Περιφερικό νευρικό σύστημα

I
2
3
pasvousweepoootpofojwatpoy.ae
 ALS
wadns
CPDheiroPfapunas
Doro o 2 vapivas
WPolunmenHow
EET

P
o
Κλινικό Σενάριο #2
Άνδρας 52 ετών προσέρχεται στα εξωτερικά νευρολογικά ιατρεία
εξαιτίας δυσχέρειας βάδισης από 6-μήνου. Από τετραμήνου αναφέρει
συχνές πτώσεις εξαιτίας αδυναμίας κυρίως του αριστερού ποδιού.

Δεν αναφέρει διπλωπία, δυσαρθρία ή δυσφαγία.

Οικογενειακό ιστορικό: ελεύθερο

 Kλινική εξέταση

Ζωτικά σημεία:

θ=36.6 C

AΠ 120/70mmHg

ΣΦ = 74 / λεπτό

RR = 16 / λεπτό

Λοιπή κ.φ.
 Nευρολογική εξέταση

Aνώτερες λειτουργίες : κ.φ.

Εγκεφαλικές συζυγίες : κ.φ.

 Nευρολογική εξέταση

Έλεγχος κινητικότητος άνω άκρων

Φυσιολογικός μυϊκός τόνος

Ήπια ατροφία πρώτου ραχιαίου μεσόστεου μυός δεξιά

842 oioaxlaid lui nu unecincture an w watho
-

'
.

Get apefir nor anixte

pal
'

oo e an
 Nευρολογική εξέταση

Έλεγχος κινητικότητος κάτω άκρων

Αυξημένος μυϊκός τόνος

re
Daxiaiaualeynoiueou nooo's
Πτώση άκρου ποδός αριστερά (πρόσθιος κνημιαίος 2/5)

Απουσία ατροφιών

Πολλαπλές δεσμιδώσεις στο αριστερό κάτω άκρο

 Βαθμονόμηση κατά MRC
Βαθμός Κλινική εξέταση
5 Φυσιολογική μυϊκή ισχύς
4 Μειωμένη μυϊκή ισχύς στην αντίσταση
3 Καμία κινητικότητα στην αντίσταση – υπερνικά τη βαρύτητα
2 Δεν υπερνικά τη βαρύτητα
1 Μυϊκή σύσπαση (μετά από εξάλειψη της βαρύτητας)
0 Καμία μυϊκή σύσπαση
 Nευρολογική εξέταση

Έλεγχος αισθητικότητος
Επιπολής αισθητικότητα κ.φ.
copooloadforocu
- αδρά αφή Der
- πίεση
Toonami ruptures
- θερμοκρασία
Εν τω βάθει αισθητικότητα
- επικριτική αφή κ.φ.
- θέση μελών στο χώρο κ.φ.
- παλλαισθησία κ.φ.
 Nευρολογική εξέταση

Αντανακλασtικά

Τενόντια: αυξημένα

Πελματιαία: αδιάφορο αριστερά

Babinski δεξιά
 Nευρολογική εξέταση

Στάση - Bάδιση

Σπαστικό βάδισμα

Αδυναμία να περπατήσει χωρίς υποστήριξη

Παρεγκεφαλιδικές δοκιμασίες

κ.φ.
 Σημεία κλειδιά

Ü Αδυναμία κυρίως στα κάτω άκρα

Ü Ατροφία του 1ου ραχιαίου μεσόστεου δεξιά

Ü Αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά

Ü Παθολογικά πελματιαία (δεξιά Babinski)

Ü Δεσμιδώσεις στο αριστερό κάτω άκρο

 Διαγνωστική προσέγγιση

W (what) – Τύπος βλάβης

W (where) – Tόπος βλάβης

W (when) – Ιστορικό βλάβης

 Τύπος βλάβης (What)

Ü Μπορούν όλα τα συμπτώματα να εξηγηθούν από μόνο

μια θέση βλάβης;

Ü Μπορούν όλα τα συμπτώματα να εξηγηθούν από

πολλαπλές βλάβες που προκαλούνται από ένα νόσημα;
Maior wino BaiBui Otaoufit ⑥a cancer outed nitwita his razor anewoufee Ent
-

