Otępienia

<data/godzina> <stopka> 1
Plan prezentacji
1. Etiopatogeneza i obraz kliniczny różnych zespołów otępiennych (otępienie w
chorobie Alzheimera, otępienie z ciałami Lewy’ego, otępienie w chorobie
Parkinsona, otępienie czołowo-skroniowe, otępienie naczyniowe)
2. Diagnostyka otępień (badanie psychiatryczne, zbieranie wywiadu od rodziny,
testy przesiewowe, badanie neuropsychologiczne)
3. Diagnostyka różnicowa otępień (badania neuroobrazowe, badania
laboratoryjne)
4. Pojęcie tzw. otępień odwracalnych
5. Leczenie otępień - możliwości farmakologiczne, rokowanie
6. Wskazania do hospitalizacji psychiatrycznej pacjentów z zespołami
otępiennymi
7. Psychoedukacja rodzin
• Otępienie (F00–F03) to zespół związany z patologią mózgu, zwykle o
charakterze przewlekłym lub postępującym, w przebiegu którego
dochodzi do zaburzenia licznych wyższych funkcji kory mózgowej, w
tym pamięci, myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, zdolności
uczenia się, znajomości języka oraz sądów.
• Świadomość nie ulega zaburzeniu.
• Opisanym zaburzeniom funkcji poznawczych często towarzyszy, a
niekiedy je poprzedza, pogorszenie kontroli emocji, zachowań
społecznych lub motywacji.
• Zespół ten występuje w przebiegu choroby Alzheimera, choć obserwuje
się go również w schorzeniach naczyniowych mózgu oraz w innych
chorobach pierwotnie lub wtórnie obejmujących mózg.
• Powodem otępienia jest "organiczna" choroba (uszkodzenie) mózgu,
najczęściej przewlekła i postępująca. Jest to zaburzenie nabyte i nie
obejmuje niepełnosprawności intelektualnej.
• Istotą otępienia są zaburzenia funkcji poznawczych, ale dla obrazu
klinicznego otępienia typowe są również zaburzenia zachowania i
emocji, wyrażające się m.in. zmianami w osobowości.
• Otępienie jest zespołem objawów, tzn. że rozpoznanie otępienia nie
może być postawione na podstawie stwierdzenia tylko jednego
objawu, np. zaburzeń pamięci
• W „czystej” postaci otępienie przebiega bez zaburzeń świadomości.
 Epidemiologia otępień

• Rozpowszechnienie otępień gwałtownie wzrasta wraz z wiekiem.

• W grupie wiekowej po 65. roku życia wynosi 5%, a powyżej 80. roku życia sięga aż
20%.
• Najczęstszą przyczyną otępień w wieku podeszłym jest choroba Alzheimera (30% -
70% przypadków), następnie otępienie naczyniopochodne (15% - 30%), otępienie z
ciałami Lewy’ego (7% - 34%) i otępienie czołowo-skroniowe (1,5% - 2,5%). Częste jest
także otępienie o mieszanej etiologii, typu Alzheimera i naczyniowe (10% - 30%.)
• Do innych wymienianych przyczyn otępień należą: urazy głowy, guzy mózgu,
infekcje, nadużywanie alkoholu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, zmiany ogniskowe
(padaczka),choroby metaboliczne, choroby demielinizacyjne (stwardnienie rozsiane),
choroby dziedziczne (pląsawica Huntingtona) oraz leki i toksyny
▶U osób młodszych ( przed 65 r.ż ) częściej obserwujemy AD u 29%,
ch. Huntingtona 22%,
▶U osób starszych ( po 65 r.ż ) AD 43%, otępienie naczyniopochodne
30%, otępienie z ciałami Lewy’ego 15%, otępienie czołowo-
skroniowe11%
▶U pacjentów młodszych nie obserwujemy otępienia Lewy’ego u
pacjentów starszych zaś otępienia w przebiegu choroby Huntingtona
• Otępienie o późnym początku (otępienie starcze) odnosi się do
otępień zaczynających się po 65. roku życia.
• Otępienie o wczesnym początku (otępienie przedstarcze) odnosi się
do otępień zaczynających się przed 65. roku życia

Otępienie czołowo skroniowe w grupie osób do 65 r.ż. jest najczęstszą

po chorobie Alzheimera przyczyną otępień.
• Częstość otępienia:

• w wieku 60 lat występuje u 1% osób

• w wieku 80 lat występuje u 20% osób
• W wieku 90 lat występuje na poziomie 30-50%
• AD odpowiada za 60% otępień
• Częstość otępienia:

