B tételsor

1–2. Stroke
(jelentése ang.: 1. ütés, 2. simogatás)
Megahtározás
– Komplex tünetegyüttes – agyi erek betegsége
– Intracraniális érkatasztrófa → beavatkozás nélkül irreverzibilis, tartós agyi károsodást
okoz
– Lényeges: idő (gyorsan kialakuló érkatasztrófa és lényeges a gyors reagálás gyanú
esetén, ellenben a neurológiai tünetek súlyosak és tartósak)
– Szlogen: Time is Brain → a beavatkozás gyorsaságától függ, hogy elkerülhető-e az
agyi elhalás → ez az időablak mindenestől max. 4 és ½ óra (ambulanciára szállítás,
vizsgálatok elvégzése, magas vérnyomás csökkentése, erek kidugaszolása stb.)
– Think FAST (Face, Arm, Speech, Time)
Típusai:
1. Ischemiás (elzáródás)
2. Haemoraghiás (ér megrepedése miatt kialakuló vérzés)
Epidemiológia
– 3-ik leggyakoribb halálok a világon
– a felnőttkori rokkantság leggyakrabban emiatt alakul ki
– nőknél menopauza után nő meg a gyakorisága, utoléri a férfiakét, akiknek előtte 2x
gyakoribb az előfordulása
– mortalitása nőknél magasabb
– napszaki különbsége: hajnalban gyakoribb
– évszaki különbség: télen és tavasszal gyakoribb
A stroke megértéséhez szükséges az agyi vérkeringés ismerete. Az agy a test 20%-a, és
az oxigénfelhasználás 20%-át az agy használja el (az agyi anyagcsere forrása: oxigén,
glükóz). Az ischemia azt jelenti, hogy nincs elég vér, és ha nincs elég vér, akkor nincs
elég oxigén. Ischemiás tünetek akkor jelentkeznek, ha a normál véráramlás (58
ml/100g/perc) kb. a felére csökken (35-40 ml/100g/perc). Az agyi véráramlás nyomása
autoregulált, de ha a vérnyomás 70/40 alá csökken, összeomlik az agyi vérkeringés
önszabályozó rendszere és oxigénhiányos és vérhiányos állapot alakul ki.
Ischémiás stroke (nincs elég vér)
Probléma:
– oxigénhiány
– pár msp alatt eszméletvesztés
– 30-40 msp ischemia után EEG-vel nem látható elektromos tevékenység
– 3-4 perc után irreverzibilis agykárosodás
– 9 percen túl leáll a keringés és halál
→ ez lenne, ha nem lenne semmiféle kompenzáció a kolaterálison keresztül
De van kompenzáció!

→ a Willis-körön is
 → más kolaterálison keresztül is: pl a carotis interna – carotis externa
kapcsolatrendszere, vagy a Meninge-artériákon a vérhiányt lehet más rendszerből
pótolni
Típusai:
– Elzáródás (occlusio)
– Tromboembolia
– Embolia (odasodródott eldugulás, ami lehet zsír, vérrög, plaque)
– Vénás trombózis
Érelzáródás okai:
– Érelmeszesedés (az agyi v. nyaki erek arteriosclerosisa)
Kockázati tényezők:
– a magas vérnyomás, a „csendes gyilkos”
– cukorbetegség
– vérzsír-emelkedés
– rögképzéssel kapcsolatos genetikai betegségek
– elhízás
– dohányzás
– gyógyszerek (fogamzásgátlók)
– trauma (pl. sportolás miatt kialakuló nyaki érsérülés)
– Embolia források
– nyaki erekben plaquok kialakulása, vérlemezrögök lerakódása, zsírembolia
stb.
– Hirtelen jelentkező érelégtelenség
– hirtelen leesik a vérnyomás és nincs megfelelő mennyiségű oxigén
Formái: agyembolia, thrombosis, roncsoló agyvérzés

Haemorraghiás stroke (vérzéses)

– Különféle típusú agyvérzéseket jelent
– Az agyhártyák köré, alá, a suarachnoideális térbe vagy magába az agyi
állományba történő vérzést jelent
– A vérzéses stroke-on átesett beteg mortalitása sokkal nagyobb, mint az ischaemiások
esetén.
Megjelenési formái
SAV (subarachnoideális vérzés): ritka
fejlődési rendellenesség az alapja: aneurisma (ami kóros érfalgyengeség miatt
kialakult érzacskó, mely hajlamos a megrepedésre → hatalmas mennyisségű vér kerül
így a subarachnoideális térbe (vérnyomásemelkedéssel járó állapotban alakul ki: pl.
szex, sportevékenység, székrekedés stb. közben)
!!! az aneurisma ellátása fontos → endovascularis ellátás
TIA (Transiens ischaemiás attack)
– az ischaemiás stroke csoportjába tartozik
– transiens = eldugul és kidugul → átmeneti vérszegénységgel járó roham
– azért nem stroke, mert nincs tartós következménye, de komolyan kell venni, előjele a
jövendőbeli stroke-nak (80%-ban később stroke alakulhat ki)
– bármilyen stroke-ra jellemző tünete lehet, csak 24 órán belül eltűnik
Vénás agytrombózis
– a vénák elzáródása miatt alakul ki
– nőknél gyakoribb (a hormonális behatás miatt – fogamzásgátlók szedése)
– a tünetek lassabban (napok-hetek) alakulnak ki: fejfájás, neurológiai deficitek
jellemzőek
– terápia: antibiotikum, oedema csökkentése, epilepszia megelőzése
– 50%-ban halálos, féloldali bénulás, epilepszia maradhat vissza
Tünetek
Attól függnek, hogy melyik ér záródik el:
→ van 3 agyi artéria:
• 2 media (az agyfelszín külső felületét, első 2/3-át látja el)
• anterior (az agyfelszín belső részét)
• posterior (a nyakszirti lebenyt + halántéklebeny belső részét látja el
vérrel)
→ elzáródáskor az érellátási területeknek megfelelően alakul ki az infarktus. A
tünetek ennek megfelelőek.
A tünetek lokalizációfüggőek
– Ha cerebri media infarktus van, a piramispálya, a beszédterület érintett.
Leggyakoribb szűrt tünetek: hemiparesis, afázia (Wernicke, Broca, globális)
– Ha az anterior sérül, a láb paresise súlyosabb (a mediánál a kézé, Wernicke-Mann)
– Ha a posterior sérül, látásterületet, memóriafelüleltet, agytörzsi területet érintő stroke-
ok alakulnak ki
!!!! az agytörzsi stroke-ok különösen veszélyesek, mert itt vannak a mindenféle
agyidegközpontok, reflexközpontok, nyelés, szívműködés, légzésközpontok, sérülés esetén
nagy a mortalitás.

Tünetek, panaszok:
– ictus-szerű kezdet, fejfájás, beszédzavar, fél oldali izomgyengeség, plégia, hányinger,
hányás, szédülés, látászavar, nystagmus
– nyelési nehézségek, saját reflexek kiesése, tudatzavar, hypertónia, légzésleállás,
bradycardia (ritka szívverés), cushing reflex (agyi vérkeringés ischaemiás válasza)
Gyakoriság
– ischaemiás 85% → patológiai elváltozása az infarktus (elhalás) (pl. a vérrög elzárja
az artériát, infarktus alakul ki → ér kidugítása szükséges)
– haemorraghiás 15% → patológiai elváltozása a bevérzés
Beavatkozások
1. Trombolízis: a képződött rög vassal való feloldása (vénásan rögoldás, 3 óra)
2. Mechanikus trombechtómia: katéterrel az érben felmennek és eszközzel kirángatják
a rögöt az eldugult érből
Intracraniális vérzés
Aszerint csoportosítjuk, hogy hova vérzik be. Lehetnek:
Trauma utáni
→ ha a dura mater fölé: epidurális vérzés
→ ha a dura mater alá: subdurális vérzés
Vascularis és trauma utáni
→ ha az agyszövetben történik a bevérzés: intracerebrális
→ ha a pókhálóhártya alá: subarachnoideális
Kevert cerebrális
subarachnoideális szöveti állományi vérzés
A vérzések oka lehet
– Traumás
– Magas vérnyomás okozta
– Aneurisma ruptúra miatt kialakult vérzés
– Kevert → vascularis malformáció
Ez a vér betörhet
– A kamrarendszerbe (kamrai vérzés)
– Felszínre
– Oedema (vénás elfolyás zavara) alakul ki a vérzés körül → nincs keringés
– Elzárhatja a vérömleny a liquorkeringés útját → hydrocephalia alakulhat ki
szövődményként
– Koponyaűri nyomás következményeként beékelődés történhet → a beteg meghal
Kockázati tényezők mindkét típusú stroke esetén és tünetek:
– Magas vérnyomás
– Magas vérnyomás miatt kialakult kisérbetegségek
Stroke kivizsgálása
– Stroke központba szállítás gyorsan
– Képalkotás: CT (ébredési stroke-nál MR)
– EKG – szív (bevatkozásra ellenjavallat a magas vérnyomás)
– Vérnyomás rendezése
– Labor: vérkép,, vérkémia
– A klinikai tünetek alapján van egy score, amit a beteg kap: a CT-n ne legyen látható
szöveti elhalás (a normál CT jó indikáciúja a beavatkozásnak, és azért készül, hogy
kizárja a vérzést)

B3- KI traumák
I. KOPONYASÉRÜLÉSEK
- A koponyasérülés lehet nyílt és zárt.
- Nyílt sérülés: a dura megnyílik és az agyállomány a külvilág felé szabaddá válik
- Zárt: a csont ép marad

1. Galehaematomák
Galea (nagy haematomát okozhat) vagy periosteum (könnyen felszívódnak) alatti vérzés.

2. Koponyacsonttörések (vonalas vagy impressios)

Zárt koponyasérülések
1. Agyrázkódás
 Reverzibilis agysérülés, amely pár percig - óráig tartó tudatzavarral jár.
 A tudatzavarra a betegek általában nem emlékeznek.
 Szédüléssel, hányingerrel, hányással jár.
 Terápia: ágynyugalom
  A postcommotios zavarok hetekig elhúzódhatnak.

2. Contusio cerebri
 A koponyát ért direkt erőbehatás következménye.
 Az ütődés és az ellencsapódás helyén is agyzúzódás keletkezik.
 A fejtetőt ért ütés a basalis, frontalis és temporalis agyrészeket és az agytörzset
károsíthatja.
 Tudatzavar, amnesia jellemzi.
 Féltekék sérülése: hosszúpálya tünetek, aphasia, memóriazavar
 Agytörzs sérülése: tekintészavarok és más agyidegtünetek
 Diagnózis: CT, MRI, EEG

3. Compressio cerebri
 Az agyállomány összenyomatásának összefoglaló elnevezése.
 Subdurális (gyakran) vagy epidurális vérzés vagy contusios oedema okozza.
 Lefolyás: eszméletvesztésfeltisztulás fejfájás, hányinger, hányás, tudatzavar
 Diagnózis: CT

4. Haematoma subdurale
 Akut: A sérülés után néhány órával tüneteket okoz. (tudatzavar, beékelődés,
hemiparesis)
 Krónikus: fejsérülés után a hídvénákból szivárgó vérzés hozza létre, néhány napról
hónapokig tartó periódus után okozhat először panaszokat: fejfájás, szédülés,
emlékezetzavar.
 Neurológiai tünetek: latens paresis, hemihypaesthesia (érzés csökkenés a test egyik
felén), feledékenység, lassú psychomotilitás (pszichés történésekre visszavezethető
mozgás: pl. mimika, testbeszéd, járás)
 Diagnózis: CT, EEG

5. Subduralis hygroma
 A féltekék felett elhelyezkedő liquorgyülem.
 Lehet kétoldali, térfoglaló nagyságot is elérhet.
 Kisebbek szteroidkezeléssel, nagyobbak műtéttel szüntethetőek meg.

6. Epidurális vérzés
 Az arteria meningea szakadása miatt jön létre, legtöbbször az os temporale
törése miatt.
 Cushing tünetegyüttes (agyi vérkeringés ischaemiás válasza) észlelhető.
 A tudatzavar gyorsan mélyül vagy a beteg az agytörzs beékelődése miatt azonnal
kómába esik.

