BOLUM 10. Kalp Pulmoner Hipertansif Kalp Hastalig-Cor Pulmonale Cor puimonaiede akcier parenkininin veya pubroner da- ‘marlarin primer bozukluklanyla agiklanabilen puloner Ii perlansiyonun neden oldugu-cogu zaman sag kalp yet- imezliginin eslikettig sa ventikil hipertrofisi ve dilatas- yon vardie, (Tablo 10-4) Sol ventrikil yetmezliginin (ve- ya konjental kalp hastalgarun) neden oldu, sa entsi- Keil dilatasyonu. ve hipertrofisi ok daha fazla gorilir ama burada, yapilan tarumlamanin disinda tutelmustur Cor pulmonale, pulmoner embolizme esik ett has- talardaki gibi aku, ya da kronik akeiger ve pulmoner vas- keer hastaldardaki uzun sireli asi: basine yiklenmest rhe hagh oldugu hastalardaki gibi yavas ve sins bir ekil- de baslayabilr(Tablo 10-4), ‘Akaut cor pulmonalede sag ventikil genelkle, yalnzea geniglemisti: eger bir embolizm ani kardiyak diame so- ruclanirsa, Kalp normal buydklukte bile olabili. Kronik cor pulmonalede ise sa ventrkilde (gofunlukla sag at ‘uméa) hipertrofi meveuttur. Uc vakalarda sag vertrikaln dduvar Kalil, sol ventrikdlinkine esi, hatta daha fuza ble ‘lablir (Resim 10-16, B). Ventrikil yetmeziigigelitiginde, sa ventrktl ve atrium gogu zaman genislemistr Kronik ‘cor pulmonale hipertansiyon ortaminda géruldigunden pulmoner arterlerde siklikla, basing yikselmeleririn uzun Fredit meveut oldugunu yansttan aterom plaklan ye diger lezyonlan igeri. “ablo 10-4 Cor Pulmonalaye Zemin Heztayn Durumar ‘AtcgerParenkiminin Hasta Kron bit skelter hasta Yayo pulmoner iterate fois Prémokonyor Kite forex Bronk Aeifer Damarlannin Hastallan Tetra acter embobs Primer pulmene hipertarsiyon YYaygn pulmone arte (omein Wegener granlomatet) ie, ekslere veya rayasyon bah damar kana ‘Yaygn pulmone ems mikroembekzmi ‘Gus Ksfesina Harker Engeleyen Durumlar Kioskoyox Belin obese (pick sendy) Néomusker hate Pulmoner Arter Konstriksvonuna Neden Olan Durumlar Metabotlesidoz Hiposem ‘a hava olan kannas layopatic healer hipovenelasyon g OzET + Hipertansf kalphastalit sol ya da sag ventrikilé exkloye- bilr ve sag ventric etkilendiginde adi cor pulmonale ol- ak degigr Basic yokselmeleri, duvar kalinlign ve duvar- daki esnekik kaybins aruran miyosithipertrofiine ve in- tersteyl brozise neden olur + Sistemik hipertansiyonun neden oldugu kronik, agri ba- sing yiki sol ventrkulde, counlukla ventrikiln diastol ‘deki dolumun bozulmasina bagit olan sol atrium diatasyo- rnuyla birlkte konsantrik hipertrofiye neden olur. inate, agin basing yiklenmesi ventrikulde, dlatasyonla birikte yyetmezlige yolacabii. + Cor pulmonale, akcigerdeki primer parenkim veya damar sorunlarna bagi. Hem sa ventrikalln hem sag atr- lumun hipertrofisi karakteristiktr; yetmeik yerlegigin- de, diltasyon da gérulebiir KALP KAPAKLARININ HASTALIKLARI Kalp kapaklannn hastaliklan, stenoz, kapak yetmezligi {reginjtasyon) ya da beraberce her iis ile sonlan. Steno (ark) bir pain tae olarak adlamamas ve ler gra gegen kon align kismen yada tamamen tkamesid Hemen her zaman igin, primer bir kispis anormallgi ve yine her zaman icin gercecanlamda kronik bir si- restr (Gr kapak kalsifikasyonu veya nedbelesmes) + Kapa: yetersiligi bir kapagontamamien kapanamamas: ve ian akgannvegirjtasyorian (er kagmasina)iin verme- sid. Kapakeiklarin intrensek hastali (6r. endokardit) ‘veya kapaketklarda primer bir hasar olmaksizn, kapa- i destekleyen olusumlarin (aort, mitral annulus, chor ta tendina, papiller kaslar veya ventrikl serbest du- ‘van) gereken destegi saglamamast nedeniyle meydana elit. Korda yraimalanndaki gibi biedenbire ya ca ka- Pakgrklarn nedbelesmesi ve retraksivonuyla yavas yar vas geligebili Kalp kapaginda stenoz veya yetersizlik, tek baslarina ve- ya beraberce geligebii. Kapak hastalkdan sadece tek bir kapakta (en cok mitralde) ya da birden fazla kapakta g6- rilebiir. Hasta Kapaktan gegen kan aks tipik olarak, ‘fim ach verlen, anormal kalp seslerine neden olur apaktaki siddeth lecyonlar, tiregimler geklinde ele gele- bili Ufirimlerin gigis duvarinda en iyi siti yer, mevcut olduga kapaga gre desi, imin isthe zaman ve Kalitesi (i. kaba sistolk veya yumugak diasto- fk tfirim), kapak hastaignun dogaspla(ytersizik ve- ya stenoz) ve siddetile baglantihdi. Kapak hastaligarun sonucs, hangi kapagin tutulduge- na, meveut bozukhugan derecesine, clgme temposuna ve Kompansasyon mekanizmalaninn etki olma derecesine bagit olarak sekillenir, Ornegin, aot kapagira olusturan kKaapaktklardan birinin,enfeksiyon yiinden biedenbire tahrip olmasi, yogun kapak yetersizlgine ve birdenbire baslayan kalp yetmezligine neden olabilir, Oysa romatiz- mal mitral sterioz, yillareailerler ve stenazun Klinik etki- Jer, seyrinin gec donemlerine kadar tolereedilebili ‘Kalp kapagi anormallikleri konjenital yada edinse ola- bili. Aort kapaginda fonksiyon goren ti kapakaik yerine yalnizca iki Kepakeak meveut olmasi (bikispidaort Kapa, fen cok gorilen Konjenital kapak lezyontdus; eanls do-— gumlann %1-%2'sinde Kargilasilan bu malformasyonun, aralarinda Notch sinyalizasyon yolunu etkileyen protein- ler de bulunmak tizere cok sayida mutasyona eslik ettigi bildirilmistir. Mevcut iki kapakexfan biyiklikleri esit de- ildir ve daha biyik olan kapakek orta cizgide, kapak- ‘oklann birbirlerinden tam olarak aynlamamastyla sonuc- Tanan, cizgi-benzeri bir kabarts (taphe) olusturur (Resim 10-17, B), Bikiispid aort kapaklan yasamin erken yallarin- dda ne stenaza yol acar, ne de yetersiz kalir ama erkenden ortaya cikan, ilerlevici