БУКОВИНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Доцент кафедри педіатрії

та медичної генетики
Ризничук М.О.

Хронічні розлади харчування у дітей

раннього віку. Рахіт у дітей
 Актуальність:
• поширеність набутої гіпотрофії за даними різних
авторів – 9,4-13,7 %

• збільшується число дистрофій на основі неврологічної

патології

• збільшилась частка набутих гіпотрофій після

перенесених інфекційних захворювань

• залишається високим число гіпотрофій, спричинених

грубими дефектами харчування і догляду
 Класифікація хронічних розладів
харчування в дітей
(за Зайцевою, Строгановою Л.А., 1981)

Діти перших двох років життя:

• I. Дистрофія типу гіпотрофії - відставання маси
порівняно зі зростом.
• II. Гіпостатура - рівномірне відставання маси і
зросту
• III. Дистрофії типу паратрофії - надлишок маси по
відношенню до зросту.
Старшого віку:
• III. Дистрофія типу ожиріння в дітей
• IV. Маразм аліментарний (виснаження в дітей
дошкільного та шкільного віку).
 Гіпостатура
• одна з форм хронічного розладу харчування,
і це підтверджується тим, що після лікування
основного захворювання (оперативне
лікування уродженої вади серця, лікування
енцефалопатії, ендокринної патології тощо)
фізичний розвиток дитини нормалізується.
 Паратрофії
• це хронічне розлад
харчування, що
супроводжується
порушенням обмінних
функцій організму і
характеризується надмірною
або нормальною масою тіла і
підвищеною
гідролабільностью тканин.
 Гіпотрофія
(білково-енергетична недостатність)
• це недостатнє живлення дитини, яке
характеризується зупинкою або сповільненням
збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням
підшкірної основи, порушенням пропорцій тіла,
функцій травлення, обміну речовин,
послабленням специфічних, неспецифічних
захисних сил і астенізації організму, схильності до
розвитку інших захворювань, затримкою
фізичного і нервово-психічного розвитку.
 Класифікація гіпотрофій
(Г.І.Зайцева,Л.А.Строганова,1981)

Тип дистрофії Ступінь Період Походження

тяжкості
Гіпотрофія І Початковий Пренатальна
(відставання ІІ Прогресування Постнатальна
маси тіла від ІІІ Стабілізації
зросту)
Реконвалесценції
 Етіологія:

Екзогенна Ендогенна
Аліментарна: - Аномалії конституції
- недогодовування; (діатези).
- перегодовування; - Ендокринні та
- незбалансоване нейроендокринні
харчування. розлади.
 Найтяжчі форми гіпотрофії
• білково-енергетична або білково-
калорійна недостатність: маразм,
квашіоркор.
• Маразм (атрофія) – крайня ступінь
виснаження;
- виникає при штучному вигодовуванні і
голодуванні;
- повна відсутність підшкірної жирової
тканини;
- значно редукована мускулатура;
 Квашіоркор – білково-енергетична
недостатність

Своєрідний синдром, який спостерігається

частіше після відлучення від грудей дітей
1-го року життя, які отримують в
основному вуглеводну їжу при
недостатньому поступленні білків
(переважно рослинного походження).
 Індекс вгодованості Л.І.Чулицької
(характеризує ступінь вгодованості дитини):
3 обводи плеча (см) + обвід стегна (см) +
обвід гомілки (см) - зріст (см);
Норма: до року - 20-25 см;
при гіпотрофії - менше 20 см;
при паратрофії - більше 25 см .
• 2-3 роки - 20 см;
• 6-7 років - 15-10 см;
• 7-8 років - 6 см.
 Клініка
гіпотрофії
 І ступінь гіпотрофії
• Відставання маси тіла від нормальної на 11-
20 %;
• Відставання довжини тіла від нормальної на
0-1 см
• Крива наростання маси – помірно сплощена
• Шкіра: блідо-рожевого кольору, дещо
зниженої вологості з збереженою
еластичністю.
• Товщина підшкірно-жирової основи на
животі 0,8-1,0 см
• Індекс вгодованості Чулицької – 10-15
• Розподіл підшкірно-жирової основи:
витончення на животі
• Тургор тканин – помірно знижений
• Тонус м’язів – нормальний

каліперометрія
• Тони серця та ЧСС – не змінені
• Апетит – нормальний або знижений
• Характер стільця – звичайний
• Толерантність до їжі – нормальна
• Психо-моторний розвиток – нормальний
• Терморегуляція - нормальна
 ІІ ступінь

