能的可靠指标 。 ［13］
可完整切除、全身情况允许、剩余的肝功能可以代偿，可行
局部切除或肝叶切除术。然而，大约 90%的肝转移灶是双
3 治疗 叶多发性病变不能手术切除的。施行肝移植或姑息性的
直肠类癌的生物学行为与直肠癌有明显不同，因此其 减瘤手术对延长生存期也有价值。如肝脏转移灶广泛、全
治疗措施和预后也有别于直肠癌。直肠类癌治疗以手术 身情况较差可行肝动脉介入化疗（hepatic arterial chemoem-
切除为主, 手术方法的选择要依据肿瘤大小、部位、浸润深 bolization，HACE）、肝 动 脉 栓 塞（hepatic arterial emboliza-
度、有无淋巴结和远处转移等临床、病理特征而定，其中肿 tion，HAE）、射频消融（radiofrequency ablation，RFA）等，同
瘤大小及肌层浸润是判断类癌良、恶性的最重要指标，也 样可缓解症状，延长生存时间［23］。
是选择治疗方式的主要依据［14］。研究表明，肿瘤良、恶性
与 大 小 显 著 相 关 ，肿 瘤 直 径 ≥2.0cm 者 60% ～80% 有 转 4 预后
移，≥1.0 且<2.0 cm 者 10%～15%有转移，<1.0 cm 者转移不 本病的预后取决于肿瘤的生物学特征和进展的程度。
足 2%。因此，一般将肿瘤直径是否≥2 cm 作为判断直肠类 由于直肠类癌生物学行为低度恶性、进展缓慢、病人就诊
癌良、恶性的关键指标［15］。 时肿块直径多<1 cm，故总体而言，该病预后良好。影响直
肿瘤直径 1cm 以下的直肠类癌，浸润深度未超过黏膜 肠类癌预后的因素主要包括肿瘤大小、肌层浸润以及是否
下层、肿瘤表面无溃疡或凹陷者，可以接受内镜治疗，并且 合并转移。肿瘤侵犯黏膜形成溃疡是预后不良的指
是安全有效的 。文献［16-18］表明，经肛门内镜微创手术
［8］
标［24］。类癌的大小是决定病人预后的重要因素。Koura 等
（transanal endoscopic microsurgery，TEM）具有安全、微创的 的研究表明，肿瘤直径<1 cm 者的 5 年无转移存活率为
特点，能达到与经肛门局部切除（transanal local resection， 100%，直径 1～2 cm 为 73%，直径>2 cm 为 25%。另外，是否
TAR）同样的治愈效果；并且，对肠镜下切除后切缘阳性的 合并转移也是直肠类癌的重要预后因素，文献［1］报道无
病例，TEM 可作为有效的追加手术方案，对残留病灶进行 转移者术后 5 年存活率为 92%～100%，区域淋巴结转移者
完整切除，避免施行根治性手术。 为 44%，已有远处转移则为 7%。Landry 等［25］通过分析 4701
直径 1～2 cm 的直肠类癌，经肛门局部切除即能达到 例直肠类癌病人的临床病理资料，提出了直肠类癌的 TNM
治愈的目的。未浸润肌层者, 可选择局部切除术；浸润浅 分期系统，用于指导病人的预后（见表 1、2）。T 和 N 分期的
肌层而无淋巴结及远处转移者可经肛门或骶尾部行扩大 增加以及淋巴血管的侵犯与低存活率相关［26］。为了在术
的局部切除术。需要切除肿瘤及其周围 1cm 的正常组织， 前评价直肠类癌的生物学行为，有学者通过研究，根据肿
手术切除的标本均应送术中冰冻病理活检，以确保切缘阴 瘤的大小、侵犯深度、淋巴血管的侵犯以及有丝分裂率 4 个
性。 指标，提出了直肠类癌风险分级评分，总分 0 分为低风险，
直径>2 cm 的直肠类癌，多已侵犯肌层, 淋巴结转移率 1～2 分为中风险，≥3 分为高风险［27］
（见表 3）。
明显增加，应进行根治性手术。对于反复多次局部切除后 表 1 直肠类癌 TNM 分期
复发、局部切除后发现肌层浸润、多发性直肠类癌或伴肠 分期 侵犯深度 肿瘤大小
道其他恶性肿瘤病人均应按直肠癌治疗原则进行根治性 T1 未及固有肌层、固有肌层内 ≤1cm
手术, 主要包括低位前切除（LAR）或腹会阴联合切除术 未及固有肌层 ＞1 且 ≤2 cm
（APR）。扩大手术范围不能改善预后和提高存活率，但对 T2 超过固有肌层 ≤1cm
于预防肿瘤局部并发症（出血、梗阻）是有益的 。 ［19］
固有肌层内 ＞1 且 ≤2 cm
直肠类癌对放疗、化疗均不敏感［14］。持续使用干扰素 未及固有肌层、固有肌层内 ＞2cm
（interferon）或生长抑素类似物奥曲肽（octreotide）能够缓解 T3 超过固有肌层 ＞1cm
类癌的全身症状，但不能缩小肿瘤的体积。奥曲肽能与生 淋巴结
N0 无淋巴结转移
长抑素受体-2（somatostatin receptor subtype 2）高亲和力结
N1 区域淋巴结转移
合，而生长抑素受体-2 在消化道类癌肿瘤中高表达［20］。将
远处转移
奥曲肽与细胞毒性药物相偶联，可用于治疗高表达生长抑
M0 无远处转移
素受体的肿瘤［21］。此外，利用转基因技术将生长抑素受体
M1 远处转移
低表达的肿瘤转化成高表达，可以提高肿瘤放射免疫治疗
的效果［22］。 尽管直肠类癌是一种潜在恶性肿瘤，但仍有复发的可
对于直肠类癌肝转移的治疗，肝脏是类癌最常见的转 能，术后应定期随访。随着防癌普查的开展以及结肠镜的
移器官，但目前国际上关于类癌肝转移还没有标准的治疗 广泛应用，越来越多的直肠类癌将会被发现，提高对本病
方案。发生肝转移的病例预后不良 。若肝转移灶能完整 ［2］
的认识、早期诊断和规范化治疗是提高疗效的关键。
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表 2 直肠类癌分期系统 ［12］ Srivastava A, Hornick JL. Immunohistochemical staining for

T N M CDX-2, PDX-1, NESP-55, and TTF-1 can help distinguish
Ⅰ期 T1 N0 M0 gastrointestinal carcinoid tumors from pancreatic endocrine and
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分值 （cm） 侵犯深度 淋巴血管侵犯 （HPF）
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2 > 2.0 ［16］ Moore JS, Cataldo PA, Osler T, et al. Transanal endoscopic mi-
注：低风险=0 分，中风险=1～2 分，
高风险≥3 分 crosurgery is more effective than traditional transanal excision
for resection of rectal masses［J］. Dis Colon Rectum, 2008, 51
参 考 文 献 (7):1026-1030; discussion1030-1031.
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