• W USA powyżej 65 r.ż otępienie u 10 % populacji w

tym u 2/3 występuje AD
• W Europie powyżej 65 r.ż otępienie u 6,4% populacji w
tym u 4,4% występuje AD
• W Polsce od 45 r.ż do 65 r.ż otępienie u 6,7 %
populacji w tym u 5,1 % występuje AD
Otępienia w ICD-10
Zaburzenia psychiczne organiczne, włącznie z zespołami objawowymi
(F00–F09)
• F00* Otępienie w chorobie Alzheimera (G30.–†)
• F01 Otępienie naczyniowe
• F02* Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
• F03 Otępienie nieokreślone
• F04 Organiczny zespół amnestyczny niespowodowany przez alkohol ani inne substancje
psychoaktywne
• F05 Majaczenie niespowodowane przez alkohol ani inne substancje psychoaktywne
• F06 Inne zaburzenia psychiczne spowodowane uszkodzeniem lub dysfunkcją mózgu i
chorobą somatyczną
• F07 Zaburzenia osobowości i zachowania spowodowane chorobą, uszkodzeniem lub
dysfunkcją mózgu
• F09 Nieokreślone zaburzenia psychiczne organiczne lub objawowe
Kryteria diagnostyczne otępienia wg ICD-10
• G1. Stwierdzenie wszystkich następujących:
1. Osłabienie pamięci najwyraźniejsze w zakresie uczenia się nowych
informacji, chociaż w cięższych przypadkach odtwarzanie wcześniej
nabytych wiadomości może być również zaburzone.
Uszkodzenie przejawia się w odniesieniu do materiału zarówno
słownego, jak i bezsłownego. Spadek należy potwierdzić obiektywnie,
uzyskując rzetelny wywiad od otoczenia i uzupełniając go, jeśli można,
testami neuropsychologicznymi i ilościowymi metodami oceny
procesów poznawczych.
Kryteria diagnostyczne otępienia wg ICD-10
• Oceniając głębokość obniżenia należy kierować się następującymi kryteriami, przyjmując obniżenie
łagodne jako próg dla rozpoznania.
• Łagodne. Stopień utraty pamięci wystarczający do zakłócenia codziennych czynności, choć nie tak
ciężki, by uniemożliwiać samodzielne życie. Główną z dotkniętych funkcji jest uczenie się nowego
materiału. Chory ma, na przykład, trudności w rejestrowaniu, przechowaniu i przypomnieniu sobie
takich elementów codziennego życia, jak miejsce pozostawienia przedmiotów, spotkania lub
informacje przekazane niedawno przez członków rodziny.
• Umiarkowane. Stopień utraty pamięci poważnie ogranicza samodzielne życie. Zachowany jest tylko
materiał najlepiej wyuczony i dobrze przyswojony. Nowe informacje zachowywane są tylko
sporadycznie i na bardzo krótko. Chorzy nie są zdolni do przypomnienia sobie podstawowych
informacji dotyczących własnej, miejscowej geografii, ani tego, co właśnie robili lub nazwisk znanych
sobie osób.
• Ciężkie. Stopień utraty pamięci cechuje całkowita niezdolność do zachowania nowych informacji.
Zachowane są jedynie fragmenty wcześniej nabytych wiadomości. Chory nie rozpoznaje nawet bliskich
krewnych.
Kryteria diagnostyczne otępienia wg ICD-10
• 2. Spadek innych zdolności poznawczych cechujący się pogorszeniem sądzenia i myślenia, w
zakresie planowania i organizowania oraz ogólnego przetwarzania informacji. Najlepiej byłoby
uzyskać potwierdzenie tego stanu rzeczy od osób z otoczenia i uzupełnić, jeśli to możliwe, za
pomocą testów neuropsychologicznych lub obiektywnych metod ilościowych. Należy stwierdzić
pogorszenie w stosunku do wcześniejszego wyższego poziomu funkcjonowania. Głębokość
spadku należy stwierdzać w sposób następujący, traktując uszkodzenie łagodne jako próg
rozpoznania:
• Łagodne. Spadek zdolności poznawczych powoduje zaburzenie funkcjonowania w zakresie
codziennego życia, lecz w stopniu, który nie uzależnia chorego od innych osób. Złożone zadania
codzienne lub czynności związane z odpoczynkiem nie mogą być podjęte.
• Umiarkowane. Spadek zdolności poznawczych powoduje, że chory nie jest zdolny do
funkcjonowania na co dzień, włączając w to samodzielne dokonywanie zakupów lub posługiwanie
się pieniędzmi. W obrębie domu, wykonywane mogą być tylko proste zadania. Stopień
ograniczenia czynności i osłabienia wytrwałości stale wzrasta.
• Ciężkie. Spadek zdolności poznawczych prowadzi do braku lub prawie braku zrozumiałego
myślenia
Kryteria diagnostyczne otępienia wg ICD-10
• G2. Zachowana świadomość otoczenia (tj. brak przymglenia świadomości, wg definicji zawartej w
kryterium A dla F05.-) przez czas wystarczająco długi dla jednoczesnego ujawnienia objawów
kryterium G1. W przypadku nawarstwienia się epizodów zaburzeń świadomości (delirium)
rozpoznanie otępienia należy odroczyć.
• G3. Spadek emocjonalnej kontroli nad motywacją albo zmiana zachowań społecznych
przejawiająca się co najmniej jednym z następujących:
(1) chwiejność emocjonalna,
(2) drażliwość,
(3) apatia,
(4) prymitywizacja zachowali społecznych.
G4. Wiarygodne rozpoznanie kliniczne wymaga występowania objawów kryterium G1 przez co
najmniej 6 miesięcy. Jeżeli okres od ich ujawnienia się jest krótszy, rozpoznanie może być tylko
przypuszczalne.
 Podział otępień z uwagi na ich etiologię
Otępienia pierwotne
zwyrodnieniowe
• choroba Alzheimera
(Alzheimer’s Disease, AD),
• otępienie z ciałami Lewy’ego
(Dementia with Lewy Bodies, DLB),
• choroba Parkinsona
(Parkinson’s Disease, PD),
• pląsawica Huntingtona,
• choroba Wilsona (zwyrodnienie
soczewkowo-wątrobowe),
• otępienie czołowo-skroniowe
(fronto-temporal dementia, FTD)
Otępienia wtórne
Są konsekwencją przebytych schorzeń
mózgu o różnej etiologii:
otępienie poudarowe z otępieniem
Naczyniopochodnym (vascular dementia,
VA), jako jedną z form
choroby infekcyjne o.u.n. np. choroba
Creutzfeldta- Jacoba, otępienie w
przebiegu AIDS odległe następstwa
urazów głowy
Inne schorzenia
Inne schorzenia zwyrodnieniowe
mózgu o specyficznym przebiegu
– obejmuje przewlekłe
schorzenia zwyrodnieniowe,
które nie prowadzą do otępienia,
jednak powiązane są z
zaburzeniami w sferze
poznawczej i emocjonalnej:
stwardnienie rozsiane
(multiple sclerosis, MS)
zespół Tourette’a
Przyczyny otępienia:
• Choroba Alzheimera (30-70% przypadków) – najczęstsza przyczyna (!)
• Otępienie naczyniopochodne (15-30%)
• Otępienie o mieszanej etiologii, typu Alzheimera i naczyniowe (10-30%)
• Otępienie z ciałami Lewy’ego (7-34%)
• Otępienie czołowo-skroniowe (1,5-2,5%)

Źródło: Boff, Mario & Sekiya, Felipe & Bottino, Cássio. (2015). Revisão sistemática
sobre prevalência de demência entre a população brasileira. Revista de Medicina. 94.
154. 10.11606/issn.1679-9836.v94i3p154-161.
Etiopatogeneza i obraz kliniczny różnych zespołów otępiennych
 F00* Otępienie w chorobie Alzheimera (G30.–
†)
Choroba Alzheimera to pierwotna choroba zwyrodnieniowa mózgu o nieznanej etiologii, charakteryzująca się określonymi cechami neuropatologicznymi i
neurochemicznymi. Początek choroby jest zwykle trudny do ustalenia. Choroba rozwija się powoli, lecz stale postępuje przez okres kilku lat.

F00.0* Otępienie w chorobie Alzheimera o wczesnym początku (G30.0†)

Otępienie w chorobie Alzheimera o początku przed 65 rokiem życia o stosunkowo szybkiej progresji i z licznymi towarzyszącymi zaburzeniami wyższych
funkcji kory mózgowej.
Choroba Alzheimera typu 2
Otępienie przedstarcze typu Alzheimera
Pierwotne otępienie zwyrodnieniowe typu Alzheimera, rozpoczynające się przed okresem starczym

F00.1* Otępienie w chorobie Alzheimera o późnym początku (G30.1†)

Otępienie w przebiegu choroby Alzheimera o początku po 65 roku życia, zwykle w zaawansowanych 70–tych latach życia lub później, o wolnym przebiegu, z
upośledzeniem pamięci jako główną cechą.
Choroba Alzheimera typu 1
Pierwotne otępienie zwyrodnieniowe typu Alzheimera, rozpoczynające się w wieku starczym
Otępienie starcze typu Alzheimera

F00.2* Otępienie atypowe lub mieszane w chorobie Alzheimera (G30.8†)

Otępienie atypowe typu Alzheimera
F00.9* Otępienie w chorobie Alzheimera, nieokreślone (G30.9†)
• Do rozpoznania AD muszą być spełnione ogólne kryteria otępienia, to jest: podstępny
początek i powolny przebieg, brak objawów mogących sugerować występowanie innej
przyczyny otępienia oraz wykluczenie ostrego udarowego początku choroby.

• Pewne rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie pośmiertnego badania

histopatologicznego.