kalsifikasyona (daha sonra anlati- smaktadir)eilimlidir, Kalp kapaklarindaki edinsel hastaliklanin en énemli nedenleri Tablo 10-5'te dzetlenmektedir;tiim kapak has- talkklanndan yaklagik tcte ikisinin nedeni, aort ve mitral Kapaklarinen adincol stonozlanidie Dejeneratif Kapak Hastaliklart Dejeneratifkapak hastatlan,kalp kapaklarindaki ekstra- seliler matriks (ESM) biitinlagunii etkleyen defisklik- Jeri tanumlamak amaciyla kullanilan bir deyimdi. Deje- neratif degisiklikler: + Kalsfkasyonlar kapakeislarda (ipik olarak aort kapa- Janda) (Resim 10-17, A ve B) veya anniilr (mitral ka- ppakta) olabiir (Resim 10-17, C ve D). Mitral anniiler kealsifikasyon, komsu ile sisteminietkilemedigi sire ce, genellikle semptom vermez. + Kapaktak fibroblast ve miyofbroblastsaylarmn azalma- Resim 10-17 Kalpkapaginds kalsikasyona bah dejenerasjon. A, Daha éncelert normal olan bir aortkapaginda (kapaga ykerdan balimaleadi) gegen, tase sort stenozu, Nod ended a yum kel, Vaal snslerinde (of) ipimaktadr. Komssrle rn, romatzmal sore stenozundskinn (Resi 10-19, C) ane yx pik olmadifina aka en B, Konenitl bskdspid aot kapabi- Sak Katy art dari Ik kapakgkian Bit ortaksrinda smn Yapsmsue raphe) (ol). C ve B, Kaye nodlein mal kapak- Sklorneutundokian Kenarard (annals) yer ali (lla) kale Sort steno. C, So atrumdan grtndm.D, Kaskasyonun alte ii miyokarcayaplag gosteren kes. Vatrikler septum yann= dak Kom olupumlan bu gkde klikasyon et sistem et kieyebiie Se eB Kalp Kapaklaninin Hastalilart Table 10-5 Edinsel Kapok Hastaikianain Eyal ‘Micra Stenozu ‘Aort Stenomu lntarasyn snrasrabeleyme (romstiama ap Pata) Sei kallige sort steno Kenji eformasyonia Infamaeyon tones nedbeese [romatamal alphas) apa balsasyon ‘Mitral Kapak Yece ort rl Kepakgl ve komsir Incense kapak hastalar nomalier| Inflarasyon sonas neeleyme Intamasyon sonrasredblepme —_"romatianalkalp rasta) Enfekayrendokarde Enka enaokare Mra tap ska ‘ore seal "Fentphare tke lapak ”Denera ore detasyonu rons! Stu sore “Tense aparey anormal Papier ka yrelas Ppl diontaiyons (ibrozs Korda yan Sol ventral bslgu ve/veya ‘mu anormal, Solver genisemes| (mila ace karayomiepat Mira sl aliaeyony Feather fiurarifrtern, Schoen Fp Sued pogo renamed aul and prostate vbr, Hur Patol 18538, 96? den San vee ‘Aniciozan spon Romaoid arent Marfan sendroms ‘© ESM degistlileri. Bu degisiklik baza vakalarda prote- oglikan arts, fibriler kollajen ve elastin azalmas (mik- somutdz dejenerasyon) seklindedir; digerlerinde ise ka- Pak, fibrotik ve nedbelesmis bir olusuma déniisit. ‘© Matriks metaloproteinazlanmun veya inhibitinerinin dre. tilmesindeki degisitikler Kalp kapaklarindaki dejeneratif defisiklikle, karg. kargi- ya kaldiklan, tekrarlayan mekanik stres nedeaiyle olas hikla, yaslanma sirecinin kacinilmaz bir parcasidir: Kal- bin yilhk kasilma/gevseme sayist yaklagik 40 milyondur ve Kalp kapaklan, normal olarak her acikp kapandikla- rinda Gnemili dletide deforme olmaktadir. Kobsifiye Aort Stenozu Kalsifiye aort dejenerasyonu, aort stenozunun en sik kar- silagilan nedenidir. Bu stenoza yol acan patobjik meka- nizmanun, ileleyen yasa baght ve kapagin ciizenli olarak, cok sayida Kullarsimasindan kaynaklonan “asinma ve yipranma” oldugu dine sirilmiisse de kapakeik fibrorisi- niin ve kalsifikasyonunun, yasla baglantih arteriyosklero- zzan kapaktaki Kars oldugu gorigi gittikee daha cok yandas bulmaktadir. Boylece; hiperlipidemiye, hipertan- siyona, inflamasyona ve aterosklerozda roti olan diger faktérlere bagls kronik hasar, palogenezinde olasilikla ‘nem role sahiptir. Kalsifiye dejenerasyon hastalarin bit yiik baliimiinde semptom vermez ve yalnizca, kalsifikas- yonlanin rutin gogtis filmlerinde veya otopside rastlants ‘Sonucu gariilmesiyle kesfedili. Diger hastalardaki kapak sklerozu ve/veya kalsifikasyonu, cerrahi girsim gerekti- ren stenoz yapacak kadar siddeti olabilir. Kalsifiye aort stenozunun insidans, popillasyondaki ya5 ortalamasinun ytikselmesiyle birlikte artmaktadir. Bu Stenoz anatomik acidan normal kapaklarda kendisini, hrastalar 70'li ve 80 yaslara geldiginde belli cmeye bas- lar, biktspid aort kapagt olan hastalarda gok daha erken (sikhikla 40'1-50°h) yaslarda ortaya cikar.Kalsiiye 2ort stenomunun ayinci ell, kapakgklann kan, ‘kami tarafinda gkinu olusturan kalsiye kidelerin vari Bunlar_Valsaiva sindslerine uzanarak, kapagin ajimasin ‘mekanik olarak engeller (Resim 10-17, Ave B). Komissor- lerin kaynasmasi (genelikle daha Gncek! bir inflamasyonun belirtisdir, kapakaiklarin sekonder olarak fibrotic olabit- mesine veya kalinlasmasina ragmen, dejeneratfaort steno- ‘zunun tpik bir 6zelligi dele. Daha erken gerceHdegen ve hhemodinamik énemiolmayan kalsifkasyon evresine, aort kapagt stenozu adi verilmektedir. Klinik Ozellikler Stenoz. siddetliyse, kapak agikhklan %70-%80 orarunda (normaldeki yaklagik 4 em? den 0-5-1 em?ye kadar) kil siilebili, Kalp dakika hacmi yalnzca, sol ventrikillin Konsantrikhipertrofisiyle devam ettirilebilir, cikastaki kronik tikansklik, sol venteikil basincim 200 mam Hg ve daha fazlasina yiikseltebiir. Hipertrofik kalp kas iskemi: ve yatkan oldugundan. angina gelisebilir. Sistoik ve dias- tolik disfonksivon birieserek KKY'ne neden olur ve so- rnunda kardiyak dekompansasyon yerlesir. Aort stenozu olan bir hastada angina, KKY veya senkop gelismesi, ompansasyon amacit kardiyak hiperfonksiyoman ark ige yaramachgan haber verir ve cerrahi girisim uygulan- ‘madi siirece karanlik bir prognozu isaret