TRUONG DAI HOC Y HA NOI BO MON NHI BAI GIANG NHI KHOA Tap 2 (Sich dao tao Dgi hoc) NHA XUAT BAN Y HQC HA NOI- 2020aa cat BIEN PGS.TS, Nguyén Thi Digu Thay THAM GIA BAN BIEN SOAN GS.TS. Pham Nhat An PGS.TS. Nguyén Thj Digu Thiy PGS.TS. Nguyén Thj Viét Ha PGS.TS. Nguyén Van Thang PGS.TS. Nguyén Pha Dat PGS.TS. Nguyén Van Bang ‘TS. Nguyén Thi Thanh Mai TS. Ding Thj Hai Van ‘TS. Nguy&n Thi Thuy Hong TS. Dé Thanh Huong TS. Ngo Thj Thu Huong TS, Lé Ngoc Lan ThS. Lé Thj Lan Anh ‘ThS. Tran Thj Anh Thuong, ThS, Lé Trong Ta ‘TAS. DS Thj Dai Trang BSNT. Nguyén Thi Hai Anh BSNT-B6 Thj Minh Phong BSNT. Chu Thj Phuong Mai BSNT. Dao Thiy Qujnh ‘Thu ky bién soan KS. Tran Thj DiduLOINOL DAU Theo s6 ligu dan s6 Viét Nam méi nhdt vao nim 2020, cd nude cé gin 97 triéu dan, véi sé Iuong tré duéi 15 tudi 1A gin 24 trigu ngudi, cl ty 18 25,2%. Chim soc sic khée nhan dan, dc biét chim séc stic khée tré em lu6n [a uu tiéa hang ddu trong chign luge phat trién Y té Viet Nam. én ciia kinh té x hdi, v6i sur giao thoa va hi nh§p véi cdc quéc gia énh tt tir vong & Vidt Nam lay da cé nhiéu bién déi. Bén canh phé bién cia céc nude dang phat trién c6 xu hudng thuyén gidm nhu suy dinh dung, viém phdi, tiéu chay cdp ..., mot s6 bénh dich c6 xu huéng bing phat tre lai hw séi, ho ga, sét xuat huyét, cim ... thi m6 hinh bénh tat cia cde nude phat trién ngay cing duge phat hign nhiéu hon nhuw béo phi, ty ky, cée bénh chuyén héa di truyén, cée bénh di tmg mién dich, bénh xa héi... Voi mé hinh bénb tat cia tré em cé nhiéu thay déi, BO Y té da quyét dinh xay dyng hé théng bénh vign chuyén khoa San Nhi va chuyén khoa Nhi t&t ci céc tinh trong toan quéc dé dap tg nhu cau sé Iugng bénh nhén tré em 6 xu hung gia ting. "Bai ging Nhi Khoa" danh cho d6i tugng hoc vién dai hoe tir lan xudt ban trude 48 dp ting duige nhu cau cung cép kién thite véi cdc bénh ly thuéng gap trong Nhi khoa tai thoi diém 46. Tuy nhién 6 thoi diém hign tai, nhu cau cp nhét kién thire méi, cc bénh ly méi ndi can duge dé cap nhiéu hon. Cuén “Bai giing nhi khoa” In nay gdm 12 chong duge chia lam 2 tAp. ‘Tap 1 gdm céc chung: Nhi khoa dai cuong, So sinh, Cp cia - Hai site, Hé hap, Huyét hoc va Thén - Tiét nigu. ‘Tép 2 gdm céc churong: Tim mach, Tiéu héa, Dinh dudng, Néi tiét - Chuyén héa, ‘Than kinh, Truyén nhiém. Cuén sch nay duge bién soan béi cdc thy cé gido 1a gidng vién co hitu va thinh giang B6 mén Nhi nhim phyc vu cho céng tac gidng day va dao tao cdc déi tong dai hoo lién quan dén mén hoe Nhi khoa. Ching tdi xin chin thinh cém on Truémg Dai hoe Y Ha Noi, cée gidng vién Nhi Khoa da nhiét tinh tham gia bién soan cudn séch nay. Ching (6i cfing xin chan thanh cém on Nha xut ban Y hge da ddng hanh cing b6 mén, gitip ching t6i bién soan va xudt ban cudn sich. Thay mat tap thé tée gid Cha bien PGS.TS. NGUYEN THI DIEU THUY ‘Trwéng BO mén Nhi Truong Dai hoc ¥ Ha N6iMUC LUC Loi noi dau... Chwong 7. TIM MACH . PGS.TS. Nguyén Vin Bang, TS. Lé Ngoc Lan, TS. Ding Thi Héi Van, BSNT. Nguyén Thi Hai Anh, ThS. Lé Trong Tit ‘Dic diém hé tuan hoan tré em....... Dic diém dién tim dé 6 tré em binh thudng ‘Thap tim. Bénh tim bam sinh 6 tré em... Suy tim 6 tré em .. ‘Viém néi tim mac nhiém khudn.. Chuong 8. TRU HOA. PGS.TS. Nguyén Thi Viét Ha, ThS. Lé Thi Lan Anh BSNT. D6 Thi Minh Phuong, BSNT. Chu Thi Phuong Mai ic diém gidi phu va sinh ly co quan tiéu héa tré em. Dau byng cép tinh & tré em.. Dau bung mgn tinh 6 tré em... Hi chimg non, tr6 6 tré em... Téo bén 6 tré em. Tiéu chay cp 6 tré em. ‘Tiéu chay kéo dai 6 tré em Bénh giun sn 6 tré em Chuong 9. DINH DUGNG . one TS. Nguyén Thi Thity Héng, BSNT. Chu Thi Phuong Mai Dic diém da co xuong 6 tré em.. Nhu cau dinh dudng cia tré em... Dinh dudng tré em tir so sinh dén 5 tu ‘Nui con bing sita me .. Bénh suy dinh dudng 6 tré em. Bénh cdi xttong dinh dudng 6 tré em n-Chuong 10. NOL TIET - CHUYEN HOA, PGS.TS. Nguyén Phi Dat, TS. Ngé Thi Thu Huong THS. Tran Thi Anh Thuong Buéu cé don thuan 6 tré em... Cuong gidp trang 6 tré em. Suy gidp trang bam sinh. Ai théo nhat 6 tré em (Diabetes insipidus) Dai tho dudng 6 té em. ‘Tang 'sdn thugng thin bim sinh. Chuong 11. THAN KINH.. PGS.TS. Nguyén Van Thing, TS. D6 Thanh Huong Dic dié than kinh tré em... a H6n mé 6 tré em H6i ching co gist 6 tré em Chay mau trong so 6 tré em.. ~~ —=Chwong 12. TRUYEN NATEM:... GS.TS. Pham Nhét An, BSNT. Bao Thiy Qujnh, ThS. Dé Thi Dai Trang PGS.TS. Nguyén Thi Diéu Thiy, TS. Nguyén Thi Thanh Mai Sét 6 tré em. Sét xudt huyét Dengue. Bénh Tay chan migng Viém mang nao nhiém khudn & tré em (Viém mang nfo do vi khuan: Bacterial meningitis), Bénh viém nao cp 6 tré em...Chuong 7 TIM MACH BDAC DIEM HE TUAN HOAN TRE EM MUC TrkU HOC TAP 1. Néu doc déc diém tuén hoan bao thai va sw thich nghi cita hé tréra doi. in hodn sau khi Trinh bay dugc dac diém gidi phdu ctia tim va mach mdu é tré em. 3. Dénh gid duge nhitng chi sd huyét déng co ban binh thuedng 6 tré em. 4. DAC DIEM HE TUAN HOAN BAO THAI VASO’ SINH SAU DE. 1.1. Tuan hoan bao thai | Tim va mach mau ¢6 nguén géc tir trung m6. Ngay thir 22 cia phi, tim da bat dau co bép. O bao thai, thdt phai va that tréi tn tai vong tudn hoan song song, khdc hin véi tré so sith va ngudi truéng thinh 1a vong tudn hoan lién tue. Trong bao thai sy trao déi khi va cht dinh dung duge thyc hign béi rau thai. Phdi khéng dam nhigm chit ning trao ddi khi va mach méu & phdi co nd. Déi véi bao thai cde cdu tric tim mach duy nhat rét quan trong 8 duy tri tun hoan song song la: 6ng tinh mach, 16 béu duc va dng, éGng mach. Tir rau thai, méu gidu oxy v6i POs khodng 30- 35mmilg tré v8 thai bing Gah mach rn, Khong $0% méu finh mach rn vao tudn hoan gan, phdn cdn lai qua éng tinh mech 46 vao finh mach chit dusi, tai day méu finh mach rdn duge pha trOn véi mau 26-28mmllg) dé vao nhi phai, sau a6 phan Ién try tiép sang nbi tréi qua 15 bau dye. nh tréi mau duge,téng xudng that trai, sau dé vao dng mach chit len, Méu tinh mach chi trén nghdo oxy (khodng 12-14mmHfg), vo nh phi va chi yéu qua van 3 14 a8 vao that phai, chi c6 mt phin nhé qua 16 bau dye sang nhi trdi. ‘Tir that phai, mau duge bom vao dgng mach phii. Do tuin hoan d6ng mech phdi co nhé nén chi Khong 10% méu vao phoi. Chit yéu ingng miu nay (PO, khodng 18-22mmHg) khong qua phéi ma vao dng mach chi xudng qua dng déng mach aé nuéi phan dudi co thé thai, sau d6 tré vé rau thai nh 2 d6ng mach rén. Nhu vay, phan trén co thé thai (bao gdm mach vanh, mach néo va chi trén) duge nudi déng bing méu tir that trdi c6 néng d6 oxy cao hon so véi phan dudi co thé cé nhan mau chit yéu tir thatphai, Chi m6t lvgng méu nhé tir 4jng mgch chi lén (khong 10% cung Iugng tim) qua co dong mach chit vio dng mach chit xudng. Cung lugng tim toan b6 ciia bao thai - phdi hgp cung Iuong tim tia cd, that phai va trai- khoang 450mV/kg/phut. Khoaing 65% mau dng mach chi xudng tro vé rau thai, chi khong 35% é ede eo quan va m6. 6 bio thai ngudi do 6 Ieng méu Ién len nfo, nén cung long tim tir that phai chi gép 1,3 lin cung luong tim tr thét trai, Nhu vay trong thei ky bao thai that phai khdng’chi co bép manh thing dp lyre mach hé théng ma con bom di mét lrgng mau nhiéu hon that trai. Ong dng mach BM chi len nex TM chai trén LB bau dyer” That phai -~ ~ That trai 55% BM rin Hinh 7.1. So’ dd tuan hoan thai (Theo Guntheroth WG - Physiology of the circulation: Fetus, neonate and child. Practice of Pediatrics, vol 8. Philadelphia, Harper and Row, 1983). Chii thich: $6 ghi trong long mach chi néng 46 oxy mau. Sé kém % chi ty 1g phan trim lung méu so v6i lu lugng tun hoa, 4.2. Nhing thich nghi cia hé tuin hoan Khi ra ddi, sy gidin né co hoc cia phdi va PO, dGng mach ting, lam gidm site cin d6ng mach phéi nhanh chéng. Cing hic 46, vigc loai bé tun hoan bénh rau c6 site can thdp gy ra tang site can mach hé théng. Lic nay cung hrgng tim tir that phai hoan toan.bom vao tuan hoan phéi, do site cin mach phéi tro nén th4p hon mach hé théng, shunt trong éng dong mach nguge tro lai tré thanh shunt tréi- phai. Sau vai ngay, 4p hc oxy 4Gng mach cao sé lam co dng déng mach va déng né lai. Ong dng mech tro thanh day ching dng mach. ‘Thé tich méu lén phéi ting len va tre ve nb tri, Ham ting thé tich nh trdi va dd dp lye a8 dong chire ning 16 bau dyc, mic di 18 nay vin c6 thé t6n tai ve mat gidi phd, . Cat bo hoan banh rau lim déng dng tinh mach. That tri Iie nay phai am vige véi hé théng mach cé strc can cao, thanh tam tht tré nén day dan va khéi co bat du phat trién. Nguge lai, thdt phai lm viée voi hé mach phdi sire can thdp, thanh tam thét tré nén méng di, khdi co giém nhe. That tréi, trong bao thai chi bom méu di mudi duréng nia trén co thé va nao, bay git phai dim bio cung lwong tim cho todn bG co thé (khoang 350mI/kg/phiit), tang khong 200% cung long tim. That trai dam bao duge kha nang lam viée nho két hop duge yéu t6 ngi tiét va chuyén héa, bao gdm ndng 46 catecholamin hu hanh ting va ting ode thu thé tim (B adreneogic) dap ‘mg v6i catecholamin. Céc di tat tim bém sinh c6 thé gay ra nhimg thay ddi nang né vé sinh IY, can tro: qué trinh thich nghi sau dé va lam ting dang ké ganh ning cho co tim tré sc sinh. Tuy nhién do éng déng mach va 16 bau duc cé thé chua déng hoan toan ngay sau khi ra adi, né 6 thé van tiép tuc duy tri chitc ning trong mOt s6 dj tt bam sinh. Sy tén tai cia cdc duwéng thodt mau trong théi ky bao thai nay cé thé ciu séng dita tré trong mot sé tat bam sinh (vi du: éng dng mach trong trudng hop teo van dng mach phdi, hep co dong mach cht hodc 1 bau duc’ trong chuyén géc déng mach) hodc lai lam ting génh ning cho tun hoan (vi dy: éng dong mach 6 tré dé non, shunt phai trai qua 16 bau duc bode éng dng mach 6 tré ing dp ddng mach phdi). Cac thude diéu trj c6 thé duy tri sy ton tai cia ching (prostaglandine) hofic déng ching (indomethacine). 