7. Traumás eredetű agyvérzések

 Ritkán alakul ki a frontális és temporoparietális régiókban.
 A betegnek neurológiai gócjelei vannak.
 A traumás intracerebrális vérzések általában többesek, két hét alatt felszívódnak.
Helyükön infarctusok maradnak  később epilepsziás hegek
II. A GERINCVELŐ SÉRÜLÉSE
 Okai: közlekedési baleset, ipari- és sportsérülések, bűncselekmények
 A sérülést létrehozó hatások: hirtelen flexió, hyperextensió, csigolya kompressziója,
gerincoszlop rotációja.
 Sérülés oka: spinális tér beszűkülése, discushernatio (vérrögök vagy herniált
lemezek,melyek összenyomják a gerincvelőt), csontdarab, ami a gerincvelőbe nyomul.
 A gerincvelő állománya megduzzad, a durához feszül, a centrális részekben vérzések
keletkeznek.
 Következmények: myelin- és axonpusztulás, majd üregképződés, fibrosis

Tünetei:
 Cauda equina laesio (gerincvelő vége, spagettiszerűen lógó idegrostok):
derékfájdalom, inkontinencia, impotencia, autonóm zavarok, csípőizmok bénulása,
érzészavar külső nemiszervek, végbél, comb belső oldalán, alszár-izmok elgyengülése,
bénulás,
 Spinális shock: hypotónia, areflexia, csökkent vagy megnövekedett szívverés,
vérnyomás összeomlása, szívroham, több szerv működési zavarának tünetei, tudatszint
csökkenése, halál
 Komplex gerincvelő harántlaesio: paralízis (teljes bénulás) és autonóm zavar a
sérülés szintjétől distalisan. 3-4 hét múlva hiperreflexia és spinális automatizmusok.
 Brown-Sequard szindróma: féloldali gerincvelőkárosodás, a corticospinális pálya
megszakadása miatt plegia alakul ki kezdetben flaccid, később spaszticus
piramisjelekkel. Érzéskiesés
 A cervicalis gerincszakasz centrális részének károsodása : bénulás,
vizeletincontinecia, leasió, érzéskiesés
 A cervicalis gerincszakasz elülső részének traumás károsodása : tetra vagy
paraparesis, fájdalom- és tapintásérzés zavara
 A cervicalis gerincszakasz hátsó részének traumás károsodása : fájdalom,, égő
jellegű bőrérzékelés a nyakon, felkaron, törzsön. Kéz- és kargyengeség.

B4- KI tumorok
Agydaganat = térfoglalás a koponyában
Agytumorok: Brain tumor Survivor (agytumortúlélők):
– túlélés százaléka drasztikusan nő, viszont a műtétek következtében egyre többnek van
szüksége rehabilitációra
– sokfajta agytumor van, a felosztás különböző lehet:
Felosztása
1. Lokalizáció szerint
2. Malignitási fok szerint (a daganat biológiai viselkedése szerint)
3. Szövettani típus szerint
1. Lokalizáció szerint
a) Supratentoriális: a kisagysátor felett. Jellemzően itt helyezkednek el a felnőttek
daganatai + a csecsemők daganatai
b) Infratentoriális: kisagysátor alatti (kisagyban, agytörzsben) – jellemzően gyerekkori
(nem csecsemő)
c) Spinális: gerinccsatornán belül
d) Perifériás: a környéki idegeket érintik
2. Malignitási fok szerint
– a bilogógiai viselkedés azt mutaja meg, hogy mennyire malignus
– 4 stádiumba sorolhatók: GRADUS I–IV (I. jóindulatú, II. átmenet a jó és rossz között, III.
rosszindulatú, de nem nagyon malignus, IV. nagyon rosszindulatú)
– a malignusban van néhány kritérium: a stage és a grade
– a grade a súlyosságát mutatja meg: minél több sejtosztódás van, minél több sejtmag van a
sejtben, minél több szaporodó sejt, minél több kromatint azonosítanak, annál malignusabb egy
daganat biológiai viselkedése

3. Szövettani típus szerint

a) Primér
b) Metasticus (áttét)

a) Primér daganatok:
∙ neuroektodermális: az agysejtekből, a neuronokból alakulnak. Ezek lehetnek:
neurálisak és gliálisak. A nuerálisak ritkán fordulnak elő. Többségük gliális. Ezek a
GLIOMÁK (a gliasejetekből alakulnak).
∙ egyéb szöveti daganatok, melyek az agyszövethez köthetők:
– Kötőszöveti: pl. chraniopharingeoma (kötőszöveti eredetű), meningeoma
(agyhártya eredetű)
– ér eredetű: hemanghioma (érfal eredetű)
– mirigy eredetű: pl. hipofízis adenoma
– kevert (mindenféle szövetet tartalmazó): pl. teratoma

Neurológiai diagnózis: lokalizáció és szövettan szerint történik

– A tünetek, a panaszok alapján neurológiai vizsgálattal, kiegészítő képalkotó
vizsgálatokkal történik
– A hosszú távú prognózist a szövettan határozza meg, és a kezelés megválasztásában is
ennek van szerepe.
– A klinikai vizsgálatok és a szövettani eredmény alapján diganosztizálják és
sorolják be: stage és gradus besorolásba, mert ez nondja el a malignitási fokát és
hogy milyen fejlődési stádiumban van a progresszió. A kezelés várható időtartamát,
módját ez határozza meg.

I. Cerebrum és cerebellum
1. Supratentorialis agydaganatok (nagyagy, agysátor fölött)
2. Infratentorialis daganatok (kisagy, agytörzs, kisagysátor alatti):
hely szempontjából ez a tér kisebb, sokkal tömörebb szövettanilag és sokkal gyorsabban
dekompenzálódik. Ez azt jelenti, ha itt nagyobb a nyomás, akkor a kisagy részei
 becsúsznak a foramen magnumon a gerinccsatornába. Ezt nevezik beékelődésnek, vagyis
a nyomásfokozódás hatására egyik terület átmengy egyik kompartimentől a másikba és
elnyomja az agytörzsben lévő fontos funkciókat (a betegeknél legnagyobb százalékban ez
a halál oka).
Az agydaganat tulajdonképpen térfoglalás a zárt dobozban, a koponyában. A tünetek csak
akkor válnak manifesztté, ha kialakul a fokozott koponyaűri nyomás. A fokozott konyaűri
nyomás bármilyen térfoglalás esetén ugyanolyan tüneteket ad.
A koponyaűri nyomás tünetei
– Fejfájás – pozíció függő fejfájás: fekve nagyobb a nyomás, fekvés után hosszan tartó,
felerősödő fájdalom jelentkezik, vagy reggel ébredés után, majd járkálás után elmúlik
(Ez nagyon rossz jel!)
– Sugárhányás, vagyis centrális hányás – gyakran társul a fejfájással, közben nincs
hányinger, öklendezés
– Tudatzavar – a fenti tünetek ha hosszan tartanak, akkor alakulhat ki
– Papilloedemia (pangásos pupilla): fundus-vizsgálattal látható (neurológus, szemész)
További tünetek:
– átnyomás, térfoglalás, ami azt jelenti, hogy bizonyos agyi területek átnyomódnak
egyik területről a másikra: pl. jobb féltekéből a balba, vagy ha a tumor elnyomja a
liquorkeringés útját, az keringési zavart okoz és hydrocephalus alakul ki.
Jóindulatú tumorok (Gradus I–II.):
– Agyhártyából induló daganatok (pl. meningiomák)
– Idegi eredetűek
– Mirigy eredetűek (hipofízis problémák)
– Csont- és kötőszöveti eredetűek
MENINGIOMA
– viszonylag gyakori, jóindulatú
– 25%-a az össz primér agydaganatoknak
– Inkább nőket érinti
– Nagy, szolid, gombócszerű daganat (MRI-n jellegzetes kéepe van)
– Agyhártyából fejlődik ki
– Nyomásfokozódás tünetek hjvják fela figyelmet
– Gyakran okoz epilepsziát, illetve fokális neurológiai góctüneteket
– Mivel az agyhártya kapcsoaltban van az agykéreggel, gyakran okoznak izgalmi
tüneteket
– Gyakran helyezkedik el az agyalapon, mivel az agyidegek itt, a koponyaalpon hagyják
el a koponyát, ezért az itt növekvő daganatok agyidegű érintettségűek

Rosszindulatú daganatok (Gradus III–IV.)

– Gliomák (nem ingerelhető sejteket tartlmazó rész) – ezek a leggyakoribb KI eredetű
daganatok
– Metasticus (áttétek)

– A gliomák a leggyakoribb KI eredetű daganatok

 – Lehetnek low-grade (alacsony malignitású) vagy gradus I–III és IV.
– A IV-est úgy hívják: glioblastoma
GLIOBLASTOMA:
– jelentős százaléka a primér tumoroknak
– középkorú, idős embereknél fordul elő gyakrabban
– ált. genetikai betegség
– olyan is van, hogy valakinek 15 évig low-grade gliomája van, ami átmegy IV-esbe,
malignizálódik
– a célzott terápiát az okozó gén határozza meg (a genetikából lehet prognosztizálni)
Hipofízis daganatok: viszonylag gyakoriak
HIPOFÍZIS ADENOMA
– Adenoma csoport, mert a hipofízisben nagyon sok hormont kiválasztó sejtcsoport
van, és mindenik sejtcsoportból nőhet ki daganat
– Fiatal nők daganata
– aszerint osztályozzuk a hipofízis adenomákat, hogy milyen típusú hormont
választanak ki:
– prolaktin
– növekedési hormon (végtagok, orr, fül áll növekedése → acromegalia)
– ACTH (egyéb más belső elválasztású mirigyek serkentő hormonjai): pl.
Cushing-szindróma
– szexuáli szteroidok
– vannak nem hormonkiválasztó adenomák is: ezeknek csak térfoglaló tüneteik vannak
– jellemző a lokalizáció miatt (a hipofízis fölött halad el a látóideg): látótér zavar

II. A GERINCVELŐ ÉS A SPINÁLIS TÉR DAGANATAI

1. Extradurális daganatok
- Tüneteit a györök és plexusok kompressziója okozza, a csigolyák infiltratiója után
károsodik a gerincvelő
- Fokozatosan erősödő hátfájdalom jellemzi, ütögetésre érzékeny
- A kompresszó tünetei: paresis, Babinski-jel, ataxia, inkontinencia, majd rettenció

2. Intradurális daganatok
- Többségük szolid tumor, ritka, nehezen különíthető el az extradurális daganatoktól.

3. Intramedurralis daganatok
- Első tünetei jelzik a gerincvelő károsodásának magasságát.

A spinális térben fejlődő tumorok tüneteit elhelyezkedésük magassága, a kompresszió

kifejlődésének sebessége és a gerincvelő vérellátása határozza meg.
B5- IC nyomásfokozódás

Az intracraniális térben uralkodó nyomást három összetevő aránya határozza meg:

- agyszövet
- vér
- liquor

Az ICP életveszélyt jelent, ezért sürgős kezelést igényel. A fokozatosan kifejlődő

intracraniális nyomásfokozódás riasztó tüneteket nem okoz.