Wei or nw txH O Cao Of .

of Baa-By Ot

64tetiO

Πού είναι η βλάβη (where);

Snooki una IAofniet 'm a Maranaa oil voi IApoolits a
Iiia Baa'By oro kNSperoeti nor nocreation oroiohui una wort

ourmirror anavauaaonuci aMci or arecoolits time ontwice 2ou RNS

bacoteits 18totucoGHs
'

on oneoh wowur woe nooooop .

nor ouraracenaon Uci

Ü Σπαστικότητα – αυξημένα αντανακλαστικά - ατροφίες

- Κεντρικό Νευρικό Σύστημα $ 0 countagain 64inwfeoiear wear 7W

s
nupoyieoiuci Uae

2 >ou nNs tenpetal lion and zur vivo uermiuwvtuewva

à Εγκεφαλικός φλοιός
à Εγκεφαλικό στέλεχος
à Νωτιαιός μυελός
Apogies onlueio ooo
BNL
aroravanfaonraffipated
- Περιφερικό Νευρικό Σύστημα Latoonomia Tacoma tea
BIabis oro HNL
à Νόσος κινητικού νευρώνα
à Πολυνευροπάθεια
 Πού είναι η βλάβη (where);

Ü Σπαστικότητα – αυξημένα αντανακλαστικά - ατροφίες

- Κεντρικό Νευρικό Σύστημα

à Εγκεφαλικός φλοιός
à Εγκεφαλικό στέλεχος
à Νωτιαιός μυελός

- Περιφερικό Νευρικό Σύστημα

à Νόσος κινητικού νευρώνα

à Πολυνευροπάθεια
Νόσος κινητικού νευρώνα
 Iστορικά στοιχεία

• Charcot ήταν ο πρώτος που περιέγραψε πρώτος το νόσημα και

καθιέρωσε τον όρο «πλαγία μυατροφική σκλήρυνση»

• “Νόσος Charcot” ή νόσος Lou Gehrig (USA)

addmm's won
copoobfifnno
 Περίγραμμα
Ü Kινητική οδός

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
 Περίγραμμα
Ü Κινητική οδός

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
 Κινητικές οδοί
1ος νευρώνας
Πρόσθια κεντρική έλικα
2ος νευρώνας

Μεσεγκέφαλος Εγκεφαλικά νεύρα

Γέφυρα
Φλοιοπρομηκική οδός
Προμήκης μυελός

Περιφερικά νεύρα
Νωτιαίος μυελός
Φλοιονωτιαία oδός

@ University of Thessaly
2ος νευρώνας
Aviv 7tpoi Mauch
'

V our nooo Ola Aina

eyra epeeday, U' recipe 110201condotail0804
w - c-
-
a

I oiled her
"
unmirin v MEdtxo, lowering ruir
'

s a
n Ma noooOlavipara -
zuNM nor tiny
. ro zum VEvainer now our Eyes .

lpioow Ur neel Oltenia tech nipa Colao, orWN aia -

mealieoneis)

→ H V-0001 UM 7new V .

funofti ne ne06130224 tilt 7or to cite ur Lottaboy 7WII .

fiacre Excretes zeal 7W ourofaofew tooo
Y
Mr nueateeoiruir 070Ixther ooo were
Nfu@c-actual olive roomier -
per nano,or
Togo apxiyow nor fufua-foreal o,
ntekftoiuein n time the
-

Unami v .
tht zu, neo'sOtar Utneruin 62 hear
''
ein zur nupqu.gov/nposg,ur
weecigar N M tix onepacked Colo 95%) out Zuxaia our nanovoted tht HH
"
-
-
.
. .
-

Ua necroIeee Ori Cs lot ) -

.
y µnoyoutu .
✓a soiree .
ow NNS aw n ve'vewon

C- viol two civaeoua chopuit orou ar co vtopo

circle intact o feet ofV Orr arecolonists were
4 Baa uoi W'not owea cruets room weVnceuai V. :

'
a twin is ins wa capxioarnrfunoawvarae
1. MA aflatwareoolluil Guarip u von
- -
e
GotyeHoxie aviv UAW were won WHOW Ulm712kW UNDW'to avtf tf
f-a Uta, 842 Etv ore .