• Otępienie w AD o wczesnym początku (przed 65r.ż) z szybką progresją, z różnymi

zaburzeniami wyższych funkcji korowych, stosunkowo często pojawia się afazja, agrafia,
aleksja, apraksja

• Otępienie w AD o późnym początku (po 65r.ż) z zaburzeniami pamięci jako objawem

wiodącym, z powolnym przebiegiem
Kryteria diagnostyczne otępienia w chorobie Alzheimera wg ICD-10

A. Spełnione ogólne kryteria otępienia G1 -G4.

B. W wywiadzie, badaniu stanu somatycznego i badaniach dodatkowych brak potwierdzenia wszelkich innych
przyczyn otępienia (np. choroby naczyniowej mózgu, nabytego upośledzenia odporności, choroby Parkinsona,
choroby Huntingtona, wodogłowia normotonicznego), choroby ogól no ustrojowej (np. niedoczynności tarczycy,
niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego, hiperkalcemii), albo nadużywania alkoholu czy substancji
psychoaktywnych.
Kryteria diagnostyczne otępienia w chorobie Alzheimera o wczesnym początku wg ICD-10
1. Spełnione kryteria otępienie w chorobie Alzheimera (F00), a wiek wystąpienia – poniżej 65 roku
życia.
2. Dodatkowo, spełniony co najmniej jeden z następujących wymogów: (a) potwierdzenie względnie
szybkiego początku i progresji, (b) poza zaburzeniem pamięci, występują: afazja (amnestyczna i
sensoryczna),agrafia, aleksja, akalkulia łub apraksja (wskazujące na zajęcie płatów skroniowego,
ciemieniowego lub czołowego).

Kryteria diagnostyczne otępienia w chorobie Alzheimera o późnym początku wg ICD-10

1. Spełnione kryteria otępienia w chorobie Alzheimera (F00), a wiek wystąpienia - 65 rok życia lub
później.
2. Dodatkowo, spełniony co najmniej jeden z następujących wymogów: (a) potwierdzenie bardzo
powolnego, stopniowego początku i progresji (szybkości tej ostatniej można ocenid tylko
retrospektywnie, po przebiegu obejmującym okres 3 lat lub dłuższy), (b) zaburzenia pamięci G1(1)
dominują nad ogólnym uszkodzeniem intelektu G 1(2) - patrz ogólne kryteria dla otępienia. Kryteria
diagnostyczne otępienia atypowego lub mieszanego w chorobie Alzheimera wg ICD-10 Termin i kod
do wykorzystania w przypadku otępienia, które ma istotne cechy atypowe i które spełnia kryteria
zarówno dla postaci choroby Alzheimera o wczesnym, jak i o późnym początku. Obejmuje również
otępienie mieszane (typu Alzheimera i naczyniowe).
 Etiopatogeneza choroby Alzheimera
Głównymi zmianami neuropatologicznymi są nagromadzone w
mózgu blaszki starcze i włókienka neurofibrylarne
Głównym czynnikiem sprawczym jest gromadzenie 42 ak białka
amyloidowego powstałego w wyniku proteolizy bk zwanego APP
( amyloid precursor protein)
Drugim procesem jest powstawanie zwojów neurofibrylarnych
zbudowanych z nieprawidłowo ufosforylowanego bk tau.

Prowadzi do nieprawidłowej stabilizacji mikrotubul

AD jest chorobą pierwotnie zwyrodnieniową mózgu, spowodowaną odkładaniem się w nim białek (β-
amyloidu, białka tau, α-synukleiny) o patologicznej strukturze, powodujących zanik neuronów i ich
połączeń.
Klinicznie przejawia się zaburzeniami pamięci, zachowania i niemożnością prawidłowego
funkcjonowania w codziennym życiu.
Choroba Alzheimera jest przyczyną ponad połowy (30-70%) rozpoznawanych otępień. Szacuje się, że
na świecie na AD choruje nawet do 35 milionów osób. W Polsce około 500 tysięcy osób cierpi na
otępienie, z czego 250 tysięcy ma AD.
Zachorowalność na AD podwaja się co 5 lat pomiędzy 65 a 85 rokiem życia. Po 85 oku życia częstość
występowania AD maleje, zwiększa się natomiast częstość występowania otępienia
naczyniopochodnego.
Zanik neuronów jest wynikiem obecności w mózgu osób chorujących na AD dwóch patologicznych
białek: peptydu Aβ (β-amyloidu) oraz hiperfosforylowanego białka tau. Aβ jest fragmentem białka βAPP
(β Amyloid Precursor Protein), którego gen zlokalizowany jest na długim ramieniu chromosomu 21.
Nadal nie jest znana mutacja genu dla białka tau, która mogłaby byd odpowiedzialna za rozwój AD.
Kolejnym genem zaangażowanym w rozwój AD jest gen kodujący apolipoproteinę E4 znajdujący się na
chromosomie 19.
Ryzyko zachorowania na AD wzrasta wraz z wiekiem. Wiek jest w bezspornym czynnikiem
ryzyka rozwoju AD. Do zachorowania predysponuje również nosicielstwo mutacji genów
βAPP albo presenilin: 1 i 2 (PSEN 1, PSEN 2). Za również potwierdzony genetyczny czynnik
ryzyka uważa się polimorfizm genu apolipoproteiny E (APO E) – izoforma oznaczona jako E4
zwiększa ryzyko zachorowania kilkanaście razy. Biorąc pod uwagę czynniki
socjodemograficzne zachorowaniu sprzyja niższe wykształcenie, samotnośd, brak kontaktów
towarzyskich.
Do prawdopodobnych czynników ochronnych należą: wyższe wykształcenie, izoforma E2,
stosowanie niesterydowych leków przeciwzapalnych, statyn, witamina E, aktywny styl życia.
Otępienie z ciałami Lewy’ego
Dementia with Lewy bodies DLB

Charakterystyczną cechą DLB jest występowanie w korze nowej i

limbicznej ciał Lewyego-wtrętów zbudowanych z odkładającego się
białka alfa-synukleiny, które umiejscowione są wewnątrz cytoplazmy
neuronów.
DLB – 7-34% otępień
Najczęściej ujawnia się po 60 r.ż.
Otępienie z ciałami Lewy’ego
Dementia with Lewy bodies DLB
Początkowo drażliwość i chwiejność afektywna
Potem agresja, pogorszenie funkcjonowania pacjenta, dołącza apatia

Objawy osiowe:
Falowanie zaburzeń funkcji poznawczych ze zmiennością uwagi i czuwania
Zespół parkinsonowski ruchowy występujący u 70% chorych
Omamy wzrokowe
 Kryteria ICD 10 DLB

