Z A PA L E N I E

MIĘŚNIA
SERCOWEGO
U DZIECI I
MŁODZIEŻY
A N N A S TA N K I E W I C Z
MYOCARDITIS – ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO
Zapalenie mięśnia sercowego (ZMS) obejmuje kardiomiocyty, tkankę śródmiąższową,
naczynia, niekiedy też osierdzie. W większości przypadków nie udaje się
zidentyfikować czynnika etiologicznego. Oprócz zakażenia de novo możliwa jest
reaktywacja zakażenia utajonego.

Rozpoznanie kliniczne
ZMS może prowadzić
zapalenia mięśnia
do poważnych
sercowego, czyli stanu
powikłań, takich jak Jednym z klinicznie
zapalnego warstwy
upośledzenie istotnych następstw
mięśniowej ściany ZMS jest także jedną
czynności tej choroby jest
serca, w praktyce z przyczyn nagłych,
i niewydolność serca, kardiomiopatia
pediatrycznej jest nieoczekiwanych
w niektórych rozstrzeniowa będąca
trudne z uwagi na zgonów sercowych
przypadkach częstym wskazaniem
znaczne różnice u dzieci i młodzieży.
wymagających do przeszczepienia
w obrazie klinicznym
intensywnego serca.
i przebiegu tej
wsparcia układu
choroby u dzieci
krążenia.
i młodzieży.
EPIDEMIOLOGIA
.

Większość zachorowań na ZMS dotyczy osób przed ukończeniem 40. roku życia.

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale do większości zachorowań dochodzi

u niemowląt i nastolatków – >50% zachorowań ma miejsce w 1. roku życia.

Wykazano, że ZMS występuje z częstością 0,5 na 10 000 wizyt na szpitalnych oddziałach

ratunkowych (SOR).

Wyniki pośmiertnych badań histologicznych wskazują, że ZMS może dotyczyć około

0,15–0,6% ogólnej populacji.

ZMS wiąże się także z występowaniem nagłej śmierci sercowej u dzieci i młodzieży, co
może mieć wpływ na szacunkowe dane dotyczące zachorowalności i chorobowości.
 PRZYCZYNY

DROBNOUSTROJE CZYNNIKI LEKI I SUBSTANCJE

AUTOIMMUNIZACYJNE TOKSYCZNE
parwowirus B19, HHV-
wobec alergenów antybiotyki, leki
6, Coxsackie B,
(toksyna tężcowa, przeciwgruźlicze, leki
adenowirusy, inne
szczepionki, leki), przeciwdrgawkowe,
wirusy herpes);
wobec alogenów niesteroidowe leki
bakterie (Borrelia
(odrzucanie przeciwzapalne
burgdorferi, Coxiella
przeszczepu serca), (mesalazyna), diuretyki,
burnetii, prątek
wobec własnych pochodne
gruźlicy, pneumokoki,
antygenów sulfonylomocznika, leki
gronkowce, Haemophil
w przebiegu chorób przeciwnowotworowe,
us spp., Salmonella
układowych (np. metylodopa,
spp., Legionella spp.),
tocznia amitryptylina, klozapina,
riketsje, mykoplazmy,
rumieniowatego metale ciężkie, alkohol,
chlamydie, grzyby
układowego, amfetamina, kokaina,
(np. Candida);
reumatoidalnego nadmiar katecholamin
pierwotniaki
zapalenia stawów, (guz chromochłonny),
(np. Toxoplasma
celiakii), wywołujące promieniowanie
gondii, Entamoeba
sarkoidozę jonizujące, azydek sodu,
histolytica), robaki
(np. włosień kręty) jady owadów i węży
PATOFIZJOLOGIA
Dotychczas opisano kilka możliwych mechanizmów uszkodzenia mięśnia sercowego w przebiegu zapalenia. Jest ono
efektem nacieku tkanki serca przez immunologicznie kompetentne komórki (zwalczające zakażenia). Po aktywacji komórki te
wytwarzają substancje chemiczne, które mogą uszkadzać mięsień sercowy. Atakując zakażone kardiomiocyty, powodują
masywne niszczenie komórek mięśnia sercowego. Dochodzi do pogrubienia i obrzęku mięśnia serca.