ICP- fokozódással járó panaszok:

- fejfájás,
- hányinger,
- hányás,
- bágyadtság
ICP- fokozódás tünetei:
- pangásos vagy hyperaemiás papilla,
- kettős látás,
- tarkókötöttség
A Cushing- tünetegyüttes magas intracraniális nyomás esetén az agytörzs
működészavarának jele:
- bradycardia (a normálisnál lassúbb szívverés),
- magas systolés vérnyomás,
- viszonylag alacsony dyastolés érték melett,
- légzésszám csökkenése

Az intracraniális nyomás csökkentése:

 Kiváltó ok megszüntetése (tumor eltávolítása)
 Hyperventillatio
 Gyógyszeres kezelés
 Műtéti dekompresszió

Kialakulásának okai:
 Térfoglaló folyamatok
 Diffúz agyoedema
 Abnormális liquor keringés

B6- Liquor keringés zavarai, hydrocephalus

Liquor
– agyvíz, a legnagyobb, sejtek közötti folyadéktér (transzcelluláris), az agykamrákban
helyezkedik el
– kb. 140-150 ml, dinamikusan cserélődik, naponta többször is
– íze: édeskés (pl koponyatöréskor orrban-szájban lecsorgó édeskéz víz)
– a plexus choroideusokban (oldalkamrákban) termelődik, aktív szekrécióval
 – 4 agykamra (Dali-hasonlat): az oldalkamrákban születik, innen megy a III.
agykamrába, innen az acqaductuson (vízelvezető csatorna) keresztül a IV.
agykamrába. A IV. agykamrából egyik része a subarachnoideális térbe megy, itt
felszívódik a sinus sagitalis superiorba, a másik része pedig lemegy a gerincvelő körüli
térbe
– GYULLADÁSnál: mintavétel, sejtelemzés, kórokozó tenyésztés ajánlott
(immungyulladásoknál is el kell végezni ezt a vizsgálatot)
– Az agyhártyagyulladás mindig liquor-gyulladással jár együtt → subarachnoideális
vérzésnél az ott lévő vér nem tisztul ki, rögökbe összeragad és a pici nyílásokat
elzárja. Másodlagos alapbetegség tüneteként kialakul a hydrochephalus
– A hydrocephalus kialakulásának leggyakoribb oka a vérzés vagy a gyulladás (ha
vér van a liquorban, vagy genny, eldugítják a keringő liguor útját és úgynevezett
elzáródásos hydrocephalust okoznak.
– Ha felgyülemlik a liquor, az a hydrocephalus
– A liquor-felgyülemlésnek 3 oka lehet: termelődés, felszívódás, elzáródás.
– A túltermelődés ritka (az oldalmra szövet jóindulatú daganata okozza, a plexus
papiloma)
– A felszívódás gátlása gyakori probléma vérzés-gyulladás esetén → kommunikáló
hydrochephalus: túl sok liquor termelődik, nem szívódik fel és mindenhol elfolyik
– Az elzáródás: az keringés útvonalán valahol van egy stop (a képalkotói eljárásnál is jól
látható a víz) „obstructiv” hydrocephalus
– BBB (vér-agy gát) fogalma is ide tartozik: ez egy funkcionális gát, olyan sejtsor, mely a
liquor és a sejtek közötti tér, illetve a vér között van. Célja az agyszövet biztonságának
megőrzése a kórokozókkal szemben
A liquornak külön homeosztázisa van, mint a vérnek, nincs átjárás, a vér és a liquor nem
keveredik → ha átjárás van, akkor ez azt jelenti, hogy valami kóros folyamat van, valami
betegéség!!!
Okok:
- Liquor túltermelődése
- Keringés akadályozott
- A liquor nem tud felszívódni  ezek következtében az IC nyomás emelkedik, az
agykamrák kitágulnak

A liquor a vénás rendszerbe vezetődik el.

Kórokok:
1. Plexus chorioideus jóindulatú daganata  túltermelődés
2. Fejlődési rendellenesség, daganat, vérzés
3. III. és IV. agykamra közti aqueductus elzáródása
4. Összenövések, elzáródások a convexitás felé
5. Vénás nyomásfokozódás pl. fejlődési rendellenesség miatt

Hydrocephalus 2 éves kor alatt

 Még nem csontosodtak el a koponyavarratok
 Fokozott fejkörfogat növekedés
  Feszes kutacs (sokkal nagyobb, mint 2x2 cm, kidomborodik, látszik a pulzálása)
 A varratok és a kutacsok távolabb vannak egymástól
 A fejvénák kitágulnak
 Naplemente- tünet (felfelé tekintés bénult)
 Aluszékonyság
 Étvágytalanság
 Sugárhányás

Hydrocephalus 2 éves kor felett

 Fejfájás
 Hányinger
 Pangásos papilla
 Abducens paresis kettőslátás

Diagnosztikája
 Leggyorsabban koponya UH
 MR
 (CT)
 nyomásmérés

Differenciáldiagnosztika
Nagyfejűséget okozhat:
1. Extracerebrális folyadékgyülem: subdurális effúzió, subdurális vérzés, trauma erős
rázogatás miatt, idegen szövet, agyon kivüli daganatok, ciszták
2. Hydrocephalus
3. Agyállomány térfogatnövekedése (daganat)- anyagcserebetegségek

Hydrocephalus kezelése
1. Gyógyszeres:
- átmeneti, nem tartós kamratágulat esetén (baleset után)
- koraszülötteknél az átmeneti időszakban, amég nem lehet altatni és intubálni
- általában vízhajtók
2. Sebészeti:
- Az oldalkamrák összenyitása a bazális ciszternákkal – ventriculocisternostómia
- Shunt műtét: proximális (agy) és distalis (hasüreg, szív) szál  kettő között
szabályozó szelep

Shunt szövődmények:
1. Infectió
2. Shuntszárak félremennek
3. Elzáródás
4. Izolált kamra alakul ki
5. Túlvezet a shunt
6. Shuntdependencia
B7- Extrapiramidális rendszer és betegségei: Parkison syndroma
B8- Extrapiramidális rendszer és betegségei: dyskinezisek,
dyskinezissel járó betegségek
A gerincvelőben a hosszú, leszálló (efferens) pályák a motoros pályák, melyek a kéregből, a gyrus
precentralisból indulnak, átmennek a capsula internan, bemennek az agytörzsbe, majd az agytörzs
alján, az pyramisban átmennek a másik oldalra és a gerincvelőn futnak le az elülső és oldalsó
kötegben. Három csoportból állnak: piramispálya (az agykéregből ezen keresztül futnak a motoros
impulzusok a vázizmokhoz), extrapiramidális pálya (az akaratlagos mozgások harmonikussá
tételében van szerepe + bizonyos automatikus mozgások, kísérő mozgások kivitelezésében + érzelmi
reakciókban – pl. mimika), vegetatív pálya (a vegetatív működések számára szállít impulzusokat)

A korábban extrapiramidális betegségeknek nevezett kórképeket ma a mozgásszavarok csoportjába

soroljuk. Patológiai elváltozásaik elsősorban a basalis ganglionokban találhatók.

Basalis ganglionok: szürkeállományi magvak elszórtan a fehérállományban. Motoros magvak, melyek

a mozgás szervezésében játszanak fontos szerepet. Funkciójuk: automatizmusok beépítése a
mozgásba, veleszületett mozgásminták, elemi mozgásminták, izomtónus szabályozása, érzelmi élet.
Az egész agykéreggel és a thalamusszal kapcsolatban vannak.

Diagnózis:
 Parkinson- kór
 Huntington- kór
 Ballismus
 Tardiv dyskinesia

Vezető tünetek alapján az alábbiak szerint oszthatók fel:

 Hypokinesissel/ akinesissel és rigorral járó mozgászavarok (Parkinson)
 Hyperkinetikus mozgászavarok: hyperkinesis és hípotónia (chorea, ballizmus) vagy nem jár
hipotóniával (dystóniák, tic- betegségek)

A Parkinson-kór
a primer idegrendszeri degenerációk közé sorolt, ismeretlen eredetű progresszív betegség, melynek
hátterében az agyi ingerületet átvivő anyagok egyike, a dopamin hiánya van, ami egy sejtcsoport
pusztulásának következménye. A betegség neuropatológiai vizsgálattal igazolható, mely a substantia
nigra laterális részében levő pigmenttartalmú neuronok pusztulásának kimutatásán, illetve a még el
nem pusztult neuronokban a Lewi-testek jelenlétének igazolásán alapszik. A betegség korrekt klinikai
diagnózisa a tünetek helyes értelmezésén alapul. A Parkinson-kórban a tüntetek az egyik testfélen
kezdődnek és e tüneti aszimmetria a kór lefolyása alatt megfigyelhető.
Parkinson-plusz szindrómákról akkor beszélünk, ha a Parkinson-kórra is alapvetően jellemző rigor,
tremor, brady- és/vagy hypokinesis szimmetrikusan (vagy minimális aszimmetriával) jelenik meg,
illetve a „plusz tünetek” is megfigyelhetők. (Plusz tünetek: lefele tekintés zavara, tartási
instabilitás, orthostatikus hypotonia, incontinentia).
Kilakulásában komplex poligénes hatás és környezeti faktorok, toxinok együttes oki
szerepét feltételezik. A monogénesen öröklődő formák ritkák. Az 50 éves kor alatt jelentkező
betegségnél a genetikai tényezők, az 50 felettieknél a környezeti tényezők hatása a hangsúlyos.
 Ma még a Parkinson-kór gyógyíthatatlan betegség. A kezelés lényege a tünetek enyhítése, a
betegség előrehaladásának lassítása, illetve az életminőség javítása (gyógyszeres, sebészeti
kezelések, illetve számos életminőséget javító módszer létezik).
A betegség motoros és nem motoros (vegetatív és pszichés) tüneteit különböztetjük meg.
Motoros alaptünetei a rigor, a nyugalmi tremor, a hypo- és/vagy bradykinesis (mozgások
lelassulása). Ezek mellett jellemző még az apróléptű, csoszogó járás megindításának nehézsége, a
mimikaszegénnyé váló „kenőcsös arc”, a betegség előrehaladtával kialakuló előrehajló, görnyedt
testtartás. Jellegzetes, hogy az egyenes vonalban jól mozgó beteg lábai megforduláskor
„letapadnak”, és a megfordulást csak több apró lépésben tudja kivitelezni. Előrehaladott
stádiumban a lábujjhegyen járás is gyakori. Az elindulási nehézség kialakulása után az elinduló beteg
járása egyre jobban felgyorsulhat, és előfordulhat, hogy nem képes megállni.
A tünetek először az egyik oldalon jelennek meg, az esetek többségében valamelyik kéz
érintésével kezdődik a betegség. Az első tünet sokszor a kar szinkinézisének csökkenése, nyugalmi
tremor megjelenése, és ha a domináns kezet érinti a betegség, akkor az írás megváltozása (apró
betűssé válik). A tünetek a betegség folyamán a másik oldali végtagokon is megjelenhetnek, de az
aszimmetria a betegség teljes lefolyása alatt aszimmetrikus marad.
A parkinsonos beszézavar a beszéd felgyorsulását, monotonná, halkká, kevésbé tagolttá
válását jelenti. A beszéd gyakran skandáló jellegűvé válik.
A motoros gyengeség következtében az izmok motoros ereje csökken. Az arcon is
tükröződik a mozgásszegénység: mimikaszegénység, kifejezéstelen, vagyis „pókerarc” jellemző.,
lárvaarc.
A vegetatív tünetek közül a leggyakoribbak a kilakult kenőcsös, fénylő arc (a faggyúmirigyek
túlműködése miatt alakul ki), a székrekedés, a túlzott nyálképződés, incontinentia, szisztémás
hypotónia vagy a hőszabályozás zavara. A rigor következtében kialakuló szabályatalan légzési ritmus
is jellemző.
Mivel a dopamin nemcsak a mozgás szabályozásában játszik szerepet, hanem a hangulati
szabályozásban is, ezért a Parkinson-szindrómások kb. 20-40%-ánál jelentkezhet depresszió. A
depresszió gyakran szorongással társul, de valódi szorongásos zavarok, mint pl. pánikbetegég,
generalizált szorongásos betegség, szociális fóbia is kialakulhat.
Szintén jellemző tünet lehet a gondolkodás meglassulása (bradyphrenia) és idővel
megfigyelhető a kognitív hanyatlás is, amely a subcorticalis dementia tüneteinek felel meg (kb. 30%-
ánál dementia). Alvászavar miatti fáradékonyság és koncentráció-képesség csökkenése is gyakori,
mely jelentősen korlátozza a munkaképességet.
Parkinson-szindrómás betegségek, dyskinezisek
1. Multisystémás atrophia:

Az alábbi 3 szindróma kombinációja: Parkinson- szindróma, cerebelláris szindróma, Autonóm

zavarok.
Steele – Richardson – Olszewski- szindróma
Parkinson szindrómával jár. Enyhe rigor, járási apraxia, hypokinesis, vertikális tekintés zavara.

2. Vasculáiris parkinsonizmus

Gyógyszerrel indukált parkinsonizmus

Postencephalitises parkinsonizmus

3. Hyperkinesissel járó mozgászavarok

Akaratlan túlmozgással és többnyire izomhypotóniával járó betegségek.

- Idiopathiás torsiós dystoniák,
- essentiális tremor,
- Huntington- chorea,
- Wilson- kór,
- Tourette- szindróma,
- tardív dyskinéziák

Hyperkinézisek
Dystonia: ismétlődő, akaratlan, gyakran csavaró jellegű izommozgások, amelyek abnormális
testhelyzet felvételéhez vezetnek. Kialakulhatnak rángásszerűen, hirtelen vagy lassan. Néhány mp-től
több óráig is tarthatnak.

Tremor: az agonista és az antagonista izmok ritmusos, oszcilláló mozgása

Chorea: szabálytalan időközökben, akaratlan, gyors, az arc és a végtagok distalis izomcsoportjaiban

fellépő hyperkinesis. A járás táncoló jellegű.