1.3, Tuan hoan so’ sinh Khi ra ddi tudn hoan bao thai phai dap tng ngay véi cugc song ngoai ti cung nhu vige trao déi Khi sé duge thy hign & phdi chit khéng phai la rau thai. Mét s6 thay 461 xy ra cing v6i nhip thé ddu tién, mét sé lai thay ddi sau vai gid hofc vai ngay. Ap lye Ong mach hé théng sau khi giam nhe tién phat sé ting dan theo tudi, Nhip tim cham 1a két qua cia dap img thy thé vé ap lye véi ting site cdn mach hé théng do cat bé tuan hoan rau thai. Huyét 4p trung binh 6 so sinh di thing 1a 75/50mmHg. Su khdc biét co ban gitta tudn hoan so sinh va tudn hoan tré 16n 6 thé durge nhan ‘manh nhu sau: 1. Shunt tréi- phai hoe phai - trai c6 thé tin tai qua 16 bau duc. 2. Khi c6 bénh tim-phdi, ing déng mach tiép tuc tin tai véi shunt trdi-phai, phai- trdi, 2 chidu. 3. Mach mau phéi so-sinh co manh Khi thiéu oxy, tng thong kh, nhiém toan méu, 4, D6 day thanh thét trai va phai 6 tré so sinh tuong duong nhau.5. So sinh tigu thy oxy cao hon lién quan dén cung lugng tim ting. Cung lwong tim so’ sinh cao (khodng 350ml/ke/pht) gidm xudng trong 2 théng dau la 150ml/kg/pht, sau tiép tue gidm dan dén tudi truéng thanh 14 75ml/kg/phit. Nong 46 huyét sic t6 cao gitp van chuyén oxy dén 6 chite nhiéu hon, ddi hdi cung lugng tim Ién hon dé dap img nho cdu oxy & t6 chite. LB bau dye déng chite nang vao thang thir 3 sau dé, mac déu né vin tin tai vé gidi phiu rit cao & tré em vao khoang 15-25% & ngudi lon. Dong chire nang cia éng d6ng mach thuréng xy ra sau dé 10-15 gid 6 so sinh binh thudmg, tuy vay éng ddng mach c6 thé tn tai léu hon 6 céc truéng hop tim bam sinh, dic biét tim bam sinh tim. Déi véi tre non thdng tiéng thdi t4m thu hoi lién tyc c6 thé nghe thay, trong bénh canh suy h6 hap, cé thé nghi ngé sy tin tai cit éng déng mach. 2. BAC BIEM GIAI PHAU CUA TIM VA MACH MAU 2.1, Hinh thé va khdi lwong tim Tim 6 tré so sinh hoi trén, nim ngang, do dé chiéu ngang to hon so véi ngui lén. Trong nhiing nim dau, tim phat trién manh vé khéi Iugng, cho dén tudi day thi dat kich thuréc nh ngudi Ién. Trong bao thai, khdi co thdt phai phat trién manh do site cin phdi ting, ty 18 kh6i co thét phai va trai bing nhau. Sau khi ra doi, that trai phat trién, din dan manh va chiém wu thé hon tht phai, ty 16 khéi co that trai/kh6i co tht phai 1a 1,4 6 so sinh, va 2,76 & ngudi truéng thinh. Dgc diém nay cfing tao nén su khéc bigt dic thd vé dign tam dé 6 tré em so véi ngwdi 1dn, hinh anh dign tim dé sé thay déi cing qué trinh Ién cia tre. Kh6i lugng co tim phat triéa manh trong hai giai dogn: sau khi ra ddi va tudi trade day thi. G tr8 so sinh tim nang Khoang 25 gam, chiém 0,9% trong lugng co thé, trong khi & ngudi lén trong long tim chiém khoang 0,5% trong lugng co thé, 2.2. Kich thuce va yj tri tim Kich thuéc tim duge dan gid qua lam sing (vj tri mém tim, g6 dign duc cia tim) va qua chyp Xquang ling ngye. Bo dudi cba tim la duéng ndi bd trén gan voi mom tim. Theo Nelson, chiéu rong cua tim tuong img 7-8% chiéu cao co thé, Trén phim Xquang tim phdi, 6 tr thé ding, ty 16 tim/ngye binh thurimg dudi 0,55 6 tré dusi 2 tudi va dudi 0,5 6 tré trén 2 tdi Trong nhiing nim dau, vi tri cia tim trong ling ngye hoi cao va 6 tu thé nim ngang hon so véi sau nay. O so sinh, cé thé sé th4y mdm tim dp 6 khoang lién sudn 4 trai, 1-2cm ngoai duong vi trai. Téi 1-2 tudi, khi tré biét di, tim 06 vj tri chéo nghiéng, lic nay mém tim 6 khoang lién sudn 5 ngoai dudng vi trai Lom. Khi gan 4 tudi nhd sy phat trién ciia Ibng ngewe, phi va co hoanh ha thép xudng, tim méi 6 vi tri nhu & ngudi Ién. Tinh chét khong cé dinh cia trung that dé Lim tim chuyén sang bén phia bénh nhan nim nghiéng. Tuy lién quan gitta vj tri mom tim dap voi duong 10gitta don khOng phai la chi s6 chinh xéc ca kich thuéc tim, nhumg gitip chuing ta ude Iwgng phan nao trén lim sang. Bang 7.1. Dién tim theo Ira tudi Lira tudt O-ttudi | 2-7 tub 7-42 tudi wie tim ‘12cm ngoai duréng | tem ngoai dudng | Trén, trong dubng vi vu trai, khoang lién | vi trai, khoang lién | trai, khoang lién suén suon IV suonV v Dien dyc | Bé trén Xuong suén Il jen sun Ill Xuong suén Il luyet oi | Ba tei Gila duréng vi tdi va duvéng canh ire ra 9 _ BO pha Buéng canh We tai Bugng kinh 230m em Som ngang Dien duc | BO trén Xuong son iit | Lién swon it Xuong suén ill ay? | Be wal 4-2om ngoai éuveng vi trai Trén duong vit or iE Khoang lién suon V BY phai Gita dung ue va] Budng canh tec | 0,5-tom ngoal dang a canh tre pha phai canh Ge pha ‘Dudng kinh 6 Sem 8 12cm & 14cm gang Dign tim dap manh, rOng thé hign day va giin céc bung tht. Néu thd tei to, mém tim dp thdp hon 1 hoe 2 khoang lién suém va chéch vé bén tréi, Bat ky thét ndo to ra, dic bigt that phai, du dy thanh ngye bén tréi ra pha trade, néu xudt hign sém sé pay bién dang Iéch ling ngue do cée xuong suén cdn mém, dé uén cong. 2.3. Mach miu 6 tré nhé, kich thude déng mach twong déi én hon ngudi Ion, 6 tré so sinh duéng kinh dGng mach bing tinh mach. Cang lén 1én, tinh mgch cang phat trién nhanh hon d6ng mach, 6 ngudi 1én long tinh mach r6ng gap 2 dgng mach. Dong mach phéi ca tré duréi_10 tubi én hon dng mach chi, t6i 10-12 tudi hai dng mgch nay bing nhau va sau tudi day thi dng mach chii lin hon dng mach phdi. He théng mao mgch 6 tré so sinh va tré nhé phong phit va rng, dio biét phét trién trong 2 nam dau va tudi day thi. 3. MOT SO CHI SO CO’ BAN VE HUYET BONG 3.1. Tiéng tim Nghe tim 1a mgt nghé thuat, duoc ning cao din cing qué trinh thy hanh. Phia dng nghe c6 ming duge dit & vi tri c6 tiéng tim im sfc cao, edn phn khéng mang cho tiéng tim 4m sac thp. Tiéng tim duge hinh thinh béi hign tugng déng cdc van. Ting thir nhét (T1) do dong van nbi that. Tiéng thé hai (T2) tao boi déng van t8 chim. ulTiéng tim ¢ tré em nghe r6 va ng&n-hon tiéng: tim ngudsi on. G.mém tim, TL luén nghe 16 hon tiéng T2. Nghe & ving dy tim, khi tré dui 1 tudi tiéng Tl nghe 6 hon, tré 12 dén 18 théng hai tiéng nay bing nhau, va khi tré trén 18 thang tiéng T2 nghe r6 hon tiéng T1. Sy thay déi bat thudng cha tiéng’T2 rit c6gid’tr] trong vige danh gid ap Ine dng mach phéi trén lam sing. _ _Théng:thudng chi cé mét ting T2. Tuy nhién, tiéng T2 téch d6i sinh ly c6 thé thay & tré em binh thudng. Tiéng tach d6i nay nghe ro nhdt @ thi hit vao, giam 6 thi tho ra, do théi gian déng van ddng mach phéi thay déi theo chu ky thé. Van déng mach phdi déng mugn trong thd ky thé vao do huemg mau vé thét phai ting trong thoi gian @t tiéng 12 tach d6i bénh 1y do mau di tir budng tim trdi sang tim phai (shunt tréi- phai) nu théng lién nhi. Tré Ién len, tiéng’T2 tach 46i sinh ly giém dan. Tiéng T3 nghe 15 véi dng nghe chyp, & mom, gitia tam trong, Tiéng T4 xudt hign lign quan dén co bép etia nhi, c6 thé nghe thay ngay trude TI, & cudi tim truong. 