• відставання маси тіла від нормальної на 21-

30 %;
• Відставання довжини тіла від нормальної на
1-3 см
• Крива наростання маси – сплощена
• Шкіра: блідого кольору, зниженої вологості
з зниженою еластичністю.
• Товщина підшкірно-жирової основи на
животі 0,3-0,7 см
• Індекс вгодованості Чулицької – 0-9
• Розподіл підшкірно-жирової основи:
зникнення на животі, витончення на тулубі і
кінцівках
• Тургор тканин – знижений
• Тонус м’язів – знижений
• Тони серця – приглушені, тахікардія
• Апетит – знижений
• Характер стільця – нестійкий
• Толерантність до їжі – знижена
• Психо-моторний розвиток – відстає
• Терморегуляція - порушена
 ІІІ ступінь
• Відставання маси тіла від нормальної
більше 30 %;
• Відставання довжини тіла від нормальної на
4-7 см
• Крива наростання маси – плоска або
низхідна
• Шкіра: блідо-сірого кольору, різко зниженої
вологості, з різко зниженою еластичністю.
• Товщина підшкірно-жирової основи на
животі 0,2 см
• Індекс вгодованості Чулицької – від’ ємний
• Розподіл підшкірно-жирової основи:
відсутність на животі, тулубі, стегнах
• Тургор тканин – різко знижений
• Тонус м’язів – підвищений в згиначах
• Тони серця – приглушені або глухі
• ЧСС – тенденція до брадикардії
• Апетит – анорексія
• Характер стільця – “голодний”
• Толерантність до їжі – різко знижена
• Психо-моторний розвиток – різко відстає
• Терморегуляція - гіпотермія
 Лабораторні дослідження:
- клінічний аналіз крові (еритроцити, Нв, ШОЕ);
- клінічний аналіз сечі (питома вага,
протеїнурія, лейкоцитурія);
- аналіз калу на копрограму (нейтральний жир,
слиз, неперетравлена клітковина);
- аналіз калу на дисбактеріоз (1 р. на 6 міс, за
показаннями – зменшення вмісту біфідо-,
лактобактерій, поява умовно-патогенних
бактерій у діагностичній кількості і 104).
Інструментальні дослідження:
- УЗД – для скринінг-діагностики;
- ЕФГДС – особливо у дітей із зригуванням
або блювотою.
 Лікування
• 1.Усунення чинників гіпотрофії
• 2.Організація режиму, догляду, масажу, ЛФК
• 3.Оптимальная дієтотерапія
• 4.Замісна терапія (ферменти, вітаміни,
мікроелементи)
• 5.Стимуляція знижених захисних сил
організму
• 6.Лікування супутніх захворювань і
ускладнень.
• Всі діти вимагають оптимального режиму сну.
• При 2 ст. гіпотрофії необхідно спати 2 рази, а
при 3ст. 3 рази в день.
• Примішення провітрюють, два рази на добу
проводять вологе прибирання. Температура
повинна підтримуватися в діапазоні 25-26 С.
• Організовують ретельний догляд за шкірою і
видимими слизовими, шкіру обробляють
прокип'яченою соняшниковою олією.
 Загальні принципи дієтотерапії
гіпотрофії:

1. Омолодження дієти - використання жіночого

молока і кислих молочних сумішів, які
використовуються для дітей більш раннього віку.
2. Збільшення частоти годувань до 7-8-9
(відповідно при гіпотрофії 1-2 і 3 ступеня).
3. Принцип двофазного харчування
• 3.1. Період з'ясування харчової толерантності
• 3.2. Період перехідного і оптимального
харчування
 Гіпотрофія 1 ступеня
• Період з’ясування толерантності триває 1-3 дні.
• 1-й день призначають 1/2-2/3 добової потреби в їжі.
• 2-й день - 2/3-4/5 добової кількості.
• 3-й день повна добова кількість їжі.
• Розрахунок харчування проводиться на належну масу
тіла.
• При дефіциті в їжі білка проводиться корекція (сиром,
жовтком, ацидофільної пастою), жиру (рослинним
маслом, вершками), вуглеводів - овочі, фрукти,
рафіновані вуглеводи).
• В окремих випадках призначають панкреатичні
ферменти, вітаміни.
• Проводиться в домашніх умовах.
 Гіпотрофія 2 ступеня

• На 1 етапі проводять обережне індивідуальне

годування:
• На 1 тижня розрахунок харчування по білках і
вуглеводах проводиться на фактичну масу + 20%, а
жирів на фактичну масу.
• Кількість годувань збільшують на 1-2 від вікової
норми.
• На 2 тижні 2/3 добової кількості їжі
• На 3 тижні відповідно добової вікової потреби.
• При змішаному і штучному вигодовуванні
енергетична цінність збільшується на 5-10%
 Гіпотрофія 3 ступеня
• Дітей з гіпотрофією 3 ступеня починають годувати
грудним молоком (нативним або донорським) або
адаптованими молочно-кислими сумішами.
• 1 тиждень 1/3 добової потреби кожні 2 години.
• Число годувань збільшено на 2-3 р. 2/3 добової
потреби забезпечують рідиною (овочеві та фруктові
відвари, електролітні розчини, парентеральне
харчування.
• 2 тиждень 1/2 належної добової потреби в їжі.
• 3 тиждень 2/3 належної добової потреби в їжі.
• Білки і вуглеводи розраховуються на належну масу,
а жири тільки на фактичну.
РАХІТ
 Визначення
 РАХІТ є загальним
захворюванням організму,
викликаним недостатнім
поступленням вітаміну Д в
організм дитини або (та) принц Дон Філіппіно Медічі (1577 - 1582)
порушенням його синтезу
в організмі, з переважан-
ням змін зі сторони
фосфорно-кальцієвого

обміну, і проявляється, в першу чергу,

змінами кісткової системи, зниженням
резистентності організму, порушенням
функціонування інших органів і систем.
Мадонна з немовлям
(1512) Дюрер
 Мадонна Бенуа
Леонардо да Вінчі
(1478-1480)
 Актуальність теми:
• Захворювання має багатофакторну природу
і переважно уражає дітей у період їх
швидкого росту.
• Порушення фосфорно-кальцієвого обміну
веде до значних змін в організмі дитини, так
як кальцій є одним з найважливіших
мінералів, який міститься в усіх тканинах,
клітинах і субклітинних структурах.
Звичайна кістка