Ballismus: a végtagok proximális részén megjelenő, nagy amplitúdójú, dobáló mozgások

Tic: gyakran ismétlődő, egy vagy kevés izomcsoportra kiterjedő gyors, sztereotip clonusos mozgás.
Lehet egyszerű (szemhéj, száj körül, arc, nyakizmok) és összetett (fejrázás hangadással,
torokköszörülés, ugatás, csuklás, echolália).

Myoclonus: igen gyors, akaratlan, villámszerű arrythmiás mozgás. A dxstalis vagy axiális
izomcsoportok aszinkron összehúzódásával. Társulhat dystóniával, lehet focalis és generalizált.
Spontán és kiváltott is lehet.
Wilson- kór:
A rézanyagcsere zavarának recesszíven öröklődő betegsége.
Általában 18- 21 éves korban kezdődik, mozgászavarral. Az ujj és a kézmozgás inkoordinációja,
tremor, rigiditás, bradykinesia (mozgás meglassulása), járászavar. Athetoid mozgások, merev
arckifejezés. Személyiség- és pszichés zavar.

Tourette- szindróma:
Tickel és súlyos magatartászavarral járó kórkép, örökletes, gyerekkorban kezdődik.
A tic jelentkezhet motoros körben hangadással, vállrángással, arcrángással, pislogással, fejfordítással,
komplex formában grimaszokkal, bizarr mozgásokkal, horkantással, végtagok dobáló mozgásával.
Kényszercselekvések jellemzik, szélsőséges hangulatváltozások.

Tardív diskinesiák
Gyógyszerek által kiváltott kényszermozgások. Choreához hasonlóak, de előfordulnak ticek, dystoniák
és myoclonusk is.

Az extrapiramidális rendszer működése:

Kifejező mozgások: jellemző mozgástempó, járás, beszéd.
1. Sérülése: arc mimikai izomzata lárvaszerű – Parkinson-kór, parkinsonizmus.
2. Emotionalitás, affektivitás:
Sérülése: érzelmi élet elsivárosodása, elszíntelenedése, gondolkodás meglassúbbodása.
3. Vegetatívum szabályozása: Sérülésekor fokozott nyálelválasztás, izzadás.
4. Izomtónus szabályozása: hypotonia (striatum) vagy rigor (pallidum, subst. nigra)

Extrapyramidalis mozgászavarok
1. Chorea: végtagok distalis részében csapkodó mozgás, grimaszolásű
2. Athetosis: vgt-ok distalis részében lassú tónusos, szabálytalan mozgás
3. Remegés (tremor):
- nyugalmi: automatizmusokat utánozhat). Aktív izommozgás csökkenti v felfüggeszti
- intenciós: célmozgásnál a cél előtt durva hullámú, lassúbb, szabálytalanabb tremor.
- statikus: akaratlagos rögzített tartás váltja ki (leggyakoribb SM-ben)
4. Torsios dystonia: Törzsben vagy végtagokban lassú, tónusos, csavaró mozgás. Szülési sérülés
okozhatja
5. Spazmusok: különböző izomcsoportokban. Szem: oculogyrias krízis (tekintési görcs). Nyak:
torticollis spastica
6. Ballizmus: végtagok prox. izmaiban hirtelen nagy dobáló mozgás
7. Myoclonus: Egy izomban vagy -csoportban hirtelen összehúzódásokból álló mozgássorozat

B9- B10 Gyulladásos betegségek: bakteriális KI fertőzések /

Gyulladásos betegségek: vírusos KI fertőzések
Tűzoltó jelkép: calor: melegség + rubor: pirosság, dolor: fájdalom (= a működési probléma
olyan, mint egy tűzoltó)
KI gyulladások felosztása:
Érintett területek szerint
Leggyaloribb: – meningitis (agyhártyát érinti)
– encephalitis (agyvelőt érinti)
Van még: – meningocephalitis (a kettő kombinációja, mk-t érinti)
– tályog
– más típusú gyulladások (pl. gennyes gyulladás, epidurális tályog)

Kórokozó szerint
– Bakteriális
– Vírusos
Van még, ezek ritkák: – prion-okozta (fehérje, kergemarha-kór)
– paraziták okozta betegségek (amőba ciszta)
– steril gyulladások (ezek az autoimmun betegségek – pl. SM)
!!! Meningitis
– bakteriális fertőzés
– nem gyakori (újszülötteknél: 400/100 ezer, felnőtteknél: 1-2/100 ezer)
– van oltás ellene, gyorsan fel kell ismerni
Okozói:
3 kórokozó okoz gyakran meningitist – terjedéses gennyes agyhártyagyulladást okoznak:
– streptococcus pneumonie,
– meningococcus (van oltás),
– haemophilus influenze
+ strepto- és staphilococcus, melyek a bőrből jutnak valahogy be
– nagyon súlyos, halálos lehet, gyerekek 5%-a hal meg, felnőtt betegek és újszülöttek
negyede
– a fertőzés terjedhet légi úton, illetve bőrről átterjedő gennyes gyulladásokból
Tünetei: fejfájás, láz, tarkókötöttség, tudatzavar, epilepszia – ettől eltérő lefolyás is lehet
(nem specifikus tünetek – ez a legnagyobb veszély!)
– gyors lefolyása miatt gyakran menthetetlen
– kialakulásának kedvező környezet: tömeg, bőrön lévő kórokozók, immungyengeség,
antibiotikum
– lumbalpunctióval lehet kimutatni, CT-vel nem
Terápiája: antibiotikum
Következményei lehetnek:
– epilepsziás rohamok
– ionszabályozási zavar
– stroke
– alvadási zavarok
– kognitív deficit
– hydrocephalus
– halláscsökkenés
Vírusos betegségek:
Vírusos meningitis
– könnyű betegség, enyhe, a 80%-át észre sem vesszük, általában nem alakulnak ki
maradványtünetek
– Tünetei: hányás, fejfájás, lázas megbetegedés lehet
!!! Vírusos encephalitis
– vírusos agyvelőgyulladás
– súlyos, VESZÉLYES betegség
– az agyszövetet támadja meg
Okozói: HSV1 + a herpes családból még a zoster, EBV, CMV
Kezelése: antibiotikum (Aciclovir, Virolex) – óriási adagban adva megállítja a rombolást
További vírusos megbetegedések:
– Veszettség (nincs túlélője a betegségnek)
– Kullancsencephalitis (NEM egyenlő a Lime-kórral)
– West-Nile
A vírusos betegségek fiziológiája:
– a szövetet érinti – az agyvelőnek a szürkeállományát érinti
– a tünetek az agyvelő szürkeállományának működésképtelensége, kóros működése miatt
alakulnak ki: – epilepsziás roham
– tudatzavar
– gondolkodási zavar
(((!!! Van fehérállomány-érintettségű is, de azt nem kórokozó okozza, hanem az
immunmechanizmus eredménye = steril gyulladás, autoimmun betegség)))
Tünetei:
– általános gyulladásos tünetek
– meningeális érintettségű tünetek: fejfájás, hányás, tarkókötöttség
– szürkeállomány-érintettség tünetek: tudati zavarok, epilepsziás rohamok
– fokális neurológiai jelek
– hosszúpálya-tünetek
– kognitív deficitek
– rohamok
– mozgászavarok
Diagnózis
– Képalkotó eljárás: EEG (kéregvizsgálat működése)
– liquor – lumbalpunctio
Kezelés: a HVS1 okozta betegség ellen nagy dózisú antibiotikum, a többire nincs hatásos
vírusölő szer
Agytályog
– körülírt gennyes gyulladás: ha egy baktérium bekerül az agyba, a szervezet szövetei (bőr,
izom, agy… minden szövet) a góc körül kiépítenek hegszövetből egy kapszulát, egy tokot (pl a
pattanás is az, csak kicsi formában). A kórokozó pl. a fejen lévő gennyes gyulladásból,
középfül-gyulladásból kerülhet be, vagy a véráramon keresztül.
Kezelése: fel kell vágni a tályogot és a gennyet kitakarítani + antibiotikum
Tünetei:
– ált. gyulladásos tün.
– fokális deficit tünetei: a tünetek attól függnek, hogy melyik agyterüelt érintett(pl ha
occipitalis lebeny, akkor látásproblémák, ha halánték, akkor rohamok, gondolkodási probl.,
memóriazavarok)
Ha a tályog túl nagy teret foglal el a koponyában, kialakulhat koponyaűri nyomás
Diagnózis: CT, biopszia, aspiráció, tenyésztés
!!! a lumbalpunctio NEM, mert ha a tályog túl nagy teret foglal el az agyban, akkor a
mintavétel során a ligquort leengedve vákuum keletkezhet a gerincvelőben és leszippantja az
agytörzset a gerincsatornába, ami beékelődéshez vezet, ezáltal halálhoz.
B11- Gyulladásos betegségek: immun eredetű KI gyulladásos
betegségek, Scerosis multiplex
– gyulladásos betegség – autoimmun
– az idegrendszer kórokozó nélküli immunmechanizmusú gyulladásának prototípusa: steril
gyulladás
– fiatal felnőttek egyi leggyakoribb neurológiai betegsége → fiatalkorban alakul ki, akárcsak
a többi immunbetegség
Inkább a nők betegsége, többségüknél 20–40 éves kor között jelenik meg
– hideg országokban több van, mint melegebbekben (a D-vitamin szerepe vitatott)
Oka: ismeretlen → autoimmun
Mechanizmusa viszont ismert: az immunsejtek megtámadják a saját sejteket, először a
myelint, majd az idesejteket is.
A betegség etiológiája
– ismeretlen
– genetikai tényezők is szerepet játszhatnak
– környezeti tényezők (pl. D-vitamin-hiány)
– gyakran van valamilyen megelőző vírusbetegség, ami kiváltja a kóros immunválaszt
→ a teljes oki és mechanizmuskép nem ismert
Sclerosis multimplex meghatározása:
– immunmediált
– demyelinisatiós betegség
– eleinte a myelinhüvely károsodik, kimutatták, hogy később a sejtek rostjai, az axon is
károsodik
– eleinte myelin nélküli plaque-k keletkeznek (ezáltal a gyulladás által hegek
keletkeznek az idegrendszerben) és később már az ott lévő idegsejtek nyúlványai is
károsodnak
→ ez egy demyelinisatiós-remyelinisatiós folyamat: oda-vissza leépül-felépül, és ezáltal
a gyulladás által hegek keletkeznek az idegrendszerben
Diagnózis:
– elsősorban klinikai (melynek alapja a multiciplitás)
– gyulladásos sejtekkel vannak tele a demyelinisatiós plaque-k
– az immunoglobulin- (IgG-) szint megemelkedik
– a liquorban is specifikus IgG-kat lehet kimutatni

→ azért sclerosis multiplex, mert a multiplicitás a kulcsa a diagnózisnak!

Multiplicitás: érvényes mind a térbeli (a plaque-k szanaszét vannak az agyban), mind
az időbeli multiciplitásra (ez azt jelenti, hogy a betegség lefolyása jön-megy, jön-
megy).
– képalkotó eljárással látható, hogy az agyban szanaszét vannak a plaque-k (ez
alátámasztja a multiplicitást)
!!! NINCS kóroki diagnózis (nem lehet baktériumot kimutatni), mozaiktünetekből lehet
összerakni.
Myelin: az axonokat körülvevő szigetelőanyag, ez biztosítja az idegvezetés gyorsaságát
(myelinizált rostok vannak az agyban, gerincvelőben, környéki idegrenszerben). Az
autoimmun betegség csak a központi idegrendszer myelinizált rostjait támadja meg.
Myelinhiány keletkezik, ezért az axon nem vezet, megszakad a vezetés. Az oligodendroglia
segíti a myelintermelést, de itt a myelinhiány miatt a demyelinizált, csupasz idegrost nem
képes ingerületvezetésre és a funkció megszakad, attól függően, hogy ez a folyamat az
agynak melyik részében történik.
Lefolyása – kulcsfontosságú
1. relapszáló/remittáló (PRMS): rosszabbodás-javulás váltakozik (relapszáló =
visszaesés, remittáló = visszagyógyulás), a leépülések között teljese felépülés van
2. másodlagosan progresszív (SPMS): eleinte van javulás-rosszabbodás… egy idő után
folyamatos romlás alakul ki
3. progresszív relapszáló/remittáló (ritka): nincs felépülés, csak javulás, a tünetek mind
súlyosabbak lesznek; ez a lefolyás jellemző a kezdeti szakaszban 85%-ban, nőknél
kialakult SM-típusban
4. elsődlegesen progresszív (legritkább)
5. az atípusos progresszió inkább gyerekekben és férfiakban alakul ki.
6. Shubos progresszió: azt jelenti, hogy romlik, de hullámokban romlik → másodlagos
progresszív
Shub, exacerbacio: így nevezik az SM-ben a rosszabbodást
– legalább 24 órát tart, de általában napokig/hetekig
– a korábbi shub óta eltelt legalább 1 hónap
– a remisszió lehet teljes vagy részleges
– általában van kiváltó tényező: láz, fáradtság, fertőzés, stressz, meleg
Súlyossága megállapítása EDSS-skálával történik (pontozós skála)
Vannak bizonyos részei az idegrendszernek, melyeket jellemzően támad meg az SM:
– látóideg (gyakran kezdődik látóideg-gyulladással)
– agytörzsi tünetek (kettős látás, szédülés)
– kisagyi tünet (ataxia, egyensúlyproblémák)
– gerincvelői eredetű tünetek (kéz-, lábzsibbadás, kéz-, lábgyengeség)
A tünetek alapján prognózis is van: pl. akinél látóideg-gyulladással kezdődik, annak a
kimentel jó szokott lenni, gerincvelői kezdeti tünettel pedig rossz.

