Епілепсія

Кафедра неврології та дитячої неврології

ХМАПО
Зав. каф.проф. Літовченко Т.А.
 Основні поняття
• Епілептичний напад – транзиторна поява ознак і симптомів внаслідок
патологічної надмірної або синхронної активності нейронів мозку

• Епілептичний синдром – комплекс ознак і симптомів, які визначають

особливий епілептичний стан, який може включати в себе декілька типів
нападів (як правило, це дитячі віко-залежні синдроми – Веста, Леннокса-
Гасто, Драве тощо). Такі синдроми мають типовий вік виникнення нападів,
специфічні типи нападів і характеристики ЕЕГ, а також інші особливості, які
в комплексі дозволяють діагностувати специфічний синдром епілепсії.
Ідентифікація синдрому епілепсії є важливою, оскільки надає інформацію
про те, яку підлеглу етіологію слід розглядати, і які ПЕП можуть бути
найбільш корисними.(Новий список синдромів знаходиться на розгляді
ILAE)

• Епілептична енцефалопатія –концептуально означає, що епілептична

активність сама по собі може безпосередньо сприяти додатковим
когнітивним і поведінковим порушенням окрім тих, що очікуються від
основної етіології, і що пригнічення епілептичної активності може
мінімізувати це додаткове порушення.

ILAE web site. https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/epilepsy-syndrome-groupoverview.html. Доступно 05.03.2019

Епілепсія
захворювання (розлад) головного мозку,
що характеризується стійкою
схильністю до генерації (розвитку)
епілептичних припадків, а також
Нейробіологічні, когнітивними,
психологічними і соціальними
наслідками цього стану (ILAE, IBE 2005)
Нові дефініції ILAE (Epilepsia, 55(4):475–
482, 2014)
ILAE запропонувала вважати епілепсію
захворювання головного мозку, що відповідає
одному з таких критеріїв:
1) не менше 2 неспровокованих (або рефлекторних)
епілептичних нападів з інтервалом більше 24
годин;
2) один неспровокований (або рефлекторний) напад
і ймовірність повторення нападів близька до
загального ризику рецидиву (більш 60%) після
двох спонтанних нападів в наступні 10 років;
3) діагноз епілептичного синдрому.
 ILAE, IBE 2005 –
диагноз «эпилепсия» требует
наличия хотя бы одного эпилептического
припадка (!!!)

Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.Epileptic
Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International League Against
Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia, 2005
New concepts

Operational classification of seizure types by the ILAE: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. R.S.Fisher,
J.H.Cross, J.A. French et al. Epilepsia 1-9 2017
ILAE classification of the epilepsies: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. I.E.Scheffer, S.
Bercovich,G.Capovilla et al. Epilepsia 1-10. 2017
 Типи нападів
Етіологія
З невідомим
вогнищеві генералізовані
початком Стркутурна
Co-morbidities

Генетична

Типи епілепсії
Інфекційна
Комбінована
Вогнищева
Focal Генералізована генералізована Невідома
і вогнищева Метаболічна

Імунна

Епілептичні синдроми Невідома

 Типи нападів
Etiology
Генералі З невідомим
Фокальні
зовані початком структурна

генетична

Туберозний склероз інфекційна

метаболічна

імунна
Синдром дефіциту
GLUT1 невідома

Operational classification of seizure types by the ILAE: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology.
R.S.Fisher, J.H.Cross, J.A. French et al. Epilepsia 1-9 2017
ILAE classification of the epilepsies: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. I.E.Scheffer, S.
Bercovich,G.Capovilla et al. Epilepsia 1-10. 2017
 Схематична діаграма Міжнародної Класифікації
епілепсії та епілептичних синдромів

Nguen The Tich S., Pereon Y. Epilepsia,1999;V.40, (Is.4):531

 Перший епілептичний напад
• Чи був він епілептичним? Неправильна
діагностика!
• До 30% хворих приймають ПЕП, не маючи
епілепсії
• Чи був цей напад симптомом гострої
неврологічної патології, тобто гострим
симптоматичним епілептичним нападом ?