1. Postępujące zaburzenia poznawcze, które istotnie zaburzają prawidłowe funkcjonowanie społeczne i

zawodowe. Wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci nie muszą konieczne pojawiad się we wczesnym
stadium choroby, ale zwykle pojawiają się wraz z jej rozwojem. Szczególnie widoczne mogą byd deficyty w
badaniach uwagi, funkcji czołowo-podkorowych oraz wzrokowoprzestrzennych
2. Osiowe objawy (wystąpienie dwóch z następujących objawów jest niezbędne dla rozpoznania
prawdopodobnego DLB, a jednego - dla rozpoznania możliwego DLB): a. Falujący przebieg procesów
poznawczych z wyraźną zmiennością uwagi i czuwania, b. Powtarzające się halucynacje wzrokowe, które są
wyraźne i szczegółowe, c. Objawy zespołu parkinsonowskiego.
 Kryteria ICD 10
DLB
3. Objawy sugerujące rozpoznanie. Jeżeli przynajmniej jeden z nich występuje, przy
obecności przynajmniej jednego objawu osiowego, można rozpoznad prawdopodobne DLB.
Kiedy nie występuje żaden z objawów osiowych, przynajmniej jeden objaw sugerujący, jest
niezbędny dla rozpoznania możliwego DLB): a. Zaburzenia ruchowe w fazie REM snu
(RBD), b. Silna nadwrażliwośd na neuroleptyki, c. Niski wychwyt dopaminy w zwojach
podstawy mózgu widoczny w badaniach SPECT lub PET.
4. Objawy wspomagające rozpoznanie: a. powtarzające się upadki i omdlenia, b.
przemijające zaburzenia świadomości o niejasnej etiologii, c. poważne zaburzenia
autonomiczne, jak hypotensja ortostatyczna, nietrzymanie moczu, d. inne halucynacje, e.
usystematyzowane urojenia, f. depresja, g. względnie zachowane struktury środkowego
płata skroniowego widoczne w obrazie TK/MRI, h. uogólniony niski wychwyt w badaniu
perfuzyjnym SPECT/PET, z redukcją aktywności w okolicy potylicznej, i. nieprawidłowa
(niski wychwyt) MIBG (scyntygrafia mięśnia sercowego), j. widoczna aktywnośd fal wolnych
w badaniu EEG, z falami ostrymi z płata skroniowego
5. Rozpoznanie DLB jest mniej prawdopodobne: a. Obecność choroby naczyniowo-
mózgowej, b. Obecnośd jakiejś choroby somatycznej lub innej choroby mózgu, która może
odpowiadad częściowo lub całkowicie za podobny obraz kliniczny c. Pierwszorazowe
pojawienie się parkinsonizmu w ciężkiej fazie otępienia
 Otępienie w chorobie Parkinsona
20-40% pacjentów z ch Parkinsona
Pojawia się zazwyczaj na późniejszych etapach choroby, która
zazwyczaj w tych przypadkach ma cięższy przebieg ruchowy.
Deficyty poznawcze stwarzają ryzyko skrócenia czasu przeżycia.
Otępienie podkorowe
Dominujące objawy:
Zaburzenia uwagi, przypominania, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne,
zaburzenia fluencji słownej, ograniczenie zdolności planowania i
posługiwania się nabytymi informacjami
Charakterystyczna jest apatia, zubożenie inicjatywy, spowolnienie
procesów myślowych depresja, zaburzenia snu, agresja, lęk omamy i
urojenia.
 Otępienie w chorobie
Parkinsona
Objawy typowe dla AD - afazja aprkasja agnozja -rzadkie lub nie występują

dominują depresja i lęk

objawy psychotyczne stanowią powikłanie stosowanego leczenia

czynniki ryzyka:
starszy wiek chorych
dłuższy czas trwania choroby
większe nasilenie zaburzeń ruchowych
Kryteria diagnostyczne otępienia w chorobie Parkinsona wg ICD-10

A. Spełnione ogólne kryteria otępienia (G1-G4).

B. Ustalone rozpoznanie choroby Parkinsona.
C. Zaburzenia procesów poznawczych nie wiążą się ze stosowaniem leków
przeciwparkinsonowskich.
D. Wywiad, badanie somatyczne i badania laboratoryjne nie potwierdzają żadnej innej z
możliwych przyczyn otępienia, w tym innych postaci chorób, uszkodzenia lub dysfunkcji
mózgu (np. choroba naczyniowa mózgu, nabyte upośledzenie odporności *HIV+, choroba
Huntingtona, wodogłowie normotensyjne), zaburzenie ogólnoustrojowe (np. niedoczynnośd
tarczycy, niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, hiperkalcemia), albo nadużywanie
alkoholu bądź substancji psychoaktywnych.
E. Jeżeli spełnione są także kryteria otępienia w chorobie Alzheimera o późnym początku
(F00.1), kategorii F00.1 należy używać w połączeniu z G20 (choroba Parkinsona).
 otępienie czołowo-skroniowe
Zwyrodnienie czołowo-skroniowe (Frontotemporal Lobe Degeneration, FTLD, FTD)
W populacji ogólnej odpowiada za 20% otępieo zwyrodnieniowych. Występuje równie często u
kobiet jak i u mężczyzn. 30-50% przypadków występuje rodzinnie, dziedziczy się autosomalnie
dominująco.
FTLD należy do otępieo przedstarczych i w tej grupie wiekowej występuje z podobną częstością,
co choroba Alzheimera. W populacji ogólnej (przed i po 65. roku życia) odpowiada za około 20%
przypadków otępieo zwyrodnieniowych i wymieniane jest na trzecim miejscu za chorobą Alzheimera i
otępieniem z ciałami Lewy'ego. Występuje równie często u kobiet, jak i u mężczyzn. Choroba ta
występuje od 5 do 7 razy rzadziej niż choroba Alzheimera. W populacji osób do 65 roku życia, FTLD
jest tak samo powszechna jak choroba Alzheimera. Pierwsze objawy choroby pojawiają się pomiędzy
35 a 75 rokiem życia. Czas trwania choroby waha się od 2 do 20 lat. Największym stopniem
odziedziczalności odznacza się wariant czołowy FTD, najmniejszym – otępienie semantyczne.
FTLD jest niejednolitą klinicznie, patologicznie i genetycznie grupą chorób neurodegeneracyjnych,
w których proces chorobowy obejmuje z większą lub mniejszą asymetrią płaty czołowe lub
skroniowe.
W zależności od topografii zmian wyróżniamy 3 główne zespoły kliniczne:
1. Otępienie czołowo-skroniowe (frontotemporal dementia, choroba Pica, FTD) z dominującymi
zaburzeniami zachowania, nazywane również wariantem czołowym (frontal variant of
frontotemporal dementia, fvFTD),
2. Otępienie semantyczne (semantic dementia, SD) z dominującymi zaburzeniami językowymi,
zwane również wariantem skroniowym (temporal variant of frontotemporal dementia, tvFTD),
3. Postępującą afazję bez płynności mowy (progressive non-fluent aphasia, PA).
Niewielki odsetek przypadków stanowi otępienie czołowo-skroniowe z zespołem
parkinsonowskim, sprzężone z chromosomem 17 (fronto-temporal dementia with parkinsonism
linked to chromosome 17). W części przypadków FTD może współistnied z chorobą neuronu
ruchowego (motor-neuron disease, MND).
1. Występujące zaburzenia zachowania lub deficyt poznawczy w postaci:
a) wczesnych i postępujących zmian osobowości i zachowania w postaci niewłaściwych działao i
reakcji,
b) wczesnych i postępujących zaburzeo językowych w postaci zaburzeo ekspresji mowy lub trudności
z nazywaniem i rozumieniem słowa.
2. Deficyt ten jest na tyle głęboki, że zaburza funkcjonowanie społeczne i aktywnośd zawodową w
porównaniu ze stanem przedchorobowym.
3. Powolny początek i postępujący przebieg.
4. Zaburzenia te nie są spowodowane inną chorobą układu nerwowego.
5. Zaburzenia nie występują w delirium.
6. Wyłączone jest rozpoznanie chorób psychicznych.
Etiologia FTLD nie jest jednolita. FTLD należy do tzw. tauopatii, czyli grupy chorób, u podłoża
których leży zaburzony metabolizm białka tau z rodziny białek zasocjowanych z mikrotubulami
(macrotubule associated tau protein, MAPT). U około 30-50% pacjentów z tym zaburzeniem
stwierdza się mutacje genu białka tau zlokalizowanego w chromosomie 17q21-22. Niektóre dane
wskazują również na patologię chromosomu 3.
Badania neuroobrazowe (TK i MRI) pacjentów z FTD wykazują zaniki płatów czołowych lub
skroniowych, bardziej zaznaczone w przedniej części nowej kory skroniowej. Często obserwuje się
także uszkodzenia podkorowe. Zanik mózgu może byd dwustronny lub jednostronny. Zmiany
neuropatologiczne obejmują utratę neuronów, glejozę substancji szarej i białej oraz wakuolizację
komórek nerwowych w powierzchniowych warstwach kory mózgu. Dodatkowo są obserwowane
rozdęte (chromatolityczne) neurony.
Otępienie czołowo-skroniowe - wariant czołowy (fvFTD)
Początek tej postaci otępienia jest zwykle podstępny. Choroba trwa przeważnie około 10 lat,
przebieg jest powoli postępujący. Pierwsze objawy związane są zazwyczaj ze zmianami osobowości,
nastroju, napędu i zaburzeniami zachowania. Zajęcie części oczodołowo-podstawnej kory płata
czołowego prowadzi do odhamowania, braku wglądu, patologicznej rozpraszalności uwagi i
impulsywności. Zajęcie przedniej części zakrętu obręczy i części przyśrodkowej kory płata czołowego
przejawia się brakiem napędu, co doprowadza do mutyzmu akinetycznego. Obydwa wzorce
zachowao mogą występowad naprzemiennie.
Najbardziej charakterystyczne zaburzenia zachowania: nieprzestrzeganie ogólnie przyjętych norm
obejmujące także zachowania kryminalne i niewłaściwe zachowania seksualne. Częste są zachowania
stereotypowe, perseweracyjne i kompulsyjne. W późniejszym okresie choroby w wielu przypadkach
FTD występują, związane z zajęciem przednich części obu płatów skroniowych, elementy zespołu
Klüvera - Bucy'ego (zmiana upodobao dietetycznych z reguły na słodycze, hiperoralnośd,
wzrost/spadek aktywności seksualnej). Charakterystyczne są również zachowania użytkownika.
Zaburzenia mowy polegają na zubożeniu słownictwa aż do anomii, przy zachowanym rozumieniu
mowy i powtarzaniu.
Otępienie semantyczne (tvFTD)
Zanik obejmuje głównie przednie części obu płatów skroniowych i jest mniej lub bardziej
symetryczny; początkowo dotyczy przedniej części lewego płata skroniowego. W obrazie
klinicznym
zwracają uwagę głębokie zaburzenia pamięci semantycznej (nabytej) i utrata pamięci słownej.
Jednocześnie pamięd epizodyczna (pamięd zdarzeo z własnego życia), a także pamięd
codziennych
zdarzeo jest zwykle zachowana. Cechą charakterystyczną jest mowa płynna z tendencją do
wielomówności i z jednoczesnym zubożonym zasobem słownictwa o niewielkiej zawartości
informatycznej (tzw. pusta mowa). Dominują trudności z wyszukiwaniem nazw, natomiast
struktura
gramatyczna pozostaje względnie poprawna. Często towarzyszącymi objawem jest echolalia.
Zaburzenia zachowania są podobne do opisywanych w fvFTD.
Postępująca afazja bez płynności mowy
Zespół niejednolity etiologicznie, w około 50% przypadków w badaniu neuropatologicznym
stwierdzana jest choroba Alzheimera. Zanik mózgu jest asymetryczny, obejmując lewy płat skroniowy
i czołowy. Chorzy wykazują brak płynności mowy, przy zachowanym jej dobrym rozumieniu. Ich
wypowiedzi mają wadliwą strukturę gramatyczną, z dominującymi objawami w postaci opuszczeo i
niewłaściwego używania przyimków i parafazji. Występują trudności w powtarzaniu, czytaniu i
Otępienie naczyniowe