13 cé thé gp 6 thanh nién véi tin sé tim thép, nhumg bénh nhan 1a ddu higu cia suy tim va nhip nhanh, T3 nghe nhw tiéng ngua phi, co thé ln voi T4 goi chung ld ngua phi Tiéng ngya phi do tm thét gin né kém, va két hop tiéng T3 binh thudng lién quan dén’ dé day that. 3.2. Mach Mach (tan s6) 6 tré nhanh hon ngudi lon do nhu cau chuyén héa co ban cla tré em cao hon ngudi Ién, do hoat dng hé than kinh giao cém con chua truéng thank. Mach 6 tré so sinh nhanh va dao d6ng rong, tin s6 trung binh tir 120 - 140 nhip/phat ‘va cé thé ting dén 170 nhip/phut khi khéc, hoat d6ng hoge xuéng 70-90 nhip/phit khi ng. Tré 1én dan lén, nhjp tim trung binh giém dan xudng, 6 thé chi cdn 50 nhjp/phitt d6i v6i thanh nién choi thé thao. Nhip tim nhanh kéo dai (200 nhip/phit & té so sinh, > 150 6 tré nh va >120 6 tré Ién), nhjp cham, nhip khéng déu, r6i loan nhip xoang 4di héi phai thim dé dé loai trit ri loan nhjp bénh ly. ‘Mach tré em bj anh huéng rat nhidu khi ging sitc, lo ling, sg bai, kéu khéc... Tan sé mach budi chiéu cao hon budi sang, sau khi an mach nhanh hon truée khi in. Do dé tét nhét dy mach tré khi yén tinh hodc khi ngd. Can kiém tra mach 6 cd hai bén, chi trén va chi du6i, Sau tudi day thi mach 6 tré géi cao hon tré trai nhung khéng dang ké. __, Tan sd mach & tré em giim dan so véi tudi. Tan s6 mach kha dao dong. Trén thyc 16 cdn nhé mét sé nhom tudi sau: so sinh: 140-160 Kin/phit, 1 tudi: 120 1an/phit, 5 tdi: 100 Lin/phit, 10 tudi: 80-85 Lan/phut. Bénh gié cin thin dic diém cba mach 1a mt bude quan trong trong chén dodn lam sang bénh tim bam sinh. Mach . ndiy manh chim sau cé thé ggi y dén ton thyong co that thoat déng mach chi nhu cén éng dgng mach, hé déng mach chu, thdng dng tinh rmgch, hoe tng cung hong tim thir phat do thiéu méu, so hai, hoe nhiing benh IY lién quan dén ting tiét catecholamin, Mach yéu 6 moi noi, 6 ngoai bién, lién quan dén chén 12&p tim, te nghén dudng ra thdt tri, ho’c bénh co tim. Mach di, mach mu chfn kho bat trong trudng hgp hep eo dng mech chi, Bang 7.2. Nhip tim khi nghi ngoi (lan/phit) (Theo hang s6 sinh hoc ngudi Viel Nam thap ky 90 thé ky XX) Tudi Gidi han dudi Trung binh Gi6i han trén So sinh 120 143 162 4-6 thang 94 136 165 ‘tdi 94 123 155 2 tudi 79 110 154 3 tudi 86 113 150 76 102 133 84 401 154 79 103 131 70 93 120 69 91 126 12-13 tubi 61 87 120 14-415 tui 56 86 116 3.3. Huyét ap Huyét 4p cdn duge do & ca tay cing nhu chan, huyét 4p 6 chan khé do trong trudng hgp hep eo dng mach chi, Tré lén c6 thé do huyet ap 6 tay va chan véi kich thuée bing che phi tir 1/2 dén 2/3 chiéu dai cémh tay. Huyét 4p qué nho sé kim cao huyét ép gid tao, nguge Iai bang qué Ién sé lam gidm huyét ép thye cia tré. Thy hinh Jam sing nhi cén str dung céc bing do véi d6 réng 3, 5, 7, 12,18cm tity theo hia tudi tré. Tiéng Korotkoff thit nhat thé hign 4p Ive tm thu, Ap Ive bang din gidm xudng, tiéng tim gidm dain trade Kei hét hin, Huyét 4p tm trong durge tinh Kh tiéng tim tro nén gid hoe khi bién mat ton b, trugng hop din sé cao hon mOt chit, trudmg hop sau sé thip hon mét chat so véi trj s6 huyét 4p tim truong that. Dé do 4p lye mau chi duéi, éng nghe it 6 dng mach khoeo, Théng thuong 4p lye & chén cao hon tay 10 - 20mmHg. Béi véi tré em nhd, huyét Ap c6 thé do duge khi nghe, si hoe bing dung cu (Dinamap). Dung cy nay cho huyét &p chinh xac 6 cA tré nhé va tré len. Huyét dp thay ddi theo Ira tudi va lién quan dén chiéu cao, can ning. Huyét ép ting dang ké trong thoi ky vj thinh nién, c6 nhiéu thay di tam thoi true khi o6 durge huyét ép én dink 6 tudi ngudi Ién, Ging sit, tap Iuyén, ho, khéc,... ¢6 thé lim huyét ip cao hon binh thudng 40 - SOmmlg. Dao ding huyét ép & tré em cing a tudi va tm v6e edn duge lun ¥, do dé tré can do huyét 4p nbigu Ian trude khi két ludn 1a cao huyét dp. Huyét dp 6 tré em thdp hon ngudi lén do long mach 6 tré em tuong adi réng hon, truong lye thanh mach thdp hon. Huyét p tam thu 6 so sinh: 76mmHg, 6 tré 3 - 12 théng tir 75 - 8SmmHg. ‘Trén 1 tudi duge tinh nhur sau: HA max = 80+2n (n: sé tudi cita tré)HA max HAmin= — 2 +10-15mmHg. 3.4. Khéi lwgng mau tudn hodn ‘Tré cang nhé khéi hong tuan hoan tinh trén can ning cang Ién, So sinh: 107 - 195ml/kg 75 - 101ml/kg, : 50 - 90ml/kg 60- 92ml/kg TAI LIEU THAM KHAO 1. Nguyén Van Bang, Lé Ngoc Lan (2013). Dae diém hé tun hoan tré em. Bai gidng Nhi khoa, Tap 2, Nha xuat ban Y hoc, Ha Ni, 7-14. 2. Bernstein D (2016). The Fetal to Neonatal Circulatory Transition, History and Physical Examination. Nelson Textbook of Pediatrics, 20 ® edition, Elsevier, Philadelphia, 2, 2161-2170. 3. Guntheroth WG (1983). Physiology of the circulation: Fetus, neonate and child. Practice of Pediatrics, vol 8. Philadelphia. 4. Myung K.Park (2014). Fetal and Perinatal Circulation. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, 6° , Elsevier, Philadelphia, 213-222.BAC DIEM DIEN TAM BO © TRE EM BINH THUONG MUC TIRU HOC TAP 1. Néu duge nhitng khac b 2. Doc duege mét s6 chi sé co bin vé tré em so voi ngudi Ién. tam dé 6 tré em binh thuong. 1. NHO'NG THAY BOI TREN DIEN TAM BO THEO CHIEU HUONG PHAT TRIEN Nhiing thay di nay 1a sinh 1y binh thudng trong qué tinh phét trién cin tim. ‘Trong bao thai site cdn cla mach phéi va mach hé théng ngang nhau nén khdi co that trai va tht phai phat trién niu nhau. Sau Khi ra d@i, site cdn mach hé théng ting do da Joai bé tuan hoa rau thai, sire cén cia phi giém xuéng do phdi nd. Nhiing thay ddi nay phan anh trén dign tam 40: thanh that phai tré nén méng di, that tréi day dan. Trong nhiing ngay dau tién sau dé, hdu hét cae trudng hgp tim c6 truc ph R rong, song T dong 6 cée chuyén dao truée tim phai (V3R, V4R,V1). Khi site én mach méu phéi giam xuéng sau vai ngay, song T 6 chuyén dgo truéc tim phai tro nén am. Séng T & VI khéng bao gi’ duong truéc 6 tudi va cé thé Am lién tye dén tudi tnuéng than. Day 1a mét trong nhiing khdc bigt vé dign tam 44 6 tré em va ngudi lén. 6 tré so sinh, truc QRS trung binh thudng tt 110 dén 180°. Tai nhiing chuyén dao trude tim phai, song R 1én hon s6ng S, hign tong nay kéo dai vai théng dén vai nm vi thinh thét phai vn day trong suét thdi ky tho 4u. Tai chuyén dao trude tim trai cfing phan énh wu thé tim phai trong suét thoi ky so sinh, khi ma ty 16 R/S 6 thai kyy nay 06 thé duéi 1. Trong nhimg ngay sau dé, song R tri dan lén phan énh lye cua that trai dan tré nén 16 rang. Day that 06 thé gly ting dign thé R va $ & chuyén dao trude tim. Dé cao cla ning chuyén dao nay phy thude trang thai cita dign cue trén bé mat truée tim, hoat dOng dién cia cée bung thét, phi dai cla that, Thanh ngye 6 té nbd, tré 16n thm chi tré vi thanh nién cdn méng nén chin dodn day that khéng don thudn dura vao nhing thay adi dign thé. Nguge lai, 6 tré nho ban ghi c6 hinh anh nbw dign tim 45 ngudi lon sé ggi hinh anh day that tdi. Dign tam dd cdn duge danh gid mot céch hé théng, trinh kha ning bd qua mot ign bign nhe nhung thé hign bét thuéng ning. Mot trong nhiing tiép cfm ban dau la dénh gid tin s6, nhip, tiép theo 1a do true QRS, do cdc khong, dién thé va cudi cling 1a dénh gid ST va T. 2. TAN SO VA NHIP Binh thuéng, mét song P di truée m6i phitc bd QRS. Cdn dnh gid true cia song P, khoang PQ dé két Inn nhip tim duge din truyén tit iit xoang hay khéng, D6i v6i tré binh thuéng, séng P ludn Iuén dong & chuyén dao 1 va aVF, am 6 aVR. 15bi véi tré em, dic biét tré nhd dusi 8 tudi; c6 thé c6 nhjp xoang khéng déu do h6 hp (nhjp nhanh tim nhanh & cuéi thi hit vao va gidm 6 thi thé ra), lién quan t6i sy truéng thanh cua hé than kinh giao cdm. Ty 18 nhjp xoang khéng déu 6 thé t6i 30% cdc trudng hop. 3. KHOANG PQ La khoang thi gian khir cye cia nbi va din truyén xung dGng tir ahi xudng that. Khoang thoi gian PQ Ién nhdt thudng thay 6 D2. Khoang PQ binh thudng khong vurgt qué 0,18 gidy. Khoang PQ ting din theo lira tudi kha r6 nhung méi lién quan gitta khoang PQ va hip tim (nhjp tim cdng chm Igi khoang PQ cang dai ra) kh6ng r6 nhu khong QT. 4, PHU BO QRS (Phitc b6 khir cye that) 4.1. Truc QRS Bang 7.3. Truc QRS (d6) theo cdc nhém tudi hom tudt Trung binh Dao déng So sinh 1227 78> 163, 1-6 thang 7154 194 16> 107.5 1-6 tudi 60,0 > 65.4 14,5 > 108,5 7-15 tudi 62,5 > 67,5 5397 Déi voi tré nhd dudi 2 tudi, truc QRS phai ho%c xu huéng phai do that phai con day tuong d4i so véi th4t tréi, hién trgng trye phai giém manh khi tré 1én lén. Sau 3 tudi, truc QRS tuong d6i dn dnb, gin nhu ngudi lon. 4.2. Song Q, R, S 4.2.1. Thoi gian phite b6 1 do khi bit dau song Q va khi ‘Tho gian QRS dao dong tir 0,04 - 0,08s. i gian that va vach lién that khir cyc. Théi gian duge thie séng S. 4.2.2. Séng R vaS Tai cdc chuyén dao truéc tim phai, bién 49 séng R giim dan theo lita tudi, dic bidt 10 6 nhém trude 6 tudi. Nguge lai, & chuyén dao truse tim tri (V5,V6) bién a6 trung binh cia song R ting din heo Ira tudi, dae biét tir nhém so sinh dén 6 tudi, thé hién thét trai phat trién manh hon twong d6i so véi that phai sau khi tré ra 463. 