• Чи був він спровокованим?

Benbadis S. The differential diagnosis of epilepsy: a critical review. Epilepsy Behav. 2009 May;15(1):15-21.
 Діагностичний алгоритм при диференціації епілептичних
і неепілептичних пароксизмальних станів

Неепілептичні Епілептичні напади

напади

Фізіологічні:
-синкопи
Психогенні: Неспровоковані
(нейрогенні та
кардіогенні) -панічні атаки Спровокова
-ТІА -істеричні ні:
-метаболічні (конверсійні) - після
порушення приступи вживання
-афективно- Повторювані
(гіпоглікемія, алкоголю,
гіпокальціємія) респіраторні ліків,
-мігрень пароксизми наркотиків
-дистонії -афективні -депривація
-парасомнії розлади сну Епілепсія
пароксизм- -симуляція -підвищення
мальні -розлади температури
міоплегії особистості -інфекція
-вестибулярні -стрес
кризи генералізована фокальна

Епілепсії. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. 2014 р.http://www.dec.gov.ua/mtd/_epileps.html доступно на 12.04.18
 Гострий симптоматичний епілептичний
напад (ГСЕН), 2009
• ГСЕН – клінічний напад, який виникає під час системного
патологічного стану або в тісній часовій кореляції із
задокументованим мозковим захворюванням.

Наприклад, ГСЕН в межах 1 тижня

• після інсульту
• ЧМТ
• аноксичної енцефалопатії
• в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні РС або іншого
аутоімунного захворювання
• при наявності важких метаболічних порушень
• при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні
вживання)
• при вживанні епілептогенних (проконвульсивних)
лікарських засобів

Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure /Beghi E., Carpio A., Forsgren L. et al. //Epilepsia.-2010.-
V.51(4).-P.671-675
 Головне ядро захворювання - епілептичні
напади, які мають певні характеристики

1. Спонтанність виникнення (крім

рефлекторних нападів)
• без причини
2. Регулярність повторення
3. Стереотиповість нападів
4. Короткочасність
• максимум до 5 хвилин, частіше до 2
хвилин
5. Зв'язок із періодом доби
• частіше перед або після засинання чи
просинання

Лікування епілепсії та епілептичних синдромів у дітей (методичні рекомендації) 2012 р

 МКХ 9, 10, 11, 12

• В МКХ 9 & 10 застосовується стара термінологія: petit mal, grand mal

• В МКХ 11 не включені типи нападів, а лише ILAE синдроми і етіологія
• МКХ 12 повинна відповідати новій класифікації типів нападів ILAE

ICD, World Health Organization who.int/classifications/icd/en/

Класифікація типів нападів (розширена версія ILAE, 2017 )

Вогнищевий Генералізований Невідомий початок

початок початок
З З порушенням Моторні
усвідомленням усвідомлення Моторні
тоніко-клонічні тоніко-клонічні
клонічні епілептичні спазми
Моторні тонічні Немоторні
автоматизми міоклонічні зупинка поведінки
атонічні міоклонічно-тоніко-клонічні
клонічні міоклонічно-атонічні
епілептичні спазми атонічні
гіперкінетичні епілептичні спазми
міоклонічні
Некласифіковані
Немоторні (абсанс)
тонічні
типовий
Немоторні атиповий
вегетативні міоклонічний
зупинка поведінки міоклонія повік
когнітивні
емоційні
чутливі

Вогнищевий з переходом
у двобічний тоніко-
клонічний

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ФОКАЛЬНИЙ напад
(синонім - вогнищевий)

• Напад, при якому початкові клінічні

і ЕЕГ прояви свідчать про
втягнення в епілептичний процес
певної області однієї півкулі мозку

Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 Вогнищеві (фокальні)
напади

• виникають
всередині мережі
(network), що
обмежується однією
півкулею

• вогнищеві напади
можуть походити із
підкіркових структур

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ГЕНЕРАЛІЗОВАНИЙ напад
(синонім – білатеральний)

• походить з якогось місця (точки) в

межах нейрональної мережі (network) із
швидким білатеральним залученням
підкіркових і кіркових структур (але не
обов’язково всієї кори)

Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 Генералізовані напади

Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 Зміна термінів (2017)

Старий термін Новий термін

Втрата свідомості Порушення усвідомлення
Парціальний Вогнищевий = фокальний
Простий парціальний Вогнищевий із збереженим
усвідомленням
Складний парціальний Вогнищевий із порушеним
усвідомленням
Дискогнітивний Вогнищевий із порушеним
усвідомленням
Психічний Когнітивний
Вторинно генералізований тоніко- Вогнищевий з переходом у
клонічний двобічний тоніко-клонічний
Зупинка, застигання, пауза, Зупинка поведінки
переривання дії
 Білатеральні vs генералізовані

• Використовувати термін «двосторонні»* для

тонічно-клонічних судом, які поширюються в
обох півкулях, і «генералізовані» для судом,
які, очевидно, виникають одночасно в обох
(первинно генералізовані - ІГЕ).

* раніше – вторинно-генералізовані

Shaeffer I. et al., Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512-521. doi: 10.1111/epi.13709.

 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ напади - моторні

• тоніко-клонічні
• клонічні
• тонічні
• міоклонічні
• міоклоно-тоніко-клонічні
• міоклоно-атонічні
• атонічні
• епілептичні спазми

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ напади - моторні

• Тоніко-клонічний (раніше –grand mal) –

симетричні тонічні, потім клонічні скорочення
соматичних м’язів

• Клонічний - повторні, двобічні, ритмічні

скорочення (частотою 2-3 в сек.) м’язів
(частіше у немовлят- диф.дз з тремором)

• Міоклонічний - раптові, короткотривалі

(менше 100 мсек) мимовільні поодинокі або
множинні скорочення м’язу або м’язових груп
різної топографії

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ напади - моторні

• Тонічний – двобічне напруження або підняття

кінцівок, часто з напруженням шиї

• Епілептичний спазм (попередня назва –

інфантильний спазм) – раптове згинання,
розгинання або їх чергування, переважно в
проксимальних м’язах кінцівок і м’язах
тулуба. Перебіг кластерами.

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ напади - моторні

• Міоклоно-тоніко-клонічні - починаються з
декількох міоклонічних посмикувань з
подальшою тоніко-клонічною активністю
(ЮМЕЯ)

• Міоклоно-атонічні - починаються з короткого

посмикування кінцівок або тулуба, що
переходить в розслаблення кінцівок (с-м
Дузе)

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ напади -моторні

• Атонічний – раптова втрата або зменшення

м'язевого тонусу тривалістю 1-2- сек. або
більше, без видимого попереднього
міоклонічного або тонічного компонента, з
втягненням м’язів голови, тулуба, щелепи або
кінцівок

• Астатичний – не вживається (падіння

спостерігається при атонічному, міоклонічному
нападі)

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
Атонічний напад

ILAE website. Adopted from https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/atonic-videos.html Accessed 15.04.2019

 ГЕНЕРАЛІЗОВАНІ НАПАДИ - немоторні

АБСАНСИ ( раніше petit mal) – раптова

короткочасна втрата свідомості

• Типові
• Атипові

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
Абсанс - 2

ILAE website. Adopted from https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-videos.html Accessed 15.04.2019

АБСАНС типовий – ІГЕ*
• Раптовий початок і закінчення
• Повна, але короткочасна (5-15 сек.) втрата
свідомості
• Зупинка погляду
• Переривання довільної рухової активності
• Відсутність падіння
• Провокація приступа гіпервентиляцією
• ЕЕГ паттерн 3-3,5 Гц комплекси “спайк-хвиля”