• F01 Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniowe to wynik udarów mózgu wtórnych do schorzeń naczyniowych, w tym choroby nadciśnieniowej
naczyń mózgu. Zawały są zazwyczaj niewielkich rozmiarów, ale ich efekty kumulują się w czasie. Objawy pojawiają
się zazwyczaj w zaawansowanym wieku.
Obejmuje: otępienie miażdżycowe
F01.0 Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem
Otępienie rozwija się zazwyczaj szybko po udarze mózgu spowodowanym przez zakrzep, zator lub krwotok z naczyń
mózgowych. W rzadkich przypadkach przyczyną może być pojedynczy, duży zawał.
F01.1 Otępienie wielozawałowe
Otępienie rozwija się stopniowo, występuje po szeregu mniejszych epizodów niedokrwiennych, powodujących
kumulowanie się skutków zawałów w miąższu mózgu.
Otępienie głównie korowe
F01.2 Otępienie naczyniowe podkorowe
Obejmuje przypadki z nadciśnieniem tętniczym w wywiadzie i ogniskami zmian niedokrwiennych w głębokich
warstwach istoty białej półkul mózgowych. Kora mózgu jest zwykle niezmieniona, co kontrastuje z obrazem
klinicznym, który może bardzo przypominać otępienie w chorobie Alzheimera.
F01.3 Otępienie naczyniowe mieszane korowe i podkorowe
• F01.8 Inne rodzaje otępienia naczyniowego
F01.9 Otępienie naczyniowe, nieokreślone
• Otępienie naczyniopochodne jest zróżnicowanym zespołem objawów powstających w
wyniku zmian niedokrwiennych lub pokrwotocznych mózgu w przebiegu różnych chorób
naczyniowych.
• Rozpoznanie VaD stawia się na podstawie obecności objawów otępienia i
udokumentowanego naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu (niezbędne jest
wykazanie czasowego związku między nimi).
• Stanowi około 15-30% wszystkich otępień. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
Bardziej narażone są osoby cierpiące na nadciśnienie tętnicze i inne choroby układu
krwionośnego.
• Najbardziej typowymi objawami VaD są zaburzenia pamięci, funkcji wykonawczych,
spowolnienie procesów związanych z opracowaniem informacji, zmiany w zakresie
emocji i osobowości (uszkodzenia podkorowe). Przy uszkodzeniu kory pojawiają się
deficyty charakterystyczne dla poszczególnych okolic kory.
 F02* Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej 1/2
• F02* Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
Przypadki otępienia spowodowane lub potencjalnie spowodowane przez czynniki inne niż choroba Alzheimera lub
choroby naczyń mózgowych. Objawy mogą wystąpić w dowolnym okresie życia, choć rzadko w podeszłym wieku.
F02.0* Otępienie w chorobie Picka (G31.0†)
Postępujące otępienie o początku w wieku średnim, charakteryzujące się wczesnymi i powoli postępującymi zmianami charakteru i upośledzeniem
funkcjonowania społecznego z następczym upośledzeniem intelektu, pamięci i funkcji językowych, z apatią, euforią i niekiedy objawami
pozapiramidowymi.
F02.1* Otępienie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba (A81.0†)
Postępujące otępienie z nasilonymi zmianami neurologicznymi, spowodowane przez określone zmiany
neuropatologiczne o najpewniej zakaźnym charakterze. Objawy zazwyczaj występują w wieku średnim lub podeszłym,
lecz mogą również wystąpić u osób dorosłych w dowolnym wieku. Choroba ma przebieg podostry i prowadzi do zgonu
w okresie jednego do dwóch lat.
F02.2* Otępienie w pląsawicy (chorobie Huntingtona) (G10†)
Otępienie pojawiające się jako objaw nasilonych zmian zwyrodnieniowych w mózgu. Zaburzenie jest dziedziczone
jednogenowo w sposób autosomalny dominujący. Objawy zazwyczaj pojawiają się w 3. i 4. dekadzie życia. Choroba
postępuje powoli i zwykle prowadzi do zgonu w okresie 10 do 15 lat.
Otępienie w pląsawicy Huntingtona
F02.3* Otępienie w chorobie Parkinsona (G20†)
Otępienie występujące w przebiegu rozwiniętej choroby Parkinsona. Jak dotąd nie wykazano żadnych
charakterystycznych cech klinicznych.
Otępienie w:
• drżączce porażennej
• parkinsonizmie
F02* Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej 2/2