Рахіт
СТАРЕЧИЙ
ОСТЕОПОРОЗ -
ЦЕ ДИТЯЧА
ХВОРОБА С.Е. DENT

• Чим більш повноцінно

сформований скелет, чим
більша пікова кісткова маса,
досягнута у процесі зросту,
тим меньший ризик
остеопорозу у старечому віці.
Чинники схильності

• 1. Чинники, які сприяють розвитку

рахіту:
а) з сторони матері:
• вік матері < 17 і > 35 років;
• гестози вагітності;
• екстрагенітальна патологія (обмінні захворювання,
патологія травного каналу, нирок);
• дефекти харчування під час вагітності і лактації
(дефіцит білка, кальцію, фосфору, вітамінів Д, В1,
В2, В6);
• недотримання режиму дня (недостатня інсоляція,
гіподинамія);
• ускладнені пологи;
• інтервал між попередніми вагітностями менше 3
років.
б) зі сторони дитини:
• час народження (частіше хворіють діти, народжені з
вересня по червень) (анактіноз -нестача сонячного
опромінення);
• недоношеність, морфо-функціональна незрілість;
• велика маса тіла при народженні (більше 4 кг);
• швидка прибавка у масі тіла протягом перших трьох
місяців життя;
• раннє штучне і змішане вигодовування
неадаптованими молочними сумішами;
• високі темпи зростання, наявність гіпотрофії
 Чинники ризику
• З судомним синдромом, які отримують
антиконвульсанти;
• Зі зниженою руховою активністю (парези і паралічі,
тривала іммобілізація);
• які часто хворіють на гострі респіраторні
захворювання;
• З обтяженою спадковістю щодо порушень фосфорно-
кальцієвого обміну;
• З двійні або від повторних пологів з малими
проміжками між ними.
• наявність патології з боку органів, що беруть участь у
метаболізмі вітаміну D (печінка, нирки, кишечник,
шкіра).
• Годування лише грудним молоком після 6-ти місяців;
• Інфекційні захворювання.
 ОБМІН ВІТ. І РЕГУЛЯЦІЯ
ОБМІНУ КАЛЬЦІЮ

Активує остеобласти

альфа-2-глобулін

альфа-2-глобулін
 ВІТАМІН Д:
• Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій
кишці;
• Активує реабсорбцію фосфору, в меншій мірі кальцію
в нирках;
• Активізує остеобласти (фази фософрилювання та
кристалізації);
• стимулює диференціювання і проліферацію
остеобластів і хондроцитів, що призводить до
збільшення синтезу цими клітинами білка сполучної
тканини - колагену;
• стимулює синтез остеокальцину - основного
неколагенового білка кісткової тканини.
Активність лужної фосфатази
140-220 од.
(для дітей віком до 3-х років)
 Класифікація
(за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)
Клінічні Перебіг Ступінь Клінічні варіанти
форми хвороби важкості
хвороби
1. Легка. 1.Гострий 1.легкий 1 кальційпенічний
2. 1.Підгострий 2.середньої 2 фосфоропенічний
Середньо- тяжкості
тяжка
3. Тяжка 1.Рецидивуюч 3.тяжкий 3 без значних
ий відхилень вмісту
кальцію і фосфору
в крові.
Перший ступінь - легкий (2-3 міс)
• зміни з боку вегетативної нервової
системи – слабковиражені:
підвищена пітливість, погіршення сну,
подразливість, неспокій, зниження апетиту,
можливі диспептичні явища.
• зміни з боку кісткової системи – слабковиражені:
податливість та болючість при пальпації великого
тім’ячка, розм’якшення його країв.
• Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня
обов’язкова наявність змін з боку кісткової
системи.
Ca++ - нормальний,
P - знижений,
активність ЛФ підвищена,
проба Сулковича +
Середній ступінь тяжкості (4-5 міс)
• зміни з боку вегетативної системи –
помірно виражені
• зміни з боку кісткової системи
помірно виражені: потовщення на ребрах,
у місцях з’єднання кісткової та хрящевої
частин ребер - “чотки”, пом’якшення ребер,
“гарісонова борозна”, деформація грудини, викривленя
хребта, “О”, “Х” – подібні деформації нижніх кінцівок,
наявність помірних змін – з боку м’язової, серцево-
судинної, травної систем: помірне збільшення печінки,
селезінки, гіпотонія м’язів, гіпермобільність суглобів,
збільшення розмірів живота, анемія.
• Для рахіту другого ступеня Ca++ та P крові ↓,
характерним є ураження кісток активність ЛФ ↑,
у двох або й у трьох відділах скелету. проба Сулковича ++
Краніотабес
 Тяжкий перебіг (6 міс. – 1 рік ):
• значні порушення з боку нервової, кісткової
та інших систем: загальна рухова
загальмованість, затримка розвитку
статичних функцій виражені кісткові
деформації, зниження м’язового тонусу,
гіпермобільність суглобів, збільшення
печінки, селезінки, функціональні
порушення з боку серцево-судинної,
дихальної, травної систем

Ca++ і P крові різко знижений,

активність ЛФ підвищена,
проба Сулковича позитивна (+++),
метаболічний ацидоз
Тяжкий ступінь