* ІГЕ – ідіопатична генералізована епілепсія

https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-overview.html
ЕЕГ при типовому абсансі

ILAE website https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-overview.html

 Абсанс атиповий
(в структурі ЛГС, с-му Драве тощо)

• Більш виражені зміни тонусу, ніж при типовому

абсансі
• Поступовий початок і закінчення
• Більша тривалість (> 20 сек.)
• Можлива неповна втрата свідомості (усвідомлення)
• Постіктальна сплутаність
• Менша частота, не провокуються ГВ
• ЕЕГ паттерн 0,5-2,5 Гц – повільні генералізовані
комплекси “спайк-хвиля

ILAE website https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-atypical-overview.html

ЕЕГ при атиповому абсансі

ILAE website https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-overview.html

 Генералізований тоніко-клонічний
напад (первинний)

• ГТКН має специфічну клінічну картину, включаючи чіткі

тонічну і клонічну фазу загальною тривалістю 60-120 сек.

• Початок без передвісників (можливе виникнення на початку

міоклоній або абсансу)

• Не починається з вогнищевих ознак (напр., затерпання

руки або судом однієї кінцівки, або дежа вю)

• Можливий поворот голови в сторону вже після початку

нападу, коли свідомість втрачена
French JA,et al. Perampanel for tonic-clonic seizures in idiopathic generalized epilepsy. A randomized trial. Neurology. 2015 Sep 15;85(11):950-957.
 Первинно генералізований
тоніко-клонічний напад
• Має включати всі елементи
генералізованих тоніко-клонічних судом
– заціпеніння всього тіла, іктальний
крик, за чим наступає клонічна фаза і
постіктальна фаза непритомності

Kumar S, et al.Effective clinical classification of chronic epilepsy into focal and generalized: A cross sectional study. Seizure. 2017 Dec;53:81-85.
 ФОКАЛЬНІ НАПАДИ
із збереженим
усвідомленням
Відсутність порушення
свідомості
Відсутність амнезії
Раптовий початок і
закінчення
 ФОКАЛЬНІ НАПАДИ
з порушенням усвідомлення

Приступи, що проявляються
фокальними клінічними і ЕЕГ
проявами і характеризуються
частковим або повним
порушенням усвідомлення
 ФОКАЛЬНІ МОТОРНІ
НАПАДИ
Клонічний (синонім –ритмічний міоклонус) -
повторні, тривалі, ритмічні скорочення
(частотою 2-3 в сек.) груп м’язів
Тонічний – безперервне м’язове скорочення
тривалістю від декількох секунд до декількох
хвилин,або набування тривалої неприродної
пози зі згинанням або розгинанням, що іноді
супроводжується тремором кінцівок (раніше-
постуральний)
 ФОКАЛЬНІ МОТОРНІ
НАПАДИ
Міоклонічний- неритмічне короткотривале
посмикування м’язу або м’язових груп різної
топографії, на кінцівках -проксимальних,
дистальних

Атонічний: раптова втрата тонусу в певній групі

м’язів
 Епілептичний спазм
фокальний
( попередня назва –інфантильний спазм)
– раптове згинання, розгинання або їх
чергування, переважно в
проксимальних м’язах кінцівок і м’язах
тулуба (фокальні форми – кивки
головою,гримаси). Перебіг кластерами.
 АВТОМАТИЗМ
АВТОМАТИЗМ – більш менш
координована, повторювана рухова
активність з порушенням усвідомлення і
наступною амнезією. Часто нагадує
довільні рухи і може проявлятись
неправильним, невідповідним
продовженням переднападової рухової
активності.
 АВТОМАТИЗМИ