• F02.4* Otępienie w chorobie wywołanej przez ludzki wirus upośledzenia odporności [HIV]
(B22.0†)
Otępienie rozwijające się w przebiegu zakażenia wirusem HIV przy braku innych chorób lub zaburzeń
współistniejących poza zakażeniem HIV, które mogłyby wyjaśniać występujące objawy.
F02.8* Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
Otępienie w przebiegu:
• lipidozy mózgu (E75.–†)
• padaczki (G40.–†)
• zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego (E83.0†)
• hiperkalcemii (E83.5†)
• nabytej niedoczynności tarczycy (E01.–†, E03.–†)
• zatrucia (T36–T65†)
• stwardnienia rozsianego (G35†)
• kiły układu nerwowego (A52.1†)
• niedoboru niacyny [pelagry] (E52†)
• guzkowego zapalenia tętnic (M30.0†)
• tocznia rumieniowatego układowego (M32.–†)
• trypanosomatozy (B56.–†, B57.–†)
• niedoboru witaminy B12 (E53.8†)
• F03 Otępienie nieokreślone
• Otępienie przedstarcze BNO
• Psychoza przedstarcza BNO
• Pierwotnie zwyradniające otępienie BNO
• Otępienie starcze:
• • BNO
• • typu depresyjnego lub paranoidalnego
• Psychoza starcza BNO
• Nie obejmuje: otępienie starcze z majaczeniem lub ostrym stanem zaburzeń
świadomości (F05.1)
• starość BNO (R54)
Diagnostyka otępień
●badanie psychiatryczne,
●zbieranie wywiadu od rodziny,
●testy przesiewowe,
●badanie neuropsychologiczne
Przesiewowe badania psychologiczne

W codziennej praktyce podstawowym testem

przesiewowym jest test MMSE,
Posiada on jednak ograniczenie w
rozpoznawaniu wczesnej fazy demencji czy
otępienia podkorowego
Wówczas należy uzupełnić badanie testem
rysowania zegara
 Badania psychologiczne
Punktacja MMSE:
-30-27 pkt.: wynik prawidłowy
-26-24 pkt.: zaburzenia poznawcze bez
otępienia
-23-19 pkt.: otępienie lekkiego stopnia
-18-11pkt.: otępienie średniego stopnia
-10-0 pkt.: otępienie głębokie
Diagnostyka różnicowa otępień

●badania neuroobrazowe,

●badania
laboratoryjne
 Badania laboratoryjne w otępieniu
- Morfologia krwi
- Elektrolity
- TSH
- Glukoza
- Enzymy wątrobowe
- Mocznik
- Stężenie witaminy B12
- Ewentualna ocena płynu m-r
- Lipidogram
Ocena funkcjonowania poznawczego
Funkcje poznawcze:
Spostrzeganie
Uwaga
Pamięć
Procesy językowe
Percepcja wzrokowo-przestrzenna
Procesy myślowe
Funkcje wykonawcze
 Zespół czołowy ze sklepistości

- zanik inicjatywy
- apatia
- abulia z dysforią
- chwiejność uczuciowa
- brak wyraźnych zaburzeń sprawności intelektualnej
- brak spontaniczności wypowiedzi
- ubogie życie na poziomie animalno-wegetatywnym
- obniżenie uczuciowości wyższej
 Zespół czołowy z podstawy

- zanik lub obniżenie uczuciowości wyższej

- brak taktu, przyzwoitości, odhamowanie
- ekscesy seksualne
- chwiejność nastroju, moria
- okresowe odhamowanie mowy
- pobudzenie psychoruchowe, agresja
 Zespół skroniowy

- przewlekła niepewność, brak decyzyjności

-brak stałości, motywacji w działaniach
- ciągłe niezaspokojone szukanie
- impulsywność, wrażenie przypadkowości prób „s”
- chwiejny, trudny do określenia nastrój
- hipochondryczność z brakiem zabarwienia emocjonalnego
- niemożność korzystania w codziennym życiu z pojęć
abstrakcyjnych i konkretnych
- skracanie dystansu w rozmowie
Łagodne Zaburzenia Poznawcze
(mild cognitive impairment: MCI)
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
(MCI):

Większe niż przeciętne związane z wiekiem

osłabienie funkcji poznawczych
charakterystyczne dla stanu pomiędzy normą,
a otępieniem
 Kryteria diagnostyczne MCI
Skargi na zaburzenia pamięci potwierdzone przez
informatora
Obiektywnie stwierdzone osłabienie pamięci
odpowiednie dla wieku
Ogólnie prawidłowe funkcjonowanie poznawcze
poza osłabieniem pamięci
Nieznacznie zaburzona lub niezaburzona codzienna
aktywność życiowa
Brak otępienia
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze

Brak na chwilę obecną zgody czy jest to

samodzielna jednostka chorobowa czy
heterogenny zespół objawów klinicznych
z wysokim ryzykiem konwersji w
otępienie
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
(MCI):
U 60% osób po 65 r.ż występuje osłabienie pamięci

MCI występują u 15-30 % osób 60 letnich i starszych

Około 50% osób z MCI prezentuje istotne osłabienie

funkcji poznawczych i rozwija otępienie w ciągu 5 lat

Roczny wskaźnik konwersji z MCI do otępienia i AD

wynosi 7% a do otępienia naczyniopochodnego 2%
 Badania psychologiczne

MoCA ( Montrealska skala oceny funkcji

poznawczych) to narzędzie przesiewowe do
oceny MCI, czułość 90%, a swoistość 87%.
Sprawdza się też w zaburzeniach poznawczych
w chorobie Huntingtona, Parkinsona, guzach
mózgu i chorobach naczyniowych
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
• Czynniki ryzyka konwersji MCI w otępienie
( alzheimerowskie MCI):

-biomarkery odkładania się AB: ↓steżenia AB 42

w PMR, złogi neurofibrylarne AB w
obrazowaniu molekularnym PET

-biomarkery biochemiczne: zapalne (cytokininy),

stresu oksydacyjnego (izoprostatyny),
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
-biomarkery uszkodzenia neuronalnego:↑
stężenia tau/ fosforylowanego-tau w PMR,
zmniejszenie objętości hipokampa lub atrofia
przyśrodkowych płatów skroniowych,
wskaźnik atrofii mózgu, redukcja metabolizmu
glukozy w badaniu FDG-PET i perfuzji w SPECT
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
• Wyróżniamy 3 typy MCI:

- postać amnestyczna
- postać uogólniona
- postać wybiórcza
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
• Postać amnestyczna charakteryzuje się
zaburzeniami pamięci i jest postacią
predysponująca do zachorowania na AD