16Bang 7.4. Hinh anh that phal trén dign tm 46 R (mm) Sve Rvi + Sys, Nvom ave [Re | tm | RS | | Gam foun | 82 ar | 82 Ta 26 va 782 as [os>62| 217 |os-+125| 410 | o4->78 | 102-+302 ieee] 87 zip 8a) a 2A a7 158 19175 | 0.3 7.2} 12> 198 | 0511 0,3 12 0634 84> 268 41 tudi TW 24 85 5 23 4,9 16,5 051202 | o4-v6 | 03-228 |05->136| 02-914 | 09-» 75 | 67-1380 2 tudi 75 1,9 88 32 ona 418 15,2 ase | 0397 [21192 | 02>72| 02-6 foarte] 33928 3 tudi 94 16 96 34 1 41 14,9 1316 | 05-23 [19-+202| 07-015 | 02920 | 045s | 424 4 tudi TA 2 14 27 1 1,2 44,3, toisa | 0505 | 316 |os—>105| 0224 | 02->40 | 5-» 277 5 tudi 80 16 78 32 09 08 12,4 soot [osras| 1158 | 05-14 | 122 | 09-17 | 94228 eee 85 7s | 70 at 08 08 708 1910 | oas4 | 25126 | 037 | 0224 | 02-59 | 42-18 oe a3 a) ar 2a 70 a8 nai | 10-178 |os—>ae|os—>158| o2-r0 | 94-10 | 06-190 | 13> 190 sou | 8s | at | 46 | 20 or 79 tudi 40> 240 | 0,5-> 5,0 | 0,5-> 12,0 | 0,5-99,5 | 05> KXD | 057.5 | 10 15,2 now] 80 7 | ar 36 aA ui | 10-254 foa—>50| os >e4 | 03-12 | 24->K | 02-100 | 20-229 oS 7 3s | ae 38 aa 40-4190 | 05-39 | 05-100 | 02286 | 0.1>Kx0 | 0,1 KxD | 24> 23.0 IKXD: Khéng xae dinh 7Bang 7.5. Hinh anh that trai trén dign tam dd. R (ram) Sv Rie *Sn | Rw *Sv ee Dy ve (mm) ne be (mm) (mm) So-sinh 2A oa 53 70 09 134 118 05-55 | 94 | 0514 | 03024 | o2r21 | 424 | 2128 T-6thang] 63 tia 87 29 33 208 169 12139 | 40248 | 06136 | 115116 | 07Kx0 | 1034357 | 489337 Tub 69 134 36 29 46 25 196 1.7135 | 45926 | 19165 | 09-108 | 06sKx0 | 10-453 | 8378 2h er 726 78 45 75 7 202 | 29-125 | 619265 | 1432 | 119205 | 1,35Kxo | 1044636 | 84456 | 3 ti 58 158 10,7 62 72 318 268 | 1618 | 46526 | 3522 | toKxo | 120KxD | 156043 | 1339409 ' a wei 33 Tea 39 79 78 302 243 | 2.6115 | 45428 | 2422 | 119KxD | 1,65Kx0 | 155465 | 11-0385 | 5 ti 53 146 104 63 90 309 252 | 211 4+ 30 2,6-425,5 | 1,3+KXD | 1,39KXD 20 + 55 12450 { ews [62 167 116 108 706 338) 283) | ate | 5834 | 259285 | 1,70 | 28>KxD | 163954 | 11.29478 | a 54 123 100 772 Bal | tdi 19-9148 | 50-22 | 47-9214 | 12>KX0 | 1.110 | go> 362 | 929 434 pon 87 128 10,0 ~ 184 28 | tut 22-4125 | 60-9250 | 20-9230 | 12> KXD | 0.9-» KD | 10,2535, | 11,5-> 38,2 i fas 87 147 388 176 22 1 tdi 20-3114 | 48-256 | 1,0-9255 | 0.7 > KXD | 1.0 KXD | 7.25 969 | 7,8-9.45,5 | 4518 Ba 123 78 168 199 tubi 0,7 -> 160 | 30-280 | 2,0 18,0 | 1,0->Kx0 | 1.2 Kx0 | 98-370 | 90-405 ' KXD: Khong xée dinh, 5. KHOANG QT Khodng QT biéu hign thdi gian hoat dng hay thei gian tam thu dign hoc cia th dugc do & chayén dao nao cé QT dai nhat. Khodng QT thay d4i theo nhip tim, do 46 khong QT ting din theo tudi. Trong thy hanh, ngudi ta tinh QT. (QT 4a diéu chinh theo nhip tim). ar 18Bang 7.6. Khoang QT va QT, theo nhém tudi (gay) aT - are Nhém -— —— = Teto Tic Dao dong So sinh 0,26 + 0,02 0,41 + 0,02 0,35 + 0,49 4-6 thang 0,28 + 0,02 0,42 + 0,02 Oe eee! 1-6 tudi 0,31 £ 0,01 0,42 + 0,01 eet paoael 7-45 tudi 0,34 + 0,02 0,41 + 0,02 0,34 > 0,48 6. SONG T: thé hién qué trinh ti cyc cia tht, Séng T la séng chim, mém mai, dau ti, c6 hai sun khéng déi ximg, sudn 1én thoai thoai, suém xudng déc hon. Séng T cé thé duong, am, ding dién, hai pha. Déi véi tré om nhé duéi 8 tudi song T luén luén Am & cde chuyén ago truée tim phai (trit so sinh trong nhiing ngay du). 70% ngudsi 1én con song T am & cdc chuyén dgo nay. Ty 1é song T dong & céc chuyén dao tréc tim tri ting dan theo tudi. Bién 46 sng T 6 céc chuyén dgo trude tim 1én hon & ngoai bién. Bin 6 song T thudng duéi 1/3 bién 46 R & cdc’ chuyén dao trudc tim. 7. DOAN ST ‘Trén dign tim 45, dogn ST durge tinh ti diém cuéi s6ng S (diém J) dén diém du song T. Vé ly thuyét diém J va doan ST nim tring véi dung ding dign. Nhung két qua cho thy doan ST cé thé chénh Ién, chénh xudng véi cae mite 9 khée nhau so véi duéng ding ign tiy theo timg chuyén dao. O ngoai bién ST thurdng chénh lén 6 céc chuyén dgo D1, D2, aVL, aVF trung binh tir 0,2 + 0,1mm dén 0,6 + 0,2mm; t6i da khong vugt qué Imm. G cée chuyén dao trude tim ST chénh lén thudng gip V2, V3, V4, V5, V6 véi céc mite chénh Ién trung binh 0,3 £ 01mm dén 1,4 + 0,6mm (t6i da khéng qué 2mm). ST chénh xudng & chuyén dao trudc tim va ngoai bién trong moi Kia twdi déu khéng c6 sur khac biét 16 rét, t6i da khong vuot qué Imm. TAI LIEU THAM KHAO 1. Nguyén Van Bang, Lé Ngoc Lan (2013). Dac diém dign tam dé 6 tré em binh thuong. Bai gidng Nhi khoa, Tép 2, Nha xudt ban Y hoc, Ha N6i, 77-81. 2. Carolyn M.Wilhelm, Omar Khalid (2016). The Normal Electrocardiogram. Pediatric Electrocardiography: An Algorithmic Approach to Interpretation, Springer International Publishing Switzerland,1-11, 109. 19THAP TIM MVC TIEU HQC TAP Trinh bay diege nguyén nhan va sinh If bénh thap tim. Trinh bay duege cdc triéu ching lam sang, ké tén cde xét nghiém va bign lugn. Néu duoc tiéu chudn Jones va van dung duoc tiéu chudn Jones chén dodn thdp tim. Trinh bay diéu tri bénh thdp tim. PA w NS Trinh bay mu dich va cdch phang thap tim. ‘ThAp tim 1a bénh ly tim mic phai duge biét dén tir thé ky 17. Dén nam 1761 da phat higén duge céc tén thyong van tim lién quan dén bgnh, Tix nim 1819, cdc trigu chimg chinh trong thdp tim 4 dugc mé ta va dén dau thé ky 20 cdc nghién.ciru mién dich hoc da king dinh méi lién quan gitia viém hong do lién cau va bénh. ‘ThAp tim duge phan logi trong nhém bénh 16 chite lién két ho’e bénh tao keo mach mau. Day 1a phan img qué mite cia qué trinh viém thé hign 6 nhiéu co quan: tim, khép, hé thin kinh trung wong va/hoiic da. Bénh xuét hign sau nhiém khuan lién clu nhém A tan huyét kiéu B 6 ving ha du hong tir 2 dén 3 tuan. Tén thuong ning né nhét cia bénh la xo héa céc van tim va t8 chite duéi van, gay r6i loan huyét dong va bénh van tim man tinh, lm nh hudng dén chét long ouge séng. 4. DICH TE HOC Nira dau thé ky 20, bénh cdn phé bién & hau hét cdc nude trén thé gi i MY, trong nhimg nim 1935 dén 1960 tin sudt bénh khodng 40-65/100.000 ngudi. Trong vai chye nim bénh giam di 1% rét, hau nhw khong gap 6 cdc nude céng nghiép phat trién nhu Bic MY, Tay Au va Nhat Ban. Trén thé gidi, trong khoang thoi gian 1985-2005, thdng ké cho thdy céc khu vue mic bénh thép tim cao nhdt gdm chau Phi cin Sahara 5,7/1000, Thai Binh Duong va Australia vi New Zealand. 3,5/1000, ving trang tim ‘Nam A 2,2/1000. Use chimg 2,4 trigu tré em Ita tudi 5-14 tudi bi bénb thép tim. ‘Viet Nam nim trong sé nhitng nude 06 ty 1 mic cao. Didu tra cha Vign Nhi quéc gia vao nhiing nim 1978- 1981 tai mt s6 ving, ty 1é mac thép tim li 0,72 dén 0,94% va ty 1é nay khdc nhau thy theo ving dja ly va dan cu, Chuong trinh phong thdp cAp 2 43 dugc nganh Nhi trién khai tir nim 1976, nhd dé ty 1é mc bénh, mite d6 ning cia bénh, ty 1é tk vong do thép tim & tr em ngay cing c6 chiéu hudng giém. Théng ké nim 1993-1996 tai mién Bac Viét Nam ty 1¢ hu hanh thdp tim 6 tré em néi chung 1A 0,45%. ‘Tai Ha N6i, theo nghién ctu cia Vign Tim mgch nim 1998, ty 1g luu hanh bénh 1a 0,17% (trong 46 néi thinh 0,06%, con ngoai thanh 0,65%), ty 1¢ méi mac IA 3,1/100.000 nguai va chi yéu 1a 6 ngoai thanh. Tai thinh phé Hé Chi Minh, nim 2001, tin suét thp tim & tré em tir 6 dén 15 tuéi 1a 0,24% (Hoang Trong Kim va cs). Bénh cé yéu t6 x hoi: bénh 206 nhiing gia dinh déng con, mite séng th4p, nha & phuwong trién khai tt chyong trinh phong chéng bénh thp tim va chéng nhiém khuan hd hép cp, ty 16 mic bénh gidm 16. Ty 1¢ mic 6 néng thén cao hon 1a 0,62%, trong khi & thanh phé 1a 0,41%; mién mii 0,2%. Béah gap 6 moi kira tudi, tuy nhién hay gap nhit 6 té em tudi hoc dudng tit 5 dén 15 tudi. Tré dudéi 5 tudi rét it mac bénh thdp tim. Tan sudt mac bénh kh6ng phy thude vio gidi tinh, Cé a lién quan chit ché gitta tré em bj bgnh thép tim va ede bénh viém duong mii hong man tinh, Do dé bénh gp nhiéu hon vao mba lanh Am. Bénh dé lai hu qua nang né néu khong duge phat hién sém va phong bénh day 4, Di chimg van tim lam anh huémg dén cude s6ng léu dai ciia ngudi b@n. Theo T6 chito Y té thé gidi (1996), wéc tinh 06 12 trigu ngu’i mée bénh, trén 2 trigu ngudi can ti nhap vign va trong ving 20 nm tdi o6 dén 1 trigu ngudi can phu th in phé. Trén thé gidi (1985-2005) w6e tinh c6 233000 dén 492000 ca tit ‘vong méi nim vi thdp tim, 95% trong sé dé la 6 cde nude dang phat trién, Theo théng ké nam’ 1993 - 1996 6 mién Bac’ Viét Nam, tai cong ding, ty 18 tré c6 di ching van tim cao (0,28%), trong 44 hé van 2 1d: 73%, he hep van hai 14: 10%, hep van hai ld: 11%, hé hai la va hé dng mach chi: 6%. 