Ороаліментарний – облизування губ, жування,

ковтання, вискалювання, скреготання зубами
Міметичний – зміни виразу обличчя, що
відображає певний емоційний стан,
найчастіше страх
Мануальний або педальний - рухи в дистальних
відділах кінцівок-однобічні чи двобічні,
маніпуляції руками, перебирання пальцями.
Амбулаторний – рухи тулуба або всього тіла
 АВТОМАТИЗМИ
Желастичні – вибух сміху чи реготу без
емоційного супроводу
Дакристичні – напади плачу
Вокальні – поодинокі чи повторні вимови
звуків типу вереску, кувікання чи
скавучання
Вербальні – поодинокі чи повторні вимови
слів, коротких речень
 АВТОМАТИЗМИ

Жестові – рухи, що нагадують емоційний

супровід мови
Гіперкінетичні- нерегулярні, балістичні рухи
Зупинка поведінки– зменшення амплітуди або
зупинка рухової активності, застигання
Дисфазичні – порушення спілкування,
парафазії,нерозуміння мови
Немоторні (СЕНСОРНІ) ФОКАЛЬНІ
НАПАДИ
Соматосенсорні – поколювання, затерпання,
біль, відчуття проходження електроструму
Зорові – спалахи, миготіння світла, плями,
скотоми або сліпота
Слухові – гуркіт, деренчання, поодинокі звуки
Нюхові – відчуття запаху, як правило,
неприємного
Немоторні (СЕНСОРНІ) ФОКАЛЬНІ
НАПАДИ
Смакові – відчуття кислого, солоного, гіркого,
металічного, солодкого
Епігастральні – дискомфорт в животі,
нудота,відчуття стискання, пустоти,
збовтування, тремтіння , голоду.Ці відчуття
можуть розповсюджуватись на грудну клітку і
горло.Часто виникають в структурі
вегетативних нападів
 Немоторні (ВЕГЕТАТИВНІ)
ФОКАЛЬНІ НАПАДИ
Відчуття, які складаються з симптомів
порушення ВНС:
Кардіоваскулярні симптоми
Вазомоторні
Піломоторні
Терморегуляторні
Шлунково-кишкові
Локалізація епілептогенного
вогнища
В новій класифікації нападів (2017) не
вживаються терміни “скроневий”,
“лобний” і т.ін., тобто локалізаційно
напади не класифікуються
Знання локалізації, тим не менше,
важливе для прогнозу і лікувальної
тактики (можливість нейрохірургії)
 Тім’яні напади

Чутливі та аура
Контрлатеральні сомато-
сенсорні відчуття
(parаesthesia)
Біль у животі;
Галюцинації
Смакові/зорові;
Vertigo;

!! Мігрують у лобову та
скроневу частки!
 Потиличні напади

Форсоване кліпання
Тонічна та клонічна девіація
очей
Ністагм, як правило,
контрлатеральний;
Часто негативні зорові
симптоми (геміанопсія,
скотоми, сліпота)
Eлементарні зорові
галюцинації;
Miгрують: TL/ FL, PL
 Ідіопатична епілепсія
Нова назва – ГЕНЕТИЧНА
епілепсія
Епілепсія є безпосереднім результатом
відомого або ймовірного генетичного
дефекту (ів). Напади є ядром хвороби
Генетичний дефект не виключає впливу
зовнішніх чинників
“Генетичний” не завжди означає
“спадковий”- мутації de novo
 Симптоматична епілепсія
Ця етіологічна форма поділена на 4
самостійні етіологічні групи
1.СТРУКТУРНА - існує чіткий структурний
субстрат (МРТ 1.5 Т)
2. МЕТАБОЛІЧНА - існує чіткий
метаболічний стан, генетично зумовлений
(наприклад GLUT1-дефіцит транспортера
глюкози 1 з абсансами, міоклонічними,
міоклонічно-атонічними і фокальними
нападами, мітохондріальні розлади –
3.ІМУННА - яскраво виражена імунна
етіологія з ознаками запалення
центральної нервової системи :
синдром Расмуссена,
енцефаліт з антитілами до NDMA-
рецепторів,
лімбічний енцефаліт з антитілами до
потенціал-залежних К-каналів.
4. ІНФЕКЦІЙНА – менінгіт, енцефаліт
(герпес 1 і 6 типи, CMV, кір, паротит,
краснуха та ін) малярія,
туберкульоз, СНІД,
нейроцистоцеркоз, токсоплазмоз,
нейроборреліоз, підгострий
склерозуючий паненцефаліт)
 Криптогенна епілепсія
Нова назва –
ЕПІЛЕПСІЯ НЕВІДОМОЇ
ЕТІОЛОГІЇ
Характер основної причини досі
невідомий
Розгляд цієї форми епілепсії як
“ймовірно симптоматичної із
нез’ясованою причиною”
відхиляється
 Генералізовані епілепсії
• Пацієнти з генералізованою епілепсією мають
генералізовані типи епілептичних нападів і
можуть мати типові інтеріктальні та / або
іктальні ЕЕГ ознаки, які супроводжують
генералізовані типи нападів (наприклад,
генералізовані спайк- хвилі)