eder. Hastala- nin %50-80'i KKY, angina ve senkop gibi semptomlarin baslangicum izleyen 23 yi igerisinde lr. Mitral Kopakta Miksomatéz Dejenerasyon Mitral kapaktaki miksomatdz dejenerasyonda mitral kapak- ciklardan biri veya her ikisi “gevgektir” ve sistolsirasinda Sol atrium icerisine doju balonlasir (prolapsis). Mitral apak sarkmast (prolapsts}; miksomatéz mitral kapak de- jenerasyonunun en fazla karslastigamuz tipidir ve eriskin popiilasyorun ‘40.5-%2.4 ‘inde goraldiginden, Bat diin- yasindaki, en yaygin valviler kalp hastalig tipi olarak bi- lini. Bu patoloji,cinsyet ayinma yapmaz. Mitra. apakta sekonder miksomatéz dejenerasyon; diger herhangi bir nedene (6r. IKH’na) bags mitral kapak yelersiliginde go- rillebilmektedir © PATOGENEZ Mitral kapaktaki primer miksomatéz dejenerasyonun ne- deni bilinmemektedir. Ancak zemininde bag dokusu sente- zinde veya yeniden biginlenmesinde sistemik bir intrensek kusur bulunmasi mumiktindGr. Mitral kapakta miksomatoz dejenerasyon bu nedenle, fibrin-1 mutasyonlarinabagh bir sendrom olan Marfan sendromunda (Bollm 6) sk gordlen bir ézellctir; bazen difer bag dokusu hastaliklarine da esi cedebllr: Mitral kapakta primer miksomatéz dejenerasyon ‘mevcut olan bazi hastalarda, sstemik bag dekusunda ive yapisal anormalikler (br. skolyoz, damak kavsinin yOksek flmas)) bulunabilr. Yapisal proteinlerdeki (veya bunlar Ureten hicrelerdeki) giai kusurlar, hemodinamikstres ab tunda bulunan, mikrofbriller ve elastin bakimunday zengin ba dokusunun (Brnegin kalp kapaklarmn) ESM kusurlar ra neden olmasiy saglayabil. Mitral kapaktaki sektonder rmiksomatéz degisklikolasiikla kapaktaki miyofbroblastia- rin, normal olmayan hemodinamik giclere kronic clarak ‘maruz kalmasina bali. Croc Mitral kapakgiklarn balonlagmast (bombelesmes!), mitral kapaktaki miksomatbz dejenerasyonun ayirt edict Sze dir (Resim 1018). Hastalkt kapakciklar genislemistir, gev- sektir, kandi ve kaucuk gibidir; Kordalarda uzama, ince me ve bazen de yrrtilma eflimine sahiptir. Primer vakalar- dda ayni dejenerasyon siklikia (hastalarin 9:20-%40'inda), trikispid Kapakta, daha seyrek olarak aort kapaginda ve pulmoner kapakta da mevcuttur. Histolojik muayenede sgézlemlenen temel degisikik, kapaktaki fibrosa tabakas| Clarak biinen ve kapak batGnidgntn, yapisal butonlogone bah oldugu tabakanin incelmis olmasidr; Buna, miksoma- 182 (rnukoid) materyal brikmesi nedeniyle ortadaki spon gosa tabakasinin genislemesi de esik eder. Miksomatiz dejenerasyonun ESM'dek! intrensele bir kusura bagi (pri- mer) oldugu vakalarla, baska bir etyolof (Br. iskemik dis- fonksiyon) sonucu geligen kapak yetersialigine sekonder oF dlimle sonuclanir, Ancak uygun antibiyotiklerin uzun siire (en az.6 hafta) kullanalmast ve/veya kapak replasmans, mor- taliteyi azaltr, Streptococcus viridans veya Streptococcus bovis gibi virdlansi daisik organizmalanin neden oldugu endokarditlerdeki iyilesme orant, %60-%90 arasindadi, Buna karsihk aerob gram-negatif basillerin veya mantar- Jann neden oldugu’enfeksiyonlarda hastalarin yan, eninde sonunda kaybedilir. Protez kapaklar tzerinde ge- lisen endokarditteki iyilesme oranu, genel ortalamadan 510-615 daha distiktir, Enfekte-Olmayan Vejetasyonlar Nonbakteriyel (Bakteriye! Olmayan) Trombotik Endokardit Nonbakteriyel trombotik endokarditte (NBTE) kalp ka- paklarinin tizerinde, daha cok fibrin ve trombositler ige- zen, kick (1-5 mm capinda) trombotikkitleler vad. Bu endokardit diger bakamlardlan saghgs yerinde bireylerde de giirilebilir ama genel diigktinllik veya agies zaynflama nedeni olan cok esiti hastalklara, bakteriyel olmayan trombotik endokardit riskinde artis eslik ettiginden, bu endokardit aynt zamanda “marantik" sifatiyla da arulir; ‘bu endokarditteki lezyonlar, enfektif endokardittekinin aksine sterldir ve destriktif degildir (Resim 10-22) Kapak hasan, bakteriyel olmayan endokardit gelisme- siligin gereken bir én kogul dedi: gercekten de bu en- dokardit genellikier, daha duce normal olan kapaklania bu- Junur. Bunun yerine kronik dissemine intravaskiiler ko- agilasyon, hiperdstrojenik durumlar ve dzellikle miisi- niéz aclenokarsinom olmak dizere altta yatan bir maligni- te gibi hiperkoagilasyon durumlan, bu endokarditin olagan prokirsérleridir. Malignitelere birliktelik muhternelen do- lasumdaki miisinin ve/veya s6z konusu tiimérlerden ser- best Kalan doku faktoriiniin prokoagillan etkisiyle bag lantiidir. Kali bir kateterin yol ach cinsten endokard travmasi da, bu endokardite zemin hazirlach bilinen du- rumlardandr. Kalp kapaginin lokal etkisi genellikle Gnemsizse de NBTE lezyonlans; beyinde, kalpte ve diger organlarda in- farktiislere neden ciabilen emboli kaynagi olarak, Klinik Resim 10-21 Enfektif endokardit. A, Daha Gncek! mikssmatsz miksomat6z mitral kapak Uzerinde geen, etkenin veptococes vrdans ‘ldugu subakut endokardit. Buy, Kolayca zedelenebilen vejetasyonlar, okaria gare edlmisti B, Konjnital biKUspid aortkapaginda Staphylococcus aureus taraindan meydana getrllen, yaygn kapaksik hasarinn vehalka apsenn eset akut endokardt (ok).jim 10-22. Nonbakteryel trombotk endokardlt. A, Mitral ke- Pakoklann kapanma gigleri boyunca yerlesmis kOcok,trombotkc ‘eletasyonar (olor). B, Bakteryelolmayan trombotik endokardit lezyonunun mikrofotografinda tromibs; kapakgiklarda(C) gercek- ten de hig inflamasyon veya trombotk Birk (}) yoktur. Trombus kapakoifa, yalnzca gevsek bir sotalde tutunmustur (ob) ‘nem tasiyor olabilis. NBTE lezyonu, bakteri