Proces ten może objąć wszystkie cztery jamy serca, które ulegają powiększeniu. Komórki mięśnia sercowego mogą także
ulegać niszczeniu w wyniku działania autoprzeciwciał oraz niszczenia miocytów przez wirusy.

Uszkodzone komórki mięśnia sercowego mogą się z czasem zregenerować lub obumrzeć, co prowadzi do wytworzenia blizny.
W przypadku nasilenia tego procesu i zajęcia dużego obszaru serca zostaje upośledzona zdolność do pompowania krwi,
w efekcie czego główne narządy i tkanki w organizmie nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu i substancji odżywczych oraz nie
mogą się pozbyć produktów przemiany materii. Taki stan często określa się jako zastoinowa niewydolność serca. Nawet 27%
przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci jest następstwem wirusowego ZMS.
OBRAZ KLINICZNY
U większości chorych stwierdza się tachykardię spoczynkową, natomiast inne objawy ze strony serca, takie jak
bladość skóry, obniżenie ciśnienia tętniczego, obrzęki oraz powiększenie wątroby i śledziony obserwuje się
rzadko. Wśród dodatkowych objawów wymienia się też ból w klatce piersiowej, omdlenia i kołatanie serca.
Niekiedy występuje gorączka. W kilku badaniach obejmujących dzieci i młodzież do najczęstszych objawów
podmiotowych i przedmiotowych ZMS należała duszność, zaburzenia oddechowe oraz nieprawidłowe wyniki
badania układu oddechowego.

Częstym ZMS u dorosłych i dzieci

U niektórych pacjentów W przeciwieństwie
następstwem W diagnostyce może przypominać zawał
mięśnia sercowego,
U wielu dzieci początkowo występują izolowane do dorosłych z ZMS,
ZMS u dzieci różnicowej u dzieci z bardzo nasilonym bólem
rozpoznaje się astmę lub wymioty, które mogą
i młodzieży z nabytym w klatce piersiowej,
zapalenie płuc. Tachykardia być wywołane ból w klatce
i młodzieży jest całkowitym blokiem charakterystycznym
spoczynkowa jest istotnym, niedokrwieniem jelit piersiowej rzadko
subtelnym objawem
nagły zgon, który serca zawsze należy zapisem EKG oraz
choroby, ale nie występuje wskutek małego rzutu występuje
uwzględniać ZMS – zwiększeniem aktywności serca. Izolowane objawy u młodszych dzieci,
może też być całkowity blok serca kinazy kreatynowej
u wszystkich chorych, a w
ze strony przewodu
pierwszym w surowicy, jednak
przypadku łagodnego ZMS
pokarmowego mogą też
choć może być
jest jednym z objawów z prawidłowym obrazem
może być jedynym
częstszym objawem
objawem boreliozowego ZMS. angiografii wieńcowej
objawem. obejmować brak
u nastolatków.
łaknienia i ból brzucha.
choroby. (koronarografii).
PODZIAŁ ZE WZGLĘDU NA PRZEBIEG

PIORUNUJĄCE
• nagły, wyraźny początek i szybkie narastanie objawów
niewydolności serca, do wstrząsu kardiogennego włącznie;
dysfunkcja mięśnia sercowego ustępuje samoistnie albo
(rzadziej) prowadzi do zgonu

OSTRE
• mniej wyraźny początek, u części chorych
dysfunkcja mięśnia lewej komory postępuje do
kardiomiopatii rozstrzeniowej

PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE

• postępująca niewydolność serca jak
w kardiomiopatii rozstrzeniowej
DIAGNOSTYKA
Bardzo dobrą Pojedynczym, Złotym
1.

2.