• Якщо існує сімейний анамнез генералізованих

типів нападів або генералізованої епілепсії, то
цей факт також підтверджує діагноз

ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/epilepsy/generalized-epilepsy-groupoverview.html
 Генералізовані епілепсії
• Термін “ідіопатична генералізована
епілепсія” використовується як синонім
генетичної генералізованої епілепсії

• Клініцист може вибрати, який термін

використовувати, залежно від важливості
акценту на генетичному успадкуванні для
конкретного пацієнта
• оскільки генетична етіологія може бути
спонтанною новою мутацією

ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/epilepsy/generalized-epilepsy-groupoverview.html
 Ідіопатичні епілепсії
• Згідно класифікації 2017 р. ILAE вирішено
залишити без зміни назви 4 форми
генералізованих епілепсій:

1. Дитяча абсансна епілепсія

2. Юнацька абсансна епілепсія

3. Юнацька міоклонічна епілепсія Янца

4. Епілепсія з ізольованими генералізованими

тоніко-клонічними нападами
Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 1. Дитяча абсансна епілепсія
Етіологія генетична (складне успадкування) GABRG2 (5q31)
Вік 2-8 років
Стать переважають дівчата (70-80%)
Клініка часті типові абсанси (прості і складні)
Діагностика • психоневрологічний статус – норма
• нейровізуалізація – норма
• ЕЕГ – нормальна фонова активність,
генералізовані білітеральні комплекси“спайк-
хвиля 3 Гц)
Лікування 1 лінія – VPA, LTG, ETS
2 лінія - комбінація
3 лінія – CLZ, LEV,TPM
Прогноз сприятливий

Заболевания нервной системы у детей: В 2-х т. Т 2. / Под ред. З12 Ж. Айкарди и др.;М.: Издательство Панфилова, 2013.
NICE Clinical guideline [CG137] Epilepsies: diagnosis and management. Published date: January 2012. Last updated: April 2018
https://www.nice.org.uk/guidance/CG137
 Дитяча абсансна епілепсія,
іктальна ЕЕГ (3Гц), OIRDA

• OIRDA (occipital intermittent rhythmic delta activity) –

• потилична переривчаста ритмічна дельта-активність

P. Laoprasert, Atlas of Pediatric EEG 2011

 2. Юнацька абсансна епілепсія
Етіологія генетична
• ген CLCN2

Вік 8-16 років

Клініка прості абсанси в поєднанні з ГТКН у більшості
хворих

Діагностика • психоневрологічний статус – норма

• ЕЕГ- нормальна фонова активність з
генералізованими білатеральними
комплексами “спайк-хвиля” 3.5-4 Гц