kolonizasyo- nu ve bunu izleyen enfeksiyéz endokardit geligmesi icin cekirdek olusturabilic. Libman-Sacks Endokarditi Libman-Sacks endokarditinin aytrct zelligi, sistemik lu- pus eritematozus hastalarinin kalp kapaklarindaki steril vejetasyonlardi. Lezyonlar olasikla bajsiklik komplek- si depolanmasinin sonucu olduklarindan, eslik eden ve soi zaman vejetasyona komsu kapak maddesinin fibri- noid nekrozuyia birlikte bulunan inflamasyon sergiler; daha sonra geligen fibrozis ve ciddi deformite, kronik ro- matizmal kalp hastaligindakileri andiran lezyonlarla s0- nuclanabilir. Siz konusu lezyonlar kapak ytizeyindeki hethangi bir yerde, Kordalarda, hatté atrium veya ventri- iil endokardinda giriilebilir (Resim 10-20). Benzer lez~ yonlar, antfesflipid antikor sendromunda da bulunabilit (Batim 3) Karsinoid Kalp Hastaligt Karsinoid sendrom, karsinoid titmdrlerden serbest kalan se- rotonin gibi biyoaktif bilesikler nedeniyle meydana gelir (Boltim 14); ates basmass,ishal, dermatit ve bronkokonst- riksiyon gibi sistemik belittlere neden olux, Karsinoid kalp hastalg, biyoaktf bilesiklerin neden olduu kalp be- lirtilerini anlatan bir deyimdir ve sistemik sendromun ge- Kalp Kapaklarinin Hastabilan, listigi hastalann yanisinda gérilir. Tipik olarak, karaciger yojun bir metastaz yiikit altinda kalmadhia sitece kalp lezyonlan: meydana gelmez, zira Karaciger, dolasundaki ‘medyatérleri, Kalbi etkilemeden nce katabolize eder. Klasik olarak sag kalp endokardi ve kapaklan dncelikle etkilenir, ciinkil gastrointestinal karsinoid tiimérlerden dolasima burakilan medyatérlere ilk temas eden dokular bunlardir. Kalbin sol taraf, pulmoner damar yatajgrin medyatirleri parcalamasi nedeniyle, bir dereceye kadar kkorunur. Ancak sol kalptoki karsinoid lezyon ar; atrial veya ventrikiller septal defektlerde ve kan akisinin sag- dan-sola cereyan etmesi durumunda gorilebili ya da ak- cigerdeki primer karsinoid ttimérlere eslik edetili Serotonin (5-hidroksitiptamin), kallikrein, brailinin, his tamin, prostaglandinier ve taskininler; karsinold sdmérle- rin dolasima birakuklari medyatdrler arasinda yer ahr. Bun- Jardan hangisnin karsinoid sendroma yol ago acikca bili ‘mez ama plazmadaki serotonin ve idrardaki serotonin me- tabolit olan S-hidroksindolasetik asit dizeyleryle, sag ‘alptekt lezyonlarin siddeti arasinda, paralelik vardir. Kar~ sinold senérom hastalannin kalp Kapaklarindaki plaklary {enfluramin (bir itah kesil) veya ergot alkaloid (migren agrsinda kullanir) verimesine esl eden lezyonkra ben- er; buniarm, sistemik serotonin metabolzmasn ekileyen ya da kalp kapaklarndaki hidroksitriptamin resep:orierine baglanan ilalardir. Karsinold sendroma eslk eden kardlyovaskiler lezyonlar; kalp odaciklannin endokard ylzeyindek! ve kapakaklards- ki, parlak beyaz renkte, kolayca aytrtedilebilen, plak-ben- er intima kalinlagmalandir (Resim 10-23). Bu lezyonlar, asit mukopolisakaridler bakimindan zengin bir ratrikste mil, diz kas hicreleri ve dagimk koliajen lifer igeri. Lezyonlarin altndaki olugumlar normaldir. Trikispld. yet rmezigi ve pulmoner stenoz, sag kalp tutulumunun tpik bulgulande Kalp Kapagi Protezleri Dojal dokular kadar mitkemmel olmamalanina ragmen kalp kapags protezlerinin kullanilmaya baslanmast, ka- pak hastaliklarimin prognozunda kOklti degisikikler yap- mistr. Giniimiizde, her birinin kendine gore avantajlan ve dezavantajlan olan, iki tip kapak protezi kullanulmak- tad 4+ Mekaik apak protzleri olarak giiniimizde en cok, pi- rolitik karbondan tretilen ciftegimli diskler Kula maktadit. Dayanikhliklar: miikemmel olan bu kapak- lar, kronik antikoagilasyon gerektirdiklerinden, bu én- lem yetersiz oldugu takdirde kanama veya kaoak trom- ‘oz gibirisklerin de beraberinde getiriler. Mekarike aort Kapait protezleri aynica; mekanik geriim kuvvet- levin etkisiyle énemli leide ertrosit hemolizine de yol agmaktacir (Waring blender etkis) (Balam 11) + Biyoprostetikkapaklarglutarakichidle fikse damuz veya sajpr dakularindan ya da dondurularak korurmas olan insan kalp Kapaklarindan iretilir. Antikoagilan teda-Resim 10-23 Karsinold kalp hasta. A, Saf ventrkil ve triskispid kapagi “kaplayan” ve kordalann Gzerine yaylan, karakterstk endokardyal fbrosk lezyon. B, Diz kas huercler ve bol miktarda ast mukopolsakkaridler igeren intima tabstasiin mikroskopik g6rinumu (Mowat boyas ast mukopolisakarideri movies, alttakl endokarda ait elastic dokuyu syah renge boyamsu) vi gerektirmezler ama mekanik protezler kadar daya- niki olmamalani nedeniyle, matriks bozulmast sonucu yetersiz kalabilirer. Blyolojk tm Kapakciklar implan- tasyon sonrasinda bir dereceye kadar esneklik kaybe- der ve bunun sonucu ortaya cikan mobilite kayb, Snemli derecede stenoza yol acmak icin yetedi olabilr. Biyoprostetik kapakciklarin kalsifikasyonu ca sik g0- rillir ve stenoza katki yapabilir. Yine biyoprostetik ka- paklar, delinerek veya yirtlarak kapak yetersizigine rneden olabili «+ Kalp kapagt protezlerinin her cesidi, enfeksiyon gelis- rmesine elverislidir. Enfeksiyéz endokardit tipik olarak, siltdr cizgisinde ve komsu perivalviler dokuda yerle- sir; bu enfeksiyona eslik eden doku degisiklikleri, ka- pagin yerinden ayrilmasina (paravaliler stxiiya) ne~ den olabilr. Biyoprastetik kapakciklar ve perivaskiiler dokular enfekte olabilir eat ‘+ Kalp kapagt hastalart leak (stenoz)ve/veya regir- Jitasyona (kapak yeterszigine) neden olailr; tim valval hasealkdann yaklagh Ute iksi,aort kapagiin ve mitral kapagin