Tünetek:
– kiszámíthatatlanok
– gyengeség, fáradtság
– mozgászavar
– beszédzavar
– tremor
– spaszticitás
– vizelési zavarok
– fájdalom
Másodlagos tünetek:
 – depresszió
– szexuális diszfunkció
– érzészavarok
– szédülés
– látászavar
– kognitív zavarok stb. – minden lehet agyi érintettségtől függően
Kezelés:
1. akut shub kezelése: néhány napig nagy dózisú szteroidot kap (kórházban, infúzió)
2. moduláló kezelés (!!! Nagyon fejlődő terület): biológiai betegségmodifikáló szerek,
gyógyszerek, melyek a betegség lefolyását modifikálják, gátolják a rosszabbodást és a
shubokat megelőzik a kezelések által. Tulajdonképpen elnyomják az immunválaszt.
Sok ilyen gyógyszer van, a betegség hosszú távú prognózisát célozzák meg, elnyomják
az immunválaszt, de ezáltal a normál immunválaszt is. (ez azért baj, mert ha pl
valakiben lappangó daganat vagy lappangó fertőzés, kialakulhat a betegség). Sok
elméleti és gyakorlati probléma is van ezekkel a kezelésekkel.
3. tüneti kezelések – másodlagos tünetek kezelése, rehabilitációs kezelések
SM-központokban kezelik a betegeket.

B12- Epilepszia
Gyakori: 1/100-ból gyerekeknél
Rohama az emberiség kb. 5%-nak van/volt
EPILEPSZIÁS ROHAM nem egyenlő EPILEPSZIA
Epilepszia: nagyobb idegsejtpopuláció (sok-sok ezer) egyszerre, szinkronban ugyanazat a
dolgot csinálja, egyszerre közvetítenek ingereket. Ez egy kóros működés, ezt nevezzük
epilepsziának. Az epilepsziás tünet attól függ, hogy milyen agykérgi terület kerül epilepsziás
aktivitás alá.
Epilepszia mint betegség, mint szindróma alatt ismételten jelentkező rohamokat értünk.
Figyelembe kell venni a roham típusát, ezek kombinációit és más klinikai aspektusokat is
(pl. életkori kezdet milyensége, a roham kiindulási része, okok figyelembevétele,
öröklött/szerzett, EEG-t, terápiás választ stb.
A tünetek korfüggőek (nem ugyanolyan rohamokat mutat egy gyerek, mint egy felnőtt, más
és más az agykéreg a különböző életkorok folyamán), függnek attól, hogy a KI milyen
érettségi stádiumban van (az agykéreg ahhoz, hgoy működjön, ki kell alakuljanak a különféle
működések).
Kategóriák:
1. Az epilepszia a KI különböző betegségeinek lehet a tünete → ez úgy hívjuk, hogy
tüneti epilepsziás roham
2. Az epilepszia mint betegség.
Sokféle epilepszia létezik.
I. Epilepsziás rohamok:
Akut szimptómás tünet
a KI különféle betegségeinek tünetei (pl. agyvérzés, tumor, gyulladás, trauma)
Provokált epilepsziás rohamok
lehet szisztémás betegségek tünete. Pl. ha a vércukorszint nagyin leesik, az ember
erre epilepsziás rohammal reagálhat. Vagy a drogok hatása alatt kialkulhat roham,
vagy gyógyszermegvonás miatt. Ezek provokált epilepsziás rohamok, de nem
epilepsziás beteg az illető!!!

De Leggyakrabban mégiscsak az epilepszia betegségben szenvedőknél alakul ki epilepsziás

roham.
Izolált epilepsziás roham (vihar az agyban)
elektromos működészavart jelent, egy idegsejtpopuláció szinkronban való működése
az epilepszia. Funkciómegnagyobbodásként is felfogható: pl. kézmozsgás területén
kialakuló epilepsziás aktivitás következményeként rángás alakul ki, vagy látás esetén
vizuális hallucinációk, vagy hallás esetén hanghallucinácó stb.

!!! AZ epilepsziás roham tünete attól függ, hogy milyen agykérgi terület kerül epilepsziás
aktivitás alá.
!!! Epilepsziás betegségről akkor beszélünk, ha legalább 2 nem provokált epilepsziás
rohama volt a személynek.
DE VANNAK
Reflexepilepsziák is
ezeknél kiváltóingerhez kötődik a roham (pl lázgörcs)

Epilepsziás rohamok felosztása:

– hasonlít az epilepsziás betegségek feloszásához, de nem ugyanaz!
– mindkettő feélosztható: parciális és generalizát rohamokra.
1. Parciális/fokális roham: azt jelenti, hogy a roham az agykéreg egy részében
kezdődik, és ott is marad, nem terjed rá az egész agykéregre (!!! Hacsak nem
generalizálódik másodlagosan)
Aszerint hogy milyen agyterületetről indul, lehet:
a) Egyszererű (simplex): tudatmegtartott. Ennek ttünetei pl. motoros területen
kézrángás, befeszülés stb., szenzoros területen vizuális, auditív hallucinációk,
kognitív területen deja vu, betolakodó, nem valós emlékképek
b) Komplex: érinti a tudatot (de nem teljes eszméletvesztés)
– Zavartság
– Ködös állapot
– dezorientáció
2. Generalizált roham:
– Az egész agykérget egyszerre érinti
– A legismertebb az ún grande male, vagyis nagyroham
Grande male:
– generalizált tónusos-klónusos
– Tünetei: eszméletvesztés, megfeszülés, rángás (kéz, láb szimmetrikusan ráng,
feszül)
– Lehetnek rövid, kis kikapcsolásos rohamok:
a) Absence: a kontinuitásban van egy kis szünet, kiesés, kis kikapcsoló roham
b) Myoclonus: filmszakadások, szünetek jellemzőek, bambulós rohamok.
Az epilepsziás rohamok tünetei:
A tünetek attól függnek, hogy az agynak melyik részén alakul ki ez az elektromos jelenség
– lehetnek mindenféle mozgások – kar, arc, fej, láb –: klónus, tónus, feszülés
– lehetnek szenzoros jelenségek (látás, hallás stb.)
– lehetnek a belső szervek működésével kapcsolatos jelenségek (szomjúság, hirtelen
szívdobogás, légszomj, csámcsogás, nyeldeklés stb.)
– lehetnek nem akaratlagos motoros mozgások, automaizmusok (pl. begombolás-
kigombolás, pakolászás, öltözés-vetkőzés stb.)
II. Epilepsziák felosztása
– hasonlít a rohamok felosztására
– felosztása két tengely mentén:
I. tengely mentén:
Fokális epilepsziák (góchoz kötöttek)
Generalizát epilepsziák

II. Oki tengely mentén (ez azt mutatja meg, hogy mi okozza az epilepsziát):
Mindkét fenti tengely menti epilepsziát feloszthatjuk:

Geneteikus epilepsziákra
(ahol az ok genetikusan kódolt rossz működés): van fokális genetikus
epilepszia és generalizált genetikus epilepszia

Tüneti vagy szimptómás epilepszia:

ezek azok az epilepsziák, melyekben az agyi szerkezeti eltérés ismert. Ezek is
lehetnek fokális epilepsziák, lebeny szerinti epilepsziák, illetve lehetnek
korhoz kötött epilepsziás szindrómák, ahol generalizált mechanizmus van a
háttérben. Ezeket a típusokat lebeny szerint csoportosítjuk.

(Benignus centrotemporalis epilepszia: a genetikus, góchoz kötött epilepsziának az egyik

legismertebb példája. Gyerkekkorban kezdődik, 4–7 éves korban, korhoz kötött, mint egy
betegség van jelen, és puberetás korban „kinövik” (!!! Valójában a működészavar korhoz
kötött!)
Juvenilis myoclonusos epilepszia: legjellemzőbb fiatal felnőttkori aktív betegség, valamikor
lecseng, de sosem múlik el. Három típusú rohama van: 1. reggeli apró rángások, 2. nagyon
hosszú és tónusos rohamok lehetnek (generalizált grande male, eszméletvesztéssel járó), 3.
absence-ok is lehetnek.

!!!!!! Egyféle epilepsziás betegségben sokféle rohama lehet az illetőnek.