Khoutuition ALS tpetswnoupo>admit oivoialxcivwlit Maranoa is was well adxiooullt he Gxodia Exouter andfirewon 2W .
-

were oila co 071 d-V

Iwut naiflionand Otv neonH dope c.uponone all let>wnoueoiaoiuuinc.ploxin) two
W'
tenet let me warn'souter nor .

I. Me one 1706BodilHiro 7W necklineout

ooseuziuilneotueueuilnapa.hu ten tiers time catechin c-Noni
Ttv Exit zoono ne Noite Rool Ta

voiau .

"
BAa'Bu oror to v. oar nor Exoulu .

NoiOH tpetcfaahio thH66810

,

Sukh oguos Baa'By kNs

,
. . -

d
Baa'By gov Gav mixout
ntpioeehui Vcupomadea
 Περίγραμμα
Ü Κινητική οδός

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
 Nόσος κινητικού νευρώνα

Ü Νευροεκφυλιστικό νόσημα

Ü Προσβάλλονται μόνο οι κινητικοί νευρώνες

Ü Σποραδική μορφή (90-95%) ή οικογενής μορφή (5-10%)

Κληρονομικές μορφές IS -10% )
 Σποραδική μορφή

1) Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS)

- Κλασική

- ΑLS / FTD +

wor
feltw up07Afluit a'voi a 6×021a-You
let npoigleave now Etr or thethe

1) Προοδευτική προμηκική παράλυση +

noooBoris lion 2W nequi we

2) Προοδευτική μυϊκή ατροφία

www.2teoize mnuoivfuowvas-neo pscia c.roufeiro

→
noooBoiHHal Hiro o

3) Πρωτοπαθής πλαγία σκλήρυνση (PLS) I " mm nuts v

.

IKoinot a
origins or fine neo Boris
o were 2W a'saw uemxuouvaxw.ua
 Ανώτερος κινητικός Κατώτερος κινητικός
νευρώνας νευρώνας
Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση Ναι Ναι
(σποραδική ή οικογενής)
Προοδευτική πλαγία σκλήρυνση Ναι Όχι

Προοδευτική μυϊκή ατροφία Όχι Ναι

Προοδευτική προμηκική Ναι (προμηκική Ναι

παράλυση περιοχή)
↳
Miro oooraefopci ur Vtopa acrid cell heeloxy's
 Περιφερική ή κεντρική βλάβη;
Περιφερική βλάβη Κεντρική βλάβη

Μυϊκός τόνος Μειωμένος Αυξημένος

(χαλαρή παράλυση) (σπαστικότητα)
%Av nx Exour
Αντανακλαστικά Μειωμένα Αυξημένα 07004n'GH 01 Iws n w
Udvar Guyetto Babinski StV Omari -

V El che tivar Quoi02

ofMia ur caviar
.

Παθολογικά Απόντα Παρόντα

αντανακλαστικά

Μύες I
O O
l
Ατροφίες / δεσμιδώσεις Κ.Φ.
lowsactivates
aBaoteusFreyaapogee
Meanwhile Hoppin knocks Isolated bulbar PMA PLS
earcireewruvnuuciv.npoocwtluoirornpoc.BA
: a woman.eu ruma
.

aah
-

5% 5% 5% now .

Classic ALS - Bulbar

unoaoinisntdloxisuouoieaaaaa.lu
well as
23%
rcorugoeia

ALS - FTD
15%

To 113let vtuponoichtanwneoqza.am
ANI Ciel zur a'upon n' 7001 word,areout

n 'sHannernepotism
Baa'Buffum ofouotanoceia
,

ovadia

Classic ALS - Spinal

47%
Bασικά επιδημιολογικά στοιχεία

Ü Επίπτωση: 3 / 100.000 IS
'
'

via ntp,ora >ma w f201

En Monnaquoi too oizotier let ALS orur

Cy
e

Ü Life time risk: 1:350 άνδρες και 1:400 γυναίκες

→
TRisk 0

Ü Μέση ηλικία έναρξης: 55-60 έτη (σποραδική μορφή)

Ü 10 έτη νωρίτερα η οικογενής

 Παθογενετικοί μηχανισμοί

Ü Άγνωστοι ακριβώς οι μηχανισμοί

Ü Κυτταρικές και μοριακές διαδικασίες:

- δυσλειτουργία μιτοχρονδρίων

- τοξική συσσώρευση πρωτεϊνών

- δυσλειτουργία στην αποδόμηση πρωτεϊνών

A - οξειδωτικό stress (π.χ. SOD1 γονίδιο) tkhkiouevohlopmlioponcivae

noairouyiocniuo

- δυσλειτουργία RNA μεταβολισμού κ.λ.π.