2. BENH SINH VA SINH LY BENH 2.1. Lién cdu nhém A tan huyét kiéu B Bénh thap tim lién quan ch&t ché t6i viém hong do lién cau nhém A tan huyét kiéu B (theo phfin loai Lancefield) khong duge digu tri hod diéu trj khOng ding. Viém hong do vi khwan nay 06 thé xy ra thinh djch nhé 6 trang hoe hoje khu dan cu dng. Thap tim xudt hign 6 3% s6 ngudi mang vi khudn kéo dai sau Khi khdi bénb trén 3 tudn, trong khi 6 chi gp 0,3% nhiing ngudi mang vi khudn duéi 3 tuan. Tuy nbién lién cdu nhém A tan huyét kiéu B cting tn tai trong ving hong cia 8,8% dén 12,3% tré em binh thuéng lita tudi di hoc, nhung hiéu gid khang thé ASLO thdp duéi 200 dv Todd (Hoang Trong Kim va cs). Hau hét cdc ching ciia lién cdu nhom A tan huyét kiéu B déu cé thé gay bénh thdp tim. V6 cia vi khudn ¢6 3 thanh phan chinh. Thanh phan co ban dau tién 1a peptidoglycan, tao nén sy bén ving cia vi khudn, Thanh phan thir hai la polysaccharid, day 1a cau tric hod mién dich cia vi khudn dace trung cho nhing typ huyét thanh khac nhau, Carbohydrat nay tuong d6i giéng glycoprotein hign dign 6 t6 chite van 2 14, ‘Thanh phan thir 3 1a dang két hop ca protein M, R va T, trong dé chit yéu ld protein M- typ khang nguyén dic higu cia lién clu nhém A, c6 kha nang chéng thyc bao. Cé trén 130 loai protein M trong dé gay bénh thép tim thug lién quan dén protein M 1, 3, 5, 6, 14, 16, 18, 19,.24, 27 va 29 do protein nay lién quan dén t6 chit tim 6 ngudi dic biét [a protein mang va myosin co tim. Lién cdu cdn san xuAt ra mét s6 enzym ngoai bao (streptolysin S va 0), déc t gay hdng ban, 212.2, Dije diém viem hong lin cau ‘Viém hong lién cu c6 thé gip moi hia tuéi, nhiéu nhét & tudi di hoc, sau 6 gidm din, Bénh thuémg gip khi thoi tiét tanh, Am, thay di khi héu. Co thé xy xa thinh dich nhé trong cdc truémg hge, khu din ow déng. Trigu chrimg co ning: s6t cao, dau dau, dau byng, doi khi kém theo mét méi, dau rit hong, nudt dau, ho, thé héi Kha hong: hong do, sung huyét, xudt tiét, Khong 6 viém hée mt ho¥e loét. amidan sung to, phi ng, sung huyét. Cé thé c6 chém xuét huyét 6 vom migng. Hach duéi him sung to va dau. Déi khi c6 biéu hién sdt tinh hdng nhiét kém theo: phat ban trén da, dae biét 6 6, than, m§t trong dii; ludi a6. 2.3. Co dia Mic dit chi e6 ty 1@ nhd (3%) nhimg ngudi khong diéu tri viém hong lién cau c6 thé mic thép tim, nhung yéi nhiing ngudi da ting mac mét dot thap tim, ty, 1¢ nay rit cao: 50%. Nhiing nghién ctu dich t8 hoc én cfing chi ra thdp tim 06 yéu t6 gia dinh. Thap tim gip ty 1¢ cao hon & nhém HLA-DR 1, 2, 3, 4, 7; Dw 10, DRw 53 va/ hoe allotype D8/17. Li8n cdu niném A Oi twang nguy co HLA-OR 1, 2, 3, 4, 7; Serotyp M 1, 3, 5,6, 14, 18, 19, Dw 10, DRw 3 val hose 24, 27,29 allotype D8/17 + ¥ 6 chire - Co quan | | Phan ving min dich Phan ting viém: Tim khép, Phan ting chéo khéng thé no, mach mau, m6 lién két hodic min djch qua té bao trung gian Y ‘Thap tim So dé 7.1. Sinh ly bénh thép tim (Theo Elia M. Ayoub -Heart Disease in Infants Children and Adolescents - 1995)2.4, Sin ly bénh Giai doan cp cia thdp tim duge dic tung béi phan img xuét tiét va viém lan toa 16 chite lién két hofe collagen. Mac di tén thuong bénh Id lan 6a nhung tén thuong ban du 1a tim, khép, niio, da va té du6i da. Viém mach toan bé chit yéu 6 céc mach méu nhé, thudng & dang nét, nhung khdc cée bénh viém mach Khée, trong thdp tim Kh6ng cé hién tugng tic mach. Nhiing thay déi cdu tric co ban 1a thodi héa fibrin, & té chizc lin két ké, mé tro nén phi n@, dirt doan, xém nh4p soi collagen. Tén thuong nay phéi hop véi sw tham nhiém céc té bio mono, bao gém cc té bao 1én xo hod hoc da nhan (té bao Aschoff). Haat Aschoff 18 tén thuong dc higu cia bénh, nhung chi gp 30-40% cA trudng hop duige sinh thiét 6 nguéi méi mie hoe méc thép tim tAi phat. Hat ndy c6 thé thdy 6 moi noi trong tim (nhiéu 6 vach lién that, thét tsi, nb trai) nhumg khong gi ofc 15 chite khde nhu khép, nao. Hat tén tai nhiéu nim sau dgt thdp tim edp. 3. GIA PHAU BENH 3.1. Tén thwong vi thé ‘Tén thuong trong bénh thép tim la td chite lign két. Qua trinh tén thuong chia 3 giai dogn: xuét tiét, ting sinh (hat Aschoff) va seo héa. Khi van tim tn thuong 6 giai doan seo hod thi khéng cé kha nang phyc hii. Tén thong ngoai tim: Khép: phi n8 mé mém, tiét dich, khOng cé tn thuong sun tiép hgp, khdng héa ma. Hot duéi da: phi né, King dong fibrin, histocyt, fibroblast & mé lin két dui da. Nao: viém mach méu cdc nhan x4m ving than nao, duéi dai. 3.2. Tén thwong dai thé Van tim: thong hay gap nhat la van hai 14 va van d@ng mach chi. La van day, cud mép van, voi héa gay hé hep van. Trong y van ¢6 48 c@p tén thuong van 3 14 nhung khéng gap ton thuong van dng mech phéi. Té hte duéi van: Cie day ching co rat voi héa co kéo van tim kim van han ehé van d6ng gép phan gay hé hep van. Tim to, gidin, day. 4. TRIEU CHUNG LAM SANG Cae trigu chimg cia bénh thudng xudt hién sau nhiém viém hong lién cau tir 2-3 tuan. 4.1. Biéu hién khép xy ra sau khi viém hong lién cdu tir 2-5 tudn, trigu ching xudt hién sém va thuéng gap nhdt trong thip tim, khodng 40-70% céc trudng hgp thép tim dot dau. 23Vi tri: khép én va nhG nhur cé tay, c6 chan, g6i, khuyu, vai... it gip viém khép nho. Chic khép c6 biéu hign viém: sung, néng, a6, dau. Cé thé c6 tran dich khép, khong h6a mii. Tuy nhién c6 thé chi dau khép ma khéng c6 biéu hign viém. Thudng bi trén 2 khép. Khép viém thudng khéng a6i ximg va c6 tinh chit di chuyén tir khép nay sang khép khdc. Thdi gian viém méi khép kéo dai vai ngiy, khéng bao gid qué 10 ngay. Viém khép thudng khéi nhanh sau 2 dén 3 ngiy ding thuéc khang viém. Néu céc trigu chimg kh6ng cai thign sau ding thuée 2-3 ngay thi can phai nghf dén bénh khéc. Céc khép viém khong duge diéu trj ciing ty khdi trong vong 3-4 tuan, Khdng dé Iai di chimg: cting khép, teo co, han ché vn dng kéo dai, 4.2, Biéu hit La biéu hign ning va nguy hiém nhét cia bénh thdp tim. Thé nay gip khoing 30-70% cac truéng hop thdp tim. Viém tim cé thé gay tir vong hoac dé lai di chimg van tim. C6 3 mite d6, trong 46 viém tim nhg la viém di tam mac don thudn, viém tim ning, hon bao gém viém co- n6i tim mac va viém tim toan bd. 4.2.1.Viem ngi tam mgc Vim néi tam mac thudng gip trong bénh thdp tim, bié van tim, d%c biét 1a van hai 14 va van dng mach chi. a don thuin (tri thdp tim thé mia gidf) ma thuéng kém theo viém co tim. Trigu chimg co ning & mite a6 nhe: tré mét, hdi h6p, dénh trong ngyc. Khéng cd bidu hign ciia suy tim hoje chi khé thé khi ging site nhiéu, nghi ngoi hét nhanh. Trigu chimg thyc thé gdm: Tiéng T1 mo & mom. Céc tiéng thdi: c6 thé xudt hign 1, 2 hofe ca 3 tiéng bénh Ly sau: — Tiéng thdi tam thu & mom, tiéng thdi trong viém tim dgt dau thudng he, 1g 46 2/6 dén 3/6, lan nhe ra nach. Khi chi cb tiéng thdi nay don thudn can phan biét ‘éng thdi tam thu co nang. - Tiéng théi gitta tam trong & mém (tiéng Carey-Coombs), nhe, ngiin ~ Tiéng thdi tam trong 6 lién suén 3 tri do viém van dng mach cht gay hé van dng mach cht. 4.2,2, Vidm co npi tim me Biéu hién viém co-ndi tam mac bao gdm cac triéu chitng viém ndi tim mac va suy tim. Tay thuge mute 46 suy tim, cdc bigu hién lm sang khéc nhau. Co nang: Tré mét nhiéu, khé thé khi ging site hay Lién tuc. Tré c6 thé dai it, vai mé hii, tim nhe ngoai bién. 24Thye thé: — Tai tim: Ngoai tiéng théi 6 trén cdn c6 nhip tim nhanb, c6 thé khéng déu, ahip ngua phi. Dién tim to, tiéng tim c6 thé ma nhe trong trang hop suy tim ning. Gan to, 4n tite, mat d6 mém hodc chic, phan hdi gan tinh mach c6 duong tinh. ~ Phi tim ~ Phdi ir huyét. Viem tim toan 66 Bao gdm viém co ni i hgp viém mang ngodi tim. Tran dich ming ngoai tim thudng & mite 4} ai dén vita, dép ting t6t voi diéu tr khéng viém, khong dé lai di chtmg viém mang ngoai tim man tinh, co thét. Trong thp tim khéng gép viém mang ngoai tim don thudn ma khéng kém viém co néi tim mac. C&c biéu hién néi chung thudng nang. Co ning: Tré kh6 thé nhiéu, lién tue, dau ngng truée ngye trai, di it. ‘Thue thé: Ngoai cdc biéu hién cia viém co n6i tim mac (suy tim thudng nang), fy thude mite a9 tran dich tiéng tim mé cd TI va T2 hoje cg mang tim, Dién tim to. 4,3. Biéu hign thin kinh (Sydenham Chorea) Pay 1a biéu hién mu6n cia bénh, thudng sau viém hong lién cau tir 3 dén 6 thang. Gap knoang 10-30% céc trudng hop. Day la tn thuong ngoai thép do t6n thuong cde nhan xdm dudi vd, Cée trigu chimg than kinh khéng dé lai di chimg, Béah gap nhiéu 6 tré g4i hon tré trai. Biéu hién bénh xay ra tr tir va gom 3 nhom trigu chimg sau: ~ Réiloan vé van dong: cé nhiéu mic dé. Tré cé thé vung vé, phdi hop déng tac kém, khong thye duge cdc van déng tinh té. Nang hon, cé biéu hién gidm co luc, hign dng tac bat thudng khdng ty chi, khong dinh huéng, tng lén khi xtc déng, mit khi ngi. Céc 16i loan van d9ng cé thé gap hai bén co thé hodc bén nay nhiéu hon bén kia. ~ Réiloan ngén ngit: tré hiéu tt nhung khé di&n dat ngén ngtt, ndi ngong, nhai ty. Réi loan cdm xtc: hay xtc dOng, lo du, kém tap trung chit . Mia giat thuéng khéng kém c biéu hién khac ciia thép tim trir viém tim va. thudng gp viém tim nhe. Can phan bigt mia gidt véi tics, ting dng hoge ede bt thug hanh vi Khée. Mita gidt c6 thé tign trién nang din néu khong diéu tri, tuy nhién ciing c6 thé giém din sau vai tan rdi khéi ty nhién. 