М’язова
Рахітичні гіпотонія
браслети
• Клінічні симпоми кальційпенічного рахіту
-деформація кісток, зумовлена остеомаляцією,
виражена нервово-мязова збудливість, значне
зниження рівня іонізованого кальцію в сироватці
крові
• Клінічні симпоми фосфоропенічного рахіту
- деформація кісток, зумовлена остеоїдною
гіперплазією, м'язова гіпотонія, в’ялість,
загальмованість, виражене зниження фосфору в
сироватці крові
Деформація
грудної
клітки
Деформації нижніх кінцівок
 Зміни на
рентгенограмі:
• остеопороз;
• бокалоподібні
розширення
метафізів;
• розмитість і
нечіткість зон
попереднього
звапнення;
• викривлення
кісток.
Порушення розвитку зубів

Відсутність зубів у дитини 4 років

Порушення розвитку зубів

Зуби деформовані
Порушений розвиток емалі
 Порушення розвитку зубів
Порушення прикуса
(відкритий прикус)
Зуби часто уражаються
карієсом
 Лікування (неспецифічне):
• Раціональне харчування;
• Режим;
• Догляд;
• Загальноукріплюючі засоби: АТФ,
кокарбоксилаза, оротат калію, карнітіну
хлорид, панангін, рибоксин, вітаміни Е,С;
• Фізіотерапія: лікувальні ванни, парафіно-
озокеритові аплікації, масаж, ЛФК;
• Стимулятори: апілак, метилурацил,
пентоксил.
 Специфічна терапія рахіту:
Добова доза вітаміну Тривалість прийому
D3 вітаміну D3
Протягом 30-45 днів.
У подальшому для
попередження
Діти хворі на Легкий ступінь –
загострень та
рахіт різного 2000 МО
рецидивів хвороби по
ступеня Середньої
2000 МО протягом 30
тяжкості тяжкості-4000 МО
днів 2-3 рази на рік з
процесу Тяжкий – 5000 МО
інтервалами між ними
не менш ніж 3 місяці
до 3-5 річного віку.
 Американське товариство
ендокринологів рекомендує
• для немовлят і дітей віком до 1 року з дефіцитом
вітаміну D курс лікування вітаміном D2 або D3 в
дозі 2000 МО/добу щодня або 50 000 МО 1 раз на
тиждень впродовж 6 тижнів
• дітям старше 1 року (до 18 років) з дефіцитом
вітаміну D рекомендується призначати по 2000
МО вітаміну D2 або вітаміну D3 в день або 50 000
МО вітаміну D2 (або D3) 1 раз на тиждень
впродовж 6 тижнів
• до досягнення рівня 25-гідроксивітаміну D (25
(OH) D) у сироватці крові вище 30 нг/мл з
наступною підтримуючою терапією в дозі 400-
1000 МО / добу [В] (Holicket al., 2011).
 Згідно «Методичних рекомендацій з лікування і
профілактики дефіциту вітаміну D у населення
країн центральної Європи» (Pludowski et al., 2013)
наведено рекомендовані терапевтичні дози
вітаміну D, при тривалості лікування 1-3 місяці
Вік Рівень Рівень Доза віт. D
25(ОН)D 25(ОН)D
у у
сироватці сироватці
, нг/мл , нмоль/л

до 1 міс. 1000
1-12 міс. <20 <50 1000-3000
1-18 років 3000-5000
 Антенатальна профілактика рахіту
Щоденно
З 28-32 тижня
Здорові вагітні 500 МО протягом 6-8
вагітності
тижнів
Вагітні з груп
ризику (гестози,
ЦД, ревматизм,
ГХ, хронічні
хвороби печінки, Щоденно
З 28-32 тижня 1000-2000
нирок, клінічні протягом 8
вагітності МО
ознаки тижнів
гіпокальціємії і
порушень
мінекралізації
кісткової тканини)
 Постнатальна профілактика рахіту
• Неспецифічна – догляд, повітряні ванни,
масаж, гімнастика, харчування,
загартовування;
• Специфічна профілактика – вітамін Д.
 Специфічна постнатальна профілактика
рахіту:
Щоденно
протягом 3-х років
за виключенням 3-
на 2-му
500 МО х літніх місяців
місяці життя
(курсова доза на
рік – 180000 МО )
або
Доношені здорові Щоденно
діти протягом 30 днів
У подальшому
на 2-му, 6-
до 3-х річного віку
му, 10-му
2000 МО по 2-3 курси на рік
місяцях
з інтервалами між
життя
ними у 3 місяці
(курсова доза на
рік – 180 000 МО)
Специфічна профілактика рахіту
• метод «дробних доз».
• Необхідно відзначити, що точні дані про те, скільки
вітаміну D необхідно для запобігання дефіциту
вітаміну D у дітей у віці 1-9 років, відсутні.
• Призначають по 400-600 МО / добу щодня
впродовж 2 років, а на третьому році життя в
зимовий час.
• Ця доза повністю покриває добові потреби дитини і
застосовується практично у всіх країнах світу для
профілактики
• У недоношених новонароджених рекомендується
збільшити дозу вітаміну D до 1000 МО.
 Препарати вітаміну Д:
Назва препарату, форма Вміст вітаміну D
випуску
Аквадетрим Вітамін D3 флакон – 10 мл ,
(холекальциферол), водний 1 крапля – 500 ME
розчин
Відехол (D3 з холестерином), 1 крапля – 500 ME,
масляний розчин – 0,125% 1мл – 25 000 ME