edinsel stenozlandr. + Kalp kapaklarnun kalsfkasyonu tpik olarak stenozla so- ‘ruglanir; anormal matriks sentezi ve déngisi, miksoma- 152 dejenerasyona ve kapak yetersialigine yol ar. + Kalp kapaklariin inflamacuar_hastaliklan, infamasyon sonrasi neovaskilarizsyona ve nedbelesmeye neden olur. Romatizmalkalp hastalig, streptokoklarakargt gligen an- ‘korlann kalp dolularyla capraz reaksiyona grmesinin sonucudur; en gok mitral kapagi etkiler ve edinsel mitral stenozlarindan s99'unun nedenidir + Enfekaf endokardit,saldrgan bir seyc ileyerek normal ‘alp kapaklarin hil tahrip edebilir (aku enfekti endo- kardit) veya sessiz seyredeblir ve daha 6nce normal olan kapaklarda minimal Kasara neden olabli (subakut enfek- ‘af endokardlt) Siscemik embolizasyon, sept infarktisle- re neden olbiir + Nonbakteriyel trombortik endokardit, hiperkeagilasyo- run s6z konusu oldugu safik sorunlannin sonueunda, da- ha énce normal olan kapaklarda gelisir; embolizasyon, bu ‘ip endokarditin énemli bir komplkasyonudur. KARDIYOMIYOPATILER. Kalp kast hasta Klann biyik bolimi; Kroner aterosk- leroz, hipertansiyon veya kalp kapagi hastahklan gibi baska bir duruma sekonderdir. Ancak, intrensek miyo- xkard disfonksiyonoyla acklanabilen kalp hastaliklan da vardir. Kavdiyomiyopatiler(kelime anlaruyla “kalp kasi hhastaliklar?)primer-yari, ike olarak yalnizca miyokard- da sinwli-veya sekonder-yani, sistemik bir hastalygan kealpteki belittisimolablie. Kardiyomiyopatiler boylece inflamatuar hastalklanin (r. miyokardi), immiinolojik hastalklanin (fr, sarkoido), sistemik metabolizma hasta- liklarinin (6. hemokromato7), kas distroflerinin ve mi yokard liflerine ait genetik borukluklanin yer adi, fark- iv bir hastalik grubudus. Gogu vakada kardiyomyopatile rin etiyolojisi bilinmez ve idiyapatik kardiyomiyopat ola rak adlandune; ancak evvece “idiyopatik® olarak bilinen bir miktar kardiyomiyopatinin, kalpteki eneri metaboliz~ ‘masinin veya Kontraktil proteinlein.spesifik genetik anormalliklerin sonucu olduklars gostrilmistc. Kardiyomivopatilr; disfonksivonun genet temeli de dahil olmak izere, csi riterlere gre sinlandinlabi lr; ashnda, énceler yapulan kardivomiyopati simflandi- rmalarinin bazilarind, artmiye yol acan cok sayidla kana- lopatiye yer verilmistir. Ancak genel tant ve tedavi amac- Janina yonelik olarak, eskiden beri kullanulagelen Klinik, fonksivonel ve patolojik tg tip tarumlanmaktadir (Resim 10-24 ve Tablo 10-5) + Dilate kardiyomiyopai(aritmojen sag ventrikl kard- yomiyopatisi dahil) + Hipertrofik kardiyomiyopati + Restriktif kardiyomiyopati Sol ventrikernon-compacton (spongiform) (singerims) mi- yopat seyrek gérilen, Konjenital bir hastaiktir; Konjstif lp yetmezligiin ve aritumilerin eslik ettigi bu karciyo- :ivopatide sol ventrikil, “siingerimsi” bir goriiniime sa- hiptir. Bu fc tipten en sk gorileni (vakalarin %90') dilate, en seyrek gartileni restriktif kardiyomiyopatidir. Her tip kli- nik olarak degigik siddet derecelerinde olabilmekte ve kardiyomiyopatitiplerinin Szellikleri bazt vakalarda, 6 tigebilmektedie. Aynca, yine bu ti tip kardiyomivopati-> ‘Normal Restict ariyoriyopat Resim 10-24 Kardlyomiyopatinin &nde glen ¢ formu Bunlardan date kardiyomiyopat aneelicie stoic csfonksiyona, resrkt ve hipertofik kardyomiyopatler ise diastolic disfonksiyona yol agar ‘Atrium ve/veya ventricil duvarindaki degiilklere ve ventric ‘uvarian kaliiina dikkat edin. Ao, aor LA, solarium: LY, sol ventric nin her biri ortaya konulabilen, spesifik bir nedenle mey- dana gelmig ya da idiyopatik olabilir(Tablo 10-6), Dilate Kardiyomiyopati Dilate kardiyomiyopatiileseyici kardiyak dilatasyon ve ontraktil (sstolik)disfonksivon ile Karakterizedit. Bun- Jara genellikle hipertrofi de esik eder; neden ne lursa ol sun, klinikopatolojik profile birbirine benz. ‘Table 10-6 Kardvomyopaier:Fonksiyonel Tiler, Nedenleri Kontratitenin bozuimas Genes skal perparcum: miykardle; hhemokromatez;kronik nem, oksorubisin Adriamycin (Geol defonksiyon) Kardiyomyopatiler, (> PATOGENEZ Dilate kardlyomiyopat! tan konuldugunda, siklkla terminal doneme girmistr; Kal, dlatedir ve cok zayf olarak kasi. topside veya kalp transplantasyonu yapimis bireylerden alnan piyeslerde, hicbirspesik patolojk Szelik sergilemer. Yine de genet ve epidemiyolojk calsmalarin sonuclart, kardiyomiyopatinin en az bes yolak Gzerinden terminal d6- ‘neme ilerleyebleigni gostermigtr (Resim 10-25): ‘+ Genetik nedanlor. Dlate kardlyomiyopatinin, vakalarn 9420-%50'sinde heredlter bir temell vardir ve bu tp kar- dtyompepate, ran a sepa ge mutasone uf radi ilnir; otozomal dominant kalium baskin sek Mutasyonlar en cok, hucre iskelt proteinlerni veya sar~ komeri here iskeletine baglayan protenler’ (6x. o-kard- {jak aktin) Kodlayan genlerdedir. Xkromuconuyla bai Fanti dilate kardiyomiyopati en sk; intraselliler cre i- keletni ESM'le fizksel olarak esestiren distrofin gen ‘mutasyonlarna esl eder (Duchenne ve Becker kas dist roflerinin temelinde fark iplerde dstrofin mu:asyonlari vardir, Bm 21). Seyrek gordlen dilate kardiyomlyopa- {I gesierinin nedeni mitokondrilerdek, oksidaf Fosfor? lasyonda veya yag asitlerinin B-oksidasyonunda rol oyna- yan proteinier Kodlayan mitokondri genlerinds gorulen Ye olasikla, kusurlu ATP Gretilmesine yol acan.mutas- yonlardr, Desmin (kalp miyosierindekt baslca ara fla ‘ment protein) ve hlcre gekirdegindekt lamin A ve C, de late karclyomiyopatnin genetk cesitlerinde etklenen di- er hire iskeleb