Лікування 1 лінія – VPA, LTG,

2 лінія - комбінація
3 лінія – CLZ, LEV,TPM

NICE Clinical guideline [CG137] Epilepsies: diagnosis and management. Published date: January 2012. Last updated: April 2018 https://www.nice.org.uk/guidance/CG137
 ЕЕГ при юнацькій абсансній
епілепсії

ILAE website https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/juvenile-absence-epilepsy

 3. Юнацька міоклонічна епілепсія Янца (1)
Етіологія ген CACNB4, локалізований на хромосомі 2q22-
q23, GABRA1 (5q34), EFHC1 (6p12-p11), BRD2
(6p21)

Вік початку підлітковий

Клініка • Міоклонії (100%), ГТКН (70%), абсанси (30%)
(прості або з міоклоніями), нормальний
неврологічний статус або мікросимптоматика
• Інтелект збережений
• Усвідомлення не порушене, якщо ж
втрачається, то на якусь мить
• Типово втягується багато частин тіла в різний
час
• Може передувати ГТКН, але ніколи не
втягується одна і та ж кінцівка від нападу до
нападу, що свідчить про фокальність
міоклонусу

Заболевания нервной системы у детей: В 2-х т. Т 2. / Под ред. З12 Ж. Айкарди и др.;М.: Издательство Панфилова, 2013.
3. Юнацька міоклонічна епілепсія Янца (2)

Діагностика ЕЕГ: поліспайк-хвиля 4-6 Гц

Лікування 1 лінія – VPA, LTG(може збільшувати міоклонії),
LEV, TPM (хуже) - монотерапія
2 лінія - комбінація
3 лінія – CLZ, LEV

Прогноз відносно сприятливий

NICE Clinical guideline [CG137] Epilepsies: diagnosis and management. Published date: January 2012. Last updated: April 2018
https://www.nice.org.uk/guidance/CG137
ЕЕГ при юнацькій міоклонічній
епілепсії

ILAE website https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/juvenile-myoclonic-epilepsy

 4. Епілепсія з ізольованими ГТКН
(раніше-при пробуженні)
Етіологія Генетична - ген CLCN2

Вік будь-який
Клініка можлива продрома кілька днів (депресія,
безсоння, дратівливість та інше) - ГТКН
Діагностика • ЕЕГ – білатерально синхронні або асиметричні
спайк-хвилі, гострі і поліфазні хвилі під час сну,
-хвилі. Фон-нормальний
• Невр. статус, МРТ-норма
Лікування 1 лінія –VPA, LTG, TPM - монотерапія
2 лінія – комбінація
3 лінія – VPA, LTG, LEV, TPM - комбінація
4 лінія - CLZ

NICE Clinical guideline [CG137] Epilepsies: diagnosis and management. Published date: January 2012. Last updated: April 2018
https://www.nice.org.uk/guidance/CG137
ЕЕГ при епілепсії з ізольованими ГТКН

Sirven JI, Stern JM. Atlas of Video-EEG Monitoring. Chapter 13: Primary Generalized Tonic-Clonic Seizures
https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-atypical-overview.html
 Початок деяких нападів може бути
фокальним або генералізованим

Фокальний початок Генералізований початок

атонічний атонічний
клонічний клонічний
епілептичний епілептичний
спазм спазм
міоклонічний міоклонічний

тонічний тонічний

тоніко-клонічний тоніко-клонічний

Дані авторів
Діагностика епілепсії

• Першочергове завдання - визначення

типу нападу(-ів) і форми епілепсії
(синдром, етіологія)
• Коморбідність
• Врахування віку і статі
• МРТ 1,5 Т
• ЕЕГ (мін. 19 відведень)

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної
допомоги: Епілепсії у дітей. 2014 р. http://www.dec.gov.ua/mtd/_epileps.html
МРТ вимоги: епілептичний протокол
Послідовність Товщина Орієнтація Кут обстеження
зрізу зрізу

3D – T1 1-mm 3D ac - pc
isotropic

T2/STIR ≤3mm Axial hc

T2/STIR ≤3mm Coronal hc
FLAIR ≤3mm Axial hc
FLAIR ≤3mm Coronal hc

Послідовності ≤3mm Axial hc

чутливі до
гемоседирину і
кальцію (SWI)

Wellmer J et al. Epilepsia. 2013 Nov; 54(11):1977-87.