A tüneti góchoz kötött epilepsziákból a leggyakoribb a temporális lebenyhez
(halántéklebenyhez) kötött epilepszia – késő gyerekkorban, vagy fiatal felnőttkorban
kezdődik. Oka: főként a hyppocampalis sclerosis, ami az emberi tanulékonysághoz köthető
→ a memóriarendszerünk annyira fejlett, hogy nagyon sok mindent meg tudunk tanulni, így
a kóros működést is. Tulajdonképpen tanult kóros működés a temporálális lebeny
epilepszia fiatal felnőtteknél. (epilepszia: egyértelműen az agy tanulékonyságával van
összefüggésben, ez egy mellékhatása az agy tanulékonyságának)
Súlyos gyerekkori katasztrófaepilepsziák (West-szindróma, Lennox Gestaut-
szindróma)
(ezek tüneti epilepsziák, mleykenek valami betegség az oka): – az agy tanulékonység már
csecsemőkorban annyira hangsúlyos, hogy az egész agy bevonódik az epilepsziába. Sokféle
rohammal járnak: West-szindróma, Lennox Gasteau-szindróma. Ezekben a rohamokban
maguk a rohamok is károsítják az agyműködést (ezért nevezzük katasztrófaepilepsziáknak),
ún epilepsziás encephalopáthiához vezetnek (ez egy olyan jelenség, ahol maguk az
ismétlődő rohamok fokozzák a gyerek leépülését: kognitív, érzelmi és neurológiai leépülését)
Epilepsziás szindrómák felosztása:
– Idiopátiás (genetikusan meghatározott) fokális csecsemő- és kisgyermekkori
– Dominánsan öröklődő familiáris fokális epilepsziák
– Idiopátiás =genetikus/ generalizált epilepsziák
– Reflexepilepsziák
– Katasztrófaepilepsziák (encephalopathiák)
– Progresszív myoclonus epilepsziák.
Több mint 200-300 féle epilepszia ismert.
Leggyakoribb felnőttkori epilepszia (homloklebenyi epilepszia)
medialis temporalis epilepszia (a hyppocampussal van kapcsolatban – tanulás, memória):
lokalizált, egyik leggyakoribb felnőttkori, nehezen reagál gyógyszerekre, jellemző
rohamformái a temporális rohamok (tudatzavar, automatizmusok, furcsa élmények,
viszonylag jól operálható)
Nagon sok úgymond jóindulatú, sok híres, ismert személyiségnek voltak epilepsziás tünetei
(pl. Napóleon, Jean d’Arc, Nobel, Caesar, Leonardo da Vici, Dosztojevszkij – a legjobb
leírások, melyek a halántéklebeny epilepsziás roham szubjektív megélésn alapulnak:
boldogság, extázis élménye. Vagy nagyon sok szent, akit szentté avattak, valószínű
epilepsziásak voltak.)
Mivel az epilepszia egy betegségcsoport, a kimenetel sokféle lehet → Prognózis:
– Benignus: Jóindulatú, mert nincs leépülés, nincs neurol.-i probléma, de
gyógyszerrel kell kezelni, mert egyik roham átmehet a másikba, vagy a
rohamoknál balesetveszély áll fenn, a kiszámíthatatlanság az egyik
legnagyobb teher
Kezelés mindenképp szükséges!!! Rohammentességre kell törekedni.
– Pharmacosensitivek: itt a Juvenilis myoclonusos epilepszia a jó példa, mivel
egy életen át tartó rohamozással járnak, de gyógyszerrel teljesen
rohammentesíthetőek (itt propléma akkor van, ha mondjuk valaki 10 év
rohammentesség után el-elhagyja a gyúgyszert, akkor újra visszatérnek a
rohamok)
– Rezisztens/refrakter epilepsziák: ez azt jelenti, hogy semmiféle gyógyszerrel
nem lehet őket rohammentes állapotba hozni (kb. 30-40 féle gyógyszer van a
piacon) – az epilepsziászok 20-30% százaléka ilyen → ilyenkor jön szóba a
műtét (ha lehet)
Vizsgálatok (EEG, MRI, PET, fMRI)
– EEG – működésbeli vizsgálat EEG
– MRI – szerkezeti eltérésre ad választ
– vannak szekvencia-beállítások, melyekkel még ezeken kívül vizsgálják
– SPECT SCANNING roham alatt felvett oxigénellátás-vizsgálat (az epilepsziás agy sok oxigént
és glükózt fogyaszt a roham alatt)
– PET funkcionális képalkotó vizsgálat – glükóz-felhasználást mutatja
– fMRI-műtét közben használják, láthatóvá teszi a működő agyterületeket (a funkcionális
területek meghatározására alkalmas műtét közben, nehogy olyan részbe operáljanak, ami pl.
bénulással jár)
Epilepszia okai (genetikai, agyi betegségek, agykérgi feldőséi rendellenességek)
– genetikai
– a tüneti epilepsziás rohamok hátterében különböző agyi betegségek állnak:
pl. agykérgi károsodás, gyulladás-heg után, metabolikus epilepsziák,
autoimmun betegségek, trauma, stroke stb.
– agykérgi fejlődési rendellenesség (leggyakoribb ok)
Rohamprovokáló faktorok
– alvásmegvonás
– gyógyszerkihagyás (antiepileptikum)
– stressz (nincs bizonyítva)
– láz
– alkohol
Néhány speciális, gyerekkori epilepsziás jelenség (lázgörcs, csecsemőkori jóindulatú,
rosszindulatú rohamok)
– lázgörcs (genetikusan determinált kiváltott roham, korhoz között, spontán javul, komplikált
lázgörcs esetén adnak antiepileptikumot)
– csecsemőkori jóindulatú és rosszindulatú epilepsziás rohamok
– súlyos gyerekkori epilepsziák: West-szindróma (6 hó és 9 hó közötti időszakban, Blitz-Nick-
Salaam rohamsorozat jellemző, nehezen kezelhető, katasztrófaepilepszia, leépüléshez
vezet), Lennox-Gestaut (kisgyerekkorban kezdődő, sokféle rohammal járó, leépülős fajta
epilepszia, ahol az elvágodós fajta rohamok a jellemzőek)
– sok más, súlyos gyerekkori epilepsziás szindróma is van
Jóindulatú gyerekkori epilepsziák: ezek a filmszakadásos, kihagyásos epilepsziák
– van olyan változata, mely gyerekkorban kezdődik, és serdülőkorban megszűnik, és van
olyan változat, mely serdülőkorban kezdődik és fiatal felnőttkorban szúnik meg
– jouvenilis benignis myoclonus: fitatal felnőttkori, nincs leépülés, jól reagál gyógyszerre,
ritkák a nagyrohamok, de ha vanm nagyon súlyos
– ébredési grande male epilepszia (nagrohammal jár)
→ sokféle jóindulatú és genetikus epilepszia van
Diagnózis: anamnzis, EEG-k (sokféle van), MRI, neuropszichológus,
laborvizsgálatok, video-EEG, PET, SPECT)
Gyógyítható-e? Milyen típusok vannak?
– Jóindulatú korfüggő
– Gyúgyszerfüggő
– Súlyosbodó encephalopathiák
– Stagnáló, kiszámíthatalna lefolyású
Kezelés:
– Kb. 40 féle gyógyszer (vannak rohamokra és szindrómára való gyógyszerek)
– Műtét (bármely korban operálható, ha egy gócból indul, vagy ha nincs azon a
területen fontos működés, mint pl a beszéd vagy a kezesség. A korai korban műtött
epilepsziánál nagy az esély , hogy a funkciók visszatérnek – beszédnél kialakul a másik
oldalon, ha korai gyerekkorban mútik, 5 éves kor alatt)
– Alternatív gyógymódok: ketogén diéta – ¾-e zsírból van, az összkaja 90%-a zsír
– Gamma-kés – egy pontban kiégeti az epilepsziás területet
– Vagus idegstimulátor (beültetett, ingereli az agyat, és csökkenti az epilepsziás
tüneteket bizonyos betegekben)

Elsősegély roham esetén

– oldalfekvésben, puhán, elhúzni az éles helyek mellől, nyakkendőjét kioldani,
fogszabályzót, ételt kivenni a szájából, 5 percnél tovább tartó rángás esetén mentőt
hívni, megnézni, hogy van-e nála valamilyen rohamoldószer, maradjunk a beteg
mellet, amíg jön a mentő, ha van videónk, vegyük fel, mefrt fontos az anamnézisnél
A mortalitás viszonylag magas.

B13- Fájdalom szindrómák

FEJFÁJÁSOK
A fejfájás a 10 leggyakoribb panasz egyike, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak. A
fejfájás lehet tünet vagy önálló fejfájás betegség.

A fejfájások diagnózisa:
- Mióta fáj a beteg feje?
- A fejfájás állandó-e vagy vannak panaszmentes szakaszok?
- Milyen gyakori a fejfájás? Mennyi ideig tart?
- Milyen a jellege?
- Akadályozza-e a mindennapi tevékenységet?
- Vannak-e bevezető tünetek?
- Vannak-e kísérő tünetek?
- Mi váltja ki, mi csökkenti, mi fokozza?
- Van-e a családban fejfájós?

 Az agydaganatok 60-70%-ában jelentkezik krónikus fejfájás.

 Az intracraniális nyomás növekedése is fejfájással jár.
 A hirtelen kialakuló fejfájások hátterében csak ritkán található organikus betegség.
 A fejfájás az idegrendszer szerkezeti károsodásával valószínű összefügg, ha a
betegnek neurológiai gócjelei vannak vagy ha az első fejfájás 50 éves kor körül
jelentkezik.
 Ha a fejfájás neurológiai kórjellel társul, akkor CT, MR, ultrahang végzendő.
 Idegrendszeri szerkezeti károsodás kizárása esetén szemészeti, fül- orr- gégészeti,
fogászati vizsgálat végezendő.

A fejfájások felosztása:
1. Migrén
2. Tenziós fejfájás
 3. Cluster fejfájás
4. Különleges fejfájások, kimutatható strukturális elváltozás nélkül
5. Fejsérüléshez társuló fejfájás
6. Ér eredetű megbetegedésekhez társuló fejfájás
7. Nem ér eredetű intracraniális betegségekhez társuló fejfájás
8. Különböző anyagokkal vagy megvonásukkal kapcsolatos fejfájás
9. Nem a fejet érintő fertőző betegségekhez társuló fejfájás
10. Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás
11. A koponya, nyak, szem, fül, orr, melléküregek, fogak, száj vagy a koponya és arc más
részeinek megbetegedéséhez társuló fejfájás vagy arcfájdalom
12. Neuralgiák

Az alábbi fejfájások az idegrendszer szerkezeti károsodását jelzik:

- Hirtelen kezdetű, ütésszerű fejfájás fizikai erőkifejtés után subarachnoideális vérzés
gyanúját kelti
- Fokozatosan erősödő fejfájást hányingerrel, hányással, szédüléssel koponyaűri
nyomásfokozódás (tumor, subdurális haematoma) okozhat.
- Ha a fejfájás lázzal együtt jelentkezik, meningitisre/ encephalitisre kell gondolni.

A fejfájások típusai:
Veszélytelen, de kellemetlen
Veszélyes fejfájások
fejfájások
SAV Tenziós típusú fejfájás
Arteritis temporalis Migrén
Meningitis Trigeminus neuralgia
Encephalitis
Emelkedett ICP

Önálló fejfájás betegségek

I. Migrén
 Minden életkorban kialakulhat, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban.
 A fájdalom többnyire féloldali, paroximálisan jelentkezik, lüktető jellegű, a
mindennapi tevékenységet akadályozza, hányingerrel, hányással, photo- és
phonophobiával jár, a mozgás fokozza.
 A rohamokat hosszabb- rövidebb fájdalommentes intervallumok választják el
egymástól. Kezelés nélkül 4-72 órán át tartanak.
 Kórlefolyásuk alapján aura nélküli és aurával járó migrént ismerünk.

Lefolyása:
o A fejfájás előtti 24 órában közérzetváltozás.
o A rohamot megelőző vizuális aura
o Rohamszerű, lüktető görcsös fejfájás

II. Cluster fejfájás

 A fejfájás csomagokban jelentkezik.
 A diagnózis feltétele, hogy a betegnek legalább 5 féloldali rohama volt, és fájdalom
kezelése nélkül 15- 180 percig eltartott.
  A fájdalom oldalán leggyakrabban könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, homlok-,
arcizzadás, szemhéjoedema alakul ki.
 A rohamok 1-8 naponként ismétlődnek. a rohamok naponta 1-8 alkalommal, általában
a nap ugyanazon időszakában jelentkeznek.
 A migrénesekkel ellentétben a betegek járkálnak, felülnek, nyomják, ütik, melegítik,
hűtik a fejüket.

III. Tenziós fejfájás

 A leggyakoribb önálló fejfájás betegség, férfiaknál gyakoribb.
 A fájdalom nyomó, feszítő jellegű, rendszerint kétoldali, enyhe vagy közepes
erősségű. 15 perctől 3 óráig is tarthat.
 Napközben jelentkezik, tartós, a mindennapi tevékenységet nem gátolja, fizikai
igénybevétel nem fokozza.
 Általában nincsenek kísérő tünetei, legfeljebb hányinger.
 Pszichés stresszel hozható összefüggésbe.

NEURALGIÁK
Valamely idegi ellátási területén hirtelen kialakuló intenzív, néhány másodpercig tartó,
általában provokálható (triggerelhető) fájdalom.
(Olyan típusú fájdalom, mely definíciója szerint egy adott környéki ideg (központi
idegrendszerből kilépő ideg) ellátási területében jelentkező fájdalom.)

I. Trigeminusneuralgia
 Általában 40 év felett alakul ki, nincs meghatározható oka.
 Általában féloldali, az erős fájdalom néhány másodpercig, legfeljebb 2 percig tart, a
beteg arcán ticszerű rángások alakulnak ki.
 A fájdalmak hetekig, hónapokig tartó periódusokban naponta többször, napszaktól
függetlenül ismétlődnek.
 a krónikus betegségben a fájdalom állandósulhat, vagy a rohamok időtartama
növekszik.
 A triggerzónák érintése, valamint a rágás, nyelés, beszéd, ásítás, orrfújás a rohamot
kiválthatja.

II. Nervus glossopharingeus neuralgia

 A fent leírtakhoz hasonló fájdalmak a IX. agyideg területén a nyelvgyökön, a
torokban, az állkapocsszöglet mögött jelentkeznek.
 A fájdalmat a nyelés, rágás, beszéd, köhögés, ásítás provokálhatja.

III. Nervus intermedius neuralgia

 Ritka, a fülbe lokalizálódik, triggerzónája a külső hallójárat hátsó falán van.

IV. Nervus laryngeus superior neuralgia

 A fájdalom és a nyomásérzékenység a torok oldalsó részén és a fül alatt jelentkezik.
 Nyelés, kiáltás, fejfordítás kiválthatja, órákig is elhúzódhat.

V. Occipitalis neuralgia
 A nervus occipitális területére lokalizálódik, nyomásérzékeny.

VI. Postherpes neuralgia

  Az akut szakaszban a bőreruptiók megjelenése előtt is lehet fájdalom a károsodott
hátsó gyök ellátási területén.
 A beteg bőrfelület érzékeny, érintése is fájdalmas.