proteinierdir. Kontraktil mijosier ve Tet lileriortak bir geliim yolunu izleyerek olustukla- rindan, kaltsal dilate kardiyomiyopati cesiterinin. bir {ze konjnital let anormalikler olabilr. + Enfeksiyon. Ger-donem diate kardiyomiyopati hastala- rrndan bazlarin kalp kaslannda, coxsacklevirus B'ye ve diger enterovirislere ait nikleik ast “ayak ile" gosto- rleblir. Dahas, ardh ardina yapilan endomiyokard Biyop- sleri, infeksi8z miyokardiin dilate kardiyomiyopatiye llerledi vakalar gOstermistr. Bu nedenle; terminal d6- ‘nemdeki kalpte inflamasyon mevcut olmamasina ragmen, birgok dilate kardiyomiyopat vakast vial enfeksiyonlara, (Gaha sonra anlatlacaktr) baglanmaktadr. Viral transk- Fiptlerin bulunmasi ya da yCksek antiviral antor ttrele- Finin saptanmas, erken evrelerinde “gOzden kacmis” ola- bilecek bir miyokarditin akia gelmes! agsindan yeterlii + Alkol ve difer toksik maddelere maruz kalinmast. ‘Asi alkol aims ile date kardlyomiyopatiarasinda.gocla bir beraberle vari. Alkol ve metaboilri (Bzelikle ase- taldehid), kalp kas Gzerinde dogrudan toksik et gOste- Fir. aha, tlamin eksikligine kronik alkolizmin esk etme- Si, beriberi kalp hastaligin bir bilegenini olugurur (B6- {skemik kalp asta; valulr kalp hastily hipertans kp hasta, ‘orjoital Kap hasta ‘arloidor:diyopatie Hiperrofie 5.5080 Komplyans bonlmast ‘Goneti; Friedreich ata depo Hipertani kalp hasta aort {eiastolicdsfonksion) _hasaiars dyabeck annelerin bebellerisenozs Restrict 45-90 —_Komplyans bozulmast__Amiloider; radyasyonetksine bagh erika konstriksiyonu [dastolk dsfonksijon) _fbroxi;idiyopatie Neral deferier 80-65 ara deeGonetiagnedenior | 20-0 genet “yar edoter + Perpartum i peter Sock (br ako) (ace rem “Payer nr ki | atomer | eke 2a veya a Kasilma gUct Gretimesinde latimesinded veiveya miyosi sinyalizasycnundak kusurlar a sr Dilate kardlyomlyopati + Hipertrofi, belirgin aceon | ME a ge ees fesse || tc or mitokondiprotenier) ipeRTAOFIk KARDIvOMIVOPATI *%100 gonetk nedentor Sarkomer proteinie Mitokondtiden sarkomere ener ‘ransferinds kusular vee crt sarkomerk istorksiyon + Septum damaririnda kalinlagma cn Petey are ara ary Resim 10-25 Dilate ve Wipertrofk: kardlyomiyopatileri nedenler ve sonuclan. Dilate kardyomiyapatilerin nem bir blim—ve hiper- ‘wofk kardlyomiyopatlerin tum~genetktr, Dilatekarelyomiyopatlere hire Iskeletndek, sarkomerde,cekirdekzarfindakt veya mito- kondrlerdeki protein mutasyonlahipertrofkc Kardiyemiyopatler labile. Nedenlernin ve morfoljlerinin fark olmasinaragmen bu am 7), Dilate kardiyomiyopat ayrica digertoksikilalara, ‘zeke bi kemoterapétk olan doksorubisine (Adriamy- cia) ve kobalta maruz kalinmasindan sonra geligebil. Peripartum kardiyomiyopati, zebelizin ges dénemin- de veya dogumdan haftaar sonra ortaya gar. Gebelige elk eden hipertansiyon, as hacim ylklenmes, beslen- ‘me oksikig, metabolizma bozukluklan (6r. gebelk diya- beti) ve/veya bagisklik yantlart etyolojisinde olaslia, sok sayida faktértn rol oynadigi bu kardiyomivopatnin geligmesine katiada bulunuyor olablr;yakin zamanlarda- ki deneyler aynca, prolaktnin (gebelifin gec dénemlerin- de yakselir) bir pargalanma Grandin, kalp kasinda dis- fonksiyona yolagablliilenimini vermektedir. Neyse ki bu hastalarn yaklagk yarsinda kalp fonksiyonu, kendil- finden normale dénmektedi. Kalpteki ars demir yilkenmest, herediter hemokro- rmatoz (Bollm 15) veya Gok sayida transflzyon sonucy olarak g6rdleblr. Dilate Kardiyomiyopati, bu yiklenme- rin en sik gorilen belirtsidr ve metale ihtyac olan en: im sisterlerindeki aksakiklara veya reaktifoksijen ti Feverinin demir aracigila Gretimesine bagh ol Dilate kardiyomiyopatide kalp, normal agriigin 23 katna ckabilecek kadar bayamdstdr ve tim edaeiklanimin ge- hiiglemesiyle birlikte gevgek bir yapidadir (Resim 410-26). Dilatasyona duvarincelmesi esl ettiginden ventri- kl kalinigi normalden az, normal ya'da normalden fazla in tum Ise tip olarak, sarkomer proteilernin murasyond neden Ik kardlyomiyopad, ortak Klin sonuclan pays. LV, sol vert kl. dlabiir, ogy. zaman mevcut olan mural trombuslar, ‘tromboemiboll kaynad labili. Sekonder olarak kalpdlatas- ‘yonuna yolacabilenaterosklerotk koroner hasta gb da. thar ve kapak lezyonlan, kardiyomiyopatinin dogas.geref meveut degici. Dilate kardiyomiyopatidek! histolojik anormallik~ ler nonspesitik olup, spesifik bir etiyolojiy!igaret mez. Miyokard icinde belrgin hemosdern birkmesinn Prusya mavis\ le boyanan preparatarda gordleblii, ag demir yiklenmesine sekonder dilate kardiyomiyopat, bu kurain diindad. Dilate kardiyomiyopatideki morfolojk deikkerinsé- det genelde, dsonkstyonun derecesin veya prognozs yar stmayabilr. Myosderin bylk bellmtinde gekiedein bay mesiye birikte hipertrofi vardir ama saylenazalan bu herder gergin ver ddzensizdr. Aynea, dafik replasman fibrozu aanlariyla birlikte depigen interstsyelfbroz ve en- rillen bes tiimér (Siklik sirasiyla miksom, fibron, lipom, papiler fibroelastoma ve rabdomiyom), tim primer kalp {aimérlerinin %80-90/1m olusturut. Kalbin en sik karsila- silan primer malign tiimérd, anjiyosarkomdur, Burada yalnzca, miksom ve rabdomiyomlardan séz edi ecektir. ‘Miksomlar, eriskin yasta en sk goriilen prime: kalp ti- érleridir (Resim 10-31). Bunlarin kabaca %90' atriuim- larda, bunlarin da %80% sol atriumda gels. Rabdomiyomlar bebeklerdeki ve cocuklardaki en sik grilen primer kalp ttimérleridir; bunlar sikhcla, kalp Kapaklarindaki veya cikislarndaki obstriksiyon nedeniy- le Kesfeili. Kalpteki