4.4, Che biéu hién 6 da: hiém gap. Kéo dai vai ngay, khdi khong dé lai di chimg. Hat duéi da (Meynet): hat cing, tir 0,5 - lem, di déng dudi da, gp nhiéu nén xuong chim, xwong ba vai, canh c6t séng, quanh khép. An khéng dau, Hat duréi da 25khong dic higu, e6 thé gip trong viém khép dang thép, Lupus ban 46. Tén throng nd hiém gp: khodng 3%. . _ Ban vong: gp & 5-10 % bénh nhén, ban hdng hoic vang nhat, gitta nhat mau, khi dn tay mit mau, hinh tron, kich thude tit 1 - 2em, Ban thurng 6 than minh va géc chi, khong gip & mat. 4.5. Cac biéu hign khc hiém i@m phdi k6, dau bung, hong cau niu. 5. XET NGHIEM 5.1. Xét nghiém xac dinh bénh thip tim ‘Mau Ling va/hoiie CRP. Dién tam dé: tim thi gian khoang PR Xét nghigm tim bang chimg nhiém 1ién cau: cdy dich ty tim vi Khuda, test nhanh tim lién cdu, phin img ASLO. Higu gid ASLO xufit hign sau viém hong lién edu 1 dén2 tudn, tang cao nhat hic 3 dén 6 tuan, sau dé gidm din. Siéu am tim Doppler: nén duge thye hign v6i tt ca cae trxdng hop nghi ng’ hode 48 duge chdn doan xéc djnh thép tim, Siéu Am tim Doppler cn duge khuyén céo chi dinh dé dénh gid xem bénh nhan cé bi viém tim khi chua 06 biéu hién tiéng thdi bénh ly trén lam sang dic bigt la & nhiing tré c6 nguy co trung binh hofc cao bj thap tim. Siéu fm tim dnh gid hinh dang van tim, cOt co, mite 49 hep hé cde van tim,kich thude cic budng tim, chite ning tim, trin dich mang tim... Hign nay siéu am tim cé gid trj rét lon trong phat hign nhimg tin thuong van tim ban du do viém - viém tim duéi lam sing (subclinical carditis) tite 12 khi céc trigu chimg chua phét hign duge trén lam sang. Tén thuong viém cdc van tim phat hign duge trén siéu ém Doppler bao gm: ‘Tigu chun siéu 4m tim Doppler cho viém tim (dui lim sing) Bénh ly hé van hai ld (dit 4 tidu chudn) Nhin thay 6 it nhdt 2 mat cat ~ Dé dai ata phd hé = 2om 6 it nhdt 1 mat cat — Van téc dinh > 3m/s = Dong phyt nguge toan bé thi tam thu Bénh bf hé-van dong mach chii (iii 4 tiéu chuéin) Nhin thay 6 it nhat 2 mat edt D6 dai cia phd ho > Lom 6 it nhAt 1 mat ct Van téc dinh > 3m/s Déng phyt nguge toan bé thi tam truong 5.2. Xét nghigm xée djnh mite 49 nJng cia bénh Xquang: béng tim to, cc cung tim thay d6i, tt dong mau 6 phéi. 26Dién tam dé: phat hién day nhi, day thAt, loan nhip... Cée xét nghi¢m khéc: dién gidi 46, khi mau... 6. CHAN DOAN 6.1. Chan dodn xée dinh Biéu hién bénh thép tim da dang, cdc trigu chimg khéng dic higu, do a6 aé chén don bénh phai dya vao nhém céc biéu hién. Tiéu chudn Jones dugc dé xudt in dau nim 1944, sira ddi lan cudi nim 1992, dura vao Ap dung tir 1994. ‘Tidu chudn Jones 1992 ‘Tiéu chuan chinh: 1. Viém tim, 2. Viém da khép 3. Mia gift 4, Ban vong 5, Hat dudi da, ‘Tiéu chudn phy: 1. Sét. 2. Dau khop 3. Phan img viém: mau lang ting hosic CRP (+) 4. PR kéo dai (theo lira tuéi) trén dign tam 46. Tigu chudn Jones sita d6i 2015 Tiéu chudn chink: Quén thé nguy co thap: ‘Viém tim: lm sing hog duéi lam sing ‘Vigm khép: iém da khép Mia gidt Ban vong, Hat duéi da Tiéu chudn phu: Qudn thé nguy co thdp: Dau da khép Sét> 38,5 46 Téc d6 mau ling => 60mm/gié dau va/hoie CRP > 30mg/l Khoang PR kéo dai (theo lira tudi) Quéin thé nguy co trung binh vé cao: ‘Viem tim: lm sing hoc dui lam sing Viém khép: Viém m6t khép hofe viém da khép hoje dau da khép. Mia giat Ban vong Hat duéi da Quén thé nguy co trung binh va cao: Dau mt khép Sét> 38 46 Téc 49 méu ling > 30mm/gid dau vasho&e CRP > 30mg/l Khodng PR kéo dai (theo Ita tudi) 27Ja quan thé ma trong dé ty 1¢ bi thdp tim 6 tré lita tudi hoc during la < 2/100000, ty 1¢ thép tim 6 moi lira tudi 14 < 1/100000. Bang chimg nhiém lién cau: cdy nhét hong tim thdy vi khuan, test nhanh tim lién cdu, phin tng ASLO >250 dv Todd/ml. Tigu chudn Jones ap dyng cho chan doan thdp tim cp, méi mic. Chéin dodn khi: 1 tiu chudn chinh + 2 tiéu chudn phy + bing chimg nhiém lién cau hokc 2 tiéu chudn chinh + biing chimg nhiém lién cdu. Khi da ldy vim tim lim tiéu chudn chinh, khong sir dung PR kéo dai lim phy. Khi ldy viém da khép 1am tigu chudn chink, khong str dung dau khép Jam tiéu chun phy. Cie trivéng hop ngoai Ie: xfe inh chéc chin mia giét trong thép tim khéng edn durge coi ld thé tim edp. ~ Viém tim t6i phét: Bgnh nhin da bj thép tim khi o6 1 tiéu chudn chinh (thing 1a vim tim) va bing chimg nhiém lién cdu duge xéc dinh Ia thdp tim cap. ~ Viém tim Am i (“late-onset carditis, insidious form): thudng & tudi thanh thiéu nign, bénh din bién tir kha lau, thyong tim: suy tim, biéw hign bénh IY van tim. Trong trursng hop nay khéng cin biing chimg nhiém lién cdu khi x4e djnh thdp tim. 6.2. Chin doan phan bigt * Khi biéu hién tim: ‘Viém n6i tam mac nhiém khudn trén bénh nhdn thAp tim cit. ~ Bénh tim bim sinh, bénh co tim - Vigm co tim virus. * Khi biéu hign khép: Viém khép dang th4p - Dau xvong phét trién: dau mdi khép, doc theo xwong dai, dau nhiéu vao tdi va dém. Gap 6 tré dang tudi ting nhanh vé chidu cao. - Bénh méu: bach cau cép. ~ Bénh khép nhiém tring: viém ma khép, cét thy viém,.. * Khi bidu hién than kinh: — Mia gidt Huntington, 28~ Tic van dong - Bénh ly thin kinh: unio, tai bién mach nfo do di dang mach, viém nao. 7. DIEU TRI 7.1. Nguyén tie Khéng sinh chdng lién cau khudn Khang viém. Tay thuéc thé bénh: viém da khép don thudn, viém tim nhe hay viém tim ning Didu trj trigu chimg. Ché 46 nghi ngoi. 7.2. Dieu tri cu thé 7.2.1. Khéng sinh ching lién ctu Penicillin (uéng hoc tiém) 1.000.000 dvingay x 10 ngay hose Benzathin penicilin G 1.200.000 (tiém méng) x 1 lin. Néu dj tmg penicillin: rovamycin 150.000 dv/kg /ngay x 10 ngay. 7.2.2. Khéng viém Tay theo thé bénh cia thap tim, chi éjnh diéu tri khéng viém khéc nhau. Hign nay cé xu huéng ding thuée kéo dai ngay hon, phy thude dap img cia tré bénh (giam dan céc phan img viém). Cn lun ¥ tic dung phu cia thude khéng viém. * Viém da khép don thuan: Aspirin 100mg/kg/ngay x 10 ngay (chia 4 lan, uéng sau an no) sau dé 60mg/kg trong 3 dén 4 tud * Viém tim nhe: — Prednisolon 2mg/kg/ngay x 10 ngay, sau d6 aging va tiép tuc: — Aspirin 100mg/kg/ngay x 10 ngay sau 46 60mg/kg trong 3 dén 4 tudn. Hole: Aspirin don thuan 100mg/kp/ngay trong 2 tuan, sau dé 60mg/kg/ngay trong 4 dén 6 tudn tiép theo. * Vim tim nang: — Prednisolon 2mg/ke/ngay x 2 tuin, sau d6 gidm liéu rdi ngimg sau 2 dén 4 tudn néfa. 1 tudn trade khi gidm lidu két hop: — Aspirin 100mg/ke/ngay x 10 ngay sau 46 60mg/kg trong 5 dén 10 tan, hode lau hon tay thuéc tién trién cia bénh. 297.2.3. Diéu tri trigu ching: Thudc duge diéu trj dén khi hét cdc trigu chimg. * Suy tim: = Digoxin: nén ding liéu cé dinh véi lida 0,010 - 0,015mg/ke/ngay (uéng). Lasix: 1-2mg/kg/ngay (uéng hoic tiém) B6 sung kali: vién kali, thire an gidu kali, ~ Ché d6 an nbat trong d6i hay tuyét ddi tiy theo mic dé suy tim. Han ché nude (4n.udng, truyén dich) khi suy tim nang. * Maa gidt Giam lo ling, sg hai vé bénh. 16 thé ding nhitng thudc sau: Khéng cé diéu tri dic higu cho mia giat. + Aminazin 1- 2mg/kg/ngay (uéng hoie tiém) hoac + Haloperidol 0,03-0,0Smg/kg/ngay hoc depakin + Vitamin nhém B 7.2.4, Ché dp nghi ngoi Tay thage mite 49 bénh, thoi gian nghi ngoi kéo dai khéc nhau. Néi chung nén nngbi hodn toan trong giai doan bénk tién trién, sau d6 host d6ng:nhe. Sau giai dogn nfm én, cdc tré bénh can duge huéng dan ché d9 sinh hoat & nha, dic biét trong cdc hoat dGng & trong hoe, tranh hogt dng thé lye qué mitc: lao dng, choi thé thao trong nhiéu thang én nhiéu nam toy mite 46 bénh. | Viem khép don thuan | Viém tim nhe | Viém tim vira va nang | Tal givéng 1-2tvan 3-4 tan ‘Bén khi hat suy tim Han ché hoat dng trong nha | 1-2 tudn 3-4 tudn 2-3 thang 8. DIEN BIEN VA TIEN LUONG Khoang 75% thép tim cp tién trién tt sau 6 tuan diéu trj, chi khoang duéi 5% céc trigu chimg van cén sau 6 théng trong trudng hop mia gidt hoc viém tim dai ding. Thép tim c6 thé ti phat. 