• Postać uogólniona z zaburzeniami licznych

procesów poznawczych-może skutkować
otępieniem naczyniowym oraz AD
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
• Postać wybiórcza z zaburzeniami wielu
procesów poznawczych ale nie pamięci,
predysponuje do otępienia naczyniowego, AD,
otępienia w przebiegu Parkinsona, otępienia
czołowo-skroniowego oraz otępienia z ciałami
Lewy’ego
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
postępowanie terapeutyczne
• W terapii MCI mówi się o dwóch istotnych
celach:
-poprawa zaburzonej aktywności poznawczej
-spowolnienie konwersji do otępienia
(oszacowano, iż opóźnienie manifestacji
klinicznej obj. AD o 5 lat zredukuje liczbę osób
z AD o 50 % a o 10 lat zredukuje ich liczbę o 75
%)
 Łagodne Zaburzenia Poznawcze
postępowanie terapeutyczne
- działania farmakologiczne: ICHE, NLPZ, leki
nootropowe, leki obniżające stężenie
cholesterolu we krwi

- działania niefarmakologiczne: trening pamięci,

edukacja zdrowotna dotycząca
modyfikowalnych czynników ryzyka
Diagnostyka różnicowa otępień
• Skargi na zaburzenia pamięci nie zawsze są równoznaczne z rozwojem procesu
otępiennego i mogą towarzyszyć różnym schorzeniom. W pierwszym etapie diagnostyki
różnicowej otępienia należy wykluczyć wszystkie schorzenia somatyczne i psychiczne,
które swoim obrazem klinicznym mogą przypominać pierwotnie zwyrodnieniowy lub
naczyniopochodny proces otępienny.
• Diagnostyka różnicowa powinna być prowadzona w oparciu o cztery podstawowe
kliniczne cechy schorzenia:
• a. Sekwencję i dynamikę pojawiania się objawów klinicznych (ustalenie czasowej
sekwencji pojawiających się objawów z uwzględnieniem charakteru ich początku i
przebiegu).
• b. Profil zaburzeń poznawczych.
• c. Zaburzenia zachowania i objawy psychopatologiczne.
• d. Objawy neurologiczne.
Należy uwzględnić:
• - Fizjologiczne starzenie się -zdolność uczenia się nowego materiału maleje, a
procesy myślowe są zwolnione, dość dobrze zachowana jest pamięć zdarzeń
dawnych (pamięć epizodyczna). Zaburzenia pamięci nie mają progresywnego
charakteru i nie zakłócają funkcjonowania w społeczeństwie.
• - Zaburzenia depresyjne,
• - Zaburzenia świadomości (majaczenie),
• - Niepełnosprawnośd intelektualną,
• - Jatrogenne zaburzenia psychiczne spowodowane używaniem leków,
• - Stany obniżenia funkcji poznawczych spowodowane brakiem stymulacji z
otoczenia i niskim wykształceniem
Podział otępień ze względu na główne
umiejscowienie zmian zwyrodnieniowych
• Korowe (choroba Alzhaimera, otępienie czołowo-skroniowe,
otępienie z ciałami Lewy’ego),
• Podkorowe (choroba Parkinsona, pląsawica Huntingtona,
choroba Wilsona),
• Mieszane (otępienie naczyniopochodne, choroba Creutzfelda-
Jakoba).
 Kliniczna charakterystyka
otępienia korowego i podkorowego.
Objaw/ cecha Otępienie korowe Otępienie podkorowe

Psychomotoryka Prawidłowa Spowolnienie

Uwaga Prawidłowa Nieprawidłowa

Opracowanie informacji Nieprawidłowe Nieprawidłowa realizacja zadań wieloetapowych

Funkcje wykonawcze Prawidłowe lub nie Nieprawidłowe

Wysławianie się Prawidłowe lub spowolnienie Spowolnienie

Funkcje językowe Zaburzone Prawidłowe

Mowa Nieprawidłowa (afazja) Nieprawidłowa (dysartria, hipotonia)

Pamięć Zaburzenia Zapominanie

Funkcje wzrokowo-przestrzenne Zaburzenia Zaburzenia

Afekt Nieprawidłowy (odhamowanie) Nieprawidłowy (apatia lub depresja)

Postawa Nieprawidłowa Nieprawidłowa

Napięcie mięśniowe Prawidłowe Zazwyczaj wzmożone

Zaburzenia ruchowe Nieobecne Obecne (drżenie, ruchy pląsawicze, asterixis, dystonia)

Chód Prawidłowy Zaburzony

Wczesne zaburzenia zachowania i objawy Bez zaburzeo zachowania i objawów
psychotyczne psychotycznych we wczesnym okresie
Otępienie czołowo-skroniowe Choroba Alzheimera
Otępienie naczyniopochodne Zwyrodnienie korowo-podstawne
Choroba Creutzfeldta-Jakoba Wodogłowie normotensyjne
Otępienie z ciałami Lewy'ego Dziedziczne choroby metaboliczne
Encefalopatia anoksyczna
Encefalopatia toksyczna
Otępienie pourazowe
Nowotwory pierwotne i przerzutowe o lokalizacji
czołowej i skroniowej
Pojęcie tzw. otępień odwracalnych
●wywołane są działaniem potencjalnie odwracalnych przyczyn i które pośrednio prowadzą do
wystąpienia objawów otępiennych. Usunięcie przyczyny potencjalnie powinno warunkować leczenie
otępienia
●toksyny, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia hormonalne
Leczenie otępień - możliwości
farmakologiczne, rokowanie
Przed włączeniem leczenia
farmakologicznego
Inhibitory cholinesterazy
• Takryna allosteryczny modulator
receptora nikotynowego
• Galantamina
• Huperycyna A
• Rywastygmina
• Donepezil
Rywastygmina
• Mechanizm działania: inhibitor pseudonieodwracalny acetylocholinoesterazy
i butyrylocholinoesterazy (selektywny wobec izoformy G1 AChE)
• Dawkowanie:
3-6mg/dobę p.o. -> 4,6 mg/24 h
Dawka początkowa Dawka maksymalna 9-12mg/dobę p.o. ->9,5 mg/24 h

Postać doustna 1,5 mg 2 ×/d 6mg 2xdziennie

(tabletki, płyn) (3mg/dobę) (12mg/dobę) Roztwór doustny 2 mg/ml
Podawać z posiłkiem co 2 tyg. zwiększać o
1,5mg 2xdz

System 4,6 mg/24 h 9,5 mg/24 h

transdermalny (można zwiększyć po
(plastry) 4 tyg)
Donepezil
• Mechaznim działania: selektywny odwracalny inhibitor acetylocholinesterazy
(selektywny wobec izoform G2 i G4).
Nie ma wpływu na butyrylocholinesterazę (BuChE).
Podawanie donepezilu może powodować wtórne zwiększenie aktywności
acetylocholinesterazy w przestrzeni pozakomórkowej – takiego zjawiska nie
zaobserwowano w przypadku rywastygminy (!)