 Περίγραμμα
Ü Κινητική οδός

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
 Κλινική εικόνα

Ü Προοδευτική αδυναμία που εξελίσσεται σε βάθος μηνών S2UV neein won you nNS
por va Soviet feed caesuraleia

Gt Eva Vfee nor verycivic and Eva veipo To onoio nanox H

Ü Καθώς κάθε μυϊκή ομάδα μπορεί να προσβληθεί para Artie azealia nor two points
.
nor xciooyee .

co 50% her oifirur more

à ετερογένεια στην πρώτη κλινική παρουσίαση →

MnoPti Va ne06Banana onoiaouinou oteoioa
.

(wat nea-flier nor pure oforeontote now

or uV Ual Vinci neeaiEnpor ne wirrapet our

αδυναμία ενός μυ
3cryvis oopwEes
Eloi piau fueofEvita In
yr Mt
won ← orur

UA Willis napouGian .

Erdifwoods (πχ αδυναμία πρόσθιου κνημιαίου à πτώση άκρου ποδός)

-
SUxvoi ftunions nacruvaeiia air two
δυσαρθρία ri 806aeolian ovoloagia
aeoobdcibyorowpoluni.cn
I
δυσφαγία
pAv noooBanoair or gins riaea now ogled
Οι οφθαλμοκινητικοί μύες δεν προσβάλλονται (πυρήνες συζυγιών ΙΙΙ, ΙV, VI)
'

re Apast vi.xouktouepatuaoirtou-puvoirtuonpa.nu
Oι σφιγκτήρες μύες δεν προσβάλλονται (πυρήνας Onuf) -
uanizeeoonfetiovwllai.cn feetaw
Tla Otpan ita neocondorkar ne voivoir simulation w Jiaopapier fmrinoon
.

Ü H ετερογένεια στην κλινική παρουσίαση και οι ποικίλοι ρυθμοί

εξέλιξης κάνουν τη διάγνωση δύσκολη

Κλινική εικόνα

Νευροφυσιολογικός έλεγχος

Απεικονιστικός έλεγχος
 Σημεία προσβολής ανώτερου
κινητικού νευρώνα
Ü Αυξημένος μυϊκός τόνος

Ü Αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά

Ü Παθολογικά αντανακλαστικά
- σημείο Βabinski
- σημείο Hoffman
- κατάργηση κοιλιακών αντανακλαστικών
- αυξημένο αντανακλαστικό κάτω γνάθου
Αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά
Σημείο Babinski
t
aerie our tinea
0/06102 opens
Σημείο Hoffman
Κοιλιακά αντανακλαστικά
Jaw reflex
 Σημεία προσβολής κατώτερου
κινητικού νευρώνα
Ü Χαλαρή παράλυση

Ü Μειωμένα τενόντια αντανακλαστικά

Ü Ατροφίες

Ü Δεσμιδώσεις
Japan widow wet V-ooouuevmiuwv.civalue tamarauaaohucinupoyieQuiet oooo leonifee oneofits
.
wore Aomoriout
→
tnioroi 4
oeooutyetzeeia Our '

606miNae od is a
few
.