B14- Demencia
Demencia szindróma: multiplex kognitív deficit, a korábbi megszerzett képességeket az egyén valami
oknál fogva elveszíti

A temporális lebenyben a szöveti veszteség nagyobb, mint a többi lebenyben, a memóriáért felelős
struktúrákat érinti, jelentős az atrophia (agysorvadás).

Nemcsak orvosi probléma, hanem orvosi, pszichológia, családi, társadalmi a nővekvő számű, demens
betegekkel szembeni bánásmód, ellátás miatt.

– Elsősorban idősebb emberekre jellemző, de nem csak. Vannak olyan betegségek, melyek
fiatalabb embereket sújtanak, sőt gyerekeknél is előfordulhat (ha valami megszerzett
képességet elveszít a beteg, akkor az demencia kategóriába sorolható)
– 65 év felett 5%-nál súlyos, 10-15%-nél enyhe demencia mutatható ki neuropszichológiai
tesztekkel
– Van egy olyan szűrő: Minimális kognitív hanyatlás (a határeseteket foglalják magukba – a
betegek fel kell akadjanak a szűrésen, és ezeknek a betegeknek a követése nagyon fontos)
– 80 év felett a demensek aránya 20%-a súlyos
– A leggyakoribb demencia forma az Alzheimer-szindróma (65 év feletti lakosok 10%-a
szenved ebben a kórban, 85 felettieknek közel 50 %-a)

A demenciafajták abban is különböznek egymástól, hogy melyik kognitív szférában van a kezdődő,
illetve a legjelentősebb kognitív hanyatlás.

Az Alzheimerre mint prototípusra vezető tünetként az emlékezetzavar jellemző, a nem régi emlékek
előhívásával van a probléma.

Más tünetek
– Emlékezetzavar
– Afázia
– Apraxia (corticalis gnosticus kognitív zavar – komplex cselekvések végrehajtásának zavara –
pl. nem tud begombolkozni)
– Agnozia (felismerés zavara – főként téri tájékozódás, tárgyak rendszerezése, arcok,
családtagok)
– Végrehajtó működések zavara

→ érintik a szociális működést is

Tünettan
– Kognitív károsodás: memória, orientáció, nyelvi zavarok
– Autonómia fokozatos elvesztése
– Neuropszichiátriai tünetek (depresszió, apátia, agitáció, téveszmék, érzékcsalódások,
agresszivitás)
– (Alzheimernél) Végstádiumban szinte minden neurológiai tünet előfordul, parézis, epilepszia,
mozgásképtelenség, spaszticitás, minden agyi működésben probléma lehet

Pszudodemnecia: az ok semmféle leépülési folyamat, hanem a depresszió (pszichés)

Vannak más organikus betegségek is, mint pl.:

Oragnikus amnéziák: nem globális kognitív zavarral (lásd Korszakow-szindróma – alkohollal, B1-
vitamin-hiánnyal kapcsolatos) (pl. drog okozta leépülés, vagy alkohol okozta leépülés) – ezek
visszafordítható demenciák, ha a kórokozó szer szedését meg lehet akadályozni.

Az alkohol esetén a B1-vitamin hiányok okozzák, az alkohol belenyúl a B1-vitaminok

metabolizmusába és ha nem pótolják a hiányzó B1-vitamin mennyiségét, akkor teljesen leépül, és
jellemzően a memóriáját veszíti el, a Korsakow-szindrómára jellemzőek a konfabulációk, kitalált
történetekkel pótolja a hiányzókat

Pszichogén amnéziák (elkülönítendők a valódi demenciától): ritkák (vannak tranziens globális

amnéziák is, néhány naptól nagyon hosszú ideig is tarthat) pl. saját története válás utáni feldúlt
állapotban történő amnézia

Kombinált demenciák (állapotok): pl a demens beteg lehet depressiós is

Különbséget kell tenni a pseudodemencia és a valódi demencia között:

Pseudodemencia tünetei
– A tünetek akutan vagy subakutan kezdődnek és gyorsan romlanak
– A pszichiátriai anamnézis gyakra pozítív
– A beteg túl sok kognitív funkcióvesztésről panaszkodik (pl. memóriazavar)
– Hangsúlyozza a képességcsökkenést – eltúlozza a hibáit, gyakori a nem tudom válasz
– A figyelem és a koncentárció gyakran jól megtartott (pszicholgiai tesztekkel mért)
– Súlyos memóriahiányok a közeli és a távoli múltra egyaránt
– A viselkedés inkongruens a kognitív károsodással

Demencia
– A kezdet nem határozható meg pontosan
– Progrediáló
– A pszichiátriai anamnézis gyakran negatív
– A beteg kevés kognitívvesztésről panaszkodik
– Titkolja a képességcsökkenéseket, bagatellizálja a hibáit, mellébeszél, próbálja
megmagyarázni a hibáit, vagy negligálja a hiányzó részleteket
– A figyelem és koncentráció károsodott
– A memóriahiány kifejezetten a közelmúlt eseményeire vonatkozik, mint a távoliakra
– Viselkedése inadekvát (nem tudja magát ellátni és nem tud megfelelni a követelményeknek

A demenciák nagy része az agyidegek sorvadó agyi foyamatának a tünete.

Potenciálisan reverzibilis demenciák és irreverzibilis demenciák. Ezek elkülönítése lényeges.

Potenciálisan reverzibilis demenciák

Pl. krónikus máj, vese, pajzsmirigy betegségben kialakulhat demencia → pl . hypofunkció
elégtelensége miatt alakult ki régen a kretenizmus (pajzsmirigy-alulműködés, illetve jódhiány miatt
alakult ki az emberek legnagyobb részében)

– Időseknél elektrolit-zavarok is okozhathják (nátrium-hiány – pl. a só megvonása a

magasvérnyomás elkerülése miatt hyponatrimiás állapot alakul ki, ha tartós, akkor ez
mindenféle kognitív zavarhoz vezet)
– Tumorok
 – Paraneopláziák: olyan immunalapú problémák, melyek az agy különböző részeit érintik, ahol
a károsodás tulajdonképpen egy távol lévő daganatos sejt ellen irányuló immunválasz téves
megléte miatt alakul ki, vagyis antitestek termelődnek daganat ellen
– Vitaminhiányok: B1, B6, B12 (B-komplex, ezek együtt dolgoznak), folsav-hiány
– Vannak olyan KI fertőzések, melyek leépüléshez vezetnek: pl. szifilisz, HIV, Lymeencephalitis
– Autoimmun (hasonló a paraneopláziákra, csak itt nem ismert az ok)
– Drogok, nehézfémek is okozhatják
– Egyéb fejtraumák
– Normotenzív hydrocephalus (a liquor-elvezetéssel baj van, de nem annyira, hogy
nyomásfokozódás legyen, ezért nem is veszik észre)

Jellemző klinikai triászt ad: DEMENCIA + ATAXIA + INKONTINENCIA

→ a betegek leépülnek, emellett mozgásképességeik romlanak, járásuk imbolygóvá válik,

ataxiás és a vizelési kontrollt is leveszítik (!!!! Ez Parkinsonnal is társulhat)

Demencia tünetei
– Negatív vagy kiesési tünetek (memóriavesztés, afázia, agnozia)
– Pozitív tünetek (téveszmék, hallucinációk)
– Liberációs tünetek (reflexek, gátlástalan viselkedés): pl. elemi reflexek megjelenése: Moro,
palmomentális reflex, csücsörítési reflex
– Dezintegrációs tünetek

Felosztás

Primér
– Az Alzheimer-kór a leggyakoribb
– Lewy-testes demencia (abban különbözik az Alzheimertől, itt is vannak memóriatünetek és
más Alzheimerre jelelmző kognitív tünetek, de jellemző, hogy ebben a fajtában jelentkeznek
vizuális hallucinációk, és fluktuáló: vannak jó és vannak rossz napok)
– Pick-demencia: homloklebenyműködés-domináns demencia, itt elsősorban az exekutív
funkció érintett, gyors lefolyású, egy-két év alatt leépülő betegség
– Parkinson-kór

Szekunder
Vannak olyan demenciák, melyek más betegségek tüneteként jelentkeznek:

Pl. vascularis demencia (agyi érelemeszesedés következtében kialakuló)

– Trauma (fejütések következtében leépülési folyamatok alakulnak ki – boxolók)

– Tumor
– Subdurális hematóma
– Degeneratív betegségek
– Endokrin zavarok
– Pajzsmirigybetegségek
– Hiánybetegségek
– Wilson-kór
– Huntington-kór
– Drogok, alkohol stb
Diagnózis – Szűrőtesztek
Vannak nagyon jó szűrőtesztek:

1. Mini-Mental State Vizsgálat (MMSE): egyik leggyakrabban használt vizsgálati teszt, néhány
egyszerű kérdésből áll (milyen jónam, milyen nap stb., 3 szó megjegyzése, visszamondása,
számolni visszafelé, betúzni szavakat, összetett feladatok megoldása, olvasni, írni stb. ). Ha ez
nem megy , nagy a valószínűsége a demenciának.
2. Órateszt (pl. rajzolni kell egy ¾ 6-ot mutató rajzot) – exekutív működést mérő
3. Részletes skálák: pl. ADAS (hivatalos neuropszichológiai teszten belül végzett Alzheimer
Disease Assessment
4. Hachinski skála – vascularis és AD elkülönítése
5. Még vannak olyan skálák, melyek érzékenyebben és betegségspecifikusabban tudják a
subskálákat értékelni → a differenciáldiagnosztikában is segítenek

Alzheimer-kór

– Leggyakoribb demenciaforma
– Jellemző: memóriazavar, személyiségváltozás, tér-orientációs képességek érintettek
– aphasia, apraxia, alvászavar, incontinentia, evészavar, motoros károsodás
– átlagos túlélés a diagnózis felállítása után 8-10 év (a betegség tarthat akár 20 évig is, csak
enyhébb formában nem diagnosztizálták)

Etiológia

– családi, genetikus (van Alz.-t okozó gén van 2-3 is, ahol az ApoE4 allél megtalálható, ott
sokkal gyakoribb)
– életkor mint hajlamosító tényező
– vannak más környezeti faktorok is
– nőknél sokkal gyakoribb (postmenopausában jelentkezik)
– prediszponáló tényezők: koponyatrauma, magas anyai életkor születéskor,
pajzsmirigybetegség, alkohol, depresszió, alacsony végzettség

Protektív tényezők:

– magas végzettség (lehet tornáztatni az agyat)

– dohányzás (a nikotin acetilcholin-stimuláló szer, ezért van protektív szerepe)
– ösztrogének jelenléte
– gyulladáscsökkentők, vízhajtók korábbi szedése
– coenzim Q10

Kezelés
– acetilcholin-stimuláló szerek

A lerakódott fehérjék a homloklebeny neurotranszmitter rendszerében okoznak problémát, ahol a

vezető neurotranszmitter az acetilcholin. Cholinerg-deficit van, ezért a gyógyszererk éppen arra
valók, hogy fokozzák a cholinerg-transzmissziót.

Cholinergiás szert adnak, melyek javítják a demenciát egy bizonyos fokig (sok szer van, nemigen
hatnak a betegségre, de valamelyest lassítják a romlás folyamatát)

Pl. Down-kórosoknál egy tipikus Alzheimer-betegség alakul ki 20-30 éves korban (itt is egy choliner-
transzmisszió-hiány van)
– kognitív tünetjavítás: nootropicumok

Nagyon sok gyógyszervvan, de nem érnek sokat.

Lefolyás

Elpusztulnak az idegsejtek előbb a halántéklebenyben, majd a homloklebenyben, majd mindenhol

máshol. Lassan elsorvad, eltűnik az agyállomány.

(a vizsgálatokon vagy a glükózfelhasználást vagy a véráramlást mérik)

Vascularis demenciák

– érelmeszesedések és kisebb-nagyobb stroke-ok után kialakuló demenciák

– vannak olyan demenciák is, ahol Alzheimer- és vascularis komponensek is vannak (nem is
ritkák)

B15- Izombetegségek

A vázizmok működészavarát okozhatják:

 spinális musculáris atrophiák és motoneuronbetegésgek
 a perifériás idegek károsodása
 örökletes neuroapathiák
 az izom saját betegségei (dystrophiák, myopathiák)
 neuromusculáris ingerületátvitel zavarai

I. SPINÁLIS MUSCULÁRIS ATROPHIÁK (recesszív öröklődés)

1. Werdnig- Hoffmann- betegség
Akut (SMA I.) és krónikus (SMA II.) típusa van.
- SMA I.: Súlyos, már a 3-6. intrauterin hónapban kezdődő, izomatrophiával, ízületi
contracturával és mellkasdeformitással járó kórkép, amely legkésőbb 3 év alatt halálhoz
vezet.
- A csecsemő vázizmaiban és a nyelvban fasciculkáció (izomrostok rángása) látható.
- SMA II.: Egyéves kor előtt kezdődik, nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadás,
reflexkiesések, scoliosis, majd súlyos légzészavar fejlődik ki.