rabdomiyomlari sikligy, TSC1 ya da TSC2 tiimér supresir genlerindeki matasyonlar nede- ew B Resim 10-31 Atrial miksom. A, Fossa ovals bélgesinden can ve ‘mitral kapak afzina dogru uzanan bly, sap br lezyon B, Bol miktardala, amorf hoere-dis. matrks, caguk gruplarhaindeki cok ‘ekirdek miksom herent (ok balan) ve dizensiz damar olusum~ far (of). niyle gelisen tiiberdz skleroz hastalarinda yilksektir. Bu genlerdeki aktivite kaybs, miyositlerin agini cogalmasina neden olur. Cogu zaman kendiliklerinden gerilemeleri nedeniyle en’iyisi, rabdomiyomlarin gercek neoplazm olarak degil de hamartom olarak kabul edilmesidit. Cok Ktigiik cocuklarda gorilen diger belirli tiimérler (6rnegin néroblastom) gibi rabdomiyomlar da, og zaman, bilin- ‘meyen nedenle gerilemektedir. ‘Miksomlar hemen her zaman ign tek lezyonlardir ve Klas ‘olarak fossa ovalis blgesinden (atrial septum) kaynaklan. Capi em gibi kick ya da 10 santimetreye varan bayOk, sapstz ya da saph (Resim 10-31, A) olabilen bu timérler ‘cou zaman yurnusak, saydam, jlatinimsl gordndmdeki vik loz lezyonlardir. Saph miksomalar cogu zaman, sistol sr sinda mitral veya trikGspid kapaga kadar uzanarak arahkl ‘obstriksiyona veya kapaksiklara Zarar veren “yikim gle si” etkisine neden olabili. Miksomlar histolojk olarak yildz bicimindeki, cou za- rman sok cekirdekil,tipk olarak gekirdeklerihiperkromatlk olan; endotel, dz kas hdcres!ve/ veya flbroblastikfarklas- ima gosteren timérlerdi. Yapilarinda, farklagmamts hdc reler de vardir; tim bu hucre tiplri, multipotent mezen- kim timér hicrelerininfarkllasmasiyla meydana gelr. Hac- reler, Bol miktardaki asit mukopolisakarid zemin maddes| igerisine gdmilmustur (Resim 10-31, B). Kanama, i orga- rize olamamis trombus ve monondkleer hire inftrasyo- ru genellkle vardr. Rabdomiyomlar, caplani birkag santimetreye varabilen ve ventrikil odacklarina dogru bayiiyen, gribeyaz kitller= dir. Histolojkt muayenede karma bir hicre popilasyonu gril, ancak bu hiicrelerden en karakterisk olan b+ yk, yuvarlak veya poligona,birbirlerinden plazma memb- Tamyiaortadaki gekiedek arasinda uzanan sitoplazma bant- lanyla ayrimis, gikojen yUkI, sayisiz vakuol igeren hcre= lerdir (Brtimeck hucreler).Kini Ozeliler Baslica Klinik beliriler; kalp kapaklarindaki“bilyekapak"™ obstrksiyonuna, embolizasyona veya ates, Iankik gibi Konstitisyonal. semptomlarin_bulundugu bir_sendroma brghdir, Bu sendrom timérin, akut far reaksivomamtn nde gelen bir medyatdri olan interOkin-6 ad sitokinsal- lamasiyla agKlanabil, Terih edilen tani ySintemi eko- {Gtciografdir:cerrai ezeksiyon, hemen her zaman iin iyilesmeyle sonaclani Diger Kolp Tumérler «© Lipommlar lokalize, net bir kapsild olmayan, yag dokusu kitleleridir; semptom vermeyebilir ya da miksomlarda- ki gibi bilye-kapak obstriksiyonlarina yol acabilir veya aritmilere neden olabilir. + Papillr fibroclastorsalar cmbolizazyona yol agabilmeleri ne ragmen genellikle yalnuzca rastlant sonueu saptanan lezyonlardir. Genellikle kalp kapaklarinin tizerinde lo- kalize olan bu timber, capt 1 santimetreye varabilen, sa¢-benzeri uzantilani olan, makroskopik olarak deniz sakayigini andiran kiimeler olusturur, Histolojik incele- ‘me; bol miktarda mukopolisakarid matriks ve laminalar seklinde clastik lifler igeren ve tiimii endotelle sar lan miksoid bag dokusu gésteri + Kalp anjiyosarkomlart ve diger sarkomlan, viicudun d- er yerlerindeki sarkomalardan Klinik ya da morfolojik farkt olmadygndan burada daha fazla’ yorumlanmaya- cak olan timéelerdi. KALP NAKLi Kalicr ventrkiler yardim (asi!) cthaziun yeregtirlmesi, terminal dénem kalp hastaligun tedaisinde gitikge daha ‘ok bagvurulan bir segenek olmaktadir ama Kalp nakli, te- ‘visi olanaksiz kalp yetmezigi olan hasalara yine de ter ile tedavi segenefiit. Terminal dénem kalp yelmez- astaaninin Lyk mortalites, bu nakil uygulanmazsa, 450 dolayindadir ve bu hastalardan 5 yl hayatta kalabiler- Jerin oramy, %10'unaltindacr, Tim dinyada her yl byt bili dilate kardivomivopati ve iskemik kalp hasta va- Kalaninda olmak tizere 3 bin kadar kalp nakli vapilmakto- di, Boyle ola bile bu konada ihtiyag dun staan say1- 5 nakledilebilecek organ sayisinn cok daha tzerindedir ve bi rakamdan cok daha yilksek sayida bircok (yaklagky- dda 50 bin) hasta, basarih bir nakil amelivat: gecirmek yeri- re yagamins,nakillistesinde beklerken yitirmektedir ‘Nakil iin saBlanabilecek kalpsayisivia buna ihtiyas du yan hasta says) arasindaki buytk orantszi bir yana b= Takacak olsak ile aku kalp rede ve allogrettarterivopat- ‘3, kalp nakli amelivatiarin izleyen baslca komplikasyon- Jardir (Resim 10-32). Naklecilen allogretin sakalms icin ‘tiyag duyulan imminosupresyon da, firsts infeksiyonla- ra ve Epstein Barr vrisine eshk eden lenfoma gibi bel Kanserlere yakalanma riskini artrmaklad. 