• Dawkowanie: Początkowo 5 mg 1 ×/d wieczorem, bezpośrednio przed snem; w razie

braku oczekiwanego efektu po co najmniej miesiącu leczenia dawkę można zwiększyć
do 10 mg 1 ×/d.
Maks. zalecana dawka 10 mg/d.
Leczenie można podejmować tylko wówczas, gdy możliwa jest regularna kontrola
przyjmowania leku przez pacjenta
 RYWASTYGMINA
T ½ 0,5 -2 h (postać doustna)
(w postaci doustnej konieczność podawania 2x/dobę –
trudności we współpracy)
Metabolizm- wyłącznie sprzęganie; rozkładanie przez
enzym docelowy
Wpływa na butylocholinesterazę
(możliwe skuteczniejsze działanie w bardziej nasilonych
stadiach otępienia)
Tabletki, płyn (chorzy z zaburzeniami połykania), system
transdermalny (chorzy źle tolerujący leki podawane
doustnie)
6-12mg/ dobę p.o.
4,6 -9,5mg/dobę (system transdermalny)
(większa elastyczność dawkowania)
Rywastygmina w postaci transdermalnej jest lepiej
tolerowana niż postaci doustne
DONEPEZIL
T ½ 70-80 h
(dłuższy okres półtrwania)
Metabolizm – CYP2D6, CYP 3A4 (możliwe interakcje z
innymi lekami metabolizowanymi przez izoenzymy CYP)
Podawanie donepezilu może powodować wtórne
zwiększenie aktywności acetylocholinesterazy
w przestrzeni pozakomórkowej – takiego zjawiska nie
zaobserwowano w przypadku riwastygminy
Tabletki
5-10 mg/dobę
Donepezil w postaci doustnej jest lepiej tolerowany niż
rywastygmina w postaci doustnej
 Przeciwskazania do IChE
• Zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza bradyarytmie
• Czynna chorobą wrzodowa żołądka lub dwunastnicy
• Utrudnienia odpływu z pęcherza moczowego
• Zaostrzona obturacyjna choroba płuc
Unikać stosowania IChE z innymi inhibitorami cholinoesterazy,
agonistami lub antagonistami układu cholinergicznego
Memantyna
• Mechanizm działania: Napięciozależny, niekompetycyjny, charakteryzujący się
umiarkowanym powinowactwem antagonista receptora NMDA (N-metylo- D-
asparaginowego)
Blokuje efekty patologicznie zwiększonego stężenia glutaminianu, które może prowadzić do
zaburzenia czynności neuronów (nadmierna stymulacja receptora NMDA -> neurotoksyczność)
Podstawowy neurofizjologiczny mechanizm działania memantyny polega na redukowaniu
„szumu informacyjnego” (wyodrębnianiu sygnałów informatycznie ważnych)
Efekt modyfikujący przebieg choroby (bez efektu objawowego)
• Wskazania: Choroba Alzheimera o umiarkowanym lub ciężkim nasileniu.
• Dawkowanie: W 1. tyg. – 5 mg/d; w 2. tyg. dawkę należy zwiększyć do 10 mg/d, natomiast
w 3. tyg. – do 15 mg/d. Od 4. tyg. dawka podtrzymująca wynosi 20 mg/d. Dawka maks. 20
mg/d.
• Zaburzenia czynności nerek (klirens kreatyniny 5–29 ml/min) – 10 mg/d
• Przeciwskazania: nie powinno się stosować u chorych na padaczkę
Cerebrolizyna jest bezlipidową mieszaniną siedemnastu wolnych L-
aminokwasów (około 80-85%) i dwudziestu czterech różnych
neuropeptydów o niskiej masie cząsteczkowej (około 15-20%),
otrzymywanych drogą enzymatycznej proteolizy z młodego mózgu
świni.
Rekomendacje
Otępiennie lekkie w AD
Otępienie umiarkowane w AD
Otępienie znaczne/głębokie w AD
IChE w monoterapii (rekomendowane, z wyjątkiem
chorych z przeciwskazaniami)
Memantyna w monoterapii (off-label, w przypadku
przeciwskazań do stosowania IChE lub jego
udokumentowanej nietolerancji)
IChE w monoterapii (rekomendowane, z wyjątkiem
chorych z przeciwskazaniami) lub w terapii łączonej
z memantyną
Memantyna w monoterapii (w przypadku
przeciwskazań do stosowania IChE lub jego
udokumentowanej nietolerancji)
Memantyna w monoterapii lub w terapii łączonej z
IChE (stosowane gdy w ocenie lekarza chory nadal
uzyskuje korzyść z leczenia IChE)
 Cerebrolizyna
w chorobie Alzheimera

• Cerebrolizyna naśladuje działanie endogennych czynników

neurotroficznych.
Chen i współ. (2007) zidentyfikowali strukturalnie podobne lub identyczne fragmenty czynników neurotroficznych (TNF) takich
jak BDNF, GDNF oraz NGF w preparatach cerebrolizyny. Ponadto, te fragmenty czynników neurotroficznych były biologicznie
czynne.

Podtrzymanie regulacji neurotropowej jest niezbędne do przeciwdziałania

procesom neurodegeneracyjnym.
• Leczenie cerebrolizyną powinno się rozpocząć najszybciej jak to jest
możliwe.
• Dawkowanie: 10-30ml/ dobę.
• 1 cykl = 5 x tygodniowo/ 4 tygodnie
• Czas trwania terapii 2-4 cykle rocznie
 Cerebrolizyna
w otępieniu naczyniopochodnym
Neuroregeneracyjny potencjał cerebrolizyny stwarza wyjątkową okazję
do stymulowania procesów plastyczności, które mogą przyczynić się do
mechanizmów kompensacyjnych odpowiedzialnych za utrzymanie
funkcji poznawczych.
Tłumienie patologicznych procesów apoptotycznych może się
przyczyniać do neuroprotekcji i przeżycia zagrożonych neuronów.
• Leczenie cerebrolizyną powinno się rozpocząć najszybciej jak to jest
możliwe.
• Dawkowanie: 10-30ml/ dobę.
• 1 cykl = 5 x tygodniowo/ 4 tygodnie
Wskazania do hospitalizacji psychiatrycznej pacjentów z zespołami
otępiennymi
●Zaburzenia zachowania nakładające się na otępienie
Psychoedukacja rodzin
Co się zmieni w ICD-11?
• Zaburzenia neuropoznawcze (Neurocognitive disorders – 6D70–6E0Z)
obejmują węższy zakres zaburzeń psychicznych niż odpowiadający mu
podrozdział w ICD-10 (tj. F00–F09).
• Obejmują:
• „majaczenie” (Delirium– 6D70), z możliwością wskazania w procesie
koordynacji następczej na praktycznie dowolną przyczynę zaburzenia„
• „łagodne zaburzenie neuropoznawcze” (Mild neurocognitive disorder –
6D71),
• „zaburzenie amnestyczne” (Amnestic disorder –6D72)
• grupę „otępień” (Dementia – 6D80-6D8Z)
 Demencja i zaburzenia neurokognitywne w
ICD-11
Demencja/ Otępienie (blok L2-6D8)
6D80 Demencja spowodowana chorobą Alzheimera,
6D81 Demencja spowodowana chorobą mózgowo-naczy-
niową,
• Zaburzenia neurokognitywne (blok 6D82 Demencja spowodowana chorobą ciał Lewy’ego,
L1-6D7) 6D83 Demencja czołowo-skroniowa,
6D84 Demencja spowodowana substancjami psychoak-
6D70 Delirium, tywnymi, w tym lekami,
6D85 Demencja spowodowana chorobami sklasyfikowa-
6D71 Łagodne zaburzenie nymi gdzie indziej,
neurokognitywne, 6D86 Zaburzenie behawioralne lub psychologiczne w de-
mencji,
6D72 Zaburzenie amnestyczne 6D8Y Otępienie, inna określona przyczyna,
6D8Z Otępienie, nieznana lub nieokreślona przyczyna,
6E0Y Inne określone zaburzenie neurokognitywne,
6E0Z Zaburzenie neurokognitywne, nieokreślone
Ważną zmianą w klasyfikacji zaburzeń neuropoznawczych jest możliwość
ujęcia w koordynacji wstępnej i następczej zarówno etiologii zaburzeń (z
uwzględnieniem nowych teorii), jak i klinicznego charakteru zaburzenia, jego
cech charakterystycznych i niektórych dominujących objawów.
Dziękuję za uwagę