2. Kugelberg- Welander- betegség

- A SMA III. krónikus formájának tartják, a spinális motoneuronok degenerációja
okozza.
- Jellemző a combizomzat atrophiája, amely fiatal felnőttkorban kezdődik,
fasciculációval, térdreflexkieséssel jár.

II. MOTONEURON BETEGSÉGEK

1. Amyotrophiás lateralsclerosis (ALS)
- A motoneuron betegek többsége.
- 3 formája van:
 sporadikus forma,
  primer lateralsclerosis,
 familiáris ALS
- Sporadkius forma:
o a leggyakoribb ALS forma, 40-60 év között indul
o izomfogyás és gyengeség jellemzi, mely aszimmetrikusan kezdődik
valamelyik fv-on.
o Az első panasz a kézujjak gyengesége, mely a finommanipuláció zavarával jár
o A kis kézizmok sorvadását a vállöv és a kar izmainak lassú fogyása követi-
fasciculatio
o Az atrophia az av-okat is érinti, valamint bulbaris beidegzésű izmokat.
o A törzs és légzőizmok sorvadása a betegség utolsó állomása
o Kezdetben mélyreflex renyheség, majd fokozott reflexek és piramisjelek
jellemzik.
 Primer lateralsclerosis:
o MR-en kiterjedt demielinizáció látható az Sm-hez hasonlóan.
o Av-i spasticus jelekkel jár
 Familiáris ALS:
o domináns öröklésmenet (21. kromoszóma elváltozása)
o av-on indul és basalias ganglion tünetekkel, dementiával jár

2. Progresszív bulbaris paresis

Elsősorban idős nőket érint. A nyelés gyorsan romlik, dysarthria alakul ki a beszédképzési
izmok gyengesége miatt. A nyelvizmok atrophiája, fasciculatiója megelőzhati a bulbaris
tüneteket. A garat- és gégeizmok atrophiája miatt a belégzés stridoros, a nyelv megbénul,
a beszéd lelassul.

3. Spinocerebelláris ataxiák
A. Friedreich-betegség: recesszíven örklődő, főként állási és járási ataxia, dysarthria,
areflexia, av gyengeség, piramisjelek, hátső kötél funkciók kiesése figyelhető meg.

B. Familiáris spasticus paraplegia: dominánsan öröklődik, a gerincvelőben a keresztezett

piramispályák pusztulnak, spasticus járás, fokozott av mélyreflexek, clonus, piramisjelek

III. ÖRÖKLETES NEUROPATHIÁK

1. Hereditaer szenzoros és motoros neuropathiák (HSMN)
Izomsorvadással és érzészavarral járó örökeletes betegségek, melyekben a tünetek
szimmetrikusan jelennek meg. A vezető klinikai tünet a „gólyaláb”, amely együtt jár a
kétoldali stepper járással. Vájt láb alakul ki, az av-ok reflexei kiesnek.

IV. AZ IZOM SAJÁT BETEGSÉGEI

1. Duchenne- féle izomdystrophia (öröklődő)
 Már újszülöttkorban a nyak flexorainak gyengesége, hypotónia.
 A betegség a medenceövi izmokat érinti először, a járás, futás, ugrás nehezített. A
járás kacsázó, az Achilles- ín contracturája miatt a gyerek lábujjhegyez.
  Jellemző a Gowers-jel: a gyerek a földről a csípő és a térdextensorok gyengesége miatt
hasra fordulva, fenekét felemelve, majd combján feltámasztva kel fel.
 A lábszár izomzata kezdetben hypertrophiás, később a pusztuló izomrostok helyét
kötő- és zsírszövet foglalja el.
 A hátizomzat sorvadása miatt a lumbalis lordosis kimélyül. A folyamat a vállöv és a
felkar izmaira is kiterjed.
 A progresszió gyors, a lépcsőn járás 8, a vízszintes talajon járás 10 éves korban már
lehetetlen, 12 éves korra a gyermek kerekesszékbe kerül.
 Gyakori a szívelégtelenség.

2. Becker- izomdystrophia
 Recesszív, X kromoszómához kötött, medenceövi típusba dorolható izomdystrophia,
elsősorban fiúknál.
 Elsősorban a medenceövi és a combizomzat érintett, hasonlít a Duchenne-hez.

3. Emery- Dreifuss- izomdystrophia

 Az első életévben tünetmentes. Az első jel a könyökízület kontraktúrája, a második
évtizedben a biceps és a tricepst atrophizálódik.
 Achilles- contractura- lábujjhegyezés
 Vállövi izmok atrophiája.

4. Váll- és medenceövi syndromák

 A vázizomzat progresszív, viszonylag jóindulatú primer degeneratív betegségei.
 Elsősorban a vállöv és a medenceöv izomzatát érintik.

5. Facio- scapulo- humeralis forma

 7-20 éves kor között jelentkeznek.
 Faciális indulású, a beteg nem tud fütyülni, mosolygáskor az arc aszimmetrikus, a
szemhéjzárás nehéz, megváltoznak az arcvonások.
 Kiterjedés: vállöv, felkar, alkar, medenceöv

V. MYOTONIÁK
1. Dystrophia myotonica (Steinert- Cursmann)
 Öröklődő, a vázizomzat mellett más szerveket is érintő megbetegedés, a leggyakoribb
felnőttkori izomdystrophia.
 Súlyossága alapján 3 csoportra osztható:
o enyhe: 40-50 éves kor, izomtünetek minimálisak, vezető tünet a cataracta
(szürkehályog)
o klasszikus: serdülő- vagy fiatal felnőttkorban kezdődik, fő tünet a myotonia,
izomgyengeség és az atrophia
o congenitalis: légzési nehézség, hypotónia, kétoldali faciális gyengeség,
táplálási nehézség, mentális retardáció
2. Myotonia congenita (Thomsen)
 Dominánsan öröklődik, a tünetek már születéskor észlelhetők.
 A myotonia a comb és a lábszár izmait, enyhe fokban a kézizmokat érinti.
 A betegek izommerevségről panaszkodnak.
 Gyakori az izomhypertrophia.
 A kor előrehaladtával a betegség nem romlik.

3. Congenitális myopathiák
 A tünetek születéskor vagy gyermekkorban manifesztálódnak.
 Feltűnő az izomhypotónia, a motoros fejlődés késik, progresszió nincs vagy lassú
 Leggyakoribb formák:
o Central- core betegség: hypotónia, járástanulás késik, futni nem tud, enyhe
atrophia
o Nemaline myopathia: proximálias vagy generalizált végtaggyengeség mellett a
csontrendszer deformitásai és facialis gyangeség, az izmok tömege jelentősen
csökken, enyhe progresszió

4. Az izom gyulladásos betegségei és a myopathiák

 Myositisek: elsősorban a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége
 Dermatomyositis: az izomgyengeség kialakulásakor vagy előtte bőrtünetek észlelhetők
(szemhéj kék és oedemás, arc és törzs vörös kiütései), izomfájdalom
 Polymyositis: felnőttekben kialakuló, hetek, hónapok alatt progrediáló gyulladásos
myopathia
 Zárványtest- myositis: a fent említetteken kívül jellemző rá a distalis izmok korai
érintettsége
 Myopathiák:
o hypotóniás bénulás érzészavar nélkül
o normális vagy szimmetrikusan renyhébb mélyreflexek
o az izomatrophia lassan fejlődik ki vagy hiányzik
o szimmetrikus tünetek
o nincs fasciculatio
o EMG myogén károsodásra jellemző
o proximális izmok érintettek, fájdalmasság elődordul
o Típusai: hormonális, myopathiák metabolikus és tárolás betegségekben,
myopathia krónikus alkoholbetegségben, szteroidmyopathia

VI. A NEUROMUSCULÁRIS INGERÜLETÁTVITEL ZAVARAI (Myasthenia-

syndromák)
1. Myasthenia gravis pseudoparalytica (Erb- Goldflam)
 A neuromusculáris átkapcsolás szerzett zavara. Izomgyengeség és az izom kóros
fáradékonysága jellemzik.
 Szemizomgyengeség, fej- és nyakizmokra való átterjedés, végül törzs- és
végtagizomzat érintettsége.
  Az arc kifejezéstelenné válik, harapás és rágás nehezített, nyelés nehezített, dysphonia,
légzőizmok gyengesége.

2. Lambert- Eaton- syndroma (LES)

 Autoimmun betegség, melyben a motoros idegvégződés feszültségfüggő Ca- csatornái
ellen termelődnek antitestek.
Törzs és proximális végtagizmok gyengesége
B16- Gerinccsatorna és gerincvelő betegségei

A gerincvelő szindróma klinikai képe a következőktől függ:

- a sérülés szintje
- az érintett gerincvelői szakasz
- a háttérben álló patofiziológiai folyamat

a. A sérülés szintje
- A gerincvelő sérülése csak a sérülés szintje alatti funkciókat érinti.
- Motoros, reflex és sensoros szinteket különböztetünk meg.
- A sérülés a legmagasabb szint alatt vagy felett lehet.
- A sérülés mentén kialakult fájdalom az ideggyök mentén terjedhet, ill.
- ezen a szinten a gerinc is fájdalmas lehet.
- A strukturális gerincvelői abnormalitások (tumor) köhögés, tüsszentés, erőlködés
ronthatják.
- A sérülés szintjében az elülső gyöki vagy elülső szarvi sejt bevonódása miatt kiesettek
lehetnek

b. Az érintett gerincvelői szakasz

Négy fő tractusról lehet szó:
- Corticospinális tractus:
Tünetek: gyengeség, nyugtalanság, járás során merevség, néha a lábakban jelentkező
spontán spasmus.
Jelek: fokozott izomtónus és reflexek, extensor talpi reflexek megjelenése
- Hátsó köteg (sensoros):
Tünetek: ataxia, apraxia
Jelek: propriocepció és vibrációérzés kiesése
- Tractus spinothalamicus (sensoros)
Kiesett vagy megváltozott bőr- és fájdalomérzés,fájdalommentes sérülések és
deformitások előfordulhatnak
Jelek: fájdalom- és hőérzés kiesése, sérülések, égések és deformitás
- Oldalsó köteg (sphincther működés zavara- motoros beidegzés)
Megváltozott sphincterműködések, általában kiterjedt, súlyos, azonnali beavatkozást
igénylő sérülésre utal

A gerincvelő sérülésének típusai

Teljes gerincvelő harántlaesio következtében a sérülés helye alatti összes funkció elvész
(para- vagy tetraplegia), emellett vizeletrettenció és székrekedés jellemző
Féloldali Brown- Sequard szindróma azonos oldali spaszticitást és hátsó kötegi
érzéskiesést, továbbá ellenoldali spinothalamicus kiesést okoz
A centrális gerincvelősérülések kezdeti spincterfunkció kiesést és spinothalamicus kiesést
okoznak, amely kétoldali is lehet.
Elülső szarv szindróma: A hátsó köteg funkciói megtartottak, egyéb funkciók
elveszhetnek.
c. Patológiás folyamatok
- Trauma
- Neoplasma (tumorok)
- Gyulladásos eredetű gerincvelőbetegségek: SMS
- Fertőzés: akut, subakut és krónikus lehet (tályogok)
- Vascularis (infarktus)
- Degeneratív cervicalis discus betegség (a gerincvelő kompressziója)
- B12 vitamin és folsavhiány
- Genetikai eredet

Felső (UMN) és alsó (LMN) motoneuron szindróma

UMN LMN
bénulás típusa spasticus Flacid (petyhüdt)
atrophia enyhe súlyos
myoticus fokozottak renyhék,hiányoznak
reflexek
(nyújtási)
kóros reflexek pozitív babinskira nincs
bőrrefl. hiányoznak kiválthatóak
Fasciculació absent lehetséges
(izomrost
összehúzódás)