3.
czułością optymalnym, standardem
diagnostyczną nieinwazyjnym w diagnostyce
u chorych badaniem ZMS jest biopsja
z podejrzeniem obrazowym endomiokardialna.
ZMS
charakteryzuje się
w rozpoznawaniu
EKG w połączeniu ZMS jest MR.
z RTG klatki
piersiowej.
LECZENIE Leczenie ZMS ma charakter wspomagający, ale
należy je rozpocząć nawet przed ostatecznym
potwierdzeniem rozpoznania.

W uzyskaniu stabilizacji pomocne

Konieczne może być
Główną rolę odgrywa podawanie leków o działaniu
może być wczesne zastosowanie
ACE-I oraz ß-blokerów, gdy ostra
U chorych ze znacznym Niektórzy chorzy
leczenie wspomagające. inotropowo dodatnim, takich jak zmniejszeniem frakcji wymagają wspomagania
faza dekompensacji krążenia oddechu w celu odciążenia
dopamina, dobutamina i milrinon. wyrzutowej lub
zacznie ustępować. Leki te mogą
Zaleca się ograniczenie Szczególnie korzystne może być
zapobiegać przebudowie mięśnia z przedsionkowymi serca. Chorzy z bardziej
aktywności fizycznej, zmniejszenie obciążenia
sercowego, która z kolei może nasilonym ZMS mogą wymagać
następczego przy użyciu zaburzeniami rytmu zaleca ECMO lub urządzeń
doprowadzić do wytworzenia
odstawienie alkohou i inhibitorów fosfodiesterazy, takich
kardiomiopatii rozstrzeniowej, oraz
się stosowanie leków wspomagających pracę komór
NLPZ. jak milrinon, o ile chory toleruje
w pewnym stopniu złagodzić skurcz przeciwkrzepliwych. serca.
takie leczenie.
łożyska naczyniowego.
 ROKOWANIE
Wyniki dużych,
wieloośrodkowych badań
Odsetek przeżyć obejmujących chorych ze
u dzieci wszystkich grup wiekowych
wykazały jednak znaczną
i młodzieży
śmiertelność u noworodków
z ZMS może i niemowląt (przeżywa 33–
45%, poprawa u 23–32%
<30% oraz frakcji skracania
wynosić nawet chorych) oraz lepsze
93%. rokowanie u dzieci w wieku 1–
18 lat (przeżywa 78–80%,
oraz umiarkowaną i ciężką
poprawa u 46–67% chorych).
Czynniki predykcyjne
niekorzystnych jednak wyniki leczenia są
następstw wyjątkowo złe, a mediana
choroby obejmowały
zmniejszenie frakcji
wyrzutowej do wartości
do wartości <15%,
rozstrzeń lewej komory przeszczepienia serca. ZMS
niedomykalność zastawki
dwudzielnej.
Olbrzymiokomórkowe Z uwagi na możliwość
ZMS występuje rzadko, całkowitego powrotu do
Wyniki leczenia Stosunkowo często zdrowia, nawet chorych
u chorych na ostre chorzy na ZMS z ciężkim przebiegiem
wirusowe ZMS są dużo wymagają
przeżycia nieleczonych
chorych wynosi 5,5 lepsze niż u chorych
choroby nie umieszcza się
rutynowo na liście
umieszczenia na liście
miesiąca. 89% chorych z kardiomiopatią oczekujących na
oczekujących na
z tym rozpoznaniem
umiera lub wymaga
rozstrzeniową, dlatego
przeszczepienie
przeszczepienie serca,
chyba że powrót do stanu
należy zachować
czujność diagnostyczną serca, a ostatecznie prawidłowego jest mało
może być przyczyną
kardiomiopatii
oraz szybkie, skuteczne wymaga go 1–8% prawdopodobny mimo
prawidłowego leczenia
rozstrzeniowej nawet leczenie wspomagające. chorych. prowadzonego przez
w 50% przypadków. odpowiednio długi czas.
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

To zdjęcie, autor: Nieznany autor, licencja: CC BY-SA