4 AVALUACIÓ PER COMPETÈNCIES

Nom: Data:

La malaltia de les vaques boges, o encefalopatia espongiforme

bovina, és una malaltia degenerativa del sistema nerviós central
que afecta els bovins i es caracteritza per l’aparició de símptomes
nerviosos en els animals adults i finalitza amb la mort de l’animal.
Una de les característiques més sorprenents de la malaltia és que
està causada per un proteïna patògena, anomenada prió, que ha
modificat la seva estructura tridimensional, fonamentalment l’es-
tructura secundària i terciària, respecte a la proteïna normal. Aquest
prió, en entrar en contacte amb la proteïna normal, li indueix un
canvi conformacional i la transforma en un nou prió. Els símptomes
que s’observen en els animals estan motivats per l’acumulació del
prió en les cèl·lules neuronals, que origina la mort cel·lular.

1 Les proteïnes són molècules orgàniques formades per carboni, hidrogen, oxigen i nitrogen.
Sovint contenen sofre i algunes poden presentar fòsfor, ferro, coure, etc. Solen ser biomolècules
molt grosses formades per la unió de nombroses subunitats més senzilles.
a. Com s’anomenen aquestes unitats? Quines característiques comunes presenten aquests monòmers?
b. Què vol dir que aquests monòmers tenen un comportament amfòter?
c. Quants tipus diferents d’aquestes subunitats podem trobar en les proteïnes? Totes les podem sintetitzar
els éssers humans?

2 Per constituir una proteïna cal una gran quantitat de monòmers, i aquests s’han d’unir mitjançant un enllaç
químic de tipus covalent. Sabem que aquest enllaç té una certa rigidesa i condiciona el plegament
tridimensional en funció de les cadenes laterals dels monòmers.
a. Com s’anomena aquest enllaç? S’allibera alguna molècula en l’enllaç?
b. Tenint en compte l’estructura general de l’aminoàcid alanina que es mostra, formula el dipèptid Ala-Ala.
CH3
|
H2N C COOH
|
H
Alanina

3 Com ja s’ha comentat abans, en la malaltia de les vaques boges l’estructura tridimensional de les proteïnes té
un paper fonamental en la seva funció. Un canvi en la seva estructura normal, com passa quan es troba en contacte
amb el prió, fa que canviï la funció i es torni patògena. Tot seguit aprofundirem més en aquest concepte.
a. Fixa’t en el dibuix següent i indica quin procés relacionat amb l’estructura de les proteïnes hi està representat.
Com afecten aquest procés els canvis de pH i temperatura?

2 4 5

70 DIA A DIA A L’AULA BIOLOGIA 1r BATXILLERAT Material fotocopiable © Grup Promotor / Santillana Educación, S.L.
 b. Com s’anomena l’estructura representada amb els nombres 2 i 3? Quins enllaços mantenen aquesta estructura?
c. Com s’anomena l’estructura representada amb el nombre 4? Quins enllaços mantenen aquesta estructura?
d. Com s’anomena l’estructura representada amb el nombre 1? Es poden trencar els enllaços que la formen
en el procés representat?

4 Les proteïnes són molt importants en els éssers vius i tenen una gran diversitat de funcions. A veure si ets capaç
de completar la taula següent, on es relacionen algunes proteïnes amb la seva funció i característica:

Característiques Funció Exemple

Es troba en les formacions dèrmiques.

Ovoalbúmina

Pigment respiratori present en els glòbuls vermells.

Enzims

Constitueixen els anticossos.

Forma part del flagel bacterià.

Trombina

5 Les proteïnes es poden classificar segons la composició i també segons l’estructura.

a. Tenint en compte la composició química, completa aquesta classificació de les proteïnes:

Formades
exclusivament
per aminoàcids
PROTEÏNES
Formades per
aminoàcids i un altre
tipus de molècula

b. Classifica les proteïnes següents, tenint en compte l’estructura, és a dir, segons si són globulars o filamentoses:

Proteïnes Estructura (globular/filamentosa)

Histones

Immunoglobulines

Elastines

Fibroïnes

Albúmines

Col·làgens

DIA A DIA A L’AULA BIOLOGIA 1r BATXILLERAT Material fotocopiable © Grup Promotor / Santillana Educación, S.L. 71