Розчин ергокальциферолу 1 крапля – 625 ME,

(вітамін D2) масляний 0,0625% 1 мл – 25 000 ME
Розчин ергокальциферолу 1 капсула – 500 ME
(вітамін D2) у маслі в капсулах
 Препарати вітаміну Д:
Назва препарату, форма
випуску
Драже ергокальциферолу
(витамин D2)
Розчин ергокальциферолу
(вітамін D2) в маслі 0,125%
Розчин ергокальциферолу
(вітамін D2) в маслі 0,5%
Вігантол (холекальциферол),
масляний розчин
(Merck KGaA, Германия)
Оксидевіт (кальцитріол, 1,25
[OH]2D3)
Вміст вітаміну D
1 драже – 500 МО
1 крапля – 1 250 МО,
1 мл – 50000 МО
1 крапля – 5 000 МО,
1 мл – 200 000 МО
1 мл – біля 30 крапель (20
000 ME)
1 капсула – 500 MО
 Критерії ефективності лікування
• зменшення та усунення основних клінічних
проявів хвороби;
• нормалізація рівня кальцію та фосфору,
зниження активності лужної фосфатази у
сироватці крові;
При відсутності ефекту лікування необхідно
уточнення діагнозу і виключення
рахітоподібних захворювань
 СПАЗМОФІЛІЯ

Спазмофілія - захворювання дітей раннього віку, що

характеризується схильністю до тонічних та тоніко-
клонічних судом, підвищеної нервово-м'язевої збудливості
внаслідок зниження рівня іонізованого кальцію в
екстрацелюлярній рідині, як правило, на фоні алкалозу і
гіперфосфатемії, причиною яких є раптове підвищення
вмісту вітаміну Д у крові.

Спостерігається переважно у хлопчиків віком від 6 до 18

міс, частіше - ранньою весною, при підвищеній інсоляції.
 Етіологія.

Тетанія як основний клінічний прояв

спазмофілії може мати різні чинники і
патогенетичні механізми (гіпокальціємія,
гіпомагніємія, гіпонатріемія, порушення функції
паращитовидних залоз, гіповітаміноз В1, В6).
 Патогенез
Навесні на фоні утворення невеликих доз вітаміну Д під
впливом сонячних променів відкладання кальцію в кістках
підвищується. Разом з тим всмоктування його в кишках
залишається незначним, рівень кальцію в крові зменшується.
Одночасно послаблюється функція паращитоподібних залоз,
підвищується рівень калію - антагоніста кальцію. Алкалози,
викликані спонтанною чи ятрогенною гіпервентиляцією та
введенням лугів, довготривалою блювотою, передозуванням
ліків при корекції ацидозу можуть бути провокуючим фактором
розвитку спазмофілії, оскільки лужність крові зменшує
іонізацію кальцію. Причому, не обов'язково, щоб зменшення
кальцію було значним, адже алкалоз сам посилює збудливість
нервово-м'язового апарату.
Класифікація О.М.Ленський (1945):

• прихована спазмофілія.
• явна спазмофілія.
 Клініка.

При прихованій формі (трапляється частіше)