UH ins fitas twine

'll
oteoioas Call or
nothing
,
Δεσμιδώσεις
Δεσμιδώσεις / Ινιδώσεις γλώσσας
theouaaiizou-oiaroa.ee was nearing aaaa
. bowwow Elanmelon fiero Hias twined irons

fear catampegua
'

tenoetioneGeer he orHGH flickHer Gt AH '

TH twiceis ins
µ a'forces
,andon ae o now vi.upcine as ins Iiias twibill oteoi
-

oorapxioowrortn-ppnoioonae.am
.

das voinous '

an as ins airis 's pions

Tout .
Ατροφίες
to
b " Paxlaid Ill Gombos
-
Ατροφίες
IfNora canarouuaocoineoi-xaxauzueionu.su
aInuit Hu'm na U2asnew ALS
.
 Κλινική εικόνα

Ü Συνδυασμός προσβολής ανώτερου και κατώτερου κ. Νευρώνα

π.χ. Ατροφίες και ζωηρά αντανακλαστικά

 Απεικονιστικός έλεγχος
AHolo iatpltooinou Bainwut fNy aroitetoa
: on outdareis 7W
the

neoooice utneniuinnua

(
 Νευροφυσιολογικός έλεγχος
↳
Yoixvoulet 7WRNS
por gemWiluna

Ü Απονεύρωση των μυών

Αυτόματη δραστηριότητα (ινιδικά δυναμικά / δεσμιδικά δυναμικά)

Μεγάλες κινητικές μονάδες

Evas uermiuoiv nveii x opioid lniv Ar xoiooyu
'

b 29 uemceuoir let nonpointwas ins Doe vtuewat m it

.
.
.
.
nor o . ins can
PSW / Fibs
Fibs / Fasc
Y
DtquoitHl

Hor0406i voi witea7a teens

ffetteorw

wireit ins
( .
Kινητικός
νευρώνας

ΗΜΓ
Motor unit
 Nευροφυσιολογικά
κριτήρια
1 μυ προμήκη (8th082WGauci pureBfa'TH
-
Mr
fair
.

Goe EEW)
Bailout Btaira a. no,
.

I painGio
°

3 μύες αυχενικής μοίρας

illGON to, b 's in realamorousmoi HOH all Oweauiuill
-

Staronog oeooi woman a

twieas
1 μυ θωρακικής μοίρας
ioisouu
- -

HUH 1W
eine anew

nwvtuewvorvuaniaaooei.nuoil
3 μύες οσφυοϊερής μοίρας
xtalcum

Fa woredaandinH mixw 3
'

zupainat ur
-
c. 61
ne nap .
. .
.

>ouaoixioror

cdegeeeertation.7-nooiinoa.cn
mint da

SamuilBiopsy
on Otr unisexH wino, a ourNM
 Περίγραμμα
Ü Βασικά στοιχεία ανατομία και φυσιολογίας

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
b

Μέση επιβίωση από την

έναρξη των συμπτωμάτων
Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση 2 – 5 έτη '

GuvinOur
(σποραδική ή οικογενής) eirae I -3 xpona

Προοδευτική πλαγία σκλήρυνση 8 – 10 έτη

b tuition on her we 77a'ear wet nooooias Eauas

Προοδευτική μυϊκή ατροφία 2 – 4 έτη

Προοδευτική προμηκική παράλυση 0.5 – 3 έτη

peril naira ninea
↳x
Heoweu ndopwon cruetatonal
wordnoone

→
Luxvote u cania arrow time n owanvtuohuitan-noieuuaaopwaoyeiofturu.ae
 Χειρότερη πρόγνωση

Ü Μεγαλύτερη ηλικία έναρξης

Ü Πρώιμα αναπνευστικά συμπτώματα

Ü Προμηκική έναρξη

Ü Αναπνευστική ανεπάρκεια – λοιμώξεις οι συχνότερες αιτίες θανάτου

 Περίγραμμα
Ü Βασικά στοιχεία ανατομία και φυσιολογίας

Ü Κατάταξη

Ü Κλινική εικόνα

Ü Πρόγνωση

Ü Θεραπεία
Ü Ριλουζόλη NEeoc can autotimeout
'
nor noocotenant pub looseantiis por zur Bhaiwon run truer

à παράταση επιβίωσης κατά 3-6 μήνες

Ü Πειραματικές θεραπείες / Γονιδιακές θεραπείες

Ü Συμπτωματική π.χ.

à φυσιοθεραπείες (αδυναμία)

à κινίνη (κράμπες)

à μπακλοφένη (σπαστικότητα)

à botox (σιελόρροια)

à παρεντερική σίτιση
 Ερωτήσεις - Συζήτηση
FAV ExwnpooBoat above u ar
.