4+ Ates, kabn ejeksiyonfraksivonunun azalmasy, nedeni fciklanamayan atm. veya Kalp ullrasonografisinde ventrikl davarinin ddemli ve Kalinlasms olagunun ‘gorilmesi Klink olarak, nakledien kalbin reddedildigh suphesini doguran gelismelerdir. Red tanis, nakledilen Ealpten yapilan endomivokard bivopsisivle Konur. Bu biyopside; mivosit hasan ve iterstisyellenfsitikinfla rmasyon g6rilmesi (Resim 10-32, A) ve viral miyokar- dite gértlene (Resim 10-29, A) benzeyen bir histolojik profile tank olunmast, red olayinn karakteristik bulgu- lands. Her iki durumda da T-hiicreler!araciigyla ger ceklesen hiicre limi ve lokal sitokin iret, Kalp Resim 10-32 Kalp allogrefterinin red. A, Kalpteki miyost hasan cealinde lenfosieinftasyonunun gbrGld0Qo akut Falp allogreft ‘edd. Red olayya viral miyokardit (Resim 10-29, A) arasndaki benzerigedickat edn. B, Alogreftarteriyopatis intima tabakasi~ dda krtie daria yol agmis olan, siddetl, konsantri karlagma, Lamina elastca interna (ok) ve meta salam. (Movat pentakram boyas.) {8 Somon RN, Hughes CC, Schoen ft Manon Kroner pont oct arrose. Enc fr kann rscton oot a tha cle Amt) BB79%, 199% fa ark pos) fonksiyonunu zora sokar. Anikorlar aracihgyla gercek- legen zedelenmenin de allogreftreddivle sonaglanan ‘remit bir mekanizma olarak gttikge daha faa girdle ‘4g, bir gercektir. Miyokarddaki zedelerme yaypin Aegilse “ted alagi'ndan, yogun imminosuprest teda- Vile geri nis saglanabilir.Herlemis re sured se ge- Fidmigsiz ve Olameti olailir + Allogrftarteriyopatisi kalp naiinin uzun ddnemdekt basariin! tek basina en fala siulayan faktordr, Bu arteriyopati, koroner arterlerdeki intima. labakasinin sec donemde ortaya cika, ilerieyicl,yaygunstenoz ize Findeniskemik hasara yolagan prolierasyonu sekiinde glist (Resim 10-32, 8). Onemll derecedeartervopati, {ransplantasyonw izleyen 5 yl igerisinde hastalann ‘{50'sinde, 10 yl igerisinde ise %100"ande gelgen bir omplikasyondur, Bu kompliasyonun patogenezinde, Jokal baie faktOr retimine neden olarak intima ta- bakasina diiz kas hlcrelerinin toplanmasina ve hire digi matriks sentezvle cogalmasina yol acan bape Yyanutlar rol oynamaktadie Naklediln Kalplrin dener- Ye olmast nedeniyle angina arisiun sz kanusu olma- masi sonun geligensessizinfarktisler,ieleyct kon- jestif Kalp yetersizligine veya ani kardiyak dkime yol Acabilmesi yizlnden allogreft arteriyopatis, Gzelkle can skier bir sorundur, Kalp nakledilen hastalarda prognoz, bu sorunlara ro ene idir ve Lyk sepalin ora S80 agmake {a, Syl sagkalim orans ise %60't agmaktadieBOLUM 10 Kalp KAYNAKLAR, Avaouagh A, Chui 8, KonrzaT abel R: Amythnogenie ight “entcula cardiomyopathy dypls a review and opiate. Cin Res Cort 100385, 211 [Bune geet nedelrine ene er gine alg] ttacharyya 5, DavarJ, Dreyfus; Calin ME: Carcno hear Sse. Creston 1162860, 207. (Bu anni pate, ts ‘tess i idee) Brickner ME ils LD, Large A: Congenital eat ieaseinaduts 'N Engl) ed 382256, 538, 200, Rona lp malbrmyonar ‘nn i nde gong tar deren: Terme ring do- ‘lr ila gle gk apron bc) cannon RO Sn Mechanisns, management and fture dtlons fr ‘eperison injury alter ete myocardalitfarcton, Nat hin Pact ‘Chvas Med’, 2005 [sora operon hes an ‘trong yo neko oe ta yallgenlan ara dere si Cerrone M, Pra SC: Ganetis of suden deat: focus on inherited ‘hanpeopahes Eur Hart} 322108, 201 [An bade me yo! ‘coo Koa ohana gnc sentence aoe) Cooper Lt Moar NE} Med 360.1526, 2008 Ex "ogee Kk lien yb drones] Ghee L, Koler KE, Kall Rheumatic eat seas: edition by comple immune evens. Adv Cin Chem 53:31, 211 [Rome rl stan ptr okeiai yazan ie ntcemest| I EE, Henge, Herzegods MC; Petermans WE: Evang ends in infective endocaais Cin Mirbi inet 12:5, 2008 mea? Cndotadite oogonia, tm etd ln fo St ne yon gee bs] ang, Lis YL, Sun PW, et a: Molecule mechanisms of ange tl eat diese Cardovase atl 183, 2010. Roel lp tsaileran alton on gv alr gon hapsd de met} WCXUS, God A The response oval ijury. A paradgm oun cersand the paige of beat valve dese Cardone Pall $n: 2011, Vato osama Loran get eee] Libby , Theroux P:Pathopysiigy of cronary artery dase Ci: olan 111318, 2008 Atsketh kone hts yl to ean oleae yin idee ‘eGogan , Rus M, dela Fompa J: Note signaling in adic de ‘lopment and disease Cu Top Dey Bl 25338, 2010 [kay $e Not ot anus met derma) Michell RN: Graft vascular disease: mune response meets he es sel wall An ey Patol 419, 2008 Alege ateripatsin ay on modeler pate malar li tae ai re, Hasan gee! et ‘NS Alkan Molec Sagi sighting ely nlm Wory stages of arterial and sorte vale easton. Cire es OB:381, 201, Vater ve damarada deere atasyona ol San mene gv Be] (vine M, Boxter GE, D Lisa fet ak Postoonditonng and protection from reperfusion injury: where do'we stand? Postion poper fm the Working Group of Cellar Biology ofthe Heart ofthe Europe fan Society of Cardiology Cariovase Rex 87:46, 201, [fei bo- Sutra snrlaneada isko-eperfzyon hasan ve ski he item mekeizmalan ve potayel teat indrinin fr geel Set] ‘Rasmussen TL, Raveendean G; Zhang], Gary D: Getting to the he ‘art of myocar stem cell and ell therapy. Celation 12531771, O11 Kap hasta ik here teaver Kons tral oe fx son seller i yc br gevel zt] Seidman CE, Seidman JG: Identifying sarcomere gene mutations in Typertophie cardiomyopathy: a personal Mistery. Cie Res 10845, 2011 [Dnyada bg een ruplin iin Rpt kardiyoiy. Pai es os i eis seb stiva K HilldkerKleine D, Petre MC, eta: Curent state of know Tee on aeticlogy, diagnosis, management, and therapy of pripa fom costomyptiys# pon semen om the eat Fare “Assocation f the European Socety of Candin Working Crop ‘on perpartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fall 12767, 2000 Ra Sra aang noe) ‘Watkins E, Houman , Redwood C: Inherited cardionyopthies N Engl) Med 3641645, 2011 [Rrdomigepterin oleae Feelin llenma br deren) WinJC, Child JS: Common congenital heart dsorders in adults, Curr Pro Cardiol 29441, 2008 [skin popilasyonda gorlen kone ental Kap hasan deta ve kapea gel Gt | ipes DP, Lib P,Booow RO, Braud eds raunvals Heat ‘Disease: Tethook of Cardovasculr Medicine, the. Piel ‘in, Saunders, 201. Kap etme we lrstetikhryoosiler ac ane! lyre syn mi.