діти зовні практично здорові, нерідко
нормального, а іноді, надмірного харчування,
психомоторний розвиток у межах норми,
майже завжди у них є симптоми спазмофілії.
Найбільш часті симптоми: Хвостека, Люста,
Труссо, Ерба, Маслова.
 Симптом Хвостека
- при постукуванні молоточком перед вухом
в ділянці розгалуження лицьового нерва
з'являються блискавичні скорочення лицьової
мускулатури рота, нижньої, а іноді, і верхньої
повік.
 Симптом Люста
(перонеальний, або фібулярний)
- при постукуванні в ділянці
малогомілкового нерва позаду і донизу від
голівки гомілкової кістки виникають тильне
згинання стопи, відведення та поворот її
назовні. Подібні прояви можна визначити в
кисті при постукуванні в ділянці ліктьового
нерва біля головки променевої кістки.
 Симптом Труссо
- стискування на декілька хвилин плеча
(нервово-судинного пучка) джгутом або
манжеткою призводить до судомного
зведення пальців руки та кисті у вигляді "руки
акушера".
 Ларингоспазм
- спазм голосової щілини та спазм глоточної
мускулатури. При цьому дитина блідне, потім
синіє, наступає втрата свідомості, іноді
приєднуються клонічні судоми. Напад закінчується
глибоким звучним вдихом, після чого дитина, як
правило, плаче, але вже через кілька хвилин
приходить до майже нормального стану і швидко
засинає. При найбільш важких випадках дитина
може померти від раптової зупинки серця (тетанія
серця), при цьому часто з'являється набряк тилу
кистей. Рідше спостерігається зупинка дихання не
на вдосі, а на видосі (бронхотетанія).
 Карпопедальний спазм (власне
тетанія)
• болючий спазм дистальних м’язів кистей та стоп, які
набувають характерного вигляду: кисть — «руки акушера»,
стопа — «кінської ноги» (pes equinus). При цьому пальці,
особливо великі, знаходяться в підошовному згинанні.
Такий стан кистей та стоп може бути короткочасним, або
зберігатися впродовж кількох годин і навіть днів.
Карпопедальні спазми іноді супроводжуються клонічними
судомами. Спостерігається напруження мімічних м’язів
(тетанічне обличчя), жувальних м’язів (тризм), м’язів шиї,
дихальних м’язів (затримка, зупинка дихання). При спазмі
кругового м’яза рота, губи набувають форми «риб’ячого
рота». Можуть бути спазми із зупинкою серця (смерть).
 Еклампсія
генералізовані клонічні судоми всіх м’язів із втратою
свідомості, які виникають за короткочасними
тонічними судомами з посмикування м’язів об-
личчя. Вони можуть тривати до декількох годин
(еклампсичний статус) і супроводжуватися
температурою, перериватися на деякий час,
виникати уві сні. У дітей, схильних до спазмофілії,
частіше спостерігається підвищена нервова
збудливість (гіперрефлексія, парестезії тощо).
 Діагностика
• Завдяки наявності в дитини віком від 6 до 18 місяців клінічних,
біохімічних і рентгенографічних даних, що свідчать про рахіт, і
симптомів підвищеної нервово-м’язової збудливості,
діагностика хвороби не викликає труднощів. Типовий напад
ларингоспазму майже завжди робить діагноз безпомилковим.
• Дані ЕКГ вказують на гіпокальціємію (подовження
комплексу QT більше 0,2 секунд). Спостерігається зниження
концентрації іонізованого кальцію сироватки крові (нижче 0,9
ммоль/л при нормі 1,1-1,4 ммоль/л) в сукупності з алкалозом
(респіраторний, рідше — метаболічний). Зниження концентрації
загального кальцію в сироватці крові (менше 1,75 ммоль/л при
нормі 2,25-2,7 ммоль/л) зустрічається рідше низького рівня
іонізованого кальцію.
• У дітей з явищами тетанії в період між нападами патологічних
змін на ЕЕГ не спостерігається. Під час спазму на ЕЕГ
реєструються патологічні хвилі подібні до тих, що
спостерігаються при церебральній аноксії або ішемії.
 Лікування
• клонічно-тонічні судоми, ларингоспазм та непритомність із
зупинкою дихання вимагають невідкладних реанімаційних
заходів:
• проведення штучного дихання «з рота в рот» або «з рота в
ніс»;
• організація боротьби з гіпоксією (масочна інгаляція 40 %
кисню);
• уведення протисудомних препаратів (в/м седуксен 0,1
мл/кг 0,5% розчину; після закінчення дії (через 30 хв)
можна уводити повторно або давати через рот, магнію
сульфат 0,2-0,5 мл/кг 25 % розчину з 2 мл 0,5-1% розчину
новокаїну, ГОМК 100 мг/кг або 0,5 мл/кг 20% розчину все-
редину, ректально, в/венно, в/м 4-6 разів/ добу);
• після екстреного визначення рівня кальцію в крові уводять
кальцію хлорид 0,3-0,5 мл/кг 10% розчину в/в, надалі —
всередину 5% або 10% розчин хлориду кальцію по 1 ч.л.
тричі на день після їжі, з молоком, упродовж 7-10 днів.
• Госпіталізація дитини проводиться тільки після припинення судом!
• При ларингоспазмі створюють домінантний осередок збудження в
мозку шляхом подразнення слизової оболонки носа (дують у ніс,
лоскочуть, підносять нашатирний спирт), шкіри (укол,
поплескування, обливання обличчя холодною водою),
вестибулярного аналізатора («потрушування» дитини, зміна
положення тіла), при затяжних нападах — подразнення кореня
язика та задньої стінки глотки, штучне дихання - до першого вдиху.
• Через 3-4 дні хворим на явну спазмофілію слід обережно
призначити вітамін D по 4000-8000 МО двічі на день. На фоні
інтенсивної терапії кальцієм можна призначити 40000-60000 МО
одномоментно. Для створення ацидозу призначають 10% розчин
амонію хлориду (по 1 ч. л. тричі на день).