Думка авторів
 ЕЕГ: мінімальні вимоги (IFCN*, 2003)
a) не менше ніж 12 каналів запису одночасно

b) розміщення електродів засистемою 10-20

c) наявність додаткових каналів для моніторингу ЕКГ, дихання,

міограми, очей

d) аналіз не менше ніж 20 хвилин якісного запису фонової ЕЕГ

e) можливість проведення функціональних навантажень -

гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з паралельною
реєстрацією ЕЕГ

• При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ виконують запис ЕЕГ у

стані сну та/або ЕЕГ відеомоніторинг

*IFCN (International Federation of Clinical Neurophysiology) - Міжнародна федерація клінічної нейрофізіології

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги:
Епілепсії у дітей. 2014 р. http://www.dec.gov.ua/mtd/_epileps.html
 Коли починати лікувати
• Встановлення діагнозу Епілепсія

• Після 2 неспровокованих епілептичних нападів (ризик

повторення нападів після двох більше 60%)

• Виключено з протоколів - аномальна ЕЕГ, структурні

зміни на МРТ головного мозку

• Лікує дитячий невролог/дитячий психіатр

Fisher RS. Deffinition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014 https://www.ilae.org/files/dmfile/Definition2014-RFisher.pdf Доступно

05.05.2018
Обстеження перед призначенням ПЕП

Лабораторні методи обстеження:

• Загальний аналіз крові
• Загальний аналіз сечі
• Біохімічний аналіз крові (з визначенням рівню
електролітів (К, Na, Ca, Са іонізований, P, Mg),
глюкози, печінкових проб, сечовини, креатініну)

Інструментальні методи дослідження:

• ЕКГ – для діагностики значущих порушень ритму
серця.

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної

(високоспеціалізованої) медичної допомоги: Епілепсії у дітей. 2014 р. http://www.dec.gov.ua/mtd/_epileps.html
 Фактори, які впливають на вибір ліків при
епілепсії
Пацієнти Епілепсія Ліки
• Вік • Типи нападів • Механізм дії
• Стать • Синдром • Лікарські форми
• Навчання • Вперше виявлене • Фармакокінетика
• Супутні захворювання • Лікарська взаємодія
захворювання • Хронічна епілепсія • Спектр дії
• Супутня • Ефективність
• терапія • Режим титровання
• Думки пацієнтів • Ідіосинкратичні
• Верогітність реакції
виконання • Інші побічні дії
рекомендації
• Бренд чи генерик
лікаря
• Лікарський
анамнез

Graeme J Sills PhD Department of Molecular & Clinical Pharmacology Institute of Translational Medicine University of Liverpool UK
Do mechanisms of action matter for efficacy, tolerability and AED selection. Materials of Epicongress. Sweden. 2014
Вибір ПЕП при генералізованих нападах з
урахуванням віку, статі, когнітивного профілю
та виду епілепсії

• Абсанси: ESM*, VPA (Рівень Доказовості А-

ILAE,2013)
LTG
• ГТКН: VPA, LTG, (LEV)

• Міоклонічні: VPA, LEV, TPM, LTG(!), пірацетам

(високі дози), бензодіазепіни

• Тонічні: VPA, LTG, LEV, TPM

• Атонічні: VPA, LTG, LEV, TPM

* - не зареєстровані в Україні
AED selection: from evidence based guidelines to clinical practice: children
J Helen Cross
UCL-Institute of Child Health, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, London, & Young Epilepsy, Lingfield, UK. 2014