'T4i phét hay xay ra trong nhing nim dau, sau 5 nim nguy co tii phat gidm. Nhiing tré bj tai phat sé o6 nguy co bénh tim man tinh cao hon han so véi tré khong bi tai phat, Khoang 70% bénh nhan viém tim trong dot thép tim dau tién khoi hoan toan khéng dé lai di chimg. Néu trong dot du cé suy tim ning va viém mang ngoai tim thi khoang 70% s6 bénh nhfn nay-cé thé cé tén thuong tim kéo dai, trong khi d6 néu chi viém tim nhe thi chi 20% o6 thé tré thinh bénh tim man tinh, Bénh nhan mda gigt ma khéng cé biéu hién viém tim trén lam sing vin cé nguy co hep hai 14 sau nhiéu nim.9. PHONG BENH 9.1. Phong th4p cAp 1 (phdng tign phat) * pi tugng: bénh nhén bj viém hong lién cdu, * Muc dich: phong mac bénh thdp tim, * Phuong phéj ~ Penicillin (uéng hoe tiém) 1.000.000 dvingay x 10 ngay hode + Benzathin penicilin G 1.200.000 (tiém méng) x 1 14n hode + Amoxicillin 50mg/kg, udng 1 lin/ngay, trong 10 ngay Néu di ting penicillin: Rovamycin 150.000 dv/kg/ingay x 10 ngay hod Clindamycin 20mg/kg/ngay chia 2-3 ldn, trong 10 ngay hose Azithromycin 12mg/kg/lan/ngay, trong 10 ngay, hoa Clarithromycin 15mg/kg/ngay chia 2 lan, trong 10 ngay teat 9.2. Phong th4p c4p 2 (phong thir phat) * p6i tuong: bénh nhan da mac thdp tim. * Muc dich: phong thdp tim tai phat. * Phuong phd - Thuéc: penicillin cham (Benzathin penicilin G) 1.200.000 dv/lan, tiém méng. : 3 tudn/lin néu thép tim tai phat, di chig van - Khodng céch gitta céc lin tié tim 4 tudn/lan cho nhiing tring hop cdn lai. — Théi gian tiém: 5 nim: néu khong tai phat, khong c6 di chimg van tim. én nim 21 (25) tudi: néu tai phat va khéng cé di chimg van tim, Sudt doi: néu c6 di ching van tim. TAI LIE Nguyén Gia Khénh (2013). Thép tim. Bai gidng Nhi khoa tép 2, Nha xuat ban Y 1 THAM KHAO, hge, Ha Noi. Michael H. Gewitz, Robert S. Baltimore et al (2015). Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography-A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2015;131;1806-1818. Lloyd Y. Tani (2016). Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult, ninth edition, Wolters Kluwer, volume 2,1374-1405.BENH TIM BAM SINH O' TRE EM MUC TIEU HOC TAP 1. Trinh bay duge phan logi céc bénh tim bam sinh (TBS) 6 tré em. 2. Trinh bay duege die diém lam sang chung ctia timg nhém chink bénh TBS 6 tré em. 3, Trinh bay duge trigu ching lam sang va nhiing biéu hién cn lam sang dic trung cho ting bénh TBS hay gap & tré em. 4, Trinh bay duge céich phat hién va chéim séc chung mét tré bj TBS. 5. Néu diege hudng diéu tri cia thong bénh TBS hay gdp 6 tré em. 4. DAI CUONG VE BENH TIM BAM SINH 0 TRE EM 1.1, Dai wong vé tinh hinh bénh tim bam sinh & tré em Bénh tim bam sinh (TBS) la mét bénh'ly tim mach ngay cang g&p phé bién trong thye hanh nhi khoa, khi ma céc bénh nhiém khudn, bénh vé thiéu dinh dong gay cing gidm dan, Trén thé gidi, ty 16 TBS 1a 0,8% cfc tré dé ra sng. TY 1¢ ting loai bénh TBS nhw sau: Thong lién that (TLT) 35-30%, thong lién nh (TLN) 6-8%, con éng dong mach (CODM) 6-8%, hep co déng mach chit 5-7%, tz ching Fallot 5-7%, hep van dng mach phéi 5-7%, hep van dng mgch chi 4-7%, chuyén géc dng mach 3-5%, thiéu sin tim trai 1-3%, thn chung dGng mach 1-2%... G Vigt Nam, theo cdc béo cdo ca cdc bénh vién Nhi, ty 16 bénh TBS 1a khoang 1,5% tré vao vign va khodng 30-55% tré vio khoa Tim mach Bénh TBS néu khéng duge phat hién som cd do réi loan twin hoain cp tinh, nhung da s6 Ia gay nén cdc biéu hign 1am sang 46i khi rat khée nhauw do bién chimg ho%e biéu hign cdc co quan khéc trong oo thé Lim sai lac chan doan, cham xir tri dén dén mAt kha ning digu tr] bénh. Ngay nay, véi sw phé bién cha kj thuat siéu 4m, bénh TBS dé dang duge khang dinh va xir tri kip théi, néu cdc thay thudc da Kchoa va nhi khoa phat hign som cdc biéu hién nghi ngé va giti di kham chuyén khoa. Vi vay, trong bai nay, ching t6i trinh bay mot s6 nét dai cuong va mot sé bénh TBS phé bién, hy vong tré c6 bénh TBS sé duge phat hign va sin sée t6t hon. 1.2. Dai cwong vé bao thai hgc hé tim mach ‘Tim va hé mach xudt phat tir ld trong (mesoderm) va mOt phan ké ngoai (ectoderm) ctia trung biéu mé (mesenchyme) bao thai. Tir ngdy’20 sau Khi thy thai, dng tim nguyén thiy bit ddu hinh thanh (Hinh 7.2a) va lap tic uén cong thanh hinh chit $ vé phfa phai (D-loop) va gdm 4 phan: bé that trai (trabeculated left ventricule: TLV), bé thét phai (trabeculated right ventricule: TRV), nidn tim (conus cordis: CC) va thin dng mach (runcus arteriosus: TA) (Hinh 7.2b), ‘Néu vi bit cit ly do gi ma dng tim udn cong vé trai (L-loop) sé lam dio nguge vj tri cde budng that (Hinh 7.2c). Qué trinh hinh thanh tim theo timg giai doan bao thai duge trinh bay trong bang 7.7. 32° Hinh 7.2. Sy hinh thanh c&c budng tim nguyén thy Bang 7.7. Cac giai doan bao thai cla qua trinh hinh thanh tim va cdc di dang bam sinh (theo O'Rahilly) Giai | Tudi thai , i i u qua doen | (ngay) Thanh phan chinh Dj dang hau qui 18 1-20 | B6 phan phy ngoai thai (tii nodin, t6 | SAy thal bao rau thal). 9 21 ng tim nguyén thy, cc khoang 10 22-23 | éng tim quay phai hinh S, tim bat | Tim quay phai néu S quay trai au dap. 4 24-25 | éng nh - thét chung Con éng nhi- that chung 12 26-27 | Tun hoan nh - that: nhif phai - nt | Cdn éng nh that chung _| trai - that tr - tht phi. - 1B 28-32, | Hinh thanh cde vach nguyén phat, | Di dang cdc van ban nguyét, céc cdc van ban nguyét, cung chai Ill (OM | cung OM ké néu ben. anh, cénh fay - du) IV (cung BMC) - va VI(@MP va ODN). _ 14 32:33 | Hinh thanh buéng that, TM phdi | Thiéu san budng tim, véch ngan chung, _ nit aa 18 34-36 | Xudt hign vach lién that ther phat, | TLT phan co, than chung OM, phan chia BM chir-phdi, bat chéo | chuyén géc OM, rd chil -phéi - chit phéi. 16 37-41 | Hinh thanh 16 van 2, 3 14, xuat hign | Dj dang van 2, 3 1d, bénh Ebstein, vach lign nhi thé? phat, phan chia tuan | TNL tién phat, hep chi, hep phdi, [| hoan chil -phéi. Fallot 3,4.5. 7 42-43 | Hinh thanh cc 14 van ban nguyét, | Di dang I van chd, phdi; TLN thir éng 16 lién nh. phat. _ 18 44-46 | Bong 18 LT phan mang (nhung 06 | TLT phan mang _| thé mugn sau sinh), ae 1923 | 47-57 | Bit hod cdc van, hinh thanh he thn | Thibu sn van, bat thuong he TK kinh ty d6ng tim. ‘tr dong tim Phin than cita cée mgch méu 1én chit yéu xudt phat tir 4 thai ngoai va hén hop, try dng mach chu (DMC) xudng 1a tir Id trong ctia trung md. EE}1.3, Bénh nguyén, b@nh sink én nay vin chua biét 16 cdc co ché tac dng clia cde yéu t6 gay t bénh va qué trinh hinh thanh cdc bénh tim bam sinh khée nhau. Tuy vé m§t bénh sinh, yéu t6 théi gian ma cdc tie nhan gay téc dng trong qué trinh phat trién bao thai c6 1é déng vai tro quan trong trong sir hinh thanh céc loai tén throng khéc nhau, Ngoai ra, nhtmg yéu t6 bgah sinh sau day cing dang ngay cang duge lam séng t6. 1.3.1, Yéu tb di truyén (Bang 7.8) — Cé thé do sw bat thug vé hinh théi hay s6 wong nhiém sic thé (NST), chiém khoang 2-5% s6 bénh nhfn mic bénh TBS va bao gid cfing kem theo cdc di dang khéc, in hinh la hi chimg Down. = C6 thé do sy bat thuéng vé ofu tric phn tis cia nhiém sic thé, truyén bn theo quy luat Mendel (bién di mat doan gen tai vj tri 22q11 trong tt chimg Fallot, mat mot phan NST 22 trong hoi chimg Di George). Ngudi ta da thong ké duge ring néu 06 mot anh hoi chi di bj TBS thi tré sip sinh sé ¢6 nguy co cao gap 3 lin tré o6 anh (chi) binh thurémg; néu 4a c6 2 anh chi TBS thi nguy co ting gp 15 lan, 3 anh chj thi nguy co ting gap trén 50 lan, Con néu me bj TBS thi con nguy ec bj bénh gp 4-18 lan tré c6 me binh thwréng; néu bé bj bénh thi con cé nguy co cao ting gap 1-13 lin (Sizonnenko). Bang 7.8. Bénh TBS va cdc hdi ching r6i loan NST thong gap Réi loan NST Bgnh TBS | Ba NST 21: 50% 6 TBS Con éng nht that chung, TLT, TLN, tie ching Fallot 7 Ba NST 18: 90% ¢6 TBS TLN, TLT, cdn ODM, con éng nh -thdt, tim mot budng that ‘Ba NST 13: 90% o6 TES TIN, TLT, cdn ODM, tim m6t budng that Ba NST 22: 50% c6 TBS. TLN, TLT, cin ODM — Hi chimg Tumer: 25% o6 TBS _| Hep €0 8MC, hep van BMC 1.3.2. Yéu t6 méi trong ‘Théng qua co thé me cdc yéu t6 bén ngoai tic déng vao bao thai trong qué trinh dang hinh than va phat trién cdc 16 chite va cée eo quan & nhimg ngdy va thang dau thai ky, tc yéu t6 méi trudng c6 thé gay nhiéu mite 46 di dang, ké cd TBS (Bang 7.9). Bang 7.9. Mét sé yéu t méi tredng va bénh TBS tré em Réi loan NST I ~ Bénh TES - | vat: Nhiém Rubella Cén ODM, hep BMP, TLT _ gc chat | Thalidomid Nhiéu loai TBS khac nhau Lithium Ebstein Rugu TLT, TLN Khiing prostaglandin Day tht phai do ODM déng qué sém Bénh ly me: Tieu dudng TLT, dBi ché mach mau lon, thiGu san thét ti |__Phenyiceton nigu ‘Te chémng Fallot, TLT __ _ 34Tuy nhién, trong nhiéu truéng hop, céc yéu 16 bénh nguyén rit khé xéc dinh. Nguéi ta cing thdy rang TBS 14 bénh do nhiéu yéu (6 tham gia (multifactorial). 