• Бажано перевести дитину на харчування жіночим молоком, за
неможливості — максимально обмежити кількість коров’ячого
молока (що містить багато фосфатів) і збільшити кількість
прикорму. При тяжкому перебігу слід провести впродовж 8-12
годин чайну дієту, що сприяє наростанню «голодного» ацидозу.
Потім дітям на природному вигодовуванні до молока додають
кислі суміші, при штучному — коров’яче молоко замінюють до-
норським (грудним) та кислими сумішами; рекомендуються
фруктові та овочеві соки, овочеві пюре.
• Кальцієву терапію і обмеження коров’ячого молока
необхідно продовжувати до повного зникнення симптомів
прихованої спазмофілії. Максимально обмежують або
виконують дуже обережно всі неприємні для дитини
маніпуляції (огляд горла, уколи), які можуть викликати
тяжкий напад ларингоспазму.
• Як замісну терапію призначають рідкий екстракт
прищитоподібних залоз (паратиреоїдин), який зумовлює
збільшення концентрації кальцію в плазмі крові. Препарат
уводять п/шкірно або в/м з розрахунку 12 мл/добу під
контролем вмісту кальцію в плазмі крові. Ефективним є
уведення 0,1 % олійного розчину дигідротахістеролу, який
регулює обмін кальцію і фосфору і посилює реабсорбцію
кальцію в кишечнику, екскрецію фосфору із
сечею. Препарат призначають всередину після їжі по 0,5
мг (20 крапель) тричі на день в поєднанні з препаратами
кальцію та під контролем кальцію і фосфору в крові і
показників реакції Сулковича.
 Профілактика
Первинна — запобігання розвитку хвороби, рання
діагностика та адекватне лікування рахіту.
• Вторинна — виявлення та лікування прихованої
форми хвороби, тривала (протягом 6 міс-1 року)
післянападна протисудомна терапія препаратами
кальцію та барбітуратами (особливо весною).
Необхідно намагатися зберегти природне
годування.
• При хронічному гіпопаратиреоїдизмі —
вітамін D2в кількості 300-40 0000 МО/добу. При
досягненні нормального рівня кальцію в крові (2,2
ммоль/л) продовжують призначати підтримуючі
дози вітаміну.
 ГІПЕРВІТАМІНОЗ D
• це захворювання, зумовлене гіперкальціємією і
токсичними змінами в органах та тканинах внаслідок
передозування вітаміну D або індивідуальної
підвищеної чутливості до нього.
• Етіологія. Потреба вітаміну D у дітей незначна і не
перевищує 400 МО на добу. До серйозних наслідків
призводить передозування вітаміну D під час
вагітності (100000 МО/добу). Може спостерігатися
викидень або ідіопатична гіперкальціємія, що
спостерігається при народженні дитини з
характерними ознаками: відставання в
психомоторному розвитку, стеноз аортального
клапана й аномалії розвитку зубів.
• чутливість до цього препарату підвищується у
зв’язку зі зміненими реакціями нервової системи
— наслідками гіпоксії, внутрішньочерепної
пологової травми, ядерної жовтяниці на фоні
незбалансованого харчування з надлишком
кальцію або фосфору в їжі, дефіцитом
повноцінного білка, вітамінів А, С, В, за наявності
захворювань шлунково-кишкового тракту, тяжкої
дистрофії.
• Найчастішою причиною є передозування
вітаміну D,призначення його влітку при
інтенсивній сонячній інсоляції, у поєднанні з
ультрафіолетовим опроміненням, риб’ячим
жиром, препаратами кальцію, вживанням великої
кількості коров’ячого молока та сиру.
 Патогенез
• Визначається декількома аспектами впливу вітаміну D на
організм.
• Внаслідок значного підвищення всмоктування кальцію в
кишечнику розвивається гіперкальціємія, що супроводжується
гіперкальціурією і відкладанням кальцію в стінках судин із
незворотним кальцинозом внутрішніх органів, у першу чергу —
нирок і серця. Гіперфосфатемія зумовлена підвищеною
реабсорбцією фосфору в проксимальних канальцях під впливом
вітаміну D. При ураженні нирок і порушенні діяльності
тубулярного відділу, гальмується реабсорбція не лише фосфору,
але і амінокислот, глюкози, бікарбонату, розвиваються
гіпофосфатемія, гіпоглікемія, метаболічний ацидоз. У свою
чергу, знижується рівень магнію і калію в крові, зростає вміст
лимонної кислоти.
• Під впливом активного метаболіту вітаміну D солі кальцію і
фосфору посилено вимиваються з кісток, і формується
остеопороз. Вони відкладаються в новоутвореній кістці,
потовщується кортикальний шар, з’являються ядра окостеніння.
Надлишок вітаміну D пригнічує діяльність прищитоподібних
залоз.
 Дія вітаміну D
• Посилює пероксидне окиснення ліпідів та утворення
вільних радикалів, внаслідок чого виникає порушення
стабільності клітинних мембран, у тому числі
лізосомальних та мітохондріальних.
• Пероксиди ліпідів та вільні радикали самі можуть
ушкоджувати клітинні та субклітинні мембрани,
пригнічувати функції ферментів, викликати денатурацію
білка, причому страждає ліпідний шар мембран нервових
клітин, ШКТ, печінки, нирок.
• Пряма токсична дія вітаміну D на клітини ендокринних
залоз (вилочкової і прищитоподібних) та зростаюча
гіперкальціємія призводять до інволюції вилочкової
залози та всієї лімфоїдної системи. Полігландулярна
недостатність спричиняє різке зниження захисних сил
організму та приєднання вторинних інфекцій.
 Класифікація гіпервітамінозу D
(Н.А.Барлибаєва, В.І.Струков, 1979)
• Ступінь тяжкості: легкий, середній,
тяжкий.
• Період: початковий, розпалу,
реконвалесценції, залишкових явищ.
• Перебіг: гострий — до 6 міс.; хронічний
— після 6 міс.
 Клініка

Виділяються такі клінічні симптомокомплекси

гострого гіпервітамінозу D:
• цефалгія, астенія, анорексія, втрата маси;
• нудота, блювання, м’язова слабкість,
судоми, остеоартикулярний біль;
• поліурія, полідипсія, зневоднення.
 Хронічна D-вітамінна інтоксикація
• виникає на фоні тривалого (6-8 міс. і більше)
прийому препарату в помірних дозах.
• Характеризується ознаками інтоксикації та
зниженням апетиту, блювання буває рідко,
прогресує дистрофія, підвищена дратівливість,
поганий сон, ознаки хронічного пієлонефриту,
підвищена щільність кісток, попереднє закриття
великого тім’ячка і заростання швів черепа, на
рентгенограмах — надлишкове відкладання
кальцію в зонах росту, рання поява ядер
окостеніння в зап’ястках.
 Діагностика
• Біохімічні показники:
• гіперкальціємія (більше 2,99 ммоль/л), яка
корелює зі ступенем тяжкості гіпервітамінозу D,
• гіпофосфатемія,
• зменшення лужних резервів.
• Зміни в сечі: гіперкальційурія, гіперфосфатурія.
• Проба Сулковича позитивна.
• У летальних випадках: кардіомегалія, склероз і
кальциноз коронарних судин, нефрокальциноз,
явища проліферативно-мембранозного
гломерулонефриту та
інтерстиційного пієлонефриту
 Лікування
• Проводиться в стаціонарі і включає заходи, спрямовані на
дезінтоксикацію, відновлення порушених функцій
внутрішніх органів, нормалізацію мінерального обміну та
виведення солей кальцію з організму.
• Прийом препаратів вітаміну D та кальцію припиняють
негайно.
• При кишковому токсикозі та ексикозі відновлюють дефіцит
рідини, білка, солей. Рідину уводять із розрахунку 150-170
мл/кг маси тіла на добу, 70-80% її об’єму в/в, решту -
перорально, малими порціями. Спочатку використовують
колоїдні розчини (гемодез, альбумін, реополіглюкін із
розрахунку 20 мл/кг), потім їх чергують із кристалічними.
• При нейротоксикозі, окрім інфузійної терапії, проводиться
дегідратаційна. Призначають в/в та в/м ін’єкції фуросеміду
по 0,5 мг/кг/ добу.
• У боротьбі з ацидозом вдаються до вдихання зволоженого
кисню, в/в уведення 4 % розчину натрію бікарбонату по 5-
7 мл/кг (під контролем рівноваги кислот та лугів).
• З метою стабілізації біологічних мембран — преднізолон,
який зменшує та запобігає токсичному впливу
вітаміну D, виводить надлишки кальцію з організму. Його
призначають коротким курсом (5- 7 днів) по 1-2
мг/кг/добу.
• Для посилення секреції тиреокальцитоніну, який володіє
гіпокальціємічним ефектом, уводять інсулін підшкірно по
2-4 ОД один раз/добу за 15 хв до прийому їжі одночасно з
в/в уведенням глюкози. З дієти виключають продукти
багаті на кальцій.
• Обов’язковим є вживання овочевих блюд та фруктових
соків, надмірне пиття (500 мл/страв), включаючи 5 %
розчин глюкози, розчин Рінгера, 3% розчин хлориду
амонію, який сприяє виведенню кальцію із сечею, лужні
мінеральні води і розчини фосфату та сульфату натрію (на
молоці), які зв’язують кальцій у кишечнику.
 Вітамінотерапія
• 1) токоферол 10-12 днів у 5-10% олійному
розчині по 5-10 мг 1-2 рази/добу, на молоці
матері або в/м по 10-20 мг 2 рази в 2-3 дні;
• 2) вітамін А (впродовж 1 місяця), який
покращує процеси кісткоутворення і міне-
ралізації кісток, стимулює функцію остео-
бластів, сприяє зниженню рівня кальцію в
крові.
 Невідкладна допомога надається
при середньому та тяжкому стані:
• 1. Негайно припинити приймати вітамін D та препарати
кальцію.
• 2. Виділити синдроми, які загрожують життю хворого:
• а) кишковий токсико-ексикоз — відновити дефіцит
рідини, білків та солей. Рідина уводиться з розрахунку 150-
170 мл/кг маси тіла на добу, 70-80% її об’єму в/в, а
залишок — через рот. Розпочинають інфузію з колоїдних
розчинів: альбумін, реополіглюкін, плазма крові 20 мл/ кг,
а потім почергово з кристалоїдами;
• б) нейротоксикоз — окрім інфузійної терапії проводиться
ще й дегідратаційна:
• маніт, манітол (0,5-1,0 сухої речовини на кг маси тіла в/в
крапельно (60-80 крапель за хвилину);
• фуросемід в/в, в/м 2% розчин 0,5 мг/кг/добу.
• в) ацидоз:
• дихання зволоженим киснем та в/в уведення 4% розчину бікарбонату
натрію 5-7 мг/кг маси тіла (під контролем кислотно-лужної
рівноваги);
• преднізолон коротким курсом (5- 7 днів) із розрахунку 3% розчин 1-2
мг/кг/добу. Уводиться з метою стабілізації клітинних мембран та
зменшення і запобігання токсичній дії вітаміну D, виведення
надлишку кальцію з організму.
• 3. Незалежно від клінічного синдрому:
• інсулін п/шкірно по 2-4 ОД один раз на день за 15 хв до їжі одночасно
з в/в уведенням 5-10% розчину глюкози (для стимуляції секреції
тиреокальцитоніну);
• тиреокальцитонін 75-150 ОД в/м щодня (з метою посилення
екскреції кальцію);
• вітамін Е (токоферол) по 5-10 мг 1-2 рази на день впродовж 10-12
днів на молоці матері (олійний 5-10% розчин) всередину або в/м по
10-20 мг через день;
• трилон Б (Nа2ЕДТА, динатрієва сіль етилендіамінтетраоцтової
кислоти) 50 мг/ кг 2-3 рази на день всередину або на 5% розчині
глюкози в/в крапельно (добову дозу уводять впродовж 3-4 год
курсом 3-6 днів).
 УВАГА!
• Преднізолон, вітамін Е, трилон Б - фізіологічні
антагоністи вітаміну D, їх потрібно розглядати як
антидоти, використання яких є обов’язковим.
• Профілактика. Дотримання правил та інструкцій
по прийому вітаміну D, індивідуальний підхід до
призначення препарату, лікарський контроль за
кожною дитиною, яка отримувала вітамін D з
профілактичною та лікувальною метою, контроль
за рівнем кальцію та фосфору в крові та сечі.
Rp.: Sol.Colecalciferoli 15 000 IU – 10 ml
D.t.d. N1 in flac.
S. 1 drops per day (1 drops = 500 IU)

Rp.: Sol. Calcii chloridаe 10%-10 ml

D.t.d. N2 in ampull.
S. 0-6 months – 400 mg/day, 6 month-10
years – 800 mg/day, 10-15 years – 1200 mg/day
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!