2. PHAN LOAI TIM BAM SINH O' TRE EM Cho dén nay, cé nhiéu céch phan loai TBS (theo sé Iugng tén thuong tim: don thuan hay phitc hgp, theo biéu hign lam sang: tim tai xudt hign sém hay mugn), nhidu tée gia c6 xu huéng phan loai theo Iudng théng (shunt) vi phil hop véi chite nang hoat dng va sinh bénh hgc cia cde bénh hon). Trong bai nay, ching ti trinh bay hai céch phan logi TBS: phan loai theo luéng théng va phan loai theo biéu hién lam sang. Bang 7.10. Phan loai tim bam sinh theo ludng théng (shunt) TBS shunt trai-phai Hay gp: ~ Thong tién that = Cén éng dng mach ~ Thong lién nh = Thong san nh that Hiém gap: - Ctra s6 chi-phé ~ Thong that tri vao nh phai - V6 xoang Valsava = RO dong mach vanh vao that phi TBS shunt phai trai | - Fallot 4 ~Ebstein ~ Teo van ba la TBS shunt 2 chiéu Tal than dong mach ~ Than chung dong mach = Bao géc dong mach - That phai 2 dudng ra Tai tam that: Tim 1 that = Bao gée déng mach Tai tam nb -Tim 4 nh = Tinh mach phi a8 lac ch’ Can tre dong mau, | Tai that wai: khéng ¢6 shunt = Hep dng mach chil tai van, duéi van va trén van ~ Hep 60 dong mach chi ~ Hep van 2 Ié bam sinh Tai thét pha: Hep déng mach phdi Bat thwong tim va | - Sailéch vitri tim mach mau - Bat thuréng xudt phat dong mach vanh - Rd déng-tinh mach phéi hodic ngoai vi ~ Bat thuong van tim: hé van hai lé bam sinh, sa van hai t& 35Bang 7,14; Phan logi bénh TBS 6 tré em theo lam sang (Bernstein D., Nelsons Textbook of Pediatrics. 20" edition, 2016, 2157-2303) Tim bam sinh khéng tim Bénh tim - mach bam sinh Tim bam sinh shunt tréi- phai Thong lién that Thong lién nh Con éng dng mach Théng san nhi that Ctra 88 chi-phd Ro dong mach vanh Tim bam sinh can trd luéng mau Hep dong mach phdi Dj dang van dong mach phéi Hep dong mach chi (hep tel van, hep duréi van, hep trén van) Dj dang van dong mach chi | Hep van 2 1é bAm sinh Hep eo dong mach chit Tan thurong dang tréo ngug ludng mau Ho van dng mach phdi Khéng ¢6 van déng mach phdi H@ van hai lé bam sinh Sa van hai la HO van ba Id Tim bam sinh tim | Tim bm sinh tim, it mau Ién phdi Fallot 4 Teo van ba la Bénh Ebstein “That phai hai vdng ra c hep phdi Chuy8n ge déng mach kém théng lién thét va hep phdi Tim bam sinh tim, nbidu mau [én phdi CChuyén géc dong mach va khong hep phéi ‘That phai 2 durong ra thé thong lién thét That phai 2 dudng ra thé Taussig Bing Than chung déng mach Hi ching thiéu san tim trai Tim 1 that Tinh mach phéi dd vé lac chd Bat thong tim mach khée Bat thurdng quai dng mach chi (quai déng mach chi quay phai, quai d@ng mach chi d6i, dong mach dui din phai xudt phat bat thueng).. eng mach phéi trai xudt phat tor dong mach phéi phi Bat thudg xual phat dng mach vanhy Ro dong-tinh mach phai “ai thira tam tht ta Sai lech vjtri tim3. BAC BIEM CHUNG CUA MOT SO BENH TIM BAM SINH HAY GAP © TRE EM 3.1. Nhém bénh TBS cé ludng thong trai - phi Nh6m bénh TBS shunt trai - phai chiém ty 18 cao nhit, hay gp nhat 1d bénh thong lién that, tiép 46 14 con éng d6ng mach, théng lién nhi, théng sdn nbi thdt. Hiém gap hon la cée bénh nh ctta sé chi - phé, rd dGng mach vanh vao that phai hoa ddng mach phdi. Biéu hign chung cia nhém bénh nay do hu qua cia ludng shunt tréi - phai bat thudng, Sau khi dita tré ra d6i, 4p lye bén phia cdc budng tim tréi lun cao hon so véi cdc budng tim phai. Do dé, khi cé céc 16 théng tai vach lién nbi, vich lién that hay tai Ong mach chi véi déng mach phéi thi mau sé di qua 16 théng theo chiéu tréi - phai. Lic nay, lu Iugng mau 1én phéi (Qp) sé cao hon luu hong mau di nudi co thé (Qs). Qp cao hon Qs cang nhidu thi mite d6 bénh cing ning né. Lurgng mau lén phdi nhiéu din én tinh trang gitin thn, nh4nh va hé thong mach mau 6 phdi, biéu hién trén lam sang 1a. tinh trang khé thé, viém phdi tai dién. Mau di nudi co thé vin duge oxy héa day da nén khOng cé biéu hiéa tim. Larong mau tir hé théng tinh mach phéi tre vé tim nhiéu hon so véi binh thuéng din dén qué tai thé tich cho tim. Trong bénh TLT va CODM, nhi tréi va that tr4i gitin. Déi v6i TLT, shunt trdi - phai trong thdi ky t€m thu cfing 14 luc ma tam that phai dang co bp nén mau ti that trdi qua 16 théng duge téng lén dng mach phdi ma khong gay gidn budng tim phai. Trong bénh TLN, lrgng mau tir tinh mach phéi tro vé ni trdi nhiéu nhung ngay lap tite lai di qua 18 TLN sang nbi phai, nén chi c6 nhi phai va that phai gin. Trong bénh ly thong san nhi that toan bé, tat cA cdc budng tim gin khéng chi do hu qua TLT va TLN ma cén do anh husng cia tinh trang hé van hai |. Tinh trang suy tim do qué tai thé tich dan téi biéu hién kh6 thé, an udng khé khan, chém Ién, Ichi khdm thi phét hign trigu chimg tim to, gan to. vo YO YAN iW --}--— =a } A | | i 1 A Hinh 7.3. So 8 sinh ly bénh ota TLT (trai) va TLN (phai) (Myung K.Park (2014). Phathophysiology. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, 6", Elsevier, Philadelphial, 226-227) Cac bénh TBS shunt tréi-phai (trir TLN) déu c6 nguy co cao cita viém nOi tam mac nhiém khudn (Osler), 37Khi tinh trang ting hrong mau lén phdi kéo dai sé din dén ting dp lute déng mach phdi. Qué trinh nay gém 6 giai doan bién di mach mau phdi: Giai doan 1: Day 6p trung mac cac tiéu dGng mach phéi. Giai dogn 2: Tang sinh Ip ngi mgc. Giai doan 3: Xo héa ni mac gay hep lng mach. Giai doan 4: Tén thyong dang timg dam 6 trung mac. Giai doan 5: Hoai tir tao thank céc soi fibrin 6 ni mac. Giai doan 6: Tac mach rai rée do viém mach hoai ti. Khi tén thuong cén 6 giai doan 1 3 thi cé thé dio ngugc néu nguyén nhan ‘tang lwu lwgng méu 1én phdi duge gidi quyét. Néu tén thuong mach méu phéi da 6 giai doan 4 dén 6 thi tién trién sé ning din, khong thé dio nguge duge, ké cd khi nguyén nhén df duge gidi quyét. Khi 4p lye dgng mach phdi ting cao vugt dp lye dai tudn hoan, shunt trai - phéi ddi chiéu thanh shunt phai - trai, Lic nay, bénh nhan o6 biéu ign tim va duge goi li hdi chimg Esenmenger hoge bénh mach mau. phi Pulmonary vascular obstructive disease). 3.2. Nhém bénh TBS eé ludng thong phi - tri ‘Tim da, niém mec: thudng xay ra tir khi mdi sinh, ting din 1 rét tir 6 thing tdi Sy gidm oxy héa méu d6ng mach 1a do mét phin méu tinh mach hé théng tré vé tim phai khOng duge dua lén ph6i ma di sang bén tim tréi. Con thiéu oxy cp: thudng chi xdy ra & bénh Fallot 4, do thiéu oxy néo c&p, thurdng xay ra 6 tudi bit me. Déu higu ngdi xém xay ra trong con thiéu oxy cp 6 tré én. di ty di lai duge. C6 dic mén: do mau dGng mach bao hda oxy th4p nén co thé cé phan ‘mg ting sinh hdng cdu bi trit. Tuy nhién, tinh trang ting sinh hdng cdu qué mite trong khi dy tri sit cia co thé khéng du din tdi tinh trang hdng cau kich thuéc nhé. Tinh trang ting sinh hdng cdu gay ting d6 quinh cia mau va c6 die mau. Méng tay khum, ngén tay dui tréng: Do phan img véi tinh trang thiéu oxy cia mé mém duéi mong gay hign tung méng tay kum, phan img hé xuong gay ngén tay dii trong. Bién chimg tic mach xy ra do hau qua cita tinh trang c6 dic mau, c6 thé gap tic mach niio hoe tic mach cdc co quan. 3.3. Nhom khdng cé shunt va cé can tré ludng mau Nhém bénh nay gdm can tré Tudng méu bén tr4i (hep dGng mach chi, hep eo dong mach chi) va can tré Iudng mau bén phai (hep dng mach phi). Dac diém chung cia nhém bénh: — Tiéng théi tam thu tong mu nghe tong img voi ving hep. 38— Phi dai tim thdt: phi dai tam that phai Ichi can tré Iudng mdu bén phai, phi dai tam that tréi khi can tr6 bén trai, - Biéu hién suy tim néu tn thuong hep nang. = Tén thuong gin sau chd hep: mite d6 gidin thudng nhiéu sau ché hep tai van, gidin nhe hon sau tén thuong hep trén van va khéng gifin sau ché hep dw6i van. 4. CACH PHAT HIEN BENH TIM BAM SINH 0 TRE EM Bénh TBS 6 tré em thudng bj bé qua cho dén khi xudt hién mét sé biéu hign muén cia bién chimg nén két qua didéu tri khé khin, it higu qua. Vi vay, cde thay thude kham tré em cin chi ¥ dén nhiing biéu hién sém dé phat hign va giti di khém chuyén Khoa kip thdi, Sau day 14 nhiing diém can chi ¥. 4.1. Cé ede biéu hign suy tim = Réi loan hé hp: thé nhanb, co kéo Ing nguc ~ Nhiém khudn hé hap ti ~ R6i logn tudn hoa dién, c6 cde con ngat xiu tim dap manh, mach nhanh bit thudng va thudng xuyén. — Huyét dp cao bit thurdng toan thén hoc chi trén. = Réi loan phat trién thé chat = R6i loan hé tiéu héa: kh6 &n, hay nén tr hoe budn n6n khi in chm hay khng Ién cd, 1én cfn qui nhank do pha. = Ranhiéu mé héi khi ging sire — Tré cham chap, it choi, qudy khéc, ngo kém. 4.2. Cac bidu hién bit thudng & ngoai vi — Léng nguc bién dang, thuréng 14 ngye bén trai dé cao bat thudng, — Tim tai: o6 thé 1 va sém; cing cé thé chi kin do (da tdi hon tré khac) hoae khi khéc, khi bi. Tim nia ngudi duéi. ~ Mét mach hoi mach khéng déu hai bén. ‘Ng6n tay chan dai tréng, mong khum mit déng hd (mudn) 4.3. Tidng tim bat thudng — Théng thuéng nhét la nghe cé tiéng TTT thy thé trude tim hay day tim — C6 thd cé tiéng TTT xa tim do tuan hoan bang hé. = Déi khi nghe T2 tach d6i & day tim: - Tiéng théi lién tuc gin hofe xa tim Nhip ngya phi néu cé6 suy tim nang.